Diffúz kötőszöveti betegségek. Vegyes kötőszöveti betegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Mik azok az autoimmun betegségek? Listájuk igen széles, mintegy 80 lefolyásukban és klinikai tüneteiben heterogén betegséget foglal magában, amelyeket azonban egyetlen fejlődési mechanizmus egyesít: az orvostudomány számára még ismeretlen okokból az immunrendszer saját testének sejtjeit veszi fel, mint " ellenségei" és elkezdi elpusztítani őket.

Egy szerv kerülhet a támadási zónába – ekkor egy szervspecifikus formáról beszélünk. Ha két vagy több szerv érintett, akkor szisztémás betegségről van szó. Némelyikük szisztémás megnyilvánulásokkal vagy anélkül is előfordulhat, mint például a rheumatoid arthritis. Egyes betegségekre jellemző a különböző szervek egyidejű károsodása, míg másokra a szisztémásság csak progresszió esetén jelentkezik.

Ezek a legkiszámíthatatlanabb betegségek: hirtelen megjelenhetnek és ugyanúgy spontán eltűnhetnek; egyszer megjelenik az életben, és soha többé nem zavarja az embert; gyorsan fejlődnek, és halállal végződnek... De leggyakrabban krónikus formát öltenek, és egész életen át kezelést igényelnek.

Szisztémás autoimmun betegségek. Lista

Milyen egyéb szisztémás autoimmun betegségek vannak? A lista folytatható az alábbi patológiákkal:

• A dermatopolymyositis a kötőszövet súlyos, gyorsan progresszív elváltozása, amely során a folyamatban a keresztirányban sima izmok, a bőr és a belső szervek érintettek;
• amelyet vénás trombózis jellemez;
• A szarkoidózis egy multiszisztémás granulomatózus betegség, amely leggyakrabban a tüdőt, de a szívet, a vesét, a májat, az agyat, a lépet, a reproduktív és endokrin rendszert, a gyomor-bélrendszert és más szerveket is érinti.

Szervspecifikus és vegyes formák

A szervspecifikus típusok közé tartozik az elsődleges myxedema, a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, a thyrotoxicosis (diffúz golyva), az autoimmun gastritis, a vészes anémia (mellékvesekéreg-elégtelenség) és a myasthenia gravis.

A vegyes formák közül megemlítendő a Crohn-betegség, a primer biliaris cirrhosis, a cöliákia, a krónikus aktív hepatitis és mások.

Autoimmun betegség. Sorolja fel az uralkodó tüneteket

Ez a fajta patológia felosztható attól függően, hogy melyik szerv érintett túlnyomórészt. Ez a lista szisztémás, vegyes és szervspecifikus formákat tartalmaz.

Diagnosztika

A diagnózis a klinikai képen és az autoimmun betegségek laboratóriumi vizsgálatán alapul. Általában általános, biokémiai és immunológiai vérvizsgálatot végeznek.

Ez a betegségcsoport nagyon változatos. Tudnia kell, hogy egyes esetekben az osteoartikuláris apparátus, az izmok, a kötőszövet elváltozásai elsődlegesek, ezek tünetei a fő helyet foglalják el a betegség klinikai képében, más esetekben pedig a csontok, izmok, kötőszövet elváltozásai másodlagosak, ill. más betegségek (metabolikus, endokrin és mások) hátterében fordulnak elő, és tüneteik kiegészítik az alapbetegség klinikai képét.

A kötőszövet, a csontok, az ízületek és az izmok szisztémás elváltozásainak egy speciális csoportja a kollagenózisok - a kötőszövet immun-gyulladásos elváltozásaival járó betegségek csoportja. A következő kollagenózisokat különböztetjük meg: szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, valamint reuma és rheumatoid arthritis, amelyek fejlődési mechanizmusukban nagyon közel állnak hozzájuk.

Az osteoartikuláris apparátus patológiája között megkülönböztetik az izomszövetet, a különböző etiológiájú gyulladásos betegségeket (arthritis, myositis), metabolikus-dystrophiás (arthrosis, myopathiák), daganatokat és veleszületett fejlődési rendellenességeket.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek okai.

A végéig ezeknek a betegségeknek az okait nem sikerült tisztázni. Úgy gondolják, hogy e betegségek kialakulását kiváltó fő tényező a genetikai (közeli rokonoknál előforduló betegségek) és az autoimmun rendellenességek (az immunrendszer antitesteket termel testének sejtjei és szövetei ellen). A váz- és izomrendszer megbetegedését provokáló további tényezők közé tartoznak az endokrin rendellenességek, a normál anyagcsere-folyamatok zavarai, az ízületek krónikus mikrotraumái, bizonyos élelmiszerekkel és gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység, valamint egy fertőző faktor is fontos (átterjedt vírusos, bakteriális, különösen streptococcus fertőzések), ill. krónikus fertőzési gócok jelenléte (szuvasodás, mandulagyulladás, arcüreggyulladás), a test hipotermiája.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek tünetei.

A váz- és izomrendszeri betegségekben és a kötőszövet szisztémás elváltozásában szenvedő betegek sokféle panaszsal fordulhatnak elő.

Leggyakrabban ezek ízületi, gerinc- vagy izomfájdalmak, reggeli merevség a mozgásokban, néha izomgyengeség és lázas állapot. A kéz és láb kisízületeinek szimmetrikus károsodása mozgás közbeni fájdalommal a rheumatoid arthritisre jellemző, a nagy ízületek (csukló, térd, könyök, csípő) sokkal ritkábban érintettek. Vele is felerősödik a fájdalom éjszaka, nyirkos időben, hidegben.

A nagy ízületek veresége a reumára és a deformáló arthrosisra jellemző, deformáló arthrosis esetén a fájdalom gyakran jelentkezik fizikai megterhelés során, és este erősödik. Ha a fájdalmak a gerincben és a sacroiliacalis ízületekben lokalizálódnak, és hosszabb mozdulatlan tartózkodás során, gyakrabban éjszaka jelentkeznek, akkor spondylitis ankylopoetica jelenlétét feltételezhetjük.

Ha különböző nagy ízületek felváltva fájnak, akkor feltételezhetjük a reumás polyarthritis jelenlétét. Ha a fájdalom túlnyomórészt a metatarsophalangealis ízületekben lokalizálódik, és gyakrabban fordul elő éjszaka, akkor ezek a köszvény megnyilvánulásai lehetnek.

Így ha a beteg fájdalomra, ízületi mozgási nehézségekre panaszkodik, gondosan meg kell határozni a fájdalom jellemzőit (lokalizáció, intenzitás, időtartam, terhelési hatás és egyéb fájdalmat kiváltó tényezők).

A láz, a különféle bőrkiütések a kollagenózisok megnyilvánulása is lehet.

Izomgyengeség figyelhető meg a beteg hosszan tartó mozdulatlanságánál az ágyban (bizonyos betegség miatt), egyes neurológiai betegségekben: myasthenia gravis, myatonia, progresszív izomdisztrófia és mások.

Néha a betegek panaszkodnak a hideg és a felső végtag ujjainak elfehéredéséről, amelyek külső hideg, néha traumák, lelki élmények hatására jelentkeznek, ezt az érzést fájdalom, csökkent bőrfájdalom és hőmérséklet-érzékenység kíséri. Az ilyen támadások a Raynaud-szindrómára jellemzőek, amely az erek és az idegrendszer különböző betegségeiben fordul elő. Azonban ezek a támadások gyakran előfordulnak olyan súlyos kötőszöveti betegségekben, mint a szisztémás scleroderma.

A betegség kezdetének és lefolyásának diagnosztizálásához is fontos. A mozgásszervi rendszer számos krónikus betegsége észrevétlenül jelentkezik és lassan halad előre. A betegség akut és erőszakos fellépése reuma, a reumás ízületi gyulladás egyes formái, fertőző ízületi gyulladások esetén figyelhető meg: brucellózis, vérhas, gonorrhoea és mások. Akut izomkárosodás figyelhető meg myositis, akut bénulás esetén, beleértve azokat is, amelyek nem járnak sérülésekkel.

A vizsgálat során azonosíthatók a páciens testtartásának sajátosságai, különösen a kifejezett mellkasi kyphosis (a gerinc görbülete) a simított ágyéki lordosis és a gerinc korlátozott mobilitása kombinációjával lehetővé teszi a spondylitis ankylopoetica diagnosztizálását. A gerinc, az ízületek elváltozásai, a gyulladásos eredetű akut izombetegségek (myositis) a betegek teljes mozgásképtelenségéig korlátozzák és korlátozzák a mozgást. Az ujjak disztális falángjainak deformációja a szomszédos bőr szklerózisos elváltozásaival, a bőr sajátos ráncai, amelyek összehúzzák a szájban (tasak tünet), különösen, ha ezeket az elváltozásokat túlnyomórészt fiatal nőknél észlelték. szisztémás scleroderma diagnosztizálására.

Néha a vizsgálat során az izmok, gyakrabban a hajlítók görcsös megrövidülése (izomkontraktúra) derül ki.

Az ízületek tapintása feltárhatja a körülöttük lévő bőr helyi hőmérséklet-emelkedését és duzzadását (akut betegségek esetén), fájdalmukat, deformációjukat. A tapintás során a különböző ízületek passzív mobilitását is vizsgálják: ennek korlátozása lehet ízületi fájdalmak (ízületi gyulladással, arthrosisokkal), valamint ankylosis (az ízületek mozdulatlansága) következménye. Emlékeztetni kell arra, hogy az ízületek mozgáskorlátozása az izmokban és inaikban a múltbéli izomgyulladás, az inak és hüvelyeik gyulladása, valamint sérülések következtében fellépő kagylós elváltozások eredménye is lehet. Az ízület tapintása feltárhatja azokat a fluktuációkat, amelyek heveny gyulladásban jelentkeznek, nagymértékű gyulladásos folyadékgyülem az ízületbe, gennyes folyadékgyülem.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.

A szisztémás kötőszöveti elváltozások laboratóriumi diagnosztikája elsősorban a gyulladásos és destruktív folyamatok aktivitásának meghatározására irányul. A kóros folyamat aktivitása ezekben a szisztémás betegségekben a vérszérumfehérjék tartalmának és minőségi összetételének megváltozásához vezet.

A glikoproteinek meghatározása. A glikoproteinek (glikoproteinek) fehérje- és szénhidrátkomponensekből álló biopolimerek. A glikoproteinek a sejtfal részét képezik, transzportmolekulákként keringenek a vérben (transzferrin, ceruloplazmin), a glikoproteinek közé tartoznak bizonyos hormonok, enzimek és immunglobulinok.

A definíció a reumás folyamat aktív fázisára utal (bár távolról sem specifikus). Serumucoid fehérjetartalom a vérben amely számos mukoproteint tartalmaz. A szeromukoid össztartalmát a fehérjekomponens határozza meg (biuret módszer), egészséges emberekben 0,75 g/l.

Bizonyos diagnosztikai értékkel bír a réztartalmú vérglikoprotein kimutatása a reumás betegek vérében. ceruloplazmin. A ceruloplazmin egy transzportfehérje, amely megköti a vérben a rezet, és az α2-globulinokhoz tartozik. Határozza meg a ceruloplazmint fehérjementesített szérumban parafenil-diamin segítségével. Normál esetben tartalma 0,2-0,05 g / l, a gyulladásos folyamat aktív fázisában szintje a vérszérumban emelkedik.

Hexóztartalom meghatározása. A legpontosabbnak az a módszer tekinthető, amely színreakciót alkalmaz orcinnal vagy rezorcinollal, majd ezt követi a színoldat kolorimetriája és a kalibrációs görbéből történő számítás. A hexózok koncentrációja különösen élesen növekszik a gyulladásos folyamat maximális aktivitása esetén.

A fruktóztartalom meghatározása. Ehhez olyan reakciót alkalmaznak, amelyben cisztein-hidrokloridot adnak a glikoprotein kénsavval való kölcsönhatásának termékéhez (Dische-módszer). A normál fruktóztartalom 0,09 g/l.

Sziálsav-tartalom meghatározása. A reumás betegségekben szenvedő betegek gyulladásos folyamatának maximális aktivitásának időszakában a vér sziálsav-tartalma nő, amelyet leggyakrabban a Hess-módszer (reakció) határoz meg. A sziálsav normál tartalma 0,6 g/l. Fibrinogén tartalom meghatározása.

A gyulladásos folyamat maximális aktivitásával reumás betegeknél, fibrinogén tartalma a vérben, amely egészséges emberekben általában nem haladja meg a 4,0 g/l-t.

A C-reaktív fehérje meghatározása. Reumás betegségekben a betegek vérszérumában megjelenik a C-reaktív fehérje, amely az egészséges emberek vérében hiányzik.

Használja is a rheumatoid faktor meghatározása.

Szisztémás kötőszöveti betegségben szenvedő betegek vérvizsgálata során, az ESR növekedése, néha neutrofil leukocitózis.

Röntgen vizsgálat lehetővé teszi a lágy szövetek meszesedésének kimutatását, különösen a szisztémás sclerodermában, de a legértékesebb adatot szolgáltatja az osteoartikuláris apparátus elváltozásainak diagnosztizálásához. Általában röntgenfelvételeket készítenek a csontokról és az ízületekről.

Biopszia nagy jelentősége van a reumás betegségek diagnosztizálásában. A biopszia a betegségek feltételezett daganatos természete esetén, szisztémás myopathiák esetén javasolt, az izomkárosodás természetének meghatározására, különösen kollagénbetegségek esetén.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek megelőzése.

Az ilyen betegségeket előidéző ​​tényezők hatásának időben történő megelőzése. Ez a fertőző és nem fertőző betegségek időben történő kezelése, az alacsony és magas hőmérsékletnek való kitettség megelőzése, valamint a traumatikus tényezők kiküszöbölése.

Ha csont- vagy izombetegség tünetei jelentkeznek, mivel ezek többsége súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, orvoshoz kell fordulni a megfelelő kezelés előírása érdekében.

A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei ebben a szakaszban:

Fertőző arthropathia
Gyulladásos polyarthropathiák
Arthrosis
Egyéb ízületi rendellenességek
Szisztémás kötőszöveti elváltozások
Deformáló dorsopathiák
Spondylopathiák
Egyéb dorsopathiák
Izombetegségek
Szinoviális és inak elváltozásai
Egyéb lágyrész-betegségek
A csont sűrűségének és szerkezetének megsértése
Egyéb osteopathiák
Chondropathia
A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet egyéb rendellenességei

A sérülésekkel a „Vészhelyzetek” című fejezet foglalkozik.

A mozgásszervi betegségek kategóriába tartozó cikkek listája

Arthritis és arthrosis (ízületi betegségek)
Arthritis (ízületi gyulladás)
Arthrosis (osteoarthrosis)
Bechterew-kór (spondylitis ankylopoetica)
Spinalis hemangioma
Az ízület higroma
Gennyes bursitis
Wegener granulomatosis
Csípőízületi diszplázia (a csípő veleszületett diszlokációja)
Coccygodynia (fájdalom a farkcsontban)
Intervertebralis porckorongsérv
Izom myositis
Osteomyelitis

Kérdést tehet fel ORVOSNAK, és INGYENES VÁLASZT kaphat egy speciális űrlap kitöltésével OLDALUNKON, ezt a linket követve

A mozgásszervi rendszer betegségei

A glikoproteinek meghatározása

ceruloplazmin

Használja is.

az ESR növekedése, néha neutrofil leukocitózis.

Biopszia

Egyéb ízületi rendellenességek

Egyéb lágyrész-betegségek

Fontos tudni! Izraeli tudósok már megtalálták a módját, hogy speciális szerves anyaggal feloldják a koleszterin plakkokat az erekben. AL Protector BV hogy kiemelkedik a pillangóból.

• itthon
• Betegségek
• Vázizom rendszer.

Az oldal szakaszai:

© 2018 Okok, tünetek és kezelés. Orvosi magazin

Forrás:

Kötőszöveti betegségek

Azok az emberek, akiknek orvosi segítségre van szükségük, a legtöbb esetben nagyon figyelmesek, hogy megtalálják a megfelelő szakembert a klinikákon. A leendő betegek számára nagy jelentőséggel bír magának az egészségügyi intézménynek a hírneve és az egyes alkalmazottak egyéni hírneve. Ezért a jó hírű orvosi központokban nagy figyelmet fordítanak az egészségügyi személyzet képére, ami segít a legpozitívabb ...

