लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - लक्षण, उपचार, परिणाम। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक दुर्लभ लेकिन बहुत खतरनाक बीमारी है।

कम उम्र में घातक बीमारियों का तेजी से निदान किया जाता है, इसलिए माता-पिता को हमेशा बच्चे के स्वास्थ्य पर ध्यान देना चाहिए। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का विकास के प्राथमिक चरणों में पता लगाया जा सकता है, खासकर बच्चों में। जितनी जल्दी पैथोलॉजी का इलाज शुरू होता है, ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - कारण

यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि विचाराधीन बीमारी शरीर को क्यों प्रभावित करती है और इसमें कौन से कारक योगदान करते हैं। ऐसे सिद्धांत हैं कि हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) निम्नलिखित स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुरू होता है:

• संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के कारण;
• जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
• आनुवंशिकी।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के चरण

वर्णित घातक बीमारी चरणों में बढ़ती है। नैदानिक ​​​​संकेतों की गंभीरता और पैथोलॉजी के प्रसार की डिग्री के अनुसार, बच्चों में हॉजकिन का लिंफोमा 4 चरणों में होता है:

1. एक अंग (तिल्ली, थाइमस) या एक लिम्फ नोड, मुख्य रूप से ग्रीवा या अवअधोहनुज, प्रभावित होता है। लक्षण अनुपस्थित हैं या बहुत ध्यान देने योग्य नहीं हैं।
2. उत्परिवर्तित कोशिकाएं माइग्रेट करना शुरू कर देती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पड़ोसी आंतरिक अंगों की संरचना और एक तरफ स्थित लिम्फ नोड्स के समूह बदल जाते हैं।
3. मूल स्रोत से दूरस्थ संरचनाएं रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। ग्रंथियों के अंगों का आकार बढ़ जाता है।
4. परिवर्तन विसरित हैं। पैथोलॉजी यकृत, अस्थि मज्जा, फेफड़े और अन्य अंगों की गतिविधि को बाधित करती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - बच्चों में लक्षण

5 वर्ष की आयु से पहले हॉजकिन की बीमारी का बहुत कम निदान किया जाता है, और 1 वर्ष से कम आयु के शिशुओं में कभी नहीं होता है। प्रारंभिक अवस्था में बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की पहचान करना मुश्किल है, पहले तो लक्षण अनुपस्थित या निरर्थक होते हैं:

• दर्द रहित;
• सुस्ती, उदासीनता;
• उनींदापन;
• ऊंचा शरीर का तापमान (लगभग 37 डिग्री)।

धीरे-धीरे, ये अभिव्यक्तियाँ बढ़ती हैं और लगातार देखी जाती हैं। इस प्रकार हॉजकिन का लिंफोमा बढ़ता है - बच्चों में लक्षण:

• तीव्र पसीना, ज्यादातर रात में;
• त्वचा की खुजली;
• बुखार;
• भूख की कमी;
• वजन घटना
• खाँसी;
• सांस लेने में कठिनाई;
• संक्रामक रोगों के लिए संवेदनशीलता;
• तिल्ली का विघटन;
• बार-बार दिल की धड़कन;
• मांसपेशियों, जोड़ों में जकड़न की भावना;
• जिगर और हृदय प्रणाली के कार्यों में गिरावट।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - निदान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए टेस्ट

हॉजकिन रोग के चरण का निर्धारण करते समय, अतिरिक्त निदान विधियों का उपयोग किया जाता है। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की पुष्टि करने के लिए एक अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण एक रक्त परीक्षण (सामान्य और जैव रासायनिक, सीरम क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि) है। यह शरीर में भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति और गंभीरता को स्थापित करने के लिए जिगर की क्षति और एनीमिया की पहचान करने में मदद करता है।

बच्चों में हॉजकिन रोग के निदान के लिए अन्य प्रकार के अध्ययन:

• चुंबकीय अनुनाद या कंप्यूटेड टोमोग्राफी;
• गैलियम-67 के साथ स्कैनिंग;
• (ट्रेपैनोबायोप्सी) अस्थि मज्जा;
• एक्स-रे;
• अल्ट्रासोनोग्राफी।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - उपचार

बच्चों में हॉजकिन की बीमारी का मुकाबला करने के मुख्य तरीके पॉलीकेमोथेरेपी, विकिरण और रोगसूचक दवाओं के समानांतर उपयोग हैं। अत्यंत दुर्लभ और गंभीर मामलों में, जब इन विधियों ने अपेक्षित प्रभाव नहीं दिया, हॉजकिन की बीमारी शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन है। ऑपरेशन में सबसे संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल है।

कीमोथेरेपी के दौरान, बच्चे को एक साथ कई दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जिनमें से संयोजन ट्यूमर कोशिकाओं के दमन को सुनिश्चित करता है। 4 आधुनिक प्रभावी आहार हैं जिनके माध्यम से बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा का इलाज किया जाता है - नैदानिक ​​​​सिफारिशों में निम्नलिखित संयोजन शामिल हैं:

