क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया - रोग के विभिन्न चरणों में जीवन प्रत्याशा। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: लक्षण, निदान, उपचार
(CML, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) - ल्यूकेमिया का एक रूप है, जो रक्त में उनके संचय के साथ अस्थि मज्जा में मुख्य रूप से माइलॉयड कोशिकाओं की वृद्धि और अनियमित वृद्धि की विशेषता है। सीएमएल एक हेमेटोपोएटिक क्लोनल बीमारी है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्ति परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल) और उनके अग्रदूतों का प्रसार है; विशेषता क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) से जुड़े मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का एक प्रकार। वर्तमान में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए मुख्य उपचार इमैटिनिब और अन्य दवाओं के साथ लक्षित चिकित्सा है, जिससे जीवित रहने की दर में काफी सुधार हुआ है।
लक्षण:
रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, एक नियमित नैदानिक रक्त परीक्षण के दौरान पता चला। इस मामले में, सीएमएल को एक ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें रक्त स्मीयर की एक समान तस्वीर हो सकती है। CML अस्वस्थता, निम्न-श्रेणी के बुखार, गाउट, संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, रक्ताल्पता, और रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हालांकि प्लेटलेट्स भी बढ़ सकता है) के साथ उपस्थित हो सकता है। स्प्लेनोमेगाली भी नोट किया गया है।
सीएमएल को अक्सर नैदानिक विशेषताओं और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर तीन चरणों में विभाजित किया जाता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो CML आमतौर पर एक पुराने चरण से शुरू होता है, कई वर्षों में एक त्वरित चरण की ओर बढ़ता है, और अंततः एक विस्फोट संकट में विकसित होता है। ब्लास्ट क्राइसिस सीएमएल का टर्मिनल चरण है, नैदानिक रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के समान है। क्रोनिक चरण से ब्लास्ट संकट तक प्रगति के कारकों में से एक नए क्रोमोसोमल असामान्यताओं (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम के अलावा) का अधिग्रहण है। जब तक उनका निदान किया जाता है, तब तक कुछ रोगी पहले से ही त्वरण चरण या विस्फोट संकट में हो सकते हैं।
सीएमएल के लगभग 85% रोगी निदान के समय जीर्ण अवस्था में होते हैं। इस चरण के दौरान, आमतौर पर कोई लक्षण या "हल्के" लक्षण नहीं होते हैं जैसे अस्वस्थता या पेट में परिपूर्णता की भावना। जीर्ण चरण की अवधि अलग-अलग होती है और इस बात पर निर्भर करती है कि रोग का निदान कितनी जल्दी हुआ था, साथ ही साथ प्रदान किए गए उपचार पर भी। अंततः, प्रभावी उपचार के अभाव में, रोग त्वरण चरण में चला जाता है।
त्वरण का चरण।
त्वरण चरण में संक्रमण के लिए नैदानिक मानदंड भिन्न हो सकते हैं: सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले मानदंड टेक्सास विश्वविद्यालय, सोकाल एट अल। और विश्व स्वास्थ्य संगठन में एंडरसन कैंसर सेंटर के शोधकर्ताओं द्वारा स्थापित किए गए हैं। डब्ल्यूएचओ मानदंड शायद सबसे अधिक हैं। व्यापक रूप से स्वीकार किया जाता है, और त्वरण चरण को निम्नानुसार अलग करता है:
* रक्त या अस्थि मज्जा में 10-19% मायलोब्लास्ट
*>रक्त या अस्थि मज्जा में 20% बेसोफिल
* * >1,000,000, चिकित्सा पर ध्यान दिए बिना
* फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अलावा नई विसंगतियों के विकास के साथ साइटोजेनेटिक विकास
* स्प्लेनोमेगाली की प्रगति या उपचार की परवाह किए बिना ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
त्वरण चरण किसी भी निर्दिष्ट मानदंड की उपस्थिति में माना जाता है। त्वरण चरण रोग की प्रगति और अपेक्षित विस्फोट संकट को इंगित करता है।
फफोले का संकट।
ब्लास्ट क्राइसिस सीएमएल विकास का अंतिम चरण है, जो तीव्र ल्यूकेमिया के समान तेजी से प्रगति और अल्प उत्तरजीविता के साथ आगे बढ़ता है। ब्लास्ट क्राइसिस का निदान सीएमएल के रोगी में निम्नलिखित संकेतों में से एक के आधार पर किया जाता है:
*>रक्त या अस्थि मज्जा में 20% मायलोब्लास्ट या लिम्फोब्लास्ट
* बायोप्सी पर अस्थि मज्जा में विस्फोटों के बड़े समूह
* क्लोरोमा का विकास (अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिया का एक ठोस फोकस)
घटना के कारण:
सीएमएल पहली घातक बीमारी थी जिसे आनुवंशिक विसंगति के साथ पहचाना गया था, एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन जो एक असामान्य फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के रूप में प्रकट होता है। इस क्रोमोसोमल पैथोलॉजी को इसका नाम मिला क्योंकि यह पहली बार 1960 में फिलाडेल्फिया, पेंसिल्वेनिया, यूएसए: पीटर नोवेल (पेंसिल्वेनिया विश्वविद्यालय) और डेविड हंगरफोर्ड (टेम्पल यूनिवर्सिटी) के वैज्ञानिकों द्वारा खोजा और वर्णित किया गया था।
इस स्थानान्तरण में गुणसूत्र 9 और 22 के भागों की अदला-बदली की जाती है। परिणामस्वरूप, गुणसूत्र 9 से ABL जीन गुणसूत्र 22 से BCR जीन के हिस्से से जुड़ा होता है। यह असामान्य "मर्ज" जीन p210 प्रोटीन, या कभी-कभी p185 उत्पन्न करता है। चूँकि abl का एक ऐसा क्षेत्र है जो एक फॉस्फेट समूह को टाइरोसिन अवशेषों (टायरोसिन किनेज) में जोड़ता है, असामान्य जीन उत्पाद भी एक टायरोसिन किनेज है।
BCR-ABL प्रोटीन सेलुलर IL-3 रिसेप्टर (CD123 एंटीजन) के हिस्से के साथ इंटरैक्ट करता है। बीसीआर-एबीएल का ट्रांसक्रिप्शन निरंतर है और इसे अन्य प्रोटीनों द्वारा सक्रिय करने की आवश्यकता नहीं है। दूसरी ओर, बीसीआर-एबीएल स्वयं प्रोटीन कैस्केड को सक्रिय करता है जो कोशिका चक्र को नियंत्रित करता है, कोशिका विभाजन को तेज करता है। इसके अलावा, बीसीआर-एबीएल प्रोटीन डीएनए की मरम्मत को रोकता है, जिससे जीनोम अस्थिरता पैदा होती है और कोशिका आगे आनुवंशिक असामान्यताओं के लिए अतिसंवेदनशील हो जाती है। बीसीआर-एबीएल गतिविधि क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का पैथोफिजियोलॉजिकल कारण है। बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की प्रकृति की बेहतर समझ और टाइरोसिन किनेज के रूप में इसकी क्रिया के साथ, बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की गतिविधि को विशेष रूप से बाधित करने के लिए लक्षित उपचार विकसित किए गए हैं। ये टायरोसिन किनेज अवरोधक सीएमएल के पूर्ण विमोचन में योगदान कर सकते हैं, जो एक बार फिर रोग के विकास में बीसीआर-एबीएल की अग्रणी भूमिका की पुष्टि करता है।
इलाज:
उपचार के लिए नियुक्त करें:
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निदान स्थापित होने के बाद शुरू होता है और आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।
40-50-109 / एल से अधिक स्थिर की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षणों की अनुपस्थिति में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 20 * 109 / एल होने तक हाइड्रोक्सीयूरिया या बुसुल्फान का उपयोग किया जाता है।
जैसे-जैसे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया बढ़ता है, हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटलिर), ए-आईएफएन का संकेत दिया जाता है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, तिल्ली को विकिरणित किया जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के गंभीर लक्षणों के साथ, तीव्र ल्यूकेमिया में उपयोग की जाने वाली दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टिन और प्रेडनिसोलोन, साइटाराबिन (साइटोसार) और डूनोर्यूबिसिन (रूमोमाइसिन हाइड्रोक्लोराइड)। टर्मिनल चरण की शुरुआत में, माइटोब्रोनिटोल (मायलोब्रोमोल) कभी-कभी प्रभावी होता है।
वर्तमान में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के लिए एक नई दवा प्रस्तावित की गई है - एक उत्परिवर्ती टाइरोसिन किनसे (p210) अवरोधक - Glivec (STI-571)। ब्लास्ट क्राइसिस में CML और Ph पॉजिटिव ALL में खुराक बढ़ा दी जाती है। दवा के उपयोग से ट्यूमर क्लोन के उन्मूलन के बिना रोग का पूर्ण उपचार होता है।
रोग के चरण I में 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों में किए गए रक्त स्टेम कोशिकाओं या लाल अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, 70% मामलों में ठीक हो जाता है।
ट्यूमर की प्रक्रियाएं अक्सर न केवल किसी व्यक्ति के आंतरिक अंगों को प्रभावित करती हैं, बल्कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली को भी प्रभावित करती हैं। ऐसी ही एक विकृति है क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया। यह रक्त का कैंसर रोग है, जिसमें बनने वाले तत्व अनियमित रूप से गुणा करने लगते हैं। यह आमतौर पर वयस्कों में विकसित होता है, यह बच्चों में दुर्लभ है।
क्रोनिक ल्यूकेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है, जो माइलॉयड कोशिकाओं के शुरुआती रूपों से बनती है। यह सभी हेमोबलास्टोस का दसवां हिस्सा बनाता है। डॉक्टरों को यह ध्यान रखना चाहिए कि प्रारंभिक अवस्था में बीमारी के अधिकांश मामले स्पर्शोन्मुख होते हैं। रक्त प्रणाली के पुराने कैंसर के मुख्य लक्षण रोगी की स्थिति के अपघटन के चरण में विकसित होते हैं, विस्फोट संकट का विकास।
रक्त चित्र ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, जिसे ल्यूकोसाइट्स की किस्मों में से एक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। उनका गठन अस्थि मज्जा के लाल पदार्थ में होता है, ल्यूकेमिया के दौरान, बड़ी संख्या में वे प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करते हैं। इससे सामान्य स्वस्थ कोशिकाओं की एकाग्रता में कमी आती है।
कारण
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के ट्रिगर कारकों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, जो कई सवालों को भड़काता है। हालांकि, कुछ तंत्र हैं जो पैथोलॉजी के विकास को भड़काते हैं।
- विकिरण। इस सिद्धांत का प्रमाण यह तथ्य है कि जापानी और यूक्रेनियाई लोगों में इस बीमारी के मामले अधिक हो गए हैं।
- बार-बार संक्रामक रोग, वायरल आक्रमण।
- कुछ रसायन लाल अस्थि मज्जा में उत्परिवर्तन को ट्रिगर करते हैं।
- वंशागति।
- दवाओं का उपयोग - साइटोस्टैटिक्स, साथ ही विकिरण चिकित्सा की नियुक्ति। इस तरह की चिकित्सा का उपयोग अन्य स्थानीयकरणों के ट्यूमर के लिए किया जाता है, लेकिन यह अन्य अंगों और प्रणालियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन कर सकता है।
लाल अस्थि मज्जा में उत्परिवर्तन और गुणसूत्रों की संरचना में परिवर्तन से डीएनए श्रृंखला का निर्माण होता है जो मनुष्यों के लिए असामान्य है। इसका परिणाम असामान्य कोशिकाओं के क्लोन का विकास है। वे, बदले में, स्वस्थ लोगों की जगह लेते हैं, और इसका परिणाम उत्परिवर्तित कोशिकाओं का प्रचलन है। इससे ब्लास्ट संकट होता है।
असामान्य कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से गुणा करने लगती हैं, कैंसर प्रक्रिया के साथ एक स्पष्ट समानता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि उनकी एपोप्टोसिस, प्राकृतिक मृत्यु नहीं होती है।
प्रणालीगत संचलन में, युवा और अपरिपक्व कोशिकाएं आवश्यक कार्य करने में सक्षम नहीं होती हैं, जिससे प्रतिरक्षा में कमी, लगातार संक्रामक प्रक्रियाएं, एलर्जी प्रतिक्रियाएं और अन्य जटिलताएं होती हैं।
रोगजनन
मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, पाठ्यक्रम का एक पुराना संस्करण, क्रोमोसोम 9 और 22 में अनुवाद के कारण विकसित होता है। इसका परिणाम काइमेरिक प्रोटीन को एन्कोडिंग करने वाले जीन का निर्माण होता है। इस तथ्य की पुष्टि प्रयोगशाला जानवरों पर किए गए प्रयोगों से होती है, जिन्हें पहले विकिरणित किया गया था और फिर ट्रांसलोकेटेड गुणसूत्रों के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाओं के साथ प्रत्यारोपित किया गया था। प्रत्यारोपण के बाद, जानवरों ने क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी विकसित की।
यह विचार करना भी महत्वपूर्ण है कि संपूर्ण रोगजनक श्रृंखला को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह एक सवाल बना हुआ है कि बीमारी का उन्नत चरण विस्फोट संकट से कैसे गुजरता है।
अन्य म्यूटेशन में ट्राइसॉमी 8, आर्म 17 को हटाना शामिल है। इन सभी परिवर्तनों से ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, उनके गुणों में परिवर्तन होता है। प्राप्त आंकड़ों से पता चलता है कि हेमेटोपोएटिक प्रणाली की दुर्भावना बड़ी संख्या में कारकों और तंत्रों के कारण होती है, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है।
लक्षण
रोग की शुरुआत हमेशा स्पर्शोन्मुख होती है। अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ भी यही स्थिति होती है। क्लिनिकल तस्वीर तब विकसित होती है जब ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या गठित तत्वों की कुल संख्या का 20% तक पहुंच जाती है। सामान्य कमजोरी को पहला संकेत माना जाता है। लोग तेजी से थकने लगते हैं, शारीरिक गतिविधि से सांस लेने में तकलीफ होने लगती है। त्वचा का रंग सांवला हो जाता है।
रक्त प्रणाली के विकृति के मुख्य लक्षणों में से एक यकृत और प्लीहा में वृद्धि है, जो हाइपोकॉन्ड्रिया में दर्द को खींचकर प्रकट होते हैं। मरीजों का वजन कम होता है, पसीने की शिकायत होती है। इस तथ्य पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है कि यह प्लीहा है जो पहले बढ़ता है, हेपेटोमेगाली प्रक्रिया के कुछ बाद के चरणों में होता है।
जीर्ण अवस्था
जीर्ण अवस्था में माइलॉयड ल्यूकेमिया को पहचानना मुश्किल हो जाता है, जिसके लक्षण स्पष्ट नहीं होते हैं:
- भलाई की गिरावट;
- भूख की त्वरित संतुष्टि, स्प्लेनोमेगाली के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम की व्यथा;
- सिरदर्द, स्मृति हानि, एकाग्रता;
- पुरुषों में प्रियपिज्म या लंबे समय तक दर्दनाक इरेक्शन।
त्वरक
त्वरण के दौरान, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। रोग के इस स्तर पर, एनीमिया और पहले से निर्धारित उपचार के प्रतिरोध में वृद्धि होती है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स भी बढ़ते हैं।
टर्मिनल
इसके मूल में, यह एक विस्फोट संकट है। यह प्लेटलेट्स या अन्य गठित तत्वों की संख्या में वृद्धि की विशेषता नहीं है, और नैदानिक तस्वीर काफी बिगड़ जाती है। परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति नोट की जाती है। मरीजों को बुखार होता है, तापमान मोमबत्तियाँ नोट की जाती हैं। रक्तस्रावी लक्षण विकसित होते हैं, और प्लीहा इस हद तक बढ़ जाती है कि इसका निचला ध्रुव छोटे श्रोणि में होता है। अंतिम चरण मृत्यु में समाप्त होता है।
माइलोजेनस ल्यूकेमिया में मोनोसाइटिक संकट
माइलोमोनोसाइटिक संकट रोग के पाठ्यक्रम का एक दुर्लभ रूप है। यह एटिपिकल मोनोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है, जो परिपक्व, युवा या एटिपिकल हो सकते हैं।
इसका एक संकेत रक्त में मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोकार्योसाइट्स के नाभिक के टुकड़ों का दिखना है। सामान्य हेमटोपोइजिस भी यहाँ बाधित होता है, प्लीहा काफी बढ़ जाता है। अंग का पंचर धमाकों की उपस्थिति को दर्शाता है, जो इसके हटाने का सीधा संकेत है।
किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए
सीएमएल का निदान हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ रोग की उपस्थिति की पुष्टि करना भी संभव है। यह वे हैं जो प्रारंभिक परीक्षा आयोजित करते हैं, रक्त परीक्षण, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड निर्धारित करते हैं। बायोप्सी के साथ अस्थि मज्जा को पंचर करना, साइटोजेनेटिक परीक्षण करना आवश्यक हो सकता है।
ऐसे रोगियों में रक्त चित्र विशिष्ट होता है।
- पुरानी अवस्था को अस्थि मज्जा में 20% तक मायलोब्लास्ट्स में वृद्धि और इस निशान से ऊपर बेसोफिल की विशेषता है।
- टर्मिनल चरण कोशिकाओं द्वारा इस दहलीज में वृद्धि के साथ-साथ विस्फोट कोशिकाओं और उनके समूहों की उपस्थिति की ओर जाता है।
- परिधीय रक्त में, इस मामले में न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस विशेषता है।
माइलोजेनस ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?
