हाइपरपरथायरायडिज्म - लक्षण, उपचार, कारण, सिफारिशें। प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

हाइपरपैराथायरायडिज्म (एचपीटी) पैराथायरायड ग्रंथियों (पीटीजी), पीटीएच-प्रेरित हड्डियों के पुनर्जीवन, और बिगड़ा हुआ कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के उत्पादन में वृद्धि के कारण लक्षण लक्षणों और संकेतों के साथ एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है।

एचपीटी का प्रचलन 1:1000 है, महिलाओं का पुरुषों से अनुपात 2-3:1 है।उम्र के साथ घटना बढ़ती है, पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाएं एचपीटी से पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक पीड़ित होती हैं।

सामान्य वर्गीकरणएटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार एचपीटी:

- प्राथमिक एचपीटी;

- माध्यमिक जीपीटी;

- तृतीयक एचपीटी;

- स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसार एचपीटी का वर्गीकरण:

- प्रकट रूप;

- ओलिगोसिम्प्टोमैटिक (हल्का) रूप;

- स्पर्शोन्मुख रूप।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

महामारी विज्ञान

अलग-अलग लेखकों के अनुसार, प्राइमरी हाइपरपरथायरायडिज्म (PHPT) की घटना 0.0022 से 0.52% तक है। घटना दर में एक महत्वपूर्ण अंतर PHPT के शुरुआती रूपों के निदान में कठिनाइयों, नॉर्मो- और हाइपोकैल्सीमिक रूपों की उपस्थिति, PHPT निदान के स्तर, हाइपरलकसीमिया की उपस्थिति के लिए आबादी के बीच स्क्रीनिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति के कारण है। औसत मूल्य प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या 25-28 है, चरम घटना 40-50 वर्ष की आयु में होती है। इसी समय, PHPT महिलाओं में 2 गुना अधिक आम है, 60 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में अनुपात 1: 3 तक पहुंच जाता है (प्रति वर्ष प्रति 100,000 में 60 से अधिक लगभग 190 महिलाएं पीड़ित हैं)।

एटियलजि

PHPT एडेनोमा, हाइपरप्लासिया या PTG कैंसर के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह स्थापित किया गया है कि PHPT का सबसे आम कारण PTG एडेनोमा (80-85% मामले) है, हाइपरप्लासिया 15-20% में होता है, PTG कैंसर की घटना, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 1-5% है।

रोगजनन

PHPT में, अतिकैल्शियमरक्तता के जवाब में PTH स्राव के दमन का तंत्र बिगड़ा हुआ है। पीटीएच का अत्यधिक उत्पादन फॉस्फेट पुन: अवशोषण के लिए गुर्दे की दहलीज में कमी का कारण बनता है, जो हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया के विकास को भड़काता है। अतिरिक्त पीटीएच और हाइपरफॉस्फेटुरिया गुर्दे की नलिकाओं में कैल्सीट्रियोल एल, 25 (ओएच) 2 डी 3 के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं, जो आंत में कैल्शियम के अवशोषण को काफी बढ़ाता है।

ऊपर वर्णित मार्ग के अलावा, अतिरिक्त पीटीएच ऑस्टियोब्लास्ट सक्रियण और साइटोकिन-मध्यस्थ ऑस्टियोक्लास्ट प्रेरण के माध्यम से हड्डी के पुनरुत्थान और हड्डी के गठन को तेज करता है। यह भी माना जाता है कि पीटीएच के ऊंचे स्तर के कारण ऑस्टियोक्लास्ट अग्रदूत कोशिकाओं (पीटीएच के लिए रिसेप्टर्स ले जाने) के प्रसार में वृद्धि हुई है। पीटीएच के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप, हड्डी के पुनर्जीवन की प्रक्रिया हड्डी के गठन की प्रक्रियाओं पर हावी हो जाती है, जिससे ऑस्टियोपेनिया, सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, फाइब्रोसिस्टिक डिसप्लेसिया, भूरे ट्यूमर का गठन, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोडायस्ट्रोफी होती है।

PHPT में कई अंग घावों का निर्माण आधारित है अतिकैल्शियमरक्ततानेफ्रोलिथियासिस और नेफ्रोकाल्सीनोसिस के विकास का कारण बनता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों के विकास में, हाइपरलकसीमिया के अलावा, एथेरोस्क्लेरोसिस और संवहनी कैल्सीफिकेशन के साथ, पीटीएच के स्तर में वृद्धि, हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के स्राव में वृद्धि महत्वपूर्ण है।

अतिकैल्शियमरक्तता के साथ, पीटीएच की अधिक मात्रा हृदय प्रणाली की निम्नलिखित रोग स्थितियों के विकास को प्रभावित करती है: धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) अतिवृद्धि, वाल्वुलर, मायोकार्डियल, कोरोनरी कैल्सीफिकेशन, हृदय की मांसपेशियों की सिकुड़न में वृद्धि, अतालता . लंबे समय तक हाइपरलकसीमिया के साथ, गुर्दे, मांसपेशियों, मायोकार्डियम, बड़ी धमनियों की दीवारों, कॉर्निया की सतह परतों और आंख की पूर्वकाल सीमा प्लेट में कैल्सीफिकेशन देखा जाता है।

प्रारम्भिक काल:

- सामान्य कमज़ोरी;

- अस्वस्थता;

- भूख में कमी;

- अपच संबंधी घटनाएं;

- पॉलीडिप्सिया;

- पॉल्यूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

- एडेनमिया;

- मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;

- मानसिक विकार;

- स्मृति हानि।

PHPT का अस्थि रूप:

ए) ऑस्टियोपोरोटिक:

- हड्डी द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी;

- हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन;

बी) फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस;

ग) पगेटॉइड।

PHPT का विसेरोपैथिक रूप:

ए) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण:

- एनोरेक्सिया;

- कब्ज;

- जी मिचलाना;

- पेट फूलना;

- वजन घटना;

- पेट और / या डुओडेनम के पेप्टिक अल्सर;

- अग्नाशयशोथ;

- अग्न्याशय की पथरी;

- अग्नाशयशोथ;

बी) हृदय प्रणाली को नुकसान:

- धमनी का उच्च रक्तचाप;

- अतालता;

- बाएं निलय अतिवृद्धि;

- मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों का कैल्सीफिकेशन;

ग) गुर्दे की क्षति:

- नेफ्रोलिथियसिस;

- नेफ्रोकाल्सीनोसिस;

- प्रगतिशील गुर्दे की विफलता।

PHPT का मिश्रित रूप

अतिकैल्शियमरक्तता संकट(अचानक विकसित होता है):

- जी मिचलाना;

- अदम्य उल्टी;

- पेट में तेज दर्द;

- मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

- उच्च बुखार;

- आक्षेप;

ए) निरीक्षण:

- गंभीर मामलों में - कंकाल की विकृति;

- "बतख" चाल;

- पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर;

- दांतों का ढीला होना और गिरना;

- छाती, रीढ़ की हड्डी की विकृति;

- रेडिकुलर विकार (तनाव के लक्षण, पैल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले अंग, पैरास्थेसिया);

बी) प्रयोगशाला निदान:

- रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर का निर्धारण;

- फास्फोरस के स्तर का निर्धारण और रक्त में कुल क्षारीय फॉस्फेट (एपी) की गतिविधि (हाइपोफोस्फेटेमिया और एएलपी की गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि);

- रक्त में पीटीएच का निर्धारण;

- यूरिनलिसिस: हाइपर- और नॉरमोकैल्श्यूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और सीएएमपी का बढ़ा हुआ स्तर;

- ओस्टियोकैलसिन, एन- और सी-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन, डीऑक्सीपिरिडिनोलिन के स्तर का निर्धारण;

ग) वाद्य तरीके:

- कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी;

— एक्स-रे ऑस्टियोडेन्सिटोमेट्री;

डी) प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान:

- गैर-इनवेसिव तरीके: अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, सीटी, एमआरआई;

- आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, पीटीएच स्तर निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोग्राफी, लिम्फोग्राफी, चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त नमूनाकरण;

- अंतर्गर्भाशयी तरीके: रंजक की शुरूआत, हटाए गए ऊतक के घनत्व का निर्धारण।

- प्राणघातक सूजन;

- माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी।

ए) पसंद की विधि: पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पीटीजी का सर्जिकल निष्कासन;

बी) पीटीजी का रूढ़िवादी विनाश:

- पीटीजी की आपूर्ति करने वाली धमनी में एक रेडियोपैक पदार्थ की शुरूआत;

- पीटीजी पैरेन्काइमा में रेडियोपैक पदार्थ का इंजेक्शन;

- इथेनॉल के साथ पर्क्यूटेनियस एब्लेशन;

सी) ड्रग थेरेपी:

- फॉस्फेट;

- शुरुआती पोस्टमेनोपॉज़ में PHPT के "हल्के" रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन (मोनोथेरेपी / जेनेजेन के साथ संयोजन में);

- बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स;

- कैल्सीमेटिक्स।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

PHPT की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी बहुरूपी हैं: हड्डी के ऊतकों, सीआरएफ, अग्नाशयशोथ, अवसाद और अतिकैल्शियमरक्त संकट की घटनाओं के गंभीर घावों के लिए लगभग स्पर्शोन्मुख कैरिज (स्क्रीनिंग अध्ययन की विकसित प्रणाली वाले देशों में किए गए अध्ययनों के अनुसार)।

वर्तमान में निम्नलिखित हैं नैदानिक ​​रूपपीएचपीटी:

एक हड्डी:

- ऑस्टियोपोरोटिक;

- फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस;

- पगेटॉइड;

बी) विसेरोपैथिक:

- गुर्दे;

- जठरांत्र;

- न्यूरोसाइकिएट्रिक;

वर्तमान में, 50% से अधिक मामलों में PHPT का निदान गलती से पाए गए हाइपरलकसीमिया के मामले में स्थापित किया गया है। PHPT के लक्षणों में मुख्य रूप से निम्नलिखित सिंड्रोम होते हैं:

- हड्डी;

- गुर्दे;

- न्यूरोमस्कुलर;

- जठरांत्र;

- मूत्रमेह।

रोग की प्रारंभिक अवधि में, एक एटिपिकल या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, रोगियों की शिकायतें निरर्थक और बहुत विविध होती हैं, जो हमें अकेले इस आधार पर PHPT के निदान की अनुमति नहीं देती हैं। एक नियम के रूप में, PHPT से पीड़ित रोगी निम्नलिखित शिकायतों के साथ उपस्थित होते हैं:

- सामान्य कमज़ोरी;

- अस्वस्थता;

- भूख में कमी;

- अपच संबंधी घटनाएं;

- पॉलीडिप्सिया;

- पॉल्यूरिया (अक्सर हाइपोइसोस्टेनुरिया के साथ);

- एडेनमिया;

- मांसपेशियों और हड्डियों में अस्पष्ट दर्द;

- मानसिक विकार, अवसादग्रस्तता की स्थिति और आत्महत्या के प्रयासों तक;

- स्मृति हानि।

नैदानिक ​​​​रूप के आधार पर, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डियों में दर्द, चाल में गड़बड़ी), गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल (तीव्र अधिजठर दर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी एक तीव्र पेट की तस्वीर) या मूत्र संबंधी प्रकृति की शिकायतें प्रबल होंगी।

स्पर्शोन्मुख या कम-लक्षण वाले PHPT के मामले में, PHPT के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत प्रगति के लिए प्रवण नहीं होते हैं और समय के साथ बहुत कम गतिशीलता होती है।

गुर्दे के लक्षण PHPT की सबसे आम अभिव्यक्ति हैं (40-50% मामलों में होता है), नेफ्रोलिथियासिस के विकास की विशेषता है, बहुत कम अक्सर - नेफ्रोकैल्सीनोसिस (उत्तरार्द्ध आमतौर पर प्रगतिशील गुर्दे की विफलता की ओर जाता है)।

5-10% मामलों में फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस, जायंट सेल ट्यूमर, सिस्ट और एपुलाइड्स जैसे महत्वपूर्ण अस्थि परिवर्तन पाए जाते हैं। हड्डी के रूप के ढांचे के भीतर, ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण, फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस और पगेटॉइड संस्करण प्रतिष्ठित हैं। ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट को संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के सापेक्ष हड्डी की मात्रा की प्रति यूनिट हड्डी द्रव्यमान में एक प्रगतिशील कमी की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन, जिससे हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है और ए न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी उनके फ्रैक्चर का खतरा बढ़ गया।

PHPT वाले आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना, वजन घटाने की शिकायत होती है। पेट और / या डुओडेनम के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, कम अक्सर - अग्नाशयशोथ और अग्नाशयशोथ। PHPT में पेप्टिक अल्सर का कोर्स एक अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, साथ में लगातार तेज दर्द, गंभीर दर्द सिंड्रोम।

हाल ही में, कई लेखकों ने PHPT में हृदय प्रणाली को होने वाले नुकसान पर विशेष ध्यान दिया है। उच्च रक्तचाप, अतालता, LV अतिवृद्धि और, कुछ हद तक, मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों के कैल्सीफिकेशन जैसे परिवर्तन न्यूनतम या स्पर्शोन्मुख PHPT वाले व्यक्तियों में भी देखे जाते हैं।

अतिकैल्शियमरक्तता संकट PHPT की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण, अवशोषित एंटासिड्स (उदाहरण के लिए, कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। यह निम्नलिखित के साथ अचानक विकसित होता है:

- जी मिचलाना;

- अदम्य उल्टी;

- पेट में तेज दर्द;

- मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

- उच्च बुखार;

- आक्षेप;

- भ्रम, स्तब्धता, कोमा।

अतिकैल्शियमरक्तता संकट में मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाता है।

कुछ लेखकों ने पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में PHPT के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर विशेष ध्यान दिया। PHPT के बिना समान समूह की तुलना में शुरुआती पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में PHPT वाली महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता काफी अधिक है।

PHPT का निदान मुख्य रूप से रक्त में कैल्शियम के स्तर के निर्धारण से शुरू होता है। आम तौर पर, कुल कैल्शियम की मात्रा 2.5-2.85 mmol / l की सीमा में होती है। कुल कैल्शियम का निर्धारण करते समय, किसी को कुल प्रोटीन और एल्बुमिन की एकाग्रता पर इस सूचक की निर्भरता के बारे में नहीं भूलना चाहिए। PHPT में नॉर्मोकैल्सीमिया का पता लगाने का कारण रक्त में कैल्शियम के प्रयोगशाला निर्धारण के तरीकों की संवेदनशीलता की कमी भी हो सकता है, विशेष रूप से पीटीजी एडेनोमा के अपेक्षाकृत छोटे द्रव्यमान, गुर्दे की विफलता, आंत में कैल्शियम अवशोषण, विटामिन के मामले में डी की कमी, PHPT की प्रारंभिक अवस्था।

कुल कैल्शियम के विपरीत आयनित कैल्शियम स्तरलिंग और आयु कारकों से कम प्रभावित। हाइपोप्रोटीनेमिया के कारण नॉर्मोकैल्सीमिया के साथ, आयनित कैल्शियम के स्तर में वृद्धि मज़बूती से PHPT का संकेत देगी।

सार्वजनिक रूप से उपलब्ध और सूचनात्मक प्रयोगशाला परीक्षणों में से, स्तर के निर्धारण पर ध्यान देना आवश्यक है फास्फोरस और कुल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधिरक्त में। PHPT के लिए, हाइपोफोस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि विशेषता है।

पीटीजी हाइपरफंक्शन के प्रत्यक्ष संकेतकों में शामिल हैं पीटीएच का निर्धारणरक्त में। पीटीएच कई अंशों के रूप में रक्त प्लाज्मा में निर्धारित होता है: अधिकांश - लगभग 80% - एक जैविक रूप से निष्क्रिय इम्युनोजेनिक सी-टर्मिनल टुकड़ा, 10-15% - बरकरार पीटीएच द्वारा, 5% - एन-टर्मिनल टुकड़ा द्वारा दर्शाया गया है . विश्वसनीय रूप से महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य है, सबसे पहले, एक अक्षुण्ण पीटीएच अणु का पता लगाना, यह निर्धारित करने के तरीकों की संवेदनशीलता कि पीटीजी एडेनोमा वाले रोगियों में 100% तक पहुंचता है। उच्चतम नैदानिक ​​संवेदनशीलता क्रमशः पीटीएच - 95.9 और 97% का आकलन करने के लिए इम्यूनोरेडियोमेट्रिक या एंजाइम इम्यूनोसे विधि के लिए विशिष्ट है। अत्यधिक संवेदनशील (90% से अधिक) इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक विधि का उपयोग करने का भी प्रस्ताव है। ज्यादातर मामलों में, पीएचपीटी का निदान करने के लिए पीटीएच और आयनित कैल्शियम का एक साथ निर्धारण पर्याप्त है।

PHPT में यूरिनलिसिस से आमतौर पर हाइपर- या नॉरमोकैल्सीयूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के उत्सर्जन में वृद्धि और सीएमपी के स्तर में वृद्धि का पता चलता है। हालाँकि, ऐसे परिवर्तन सभी मामलों में नहीं देखे जाते हैं।

PHPT के प्रकट रूपों में ऑस्टियोकैलसिन, N- और C-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन और डीऑक्सीपाइरिडिनोलिन के स्तर में काफी वृद्धि हुई है, जो हड्डी के चयापचय की उच्च दर का संकेत देता है।

PHPT में अस्थि विकारों का पता लगाने के लिए, मुख्य विधियाँ कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी और एक्स-रे ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री हैं, जो प्रारंभिक अस्थि हानि के मात्रात्मक निदान और उपचार और पुनर्वास के दौरान अस्थि खनिज घनत्व (BMD) की निगरानी के लिए आवश्यक है। PHPT के रोगी।

20% से अधिक कॉर्टिकल और कैंसिलस हड्डी के ऊतकों के घनत्व में स्पष्ट अंतर, PHPT की एक विशेषता है और अन्य उत्पत्ति के ऑस्टियोपोरोसिस में नहीं होता है। PHPT में BMD आमतौर पर डिस्टल रेडियस, प्रॉक्सिमल फीमर में कम होता है। काठ का रीढ़ में इसकी काफी कम कमी देखी गई है।

PHPT की विशेषता कुछ एक्स-रे लाक्षणिकता है। कंकाल के परिधीय भाग में हड्डी के द्रव्यमान के नुकसान का पता सबसे पहले ट्यूबलर हड्डियों के अंत भागों में लगाया जाता है, क्योंकि यहाँ स्पंजी हड्डी की प्रबलता होती है। एंडोस्टील पुनर्जीवन PHPT में एक निर्णायक भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मज्जा नलिका का विस्तार है। सबसे आम रेडियोलॉजिकल संकेत फैलाना ऑस्टियोपेनिया है, ट्यूबलर हड्डियों में अधिक सामान्य - 65-70% मामलों में और रीढ़ की हड्डियों में बहुत कम - 10-20% में। गंभीर PHPT में, सबपरियोस्टील पुनर्जीवन का पता लगाया जा सकता है, विशेष रूप से उंगलियों के फालैंग्स की विशेषता, और टर्मिनल फालैंग्स (विशेष रूप से मध्य और टर्मिनल वाले) के एक्रोस्टोलिसिस का पता लगाया जा सकता है। एक अन्य विशिष्ट विशेषता प्रबुद्धता के क्षेत्रों की लंबी हड्डियों में उपस्थिति हो सकती है, जिसे लाइटिक फील्ड या सिस्ट कहा जाता है। पैल्विक हड्डियों में अल्सर, विलय, बड़े-चुलबुले साबुन के झाग का एक पैटर्न बना सकता है (एक नियम के रूप में, एचपीटी के व्यक्त देर के चरणों में)।

गंभीर मामलों में, कंकाल की विकृति, डक गैट, पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर विकसित होते हैं। दांतों का ढीलापन और नुकसान होता है, छाती की हड्डियों की विकृति, रीढ़, रेडिकुलर विकार होते हैं, जिससे तनाव के लक्षण दिखाई देते हैं, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले अंग, पेरेस्टेसिया।

प्रीऑपरेटिव के लिए सामयिक निदानपीटीजी रोग, कई आधुनिक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें सशर्त रूप से गैर-इनवेसिव और इनवेसिव में विभाजित किया जा सकता है। गैर-इनवेसिव तरीकों में अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, सीटी, एमआरआई शामिल हैं। इन सभी तरीकों के अपने फायदे और नुकसान दोनों हैं। इस या उस विधि का उपयोग स्थिति पर निर्भर करता है: पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रकृति (एडेनोमा, मल्टीपल एडेनोमा, पीटीजी हाइपरप्लासिया), परिवर्तित पीटीजी की स्थानीयकरण विशेषताएं, प्राथमिक सर्जरी या पीएचपीटी की पुनरावृत्ति।

अल्ट्रासाउंड की संवेदनशीलता 34 से 95% तक है, विशिष्टता 99% तक पहुंच जाती है। अध्ययन के परिणाम काफी हद तक अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स, पीटीजी मास (500 मिलीग्राम से कम ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है - 30% तक) के विशेषज्ञ के अनुभव पर निर्भर करते हैं। पीटीजी के एटिपिकल स्थानीयकरण के लिए विधि जानकारीपूर्ण नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोओसोफेगल स्पेस में।

सिंटिग्राफी आमतौर पर थैलियम 201 टी 1 या टेक्नेटियम परटेक्नेटेट 99 एम टीसी के साथ की जाती है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए पीटीजी दोनों में जमा होती है। नवीनतम विधियों में से एक टेक्नेट्राइल-99एम टीसी (99एम टीसी-सेस्टामिबी-स्किंटिग्राफी) - 99एम टीसी और मेथॉक्सीआइसोब्यूटिलिसोनिट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स का उपयोग करके स्किंटिग्राफी है। T1-201 की तुलना में, Technetrile-99m Tc के साथ स्किंटिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। तिथि करने के लिए, Technetrile-99m टीसी स्किंटिग्राफी 1 ग्राम से अधिक वजन वाले एडेनोमा के प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण के लिए एक प्रभावी तरीका है, जो विशिष्ट और एटिपिकल स्थानों में स्थानीयकृत है।

सीटी विधि की संवेदनशीलता 34 से 87% (पीटीजी के आकार और स्थानीयकरण के आधार पर) है। विधि के नुकसान आयनीकरण विकिरण के रूप में भार हैं, विपरीत सामग्री का उपयोग, सर्जिकल क्लैम्प और अन्य कलाकृतियाँ जो पीटीजी की नकल करती हैं।

कुछ लेखक एमआरआई को सबसे प्रभावी पीटीजी विज़ुअलाइज़ेशन विधियों में से एक मानते हैं। लेकिन उच्च लागत और एक छवि प्राप्त करने में लगने वाले समय के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित PTGs को अल्ट्रासाउंड की तुलना में MRI के साथ अंतर करना अधिक कठिन होता है, लेकिन हाल के आंकड़ों के आधार पर, हम कह सकते हैं कि MRI एक काफी संवेदनशील विधि (50-90%) है।

इनवेसिव डायग्नोस्टिक विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फ्लेबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त नमूनाकरण एंजियोग्राफी के दौरान पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ-साथ विभिन्न इंट्राऑपरेटिव तरीके शामिल हैं: रंगों की शुरूआत, घनत्व का निर्धारण हटाए गए ऊतक। PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के संकेतों को बनाए रखते हुए PTG के असफल संशोधन के बाद इनवेसिव तरीकों का उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इस तथ्य के कारण कि PHPT की मुख्य अभिव्यक्ति अतिकैल्शियमरक्तता है, विभेदक निदान अतिकैल्शियमरक्तता के साथ अन्य स्थितियों के साथ किया जाता है (तालिका 1)। अतिकैल्शियमरक्तता के सबसे सामान्य कारण PHPT और दुर्दमता हैं। दुर्दमता में अतिकैल्शियमरक्तता PTH जैसे (या संबंधित) पेप्टाइड (PTHrP) नामक PTH जैसे हार्मोन के ट्यूमर उत्पादन के कारण हो सकता है। द्वितीयक और तृतीयक एचपीटी के साथ पीएचपीटी का विभेदक निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 2. PHPT में अस्थि रोगों के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिथ्म को अंजीर में दिखाया गया है। एक।

इलाज

वर्तमान में, PHPT के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा और चिकित्सीय दृष्टिकोण मौजूद हैं। पसंद की विधि विकृत रूप से परिवर्तित पीटीजी का सर्जिकल निष्कासन है। विधि की दक्षता 95-98% है।