Az emberek között gyakran lehet hallani a következő mondatokat: „Bizonyára C hallgató volt az orvosi egyetemen” vagy „Próbálj újra jó orvost találni”. Hogy miért figyelhető meg ez a tendencia, azt nehéz megmondani. A magas színvonalú orvosi ellátás számos tényezőn alapul, amelyek között nagy jelentőséggel bír a személyzet képzettsége, tapasztalata, az új technológiák elérhetősége a munkában, és…

Nincs egységes vélemény a betegség kialakulásához vezető okokról. Valószínűleg több tényező játszik szerepet, amelyek közül a legfontosabb a backordering néven ismert jelenség. Lényege könnyen megmagyarázható. A veleszületett anatómiai jellemzők miatt a menstruációs vér az endometrium részecskéivel belép a petevezetékbe. Így hívják...

A szisztémás sclerodermát az orvostudományban súlyos betegségnek nevezik, amelynek során a kötőszövetben olyan változások következnek be, amelyek megvastagodnak és megkeményednek, amit szklerózisnak neveznek. Ez a differenciálbetegség a bőrt, a kis ...

A szisztémás lupus erythematosus a kötőszövetek egyik legösszetettebb betegsége, melynek jellegzetes tünete a mikroerekre is kiterjedő immunkomplex elváltozás. Amint azt az etiológiai és immunológiai szakértők megállapították, ...

A dermatomyositis, más néven Wagner-kór, az izomszövetek nagyon súlyos gyulladásos betegsége, amely fokozatosan alakul ki, és a bőrt is érinti, duzzanatot és bőrpírt okozva a belső szervekben. Ahol…

A Sjögren-kór egy olyan betegség, amelyet először a múlt század harmincas-negyvenes éveiben írtak le a kötőszövetek szisztémás autoimmun elváltozásaként. Azóta folyamatosan sokak figyelmét felkeltette...

A szisztémás kötőszöveti megbetegedések vagy más néven diffúz kötőszöveti betegségek olyan betegségek csoportja, amelyek a szervezet és szerveinek számos rendszerében szisztémás rendellenességeket és gyulladásokat serkentenek, kombinálva ezt a folyamatot autoimmun és immunkomplex folyamatokkal. Ebben az esetben túlzott fibrogenezis léphet fel. Mindegyiküknek kifejezett tünetei vannak.

A szisztémás betegségek listája

• idiopátiás dermatomyositis;
• visszaeső polichondritis
• szisztémás scleroderma;
• szisztémás lupus erythematosus;
• visszatérő panniculitis;
• reumás polymyalgia;
• Sjögren-betegség;
• diffúz fasciitis;
• vegyes kötőszöveti betegség;
• Behcet-kór;
• szisztémás vasculitis.

Sok közös van ezen betegségek között. Mindegyik kötőszöveti betegségnek nagyon hasonló patogenezise, ​​közös tünetei vannak. A képen gyakran nem is lehet megkülönböztetni az egyik betegségben szenvedő betegeket az azonos csoportba tartozó másik diagnózissal rendelkező betegektől.

Kötőszöveti. Mi ez?

A betegségek súlyosságának megértéséhez először nézzük meg, mi az, a kötőszövet.

A kötőszövet a test összes szövete., amelyek nem kifejezetten felelősek a test egyik szervének vagy rendszerének működéséért. Ugyanakkor támogató szerepét nehéz túlbecsülni. Megvédi a testet a károsodástól és megfelelő helyzetben tartja, hiszen ez az egész szervezet kerete. A kötőszövet az egyes szervek összes részéből, valamint a csontvázból és az összes testnedvből áll. Ezek a szövetek a szervek tömegének 60-90%-át foglalják el, így a kötőszöveti betegségek leggyakrabban a test nagy részét érintik, bár néha lokálisan hatnak, csak egy szervre terjednek ki.

A szisztémás kötőszöveti betegségek kialakulását befolyásoló tényezők

Attól függően, hogy a kötőszöveti betegség hogyan terjed, a besorolás differenciálatlan betegségekre vagy szisztémás betegségekre osztja őket. Mindkét betegségtípus kialakulását tekintve a legfontosabb befolyásoló tényezőnek nyugodtan nevezhető a genetikai hajlam. Ezért ezeket a kötőszövet autoimmun betegségeinek nevezik. De ezen betegségek bármelyikének kialakulásához egy tényező nem elegendő.

Az ezeknek kitett szervezet állapotát az is befolyásolja:

• különböző fertőzések, amelyek megzavarják a normális immunfolyamatot;
• hormonális rendellenességek, amelyek menopauza vagy terhesség alatt fordulhatnak elő;
• a különböző sugárzások és mérgező anyagok hatása a testre;
• bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
• fokozott besugárzás;
• fénysugárzásnak való kitettség;
• hőmérsékleti rendszer és még sok más.

Ismeretes, hogy ennek a csoportnak az egyes betegségeinek kialakulása során egyes immunfolyamatok súlyos megsértése következik be, aminek következtében a szervezetben minden változás bekövetkezik.

Általános jelek

Amellett, hogy a szisztémás kötőszöveti betegségek is hasonló fejlődést mutatnak, az is sok közös jellemző:

• mindegyiknek genetikai hajlama van, amelyet gyakran a hatodik kromoszóma jellemzői okoznak;

Ha a szakértők pontosan megállapítják a valódi okokat, amelyek kiváltják ezt az örökletes kötőszöveti betegséget a szervezetben, akkor a diagnózis sokkal könnyebbé válna. Ugyanakkor pontosan meg tudnák állapítani a szükséges, a betegség kezelését, megelőzését igénylő módszereket. Éppen ezért a kutatás ezen a területen nem áll meg. A környezeti tényezőkről, így a vírusokról is csak annyit tudnak mondani a tudósok, hogy csak súlyosbíthatják a korábban látens formában lezajlott betegséget, és egyben katalizátorai is lehetnek egy olyan szervezetben, amely rendelkezik minden genetikai előfeltétellel.

A betegség lefolyása szerint osztályozása ugyanúgy történik, mint sok más esetben:

A szisztémás kötőszöveti betegség szinte mindig aktív kezelést tesz szükségessé nagy napi kortikoszteroid adagokkal. Ha a betegség nyugodtabban múlik el, akkor nincs szükség nagy adagra. Ilyen esetekben a kis dózisú kortikoszteroid kezelés gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel egészíthető ki.

Ha a kortikoszteroidokkal végzett kezelés hatástalan, akkor azt citosztatikumok alkalmazásával párhuzamosan végzik. Egy ilyen kombinációban leggyakrabban olyan sejtek fejlődésének gátlása fordul elő, amelyek hibás védelmi reakciókat hajtanak végre saját testük sejtjeivel szemben.

A súlyos betegségek kezelése némileg eltérő. Meg kell szabadulni azoktól az immunkomplexektől, amelyek hibásan kezdtek működni, amihez a plazmaferézis technikát alkalmazzák. A kóros immunaktív sejtek új csoportjainak képződésének megakadályozása érdekében számos eljárást végeznek a nyirokcsomók besugárzására.

A kezelés sikeréhez önmagában az orvos erőfeszítése nem elegendő. Sok szakértő szerint ahhoz, hogy megszabaduljunk bármilyen betegségtől, még 2 kötelező dologra van szükség. Először is a beteg pozitív hozzáállásának és gyógyulási vágyának kell lennie. Nemegyszer megjegyezték már, hogy a saját erőbe vetett hit segített az embereknek kijutni hihetetlenül szörnyű helyzetekből. Másodszor, támogatásra van szükség a családi körben és a barátok körében. A szeretteink megértése rendkívül fontos, erőt ad az embernek. Aztán a fotón a betegség ellenére boldognak tűnik, és szerettei támogatását kapva érzi az élet teljességét annak minden megnyilvánulásában.

A betegség kezdeti szakaszában történő időben történő diagnosztizálása lehetővé teszi az eljárások kezelését és megelőzését a legnagyobb hatékonysággal. Ez minden betegnél különös figyelmet igényel, mivel a finom tünetek közvetlen veszélyre figyelmeztethetnek. A diagnózist különösen részletesen kell elvégezni, ha olyan emberekkel dolgozik, akiknél bizonyos élelmiszerekre és gyógyszerekre különleges érzékenység, allergiák, bronchiális asztma tünetei vannak. A kockázati csoportba tartoznak azok a betegek is, akiknek hozzátartozói már kértek segítséget, és kezelés alatt állnak, felismerve a diffúz betegségek tüneteit. Ha olyan rendellenességek lépnek fel, amelyek a teljes vérkép szintjén észrevehetők, ez a személy is egy olyan csoportba tartozik, amelyet szorosan ellenőrizni kell. És ne feledkezzünk meg azokról az emberekről, akiknek tünetei fokális kötőszöveti betegségek jelenlétére utalnak.

Csatlakozzon, és szerezzen hasznos információkat az egészségről és az orvostudományról

Forrás:

Vegyes kötőszöveti betegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A vegyes kötőszöveti betegség egy ritka betegség, amelyet a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma, a polymyositis vagy dermatomyositis és a rheumatoid arthritis egyidejű megnyilvánulása jellemez, a keringő ribonukleoproteinek (RNP) elleni antinukleáris autoantitestek nagyon magas titerével. Jellemző a kézödéma, a Raynaud-jelenség, a polyarthralgia, a gyulladásos myopathia, a nyelőcső hipotenziója és a tüdőfunkció károsodása. A diagnózis a betegség klinikai képének elemzésén és az RNP elleni antitestek kimutatásán alapul más autoimmun betegségekre jellemző antitestek hiányában. A kezelés hasonló a szisztémás lupus erythematosus kezeléséhez, és középsúlyos vagy súlyos betegség esetén glükokortikoidok alkalmazását foglalja magában.

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) világszerte előfordul, minden rasszban. A legnagyobb előfordulási gyakoriság a serdülőkorban és az élet második évtizedében fordul elő.

A vegyes kötőszöveti betegség klinikai megnyilvánulásai

A Raynaud-jelenség több évvel megelőzheti a betegség egyéb megnyilvánulásait. A vegyes kötőszöveti betegség első megnyilvánulása gyakran hasonlít a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis vagy dermatomyositis megjelenésére. Azonban a betegség kezdeti megnyilvánulásainak természetétől függetlenül a betegség hajlamos a progresszióra és terjedésre a klinikai megnyilvánulások természetének megváltozásával.

A kéz, különösen az ujjak leggyakoribb duzzanata, aminek következtében a kolbászhoz hasonlítanak. A bőrelváltozások a lupushoz vagy a dermatomyositishez hasonlítanak. Ritkábban fordulnak elő a dermatomyositisben észleltekhez hasonló bőrelváltozások, valamint az ischaemiás nekrózis és az ujjbegy fekélyesedése.

Szinte minden beteg panaszkodik polyarthralgiára, 75% -ánál az ízületi gyulladás egyértelmű jelei vannak. Általában az ízületi gyulladás nem vezet anatómiai elváltozásokhoz, de eróziók és deformitások előfordulhatnak, mint például a rheumatoid arthritisben. Gyakran megfigyelhető a proximális izmok gyengesége, fájdalommal és anélkül is.

A vesekárosodás a betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő, és gyakran nem fejeződik ki, de egyes esetekben szövődményekhez és halálhoz vezethet. Vegyes kötőszöveti betegségben, más kötőszöveti betegségeknél gyakrabban alakul ki szenzoros trigeminus neuropátia.

Vegyes kötőszöveti betegségre kell gyanakodni minden SLE-ben, sclerodermában, polymyositisben vagy RA-ban szenvedő betegnél, akiknél további klinikai tünetek jelentkeznek. Mindenekelőtt tanulmányt kell végezni az antinukleáris antitestek (ARA), a kivonható nukleáris antigén elleni antitestek és az RNP jelenlétéről. Ha a kapott eredmények megfelelnek egy lehetséges CTD-nek (például az RNS elleni antitestek nagyon magas titerét észlelik), gamma-globulinok, komplement, rheumatoid faktor, Jo-1 antigén elleni antitestek (hisztidil-t-RNS) koncentrációjának vizsgálata. ). A további kutatások terve a szervek és rendszerek károsodásának tüneteitől függ: myositis, vese- és tüdőkárosodás megfelelő diagnosztikai módszerek (különösen MRI, elektromiográfia, izombiopszia) végrehajtását igényli.

Szinte minden betegnél magas (gyakran >1:1000) fluoreszcenciával kimutatható antinukleáris antitestek találhatók. Az extrahálható nukleáris antigén elleni antitestek általában nagyon magas titerben (>1:100 000) vannak jelen. Jellemző az RNP elleni antitestek jelenléte, míg a kivont nukleáris antigén Sm komponense elleni antitestek hiányoznak.

Megfelelően magas titereknél a rheumatoid faktor kimutatható. Az ESR gyakran emelkedett.

Vegyes kötőszöveti betegségek prognózisa és kezelése

A tízéves túlélés 80%-nak felel meg, de a prognózis a tünetek súlyosságától függ. A halálozás fő okai a pulmonális hipertónia, a veseelégtelenség, a miokardiális infarktus, a vastagbélperforáció, a disszeminált fertőzések és az agyvérzés. Egyes betegeknél lehetséges a hosszú távú remisszió fenntartása kezelés nélkül.

A vegyes kötőszöveti betegség kezdeti és fenntartó kezelése hasonló a szisztémás lupus erythematosus kezeléséhez. A legtöbb közepesen súlyos vagy súlyos betegségben szenvedő beteg reagál a glükokortikoid-kezelésre, különösen, ha elég korán kezdik. Az enyhe betegség sikeresen kontrollálható szalicilátokkal, egyéb NSAID-okkal, maláriaellenes gyógyszerekkel és bizonyos esetekben alacsony dózisú glükokortikoidokkal. A szervek és rendszerek súlyos károsodásához nagy dózisú glükokortikoidok (például prednizolon napi egyszeri 1 mg/kg dózisban, szájon át) vagy immunszuppresszánsok kijelölése szükséges. A szisztémás szklerózis kialakulásával megfelelő kezelést végeznek.

Orvosszakértő szerkesztő

Portnov Alekszej Alekszandrovics

Oktatás: Kijevi Nemzeti Orvostudományi Egyetem. A.A. Bogomolets, specialitás - "Gyógyászat"

Oszd meg a közösségi hálózatokon

Portál egy személyről és egészséges életéről iLive.

FIGYELEM! AZ ÖNGYÓGYÍTÁS KÁROS LEHET AZ EGÉSZSÉGRE!

Mindenképpen konzultáljon szakképzett szakemberrel, hogy ne károsítsa egészségét!

Forrás:

A kötőszövet típusai testünk számos szervében és rendszerében megtalálhatók. Részt vesznek a szervek, a bőr, a csont- és porcszövet, a vér- és érfalak strómájának kialakításában. Éppen ezért a patológiákban szokás megkülönböztetni a lokalizált, amikor ennek a szövetnek az egyik típusa részt vesz a kóros folyamatban, és a szisztémás (diffúz) betegségeket, amelyekben többféle kötőszövet érintett.

A kötőszövet anatómiája és funkciói

Az ilyen betegségek súlyosságának teljes megértése érdekében meg kell érteni, mi a kötőszövet. Ez a fiziológiai rendszer a következőkből áll:

• intercelluláris mátrix: rugalmas, retikuláris és kollagén rostok;
• sejtelemek (fibroblasztok): oszteoblasztok, chondroblastok, synoviocyták, limfociták, makrofágok.

Támogató szerepe ellenére a kötőszövet fontos szerepet játszik a szervek és rendszerek működésében. A szervek károsodással szembeni védő funkcióját látja el, és normál helyzetben tartja a szerveket, amely lehetővé teszi a megfelelő működést. A kötőszövet minden szervet lefed, és testünk minden folyadéka ebből áll.

Milyen betegségek kapcsolódnak a kötőszövet szisztémás betegségeihez

A szisztémás kötőszöveti betegségek allergiás természetű patológiák, amelyekben a különböző rendszerek kötőszövetének autoimmun károsodása következik be. Különféle klinikai megnyilvánulásokban nyilvánulnak meg, és policiklikus lefolyás jellemzi őket.

A kötőszövet szisztémás betegségei a következő patológiákat foglalják magukban:

• rheumatoid arthritis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• noduláris periarthritis;
• dermatomyositis;
• szisztémás scleroderma.

A modern minősítés e betegségek csoportjába tartozik a következő patológiák is:

• primer antifoszfolipid szindróma;
• Behcet-kór;
• szisztémás vasculitis.

A kötőszövet szisztémás betegségeinek mindegyikét általános és specifikus jelek és okok egyaránt jellemzik.

