फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा का स्टेनोसिस। बच्चों में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस: कारण, लक्षण, चरण, उपचार

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस क्या है?

- यह दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक संकुचन है, जो फेफड़ों में रक्त पहुंचाता है, या फुफ्फुसीय धमनी का अपने अलग-अलग हिस्सों में संकुचन होता है।

यह संकुचन विभिन्न स्तरों पर हो सकता है, और संकुचन की साइट के आधार पर, निम्न प्रकार के फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है: वाल्वुलर (फुफ्फुसीय वाल्व का संकुचन), सुप्रावाल्वुलर (वाल्व के स्तर से ऊपर फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का संकुचन) ), सबवैल्वुलर (दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की अत्यधिक वृद्धि के कारण संकुचन, रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में बाहर निकलने से रोकना), और फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोसिस (ये फुफ्फुसीय धमनी की विभिन्न शाखाओं के स्टेनोसिस हैं, जो रक्त ले जाते हैं) दाएं या बाएं फेफड़े में)। अक्सर, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ संयुक्त होता है (टेट्राड ऑफ फैलोट, महान जहाजों का स्थानान्तरण, और अन्य)।

सबसे आम फुफ्फुसीय धमनी का वाल्वुलर स्टेनोसिस है। आम तौर पर, फुफ्फुसीय वाल्व शिरापरक रक्त को दाएं वेंट्रिकल (पंप) से फुफ्फुसीय धमनी तक स्वतंत्र रूप से प्रवाहित करने की अनुमति देता है, जहां रक्त ऑक्सीजन युक्त होता है। आम तौर पर, वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव समान होता है। फुफ्फुसीय वाल्व में तीन पत्रक होते हैं। जब दायाँ निलय सिकुड़ता है, तो वाल्व पत्रक पूरी तरह से खुल जाते हैं और रक्त फुफ्फुसीय धमनी में स्वतंत्र रूप से प्रवाहित होता है; जब दायां वेंट्रिकल आराम करता है और हमारे अंगों और ऊतकों से बहने वाले शिरापरक रक्त से भर जाता है, तो वाल्व पत्रक पूरी तरह से बंद हो जाते हैं और फुफ्फुसीय धमनी से दाएं वेंट्रिकल में रक्त के बैकफ्लो को रोकते हैं। वाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस में, वाल्व पत्रक आंशिक रूप से एक साथ जुड़े होते हैं, और उनका पूर्ण उद्घाटन असंभव हो जाता है (चित्र 2)। इसी समय, दाएं वेंट्रिकल में दबाव बहुत अधिक होता है, और फुफ्फुसीय धमनी कम (दबाव प्रवणता) होती है।

वाइस का प्राकृतिक पाठ्यक्रम। या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का क्या कारण बनता है?

पल्मोनरी स्टेनोसिस फेफड़ों में संकुचन के माध्यम से रक्त को धक्का देने के लिए दाएं वेंट्रिकल को अधिक काम करने का कारण बनता है। धीरे-धीरे, सही वेंट्रिकल इस मोड में काम करने से थक जाता है, जिससे इसकी दीवार में खिंचाव होता है, गुहा में वृद्धि होती है, हृदय की विफलता और हृदय ताल गड़बड़ी का विकास होता है। संकुचन के कारण, अपर्याप्त मात्रा में रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है, जिससे बार-बार ब्रोंको-फुफ्फुसीय रोग होते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संकुचन की गंभीरता पर निर्भर करती हैं। नवजात शिशुओं में एक बहुत स्पष्ट (महत्वपूर्ण) फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस गंभीर हृदय विफलता, त्वचा के नीले रंग के रंग से प्रकट हो सकता है। इन बच्चों को तत्काल एंडोवास्कुलर या सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। 25 मिमी एचजी से कम के दबाव ढाल के साथ गैर-व्यक्त स्टेनोज़। कला। स्पर्शोन्मुख हो सकता है, और ऐसे रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। सबसे अधिक बार, उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ और हृदय के आवधिक अल्ट्रासाउंड द्वारा नियोजित निगरानी की सिफारिश की जाती है, जो संकुचन की प्रगति को ट्रैक करने में मदद करेगा।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का उपचार।

ऑपरेशन का विकल्प संकुचन के स्थान पर निर्भर करता है। फुफ्फुसीय धमनी के केवल वाल्वुलर और परिधीय (शाखा स्टेनोसिस) स्टेनोसिस एंडोवास्कुलर उपचार के अधीन हैं, दोष के शेष संस्करण सर्जरी के प्रमुख बने हुए हैं।

किसी भी वाल्वुलर पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस का उपचार एक्स-रे ऑपरेटिंग रूम में शुरू होता है। इस ऑपरेशन को फुफ्फुसीय धमनी का बैलून वाल्वुलोप्लास्टी कहा जाता है। ऊरु शिरा के माध्यम से, एक्स-रे नियंत्रण के तहत फुफ्फुसीय धमनी में एक पतली ट्यूब (कैथेटर) डाली जाती है, जिसके माध्यम से एक विपरीत एजेंट इंजेक्ट किया जाता है (वीडियो 1)। यह हेरफेर आपको स्थान और संकुचन की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। फिर फुफ्फुसीय धमनी में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके अंत में एक मुड़ा हुआ गुब्बारा होता है (चित्र 3)।

जब गुब्बारा संकरा होने की जगह पर पहुंचता है, तो इसे फुलाया जाता है, जबकि एक साथ जुड़े हुए वाल्व लीफलेट्स को अलग किया जाता है (वीडियो 2)। गुब्बारे की हवा निकाल दी जाती है और कैथेटर को रोगी के शरीर से निकाल दिया जाता है। एक अन्य कैथेटर का उपयोग करके, दाएं वेंट्रिकल और पल्मोनरी धमनी में दबाव को मापा जाता है और प्रक्रिया की प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया जाता है। इस प्रक्रिया में औसतन एक घंटे का समय लगता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, रोगी के शरीर पर ऊरु शिरा के एक पंचर का केवल एक निशान रह जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के स्टेनोसिस का एंडोवास्कुलर उपचार भी संभव है, रक्त को दाएं या बाएं फेफड़े में ले जाता है। एक पृथक दोष के रूप में इस तरह के स्टेनोसिस अत्यंत दुर्लभ हैं। अधिक बार, शाखा स्टेनोसिस को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है या सर्जिकल सुधार के परिणाम होते हैं। इस मामले में, एक्स-रे ऑपरेटिंग रूम में शाखाओं की संकीर्णता समाप्त हो जाती है। इस प्रक्रिया को फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की बैलून एंजियोप्लास्टी कहा जाता है। इसी तरह, एक्स-रे नियंत्रण के तहत वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, अंत में एक गुब्बारे वाला कैथेटर संकीर्ण साइट में डाला जाता है। गुब्बारा फुलाया जाता है, कसाव को बढ़ाता है। फुफ्फुसीय धमनी में कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत और पोत के विभिन्न बिंदुओं पर दबाव की माप के बाद प्रक्रिया की प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया जाता है। अक्सर, वाहिकाओं की उच्च लोच के कारण (जब पोत की दीवारें विस्तार के बाद अपना पूर्व आकार लेती हैं), एक बैलून एंजियोप्लास्टी पर्याप्त नहीं होती है।

इस मामले में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का स्टेंटिंग किया जाता है। स्टेंट एक छोटी ट्यूब (चित्र 4) के रूप में एक धातु की बुनाई है। जब मोड़ा जाता है, तो स्टेंट को बैलून कैथेटर के ऊपर रखा जाता है (चित्र 5)। जब गुब्बारा कैथेटर फुलाया जाता है, तो स्टेंट फैलता है, पोत की दीवार के लिए एक विश्वसनीय धातु फ्रेम बनाता है, और पोत को फिर से संकीर्ण नहीं होने देता (वीडियो 3, 4, 5)।