रोग का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया किस प्रकार का है। आमतौर पर लागू:
- कीमोथेरेपी;
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
- विकिरण चिकित्सा विभिन्न चरणों में की जाती है;
- ल्यूकोफेरेसिस;
- स्प्लेनेक्टोमी;
- लक्षणात्मक इलाज़।
दवा से इलाज
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए दवा उपचार में कीमोथेरेपी और रोगसूचक उपचार शामिल हैं। रासायनिक जोखिम के साधनों में क्लासिक दवाएं शामिल हैं - मायलोसन, साइटोसार, मर्कैप्टोपुरन, ग्लिवेक, मेथोट्रेक्सेट। एक अन्य समूह हाइड्रोक्सीयूरिया डेरिवेटिव हैं - हाइड्रिया, हाइड्रॉक्स्यूरिया। इंटरफेरॉन भी प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए निर्धारित हैं। रोगसूचक उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि इस समय किन अंगों और प्रणालियों को ठीक करने की आवश्यकता है।
बोन मैरो प्रत्यारोपण
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पूर्ण वसूली के लिए अनुमति देता है। छूट के दौरान ऑपरेशन सख्ती से किया जाना चाहिए। लगातार सुधार 5 वर्षों के भीतर नोट किया जाता है। प्रक्रिया कई चरणों में होती है।
- एक दाता के लिए खोजें।
- प्राप्तकर्ता की तैयारी, जिसके दौरान कीमोथेरेपी की जाती है, उत्परिवर्तित कोशिकाओं की अधिकतम संख्या को खत्म करने और दाता ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए विकिरण किया जाता है।
- प्रत्यारोपण।
- इम्यूनोसप्रेशन। संभावित संक्रमण से बचने के लिए रोगी को "संगरोध" पर रखना आवश्यक है। अक्सर, डॉक्टर शरीर को जीवाणुरोधी, एंटीवायरल और एंटिफंगल एजेंटों के साथ समर्थन करते हैं। यह समझना महत्वपूर्ण है कि प्रत्यारोपण के बाद यह सबसे कठिन अवधि है, यह एक महीने तक चलती है।
- फिर दाता कोशिकाएं जड़ें जमाने लगती हैं, रोगी बेहतर महसूस करता है।
- शरीर की रिकवरी।
विकिरण चिकित्सा
साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी की नियुक्ति से कोई आवश्यक प्रभाव नहीं होने पर यह चिकित्सा प्रक्रिया आवश्यक है। इसके कार्यान्वयन के लिए एक और संकेत यकृत और प्लीहा का लगातार बढ़ना है। यह स्थानीय ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास में पसंद का साधन भी है। रोग के उन्नत चरण के दौरान डॉक्टर आमतौर पर विकिरण का सहारा लेते हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज गामा किरणों से किया जाता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को नष्ट या काफी धीमा कर देती हैं। चिकित्सा की खुराक और अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।
प्लीहा स्प्लेनेक्टोमी को हटाना
संकेतों के अनुसार यह सर्जिकल हस्तक्षेप सख्ती से किया जाता है:
- अंग रोधगलन;
- गंभीर प्लेटलेट की कमी;
- तिल्ली का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा;
- टूटना या अंग फटने का खतरा।
अधिकतर, स्प्लेनेक्टोमी टर्मिनल चरण में किया जाता है। यह आपको न केवल अंग, बल्कि कई ट्यूमर कोशिकाओं को भी खत्म करने की अनुमति देता है, जिससे रोगी की स्थिति में सुधार होता है।
अतिरिक्त सफेद रक्त कोशिकाओं के रक्त को साफ करना
जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर 500 * 10 9 से अधिक हो जाता है, तो रेटिनल एडिमा, घनास्त्रता, प्रतापवाद को रोकने के लिए रक्तप्रवाह से उनकी अधिकता को समाप्त करना आवश्यक है। ल्यूकेफेरेसिस बचाव के लिए आता है, जो प्लास्मफेरेसिस के समान ही है। आमतौर पर, प्रक्रिया रोग के उन्नत चरण के दौरान की जाती है, यह चिकित्सा उपचार के अतिरिक्त के रूप में कार्य कर सकती है।
चिकित्सा से जटिलताएं
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार की मुख्य जटिलताओं में विषाक्त यकृत क्षति है, जिसके परिणामस्वरूप हेपेटाइटिस या सिरोसिस हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम, नशा अभिव्यक्तियां भी विकसित होती हैं, प्रतिरक्षा में गिरावट के कारण, एक माध्यमिक संक्रमण संभव है, साथ ही वायरल और फंगल आक्रमण भी।
डीआईसी
डॉक्टरों को यह ध्यान रखना चाहिए कि यह रोग प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम को ट्रिगर करने वाले तंत्रों में से एक है। इसलिए, प्रारंभिक अवस्था में डीआईसी का निदान करने या इसे पूरी तरह से रोकने के लिए रोगी की हेमोस्टैटिक प्रणाली की नियमित जांच की जानी चाहिए।
रेटिनोइड सिंड्रोम
रेटिनोइड सिंड्रोम ट्रेटीनिन उपयोग की एक प्रतिवर्ती जटिलता है। यह एक खतरनाक स्थिति है जो मौत का कारण बन सकती है। पैथोलॉजी बुखार, छाती में दर्द, गुर्दे की विफलता, हाइड्रोथोरैक्स, जलोदर, पेरिकार्डियल इफ्यूजन, हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट होती है। मरीजों को जल्दी से स्टेरॉयड हार्मोन की उच्च खुराक दर्ज करने की आवश्यकता होती है।
ल्यूकोसाइटोसिस को स्थिति के विकास के लिए एक जोखिम कारक माना जाता है। यदि रोगी का इलाज केवल ट्रेटीनिन से किया जाता है, तो हर चौथा व्यक्ति रेटिनोइड सिंड्रोम विकसित करेगा। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से इसकी घटना की संभावना 10% कम हो जाती है, और डेक्सामेथासोन की नियुक्ति मृत्यु दर को 5% तक कम कर देती है।
मास्को में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया उपचार
मॉस्को में इस समस्या के इलाज के लिए बड़ी संख्या में क्लीनिक हैं। प्रक्रिया के निदान और उपचार के लिए आधुनिक उपकरणों से लैस अस्पतालों द्वारा सर्वोत्तम परिणाम दिखाए गए हैं। इंटरनेट पर रोगी की समीक्षाओं से पता चलता है कि बोटकिंस्की प्रोएज़्ड या पायटनित्स्कोय राजमार्ग में क्लिनिकल अस्पताल के आधार पर विशेष केंद्रों से संपर्क करना सबसे अच्छा है, जहां एक अंतःविषय ऑन्कोलॉजिकल सेवा संचालित होती है।
जीवन प्रत्याशा पूर्वानुमान
रोग की ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति के कारण पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल नहीं होता है। यदि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया गंभीर ल्यूकेमिया से जटिल है, तो जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कम हो जाती है। त्वरण या टर्मिनल चरण की शुरुआत में अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है। निदान के बाद पहले दो वर्षों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले हर दसवें रोगी की मृत्यु हो जाती है। विस्फोट संकट की शुरुआत के बाद, मृत्यु लगभग छह महीने बाद होती है। यदि डॉक्टर रोग की छूट प्राप्त करने में सक्षम थे, तो इसका अगला प्रकोप होने तक रोग का निदान अनुकूल हो जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML) एक मायलोप्रोलिफेरेटिव क्रॉनिक बीमारी है जिसमें ग्रैन्यूलोसाइट्स (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल, साथ ही प्रोमायलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) का एक बढ़ा हुआ गठन होता है, जो ट्यूमर के सब्सट्रेट होते हैं। ज्यादातर मामलों में, रोग का प्राकृतिक परिणाम एक विस्फोट संकट है, जो बड़ी संख्या में विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति, चिकित्सा के लिए दुर्दम्यता और मृत्यु में समाप्त होने की विशेषता है।
एटियलजि और रोगजनन। पैथोलॉजिकल सेल ग्रोथ का कारण माइलोपोएसिस प्रीकर्सर सेल (आंशिक रूप से निर्धारित प्लुरिपोटेंट सेल) का म्यूटेशन माना जाता है। यह माइलॉयड, एरिथ्रोइड, मोनोसाइटिक और प्लेटलेट स्प्राउट्स की कोशिकाओं में एक विशिष्ट मार्कर - पैथोलॉजिकल पीएच-क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया) के सीएमएल रोगियों में पता लगाने से साबित होता है। Ph-गुणसूत्र एक लगातार सेलुलर मार्कर है जो एक माँ से CML में कोशिकाओं के संपूर्ण पैथोलॉजिकल क्लोन की उत्पत्ति की पुष्टि करता है। इस तथ्य के बावजूद कि अस्थि मज्जा के सभी तीन स्प्राउट्स ल्यूकेमिक हैं, सीएमएल के उन्नत चरण में, एक नियम के रूप में, एक असीमित वृद्धि होती है - ग्रैनुलोसाइटिक। मेगाकार्योसाइट्स का उत्पादन अस्थि मज्जा में और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स में काफी बढ़ जाता है।
जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, मोनोक्लोनल चरण को पॉलीक्लोनल चरण से बदल दिया जाता है, जो असामान्य गुणसूत्रों के एक अलग सेट के साथ कोशिकाओं की उपस्थिति से प्रमाणित होता है। यह ट्यूमर की प्रगति के नियम को प्रकट करता है, जो इस ल्यूकेमिया के अधीन है।
सीएमएल 30-70 वर्ष की आयु के वयस्कों में अधिक आम है; थोड़ी पुरुष प्रधानता है। सीएमएल सबसे आम और सभी ल्यूकेमिया है, यह वयस्कों में हेमोबलास्टोस के 20% के लिए जिम्मेदार है।
वर्गीकरण। जैसा कि उल्लेख किया गया है, रोग स्वाभाविक रूप से इसके विकास के दो चरणों से गुजरता है - मोनोक्लोनल और पॉलीक्लोनल। यह क्लिनिकल प्रेजेंटेशन में क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के तीन चरणों के अनुरूप है।
चरण I - प्रारंभिक - अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार + बिना नशा के रक्त में छोटे परिवर्तन (परिधीय रक्त में 1-3% तक धमाकों का उल्लेख किया जाता है)। ^ ई
स्टेज II - उन्नत - स्पष्ट नैदानिक और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ (ल्यूकेमिया कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के साथ नशा, वृद्धि हुई
यकृत और प्लीहा का ई, अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार + रक्त में परिवर्तन)। परिधीय रक्त में 10% तक विस्फोट होते हैं। 116 स्टेज III - टर्मिनल (एक पॉलीक्लोनल ट्यूमर के विकास के अनुरूप) - चल रहे साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए दुर्दम्यता, थकावट, प्लीहा और यकृत में उल्लेखनीय वृद्धि, आंतरिक अंगों में अपक्षयी परिवर्तन, स्पष्ट रक्त परिवर्तन (एनीमिया, एल ओम्बोपिटोपेनिया)। सीएमएल के टर्मिनल चरण को विकास की विशेषता है
मैंने ब्लास्ट क्राइसिस कहा - गैस कोशिकाओं के परिधीय रक्त में उपस्थिति (30-90% तक), जिसके संबंध में रोग तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषताएं प्राप्त करता है। ज्यादातर अक्सर, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में, मायलोब्लास्ट्स को मायलोब्लास्ट्स की उपस्थिति की विशेषता होती है, लेकिन अविभाजित ब्लास्ट कोशिकाएं भी पाई जा सकती हैं। एक कैरियोलॉजिकल अध्ययन में, पॉलीक्लोनल पैथोलॉजिकल सेल्स का पता चलता है। साथ ही, थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का एक महत्वपूर्ण अवरोध होता है, हेमोरेजिक सिंड्रोम विकसित होता है। विस्फोट संकट का एक लिम्फोब्लास्टिक संस्करण भी है (अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में बड़ी संख्या में लिम्फोब्लास्ट दिखाई देते हैं)।
नैदानिक तस्वीर। सीएमएल के नैदानिक अभिव्यक्तियों को बड़े सिंड्रोम के रूप में व्यक्त किया जा सकता है।
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो अस्थि मज्जा के माइलॉयड प्रसार पर आधारित है, में शामिल हैं:
ए) नशा के कारण होने वाले सामान्य लक्षण, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में ल्यूकेमिया कोशिकाओं का प्रसार (पसीना, कमजोरी, वजन में कमी, प्लीहा और यकृत में भारीपन और दर्द), ओसालगिया;
बी) जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
सी) ल्यूकेमिक त्वचा में घुसपैठ करता है;
डी) अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में विशेषता परिवर्तन। जटिलताओं के कारण सिंड्रोम:
ए) रक्तस्रावी प्रवणता (रक्तस्राव और घनास्त्रता बिगड़ा हुआ procoagulant और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के कारण);
बी) प्यूरुलेंट-इंफ्लेमेटरी (निमोनिया, प्लुरिसी, ब्रोंकाइटिस, त्वचा के प्यूरुलेंट घाव और चमड़े के नीचे की चर्बी), प्रतिरक्षा की गतिविधि में तेज कमी के कारण;
सी) यूरिक एसिड डायथेसिस (ग्रैनुलोसाइट्स के टूटने में वृद्धि के कारण हाइपर्यूरिसीमिया)।
रोग के विभिन्न चरणों में सिंड्रोम की अलग-अलग गंभीरता एक बहुरूपी नैदानिक तस्वीर का कारण बनती है। कोई भी रोगी देख सकता है जो कोई शिकायत नहीं दिखाते हैं और काफी सक्षम हैं, और आंतरिक अंगों के गंभीर घावों वाले रोगी, क्षीण, काम करने में पूरी तरह असमर्थ हैं।
रोग के प्रारंभिक चरण में निदान खोज के चरण I में, रोगी शिकायत नहीं कर सकते हैं, और बाद के चरणों में रोग का निदान किया जाएगा। एक सामान्य प्रकृति की शिकायतें (कमजोरी, पसीना, वजन कम होना) विभिन्न प्रकार की बीमारियों में हो सकती हैं, इसलिए चरण I में उन्हें सीएमएल के लिए विशिष्ट मानना असंभव है। केवल बाद में, जब सीएमएल का संकेत देने वाले अन्य लक्षणों की पहचान की जाती है, तो उन्हें मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंक- की अभिव्यक्ति के रूप में व्याख्या किया जा सकता है।
1 गंभीरता और बाएं और दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द आमतौर पर प्लीहा और यकृत में वृद्धि से समझाया जाता है। सामान्य Pj*KTepa और हड्डी के दर्द की शिकायतों के संयोजन में, वे चिकित्सक को मायलोप्रो-फेरेटिव रोग की ओर उन्मुख कर सकते हैं।
