जब इम्युनोडेफिशिएंसी होती है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी
एक खतरनाक बीमारी जिसका इलाज करना मुश्किल है, वह है सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी। यह एक आनुवंशिक गड़बड़ी का परिणाम नहीं है और शरीर और प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कमजोर होने की विशेषता है। द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी को इम्यूनोलॉजी द्वारा शरीर की सुरक्षा के कार्य में अधिग्रहीत रोग संबंधी विकार के रूप में परिभाषित किया गया है।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी का क्या अर्थ है?
यदि हम अधिक विस्तार से माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी पर विचार करते हैं, तो यह वयस्कों में क्या है, हम सामान्य चिकित्सा के खंड द्वारा तैयार की गई परिभाषा दे सकते हैं जो शरीर के सुरक्षात्मक गुणों और बाहरी कारकों - इम्यूनोलॉजी के प्रतिरोध का अध्ययन करती है। तो, द्वितीयक (अधिग्रहीत) इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी है जिसका आनुवंशिकी से कोई लेना-देना नहीं है। ऐसी स्थितियां विभिन्न सूजन और संक्रामक बीमारियों के साथ होती हैं जिनका इलाज करना बहुत मुश्किल होता है।
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी - वर्गीकरण
ऐसी स्थितियों के कई प्रकार के वर्गीकरण हैं:
- विकास की गति से;
- प्रचलन से;
- क्षति के स्तर के अनुसार;
- स्थिति की गंभीरता के अनुसार।
प्रगति की दर के अनुसार माध्यमिक आईडीएस का वर्गीकरण:
- तीव्र (तीव्र संक्रामक रोगों, विभिन्न विषाक्तता, चोटों के कारण);
- जीर्ण (ऑटोइम्यून विफलताओं, वायरल संक्रमण, ट्यूमर, आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है)।
क्षति स्तर:
- फैगोसाइटिक लिंक में माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी;
- पूरक प्रणाली दोष;
- माध्यमिक टी-सेल इम्यूनोडेफिशियेंसी;
- विनोदी प्रतिरक्षा का उल्लंघन;
- संयुक्त।
प्रतिष्ठित भी:
- सहज आईडीएस - प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के समान, क्योंकि इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है;
- माध्यमिक प्रेरित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम - जिसका कारण स्पष्ट है।
द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी के रूप
माना जाने वाले वर्गीकरणों के अलावा, सहज और प्रेरित रूपों के द्वितीयक अधिग्रहीत प्रतिरक्षाविहीनताएं भी हैं। आप अक्सर ऐसी स्थिति के रूपों में से एक के रूप में एड्स पा सकते हैं, लेकिन आधुनिक इम्यूनोलॉजी अधिग्रहीत आईडीएस के परिणामस्वरूप इस सिंड्रोम का अधिक बार उल्लेख करती है, जिसका कारक एजेंट एचआईवी (मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस) है। एड्स, सहज और प्रेरित रूपों के साथ, माध्यमिक अधिग्रहीत इम्यूनोडेफिशियेंसी की एक अवधारणा में संयुक्त होते हैं।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी का सहज रूप
एक विशिष्ट, स्पष्ट एटियलजि की अनुपस्थिति सहज इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता है। यह इसे प्राथमिक प्रजातियों के समान बनाता है, और अक्सर अवसरवादी माइक्रोबायोटा के संपर्क में आने के कारण होता है। वयस्कों में, पुरानी सूजन जिनका इलाज करना मुश्किल है, उन्हें द्वितीयक आईडीएस के नैदानिक अभिव्यक्तियों के रूप में परिभाषित किया गया है। ऐसे अंगों और प्रणालियों में सबसे अधिक बार संक्रमण देखा जाता है:
- आँखें;
- त्वचा;
- श्वसन प्रणाली के अंग:
- जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंग;
- मूत्र प्रणाली।
प्रेरित माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी
प्रेरित इम्युनोडेफिशिएंसी उपचार योग्य है और अधिक बार जटिल चिकित्सा की मदद से शरीर की सुरक्षा के कामकाज को पूरी तरह से बहाल करना संभव है। माध्यमिक प्रेरित इम्यूनोडेफिशियेंसी होने के सबसे आम कारण हैं:
- सर्जिकल हस्तक्षेप;
- गंभीर चोट;
- मधुमेह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकृतियां, यकृत और गुर्दे की बीमारियां;
- बार-बार एक्स-रे।
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण
ऐसे कई कारण हैं जो द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम का कारण बनते हैं, और औसत पाठक उनमें से कई के बारे में जानता भी नहीं है, क्योंकि अधिकांश के लिए आईडीएस की अवधारणा कुछ वैश्विक और अपरिवर्तनीय से जुड़ी है, लेकिन वास्तव में ऐसी स्थितियां प्रतिवर्ती हैं, अगर हम नहीं हैं इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस व्यक्ति के बारे में बात करना। लेकिन अगर हम एचआईवी के बारे में बात करते हैं, तो कई लोग इस वायरस के साथ परिपक्व उम्र तक जीते हैं।
तो, ऐसे राज्यों के प्रकट होने के कारण हो सकते हैं:
- जीवाणु संक्रमण (तपेदिक, न्यूमोकोकी, स्टेफिलोकोसी, मेनिंगोकोकी, और इसी तरह);
- हेल्मिन्थ्स और प्रोटोजोआ आक्रमण (राउंडवॉर्म, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, ट्राइकिनोसिस, मलेरिया);
- ऑन्कोलॉजिकल शिक्षा।
- ऑटोइम्यून समस्याएं।
- वायरल संक्रमण (चेचक, हेपेटाइटिस, खसरा, रूबेला, दाद, साइटोमेगाली, और इसी तरह);
- नशा (थायरोटॉक्सिकोसिस, विषाक्तता);
- गंभीर मनोवैज्ञानिक और शारीरिक चोटें, शारीरिक गतिविधि में वृद्धि;
- रक्तस्राव, नेफ्रैटिस, जलन;
- रासायनिक प्रभाव (दवाएं, स्टेरॉयड, कीमोथेरेपी);
- प्राकृतिक कारक (सीनील या बचपन की उम्र, बच्चे को जन्म देने की अवधि);
- कुपोषण के कारण महत्वपूर्ण सूक्ष्म और स्थूल तत्वों, विटामिनों की कमी।
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी - लक्षण
प्रतिरक्षा प्रणाली के तत्काल अध्ययन के संकेत लक्षण हो सकते हैं, जो अक्सर समस्याओं का प्रमाण होते हैं। माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी के लक्षण:
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का इलाज कैसे किया जाए, इस सवाल पर विस्तृत विचार की आवश्यकता है, क्योंकि न केवल, बल्कि अक्सर जीवन चिकित्सा पर निर्भर करता है। कम प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगातार बीमारियों के मामले में, आपको तत्काल एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए और एक परीक्षा से गुजरना चाहिए। यदि द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान किया गया है, तो यह उपचार शुरू करने में देरी करने लायक नहीं है।
जिस लिंक में ब्रेकडाउन पाया गया है, उसके आधार पर द्वितीयक आईएसडी का उपचार निर्धारित किया जाता है। चिकित्सा में, सबसे पहले, रोग के कारणों को खत्म करने के उपाय किए जाते हैं। एक नियम के रूप में, सर्जरी, चोट, जलन आदि के बाद ये सही मनोरंजक उपाय हैं। जब शरीर संक्रमित होता है, तो दवाओं की मदद से बैक्टीरिया, वायरस, कवक की उपस्थिति समाप्त हो जाएगी।
- रोगजनक बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रमण में, एंटीबायोटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं (एबैक्टल, एमोक्सिक्लेव, वैनकोमाइसिन, जेंटामाइसिन, ऑक्सासिलिन)।
- यदि रोगजनक कवक पाए जाते हैं, तो एंटिफंगल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin)।
- कृमि (हेलमिंटॉक्स, ज़ेंटेल, नेमोज़ोल, पिरंटेल) की उपस्थिति में कृमिनाशक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
- एंटीवायरल एजेंट और एंटीरेट्रोवाइरल दवाएं मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस (एमिकसिन, आर्बिडोल, अबाकवीर, फॉस्फैजिड) के लिए निर्धारित हैं।
- इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्शन अंतःशिरा में उपयोग किया जाता है जब शरीर के अपने इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन कम हो जाता है (सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन, हाइपरिम्युनोग्लोबुलिन)।
- एक तीव्र और जीर्ण प्रकृति के विभिन्न संक्रमणों (कॉर्डिसेक्स, रोनकोलेयुकिन, युवेट, आदि) के लिए इम्यूनोकरेक्टर्स निर्धारित हैं।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी - एक खतरनाक स्थिति का कारण और उपचार - जर्नल और वेट लॉस वेबसाइट
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माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी एक ऐसी स्थिति है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कम कार्यक्षमता की विशेषता है। जब यह रोग किसी व्यक्ति में प्रकट होता है, तो विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी एक सामान्य घटना है, यह प्राथमिक की तुलना में बहुत अधिक बार होती है। माध्यमिक, एक नियम के रूप में, समायोजित किया जा सकता है, लेकिन केवल अगर व्यक्ति को एचआईवी संक्रमण नहीं है।
ऐसी पैथोलॉजिकल स्थिति अपने आप नहीं होती है, बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण इसके गठन में भूमिका निभाते हैं।
एक बच्चे में कमजोर प्रतिरक्षा
बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी जन्म के तुरंत बाद दिखाई दे सकती है, द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी के एक या दूसरे लिंक के क्षतिग्रस्त होने के बाद विकसित होता है। रोग खुद को बार-बार होने वाले संक्रमण के रूप में प्रकट करता है, जिसके साथ बच्चा अक्सर ट्यूमर विकसित करता है। इम्युनोडेफिशिएंसी की अभिव्यक्ति प्रकृति में एलर्जी हो सकती है। बच्चों में प्राइमरी और सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी होती है। माध्यमिक - यह कुछ बाहरी उत्तेजनाओं के संपर्क का परिणाम है; प्राथमिक के लिए, यह बच्चों में दुर्लभ है (ज्यादातर विरासत में मिला है)। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, बच्चा अस्वस्थ पैदा होता है। माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी का कारण समयपूर्वता, डाउन सिंड्रोम, एचआईवी संक्रमण, हेमेटोलॉजिकल रोग, चोटें, प्रमुख शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप हो सकता है।
उत्तेजक कारक
मानव माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के वर्गीकरण की अपनी विशेषताएं हैं। यह जानने योग्य है कि प्रतिरक्षा प्रणाली एक जटिल संरचना है, यह आसानी से विफल हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप इसका तंत्र बाधित हो जाएगा। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारणों को सशर्त रूप से दो समूहों में विभाजित किया गया है: बाहरी और आंतरिक। बाहरी लोगों के लिए, उन्हें बार-बार अधिक काम करना, तनाव, ठंड में रहना, उचित स्वच्छता की स्थिति की कमी, व्यक्तिगत स्वच्छता नियमों का पालन न करना, खराब पोषण शामिल होना चाहिए। पराबैंगनी विकिरण के अत्यधिक संपर्क में आने से भी कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली हो सकती है।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी उन लोगों (बच्चों सहित) में हो सकती है जो एंटीबायोटिक्स, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और अन्य दवाएं ले रहे हैं जो लंबे समय से बीमारी को भड़का सकते हैं। ऐसी दवाएं लेने से शरीर की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान होता है। यदि बाहरी कारक प्रभावित करते हैं, तो रोग तुरंत नहीं, बल्कि धीरे-धीरे प्रकट होता है। यह याद रखने योग्य है कि सभी अंग और प्रणालियाँ आपस में जुड़ी हुई हैं; यदि कोई व्यक्ति गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी से पीड़ित है, तो सभी अंगों की कार्यप्रणाली काफी बिगड़ जाती है।
