Bulbarne i pseudobulbarne paralize. Pseudobulbarni sindrom

Bulbarni sindrom Karakterizira ga periferna paraliza tzv. bulbarnih mišića, koje inerviraju IX, X, XI i XII kranijalni živci, što uzrokuje disfoniju, afoniju, dizartriju, gušenje pri jelu i ulazak tekuće hrane u nos kroz nazofarinks. Postoji opuštenost mekog nepca i odsutnost njegovih pokreta pri izgovaranju zvukova, govor s nazalnim tonom, ponekad odstupanje jezika u stranu, paraliza glasnica, mišići jezika s njihovom atrofijom i fibrilarnim trzanjem. Nema faringealnog, palatinalnog i refleksa kihanja, kašlja pri jelu, povraćanja, štucanja, respiratornih i kardiovaskularnih problema.

Pseudobulbarni sindrom karakteriziraju poremećaji gutanja, fonacije, artikulacije govora i često poremećena mimika lica. Refleksi povezani s moždanim deblom nisu samo očuvani, već su i patološki povećani. Pseudobulbarni sindrom karakterizira prisutnost pseudobulbarnih refleksa (automatski nevoljni pokreti koje izvode mišić orbicularis oris, usne ili žvačni mišići kao odgovor na mehaničku ili drugu iritaciju područja kože.). Vrijedni su pažnje nasilan smijeh i plač, kao i progresivno smanjenje mentalne aktivnosti. Dakle, pseudobulbarni sindrom je centralna paraliza (pareza) mišića uključenih u procese gutanja, fonacije i govorne artikulacije, što je uzrokovano prekidom središnjih putova koji prolaze od motoričkih centara korteksa do živčanih jezgri. Najčešće je uzrokovan vaskularnim lezijama s žarištima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Uzrok sindroma može biti upalni ili tumorski proces u mozgu.

30 Meningealni sindrom.

Meningealni sindrom uočeno kod bolesti ili iritacije moždanih ovojnica. Sastoji se od općih cerebralnih simptoma, promjena na kranijalnim živcima, korijenima leđne moždine, potiskivanja refleksa i promjena u cerebrospinalnoj tekućini. Meningealni sindrom uključuje i pravi meningealni simptomi(oštećenje živčanog aparata smještenog u moždanim ovojnicama, od kojih većina pripada živčanim vlaknima trigeminalnog, glosofaringealnog i vagusnog živca).

DO pravi meningealni simptomi uključuju glavobolju, bukalni simptom ( podizanje ramena i savijanje podlaktica uz pritisak na obraz ), Znak zigomatskog ankilozantnog spondilitisa(lupkanje jagodične kosti prati pojačana glavobolja i tonična kontrakcija mišića lica (bolna grimasa) uglavnom na istoj strani) , perkusiona bol lubanje, mučnina, povraćanje i promjene u pulsu. Glavobolja je glavni simptom meningealnog sindroma. Difuzne je naravi i pojačava se pokretom glave, oštrim zvukovima i jakim svjetlom, može biti vrlo intenzivan i često praćen povraćanjem. Tipično, povraćanje cerebralnog podrijetla je iznenadno, obilno, javlja se bez prethodne mučnine i nije povezano s unosom hrane. Primjećuje se hiperestezija kože i osjetilnih organa (kožni, optički, akustični). Bolesnici su bolno osjetljivi na dodir odjeće ili posteljine. Karakteristični znakovi uključuju simptome koji otkrivaju toničnu napetost mišića udova i trupa (N.I. Grashchenkov): ukočenost mišića zatiljka, simptomi Kerniga, Brudzinskog, Lessagea, Levinsona, Guillaina, simptom ustajanja, bulbo- tonik lica Mondonesi simptom, okidač sindroma „pucnja“ (karakteristično držanje - glava je zabačena unatrag, trup je u položaju hiperekstenzije, donji udovi su privučeni trbuhu). Često se opažaju kontrakture meningea.

