सबसे गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम है: यह क्या है और बीमारी का इलाज कैसे करें। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम बच्चों में स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम गंभीर प्रणालीगत विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं (इम्युनोकोम्पलेक्स) को संदर्भित करता है और एरिथेमा मल्टीफॉर्म के पाठ्यक्रम का एक गंभीर रूप है ( ), जिसमें त्वचा के घावों के साथ, कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली के घाव नोट किए जाते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के कारणों को चार श्रेणियों में बांटा गया है।

• दवाइयाँ। दवा की चिकित्सीय खुराक की शुरूआत के जवाब में एक तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया होती है। सबसे आम कारण-महत्वपूर्ण दवाएं: एंटीबायोटिक्स (विशेष रूप से पेनिसिलिन) - 55% तक, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - 25% तक, सल्फोनामाइड्स - 10% तक, विटामिन और अन्य दवाएं जो चयापचय को प्रभावित करती हैं - 8 तक %, स्थानीय एनेस्थेटिक्स - 6% तक, दवाओं के अन्य समूह (एंटीपीलेप्टिक ड्रग्स (कार्बामाज़ेपिन), बार्बिटुरेट्स, टीके और हेरोइन) - 18% तक।
• संक्रामक एजेंटों। एक संक्रामक-एलर्जी रूप वायरस (दाद, एड्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, आदि), माइकोप्लाज्मा, रिकेट्सिया, विभिन्न जीवाणु रोगजनकों (समूह ए बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, डिप्थीरिया, माइकोबैक्टीरिया, आदि), कवक और प्रोटोजोअल के संबंध में प्रतिष्ठित है। संक्रमण।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• इडियोपैथिक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का 25-50% मामलों में निदान किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर 20-40 साल की उम्र में होता है, हालांकि, तीन महीने के बच्चों में इसके विकास के मामलों का भी वर्णन किया गया है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। एक नियम के रूप में (85% मामलों में), रोग ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है। प्रोड्रोमल फ्लू जैसी अवधि 1 से 14 दिनों तक रहती है और बुखार, सामान्य कमजोरी, खांसी, गले में खराश, सिरदर्द और गठिया की विशेषता है। कभी-कभी उल्टी और दस्त भी होता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान तेजी से विकसित होता है, आमतौर पर 4-6 दिनों के बाद, कहीं भी स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अग्र-भुजाओं, पैरों, हाथों और पैरों के पीछे, चेहरे, जननांगों और श्लेष्मा झिल्ली की बाहरी सतहों पर सममित चकत्ते होते हैं। अधिक विशेषता। कई मिलीमीटर से 2-5 सेमी के व्यास के साथ एक गोल आकार के एडिमाटस, स्पष्ट रूप से सीमांकित, चपटे गुलाबी-लाल पपल्स होते हैं, जिनमें दो ज़ोन होते हैं: एक आंतरिक (भूरा-सियानोटिक रंग, कभी-कभी केंद्र में मूत्राशय से भरा होता है) सीरस या रक्तस्रावी सामग्री) और एक बाहरी। (लाल)। होठों, गालों और तालू पर पीले-भूरे रंग के लेप से ढके डिफ्यूज़ इरिथेमा, फफोले, कटाव वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर बड़े फफोले के खुलने के बाद, लगातार रक्तस्राव दर्दनाक फॉसी बनते हैं, जबकि होंठ और मसूड़े सूजे हुए, दर्दनाक, रक्तस्रावी पपड़ी (चित्र 2, 3) के साथ बन जाते हैं। दाने के साथ जलन और खुजली होती है। जननांग प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के कटाव वाले घाव पुरुषों में मूत्रमार्ग की सख्ती, मूत्राशय से रक्तस्राव और महिलाओं में वल्वोवागिनाइटिस से जटिल हो सकते हैं। आंखों की क्षति के साथ, ब्लेफेरोकोन्जिक्टिवाइटिस और इरिडोसाइक्लाइटिस मनाया जाता है, जिससे दृष्टि की हानि हो सकती है। ब्रोंकियोलाइटिस, कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस शायद ही कभी विकसित होता है। सामान्य लक्षणों में बुखार, सिरदर्द और जोड़ों में दर्द शामिल हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम में मुख्य रूप से प्रतिकूल कारकों में शामिल हैं: 40 वर्ष से अधिक आयु, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, 120 बीट / मिनट से अधिक की हृदय गति (एचआर) के साथ टैचीकार्डिया, एपिडर्मल घाव का प्रारंभिक क्षेत्र इससे अधिक है 10%, हाइपरग्लेसेमिया 14 mmol / l से अधिक है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में मृत्यु दर 3-15% है। आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली की हार के साथ, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस, मूत्र पथ का संकुचन बन सकता है। माध्यमिक गंभीर केराटाइटिस के कारण अंधापन 3-10% रोगियों में दर्ज किया गया है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम के बीच विभेदक निदान किया जाना चाहिए ( ). यह याद रखना चाहिए कि इसी तरह के त्वचा के घाव प्राथमिक प्रणालीगत वैस्कुलिटिस (रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस, आदि) में हो सकते हैं।

निदान

एनामनेसिस लेते समय, रोगी को निम्नलिखित प्रश्न पूछने चाहिए:

• क्या उसे पहले एलर्जी की प्रतिक्रिया हुई है? उनके कारण क्या हुआ? वे कैसे दिखाई दिए?
• इस बार एलर्जी की प्रतिक्रिया के विकास से पहले क्या हुआ?
• मरीज ने एक दिन पहले कौन सी दवाएं लीं?
• क्या रेशेस के पहले श्वसन संक्रमण के लक्षण थे (बुखार, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, गले में खराश, खांसी, जोड़ों का दर्द)?
• रोगी ने अपने आप क्या उपाय किए और वे कितने प्रभावी थे?

