ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

- एक गंभीर बीमारी जिसके दौरान मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को विदेशी मानती है। यह रोग इसकी जटिलताओं के लिए भयानक है।लगभग सभी अंग रोग से पीड़ित हैं, लेकिन मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (ल्यूपस गठिया और नेफ्रैटिस)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

इस बीमारी के नाम का इतिहास उस समय से शुरू होता है जब लोगों पर भेड़ियों के हमले दुर्लभ नहीं थे, खासकर कैबियों और कोचमैन पर। उसी समय, शिकारी ने शरीर के असुरक्षित हिस्से पर काटने की कोशिश की, अक्सर चेहरे - नाक, गालों पर। जैसा कि आप जानते हैं, बीमारी के हड़ताली लक्षणों में से एक तथाकथित है ल्यूपस तितली- चमकीले गुलाबी धब्बे जो चेहरे की त्वचा को प्रभावित करते हैं।

विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि महिलाओं को इस ऑटोइम्यून बीमारी का खतरा अधिक होता है: निष्पक्ष सेक्स में बीमारी के 85 - 90% मामले होते हैं। सबसे अधिक बार, ल्यूपस खुद को 14 से 25 वर्ष की आयु सीमा में महसूस करता है।

क्यों करता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,अभी भी पूरी तरह अस्पष्ट है। लेकिन वैज्ञानिक फिर भी कुछ नियमितताओं को खोजने में कामयाब रहे।

• यह स्थापित किया गया है कि जिन लोगों को विभिन्न कारणों से प्रतिकूल तापमान की स्थिति (ठंड, गर्मी) में बहुत समय बिताना पड़ता है, वे अधिक बार बीमार पड़ते हैं।
• आनुवंशिकता बीमारी का कारण नहीं है, लेकिन वैज्ञानिक सुझाव देते हैं कि बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को जोखिम होता है।
• कुछ शोध से पता चलता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- यह कई परेशानियों (संक्रमण, सूक्ष्मजीव, वायरस) के लिए प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा के काम में खराबी संयोग से नहीं, बल्कि शरीर पर लगातार नकारात्मक प्रभाव के साथ होती है। नतीजतन, शरीर की अपनी कोशिकाएं और ऊतक पीड़ित होने लगते हैं।
• एक धारणा है कि कुछ रासायनिक यौगिक रोग की शुरुआत का कारण बन सकते हैं।

ऐसे कारक हैं जो पहले से मौजूद बीमारी को बढ़ा सकते हैं:

• शराब और धूम्रपान का पूरे शरीर पर और विशेष रूप से हृदय प्रणाली पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह पहले से ही ल्यूपस से पीड़ित है।
• सेक्स हार्मोन की बड़ी खुराक वाली दवाएं लेने से महिलाओं में बीमारी का प्रकोप बढ़ सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रोग के विकास का तंत्र

रोग के विकास का तंत्र अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह विश्वास करना मुश्किल है कि प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसे हमारे शरीर की रक्षा करनी चाहिए, उस पर हमला करना शुरू कर रही है। वैज्ञानिकों के अनुसार, रोग तब होता है जब शरीर का नियामक कार्य विफल हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ प्रकार के लिम्फोसाइट्स अत्यधिक सक्रिय हो जाते हैं और इसके गठन में योगदान करते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों(बड़े प्रोटीन अणु)।

प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में फैलने लगते हैं, विभिन्न अंगों और छोटी वाहिकाओं में घुस जाते हैं, यही कारण है कि रोग कहा जाता है प्रणालीगत.

ये अणु ऊतकों से जुड़ जाते हैं, जिसके बाद इनसे स्राव शुरू हो जाता है। आक्रामक एंजाइम. सामान्य होने के कारण, ये पदार्थ माइक्रोकैप्सूल में बंद होते हैं और खतरनाक नहीं होते हैं। लेकिन मुक्त, अनएन्कैप्सुलेटेड एंजाइम स्वस्थ शरीर के ऊतकों को नष्ट करना शुरू कर देते हैं। इस प्रक्रिया से जुड़े कई लक्षण हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण

रक्त प्रवाह के साथ हानिकारक प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में फैल जाते हैं, इसलिए कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। हालांकि, एक व्यक्ति इस तरह की गंभीर बीमारी के साथ दिखाई देने वाले पहले लक्षणों को नहीं जोड़ता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षक्योंकि वे कई बीमारियों के लक्षण हैं। तो, निम्नलिखित संकेत पहले दिखाई देते हैं:

• तापमान में अनुचित वृद्धि;
• ठंड लगना और मांसपेशियों में दर्द, थकान;
• कमजोरी, बार-बार सिरदर्द होना।

बाद में, किसी विशेष अंग या प्रणाली की हार से जुड़े अन्य लक्षण होते हैं।

• ल्यूपस के स्पष्ट लक्षणों में से एक तथाकथित ल्यूपस बटरफ्लाई है - दाने और निस्तब्धता(रक्त वाहिकाओं का अतिप्रवाह) चीकबोन्स और नाक में। वास्तव में, रोग का यह लक्षण केवल 45-50% रोगियों में प्रकट होता है;
• शरीर के अन्य हिस्सों पर दाने हो सकते हैं: हाथ, पेट;
• एक अन्य लक्षण आंशिक बालों का झड़ना हो सकता है;
• श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के घाव

यह इस विकार में अन्य ऊतकों की तुलना में अधिक बार पीड़ित होता है। अधिकांश रोगी निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं।

• जोड़ों में दर्द। ध्यान दें कि अक्सर रोग सबसे छोटे को प्रभावित करता है। युग्मित सममित जोड़ों के घाव हैं।
• ल्यूपस गठिया, इसके साथ समानता के बावजूद, इससे अलग है कि यह विनाश का कारण नहीं बनता है हड्डी का ऊतक.
• लगभग 5 में से 1 रोगी प्रभावित जोड़ की विकृति विकसित करता है। यह रोगविज्ञान अपरिवर्तनीय है और केवल शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जा सकता है।
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ मजबूत सेक्स में, सूजन सबसे अधिक बार होती है सैक्रोइलियकसंयुक्त। दर्द सिंड्रोम कोक्सीक्स और त्रिकास्थि में होता है। दर्द स्थायी और अस्थायी (शारीरिक परिश्रम के बाद) दोनों हो सकता है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

लगभग आधे रोगियों में, रक्त परीक्षण से पता चलता है एनीमिया, साथ ही ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. कभी-कभी यह बीमारी के दवा उपचार की ओर जाता है।

• परीक्षा के दौरान, रोगी पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस दिखा सकता है जो बिना किसी स्पष्ट कारण के उत्पन्न हुआ है। किसी सहवर्ती संक्रमण का पता नहीं चला है जिससे हृदय के ऊतकों को नुकसान हो सकता है।
• यदि रोग का समय रहते निदान नहीं किया जाता है, तो ज्यादातर मामलों में हृदय के माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व प्रभावित होते हैं।
• अलावा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षअन्य प्रणालीगत बीमारियों की तरह एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।
• रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। ये संशोधित सफेद रक्त कोशिकाएं हैं जो इम्युनोग्लोबुलिन के संपर्क में हैं। यह घटना स्पष्ट रूप से थीसिस को दर्शाती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को नष्ट कर देती हैं, उन्हें विदेशी लोगों के लिए गलत समझती हैं।

गुर्दे खराब

• एक्यूट और सबकु्यूट के लिए एक प्रकार का वृक्षल्यूपस नेफ्राइटिस नामक गुर्दे की सूजन की बीमारी, या एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस. इसी समय, गुर्दे के ऊतकों में फाइब्रिन का जमाव और हाइलिन थ्रोम्बी का निर्माण शुरू होता है। असामयिक उपचार के साथ, गुर्दे की कार्यक्षमता में तेज कमी होती है।
• रोग की एक और अभिव्यक्ति है रक्तमेह(मूत्र में रक्त की उपस्थिति), दर्द के साथ नहीं और रोगी को परेशान नहीं करना।

