रूब्रिक "सेरिबैलम और इसकी हार के संकेत। अनुमस्तिष्क ट्यूमर: लक्षण, निदान और उपचार

वर्मिस का हाइपोप्लासिया - सेरिबैलम के अंतर्गर्भाशयी विकास में एक दोष, मोटर फ़ंक्शन की आंशिक हानि की ओर जाता है, लक्षण बच्चे के जीवन के पहले दिनों में भी दिखाई देते हैं।

सेरिबैलम (लैटिन में - "सेरेबेलम", जिसका शाब्दिक अर्थ "छोटा मस्तिष्क" है) मस्तिष्क का हिस्सा है।मस्तिष्क के पिछले हिस्से में स्थित, यह मानव मांसपेशी आंदोलनों के समन्वय के लिए जिम्मेदार है, अंतरिक्ष और मांसपेशियों में तनाव, या स्वर में संतुलन बनाए रखता है, और आंतरिक अंगों को भी नियंत्रित करता है। छोटा मस्तिष्क स्वयं स्वायत्त केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संबंधित है - सेरिबैलम का काम अनजाने में होता है। अनुमस्तिष्क वर्मिस के लिए, निम्नलिखित परिभाषा लागू होती है - यह इसका मध्य भाग है। यह विपरीत लोब्यूल्स के बीच एक संबंध प्रदान करता है। कीड़ा किसी व्यक्ति की मुद्रा बनाए रखने की क्षमता के लिए जिम्मेदार होता है।

अनुमस्तिष्क कृमि के हाइपोप्लासिया के परिणामस्वरूप सामान्य रूप से खड़े होने और चलने की क्षमता का नुकसान होता है।

भ्रूण में अनुमस्तिष्क कृमि का हाइपोप्लासिया माता-पिता के वंशानुगत कारकों और जन्मपूर्व अवधि के दौरान भ्रूण पर हानिकारक कारकों दोनों के प्रभाव के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। हाइपोप्लासिया अधिक बार विकसित होता है यदि निम्नलिखित कारक मौजूद हैं:

• शराब, विषाक्त या मादक पदार्थों का उपयोग;
• विकिरण विकिरण;
• विकास के पहले महीनों के दौरान मां द्वारा वहन किए जाने वाले रोग।

धूम्रपान में खतरा इतना निकोटीन नहीं है जितना कि विषाक्त पदार्थ जो तंत्रिका ट्यूब बिछाने की प्रक्रिया को प्रभावित करते हैं - रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के भ्रूण, साथ ही ऑक्सीजन भुखमरी - मां के रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड का प्रचुर मात्रा में सेवन।

मादक पेय में इथेनॉल होता है, जो आसानी से नाल को पार कर जाता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भ्रूण में केंद्रित होता है। इथेनॉल एसीटैल्डिहाइड में विघटित हो जाता है, जो एक उत्परिवर्तजन और कार्सिनोजेन है, जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन और ट्यूमर के गठन को प्रभावित करता है। एसीटैल्डिहाइड आसानी से रक्त-मस्तिष्क की बाधा को नुकसान पहुंचाता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हानिकारक पदार्थों और अपनी स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली के संपर्क से बचाता है।

विषाक्त पदार्थों को उन दोनों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है जो अनुचित भोजन के उपयोग से शरीर में प्रवेश करते हैं और वे जिनमें दवाओं के घटक होते हैं जो बच्चे के लिए हानिकारक होते हैं। बच्चे की सुरक्षा के लिए, इस या उस उत्पाद का उपयोग करने से पहले, आपको भ्रूण के लिए इसके घटकों की संरचना और हानिकारकता के बारे में सुनिश्चित करना चाहिए, और दूसरे में, किसी भी मामले में आपको डॉक्टर के पर्चे के बिना अपने दम पर दवाएं नहीं लेनी चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा प्राप्त विकिरण विकिरण अजन्मे बच्चे के लिए एक गंभीर खतरा है, क्योंकि यह डीएनए संरचना को प्रभावित करता है।

रेडियोधर्मी समस्थानिक, शरीर में प्रवेश करते हैं, प्लेसेंटा, एमनियोटिक द्रव में केंद्रित होते हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली को नष्ट करते हैं, भ्रूण के प्रजनन कार्य और हार्मोनल स्राव की इसकी ग्रंथियां। आइसोटोप के प्रकार और इसके विकिरण की तीव्रता से एक मजबूत प्रभाव डाला जाता है।

भ्रूण का स्वास्थ्य जोखिम और रेडियोधर्मी आइसोटोप दोनों से प्रभावित होगा जो गर्भावस्था से पहले एक महिला के शरीर में प्रभावित या प्रवेश करता है, क्योंकि विकिरण ऊतकों में जमा हो जाता है। विकिरण थायरॉयड ग्रंथि में विभिन्न विकृति पैदा कर सकता है, जो भविष्य की गर्भावस्था को प्रभावित करेगा।

एक बीमारी का एक उल्लेखनीय उदाहरण रूबेलोसिस कहा जाता है, जो संबंधित वायरस के कारण होता है। एक अपेक्षाकृत हानिरहित बचपन की बीमारी गर्भावस्था के पहले तिमाही में भ्रूण को अपूरणीय क्षति पहुंचा सकती है। इस मामले में हाइपोप्लासिया तीव्र होगा, दोनों लोब्यूल्स में फैल जाएगा। फ्लू का भी खतरा है।

लक्षण

चूंकि अनुमस्तिष्क वर्मिस का हाइपोप्लासिया मोटर नाभिक को प्रभावित करने वाली बीमारी है, इसलिए निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं:

• मोटर कार्यों के विकास में देरी। विकलांग बच्चे स्वस्थ बच्चों की तुलना में बाद में स्वतंत्र रूप से बैठना और चलना सीख सकेंगे। ऐसे बच्चों को देखा जाएगा;
• ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों की गति में समन्वय की कमी;
• अंगों के आंदोलनों में चिकनाई का नुकसान;
• "स्कैन किया गया" भाषण, जो लय में शब्दों में तनाव के स्थान में सामान्य से भिन्न होता है, न कि वाक्य के अर्थ में;
• अंगों और सिर में कांपना, जो जीवन के पहले महीनों में प्रकट हो सकता है;
• खड़े होने और बैठने दोनों में संतुलन बनाए रखने में समस्या;
• चाल की समस्या। अक्सर, हाइपोप्लासिया आंदोलन के दौरान समर्थन की आवश्यकता की ओर जाता है;
• आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों के काम का उल्लंघन;
• जन्मजात अंधापन या;
• बच्चे के श्वसन कार्य में बाधा।

एक बच्चे में सबसे अधिक प्रकट होने वाली बीमारी गतिभंग है - अंतरिक्ष में चाल और अभिविन्यास का उल्लंघन। चाल में, "शराबीपन", बोलबाला ध्यान देने योग्य होगा।

घूर्णी मांसपेशियों के विकास के साथ समस्याएं तब प्रकट होंगी जब आंख को लयबद्ध मरोड़ - निस्टागमस के रूप में चरम स्थिति में ले जाया जाएगा। खड़े होने या बैठने की स्थिति लेने की कोशिश करते समय ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों के आंदोलन के गलत संरेखण के साथ समस्याएं कठिनाइयों में व्यक्त की जाती हैं।

अविकसित केंद्रों के अनुसार लक्षण विकसित होते हैं। गोलाकार और कॉर्क के आकार के शरीर, जो पेशीय मोटर के लिए जिम्मेदार होते हैं, अविकसित होने के कारण, शरीर की मांसपेशियों पर नियंत्रण खो देंगे। दांतेदार शरीर या कृमि के हाइपोप्लासिया से अंगों की शिथिलता हो जाती है।

लक्षण, तुरंत उपस्थित होने के अलावा - बहरापन और अंग, बच्चे के बड़े होने के साथ बढ़ते हैं। 10 वर्ष की आयु तक वृद्धि रुक ​​जाती है, जब कृमि का विकास कम हो जाता है और लक्षण स्थिर हो जाते हैं, जिससे स्थायी रखरखाव चिकित्सा की नियुक्ति की अनुमति मिलती है।

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इलाज

पिछले कुछ दशकों में दवा के विकास के बावजूद, कृमि हाइपोप्लासिया लाइलाज है।

बहुत बार, एक बच्चे में हाइपोप्लासिया जीवन के पहले महीनों में मृत्यु की ओर जाता है। सभी चल रही चिकित्सीय क्रियाएं रोग की रोकथाम के साथ-साथ खोए हुए कार्यों के विकास के लिए कम हो जाती हैं। थेरेपी में शामिल हो सकते हैं:

• चिकित्सीय व्यायाम, जो समन्वय विकसित करने में मदद करता है;
• मालिश पाठ्यक्रम;
• भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं;
• संतुलन और समन्वय बहाल करने के उद्देश्य से संतुलन चिकित्सा;
• व्यावसायिक चिकित्सा, जो बच्चों में संचार और कार्य के कौशल को विकसित करती है।

यह न केवल सामान्य स्थिति में सुधार करने की अनुमति देता है, बल्कि सामाजिक अनुकूलन और स्वयं-सेवा कौशल के लिए महत्वपूर्ण गतिविधियों को भी अंजाम देता है। यदि किसी व्यक्ति में ये कौशल नहीं हैं, तो यह उसे स्वतंत्र नहीं होने देगा और उसे जीवन भर समर्थन और निरंतर देखभाल की आवश्यकता होगी।

7.1 सेरेनल्स की संरचना, संबंध और कार्य

सेरिबैलम (सेरिबैलम) ड्यूरा मेटर के दोहराव के तहत स्थित है, जिसे . के रूप में जाना जाता है अनुमस्तिष्क(टेंटोरियम सेरेबेली), जो कपाल गुहा को दो असमान स्थानों में विभाजित करता है - सुपरटेंटोरियल और सबटेंटोरियल। पर सबटेंटोरियल स्पेस,जिसके नीचे पश्च कपाल फोसा है, सेरिबैलम के अलावा, एक मस्तिष्क तना होता है। सेरिबैलम का आयतन औसतन 162 सेमी 3 होता है। इसका द्रव्यमान 136-169 ग्राम के भीतर बदलता रहता है।

सेरिबैलम पोन्स और मेडुला ऑबोंगटा के ऊपर स्थित होता है। ऊपरी और निचले मेडुलरी पाल के साथ, यह मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल की छत बनाता है, जिसके नीचे तथाकथित रॉमबॉइड फोसा है (अध्याय 9 देखें)। सेरिबैलम के ऊपर सेरिबैलम के ओसीसीपिटल लोब होते हैं, जो सेरिबैलम के इंडेंटेशन द्वारा इससे अलग होते हैं।

सेरिबैलम दो भागों में विभाजित है गोलार्द्ध(गोलार्द्ध सेरेबेली)। मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के ऊपर धनु तल में उनके बीच सेरिबैलम का फ़ाइलोजेनेटिक रूप से सबसे प्राचीन हिस्सा है - इसका कीड़ा(वर्मिस सेरेबेली)। कृमि और अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध गहरे अनुप्रस्थ खांचे द्वारा लोब्यूल्स में खंडित होते हैं।

सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। ग्रे पदार्थ अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और इसकी गहराई में स्थित नाभिक अनुमस्तिष्क के युग्मित नाभिक बनाता है (चित्र। 7.1)। उनमें से सबसे बड़ा - दांतेदार नाभिक(नाभिक डेंटेटस) - गोलार्द्धों में स्थित है। कृमि के मध्य भाग में होते हैं तम्बू कोर(नाभिक

चावल। 7.1अनुमस्तिष्क नाभिक।

1 - दांतेदार नाभिक; 2 - कॉर्क जैसा नाभिक; 3 - तम्बू का मूल; 4 - गोलाकार नाभिक।

चावल। 7.2.सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम का धनु खंड।

1 - सेरिबैलम; 2 - "जीवन का वृक्ष"; 3 - सामने सेरेब्रल पाल; 4 - क्वाड्रिजेमिना की प्लेट; 5 - मस्तिष्क का एक्वाडक्ट; 6 - मस्तिष्क का पैर; 7 - पुल; 8 - IV वेंट्रिकल, इसका कोरॉइड प्लेक्सस और टेंट; 9 - मेडुला ऑबोंगटा।

Fastigii), उनके और दांतेदार नाभिक के बीच हैं गोलाकारतथा कॉर्की नाभिक(nuctei। globosus et emboliformis)।

इस तथ्य के कारण कि कॉर्टेक्स सेरिबैलम की पूरी सतह को कवर करता है और इसकी खांचे की गहराई में प्रवेश करता है, सेरिबैलम के धनु खंड पर, इसके ऊतक में एक पत्ती पैटर्न होता है, जिसकी नसें सफेद पदार्थ (चित्र। 7.2), तथाकथित . का गठन जीवन का अनुमस्तिष्क वृक्ष (आर्बर विटे सेरेबेली)। जीवन के पेड़ के आधार पर एक पच्चर के आकार का पायदान होता है, जो IV वेंट्रिकल की गुहा का ऊपरी भाग होता है; इस पायदान के किनारों से उसका तम्बू बनता है। अनुमस्तिष्क कीड़ा तम्बू की छत के रूप में कार्य करता है, और इसकी आगे और पीछे की दीवारें पतली सेरेब्रल प्लेटों से बनी होती हैं, जिन्हें पूर्वकाल और पीछे के रूप में जाना जाता है मस्तिष्क पाल(वेल्ला मेडुलरे पूर्वकाल और पीछे)।

के बारे में कुछ जानकारी सेरिबैलम की वास्तुविद्या,इसके घटकों के कार्य का न्याय करने के लिए आधार देना। पर अनुमस्तिष्क प्रांतस्थाकोशिका की दो परतें होती हैं: भीतरी एक दानेदार होती है, जिसमें छोटे दाने वाली कोशिकाएँ होती हैं, और बाहरी एक आणविक होती है। उनके बीच कई बड़े नाशपाती के आकार की कोशिकाएँ हैं, जिनका वर्णन करने वाले चेक वैज्ञानिक आई। पर्किनजे (पुर्किनजे आई।, 1787-1869) के नाम पर हैं।