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग के विकास में योगदान देने वाले आंतरिक कारक हैं, इनमें रूबेला, वायरस शामिल हैं जो दाद, मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लीशमैनियासिस का कारण बनते हैं। यदि कोई व्यक्ति पुरानी संक्रामक बीमारी से पीड़ित है, तो उसकी प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाशीलता कम हो जाती है, रोगजनक सूक्ष्मजीवों की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। एक पुरानी संक्रामक बीमारी के दौरान, शरीर का नशा होता है। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के आंतरिक कारकों में एक घातक प्रकार की संरचनाएं शामिल हैं, उनके मामले में, अंगों की गतिविधि का उल्लंघन होता है। यदि हम प्रतिरक्षा में सबसे स्पष्ट कमी के बारे में बात करते हैं, तो घातक रक्त रोग (ल्यूकेमिया) का उल्लेख किया जाना चाहिए। ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण हमेशा देखे जाते हैं।
विटामिन की कमी और अंतःस्रावी रोग
प्रतिरक्षा में कमी इस तथ्य के कारण हो सकती है कि एक व्यक्ति ने तर्कहीन रूप से खाया। यह जानने योग्य है कि प्रतिरक्षा प्रणाली स्पष्ट रूप से विटामिन की कमी पर प्रतिक्रिया करती है। यदि शरीर में विटामिन, ट्रेस तत्वों और पोषक तत्वों की कमी होती है, तो इसके सुरक्षात्मक कार्य कमजोर हो जाते हैं। अक्सर मामलों में, रोगी को एक निश्चित अवधि में विटामिन की कमी का अनुभव होता है, उदाहरण के लिए, मौसमी विटामिन की कमी के साथ। यदि किसी व्यक्ति ने बहुत अधिक रक्त और पोषक तत्वों को खो दिया है तो प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है। यह याद रखने योग्य है कि कोई भी गंभीर बीमारी शरीर के सुरक्षात्मक गुणों को कमजोर कर सकती है, इस संबंध में, प्राथमिक और माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी की उपस्थिति को बाहर नहीं किया जाता है। द्वितीयक को हार्मोन द्वारा उकसाया जा सकता है जिसे "अधिवृक्क" कहा जाता है, उनके प्रभाव के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली के सुरक्षात्मक गुणों को दबा दिया जाता है।
यदि कोई व्यक्ति अंतःस्रावी रोगों से पीड़ित है, तो इससे भी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है। एक विशिष्ट उदाहरण मधुमेह मेलेटस है, जिसमें ऊतकों में ऊर्जा उत्पादन में कमी होती है। यदि रोगी मधुमेह से पीड़ित है, तो अन्य बीमारियों की संभावना बढ़ जाती है। पीड़ित के रक्त में बड़ी मात्रा में ग्लूकोज होता है, यह प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। बुजुर्ग लोगों में शारीरिक प्रतिरक्षण क्षमता की कमी हो सकती है, जो शरीर में उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण होता है।
पैथोलॉजी जो दुर्लभ है
कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी एक काफी दुर्लभ प्रकार की बीमारी है जो किसी भी उम्र के लोगों में हो सकती है। इस तरह की बीमारी किशोरों और 20 साल से कम उम्र के युवकों में होती है। परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण अलग-अलग तरीकों से प्रकट होते हैं। एक व्यक्ति को एक जीवाणु त्वचा का घाव, एक पुराना संक्रमण, डिस्बैक्टीरियोसिस हो सकता है। ऐसी बीमारी के साथ, एक व्यक्ति में तिल्ली बढ़ जाती है, गैस्ट्रिक क्षेत्र में घातक संरचनाएं दिखाई दे सकती हैं। जब कोई व्यक्ति इस अवस्था में होता है, तो उसे ऑटोइम्यून बीमारियों का तेजी से विकास होता है। परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी की प्रकृति पूरी तरह से समझ में नहीं आती है, वैज्ञानिकों का सुझाव है कि बीमारी के विकास में वंशानुगत पूर्वाग्रह एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
रोग की पहचान करने के लिए, निदान करना आवश्यक है। निदान की पुष्टि करने के लिए, यह आवश्यक है कि संदिग्ध के परिवार के सभी सदस्य रोग के लिए निदान पास करें। कभी-कभी एक पालतू जानवर में परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी होती है, इस मामले में पशु चिकित्सक की मदद अपरिहार्य है। रोग की अवधि के लिए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह जीवन भर रहता है, इस अवधि के दौरान रोगी को उपचार की आवश्यकता होती है। एक व्यक्ति को लगातार इम्युनोग्लोबुलिन के इंजेक्शन की आवश्यकता होती है, जिसे अंतःशिरा में प्रशासित किया जाना चाहिए। यदि जीवाणु संक्रमण स्पष्ट हो जाता है, तो इसे दूर करने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होगी। एक व्यक्ति को तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है यदि उसे लगातार आवर्तक संक्रमण होता है जो एक जीवाणु प्रकृति का होता है। दस्त के लिए डॉक्टर के पास जाना आवश्यक है, जिसके कारणों की व्याख्या नहीं की जा सकती है।
रोग का निदान कैसे किया जाता है?
सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी एक ऐसी बीमारी है जो किसी भी उम्र के लोगों में हो सकती है। यदि कोई व्यक्ति बीमारी का इलाज करता है, तो यह कम हो जाती है और फिर से बढ़ जाती है, आपको इसके बारे में गंभीरता से सोचना चाहिए और फिर से मदद मांगनी चाहिए। समस्या का संदेह किया जा सकता है अगर किसी बीमारी के खिलाफ दवाएं अप्रभावी रही हैं। रोग का एक अन्य लक्षण शरीर के तापमान में वृद्धि है। एक व्यक्ति में थकान बढ़ सकती है, संक्रामक रोगों की लगातार घटना, थकान, जो एक पुरानी प्रकृति की है। जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी निर्धारित करने के लिए, कई परीक्षण करना आवश्यक है, जिसके दौरान उल्लंघन दिखाई देंगे। रोग के निदान का पता तभी लगाया जा सकता है जब रोगी एक व्यापक परीक्षा से गुजरता है और एक डॉक्टर से परामर्श प्राप्त करता है (निदान प्रतिरक्षा स्थिति के आधार पर मूल्यांकन के बाद किया जाता है)।
प्रतिरक्षा स्थिति केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, इस प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों की गतिविधि का विस्तृत अध्ययन होता है, वे संक्रमण के लिए शरीर के प्रतिरोध में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। जिन रोगियों को किसी बीमारी का निदान किया गया है उन्हें तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले में ऐसे रोगी होते हैं जिनमें रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी के विभिन्न लक्षण होते हैं, प्रतिरक्षी स्थिति का पैरामीटर बदल जाता है। दूसरे समूह में वे लोग हैं जिनमें रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी के लक्षण हैं, लेकिन रोग प्रतिरोधक क्षमता सामान्य है। तीसरे समूह में ऐसे रोगी शामिल हैं जिनकी प्रतिरक्षा स्थिति में परिवर्तन हुआ है, लेकिन प्रतिरक्षा की कमी के कोई संकेत नहीं हैं।
पहले दो समूहों के लिए, इम्युनोट्रोपिक उपचार निर्धारित करना आवश्यक है, जो उल्लंघनों की पहचान करने और उन्हें ठीक करने में मदद करेगा। तीसरे समूह के मरीजों को गहन अध्ययन की आवश्यकता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग के कारणों को स्पष्ट किया जाएगा।
यदि एक व्यक्ति, जिसमें एक बच्चा भी शामिल है, में द्वितीयक प्रतिरक्षाविहीनता है, तो उल्लंघन प्राथमिक की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं। रोग को सभी आवश्यक सुरक्षात्मक गुणों की बहाली के साथ ठीक किया जा सकता है। रोग के कारणों की पहचान होने के बाद उपचार शुरू होना चाहिए।
बीमारी के इलाज के लिए दवाएं
इम्युनोडेफिशिएंसी के इलाज के लिए विभिन्न एजेंटों का उपयोग किया जाता है। यदि रोग पुराने संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, तो पुरानी सूजन के foci के पुनर्वास के साथ चिकित्सा शुरू करना आवश्यक है। यदि रोग विटामिन की कमी के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुआ है, तो इसका इलाज दूसरी विधि से किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, डॉक्टर विटामिन, खनिज, विभिन्न उपयोगी पदार्थों वाली दवाओं को निर्धारित करता है, इसके अलावा, भोजन में शामिल होने वाली दवाओं को निर्धारित किया जा सकता है। इम्युनोट्रोपिक उपचार का उपयोग अक्सर माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को खत्म करने के लिए किया जाता है। रोगी को जल्द से जल्द ठीक होने के लिए, डॉक्टर दवाओं के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित करता है जो प्रतिरक्षा के गुणों को उत्तेजित करता है (उनमें से प्रत्येक के पास कार्रवाई का अपना तंत्र है)। रोग की किसी भी अभिव्यक्ति के साथ, स्व-चिकित्सा करने से मना किया जाता है।
चिकित्सा की प्रक्रिया में, रोग की डिग्री और इसकी सभी विशेषताओं को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है। टीकाकरण का उपयोग केवल विभिन्न संक्रामक और दैहिक रोगों की छूट के दौरान किया जाता है। यह याद रखने योग्य है कि उपयोग की जाने वाली दवाओं की अपनी विशेषताओं और उपयोग के संकेत हैं। कुछ मामलों में, किसी विशेष दवा के लिए व्यक्तिगत असहिष्णुता का पता चलता है। इंटरफेरॉन और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग अक्सर माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है। इस या उस दवा के उद्देश्य में कई विशेषताएं हैं। Immunomodulators संक्रामक प्रक्रिया की छूट के चरणों में निर्धारित हैं। एक इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति सीधे रोग की गंभीरता और इसकी घटना के कारण पर निर्भर करती है। Immunomodulators immunodeficiency की अभिव्यक्तियों के लिए निर्धारित हैं। खुराक, आहार और चिकित्सा की अवधि को दवा के निर्देशों का पालन करना चाहिए, दवा के उपयोग के लिए नियमों का सुधार एक प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा किया जाना चाहिए।
प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, साथ ही माध्यमिक के उपचार की सफलता, इम्यूनोलॉजिस्ट के अनुभव और व्यावसायिकता पर निर्भर करती है। उनका काम एक उपचार आहार तैयार करना है जो बीमारी को दूर करने में मदद करेगा।
आईडीएस (इम्यूनोडेफिशिएंसी स्टेट्स) गतिविधि में कमी या प्रतिरक्षा रक्षा के कार्य को पूरा करने में शरीर की पूर्ण अक्षमता की विशेषता वाले विकृति हैं।
इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का वर्गीकरण
मूल रूप से, सभी इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों को तीन मुख्य समूहों में विभाजित किया गया है:
1. शारीरिक।
2. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स। जन्मजात या वंशानुगत हो सकता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य एक आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, जिसके प्रभाव में मानव शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के कामकाज की प्रक्रिया बाधित होती है।
3. माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी स्टेट्स (जन्म के बाद, जीवन की प्रक्रिया में अधिग्रहित)। वे विभिन्न जैविक और भौतिक कारकों के प्रभाव में विकसित होते हैं।
शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को होने वाली प्रमुख क्षति के अनुसार, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों को 4 समूहों में विभाजित किया गया है:
- विनोदी प्रतिरक्षा (हास्य, बी-निर्भर) को नुकसान के साथ;
- सेलुलर प्रतिरक्षा (सेलुलर, टी-निर्भर) को नुकसान के साथ;
- फागोसाइटोसिस (ए-निर्भर) को नुकसान के साथ;
- संयुक्त (जब हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों के लिंक प्रभावित होते हैं)।
इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के कारण
चूंकि शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा के उल्लंघन के कई कारण हैं, इसलिए उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया गया था।
पहले समूह में जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स शामिल हैं, जब रोग जन्म के तुरंत बाद या बचपन में प्रकट होता है।
दूसरे समूह में माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स शामिल हैं, जिसके कारण हो सकते हैं:
अधिग्रहित और जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों दोनों में समान नैदानिक विशेषताएं हैं:
किसी भी संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि;
मांसपेशियों, हड्डियों, जोड़ों में दर्द और दर्द;
पुरानी बीमारियों (गठिया, गठिया, टॉन्सिलिटिस, श्वसन प्रणाली के रोग, जठरांत्र संबंधी मार्ग, और इसी तरह) के बार-बार होने पर;
दर्दनाक और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
एक ही बार में विभिन्न एटियलजि के कई विकृति के एक रोग में संयोजन (फंगल, बैक्टीरियल, वायरल);
लगातार ऊंचा शरीर का तापमान (37.7 डिग्री तक);
एंटीबायोटिक्स लेने से कम दक्षता;
सामान्य कमजोरी, अकारण थकान, सुस्ती, उदास मनोदशा;
पसीना बढ़ जाना।
नैदानिक तस्वीर के अलावा, निदान करते समय, इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण की पहचान करना आवश्यक है। सही उपचार आहार विकसित करने और शरीर को और भी अधिक नुकसान न पहुंचाने के लिए यह आवश्यक है।
बच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति
बच्चों में आईडीएस शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के एक या कई हिस्सों को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
बच्चों में इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य गंभीर और अक्सर आवर्तक संक्रमण के रूप में प्रकट होते हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ट्यूमर और ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियों का विकास भी संभव है।
बच्चों में कुछ प्रकार के आईडीएस प्रकट होते हैं, जिनमें एलर्जी भी शामिल है।
बच्चों में इम्यूनोडिफ़िशिएंसी दो प्रकार की होती है: प्राथमिक और द्वितीयक। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होती है और बाहरी प्रभावों या किसी प्रकार की बीमारी के कारण द्वितीयक की तुलना में कम होती है।
इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का निदान
निदान करते समय, डॉक्टर सबसे पहले परिवार के इतिहास पर ध्यान देता है। उन्हें पता चलता है कि क्या परिवार में ऑटोइम्यून बीमारियों के मामले थे, जल्दी मृत्यु, अपेक्षाकृत कम उम्र में कैंसर, और इसी तरह। आईडीएस का एक और संकेत टीकाकरण के प्रति प्रतिकूल प्रतिक्रिया हो सकता है।
साक्षात्कार के बाद, डॉक्टर परीक्षा के लिए आगे बढ़ता है। रोगी की उपस्थिति पर ध्यान दें। एक नियम के रूप में, इम्युनोडेफिशिएंसी से पीड़ित व्यक्ति की उपस्थिति बीमार होती है। उसकी त्वचा पीली है, जिस पर अक्सर तरह-तरह के चकत्ते पड़ जाते हैं। एक व्यक्ति लगातार कमजोरी और अधिक काम करने की शिकायत करता है।
इसके अलावा, उसकी आंखों में सूजन हो सकती है, ईएनटी अंगों की पुरानी बीमारियां, लगातार खांसी और नथुने में सूजन देखी जा सकती है।
निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक अतिरिक्त परीक्षा की जाती है, जिसमें निम्न शामिल हो सकते हैं:
- रक्त परीक्षण (सामान्य, जैव रासायनिक);
- मूत्र का विश्लेषण;
- स्क्रीनिंग टेस्ट;
- रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण और इसी तरह।
यदि यह पता चलता है कि रोगी को बार-बार संक्रमण होता है, तो इसे खत्म करने के उपाय किए जाते हैं। यदि आवश्यक हो, तो संक्रमण के प्रेरक एजेंट की पहचान करने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत उनकी बाद की परीक्षा के साथ स्मीयर लेना संभव है।
इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों का उपचार
इम्यूनोडिफ़िशियेंसी की स्थिति का इलाज जीवाणुरोधी, एंटीवायरल, एंटिफंगल दवाओं के साथ-साथ इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स के साथ किया जाता है।
इस बात को ध्यान में रखते हुए कि प्रतिरक्षा रक्षा के किस लिंक का उल्लंघन किया गया है, इंटरफेरॉन, इचिनेशिया हर्ब, टैक्टिविन, और इसी तरह की दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।
बैक्टीरिया से संक्रमित होने पर, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के उपचार में इम्युनोग्लोबुलिन के साथ संयोजन में व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग शामिल है।
वायरल रोगों में, एंटीवायरल एजेंटों (वाल्ट्रेक्स, एसाइक्लोविर और कई अन्य) की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है।
आहार (प्रोटीन खाद्य पदार्थों पर जोर देने के साथ), ऑक्सीजन स्नान, विटामिन थेरेपी सुनिश्चित करें। शारीरिक गतिविधि दिखाई गई। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है।
ऐसी दवाएं हैं जिनका उपयोग कमजोर प्रतिरक्षा के साथ किया जाना चाहिए। उन्हें इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स कहा जाता है। शायद इस समूह की सबसे प्रसिद्ध और प्रभावी दवा ट्रांसफर फैक्टर है।
यह एक नई पीढ़ी का सबसे शक्तिशाली इम्युनोमोड्यूलेटर है, जो रोगी के शरीर में प्रवेश करने पर निम्नलिखित प्रभाव डालता है:
- जल्दी से प्रतिरक्षा प्रणाली को पुनर्स्थापित करता है, चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है;
- एक शक्तिशाली प्रभाव है, सह-प्रशासित दवाओं के चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाता है;
- अन्य दवाओं से संभावित दुष्प्रभावों को रोकता है;
- रोगजनक सूक्ष्मजीवों को "याद" करता है और शरीर में उनके बाद के प्रवेश पर, उनके तत्काल विनाश का संकेत देता है।
स्थानांतरण कारक 100% प्राकृतिक संरचना है, इसलिए इसका कोई दुष्प्रभाव नहीं है और व्यावहारिक रूप से कोई मतभेद नहीं है।
इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की रोकथाम
आईडीएस के विकास की संभावना को कम करने के लिए, निम्नलिखित अनुशंसाओं को देखा जाना चाहिए:
1. सही खाओ। यह शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा को मजबूत करने के मुख्य नियमों में से एक है। जंक फूड के लिए जुनून चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन करता है, जो बदले में, प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने वाली प्रतिक्रियाओं का एक झरना ट्रिगर करता है।
यहाँ अच्छे पोषण के कुछ सिद्धांत दिए गए हैं:
- भोजन बहुविकल्पी और विविध होना चाहिए;
- आपको आंशिक रूप से खाने की ज़रूरत है (दिन में 5-6 बार, छोटे हिस्से में);
- आपको वसा और प्रोटीन कम, विभिन्न प्रकार के प्रोटीन, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट के साथ अम्लीय खाद्य पदार्थ, सब्जियों या वसा के साथ ब्रेड और पास्ता को मिलाने की आवश्यकता है;
- निम्नलिखित अनुपात देखें: वसा - 20%, प्रोटीन - 15%, कार्बोहाइड्रेट - 65%;
- मिठाई, आटा, डिब्बाबंद भोजन, सॉसेज, स्मोक्ड मीट, स्टोर जूस (इनमें बहुत अधिक चीनी और कुछ पोषक तत्व होते हैं), सोडा, नमक, चॉकलेट, कॉफी की खपत को सीमित करना आवश्यक है।
2. जठरांत्र संबंधी मार्ग के लाभकारी माइक्रोफ्लोरा को बनाए रखने के लिए, विशेष उत्पादों, प्रीबायोटिक्स और प्रोबायोटिक्स का उपयोग करना आवश्यक है। उनमें शरीर में सभी प्रतिरक्षा कोशिकाओं का लगभग 80% हिस्सा होता है। आंतों में लाभकारी माइक्रोफ्लोरा की मात्रा के उल्लंघन के कारण कमजोर प्रतिरक्षा अक्सर ठीक होती है। सबसे शक्तिशाली और प्रभावी प्रोबायोटिक्स हैं:
- सांता रस ';
- वेटोम;
- कुतुशोव के सहजीवन;
- यूनिबैक्टर;
- एसिडोफिलस और कई अन्य।
3. एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें। यह ज्ञात है कि हमारे समय में कमजोर प्रतिरक्षा अक्सर शारीरिक निष्क्रियता का परिणाम होती है। एक आधुनिक व्यक्ति कार्यालय में या कंप्यूटर पर बहुत समय बिताता है, इसलिए वह अपने पूर्वजों की तुलना में बहुत कम चलता है और ताजी हवा में रहता है। इसलिए, शारीरिक गतिविधि की कमी को खेल खेलकर और अधिक बार चलने से क्षतिपूर्ति करना महत्वपूर्ण है।
4. शरीर को कठोर बनाना। इसके लिए सबसे अच्छा साधन एक विपरीत शावर और स्नान है।
5. नर्वस स्ट्रेन और तनाव से बचें।
आपको स्वास्थ्य और मजबूत प्रतिरक्षा!
इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स
मनुष्यों में कई इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स पाए गए हैं। उनका वर्गीकरण तालिका में दिया गया है। प्रतिरक्षा में अक्षम लोगों में, घातक ट्यूमर और स्वप्रतिपिंडों की एक उच्च घटना होती है (उत्तरार्द्ध स्वप्रतिरक्षी रोगों के साथ हो सकता है)। यह टी सेल की गतिविधि में गड़बड़ी या प्रमुख वायरल रोगों से निपटने में शरीर की अक्षमता के कारण होता है।
मेज़। इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का वर्गीकरण
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इम्युनोडेफिशिएंसी का प्रकार |
संक्रामक एजेंट | ||
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पूरक प्रणाली की कमी |
पूरक घटक C3 की कमी |
पाइोजेनिक बैक्टीरिया |
एंटीबायोटिक दवाओं |
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माइलॉयड सेल की कमी |
क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिस |
कैटालेज युक्त बैक्टीरिया |
एंटीबायोटिक दवाओं |
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बी सेल की कमी |
बाल चिकित्सा सेक्स से जुड़े एग्माग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन की बीमारी) |
पाइोजेनिक बैक्टीरिया न्यूमोसिस्टिस कैरिनी |
गामा ग्लोब्युलिन |
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टी सेल की कमी |
थाइमस हाइपोप्लेसिया |
कैंडिडा, वायरस |
थाइमस प्रत्यारोपण |
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स्टेम सेल की कमी |
गंभीर संयुक्त कमी (स्विस-प्रकार एगमैग्लोबुलिनमिया) |
ऊपर के सभी |
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण |
प्रतिरक्षा प्रणाली के सेल भेदभाव के लगभग किसी भी चरण के उल्लंघन के परिणामस्वरूप प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य मनुष्यों में होते हैं (हालांकि बहुत कम ही)। पूरक प्रणाली, फागोसाइट्स, या बी कोशिकाओं की कमी से जीवाणु संक्रमण होता है, जो शरीर सामान्य रूप से ऑप्सोनाइजेशन और फागोसाइटोसिस से मुकाबला करता है। टी-कोशिकाओं की कमी वायरस और कवक के लिए शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि का कारण बनती है, जिसका विनाश सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं पर आधारित होता है।
कुपोषण, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, वायरल संक्रमण, एक्स-रे एक्सपोजर और साइटोटोक्सिक दवाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी राज्य भी विकसित हो सकते हैं। सबसे खतरनाक एक्वायर्ड इम्यूनो डेफिसिएंसी सिंड्रोम (एड्स) है। यह बीमारी एक रेट्रोवायरस (ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, एचआईवी) के कारण होती है, जो सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के लिए आवश्यक टी-हेल्पर कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से संक्रमित करती है। एड्स से पीड़ित व्यक्ति अवसरवादी सूक्ष्मजीवों (विशेष रूप से, न्यूमोसिस्टिस कैरिनी और साइटोमेगालोवायरस) के कारण होने वाले संक्रमणों के प्रति रक्षाहीन हो जाता है, जो घातक होते हैं। एड्स रोगियों के रक्त में यदि विषाणु-बेअसर करने वाले एंटीबॉडी पाए जाते हैं, तो कम टाइटर्स में।
इम्यूनोडिफीसिअन्सी (आईडीएस) प्रतिरक्षा तंत्र के एक या एक से अधिक घटकों के नुकसान या गैर-विशिष्ट कारकों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा संबंधी प्रतिक्रियाशीलता के विकार हैं जो इसके साथ निकटता से बातचीत करते हैं।
प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिरक्षा प्रणाली में जन्मजात (आनुवांशिक या भ्रूण) दोष हैं। उल्लंघन के स्तर और दोष के स्थानीयकरण के आधार पर, वे हैं:
ह्यूमरल या एंटीबॉडी - बी-लिम्फोसाइट सिस्टम के एक प्रमुख घाव के साथ)
एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग)
हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम
एक्स से जुड़े
ओटोसोमल रेसेसिव
इम्युनोग्लोबुलिन भारी श्रृंखला जीन का विलोपन
के-चेन की कमी
IgA की कमी के साथ या उसके बिना चयनात्मक IgG उपवर्ग की कमी
इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के साथ एंटीबॉडी की कमी
सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा कमी
आईजीए की कमी
सेलुलर
डि जॉर्ज सिंड्रोम
सीडी 4 कोशिकाओं की प्राथमिक कमी
सीडी 7 टी सेल की कमी
आईएल -2 की कमी
एकाधिक साइटोकिन की कमी
सिग्नल ट्रांसमिशन दोष
संयुक्त:
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम)
गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
एक्स मंजिल से जुड़ा हुआ है
ओटोसोमल रेसेसिव
एडेनोसाइन डेमिनेज की कमी
प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेस की कमी
MHC वर्ग II अणुओं की कमी (गंजा लिम्फोसाइट सिंड्रोम)
रेटिकुलर डिसजेनेसिस
CD3γ या CD3ε की कमी
सीडी 8 लिम्फोसाइटों की कमी
पूरक प्रणाली की कमी
फागोसाइटोसिस दोष
वंशानुगत न्यूट्रोपेनिया
शिशु घातक एग्रान्युलोसाइटोसिस (कोस्टमैन रोग)
चक्रीय न्यूट्रोपेनिया
पारिवारिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया
फागोसाइटिक फ़ंक्शन में दोष
जीर्ण granulomatous रोग
एक्स से जुड़े
ओटोसोमल रेसेसिव
टाइप I लिम्फोसाइट आसंजन की कमी
टाइप 2 ल्यूकोसाइट आसंजन की कमी
न्यूट्रोफिल ग्लूकोज-6-डिहाइड्रोजनेज की कमी
माइलोपरोक्सीडेज की कमी
माध्यमिक कणिकाओं की कमी
श्वाचमैन का सिंड्रोम
आईडीएस की क्लिनिकल तस्वीर
क्लिनिक में कई सामान्य विशेषताएं हैं:
1. ऊपरी श्वसन पथ, परानासल साइनस, त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, जठरांत्र संबंधी मार्ग के आवर्तक और पुराने संक्रमण, अक्सर अवसरवादी बैक्टीरिया, प्रोटोजोआ, कवक के कारण होते हैं, जो सामान्यीकरण, सेप्टीसीमिया और पारंपरिक चिकित्सा के लिए सुस्त होते हैं।
2. हेमेटोलॉजिकल कमियां: ल्यूकोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया (हेमोलिटिक और मेगालोब्लास्टिक)।
3. ऑटोइम्यून विकार: एसएलई-जैसे सिंड्रोम, गठिया, स्क्लेरोडर्मा, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस, थायरॉयडिटिस।
4. अक्सर, आईडीएस को एक्जिमा के रूप में टाइप 1 एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ जोड़ा जाता है, क्विन्के की एडिमा, दवाओं के प्रशासन के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाएं, इम्युनोग्लोबुलिन, रक्त।
5. आईडीएस के साथ ट्यूमर और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग बिना आईडीएस की तुलना में 1000 गुना अधिक होते हैं।
6. आईडीएस के रोगियों में, पाचन संबंधी विकार, डायरियाल सिंड्रोम और मलएब्जॉर्प्शन सिंड्रोम अक्सर नोट किए जाते हैं।
7. आईडीएस वाले मरीजों में टीकाकरण के लिए असामान्य प्रतिक्रियाएं होती हैं, और उनमें सेप्सिस के विकास के लिए जीवित टीकों का उपयोग खतरनाक होता है।
8. प्राथमिक आईडीएस अक्सर विकृतियों के साथ संयुक्त होते हैं, मुख्य रूप से उपास्थि और बालों के सेलुलर तत्वों के हाइपोप्लासिया के साथ। मुख्य रूप से डायजॉर्ज सिंड्रोम में हृदय संबंधी विकृतियों का वर्णन किया गया है।
प्राथमिक आईडीएस का उपचार
इटियोट्रोपिक थेरेपी में जेनेटिक इंजीनियरिंग विधियों द्वारा आनुवंशिक दोष का सुधार शामिल है। लेकिन यह तरीका प्रायोगिक है। स्थापित प्राथमिक सीआईडी के मुख्य प्रयासों का लक्ष्य है:
संक्रमण की रोकथाम
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन, न्यूट्रोफिल आधान के रूप में प्रतिरक्षा प्रणाली के एक दोषपूर्ण हिस्से का प्रतिस्थापन सुधार।
एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी
साइटोकिन थेरेपी
विटामिन थेरेपी
संबंधित संक्रमणों का उपचार
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी
माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी पैदा करने वाले कारक बहुत विविध हैं। द्वितीयक इम्यूनोडेफिशिएंसी पर्यावरणीय कारकों और शरीर के आंतरिक कारकों दोनों के कारण हो सकती है। सामान्य तौर पर, सभी प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक जो शरीर के चयापचय को बाधित कर सकते हैं, माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के विकास का कारण बन सकते हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण बनने वाले सबसे आम पर्यावरणीय कारकों में पर्यावरण प्रदूषण, आयनीकरण और माइक्रोवेव विकिरण, विषाक्तता, कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग, पुराना तनाव और अधिक काम शामिल हैं। ऊपर वर्णित कारकों की एक सामान्य विशेषता प्रतिरक्षा प्रणाली सहित सभी शरीर प्रणालियों पर एक जटिल नकारात्मक प्रभाव है। इसके अलावा, आयनीकरण विकिरण जैसे कारकों का हेमटोपोइएटिक प्रणाली के निषेध से जुड़ी प्रतिरक्षा पर एक चयनात्मक निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है। प्रदूषित वातावरण में रहने वाले या काम करने वाले लोगों के विभिन्न संक्रामक रोगों से पीड़ित होने और कैंसर से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है। यह स्पष्ट है कि इस श्रेणी के लोगों में इस तरह की वृद्धि प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में कमी के साथ जुड़ी हुई है।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी कई बीमारियों और स्थितियों की एक सामान्य जटिलता है। माध्यमिक आईडीएस के मुख्य कारण:
पोषण की कमी और शरीर की सामान्य थकावट भी प्रतिरक्षा में कमी की ओर ले जाती है। शरीर की सामान्य थकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सभी आंतरिक अंगों का काम बाधित होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली विशेष रूप से विटामिन, खनिजों और पोषक तत्वों की कमी के प्रति संवेदनशील है, क्योंकि प्रतिरक्षा रक्षा का कार्यान्वयन एक ऊर्जा-गहन प्रक्रिया है। मौसमी विटामिन की कमी (सर्दी-वसंत) के दौरान अक्सर प्रतिरक्षा में कमी देखी जाती है
कृमिरोग
गंभीर रक्त हानि, जलने या गुर्दे की बीमारी (प्रोटीनुरिया, पुरानी गुर्दे की विफलता) के दौरान प्रतिरक्षा रक्षा कारकों का नुकसान देखा जाता है। इन विकृतियों की एक सामान्य विशेषता रक्त प्लाज्मा या उसमें घुले प्रोटीन का एक महत्वपूर्ण नुकसान है, जिनमें से कुछ इम्युनोग्लोबुलिन और प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटक हैं (पूरक प्रणाली प्रोटीन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन)। रक्तस्राव के दौरान, न केवल प्लाज्मा खो जाता है, बल्कि रक्त कोशिकाएं भी खो जाती हैं, इसलिए, गंभीर रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा में कमी का एक संयुक्त चरित्र (सेलुलर-ह्यूमरल) होता है।
डायरिया सिंड्रोम
तनाव सिंड्रोम
गंभीर चोटें और ऑपरेशन भी प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य में कमी के साथ होते हैं। सामान्य तौर पर, शरीर की कोई भी गंभीर बीमारी माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी की ओर ले जाती है। यह आंशिक रूप से चयापचय संबंधी विकारों और शरीर के नशा के कारण होता है, और आंशिक रूप से इस तथ्य के कारण होता है कि चोटों या ऑपरेशन के दौरान बड़ी मात्रा में अधिवृक्क हार्मोन जारी होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य को कम करते हैं।
एंडोक्रिनोपैथिस (डीएम, हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरथायरायडिज्म) शरीर के चयापचय संबंधी विकारों के कारण प्रतिरक्षा में कमी का कारण बनता है। शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में सबसे स्पष्ट कमी मधुमेह मेलेटस और हाइपोथायरायडिज्म में देखी गई है। इन रोगों के साथ, ऊतकों में ऊर्जा का उत्पादन कम हो जाता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं सहित कोशिका विभाजन और विभेदन की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। मधुमेह की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विभिन्न संक्रामक रोगों की आवृत्ति में काफी वृद्धि होती है। यह न केवल प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य के दमन के कारण है, बल्कि इस तथ्य के कारण भी है कि मधुमेह रोगियों के रक्त में ग्लूकोज की बढ़ी हुई सामग्री बैक्टीरिया के प्रजनन को उत्तेजित करती है।
विभिन्न दवाओं और मादक दवाओं को लेने से स्पष्ट प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव पड़ता है। साइटोस्टैटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन, एंटीमेटाबोलाइट्स, एंटीबायोटिक्स के प्रशासन के दौरान प्रतिरक्षा रक्षा में कमी विशेष रूप से स्पष्ट है।
जन्म के समय कम वजन
वृद्ध लोगों, गर्भवती महिलाओं और बच्चों में प्रतिरक्षा सुरक्षा में कमी इन श्रेणियों के लोगों के शरीर की उम्र और शारीरिक विशेषताओं से जुड़ी है
घातक नवोप्लाज्म - शरीर की सभी प्रणालियों की गतिविधि को बाधित करता है। प्रतिरक्षा में सबसे स्पष्ट कमी घातक रक्त रोगों (ल्यूकेमिया) के मामले में देखी जाती है और जब लाल अस्थि मज्जा को ट्यूमर मेटास्टेस द्वारा बदल दिया जाता है। ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या कभी-कभी दसियों, सैकड़ों और हजारों गुना बढ़ जाती है, हालांकि, ये कोशिकाएं गैर-कार्यात्मक होती हैं और इसलिए शरीर की सामान्य प्रतिरक्षा रक्षा प्रदान नहीं कर सकती हैं
प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता के कारण ऑटोइम्यून रोग होते हैं। इस प्रकार की बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ और उनके उपचार के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली पर्याप्त और कभी-कभी गलत तरीके से काम नहीं करती है, जिससे अपने स्वयं के ऊतकों को नुकसान होता है और संक्रमण को दूर करने में असमर्थता होती है।
माध्यमिक आईडीएस का उपचार
माध्यमिक आईडीएस में प्रतिरक्षा दमन के तंत्र अलग-अलग हैं, और, एक नियम के रूप में, कई तंत्रों का संयोजन होता है, प्राथमिक लोगों की तुलना में प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार कम स्पष्ट होते हैं। एक नियम के रूप में, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी अस्थायी हैं। इस संबंध में, प्रतिरक्षा प्रणाली के प्राथमिक विकारों के उपचार की तुलना में माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार बहुत सरल और प्रभावी है। आमतौर पर, माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी का उपचार इसकी घटना के कारण की पहचान और उन्मूलन के साथ शुरू होता है। उदाहरण के लिए, जीर्ण संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिरक्षाविहीनता का उपचार जीर्ण सूजन के foci की सफाई से शुरू होता है। विटामिन और खनिज की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ इम्यूनोडेफिशिएंसी का इलाज विटामिन और खनिजों के परिसरों और इन तत्वों से युक्त विभिन्न खाद्य पूरक (बीएए) की मदद से किया जा रहा है। प्रतिरक्षा प्रणाली की पुनर्योजी क्षमता महान है, इसलिए, एक नियम के रूप में, इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के कारण को समाप्त करने से प्रतिरक्षा प्रणाली की बहाली होती है। वसूली में तेजी लाने और प्रतिरक्षा की विशिष्ट उत्तेजना के लिए, इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाओं के साथ उपचार का एक कोर्स किया जाता है। फिलहाल, कार्रवाई के विभिन्न तंत्रों के साथ बड़ी संख्या में विभिन्न इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाएं ज्ञात हैं।
ऑटोइम्यून रोग बीमारियों का एक वर्ग है जो नैदानिक अभिव्यक्तियों में विषम हैं और शरीर के स्वस्थ, सामान्य ऊतकों के खिलाफ ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के पैथोलॉजिकल उत्पादन या घातक कोशिकाओं के ऑटोएग्रेसिव क्लोन के प्रजनन के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, जिससे सामान्य ऊतकों को नुकसान और विनाश होता है। ऑटोइम्यून सूजन के विकास के लिए।