31. Tumori živčanog sustava. Tumori živčanog sustava su neoplazme koje rastu iz tvari, membrana i žila mozga,perifernih živaca, kao i metastatskih. Po učestalosti pojavljivanja nalaze se na 5. mjestu među ostalim tumorima. Prvenstveno pogađaju: (45-50 godina) Etnologija im je nejasna, ali postoje hormonalne, infektivne, traumatske i radijacijske teorije. Postoje primarni i sekundarni (metastatski) tumori, benigniprirodne i maligne, intracerebralne i ekstracerebralne. Kliničke manifestacije tumora mozga dijele se u 3 skupine: opći cerebralni, žarišni simptomi i simptomi pomaka. Dinamiku bolesti najprije karakterizira povećanje hipertenzivnih i žarišnih simptoma, au kasnijim fazama pojavljuju se simptomi pomaka. Opći cerebralni simptomi uzrokovani su povećanim intrakranijalnim tlakom, poremećenom cirkulacijom cerebrospinalne tekućine i intoksikacijom tijela. To uključuje sljedeće znakove: glavobolju, povraćanje, vrtoglavicu, konvulzivne napadaje, poremećaje svijesti, mentalne poremećaje, promjene u pulsu i ritmu disanja, membranske simptome. Dodatnim pregledom otkrivaju se stagnirajući optički diskovi i karakteristične promjene na kraniogramu (“otisci prstiju”, stanjenje dorzalne selle, dehiscencija šava).Fokalni simptomi ovise o neposrednoj lokaciji tumora. Tumor frontalni režanj očituje se "frontalnom psihom" (slabost, glupost, aljkavost), pareza, poremećaj govora, mirisa, refleksa hvatanja, epileptiformni napadaji. Tumori parijetalnog režnja karakteriziraju poremećaji osjetljivosti, osobito složeni oblici, poremećaji čitanja, brojanja i pisanja. Tumori temporalnog režnja popraćeno okusnim, mirisnim, slušnim halucinacijama, poremećajima pamćenja i psihomotornim paroksizmima. Tumori okcipitalnog režnja manifestira se oštećenjem vida, hemianopsijom, vizualnom agnozijom, fotopsijom, vizualnim halucinacijama. Tumori hipofize karakteriziraju poremećaji endokrinih funkcija - pretilost, menstrualne nepravilnosti, akromegalija Tumori cerebelum popraćena poremećajima hoda, koordinacije i mišićnog tonusa. Tumori cerebelopontinskog kuta počinju tinitusom, gubitkom sluha, zatim se dodaju pareza mišića lica, nistagmus, vrtoglavica, poremećaji osjetljivosti i vida. Na tumori moždanog debla zahvaćeni su kranijalni živci. Tumor IV moždana komora karakteriziran paroksizmalnim glavoboljama u stražnjem dijelu glave, vrtoglavicom, povraćanjem, toničkim konvulzijama, respiratornom i srčanom disfunkcijom. Ako se sumnja na tumor mozga, pacijenta treba hitno uputiti neurologu. Kako bi se razjasnila dijagnoza, provode se brojne dodatne studije. EEG otkriva spore patološke valove; na EchoEG - M-Echo pomak do 10 mm; Najvažniji angiografski znak tumora je pomak krvnih žila ili pojava novonastalih žila. No najinformativnija dijagnostička metoda trenutno je kompjutorska tomografija i nuklearna magnetska tomografija.