रोग के टर्मिनल चरण में, शिकायतों का हिस्सा जटिलताओं की घटना के कारण हो सकता है: प्यूरुलेंट-इंफ्लेमेटरी, हेमोरेजिक डायथेसिस, यूरिक एसिड डायथेसिस। जी °
चरण I में, आप हेमोग्राम और पिछले उपचार (साइटोस्टैटिक ड्रग्स) में परिवर्तन के बारे में जानकारी प्राप्त कर सकते हैं। इसलिए, यदि एक रोगी जो पहले से ही सीएमएल का निदान कर चुका है, डॉक्टर के दृष्टि के क्षेत्र में प्रवेश करता है, तो बाद की नैदानिक खोज बहुत सरल हो जाती है। यह महत्वपूर्ण है * 3 मरीजों से किए गए उपचार के बारे में जानकारी और दवाओं की अप्रभावीता का पता लगाने के लिए जो अब तक सामान्य स्थिति में सुधार कर चुके हैं, ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम कर रहे हैं। इस तरह की जानकारी हमें पॉलीक्लोनल (टर्मिनल) में संक्रमण की अनुमति देगी ) रोग का चरण।
नैदानिक खोज के चरण II में, ऐसी जानकारी प्राप्त करना संभव है जो किसी को एक धारणा बनाने की अनुमति देती है: 1) रोग प्रक्रिया की प्रकृति के बारे में, अर्थात। रोग का सार ही; 2) रोग का चरण; 3) संभावित जटिलताओं के बारे में।
उन्नत और टर्मिनल चरणों में, संकेत प्रकट होते हैं जो काफी हद तक सीएमएल की धारणा की पुष्टि करते हैं: त्वचा का पीलापन (एनीमिया बढ़ने के कारण), त्वचा रक्तस्राव और घुसपैठ (सीएमएल के टर्मिनल चरण की अधिक विशेषता)। एक आवश्यक संकेत स्प्लेनोमेगाली (लिम्फ नोड्स के विस्तार के बिना), यकृत वृद्धि के साथ संयुक्त है, जो उचित शिकायतों और एनामनेसिस के साथ, मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है।
जटिलताओं के विकास के साथ, जैसे कि तिल्ली का रोधगलन, तालु पर तेज दर्द होता है, तिल्ली के ऊपर पेरिटोनियम के घर्षण का शोर। धीरे-धीरे, तिल्ली घनी हो जाती है (इसका द्रव्यमान 6-9 किलोग्राम है, निचले ध्रुव के साथ छोटे श्रोणि में उतरता है)।
CML के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण डेटा नैदानिक खोज के चरण III में प्राप्त किए जाते हैं।
रोग के चरण I में, परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है (50 109 / l से अधिक न्युट्रोफिलिया (परिपक्वता के सभी चरणों के ग्रैन्यूलोसाइट्स - मायलोसाइट्स, युवा, स्टैब), ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन। प्लेटलेट्स की संख्या नहीं बदली जाती है। (कभी-कभी थोड़ा बढ़ा हुआ)। कभी-कभी मामूली विस्फोटों की संख्या 1-3% तक होती है। अस्थि मज्जा ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की प्रबलता के साथ सेलुलर तत्वों में समृद्ध है। ईोसिनोफिल, बेसोफिल, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है .
चरण II में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50-500 109 / l है, अपरिपक्व रूपों की सामग्री बढ़ जाती है (20-30% प्रोमाइलोसाइट्स बनते हैं), विस्फोट 10% तक हो जाते हैं, प्लेटलेट्स कम या बढ़ जाते हैं। अस्थि मज्जा में बहुकोशिकीयता का उच्चारण किया जाता है, बाईं ओर शिफ्ट को ल्यूकोग्राम में स्पष्ट किया जाता है, प्रोमिलोसाइट्स और धमाकों की सामग्री बढ़ जाती है - लगभग 10%।
चरण III में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या छोटी है (50 109/l तक), कई अपरिपक्व रूप हैं, विस्फोट 10% से अधिक बनाते हैं, उनमें बदसूरत रूप हैं। प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। अस्थि मज्जा में, धमाकों की सामग्री बढ़ जाती है, एरिथ्रोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस उदास हो जाते हैं।
ल्यूकोसाइट्स के कार्यात्मक गुण और उनमें एंजाइम की सामग्री बदल जाती है: न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि कम हो जाती है, फागोसाइटोसिस की क्षमता क्षीण होती है। रोग के एक उन्नत चरण में एक बढ़े हुए प्लीहा के पंचर से माइलॉयड कोशिकाओं की प्रबलता का पता चलता है (जो सामान्य रूप से कभी नहीं होता है)। वां।
ब्लास्ट पी _ की पहचान में यह चरण निर्णायक है: अस्थि मज्जा और परिधि में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि
0 वाँ रक्त (विस्फोट और प्रोमिलोसाइट्स की कुल संख्या 20% c1C है? ली, जबकि विस्फोट संकट के बाहर यह संख्या आमतौर पर 10-15% से अधिक नहीं होती है) -
बोन सिंटिग्राफी रक्त आधार में वृद्धि का पता लगाने में मदद करती है (अध्ययन अस्पष्ट निदान के साथ किया जाता है; यह सीएमएल वाले सभी रोगियों के लिए अनिवार्य नहीं है)।
निदान। रोग के उन्नत चरण में सीएमएल का पता लगाने में कोई कठिनाई नहीं होती है और यह रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा परीक्षा के परिणाम, यकृत और प्लीहा की वृद्धि के विशिष्ट डेटा पर आधारित होता है। ↑ रोग के लिए नैदानिक मानदंड हैं: . ल्यूकोसाइटोसिस 20-109 / एल से अधिक;
प्रसार रूपों (मायेलोब्लास्ट्स और प्रोमायलोसाइट्स) के ल्यूकोसाइट सूत्र में उपस्थिति और ग्रैन्यूलोसाइट्स (मायलोसाइट्स, मेलो-
टैमीलोसाइट्स);
अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार (माइलोग्राम के अनुसार
और ट्रेपैनोबियोप्सी);
न्युट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की घटी हुई गतिविधि (कम
हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं में पीएच गुणसूत्र का पता लगाना;
हेमटोपोइजिस के "ब्रिजहेड" का विस्तार (स्किन्टिग्राफी के अनुसार
तिल्ली और यकृत का बढ़ना। क्रमानुसार रोग का निदान। सीएमएल से अलग होना चाहिए
ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं कहा जाता है, जो कई बीमारियों (तपेदिक, कैंसर, विभिन्न संक्रमण, गुर्दे की विफलता, आदि) में हो सकती हैं। परिभाषा के अनुसार ए.आई. वोरोब्योव के अनुसार, एक ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया "रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों में परिवर्तन है जो ल्यूकेमियास और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अन्य ट्यूमर से मिलते जुलते हैं, लेकिन वे जिस ट्यूमर की तरह दिखते हैं, उसमें परिवर्तित नहीं होते हैं।" ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है, अपरिपक्व न्यूट्रोफिल परिधीय रक्त में दिखाई देते हैं, लेकिन कोई बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक संघ का पता नहीं चलता है। विभेदक निदान अंतर्निहित बीमारी (कैंसर, तपेदिक, आदि) की पहचान के साथ-साथ न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि (सीएमएल में कमी के बजाय) पर आधारित है। स्टर्नल पंचर पर, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया को मायलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि की विशेषता है, लेकिन पीएच गुणसूत्र का कभी पता नहीं चलता है।
इलाज। किसी भी हेमोबलास्टोसिस (सीएमएल सहित) के इलाज का मुख्य कार्य एक पैथोलॉजिकल सेल क्लोन के विकास का उन्मूलन या दमन है। हालांकि, पुरानी ल्यूकेमिया के संबंध में, इसका मतलब यह नहीं है कि रक्त प्रणाली की बीमारी वाले किसी भी रोगी को ट्यूमर के विकास को दबाने वाली साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ तुरंत सक्रिय रूप से इलाज किया जाना चाहिए।
रोग के प्रारंभिक चरण में (अच्छे स्वास्थ्य के साथ, लेकिन परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में निस्संदेह परिवर्तन), सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा, उचित पोषण, आहार का पालन आवश्यक है।
रुदा और आराम (सूर्यताप से बचने के लिए बहुत जरूरी)। रोगी को चिकित्सकीय देखरेख में होना चाहिए; समय-समय पर (3-6 महीने में 1 बार) परिधीय रक्त की जांच करना आवश्यक है।
जब रोग की प्रगति के लक्षण प्रकट होते हैं, तो साइटोस्टैटिक उपचार करना आवश्यक होता है, जबकि इस तरह के उपचार की मात्रा रोग के चरण पर निर्भर करती है। ट्यूमर के विकास के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के साथ (प्लीहा, यकृत के आकार में वृद्धि, साथ ही साथ में वृद्धि)
पिछली अवधि (वनस्पति विज्ञान) की तुलना में ल्यूकोसाइट्स की संख्या तथाकथित प्राथमिक संयम चिकित्सा करती है। ल्यूकोसाइट्स की मात्रा 50-70-109/l होने पर साधारण उपचार शुरू किया जाता है। Ambulatop ° कम खुराक में हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया) का उपयोग करें (अनिवार्य हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण के साथ); नैदानिक और / और हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने के बाद, रखरखाव चिकित्सा का मुद्दा तय किया जाता है
रोग के उन्नत चरण में, कीमोथेरेपी की मात्रा "जोखिम समूह" पर निर्भर करती है, जो प्रतिकूल संकेतों की उपस्थिति से निर्धारित होती है - °T
1) 200109 / एल से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस, 3% से अधिक विस्फोट, रक्त में विस्फोट और मायलोसाइट्स की मात्रा 20% से अधिक है, रक्त में बेसोफिल की संख्या 10% से अधिक है "¦
2) हीमोग्लोबिन में 90 g/l से कम के स्तर तक कमी;
3) थ्रोम्बोसाइटोसिस 500 109/l से अधिक या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 109/l से कम -
4) स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली कॉस्टल आर्च और अधिक से 10 सेंटीमीटर नीचे फैली हुई है);
5) हेपेटोमेगाली (जिगर कॉस्टल आर्च और अधिक से 5 सेंटीमीटर नीचे है)।
कम जोखिम - एक संकेत की उपस्थिति; मध्यवर्ती जोखिम - 2-3 संकेतों की उपस्थिति; उच्च जोखिम - 4 या अधिक संकेतों की उपस्थिति। कम और मध्यवर्ती जोखिम पर, शुरुआत में मोनोकेमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है; उच्च जोखिम पर, शुरुआत से ही पॉलीकेमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।
विस्तारित चरण में, कीमोथेरेपी का कोर्स किया जाता है। हाइड्रिया का उपयोग किया जाता है, लेकिन हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत बड़ी खुराक (दैनिक 2-3 खुराक) में: ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, दवा की खुराक कम हो जाती है, और यदि ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 10-20 109 / एल और प्लेटलेट्स 100-109 / एल, दवा रद्द कर दी गई है। यदि पहले प्रभावी दवाओं का 3-4 सप्ताह के भीतर प्रभाव नहीं होता है, तो अन्य साइटोस्टैटिक के साथ उपचार का एक कोर्स किया जाना चाहिए। इसलिए, यदि हाइड्रिया अप्रभावी है, तो मायलोसन (बुसुल्फान, मिलरन), मायलोब्रोमोल निर्धारित है।
कीमोथेरेपी के कोर्स के बाद, प्राथमिक संयम चिकित्सा की योजना के करीब एक योजना के अनुसार रखरखाव चिकित्सा की जाती है। कीमोथेरेपी के दौरान चिकित्सीय प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।
पोलिकेमोथेरेपी उच्च स्तर के जोखिम वाले पाठ्यक्रमों में और साथ ही सीएमएल के टर्मिनल चरण में की जाती है; एक विस्फोट संकट के साथ - ओएल के लिए चिकित्सा के अनुरूप राशि में। ऐसी दवाएं जिनका प्रसार करने वाले तत्वों (साइटोसार, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टिन, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक रूमोमाइसिन हाइड्रोक्लोराइड) पर साइटोस्टैटिक प्रभाव होता है, का उपयोग किया जाता है। पॉलीकेमोथेरेपी पाठ्यक्रम कम हैं (7-10 दिनों के ब्रेक के साथ 5-14 दिन)।
वर्तमान में, CML के इलाज के मौलिक रूप से नए तरीके सामने आए हैं - साइटोकिन ए-इंटरफेरॉन (a-IFN)। तथ्य यह है कि माइलॉयड प्रसार की प्रक्रिया में, मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स बड़ी संख्या में विकास कारकों का स्राव करते हैं, जो स्वयं उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट और ओलिगोपोटेंट स्टेम कोशिकाओं के आगे प्रसार में योगदान करते हैं, और इसके अलावा, स्ट्रोमल कोशिकाएं। यह सब रोग की और प्रगति के साथ-साथ रेशेदार के विकास और अस्थि मज्जा में परिवर्तन की ओर जाता है। इस बीच, यह सिद्ध हो गया है कि α-IFN, इसकी रासायनिक संरचना और कार्यात्मक गुणों के संदर्भ में, विकास कारकों का विरोधी है; यह उन पदार्थों को स्रावित करता है जो हेमटोपोइजिस पर मेगाकारियोसाइट्स के उत्तेजक प्रभाव को रोकते हैं और हेमटोपोइजिस के पूर्वज कोशिकाओं के संबंध में एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि करते हैं; इसके अलावा, α-IFN एंटीट्यूमर इम्युनिटी को उत्तेजित करता है ^ नतीजतन, सामान्य रक्त को बनाए रखने के लिए स्थितियां बनाई जाती हैं
II, जबकि a-IFN में साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, जो एक बहुत ही आकर्षक गुण है, क्योंकि सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर कोई अवसादग्रस्तता प्रभाव नहीं होता है। H ° व्यवहार में, पुनः संयोजक a-IFN का उपयोग किया जाता है - रीफेरॉन, या
Tpon "A", जिसे 2-6 महीने / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U के लिए प्रति दिन 2 से 9 MI / m2 प्रति दिन (विभिन्न लेखकों के अनुसार) की खुराक में इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है, "हेमटोलॉजिकल प्राप्त करने की अनुमति देता है रेमिस -