• ABVD - एड्रीअमाइसिन, ब्लोमाइसिन, विनाब्लास्टाइन, डकारबाज़ीन;
• ACOPP - एड्रियामाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाईड, ओंकोविन, प्रोकार्बाज़िन, प्रेडनिसोलोन;
• BEACOPP - ब्लोमाइसिन, एटोपोसाइड, एड्रीमाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाईड, ओंकोविन, प्रोकार्बाज़िन, प्रेडनिसोलोन;
• OEPA - ओंकोविन, एटोपोसाइड, प्रेडनिसोलोन, एड्रैमाइसिन।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस दर्द और अन्य अप्रिय लक्षणों के साथ होता है, इसलिए रोगसूचक उपचार अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जाता है:

• एनाल्जेसिक;
• मांसपेशियों को आराम देने वाले;
• बेहोशी की दवा;
• हार्मोन;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीवायरल एजेंट;
• मूत्रवर्धक;
• इलेक्ट्रोलाइट समाधान;
• एंटिफंगल दवाएं;
• एंटासिड्स;
• एसिड संतुलन सुधारक;
• विटामिन और अन्य।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - लोक उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा में कैंसर के इलाज के लिए प्रभावी दवाएं नहीं हैं, लेकिन प्राकृतिक पूरक का उपयोग सहायक उपचार या पुनर्वास के रूप में किया जा सकता है। विटामिन चाय की विशेष रूप से सिफारिश की जाती है यदि बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा की छूट प्राप्त की जाती है। वे त्वरित वसूली और प्रतिरक्षा का समर्थन प्रदान करते हैं, पाचन, श्वसन और हृदय प्रणाली के कामकाज को सामान्य करते हैं।

हीलिंग पोशन रेसिपी

अवयव:

• फ़िर शाखाएं - 1 किलो;
• रसभरी की जड़ें - 0.5 किलो;
• चीनी - 1 किलो;
• पानी - 0.5 एल।

तैयारी और आवेदन:

1. सब्जियों के कच्चे माल को धोकर बारीक पीस लें।
2. घटकों के साथ परतों में एक साफ 3-लीटर जार भरें - फ़िर शाखाएं, चीनी, रास्पबेरी जड़ें, चीनी, और इसी तरह।
3. हर चीज के ऊपर उबलता पानी डालें।
4. दवा को 3 दिनों के लिए छोड़ दें, फिर निकलने वाले तरल को निकाल दें।
5. 1 बड़ा चम्मच घोल लें। भोजन से पहले चम्मच, दिन में 3 बार।
6. थेरेपी 10-11 दिनों तक जारी रहती है।

हीलिंग सिरप पकाने की विधि

अवयव:

• ममी - 20 ग्राम;
• शहद - 700 ग्राम;
• मुसब्बर का रस - 500 मिली।

तैयारी और आवेदन:

1. सभी सामग्री को एक साफ कांच के बर्तन में मिला लें।
2. 7-9 दिनों के लिए फ्रिज में रख दें।
3. निर्दिष्ट समय के बाद, जार की सामग्री को अच्छी तरह मिलाएं।
4. 1 चम्मच दिन में तीन बार लें।
5. 1.5 सप्ताह तक चिकित्सा जारी रखें।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस लिम्फ नोड्स के ऊतक का एक घातक हाइपरप्लासिया है। एक सकारात्मक निदान की स्थापना की जाती है यदि ग्रेन्युलोमा बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ पाए जाते हैं। बच्चों में, जबड़े और गर्दन में लिम्फ नोड्स में वृद्धि, दबाए जाने पर दर्द से लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस प्रकट होता है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

बच्चों में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस काफी दुर्लभ है, अधिक बार यह रोग लड़कों को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी के अधिक लगातार मामले - 6 साल बाद, किशोरावस्था के करीब, या वयस्कों में भी। बच्चों में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस खुद को दर्द रहित, लगातार बढ़ने और सूजे हुए लिम्फ नोड्स के रूप में प्रकट करता है।

विकास को शरीर के एक क्षेत्र में या एक साथ कई में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

बचपन में बीमारी के कारण अभी तक विज्ञान द्वारा स्थापित नहीं किए गए हैं। ऐसे सुझाव हैं कि बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक ऑन्कोजेनिक प्रकार के वायरस के कारण होता है, लेकिन यह पूरी तरह से खोजा गया क्षेत्र नहीं है।

पैथोलॉजी का लंबे समय से अध्ययन किया गया है। "पैथोलॉजिकल" कोशिकाओं के खोजकर्ताओं के नाम, वैज्ञानिक का नाम जिन्होंने रोगजनन को योग्य बनाया और प्रभावी उपचार पर पहला परामर्श दिया, इस बीमारी के साथ जीवन के पूर्वानुमान ज्ञात हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का रोगजनन उत्परिवर्ती कोशिकाओं का एक प्रगतिशील गुणन है, लिम्फ नोड्स के माध्यम से और रक्तप्रवाह के माध्यम से उनका मेटास्टेसिस। विशालकाय आकार की जालीदार कोशिकाएं foci - बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में गुणा करती हैं, जिन्होंने पहले उनकी संरचना का अध्ययन किया और रोग संबंधी विकास की दर की गणना की। यह बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा की एक विशेषता है, बड़ी उम्र में ऐसे लक्षण नहीं देखे जाते हैं।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की मुख्य विशेषताएं

