संयोजी ऊतक रोगों को फैलाना। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग: कारण, लक्षण, निदान, उपचार

ऑटोइम्यून रोग क्या हैं? उनकी सूची बहुत विस्तृत है और इसमें लगभग 80 रोग शामिल हैं जो पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​संकेतों में विषम हैं, जो, हालांकि, विकास के एक एकल तंत्र द्वारा एकजुट हैं: अज्ञात कारणों से, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के शरीर की कोशिकाओं को "के रूप में" लेती है। दुश्मन" और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देता है।

एक अंग हमले के क्षेत्र में आ सकता है - फिर हम अंग-विशिष्ट रूप के बारे में बात कर रहे हैं। यदि दो या दो से अधिक अंग प्रभावित होते हैं, तो हम एक प्रणालीगत बीमारी से निपट रहे हैं। उनमें से कुछ प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ या बिना हो सकते हैं, जैसे कि संधिशोथ। कुछ रोगों को विभिन्न अंगों को एक साथ नुकसान की विशेषता होती है, जबकि अन्य व्यवस्थितता केवल प्रगति के मामले में प्रकट होती है।

ये सबसे अप्रत्याशित रोग हैं: वे अचानक अनायास ही प्रकट और गायब हो सकते हैं; जीवन में एक बार प्रकट होते हैं और फिर कभी किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करते; तेजी से प्रगति करते हैं और मृत्यु में समाप्त हो जाते हैं ... लेकिन अक्सर वे जीर्ण रूप धारण कर लेते हैं और जीवन भर उपचार की आवश्यकता होती है।

प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग। सूची

अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग क्या हैं? सूची को इस तरह के पैथोलॉजी के साथ जारी रखा जा सकता है:

• डर्मेटोपॉलीमायोसिटिस संयोजी ऊतक का एक गंभीर, तेजी से प्रगतिशील घाव है, जिसमें ट्रांसवर्सली चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और आंतरिक अंगों की प्रक्रिया शामिल है;
• जो शिरापरक घनास्त्रता की विशेषता है;
• सारकॉइडोसिस एक मल्टीसिस्टमिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी है जो आमतौर पर फेफड़ों को प्रभावित करती है, लेकिन हृदय, गुर्दे, यकृत, मस्तिष्क, प्लीहा, प्रजनन और अंतःस्रावी तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य अंगों को भी प्रभावित करती है।

अंग-विशिष्ट और मिश्रित रूप

अंग-विशिष्ट प्रकारों में प्राथमिक मायक्सेडेमा, हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, थायरोटॉक्सिकोसिस (फैलाना गण्डमाला), ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस, घातक रक्ताल्पता (अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता), और मायस्थेनिया ग्रेविस शामिल हैं।

मिश्रित रूपों में, क्रोहन रोग, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, सीलिएक रोग, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस और अन्य का उल्लेख किया जाना चाहिए।

स्व - प्रतिरक्षित रोग। प्रमुख लक्षणों द्वारा सूची

इस प्रकार की विकृति को विभाजित किया जा सकता है जिसके आधार पर अंग मुख्य रूप से प्रभावित होता है। इस सूची में प्रणालीगत, मिश्रित और अंग-विशिष्ट रूप शामिल हैं।

निदान

निदान ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है। एक नियम के रूप में, वे एक सामान्य, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण लेते हैं।

रोगों का यह समूह बहुत विविध है। आपको पता होना चाहिए कि कुछ मामलों में ऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक के घाव प्राथमिक होते हैं, उनके लक्षण रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में मुख्य स्थान पर कब्जा कर लेते हैं, और अन्य मामलों में हड्डियों, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक के घाव माध्यमिक होते हैं और कुछ अन्य बीमारियों (चयापचय, अंतःस्रावी और अन्य) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और उनके लक्षण अंतर्निहित बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर के पूरक होते हैं।

संयोजी ऊतक, हड्डियों, जोड़ों, मांसपेशियों के प्रणालीगत घावों का एक विशेष समूह कोलेजनोज है - संयोजी ऊतक के इम्यूनो-भड़काऊ घावों वाले रोगों का एक समूह। निम्नलिखित कोलेजनोज प्रतिष्ठित हैं: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, डर्माटोमायोजिटिस, और रूमेटिज्म और रूमेटोइड गठिया, जो विकास के अपने तंत्र में उनके बहुत करीब हैं।

ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र, मांसपेशियों के ऊतकों, विभिन्न एटियलजि (गठिया, मायोसिटिस), चयापचय-डिस्ट्रोफिक (आर्थ्रोसिस, मायोपैथिस), ट्यूमर और विकास की जन्मजात विसंगतियों की सूजन संबंधी बीमारियों में प्रतिष्ठित हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के कारण।

अंत तक, इन बीमारियों के कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि इन बीमारियों के विकास का मुख्य कारण अनुवांशिक (करीबी रिश्तेदारों में इन बीमारियों की उपस्थिति) और ऑटोम्यून्यून विकार (प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं और उसके शरीर के ऊतकों को एंटीबॉडी उत्पन्न करती है) है। मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों को भड़काने वाले अन्य कारकों में अंतःस्रावी विकार, सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी, जोड़ों का पुराना माइक्रोट्रामा, कुछ खाद्य पदार्थों और दवाओं के लिए अतिसंवेदनशीलता, और एक संक्रामक कारक भी महत्वपूर्ण है (वायरल, बैक्टीरियल, विशेष रूप से स्ट्रेप्टोकोकल, संक्रमण) और संक्रमण के पुराने foci की उपस्थिति (क्षरण, टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस), शरीर के हाइपोथर्मिया।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के लक्षण।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों वाले रोगी विभिन्न प्रकार की शिकायतें पेश कर सकते हैं।

सबसे अधिक बार, ये जोड़ों, रीढ़ या मांसपेशियों में दर्द, आंदोलनों में सुबह की जकड़न, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी और बुखार की स्थिति की शिकायत होती है। आंदोलनों के दौरान उनके दर्द के साथ हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों को सममित क्षति संधिशोथ की विशेषता है, बड़े जोड़ (कलाई, घुटने, कोहनी, कूल्हे) बहुत कम बार प्रभावित होते हैं। इसके साथ ही, रात में, नम मौसम में, ठंड में दर्द तेज हो जाता है।

बड़े जोड़ों की हार गठिया और विकृत आर्थ्रोसिस की विशेषता है, विकृत आर्थ्रोसिस के साथ, दर्द अक्सर शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है और शाम को तेज होता है। यदि दर्द रीढ़ और sacroiliac जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और लंबे समय तक स्थिर रहने के दौरान प्रकट होता है, अधिक बार रात में, तो हम एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस की उपस्थिति मान सकते हैं।

यदि विभिन्न बड़े जोड़ों में बारी-बारी से दर्द होता है, तो हम आमवाती पॉलीआर्थराइटिस की उपस्थिति मान सकते हैं। यदि दर्द मुख्य रूप से मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और रात में अधिक बार होता है, तो ये गाउट की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

इस प्रकार, यदि कोई रोगी दर्द की शिकायत करता है, जोड़ों में चलने में कठिनाई होती है, तो दर्द की विशेषताओं (स्थानीयकरण, तीव्रता, अवधि, भार प्रभाव और अन्य कारक जो दर्द को उत्तेजित कर सकते हैं) को सावधानीपूर्वक निर्धारित करना आवश्यक है।

बुखार, विभिन्न प्रकार की त्वचा पर चकत्ते भी कोलेजनोज का प्रकटन हो सकते हैं।

मांसपेशियों की कमजोरी बिस्तर में रोगी की लंबे समय तक गतिहीनता (किसी बीमारी के कारण), कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ देखी जाती है: मायस्थेनिया ग्रेविस, मायटोनिया, प्रगतिशील पेशी अपविकास और अन्य।

कभी-कभी रोगियों को बाहरी ठंड, कभी-कभी आघात, मानसिक अनुभवों के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले ऊपरी अंग की उंगलियों के ठंडेपन और ब्लैंचिंग की शिकायत होती है, यह सनसनी दर्द के साथ होती है, त्वचा में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी आती है। इस तरह के हमले रेनॉड के सिंड्रोम की विशेषता है, जो जहाजों और तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोगों में होता है। हालांकि, ये हमले अक्सर प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा जैसे गंभीर संयोजी ऊतक रोग में पाए जाते हैं।

रोग कैसे शुरू हुआ और आगे बढ़ा, इसके निदान के लिए भी यह महत्वपूर्ण है। मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की कई पुरानी बीमारियां अगोचर रूप से होती हैं और धीरे-धीरे बढ़ती हैं। रोग की तीव्र और हिंसक शुरुआत गठिया, संधिशोथ के कुछ रूपों, संक्रामक गठिया: ब्रुसेलोसिस, पेचिश, गोनोरिया और अन्य में देखी जाती है। मायोजिटिस, तीव्र पक्षाघात के साथ तीव्र मांसपेशियों की क्षति देखी जाती है, जिसमें चोटों से जुड़े नहीं होते हैं।

जांच करने पर, रोगी की मुद्रा की विशेषताओं की पहचान करना संभव है, विशेष रूप से, स्पष्ट थोरैसिक किफोसिस (रीढ़ की वक्रता) एक चिकने काठ का लॉर्डोसिस और रीढ़ की सीमित गतिशीलता के साथ मिलकर एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस का निदान करना संभव बनाता है। रीढ़ की हड्डी, जोड़ों, भड़काऊ उत्पत्ति (मायोसिटिस) की तीव्र मांसपेशियों की बीमारियां रोगियों की पूर्ण गतिहीनता तक सीमित और विवश करती हैं। आस-पास की त्वचा में स्केलेरोटिक परिवर्तन के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की विकृति, त्वचा की अजीबोगरीब सिलवटों की उपस्थिति जो इसे मुंह में कसती है (एक पाउच लक्षण), खासकर अगर ये परिवर्तन मुख्य रूप से युवा महिलाओं में पाए जाते हैं, तो यह संभव है प्रणालीगत काठिन्य का निदान करने के लिए

कभी-कभी, जांच करने पर, मांसपेशियों की स्पास्टिक कमी, अधिक बार फ्लेक्सर्स (मांसपेशियों में सिकुड़न) का पता चलता है।

जोड़ों का टटोलना तापमान में स्थानीय वृद्धि और उनके आसपास की त्वचा की सूजन (तीव्र रोगों में), उनके दर्द, विकृति को प्रकट कर सकता है। पैल्पेशन के दौरान, विभिन्न जोड़ों की निष्क्रिय गतिशीलता की भी जांच की जाती है: इसकी सीमा जोड़ों के दर्द (गठिया, आर्थ्रोसिस के साथ), साथ ही एंकिलोसिस (यानी, जोड़ों की गतिहीनता) का परिणाम हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोड़ों में आंदोलन का प्रतिबंध पिछले मायोजिटिस, टेंडन की सूजन और उनके शीथ, और चोटों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों और उनके टेंडन में सिकाट्रिकियल परिवर्तन का परिणाम भी हो सकता है। संयुक्त के पैल्पेशन से उतार-चढ़ाव का पता चल सकता है जो संयुक्त में एक बड़े भड़काऊ प्रवाह के साथ तीव्र सूजन में प्रकट होता है, प्यूरुलेंट इफ्यूजन की उपस्थिति।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक घावों का प्रयोगशाला निदान मुख्य रूप से इसमें भड़काऊ और विनाशकारी प्रक्रियाओं की गतिविधि को निर्धारित करने के उद्देश्य से है। इन प्रणालीगत रोगों में रोग प्रक्रिया की गतिविधि रक्त सीरम प्रोटीन की सामग्री और गुणात्मक संरचना में परिवर्तन की ओर ले जाती है।

ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण. ग्लाइकोप्रोटीन (ग्लाइकोप्रोटीन) बायोपॉलिमर होते हैं जिनमें प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट घटक होते हैं। ग्लाइकोप्रोटीन कोशिका भित्ति का हिस्सा होते हैं, रक्त में परिवहन अणुओं (ट्रांसफ़रिन, सेरुलोप्लास्मिन) के रूप में प्रसारित होते हैं, ग्लाइकोप्रोटीन में कुछ हार्मोन, एंजाइम और इम्युनोग्लोबुलिन शामिल होते हैं।

आमवाती प्रक्रिया के सक्रिय चरण के लिए सांकेतिक (हालांकि विशिष्ट से दूर) परिभाषा है रक्त में Serumucoid प्रोटीन सामग्रीजिसमें कई म्यूकोप्रोटीन होते हैं। सेरोम्यूकॉइड की कुल सामग्री प्रोटीन घटक (बाय्यूरेट विधि) द्वारा निर्धारित की जाती है, स्वस्थ लोगों में यह 0.75 g/l है।

तांबे युक्त रक्त ग्लाइकोप्रोटीन के आमवाती रोगों वाले रोगियों के रक्त में कुछ नैदानिक ​​​​मूल्य का पता लगाना है - Ceruloplasmin. Ceruloplasmin एक ट्रांसपोर्ट प्रोटीन है जो रक्त में तांबे को बांधता है और α2-ग्लोब्युलिन से संबंधित होता है। Paraphenyldiamine का उपयोग कर deproteinized सीरम में ceruloplasmin निर्धारित करें। आम तौर पर, इसकी सामग्री 0.2-0.05 g / l होती है, भड़काऊ प्रक्रिया के सक्रिय चरण में, रक्त सीरम में इसका स्तर बढ़ जाता है।

हेक्सोज़ सामग्री का निर्धारण. वह विधि जो ओर्सिन या रेसोरिसिनॉल के साथ रंग प्रतिक्रिया का उपयोग करती है, उसके बाद रंग समाधान की वर्णमिति और एक अंशांकन वक्र से गणना, सबसे सटीक मानी जाती है। भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि पर हेक्सोज़ की एकाग्रता विशेष रूप से तेजी से बढ़ जाती है।

फ्रुक्टोज सामग्री का निर्धारण. इसके लिए, एक प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है जिसमें सल्फ्यूरिक एसिड (डिशे की विधि) के साथ ग्लाइकोप्रोटीन की बातचीत के उत्पाद में सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड जोड़ा जाता है। फ्रुक्टोज की सामान्य सामग्री 0.09 g/l है।

सियालिक एसिड की सामग्री का निर्धारण. आमवाती रोगों वाले रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त में सियालिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है, जो अक्सर हेस विधि (प्रतिक्रिया) द्वारा निर्धारित की जाती है। सियालिक एसिड की सामान्य सामग्री 0.6 g/l है। फाइब्रिनोजेन सामग्री का निर्धारण।

आमवाती रोगों वाले रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ, रक्त में फाइब्रिनोजेन सामग्री, जो स्वस्थ लोगों में आमतौर पर 4.0 g / l से अधिक नहीं होता है।

सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन का निर्धारण. आमवाती रोगों में, रोगियों के रक्त सीरम में सी-रिएक्टिव प्रोटीन दिखाई देता है, जो स्वस्थ लोगों के रक्त में अनुपस्थित होता है।

इसका भी प्रयोग करें रुमेटी कारक का निर्धारण.

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों वाले रोगियों में रक्त परीक्षण में, ईएसआर में वृद्धि, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस.