और v बहुत से बीमार लोग। जब इस दवा के साथ इलाज किया जाता है, तो "टाइप-लाइक" सिंड्रोम प्रकट हो सकता है - बुखार, सिरदर्द, मांसपेशियों में थकान, सामान्य खराब स्वास्थ्य, लेकिन पेरासिटामोल लेने से ये घटनाएं समाप्त हो जाती हैं।
इंट्रॉन "ए" को कभी-कभी साइटोस्टैटिक दवा - हाइड्रिया या साइटोसिन-अरबिनोसाइड (साइटोसार) के साथ जोड़ा जाता है, जो उपचार के परिणामों में सुधार करता है; इंट्रो ए के उपचार में 5 साल की जीवित रहने की दर 32-89 महीने (50% रोगियों में) है, जबकि मायलोसन के इलाज में यह आंकड़ा 44-48 महीने है।
यह बहुत महत्वपूर्ण है कि α-IFN के उपचार में, न केवल हेमटोलॉजिकल, बल्कि साइटोजेनेटिक रिमिशन भी हो सकता है, जब रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पीएच-गुणसूत्र बिल्कुल भी निर्धारित नहीं होता है, जिससे यह संभव हो जाता है कि इतना अधिक न बोलें छूट के बारे में, लेकिन पूरी तरह से ठीक होने के बारे में
वर्तमान में, CML के उपचार में मुख्य "घटना" एक नई दवा है - एक उत्परिवर्ती टाइरोसिन किनेज (p210 प्रोटीन) अवरोधक - Gleevec (STI-571)। दवा को 28 दिनों के लिए 400 mg/m2 की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। सीएमएल के विस्फोट संकट के साथ, खुराक 600 मिलीग्राम / (एम 2-दिन) है। दवा के उपयोग से ट्यूमर क्लोन के उन्मूलन के बिना रोग का पूर्ण उपचार होता है। Gleevec वर्तमान में CML के लिए पसंद की दवा है।
प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, एक्स-रे विकिरण कभी-कभी किया जाता है, जिससे इसके आकार में कमी आती है।
प्युलुलेंट-भड़काऊ जटिलताओं के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है।
सीएमएल में रक्त आधान गंभीर एनीमिक सिंड्रोम के लिए संकेत दिया जाता है जो साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं है, या लोहे की कमी के मूल में लोहे की तैयारी के साथ उपचार। सीएमएल वाले मरीजों को डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर रखा जाता है, अनिवार्य हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण के साथ आवधिक परीक्षाएं की जाती हैं।
पूर्वानुमान। CML वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 3-5 वर्ष होती है, कुछ रोगियों में यह 7-8 वर्ष तक पहुँच जाती है। विस्फोट संकट के बाद जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 12 महीने से अधिक हो। इंट्रान ए का उपयोग बेहतर के लिए रोग के पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से बदल देता है।
निवारण। सीएमएल को रोकने के लिए कोई उपाय नहीं हैं, और इसलिए हम केवल बीमारी की माध्यमिक रोकथाम के बारे में बात कर सकते हैं, जिसमें रोग की रोकथाम (रखरखाव चिकित्सा, अलगाव, सर्दी, आदि का बहिष्करण) शामिल है।
एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, वाकेज़ रोग)
एरिथ्रेमिया (ईआर) एक मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर है
इमिक, सौम्य वर्तमान ल्यूकेमिया, जिसमें है
एरिथ्रोसाइट्स, साथ ही न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का उत्पादन बढ़ा
ओव और प्लेटलेट्स। ट्यूमर के विकास का स्रोत पूर्वज कोशिका है
Tsa myelopoiesis।
एरिथ्रेमिया की घटना लगभग 0.6 प्रति 10,000 जनसंख्या है। पुरुष और महिला दोनों समान रूप से अक्सर बीमार होते हैं। एरिथ्रेमिया बुजुर्गों की बीमारी है: रोगियों की औसत आयु 55-60 वर्ष है, लेकिन रोग किसी भी उम्र में संभव है।
एटियलजि। रोग के विकास के कारण अज्ञात हैं।
रोगजनन। एरिथ्रेमिया सभी तीन हेमेटोपोएटिक वंशों के ट्यूमर क्लोनल प्रसार पर आधारित है - लाल, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकार्योसाइटिक, हालांकि, लाल वंश की वृद्धि हावी है। इस संबंध में, ट्यूमर का मुख्य सब्सट्रेट अधिक मात्रा में परिपक्व होने वाली एरिथ्रोसाइट्स हैं। माइलॉयड हेमटोपोइजिस के फॉसी प्लीहा और यकृत में दिखाई देते हैं (जो कभी सामान्य नहीं होते हैं)। परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या रक्त के प्रवाह की गति को कम कर देती है, रक्त की चिपचिपाहट और जमावट को बढ़ा देती है, जो कई नैदानिक लक्षणों का कारण बनती है।
वर्गीकरण। रोग के पाठ्यक्रम का चरण, रोग प्रक्रिया में प्लीहा की भागीदारी और रक्त प्रणाली के अन्य रोगों में एरिथ्रेमिया के बाद के परिवर्तन को ध्यान में रखा जाता है।
चरण I - प्रारंभिक: सामान्य की ऊपरी सीमा पर हीमोग्लोबिन सामग्री, परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में मामूली वृद्धि, प्लीहा थोड़ा बढ़ा हुआ है (रक्त के साथ अतिप्रवाह के कारण) या बिना परिवर्तन के। रक्तचाप सामान्य या थोड़ा ऊंचा होता है, इलियम से ट्रेपेनेट में फोकल बोन मैरो हाइपरप्लासिया होता है। चरण I की अवधि 5 वर्ष से अधिक हो सकती है।
चरण II - विस्तारित: चरण ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना (स्प्लेनोमेगाली के बिना प्लेथोरा का एक सरल रूप)। अस्थि मज्जा की कुल तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमोपोइज़िस की अनुपस्थिति; चरण बी - तिल्ली के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। मेजर मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: परिधीय रक्त में पैन्टीटोसिस, फोकल मायलोफिब्रोसिस के साथ या बिना अस्थि मज्जा में पैनमीलोसिस, फाइब्रोसिस के साथ या बिना प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया।
स्टेज III - टर्मिनल: एक सौम्य ट्यूमर का एक घातक एक में अध: पतन (एनीमिया के साथ मायलोफिब्रोसिस, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया)। मायलोफिब्रोसिस लगभग सभी रोगियों में 10-15 वर्षों से अधिक के लिए विकसित होता है; यह रोग के प्राकृतिक विकास को दर्शाता है। मायलोफिब्रोसिस का एक संकेत साइटोपेनिया (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम अक्सर - ल्यूकोपेनिया) है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्स के परिधीय रक्त में वृद्धि (या उपस्थिति), और रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पीएच गुणसूत्र का पता लगाने से भी प्रकट होता है।
तीव्र ल्यूकेमिया आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स और रेडियोधर्मी फास्फोरस के इलाज वाले मरीजों में विकसित होता है।
एरिथ्रेमिया वाले मरीजों में एनीमिया लगातार रक्तस्राव, एरिथ्रोसाइट्स के जमाव में वृद्धि, साथ ही साथ उनके हेमोलिसिस से जुड़ा हो सकता है।
नैदानिक तस्वीर। एरिथ्रेमिया दो बड़े सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है।
प्लेथोरिक सिंड्रोम एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री के साथ-साथ ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स (प्ल्थोरा - प्लेथोरा) के कारण होता है। यह सिंड्रोम इसके कारण होता है: 1) व्यक्तिपरक लक्षणों की उपस्थिति; 2) हृदय प्रणाली के विकार; 3) प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन।
1. प्लेथोरिक सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों में सिरदर्द, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, एनजाइना पेक्टोरिस, प्रुरिटस, एरिथ्रोमेललगिया (हाइपरमिया की अचानक शुरुआत) शामिल हैं।
तेज दर्द और जलन के साथ उंगलियों की त्वचा का न्युशनी टोन), अंगों की सुन्नता और ठंडक की अनुभूति संभव है।
2. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के विकार त्वचा के रंग में परिवर्तन और एरिथ्रोकाइनोज के प्रकार के अनुसार दिखाई देने वाले श्लेष्म झिल्ली में प्रकट होते हैं, नरम तालू के कठोर तालु के संक्रमण के बिंदु पर श्लेष्म झिल्ली के रंग की विशेषताएं (कुपरमैन का लक्षण), उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता का विकास, कम अक्सर रक्तस्राव। घनास्त्रता के अलावा, पैरों की सूजन और एरिथ्रोमेललगिया संभव है। धमनी प्रणाली में संचलन संबंधी विकार गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकते हैं: तीव्र रोधगलन, स्ट्रोक, दृश्य हानि, गुर्दे की धमनी घनास्त्रता।
3. प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन: हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि, हेमटोक्रिट-टा और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र की शिफ्ट, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ईएसआर में तेज मंदी।
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम अस्थि मज्जा और एक्स्ट्रामेडुलरी में सभी तीन हेमेटोपोएटिक वंशावली के हाइपरप्लासिया के कारण होता है। इसमें शामिल हैं: 1) व्यक्तिपरक लक्षण, 2) स्प्लेनोमेगाली और (या) हेपेटोमेगाली, 3) प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन।
1. व्यक्तिपरक लक्षण: कमजोरी, पसीना, बुखार, हड्डियों में दर्द, भारीपन या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (कारण
स्प्लेनोमेगाली)।
2. स्प्लेनोमेगाली को न केवल अंग के माइलॉयड मेटाप्लासिया (एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के foci की उपस्थिति) द्वारा समझाया गया है, बल्कि रक्त ठहराव द्वारा भी समझाया गया है। शायद ही कभी, यकृत बड़ा हो जाता है।
3. प्रयोगशाला मापदंडों के बीच, परिधीय रक्त में शारीरिक मानदंड से विचलन का सबसे बड़ा नैदानिक मूल्य है: पैन्टीटोसिस, अक्सर बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र के बदलाव के साथ; ट्रेफिन बायोप्सी से अस्थि मज्जा की तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया का पता चलता है, और अंग के माइलॉयड मेटाप्लासिया के foci तिल्ली के छिद्र में पाए जाते हैं।
रोग के विभिन्न चरणों में सिंड्रोम की अलग-अलग गंभीरता नैदानिक तस्वीर की अत्यधिक परिवर्तनशीलता का कारण बनती है। निस्संदेह एरिथ्रेमिया वाले रोगियों का निरीक्षण करना संभव है, लगभग कोई शिकायत नहीं और पूरी तरह से सक्षम शरीर, और आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति वाले रोगी जिन्हें चिकित्सा की आवश्यकता होती है और काम करने की क्षमता खो देते हैं।
रोग के प्रारंभिक चरण में नैदानिक खोज के चरण I में, रोगियों को कोई शिकायत नहीं हो सकती है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, शिकायतें प्लेथोरा और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया की उपस्थिति और गंभीरता से जुड़ी होती हैं। वाहिकाओं में रक्त भरने में वृद्धि और कार्यात्मक न्यूरोवास्कुलर विकारों (सिरदर्द, एरिथ्रोमेललगिया, दृश्य हानि, आदि) के कारण सबसे लगातार शिकायतें "प्लेथोरिक" प्रकृति की होती हैं। ये सभी लक्षण अन्य बीमारियों से जुड़े हो सकते हैं, जिन्हें रोगी की आगे की जांच के दौरान स्पष्ट किया जाना चाहिए।
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (पसीना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, हड्डियों में दर्द, बुखार) की उपस्थिति के कारण होने वाली शिकायतें भी एरिथ्रेमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं। त्वचा की खुजली काफी विशेषता है, जो जल प्रक्रियाओं को लेने के बाद प्रकट होती है। यह लक्षण 55% रोगियों में उन्नत अवस्था में देखा गया है और इसे बेसोफिल और हिस्टामिनमिया के हाइपरप्रोडक्शन द्वारा समझाया गया है। 5-7% रोगियों में पित्ती की प्रकृति समान होती है।
एरिथ्रेमिया के चरण को निर्धारित करने के लिए सूचीबद्ध लक्षण महत्वपूर्ण हैं: वे आमतौर पर बीमारी के संक्रमण को विकसित करने का संकेत देते हैं
या एरिथ्रेमिया के सबसे आम परिणाम के रूप में मायलोफिब्रोसिस के विकास के साथ टर्मिनल चरण।
रोगियों के आमनेसिस में स्ट्रोक, मायोकार्डिअल इन्फ्रक्शन जैसी बीमारी की जटिलताएँ हो सकती हैं। कभी-कभी रोग इन जटिलताओं के साथ सटीक रूप से शुरू होता है, और उनके विकास का असली कारण - एरिथ्रेमिया - एक स्ट्रोक या मायोकार्डियल इंफार्क्शन के लिए रोगी की जांच करते समय पता चला है।
रेडियोधर्मी फास्फोरस, साइटोस्टैटिक्स, या रक्तपात के साथ पिछले उपचार के संकेत किसी प्रकार के नियोप्लास्टिक रक्त रोग की उपस्थिति का सुझाव दे सकते हैं। इन एजेंटों के साथ उपचार के दौरान प्लेथोरिक सिंड्रोम के लक्षणों में कमी से एरिथ्रेमिया का पता चलता है।
नैदानिक खोज के द्वितीय चरण में, रोग के केवल द्वितीय (विस्तारित) चरण में विशिष्ट लक्षणों की पहचान करना संभव है। प्लेथोरिक सिंड्रोम के ज्यादातर लक्षण पाए जाते हैं: एरिथ्रोसायनोसिस, कंजंक्टिवा ("खरगोश की आंखें") की इंजेक्टेड वाहिकाएं, कठोर तालू के नरम तालू के संक्रमण बिंदु पर एक अलग रंग की सीमा। एरिथ्रोमेललगिया के लक्षणों की पहचान करना संभव है: उंगलियों, पैरों, निचले पैर के निचले तीसरे हिस्से में सूजन, स्थानीय हाइपरमिया और तेज जलन के साथ।
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के अध्ययन में, उच्च रक्तचाप और बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि का निदान किया जाता है, रोग के उन्नत चरण में - "विभिन्न पैर" (पैरों की त्वचा का मलिनकिरण, मुख्य रूप से उनके बाहर का भाग) रंजकता के रूप में बिगड़ा हुआ शिरापरक परिसंचरण के कारण अलग-अलग तीव्रता के क्षेत्र।