32. Meningitis. Etiologija, klinička slika, dijagnoza, liječenje, prevencija . Meningitis je upala ovojnica mozga i leđne moždine, pri čemu su najčešće zahvaćene meke i arahnoidne ovojnice. Etiologija. Meningitis se može pojaviti kroz nekoliko puteva infekcije. Kontaktni put - do pojave meningitisa dolazi u uvjetima već postojeće gnojne infekcije. Razvoj sinusogenog meningitisa potiče gnojna infekcija paranazalnih sinusa (sinusitis), otogeni mastoidni proces ili srednje uho (otitis), odontogena - stomatološka patologija. Unošenje infektivnih sredstava u moždane ovojnice moguće je limfogenim, hematogenim, transplacentalnim, perineuralnim putem, kao iu stanjima likvoreje s otvorenom kraniocerebralnom ozljedom ili ozljedom leđne moždine, pukotinom ili prijelomom baze lubanje. Infektivni agensi, koji ulaze u tijelo kroz ulazna vrata (bronhije, gastrointestinalni trakt, nazofarinks), uzrokuju upalu (serozni ili gnojni tip) moždanih ovojnica i susjednog moždanog tkiva. Njihovo naknadno oticanje dovodi do poremećaja mikrocirkulacije u žilama mozga i njegovih membrana, usporavajući resorpciju cerebrospinalne tekućine i njezinu hipersekreciju. Istodobno se povećava intrakranijalni tlak i razvija se cerebralna hidrokela. Moguće je daljnje širenje upalnog procesa na supstancu mozga, korijene kranijalnih i spinalnih živaca. Klinika. Kompleks simptoma bilo kojeg oblika meningitisa uključuje opće zarazne simptome (groznica, zimica, povišena tjelesna temperatura), pojačano disanje i poremećaj njegovog ritma, promjene u brzini otkucaja srca (tahikardija na početku bolesti, bradikardija kako bolest napreduje). Meningealni sindrom uključuje opće cerebralne simptome, koji se očituju toničkom napetošću mišića trupa i udova. Često se javljaju prodormalni simptomi (curenje iz nosa, bolovi u trbuhu itd.). Povraćanje s meningitisom nije povezano s unosom hrane. Glavobolje mogu biti lokalizirane u okcipitalnoj regiji i zračiti u vratnu kralježnicu.Bolesnici bolno reagiraju i na najmanji šum, dodir ili svjetlo. U djetinjstvu se mogu javiti napadaji. Meningitis je karakteriziran hiperestezijom kože i boli u lubanji nakon perkusije. U početku bolesti dolazi do povećanja tetivnih refleksa, ali kako bolest napreduje oni se smanjuju, a često i nestaju. Ako je moždana tvar uključena u upalni proces, razvija se paraliza, patološki refleksi i pareza. Teški meningitis obično je popraćen proširenim zjenicama, diplopijom, strabizmom i poremećenom kontrolom zdjeličnih organa (u slučaju razvoja mentalnih poremećaja). Simptomi meningitisa u starijoj dobi: blagi ili potpuni izostanak glavobolja, drhtanje glave i udova, pospanost, mentalni poremećaji (apatija ili, obrnuto, psihomotorna agitacija). Dijagnostika. Glavna metoda za dijagnosticiranje meningitisa je lumbalna punkcija praćena ispitivanjem cerebrospinalne tekućine. Za sve oblike meningitisa karakteristično je istjecanje tekućine pod visokim pritiskom (ponekad u mlazu). Kod seroznog meningitisa cerebrospinalna tekućina je bistra, kod gnojnog meningitisa zamućena je žutozelenkaste boje. Laboratorijskim pretragama cerebrospinalne tekućine utvrđuje se pleocitoza, promjene u omjeru broja stanica i povećan sadržaj bjelančevina. Kako bi se razjasnili etiološki čimbenici bolesti, preporuča se odrediti razinu glukoze u cerebrospinalnoj tekućini. U slučaju tuberkuloznog meningitisa, kao i meningitisa uzrokovanog gljivicama, razina glukoze se smanjuje. Kod gnojnog meningitisa postoji značajno (na nulu) smanjenje razine glukoze. Glavne smjernice za neurologa u diferenciranju meningitisa su proučavanje cerebrospinalne tekućine, odnosno određivanje omjera stanica, razine šećera i proteina. Liječenje. Ako se sumnja na meningitis, hospitalizacija bolesnika je obavezna. U teškom prehospitalnom stadiju (depresija svijesti, groznica), pacijentu se daje 50 mg prednizolona i 3 milijuna jedinica benzilpenicilina. Lumbalna punkcija u prehospitalnom stadiju je kontraindicirana! Osnova liječenja gnojnog meningitisa je rana primjena sulfonamida (etazol, norsulfazol) u prosječnoj dnevnoj dozi od 5-6 g ili antibiotika (penicilin) ​​u prosječnoj dnevnoj dozi od 12-24 milijuna jedinica. Ako je takvo liječenje meningitisa neučinkovito tijekom prva 3 dana, treba nastaviti terapiju polusintetskim antibioticima (ampiox, karbenicilin) ​​u kombinaciji s monomicinom, gentamicinom i nitrofuranima. Osnova složenog liječenja tuberkuloznog meningitisa je kontinuirana primjena bakteriostatskih doza od 2-3 antibiotika. Liječenje virusnog meningitisa može se ograničiti na upotrebu lijekova (glukoza, analgin, vitamini, metiluracil). U teškim slučajevima (teški cerebralni simptomi) propisuju se kortikosteroidi i diuretici, a rjeđe ponovna spinalna punkcija. U slučaju bakterijske infekcije mogu se propisati antibiotici. Prevencija. Redovito otvrdnjavanje (vodeni tretmani, sport), pravodobno liječenje kroničnih i akutnih zaraznih bolesti.