प्रक्रिया के बाद पुनर्वास

एक नियम के रूप में, रोगियों को प्रक्रिया के अगले दिन छुट्टी दे दी जाती है। पोत में कैथेटर डालने के स्थान पर, कुछ समय के लिए एक बाँझ ड्रेसिंग बनी रहनी चाहिए। सर्जरी के 6 महीने के भीतर, जुकाम के मामले में, संक्रामक एंडोकार्डिटिस के एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस को अंजाम देना आवश्यक है। प्रक्रिया के छह महीने के भीतर, नियमित टीकाकरण से बचना आवश्यक है।

वीडियो 1 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। डायग्नोस्टिक कैथेटर के माध्यम से कंट्रास्ट माध्यम को दाएं वेंट्रिकल में इंजेक्ट किया जाता है।

वीडियो 2 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। गुब्बारा कैथेटर संकुचित वाल्व को फुलाता है।

वीडियो 3 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। फुफ्फुसीय धमनी की दाएं और बाएं शाखाओं के बीच एक तेज संकुचन। केवल बाईं शाखा का प्रतिपादन किया गया है।

वीडियो 4 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। फुफ्फुसीय धमनी की दाएं और बाएं शाखाओं के बीच एक तेज संकुचन। केवल सही शाखा का प्रतिपादन किया जाता है।

वीडियो 5 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। स्टेंट एक कसना में रखा गया है। शाखाओं के बीच रक्त प्रवाह बहाल हो जाता है।

मिथक और एंडोवास्कुलर सर्जरी के बारे में वास्तविकता
जन्मजात हृदय दोष

वर्तमान में, प्रिंट मीडिया, इंटरनेट और टेलीविजन सहित लगभग सभी मीडिया से एंडोवस्कुलर सर्जरी अधिक से अधिक ध्यान आकर्षित कर रही है। हर दिन हमें चिकित्सा के इस आधुनिक क्षेत्र के विभिन्न पहलुओं के बारे में जानकारी के व्यापक प्रवाह का सामना करना पड़ता है। हर दिन वे इसके बारे में लिखते और बात करते हैं, लेकिन, दुर्भाग्य से, सभी नहीं और हमेशा निष्पक्ष रूप से नहीं। ऐसे कई झूठे दावे, अफवाहें या मिथक हैं जिन्हें तथ्यात्मक जानकारी के साथ ठीक करने की आवश्यकता है।

मिथक 1. यह हृदय शल्य चिकित्सा का एक बहुत ही नया, व्यावहारिक रूप से प्रायोगिक क्षेत्र है।

यह गलत है! एंडोवास्कुलर सर्जरी का एक समृद्ध इतिहास है और लंबे समय से चिकित्सा पद्धति में इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता रहा है। पहली बार, कार्डियक कैथीटेराइजेशन 1929 में आर. फोर्समैन (जर्मनी) द्वारा किया गया था, जिसके लिए उन्हें 1956 में नोबेल पुरस्कार मिला था। 1964 में, पहली बैलून एंजियोप्लास्टी की गई थी, और तब से एंडोवास्कुलर सर्जरी चिकित्सा का विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​क्षेत्र नहीं रह गया है। उपकरणों की आगे की खोजों और आविष्कारों ने एक के बाद एक किया: 1975 - सर्पिल, 1976 - ऑक्लूडर्स, 1979 - एम्बोली, 1986 - कोरोनरी स्टेंट, 1994 - बड़े जहाजों के लिए स्टेंट, 2005 - एंडोवास्कुलर हार्ट वाल्व! आज तक, उपरोक्त सभी उपकरण अधिक उन्नत समकक्षों के लिए विकसित हुए हैं। एम्प्लेजर ऑक्लुडर दुनिया में सबसे आम ऑक्लूडर बन गया है - 1995 से अब तक पांच लाख से अधिक आरोपण। अमोसोव इंस्टीट्यूट में, 2003 के बाद से एम्प्लसर ऑक्लूडर्स को उनके एनालॉग्स के साथ स्थापित किया गया है। दुनिया में चलन यह है कि डायग्नोस्टिक्स ऑपरेटिंग रूम से इकोकार्डियोग्राफी और कंप्यूटेड टोमोग्राफी रूम में चले गए हैं, और हृदय दोषों का उपचार ऑपरेटिंग रूम से ऑपरेटिंग रूम में स्थानांतरित हो गया है। दुनिया के विकसित देशों (यूएसए, कनाडा, ऑस्ट्रेलिया, यूरोप) में, डक्टस आर्टेरियोसस, सेप्टल दोष और महाधमनी के समन्वय व्यावहारिक रूप से शल्य चिकित्सा पर संचालित नहीं होते हैं। हमारा संस्थान रोगियों के उपचार में सभी आधुनिक विश्व प्रवृत्तियों को ध्यान में रखता है।

मिथक 2. दोष (रोकनेवाला, कॉइल, स्टेंट) का इलाज करने के लिए उपयोग किए जाने वाले उपकरण विदेशी निकाय हैं और इन्हें अस्वीकार किया जा सकता है।

ये सभी उपकरण आधुनिक हाई-टेक बायोकंपैटिबल सामग्रियों से बने हैं जो अस्वीकृति प्रतिक्रियाओं का कारण नहीं बनते हैं। ऑपरेशन के छह महीने बाद, ये उपकरण पूरी तरह से एंडोथेलियम (अपनी स्वयं की कोशिकाओं के साथ अंकुरित) से ढके होते हैं और हृदय की आंतरिक सतह से भिन्न नहीं होते हैं। सभी उपकरण गैर-चुंबकीय हैं, उनके आरोपण के बाद, रोगी एमआरआई से गुजर सकता है। वे एयरपोर्ट, शॉपिंग मॉल आदि पर मेटल डिटेक्टरों पर बीप नहीं करते हैं।

मिथक 3. ऑक्लूडर्स चलते हैं (दूर उड़ जाते हैं)।

दरअसल, हमारे और विश्व अभ्यास में ऐसे मामले होते हैं, लेकिन उनकी आवृत्ति लगभग 1% होती है। जटिलता अप्रिय है, लेकिन गंभीर नहीं है। दुनिया में एक भी ऐसा मामला नहीं था जब एक विस्थापित अवरोधक मौत का कारण बने। एक नियम के रूप में, इस तरह के एक अवरोधक को अंतःस्रावी रूप से हटा दिया जाता है और फिर से स्थापित किया जाता है या एक बड़े के साथ बदल दिया जाता है। ऑपरेशन के बाद पहले घंटों या दिनों में विस्थापन की सबसे बड़ी संख्या होती है, जब रोगी अभी भी क्लिनिक में होता है। इसके अलावा, इसकी संभावना तेजी से घट जाती है, दूर के विस्थापन आकस्मिक हैं।

मिथक 4. एट्रियल सेप्टल दोष लापता मार्जिन या पतले मार्जिन के साथ एंडोवास्कुलर क्लोजर के लिए पात्र नहीं हैं।

पट के महाधमनी किनारे की अनुपस्थिति एक अवरोधक की नियुक्ति के लिए एक contraindication नहीं है। यही बात पतले या एन्यूरिज्मल सेप्टम पर भी लागू होती है। याद रखें कि पारंपरिक (ट्रान्सथोरासिक) इकोकार्डियोग्राफी दोष की पूरी तस्वीर नहीं देती है। यहां तक ​​​​कि अगर किनारे की अनुपस्थिति का निदान किया जाता है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि यह वहां नहीं है। दोष की एक स्पष्ट शारीरिक रचना केवल ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी के बाद तय की जा सकती है, जो एंडोवास्कुलर उपचार के लिए रोगियों के चयन में स्वर्ण मानक है।

मिथक 5. अवरोधकों को समय के साथ बदलने की आवश्यकता है।

न तो रोगी के विकास के साथ, और न ही समय के साथ, डिवाइस के प्रतिस्थापन की आवश्यकता नहीं है। ऑक्लुडर 6 महीने के बाद सेप्टम में बढ़ता है और इसके आगे के विकास के लिए आधार बनाता है। वैस्कुलर स्टेंटिंग के मामले में, इम्प्लांट रिप्लेसमेंट के बिना स्टेंट के लुमेन का एंडोवस्कुलर इज़ाफ़ा पोत वृद्धि के साथ संभव है।

मिथक 6. यह महंगा है...