मेडिकल रिकॉर्ड में दवा एलर्जी की उपस्थिति दर्ज करना अनिवार्य है।

प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, त्वचा और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन की उपस्थिति पर ध्यान दिया जाता है, चकत्ते की प्रकृति, स्थानीयकरण पर ध्यान दिया जाता है, त्वचा के घावों का प्रतिशत, फफोले की उपस्थिति, एपिडर्मल नेक्रोसिस का संकेत दिया जाता है; स्ट्राइडर, डिस्पेनिया, घरघराहट, सांस की तकलीफ या एपनिया; हाइपोटेंशन या सामान्य रक्तचाप (बीपी) में तेज कमी; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण (मतली, पेट में दर्द, दस्त); निगलने, पेशाब करने में दर्द; चेतना का परिवर्तन।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में हृदय गति, रक्तचाप, शरीर का तापमान, लिम्फ नोड्स और पेट की गुहा का पैल्पेशन शामिल है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• एक विस्तृत पूर्ण रक्त गणना दैनिक - जब तक कि स्थिति स्थिर न हो जाए।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ग्लूकोज, यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी), एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी), सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), फाइब्रिनोजेन, एसिड-बेस स्टेट (एकेएचएस)।
• कोगुलोग्राम।
• यूरिनलिसिस दैनिक - जब तक स्थिति स्थिर न हो जाए।
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से फसलें, थूक की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा, मल - संकेतों के अनुसार।

त्वचा पर चकत्ते और श्लेष्मा झिल्ली के घावों को सत्यापित करने के लिए, त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श करने का संकेत दिया जाता है। यदि अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत हैं, तो अन्य संकीर्ण विशेषज्ञों (ओटोलरींगोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि) से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

पूर्व-अस्पताल चरण में आपातकालीन देखभाल

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के साथ, आपातकालीन चिकित्सा की मुख्य दिशा द्रव हानि का प्रतिस्थापन है, जैसा कि जले हुए रोगियों में होता है (यहां तक ​​कि परीक्षा के समय रोगी की स्थिति स्थिर होने पर भी)। परिधीय शिरा कैथीटेराइजेशन किया जाता है और द्रव आधान शुरू होता है (कोलाइडल और खारा समाधान 1-2 एल), यदि संभव हो तो, मौखिक पुनर्जलीकरण।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का अंतःशिरा जेट प्रशासन लागू करें (अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन 60-150 मिलीग्राम के संदर्भ में)। हालांकि, प्रणालीगत हार्मोन की नियुक्ति की प्रभावशीलता संदिग्ध है। एक तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया की शुरुआत से प्रारंभिक अवस्था में उच्च खुराक में नाड़ी चिकित्सा का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि उनकी नियोजित नियुक्ति सेप्टिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाती है और मृत्यु की संख्या में वृद्धि हो सकती है।

कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन (एएलवी), श्वासावरोध के विकास और गहन देखभाल इकाई में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की स्थिति में ट्रेकियोटॉमी के लिए तत्परता होनी चाहिए।

इनपेशेंट थेरेपी के सिद्धांत

मुख्य उपायों का उद्देश्य हाइपोवोल्मिया को ठीक करना, गैर-विशिष्ट विषहरण करना, जटिलताओं के विकास को रोकना, मुख्य रूप से संक्रमण, और एलर्जेन के बार-बार संपर्क को समाप्त करना है।

स्वास्थ्य कारणों से रोगी के लिए आवश्यक दवाओं को छोड़कर सभी दवाओं को रद्द करना आवश्यक है।

नियुक्त:

एक हाइपोएलर्जेनिक के रूप में, एडी एडो के अनुसार एक सामान्य गैर-विशिष्ट हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित है। इसमें निम्नलिखित उत्पादों के आहार से बहिष्करण शामिल है: खट्टे फल (संतरे, कीनू, नींबू, अंगूर, आदि); नट्स (मूंगफली, हेज़लनट्स, बादाम, आदि); मछली और मछली उत्पाद (ताजा और नमकीन मछली, मछली शोरबा, डिब्बाबंद मछली, कैवियार, आदि); पोल्ट्री मांस (हंस, बत्तख, टर्की, चिकन, आदि) और इससे बने उत्पाद; चॉकलेट और चॉकलेट उत्पाद; कॉफ़ी; स्मोक्ड उत्पाद; सिरका, सरसों, मेयोनेज़ और अन्य मसाले; सहिजन, मूली, मूली; टमाटर, बैंगन; मशरूम; अंडे; ताजा दूध; स्ट्रॉबेरी, तरबूज, अनानस; मीठी लोई; शहद; मादक पेय।

आप उपयोग कर सकते हैं:

• दुबला बीफ़ मांस, उबला हुआ;
• सूप: अनाज, सब्जी:

  एक माध्यमिक बीफ़ शोरबा पर;

  मक्खन, जैतून, सूरजमुखी के साथ शाकाहारी;

• उबले आलू;
• अनाज: एक प्रकार का अनाज, दलिया, चावल;
• डेयरी उत्पाद एक दिन (पनीर, केफिर, दही दूध);
• ताजा खीरे, अजमोद, डिल;
• बेक्ड सेब, तरबूज;
• चीनी;
• सेब, आलूबुखारा, करंट, चेरी, सूखे मेवे से खाद;
• सफेद दुबली रोटी।

आहार में लगभग 2800 किलो कैलोरी (15 ग्राम प्रोटीन, 200 ग्राम कार्बोहाइड्रेट, 150 ग्राम वसा) शामिल है।

संभावित जटिलताओं:

• नेत्र संबंधी - कॉर्नियल क्षरण, पूर्वकाल यूवाइटिस, गंभीर केराटाइटिस, अंधापन।
• गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल - कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस।
• Urogenital - ट्यूबलर नेक्रोसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, मूत्राशय से खून बह रहा है, पुरुषों में मूत्रमार्ग सख्त, vulvovaginitis और महिलाओं में योनि स्टेनोसिस।
• पल्मोनरी - ब्रोंकियोलाइटिस और श्वसन विफलता।
• त्वचा - उपचार के दौरान उत्पन्न होने वाले निशान और कॉस्मेटिक दोष और द्वितीयक संक्रमण के अतिरिक्त।