Az okok

A szisztémás kötőszöveti betegség kialakulását örökletes ok váltja ki, de ez az ok önmagában nem elegendő a betegség kiváltásához. A betegség egy vagy több etiológiai tényező hatására kezd érezni. Ezek válhatnak:

• ionizáló sugárzás;
• gyógyszer intolerancia;
• hőmérsékleti hatások;
• fertőző betegségek, amelyek befolyásolják az immunrendszert;
• hormonális változások terhesség vagy menopauza idején;
• bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
• fokozott besugárzás.

A fenti tényezők mindegyike olyan változásokat okozhat az immunitásban, amelyek autoimmun reakciókat váltanak ki. A kötőszöveti struktúrákat (fibroblasztokat és intercelluláris struktúrákat) megtámadó antitestek termelése kíséri őket.

Közös jellemzők Minden kötőszöveti patológiának vannak közös jellemzői:

1. A hatodik kromoszóma szerkezeti jellemzői, amelyek genetikai hajlamot okoznak.
2. A betegség kialakulása enyhe tünetekként nyilvánul meg, és nem észlelik a kötőszövet patológiájaként.
3. A betegségek egyes tünetei azonosak.
4. A jogsértések több testrendszerre is kiterjednek.
5. A betegségek diagnosztizálása hasonló sémák szerint történik.
6. A szövetekben hasonló tulajdonságú elváltozásokat észlelnek.
7. A laboratóriumi vizsgálatokban a gyulladás mutatói hasonlóak.
8. A különböző szisztémás kötőszöveti betegségek kezelésének egyik alapelve.

Kezelés

Amikor a kötőszövet szisztémás betegségei megjelennek, a reumatológus laboratóriumi vizsgálatokkal meghatározza aktivitásuk mértékét, és meghatározza a további kezelés taktikáját. Enyhébb esetekben a beteg kis dózisú kortikoszteroid gyógyszereket és gyulladáscsökkentő szereket ír elő. A betegség agresszív lefolyása esetén a szakembereknek magasabb dózisú kortikoszteroidokat kell felírniuk a betegeknek, és eredménytelen terápia esetén a kezelési rendet citosztatikumokkal kell kiegészíteniük.

Ha a szisztémás kötőszöveti betegségek súlyos formában fordulnak elő, plazmaferézis technikákat alkalmaznak az immunkomplexek eltávolítására és elnyomására. Ezekkel a terápiás módszerekkel párhuzamosan a betegek a nyirokcsomók besugárzását írják elő, amely segít leállítani az antitestek termelését.

Különösen szoros orvosi felügyelet szükséges azon betegek kezelésekor, akiknek a kórtörténetében túlérzékenységi reakciók fordultak elő bizonyos gyógyszerekre és élelmiszerekre, allergiákra és bronchiális asztmára. Amikor a vér összetételében változást észlelnek, azoknak a betegeknek a hozzátartozói is bekerülnek a kockázati csoportba, akiket már kezelnek szisztémás kötőszöveti patológiákkal.

Az ilyen patológiák kezelésének fontos összetevője a beteg pozitív hozzáállása a terápia során és a betegségtől való megszabadulás vágya. Jelentős segítséget nyújthatnak a beteg családtagjai, barátai, akik támogatják, és lehetővé teszik számára, hogy átélje élete teljességét.

Melyik orvoshoz kell fordulni

A diffúz kötőszöveti betegségeket reumatológus kezeli. Szükség esetén más szakemberek, elsősorban neurológus konzultációját írják elő. Bőrgyógyász, kardiológus, gasztroenterológus és más orvosok segíthetnek a kezelésben, hiszen a diffúz kötőszöveti betegségek az emberi szervezet bármely szervét érinthetik.

Az orvosi intézményekben felveheti a kapcsolatot Általános leírás

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD), más néven Sharpe-szindróma, egy autoimmun kötőszöveti betegség, amely olyan szisztémás patológiák egyéni tüneteinek kombinációjában nyilvánul meg, mint az SJS, SLE, DM, SS, RA. Szokás szerint a fenti betegségek két vagy három tünete kombinálódik. A CTD előfordulási gyakorisága hozzávetőleg három eset százezer lakosra jut, főleg az érett korú nők szenvednek: egy beteg férfira tíz beteg nő jut. Az SCTD lassan progresszív jellegű. Megfelelő terápia hiányában fertőző szövődmények okozzák a halált.

Annak ellenére, hogy a betegség okai nem teljesen tisztázottak, a betegség autoimmun jellegét megalapozott ténynek tekintik. Ezt megerősíti, hogy az MCTD-ben szenvedő betegek vérében nagyszámú autoantitest található a ribonukleoprotein (RNP) U1-hez kapcsolódó polipeptid ellen. Ezeket a betegség markereinek tekintik. Az MCTD örökletes meghatározottságú: szinte minden betegnél meghatározzák a HLA B27 antigén jelenlétét. Az időben történő kezeléssel a betegség lefolyása kedvező. Esetenként a CTD-t bonyolítja a pulmonalis keringés magas vérnyomásának és a veseelégtelenségnek a kialakulása.

Vegyes kötőszöveti betegség tünetei

Vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa

Ez bizonyos nehézségeket okoz, mivel a CTD-nek nincsenek specifikus klinikai tünetei, sok más autoimmun betegséghez hasonló jellemzőkkel bír. Az általános klinikai laboratóriumi adatok szintén nem specifikusak. Az SCTA-t azonban a következők jellemzik:

• KLA: mérsékelt hipokróm anaemia, leukopenia, felgyorsult ESR.
• OAM: hematuria, proteinuria, cylindruria.
• Vérbiokémia: hiper-γ-globulinémia, RF megjelenése.
• Szerológiai vizsgálat: az ANF titerének emelkedése foltos típusú immunfluoreszcenciával.
• Kapillaroszkópia: szklerodermás-elváltozott körömredők, az ujjak kapilláris keringésének megszűnése.
• A mellkas röntgenfelvétele: tüdőszöveti beszűrődés, hidrothorax.
• Echokardiográfia: exudatív pericarditis, billentyűpatológia.
• Tüdőfunkciós vizsgálatok: pulmonalis hypertonia.

A CTD feltétlen jele az anti-U1-RNP antitestek jelenléte a vérszérumban 1:600 ​​vagy annál nagyobb titerben és 4 klinikai tünet.

Vegyes kötőszöveti betegségek kezelése

A kezelés célja a CTD tüneteinek szabályozása, a célszervek működésének fenntartása és a szövődmények megelőzése. A betegeknek ajánlott az aktív életmód és az étrendi korlátozások betartása. A legtöbb esetben a kezelést járóbeteg alapon végzik. A leggyakrabban használt gyógyszerek közül NSAID-ok, kortikoszteroid hormonok, malária és citosztatikus szerek, kalcium antagonisták, prosztaglandinok, protonpumpa-gátlók. A szövődmények hiánya megfelelő fenntartó terápia mellett kedvezővé teszi a betegség prognózisát.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

1. Prednizolon (szintetikus glükokortikoid gyógyszer). Adagolási rend: CTD kezelésében a prednizon kezdő adagja 1 mg/ttkg/nap. a hatás eléréséig, majd lassú (legfeljebb 5 mg/hét) dóziscsökkentés 20 mg/nap-ra. A dózis további csökkentése 2-3 hetente 2,5 mg-mal. 5-10 mg-os fenntartó adagig (határozatlanul hosszú ideig).
2. Az azatioprin (Azathioprin, Imuran) immunszuppresszív gyógyszer, citosztatikum. Adagolási rend: SCTD-vel orálisan alkalmazzák 1 mg / kg / nap sebességgel. A kezelés folyamata hosszú.
3. A diklofenak-nátrium (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) fájdalomcsillapító hatású, nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer. Adagolási rend: a diklofenak átlagos napi adagja a CTD kezelésében 150 mg, a terápiás hatás elérése után javasolt a minimális hatásos szintre csökkenteni (50-100 mg / nap).
4. A hidroxiklorokin (Plaquenil, Immard) malária elleni gyógyszer, immunszuppresszáns. Adagolási rend: felnőttek (beleértve az időseket is) számára a gyógyszert a minimális hatásos dózisban írják fel. A dózis nem haladhatja meg a napi 6,5 mg/ttkg-ot (az ideális, nem a tényleges testtömegből számítva), és lehet 200 mg vagy 400 mg/nap. Azoknál a betegeknél, akik napi 400 mg-ot tudnak bevenni, a kezdő adag napi 400 mg, több részre osztva. Ha az állapot nyilvánvaló javulást ér el, az adag 200 mg-ra csökkenthető. A hatékonyság csökkenésével a fenntartó adag 400 mg-ra emelhető. A gyógyszert este, étkezés után kell bevenni.

Mi a teendő, ha betegségre gyanakszik

• Általános vérvizsgálat

  Mérsékelt hipokróm vérszegénység, leukopenia, felgyorsult ESR figyelhető meg.

• Általános vizeletvizsgálat

  Hematuria, proteinuria, cylindruria észlelhető.

• Vérkémia

  Hiper-γ-globulinémia, az RF megjelenése jellemzi.

• Radiográfia

  A mellkas P-grafikája a tüdőszövet beszűrődését, a hidrothoraxot mutatja.

• echokardiográfia

  Az echokardiográfia exudatív pericarditist, billentyűpatológiát tár fel.

Ez a betegségcsoport nagyon változatos. Tudnia kell, hogy egyes esetekben az osteoartikuláris apparátus, az izmok, a kötőszövet elváltozásai elsődlegesek, ezek tünetei a fő helyet foglalják el a betegség klinikai képében, más esetekben pedig a csontok, izmok, kötőszövet elváltozásai másodlagosak, ill. más betegségek (metabolikus, endokrin és mások) hátterében fordulnak elő, és tüneteik kiegészítik az alapbetegség klinikai képét.

A kötőszövet, a csontok, az ízületek és az izmok szisztémás elváltozásainak egy speciális csoportja a kollagenózisok - a kötőszövet immun-gyulladásos elváltozásaival járó betegségek csoportja. A következő kollagenózisokat különböztetjük meg: szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, valamint reuma és rheumatoid arthritis, amelyek fejlődési mechanizmusukban nagyon közel állnak hozzájuk.

Az osteoartikuláris apparátus patológiája között megkülönböztetik az izomszövetet, a különböző etiológiájú gyulladásos betegségeket (arthritis, myositis), metabolikus-dystrophiás (arthrosis, myopathiák), daganatokat és veleszületett fejlődési rendellenességeket.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek okai.

A végéig ezeknek a betegségeknek az okait nem sikerült tisztázni. Úgy gondolják, hogy e betegségek kialakulását kiváltó fő tényező a genetikai (közeli rokonoknál előforduló betegségek) és az autoimmun rendellenességek (az immunrendszer antitesteket termel testének sejtjei és szövetei ellen). A váz- és izomrendszer megbetegedését provokáló további tényezők közé tartoznak az endokrin rendellenességek, a normál anyagcsere-folyamatok zavarai, az ízületek krónikus mikrotraumái, bizonyos élelmiszerekkel és gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység, valamint egy fertőző faktor is fontos (átterjedt vírusos, bakteriális, különösen streptococcus fertőzések), ill. krónikus fertőzési gócok jelenléte (szuvasodás, mandulagyulladás, arcüreggyulladás), a test hipotermiája.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek tünetei.

A váz- és izomrendszeri betegségekben és a kötőszövet szisztémás elváltozásában szenvedő betegek sokféle panaszsal fordulhatnak elő.

Leggyakrabban ezek ízületi, gerinc- vagy izomfájdalmak, reggeli merevség a mozgásokban, néha izomgyengeség és lázas állapot. A kéz és láb kisízületeinek szimmetrikus károsodása mozgás közbeni fájdalommal a rheumatoid arthritisre jellemző, a nagy ízületek (csukló, térd, könyök, csípő) sokkal ritkábban érintettek. Vele is felerősödik a fájdalom éjszaka, nyirkos időben, hidegben.

A nagy ízületek veresége a reumára és a deformáló arthrosisra jellemző, deformáló arthrosis esetén a fájdalom gyakran jelentkezik fizikai megterhelés során, és este erősödik. Ha a fájdalmak a gerincben és a sacroiliacalis ízületekben lokalizálódnak, és hosszabb mozdulatlan tartózkodás során, gyakrabban éjszaka jelentkeznek, akkor spondylitis ankylopoetica jelenlétét feltételezhetjük.

Ha különböző nagy ízületek felváltva fájnak, akkor feltételezhetjük a reumás polyarthritis jelenlétét. Ha a fájdalom túlnyomórészt a metatarsophalangealis ízületekben lokalizálódik, és gyakrabban fordul elő éjszaka, akkor ezek a köszvény megnyilvánulásai lehetnek.

Így ha a beteg fájdalomra, ízületi mozgási nehézségekre panaszkodik, gondosan meg kell határozni a fájdalom jellemzőit (lokalizáció, intenzitás, időtartam, terhelési hatás és egyéb fájdalmat kiváltó tényezők).

A láz, a különféle bőrkiütések a kollagenózisok megnyilvánulása is lehet.

Izomgyengeség figyelhető meg a beteg hosszan tartó mozdulatlanságánál az ágyban (bizonyos betegség miatt), egyes neurológiai betegségekben: myasthenia gravis, myatonia, progresszív izomdisztrófia és mások.

Néha a betegek panaszkodnak a hideg és a felső végtag ujjainak elfehéredéséről, amelyek külső hideg, néha traumák, lelki élmények hatására jelentkeznek, ezt az érzést fájdalom, csökkent bőrfájdalom és hőmérséklet-érzékenység kíséri. Az ilyen támadások a Raynaud-szindrómára jellemzőek, amely az erek és az idegrendszer különböző betegségeiben fordul elő. Azonban ezek a támadások gyakran előfordulnak olyan súlyos kötőszöveti betegségekben, mint a szisztémás scleroderma.

A betegség kezdetének és lefolyásának diagnosztizálásához is fontos. A mozgásszervi rendszer számos krónikus betegsége észrevétlenül jelentkezik és lassan halad előre. A betegség akut és erőszakos fellépése reuma, a reumás ízületi gyulladás egyes formái, fertőző ízületi gyulladások esetén figyelhető meg: brucellózis, vérhas, gonorrhoea és mások. Akut izomkárosodás figyelhető meg myositis, akut bénulás esetén, beleértve azokat is, amelyek nem járnak sérülésekkel.

A vizsgálat során azonosíthatók a páciens testtartásának sajátosságai, különösen a kifejezett mellkasi kyphosis (a gerinc görbülete) a simított ágyéki lordosis és a gerinc korlátozott mobilitása kombinációjával lehetővé teszi a spondylitis ankylopoetica diagnosztizálását. A gerinc, az ízületek elváltozásai, a gyulladásos eredetű akut izombetegségek (myositis) a betegek teljes mozgásképtelenségéig korlátozzák és korlátozzák a mozgást. Az ujjak disztális falángjainak deformációja a szomszédos bőr szklerózisos elváltozásaival, a bőr sajátos ráncai, amelyek összehúzzák a szájban (tasak tünet), különösen, ha ezeket az elváltozásokat túlnyomórészt fiatal nőknél észlelték. szisztémás scleroderma diagnosztizálására.

Néha a vizsgálat során az izmok, gyakrabban a hajlítók görcsös megrövidülése (izomkontraktúra) derül ki.

Az ízületek tapintása feltárhatja a körülöttük lévő bőr helyi hőmérséklet-emelkedését és duzzadását (akut betegségek esetén), fájdalmukat, deformációjukat. A tapintás során a különböző ízületek passzív mobilitását is vizsgálják: ennek korlátozása lehet ízületi fájdalmak (ízületi gyulladással, arthrosisokkal), valamint ankylosis (az ízületek mozdulatlansága) következménye. Emlékeztetni kell arra, hogy az ízületek mozgáskorlátozása az izmokban és inaikban a múltbéli izomgyulladás, az inak és hüvelyeik gyulladása, valamint sérülések következtében fellépő kagylós elváltozások eredménye is lehet. Az ízület tapintása feltárhatja azokat a fluktuációkat, amelyek heveny gyulladásban jelentkeznek, nagymértékű gyulladásos folyadékgyülem az ízületbe, gennyes folyadékgyülem.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.

A szisztémás kötőszöveti elváltozások laboratóriumi diagnosztikája elsősorban a gyulladásos és destruktív folyamatok aktivitásának meghatározására irányul. A kóros folyamat aktivitása ezekben a szisztémás betegségekben a vérszérumfehérjék tartalmának és minőségi összetételének megváltozásához vezet.

