कान के विकास में विसंगतियाँ। कान के विकास की विकृति
कान के विकास में विसंगतियों में बाहरी, मध्य और आंतरिक कान के विभिन्न तत्वों के आकार, आकार या स्थिति में जन्मजात परिवर्तन शामिल हैं। Auricle की विकृतियों की परिवर्तनशीलता बहुत अधिक है। ऑरिकल या उसके अलग-अलग तत्वों में वृद्धि को मैक्रोटिया कहा जाता है, ऑरिकल की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति को क्रमशः माइक्रोटिया और एनोटिया कहा जाता है। पैरोटिड क्षेत्र में अतिरिक्त संरचनाएं संभव हैं - कान पेंडेंट या पैरोटिड फिस्टुलस। ऑरिकल की स्थिति, जिसमें ऑरिकल और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90 ° है, को असामान्य माना जाता है और इसे उभरे हुए कान कहा जाता है।बाहरी श्रवण नहर की विकृति (बाहरी श्रवण नहर का एट्रेसिया या स्टेनोसिस), श्रवण अस्थि-पंजर, भूलभुलैया - एक अधिक गंभीर जन्मजात विकृति; सुनवाई हानि के साथ।
द्विपक्षीय दोष रोगी की अक्षमता का कारण हैं।
एटियलजि. सुनवाई के अंग की जन्मजात विकृतियां लगभग 1: 700-1: 10,000-15,000 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती हैं, अधिक बार दाएं तरफा स्थानीयकरण; लड़कों में, लड़कियों की तुलना में औसतन 2-2.5 गुना अधिक। 15% मामलों में, दोषों की वंशानुगत प्रकृति नोट की जाती है, 85% छिटपुट एपिसोड होते हैं।
वर्गीकरण. सुनवाई के अंग के जन्मजात विकृतियों के मौजूदा वर्गीकरण कई हैं और नैदानिक, एटिऑलॉजिकल और रोगजनक विशेषताओं पर आधारित हैं। नीचे सबसे आम हैं। बाहरी और मध्य कान के विरूपण की चार डिग्री हैं। I डिग्री के दोषों में एरिकल के आकार में परिवर्तन शामिल है (एरिकेल के तत्व पहचानने योग्य हैं)। II डिग्री के दोष - अलग-अलग डिग्री के ऑरिकल की विकृति, जिसमें ऑरिकल का हिस्सा विभेदित नहीं होता है। III डिग्री के दोषों को एक छोटी अशिष्टता के रूप में पूर्वकाल और नीचे की ओर विस्थापित माना जाता है; चतुर्थ डिग्री के दोषों में एरिकल की अनुपस्थिति शामिल है। II डिग्री के दोषों के साथ, एक नियम के रूप में, माइक्रोटिया बाहरी श्रवण नहर के विकास में एक विसंगति के साथ है।
दोषों के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं।
स्थानीय दोष।
श्रवण अंग का हाइपोजेनेसिस:
❖ हल्की डिग्री;
❖ मध्यम डिग्री;
❖ गंभीर डिग्री।
सुनवाई के अंग की उत्पत्ति: एक हल्की डिग्री के बारे में;
❖ मध्यम डिग्री; गंभीर डिग्री के बारे में।
मिश्रित रूप।
R. Tanzer वर्गीकरण में 5 डिग्री शामिल हैं:
मैं - एनोटिया;
II - पूर्ण हाइपोप्लेसिया (माइक्रोटिया):
❖ ए - बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ,
❖ बी - बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के बिना;
III - टखने के मध्य भाग का हाइपोप्लेसिया;
IV - अलिंद के ऊपरी भाग का हाइपोप्लेसिया:
❖ ए - मुड़ा हुआ कान,
❖ बी - अंतर्वर्धित कान,
❖ सी - अलिंद के ऊपरी तीसरे भाग का पूर्ण हाइपोप्लेसिया;
V - उभरे हुए कान।
वर्गीकरण बाल्यासिंस्काया:
टाइप ए - बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह के बिना आकार, आकार और टखने की स्थिति में परिवर्तन:
❖ ए 1 - बाहरी कान के हिस्से पर महत्वपूर्ण दोषों के बिना मध्य कान के तत्वों में जन्मजात परिवर्तन।
टाइप बी - मध्य कान की संरचनाओं को परेशान किए बिना टखने, बाहरी श्रवण नहर में संयुक्त परिवर्तन:
❖ बी 1 - टखने में संयुक्त परिवर्तन, बाहरी श्रवण नहर की गति, अस्थि श्रृंखला का अविकसित होना;
❖ बी II - एंट्रम की उपस्थिति में एरिकल, बाहरी श्रवण नहर, टिम्पेनिक गुहा के संयुक्त अविकसितता।
टाइप बी - बाहरी और मध्य कान के तत्वों की अनुपस्थिति:
❖ 1 में - बाहरी और मध्य कान के तत्वों की अनुपस्थिति, भीतरी कान में परिवर्तन। तदनुसार, वर्गीकरण में प्रत्येक प्रकार के लिए, शल्य चिकित्सा उपचार के तरीकों पर सिफारिशें दी जाती हैं।
हाल ही की प्लास्टिक सर्जरी में, एन. वेर्डा और आर. सीगर्ट के वर्गीकरण का उपयोग किया गया है और साहित्य में उद्धृत किया गया है।
डिसप्लेसिया की डिग्री - ऑरलिक के सभी तत्व पहचानने योग्य हैं; सर्जिकल रणनीति: त्वचा या उपास्थि को अतिरिक्त पुनर्निर्माण की आवश्यकता नहीं होती है।
❖ मैक्रोटिया।
❖ बाहर निकले हुए कान।
❖ मुड़ा हुआ कान।
❖ कर्ल के भाग का अविकसित होना।
❖ मामूली विकृति: बिना कुंडलित कर्ल, फ्लैट कप (स्कैफा), "व्यंग्य कान", ट्रैगस विकृति, अतिरिक्त तह ("स्टाहल का कान")।
❖ कान का कोलोबोमास।
लोब विकृति (बड़े और छोटे लोब, कोलोबोमा, लोब की अनुपस्थिति)।
❖ ईयर कप की विकृति
डिसप्लेसिया की द्वितीय डिग्री - केवल अलिंद के कुछ तत्व पहचानने योग्य हैं; सर्जिकल रणनीति: त्वचा और उपास्थि के अतिरिक्त उपयोग के साथ आंशिक पुनर्निर्माण।
* टिश्यू की कमी के साथ ऑरिकल (मुड़े हुए कान) के ऊपरी हिस्से के विकास में गंभीर विकृति।
❖ ऊपरी, मध्य या निचले हिस्से के अविकसितता के साथ अलिंद हाइपोप्लेसिया।
III डिग्री - एरिकल का गहरा अविकसित होना, केवल लोब द्वारा दर्शाया गया है, या बाहरी कान की पूर्ण अनुपस्थिति, आमतौर पर बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ; सर्जिकल रणनीति: बड़े उपास्थि और त्वचा के फ्लैप का उपयोग करके कुल पुनर्निर्माण।
श्रवण नहर एचएलएफ के एट्रेसिया का वर्गीकरण। शुकनेचट।
टाइप ए - कान नहर के कार्टिलाजिनस भाग में एट्रेसिया; सुनवाई हानि 1 डिग्री।
टाइप बी - कान नहर के कार्टिलाजिनस और हड्डी दोनों वर्गों में एट्रेसिया; सुनवाई हानि II-III डिग्री।
टाइप सी - टिम्पेनिक कैविटी के पूर्ण एट्रेसिया और हाइपोप्लेसिया के सभी मामले।
टाइप डी - टेम्पोरल हड्डी के कमजोर न्यूमेटाइजेशन के साथ कान नहर का पूरा एट्रेसिया, चेहरे की तंत्रिका नहर और भूलभुलैया कैप्सूल के असामान्य स्थान के साथ (पहचाने गए परिवर्तन श्रवण-सुधार सर्जरी के लिए मतभेद हैं)।
निदान. निदान में एक परीक्षा, श्रवण कार्य का अध्ययन, एक चिकित्सा आनुवंशिक अध्ययन और एक मैक्सिलोफैशियल सर्जन के साथ परामर्श शामिल है।
अधिकांश लेखकों के अनुसार, पहली बात यह है कि एक otorhinolaryngologist को कान की विसंगति वाले बच्चे के जन्म पर मूल्यांकन करना चाहिए, श्रवण कार्य है। छोटे बच्चों में, श्रवण अनुसंधान के उद्देश्य तरीकों का उपयोग किया जाता है: लघु-विलंबता श्रवण संभाव्यता के पंजीकरण के लिए थ्रेसहोल्ड का निर्धारण, ओटोकॉस्टिक विकसित उत्सर्जन का पंजीकरण, और ध्वनिक प्रतिबाधामिति। 4 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में, श्रवण तीक्ष्णता बोली जाने वाली और फुसफुसाए भाषण की धारणा की समझदारी के साथ-साथ टोनल थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री द्वारा निर्धारित की जाती है। यहां तक कि एकतरफा विसंगति और स्पष्ट रूप से स्वस्थ दूसरे कान के साथ, श्रवण हानि की अनुपस्थिति को सिद्ध किया जाना चाहिए। माइक्रोटिया आमतौर पर III डिग्री (60-70 डीबी) के प्रवाहकीय श्रवण हानि के साथ होता है। हालाँकि, कम या अधिक प्रवाहकीय और सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस हो सकता है।
निदान किए गए द्विपक्षीय प्रवाहकीय श्रवण हानि के साथ, हड्डी वाइब्रेटर के साथ हियरिंग एड पहनने से सामान्य भाषण विकास में योगदान होता है। जहां बाहरी श्रवण द्वार है, वहां एक मानक हियरिंग एड का उपयोग किया जा सकता है। माइक्रोटिया वाले बच्चे में स्वस्थ बच्चे के रूप में ओटिटिस मीडिया विकसित होने की संभावना होती है क्योंकि श्लेष्मा झिल्ली नासॉफिरिन्क्स से श्रवण ट्यूब, मध्य कान और मास्टॉयड प्रक्रिया तक जारी रहती है। माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले बच्चों में मास्टॉयडाइटिस के मामले हैं। इसके अलावा, ओटोस्कोपिक डेटा की कमी के बावजूद, तीव्र ओटिटिस मीडिया के सभी मामलों में एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं।
कोलेस्टीटोमा के लिए वेस्टीजियल ईयर कैनाल वाले बच्चों का मूल्यांकन किया जाना चाहिए। हालांकि विज़ुअलाइज़ेशन मुश्किल है, ओटोरिया, पॉलीप या दर्द बाहरी श्रवण नहर के कोलेस्टीटोमा के पहले लक्षण हो सकते हैं। बाहरी श्रवण नहर के कोलेस्टीटोमा का पता लगाने के सभी मामलों में, रोगी को सर्जिकल उपचार दिखाया जाता है। वर्तमान में, सामान्य मामलों में, बाहरी श्रवण नहर और ऑसिकुलोप्लास्टी के सर्जिकल पुनर्निर्माण के मुद्दे को हल करने के लिए, हम अस्थायी हड्डी की श्रवण और गणना टोमोग्राफी के अध्ययन के आंकड़ों पर ध्यान केंद्रित करने की सलाह देते हैं।