एंडोवास्कुलर सर्जरी उच्च तकनीक है, जो पारंपरिक सर्जरी की तुलना में वास्तव में अधिक महंगी है। कुछ मामलों में, इम्प्लांट डिवाइस रोगी द्वारा खरीदा जाता है, लेकिन संस्थान द्वारा खरीदे गए मुफ्त इम्प्लांट के लिए कतार लगी रहती है। इसके अलावा, हम कई सहायता कोषों के साथ सहयोग करते हैं, जो अपेक्षाकृत कम समय में बच्चों के लिए उपकरणों की खरीद के लिए धन जुटाते हैं। ज्यादातर मामलों में, ऑपरेशन में कोई तात्कालिकता नहीं होती है, और रोगियों के पास प्रत्यारोपण के लिए धन जुटाने, अपनी बारी का इंतजार करने या प्रायोजक खोजने के लिए पर्याप्त समय होता है। इसलिए, यदि कोई मरीज अंतःवाहिका संबंधी ऑपरेशन करना चाहता है, तो वर्तमान में इसमें कोई बाधा नहीं है।

सामान्य प्रश्न

अस्पताल में रहने का औसत समय 3-4 दिन है। एक नियम के रूप में, प्रवेश के दिन सुबह आप एक परीक्षा से गुजरते हैं जिसमें एक नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (आपको खाली पेट आने की आवश्यकता होती है), एक एक्स-रे, एक ईसीजी, हृदय का एक अल्ट्रासाउंड और एक एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन के साथ परामर्श। यदि सभी संकेतक सामान्य हैं, तो दोष को खत्म करने के लिए अगले दिन एक ऑपरेशन किया जाता है। तीसरे दिन, हम नियंत्रण परीक्षण करते हैं और आपको छुट्टी दे देते हैं।

हमारे अस्पताल में भर्ती होने के लिए आपको बच्चे के पासपोर्ट या जन्म प्रमाण पत्र की आवश्यकता होगी।

यदि रोगी एक बच्चा है, तो आपको स्वच्छता और महामारी विज्ञान पर्यावरण (कि बच्चा हाल ही में संक्रमित रोगियों के संपर्क में नहीं आया है) के प्रमाण पत्र की आवश्यकता है, जिसे आप निवास स्थान पर क्लिनिक में प्राप्त करेंगे।

सलाह दी जाती है कि आप अपने साथ पिछली परामर्शी राय, एक ईसीजी और छाती के अंगों का एक्स-रे रखें।

स्थानीय हृदय रोग विशेषज्ञ से रेफरल की आवश्यकता नहीं है। आप स्व-अपील द्वारा परामर्श और अनुवर्ती उपचार के लिए आ सकते हैं। यदि आपकी आयु 30 वर्ष से अधिक है या हृदय के काम में रुकावट का अनुभव किया है, तो निवास स्थान पर होल्टर मॉनिटरिंग करने की सलाह दी जाती है। ऐसा अध्ययन हमारे साथ भी किया जा सकता है, लेकिन इससे आपका अस्पताल में रहने का समय 1-2 दिन बढ़ जाएगा।

यदि आप पुरानी जठरशोथ, पेट या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर से पीड़ित हैं, तो आपको फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी करने की आवश्यकता है। रोग की पुष्टि के मामले में, आपको निवास स्थान पर उपचार के एक कोर्स से गुजरना होगा। इस तरह का अध्ययन हमारे साथ भी किया जा सकता है, लेकिन इससे अल्सर और कटाव की अनुपस्थिति में अस्पताल में आपके रहने की अवधि 1-2 दिनों तक बढ़ जाएगी।

बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस एक बड़ी धमनी वाहिका के विकास में एक जन्मजात विसंगति है जो हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक शिरापरक रक्त पहुंचाती है। हृदय प्रणाली के जन्मजात विकृतियों की संख्या को संदर्भित करता है। सीएचडी के पहचाने गए मामलों की कुल संख्या का घटना की आवृत्ति लगभग 12% है। गंभीर स्टेनोसिस वाले अधिकांश नवजात शिशु जीवन के पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं यदि सर्जरी द्वारा दोष को ठीक नहीं किया जाता है।

स्टेनोसिस क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस पोत का संकुचन है, जिसमें गंभीरता और स्थानीयकरण की एक अलग डिग्री हो सकती है। गंभीरता की डिग्री के अनुसार, धमनी को कमजोर, मध्यम और गंभीर क्षति प्रतिष्ठित है।

स्थानीयकरण के अनुसार, स्टेनोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

1. वाल्वुलर - धमनी वाल्व के क्षेत्र में संकुचन होता है। इस मामले में, वाल्व स्वयं सिंगल-लीफ, थ्री-लीफ या डबल-लीफ हो सकता है। स्टेनोटिक क्षेत्र के पीछे आमतौर पर पोत के विस्तार का एक क्षेत्र होता है। फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस में रोग के कुल मामलों का लगभग 90% हिस्सा होता है।
2. Subvalvular - धमनी वाल्व के नीचे रक्त आउटलेट लाइन का संकुचन और एक मांसपेशी बंडल का गठन जो हृदय से रक्त की अस्वीकृति को रोकता है।
3. सुप्रावाल्वुलर - फुफ्फुसीय धमनी के पृथक स्टेनोसिस, सुप्रावाल्वुलर प्रकार के अनुसार आगे बढ़ते हुए, कई रूपात्मक रूप हो सकते हैं।
4. फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के बीच सीधे मार्ग का संकुचन है।

संकुचन की उपस्थिति धमनी की क्षमता को कम कर देती है, जिससे इसके कार्य की अपूर्ण पूर्ति होती है। उसी समय, हृदय का दायां वेंट्रिकल उच्च भार, खिंचाव, हाइपरट्रॉफी के तहत काम करता है और इसकी अपर्याप्तता विकसित होती है। हृदय के इस कक्ष के अंदर बढ़े हुए दबाव से अंडाकार खिड़की खुल जाती है और अंग के बाएं आधे हिस्से में अतिरिक्त रक्त का स्राव होता है। इस मामले में, रोगी में हृदय रोग के नैदानिक ​​लक्षण होते हैं।

एक नोट पर: वाल्वुलर स्टेनोसिस की गंभीरता की एक कमजोर डिग्री व्यावहारिक रूप से रोग के लक्षणों की उपस्थिति का कारण नहीं बनती है, इसलिए रोग का समय पर पता नहीं लगाया जा सकता है। ऐसे नवजात शिशुओं का विकास बिना विचलन के आगे बढ़ता है।. वे सामान्य रूप से बढ़ते हैं, परिपक्व होते हैं और पूर्ण जीवन जीते हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से उन लोगों से भिन्न नहीं होती है जो कार्डियक पैथोलॉजी से पीड़ित नहीं हैं।

स्टेनोसिस के कारण

स्टेनोसिस उत्परिवर्तजन पर्यावरणीय कारकों या माता-पिता में से किसी एक के आनुवंशिक दोष के प्रभाव में विकसित हो सकता है जो भ्रूण को प्रेषित होता है। यह उत्सुक है कि रोग अक्सर उन बच्चों में होता है जिनके माता-पिता समान विकृति से पीड़ित नहीं होते हैं। इसका कारण पिता और माता के शरीर में प्रमुख और आवर्ती जीनों की परस्पर क्रिया की ख़ासियत में निहित है (सामान्य विशेषता के प्रमुख जीन के साथ रोग के पुनरावर्ती जीन के संयोजन से विकारों का विकास नहीं होता है) ).