आनुवंशिकता या प्रतिकूल वातावरण के बावजूद, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे इस बीमारी के प्रति अतिसंवेदनशील नहीं होते हैं। 5 साल से कम उम्र के बच्चे शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी किशोरों में ही प्रकट होती है। पैथोलॉजी के विकास के कारणों के विश्लेषण से पता चला कि सभी मामलों में शरीर में एपस्टीन-बार वायरस पाया गया था।

या, विभिन्न कारणों से, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की प्रगति के समय, एक किशोर में प्रतिरक्षा प्रणाली को दृढ़ता से दबा दिया गया था। या परिवार में बच्चे को बीमारी के मामले थे, और वंशानुगत अनुवांशिक रेखा का पता लगाया जा सकता है।

सभी मामलों में कई वर्षों तक धीमी गति से विकास, दर्द रहित और स्पर्शोन्मुख लक्षण होते हैं। समस्या संयोगवश खोजी जा सकती है, या तो अप्रत्यक्ष कारणों से, या अन्य अंगों की जांच करते समय। बहुधा, यह एक रक्त परीक्षण अध्ययन है जो टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में तेज कमी दर्शाता है।

लिम्फ नोड में सील की उपस्थिति के बावजूद, बच्चे की भलाई नहीं बदलती है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की शुरुआत की अधिक दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ मीडियास्टिनल नोड्स, वंक्षण लिम्फ नोड्स, या पेट, फेफड़े, अस्थि मज्जा और रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स की विकृति हैं।

टटोलने पर, डॉक्टर इन मुहरों को ढूंढते हैं, लेकिन वे दर्द नहीं देते। रोग की शुरुआत में, नोड्स अभी भी मोबाइल हैं, लोचदार हैं, एक दूसरे से जुड़े नहीं हैं और संयोजी ऊतक हैं। समय के साथ, नोड निष्क्रिय हो जाते हैं, क्योंकि आसंजन और सील दिखाई देते हैं। उनकी ख़ासियत यह है कि लिमोग्रानुलोमैटोसिस के किसी भी स्तर पर वे एक पथरीला घनत्व नहीं देते हैं, और कभी भी त्वचा के साथ मिलाप नहीं करते हैं।

बच्चों में, तिल्ली मुख्य रूप से प्रभावित होती है, लेकिन इसे छूना मुश्किल होता है, और इसके नुकसान की सीमा को देखने और समझने के लिए अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता होती है।

यहां एक महत्वपूर्ण लक्षण शरीर टी में वृद्धि है। पहले बुखार के रूप में गुजरता है, फिर लहरदार हमलों में, बहुत पसीने के साथ, खासकर रात में। कोई भी दवा टी को नीचे नहीं ला सकती।

बचपन के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के पहले लक्षण

बच्चों में एक तिहाई मामले अकथनीय, बाह्य रूप से त्वचा की खुजली के साथ शुरू होते हैं। बच्चे खुद को रोक नहीं सकते हैं, त्वचा को तब तक खरोंचते हैं जब तक कि वे खून न बहाएं, खुजली अधिक से अधिक गंभीर हो जाती है और पारंपरिक तरीकों से दूर नहीं होती है।

वहीं, बच्चों को सिरदर्द, तेज दिल की धड़कन, चलने-फिरने में अकड़न की शिकायत होती है। रोग की शुरुआत के साथ, बच्चा तेजी से वजन कम करता है, भूख खो देता है और कमजोर हो जाता है। लेकिन ऐसे लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, वे अन्य बीमारियों के साथ हो सकते हैं।

सूक्ष्मताओं को याद नहीं करना महत्वपूर्ण है, विभिन्न विकृतियों के बीच मतभेद। इसलिए, एक बाल रोग विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी इतनी महत्वपूर्ण है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

केवल गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, कांख में, निदान नहीं किया जाता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की पुष्टि करने के लिए, अन्य विकृतियों को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें लिम्फ नोड्स भी बढ़ते हैं। डॉक्टर लिम्फैडेनाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, ट्यूबरकुलस लिम्फोमा, लिम्फोसरकोमा की संभावना पर विचार कर रहे हैं।

यह स्पष्ट है कि प्रतिरक्षा प्रणाली काफी कमजोर हो गई है। लेकिन संभावित सहरुग्णताएं लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की तस्वीर को चिकना कर सकती हैं और निदान करना मुश्किल बना सकती हैं।

उदाहरण के लिए, जीवाणु और विषाणु संक्रमण रक्त की संरचना में नाटकीय परिवर्तन देते हैं:

• लिम्फोसाइटोपेनिया,
• न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस,
• मॉडरेट रॉड-न्यूक्लियर शिफ्ट,
• उच्च ईएसआर,
• ईोसिनोफिलिया,
• नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया।

