A szájnyálkahártya károsodása pemphigusban. Szájnyálkahártya elváltozások: kulcsfontosságú tényezők a pemphigus vulgaris diagnózisában

A pemphigus egy nagyon súlyos bőrgyógyászati ​​betegség, amely súlyos következményekhez és szövődményekhez vezethet. A pemphigus kialakulása újszülötteknél különösen veszélyes, ebben az esetben még a halálos kimenetel sem kizárt.

A különböző korú emberek érzékenyek egy ilyen betegségre, azonban a legtöbb esetben 40-60 éves felnőtteknél figyelhető meg. A gyermekeket nagyon ritkán érinti ez a betegség. Mivel a betegség egy autoimmun patológiához tartozik, nehezen kezelhető és krónikus.

A betegséget a bőrön és a nyálkahártyán váladékkal töltött hólyagok megjelenése fejezi ki. A neoplazmák összeolvadnak egymással, és gyorsan elterjednek az egész testben.

A betegség okai

A hólyag megjelenésének konkrét okait nem azonosították, de vannak olyan provokáló tényezők, amelyek befolyásolják a betegség kialakulását, nevezetesen:

A betegség eredetének autoimmun okát is figyelembe veszik. Gyermekeknél a betegség oka lehet vírusok és baktériumok, amelyek közül a fő a Staphylococcus aureus.

Megfertőződhet a levegőben lévő cseppekkel vagy a beteg dolgaival.

A pemphigus típusai

Először is, a betegség kóros folyamatát a következőkre osztják:

• valódi pemphigus (akantholikus);
• jóindulatú pemphigus (nem akantholikus).

A valódi pemphigus, a kóros folyamat megnyilvánulásától függően, a következő alfajokba sorolható:

A betegség tünetei

A betegség típusától függetlenül hasonló tünetekkel jár. A betegség nagyon gyorsan fejlődik, ezért az első megnyilvánulások esetén azonnal orvoshoz kell fordulni.

A pemphigus hullámzó lefolyása, de a gócok gyors terjedése és progresszív lefolyása jellemzi. Különböző fokú és időtartamú remissziók vannak.

A szájban lévő pemphigus nem jelenik meg azonnal fekély formájában, néhány nappal a fertőzés után. Az első tünetek a rossz közérzet, láz és a torok vörössége lehet. Ilyen esetekben a betegséget egyszerű megfázásnak nevezik, és a kezelést helytelenül írják elő.

Csak a fekélyek és hólyagok megnyilvánulása a szájüregben jelzi a kóros folyamat kialakulását. Ebben az esetben a betegnek kellemetlen szaga van a szájából.

A szájnyálkahártya pemphigusának sajátossága

Az orvosi fogászati ​​statisztikák szerint a szájnyálkahártyát leggyakrabban a pemphigus vulgaris érinti. Ez a fajta betegség először a száj és a gége nyálkahártyáját érinti, majd az arcra és a testre is átterjed.

A hólyagok terjedése a bőrön néhány hónappal az első hólyagok megjelenése után kezdődhet meg a szájban, és azonnal, egy-két nap múlva megjelenhet.

Erős immunitással, időszerű és kompetens kezeléssel a hólyagok terjedése a bőrön nem kezdődhet meg.

A nyálkahártyán megjelenő eróziók nem véreznek, azonban az állandó súrlódás és az élelmiszerrel való érintkezés miatt gyorsan kinyílnak.

Ilyenkor a szájüreg vizsgálatakor ritkán lehet hólyagok jelenlétét kimutatni. A hólyagok helyén ovális vagy kerek sebek maradnak, amelyek hosszú ideig gyógyulnak. A szájnyálkahártya eróziói általában hegesedés nélkül gyógyulnak.

Megfelelő kezelés nélkül azonban az erózió nem gyógyul, hanem éppen ellenkezőleg, növekszik és nagy érintett területekbe olvad be. Leggyakrabban a fekélyek az arc belső oldalán, a nyelv és a szájpadlás alsó felületén lokalizálódnak. A fekélyeken fehér bevonat jelenik meg, amelyet a fogorvos orvosi spatulával könnyen eltávolíthat.

A beteg fájdalma meglehetősen erős, különösen intenzív beszélgetés és étkezés közben. A fekélyek gyorsan megfertőződnek. Abban az esetben, ha a szájüreg nem szankcionál, az eróziók fertőzésének valószínűsége és további gombás és vírusos fertőzések kialakulásának valószínűsége nő. Fogorvos látogatása kötelező.

A szájüreg pemphigusával a páciens gyakran stomatitisben szenved. A szájon kívül a betegség más, nyálkahártyával borított szervekre is átterjedhet: a gége, az emésztőrendszer és mások.

A betegség diagnózisa és súlyossága

Mivel a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a tünetek hasonlóak sok más bőrgyógyászati ​​betegséghez, a diagnózis pontos meghatározásához átfogó vizsgálatot kell végezni, nevezetesen:

• a beteg vizsgálata - az elváltozás jellege és helye;
• a beteg anamnézisének és az egyidejű betegségek jelenlétének tanulmányozása;
• Nikolsky-teszt elvégzése, amely megkülönbözteti a pemphigust a hasonló kóros folyamatoktól;
• szövettani és citológiai vizsgálatok elvégzése;
• olyan immunológiai módszerek alkalmazása, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét.

A betegséget, ahogy a buborékok kialakulnak és terjednek, különböző súlyossági fokok jellemzik:

1. Könnyű. A kóros folyamat a nyálkahártyán vagy a bőrön fokozatosan, minimális gócszámmal jelenik meg.
2. Közepes. A betegség mérsékelt lefolyása esetén fokozódik a hólyagok terjedése a bőrön és a nyálkahártyákon.
3. nehéz. A bőr és a szájüreg nagy része érintett. A fekélyek nagy gócokká egyesülnek. Szövődmények és patológiák kezdődnek.

Milyen kezelési és megelőzési módszerek vannak

Megfelelő kompetens kezelés nélkül a betegség kimenetele kedvezőtlen. Majdnem két évvel később, a betegség elhanyagolt állapotával végzetes kimenetel következhet be.

Szigorúan tilos a pemphigus öngyógyítása.

A kezelési folyamat meglehetősen bonyolult és hosszadalmas. A betegség gyors fejlődése miatt számos szerv működése megzavarodik, ami további betegségek megjelenéséhez vezethet.

Orvosi kezelés

Bármely gyógyszer szedésének ideje alatt orvosnak kell lennie, és rendszeresen ellenőriznie kell a vérnyomást és a cukorszintet laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatok elvégzésével.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a következő gyógyszerek szedését:

• antibiotikumok - gennyes fertőző folyamatokban használják, hozzájárulnak a kórokozó halálához;
• kortikoszteroid gyógyszerek - segítenek csökkenteni a hólyagok bőrön való terjedésének megnyilvánulásait és sebességét;
• citosztatikumok - a szövődmények lehetőségének csökkentésére szolgálnak.

A gyógyszer adagját és az adagolás időtartamát az orvos választja ki, a betegség súlyosságától függően. A kezelés után a beteg kortikoszteroid gyógyszereket írhat fel a visszaesés megelőzésére. Sok gyógyszernek vannak mellékhatásai.

Helyi kezelés

A helyi terápia csak kisegítő szerepet játszik a gyógyszeres kezelésben. A szájnyálkahártya pemphigusának helyi terápiaként történő kezelése során a következő ajánlások betartása javasolt:

A helyi kezelés és a népi gyógymódok csak átmenetileg csökkentik a betegség tüneteit és csökkentik a fájdalmat, de nem gyógyítják meg a betegséget.

Megelőzési módszerek

Az ezzel a betegséggel diagnosztizált betegeket bőrgyógyásznál kell regisztrálni. A betegség folyamatos orvosi felügyeletet és megelőző intézkedések betartását igényli:

• figyeljen enyhe munkarendet és mérsékelt fizikai aktivitást;
• megtagadni a rossz szokásokat;
• kerülje a bőr napozását;
• kerülje a stresszes helyzeteket;
• az ágy és a fehérnemű tisztaságának ellenőrzésére.

A pemphigus előrehaladott formája és az időszerű és kompetens kezelés hiánya esetén a betegség prognózisa kedvezőtlen. Különféle fertőzések csatlakozhatnak, amelyek következtében a beteg belehalhat a szövődményekbe.

Lehetséges szövődmények és következmények

A betegség bonyolult lefolyása esetén a bőr vagy a nyálkahártya nagy területe érintett, fekélyes eróziók képződnek, amelyek a gyógyulási folyamat során kéreggel borulnak.

A legveszélyesebb szövődmény a sérült bőr fertőzése vagy másodlagos fertőzések hozzáadása.

A késői kezelés fertőzéshez és halálos betegségek kialakulásához vezethet.

A gyermekek számára a pemphigus szövődményei és következményei nagy veszélyt jelentenek a további fejlődésre. A betegség hátrányosan befolyásolja a gyermek immunrendszerét és egészségét.

A legsúlyosabb következmények az időben történő diagnózis és a szükséges kezelés hiánya miatt jelentkeznek, nevezetesen:

• a beteg általános állapota jelentősen romlik, és a védő immunrendszer csökken;
• a változó sűrűségű hólyagok gyorsan terjednek, súlyos fájdalmat és kényelmetlenséget okozva a betegnek;
• nagy terület sűrű kérgei képződnek, amelyek megjelenésükben zuzmóhoz hasonlítanak;
• súlyos másodlagos betegségek alakulnak ki, például szívelégtelenség, agyödéma és még sokan mások.

A pemphigus bármely formája veszélyes és súlyos patológia, amelyet nem lehet elindítani. A betegség nagyon gyorsan fejlődik, ezért minden késedelem súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, amelyek halálhoz vezethetnek. A betegség első tünetei esetén sürgős vizsgálatot kell végezni és figyelemmel kell kísérni a betegség lefolyását.

A pemphigus egy krónikus autoimmun betegség, amelyet speciális típusú hólyagok megjelenése jellemez a korábban egészséges bőr és nyálkahártyák felületén. A pemphigus típusai között megkülönböztethető: vulgáris, vegetatív, erythemás és levél alakú.

A pemphigus akkor diagnosztizálható, ha akantolitikus sejteket mutatnak ki, amelyeket a levett tampon, vagy magában az epidermiszben lévő hólyagok részeként mutatnak ki (szövettani vizsgálat során). A pemphigus kezelésére először glükokortikoszteroidokat alkalmaznak (egy teljes adagolási folyamatot írnak elő). Ez utóbbi mindig jól kombinálható extrakorporális hemokorrekcióval (plazmoforézis, krioaferózis, hemoszorpció).

Ami?

A pemphigus súlyos betegség, amely az emberi bőrt érinti. Előrehaladásának következtében kóros hólyagok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, belül váladékkal töltve. Ez a folyamat a hám rétegződése miatt kezdődik. A kóros gócok összeolvadhatnak, és hajlamosak gyorsan növekedni.

Okoz

A pemphigus kialakulásának okai még nem teljesen ismertek. A pemphigus egyik fő oka az autoimmun folyamatok megsértése, ezáltal a sejtek az immunrendszer ellenanyagaivá válnak.