यदि समय पर बीमारी का पता लगाया और इलाज किया जाता है, तो लगभग 5% मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान

• विलंबित उपचार ऐंठन, संवेदी गड़बड़ी, एन्सेफैलोपैथी और सेरेब्रोवास्कुलिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के गंभीर विकार पैदा कर सकता है। इस तरह के परिवर्तन लगातार और इलाज के लिए कठिन हैं।
• हेमेटोपोएटिक प्रणाली द्वारा प्रकट लक्षण। रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। LE कोशिकाएं ल्यूकोसाइट्स होती हैं जिनमें अन्य कोशिकाओं के नाभिक पाए जाते हैं। यह घटना स्पष्ट रूप से स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि कैसे प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को विदेशी के लिए गलत समझकर नष्ट कर देती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

अगर कोई व्यक्ति उसी समय मिल जाता है 4 बीमारी के लक्षणउसका निदान किया गया है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।यहां उन मुख्य लक्षणों की सूची दी गई है जिनका निदान में विश्लेषण किया जाता है।

• चीकबोन्स में एक ल्यूपस तितली और दाने की उपस्थिति;
• सूरज के संपर्क में त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (लालिमा, दाने);
• नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर घाव;
• हड्डी की क्षति के बिना दो या अधिक जोड़ों (गठिया) की सूजन;
• सूजन सीरस झिल्ली (फुफ्फुसावरण, पेरिकार्डिटिस);
• मूत्र में प्रोटीन (0.5 ग्राम से अधिक);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
• एक रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम सामग्री का पता चलता है;
• अपने स्वयं के डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

यह समझा जाना चाहिए कि इस बीमारी का इलाज किसी विशिष्ट अवधि के लिए या सर्जरी की मदद से नहीं किया जाता है। हालाँकि, यह निदान जीवन के लिए किया जाता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- फैसला नहीं। समय पर निदान और उचित रूप से निर्धारित उपचार उत्तेजना से बचने में मदद करेगा और आपको पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा। इस मामले में, एक महत्वपूर्ण शर्त है - आप खुली धूप में नहीं हो सकते।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में विभिन्न एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स। सबसे पहले, उत्तेजना को दूर करने के लिए दवा की एक बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है, बाद में डॉक्टर खुराक कम कर देता है। यह एक मजबूत दुष्प्रभाव को कम करने के लिए किया जाता है, जो कई अंगों पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।
• साइटोस्टैटिक्स - रोग के लक्षणों को जल्दी से दूर करें (लघु पाठ्यक्रम);
• एक्सट्रॉकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन - आधान द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त का ठीक शुद्धिकरण;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई। ये दवाएं लंबे समय तक उपयोग के लिए उपयुक्त नहीं हैं, क्योंकि ये हृदय प्रणाली के लिए हानिकारक हैं और टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करती हैं।

रोग के जटिल उपचार में महत्वपूर्ण सहायता एक दवा द्वारा प्रदान की जाएगी जिसमें एक प्राकृतिक घटक - ड्रोन शामिल है। बायोकॉम्पलेक्स शरीर की सुरक्षा को मजबूत करने और इस जटिल बीमारी से निपटने में मदद करता है। यह उन मामलों में विशेष रूप से प्रभावी है जहां त्वचा प्रभावित होती है।

ल्यूपस की जटिलताओं के लिए प्राकृतिक उपचार

सहवर्ती रोगों और जटिलताओं का इलाज करना आवश्यक है - उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस। गुर्दे की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि यह रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मृत्यु दर के मामलों में पहले स्थान पर है।

ल्यूपस गठिया और हृदय रोग का समय पर उपचार भी उतना ही महत्वपूर्ण है। इस संबंध में, ड्रग्स जैसे सिंहपर्णी पीतथा एक से अधिक.

सिंहपर्णी पी- यह एक प्राकृतिक चोंड्रोप्रोटेक्टर है जो जोड़ों को विनाश से बचाता है, उपास्थि के ऊतकों को पुनर्स्थापित करता है, और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने में भी मदद करता है। यह शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने में भी मदद करता है।

डायहाइड्रोक्वेरसेटिन प्लस- रक्त के माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है, हानिकारक कोलेस्ट्रॉल को हटाता है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करता है, उन्हें अधिक लोचदार बनाता है।

एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो इसकी जटिलताओं के लिए खतरनाक है। निराशा मत करो, क्योंकि ऐसा निदान एक वाक्य नहीं है। समय पर निदान और उचित उपचार आपको तीव्रता से बचने में मदद करेगा। स्वस्थ रहो!

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सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई)- अपनी खुद की कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण होने वाला एक पुराना ऑटोइम्यून रोग। एसएलई जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (किडनी, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाता है।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों के पास एसएलई के लिए अनुवांशिक पूर्वाग्रह है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत से जुड़ी होती है। एसएलई के संबंध में पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हुआ है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक एक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसर बनते हैं जो पूरे शरीर में फैलते हैं। आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर त्वचा, गुर्दे, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC) में जलन होती है, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है।

रोग के लक्षण

एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग उत्तेजना और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेजी से और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेजी से थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरण, गैर-विकृति, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

म्यूकोसल और त्वचा के घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्ति बिल्कुल नहीं होती है। शरीर के सूर्य के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में त्वचा परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल रंग की सजीले टुकड़े), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अतिरिक्त या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की उपस्थिति के समान होते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
• 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होती है।
• 25% मामलों में म्यूकोसल की भागीदारी होती है।
  • लाली, रंजकता में कमी, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे छिद्रित रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्म के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

65% मामलों में SLE में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे दोनों विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़े (फुफ्फुस) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस न्यूमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनिटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

SLE हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी खोल (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। सबसे आम पेरिकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) है।

• पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्लियों की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

घोषणापत्र: मुख्य लक्षण उरोस्थि में सुस्त दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) को पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के गठन की विशेषता है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और पूरी सूजन प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय ताल गड़बड़ी, बिगड़ा हुआ तंत्रिका आवेग, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• हृदय के वाल्वों की हार, माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन हो सकता है, जो एसएलई वाले युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग प्रकट होता है:
  • Livedo reticularis (ग्रिड पैटर्न बनाने वाली त्वचा पर नीले धब्बे)
  • ल्यूपस पानिकुलिटिस (चमड़े के नीचे के पिंड, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

एसएलई में अक्सर, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में वृक्क तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। एक लगातार लक्षण मूत्र (प्रोटीनूरिया) में प्रोटीन की उपस्थिति है, एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाते हैं। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और मेब्रान नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक होता है, रक्त में प्रोटीन की कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि सीएनएस विकार सेरेब्रल जहाजों को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई के सबसे आम लक्षण हैं
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• माइलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका शीथ के गठन के अन्य विकार (मायेलिन)
• मोनोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र की चोट

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​​​घावों का निदान किया जाता है।

• अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने के कार्य का उल्लंघन, अन्नप्रणाली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं।
• पेट में दर्द SLE की अभिव्यक्ति के रूप में, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के एंटीबॉडी के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का निर्धारण किया जाता है, 90% रोगियों में, एक प्रवेशित प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

एसएलई का निदान

एसएलई का निदान रोग के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के डेटा के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के डेटा पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