सर्जिकल उपचार के विकल्प के रूप में, पीटीजी के रूढ़िवादी विनाश को निम्नलिखित तरीकों से प्रस्तावित किया गया था: एक एंजियोग्राफिक कैथेटर के माध्यम से पीटीजी को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी में एक रेडियोपैक पदार्थ का इंजेक्शन या सीधे पीटीजी पैरेन्काइमा में अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत; इथेनॉल के साथ पर्क्यूटेनियस एब्लेशन। जटिलताओं की उच्च आवृत्ति के कारण इन विधियों का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, विशेष रूप से, इथेनॉल की एक सटीक खुराक की असंभवता और मुखर कॉर्ड पक्षाघात के गठन के साथ आसपास के ऊतकों में इसकी रिहाई के कारण, पैराथायरायड ग्रंथि के आसपास फाइब्रोसिस और बल्कि पारंपरिक तरीकों की तुलना में कम दक्षता (66- 86%।

यह सवाल कि क्या PHPT से पीड़ित सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता है, अभी भी चर्चा में है। पीटीजी हटाने के संकेत विवादास्पद बने हुए हैं।

यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, PHPT के सर्जिकल उपचार के लिए सख्त संकेत विकसित किए गए हैं, क्योंकि विकसित देशों में PHPT वाले लगभग 50-60% रोगियों में इस बीमारी का हल्का कोर्स होता है। सर्जिकल उपचार उन रोगियों पर किया जाता है जो निम्नलिखित मानदंडों में से एक या अधिक को पूरा करते हैं:

- रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर 3 mmol / l से अधिक है;

- प्रति दिन 400 मिलीग्राम से अधिक मूत्र कैल्शियम का उत्सर्जन;

- नेफ्रोलिथियासिस, रेशेदार ओस्टाइटिस, आवर्तक गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर और PHPT के अन्य आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति;

- जेड-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2 एसडी से अधिक की कमी;

- PHPT को छोड़कर, अन्य कारणों की अनुपस्थिति में क्रिएटिनिन क्लीयरेंस में कमी;

- उम्र 50 साल से कम।

एकतरफा पीटीजी घावों की पूर्ण प्रबलता (95-98%) और एकतरफा पहुंच के कुछ लाभों के बावजूद (शल्य चिकित्सा पश्चात की जटिलताओं की आवृत्ति में कमी, ऑपरेशन के समय में एक सापेक्ष कमी), अधिकांश शोधकर्ताओं को पीटीजी के अनिवार्य द्विपक्षीय संशोधन की आवश्यकता होती है। , चूंकि द्विपक्षीय या एकाधिक एडेनोमा, हाइपरप्लासिया गायब होने का जोखिम होता है और इस तरह रोगी को लगातार या आवर्तक PHPT के लिए पुन: संचालन के अधीन किया जाता है।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथायरायडेक्टोमी स्वीकार्य है।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में शामिल हैं:

- आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान;

- क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया;

- हाइपोमैग्नेसीमिया (बहुत दुर्लभ);

- "हंग्री बोन्स सिंड्रोम" (सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरलकसीमिया से पीड़ित रोगियों में विकसित हो सकता है)।

रूढ़िवादी उपचार

दवा उपचार, एक नियम के रूप में, एक असफल ऑपरेशन के बाद निर्धारित किया जाता है, जिसमें सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेद होते हैं। यह 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में मध्यम हाइपरलकसीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान और थोड़ा बिगड़ा गुर्दे समारोह के साथ-साथ, सर्जरी से रोगी के निर्णायक इनकार के मामले में भी किया जा सकता है।

फॉस्फेट का उपयोग चिकित्सा उपचार में किया जाता है, जो हाइपरलक्सेमिया को खत्म कर सकता है और कैल्शियम ऑक्सालेट और हाइड्रोक्साइपेटाइट से गुर्दे की पथरी के गठन को रोक सकता है। यह उपचार गुर्दे की कमी, 3 mmol/l से अधिक सीरम कुल कैल्शियम सांद्रता, निर्जलीकरण में contraindicated है। फॉस्फेट का उपयोग अक्सर पीटीएच के स्तर को बढ़ाता है और कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों के निर्माण में योगदान कर सकता है। यूक्रेन में, हाइपरपरथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए फॉस्फेट का उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ में हल्के PHPT वाली महिलाओं में जेस्टाजेन्स के संयोजन में या मोनोथेरेपी के रूप में एस्ट्रोजेन का उपयोग किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्सहड्डी के पुनर्जीवन को रोकें। इस प्रकार, पैमिड्रोनिक एसिड का एक एकल अंतःशिरा प्रशासन 80-100% रोगियों में कैल्शियम के स्तर को कई हफ्तों तक सामान्य कर सकता है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (अंदर खाली पेट 10 मिलीग्राम 1 आर / दिन या 70 मिलीग्राम 1 आर / सप्ताह या पेमिड्रोनिक एसिड 60 मिलीग्राम 1 बार 4-6 सप्ताह में) लंबे समय तक, 2-5 साल के लिए उपयोग किया जाता है। बीएमडी का नियंत्रण वर्ष में एक बार, जैव रासायनिक संकेतक (कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, क्रिएटिनिन) 3 महीने में एक बार। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स पीटीएच के स्तर को कम नहीं करते हैं, लेकिन वे ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति और हड्डी के नए फ्रैक्चर की घटना को रोकते हैं।

अपेक्षाकृत हाल ही में, दवाओं का एक नया वर्ग, तथाकथित कैल्सिमिमेटिक्स, एचपीटी के दवा उपचार के आहार में पेश किया गया है, जो प्राथमिक और माध्यमिक एचपीटी वाले व्यक्तियों में पीटीएच स्तर को महत्वपूर्ण रूप से दबा देता है। कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स पीटीजी मुख्य कोशिकाओं की सतह पर स्थित हैं, जो पीटीएच स्राव के मुख्य नियामक हैं। कैल्शियम मेटिमिक्स बाह्यकोशिकीय कैल्शियम के प्रति कैल्शियम संवेदी रिसेप्टर की संवेदनशीलता को बढ़ाकर पीटीएच स्तर को सीधे दबा देता है। हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले माध्यमिक एचपीटी वाले 1000 रोगियों में रोजाना 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकालसेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन किए गए और पीटीजी कार्सिनोमा वाले 10 रोगियों में रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी गई। नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए दवाओं की इस श्रेणी को अभी तक यूक्रेन में पंजीकृत नहीं किया गया है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

सर्जिकल उपचार के बाद। 3-6 महीनों के भीतर हड्डी के दर्द का गायब होना या कम होना, प्रारंभिक स्तर के 3-20% तक 6-12 महीनों के बाद बीएमडी में वृद्धि, पेप्टिक अल्सर और नेफ्रोलिथियासिस की पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति। सर्जिकल उपचार के तुरंत बाद कैल्शियम और पीटीएच के स्तर का सामान्यीकरण होता है, फास्फोरस सामग्री का सामान्यीकरण और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि सर्जरी के 6 महीने के भीतर होती है। PHPT के प्रकट रूपों वाले 70% रोगियों में, पैराएडेनोमास को हटाने के बाद, हाइपोकैल्सीमिया मनाया जाता है, जिसमें कैल्शियम और विटामिन डी के सेवन की आवश्यकता होती है, जो अप्रत्यक्ष रूप से ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति को इंगित करता है।

मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में PHPT के हल्के रूपों के रूढ़िवादी उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। 3 mmol/l तक कैल्शियम के स्तर का स्थिरीकरण, 300 U/l तक ALP गतिविधि (0-270 की दर से), BMD का स्थिरीकरण (कंकाल के विभिन्न भागों में 3-4% की कमी वर्ष के दौरान अवलोकन की अनुमति है), नए गैर-दर्दनाक अस्थि भंग की अनुपस्थिति।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया शामिल हैं। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

PHPT के निदान में मुख्य त्रुटियां नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता और आवर्तक पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस और डायबिटीज इन्सिपिडस सिंड्रोम में रक्त में आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर को निर्धारित करने के लिए तरीकों की उपलब्धता की कमी से जुड़ी हैं। अक्सर बुजुर्ग रोगियों में, PHPT फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में निदान नहीं किया जाता है, रोगियों को बाद के लिए लंबे समय तक इलाज किया जाता है, अनुचित रूप से कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक प्राप्त करना।शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना।

भविष्यवाणी

सफल सर्जरी के बाद PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण एक प्रतिगमन से गुजरते हैं। PHPT के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी। पीटीएच हाइपरप्रोडक्शन के उन्मूलन के बाद, नैदानिक ​​​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास होता है। तो, सर्जरी के बाद कुछ घंटों (अधिकतम कुछ दिनों के बाद) के बाद रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य हो जाता है। पर्याप्त रूप से किए गए सर्जिकल उपचार के बाद, ज्यादातर मामलों में, हाइपोकैल्सीमिया 6-12 महीनों (या अधिक) के लिए होता है, जिसके लिए विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की तैयारी की आवश्यकता होती है। हाइपोफोस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि 6-8 महीनों के भीतर सामान्य हो जाती है। नेफ्रोलिथियासिस के 90% रोगियों में पथरी बनना बंद हो जाती है। कंकाल प्रणाली की ओर से एक महत्वपूर्ण सुधार देखा गया है। PHPT के उन्मूलन के बाद एक वर्ष के भीतर, BMD (14-25% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, एक तिहाई रोगियों में ये संकेतक सामान्य हो जाते हैं, और शेष रोगी ऑस्टियोपोरोसिस वाले रोगियों की श्रेणी में चले जाते हैं ऑस्टियोपेनिया वाले लोगों की श्रेणी। काम करने की क्षमता बहाल हो जाती है यदि उपचार से पहले कोई स्पष्ट कंकाल विकृति या गुर्दे की गंभीर क्षति नहीं हुई थी जिसके कारण सीआरएफ हुआ।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

महामारी विज्ञान

एटियलजि

SHPT को हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और कैल्सीट्रियोल के निम्न स्तर के जवाब में PTH के अत्यधिक स्राव की विशेषता है। यह सब क्रोनिक रीनल फेल्योर में होता है, जो SHPT का सबसे आम कारण है। अन्य, SHPT के अधिक दुर्लभ कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी, विटामिन डी की कमी या बिगड़ा हुआ चयापचय, और गुर्दे द्वारा कैल्शियम का उच्च उत्सर्जन में आहार कैल्शियम का कुअवशोषण है।

रोगजनन

क्रोनिक रीनल फेल्योर में सक्रिय नेफ्रॉन के द्रव्यमान में कमी से रक्त में कैल्शियम आयनों में कमी के साथ हाइपरफोस्फेटेमिया हो जाता है। हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया पीटीएच पीटीजी के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। कैल्शियम पीटीजी में मौजूद कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से पीटीएच संश्लेषण की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है, जिसकी संख्या और संवेदनशीलता कम हो जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर में वृद्धि के साथ, गुर्दे में संश्लेषित कैल्सीट्रियोल की कमी होती है, और पीटीजी में कैल्सीट्रियोल के लिए रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है। नतीजतन, पीटीएच के संश्लेषण और स्राव पर कैल्सीट्रियोल का दमनकारी प्रभाव कमजोर हो जाता है, और कैल्सेमिक क्रिया के लिए कंकाल प्रतिरोध होता है, जो पीटीएच के हाइपरस्क्रिटेशन के साथ भी होता है। कैल्सीट्रियोल की कमी आंत में कैल्शियम के अवशोषण को कम कर देती है, जिससे हाइपोकैल्सीमिया और अस्थिमृदुता का विकास होता है। हाइपोकैल्सीमिया अतिरिक्त रूप से पीटीएच के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो हड्डियों के पुनरुत्थान और हड्डियों के विनाश को बढ़ाने में योगदान देता है। लंबे समय तक पीटीएच उत्तेजना पीटीजी हाइपरप्लासिया की ओर ले जाती है।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

SHPT के विकास से जुड़े रीनल ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी के रूप:

ए) रेशेदार अस्थिशोथ:

- लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख;

- हड्डियों में दर्द;

- त्वचा की खुजली;

- पेशीविकृति;

- फैलाना कड़ा हो जाना;

- कैल्सीफाइलैक्सिस;

- एनीमिया;

- अस्थि भंग;

- अस्थि विकृति;

- पीटीएच स्तर> 500 एनजी / एमएल;

- क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि;

- हाइपरफोस्फेटेमिया

बी) ऑस्टियोमलेशिया (पुरानी गुर्दे की विफलता, हेमोडायलिसिस के साथ):

- खनिजकरण का उल्लंघन;

हड्डी के ऊतकों के रीमॉडेलिंग को तेजी से धीमा कर दिया;

- तीव्र ओसलगिया;

- लगातार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;

- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस के उत्पीड़न तक)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

- SHPT के स्पष्ट रूप के रूप में आगे बढ़ता है।

रक्त में फास्फोरस, आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण:

ए) हड्डी चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

— हड्डी निर्माण के मार्कर: ऑस्टियोकैलसिन, एल्कलाइन फॉस्फेटस;

- हड्डी पुनर्जीवन के मार्कर।

बी) हड्डी विकारों का पता लगाने के तरीके:

- ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री (समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ एक्स-रे अवशोषक);

- एक्स-रे परीक्षा।

सी) पीटीजी विज़ुअलाइज़ेशन:

- रेडियोन्यूक्लाइड तरीके।

घ) गुर्दे अस्थिदुष्पोषण के निदान के लिए स्वर्ण मानक:

- एल्युमीनियम के लिए मॉर्फोमेट्री, टेट्रासाइक्लिन टेस्ट और स्टेनिंग के साथ बोन बायोप्सी।

ई) एसजीपीटी का टीजीपीटी में परिवर्तन:

- हाइपोनॉर्मोकैल्सीमिया का हाइपरलकसीमिया में सहज परिवर्तन;

क्रमानुसार रोग का निदान:

- प्राथमिक एचपीटी;

- माध्यमिक जीपीटी;

- भोजन के साथ फास्फोरस का सेवन सीमित करना;

- कैल्शियम की तैयारी;

- फॉस्फेट-बाध्यकारी एंटासिड;

- विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स;

- कैल्सीमिमेटिक्स;

- दवाएं जो फॉस्फेट बांधती हैं।

रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ:

— सर्जिकल पीटीई;

— गैर-सर्जिकल पीटीई (अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्सिट्रिऑल/इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

- सर्जिकल पीटीई।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

SHPT के विकास से जुड़े रीनल ऑस्टियोडायस्ट्रॉफी के मुख्य रूप रेशेदार ओस्टाइटिस और ऑस्टियोमलेशिया हैं।

रेशेदार ओस्टाइटिस।रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। रोग की प्रगति के साथ, हड्डी में दर्द, प्रुरिटस, मायोपैथी, फैलाना कैल्सीफिकेशन, कैल्सीफिलेक्सिस प्रकट हो सकता है; गंभीर हाइपरपरथायरायडिज्म में, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के कारण एनीमिया बढ़ जाता है, अस्थि भंग और अस्थि विकृति होती है। पीटीएच के उच्च स्तर (500 एनजी / एमएल से अधिक), क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि, हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा विशेषता।

अस्थिमृदुतामुख्य रूप से बिगड़ा हुआ खनिजकरण द्वारा विशेषता, हड्डी के ऊतकों के रीमॉडेलिंग की प्रक्रिया तेजी से धीमी हो जाती है। SHPT उन रोगियों में अपनी अधिकतम गंभीरता तक पहुँच जाता है जो लंबे समय से हेमोडायलिसिस पर हैं, जबकि ऑस्टियोमलेशिया के पहले लक्षण क्रोनिक रीनल फेल्योर के शुरुआती चरणों में ही दिखाई देते हैं। हेमोडायलिसिस के दौरान, शरीर में एल्यूमीनियम के संचय से कंकाल पर एक अतिरिक्त प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है, जो एल्यूमीनियम युक्त जैल, कुछ समाधान और हेमोडायलिसिस के लिए उपयोग किए जाने वाले एल्यूमीनियम से शुद्ध नहीं किए गए नल के पानी के साथ होता है। ऑस्टियोमलेशिया की एल्युमीनियम उत्पत्ति अब दुर्लभ है। क्लिनिकल तस्वीर में सीएनएस घावों के साथ संयोजन में तीव्र ऑसाल्जिया, लगातार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में स्पर्शोन्मुख परिवर्तन से लेकर डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस दमन।

फास्फोरस, कुल और आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के रक्त स्तर का निर्धारण।अध्ययन कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय विकारों की गंभीरता का आकलन करने की अनुमति देते हैं, उनके अभिविन्यास, चिकित्सीय रणनीति और चिकित्सा नियंत्रण की पसंद के लिए अनिवार्य हैं। SHPT में हल्का हाइपोकैल्सीमिया या सामान्य कुल कैल्शियम का स्तर होता है। SHPT (CRF, malabsorption syndrome, आदि) की ओर ले जाने वाले रोगों में हाइपोप्रोटीनेमिया, एसिड-बेस बैलेंस विकारों की संभावना को देखते हुए, आयनित कैल्शियम के स्तर का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है। सीआरएफ के कारण होने वाले एसएचपीटी वाले रक्त में फास्फोरस की मात्रा अक्सर बढ़ जाती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के कारण एसएचपीटी के साथ, रक्त में फास्फोरस का स्तर सामान्य या कम होता है।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के मुआवजे का एक महत्वपूर्ण संकेतक और SHPT का पूर्वानुमान कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद है, जो सामान्य रूप से 4.5 mmol/l से कम होना चाहिए।

एसएचपीटी की गंभीरता की भविष्यवाणी करने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण पीटीएच और क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण है, साथ ही रक्त में कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद भी है।

अस्थि चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

— हड्डी गठन मार्कर(ऑस्टियोकैल्सिन, क्षारीय फॉस्फेट और इसकी हड्डी आइसोएंजाइम, टाइप I कोलेजन प्रोपेप्टाइड) टर्मिनल क्रोनिक रीनल फेल्योर में हमेशा ऊंचा होता है। अस्थि परिवर्तनों की गतिशीलता का आकलन करने के लिए उपयुक्त सबसे सूचनात्मक मार्कर बोन एएलपी है;

— हड्डी पुनर्जीवन मार्कर, रक्त में निर्धारित - एसिड टार्ट्रेट-प्रतिरोधी फॉस्फेट, कार्बोक्सी- और अमीनो-टर्मिनल प्रकार I कोलेजन टेलोपेप्टाइड्स - अंत-चरण गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में महत्वपूर्ण रूप से उच्च सांद्रता में निर्धारित होते हैं। अब तक, उनके अध्ययन का केवल सैद्धांतिक मूल्य है।

हड्डी के विकारों का पता लगाने के तरीके:

—osteodensitometryहड्डी के घनत्व में 3-5% की कमी के साथ हड्डी के घनत्व में कमी का पता चलता है, यह एक प्रारंभिक नैदानिक ​​परीक्षण है। समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ सबसे अधिक जानकारीपूर्ण दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति है, अर्थात। कॉर्टिकल हड्डी के ऊतकों की प्रबलता वाले कंकाल के क्षेत्रों में;

— एक्स-रे परीक्षा- हाथों, पैल्विक हड्डियों, कशेरुकाओं, ट्यूबलर हड्डियों की रेडियोग्राफी - आपको एचपीटी, ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोमलेशिया के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है और इस प्रकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण में वृक्क अस्थिदुष्पोषण के विभेदक निदान में मदद करता है।

पीटीजी विज़ुअलाइज़ेशनयदि उनके हाइपरप्लासिया या तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म का संदेह है, तो यह अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, रेडियोन्यूक्लाइड विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

चूंकि एक आक्रामक अध्ययन का कार्यान्वयन कठिन है, इसलिए रेडियोइम्यून विधि द्वारा अस्थि चयापचय विकारों के निदान में, क्षारीय फॉस्फेट का अस्थि अंश. इसके मान> 27 U/l के साथ, हाई-टर्नओवर बोन पैथोलॉजी (SHPT की विशेषता) के निदान में 260 pg/ml से अधिक PTH में वृद्धि का पूर्वानुमानात्मक मूल्य 84 से 94% तक बढ़ जाता है।

उपचार का उद्देश्य:

— एसएचपीटी की हड्डी की जटिलताओं के विकास में रोकथाम या मंदी;

- एसएचपीटी की संवहनी जटिलताओं के विकास में रोकथाम या मंदी;

- एक सामान्य (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के मामले में) या इष्टतम (पुरानी गुर्दे की विफलता में) पीटीएच स्तर प्राप्त करना;

- रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री का सामान्यीकरण, कैल्शियम और फास्फोरस सांद्रता का उत्पाद 4.5 तक।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरफोस्फेटेमिया का उपचार

हाइपरफोस्फेटेमिया की रोकथाम और उपचार महत्वपूर्ण कार्यों में से एक है।

आहार फास्फोरस का सेवन सीमित करना।फॉस्फोरस से भरपूर खाद्य पदार्थों में दूध और इसके डेरिवेटिव, बीन्स, सोयाबीन, बीन्स, सोया उत्पाद, सूखे मटर, दाल, सब्जी मिश्रण, प्रोटीन उत्पाद, अंडे, लीवर, लीवर, सैल्मन मछली, सार्डिन, टूना, ब्रेड और अनाज उत्पाद (कॉर्नब्रेड,) शामिल हैं। जौ, चोकर, वफ़ल, चोकर की रोटी), कुछ पेय (बीयर, कोला, कॉफी), चॉकलेट, मेवे।

इसके अलावा, कैल्शियम कार्बोनेट का सेवन रक्त में फास्फोरस के स्तर को कम करने में योगदान देता है: भोजन के दौरान या बाद में, 200 मिलीलीटर पानी पीना, 500-1000 मिलीग्राम 3 आर / दिन, फिर 1250-2500 मिलीग्राम 3 आर / दिन , लंबे समय के लिए। अधिकतम खुराक - 4 ग्राम / दिन (अधिकतम खुराक - 6 ग्राम / दिन) तक फास्फोरस के स्तर के नियंत्रण में खुराक को हर 2-4 सप्ताह में बढ़ाया जा सकता है। कैल्शियम साइट्रेट और साइट्रेट युक्त अन्य दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए वे आंत में एल्यूमीनियम के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं।

एक नई फॉस्फेट-बाध्यकारी दवा सेवेलामेर है। इसकी क्रिया का तंत्र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में फॉस्फेट को बांधना है। इसके कारण, हेमोडायलिसिस उपचार पर रहे सीआरएफ वाले रोगियों के रक्त में फास्फोरस की मात्रा कम हो जाती है। इसके अलावा, सेवेलमर कुल कोलेस्ट्रॉल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करता है। आज तक, यूक्रेन में sevelamer पंजीकृत नहीं किया गया है।

फॉस्फेट बाइंडर्स निर्धारित किए जा सकते हैं antacids(वर्तमान में शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है) 1 महीने की अवधि के लिए गंभीर हाइपरफोस्फेटेमिया और अन्य दवाओं की अप्रभावीता के साथ।

चिकित्सा के दौरान, हाइपोफोस्फेटेमिया के विकास से बचा जाना चाहिए।

विटामिन डी के सक्रिय चयापचयों को दिखाया गया है:

- हाइपोकैल्सीमिया के साथ;

- अस्थिमृदुता;

- बच्चों में सीआरएफ;

- सीआरएफ और आक्षेपरोधी चिकित्सा;

- समीपस्थ मायोपैथी।

सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक एसएचपीटी की गंभीरता, साइड इफेक्ट की घटना पर निर्भर करती है और व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। अल्फाकैल्सिडोल और कैल्सीट्रियोल दोनों का उपयोग किया जाता है। प्रशासन के निम्नलिखित तरीके हैं: दैनिक (स्थायी), आंतरायिक, पल्स थेरेपी - दवा की एक साप्ताहिक खुराक 1-2 r / सप्ताह दी जाती है। पल्स थेरेपी को अंतःशिरा प्रशासन के लिए मौखिक रूपों और दवाओं दोनों का उपयोग करके किया जा सकता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, निरंतर और आंतरायिक उपचार के नियम पीटीएच के स्तर को कम करने में समान रूप से प्रभावी हैं। अंतःशिरा पल्स थेरेपी SHPT के गंभीर रूपों और 600 ng/mL से अधिक PTH स्तरों में सबसे प्रभावी है।

पीटीएच के इष्टतम स्तर को प्राप्त करने के लिए प्रभावी साप्ताहिक खुराक पीटीएच के प्रारंभिक स्तर पर निर्भर करती है और पीटीएच के साथ 260 से 400 पीजी / एमएल के साथ 1.5 एमसीजी अल्फाकैल्सीडोल की मात्रा, पीटीएच के साथ 400 से 800 पीजी / एमएल - 2.5 एमसीजी / सप्ताह, के साथ 800 पीजी / एमएल से अधिक पीटीएच में वृद्धि - 4 एमसीजी / सप्ताह तक।

अल्फाकैल्सिडोल या कैल्सीट्रियोल के साथ चिकित्सा की शुरुआत में और एक खुराक का चयन करते समय, कुल और आयनित प्लाज्मा कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर को हर 2 सप्ताह, पीटीएच - 3 महीने में 1 बार नियंत्रित करना आवश्यक है। खुराक अनुमापन में आमतौर पर 4-8 सप्ताह लगते हैं, जिसके दौरान प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की प्रवृत्ति देखी जाती है।