पर्यावरण उत्परिवर्तजन कारकों में विकिरण, रासायनिक जहर (इथेनॉल, फिनोल, एंटीबायोटिक्स), संक्रामक रोगों के रोगजनक शामिल हैं। सबसे बड़ा खतरा मां के शरीर में उत्परिवर्तजन की छोटी खुराक का पुराना सेवन या गर्भावस्था के पहले तिमाही में रोगजनक पदार्थों में से एक द्वारा तीव्र विषाक्तता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का संकुचन वयस्कता में भी हो सकता है, जो पैथोलॉजी को जन्मजात विकृतियों की संख्या के लिए जिम्मेदार नहीं होने देता है। इसका कारण संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ हो सकता है, साथ ही मायक्सोमा, कार्सिनोइड्स और हृदय की अन्य ट्यूमर प्रक्रियाएं भी हो सकती हैं।

वीडियो

वीडियो - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस

लक्षण और निदान

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस श्वसन विफलता के रूप में प्रकट होता है। बच्चे को एक्रॉसीनोसिस है, जो बाद में सामान्यीकृत साइनोसिस, सांस की गंभीर कमी, चेतना के आवधिक नुकसान में बदल सकता है। इसी तरह की तस्वीर तब होती है जब संकुचन काफी बड़ा होता है। स्टेनोसिस की छोटी डिग्री नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति का कारण नहीं बनती है।

वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है:

• गर्दन की नसों में सूजन;
• श्वास कष्ट;
• चक्कर आना;
• थकान;
• व्यायाम के दौरान सीने में दर्द;
• बेहोशी;
• सिस्टोलिक कांपना।

रोग के लक्षण रोगी में बचपन से पूर्ण रूप से प्रकट हो सकते हैं या जैसे-जैसे वे बड़े होते जाते हैं।

निदान

पल्मोनरी धमनी के संकुचन से जुड़े एक जन्मजात विकार का निदान इस तरह के परीक्षा विधियों का उपयोग करके किया जाता है जैसे कि परिश्रवण, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी, हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन।

परिश्रवण के दौरान पाए जाने वाले स्टेनोसिस का मुख्य लक्षण सिस्टोल के समय एक कर्कश बड़बड़ाहट है, जो दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में और साथ ही बाएं हंसली के क्षेत्र में और पीठ पर सुनाई देता है। शोर की उपस्थिति का क्षण सीधे संकुचन की डिग्री पर निर्भर करता है। यह जितना अधिक होता है, उतना ही बाद में होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी का संचालन करते समय, रोगी सही वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के लक्षण प्रकट करता है, और कभी-कभी एक ही तरफ अलिंद। सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का कारण मजबूत संकुचन हैं, कमजोर संकुचन ईसीजी लक्षणों का कारण नहीं बन सकते हैं।

कार्डियक गुहाओं की इकोकार्डियोग्राफी और कैथीटेराइजेशन आपको पोत और दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप में अंतर से धमनी के संकुचन की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है।

पीक ग्रेडिएंट के मान और उनसे संबंधित टेपर की डिग्री निम्न तालिका में दर्शाई गई है:

एक्स-रे आपको वाल्वुलर जन्मजात स्टेनोसिस के साथ होने वाली धमनी के विस्तार का पता लगाने की अनुमति देता है। रोग का एक अप्रत्यक्ष संकेत तस्वीर में फेफड़ों के पैटर्न की कमी है।

नोट: हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन एक शोध पद्धति है जो हृदय में पॉलीविनाइल कैथेटर की शुरूआत से जुड़ी है। पहुँच एक परिधीय धमनी या शिरा के माध्यम से है। इसका उपयोग हृदय दोषों के निदान के साथ-साथ लय गड़बड़ी के उपचार में भी किया जाता है। आज, सीपीएस का उपयोग केवल तब किया जाता है जब परीक्षा के अन्य तरीके अप्रभावी होते हैं या सर्जरी की तैयारी में होते हैं। प्रारंभिक निदान के दौरान एक कैथेटर की शुरूआत एक अनुचित जोखिम के साथ होती है।

इलाज

नवजात शिशु में फुफ्फुसीय धमनी की विकृति का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। रोग के गंभीर रूपों में, ऑपरेशन पहले दिनों में किया जा सकता है, और कभी-कभी बच्चे के जीवन के कुछ घंटों में भी। ऐसा तभी होता है जब देरी से बच्चे की मौत हो सकती है। नियोजित हस्तक्षेप बाद की उम्र के लिए स्थगित कर दिए जाते हैं।फुफ्फुसीय धमनी की स्थिति को ठीक करने के लिए, बच्चे को 3-4 साल की उम्र में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप की तकनीक क्लिनिक की क्षमताओं और सर्जन की योग्यता के आधार पर भिन्न हो सकती है। 15-20 साल पहले सबसे कॉमन मैनीपुलेशन का ओपन मेथड था, जिसमें कार्डियक सर्जन को ओपन हार्ट पर काम करना पड़ता था। यह तरीका खतरनाक था और उच्च मृत्यु दर थी।

वर्तमान में, पसंदीदा ऑपरेटिव तकनीक बैलून वाल्वुलोप्लास्टी है। जब इसे किया जाता है तो छाती का चौड़ा चीरा नहीं लगाया जाता है। मुख्य रक्त वाहिका के माध्यम से प्रभावित क्षेत्र में एक फुलाए जाने वाला गुब्बारा पारित किया जाता है, जो संकीर्ण और फुलाए जाने वाले क्षेत्र में तय होता है। गुब्बारा स्टेनोटिक साइट का विस्तार करता है, फुफ्फुसीय धमनी और स्वयं फेफड़ों में सामान्य रक्त प्रवाह प्रदान करता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

हल्के स्टेनोसिस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। एक नियम के रूप में, रोगी में रोग के कोई लक्षण नहीं होते हैं, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रोगी को अपनी स्थिति की गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है, लेकिन सामान्य तौर पर वह पूर्ण जीवन जीता है। धमनी के आवश्यक सुधार के अभाव में रोग की औसत डिग्री वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 20-30 वर्ष है। सर्जरी के बिना गंभीर स्टेनोसिस वाले मरीज़ जीवन के पहले वर्षों में मर जाते हैं। ज्यादातर मामलों में समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप से रोग का निदान अनुकूल हो जाता है, जिससे रोगी को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति मिलती है।

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को रोकने के लिए निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। प्रसव उम्र की महिलाओं को रसायनों, विकिरण और दवाओं के संपर्क में आने से बचने की सलाह दी जाती है।

एक बच्चे में पैथोलॉजी विकसित होने की संभावना को थोड़ा कम करें, माता-पिता द्वारा खेल में नियमित व्यायाम, उनकी स्वस्थ जीवन शैली, नियमित निवारक चिकित्सा परीक्षाएं।

फुफ्फुसीय धमनी शिरापरक रक्त को हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक ले जाती है। रक्त प्रवाह के मार्ग में तीन अलग-अलग वाल्व होते हैं। परिसंचरण में गड़बड़ी हृदय, फेफड़े और मस्तिष्क के कामकाज में समस्या पैदा करती है।

पल्मोनिक वाल्वुलर स्टेनोसिस जन्मजात हृदय विफलता और हृदय रोग के 10% मामलों में होता है। रोगियों का काफी उच्च प्रतिशत रोग के अधिग्रहित रूप से पीड़ित है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस क्या है

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी का सबसे आम वाल्वुलर स्टेनोसिस। रोग में निम्न नैदानिक ​​तस्वीर है। पोत के संकुचन से दाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ जाता है। बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस हृदय की मांसपेशियों को सामान्य रक्त प्रवाह बनाए रखने के लिए बहुत प्रयास करने का कारण बनता है। नतीजतन, तथाकथित "हृदय कूबड़" बनता है। नवजात शिशु में रोग के विकास के कारण आनुवंशिक कारक हैं।