गठिया	विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द से प्रकट, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य तरल पदार्थ का संचय
चक्राकार चकत्ते	रंग में लाल, अंडाकार, गोल या कुंडलाकार आकार में, उनकी सतह पर असमान आकृति वाले सजीले टुकड़े होते हैं, पास में फैली हुई केशिकाएँ, तराजू को अलग करना मुश्किल होता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं।
श्लैष्मिक घाव	ओरल म्यूकोसा या नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित।
-संश्लेषण	धूप के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने के कारण त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक के पीछे और गालों पर दाने	तितली के रूप में विशिष्ट दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन की स्थायी हानि 0.5 ग्राम/दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्लियों को नुकसान	Pleurisy फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन है। यह छाती में दर्द से प्रकट होता है, साँस लेने से बढ़ जाता है। पेरिकार्डिटिस - दिल की परत की सूजन
सीएनएस घाव	आक्षेप, मनोविकार - दवाओं की अनुपस्थिति में जो उन्हें उत्तेजित कर सकते हैं या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि)
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं / एमएल से कम ल्यूकोसाइट्स में कमी 1500 कोशिकाओं / एमएल से कम लिम्फोसाइटों की कमी 150 10 9/ली से कम प्लेटलेट्स कम होना
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जो संक्षेप में दिए गए बिंदुओं में व्यक्त किए गए हैं। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत उच्च रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना आक्षेप का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकार	सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा धारणा, मतिभ्रम, साहचर्य सोच में कमी, असंगठित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, अंतरिक्ष में अभिविन्यास परेशान है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाता है।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल नसों को नुकसान	कपाल नसों को नुकसान पहली बार सामने आया।
सिरदर्द	गंभीर, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं दे रहा है	8
सेरेब्रल संचार संबंधी विकार	पहले पता चला, एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	छाले, हाथ पैरों में गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
गठिया- (जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के संकेतों के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान।	4
myositis- (कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृतियों को बाहर करती हैं	4
मूत्र में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक सफेद रक्त कोशिकाएं, संक्रमण को छोड़कर	4
त्वचा क्षति	ज्वलनशील क्षति	2
बाल झड़ना	घावों का बढ़ना या बालों का पूरी तरह झड़ना	2
म्यूकोसल अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस का मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन)	ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी पर पता चला	2
कम हुई तारीफ	C3 या C4 घटा	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	38 डिग्री सेल्सियस से अधिक, संक्रमण को छोड़कर	1
ब्लड प्लेटलेट्स में कमी	150 10 9/ली से कम, दवाओं को छोड़कर	1
सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी	4.0 10 9 /l से कम, दवाओं को छोड़कर	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षण

1. आना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित होते हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करते हैं
2. एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएसएम-स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो लघु आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधीएसएसए या विरोधी-एसएसबी, सेल न्यूक्लियस में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं
5. एंटिकार्डिओलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा स्टेशन)
6. एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के निशान
  • ईएसआर - बढ़ा
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

• तारीफ का स्तर गिरा
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोग कम तारीफ के स्तर के साथ पैदा होते हैं, जो एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।

पूरक प्रणाली शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (C1, C3, C4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• पेशाब का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में सफेद रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - बढ़ना गुर्दे की क्षति को इंगित करता है
  • ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
  • क्रिएटिन किनेज - मांसपेशियों के तंत्र को नुकसान के साथ बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान के तरीके

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली परिवर्तन का पता चला है, कोई क्षरण नहीं है

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

खुलासा: फुफ्फुस (फुफ्फुसावरण), ल्यूपस निमोनिया, पल्मोनरी एम्बोलिज्म को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

सीएनएस क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता चला है।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरिकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्वों को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों को दूर करने में मदद कर सकता है।
• गुर्दे की एक बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार की रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन बना हुआ है। रोग के मुख्य कारण को खत्म करने के उद्देश्य से उपचार नहीं पाया गया है, जैसे कि स्वयं कारण नहीं पाया गया है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• धूप में निकलना कम करें, सनस्क्रीन का प्रयोग करें

चिकित्सा उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

यह साबित हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखती है और इसकी अवधि को बढ़ाती है।
खुराक के नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह के समय लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मिथाइलप्रेडिसिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा को निर्धारित करने का यह तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड

1. साइटोस्टैटिक्स:एसएलई के जटिल उपचार में साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड), अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाता है।

संकेत:

• तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रोग्रेसिव या फुलमिनेंट कोर्स

दवा प्रशासन की खुराक और मार्ग:

• पल्स थेरेपी के साथ साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि कुल खुराक 5000 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाती।
• Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुंह से

1. विरोधी भड़काऊ दवाएं

उनका उपयोग उच्च तापमान पर किया जाता है, जोड़ों को नुकसान और सेरोसाइटिस के साथ।

• नाकलोफेन, निमेसिल, एर्टल, कैटाफास्ट आदि।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं

उनके पास एक विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

• डेलागिल, प्लाक्वेनिल, आदि।

1. बायोलॉजिकल SLE के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

हार्मोनल दवाओं की तुलना में इन दवाओं के बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका एक संकीर्ण लक्षित प्रभाव है। प्रभावी लेकिन महंगा।

• एंटी सीडी 20 - रिट्क्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एंब्रेल

1. अन्य दवाएं

• एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफेरिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शोधन की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसॉर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन-एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताओं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के वेरिएंट:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- एक बिजली की तेजी से शुरुआत, एक तेजी से पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र पाठ्यक्रम, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबएक्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत की विशेषता, तीव्रता और छूट की अवधि में परिवर्तन, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, सबफीब्राइल तापमान (38 0 तक)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, रोग की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. जीर्ण पाठ्यक्रम- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरुआत होती है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, लंबे समय तक छूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन भेद करना संभव है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रालज़ीन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालता रोधी दवा नोवोकैनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलऔर दूसरे;
• तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों के उपचार के लिए हर्बल तैयारी (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, और इसी तरह): हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

नैदानिक ​​तस्वीर ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवा बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं , बहुत कम ही हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रम निर्धारित करना आवश्यक है। निदान यह बहिष्करण की विधि द्वारा स्थापित किया गया है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा लेने की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और उनकी वापसी के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं के बार-बार उपयोग के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता नहीं है, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचा रूप और अन्य) रोगों से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएँ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, हो सकता है मां में एसएलई के लक्षण न हों, लेकिन उनकी जांच के दौरान ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले ही प्रकट होता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• SLE के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीनों के बाद गायब हो जाती हैं और विशेष उपचार के बिना मातृ एंटीबॉडी बच्चे के रक्त में प्रसारित होने के बाद समाप्त हो जाती हैं। लेकिन त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, एक निश्चित आहार (सूरज की रोशनी और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचने) का पालन करना आवश्यक है, 1% हाइड्रोकोर्टिसोन मलम का उपयोग करना संभव है।

5. इसके अलावा, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - ट्यूबरकुलस ल्यूपस. त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus तितली की उपस्थिति में बहुत समान है। निदान त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता चला है।

एक छवि: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
• सिस्टेमिक स्केलेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते हैं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना fasciitis (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा और डर्माटोमायोजिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	सिस्टेमिक स्केलेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; आवर्तक जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा की जलन और श्लेष्म झिल्ली; अंगों की सुन्नता; वजन घटना जोड़ों में दर्द; Raynaud's syndrome - अंगों में रक्त परिसंचरण का तीव्र उल्लंघन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में। एक छवि: रेनॉड का सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; रेनॉड का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 सी तक)।
रोगी का रूप (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों, नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। साथ ही, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (खरोंच और पेटीसिया) हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मास्क जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, फैला हुआ है, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे-झूठे ऊतकों को कसकर मिलाया जाता है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि सजोग्रेन के सिंड्रोम में)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ चरम और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डिकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होता है। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मुखौटा जैसा दिखता है", बिना चेहरे के भावों के, फैला हुआ, तिरछा हो सकता है, और ऊपरी पलक (ptosis) का गिरना अक्सर पता चलता है।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलन); जोड़ों में दर्द, चलने-फिरने में अकड़न, अंगुलियों के मुड़ने और फैलने में दिक्कत; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय एडिमा); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; रेनॉड का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और फ्लेक्सन; एक्स-रे पर दिखाई देने वाली हड्डियों में डायस्ट्रोफिक परिवर्तन (विशेष रूप से उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ के गंभीर विकार (गतिशीलता और अवशोषण); हृदय ताल का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुफ्फुस में संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); रेनॉड का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - निगलने के कार्य का उल्लंघन; दिल को नुकसान के साथ - लय गड़बड़ी, कार्डियक अरेस्ट तक; आंत की चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ - इसका पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
भविष्यवाणी	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोबुलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा; एलई कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; LE कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी एंटी-डीएनए।
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, ऐसा एक भी विश्लेषण नहीं है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अन्य प्रणालीगत रोगों से पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर शुरुआती चरणों में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट को अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। बचपन में, ऑटोइम्यून बीमारियों से रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता चलता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, इस बीमारी के मामलों की सबसे बड़ी संख्या यौवन के दौरान होती है, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में।