आवेग सफेद पदार्थ से काई और रेंगने वाले तंतुओं के माध्यम से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में प्रवेश करते हैं, जो सेरिबैलम के अभिवाही मार्ग बनाते हैं। काई के तंतु रीढ़ की हड्डी से आवेगों को ले जाते हैं

वेस्टिबुलर नाभिक और पोंटीन नाभिक प्रांतस्था की दानेदार परत की कोशिकाओं को प्रेषित होते हैं। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, रेंगने वाले तंतुओं के साथ पारगमन में दानेदार परत से गुजरते हुए और निचले जैतून से सेरिबैलम तक आवेगों को ले जाते हुए, सेरिबैलम की सतही, आणविक परत तक पहुंचते हैं। यहां, दानेदार परत की कोशिकाओं के अक्षतंतु और रेंगने वाले तंतु एक टी-आकार में विभाजित होते हैं, और आणविक परत में उनकी शाखाएं अनुमस्तिष्क की सतह के लिए अनुदैर्ध्य दिशा लेती हैं। कॉर्टेक्स की आणविक परत तक पहुंचने वाले आवेग, सिनैप्टिक संपर्कों से गुजरते हुए, यहां स्थित पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स की शाखाओं पर गिरते हैं। फिर वे आणविक और दानेदार परतों की सीमा पर स्थित अपने शरीर में पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स का पालन करते हैं। फिर, दानेदार परत को पार करने वाली समान कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ, वे सफेद पदार्थ की गहराई में प्रवेश करते हैं। पर्किनजे कोशिकाओं के अक्षतंतु सेरिबैलम के नाभिक में समाप्त हो जाते हैं। मुख्य रूप से डेंटेट न्यूक्लियस में। कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम से आने वाले अपवाही आवेग जो इसके नाभिक बनाते हैं और अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स के निर्माण में भाग लेते हैं, सेरिबैलम को छोड़ देते हैं।

सेरिबैलम है तीन जोड़ी पैर:नीचे, मध्य और ऊपर। निचला पैर इसे मेडुला ऑबोंगटा से जोड़ता है, बीच वाला पुल से, ऊपरी वाला मिडब्रेन से। मस्तिष्क के पेडन्यूल्स पथ बनाते हैं जो सेरिबैलम से आवेगों को ले जाते हैं।

अनुमस्तिष्क कृमि शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र का स्थिरीकरण, उसका संतुलन, स्थिरता, पारस्परिक मांसपेशी समूहों के स्वर का नियमन, मुख्य रूप से गर्दन और धड़, और शारीरिक अनुमस्तिष्क तालमेल का उद्भव प्रदान करता है जो शरीर के संतुलन को स्थिर करता है।

शरीर के संतुलन को सफलतापूर्वक बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम लगातार शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रोप्रियोसेप्टर्स से स्पिनोसेरेबेलर मार्गों से गुजरने वाली जानकारी प्राप्त करता है, साथ ही वेस्टिबुलर नाभिक, अवर जैतून, जालीदार गठन और अन्य संरचनाओं को नियंत्रित करने में शामिल होता है। अंतरिक्ष में शरीर के अंगों की स्थिति। सेरिबैलम की ओर जाने वाले अधिकांश अभिवाही मार्ग अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से होकर गुजरते हैं, उनमें से कुछ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनकल में स्थित होते हैं।

प्रोप्रियोसेप्टिव आवेग, सेरिबैलम में जाकर, अन्य संवेदनशील आवेगों की तरह, पहले संवेदनशील न्यूरॉन्स के डेंड्राइट्स के बाद, वे रीढ़ की हड्डी में स्थित अपने शरीर तक पहुंचते हैं। इसके बाद, एक ही न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम में जाने वाले आवेगों को दूसरे न्यूरॉन्स के शरीर को निर्देशित किया जाता है, जो पीछे के सींगों के आधार के आंतरिक वर्गों में स्थित होते हैं, जो तथाकथित बनाते हैं। क्लार्क के स्तंभ। उनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों के पार्श्व भागों में प्रवेश करते हैं, जहाँ वे बनते हैं रीढ़ की हड्डी, इस मामले में, अक्षतंतु का हिस्सा उसी पक्ष के पार्श्व स्तंभ में प्रवेश करता है और वहां बनता है पोस्टीरियर स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट फ्लेक्सिग (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पोस्टीरियर)। पीछे के सींगों की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक और हिस्सा रीढ़ की हड्डी के दूसरी तरफ से गुजरता है और इसमें बनने वाले विपरीत पार्श्व कवकनाशी में प्रवेश करता है। गोवर्स का पूर्वकाल स्पिनोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पूर्वकाल)। स्पाइनल ट्रैक्ट्स, प्रत्येक स्पाइनल सेगमेंट के स्तर पर वॉल्यूम में वृद्धि, मेडुला ऑबोंगटा तक बढ़ते हैं।

मेडुला ऑबोंगटा में, पश्च स्पिनोसेरेबेलर पथ बाद में विचलित हो जाता है और, अवर अनुमस्तिष्क पेडुंकल से गुजरते हुए, सेरिबैलम में प्रवेश करता है। पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी मेडुला ऑबोंगटा, मस्तिष्क के पोंस से होकर गुजरती है और मिडब्रेन तक पहुंचती है, जिसके स्तर पर यह पूर्वकाल मेडुलरी वेलम में अपना दूसरा डीक्यूसेशन बनाता है और बेहतर सेरिबेलर पेडुनकल के माध्यम से सेरिबैलम में जाता है।

इस प्रकार, दो रीढ़ की हड्डी में से, एक कभी भी पार नहीं करता है (नॉन-क्रॉस फ्लेक्सिग का पथ), और दूसरा दो बार विपरीत दिशा में जाता है (दोगुने गोवर्स पथ को पार करता है)। नतीजतन, दोनों शरीर के प्रत्येक आधे हिस्से से आवेगों का संचालन करते हैं, मुख्य रूप से सेरिबैलम के समरूप आधे हिस्से में।

फ्लेक्सिग के स्पाइनल अनुमस्तिष्क पथों के अलावा, अनुमस्तिष्क के लिए आवेग अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से होकर गुजरते हैं वेस्टिबुलोसेरेबेलर ट्रैक्ट (ट्रैक्टस वेस्टिबुलोसेरेबेलारिस), जो मुख्य रूप से बेचटेरेव के ऊपरी वेस्टिबुलर नाभिक में शुरू होता है, और साथ में ओलिवोसेरेबेलर ट्रैक्ट (ट्रैक्टस ओलिवोसेरेबेलारिस), निचले जैतून से आ रहा है। पतले और पच्चर के आकार के नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का हिस्सा, बल्बोथैलेमिक पथ के निर्माण में भाग नहीं लेना, बाहरी चापाकार तंतुओं के रूप में (फाइबर आर्कुएटा एक्सटर्ने) अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल के माध्यम से अनुमस्तिष्क में भी प्रवेश करता है।

अपने मध्य पैरों के माध्यम से, सेरिबैलम सेरेब्रल कॉर्टेक्स से आवेग प्राप्त करता है। ये आवेगों के माध्यम से यात्रा करते हैं कॉर्टिकल-सेरेबेलोपोंटिन मार्ग, जिसमें दो न्यूरॉन्स होते हैं। पहले न्यूरॉन्स के शरीर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से ललाट लोब के पीछे के वर्गों के प्रांतस्था में। उनके अक्षतंतु दीप्तिमान मुकुट के हिस्से के रूप में गुजरते हैं, आंतरिक कैप्सूल के पूर्वकाल पैर और पुल के नाभिक में समाप्त होते हैं। दूसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु, जिनके शरीर पुल के अपने स्वयं के नाभिक में स्थित होते हैं, इसके विपरीत दिशा में जाएं और मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल को decusation के बाद बनाएं,

सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध में समाप्त होता है।

मस्तिष्क के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्पन्न होने वाले आवेगों का हिस्सा सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध तक पहुंचता है, जो उत्पादित के बारे में नहीं, बल्कि निष्पादन के लिए नियोजित सक्रिय आंदोलन के बारे में जानकारी लाता है। ऐसी जानकारी प्राप्त करने के बाद, सेरिबैलम तुरंत आवेगों को भेजता है जो स्वैच्छिक आंदोलनों को सही करता है, में मुख्य, जड़ता चुकाकर और सबसे तर्कसंगत पारस्परिक मांसपेशियों के स्वर का विनियमन - एगोनिस्ट और विरोधी मांसपेशियां। नतीजतन, एक तरह का इमेट्री,मनमाने ढंग से आंदोलनों को स्पष्ट, पॉलिश, अनुपयुक्त घटकों से रहित बनाना।

सेरिबैलम को छोड़ने वाले मार्गों में कोशिकाओं के अक्षतंतु होते हैं जिनके शरीर इसके नाभिक बनाते हैं। अधिकांश अपवाही मार्ग, जिनमें डेंटेट नाभिक से आते हैं, सेरिबैलम को उसके ऊपरी डंठल के माध्यम से छोड़ दें। क्वाड्रिजेमिना के अवर ट्यूबरकल के स्तर पर, अपवाही अनुमस्तिष्क पथ को पार किया जाता है (वरनेकिंग के बेहतर अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स को पार करना)। क्रूस के बाद, उनमें से प्रत्येक मध्यमस्तिष्क के विपरीत दिशा के लाल नाभिक तक पहुँचता है। लाल नाभिक में, अनुमस्तिष्क आवेग अगले न्यूरॉन में चले जाते हैं और फिर कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ आगे बढ़ते हैं जिनके शरीर लाल नाभिक में अंतर्निहित होते हैं। ये अक्षतंतु बनते हैं लाल परमाणु-रीढ़ की हड्डी के रास्ते (ट्रैक्टी रूब्रो स्पाइनलिस), मोनाकोव के तरीके, जो कुछ ही समय बाद लाल नाभिक से बाहर निकलने को क्रॉसओवर (टायर क्रॉस या ट्राउट क्रॉस) के अधीन किया जाता है, जिसके बाद वे रीढ़ की हड्डी में उतरते हैं। रीढ़ की हड्डी में, लाल नाभिकीय मेरुदंड पार्श्व डोरियों में स्थित होते हैं; उनके घटक तंतु रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं पर समाप्त हो जाते हैं।

सेरिबैलम से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक के पूरे अपवाही मार्ग को कहा जा सकता है अनुमस्तिष्क-लाल-परमाणु-रीढ़ की हड्डी (ट्रैक्टस सेरेबेलो-रूब्रोस्पिनालिस)। वह दो बार पार करता है (बेहतर अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स और टेगमेंटम की गिरावट) और अंततः सेरिबैलम के प्रत्येक गोलार्ध को रीढ़ की हड्डी के समपार्श्विक आधे के पूर्वकाल सींगों में स्थित परिधीय मोटर न्यूरॉन्स से जोड़ता है।

अनुमस्तिष्क वर्मिस के नाभिक से, अपवाही मार्ग मुख्य रूप से अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से ब्रेनस्टेम के जालीदार गठन और वेस्टिबुलर नाभिक तक जाते हैं। यहां से, रेटिकुलोस्पाइनल और वेस्टिबुलोस्पाइनल ट्रैक्ट के साथ, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल डोरियों से गुजरते हुए, वे पूर्वकाल के सींगों की कोशिकाओं तक भी पहुंचते हैं। सेरिबैलम से आने वाले आवेगों का एक हिस्सा, वेस्टिबुलर नाभिक से गुजरते हुए, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल में प्रवेश करता है, III, IV और VI कपाल नसों के नाभिक तक पहुंचता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं, और उनके कार्य को प्रभावित करते हैं।

संक्षेप में, निम्नलिखित पर जोर देना आवश्यक है:

1. सेरिबैलम का प्रत्येक आधा मुख्य रूप से आवेग प्राप्त करता है a) शरीर के होमोलेटरल आधे से, b) मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध से, जिसमें शरीर के आधे हिस्से के साथ कॉर्टिको-स्पाइनल कनेक्शन होता है।

2. सेरिबैलम के प्रत्येक आधे हिस्से से, अपवाही आवेगों को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल आधे के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं और कपाल नसों के नाभिक में भेजा जाता है जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं।

अनुमस्तिष्क कनेक्शन की यह प्रकृति यह समझना संभव बनाती है कि, अनुमस्तिष्क के एक आधे हिस्से को नुकसान के साथ, अनुमस्तिष्क विकार मुख्य रूप से उसी में क्यों होते हैं, अर्थात। होमोलेटरल, शरीर का आधा हिस्सा। यह विशेष रूप से अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों की हार में स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

7.2. सेरिबैलम के कार्यों का अध्ययन

और इसकी हार के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

सेरिबैलम को नुकसान के साथ, स्टैटिक्स के विकार और आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशी हाइपोटेंशन और निस्टागमस विशेषता हैं।