यदि मध्यम हाइपरलकसीमिया होता है, तो सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक को 2 गुना कम किया जाना चाहिए, गंभीर हाइपरलकसीमिया के साथ - अस्थायी रूप से बंद। उपचार की प्रक्रिया में, प्लाज्मा में कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर की निगरानी महीने में एक बार, पीटीएच - हर 6 महीने में एक बार की जाती है।

विटामिन डी की नई तैयारी - 22-हाइड्रॉक्सीकैल्सिट्रियोल, पैरिकलकैल्सीट्रियोल, 1ए-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी 2 - यूक्रेन में पंजीकृत नहीं हैं।

कैल्सीमिमेटिक्स- कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स के न्यूनाधिक - कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में मामूली बदलाव के साथ पीटीएच के स्तर को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। पशु प्रयोगों में, यह दिखाया गया है कि हड्डी की कोशिकाओं पर कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से कैल्सीमेटिक्स रेशेदार अस्थिशोथ के प्रतिगमन का कारण बनता है। हेमोडायलिसिस के साथ इलाज किए गए SHPT वाले 1000 रोगियों में प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकाल्सेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययनों ने रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी दिखाई। क्लिनिकल उपयोग के लिए दवाओं का यह वर्ग यूक्रेन में पंजीकृत नहीं है।

शल्य चिकित्सा

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा विफल हो जाती है, तो SHPT का उपयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा, तथा गैर शल्य पैराथायरायडेक्टोमी(पीटीई)। गैर-सर्जिकल पीटीई में अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्सिट्रिऑल या इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल हैं।

रेडियोग्राफिक हड्डी अभिव्यक्तियों और पीटीजी हाइपरप्लासिया के साथ वीजीटीपी के मामले में, निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है:

- रक्त में कैल्शियम का लगातार ऊंचा स्तर (द्वितीयक एचपीटी से तृतीयक में संक्रमण);

- फॉस्फेट सेवन के गंभीर प्रतिबंध के बावजूद, प्रगतिशील नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन के साथ संयोजन में 6-6.9 mmol / l या उच्चतर कैल्शियम सांद्रता और सीरम फास्फोरस सांद्रता के उत्पाद में वृद्धि;

- SHPT की वजह से प्रगतिशील कंकाल क्षति;

- निरंतर, दर्दनाक, उपचार खुजली के पारंपरिक तरीकों के लिए उत्तरदायी नहीं;

- कैल्सीफाइलैक्सिस।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

- सीआरएफ के चरण के आधार पर पीटीएच का इष्टतम स्तर:

ए) जीएफआर में 50 से 20 मिली / मिनट की कमी के साथ - यह आदर्श की ऊपरी सीमा से 1-1.5 गुना बढ़ जाता है;

बी) जीएफआर में कमी के साथ< 20 мл/мин — повышается в 1,5-2 раза;

ग) हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस के दौरान - 2-3 गुना बढ़ जाता है;

- रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण और 4-5 के भीतर फास्फोरस एकाग्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद;

- खुजली का उन्मूलन, मांसपेशियों की कमजोरी में कमी;

- डेन्सिटोमेट्री डेटा के अनुसार बीएमडी का स्थिरीकरण और नए पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

जटिलताओं और उपचार के दुष्प्रभाव

कैल्शियम नमक चिकित्सा के दुष्प्रभाव:कब्ज, यूरोलिथियासिस का तेज होना, शायद ही कभी - हाइपरलकसीमिया।

विटामिन डी थेरेपी के दुष्प्रभाव:अतिकैल्शियमरक्तता, यूरिया या क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि, मल विकार, मतली, उनींदापन।

सेवेलामेर का उपयोग करने के दुष्प्रभाव:सूजन, कब्ज, पेट दर्द, मतली, एलर्जी प्रतिक्रियाएं।

गलतियाँ और अनुचित नियुक्तियाँ

एसएचपीटी सीकेडी विकास के पूर्व-डायलिसिस चरणों में काफी पहले शुरू हो सकता है, पहले से ही क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर) में 60 मिली / मिनट से कम कमी के साथ; इसे कई इंटर्निस्टों द्वारा कम करके आंका गया है, और इसलिए सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के साथ रोगनिरोधी उपचार समय पर निर्धारित नहीं किया जाता है।

मध्यम रूप से बढ़े हुए पीटीएच मूल्यों के साथ केवल पीटीजी हाइपरप्लासिया का पता लगाना, जिसे सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है, पीटीई के लिए संकेत नहीं है।

अमान्य असाइनमेंट विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स(alfacalcidol और calcitriol) hyperphosphatemia और hypercalcemia के लिए। कैल्शियम और फास्फोरस का उत्पाद 6 mmol / l से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।

भविष्यवाणी

SHPT का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के लिए उपचार के पाठ्यक्रम, अवधि और पर्याप्तता पर निर्भर करता है। सुव्यवस्थित निगरानी के साथ SHPT का समय पर और पर्याप्त उपचार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है और हड्डी के फ्रैक्चर के विकास को रोक सकता है।

पीटीई के बाद रोग का निदान अनुकूल है: हड्डियों में दर्द, खुजली गायब हो जाती है, कैल्सीफिलेक्सिस के कारण इस्केमिक नेक्रोसिस के स्थानों में त्वचा की ट्राफिज्म में सुधार होता है। जटिलताओं: हाइपोकैल्सीमिया को कैल्शियम सप्लीमेंट, अल्फाकैल्सिडोल या कैल्सीट्रियोल के निरंतर प्रशासन की आवश्यकता होती है; शायद ही कभी - पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव, आवर्तक तंत्रिका को नुकसान, संक्रमण। PTE के बाद SHPT की पुनरावृत्ति दर 15 से 40% तक होती है। ऑपरेशन रोग के मुख्य कारण को समाप्त नहीं करता है, और यदि पैराथायरायड ऊतक की थोड़ी मात्रा भी छोड़ दी जाती है, तो पीटीजी हाइपरप्लासिया का पुन: विकास संभव है।

तृतीयक अतिपरजीविता

एटियलजि और रोगजनन

एसएचपीटी में कम या सामान्य कैल्शियम के स्तर से हाइपरक्लेसेमिया में सहज परिवर्तन माध्यमिक एचआरपीटी से तृतीयक में संक्रमण का संकेत देता है। तृतीयक एचपीटी (टीएचपीटी) के साथ, रक्त में पीटीएच की मात्रा सामान्य मूल्य से 10-20 गुना अधिक हो जाती है।

शायद ही कभी, SHPT वाले मरीज़ जिन्हें CKD की पृष्ठभूमि पर हाइपोकैल्सीमिया था, वे हाइपरलकसीमिया का अनुभव करते हैं जो किडनी प्रत्यारोपण के बाद होता है। एक अच्छी तरह से काम करने वाली नई किडनी फास्फोरस की एकाग्रता को सामान्य करती है, जिससे कैल्शियम के स्तर में वृद्धि होती है। इसके अलावा, शेष हाइपरप्लास्टिक पीटीजी द्वारा पीटीएच के स्तर में वृद्धि और फास्फोरस के स्तर में कमी के जवाब में, नया गुर्दा सक्रिय रूप से कैल्सिट्रिऑल का उत्पादन करता है। समय के साथ, एक नियम के रूप में, हाइपरप्लास्टिक पीटीजी का समावेश होता है। इस प्रक्रिया में महीनों या कभी-कभी सालों लग सकते हैं।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

नैदानिक ​​रूप से, SHPT SHPT के स्पष्ट रूप के रूप में आगे बढ़ता है।

यदि ऊंचा कैल्शियम और पीटीएच स्तर सामान्य नहीं होते हैं, तो एसएचपीटी प्रगति के नैदानिक ​​लक्षण, और एसएचपीटी सीकेडी, पेरिटोनियल डायलिसिस, या हेमोडायलिसिस की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है, पीटीई ही एकमात्र उपचार है।

जटिलताओं और उपचार के दुष्प्रभाव

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका, क्षणिक या लगातार कैल्शियम को नुकसान शामिल है। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

गलतियाँ और अनुचित नियुक्तियाँ

एडेनोमा या पीटीजी हाइपरप्लासिया के एसएचपीटी के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की गहन खोज की कमी इस स्थिति के लिए आवश्यक पीटीई को समय पर और पर्याप्त रूप से करने की अनुमति नहीं देती है।

हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया की लगातार प्रवृत्ति के साथ विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा की निरंतरता (SHPT से SHPT के संक्रमण की निगरानी नहीं की जाती है)।

भविष्यवाणी

समय पर पीटीई के साथ अनुकूल।

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प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म (PHPT) एक बीमारी है, जिसका विकास पैराथाइरॉइड हार्मोन (PTH) के अत्यधिक स्राव से जुड़ा है और, परिणामस्वरूप, सीरम कैल्शियम में वृद्धि के साथ। PHPT अतिकैल्शियमरक्तता के कारणों में से एक है, एक चयापचय विकार जो रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है और नैदानिक ​​अभिव्यक्ति की भिन्न डिग्री के साथ होता है। PHPT के अलावा, हाइपरलकसीमिया घातक नवोप्लाज्म (हड्डी में घातक ट्यूमर के ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेस) के साथ होता है; स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म; पारिवारिक पृथक हाइपरपरथायरायडिज्म; तृतीयक अतिपरजीविता; थायरोटॉक्सिकोसिस; पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता; फियोक्रोमोसाइटोमा; विपोमा; रक्त प्रणाली के रोग (ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस); दवा-प्रेरित अतिकैल्शियमरक्तता; अस्थि भंग; लंबे समय तक गतिहीनता; तीव्र गुर्दे की विफलता और पारिवारिक हाइपोकैल्सीरिक हाइपरलकसीमिया।

PHPT की महामारी विज्ञान

PHPT अतिकैल्शियमरक्तता का सबसे आम कारण है। PHPT की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 25-28 मामले हैं। PHPT का प्रचलन 0.05-0.1% है, जबकि महिलाओं में यह पुरुषों की तुलना में 4 गुना अधिक होता है। रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे मामले 40 से 60 वर्ष के आयु वर्ग में होते हैं, चोटी की घटना 60-70 वर्षों में होती है। इस प्रकार, 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं के समूह में हाइपरपरथायरायडिज्म का प्रसार 1-2% है। पिछले 50 वर्षों में, इस बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। पश्चिमी यूरोप और उत्तरी अमेरिका के देशों में, 1965 तक PHPT के प्रकट रूप प्रबल हुए: 60% - गुर्दे की विकृति, 25% - कंकाल प्रणाली, और केवल 2% - PHPT का स्पर्शोन्मुख रूप। 1975 तक, लगभग 50% गुर्दे, 15% हड्डी, और 20% स्पर्शोन्मुख या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक पाए गए; 1990 तक, गुर्दे की विकृति 18% थी, हड्डी की अभिव्यक्तियाँ 2% तक कम हो गईं, और PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का अनुपात बढ़कर 80% हो गया। रूस में, 2000 तक, PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का व्यावहारिक रूप से पता नहीं लगाया गया था और इलाज किया गया था, जबकि स्पष्ट रूप से, 85-90% मामलों में अक्सर PHPT के गंभीर रूपों का निदान किया गया था। फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन ERC Rosmedtekhnologii के न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी और ओस्टियोपैथिस विभाग में प्राप्त प्रारंभिक आंकड़ों के अनुसार, PHPT के लिए देखे गए 340 रोगियों में, प्रकट रूपों का अनुपात स्पर्शोन्मुख लोगों के अनुपात के बराबर है। इस प्रकार, रूस में PHPT के हल्के और स्पर्शोन्मुख रूपों के अनुपात में वृद्धि की प्रवृत्ति है।

PHPT की एटियलजि और रोगजनन

PHPT एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होता है और, कम सामान्यतः, पैराथायरायड ग्रंथि कार्सिनोमा (PTG)। ज्यादातर मामलों में, एकान्त पैराथायरायडिज्म (80-89%) का पता लगाया जाता है, कम अक्सर - मल्टीपल एडेनोमास (2-3%), हाइपरप्लासिया (2-6%) और पीटीजी कैंसर (0.5-3%)। पीटीजी हाइपरप्लासिया या मल्टीपल एडेनोमास के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म आमतौर पर वंशानुगत सिंड्रोम से जुड़ा होता है: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन-1), मेन्डिबुलर ट्यूमर के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम, फैमिलियल आइसोलेटेड हाइपरपरथायरायडिज्म सिंड्रोम, और फैमिलियल हाइपरकैल्सीरिया। छिटपुट रूपों के संबंध में, उम्र और लिंग के अलावा, नैदानिक ​​​​या चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक गर्दन क्षेत्र का जोखिम है।

पीटीजी एडेनोमा आमतौर पर सौम्य होते हैं। वर्तमान आंकड़ों के अनुसार, पीटीजी एडेनोमा का विकास दो प्रकार के म्यूटेशन से जुड़ा हुआ है: टाइप I - माइटोटिक कंट्रोल में एक म्यूटेशन और टाइप II - कैल्शियम द्वारा पीटीएच स्राव के अंतिम नियंत्रण के तंत्र में एक म्यूटेशन। PTG मोनोक्लोनल ट्यूमर में MEN-1, छिटपुट (गैर-पारिवारिक) हाइपरप्लासिया, और क्रोनिक रीनल फेल्योर (CRF) और यूरेमिया में द्वितीयक या तृतीयक PTG हाइपरप्लासिया में देखा जाने वाला एडेनोमा भी शामिल है।

अन्य मामलों में, विभिन्न कारकों (कैल्शियम या कैल्सीट्रियोल के निम्न स्तर) के प्रभाव में, तेजी से बढ़ने वाली पीटीजी कोशिकाओं की आबादी उत्पन्न होती है, जो हाइपरप्लासिया या हाइपरप्लास्टिक एडेनोमा का कारण बन सकती है। ऐसे मामलों में, एक पॉलीक्लोनल एडेनोमा विकसित होता है।

जीन एन्कोडिंग PTH के उत्परिवर्तन में एक विशिष्ट भूमिका विशिष्ट PRAD1 जीन की होती है, जो प्रोटो-ओन्कोजेन्स से संबंधित होती है और क्रोमोसोम 11q13 की भुजा पर स्थानीय होती है, जिसमें जीन एन्कोडिंग PTH, 11p15 भी होता है। इसके बाद, यह साबित हो गया कि PRAD1 ऑन्कोजीन चक्रवात - कोशिका चक्र नियामकों से संबंधित है। साइक्लिन ए एस-चरण के नियमन में शामिल है, और साइक्लिन बी सेल चक्र के सी2-एम चरण के नियमन में शामिल है। PRAD1 प्रोटीन जीन, या साइक्लिन D1, PTG एडेनोमास में अतिप्रवाहित है।

हाल के वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि पीटीजी ट्यूमर के गठन के लिए उपरोक्त कारकों के अलावा, माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता इसमें योगदान देती है। पॉलीमॉर्फिक डीएनए क्षेत्रों (आमतौर पर सीए दोहराता है) में माइक्रोसैटेलाइट्स शॉर्ट टेंडेम रिपीट होते हैं। ट्यूमर में अग्रानुक्रम दोहराए जाने वाले न्यूक्लियोटाइड की संख्या में भिन्नता लेकिन सामान्य ऊतक में नहीं होने को माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता कहा जाता है। माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता की पहचान एलए लोएब ने कैंसर में उत्परिवर्तजन फेनोटाइप के एक मार्कर के रूप में की थी। इस अवधारणा को एम. सरक्विस एट अल द्वारा एक अध्ययन द्वारा समर्थित किया गया है, जिसने पहली बार दिखाया कि 8.5 वर्ष की आयु की एक लड़की से छिटपुट बड़े पीटीजी एडेनोमा को हटाया गया, जिसमें तीन अलग-अलग लोकी 1, 10 वें स्थान पर 4 डायन्यूक्लियोटाइड मार्करों की अस्थिरता शामिल थी। और 11वें गुणसूत्र।

यह सुझाव दिया जाता है कि विटामिन डी की शारीरिक क्रिया का उल्लंघन पीटीजी एडेनोमा के विकास के लिए कारकों में से एक है। इस धारणा की पुष्टि टी. कार्लिंग एट अल द्वारा एक अध्ययन द्वारा की गई थी, जो मानते हैं कि पीटीजी एडेनोमास या हाइपरप्लासिया (क्रमशः 42 ± 2.8 और 44.0 ± 4.0%) में विटामिन डी रिसेप्टर एमआरएनए का स्तर इसकी सामग्री की तुलना में काफी कम हो गया था। सामान्य पीटीजी। विटामिन डी रिसेप्टर जीन की घटी हुई अभिव्यक्ति शायद पैराथायरायड कार्यों के 1,25 (OH) 2D3-मध्यस्थता नियंत्रण को बाधित करती है, और यह सीकेडी में न केवल द्वितीयक अतिपरजीविता के रोगजनन में महत्वपूर्ण है, बल्कि PHPT भी है।

PHPT की क्लिनिकल तस्वीर

नैदानिक ​​रूप से, PHPT एक स्पर्शोन्मुख रूप, एक हल्का रूप, जटिलताओं के बिना नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूप और जटिलताओं के विकास के साथ नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूप के रूप में प्रकट हो सकता है।

PHPT की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का विकास अतिकैल्शियमरक्तता के कारण होता है, जो कि PTH अतिस्राव का परिणाम है। स्पर्शोन्मुख रूप में, हाइपरलकसीमिया आमतौर पर हल्का होता है और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ निरर्थक होती हैं।

Hypercalcemia रोग के कई लक्षणों और संकेतों से प्रकट होता है, जिसे निम्नलिखित समूहों द्वारा दर्शाया जा सकता है:

1) एक प्रणालीगत प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ (सामान्य कमजोरी, निर्जलीकरण, कॉर्निया, नरम और अन्य ऊतकों का कैल्सीफिकेशन);
2) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार (एकाग्रता में कमी, अवसाद, मनोविकृति, चेतना में परिवर्तन - गोधूलि चेतना से कोमा तक);
3) मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृति (ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरपैराटॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, फ्रैक्चर, समीपस्थ मायोपैथी);
4) जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्य के विकार (मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, कब्ज, अग्नाशयशोथ और पेप्टिक अल्सर में पेट दर्द);
5) बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, आइसोस्थेनुरिया, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी, नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस);
6) कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शिथिलता (उच्च रक्तचाप, क्यूटी अंतराल का छोटा होना, डिजिटेलिस की तैयारी के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि)।

PHPT के कई नैदानिक ​​(प्रकट) रूप हैं:

• हड्डी - ऑस्टियोपोरोटिक, फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस, सबजेटॉइड;
• विसेरोपैथिक - गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय प्रणाली के प्राथमिक घाव के साथ;
• मिला हुआ।

कंकाल प्रणाली को नुकसान हाइपरपरथायरायडिज्म के लगातार लक्षणों में से एक है। स्पंजी हड्डी की प्रबलता के कारण ट्यूबलर हड्डियों के अंत वर्गों में परिधीय कंकाल में हड्डी का नुकसान सबसे पहले पाया जाता है। एंडोस्टील रिसोर्प्शन PHPT में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मज्जा नलिका का विस्तार है। पहले यह माना जाता था कि हाइपरपरथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली के सबसे आम घावों में से एक सामान्यीकृत फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस है, जो 50% से अधिक रोगियों में देखा गया था। हाल के वर्षों में, बीमारी के पहले निदान के कारण, हड्डी के ऊतकों के इन घावों को कम बार (10-15%) पाया जाता है। सिस्ट और जाइंट सेल ट्यूमर, एक नियम के रूप में, लंबी ट्यूबलर हड्डियों में स्थित होते हैं और रेडियोग्राफी द्वारा पता लगाए जाते हैं। सिस्ट कलाई, पसलियों और पेल्विक हड्डियों की हड्डियों में भी पाए जाते हैं। रेडियोग्राफ़ पर विशालकाय सेल ट्यूमर में एक जाल संरचना और एक विशिष्ट छत्ते की उपस्थिति होती है। हड्डी के घावों की हिस्टोलॉजिकल जांच से ट्रैबेकुले की संख्या में कमी, मल्टीन्यूक्लियर ऑस्टियोक्लास्ट में वृद्धि और फाइब्रोवास्कुलर ऊतक के साथ सेलुलर और अस्थि मज्जा तत्वों के प्रतिस्थापन का पता चलता है। ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट को संबंधित लिंग और आयु के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के सापेक्ष हड्डी की मात्रा की प्रति यूनिट हड्डी द्रव्यमान में एक प्रगतिशील कमी की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन, जिससे हड्डी की नाजुकता बढ़ जाती है और जोखिम बढ़ जाता है। न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी उनके फ्रैक्चर। PHPT में, अस्थि खनिज घनत्व (BMD) में एक व्यापक कमी अक्सर दर्ज की जाती है, जिसे उम्र से संबंधित या पोस्टमेनोपॉज़ल ऑस्टियोपोरोसिस से अलग करना मुश्किल हो सकता है। यह माना जाता है कि ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक लगातार पता लगाना हाइपरपरथायरायडिज्म के पहले के निदान से जुड़ा हुआ है, जब फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस की विशेषता अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी है। ये डेटा स्थानीय ऑस्टियोक्लास्टिक प्रसार के बजाय फैलाना ऑस्टियोलाइसिस के कारण पीटीएच की कम सांद्रता के प्रभाव को दर्शाते हैं। इसके साथ ही, कुछ रोगियों में, हड्डी के ऊतकों के एक विशिष्ट सबपरियोस्टियल पुनर्जीवन का पता लगाया जाता है, जो अक्सर उंगलियों के फलांगों में स्थानीयकृत होता है। इसी समय, पुनर्जीवन ओस्टोजेनेसिस पर प्रबल होता है, जो हड्डी के पुनरुत्थान मार्करों के स्तरों में परिवर्तन में परिलक्षित होता है।

ज्यादातर मामलों में, PHPT वाले रोगियों को रीढ़ की हड्डियों में परिवर्तन का अनुभव होता है, जिसमें कशेरुकाओं की मामूली विकृति से ऑस्टियोपोरोसिस की अलग-अलग डिग्री होती है, जो कि "मछली कशेरुक" होती है, कभी-कभी कशेरुक निकायों के फ्रैक्चर के साथ। इन मामलों में, रोगी रोग के दौरान वृद्धि में कमी का संकेत देते हैं। कई रोगियों को पीठ दर्द की शिकायत होती है जो व्यायाम के बाद और अधिक देर तक एक ही स्थिति में रहने (खड़े होने या बैठने) से बढ़ जाता है। अक्सर PHPT के साथ, संयुक्त क्षति देखी जाती है - चोंड्रोकैल्सीनोसिस (कैल्शियम फॉस्फेट हाइड्रेट के क्रिस्टल का जमाव)।

गुर्दे के एक प्रमुख घाव के साथ आंत का रूप प्राथमिक प्रकट हाइपरपरथायरायडिज्म के 60% से अधिक मामलों में होता है, कभी-कभी गुर्दे की क्षति इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है और अधिक बार यूरोलिथियासिस के रूप में होती है। 13-15% मामलों में, एकल पत्थरों का पता लगाया जाता है, 25-30% में - एकाधिक और 30-32% मामलों में - दोनों गुर्दे में पथरी। हाइपरपेराथायरायडिज्म के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों के मामलों में, उदाहरण के लिए, यूरोलिथियासिस के रूप में, पत्थर को शल्य चिकित्सा हटाने से वसूली नहीं होती है, पत्थर दूसरे गुर्दे में भी बन सकते हैं, और अक्सर संचालित एक में। हालांकि, अगर सीआरएफ विकसित नहीं हुआ है तो पीटीजी एडेनोमा को हटाने के बाद यूरोलिथियासिस का पूर्वानुमान अनुकूल है। हाइपरपरथायरायडिज्म में गुर्दे की पथरी कैल्शियम ऑक्सालेट या कैल्शियम फॉस्फेट से बनी होती है।

हृदय प्रणाली के एक प्रमुख घाव के साथ आंत के रूप में, PHPT उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों के कैल्सीफिकेशन, बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवणों के जमाव आदि के साथ होता है। हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण का जमाव मायोकार्डियल नेक्रोसिस का कारण बन सकता है, जिसमें तीव्र मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन की नैदानिक ​​तस्वीर होती है। टी। स्टेफनेली एट अल द्वारा एक संभावित अध्ययन में। पाया गया कि पीटीएच मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को बनाए रखने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 41 महीनों के लिए पैराथायरायडेक्टोमी और सीरम कैल्शियम के स्तर के सामान्यीकरण के बाद, लेखकों ने सेप्टम, पश्च दीवार और बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि का 6-21% प्रतिगमन देखा।