प्रतिरक्षा की ख़ासियत को देखते हुए, बच्चों में हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर रोग ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• जीर्ण पाठ्यक्रम बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
• और भी आम एक्यूट या सबस्यूट कोर्स आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
• केवल बच्चों में भी अलग-थलग तीव्र या तीव्र पाठ्यक्रम एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ नुकसान, जो रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी के एक सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन की स्पष्ट कमी है कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 सी से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में एक रक्तस्रावी दाने अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या सटीक रक्तस्राव)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक है। त्वचा मार्बल हो जाती है, सूरज की रोशनी के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं जो एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता है। कुछ मामलों में, रेनॉड का सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलन की कठोरता के साथ संयुक्त हो जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी के गठन की विशेषता है(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत जल्दी तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर ले जाते हैं।
7. फेफड़े में चोटबच्चों में दुर्लभ है।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में होता है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह सनकीपन, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया के संक्रमण में स्थिर छूट की अवधि में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक ​​सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही हैं, मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त के थक्के बिगड़ा हुआ है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाएं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे के तत्काल अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
एक अस्पताल में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू और नियमित उपचार के मामले में, हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य यौवन सहित उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में भविष्यवाणीजीवन के लिए अनुकूल।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाएं अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होती हैं, और किसी भी महिला के लिए मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण होता है। लेकिन SLE और गर्भावस्था हमेशा माँ और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाईड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं; इन दवाओं के बंद होने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा SLE के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्णकालिक बच्चा . 25% पर ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , एक एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताओं, नाल के जहाजों को नुकसान से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की उत्तेजना विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में, या गर्भावस्था के III तिमाही में अधिकतम होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए, जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत प्रसार की उम्मीद की जानी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया किस रास्ते पर चलेगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था एसएलई के लिए डिस्कोइड (कटनीस) लुपस एरिथेमैटोसस के संक्रमण को उत्तेजित कर सकती है।
  7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली माँ अपने बच्चे को जीन दे सकती है जो उन्हें अपने जीवनकाल के दौरान एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करने के लिए प्रेरित करता है।
  8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ है; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाने की सलाह दी जाती है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
  • तीव्र के मामले में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जटिलताओं के विकास के साथ, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर, फिर भी, एक उत्तेजना के दौरान गर्भावस्था हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का सवाल डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आखिरकार, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
  • गर्भावस्था की सिफारिश पहले नहीं की जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था के बारे में कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह ऐसे अंग हैं जो बच्चे को ले जाते समय भारी भार में होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. नियमों का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी तरह के बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का खतरा होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, रुमेटोलॉजिस्ट थेरेपी निर्धारित या ठीक करता है। एसएलई के उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका विरोध नहीं किया जाता है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
  8. SLE वाली गर्भवती महिलाओं के लिए भी अनुशंसित विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
  10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति की जाती है, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती नहीं होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भधारण की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, इस मामले पर डॉक्टरों ने अपनी राय बदल दी है, आप एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। लेकिन माँ और बच्चे के जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीबोगरीब चकत्ते देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन संचारित होता है, संपर्क से, या हवाई बूंदों से भी। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं होते हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग पृथक होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, तत्वों का पता लगाने और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

  एसएलई आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त वसा अम्ल युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा-3):

  • समुद्री मछली;
  • बहुत सारे नट और बीज;
  • थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सबजीया अधिक विटामिन और ट्रेस तत्व होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट होते हैं, आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. रस, फल पेय;
  4. दुबला पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाली डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थों का रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव पड़ता है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा सामग्री के साथ डेयरी उत्पाद और इतने पर।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास.
  3. लहसुन -प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में द्रव धारण करना।

  यदि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोग एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं या दवाएँ लेते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार लगातार भिन्नात्मक भोजन की सलाह दी जाती है। सभी विरोधी भड़काऊ दवाओं को भोजन के साथ या तुरंत बाद लिया जाता है।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की सेटिंग में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों के सुधार के बाद ही संभव है। SLE के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को अपने आप निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताओं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा होता है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत होती है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। दवा लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस कीमती समय गंवा सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचार बच्चों की पहुँच से बाहर होने चाहिए। इस तरह के उपचारों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक वह छोटी खुराक में प्रयोग किया जाता है।

  फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

  
  एक छवि: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के रूप में परिवर्तन होता है।
  
  फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा के घाव। त्वचा में परिवर्तन के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालैंग्स के जोड़ों का मोटा होना दर्शाता है - गठिया के लक्षण।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य धारिता।
  
  मौखिक श्लेष्म के ल्यूपस घाव . नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ये परिवर्तन, सौभाग्य से, प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस बचपन की विशेषता में त्वचा में परिवर्तन। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, वर्णक धब्बे छोड़ते हैं जो लंबे समय तक नहीं जाते हैं।
  

प्रयोगशाला अनुसंधान

सामान्य रक्त विश्लेषण
. ईएसआर में वृद्धि अक्सर एसएलई में देखी जाती है, लेकिन यह विशेषता रोग गतिविधि के साथ अच्छी तरह से संबंध नहीं रखती है। ईएसआर में एक अस्पष्टीकृत वृद्धि एक अंतःक्रियात्मक संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करती है।
. ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया) रोग गतिविधि से जुड़ा हुआ है।
. हाइपोक्रोमिक एनीमिया पुरानी सूजन, छिपे हुए गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कुछ दवाएं लेने से जुड़ा हुआ है। हल्के या मध्यम एनीमिया का अक्सर पता चलता है। गंभीर कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया 10% से कम रोगियों में देखा गया है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एपीएस के रोगियों में पाया जाता है। प्लेटलेट्स में एटी के संश्लेषण से जुड़े ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत ही कम विकसित होते हैं।
. सीआरपी में वृद्धि अनैच्छिक है; सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति में ज्यादातर मामलों में नोट किया गया। सीआरपी एकाग्रता में मध्यम वृद्धि (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

सामान्य मूत्र विश्लेषण
प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइट्यूरिया का पता लगाया जाता है, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूप पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक अनुसंधान
जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन निरर्थक हैं और रोग की विभिन्न अवधियों में आंतरिक अंगों के प्रमुख घाव पर निर्भर करते हैं। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन
. एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (ANF) ऑटोएंटिबॉडीज की एक विषम आबादी है जो सेल न्यूक्लियस के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है। एएनएफ 95% एसएलई रोगियों (आमतौर पर उच्च अनुमापांक में) में पाया जाता है; अधिकांश मामलों में इसकी अनुपस्थिति एसएलई के निदान के खिलाफ सबूत है।