अनुमस्तिष्क चोट, प्रमुख रूप से उसका कीड़ास्टैटिक्स के उल्लंघन की ओर जाता है - मानव शरीर, संतुलन, स्थिरता के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की एक स्थिर स्थिति बनाए रखने की क्षमता। जब यह कार्य बाधित होता है, स्थिर गतिभंग (ग्रीक गतिभंग से - विकार, अस्थिरता)। रोगी की अस्थिरता नोट की जाती है। इसलिए, खड़े होने की स्थिति में, वह अपने पैरों को चौड़ा करता है, अपने हाथों से संतुलन बनाता है। विशेष रूप से स्पष्ट रूप से स्थिर गतिभंग का पता समर्थन के क्षेत्र में कृत्रिम कमी के साथ लगाया जाता है, विशेष रूप से रोमबर्ग की स्थिति में। रोगी को अपने पैरों के साथ मजबूती से एक साथ खड़े होने और अपने सिर को थोड़ा ऊपर उठाने के लिए कहा जाता है। अनुमस्तिष्क विकारों की उपस्थिति में, रोगी इस स्थिति में अस्थिर होता है, उसका शरीर हिलता है, कभी-कभी उसे एक निश्चित दिशा में "खींचा" जाता है, और यदि रोगी का समर्थन नहीं किया जाता है, तो वह गिर सकता है। अनुमस्तिष्क कृमि के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, रोगी आमतौर पर एक ओर से दूसरी ओर झुक जाता है और अक्सर पीछे की ओर गिर जाता है। अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की विकृति के साथ, मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर गिरने की प्रवृत्ति होती है। यदि स्थैतिक विकार को मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, तो तथाकथित में इसकी पहचान करना आसान होता है उलझा हुआया संवेदनशील रोमबर्ग स्थिति। रोगी को अपने पैरों को एक पंक्ति में रखने के लिए कहा जाता है ताकि एक पैर का अंगूठा दूसरे की एड़ी पर टिका रहे। स्थिरता का आकलन सामान्य रोमबर्ग स्थिति के समान ही है।

आम तौर पर, जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो उसके पैरों की मांसपेशियां तनावग्रस्त हो जाती हैं। (समर्थन प्रतिक्रिया), पक्ष में गिरने के खतरे के साथ, उस तरफ का उसका पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा पैर फर्श से उतर जाता है (कूद प्रतिक्रिया)। सेरिबैलम (मुख्य रूप से कीड़ा) को नुकसान के साथ, रोगी की प्रतिक्रियाएं परेशान होती हैं

समर्थन और कूदो। समर्थन प्रतिक्रिया का उल्लंघन रोगी की स्थायी स्थिति में अस्थिरता से प्रकट होता है, खासकर रोमबर्ग स्थिति में। कूदने की प्रतिक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यदि डॉक्टर, रोगी के पीछे खड़े होकर उसका बीमा करता है, रोगी को एक दिशा या किसी अन्य दिशा में धक्का देता है, तो रोगी एक छोटे से धक्का के साथ गिर जाता है (धक्का देने का लक्षण)।

सेरिबैलम को नुकसान होने पर, आमतौर पर विकास के कारण रोगी की चाल बदल जाती है स्टेटोलोकोमोटर गतिभंग। "अनुमस्तिष्क" चाल कई मायनों में एक नशे में चलने वाले व्यक्ति के चलने जैसा दिखता है, यही कारण है कि इसे कभी-कभी "नशे में चलना" कहा जाता है। रोगी, अस्थिरता के कारण, अस्थिर रूप से चलता है, पैर चौड़ा होता है, जबकि उसे एक तरफ से "फेंक" दिया जाता है। और जब सेरिबैलम का गोलार्द्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह किसी दिशा से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर चलते समय विचलित हो जाता है। कॉर्नरिंग करते समय विशेष रूप से स्पष्ट अस्थिरता। यदि गतिभंग का उच्चारण किया जाता है, तो रोगी अपने शरीर को नियंत्रित करने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं और न केवल खड़े होकर चल सकते हैं, बल्कि बैठ भी सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का प्रमुख घाव इसके प्रति-जड़त्वीय प्रभावों के टूटने की ओर जाता है, विशेष रूप से की घटना के लिए गतिज गतिभंग। यह आंदोलनों की अजीबता से प्रकट होता है और विशेष रूप से उन आंदोलनों के साथ उच्चारित किया जाता है जिन्हें सटीकता की आवश्यकता होती है। गतिज गतिभंग की पहचान करने के लिए, आंदोलनों के समन्वय के लिए परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ का विवरण निम्नलिखित है।

डायडोकोकिनेसिस टेस्ट (ग्रीक डायडोचोस से - अनुक्रम)। रोगी को अपनी आँखें बंद करने, अपनी बाहों को आगे और जल्दी से फैलाने के लिए आमंत्रित किया जाता है, लयबद्ध रूप से झुकना और हाथों का उच्चारण करना। सेरिबैलम के गोलार्ध को नुकसान के मामले में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के पक्ष में हाथ की गति अधिक व्यापक हो जाती है (डिस्मेट्रिया का परिणाम, अधिक सटीक, हाइपरमेट्री), परिणामस्वरूप, हाथ पिछड़ने लगता है पीछे। यह एडियाडोकोकिनेसिस की उपस्थिति को इंगित करता है।

उंगली परीक्षण। रोगी को आंखें बंद करके अपना हाथ हटा लेना चाहिए और फिर धीरे-धीरे अपनी तर्जनी से नाक के सिरे को छूना चाहिए। अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, पैथोलॉजिकल फोकस के किनारे पर हाथ मात्रा के मामले में अत्यधिक गति करता है (हाइपरमेट्री),नतीजतन, रोगी चूक जाता है। उंगली से नाक के परीक्षण के साथ, अनुमस्तिष्क विकृति की एक विशेषता का पता चलता है अनुमस्तिष्क (जानबूझकर) कंपकंपी, जिसका आयाम बढ़ जाता है क्योंकि उंगली लक्ष्य के करीब पहुंचती है। यह परीक्षण आपको तथाकथित ब्रैडीटेलकिनेसिया की पहचान करने की अनुमति देता है (एक लगाम का लक्षण):लक्ष्य के पास, उंगली की गति धीमी हो जाती है, कभी-कभी रुक भी जाती है, और फिर फिर से शुरू हो जाती है।

फिंगर-फिंगर टेस्ट। आंख बंद करके रोगी को अपने हाथों को चौड़ा करने के लिए कहा जाता है और फिर तर्जनी को एक साथ लाने के लिए, उंगली को उंगली में लाने की कोशिश की जाती है, जबकि, उंगली-नाक परीक्षण में, जानबूझकर कांपना और लगाम का एक लक्षण प्रकट होता है .

एड़ी-घुटने का परीक्षण (चित्र। 7.3)। आंखें बंद करके पीठ के बल लेटे हुए रोगी को एक पैर ऊंचा उठाने और फिर दूसरे पैर के घुटने को अपनी एड़ी से मारने की पेशकश की जाती है। अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, रोगी अपनी एड़ी को दूसरे पैर के घुटने में नहीं ले जा सकता है या उसके लिए मुश्किल है, खासकर जब सेरिबैलम के प्रभावित गोलार्ध में लेग होमोलेटरल के साथ परीक्षण करते समय। यदि, फिर भी, एड़ी घुटने तक पहुंचती है, तो इसे पकड़ने का प्रस्ताव है, निचले पैर की सामने की सतह को थोड़ा स्पर्श करके, टखने के जोड़ तक, जबकि अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, एड़ी हमेशा निचले पैर से फिसलती है एक दिशा या दूसरे में।

चावल। 7.3.एड़ी-घुटने का परीक्षण।

सूचकांक परीक्षण: रोगी को अपनी तर्जनी से कई बार हथौड़े की रबर की नोक से टकराने के लिए आमंत्रित किया जाता है, जो परीक्षक के हाथ में होता है। प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की तरफ रोगी के हाथ में अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, डिस्मेट्रिया के कारण एक चूक का उल्लेख किया जाता है।

थॉमस-जुमेंटी के लक्षण: यदि रोगी कोई वस्तु, जैसे कांच, लेता है, तो वह अपनी उंगलियों को अत्यधिक फैलाता है।

अनुमस्तिष्क निस्टागमस। पार्श्व (क्षैतिज निस्टागमस) की ओर देखते समय नेत्रगोलक का फड़कना नेत्रगोलक के जानबूझकर कांपने का परिणाम माना जाता है (अध्याय 30 देखें)।

भाषण विकार: भाषण अपनी चिकनाई खो देता है, विस्फोटक हो जाता है, खंडित हो जाता है, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया की तरह जप किया जाता है (अध्याय 25 देखें)।

हस्तलेखन परिवर्तन: हाथ आंदोलनों के समन्वय के विकार के संबंध में, लिखावट असमान हो जाती है, अक्षर विकृत हो जाते हैं, अत्यधिक बड़े (मेगालोग्राफ़ी)।

सर्वनाम घटना: रोगी को अपनी बाहों को आगे की ओर फैलाने की स्थिति में रखने के लिए कहा जाता है, जबकि प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध के किनारे पर सहज उच्चारण जल्द ही होता है।

गोफ-शिल्डर के लक्षण: यदि रोगी अपनी भुजाओं को आगे की ओर फैलाए रखता है, तो प्रभावित गोलार्द्ध की ओर, हाथ शीघ्र ही बाहर की ओर मुड़ जाता है।

अनुकरण घटना। रोगी को अपनी आँखें बंद करके जल्दी से अपने हाथ को उसी स्थिति में देना चाहिए जैसा कि परीक्षक ने पहले अपने दूसरे हाथ को दिया था। जब सेरिबैलम का गोलार्द्ध प्रभावित होता है, तो इसके लिए समपार्श्विक हाथ एक आंदोलन करता है जो आयाम में अत्यधिक होता है।

डोनिकोव घटना। उंगली की घटना। बैठे हुए रोगी को झुके हुए हाथों को अपनी जांघों पर फैली हुई उंगलियों से रखने और अपनी आँखें बंद करने के लिए कहा जाता है। पैथोलॉजिकल फोकस की तरफ सेरिबैलम को नुकसान के मामले में, उंगलियों का सहज मोड़ और हाथ और प्रकोष्ठ का उच्चारण जल्द ही होता है।

स्टुअर्ट-होम्स लक्षण। परीक्षक एक कुर्सी पर बैठे रोगी को झुके हुए अग्रभागों को मोड़ने के लिए कहता है और साथ ही, कलाई से उसका हाथ पकड़कर उसका विरोध करता है। यदि उसी समय रोगी के हाथ अचानक छूट जाते हैं, तो घाव की ओर का हाथ जड़ता से झुककर उसे छाती में जोर से मारेगा।

स्नायु हाइपोटेंशन। अनुमस्तिष्क वर्मिस को नुकसान आमतौर पर फैलाना पेशीय हाइपोटेंशन की ओर जाता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध को नुकसान के साथ, निष्क्रिय आंदोलनों से रोग प्रक्रिया के पक्ष में मांसपेशियों की टोन में कमी का पता चलता है। स्नायु हाइपोटेंशन प्रकोष्ठ और निचले पैर के अतिवृद्धि की संभावना की ओर जाता है (ओलशान्स्की का लक्षण) निष्क्रिय आंदोलनों के साथ, उपस्थिति के लिए हाथ या पैर लटकने के लक्षण जब वे निष्क्रिय रूप से हिल जाते हैं।

पैथोलॉजिकल अनुमस्तिष्क असिनर्जिया। जटिल मोटर कृत्यों के दौरान शारीरिक तालमेल के उल्लंघन का पता चला है, विशेष रूप से, निम्नलिखित परीक्षणों के दौरान (चित्र। 7.4)।

1. बाबिन्स्की के अनुसार असिनर्जी एक स्थायी स्थिति में है।यदि पैर हिलाकर खड़ा रोगी सिर को पीछे की ओर फेंकते हुए पीछे झुकने की कोशिश करता है, तो आमतौर पर इस मामले में घुटने के जोड़ों में खिंचाव होता है। अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, असिनर्जी के कारण, यह मैत्रीपूर्ण आंदोलन अनुपस्थित है, और रोगी, संतुलन खो देता है, वापस गिर जाता है।

चावल। 7.4.अनुमस्तिष्क असिनर्जी।

1 - गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी की चाल; 2 - शरीर का पिछला झुकाव सामान्य है; 3 - सेरिबैलम को नुकसान के साथ, रोगी, पीछे की ओर झुककर, संतुलन बनाए नहीं रख सकता है; 4 - एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा बाबिन्स्की के अनुसार अनुमस्तिष्क असिनर्जी के लिए परीक्षण करना; 5 - अनुमस्तिष्क घावों वाले रोगियों में एक ही परीक्षण करना।

2. प्रवण स्थिति में बाबिन्स्की के अनुसार असिनर्जी।रोगी, फैला हुआ पैरों के साथ एक सख्त विमान पर लेटा हुआ, कंधे की कमर की चौड़ाई तक तलाकशुदा, अपनी बाहों को अपनी छाती पर पार करने और फिर बैठने के लिए आमंत्रित किया जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति की उपस्थिति में, ग्लूटियल मांसपेशियों के अनुकूल संकुचन (एसिनर्जी की अभिव्यक्ति) की अनुपस्थिति के कारण, रोगी पैरों और श्रोणि को समर्थन क्षेत्र पर ठीक नहीं कर सकता है, परिणामस्वरूप, पैर ऊपर उठते हैं और वह बैठने में विफल रहता है . बुजुर्ग रोगियों में इस लक्षण का महत्व, एक पिलपिला या मोटे पेट की दीवार वाले लोगों में, कम करके आंका नहीं जाना चाहिए।

पूर्वगामी को सारांशित करते हुए, सेरिबैलम द्वारा किए गए कार्यों की विविधता और महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। एक जटिल प्रतिक्रिया नियामक तंत्र के हिस्से के रूप में, सेरिबैलम शरीर को संतुलित करने और मांसपेशियों की टोन को बनाए रखने के लिए एक केंद्र बिंदु के रूप में कार्य करता है। पी. ड्यूस (1995) के अनुसार, सेरिबैलम असतत और सटीक आंदोलनों को करने की क्षमता प्रदान करता है,उसी समय, लेखक यथोचित रूप से मानता है कि सेरिबैलम एक कंप्यूटर की तरह काम करता है, इनपुट पर संवेदी जानकारी को ट्रैक और समन्वयित करता है और आउटपुट पर मोटर सिग्नल मॉडलिंग करता है।