बाहरी श्रवण नहर के जन्मजात एट्रेसिया वाले बच्चों में बाहरी, मध्य और आंतरिक कान की संरचनाओं का आकलन करने में अस्थायी हड्डी की गणना टोमोग्राफी का विस्तृत डेटा बाहरी श्रवण नहर बनाने की तकनीकी व्यवहार्यता निर्धारित करने के लिए आवश्यक है, इसके लिए संभावनाएं सुनवाई में सुधार, और आगामी ऑपरेशन के जोखिम की डिग्री। नीचे कुछ विशिष्ट विसंगतियाँ हैं। आंतरिक कान की जन्मजात विसंगतियों की पुष्टि केवल अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी द्वारा की जा सकती है। उनमें से सबसे प्रसिद्ध हैं मोंडिनी की विसंगति, भूलभुलैया की खिड़कियों का स्टेनोसिस, आंतरिक श्रवण नहर का स्टेनोसिस, अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगति, उनकी अनुपस्थिति तक।
किसी भी वंशानुगत रोगों की चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श का मुख्य कार्य सिंड्रोम का निदान और अनुभवजन्य जोखिम की स्थापना है। एक आनुवंशिक परामर्शदाता एक पारिवारिक इतिहास एकत्र करता है, परामर्श परिवार की एक चिकित्सा वंशावली संकलित करता है, परिवीक्षाधीन, भाई-बहनों, माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों की जांच करता है। विशिष्ट आनुवंशिक अध्ययनों में डर्मेटोग्लिफ़िक्स, कैरियोटाइपिंग, सेक्स क्रोमैटिन निर्धारण शामिल होना चाहिए। सुनने के अंग की सबसे आम जन्मजात विकृतियां कोएनिगमार्क, गोल्डनहर, ट्रेचर-कोलिन्स, मोबियस, नागर के सिंड्रोम में पाई जाती हैं।
इलाज. बाहरी और मध्य कान के जन्मजात विकृतियों वाले रोगियों का उपचार आमतौर पर शल्य चिकित्सा होता है, श्रवण हानि के गंभीर मामलों में श्रवण यंत्र का प्रदर्शन किया जाता है। आंतरिक कान की जन्मजात विकृतियों के साथ, श्रवण यंत्र का प्रदर्शन किया जाता है। बाहरी और मध्य कान की सबसे आम विसंगतियों का इलाज करने के तरीके निम्नलिखित हैं।
मैक्रोटिया - एरिकल के विकास में विसंगतियाँ, इसके अत्यधिक विकास के परिणामस्वरूप, पूरे ऑरिकल या उसके भागों में वृद्धि से प्रकट होती हैं। मैक्रोटिया में आमतौर पर कार्यात्मक विकार नहीं होते हैं, उपचार की विधि शल्य चिकित्सा है। नीचे मैक्रोटिया सुधार के सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले तरीकों के आरेख हैं। अंतर्वर्धित अलिंद की एक विशेषता लौकिक क्षेत्र की त्वचा के नीचे इसका स्थान है। ऑपरेशन के दौरान ऑरिकल का ऊपरी हिस्सा त्वचा के नीचे से निकल जाना चाहिए और त्वचा के दोष को बंद कर देना चाहिए।
क्रुकिंस्की-ग्रुज़देवा विधि। टखने के संरक्षित हिस्से की पिछली सतह पर, एक वी-आकार का चीरा बनाया जाता है ताकि फ्लैप की लंबी धुरी कान के क्रीज के पीछे स्थित हो। उपास्थि का एक भाग आधार पर काटा जाता है और कान के बहाल हिस्से और लौकिक क्षेत्र के बीच स्पेसर के रूप में तय किया जाता है। पहले से कटे हुए फ्लैप और फ्री स्किन ग्राफ्ट के साथ त्वचा की खराबी को ठीक किया जाता है। ऑरिकल की आकृति धुंध रोलर्स के साथ बनती है। एक स्पष्ट एंटीहेलिक्स (स्टाल के कान) के साथ, एंटीहेलिक्स के पार्श्व पैर के पच्चर के आकार के छांटने से विकृति समाप्त हो जाती है।
आम तौर पर, टखने के ऊपरी ध्रुव और खोपड़ी की पार्श्व सतह के बीच का कोण 30 ° होता है, और स्केफोकोन्चल कोण 90 ° होता है। उभरे हुए अलिन्दों वाले रोगियों में, ये कोण क्रमशः 90 और 120-160° तक बढ़ जाते हैं। उभरे हुए अलिन्दों के सुधार के लिए कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। सबसे आम और सुविधाजनक तरीका कन्वर्स-टैंजर और ए। ग्रुजदेवा है, जिसमें एक एस-आकार की त्वचा चीरा मुक्त किनारे से 1.5 सेमी पीछे हटते हुए, एरिकल की पिछली सतह के साथ बनाई जाती है। कान उपास्थि की पिछली सतह उजागर होती है। सामने की सतह के माध्यम से, एंटीहेलिक्स की सीमाओं और एंटीहेलिक्स के पार्श्व पैर को सुइयों के साथ लगाया जाता है, एरिकल के उपास्थि को निशान के अनुसार काट दिया जाता है, और इसे पतला कर दिया जाता है। एंटीहेलिक्स और इसका तना "हॉर्न ऑफ लॉट" के रूप में निरंतर या बाधित टांके के साथ बनता है।
इसके अतिरिक्त, उपास्थि का एक 0.3x2.0 सेमी खंड एरिकल अवकाश से काटा जाता है। ऑरिकल दो यू-आकार के टांके के साथ मास्टॉयड प्रक्रिया के नरम ऊतकों से जुड़ा होता है। कान के घाव पर टांके लगाए गए हैं। गौज पट्टियां एरिकल के रूपों को ठीक करती हैं।
संचालन ए. ग्रुजदेवा ने किया। एरिकल की पिछली सतह पर, एक एस-आकार की त्वचा की चीरा बनाई जाती है, जो कर्ल के किनारे से 1.5 सेंटीमीटर पीछे हटती है पीछे की सतह की त्वचा को कर्ल के किनारे और कान की क्रीज के पीछे ले जाया जाता है। एंटीहेलिक्स की सीमाएं और एंटीहेलिक्स के पार्श्व पैर को सुइयों के साथ लगाया जाता है। विच्छेदित उपास्थि के किनारों को एक ट्यूब (एंटीहेलिक्स का शरीर) और एक नाली (एंटीहेलिक्स का पैर) के रूप में जुटाया, पतला और सुखाया जाता है। इसके अतिरिक्त, कर्ल के निचले पैर से उपास्थि का एक पच्चर के आकार का खंड निकाला जाता है। एंटीहेलिक्स कोंचल फोसा के उपास्थि के लिए तय किया गया है। अलिंद के पीछे की सतह पर अतिरिक्त त्वचा को एक पट्टी के रूप में काट दिया जाता है। घाव के किनारों पर एक सतत सीवन लगाया जाता है। एंटीहेलिक्स की रूपरेखा को धुंध पट्टियों, स्थिर गद्दे टांके के साथ मजबूत किया जाता है।
बाहरी श्रवण नहर का एट्रेसिया। गंभीर कान की विकृतियों वाले रोगियों के पुनर्वास का लक्ष्य चेहरे की तंत्रिका और भूलभुलैया के कार्य को बनाए रखते हुए ऑरिकल से कोक्लीअ तक ध्वनि संचारित करने के लिए कॉस्मेटिक रूप से स्वीकार्य और कार्यात्मक बाहरी श्रवण नहर बनाना है। माइक्रोटिया के साथ एक रोगी के लिए पुनर्वास कार्यक्रम विकसित करते समय हल किया जाने वाला पहला कार्य मीटोटिम्पेनोप्लास्टी की व्यवहार्यता और समय निर्धारित करना है।
रोगियों के चयन में निर्णायक कारकों को अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी के परिणाम माना जाना चाहिए। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया वाले बच्चों में टेम्पोरल हड्डी के कंप्यूटेड टोमोग्राफी डेटा का 26-बिंदु मूल्यांकन विकसित किया गया था। डेटा को प्रत्येक कान के लिए अलग से प्रोटोकॉल में दर्ज किया जाता है।
18 या अधिक के स्कोर के साथ, आप श्रवण-सुधार ऑपरेशन - मीटोटिम्पेनोप्लास्टी कर सकते हैं। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया और III-IV डिग्री के प्रवाहकीय श्रवण हानि वाले रोगियों में, श्रवण अस्थि-पंजर, भूलभुलैया की खिड़कियां, चेहरे की तंत्रिका नहर की गंभीर जन्मजात विकृति के साथ, 17 या उससे कम के स्कोर के साथ, श्रवण-सुधार चरण ऑपरेशन प्रभावी नहीं होगा। यदि इस रोगी को माइक्रोटिया है, तो एरिकल के पुनर्निर्माण के लिए केवल प्लास्टिक सर्जरी करना तर्कसंगत है।
बाहरी श्रवण नहर के स्टेनोसिस वाले मरीजों को बाहरी श्रवण नहर और मध्य कान गुहाओं के कोलेस्टेटोमा को बाहर करने के लिए अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी के साथ गतिशील अवलोकन दिखाया जाता है। यदि कोलेस्टीटोमा के लक्षण पाए जाते हैं, तो रोगी को कोलेस्टीटोमा को हटाने और बाहरी श्रवण नहर के स्टेनोसिस को ठीक करने के उद्देश्य से सर्जिकल उपचार से गुजरना पड़ता है।
एस.एन. के अनुसार बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले रोगियों में मीटोटिम्पेनोप्लास्टी। लैपचेंको। कान के पीछे के क्षेत्र में हाइड्रोप्रेपरेशन के बाद, त्वचा और कोमल ऊतकों में एक चीरा लगाया जाता है, जो कि रूढ़ि के पीछे के किनारे के साथ होता है। प्लैनम मास्टोइडम को आम तौर पर उजागर किया जाता है, मास्टॉयड प्रक्रिया के कॉर्टिकल और पेरिएंथ्रल कोशिकाएं, गुफा, गुफा के प्रवेश द्वार को एक ड्रिल के साथ खोला जाता है, जो कि निहाई के व्यापक प्रदर्शन के लिए होता है और 15 मिमी के व्यास के साथ एक बाहरी श्रवण नहर बनता है। . टेम्पोरल प्रावरणी से एक मुक्त फ्लैप काटा जाता है और निहाई पर रखा जाता है और कान नहर के निचले हिस्से का गठन किया जाता है, कान नहर से परे कान के अग्र भाग को स्थानांतरित किया जाता है, कान के पीछे चीरा नीचे बढ़ाया जाता है और त्वचा का फड़कना होता है ऊपरी पैर पर काट लें। घाव के कोमल ऊतकों और त्वचा के किनारों को लोब के स्तर तक सुखाया जाता है, रुडिमेंट का डिस्टल चीरा बालों के विकास क्षेत्र के पास कान के पीछे के घाव के किनारे तक तय किया जाता है, फ्लैप का समीपस्थ किनारा होता है कान नहर की हड्डी की दीवारों को पूरी तरह से बंद करने के लिए एक ट्यूब के रूप में कान नहर में उतारा जाता है, जो पश्चात की अवधि में अच्छी चिकित्सा सुनिश्चित करता है। पर्याप्त त्वचा के प्लास्टर के मामलों में, पश्चात की अवधि सुचारू रूप से आगे बढ़ती है: 7 वें दिन ऑपरेशन के बाद टैम्पोन को हटा दिया जाता है, फिर ग्लुकोकोर्तिकोइद मलहम का उपयोग करके 1-2 महीने के लिए सप्ताह में 2-3 बार बदल दिया जाता है।