एंटीन्यूक्लियर एटी। एटी टू डबल-स्ट्रैंडेड (देशी) डीएनए (एंटी-डीएनए) एसएलई के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं; 50-90% रोगियों में पाया गया ♦ एटी टू हिस्टोन्स, दवा-प्रेरित ल्यूपस की अधिक विशेषता। AT से 5m एंटीजन (एंटी-एसएम) SLE के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं, लेकिन वे केवल 10-30% रोगियों में पाए जाते हैं; मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एटी से छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन अधिक बार पाए जाते हैं ♦ एटी टू आरओ/एसएस-ए एंटीजन (एंटी-आरओ/एसएसए) लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोटोडर्माटाइटिस, पल्मोनरी फाइब्रोसिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। एटी टू ला/एसएस-बी एंटीजन (एंटी-ला/एसएसबी) अक्सर एंटी-आरओ के साथ मिलकर पाया जाता है।

एपीएल, झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एटी बनाम कार्डियोलिपिन एपीएस के प्रयोगशाला मार्कर हैं।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताएं
कई रोगियों में तथाकथित ल्यूपस कोशिकाएं होती हैं - LE (ओट ल्यूपस एरिथेमेटोसस) कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स जो परमाणु सामग्री को फैगोसिटाइज़ करती हैं), प्रतिरक्षा परिसरों, RF को प्रसारित करती हैं, लेकिन इन प्रयोगशाला विकारों का नैदानिक ​​​​महत्व छोटा है। ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में, पूरक (CH50) और इसके व्यक्तिगत घटकों (C3 और C4) की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी देखी गई है, जो नेफ्रैटिस (विशेष रूप से C3 घटक) की गतिविधि से संबंधित है।

निदान

एसएलई के निदान के लिए, रोग के एक लक्षण या एक पहचाने गए प्रयोगशाला परिवर्तन की उपस्थिति पर्याप्त नहीं है - निदान रोग, प्रयोगशाला और सहायक अनुसंधान डेटा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर स्थापित किया गया है, और इसके लिए वर्गीकरण मानदंड रुमेटोलॉजिस्ट के अमेरिकन एसोसिएशन की बीमारी।

अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड

1. चीकबोन्स पर दाने: चीकबोन्स पर फिक्स्ड एरिथेमा, नासोलैबियल क्षेत्र में फैलने की प्रवृत्ति।
2. डिस्कोइड रैश: एरीथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े जिसके साथ त्वचा की पपड़ी और कूपिक प्लग होते हैं; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

3. फोटो सेंसिटिविटी: सूरज की रोशनी के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया के कारण त्वचा पर लाल चकत्ते।
4. मौखिक गुहा में अल्सर: मौखिक गुहा या नासॉफरीनक्स का अल्सरेशन; आमतौर पर दर्द रहित।

5. गठिया: 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करने वाला गैर-क्षरण गठिया, कोमलता, सूजन और बहाव के साथ पेश करता है।
6. Serositis: pleurisy (फुफ्फुसीय दर्द, या फुफ्फुस घर्षण रगड़, या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति) या पेरिकार्डिटिस (इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पुष्टि या पेरिकार्डियल रगड़ के परिश्रवण द्वारा)।

7. गुर्दे की क्षति: लगातार प्रोटीनूरिया> 0.5 ग्राम / दिन या सिलिंड्रुरिया (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार या मिश्रित)।
8. सीएनएस क्षति: आक्षेप या मनोविकृति (दवाओं या चयापचय संबंधी विकारों के अभाव में)।

9. हेमेटोलॉजिकल विकार: रेटिकुलोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. इम्यूनोलॉजिकल विकार ♦ एंटी-डीएनए या ♦ एंटी-एसएम या ♦ एपीएल: - आईजीजी या आईजीएम (एटी से कार्डियोलिपिन) का बढ़ा हुआ स्तर; - मानक तरीकों का उपयोग करके ल्यूपस थक्कारोधी के लिए सकारात्मक परीक्षण; - ट्रेपोनिमा पैलिडम स्थिरीकरण परीक्षण और ट्रेपोनेमल एटी प्रतिदीप्ति सोखना परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई सिफलिस की अनुपस्थिति में कम से कम 6 महीने के लिए झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया।
11. एएनएफ: एएनएफ के बढ़े हुए टाइटर्स (ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं के अभाव में)। SLE का निदान तब किया जाता है जब ऊपर सूचीबद्ध 11 मानदंडों में से 4 या अधिक पाए जाते हैं।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

I. नैदानिक ​​मानदंड
1. घनास्त्रता (किसी भी अंग में धमनी, शिरापरक या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड)।
2. गर्भावस्था की विकृति (गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले या गर्भधारण के 34वें सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले या तीन या अधिक लगातार मामले गर्भ के 10वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात)।

द्वितीय। प्रयोगशाला मानदंड
1. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च टाइटर्स में रक्त में कार्डियोलिपिन (IgG और / या IgM) पर एटी।
2. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर 2 या अधिक अध्ययनों में प्लाज्मा ल्यूपस थक्कारोधी, निम्नानुसार परिभाषित किया गया है
. फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा के थक्के के समय को लम्बा करना;
. दाता प्लाज्मा के साथ मिश्रण परीक्षणों में स्क्रीनिंग टेस्ट क्लॉटिंग समय को बढ़ाने के लिए कोई सुधार नहीं;
. फास्फोलिआइड के योग के साथ स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या सुधारना;
. अन्य कोगुलोपैथी का बहिष्करण। एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति के आधार पर एक निश्चित एपीएस का निदान किया जाता है।

यदि एसएलई का संदेह है, तो निम्नलिखित परीक्षण किए जाने चाहिए
. ईएसआर के निर्धारण के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण और ल्यूकोसाइट्स (एक ल्यूकोसाइट सूत्र के साथ) और प्लेटलेट्स की सामग्री की गणना करना। एएनएफ की परिभाषा के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण। सामान्य मूत्र विश्लेषण। छाती का एक्स - रे
. ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) एक ऐसी बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के खराब होने के कारण विभिन्न अंगों और ऊतकों में सूजन प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं।

रोग अतिरंजना और छूट की अवधि के साथ आगे बढ़ता है, जिसके होने की भविष्यवाणी करना मुश्किल है। अंत में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक या दूसरे अंग, या कई अंगों की अपर्याप्तता के गठन की ओर जाता है।

महिलाएं पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होती हैं। यह बीमारी 15-25 साल की उम्र में सबसे आम है। सबसे अधिक बार, रोग यौवन के दौरान, गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में प्रकट होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण ज्ञात नहीं है। बाहरी और आंतरिक वातावरण के कई कारकों के अप्रत्यक्ष प्रभाव, जैसे आनुवंशिकता, वायरल और जीवाणु संक्रमण, हार्मोनल परिवर्तन और पर्यावरणीय कारकों पर चर्चा की जाती है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति रोग की घटना में एक भूमिका निभाती है। यह साबित हो चुका है कि अगर जुड़वा बच्चों में से एक को ल्यूपस है, तो दूसरे के बीमार होने का खतरा 2 गुना बढ़ जाता है। इस सिद्धांत के विरोधी बताते हैं कि रोग के विकास के लिए जिम्मेदार जीन अभी तक नहीं मिला है। इसके अलावा, बच्चों में, जिनके माता-पिता में से एक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार है, केवल 5% रोग विकसित करते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस का लगातार पता लगाना वायरल और बैक्टीरियल सिद्धांत के पक्ष में बोलता है। इसके अलावा, यह साबित हो चुका है कि कुछ बैक्टीरिया का डीएनए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण को उत्तेजित करने में सक्षम है।

एसएलई वाली महिलाओं में अक्सर रक्त में एस्ट्रोजेन और प्रोलैक्टिन जैसे हार्मोन में वृद्धि होती है। अक्सर रोग गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद ही प्रकट होता है। यह सब बीमारी के विकास के हार्मोनल सिद्धांत के पक्ष में बोलता है।