कभी-कभी एकमात्र संकेत कमजोरी और थकान होता है। अधिक बार, सीने में दर्द लेटने पर जुड़ जाता है, जिससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है। ऐसे लक्षण कई अन्य बीमारियों के लिए उपयुक्त होते हैं, इसलिए बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान करना बहुत मुश्किल होता है।

पूर्वानुमान के लिए

रक्तस्राव के रूप में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के दृश्य अभिव्यक्ति के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हृदय और श्वसन तंत्र के उल्लंघन में व्यक्त किया जाता है। एक गंभीर भविष्यसूचक संकेत जिगर की क्षति है। इस मामले में, डॉक्टर सभी बीमार बच्चों को प्रतिकूल निदान देते हैं।

हालांकि, डॉक्टरों का मानना ​​है कि यह बच्चे हैं जो हॉजकिन के लिंफोमा से ठीक हो सकते हैं जब उपचार एक विशेष चिकित्सा सुविधा में किया जाता है।

प्रत्येक मामले में, डॉक्टर एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण का चयन करते हैं और एक व्यक्तिगत उपचार कार्यक्रम विकसित करते हैं, जो रोगी की सामान्य स्थिति पर निर्भर करता है। ऐसे मामलों में, डॉक्टर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के पहले और दूसरे चरण के रोगियों के पूर्ण इलाज के लिए काफी उच्च पूर्वानुमान देते हैं - 95% तक। रोग के तीसरे और चौथे चरण के रोगियों के लिए, जीवित रहने का पूर्वानुमान कुछ कम है - 85%, लेकिन यह मौजूद है, और आपको हमेशा बच्चे के जीवन के लिए संघर्ष करना पड़ता है।

रोग के विकास के विशिष्ट कारणों का निर्धारण नहीं किया गया है, हालांकि, डॉक्टरों का कहना है कि समय पर निदान 50% इलाज दर है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस क्या है -

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस बच्चों में- एक घातक बीमारी जिसमें बच्चे के शरीर के एक क्षेत्र में या कई में लिम्फ नोड्स की दर्द रहित पुरानी सूजन होती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान 6 वर्ष से कम और 6 से 16 वर्ष के बच्चों में किया जाता है। लेकिन अक्सर यह बीमारी वयस्कों को प्रभावित करती है, बच्चों को नहीं। लड़कों में बीमार होने का खतरा अधिक होता है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के क्या कारण / कारण हैं

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कारण अभी तक विज्ञान द्वारा स्थापित नहीं किए गए हैं। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह बीमारी एक ऑन्कोजेनिक वायरस के कारण हो सकती है, लेकिन बीमारी का वायरल कारण सिद्ध नहीं हुआ है।

रोगजनन (क्या होता है?) बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के दौरान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रोगजनन में लसीका और रक्त पथों के माध्यम से उत्परिवर्ती कोशिका के वंश और उनके मेटास्टेसिस के प्रगतिशील प्रजनन होते हैं। ज्यादातर मामलों में रोग कई वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होता है। मूल रूप से, रोगियों में प्रतिरक्षा में कमी या रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी होती है।

रोग की शुरुआत में, लिम्फ नोड के साइनस की प्रतिक्रियाशील "सूजन" होती है, बाद में जालीदार कोशिकाएं फोकल रूप से गुणा होती हैं, विशाल रूप दिखाई देते हैं (तथाकथित बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं), जिनमें 4-6 हाइपरक्रोमिक नाभिक और प्रकाश कोशिका द्रव्य होते हैं। .

इन कोशिका रूपों के आसपास लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल हैं। यह एक ग्रेन्युलोमा की एक विशिष्ट तस्वीर है, इसलिए रोग का नाम है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का पैथोग्नोमोनिक रूपात्मक संकेत ग्रैनुलोमास की उपस्थिति और लिम्फ नोड की सामान्य संरचना का "धुंधला" है।

ग्रेन्युलोमा में कोशिका प्रकारों के अनुपात और लिम्फ नोड में संयोजी ऊतक के प्रसार की डिग्री के आधार पर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के 4 हिस्टोलॉजिकल रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: स्क्लेरोनोडुलर (या गांठदार काठिन्य),

• लसीकावत्,
• मिश्रित सेल,
• जालीदार (या लिम्फोइड रिक्तीकरण का एक रूप)।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ एक लिम्फ नोड की सूक्ष्म तैयारी: तीर बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं को इंगित करते हैं

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लक्षण

रोग अगोचर रूप से शुरू होता है। सबसे पहले, बीमार बच्चा बिल्कुल सामान्य महसूस करता है। वह गर्दन में एक बढ़े हुए, दर्द रहित, घने लिम्फ नोड को पाता है। कम आम तौर पर, मीडियास्टिनल, इंजिनिनल, या एक्सिलरी नोड्स सबसे पहले प्रतिक्रिया देते हैं। इससे भी कम बार, बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस पेट, प्लीहा, फेफड़े, आंतों, हड्डियों और अस्थि मज्जा के एक पृथक घाव के साथ प्रकट होता है।