PHPT वाले आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना, वजन घटाने की शिकायत होती है। पेट और / या डुओडेनम के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, शायद ही कभी अग्नाशयशोथ और अग्नाशयशोथ। हाइपरलकसीमिया में पेट के अल्सर का विकास हाइपरपरथायरायडिज्म के प्रभाव में गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो पीटीजी एडेनोमा को हटाने के बाद सामान्य हो जाता है। PHPT में एक गैस्ट्रिक अल्सर के पाठ्यक्रम को अन्य कारकों के कारण होने वाले गैस्ट्रिक अल्सर की तुलना में अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर (गंभीर दर्द के साथ बार-बार होने वाले दर्द, वेध संभव है) की विशेषता है।

ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, PHPT में, दुर्लभ मामलों में, कैल्शियम लवण के जमाव के कारण त्वचा परिगलन, ऑरिकल्स का कैल्सीफिकेशन, रिम केराटाइटिस (रैखिक केराटोपैथी), जो कैप्सूल में कैल्शियम लवण के जमाव के कारण विकसित होता है। आंख का कॉर्निया, मनाया जाता है।

PHPT की गंभीर जटिलताओं में से एक हाइपरलकसेमिक संकट है। 3.49-3.99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) से ऊपर कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि से हाइपरलकसीमिया के नशा लक्षण के लक्षणों का विकास होता है।

हाइपरलकसेमिक संकट PHPT की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण, अवशोषित एंटासिड्स (कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। यह मतली, अदम्य उल्टी, प्यास, तीव्र पेट दर्द, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, तेज बुखार, आक्षेप, भ्रम, स्तब्धता, कोमा के साथ अचानक विकसित होता है। अतिकैल्शियमरक्तता संकट में मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाता है। अनुरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता प्रकट होती है। यदि हाइपरलकसीमिया 4.99 mmol / l (20 mg / 100 ml) तक बढ़ जाता है, तो श्वसन और वासोमोटर केंद्रों के कार्य के निषेध के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि बाधित होती है और एक अपरिवर्तनीय झटका विकसित होता है।

निदान और अंतर PHPT

हाइपरपरथायरायडिज्म का निदान इतिहास, रोगियों की शिकायतों, नैदानिक ​​​​तस्वीर (पेट के पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस, अग्नाशयशोथ, चोंड्रोकाल्सीनोसिस, हड्डी में परिवर्तन - ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी के अल्सर) और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एक प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान, संदिग्ध PHPT के मामले में मुख्य संकेत PTH के स्तर में वृद्धि है, जो ज्यादातर मामलों में हाइपरलकसीमिया के साथ होता है। अतिपरजीविता का एक निरंतर संकेत अतिकैल्शियमरक्तता है; सीरम कैल्शियम में वृद्धि की तुलना में हाइपोफोस्फेटेमिया कम स्थिर है। रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ जाती है। कम आम हाइपोमैग्नेसीमिया है। साथ ही पेशाब में कैल्शियम, फॉस्फोरस की मात्रा बढ़ जाती है।

बढ़े हुए पीटीएच स्तर वाले कुछ रोगियों में, सीरम कुल कैल्शियम का स्तर सामान्य होता है। इस स्थिति को आमतौर पर PHPT के नॉर्मोकैल्सेमिक संस्करण के रूप में जाना जाता है।

PHPT के नॉर्मोकैल्सेमिक संस्करण के कारण:

• गुर्दे की विफलता (कैल्शियम की खराब ट्यूबलर पुनर्वसन);
• आंत में कैल्शियम का बिगड़ा हुआ अवशोषण;
• एविटामिनोसिस डी।

विटामिन डी की कमी और पृथक विटामिन डी की कमी के साथ हाइपरपरथायरायडिज्म के बीच अंतर करने के लिए, विटामिन डी के साथ परीक्षण उपचार किया जाता है। विटामिन डी प्रतिस्थापन वाले रोगियों में हाइपरलकसीमिया होता है, और पृथक विटामिन डी की कमी वाले रोगियों में नॉरमोकैल्सीमिया बहाल हो जाता है। PHPT के विकास की शुरुआत में क्षणिक नॉरमोकैल्सीमिया हो सकता है। आवर्तक यूरोलिथियासिस और नॉर्मोकैल्सीमिया वाले रोगियों में हाइपरपरथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करने के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ एक उत्तेजक परीक्षण किया जाता है।

PHPT के अस्थि और मिश्रित रूपों को सक्रियता की आवृत्ति में वृद्धि और पुनरुत्थान प्रक्रियाओं की प्रबलता के साथ अस्थि चयापचय में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। PHPT के प्रकट रूप में, ओस्टियोकैलसिन का औसत स्तर 2.6-20 बार मानक मूल्यों से अधिक हो गया, और क्षारीय फॉस्फेट और पीटीएच (आर = 0.53, पी) की गतिविधि के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध पाया गया।< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

मनुष्यों में ऑस्टियोप्रोटोगेरिन (ओपीजी) और एनएफ-कप्पाबी रिसेप्टर एक्टिवेटर लिगैंड (आरएएनसीएल) के उत्पादन पर पीटीएच का प्रभाव पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। PTH को OPG उत्पादन कम करने और RANKL उत्पादन बढ़ाने के लिए दिखाया गया है। हाइपरपरथायरायडिज्म के सर्जिकल उपचार से पहले, RANKL और ऑस्टियोप्रोटोजेरिन को सीरम ऑस्टियोकैलसिन के साथ सहसंबंधित करने के लिए नोट किया गया था। सर्जिकल उपचार के बाद RANKL/osteoprotogerin अनुपात कम हो गया, जो PHPT में हड्डी के ऊतकों की स्थिति के मार्कर के रूप में उनके उपयोग की संभावना को इंगित करता है।

एन-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड की भूमिका के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, शोधकर्ताओं के अनुसार, इस मार्कर का उच्च स्तर सर्जिकल उपचार की सबसे बड़ी प्रभावशीलता का संकेत देने वाला कारक है।

रक्त सीरम में पीटीएच की सामग्री का निर्धारण करके हाइपरपरथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि की जाती है। रक्त में पीटीएच का निर्धारण करने के लिए विकसित संवेदनशील तरीके: इम्यूनोरेडियोमेट्रिक (आईआरएमए) और इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक (आईसीएमए)। इस प्रकार, PHPT के निदान का आधार लगातार अतिकैल्शियमरक्तता और सीरम PTH स्तरों में वृद्धि है।

वाद्य अनुसंधान

हड्डी में परिवर्तन का पता लगाने के लिए, ट्यूबलर हड्डियों, श्रोणि की हड्डियों, वक्ष और काठ का रीढ़, काठ कशेरुकाओं के ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री, समीपस्थ फीमर और त्रिज्या की रेडियोग्राफी की जाती है।

हाइपरकैल्सीमिया की प्रकृति का स्पष्टीकरण और हाइपरपेराथायरायडिज्म के निदान की स्थापना को जटिल तरीके से किया जाना चाहिए, जिसमें एडेनोमा या पीटीजी हाइपरप्लासिया के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए अध्ययन शामिल हैं: अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड), धमनीविज्ञान, स्किंटिग्राफी, चयनात्मक नस कैथीटेराइजेशन और निर्धारण ग्रंथि से बहने वाले रक्त में पीटीएच की सामग्री, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड। विधि की संवेदनशीलता 34% से 95% तक होती है, विशिष्टता 99% तक पहुंच जाती है। अध्ययन के परिणाम अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स, पीटीजी द्रव्यमान (500 मिलीग्राम से कम ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, संवेदनशीलता 30% तक काफी कम हो जाती है) के विशेषज्ञ के अनुभव पर निर्भर करते हैं। पीटीजी के एटिपिकल स्थानीयकरण के लिए विधि सूचनात्मक नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोओसोफेगल स्पेस में।

सिंटिग्राफी। एक नियम के रूप में, यह थैलियम 201Tl, टेक्नेटियम परटेक्नेट 99 mTc के साथ किया जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि में और बढ़े हुए PTG में जमा होता है। नवीनतम विधियों में से एक टेक्नीट्राइल-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigrafy) का उपयोग करके स्किंटिग्राफी है, जो टेक्नेटियम 99m और मेथॉक्सीआइसोब्यूटिलनाइट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स है। 201Tl की तुलना में, Technetril-99Tc के साथ स्किंटिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक उपलब्धता की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डियों में विशाल सेल ट्यूमर की उपस्थिति में, जो PHPT के गंभीर रूपों में होते हैं और रेडियोग्राफिक रूप से पाए जाते हैं, इन हड्डियों के घावों में 99mTc का संचय सामयिक निदान का एक गलत सकारात्मक परिणाम दे सकता है, जो चाहिए पीटीजी स्किंटिग्राफी डेटा का मूल्यांकन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिसकी तुलना कंकाल के संबंधित भाग के एक्स-रे परीक्षा के परिणामों से की जानी चाहिए।

सीटी आकार में पीटीजी एडेनोमास 0.2-0.3 सेमी का पता लगाना संभव बनाता है। विधि की संवेदनशीलता 34% से 87% तक होती है। विधि का नुकसान आयनकारी विकिरण के रूप में भार है।

कुछ लेखक एमआरआई को सबसे प्रभावी पीटीजी इमेजिंग तौर-तरीकों में से एक मानते हैं, लेकिन उच्च लागत और एक छवि प्राप्त करने में लगने वाले समय के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई के साथ अंतर करना अधिक कठिन है, लेकिन, हाल के आंकड़ों पर ध्यान केंद्रित करते हुए, यह माना जा सकता है कि एमआरआई काफी संवेदनशील तरीका है (50-90%)।

आक्रामक अनुसंधान विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, चयनात्मक धमनीविज्ञान, शिरा कैथीटेराइजेशन, और इसमें पीटीएच निर्धारित करने के लिए ग्रंथि से रक्त प्रवाहित करना शामिल है। PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के संकेतों को बनाए रखते हुए PTG के असफल संशोधन के बाद इनवेसिव तरीकों का उपयोग किया जाता है।

हालांकि, कभी-कभी, सभी अनुसंधान विधियों के उपयोग के बावजूद, एडेनोमा की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव नहीं होता है, और रोग का कोर्स निरंतर रूढ़िवादी चिकित्सा की अनुमति नहीं देता है। इन मामलों में, एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है, जिसके दौरान सभी पीटीजी का ऑडिट किया जाता है। अधिक बार (60-75%), एडेनोमा निचले पीटीजी में स्थित होता है, और उनमें से एक में ट्यूमर का पता लगाना, एक नियम के रूप में, शेष पीटीजी में एडेनोमा को बाहर करता है। हालांकि, शेष ग्रंथियों के पुनरीक्षण की आवश्यकता है।

प्राथमिक अतिपरजीविता का उपचार। चिकित्सा का विकल्प

उपचार पद्धति का चुनाव पीटीजी एडेनोमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करता है, हाइपरलकसीमिया की गंभीरता और नेफ्रोकाल्सीनोसिस, गैस्ट्रिक अल्सर आदि जैसी जटिलताओं की उपस्थिति पर। एक पुष्ट ट्यूमर, हाइपरलकसीमिया और जटिलताओं की उपस्थिति में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है। PHPT के रोगियों के निदान और प्रबंधन पर आम सहमति के अनुसार, निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है:

1) रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की सांद्रता 0.25 mmol / l (1 mg%) इस आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानक से अधिक है;
2) इस आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानदंड की तुलना में ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर में 30% से अधिक की कमी;
3) PHPT की आंतों की अभिव्यक्तियाँ;
4) 400 मिलीग्राम से अधिक कैल्शियम का दैनिक उत्सर्जन;
5) टी-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2.5 एसडी से अधिक की कमी;
6) 50 वर्ष से कम आयु।

सर्जिकल उपचार

एक नियम के रूप में, PHPT के लिए PTG पर संचालन के दौरान, सभी चार PTGs को संशोधित किया जाता है, क्योंकि प्रीऑपरेटिव सामयिक डायग्नोस्टिक्स हमेशा मल्टीपल एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, गौण ग्रंथियों के एडेनोमा को प्रकट नहीं करते हैं।

जे. एन. एट्टी के अनुसार, हाइपरपेराथायरायडिज्म के लिए संचालित 1196 रोगियों में से, सर्जरी के दौरान 1079 रोगियों में एक अकेला एडेनोमा पाया गया (जिसमें एक रोगी मेन-2 सिंड्रोम भी शामिल है); 41 रोगियों में दो एडेनोमा थे; 4 - तीन एडेनोमास; 23 को प्राथमिक हाइपरप्लासिया था; 30 में माध्यमिक हाइपरप्लासिया है; 6 में - तृतीयक हाइपरप्लासिया; 12 मरीजों को पीटीजी कैंसर था और 1 मरीज को एक में पीटीजी कैंसर और दूसरे में एडेनोमा था। दिलचस्प बात यह है कि PHPT के लिए संकेतित लेखक द्वारा संचालित 1158 रोगियों में से, 274 (23.7%) को एक साथ थायरॉयड रोगों का निदान किया गया था: 236 रोगियों में, थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में परिवर्तन सौम्य थे, और 38 रोगियों में, पैपिलरी या कूपिक थायरॉइड कैंसर का पता चला था। थायरॉयड ग्रंथि के घातक ट्यूमर वाले 38 रोगियों में, सर्जरी से पहले 26 में ट्यूमर का पता लगाया गया था; 2 रोगियों में उनका अल्ट्रासाउंड पर पता चला और 10 में पीटीजी एडेनोमा को हटाने के लिए सर्जरी के दौरान संयोग से उनका पता चला।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथायरायडेक्टोमी स्वीकार्य है।

कुछ विशेषताएं पीटीजी कैंसर के संबंध में परिचालन रणनीति की विशेषता हैं। पीटीजी कैंसर आमतौर पर धीमी गति से बढ़ता है और शायद ही कभी मेटास्टेसाइज होता है। कैप्सूल को नुकसान पहुँचाए बिना ग्रंथि को पूरी तरह से हटाने के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। कुछ मामलों में, पीटीजी कैंसर अधिक आक्रामक होता है, और पहले से ही पहले ऑपरेशन में फेफड़े, यकृत और हड्डियों में मेटास्टेस पाए जाते हैं। यह तुरंत निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है कि प्राथमिक ट्यूमर कैंसर है; एक गैर-इनवेसिव ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल जांच ग्रंथि के स्ट्रोमा के माइटोटिक आंकड़े और फाइब्रोसिस की संख्या में वृद्धि का पता लगा सकती है। पीटीजी कैंसर का अक्सर पूर्वव्यापी निदान किया जाता है। पीटीजी कैंसर के कारण हाइपरपेराथायरायडिज्म अक्सर PHPT के अन्य रूपों से अप्रभेद्य होता है। इसी समय, यह ज्ञात है कि पीटीजी कैंसर अक्सर गंभीर अतिकैल्शियमरक्तता के साथ होता है। इसलिए, जब रक्त में कैल्शियम का स्तर 3.5-3.7 mmol / l से अधिक होता है, तो प्रभावित ग्रंथि को हटाते समय सर्जन को विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए कि कैप्सूल को नुकसान न पहुंचे।

PHPT के सर्जिकल उपचार में जटिलता दर और मृत्यु दर अधिक नहीं है, और 90% से अधिक मामलों में रिकवरी होती है। सफल हस्तक्षेप के साथ, पश्चात की अवधि जटिलताओं के बिना, एक नियम के रूप में आगे बढ़ती है। दिन में 2 बार रक्त में कैल्शियम की मात्रा निर्धारित करना आवश्यक है; इसकी तेजी से कमी के साथ, कैल्शियम पूरकता की सिफारिश की जाती है। ईसीजी की निरंतर निगरानी करें।

ऑपरेशन के बाद की सबसे आम जटिलताओं में शामिल हैं: बार-बार होने वाली स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया, बहुत कम ही हाइपोमैग्नेसीमिया, सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरलकसीमिया से पीड़ित रोगियों में "हंग्री बोन्स सिंड्रोम" विकसित हो सकता है।

पोस्टऑपरेटिव हाइपोकैल्सीमिया का उपचार ("हंग्री बोन्स सिंड्रोम")

PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​​​लक्षण सफल सर्जरी के बाद प्रतिवर्ती होते हैं। PHPT के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी, PTH ओवरप्रोडक्शन के उन्मूलन के बाद, नैदानिक ​​​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का तेजी से प्रतिगमन होता है। पर्याप्त रूप से किए गए सर्जिकल उपचार के बाद, कुछ मामलों में हाइपोकैल्सीमिया होता है, जिसके लिए विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की तैयारी की आवश्यकता होती है। पोस्टऑपरेटिव अवधि में हाइपरपरथायरायडिज्म के हड्डी के रूप में "भूखी हड्डियों" के सिंड्रोम को खत्म करने के लिए, कैल्शियम की तैयारी 1500-3000 मिलीग्राम (कैल्शियम तत्व के अनुसार) की खुराक पर अल्फाकैल्सिडॉल (एटाल्फा, अल्फा डी 3-टेवा) के संयोजन में निर्धारित की जाती है। ) प्रति दिन 1.5-3.0 एमसीजी और / या डायहाइड्रोटाहिस्टेरोल (डायहाइड्रोटाहिस्टेरोल, ए.टी. 10) प्रति दिन 20-60 बूंदें। लगातार नॉर्मोकैल्सीमिया के साथ, खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव खुराक में कम किया जाता है: 1000 मिलीग्राम कैल्शियम और 1-1.5 μg अल्फाकैल्सीडोल 0.5-2 साल के लिए। हमारे अभ्यास में, कैल्शियम-डी3 न्यकोमेड फोर्ट (1 चबाने योग्य टैबलेट में 500 मिलीग्राम कैल्शियम और विटामिन डी3 के 400 आईयू) को अक्सर अल्फ़ाकैल्सिडोल के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। ये दवाएं अच्छी तरह से सहन की जाती हैं, उपयोग करने में सुविधाजनक और सुरक्षित हैं।

PHPT के हल्के रूपों वाले रोगियों का उपचार

हल्के अतिकैल्शियमरक्तता वाले 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों, सामान्य या थोड़े कम हड्डियों के द्रव्यमान, और सामान्य या हल्के रूप से बिगड़ा गुर्दे के कार्य को रूढ़िवादी रूप से इलाज किया जा सकता है। इन मामलों में यह सिफारिश की जाती है:

• तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएँ;
• सोडियम, प्रोटीन और कैल्शियम का सेवन सीमित करें;
• मूत्रवर्धक लें;
• ऐसी दवाएं लें जो हड्डियों के पुनर्जीवन की दर को कम करती हैं।

PHPT के साथ 120 रोगियों के 10 साल के संभावित अध्ययन के आधार पर, जो सर्जिकल उपचार से गुजरते थे या नहीं करते थे, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि स्पर्शोन्मुख और स्पर्शोन्मुख हाइपरपरथायरायडिज्म वाले गैर-संचालित रोगियों में जैव रासायनिक मापदंडों और अस्थि खनिज घनत्व में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। हालांकि, कई रोगियों की पहचान की गई, जिन्होंने अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान सर्जिकल उपचार (यूरोलिथियासिस की शुरुआत या प्रगति, अस्थि खनिज घनत्व की नकारात्मक गतिशीलता, कम-दर्दनाक फ्रैक्चर) के संकेत दिए थे। उसी समय, यदि PHPT के रोगियों में रोग के लक्षण बिगड़ते नहीं हैं, तो सर्जिकल उपचार से बचना संभव है।

रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में बीएमडी में मामूली कमी के साथ PHPT के हल्के रूपों में, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति को रोकने के लिए एस्ट्रोजेन या बिसफ़ॉस्फ़ोनेट की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को अधिक बार निर्धारित किया गया है। लंबी अवधि के बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का लक्ष्य ऑस्टियोपोरोसिस को ठीक करना है, पीटीएच के स्तर को कम नहीं करना है, लेकिन अतिकैल्शियमरक्तता को कम करना संभव है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी में पामिड्रोनिक एसिड (पामिड्रोनेट मेडैक), राइसेड्रोनेट और एलेंड्रोनेट का उपयोग किया जाता है। एस.ए. रीज़नर एट अल। ऑस्टियोपोरोसिस और PHPT के रोगियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है, जो 7 दिनों के भीतर रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर को सामान्य करता है, न केवल रक्त में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री को कम करता है, बल्कि हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का उत्सर्जन भी बढ़ाता है। कैल्शियम के गुर्दे ट्यूबलर पुनर्वसन में। एलेंड्रोनेट के साथ भी अच्छे परिणाम देखे गए हैं।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपचार के इन तरीकों की प्रभावशीलता अतिकैल्शियमरक्तता की रोगजनक विविधता और एक या किसी अन्य दवा के लिए रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता के आधार पर बहुत भिन्न होती है। उपचार की रणनीति में, प्रयोगशाला मापदंडों की गतिशीलता और अतिकैल्शियमरक्तता को कम करने की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

निष्कर्ष

इस प्रकार, PHPT के एटियलजि, रोगजनन, निदान और उपचार पर साहित्य की यह समीक्षा इस क्षेत्र में महत्वपूर्ण उपलब्धियों और कई अनसुलझे समस्याओं दोनों को इंगित करती है। PHPT के शुरुआती निदान में कठिनाइयों के कारण, विटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ नॉर्मोकैल्सेमिक PHPT वेरिएंट, नियमित नैदानिक ​​​​अभ्यास में रक्त और मूत्र में कैल्शियम के व्यापक निर्धारण की कमी, हल्के या स्पर्शोन्मुख रूपों वाले रोगियों का खराब पता लगाया जाता है। हल्के PHPT वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार और रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए संकेतों के मुद्दे पर चर्चा जारी है। यह सब रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आगे के अध्ययन और विभेदक निदान के तरीकों में सुधार और PHPT वाले रोगियों के उपचार के अनुकूलन की आवश्यकता है।

साहित्य पूछताछ के लिए, कृपया संपादक से संपर्क करें।

एल. हां. रोझिंस्काया, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
ईएनटीएस रोस्मेडटेक्नोलॉजी, मॉस्को

हाइपरपरथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है और 2-3 गुना अधिक आम है। यह रोग अंतःस्रावी तंत्र के विकारों को संदर्भित करता है, और पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। यह हार्मोन रक्त में कैल्शियम के संचय की ओर जाता है, जो हड्डियों के साथ-साथ किडनी को भी प्रभावित करता है। जब महिलाओं में हाइपरपेराथायरायडिज्म का निदान किया जाता है, तो लक्षण और उपचार ऐसी जानकारी होती है जो थायराइड विकार वाले किसी भी व्यक्ति के लिए जरूरी होती है, खासकर अगर लड़की जोखिम में हो - 25 से 50 साल की उम्र के बीच।

कारण

एक स्वस्थ थायरॉयड ग्रंथि सामान्य मात्रा में पैराथायराइड हार्मोन का उत्पादन करती है, लेकिन जब इसमें असामान्यताएं होती हैं, तो मात्रा या तो कम हो सकती है या काफी बढ़ सकती है। ग्रंथि का काम इससे प्रभावित होता है:

1. ट्यूमरजो थायरॉयड ग्रंथि या गर्दन के लिम्फ नोड्स के ऊतकों में दिखाई देता है। इस मामले में, उल्लंघन घातक और सौम्य नियोप्लाज्म दोनों का कारण बनता है।
2. किडनी खराबजीर्ण अवस्था में चला गया।
3. वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम, जो एक या एक से अधिक अंतःस्रावी ग्रंथियों में ट्यूमर को भड़काता है। कभी-कभी रोग ट्यूमर के बजाय हाइपरप्लासिया का कारण बनते हैं।
4. से जुड़े रोग जठरांत्र पथ.
5. माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्मविटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - बीमारी के दुर्लभ मामलों में से एक, आमतौर पर एक जीर्ण रूप होता है, जिससे आंतरिक अंगों के ऊतकों में परिवर्तन होता है। सबसे अधिक बार, थायरॉयड ग्रंथि का उल्लंघन इसका एकमात्र लक्षण नहीं है।
6. आहार संबंधी अतिपरजीविता- खराब पोषण के कारण होने वाली बीमारी। यदि शरीर कुछ पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं करता है तो यह विविध और संतुलित आहार के साथ भी मौजूद हो सकता है।

बीमारी के कारण होने वाले कारणों के आधार पर, निम्न हैं:

1. प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म थायरॉयड ग्रंथि के विकारों के कारण होता है। ज्यादातर, ये वंशानुगत विकार हैं जिनका कम उम्र में निदान किया जाता है।
2. माध्यमिक - भोजन की कमी या विटामिन डी की कमी के कारण कैल्शियम की लंबी अवधि की कमी के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का एक अन्य कारण हड्डी के ऊतकों या पाचन अंगों के रोग हैं, साथ ही जब गुर्दे कैल्शियम को हटाते हैं। शरीर से बहुत जल्दी।
3. तृतीयक - केवल माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ प्रकट होता है, जो उचित उपचार के बिना पैराथायरायड ग्रंथियों में एडेनोमा की उपस्थिति को भड़काता है।