33. Encefalitis. Epidemijski encefalitis. Klinika, dijagnoza, liječenje . Encefalitis je upala mozga. Pretežno oštećenje sive tvari naziva se polioencefalitis, bijele tvari - leukoencefalitis. Encefalitis može biti ograničen (trunk, subkortikalni) ili difuzan; primarni i sekundarni. Uzročnici bolesti su virusi i bakterije. Često je uzročnik nepoznat. Epidemijski encefalitis Economo (letargičanencefalitis). Ljudi u dobi od 20-30 godina imaju veću vjerojatnost da obole. Etiologija. Uzročnik bolesti je filtrabilni virus, ali ga do sada nije bilo moguće izolirati, a putevi prodiranja virusa u živčani sustav nisu dovoljno proučeni. Vjeruje se da u početku dolazi do viremije, a zatim virus ulazi u mozak kroz perineuralne prostore. U kliničkom tijeku epidemijskog encefalitisa razlikuju se akutna i kronična faza. U nastanku kronične faze veliku ulogu imaju autoimuni procesi koji uzrokuju degeneraciju stanica substancije nigre, globusa pallidusa i hipotalamusa. Klinika Razdoblje inkubacije obično traje od 1 do 14" dana, međutim, može doseći nekoliko mjeseci, pa čak i godina. Bolest počinje akutno, tjelesna temperatura raste na 39-40 ° C, javlja se glavobolja, često povraćanje i opća slabost. Kataralni simptomi može se pojaviti.u ždrijelu.Važno je da kod epidemijskog encefalitisa već u prvim satima bolesti dijete postaje letargično, pospano;rjeđe je psihomotorna agitacija.Za razliku od odraslih, kod djece s epidemijskim encefalitisom prevladavaju cerebralni simptomi.Već nekoliko sati nakon početka bolesti može doći do gubitka svijesti, često se opažaju generalizirane konvulzije.Oštećenje jezgri hipotalamičke regije pridonosi poremećaju cerebralne hemodinamike.Razvijaju se fenomeni edema - oticanje mozga, često dovodi do smrti 1.-2. dana, čak i prije nego što dijete razvije žarišne simptome karakteristične za epidemijski encefalitis. Dijagnostika Važno je pravilno procijeniti stanje svijesti, pravodobno identificirati prve simptome žarišnog oštećenja mozga, osobito poremećaje spavanja, okulomotorne, vestibularne, autonomno-endokrine poremećaje; potrebno je prikupiti točne anamnestičke podatke o prethodno preboljelim akutnim zaraznim bolestima s opći cerebralni simptomi, poremećaji svijesti, spavanja i diplopija. Liječenje. Trenutno ne postoje specifične metode liječenja epidemijskog encefalitisa. Preporučljivo je provesti vitaminsku terapiju koja se preporučuje za virusne infekcije (askorbinska kiselina, vitamini B), propisivanje lijekova za desenzibilizaciju (antihistaminici - difenhidramin, suprastin, diazolin, tavegil; 5-10% otopine kalcijevog klorida, kalcijevog glukonata oralno ili intravenozno; prednizolon , itd.) Za suzbijanje fenomena cerebralnog edema indicirana je intenzivna dehidracijska terapija: diuretici, hipertonične otopine fruktoze, natrijev klorid, kalcijev klorid. Za konvulzije se propisuju klistiri.

Kada su neka područja mozga oštećena, mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete smrću.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su poremećaji središnjeg živčanog sustava, čiji su simptomi međusobno slični, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje zbog oštećenja produžene moždine – jezgre glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se u njoj nalaze.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) manifestira se zbog poremećaja vodljivosti kortikonuklearnih putova.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tijekom ili nakon kojih se javlja bulbarna paraliza:

• moždani udar koji utječe na produženu moždinu;
• infekcije (borrelioza koju prenose krpelji, akutni poliradikuloneuritis);
• gliom trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem medule oblongate;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, bulbospinalna amiotrofija Kennedy);
• Siringomijelija.

Porfirija je genetski poremećaj koji često uzrokuje bulbarnu paralizu. Neslužbeni naziv - vampirska bolest - dan je zbog straha osobe od sunca i utjecaja svjetlosti na kožu, koja počinje pucati, pokrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog uključivanja hrskavice u upalni proces i deformacije nosa, ušiju, kao i izlaženja zuba, pacijent postaje poput vampira. Ne postoji specifičan tretman za ovu patologiju.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvaćanja jezgri obližnjih struktura produžene moždine tijekom oštećenja.