एक्स-रे परीक्षानरम ऊतकों में कैल्सीफिकेशन का पता लगाने की अनुमति देता है, विशेष रूप से, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, लेकिन यह ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र के घावों के निदान के लिए सबसे मूल्यवान डेटा प्रदान करता है। एक नियम के रूप में, हड्डियों और जोड़ों के रेडियोग्राफ बनाए जाते हैं।

बायोप्सीआमवाती रोगों के निदान में इसका बहुत महत्व है। मांसपेशियों की क्षति की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए, विशेष रूप से कोलेजन रोगों में, प्रणालीगत मायोपैथी के साथ, रोगों की संदिग्ध ट्यूमर प्रकृति के लिए एक बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों की रोकथाम।

यह उन कारकों के प्रभाव को समय पर रोकना है जो इन बीमारियों का कारण बन सकते हैं। यह एक संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति के रोगों का समय पर उपचार है, कम और उच्च तापमान के संपर्क को रोकना और दर्दनाक कारकों को खत्म करना।

यदि हड्डियों या मांसपेशियों के रोगों के लक्षण दिखाई देते हैं, क्योंकि उनमें से अधिकांश के गंभीर परिणाम और जटिलताएं हैं, तो सही उपचार निर्धारित करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

इस खंड में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग:

संक्रामक आर्थ्रोपैथी
भड़काऊ पॉलीआर्थ्रोपैथी
जोड़बंदी
अन्य संयुक्त विकार
प्रणालीगत संयोजी ऊतक घाव
विकृत डोर्सोपैथी
स्पोंडिलोपैथिस
अन्य डोर्सोपैथी
मांसपेशियों के रोग
श्लेष और कण्डरा घाव
अन्य कोमल ऊतक रोग
हड्डी के घनत्व और संरचना का उल्लंघन
अन्य ऑस्टियोपैथी
उपास्थिरोग
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के अन्य विकार

चोटें "आपातकालीन" अनुभाग में शामिल हैं

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों की श्रेणी में लेखों की सूची

गठिया और आर्थ्रोसिस (संयुक्त रोग)
गठिया (जोड़ों की सूजन)
आर्थ्रोसिस (ऑस्टियोआर्थ्रोसिस)
Bechterew रोग (एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस)
स्पाइनल हेमांगीओमा
संयुक्त का हाइग्रोमा
पुरुलेंट बर्साइटिस
वेगनर का ग्रैनुलोमैटोसिस
हिप डिस्प्लेसिया (कूल्हे का जन्मजात अव्यवस्था)
Coccygodynia (कोक्सीक्स में दर्द)
इंटरवर्टेब्रल डिस्क हर्नियेशन
स्नायु myositis
अस्थिमज्जा का प्रदाह

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मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोग

ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण

Ceruloplasmin

इसका भी प्रयोग करें ।

ईएसआर में वृद्धि, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस.

बायोप्सी

अन्य संयुक्त विकार

अन्य कोमल ऊतक रोग

जानना जरूरी है!इज़राइल में वैज्ञानिकों ने पहले से ही एक विशेष कार्बनिक पदार्थ के साथ रक्त वाहिकाओं में कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े को भंग करने का एक तरीका खोज लिया है। अल रक्षक बी.वीजो तितली से अलग है।

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© 2018 कारण, लक्षण और उपचार। पत्रिका चिकित्सा

स्रोत:

संयोजी ऊतक रोग

जिन लोगों को चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है, वे ज्यादातर मामलों में क्लीनिक में सही विशेषज्ञ खोजने के लिए बहुत चौकस रहते हैं। भविष्य के रोगियों के लिए बहुत महत्व चिकित्सा संस्थान की प्रतिष्ठा और उसके प्रत्येक कर्मचारी की व्यक्तिगत प्रतिष्ठा है। इसलिए, प्रतिष्ठित चिकित्सा केंद्रों में चिकित्सा कर्मियों की छवि पर बहुत ध्यान दिया जाता है, जो सबसे सकारात्मक छोड़ने में मदद करता है ...

लोगों के बीच, आप अक्सर वाक्यांश सुन सकते हैं: "वह निश्चित रूप से मेडिकल स्कूल में सी छात्र था" या "फिर से एक अच्छा डॉक्टर खोजने का प्रयास करें।" यह प्रवृत्ति क्यों देखी जाती है, यह कहना मुश्किल है। उच्च-गुणवत्ता वाली चिकित्सा देखभाल विभिन्न कारकों पर आधारित है, जिनमें कर्मचारियों की योग्यता, अनुभव, काम में नई तकनीकों की उपलब्धता का बहुत महत्व है, और…

रोग के विकास के लिए अग्रणी कारणों पर कोई एक दृष्टिकोण नहीं है। खेल में संभवतः कारकों का एक संयोजन है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण घटना है जिसे बैकऑर्डरिंग के रूप में जाना जाता है। इसका सार समझाना आसान है। प्रकृति में जन्मजात शारीरिक विशेषताओं के कारण, एंडोमेट्रियम के कणों के साथ मासिक धर्म का रक्त फैलोपियन ट्यूब में प्रवेश करता है। इसे ही कहते हैं...

चिकित्सा में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक गंभीर बीमारी है जिसमें संयोजी ऊतक में परिवर्तन होता है, जिससे यह मोटा और कठोर हो जाता है, जिसे स्क्लेरोसिस कहा जाता है। त्वचा को प्रभावित करती है यह विभेदक बीमारी, छोटे...

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस संयोजी ऊतकों की सबसे जटिल बीमारियों में से एक है, जिनमें से लक्षण लक्षण उनके इम्यूनोकॉम्प्लेक्स घाव हैं, जो माइक्रोवेसल्स तक भी फैले हुए हैं। जैसा कि ईटियोलॉजी और इम्यूनोलॉजी में विशेषज्ञों द्वारा स्थापित किया गया है, के साथ ...

डर्मेटोमायोसिटिस, जिसे वैगनर रोग भी कहा जाता है, मांसपेशियों के ऊतकों की एक बहुत ही गंभीर भड़काऊ बीमारी है जो धीरे-धीरे विकसित होती है और त्वचा को भी प्रभावित करती है, जिससे सूजन और एरिथेमा, आंतरिक अंग होते हैं। वहीं…

Sjögren की बीमारी एक ऐसी बीमारी है जिसे पहली बार पिछली सदी के तीसवें और चालीसवें दशक में संयोजी ऊतकों के एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून घाव के रूप में वर्णित किया गया था। तब से, इसने लगातार कई लोगों का ध्यान अपनी ओर खींचा है...

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग या, जैसा कि उन्हें भी कहा जाता है, फैलाना संयोजी ऊतक रोग, रोगों का एक समूह है जो प्रणालीगत विकारों को उत्तेजित करता है और शरीर और उसके अंगों की कई प्रणालियों की सूजन को उत्तेजित करता है, इस प्रक्रिया को ऑटोइम्यून और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स प्रक्रियाओं के साथ जोड़ता है। इस मामले में, अत्यधिक फाइब्रोजेनेसिस हो सकता है। उन सभी में स्पष्ट लक्षण हैं।

प्रणालीगत रोगों की सूची

• डर्माटोमायोसिटिस इडियोपैथिक;
• आवर्तक पॉलीकॉन्ड्राइटिस
• प्रणालीगत काठिन्य;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• आवर्तक पानिकुलिटिस;
• आमवाती बहुरूपता;
• सजोग्रेन रोग;
• फैस्कीटिस फैलाना;
• मिश्रित संयोजी ऊतक रोग;
• बेहसेट की बीमारी;
• प्रणालीगत वाहिकाशोथ।

इन सभी बीमारियों के बीच बहुत कुछ समान है। प्रत्येक संयोजी ऊतक रोग में एक समान रोगजनन, सामान्य लक्षण होते हैं। फोटो में अक्सर आप एक बीमारी के रोगियों को एक ही समूह के दूसरे निदान वाले रोगियों से अलग भी नहीं कर सकते हैं।

संयोजी ऊतक। यह क्या है?

रोगों की गंभीरता को समझने के लिए, आइए पहले विचार करें कि यह क्या है, संयोजी ऊतक।

संयोजी ऊतक शरीर के सभी ऊतक होते हैं।, जो शरीर के किसी भी अंग या प्रणाली के कार्यों के लिए विशेष रूप से जिम्मेदार नहीं हैं। साथ ही, इसकी सहायक भूमिका को कम करके आंका जाना मुश्किल है। यह शरीर को नुकसान से बचाता है और सही स्थिति में रखता है, क्योंकि यह पूरे जीव का ढांचा है। संयोजी ऊतक में प्रत्येक अंग के सभी अध्यावरण होते हैं, साथ ही हड्डी के कंकाल और शरीर के सभी तरल पदार्थ होते हैं। ये ऊतक अंगों के वजन का 60% से 90% तक कब्जा कर लेते हैं, इसलिए संयोजी ऊतक रोग अक्सर शरीर के एक बड़े हिस्से को प्रभावित करते हैं, हालांकि कभी-कभी वे स्थानीय रूप से कार्य करते हैं, केवल एक अंग को कवर करते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के विकास को प्रभावित करने वाले कारक

संयोजी ऊतक रोग कैसे फैलता है, इसके आधार पर, वर्गीकरण उन्हें अविभाजित रोग या प्रणालीगत में विभाजित करता है। दोनों प्रकार की बीमारी के विकास पर, प्रभावित करने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारक को आनुवंशिक प्रवृत्ति कहा जा सकता है। इसलिए, उन्हें संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून रोग कहा जाता है। लेकिन इनमें से किसी भी बीमारी के विकास के लिए एक कारक पर्याप्त नहीं है।

उनके संपर्क में आने वाले जीव की स्थिति भी इससे प्रभावित होती है:

• विभिन्न संक्रमण जो सामान्य प्रतिरक्षा प्रक्रिया को बाधित करते हैं;
• हार्मोनल विकार जो रजोनिवृत्ति या गर्भावस्था के दौरान हो सकते हैं;
• विभिन्न विकिरण और विषाक्त पदार्थों के शरीर पर प्रभाव;
• कुछ दवाओं के लिए असहिष्णुता;
• बढ़ी हुई विद्रोह;
• फोटो किरणों के संपर्क में;
• तापमान शासन और भी बहुत कुछ।

यह ज्ञात है कि इस समूह के प्रत्येक रोग के विकास के दौरान, कुछ प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं का गंभीर उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में सभी परिवर्तन होते हैं।

सामान्य संकेत

इस तथ्य के अलावा कि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का एक समान विकास होता है, उनके पास भी होता है कई सामान्य विशेषताएं:

• उनमें से प्रत्येक में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, जो अक्सर छठे गुणसूत्र की विशेषताओं के कारण होती है;

यदि विशेषज्ञ शरीर में इस वंशानुगत संयोजी ऊतक रोग को ट्रिगर करने वाले वास्तविक कारणों को सटीक रूप से स्थापित करते हैं, तो निदान बहुत आसान हो जाएगा। साथ ही, वे बीमारी के उपचार और रोकथाम के लिए आवश्यक आवश्यक तरीकों को सटीक रूप से स्थापित करने में सक्षम होंगे। इसीलिए इस क्षेत्र में शोध बंद नहीं होता है। वायरस सहित पर्यावरणीय कारकों के बारे में वैज्ञानिक केवल इतना ही कह सकते हैं कि वे केवल उस बीमारी को बढ़ा सकते हैं जो पहले एक अव्यक्त रूप में आगे बढ़ी थी, और एक ऐसे जीव में इसके उत्प्रेरक भी हो सकते हैं जिसमें सभी आनुवंशिक पूर्वापेक्षाएँ हों।

रोग के रूप के अनुसार रोग का वर्गीकरण उसी तरह से होता है जैसे कई अन्य मामलों में होता है:

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग लगभग हमेशा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी दैनिक खुराक के साथ सक्रिय उपचार की आवश्यकता होती है। यदि रोग शांत हो जाता है, तो बड़ी खुराक की आवश्यकता नहीं होती है। ऐसे मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ उपचार को विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ पूरक किया जा सकता है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार अप्रभावी है, तो इसे साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ समानांतर में किया जाता है। इस तरह के संयोजन में, कोशिकाओं के विकास का अवरोध सबसे अधिक बार होता है, जो अपने स्वयं के शरीर की कोशिकाओं से सुरक्षा की गलत प्रतिक्रिया करते हैं।

गंभीर बीमारियों का इलाज कुछ अलग होता है। इसके लिए गलत तरीके से काम करना शुरू करने वाले इम्युनोकॉम्प्लेक्स से छुटकारा पाने की आवश्यकता होती है, जिसके लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीक का उपयोग किया जाता है। असामान्य इम्यूनोएक्टिव कोशिकाओं के नए समूहों के उत्पादन को रोकने के लिए, लिम्फ नोड्स को विकिरणित करने के लिए कई प्रक्रियाएं की जाती हैं।

उपचार सफल होने के लिए, केवल डॉक्टर के प्रयास ही काफी नहीं हैं। कई विशेषज्ञ कहते हैं कि किसी भी बीमारी से निजात पाने के लिए 2 और चीजों की जरूरत होती है। सबसे पहले, रोगी का सकारात्मक दृष्टिकोण और ठीक होने की उसकी इच्छा होनी चाहिए। यह एक से अधिक बार देखा गया है कि अपनी ताकत में विश्वास ने लोगों को अविश्वसनीय रूप से भयानक परिस्थितियों से बाहर निकलने में मदद की। दूसरे, परिवार के घेरे में और दोस्तों के बीच समर्थन की जरूरत है। अपनों को समझना बेहद जरूरी है, इससे इंसान को ताकत मिलती है। और फिर फोटो में, बीमारी के बावजूद, वह खुश दिख रहा है, और अपने प्रियजनों का समर्थन प्राप्त कर रहा है, वह अपने सभी रूपों में जीवन की परिपूर्णता महसूस कर रहा है।

अपने प्रारंभिक चरण में बीमारी का समय पर निदान प्रक्रियाओं के उपचार और रोकथाम के लिए सबसे बड़ी दक्षता के साथ अनुमति देता है। इस पर सभी रोगियों में विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि सूक्ष्म लक्षण आसन्न खतरे की चेतावनी हो सकते हैं। निदान उन लोगों के साथ काम करते समय विशेष रूप से विस्तृत होना चाहिए जिनके पास कुछ खाद्य पदार्थों और दवाओं, एलर्जी, ब्रोन्कियल अस्थमा के प्रति विशेष संवेदनशीलता के लक्षण हैं। जोखिम समूह में वे मरीज भी शामिल हैं जिनके रिश्तेदार पहले से ही मदद मांग चुके हैं और फैलने वाली बीमारियों के लक्षणों को पहचानते हुए उनका इलाज चल रहा है। यदि असामान्यताएं होती हैं जो पूर्ण रक्त गणना के स्तर पर ध्यान देने योग्य होती हैं, तो यह व्यक्ति भी एक ऐसे समूह में आता है जिसकी बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। और उन लोगों के बारे में मत भूलना जिनके लक्षण फोकल संयोजी ऊतक रोगों की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

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स्रोत:

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग: कारण, लक्षण, निदान, उपचार

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक दुर्लभ बीमारी है जो एक साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस और रुमेटीइड गठिया की अभिव्यक्तियों की एक साथ उपस्थिति की विशेषता है, जो राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के लिए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी के प्रसार के बहुत उच्च टाइटर्स के साथ है। हाथों की एडिमा का विकास, रेनॉड की घटना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, भड़काऊ मायोपैथी, अन्नप्रणाली के हाइपोटेंशन और बिगड़ा हुआ फेफड़े का कार्य विशेषता है। निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के विश्लेषण और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में आरएनपी के एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है और इसमें मध्यम से गंभीर बीमारी के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग शामिल है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) दुनिया भर में, सभी जातियों में होता है। अधिकतम घटनाएं किशोरावस्था और जीवन के दूसरे दशक में होती हैं।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

Raynaud की घटना कई वर्षों तक रोग की अन्य अभिव्यक्तियों से पहले हो सकती है। अक्सर, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत के समान हो सकती हैं। हालांकि, रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की प्रकृति की परवाह किए बिना, रोग प्रगति के लिए प्रवण होता है और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रकृति में परिवर्तन के साथ फैलता है।

हाथों की सबसे आम सूजन, विशेष रूप से उंगलियां, जिसके परिणामस्वरूप वे सॉसेज से मिलते जुलते हैं। त्वचा परिवर्तन ल्यूपस या डर्मेटोमायोसिटिस के समान होते हैं। डर्माटोमायोसिटिस, साथ ही इस्केमिक नेक्रोसिस और फिंगरटिप अल्सरेशन में देखे गए त्वचा के घाव कम आम हैं।