आर. जाहर्सडोएरफर के अनुसार बाहरी श्रवण नहर के पृथक एट्रेसिया के लिए मीटोटिम्पेनोप्लास्टी। लेखक मध्य कान तक सीधी पहुंच का उपयोग करता है, जो एक बड़ी मास्टॉयड गुहा और इसके उपचार के साथ कठिनाइयों से बचा जाता है, लेकिन यह केवल एक अनुभवी ओटोसर्जन को सुझाता है। ऑरिकल को पूर्वकाल में वापस ले लिया जाता है, एक नियोटिम्पेनिक फ्लैप को टेम्पोरल प्रावरणी से अलग किया जाता है, पेरीओस्टेम को टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के करीब उकेरा जाता है। यदि एक अल्पविकसित टिम्पेनिक हड्डी का पता लगाना संभव है, तो वे इस स्थान पर आगे और ऊपर की ओर एक गड़गड़ाहट के साथ काम करना शुरू करते हैं (एक नियम के रूप में, मध्य कान सीधे मध्य में स्थित होता है)। टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ और मास्टॉयड हड्डी के बीच एक आम दीवार बनती है। यह नए ईयर कैनाल की सामने की दीवार बन जाएगी। गठित दिशा सर्जन को एट्रेसिया प्लेट, और न्यूमेटाइज्ड कोशिकाओं - एंट्रम तक ले जाएगी। एट्रेसिया प्लेट को डायमंड कटर से पतला किया जाता है।
यदि मध्य कान 2.0 सेमी की गहराई पर नहीं पाया जाता है, तो सर्जन को दिशा बदलनी चाहिए। एट्रेसिया प्लेट को हटाने के बाद, मध्य कान के तत्व स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं: निहाई का शरीर और मैलियस का सिर आमतौर पर जुड़े होते हैं, मैलियस का हैंडल अनुपस्थित होता है, मैलियस की गर्दन क्षेत्र से जुड़ी होती है एट्रेसिया का। इनकस की लंबी प्रक्रिया को पतला, मुड़ा हुआ और मैलियस के संबंध में लंबवत या मध्य में स्थित किया जा सकता है। रकाब की स्थिति भी परिवर्तनशील है। 4% मामलों में, रकाब पूरी तरह से स्थिर था, 25% मामलों में लेखक ने कान की गुहा के माध्यम से चेहरे की तंत्रिका का मार्ग पाया। चेहरे की तंत्रिका का दूसरा घुटना गोल खिड़की के आला के ऊपर स्थित था, और गड़गड़ाहट के काम के दौरान चेहरे की तंत्रिका को चोट लगने की संभावना अधिक होती है। आधे मामलों में नोटोकॉर्ड पाया गया था (मध्य कान के तत्वों के साथ इसके करीबी स्थान के साथ, चोट की संभावना हमेशा अधिक होती है)। सबसे अच्छी स्थिति श्रवण अस्थि-पंजर का पता लगाना है, भले ही विकृत हो, लेकिन एकल ध्वनि संचरण तंत्र के रूप में काम कर रहा हो। इस मामले में, अतिरिक्त उपास्थि समर्थन के बिना श्रवण अस्थि-पंजर पर फेशियल फ्लैप रखा जाता है। उसी समय, जब एक गड़गड़ाहट के साथ काम करते हैं, तो श्रवण अस्थि-पंजर के ऊपर एक छोटी हड्डी की छतरी छोड़नी चाहिए, जो एक गुहा के गठन की अनुमति देती है, और श्रवण अस्थि-पंजर एक केंद्रीय स्थिति में होते हैं। प्रावरणी लगाने से पहले, एनेस्थिसियोलॉजिस्ट को ऑक्सीजन के दबाव को 25% तक कम करना चाहिए या प्रावरणी को "फुलाने" से बचने के लिए कमरे के वायु वेंटिलेशन पर स्विच करना चाहिए। यदि मैलियस एट्रेसिया के क्षेत्र में तय किया गया है, तो पुल को ध्वस्त कर दिया जाना चाहिए, लेकिन केवल अंतिम क्षण में, हीरे की गड़गड़ाहट और कम गड़गड़ाहट गति का उपयोग करके आंतरिक कान को आघात से बचने के लिए।
15-20% मामलों में, पारंपरिक प्रकार के ऑसिकुलोप्लास्टी के रूप में कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है। रकाब के निर्धारण के मामलों में, ऑपरेशन के इस भाग को रोकने की सिफारिश की जाती है। श्रवण मांस और नियोमेम्ब्रेन बनते हैं, और दो अस्थिर झिल्लियों (नियोमेम्ब्रेन और ओवल विंडो मेम्ब्रेन) के निर्माण से बचने के लिए ऑसिकुलोप्लास्टी को 6 महीने के लिए स्थगित कर दिया जाता है, कृत्रिम अंग के विस्थापन की संभावना और आंतरिक कान को आघात।
नई कान नहर त्वचा के साथ कवर किया जाना चाहिए, अन्यथा पश्चात की अवधि में निशान ऊतक बहुत जल्दी विकसित होंगे। लेखक बच्चे के कंधे की भीतरी सतह से एक डर्मेटोम के साथ एक स्प्लिट स्किन फ्लैप लेता है। यह याद रखना चाहिए कि एक मोटी त्वचा का फ्लैप लुढ़क जाएगा और उसके साथ काम करना मुश्किल हो जाएगा, बहुत पतली आसानी से टांके लगाते समय, हियरिंग एड पहनने पर आसानी से कमजोर हो जाएगी। त्वचा के फ्लैप के पतले हिस्से को नियोमेम्ब्रेन पर लगाया जाता है, मोटे हिस्से को कान नहर के किनारों पर लगाया जाता है। त्वचा के फ्लैप का स्थान ऑपरेशन का सबसे कठिन हिस्सा है; फिर, एक सिलिकॉन रक्षक को कान की नहर में नियोमेम्ब्रेन तक डाला जाता है, जो त्वचा और नियोटेम्पेनिक फ्लैप दोनों के विस्थापन को रोकता है और कान नहर की नहर बनाता है।
बोनी श्रवण मांस केवल एक दिशा में बन सकता है, और इसलिए इसके नरम ऊतक भाग को एक नई स्थिति में अनुकूलित करना आवश्यक है। इसके लिए अलिंद को ऊपर या पीछे की ओर और ऊपर की ओर 4.0 सेंटीमीटर तक विस्थापित किया जा सकता है।शंख की सीमा के साथ एक सी-आकार का त्वचा चीरा लगाया जाता है, ट्रैगस जोन को बरकरार रखा जाता है, इसका उपयोग पूर्वकाल की दीवार को बंद करने के लिए किया जाता है, जो घोर निशान को रोकता है। कान नहर के हड्डी और नरम ऊतक भागों के संयोजन के बाद, अलिंद को उसकी मूल स्थिति में लौटा दिया जाता है और गैर-अवशोषित टांके के साथ तय किया जाता है। श्रवण नहर के कुछ हिस्सों की सीमा पर, शोषक टांके लगाए जाते हैं, कान के पीछे चीरा लगाया जाता है।
अस्थायी हड्डी की गणना टोमोग्राफी के डेटा का मूल्यांकन करते समय ऑपरेशन के परिणाम प्रारंभिक अंकों की संख्या पर निर्भर करते हैं। 5% मामलों में, कान नहर के स्टेनोसिस - 50% में लेखक द्वारा प्रारंभिक ossiculofixation नोट किया गया था। ऑपरेशन की देर से जटिलताओं - श्रवण नहर के नियोस्टोजेनेसिस और कोलेस्टीटोमा के foci की उपस्थिति।
औसतन, अस्पताल में भर्ती होने में 16-21 दिन लगते हैं, बाद की आउट पेशेंट अनुवर्ती अवधि में 2 महीने तक का समय लगता है। 20 डीबी द्वारा ध्वनि चालन थ्रेसहोल्ड में कमी को एक अच्छा परिणाम माना जाता है, यह 30-45% मामलों में, विभिन्न लेखकों के अनुसार प्राप्त किया जाता है। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया वाले मरीजों के बाद के प्रबंधन में, अवशोषण योग्य थेरेपी के पाठ्यक्रम शामिल किए जा सकते हैं।
माइक्रोटिया. प्रत्यारोपित ऊतकों के संवहनीकरण में गड़बड़ी से बचने के लिए लटकन को एरिकल के पुनर्निर्माण से पहले हटा दिया जाना चाहिए। जबड़ा घाव के किनारे छोटा हो सकता है, विशेष रूप से गोल्डनहर सिंड्रोम में। ऐसे मामलों में, पहले कान को फिर से बनाना आवश्यक होता है, फिर निचले जबड़े को। पुनर्निर्माण तकनीक के आधार पर, ऑरिकल फ्रेम के लिए लिए गए कॉस्टल उपास्थि का उपयोग जबड़े के पुनर्निर्माण के लिए भी किया जा सकता है। यदि निचले जबड़े के पुनर्निर्माण की योजना नहीं है, तो एरिकुलोप्लास्टी को चेहरे के कंकाल की विषमता को ध्यान में रखना चाहिए। वर्तमान में, बचपन में एक्टोप्रोस्थेटिक्स संभव है, लेकिन निर्धारण और स्वच्छता की विशेषताओं के कारण, यह वयस्कों और 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अधिक आम है।
माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के प्रस्तावित तरीकों में से, कॉस्टल कार्टिलेज के साथ सबसे आम मल्टी-स्टेज ऑरिकुलोप्लास्टी है। ऐसे रोगियों के प्रबंधन के लिए एक महत्वपूर्ण निर्णय सर्जिकल हस्तक्षेप का समय है। बड़ी विकृति के लिए जहां कॉस्टल उपास्थि की आवश्यकता होती है, 7-9 वर्षों के बाद ऑरिकुलोप्लास्टी शुरू की जानी चाहिए। ऑपरेशन का नुकसान ग्राफ्ट पुनर्जीवन की उच्च संभावना है।
कृत्रिम सामग्रियों से, सिलिकॉन और झरझरा पॉलीथीन का उपयोग किया जाता है। बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले रोगियों में ऑरिकल का पुनर्निर्माण करते समय, ऑरिकुलोप्लास्टी पहले की जानी चाहिए, क्योंकि सुनवाई के पुनर्निर्माण का कोई भी प्रयास गंभीर निशान के साथ होगा, जो पैरोटिड क्षेत्र की त्वचा का उपयोग करने की संभावना को काफी कम कर देता है, और काफी अच्छा कॉस्मेटिक परिणाम संभव नहीं है। चूंकि माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के लिए सर्जरी के कई चरणों की आवश्यकता होती है, रोगी को संभावित जोखिम के बारे में पूरी तरह से चेतावनी दी जानी चाहिए, जिसमें असंतोषजनक सौंदर्य परिणाम भी शामिल हैं। माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के लिए नीचे कुछ बुनियादी सिद्धांत दिए गए हैं।
ऑरिकल फ्रेमवर्क के लिए कॉस्टल कार्टिलेज लेने में सक्षम होने के लिए रोगी की उम्र और ऊंचाई पर्याप्त होनी चाहिए। कॉस्टल उपास्थि को घाव के किनारे से लिया जा सकता है, लेकिन अधिमानतः विपरीत दिशा से। यह याद रखना चाहिए कि गंभीर स्थानीय आघात या लौकिक क्षेत्र की एक महत्वपूर्ण जलन व्यापक निशान और बालों की कमी के कारण सर्जरी को रोकती है। विकृत या नवगठित कान नहर के पुराने संक्रमण में, सर्जरी स्थगित कर दी जानी चाहिए। यदि रोगी या उसके माता-पिता अवास्तविक परिणामों की अपेक्षा करते हैं, तो ऑपरेशन नहीं किया जाना चाहिए।