7.3. मल्टीसिस्टम डिजनरेशन

अनुमस्तिष्क विकृति के लक्षणों के साथ

मल्टीसिस्टमिक डिजनरेशन न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का एक समूह है, जिसकी सामान्य विशेषता रोग प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न कार्यात्मक और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की भागीदारी के साथ घाव की बहुपक्षीय प्रकृति है और इसलिए, पॉलीसिस्टमिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ।

7.3.1. स्पाइनल गतिभंग

स्पिनो-सेरिबेलर गतिभंग प्रगतिशील वंशानुगत अपक्षयी रोग हैं जिसमें सेरिबैलम की संरचनाएं, मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी के मार्ग, मुख्य रूप से एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित होते हैं, मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

7.3.1.1. फ्रेडरिक के वंशानुगत गतिभंग

वंशानुगत बीमारी का वर्णन 1861 में जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट एन. फ़्रेडरेइच (फ़्रीड्रेइच एन., 1825-1882) द्वारा किया गया था। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या (कम सामान्यतः) एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में अपूर्ण पैठ और परिवर्तनशील जीन अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। रोग के छिटपुट मामले भी संभव हैं।

रोगजननरोग निर्दिष्ट नहीं है। विशेष रूप से, इसका आधार बनाने वाले प्राथमिक जैव रासायनिक दोष का कोई विचार नहीं है।

पैथोमॉर्फोलॉजी।पैथोलॉजिकल एनाटॉमिकल स्टडीज ने रीढ़ की हड्डी के एक स्पष्ट पतलेपन का खुलासा किया, इसके पीछे और पार्श्व डोरियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण। एक नियम के रूप में, स्पैनॉइड (बर्डच) और निविदा (गोल) मार्ग और गोवर्स और फ्लेक्सिग के रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क मार्ग, साथ ही साथ पार किए गए पिरामिड मार्ग

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित कई फाइबर। सेरिबैलम में, इसके सफेद पदार्थ और परमाणु तंत्र में अपक्षयी प्रक्रियाएं भी व्यक्त की जाती हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। यह रोग 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में ही प्रकट होता है। एस.एन. डेविडेनकोव (1880-1961) ने उल्लेख किया कि अधिक बार रोग के नैदानिक ​​लक्षण 6-10 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं। रोग का पहला संकेत आमतौर पर गतिभंग है। मरीजों को अनिश्चितता का अनुभव होता है, चलते समय डगमगाता है, चाल में बदलाव होता है (चलते समय, पैर व्यापक रूप से फैलते हैं)। फ्राइड्रेइच की बीमारी में चाल को टैबेटिक-सेरिबेलर कहा जा सकता है, क्योंकि इसके परिवर्तन संवेदनशील और अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन के साथ-साथ मांसपेशियों की टोन में आमतौर पर स्पष्ट कमी के कारण होते हैं। स्टैटिक्स के विकार, हाथों में गड़बड़ी, जानबूझकर कांपना, और डिसरथ्रिया भी विशेषता है। संभावित निस्टागमस, श्रवण हानि, स्कैन किए गए भाषण के तत्व, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत (कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया, पैर रोग संबंधी सजगता, कभी-कभी मांसपेशियों की टोन में कुछ वृद्धि), पेशाब करने की अनिवार्यता, यौन शक्ति में कमी। कभी-कभी एथेटॉइड प्रकृति का हाइपरकिनेसिस प्रकट होता है।

गहरी संवेदनशीलता का एक प्रारंभिक विकार कण्डरा सजगता में प्रगतिशील कमी की ओर जाता है: पहले पैरों पर, और फिर हाथों पर। समय के साथ, बाहर के पैरों की मांसपेशियों का हाइपोट्रॉफी बनता है। कंकाल के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति विशेषता है। सबसे पहले, यह उपस्थिति से प्रकट होता है फ्रेडरिक के पैर पैर छोटा है, "खोखला", बहुत ऊँचे आर्च के साथ। उसकी अंगुलियों के मुख्य फलांग मुड़े हुए हैं, बाकी मुड़े हुए हैं (चित्र 7.5)। रीढ़, छाती की संभावित विकृति। अक्सर कार्डियोपैथी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन लगातार रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है जो अंततः बिस्तर पर पड़े रहते हैं।

इलाज। रोगजनक उपचार विकसित नहीं किया गया है। दवाओं को असाइन करें जो तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में चयापचय में सुधार करती हैं, टॉनिक। पैरों की गंभीर विकृति के साथ, आर्थोपेडिक जूते का संकेत दिया जाता है।

चावल। 7.5.फ्रेडरिक का पैर।

7.3.1.2। वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग (पियरे मैरी रोग)

यह एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी है जो 30-45 साल की उम्र में खुद को प्रकट करती है, धीरे-धीरे बढ़ते अनुमस्तिष्क विकारों के साथ पिरामिड अपर्याप्तता के संकेतों के साथ संयोजन में, जबकि स्थिर और गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना, मंत्रमुग्ध भाषण, कण्डरा हाइपरफ्लेक्सिया की विशेषता है। संभावित क्लोन, पैथोलॉजिकल पिरामिडल रिफ्लेक्सिस, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टि में कमी, ऑप्टिक नसों के प्राथमिक शोष और रेटिना के वर्णक अध: पतन के कारण दृश्य क्षेत्रों का संकुचन। रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है। सेरिबैलम के आकार में कमी, कोशिका अध: पतन

पर्किनजे, अवर जैतून, रीढ़ की हड्डी। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1893 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट आर. मैरी (1853-1940) ने किया था।

वर्तमान में, "पियरे मैरी रोग" शब्द की समझ में कोई एकमत नहीं है, और इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में अलग करने की संभावना का सवाल बहस का विषय है।

उपचार विकसित नहीं किया गया है। आमतौर पर चयापचय रूप से सक्रिय और टॉनिक, साथ ही रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

7.3.2. ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी (डीजेरिन-थॉमस रोग)

यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है जिसमें मुख्य रूप से सेरिबैलम, अवर जैतून, पोंटीन नाभिक में और उनसे जुड़ी मस्तिष्क संरचनाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं।

कम उम्र में रोग के विकास के साथ, लगभग आधे मामले प्रमुख या पुनरावर्ती तरीके से विरासत में मिले हैं, बाकी छिटपुट हैं। रोग के छिटपुट मामलों में, अकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम और प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियाँ अधिक सामान्य हैं। फेनोटाइप में रोग के वंशानुगत रूप की अभिव्यक्ति के साथ रोगी की औसत आयु 28 वर्ष है, रोग के छिटपुट रूप के साथ - 49 वर्ष, औसत जीवन प्रत्याशा क्रमशः 14.9 और 6.3 वर्ष है। छिटपुट रूप में, जैतून, पोंस और सेरिबैलम के शोष के अलावा, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कवक के घाव, मूल निग्रा और स्ट्रिएटम, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के रॉमबॉइड फोसा में एक नीला स्थान अधिक बार पाया जाता है। .

बढ़ते अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण विशेषता हैं। संवेदनशीलता विकार, बल्बर के तत्व और एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम, हाइपरकिनेसिस, विशेष रूप से यूवुला और मुलायम ताल में मायोरिथिमिया, नेत्रगोलक, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, और बौद्धिक विकार संभव हैं। इस रोग का वर्णन 1900 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे. डीजेरिन और ए. थॉमस द्वारा किया गया था।

चलने पर रोग अक्सर उल्लंघन के साथ शुरू होता है - अस्थिरता, असंगति, अप्रत्याशित गिरावट संभव है। ये विकार 1-2 वर्षों के लिए रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं। भविष्य में, हाथों में समन्वय विकार उत्पन्न होते हैं और बढ़ते हैं: छोटी वस्तुओं के साथ हेरफेर करना मुश्किल होता है, लिखावट में गड़बड़ी होती है, जानबूझकर कंपन होता है। भाषण रुक-रुक कर, धुंधला हो जाता है, नाक की झुनझुनी और सांस लेने की लय के साथ जो भाषण के निर्माण के अनुरूप नहीं होता है (रोगी ऐसे बोलता है जैसे उसका गला घोंटा जा रहा हो)। रोग के इस स्तर पर, प्रगतिशील वनस्पति अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ शामिल हो जाती हैं, एक अकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी रोगी के लिए प्रमुख लक्षण डिस्पैगिया, रात में घुटन के हमले होते हैं। वे बल्ब की मांसपेशियों के मिश्रित पैरेसिस के संबंध में विकसित होते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।

1970 में, जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट B.W. कोनिग्समार्क और एल.पी. वेनर सिंगल आउट 5 मुख्य प्रकारओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी, या तो नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों में या वंशानुक्रम के प्रकार में भिन्न है।

मैं प्रकार (मेंटजेल प्रकार)। 14-70 (आमतौर पर 30-40) वर्ष की आयु में, यह गतिभंग, डिसरथ्रिया, डिस्फ़ोनिया, मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ प्रकट होता है, देर से चरण में - सिर, धड़, हाथ, मांसपेशियों का एक सकल कांपना, एकिनेटिक के लक्षण- कठोर सिंड्रोम। पैथोलॉजिकल पिरामिडल संकेत, टकटकी पैरेसिस, बाहरी और आंतरिक नेत्ररोग, संवेदनशीलता विकार, मनोभ्रंश संभव है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। एक स्वतंत्र रूप के रूप में, इसे 1891 में पी. मेन्ज़ेल द्वारा चुना गया था।

द्वितीय प्रकार (फिकलर-विंकलर प्रकार) . 20-80 वर्ष की आयु में, यह गतिभंग, मांसपेशियों की टोन में कमी और कण्डरा सजगता के साथ प्रकट होता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। छिटपुट मामले संभव हैं।

तृतीय रेटिना अध: पतन के साथ टाइप करें। यह बचपन या युवा (35 वर्ष तक) उम्र में गतिभंग के साथ प्रकट होता है, सिर और अंगों का कांपना, डिसरथ्रिया, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत, अंधापन में परिणाम के साथ प्रगतिशील दृश्य हानि; संभव निस्टागमस, नेत्र रोग, कभी-कभी अलग संवेदनशीलता विकार। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है।

चतुर्थ प्रकार (जस्टर-हाइमेकर प्रकार)। 17-30 वर्ष की आयु में, यह अनुमस्तिष्क गतिभंग या निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संकेतों के साथ शुरू होता है, दोनों ही मामलों में इन अभिव्यक्तियों का एक संयोजन पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में बनता है, जो बाद में बल्बर सिंड्रोम के तत्वों से जुड़ जाता है, मिमिक मसल्स की पैरेसिस, गहरी संवेदनशीलता के विकार। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला।

वी के प्रकार। गतिभंग, डिसरथ्रिया के साथ 7-45 वर्ष की आयु में प्रकट, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, प्रगतिशील नेत्र रोग और मनोभ्रंश संभव है। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला।

7.3.3. ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर डिजनरेशन (लेज्यून-लेर्मिट सिंड्रोम, लेर्मिट रोग)

रोग सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष की विशेषता है, मुख्य रूप से इसके प्रांतस्था, दांतेदार नाभिक और ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स, अवर जैतून, और लाल नाभिक। यह मुख्य रूप से स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, भविष्य में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के अन्य लक्षण और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान संभव है। इस बीमारी का वर्णन फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। लेर्मिट (लेर्मिट जे.जे., 1877-1959) और जे। लेज़ोन (लेजोन जे।, 1894 में पैदा हुए) द्वारा किया गया था।

7.3.4. मल्टीसिस्टम एट्रोफी

हाल के दशकों में, मल्टीसिस्टम एट्रोफी नामक एक छिटपुट, प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी को एक स्वतंत्र रूप में अलग कर दिया गया है। यह बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम, ब्रेन स्टेम, रीढ़ की हड्डी के संयुक्त घाव की विशेषता है। मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिडल और स्वायत्त विफलता के संकेत (लेविन ओ.एस., 2002)। नैदानिक ​​​​तस्वीर की कुछ विशेषताओं की प्रबलता के आधार पर, तीन प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1) olivopontocerebellar प्रकार, अनुमस्तिष्क हमले के संकेतों की प्रबलता की विशेषता;

2) स्ट्रियोनिग्रल प्रकार, जिसमें पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी हैं;

3) शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम, ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन के लक्षणों के साथ प्रगतिशील स्वायत्त विफलता के संकेतों की नैदानिक ​​तस्वीर में एक प्रमुखता की विशेषता है।

मल्टीसिस्टम एट्रोफी का आधार न्यूरॉन्स और ग्लियाल तत्वों को नुकसान के साथ मस्तिष्क के मुख्य रूप से ग्रे पदार्थ के कुछ क्षेत्रों का चयनात्मक अध: पतन है। मस्तिष्क के ऊतकों में अपक्षयी अभिव्यक्तियों के कारण आज भी अज्ञात हैं। ऑलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार के मल्टीसिस्टम एट्रोफी के प्रकटीकरण अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में पर्किनजे कोशिकाओं को नुकसान के साथ-साथ अवर जैतून के न्यूरॉन्स, पोंटीन मस्तिष्क के नाभिक, डिमाइलिनेशन और अध: पतन, मुख्य रूप से पोंटोसेरेबेलर मार्गों से जुड़े होते हैं।

अनुमस्तिष्क विकारों को आमतौर पर बिगड़ा हुआ गतिमान आंदोलनों के साथ स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा दर्शाया जाता है। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता द्वारा विशेषता, चलने पर गतिभंग, डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जानबूझकर कांपना, निस्टागमस (क्षैतिज ऊर्ध्वाधर, नीचे की ओर धड़कना), आंतरायिकता और निम्नलिखित टकटकी आंदोलनों की सुस्ती, बिगड़ा हुआ नेत्र अभिसरण, स्कैन किया हुआ भाषण हो सकता है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी आमतौर पर वयस्कता में होता है और तेजी से बढ़ता है। निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है और यह पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता और स्वायत्त विकारों के संयोजन की विशेषता है। रोग का उपचार विकसित नहीं किया गया है। रोग की अवधि - 10 वर्षों के भीतर, मृत्यु में समाप्त होती है।

