Az urogenitális rendszer anomáliáinak szövődményei. Anomáliák az urogenitális rendszer szerveinek fejlődésében BSMU Urológiai Klinika

Frekvencia: körülbelül 1%-os populációban fordulnak elő, a gyermekek körülbelül 0,2%-ánál prenatálisan diagnosztizálják.

Figyelem: A prenatális diagnózisok 30%-a nem igazolt, ezért a szülés utáni nyomon követés szükséges.

Űrlapok:

Hydronephrosis: A hólyag ürülésének zavara (pl. húgycsőszelep).
Policisztás vesebetegség.
Veleszületett megaloureter, megkettőzés.
Vesicoureteralis reflux.
A vesék agenesis/aplasia.
Aszalt szilva-has szindróma (szin.: a hasfal membránjainak apláziája, szilva hasi szindróma),
Hólyag exstrophia.

Komplikációk és problémák: súlyos és elhúzódó intrauterin obstruktív uropathia a vese zsugorodásához vezet (néha már a méhben).

Elsősegély ha a húgyúti rendellenességre gyanakszik:

Kényszerített szülés utáni diagnózis.
Diurézisszám és vizeletgyűjtés. A vizelet az első 24 órában az érett újszülöttek 92% -ánál és az éretlen újszülöttek 90% -ánál, 48 órán belül - 99% -ánál ürül ki.
A szeleppel szükség esetén a hólyag suprapubicus punkcióját végezzük (a hólyag és a vesék tehermentesítése).

Figyelem: a vesék részéről gyakorlatilag nincs sürgősségi állapot a szülőszobán, viszont előfordulhat tüdő hypoplasia (oligo- vagy ahydramnionnal). Vesebetegség esetén spontán pneumothorax is előfordulhat spontán légzés esetén is.

Elsősegély hólyag exstrophiával:

Azonnal vigyen fel steril pelenkát.
Esetleges részek párásítása.
Az eseményes hólyag állandó értékelése: szín, vérzések, ödéma.
Eseményes tea becsomagolása! steril műanyag zacskóban vagy steril vazelinnel hidratálva.
Ne felejtse el lemérni a baba súlyát.
Vészhelyzeti (akár 24-48 órás) működés.
A proximális húgyutak vizsgálata.

hypospadias

Definíció: A pénisz fejlődési rendellenessége a húgycső tökéletlen fejlődésével és a pénisz alsó részén, a herezacskóban vagy a gáton rendellenesen elhelyezkedő nyílással. A szivacsos húgycső fejlődési rendellenessége görbülettel vagy anélkül, ventrális fityma defektus és dorsalis fityma hipertrófia.

A taktika a külső nyílás helyétől függ:

Capitate, szár, herezacskó, perineális formák.
Szűkülettel vagy anélkül.
Fejdeformációval vagy anélkül.
A "hypospadias hypospadias nélkül" olyan görbület, amely nem teszi lehetővé a foramen jelentős elmozdulását.

A satukkal kapcsolatos:

Cryptorchidizmus és inguinalis hernia - az esetek körülbelül 9% -a.
Utriculus prostaticus masculinus - az esetek körülbelül 11% -a (súlyos formákkal).
Vese- és húgyúti rendellenességek - 3%.

Differenciáldiagnózis interszexualitással, hypogenitalizmussal; szükség esetén a kariotípus meghatározása.

Kezelés:

A korrekció minden esetben a törzs görbülete, a foramen szűkülete és a foramen coronariasulcushoz közeli lokalizációja esetén javasolt.
A disztális formáknál az indikációt esztétikai rendellenességek határozzák meg, de nem az újszülött időszakban!

Hydrocele (csepp)

Hydrocele (csepp): A nyitott processus vaginalis fennmaradása peritoneális folyadék felhalmozódásához vezethet.

Meghatározás: folyadékkal teli ciszta a herék vagy a spermiumzsinór területén.

Űrlapok:

Csepp zsinór.
Herecsepp: a here legtöbbször nem tapintható.
Lágyék-scrotális vízkór: a ciszta felső pólusa eléri a hasüreget. Sűrű képződmény tapintható mediálisan a lágyékszalaghoz a kis medencében. A herezacskó megnyomására a térfogata megnő.
A kommunikáló vízkórral (méretváltozások) kapcsolat van a hasüreggel. A klinika és a kezelés a lágyéksérvnek felel meg.
Nukov-csatorna ciszták (lányoknál): körülhatárolt folyadékgyülem a kerek ínszalag területén a lágyékcsatornán kívül.

Klinika:

Tünetmentes egy- vagy kétoldali daganatszerű képződmények a különböző méretű herékben.
Gyakran újszülötteknél fordul elő. Az élet első 3-4 hónapjában spontán visszafejlődik.
Az újszülöttkori időszakon kívül spontán, nyilvánvaló ok nélkül megjelenhetnek, és visszafejlődnek.
Az első életév után a vízhiány a fiúk kevesebb mint 1%-ánál fordul elő.

Diagnosztika:

Vizsgálat, tapintás.
A diafanoszkópia nem teszi lehetővé a hidrocele megkülönböztetését a fojtott sérvtől.

Differenciáldiagnózis: fojtott sérv, herezacskósérv, varicocele, heretorzió.

Fontos: a herecsavarodás veleszületett is lehet; Ez az azonnali műtét jelzése.

Kezelés:

A műtét hat hónap után javallt tartós hidrocele esetén.
Az első 3 hónapban a műtétet csak nagy mérettel, gyors térfogatnövekedéssel és inguinalis-scrotalis hidrocelével végezzük.

Lágyéksérv

A peritoneum hüvelyi folyamatának fennmaradása miatt alakul ki. A kellően nagy lyukméret lehetővé teszi a bélhurkok behatolását a vakbélbe.

Definíció: a bél egyes részei egy veleszületett vagy szerzett nyíláson (sérvnyíláson) lépnek ki a hasüregből, amelyet a parietális peritoneum vesz körül. A sérv tartalma a sérv membránjaira korlátozódik (bőr alatti szövet, bőr vagy herezacskó fala). A gyermekek lágyéksérvei mindig közvetettek. A lágyékcsatorna mentén alakulnak ki (a processus vaginalis fennmaradása).

Klinika:

Gyakrabban tünetmentes, lágy, redukálható daganatok az ágyékban a lágyékszalaghoz képest (inguinalis hernia), amelyek elérhetik a herezacskót (scrotal hernia).
Sérülés esetén a sérv fájdalmassá és csökkenthetetlenné válik.

Diagnosztika:

Klinikai különbség a hidroceléhoz képest: lágyéksérv esetén a hernialis zsák a inguinalis gyűrű felett tapintható, hidrocele esetén nem éri el. Kétes esetekben a kezelést mindig úgy végezzük, mint a fojtott sérv esetén.
Szonográfia.

Differenciáldiagnózis: here a inguinalis csatornában, lymphadenitis, here- vagy zsinórvízkór, heretorzió, varicocele.

Komplikációk:

Potenciálisan életveszélyes állapot.
Bél fulladás vagy hashártyagyulladás.
A here/petefészek vagy a bél egy részének elvesztése.

Szabálysértés: az esetek kb. 12%-ában, de 70%-ában - az 1. életévben:

Klinika: hirtelen fellépő betegség, erős fájdalom, szorongás, peritoneális irritáció tünetei.
Leletek: rugalmas, feszült, inaktív inguinalis vagy inguinalis-scrotális daganat.

Kezelés és műtéti indikációk:

A lágyéksérv csökkenése gyakran önmagában következik be.
Aktív redukció (nyugtatás alatt) legkésőbb a kezdettől számított 6-8 órán belül lehetséges sokktünetek hiányában
Sikertelen áthelyezés esetén sürgős művelet jelenik meg.
Elektív műtét sikeres csökkentés után.
Minden más esetben a korai sérvjavítás optimális, hogy az érzéstelenítés kockázata ne nőjön.

Köldöksérv

Köldöksérv: a köldök fasciájának bőrrel borított hibája. Sebészeti beavatkozásra nagyon ritkán van szükség, mivel a hiba idővel (1 életévben) megszűnik. A nyomás miatti bőrsérülés vagy sérülés rendkívül ritka.

Bevezetés

A húgyúti rendszer olyan szervek összessége, amelyek vizeletet termelnek és választanak ki. A húgycső az a cső, amely a vizeletet a vesék produktív területeiről a hólyagba szállítja, ahol tárolódik, majd a húgycsőnek nevezett csatornán keresztül távozik. A húgyúti rendszer veleszületett kóros fejlődése (rendellenessége) esetén vagy a vizelet termelése vagy kiválasztása károsodik.

A húgyúti rendellenességek súlyossága a kisebbtől az életveszélyesig változó. A legtöbb súlyos, műtéti korrekciót igényel. Más hibák nem okozzák a húgyúti rendszer működési zavarát, de megnehezítik a vizeletürítés szabályozását.

A legtöbb szövődmény a vizelet kiáramlásának mechanikai akadályozása esetén fordul elő; a vizelet stagnál vagy visszatér (kidobódik) a felső húgyúti rendszerbe. A mechanikai elzáródás területén lévő szövetek megduzzadnak, és ennek eredményeként a szövetek károsodnak. A veseszövet legsúlyosabb károsodása, amely károsodott vesefunkcióhoz vezet.

Az elzáródás (mechanikai elzáródás) viszonylag ritka patológia. A fiúk gyakrabban betegek. Lányoknál az elzáródás nagyobb valószínűséggel fordul elő a húgycső veséből kiinduló ágánál vagy a húgycső és a hólyagfal között; fiúknál - a hólyag és a húgycső között. A felső húgyúti elzáródás gyakrabban a jobb oldalon van.