संभावित कारण
पैथोलॉजिकल एंटीबॉडीज या पैथोलॉजिकल किलर कोशिकाओं का उत्पादन ऐसे संक्रामक एजेंट के साथ शरीर के संक्रमण से जुड़ा हो सकता है, जो सबसे महत्वपूर्ण प्रोटीन के एंटीजेनिक निर्धारक (एपिटोप्स) होते हैं, जो सामान्य मेजबान ऊतकों के एंटीजेनिक निर्धारकों के समान होते हैं। यह इस तंत्र द्वारा है कि ऑटोइम्यून ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद विकसित होता है, या गोनोरिया के बाद ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाशील गठिया।
एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया एक संक्रामक एजेंट के कारण होने वाले ऊतकों के विनाश या परिगलन से भी जुड़ी हो सकती है, या उनकी एंटीजेनिक संरचना में बदलाव हो सकता है ताकि मेजबान जीव के लिए रोगजनक रूप से परिवर्तित ऊतक इम्युनोजेनिक हो जाए। यह इस तंत्र द्वारा है कि हेपेटाइटिस बी के बाद ऑटोइम्यून क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस विकसित होता है।
एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का तीसरा संभावित कारण ऊतक (हिस्टोहेमेटिक) बाधाओं की अखंडता का उल्लंघन है जो आम तौर पर कुछ अंगों और ऊतकों को रक्त से अलग करते हैं और तदनुसार, मेजबान के लिम्फोसाइटों की प्रतिरक्षा आक्रामकता से। उसी समय, चूंकि आम तौर पर इन ऊतकों के एंटीजन रक्त में बिल्कुल भी प्रवेश नहीं करते हैं, थाइमस सामान्य रूप से इन ऊतकों के खिलाफ ऑटोएग्रेसिव लिम्फोसाइटों का नकारात्मक चयन (विनाश) नहीं करता है। लेकिन यह अंग के सामान्य कामकाज में तब तक हस्तक्षेप नहीं करता है जब तक कि इस अंग को रक्त से अलग करने वाले ऊतक अवरोध बरकरार हैं। यह इस तंत्र द्वारा है कि क्रोनिक ऑटोइम्यून प्रोस्टेटाइटिस विकसित होता है: आम तौर पर, प्रोस्टेट को रक्त से एक हेमेटो-प्रोस्टेटिक बाधा द्वारा अलग किया जाता है, प्रोस्टेट ऊतक एंटीजन रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करते हैं, और थाइमस "एंटी-प्रोस्टेटिक" लिम्फोसाइटों को नष्ट नहीं करता है। लेकिन सूजन, आघात या प्रोस्टेट के संक्रमण के साथ, हेमेटो-प्रोस्टेटिक बाधा की अखंडता का उल्लंघन होता है और प्रोस्टेट ऊतक के खिलाफ ऑटो-आक्रामकता शुरू हो सकती है। ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस एक समान तंत्र के अनुसार विकसित होता है, क्योंकि आमतौर पर थायरॉयड ग्रंथि का कोलाइड भी रक्त में प्रवेश नहीं करता है (हेमटो-थायराइड बाधा), केवल थायरोग्लोबुलिन इसके संबंधित टी 3 और टी 4 के साथ रक्त में छोड़ा जाता है।
शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का चौथा संभावित कारण एक हाइपरइम्यून स्टेट (पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ी हुई प्रतिरक्षा) या "चयनकर्ता" के उल्लंघन के साथ एक प्रतिरक्षात्मक असंतुलन है, ऑटोइम्यूनिटी, थाइमस फ़ंक्शन को दबाने या टी-सप्रेसर की गतिविधि में कमी के साथ कोशिकाओं की उप-जनसंख्या और हत्यारे और सहायक उप-जनसंख्या की गतिविधि में वृद्धि।
विकास तंत्र
ऑटोइम्यून रोग संपूर्ण या इसके व्यक्तिगत घटकों के रूप में प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता के कारण होते हैं। विशेष रूप से, यह साबित हो गया है कि दबानेवाला यंत्र टी-लिम्फोसाइट्स सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, मायस्थेनिया ग्रेविस या डिफ्यूज़ टॉक्सिक गोइटर के विकास में शामिल हैं। इन रोगों में, लिम्फोसाइटों के इस समूह के कार्य में कमी होती है, जो सामान्य रूप से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास को रोकता है और शरीर के अपने ऊतकों की आक्रामकता को रोकता है। स्क्लेरोडार्मा के साथ, सहायक टी-लिम्फोसाइट्स (टी-हेल्पर्स) के कार्य में वृद्धि होती है, जो बदले में शरीर के अपने प्रतिजनों के प्रति अत्यधिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास की ओर ले जाती है। यह संभव है कि ये दोनों तंत्र कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों के रोगजनन में शामिल हों, साथ ही साथ अन्य प्रकार की प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता भी।
विकास
अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियां पुरानी हैं। उनके विकास में तीव्रता और छूट की अवधि होती है। एक नियम के रूप में, पुरानी ऑटोइम्यून बीमारियां आंतरिक अंगों की गंभीर शिथिलता और रोगी की विकलांगता का कारण बनती हैं। ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं जो विभिन्न बीमारियों या दवाओं के साथ होती हैं, इसके विपरीत, अल्पकालिक होती हैं और बीमारी के साथ गायब हो जाती हैं जो उन्हें विकसित करने का कारण बनती हैं।
प्रतिरक्षादमनकारियों
Azathioprine
infliximab
प्रेडनिसोलोन
थाइमोडेप्रेसिन
साईक्लोफॉस्फोमाईड
जैविक रूप से सक्रिय एजेंट (सबसे आशाजनक माना जाता है)
TNF-α ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमाब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट)
CD40 ब्लॉकर्स: रिट्क्सिमैब (MabThera)
इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स
अल्फेटिन
Cordyceps
इचिनेशिया परपुरिया
इम्यूनोलॉजिकल सहिष्णुता प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता है जो विशेष रूप से एक विशिष्ट प्रतिजन का जवाब नहीं देती है। उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण और प्लेसेंटा के प्रति मां की प्रतिरक्षा प्रणाली की सहनशीलता विकसित होती है।
स्व-प्रतिजनों के लिए प्रतिरक्षा सहिष्णुता का उल्लंघन ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास की ओर जाता है
ब्रूटन रोग - (समान - एग्माग्लोबुलिनमिया, एक्स-लिंक्ड इन्फेंटाइल, जन्मजात एग्माग्लोबुलिनमिया) - इम्यूनोडेफिशियेंसी का एक प्रकार। 1952 में पहली बार, अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ ब्रूटन ने एक 8 वर्षीय लड़के का वर्णन किया, जो विभिन्न संक्रामक रोगों से पीड़ित था, जिसे 4 साल की उम्र से 14 बार निमोनिया हुआ था, ओटिटिस मीडिया, साइनसाइटिस, सेप्सिस और मेनिन्जाइटिस था। अध्ययन में रक्त सीरम में एंटीबॉडी का पता नहीं चला।
उत्परिवर्तित प्रोटीन Bruton's tyrosine kinase है। उत्परिवर्ती BTK जीन को Xq21.3-22.2 में मैप किया गया है।
विरासत
एक्स-लिंक्ड रिसेसिव टाइप इनहेरिटेंस केवल XY सेक्स क्रोमोसोम के सेट वाले लड़कों में पाया जाता है। लड़कियां बीमार नहीं पड़तीं, क्योंकि भले ही वे विषमयुग्मजी हों, एक X गुणसूत्र के अप्रभावी जीन की क्षतिपूर्ति समजात X गुणसूत्र के सामान्य जीन द्वारा की जाती है।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
रोग की शुरुआत की उम्र शैशवावस्था या जीवन का पहला वर्ष है, अक्सर रोग जीवन के 3-4 महीनों के बाद ही प्रकट होता है। रोगी न्यूमोकोकी, स्टेफिलोकोसी और अन्य पाइोजेनिक बैक्टीरिया के कारण बार-बार होने वाले संक्रमण से पीड़ित होते हैं। पोलियो के खिलाफ टीकाकरण पोलियो से जटिल हो सकता है। हेपेटाइटिस बी वायरस प्रगतिशील, अक्सर घातक वायरल हेपेटाइटिस का कारण बनता है। रोटावायरस या जिआर्डिया के संक्रमण से क्रोनिक डायरिया और मलएब्जॉर्प्शन सिंड्रोम हो जाता है। फेफड़े, परानासल साइनस मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। क्लिनिकल तस्वीर बुखार, malabsorption syndrome, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, CNS घावों (एन्सेफलाइटिस), स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों और घातक नवोप्लाज्म को दिखाती है। फैलने वाले संयोजी ऊतक रोगों के प्रकार की प्रणालीगत आमवाती अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। आर्टिकुलर सिंड्रोम को एपिसोडिक माइग्रेटरी पॉलीआर्थ्राल्जिया या बड़े जोड़ों के गठिया की विशेषता है। लंबे कोर्स के साथ भी, गठिया से प्रभावित जोड़ों में रेडियोलॉजिकल परिवर्तन नहीं होते हैं। त्वचा के घाव हैं - एक्जिमा, डर्माटोमायोसिटिस।
प्रयोगशाला निदान
एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण प्रोटीनोग्राम में गामा ग्लोब्युलिन अंश की अनुपस्थिति को प्रकट करता है। Ig A और Ig M को 100 गुना कम किया जाता है, और Ig G का स्तर 10 गुना कम होता है। बी-लिम्फोसाइट्स - कम। अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं पूर्ण अनुपस्थिति के बिंदु तक कम हो जाती हैं। परिधीय रक्त में, ल्यूकोपेनिया या ल्यूकोसाइटोसिस का उल्लेख किया जाता है।
थाइमस नहीं बदला गया है, हालांकि, लिम्फ नोड्स की संरचना (बायोप्सी नमूने में कॉर्टिकल परत को संकुचित करना, इसमें प्राथमिक रोम दुर्लभ और अविकसित हैं) और प्लीहा परेशान हैं। एक्स-रे से हाइपोप्लासिया या लिम्फोइड टिशू (लिम्फ नोड्स) की अनुपस्थिति, हाइपोप्लेसिया या ग्रसनी लिम्फोइड टिशू (टॉन्सिल, एडेनोइड्स) की अनुपस्थिति का पता चलता है।
उपचार - γ-ग्लोबुलिन, प्लाज्मा के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी। खुराक का चयन इसलिए किया जाता है ताकि रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर 3 g / l (पहली खुराक 1.4 मिली / किग्रा, फिर 0.7 मिली / किग्रा हर 4 सप्ताह में) हो। गामा ग्लोब्युलिन को जीवन भर प्रशासित किया जाना चाहिए। अतिसार की अवधि के दौरान, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, अधिक बार सामान्य खुराक में अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन।
इम्यूनोकैमिस्ट्री प्रतिरक्षा के रासायनिक आधार का अध्ययन करती है। मुख्य समस्याएं प्रतिरक्षा प्रोटीन की संरचना और गुणों का अध्ययन हैं - एंटीबॉडी, प्राकृतिक और सिंथेटिक एंटीजन, साथ ही विभिन्न जीवों में प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं के इन मुख्य घटकों के बीच बातचीत के पैटर्न की पहचान।
इम्यूनोकैमिस्ट्री के तरीके भी लागू उद्देश्यों के लिए उपयोग किए जाते हैं, विशेष रूप से, टीकों और सीरा के सक्रिय सिद्धांतों के अलगाव और शुद्धिकरण में।
इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों को प्राथमिक (जन्मजात) और माध्यमिक में बांटा गया है। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के तीन रूप हैं:
अधिग्रहित - सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम - एड्स है।
प्रेरित - विशिष्ट कारणों के परिणामस्वरूप होता है जो इसकी उपस्थिति का कारण बनता है: एक्स-रे विकिरण, आघात और सर्जिकल हस्तक्षेप, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग, साइटोस्टैटिक थेरेपी, साथ ही अंतर्निहित रोग (मधुमेह, यकृत रोग, गुर्दे) के लिए माध्यमिक विकसित होने वाली प्रतिरक्षा विकार रोग, घातक नवोप्लाज्म)।
सहज रूप - एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति की विशेषता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का उल्लंघन करती है।
एक विशिष्ट इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवा को चुनने का मुद्दा और अंतर्निहित बीमारी के लिए निर्धारित चिकित्सा के परिसर में इसे शामिल करने की आवश्यकता को प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा प्रतिरक्षा की कमी के नैदानिक अभिव्यक्तियों और प्रतिरक्षा के मापदंडों में पहचाने गए दोषों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए। दर्जा।
इम्यूनोडेफिशिएंसी स्टेट्स (आईडीएस) इम्यूनोपैथोलॉजी पर आधारित बीमारियों का एक समूह है। इम्यूनोपैथोलॉजिकल स्थितियां खुद को मुख्य नैदानिक सिंड्रोम के रूप में प्रकट करती हैं:
संक्रामक सिंड्रोम;
इम्यूनोप्रोलिफेरेटिव / ऑन्कोलॉजिकल;
एलर्जी;
ऑटोइम्यून।
तीव्र संक्रमण की पुनरावृत्ति;
रोग की लंबी, सुस्त प्रकृति;
संक्रामक प्रक्रिया को सामान्य बनाने की स्पष्ट प्रवृत्ति;
पुरानी बीमारियों का उच्च जोखिम, लगातार बाद की तीव्रता और रोग प्रक्रिया के दौरान लगातार प्रगतिशील प्रकृति के साथ;