असामान्य और स्वस्थ कान के अलिंद को मापा जाता है, ऊर्ध्वाधर ऊंचाई निर्धारित की जाती है, आंख के बाहरी कोने से कर्ल के डंठल तक की दूरी, आंख के बाहरी कोने से लोब के पूर्वकाल तह तक की दूरी, ऑरिकल के ऊपरी बिंदु की ऊंचाई आइब्रो की तुलना में निर्धारित की जाती है, और अशिष्टता के लोब की तुलना स्वस्थ कान के लोब से की जाती है। एक स्वस्थ कान की रूपरेखा एक्स-रे फिल्म पर लागू होती है। परिणामी टेम्पलेट का उपयोग बाद में कॉस्टल उपास्थि से कान के खोल के कंकाल को बनाने के लिए किया जाता है। द्विपक्षीय माइक्रोटिया के साथ, रोगी के रिश्तेदारों में से एक के कान के साथ एक नमूना बनाया जाता है।
कोलेस्टीटोमा के लिए ऑरिकुलोप्लास्टी. बाहरी श्रवण नहर के जन्मजात स्टेनोसिस वाले बच्चों को बाहरी और मध्य कान के कोलेस्टीटोमा विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। जब कोलेस्टीटोमा का पता चलता है, तो पहले मध्य कान की सर्जरी की जानी चाहिए। इन मामलों में, टेम्पोरल प्रावरणी का उपयोग बाद के ऑरिकुलोप्लास्टी के लिए किया जाता है (दाता साइट बालों के नीचे अच्छी तरह से छिपी होती है, एक लंबे संवहनी पेडिकल पर पुनर्निर्माण के लिए एक बड़ा ऊतक क्षेत्र प्राप्त किया जा सकता है, जो निशान और अनुपयुक्त ऊतकों को हटाने और रिब प्रत्यारोपण को बंद करने की अनुमति देता है। कुंआ)। एक स्प्लिट स्किन ग्राफ्ट को रिब केज और टेम्पोरल फेशिया के ऊपर रखा जाता है।
ऑसिकुलोप्लास्टी या तो खोपड़ी से अलग किए गए एरिकल के गठन के चरण में या ऑरिकुलोप्लास्टी के सभी चरणों के पूरा होने के बाद किया जाता है। श्रवण समारोह का एक अन्य प्रकार का पुनर्वास एक हड्डी सुनवाई सहायता का आरोपण है। नीचे माइक्रोटिया के रोगियों में ऑरिकुलोप्लास्टी के सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले लेखक के तरीके हैं। टैंजर-ब्रेंट पद्धति के अनुसार माइक्रोटिया के सर्जिकल उपचार का सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला तरीका एक बहु-चरणीय उपचार है जिसमें कई ऑटोलॉगस रिब प्रत्यारोपण का उपयोग करके एरिकल का पुनर्निर्माण किया जाता है।
पैरोटिड क्षेत्र में एक रिब इम्प्लांट के लिए एक त्वचा की जेब बनती है। इसे बनाया जाना चाहिए, पहले से ही एक तैयार एरिकल फ्रेम होना चाहिए। अलिंद की स्थिति और आकार एक्स-रे फिल्म के पैटर्न द्वारा निर्धारित किया जाता है। एरिकल के कार्टिलाजिनस फ्रेम को गठित त्वचा की जेब में पेश किया जाता है। ऑपरेशन के इस चरण में ऑरिकल की अशिष्टता, लेखक बरकरार रहते हैं। 1.5-2 महीनों के बाद, आप ऑरिकल के पुनर्निर्माण के अगले चरण को पूरा कर सकते हैं - ऑरिकल के लोब को शारीरिक स्थिति में स्थानांतरित करना। तीसरे चरण में, टेंज़र ऑरिकल और पोस्टऑरिक्युलर फोल्ड बनाता है जो खोपड़ी से अलग होता है। लेखक कर्ल की परिधि के साथ एक चीरा बनाता है, किनारे से कुछ मिलीमीटर पीछे हटता है। कान क्षेत्र के पीछे के ऊतकों को त्वचा और फिक्सेशन टांके के साथ कड़ा कर दिया जाता है, जिससे घाव की सतह कुछ हद तक कम हो जाती है और एक हेयरलाइन बन जाती है जो स्वस्थ पक्ष की वृद्धि रेखा से अलग नहीं होती है। घाव की सतह को "अंडरपैंट ज़ोन" में जांघ से लिए गए स्प्लिट स्किन ग्राफ्ट से कवर किया गया है। यदि रोगी को मीटोटिम्पेनोप्लास्टी दिखाई जाती है, तो यह ऑरिकुलोप्लास्टी के इस चरण में किया जाता है।
ऑरिकुलोप्लास्टी के अंतिम चरण में एक ट्रैगस का निर्माण और बाहरी श्रवण मांस की नकल शामिल है: स्वस्थ पक्ष पर, एक पूर्ण-मोटाई वाली त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप को शंख क्षेत्र से जे-आकार के चीरे से काटा जाता है। शंख गड्ढा बनाने के लिए घाव के किनारे शंख क्षेत्र से कोमल ऊतकों का एक हिस्सा अतिरिक्त रूप से हटा दिया जाता है। ट्रैगस एक शारीरिक स्थिति में बनता है। विधि का नुकसान 3.0x6.0x9.0 सेमी के आकार वाले बच्चे के कॉस्टल उपास्थि का उपयोग होता है, जबकि बाद की अवधि में कार्टिलाजिनस ढांचे के पिघलने की उच्च संभावना होती है (13% मामलों तक) ; गठित एरिकल की बड़ी मोटाई और कम लोच।
उपास्थि के पिघलने जैसी जटिलता रोगी के टखने को बहाल करने के लिए किए गए सभी प्रयासों को रद्द कर देती है, जिससे हस्तक्षेप क्षेत्र में निशान और ऊतक विरूपण हो जाता है। यही कारण है कि अब तक बायोइनर्ट सामग्रियों की खोज चल रही है जो दिए गए आकार को अच्छी तरह से और स्थायी रूप से बनाए रख सकते हैं। एरिकल के फ्रेम के रूप में, झरझरा पॉलीथीन। auricle ढांचे के अलग-अलग मानक टुकड़े विकसित किए गए हैं। एरिकल के पुनर्निर्माण की इसकी विधि का लाभ निर्मित रूपों की स्थिरता और एरिकल की आकृति है, उपास्थि के पिघलने की संभावना का अभाव है। पुनर्निर्माण के पहले चरण में, एरिकल पॉलीथीन फ्रेम को त्वचा और सतही लौकिक प्रावरणी के नीचे प्रत्यारोपित किया जाता है। चरण II में, खोपड़ी से एरिकल को हटा दिया जाता है और कान के पीछे की क्रीज बनाई जाती है। संभावित जटिलताओं में, गैर-विशिष्ट भड़काऊ प्रतिक्रियाएं, टेम्पोरोपेरिटल फेशियल या स्किन ग्राफ्ट की हानि, और मीरोहग फ्रेमवर्क (1.5%) का बाहर निकालना नोट किया गया था।
यह ज्ञात है कि सिलिकॉन प्रत्यारोपण अपने आकार को अच्छी तरह से बनाए रखते हैं और बायोइनर्ट होते हैं, और इसलिए मैक्सिलोफेशियल सर्जरी में इनका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एक सिलिकॉन फ्रेम का उपयोग एरिकल के पुनर्निर्माण में किया जाता है। प्रत्यारोपण नरम, लोचदार, जैविक रूप से निष्क्रिय, गैर विषैले सिलिकॉन रबर से बने होते हैं। वे किसी भी प्रकार की नसबंदी का सामना करते हैं, लोच, शक्ति बनाए रखते हैं, ऊतकों में नहीं घुलते हैं और आकार नहीं बदलते हैं। प्रत्यारोपण को काटने वाले उपकरणों के साथ संसाधित किया जा सकता है, जो आपको सर्जरी के दौरान उनके आकार और आकार को समायोजित करने की अनुमति देता है। ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में व्यवधान से बचने के लिए, निर्धारण में सुधार और इम्प्लांट के वजन को कम करने के लिए, इसे छेद के माध्यम से पूरी सतह पर 7-10 छेद प्रति 1.0 सेमी की दर से छिद्रित किया जाता है।
एक सिलिकॉन ढांचे के साथ ऑरिकुलोप्लास्टी के चरण पुनर्निर्माण के चरणों के साथ मेल खाते हैं। रेडी-मेड सिलिकॉन इम्प्लांट का उपयोग ऑटोकार्टिलेज का उपयोग करके ऑरिकल पुनर्निर्माण के मामलों में छाती पर अतिरिक्त दर्दनाक ऑपरेशन को समाप्त करता है और ऑपरेशन की अवधि को कम करता है। एरिकल का सिलिकॉन फ्रेम आपको एक एरिकल प्राप्त करने की अनुमति देता है जो आकृति और लोच में सामान्य के करीब है। सिलिकॉन प्रत्यारोपण का उपयोग करते समय, किसी को अस्वीकृति की संभावना के बारे में पता होना चाहिए।
बाहरी श्रवण नहर के पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस के मामलों का एक निश्चित कोटा है, और यह 40% है। एक विस्तृत कान नहर का उपयोग, बाहरी श्रवण नहर के चारों ओर सभी अतिरिक्त नरम ऊतक और उपास्थि को हटाने, और हड्डी की सतह और फेशियल फ्लैप के साथ त्वचा के फ्लैप के निकट संपर्क से स्टेनोसिस को रोका जा सकता है। ग्लुकोकोर्तिकोइद मलहम के संयोजन में नरम संरक्षक का उपयोग पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस के प्रारंभिक चरणों में उपयोगी हो सकता है। बाहरी श्रवण नहर के आकार को कम करने की प्रवृत्ति के मामलों में, hyaluronidase (8-10 प्रक्रियाओं) के साथ endaural वैद्युतकणसंचलन का एक कोर्स और खुराक में hyaluronidase के इंजेक्शन (10-12 इंजेक्शन) की सिफारिश की जाती है, उम्र के आधार पर मरीज़।
बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया के अलावा, ट्रेचर-कोलिन्स और गोल्डनहर सिंड्रोम वाले मरीजों में जबड़े की शाखा और टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के अविकसित होने के कारण चेहरे के कंकाल के विकास संबंधी विकार होते हैं। उन्हें एक मैक्सिलोफैशियल सर्जन और एक ऑर्थोडॉन्टिस्ट के साथ परामर्श दिखाया गया है ताकि यह तय किया जा सके कि मैंडिबुलर शाखा का पीछे हटना आवश्यक है या नहीं। इन बच्चों में निचले जबड़े के जन्मजात अविकसितता के सुधार से उनकी उपस्थिति में काफी सुधार होता है। इस प्रकार, यदि चेहरे के क्षेत्र के जन्मजात वंशानुगत विकृति के लक्षण के रूप में माइक्रोटिया का पता चला है, तो मैक्सिलोफैशियल सर्जनों के परामर्श को माइक्रोटिया वाले रोगियों के पुनर्वास परिसर में शामिल किया जाना चाहिए।