थायरॉयड ग्रंथि में विकारों के कारण होने वाली वास्तविक बीमारी के अलावा, स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म है, जो पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्य के समान पदार्थ के उत्पादन के कारण होता है। इस पदार्थ का उत्पादन करने वाले घातक ट्यूमर के कारण ऐसी बीमारी प्रकट होती है। इस मामले में, रसौली शरीर में अन्य ग्रंथियों को प्रभावित करती है, और पैराथायराइड हार्मोन के स्राव को सीधे प्रभावित नहीं करती है।

लक्षण

हाइपरपरथायरायडिज्म, जिसके लक्षण प्रारंभिक अवस्था में विशिष्ट नहीं होते हैं, और कुछ मामलों में रोग महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों के बिना हल हो जाता है। इसलिए, थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होने पर, उल्लंघन का शायद ही कभी हल्के रूप में निदान किया जाता है।

प्रारंभिक अवस्था में दिखाई देते हैं:

• सिरदर्द और संज्ञानात्मक हानि।
• बढ़ी हुई थकान।
• मांसपेशियों की टोन में कमी, जो आंदोलन के साथ कठिनाइयों की ओर ले जाती है, रोगी के लिए सीढ़ियां चढ़ना विशेष रूप से मुश्किल होता है, यहां तक ​​​​कि छोटी ऊंचाई तक भी।
• भावनात्मक क्षेत्र में गिरावट, न्यूरस्थेनिया के लक्षणों की उपस्थिति, और कभी-कभी अवसाद। कम प्रतिरक्षा वाले लोग, साथ ही साथ बच्चे और बुजुर्ग, मानसिक विकार विकसित कर सकते हैं जिन्हें आनुवंशिक प्रवृत्ति या बाहरी प्रभावों से नहीं समझाया जा सकता है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन पीला हो जाता है, और लंबे समय तक उल्लंघन के साथ, यह एक मिट्टी का रंग प्राप्त करता है।
• पैल्विक मांसपेशियों की टोन में कमी या कूल्हों की हड्डियों की संरचना में बदलाव के कारण चलने वाली चाल में बदलाव।

बाद के चरण में, हड्डी के ऊतकों में विकार होते हैं:

1. ऑस्टियोपोरोटिक- हड्डी के द्रव्यमान में कमी, साथ ही इसकी संरचना का उल्लंघन।
2. फाइब्रोसिस्टिक ऑस्टाइटिस- हड्डियों में सूजन, सिस्टिक ट्यूमर की उपस्थिति के लिए अग्रणी।

हड्डी की संरचना के उल्लंघन के कारण, सामान्य आंदोलनों वाले रोगियों में अक्सर फ्रैक्चर होते हैं जो दर्दनाक नहीं होते हैं। तो, बिस्तर पर एक व्यक्ति का हाथ या पैर टूट सकता है। रोग के इस स्तर पर, दर्द स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना होता है, और अक्सर उन्हें "हड्डी में दर्द" के रूप में जाना जाता है। इस स्तर पर दिखाई देने वाले फ्रैक्चर एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में कम दर्द का कारण बनते हैं, लेकिन वे बदतर हो जाते हैं और अक्सर जटिलताओं के साथ होते हैं। टूटी हुई हड्डियाँ अक्सर गलत तरीके से एक साथ बढ़ती हैं, जिससे अंगों की विकृति होती है।

हड्डी की संरचना में समस्याएं न केवल फ्रैक्चर का कारण बनती हैं, बल्कि रीढ़ में भी परिवर्तन होता है, जिसके कारण व्यक्ति छोटा हो सकता है या उसका आसन नाटकीय रूप से बिगड़ सकता है। अक्सर मामला दांतों की अखंडता का उल्लंघन होता है, जिसमें वायुकोशीय हड्डी और मसूड़े के ऊतकों में गड़बड़ी के कारण वे डगमगाने लगते हैं। अक्सर ऐसे मामलों में स्वस्थ दाढ़ भी गिरने लगती है।

हाइपरपरथायरायडिज्म, जिसके लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, को विस्रोपैथिक कहा जाता है। यह बहुत दुर्लभ है। रोग का यह मामला धीरे-धीरे विकसित होता है, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। प्रारंभ में, एक व्यक्ति में नशा के लक्षण होते हैं, अक्सर उल्टी या दस्त होते हैं, पेट फूलना बढ़ता है, साथ ही भूख में कमी और तेजी से वजन कम होता है।

अल्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में दिखाई दे सकते हैं, जो रक्तस्राव के साथ होते हैं, जबकि म्यूकोसा का उपचार अप्रभावी होता है, जिससे बार-बार होने वाले दर्द और रिलैप्स होते हैं। अग्न्याशय, यकृत या पित्ताशय को संभावित नुकसान। और अक्सर उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि दैनिक मानदंड से अधिक होती है, यही वजह है कि रोगियों को लगातार प्यास लगती है जिसे बुझाया नहीं जा सकता। रोग के विकास के साथ, कैल्शियम लवण गुर्दे के ऊतकों में जमा हो जाते हैं, जो उनके परिवर्तन और अंततः गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।

निदान

सबसे पहले, रोग के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं, जिससे इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। लेकिन कई सामान्य परीक्षण हैं जो शरीर में कैल्शियम में वृद्धि दिखा सकते हैं:

1. मूत्र का सामान्य विश्लेषण- द्रव अधिक क्षारीय हो जाता है, जबकि उसमें कैल्शियम लवण पाये जाते हैं तथा फास्फोरस की मात्रा भी बढ़ जाती है। कभी-कभी पेशाब में प्रोटीन पाया जाता है, जो किडनी में सूजन का संकेत देता है। इसी समय, स्राव का घनत्व कम हो जाता है, लेकिन उनकी संख्या बढ़ जाती है।
2. रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - आपको अनुपात के उल्लंघन को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रक्त की संरचना का पता लगाने की अनुमति देता है। हाइपरपरथायरायडिज्म में, रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, और फास्फोरस कम हो जाता है।

विशिष्ट विश्लेषण:

1. रसायनयुक्त इम्यूनोएसे- पैराथायराइड हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए शिरापरक रक्त का नमूना लेना।
2. थायराइड अल्ट्रासाउंड- आपको ऊतकों में परिवर्तन का निर्धारण करने के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देता है।
3. रेडियोग्राफी, सीटी या एमआरआई- यदि रोगी दर्द, अनपेक्षित फ्रैक्चर, या गतिशीलता में परिवर्तन की शिकायत करता है, तो दोनों गर्दन और अंगों में किया जाता है।
4. ग्रंथि सिंटिग्राफी- यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि पैराथायरायड ग्रंथियां सामान्य रूप से कैसे स्थित हैं, साथ ही उनकी संरचना में कौन से ऊतक शामिल हैं, क्या रोग संबंधी परिवर्तन हैं, और अंग कैसे कार्य करता है।

सामान्य और विशिष्ट परीक्षणों के अलावा, डॉक्टर रोग के कारण की पहचान करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन लिख सकते हैं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि रोग द्वितीयक है।

इलाज

यदि हाइपरपरथायरायडिज्म का पता चला है, तो उपचार व्यापक होना चाहिए, यह रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा। इस तथ्य के कारण कि थायरॉयड ग्रंथि के ट्यूमर या अन्य संरचनात्मक असामान्यताएं अक्सर मौजूद होती हैं, सर्जरी और ड्रग थेरेपी का एक संयोजन इष्टतम माना जाता है।

हाइपरपरथायरायडिज्म के प्रारंभिक निदान में, डॉक्टरों की नैदानिक ​​​​सिफारिशों में अक्सर पैराथायरायड ग्रंथियों के ट्यूमर या डिसप्लेसिया को हटाना शामिल होता है। यदि परिवर्तित ऊतकों का आकार छोटा है, तो विशेष एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो शरीर में हस्तक्षेप को कम करता है, जिसका रिकवरी की गति पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

इसके अलावा, डॉक्टर विभिन्न उपाय बताते हैं जो रक्त में कैल्शियम को कम करने में मदद करते हैं। इसके लिए, सोडियम क्लोराइड के घोल को अंतःशिरा के साथ-साथ फ़्यूरोसेमाइड, पोटेशियम क्लोराइड और 5% ग्लूकोज के घोल से प्रशासित किया जा सकता है। लेकिन ऐसे उपाय तभी आवश्यक हैं जब कैल्शियम की मात्रा बहुत अधिक हो, जो संकट को भड़का सकता है। इससे किडनी पर भार बढ़ जाता है, इसलिए पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की संभावना को कम करने के लिए सभी दवाओं को डॉक्टर की देखरेख में ही लिया जाना चाहिए।

यदि रोग घातक ट्यूमर के कारण होता है, तो उन्हें हटाने के बाद, विकिरण या कीमोथेरेपी का एक कोर्स किया जाता है, जिसे रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

यदि प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान किया जाता है, और शरीर में कोई गंभीर पुरानी बीमारी नहीं है, तो उपचार का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। जब रोग हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करना शुरू कर देता है, लेकिन बहुत दूर नहीं जाता है, तो चिकित्सा में 4 से 24 महीने लगते हैं। अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन के कारण एक अधिक गंभीर मामला गुर्दे की क्षति है।

हाइपरपरथायरायडिज्म की बीमारी में, महिलाओं में लक्षण और उपचार पुरुषों की उन विशेषताओं से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन अस्थिर हार्मोनल पृष्ठभूमि के कारण अंतःस्रावी ग्रंथियां परिवर्तन के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं। इसलिए, परिपक्व महिलाओं के लिए थायरॉयड ग्रंथि के स्वास्थ्य की निगरानी करना और नियमित रूप से रक्त में कैल्शियम की मात्रा की जांच करना महत्वपूर्ण है।

"हाइपरपैराथायरायडिज्म" शब्द एक लक्षण परिसर को संदर्भित करता है जो पैराथायरायड ग्रंथियों की बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप होता है - उनके द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिक मात्रा का उत्पादन। इस विकृति के 3 रूप हैं, लेकिन उनमें से कोई भी मुख्य रूप से परिपक्व महिलाओं (2-3: 1 पुरुषों के अनुपात में) को प्रभावित करता है - 25-50 वर्ष - आयु। आप हमारे लेख के पाठ को पढ़कर इस स्थिति के लिए हाइपरपरथायरायडिज्म के प्रकार, इसके विकास के कारणों और तंत्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, निदान के सिद्धांतों और उपचार की रणनीति के बारे में जानेंगे। लेकिन सबसे पहले, हम बात करेंगे कि यह किस प्रकार का हार्मोन है - पैराथायराइड हार्मोन, और यह मानव शरीर में क्या कार्य करता है।

पैराथायराइड हार्मोन: फिजियोलॉजी की मूल बातें

पैराथायरायड हार्मोन पैराथायरायड (अन्यथा - पैराथायरायड) ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है जब आयनित रक्त कैल्शियम का स्तर सामान्य मूल्यों से नीचे चला जाता है। इन कोशिकाओं में विशेष रिसेप्टर्स होते हैं जो यह निर्धारित करते हैं कि रक्त में कितना कैल्शियम निहित है, और इन आंकड़ों के आधार पर वे कम या ज्यादा पैराथायराइड हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

इसलिए, मानव शरीर में इस हार्मोन का मुख्य कार्य रक्त में आयनित कैल्शियम की सांद्रता को बढ़ाना है। यह लक्ष्य तीन तरीकों से हासिल किया जाता है:

1. बढ़त
   विटामिन डी के गुर्दे में सक्रियता। यह विटामिन - कैल्सीट्रियोल से एक विशेष पदार्थ के निर्माण को उत्तेजित करता है, जो बदले में आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को तेज करता है, जिसका अर्थ है कि इस मैक्रोन्यूट्रिएंट का अधिक भोजन भोजन से रक्त में आता है। यह रास्ता तभी संभव है जब शरीर में विटामिन डी की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर हो और कम न हो।
2. गुर्दे की नलिकाओं में मूत्र से कैल्शियम के पुन: अवशोषण (पुन: अवशोषण) की प्रक्रिया को रक्तप्रवाह में वापस सक्रिय करना।
3. सेल गतिविधि का उत्तेजना, जिसका मुख्य कार्य हड्डी के ऊतकों का विनाश है। उन्हें ओस्टियोक्लास्ट कहा जाता है। तो, पैराथायराइड हार्मोन के प्रभाव में, ये कोशिकाएं हड्डी को नष्ट कर देती हैं, और इस मामले में बनने वाले कैल्शियम को रक्तप्रवाह में भेज दिया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं का नतीजा नाजुक होता है, फ्रैक्चर, हड्डियों और रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर की संभावना होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डी के ऊतकों पर पैराथायराइड हार्मोन का नकारात्मक प्रभाव रक्त में इसकी एकाग्रता में स्थिर, लंबे समय तक वृद्धि के साथ ही होता है। यदि हार्मोन का स्तर समय-समय पर और थोड़े समय के लिए मानक से अधिक हो जाता है, तो इसके विपरीत, ऑस्टियोब्लास्ट्स की गतिविधि को उत्तेजित करता है - हड्डियों के गठन के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं, यानी यह हड्डियों को मजबूत करती हैं। पैराथायराइड हार्मोन का एक सिंथेटिक एनालॉग भी है - टेरीपैराटाइड, जिसका उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए किया जाता है।

हाइपरपरथायरायडिज्म के प्रकार, कारण, विकास का तंत्र

इस सिंड्रोम के कारण के आधार पर, इसके 3 रूप प्रतिष्ठित हैं। आइए उनमें से प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

1. प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म (अलब्राइट सिंड्रोम, रेक्लिंगहॉसन रोग, पैराथाइरॉइड ऑस्टियोडायस्ट्रॉफी)। इसका कारण, एक नियम के रूप में, पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया या इन अंगों के क्षेत्र में एक ट्यूमर का गठन है। ये एकल या एकाधिक एडेनोमा, कार्सिनोमा, एकाधिक अंतःस्रावी अपर्याप्तता के सिंड्रोम हो सकते हैं (उनकी अभिव्यक्तियों में से एक पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया है)। इनमें से किसी भी बीमारी में, कैल्शियम के स्तर के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स का कार्य बाधित होता है - उनकी संवेदनशीलता की दहलीज या तो काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाती है। नतीजतन, पैराथायरायड ग्रंथियों की कोशिकाएं बड़ी मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती हैं - हाइपरपरथायरायडिज्म होता है।
2. माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म। इसे रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में कमी के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है। निम्नलिखित विकृति में होता है:

• पाचन तंत्र के रोग (यकृत विकृति, malabsorption syndrome, और अन्य), जो हाइपोविटामिनोसिस डी के साथ होते हैं और आंत से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी होती है;
• (कार्यशील नेफ्रॉन (संरचनात्मक इकाई, गुर्दा कोशिका) की संख्या में कमी और गुर्दे द्वारा कैल्सीट्रियोल के उत्पादन में कमी के कारण रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी विकसित होती है);
• किसी भी प्रकृति का हाइपोविटामिनोसिस डी;
• अस्थि ऊतक के रोग (विशेष रूप से, अस्थिमृदुता)।

उपरोक्त सभी बीमारियां आगे बढ़ती हैं (जिसके कारण कैल्शियम के प्रति संवेदनशील पैराथायरायड ग्रंथि कोशिकाओं के रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है, और जीवित रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता की डिग्री), कैल्सीट्रियोल के स्तर में कमी (यह भी कम करने में मदद करता है) कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स की संख्या), भोजन से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी। पैराथायरायड ग्रंथियां पैराथायराइड हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाकर इस पर प्रतिक्रिया करती हैं, जिससे रक्त में कैल्शियम आयनों की सांद्रता बढ़ाने के लिए हड्डियों के विनाश की प्रक्रिया सक्रिय हो जाती है, और यदि ऐसी गड़बड़ी लंबे समय तक रहती है, तो इन ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया विकसित होता है।

3. तृतीयक अतिपरजीविता। यह द्वितीयक से रूपांतरित होता है, जब एडेनोमा हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह, निश्चित रूप से, पैराथायराइड हार्मोन के बढ़ते उत्पादन के साथ है।

इस रोगविज्ञान के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति के आधार पर हाइपरपेराथायरायडिज्म का एक और वर्गीकरण है। ऐसे रूप हैं:

• प्रकट (आंत, हड्डी, मिश्रित रूप और अतिकैल्शियमरक्तता संकट); एक उज्ज्वल नैदानिक ​​चित्र द्वारा विशेषता;
• स्पर्शोन्मुख (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हैं, संयोग से पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि का पता चला है; बाद की लक्षित परीक्षा से पैराथायरायड ग्रंथियों के ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है, साथ ही अस्थि खनिज घनत्व में मामूली कमी);
• स्पर्शोन्मुख (इस विकृति के 30 से 40% मामलों के लिए खाते हैं; लक्षण मध्यम हैं, कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर थोड़ा ऊंचा है, अस्थि खनिज घनत्व मामूली कम है, कोई रोग संबंधी फ्रैक्चर नहीं हैं, लेकिन आंतरिक अंगों के कुछ सुस्त विकार हैं ).

लक्षण

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म की नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर उज्ज्वल होती है। लक्षण विशेष रूप से इसके गंभीर पाठ्यक्रम में स्पष्ट होते हैं, जो कि अतिकैल्शियमरक्तता के कई लक्षणों के प्रकट होने की विशेषता भी है। मुख्य अभिव्यक्तियाँ हड्डियों और गुर्दे के विकार हैं, लेकिन अन्य अंगों और प्रणालियों से पैथोलॉजी के संकेत भी हैं।

1. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के लक्षण:

• अस्थि विकृति, उनमें दर्द, बार-बार फ्रैक्चर, गाउट और स्यूडोगाउट;
• मांसपेशियों में कमजोरी, उनका शोष;
• हड्डियों में पुटी;
• गंभीर रूपों में - शरीर के कुछ हिस्सों में रेंगने, जलने, सुन्न होने की भावना (रेडिकुलोपैथी के लक्षण), श्रोणि की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• यदि कम उम्र में हाइपरपरथायरायडिज्म बनता है - एक उलटी छाती, ट्यूबलर हड्डियों की एक छोटी लंबाई, रीढ़ और पसलियों की विकृति, दांतों का ढीला होना।

2. गुर्दे की ओर से, उनके कार्य का उल्लंघन होता है, आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस (), नेफ्रॉन कैल्सीफिकेशन।

3. पाचन तंत्र से ऐसे विकार हो सकते हैं:

• लक्षण, उनकी लगातार पुनरावृत्ति;
• अग्नाशयी कोशिकाओं का कैल्सीफिकेशन;
• अग्न्याशय के नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण;
• अपच के लक्षण (मतली, उल्टी, भूख में कमी, मल विकार (कब्ज)), साथ ही वजन कम होना।

4. रक्त वाहिकाओं को नुकसान (हृदय के वाल्वों, कोरोनरी वाहिकाओं, आंखों और मस्तिष्क के जहाजों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन)।

5. मानस की ओर से: अवसादग्रस्तता विकार, चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्मृति दुर्बलता।

6. तेज प्यास, अधिक मात्रा में पेशाब निकलना, रात में बार-बार पेशाब आना।

8. जोड़ों की तरफ से - संकेत, आर्टिकुलर कार्टिलेज में कैल्शियम का जमाव।

द्वितीयक हाइपरपरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि वे किस बीमारी के कारण हैं। तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में इससे पहले के माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म से मेल खाता है - इस विकृति का एक गंभीर रूप। अंतर यह है कि एक ही समय में रक्त में पैराथायराइड हार्मोन की एकाग्रता सामान्य मूल्यों से बहुत आगे निकल जाती है - यह उन्हें 10 या 20 गुना से अधिक कर देती है।

जटिलताओं

हाइपरपरथायरायडिज्म की सबसे दुर्जेय जटिलता हाइपरलकसेमिक संकट है। रोगी का लंबे समय तक बिस्तर पर आराम, कैल्शियम युक्त दवाओं का अपर्याप्त सेवन, विटामिन डी और थियाजाइड मूत्रवर्धक इसके विकास में योगदान करते हैं।

रक्त कैल्शियम के स्तर में 3.5-5 mmol / l (आदर्श 2.15-2.5 mmol / l) की वृद्धि के साथ अचानक एक संकट उत्पन्न होता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ हाइपरपरथायरायडिज्म के सभी लक्षणों, उच्च शरीर के तापमान, पेट में तेज दर्द, उनींदापन, उल्टी, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना है। स्नायु शोष। फुफ्फुसीय एडिमा, रक्तस्राव, घनास्त्रता और पाचन तंत्र के अल्सर के छिद्र जैसी खतरनाक स्थिति विकसित हो सकती है।

नैदानिक ​​सिद्धांत

निदान रोगी के रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के एक ऊंचे स्तर का पता लगाने और इस स्थिति के कारणों के और स्पष्टीकरण पर आधारित है।

पैराथायराइड हार्मोन की एकाग्रता निम्नलिखित मामलों में निर्धारित की जानी चाहिए:

• यदि हड्डी के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं का कोई उल्लंघन पाया जाता है;
• फास्फोरस और सोडियम आयनों के रक्त सीरम में वृद्धि या कमी का पता लगाने पर;
• यदि रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर को नोट करता है जो चोटों से जुड़ा नहीं है;
• यदि रोगी आवर्तक यूरोलिथियासिस से पीड़ित है;
• यदि रोगी किसी भी चरण की पुरानी गुर्दे की विफलता से पीड़ित है;
• यदि गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर की लगातार पुनरावृत्ति होती है;
• यदि रोगी कार्डियक अतालता, क्रोनिक डायरिया या दीर्घकालिक न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों से पीड़ित है।

अतिपरजीविता के निदान के लिए एल्गोरिथम

निदान के किसी भी स्तर पर हाइपरपरथायरायडिज्म का संदेह हो सकता है। आइए प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

एनामनेसिस का संग्रह

यदि, एक इतिहास लेने पर, डॉक्टर को पता चलता है कि रोगी यूरोलिथियासिस से पीड़ित है, जो अक्सर बार-बार होता है, या क्रोनिक रीनल फेल्योर होता है, तो उसे तुरंत सोचना चाहिए कि रोगी को हाइपरपरथायरायडिज्म भी है। वही उन स्थितियों पर लागू होता है जहां रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर का वर्णन करता है जो स्वयं के रूप में दिखाई देते हैं, जो आघात से पहले नहीं होते हैं।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

हाइपरपरथायरायडिज्म वाले व्यक्तियों में हो सकता है:

• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• बत्तख चलना;
• चेहरे की खोपड़ी, ट्यूबलर हड्डियों और बड़े जोड़ों के क्षेत्र में विकृति;
• सुस्ती;
• पीलापन, अक्सर त्वचा का एक ग्रे टिंट (गुर्दे की विफलता वाले लोगों में उल्लेखित);
• बीमारियों के अन्य लक्षण जो हाइपरपेराथायरायडिज्म का कारण बने।

प्रयोगशाला निदान

हाइपरपेराथायरायडिज्म का मुख्य लक्षण रक्त में पैराथायराइड हार्मोन की बढ़ी हुई एकाग्रता है।

इस वृद्धि का कारण निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• Zimnitsky के अनुसार मूत्रालय, मूत्राधिक्य का निर्धारण;
• रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर का निर्धारण, साथ ही ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर;
• रक्त और मूत्र में आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का अध्ययन;
• रक्त में क्षारीय फॉस्फेट के स्तर का अध्ययन;
• हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन, ओस्टियोकैलसिन के रक्त में एकाग्रता का निर्धारण।

वाद्य निदान

रोगी निर्धारित किया जा सकता है:

• पैराथायरायड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड;
• कंप्यूटर या स्वयं की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• थैलियम-टेक्नेटियम, ऑक्टेरोटाइड या अन्य पदार्थों के साथ इन अंगों की स्किंटिग्राफी;
• प्रभावित हड्डियों का एक्स-रे;
• हड्डी के रूपात्मक संरचना के निर्धारण के साथ अस्थि ऊतक बायोप्सी, एल्यूमीनियम और टेट्रासाइक्लिन परीक्षण के लिए धुंधला हो जाना;
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गैस्ट्रोस्कोपी और अन्य अध्ययन।

क्रमानुसार रोग का निदान

कुछ रोग हाइपरपरैथायराइडिज्म के समान होते हैं, इसलिए यहां सावधानीपूर्वक विभेदक निदान बहुत महत्वपूर्ण है। इसके साथ किया जाता है:

• घातक ट्यूमर और उनके मेटास्टेस;
• पेजेट की बीमारी।

उपचार के सिद्धांत

उपचार के लक्ष्य हैं:

• कैल्शियम के स्तर को सामान्य करें, और आदर्श रूप से - रक्त में पैराथायराइड हार्मोन;
• हाइपरपरथायरायडिज्म के लक्षणों को खत्म करना;
• हड्डियों और अन्य आंतरिक अंगों के विकारों के और बढ़ने से रोकें।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में, उपचार के उद्देश्यों में से एक हाइपरफोस्फेटेमिया का उन्मूलन भी है, दूसरे शब्दों में, रक्त में फास्फोरस के पहले के ऊंचे स्तर का सामान्यीकरण। इसके लिए, रोगियों को एक आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: फास्फोरस युक्त खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करें (ये दूध और इससे बने उत्पाद हैं, सोया, फलियां, अंडे, यकृत, सार्डिन, सामन, ट्यूना, बहुत सारे प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ, चॉकलेट , कॉफी, बीयर, नट और अन्य)।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का चिकित्सा उपचार