Az obstrukció szövődményei közül a fertőző folyamatok és a vesekőképződés a leggyakoribb. Kifejlődésük elkerülése érdekében műtéti beavatkozás javasolt. A csecsemőkori sebészeti beavatkozások sikeresebbek. Műtét hiányában 2-3 évig elkerülhetetlen a vesekárosodás és a működési zavar.

A fejlődési rendellenességek másik típusa a húgyúti rendszer egyes szerveinek hiánya vagy megkettőződése, helytelen elhelyezkedése, extra lyukak jelenléte. Az anomáliák közül a második helyen az exstrophia (a hólyag, az elülső hasfal, a köldökszalagok, a szemérem, a nemi szervek vagy a belek defektusa) és az epispadiák (a húgyhólyag és a húgycső defektusa) áll.

A legtöbb gyermek, akinél húgyúti elzáródás alakul ki, a húgyutak szerkezeti rendellenességeivel születik; előfordulhat, hogy a húgycsőben túlnőtt szövet vagy a húgyhólyag zsebe, és a húgycső bármely része nem képes a vizeletet a hólyagba juttatni. A húgycső lehetséges károsodása a kismedencei szervek traumájában.

A húgyutakat a magzatképződés korai szakaszában (a megtermékenyítés utáni első 6 hétben) helyezik el; az ebből adódó hibákat számos, a magzatra ható ok okozhatja, bár előfordulásuk pontos mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Megállapítást nyert, hogy a kábítószerrel vagy alkohollal visszaélő anyák gyermekeinél magasabb a rendellenességek százalékos aránya.

A húgyúti rendszer elzáródása során a vesekövek kialakulásának számos oka lehet, azonban a kialakult vesekövek növelik a vizelet kiáramlásának akadályozását.

Minőségi anomáliák

urogenitális agenesis vese dystopia

A húgyúti rendszer anomáliáit az urogenitális rendszer szerveinek fejlődésében fellépő megsértéseknek nevezik, amelyek nem teszik lehetővé a szervezet normális működését.

Úgy gondolják, hogy a húgyúti rendszer anomáliái leggyakrabban az örökletes tényezők és a magzatra gyakorolt negatív hatások miatt fordulnak elő a magzati fejlődés során. A terhesség első hónapjaiban az anya által átvitt rubeola és szifilisz miatt a húgyúti rendszer anomáliái alakulhatnak ki gyermekben. Az anya alkoholizmusa és kábítószer-függősége, a terhesség alatti hormonális fogamzásgátlók, valamint az orvos által felírt gyógyszerek alkalmazása kiválthatja a rendellenességek előfordulását.

A húgyúti rendszer anomáliái a következő csoportokra oszthatók:

Ø A vesék számának rendellenességei - kétoldali agenesis (vesehiány), egyoldalú agenesis (egy vese), a vesék megkettőződése;

Ø A vesék helyzetének anomáliái - momolateralis dystopia (a leeresztett vese az oldalán van); heterolaterális kereszt dystopia (a vese áthelyezése az ellenkező oldalra);

Ø A vesék relatív helyzetének rendellenességei (összeolvadt vesék), patkó alakú vese, keksz alakú, S-alakú, L-alakú;

Ø A vesék méretének és szerkezetének anomáliái - aplasia, hypoplasia, policisztás vese;

Ø A vesemedence és az ureter anomáliái - ciszták, divertikulák, a medence bifurkációja, az ureterek számának, kaliberének, alakjának, helyzetének rendellenességei.

Ezen anomáliák közül sok a nephrolithiasis, gyulladás (pyelonephritis), artériás magas vérnyomás kialakulását okozza.

A húgyúti rendszer különböző formáinak anomáliáinak a gyermek testére gyakorolt hatása különböző módon fejezhető ki. Ha egyes rendellenességek leggyakrabban a csecsemő méhen belüli vagy csecsemőkori halálához vezetnek, akkor számos rendellenesség nincs jelentős hatással a szervezet működésére, és gyakran csak véletlenül derül ki a rutin orvosi vizsgálatok során.

Néha a gyermeket nem zavaró anomália komoly funkcionális zavarokat okozhat felnőttkorban vagy akár idős korban is.

Úgy gondolják, hogy az ilyen rendellenességek kialakulásának kockázata a legnagyobb a terhesség első hónapjaiban, amikor a fő szerveket, beleértve a húgyúti rendszert, lefektetik. A kismama semmilyen gyógyszert nem szedhet orvosi felírás nélkül. Megfázás és más betegségek esetén, amelyekben magas a hőmérséklet és a mérgezés, azonnal kórházba kell menni.

Terhesség tervezésekor a fiatal szülőknek orvosi vizsgálatot kell végezniük, amely kizárja a különböző betegségeket, amelyek a magzat rendellenességeihez vezetnek. Ha már előfordultak anomáliák a családban, genetikussal való konzultáció szükséges.

Kloákális exstrophia

A kloáka exstrophiája (üreges szerv kifelé fordulása) az elülső hasfal alsó részének fejlődési hibája. (A kloáka a csíraréteg azon része, amelyből végül a hasi szervek fejlődnek ki.) A kloáka exstrophiás gyermeke többszörös belső szervi hibával születik. A vastagbél egy része a test külső felületén található, a másik oldalon a hólyag két fele található. A fiúknál a pénisz rövid és lapos, a lányoknál a csikló hasadt. Ilyen durva anomáliás esetek fordulnak elő: 200 000 élveszületésből 1.

A kloáka exstrophia hibájának súlyossága ellenére az újszülöttek életképesek. A hólyag műtéti úton rekonstruálható. Az alsó vastag- és végbél fejletlen, ezért kívülről műtéti úton kis széklettartályt hoznak létre.

Hólyag exstrophia

A húgyhólyag exstrophia a húgyúti rendszer veleszületett rendellenessége, amelyet a hólyagnak a hasfaltól kifelé történő kifordulása jellemez. Ez a patológia 25 000 gyermekből 1-nél fordul elő, fiúknál 2-szer gyakrabban, mint lányoknál.

A hólyag exstrophiája minden esetben a külső nemi szervek anomáliájával párosul. Az epispadia fiúknál fordul elő, a fiúk 40%-ánál hólyag exstrophia van, a herék nem ereszkednek le a herezacskóba, a pénisz rövid és lapos, a szokásosnál vastagabb, rossz szögben a külső hasfalhoz tapad.

Lányoknál a csikló meghasadt, a szeméremajkak (a hüvely és a húgycsőnyílás körüli védő bőrredők) szélesen elkülönülhetnek, és a hüvelynyílás nagyon kicsi vagy hiányozhat. A legtöbb ilyen patológiában szenvedő lány képes gyermeket foganni és természetes úton szülni.

A húgyhólyag exsztrófiáját mind a fiúkban, mind a lányokban általában a végbél és a végbélnyílás helyének anomáliájával kombinálják - ezek jelentősen elmozdulnak előre. A végbél prolapsusa elhelyezkedésének következménye, amikor könnyen kicsúszhat, és könnyen csökkenthető is. A húgyhólyag exstrophiája az alacsony köldökkel és a szeméremcsontokat összekötő porc hiányával járhat. Ez utóbbi körülmény általában nem befolyásolja a járást.

A műtéti technika fejlődése a legtöbb esetben lehetővé teszi az ilyen típusú fejlődési rendellenességek megbízható korrekcióját.

epispadias

Az epispadias egy fejlődési rendellenesség, amelyet a húgycsőnyílás kóros elhelyezkedése jellemez. Az epispadiás fiúknál a húgycső nyílása a pénisz felső oldalán, a gyökérnél található, ahol az elülső hasfal kezdődik. Lányoknál a húgycső nyílása normál esetben található, de a húgycső szélesen nyitva van. Az epispadias gyakran társul a hólyag exstrophiával. Izolált hibaként az epispadia 95 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, fiúknál 4-szer gyakrabban, mint lányoknál.

Pyelectasia

A pyelectasia a vesemedence kitágulása. A "pyeloectasia" kifejezés eredetének magyarázata meglehetősen egyszerű. Mint a legtöbb összetett orvosi név, ez is a görög gyökerekből származik: pyelos - "vályú", "kád" és ektasis - "nyújtás", "nyújtás". Nyújtásnál egyértelmű, de az úgynevezett „káddal” ezt ki kell találni.

A pyelectasis a szerkezet egyik leggyakoribb anomáliája, amelyet a húgyúti rendszer ultrahangos vizsgálatával észlelnek. Az ultrahangos orvos általában nem rendelkezik speciális ismeretekkel a nefrológia területén, a saját hatáskörében dolgozik, ezért a következtetésében ott van a következő mondat: „A nefrológus konzultációja javasolt”, és kapsz. időpontot egy nefrológushoz. Leggyakrabban a pyelectasiat ultrahangvizsgálat során találják meg terhesség alatt, a baba születése előtt vagy az első életévben. Ezért nem lesz nagy hiba a medence tágulását a szerkezet veleszületett sajátosságainak tulajdonítani.

De a medence kitágulása később következhet be. Például 7 éves korban, a gyermek intenzív növekedésének időszakában, amikor a szervek egymáshoz viszonyított elrendezése megváltozik, lehetséges, hogy az uretert egy abnormálisan elhelyezkedő vagy további ér szorítja be. Felnőtteknél a medence tágulását az ureter lumenének kő általi elzáródása okozhatja.