चिकित्सा आँकड़ों के अनुसार, दुनिया में 7 से 20 प्रतिशत लोगों में कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ होती हैं, जिन्हें कम बार कान की विकृति कहा जाता है, जब यह एरिकल की बात आती है। डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान देते हैं कि ऐसे विकारों वाले रोगियों की संख्या में पुरुष प्रबल होते हैं। कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ जन्मजात होती हैं, जो अंतर्गर्भाशयी विकृति के परिणामस्वरूप होती हैं, और चोटों के परिणामस्वरूप प्राप्त होती हैं, इस अंग के विकास को धीमा या तेज करती हैं। शारीरिक संरचना में उल्लंघन और मध्य और भीतरी कान के शारीरिक विकास से सुनवाई में गिरावट या पूर्ण हानि होती है। विसंगतियों और कान की विकृतियों के सर्जिकल उपचार के क्षेत्र में, ऑपरेशन की सबसे बड़ी संख्या डॉक्टरों के नाम पर है, जिनकी पद्धति में इस प्रकार की विकृति के उपचार के पूरे इतिहास में कोई नया सुधार नहीं हुआ है। नीचे उनके स्थानीयकरण के अनुसार कान की विसंगतियों और विकृतियों पर विचार किया गया है।
auricle या बाहरी कान
अलिंद की शारीरिक संरचना इतनी व्यक्तिगत है कि इसकी तुलना उंगलियों के निशान से की जा सकती है - कोई भी दो समान नहीं हैं। टखने की सामान्य शारीरिक संरचना तब होती है जब इसकी लंबाई लगभग नाक के आकार के साथ मेल खाती है और खोपड़ी के संबंध में इसकी स्थिति 30 डिग्री से अधिक नहीं होती है। उभरे हुए कानों को तब माना जाता है जब यह कोण 90 डिग्री या उससे अधिक हो। विसंगति त्वरित विकास के मामले में एरिकल या उसके हिस्सों के मैक्रोटिया के रूप में प्रकट होती है - उदाहरण के लिए, इयरलोब या एक कान, साथ ही इसके ऊपरी भाग में वृद्धि हो सकती है। कम आम पोलियोटिया है, जो पूरी तरह से सामान्य अलिंद में कान के उपांगों की उपस्थिति में प्रकट होता है। माइक्रोटिया इसकी अनुपस्थिति तक खोल का अविकसित है। डार्विन का "तेज कान", जो सबसे पहले इसे नास्तिकता के तत्वों के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था, को भी एक विसंगति माना जाता है। इसकी एक और अभिव्यक्ति एक पशु या व्यंग्य के कान में देखी जाती है, जो एक ही है। बिल्ली का कान टखने की सबसे स्पष्ट विकृति है, जब ऊपरी ट्यूबरकल अत्यधिक विकसित होता है और एक ही समय में आगे और नीचे की ओर झुकता है। कोलोबोमा या ऑरिकल या ईयरलोब का विभाजन भी विसंगतियों और विकास और विकास की विकृतियों को संदर्भित करता है। सभी मामलों में, सुनवाई के अंग की कार्यक्षमता खराब नहीं होती है, और सर्जिकल हस्तक्षेप एक सौंदर्य और कॉस्मेटिक प्रकृति का अधिक होता है, वास्तव में, चोटों और टखने के विच्छेदन के साथ।
पिछली शताब्दी की पहली छमाही में, भ्रूण के विकास का अध्ययन करते हुए, डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि मध्य और बाहरी कान से पहले, आंतरिक कान विकसित होता है, इसके हिस्से बनते हैं - कोक्लीअ और भूलभुलैया (वेस्टिबुलर तंत्र) . यह पाया गया कि जन्मजात बहरापन इन भागों के अविकसितता या विकृति के कारण होता है - लेबिरिंथ अप्लासिया। एट्रेसिया या कान नहर का रोड़ा एक जन्मजात विसंगति है और अक्सर कान के अन्य दोषों के साथ एक साथ देखा जाता है, और यह भी एरिकल के माइक्रोटिया के साथ होता है, टिम्पेनिक झिल्ली में विकार, श्रवण अस्थि-पंजर। झिल्लीदार भूलभुलैया में दोषों को फैलाना विसंगतियाँ कहा जाता है और अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ-साथ भ्रूण मैनिंजाइटिस से जुड़ा होता है। इसी कारण से, एक जन्मजात उपदेशात्मक फिस्टुला प्रकट होता है - कई मिलीमीटर का एक चैनल जो कान के अंदर ट्रैगस से जाता है। कई मामलों में, आधुनिक चिकित्सा तकनीक का उपयोग कर सर्जरी मध्य और भीतरी कान की विसंगतियों में सुनने में सुधार करने में मदद कर सकती है। कॉक्लियर प्रोस्थेटिक्स और इम्प्लांटेशन बहुत प्रभावी हैं।
- जन्मजात विकृति का एक समूह जो विरूपण, अविकसितता या पूरे खोल या उसके हिस्सों की अनुपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, यह खुद को एनोटिया, माइक्रोटिया, बाहरी कान के उपास्थि के मध्य या ऊपरी तीसरे हिस्से के हाइपोप्लासिया के रूप में प्रकट कर सकता है, जिसमें एक मुड़ा हुआ या जुड़ा हुआ कान, फैला हुआ कान, लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ शामिल हैं: "व्यंग्य कान", " मकाक कान", "वाइल्डर्मथ कान"। निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा, ध्वनि धारणा मूल्यांकन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा या एबीआर परीक्षण और कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। शल्य चिकित्सा।
सामान्य जानकारी
ऑरिकल के विकास में विसंगतियाँ पैथोलॉजी का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ समूह है। आंकड़ों के अनुसार, दुनिया के विभिन्न हिस्सों में उनकी आवृत्ति प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 0.5 से 5.4 के बीच होती है। कोकेशियान के बीच, प्रचलन 7,000 से 15,000 शिशुओं में 1 है। 80% से अधिक मामलों में, उल्लंघन छिटपुट हैं। 75-93% रोगियों में, केवल 1 कान प्रभावित होता है, जिनमें से 2/3 मामलों में - सही कान। लगभग एक तिहाई रोगियों में, चेहरे के कंकाल के हड्डी के दोषों के साथ एरिकल के विकृतियों को जोड़ा जाता है। लड़कों में, ऐसी विसंगतियाँ लड़कियों की तुलना में 1.3-2.6 गुना अधिक होती हैं।
Auricle के विकास में विसंगतियों के कारण
बाहरी कान के दोष भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन का परिणाम हैं। वंशानुगत दोष अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम का हिस्सा हैं: नागर, ट्रेचर-कोलिन्स, कोनिग्समार्क, गोल्डनहर। ईयर शेल के निर्माण में विसंगतियों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है। रोग उकसाया जाता है:
- अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।इनमें टोर्च समूह के संक्रामक विकृति शामिल हैं, जिनमें से रोगजनकों हेमेटोप्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करने में सक्षम हैं। इस सूची में साइटोमेगालोवायरस, परवोवायरस, पेल ट्रेपोनेमा, रूबेला, रूबेला वायरस, हर्पीसवायरस टाइप 1, 2 और 3, टॉक्सोप्लाज्मा शामिल हैं।
- भौतिक टेराटोजेन्स।एक्स-रे अध्ययनों के दौरान एरिकल पोटेंशिएट आयनीकरण विकिरण की जन्मजात विसंगतियाँ, उच्च तापमान (हाइपरथर्मिया) के लंबे समय तक संपर्क। कम आम तौर पर, कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा, रेडियोधर्मी आयोडीन एक एटिऑलॉजिकल कारक के रूप में कार्य करता है।
- माँ की बुरी आदतें।अपेक्षाकृत अक्सर, एक बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन पुरानी शराब के नशे, मादक पदार्थों, सिगरेट और अन्य तंबाकू उत्पादों के उपयोग को भड़काता है। ड्रग्स में कोकीन सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
- दवाएं।औषधीय दवाओं के कुछ समूहों का दुष्प्रभाव भ्रूणजनन का उल्लंघन है। इन दवाओं में टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स, एंटीहाइपरटेन्सिव, आयोडीन और लिथियम-आधारित दवाएं, एंटीकोआगुलंट्स और हार्मोनल एजेंट शामिल हैं।
- माँ की बीमारियाँ।गर्भावस्था के दौरान चयापचय संबंधी विकार और मां की अंतःस्रावी ग्रंथियों के काम के कारण एरिकल के निर्माण में विसंगतियां हो सकती हैं। सूची में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं: विघटित मधुमेह मेलेटस, फेनिलकेटोनुरिया, थायरॉयड घाव, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर।
रोगजनन
ईयर शेल विसंगतियों का गठन एक्टोडर्मल पॉकेट - I और II गिल मेहराब के आसपास स्थित मेसेनचाइमल ऊतक के सामान्य भ्रूण विकास के उल्लंघन पर आधारित है। सामान्य परिस्थितियों में, बाहरी कान के पूर्ववर्ती ऊतक अंतर्गर्भाशयी विकास के 7वें सप्ताह के अंत तक बनते हैं। 28 प्रसूति सप्ताह में, बाहरी कान की उपस्थिति नवजात शिशु के समान होती है। इस समय अंतराल के दौरान टेराटोजेनिक कारकों का प्रभाव, एरिकल के उपास्थि में जन्मजात दोष का कारण है। जितनी जल्दी नकारात्मक प्रभाव डाला गया, उसके परिणाम उतने ही गंभीर थे। बाद में क्षति श्रवण प्रणाली के भ्रूणजनन को प्रभावित नहीं करती है। 6 सप्ताह तक के लिए टेराटोजेन्स के संपर्क में गंभीर विकृतियां या खोल और कान नहर के बाहरी हिस्से की पूर्ण अनुपस्थिति होती है।
वर्गीकरण
नैदानिक अभ्यास में, वर्गीकरण का उपयोग एरिकल और आसन्न संरचनाओं में नैदानिक, रूपात्मक परिवर्तनों के आधार पर किया जाता है। पैथोलॉजी को समूहों में विभाजित करने का मुख्य लक्ष्य रोगी की कार्यात्मक क्षमताओं के मूल्यांकन, उपचार की रणनीति की पसंद और श्रवण यंत्रों की आवश्यकता और व्यवहार्यता पर निर्णय को सरल बनाना है। R. Tanzer के वर्गीकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें एरिकल की विसंगतियों की 5 डिग्री गंभीरता शामिल है:
- मैं - एनोटिया।यह बाहरी कान के खोल के ऊतकों की कुल अनुपस्थिति है। एक नियम के रूप में, यह श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ है।