यह ज्ञात है कि कई पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में पराबैंगनी किरणें त्वचा कोशिकाओं द्वारा स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को गति प्रदान कर सकती हैं, जिससे किसी मौजूदा बीमारी की शुरुआत हो सकती है या बढ़ सकती है।

दुर्भाग्य से, कोई भी सिद्धांत मज़बूती से रोग के विकास के कारण की व्याख्या नहीं करता है। इसलिए, वर्तमान में, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस को पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी माना जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

उपरोक्त कारकों में से एक या अधिक के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुचित कामकाज की शर्तों के तहत, विभिन्न कोशिकाओं के डीएनए "उजागर" होते हैं। ऐसी कोशिकाओं को शरीर द्वारा विदेशी (एंटीजन) के रूप में माना जाता है, और इन कोशिकाओं के लिए विशिष्ट प्रोटीन-एंटीबॉडी उनके खिलाफ सुरक्षा के लिए उत्पन्न होती हैं। जब एंटीबॉडी और एंटीजन परस्पर क्रिया करते हैं, तो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो विभिन्न अंगों में तय होते हैं। ये परिसर प्रतिरक्षा सूजन और कोशिका क्षति के विकास की ओर ले जाते हैं। संयोजी ऊतक कोशिकाएं विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होती हैं। शरीर में संयोजी ऊतक के व्यापक वितरण को देखते हुए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, शरीर के लगभग सभी अंग और ऊतक रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों, रक्त वाहिकाओं की दीवार पर फिक्सिंग, घनास्त्रता भड़काने कर सकते हैं। उनकी विषाक्त क्रिया के कारण परिसंचारी एंटीबॉडी से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास होता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक पुरानी बीमारी है जिसमें तीव्रता और छूट की अवधि होती है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के पाठ्यक्रम के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

एसएलई का तीव्र कोर्स- बुखार, कमजोरी, थकान, जोड़ों के दर्द से प्रकट। बहुत बार, रोगी रोग की शुरुआत के दिन का संकेत देते हैं। 1-2 महीनों के भीतर, महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान की एक विस्तृत नैदानिक ​​तस्वीर बनती है। तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, रोगी आमतौर पर 1-2 वर्षों के भीतर मर जाते हैं।
SLE का सबस्यूट कोर्स- रोग के पहले लक्षण इतने स्पष्ट नहीं होते हैं। अभिव्यक्ति से लेकर अंग क्षति तक औसतन 1-1.5 वर्ष बीत जाते हैं।
एसएलई का पुराना कोर्स- कई सालों से एक या एक से अधिक लक्षण मौजूद हों। क्रोनिक कोर्स में, महत्वपूर्ण अंगों के कामकाज को बाधित किए बिना, तीव्रता की अवधि दुर्लभ होती है। अक्सर, बीमारी के इलाज के लिए दवाओं की न्यूनतम खुराक की आवश्यकता होती है।

एक नियम के रूप में, रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं; जब विरोधी भड़काऊ दवाएं या अनायास लेते हैं, तो वे बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। अक्सर, बीमारी का पहला संकेत तितली के पंखों के रूप में चेहरे पर लालिमा का दिखना है, जो समय के साथ गायब भी हो जाता है। छूट की अवधि, पाठ्यक्रम के प्रकार के आधार पर, काफी लंबी हो सकती है। फिर, कुछ पूर्वगामी कारक (सूर्य के लंबे समय तक संपर्क, गर्भावस्था) के प्रभाव में, रोग का एक विस्तार होता है, जिसे बाद में एक छूट चरण द्वारा भी बदल दिया जाता है। समय के साथ, अंग क्षति के लक्षण निरर्थक अभिव्यक्तियों में शामिल हो जाते हैं। एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के लिए, निम्नलिखित अंगों को नुकसान की विशेषता है।

1. त्वचा, नाखून और बाल. त्वचा के घाव रोग के सबसे आम लक्षणों में से एक हैं। मनो-भावनात्मक सदमे के साथ, सूरज, ठंढ के लंबे समय तक संपर्क में रहने के बाद अक्सर लक्षण दिखाई देते हैं या तेज हो जाते हैं। एसएलई का एक विशिष्ट लक्षण गालों और नाक में तितली के पंखों के रूप में त्वचा का लाल होना है।

तितली प्रकार इरिथेमा

इसके अलावा, एक नियम के रूप में, त्वचा के खुले क्षेत्रों (चेहरे, ऊपरी अंग, "डिकोलेट" क्षेत्र) पर विभिन्न आकृतियों और आकारों की त्वचा की लालिमा होती है, जो परिधीय विकास के लिए प्रवण होती है - बायट के केन्द्रापसारक एरिथेमा। डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को त्वचा पर लालिमा की उपस्थिति की विशेषता है, जिसे बाद में भड़काऊ एडिमा द्वारा बदल दिया जाता है, फिर इस क्षेत्र में त्वचा मोटी हो जाती है, और अंत में, निशान के साथ शोष के क्षेत्र बनते हैं।

डिस्कॉइड ल्यूपस का फॉसी विभिन्न क्षेत्रों में हो सकता है, इस मामले में वे प्रक्रिया के प्रसार की बात करते हैं। त्वचा के घावों की एक और हड़ताली अभिव्यक्ति कैपिलाराइटिस है - लालिमा और सूजन और उंगलियों, हथेलियों, तलवों पर कई छोटे-छोटे रक्तस्राव। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में बालों का झड़ना गंजापन से प्रकट होता है। पेरिअंगुअल रिज के शोष तक नाखूनों की संरचना में परिवर्तन, रोग के तेज होने की अवधि के दौरान होता है।

2. श्लेष्मा झिल्ली. मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को लाली की उपस्थिति, श्लेष्म झिल्ली (एनेंथेमा) के क्षरण के गठन के साथ-साथ मौखिक गुहा (एफ़्थस स्टेमाइटिस) के छोटे अल्सर की विशेषता है।

कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस

होठों की लाल सीमा की दरारें, कटाव और अल्सर की उपस्थिति के साथ, ल्यूपस-चीलाइटिस का निदान किया जाता है।

3. हाड़ पिंजर प्रणाली. SLE वाले 90% रोगियों में संयुक्त क्षति होती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में छोटे जोड़ शामिल होते हैं, आमतौर पर उंगलियां। घाव सममित है, रोगी दर्द और जकड़न के बारे में चिंतित हैं। संयुक्त विकृति शायद ही कभी विकसित होती है। सड़न रोकनेवाला (एक भड़काऊ घटक के बिना) हड्डी परिगलन आम है। फीमर का सिर और घुटने का जोड़ प्रभावित होता है। निचले अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता के लक्षणों में क्लिनिक का प्रभुत्व है। जब लिगामेंटस तंत्र रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो गैर-स्थायी अवकुंचन विकसित होते हैं, गंभीर मामलों में, अव्यवस्था और उदात्तीकरण।

4. श्वसन प्रणाली. सबसे आम घाव फेफड़े हैं। फुफ्फुसावरण (फुफ्फुस गुहा में द्रव का संचय), आमतौर पर द्विपक्षीय, सीने में दर्द और सांस की तकलीफ के साथ। एक्यूट ल्यूपस न्यूमोनिटिस और पल्मोनरी हेमरेज जीवन के लिए खतरनाक स्थितियां हैं और यदि अनुपचारित किया जाता है, तो श्वसन संकट सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाता है।

5. हृदय प्रणाली. माइट्रल वाल्व की लगातार भागीदारी के साथ सबसे आम लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस है। इस मामले में, सूजन के परिणामस्वरूप, वाल्व के क्यूप्स एक साथ बढ़ते हैं और स्टेनोसिस के प्रकार से हृदय रोग का गठन होता है। पेरिकार्डिटिस के साथ, पेरिकार्डियम की परतें मोटी हो जाती हैं, और उनके बीच द्रव भी दिखाई दे सकता है। मायोकार्डिटिस छाती क्षेत्र में दर्द, दिल में वृद्धि से प्रकट होता है। एसएलई अक्सर कोरोनरी धमनियों और सेरेब्रल धमनियों सहित छोटे और मध्यम आकार के जहाजों को प्रभावित करता है। इसलिए, एसएलई के रोगियों में स्ट्रोक, कोरोनरी हृदय रोग मृत्यु का प्रमुख कारण है।