अवसरवादी माइक्रोफ्लोरा का प्रारंभिक, तेजी से परिग्रहण;
भड़काऊ प्रक्रिया के गठन में मिश्रित संक्रमण की अग्रणी भूमिका;
असामान्य रोगजनक;
रोगों के असामान्य रूप;
गंभीर बीमारी;
अवसरवादी संक्रमण;
मानक चिकित्सा के लिए प्रतिरोध (जीवाणुरोधी एजेंटों का एक संयोजन, अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता, उनके दीर्घकालिक उपयोग और लगातार परिवर्तन, उपचार के बार-बार पाठ्यक्रम के बाद एटिऑलॉजिकल रिकवरी की कमी, इम्यूनोट्रोपिक दवाओं का उपयोग करके दवा के नुस्खे का विस्तार, आदि)।
एलर्जी सिंड्रोम एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल स्थिति है जो एलर्जी रोगों के नैदानिक अभिव्यक्तियों के लिए एक रोगजनक आधार के रूप में है। इम्यूनोरेगुलेटरी टी-लिम्फोसाइटों के विभेदन की प्रक्रियाओं में परिवर्तन के रूप में प्रतिरक्षा विकार, आईजीई का हाइपरप्रोडक्शन, और आईजीए के उत्पादन में कमी, एटोपी वाले रोगियों की प्रतिरक्षा प्रोफ़ाइल निर्धारित करती है, सबसे अधिक संभावना आनुवंशिक कारकों के कारण होती है। एलर्जी सिंड्रोम के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ एलर्जी रोग हैं।
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव / ऑन्कोलॉजिकल सिंड्रोम एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल स्थिति है जो शरीर के एंटीट्यूमर प्रतिरोध में कमी और ऑन्कोलॉजिकल रोग के विकास की विशेषता है।
ऑटोइम्यून सिंड्रोम एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल स्थिति है जो किसी के अपने शरीर के एंटीजन के लिए ऑटोटोलरेंस के तंत्र के उल्लंघन से जुड़ी है। भड़काऊ प्रक्रिया के दौरान चिकित्सकीय रूप से खुद को एक ऑटोइम्यून बीमारी या एक ऑटोइम्यून घटक के रूप में प्रकट करता है।
आईडीएस खुद को पृथक सिंड्रोम या उनके संयोजन के रूप में प्रकट कर सकता है।
इम्युनोडेफिशिएंसी के दो बड़े समूह हैं - प्राथमिक (जन्मजात) और द्वितीयक (अधिग्रहित)। प्राथमिक आईडीएस प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकार हैं जो इम्यूनोपैथोलॉजी के प्रारंभिक नैदानिक प्रकटन द्वारा विशेषता हैं। अधिकांश प्राथमिक CID विरासत में मिले राज्य हैं। वंशानुक्रम का प्रमुख प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है, जबकि प्राथमिक आईडीएस के कई क्लासिक रूप एक्स गुणसूत्र से जुड़े हुए हैं, इसलिए 80% तक प्राथमिक आईडीएस लड़के हैं। प्राथमिक आईडीएस की नैदानिक अभिव्यक्ति प्रारंभिक बचपन में एंटीजेनिक लोड के विस्तार के साथ शुरू होती है। इसी समय, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की नैदानिक तस्वीर प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के स्तर से निर्धारित होती है, अर्थात। एक विशिष्ट सिंड्रोम और घटक कारक: रहने की स्थिति, स्थानीय प्रतिरक्षा की स्थिति, आनुवंशिकता, अन्य अंगों और प्रणालियों से सहवर्ती रोग संबंधी स्थिति, शरीर की अनुकूली क्षमताएं, एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य का शीघ्र निदान और चिकित्सीय उपाय।
प्राथमिक आईडीएस के वर्गीकरण में, सिंड्रोम की अवधारणा का उपयोग किया जाता है। सिंड्रोम का नामकरण करते समय, एक विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक को आधार के रूप में लिया जाता है - निर्धारित किया जाने वाला दोष, उदाहरण के लिए, हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम; एक हड़ताली नैदानिक संकेत, उदाहरण के लिए: गतिभंग telangiectasia; एटिऑलॉजिकल कारक, उदाहरण के लिए: स्टैफिलोकोकस ऑरियस सिंड्रोम; उन लेखकों के उपनाम जिन्होंने पहली बार इस सिंड्रोम या रोगी के उपनाम का वर्णन किया था, जिसके उदाहरण पर पहली बार सिंड्रोम का वर्णन किया गया था, उदाहरण के लिए: विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, जॉब सिंड्रोम।
प्राथमिक सीआईडी का वर्गीकरण (स्टेफनी डी.वी., वेल्टिशचेव यू.ई., 1996)
I. प्रतिरक्षा के विनोदी लिंक की कमी (बी-लिम्फोसाइट्स की प्रणाली)।
1. एग्मामाग्लोबुलिनमिया, ब्रूटन रोग।
2. डिसगैमाग्लोबुलिनमिया:
ए) सामान्य चर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया;
बी) आईजीए की चयनात्मक कमी;
ग) आईजीएम - हाइपर आईजीएम सिंड्रोम के बढ़े हुए संश्लेषण के साथ इम्युनोग्लोबुलिन आईजीजी और आईजीए की कमी;
इम्यूनो(आईडी) नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ या बिना प्रतिरक्षा के लिंक में दोष (कमी) का आनुवंशिक और/या प्रयोगशाला संकेत है।
इम्युनोडेफिशिएंसी रोग के सामान्य लक्षण:
किसी भी स्थानीयकरण की एक तीव्र या आवर्तक (पुरानी) भड़काऊ संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति। नवजात शिशुओं में वायरल और / या जीवाणु संक्रमण।
घाव में वायरस, अवसरवादी बैक्टीरिया और / या कवक का पता लगाना।
नैदानिक संकेत बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता है।
कारणों की उपस्थिति (प्रतिरक्षादमनकारी कारक) जिसके कारण IDB का अधिग्रहण हुआ।
इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रयोगशाला संकेत।
निदान के लिए, पहले दो संकेत पर्याप्त हैं, तीसरे और चौथे के साथ या बिना संयोजन में।
संक्रामक सिंड्रोमकिसी भी स्थानीयकरण के इम्यूनोडेफिशिएंसी के मुख्य नैदानिक "मार्कर" हैं और इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियों के रूप में काम करते हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ अवसरवादी सूक्ष्मजीवों (वायरस, बैक्टीरिया, कवक) द्वारा "कारण" संक्रमण के साथ संबंध स्पष्ट है, क्योंकि। यह मौजूद होने पर ही उनका विस्तार संभव है - संक्रमण। यह एंटीवायरल या जीवाणुरोधी प्रतिरक्षा की कमी है जो इन सूक्ष्मजीवों के गुणन की ओर ले जाती है - ऑटोलॉगस या बाहर से प्राप्त।
प्रतिरोध की स्थिति, शरीर की प्रतिरक्षा किसी भी संक्रमण के विकास में निर्धारण कारक हैं।
अवसरवादी सूक्ष्मजीवों के लिए - अधिकांश वायरस, बैक्टीरिया, कवक, उनकी भागीदारी से संक्रमण का विकास केवल एक प्रतिरक्षाविहीन जीव में संभव है, अर्थात। की उपस्थिति में शुद्ध, और प्रतिरक्षा के कुछ कारक, लिंक, रिसेप्टर या अणु के सापेक्ष प्रतिरक्षाविहीनता नहीं।
इसलिए, इम्युनोडेफिशिएंसी के बिना कोई संक्रमण नहीं होता है, और यह IDB का एक नैदानिक प्रकटन है।इसलिए, संक्रमणों की तरह, IDB का एक तीव्र, सूक्ष्म और पुराना कोर्स है।
अंतर करना प्राथमिक और माध्यमिक प्रतिरक्षाविहीनता (आईडी) और, तदनुसार, इम्युनोडेफिशिएंसी रोग।
प्राथमिक आईडी - यह आनुवंशिक असामान्यताएं, आमतौर पर नैदानिक रूप से प्रकट होते हैं (हालांकि हमेशा नहीं!) बच्चों में। माध्यमिक आईडी नैदानिक रूप से स्वस्थ लोगों में विभिन्न कारणों के प्रभाव में होते हैं, हालांकि, उनमें से कई में IDB के विकास के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की पहचान करना संभव है।
प्राथमिक संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
गंभीर संयुक्त आईडी (SCID) .
इस स्थिति में, स्टेम सेल सहित विभिन्न कोशिकाओं का विभेदन प्रभावित होता है। टीसीआईडी के कई रूप हैं।
रेटिकुलर डिसजेनेसिस के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। तंत्र: लिम्फोइड और माइलॉयड स्टेम कोशिकाओं में हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के बिगड़ा भेदभाव और प्रसार। एग्रानुलोसाइटोसिस है, लिम्फोसाइटों की अनुपस्थिति।
सेप्टिक प्रक्रिया से जीवन के पहले महीनों में बच्चे मर जाते हैं।
कम या सामान्य बी-सेल काउंट के साथ गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी। तंत्र और क्लिनिक: साइटोकिन रिसेप्टर्स (IL-2, -4, -7) या Jak 3 प्रोटीन किनसे जीन की सामान्य γ-श्रृंखला के लिए जिम्मेदार जीन में दोष; जीवन के पहले 6 महीनों में, बच्चे में फेफड़ों का लगातार संक्रमण, ग्रसनी कैंडिडिआसिस, अन्नप्रणाली और दस्त विकसित होते हैं। टी कोशिकाओं की एक मात्रात्मक और / या कार्यात्मक कमी है, बी कोशिकाओं की सामग्री आदर्श के अनुरूप हो सकती है या इससे अधिक हो सकती है, लेकिन ये कोशिकाएं इम्युनोग्लोबुलिन को कमजोर रूप से स्रावित करती हैं, इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी के स्तर कम हो जाते हैं।
इम्युनोडेफिशिएंसी, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम) द्वारा प्रकट।
आईडी तंत्र: गुणसूत्र 7 और 14 में उत्परिवर्तन, व्युत्क्रम और अनुवाद, टी-रिसेप्टर जीन की पुनर्व्यवस्था और अन्य परिवर्तन।
क्लिनिक बहुरूपी है, रोग के प्रारंभिक चरण में प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन नगण्य हैं या नहीं देखे गए हैं; तंत्रिका संबंधी और संवहनी विकार, श्वेतपटल और त्वचा के टेलैंगिएक्टेसिया, अनुमस्तिष्क गतिभंग, डिम्बग्रंथि रोगजनन प्रबल हो सकते हैं; भविष्य में, प्रतिरक्षा प्रणाली की हार तेज हो जाती है; दीर्घ, सुस्त और जीर्ण निमोनिया के विकास की विशेषता; संक्रामक और संवहनी-तंत्रिका संबंधी विकारों से मृत्यु।
टी-लिम्फोसाइट्स का स्तर कम हो जाता है, आईजीजी, आईजीजी2, आईजीजी4 के स्तर देखे जाते हैं, एफएचए और बैक्टीरियल एंटीजन, डिसिममुनोग्लोबुलिनमिया की प्रतिक्रिया, अक्सर आईजीए की कमी होती है; कभी-कभी थाइमस का हाइपोप्लासिया और लिम्फ नोड्स का शोष होता है, Tx / Tc का असंतुलन।
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम।
तंत्र: Xp11 में दोषपूर्ण जीन थाऔर इसलिए, एक ग्लाइकोसिलेटेड एसिड ग्लाइकोप्रोटीन, सियालोपोर्फिरिन (CD43) की अभिव्यक्ति, जो टी कोशिकाओं के सक्रियण में शामिल है, बिगड़ा हुआ है; ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत। आवृत्ति - 4:1/मिलियन बच्चे।
चिकित्सकीय रूप से संकेतों के एक समूह द्वारा प्रकट - एक्जिमा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आवर्तक संक्रमण का एक संयोजन।
लिम्फोसाइटोपेनिया, टी-लिम्फोपेनिया है, टी-हेल्पर्स का स्तर कम हो गया है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा परीक्षण द्वारा निर्धारित पीसीसीटी की कोई प्रतिक्रिया नहीं है; पीएचए और एंटीजन के लिए लिम्फोसाइटों की कम प्रतिक्रिया; महत्वपूर्ण रूप से कम आईजीएम स्तर, आईजीए और आईजीई के उच्च स्तर, सामान्य या उच्च आईजीजी स्तर, न्यूमोकोकल पॉलीसेकेराइड के एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी; मैक्रोफेज पॉलीसेकेराइड एंटीजन को नहीं तोड़ते हैं।
क्लिनिक: जन्म के समय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; खून बह रहा है; एक्जिमा; जीवन के पहले महीनों में बच्चों में न्यूमोकोकी और अन्य पॉलीसेकेराइड युक्त बैक्टीरिया के कारण बार-बार होने वाले शुद्ध संक्रमण होते हैं; स्प्लेनोमेगाली; घातक ट्यूमर (5-12%); थाइमस ग्रंथि और लिम्फोइड ऊतक का एक स्पष्ट हाइपोप्लासिया है।
टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी
इन शर्तों के तहत, प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-लिंक की प्रमुख हार होती है।
थाइमस का अप्लासिया या हाइपोप्लासिया - डिजॉर्ज सिंड्रोम।
तंत्र: 3rd-4th ग्रसनी पाउच की संरचनाओं का भ्रूण विकास परेशान है, गुणसूत्र 22q11 में विलोपन, थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों के उपकला का विकास नहीं होता है। टी-सेल फ़ंक्शन की कमी है; लिम्फोसाइटों की संख्या और उनकी कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है, IgE का स्तर बढ़ जाता है।
क्लिनिक: थाइमस का अप्लासिया या हाइपोप्लेसिया; विकृतियाँ: फांक तालु, दाहिनी महाधमनी चाप की विसंगति, बड़े जहाजों का अविकसित होना, उरोस्थि; पैराथायरायड ग्रंथियों के अविकसित होने के कारण मोतियाबिंद, नवजात टेटनी; लगातार संक्रामक जटिलताओं; कोई पीसीआरटी प्रतिक्रियाएं नहीं हैं; लिम्फ नोड्स के थाइमस-आश्रित क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है।
नेजेलोफ सिंड्रोम .