ग्रैनुलोमैटोसिस के उदर रूप में, जो सिद्धांत रूप में बहुत दुर्लभ है, रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स सबसे पहले प्रभावित होते हैं। पैल्पेशन पर, किसी भी नोड में दर्द नहीं होता है। सबसे पहले उनके पास घनी लोचदार स्थिरता होती है, वे एक-दूसरे को और त्वचा को मिलाप नहीं करते हैं। धीरे-धीरे, वे आसंजनों के कारण निष्क्रिय हो जाते हैं, मोटे हो जाते हैं, लेकिन पथरीले घनत्व की डिग्री तक नहीं पहुंचते हैं और कभी भी त्वचा के साथ सोल्डरिंग नहीं करते हैं।

बच्चों में ग्रैनुलोमैटोसिस का एक सामान्य लक्षण तिल्ली को नुकसान है। लेकिन पैल्पेशन के लिए, यह लगभग एक तिहाई मामलों में उपलब्ध है। एक महत्वपूर्ण लक्षण शरीर के तापमान में वृद्धि है। पहले, बुखार एपिसोडिक होता है, फिर यह लहरों में आता है, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, एंटीबायोटिक्स, एनालगिन लेने पर नहीं जाता है। बुखार के साथ-साथ बच्चे को पसीना आने लगता है, खासकर रात में। लेकिन ठंडक नहीं देखी जाती है। इस निदान के साथ 100 में से 60 बच्चों में बुखार सिंड्रोम देखा गया है।

एक तिहाई मामलों में, रोग त्वचा की खुजली से शुरू होता है, जो अधिक से अधिक लगातार हो जाता है, इसे पारंपरिक तरीकों से हटाया नहीं जा सकता। बच्चों को सिरदर्द, जोड़ों और मांसपेशियों में अकड़न और धड़कन की शिकायत हो सकती है। रोग की शुरुआत में, एक नियम के रूप में, बच्चे का वजन कम हो जाता है, कमजोरी विकसित होती है, और भूख में कमी हो सकती है। लेकिन इन लक्षणों को विशिष्ट नहीं कहा जाता है। कुछ मामलों में हेपेटोलिएनल सिंड्रोम भी होता है।

प्रतिरक्षा बिगड़ा हुआ है, इसलिए जीवाणु और वायरल संक्रमण अक्सर जुड़ जाते हैं। अधिकांश बच्चों में, रचना बदल जाती है: सापेक्ष या पूर्ण लिम्फोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस एक मध्यम स्टैब-न्यूक्लियर शिफ्ट के साथ, ईएसआर में वृद्धि। रोग की शुरुआत में, प्लेटलेट्स सामान्य होते हैं। ईोसिनोफिलिया, नॉरमोक्रोमिक एनीमिया हो सकता है।

में टर्मिनल चरणलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सामान्य नशा के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं, हृदय, श्वसन और तंत्रिका तंत्र का कार्य बिगड़ा होता है। उपचार के आधुनिक तरीकों से, रोगी रोग की शुरुआत से 60-80 महीने तक जीवित रह सकता है। लेकिन लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस से पूर्ण वसूली के मामलों की रिपोर्टें हैं, जब पर्याप्त कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की गई थी।
अंत में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस कुछ मामलों में सार्कोमा में बदल जाता है, जो रोगी की स्थिति को बढ़ा देता है। एनीमिया और कुपोषण तेजी से बढ़ता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव प्रकट होता है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उदर रूप मुश्किल है। बच्चे में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• पसीना बहाना
• पेट में दर्द
• तेज़ बुखार
• क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता
• उच्च ईएसआर
• बाईं ओर रक्त सूत्र में तेज बदलाव

जिगर की क्षति एक खराब रोगसूचक संकेत है। सबसे अच्छा निदान उन मामलों में दिया जाता है जहां ईएसआर तेजी से नहीं बढ़ता है और लिम्फोसाइटों का स्तर पर्याप्त होता है। बचपन की बीमारी के लगभग सभी मामलों में प्रतिकूल पूर्वानुमान।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम की गति के अनुसार रोग के दो रूप:

• दीर्घकालिक
• अर्धजीर्ण

बच्चों में गैर-सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रूप:

• स्थानीय
• क्षेत्रीय

एक स्थानीय एक के साथ, 1-2 आसन्न क्षेत्र प्रभावित होते हैं, और एक क्षेत्रीय एक के साथ, डायाफ्राम के एक तरफ गैर-आसन्न क्षेत्रों के 2 या अधिक लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं। सामान्यीकृत चरण को डायाफ्राम के दोनों किनारों पर स्थित लिम्फ नोड्स के 2 या अधिक समूहों में वृद्धि के साथ-साथ प्रक्रिया में प्लीहा की भागीदारी की विशेषता है।

नशा के प्रयोगशाला संकेत:

• लिम्फोसाइटोपेनिया
• प्रति घंटे 30 मिमी से अधिक ईएसआर में वृद्धि
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि
• अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन, सियालिक एसिड की सामग्री में वृद्धि
• सेरुलोप्लास्मिन, फाइब्रिनोजेन की सामग्री में वृद्धि