A glikoproteinek meghatározása. A glikoproteinek (glikoproteinek) fehérje- és szénhidrátkomponensekből álló biopolimerek. A glikoproteinek a sejtfal részét képezik, transzportmolekulákként keringenek a vérben (transzferrin, ceruloplazmin), a glikoproteinek közé tartoznak bizonyos hormonok, enzimek és immunglobulinok.

A definíció a reumás folyamat aktív fázisára utal (bár távolról sem specifikus). Serumucoid fehérjetartalom a vérben amely számos mukoproteint tartalmaz. A szeromukoid össztartalmát a fehérjekomponens határozza meg (biuret módszer), egészséges emberekben 0,75 g/l.

Bizonyos diagnosztikai értékkel bír a réztartalmú vérglikoprotein kimutatása a reumás betegek vérében. ceruloplazmin. A ceruloplazmin egy transzportfehérje, amely megköti a vérben a rezet, és az α2-globulinokhoz tartozik. Határozza meg a ceruloplazmint fehérjementesített szérumban parafenil-diamin segítségével. Normál esetben tartalma 0,2-0,05 g / l, a gyulladásos folyamat aktív fázisában szintje a vérszérumban emelkedik.

Hexóztartalom meghatározása. A legpontosabbnak az a módszer tekinthető, amely színreakciót alkalmaz orcinnal vagy rezorcinollal, majd ezt követi a színoldat kolorimetriája és a kalibrációs görbéből történő számítás. A hexózok koncentrációja különösen élesen növekszik a gyulladásos folyamat maximális aktivitása esetén.

A fruktóztartalom meghatározása. Ehhez olyan reakciót alkalmaznak, amelyben cisztein-hidrokloridot adnak a glikoprotein kénsavval való kölcsönhatásának termékéhez (Dische-módszer). A normál fruktóztartalom 0,09 g/l.

Sziálsav-tartalom meghatározása. A reumás betegségekben szenvedő betegek gyulladásos folyamatának maximális aktivitásának időszakában a vér sziálsav-tartalma nő, amelyet leggyakrabban a Hess-módszer (reakció) határoz meg. A sziálsav normál tartalma 0,6 g/l. Fibrinogén tartalom meghatározása.

A gyulladásos folyamat maximális aktivitásával reumás betegeknél, fibrinogén tartalma a vérben, amely egészséges emberekben általában nem haladja meg a 4,0 g/l-t.

A C-reaktív fehérje meghatározása. Reumás betegségekben a betegek vérszérumában megjelenik a C-reaktív fehérje, amely az egészséges emberek vérében hiányzik.

Használja is a rheumatoid faktor meghatározása.

Szisztémás kötőszöveti betegségben szenvedő betegek vérvizsgálata során, az ESR növekedése, néha neutrofil leukocitózis.

Röntgen vizsgálat lehetővé teszi a lágy szövetek meszesedésének kimutatását, különösen a szisztémás sclerodermában, de a legértékesebb adatot szolgáltatja az osteoartikuláris apparátus elváltozásainak diagnosztizálásához. Általában röntgenfelvételeket készítenek a csontokról és az ízületekről.

Biopszia nagy jelentősége van a reumás betegségek diagnosztizálásában. A biopszia a betegségek feltételezett daganatos természete esetén, szisztémás myopathiák esetén javasolt, az izomkárosodás természetének meghatározására, különösen kollagénbetegségek esetén.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek megelőzése.

Az ilyen betegségeket előidéző ​​tényezők hatásának időben történő megelőzése. Ez a fertőző és nem fertőző betegségek időben történő kezelése, az alacsony és magas hőmérsékletnek való kitettség megelőzése, valamint a traumatikus tényezők kiküszöbölése.

Ha csont- vagy izombetegség tünetei jelentkeznek, mivel ezek többsége súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, orvoshoz kell fordulni a megfelelő kezelés előírása érdekében.

A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei ebben a szakaszban:

Fertőző arthropathia
Gyulladásos polyarthropathiák
Arthrosis
Egyéb ízületi rendellenességek
Szisztémás kötőszöveti elváltozások
Deformáló dorsopathiák
Spondylopathiák
Egyéb dorsopathiák
Izombetegségek
Szinoviális és inak elváltozásai
Egyéb lágyrész-betegségek
A csont sűrűségének és szerkezetének megsértése
Egyéb osteopathiák
Chondropathia
A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet egyéb rendellenességei

A sérülésekkel a Vészhelyzetek című fejezet foglalkozik.

Vannak olyan betegségek, amelyek egy bizonyos szervet érintenek. Természetesen a munkájában bekövetkezett kudarc ilyen vagy olyan módon kihat az egész szervezet tevékenységére. De a szisztémás betegség alapvetően különbözik az összes többitől. Mi ez, most megvizsgáljuk. Ez a meghatározás gyakran megtalálható a szakirodalomban, de jelentését nem mindig hozzuk nyilvánosságra. De ez nagyon fontos a lényeg megértéséhez.

Meghatározás

Szisztémás betegség - mi ez? Egy rendszer veresége? Nem, ez a meghatározás olyan betegséget jelent, amely az egész testet érinti. Itt fel kell tárnunk még egy kifejezést, amelyre ma szükségünk van. Mindezek a betegségek autoimmun jellegűek. Pontosabban, egyes autoimmun betegségek szisztémás jellegűek. A többi szervspecifikus és vegyes.

Ma kifejezetten a szisztémás autoimmun betegségekről fogunk beszélni, vagy inkább azokról, amelyek az immunrendszer károsodott működése miatt jelentkeznek.

Fejlesztési mechanizmus

Még nem fedeztük fel teljesen a kifejezést. Mi ez - szisztémás betegségek? Kiderül, hogy az immunitás tönkremegy. Az emberi szervezet saját szövetei ellen termel antitesteket. Azaz valójában saját egészséges sejtjeit tönkreteszi. Az ilyen jogsértés eredményeként az egész szervezet egésze támadás alatt áll. Például egy személynél rheumatoid arthritist diagnosztizálnak, és a bőr, a tüdő és a vese is érintett.

Kilátás a modern orvostudományra

Mik az okok? Ez az első kérdés, ami eszünkbe jut. Amikor világossá válik, hogy mi ez a szisztémás betegség, tudni szeretné, mi vezet súlyos betegség kialakulásához. Legalábbis a megelőzési és kezelési intézkedések meghatározása érdekében. Csakhogy az utolsó pillanatban rengeteg probléma merül fel.

Az a tény, hogy az orvosok nem diagnosztizálnak szisztémás betegségeket, és nem írnak elő komplex kezelést. Ezenkívül az ilyen betegségekben szenvedők általában különböző szakemberekhez fordulnak.

• Cukorbetegség esetén - az endokrinológushoz.
• Rheumatoid arthritis esetén keresse fel a reumatológust.
• Pikkelysömörrel forduljon bőrgyógyászhoz.
• Autoimmun tüdőbetegségekben - pulmonológushoz.

Következtetések levonása

A szisztémás betegségek kezelésének azon a megértésen kell alapulnia, hogy ez elsősorban az immunrendszer betegsége. Sőt, függetlenül attól, hogy melyik szervet támadják, nem maga az immunrendszer a hibás. Ám ahelyett, hogy aktívan támogatná, a páciens az orvos által előírt módon különféle gyógyszereket, antibiotikumokat kezd szedni, amelyek többnyire még jobban lenyomják az immunrendszert. Ennek eredményeként igyekszünk a tünetekre hatni anélkül, hogy magát a betegséget kezelnénk. Mondanom sem kell, a helyzet csak rosszabb lesz.

Öt kiváltó ok

Nézzük meg, mi áll a szisztémás betegségek kialakulásának hátterében. Azonnal tegyünk egy fenntartást: ezeket az okokat tartják a legvalószínűbbnek, hiszen eddig nem lehetett pontosan megállapítani, mi áll a betegségek hátterében.

• Az egészséges bélrendszer erős immunrendszert jelent. Valóban az. Ez nem csupán az ételmaradékok eltávolítására szolgáló szerv, hanem egy kapu is, amelyen keresztül a kórokozó mikroorganizmusok elkezdik befogni szervezetünket. A bélrendszer egészségéhez a laktobacillusok és a bifidobaktériumok önmagukban nyilvánvalóan nem elegendőek. Teljes készletre van szükségünk. Bizonyos baktériumok hiánya miatt egyes anyagok nem emésztődnek meg teljesen. Ennek eredményeként az immunrendszer idegenként érzékeli őket. Meghibásodás lép fel, gyulladásos folyamatot váltanak ki, és autoimmun bélbetegségek alakulnak ki.
• Glutén, vagy glutén. Gyakran allergiás reakciót vált ki. De ez még ennél is mélyebb. A glutén szerkezete hasonló a pajzsmirigyszövethez, ami működési zavarokat okoz.
• toxinok. Ez egy másik gyakori ok. A modern világban sokféleképpen lehet bejuttatni őket a szervezetbe.
• fertőzések- bakteriális vagy vírusos, nagymértékben gyengítik az immunrendszert.
• feszültség- az élet a modern városban tele van velük. Ezek nem csak érzelmek, hanem biokémiai folyamatok is, amelyek a testben zajlanak. És gyakran pusztítóak.

Fő csoportok

A szisztémás betegségek osztályozása lehetővé teszi, hogy jobban megértse, milyen jogsértésekről van szó, ami azt jelenti, hogy gyorsan megoldást találhat a problémára. Ezért az orvosok régóta azonosították a következő típusokat:

A szisztémás betegségek tünetei

Nagyon különbözőek lehetnek. Ezenkívül rendkívül nehéz a kezdeti szakaszban megállapítani, hogy ez egy autoimmun betegség. Néha lehetetlen megkülönböztetni a tüneteket a SARS-től. Ebben az esetben az embernek ajánlott többet pihenni, és teát inni málnával. És minden rendben lenne, de akkor a következő tünetek kezdenek kialakulni:

• Migrén.
• Fájdalom az izmokban, ami szöveteik lassú pusztulását jelzi.
• A szív- és érrendszer károsodásának kialakulása.
• Ezután a lánc mentén az egész szervezet összeomlani kezd. A vese és a máj, a tüdő és az ízületek, a kötőszövet, az idegrendszer és a belek szenvednek.

Természetesen ez súlyosan megnehezíti a diagnózist. Ráadásul a fenti folyamatokhoz gyakran más tünetek is társulnak, így csak a legtapasztaltabb orvosok nem zavarnak.

Szisztémás betegségek diagnosztizálása

Ez nem könnyű feladat, maximális elkötelezettséget igényel az orvosoktól. Csak az összes tünet egyetlen egésszé gyűjtésével és a helyzet alapos elemzésével juthat a megfelelő következtetésre. A diagnózis fő mechanizmusa a vérvizsgálat. Megengedi:

• Azonosítsa az autoantitesteket, mivel megjelenésük közvetlenül kapcsolódik a betegség aktivitásához. Ebben a szakaszban a lehetséges klinikai megnyilvánulások tisztázása folyik. Egy másik fontos pont: ebben a szakaszban megjósolják a betegség lefolyását.
• Az orvosnak értékelnie kell az immunrendszer állapotát. Ez az előírt kezeléstől függ.

A laboratóriumi diagnosztika kulcsfontosságú pillanat a betegség természetének meghatározásában és a kezelési sémában. Ez magában foglalja a következő antitestek értékelését: C-reaktív fehérje, antisztreptolizin-O, natív DNS elleni antitestek és számos más.

A szív- és érrendszer betegségei

Mint fentebb említettük, az autoimmun betegségek minden szervet érinthetnek. A szisztémás vérbetegségek egyáltalán nem ritkák, bár gyakran más diagnózisnak álcázzák őket. Nézzük meg őket részletesebben.

• Fertőző mononukleózis vagy monocitás angina. Ennek a betegségnek a kórokozóját még nem találták meg. Jellemzője a torokfájás, mint az anginánál, a leukocitózisnál. A betegség korai jele a nyirokcsomók növekedése. Először a nyakon, majd az ágyékban. Szilárdak és fájdalommentesek. Egyes betegeknél a máj és a lép egyidejűleg megnagyobbodik. A vérben nagyszámú megváltozott monocita található, és az ESR általában megnövekszik. Gyakran van vérzés a nyálkahártyából. A szisztémás vérbetegségek súlyos következményekkel járnak, ezért fontos a megfelelő kezelés mielőbbi megkezdése.
• Agranulocytás angina. Egy másik súlyos betegség, amelyet nagyon könnyű összetéveszteni a megfázás utáni szövődményekkel. Sőt, a mandulák veresége nyilvánvaló. A betegség magas lázzal és lázzal kezdődik. Ugyanakkor fekélyek nyílnak meg a mandulák, az íny és a gége területén. Hasonló helyzet figyelhető meg a bélben. A nekrotikus folyamatok mélyen a lágy szövetekbe, valamint a csontokba is átterjedhetnek.

A bőr károsodása

Gyakran kiterjedt jellegűek, és a kezelés nagyon nehéz. A szisztémás bőrbetegségek nagyon sokáig leírhatók, de ma egy klasszikus példára koncentrálunk, amely a klinikai gyakorlatban is a legnehezebb. Nem fertőző és meglehetősen ritka. Ez egy lupus nevű szisztémás betegség.

Ebben az esetben az emberi immunrendszer elkezdi aktívan támadni a szervezet saját sejtjeit. Ez a betegség elsősorban a bőrt, az ízületeket, a vesét és a vérsejteket érinti. Más szervek is érintettek lehetnek. A lupust gyakran ízületi gyulladás, bőrérgyulladás, nephritis, pankartid, mellhártyagyulladás és egyéb rendellenességek kísérik. Ennek eredményeként a beteg állapota gyorsan stabilról nagyon súlyosra fordulhat.

Ennek a betegségnek a tünete a motiválatlan gyengeség. Az ember ok nélkül fogy, emelkedik a hőmérséklete, fájnak az ízületei. Ezt követően kiütések jelennek meg az orron és az arcokon, a dekoltázsban és a kézháton.
De ez még csak a kezdet. A szisztémás bőrbetegség az egész testet érinti. Egy személynél fekélyek alakulnak ki a szájban, fájdalmasak az ízületek, a tüdő és a szív nyálkahártyája érintett. A vesék is érintettek, a központi idegrendszer funkciói szenvednek, rendszeres görcsök figyelhetők meg. A kezelés gyakran tüneti. Ennek a betegségnek a teljes megszüntetése nem lehetséges.

Kötőszöveti betegségek

De a lista nem ér véget a lupusszal. A reumás betegségek olyan betegségek csoportja, amelyekre a kötőszövet károsodása és az immunhomeosztázis károsodása jellemző. Ez a csoport számos betegséget foglal magában. Ezek a reuma és a reumás ízületi gyulladás, a Bechterew-kór, a szisztémás szkleroderma, a Schegner-kór és számos egyéb betegség.

Mindezeket a betegségeket a következők jellemzik:

• A fertőzések krónikus fókuszának jelenléte. Ezek lehetnek vírusok, mikoplázok és baktériumok.
• A homeosztázis megsértése.
• Érrendszeri rendellenességek.
• A betegség hullámzó lefolyása, vagyis a remisszió és az exacerbáció felváltja egymást.

Reuma

Nagyon gyakori betegség, amelyet egyes lakosok az ízületi fájdalmakkal társítanak. Ez nem kizárt, de mindenekelőtt fertőző-allergiás betegségről van szó, amelyet a szív és az erek károsodása jellemez. Általában a betegség torokfájás vagy skarlát után alakul ki. Ez a betegség számos komplikációval fenyeget. Köztük a szív- és érrendszeri elégtelenség, a thromboemboliás szindróma.

A kezelést a kezelő kardiológus felügyelete alatt kell végezni, mert ennek tartalmaznia kell a szív támogató terápiáját. A gyógyszerek kiválasztása az orvos feladata.

Rheumatoid arthritis

Ez egy szisztémás ízületi betegség, amely leggyakrabban 40 éves kor felett alakul ki. Az alap a szinoviális membránok kötőszövetének és az ízületek porcainak progresszív dezorganizációja. Bizonyos esetekben ez a teljes deformációhoz vezet. A betegség több szakaszon megy keresztül, amelyek mindegyike valamivel bonyolultabb, mint az előző.