पुराने रोगियों में पैथोलॉजी के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूप रूढ़िवादी प्रबंधन रणनीति के अधीन हैं। 1-2 वर्षों के भीतर, रोगी निगरानी में है, समय-समय पर जांच की जाती है। इसके परिणामों के आधार पर, चिकित्सक यह निर्धारित करता है कि क्या प्रक्रिया प्रगति कर रही है, क्या रोगी को उपचार की आवश्यकता है।

यदि आप दवा लेने के बिना नहीं कर सकते हैं, तो रोगी निर्धारित है:

• समूह की दवाएं (एलेंड्रोनिक, इबंड्रोनिक या पामिड्रोनिक एसिड);
• कैल्सीटोनिन;
• एस्ट्रोजेन-जेस्टाजेनिक दवाएं (पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट)।

यदि हाइपरपरथायरायडिज्म का कारण कैंसर है, और इसका सर्जिकल उपचार असंभव है, तो रोगियों को कैल्सिमिमेटिक्स के संयोजन में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स निर्धारित किया जाता है, जबरन दस्त का आयोजन किया जाता है, और कीमोथेरेपी भी की जाती है।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का चिकित्सा उपचार

हाइपरपरथायरायडिज्म के कारण किस विकृति के आधार पर, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• कैल्शियम कार्बोनेट (फॉस्फोरस को बांधता है, रक्त में इसके स्तर को कम करता है);
• सेवेलमर (पाचन नहर में फास्फोरस को बांधता है, लिपिड चयापचय को सामान्य करता है);
• विटामिन डी के मेटाबोलाइट्स - कैल्सिट्रिऑल, पैरिकलसिटोल या अल्फाकैल्सिडिओल (रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि में योगदान, और इसके परिणामस्वरूप, इसमें पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट); पैराथायराइड हार्मोन और कैल्शियम के रक्त स्तर को सामान्य करें।

शल्य चिकित्सा

यह तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म के लिए संकेत दिया गया है, जो इसके लक्षणों की प्रगति के साथ टर्मिनल क्रोनिक रीनल फेल्योर की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है। यदि लक्ष्य अंग क्षति के संकेत हैं तो इसका उपयोग प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म में भी किया जाता है। एक अन्य संकेत: पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप के रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की कमी।

हस्तक्षेप के लिए 2 विकल्प हैं: सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथायरायडेक्टोमी।

गैर-सर्जिकल का सार कैल्सीट्रियोल या एथिल अल्कोहल के इंजेक्शन द्वारा पैराथायरायड ग्रंथियों के क्षेत्र में पेश करना है। प्रक्रिया अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत की जाती है। नतीजतन, ग्रंथि की कोशिकाएं स्क्लेरोस हो जाती हैं और इसके कार्य, तदनुसार, खराब हो जाते हैं। इस तकनीक का उपयोग सर्जिकल हस्तक्षेप के विकल्प के रूप में आवर्तक माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में किया जाता है, जबकि पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में यह अप्रभावी है।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का सर्जिकल उपचार एक अलग मात्रा में किया जा सकता है:

• तीन ग्रंथियों को हटाना और चौथी ग्रंथि को लगभग पूरी तरह से हटाना, आकार में सबसे छोटा (इसके ऊतक का लगभग 50 मिलीग्राम ही बचा है);
• प्रकोष्ठ में उनमें से एक (जो सबसे स्वस्थ है) के प्रत्यारोपण के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना;
• सभी पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना।

इस तरह के उपचार के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजी के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, वापस आती हैं। भविष्य में, रोगी डिस्पेंसरी पंजीकरण के अधीन है (समय-समय पर परीक्षा से गुजरता है) और रूढ़िवादी उपचार प्राप्त करता है (हाइपोकैल्सीमिया के लिए - कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी, साथ ही कैल्शियम ग्लूकोनेट)।

ए सीजे 1^ ® स्नातकोत्तर शिक्षा

/स्नातकोत्तर शिक्षा/

एंडोक्रिनोलॉजी का अंतर्राष्ट्रीय जर्नल

संगोष्ठी "हाइपरपैराथायरोसिस: निदान, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण"

द्वारा संचालित: डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी। एम गोर्की। इसके लिए अनुशंसित: एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, परिवार के डॉक्टर।

पंकिव वी.आई.

एंडोक्राइन सर्जरी के लिए यूक्रेनी वैज्ञानिक और व्यावहारिक केंद्र, यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के अंतःस्रावी अंगों और ऊतकों का प्रत्यारोपण

हाइपरपरैथायरायसिस: निदान, नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

हाइपरपैराथायरायडिज्म (एचपीटी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है, जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (पीटीजी), पीटीएच-प्रेरित हड्डी पुनर्जीवन, और बिगड़ा हुआ कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के उत्पादन में वृद्धि के कारण होने वाले लक्षण और संकेत हैं।

एचपीटी का प्रचलन 1:1000 है, महिलाओं का पुरुषों से अनुपात 2-3:1 है।उम्र के साथ घटना बढ़ती है, पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाएं एचपीटी से पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक पीड़ित होती हैं।

एटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार एचपीटी का सामान्य वर्गीकरण:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

तृतीयक एचपीटी;

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसार एचपीटी का वर्गीकरण:

प्रकट रूप;

स्पर्शोन्मुख (हल्का) रूप;

स्पर्शोन्मुख रूप।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

महामारी विज्ञान

अलग-अलग लेखकों के अनुसार, प्राइमरी हाइपरपरथायरायडिज्म (PHPT) की घटना से है

0.0022 से 0.52%। घटना दर में एक महत्वपूर्ण अंतर PHPT के शुरुआती रूपों के निदान में कठिनाइयों, नॉर्मो- और हाइपोकैल्सीमिक रूपों की उपस्थिति, PHPT निदान के स्तर, हाइपरलकसीमिया की उपस्थिति के लिए आबादी के बीच स्क्रीनिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति के कारण है। औसत मूल्य प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या 25-28 है, चरम घटना 40-50 वर्ष की आयु में होती है। वहीं, PHPT 2 गुना है

महिलाओं में अधिक आम, 60 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में अनुपात 1: 3 तक पहुंच जाता है (लगभग 190 महिलाएं प्रति 100,000 प्रति वर्ष 60 से अधिक पीड़ित हैं)।

एटियलजि

PHPT एडेनोमा, हाइपरप्लासिया या PTG कैंसर के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह स्थापित किया गया है कि PHPT का सबसे आम कारण PTG एडेनोमा (80-85% मामले) है, हाइपरप्लासिया 15-20% में होता है, PTG कैंसर की घटना, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 1-5% है।

रोगजनन

PHPT में, अतिकैल्शियमरक्तता के जवाब में PTH स्राव के दमन का तंत्र बिगड़ा हुआ है। पीटीएच का अत्यधिक उत्पादन फॉस्फेट पुन: अवशोषण के लिए गुर्दे की दहलीज में कमी का कारण बनता है, जो हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया के विकास को भड़काता है। अतिरिक्त पीटीएच और हाइपरफॉस्फेटुरिया वृक्कीय नलिकाओं में कैल्सीट्रियोल 1,25(0H)^03 के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं, जो आंत में कैल्शियम के अवशोषण को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है।

ऊपर वर्णित मार्ग के अलावा, अतिरिक्त पीटीएच ऑस्टियोब्लास्ट सक्रियण और साइटोकिन-मध्यस्थ ऑस्टियोक्लास्ट प्रेरण के माध्यम से हड्डी के पुनरुत्थान और हड्डी के गठन को तेज करता है। यह भी माना जाता है कि पीटीएच के ऊंचे स्तर के कारण ऑस्टियोक्लास्ट अग्रदूत कोशिकाओं (पीटीएच रिसेप्टर्स ले जाने) के प्रसार में वृद्धि हुई है। पीटीएच के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप, हड्डी के पुनर्जीवन की प्रक्रिया हड्डी के गठन की प्रक्रियाओं पर हावी हो जाती है, जिससे ऑस्टियोपेनिया, सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, फाइब्रोसिस्टिक डिसप्लेसिया, भूरे ट्यूमर, ऑस्टियोमलेशिया और ओस्टियोडिस्ट्रॉफी का गठन होता है।

© पंकिव वी.आई., 2013

© "इंटरनेशनल जर्नल ऑफ एंडोक्रिनोलॉजी", 2013 © ज़स्लावस्की ए.यू., 2013

PHPT में कई अंगों के घावों का निर्माण हाइपरलकसीमिया पर आधारित है, जो नेफ्रोलिथियसिस और नेफ्रोकाल्सीनोसिस के विकास का कारण बनता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों के विकास में, हाइपरलकसीमिया के अलावा, एथेरोस्क्लेरोसिस और संवहनी कैल्सीफिकेशन के साथ, पीटीएच के स्तर में वृद्धि, हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के स्राव में वृद्धि महत्वपूर्ण है।

अतिकैल्शियमरक्तता के साथ, पीटीएच की अधिक मात्रा हृदय प्रणाली की निम्नलिखित रोग स्थितियों के विकास को प्रभावित करती है: धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) अतिवृद्धि, वाल्वुलर, मायोकार्डियल, कोरोनरी कैल्सीफिकेशन, हृदय की मांसपेशियों की सिकुड़न में वृद्धि, अतालता . लंबे समय तक हाइपरलकसीमिया के साथ, गुर्दे, मांसपेशियों, मायोकार्डियम, बड़ी धमनियों की दीवारों, कॉर्निया की सतह परतों और आंख की पूर्वकाल सीमा प्लेट में कैल्सीफिकेशन देखा जाता है।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

प्रारम्भिक काल:

सामान्य कमज़ोरी;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

डिस्पेप्टिक घटनाएं;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

एडिनामिया;

मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;

मानसिक विकार;

याददाश्त बिगड़ना।

PHPT का अस्थि रूप:

ए) ऑस्टियोपोरोटिक:

हड्डी द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी;

हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन;

बी) फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस;

ग) पगेटॉइड।

PHPT का विसेरोपैथिक रूप:

ए) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण:

अरुचि;

जी मिचलाना;

पेट फूलना;

वजन घटना;

पेट और / या डुओडेनम के पेप्टिक अल्सर;

अग्नाशयशोथ;

अग्नाशयी गणना;

अग्नाशयशोथ;

बी) हृदय प्रणाली को नुकसान:

धमनी का उच्च रक्तचाप;

अतालता;

बाएं निलय अतिवृद्धि;

मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों का कैल्सीफिकेशन;

ग) गुर्दे की क्षति:

गुर्दे की पथरी;

नेफ्रोकाल्सीनोसिस;

प्रगतिशील गुर्दे की विफलता।

PHPT का मिश्रित रूप

अतिकैल्शियमरक्तता संकट (अचानक विकसित होता है):

जी मिचलाना;

अदम्य उल्टी;

पेट में तेज दर्द;

मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

उच्च बुखार;

आक्षेप;

ए) निरीक्षण:

गंभीर मामलों में - कंकाल की विकृति;

- "बतख" चाल;

पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर;

दांतों का ढीला होना और टूटना;

छाती, रीढ़ की हड्डियों का विरूपण;

रेडिकुलर विकार (तनाव के लक्षण, श्रोणि की कमर की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोर, पैरास्थेसिया);

बी) प्रयोगशाला निदान:

रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर का निर्धारण;

फास्फोरस के स्तर का निर्धारण और रक्त में कुल क्षारीय फॉस्फेट (एपी) की गतिविधि (हाइपोफोस्फेटेमिया और एपी की गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि);

रक्त में पीटीएच का निर्धारण;

यूरिनलिसिस: हाइपर- और नॉरमोकैल्सीयूरिया, हाइपर-फॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और सीएएमपी का बढ़ा हुआ स्तर;

ओस्टियोकैलसिन, एन- और सी-बॉडी पेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन, डीऑक्सीपिरिडिनोलिन के स्तर का निर्धारण;

ग) वाद्य तरीके:

कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी;

एक्स-रे ओस्टोडेन्सिटोमेट्री;

डी) प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान:

गैर-इनवेसिव तरीके: अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, सीटी, एमआरआई;

आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, पीटीएच स्तर निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोग्राफी, लिम्फोग्राफी, चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त नमूनाकरण;

अंतर्गर्भाशयी तरीके: रंगों का इंजेक्शन, हटाए गए ऊतक के घनत्व का निर्धारण।

क्रमानुसार रोग का निदान:

प्राणघातक सूजन;

माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी।

ए) पसंद की विधि: पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पीटीजी का सर्जिकल निष्कासन;

बी) पीटीजी का रूढ़िवादी विनाश:

पीटीजी की आपूर्ति करने वाली धमनी में रेडियोपैक पदार्थ की शुरूआत;

पीटीजी पैरेन्काइमा में एक रेडियोपैक पदार्थ का परिचय;

इथेनॉल के साथ पर्क्यूटेनियस एब्लेशन;

सी) ड्रग थेरेपी:

फॉस्फेट;

शुरुआती पोस्टमेनोपॉज़ में PHPT के "हल्के" रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन (मोनोथेरेपी / जेनेजेन के साथ संयोजन में);

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स;

कैल्सीमिमेटिक्स।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

PHPT की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी बहुरूपी हैं: हड्डी के ऊतकों, सीआरएफ, अग्नाशयशोथ, अवसाद और अतिकैल्शियमरक्त संकट की घटनाओं के गंभीर घावों के लिए लगभग स्पर्शोन्मुख कैरिज (स्क्रीनिंग अध्ययन की विकसित प्रणाली वाले देशों में किए गए अध्ययनों के अनुसार)।

वर्तमान में, PHPT के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

एक हड्डी:

ऑस्टियोपोरोटिक;

फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस;

पगेटॉइड;

बी) विसेरोपैथिक:

गुर्दे;

जठरांत्र;

neuropsychic;

ग) मिश्रित।

कुछ लेखक दुर्लभ क्लिनिकल वेरिएंट के आवंटन पर जोर देते हैं: आर्टिकुलर, कार्डियोवस्कुलर, मायलजिक, स्किन-एलर्जिक, रूमेटिक-जैसे रूप। अतिकैल्शियमरक्तता संकट अलग से माना जाता है।

वर्तमान में, 50% से अधिक मामलों में PHPT का निदान गलती से पाए गए हाइपरलकसीमिया के मामले में स्थापित किया गया है। PHPT के लक्षणों में मुख्य रूप से निम्नलिखित सिंड्रोम होते हैं:

हड्डी;

गुर्दे;

स्नायुपेशीय;

जठरांत्र;

मूत्रमेह।

रोग की प्रारंभिक अवधि में, एक एटिपिकल या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, रोगियों की शिकायतें निरर्थक और बहुत विविध होती हैं, जो हमें अकेले इस आधार पर PHPT के निदान की अनुमति नहीं देती हैं। एक नियम के रूप में, PHPT से पीड़ित रोगी निम्नलिखित शिकायतों के साथ उपस्थित होते हैं:

सामान्य कमजोरी के लिए;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

डिस्पेप्टिक घटनाएं;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया (अक्सर हाइपोइसोस्टेनुरिया के साथ);

एडिनामिया;

मांसपेशियों और हड्डियों में अनिश्चित दर्द;

मानसिक विकार, अवसादग्रस्तता की स्थिति और आत्महत्या के प्रयासों तक;

याददाश्त बिगड़ना।

नैदानिक ​​​​रूप के आधार पर, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डियों में दर्द, चाल में गड़बड़ी), गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल (तीव्र अधिजठर दर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी एक तीव्र पेट की तस्वीर) या मूत्र संबंधी प्रकृति की शिकायतें प्रबल होंगी।

स्पर्शोन्मुख या कम-लक्षण वाले PHPT के मामले में, PHPT के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत प्रगति के लिए प्रवण नहीं होते हैं और समय के साथ बहुत कम गतिशीलता होती है।

गुर्दे के लक्षण PHPT की सबसे आम अभिव्यक्ति हैं (40-50% मामलों में होता है), नेफ्रोलिथियासिस के विकास की विशेषता है, बहुत कम अक्सर - नेफ्रोकैल्सीनोसिस (उत्तरार्द्ध आमतौर पर प्रगतिशील गुर्दे की विफलता की ओर जाता है)।

5-10% मामलों में फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस, जायंट सेल ट्यूमर, सिस्ट और एपुलाइड्स जैसे महत्वपूर्ण अस्थि परिवर्तन पाए जाते हैं। हड्डी के रूप के ढांचे के भीतर, ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण, फाइब्रोसिस्टिक ओस्टाइटिस और पगेटॉइड संस्करण प्रतिष्ठित हैं। ऑस्टियोपोरोटिक वैरिएंट को संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के सापेक्ष हड्डी की मात्रा की प्रति यूनिट हड्डी द्रव्यमान में एक प्रगतिशील कमी की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन, जिससे हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है और ए न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी उनके फ्रैक्चर का खतरा बढ़ गया।

PHPT वाले आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना, वजन घटाने की शिकायत होती है। पेट और / या डुओडेनम के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, कम अक्सर - अग्नाशयशोथ और अग्नाशयशोथ। PHPT में पेप्टिक अल्सर का कोर्स एक अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, साथ में लगातार तेज दर्द, गंभीर दर्द सिंड्रोम।

हाल ही में, कई लेखकों ने PHPT में हृदय प्रणाली को होने वाले नुकसान पर विशेष ध्यान दिया है। उच्च रक्तचाप, अतालता, LV अतिवृद्धि और, कुछ हद तक, मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों के कैल्सीफिकेशन जैसे परिवर्तन न्यूनतम या स्पर्शोन्मुख PHPT वाले व्यक्तियों में भी देखे जाते हैं।

हाइपरलकसेमिक संकट PHPT की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण, अवशोषित एंटासिड्स (उदाहरण के लिए, कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। यह निम्नलिखित के साथ अचानक विकसित होता है:

जी मिचलाना;

अदम्य उल्टी;

पेट में तेज दर्द;

मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;

उच्च बुखार;

आक्षेप;

चेतना का भ्रम, व्यामोह, कोमा।

अतिकैल्शियमरक्तता संकट में मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाता है।

कुछ लेखकों ने पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में PHPT के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर विशेष ध्यान दिया। PHPT के बिना समान समूह की तुलना में शुरुआती पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में PHPT वाली महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता काफी अधिक है।

PHPT का निदान मुख्य रूप से रक्त में कैल्शियम के स्तर के निर्धारण से शुरू होता है। आम तौर पर, कुल कैल्शियम की मात्रा 2.5-2.85 mmol / l की सीमा में होती है। कुल कैल्शियम का निर्धारण करते समय, किसी को कुल प्रोटीन और एल्बुमिन की एकाग्रता पर इस सूचक की निर्भरता के बारे में नहीं भूलना चाहिए। PHPT में नॉर्मोकैल्सीमिया का पता लगाने का कारण रक्त में कैल्शियम के प्रयोगशाला निर्धारण के तरीकों की संवेदनशीलता की कमी भी हो सकता है, विशेष रूप से पीटीजी एडेनोमा के अपेक्षाकृत छोटे द्रव्यमान, गुर्दे की विफलता, आंत में कैल्शियम अवशोषण, विटामिन के मामले में डी की कमी, PHPT की प्रारंभिक अवस्था।

कुल कैल्शियम के विपरीत, आयनित कैल्शियम का स्तर लिंग और आयु के कारकों से कम प्रभावित होता है। हाइपोप्रोटीनेमिया के कारण नॉर्मोकैल्सीमिया के साथ, आयनित कैल्शियम के स्तर में वृद्धि मज़बूती से PHPT का संकेत देगी।

सार्वजनिक रूप से उपलब्ध और सूचनात्मक प्रयोगशाला परीक्षणों में, फास्फोरस के स्तर के निर्धारण और रक्त में कुल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि पर ध्यान देना आवश्यक है। PHPT के लिए, हाइपोफोस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि विशेषता है।

पीटीजी हाइपरफंक्शन के प्रत्यक्ष संकेतकों में रक्त में पीटीएच का निर्धारण शामिल है। पीटीएच कई अंशों के रूप में रक्त प्लाज्मा में निर्धारित होता है: अधिकांश - लगभग 80% - एक जैविक रूप से निष्क्रिय इम्युनोजेनिक सी-टर्मिनल टुकड़ा, 10-15% - बरकरार पीटीएच द्वारा, 5% - एक के-टर्मिनल टुकड़ा द्वारा दर्शाया जाता है। विश्वसनीय रूप से महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य है, सबसे पहले, एक अक्षुण्ण पीटीएच अणु का पता लगाना, यह निर्धारित करने के तरीकों की संवेदनशीलता कि पीटीजी एडेनोमा वाले रोगियों में 100% तक पहुंचता है। उच्चतम नैदानिक ​​संवेदनशीलता क्रमशः पीटीएच - 95.9 और 97% का आकलन करने के लिए इम्यूनोरेडियोमेट्रिक या एंजाइम इम्यूनोसे विधि के लिए विशिष्ट है। अत्यधिक संवेदनशील (90% से अधिक) इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक विधि का उपयोग करने का भी प्रस्ताव है। ज्यादातर मामलों में, पीएचपीटी का निदान करने के लिए पीटीएच और आयनित कैल्शियम का एक साथ निर्धारण पर्याप्त है।

PHPT में यूरिनलिसिस से आमतौर पर हाइपर- या नॉरमोकैल्सीयूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के उत्सर्जन में वृद्धि और सीएमपी के स्तर में वृद्धि का पता चलता है। हालाँकि, ऐसे परिवर्तन सभी मामलों में नहीं देखे जाते हैं।

PHPT के प्रकट रूपों में ऑस्टियोकैलसिन, K- और C-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन और डीऑक्सीपाइरिडिनोलिन के स्तर में काफी वृद्धि हुई है, जो हड्डी के चयापचय की उच्च दर का संकेत देता है।

PHPT में अस्थि विकारों का पता लगाने के लिए, मुख्य विधियाँ कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी और एक्स-रे ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री हैं, जो प्रारंभिक अस्थि हानि के मात्रात्मक निदान और उपचार और पुनर्वास के दौरान अस्थि खनिज घनत्व (BMD) की निगरानी के लिए आवश्यक है। PHPT के रोगी।

20% से अधिक कॉर्टिकल और कैंसिलस हड्डी के ऊतकों के घनत्व में स्पष्ट अंतर, PHPT की एक विशेषता है और अन्य उत्पत्ति के ऑस्टियोपोरोसिस में नहीं होता है। PHPT में BMD आमतौर पर डिस्टल रेडियस, प्रॉक्सिमल फीमर में कम होता है। काठ का रीढ़ में इसकी काफी कम कमी देखी गई है।

PHPT की विशेषता कुछ एक्स-रे लाक्षणिकता है। कंकाल के परिधीय भाग में हड्डी के द्रव्यमान के नुकसान का पता सबसे पहले ट्यूबलर हड्डियों के अंत भागों में लगाया जाता है, क्योंकि यहाँ स्पंजी हड्डी की प्रबलता होती है। एंडोस्टील पुनर्जीवन PHPT में एक निर्णायक भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मज्जा नलिका का विस्तार है।

सबसे आम रेडियोलॉजिकल संकेत फैलाना ऑस्टियोपेनिया है, ट्यूबलर हड्डियों में अधिक सामान्य - 65-70% मामलों में और रीढ़ की हड्डियों में बहुत कम - 10-20% में। गंभीर PHPT में, सबपरियोस्टील पुनर्जीवन का पता लगाया जा सकता है, विशेष रूप से उंगलियों के फालैंग्स की विशेषता, और टर्मिनल फालैंग्स (विशेष रूप से मध्य और टर्मिनल वाले) के एक्रोस्टोलिसिस का पता लगाया जा सकता है। एक अन्य विशिष्ट विशेषता प्रबुद्धता के क्षेत्रों की लंबी हड्डियों में उपस्थिति हो सकती है, जिसे लाइटिक फील्ड या सिस्ट कहा जाता है। पैल्विक हड्डियों में अल्सर, विलय, बड़े-चुलबुले साबुन के झाग का एक पैटर्न बना सकता है (एक नियम के रूप में, एचपीटी के व्यक्त देर के चरणों में)।

गंभीर मामलों में, कंकाल की विकृति, डक गैट, पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर विकसित होते हैं। दांतों का ढीलापन और नुकसान होता है, छाती की हड्डियों की विकृति, रीढ़, रेडिकुलर विकार होते हैं, जिससे तनाव के लक्षण दिखाई देते हैं, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले अंग, पेरेस्टेसिया।