विशिष्ट गलतियाँ:

रोग की शुरुआत में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक का उपयोग और रोगी की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी;

संक्रामक जटिलताओं की अनुपस्थिति में जीवाणुरोधी दवाओं का रोगनिरोधी नुस्खा।

हम एक बार फिर जोर देते हैं कि पेनिसिलिन की तैयारी स्पष्ट रूप से contraindicated है और विटामिन (समूह बी, एस्कॉर्बिक एसिड, आदि) की नियुक्ति को contraindicated है, क्योंकि वे मजबूत एलर्जी हैं।

कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम ग्लूकोनेट, कैल्शियम क्लोराइड) का उपयोग रोगजनक रूप से अनुचित है और अप्रत्याशित रूप से रोग के आगे के पाठ्यक्रम को प्रभावित कर सकता है।

रोगी को लगातार याद दिलाया जाता है कि दवाएं केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार ही लेनी चाहिए। रोगी को दवा असहिष्णुता पर एक मेमो दिया जाता है, जिसे एलर्जी या क्लिनिकल इम्यूनोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है, और एलर्जी स्कूल में प्रशिक्षण की सिफारिश की जाती है। रोगी को आपातकालीन सहायता का सही उपयोग, एलर्जेन के साथ बार-बार संपर्क और गंभीर तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रियाओं (एनाफिलेक्टिक शॉक) की घटना के मामले में इंजेक्शन तकनीक सिखाई जाती है। घरेलू प्राथमिक चिकित्सा किट में, आपके पास पैरेंटेरल एडमिनिस्ट्रेशन, सीरिंज, सुई और एंटीथिस्टेमाइंस के लिए एड्रेनालाईन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) होना चाहिए।

दवा एलर्जी के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित नियमों का अनुपालन शामिल है।

• औषधीय इतिहास का सावधानीपूर्वक संग्रह और विश्लेषण किया जाना चाहिए।
• आउट पेशेंट और / या इनपेशेंट कार्ड के शीर्षक पृष्ठ पर उस दवा का संकेत होना चाहिए जो एलर्जी, प्रतिक्रिया, उसके प्रकार और प्रतिक्रिया की तारीख का कारण बनती है।
• आप एक दवा (और इसे युक्त संयुक्त तैयारी) नहीं लिख सकते हैं, जो पहले एलर्जी की प्रतिक्रिया का कारण बनती थी।
• क्रॉस-एलर्जी की संभावना को देखते हुए, आपको एक ही रासायनिक समूह से संबंधित एक एलर्जीन दवा के साथ एक दवा नहीं लिखनी चाहिए।
• एक ही समय में कई दवाएं लिखने से बचें।
• दवा के प्रशासन की विधि के निर्देशों का कड़ाई से पालन करना आवश्यक है।
• रोगी की उम्र, शरीर के वजन और सहवर्ती विकृति को ध्यान में रखते हुए दवाओं की खुराक निर्धारित करें।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, हेपेटोबिलरी सिस्टम और मेटाबॉलिज्म के रोगों से पीड़ित रोगियों को हिस्टामाइन मुक्ति गुणों (पैरासिटामोल, वैल्प्रोमाइड, वैल्प्रोइक एसिड, फेनोथियाज़िन एंटीसाइकोटिक्स, पाइराज़ोलोन ड्रग्स, गोल्ड सॉल्ट की तैयारी, आदि) के साथ दवाओं को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
• यदि एक आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, दांतों की निकासी, ड्रग एलर्जी के इतिहास वाले व्यक्तियों को रेडियोपैक पदार्थों का प्रशासन और यदि मौजूदा प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की प्रकृति को स्पष्ट करना असंभव है, तो पूर्व-चिकित्सा की जानी चाहिए: हस्तक्षेप से 1 घंटा पहले - खारा और एंटीथिस्टेमाइंस में ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (4-8 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन) का अंतःशिरा ड्रिप।

इस प्रकार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए शीघ्र निदान, रोगी के अस्पताल में भर्ती, सावधानीपूर्वक देखभाल और अवलोकन, और तर्कसंगत दवा चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

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ए एल वर्टकिन, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
ए वी दादिकिना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
NNPOS MP, MGMSU, TsPK और PPS NizhGMA, मास्को, निज़नी नोवगोरोड

• स्टीवेंस-जॉनसन सिंड्रोम होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम(घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा) एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक बहुत ही गंभीर रूप है, जिसमें मुंह, गले, आंखों, जननांगों, त्वचा के अन्य क्षेत्रों और श्लेष्मा झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली पर फफोले दिखाई देते हैं।

ओरल म्यूकोसा को नुकसान खाने से रोकता है, मुंह बंद करने से तेज दर्द होता है, जिससे लार निकलती है। आंखें बहुत दर्दीली, सूजी हुई और मवाद से भरी हो जाती हैं जिससे कभी-कभी पलकें आपस में चिपक जाती हैं। कॉर्निया फाइब्रोसिस से गुजरता है। पेशाब मुश्किल और दर्दनाक हो जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण क्या हैं?