A pyelectasia okai: a medence kitágulása akkor következik be, ha a vizelet kiáramlásának akadálya (nehézsége) van a kiválasztás bármely szakaszában. A vizelet kiáramlásának nehézségei a következők lehetnek:

· az ureterrel kapcsolatos bármilyen probléma esetén, mint például: fejlődési rendellenesség, törés, kompresszió, szűkület stb.;

· a hólyag tartós vagy átmeneti (nem megfelelő ultrahang előkészítéssel) túltelésével. A hólyag állandó túltöltése esetén a gyermek nagyon ritkán és nagy adagokban vizel (a neurogén húgyhólyag diszfunkció egyik típusa);

· akadály jelenléte a vizeletnek a húgyhólyagba való bejutása során az ureterből, vagy amikor azt a húgycsövön keresztül eltávolítják;

· az ureter kővel, daganattal vagy gennyröggel való elzáródása esetén (gyakrabban felnőtteknél);

· néhány élettani, i.e. normál folyamatok a szervezetben (például túlzott folyadékbevitel), amikor a húgyúti rendszernek egyszerűen nincs ideje eltávolítani az összes felszívódott folyadékot;

· a medence normál, de ritkább elhelyezkedésével, amikor nem a vesén belül, hanem azon kívül van;

· a vizelet visszafolyása a hólyagból az ureterekbe vagy a vesébe (reflux);

· a húgyúti fertőzéssel, amely a bakteriális toxinoknak az ureter és a medence simaizomsejtjein történő hatása miatt következik be. A kutatók szerint a pyelonephritisben szenvedő betegek 12,5% -ánál a medencei rendszer kitágul. A kezelés után ezek a változások eltűnnek;

· az izomrendszer általános gyengesége a csecsemő koraszülöttsége idején (az izomsejtek az ureterek és a medence részei);

· neurológiai problémákkal.

A pyelectasis gyógyítható, ha helyesen diagnosztizálják és megfelelően kezelik. Egy másik dolog az, hogy egyes esetekben a pyeloectasia esetén független gyógyulás lehetséges, amely a baba növekedésével, a szervek egymáshoz viszonyított helyzetének megváltozásával és a húgyúti rendszerben a nyomás megfelelő irányba történő újraelosztásával jár. , valamint a koraszülötteknél gyakran fejletlen izomrendszer érésével.

Az első életév a legintenzívebb növekedés időszaka: a szervek óriási sebességgel nőnek, megváltozik egymáshoz viszonyított helyzetük, nő a testsúly. A szervek és rendszerek funkcionális terhelése nő. Éppen ezért az első év a döntő a legtöbb malformáció megnyilvánulásában, beleértve a húgyúti rendellenességeket is.

Kevésbé intenzív növekedés, de a fejlődési rendellenességek megnyilvánulása szempontjából is jelentős, az úgynevezett első nyújtás időszakában (6-7 év) és serdülőkorban figyelhető meg, amikor éles magasság- és súlynövekedés, valamint hormonális változások következnek be. Éppen ezért a méhben vagy az élet első hónapjaiban észlelt pyeloectasia az első életévben és a felsorolt kritikus időszakokban kötelező megfigyelés alatt áll.

Aggodalomra ad okot:

· a medence mérete legalább 7 mm;

· a medence méretének változása vizelés előtt és után (ultrahang alatt);

· méretének változása az év során.

Gyakran előfordul, hogy miután egy gyermeknél 3 év után felfedezték a medence méretét 5-7 mm, és egy-két évig megfigyelték, a szakértők arra a következtetésre jutnak, hogy ez csak egyéni eltérés a szerkezet általánosan elfogadott normáitól. , ami nem jár komoly problémával.

Teljesen más a kérdés, ha ezt az eltérést a babánál méhen belül vagy közvetlenül a születés után határozzák meg. Ha a medence mérete egy gyermeknél a terhesség 2. trimeszterében 4 mm volt, és a 3. trimeszterben - 7 mm, akkor állandó megfigyelésre van szükség. Bár el kell mondani, hogy a legtöbb babánál a medence tágulása a születés után megszűnik. Ennek megfelelően nem kell aggódni, hanem egyszerűen be kell tartani.

A pyelectasia elsősorban a medence nyomásának növekedésével jár, ami nem érinti a szomszédos vese szövetét.

Idővel az állandó nyomás hatására a veseszövet egy része megsérül, ami viszont funkcióinak megsértéséhez vezet. Ezenkívül a medence nagy nyomása miatt a vese további erőfeszítéseket igényel a vizelet kiválasztásához, ami „elvonja” a figyelmét a közvetlen munkától. Meddig lesznek képesek a vesék ilyen fokozott üzemmódban dolgozni?

Alacsony fokú pyelectasis (5-7 mm) esetén a vesék és a hólyag kontroll ultrahangját 1-3 hónaponként 1 alkalommal végezzük. (a gyakoriságot nefrológus határozza meg) az első életévben, és idősebb gyermekeknél - 1 alkalommal 6 hónapon belül.

Fertőzés csatolásakor és (vagy) a medence méretének növekedése esetén röntgen-urológiai vizsgálatot végeznek a kórházban. Általában kiválasztó urográfia, cisztográfia. Ezek a felmérések lehetővé teszik a pyelectasia okának megállapítását. Természetesen nem teljesen ártalmatlanok, és szigorúan jelzések esetén és a felügyelő orvos - nefrológus vagy urológus - döntése alapján hajtják végre.

A pyelectasia kezelésére nincs egységes, univerzális kezelés, ez a megállapított vagy feltételezett októl függ. Tehát, ha rendellenesség van az ureter szerkezetében és (vagy) a medence méretének meredek növekedésével, akkor a babának sebészeti (sebészeti) kezelésre lehet szüksége, amelynek célja a vizelet kiáramlásának meglévő akadályának megszüntetése. Ilyen esetekben az egyes szülők által alkalmazott kivárás a vese elvesztését eredményezheti, bár megmenthető.

Éles romlás és látható zavarok hiányában (ultrahang, vizeletvizsgálat stb. alapján) más taktika javasolható: megfigyelés és konzervatív kezelés. Általában fizikoterápiát, (szükség esetén) gyógynövénykészítmények szedését, ultrahangos kontrollt foglal magában.

Összefoglaljuk:

· A pyelectasis nem önálló betegség, hanem csak közvetett jele lehet a vizelet kiáramlásának a medencéből való megsértésének a szerkezet bármely rendellenessége, fertőzés, vizelet reflux stb. következtében.

· Az intenzív növekedés időszakában a medence méretében bekövetkezett változások kötelező nyomon követése szükséges. Az ellenőrző vizsgálatok gyakoriságát a nefrológus határozza meg.

· A pyelectasis lehet húgyúti fertőzés következménye, és fordítva, maga is hozzájárulhat a gyulladás kialakulásához.

· A test általános éretlenségével (koraszülötteknél vagy központi idegrendszeri problémákkal küzdő csecsemőknél) a medence mérete visszatérhet a normális szintre, ahogy a központi idegrendszeri problémák megszűnnek. Ebben az esetben a "kismedencei hipotenzió" vagy "agonia" kifejezéseket néha használják.

· A pyelectasis kötelező nefrológus megfigyelést és ultrahangos ellenőrzést igényel.

· A legtöbb esetben a pyelectasis átmeneti, azaz átmeneti állapot.

· A kezelést a pyelectasis okától függően írják elő, nefrológussal (urológussal) együtt.

Fokozott vesemobilitás és nephroptosis

A vesefejlődés anomáliái nem feltétlenül éreztetik magukat, de tartós hasi fájdalomban nyilvánulhatnak meg. A probléma forrásának megtalálása még a szakember számára is nehézségekbe ütközhet, hiszen a vizsgálat során sok esetben semmit sem találnak, és minden vizsgálat normális. De az ultrahangnak köszönhetően lehetővé vált a vesék működésének megsértésének gyors és fájdalommentes észlelése, bár gyakran véletlenül észlelik őket.

Jelenleg gyakran diagnosztizálnak fokozott vesemobilitást és nephroptosist (kifejezettebb vesemobilitást). Ahogy a neve is sugallja, a probléma a vese túlzott mozgása miatt van.

Normális esetben a vesék bizonyos mozgásokat végezhetnek légzés közben, sőt a vesék ilyen mozgékonyságának hiánya súlyos betegség jele is lehet.

A vesék a peritoneum mögött helyezkednek el, hátulról közelítve a test felszínéhez. Speciális zsírpárnában fekszenek, és szalagokkal vannak rögzítve. Miért nőtt meg ennyire a vesék túlzott mobilitása és a nephroptosis esetek száma? A lényeg persze nem csak az, hogy új vizsgálati módszerek jelentek meg, különösen az ultrahang. Leggyakrabban ez a probléma vékony gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Bennük az a zsírszövet, amely a vese számára ágyat teremt, gyakorlatilag hiányzik, mint ahogy az egész szervezetben is kevés. Ezért mindenekelőtt meg kell találni a gyermek alacsony testsúlyának okát, különösen akkor, ha fejfájásra, fáradtságra stb. panaszkodik. Tizenéves lányoknál a testtömeg éles csökkenése gyakran társul a gyermekkori vágyhoz. legyetek olyanok, mint a szupermodellek: a lányok fogyókúráznak, szinte nem esznek semmit, pedig a szervezetben végbemenő hormonális változások időszakában a böjt rendkívül káros. A nephroptosis megjelenése gyakran a növekedés éles ugrásával jár 6-8 és 13-17 éves korban, amikor fokozott táplálkozásra van szükség.

A vesék fokozott mobilitása leggyakrabban az ágyéki régióban jelentkező kényelmetlenség és (vagy) nehézség, időszakos fejfájás formájában nyilvánul meg.

A nephroptosis a mobilitás kifejezettebb formája. A vese mozgékonyságának 3 foka van. A legkifejezettebb III fokozattal a vese a hólyag szintjén vagy kissé felette helyezkedik el.