Glavni simptomi koji se javljaju kod bolesnika:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• promjene glasa (disfonija).

Bolesnici teško govore nerazgovijetno, glas im slabi, do te mjere da je nemoguće proizvesti zvuk. Bolesnik počinje izgovarati zvukove kroz nos, govor mu je zamagljen i usporen. Zvukovi samoglasnika postaju nerazlučivi jedni od drugih. Može doći ne samo do pareze mišića jezika, već i do njihove potpune paralize.

Bolesnici se guše hranom i često je ne mogu progutati. Tekuća hrana ulazi u nos i može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak refleksa mekog nepca i ždrijela te bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana i degeneraciju mišića.

Kod težih oštećenja, kada su zahvaćeni kardiovaskularni i respiratorni centar u produljenoj moždini, dolazi do poremećaja ritma disanja i rada srca, što može biti smrtonosno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tijekom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni cerebralni infarkti);
• traumatske ozljede mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizirajući poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijev sindrom;
• višestruka atrofija sustava;
• intrauterina patologija ili trauma rođenja u novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarne degeneracije, Creutzfeldt-Jakobova bolest, obiteljska spastična paraplegija, itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih ovojnica.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, kod koje se opaža ne samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo napredujuće demencije, ozbiljna je bolest, čija je predispozicija genetski određena. Razvija se zbog ulaska u tijelo abnormalnih tercijarnih proteina, sličnih u svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupa u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji liječenje kojim bi se otklonio uzrok.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, kao i bulbarnu paralizu, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj varijanti). Ali ove dvije lezije živčanog sustava imaju razlike.

Ako kod bulbarne paralize dolazi do atrofije i degeneracije mišića, kod pseudobulbarne paralize tih pojava nema. Također se ne pojavljuju defibrilarni refleksi.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira jednolika pareza mišića lica spastične prirode: uočavaju se poremećaji diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se smetnje kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad produžene moždine, nema opasnosti po život zbog zastoja dišnog ili kardiovaskularnog sustava.

Glavni simptomi koji ukazuju na to da se razvila pseudobulbarna paraliza, a ne bulbarna, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao iu refleksima oralnog automatizma, koji su inače karakteristični za djecu, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent ispruži usne cjevčicom ako se lagano lupka u blizini usta. Istu radnju pacijent izvodi ako prinese bilo koji predmet usnama. Kontrakcije mišića lica mogu biti uzrokovane tapkanjem po hrptu nosa ili pritiskom dlana ispod palca.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestruko omekšanih žarišta moždane supstance, pa se kod bolesnika javlja smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaji i slabljenje pamćenja i pažnje, smanjenje inteligencije i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu, stanje u kojem mišići na jednoj strani tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

Kod teškog oštećenja mozga pseudobulbarna paraliza može se pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski učinci

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba po mogućnosti usmjeriti na uzroke osnovne bolesti. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znakovi paralize mogu se izgladiti.

Glavni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. U tu svrhu propisuju:

• umjetna ventilacija;
• hranjenje na cjevčicu;
• prozerin (koristi se za vraćanje refleksa gutanja);
• atropin za prekomjerno lučenje sline.

Nakon mjera reanimacije potrebno je propisati sveobuhvatno liječenje koje može utjecati na primarne i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome, život se čuva i poboljšava njegova kvaliteta, a stanje bolesnika se olakšava.

Pitanje liječenja bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma uvođenjem matičnih stanica ostaje kontroverzno: pristaše vjeruju da te stanice mogu proizvesti učinak fizičke zamjene mijelina i vratiti funkcije neurona, protivnici ističu da učinkovitost korištenja matičnih stanica nije dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnova refleksa u novorođenčadi počinje u prva 2 do 3 tjedna života. Uz liječenje lijekovima, podvrgava se masaži i fizioterapiji, što bi trebalo imati tonički učinak. Liječnici daju nesigurne prognoze, jer čak i uz pravilno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije živčanog sustava. Njihovo liječenje mora biti sveobuhvatno i mora biti usmjereno na osnovnu bolest. U teškim slučajevima bulbarne paralize može doći do zastoja disanja i srca. Prognoza je nejasna i ovisi o tijeku osnovne bolesti.