घटना का मुख्य कारण है स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोमएंटीबायोटिक्स और अन्य जीवाणुरोधी दवाओं को लेने के जवाब में एलर्जी की प्रतिक्रिया का विकास है। वर्तमान में, पैथोलॉजी के विकास के लिए वंशानुगत तंत्र को बहुत संभावना माना जाता है। शरीर में अनुवांशिक विकारों के परिणामस्वरूप, इसकी प्राकृतिक सुरक्षा दबा दी जाती है। इस मामले में, न केवल त्वचा ही प्रभावित होती है, बल्कि इसे खिलाने वाली रक्त वाहिकाएं भी प्रभावित होती हैं। यह वे तथ्य हैं जो रोग के सभी विकासशील नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को निर्धारित करते हैं।

रोगजनन (क्या होता है?) स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के दौरान

रोग रोगी के शरीर के नशा और उसमें एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास पर आधारित है। कुछ शोधकर्ता पैथोलॉजी को मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव इरिथेमा के एक घातक प्रकार के रूप में मानते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण

यह रोगविज्ञान हमेशा रोगी में बहुत तेज़ी से, तेज़ी से विकसित होता है, क्योंकि वास्तव में यह तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया है। प्रारंभ में तेज बुखार, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है। भविष्य में, केवल कुछ घंटों या एक दिन के बाद, मौखिक श्लेष्म का घाव पाया जाता है। यहाँ, बल्कि बड़े आकार के फफोले दिखाई देते हैं, त्वचा के दोष ग्रे-सफ़ेद फिल्मों से ढके होते हैं, पपड़ी में थक्केदार रक्त, दरारें होती हैं।

होठों की लाल सीमा के क्षेत्र में भी दोष होते हैं। आँख की क्षति नेत्रश्लेष्मलाशोथ (आंखों के श्लेष्म की सूजन) के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है, हालांकि, यहां भड़काऊ प्रक्रिया प्रकृति में विशुद्ध रूप से एलर्जी है। भविष्य में, एक जीवाणु घाव भी शामिल हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ने लगता है, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ कंजाक्तिवा पर, छोटे दोष और अल्सर भी दिखाई दे सकते हैं, कॉर्निया की सूजन, आंख के पीछे के हिस्से (रेटिना, आदि) शामिल हो सकते हैं।

घाव बहुत बार जननांगों पर भी कब्जा कर सकते हैं, जो खुद को मूत्रमार्गशोथ (मूत्रमार्ग की सूजन), बैलेनाइटिस, वुल्वोवाजिनाइटिस (महिला बाहरी जननांग अंगों की सूजन) के रूप में प्रकट करता है। कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली अन्य स्थानों में शामिल होते हैं त्वचा के घावों के परिणामस्वरूप, फफोले के रूप में त्वचा के स्तर से ऊपर उन पर स्थित ऊंचाई के साथ बड़ी संख्या में लाल धब्बे बनते हैं। उनके पास गोल रूपरेखा, क्रिमसन रंग है। केंद्र में वे नीले रंग के होते हैं और थोड़ा डूबते हुए प्रतीत होते हैं। Foci का व्यास 1 से 3-5 सेमी तक हो सकता है उनमें से कई के मध्य भाग में फफोले बनते हैं, जिनमें एक स्पष्ट जलीय तरल या रक्त होता है।

फफोले खुलने के बाद उनकी जगह चमकीले लाल रंग के त्वचा दोष रह जाते हैं, जो बाद में पपड़ी से ढक जाते हैं। मूल रूप से, घाव रोगी के शरीर पर और पेरिनेम में स्थित होते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति का उल्लंघन बहुत स्पष्ट है, जो गंभीर बुखार, अस्वस्थता, कमजोरी, थकान, सिरदर्द, चक्कर आना के रूप में प्रकट होता है। ये सभी अभिव्यक्तियाँ औसतन लगभग 2-3 सप्ताह तक चलती हैं। रोग के दौरान जटिलताओं के रूप में, निमोनिया, दस्त, गुर्दे की अपर्याप्तता आदि शामिल हो सकते हैं। सभी रोगियों में से 10% में, ये रोग बहुत कठिन होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान

एक सामान्य रक्त परीक्षण करते समय, ल्यूकोसाइट्स की एक बढ़ी हुई सामग्री, उनके युवा रूपों की उपस्थिति और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के लिए जिम्मेदार विशिष्ट कोशिकाएं, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि का पता चलता है। ये अभिव्यक्तियाँ बहुत ही निरर्थक हैं और लगभग सभी सूजन संबंधी बीमारियों में होती हैं। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन, यूरिया और एमिनोट्रांस्फरेज़ एंजाइम की सामग्री में वृद्धि का पता लगाना संभव है।

रक्त प्लाज्मा की थक्का बनाने की क्षमता क्षीण होती है। यह जमावट के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की सामग्री में कमी के कारण है - फाइब्रिन, जो बदले में, इसे विघटित करने वाले एंजाइमों की सामग्री में वृद्धि का परिणाम है। रक्त में कुल प्रोटीन सामग्री भी काफी कम हो जाती है। इस मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और मूल्यवान एक विशिष्ट अध्ययन है - एक इम्यूनोग्राम, जिसके दौरान रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की एक उच्च सामग्री और एंटीबॉडी के कुछ विशिष्ट वर्गों का पता लगाया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ एक सही निदान करने के लिए, माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों से रोगी को उसके रहने की स्थिति, आहार, ली गई दवाओं, काम करने की स्थिति, बीमारियों, विशेष रूप से एलर्जी वाले लोगों के बारे में पूरी तरह से साक्षात्कार करना आवश्यक है। रोग की शुरुआत का समय, इससे पहले के विभिन्न कारकों के शरीर पर प्रभाव, विशेष रूप से दवाओं के सेवन को विस्तार से स्पष्ट किया गया है। रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन किया जाता है, जिसके लिए रोगी को नंगा होना चाहिए और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। कभी-कभी रोग को पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम और अन्य से अलग करना आवश्यक होता है, लेकिन सामान्य तौर पर, निदान करना काफी सरल कार्य है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का उपचार