पेट के टटोलने पर, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जा सकता है, जो रोग के विशिष्ट लक्षणों में से एक है। प्लीहा का बढ़ना निम्न के कारण हो सकता है: 1) रक्त तत्वों का बढ़ा हुआ जमाव; 2) "वर्किंग" हाइपरट्रॉफी इसके सीक्वेंसिंग फ़ंक्शन में वृद्धि के कारण; 3) एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोइज़िस की प्रबलता के साथ माइलॉयड मेटाप्लासिया)। ये कारण अक्सर संयुक्त होते हैं। लिवर इज़ाफ़ा समान कारणों के साथ-साथ फाइब्रोसिस और गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस के विकास के कारण होता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के साथ एक घातक यकृत ट्यूमर में हेपेटोमेगाली देखी जा सकती है।
सेरेब्रल वाहिकाओं के घनास्त्रता के रूप में एरिथ्रेमिया की जटिलताओं को अध्ययन के दौरान पाए गए कई फोकल लक्षणों द्वारा व्यक्त किया गया है।
हालांकि, चरण II में भी, एरिथ्रेमिया का निश्चित निदान करना असंभव है, क्योंकि इसके कई लक्षण रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस से जुड़े हो सकते हैं। इसके अलावा, उच्च रक्तचाप, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली जैसे लक्षण विभिन्न प्रकार की बीमारियों के लक्षण हैं।
इस संबंध में, नैदानिक खोज का III चरण निर्णायक महत्व का है, क्योंकि यह अनुमति देता है: ए) अंतिम निदान करने के लिए; बी) एरिथ्रेमिया के चरण को स्पष्ट करें; ग) जटिलताओं की पहचान करें; d) उपचार को नियंत्रित करने के लिए।
परिधीय रक्त विश्लेषण से एरिथ्रोसाइटोसिस का पता चलता है, हीमोग्लोबिन और हेमेटोक्रिट में वृद्धि, जो, हालांकि, रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ भी होती है। डायग्नोस्टिक वैल्यू में एरिथ्रोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के संयोजन में हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि हुई है। ल्यूकोसाइट सूत्र की जांच करते समय, बाईं ओर ग्रैन्यूलोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों में बदलाव का पता चला है। यदि परिधीय रक्त में परिवर्तन नगण्य हैं या डेटा अनिर्णायक हैं (उदाहरण के लिए, एरिथ्रोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ संयुक्त नहीं है), तो एक अस्थि मज्जा परीक्षा (ट्रेपैनोबायोप्सी) की जानी चाहिए। ट्रेपनेट कुल -442 में उपस्थिति
अस्थि मज्जा के तीन-रैखिक हाइपरप्लासिया, एरिथ्रोपोइज़िस के फॉर्म-एचबीक्स तत्वों की प्रबलता के साथ, अस्थि मज्जा की लाल रेखा के साथ वसा ऊतक के प्रतिस्थापन से अंतिम निदान करना संभव हो जाता है। 32P के साथ रेडियोन्यूक्लाइड बोन स्कैन का उपयोग करके हेमटोपोइजिस "ब्रिजहेड" के विस्तार का भी पता लगाया जाता है। हिस्टोकेमिकल परीक्षा से न्युट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि का पता चलता है।
जटिलताओं। एरिथ्रेमिया का कोर्स जटिल है: 1) संवहनी घनास्त्रता (मस्तिष्क, कोरोनरी, परिधीय धमनियां); 2) रक्तस्रावी सिंड्रोम: प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों में परिवर्तन के कारण रक्त के थक्के के खराब होने के कारण पाचन तंत्र, बवासीर के जहाजों से मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप (दांत निकालने) के बाद खून बह रहा है; 3) अंतर्जात यूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया (उनकी परिपक्वता के परमाणु चरणों में कोशिका मृत्यु में वृद्धि के कारण), जो यूरोलिथियासिस और गाउटी गठिया के लक्षणों से प्रकट होता है।
रोग के परिणाम रोग के पाठ्यक्रम के III चरण (माइलोफिब्रोसिस, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया, एनीमिया) में संकेतित स्थितियां हैं।
निदान। एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण बनने वाले रोगों (या स्थितियों) की अनुपस्थिति में न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस से जुड़े लगातार एरिथ्रोसाइटोसिस वाले व्यक्तियों में एरिथ्रेमिया का संदेह हो सकता है।
एरिथ्रेमिया (उन्नत चरण में) के लिए नैदानिक मानदंड हैं:
परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि।
ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92% से अधिक)।
ल्यूकोसाइटोसिस 12 109 / एल से अधिक (ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति के स्पष्ट कारणों की अनुपस्थिति में)।
थ्रोम्बोसाइटोसिस 400-109 / एल से अधिक।
न्यूट्रोफिल (संक्रमण के अभाव में) के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि।
रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।
ईआर के निदान की पुष्टि तीन श्रेणी ए संकेत या दो श्रेणी ए संकेत और एक श्रेणी बी संकेत की उपस्थिति से होती है।
निदान करने में कठिनाइयाँ कई रोगों में तथाकथित रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के कारण होती हैं। निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस आवंटित करें। पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि और एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि हुई है। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी और परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के एक सामान्य द्रव्यमान की विशेषता है। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस अक्सर उच्च रक्तचाप, मोटापा, न्यूरस्थेनिया, मूत्रवर्धक लेने वाले पुरुषों में पाया जाता है। माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस धूम्रपान करने वालों में विकसित होता है, यह रक्त में कार्बन मोनोऑक्साइड की सामग्री में वृद्धि के कारण होता है।
रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के कारण: 1) सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (फुफ्फुसीय विकृति, हृदय रोग, हीमोग्लोबिनोपैथी, मोटापा, आदि); 2) पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाएं (नॉच ट्यूमर, अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर और मज्जा, पिट्यूटरी ग्रंथि, अंडाशय, संवहनी ट्यूमर, अन्य अंगों के ट्यूमर); 3) रीनल इस्किमिया
(गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पॉलीसिस्टिक और अन्य गुर्दे की विसंगतियाँ); 4) अज्ञात कारण (सीएनएस रोग, पोर्टल उच्च रक्तचाप)।
रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस एक्सिकोसिस (दस्त, उल्टी, अत्यधिक पसीना, आदि के कारण निर्जलीकरण) में मनाया जाता है। विभेदक निदान संपूर्ण नैदानिक चित्र को ध्यान में रखकर किया जाता है। कठिन मामलों में, रक्त में एरिथ्रोपोइटीन की सामग्री की जांच करना आवश्यक है; एरिथ्रेमिया के साथ, यह नहीं बढ़ता है।
एक विस्तृत नैदानिक निदान के सूत्रीकरण में -1) रोग के चरण के बारे में जानकारी शामिल है; 2) जटिलताओं की उपस्थिति; 3) प्रक्रिया का चरण (उत्तेजना या छूट); 4) स्पष्ट सिंड्रोम (पोर्टल उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप, आदि) की उपस्थिति।
इलाज। ईआर के लिए चिकित्सीय उपायों का पूरा परिसर इस प्रकार है।
रोग के उन्नत चरण में, प्लेथोरिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, लेकिन ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना, रक्तपात का उपयोग चिकित्सा की एक स्वतंत्र विधि के रूप में किया जाता है, जबकि हेमटोक्रिट में सामान्य मूल्यों (से कम) में कमी प्राप्त करना आवश्यक है 45%)। हर दूसरे दिन (अस्पताल में) या 2 दिन बाद (क्लिनिक में) 400-500 मिली रक्त लें। घनास्त्रता की रोकथाम के लिए (रक्तपात के परिणामस्वरूप विकास, साथ ही एरिथ्रेमिया की जटिलता), एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड को 0.5-1 ग्राम / दिन की पूर्व संध्या पर और रक्तपात के दिन निर्धारित किया जाता है, और फिर 1 के भीतर -रक्तपात की समाप्ति के 2 सप्ताह बाद। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के अलावा, अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंट भी निर्धारित हैं - टिक्लाइड, फ्लोराइड, पेंटोक्सिफाइलाइन। रक्तपात से पहले, पल्मोनरी एम्बोलिज्म की रोकथाम के लिए, हेपरिन के 5000 IU (ड्यूफो सुई के माध्यम से), साथ ही पेट की त्वचा के नीचे हेपरिन के 5000 IU को रक्तपात के बाद कई दिनों तक दिन में 2 बार देने की सलाह दी जाती है। सेरेब्रल जहाजों के गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस वाले व्यक्तियों में रक्तपात की खराब सहनशीलता के मामले में, एक्सफ्यूजन 350 मिलीलीटर (सप्ताह में 2 बार) तक सीमित है। रक्तस्राव होने पर हीमोग्लोबिन को 150 ग्राम / लीटर तक कम करना आवश्यक है।
यदि रक्तपात पर्याप्त प्रभावी नहीं है, साथ ही रोग के रूपों में जो पैन्टीटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के साथ होते हैं, साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित है। 55 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के संकेत बढ़ जाते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए अप्रत्यक्ष संकेत मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (खुजली) के अन्य लक्षण हैं, साथ ही रोग की गंभीरता, आंत संबंधी संवहनी जटिलताओं (स्ट्रोक, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन), थकावट।
साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद: रोगियों की कम उम्र, पिछले चरणों में उपचार के लिए दुर्दम्यता, साथ ही अतीत में अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी रोग के एनीमिया के चरण में संक्रमण के डर के कारण। उपचार के अंत के 3 महीने बाद साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव का मूल्यांकन किया जाना चाहिए; यह इस तथ्य से समझाया गया है कि उपचार से पहले उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स औसतन लगभग 2-3 महीने तक जीवित रहते हैं। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके जीवन काल के अनुसार बहुत पहले होती है। साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए मानदंड हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की उपलब्धि है (पूर्ण, जब सभी रक्त की गणना सामान्य या आंशिक होती है, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और / या प्लेटलेट्स की संख्या थोड़ी अधिक रहती है)।
पहले चरण में साइटोस्टैटिक दवाओं में से, हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया) आमतौर पर 30-50 मिलीग्राम / (किग्रा प्रति दिन) (2-3 कैप्सूल प्रति दिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।
दिन)। उपचार के दौरान, ल्यूकोसाइट्स की संख्या को नियंत्रित करना आवश्यक है। हाइड्रिया को लंबे समय (कम से कम एक वर्ष) के लिए सप्ताह में 3-7 बार सूक्ष्म रूप से 3-5 मिलियन IU की खुराक पर इंटरफेरॉन के साथ जोड़ा जाता है, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस, फुफ्फुसावरण और प्रुरिटस को रोकने की अनुमति देता है।
एनाग्रेलाइड का उपयोग हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए किया जाता है।
एरिथ्रेमिया (माइलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) के परिणाम इन रोगों के उपचार के सिद्धांतों के अनुसार प्रभावित होते हैं: मायलोफिब्रोसिस में, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, नाइटोस्टैटिक्स और लाल रक्त कोशिका संक्रमण का उपयोग किया जाता है; तीव्र ल्यूकेमिया में, पॉलीकेमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में - साइटोस्टैटिक दवाएं।
एरिथ्रोमेललगिया के हमलों के लिए रोगसूचक उपचार एंटीप्लेटलेट एजेंटों, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, इंडोमेथेसिन) की मदद से किया जाता है। इन स्थितियों के उपचार के लिए नियमों के अनुसार धमनी उच्च रक्तचाप, एनजाइना के हमलों को समाप्त कर दिया जाता है।
जब एरिथ्रेमिया संवहनी घनास्त्रता से जटिल होता है, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट थेरेपी का उपयोग किया जाता है।
एरिथ्रेमिया वाले मरीजों को एक डॉक्टर के पास जाने की आवृत्ति और 3 महीने में 1 बार परिधीय रक्त परीक्षण की नियुक्ति के साथ एक डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर रखा जाता है।
पूर्वानुमान। एरिथ्रेमिया के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ, जीवन प्रत्याशा 15-20 साल तक पहुंच सकती है (भविष्य में जटिलताएं उत्पन्न होती हैं)। यदि कार्डियोवास्कुलर सिस्टम से जटिलताएं जल्दी विकसित होती हैं या बीमारी बढ़ती है, तो जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। समय पर शुरू की गई चिकित्सा जीवन प्रत्याशा को बढ़ाती है, हालांकि यह सभी मामलों में नहीं देखी जाती है।
निवारण। बीमारी को रोकने के लिए कोई कट्टरपंथी उपाय नहीं हैं, और इसलिए हम केवल माध्यमिक रोकथाम के बारे में बात कर सकते हैं, जिसमें रोगियों की गतिशील निगरानी और एंटी-रिलैप्स थेरेपी शामिल हैं।