7.4. अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षणों से जुड़ी अन्य बीमारियां

यदि रोगी अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण दिखाता है, तो ज्यादातर मामलों में, सबसे पहले संभावना के बारे में सोचने की जरूरत हैअनुमस्तिष्क ट्यूमर(एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, मेटास्टेटिक ट्यूमर) या मल्टीपल स्केलेरोसिस। पर अनुमस्तिष्क ट्यूमरइंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, आमतौर पर अनुमस्तिष्क विकृति के अलावा, घावों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाओं, मुख्य रूप से दृश्य और पिरामिड प्रणाली की पहचान करना संभव है। शास्त्रीय तंत्रिका विज्ञान आमतौर पर विशेषता को संदर्भित करता है मल्टीपल स्क्लेरोसिसचारकोट का त्रय: निस्टागमस, जानबूझकर कांपना और तले हुए भाषण, साथ ही साथ नॉन सिंड्रोम:आंदोलनों, डिस्मेट्रिया, स्कैन किए गए भाषण और अनुमस्तिष्क असिनर्जिया के समन्वय का विकार।

अनुमस्तिष्क विकार मुख्य हैं और साथ अभिघातजन्य मान सिंड्रोम के बाद,जो गतिभंग, असंगति, असिनर्जी, निस्टागमस द्वारा विशेषता है। आघात या संक्रमण अनुमस्तिष्क पैदा कर सकता है गोल्डस्टीन-रीचमैन सिंड्रोम:स्टैटिक्स के विकार और आंदोलनों के समन्वय, असिनर्जी, जानबूझकर कांपना, मांसपेशियों की टोन में कमी, हाइपरमेट्री, मेगाोग्राफी, हाथों में किसी वस्तु के द्रव्यमान (वजन) की बिगड़ा हुआ धारणा।

अनुमस्तिष्क शिथिलता भी प्रकृति में जन्मजात हो सकती है, विशेष रूप से स्वयं को प्रकट करना, ज़ीमन सिंड्रोम:गतिभंग, विलंबित भाषण विकास, और बाद में अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग बच्चे के मोटर कार्यों के विकास में देरी से प्रकट होता है (6 महीने की उम्र में, वह बैठ नहीं सकता है, वह देर से चलना शुरू कर देता है, जबकि चाल गतिहीन है), साथ ही भाषण में देरी, डिसरथ्रिया की दीर्घकालिक दृढ़ता, कभी-कभी मानसिक मंदता, और माइक्रोक्रानिया की अभिव्यक्तियाँ असामान्य नहीं हैं। सीटी पर, अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध कम हो जाते हैं। लगभग 10 वर्ष की आयु तक, मस्तिष्क के कार्यों का मुआवजा आमतौर पर होता है, हालांकि, हानिकारक बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में परेशान किया जा सकता है। रोग के प्रगतिशील रूप भी संभव हैं।

जन्मजात अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया की अभिव्यक्ति है फैंकोनी-टर्नर सिंड्रोम।यह स्टैटिक्स में गड़बड़ी और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस की विशेषता है, जो आमतौर पर मानसिक मंदता के साथ होते हैं।

एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार द्वारा विरासत में मिला, दुर्लभ बेटन की बीमारीयह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जो जीवन के पहले वर्ष में स्टैटिक्स में गड़बड़ी और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस, टकटकी समन्वय विकार और मध्यम पेशी हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट होता है। डिसप्लास्टिक संकेत संभव हैं। बच्चा देर से, कभी-कभी केवल 2-3 साल की उम्र में अपना सिर पकड़ना शुरू कर देता है, बाद में भी - खड़े होने, चलने, बात करने के लिए। अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया के प्रकार के अनुसार उनका भाषण बदल दिया गया था। संभावित वनस्पति-आंत संबंधी विकार, इम्युनोसुप्रेशन की अभिव्यक्तियाँ। कुछ वर्षों के बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर स्थिर हो जाती है, रोगी कुछ हद तक मौजूदा दोषों के अनुकूल हो जाता है।

स्पास्टिक गतिभंग ए। बेल और ई। कारमाइकल (1939) के सुझाव पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला था, जिसे 3-4 साल की उम्र में बीमारी की शुरुआत की विशेषता है और खुद को एक संयोजन के रूप में प्रकट करता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ डिसरथ्रिया, टेंडन हाइपररिफ्लेक्सिया, और स्पास्टिक प्रकार के साथ मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, जबकि संभव (लेकिन रोग के संकेतों को बाध्य नहीं) ऑप्टिक नसों, रेटिना अध: पतन, निस्टागमस, ओकुलोमोटर विकारों के शोष।

एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला फेल्डमैन सिंड्रोम(जर्मन चिकित्सक एच। फेल्डमैन द्वारा वर्णित, 1919 में पैदा हुआ): अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना और बालों का जल्दी सफेद होना। यह जीवन के दूसरे दशक में खुद को प्रकट करता है और फिर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जिससे 20-30 वर्षों में विकलांगता हो जाती है।

देर से अनुमस्तिष्क शोष, या टॉम सिंड्रोम, 1906 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ए। थॉमस (1867-1963) द्वारा वर्णित, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के प्रगतिशील शोष के साथ प्रकट होता है। फेनोटाइप में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण हैं, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क स्थैतिक और गतिभंग गतिभंग, जप भाषण, लिखावट परिवर्तन। एक उन्नत चरण में, पिरामिडल अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।

मायोक्लोनस के साथ अनुमस्तिष्क विकारों के संयोजन की विशेषता है मायोक्लोनिक अनुमस्तिष्क डिससिनर्जी हंट,या मायोक्लोनस गतिभंग,इस लक्षण परिसर के साथ, नैदानिक ​​चित्र जानबूझकर कंपकंपी प्रकट करता है, मायोक्लोनस जो हाथों में होता है, और बाद में सामान्यीकृत हो जाता है, गतिभंग और डिस्सिनर्जिया, निस्टागमस, जप भाषण, और मांसपेशियों की टोन में कमी। यह अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन, साथ ही कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं के अध: पतन का परिणाम है।

रोग के उन्नत चरण में, मिर्गी के दौरे और मनोभ्रंश संभव है। पूर्वानुमान खराब है। प्रगतिशील वंशानुगत गतिभंग के दुर्लभ रूपों को संदर्भित करता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह आमतौर पर कम उम्र में दिखाई देता है। लक्षण परिसर की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता विवादित है। इस रोग का वर्णन 1921 में अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट आर. हंट (1872-1937) द्वारा किया गया था।

अपक्षयी प्रक्रियाओं के बीच, एक निश्चित स्थान पर कब्जा कर लिया जाता है अनुमस्तिष्क अध: पतन होम्स,या पारिवारिक अनुमस्तिष्क ओलिवर शोष,या अनुमस्तिष्क प्रणाली के प्रगतिशील शोष, मुख्य रूप से दांतेदार नाभिक, साथ ही साथ लाल नाभिक, जबकि ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडुंकल में विमुद्रीकरण अभिव्यक्तियाँ व्यक्त की जाती हैं। स्थिर और गतिशील गतिभंग, असिनर्जिया, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशियों की डिस्टोनिया, सिर कांपना, मायोक्लोनस द्वारा विशेषता। लगभग एक साथ, मिरगी के दौरे दिखाई देते हैं। खुफिया आमतौर पर संरक्षित है। ईईजी पैरॉक्सिस्मल डिस्रिथिमिया दिखाता है। रोग को वंशानुगत माना जाता है, लेकिन इसकी विरासत का प्रकार निर्दिष्ट नहीं किया गया है। 1907 में अंग्रेजी न्यूरोलॉजिस्ट जी. होम्स द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया

(1876-1965).

शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन - पुरानी शराब के नशे का परिणाम। अनुमस्तिष्क कृमि मुख्य रूप से प्रभावित होता है, अनुमस्तिष्क गतिभंग और पैर की गतिविधियों के बिगड़ा समन्वय के साथ मुख्य रूप से प्रकट होता है, जबकि हाथ की गति, ओकुलोमोटर और भाषण कार्य बहुत कम हद तक बिगड़ा हुआ है। आमतौर पर यह रोग पोलीन्यूरोपैथी के साथ संयोजन में स्मृति में स्पष्ट कमी के साथ होता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, जो कभी-कभी एक घातक ट्यूमर के कारण होने वाला एकमात्र नैदानिक ​​लक्षण हो सकता है, स्थानीय संकेतों के बिना इसकी घटना के स्थान का संकेत देता है। पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतनविशेष रूप से, स्तन या डिम्बग्रंथि के कैंसर की एक माध्यमिक अभिव्यक्ति हो सकती है।

बैराकर-बोर्डास-रुइज़-लार सिंड्रोम तेजी से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क शोष के संबंध में उत्पन्न होने वाले अनुमस्तिष्क विकारों द्वारा प्रकट। ब्रोन्कियल कैंसर के रोगियों में सिंड्रोम, सामान्य नशा के साथ, आधुनिक स्पेनिश चिकित्सक एल। बैराकर-बोर्डास (1923 में पैदा हुए) द्वारा वर्णित किया गया था।

दुर्लभ आवर्ती एक्स-लिंक्ड गतिभंग- एक वंशानुगत बीमारी जो धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता वाले पुरुषों में ही प्रकट होती है। यह एक पुनरावर्ती, सेक्स-लिंक्ड तरीके से प्रसारित होता है।

ध्यान देने योग्य और पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग,या आवधिक गतिभंग।यह बचपन में अधिक बार शुरू होता है, लेकिन यह बाद में भी दिखाई दे सकता है - 60 साल तक। नैदानिक ​​​​तस्वीर निस्टागमस, डिसरथ्रिया और गतिभंग के पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों तक कम हो जाती है, मांसपेशियों की टोन में कमी, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द, कई मिनट से 4 सप्ताह तक रहता है।

पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के हमलों को भावनात्मक तनाव, शारीरिक अधिक काम, बुखार, शराब के सेवन से ट्रिगर किया जा सकता है, जबकि हमलों के बीच ज्यादातर मामलों में फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता नहीं चलता है, लेकिन कभी-कभी निस्टागमस और हल्के अनुमस्तिष्क लक्षण संभव हैं।

रोग के रूपात्मक सब्सट्रेट को मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क वर्मिस के पूर्वकाल भाग में एक एट्रोफिक प्रक्रिया के रूप में पहचाना जाता है। 1946 में पहली बार किसी बीमारी का वर्णन एम. पार्कर ने किया। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। 1987 में, पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के साथ, रक्त ल्यूकोसाइट्स के पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में सामान्य स्तर के 50-60% की कमी पाई गई। 1977 में, आर. लाफ्रेंस एट अल। डायकार्ब के उच्च निवारक प्रभाव पर ध्यान आकर्षित किया, बाद में पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के उपचार के लिए फ्लुनारिज़िन का प्रस्ताव किया गया था।

तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग या लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम,एक अच्छी तरह से परिभाषित लक्षण जटिल है, जो एक पैराइन्फेक्शियस जटिलता है। एक सामान्य संक्रमण (फ्लू, टाइफस, साल्मोनेलोसिस, आदि) के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में अधिक बार होता है। किसी न किसी स्थिर और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कांपना, हाइपरमेट्री, असिनर्जिया, निस्टागमस, जप भाषण, और मांसपेशियों की टोन में कमी विशेषता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस और प्रोटीन में मध्यम वृद्धि का पता लगाया जाता है। रोग की शुरुआत में चक्कर आना, चेतना के विकार, आक्षेप संभव हैं। सीटी और एमआरआई में कोई विकृति नहीं दिखा। प्रवाह सौम्य है। ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद - एक पूर्ण वसूली, कभी-कभी - हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में अवशिष्ट विकार।

मैरी-फोय-अलाजौनाइन रोग - नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स (पुर्किनजे कोशिकाओं) और कॉर्टेक्स की दानेदार परत के साथ-साथ अनुमस्तिष्क वर्मिस और जैतून के अध: पतन के मौखिक भाग के प्रमुख घाव के साथ सेरिबैलम के देर से सममित कॉर्टिकल शोष। मुख्य रूप से पैरों में संतुलन विकार, गतिभंग, चाल की गड़बड़ी, समन्वय विकार और मांसपेशियों की टोन में कमी के 40-75 वर्ष के व्यक्तियों में प्रकट; हाथों में जानबूझकर कांपना महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है। भाषण विकार संभव हैं, लेकिन रोग के अनिवार्य संकेतों से संबंधित नहीं हैं। इस बीमारी का वर्णन 1922 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी. मैरी, च द्वारा किया गया था। फॉक्स और टी। अलाजौनाइन। रोग छिटपुट है। रोग के एटियलजि को स्पष्ट नहीं किया गया है। नशे की उत्तेजक भूमिका, मुख्य रूप से शराब के दुरुपयोग, साथ ही हाइपोक्सिया, वंशानुगत बोझ के बारे में राय है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की पुष्टि सिर सीटी डेटा द्वारा की जाती है, जो मस्तिष्क में फैलाना एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरिबैलम की मात्रा में एक स्पष्ट कमी का खुलासा करती है। इसके अलावा, रक्त प्लाज्मा में एमिनोट्रांस्फरेज़ के एक उच्च स्तर को विशेषता के रूप में पहचाना जाता है (पोनोमेरेवा ई.एन. एट अल।, 1997)।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक (अनुमस्तिष्क स्ट्रोक): कारण, लक्षण, वसूली, रोग का निदान