100 RUR bonus za prvu narudžbu

Odabir vrste rada Diplomski rad Predmetni rad Sažetak Magistarski rad Izvješće o vježbi Članak Izvješće Recenzija Testni rad Monografija Rješavanje problema Poslovni plan Odgovori na pitanja Kreativni rad Esej Crtanje Eseji Prijevod Prezentacije Tipkanje Ostalo Povećanje jedinstvenosti teksta Magistarski rad Laboratorijski rad On-line pomoć

Saznajte cijenu

Bulbarni sindrom je sindrom kombiniranog oštećenja glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca.Kada su glosofaringealni i vagusni živci oštećeni, motorički poremećaji karakterizirani su perifernom paralizom mišića ždrijela, grkljana, mekog nepca, dušnika i jezika. Ovo se stanje naziva bulbarna paraliza. Paraliza mišića
ždrijela dovodi do otežanog gutanja. Prilikom gutanja pacijenti se guše. Paraliza mišića epiglotisa dovodi do ulaska tekuće hrane u grkljan i dušnik, a paraliza mišića mekog nepca dovodi do protoka hrane u nosnu šupljinu. Paraliza laringealnih mišića dovodi do opuštenih ligamenata i afonije ili hipofonije (glas postaje tih). Zbog spuštenosti mekog nepca glas može poprimiti nazalni ton. Jezik skreće na zdravu stranu. Zbog paralize jezika, žvakanje je poremećeno. Jezik skreće na zahvaćenu stranu, njegovi pokreti su otežani. Primjećuje se atrofija i hipotonija jezika. Postoji kršenje zvučnog izgovora: razvija se bulbarna dizartrija. Palatinalni i faringealni refleksi nestaju.

Živac vagus osigurava autonomnu (parasimpatičku) inervaciju krvnih žila i unutarnjih organa (uključujući srce). Njegov bilateralni poraz uzrokuje smrt zbog zastoja srca i disanja.

Pseudobulbarna paraliza. S bilateralnim oštećenjem kortikonuklearnih puteva s jezgrama hipoglosalnog, glosofaringealnog i vagusnog živca razvija se centralna paraliza mišića jezika, ždrijela, mekog nepca i grkljana. Ovaj sindrom se naziva pseudobulbarna paraliza. Simptomi pseudobulbarne paralize su isti kao i kod bulbarne paralize, ali nepčani i faringealni refleksi ostaju netaknuti i otkrivaju se patološki pseudobulbarni refleksi - refleksi oralnog automatizma. Tu spadaju: palmarno-bradni refleks (pri iritaciji dlana pri udaru dolazi do kontrakcije mišića brade), labijalni (pri laganom lupkanju gornje usne prstom ili čekićem dolazi do izbočenja usana), sisanje (iritacija pri udaru usana izaziva usisni pokret), nazolabijalni (blagim lupkanjem po hrptu nosa, usne se ispruže „s proboscisom”), distalni (kada se čekić približi licu, usne strše s proboscisom). Pacijenti s pseudobulbarnom paralizom također doživljavaju napade nasilnog plača ili smijeha. U logopedskoj praksi važna je diferencijalna dijagnoza bulbarne i pseudobulbarne dizartrije.

Neurolozi će istaknuti sljedeće glavne uzroke pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarno stanje kod hipertenzije, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatična ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u epileptiformnom operkularnom sindromu u djece.
6. Degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav: ALS, primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Višestruka ili difuzna (gliom) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija ("bolest revitaliziranog mozga").
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti

Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponavljani ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, obično kod osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim infarktom mozga itd., u pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. S vaskularnom pseudobulbarnom paralizom, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, obično potvrđena magnetskom rezonancom.

Perinatalna patologija i trauma poroda

Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i traume rođenja, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (CP) s razvojem spastično-paretičkih (diplegičnih, hemiplegičnih, tetraplegičnih), diskinetičkih (uglavnom distoničkih), ataksičkih i miješanih sindroma, uključujući sa slikom pseudobulbarne paralize. Uz periventrikularnu leukomalaciju ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; otprilike jedna trećina razvije epileptičke napadaje. Anamneza obično sadrži naznake perinatalne patologije, usporenog psihomotornog razvoja, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.