क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- रक्त का एक ट्यूमर रोग। यह सभी रक्त रोगाणु कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास और प्रजनन की विशेषता है, जबकि युवा घातक कोशिकाएं परिपक्व रूपों में परिपक्व होने में सक्षम हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पर्याय) - रक्त का एक ट्यूमर रोग। इसका विकास एक गुणसूत्र और उपस्थिति में परिवर्तन से जुड़ा हुआ है कैमेरिक लाल अस्थि मज्जा में हेमेटोपोइज़िस को बाधित करने वाले जीन के ("विभिन्न टुकड़ों से" क्रॉस-लिंक्ड)।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दौरान रक्त में एक विशेष प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है - कणिकाओं . वे बड़ी मात्रा में लाल अस्थि मज्जा में बनते हैं और पूरी तरह से परिपक्व होने के बिना रक्त में प्रवेश करते हैं। इसी समय, अन्य सभी प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की सामग्री घट जाती है।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के प्रसार के बारे में कुछ तथ्य:
- रक्त का हर पांचवां ट्यूमर रोग क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया है।
- सभी रक्त ट्यूमर के बीच, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया उत्तरी अमेरिका और यूरोप में तीसरे स्थान पर और जापान में दूसरे स्थान पर है।
- विश्व स्तर पर, क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया हर साल 100,000 लोगों में से 1 में होता है।
- पिछले 50 वर्षों में, बीमारी का प्रसार नहीं बदला है।
- ज्यादातर, 30-40 साल की उम्र के लोगों में इस बीमारी का पता चलता है।
- पुरुष और महिलाएं लगभग समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण
जीर्ण माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए अग्रणी क्रोमोसोमल असामान्यताओं के कारण अभी भी अच्छी तरह से समझ में नहीं आए हैं।निम्नलिखित कारकों को प्रासंगिक माना जाता है:
गुणसूत्रों में टूटने के परिणामस्वरूप, लाल अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में एक नई संरचना वाला डीएनए अणु दिखाई देता है। घातक कोशिकाओं का एक क्लोन बनता है, जो धीरे-धीरे अन्य सभी को बाहर कर देता है और लाल अस्थि मज्जा के मुख्य भाग पर कब्जा कर लेता है। शातिर जीन तीन मुख्य प्रभाव प्रदान करता है:
- कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं की तरह अनियंत्रित रूप से गुणा करती हैं।
- इन कोशिकाओं के लिए मृत्यु की प्राकृतिक क्रियाविधि काम करना बंद कर देती है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण
- जीर्ण चरण. डॉक्टर के पास जाने वाले अधिकांश रोगी (लगभग 85%) इसी चरण में होते हैं। औसत अवधि 3-4 वर्ष है (इस पर निर्भर करता है कि उपचार कितने समय पर और सही तरीके से शुरू किया गया है)। यह सापेक्ष स्थिरता का चरण है। रोगी न्यूनतम लक्षणों के बारे में चिंतित होता है जिन पर वह ध्यान नहीं दे सकता है। कभी-कभी डॉक्टर पूर्ण रक्त गणना के दौरान गलती से क्रोनिक फेज माइलोजेनस ल्यूकेमिया का पता लगा लेते हैं।
- त्वरण चरण. इस चरण के दौरान, रोग प्रक्रिया सक्रिय होती है। रक्त में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ने लगती है। त्वरण चरण, जैसा कि था, जीर्ण से अंतिम, तीसरे तक एक संक्रमणकालीन चरण था।
- टर्मिनल चरण. रोग का अंतिम चरण। गुणसूत्रों में परिवर्तन में वृद्धि के साथ होता है। लाल अस्थि मज्जा लगभग पूरी तरह से घातक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। टर्मिनल स्टेज के दौरान मरीज की मौत हो जाती है।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियाँ
जीर्ण चरण के लक्षण:
जीर्ण चरण माइलोजेनस ल्यूकेमिया के अधिक दुर्लभ लक्षण
:- प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं की शिथिलता से जुड़े संकेत : विभिन्न रक्तस्राव या, इसके विपरीत, रक्त के थक्कों का निर्माण।
- प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि से जुड़े संकेत और, परिणामस्वरूप, रक्त के थक्के में वृद्धि : मस्तिष्क में संचार संबंधी विकार (सिरदर्द, चक्कर आना, स्मृति हानि, ध्यान, आदि), रोधगलन, दृश्य हानि, सांस की तकलीफ।
त्वरण चरण के लक्षण
त्वरण चरण में, जीर्ण चरण के लक्षण बढ़ जाते हैं। कभी-कभी यह इस समय होता है कि रोग के पहले लक्षण प्रकट होते हैं, जो रोगी को पहली बार डॉक्टर के पास ले जाते हैं।एंड-स्टेज क्रॉनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षण:
- तेज कमजोरी , सामान्य भलाई में एक महत्वपूर्ण गिरावट।
- जोड़ों और हड्डियों में लंबे समय तक दर्द रहना . कभी-कभी ये बहुत मजबूत हो सकते हैं। यह लाल अस्थि मज्जा में घातक ऊतक के विकास के कारण होता है।
- पसीना बहाना .
- तापमान में आवधिक अनुचित वृद्धि 38 - 39⁰C तक, जिसके दौरान तेज ठंड होती है।
- वजन घटना .
- बढ़ा हुआ रक्तस्राव , त्वचा के नीचे रक्तस्राव की उपस्थिति। ये लक्षण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और रक्त के थक्के में कमी के परिणामस्वरूप होते हैं।
- तिल्ली का तेजी से बढ़ना : पेट का आकार बढ़ जाता है, भारीपन, दर्द का अहसास होता है। यह तिल्ली में ट्यूमर के ऊतकों की वृद्धि के कारण होता है।
रोग का निदान
अगर मुझे क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षण हैं तो मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?
एक हेमेटोलॉजिस्ट एक ट्यूमर प्रकृति के रक्त रोगों के उपचार में लगा हुआ है। कई रोगी शुरू में एक सामान्य चिकित्सक के पास जाते हैं, जो फिर उन्हें हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजता है।
डॉक्टर के कार्यालय में परीक्षा
हेमेटोलॉजिस्ट के कार्यालय में प्रवेश निम्नानुसार किया जाता है:- मरीज से पूछताछ . चिकित्सक रोगी की शिकायतों का पता लगाता है, उनकी घटना का समय निर्दिष्ट करता है, अन्य आवश्यक प्रश्न पूछता है।
- लिम्फ नोड्स महसूस करना : सबमांडिबुलर, सर्वाइकल, एक्सिलरी, सुप्राक्लेविक्युलर और सबक्लेवियन, उलनार, वंक्षण, पॉप्लिटेल।
- पेट को महसूस करना जिगर और प्लीहा के इज़ाफ़ा का निर्धारण करने के लिए। लीवर को दाहिनी पसली के नीचे सुपाइन पोजीशन में महसूस किया जाता है। तिल्ली पेट के बाईं ओर होती है।
किसी मरीज में डॉक्टर को क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का संदेह कब हो सकता है?
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षण, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, गैर-विशिष्ट होते हैं - वे कई अन्य बीमारियों में हो सकते हैं। इसलिए, डॉक्टर केवल रोगी की जांच और शिकायतों के आधार पर निदान का अनुमान नहीं लगा सकता है। संदेह आमतौर पर दो अध्ययनों में से एक से उत्पन्न होता है:- सामान्य रक्त विश्लेषण . इसमें बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स और बड़ी संख्या में उनके अपरिपक्व रूप पाए जाते हैं।
- पेट का अल्ट्रासाउंड . तिल्ली के आकार में वृद्धि का पता चला है।
संदिग्ध क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की पूरी जांच कैसे की जाती है??
| अध्ययन शीर्षक | विवरण | क्या पता चलता है? |
| सामान्य रक्त विश्लेषण | किसी बीमारी का संदेह होने पर नियमित नैदानिक जांच की जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण ल्यूकोसाइट्स की कुल सामग्री, उनकी व्यक्तिगत किस्मों, अपरिपक्व रूपों को निर्धारित करने में मदद करता है। विश्लेषण के लिए रक्त सुबह एक उंगली या एक नस से लिया जाता है।
| परिणाम रोग के चरण पर निर्भर करता है। जीर्ण चरण:
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| लाल अस्थि मज्जा का पंचर और बायोप्सी | लाल अस्थि मज्जा एक व्यक्ति का मुख्य हेमेटोपोएटिक अंग है, जो हड्डियों में स्थित होता है। अध्ययन के दौरान, एक विशेष सुई का उपयोग करके एक छोटा टुकड़ा प्राप्त किया जाता है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। प्रक्रिया को अंजाम देना:
| लाल अस्थि मज्जा में, सामान्य रक्त परीक्षण के रूप में लगभग एक ही तस्वीर पाई जाती है: ल्यूकोसाइट्स को जन्म देने वाली पूर्ववर्ती कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि।
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| साइटोकेमिकल अध्ययन | जब रक्त और लाल अस्थि मज्जा के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ पदार्थ उनके साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं। यह साइटोकेमिकल अध्ययन का आधार है। यह कुछ एंजाइमों की गतिविधि को स्थापित करने में मदद करता है और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए कार्य करता है, इसे अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद करता है। | क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोकेमिकल अध्ययन से पता चलता है कि ग्रैन्यूलोसाइट्स में एक विशेष एंजाइम की गतिविधि में कमी आई है - क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़
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| रक्त रसायन | क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, रक्त में कुछ पदार्थों की सामग्री बदल जाती है, जो एक अप्रत्यक्ष निदान संकेत है। विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना एक नस से खाली पेट लिया जाता है, आमतौर पर सुबह में।
| पदार्थ, जिसकी सामग्री रक्त में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में बढ़ जाती है:
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| साइटोजेनेटिक अध्ययन | एक साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान, एक व्यक्ति के पूरे जीनोम (गुणसूत्रों और जीनों का एक सेट) का अध्ययन किया जाता है। अनुसंधान के लिए, रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसे एक नस से एक परखनली में लिया जाता है और प्रयोगशाला में भेजा जाता है। परिणाम आमतौर पर 20-30 दिनों में तैयार हो जाता है। प्रयोगशाला विशेष आधुनिक परीक्षणों का उपयोग करती है, जिसके दौरान डीएनए अणु के विभिन्न भागों का पता लगाया जाता है।
| क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोजेनेटिक अध्ययन से क्रोमोसोमल डिसऑर्डर का पता चलता है, जिसे कहा जाता था फिलाडेल्फिया गुणसूत्र
. रोगियों की कोशिकाओं में, गुणसूत्र संख्या 22 को छोटा कर दिया जाता है। लापता टुकड़ा क्रोमोसोम 9 से जुड़ा हुआ है। बदले में, गुणसूत्र #9 का एक टुकड़ा गुणसूत्र #22 से जुड़ा होता है। एक तरह का आदान-प्रदान होता है, जिसके परिणामस्वरूप जीन गलत तरीके से काम करना शुरू कर देते हैं। परिणाम माइलोजेनस ल्यूकेमिया है। गुणसूत्र संख्या 22 के हिस्से में अन्य पैथोलॉजिकल परिवर्तन भी पाए जाते हैं। उनके स्वभाव से, कोई आंशिक रूप से रोग के पूर्वानुमान का न्याय कर सकता है। |
| पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड। | माइलोजेनस ल्यूकेमिया वाले रोगियों में यकृत और प्लीहा के बढ़ने का पता लगाने के लिए अल्ट्रासोनोग्राफी का उपयोग किया जाता है। अल्ट्रासाउंड ल्यूकेमिया को अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करता है। |  |
प्रयोगशाला संकेतक
सामान्य रक्त विश्लेषण- ल्यूकोसाइट्स:उल्लेखनीय रूप से 30.0 10 9 /l से बढ़कर 300.0-500.0 10 9 /l हो गया
- बाईं ओर ल्यूकोसाइट फॉर्मूला की शिफ्ट:ल्यूकोसाइट्स के युवा रूप प्रबल होते हैं (प्रोमायलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, ब्लास्ट सेल)
- बासोफिल्स: 1% या अधिक की बढ़ी हुई राशि
- ईोसिनोफिल्स:बढ़ा हुआ स्तर, 5% से अधिक
- प्लेटलेट्स: सामान्य या ऊंचा
- ल्यूकोसाइट्स का क्षारीय फॉस्फेट कम या अनुपस्थित है।
- एक अनुवांशिक रक्त परीक्षण एक असामान्य गुणसूत्र (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) प्रकट करता है।
लक्षण
लक्षणों की अभिव्यक्ति रोग के चरण पर निर्भर करती है।मैं चरण (जीर्ण)
- लक्षणों के बिना लंबे समय तक (3 महीने से 2 साल तक)
- बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन (तिल्ली में वृद्धि के कारण, ल्यूकोसाइट्स का स्तर जितना अधिक होगा, उसका आकार उतना ही बड़ा होगा)।
- कमज़ोरी
- प्रदर्शन में कमी
- पसीना आना
- वजन घटना
- तिल्ली रोधगलन - बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द, तापमान 37.5 -38.5 ° C, कभी-कभी मतली और उल्टी, तिल्ली को छूने से दर्द होता है।
- Priapism एक दर्दनाक, अत्यधिक लंबा निर्माण है।
ये लक्षण एक गंभीर स्थिति (विस्फोट संकट) के अग्रदूत हैं, इसकी शुरुआत से 6-12 महीने पहले दिखाई देते हैं।
- दवाओं की प्रभावशीलता में कमी (साइटोस्टैटिक्स)
- एनीमिया विकसित होता है
- रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत बढ़ाता है
- सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है
- बढ़ी हुई तिल्ली
- लक्षण तीव्र ल्यूकेमिया में नैदानिक तस्वीर के अनुरूप हैं ( तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया देखें).
माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?