A sejtek szerkezetének megsértése külső tényezők, valamint az agresszív környezeti feltételek hatása alá esik. Ennek eredményeként a sejtek közötti kommunikáció megszakad, ami buborékok kialakulásához vezet. Az örökletes hajlamú emberek megbetegedési aránya sokkal magasabb.

A hólyagképződés mechanizmusa

Az emberi bőr képletesen úgy jellemezhető, mint egy vízrugós "matrac", amelyet egyfajta "fal" borít. A "matrac" nem vesz részt a hólyagok kialakulásában - csak a felső réteg, az epidermisz szenved.

Az epidermális réteg 10-20 sejtrétegből áll, amelyek mikroszkóp alatt téglának tűnnek. Az epidermisz második rétegének "téglái" egyfajta "hidak" segítségével kapcsolódnak egymáshoz. A „fal” tetején olyan sejtrétegek vannak, amelyek már nem egészen hasonlítanak a sejtekhez, és hasonlítanak a felvitt krémhez. Ezek pikkelyek, corneocyták, amelyek szükségesek a mechanikai, kémiai és fizikai sérülések elleni védelemhez.

Ha belső vagy külső okok hatására antitestek képződnek, amelyekből az alapréteg sejtjei közötti "hidak" - dezmoszómák elpusztulnak (ezt hívják akantolízisnek és mikroszkóp alatt is látható), ez az igazi pemphigus. . Ha a szövetfolyadék behatol az epidermisz bazális és felső rétegei közé anélkül, hogy elpusztítaná a "hidakat", ez pemphigoid. A vírusos pemphigus a desmoszómák elpusztítása nélkül is folytatódik.

Osztályozás

A nonakantolitikus pemphigus fajtái:

1. Jóindulatú neokantolitikus pemphigus. A kóros elemek kizárólag az emberi szájüregben képződnek. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladása, valamint enyhe fekélyesedése is kimutatható.
2. A nonakantolitikus pemphigus bullózus formája. Ez egy jóindulatú betegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt kialakul. A bőrön hólyagok képződnek, de az acantholysisnek nincsenek jelei. Ezek a kóros elemek spontán eltűnhetnek hegesedés nélkül.
3. Hegesedés, nonakantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot az orvosi irodalomban szem pemphigusnak nevezik. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korhatárt. Jellemző tünet a látókészülék, a bőr és a szájnyálkahártya károsodása.

A valódi pemphigus osztályozása:

1. erythemás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget kombinál. Tünetei hasonlóak a seborrheás dermatitishez, a szisztémás lupus erythemás változatához és a valódi pemphigushoz. Az erythemás pemphigus felnőtteknél és gyermekeknél nagyon nehéz kezelni. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget nemcsak embereknél, hanem egyes állatoknál is diagnosztizálják. Jellemző tünet a vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, tetején kéreggel borítva. Ezzel a tünettel egyidejűleg seborrheás megnyilvánulások jelennek meg a fejbőrön.
2. Pemphigus közönséges. Az ilyen típusú patológiát a betegeknél gyakrabban diagnosztizálják. A bőrön hólyagok keletkeznek, de gyulladásra utaló jelek nincsenek. Ha a pemphigus kezelését nem végzik el időben, akkor a patológiás elemek az egész bőrön terjedhetnek. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat képezhetnek.
3. Levél alakú hólyag. Ennek a formának a neve a kóros elemek jellemzőinek köszönhető. Az emberi bőrön buborékok képződnek, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz fölé (nem feszülnek). A tetejükön kéregek képződnek, amelyeknek az a tulajdonságuk, hogy egymásra rétegeződnek. A halmozott lapanyag hatását hozza létre.
4. Brazil hólyagfű. Nincsenek nemre és életkorra vonatkozó korlátozások. Kialakulásának eseteit kisgyermekeknél és 70-80 éves időseknél jegyezték fel. Nem kizárt továbbá, hogy előrehaladása középkorúaknál is előfordulhat. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, ezért csak Brazíliában található.

Lásd a fényképet

[elrejt]

Tünetek

Figyelembe véve, hogy a szakértők ennek a patológiának több különböző típusát azonosították, mindegyikük tünetei nagyon specifikusak lesznek. Természetesen számos általános tendencia és jele van a betegség minden típusában. Ez magában foglalhatja például a kóros folyamat hullámszerű lefolyását.

Az exacerbáció időszakai váltakoznak a pemphigus átmenetével egy nyugodtabb stádiumba, amikor a fő tünetek enyhülnek vagy teljesen eltűnnek. A beteg számára fontos tényező lesz az a tény, hogy az időben történő diagnózis és a hatékony kezelés kijelölése hiányában nagy a kockázata a súlyos állapotok kialakulásának, amelyeket az egyidejű betegségek súlyosbítanak.

• A kéreg jelenléte a halvány rózsaszíntől a lágytól a sűrű vörösig terjed;
• Az általános állapot romlik;
• A szervezet immunválaszának csökkenése;
• Különböző sűrűségű buborékok kialakulása;
• Súlyos esetekben az epidermisz rétegeinek elválasztása is megfigyelhető, és ez mind a lézióban, mind pedig attól távolodva folytatódhat.
• A száj, a nasopharynx vagy a nemi szervek nyálkahártyájának sérülései és fekélyei;
• Fájdalom nyelés vagy étkezés közben;
• Rossz lehelet, ami a nyálkahártya károsodását jelzi;
• Túlzott nyálfolyás vagy más szóval fokozott nyálfolyás;
• A szeborreás formával jellegzetes sárgás vagy barna-barna kéreg jelennek meg a fejbőrön.
• Különböző megjelenésű buborékok, a lapostól a vékony falúig, amelyek enyhe érintéssel felszakadnak. Helyükön erózió, majd később kéreg képződik.
• Súlyos esetekben a hólyagok helyén erodált bőrfelület kialakulása lehetséges. Jellemzőjük a perifériás növekedésre való hajlam. Idővel az ilyen eróziók a bőr nagy felületét foglalják el, fájdalmat és kényelmetlenséget okozva a betegnek.
• Gyermekeknél a pemphigus megnyilvánulása a bőr teljes felületén, beleértve a végtagokat is.

A szakértők azt mondják, hogy ezzel a betegséggel mind a kóros folyamat tiszta formája, mind a kevert, zökkenőmentesen egymásba forduló formája megfigyelhető. Ezért a pemphigus tünetei és jelei egy adott személyben változhatnak, és a betegség többféle típusának jelenlétét jelezhetik.

Hogyan néz ki a pemphigus: fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Kattintson a megtekintéséhez

[elrejt]

Diagnosztika

A szakértők szerint a helyes diagnózis felállítható a beteg átfogó vizsgálata alapján, amely számos fontos lépést tartalmaz:

1. A beteg vizsgálata klinikai kép jelenlétére. Ebben a pillanatban az orvos meghatározza a sérülések természetét, lokalizációját, a betegség fejlettségi fokát stb.
2. Citológiai elemzés szükséges az akantolikus sejtek jelenlétének megállapításához a bioanyag kenetekben.
3. A Nikolsky-teszt elvégzése, amely lehetővé teszi a pemphigus megkülönböztetését a hozzá hasonló kóros folyamatoktól.
4. Közvetlen immunfluoreszcens technika. Ez a vizsgálat lehetővé teszi az immunglobulin jelenlétének azonosítását az epidermisz intercelluláris anyagában.
5. Szövettani vizsgálat, amely az epidermisz belsejében lévő repedések és egyéb károsodások kimutatásának módszerén alapul.

Csak az összes eredmény összessége teszi lehetővé számunkra a pontos diagnózis felállítását és a beteg gyógyulásához vezető hatékony kezelési mód előírását.

Vírusos pemphigus kezelése

A vírusos pemphigus kezelése a következő szisztémás gyógyszerek kijelölését foglalja magában:

• citosztatikumok megállítják az immunsejtek osztódását: Sandimmun, Azathioprin, Metotrexát;
• vírusellenes: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glükokortikoszteroidok: dexametazon, prednizolon;
• lázcsillapító: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsav;
• antihisztaminok enyhítik a viszketést: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

A bőr érintett területeinek külső kezelésére a következőket írhatja elő:

• antimikrobiális-helyi érzéstelenítők a szájüreg öblítésére, ha a vírusos pemphigus érintette a gyermek nyálkahártyáját: Forteza, Oracept;
• antiszeptikumok: klórhexidin, metilénkék, miramisztin;
• antiszeptikumok és érzéstelenítők kombinált készítményei: Oflokain, gyógyszertári beszélgetők;
• viszketés elleni krémek csalánléből, aloéból, dióolajból.

Mivel az ilyen diagnózisú gyermekeket általában kórházban kezelik, a terápiás folyamat fokozása érdekében orvosi eljárásokat lehet végezni, amelyek célja a vér megtisztítása az antitestektől:

• plazmaferézis - a vér folyékony részének cseréje hasonló oldatokkal mikrobák, immunkomplexek és antitestek nélkül;
• hemoszorpció szénszűrő segítségével.

Csak orvos tudja megmondani, hogyan kell kezelni a vírusos pemphigus-t, mert minden egyes esetben különleges tulajdonságokat szerezhet. Ami a pemphigus egyéb formáit illeti, a terápiás kurzust is egyénileg határozzák meg.

Hogyan kezeljük a pemphigus egyéb formáit?

A pemphigus kezelésének folyamata meglehetősen bonyolult. Ezért az ilyen típusú betegségek önkezelése semmi esetre sem elfogadhatatlan. A betegség gyorsan fejlődik, a bőr nagy területeit érinti, ami a belső szervek megzavarásához vezet.

A pemphigus kezelését hiba nélkül egy bőrgyógyászati ​​kórházban végzik. Mindenekelőtt kortikoszteroid gyógyszereket, citosztatikumokat és egyéb gyógyszereket írnak fel a betegség lefolyásának és a betegek várható élettartamának enyhítésére.

A gyógyszereket először nagy adagokban kell bevenni. Ugyanakkor ügyeljen a vér és a vizelet cukorszintjére, figyelje a vérnyomást és kövesse a személyes higiéniai szabályokat. Az ágynemű, fehérnemű gyakori cseréje megakadályozza a másodlagos fertőzés megnyilvánulását.

Lásd a fényképet

[elrejt]

Gyógyszerek a pemphigus kezelésére

A páciens nagy dózisban glükokortikoidokat szed. Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Metipred;
• prednizolon;
• dexametazon;
• Polcortolon.

A tünetek visszafejlődésével ezeknek a gyógyszereknek a dózisait fokozatosan a minimálisra csökkentik. A gyomor-bél traktus patológiáiban szenvedő betegeknek elhúzódó glükokortikoidokat írnak fel:

• Metipred-depó;
• Diprospan;
• Depó medrol.

A hormonális szerekkel végzett kezelés számos szövődményt okozhat, de ezek nem adnak okot a kortikoszteroidok leállítására. Ennek az az oka, hogy a beadásuk megtagadása a pemphigus visszaeséséhez és progressziójához vezethet.