A gyermek gyakori és tartós hasi fájdalomra panaszkodik! Ezenkívül a vizelet nem megfelelő kiáramlása a vesékből a húgyúti rendszer fertőzéséhez vezet. A nephroptosisban gyakran nyomásemelkedések lépnek fel, ezért a serdülőket gyakran "vegetatív-érrendszeri disztóniával" diagnosztizálják. Bár valójában a nyomás növekedése a veséket tápláló edények állandó megnyúlásának köszönhető. Mindezek mellett maga a rendkívül mozgékony vese is rosszul van vérrel ellátva, és a nappali munkavégzés ellehetetlenülését próbálja kompenzálni éjszaka, amikor rendes helyére kerül, ezért éjszaka a szükségesnél több vizelet termelődik.

Mivel a nagyon mozgékony vese megváltoztatja a helyét, ideértve az „eredeti helyzetébe” időszakonkénti visszatérést is, a vesék kiterjesztett ultrahangvizsgálatát kell végezni mobilitásuk meghatározásával: a beteg vizsgálata fekvő, majd álló helyzetben, ill. bizonyos esetekben fizikai erőfeszítés után (például ugrások sorozata után).

Ha az ultrahang nephroptosis jelenlétét mutatta ki, röntgen-urológiai vizsgálatra van szükség a nephroptosis mértékének és a húgyutak szerkezetének lehetséges anomáliáinak meghatározásához.

Mennyiségi anomáliák

Vese agenesis

A vese agenesis említése Arisztotelésznél található: azt írta, hogy szív nélküli állat nem létezhet a természetben, de lép nélkül vagy egy vesével találkoznak. Az első kísérlet az aplázia leírására emberekben Andreas Vesaliusé 1543-ban. 1928-ban N. N. Sokolov feltárta az aplasia gyakoriságát emberekben. Kutatásai eredményeként 50198 boncolást elemzett, és az esetek 0,1%-ában talált vese-agenesist. Szerinte az előfordulás gyakorisága nem függ az illető nemétől. A modern tudósok meglehetősen nagy minta alapján kissé eltérő számokat adnak. Szerintük: az agenesis előfordulása 0,05%, a férfiaknál háromszor gyakrabban fordul elő.

Általános információ

A vesék agenesise (aplázia) egy szerv fejlődési rendellenessége az embriogenezis során, melynek következtében az egyik vagy mindkét vese teljesen hiányzik. A vese kezdetleges struktúrái szintén hiányoznak. Az ureter ugyanakkor szinte normálisan fejlődhet, vagy teljesen hiányozhat. Az Agenesia gyakori fejlődési rendellenesség, és nem csak az embereknél fordul elő, hanem azoknál az állatoknál is, amelyeknek általában két vese van.

Nincs megbízható bizonyíték arra, hogy az agenesis örökletes betegség, amely szülőről gyermekre terjed. Ennek a betegségnek az oka gyakran a magzati fejlődés embrionális szakaszában fellépő exogén hatások következtében fellépő többrendszerű fejlődési rendellenesség.

Az agenesis mellett gyakran előfordulnak az urogenitális rendszer egyéb rendellenességei is, feltéve, hogy az ureter és a vas deferens teljesen hiányzik ugyanazon az oldalon. Gyakran a női agenesis mellett a női nemi szervek fejlődési rendellenességei is megtalálhatók, amelyek általánosan fejletlenek. A húgyúti rendszer és a női reproduktív rendszer eltérő kezdetektől fejlődik ki, így ezeknek a hibáknak egyidejű megjelenése szabálytalan. A fentiek alapján okkal feltételezhető, hogy a vese-agenesis veleszületett, és nem örökletes hiba, és a magzati fejlődés első hat hetében jelentkező külső hatások eredménye. A cukorbeteg anyák az agenesis kialakulásának kockázati tényezői.

A vese agenesis típusai:

Kétoldali vese agenesis

Ez a hiba a harmadik klinikai típushoz tartozik. Az ezzel a hibával rendelkező újszülöttek többnyire holtan születnek. Előfordultak azonban olyan esetek is, amikor egy gyermek élve született, de élete első napjaiban veseelégtelenség következtében meghalt.

A fejlődés a mai napig nem áll meg, és technikai lehetőség van újszülött veseátültetésére és hemodialízis elvégzésére. Nagyon fontos, hogy időben megkülönböztessük a kétoldali vese-agenézist a húgyúti és a vesék egyéb malformációitól.

Egyoldali vese agenesis

Egyoldali vese agenesis az ureter megőrzésével

Ez a hiba az első klinikai típushoz tartozik, és veleszületett. Egyoldali aplasia esetén a teljes terhelést egyetlen vese veszi át, ami viszont gyakran hiperplasztikus. A szerkezeti elemek számának növekedése lehetővé teszi, hogy a vese átvegye két normál vese funkcióját. Egy vese sérülése esetén a súlyos következmények kockázata nő.

Egyoldali vese agenesis ureter nélkül

Ez a hiba a húgyúti rendszer embrionális fejlődésének legkorábbi szakaszában nyilvánul meg. Ennek a betegségnek a jele az ureter nyílás hiánya. A férfi test szerkezeti jellemzői miatt a férfiaknál a vese-agenesis az ondófolyadékot eltávolító csatorna hiányával és az ondóhólyagokban bekövetkező változásokkal párosul. Ez a következőkhöz vezet: fájdalom az ágyékban, a keresztcsontban; fájdalmas magömlés, és néha szexuális diszfunkció.

A vese agenesis kezelése

A vese kezelésének módja a vese funkcióinak károsodásának mértékétől függ. A leggyakrabban alkalmazott műtét a veseátültetés. A sebészeti módszerek mellett antibiotikum terápia is létezik.

A vese megkettőződése

A metszetstatisztika szerint 150 boncolásonként 1 esetben fordul elő; 2-szer gyakoribb nőknél, mint férfiaknál. Lehet egyoldalú (89%) vagy kétoldali (11%).

A vese duplikációjának okai:

A vese duplikációja akkor fordul elő, ha a metanefrogén blasztémában két differenciálódási indukciós góc képződik. Ebben az esetben két kismedencei rendszer alakul ki, de a blastema teljes szétválása nem következik be, ezért a vesét egy közös rostos tok borítja. A megkettőzött vese mindegyik felének megvan a maga vérellátása. A veseerek külön-külön indulhatnak el az aortától, vagy egy közös törzsben, a vese sinusánál vagy annak közelében osztódhatnak el. Egyes intrarenális artériák egyik feléből a másikba kerülnek, aminek nagy jelentősége lehet a vese reszekció során.

A vese duplikációs tünetei

Gyakrabban a felső fele fejletlen, nagyon ritkán mindkét fél funkcionálisan egyforma vagy az alsó fele fejletlen. A fejletlen fele morfológiai felépítésében a vese diszpláziához hasonlít. A parenchymalis vese dysplasia jelenléte az ureter hasadása miatti károsodott urodinamika kombinációjával megteremti a kóros vese betegségek előfordulásának előfeltételeit. Leggyakrabban a vese duplikációjának tünetei a következő betegségek tüneteit duplikálják: krónikus (53,3%) és akut (19,8%) pyelonephritis, urolithiasis (30,8%), az egyik felének hidronephrosis (19,7%). Ultrahanggal a vese megkettőződésére lehet gyanakodni, különösen a felső húgyúti tágulással.

A vese duplikációjának diagnosztizálása

A kiválasztó urográfia segít a vese duplikációjának diagnosztizálásában. A legnehezebb feladat azonban a teljes vagy hiányos duplázódás meghatározása. A mágneses rezonancia urográfia és az MSCT alkalmazása nagyban leegyszerűsíti ezt a feladatot, de nem oldja meg teljesen. Az ureterocele jelenléte olyan tényező, amely megnehezíti a vese teljes vagy nem teljes megkettőzésének diagnosztizálását. A cisztoszkópia az esetek túlnyomó többségében segít a diagnózis felállításában<#"justify">Disztópia

Dystopia - egy szerv, szövet vagy egyes sejtek elhelyezkedése számukra szokatlan helyen, dysembriogenezis, trauma vagy műtét következtében.

Vese dystopia heterolaterális kereszt (d. renis heterolateralis cruciata) - veleszületett D. vese, amelynek elhelyezkedése az ellenkező oldalon, a második vese mellett.

A vese homolaterális disztópiája (d.renis homolateralis) - a vese veleszületett D., amelynek elhelyezkedése a normál felett vagy alatt van.

A vesemellkas disztópiája (d. renis thoracica) - D. vese veleszületett rekeszizomsérvvel, melynek elhelyezkedése a mellkasi üregben subpleurális.

A vese csípődisztópiája (d. renis iliaca) - a vese homolaterális D.-ja, amelynek elhelyezkedése a nagy medencében van.

Vese dystopia ágyéki (d.renis lumbalis) - a vese homolaterális D., amelynek elhelyezkedése az ágyéki régióban a normál alatt van.

Vese dystopia kismedencei (d. renis pelvina) - homolaterális D. p., amelynek elhelyezkedése a kismedencében.

Irodalom

Markosyan A.A. Az életkor fiziológiájának kérdései. - M.: Felvilágosodás, 1974

Sapin M.R. - AZ EMBER ANATÓMIÁJA ÉS ÉLETTANA a gyermek testének életkori sajátosságaival. - Az Akadémia kiadói központja 2005-ben

Petrishina O.L. - Általános iskolás korú gyermekek anatómiája, élettana és higiénéje. - M.: Felvilágosodás, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Genitourináris apparátus, anatómia diagramokban és rajzokban, az Oroszországi Népek Barátság Egyeteme kiadója, Moszkva, 1994.

Inhalációs érzéstelenítés. Az inhalációs érzéstelenítés felszerelései és típusai. Modern inhalációs érzéstelenítők, izomlazítók. az érzéstelenítés szakaszai.

intravénás érzéstelenítés. Alapvető gyógyszerek. Neuroleptanalgézia.

Modern kombinált intubációs érzéstelenítés. Megvalósításának sorrendje és előnyei. Az érzéstelenítés és az azonnali érzéstelenítés utáni szövődmények, megelőzésük és kezelésük.