अधिकतर, अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन की तैयारी मध्यम मात्रा में उपयोग की जाती है। स्थिति में लगातार महत्वपूर्ण सुधार होने तक उन्हें रोगी को प्रशासित किया जाता है। फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है, और 3-4 सप्ताह के बाद इसे पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। कुछ मरीजों में तो स्थिति इतनी गंभीर होती है कि वे खुद मुंह से दवा नहीं ले पाते हैं। इन मामलों में, तरल रूप में अंतःशिरा में हार्मोन दिए जाते हैं। बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रियाएं हैं जिनका उद्देश्य रक्त में घूमने वाले प्रतिरक्षा परिसरों के शरीर से निकालना है, जो एंटीजन से जुड़े एंटीबॉडी हैं। इसके लिए, अंतःशिरा प्रशासन के लिए विशेष तैयारी, रक्तशोधन और प्लास्मफेरेसिस के रूप में रक्त शोधन के तरीकों का उपयोग किया जाता है।

आंतों के माध्यम से शरीर से विषाक्त पदार्थों को खत्म करने में मदद के लिए मौखिक दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। नशा का मुकाबला करने के लिए रोगी के शरीर में रोजाना कम से कम 2-3 लीटर तरल विभिन्न तरीकों से डाला जाना चाहिए। साथ ही, यह सुनिश्चित किया जाता है कि यह सभी मात्रा शरीर से समय-समय पर हटा दी जाती है, क्योंकि द्रव प्रतिधारण के दौरान विषाक्त पदार्थों को धोया नहीं जाता है और काफी गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है। यह स्पष्ट है कि इन उपायों का पूर्ण कार्यान्वयन गहन देखभाल इकाई में ही संभव है।

काफी प्रभावी उपाय रोगी को प्रोटीन और मानव प्लाज्मा के समाधान का अंतःशिरा आधान है। इसके अतिरिक्त, कैल्शियम, पोटेशियम, एंटीएलर्जिक दवाओं वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि घाव बहुत बड़े हैं, रोगी की स्थिति काफी गंभीर है, तो हमेशा संक्रामक जटिलताओं के विकास का खतरा होता है, जिसे ऐंटिफंगल दवाओं के संयोजन में जीवाणुरोधी एजेंटों को निर्धारित करके रोका जा सकता है। त्वचा पर चकत्ते का इलाज करने के लिए, अधिवृक्क हार्मोन की तैयारी वाली विभिन्न क्रीमों को उन पर शीर्ष रूप से लगाया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए विभिन्न एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में से 10% गंभीर जटिलताओं के परिणामस्वरूप मर जाते हैं। अन्य मामलों में, रोग का निदान काफी अनुकूल है। सब कुछ रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता, कुछ जटिलताओं की उपस्थिति से निर्धारित होता है।

डीडीएस (लियेल एंड जॉनसन सिंड्रोम) नाम त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की गंभीर सूजन को दर्शाता है - एरिथेमा मल्टीफॉर्म। इस बीमारी की खोज 1922 में अमेरिका में हुई थी। इसका वर्णन दो बाल रोग विशेषज्ञों, लिएल और जॉनसन द्वारा किया गया था, जिनके नाम पर इस सिंड्रोम को इसका नाम मिला। कम से कम दो अंगों की श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा को नुकसान के साथ, रोग एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।
वर्तमान में, लिएल और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम दुनिया भर में मुख्य रूप से चालीस वर्ष से अधिक आयु के लोगों में होता है। हाल ही में, बच्चों और यहां तक ​​कि शिशुओं में भी इस बीमारी का निदान किया गया है।

रोग के लिए पूर्वापेक्षाएँ:

1. कुछ दवाएं लेना;
अक्सर, लिएल और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण दवाओं के ओवरडोज के साथ होते हैं। दवा की सिर्फ एक और सही खुराक लेने से बीमारी के मामले सामने आते हैं। पेनिसिलिन श्रृंखला से एंटीबायोटिक्स लेते समय रोग के अधिकांश मामलों को एंटीबायोटिक्स लेने से उकसाया गया था।
स्थानीय निश्चेतक, सल्फानिलमाइड दवाएं, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने पर रोग की संभावना कम होती है।
2. संक्रामक रोग;
बढ़े हुए जोखिम कारक बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण हैं। दाद, एचआईवी, इन्फ्लूएंजा और हेपेटाइटिस वायरस के संपर्क में आने के बाद एसजेएस के लिए एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया विकसित हो सकती है।
3. ऑन्कोलॉजिकल रोग;
4. इडियोपैथिक रूप।
यह एक ऐसी बीमारी है जिसके कारणों की पहचान नहीं की जा सकी है। लिएल और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम अज्ञात कारणों से हो सकता है।

एसजेएस के मुख्य लक्षण

ज्यादातर मामलों में, सिंड्रोम जोड़ों में तेज दर्द के रूप में खुद को प्रकट करना शुरू कर देता है। एसजेएस एलर्जी का एक तीव्र या तीव्र रूप है इसलिए यह अप्रत्याशित रूप से शुरू होता है।
रोगी पहले सोच सकता है कि वह सांस की बीमारी से पीड़ित है। इस स्तर पर, लगातार कमजोरी, जोड़ों में दर्द, बुखार होता है। एक बीमार व्यक्ति मतली और उल्टी से पीड़ित हो सकता है। सिंड्रोम की प्रारंभिक अवस्था कई घंटों या कई दिनों तक रहती है। फिर श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर गंभीर चकत्ते दिखाई देते हैं।
दाने विभिन्न स्थानों पर दिखाई देते हैं। सिंड्रोम की एक विशेषता सममित चकत्ते है। एलर्जी की प्रतिक्रिया खुद को गंभीर खुजली और जलन के साथ महसूस करती है।
दाने को अलग-अलग तरीकों से स्थानीयकृत किया जाता है। ज्यादातर मरीजों में चेहरे, हाथ-पैर के पिछले हिस्से, घुटने और कोहनी की सिलवटों पर ददोरे देखे जाते हैं। मुंह में श्लेष्मा झिल्ली अधिक बार प्रभावित होती है और थोड़ी कम - आंखें।
लिएल और स्टीवंस जॉनसन के सिंड्रोम को दो से पांच मिलीमीटर के व्यास के साथ पपल्स के रूप में एक दाने द्वारा परिभाषित किया गया है। प्रत्येक पप्यूले को नेत्रहीन रूप से दो भागों में विभाजित किया जाता है। पुटिका के केंद्र में, रक्त (रक्तस्रावी सामग्री) और प्रोटीनयुक्त द्रव (सीरस पदार्थ) के साथ एक छोटी सी गुहा स्पष्ट रूप से परिभाषित होती है। बुलबुले के बाहरी भाग में एक चमकदार लाल रंग होता है।
श्लेष्मा झिल्ली पर बनने वाले पपल्स अधिक दर्दनाक होते हैं। वे जल्दी से फट जाते हैं, जगह-जगह पीले, अस्वास्थ्यकर लेप के साथ दर्दनाक क्षरण छोड़ते हैं।
अंतरंग स्थानों में श्लेष्म झिल्ली की हार से पुरुषों में मूत्रमार्ग की सख्ती और महिलाओं में योनिशोथ के विकास की अभिव्यक्ति हो सकती है।
जब आंखें प्रभावित होती हैं, ब्लेफेरोकोनजंक्टिवाइटिस और अन्य नेत्र रोग जो दृष्टि को क्षीण करते हैं, विकसित होते हैं।
लायल और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम के किसी भी रूप के साथ, रोगियों को दर्द और चिंता की बढ़ती भावना महसूस होती है। श्लेष्म झिल्ली पर दाने के साथ दर्द भोजन के इनकार की ओर जाता है।