लगभग सभी रोगियों को पॉलीआर्थ्राल्जिया की शिकायत है, 75% में गठिया के स्पष्ट लक्षण हैं। आम तौर पर, गठिया से शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं, लेकिन कटाव और विकृति हो सकती है, जैसा कि संधिशोथ में होता है। समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी अक्सर दर्द के साथ और बिना दोनों के देखी जाती है।

गुर्दे की क्षति लगभग 10% रोगियों में होती है और अक्सर अव्यक्त होती है, लेकिन कुछ मामलों में यह जटिलताओं और मृत्यु का कारण बन सकती है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग में, अन्य संयोजी ऊतक रोगों की तुलना में अधिक बार, संवेदी ट्राइजेमिनल न्यूरोपैथी विकसित होती है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का संदेह एसएलई, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या आरए वाले सभी रोगियों में होना चाहिए जो अतिरिक्त नैदानिक ​​​​विशेषताएं विकसित करते हैं। सबसे पहले, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एआरए), एक्सट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन और आरएनपी के एंटीबॉडी की उपस्थिति पर एक अध्ययन करना आवश्यक है। यदि प्राप्त परिणाम एक संभावित सीटीडी के अनुरूप हैं (उदाहरण के लिए, आरएनए के लिए एंटीबॉडी का एक बहुत उच्च अनुमापांक का पता चला है), गामा ग्लोब्युलिन की एकाग्रता का अध्ययन, पूरक, संधिशोथ कारक, जो -1 एंटीजन (हिस्टिडाइल-टी-आरएनए) के एंटीबॉडी ) अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए किया जाना चाहिए। -सिंथेटेज़), निकालने योग्य परमाणु एंटीजन (एसएम) और डीएनए डबल हेलिक्स के राइबोन्यूक्लिज़-प्रतिरोधी घटक के प्रति एंटीबॉडी। आगे के शोध की योजना अंगों और प्रणालियों को नुकसान के लक्षणों पर निर्भर करती है: मायोसिटिस, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान के लिए उपयुक्त नैदानिक ​​​​तरीकों (विशेष रूप से, एमआरआई, इलेक्ट्रोमोग्राफी, मांसपेशी बायोप्सी) के कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लगभग सभी रोगियों में प्रतिदीप्ति द्वारा पता लगाए गए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक (अक्सर> 1: 1000) होते हैं। निकालने योग्य परमाणु प्रतिजन के एंटीबॉडी आमतौर पर बहुत उच्च अनुमापांक (> 1: 100,000) में मौजूद होते हैं। आरएनपी के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति विशेषता है, जबकि निकाले गए परमाणु एंटीजन के एसएम घटक के एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं।

पर्याप्त रूप से उच्च अनुमापांक में, संधिशोथ कारक का पता लगाया जा सकता है। ईएसआर अक्सर ऊंचा हो जाता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान और उपचार

दस साल की उत्तरजीविता 80% से मेल खाती है, लेकिन रोग का निदान लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मृत्यु के मुख्य कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता, रोधगलन, बृहदान्त्र वेध, प्रसार संक्रमण और मस्तिष्क रक्तस्राव हैं। कुछ रोगियों में, बिना किसी उपचार के लंबे समय तक छूट बनाए रखना संभव है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रारंभिक और रखरखाव उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है। मध्यम से गंभीर रोग वाले अधिकांश रोगी ग्लूकोकॉर्टीकॉइड उपचार का जवाब देते हैं, खासकर यदि पर्याप्त जल्दी शुरू किया गया हो। हल्के रोग को सैलिसिलेट्स, अन्य एनएसएआईडी, मलेरिया-रोधी दवाओं और कुछ मामलों में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की कम खुराक से सफलतापूर्वक नियंत्रित किया जाता है। अंगों और प्रणालियों को गंभीर क्षति के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक की नियुक्ति की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रति दिन 1 बार, मौखिक रूप से) या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। प्रणालीगत काठिन्य के विकास के साथ, उचित उपचार किया जाता है।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव एलेक्सी अलेक्जेंड्रोविच

शिक्षा:कीव राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "चिकित्सा"

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स्रोत:

हमारे शरीर के कई अंगों और प्रणालियों में संयोजी ऊतक के प्रकार पाए जाते हैं। वे अंगों, त्वचा, हड्डी और उपास्थि ऊतक, रक्त और वाहिका की दीवारों के स्ट्रोमा के निर्माण में शामिल हैं। इसीलिए, इसकी विकृति में, यह स्थानीयकृत भेद करने के लिए प्रथागत है, जब इस ऊतक के प्रकारों में से एक रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, और प्रणालीगत (फैलाना) रोग, जिसमें कई प्रकार के संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं।

संयोजी ऊतक के एनाटॉमी और कार्य

ऐसी बीमारियों की गंभीरता को पूरी तरह से समझने के लिए, यह समझना चाहिए कि संयोजी ऊतक क्या है। इस शारीरिक प्रणाली में शामिल हैं:

• इंटरसेलुलर मैट्रिक्स: लोचदार, जालीदार और कोलेजन फाइबर;
• सेलुलर तत्व (फाइब्रोब्लास्ट्स): ओस्टियोब्लास्ट्स, चोंड्रोब्लास्ट्स, सिनोवियोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज।

इसकी सहायक भूमिका के बावजूद, संयोजी ऊतक अंगों और प्रणालियों के कामकाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह अंगों को नुकसान से बचाने का कार्य करता है और अंगों को सामान्य स्थिति में रखता है जिससे वे ठीक से काम कर सकें। संयोजी ऊतक सभी अंगों को कवर करता है और हमारे शरीर के सभी तरल पदार्थ इसमें शामिल होते हैं।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों से कौन से रोग संबंधित हैं

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग एक एलर्जी प्रकृति के विकृति हैं, जिसमें विभिन्न प्रणालियों के संयोजी ऊतक को ऑटोइम्यून क्षति होती है। वे विभिन्न नैदानिक ​​​​प्रस्तुतियों द्वारा प्रकट होते हैं और एक पॉलीसाइक्लिक कोर्स की विशेषता होती है।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं:

• रूमेटाइड गठिया;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• गांठदार पेरिआर्थराइटिस;
• डर्माटोमायोजिटिस;
• प्रणालीगत काठिन्य।

आधुनिक योग्यता इन रोगों के समूह को भी संदर्भित करती है:

• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• बेहसेट की बीमारी;
• प्रणालीगत वाहिकाशोथ।

संयोजी ऊतक के प्रत्येक प्रणालीगत रोगों को सामान्य और विशिष्ट संकेतों और कारणों दोनों की विशेषता है।

कारण

एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग का विकास एक वंशानुगत कारण से होता है, लेकिन यह कारण अकेले रोग को ट्रिगर करने के लिए पर्याप्त नहीं है। रोग एक या एक से अधिक एटिऑलॉजिकल कारकों के प्रभाव में खुद को महसूस करना शुरू कर देता है। वे बन सकते हैं:

• आयनित विकिरण;
• दवा असहिष्णुता;
• तापमान प्रभाव;
• संक्रामक रोग जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं;
• गर्भावस्था या रजोनिवृत्ति के दौरान हार्मोनल परिवर्तन;
• कुछ दवाओं के लिए असहिष्णुता;
• सूर्यातप में वृद्धि।

उपरोक्त सभी कारक प्रतिरक्षा में परिवर्तन का कारण बन सकते हैं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करते हैं। वे एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ होते हैं जो संयोजी ऊतक संरचनाओं (फाइब्रोब्लास्ट्स और इंटरसेलुलर संरचनाओं) पर हमला करते हैं।

सामान्य विशेषताएं सभी संयोजी ऊतक विकृतियों में सामान्य विशेषताएं हैं:

1. छठे गुणसूत्र की संरचनात्मक विशेषताएं जो आनुवंशिक गड़बड़ी का कारण बनती हैं।
2. रोग की शुरुआत हल्के लक्षणों के रूप में प्रकट होती है और इसे संयोजी ऊतक के विकृति के रूप में नहीं माना जाता है।
3. कुछ बीमारियों के लक्षण एक जैसे होते हैं।
4. उल्लंघन कई शरीर प्रणालियों को कवर करते हैं।
5. इसी तरह की योजनाओं के अनुसार रोगों का निदान किया जाता है।
6. ऊतकों में, समान विशेषताओं वाले परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।
7. प्रयोगशाला परीक्षणों में सूजन के संकेतक समान हैं।
8. विभिन्न प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के उपचार का एक सिद्धांत।

इलाज

जब संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग प्रकट होते हैं, तो रुमेटोलॉजिस्ट प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा उनकी गतिविधि की डिग्री निर्धारित करता है और आगे के उपचार की रणनीति निर्धारित करता है। मामूली मामलों में, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं और विरोधी भड़काऊ दवाओं की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है। रोग के आक्रामक पाठ्यक्रम में, विशेषज्ञों को रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित करनी होती है और अप्रभावी चिकित्सा के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार आहार को पूरक करना पड़ता है।

जब प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग गंभीर रूप में होते हैं, तो इम्युनोकॉम्प्लेक्स को हटाने और दबाने के लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीकों का उपयोग किया जाता है। चिकित्सा के इन तरीकों के समानांतर, रोगियों को लिम्फ नोड्स के विकिरण का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है, जो एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकने में मदद करता है।

कुछ दवाओं और खाद्य पदार्थों, एलर्जी और ब्रोन्कियल अस्थमा के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का इतिहास रखने वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए विशेष रूप से करीबी चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। जब रक्त की संरचना में परिवर्तन का पता चलता है, तो उन रोगियों के रिश्तेदार जो पहले से ही संयोजी ऊतक के प्रणालीगत विकृति के लिए इलाज कर रहे हैं, जोखिम समूह में शामिल हैं।

ऐसी विकृति के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक चिकित्सा के दौरान रोगी का सकारात्मक दृष्टिकोण और रोग से छुटकारा पाने की इच्छा है। बीमार व्यक्ति के परिवार के सदस्यों और दोस्तों द्वारा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान की जा सकती है, जो उसका समर्थन करेंगे और उसे अपने जीवन की परिपूर्णता का अनुभव करने देंगे।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

फैलाना संयोजी ऊतक रोगों का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अन्य विशेषज्ञों का परामर्श नियुक्त किया जाता है, मुख्य रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट। एक त्वचा विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और अन्य डॉक्टर उपचार में मदद कर सकते हैं, क्योंकि फैलाना संयोजी ऊतक रोग मानव शरीर के किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है।

चिकित्सा सुविधाएं आप सामान्य विवरण से संपर्क कर सकते हैं

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD), जिसे शार्प सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग है जो एसजेएस, एसएलई, डीएम, एसएस, आरए जैसे प्रणालीगत विकृति के व्यक्तिगत लक्षणों के संयोजन से प्रकट होता है। हमेशा की तरह, उपरोक्त रोगों के दो या तीन लक्षण संयुक्त होते हैं। CTD की घटना प्रति एक लाख आबादी पर लगभग तीन मामले हैं, मुख्य रूप से परिपक्व उम्र की महिलाएं पीड़ित हैं: एक बीमार पुरुष के लिए दस बीमार महिलाएं हैं। SCTD का चरित्र धीरे-धीरे प्रगतिशील है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, संक्रामक जटिलताओं से मृत्यु होती है।

इस तथ्य के बावजूद कि रोग के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति को एक स्थापित तथ्य माना जाता है। राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (RNP) U1 से जुड़े पॉलीपेप्टाइड के लिए बड़ी संख्या में स्वप्रतिपिंडों के MCTD वाले रोगियों के रक्त में उपस्थिति से इसकी पुष्टि होती है। उन्हें इस बीमारी का मार्कर माना जाता है। MCTD का एक वंशानुगत निर्धारण है: लगभग सभी रोगियों में, HLA एंटीजन B27 की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। समय पर उपचार के साथ, रोग का कोर्स अनुकूल है। कभी-कभी, फुफ्फुसीय परिसंचरण और गुर्दे की विफलता के उच्च रक्तचाप के विकास से सीटीडी जटिल होता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लक्षण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान

यह कुछ कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, क्योंकि CTD में विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण नहीं होते हैं, कई अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ समान विशेषताएं होती हैं। सामान्य नैदानिक ​​प्रयोगशाला डेटा भी विशिष्ट नहीं हैं। हालाँकि, SCTA की विशेषता है:

• KLA: मॉडरेट हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, त्वरित ESR।
• OAM: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया।
• रक्त जैव रसायन: हाइपर-γ-ग्लोबुलिनमिया, आरएफ की उपस्थिति।
• सीरोलॉजिकल परीक्षा: इम्यूनोफ्लोरेसेंस के एक विचित्र प्रकार के साथ एएनएफ के टिटर में वृद्धि।
• कैपिलारोस्कोपी: स्क्लेरोडर्मेटस-परिवर्तित नाखून सिलवटों, उंगलियों में केशिका संचलन की समाप्ति।
• छाती का एक्स-रे: फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ, हाइड्रोथोरैक्स।
• इकोकार्डियोग्राफी: एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस, वाल्वुलर पैथोलॉजी।
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

CTD का एक बिना शर्त संकेत 1:600 ​​या अधिक और 4 नैदानिक ​​संकेतों के अनुमापांक में रक्त सीरम में एंटी-यू1-आरएनपी एंटीबॉडी की उपस्थिति है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार

उपचार का लक्ष्य सीटीडी के लक्षणों को नियंत्रित करना, लक्षित अंगों के कार्य को बनाए रखना और जटिलताओं को रोकना है। मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करें और आहार प्रतिबंधों का पालन करें। ज्यादातर मामलों में, उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं में एनएसएआईडी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, मलेरिया-रोधी और साइटोस्टैटिक दवाएं, कैल्शियम विरोधी, प्रोस्टाग्लैंडीन, प्रोटॉन पंप अवरोधक हैं। पर्याप्त रखरखाव चिकित्सा के साथ जटिलताओं की अनुपस्थिति रोग के पूर्वानुमान को अनुकूल बनाती है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

1. प्रेडनिसोलोन (सिंथेटिक ग्लुकोकोर्तिकोइद दवा)। खुराक आहार: सीटीडी के उपचार में, प्रेडनिसोन की शुरुआती खुराक 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन है। जब तक प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है, तब धीमी (5 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं) खुराक में 20 मिलीग्राम / दिन की कमी होती है। आगे की खुराक में हर 2-3 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम की कमी। 5-10 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक तक (अनिश्चित काल के लिए)।
2. Azathioprine (Azathioprine, Imuran) एक प्रतिरक्षादमनकारी दवा, एक साइटोस्टैटिक है। खुराक आहार: एससीटीडी के साथ, इसका उपयोग मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की दर से किया जाता है। उपचार का कोर्स लंबा है।
3. डिक्लोफेनाक सोडियम (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) एनाल्जेसिक प्रभाव वाली एक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा है। खुराक आहार: सीटीडी के उपचार में डिक्लोफेनाक की औसत दैनिक खुराक 150 मिलीग्राम है, चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के बाद, इसे न्यूनतम प्रभावी (50-100 मिलीग्राम / दिन) तक कम करने की सिफारिश की जाती है।
4. हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल, इमार्ड) एक मलेरिया-रोधी दवा है, एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट है। खुराक आहार: वयस्कों (बुजुर्गों सहित) के लिए, दवा न्यूनतम प्रभावी खुराक में निर्धारित की जाती है। खुराक प्रति दिन शरीर के वजन के 6.5 मिलीग्राम / किग्रा से अधिक नहीं होनी चाहिए (आदर्श से गणना की जाती है, वास्तविक शरीर के वजन से नहीं) और यह 200 मिलीग्राम या 400 मिलीग्राम / दिन हो सकती है। प्रतिदिन 400 मिलीग्राम लेने में सक्षम रोगियों में, विभाजित खुराकों में प्रारंभिक खुराक प्रतिदिन 400 मिलीग्राम है। जब स्थिति में स्पष्ट सुधार हो जाता है, तो खुराक को 200 मिलीग्राम तक कम किया जा सकता है। दक्षता में कमी के साथ, रखरखाव की खुराक को 400 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। दवा शाम को भोजन के बाद ली जाती है।

यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है तो क्या करें

• सामान्य रक्त विश्लेषण

  मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, त्वरित ईएसआर का उल्लेख किया जाता है।

• सामान्य मूत्रालय

  हेमट्यूरिया, प्रोटीनूरिया, सिलिंड्रूरिया का पता लगाया जाता है।

• रक्त रसायन

  हाइपर-γ-ग्लोबुलिनमिया द्वारा विशेषता, आरएफ की उपस्थिति।

• रेडियोग्राफ़

  छाती की पी-ग्राफी फेफड़े के ऊतकों, हाइड्रोथोरैक्स की घुसपैठ दिखाती है।

• इकोकार्डियोग्राफी

  इकोकार्डियोग्राफी से एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस, वाल्वुलर पैथोलॉजी का पता चलता है।

रोगों का यह समूह बहुत विविध है। आपको पता होना चाहिए कि कुछ मामलों में ऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक के घाव प्राथमिक होते हैं, उनके लक्षण रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में मुख्य स्थान पर कब्जा कर लेते हैं, और अन्य मामलों में हड्डियों, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक के घाव माध्यमिक होते हैं और कुछ अन्य बीमारियों (चयापचय, अंतःस्रावी और अन्य) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और उनके लक्षण अंतर्निहित बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर के पूरक होते हैं।

संयोजी ऊतक, हड्डियों, जोड़ों, मांसपेशियों के प्रणालीगत घावों का एक विशेष समूह कोलेजनोज है - संयोजी ऊतक के इम्यूनो-भड़काऊ घावों वाले रोगों का एक समूह। निम्नलिखित कोलेजनोज प्रतिष्ठित हैं: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, डर्माटोमायोजिटिस, और रूमेटिज्म और रूमेटोइड गठिया, जो विकास के अपने तंत्र में उनके बहुत करीब हैं।

ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र, मांसपेशियों के ऊतकों, विभिन्न एटियलजि (गठिया, मायोसिटिस), चयापचय-डिस्ट्रोफिक (आर्थ्रोसिस, मायोपैथिस), ट्यूमर और विकास की जन्मजात विसंगतियों की सूजन संबंधी बीमारियों में प्रतिष्ठित हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के कारण।

अंत तक, इन बीमारियों के कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि इन बीमारियों के विकास का मुख्य कारण अनुवांशिक (करीबी रिश्तेदारों में इन बीमारियों की उपस्थिति) और ऑटोम्यून्यून विकार (प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं और उसके शरीर के ऊतकों को एंटीबॉडी उत्पन्न करती है) है। मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों को भड़काने वाले अन्य कारकों में अंतःस्रावी विकार, सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी, जोड़ों का पुराना माइक्रोट्रामा, कुछ खाद्य पदार्थों और दवाओं के लिए अतिसंवेदनशीलता, और एक संक्रामक कारक भी महत्वपूर्ण है (वायरल, बैक्टीरियल, विशेष रूप से स्ट्रेप्टोकोकल, संक्रमण) और संक्रमण के पुराने foci की उपस्थिति (क्षरण, टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस), शरीर के हाइपोथर्मिया।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के लक्षण।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों वाले रोगी विभिन्न प्रकार की शिकायतें पेश कर सकते हैं।

सबसे अधिक बार, ये जोड़ों, रीढ़ या मांसपेशियों में दर्द, आंदोलनों में सुबह की जकड़न, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी और बुखार की स्थिति की शिकायत होती है। आंदोलनों के दौरान उनके दर्द के साथ हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों को सममित क्षति संधिशोथ की विशेषता है, बड़े जोड़ (कलाई, घुटने, कोहनी, कूल्हे) बहुत कम बार प्रभावित होते हैं। इसके साथ ही, रात में, नम मौसम में, ठंड में दर्द तेज हो जाता है।

बड़े जोड़ों की हार गठिया और विकृत आर्थ्रोसिस की विशेषता है, विकृत आर्थ्रोसिस के साथ, दर्द अक्सर शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है और शाम को तेज होता है। यदि दर्द रीढ़ और sacroiliac जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और लंबे समय तक स्थिर रहने के दौरान प्रकट होता है, अधिक बार रात में, तो हम एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस की उपस्थिति मान सकते हैं।

यदि विभिन्न बड़े जोड़ों में बारी-बारी से दर्द होता है, तो हम आमवाती पॉलीआर्थराइटिस की उपस्थिति मान सकते हैं। यदि दर्द मुख्य रूप से मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और रात में अधिक बार होता है, तो ये गाउट की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

इस प्रकार, यदि कोई रोगी दर्द की शिकायत करता है, जोड़ों में चलने में कठिनाई होती है, तो दर्द की विशेषताओं (स्थानीयकरण, तीव्रता, अवधि, भार प्रभाव और अन्य कारक जो दर्द को उत्तेजित कर सकते हैं) को सावधानीपूर्वक निर्धारित करना आवश्यक है।

बुखार, विभिन्न प्रकार की त्वचा पर चकत्ते भी कोलेजनोज का प्रकटन हो सकते हैं।

मांसपेशियों की कमजोरी बिस्तर में रोगी की लंबे समय तक गतिहीनता (किसी बीमारी के कारण), कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ देखी जाती है: मायस्थेनिया ग्रेविस, मायटोनिया, प्रगतिशील पेशी अपविकास और अन्य।

कभी-कभी रोगियों को बाहरी ठंड, कभी-कभी आघात, मानसिक अनुभवों के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले ऊपरी अंग की उंगलियों के ठंडेपन और ब्लैंचिंग की शिकायत होती है, यह सनसनी दर्द के साथ होती है, त्वचा में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी आती है। इस तरह के हमले रेनॉड के सिंड्रोम की विशेषता है, जो जहाजों और तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोगों में होता है। हालांकि, ये हमले अक्सर प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा जैसे गंभीर संयोजी ऊतक रोग में पाए जाते हैं।

रोग कैसे शुरू हुआ और आगे बढ़ा, इसके निदान के लिए भी यह महत्वपूर्ण है। मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की कई पुरानी बीमारियां अगोचर रूप से होती हैं और धीरे-धीरे बढ़ती हैं। रोग की तीव्र और हिंसक शुरुआत गठिया, संधिशोथ के कुछ रूपों, संक्रामक गठिया: ब्रुसेलोसिस, पेचिश, गोनोरिया और अन्य में देखी जाती है। मायोजिटिस, तीव्र पक्षाघात के साथ तीव्र मांसपेशियों की क्षति देखी जाती है, जिसमें चोटों से जुड़े नहीं होते हैं।

जांच करने पर, रोगी की मुद्रा की विशेषताओं की पहचान करना संभव है, विशेष रूप से, स्पष्ट थोरैसिक किफोसिस (रीढ़ की वक्रता) एक चिकने काठ का लॉर्डोसिस और रीढ़ की सीमित गतिशीलता के साथ मिलकर एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस का निदान करना संभव बनाता है। रीढ़ की हड्डी, जोड़ों, भड़काऊ उत्पत्ति (मायोसिटिस) की तीव्र मांसपेशियों की बीमारियां रोगियों की पूर्ण गतिहीनता तक सीमित और विवश करती हैं। आस-पास की त्वचा में स्केलेरोटिक परिवर्तन के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की विकृति, त्वचा की अजीबोगरीब सिलवटों की उपस्थिति जो इसे मुंह में कसती है (एक पाउच लक्षण), खासकर अगर ये परिवर्तन मुख्य रूप से युवा महिलाओं में पाए जाते हैं, तो यह संभव है प्रणालीगत काठिन्य का निदान करने के लिए

कभी-कभी, जांच करने पर, मांसपेशियों की स्पास्टिक कमी, अधिक बार फ्लेक्सर्स (मांसपेशियों में सिकुड़न) का पता चलता है।

जोड़ों का टटोलना तापमान में स्थानीय वृद्धि और उनके आसपास की त्वचा की सूजन (तीव्र रोगों में), उनके दर्द, विकृति को प्रकट कर सकता है। पैल्पेशन के दौरान, विभिन्न जोड़ों की निष्क्रिय गतिशीलता की भी जांच की जाती है: इसकी सीमा जोड़ों के दर्द (गठिया, आर्थ्रोसिस के साथ), साथ ही एंकिलोसिस (यानी, जोड़ों की गतिहीनता) का परिणाम हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोड़ों में आंदोलन का प्रतिबंध पिछले मायोजिटिस, टेंडन की सूजन और उनके शीथ, और चोटों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों और उनके टेंडन में सिकाट्रिकियल परिवर्तन का परिणाम भी हो सकता है। संयुक्त के पैल्पेशन से उतार-चढ़ाव का पता चल सकता है जो संयुक्त में एक बड़े भड़काऊ प्रवाह के साथ तीव्र सूजन में प्रकट होता है, प्यूरुलेंट इफ्यूजन की उपस्थिति।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक घावों का प्रयोगशाला निदान मुख्य रूप से इसमें भड़काऊ और विनाशकारी प्रक्रियाओं की गतिविधि को निर्धारित करने के उद्देश्य से है। इन प्रणालीगत रोगों में रोग प्रक्रिया की गतिविधि रक्त सीरम प्रोटीन की सामग्री और गुणात्मक संरचना में परिवर्तन की ओर ले जाती है।

ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण. ग्लाइकोप्रोटीन (ग्लाइकोप्रोटीन) बायोपॉलिमर होते हैं जिनमें प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट घटक होते हैं। ग्लाइकोप्रोटीन कोशिका भित्ति का हिस्सा होते हैं, रक्त में परिवहन अणुओं (ट्रांसफ़रिन, सेरुलोप्लास्मिन) के रूप में प्रसारित होते हैं, ग्लाइकोप्रोटीन में कुछ हार्मोन, एंजाइम और इम्युनोग्लोबुलिन शामिल होते हैं।

आमवाती प्रक्रिया के सक्रिय चरण के लिए सांकेतिक (हालांकि विशिष्ट से दूर) परिभाषा है रक्त में Serumucoid प्रोटीन सामग्रीजिसमें कई म्यूकोप्रोटीन होते हैं। सेरोम्यूकॉइड की कुल सामग्री प्रोटीन घटक (बाय्यूरेट विधि) द्वारा निर्धारित की जाती है, स्वस्थ लोगों में यह 0.75 g/l है।

तांबे युक्त रक्त ग्लाइकोप्रोटीन के आमवाती रोगों वाले रोगियों के रक्त में कुछ नैदानिक ​​​​मूल्य का पता लगाना है - Ceruloplasmin. Ceruloplasmin एक ट्रांसपोर्ट प्रोटीन है जो रक्त में तांबे को बांधता है और α2-ग्लोब्युलिन से संबंधित होता है। Paraphenyldiamine का उपयोग कर deproteinized सीरम में ceruloplasmin निर्धारित करें। आम तौर पर, इसकी सामग्री 0.2-0.05 g / l होती है, भड़काऊ प्रक्रिया के सक्रिय चरण में, रक्त सीरम में इसका स्तर बढ़ जाता है।

हेक्सोज़ सामग्री का निर्धारण. वह विधि जो ओर्सिन या रेसोरिसिनॉल के साथ रंग प्रतिक्रिया का उपयोग करती है, उसके बाद रंग समाधान की वर्णमिति और एक अंशांकन वक्र से गणना, सबसे सटीक मानी जाती है। भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि पर हेक्सोज़ की एकाग्रता विशेष रूप से तेजी से बढ़ जाती है।

फ्रुक्टोज सामग्री का निर्धारण. इसके लिए, एक प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है जिसमें सल्फ्यूरिक एसिड (डिशे की विधि) के साथ ग्लाइकोप्रोटीन की बातचीत के उत्पाद में सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड जोड़ा जाता है। फ्रुक्टोज की सामान्य सामग्री 0.09 g/l है।

सियालिक एसिड की सामग्री का निर्धारण. आमवाती रोगों वाले रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त में सियालिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है, जो अक्सर हेस विधि (प्रतिक्रिया) द्वारा निर्धारित की जाती है। सियालिक एसिड की सामान्य सामग्री 0.6 g/l है। फाइब्रिनोजेन सामग्री का निर्धारण।

आमवाती रोगों वाले रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ, रक्त में फाइब्रिनोजेन सामग्री, जो स्वस्थ लोगों में आमतौर पर 4.0 g / l से अधिक नहीं होता है।

सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन का निर्धारण. आमवाती रोगों में, रोगियों के रक्त सीरम में सी-रिएक्टिव प्रोटीन दिखाई देता है, जो स्वस्थ लोगों के रक्त में अनुपस्थित होता है।

इसका भी प्रयोग करें रुमेटी कारक का निर्धारण.

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों वाले रोगियों में रक्त परीक्षण में, ईएसआर में वृद्धि, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस.

एक्स-रे परीक्षानरम ऊतकों में कैल्सीफिकेशन का पता लगाने की अनुमति देता है, विशेष रूप से, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, लेकिन यह ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र के घावों के निदान के लिए सबसे मूल्यवान डेटा प्रदान करता है। एक नियम के रूप में, हड्डियों और जोड़ों के रेडियोग्राफ बनाए जाते हैं।

बायोप्सीआमवाती रोगों के निदान में इसका बहुत महत्व है। मांसपेशियों की क्षति की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए, विशेष रूप से कोलेजन रोगों में, प्रणालीगत मायोपैथी के साथ, रोगों की संदिग्ध ट्यूमर प्रकृति के लिए एक बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों की रोकथाम।

यह उन कारकों के प्रभाव को समय पर रोकना है जो इन बीमारियों का कारण बन सकते हैं। यह एक संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति के रोगों का समय पर उपचार है, कम और उच्च तापमान के संपर्क को रोकना और दर्दनाक कारकों को खत्म करना।

यदि हड्डियों या मांसपेशियों के रोगों के लक्षण दिखाई देते हैं, क्योंकि उनमें से अधिकांश के गंभीर परिणाम और जटिलताएं हैं, तो सही उपचार निर्धारित करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

इस खंड में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग:

संक्रामक आर्थ्रोपैथी
भड़काऊ पॉलीआर्थ्रोपैथी
जोड़बंदी
अन्य संयुक्त विकार
प्रणालीगत संयोजी ऊतक घाव
विकृत डोर्सोपैथी
स्पोंडिलोपैथिस
अन्य डोर्सोपैथी
मांसपेशियों के रोग
श्लेष और कण्डरा घाव
अन्य कोमल ऊतक रोग
हड्डी के घनत्व और संरचना का उल्लंघन
अन्य ऑस्टियोपैथी
उपास्थिरोग
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के अन्य विकार

चोटें आपातकालीन स्थिति अनुभाग में शामिल हैं।

ऐसी बीमारियां हैं जो एक, विशिष्ट अंग से संबंधित हैं। बेशक, एक या दूसरे तरीके से अपने काम में विफलता पूरे जीव की गतिविधि को प्रभावित करती है। लेकिन एक प्रणालीगत बीमारी मूल रूप से अन्य सभी से अलग है। यह क्या है, अब हम विचार करेंगे। यह परिभाषा अक्सर साहित्य में पाई जा सकती है, लेकिन इसका अर्थ हमेशा प्रकट नहीं होता है। लेकिन सार को समझने के लिए यह बहुत जरूरी है।