Diferencijalna dijagnoza Cerebralna paraliza uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (glutarna acidurija tip I; nedostatak arginaze; dopa-reaktivna distonija; hiperekpleksija (s rigidnošću); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene abnormalnosti u mozgu u gotovo 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta

Ovaj se nedostatak javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. Dovodi (poput kongenitalne bilateralne skleroze hipokampusa) do izraženog poremećaja razvoja govora, koji ponekad čak imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadaji opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijskih vijuga.

Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)

Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do raznih tipova piramidnog sindroma (spastične mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegije) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s poviješću traume ne ostavlja mjesta dijagnostičkoj sumnji.

Epilepsija

Epizodna pseudobulbarna paraliza opisana je u epileptiformnom operkularnom sindromu u djece (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i slinjenje), uočenoj u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti

Mnoge degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici su najčešći uzrok pseudobulbarnog sindroma), primarnu lateralnu sklerozu, obiteljsku spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, Parkinsonovu bolest, sekundarni parkinsonizam, multipla sistemska atrofija, rjeđe - druge ekstrapiramidalne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti

Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne puteve s obje strane, što dovodi do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postcijepni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, kompleks SIDA-demencija, adrenoleukodistrofija).

U ovu skupinu (“bolesti mijelina”) spadaju metaboličke bolesti mijelina (Pelizius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa

Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu u svojim manifestacijama uključiti i pseudobulbarni sindrom. Uvijek se prepoznaju simptomi temeljne infektivne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliom

Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o položaju unutar kaudalnog, srednjeg (pons) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u djetinjstvu (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom i ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode oštećenju kranijalnih živaca. Javljaju se glavobolja, povraćanje i otok u očnom dnu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.

Diferencijalna dijagnoza s pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularnom malformacijom (obično kavernoznim hemangiomom) i encefalitisom moždanog debla. MRI pruža značajnu pomoć u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati žarišne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za pacijente koji su preživjeli mjere reanimacije nakon asfiksije, kliničke smrti, dugotrajne kome itd. Posljedice teške hipoksije, osim dugotrajne kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidalnim sindromima, cerebelarnu ataksiju, mioklonske sindrome i Korsakoffov amnestički sindrom. Zasebno razmatrano odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom.

Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom kod kojih se postojani rezidualni učinci sastoje od dominantne hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirane opće hipokinezije i hipomimije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidalni pseudobulbarni sindrom" ” ili „pseudopseudobulbarni sindrom”). Ovi pacijenti nemaju abnormalnosti u udovima i trupu, ali su invalidi zbog gore navedenih manifestacija osebujnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma

Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao sastavni dio opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici mijelinolize središnjeg mosta (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronično zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, pelagra) i preklapajući zaključani sindrom ( okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, encefalitis nakon cijepljenja, tumor, krvarenje, mijelinoliza središnjeg mosta).

Središnja mijelinoliza ponsa je rijedak i potencijalno fatalan sindrom koji se očituje brzim razvojem tetraplegije (zbog bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnjih dijelova ponsa, što je vidljivo na MRI i u zaokret može dovesti do sindroma "zaključane". osoba." Sindrom "zatvorenog čovjeka" (sindrom "izolacije", sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deeferentacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela lubanjske inervacije bez poremećaja svijesti. Sindrom se očituje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porijekla) i nemogućnošću gutanja pri svijesti; u ovom slučaju mogućnost komunikacije ograničena je samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI otkrivaju destrukciju medioventralnog dijela ponsa.

Pseudobulbarna paraliza (supranuklearna bulbarna paraliza)- sindrom karakteriziran paralizom mišića inerviranih V,VII, IX, X, XII kranijalnim živcima, kao rezultat bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih putova do jezgri ovih živaca. U ovom slučaju, funkcije bulbara pate, uglavnom artikulacija, fonacija, gutanje i žvakanje (dizartrija, disfonija, disfagija). Ali za razliku od bulbarne paralize, atrofija mišića se ne opaža i odvijaju se refleksi oralnog automatizma: povećani refleks proboscisa; Pojavljuje se Astvatsaturov nazo-labijalni refleks; Oppenheimov refleks (pokreti sisanja kao odgovor na iritaciju linije usana), distantno-oralni i neki drugi slični refleksi, kao i patološki smijeh i plač. Proučavanje faringealnog refleksa je manje informativno.