बच्चे के जन्म के दौरान मामूली स्टेनोसिस का निदान करना लगभग असंभव है। नवजात शिशु में सायनोसिस नहीं होता है, हृदय की सामान्य लय सुनाई देती है।

लुमेन को कम करने की प्रवृत्ति के अभाव में, कोई अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। औसत जीवन प्रत्याशा एक सामान्य स्वस्थ व्यक्ति के समान है।

गंभीर रूप में जन्मजात स्टेनोसिस एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और अभिव्यक्तियों द्वारा प्रकट होता है। रोग का पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है। यदि आप शल्य चिकित्सा उपचार नहीं करते हैं, तो बच्चा एक वर्ष के भीतर मर जाएगा।

नैदानिक ​​तस्वीर के संबंध में वयस्कों में स्टेनोसिस कुछ अलग है जो बच्चों में निदान किया जाता है। संरचना में परिवर्तन का विकास लक्षण लक्षणों और संकेतों से स्पष्ट होता है:

• सीने में दर्द की शिकायत।
• होठों के सायनोसिस की उपस्थिति, उंगलियों का मलिनकिरण।
• ग्रीवा क्षेत्र की नसों का स्पंदन।
• पुरानी थकान का विकास।
• भारी सामान उठाने और भारी शारीरिक श्रम के साथ लक्षणों का बढ़ना।

डायग्नोस्टिक अध्ययन करते समय, स्टेनोसिस के दौरान शोर इंटरस्कैपुलर स्पेस में अच्छी तरह से श्रव्य होता है। एक अन्य विशिष्ट विशेषता जो विभेदक निदान में मदद करती है वह रक्तचाप में उछाल की अनुपस्थिति है।

बीमारी कितनी खतरनाक है

स्टेनोसिस का पूर्वानुमान रोग के विकास के चरण, लुमेन के संकुचन के स्थानीयकरण और समय पर पता चला पैथोलॉजी पर निर्भर करता है।

यह रोग के विकास के चार चरणों को वर्गीकृत करने के लिए प्रथागत है:

1. मध्यम स्टेनोसिस - इस स्तर पर, खराब स्वास्थ्य की कोई शिकायत नहीं होती है, ईसीजी सही वेंट्रिकल के अधिभार के शुरुआती लक्षण दिखाता है। मध्यम स्टेनोसिस अपने आप गुजर सकता है, चिकित्सा का पूर्वानुमान सकारात्मक है।
2. गंभीर स्टेनोसिस - चरण एक महत्वपूर्ण वाहिकासंकीर्णन की विशेषता है, साथ ही साथ दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव में 100 मिमी एचजी तक की वृद्धि होती है।
3. तीव्र या तीव्र स्टेनोसिस - वाल्व अपर्याप्तता, संचार संबंधी विकार, दाएं वेंट्रिकल में 100 मिमी एचजी से अधिक उच्च दबाव का निदान किया जाता है।
4. अपघटन - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी विकसित होती है, संचार संबंधी विकार अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। यदि आप सर्जिकल ऑपरेशन नहीं करते हैं, तो फुफ्फुसीय एडिमा, कार्डियक अरेस्ट होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है। सर्जरी सामान्य जीवन में वापसी की गारंटी नहीं देती है।

विकास के चरणों के अलावा, स्टेनोसिस का स्थानीयकरण भी चिकित्सा के पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। इस आधार पर, निम्नलिखित प्रकार की बीमारियों को अलग करना प्रथागत है:

• सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस - ज्यादातर मामलों में, वाल्व की संरचना के रोग संबंधी विकार देखे जाते हैं। स्टेनोसिस धमनी के ऊपरी भाग में बनता है। रूबेला और विलियम्स सिंड्रोम के साथ (रोगी लम्बी चेहरे की विशेषताओं को प्राप्त करता है)।
• सबवैल्वुलर स्टेनोसिस - एक मांसपेशी बंडल के साथ संयोजन में एक फ़नल-आकार की संकीर्णता की विशेषता है, जो दाएं वेंट्रिकल से रक्त की अस्वीकृति को रोकता है।
• इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस - दाएं वेंट्रिकुलर वाल्व विकारों के अतिरिक्त लक्षण के रूप में होता है। यह पहली बीमारी की परवाह किए बिना भी मौजूद हो सकता है। संयुक्त फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस रोग के उपचार को जटिल बनाता है और उपचार के अनुकूल परिणाम की संभावना को कम करता है।
• परिधीय स्टेनोसिस - पैथोलॉजी को कई संवहनी घावों की विशेषता है। यह रोग पारंपरिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है।
• पृथक स्टेनोसिस - जन्मजात हृदय दोष को संदर्भित करता है। मध्यम विकास के साथ, शल्य चिकित्सा और चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं है। तीव्र रूप में, सर्जरी की जाती है।
• अवशिष्ट स्टेनोसिस - निलय के संकुचन के दौरान उनमें एक निश्चित मात्रा में रक्त रहता है। इससे ब्लड सर्कुलेशन बिगड़ जाता है। पैथोलॉजी जन्मजात है।

हल्के स्टेनोसिस, एक नियम के रूप में, खुद को प्रकट नहीं करता है और चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। उल्लंघन के विकास के लिए रोगी को नियमित परीक्षा से गुजरना पड़ता है। जब नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इस पैथोलॉजी का इलाज कैसे करें

वाल्व स्टेनोसिस का सर्जिकल उन्मूलन चिकित्सा का एकमात्र संभव तरीका है। ऑपरेशन के लिए एक पूर्ण संकेत एक जन्मजात दोष है, जिसके परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण संचलन संबंधी विकार हैं।

इस प्रकार, बड़े जहाजों के स्थानान्तरण (दो मुख्य धमनियों को स्थानों में बदल दिया जाता है) को विशेष रूप से कट्टरपंथी सर्जरी की विधि से समाप्त किया जा सकता है। यही बात अन्य जन्मजात विकृतियों पर भी लागू होती है।

वयस्कों के लिए, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है यदि प्रसवपूर्व निदान ने संवहनी अपघटन की उपस्थिति दिखायी है। अनुशंसित उपाय के रूप में, गंभीर या तीव्र स्टेनोसिस के लिए सर्जरी। दवाएं केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी की अवधि में निर्धारित की जाती हैं।

चेतावनी और रोकथाम

स्टेनोसिस की रोकथाम की कोई विशेषता नहीं है और इसे उसी तरह से किया जाता है जैसे कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के किसी अन्य विकृति के लिए। धूम्रपान, शराब सहित बुरी आदतों को छोड़ने के लिए रोगी को जीवनशैली में बदलाव की सलाह दी जाती है।

एक चिकित्सीय आहार और शारीरिक शिक्षा कक्षाएं भी निर्धारित हैं। ये उपाय अतिरिक्त वजन कम करने और रक्त में खराब कोलेस्ट्रॉल से छुटकारा पाने में मदद करेंगे।

एथेरोस्क्लेरोसिस की रोकथाम और संवहनी तंत्र के स्वर को बनाए रखने के रूप में लोक उपचार के साथ उपचार प्रभावी है।

अगर आप दिन में सिर्फ आधा कप कच्चे बीजों का सेवन करते हैं, तो आप रक्त में खराब कोलेस्ट्रॉल से जल्दी छुटकारा पा सकते हैं। मुट्ठी भर चोकबेरी जामुन का दैनिक सेवन बिना दवा लिए रक्तचाप को सामान्य कर सकता है।

जन्मजात या अधिग्रहित फुफ्फुसीय धमनी रोग का इलाज विशेष रूप से सर्जरी द्वारा किया जाता है। चूंकि सर्जिकल ऑपरेशन में उच्च जोखिम होता है, इसलिए किसी को ऑपरेशन के लिए जल्दबाजी नहीं करनी चाहिए।