• ízületi gyulladás. A kéz és láb kis ízületeiben, térdízületekben fordul elő. Többszörös polyarthritis és szimmetrikus ízületi károsodás jellemzi.
• Az ízületi sejtek hipertrófiája és hiperpláziája. Ennek eredményeként az ízületi felületek károsodása következik be.
• A fibro-osseus ankylosis megjelenése.

A kezelés komplexitást igényel. Ezek az immunitás helyreállítására, a csont- és porcszövetek támogatására és helyreállítására szolgáló gyógyszerek, valamint segédanyagok, amelyek elősegítik az összes szerv és rendszer működésének javítását.

Melyik orvos fogja kezelni

Kicsit rájöttünk, hogy milyen szisztémás betegségek léteznek. Természetesen az orvosok más autoimmun betegségekkel is szembesülnek. Ezenkívül a fentiek mindegyikének több különböző formája van, amelyek mindegyike gyökeresen különbözik a többitől.

Melyik orvoshoz fordul a diagnózis és a kezelés érdekében? Ha a betegség szisztémás formáiról van szó, akkor több szakembert kell kezelni. Mindegyikük megteszi a saját javaslatát, a terapeuta feladata pedig az, hogy ezekből kezelési tervet készítsen. Ehhez fel kell keresnie egy neurológust és egy hematológust, egy reumatológust és egy gasztroenterológust, egy kardiológust és egy nefrológust, egy pulmonológust és egy bőrgyógyászt, valamint egy endokrinológust.

Konklúzió helyett

A szisztémás, autoimmun betegségek a legnehezebben diagnosztizálható és kezelhető betegségek közé tartoznak. A betegség okának meghatározásához egy sor vizsgálatot kell végeznie. De a legleleplezőbb a vérvizsgálat. Ezért, ha rosszul érzi magát, minden fáj, és nincs javulás, akkor forduljon orvoshoz beutalóért vizsgálatra. Ha a szakember gyanítja, hogy Ön a felsorolt ​​betegségek valamelyikében szenved, további vizsgálatra küld szűk szakorvosokhoz. A vizsgálat előrehaladtával a kezelési terv fokozatosan változhat.

Szisztémás kötőszöveti betegségek

1. Általános ábrázolások

A szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma, a dermatomyositis-polymyositis a szisztémás kötőszöveti betegségek (CCTD) csoportjába tartoznak - a nosológiailag független betegségek csoportjába, amelyek etiológiájában, patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban bizonyos hasonlóságot mutatnak. Kezelésüket hasonló gyógyszerekkel végzik.

Az összes CTD etiológiájában közös pont a különféle vírusokkal való látens fertőzés. Figyelembe véve a vírusok szöveti tropizmusát, a beteg genetikai hajlamát, amely jól definiált HLA hisztokompatibilitási antigének hordozásában fejeződik ki, a vizsgált csoportból különböző betegségek alakulhatnak ki.

Az MCTD patogenetikai folyamatainak bekapcsolására szolgáló trigger vagy „trigger” mechanizmusok nem specifikusak. Leggyakrabban hipotermia, fizikai hatások (rezgés), védőoltás, interkurrens vírusfertőzés.

A hajlamos beteg szervezetében a kiváltó tényező hatására fellépő immunreaktivitás megugrása nem tud magától elmúlni. A vírus által érintett sejtek antigénes mimikája eredményeként egy önfenntartó gyulladásos folyamat ördögi köre alakul ki, amely a páciens testében a speciális szöveti struktúrák teljes rendszerének lebomlásához vezet a kollagénben gazdag rostos szintre. kötőszöveti. Innen származik a betegségcsoport régi neve - kollagenózisok.

Minden CTD-t az epiteliális struktúrák - bőr, nyálkahártyák, külső szekréció hámmirigyei - károsodása jellemzi. Ezért ennek a betegségcsoportnak az egyik tipikus klinikai megnyilvánulása a száraz Sjögren-szindróma.

Az izmok, a savós és a szinoviális membránok bizonyos mértékig szükségszerűen érintettek, ami myalgia, ízületi fájdalom és polyserositis formájában nyilvánul meg.

A szervek és szövetek szisztémás károsodása a CTD-ben hozzájárul a közepes és kis erek másodlagos immunkomplex vasculitisének e csoportjának minden betegségében kötelező kialakulásához, beleértve a mikrocirkulációban részt vevő mikroszkopikusokat is.

Az immunkomplex vasculitis tipikus megnyilvánulása a Raynaud angiospasztikus szindróma, amely a vizsgált csoportba tartozó összes betegség klinikai képének kötelező eleme.

Az összes CTD között a legszorosabb rokonságot azok a klinikai esetek jelzik, amelyekben több ebbe a csoportba tartozó betegség meggyőző jelei mutatkoznak, például szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, dermatomyositis-polymyositis. Ilyenkor vegyes diffúz kötőszöveti betegségről – Sharpe-szindrómáról – beszélhetünk.

. Szisztémás lupus erythematosus

kötőbetegség lupus polymyositis

Meghatározás

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy diffúz kötőszöveti betegség, melynek során autoantitestek képződnek a szövetek szerkezeti elemei, sejtmagok komponensei ellen, aktív komplementtel konjugált immunkomplexek keringenek a vérben, amelyek közvetlen immun- és immunkomplex károsodást okozhatnak. sejtszerkezetek, erek, belső szervek működési zavarai.

Etiológia

A betegség gyakrabban fordul elő HLA DR2 és DR3 egyénekben, olyan családokban, ahol az egyes komplementkomponensek öröklött hiánya van. Etiológiai szerepet játszhat a "lassú" csoportba tartozó RNS-tartalmú retrovírusokkal való fertőzés. Az SLE patogenetikai mechanizmusát intenzív napsugárzás, gyógyászati, toxikus, nem specifikus fertőző hatások és terhesség válthatja ki. A 15-35 éves nők hajlamosak a betegségre.

Patogenezis

Az immunrendszer genetikai bázisának genetikai hibája és/vagy „lassú” retrovírusok általi módosítása bizonyos külső hatásokra adott immunválasz szabályozási zavarát okozza. Kereszt-immunreaktivitás van a normál szövetek és intracelluláris struktúrák antigének kategóriájába való mozgásával.

Az autoantitestek széles köre képződik, amelyek agresszívek a saját szöveteikkel szemben. Beleértve a natív DNS elleni autoantitesteket, rövid nukleáris RNS polipeptideket (anti-Sm), ribonukleoprotein polipeptideket (anti-RNP), RNS polimerázt (anti-Ro), RNS-ben lévő fehérjét (anti-La), kardiolipint (antifoszfolipid antitestek), hisztonokat, neuronokat , vérsejtek - limfociták, eritrociták, vérlemezkék stb.

A vérben olyan immunkomplexek jelennek meg, amelyek kombinálódhatnak a komplementtel és aktiválhatják azt. Először is, ezek IgM komplexek natív DNS-sel. Az aktív komplementtel rendelkező immunkomplexek konjugátumai az erek falán, a belső szervek szöveteiben rögzülnek. A mikrofágrendszer főként neutrofilekből áll, amelyek az immunkomplexek pusztulása során nagyszámú proteázt szabadítanak fel citoplazmájukból, és atomi oxigént szabadítanak fel. Az aktív komplement proteázokkal együtt ezek az anyagok károsítják a szöveteket és az ereket. Ugyanakkor a komplement C3 komponensén keresztül a fibrinogenezis folyamatok aktiválódnak, ezt követi a kollagén szintézis.

A DNS-hiszton komplexszel és az aktív komplementtel reagáló autoantitestek limfociták elleni immuntámadása a limfociták pusztulásával végződik, és sejtmagjukat a neutrofilek fagocitizálják. A citoplazmában a limfociták, esetleg más sejtek abszorbeált maganyagát tartalmazó neutrofileket LE-sejteknek nevezzük. Ez a szisztémás lupus erythematosus klasszikus markere.

Klinikai kép

Az SLE klinikai lefolyása lehet akut, szubakut, krónikus.

A legfiatalabb betegekre jellemző akut lefolyás esetén a hőmérséklet hirtelen 38-ra emelkedik 0A fentiek mellett ízületi fájdalom lép fel, bőrelváltozások, savós membránok, SLE-re jellemző vasculitisek jelennek meg. Gyorsan kialakulnak a belső szervek kombinált elváltozásai - tüdő, vese, idegrendszer stb. Kezelés nélkül 1-2 év elteltével ezek a változások összeegyeztethetetlenné válnak az élettel.

Az SLE-re legjellemzőbb szubakut változatban a betegség az általános közérzet fokozatos romlásával, a munkaképesség csökkenésével kezdődik. Fájdalmak vannak az ízületekben. Vannak bőrelváltozások, az SLE egyéb tipikus megnyilvánulásai. A betegség hullámokban halad, súlyosbodási és remissziós időszakokkal. Az élettel összeegyeztethetetlen, több szervi rendellenesség legkorábban 2-4 év múlva jelentkezik.

Krónikus lefolyás esetén az SLE kezdetét nehéz megállapítani. A betegséget hosszú ideig nem ismerik fel, mivel az erre a betegségre jellemző számos szindróma egyikének tüneteiben nyilvánul meg. A krónikus SLE klinikai maszkja lehet lokális discoid lupus, benignus sokízületi gyulladás, ismeretlen etiológiájú polyserositis, Raynaud angiospasztikus szindróma, Werlhof thrombocytopeniás szindróma, száraz Sjögren szindróma stb. A betegség ezen változatában az SLE-re jellemző klinikai kép jelenik meg legkorábban 5-10 év múlva.

Az SLE kiterjesztett fázisát a különböző szöveti struktúrák, erek és belső szervek károsodásának többszörös tünete jellemzi. A minimális tipikus eltéréseket egy triád jellemzi: dermatitis, polyserositis, ízületi gyulladás.

Az SLE-ben legalább 28 bőrelváltozás van. Az alábbiakban felsorolunk néhány leggyakoribb kóros elváltozást a bőrben és annak függelékeiben, nyálkahártyáin.

· Az arc erythemás dermatitise. Perzisztens bőrpír képződik az orcákon és az orr hátsó részén, amely alakjában pillangóra emlékeztet.

· Discoid elváltozás. Az arcon, a törzsön és a végtagokon megemelkedett, lekerekített, érmeszerű elváltozások jelennek meg hiperémiás élekkel, depigmentációval és a közepén atrófiás elváltozásokkal.

· Göbös (noduláris) bőrelváltozások.

· A fényérzékenység a bőr kóros túlérzékenysége a napsugárzással szemben.

· Alopecia - generalizált vagy fokális alopecia.

· A bőr ereinek vasculitise csalánkiütés formájában, capillaritis (kis hegyes vérzéses kiütések az ujjbegyeken, tenyéren, körömágyon), fekélyek a bőr mikroinfarktusainak helyén. Az arcon érrendszeri "pillangó" jelenhet meg - az orrnyereg és az orcák pulzáló vörössége cianotikus árnyalattal.

· Eróziók a nyálkahártyákon, cheilitis (az ajkak tartós megvastagodása, vastagságukban kis granulómák képződésével).

A lupus polyserositis magában foglalja a mellhártya, a szívburok és néha a peritoneum károsodását.

Az SLE ízületi károsodása az arthralgiára, a szimmetrikus, deformáció nélküli, nem eróziós ízületi gyulladásra, az ankylosisra korlátozódik. A lupus ízületi gyulladást a kéz kis ízületeinek szimmetrikus elváltozásai, térdízületek, súlyos reggeli merevség jellemzi. Jaccous szindróma alakulhat ki - artropátia az ízületek tartós deformációival az inak, szalagok károsodása miatt, de erozív ízületi gyulladás nélkül. A vasculitis kapcsán gyakran alakul ki a combcsont, a humerus és más csontok fejeinek aszeptikus nekrózisa.

Az egyidejű SLE myositis myalgia, izomgyengeség formájában nyilvánul meg.

A tüdő és a mellhártya gyakran érintett. A pleurális érintettség általában kétoldalú. Lehetséges adhezív (ragasztó), száraz, váladékos mellhártyagyulladás. A tapadó mellhártyagyulladást nem feltétlenül kísérik objektív tünetek. A száraz mellhártyagyulladás a mellkasi fájdalomban, a pleurális súrlódási zajban nyilvánul meg. Az ütőhang tompasága, a rekeszizom mozgékonyságának korlátozása a folyadék felhalmozódását jelzi a pleurális üregekben, általában kis mennyiségben.

Az SLE-re jellemző aszeptikus tüdőgyulladás improduktív köhögésben, légszomjban nyilvánul meg. Objektív tünetei nem különböznek a tüdőgyulladástól. A pulmonalis artériák vasculitise vérzést, tüdőelégtelenséget, megnövekedett nyomást okozhat a kis körben a jobb szív túlterhelése mellett. A pulmonalis artéria ágainak esetleges trombózisa tüdőinfarktusok kialakulásával.

A szívpatológia klinikai megnyilvánulásait az SLE-re jellemző pancarditis okozza: pericarditis, myocarditis, endocarditis, vasculitis a koszorúerekben.

Az SLE-ben a szívburokgyulladás ragadós (ragadós) vagy száraz, és szívburok dörzsöléssel jelentkezhet. Ritkábban exudatív pericarditis fordul elő, amikor a folyadék enyhe felhalmozódik a perikardiális üregben.

A lupus myocarditis az aritmiák, a vezetési zavarok és a szívelégtelenség fő oka.

A Libman-Sachs szemölcsös endocarditisét többszörös thromboembolia kísérheti a belső szervek ereiben, és ezt követően szívrohamok léphetnek fel, ami szívhibák kialakulását okozza. Általában az aorta szájbillentyűinek elégtelensége, a mitrális billentyű elégtelensége van. A szelepszűkületek ritkák.

A koszorúerek lupus vasculitise ischaemiás károsodást okoz a szívizomban egészen a szívinfarktusig.

A vesék lehetséges elváltozásainak köre igen széles. A fokális nephritis lehet tünetmentes, vagy a vizelet üledékének minimális változásával (mikrohematuria, proteinuria, cylindruria) járhat. A lupus nephritis diffúz formái nefrotikus szindrómát okozhatnak ödémával, hipoproteinémiával, proteinuriával, hiperkoleszterinémiával. Gyakran vesekárosodás lép fel rosszindulatú artériás magas vérnyomás esetén. A legtöbb esetben a diffúz lupus nephritis veseelégtelenség lép fel és gyorsan dekompenzálódik.

A lupus hepatitis jóindulatú, mérsékelt hepatomegaliával, mérsékelt májműködési zavarral nyilvánul meg. Soha nem vezet májelégtelenséghez, májcirrózishoz.

A hasi fájdalom, néha nagyon intenzív, az elülső hasfal izmainak feszülése (lupus hasi krízis) általában a mesenterialis erek vasculitisével társul.

A legtöbb betegnél a központi idegrendszer fokális és diffúz elváltozásai vasculitis, agyi erek trombózisa és az idegsejtek közvetlen immunkárosodása miatt következnek be. Jellemző fejfájás, depresszió, pszichózis, epilepsziás rohamok, polyneuropathia, motoros működési zavarok lehetségesek.

SLE esetén a perifériás nyirokcsomók megnövekednek, splenomegalia jelenik meg, ami nem jár a portális hemodinamika károsodásával.

Az SLE-s betegek vérszegények. Gyakran van hipokróm vérszegénység, amely a vas újraelosztó csoportjába tartozik. Immunkomplex betegségekben, köztük az SLE-ben, a makrofágok intenzív reakcióba lépnek a hemosziderin testekkel, amelyek vasraktárak, és eltávolítják (újraelosztják) azokat a csontvelőből. A vérképzéshez vashiány lép fel, miközben ennek az elemnek a teljes tartalma a szervezetben a normál tartományon belül marad.

A hemolitikus anémia SLE-betegekben akkor fordul elő, amikor a vörösvértestek elpusztulnak a membránjukon rögzített immunkomplexek eliminációja során, valamint a megnagyobbodott lép makrofágjainak hiperreaktivitása (hipersplenizmus) eredményeként.

Az SLE-t Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifoszfolipid klinikai szindrómák jellemzik.

A Raynaud-szindrómát immunkomplex vasculitis okozza. A hidegnek vagy érzelmi stressznek kitett betegeknél bizonyos testrészek akut görcsös ischaemia lép fel. Hirtelen elsápadnak és jeges ujjakká válnak, kivéve a hüvelykujjat, ritkábban - lábujjakat, állát, orrát, füleit. Rövid idő elteltével a sápadtságot lilás-cianotikus szín váltja fel, a bőr duzzanata a posztiszkémiás érparézis következtében.