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक सेरेब्रोवास्कुलर पैथोलॉजी के अन्य रूपों की तुलना में कम आम है, लेकिन अपर्याप्त ज्ञान और नैदानिक ​​कठिनाइयों के कारण यह एक महत्वपूर्ण समस्या है। ब्रेन स्टेम और महत्वपूर्ण तंत्रिका केंद्रों के स्थान की निकटता स्ट्रोक के इस स्थानीयकरण को बहुत खतरनाक बनाती है और इसके लिए त्वरित योग्य सहायता की आवश्यकता होती है।

सेरिबैलम में तीव्र संचार संबंधी विकार रोधगलन (परिगलन) या रक्तस्राव का गठन करते हैं, जिसमें इंट्रासेरेब्रल स्ट्रोक के अन्य रूपों के साथ विकास के समान तंत्र होते हैं, इसलिए जोखिम कारक और अंतर्निहित कारण समान होंगे। पैथोलॉजी मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में होती है, जो अक्सर पुरुषों में पाई जाती है।

अनुमस्तिष्क रोधगलन सभी इंट्रासेरेब्रल परिगलन का लगभग 1.5% है, जबकि रक्तस्राव सभी हेमटॉमस का दसवां हिस्सा है। स्ट्रोक के बीच, यह अनुमस्तिष्क स्थानीयकरण है जो लगभग infarcts के लिए जिम्मेदार है। मृत्यु दर अधिक है और अन्य मामलों में 30% से अधिक है।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के कारण और इसकी किस्में

मस्तिष्क के एक हिस्से के रूप में सेरिबैलम को अच्छे रक्त प्रवाह की आवश्यकता होती है, जो कशेरुक धमनियों और उनकी शाखाओं द्वारा प्रदान किया जाता है। तंत्रिका तंत्र के इस हिस्से के कार्यों को ठीक मोटर कौशल, संतुलन, लिखने की क्षमता और अंतरिक्ष में सही अभिविन्यास सुनिश्चित करने के लिए आंदोलनों के समन्वय के लिए कम किया जाता है।

सेरिबैलम में संभव हैं:

• रोधगलन (परिगलन);
• रक्तस्राव (हेमेटोमा का गठन)।

सेरिबैलम के जहाजों के माध्यम से रक्त के प्रवाह का उल्लंघन या तो रुकावट पर जोर देता है, जो बहुत अधिक बार होता है, या टूटना होता है, तो परिणाम एक हेमेटोमा होगा। उत्तरार्द्ध की ख़ासियत को रक्त के साथ तंत्रिका ऊतक का संसेचन नहीं माना जाता है, लेकिन सेरिबैलम के पैरेन्काइमा को अलग करने वाले दृढ़ संकल्प की मात्रा में वृद्धि। हालांकि, किसी को यह नहीं सोचना चाहिए कि घटनाओं का ऐसा विकास मस्तिष्क के हेमटॉमस से कम खतरनाक है जो पूरे क्षेत्र को नष्ट कर देता है। यह याद रखना चाहिए कि न्यूरॉन्स के हिस्से के संरक्षण के साथ भी, पश्च कपाल फोसा में ऊतक की मात्रा में वृद्धि से मस्तिष्क के तने के संपीड़न के कारण मृत्यु हो सकती है। अक्सर यह तंत्र है जो रोग के पूर्वानुमान और परिणाम में निर्णायक बन जाता है।

स्ट्रोक के प्रकार

सेरिबैलम का इस्केमिक स्ट्रोक, या दिल का दौरा, एक कारण से उत्पन्न होता है जो अंग को खिलाता है। हृदय रोग से पीड़ित रोगियों में एम्बोलिज्म सबसे आम है। इस प्रकार, आलिंद फिब्रिलेशन, हाल ही में या तीव्र रोधगलन में अनुमस्तिष्क धमनियों के थ्रोम्बोम्बोलिक रोड़ा का एक उच्च जोखिम है। धमनी रक्त प्रवाह के साथ इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी मस्तिष्क के जहाजों में प्रवेश करती है और उनके अवरोध का कारण बनती है।

सेरिबैलम की धमनियों का घनास्त्रता सबसे अधिक बार तब जुड़ा होता है जब पट्टिका के फटने की उच्च संभावना के साथ वसायुक्त जमा का अतिवृद्धि होता है। एक संकट के दौरान धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, धमनियों की दीवारों का तथाकथित फाइब्रिनोइड परिगलन संभव है, जो घनास्त्रता से भी भरा होता है।

सेरिबैलम में रक्तस्रावहालांकि यह दिल के दौरे से कम आम है, यह ऊतक विस्थापन और अतिरिक्त रक्त के साथ आसपास की संरचनाओं के संपीड़न के कारण अधिक समस्याएं लाता है। आमतौर पर, रक्तगुल्म दोष के माध्यम से होता है, जब उच्च दबाव के आंकड़ों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पोत "फट जाता है" और रक्त अनुमस्तिष्क पैरेन्काइमा में चला जाता है।

अन्य कारणों में, यह संभव है कि वे भ्रूण के विकास के दौरान भी बनते हैं और लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाता है, क्योंकि वे स्पर्शोन्मुख हैं। कशेरुक धमनी के एक हिस्से के विच्छेदन से जुड़े युवा रोगियों में अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के मामले सामने आए हैं।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के मुख्य जोखिम कारकों की भी पहचान की जाती है:

1. मधुमेह;
2. धमनी का उच्च रक्तचाप;
3. वृद्धावस्था और पुरुष लिंग;
4. शारीरिक निष्क्रियता, मोटापा, चयापचय संबंधी विकार;
5. संवहनी दीवारों की जन्मजात विकृति;
6. हेमोस्टेसिस की विकृति;
7. घनास्त्रता (दिल का दौरा, एंडोकार्टिटिस, प्रोस्थेटिक वाल्व) के उच्च जोखिम के साथ हृदय रोग।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक कैसे प्रकट होता है?

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक की अभिव्यक्तियाँ इसके पैमाने पर निर्भर करती हैं, इसलिए, क्लिनिक अलग करता है:

• प्रमुख आघात;
• एक विशिष्ट धमनी के क्षेत्र में पृथक।

सेरिबैलम का पृथक स्ट्रोक

पृथक स्ट्रोकसेरिबैलम के गोलार्ध का हिस्सा, जब पश्च अवर अनुमस्तिष्क धमनी से रक्त की आपूर्ति प्रभावित होती है, तो यह वेस्टिबुलर विकारों के एक जटिल द्वारा प्रकट होता है, जिनमें से सबसे आम है चक्कर आना. इसके अलावा, रोगियों को ओसीसीपटल क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है, मतली और बिगड़ा हुआ चाल की शिकायत होती है, भाषण पीड़ित होता है।

पूर्वकाल अवर अनुमस्तिष्क धमनी के क्षेत्र में दिल के दौरे भी समन्वय और चाल, ठीक मोटर कौशल, भाषण के विकारों के साथ होते हैं, लेकिन लक्षणों के बीच दिखाई देते हैं सुनने में परेशानी. सेरिबैलम के दाहिने गोलार्ध को नुकसान के साथ, दाईं ओर श्रवण बिगड़ा हुआ है, बाईं ओर स्थानीयकरण के साथ - बाईं ओर।

यदि बेहतर अनुमस्तिष्क धमनी प्रभावित होती है, तो लक्षण प्रबल होंगे समन्वय विकार, रोगी के लिए संतुलन बनाए रखना और सटीक उद्देश्यपूर्ण हरकतें करना मुश्किल होता है, चाल में बदलाव, चक्कर आना और मतली की चिंता होती है, ध्वनियों और शब्दों के उच्चारण में कठिनाइयाँ होती हैं।

तंत्रिका ऊतक को नुकसान के एक बड़े फोकस के साथ, समन्वय और मोटर कौशल के विकारों के ज्वलंत लक्षण तुरंत डॉक्टर को अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के बारे में सोचने के लिए प्रेरित करते हैं, लेकिन ऐसा होता है कि रोगी केवल चक्कर आना के बारे में चिंतित है, और फिर निदान में भूलभुलैया शामिल है या आंतरिक कान के वेस्टिबुलर तंत्र के अन्य रोग, जिसका अर्थ है कि सही उपचार समय पर शुरू नहीं होगा। परिगलन के बहुत छोटे foci के साथ, क्लिनिक बिल्कुल भी नहीं हो सकता है, क्योंकि अंग के कार्य जल्दी से बहाल हो जाते हैं, लेकिन व्यापक दिल के दौरे के लगभग एक चौथाई मामले क्षणिक परिवर्तन या "छोटे" स्ट्रोक से पहले होते हैं।

भारी अनुमस्तिष्क स्ट्रोक

प्रमुख स्ट्रोकदाएं या बाएं गोलार्ध को नुकसान के साथ मृत्यु के उच्च जोखिम के साथ एक अत्यंत गंभीर विकृति माना जाता है।यह कशेरुक धमनी के लुमेन के बंद होने पर बेहतर अनुमस्तिष्क धमनी या पश्च अवर को रक्त की आपूर्ति के क्षेत्र में मनाया जाता है। चूंकि सेरिबैलम को संपार्श्विक के एक अच्छे नेटवर्क के साथ आपूर्ति की जाती है, और इसकी सभी तीन मुख्य धमनियां आपस में जुड़ी हुई हैं, पृथक अनुमस्तिष्क लक्षण लगभग कभी नहीं होते हैं, और इसमें स्टेम और मस्तिष्क संबंधी लक्षण जोड़े जाते हैं।

सेरिबैलम का एक व्यापक स्ट्रोक मस्तिष्क संबंधी लक्षणों (सिरदर्द, मतली, उल्टी), समन्वय और मोटर कौशल, भाषण, संतुलन के विकारों के साथ तीव्र शुरुआत के साथ होता है, कुछ मामलों में श्वसन और हृदय संबंधी विकार होते हैं, जो क्षति के कारण निगलते हैं मस्तिष्क स्तंभ।

यदि अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का एक तिहाई या अधिक आयतन क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो स्ट्रोक का कोर्स घातक हो सकता है,परिगलन क्षेत्र के गंभीर शोफ के कारण। पश्च कपाल फोसा में ऊतक की बढ़ी हुई मात्रा से मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण मार्ग का संपीड़न होता है, एक तीव्र होता है, और फिर मस्तिष्क के तने का संपीड़न और रोगी की मृत्यु हो जाती है। रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ मृत्यु की संभावना 80% तक पहुंच जाती है, इसलिए स्ट्रोक के इस रूप में एक आपातकालीन न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, लेकिन इस मामले में भी, एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

अक्सर ऐसा होता है कि अल्पकालिक सुधार के बाद, रोगी की स्थिति फिर से गंभीर हो जाती है, फोकल और मस्तिष्क संबंधी लक्षण बढ़ जाते हैं, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, कोमा संभव होता है, जो अनुमस्तिष्क ऊतक परिगलन के फोकस में वृद्धि और ब्रेनस्टेम संरचनाओं की भागीदारी से जुड़ा होता है। . सर्जिकल देखभाल के साथ भी रोग का निदान प्रतिकूल है।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के उपचार और परिणाम

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के उपचार में इस्केमिक या रक्तस्रावी प्रकार की क्षति के लिए सामान्य उपाय और लक्षित चिकित्सा शामिल है।

सामान्य गतिविधियों में शामिल हैं:

• श्वास को बनाए रखना और, यदि आवश्यक हो, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन;
• बीटा-ब्लॉकर्स (लैबेटालोल, प्रोप्रानोलोल) के साथ एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी, एसीई इनहिबिटर (कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल) उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, अनुशंसित रक्तचाप 180/100 मिमी एचजी है। कला।, चूंकि दबाव में कमी से मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में कमी हो सकती है;
• हाइपोटेंशन रोगियों को जलसेक चिकित्सा (सोडियम क्लोराइड समाधान, एल्ब्यूमिन, आदि) की आवश्यकता होती है, वैसोप्रेसर दवाओं को प्रशासित करना संभव है - डोपामाइन, मेज़टन, नॉरपेनेफ्रिन;
• जब बुखार पेरासिटामोल, डाइक्लोफेनाक, मैग्नेशिया दिखाता है;
• सेरेब्रल एडिमा से निपटने के लिए, मूत्रवर्धक की आवश्यकता होती है - मैनिटोल, फ़्यूरोसेमाइड, ग्लिसरॉल;
• एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी में रिलेनियम, सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट शामिल हैं, जिसकी अक्षमता के मामले में एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को नाइट्रस ऑक्साइड के साथ रोगी को एनेस्थीसिया में पेश करने के लिए मजबूर किया जाता है, कभी-कभी गंभीर और लंबे समय तक ऐंठन सिंड्रोम के लिए मांसपेशियों को आराम देने की आवश्यकता होती है;
• साइकोमोटर आंदोलन के लिए रेलेनियम, फेंटेनाइल, ड्रॉपरिडोल (विशेषकर यदि रोगी को ले जाने की आवश्यकता हो) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

इसके साथ ही ड्रग थेरेपी के साथ, पोषण स्थापित किया जा रहा है, जो गंभीर स्ट्रोक के मामले में, एक जांच के माध्यम से किया जाना अधिक समीचीन है, जो न केवल रोगी को आवश्यक पोषक तत्व प्रदान करने की अनुमति देता है, बल्कि भोजन में प्रवेश करने से भी बचाता है। श्वसन तंत्र। संक्रामक जटिलताओं के जोखिम पर, एंटीबायोटिक दवाओं का संकेत दिया जाता है। क्लिनिक के कर्मचारी त्वचा की स्थिति की निगरानी करते हैं और बेडोरस की उपस्थिति को रोकते हैं।