एसजेएस सिंड्रोम का निदान

एक विस्तृत और सही चिकित्सा इतिहास लिया जाना चाहिए। एसजेएस एलर्जी की प्रतिक्रिया के गंभीर रूपों में से एक है, इसलिए बीमार व्यक्ति में शुरुआती एलर्जी अभिव्यक्तियों में कुछ पैटर्न की पहचान करना संभव है। रोगी को उपस्थित चिकित्सक को पूरी जानकारी प्रदान करनी चाहिए - यह बताने के लिए कि क्या एलर्जी पहले हुई है। साथ ही, डॉक्टर को पता होना चाहिए कि कौन से पदार्थ और एलर्जी कितनी गंभीर थी।
उपस्थित चिकित्सक रोगी को एक सामान्य रक्त परीक्षण, जैव रासायनिक अध्ययन निर्धारित करता है। परीक्षणों के परिणाम रक्त में अमीनोट्रांस्फरेज़, बिलीरुबिन और यूरिया के एंजाइमों को प्रकट करेंगे।
पूरी तरह से बाहरी परीक्षा के माध्यम से, एलर्जी के घाव की ताकत और प्रकृति का पता चलता है। इम्यूनोग्राम के बिना अक्सर एक सही निदान असंभव है। इस अध्ययन का उद्देश्य रक्त में एक विशिष्ट वर्ग के एंटीबॉडी की खोज करना है।
लायल और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का निदान करना अपने आप में एक कठिन काम नहीं है। वस्तुतः सभी निर्धारित अध्ययनों का उद्देश्य पेम्फिगस या समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाले अन्य रोगों को बाहर करना है।
एसजेएस का इलाज कैसे किया जाता है?
लिएल और स्टीवंस जॉनसन के सिंड्रोम की पहचान के लिए तत्काल चिकित्सा योग्य सहायता की आवश्यकता है।
रोगी विभाग में भर्ती होने से पहले रोगी को तत्काल क्या चाहिए? निम्नलिखित तत्काल कार्रवाई की जा रही है:
शिरा कैथीटेराइजेशन;
आसव चिकित्सा (रक्त में एलर्जी की एकाग्रता को कम करने के लिए खारा या कोलाइडयन समाधान पेश किया जाता है);
60-150 मिलीग्राम की एकल खुराक में प्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन;
स्वरयंत्र के श्लेष्म झिल्ली के गंभीर शोफ के कारण, रोगी को वेंटिलेटर पर स्थानांतरित किया जाता है।
रोगी को अस्पताल विभाग में रखने और उसकी स्थिति को स्थिर करने के बाद, उसे मुख्य उपचार सौंपा जाता है। उपस्थित चिकित्सक दर्द से राहत के लिए एनाल्जेसिक, सूजन के खिलाफ ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड दवाओं को लिखेंगे। जब त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली संक्रमित होती है, तो पेनिसिलिन और विटामिन पर आधारित तैयारी को छोड़कर, मजबूत एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।
लिएल और स्टीवंस जॉनसन के सिंड्रोम के साथ आने वाली जटिलताओं के लिए अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के घावों को एंटीसेप्टिक समाधान और विरोधी भड़काऊ मलहम के साथ इलाज किया जाता है।
रोगी को सभी प्रकार की मछली, कॉफी, खट्टे फल, शहद और चॉकलेट के उपयोग को छोड़कर हाइपोएलर्जेनिक आहार प्राप्त करना चाहिए।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का एक तीव्र बुलस घाव है। 20-40 वर्ष की आयु के लोग इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, और 3 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में इसका बहुत कम निदान किया जाता है। पैथोलॉजी मुख्य रूप से पुरुषों में नोट की जाती है। सिंड्रोम एक तीव्र पाठ्यक्रम और आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ जटिलताओं के तेजी से विकास की विशेषता है। यह योग्य सहायता के शीघ्र प्रावधान की आवश्यकता है।

कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास का मुख्य कारण डॉक्टर दवाओं के उपयोग को कहते हैं। दवाओं की अधिकता या घटकों के लिए व्यक्तिगत असहिष्णुता के मामले में एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया देखी जाती है। एक नियम के रूप में, ये पेनिसिलिन समूह के एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सीएनएस नियामक, दर्द निवारक, सल्फोनामाइड्स और विटामिन हैं।

शायद ही कभी, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण एक संक्रामक रोग है। संक्रामक-एलर्जी का रूप तब होता है जब यह दाद, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस या एचआईवी से प्रभावित होता है, और बचपन में खसरा, कण्ठमाला और चिकनपॉक्स वायरस इसके प्रेरक एजेंट होते हैं। कभी-कभी फंगल और जीवाणु संक्रमण से नकारात्मक प्रतिक्रिया संभव है।