- II - माइक्रोटिया या पूर्ण हाइपोप्लेसिया।अलिंद मौजूद है, लेकिन गंभीर रूप से अविकसित, विकृत, या अलग-अलग हिस्सों का अभाव है। 2 मुख्य विकल्प हैं:
- विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
- विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नहर संरक्षित है।
- तृतीय - अलिंद के मध्य तीसरे का हाइपोप्लेसिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित शारीरिक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
- IV - अलिंद के ऊपरी भाग का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से इसे तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया गया है:
- उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। आगे और नीचे की ओर कर्ल का एक मोड़ है।
- उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
- उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे का कुल हाइपोप्लेसिया। कर्ल के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और नेवीक्यूलर फोसा पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।
- V - उभरे हुए कान।जन्मजात विकृति का एक प्रकार, जिसमें खोपड़ी के सेरेब्रल भाग की हड्डियों के लिए टखने के लगाव के कोण के लिए एक जुनून है।
वर्गीकरण में शेल के कुछ हिस्सों - कर्ल और ईयरलोब में स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, व्यंग्य का कान, द्विभाजन या ईयरलोब का बढ़ना शामिल है। इसके अलावा, इसमें उपास्थि ऊतक - मैक्रोटिया के कारण कान में असमान वृद्धि शामिल नहीं है। उपरोक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों के कम प्रसार के कारण वर्गीकरण में इन प्रकारों की अनुपस्थिति है।
एरिकल के विकास में विसंगतियों के लक्षण
प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। नैदानिक रूप के आधार पर, लक्षणों में विशिष्ट अंतर होते हैं। एनोटिया शेल की पीड़ा और श्रवण नहर के खुलने से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। इस रूप को अक्सर चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, अक्सर निचले जबड़े। माइक्रोटिया में, खोल को एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा आगे और ऊपर की ओर विस्थापित किया जाता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों में, कान नहर को संरक्षित या बंद किया जा सकता है।
एरिकल के मध्य का हाइपोप्लेसिया पेचदार डंठल, ट्रैगस, निचले एंटीहेलिक्स पेडुंकल, कप के दोष या अविकसितता के साथ है। ऊपरी तीसरे के विकास में विसंगतियों को उपास्थि के ऊपरी किनारे के "झुकने" की विशेषता है, इसका संलयन पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ होता है। अधिक शायद ही कभी, खोल का ऊपरी भाग पूरी तरह अनुपस्थित है। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित होती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बनता है, हालांकि, खोल और एंटीहेलिक्स की आकृति चिकनी होती है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, जिसके कारण बाद वाला कुछ "उभार" होता है बाहर।
इयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में पूरे खोल की तुलना में असामान्य वृद्धि, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति शामिल है। विभाजित होने पर, दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिसके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर एक छोटी नाली समाप्त होती है। साथ ही, लोब पीछे स्थित त्वचा तक बढ़ सकता है। डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स के विकास में एक विसंगति नैदानिक रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे से गठन द्वारा प्रकट होती है। "व्यंग्य के कान" के साथ कर्ल को चौरसाई करने के साथ संयोजन में ऊपरी ध्रुव को तेज करना है। "मकाक के कान" के साथ, बाहरी किनारे को थोड़ा बढ़ा दिया जाता है, कर्ल का मध्य भाग चिकना या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। "वाइल्डरमथ के कान" को कर्ल के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स के एक स्पष्ट फलाव की विशेषता है।
जटिलताओं
ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की जटिलता श्रवण नहर की विकृति के असामयिक सुधार से जुड़ी है। ऐसे मामलों में विद्यमान, बचपन में गंभीर प्रवाहकीय श्रवण हानि बधिर-गूंगापन या कलात्मक तंत्र के गंभीर अधिग्रहित विकारों की ओर ले जाती है। कॉस्मेटिक दोष बच्चे के सामाजिक अनुकूलन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बनता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं और ईयरवैक्स के उत्सर्जन को बाधित करता है, जो रोगजनक सूक्ष्मजीवों की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करता है। नतीजतन, आवर्तक और पुरानी ओटिटिस एक्सटर्ना और ओटिटिस मीडिया, माइरिंगिटिस, मास्टोइडाइटिस और क्षेत्रीय संरचनाओं के अन्य बैक्टीरियल या फंगल घाव बनते हैं।
निदान
इस समूह के किसी भी रोगविज्ञान का निदान कान क्षेत्र की बाहरी परीक्षा पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, बच्चे को ध्वनि-संचालन या ध्वनि-धारणा तंत्र के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। नैदानिक कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:
- श्रवण धारणा का आकलन।बुनियादी निदान पद्धति। यह बजने वाले खिलौनों या भाषण, तेज आवाजों की मदद से किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के लिए बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
- तानवाला दहलीज ऑडियोमेट्री।यह अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर के विकृति के साथ उनके संयोजन के साथ, ऑडियोग्राम हड्डी चालन को बनाए रखते हुए ध्वनि चालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर घटते हैं।
- ध्वनिक प्रतिबाधा और ABR परीक्षण।ये पढ़ाई किसी भी उम्र में की जा सकती है। प्रतिबाधामिति का उद्देश्य टिम्पेनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर की कार्यक्षमता का अध्ययन करना और ध्वनि-धारणा तंत्र की खराबी की पहचान करना है। अध्ययन की अपर्याप्त सूचना सामग्री के मामले में, एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, जिसका सार सीएनएस संरचनाओं की ध्वनि उत्तेजना की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
- लौकिक हड्डी की सीटी।ध्वनि-संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ अस्थायी हड्डी के संदिग्ध गंभीर विकृतियों के मामलों में इसका उपयोग उचित है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी तीन विमानों में की जाती है। साथ ही, इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर ऑपरेशन की व्यवहार्यता और दायरे के सवाल तय किए जा रहे हैं।
एरिकल के विकास में विसंगतियों का उपचार
उपचार की मुख्य विधि शल्य चिकित्सा है। इसका लक्ष्य कॉस्मेटिक दोषों को खत्म करना, प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना और जटिलताओं को रोकना है। ऑपरेशन की तकनीक और मात्रा का चयन दोष की प्रकृति और गंभीरता, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति पर आधारित है। हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, अलिंद का निर्माण पूरा हो जाता है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक इतनी महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाता है। बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में, निम्नलिखित सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जाता है:
- ओटोप्लास्टी।टखने के प्राकृतिक आकार की बहाली दो मुख्य तरीकों से की जाती है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या छठी, सातवीं या आठवीं पसलियों के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंजर-ब्रेंट ऑपरेशन चल रहा है।
- मीटोटिम्पेनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके इनलेट के कॉस्मेटिक सुधार है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तकनीक है।
- श्रवण - संबंधी उपकरण।यह गंभीर सुनवाई हानि, द्विपक्षीय घावों के लिए सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पेनोप्लास्टी की मदद से प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो हड्डी वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।
पूर्वानुमान और रोकथाम
स्वास्थ्य और कॉस्मेटिक परिणाम के लिए रोग का निदान दोष की गंभीरता और शल्य चिकित्सा उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करना संभव है, प्रवाहकीय श्रवण हानि को आंशिक रूप से या पूरी तरह से समाप्त करना। एरिकल के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श, तर्कसंगत दवा, बुरी आदतों को छोड़ना, गर्भावस्था के दौरान आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से रोकना, समय पर निदान और TORCH संक्रमण, एंडोक्रिनोपैथियों के समूह से रोगों का उपचार शामिल है।