Lehetséges szövődmények a kezelés során:

• akut pszichózis;
• artériás magas vérnyomás;
• depresszív állapotok;
• álmatlanság;
• az idegrendszer fokozott ingerlékenysége;
• szteroid cukorbetegség;
• trombózis;
• elhízottság;
• angiopátia;
• a gyomor és/vagy belek eróziója vagy fekélyei.

A kortikoszteroidok szedése közben a beteg állapotának éles romlása esetén a következő intézkedések javasolhatók:

• diéta: a zsírok, szénhidrátok és só korlátozása, több fehérje és vitamin bevitele az étrendbe;
• gyógyszerek a gyomor nyálkahártyájának védelmére: Almagel és mások.

A glükokortikoidokkal párhuzamosan citosztatikumokat és immunszuppresszánsokat írnak fel a terápia hatékonyságának és a hormonális szerek dózisának csökkentésének lehetőségének növelése érdekében.

Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Sandimmun;
• metotrexát;
• Azatioprin

Az elektrolit egyensúlyhiány megelőzése érdekében a betegnek kalcium- és kálium-kiegészítők szedése javasolt. És az eróziók másodlagos fertőzésével - antibiotikumok vagy gombaellenes szerek.

Az orvosi terápia végső célja a kiütések eltűnése.

Megelőző intézkedések

Nincsenek speciális intézkedések a patológia kialakulásának megakadályozására. Minél magasabb az immunvédelem, annál kisebb az esély a bőrgyógyászati ​​betegségek kialakulására.

• a krónikus betegségek természetének ellenőrzése;
• erősíti az immunitást;
• tartsa be a személyes higiéniát;
• enni rendesen.

Intézkedések a pemphigus megelőzésére újszülötteknél:

• gyakrabban cserélje le a fehérneműt;
• tilos pustuláris bőrelváltozásokkal rendelkező újszülöttek gondozása;
• rendszeresen ápolja gyermeke bőrét;
• erősíti a legyengült gyermekek immunrendszerét;
• napi nedves tisztításra, a szoba szellőztetésére van szükség.

Ha a bőrön kiütéseket, pustulák és hólyagok képződését észleli, azonnal forduljon bőrgyógyászhoz.

Előrejelzés

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt hatékony kezelés hiányában nagy a szövődmények és a halál valószínűsége.

Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van mellékhatások kialakulásával. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

Az autoimmun természetű krónikus betegség, amely a bőrön és a nyálkahártyákon hólyagok képződésén keresztül nyilvánul meg, pemphigusnak nevezik. Ennek a patológiának az áramlás több szakasza van.

A gyermek teste törékeny és számos betegségre hajlamos. Streptodermának nevezik azt a betegséget, amelyben nem víz, hanem gennyes hólyagok képződnek a gyermek testén. Erről a betegségről többet olvashat a gyermekek streptoderma témájával foglalkozó cikkben, fotó.

A betegség tüneti megnyilvánulásai:

• hólyagok a szem, a száj vagy a nemi szervek nyálkahártyáján;
• kellemetlen szag megjelenése az érintett bőr helyein;
• színtelen tartalom képződése a buborékok belsejében;
• a buborékok felszakadása után fekélyek jelennek meg.

Leggyakrabban a betegség jelei a terület nyálkahártyáján lokalizálódnak:

• inguinális zónák;
• orrüreg;

A hólyagosodás mechanizmusa

Az emberi bőr képletesen úgy jellemezhető, mint egy vízrugós "matrac", amelyet egyfajta "fal" borít. A "matrac" nem vesz részt a hólyagok kialakulásában - csak a felső réteg, az epidermisz szenved.

Az epidermális réteg 10-20 sejtrétegből áll, amelyek mikroszkóp alatt téglának tűnnek. Az epidermisz második rétegének "téglái" egyfajta "hidak" segítségével kapcsolódnak egymáshoz.

A „fal” tetején olyan sejtrétegek vannak, amelyek már nem egészen hasonlítanak a sejtekhez, és hasonlítanak a felvitt krémhez. Ezek pikkelyek, corneocyták, amelyek szükségesek a mechanikai, kémiai és fizikai sérülések elleni védelemhez.

A pemphigus oka

Az orvosok mindeddig nem tudták megállapítani, hogy mi okozta a hólyagokat. Vannak autoimmun, toxikus, bakteriális, vírusos, neurogén elméletek.

Bebizonyosodott, hogy az intercelluláris kapcsolatok tönkremenetelének oka a saját test agressziója (autoimmun folyamat), de hogy ezt mi váltja ki, nem tudni.

A pemphigus kialakulásának lehetséges kiváltó okai a gyermek testének immunrendszerének rendellenességei. Ennek eredményeként megnyilvánul az immunválasz saját sejtstruktúráira.

De a bőr integritásának megsértése retrovírusok vagy agresszív környezeti feltételek hatására következik be. A sejtek közötti anyagcsere-folyamatok megzavarása miatt buborékok keletkeznek.

A betegség kialakulását kiváltó fő tényezők a következők:

• az idegrendszer betegségei;
• a szervezet anyagcsere-folyamatainak megsértése;
• az endokrin szervek betegségei;
• az enzimek szerkezetének megváltozása;
• káros tényezők hatása.

A mikroorganizmusok szaporodása a dermisz alatt

A pemphigus típusai

Attól függően, hogy előfordul-e akantolitikus bőr (az intercelluláris kötések megsemmisülése), az összes pemphigus valódi (akantolitikus) és nem akantolitikus (pemphigoid) típusra osztható. Mindkét esetben hólyagok jelennek meg a páciens testén, amelyek nagyon hasonlítanak egymáshoz.

Jelenleg az orvosok a következő formákat különböztetik meg:

• pemphigus vulgaris;
• vegetatív pemphigus;
• Brazil pemphigus - endemikus és csak néhány brazíliai népnél található meg;
• levél alakú pemphigus;
• erythemás pemphigus;
• paraneoplasztikus pemphigus - onkológiai betegség által kiváltott;
• krónikus veleszületett családi pemphigus (más néven Hailey-Hailey-kór);
• dermatosis herpetiformis Dühring;
• hegesedés pemphigoid;
• bullosus pemphigoid.

A hólyagos dermatózisok csoportjába a következő betegségek tartoznak:

klasszikus pemphigus vagy pemphigus;

szem pemphigus vagy heges pemphigoid;

bullous pemphigoid;

Duhring-féle dermatitis herpetiformis.

A pemphigus meglehetősen gyakori betegség, mivel formáinak egyik fajtája vírusos. A beteg ember ebben az időszakban könnyen megfertőzhet egy egészséges embert, akinek gyenge az immunrendszere. A lappangási idő mindössze 3-6 nap. Ugyanolyan valószínűséggel betegedhet meg egy férfi és egy nő is. A betegség fejlődési stádiumától függően a pemphigus 4 fő szakasza van:

• a kezdeti szakaszt többszörös kiütések jellemzik, hólyagok formájában, tiszta folyadékkal, legfeljebb két testrészen;
• a betegség aktív terjedésének szakasza (generalizáció) - az általános állapot romlik, a kiszáradás jelei rögzülnek, kiütések jelennek meg a test három vagy több anatómiai területén;
• a fő tünetek átmeneti gyengülése vagy eltűnése, különösen az immunszuppresszív hatású glükokortikoszteroidok kezelését követően;
• a pemphigus ismételt súlyosbodása - krónikus, a leggyakoribb formában megfigyelhető.

A pemphigust, mint dermatológiai betegséget a mai napig nem vizsgálták teljes körűen. Az orvosok és a tudósok nem tudják meghatározni eredetének fő okait, de már sikerült pontosan megkülönböztetniük két fő fajtát: az akantolitikus vagy valódi pemphigus és a nem akantolitikus vagy jóindulatú pemphigus.

Mindegyikük több alfajra oszlik. Így az akantolitikus forma 4 fő típusra oszlik:

• Vulgáris - a leggyakoribb. A buborékok, mint a betegség fő tünete, a háton és a mellkason, valamint a szájnyálkahártyán lokalizálódnak. Ugyanakkor az eleinte kialakult egyetlen gócok fokozatosan elterjedtek az üregben, és összeolvadhatnak egymással. A buborék felnyitása után élénkvörös színű erózió képződik. Az erős fájdalom miatt nehéz enni.

Ezzel a betegséggel gyakran megfigyelhető az egyik forma átalakulása a másikba.

A hólyagfűnek többféle típusa van:

Vulgáris, ami a leggyakoribb. Fő tünetei az íny, az arc és a szájpad nyálkahártyájának felhólyagosodása. Gyorsan felrobbannak, és helyükön fájdalmas vörös eróziók keletkeznek, amelyeket a hólyag maradványai határolnak. Néha ezeket a sebeket fehéres bevonat borítja. Idővel egy beteg embernél hólyagok jelennek meg a mellkas és a hát bőrén. Ezek azonban különböző méretűek lehetnek. A hólyagok tiszta savós folyadékot tartalmaznak. Néhány nap múlva kiszáradnak, és kéreg borítja őket. Egyes esetekben a hólyagok felrobbannak, és vörös eróziók jelennek meg a helyükön. A betegség kezelésében fontos a kórtörténet. A Pemphigus vulgaris gyakran megjelenik azoknál, akiknek a szülei szenvedtek ebben a betegségben. Örökletes kapcsolat létesítésekor az orvos könnyebben előírja a leghatékonyabb terápiatípust.

Bőrpír, amelyben először hólyagok jelennek meg a bőrön. Az arcon, a mellkason, a nyakon, a fejbőrön képződnek. A betegség kezdetén szeborreás jellegűek. A buborékoknak világos határai vannak, felületüket sárgásbarna kéreg borítja. Elválasztásukkor megnyílik a bőr erodált felülete. Az erymatous pemphigus olyan betegség, amelyet a szakértők megkülönböztetnek a seborrheás dermatitistől vagy a lupus erythematosustól.

Levél alakú, mely bőrpír-laphámos kiütésekben nyilvánul meg. Vele vékony falú hólyagok jelennek meg a bőr korábban érintett területein. Felbontásuk után vörös erodált felület látható. Amikor megszárad, lamellás kéreg képződik. Ezzel a formával a buborékok újra megjelenhetnek közvetlenül rajtuk. Emiatt vastag réteges kéreg képződik a bőrön. A váladék állandó szétválása.

Vegetatív, amelyet lassú lefolyás jellemez. Ezzel a hólyagok leggyakrabban a testen lévő lyukak körüli bőrt és a bőrredők környékén érintik. Felnyitásuk után bűzös szagú eróziók maradnak. Vegetációk (kóros szöveti növekedések) jelennek meg rajtuk, amelyeket savós-gennyes bevonat borít.

Tünetek

Felnőtteknél a pemphigus hullámzó lefolyású krónikus betegség, vagyis a klinikai megnyilvánulások elhalványulásának és a betegség súlyosbodásának időszakainak váltakozása jellemző. A betegség jellegzetes tünete a hólyagok (bika) megjelenése.