परिभाषा

प्रणालीगत रोग - यह क्या है? एक प्रणाली की हार? नहीं, इस परिभाषा का मतलब एक ऐसी बीमारी है जो पूरे शरीर को प्रभावित करती है। यहां हमें एक और शब्द का खुलासा करना होगा जिसकी हमें आज जरूरत है। ये सभी रोग प्रकृति में ऑटोइम्यून हैं। अधिक सटीक रूप से, कुछ ऑटोइम्यून रोग प्रणालीगत होते हैं। बाकी अंग-विशिष्ट और मिश्रित हैं।

आज हम विशेष रूप से प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों के बारे में बात करेंगे, या बल्कि, जो कि प्रतिरक्षा प्रणाली के खराब कामकाज के कारण दिखाई देते हैं।

विकास तंत्र

हमने अभी तक इस शब्द का पूरी तरह से पता नहीं लगाया है। यह क्या है - प्रणालीगत रोग? यह पता चला है कि प्रतिरक्षा विफल हो जाती है। मानव शरीर अपने स्वयं के ऊतकों के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। यानी वास्तव में यह अपनी ही स्वस्थ कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। इस तरह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, संपूर्ण जीव एक पूरे के रूप में हमले के अधीन है। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति को संधिशोथ का निदान किया जाता है, और त्वचा, फेफड़े और गुर्दे भी प्रभावित होते हैं।

आधुनिक चिकित्सा का दृश्य

कारण क्या हैं? यह पहला सवाल है जो दिमाग में आता है। जब यह स्पष्ट हो जाता है कि यह प्रणालीगत बीमारी क्या है, तो आप जानना चाहते हैं कि गंभीर बीमारी के विकास की क्या वजह है। कम से कम रोकथाम और उपचार के उपायों को निर्धारित करने के लिए। लेकिन आखिरी पल के साथ बड़ी संख्या में समस्याएं होती हैं।

तथ्य यह है कि डॉक्टर प्रणालीगत रोगों का निदान नहीं करते हैं और जटिल उपचार नहीं लिखते हैं। इसके अलावा, आमतौर पर ऐसी बीमारियों वाले लोग विभिन्न विशेषज्ञों के पास जाते हैं।

• मधुमेह के साथ - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को।
• संधिशोथ के लिए, एक रुमेटोलॉजिस्ट देखें।
• सोरायसिस के लिए, त्वचा विशेषज्ञ से मिलें।
• ऑटोइम्यून फेफड़ों के रोगों में - एक पल्मोनोलॉजिस्ट को।

निष्कर्ष निकालना

प्रणालीगत रोगों का उपचार इस समझ पर आधारित होना चाहिए कि यह मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली की बीमारी है। इसके अलावा, इस बात की परवाह किए बिना कि किस अंग पर हमला हो रहा है, यह स्वयं प्रतिरक्षा प्रणाली का दोष नहीं है। लेकिन सक्रिय रूप से इसका समर्थन करने के बजाय, रोगी, जैसा कि डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया है, विभिन्न दवाएं, एंटीबायोटिक्स लेना शुरू कर देता है, जो कि अधिकांश भाग के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को और भी अधिक दबा देता है। नतीजतन, हम बीमारी का इलाज किए बिना लक्षणों पर कार्रवाई करने की कोशिश करते हैं। कहने की जरूरत नहीं है, स्थिति केवल बदतर हो जाएगी।

पाँच मूल कारण

आइए देखें कि प्रणालीगत रोगों के विकास के पीछे क्या है। आइए तुरंत आरक्षण करें: इन कारणों को सबसे संभावित माना जाता है, क्योंकि अभी तक यह संभव नहीं हो पाया है कि वास्तव में क्या बीमारी है।

• एक स्वस्थ आंत का अर्थ है एक मजबूत प्रतिरक्षा प्रणाली।वह वाकई में। यह केवल भोजन के अवशेषों को हटाने के लिए एक अंग नहीं है, बल्कि एक ऐसा द्वार भी है जिसके माध्यम से रोगजनक सूक्ष्मजीव हमारे शरीर पर कब्जा करना शुरू कर देते हैं। आंतों के स्वास्थ्य के लिए, अकेले लैक्टोबैसिली और बिफीडोबैक्टीरिया स्पष्ट रूप से पर्याप्त नहीं हैं। हमें पूरा सेट चाहिए। कुछ बैक्टीरिया की कमी से कुछ पदार्थ पूरी तरह से पच नहीं पाते हैं। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली उन्हें विदेशी मानती है। एक विफलता होती है, एक भड़काऊ प्रक्रिया को उकसाया जाता है, और ऑटोइम्यून आंत्र रोग विकसित होते हैं।
• ग्लूटेन, या ग्लूटेन।यह अक्सर एलर्जी की प्रतिक्रिया का कारण बनता है। लेकिन यह उससे भी गहरा है। ग्लूटेन की संरचना थायराइड ऊतक के समान होती है, जो खराबी का कारण बनती है।
• विषाक्त पदार्थों. यह एक और सामान्य कारण है। आधुनिक दुनिया में उन्हें शरीर में लाने के कई तरीके हैं।
• संक्रमणों- बैक्टीरियल हो या वायरल, ये इम्यून सिस्टम को बहुत कमजोर कर देते हैं।
• तनाव- आधुनिक शहर में जीवन उनसे भरा हुआ है। ये केवल भावनाएँ नहीं हैं, बल्कि जैव रासायनिक प्रक्रियाएँ भी हैं जो शरीर के अंदर होती हैं। और अक्सर वे विनाशकारी होते हैं।

मुख्य समूह

प्रणालीगत रोगों का वर्गीकरण आपको बेहतर ढंग से समझने की अनुमति देता है कि प्रश्न में क्या उल्लंघन हैं, जिसका अर्थ है कि आप समस्या का समाधान जल्दी से पा सकते हैं। इसलिए, डॉक्टरों ने लंबे समय से निम्नलिखित प्रकारों की पहचान की है:

प्रणालीगत रोगों के लक्षण

वे बहुत भिन्न हो सकते हैं। इसके अलावा, प्रारंभिक अवस्था में यह निर्धारित करना बेहद मुश्किल है कि यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है। कभी-कभी लक्षणों को सार्स से अलग करना असंभव होता है। इस मामले में, एक व्यक्ति को अधिक आराम करने और रसभरी वाली चाय पीने की सलाह दी जाती है। और सब कुछ ठीक हो जाएगा, लेकिन फिर निम्नलिखित लक्षण विकसित होने लगते हैं:

• आधासीसी।
• मांसपेशियों में दर्द, जो उनके ऊतकों के धीमे विनाश का संकेत देता है।
• हृदय प्रणाली को नुकसान का विकास।
• अगला, श्रृंखला के साथ, पूरा जीव ढहने लगता है। गुर्दे और यकृत, फेफड़े और जोड़, संयोजी ऊतक, तंत्रिका तंत्र और आंत पीड़ित होते हैं।

बेशक, यह निदान को गंभीरता से जटिल करता है। इसके अलावा, उपरोक्त प्रक्रियाएं अक्सर अन्य लक्षणों के साथ होती हैं, इसलिए केवल सबसे अनुभवी डॉक्टर भ्रमित नहीं होते हैं।

प्रणालीगत रोगों का निदान

यह कोई आसान काम नहीं है, इसके लिए डॉक्टरों से अधिकतम प्रतिबद्धता की आवश्यकता होगी। केवल सभी लक्षणों को एक पूरे में एकत्रित करके और स्थिति का अच्छी तरह से विश्लेषण करके ही आप सही निष्कर्ष पर आ सकते हैं। निदान के लिए मुख्य तंत्र एक रक्त परीक्षण है। यह अनुमति देता है:

• स्वप्रतिपिंडों की पहचान करें, क्योंकि उनकी उपस्थिति सीधे रोग की गतिविधि से संबंधित होती है। इस स्तर पर, संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को स्पष्ट किया जा रहा है। एक और महत्वपूर्ण बिंदु: इस स्तर पर रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी की जाती है।
• डॉक्टर को प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का आकलन करना चाहिए। यह निर्धारित उपचार पर निर्भर करेगा।

रोग की प्रकृति का निर्धारण करने और इसके उपचार के लिए एक योजना तैयार करने में प्रयोगशाला निदान एक महत्वपूर्ण क्षण है। इसमें निम्नलिखित एंटीबॉडी का मूल्यांकन शामिल है: सी-रिएक्टिव प्रोटीन, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, देशी डीएनए के एंटीबॉडी, और कई अन्य।

हृदय प्रणाली के रोग

जैसा ऊपर बताया गया है, ऑटोम्यून्यून रोग सभी अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। प्रणालीगत रक्त रोग दुर्लभ नहीं हैं, हालांकि वे अक्सर अन्य निदान के रूप में प्रच्छन्न होते हैं। आइए उन्हें और विस्तार से देखें।

• संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, या मोनोसाइटिक एनजाइना।इस बीमारी का कारक एजेंट अभी तक नहीं मिला है। यह गले में खराश की विशेषता है, जैसा कि एनजाइना, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होता है। रोग का प्रारंभिक संकेत लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। पहले गर्दन पर, फिर कमर में। वे दृढ़ और दर्द रहित हैं। कुछ रोगियों में, यकृत और प्लीहा एक ही समय में बढ़ जाते हैं। बड़ी संख्या में परिवर्तित मोनोसाइट्स रक्त में पाए जाते हैं, और ईएसआर आमतौर पर बढ़ जाता है। अक्सर श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा है। प्रणालीगत रक्त रोगों से गंभीर परिणाम होते हैं, इसलिए जल्द से जल्द पर्याप्त उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।
• एनजाइना एग्रानुलोसाइटिक।एक और गंभीर बीमारी जिसे सर्दी के बाद होने वाली जटिलता समझने की गलती करना बहुत आसान है। इसके अलावा, टॉन्सिल की हार स्पष्ट है। रोग की शुरुआत तेज बुखार और बुखार से होती है। इसी समय, टॉन्सिल, मसूड़ों और स्वरयंत्र के क्षेत्र में अल्सर खुल जाता है। इसी तरह की स्थिति आंत में देखी जा सकती है। नेक्रोटिक प्रक्रियाएं नरम ऊतकों के साथ-साथ हड्डियों में भी गहराई तक फैल सकती हैं।

त्वचा को नुकसान

अक्सर वे प्रकृति में व्यापक होते हैं, और उपचार बहुत कठिन होता है। प्रणालीगत त्वचा रोगों का बहुत लंबे समय तक वर्णन किया जा सकता है, लेकिन आज हम एक क्लासिक उदाहरण पर ध्यान केंद्रित करेंगे, जो नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे कठिन भी है। यह संक्रामक नहीं है और काफी दुर्लभ है। यह ल्यूपस नामक एक प्रणालीगत बीमारी है।

इस मामले में, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं पर सक्रिय रूप से हमला करना शुरू कर देती है। यह रोग मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, गुर्दे और रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। अन्य अंग भी प्रभावित हो सकते हैं। अक्सर, ल्यूपस गठिया, त्वचीय वास्कुलिटिस, नेफ्रैटिस, पैंकार्टिड, प्लुरिसी और अन्य विकारों के साथ होता है। नतीजतन, रोगी की स्थिति जल्दी से स्थिर से बहुत गंभीर हो सकती है।

इस बीमारी का एक लक्षण है अनियंत्रित कमजोरी। एक व्यक्ति बिना किसी कारण के वजन कम करता है, उसका तापमान बढ़ जाता है, उसके जोड़ों में दर्द होता है। उसके बाद, नाक और गालों पर, डिकोलेट क्षेत्र में और हाथों के पीछे एक दाने दिखाई देता है।
लेकिन यह सब अभी शुरुआत है। प्रणालीगत त्वचा रोग पूरे शरीर को प्रभावित करता है। एक व्यक्ति के मुंह में छाले हो जाते हैं, जोड़ों में दर्द होता है, फेफड़े और हृदय की परत प्रभावित होती है। गुर्दे भी प्रभावित होते हैं, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य पीड़ित होते हैं, नियमित ऐंठन देखी जाती है। उपचार अक्सर रोगसूचक होता है। इस बीमारी को पूरी तरह खत्म करना संभव नहीं है।

संयोजी ऊतक रोग

लेकिन सूची ल्यूपस के साथ समाप्त नहीं होती है। आमवाती रोग बीमारियों का एक समूह है जो संयोजी ऊतक को नुकसान और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस की विशेषता है। इस समूह में बड़ी संख्या में बीमारियां शामिल हैं। ये गठिया और रुमेटीइड गठिया, बेचटेरू की बीमारी, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, शेगनर की बीमारी और कई अन्य बीमारियां हैं।

इन सभी रोगों की विशेषता है:

• संक्रमणों के एक पुराने फोकस की उपस्थिति। ये वायरस, माइकोप्लासेस और बैक्टीरिया हो सकते हैं।
• होमियोस्टैसिस का उल्लंघन।
• संवहनी विकार।
• बीमारी का अविरल कोर्स, यानी छूटना और बढ़ना एक दूसरे को बदल देते हैं।

गठिया

एक बहुत ही सामान्य बीमारी जो कुछ निवासी जोड़ों के दर्द से जोड़ते हैं। इसे बाहर नहीं किया गया है, लेकिन सबसे पहले यह एक संक्रामक-एलर्जी रोग है, जो हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की विशेषता है। आमतौर पर रोग गले में खराश या स्कार्लेट ज्वर के बाद विकसित होता है। यह बीमारी बड़ी संख्या में जटिलताओं का खतरा है। इनमें कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता, थ्रोम्बोम्बोलिक सिंड्रोम शामिल हैं।

उपचार उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए, क्योंकि इसमें हृदय के लिए सहायक चिकित्सा शामिल होनी चाहिए। दवाओं का चुनाव डॉक्टर पर निर्भर है।

रूमेटाइड गठिया

यह एक प्रणालीगत संयुक्त रोग है जो 40 वर्ष की आयु से अधिक बार विकसित होता है। आधार श्लेष झिल्ली के संयोजी ऊतक और जोड़ों के उपास्थि का प्रगतिशील अव्यवस्था है। कुछ मामलों में, यह उनके पूर्ण विरूपण की ओर जाता है। रोग कई चरणों से गुजरता है, जिनमें से प्रत्येक पिछले एक की तुलना में कुछ अधिक जटिल है।

• सिनोवाइटिस। हाथ पैरों के छोटे जोड़ों, घुटनों के जोड़ों में होता है। यह कई पॉलीआर्थराइटिस और सममित संयुक्त क्षति की विशेषता है।
• श्लेष कोशिकाओं की अतिवृद्धि और हाइपरप्लासिया। नतीजतन, कलात्मक सतहों को नुकसान होता है।
• फाइब्रो-ओसियस एंकिलोसिस की उपस्थिति।

उपचार की आवश्यकता जटिल है। ये हड्डियों और उपास्थि के ऊतकों को सहारा देने और बहाल करने के लिए प्रतिरक्षा को बहाल करने वाली दवाएं हैं, साथ ही सहायक एजेंट जो सभी अंगों और प्रणालियों के कामकाज में सुधार करने में मदद करते हैं।

कौन सा डॉक्टर इलाज करेगा

हमने इस बारे में थोड़ा पता लगाया कि प्रणालीगत बीमारियाँ क्या हैं। बेशक, चिकित्सकों को अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों का भी सामना करना पड़ता है। इसके अलावा, उपरोक्त में से प्रत्येक के कई अलग-अलग रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक दूसरों से मौलिक रूप से भिन्न होगा।

निदान और उपचार के लिए किस डॉक्टर से संपर्क करेंगे? यदि रोग के प्रणालीगत रूपों की बात आती है, तो कई विशेषज्ञों का इलाज करना होगा। उनमें से प्रत्येक अपनी सिफारिशें करेगा, और चिकित्सक का कार्य उनसे उपचार योजना तैयार करना है। ऐसा करने के लिए, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक हेमेटोलॉजिस्ट, एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एक कार्डियोलॉजिस्ट और एक नेफ्रोलॉजिस्ट, एक पल्मोनोलॉजिस्ट और एक त्वचा विशेषज्ञ, साथ ही एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का दौरा करना होगा।