पल्मोनरी आर्टरी, वाल्वुलर का स्टेनोसिस शहद।
पृथक फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस (पीए) - सीएचडी, फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर पर रक्त प्रवाह के मार्ग में रुकावट की विशेषता है। आवृत्ति - सीएचडी वाले 10-12% रोगी।

वर्गीकरण

स्टेज I - मध्यम स्टेनोसिस। कोई शिकायत नहीं है। ईसीजी - दाएं वेंट्रिकुलर (आरवी) अधिभार के प्रारंभिक लक्षण। इसमें सिस्टोलिक प्रेशर 60 mm Hg तक होता है।
स्टेज II - विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ गंभीर स्टेनोसिस। अग्न्याशय में सिस्टोलिक दबाव -60-100 मिमी एचजी।
स्टेज III - 100 मिमी एचजी से अधिक के दाएं वेंट्रिकुलर दबाव के साथ एक तेज स्टेनोसिस। गंभीर पाठ्यक्रम, संचलन संबंधी विकारों के संकेत।
चतुर्थ चरण - अपघटन। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी द्वारा विशेषता, संचार संबंधी विकारों की एक गंभीर डिग्री। अग्न्याशय में सिस्टोलिक दबाव बहुत अधिक नहीं हो सकता है, क्योंकि। सिकुड़ा अपर्याप्तता विकसित होती है।

एटियलजि

वंशानुगत रोग
रूबेला के कारण भ्रूण का स्थानांतरण प्रसवपूर्व अवधि में होता है। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
प्रारंभ में, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के विकास में किसी भी गड़बड़ी के बिना वाल्व पत्रक के संलयन के परिणामस्वरूप एलए का वाल्वुलर स्टेनोसिस बनता है। हालाँकि, जब अग्न्याशय में दबाव 200 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो इसका उत्सर्जन खंड अंततः गंभीर फाइब्रोसिस से गुजरता है और स्टेनोसिस का दूसरा स्तर बन जाता है।
आमतौर पर, वाल्व लीफलेट किनारों के साथ एक झिल्लीदार डायाफ्राम बनाने के लिए फ्यूज हो जाते हैं।
हल्के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ, लुमेन का व्यास 1 सेमी से अधिक है
गंभीर मामलों में - 3-4 मिमी से कम
वाल्व के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से गुजरने वाले रक्त के प्रवाह के प्रभाव के परिणामस्वरूप, एलए का पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार होता है
असाधारण दुर्लभ मामलों में, वयस्क रोगियों में वाल्व कैल्सीफिकेशन संभव है।
पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी। हेमोडायनामिक गड़बड़ी अग्न्याशय से एलए तक रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण होती है
अपने काम में वृद्धि के साथ अग्न्याशय में दबाव में प्रतिपूरक वृद्धि
अग्न्याशय में दबाव बढ़ने लगता है यदि अग्न्याशय के आउटलेट का क्षेत्र आदर्श के 40-69% से कम हो जाता है
गंभीर स्टेनोसिस के साथ, दबाव 200 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। और अधिक, और वेंट्रिकल का काम 5-8 गुना बढ़ जाता है
क्रिटिकल वाल्व बोर क्षेत्र - 0.15 सेमी2
एलए में दबाव सामान्य रहता है
इजेक्शन अवधि को लंबा करके उचित आरवी इजेक्शन वॉल्यूम को बनाए रखा जाता है
जैसे ही आरवी डायस्टोलिक दबाव बढ़ता है, सही आलिंद सिस्टोलिक दबाव (आरए) बढ़ जाता है। नतीजतन, अंडाकार खिड़की का उद्घाटन संभव है, और फिर पीपी से रक्त बाईं ओर प्रवेश करता है और सायनोसिस विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

शिकायतों
सांस की तकलीफ जो शुरू में परिश्रम के साथ होती है, और गंभीर मामलों में आराम करने पर भी होती है
दिल में दर्द (किशोरों में होता है)।
रोगियों की उपस्थिति
त्वचा का रंग आमतौर पर नहीं बदलता है। कुछ रोगियों में, शेष खुली अंडाकार खिड़की के साथ, मध्यम सायनोसिस (होंठों का सायनोसिस) संभव है।
दिल का कूबड़
गर्दन की नसों में सूजन और धड़कन
एलए के प्रक्षेपण में सिस्टोलिक कांपना (उरोस्थि के दाईं ओर द्वितीय इंटरकोस्टल स्पेस)
अधिजठर क्षेत्र में धड़कन (आरवी पुश में वृद्धि)।
टक्कर: हृदय की सीमाओं का बाएँ और दाएँ विस्तार।
परिश्रवण: जन्म से दिल की बड़बड़ाहट का पता चला
II-III इंटरकोस्टल स्पेस में रफ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। बायीं हंसली की ओर शोर किया जाता है, इंटरस्कैपुलर स्पेस में अच्छी तरह से सुना जाता है
मैं स्वर तेजी से बढ़ा है। आई टोन की मजबूती सही वेंट्रिकुलर विफलता या स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ नोट नहीं की जाती है
एलए पर द्वितीय स्वर कमजोर या अनुपस्थित है
कभी-कभी एक अस्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो एलए की सहवर्ती वाल्वुलर अपर्याप्तता का संकेत देती है।
पल्स और ब्लड प्रेशर नहीं बदलते हैं।

विशेष अध्ययन

3 अनुमानों में हृदय की रेडियोग्राफी
एन्टेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन: दिल का दाएं और बाएं बढ़ना, सामान्य या क्षीण पल्मोनरी पैटर्न के संयोजन में एलए ट्रंक का विस्तार
पहला तिरछा प्रक्षेपण: हृदय की छाया पीछे की ओर फैली हुई है, विपरीत घेघा का समोच्च विस्थापित नहीं है (पीपी में वृद्धि का संकेत)
दूसरा तिरछा प्रक्षेपण: हृदय की छाया पूर्वकाल में विस्तारित होती है (अग्न्याशय में वृद्धि के कारण)।
ईसीजी सही दिल के अधिभार और अतिवृद्धि की डिग्री को दर्शाता है
मामूली स्टेनोसिस के साथ, ईओएस अपनी सामान्य स्थिति को बरकरार रखता है
साइनस ताल, आवधिक सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता का पता लगाएं
आरवी प्रेशर बढ़ने से राइट हार्ट ओवरलोड बढ़ जाता है
इस स्थिति में, EOS दाईं ओर विचलित हो जाता है और कोण +70° से +150° में बदल जाता है
आर तरंग आयाम 20 मिमी से अधिक हो सकता है
S-T अंतराल का नीचे खिसकना और दाहिनी छाती में ऋणात्मक T तरंग अतिभार की अत्यधिक मात्रा का संकेत देती है।
इकोकार्डियोग्राफी
अग्न्याशय गुहा का महत्वपूर्ण विस्तार
एलए ट्रंक का पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार
रंग डॉपलर स्कैनिंग आरवी और एलए के बीच दबाव के अंतर का आकलन करने की अनुमति देता है।
सही दिल कैथीटेराइजेशन
अग्न्याशय में दबाव और इसके और पल्मोनरी ट्रंक के बीच दबाव अंतर सेट करें। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, वाल्वुलर और सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के संयोजन का निदान करना संभव है
वाल्वुलर स्टेनोसिस में, जिस समय एलए से वेंट्रिकल में जांच को हटा दिया जाता है, सिस्टोलिक दबाव में तेज वृद्धि दर्ज की जाती है।
जब वाल्वुलर स्टेनोसिस को सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो एलए की तुलना में उच्च सिस्टोलिक दबाव के साथ दबाव वक्र पर एक मध्यवर्ती क्षेत्र निर्धारित होता है, लेकिन शून्य डायस्टोलिक दबाव
हृदय के कक्षों में रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य सीमा के भीतर होती है
पार्श्व प्रक्षेपण में चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी - वाल्वुलर स्टेनोसिस के प्रत्यक्ष संकेत (विपरीत अग्न्याशय और एलए के बीच ज्ञान की एक पट्टी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