एक ऑन्कोलॉजिकल रोग (कार्सिनोमा या लिम्फोमा) सिंड्रोम भड़काने कर सकता है। कभी-कभी डॉक्टर रोग के एटियलजि को स्थापित करने में विफल रहते हैं, जिस स्थिति में वे एक अज्ञातहेतुक रूप की बात करते हैं।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक बिजली की तेजी से एलर्जी की प्रतिक्रिया है जो तेजी से विकसित होती है और बहुत तीव्र होती है। पहले लक्षण श्वसन रोग के समान होते हैं। रोगी में कमजोरी, बुखार, 40⁰С तक बुखार, जोड़ों में दर्द, सिरदर्द और उनींदापन विकसित होता है। गले में खराश या गले में खराश, सूखी खांसी हो सकती है।

कुछ मामलों में, अपच संबंधी विकार देखे जाते हैं: मतली, उल्टी, दस्त और भूख की पूरी कमी। हृदय संबंधी विकार - टैचीकार्डिया (तेजी से दिल की धड़कन) और त्वरित हृदय गति।

यह स्थिति कई घंटों तक बनी रहती है, और फिर सिंड्रोम का एक लक्षण प्रकट होता है - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते।

दाने को शरीर के विभिन्न हिस्सों पर स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, चकत्ते सममित होते हैं। ज्यादातर एलर्जी की प्रतिक्रिया घुटने और कोहनी के मोड़ पर, चेहरे पर और हाथ और पैरों के पिछले हिस्से पर देखी जाती है। दाने श्लेष्मा झिल्ली पर भी होते हैं - मुंह में, आंखों और जननांगों पर। दाने गंभीर जलन और खुजली के साथ है।

बाह्य रूप से, दाने 2-4 मिमी के व्यास के साथ पपल्स जैसा दिखता है। गठन के केंद्र में सीरस या रक्तस्रावी द्रव के साथ एक शीशी है। पप्यूले का बाहरी भाग चमकदार लाल होता है। श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत बुलबुले जल्दी से फट जाते हैं, इस जगह में दर्दनाक कटाव छोड़ते हैं, जो अंततः एक पीले रंग की कोटिंग के साथ कवर हो जाते हैं।

आंखों के श्लेष्म झिल्ली का घाव एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के समान है। अक्सर एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ जाता है, जो प्यूरुलेंट डिस्चार्ज के साथ एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया का कारण बनता है। कॉर्निया और कंजंक्टिवा पर इरोसिव और अल्सरेटिव घाव बनते हैं। शायद केराटाइटिस, ब्लेफेराइटिस या इरिडोसाइक्लाइटिस का विकास।

ओरल म्यूकोसा और होठों की लाल सीमा को नुकसान के साथ, रोगी को खाने और पीने में कठिनाई होती है। पोषाहार एक जांच के माध्यम से प्रदान किया जाता है, और दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

रोगी की मनो-भावनात्मक स्थिति बढ़ जाती है। वह चिंता और चिड़चिड़ापन का अनुभव करता है, पीछे हट जाता है और उदासीन हो जाता है। लगातार खुजली और दर्द के कारण नींद में खलल पड़ता है, भूख बिगड़ जाती है और प्रदर्शन कम हो जाता है।

निदान

सिंड्रोम का निदान करने के लिए, एक एनामनेसिस लिया जाता है। डॉक्टर यह पता लगाता है कि क्या रोगी को एलर्जी की प्रतिक्रिया की प्रवृत्ति है, क्या यह पहले हुआ है और इसके कारक एजेंट के रूप में क्या कार्य किया है। दवाएं लेने या संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति के तथ्य का पता लगाना महत्वपूर्ण है। डॉक्टर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की स्थिति का आकलन करते हुए एक दृश्य परीक्षा आयोजित करता है।

प्रयोगशाला निदान के तरीके: सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण। डायग्नोस्टिक वैल्यू यूरिया, बिलीरुबिन और एमिनोट्रांस्फरेज़ एंजाइम का स्तर है।

एक कॉगुलोग्राम आपको रक्त के थक्के और रक्त के थक्कों की दर का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक इम्यूनोग्राम किया जा सकता है। टी-लिम्फोसाइट्स का एक ऊंचा स्तर पैथोलॉजी की उपस्थिति को इंगित करता है।

कभी-कभी, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एपिडर्मल कोशिकाओं के नेक्रोसिस का पता चलता है, और लिम्फोसाइटों द्वारा पेरिवास्कुलर घुसपैठ का निदान किया जाता है।

वाद्य निदान विधियां: गुर्दे की सीटी, फेफड़ों की रेडियोग्राफी, मूत्र प्रणाली का अल्ट्रासाउंड। कुछ मामलों में, एक नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता होती है।

निदान के दौरान, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम और समान लक्षणों वाले अन्य विकृतियों से अलग करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। रोगी को अस्पताल में भर्ती करने से पहले, शिरा का कैथीटेराइजेशन करना और आसव चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है। रक्त में एलर्जी के स्तर को कम करने के लिए खारा या कोलाइडल समाधान वाले ड्रॉपर का उपयोग किया जाता है। इसके अतिरिक्त, प्रेडनिसोलोन (60-150 मिलीग्राम) रोगी को अंतःशिरा में दिया जाता है। यदि गला के श्लेष्म झिल्ली की सूजन विकसित होती है, सांस लेने में परेशानी होती है, तो रोगी को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

तीव्र हमले के कम होने के बाद, रोगी को एक अस्पताल में रखा जाता है, जहाँ वह लगातार चिकित्सा कर्मियों की देखरेख में रहता है। एनाल्जेसिक दर्द को दूर करने और स्थिति को दूर करने के लिए निर्धारित हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड सूजन को खत्म करने में मदद करेगा।