A műtéti beteg vizsgálatának módszere. Általános klinikai vizsgálat (vizsgálat, hőmérő, tapintás, ütőhangszerek, auskultáció), laboratóriumi kutatási módszerek.

Preoperatív időszak. A műtét indikációinak és ellenjavallatainak fogalma. Felkészülés sürgősségi, sürgős és tervezett műveletekre.

Sebészeti műtétek. A műveletek típusai. A sebészeti műtétek szakaszai. A működés jogi alapja.

posztoperatív időszak. A páciens testének reakciója a műtéti traumára.

A szervezet általános reakciója a műtéti traumára.

Posztoperatív szövődmények. Posztoperatív szövődmények megelőzése és kezelése.

Vérzés és vérveszteség. A vérzés mechanizmusai. A vérzés helyi és általános tünetei. Diagnosztika. A vérveszteség súlyosságának értékelése. A szervezet válasza a vérveszteségre.

A vérzés megállításának ideiglenes és állandó módszerei.

A vérátömlesztés tanának története. A vérátömlesztés immunológiai alapjai.

Az eritrociták csoportrendszerei. Csoportrendszer av0 és csoportrendszer Rhesus. Vércsoport-meghatározási módszerek av0 és rhesus rendszer szerint.

Az egyéni kompatibilitás (av0) és Rh-kompatibilitás meghatározásának jelentése és módszerei. biológiai kompatibilitás. A vértranszfúziós orvos feladatai.

A vérátömlesztés káros hatásainak osztályozása

Víz-elektrolit zavarok sebészeti betegeknél és az infúziós terápia elvei. Javallatok, veszélyek és szövődmények. Oldatok infúziós terápiához. Az infúziós terápia szövődményeinek kezelése.

Trauma, sérülés. Osztályozás. A diagnosztika általános elvei. a segítségnyújtás szakaszai.

Zárt lágyrész sérülések. Zúzódások, ficamok, könnyek. Klinika, diagnózis, kezelés.

Traumás toxikózis. Patogenezis, klinikai kép. Modern kezelési módszerek.

A sebészeti betegek élettevékenységének kritikus zavarai. Ájulás. Összeomlás. Sokk.

Végállapotok: preagonia, agónia, klinikai halál. A biológiai halál jelei. újraélesztési tevékenységek. Hatékonysági kritériumok.

Koponyasérülések. Agyrázkódás, zúzódás, kompresszió. Elsősegélynyújtás, szállítás. A kezelés elvei.

Mellkasi sérülés. Osztályozás. Pneumothorax, típusai. Az elsősegélynyújtás alapelvei. Hemothorax. Klinika. Diagnosztika. Elsősegély. Mellkasi traumát szenvedett áldozatok szállítása.

Hasi trauma. A hasüreg és a retroperitoneális tér károsodása. klinikai kép. Modern diagnosztikai és kezelési módszerek. A kombinált trauma jellemzői.

Diszlokációk. Klinikai kép, osztályozás, diagnózis. Elsősegélynyújtás, diszlokációk kezelése.

Törések. Osztályozás, klinikai kép. Törések diagnózisa. Elsősegélynyújtás törések esetén.

A törések konzervatív kezelése.

Sebek. A sebek osztályozása. klinikai kép. A szervezet általános és helyi reakciója. A sebek diagnosztizálása.

Sebek besorolása

A sebgyógyulás típusai. A sebfolyamat menete. Morfológiai és biokémiai változások a sebben. A "friss" sebek kezelésének elvei. Varratok típusai (elsődleges, elsődleges - késleltetett, másodlagos).

A sebek fertőző szövődményei. Gennyes sebek. Gennyes sebek klinikai képe. Mikroflóra. A szervezet általános és helyi reakciója. Gennyes sebek általános és helyi kezelésének elvei.

Endoszkópia. A fejlődés története. Felhasználási területek. Videoendoszkópos diagnosztikai és kezelési módszerek. Javallatok, ellenjavallatok, lehetséges szövődmények.

Termikus, kémiai és sugárzási égések. Patogenezis. Osztályozás és klinikai kép. Előrejelzés. Égési betegség. Elsősegély égési sérülések esetén. A helyi és általános kezelés elvei.

Elektromos sérülés. Patogenezis, klinika, általános és helyi kezelés.

Fagyás. Etiológia. Patogenezis. klinikai kép. Az általános és helyi kezelés elvei.

A bőr és a bőr alatti szövet akut gennyes betegségei: furuncle, furunculosis, carbuncle, lymphangitis, lymphadenitis, hydroadenitis.

A bőr és a bőr alatti szövet akut gennyes betegségei: erysopeloid, erysipelas, phlegmon, tályogok. Etiológia, patogenezis, klinika, általános és helyi kezelés.

A sejtterek akut gennyes betegségei. A nyak flegmonája. Hónalji és szubpectoralis flegmon. A végtagok subfascialis és intermuscularis flegmonája.

Gennyes mediastinitis. Gennyes paranephritis. Akut paraproctitis, végbél sipolyok.

A mirigyszervek akut gennyes betegségei. Mastitis, gennyes parotitis.

A kéz gennyes betegségei. Panaritiumok. Flegmon ecset.

A savós üregek gennyes betegségei (mellhártyagyulladás, hashártyagyulladás). Etiológia, patogenezis, klinika, kezelés.

sebészeti szepszis. Osztályozás. Etiológia és patogenezis. A bejárati kapu gondolata, a makro- és mikroorganizmusok szerepe a szepszis kialakulásában. Klinikai kép, diagnózis, kezelés.

A csontok és ízületek akut gennyes betegségei. Akut hematogén osteomyelitis. Akut gennyes ízületi gyulladás. Etiológia, patogenezis. klinikai kép. Orvosi taktika.

Krónikus hematogén osteomyelitis. Traumás osteomyelitis. Etiológia, patogenezis. klinikai kép. Orvosi taktika.

Krónikus sebészeti fertőzés. A csontok és ízületek tuberkulózisa. Spondylitis tuberkulózis, coxitis, meghajtók. Az általános és helyi kezelés elvei. Csontok és ízületek szifilisz. Actinomycosis.

anaerob fertőzés. Gázflegmon, gáz gangréna. Etiológia, klinika, diagnózis, kezelés. Megelőzés.

Tetanusz. Etiológia, patogenezis, kezelés. Megelőzés.

Daganatok. Meghatározás. Járványtan. A daganatok etiológiája. Osztályozás.

1. A jóindulatú és rosszindulatú daganatok közötti különbségek

Helyi különbségek rosszindulatú és jóindulatú daganatok között

A regionális keringési zavarok műtétjének alapjai. Az artériás véráramlás zavarai (akut és krónikus). Klinika, diagnózis, kezelés.

Elhalás. Száraz és nedves gangréna. Fekélyek, sipolyok, felfekvések. Előfordulás okai. Osztályozás. Megelőzés. Helyi és általános kezelési módszerek.

A koponya, a mozgásszervi rendszer, az emésztőrendszer és az urogenitális rendszer rendellenességei. Veleszületett szívhibák. Klinikai kép, diagnózis, kezelés.

Parazita sebészeti betegségek. Etiológia, klinikai kép, diagnózis, kezelés.

A plasztikai sebészet általános kérdései. Bőr, csont, érplasztika. Filatov szár. Ingyenes szövet- és szervátültetés. A szövetek összeférhetetlensége és leküzdésének módszerei.

Mi okozza a Takayasu-kórt:

A Takayasu-kór tünetei:

A Takayasu-kór diagnózisa:

Takayasu-kór kezelése:

A koponya, a mozgásszervi rendszer, az emésztőrendszer és az urogenitális rendszer rendellenességei. Veleszületett szívhibák. Klinikai kép, diagnózis, kezelés.

Anomáliák vagy rendellenességek - rendellenességek előfordulása a szervek vagy szövetrendszerek szerkezetében a funkció megváltozásával vagy teljes hiányával a magzat méhen belüli fejlődésének megsértése következtében.

A WHO szerint a fejlődési rendellenességek a születések 0,3-2%-ában fordulnak elő.

A rendellenességek általában a gyermek születésekor azonnal megjelennek, sokkal ritkábban később, amikor a gyermek növekedésével előrehaladnak.

Az anomáliák kialakulásához hozzájáruló tényezőket teratogénnek nevezzük. Ezeket a tényezőket belső és külső tényezőkre osztják. A teratogén faktorok hatása a terhesség első heteiben nyilvánul meg, különösen a 3. és az 5. nap, valamint a 3. és a 6. hét között (zigóta beágyazódás és organogenezis időszakai).

Belső tényezők - genetikai hibák (a gén- és kromoszómamutációkkal összefüggésben).

Külső tényezők:

1. Fertőző - az anya terhesség alatti betegségei (vírusos - kanyaró, bárányhimlő, herpesz; bakteriális - skarlát, szifilisz, diftéria; protozoális - toxoplazmózis).

2.Fizikai - vibráció, ionizáló sugárzás, terhesség alatti trauma.

3.Az anya krónikus betegségei - diabetes mellitus.

A rendellenességek osztályozása:

1. A szervek méretének változásai:

a) hipergenezis - egy szerv vagy testrész túlzott fejlődése;

b) hypoplasia (hipogenezis) - alulfejlettség;

c) a szerv teljes hiánya (aplázia, agenesis).

2. A szervek alakjának változása - torticollis, lúdtalp, patkóvese.

3. Rendellenességek a szervek elhelyezkedésében (ectopia, heterotopia - cryptorchidism, aberrant pajzsmirigy).

4. Szervek számának növekedése: polydactyly, hermaphroditismus.

5. Atavizmusok - a nyak medián és oldalsó cisztái.

6.Duplikáló anomáliák - "sziámi ikrek".

A koponya és az agy fejlődési rendellenességei.