आट्रीयल सेप्टल दोष
रिवेटेड एलए स्टेनोसिस (अग्न्याशय के धमनी शंकु का स्टेनोसिस)
एलए का सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय ट्रंक का स्टेनोसिस)
फैलोट की टेट्रालॉजी और अन्य जटिल दोष, सहित। एलए स्टेनोसिस।
इलाज:

ऑपरेशन

दोष के इलाज का एकमात्र प्रभावी तरीका वाल्वुलर स्टेनोसिस का उन्मूलन है।
सर्जरी के लिए संकेत - रोग के द्वितीय और तृतीय चरण।
सापेक्ष contraindication - चरण IV। हालांकि, अगर ड्रग थेरेपी परिसंचरण अपर्याप्तता की गंभीरता को कम कर सकती है, तो हल्का हस्तक्षेप विकल्प करना संभव है।
परिचालन लाभ के प्रकार
बंद सर्जरी - पर्क्यूटेनियस बैलून वाल्वोटॉमी
यह कार्डियक कैथीटेराइजेशन की प्रक्रिया में एक गुब्बारे से लैस एक विशेष जांच के साथ ट्रांसवेनस मार्ग के माध्यम से किया जाता है
अग्नाशयी आउटलेट के फाइब्रोसिस द्वारा जटिल वाल्वुलर स्टेनोसिस में विधि पर्याप्त प्रभावी नहीं है
ओपन वाल्वोटॉमी, कार्डियोपल्मोनरी बाईपास और मध्यम हाइपोथर्मिया दोनों के तहत किया जाता है।
पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर - 0.5-1.5%।

दवाई से उपचार

प्रीऑपरेटिव तैयारी के लिए या स्टेज IV में सर्जरी के बजाय उपयोग किया जाता है
एलएस - देखें।
रोगी प्रबंधन
जिन रोगियों का सर्जिकल सुधार नहीं हुआ है, उनकी नियमित चिकित्सा निगरानी
सभी रोगियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम
जीर्ण foci के पुनर्वास के साथ स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के वाहक की पहचान
किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा
सर्जरी के बाद, एक वार्षिक री-इकोकार्डियोग्राफी की सिफारिश की जाती है।

समानार्थी शब्द

पल्मोनरी स्टेनोसिस वाल्वुलर इन्हें भी देखें, फैलोट की टेट्रालॉजी, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

लघुरूप

एलए - फुफ्फुसीय धमनी
आरवी - सही वेंट्रिकल
पीपी - सही आलिंद

आईसीडी

137.0 पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस

रोग पुस्तिका. 2012 .

देखें कि "फुफ्फुसीय वाल्वुलर स्टेनोसिस" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

शहद। माइट्रल स्टेनोसिस (एमएस) बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का एक पैथोलॉजिकल संकुचन है, जो माइट्रल वाल्व (एमवी) पत्रक के संलयन और इसकी रेशेदार अंगूठी के संकुचन के कारण होता है। आवृत्ति 0.05 जनसंख्या का 0.08%। प्रमुख आयु 40 60 वर्ष... रोग पुस्तिका

शहद। महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस महाधमनी वाल्व और पैरावल्वुलर संरचनाओं के विकृति के कारण महाधमनी छिद्र के संकुचन के रूप में एक हृदय दोष है। अधिग्रहित वाल्वुलर हृदय रोग के 1.5-2% मामलों में आवृत्ति पृथक शुद्ध महाधमनी स्टेनोसिस मनाया जाता है ... ... रोग पुस्तिका

रोग एक विशिष्ट बीमारी है, जो फुफ्फुसीय धमनी में स्थित वाल्व के किनारे से दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में संकुचन के साथ होती है। ऐसा परिवर्तन एक महत्वपूर्ण बाधा बनता है, और इसके माध्यम से वेंट्रिकल को काफी प्रयास के साथ रक्त पंप करना पड़ता है, जो बदले में मानव जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है।

रोग के प्रकार

सभी ज्ञात जन्मजात हृदय दोषों में, पृथक स्टेनोसिस बहुत आम है, जो लगभग 12% है। वाल्वुलर स्टेनोसिस सबसे आम है, हालांकि कभी-कभी संयुक्त स्टेनोसिस हो सकता है, जो सुप्रावाल्वुलर या सबवैल्वुलर स्टेनोसिस के साथ-साथ अन्य ज्ञात जन्मजात हृदय रोगों के साथ होता है।

इस बीमारी के लगभग 90% मामलों में, स्टेनोसिस का निदान वाल्वुलर के रूप में किया जाता है। शेष 10% सबवैल्वुलर और सुपरवाल्वुलर हैं।

वाल्वुलर स्टेनोसिस की विशेषता वाल्व को कुछ पत्रक में अलग करने और 10 मिमी तक के उद्घाटन के साथ एक गुंबद के रूप में एक डायाफ्राम के आकार के अधिग्रहण की अनुपस्थिति से होती है। सबवैल्वुलर स्टेनोसिस के साथ रेशेदार ऊतक और फ़नल के आकार की मांसपेशी दोनों की असामान्य वृद्धि होती है जो दाएं वेंट्रिकल में अपवाही डिब्बे के हिस्से में संकरी हो जाती है। सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस की विशेषता स्थानीय संकुचन, कई परिधीय स्टेनोसिस आदि की उपस्थिति है।

रोग को रक्तचाप संकेतकों के स्तर और वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में होने वाले दबाव प्रवणता (अंतर) के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• चरण 1 - पहले चरण में, फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस एक मध्यम रूप में निर्धारित होता है, रक्तचाप 60 मिमी एचजी की सीमा तक होता है। 30 मिमी एचजी तक चरम बिंदु के साथ ढाल संकेतक के साथ;
• स्टेज 2 - दूसरे चरण में, निदान 100 मिमी एचजी तक की दबाव सीमा के साथ एक स्पष्ट रूप की फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस बन जाता है। और एक ढाल के साथ - 80 मिमी एचजी तक। कला।;
• स्टेज 3 - इस स्तर पर, रोग को तीव्र गंभीरता के साथ फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के स्टेनोसिस के रूप में परिभाषित किया गया है, दबाव संकेतक 100 मिमी एचजी से अधिक है। कला। 80 मिमी एचजी से अधिक ढाल के साथ;
• स्टेज 4 रोग का सबसे गंभीर चरण है, जिसमें मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विकास अक्सर शुरू होता है और सामान्य परिसंचरण का उल्लंघन होता है, लेकिन वेंट्रिकल क्षेत्र में बढ़ा हुआ दबाव इसमें संकुचन की अपर्याप्तता की उपस्थिति के कारण कम हो जाता है।

रोग के लक्षण

पल्मोनरी स्टेनोसिस बीमारी के विकास के स्तर के आधार पर खुद को अलग तरह से प्रकट करता है। यह दाएं वेंट्रिकुलर दबाव और ऊपर बताए गए ढाल जैसे संकेतकों से प्रभावित होता है। ऊपर दर्शाए गए कम और अव्यक्त संकेतकों के साथ, लक्षण या शिकायतें पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं।

रोग के उन्नत चरण में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं:

• थकान, जो बहुत जल्द मामूली भार के साथ भी प्रकट होती है;
• सामान्य कमज़ोरी;
• उनींदापन और चक्कर आना;
• सांस की तकलीफ और एक मजबूत दिल की धड़कन;
• बेहोशी के मामले;
• रोग के अधिक गंभीर रूप में एनजाइना पेक्टोरिस के हमले और अभिव्यक्तियाँ।

इस मामले में रोगी की जांच करते समय, डॉक्टर ग्रीवा नसों, पीली त्वचा, सिस्टोलिक छाती कांप, तथाकथित हृदय कूबड़ की उपस्थिति के स्पंदन और स्राव पर ध्यान आकर्षित करता है।