चालू मानव कान विकासध्वनि के संचालन के लिए आवश्यक कई घटकों से मिलकर एक जटिल अंग में बदल गया। यह अध्याय बाहरी और भीतरी कान के भ्रूणविज्ञान के साथ-साथ सबसे आम जन्मजात विसंगतियों पर चर्चा करता है।
घर बाहरी और मध्य कान का कार्यआंतरिक कान के लिए एक ध्वनि तरंग का चालन है। विसंगतियों और विकृतियों से कॉस्मेटिक और कार्यात्मक विकार दोनों हो सकते हैं।
ए) बाहरी और मध्य कान का भ्रूणविज्ञान. बाहरी और मध्य कान का भ्रूण विकास एक अत्यधिक जटिल प्रक्रिया है। विकासात्मक विसंगतियाँ आमतौर पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन या टेराटोजेनिक पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होती हैं। भ्रूणविज्ञान का ज्ञान इस अध्याय में वर्णित विरूपताओं के अध्ययन को सुगम बनाता है।
सभी कान के हिस्सेएक दूसरे के साथ और सिर और गर्दन के अन्य सभी अंगों के साथ एक साथ विकसित होते हैं। आंतरिक कान पहले बनता है, और पहले से ही गर्भ के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर, यह बाहरी और मध्य से अलग-अलग विकसित होना शुरू हो जाता है, जो गर्भाधान के बाद चौथे सप्ताह में कहीं दिखाई देते हैं। ट्यूबो-टिम्पेनिक पॉकेट पहले गिल पॉकेट के एंडोडर्म से बनता है।
फिर दौरान भ्रूण विकासस्पर्शोन्मुख गुहा का एक क्रमिक विस्तार होता है, जो कि, जैसा कि था, श्रवण अस्थि-पंजर और उनके आसपास की संरचनाओं को पकड़ लेता है। गर्भ के आठवें महीने में, श्रवण अस्थि-पंजर अंत में कान की गुहा में अपना स्थान ले लेते हैं।
एरिकल का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व, जो उनके ट्यूबरकल से ऑरिकल के विकास की अवधारणा को प्रदर्शित करता है।पहला ट्यूबरकल, ट्रैगस; दूसरा ट्यूबरकल, कर्ल का डंठल; तीसरा ट्यूबरकल, कर्ल का आरोही भाग;
चौथा ट्यूबरकल, हेलिक्स का क्षैतिज भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नेविकुलर फोसा; पांचवां ट्यूबरकल,
हेलिक्स का अवरोही भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नाविक फोसा; छठा ट्यूबरकल, एंटीट्रैगस और विलेय का हिस्सा।
श्रवण औसिक्ल्सपहले (मेकेल के उपास्थि) और दूसरे (रीचर्ट के उपास्थि) गिल मेहराब के तंत्रिका शिखा मेसेंकाईम से विकसित होते हैं। पहले ब्रंचियल आर्च से, मैलियस का सिर, एक छोटी प्रक्रिया और निहाई का शरीर बनता है। इन्कस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस का हत्था और रकाब की संरचनाएं दूसरे गिल आर्च से बनती हैं। स्टेपीज़ के आधार की फुट प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेपीज़ के कुंडलाकार बंधन श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।
से पहले गिल स्लिट का एक्टोडर्म, पहले और दूसरे शाखात्मक मेहराब के बीच स्थित, बाहरी श्रवण मांस विकसित होता है। उपकला का आक्रमण होता है, जिसमें लगभग 28 सप्ताह के गर्भ में एक नहर बनती है, जिसके बाद टिम्पेनिक झिल्ली का निर्माण संभव हो जाता है। टाइम्पेनिक झिल्ली का पार्श्व भाग पहले गिल स्लिट के एक्टोडर्म से विकसित होता है, पहले गिल थैली के एंडोडर्म से औसत दर्जे का भाग, और तंत्रिका शिखा मेसेनचाइम से मध्य भाग।
अलिंद का गठनअंतर्गर्भाशयी जीवन के पांचवें सप्ताह से शुरू होता है। पहली और दूसरी गिल नलिकाओं से तीन ट्यूबरकल बनते हैं। फिर, इन छह ट्यूबरकल से, वयस्कों के ऑरिकल के छह विशिष्ट तत्व विकसित होंगे: पहला ट्यूबरकल ट्रैगस है; दूसरा ट्यूबरकल कर्ल का पैर है; तीसरा ट्यूबरकल कर्ल का आरोही भाग है; चौथा ट्यूबरकल कर्ल का क्षैतिज भाग है, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नेविकुलर फोसा; पांचवां ट्यूबरकल कर्ल का अवरोही भाग है, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और नेविकुलर फोसा; छठा ट्यूबरकल एंटीट्रैगस और कर्ल का हिस्सा है।
बी) बाहरी कान की सामान्य विकृतियाँ. जैसा ऊपर बताया गया है, बाहरी और मध्य कान आंतरिक से अलग-अलग विकसित होते हैं, क्योंकि। विभिन्न भ्रूण उत्पत्ति हैं। आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारकों के कारण सामान्य भ्रूणजनन में गड़बड़ी से बाहरी और मध्य कान की विभिन्न विसंगतियों का विकास हो सकता है। उनमें से कुछ का वर्णन नीचे किया गया है।
वी) ऑरिकल के विकास में विसंगतियाँ: अलिन्द और मुड़े हुए कानों को फैलाना. साहित्य अलग-अलग गंभीरता के auricles के विकास संबंधी विकारों का वर्णन करता है। सबसे आम हैं एनोटिया, माइक्रोटिया (ऑर्किकल का हाइपोप्लेसिया) और उभरे हुए कान। इन विसंगतियों के कारण कार्यात्मक और सौंदर्य संबंधी विकार रोगी में महत्वपूर्ण भावनात्मक पीड़ा पैदा कर सकते हैं।
वक्ताओं आगे के कान (उभरे हुए कान) काफी सामान्य हैं। एक "लटकता हुआ" कान बनाना भी संभव है: यदि भ्रूण के विकास के दौरान एंटीहेलिक्स प्रकट नहीं होता है, तो हेलिक्स नीचे और नीचे लपेटता रहता है। ऑरिकल की अन्य छोटी विकृतियाँ भी हैं। सबसे अधिक ध्यान दिया जाता है कि टखने और खोपड़ी के बीच एक बढ़ा हुआ कोण होता है (आमतौर पर यह 15-30 ° होता है), एंटीहेलिक्स का अविकसित होना, एरिकल के कार्टिलाजिनस ऊतक का अतिरेक, ईयरलोब की विकृति (अक्सर इसका फलाव पूर्वकाल)।
ओटोप्लास्टीकान की शल्य चिकित्सा बहाली, पुनर्निर्माण या रीशेपिंग कहा जाता है। पहले से ही बचपन में, एरिकल का विकास बंद हो जाता है, इसलिए इस उम्र की अवधि में पहले से ही ओटोप्लास्टी करना सुरक्षित है। कई सर्जिकल तकनीकों का वर्णन किया गया है। मस्टर्ड तकनीक में नाविक खात के साथ कई क्षैतिज गद्दे टांके लगाकर एंटीहेलिक्स सिलवटों का निर्माण शामिल है।
फर्नेसएक शंखनाल सिवनी लगाने का वर्णन करता है, जिसके साथ नाविक फोसा कम हो जाता है, और अलिंद पीछे की ओर विस्थापित हो जाता है। पिटंगुई और फैरियर द्वारा उपास्थि छांटना से जुड़े अधिक कट्टरपंथी तरीकों का वर्णन किया गया है। ओटोप्लास्टी की विशिष्ट जटिलताएं हैं: अपर्याप्त सुधार, चोंड्राइटिस, हेमेटोमा, "टेलीफोन कान" प्रकार की विकृति (इसके ऊपरी और निचले हिस्सों के अपर्याप्त लचीलेपन के साथ एंटीहेलिक्स के मध्य तीसरे का अत्यधिक बल)। ओटोप्लास्टी पर अधिक विस्तार से चर्चा की गई है - साइट के मुख्य पृष्ठ पर खोज फ़ॉर्म का उपयोग करने का एक बड़ा अनुरोध।
ओब्लिक (ए), लेटरल (बी) और पोस्टीरियर (सी) उभरे हुए कान का दृश्य। एक बड़े नौसैनिक फोसा और एंटीहेलिक्स के अविकसित होने से पार्श्व पक्ष और इसके स्यूडोप्टोसिस के लिए अलिंद का विस्थापन होता है।
(डी) लोप-कान कान, कर्ल की अत्यधिक मरोड़।
(ए, सी) रोगी पहले और (बी, डी) otoplasty के बाद।
जी) प्रीऑरिक्युलर फिस्टुलस और सिस्ट. बाल रोगियों में प्रीऑरिक्यूलर सिस्ट, फिस्टुला और साइनस काफी आम हैं। ऐसा माना जाता है कि वे पहले गिल आर्च और पहले गिल पॉकेट की असामान्यताओं के कारण विकसित होते हैं। वे टखने के पूर्वकाल में स्थित होते हैं, आमतौर पर कर्ल के आरोही भाग में। उपदेशात्मक साइनस आमतौर पर हेलिक्स के उपास्थि के साथ निकटता से जुड़े होते हैं, और अधूरे हटाने से अक्सर रिलैप्स हो जाते हैं। आमतौर पर, फिस्टुला के चारों ओर एक अण्डाकार त्वचा चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद कर्ल की जड़ में ऊतक की टुकड़ी होती है। अण्डाकार चीरा को ऊपर की ओर बढ़ाया जा सकता है (सुप्राक्यूरिक दृष्टिकोण), जिससे दृश्यता में सुधार होता है और हटाने में आसानी होती है।
भी अक्सर पाया जाता है त्वचीय उपदेशात्मक उपांग. कभी-कभी उनके अंदर उपास्थि होती है। बहुधा वे सुप्राट्रैगल पायदान के स्तर पर, टखने के पूर्वकाल में स्थानीयकृत होते हैं। संभवतः, उनका कारण भ्रूण काल में ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि है। यदि रोगी या माता-पिता चाहें तो उन्हें हटाया जा सकता है।
इ) पहली शाखात्मक विदर की विसंगतियाँ. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बाहरी श्रवण मांस और टायम्पेनिक झिल्ली के पार्श्व भाग पहले ब्रंचियल विदर से बनते हैं। विकासात्मक गड़बड़ी से सिस्ट, साइनस और फिस्टुलस का निर्माण होता है। टाइप I विसंगतियों में बाहरी श्रवण नहर के दोहराव शामिल हैं, वे एक फिस्टुलस ट्रैक्ट का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो अक्सर पैरोटिड लार ग्रंथि से सटे होते हैं। टाइप II विसंगतियों में जबड़े के कोण के नीचे, गर्दन की पूर्वकाल सतह पर सतही साइनस और सिस्ट शामिल हैं।