A Sjögren-szindróma a nyál-, könny- és más külső elválasztású mirigyek autoimmun elváltozása száraz szájgyulladás, keratoconjunctivitis, hasnyálmirigy-gyulladás, gyomornyálkahártya szekréciós elégtelenségével. A betegeknél az arc formája megváltozhat a parotis nyálmirigyek kompenzációs hipertrófiája miatt. A Sjögren-szindróma gyakran együtt fordul elő Raynaud-szindrómával.

A Werlhof-szindróma (tünetekkel járó thrombocytopeniás purpura) SLE-ben a vérlemezkeképződési folyamatok autoimmun gátlásának, az autoimmun reakciók során fellépő magas vérlemezke-fogyasztásnak köszönhető. Intradermális petechiális vérzések - purpura - jellemzik. Az SLE klinikai lefolyásának krónikus változatában szenvedő betegeknél hosszú ideig a Werlhof-szindróma lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása. Lupus esetén gyakran még a vérlemezkék szintjének mély csökkenését sem kísérik vérzések. A könyv szerzőjének gyakorlatában előfordultak olyan esetek, amikor az SLE kezdeti szakaszában szenvedő betegeknél a vérlemezkék száma a perifériás vérben nem emelkedett vérzés hiányában 8-12/1000 leukocita fölé, amely alatt általában thrombocytopeniás purpura kezdődik, 50/1000.

Az antifoszfolipid szindróma a foszfolipidek, a kardiolipin elleni autoantitestek előfordulása kapcsán alakul ki. Az antifoszfolipid antitesteket lupus antikoagulánsoknak nevezik. Kedvezőtlenül befolyásolják a véralvadás egyes szakaszait, növelve a tromboplasztin idejét. Paradox módon a lupus antikoaguláns jelenlétét a vérben a trombózisra való hajlam jellemzi, nem pedig a vérzés. A kérdéses szindróma általában az alsó végtagok mélyvénás trombózisában nyilvánul meg. Hálós livedo - az alsó végtagok bőrén faszerű érmintázat, a lábak kis vénáinak trombózisa következtében is kialakulhat. SLE-s betegeknél az antifoszfolipid szindróma az egyik fő oka az agyi, a tüdőerek és a májvénák trombózisának. Gyakran társul Raynaud-szindrómával.

Diagnosztika

Teljes vérkép: az eritrociták számának csökkenése, a hemoglobin, bizonyos esetekben a színindex (CPI) értékének csökkenésével egyidejűleg. Egyes esetekben retikulocitózist észlelnek - ez a hemolitikus anémia bizonyítéka. Leukopenia, gyakran súlyos. Thrombocytopenia, gyakran mély. Fokozott ESR.

Vizeletvizsgálat: hematuria, proteinuria, cylindruria.

A vér biokémiai elemzése: a fibrinogén, az alfa-2 és a gamma-globulinok, a teljes és indirekt bilirubin tartalmának növekedése (hemolitikus anémiával). Vesekárosodással, hipoproteinémiával, hiperkoleszterinémiával, a karbamid-, kreatinin-tartalom növekedésével.

Az immunológiai kutatások lehetővé teszik az SLE számos, meglehetősen specifikus reakciójának pozitív eredményét.

· Az LE sejtek neutrofilek, amelyek a citoplazmában egy fagocitált limfocita sejtmagját tartalmazzák. A diagnosztikai érték több mint öt LE-sejt kimutatása ezer leukocitára számítva.

· A keringő immunkomplexek (CIC) emelkedett szintje.

· Sm-antigén elleni antitestek - rövid nukleáris RNS polipeptidjei.

· Antinukleáris faktor - a sejtmag különböző összetevőire specifikus antinukleáris autoantitestek komplexe.

· Natív DNS elleni antitestek.

· A rozetta jelenség a szabadon fekvő sejtmagokat körülvevő leukocitacsoportok azonosítása.

· Antifoszfolipid autoantitestek.

· Pozitív Coombs-teszt hemolitikus anémiában.

· A rheumatoid faktor mérsékelt diagnosztikai titerekben csak az SLE súlyos ízületi megnyilvánulásai esetén jelenik meg.

EKG - a bal kamrai szívizom hipertrófiájának jelei kialakult hibákkal (mitrális és / vagy aortabillentyű-elégtelenség), vese eredetű artériás magas vérnyomás, különféle ritmus- és vezetési zavarok, ischaemiás rendellenességek.

A tüdő radiográfiája - folyadékgyülem a pleurális üregekben, fokális beszűrődés (pneumonitis), intersticiális változások (tüdővasculitis), infarktusok háromszögletű árnyékai a tüdőartéria ágainak embóliájával.

Az érintett ízületek röntgenfelvétele - közepesen súlyos csontritkulás uzsorás nélkül, ankilozáló.

Ultrahang: effúzió a pleurális üregekben, néha kis mennyiségű szabad folyadék a hasüregben. Meghatározott mérsékelt hepatomegalia, splenomegalia a portális hemodinamika zavarása nélkül. Egyes esetekben a májvénás trombózis jeleit határozzák meg - Bad Chiari-szindróma.

Echokardiográfia - folyadékgyülem a perikardiális üregben, gyakran jelentős (szívtamponádig), a szívüregek kitágulása, a bal kamra ejekciós frakciójának csökkenése, a bal kamra falának ischaemiás eredetű hipokinéziás területei, a mitrális hibái , aortabillentyűk.

A vesék ultrahangos vizsgálata: mindkét szerv parenchyma echogenitásának diffúz, szimmetrikus növekedése, esetenként nephrosclerosis jelei.

A vesék tűbiopsziája - a lupus nephritis egyik morfológiai változata kizárt vagy megerősített.

Az SLE aktivitás mértékét a következő kritériumok alapján határozzák meg.

· I st. - minimális aktivitás. A testhőmérséklet normális. Egy kis fogyás. Discoid elváltozások a bőrön. Artralgia. Tapadó szívburokgyulladás. szívizom dystrophia. Tapadó mellhártyagyulladás. Polyneuritis. Hemoglobin több mint 120 g / l. ESR 16-20 mm/óra. Fibrinogén kevesebb, mint 5 g/l. Gamma-globulinok 20-23%. Az LE sejtek hiányoznak vagy egyetlenek. Az antinukleáris faktor kisebb, mint 1:32. Az anti-DNS antitestek titere alacsony. A CEC szintje alacsony.

· II. cikk - mérsékelt aktivitás. 38 év alatti láz 0C. Mérsékelt fogyás. Nem specifikus bőrpír a bőrön. Szubakut polyarthritis. Száraz szívburokgyulladás. Mérsékelt myocarditis. Száraz mellhártyagyulladás. Diffúz glomerulonephritis vegyes típusú artériás magas vérnyomással, hematuria, proteinuria. Encephaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/óra. Fibrinogén 5-6 g/l. Gamma-globulinok 24-25%. LE-sejtek 1-4/1000 leukocita. Antinukleáris faktor 1:64. A DNS elleni antitestek titere átlagos. A CEC szintje átlagos.

· III. cikk - maximális aktivitás. 38 feletti láz 0C. Kifejezett fogyás. Bőrelváltozások lupus erythema formájában, "pillangó" az arcon, capillaritis. Akut vagy szubakut polyarthritis. Pezsgő szívburokgyulladás. Súlyos szívizomgyulladás. Lupus endocarditis. Pezsgő mellhártyagyulladás. Diffúz glomerulonephritis nephrosis szindrómával. Akut encephaloradiculoneuritis. Hemoglobin kevesebb, mint 100 g / l. ESR több mint 45 mm/óra. Fibrinogén több mint 6 g/l. Gamma-globulinok 30-35%. LE-sejtek több mint 5/1000 leukocita. Antinukleáris faktor 1:128 felett. A DNS elleni antitestek titere magas. A CEC szintje magas.

Az Amerikai Reumatológiai Szövetség felülvizsgált SLE diagnosztikai kritériumai:

A diagnózis akkor tekinthető biztosnak, ha 4 vagy az alábbi kritériumok teljesülnek. Ha kevesebb kritérium van, a diagnózis feltételezettnek minősül (nem kizárt).

1. Lupoid "pillangó": lapos vagy megemelkedett, rögzített bőrpír az arccsonton, amely a nasolabialis zónára terjed.

2. Discoid kiütések:kiemelkedő erythemás plakkok szomszédos pikkelyekkel, follikuláris dugók, atrófiás hegek a régi elváltozásokon.

3. Fotodermatitis:bőrkiütések, amelyek a napfénynek való kitettség következtében jelentkeznek.

4. Eróziók és fekélyek a szájüregben:a szájnyálkahártya vagy a nasopharynx fájdalmas fekélyesedése.

5. Ízületi gyulladás:Két vagy több perifériás ízület nem eróziós ízületi gyulladása, amely fájdalommal, duzzanattal, váladékozással nyilvánul meg.

6. Szeroziták:mellhártyagyulladás, amely mellhártya fájdalmában, mellhártya súrlódásában vagy pleurális folyadékgyülemben nyilvánul meg; szívburokgyulladás, szívburok súrlódása, intraperikardiális folyadékgyülem, echokardiográfiával kimutatva.

7. Vesekárosodás:perzisztens proteinuria 0,5 g/nap vagy több, vagy hematuria, gipsz jelenléte a vizeletben (eritrocita, tubuláris, szemcsés, vegyes).

8. A központi idegrendszer károsodása:görcsök - gyógyszer- vagy gyógyszermérgezés hiányában anyagcserezavarok (ketoacidózis, urémia, elektrolitzavarok); pszichózis - pszichotróp szerek szedésének hiányában, elektrolit zavarok.

9. Hematológiai változások:leukopenia 4 10 9/l vagy kevesebb, kétszer vagy többször regisztrálva; limfopenia 1,5 10 9/l vagy kevesebb, legalább kétszer regisztrálva; thrombocytopenia kevesebb, mint 100 10 9/l nem gyógyszer okozta.

10. Immunológiai rendellenességek:natív DNS elleni antitestek magas titerben; simaizom elleni antitestek (anti-Sm); antifoszfolipid antitestek (az IgG- vagy IgM-antikardiolipin antitestek megnövekedett szintje, lupus koaguláns jelenléte a vérben; hamisan pozitív Wasserman-reakció szifilitikus fertőzésre utaló bizonyíték hiányában (RIT eredményei szerint - treponema immobilizációs reakció ill. RIF - treponemális antigének immunfluoreszcens azonosítási reakciója).

11. Antinukleáris antitestek:magas titerben történő kimutatásuk olyan gyógyszerek hiányában, amelyek lupus-szerű szindrómát okozhatnak.

Megkülönböztető diagnózis

Elsősorban lupoid hepatitis (krónikus autoimmun hepatitis extrahepatikus megnyilvánulásokkal), rheumatoid arthritis, valamint vegyes szisztémás kötőszöveti betegség (Sharpe-szindróma), krónikus glomerulonephritis, szisztémás vasculitis esetén hajtják végre.

Az extrahepatikus megnyilvánulásokkal járó krónikus autoimmun hepatitist lupoidnak is nevezik, mivel a belső szervek többszörös elváltozásai, ízületi gyulladás, polyserositis, vasculitis stb., SLE-hez hasonlóak. A lupoid hepatitistől eltérően azonban az SLE-ben a májkárosodás jóindulatú. Nincsenek masszív hepatociták nekrózisok. A lupus hepatitis nem halad májcirrózissá. Ezzel szemben lupoid hepatitis esetén a punkciós biopszia adatai szerint a májparenchyma kifejezett és súlyos nekrotikus elváltozása következik be, majd cirrhosisba való átmenet következik be. A lupoid hepatitis remissziójának kialakulása során az extrahepatikus elváltozások tünetei elsősorban elhalványulnak, de a máj gyulladásos folyamatának legalább minimális jelei fennmaradnak. A szisztémás lupus erythematosus esetében minden fordítva történik. A májkárosodás jelei először eltűnnek.

A betegség kezdeti szakaszában az SLE és a rheumatoid arthritis szinte azonos klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezik: láz, reggeli merevség, ízületi fájdalom, a kéz kis ízületeinek szimmetrikus ízületi gyulladása. A rheumatoid arthritisben azonban az ízületi károsodás súlyosabb. Az ízületi felületek jellegzetes eróziói, proliferatív folyamatok, majd az érintett ízület ankylosisa. Az eróziós ankylopoetica ízületi gyulladás nem jellemző az SLE-re. Jelentős nehézségeket okoz az SLE és a szisztémás megnyilvánulásokkal járó rheumatoid arthritis differenciáldiagnózisa, különösen a betegség kezdeti szakaszában. Az SLE szokásos megnyilvánulása a súlyos glomerulonephritis, amely veseelégtelenséghez vezet. Rheumatoid arthritisben a glomerulonephritis ritka. Azokban az esetekben, amikor nem lehet különbséget tenni az SLE és a rheumatoid arthritis között, a Sharp-szindrómára kell gondolni - egy vegyes szisztémás kötőszöveti betegségre, amely egyesíti az SLE, rheumatoid arthritis, szisztémás szklerózis, polimiozitisz stb. jeleit.

Felmérés terv

· Teljes vérkép vérlemezkeszámmal.

· Általános vizelet elemzés.

· Teszt Zimnitsky szerint.

· Biokémiai vérvizsgálat: fibrinogén, összfehérje és frakciói, bilirubin, koleszterin, karbamid, kreatinin.

· Immunológiai elemzés: LE sejtek, CEC, rheumatoid faktor, Sm antigén elleni antitestek, antinukleáris faktor, natív DNS elleni antitestek, antifoszfolipid antitestek, Wasserman reakció, direkt és indirekt Coombs tesztek.

· A tüdő radiográfiája.

· Az érintett ízületek röntgenfelvétele.

· EKG.

· A mellhártya, a hasüregek, a máj, a lép, a vesék ultrahangja.

· Echokardiográfia.

· A mozgásszervi lebeny biopsziája (javallatok szerint - szükség esetén differenciáldiagnózis más szisztémás kötőszöveti betegségekkel, vegyes kötőszöveti betegség bizonyítéka - Sharp-szindróma).

· Vesebiopszia (javallatok szerint - szükség esetén differenciáldiagnózis más szisztémás vesebetegségekkel, krónikus glomerulonephritis).

Kezelés

Az SLE kezelési stratégiái a következők:

· Az immunmechanizmusok hiperreaktivitásának elnyomása, immungyulladás, immunkomplex léziók.

· Kiválasztott klinikailag jelentős szindrómák kezelése.

Az immunitás hiperreaktivitásának csökkentése érdekében gyulladásos folyamatokat, glükokortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat), aminokinolin gyógyszereket, efferens módszereket (plazmaferézis, hemoszorpció) alkalmaznak.

A glükokortikoid gyógyszerek felírásának alapja az SLE diagnózisának meggyőző bizonyítéka. A betegség kezdeti szakaszában, minimális aktivitási jelekkel, szükségszerűen glükokortikoszteroid gyógyszereket kell alkalmazni, de nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket. Az SLE lefolyásától függően az immun-gyulladásos folyamatok aktivitását, a glükokortikoidokkal végzett monoterápia különféle sémáit, valamint más szerekkel kombinált alkalmazását alkalmazzák. A kezelés a glükokortikoidok "szuppresszív" dózisával kezdődik, és fokozatosan át kell térni a fenntartó dózisra, amikor az immungyulladásos folyamat aktivitása elhalványul. Az SLE kezelésére leggyakrabban használt gyógyszerek az orális prednizolon és a parenterális metilprednizolon.

· Az SLE krónikus lefolyásában az immungyulladás minimális aktivitásával a prednizolon orális adagolását minimális fenntartó dózisban - 5-7,5 mg / nap - írják elő.

· Akut és szubakut klinikai lefolyásban a II. és III. art. SLE aktivitása esetén a prednizolont 1 mg / kg / nap dózisban írják fel. Ha 1-2 nap elteltével a beteg állapota nem javul, az adagot 1,2-1,3 mg / kg / napra emelik. Ezt a kezelést 3-6 hétig folytatják. Az immun-gyulladásos folyamat aktivitásának csökkenésével az adagot először heti 5 mg-mal kezdik csökkenteni. A 20-50 mg/nap szint elérésekor a csökkenés mértéke heti 2,5 mg-ra csökken, amíg el nem érik a minimális fenntartó dózist, 5-7,5 mg/nap.