A buborékok lokalizálhatók a száj nyálkahártyáján, a felső légutakon, a külső nemi szerveken, a bőrön. A pemphigus számos formája létezik:

1. Közönséges (vulgáris);
2. vegetatív;
3. Leveles;
4. Erythemás (seborrhea);
5. Brazil.

Pemphigus vulgaris

Ez a pemphigus leggyakoribb formája felnőtteknél. Általában észrevétlenül kezdődik, minden látható ok nélkül.

A betegség hólyagok megjelenésével nyilvánul meg a száj nyálkahártyáján, az ajkak, az orr és a nasopharynx vörös szegélyén. A pácienst aggasztja a fájdalom az étel és a nyál lenyelése közben, amikor beszél.

Ezenkívül fokozott nyálelválasztás és jellemzően rossz lehelet figyelhető meg. Gyakran előfordul, hogy a betegek fogorvoshoz vagy fül-orr-gégészhez fordulnak ilyen tünetekkel, és sikertelenül kezelik őket szájgyulladással, rhinitissel vagy gégegyulladással.

Amint az a korábban írottakból feltételezhető, a megnyilvánulások és a betegség lefolyásának sokfélesége miatt a betegség számos formáját azonosították. Az alábbiakban röviden összefoglaljuk az egyes fajtákra vonatkozó alapvető információkat.

Pemphigus vulgaris (akantolitikus)

A betegeknél az abszolút normális hám hátterében nagy hólyagok képződnek a szájüregből és a torok területén. Gyorsan kinyílnak spontán vagy sérülés következtében, nagy eróziós területet tárva fel, amelynek szélei mentén a hám töredékei maradnak.

Az ajkakon lévő eróziókat nagy vérzéses kéreg borítja. A betegek több hónapig csak a szájnyálkahártya elváltozásait tapasztalhatják. Fogorvosokhoz fordulnak, akik gyakran összetévesztik a pemphigust a szájgyulladással.

Miután a hólyagok megjelennek a hát és a mellkas korábban változatlan bőrén. A saját súlyuk alatt különösen nagy elemek körte alakúak lehetnek. A hólyag tartalma átlátszó savós.

Vegetatív pemphigus (a szájüregben)

Ezzel a formával nemcsak a szájnyálkahártyán és a test nyitott területein, hanem a hónaljban, az ágyékban, a természetes nyílások közelében, az emlőmirigyek alatti redőkben is megjelenhetnek hólyagok.

Megnyitásuk után eróziók képződnek, amelyek helyén fokozatosan papillomatikus típusú növedékek képződnek (innen a név). Fokozatosan önmagukban oldódnak fel, és maguk mögött hagyják a hiperpigmentációt.

Ha nem tesznek megfelelő intézkedéseket, a fertőző szövődmények gyorsan kialakulnak, ami rontja a beteg állapotát.

Pemphigus foliaceus

Nevét a buborékok megjelenéséről kapta. Nagyon laposak, de nagy területet foglalnak el. Viszonylag kevés a tartalom a belsejében, ezért az elemek meglehetősen lomhák.

Az, hogy a beteggel érintkezve megfertőződött-e vagy sem, nem azonnal, hanem a lappangási idő után 3-10 nap múlva derül ki. Ezenkívül a gyerekeknek gyakori jelei vannak, amelyek azt jelzik, hogy a gyermek beteg:

• gyengeség;
• gyors kifáradás;
• álmosság;
• étvágytalanság;
• lehet: orrfolyás, torokfájás, fejfájás, köhögés, néha - széklet fellazulása.

A pemphigus több típusra oszlik: vírusos, közönséges, vegetatív, levél alakú és seborrheás.

A vírusos pemphigus egy gyakori, ártalmatlan bőrbetegség, amelyet enterovírus okoz. Leggyakrabban az ilyen pemphigus gyermekeknél ősszel vagy tavasszal figyelhető meg, és egy hét után eltűnik.

A fertőzés például tüsszögéskor jelentkezik, és a tünetek néhány nap múlva jelentkeznek. A betegség megnyilvánulásai a szájban (nehezíti az evést) és a végtagokon láthatók.

Vannak vékony héjú hólyagok, amelyek szétrepedhetnek. A gyermek gyengeséget és lázat érez, torokfájása lehet.

Különleges kezelés nem szükséges, kivéve a sebek fertőtlenítőszeres kezelését, valamint a fűszeres és fűszeres ételek kizárását a nyálkahártya irritációjának elkerülése érdekében.

A közönséges (vulgáris) pemphigus akutan kezdődik, és általában a szájüreg elváltozásával kezdődik. Ez a tünet hosszú ideig a betegség egyetlen megnyilvánulása.

A páciens egyedi vagy kis számú hólyagok megjelenését figyeli meg a nyelv területén. A mechanikai sérülések következtében a buborékok héja fokozatosan megsérül és kinyílik, élénkvörös színű eróziókat képezve.

Annyira fájdalmasak, hogy az ember nem tud rágni és lenyelni az ételt. Később a száj sarkában mély repedések jelennek meg, amelyek tovább nehezítik a betegség lefolyását.

3-5 hónap elteltével hólyagok jelennek meg a test más részein. Különböző méretűek lehetnek, savós vagy zavaros tartalommal.

A kiütés a bőr összes nagy területét elfogja, és nagy gócokat képez. A megnyílt hólyagok fájdalmas eróziókat hagynak maguk után, később pedig másodlagos pigmentfoltokat.

A hegek ritkán képződnek, és csak a kapcsolódó fertőzés vagy az alapmembrán károsodásának hátterében.

Ennek a betegségnek a fő tünete a hólyagok, amelyek az egész testben a bőr és a nyálkahártyák egészséges területein jelennek meg. Átmérőjük ritkán haladja meg a három centimétert.

A kezdeti szakaszban a pemphigus-betegség fehér vagy átlátszó kiütéseken nyilvánul meg, amelyek végül zavarossá és véreressé válnak. Egyes esetekben a hólyagok tartalma kiömlik, de leggyakrabban kiszárad, kérget képezve a tartalomból.

A hólyagos kiütés formájában jelentkező gyakori tünet ellenére a különböző betegségeknek megvannak a saját, csak rájuk jellemző megnyilvánulásai.

Bőrhólyagosodás

Ez a rágógumi klasszikus változata. A betegség lényege, hogy a gyulladt bőrfelületen hólyagok jelennek meg a hámrétegből. Leginkább a 35 év felettiek betegszenek meg, a gyerekek nagyon ritkán.

Az első kiütések a szájüreg nyálkahártyáján, a garatban jelennek meg. Fokozatosan a kiütés az egész testre terjed.

A nyálkahártyán lévő pemphigus hólyagok nagyon vékonyak és könnyen szétrepednek. Helyükön eróziós elváltozások képződnek.

Ennek eredményeként a fájdalom miatt nagyon nehéz enni, sőt beszélni is.

A bőrön lévő pemphigus hólyagok tartósabbak, de eróziók kialakulásával ki is nyílnak. Hatalmas területeket foglalnak el. Ezután az eróziókat sűrű kéreg borítja, amelynek kiürülése után pigmentációs gócok maradnak.

Jegyzet. A betegség jóindulatú lefolyású lehet, amelyben a beteg állapota gyakorlatilag nem romlik. Van egy rosszindulatú lefolyás is, súlyos mérgezéssel, kimerültséggel és kiszáradással.

A tünetek jellemzői szerint négy formát különböztetnek meg:

pemphigus vulgaris;

levél alakú pemphigus;

seborrheás pemphigus vagy erythemás;

vegetatív.

Vegetatív pemphigus esetén a kiütések általában a bőrredőkben, a test természetes nyílásai és a köldök környékén találhatók. A hólyagok felnyitása után az eróziók helyett bőrkinövések jelennek meg - növényzetek.

Szürkés színűek. A papillómák egyesülhetnek és kiterjedt elváltozásokat képezhetnek.

A növedékek bőséges folyadékot termelnek. A betegek súlyos fájdalmat és viszketést tapasztalnak.

A pemphigus levél alakú formája gyakran megtalálható gyermekeknél. Ebben a változatban a buborékok az epidermisz több rétegéből állnak. Felnyitásuk után pikkelyes kéreg képződik a bőrön.

Fontos. Ez a betegség sok éven át tart, fokozatosan átterjed az egész bőrre, beleértve a fejbőrt is. Minél nagyobbak az elváltozások, annál rosszabb a beteg állapota.

A Pemphigus foliaceus a pemphigus foliaceus vagy a járványos pemphigus egy fajtája. Gyakran ugyanazon család minden tagját érinti. A betegség Dél-Amerikában széles körben elterjedt. Nagyon valószínű, hogy ez a pemphigus fertőző, de kórokozóját még nem azonosították.

A seborrheás pemphigust Senier-Uscher-szindrómának nevezik. Eredete szerint ez egy igazi pemphigus - átjuthat a pemphigus más változataiba.

A kiütés fő része a bőrön lokalizálódik. Ha buborékok jelennek meg a nyálkahártyán, ez kedvezőtlen jel.

A buborékok gyakorlatilag láthatatlanok, azonnal sárga kéreggel borítják őket, mint a seborrhea esetében.

Pemphigus szem

A betegség az 50 év feletti nőkre jellemző. Először is, kötőhártya-gyulladás alakul ki - egyoldalú vagy kétoldalú.

Ezután a gyulladt kötőhártya hátterében vékony hólyagok képződnek. Felnyitásuk után összenövések képződnek, amelyek a szemhéjak egymással való összeolvadásához vezetnek.

A szemgolyó mozdulatlanná válik, vakság alakul ki.

Jegyzet. A szájnyálkahártyán a kötőhártya mellett a szem pemphigus hólyagjai jelennek meg. Ott sűrűek és feszültek. Megnyitásuk után mély, fájdalmas eróziók keletkeznek.

bullosus pemphigoid

Buborékok jelennek meg a test szimmetrikus részein - a test oldalain, a belső combokon. A háttér lehet változatlan vagy hiperémiás bőr. Egyes hólyagok vérzéses tartalmat tartalmaznak. A kiütést viszketés kíséri.

A hólyagok összeolvadhatnak, és elérhetik a több centiméter átmérőt, és bullákat képezhetnek.

Dermatitis Dühring

Gyakran a pemphigus kialakulása a nyálkahártyákkal (száj, garat) kezdődik. Nagyon nehéz időben észlelni őket, mert ezek a buborékok nagyon gyorsan kipukkadnak. Véletlen felnyitásuk után csak eróziók maradnak, amelyek fájnak és jellegzetes élénkvörös színűek. Ha nem kezdi el a kezelést, növekedés következik be, a buborékok összeolvadnak. A betegség kialakulásának ezen szakaszában a következő tünetek figyelhetők meg:

• büdös szag a szájból;
• étvágytalanság a fájdalom miatt;
• erózió a szájnyálkahártyán.

Az epidermiszben a szájnyálkahártyán kialakulásuk után néhány hónappal buborékok kezdenek megjelenni. Nagyon ritkán a húgyhólyag körüli irha kivörösödése figyelhető meg. Olyan, mint egy vékony perem. A kiütések ebben a patológiában fokális jellegűek. A kiütések általában a következő területeken jelennek meg:

• inguinalis redők;
• vissza;
• hónalj területek;
• mell.