वे आमतौर पर पहले खोजे जाते हैं टाइप I विसंगतियाँ. दोनों प्रकार की विसंगतियाँ बार-बार संक्रमित हो सकती हैं। कान से डिस्चार्ज की उपस्थिति में, जो रूढ़िवादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनी रहती है, बाहरी कान की विकृति का संदेह होना चाहिए (विशेषकर यदि गर्दन पर कोई विकृति या फोड़ा हो)। यदि सर्जिकल उपचार पर निर्णय लिया जाता है, तो गठन को पूरी तरह से हटाना आवश्यक है, क्योंकि। वे बहुत बार आते हैं। अक्सर पुटी या साइनस चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं से निकटता से जुड़ा होता है, सभी मामलों में विच्छेदन बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए; कभी-कभी आंशिक पैरोटिडेक्टॉमी की आवश्यकता होती है।
(ए) प्री- और (बी) एक प्रकार I गिल स्लिट सिस्ट का अंतःक्रियात्मक दृश्य।
इ)। यह औसतन 1:10,000-1:20,000 की आवृत्ति के साथ होता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में अलग-अलग डिग्री के द्विपक्षीय गतिरोध होते हैं। मध्य कान की विसंगतियों के साथ कान नहर का एट्रेसिया या तो अलग किया जा सकता है या अन्य विसंगतियों के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है, जैसे कि माइक्रोटिया। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, बाहरी श्रवण मांस पहले गिल स्लिट से विकसित होता है। यदि भ्रूण के विकास के दौरान सीवेज प्रक्रिया किसी कारण से रुक जाती है, तो कान नहर का स्टेनोसिस या एट्रेसिया विकसित हो जाता है। कान नहर की हड्डी के हिस्से का एट्रेसिया हमेशा माध्यमिक होता है, यह अस्थायी हड्डी के विकृतियों की उपस्थिति में बनता है।
एट्रेसिया का निदान और उपचारश्रवण विश्लेषक के कार्य के गहन मूल्यांकन के साथ शुरू करें, जिसके बाद श्रवण यंत्रों का मुद्दा तय किया जाता है। सर्जरी की तैयारी के साथ-साथ जन्मजात कोलेस्टीटोमा के निदान के लिए, अस्थायी हड्डियों की सीटी का प्रदर्शन किया जाता है। मध्य कान की संरचनात्मक संरचना और चेहरे की तंत्रिका नहर के पाठ्यक्रम का आकलन किया जाता है। एकतरफा गतिभ्रम के साथ, प्रवाहकीय श्रवण हानि की गंभीरता आमतौर पर अधिकतम होती है, लेकिन दूसरे कान में सामान्य सुनवाई की उपस्थिति में, उपचार में देरी हो सकती है।
पर बाहरी श्रवण नहर का स्टेनोसिसश्रवण यंत्रों का उपयोग किया जा सकता है। पूरी मदद से, हड्डी चालन श्रवण यंत्र। द्विपक्षीय एट्रेसिया के मामले में शीघ्र हियरिंग एड अनिवार्य है। जीवन के पहले कुछ महीनों के बाद हड्डी चालन श्रवण यंत्रों का उपयोग किया जा सकता है।
शल्य चिकित्सा 6-7 साल की उम्र में जल्द से जल्द प्रदर्शन किया जाता है, आमतौर पर माइक्रोटिया सर्जरी के बाद पहले ही प्रदर्शन किया जा चुका होता है, ताकि निशान ऊतक के बाहर पुनर्निर्माण किया जा सके। ऑपरेशन का लक्ष्य एक कार्यात्मक ध्वनि-संचालन पथ बनाना है जिसके माध्यम से ध्वनि तरंग कोक्लीअ तक पहुंचने में सक्षम हो; हालाँकि, इस लक्ष्य को हासिल करना काफी कठिन है। सभी बच्चों को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। जाहर्सडोफर ने 10-बिंदु पैमाने का प्रस्ताव दिया जो कैनलोप्लास्टी के बाद एक अच्छे कार्यात्मक परिणाम की संभावना का आकलन करता है।
पैमाना निम्नलिखित कारकों का मूल्यांकन करता है: रकाब की उपस्थिति, मध्य कान गुहा की मात्रा, चेहरे की तंत्रिका का मार्ग, हैमर-इनकस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति, मास्टॉयड प्रक्रिया का न्यूमेटाइजेशन, इनकस-स्टेपेडियल जंक्शन की सुरक्षा, स्थिति गोल खिड़की, अंडाकार खिड़की का लुमेन, अलिंद की स्थिति। प्रत्येक पैरामीटर की उपस्थिति स्केल में एक बिंदु जोड़ती है (एक रकाब की उपस्थिति दो अंक जोड़ती है)। ऐसा माना जाता है कि 8 और उससे अधिक अंक वाले बच्चों में ऑपरेशन के अनुकूल परिणाम की संभावना सबसे अधिक होती है।
बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया को अक्सर माइक्रोटिया के साथ जोड़ा जाता है। शिक्षा, बाह्य रूप से नाविक फोसा और बाहरी श्रवण मांस जैसा दिखता है,
एक अंधी जेब के साथ समाप्त होता है।
और) माइक्रोटिया. माइक्रोटिया की डिग्री का आकलन एरिकल के विरूपण की गंभीरता से किया जाता है। एनोटिया ऑरिकल की पूर्ण अनुपस्थिति है। मेउर्मन ने विकृति की गंभीरता के आधार पर माइक्रोटिया का वर्गीकरण प्रस्तावित किया: ग्रेड I में, अलिंद कम और विकृत हो जाता है, लेकिन मुख्य पहचान आकृति संरक्षित होती है; द्वितीय डिग्री पर, उपास्थि और त्वचा का पूर्वकाल ऊर्ध्वाधर खंड संरक्षित है, लेकिन खोल का पूर्वकाल भाग अनुपस्थित है; ग्रेड III एक व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित अलिंद से मेल खाता है, जब केवल लोब संरक्षित होता है, अक्सर असामान्य रूप से स्थित होता है, साथ ही साथ उपास्थि और त्वचा के अवशेष भी। ग्रेड III को कभी-कभी "मूंगफली कान" भी कहा जाता है।
आपरेशनल माइक्रोटिया के लिए हस्तक्षेपऔर श्रवण नहर के सहवर्ती एट्रेसिया के लिए एक चेहरे के प्लास्टिक सर्जन और एक ओटोसर्जन की बातचीत की आवश्यकता होती है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि माइक्रोटिया के लिए कान का पुनर्निर्माण छह साल की उम्र में ही किया जा सकता है, उस समय तक विपरीत पिन्ना अपने अंतिम आकार का लगभग 85% हो जाता है और इसे संदर्भ के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।
इस के अलावा आयुरोगी के पास प्रत्यारोपण के लिए पर्याप्त उपास्थि ऊतक है और ऑपरेशन के लिए मनोवैज्ञानिक तैयारी आसान है। एकतरफा माइक्रोटिया के साथ, कभी-कभी वे थोड़ी देर प्रतीक्षा करते हैं, क्योंकि। उपास्थि ऊतक सघन हो जाता है और इसे वांछित आकार देने के लिए अधिक उपयुक्त होता है। कॉस्टल कार्टिलेज ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करके बाहरी कान के पुनर्निर्माण का वर्णन किया गया है।
के अलावा उपास्थि ऑटोग्राफ़्टकुछ प्रत्यारोपणों का उपयोग किया जा सकता है, जैसे झरझरा उच्च-घनत्व पॉलीथीन (मेडपोर; पोरेक्स सर्जिकल, न्यूनान, जीए)। इन इम्प्लांट्स को टेम्पोरोपेरिटल फेशियल फ्लैप के नीचे रखा जाता है और स्किन ग्राफ्ट से कवर किया जाता है। पुनर्निर्माण के लिए सामग्री के चुनाव पर रोगी और परिवार के सदस्यों के साथ पहले से चर्चा की जाती है।
ऑपरेशनपुनर्निर्माण के लिए एकमात्र विकल्प नहीं है, कई मामलों में एक विशेष कृत्रिम अंग स्वीकार्य है। ईयर कैनाल एट्रेसिया की उपस्थिति में, हड्डी चालन श्रवण यंत्रों का उपयोग करके श्रवण सुधार प्राप्त किया जा सकता है।
एच) प्रमुख बिंदु:
पहले ब्रंचियल आर्च से, मैलियस का सिर, एक छोटी प्रक्रिया और निहाई का शरीर बनता है। इन्कस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस का हत्था और रकाब की संरचनाएं दूसरे गिल आर्च से बनती हैं। स्टेपीज़ के आधार की फुट प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेपीज़ के कुंडलाकार बंधन श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।
गिल फांक सिस्ट टाइप I बाहरी श्रवण नहर का दोहराव है और चेहरे की तंत्रिका के पार्श्व में चलता है। टाइप II सिस्ट जबड़े के कोण तक नीचे की ओर चलते हैं; वे चेहरे की तंत्रिका के पार्श्व और मध्य दोनों में स्थित हो सकते हैं।
बाहरी, मध्य और भीतरी कान के विकास में विसंगतियाँ हैं। सुनवाई के अंग की जन्मजात विसंगतियां लगभग 7000-15000 नवजात शिशुओं में देखी जाती हैं, अधिकतर दाएं तरफा स्थानीयकरण। लड़कियों की तुलना में लड़के औसतन 2-2.5 गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं। कान की विकृतियों के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लगभग 15% वंशानुगत होते हैं।
गर्भावस्था के दौरान एक्सपोजर:
- संक्रमण (इन्फ्लूएंजा, खसरा, रूबेला, दाद, सीएमवी, चिकन पॉक्स)।
- मां की उम्र 40 से ज्यादा है।
- दवाओं के विषाक्त प्रभाव (एमिनोग्लाइकोसाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, बार्बिटुरेट्स), धूम्रपान, शराब।
- आयनित विकिरण।
दोषों की डिग्री:
- पहली डिग्री - एनोटिया।
- ग्रेड 2 - पूर्ण हाइपोप्लेसिया (माइक्रोटिया)।
- ग्रेड 3 - अलिंद के मध्य भाग का हाइपोप्लेसिया।
- ग्रेड 4 - टखने के ऊपरी हिस्से का हाइपोप्लेसिया।
- 5 डिग्री - उभरे हुए कान।
ऑरिकल की जन्मजात अनुपस्थिति (Q16.0) - ऑरिकल की पूर्ण अनुपस्थिति।
नैदानिक तस्वीर
लापता अलिंद के स्थान पर एक छोटा गड्ढा (खात) होता है। बाहरी श्रवण मांस अनुपस्थित है। चेहरे के कंकाल, श्रवण हानि की हड्डियों का अविकसित होना। चेहरा सममित नहीं है, केश कम हैं।
एरिकल की जन्मजात अनुपस्थिति का निदान
- एक otorhinolaryngologist के साथ परामर्श;
- ओटोस्कोपी;
- सीटी, मस्तिष्क का एमआरआई।
विभेदक निदान: अन्य जन्मजात विकृतियां, बाहरी, मध्य और आंतरिक कान के अधिग्रहित रोग।
एरिकल की जन्मजात अनुपस्थिति का उपचार
विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। सर्जिकल उपचार, श्रवण यंत्र किए जाते हैं।