Glavni uzroci pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarno stanje kod hipertenzije, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja, uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatska ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u epileptiformnom operkularnom sindromu u djece.
6. Degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidalni sustav: ALS, primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidalne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Multipla ili difuzna (gliom) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija (“bolest revitaliziranog mozga”).
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti
Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponavljani ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, obično u osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim infarktom mozga itd., u pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. S vaskularnom pseudobulbarnom paralizom, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, obično potvrđena magnetskom rezonancom.

Perinatalna patologija i trauma poroda
Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i traume rođenja, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (CP) s razvojem spastično-paretičkih (diplegičnih, hemiplegičnih, tetraplegičnih), diskinetičkih (uglavnom distoničkih), ataksičkih i miješanih sindroma, uključujući sa slikom pseudobulbarne paralize. Uz periventrikularnu leukomalaciju ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; otprilike jedna trećina razvije epileptičke napadaje. Anamneza obično sadrži naznake perinatalne patologije, usporenog psihomotornog razvoja, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.
Diferencijalna dijagnoza cerebralne paralize uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (glutarna acidurija tip I; nedostatak arginaze; dopa-reaktivna distonija; hiperekpleksija (s rigiditetom); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene abnormalnosti u mozgu u gotovo 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta
Ovaj se nedostatak javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. Dovodi (poput kongenitalne bilateralne skleroze hipokampusa) do izraženog poremećaja razvoja govora, koji ponekad čak imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadaji opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijskih vijuga.
Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)
Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do raznih tipova piramidnog sindroma (spastične mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegije) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s poviješću traume ne ostavlja mjesta dijagnostičkoj sumnji.

Epilepsija
Opisano epizodna pseudobulbarna paraliza s epileptiformnim operkularnim sindromom u djece (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i slinjenje), opaženo u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti
Mnoge degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici su najčešći uzrok pseudobulbarnog sindroma), primarnu lateralnu sklerozu, obiteljsku spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, Parkinsonovu bolest, sekundarni parkinsonizam, multipla sistemska atrofija, rjeđe - druge ekstrapiramidalne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti
Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne puteve s obje strane, što dovodi do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postcijepni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, kompleks SIDA-demencija, adrenoleukodistrofija).
Ova ista skupina ("mijelinske bolesti") uključuje metaboličke mijelinske bolesti(Pelicius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa
Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu u svojim manifestacijama uključiti i pseudobulbarni sindrom. Uvijek se prepoznaju simptomi temeljne infektivne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliom
Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o položaju unutar kaudalnog, srednjeg (pons) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u djetinjstvu (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom i ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode oštećenju kranijalnih živaca. Javljaju se glavobolja, povraćanje i otok u očnom dnu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.
Diferencijalna dijagnoza s pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularna malformacija (obično kavernozni hemangiom) i encefalitis moždanog debla. MRI pruža značajnu pomoć u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati žarišne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija
Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za pacijente koji su preživjeli mjere reanimacije nakon asfiksije, kliničke smrti, dugotrajne kome itd. Posljedice teške hipoksije, osim dugotrajne kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidalnim sindromima, cerebelarnu ataksiju, mioklonske sindrome i Korsakoffov amnestički sindrom. Zasebno se razmatra odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom.
Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom kod kojih se postojani rezidualni učinci sastoje od dominantne hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirane opće hipokinezije i hipomimije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidalni pseudobulbarni sindrom" ” ili „pseudopseudobulbarni sindrom”). Ovi pacijenti nemaju abnormalnosti u udovima i trupu, ali su invalidi zbog gore navedenih manifestacija osebujnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma
Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao sastavni dio opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici mijelinolize središnjeg pontina (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronično zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, pelagra) i preklapanje s njim zaključani sindrom(okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, encefalitis nakon cijepljenja, tumor, krvarenje, mijelinoliza središnjeg mosta).
Središnja mijelinoliza ponsa je rijedak i potencijalno fatalan sindrom koji se očituje brzim razvojem tetraplegije (zbog bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnjih dijelova ponsa, što je vidljivo na MRI i u zaokret može dovesti do sindroma "zaključane". osoba." Sindrom "zatvorenog čovjeka" (sindrom "izolacije", sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deeferentacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela lubanjske inervacije bez poremećaja svijesti. Sindrom se očituje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porijekla) i nemogućnošću gutanja pri svijesti; u ovom slučaju mogućnost komunikacije ograničena je samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI otkrivaju destrukciju medioventralnog dijela ponsa.