A betegség aktív fázisában képződő buborékok az epidermisz belsejében helyezkednek el. Ugyanakkor a körülötte lévő bőr változatlan marad.

Nagyon puha és vékony héjuk van, amelyen keresztül átlátszó folyadék látható. Ha fehéres árnyalatot kapott, akkor bakteriális fertőzés csatlakozott.

Néhány nappal később a gócos elváltozásokban erózió képződik, a hólyag megnyílik. Többször megjegyezték, hogy a betegből sajátos szag árad, hasonlóan a rothadt almához.

A diagnózis megerősítéseként egyfajta kísérletet végezhet: ha meghúzza a buborék héját, vagy megmozgatja a bőr két területét a közelében, észrevehetővé válik az epidermisz 1-2 milliméteres leválása.

A nagy buborékok körte alakúak lehetnek, ami a tartalom gravitációjának hatására keletkezik. A pemphigus gócok fájdalmát nem mindig észlelik, valamint viszketést.

A művelt erózió azonban mindig sok kellemetlenséget okoz. A gyulladásos folyamat miatt a fekélyeket vörös perem határolja, majd kéreg borítja.

Néhány nap múlva magától leesik.

A fent leírt tünetek körülbelül 3-4 nappal az inkubációs időszak vége után jelentkeznek. Ennek időtartama 3-6 nap. A betegség kezdeti szakaszára utaló első jelek a következők:

• általános állapotromlás, gyengeség;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• a hangulat és az étvágy romlása;
• ritkán - köhögés, orrfolyás, migrén.

Ha kiütések jelentkeznek a szájüregben, a fájdalom elkerülhetetlen. A fájdalmat súlyosbítja a hideg, meleg, savanyú és fűszeres hólyagoknak való kitettség.

Az állapot különösen nehézzé válik a formációk kinyitása után. A szájüregben fellépő kiütések gyakran hányingert és hányást okoznak.

A legtöbb esetben a nyaki és a submandibularis nyirokcsomók megnagyobbodnak.

Ha a pemphigus-kiütés a végtagokon: ujjak, kezek, lábak, a betegség megnyilvánulásainak kezdetétől számított néhány nap elteltével nagy valószínűséggel morzsolódik és hámlik.

Érdekes módon ez a tünet nem okoz fájdalmat. 2-3 hét múlva új körömlemez nő, így az átvitt pemphigusnak nincs külső nyoma.

A pemphigus számos fő típusa létezik, és mindegyiket saját tünetei jellemzik.

Pemphigus vulgaris

Fotó: pemphigus vulgaris az alkaron

A pemphigus ezen formáját a hólyagok jelenléte jellemzi az egész testen. Héjuk vékony, középen lesüllyed, gennyes tartalom zavaros. A buborékok először a szájüregben jelennek meg, és szükségtelen fogorvosi látogatást okoznak.

Diagnosztika

Ha akantolitikus pemphigus gyanúja merül fel, a fekélyből származó kenet citológiai vizsgálatát végezzük. A vizsgálat során a laboratóriumi asszisztens kimutathatja az akantolitikus epidermális Tzank sejteket, amelyek a pemphigus jelenlétét jelzik a betegben.

A bőrfelület szövettani vizsgálata is elvégezhető. Pemphigus esetén intercelluláris ödéma az epidermiszben, akantolitikus integritási rendellenességek, hólyagok találhatók.

Immunológiai vizsgálat segítségével az IgG, IgA lerakódások kimutathatók az epidermális sejtek között a hólyag területén.

A diagnózis a következőkön alapul:

A pemphigus diagnózisa A valódi pemphigus diagnózisa a következő módszereken alapul.

A diagnózis egy jellegzetes klinikai képen alapul. Megerősítő az epidermisz területének szövettani vizsgálata. Ha acantholysist észlelnek, a pemphigus diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A pemphigoidokat - bullosusokat és hegesedéseket - jellegzetes klinikai kép alapján diagnosztizálják. Az epidermisz szövettani vizsgálata nem mutatja a tüskés réteg akantolízisét.

A Duhring-féle dermatitist egy tipikus klinikai kép alapján határozzák meg. A specifikus módszerek közül a Yadasson tesztet alkalmazzák - ha jódoldatot alkalmaznak a bőrön, a kiütések száma nő.

Különösen jelentősnek számítanak az akantolízisre utaló mechanikai tünetek. A szakemberek a következő eljárásokat hajthatják végre:

A betegség kezdeti szakaszában csak egy tapasztalt szakember tudja megállapítani, hogy pemphigus-e. A betegség története ebben az esetben nagyon hosszú ideig tarthat, mivel a lefolyása meglehetősen hosszú lehet.

A kezdeti szakaszban a pemphigus klinikai megnyilvánulásai nem informatívak, ezért az orvos gondosan megkérdezi a pácienst.

A diagnózis megerősítésére laboratóriumi vizsgálatokat végeznek:

Pricitológiai, melynek során kenetekben-lenyomatokban akantolitikus sejteket találunk.

Szövettani. Segítségével kimutatható a hólyagok intraepidermális elhelyezkedése.

A bőrgyógyász kezelheti a pemphigust. A betegség lefolyásától függően azonban szükség lehet további szakemberekkel való konzultációra.

Ez gyakran egy sebész vagy egy fertőző betegség specialistája. A teljes diagnózishoz elegendő csak egy bőrgyógyász vizsgálata.

Ugyanakkor a szakember kizárja az összes lehetséges betegséget, a betegség klinikai megnyilvánulása szerint.

A gyermek betegségének részletes diagnosztizálásához szüksége lehet:

1. Általános vérvizsgálat.
2. A hólyagok tartalmának szövettani elemzése.
3. Immunológiai vizsgálat.
4. Antibiogram készítése.

A bőrpatológiák diagnosztizálásával és kezelésével bőrgyógyász foglalkozik. Külső vizsgálattal nehéz a pemphigus gyanúja a korai szakaszban, ezért a beteg biokémiai vizsgálatokat végez:

• Vérelemzés

  A vérlemezkék száma meghatározza az általános egészségi állapotot és az immunitást.

• A vizelet elemzése

  A leukociták és a fehérje bomlástermékek megnövekedett tartalma kiterjedt gyulladásos folyamat jelenlétét jelzi.

A laboratóriumi asszisztensek beoltják a vizeletmintát táptalajba. A kórokozó aktívan szaporodik a telepek kialakulásával. A Pemphigus enterovírust a telep alakja és színe alapján lehet kimutatni.

Kezelés

Mivel a betegség pontos oka nem ismert, a kezelés tüneti.
• A glükokortikoidok (prednizolon) a választott gyógyszer, amely nélkül a betegek meghalnak. A tünetek súlyosságától függően komplex sémákat alkalmaznak. Pozitív hatás elérésekor az adagot nagyon lassan csökkentik. Megpróbálják elérni azt a minimumot, amelynél nem jelennek meg új buborékok – ezt folyamatosan veszik.
• A citosztatikus szereket (azatioprin, ciklofoszfamid) glükokortikoidokkal kombinálják annak érdekében, hogy ez utóbbiakból kevesebbet írjanak fel, ami csökkenti a mellékhatások valószínűségét és súlyosságát.
• Antibiotikumok és gombaellenes szerek - másodlagos fertőzés esetén alkalmazzák. Attól függően írják fel őket, hogy melyik flórát észlelték.
• Helyileg alkalmazzon kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsöket, antiszeptikumok oldatait a száj öblítésére.

A plazmaferézis lehetővé teszi az autoantitestek testének megtisztítását, és a visszaesések megelőzésére használható. Ugyanakkor ellenőrizni kell a vérnyomást, a vércukorszintet, és rendszeresen ellenőrizni kell a belső szerveket, mivel a glükokortikoidok és a citosztatikumok sajnos nagy valószínűséggel szövődményeket okozhatnak.

Érdekelheti még: Minden nő tapasztalt már ilyet - candidiasis (rigó), tájékozódjon weboldalunkon az okokról, tünetekről, kezelésről, diétáról. A tetves nem csak átok – mi a pediculosis és a tetvesség, honnan származnak és milyen okból, megelőzési és védekezési intézkedések különféle eszközökkel Lichen sclerosus – a nők veszélyben vannak: tünetek, kezelés és prognózis lányoknál.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

A vitiligo nem egy mondat: tünetek, fotók, modern kezelési módszerek, olvassa el honlapunkon.

A pemphigus kezelése a diagnózis felállítása után kezdődik. Ez a beteg szüleivel, vagy magával a beteggel, ha felnőtt, vizsgálat és beszélgetés alapján történik.

A diagnózist fertőző szakorvos vagy bőrgyógyász végzi (gyakrabban e két szakember együttes vizsgálatát alkalmazzák). A vizsgálat után vénából vért kell adni az enterovírus elleni antitestek számára, de a kezelést azonnal előírják, mivel a vírus diagnózisa legalább 2 hétig tart.

A terápia a következő:

1. Ha a hólyagok viszketnek, antihisztaminokat írnak fel: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. Súlyos viszketés esetén 2 ilyen gyógyszer (például Suprastin és Erius) kombinálható a napi adag túllépése nélkül.
2. A laza elemek erős viszketése esetén az általános kezelést a hólyagok helyi antihisztaminokkal történő kezelése egészíti ki: Psilo-balzsam, Fenistil-gél.
3. A kiütés fájdalmának enyhítésére és a testhőmérséklet csökkentésére Nurofen, Paracetamol, Nise használatos (utóbbi - csak felnőtteknél). Az "aszpirin" vagy az acetilszalicilsav gyermekek számára elfogadhatatlan!
4. Alkalmazzon speciális diétát: zárja ki az étrendből a fűszeres, füstölt, savanyú és fűszeres ételeket és italokat, amelyek irritálják a gyulladt szájnyálkahártyát. Szintén kizárja a meleg ételeket, előnyben részesítse azokat az ételeket és italokat, amelyek hidegen harmonikusabban érezhetők (okroshka, kompótok, fagylalt, gyümölcsjég).
5. Öblítse ki a száját antiszeptikus oldatokkal: furacillin, klórhexidin vizes oldatával. Felnőttek számára használhatja az "Oracept", a "Strepsils-spray lidokainnal" és más antiszeptikus és érzéstelenítő szereket tartalmazó spray-ket.
6. A bőrön lévő buborékok fukorcinnal vagy briliánszöld oldattal kezelhetők.

Egyes esetekben a fertőző betegségekkel foglalkozó orvosok vírusellenes szereket írnak fel. Gyermekek számára ez "Viferon" vagy "Laferon" gyertyákban, felnőttek számára - "Cycloferon" tablettákban vagy "Laferon" intramuszkuláris injekció formájában.

A viszketés enyhítésére a hivatalos orvoslás mellett a népi gyógymódokat is sikeresen alkalmazzák:

Ennek a betegségnek a fő kezelése a kortikoszteroid hormonális gyógyszerek, például a prednizon szedése. A dózis 80-100 mg / nap a betegség enyhítésére és 200 mg / nap előrehaladott esetek kezelésére.

A gyógyszer szedésének hatása a bevétel kezdete után két héten belül észrevehető lesz. Az adagot ezután napi 5 mg-ra csökkentik a visszaesés elkerülése érdekében. A prednizolon mellett urbazont, triamcinolont vagy metipredet is használnak.