इस्केमिक स्ट्रोक के लिए विशिष्ट चिकित्सा का उद्देश्य रक्त प्रवाह को बहाल करना हैथक्कारोधी, थ्रोम्बोलाइटिक्स की मदद से और धमनी से रक्त के थक्कों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। Urokinase, alteplase का उपयोग थ्रोम्बोलिसिस के लिए किया जाता है, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (थ्रोम्बोएसीएस, कार्डियोमैग्निल) एंटीप्लेटलेट एजेंटों में सबसे लोकप्रिय है, और उपयोग किए जाने वाले एंटीकोआगुलंट्स फ्रैक्सीपिरिन, हेपरिन, सल्डोडेक्साइड हैं।

एंटीप्लेटलेट और थक्कारोधी चिकित्सा न केवल प्रभावित पोत के माध्यम से रक्त प्रवाह की बहाली में योगदान करती है, बल्कि बाद के स्ट्रोक की रोकथाम में भी योगदान करती है, इसलिए कुछ दवाएं लंबे समय तक निर्धारित की जाती हैं। पोत के बंद होने के क्षण से जल्द से जल्द थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है, फिर इसका प्रभाव अधिकतम होगा।

रक्तस्राव के साथ, ऊपर सूचीबद्ध दवाओं को प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए,चूंकि वे केवल रक्तस्राव को बढ़ाएंगे, और विशिष्ट चिकित्सा में स्वीकार्य रक्तचाप संख्या बनाए रखना और न्यूरोप्रोटेक्टिव थेरेपी निर्धारित करना शामिल है।

न्यूरोप्रोटेक्टिव और संवहनी घटकों के बिना स्ट्रोक के उपचार की कल्पना करना मुश्किल है। मरीजों को नॉट्रोपिल, कैविंटन, सिनारिज़िन, एमिनोफिलिन, सेरेब्रोलिसिन, ग्लाइसिन, एमोक्सिपिन और कई अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं, समूह बी के विटामिन इंगित किए जाते हैं।

सर्जिकल उपचार और इसकी प्रभावशीलता के सवालों पर चर्चा जारी है।निस्संदेह, मस्तिष्क के तने के संपीड़न के साथ अव्यवस्था सिंड्रोम के खतरे के मामले में विघटन की आवश्यकता होती है। व्यापक परिगलन के साथ, पश्च कपाल फोसा से परिगलित द्रव्यमान को हटाने और हटाने का प्रदर्शन किया जाता है, हेमटॉमस के साथ, रक्त के थक्कों को खुले ऑपरेशन के दौरान और एंडोस्कोपिक तकनीकों के माध्यम से हटा दिया जाता है, जब रक्त उनमें जमा हो जाता है, तो निलय को निकालना भी संभव होता है। वाहिकाओं से रक्त के थक्कों को हटाने के लिए, इंट्रा-धमनी हस्तक्षेप किया जाता है, और भविष्य में रक्त प्रवाह सुनिश्चित करने के लिए स्टेंटिंग की जाती है।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के बाद रिकवरी जल्द से जल्द शुरू की जानी चाहिए, यानी जब रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है, तो सेरेब्रल एडिमा और बार-बार परिगलन का कोई खतरा नहीं होगा। इसमें दवा, फिजियोथेरेपी, मालिश और विशेष व्यायाम शामिल हैं। कई मामलों में, रोगियों को मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक की मदद की आवश्यकता होती है, परिवार और प्रियजनों का समर्थन महत्वपूर्ण है।

पुनर्प्राप्ति अवधि के लिए परिश्रम, धैर्य और प्रयास की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह महीनों और वर्षों तक खिंच सकता है, लेकिन कुछ रोगी कुछ वर्षों के बाद भी खोई हुई क्षमताओं को पुनः प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं। ठीक मोटर कौशल को प्रशिक्षित करने के लिए, फावड़े को बांधना, एक गाँठ को पिरोना, अपनी उंगलियों से छोटी गेंदों को घुमाना, क्रॉचिंग या बुनाई जैसे व्यायाम उपयोगी हो सकते हैं।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के परिणाम बहुत गंभीर हैं।एक स्ट्रोक के बाद पहले सप्ताह में, मस्तिष्क शोफ और इसके विभागों के विस्थापन की एक उच्च संभावना होती है, जो अक्सर प्रारंभिक मृत्यु का कारण बनती है और एक खराब रोग का निर्धारण करती है। पहले महीने में, जटिलताओं में फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, निमोनिया और हृदय रोग शामिल हैं।

यदि स्ट्रोक के तीव्र चरण में सबसे खतरनाक परिणामों से बचना संभव है, तो अधिकांश रोगियों को ऐसी समस्याओं का सामना करना पड़ता है जैसे लगातार असंगति, पैरेसिस, पक्षाघात और भाषण विकार जो वर्षों तक बने रह सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, भाषण अभी भी कुछ वर्षों के भीतर बहाल हो जाता है, लेकिन मोटर फ़ंक्शन, जिसे बीमारी के पहले वर्ष में वापस नहीं किया जा सकता है, सबसे अधिक संभावना बहाल नहीं होगी।

अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के बाद, इसमें न केवल दवाएं लेना शामिल है जो तंत्रिका ऊतक और मरम्मत प्रक्रियाओं के ट्राफिज्म में सुधार करते हैं, बल्कि व्यायाम चिकित्सा, मालिश और भाषण प्रशिक्षण कक्षाएं भी शामिल हैं। यह अच्छा है अगर सक्षम विशेषज्ञों की निरंतर भागीदारी का अवसर है, और इससे भी बेहतर अगर पुनर्वास एक विशेष केंद्र या सेनेटोरियम में किया जाता है, जहां अनुभवी कर्मचारी काम करते हैं और उपयुक्त उपकरण हैं।

तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोगों में, अनुमस्तिष्क शोष को सबसे खतरनाक और आम में से एक माना जाता है। रोग ऊतकों में एक स्पष्ट रोग प्रक्रिया के रूप में प्रकट होता है, जो आमतौर पर ट्राफिक विकारों के कारण होता है।

मानव मस्तिष्क की एक जटिल संरचना होती है और इसमें कई विभाग होते हैं। उनमें से एक सेरिबैलम है, जिसे छोटा मस्तिष्क भी कहा जाता है। यह विभाग पूरे जीव के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए आवश्यक कार्यों की एक विस्तृत श्रृंखला करता है।

मस्तिष्क के वर्णित हिस्से का मुख्य कार्य मोटर समन्वय और मस्कुलोस्केलेटल टोन का रखरखाव है। सेरिबैलम के काम के कारण, व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के काम का समन्वय करना संभव है, जो किसी भी दैनिक आंदोलनों को करने के लिए आवश्यक है।

इसके अलावा, सेरिबैलम सीधे शरीर की प्रतिवर्त गतिविधि में शामिल होता है। तंत्रिका कनेक्शन के माध्यम से, यह मानव शरीर के विभिन्न भागों में रिसेप्टर्स से जुड़ा होता है। एक निश्चित उत्तेजना के संपर्क में आने की स्थिति में, एक तंत्रिका आवेग सेरिबैलम को प्रेषित होता है, जिसके बाद सेरेब्रल कॉर्टेक्स में एक प्रतिक्रिया बनती है।

सेरिबैलम में विशेष तंत्रिका तंतुओं की उपस्थिति के कारण तंत्रिका संकेतों को संचालित करने की क्षमता संभव है। शोष के विकास का इन ऊतकों पर सीधा प्रभाव पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग विभिन्न गति विकारों के साथ होता है।

सेरिबैलम को धमनियों के तीन समूहों द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है: पूर्वकाल, श्रेष्ठ और पश्च। उनका कार्य ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की निर्बाध आपूर्ति प्रदान करना है। इसके अलावा, रक्त में कुछ घटक स्थानीय प्रतिरक्षा प्रदान करते हैं।

सेरिबैलम मोटर समन्वय और कई प्रतिवर्त आंदोलनों के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क के मुख्य भागों में से एक है।

शोष के कारण

सामान्य तौर पर, मस्तिष्क में और विशेष रूप से सेरिबैलम में एट्रोफिक प्रक्रियाएं बड़ी संख्या में कारणों से शुरू हो सकती हैं। इनमें विभिन्न रोग, रोगजनक कारकों के संपर्क में आना, आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल हैं।

शोष के साथ, प्रभावित अंग को आवश्यक मात्रा में पोषक तत्व और ऑक्सीजन प्राप्त नहीं होता है। इस वजह से, अंग के सामान्य कामकाज की समाप्ति, इसके आकार में कमी और सामान्य थकावट से जुड़ी अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

अनुमस्तिष्क शोष के संभावित कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

1. मस्तिष्कावरण शोथ।इस तरह की बीमारी में मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में सूजन की प्रक्रिया विकसित हो जाती है। मेनिनजाइटिस एक संक्रामक बीमारी है, जो रूप के आधार पर बैक्टीरिया या वायरस के कारण होती है। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनुमस्तिष्क शोष रक्त वाहिकाओं के लंबे समय तक संपर्क, बैक्टीरिया के प्रत्यक्ष प्रभाव और रक्त विषाक्तता के कारण विकसित हो सकता है।
2. ट्यूमर।एक जोखिम कारक रोगी में कपाल फोसा के पीछे के हिस्से में नियोप्लाज्म की उपस्थिति है। ट्यूमर के बढ़ने के साथ, सेरिबैलम और आसपास के मस्तिष्क क्षेत्रों पर दबाव बढ़ जाता है। इस वजह से, अंग में रक्त का प्रवाह बाधित हो सकता है, जो बाद में एट्रोफिक परिवर्तनों को भड़काता है।
3. अतिताप।सेरिबैलम को नुकसान के कारणों में से एक उच्च तापमान के लंबे समय तक संपर्क है। यह किसी बीमारी या हीट स्ट्रोक के कारण शरीर के तापमान में वृद्धि के कारण हो सकता है।
4. संवहनी रोग. अक्सर, अनुमस्तिष्क शोष मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। पैथोलॉजी संवहनी धैर्य में कमी, उनकी दीवारों की कमी और फोकल जमा के कारण स्वर में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। एथेरोस्क्लेरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऑक्सीजन की कमी विकसित होती है और पदार्थों का प्रवाह बिगड़ जाता है, जो बदले में, एट्रोफिक परिवर्तन का कारण बनता है।
5. एक स्ट्रोक के बाद जटिलताओं।स्ट्रोक - रक्तस्राव, कपाल हेमटॉमस के कारण मस्तिष्क के रक्त परिसंचरण का तेज उल्लंघन। ऊतकों के प्रभावित क्षेत्रों में रक्त की कमी के कारण उनकी मृत्यु हो जाती है। अनुमस्तिष्क शोष इस प्रक्रिया के परिणाम के रूप में कार्य करता है।

ऊपर वर्णित रोगों का सेरिबैलम के काम पर सीधा प्रभाव पड़ता है, जिससे इसमें अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। मस्तिष्क के किसी भी हिस्से के शोष का खतरा इस तथ्य में निहित है कि उनमें मुख्य रूप से तंत्रिका ऊतक होते हैं, जो लंबे समय तक जटिल उपचार के बाद भी व्यावहारिक रूप से बहाल नहीं होते हैं।

अनुमस्तिष्क शोष ऐसे कारकों से उकसाया जा सकता है:

1. शराब का लगातार सेवन।
2. अंतःस्रावी तंत्र के रोग।
3. मस्तिष्क की चोट।
4. वंशानुगत प्रवृत्ति।
5. पुराना नशा।
6. कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग।

इस प्रकार, अनुमस्तिष्क शोष ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की तीव्र कमी से जुड़ी एक स्थिति है, जो बीमारियों और हानिकारक कारकों की एक विस्तृत श्रृंखला से उकसाया जा सकता है।

अनुमस्तिष्क शोष के प्रकार

रोग का रूप कई पहलुओं पर निर्भर करता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण घाव का कारण और उसका स्थानीयकरण है। एट्रोफिक प्रक्रियाएं असमान रूप से आगे बढ़ सकती हैं और सेरिबैलम के कुछ हिस्सों में अधिक हद तक व्यक्त की जा सकती हैं। यह पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​तस्वीर को भी प्रभावित करता है, यही वजह है कि यह अक्सर प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग होता है।

मुख्य प्रकार:

अनुमस्तिष्क वर्मिस शोष रोग का सबसे आम रूप है। अनुमस्तिष्क वर्मिस मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों और शरीर के अलग-अलग हिस्सों के बीच सूचना संकेतों के संचालन के लिए जिम्मेदार है। घाव के कारण, वेस्टिबुलर विकार होते हैं, संतुलन विकारों में प्रकट होते हैं, आंदोलनों का समन्वय।

फैलाना शोष। सेरिबैलम में एट्रोफिक प्रक्रियाओं का विकास अक्सर मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों में समान परिवर्तनों के समानांतर होता है। मस्तिष्क के तंत्रिका ऊतकों में एक साथ ऑक्सीजन की कमी को फैलाना शोष कहा जाता है। अधिकांश मामलों में, मस्तिष्क के कई क्षेत्रों का शोष उम्र से संबंधित परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस विकृति की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ अल्जाइमर और पार्किंसंस रोग हैं।

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था की एट्रोफिक प्रक्रियाएं। अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के ऊतकों का शोष, एक नियम के रूप में, अंग के अन्य भागों को नुकसान का परिणाम है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया सबसे अधिक बार अनुमस्तिष्क वर्मिस के ऊपरी भाग से चलती है, जिससे एट्रोफिक क्षति का क्षेत्र बढ़ जाता है। भविष्य में, शोष अनुमस्तिष्क जैतून तक फैल सकता है।

उपचार के तरीके को चुनने के लिए रोग के रूप का निर्धारण महत्वपूर्ण मानदंडों में से एक है। हालांकि, व्यापक हार्डवेयर परीक्षा करते समय भी अक्सर सटीक निदान करना असंभव होता है।

सामान्य तौर पर, विभिन्न प्रकार के अनुमस्तिष्क शोष होते हैं, जिनमें से विशिष्ट विशेषता घाव का स्थान और लक्षणों की प्रकृति है।