Hydrocephalus (az agy lemorzsolódása). A cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása az agy membránjai között vagy a kamrákban. Az eredmény az agy összenyomódása és sorvadása.

Klinika: a fej a boltozat miatt jelentősen megnagyobbodott, a fontanelek nyitottak, a varratok nyitottak, a magasan kilógó homlok. A koponyaűri nyomás progresszív növekedése. A legélesebb paroxizmális fejfájást időszakosan megjegyzik.

A sebészeti kezelés a kamrákból történő kiáramlás létrehozása bypass műtét segítségével.

Sürgős esetekben - kamrai szúrás.

Craniocerebralis hernia - az agy és membránjainak kiemelkedése a koponya csontjainak hibáján keresztül. 4000-5000 újszülöttből 1 eset.

Vannak: elülső, hátsó és baziláris.

A cerebrospinális folyadékot vagy agyszövetet tartalmazó agyhártya kinyúlhat a defektuson.

Kezelés: műtéti. A legkedvezőbb kezelési feltételek - legfeljebb 1 év. Az időben elvégzett műtét utáni eredmények kedvezőek. A műtét után a betegek fizikailag és szellemileg megfelelően fejlődnek.

Craniostenosis. A koponyavarratok idő előtti összeolvadása és eltérés a koponyaüreg térfogata és az agy térfogata között.

1000 újszülöttből körülbelül 1-nél fordul elő.

A koponya alakja megváltozik (toronyszerű, oldalirányban szűkült, az esetek felében - kétoldali exophthalmus, fokozott koponyaűri nyomás, fejfájás, látáscsökkenés (látóideg atrófia).

Kezelés: sebészeti, kétoldali lebenyes koponyatómia történik. Az eredmények általában kedvezőek.

A gerinc és a gerincvelő rendellenességei.

Spina bifida - a gerinccsatorna hiányos záródása, amelyet leggyakrabban a csigolyaívek hasadása jellemez, amelyben gerincsérv képződik. Általában egy kiemelkedés az ágyéki régióban, előfordulhat a kismedencei szervek működésének megsértése, az alsó végtagok működése. A kezelés sebészi. Előfordul, hogy az ívek hasadását nem kíséri sérv, gyakran kísérheti hypertrichosis, dermoidok, enuresis.

Az arc fejlődési rendellenességei.

Felső ajak hasadása (ajakhasadék). Ez a fejlődési rendellenesség az összes gyermekkori fejlődési rendellenesség 12-14%-át teszi ki. 1 beteg 1000-1500 újszülöttből.

A bezáródás hiányos és teljes formái vannak, amelyekben a légzés és a táplálkozás zavart szenved. Az élelmiszer folyamatosan bejut az orrjáratba, ami fulladáshoz, tüdőgyulladáshoz vezet.

Üzemeltetés: a hiba műanyag pótlása az első napokban vagy a 3. élethónapban történik. Az eredmények jók.

Macrostomia - a szájzug bezáródása egyik vagy mindkét oldalon, túlságosan széles szájrepedés, amely a hallójárathoz vezet. Általában állandó nyálfolyás kíséri.

A kezelés operatív, a legjobb 1 és 1,5 év között.

A szájpadlás bezáródása (szájpadhasadék). 1000-1200 újszülöttből egy beteg. A kezelés története több évszázadra nyúlik vissza. Korábban obturátorokat használtak a szájpadlás hibájának lezárására. A fő jellemző a száj- és orrüreg kommunikációja egy résen keresztül. A táplálék, különösen a folyékony, bejut az orrba, kifolyik onnan: a köznyelvi beszéd nem egyértelmű, orr.

A légzési és táplálkozási rendellenességek korábban 50%-os halálozáshoz vezettek ilyen gyermekeknél az első életévben. Jelenleg a sebészi kezelés legmegfelelőbb ideje 3-4 év. A műtét előtt speciális úszó obturátorokat használnak.

A nyak fejlődési rendellenességei.

Veleszületett nyaki ciszták és fisztulák.

A medián ciszták és fisztulák a pajzsmirigy középső lebenyének fejlődésének megsértése következtében fordulnak elő. Mindig a középvonalban helyezkedik el, 1-5 éves korban nyilvánul meg. Általában lehet érezni, hogy egy sűrű zsinór megy a hyoid csonthoz. A sipolyok általában a ciszták gyulladásával és gennyedésével képződnek.

A kezelés sebészi, általában 3-4 éves korban. A sipolyt általában a nyelv gyökeréig vágják ki, a hasüregcsont reszekciójával.

Oldalsó ciszták és fisztulák. Ritkábban fordulnak elő, mint a mediánok, amelyek a sternocleidomastoideus izmok belső széle mentén helyezkednek el.

Sebészeti kezelés 3-5 éves korban. A sipolyt a garat faláig teljesen kimetsszük.

A mellkas fejlődési rendellenességei.

Tölcsér mellkas. A deformitás közvetlenül a születés után jelenik meg. Az „ihlet paradoxonának” jellegzetes tünete a szegycsont és a bordák visszahúzódása az inspiráció során, ami leginkább sikításkor és síráskor jelentkezik.

Iskolában és serdülőkorban a mellkasi deformitás okozta elváltozások hangsúlyosabbak. Fokozódik a testtartás megsértése, kifejezett mellkasi kyphosis, fáradtság, tachycardia, szegycsont mögötti fájdalom, a tüdőkirándulások kifejezett csökkenése, tüdőgyulladás, bronchiectasia és a mediastinalis szervek elmozdulása alakul ki.

Sebészeti kezelés - gyakrabban bordaporc szegmensek reszekciója, T - alakú szegycsont osteotómia és korrekció után - rögzítés fém vagy csontszerkezetekkel.

veleszületett szívhibák.

A veleszületett szívhibáknak 3 csoportja van, az artériás és vénás vér keveredésétől, és ennek megfelelően a bőr és a nyálkahártyák színének változásától függően.

1. A bőr színe normális. Az artériás és a vénás vér nem keveredik. Hibák: az aorta coarctációja, az aorta szűkülete, a tüdőartéria.

2. Fehér típusú defektusok: pitvari septum defektusok, a ductus arteriosus elzáródása.

3. A kék típusú satu - a vénás vérnek az artériás ágyba való kibocsátása jellemzi.

Pitvari septum defektusok.

Az összes szívhibának körülbelül 10%-át teszik ki. Az artériás vér a bal pitvarból a jobb pitvarba ürül. A magas vérnyomás kis kör rendszerében alakul ki, a gyerekek általában elmaradnak a fejlődésben, légszomj, néha cianózis, jobb szív hipertrófiája.

A kezelés sebészi, lehetőleg legfeljebb 3-4 évig.

Kamrai septum defektus. A Kardiovaszkuláris Sebészeti Intézet statisztikái szerint ezt a hibát a veleszületett rendellenességben szenvedő betegek 17% -ánál figyelik meg.

A hemodinamikai zavarok az artériás vérnek a bal kamrából a jobb kamrába való visszaáramlásával járnak (artériás váladékozás).

A kezelés sebészi.

Az artéria (botalian csatorna) elzáródása.

A gyermek lemarad a fejlődésben, gyakori tüdőgyulladás, a bőr sápadtsága, szisztolés - diasztolés zörej.

A kezelés sebészi.

Az aorta koarktációja (az aorta isthmusának veleszületett szűkülete). A statisztikák szerint az összes születési rendellenesség 6-14% -a fordul elő. Az átlagos várható élettartam ezzel a hibával akár 30 év.

Leggyakrabban a hemodinamikai kép két különböző rendszert tartalmaz: a felső, beleértve a váll-fej erek koszorúérrendszerét, és az alsó, beleértve a törzset, az alsó végtagokat és a belső szerveket.

A dekompenzáció állapota már 1 éves gyermekeknél kialakulhat. Műtéti kezelés 3-10 éves korig, de műtétre az 1. életévben is sor kerül.

Műtét: a szűkület helyének reszekciója és plasztikája..

A Fallot-tetralógia kék (cianotikus) típusú hiba.

A hiba klasszikus a cianotikus típusú hibák közül. Az összes születési rendellenesség 14%-át és a kék defektek 75%-át teszi ki.

Anatómiailag:

1) a tüdőartéria szűkülete;

2) kamrai sövény defektus;

3) az aortanyílás jobb oldali elmozdulása (dextrapozíció) és elhelyezkedése mindkét kamra felett (az aorta az interventricularis septumban ülve);

4) a jobb kamra falának hipertrófiája.

A hibát először Fallot francia patológus írta le 1888-ban. A cianózis az első napokban vagy hetekben alakul ki. Légszomj. 2 éves korukra az ujjak „dobverővé” válnak. A gyerekek guggolás közben pihennek (nagyon jellemző tünet) – az alsó végtagok nagy artériáinak összenyomódása miatt megemelkedik a nyomás a felső aortában, ezáltal a kollaterálisok a nagy és a vérkeringés kis körei intenzívebben működnek . A támadások során - eszméletvesztés.

Légszomj - cianotikus roham !!!

Sebészeti kezelés: pulmonalis arteria szűkület megszüntetése, kamrai septum defektus megszüntetése, a jobb kamra rostos gyűrűjének kimetszése a tüdőartéria szája táján.

Fallot pentád: Fallot tetradja + pitvari sövény defektus.

Az emésztőszervek rendellenességei.

A tojássárgája csatorna összeköti a középbelet a tojássárgájával, amelyből az embrió táplálékot kap élete első 2-3 hetében. A méhen belüli élet 8. hetére kiürül, a 3. hónapra pedig teljesen sorvad. Azokban az esetekben, amikor a tojássárgája csatorna nyitva marad, köldöksipoly lép fel.