उपचार का उद्देश्यट्यूमर कोशिकाओं के विकास को कम करें और प्लीहा के आकार को कम करें।निदान स्थापित होने के तुरंत बाद रोग का उपचार शुरू किया जाना चाहिए। रोग का निदान काफी हद तक चिकित्सा की गुणवत्ता और समयबद्धता पर निर्भर करता है।
उपचार में विभिन्न विधियाँ शामिल हैं: कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, तिल्ली को हटाना, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।
दवा से इलाज
कीमोथेरपी- क्लासिक दवाएं:माइलोसन (मिलरन, बुसल्फान), हाइड्रॉक्सीयूरिया (गिड्रिया, लिटालिर), साइटोसार, 6-मर्कैप्टोपूर्णी, अल्फा-इंटरफेरॉन।
- नई दवाएं:ग्लिवेक, स्प्रीसेल।
| नाम | विवरण |
हाइड्रोक्सीयूरिया की तैयारी:
| दवा कैसे काम करती है: हाइड्रोक्सीयूरिया एक रासायनिक यौगिक है जो ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए अणुओं के संश्लेषण को बाधित करने में सक्षम है। वे कब नियुक्ति कर सकते हैं: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ। कैसे नियुक्त करें: दवा कैप्सूल के रूप में जारी की जाती है। डॉक्टर रोगी को चयनित खुराक आहार के अनुसार उन्हें प्राप्त करने के लिए निर्धारित करता है। संभावित दुष्प्रभाव:
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| ग्लिवेक (इमैटिनिब मेसाइलेट) | दवा कैसे काम करती है: दवा ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकती है और उनकी प्राकृतिक मृत्यु की प्रक्रिया को बढ़ाती है। वे कब नियुक्ति कर सकते हैं:
दवा गोलियों के रूप में उपलब्ध है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा आवेदन और खुराक की योजना का चयन किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: दवा के साइड इफेक्ट का आकलन करना मुश्किल है, क्योंकि इसे लेने वाले रोगियों में आमतौर पर पहले से ही विभिन्न अंगों के गंभीर विकार होते हैं। आंकड़ों के अनुसार, बहुत कम जटिलताओं के कारण दवा को रद्द करना पड़ता है:
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| इंटरफेरन-अल्फा | दवा कैसे काम करती है: इंटरफेरॉन-अल्फा शरीर की प्रतिरक्षा शक्ति को बढ़ाता है और कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकता है। जब नियुक्त किया गया: आमतौर पर, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य होने के बाद लंबे समय तक रखरखाव चिकित्सा के लिए इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग किया जाता है। कैसे नियुक्त करें: दवा का उपयोग इंजेक्शन के समाधान के रूप में किया जाता है, इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: इंटरफेरॉन के काफी संख्या में दुष्प्रभाव हैं, और यह इसके उपयोग में कुछ कठिनाइयों से जुड़ा है। दवा के सही नुस्खे और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी के साथ, अवांछित प्रभावों के जोखिम को कम किया जा सकता है:
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बोन मैरो प्रत्यारोपण
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों को पूरी तरह से ठीक करना संभव हो जाता है। रोग के पुराने चरण में प्रत्यारोपण की दक्षता अधिक होती है, अन्य चरणों में यह बहुत कम होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी उपचार है। प्रत्यारोपित रोगियों में से आधे से अधिक 5 वर्षों या उससे अधिक समय में निरंतर सुधार का अनुभव करते हैं।
अक्सर, वसूली तब होती है जब बीमारी के पुराने चरण में 50 साल से कम उम्र के रोगी को लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपित किया जाता है।
लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के चरण:
- एक दाता ढूँढना और तैयार करना. लाल अस्थि मज्जा स्टेम सेल का सबसे अच्छा दाता रोगी का करीबी रिश्तेदार है: जुड़वां, भाई, बहन। यदि कोई करीबी रिश्तेदार नहीं हैं, या वे उपयुक्त नहीं हैं, तो एक दाता की तलाश की जाती है। यह सुनिश्चित करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है कि दाता सामग्री रोगी के शरीर में जड़ें जमा लेगी। आज, विकसित देशों में बड़े दाता बैंक स्थापित किए गए हैं, जिनमें दाताओं के हजारों नमूने हैं। इससे उपयुक्त स्टेम सेल को तेजी से खोजने का मौका मिलता है।
- रोगी की तैयारी. आमतौर पर यह अवस्था एक सप्ताह से 10 दिनों तक रहती है। दाता कोशिकाओं की अस्वीकृति को रोकने के लिए, अधिक से अधिक ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी की जाती है।
- वास्तविक लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण. प्रक्रिया रक्त आधान के समान है। रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम सेल को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। वे कुछ समय के लिए रक्तप्रवाह में घूमते हैं, और फिर अस्थि मज्जा में बस जाते हैं, वहां जड़ जमा लेते हैं और काम करना शुरू कर देते हैं। दाता सामग्री की अस्वीकृति को रोकने के लिए, डॉक्टर विरोधी भड़काऊ और विरोधी एलर्जी दवाओं को निर्धारित करता है।
- रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना. लाल अस्थि मज्जा की दाता कोशिकाएं जड़ नहीं ले सकती हैं और तुरंत कार्य करना शुरू कर देती हैं। इसमें समय लगता है, आमतौर पर 2-4 सप्ताह। इस दौरान मरीज की रोग प्रतिरोधक क्षमता काफी कम हो जाती है। उसे एक अस्पताल में रखा गया है, संक्रमण के संपर्क से पूरी तरह से सुरक्षित, एंटीबायोटिक्स और एंटिफंगल एजेंट निर्धारित हैं। यह अवधि सबसे कठिन में से एक है। शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है, शरीर में पुराने संक्रमण सक्रिय हो सकते हैं।
- दाता स्टेम सेल का जुड़ाव. रोगी की स्थिति में सुधार होने लगता है।
- वसूली. महीनों या वर्षों के भीतर, लाल अस्थि मज्जा का कार्य ठीक होना जारी रहता है। धीरे-धीरे, रोगी ठीक हो जाता है, उसकी कार्य क्षमता बहाल हो जाती है। लेकिन उसे अभी भी चिकित्सकीय देखरेख में रहने की जरूरत है। कभी-कभी नई प्रतिरक्षा कुछ संक्रमणों का सामना नहीं कर पाती है, इस मामले में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लगभग एक साल बाद टीकाकरण दिया जाता है।
विकिरण चिकित्सा
यह कीमोथेरेपी के कोई प्रभाव नहीं होने और दवाएँ (साइटोस्टैटिक्स) लेने के बाद बढ़े हुए प्लीहा के मामलों में किया जाता है। एक स्थानीय ट्यूमर (ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा) के विकास में पसंद की विधि। रोग के किस चरण में विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है?
रेडिएशन थेरेपी का उपयोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में किया जाता है, जो लक्षणों की विशेषता है:
- लाल अस्थि मज्जा में ट्यूमर के ऊतकों का महत्वपूर्ण प्रसार।
- में ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि नलिकाकार हड्डियाँ 2 .
- जिगर और प्लीहा का अत्यधिक बढ़ना ।
गामा थेरेपी का उपयोग किया जाता है - गामा किरणों के साथ प्लीहा क्षेत्र का विकिरण। मुख्य कार्य घातक ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को नष्ट करना या रोकना है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा विकिरण खुराक और विकिरण आहार निर्धारित किया जाता है।
प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी)
सीमित संकेतों (स्प्लेनिक इंफार्क्शन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गंभीर पेट की परेशानी) के लिए प्लीहा को हटाने का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।ऑपरेशन आमतौर पर बीमारी के टर्मिनल चरण में किया जाता है। प्लीहा के साथ, बड़ी संख्या में ट्यूमर कोशिकाएं शरीर से निकाल दी जाती हैं, जिससे रोग के पाठ्यक्रम में आसानी होती है। सर्जरी के बाद, ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता आमतौर पर बढ़ जाती है।
सर्जरी के लिए मुख्य संकेत क्या हैं?
- तिल्ली का टूटना।
- तिल्ली के फटने का खतरा।
- अंग के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि, जिससे गंभीर असुविधा होती है।
अतिरिक्त सफेद रक्त कोशिकाओं के रक्त को साफ करना (ल्यूकेफेरेसिस)
एक विस्फोट संकट के विकास के साथ, उपचार तीव्र ल्यूकेमिया के समान होगा (तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया देखें)।
ल्यूकोसाइटफेरेसिस - एक उपचार प्रक्रिया Plasmapheresis (रक्त की शुद्धि)। रोगी से एक निश्चित मात्रा में रक्त लिया जाता है और एक सेंट्रीफ्यूज से गुजारा जाता है, जिसमें इसे ट्यूमर कोशिकाओं से साफ किया जाता है।
ल्यूकोसाइटैफेरेसिस रोग के किस चरण में किया जाता है?
साथ ही विकिरण चिकित्सा, ल्यूकोसाइटाफेरेसिस माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण के दौरान किया जाता है। अक्सर इसका उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां दवाओं के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइटैफेरेसिस ड्रग थेरेपी का पूरक होता है।
परिभाषा।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक माइलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जिसमें मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला के परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स को अलग करने में सक्षम प्रजनन कोशिकाओं के अस्थि मज्जा क्लोन के गठन के साथ होता है।
ICD10: C92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया।
एटियलजि।रोग का एटिऑलॉजिकल कारक एक अव्यक्त वायरस से संक्रमण हो सकता है। आयनीकरण विकिरण, विषाक्त प्रभाव एक ट्रिगरिंग कारक हो सकता है जो एक अव्यक्त वायरस के प्रतिजनों को प्रकट करता है। एक क्रोमोसोमल विपथन प्रकट होता है - तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र। यह क्रोमोसोम 22 के क्रोमोसोम 9 के लंबे हाथ के हिस्से के पारस्परिक अनुवाद का परिणाम है। क्रोमोसोम 9 में प्रोटो-ओन्कोजीन एबीएल होता है, और क्रोमोसोम 22 में प्रोटो-ओन्कोजीन सी-सिस होता है, जो बंदर सार्कोमा वायरस (वायरस-ट्रांसफॉर्मिंग जीन) के साथ-साथ बीसीआर जीन का सेलुलर होमोलॉग है। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र मैक्रोफेज और टी-लिम्फोसाइट्स के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं में प्रकट होता है।
रोगजनन।एटियलॉजिकल और ट्रिगरिंग कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा में एक पूर्वज कोशिका से एक ट्यूमर क्लोन दिखाई देता है, जो परिपक्व न्यूट्रोफिल में अंतर करने में सक्षम है। ट्यूमर क्लोन अस्थि मज्जा में फैलता है, सामान्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स को विस्थापित करता है।
रक्त में बड़ी संख्या में न्यूट्रोफिल दिखाई देते हैं, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के बराबर - ल्यूकेमिया। हाइपरल्यूकोसाइटोसिस के कारणों में से एक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र से संबंधित बीसीआर और एबीएल जीन का बहिष्करण है, जो उनके झिल्ली पर एपोप्टोसिस एंटीजन (प्राकृतिक मृत्यु) की अभिव्यक्ति के साथ न्यूट्रोफिल के विकास के अंतिम समापन में देरी का कारण बनता है। निश्चित प्लीहा मैक्रोफेज को इन प्रतिजनों को पहचानना चाहिए और रक्त से पुरानी, अप्रचलित कोशिकाओं को हटाना चाहिए।
प्लीहा ट्यूमर क्लोन से न्यूट्रोफिल के विनाश की दर का सामना नहीं कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिपूरक स्प्लेनोमेगाली पहले बनता है।
मेटास्टेसिस के संबंध में, त्वचा, अन्य ऊतकों और अंगों में ट्यूमर हेमटोपोइजिस के फॉसी होते हैं। प्लीहा की ल्यूकेमिक घुसपैठ इसकी और भी अधिक वृद्धि में योगदान करती है। विशाल प्लीहा में, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स भी गहन रूप से नष्ट हो जाते हैं। यह हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रमुख कारणों में से एक है।
मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर अपने विकास और मेटास्टेसिस के दौरान उत्परिवर्तन से गुजरता है और मोनोक्लोनल से मल्टीक्लोनल में बदल जाता है। यह कैरियोटाइप में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र विचलन के अलावा अन्य कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति से प्रमाणित है। नतीजतन, विस्फोट कोशिकाओं का एक अनियंत्रित ट्यूमर क्लोन बनता है। तीव्र ल्यूकेमिया है। हृदय, फेफड़े, यकृत, गुर्दे, प्रगतिशील रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ल्यूकेमिक घुसपैठ जीवन के साथ असंगत है, और रोगी मर जाता है।
नैदानिक तस्वीर।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया अपने नैदानिक विकास में 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, उन्नत सौम्य (मोनोक्लोनिक) और टर्मिनल मैलिग्नेंट (पॉलीक्लोनल)।
आरंभिक चरणनशा के संकेतों के बिना परिधीय रक्त में छोटे परिवर्तन के संयोजन में अस्थि मज्जा के माइलॉयड हाइपरप्लासिया से मेल खाती है। इस स्तर पर रोग कोई नैदानिक लक्षण नहीं दिखाता है और अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। केवल अलग-थलग मामलों में, रोगी सुस्त, हड्डियों में दर्द और कभी-कभी बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द महसूस कर सकते हैं। प्रारंभिक चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को "स्पर्शोन्मुख" ल्यूकोसाइटोसिस के आकस्मिक पता लगाने से पहचाना जा सकता है, जिसके बाद एक स्टर्नल पंचर होता है।
प्रारंभिक चरण में एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से तिल्ली में मामूली वृद्धि का पता चल सकता है।
विस्तारित चरणअस्थि मज्जा के बाहर मध्यम मेटास्टेसिस (ल्यूकेमिक घुसपैठ) के साथ मोनोक्लोनल ट्यूमर प्रसार की अवधि से मेल खाती है। यह प्रगतिशील सामान्य कमजोरी, पसीना आने पर रोगियों की शिकायतों की विशेषता है। शरीर के वजन में कमी। जुकाम को दूर करने की प्रवृत्ति होती है। हड्डियों में दर्द से परेशान, प्लीहा के क्षेत्र में बाईं ओर, जिसमें वृद्धि स्वयं रोगियों को दिखाई देती है। कुछ मामलों में, लंबी सबफीब्राइल स्थिति संभव है।
एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से गंभीर स्प्लेनोमेगाली का पता चला। अंग उदर गुहा की आधी मात्रा तक कब्जा कर सकता है। प्लीहा घनी, दर्द रहित और अत्यंत स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली के साथ संवेदनशील होती है। प्लीहा रोधगलन के साथ, पेट के बाएं आधे हिस्से में अचानक तीव्र दर्द प्रकट होता है, रोधगलन क्षेत्र पर पेरिटोनियल घर्षण का शोर, शरीर का तापमान बढ़ जाता है।
उरोस्थि पर हाथ दबाने पर रोगी को तेज दर्द का अनुभव हो सकता है।
ज्यादातर मामलों में, अंग के ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण मध्यम हेपेटोमेगाली का पता चला है।
अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण दिखाई दे सकते हैं: पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, फुफ्फुसावरण, निमोनिया, ल्यूकेमिक घुसपैठ और / या रेटिना रक्तस्राव, महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार।