A hormonterápia gyakran okoz olyan szövődményeket, mint az elhízás, cukorbetegség, gyomorfekély, magas vérnyomás, thromboembolia, hasnyálmirigy-gyulladás és csökkent immunitás. Ezért az egyidejű betegségek előfordulásának elkerülése érdekében speciális, vitaminokban és fehérjében gazdag étrendet kell követnie, korlátoznia kell a só- és szénhidrátbevitelt.

Kálium-kloridot (3 g/nap) és szükség esetén antibiotikumot is felírnak.

Ezenkívül terápiás fürdőket használnak gyenge kálium-permanganát-oldattal vagy tölgyfa kéreggel, kenőcsök és briliáns zöld külső felhasználásával, valamint különféle olajokkal a bőr lágyítására.

Fájdalomcsillapítókat, például novokaint és fertőtlenítőszereket, például hidrogén-peroxidot használnak.

A betegeket orvos felügyelete alatt kell tartani, havonta egyszer vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni. Kerülni kell a fizikai erőfeszítést, be kell tartani a rendszert. Az éghajlatváltozás és az önkezelés nem kívánatos.

A valódi pemfiguszt, amely egy autoimmun betegség, hormonális gyógyszerekkel kell kezelni.

Fontos. Mivel a betegség megfelelő terápia nélkül végzetes, ebben az esetben nincs ellenjavallat a kortikoszteroidok alkalmazásának. Használatuk előnyei messze meghaladják a mellékhatások kockázatát.

A pemphigus kezelésében használt fő gyógyszerek a prednizolon és a dexametazon. Nagy adagokkal kezdik, majd fokozatosan csökkentik a fenntartó adagra – olyanra, amelynél nem figyelhetők meg friss kiütések.

A kortikoszteroidokkal egyidejűleg citosztatikumokat írnak fel. Általában metotrexát vagy ciklosporin. Szintén használatos egy hosszú hatású kortikoszteroid - Diprospan injekcióban.

A pemphigus helyi kezelése felnőtteknél másodlagos jelentőségű. A buborékokat és az eróziót antiszeptikumokkal kezelik - briliáns zöld, fukorcin oldattal. Kiterjedt kiütések esetén kálium-permanganátos fürdőket használnak.

A Solcoseryl regeneráló hatású paszta a nyálkahártyákra kerül. Alkalmazza az öblítéseket antiszeptikumokkal. Gondoskodni kell a szájüreg gondos higiéniájáról.

A dermatitis herpetiformis kezelése DDS - diamindifenilszulfon alkalmazásából áll. A gyógyszert tanfolyamokon veszik be. Egy diétát mutatunk be, a gluténtermékek kizárásával. A helyi kezelés ugyanaz, mint a valódi pemphigus esetében.

A vírusos pemphigus kezelése felnőtteknél vírusellenes gyógyszerek alkalmazása – szájon át és helyileg. A gyógyszert az orvos határozza meg, miután megvizsgálta a buborékok tartalmát.

A betegség kezelésének egyetlen hatékony módja a gyógyszerek alkalmazása. Kiegészítő módszerként használhatja a terápiát.

Gyógyászati

A gyógyszerek alkalmazásával együtt extrakorporális hemokorrekciót írnak elő. A leggyakrabban használt vértisztítás a következők:

Orvosi

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszercsoportok használatát foglalja magában:

Bármilyen etiológiájú pemphigus terápiája mindig a telítő dózisú hormonok, például prednizolon, dexametazon és hasonlók bevételével kezdődik. Az adagot a kezelőorvos határozza meg egyénileg, a betegség súlyosságától függően.

A kortikoszteroid-kezelés nagyon hosszú, több hónapig is eltarthat. A beteg telítő adagot szed, amíg a kialakult hólyagok és erózió gyógyulni és eltűnni kezd.

Ezt követően a gyógyszer mennyisége lassan egy bizonyos minimumra csökken.

A pemphigus akut formáit gyakran kortikoszteroid hormonokkal kezelik.

Nagyon gyakran az orvosok a következő gyógyszereket írják fel:

• prednizolon;
• polkortolon;
• metipred;
• dexametazon.

A hormonok használatának ellenjavallata a gyomor- vagy nyombélfekély. Ilyen indikációk jelenléte esetén hormonális készítmények intramuszkuláris bevezetését alkalmazzák.

A pemphigus veszélyes szövődményei az agyhártyagyulladás és az encephalopathia - az agy sejtjeinek és (vagy) membránjainak károsodása, amely egy személy halálához vezet.

A következő terápiát végzik:

1. Vírusellenes gyógyszerek: Cycloferon (350 rubel), Lavomax (730 rubel), Acyclovir (25 rubel).
2. Gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapítók: Nimesulid (100 rubel), Ibuprofen (40 rubel).
3. Antihisztaminok: Loratadin (20 rubel), Zodak (125 rubel).
4. Fertőtlenítő oldatok: Miramistin (230 rubel), klórhexidin-biglukonát (12 rubel).
5. Külső kenőcsök: Acyclovir (20 rubel), Solcoseryl (250 rubel).

A pemphigus kezelésének tanfolyama körülbelül 2 hónapig tart, de a visszaesés valószínűsége továbbra is fennáll. A terápia befejezése után a betegnek ajánlott az immunrendszer megerősítése.

Erősítése és a betegség megelőzése érdekében a füstölt és zsíros ételeket ki kell zárni az étrendből. Jelentősen csökkenti a friss levegőn való séta és a testnevelés megismétlődésének kockázatát.

Népi gyógymódok a pemphigus ellen

Az alternatív gyógyászat eszközeinek köszönhetően lehetetlen megszabadulni egy ilyen bőrgyógyászati ​​betegségtől, mint a pemphigus, de valóban lehetséges az állapot enyhítése fájdalmas kiütésekkel. A következő receptek segítenek csökkenteni a gyulladást és felgyorsítani a kialakult sebek gyógyulási folyamatát:

• áztassa be a törlőkendőket a friss csalánlevél levével, és vigye fel az erózióra vagy a sebre. Az ilyen tömörítésnek sebgyógyító, vérzéscsillapító és fájdalomcsillapító hatása van;
• ugyanezt megtehetjük a faszerű aloe zöld leveleinek levéből is, a hatás azonos lesz;
• keverje össze a hagymát, a fokhagymát, a sót, a borsot és a mézet egyenlő arányban - párolja a sütőben legalább 15 percig. Hűtsük le a kapott viszkózus szuszpenziót, és kenjük be a kinyílt buborékokat. A sebgyógyuláson kívül a gyógymód segít a gennyes tartalom eltávolításában;
• 2 evőkanál zúzott réti lóhere virágfejet öntsünk fel egy pohár forrásban lévő vízzel, és hagyjuk állni kb. Ezt követően egy főzet segítségével pemphigus-szal lemoshatja a kialakult eróziókat, ami elősegíti azok gyors gyógyulását.

A pemphigus elleni megelőző intézkedésként a legegyszerűbb ajánlások hatékonyak: a lehető leggyakrabban mosson kezet - WC-használat, nyilvános helyek, utcák látogatása után; figyelje az immunitást, kerülje a túlterheltséget; azonnal reagáljon bármilyen betegség jelére, és ne hagyja figyelmen kívül a teljes kezelési folyamatot; betartani az egészséges táplálkozást és az aktív életmódot.

Komplikációk

Az enterovírus pemphigus egy olyan betegség, amely általában enyhe, de legyengült immunrendszer esetén bonyolult lehet:

1. meningitis - az agy nyálkahártyájának gyulladása. A legtöbb esetben enyhe lefolyású, gyógyulással végződik;
2. encephalitis - az agy anyagának gyulladása. Ritkán fejlődik, változó súlyosságú formában fordulhat elő;
3. tüdőgyulladás;
4. szívizomgyulladás - a szívizom gyulladása, amely megfelelő kezelés hiányában szívelégtelenséghez vezethet. A szívizomgyulladás oka az, hogy a szívizomsejteket az immunrendszer számára (ahogy szinte minden sejt) külön területen mutató antigének szekvenciája megegyezik azokkal, amelyekben a vírusos pemphigus okozó Coxsackie vírus található. Az immunrendszer „gondolja”, hogy a szívizom egy mikroba, és támadni kezd.

A terhesség első három hónapjában kialakult vírusos pemphigus vetélést okozhat. Ennek a vírusnak a hatására súlyos magzati fejlődési rendellenességek alakulhatnak ki, amelyek miatt mesterséges koraszülést kell hívni.

A glükokortikoidok nagyszámú mellékhatása miatt súlyos szövődmények lehetségesek. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása a következőket okozhatja:

Megelőzés

Az enterovírus ellen nincs vakcina vagy szérum – olyan sok törzs létezik, hogy lehetetlen kitalálni, melyikkel kerül majd kapcsolatba. Ha Ön vagy gyermeke beteg vírusos pemphigusszal került kapcsolatba, a megbetegedés esélyének csökkentése érdekében a következő héten teljes mértékben étkeznie kell, megfelelő mennyiségű vitaminos élelmiszerrel gazdagítva az étrendet (ezek gyümölcsök , zöldségek, természetes friss gyümölcslevek, mazsola).

Érdemes kezelőorvosával is konzultálni, hogy lehet-e kalcium-kiegészítőt szedni, és ha ez nem károsítja az egészséget, 3-7 napig igyon Kalcium-D3-at vagy Kalcium-glükonátot a korabeli adagban.

Ha a kórelőzményben már szerepelt pemphigus betegség, fenntartó terápiát kell alkalmazni hormonok formájában. Az egészséges embereknek ellenőrizniük kell a cukorszintet a vérben és a vizeletben, fenntartani a normál vérnyomást.

A vírusos pemphigus megelőzése érdekében gyakran mosson kezet szappannal, és kövesse a személyes higiéniai szabályokat.

A betegség jeleinek megszüntetése után számos megelőző intézkedésre kell gondolni, amelyek szükségesek a visszaesés megelőzéséhez. A következőkből állnak:

• a dermis állapotának ellenőrzése;
• vitaminok, kalcium, kálium bevétele;
• a mellékhatások megnyilvánulásának nyomon követése a gyógyszerek bevétele után;
• a (rendszeres) cukorszint szabályozása a vizeletben, a vérben;
• vérnyomás szabályozás;
• a protrombin szabályozása.

Pemphigus vulgaris a szájüregben

Azokat az embereket, akiknél pemfiguszt diagnosztizáltak, állandó orvosi nyilvántartásba kell venni egy bőrgyógyásznál. A betegség lefolyásával és terápiás módszereivel kapcsolatos minden információ tükröződik a beteg kórtörténetében.

Azoknak, akik pemphigusban szenvedtek, ajánlott kímélő munkamódszerrel dolgozni. Vigyázni kell a fizikai aktivitásra is, kerülni kell a bőrfelület napfénnyel történő besugárzását. A fehérneműt és az ágyneműt gyakran kell cserélni.

A gyermek pemphigus elkerülésének legjobb módja a megelőző ajánlások követése.