एक निष्कर्ष के बजाय

प्रणालीगत, ऑटोइम्यून रोग निदान और उपचार के लिए सबसे कठिन हैं। यह निर्धारित करने के लिए कि बीमारी का कारण क्या है, आपको परीक्षाओं की एक श्रृंखला आयोजित करनी होगी। लेकिन सबसे खुलासा ब्लड टेस्ट है। इसलिए, यदि आप बुरा महसूस करते हैं, सब कुछ दर्द होता है, और कोई सुधार नहीं होता है, तो परीक्षणों के लिए रेफरल के लिए डॉक्टर से परामर्श लें। यदि किसी विशेषज्ञ को संदेह है कि आपको सूचीबद्ध बीमारियों में से एक है, तो वह आपको संकीर्ण विशेषज्ञों के पास एक अतिरिक्त परीक्षा के लिए भेजेगा। जैसे-जैसे परीक्षा आगे बढ़ती है, उपचार योजना धीरे-धीरे बदल सकती है।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

1. सामान्य अभ्यावेदन

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (CCTD) से संबंधित हैं - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रोगों का एक समूह जिसमें एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में एक निश्चित समानता है। उनका इलाज इसी तरह की दवाओं से किया जाता है।

सभी सीटीडी के एटियलजि में एक सामान्य बिंदु विभिन्न वायरस के साथ गुप्त संक्रमण है। वायरस के ऊतक क्षोभवाद को ध्यान में रखते हुए, रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति, अच्छी तरह से परिभाषित एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन की गाड़ी में व्यक्त की गई, विचाराधीन समूह से विभिन्न रोग विकसित हो सकते हैं।

एमसीटीडी की रोगजनक प्रक्रियाओं पर स्विच करने के लिए ट्रिगर या "ट्रिगर" तंत्र विशिष्ट नहीं हैं। अक्सर यह हाइपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), टीकाकरण, अंतःक्रियात्मक वायरल संक्रमण होता है।

एक ट्रिगरिंग कारक के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले एक पूर्वनिर्मित रोगी के शरीर में प्रतिरक्षण क्षमता में वृद्धि अपने आप दूर नहीं हो पाती है। वायरस से प्रभावित कोशिकाओं की एंटीजेनिक मिमिक्री के परिणामस्वरूप, एक आत्मनिर्भर भड़काऊ प्रक्रिया का एक दुष्चक्र बनता है, जिससे रोगी के शरीर में कोलेजन युक्त रेशेदार के स्तर तक विशेष ऊतक संरचनाओं की पूरी प्रणाली का क्षरण होता है। संयोजी ऊतक। इसलिए रोगों के इस समूह का पुराना नाम कोलेजनोज है।

सभी CTD को उपकला संरचनाओं - त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, बाहरी स्राव के उपकला ग्रंथियों को नुकसान की विशेषता है। इसलिए, रोगों के इस समूह के विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक सूखा Sjögren's सिंड्रोम है।

मांसपेशियां, सीरस और श्लेष झिल्ली आवश्यक रूप से कुछ हद तक शामिल होती हैं, जो कि मायलगिया, आर्थ्राल्जिया और पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा प्रकट होती है।

CTD में अंगों और ऊतकों को प्रणालीगत क्षति, मध्यम और छोटे जहाजों के माध्यमिक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के इस समूह के सभी रोगों में अनिवार्य गठन में योगदान करती है, जिसमें सूक्ष्मदर्शी शामिल हैं।

प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस का एक विशिष्ट प्रकटन रेनॉड का एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम है, जो विचाराधीन समूह से सभी रोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर का एक अनिवार्य घटक है।

सभी CTDs के बीच निकटतम संबंध इस समूह से एक साथ कई बीमारियों के ठोस संकेतों के साथ नैदानिक ​​मामलों द्वारा इंगित किया गया है, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस। ऐसे मामलों में, हम मिश्रित फैलाना संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं।

. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

संयोजी रोग एक प्रकार का वृक्ष polymyositis

परिभाषा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) एक फैलाना संयोजी ऊतक रोग है जो ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों, सेल नाभिक के घटकों, रक्त में सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के संचलन के लिए स्वप्रतिपिंडों के गठन के साथ प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल क्षति का कारण बनता है। सेलुलर संरचनाएं, रक्त वाहिकाएं, आंतरिक अंगों की शिथिलता।

एटियलजि

एचएलए डीआर2 और डीआर3 वाले व्यक्तियों में यह रोग अधिक आम है, व्यक्तिगत पूरक घटकों की विरासत में मिली कमी वाले परिवारों में। "धीमे" समूह से आरएनए युक्त रेट्रोवायरस के संक्रमण द्वारा एक एटिऑलॉजिकल भूमिका निभाई जा सकती है। एसएलई के रोगजनक तंत्र को तीव्र सौर विकिरण, औषधीय, विषाक्त, गैर-विशिष्ट संक्रामक प्रभाव और गर्भावस्था से शुरू किया जा सकता है। 15-35 वर्ष की महिलाएं इस बीमारी से ग्रस्त हैं।

रोगजनन

"धीमी" रेट्रोवायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार के आनुवंशिक दोष और/या संशोधन के कारण कुछ बाहरी प्रभावों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अपचयन होता है। एंटीजन की श्रेणी में सामान्य ऊतक और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के संचलन के साथ क्रॉस-इम्युनोरैक्टिविटी है।

स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है जो अपने स्वयं के ऊतकों के प्रति आक्रामक होती हैं। देशी डीएनए के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों सहित, लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-एसएम), राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए में प्रोटीन (एंटी-ला), कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी), हिस्टोन, न्यूरॉन्स , रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आदि।

रक्त में प्रतिरक्षा परिसर दिखाई देते हैं जो पूरक के साथ संयोजन कर सकते हैं और इसे सक्रिय कर सकते हैं। सबसे पहले, ये देशी डीएनए वाले आईजीएम कॉम्प्लेक्स हैं। आंतरिक अंगों के ऊतकों में, रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर सक्रिय पूरक के साथ प्रतिरक्षा परिसरों के संयुग्मन तय होते हैं। माइक्रोफेज सिस्टम में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के विनाश की प्रक्रिया में, बड़ी संख्या में प्रोटीज को उनके साइटोप्लाज्म से मुक्त करते हैं और परमाणु ऑक्सीजन छोड़ते हैं। सक्रिय पूरक प्रोटीज के साथ, ये पदार्थ ऊतकों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। इसी समय, पूरक के C3 घटक के माध्यम से फाइब्रिनोजेनेसिस प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, इसके बाद कोलेजन संश्लेषण होता है।

डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करने वाले स्वप्रतिपिंडों द्वारा लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला लिम्फोसाइटों के विनाश के साथ समाप्त होता है, और उनके नाभिक न्यूट्रोफिल द्वारा फैगोसाइटोज किए जाते हैं। साइटोप्लाज्म में युक्त न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइटों की अवशोषित परमाणु सामग्री, संभवतः अन्य कोशिकाएं, एलई कोशिकाएं कहलाती हैं। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक क्लासिक मार्कर है।

नैदानिक ​​तस्वीर

SLE का क्लिनिकल कोर्स एक्यूट, सबस्यूट, क्रॉनिक हो सकता है।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, सबसे कम उम्र के रोगियों की विशेषता, तापमान अचानक 38 तक बढ़ जाता है 0साथ और ऊपर, जोड़ों में दर्द होता है, त्वचा में परिवर्तन होता है, सीरस झिल्लियां और एसएलई की वास्कुलिटिस विशेषता दिखाई देती है। आंतरिक अंगों के संयुक्त घाव जल्दी बनते हैं - फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि। उपचार के बिना, 1-2 वर्षों के बाद, ये परिवर्तन जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं।

सबस्यूट संस्करण में, एसएलई के लिए सबसे विशिष्ट, रोग सामान्य भलाई में धीरे-धीरे गिरावट, कार्य क्षमता में कमी के साथ शुरू होता है। जोड़ों में दर्द होता है। त्वचा में परिवर्तन, एसएलई की अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं। रोग तीव्रता और छूट की अवधि के साथ लहरों में आगे बढ़ता है। जीवन के साथ असंगत, कई अंग विकार 2-4 वर्षों के बाद पहले नहीं होते हैं।

क्रोनिक कोर्स में, एसएलई की शुरुआत को स्थापित करना मुश्किल होता है। रोग लंबे समय तक पहचाना नहीं जाता है, क्योंकि यह इस रोग की विशेषता वाले कई सिंड्रोमों में से एक के लक्षणों से प्रकट होता है। क्रोनिक एसएलई के क्लिनिकल मास्क स्थानीय डिस्कॉइड ल्यूपस, अज्ञात एटियलजि के सौम्य पॉलीआर्थराइटिस, अज्ञात एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड के एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम, वर्लहोफ के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम, ड्राई सजोग्रेन सिंड्रोम आदि हो सकते हैं। रोग के इस प्रकार में, एसएलई की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर दिखाई देती है। 5 -10 साल बाद से पहले नहीं।

एसएलई का विस्तारित चरण विभिन्न ऊतक संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान के कई लक्षणों की विशेषता है। न्यूनतम विशिष्ट विचलन एक त्रय द्वारा विशेषता है: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसिटिस, गठिया।

SLE में कम से कम 28 त्वचा के घाव होते हैं। नीचे त्वचा और उसके उपांग, श्लेष्मा झिल्ली में सबसे आम रोग संबंधी परिवर्तन हैं।

· चेहरे की एरीथेमेटस जिल्द की सूजन। इसके आकार में एक तितली जैसा दिखने वाला गाल और नाक के पीछे लगातार इरिथेमा बनता है।

· डिस्कोइड घाव। चेहरे, धड़ और हाथ-पैरों पर, उभरे हुए, गोल, सिक्का जैसे घाव हाइपरेमिक किनारों, अपचयन, और केंद्र में एट्रोफिक परिवर्तनों के साथ दिखाई देते हैं।

· गांठदार (गांठदार) त्वचा के घाव।

· Photosensitization सौर सूर्यातप के लिए त्वचा की एक पैथोलॉजिकल अतिसंवेदनशीलता है।

· खालित्य - सामान्यीकृत या फोकल खालित्य।

· पित्ती के रूप में त्वचा की वाहिकाओं का वास्कुलिटिस, केपिलराइटिस (उंगलियों, हथेलियों, नाखूनों के बिस्तरों पर छोटे-नुकीले रक्तस्रावी दाने), त्वचा के माइक्रोइन्फर्क्शन के स्थलों पर अल्सर। चेहरे पर एक संवहनी "तितली" दिखाई दे सकती है - नाक के पुल की एक स्पंदित लाली और एक सियानोटिक टिंट के साथ गाल।

· श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस (उनकी मोटाई में छोटे ग्रैनुलोमा के गठन के साथ होंठों का लगातार मोटा होना)।

ल्यूपस पॉलीसेरोसिटिस में फुफ्फुस, पेरिकार्डियम और कभी-कभी पेरिटोनियम को नुकसान होता है।

एसएलई में संयुक्त क्षति आर्थ्राल्जिया, विकृति के बिना सममित गैर-क्षरण गठिया, एंकिलोसिस तक सीमित है। ल्यूपस गठिया हाथ के छोटे जोड़ों, घुटने के जोड़ों, गंभीर सुबह की जकड़न के सममित घावों की विशेषता है। जेकस सिंड्रोम बन सकता है - टेंडन, लिगामेंट्स को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी, लेकिन बिना इरोसिव आर्थराइटिस के। वास्कुलिटिस के संबंध में, फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर विकसित होते हैं।

सहवर्ती एसएलई मायोसिटिस मायलगिया, मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है।

फेफड़े और फुफ्फुस अक्सर प्रभावित होते हैं। फुफ्फुस भागीदारी आमतौर पर द्विपक्षीय होती है। संभावित चिपकने वाला (चिपकने वाला), सूखा, एक्सयूडेटिव प्लीसीरी। चिपकने वाला फुफ्फुसीय वस्तुनिष्ठ लक्षणों के साथ नहीं हो सकता है। शुष्क फुफ्फुसावरण छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर से प्रकट होता है। टक्कर ध्वनि की नीरसता, डायाफ्राम गतिशीलता का प्रतिबंध फुफ्फुस गुहाओं में तरल पदार्थ के संचय को इंगित करता है, आमतौर पर एक छोटी मात्रा में।

एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलई की विशेषता, एक अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। इसके वस्तुनिष्ठ लक्षण निमोनिया से भिन्न नहीं होते हैं। फुफ्फुसीय धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टीसिस, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, दाहिने दिल के अधिभार के साथ छोटे वृत्त में बढ़ा हुआ दबाव हो सकता है। फुफ्फुसीय रोधगलन के गठन के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का संभावित घनास्त्रता।

कार्डियक पैथोलॉजी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ SLE की पैनकार्डिटिस विशेषता के कारण होती हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस।

एसएलई में पेरिकार्डिटिस चिपकने वाला (चिपकने वाला) या सूखा है, और पेरिकार्डियल रगड़ के साथ उपस्थित हो सकता है। कम अक्सर, एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के मामूली संचय के साथ होता है।

ल्यूपस मायोकार्डिटिस अतालता, चालन और दिल की विफलता का मुख्य कारण है।

लिबमैन-सैक्स के वार्टी एंडोकार्डिटिस के साथ आंतरिक अंगों के जहाजों में बाद के दिल के दौरे के साथ कई थ्रोम्बोइम्बोलिज्म हो सकते हैं, जिससे हृदय दोष बन सकते हैं। आम तौर पर महाधमनी के मुंह के वाल्वों की कमी होती है, मित्राल वाल्व की अपर्याप्तता होती है। वाल्व स्टेनोसिस दुर्लभ हैं।

कोरोनरी धमनियों के ल्यूपस वैस्कुलिटिस के कारण मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन तक हृदय की मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति होती है।

गुर्दे में संभावित परिवर्तनों की सीमा बहुत विस्तृत है। फोकल नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या मूत्र तलछट में न्यूनतम परिवर्तन के साथ हो सकता है (माइक्रोमेट्यूरिया, प्रोटीनूरिया, सिलिंड्रूरिया)। ल्यूपस नेफ्राइटिस के डिफ्यूज़ रूपों से एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है। अक्सर, गुर्दे की क्षति घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होती है। फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के ज्यादातर मामलों में, गुर्दे की विफलता होती है और जल्दी से विघटित हो जाती है।

ल्यूपस हेपेटाइटिस सौम्य है, मध्यम हेपेटोमेगाली, मध्यम यकृत रोग से प्रकट होता है। यह कभी भी लिवर फेलियर, लिवर के सिरोसिस की ओर नहीं जाता है।

पेट में दर्द, कभी-कभी बहुत तीव्र, पूर्वकाल पेट की दीवार (ल्यूपस पेट संकट) की मांसपेशियों में तनाव आमतौर पर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस से जुड़ा होता है।

अधिकांश रोगियों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फोकल और फैलाना परिवर्तन वैस्कुलिटिस, सेरेब्रल वाहिकाओं के घनास्त्रता और तंत्रिका कोशिकाओं को प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा क्षति के कारण होता है। सिरदर्द, अवसाद विशिष्ट हैं, मनोविकृति, मिरगी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी और मोटर डिसफंक्शन संभव हैं।

एसएलई के साथ, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, बिगड़ा हुआ पोर्टल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा नहीं है।

एसएलई के मरीज एनीमिक होते हैं। अक्सर हाइपोक्रोमिक एनीमिया होता है, जो लोहे के पुनर्वितरण के समूह से संबंधित होता है। प्रतिरक्षा जटिल रोगों में, जिसमें एसएलई शामिल है, मैक्रोफेज हीमोसाइडरिन निकायों के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जो लोहे के डिपो हैं, उन्हें अस्थि मज्जा से हटाते (पुनर्वितरित) करते हैं। शरीर में इस तत्व की कुल सामग्री को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखते हुए हेमटोपोइजिस के लिए लोहे की कमी होती है।