पीटीजी रोगों के प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान के लिए, कई आधुनिक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें सशर्त रूप से गैर-इनवेसिव और इनवेसिव में विभाजित किया जा सकता है। गैर-इनवेसिव तरीकों में अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, सीटी, एमआरआई शामिल हैं। इन सभी तरीकों के अपने फायदे और नुकसान दोनों हैं। इस या उस विधि का उपयोग स्थिति पर निर्भर करता है: पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रकृति (एडेनोमा, मल्टीपल एडेनोमा, पीटीजी हाइपरप्लासिया), परिवर्तित पीटीजी की स्थानीयकरण विशेषताएं, प्राथमिक सर्जरी या पीएचपीटी की पुनरावृत्ति।

अल्ट्रासाउंड की संवेदनशीलता 34 से 95% तक है, विशिष्टता 99% तक पहुंच जाती है। अध्ययन के परिणाम काफी हद तक अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स, पीटीजी मास (500 मिलीग्राम से कम ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है - 30% तक) के विशेषज्ञ के अनुभव पर निर्भर करते हैं। पीटीजी के एटिपिकल स्थानीयकरण के लिए विधि जानकारीपूर्ण नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोओसोफेगल स्पेस में।

सिंटिग्राफी आमतौर पर थैलियम 201T1 या टेक्नेटियम परटेक्नेटेट 99mTc के साथ की जाती है, जो थायरॉयड और बढ़े हुए PTGs दोनों में जमा होती है। नवीनतम विधियों में से एक टेक्नेट्राइल-99mTc (99mTc-8eS1at1b1-8s1n^harby), 99mTc और मेथॉक्सीआइसोब्यूटाइलिसोनिट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स का उपयोग करके स्किंटिग्राफी है। T1-201 की तुलना में, Technetrile-99mTc स्किंटिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। तिथि करने के लिए, टेक्नेट्राइल-99mTc के साथ स्किंटिग्राफी 1 ग्राम से अधिक वजन वाले एडेनोमा के प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण के लिए एक प्रभावी तरीका है, जो विशिष्ट और एटिपिकल स्थानों में स्थानीयकृत है।

सीटी विधि की संवेदनशीलता 34 से 87% (पीटीजी के आकार और स्थानीयकरण के आधार पर) है। विधि के नुकसान आयनीकरण विकिरण के रूप में भार हैं, विपरीत सामग्री का उपयोग, सर्जिकल क्लैम्प और अन्य कलाकृतियाँ जो पीटीजी की नकल करती हैं।

काफी व्यापक रूप से लागू। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित PTGs को अल्ट्रासाउंड की तुलना में MRI के साथ अंतर करना अधिक कठिन होता है, लेकिन हाल के आंकड़ों के आधार पर, हम कह सकते हैं कि MRI एक काफी संवेदनशील विधि (50-90%) है।

इनवेसिव डायग्नोस्टिक विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फ्लेबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त नमूनाकरण एंजियोग्राफी के दौरान पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ-साथ विभिन्न इंट्राऑपरेटिव तरीके शामिल हैं: रंगों की शुरूआत, घनत्व का निर्धारण हटाए गए ऊतक। PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के संकेतों को बनाए रखते हुए PTG के असफल संशोधन के बाद इनवेसिव तरीकों का उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इस तथ्य के कारण कि PHPT की मुख्य अभिव्यक्ति अतिकैल्शियमरक्तता है, विभेदक निदान अतिकैल्शियमरक्तता के साथ अन्य स्थितियों के साथ किया जाता है (तालिका 1)। अतिकैल्शियमरक्तता के सबसे सामान्य कारण PHPT और दुर्दमता हैं। दुर्दमता में अतिकैल्शियमरक्तता PTH जैसे (या संबंधित) पेप्टाइड (PTHrP) नामक PTH जैसे हार्मोन के ट्यूमर उत्पादन के कारण हो सकता है। द्वितीयक और तृतीयक एचपीटी के साथ पीएचपीटी का विभेदक निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 2. PHPT में अस्थि रोगों के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिथ्म को अंजीर में दिखाया गया है। एक।

तालिका 1. अतिकैल्शियमरक्तता द्वारा अभिलक्षित पैथोलॉजिकल स्थितियां

अतिकैल्शियमरक्तता के विकास के साथ स्थितियां अतिकैल्शियमरक्तता के विकास के साथ स्थितियों के कारण

पैराथायरायड ग्रंथियों की प्राथमिक भागीदारी प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म (एडेनोमा, कैंसर, या पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया) मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया के सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हाइपरपरथायरायडिज्म

घातक नवोप्लाज्म हड्डी में घातक ट्यूमर के ओस्टियोलाइटिक मेटास्टेसिस एक ट्यूमर हेमेटोलॉजिकल मैलिग्नेंट प्रोसेस (मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) द्वारा पीटीएच के एक्टोपिक स्राव के साथ स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म

गुर्दे की विफलता एडिनेमिक हड्डी रोग तृतीयक अतिपरजीविता

अंतःस्रावी तंत्र के रोग

पारिवारिक हाइपोकैल्सीरिक हाइपरलकसीमिया

दवा-प्रेरित अतिकैल्शियमरक्तता विटामिन डी और ए लिथियम की अधिक मात्रा की तैयारी थियाजाइड मूत्रवर्धक दूध-क्षार सिंड्रोम

स्थिरीकरण अस्थि भंग दैहिक रोग, लंबे समय तक बिस्तर पर पड़े रहना

वर्तमान में, PHPT के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा और चिकित्सीय दृष्टिकोण मौजूद हैं। पसंद की विधि विकृत रूप से परिवर्तित पीटीजी का सर्जिकल निष्कासन है। विधि की दक्षता 95-98% है।

सर्जिकल उपचार के विकल्प के रूप में, पीटीजी के रूढ़िवादी विनाश को निम्नलिखित तरीकों से प्रस्तावित किया गया था: एक एंजियोग्राफिक कैथेटर के माध्यम से पीटीजी को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी में एक रेडियोपैक पदार्थ का इंजेक्शन या सीधे पीटीजी पैरेन्काइमा में अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत; इथेनॉल के साथ पर्क्यूटेनियस एब्लेशन। जटिलताओं की उच्च आवृत्ति के कारण इन तकनीकों का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, विशेष रूप से सटीक की असंभवता के कारण

इथेनॉल की खुराक और आसपास के ऊतकों में मुखर कॉर्ड पक्षाघात, पीटीजी के आसपास फाइब्रोसिस और पारंपरिक तरीकों (66-86%) की तुलना में कम दक्षता के गठन के साथ इसकी रिहाई।

यह सवाल कि क्या PHPT से पीड़ित सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता है, अभी भी चर्चा में है। पीटीजी हटाने के संकेत विवादास्पद बने हुए हैं।

यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, PHPT के सर्जिकल उपचार के लिए सख्त संकेत विकसित किए गए हैं, क्योंकि विकसित देशों में PHPT वाले लगभग 50-60% रोगियों में इस बीमारी का हल्का कोर्स होता है। सर्जिकल उपचार उन रोगियों पर किया जाता है जो निम्नलिखित मानदंडों में से एक या अधिक को पूरा करते हैं:

टेबल 2. हाइपरपरथायरायडिज्म के विभिन्न रूपों में रक्त में पीटीएच, कैल्शियम और फास्फोरस की एकाग्रता

हाइपरपरथायरायडिज्म पीटीएच कैल्शियम फास्फोरस

प्राथमिक टी मैं

माध्यमिक टीटी में थी

तृतीयक टीटीटी टी टीएच

टिप्पणियाँ: ^ - कम एकाग्रता; एच एक सामान्य संकेतक है; टी - उच्च सामग्री; टीटी - महत्वपूर्ण वृद्धि; टीटीटी - तेज वृद्धि (10-20 बार)।

बिल्ली; पीएन; पीटीएच 4-एन

हड्डी में दर्द, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर

श्रोणि, पुटी के अग्रफिया आसन< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

मायलोमा

अस्थि मेटास्टेस ■ जी

आर-विशेषताएं

बिखरा हुआ

ऑस्टियोपोरोसिस

C03t; नहीं कर सकता; पीएन; एम-ढाल (रक्त); मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन

हाइपरपरैथायराइड ओस्टोडिस्ट्रॉफी

11 खिचड़ी भाषा; पीएन; एपी एन; सीएमटीएन; पीटीएच एन

ओस्टियोडेन-

साइटोमेट्री

अस्थिमृदुता

बिल्ली; पाई; एसएचएफजी; सीएएमएमटी; एम टी टी

1 डीओ-जी 1.5 एसडी -1.5-2.5 एसडी<2 ,£ SD

ओपी का अवलोकन रोकथाम ओपी का उपचार

काई; पीटीएन; एसएचएफ; पीटीएच टी; पुरानी गुर्दे की विफलता है

संचालन

सामयिक सामयिक

कैल] पीटीएन; एसएचएफ; सामी; पीटीएच टी कैटएन; पीएन; I4®टी; सीएएमएनटी; पीटीएच एन

विटामिन डी + सीए के साथ उपचार

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स,

कैल्सीटोनिन

संचालन

रूढ़िवादी सक्रिय

मेटाबोलाइट उपचार

विटामिन ओ के अनुसार

चित्रा 1. अन्य ऑस्टियोपैथियों के साथ प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के हड्डी के रूप के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिथ्म की योजना

रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर 3 mmol / l से अधिक है;

प्रति दिन 400 मिलीग्राम से अधिक मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन;

नेफ्रोलिथियासिस, रेशेदार अस्थिशोथ, आवर्तक गैस्ट्रिक या डुओडेनल अल्सर और PHPT के अन्य आंतों की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति;

/-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2 एसडी से अधिक की कमी;

PHPT के अलावा अन्य कारणों की अनुपस्थिति में क्रिएटिनिन क्लीयरेंस में कमी;

आयु 50 वर्ष से कम।

एकतरफा पीटीजी घावों की पूर्ण प्रबलता (95-98%) और एकतरफा पहुंच के कुछ लाभों के बावजूद (शल्य चिकित्सा पश्चात की जटिलताओं की आवृत्ति में कमी, ऑपरेशन के समय में एक सापेक्ष कमी), अधिकांश शोधकर्ताओं को पीटीजी के अनिवार्य द्विपक्षीय संशोधन की आवश्यकता होती है। , चूंकि द्विपक्षीय या एकाधिक एडेनोमा, हाइपरप्लासिया गायब होने का जोखिम होता है और इस तरह रोगी को लगातार या आवर्तक PHPT के लिए पुन: संचालन के अधीन किया जाता है।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथायरायडेक्टोमी स्वीकार्य है।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में शामिल हैं:

आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान;

क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया;

हाइपोमैग्नेसीमिया (बहुत दुर्लभ);

- "हंग्री बोन्स सिंड्रोम" (सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरलकसीमिया से पीड़ित रोगियों में विकसित हो सकता है)।

रूढ़िवादी उपचार

दवा उपचार, एक नियम के रूप में, एक असफल ऑपरेशन के बाद निर्धारित किया जाता है, जिसमें सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेद होते हैं। यह 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में मध्यम हाइपरलकसीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान और थोड़ा बिगड़ा गुर्दे समारोह के साथ-साथ, सर्जरी से रोगी के निर्णायक इनकार के मामले में भी किया जा सकता है।

फॉस्फेट का उपयोग चिकित्सा उपचार में किया जाता है, जो हाइपरलक्सेमिया को खत्म कर सकता है और कैल्शियम ऑक्सालेट और हाइड्रोक्साइपेटाइट से गुर्दे की पथरी के गठन को रोक सकता है। यह उपचार गुर्दे की कमी, 3 mmol/l से अधिक सीरम कुल कैल्शियम सांद्रता, निर्जलीकरण में contraindicated है। फॉस्फेट का उपयोग अक्सर पीटीएच के स्तर को बढ़ाता है और कैल्शियम फॉस्फेट पत्थरों के निर्माण में योगदान कर सकता है। यूक्रेन में, हाइपरपरथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए फॉस्फेट का उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ में हल्के PHPT वाली महिलाओं में जेस्टाजेन्स के संयोजन में या मोनोथेरेपी के रूप में एस्ट्रोजेन का उपयोग किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स हड्डी के पुनर्जीवन को रोकते हैं। इस प्रकार, पैमिड्रोनिक एसिड का एक एकल अंतःशिरा प्रशासन 80-100% रोगियों में कैल्शियम के स्तर को कई हफ्तों तक सामान्य कर सकता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (अंदर खाली पेट 10 मिलीग्राम 1 आर / दिन या 70 मिलीग्राम 1 आर / सप्ताह या पेमिड्रोनिक एसिड 60 मिलीग्राम 1 बार 4-6 सप्ताह में) लंबे समय तक, 2-5 साल के लिए उपयोग किया जाता है। बीएमडी का नियंत्रण वर्ष में एक बार, जैव रासायनिक संकेतक (कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, क्रिएटिनिन) 3 महीने में एक बार। बाइफ़ॉस्फ़ोनेट्स पीटीएच के स्तर को कम नहीं करते हैं, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति और हड्डी के नए फ्रैक्चर की घटना को रोकते हैं।

अपेक्षाकृत हाल ही में, दवाओं का एक नया वर्ग, तथाकथित कैल्सिमिमेटिक्स, एचपीटी के दवा उपचार के आहार में पेश किया गया है, जो प्राथमिक और माध्यमिक एचपीटी वाले लोगों में पीटीएच के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से दबा देता है। कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स पीटीजी मुख्य कोशिकाओं की सतह पर स्थित हैं, जो पीटीएच स्राव के मुख्य नियामक हैं। कैल्शियम मेटिमिक्स बाह्यकोशिकीय कैल्शियम के प्रति कैल्शियम संवेदी रिसेप्टर की संवेदनशीलता को बढ़ाकर पीटीएच स्तर को सीधे दबा देता है। हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले माध्यमिक एचपीटी वाले 1000 रोगियों में रोजाना 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकालसेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन किए गए और पीटीजी कार्सिनोमा वाले 10 रोगियों में रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी गई। नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए दवाओं की इस श्रेणी को अभी तक यूक्रेन में पंजीकृत नहीं किया गया है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

सर्जिकल उपचार के बाद। 3-6 महीनों के भीतर हड्डी के दर्द का गायब होना या कम होना, 6-12 महीनों के बाद बीएमडी में प्रारंभिक स्तर के 3-20% की वृद्धि, पेप्टिक अल्सर और नेफ्रोलिथियासिस की पुनरावृत्ति नहीं होना। कैल्शियम के स्तर का सामान्यीकरण, पीटीएच सर्जिकल उपचार के तुरंत बाद होता है, फास्फोरस सामग्री का सामान्यीकरण और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि - सर्जरी के 6 महीने के भीतर। PHPT के प्रकट रूपों वाले 70% रोगियों में, पैराएडेनोमास को हटाने के बाद, हाइपोकैल्सीमिया मनाया जाता है, जिसमें कैल्शियम और विटामिन डी के सेवन की आवश्यकता होती है, जो अप्रत्यक्ष रूप से ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति को इंगित करता है।

मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में PHPT के हल्के रूपों के रूढ़िवादी उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। 3 mmol/l तक कैल्शियम के स्तर का स्थिरीकरण, 300 U/l तक ALP गतिविधि (0-270 की दर से), BMD का स्थिरीकरण (कंकाल के विभिन्न भागों में 3-4% की कमी वर्ष के दौरान अवलोकन की अनुमति है), नए गैर-दर्दनाक अस्थि भंग की अनुपस्थिति।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया शामिल हैं। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

PHPT के निदान में मुख्य त्रुटियां नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता और आयनीकरण के स्तर को निर्धारित करने के तरीकों की उपलब्धता की कमी से जुड़ी हैं।

आवर्तक पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस, डायबिटीज इन्सिपिडस सिंड्रोम के साथ रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस स्नान करें। काफी बार, बुजुर्ग रोगियों में, फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में PHPT का निदान नहीं किया जाता है, रोगियों को बाद के लिए लंबे समय तक इलाज किया जाता है, अनुचित रूप से कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक प्राप्त करना।

सफल सर्जरी के बाद PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण एक प्रतिगमन से गुजरते हैं। PHPT के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी। पीटीएच हाइपरप्रोडक्शन के उन्मूलन के बाद, नैदानिक ​​​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास होता है। तो, सर्जरी के बाद कुछ घंटों (अधिकतम कुछ दिनों के बाद) के बाद रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य हो जाता है। पर्याप्त रूप से किए गए सर्जिकल उपचार के बाद, ज्यादातर मामलों में, हाइपोकैल्सीमिया 6-12 महीनों (या अधिक) के लिए होता है, जिसके लिए विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की तैयारी की आवश्यकता होती है। हाइपोफोस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि 6-8 महीनों के भीतर सामान्य हो जाती है। नेफ्रोलिथियासिस वाले 90% रोगियों में पथरी बनना बंद हो जाती है। कंकाल प्रणाली की ओर से एक महत्वपूर्ण सुधार देखा गया है। PHPT के उन्मूलन के बाद एक वर्ष के भीतर, BMD (14-25% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, एक तिहाई रोगियों में ये संकेतक सामान्य हो जाते हैं, और शेष रोगी ऑस्टियोपोरोसिस वाले रोगियों की श्रेणी में चले जाते हैं ऑस्टियोपेनिया वाले लोगों की श्रेणी। काम करने की क्षमता बहाल हो जाती है यदि उपचार से पहले कोई स्पष्ट कंकाल विकृति या गुर्दे की गंभीर क्षति नहीं हुई थी जिसके कारण सीआरएफ हुआ।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म

एटियलजि

SHPT को हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और कैल्सीट्रियोल के निम्न स्तर के जवाब में PTH के अत्यधिक स्राव की विशेषता है। यह सब क्रोनिक रीनल फेल्योर में होता है, जो SHPT का सबसे आम कारण है। अन्य, SHPT के अधिक दुर्लभ कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी, विटामिन डी की कमी या बिगड़ा हुआ चयापचय, और गुर्दे द्वारा कैल्शियम का उच्च उत्सर्जन में आहार कैल्शियम का कुअवशोषण है।

रोगजनन

क्रोनिक रीनल फेल्योर में सक्रिय नेफ्रॉन के द्रव्यमान में कमी से रक्त में कैल्शियम आयनों में कमी के साथ हाइपरफोस्फेटेमिया हो जाता है। हाइपोकैल्शियम

एनीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया पीटीएच पीटीजी के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। कैल्शियम पीटीजी में मौजूद कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से पीटीएच संश्लेषण की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है, जिसकी संख्या और संवेदनशीलता कम हो जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर में वृद्धि के साथ, गुर्दे में संश्लेषित कैल्सीट्रियोल की कमी होती है, और पीटीजी में कैल्सीट्रियोल के लिए रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है। नतीजतन, पीटीएच के संश्लेषण और स्राव पर कैल्सीट्रियोल का दमनकारी प्रभाव कमजोर हो जाता है, और कैल्सेमिक क्रिया के लिए कंकाल प्रतिरोध होता है, जो पीटीएच के हाइपरस्क्रिटेशन के साथ भी होता है। कैल्सीट्रियोल की कमी आंत में कैल्शियम के अवशोषण को कम कर देती है, जिससे हाइपोकैल्सीमिया और अस्थिमृदुता का विकास होता है। हाइपोकैल्सीमिया अतिरिक्त रूप से पीटीएच के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो हड्डियों के पुनरुत्थान और हड्डियों के विनाश को बढ़ाने में योगदान देता है। लंबे समय तक पीटीएच उत्तेजना पीटीजी हाइपरप्लासिया की ओर ले जाती है।

क्लिनिकल संकेत और लक्षण माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म SHPT के विकास से जुड़े गुर्दे अस्थिदुष्पोषण के रूप:

ए) रेशेदार अस्थिशोथ:

लंबे स्पर्शोन्मुख;

हड्डियों में दर्द;

त्वचा की खुजली;

पेशीविकृति;

डिफ्यूज़ कैल्सीफिकेशन;

कैल्सीफाइलैक्सिस;

अस्थि भंग;

अस्थि विकृति;

पीटीएच स्तर> 500 एनजी / एमएल;

क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि;

हाइपरफोस्फेटेमिया

बी) ऑस्टियोमलेशिया (पुरानी गुर्दे की विफलता, हेमोडायलिसिस के साथ):

खनिजकरण विकार;

नाटकीय रूप से हड्डी के ऊतकों के रीमॉडेलिंग को धीमा कर दिया;

तीव्र ओसलगिया;

बार-बार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस के उत्पीड़न तक)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

यह SHPT के स्पष्ट रूप के रूप में आगे बढ़ता है।

रक्त में फास्फोरस, आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण:

ए) हड्डी चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

हड्डी निर्माण के मार्कर: ओस्टियोकैलसिन, क्षारीय फॉस्फेटस;

अस्थि पुनरुत्थान मार्कर।

बी) हड्डी विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री (समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ एक्स-रे अवशोषणमिति);

एक्स-रे परीक्षा।

सी) पीटीजी विज़ुअलाइज़ेशन:

रेडियोन्यूक्लाइड तरीके।

घ) गुर्दे अस्थिदुष्पोषण के निदान के लिए स्वर्ण मानक:

मॉर्फोमेट्री, टेट्रासाइक्लिन टेस्ट और एल्युमिनियम स्टेन के साथ बोन बायोप्सी।

ई) एसजीपीटी का टीजीपीटी में परिवर्तन:

हाइपोनॉर्मोकैल्सीमिया का हाइपरलकसीमिया में सहज परिवर्तन;

क्रमानुसार रोग का निदान:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

माध्यमिक अतिपरजीविता:

आहार फास्फोरस का सेवन सीमित करना;

कैल्शियम की तैयारी;

फॉस्फेट-बाइंडिंग एंटासिड्स;

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स;

कैल्सिमिमेटिक्स;

फॉस्फेट बाध्यकारी दवाएं।

रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ:

सर्जिकल पीटीई;

गैर-सर्जिकल पीटीई (अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्सिट्रिऑल/इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

सर्जिकल पीटीई।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

SHPT के विकास से जुड़े रीनल ऑस्टियोडायस्ट्रॉफी के मुख्य रूप रेशेदार ओस्टाइटिस और ऑस्टियोमलेशिया हैं।

रेशेदार ओस्टाइटिस। रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। रोग की प्रगति के साथ, हड्डी में दर्द, प्रुरिटस, मायोपैथी, फैलाना कैल्सीफिकेशन, कैल्सीफिलेक्सिस प्रकट हो सकता है; गंभीर हाइपरपरथायरायडिज्म में, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के कारण एनीमिया बढ़ जाता है, अस्थि भंग और अस्थि विकृति होती है। पीटीएच के उच्च स्तर (500 एनजी / एमएल से अधिक), क्षारीय फॉस्फेट की उच्च गतिविधि, हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा विशेषता।

ऑस्टियोमलेशिया मुख्य रूप से बिगड़ा हुआ खनिजकरण की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के रीमॉडेलिंग की प्रक्रिया तेजी से धीमी हो जाती है। SHPT उन रोगियों में अपनी अधिकतम गंभीरता तक पहुँच जाता है जो लंबे समय से हेमोडायलिसिस पर हैं, जबकि ऑस्टियोमलेशिया के पहले लक्षण क्रोनिक रीनल फेल्योर के शुरुआती चरणों में ही दिखाई देते हैं। हेमोडायलिसिस के दौरान, शरीर में एल्यूमीनियम के संचय से कंकाल पर एक अतिरिक्त प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है, जो एल्यूमीनियम युक्त जैल, कुछ समाधान और गैर-एल्यूमीनियम-मुक्त लेने पर होता है।

नल का पानी हेमोडायलिसिस के लिए इस्तेमाल किया। ऑस्टियोमलेशिया की एल्युमीनियम उत्पत्ति अब दुर्लभ है। क्लिनिकल तस्वीर में सीएनएस घावों के साथ संयोजन में तीव्र ऑसाल्जिया, लगातार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में स्पर्शोन्मुख परिवर्तन से लेकर डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस दमन।

फास्फोरस, कुल और आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के रक्त स्तर का निर्धारण। अध्ययन कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय विकारों की गंभीरता का आकलन करने की अनुमति देते हैं, उनके अभिविन्यास, चिकित्सीय रणनीति और चिकित्सा नियंत्रण की पसंद के लिए अनिवार्य हैं। SHPT में हल्का हाइपोकैल्सीमिया या सामान्य कुल कैल्शियम का स्तर होता है। SHPT (CRF, malabsorption syndrome, आदि) की ओर ले जाने वाले रोगों में हाइपोप्रोटीनेमिया, एसिड-बेस बैलेंस विकारों की संभावना को देखते हुए, आयनित कैल्शियम के स्तर का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है। सीआरएफ के कारण होने वाले एसएचपीटी वाले रक्त में फास्फोरस की मात्रा अक्सर बढ़ जाती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के कारण एसएचपीटी के साथ, रक्त में फास्फोरस का स्तर सामान्य या कम होता है।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के मुआवजे का एक महत्वपूर्ण संकेतक और SHPT का पूर्वानुमान कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद है, जो सामान्य रूप से 4.5 mmol/l से कम होना चाहिए।