A pemphigus fő megelőző intézkedései a következők:

1. Kövesse az orvos utasításait.
2. Ne szakítsa meg a hormonális gyógyszerekkel végzett kezelést.
3. Távolítsa el a provokáló tényezők hatását.

A pemphigus bármely életkorú gyermekeknél megköveteli a gyógyszeres terápia kötelező és pontos végrehajtását. Valamint a gyermek táplálkozásának és életmódjának korrekciója.

Megtekintések száma: 797

Ebben a cikkben:

A pemphigus az orvostudomány által nem teljesen tisztázott betegség, valójában betegségek csoportja. Ezeket autoimmunnak tekintik, vagyis a szervezet saját szöveteinek immunsejtjei támadásával járnak együtt.

Ezek veszélyes és potenciálisan halálos patológiák, amelyeket általában vesiculobullosusnak (hólyagosodásnak) neveznek. A betegség másik neve pemphigus. És ezt a patológiás csoportot akantolitikus pemphigusnak is nevezik. A latin neve pemphigus acantholiticus, innen ered a "nevek" változatossága.

A betegség oka

Annak érdekében, hogy egyáltalán ne vállat vonjunk ebben a kérdésben, tegyük fel, hogy az akantolitikus pemphigus oka valószínűleg az immunrendszer meghibásodásában rejlik. Egy ilyen kudarc következtében a saját test sejtjei antitestekké válnak (vagyis ellenséges sejtekké, például baktériumokká, valaki más vérének sejtjei). A betegség egyes formáinál az ok ismeretlen marad (például brazil pemphigus).

Más formák esetében ma úgy gondolják, hogy az epidermisz sejtjei szerkezetileg károsodnak külső negatív ágensek részvételével:

• retrovírusok;
• környezeti tényezők;
• hiperinsoláció;
• egyéb agresszív külső tényezők.

Ebben a betegségben a buborékok azért jelennek meg, mert a sejtközi kommunikáció megszakad. Az immunrendszer bizonyos testfehérjéket (dezmogleineket) ellenségesnek érzékel. És elpusztítja őket. Ezeket a fehérjéket "ragasztónak" nevezhetjük, amely összeköti az epidermisz egyes pikkelyeit. Kiderült, hogy a limfociták, elpusztítva a „ragasztót”, „ragasztják” az epidermiszt.

Megjegyzés a betegnek:

A betegség veszélye krónikus lefolyásában a tünetek állandó progressziójával (romlása). Ez azt jelenti, hogy az egyes buborékok összeolvadnak, az elváltozás növekszik, a beteg szervezete fehérjét és folyadékot veszít. Az epidermisz "leragadása" jelentősen csökkenti annak védő tulajdonságait. Vagyis a bőr könnyen átjárhatóvá válik a baktériumok, vírusok, gombák és méreganyagok számára, amelyek vérmérgezést vagy szívhibákat okozhatnak.

Nem tudjuk, hogy az akantolitikus pemphigus milyen további kockázati tényezőket jelent, de azt találták, hogy a negatív genetikai státuszú (örökletes hajlam) emberek nagyobb valószínűséggel kapják el ezt a betegséget.

A betegség osztályozása és lefolyásának szakaszai

Hagyományosan az akantolitikus pemphigus a következőre oszlik :

• Közönséges vagy vulgáris (vulgáris a hétköznapi szó fordítása);
• Erythemás (seborrhoeás) vagy Senier-Uscher-szindróma;
• Vegetatív;
• Levél alakú (hámlasztó);
• Más típusú betegségek.

Emlékeztetjük Önöket, hogy valódi pemphigusról beszélünk, vagyis egy autoimmun betegségről, amelynek élénk megnyilvánulása váladékkal (exudált folyadékkal) teli hólyagok a nyálkahártyán és a bőrön. A betegség sokrétű. A pemphigus úgy nézhet ki, mint az 1., 2. vagy 3. ábra, és nagyon eltérően.

1. számú ábra Valódi pemphigus

2. ábra. Bőrhólyagosodás

3. ábra Akantolitikus pemphigus

Pemphigus vulgaris

Ez a fajta betegség teszi ki a jelentett esetek túlnyomó részét. Buborékok megjelenése jellemzi. A betegség debütálása a hólyagok kialakulása az orr és a száj nyálkahártyáján, további hullámos elterjedéssel az epidermisz teljes felületén, nem zárva ki az inguinalis régiót és a hónaljat.

A korai szakaszban a beteg jól érzi magát, és nem fordít kellő figyelmet a kiütésekre. A betegek panaszkodnak:

• fájdalom hosszú beszélgetések és étkezés közben;
• fokozott izzadás;
• valamint sajátos rothadó szag a szájból.

A betegek nem veszik észre a hólyagokat, mert kicsik, vékony fedésűek (a fedő az epidermisz vékony része, amely folyadékkal borítja az üreget és a hólyag alját). Az ilyen elemek gyorsan felrobbannak. Helyükön erózió képződik. Elég fájdalmas.

4. ábra. Pemphigus vulgaris, elemek a szájnyálkahártyán

5. ábra. Eróziók a szájpadlás nyálkahártyáján pemphigus vulgarisban

Ilyen viszonylag enyhe formában a betegség három hónaptól egy évig is eltarthat. Továbbá orvosi döntések meghozatala nélkül a betegség előrehaladhat, és egyre több új bőrterületet „foglal el” buborékokkal.

6. ábra. A bőr erózióinak hámozása pemphigus vulgaris-szal

Ugyanakkor maga az elem átmérője megnő, és eléri a dió méretét. Tiszta vagy véres tartalommal vannak tele.

A buborékok kinyílása után a folyadék kiürül és kiszárad, az erózió epithelizálódik. Ha a hólyag nem sérül, hanem a tartalom kiszáradása miatt visszafejlődik, az érintett terület felületét sötét kéreg borítja, amely idővel kilökődik.

A folyamatot súlyosbítja az általános gyengeség, láz, fejfájás és folyadékvesztés.

Ebben a betegségben a diagnosztikai érték a Nikolsky-tünet:

Ha felhúz egy darab gumiabroncsot a felnyitott buborékból, az epidermisz (felső rétegei) a felnyílt elem alján kívüli egészséges bőrterületeken hámlik.

seborrheás pemphigus

A vulgáristól eltérően az összes regisztrált eset körülbelül 8-10%-ában jelennek meg. A betegség ezen változatára jellemző:

• bőrpír megjelenése a páciens arcán pillangó formájában;
• a "pillangót" szürkéssárga kéreg borítja.

A lupus erythematosusszal ellentétben, amelyhez a betegség ezen változata nagyon hasonló, a kéregeket nehézség nélkül eltávolítják. Nikolszkij tünete pozitív. És idővel a kandalló egyre nagyobb lesz. És már a seborrheás ekcémát utánozza.

7. ábra Súlyos seborrheás pemphigus

Vegetatív pemphigus

Az esetek 5-7%-ában javítva. a hólyagok kisebbek, mint a közönséges pemphigus esetében, és a nyálkahártyákon és a redőkben helyezkednek el. Különösen „szeretik” az anális zóna nyálkahártyáját, a hónaljrégiókat, a köldököt és az inguinalis redőket.

A vulgáris formától eltérően a hólyagok felnyílásának helyén nem hagyományos epiteliális erózió képződik. A megnyílt hólyagok eróziós alja lágy növényzeteket (szöveti növedékeket) képez. A növedékeket folyadék borítja, gyakran genny. A megnyílt hólyag körül kis pustulák képződnek. Ezért a nyitott kandalló szaga rendkívül kellemetlen.

8. ábra. A betegség vegetatív formája, a hónalj régió károsodása

Nikolsky tünete pozitív, de csak a kandalló közelében. A betegség jóindulatú. A betegek fájdalomról és égő érzésről panaszkodnak járás közben, a kiütés helyével összefüggésben. Krónikus fáradtságra és gyengeségre panaszkodhatnak.

9. ábra. Vegetatív pemphigus súlyos formában

Pemphigus foliaceus

Ezt a patológiás formát petyhüdt vékonyfalú hólyagok képződése jellemzi, amelyek gyorsan összezsugorodnak a leveles tésztára emlékeztető kéreg képződésével. Vagy nyitott, kéreg-leveleket képez. Innen származik a betegség neve. A páciens számára ez az egyik kellemetlen forma, mert:

• kiütések jelennek meg a korábban érintett területeken;
• az eróziókat kéreghalmok borítják;
• a kéreg között az epidermisz megszakad (nedves repedésnek tűnik);
• a repedésekből származó váladék folyamatosan szivárog.

Ez a fajta pemphigus elsősorban a bőrt érinti, de különösen előrehaladott esetekben, vagy legyengült immunitás esetén a szájüreg nyálkahártyáját is érintheti. Nőknél a hüvelyi nyálkahártya elváltozásainak izolált eseteit jegyezték fel.

10. ábra. Levél alakú pemphigus

Pemphigus foliaceus esetén nagy a valószínűsége a szepszis kialakulásának, és ez a rendelő stacioner körülményein kívül a beteg garantált halála. A betegség kezelésének időtartama egyéni. És ez az immunrendszer állapotától és a beteg általános egészségi állapotától függ. De az ilyen súlyosságú tünetek megszüntetése orvosi segítséggel általában 2-3 hónapot vesz igénybe. Szepszis szövődményeivel (ha a beteg túléli), hat hónapos vagy annál hosszabb idő után.

A pemphigus egyéb formái

A Pemphigus herpetiformisra jellemző a herpetikus kitörések kialakulása, valamint a betegség levél alakú formájára jellemző elemek. A diagnózis szövettani vizsgálaton alapul.

Risknok 11. Pemphigus herpetiformis

Az eozinofil formát az eozinofilek jelenléte jellemzi a kenetekben. Néha gyógyszer által kiváltott pemphigus fordul elő, amelyet bizonyos gyógyszerek (antibiotikumok) szedése okoz. Valószínűleg nem autoimmun folyamatok okozzák, hanem a szervezet biokémiája.

A pemphigus ritka formája is létezik - IgA-függő, amely jóindulatúan fejlődik ki. Az intraepidermális dermatózisokra utal. A buborékok petyhüdtek, és gyakrabban lokalizálódnak a végtagokon és a redőkben.

A paraneoplasztikus pemphigus általában rák vagy kemoterápia hátterében fordul elő. Úgy néz ki, mint egy vulgáris. Mind a bőr, mind a nyálkahártya károsodása jellemzi.

Ennek a betegségnek más típusai is vannak, ritkák, és szerencsére nem mindannyian találkozunk, például brazil.

Diagnosztika

A pemphigus aktív fázisa könnyen azonosítható jellegzetes hólyagok megjelenésével. A képződmények a betegség típusától függően eltérő méretűek, sűrűségűek és lokalizációjúak lehetnek, de a fejlődés során mindig folyékony váladékkal vannak feltöltve.

A betegség mellékhatásai az általános gyengeség és a láz.