यह थाइमस हाइपोप्लासिया, टी-लिम्फोसाइटों की बिगड़ा हुआ सामान्य परिपक्वता, प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-निर्भर क्षेत्रों में उनकी कमी की विशेषता है। टी-कोशिकाओं के कार्यों को तेजी से दबा दिया जाता है, लिम्फोसाइटों की कुल संख्या कम हो जाती है, इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण सामान्य या कम हो जाता है, एंटीबॉडी का गठन दबा दिया जाता है।
एडेनोसाइन डेमिनेज (एडीए) की कमी।
क्रियाविधि: 20वें गुणसूत्र - 20.q12 - 13.11 के लोकस में एक आनुवंशिक दोष, एक अप्रभावी प्रकार द्वारा विरासत में मिला है; एडीए ठिकाने का एक "साइलेंट" एलील है; एरिथ्रोसाइट्स और लिम्फोसाइटों में इसकी कमी से डीऑक्सीएडेनोसिन का संचय होता है, जो टी-लिम्फोसाइट्स के लिए विषाक्त है। पहले से ही जीवन के पहले हफ्तों में, लिम्फोसाइटोपेनिया का उल्लेख किया जाता है; टी-लिम्फोसाइट्स की अपर्याप्तता, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट होती है, कंकाल के विकास में विसंगतियों (विकृति, अस्थिभंग) के साथ संयुक्त होती है, थाइमस ग्रंथि के शामिल होने के लक्षण प्रकट होते हैं।
बी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी
इन कमियों के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली के बी-लिंक की प्रमुख हार होती है।
एक्स क्रोमोसोम (ब्रूटन रोग) से जुड़े ग्रोथ हार्मोन में दोष के साथ एग्मामाग्लोबुलिनमिया।
लड़के बीमार हो जाते हैं, क्योंकि Xq22 जीन के उत्परिवर्तन के कारण X गुणसूत्र की लंबी भुजा में टाइरोसिन किनेज नहीं होता है। btkइम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण के लिए संरचनात्मक जीन कार्य नहीं करते हैं। एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी वंशानुक्रम का प्रकार। आईजीएम, आईजीजी और आईजीए के अनुपस्थित या तेजी से (200 मिलीग्राम / एल से कम) कम स्तर; लिम्फोइड ऊतक और श्लेष्म झिल्ली में कोई प्लाज्मा कोशिकाएं नहीं होती हैं।
क्लिनिक 2-3 साल की उम्र में ही प्रकट होता है: बैक्टीरिया और कवक के लिए शरीर का प्रतिरोध कम हो जाता है, और वायरस का प्रतिरोध सामान्य हो जाता है; प्रक्रिया के तेज होने की अवधि के दौरान लिम्फ नोड्स, प्लीहा की कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, एडेनोइड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है, टॉन्सिल के हाइपरप्लासिया, अक्सर एटोपिक एक्जिमा, एलर्जिक राइनाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ संयुक्त होते हैं। वर्तमान में, रोगी इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ काफी लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।
डिसिम्युनोग्लोबुलिनमिया .
यह इम्युनोग्लोबुलिन के एक या अधिक वर्गों की चयनात्मक कमी है। इनमें से सबसे आम इम्युनोग्लोबुलिन ए (1:70-1:100) की चयनात्मक कमी है। यह दोष स्पर्शोन्मुख हो सकता है, लेकिन श्वसन और पाचन रोगों के पुनरावर्तन अक्सर इसके साथ जुड़े होते हैं, क्योंकि यह श्लेष्म झिल्ली को रोगाणुओं से बचाता है।
चयनात्मक आईजीएम या आईजीजी कमियां दुर्लभ हैं। आईजीएम की कमी वाले रोगी आमतौर पर सेप्सिस से मर जाते हैं। IgG के लापता उपवर्गों (अधिक बार IgG2) के आधार पर IgG की कमी विभिन्न लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकती है। कक्षा ई इम्युनोग्लोबुलिन की कमी चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती है, हालांकि, आईजीई-हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया का एक सिंड्रोम है, जो विभिन्न एलर्जी अभिव्यक्तियों के साथ-साथ पुराने जीवाणु संक्रमण की विशेषता है।
मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स की प्रणाली में दोष
तंत्र के अनुसार ऐसी आईडी को चार समूहों में विभाजित किया जा सकता है।
पहले समूह में एंजाइमों की अपर्याप्त गतिविधि से जुड़ी आईडी शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप खट्टी डकारअवशोषित वस्तु।
दूसरे समूह में आईडी शामिल है, जो उल्लंघन के कारण होता है कीमोटैक्सिसफागोसाइट्स।
आईडी का तीसरा समूह अपर्याप्तता से जुड़ा है ऑप्सन कारकसीरम (एंटीबॉडी और पूरक)।
चौथा समूह अपर्याप्त की विशेषता है रिसेप्टर अभिव्यक्तिमैक्रोफेज की सतह पर (पूरक के C3 घटक के लिए, Ig के Fc अंशों के लिए, आदि)।
उदाहरण के लिए, कब ल्यूकोसाइट चिपकने की कमी (LAD-I सिंड्रोम) एक जीन दोष के कारण, CD18 अणु गायब है, और वे एंडोथेलियम का पालन नहीं करते हैं और ऊतकों में नहीं जाते हैं।
क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग इस तथ्य की विशेषता है कि पॉलीन्यूक्लियर कोशिकाएं फागोसाइटोसिस में सक्षम हैं, लेकिन अवशोषित रोगाणुओं को पचा नहीं पाती हैं। यह प्रक्रिया एनएडीपी ऑक्सीडेज में एक दोष पर आधारित है, जो ऑक्सीजन के सुपरऑक्साइड आयनों में रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है, जो न्यूट्रोफिल की जीवाणुनाशक गतिविधि के प्रकटीकरण के लिए आवश्यक है। कैटालेज-पॉजिटिव स्टेफिलोकोसी, क्लेबसिएला, साल्मोनेला, एस्चेरिचिया कोलाई, कवक फागोसाइट्स में बनी रहती है। 1-4 साल की उम्र में, बच्चों में एक्जिमाटस डर्मेटाइटिस, प्यूरुलेंट स्किन घाव, विभिन्न अंगों में फोड़े, लिम्फैडेनाइटिस, ब्रोन्कोपमोनिया और एक फंगल संक्रमण विकसित हो जाता है।
प्रयोगशाला नैदानिक मानदंड फागोसिटोज्ड बैक्टीरिया की हत्या की अनुपस्थिति, नकारात्मक और कम एचसीटी परीक्षण, ज़ीमोसन या लेटेक्स कणों के फागोसाइटोसिस के बाद केमिलुमिनेसेंस हैं।
चेदिअक-हिगाशी सिंड्रोम चिकित्सकीय रूप से प्युलुलेंट और वायरल संक्रमणों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि और बालों, त्वचा और परितारिका के रंग के कमजोर होने की विशेषता है। न्युट्रोफिल और मैक्रोफेज के साइटोप्लाज्म में विशालकाय दाने दिखाई देते हैं, जो साइटोप्लाज्मिक ग्रैन्यूल के संलयन के परिणामस्वरूप बनते हैं, जो पेरोक्सीडेज के लिए धुंधला होने से पता चलता है। इसी समय, मेलानोसोम का पैथोलॉजिकल एकत्रीकरण और, परिणामस्वरूप, ऐल्बिनिज़म मनाया जाता है। संक्रमण के लिए एक बढ़ी हुई संवेदनशीलता को माइलोपरोक्सीडेज के रिक्तिका में प्रवेश की प्रक्रिया के उल्लंघन और केमोटैक्टिक उत्तेजनाओं के लिए उनकी कमजोर प्रतिक्रिया द्वारा समझाया गया है।
पूरक प्रणाली की कमी
पूरक प्रणाली में, किसी भी घटक की कमी देखी जा सकती है, और किसी भी कारक की अनुपस्थिति बाद के सक्रियण को अवरुद्ध करती है। यह विभिन्न रोग स्थितियों के विकास के साथ है। C1, C2, C4 और C5 की कमी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान एक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है। C3 की कमी को बार-बार होने वाले प्यूरुलेंट संक्रमण की विशेषता है।
मुख्य घटकों की अपर्याप्तता के अलावा, पूरक प्रणाली अवरोधकों की कमी भी है: C1 अवरोधक और C3 निष्क्रियकर्ता। नैदानिक रूप से, C1 अवरोधक की कमी स्वयं प्रकट होती है वंशानुगत एंजियोएडेमा . सी 2-घटक के टुकड़े की एकाग्रता में वृद्धि के कारण स्वरयंत्र, चरम और अन्य की एडिमा होती है, जिसका वासोएक्टिव प्रभाव होता है। आमतौर पर ऐसे रोगी विषमयुग्मजी होते हैं और वे अवरोधक की थोड़ी मात्रा का संश्लेषण करते हैं। अनाबोलिक स्टेरॉयड देकर या अवरोधक के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा द्वारा इसका स्तर बढ़ाया जा सकता है।
प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के उपचार के लिए दिशा-निर्देश
अस्थि मज्जा, नवजात थाइमस, भ्रूण यकृत का प्रत्यारोपण - लापता कोशिकाओं को बदलने और उनके पूर्ण भेदभाव के लिए स्थितियां बनाने के लिए। प्रत्यारोपण गंभीर संयुक्त आईडी के लिए प्रयोग किया जाता है।
इम्युनोग्लोबुलिन, एंजाइम, थाइमस हार्मोन, मध्यस्थ, विटामिन और अन्य कारकों के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी।
सह-संक्रमण के लिए जीवाणुरोधी चिकित्सा।
जीन थेरेपी: एसआई कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) में सामान्य जीन का परिचय। इस एंजाइम की कमी वाले रोगियों के लिम्फोसाइटों में एडेनोसाइन डेमिनेज के जीन को पहली बार पेश किया गया था।
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी
माध्यमिक (अधिग्रहीत) आईडी पर्यावरण के प्रभाव में बनते हैं और प्राथमिक की तुलना में बहुत अधिक सामान्य हैं।
द्वितीयक आईडी के संकेत:
आनुवंशिकता की कमी
शरीर की सामान्य प्रतिक्रियाशीलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ घटना
आईडी का कारण बनने वाले प्रेरक कारक के साथ संबंध
द्वितीयक आईडी के कारण
1. शरीर और प्रतिरक्षा प्रणाली (भौतिक, रासायनिक, जैविक) पर पर्यावरणीय प्रतिकूल प्रभाव।
2. रोग प्रतिरोधक क्षमता को प्रभावित करने वाले रोग:
- वायरल (अधिक बार)
– एलर्जी और ऑटोएलर्जिक, ऑन्कोलॉजिकल
- चयापचय संबंधी विकार, कोशिका प्रसार, प्रोटीन की हानि
- अन्य गंभीर बीमारियां
3. प्रतिरक्षादमनकारी उपचार:
- ड्रग इम्यूनोसप्रेशन
- बड़ी मात्रा में विकिरण और अन्य प्रकार की ऊर्जा
- सर्जरी और एनेस्थीसिया
- बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन के बाद ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी)।
4. शारीरिक और भावनात्मक तनाव
5. कुपोषण और कुपोषण (प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन, माइक्रोलेमेंट की कमी)।
6. व्यावसायिक हानिकारक कारक (रासायनिक, भौतिक, मनो-भावनात्मक)।
7. उम्र से संबंधित: बच्चों की समयपूर्वता और उम्र बढ़ने की विकृति ("पुराना सिंड्रोम")
माध्यमिक, साथ ही प्राथमिक, आईडी अव्यक्त हो सकती है, कोई नैदानिक संकेत नहीं हैं और केवल प्रयोगशाला परीक्षा के दौरान इसका पता लगाया जाता है। आईडी के साथ नैदानिक लक्षण है इम्युनोडेफिशिएंसी रोग . चिकित्सकीय रूप से, यह त्वचा, ऊपरी श्वसन पथ, फेफड़े, जननांग प्रणाली, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य अंगों के पुराने प्युलुलेंट-भड़काऊ संक्रमणों द्वारा प्रकट होता है। वे प्रेरक कारक के अंत के बाद प्रतिरक्षा प्रणाली में गड़बड़ी के बने रहने से प्रतिरक्षा प्रणाली में क्षणिक (क्षणिक) बदलाव से भिन्न होते हैं।
नैदानिक पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, फेफड़े, मध्यम, उप-क्षतिपूर्ति और गंभीर विघटित माध्यमिकइम्युनोडेफिशिएंसी रोग (आईवीडी) .