· Súlyos vasculitis, lupus nephritis, súlyos vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, lupus encephaloradiculneuritis esetén akut mentális és motoros rendellenességekkel járó SLE-ben a szisztematikus prednizolon-kezelés hátterében metilprednizolon pulzusterápiát végeznek. Három egymást követő napon 1000 mg metilprednizolont adnak be intravénásan 30 perc alatt. Ez az eljárás havonta megismételhető 3-6 hónapig. A pulzusterápia után következő napokban a betegnek folytatnia kell a prednizolon szisztematikus orális adagolását, hogy elkerülje a glomeruláris filtráció csökkenése miatti veseelégtelenséget.

Az immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak glükokortikoszteroid gyógyszerekkel együtt vagy szisztematikus alkalmazásuk hátterében írják fel SLE-re. Az immunszuppresszánsok fokozhatják a gyulladáscsökkentő hatást, és egyúttal csökkenthetik a glükokortikoidok szükséges adagját, ezáltal csökkentve a hosszú távú használat mellékhatásait. Ciklofoszfamidot, azatioprint, ritkábban egyéb citosztatikumokat használnak.

· Az SLE magas aktivitása, szisztémás vasculitis széles körben elterjedt fekélyes-nekrotikus bőrelváltozásokkal, súlyos kóros elváltozások a tüdőben, központi idegrendszerben, aktív lupus nephritis esetén, ha nem lehetséges tovább növelni a glükokortikoidok adagját, a következőket írják elő:

o Ciklofoszfamid 1-4 mg/ttkg/nap szájon át, vagy:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/nap orálisan.

· Aktív lupus nephritis esetén:

o Azathioprin 0,1 naponta egyszer szájon át és ciklofoszfamid 1000 mg intravénásan 3 havonta egyszer.

· A metilprednizolonnal végzett háromnapos pulzusterápia hatékonyságának növelése érdekében a második napon 1000 mg ciklofoszfamidot is beadnak intravénásan.

Az aminokinolin gyógyszerek kiegészítő jelentőségűek. A gyulladásos folyamat alacsony aktivitásával, krónikus SLE-vel, túlnyomórészt bőrelváltozással járó hosszú távú használatra szolgálnak.

·

·

A felesleges autoantitestek, immunkomplexek, a gyulladásos folyamat közvetítőinek vérből való eltávolítására a következőket használják:

· Plazmaferezis - 3-5 eljárás legfeljebb 1000 ml plazma egyszeri eltávolításával.

· Hemoszorpció aktív szénen és rostos szorbenseken - 3-5 eljárás.

A thrombocytopeniás szindróma kezelésére alkalmazza:

· immunglobulin készítmények, 0,4 g/kg/nap 5 napig;

· dinazol 10-15 mg/ttkg/nap.

Trombózisra való hajlam esetén alacsony molekulatömegű heparint írnak fel, 5 ezer egység a has bőre alá naponta 4 alkalommal, vérlemezke-gátló szerek - harangszó, 150 mg naponta.

Szükség esetén széles spektrumú antibiotikumokat, anabolikus hormonokat, vízhajtókat, ACE-gátlókat, perifériás értágítókat alkalmaznak.

Előrejelzés.

Kedvezőtlen. Különösen nagy aktivitású lupus nephritis, agyi vasculitis esetén. Viszonylag kedvező prognózis krónikus, inaktív SLE lefolyású betegeknél. Ilyen esetekben a megfelelő kezelés 10 év feletti várható élettartamot biztosít a betegeknek.

. Szisztémás scleroderma

Meghatározás

A szisztémás scleroderma (SS) vagy szisztémás szklerózis egy diffúz kötőszöveti betegség, amely fibroscleroticus elváltozásokkal jár a bőrben és a belső szervekben, a kis erek vasculitise obliteráló endarteritis formájában.

ICD 10:M 34 - Szisztémás szklerózis.

M34.0 - Progresszív szisztémás szklerózis.

M34.1 – CR(E) ST szindróma.

Etiológia.

A betegséget ismeretlen RNS-tartalmú vírussal való fertőzés, polivinil-kloriddal való hosszan tartó szakmai érintkezés előzi meg, intenzív rezgéskörülmények között végzett munka. A HLA B35 és Cw4 típusú hisztokompatibilitási antigénekkel rendelkező személyek hajlamosak a betegségre. Az SS-betegek túlnyomó többségében kromoszóma-rendellenességek – kromatidtörések, gyűrűkromoszómák stb.

Patogenezis

Az etiológiai faktor endoteliális sejtjeinek való kitettség eredményeként immunpatológiai reakció lép fel. A sérült endotheliociták antigénjére érzékenyített T-limfociták limfokineket termelnek, amelyek stimulálják a makrofágrendszert. A stimulált makrofágok monokinjei viszont tovább károsítják az endotéliumot, és egyben stimulálják a fibroblasztok működését. Ördögi immun-gyulladásos kör alakul ki. Az izmos típusú kis erek sérült falai túlérzékenyek lesznek az érszűkítő hatásokra. Kialakult a vazospasztikus ischaemiás Raynaud-szindróma patogenetikai mechanizmusai. Az aktív fibrogenezis az érfalban a lumen csökkenéséhez és az érintett erek elpusztulásához vezet. Hasonló immungyulladásos reakciók, keringési zavarok a kiserekben, intersticiális szöveti ödéma, szöveti fibroblasztok stimulációja, majd a bőr és a belső szervek irreverzibilis szklerózisa. Az immuneltolódások természetétől függően a betegség különböző változatai alakulnak ki. Az Scl-70 (Scleroderma-70) elleni antitestek megjelenése a vérben az SS diffúz formájához kapcsolódik. A centromerek elleni antitestek a CREST-szindrómára jellemzőek. Nukleáris antitestek - scleroderma vesekárosodás és kereszt (átfedés) szindróma dermatomyositis-polymyositis esetén. Az SS korlátozott és diffúz formái patogenetikailag jelentősen különböznek:

· Az SS korlátozott (korlátozott) formája az úgynevezett CÍMER-szindróma. Tünete a meszesedés ( Calcinosis), Raynaud-szindróma ( Reynaud), a nyelőcső motilitás zavarai ( Enyelőcső motilitási zavarok), szklerodaktilia ( Sclerodactyla), telangiectasia ( Telangiectasia). Főleg az arc és az ujjak bőrében a metacarpophalangealis ízülettől távolabbi kóros elváltozások jellemzik. Ez a betegség viszonylag jóindulatú változata. A belső szervek sérülései ritkák, és csak a betegség hosszú lefolyása esetén jelentkeznek, és ha előfordulnak, akkor könnyebben haladnak, mint az SS diffúz formája esetén.

· Az SS (progresszív szisztémás szklerózis) diffúz formáját a felső végtagok bőrének szklerotikus elváltozásai jellemzik a metacarpophalangealis ízületek közelében, más testrészeken, egészen annak teljes felületéig. A belső szervek károsodása sokkal korábban jelentkezik, mint korlátozott formában. Több szerv és szövetszerkezet vesz részt a kóros folyamatban. A vesék és a tüdő különösen gyakran és súlyosan érintettek.

Klinikai kép

A betegség akut, szubakut, krónikus formában fordulhat elő.

A diffúz SS akut formáját a bőrelváltozások minden stádiumának gyors fejlődése jellemzi, kevesebb mint egy éven belül. Ezzel egyidejűleg megjelennek a belső szervek, elsősorban a vesék és a tüdő elváltozásai, amelyek elérik tetőpontjukat. A betegség teljes időtartama alatt az általános, biokémiai vérvizsgálatok mutatóinak maximális eltérései derülnek ki, ami a kóros folyamat magas aktivitását mutatja.

A szubakut lefolyásban a betegség viszonylag lassú ütemben bontakozik ki, de a diffúz SS-re jellemző összes bőrelváltozás, vazomotoros rendellenességek és belső szervek elváltozásai mellett. A laboratóriumi és biokémiai paraméterek eltéréseit észlelik, ami a kóros folyamat mérsékelt aktivitását tükrözi.

Az SS krónikus lefolyását fokozatosan kezdődő, hosszú időn át tartó lassú progresszió jellemzi. Leggyakrabban a betegség korlátozott formája alakul ki - CREST-szindróma. A belső szervek klinikailag jelentős elváltozásai, a laboratóriumi és biokémiai paraméterek eltérései általában nem figyelhetők meg. Idővel a betegeknél pulmonális hipertónia tünetei alakulhatnak ki, amelyeket a tüdőartéria és ágai obliteráló endarteritisze okoz, ami a tüdőfibrózis jelei.

Tipikus esetekben az SS patológiás bőrelváltozásokkal kezdődik. A betegek mindkét kéz ujjának bőrének fájdalmas megvastagodását észlelik (ödémás fázis). A bőr ezután megvastagodik (induratív fázis). Az ezt követő szklerózis elvékonyítja (atrófiás fázis).

A szklerózisos bőr sima, fényes, feszes, nagyon száraz lesz. Nem hajtható be, mivel az alatta lévő fasciára, csonthártyára és periartikuláris struktúrákra van forrasztva. A bolyhos haj eltűnik. A körmök deformálódnak. A kéz elvékonyodott bőrén könnyen megjelennek és lassan gyógyulnak a traumás sérülések, spontán fekélyek, pustulák. Teleangiectasia jelennek meg.

Az SS-re nagyon jellemző arcbőr elváltozás semmivel sem téveszthető össze. Az arc amimikussá, maszkszerűvé válik, természetellenesen fényes, egyenetlenül pigmentált, gyakran lilás telangiectasias gócokkal. Az orr hegyes, madárcsőr alakú. „Meglepett” tekintet jelenik meg, mivel a homlok és az orcák bőrének szklerotikus összehúzódása kiszélesíti a szemrepedéseket, ami megnehezíti a pislogást. A szájrepedés szűkül. A száj körüli bőr összenyomódik, radiális ráncok képződnek, amelyek nem egyenesednek ki, „tasak” formájúak.

Az SS korlátozott formájában a sérülések az ujjak és az arc bőrére korlátozódnak. Diffúz formában az ödémás, induratív-szklerotikus elváltozások fokozatosan átterjednek a mellkasra, a hátra, a lábakra és az egész testre.

A mellkas és a hát bőrének károsodása a páciensben a fűző érzését kelti, ami megzavarja a mellkas légzőmozgását. Az összes bőrfelület totális szklerózisa a páciens pszeudo-mumifikálódásának képét képezi - az "élő relikviák" jelensége.

A bőrrel egyidejűleg a nyálkahártyák is érintettek lehetnek. A betegek gyakran utalnak a bennük megjelenő szárazságra, nyálhiányra, szemfájdalomra, sírásra. Ezek a panaszok gyakran „száraz” Sjögren-szindróma kialakulását jelzik SS-ben szenvedő betegeknél.

A bőr ödémás-induratív elváltozásaival együtt, esetenként még a bőrelváltozások előtt Raynaud angiospasztikus szindróma is kialakulhat. A betegeket hirtelen sápadtság, az ujjak zsibbadása, ritkábban a lábak, az orrhegyek, a fülek zsibbadása kezdi megzavarni hidegnek való kitettség után, érzelmek hátterében, és még nyilvánvaló okok nélkül is. A sápadtság hamarosan élénk hiperémiává, mérsékelt duzzanattá alakul, először fájdalom megjelenésével, majd pulzáló hőérzettel. A Raynaud-szindróma hiánya általában súlyos scleroderma vesekárosodás kialakulásához kapcsolódik a betegben.

Az ízületi szindróma is az SS korai megnyilvánulása. A polyarthralgiára korlátozható az ízületek és a periartikuláris struktúrák károsodása nélkül. Egyes esetekben ez a kéz kis ízületeinek szimmetrikus fibrózisos scleroderma polyarthritise, merevség és fájdalom panaszaival. Kezdetben exudatív, majd proliferatív elváltozások jellemzik, mint például a rheumatoid arthritisben. Scleroderma pszeudoarthritis is kialakulhat, amelyet az ízületi mobilitás korlátozottsága jellemez, nem az ízületi felületek károsodása, hanem az ízületi tok és az izominak összeolvadása indurált vagy szklerotikus bőrrel. Az ízületi szindrómát gyakran osteolízissel kombinálják, az ujjak terminális falangjainak lerövidülésével - sclerodactyly. Carpal tunnel szindróma alakulhat ki a kéz középső és mutatóujjának parasthesia, az alkaron a könyökig terjedő fájdalom és a kéz hajlítási kontraktúrái miatt.

Az izomgyengeség az SS diffúz formájára jellemző. Okai diffúz izomsorvadás, nem gyulladásos izomfibrózis. Egyes esetekben ez a gyulladásos myopathia megnyilvánulása, megegyezik a dermatomyositis-polymyositisben (keresztszindróma) szenvedő betegeknél előfordulóval.

A bőr alatti meszesedés főként korlátozott CC-ben (CREST-szindróma) fordul elő, és csak kis számú betegnél, akiknek a betegség diffúz formája van. A meszesedések gyakrabban találhatók természetes trauma helyén - a kéz ujjainak hegyén, a könyök külső felületén, térdén - Tibierzhe-Weissenbach szindróma.

Az SS nyelési zavarait a nyelőcső falszerkezetének és motoros működésének zavarai okozzák. SS betegeknél a nyelőcső alsó harmadának simaizmait kollagén helyettesíti. A nyelőcső felső harmadának harántcsíkolt izmai általában nem érintettek. Az alsó nyelőcső szűkülete és a felső kompenzációs kiterjedése van. A nyelőcső nyálkahártyájának szerkezete megváltozik - Beretta metaplasia. A gastrooesophagealis reflux következtében gyakran jelentkezik erozív reflux oesophagitis, nyelőcsőfekélyek, a nyelőcső-gyomor anasztomózis fekély utáni szűkületei alakulnak ki. Lehetséges atónia és a gyomor, a nyombél tágulása. A gyomor diffúz fibrózisa esetén a vas felszívódása károsodhat szideropeniás szindróma kialakulásával. Gyakran alakul ki atónia, a vékonybél kitágulása. A vékonybél falának fibrózisa malabszorpciós szindrómában nyilvánul meg. A vastagbél veresége divertikulózishoz vezet, amely székrekedésben nyilvánul meg.

A CREST-szindróma formájában jelentkező betegség korlátozott formájában szenvedő betegeknél időnként primer biliaris májcirrhosis alakulhat ki, melynek első tünete lehet „ok nélküli” bőrviszketés.

Diffúz SS-ben szenvedő betegeknél a bazális, majd diffúz pneumofibrosis formájában jelentkező tüdőkárosodás progresszív tüdőelégtelenségben nyilvánul meg. A betegek állandó légszomjra panaszkodnak, amelyet a fizikai aktivitás súlyosbít. Száraz mellhártyagyulladás jelentkezhet mellkasi fájdalommal, pleurális súrlódási dörzsöléssel. Korlátozott SS-ben szenvedő betegeknél a pulmonalis artéria és ágai obliteráló endarteritisének kialakulása során a pulmonális hipertónia a jobb szív túlterhelésével jár.

Az SS diffúz formáját néha a szív érintettsége bonyolítja. Szívizomgyulladás, myocardialis fibrózis, szívizom ischaemia, amelyet a koszorúerek obliteráló vasculitise okoz, a mitralis billentyűk fibrózisa és annak elégtelensége hemodinamikai dekompenzációt okozhat.

A vesekárosodás az SS diffúz formájára jellemző. A vesepatológia a Raynaud-szindróma egyfajta alternatívája. Scleroderma esetén a vesét az erek, glomerulusok, tubulusok, intersticiális szövetek károsodása jellemzi. A klinikai megnyilvánulások szerint a scleroderma vese nem különbözik a glomerulonephritistől, amely artériás magas vérnyomással, húgyúti szindrómával proteinuria, hematuria formájában fordul elő. A glomeruláris filtráció fokozatos csökkenése krónikus veseelégtelenséghez vezet. Az interlobuláris artériák elpusztító fibrózisának eredményeként bármilyen érösszehúzó hatással (hipotermia, vérveszteség stb.) A vese kortikális nekrózisa fordulhat elő akut veseelégtelenség - scleroderma vesekrízis - klinikájában.

Az idegrendszer károsodását az agyi artériák elpusztító vasculitise okozza. Az intracranialis artériákat érintő görcsrohamok, mint a Raynaud-szindróma egyik megnyilvánulása, görcsrohamokat, pszichózist és átmeneti hemiparézist okozhatnak.

Az SS diffúz formáját a pajzsmirigy károsodása jellemzi autoimmun pajzsmirigygyulladás formájában, a szerv rostos atrófiája.