A húgyutak (urachus) a méhen belüli élet 2-3 hónapjában fordulnak elő az allantois differenciálódása során. Az allantois felső része alkotja a húgyutat, amelyen keresztül a magzat vizelete a magzatvízbe jut. Az obliteráció az intrauterin élet 5. hónapjától kezdődik. Nem záródás esetén a köldöktájban vizeletfisztula is képződik.

Meckel-diverticulum - az ileumból kinyúló vak folyamat - a vitelline ductus distalis részének nem teljes fúziójának egy változata.

A köldökzsinór sérve. A hasfal egy része a köldökgyűrű területén vékony átlátszó membránnal van borítva. A kiemelkedés átmegy a köldökzsinórba.

Sebészeti kezelés az első órákban.

Pylorus stenosis - a pylorus izmok hipertrófiája és beidegzésük megsértése 3-4 héten nyilvánul meg.

Sebészeti kezelés - pyloroplasztika.

A Hirschsprung-kór a recto-sigmoid vastagbél idegfonatainak veleszületett fejletlensége a fedő szakaszok kiterjedésével. Hipertrófia, a vastagbél éles kitágulása, a has térfogatának növekedése, székrekedés.

A kezelés sebészi.

A végbélnyílás és a végbél atréziája - 1:10 000. Sebészeti kezelés az első órákban.

Az urogenitális rendszer rendellenességei

A kriptorchidizmus az egyik vagy mindkét here herezacskójába történő méhen belüli mozgás késleltetése, amely késik a retroperitoneális térben vagy a lágyékcsatornában.

Kezelés - operatív.

Az aplasia a vese hiánya.

A hipoplázia a vese méretének és funkcionális képességének csökkenése.

Dystopia - a vese mozgatása (a medencébe, gr. sejtbe stb.).

Patkóvese - a vesék felső vagy alsó pólusának összeolvadása

Epispadias - a húgycső elülső falának hasadása. 1:50.000.

A hypospadias a distalis húgycső hiánya. 1: 200-400 újszülött.

A mozgásszervi rendszer rendellenességei.

A csípő veleszületett diszlokációja - 3-8 / 1000 újszülött. Lányoknál 4-7-szer gyakrabban fordul elő. A kétoldali csípődiszlokáció 3-4-szer ritkábban, míg a bal oldali diszlokáció 2-szer gyakrabban fordul elő, mint a jobb oldali.

Etiológia:

1) fejlődési késés az embrionális szakaszban;

2) az elsődleges visszatöltés hibája. A születéskor ebben a betegségben szenvedő gyermekek 98-99% -ánál prediszlokáció figyelhető meg - csípő diszplázia. A combcsont fejének növekedésével az első hónapokban kifelé és felfelé tolódik, az ízület ürege ellaposodik, helyébe kötőszövet kerül. Az acetabulumon kívüli fej deformálódott, ellapult, az acetabulum ellapult, az ízületi táska megnyúlik

Az ellenőrzést az első napokban kell elvégezni.

A legmegbízhatóbb tünetek:

áthelyezés vagy elmozdulás tünete, vagy elcsúszási tünet.

az abdukciós korlátozás tünete, amelyet a térd- és csípőízületeknél hajlított lábak elrablása határoz meg.

A comb bőrredőinek aszimmetriája.

1-1,5 éves korban sántaság észlelhető egyoldali diszlokációval és "kacsajárás" kétoldali diszlokációval, a lézió oldalán a végtag rövidülése jelenik meg. Később deréktáji lordózisra derül fény. R - grafika!

Kezelés: az első napoktól kell kezdeni. 1 évig speciális gumiabroncsokat, távtartókat használnak az alsó végtagok elrablási állapotban történő rögzítésére. Az ilyen rögzítés 3-4 hónapig lehetővé teszi a combfej és az ízületi üreg normális fejlődését, és a csípő diszlokációja teljesen meggyógyul.

1-3 éves korban a kezelést gipszágyban alkalmazzák (M.V. Volkov). 3 év elteltével - a diszlokáció műtéti csökkentése.

Veleszületett lúdtalp. Átlagosan 1:1000 újszülött.

Szupináció (a lábak befelé fordítása).

Addukció (az elülső láb addukciója).

Equinus (a láb talpi hajlítása).

A lábszár izmainak sorvadása kíséri, járás a láb hátsó részének alapján.

Kezelés - az élet első napjaitól.

Az első 2-3 hétben - napi 6-7 alkalommal - gyógytorna és kötözés puha flanel kötéssel. A 20. - 30. életnaptól kezdődően - gipszkötések 5 hónapig, gipszcsere 7 naponta. Ennél idősebb gyermekeknél a kötést 2 hét elteltével cserélik, amíg a láb normális helyzetbe nem kerül.

A gyermekek 60-70%-ánál a deformitás 6-7 hónapos korig megszüntethető.

Ha a konzervatív kezelés sikertelen - 2,5-3 éves korban - Zatsepin műtéte az ín-szalagos apparátuson, majd gipszkötés 5-6 hónapig.

Syndactyly - fúzió az ujjak között (bőr vagy csont). Üzemeltetés 2-3 év alatt.

A polydactyly az ujjak vagy lábujjak számának növekedését jelenti.

Macrodactyly - az ujjak térfogatának növekedése.

Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei - a veleszületett rendellenességek egyik legszámosabb csoportja, beleértve a vesék károsodását (a vért tisztító és vizeletet képező szervek), az uretereket (a vesékből a hólyagba vezető csatornák), a hólyagot (a szerv, amely vizeletet tartalmaz), a húgycső (az a csatorna, amelyen keresztül a vizelet a hólyagból távozik), valamint a női és férfi nemi szervek. A férfi nemi szervek a pénisz, a prosztata és a herék. Női nemi szervek - hüvely, méh, petevezetékek, petefészkek.

Az urogenitális rendszer rendellenességei talán a legtöbbek, minden tizedik újszülöttnél előfordulnak. Némelyikük csekély (például az egyik veséből a hólyagba jutó ureterek megkettőződése). Diagnosztizálni csak röntgen, ultrahang segítségével, vagy a kapcsolódó vagy nem kapcsolódó probléma műtét során lehet. Mások szövődményeket, például húgyúti fertőzéseket, elzáródást, fájdalmat és veseelégtelenséget okozhatnak.

Mi okozza az urogenitális rendszer rendellenességeit?

Az urogenitális rendszer egyes problémái és betegségei olyan szülőktől öröklődnek, akik ilyen betegségben szenvednek, vagy hordozói annak génjének. A legtöbb rendellenesség konkrét oka azonban ismeretlen. A környezeti és genetikai tényezők valószínűleg szerepet játszanak az urogenitális rendszer szerveinek kialakításában. Azon családban, ahol ilyen hibás gyermek él, genetikussal kell konzultálnia. A szakember megismerteti Önt a betegséggel kapcsolatos tudnivalókkal és annak kockázatával, hogy a következő generációkban megismétlődik.

Hogyan diagnosztizálják az urogenitális rendellenességeket?

Sok húgyúti hiányosságot a születés előtt vagy közvetlenül után diagnosztizálnak ultrahangvizsgálattal (USA). Születés után ultrahang vagy más diagnosztikai módszer javasolt, hogy több információt kapjunk a vesék és az urogenitális rendszer egyéb szerveinek alakjáról és működéséről.

Melyek a húgyúti rendszer leggyakoribb rendellenességei?

Az urogenitális rendszer alábbi hiányosságait gyakrabban diagnosztizálják: vese agenesis, hydronephrosis, policisztás vesebetegség, multicisztás vesebetegség, húgycső szűkület, húgyhólyag és epispadiák exstrophiája, hypospadias, interszexualitás.

Mi a vese agenesis?

A vese agenesis vagy vese agenesis az egyik vagy mindkét vese veleszületett hiánya. Körülbelül 4000 csecsemőből 1 vese nélkül születik (két- vagy kétoldali vese-agenesis). Mivel a vesék létfontosságú szervek, hiányuk összeegyeztethetetlen az élettel. Ezért ezeknek a gyerekeknek a harmada holtan születik, vagy élete első napjaiban hal meg.

A kétoldali vese-agenesisben szenvedő gyermekeknél általában más szív- és tüdőfejlődési rendellenességek is vannak. Vese hiányában a vizelet nem képződik - a magzatvíz fő összetevője. A magzatvíz hiánya a tüdő fejlődésének megsértéséhez vezet, kóros arcvonások kialakulásához és végtaghiányokhoz vezet.

Körülbelül 550 csecsemőből 1 születik egyoldalú vese-agenesissel. Ezek a gyerekek egészséges életet élhetnek, bár fennáll a vesefertőzések, a vesekő, a magas vérnyomás és a veseelégtelenség kockázata. Egyes újszülötteknél az urogenitális rendszer egyéb rendellenességei is vannak, amelyek később jelentősen befolyásolhatják az általános egészségi állapotot.

Mi az a hidronephrosis?

A hidronephrosis az egyik vagy mindkét vese medencéjének kitágulása a vizelet felhalmozódása miatt, miközben megakadályozza annak szabad kiáramlását. 500 terhességből 1 esetben diagnosztizálnak súlyos hydronephrosist ultrahangvizsgálat során. A károsodott kiáramlás oka a húgycső hátsó szelepei lehetnek (a húgyhólyag és a húgycső találkozásánál találhatók).

A hidronephrosist okozó elzáródást gyakran egy szövetdarab okozza, ahol a vizelet felszabadul a hólyagból. A magzat túlcsorduló hólyagjából a vizelet visszajut a vesékbe, rányomja őket, súlyosan károsítva azokat. Ha a hydronephrosist prenatálisan diagnosztizálják, az orvos több nyomon követési ultrahangot is végez annak érdekében, hogy lássa, az állapot rosszabbodik-e. Egyes hidronephrosisban szenvedő újszülöttek születésükkor gyengék, légzési nehézségeik, veseelégtelenségük és fertőzéseik vannak. Súlyos esetekben műtéti beavatkozás javasolt az elzáródás megszüntetésére, bár erre nincs gyógymód. A hydronephrosis sok mérsékelt formája sebész segítsége nélkül is gyógyítható.