न्यूट्रोफिल नाभिक के टूटने के दौरान यूरिक एसिड का अत्यधिक उत्पादन अक्सर मूत्र पथ में यूरिक एसिड पत्थरों के गठन की ओर जाता है।
टर्मिनल चरणअन्य अंगों और ऊतकों के विभिन्न ट्यूमर क्लोनों के कई मेटास्टेसिस के साथ पॉलीक्लोनल बोन मैरो हाइपरप्लासिया की अवधि से मेल खाती है। इसे मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में विभाजित किया गया है।
अवस्था मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरणक्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के एक स्पष्ट रूप से लक्षण वर्णन किया जा सकता है। रोग के सभी व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण बढ़ जाते हैं। हड्डियों, जोड़ों, रीढ़ की हड्डी में तेज दर्द से लगातार चिंतित रहना।
ल्यूकेमॉइड घुसपैठ के संबंध में, हृदय, फेफड़े, यकृत और गुर्दे को गंभीर नुकसान होता है।
एक बढ़ी हुई प्लीहा उदर गुहा के आयतन के 2/3 भाग पर कब्जा कर सकती है। त्वचा पर ल्यूकेमिड दिखाई देते हैं - गुलाबी या भूरे रंग के धब्बे, त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठे हुए, घने, दर्द रहित। ये ब्लास्ट कोशिकाओं और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स से युक्त ट्यूमर घुसपैठ हैं।
बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता चलता है, जिसमें सारकोमा जैसे ठोस ट्यूमर विकसित होते हैं। सार्कोमाटस ग्रोथ का फॉसी न केवल लिम्फ नोड्स में बल्कि किसी अन्य अंग, हड्डियों में भी हो सकता है, जो उचित नैदानिक लक्षणों के साथ होता है।
चमड़े के नीचे रक्तस्राव की प्रवृत्ति है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। हेमोलिटिक एनीमिया के संकेत हैं।
रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में तेज वृद्धि के कारण, अक्सर 1000 * 10 9 / एल (सच्चा "ल्यूकेमिया") के स्तर से अधिक, सांस की तकलीफ, साइनोसिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस का नैदानिक सिंड्रोम , मानसिक विकारों से प्रकट, एडिमा ऑप्टिक तंत्रिका के कारण दृश्य हानि।
विस्फोट संकटक्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का सबसे तेज प्रकोप है और, नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार, एक तीव्र ल्यूकेमिया है।
मरीजों की हालत गंभीर है, क्षीण हैं, बिस्तर पर करवट लेने में कठिनाई हो रही है। वे हड्डियों, रीढ़ की हड्डी में तेज दर्द, दुर्बल करने वाले बुखार, भारी पसीने से परेशान हैं। बहुरंगी खरोंच (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), ल्यूकेमिड के गुलाबी या भूरे रंग के फॉसी के साथ त्वचा पीली सियानोटिक है। श्वेतपटल का ध्यान देने योग्य कामला है। स्वीट सिंड्रोम बन सकता है: तेज बुखार के साथ तीव्र न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस। डर्मेटोसिस की विशेषता दर्दनाक मुहरों से होती है, कभी-कभी चेहरे, बाहों, धड़ की त्वचा पर बड़े नोड्स।
परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए, पथरीले घनत्व। प्लीहा और यकृत को अधिकतम संभव आकार तक बढ़ा दिया गया था।
ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप, हृदय, गुर्दे और फेफड़ों के गंभीर घाव हृदय, वृक्क और फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के लक्षणों के साथ होते हैं, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।
निदान।
रोग के प्रारंभिक चरण में:
पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य या थोड़ी कम होती है। ल्यूकोसाइटोसिस 15-30 * 10 9 / एल तक ल्यूकोसाइट फॉर्मूला की बाईं ओर माइलोसाइट्स और प्रोमायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। बासोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस का उल्लेख किया जाता है।
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड का ऊंचा स्तर।
स्टर्नल पंचर: युवा रूपों की प्रबलता के साथ ग्रैन्यूलोसाइटिक लाइन की कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री। धमाकों की संख्या सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक नहीं है। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।
रोग के उन्नत चरण में:
सामान्य रक्त परीक्षण: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की सामग्री मामूली रूप से कम हो जाती है, रंग सूचकांक लगभग एक है। रेटिकुलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकार्योसाइट्स का पता लगाया जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस 30 से 300*10 9 /l और अधिक। मायलोसाइट्स और मायलोब्लास्ट्स के बाईं ओर ल्यूकोसाइट फॉर्मूला का एक तेज बदलाव। ईोसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या बढ़ जाती है (ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन)। लिम्फोसाइटों की पूर्ण सामग्री कम हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस, 600-1000 * 10 9 / एल तक पहुंचना।
ल्यूकोसाइट्स की हिस्टोकेमिकल परीक्षा: न्यूट्रोफिल में, क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री तेजी से कम हो जाती है।
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड, कैल्शियम, कम कोलेस्ट्रॉल का ऊंचा स्तर, एलडीएच गतिविधि में वृद्धि। तिल्ली में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का स्तर बढ़ सकता है।
स्टर्नल पंचर: कोशिकाओं की एक उच्च सामग्री वाला मस्तिष्क। ग्रैनुलोसाइटिक लाइनों की कोशिकाओं की संख्या में काफी वृद्धि हुई थी। विस्फोट 10% से अधिक नहीं। कई मेगाकारियोसाइट्स। एरिथ्रोकार्योसाइट्स की संख्या मामूली कम हो जाती है।
साइटोजेनेटिक विश्लेषण: रक्त, अस्थि मज्जा, प्लीहा के माइलॉयड कोशिकाओं में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। यह मार्कर टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज में अनुपस्थित है।
मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण के चरण में रोग के टर्मिनल चरण में:
पूर्ण रक्त गणना: एनीसोक्रोमिया, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस के संयोजन में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में महत्वपूर्ण कमी। एकल रेटिकुलोसाइट्स देखे जा सकते हैं। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, 500-1000 * 10 9 / एल तक पहुंचना। धमाकों के लिए बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र का एक तेज बदलाव। धमाकों की संख्या 15% तक पहुंच सकती है, लेकिन कोई ल्यूकेमिक डिप नहीं है। बेसोफिल्स (20% तक) और ईोसिनोफिल्स की सामग्री में तेजी से वृद्धि हुई है। प्लेटलेट काउंट कम होना। कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगाप्लेटलेट्स, मेगाकारियोसाइट्स के नाभिक के टुकड़े प्रकट होते हैं।
स्टर्नल पंचक: उन्नत चरण की तुलना में एरिथ्रोसाइट रोगाणु को काफी हद तक दबा दिया जाता है, मायलोब्लास्ट कोशिकाओं, ईोसिनोफिल और बेसोफिल की सामग्री बढ़ जाती है। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में कमी।
साइटोजेनेटिक विश्लेषण: माइलॉयड कोशिकाओं में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के एक विशिष्ट मार्कर, फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम का पता लगाया जाता है। अन्य क्रोमोसोमल विपथन दिखाई देते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं के नए क्लोन के उभरने का संकेत देते हैं।
ग्रैन्यूलोसाइट्स के हिस्टोकेमिकल परीक्षण के परिणाम, रक्त के जैव रासायनिक पैरामीटर रोग के उन्नत चरण के समान हैं।
विस्फोट संकट के चरण में रोग के अंतिम चरण में:
पूर्ण रक्त गणना: रेटिकुलोसाइट्स की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री में एक गहरी गिरावट। थोड़ा ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया। न्यूट्रोपेनिया। कभी-कभी बेसोफिलिया। कई विस्फोट (30% से अधिक)। ल्यूकेमिक विफलता: स्मीयर में परिपक्व न्यूट्रोफिल और विस्फोट होते हैं, और कोई मध्यवर्ती परिपक्व रूप नहीं होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
स्टर्नल पंचक: परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट और मेगाकारियोसाइटिक लाइनों की कोशिकाओं की संख्या में कमी। ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, जिसमें बढ़े हुए, विकृत नाभिक वाले असामान्य भी शामिल हैं।
त्वचा ल्यूकेमिड की हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, विस्फोट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के नैदानिक और प्रयोगशाला निदान के लिए सामान्यीकृत मानदंड:
20 * 10 9 / एल से अधिक परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।
प्रसार (मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्स) और परिपक्व (मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) ग्रैन्यूलोसाइट्स के ल्यूकोसाइट सूत्र में उपस्थिति।
ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन।
अस्थि मज्जा के माइलॉयड हाइपरप्लासिया।
न्युट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की घटी हुई गतिविधि।
रक्त कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाना।
स्प्लेनोमेगाली।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के एक उन्नत चरण के उपचार के लिए इष्टतम रणनीति चुनने के लिए आवश्यक जोखिम समूहों का आकलन करने के लिए नैदानिक और प्रयोगशाला मानदंड।
परिधीय रक्त में: 200 * 10 9 / एल से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस, 3% से कम विस्फोट, ब्लास्ट और प्रोमिलोसाइट्स का योग 20% से अधिक, बेसोफिल 10% से अधिक।
थ्रोम्बोसाइटोसिस 500 * 10 9 / एल से अधिक या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 * 10 9 / एल से कम।
हीमोग्लोबिन 90 g/l से कम है।
स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा का निचला ध्रुव बाएं कोस्टल आर्च से 10 सेमी नीचे।
हेपेटोमेगाली - यकृत का पूर्वकाल किनारा 5 सेमी या उससे अधिक दाएं कोस्टल आर्च के नीचे होता है।
कम जोखिम - संकेतों में से एक की उपस्थिति। मध्यवर्ती जोखिम - 2-3 संकेत। उच्च जोखिम - 4-5 संकेत।
क्रमानुसार रोग का निदान।यह ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ किया जाता है। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया और इसके समान रोगों के बीच मूलभूत अंतर रक्त कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाना, न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की कम सामग्री और एक इओसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन है।
सर्वेक्षण योजना।
सामान्य रक्त विश्लेषण।
न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री का हिस्टोकेमिकल अध्ययन।
रक्त कोशिकाओं के कैरियोटाइप का साइटोजेनेटिक विश्लेषण।
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड, कोलेस्ट्रॉल, कैल्शियम, एलडीएच, बिलीरुबिन।
इलियाक विंग का स्टर्नल पंचर और / या ट्रेपैनोबायोप्सी।
इलाज।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के उपचार में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:
साइटोस्टैटिक्स के साथ थेरेपी।
अल्फा-2-इंटरफेरॉन का परिचय।
साइटोफेरेसिस।
विकिरण चिकित्सा।
स्प्लेनेक्टोमी।
बोन मैरो प्रत्यारोपण।
साइटोस्टैटिक्स के साथ थेरेपी रोग के उन्नत चरण में शुरू होती है। कम और मध्यम जोखिम पर, एकल साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ मोनोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। उच्च जोखिम और रोग के टर्मिनल चरण में, कई साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में पहली पसंद की दवा हाइड्रोक्सीयूरिया है, जिसमें ल्यूकेमिक कोशिकाओं में माइटोसिस को दबाने की क्षमता होती है। एक बार में 20-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन प्रति ओएस से शुरू करें। रक्त चित्र में परिवर्तन के आधार पर खुराक को साप्ताहिक रूप से समायोजित किया जाता है।
प्रभाव की अनुपस्थिति में, मायलोसन का उपयोग प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम पर किया जाता है। यदि परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स का स्तर आधे से कम हो जाता है, तो दवा की खुराक भी आधी हो जाती है। जब ल्यूकोसाइटोसिस 20*10^9/l तक गिर जाता है, तो मायलोसन अस्थायी रूप से रद्द हो जाता है। फिर वे एक रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं - सप्ताह में 2 मिलीग्राम 1-2 बार।
मायलोसन के अलावा, माइलोब्रोमोल का उपयोग 3 सप्ताह के लिए दिन में एक बार 0.125-0.25 पर किया जा सकता है, फिर रखरखाव उपचार हर 5-7-10 दिनों में एक बार 0.125-0.25 पर किया जा सकता है।
एवीएएमपी कार्यक्रम के अनुसार पॉलीकेमोथेरेपी की जा सकती है, जिसमें साइटोसार, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, प्रेडनिसोलोन का प्रशासन शामिल है। साइटोस्टैटिक्स के साथ मल्टीकंपोनेंट थेरेपी की अन्य योजनाएं हैं।
अल्फा-इंटरफेरॉन (रीफेरॉन, इंट्रोन ए) का उपयोग एंटीट्यूमर और एंटीवायरल इम्युनिटी को उत्तेजित करने की अपनी क्षमता से उचित है। यद्यपि दवा का साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, फिर भी यह ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में योगदान देता है। अल्फा-इंटरफेरॉन को छह महीने के लिए सप्ताह में 3-4 मिलियन यू / एम 2 2 बार चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किया जाता है।
साइटोफेरेसिस परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री को कम करता है। इस पद्धति के उपयोग के लिए एक सीधा संकेत कीमोथेरेपी के लिए प्रतिरोध है। मस्तिष्क और रेटिना के एक प्राथमिक घाव के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के सिंड्रोम वाले मरीजों को तत्काल साइटोफेरेसिस की आवश्यकता होती है। साइटोफेरेसिस के सत्र सप्ताह में 4-5 बार से लेकर महीने में 4-5 बार किए जाते हैं।
स्थानीय विकिरण चिकित्सा के लिए संकेत पेरिस्प्लेनाइटिस, ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिड्स के साथ विशाल स्प्लेनोमेगाली है। तिल्ली पर गामा-किरणों के संपर्क में आने की मात्रा लगभग 1 Gy है।
स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग प्लीहा के टूटने, गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हेमोलिसिस के खतरे के लिए किया जाता है।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अच्छे परिणाम देता है। इस प्रक्रिया से गुजरने वाले 60% रोगियों में, पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है।
पूर्वानुमान।उपचार के बिना प्राकृतिक पाठ्यक्रम वाले क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2-3.5 वर्ष है। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से जीवन प्रत्याशा 3.8-4.5 वर्ष तक बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा का अधिक महत्वपूर्ण विस्तार संभव है।