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान

यदि बढ़े हुए लिम्फ नोड्स गर्दन पर, मीडियास्टिनम या बगल में स्थित हैं, तो लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान सरल हो जाता है। विचाराधीन रोग को दूसरों से अलग करना आवश्यक है जिसमें लिम्फ नोड्स भी बढ़े हुए हैं। लिम्फैडेनाइटिस के साथ, नोड्स के तालमेल से दर्द होता है। संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और ल्यूकेमिया के साथ, एक विशिष्ट रक्त चित्र देखा जाता है। तपेदिक लिंफोमा त्वचा का पालन करता है। लिम्फोसारकोमा जल्दी से ग्रंथियों के कैप्सूल से आगे निकल जाता है, तेजी से बढ़ता है, लेकिन एक सटीक निदान के लिए बायोप्सी आवश्यक है।

पेट के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के मामलों में निदान मुश्किल है। सामान्य लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन लंबे समय तक डॉक्टर तब तक अपना कारण स्थापित नहीं कर सकते जब तक कि रोगी द्वारा दबाव महसूस नहीं किया जाता है या पेट के लिम्फ नोड्स को टटोलना लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के संदेह की पुष्टि नहीं करता है। इस मामले में, लैपरोटॉमी करके निदान को स्पष्ट करना अनिवार्य है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचारबच्चों में रोग की वर्तमान अवस्था पर निर्भर करता है। सबसे अच्छे परिणाम एक क्षेत्र में एक लिम्फ नोड में वृद्धि के साथ देखे जाते हैं। ऐसी ग्रंथि को सर्जिकल तरीकों से हटा दिया जाता है, और फिर इस क्षेत्र को विकिरणित किया जाता है।

यदि कई लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो उच्च खुराक वाले प्रभावित क्षेत्र के विकिरण का संकेत दिया जाता है, जो कोबाल्ट गन के साथ किया जाता है, जो त्वचा को बख्शने की अनुमति देता है। साथ ही, कोबाल्ट विकिरण के साथ, साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ संयोजन चिकित्सा भी प्रस्तावित है। अलग-अलग चक्रों के बीच दो सप्ताह के ब्रेक के साथ उपचार के पांच दो-सप्ताह चक्र खर्च करें।

प्रभावी दवाएं:

• नटुलान,
• विन्क्रिस्टिन,
• ब्लोमाइसिन,
• प्रेडनिसोलोन।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की रोकथाम

बच्चों को डिस्पेंसरी ऑब्जरवेशन में रखा जाता है। पहले दो वर्षों में, आपको हर 3 महीने में एक बार और फिर हर 6 महीने में एक बार हेमेटोलॉजिस्ट के पास जाने की आवश्यकता होती है, क्योंकि पहले 2 वर्षों के दौरान अधिकांश रिलैप्स दर्ज किए जाते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की रोकथाम में शरीर (रसायन, विकिरण, यूवी किरणों) पर उत्परिवर्तनों के प्रभाव को कम करना शामिल है। निवारक योजना में संक्रामक foci की स्वच्छता, सख्तता का बहुत महत्व है। कभी-कभी फ्लोरोग्राफी करना उपयोगी होता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस बच्चों को कितनी बार प्रभावित करता है? किन मामलों में बच्चे इस गंभीर बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं? बच्चों में किस प्रकार के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस होते हैं और समय पर बच्चे में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निर्धारण कैसे करें?
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एक साल से कम उम्र के बच्चे कभी बीमार नहीं पड़ते हॉजकिन का रोग. और पांच साल से कम उम्र के बच्चे व्यावहारिक रूप से इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील नहीं होते हैं। आंकड़ों के अनुसार, सोलह वर्ष से कम उम्र के किशोरों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के सभी मामलों में से लगभग पंद्रह प्रतिशत होते हैं। यदि हम आयु समूहों द्वारा आँकड़ों की तुलना करते हैं, तो एक बच्चे में बीमार होने का जोखिम एक वयस्क की तुलना में बहुत कम होता है। प्रति 100,000 बच्चों पर हॉजकिन रोग का एक से भी कम मामला है। दस वर्ष की आयु तक के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले बच्चों में प्रति लड़की तीन लड़के हैं।

बच्चों को लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस क्यों होता है?

अंत तक, डॉक्टर अभी भी इस प्रश्न का उत्तर नहीं दे सकते हैं। इस बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। यह प्रवृत्ति विशेष रूप से जुड़वा बच्चों में उच्चारित होती है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस से गुजरने वाले आधे बच्चे वायरस के वाहक थे एपस्टीन-बारा. कोई भी गंभीर बीमारी जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा को दबा दिया जाता है, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विकास की धमकी देता है।

कभी-कभी इस बीमारी का समय पर पता लगाना बहुत मुश्किल होता है। कई बच्चों के लिए, यह लगभग किसी का ध्यान नहीं जाता है। और कभी-कभी लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लक्षण किसी अन्य बीमारी के लक्षणों या केवल अस्वस्थता के समान होते हैं। आप, माता-पिता के रूप में, बच्चे में लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में किसी भी सूजन के लिए तुरंत सतर्क हो जाना चाहिए। इसके अलावा, कुछ मामलों में, यह सूजन समय-समय पर गायब हो सकती है और फिर दिखाई दे सकती है।