Diagnosztika

· Teljes vérkép: normális lehet. Néha mérsékelt hipokróm vérszegénység, enyhe leukocitózis vagy leukopenia jelei. Fokozott ESR van.

· Vizeletvizsgálat: proteinuria, cylindruria, mikrohematuria, leukocyturia, krónikus veseelégtelenség esetén - a vizelet fajsúlyának csökkenése. Az oxiprolin fokozott kiválasztódása a kollagén metabolizmus károsodásának jele.

· Biokémiai vérvizsgálat: normális lehet. Az aktív folyamatot a fibrinogén, az alfa-2 és gamma-globulinok, a szeromukoidok, a haptoglobinok, a hidroxiprolin tartalmának növekedése kíséri.

· Immunológiai elemzés: Scl-70 specifikus autoantitestek SS diffúz formában, centromerek autoantitestei a betegség korlátozott formájában, nukleáris antitestek vesekárosodásban, SS-dermatomyositis-polymyositis keresztszindróma. A legtöbb betegben rheumatoid faktort, egyes esetekben egyetlen LE-sejteket észlelnek.

· Musculocutan lebeny biopszia: kiserek obliteráló vasculitise, fibroscleroticus elváltozások.

· A pajzsmirigy punkciós biopsziája: autoimmun pajzsmirigygyulladás morfológiai jeleinek kimutatása, kis erek vasculitise, szerv rostos arthrosisa.

· Röntgenvizsgálat: meszesedések az ujjak, könyök, térdízületek terminális falánjainak szöveteiben; az ujjak disztális falángjainak oszteolízise; csontritkulás, az ízületi rés szűkülete, esetenként az érintett ízületek ankilózisa. Mellkas - interpleurális összenövések, bazális, diffúz, gyakran cisztás (sejtes tüdő) pneumofibrosis.

· EKG: myocardialis dystrophia, ischaemia, macrofokális cardiosclerosis vezetési zavarokkal, ingerlékenység, a bal kamra és a pitvar szívizom-hipertrófiája mitrális billentyű-elégtelenséggel.

· Echokardiográfia: mitrális billentyű betegség igazolása, a szívizom összehúzódási funkciójának megsértése, a szívkamrák tágulása, szívburokgyulladás jelei észlelhetők.

· Ultrahangos vizsgálat: kétoldali diffúz vesekárosodás szerkezeti jeleinek azonosítása, nephritisre jellemző, autoimmun pajzsmirigygyulladásra utaló jelek, pajzsmirigy rostos atrófiája, esetenként máj biliaris cirrhosis jelei.

Az American Rheumatological Association klinikai kritériumai a szisztémás scleroderma felismerésére:

· "Nagy" kritériumok:

o Proximális scleroderma - kétoldali, szimmetrikus megvastagodás, megvastagodás, induráció, az ujjak dermiszének szklerózisa, a végtagok bőre a metacarpophalangealis és a lábközépcsont ízületeihez proximálisan, érintettség az arc, nyak, mellkas, has bőrének kóros folyamatában.

· "Kis" kritériumok:

o Sclerodactyly - induráció, szklerózis, a terminális falangok osteolízise, ​​az ujjak deformitása;

o Hegek, szöveti hibák a kezek ujjbegyén;

o Kétoldali bazális tüdőfibrózis.

Az SS diagnózisához a betegnek meg kell felelnie a fő vagy legalább két kisebb kritériumnak.

Az induratív-szklerotikus folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi jelei SS-ben szenvedő betegeknél:

· 0 st. - tevékenység hiánya.

· I st. - minimális aktivitás. Mérsékelt trofikus rendellenességek, ízületi fájdalom, vasospasticus Raynaud-szindróma, ESR 20 mm/óra-ig.

· II. cikk - mérsékelt aktivitás. Arthralgia és / vagy ízületi gyulladás, tapadó mellhártyagyulladás, cardiosclerosis tünetei, ESR - 20-35 mm / óra.

· III. cikk - magas aktivitás. Láz, eróziós elváltozásokkal járó polyarthritis, makrofokális vagy diffúz kardioszklerózis, mitrális billentyű-elégtelenség, vese scleroderma. Az ESR meghaladja a 35 mm/órát.

Megkülönböztető diagnózis

Elsősorban fokális scleroderma, egyéb diffúz kötőszöveti betegségek - rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis-polymyositis - esetén hajtják végre.

A fokális (lokális) szklerodermának vannak plakkos, csepp alakú, gyűrűs, lineáris formái. Az SS korlátozott és diffúz formáival ellentétben fokális sclerodermában az ujjak és az arc bőre nem vesz részt a kóros folyamatban. A szisztémás megnyilvánulások ritkán és csak a betegség hosszú lefolyása esetén fordulnak elő.

Könnyebb megkülönböztetni a rheumatoid arthritist és az SS-t, ha az SS-ben szenvedő betegeknél ízületi szindróma alakul ki pszeudoarthritis formájában, a periartikuláris bőr indurált szklerotikus elváltozásával. Radiológiailag ezekben az esetekben magának az ízületnek nincs komoly elváltozása. Mindazonáltal SS-ben és rheumatoid arthritisben is előfordulhat a kezek kis ízületeinek szimmetrikus polyarthritise, jellegzetes merevséggel, ankilozálódással. Ilyen körülmények között a betegségek SS javára történő megkülönböztetése segít azonosítani az ujjak, az arc bőrének induratív, majd szklerotikus elváltozásainak tüneteit, és az SS diffúz formájában a test más részein is. Az SS-t tüdőkárosodás (pneumofibrosis) jellemzi, amely nem fordul elő rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél.

A szisztémás lupus erythematosus differenciáldiagnózisa az SS-re specifikus bőrelváltozások azonosításán alapul. A lupusszal, ellentétben az SS-vel, a polyarthritis jóindulatú, soha nem vezet deformációhoz, az ízületek ankilózisához. Lupus pszeudoarthritis - Jaccous szindróma - arthropathia az ízületek tartós deformációival az inak és szalagok károsodása miatt. Eróziós ízületi gyulladás nélkül halad. A scleroderma pszeudoarthritistől abban különbözik, hogy az ízületi táska nem olvad össze az érintett ízület feletti indurált vagy szklerotikus bőrrel. A betegség diffúz formáját az Scl-70 antigén elleni SS-specifikus autoantitestek vérben való jelenléte alapján lehet megkülönböztetni a szisztémás lupus erythematosustól.

Az SS-re a dermatomyositis-polymyositisszel ellentétben induratív és szklerotikus bőrelváltozások, másodlagos, közepesen súlyos myopathia a jellemző. Dermatomyositis-polymyositis esetén a kreatin-foszfokináz aktivitásának magas szintjét mutatják ki a vérben, ami az SS klasszikus változatainál nem fordul elő. Ha az SS tünetei a dermatomyositis-polymyositis jeleivel kombinálódnak, akkor mérlegelni kell a szisztémás kötőszöveti károsodás átfedési szindróma diagnosztizálásának valószínűségét.

Felmérés terv

· Általános vérvizsgálat.

· Általános vizelet elemzés.

· A hidroxiprolin tartalma a vizeletben.

· Immunológiai elemzés: autoantitestek Scl-70 ellen, autoantitestek centromerek ellen, antinukleáris antitestek, rheumatoid faktor, LE sejtek, CEC.

· A musculocutan lebeny biopsziája.

· Finom tűs pajzsmirigy biopszia.

· A kezek, érintett könyök, térdízületek röntgenvizsgálata.

· Mellkas röntgen.

· EKG.

· Echokardiográfia.

· A hasi szervek, vesék, pajzsmirigy ultrahangos vizsgálata.

Kezelés

A kezelés taktikája a következő hatásokat foglalja magában a páciens testére:

· A kiserek elpusztító endarteritisze, bőrszklerózis, belső szervek fibrózisa aktivitásának gátlása.

· Fájdalom (ízületi fájdalom, izomfájdalom) és egyéb szindrómák, belső szervek károsodott működésének tüneti kezelése.

A túlzott kollagénképződés visszaszorítására aktív gyulladásos folyamatban, szubakut SS-ben szenvedő betegeknél a következőket írják elő:

· D-penicillamin (kuprenil) szájon át 0,125-0,25 naponta minden második napon. Hatástalanság esetén az adagot napi 0,3-0,6-ra emelik. Ha a D-penicillamin szedését bőrkiütések kísérik, az adagot csökkentik, és prednizont adnak a kezeléshez - 10-15 mg / nap szájon át. A növekvő proteinuria megjelenése az ilyen kezelés hátterében a D-penicillamin teljes megszüntetésének alapja.

A kollagénszintézis mechanizmusainak aktivitásának csökkentése érdekében, különösen, ha a D-penicil-amin hatástalan vagy ellenjavallt, alkalmazhatja:

· kolhicin - 0,5 mg / nap (3,5 mg hetente), az adag fokozatos emelésével 1-1,5 mg / nap (körülbelül 10 mg hetente). A gyógyszer másfél-négy évig szedhető egymás után.

A súlyos és súlyos szisztémás megnyilvánulásokkal járó SS diffúz formában tanácsos immunszuppresszív dózisú glükokortikoidokat és citosztatikumokat alkalmazni.

· prednizolon szájon át 20-30 mg / nap a klinikai hatás eléréséig. Ezután a gyógyszer adagját lassan 5-7,5 mg / nap fenntartó dózisra csökkentik, amelyet 1 évig ajánlott bevenni.

Hatás hiányában a nagy dózisú glükokortikoidok, citosztatikumok bevételével kapcsolatos mellékhatások előfordulását alkalmazzák:

· Azathioprin 150-200 mg/nap orálisan plusz orális prednizolon 15-20 mg/nap 2-3 hónapig.

Az SS krónikus lefolyása esetén túlnyomórészt bőrmegnyilvánulásokkal, a fibrózisos folyamat minimális aktivitásával aminokinolin készítményeket kell előírni:

· Hidroxiklorokin (plaquenil) 0,2-1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig.

· Klorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig.

A tüneti szerek elsősorban a vasospasticus reakcióképesség kompenzálására, a Raynaud-szindróma és más érrendszeri rendellenességek kezelésére szolgálnak. Erre a célra kalciumcsatorna-blokkolókat, ACE-gátlókat, vérlemezke-gátló szereket használnak:

· Nifedipin - legfeljebb 100 mg / nap.

· Verapapil - akár 200-240 mg / nap.

· Captopril - legfeljebb 100-150 mg / nap.

· Lizinopril - legfeljebb 10-20 mg / nap.

· Curantil - 200-300 mg / nap.

Ízületi szindrómával a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek csoportjába tartozó gyógyszerek javallt:

· Diklofenak-nátrium (ortofen) 0,025-0,05 - naponta 3-szor belül.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 alkalommal naponta belül.

· Naproxen 0,5-0,75 - naponta 2 alkalommal belül.

· Indometacin 0,025-0,05 - naponta 3-szor belül.

· Nimesulid 0,1-2 alkalommal naponta belül. Ez a gyógyszer szelektíven hat a COX-2-re, ezért a nyelőcső, a gyomor és a nyombél eróziós és fekélyes elváltozásaiban szenvedő betegeknél alkalmazható, akiknél a nem szelektív, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek alkalmazása ellenjavallt.

Helyi kezeléshez 25-50%-os dimexid-oldatot használhat az érintett bőrre történő felvitel formájában, naponta 20-30 percig - kezelésenként legfeljebb 30 alkalommal. A kenőcsökben lévő szulfatált glikozaminoglikánok láthatók. A lidáz intradermális injekciókkal, elektroforézissel, fonoforézissel alkalmazható a bőr induratívan megváltozott területein.

Előrejelzés

A betegség patomorfológiai változata határozza meg. Korlátozott formában a prognózis meglehetősen kedvező. Diffúz formában a vese-, tüdő- és szívkárosodás kialakulásától és dekompenzációjától függ. Az időben történő és megfelelő kezelés jelentősen meghosszabbítja az SS-betegek életét.

4. Dermatomyositis-polymyositis

Meghatározás

A dermatomyositis (DM) vagy dermatopolymyositis egy szisztémás gyulladásos betegség, amelynek során az érintett szövetek rostos struktúrákkal cserélődnek fel, amelyek túlnyomórészt a váz- és simaizmokat, a bőrt és a kis ereket érintik a kóros folyamatban. Bőrelváltozások hiányában a polimiozitisz (PM) kifejezést használják.

ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis.

M33.2 - Polimiozitisz.

Etiológia

A DM-PM etiológiai tényezője a pikarnovírusok látens fertőzése lehet, néhány Coxsackie-csoport vírusa a kórokozónak az izomsejtek genomjába való bejutásával. A DM-PM összefüggése számos daganatos folyamattal vagy e daganatok vírusos etiológiája mellett tanúskodik, vagy a tumorstruktúrák és az izomszövetek antigénmimikrijének bizonyítéka lehet. Azok a személyek, akik HLA típusú B8 vagy DR3 hisztokompatibilitási antigénekkel rendelkeznek, hajlamosak a betegségre.

Patogenezis

A fertőzött és genetikailag hajlamos egyénekben a betegség patogenetikai mechanizmusainak beindítását nem specifikus hatások hajthatják végre: hipotermia, túlzott napsugárzás, oltások, akut mérgezések stb. antigén-rokon sejtpopulációk károsodása. A mikrofág mechanizmusok bevonása az immunkomplexek szervezetből való eltávolítására a fibrogenezis folyamatok aktiválódását, a kis erek egyidejű szisztémás gyulladását okozza. Az immunrendszernek a virion intranukleáris pozícióinak elpusztítását célzó hiperreaktivitása miatt a vérben Mi2, Jo1, SRP antitestek, nukleoproteinek elleni autoantitestek és oldható nukleáris antigének jelennek meg.

Klinikai kép

A betegség akut, szubakut és krónikus formában fordulhat elő.

Az akut formát a hirtelen fellépő láz jellemzi, 39-40 fokos testhőmérséklettel 0C. Fájdalom, izomgyengeség, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, bőrpír azonnal jelentkezik. Az egész vázizom általános elváltozása gyorsan fejlődik. A myopathia gyorsan fejlődik. Rövid időn belül a beteg szinte teljesen mozgásképtelenné válik. A nyelés, a légzés súlyos megsértése van. A belső szervek, elsősorban a szív károsodása megjelenik és gyorsan dekompenzálódik. A várható élettartam a betegség akut formájában nem haladja meg a 2-6 hónapot.

A szubakut lefolyást az jellemzi, hogy a betegben nincs emlékező betegség. Vannak myalgia, arthralgia, fokozatosan növekvő izomgyengeség. Napsugárzás után jellegzetes bőrpír alakul ki az arcon, a mellkas nyitott felületein. A belső szervek károsodásának jelei vannak. A betegség klinikai képének teljes kibontakozása és a halálozás 1-2 év alatt következik be.

A krónikus formát jóindulatú, ciklikus lefolyás jellemzi, hosszú remissziós időszakokkal. A betegség ezen változata ritkán vezet gyors halálhoz, csak mérsékelt, gyakran lokális atrófiás és szklerotikus izom-, bőrelváltozásokhoz, enyhe myopathiához, kompenzált belső szervek elváltozásokhoz.

Az izompatológia a DM-PM legszembetűnőbb jele. A betegek észreveszik a progresszív gyengeség megjelenését, amelyet általában különböző intenzitású myalgiák kísérnek. Objektív vizsgálat az érintett izmok testovaty miatt ödéma, csökkent tónusú, fájdalmas. Idővel a kóros folyamatban részt vevő izmok térfogata az atrófia és a fibrózis következtében csökken.

Először is a vázizmok proximális csoportjai változnak. A karok és lábak disztális izomcsoportjai később érintettek.

A mellkas izmainak gyulladása és fibrózisa, a rekeszizom megzavarja a tüdő szellőzését, ami hipoxémiához, megnövekedett nyomáshoz vezet a pulmonalis artériában.

A garat harántcsíkolt izmainak és a nyelőcső proximális szegmensének veresége megzavarja a nyelési folyamatokat. A betegek könnyen megfulladnak. A folyékony élelmiszer az orron keresztül távozhat. A gége izomzatának károsodása a felismerhetetlenül rekedtessé váló hangot orrhanggal változtatja meg.

A szemmozgás, a rágás és az arc egyéb izmai általában nem érintettek.

A bőr kóros elváltozásai a DM-re jellemzőek, és a PM esetében opcionálisak. A következő bőrelváltozások lehetségesek:

· Fotodermatitisz - túlérzékenység a szabaddá tett bőrfelületek leégésével szemben.