यदि आवश्यक हो, तो प्लाज्मा और प्रोटीन समाधान का अंतःशिरा आधान किया जाता है। इसके अतिरिक्त, कैल्शियम और पोटेशियम की उच्च सामग्री वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एलर्जी का मुकाबला करने के लिए, एंटीहिस्टामाइन निर्धारित किए जाते हैं - सुप्रास्टिन, डायज़ोलिन या लोराटाडिन।

शरीर को जीवाणु क्षति के मामले में, एंटीबायोटिक उपचार किया जाता है। इसी समय, पेनिसिलिन समूह और विटामिन परिसरों के एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग करने की सख्त मनाही है। त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए, विरोधी भड़काऊ मलहम और एंटीसेप्टिक समाधान निर्धारित किए जाते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

समय पर सहायता के साथ, रोग का निदान काफी अनुकूल है। हालांकि, सिंड्रोम अक्सर गंभीर जटिलताओं के साथ होता है, जिससे उपचार मुश्किल हो जाता है। एक नियम के रूप में, यह महिलाओं में योनिशोथ और पुरुषों में मूत्रमार्ग की सख्ती है। श्लेष्म आंखों की हार के साथ, ब्लेफेरोकोनजंक्टिवाइटिस विकसित होता है, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। एक जटिलता के रूप में, निमोनिया, बृहदांत्रशोथ, ब्रोंकियोलाइटिस और द्वितीयक संक्रमण का विकास संभव है। कम सामान्यतः, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है और अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन की प्रक्रिया बाधित होती है। 10% मामलों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक व्यवस्थित विलंबित प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया से एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जो इरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्स्यूडेटिव के रूप में आगे बढ़ती है, कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है, शायद अधिक।

कारण

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• चिकित्सा तैयारी।एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तब होती है जब कोई दवा शरीर में प्रवेश करती है। स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले मुख्य समूह हैं पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, बार्बिटुरेट्स, हेरोइन;
• संक्रमण।इस मामले में, स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का संक्रामक-एलर्जी रूप तय हो गया है। एलर्जी हैं: वायरस, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• अज्ञातहेतुक रूपस्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। ऐसे में स्पष्ट कारणों का पता नहीं चल पाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम 20 से 40 साल की छोटी उम्र में प्रकट होता है, लेकिन कई बार ऐसा होता है जब नवजात शिशुओं में इस तरह की बीमारी का निदान किया जाता है। अधिक बार पुरुष महिलाओं की तुलना में बीमार होते हैं।

पहले लक्षण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण को प्रभावित करते हैं। प्रारंभिक prodromal अवधि दो सप्ताह तक बढ़ा दी जाती है और बुखार, गंभीर कमजोरी, खांसी और सिरदर्द से व्यवस्थित होती है। दुर्लभ मामलों में, उल्टी, दस्त होता है।

बच्चों और वयस्कों में मौखिक गुहा की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तुरंत पांच दिनों के भीतर प्रभावित होती है, स्थान कुछ भी हो सकता है, लेकिन अक्सर कोहनी, घुटनों, चेहरे, प्रजनन प्रणाली के अंगों और सभी श्लेष्म झिल्ली पर दाने होते हैं। .

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के साथ, गहरे गुलाबी रंग के एडेमेटस, कॉम्पैक्ट पपल्स दिखाई देते हैं, आकार में गोल, जिसका व्यास एक से छह सेंटीमीटर तक होता है। दो जोन हैं: आंतरिक और बाहरी। आंतरिक एक भूरे-नीले रंग की विशेषता है, बीच में एक बुलबुला दिखाई देता है जिसमें एक सीरस द्रव होता है। बाहरी लाल रंग में दिखाई देता है।

मौखिक गुहा में, होठों पर, बच्चों और वयस्कों में गाल, स्टीवंस-जॉन सिंड्रोम टूटे हुए इरिथेमा, फफोले, एक पीले-भूरे रंग के कटाव वाले क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। जब फफोले खुलते हैं, खून बहने वाले घाव बनते हैं; होंठ, मसूड़े सूज जाते हैं, चोट लग जाती है, रक्तस्रावी पपड़ी से ढक जाता है। त्वचा के सभी हिस्सों पर दाने जलन, खुजली के साथ महसूस होते हैं।

मूत्र में, उत्सर्जन प्रणाली श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है और मूत्र उत्सर्जन पथ से रक्तस्राव से प्रकट होती है, पुरुषों में मूत्रमार्ग की जटिलता और लड़कियों में, वल्वोवाजिनाइटिस प्रकट होता है। आंखें भी प्रभावित होती हैं, जिस स्थिति में ब्लेफेरोकोनजंक्टिवाइटिस बढ़ता है, जिससे अक्सर पूर्ण अंधापन हो जाता है। बृहदांत्रशोथ, प्रोक्टाइटिस का शायद ही कभी, लेकिन संभावित विकास।

इसके सामान्य लक्षण भी हैं: बुखार, सिरदर्द और जोड़ों में दर्द। चालीस साल से अधिक उम्र के लोगों में घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा विकसित होता है, तीव्र और बहुत तेज़ कोर्स, दिल के संकुचन अक्सर, हाइपरग्लेसेमिया बन जाते हैं। आंतरिक अंगों, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के मामले में लक्षण अन्नप्रणाली के स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम में अंतिम घातक परिणाम दस प्रतिशत में नोट किया गया है। स्टीवन जॉन सिंड्रोम की वजह से गंभीर केराइटिस के बाद दृष्टि का पूर्ण नुकसान पांच से दस रोगियों में होता है।

एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का निदान लायल सिंड्रोम के साथ किया जाता है। यह उनके बीच आयोजित किया जाता है। दोनों रोगों में, प्राथमिक घाव समान हैं। वे प्रणालीगत वाहिकाशोथ के समान भी हो सकते हैं।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की भयानक वास्तविकता