एसएलई रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स उनकी झिल्ली पर तय प्रतिरक्षा परिसरों को खत्म करने की प्रक्रिया में नष्ट हो जाते हैं, साथ ही बढ़े हुए प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज़्म) के मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के परिणामस्वरूप।

एसएलई की विशेषता रेनॉड, सोजोग्रेन, वर्लहोफ, एंटीफॉस्फोलिपिड के नैदानिक ​​सिंड्रोम हैं।

Raynaud's syndrome इम्यून कॉम्प्लेक्स वास्कुलिटिस के कारण होता है। रोगियों में ठंड या भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने के बाद, शरीर के कुछ हिस्सों में तीव्र स्पास्टिक इस्किमिया होता है। अचानक पीला हो जाता है और अंगूठे को छोड़कर बर्फीली उंगलियां बन जाती हैं, कम अक्सर - पैर की उंगलियां, ठुड्डी, नाक, कान। थोड़े समय के बाद, पैलोर को बैंगनी-सियानोटिक रंग से बदल दिया जाता है, पोस्टिसकेमिक वैस्कुलर पैरेसिस के परिणामस्वरूप त्वचा की सूजन हो जाती है।

Sjögren's सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, केराटोकोनजंक्टिवाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्रावी अपर्याप्तता के विकास के साथ लार, लैक्रिमल और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों का एक ऑटोइम्यून घाव है। रोगियों में, पैरोटिड लार ग्रंथियों के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण चेहरे का आकार बदल सकता है। Sjögren's syndrome अक्सर Raynaud's syndrome के साथ होता है।

एसएलई में वर्लहोफ सिंड्रोम (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट गठन प्रक्रियाओं के ऑटोइम्यून निषेध, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के दौरान प्लेटलेट्स की उच्च खपत के कारण होता है। यह इंट्राडर्मल पेटीचियल हेमोरेज - पुरपुरा द्वारा विशेषता है। एसएलई के क्लिनिकल कोर्स के क्रॉनिक वेरिएंट वाले रोगियों में, वर्लहोफ सिंड्रोम लंबे समय तक इस बीमारी का एकमात्र लक्षण हो सकता है। ल्यूपस के साथ, अक्सर रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में एक गहरी गिरावट भी रक्तस्राव के साथ नहीं होती है। इस पुस्तक के लेखक के व्यवहार में, ऐसे मामले थे जब एसएलई की प्रारंभिक अवधि में रोगियों में, रक्तस्राव की अनुपस्थिति में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से ऊपर नहीं बढ़ी, जबकि स्तर जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर 50 प्रति 1000 शुरू होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन के लिए स्वप्रतिपिंडों की घटना के संबंध में बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। वे थ्रोम्बोप्लास्टिन समय को बढ़ाते हुए, रक्त के थक्के के कुछ चरणों पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। विरोधाभासी रूप से, रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को घनास्त्रता की प्रवृत्ति और रक्तस्राव नहीं होने की विशेषता है। विचाराधीन सिंड्रोम आमतौर पर निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है। मेश लिवेडो - निचले छोरों की त्वचा पर एक पेड़ जैसा संवहनी पैटर्न, पैरों की छोटी नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। एसएलई रोगियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मस्तिष्क, फुफ्फुसीय वाहिकाओं और यकृत नसों के घनास्त्रता के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर Raynaud's syndrome से जुड़ा होता है।

निदान

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, कुछ मामलों में एक साथ रंग सूचकांक (सीपीआई) के मूल्यों में कमी के साथ। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता चला है - हेमोलिटिक एनीमिया का प्रमाण। ल्यूकोपेनिया, अक्सर गंभीर। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर गहरा। बढ़ा हुआ ईएसआर।

यूरिनलिसिस: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया।

रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण: फाइब्रिनोजेन, अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन, कुल और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के साथ) की सामग्री में वृद्धि। गुर्दे की क्षति, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, यूरिया, क्रिएटिनिन की सामग्री में वृद्धि के साथ।

इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च एसएलई के लिए कई विशिष्ट प्रतिक्रियाओं के सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।

· LE कोशिकाएं न्युट्रोफिल होती हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में फागोसाइटोज्ड लिम्फोसाइट का केंद्रक होता है। डायग्नोस्टिक मूल्य प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स पांच से अधिक एलई कोशिकाओं का पता लगाना है।

· परिसंचरण प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के ऊंचे स्तर।

· एसएम-एंटीजन के प्रतिपिंड - छोटे परमाणु आरएनए के पॉलीपेप्टाइड्स।

· एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - सेल न्यूक्लियस के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी का एक जटिल।

· देशी डीएनए के एंटीबॉडी।

· रोसेट घटना स्वतंत्र रूप से पड़े सेल नाभिक के आसपास ल्यूकोसाइट्स के समूहों की पहचान है।

· एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटीबॉडीज।

· हेमोलिटिक एनीमिया में पॉजिटिव कॉम्ब्स टेस्ट।

· रूमेटाइड कारक केवल एसएलई के गंभीर आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम डायग्नोस्टिक टाइटर्स में प्रकट होता है।

ईसीजी - गठित दोष (माइट्रल और / या महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता) के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के अतिवृद्धि के लक्षण, गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, विभिन्न ताल और चालन गड़बड़ी, इस्केमिक विकार।

फेफड़ों की रेडियोग्राफी - फुफ्फुस गुहाओं में प्रवाह, फोकल घुसपैठ (न्यूमोनिटिस), अंतरालीय परिवर्तन (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ), फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के अवतारवाद के साथ रोधगलन की त्रिकोणीय छाया।

प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे - मध्यम रूप से गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस बिना उपयोग, एंकिलोज़िंग।

अल्ट्रासाउंड: फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, कभी-कभी उदर गुहा में थोड़ी मात्रा में मुक्त द्रव। पोर्टल हेमोडायनामिक्स को परेशान किए बिना निर्धारित मध्यम हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली। कुछ मामलों में, यकृत शिरा घनास्त्रता के लक्षण निर्धारित होते हैं - बैड चियारी सिंड्रोम।

इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डियल कैविटी में प्रवाह, अक्सर महत्वपूर्ण (कार्डियक टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, बाएं वेंट्रिकल के इजेक्शन अंश में कमी, इस्केमिक उत्पत्ति के बाएं वेंट्रिकुलर दीवार के हाइपोकिनेसिया के क्षेत्र, माइट्रल के दोष , महाधमनी वाल्व।

गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा: दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में एक फैलाना, सममित वृद्धि, कभी-कभी नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लक्षण।

गुर्दे की सुई बायोप्सी - ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक रूपों में से एक को बाहर रखा गया है या इसकी पुष्टि की गई है।

एसएलई गतिविधि की डिग्री निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर निर्धारित की जाती है।

· मैं सेंट। - न्यूनतम गतिविधि। शरीर का तापमान सामान्य रहता है। थोड़ा वजन कम होना। त्वचा पर डिस्कोइड घाव। जोड़ों का दर्द। चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुसावरण। पोलिनेरिटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम / ली से अधिक। ईएसआर 16-20 मिमी / घंटा। फाइब्रिनोजेन 5 g/l से कम। गामा ग्लोबुलिन 20-23%। LE कोशिकाएं अनुपस्थित या एकल हैं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:32 से कम। एंटी-डीएनए एंटीबॉडी का टिटर कम है। सीईसी का स्तर निम्न है।

· द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। 38 साल से कम उम्र का बुखार 0C. मध्यम वजन घटाने। त्वचा पर गैर-विशिष्ट इरिथेमा। सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। शुष्क पेरिकार्डिटिस। मध्यम मायोकार्डिटिस। शुष्क प्लूरिसी। धमनी उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया के साथ मिश्रित प्रकार के डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। मस्तिष्कशोथ। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम/ली. ईएसआर 30-40 मिमी / घंटा। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम/ली. गामा ग्लोबुलिन 24-25%। LE कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:64। डीएनए के एंटीबॉडी का टिटर औसत है। सीईसी का स्तर औसत है।

· III कला। - अधिकतम गतिविधि। बुखार 38 से ऊपर 0सी। उच्चारण वजन घटाने। ल्यूपस इरिथेमा के रूप में त्वचा के घाव, चेहरे पर "तितली", केपिलराइटिस। एक्यूट या सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। चमकता हुआ पेरिकार्डिटिस। गंभीर मायोकार्डिटिस। ल्यूपस एंडोकार्डिटिस। फुसफुसाहट। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एक्यूट एन्सेफैलोराडिकुलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / ली से कम। ईएसआर 45 मिमी / घंटा से अधिक। फाइब्रिनोजेन 6 g/l से अधिक। गामा ग्लोबुलिन 30-35%। LE कोशिकाएं 5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से अधिक हैं। 1:128 से ऊपर एंटीन्यूक्लियर फैक्टर। डीएनए के एंटीबॉडी का टिटर उच्च है। सीईसी का स्तर ऊंचा है।

एसएलई के लिए अमेरिकन रूमेटोलॉजिकल एसोसिएशन संशोधित डायग्नोस्टिक मानदंड:

निदान को निश्चित माना जाता है यदि 4 या निम्न मानदंड पूरे होते हैं। यदि कम मानदंड हैं, तो निदान को अनुमानित (बहिष्कृत नहीं) माना जाता है।

1. ल्यूपॉइड "तितली": चीकबोन्स पर फ्लैट या उठा हुआ एरिथेमा, नासोलैबियल ज़ोन में फैलने की प्रवृत्ति।

2. डिस्कोइड रैश:पुराने घावों पर आसन्न तराजू, कूपिक प्लग, एट्रोफिक निशान के साथ उभरी हुई एरिथेमेटस सजीले टुकड़े।

3. फोटोडर्माटाइटिस:त्वचा पर चकत्ते जो सूरज की रोशनी के त्वचा के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं।

4. मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर:मौखिक श्लेष्म या नासॉफरीनक्स का दर्दनाक अल्सरेशन।

5. वात रोग:दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-क्षरणशील गठिया, दर्द, सूजन, रिसाव से प्रकट होता है।

6. सेरोसाइट्स:फुफ्फुसावरण, फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस घर्षण रगड़ या फुफ्फुस बहाव के लक्षण प्रकट होते हैं; पेरिकार्डिटिस, एक पेरिकार्डियल घर्षण रगड़, इंट्रापेरिकार्डियल इफ्यूजन द्वारा प्रकट, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया गया।

7. गुर्दे खराब:लगातार प्रोटीनुरिया 0.5 ग्राम / दिन या अधिक या हेमट्यूरिया, मूत्र में कास्ट की उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित)।

8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:आक्षेप - दवा या नशीली दवाओं के नशे की अनुपस्थिति में, चयापचय संबंधी विकार (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट विकार); मनोविकार - साइकोट्रोपिक ड्रग्स लेने की अनुपस्थिति में, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।

9. हेमेटोलॉजिकल परिवर्तन:ल्यूकोपेनिया 4 10 9/ एल या उससे कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/ एल या उससे कम, कम से कम दो बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 10 से कम 9/l दवा के कारण नहीं।

10. इम्यूनोलॉजिकल विकार:उच्च अनुमापांक में देशी डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी; विरोधी चिकनी मांसपेशी एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज (IgG- या IgM-anticardiolipin एंटीबॉडीज के स्तर में वृद्धि, रक्त में ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति; एक सिफिलिटिक संक्रमण के साक्ष्य के अभाव में एक गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया (RIT के परिणामों के अनुसार - ट्रेपोनिमा स्थिरीकरण प्रतिक्रिया या आरआईएफ - ट्रेपोनेमल एंटीजन की इम्यूनोफ्लोरेसेंस पहचान प्रतिक्रिया)।

11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी:दवाओं की अनुपस्थिति में उच्च अनुमापांक में उनका पता लगाना जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बन सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह मुख्य रूप से ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), संधिशोथ के साथ-साथ मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम), क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, सिस्टमिक वास्कुलिटिस के साथ किया जाता है।

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस को ल्यूपॉइड भी कहा जाता है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों, आर्थरग्लिया, पॉलीसेरोसिटिस, वास्कुलिटिस इत्यादि के कई घावों के साथ होता है, जो एसएलई जैसा दिखता है। हालांकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विपरीत, एसएलई में जिगर की क्षति सौम्य होती है। हेपेटोसाइट्स के बड़े पैमाने पर परिगलन नहीं हैं। ल्यूपस हेपेटाइटिस यकृत के सिरोसिस में प्रगति नहीं करता है। इसके विपरीत, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के मामले में, एक पंचर बायोप्सी के आंकड़ों के अनुसार, यकृत पैरेन्काइमा के स्पष्ट और गंभीर नेक्रोटिक घाव होते हैं, इसके बाद सिरोसिस में संक्रमण होता है। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस की छूट के गठन के दौरान, अतिरिक्त घावों के लक्षण मुख्य रूप से फीके पड़ जाते हैं, लेकिन यकृत में सूजन प्रक्रिया के कम से कम न्यूनतम संकेत बने रहते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, सब कुछ दूसरे तरीके से होता है। लीवर खराब होने के लक्षण सबसे पहले दूर होते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, एसएलई और रुमेटीइड गठिया में लगभग समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बुखार, सुबह की जकड़न, आर्थ्राल्जिया, हाथों के छोटे जोड़ों का सममित गठिया। हालांकि, रुमेटीइड गठिया में, संयुक्त क्षति अधिक गंभीर होती है। आर्टिकुलर सतहों के विशिष्ट क्षरण, प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाएं, जिसके बाद प्रभावित जोड़ का एंकिलोसिस होता है। इरोसिव एंकिलोसिंग अर्थराइटिस एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है। विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ SLE और रुमेटीइड गठिया के विभेदक निदान द्वारा महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत की जाती हैं। एसएलई की सामान्य अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है जो गुर्दे की विफलता की ओर ले जाती है। संधिशोथ में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दुर्लभ है। ऐसे मामलों में जहां एसएलई और रुमेटीइड गठिया के बीच अंतर करना संभव नहीं है, किसी को शार्प सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए - एक मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग जो एसएलई, संधिशोथ, प्रणालीगत काठिन्य, पॉलीमायोसिटिस आदि के लक्षणों को जोड़ता है।

सर्वेक्षण योजना

· प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण।

· Zimnitsky के अनुसार परीक्षण करें।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, कुल प्रोटीन और अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिया, क्रिएटिनिन।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई कोशिकाएं, सीईसी, रूमेटाइड कारक, एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर कारक, देशी डीएनए के एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण।

· फेफड़ों की रेडियोग्राफी।

· प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे।

· ईसीजी।

· फुफ्फुस, पेट की गुहाओं, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· मस्कुलोस्केलेटल फ्लैप की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ विभेदक निदान, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)।

· गुर्दे की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, अन्य प्रणालीगत गुर्दे की बीमारियों, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान)।

इलाज

एसएलई के लिए उपचार रणनीतियों में शामिल हैं:

· प्रतिरक्षा तंत्र, प्रतिरक्षा सूजन, प्रतिरक्षा जटिल घावों की अतिसक्रियता का दमन।

· चयनित चिकित्सकीय महत्वपूर्ण सिंड्रोम का उपचार।

प्रतिरक्षा की अतिसक्रियता को कम करने के लिए, भड़काऊ प्रक्रियाओं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, अपवाही तरीकों (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन) का उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं को निर्धारित करने का आधार एसएलई के निदान का ठोस सबूत है। गतिविधि के न्यूनतम संकेतों के साथ रोग के प्रारंभिक चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग आवश्यक रूप से किया जाता है, लेकिन गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं नहीं। एसएलई के पाठ्यक्रम के आधार पर, प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की गतिविधि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ मोनोथेरेपी की विभिन्न योजनाएं, अन्य एजेंटों के साथ उनका संयुक्त उपयोग, उपयोग किया जाता है। उपचार ग्लूकोकार्टिकोइड्स की "दमनकारी" खुराक के साथ शुरू होता है, जब इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है, तो धीरे-धीरे एक रखरखाव खुराक में संक्रमण होता है। एसएलई के उपचार के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं ओरल प्रेडनिसोलोन और पैरेंटेरल मिथाइलप्रेडनिसोलोन हैं।