कार्डियक आउटपुट में कमी से होठों, फालेंजों और गालों का सायनोसिस हो जाता है।

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में भी हो सकती है। अक्सर इसकी अभिव्यक्ति शारीरिक विकास में पिछड़ जाती है, जो शरीर के कम वजन और छोटे कद में प्रकट होती है।

इस बीमारी से पीड़ित बच्चों के लिए, बार-बार जुकाम होना, साथ ही निमोनिया का विकास भी विशेषता है। कुछ मामलों में रोग नवजात शिशुओं में भी हो जाता है, जिसका कारण उसकी माँ में इस रोग की उपस्थिति हो सकती है।

आप पहले से ही गर्भावस्था के दौरान शोर से या एक्स-रे के परिणामस्वरूप इसकी उपस्थिति देख सकते हैं, जो सही वेंट्रिकल से हृदय में वृद्धि का संकेत देता है। नवजात शिशुओं में, रोग जटिल रूप नहीं ले सकता है, ताकि वे अपनी सामान्य जीवन शैली को नकारात्मक रूप से प्रभावित न करने में काफी सक्षम हों।

यदि रोग का रूप मध्यम या गंभीर है, तो पहले दिनों से सायनोसिस प्रकट होता है, अर्थात नासोलैबियल क्षेत्र में नाखूनों और होठों पर नीला रंग। दुर्भाग्य से, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो ये बच्चे जीवन के पहले वर्ष में ही मर सकते हैं।

रोग का निदान

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को निर्धारित करने के लिए, परीक्षाओं की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक है, जिसमें विश्लेषण, साथ ही प्राप्त आंकड़ों की तुलना शामिल है। निदान में अंतिम नहीं तथाकथित वाद्य निदान के परिणाम हैं।

इस बीमारी के साथ, हृदय की सीमाओं का दाहिनी ओर विस्थापन होता है, और टटोलने पर, दाहिनी ओर वेंट्रिकल में एक सिस्टोलिक स्पंदन ध्यान देने योग्य होता है। परिश्रवण के बाद प्राप्त आंकड़ों के अनुसार और, एक खुरदरी और तेज आवाज सुनाई देती है, फुफ्फुसीय धमनी में दूसरा स्वर कमजोर हो जाता है और फिर यह पूरी तरह से विभाजित हो जाता है।

एक्स-रे फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के स्टेनोसिस को इंगित करता है, अगर इसमें फुफ्फुसीय छवि की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय की सीमाओं का विस्तार होता है।

ईसीजी कराने से वेंट्रिकल पर भार निर्धारित करने में मदद मिल सकती है। रोग की उपस्थिति में इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के फैलाव के साथ-साथ वेंट्रिकल के फैलाव को दर्शाता है।

डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग वेंट्रिकल और पल्मोनरी ट्रंक के बीच दबाव में अंतर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

दिल के दाहिने हिस्सों में आवाज लगाकर प्रेशर इंडिकेटर की जांच करना आसान है। इस विधि का उपयोग ग्रेडिएंट निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है। 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में रेट्रोस्टर्नल दर्द की उपस्थिति में, चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

बच्चों में रोग के लक्षणों की उपस्थिति में, सटीक निदान के उद्देश्य से, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एक्स-रे जो फेफड़ों में परिवर्तन प्रदर्शित करता है;
• ईसीजी - हृदय के दाहिनी ओर जमाव का निर्धारण करने के लिए;
• इकोकार्डियोग्राम - रोग की डिग्री का संकेत देने वाले अंतिम निष्कर्ष के लिए।

किसी बीमारी का निदान करने में सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इसे दिल के कक्षों की दीवारों के क्षेत्र में दोष, फैलोट ट्रायड, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स आदि जैसी बीमारियों से अलग करना है।

इलाज

इस बीमारी का इलाज करने का सबसे आम और सबसे प्रभावी तरीका सर्जरी है, जिसमें स्टेनोसिस को खत्म करना शामिल है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह ऑपरेशन केवल तभी इंगित किया जाता है जब फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस चरण 2 या 3 पर पहुंच गया हो।

वाल्वुलर स्टेनोसिस में, ओपन वाल्वुलोप्लास्टी का उपयोग किया जाता है, जिसमें एक साथ जुड़े हुए जोड़ों को काट दिया जाता है। बैलून वाल्वुलोप्लास्टी (एंडोवास्कुलर) का भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह स्टेनोसिस के इंट्रावास्कुलर उन्मूलन की एक विधि है, जो एक इन्फ्लेटेबल बैलून और कैथेटर का उपयोग करके किया जाता है।

सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस के मामले में, प्रोस्थेसिस (एक्सनोपेरिकार्डियल) या पैच के उपयोग के साथ संकीर्ण क्षेत्र का पुनर्निर्माण आवश्यक है। Subvalvular stenosis के लिए infundibulectomy की आवश्यकता होती है। यह प्रक्रिया दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में दिखाई देने वाले हाइपरट्रॉफाइड ऊतक (मांसपेशी) को हटाने की है।

स्टेनोसिस का कोई भी रूप जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाली गंभीर जटिलताओं को पैदा करने में काफी सक्षम है। इसलिए, निदान और उपचार समय पर किया जाना चाहिए। इसके बावजूद, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के विकास जैसे परिणामों के साथ सर्जरी भी खतरनाक हो सकती है।

बच्चों के लिए उपचार और इसकी पसंद का आधार फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के स्तर पर आधारित है। सर्जिकल हस्तक्षेप केवल बीमारी की थोड़ी गंभीरता या किसी शिकायत के अभाव में निर्धारित नहीं किया जा सकता है। यदि वे हैं, उपचार तत्काल लागू किया जाना चाहिए। आमतौर पर ऑपरेशन 5-10 साल की उम्र में किया जाता है।

बीमारी के गंभीर रूप में, ऑपरेशन तुरंत किया जा सकता है। बच्चों के लिए, बैलून वाल्वुलोप्लास्टी या सर्जिकल पुनर्निर्माण जैसी प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है। सामान्य तौर पर, यह उपचार अच्छे परिणाम और कम मृत्यु दर देता है।. कुछ हद तक, यह एक बच्चे के सामान्य जीवन में प्रदर्शित होता है, जो 3 महीने के बाद अच्छी तरह से स्कूल लौट सकता है।

कोई भी शारीरिक गतिविधि दो साल तक की अवधि के लिए सीमित है।

रोग की रोकथाम और भविष्य के लिए पूर्वानुमान

पल्मोनरी स्टेनोसिस, भले ही यह वयस्कों या बच्चों में हुआ हो, मामूली रूप से गुणवत्ता या जीवन प्रत्याशा पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। यदि हम हेमोडायनामिक दृष्टिकोण से रोग के एक महत्वपूर्ण रूप के बारे में बात करते हैं, तो यह सही वेंट्रिकल से अपर्याप्तता के शुरुआती विकास की ओर जाता है। यह, बदले में, अचानक मौत का कारण बन सकता है।

आंकड़े बताते हैं कि 91% रोगियों के ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, औसत जीवन प्रत्याशा कम से कम 5 वर्ष है। वयस्क रोगियों में गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति में, ऑपरेशन को एक निश्चित अवधि के लिए स्थगित किया जा सकता है।

इस बीमारी की शुरुआत के लिए एक निवारक उपाय के रूप में, विशेष रूप से बच्चों में, यह गर्भवती मां के सामान्य गर्भावस्था के लिए सभी आवश्यक शर्तों का प्रावधान बन जाता है। इसके अलावा, रोग की समय पर पहचान के लिए सभी उपाय किए जाने चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

इसका उद्देश्य उन बीमारियों को खत्म करना भी हो सकता है जो बच्चे द्वारा अर्जित परिवर्तनों का कारण बनती हैं। प्रत्येक रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन जैसे विशेषज्ञों द्वारा देखा जाना चाहिए, और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के विकास को रोकने के लिए सभी उपाय करने चाहिए।