वायरल माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग
पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों के बिना वायरस अक्सर मानव शरीर में बने रहते हैं, अर्थात। व्यापक वायरस संचरण। यह दाद वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एडेनोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस और कई अन्य पर लागू होता है। इंटरफेरॉन सिस्टम में स्तर और कमियों में कमी के साथ, वे इम्यूनोडेफिशियेंसी को प्रेरित करने में सक्षम हैं और इसके परिणामस्वरूप, एचआईवी कई तरीकों से:
– एसआई कोशिकाओं के जीनोम को बदलना;
-प्रतिरक्षासक्षम कोशिकाओं को सीधे नष्ट करना,
- एपोप्टोसिस को प्रेरित करना;
- रिसेप्टर्स के लिए बाध्य करना और उनकी गतिविधि को बदलना, केमोटैक्सिस, सप्रेसर्स को सक्रिय करना;
- साइटोकिन्स को बांधना या छोड़ना, यानी प्रतिरक्षण क्षमता को संशोधित करना।
कुछ विषाणुओं में प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं में खुद को दोहराने की क्षमता होती है। इस तरह के एक तंत्र का एक उदाहरण एपस्टीन-बार वायरस के बी-लिम्फोसाइट्स या एचआईवी वायरस द्वारा टी-हेल्पर कोशिकाओं की चयनात्मक हार के लिए जाना जाता है। कई तीव्र संक्रमणों के वायरस, विशेष रूप से खसरा, इन्फ्लूएंजा, रूबेला, चिकनपॉक्स, कण्ठमाला, दाद, अन्य प्रतिजनों के लिए क्षणिक एलर्जी पैदा कर सकते हैं। चिकित्सकीय रूप से, वायरल और बैक्टीरियल जटिलताओं के विकास में क्षणिक इम्यूनोसप्रेशन व्यक्त किया जाता है, जो अक्सर इन संक्रमणों में देखा जाता है। हेपेटाइटिस वायरस के बने रहने से इम्यूनोमॉड्यूलेशन, टी-कोशिकाओं का दमन हो सकता है।
ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिटेड वायरस (साइटोमेगाली, रूबेला) का एसआई कोशिकाओं सहित विभिन्न ऊतकों पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। जन्मजात रूबेला और साइटोमेगाली में सबसे महत्वपूर्ण दोषों का वर्णन किया गया है। कुछ बच्चों में, एंटीजन के लिए हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अभाव पाया गया, दूसरों में - IgA की एक चयनात्मक कमी। बाद वाले दोष को विभेदन के मध्यवर्ती चरण में कोशिकाओं के विकास को अवरुद्ध करने की वायरस की क्षमता द्वारा समझाया गया है।
बच्चों में सक्रिय साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के दौरान इम्यूनोसप्रेशन सीडी 3 +, सीडी 4 + -टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी से प्रकट होता है, न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि का निषेध। ऐसे बच्चे बैक्टीरिया और वायरल सुपरइंफेक्शन के विकास के लिए संवेदनशील होते हैं।
दाद संक्रमण के दौरान टी- और बी-लिम्फोसाइट्स की संरचना में गड़बड़ी देखी जाती है, जब सामान्य टी- और बी-लिम्फोसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ टी-सक्रिय लिम्फोसाइटों की संख्या बढ़ जाती है और एचएलए प्रणाली के अणुओं की अभिव्यक्ति में कमी आती है। ल्यूकोसाइट्स और तंत्रिका गैन्ग्लिया में दाद वायरस की पुरानी दृढ़ता आईडी के विकास की ओर ले जाती है।
वायरल संक्रमण और एसआई की कमी के बीच एक जटिल रोगजनक संबंध है। एक तरफ, एक वायरल संक्रमण माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी को प्रेरित कर सकता है, दूसरी ओर, इम्यूनोडिफीसिअन्सी वाले रोगियों में, वायरल सुपरिनफेक्शन गंभीर, जीवन-धमकाने वाली स्थितियों का कारण बनता है, अर्थात। इस पहचान को पुष्ट करता है।
लगातार वायरस और इंट्रासेल्युलर प्रतिरक्षा
कई वायरस - हरपीज, साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), एपस्टीन-बार, राइनोवायरस, एंटरोवायरस लगातार शरीर की कोशिकाओं में मौजूद होते हैं और समय-समय पर सक्रिय होते हैं, विभिन्न नैदानिक अभिव्यक्तियों को प्रेरित करते हैं। एक हड़ताली उदाहरण 1-8 प्रकार के दाद वायरस हैं, जो तंत्रिका गैन्ग्लिया में बने रहते हैं और गैन्ग्लिया के स्थानीयकरण के स्तर के अनुसार त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के घावों का कारण बनते हैं - लेबियाल, कॉकरोच (हर्पीज ज़ोस्टर), त्रिक (जननांग) . टाइप 8 के हर्पीसविरस टी-लिम्फोसाइट्स, एपस्टीन-बार - बी-कोशिकाओं और अन्य में, सीएमवी - मैक्रोफेज, ल्यूकोसाइट्स, उपकला कोशिकाओं में बने रहते हैं। ज्यादातर लोगों में, उनके वाहक, वे संक्रमण का कारण नहीं बनते हैं, जो स्पष्ट रूप से काफी उच्च प्रतिरक्षा के कारण होता है, मुख्य रूप से इंटरफेरॉन, क्योंकि। वे दोहराते नहीं हैं।
वायरस-प्रेरित आईडी का एक आकर्षक उदाहरण एचआईवी संक्रमण है। मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) एसआई के प्राथमिक घाव और गंभीर माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के विकास से जुड़ी एक संक्रामक बीमारी का कारण बनता है, जो अवसरवादी और गैर-रोगजनक माइक्रोफ्लोरा को सक्रिय करता है।
रोगों में माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी
सभी गंभीर बीमारियां इम्यूनोलॉजिकल कमी के विकास की ओर ले जाती हैं।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी के कारणों में से एक चयापचय संबंधी विकार है। मधुमेह मेलेटस में, उदाहरण के लिए, न्यूट्रोफिल की केमोटैक्सिस और फागोसाइटिक गतिविधि को रोक दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा पायोडर्मा और फोड़े हो जाते हैं।
जलने के लिएआईडी इम्युनोग्लोबुलिन के बड़े नुकसान और रक्त प्लाज्मा से प्रोटीन के पूरक के कारण होता है। यदि त्वचा के घाव का क्षेत्र 30% से अधिक हो जाता है, तो सेलुलर प्रतिरक्षा के विकार विकसित होते हैं।
ट्यूमरप्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाले इम्यूनोमॉड्यूलेटरी कारकों और साइटोकिन्स का स्राव करें। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी आई है, शमन कोशिकाओं की गतिविधि में वृद्धि हुई है, फागोसाइटोसिस का निषेध है। मेटास्टेसिस के साथ व्यापक ट्यूमर प्रक्रियाओं में विशेष रूप से स्पष्ट परिवर्तन होते हैं।
विभिन्न पैथोफिजियोलॉजिकल स्थितियों और तनाव में माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी
पुरानी भुखमरी में, प्रोटीन, विटामिन और ट्रेस तत्वों की कमी के कारण इम्युनोडेफिशिएंसी होती है। इन मामलों में, सबसे पहले, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली पीड़ित होती है: माइटोगेंस के लिए लिम्फोसाइटों की प्रतिक्रिया कम हो जाती है, लिम्फोइड ऊतक का शोष मनाया जाता है, और न्यूट्रोफिल का कार्य बिगड़ा हुआ है।
भारी शारीरिक गतिविधिऔर पेशेवर एथलीटों में सहवर्ती तनाव, लोड की अवधि के आधार पर, अस्थायी या लगातार इम्यूनोमॉड्यूलेशन का कारण बनता है। इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी, टी-लिम्फोसाइट्स की उप-जनसंख्या और फागोसाइटोसिस गतिविधि है। इस "इम्युनोडेफिशिएंसी पीरियड" के दौरान एथलीट विभिन्न संक्रमणों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। एसआई मान आमतौर पर आराम की अवधि के दौरान सामान्य होते हैं, लेकिन हमेशा नहीं।
माध्यमिक आईडी पर सर्जिकल ऑपरेशन एक शक्तिशाली तनाव प्रतिक्रिया से जुड़े हैंऔर संज्ञाहरण के लिए दवाओं की कार्रवाई के साथ। एक अस्थायी इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य विकसित होता है, जिसमें टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या घट जाती है, उनकी कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है। परेशान संकेतक एक महीने के बाद ही बहाल हो जाते हैं, अगर कोई कारक नहीं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं।
उम्र बढ़ने परजीव आईडी प्रतिकूल कारकों के प्रभाव से और विशेष रूप से वायरल वाले रोगों से उत्पन्न होने वाले इम्यूनोमॉड्यूलेशन का परिणाम है। स्वस्थ बुजुर्ग लोगों (90-100 वर्ष) में, एसआई मान मध्यम आयु वर्ग के लोगों में उनके मूल्यों के करीब हैं, हालांकि उनकी अपनी विशेषताएं हैं।
नवजात शिशुओंऔर छोटे बच्चों में वयस्कों की तुलना में अलग एसआई मूल्य होते हैं; उनके पास प्लेसेंटा-व्युत्पन्न मातृ आईजीजी है जो 3-6 महीनों में गिरावट आती है, जो आईडी नहीं है। समय से पहले बच्चे अपनी अपरिपक्वता और अक्सर अंतर्गर्भाशयी संक्रमण दोनों से जुड़े विभिन्न एसआई दोषों के साथ पैदा होते हैं। बच्चों को कृत्रिम आहार देने से मां के दूध के स्रावी IgA और अन्य सुरक्षात्मक कारकों (लाइसोजाइम, आदि) की कमी हो जाती है।