एसएचपीटी की गंभीरता की भविष्यवाणी करने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण पीटीएच और क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण है, साथ ही रक्त में कैल्शियम एकाग्रता और फास्फोरस एकाग्रता का उत्पाद भी है।

अस्थि चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

टर्मिनल सीआरएफ में हड्डी के गठन के मार्कर (ऑस्टियोकैल्सिन, क्षारीय फॉस्फेट और इसकी हड्डी आइसोएंजाइम, टाइप I कोलेजन प्रोपेप्टाइड) हमेशा ऊंचे होते हैं। अस्थि परिवर्तनों की गतिशीलता का आकलन करने के लिए उपयुक्त सबसे सूचनात्मक मार्कर बोन एएलपी है;

हड्डी के पुनर्जीवन के मार्कर, रक्त में निर्धारित - एसिड टार्ट्रेट-प्रतिरोधी फॉस्फेट, कार्बोक्सी- और अमीनो-टर्मिनल प्रकार I कोलेजन टेलोपेप्टाइड - अंत-चरण गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में महत्वपूर्ण रूप से उच्च सांद्रता पर निर्धारित होते हैं। अब तक, उनके अध्ययन का केवल सैद्धांतिक मूल्य है।

हड्डी के विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेन्सिटोमेट्री हड्डी के घनत्व में 3-5% की कमी के साथ हड्डी के घनत्व में कमी का खुलासा करती है, यह एक प्रारंभिक नैदानिक ​​परीक्षण है। समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी माप के साथ सबसे अधिक जानकारीपूर्ण दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति है, अर्थात। कॉर्टिकल हड्डी के ऊतकों की प्रबलता वाले कंकाल के क्षेत्रों में;

एक्स-रे परीक्षा - हाथों, पैल्विक हड्डियों, कशेरुकाओं, ट्यूबलर हड्डियों की रेडियोग्राफी

स्टे - आपको एचपीटी, ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोमलेशिया के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है और इस प्रकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण में वृक्क अस्थिदुष्पोषण के विभेदक निदान में मदद करता है।

उनके हाइपरप्लासिया या तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म के संदेह के साथ पीटीजी का दृश्य अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, रेडियोन्यूक्लाइड विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

चूंकि एक आक्रामक अध्ययन करना मुश्किल है, एएलपी का अस्थि अंश रेडियोइम्यून विधि द्वारा अस्थि चयापचय संबंधी विकारों के निदान में निर्धारित किया जाता है। इसके मान> 27 U/l के साथ, हाई-टर्नओवर बोन पैथोलॉजी (SHPT की विशेषता) के निदान में 260 pg/ml से अधिक PTH में वृद्धि का पूर्वानुमानात्मक मूल्य 84 से 94% तक बढ़ जाता है।

उपचार का उद्देश्य:

एसएचपीटी की हड्डी की जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

एसएचपीटी की संवहनी जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

सामान्य (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी के साथ) या इष्टतम (पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ) पीटीएच स्तरों की उपलब्धि;

रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री का सामान्यीकरण, कैल्शियम और फास्फोरस सांद्रता का उत्पाद 4.5 तक।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरफोस्फेटेमिया का उपचार

हाइपरफोस्फेटेमिया की रोकथाम और उपचार महत्वपूर्ण कार्यों में से एक है।

आहार फास्फोरस का सेवन सीमित करना। फॉस्फोरस से भरपूर खाद्य पदार्थों में दूध और इसके डेरिवेटिव, बीन्स, सोयाबीन, बीन्स, सोया उत्पाद, सूखे मटर, दाल, सब्जी मिश्रण, प्रोटीन उत्पाद, अंडे, लीवर, लीवर, सैल्मन मछली, सार्डिन, टूना, ब्रेड और अनाज उत्पाद (कॉर्नब्रेड,) शामिल हैं। जौ, चोकर, वफ़ल, चोकर की रोटी), कुछ पेय (बीयर, कोला, कॉफी), चॉकलेट, मेवे।

इसके अलावा, कैल्शियम कार्बोनेट का सेवन रक्त में फास्फोरस के स्तर को कम करने में योगदान देता है: भोजन के दौरान या बाद में, 200 मिलीलीटर पानी पीना, 500-1000 मिलीग्राम 3 आर / दिन, फिर 1250-2500 मिलीग्राम 3 आर / दिन , लंबे समय के लिए। अधिकतम खुराक - 4 ग्राम / दिन (अधिकतम खुराक - 6 ग्राम / दिन) तक फास्फोरस के स्तर के नियंत्रण में खुराक को हर 2-4 सप्ताह में बढ़ाया जा सकता है। कैल्शियम साइट्रेट और साइट्रेट युक्त अन्य दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए वे आंत में एल्यूमीनियम के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं।

एक नई फॉस्फेट-बाध्यकारी दवा सेवेलामेर है। इसकी क्रिया का तंत्र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में फॉस्फेट को बांधना है। इसके कारण, हेमोडायलिसिस उपचार पर रहे सीआरएफ वाले रोगियों के रक्त में फास्फोरस की मात्रा कम हो जाती है। इसके अलावा, सेवेलमर कुल कोलेस्ट्रॉल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करता है। आज तक, यूक्रेन में sevelamer पंजीकृत नहीं किया गया है।

1 महीने की अवधि के लिए गंभीर हाइपरफोस्फेटेमिया और अन्य दवाओं की अप्रभावीता के साथ फॉस्फेट-बाध्यकारी एंटासिड (वर्तमान में शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है) निर्धारित करना संभव है।

चिकित्सा के दौरान, हाइपोफोस्फेटेमिया के विकास से बचा जाना चाहिए।

विटामिन डी के सक्रिय चयापचयों को दिखाया गया है:

हाइपोकैल्सीमिया के साथ;

अस्थिमृदुता;

बच्चों में पुरानी गुर्दे की विफलता;

क्रोनिक रीनल फेल्योर और एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी;

समीपस्थ मायोपैथी।

सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक एसएचपीटी की गंभीरता, साइड इफेक्ट की घटना पर निर्भर करती है और व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। अल्फाकैल्सिडोल और कैल्सीट्रियोल दोनों का उपयोग किया जाता है। प्रशासन के निम्नलिखित तरीके प्रतिष्ठित हैं: दैनिक (स्थायी), आंतरायिक, नाड़ी चिकित्सा - दवा की एक साप्ताहिक खुराक 1-2 r / सप्ताह दी जाती है। पल्स थेरेपी को अंतःशिरा प्रशासन के लिए मौखिक रूपों और दवाओं दोनों का उपयोग करके किया जा सकता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, निरंतर और आंतरायिक उपचार के नियम पीटीएच के स्तर को कम करने में समान रूप से प्रभावी हैं। अंतःशिरा पल्स थेरेपी SHPT के गंभीर रूपों और 600 ng/mL से अधिक PTH स्तरों में सबसे प्रभावी है।

पीटीएच के इष्टतम स्तर को प्राप्त करने के लिए प्रभावी साप्ताहिक खुराक पीटीएच के प्रारंभिक स्तर पर निर्भर करती है और पीटीएच के साथ 260 से 400 पीजी / एमएल के साथ 1.5 एमसीजी अल्फाकैल्सीडोल की मात्रा, पीटीएच के साथ 400 से 800 पीजी / एमएल - 2.5 एमसीजी / सप्ताह, के साथ 800 पीजी / एमएल से अधिक पीटीएच में वृद्धि - 4 एमसीजी / सप्ताह तक।

अल्फाकैल्सिडोल या कैल्सीट्रियोल के साथ चिकित्सा की शुरुआत में और एक खुराक का चयन करते समय, कुल और आयनित प्लाज्मा कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर को हर 2 सप्ताह, पीटीएच - 3 महीने में 1 बार नियंत्रित करना आवश्यक है। खुराक अनुमापन में आमतौर पर 4-8 सप्ताह लगते हैं, जिसके दौरान प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की प्रवृत्ति देखी जाती है।

यदि मध्यम हाइपरलकसीमिया होता है, तो सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स की खुराक को 2 गुना कम किया जाना चाहिए, गंभीर हाइपरलकसीमिया के साथ - अस्थायी रूप से बंद। उपचार के दौरान, प्लाज्मा में कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर की निगरानी महीने में एक बार, पीटीएच - हर 6 महीने में एक बार की जाती है।

विटामिन डी की नई तैयारी - 22-हाइड्रॉक्सीकैल्सिट्रिऑल, पैरिकलकैल्सीट्रियोल, 1ए-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी2 - यूक्रेन में पंजीकृत नहीं हैं।

कैल्सिमेटिक्स - कैल्शियम-सेंसिंग रिसेप्टर्स के न्यूनाधिक - कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में मामूली बदलाव के साथ पीटीएच के स्तर को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। पशु प्रयोगों में, यह दिखाया गया है कि हड्डी की कोशिकाओं पर कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से कैल्सीमेटिक्स रेशेदार अस्थिशोथ के प्रतिगमन का कारण बनता है। रोजाना 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकाल्सेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन किए गए

हेमोडायलिसिस से उपचारित SHPT वाले 1000 रोगियों ने रक्त में PTH और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी दिखाई। क्लिनिकल उपयोग के लिए दवाओं का यह वर्ग यूक्रेन में पंजीकृत नहीं है।

शल्य चिकित्सा

जब SHPT का रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी होता है, तो सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथायरायडेक्टोमी (PTE) दोनों का उपयोग किया जाता है। गैर-सर्जिकल पीटीई में अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्सिट्रिऑल या इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल हैं।

रेडियोग्राफिक हड्डी अभिव्यक्तियों और पीटीजी हाइपरप्लासिया के साथ वीजीटीपी के मामले में, निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है:

रक्त में कैल्शियम का लगातार ऊंचा स्तर (द्वितीयक एचपीटी से तृतीयक में संक्रमण);

फॉस्फेट सेवन के गंभीर प्रतिबंध के बावजूद, प्रगतिशील नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन के साथ संयोजन में 6-6.9 mmol / l या उच्चतर कैल्शियम एकाग्रता और सीरम फास्फोरस एकाग्रता के उत्पाद में वृद्धि;

SHPT की वजह से प्रगतिशील कंकाल क्षति;

खुजली के इलाज के पारंपरिक तरीकों के लिए लगातार, दर्दनाक, उत्तरदायी नहीं;

कैल्सीफाइलैक्सिस।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

सीआरएफ के चरण के आधार पर पीटीएच का इष्टतम स्तर:

ए) जीएफआर में 50 से 20 मिली / मिनट की कमी के साथ - यह आदर्श की ऊपरी सीमा से 1-1.5 गुना बढ़ जाता है;

बी) जीएफआर में कमी के साथ< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

ग) हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस के दौरान - 2-3 गुना बढ़ जाता है;

रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण और 4-5 के भीतर फास्फोरस एकाग्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद;

खुजली का उन्मूलन, मांसपेशियों की कमजोरी में कमी;

डेंसिटोमेट्री के अनुसार बीएमडी का स्थिरीकरण और नए पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

जटिलताओं और उपचार के दुष्प्रभाव

कैल्शियम नमक चिकित्सा के दुष्प्रभाव:

कब्ज, यूरोलिथियासिस का तेज होना, शायद ही कभी - हाइपरलकसीमिया।

विटामिन डी की तैयारी के साथ चिकित्सा के दुष्प्रभाव: अतिकैल्शियमरक्तता, यूरिया या क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि, मल विकार, मतली, उनींदापन।

सेवेलमेर के दुष्प्रभाव: सूजन, कब्ज, पेट दर्द, मतली, एलर्जी प्रतिक्रियाएं।

गलतियाँ और अनुचित नियुक्तियाँ

एसएचपीटी सीकेडी विकास के पूर्व-डायलिसिस चरणों में काफी पहले शुरू हो सकता है, पहले से ही क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर) में 60 मिली / मिनट से कम कमी के साथ; इसे कई इंटर्निस्टों द्वारा कम करके आंका गया है, और इसलिए सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के साथ रोगनिरोधी उपचार समय पर निर्धारित नहीं किया जाता है।

मध्यम रूप से बढ़े हुए पीटीएच मूल्यों के साथ केवल पीटीजी हाइपरप्लासिया का पता लगाना, जिसे सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है, पीटीई के लिए संकेत नहीं है।

हाइपरफोस्फेटेमिया और हाइपरलकसीमिया के साथ विटामिन डी (अल्फ़ाकैल्सिडोल और कैल्सीट्रियोल) के सक्रिय मेटाबोलाइट्स को निर्धारित करना अस्वीकार्य है। कैल्शियम और फास्फोरस का उत्पाद 6 mmol / l से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।

SHPT का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के लिए उपचार के पाठ्यक्रम, अवधि और पर्याप्तता पर निर्भर करता है। सुव्यवस्थित निगरानी के साथ SHPT का समय पर और पर्याप्त उपचार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है और हड्डी के फ्रैक्चर के विकास को रोक सकता है।

पीटीई के बाद रोग का निदान अनुकूल है: हड्डियों में दर्द, खुजली गायब हो जाती है, कैल्सीफिलेक्सिस के कारण इस्केमिक नेक्रोसिस के स्थानों में त्वचा की ट्राफिज्म में सुधार होता है। जटिलताओं: हाइपोकैल्सीमिया को कैल्शियम सप्लीमेंट, अल-फेकल्सीडोल या कैल्सीट्रियोल के निरंतर प्रशासन की आवश्यकता होती है; शायद ही कभी - पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव, आवर्तक तंत्रिका को नुकसान, संक्रमण। PTE के बाद SHPT की पुनरावृत्ति दर 15 से 40% तक होती है। शल्य चिकित्सा रोग के मुख्य कारण को समाप्त नहीं करती है, और यदि पैराथायरायड ऊतक की थोड़ी मात्रा भी छोड़ दी जाती है, तो पीटीजी हाइपरप्लासिया फिर से विकसित हो सकता है।

तृतीयक अतिपरजीविता

एटियलजि और रोगजनन

एसएचपीटी में कम या सामान्य कैल्शियम के स्तर से हाइपरक्लेसेमिया में सहज परिवर्तन माध्यमिक एचआरपीटी से तृतीयक में संक्रमण का संकेत देता है। तृतीयक एचपीटी (टीएचपीटी) के साथ, रक्त में पीटीएच की मात्रा सामान्य मूल्य से 10-20 गुना अधिक हो जाती है।

शायद ही कभी, SHPT के रोगियों में जिन्हें CRF की पृष्ठभूमि पर हाइपोकैल्सीमिया था, गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद हाइपरलकसीमिया होता है। एक अच्छी तरह से काम करने वाली नई किडनी फास्फोरस की एकाग्रता को सामान्य करती है, जिससे कैल्शियम के स्तर में वृद्धि होती है। इसके अलावा, शेष हाइपरप्लास्टिक पीटीजी द्वारा पीटीएच के स्तर में वृद्धि और फास्फोरस के स्तर में कमी के जवाब में, नया गुर्दा सक्रिय रूप से कैल्सिट्रिऑल का उत्पादन करता है। समय के साथ, एक नियम के रूप में, हाइपरप्लास्टिक पीटीजी का समावेश होता है। इस प्रक्रिया में महीनों या कभी-कभी सालों लग सकते हैं।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षण

नैदानिक ​​रूप से, SHPT SHPT के स्पष्ट रूप के रूप में आगे बढ़ता है।

यदि ऊंचा कैल्शियम और पीटीएच स्तर सामान्य नहीं होते हैं, तो एसएचपीटी प्रगति के नैदानिक ​​लक्षण, और एसएचपीटी सीकेडी, पेरिटोनियल डायलिसिस, या हेमोडायलिसिस की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है, पीटीई ही एकमात्र उपचार है।

जटिलताओं और उपचार के दुष्प्रभाव

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार कैल्शियममिया शामिल हैं। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

गलतियाँ और अनुचित नियुक्तियाँ

एडेनोमा या पीटीजी हाइपरप्लासिया के एसएचपीटी के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की गहन खोज की कमी इस स्थिति के लिए आवश्यक पीटीई को समय पर और पर्याप्त रूप से करने की अनुमति नहीं देती है।

हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया की लगातार प्रवृत्ति के साथ सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा की निरंतरता (SHPT से SHPT के संक्रमण की निगरानी नहीं की जाती है)।

समय पर पीटीई के साथ अनुकूल।

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आप 31.12.2013 तक केवल ऑनलाइन www.mif-ua.com पर संगोष्ठी के लिए परीक्षण कार्यों का उत्तर दे सकते हैं और प्रतिभागियों के प्रमाण पत्र प्राप्त कर सकते हैं।

संगोष्ठी संख्या 83 हाइपरपरथायरायडिज्म के लिए प्रश्न: निदान, नैदानिक ​​​​संकेत और लक्षण, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

परीक्षण

1. पैराथायराइड हार्मोन की कमी की उपस्थिति की विशेषता है:

□ क) टॉनिक आक्षेप;

□ बी) ऊंचा तापमान;

□ ग) दस्त;

□ घ) प्यास;

□ ई) मस्तिष्क की ऐंठन गतिविधि में वृद्धि।

2. प्राथमिक अतिपरजीविता की विशेषता है:

□ क) रक्त सीरम में कैल्शियम की कमी;

□ ख) रक्त सीरम में कैल्शियम की वृद्धि;

□ ग) रक्त सीरम में फास्फोरस में वृद्धि;

□ घ) गुर्दों द्वारा उत्सर्जित फास्फोरस में कमी;

□ ई) क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में कमी।

3. प्राथमिक अतिपरजीविता विकसित होती है:

□ ए) पैराथायराइड एडेनोमा की उपस्थिति में;

□ बी) पैराथायरायड ग्रंथियों का अप्लासिया;

□ ग) पैराथायरायड ग्रंथि में ट्यूमर मेटास्टेसिस;

□ घ) पैराथायराइड एमिलॉयडोसिस;

□ ई) पैराथायरायड ग्रंथि में रक्तस्राव।

4. हाइपरपैराथायरायडिज्म वाली हड्डियों में, निम्नलिखित सभी परिवर्तन देखे जाते हैं, सिवाय:

□ क) सिस्ट;

□ बी) ऑस्टियोपोरोसिस;

□ ग) हड्डी की कॉर्टिकल परत का पतला होना;

□ d) मेडुलरी कैनाल का संकरा होना;

□ ई) भंग।

5. माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म निम्नलिखित सभी स्थितियों में होता है, सिवाय इसके:

□ ए) आंतों के कुअवशोषण सिंड्रोम;

□ बी) जीर्ण गुर्दे की विफलता;

□ ग) स्तनपान;

□ घ) इटेनको-कुशिंग रोग;

□ ई) ग्रहणी संबंधी अल्सर।

6. प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में, सभी सूचीबद्ध प्रणालियाँ और अंग सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं, सिवाय इसके:

□ क) कंकाल प्रणाली;

□ बी) गुर्दे;

□ ग) अग्न्याशय;

□ घ) पेट;

□ ई) जिगर।

7. हाइपरपेराथायरायडिज्म अक्सर निम्न आयु में प्रकट होता है:

□ क) 20 साल तक;

□ बी) 20 से 50 साल तक;

□ ग) 60 से 65 वर्ष की आयु;

□ d) 70 से 75 साल की उम्र;

□ ई) 80 से 85 साल की उम्र

8. हाइपरपेराथायरायडिज्म के शुरुआती लक्षणों में निम्नलिखित सभी लक्षण शामिल हैं, सिवाय:

□ क) मांसपेशियों की सामान्य कमजोरी;

□ बी) तेजी से थकान;

□ ग) न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में कमी और अलग-अलग समूहों में हाइपोटेंशन का विकास

□ घ) पैरों में दर्द की उपस्थिति;

□ ई) हड्डी भंग।

9. हाइपरपरथायरायडिज्म के विकास के परिणामस्वरूप, रोगी निम्नलिखित को छोड़कर सभी का अनुभव कर सकते हैं:

□ क) थकावट;

□ ख) खुरदरी, रूखी, खुरदरी त्वचा;

□ ग) रीढ़ की वक्रता;

□ घ) घंटी के आकार की छाती;

□ ई) इसमें तरल पदार्थ के जमा होने के कारण पेट का बढ़ना।

10. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों में हड्डी की क्षति का पता एक्स-रे परीक्षा से तभी लगाया जा सकता है जब हड्डी का नुकसान इससे कम न हो:

11. हाइपरपेराथायरायडिज्म के गुर्दे के रूप में निम्नलिखित सभी की विशेषता है:

□ क) द्विपक्षीय पत्थर निर्माण;

□ बी) आवर्तक पत्थर गठन;

□ ग) पथरी का उत्सर्जन;

□ घ) अतिकैल्शियमरक्तता की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

□ ई) अतिकैल्शियमरक्तता संकट की अनुपस्थिति।

12. माध्यमिक अतिपरजीविता में प्रमुख लक्षण है:

□ क) अतिकैल्शियमरक्तता;

□ बी) हाइपरफोस्फेटेमिया;

□ ग) हाइपरक्लेमिया;

□ घ) हाइपरनाट्रेमिया;

□ ई) हाइपरक्लोरेमिया।

13. माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म निम्नलिखित सभी बीमारियों में हो सकता है, सिवाय:

□ क) सूखा रोग;

□ बी) एकाधिक myeloma;

□ ग) हड्डी सारकॉइडोसिस और हड्डी में कैंसर मेटास्टेसिस;

□ घ) तीव्र और जीर्ण गुर्दे की विफलता;

□ ई) विषाक्त गण्डमाला फैलाना।

14. प्राथमिक अतिपरजीविता के उपचार की प्रभावशीलता इसके द्वारा प्रमाणित हो सकती है:

□ क) प्यास का गायब होना;

□ बी) मतली और उल्टी की समाप्ति;

□ सी) फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का सामान्यीकरण;

□ घ) हड्डी का दर्द गायब होना;

□ ई) वजन बढ़ना।

15. हाइपरपेराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली को नुकसान सभी सूचीबद्ध लक्षणों से प्रकट होता है, इसके अलावा:

□ क) हड्डी में दर्द;

□ b) फ्रैक्चर का लंबे समय तक ठीक होना;

□ ग) दर्दनाक फ्रैक्चर;

□ घ) फ्रैक्चर के असमान संयोजन के कारण अस्थि विकृति;

□ ई) हड्डियों के एकाधिक विस्थापन।

16. हाइपरपेराथायरायडिज्म में, निम्नलिखित गुर्दे के सभी लक्षण अक्सर देखे जाते हैं, सिवाय इसके:

□ क) गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कमी;

□ बी) ऑक्सालेट्यूरिया;

□ ग) प्यास और बहुमूत्रता;

□ घ) मूत्रमेह;

□ ई) फॉस्फेटुरिया।

17. हाइपरपेराथायरायडिज्म वाले रोगी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से निम्नलिखित सभी शिकायतें पेश कर सकते हैं, सिवाय इसके:

□ क) मतली;

□ बी) उल्टी;

□ ग) भूख में कमी;

□ घ) कब्ज;

□ ई) जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव।

18. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों की बाहरी जांच से निम्नलिखित को छोड़कर सभी का पता चल सकता है:

□ क) अंगों और रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर या विकृति;

□ बी) गर्दन के कोमल ऊतकों में रक्तस्राव के foci की उपस्थिति;

□ ग) ऊपरी और निचले जबड़े के एपुलाइड्स;

□ घ) त्वचा का भूरा-भूरा रंग;

□ ई) ऊंचाई और वजन मानकों के साथ रोगी के वजन का गैर-अनुपालन।

19. हाइपरपेराथायरायडिज्म वाले रोगी में, कंकाल प्रणाली के रेडियोग्राफ निम्नलिखित सभी परिवर्तनों को दिखाते हैं, सिवाय इसके:

□ क) प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति;

□ b) अंगुलियों के टर्मिनल फालैंग्स की पिटिंग की उपस्थिति, मुख्य के सबपरियोस्टील रिसोर्प्शन और

उंगलियों के मध्य phalanxes;

□ ग) खोपड़ी की बारीक गड्ढों वाली संरचना की उपस्थिति;

□ घ) लंबी ट्यूबलर हड्डियों की कॉर्टिकल परत का पतला होना, उनके फ्रैक्चर, अल्सर की उपस्थिति और

ब्राउन ट्यूमर;

□ ई) हड्डियों के आकार में कमी के साथ स्क्लेरोटिक परिवर्तन।

20. हाइपरपरैथायराइडिज्म के निदान में सबसे मूल्यवान परीक्षण निम्न में से सभी हैं, स्थापित करने के अपवाद के साथ:

□ क) हाइपरफास्फेटेमिया के संयोजन में हाइपरलकसीमिया;

□ बी) हाइपरकैल्श्यूरिया, पॉलीयूरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोइसोस्टेनुरिया;

□ c) 17-KS और 17-OKS का उच्च स्तर;

□ घ) क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि;

□ ई) कंकाल प्रणाली की एक विशिष्ट एक्स-रे तस्वीर।