कभी-कभी लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस छाती में स्थित नोड्स को प्रभावित करता है। इन्हें नंगी आंखों से देखना संभव नहीं है। लेकिन दूसरी ओर, आप देख सकते हैं कि बच्चा अचानक, बिना किसी कारण के खाँसने लगा या उसके लिए साँस लेना मुश्किल हो गया।

कभी-कभी बच्चा खाने से मना कर देता है, सपने में पसीना आता है, या अलग-अलग जगहों पर त्वचा को खरोंचता है। हालांकि वह पहले की तरह लंबे समय तक नहीं खेल सकते हैं।

प्रिय अभिभावक! अच्छी तरह से याद रखें कि जितनी जल्दी लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का पता चलता है, उतनी ही आसानी से इसका इलाज किया जा सकता है। इसलिए उपरोक्त लक्षणों को बहुत गंभीरता से लें। यह आपके बच्चे का स्वास्थ्य और जीवन है!
प्रतिकूल मामलों में, उपचार के बाद लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस विकसित हो सकता है। ऐसा लगता है कि बच्चे की स्थिति में सुधार हुआ है और परीक्षण बीमारी की अनुपस्थिति दिखाते हैं, और कुछ समय बाद सब कुछ फिर से दोहराता है। इसे लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का आवर्तक रूप कहा जाता है।

क्या बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का इलाज संभव है?

बेशक यह संभव है। इसके अलावा, इस बीमारी को लगभग सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इसके अलावा, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यदि उपचार के सभी तरीकों का पहले ही प्रयास किया जा चुका है और कुछ भी मदद नहीं करता है, तो डॉक्टर बच्चे को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करते हैं। लेकिन, एक नियम के रूप में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार का आधार कीमोथेरेपी है। कभी-कभी इसे विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है। ऐसी दवाएं हैं जिन्हें गोलियों के रूप में लिया जाता है, और कुछ ऐसी हैं जिन्हें ड्रॉपर के साथ प्रशासित किया जाता है। कीमोथेरेपी के दौरान, बच्चों को आमतौर पर विभिन्न दवाएं दी जाती हैं। सबसे आम दवा संयोजन है ASORR - एड्रियामाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाईड, ओंकोविन, प्रोकार्बाज़िन, प्रेडनिसोलोन. आमतौर पर, उपचार के दौरान, बच्चा कीमोथेरेपी के दो से छह कोर्स से गुजरता है।

बेशक, ऐसी शक्तिशाली दवाएं न केवल रोग पैदा करने वाली कोशिकाओं की स्थिति को प्रभावित करती हैं। कीमोथेरेपी के दौरान, वे कोशिकाएं जो बहुत जल्दी अपडेट हो जाती हैं, उदाहरण के लिए, बालों के रोम की कोशिकाएं, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और पाचन अंग और अस्थि मज्जा की कोशिकाएं पीड़ित होती हैं। इस संबंध में, कीमोथेरेपी अक्सर गंजापन, मुंह में घावों के गठन और अपच का कारण बनती है। लेकिन उपचार समाप्त होते ही ये सभी लक्षण गायब हो जाते हैं। और विशेष आहार पूरक (जैविक रूप से सक्रिय योजक) लेने से शरीर को खोई हुई ताकत को जल्दी से बहाल करने में मदद मिलेगी।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस- यह घातक बीमारी शरीर के एक या एक से अधिक क्षेत्रों में लिम्फ नोड्स की दर्द रहित पुरानी, ​​​​कभी-बढ़ती सूजन की विशेषता है। एक नियम के रूप में, रोग पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र में नोट किया जाता है, लेकिन ज्यादातर युवा वयस्कों में। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

एटियलजि अज्ञात है, कुछ लेखक लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस को ऑन्कोजेनिक वायरस के कारण होने वाली घातक नियोप्लास्टिक बीमारी मानते हैं, लेकिन वायरल एटियलजि सिद्ध नहीं हुई है।

हिस्टोलॉजिकल तस्वीर इतनी विशेषता है कि बायोप्सी के बिना सटीक निदान असंभव है। रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार नोट किया जाता है, वे बढ़ने लगते हैं; उनमें से कुछ बहुकेन्द्रीय विशाल कोशिकाओं (स्टर्नबर्ग कोशिकाओं) में बदल जाते हैं। ध्यान देने योग्य ईोसिनोफिलिया।

लक्षण। एक नियम के रूप में, रोग का पहला लक्षण सर्वाइकल और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स की लगातार बढ़ती सूजन है। ग्रंथियों के पैकेट दर्द रहित, स्पर्श करने के लिए लोचदार होते हैं, त्वचा के साथ नशे में नहीं आते हैं और अल्सर नहीं करते हैं। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की सूजन भी अक्सर नोट की जाती है, जिससे दबाव, खांसी और सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। ये परिवर्तन एक विशिष्ट एक्स-रे चित्र देते हैं। पेट के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के बाद जलोदर और पीलिया हो सकता है। इन ग्रंथियों को रोग के अंतिम चरण में ही महसूस किया जाता है। तिल्ली बढ़ जाती है और कठोर हो जाती है।