नैदानिक ​​तस्वीर

अनुमस्तिष्क शोष में लक्षणों की प्रकृति अलग-अलग तरीकों से प्रकट होती है। रोग के लक्षण अक्सर तीव्रता, गंभीरता में भिन्न होते हैं, जो सीधे पैथोलॉजी के रूप और कारण, रोगी की व्यक्तिगत शारीरिक और उम्र की विशेषताओं और संभावित सहवर्ती विकारों पर निर्भर करता है।

अनुमस्तिष्क शोष निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

1. आंदोलन विकार। सेरिबैलम उन अंगों में से एक है जो सामान्य मानव मोटर गतिविधि प्रदान करते हैं। शोष के कारण, लक्षण आंदोलन और आराम दोनों के दौरान होते हैं। इनमें संतुलन का नुकसान, मोटर समन्वय में गिरावट, शराबी चाल सिंड्रोम, हाथ की गतिशीलता में गिरावट शामिल है।
2. नेत्र रोग। यह रोग संबंधी स्थिति आंख की मांसपेशियों को संकेतों के संचालन के लिए जिम्मेदार तंत्रिका ऊतकों को नुकसान से जुड़ी है। यह व्यवधान आमतौर पर अस्थायी होता है।
3. मानसिक गतिविधि में कमी। सेरिबैलम विभागों के शोष के कारण तंत्रिका आवेगों की पारगम्यता का उल्लंघन पूरे मस्तिष्क के कामकाज को प्रभावित करता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के कारण, रोगी की याददाश्त बिगड़ जाती है, तार्किक और विश्लेषणात्मक सोच की क्षमता बढ़ जाती है। भाषण विकार भी देखे जाते हैं - भाषण की असंगति या निषेध।
4. प्रतिवर्त गतिविधि का उल्लंघन। सेरिबैलम को नुकसान होने के कारण, कई रोगियों में एरेफ्लेक्सिया होता है। इस तरह के उल्लंघन के साथ, रोगी किसी भी उत्तेजना का जवाब नहीं दे सकता है, जो पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में एक पलटा का कारण बनता है। अरेफ्लेक्सिया का विकास तंत्रिका ऊतकों में सिग्नल पेटेंट के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप पहले से गठित रिफ्लेक्स श्रृंखला टूट जाती है।

ऊपर वर्णित अनुमस्तिष्क शोष के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ सबसे आम मानी जाती हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, मस्तिष्क क्षेत्र का घाव व्यावहारिक रूप से खुद को प्रकट नहीं कर सकता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर कभी-कभी निम्नलिखित अभिव्यक्तियों द्वारा पूरक होती है:

1. मतली और नियमित उल्टी।
2. सिरदर्द।
3. अनैच्छिक पेशाब।
4. अंगों, पलकों में कांपना।
5. अस्पष्ट भाषण।
6. इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि।

इस प्रकार, अनुमस्तिष्क शोष वाले रोगी को विभिन्न लक्षणों का अनुभव हो सकता है, जिसकी प्रकृति रोग के रूप और अवस्था पर निर्भर करती है।

निदान के तरीके

अनुमस्तिष्क शोष का पता लगाने के लिए कई विधियों और साधनों का उपयोग किया जाता है। एट्रोफिक प्रक्रियाओं की उपस्थिति की प्रत्यक्ष पुष्टि के अलावा, निदान का उद्देश्य रोग के रूप को निर्धारित करना, सहवर्ती रोगों का पता लगाना, संभावित जटिलताओं और चिकित्सा के तरीकों की भविष्यवाणी करना है।

नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं के कार्यान्वयन के लिए, रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट की मदद लेने की आवश्यकता होती है। यदि शोष की कोई अभिव्यक्ति होती है, तो आपको एक चिकित्सा संस्थान का दौरा करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि समय पर सहायता रोगी के स्वास्थ्य के लिए गंभीर परिणामों की संभावना को काफी कम कर देती है।

मुख्य निदान विधियां:

1. रोगी की जांच और पूछताछ निदान की प्राथमिक विधि है, जिसका उद्देश्य शिकायतों, रोग के लक्षणों की पहचान करना है। परीक्षा के दौरान, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट रोगी की तंत्रिका प्रतिक्रियाओं की जांच करता है, संभावित मोटर और भाषण विकारों और अन्य लक्षणों को नोट करता है। इसके अलावा, इतिहास का अध्ययन किया जा रहा है - रोगों का इतिहास जो शोष में उत्तेजक कारक के रूप में कार्य कर सकता है।
2. एमआरआई को सबसे विश्वसनीय निदान पद्धति माना जाता है, क्योंकि यह मामूली एट्रोफिक परिवर्तनों का भी पता लगाने की अनुमति देता है। इस पद्धति का उपयोग करके, सटीक स्थानीयकरण, सेरिबैलम को नुकसान का क्षेत्र, साथ ही मस्तिष्क के अन्य भागों में संभावित सहवर्ती परिवर्तन निर्धारित किए जाते हैं।
3. कंप्यूटेड टोमोग्राफी भी एक बहुत ही विश्वसनीय निदान पद्धति है जो आपको निदान की पुष्टि करने और रोग की प्रकृति के बारे में अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देती है। यह आमतौर पर उन मामलों में निर्धारित किया जाता है जहां किसी कारण से एमआरआई को contraindicated है।
4. अल्ट्रासाउंड परीक्षा। इस पद्धति का उपयोग स्ट्रोक, आघात, उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण व्यापक मस्तिष्क क्षति का निदान करने के लिए किया जाता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा रोग के चरण को निर्धारित करने के लिए, अन्य हार्डवेयर विधियों के समान, शोष के क्षेत्रों की पहचान करने की अनुमति देती है।

अनुमस्तिष्क शोष का निदान विभिन्न हार्डवेयर और गैर-हार्डवेयर विधियों का उपयोग करके किया जाता है जब रोग के शुरुआती लक्षण दिखाई देते हैं।

चिकित्सा

दुर्भाग्य से, अनुमस्तिष्क शोष को खत्म करने के उद्देश्य से कोई विशेष तरीके नहीं हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि चिकित्सा के चिकित्सा, फिजियोथेरेप्यूटिक या सर्जिकल तरीके संचार विकारों और ऑक्सीजन भुखमरी के कारण प्रभावित तंत्रिका ऊतकों को बहाल करने में सक्षम नहीं हैं। चिकित्सीय उपायों को रोग संबंधी अभिव्यक्तियों को समाप्त करने, मस्तिष्क के अन्य भागों और पूरे जीव के लिए नकारात्मक परिणामों को कम करने और जटिलताओं की रोकथाम के लिए कम किया जाता है।

पूरी तरह से निदान के साथ, रोग का कारण स्थापित किया जाता है। इसका उन्मूलन रोगी की स्थिति में सकारात्मक परिवर्तन प्राप्त करने की अनुमति देता है, खासकर यदि उपचार प्रारंभिक अवस्था में शुरू हुआ हो।

लक्षणों को दूर करने के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• "टेरलेन"।
• "अलीमेमेज़िन"।
• "लेवोमप्रोमाज़िन"।
• "थियोरिडाज़िन"।
• "सोनपैक्स"।

ऐसी दवाओं की कार्रवाई का उद्देश्य सेरिबैलम की रोग प्रक्रियाओं के कारण होने वाले मानसिक विकारों को खत्म करना है। विशेष रूप से, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता की स्थिति, न्यूरोसिस, पैनिक अटैक, बढ़ी हुई चिंता, नींद की समस्याओं के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

दवा के आधार पर, इसे मौखिक रूप से (गोलियों का उपयोग करते समय), अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर (उचित समाधान का उपयोग करते समय) लिया जा सकता है। चिकित्सीय पाठ्यक्रम के प्रशासन, खुराक और अवधि की इष्टतम विधि निदान के अनुसार व्यक्तिगत रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है।

चिकित्सा की अवधि के दौरान, रोगी को पूरी तरह से देखभाल प्रदान करना अत्यंत महत्वपूर्ण है। इस वजह से, कई विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि उपचार के प्रारंभिक चरण घर पर ही किए जाएं। इसी समय, स्व-उपचार और गैर-पारंपरिक लोक विधियों का उपयोग सख्त वर्जित है, क्योंकि वे और भी अधिक नुकसान पहुंचा सकते हैं।

रोगी को नियमित रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा बार-बार परीक्षा और परीक्षा से गुजरना चाहिए। माध्यमिक निदान का मुख्य लक्ष्य उपचार की प्रभावशीलता को नियंत्रित करना, रोगी को सिफारिशें प्रदान करना और दवा की खुराक को समायोजित करना है।

इस प्रकार, अनुमस्तिष्क शोष प्रत्यक्ष चिकित्सीय प्रभावों के लिए उत्तरदायी नहीं है, यही कारण है कि उपचार रोगसूचक है।

निस्संदेह, अनुमस्तिष्क शोष एक बहुत ही गंभीर रोग स्थिति है, जिसमें मस्तिष्क के इस हिस्से के ऊतकों के कार्यों और मृत्यु में गिरावट होती है। उपचार के विशेष तरीकों की कमी और जटिलताओं की उच्च संभावना के कारण, रोग के किसी भी संभावित लक्षण पर ध्यान दिया जाना चाहिए और एक न्यूरोलॉजिस्ट का समय पर दौरा किया जाना चाहिए।

अनुमस्तिष्क ट्यूमर किस्मों में से एक है। सेरिबैलम का एक ट्यूमर सौम्य और घातक हो सकता है, इसकी ऊतकीय संरचना में सबसे विविध। भले ही ट्यूमर सौम्य हो, अपने विशेष स्थान के कारण, यह बिगड़ा हुआ श्वास और रक्त परिसंचरण के साथ मस्तिष्क संरचनाओं के उल्लंघन की संभावना के कारण रोगी के जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा कर सकता है। सेरिबैलम का एक ट्यूमर सेरेब्रल, दूर और फोकल (अनुमस्तिष्क) लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। इस विकृति का निदान करने के लिए, मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) करना अनिवार्य है। सेरिबैलम के ट्यूमर का उपचार मुख्यतः शल्य चिकित्सा है। इस लेख से आप अनुमस्तिष्क ट्यूमर के मुख्य लक्षणों, निदान के तरीकों और उपचार के बारे में जान सकते हैं।

वर्गीकरण और शब्दावली

मस्तिष्क के सभी नियोप्लाज्म में, अनुमस्तिष्क ट्यूमर का लगभग 30% हिस्सा होता है।

तंत्रिका तंत्र के सभी ट्यूमर की तरह, अनुमस्तिष्क ट्यूमर प्राथमिक हो सकता है (यदि उनका स्रोत तंत्रिका कोशिकाएं या मस्तिष्क झिल्ली है) और माध्यमिक (यदि वे किसी अन्य स्थान पर ट्यूमर के मेटास्टेसिस हैं)।

ऊतकीय संरचना के अनुसार, अनुमस्तिष्क ट्यूमर भी बहुत विविध हैं (100 से अधिक प्रजातियां ज्ञात हैं)। हालांकि, सबसे आम अनुमस्तिष्क ग्लिओमास (मेडुलोब्लास्टोमा और एस्ट्रोसाइटोमास) और कैंसर मेटास्टेसिस हैं।

अनुमस्तिष्क ग्लिओमास पश्च कपाल फोसा के सभी ट्यूमर के 70% से अधिक के लिए जिम्मेदार है। छोटे बच्चों में, हिस्टोलॉजिकल ट्यूमर अधिक बार मेडुलोब्लास्टोमा होते हैं, मध्यम आयु वर्ग के लोगों में - एस्ट्रोसाइटोमा और एंजियोरिटिकुलोमा। परिपक्व और वृद्धावस्था में, हथेली कैंसर मेटास्टेसिस और ग्लियोब्लास्टोमा से संबंधित होती है।

सेरिबैलम के ट्यूमर में अपेक्षाकृत सौम्य धीमी वृद्धि हो सकती है, जो सामान्य मस्तिष्क के ऊतकों से अलग स्थित होती है (जैसे कि एक कैप्सूल में), या वे आसपास के ऊतकों में घुसपैठ कर सकते हैं, जो अपने आप में कम अनुकूल है।

अनुमस्तिष्क ट्यूमर के लक्षण

बढ़ते अनुमस्तिष्क ट्यूमर के सभी लक्षणों को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• सेरेब्रल (बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के कारण विकसित होता है);
• रिमोट (दूरी पर होता है, यानी सीधे ट्यूमर के बगल में नहीं);
• फोकल (वास्तव में अनुमस्तिष्क)।

लगभग सभी मामलों में, लक्षणों के ये तीन समूह एक साथ होते हैं, बस कुछ संकेतों की गंभीरता भिन्न होती है। यह काफी हद तक ट्यूमर के विकास और व्यक्तिगत आसन्न संरचनाओं के संपीड़न की दिशा से निर्धारित होता है।

कपाल गुहा में सेरिबैलम का विशेष स्थान इसके ट्यूमर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की कुछ विशेषताओं को निर्धारित करता है। एक नैदानिक ​​​​स्थिति संभव है जब ट्यूमर के पहले लक्षण मस्तिष्क और यहां तक ​​​​कि दूर के लक्षण भी होते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि सेरिबैलम IV वेंट्रिकल और ब्रेन स्टेम के ऊपर स्थित है। इसलिए, कभी-कभी सेरिबैलम के एक नियोप्लाज्म के पहले लक्षण मस्तिष्क के तने को नुकसान के संकेत होते हैं और IV वेंट्रिकल से मस्तिष्कमेरु द्रव का बिगड़ा हुआ बहिर्वाह होता है, न कि स्वयं सेरिबैलम। और अनुमस्तिष्क ऊतक को नुकसान की भरपाई कुछ समय के लिए की जाती है, जिसका अर्थ है कि यह स्वयं को किसी भी चीज़ में प्रकट नहीं करता है।

सेरेब्रल ट्यूमर के लक्षण