Előfordul, hogy a hydronephrosis komolyan veszélyeztetheti a magzat életét, ezért ilyen esetekben egy sönt kerül a hólyagba, amely a születés előtt vizeletet engedne a magzatvízbe. Az ilyen rendellenességek születés előtti kezelése korunkban a magzati műtétek legsikeresebb formájává vált.

A vizelet kiáramlásának blokkolása is lehetséges azokon a helyeken, ahol az ureter a veséhez kapcsolódik. Az elzáródás súlyossága igen változatos: a kisebbtől a veseelégtelenség kialakulásáig. A műtét az első vagy második életévben javasolt az elzáródás megszüntetése és a további szövődmények megelőzése érdekében.

Mi az a policisztás vesebetegség?

A policisztás vesebetegség egy örökletes betegség, amely a vesékben többszörös ciszták képződésében, a vesekárosodásban nyilvánul meg. Ennek a betegségnek két formája van: autoszomális domináns és autoszomális recesszív. A veseelégtelenségen kívül vesefertőzések, fájdalom, magas vérnyomás és egyéb szövődmények is bonyolíthatják.

A policisztás vesebetegség autoszomális domináns formája az egyik leggyakoribb genetikai betegség, előfordulási gyakorisága körülbelül 1:200-1000. A legtöbb beteg családjában előfordult már a betegség, pl. az egyik szülőtől öröklődött, de a betegek negyedében először fordul elő policisztás vesebetegség. A tünetek általában 30-40 éves korukban jelentkeznek, de előfordulhatnak gyermekeknél is.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség viszonylag ritka, de a vese ciszták már a baba születése előtt megjelennek. Körülbelül 10 000-40 000 csecsemőből 1 születik ezzel a patológiával. A súlyos policisztás vesebetegségben szenvedő újszülöttek életük első napjaiban meghalnak. A közepesen súlyos policisztás betegségben szenvedő gyermekek 10-20 évig élnek. A policisztás vesebetegség ezen formája mindkét szülőtől öröklődik, akik a betegség génjét továbbadják gyermeküknek.

A gyógyszeres kezelés további problémákat is kezelhet, amelyek a policisztás vesebetegség következtében jelentkezhetnek - magas vérnyomás és húgyúti fertőzések. Ha veseelégtelenség alakul ki, dialízist írnak elő - vértisztító eljárást. Néha veseátültetésre van szükség.

A vese ciszták más betegségekre is jellemzőek: multicisztás vesebetegség, amelyet 40 000 csecsemőből körülbelül 1-nél diagnosztizálnak, számos genetikai szindróma. A multicisztás betegség halált okozhat az újszülöttkori időszakban, ha mindkét vese érintett. Úgy gondolják, hogy a multicisztás vesebetegség a húgycső elzáródásának eredménye a magzati fejlődés korai szakaszában. A csak egy vese érintett gyermekeknél egyéb szövődmények is jelentkezhetnek, például húgyúti fertőzések.

Még akkor is, ha a beteg vese nem látja el funkcióit (ami az eltávolítására utalhat), a gyermek normális életet élhet egy egészséges mellett.

Mi a hólyag exstrophia és epispadia?

A hólyag exstrophia olyan anomália, amelyet a hólyag elülső falának fejletlensége és a hasüregen kívüli elhelyezkedés jellemez. Ezenkívül az alsó has bőre nem teljesen kialakult, a medencecsontok között kiszélesednek a terek. A nemi szervek anomáliái szinte mindig a hólyag exstrophiával kombinálódnak. A hólyag exstrophia 30 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, a fiúk 5-ször gyakrabban érintettek, mint a lányok.

Az Epispadias egyesíti a húgycső és a nemi szervek tökéletlenségeit. Gyakran a hólyag exstrophiával együtt diagnosztizálják, de önállóan is kialakulhat. Fiúknál a húgycső általában rövid és kettévágott, és a pénisz felső felületén van egy nyílás. A pénisz ilyen esetekben is rövid és lapított. Lányoknál a csikló kettészakadhat, és a húgycsőnyílás abnormálisan elhelyezkedhet. Az epispadiás gyermekek körülbelül felének vizelési problémái vannak (enuresis).

A hólyag exstrophiáját és az epispadiákat műtéti úton korrigálják. Egyes beteg gyermekek életük első éveiben többlépcsős sebészeti beavatkozást igényelnek a húgyhólyag működésének normalizálása és a nemi szervek megjelenésének korrigálása érdekében. A hólyag exstrophiájában szenvedő gyermekeknél a műtétet az élet első 48 órájában végzik. A műtét során a hólyagot a medencébe helyezik, a has elülső falát lezárják, a medencecsontokat normál helyzetükbe redukálják. A lányok ugyanakkor műtéten esnek át a nemi szerveken. A fiúk azonban 1-2 éves korukban hasonló eljáráson esnek át. A vizeletürítés normalizálása érdekében további műtétek végezhetők 3 éves kor előtt. A tanulmányok azt mutatják, hogy az operált babák 85%-a egészségesen él tovább.

Mi az a hypospadias?

hypospadias meglehetősen gyakori péniszhiány, amely az összes férfi újszülött körülbelül 1%-át érinti. A húgycső (húgycső) nem éri el a pénisz tetejét, hanem fordítva - a húgycső nyílása a pénisz felületén bárhol található.

A hypospadiát általában újszülött vizsgálatakor diagnosztizálják. Az érintett fiúk fitymáját nem szabad körülmetélni, mert ez szükséges lehet a hiba sebészi javításához. A megfelelő műtétet 9 és 15 hónapos kor között végzik el. Sebészeti kezelés nélkül a fiúknak vizelési problémái lesznek, és felnőttként éles fájdalmat éreznek közösülés közben.

Mi az a határozatlan nemi szervek vagy az interszex?

A meghatározatlan nemi szervvel diagnosztizált csecsemők külső nemi szervei nem néznek ki sem férfinak, sem nőnek, vagy mindkettőnek van néhány jellemzője. Megszülethet például egy lány, akinek a csiklója akkora, hogy egy péniszre hasonlít, vagy egy fiúnak heréi és női típusú külső nemi szervei lehetnek. 1000-2000 újszülöttből körülbelül 1 érintett.

A meghatározatlan nemi szerveknek számos oka lehet, ideértve a kromoszómális és genetikai rendellenességeket, a hormonális zavarokat, az enzimhiányokat és a később nemi szervekké váló magzati szövet meghatározatlan rendellenességeket. Ennek oka leggyakrabban egy örökletes betegség, az úgynevezett veleszületett mellékvese hiperplázia. Egyes formáit a vesék megsértése kíséri, ami néha halált okoz. A veleszületett mellékvese hiperpláziát korai életkorban enzimhiány okozza, ami a férfi hormonok (androgének) túlzott termelődéséhez vezet a mellékvesékben. A férfi hormonok megnövekedett mennyisége a női nemi szervekben a férfi mintázatnak megfelelően változásokat okoz. Ilyen esetekben a hormonterápiát egész életen át folytatják. Néha a klitorisz sebészeti korrekcióját alkalmazzák. A veleszületett mellékvese hiperplázia prenatálisan egy speciális technikával diagnosztizálható. A prenatális kezelés pozitív eredménnyel járhat.

Az interszexizmus másik oka az androgén érzéketlenségi szindróma. Az érintett babák férfi kromoszómakészlettel (XY) rendelkeznek, de a genetikai rendellenességek miatt sejtjeik érzékenyek az androgénekre - férfi hormonokra. A teljes androgénérzékenységi szindrómában szenvedő gyermekek heréi túlnyomórészt a hasüregben és a külső női nemi szervekben helyezkednek el, de nincs petefészkük és méhük. Az ilyen csecsemők úgy nőnek és fejlődnek, mint a nők, de pubertáskorban hormonkezelést igényelnek. A részleges szindrómában szenvedő csecsemőknek sejtjeik vannak, részlegesen reagálnak az androgénekre, és általában meghatározatlan nemi szerveik vannak.

Számos kromoszóma-rendellenesség is az oka a nemi szervek határozatlanságának. Tehát a dysgenesis dysgenesis esetében egy jellegzetes férfi kromoszómakészlet (XY), a külső és belső női nemi szervek vagy a határozatlan nemi szervek, valamint a férfi és női belső nemi szervek néhány kombinációja.

Ha a baba meghatározatlan nemi szervvel születik, diagnosztikai tesztek sorozatát kell végezni az újszülött nemének meghatározására. Ezek közé tartozik az általános vizsgálat, a vérvizsgálat (beleértve az ultrahangot és bizonyos hormonszinteket), vizeletvizsgálat, és néha ultrahang vagy műtét a belső szervek vizsgálatára. Az elemzések eredményeiből kiderül, hogy a gyermek milyen típusú lesz, és esetleg melyik nemet kell feltüntetni a mérőszámban. Hormonterápia vagy a nemi szervek műtéti korrekciója javasolt. Néha az orvosok sebészi korrekciót javasolnak azoknak a fiúknak, akiknek a hímtagja túlságosan fejletlen, és azt javasolják, hogy lányként neveljék őket. Egyes esetekben az orvosok azt tanácsolják, hogy lányként neveljék a gyermeket, és halasszák el későbbre a műtétet, hogy meglássák, hogyan fejlődnek a külső nemi szervek, és ellenőrizzék, hogyan érzi magát a gyermek – fiúnak vagy lánynak. Ez elég nehéz mind a gyermek, mind a család egésze számára, ezért pszichológus konzultációra van szükség.

Megjelenés dátuma: 2.11.10