गंभीर पुरानी बीमारी के सामान्य लक्षणों के साथ लसीका ग्रंथियों की सूजन होती है। तापमान में वृद्धि आमतौर पर एक नियमित रूप से रुक-रुक कर होती है: तापमान 1-2 सप्ताह तक रहता है, और उसके बाद एक अवधि (पेल-एबस्टीन-प्रकार तापमान वृद्धि) होती है। भूख न लगना, वजन कम होना, एनीमिया, सुस्ती और कमजोरी अधिक स्पष्ट हो जाती है। कभी-कभी, छिपे हुए परिवर्तन के मामले में, उदाहरण के लिए, पेट या मेसेन्टेरिक लसीका ग्रंथियों में, रोगी बिगड़ती सामान्य स्थिति के कारण ठीक से परीक्षा में आता है।

रक्त चित्र निदान करने में बहुत मदद नहीं करता है, क्योंकि यह विशेषता नहीं है: ल्यूकोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि के साथ एनीमिया पाया जाता है, संभवतः ल्यूकोपेनिया के साथ। लिम्फोसाइटों की संख्या, एक नियम के रूप में, कम हो जाती है, अक्सर ईोसिनोफिलिया। यह बीमारी महीनों, यहां तक ​​कि सालों तक रहती है, आमतौर पर छूटने की अवधि के बाद तीव्रता की अवधि होती है। मृत्यु के मामले में टर्मिनल चरण कैचेक्सिया, अस्थि मज्जा अप्लासिया के लक्षण, अन्य मामलों में, बहुत बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, ब्रोन्कियल रुकावट, जलोदर, पीलिया द्वारा लगाए गए दबाव से उत्पन्न होने वाले लक्षणों की विशेषता है।

हॉजकिन रोग का निदानअगर लिम्फ नोड्स के पैक गर्दन पर, बगल में और मीडियास्टिनम में स्थित हों तो इसे लगाना आसान होता है; ऐसे मामलों में, लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ रोग को अन्य बीमारियों से अलग करना मुश्किल नहीं है। सरल लिम्फैडेनाइटिस एक तीव्र बीमारी है, जिसके साथ लसीका ग्रंथियां स्पर्श करने के लिए दर्दनाक होती हैं; ट्यूबरकुलस लिंफोमा त्वचा को मिलाप है; संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और ल्यूकेमिया के साथ, एक विशिष्ट रक्त चित्र देखा जाता है; लिम्फोसरकोमा जल्दी से ग्रंथियों के कैप्सूल से आगे निकल जाता है, तेजी से बढ़ता है, हालांकि, एक सटीक निदान के लिए बायोप्सी आवश्यक है। पेट के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के मामले में निदान करना मुश्किल है; सामान्य लक्षणों का कारण लंबे समय तक अस्पष्ट रहता है, जब तक कि रोगी द्वारा दबाव महसूस नहीं किया जाता है या पेट के लिम्फ नोड्स का स्पर्श लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के संदेह की पुष्टि नहीं करता है। इस मामले में, लैपरोटॉमी करके निदान को स्पष्ट करना अनिवार्य है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचारयह इस बात पर निर्भर करता है कि मरीज किस स्टेज पर डॉक्टर के पास जाता है। उपचार के सर्वोत्तम परिणाम (और इसलिए रोगनिदान) उन मामलों में देखे जाते हैं जहां एक क्षेत्र में एक एकल लिम्फ नोड का विस्तार होता है। दिखाया गया है कि इस तरह की ग्रंथि का सर्जिकल हटाने के बाद ऑपरेटिंग क्षेत्र का विकिरण होता है। कोई भी अंतिम वसूली की उम्मीद कर सकता है, हालांकि, निश्चित रूप से, मीडियास्टिनल और पेट दोनों ग्रंथियों में वृद्धि सबसे अधिक बार नोट की जाती है, और, इसके अलावा, प्लीहा लगभग हमेशा प्रभावित होती है।

अधिकांश विशेषज्ञ, ऐसे मामलों में जहां शरीर के एक या अधिक क्षेत्रों में कई लिम्फ नोड्स में वृद्धि देखी जाती है, संकेतित उच्च खुराक वाले प्रभावित क्षेत्र (या क्षेत्रों) के विकिरण पर विचार करें; एक कोबाल्ट बंदूक से विकिरणित, जो आपको त्वचा को बख्शने की अनुमति देता है। कोबाल्ट विकिरण के साथ, साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ संयोजन चिकित्सा भी प्रस्तावित है। अलग-अलग चक्रों के बीच दो सप्ताह के ब्रेक के साथ उपचार के पांच दो-सप्ताह चक्र खर्च करें। सबसे आम दवाएं विंक्रिस्टिन, नटुलान, प्रेडनिसोलोन, ब्लोमाइसिन हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए पूर्वानुमानबुरा है, लेकिन निराशाजनक नहीं, कुछ मामलों में कई सालों से बीमारी के किसी भी लक्षण का अभाव रहा है, शायद कोई इलाज की उम्मीद कर सकता है।
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