A betegség korai szakaszában történő megbízható azonosítása érdekében a bőrgyógyásznak immunológiai és citológiai vizsgálatokat kell végeznie. Ellenőrizze a kenet lenyomatát akantolitikus sejtek jelenlétére, valamint szövettani elemzéssel azonosítsa a hólyag helyét az epidermisz rétegei között. Gyakran a hólyagok előtt gazdag vörös kiütés jelenik meg a páciens bőrén.

Nagyon fontos, hogy ha pemphigus gyanúja merül fel, kötelező a „Nikolsky-teszt” elvégzése, amely száz százalékos valószínűséggel elválasztja a pemphigust a tünetileg hasonló betegségektől.

Kezelés

A pemphigus sikeres kezelésének folyamata még egy modern orvosi központban is meglehetősen bonyolult. Az öngyógyítás itt teljesen elfogadhatatlan, és akár halálhoz is vezethet. Azoknak, akik a pemphigus következményeitől szenvednek, még a legenyhébb, seborrhoeás formájában is, szükségszerűen bőrgyógyász szakorvosi megfigyelésen kell részt venniük.

A betegek nyugodt kezelést írnak elő aktív fizikai erőfeszítés nélkül, a stressz teljes kizárása, az alvás, amelyet egyértelműen az órák korlátoznak, és a bőrön lévő sós víz szigorúan ellenjavallt (meg kell tagadnia a tengerben való úszást). Minden betegnek, a betegség típusától függetlenül, hipoallergén diétát kell követnie, vagyis teljesen ki kell zárnia a fogyasztásból a kemény ételeket, konzerveket, savanyúságokat, édességeket és extraktumokat.

A másodlagos fertőzés elkerülése érdekében a betegeknek ajánlott az ágyneműt rendszeresen cserélni.

A gyógyszeres betegeknek nagy dózisú citosztatikumokat és glükokortikoszteroidokat (a betegség nyílt megnyilvánulásainak gyógyulásával az adagolási szint csökken), káliumot, kalciumot és aszkorbinsavat írnak fel. A válság elmúltával az orvos, figyelmen kívül hagyva az ellenjavallatokat, előírhatja a Prednizolont szájon át és a Betametazont külső használatra.

A pemphigus minden típusának kezelésében a páciens testén kívüli vérfeldolgozási módszereket alkalmaznak, ezeket extrakorporális hemokorrekciónak nevezik. És ez:

• membrán plazmaferézis;
• hemoszorpció;
• krioaferézis;
• egyéb módszerek.

Egyidejű készítményként semleges antiszeptikus oldatok, hagyományos anilinfestékek használhatók.

Kockázati csoport

A pemphigus tünetei bármely életkorban megjelenhetnek: csecsemőkortól idős korig. De statisztikailag a 40-45 év felettieket érinti leggyakrabban a betegség. Azok az emberek, akiknek örökletes hajlamuk van a betegségre, szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve.

Megelőzés

Nincsenek konkrét intézkedések. A betegség megelőzése egyszerű és univerzális. Ez az alapvető higiéniai elvek szigorú betartásából, a rossz szokások hiányából, az egészséges, magas fehérjetartalmú étrendből és az életkortól függetlenül aktív, mozgékony életmódból áll.

Hatások

Az epidermisz nyilvánvaló károsodása és az ezzel járó esztétikai kényelmetlenségek, pszichológiai traumák, másodlagos fertőzések és a minőség és néha a várható élettartam éles csökkenése. Mivel maga az immunitás mechanizmusa érintett, és a betegség évekig is eltarthat: a test minden szerve és rendszere érintett, de különösen a szív, a tüdő, a vese és a máj.

A pemphigus (pemphigus) egy bőrgyógyászati ​​betegség, amelyet hólyagok (bika) megjelenése jellemez a bőrön és a nyálkahártyán. Ez egy ritka és nagyon súlyos betegség. Gyakran a felnőttek harminc-hatvan éves korban szembesülnek vele, bár a betegség bármely életkorban előfordulhat.

A pemphigus okai

A pemphigus oka egy autoimmun betegség. Ebben a betegségben autoantitestek képződnek specifikus fehérjékkel - dezmogleinekkel. Ez az anyag összeköti az epidermisz szomszédos sejtjeit. Amikor az autoantitestek megtámadják a dezmogleineket, az utóbbiak munkája megszakad. Emiatt az epidermális sejtek már lazán kapcsolódnak egymáshoz és elkülönülnek egymástól. Az epidermisz porózus lesz, könnyen hámlik, érzékeny a mikroorganizmusok behatolására. Ennek eredményeként a bőr felszínén savós folyadékkal rendelkező hólyagok képződnek, amelyek felnyitása után fekélyek jelennek meg. Az epidermális sejtek közötti kapcsolat megsemmisülését akantolitikusnak, így a pemphigust akantolitikusnak nevezik.

Az akantolitikus pemphigus (pemphigus) és az újszülöttkori pemphigus teljesen különböző betegségek. Míg a pemphigus autoimmun betegségeken alapul, az újszülöttkori pemphigus okozza.

A pemphigus tünetei

Felnőtteknél a pemphigus hullámzó lefolyású krónikus betegség, vagyis a klinikai megnyilvánulások elhalványulásának és a betegség súlyosbodásának időszakainak váltakozása jellemző. A betegség jellegzetes tünete a hólyagok (bika) megjelenése.

A buborékok lokalizálhatók a száj nyálkahártyáján, a felső légutakon, a külső nemi szerveken, a bőrön. A pemphigus számos formája létezik:

1. Közönséges (vulgáris);
2. vegetatív;
3. Leveles;
4. Erythemás (seborrhea);
5. Brazil.

Pemphigus vulgaris

Ez a pemphigus leggyakoribb formája felnőtteknél. Általában észrevétlenül kezdődik, minden látható ok nélkül. A betegség hólyagok megjelenésével nyilvánul meg a száj nyálkahártyáján, az ajkak, az orr és a nasopharynx vörös szegélyén. A pácienst aggasztja a fájdalom az étel és a nyál lenyelése közben, amikor beszél. Ezen túlmenően fokozott nyálelválasztás és jellemzően megfigyelhető. Gyakran előfordul, hogy ilyen tünetekkel fogorvoshoz, fül-orr-gégészhez fordulnak a betegek, és sikertelenül kezelik, ill.

Néhány hónap múlva (három-tizenkét) a kóros folyamat aktívan terjed a bőrön. A bőrön átlátszó petyhüdt hólyagok jelennek meg savós folyadékkal, amelyek gyorsan kinyílnak, szó szerint az első napon. Helyükön az eróziók világos rózsaszínű és nedves, ezért fényes felülettel jelennek meg. A bullából kifolyó savós folyadék kéreggé zsugorodik. Buborékok bármely területen előfordulhatnak, kedvenc lokalizáció nélkül. Az akantolitikus pemphigus tipikus jele a pozitív Nikolsky-tünet. Ezzel a tünettel a bőr dörzsölése az érintett területen vagy egy egészséges töredéken az epidermisz hámlásához vezet.

Mérsékelt folyamat esetén az ember általános állapota változatlan marad. A pemphigus azonban általánossá válhat, amikor kiterjedt hólyagok és fekélyek képződnek a bőrön. Ebben az esetben az egészségi állapot élesen romlik, gyengeség, étvágytalanság és fogyás jelentkezik. A pemphigusos bőr rendkívül érzékeny a mikroorganizmusokra. Lehetőség van a patogén mikroflóra csatlakozására, súlyos következményekkel.

Erythemás (seborrhoeás) pemphigus

Az erythemás pemphigus ritka. Az ilyen típusú pemphigus sajátossága, hogy az első kiütések a bőrön lokalizálódnak, nevezetesen azokon a területeken, ahol nagy a faggyúmirigyek felhalmozódása: arc, fejbőr, hát, mellkas. Erythemás (vörös) foltok, világos határvonalakkal képződnek a bőrön. Külsőleg hasonló klinikai kép hasonlít a seborrheás ekcémára.

Hamarosan ezeken az erythemás foltokon hólyagok alakulnak ki, felületükön barna vagy sárgás kéreg látható. A kéreg eltávolításakor a nedves felületű erózió láthatóvá válik. A betegség korlátozott formában több évig is előfordulhat, vagy továbbterjedhet a bőr mentén. A szájnyálkahártya ritkán érintett.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nagyon hasonló a közönséges pemphigushoz. Ezt a formát külön izolálják, mivel az akantolízis az epidermisz felső rétegeiben fordul elő.

Buborékok a test bármely részén előfordulhatnak, de gyakran az arcon és a fejbőrön találhatók. A hólyagok fedele nagyon vékony, és a legkisebb irritációra is eltörik. Felnyitásuk után a savós folyadék kifolyik, és réteges pikkelyek-kéregek képződnek, amelyek befedik a fekélyt.

A szájnyálkahártya veresége ritka a pemphigus ezen formájában. Ebben az esetben a látószerv érintett lehet gennyes kötőhártya-gyulladás kialakulásával.

Vegetatív pemphigus

Ez a fajta pemphigus hosszú ideig jóindulatú lehet (a kiütések a bőr korlátozott területeit foglalják el), és nem befolyásolják az általános közérzetet. A buborékok elsősorban a szájnyálkahártyán, az orr körül, a végbélnyíláson, a nemi szerveken, valamint a bőr nagy redőiben (hónaljban, inguinalisban, nőknél a mell alatt) fordulnak elő.

A pemphigus e fajtáját az erózió alján lágy növedékek - savós bevonattal borított növényzet - megjelenése jellemzi. A növényzet kellemetlen szagot áraszt, mérete elérheti a centimétert.

Általában a pemphigus különböző formáinak kiosztása meglehetősen önkényes. Végül is a pemphigus egyik típusa hasonlíthat egy másikra. Ezen túlmenően lehetőség van egyik formát a másikra átalakítani.

brazil pemphigus

Klinikai megnyilvánulásaiban a pemphigus foliaceusra hasonlít. Ez a betegség Brazília, Észak-Argentína, Peru, Bolívia lakosai körében fordul elő, főként a trópusi régiókban. A javuló lakáskörülmények és az erdőirtás az előfordulás csökkenéséhez vezetett. Az orvosok szerint a brazil pemphigus valószínűleg fertőző jellegű, és tevékenységét környezeti tényezők támogatják. A betegség gyakran több családtagot is érint, a nők hajlamosabbak rá.

A bőrön lapos hólyagok jelennek meg, amelyek aztán megrepednek, és pikkelyes kéregeket képeznek. A páciens égő bőrre panaszkodhat, ezért a brazil pemfiguszt "vad tűznek" nevezik.

Diagnosztika

Ha akantolitikus pemphigus gyanúja merül fel, a fekélyből származó kenet citológiai vizsgálatát végezzük. A vizsgálat során a laboratóriumi asszisztens kimutathatja az akantolitikus epidermális Tzank sejteket, amelyek a pemphigus jelenlétét jelzik a betegben.

Külső kezelésként a bőrön lévő hólyagokat anilinfestékek (fukorcin) oldataival kezelik. A szájüreg kezelésére gyulladásgátló oldatokkal történő öblítést gyakorolnak.

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt hatékony kezelés hiányában nagy a szövődmények és a halál valószínűsége. Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van mellékhatások kialakulásával. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

Grigorova Valeria, orvosi kommentátor