6. गुर्दे. एसएलई वाले रोगियों में, प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ, ल्यूपस नेफ्रैटिस बनता है।

7. तंत्रिका तंत्र. प्रभावित क्षेत्र के आधार पर, एसएलई रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला का पता लगाया जाता है, जिसमें माइग्रेन-प्रकार के सिरदर्द से लेकर क्षणिक इस्केमिक हमले और स्ट्रोक शामिल हैं। प्रक्रिया की उच्च गतिविधि की अवधि के दौरान, मिरगी के दौरे, कोरिया और सेरेब्रल गतिभंग हो सकते हैं। परिधीय न्यूरोपैथी 20% मामलों में होती है। दृष्टि की हानि के साथ इसकी सबसे नाटकीय अभिव्यक्ति ऑप्टिक न्यूरिटिस है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

SLE का निदान तब किया जाता है जब 4 या अधिक 11 मानदंड पूरे होते हैं (अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन, 1982)।

तितली प्रकार इरिथेमा	नासोलैबियल सिलवटों में फैलने की प्रवृत्ति के साथ, चीकबोन्स पर फिक्स्ड इरिथेमा (फ्लैट या ऊंचा)।
चक्राकार दाने	समय के साथ घने तराजू, त्वचा शोष और निशान के साथ बढ़े हुए एरिथेमेटस घाव।
-संश्लेषण	धूप के संपर्क में आने के बाद दाने का दिखना या गंभीरता।
मौखिक श्लेष्म और / या नासोफरीनक्स के अल्सर	आमतौर पर दर्द रहित।
गठिया	उनके विरूपण के बिना कम से कम दो जोड़ों में एडिमा और दर्द की उपस्थिति।
सेरोसाइटिस	Pleurisy या पेरिकार्डिटिस।
गुर्दे खराब	निम्नलिखित अभिव्यक्तियों में से एक: मूत्र में प्रोटीन की आवधिक वृद्धि 0.5 ग्राम / दिन तक या मूत्र में सिलेंडर की परिभाषा।
सीएनएस घाव	निम्नलिखित अभिव्यक्तियों में से एक: बरामदगी या मनोविकृति अन्य कारणों से जुड़ी नहीं है।
हेमेटोलॉजिकल विकार	निम्नलिखित अभिव्यक्तियों में से एक: हेमोलिटिक एनीमिया, लिम्फोपेनिया, या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अन्य कारणों से जुड़ा नहीं है।
प्रतिरक्षा विकार	एलई कोशिकाओं का पता लगाना, या एनडीएनए के सीरम एंटीबॉडी, या स्मिथ एंटीजन के एंटीबॉडी, या एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया जो पेल ट्रेपोनेमा का पता लगाए बिना 6 महीने तक बनी रहती है।
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी	एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि, जो अन्य कारणों से संबंधित नहीं है।

एसएलई के निदान में इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। रक्त सीरम में एंटीन्यूक्लियर कारक की अनुपस्थिति एसएलई के निदान पर संदेह करती है। प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, रोग गतिविधि की डिग्री निर्धारित की जाती है।

गतिविधि की डिग्री में वृद्धि के साथ, नए अंगों और प्रणालियों को नुकसान होने का खतरा बढ़ जाता है, साथ ही साथ मौजूदा बीमारियों की वृद्धि भी होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

उपचार व्यक्तिगत रोगी के लिए यथासंभव उपयुक्त होना चाहिए। निम्नलिखित मामलों में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है:

बिना किसी स्पष्ट कारण के लगातार बुखार के साथ;
जीवन-धमकाने वाली स्थितियों की स्थिति में: तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, तीव्र न्यूमोनिटिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव।
तंत्रिका संबंधी जटिलताओं के साथ।
प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स या रक्त लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ।
ऐसे मामले में जब एसएलई की तीव्रता को आउट पेशेंट के आधार पर ठीक नहीं किया जा सकता है।

उत्तेजना के दौरान सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के इलाज के लिए, एक निश्चित योजना के अनुसार हार्मोनल ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फामाइड) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अंगों को नुकसान के साथ-साथ तापमान में वृद्धि के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डाइक्लोफेनाक) निर्धारित हैं।

किसी विशेष अंग की बीमारी के पर्याप्त उपचार के लिए इस क्षेत्र के विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है।

समय पर और उचित उपचार के साथ एसएलई में जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। इन रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 90% है। लेकिन, फिर भी, एसएलई के रोगियों की मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में तीन गुना अधिक है। एक प्रतिकूल पूर्वानुमान के कारक रोग की प्रारंभिक शुरुआत, पुरुष सेक्स, ल्यूपस नेफ्राइटिस का विकास, प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और संक्रमण हैं।

चिकित्सक सिरोटकिना ई.वी.

ल्यूपस का निदान करना मुश्किल हो सकता है। डॉक्टरों को लक्षण एकत्र करने और इस जटिल बीमारी का सटीक निदान करने में महीनों या साल भी लग सकते हैं। इस भाग में उल्लिखित लक्षण बीमारी की लंबी अवधि या थोड़े समय में विकसित हो सकते हैं। एसएलई का निदान सख्ती से व्यक्तिगत है और किसी एक लक्षण की उपस्थिति से इस रोग की पुष्टि करना असंभव है। ल्यूपस के एक सही निदान के लिए डॉक्टर के ज्ञान और जागरूकता की आवश्यकता होती है और रोगी की ओर से अच्छे संचार की आवश्यकता होती है। निदान प्रक्रिया के लिए अपने चिकित्सक को एक पूर्ण, सटीक चिकित्सा इतिहास (जैसे कि आपको कौन सी स्वास्थ्य समस्याएं थीं और कितने समय तक, किस वजह से बीमारी हुई) बताना आवश्यक है। यह जानकारी, शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण के परिणामों के साथ, डॉक्टर को अन्य स्थितियों पर विचार करने में मदद करती है जो एसएलई की तरह दिख सकती हैं, या वास्तव में इसकी पुष्टि कर सकती हैं। निदान करने में समय लग सकता है, और रोग को तुरंत सत्यापित नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल नए लक्षण प्रकट होने पर।

कोई एकल परीक्षण नहीं है जो बता सकता है कि किसी व्यक्ति के पास एसएलई है, लेकिन कई प्रयोगशाला परीक्षण डॉक्टर को निदान करने में मदद कर सकते हैं। ल्यूपस के रोगियों में अक्सर मौजूद विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने के लिए टेस्ट का उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण आमतौर पर ऑटोएन्टीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है जो किसी व्यक्ति की अपनी कोशिकाओं के न्यूक्लियस या "कमांड सेंटर" के घटकों का विरोध करता है। कई रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक विश्लेषण होता है; हालाँकि, कुछ दवाएं, संक्रमण और अन्य स्थितियाँ भी सकारात्मक परिणाम दे सकती हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण डॉक्टर को निदान करने के लिए बस एक और सुराग प्रदान करता है। व्यक्तिगत प्रकार के स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त परीक्षण भी होते हैं जो ल्यूपस वाले लोगों के लिए अधिक विशिष्ट होते हैं, हालांकि ल्यूपस वाले सभी लोग उनके लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं करते हैं। इन एंटीबॉडी में एंटी-डीएनए, एंटी-एसएम, आरएनपी, आरओ (एसएसए), ला (एसएसबी) शामिल हैं। ल्यूपस के निदान की पुष्टि करने के लिए डॉक्टर इन परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी, 1982 संशोधन के नैदानिक ​​​​मानदंडों के अनुसार, निम्नलिखित संकेतों में से 11 हैं:

एसएलई के ग्यारह नैदानिक ​​लक्षण

• जाइगोमैटिक क्षेत्र में लाल रंग ("तितली" के रूप में, "डिकोलेट" ज़ोन में छाती की त्वचा पर, हाथों के पीछे)
• डिस्क के आकार का (पपड़ीदार, डिस्क के आकार का अल्सर, अधिक बार चेहरे, खोपड़ी, या छाती की त्वचा पर)
• (थोड़े समय के लिए सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (30 मिनट से अधिक नहीं)
• मौखिक अल्सर (गले में खराश, मुंह या नाक की श्लेष्मा झिल्ली)
• गठिया (दर्द, सूजन, जोड़ों में)
• सेरोसाइटिस (फेफड़ों, हृदय, पेरिटोनियम के चारों ओर सीरस झिल्ली, शरीर की स्थिति बदलने पर दर्द होता है और अक्सर सांस लेने में कठिनाई होती है)_
• गुर्दे की भागीदारी
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से जुड़ी समस्याएं (मनोविकृति और दवा से जुड़े दौरे नहीं)
• हेमेटोलॉजिकल समस्याएं (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (जो द्वितीयक संक्रमण के जोखिम को बढ़ाते हैं)
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (ऑटोएंटीबॉडीज जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ काम करते हैं जब कोशिकाओं के इन हिस्सों को गलती से विदेशी (एंटीजन) माना जाता है)

ये नैदानिक ​​​​मानदंड डॉक्टर को अन्य संयोजी ऊतक विकारों से SLE को अलग करने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, और उपरोक्त में से 4 निदान करने के लिए पर्याप्त हैं। इसी समय, केवल एक लक्षण की उपस्थिति रोग को बाहर नहीं करती है। नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल संकेतों के अलावा, SLE वाले रोगियों में रोग के अतिरिक्त लक्षण हो सकते हैं। इनमें ट्रॉफिक डिसऑर्डर (वजन में कमी, गंजापन या पूर्ण गंजापन के फॉसी की उपस्थिति में वृद्धि), असम्बद्ध बुखार शामिल हैं। कभी-कभी बीमारी का पहला संकेत ठंड या भावनात्मक तनाव में उंगलियों या उंगली, नाक, auricles के त्वचा के रंग (नीला, सफ़ेद) के रंग में असामान्य परिवर्तन हो सकता है। त्वचा के इस मलिनकिरण को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है। रोग के अन्य सामान्य लक्षण हो सकते हैं - यह मांसपेशियों में कमी है, या पेट में बेचैनी, मतली, उल्टी और कभी-कभी दस्त के साथ।

लगभग 15% SLE रोगियों में Sjogren's syndrome या तथाकथित "ड्राई सिंड्रोम" भी होता है। यह एक पुरानी स्थिति है जो सूखी आंखों और मुंह के साथ होती है। महिलाओं में, जननांग अंगों (योनि) की श्लेष्मा झिल्ली का सूखापन भी देखा जा सकता है।

कभी-कभी एसएलई वाले लोग अवसाद या ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। तेजी से मिजाज या असामान्य व्यवहार निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

ये घटनाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ऑटोइम्यून सूजन से जुड़ी हो सकती हैं।

ये अभिव्यक्तियाँ आपकी भलाई में बदलाव के लिए एक सामान्य प्रतिक्रिया हो सकती हैं।

स्थिति दवाओं के अवांछित प्रभावों से जुड़ी हो सकती है, खासकर जब कोई नई दवा जोड़ी जाती है या नए बिगड़ते लक्षण दिखाई देते हैं। हम दोहराते हैं कि SLE के लक्षण लंबी अवधि में दिखाई दे सकते हैं। हालांकि कई एसएलई रोगियों में आमतौर पर बीमारी के कई लक्षण होते हैं, उनमें से ज्यादातर में आमतौर पर कई स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं जो समय-समय पर भड़कती रहती हैं। हालांकि, एसएलई वाले अधिकांश रोगी, चिकित्सा के दौरान, अंग क्षति के किसी भी लक्षण के बिना अच्छा महसूस करते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ऐसी स्थितियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाओं के अलावा दवाओं को शामिल करने की आवश्यकता हो सकती है। इसीलिए कभी-कभी एक रुमेटोलॉजिस्ट को अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों की मदद की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से एक मनोचिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट आदि।

कुछ परीक्षणों का कम बार उपयोग किया जाता है लेकिन यदि रोगी के लक्षण अस्पष्ट रहते हैं तो यह उपयोगी हो सकता है। प्रभावित होने पर डॉक्टर त्वचा या गुर्दे की बायोप्सी का आदेश दे सकते हैं। आमतौर पर, निदान करते समय, उपदंश के लिए एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है - वासरमैन प्रतिक्रिया, क्योंकि रक्त में कुछ ल्यूपस एंटीबॉडी उपदंश के लिए झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया पैदा कर सकते हैं। एक सकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि रोगी को सिफलिस है। इसके अलावा, ये सभी परीक्षण डॉक्टर को सही निदान करने के लिए केवल एक सुराग और जानकारी देने में मदद करते हैं। डॉक्टर को पूरी तस्वीर की तुलना करनी चाहिए: रोग का इतिहास, नैदानिक ​​​​लक्षण और परीक्षण डेटा, ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि किसी व्यक्ति को ल्यूपस है या नहीं।

निदान के बाद से रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। एक पूर्ण रक्त गणना, यूरिनलिसिस, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR) बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकते हैं। ईएसआर शरीर में सूजन का सूचक है। यह निदान करता है कि लाल रक्त कोशिकाएं बिना थक्के वाले रक्त के एक नलिका के नीचे कितनी जल्दी गिरती हैं। हालांकि, ईएसआर में वृद्धि एसएलई के लिए एक महत्वपूर्ण संकेतक नहीं है, और अन्य संकेतकों के संयोजन में, यह एसएलई में कुछ जटिलताओं को रोक सकता है। यह मुख्य रूप से एक माध्यमिक संक्रमण को जोड़ने से संबंधित है, जो न केवल रोगी की स्थिति को जटिल बनाता है, बल्कि एसएलई के उपचार में भी समस्याएं पैदा करता है। एक और परीक्षण रक्त में प्रोटीन के एक समूह के स्तर को दर्शाता है जिसे पूरक कहा जाता है। ल्यूपस वाले मरीजों में अक्सर कम पूरक स्तर होते हैं, खासकर बीमारी के बढ़ने के दौरान।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​नियम

• रोग के लक्षण (बीमारी का इतिहास), किसी भी बीमारी के साथ रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में पूछताछ करना
• पूर्ण चिकित्सा परीक्षा (सिर से पैर की अंगुली)

प्रयोगशाला परीक्षा:

• सभी रक्त कोशिकाओं की गिनती के साथ सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स
• सामान्य मूत्र विश्लेषण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
• कुल पूरक और पूरक के कुछ घटकों का अध्ययन, जो अक्सर SLE की उच्च गतिविधि के साथ कम पाया जाता है
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण - अधिकांश रोगियों में पॉजिटिव टाइटर्स, लेकिन सकारात्मकता अन्य कारणों से हो सकती है
• अन्य स्वप्रतिपिंडों की जांच (डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रतिपिंड, राइब्यून्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी), एंटी-आरओ, एंटी-ला) - इनमें से एक या अधिक परीक्षण एसएलई में सकारात्मक हैं
• वासरमैन रिएक्शन टेस्ट सिफलिस के लिए एक रक्त परीक्षण है, जो एसएलई रोगियों के भाग्य में झूठा सकारात्मक है, और सिफलिस रोग का संकेतक नहीं है।
• त्वचा और/या गुर्दे की बायोप्सी