· प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के जीर्ण पाठ्यक्रम में, प्रेडनिसोलोन का मौखिक प्रशासन न्यूनतम रखरखाव खुराक - 5-7.5 मिलीग्राम / दिन में निर्धारित किया जाता है।

· II और III कला के साथ एक्यूट और सबस्यूट क्लिनिकल कोर्स में। एसएलई की गतिविधि, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित है। यदि 1-2 दिनों के बाद रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो खुराक को बढ़ाकर 1.2-1.3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन कर दिया जाता है। यह उपचार 3-6 सप्ताह तक जारी रहता है। प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में कमी के साथ, खुराक पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम होना शुरू हो जाता है। 20-50 मिलीग्राम / दिन के स्तर तक पहुंचने पर, गिरावट की दर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम तक कम हो जाती है जब तक कि 5-7.5 मिलीग्राम / दिन की न्यूनतम रखरखाव खुराक नहीं हो जाती।

· गंभीर वैस्कुलिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, गंभीर एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूपस एन्सेफैलोराडिकुलन्यूरिटिस के साथ अत्यधिक सक्रिय एसएलई में प्रेडनिसोलोन के साथ व्यवस्थित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र मानसिक और मोटर विकारों के साथ, मिथाइलप्रेडिसोलोन पल्स थेरेपी की जाती है। लगातार तीन दिनों तक, 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन को 30 मिनट से अधिक समय तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। इस प्रक्रिया को 3-6 महीने के लिए मासिक रूप से दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद के दिनों में, रोगी को ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के कारण गुर्दे की विफलता से बचने के लिए प्रेडनिसोलोन का व्यवस्थित मौखिक प्रशासन जारी रखना चाहिए।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ या उनके व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसएलई के लिए निर्धारित हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बढ़ा सकते हैं और साथ ही, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की आवश्यक खुराक को कम कर सकते हैं, जिससे उनके दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभाव कम हो सकते हैं। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, अज़ैथियोप्रिन, कम अक्सर अन्य साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है।

· एसएलई की उच्च गतिविधि के साथ, व्यापक अल्सरेटिव-नेक्रोटिक त्वचा के घावों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में गंभीर रोग परिवर्तन, सीएनएस, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, अगर ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को और बढ़ाना असंभव है, तो निम्नलिखित अतिरिक्त रूप से निर्धारित है:

हे साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से, या:

हे Azathioprine 2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से।

· सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ:

हे Azathioprine 0.1 दिन में एक बार मौखिक रूप से और साइक्लोफॉस्फेमाईड 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में हर 3 महीने में एक बार।

· मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ तीन दिवसीय पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड अतिरिक्त रूप से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं सहायक महत्व की हैं। वे भड़काऊ प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथ लंबे समय तक उपयोग के लिए अभिप्रेत हैं, एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ पुरानी एसएलई।

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रक्त से अतिरिक्त स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों, भड़काऊ प्रक्रिया के मध्यस्थों को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

· प्लास्मफेरेसिस - प्लाज्मा के 1000 मिलीलीटर तक के एकल निष्कासन के साथ 3-5 प्रक्रियाएं।

· सक्रिय कार्बन और फाइबर सॉर्बेंट्स पर हेमोसर्शन - 3-5 प्रक्रियाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए, आवेदन करें:

· इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी, 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन;

· डायनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन।

जब घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है, तो कम आणविक भार हेपरिन निर्धारित किया जाता है, पेट की त्वचा के नीचे 5 हजार इकाइयां दिन में 4 बार, एंटीप्लेटलेट एजेंट - झंकार, प्रति दिन 150 मिलीग्राम।

यदि आवश्यक हो, तो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, अनाबोलिक हार्मोन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, परिधीय वासोडिलेटर का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान।

हानिकर। विशेष रूप से अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वैस्कुलिटिस के मामलों में। एसएलई के जीर्ण, निष्क्रिय पाठ्यक्रम वाले रोगियों में अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान। ऐसे मामलों में, पर्याप्त उपचार रोगियों को 10 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा प्रदान करता है।

. सिस्टेमिक स्केलेरोडर्मा

परिभाषा

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएस) या प्रणालीगत काठिन्य एक फैलाना संयोजी ऊतक रोग है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों में फाइब्रो-स्केलेरोटिक परिवर्तन होते हैं, छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस को समाप्त करने वाले अंतःस्रावी के रूप में।

आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य।

M34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य।

M34.1 - CR(E) ST सिंड्रोम।

एटियलजि।

रोग एक अज्ञात आरएनए युक्त वायरस के संक्रमण से पहले होता है, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ लंबे समय तक पेशेवर संपर्क, तीव्र कंपन की स्थिति में काम करता है। हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन HLA टाइप B35 और Cw4 वाले व्यक्ति रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं। एसएस के अधिकांश रोगियों में क्रोमोसोमल विपथन होते हैं - क्रोमैटिड ब्रेक, रिंग क्रोमोसोम आदि।

रोगजनन

एटिऑलॉजिकल कारक की एंडोथेलियल कोशिकाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप, एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। टी-लिम्फोसाइट्स क्षतिग्रस्त एंडोथेलियोसाइट्स के प्रतिजनों के प्रति संवेदनशील होते हैं जो लिम्फोकाइन उत्पन्न करते हैं जो मैक्रोफेज सिस्टम को उत्तेजित करते हैं। बदले में, उत्तेजित मैक्रोफेज के मोनोकाइन एंडोथेलियम को और नुकसान पहुंचाते हैं और साथ ही फाइब्रोब्लास्ट के कार्य को उत्तेजित करते हैं। एक शातिर प्रतिरक्षा-भड़काऊ चक्र उभरता है। मांसपेशियों के प्रकार के छोटे जहाजों की क्षतिग्रस्त दीवारें वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र का गठन। संवहनी दीवार में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस लुमेन में कमी और प्रभावित वाहिकाओं के विस्मरण की ओर जाता है। इसी तरह की प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों में संचलन संबंधी विकार, अंतरालीय ऊतक शोफ होता है, ऊतक फाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना होती है, इसके बाद त्वचा और आंतरिक अंगों के अपरिवर्तनीय काठिन्य होते हैं। प्रतिरक्षा परिवर्तन की प्रकृति के आधार पर, रोग के विभिन्न रूप बनते हैं। रक्त में एससीएल-70 (स्क्लेरोडर्मा-70) के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएस के फैलाव रूप से जुड़ी हुई है। सेंट्रोमर्स के एंटीबॉडी क्रेस्ट सिंड्रोम के विशिष्ट हैं। परमाणु एंटीबॉडी - डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति और क्रॉस (ओवरलैप) सिंड्रोम के लिए। SS के सीमित और विसरित रूप रोगजनक रूप से भिन्न होते हैं:

· एसएस के सीमित (सीमित) रूप को जाना जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम। इसके लक्षण कैल्सीफिकेशन ( सीएल्सिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरeynaud), इसोफेजियल गतिशीलता के विकार ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्टली ( एसक्लेरोडैक्टाइल्या), टेलैंगिएक्टेसिया ( टीएलैंगिएक्टेसिया)। मुख्य रूप से चेहरे और उंगलियों की त्वचा में मेटाकार्पोफैलंगियल संयुक्त के लिए पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की विशेषता है। यह रोग का अपेक्षाकृत सौम्य रूप है। आंतरिक अंगों में चोटें दुर्लभ हैं और केवल बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ दिखाई देती हैं, और यदि वे होती हैं, तो वे एसएस के फैलाने वाले रूप से अधिक आसानी से आगे बढ़ती हैं।

· एसएस (प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) का फैलाना रूप मेटाकार्पोफैलेंजियल जोड़ों, शरीर के अन्य भागों के ऊपरी छोरों की त्वचा में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है, इसकी पूरी सतह तक। सीमित रूप की तुलना में आंतरिक अंगों को नुकसान बहुत पहले होता है। अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं रोग प्रक्रिया में शामिल हैं। गुर्दे और फेफड़े विशेष रूप से अक्सर और गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण रूपों में हो सकता है।

फैलाना एसएस का तीव्र रूप एक वर्ष से भी कम समय में त्वचा के घावों के सभी चरणों के तेजी से विकास की विशेषता है। उसी समय, आंतरिक अंगों के घाव, मुख्य रूप से गुर्दे और फेफड़े दिखाई देते हैं और अपने चरम विकास तक पहुँचते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान, सामान्य, जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के संकेतकों के अधिकतम विचलन प्रकट होते हैं, जो रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि का प्रदर्शन करते हैं।

सबस्यूट कोर्स में, रोग अपेक्षाकृत धीमी गति से प्रकट होता है, लेकिन सभी त्वचा के घावों की उपस्थिति के साथ फैलाना एसएस, वासोमोटर विकार और आंतरिक अंगों के घाव होते हैं। रोग प्रक्रिया की मध्यम गतिविधि को दर्शाते हुए, प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन को नोट किया जाता है।

एसएस के क्रोनिक कोर्स की विशेषता धीरे-धीरे शुरुआत, लंबी अवधि में धीमी प्रगति है। सबसे अधिक बार, रोग का एक सीमित रूप बनता है - क्रेस्ट-सिंड्रोम। आंतरिक अंगों के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण घाव, प्रयोगशाला विचलन और जैव रासायनिक पैरामीटर आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। समय के साथ, रोगी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित कर सकते हैं, जो फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के अंतःस्रावीशोथ के कारण होता है, फुफ्फुसीय तंतुमयता के लक्षण।

विशिष्ट मामलों में, एसएस त्वचा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन से शुरू होता है। मरीजों को दोनों हाथों की उंगलियों (एडेमेटस चरण) की त्वचा की दर्दनाक मोटाई की उपस्थिति दिखाई देती है। त्वचा तब मोटी हो जाती है (प्रेरक चरण)। बाद के स्केलेरोसिस इसके पतले होने (एट्रोफिक चरण) का कारण बनता है।

स्क्लेरोज़्ड त्वचा चिकनी, चमकदार, कड़ी, बहुत शुष्क हो जाती है। इसे तह में नहीं ले जाया जा सकता है, क्योंकि यह अंतर्निहित प्रावरणी, पेरीओस्टेम और पेरिआर्टिकुलर संरचनाओं में मिलाप है। रूखे बाल गायब हो जाते हैं। नाखून विकृत होते हैं। हाथों की पतली त्वचा पर, दर्दनाक चोटें, सहज अल्सर और फोड़े आसानी से दिखाई देते हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। टेलैंगिएक्टेसिया दिखाई देते हैं।

चेहरे की त्वचा का घाव, जो एसएस की बहुत विशेषता है, को किसी भी चीज़ से भ्रमित नहीं किया जा सकता है। चेहरा एमीमिक, मास्क जैसा, अस्वाभाविक रूप से चमकदार, असमान रूप से रंजित हो जाता है, अक्सर टेलैंगिएक्टेसिया के बैंगनी फॉसी के साथ। नाक पक्षी की चोंच के रूप में नुकीली होती है। माथे और गालों की त्वचा के स्क्लेरोटिक संकुचन के रूप में एक "आश्चर्यचकित" रूप दिखाई देता है, जिससे पलकों की दरारें चौड़ी हो जाती हैं, जिससे पलक झपकना मुश्किल हो जाता है। मौखिक विदर संकरा हो जाता है। मुंह के चारों ओर की त्वचा रेडियल सिलवटों के गठन से संकुचित होती है जो "थैली" के आकार की तरह सीधी नहीं होती है।

एसएस के सीमित रूप में, घाव उंगलियों और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होते हैं। एक विसरित रूप के साथ, एडेमेटस, इंड्यूरेटिव-स्क्लेरोटिक परिवर्तन धीरे-धीरे छाती, पीठ, पैरों और पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

छाती और पीठ की त्वचा को नुकसान रोगी में एक कॉर्सेट की भावना पैदा करता है जो छाती के श्वसन आंदोलनों में हस्तक्षेप करता है। सभी त्वचा के पूर्णांक का कुल काठिन्य रोगी के छद्म ममीकरण की एक तस्वीर बनाता है - "जीवित अवशेष" की घटना।

इसके साथ ही त्वचा के साथ, श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। मरीजों को अक्सर मुंह में सूखापन, लार की कमी, आंखों में दर्द, रोने में असमर्थता दिखाई देती है। अक्सर ये शिकायतें एसएस के रोगी में "शुष्क" सजोग्रेन सिंड्रोम के गठन का संकेत देती हैं।

त्वचा में edematous-indurative परिवर्तन के साथ, और कुछ मामलों में त्वचा के घावों से पहले भी, Raynaud's angiospastic syndrome बन सकता है। भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यहां तक ​​​​कि स्पष्ट कारणों के बिना, अचानक पीलापन, उंगलियों की सुन्नता, पैरों की कम बार, नाक की युक्तियों, कानों के हमलों से मरीजों को परेशान होना शुरू हो जाता है। पीलापन जल्द ही उज्ज्वल हाइपरमिया में बदल जाता है, पहले दर्द की उपस्थिति के साथ मध्यम सूजन, और फिर स्पंदित गर्मी की अनुभूति होती है। Raynaud के सिंड्रोम की अनुपस्थिति आमतौर पर एक रोगी में गंभीर स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति के गठन से जुड़ी होती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोम भी एसएस की शुरुआती अभिव्यक्ति है। यह जोड़ों और पेरिआर्टिकुलर संरचनाओं को नुकसान पहुंचाए बिना पॉलीआर्थ्राल्जिया तक सीमित हो सकता है। कुछ मामलों में, यह कठोरता और दर्द की शिकायतों के साथ हाथों के छोटे जोड़ों का एक सममित फाइब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस है। यह शुरू में एक्सयूडेटिव और फिर प्रोलिफेरेटिव परिवर्तनों द्वारा विशेषता है, जैसा कि रुमेटीइड गठिया में होता है। स्क्लेरोडर्मा स्यूडोआर्थराइटिस भी बन सकता है, जो सीमित संयुक्त गतिशीलता की विशेषता है, जो आर्टिकुलर सतहों को नुकसान के कारण नहीं होता है, लेकिन संयुक्त कैप्सूल और मांसपेशी टेंडन के संलयन या स्केलेरोटिक त्वचा के संलयन से होता है। अक्सर, आर्टिकुलर सिंड्रोम को ऑस्टियोलाइसिस के साथ जोड़ा जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्ट्यली। कार्पल टनल सिंड्रोम हाथ की मध्य और तर्जनी के पैरास्थेसिया के साथ विकसित हो सकता है, कोहनी के अग्र भाग तक दर्द और हाथ के लचीलेपन के संकुचन।

मांसपेशियों की कमजोरी एसएस के फैलाना रूप की विशेषता है। इसके कारण डिफ्यूज़ मस्कुलर एट्रोफी, नॉन-इंफ्लेमेटरी मस्कुलर फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, यह भड़काऊ मिओपैथी का प्रकटन है, जैसा कि डर्मेटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (क्रॉस-सिंड्रोम) के रोगियों में होता है।

उपचर्म कैल्सीफिकेशन मुख्य रूप से सीमित सीसी (क्रेस्ट सिंड्रोम) में पाए जाते हैं, और केवल कुछ ही रोगियों में रोग के फैलने वाले रूप में पाए जाते हैं। कैल्सीफिकेशन अधिक बार प्राकृतिक आघात के स्थानों में स्थित होते हैं - हाथों की उंगलियों की युक्तियाँ, कोहनी की बाहरी सतह, घुटने - तिबिएरज़े-वीसेनबैक सिंड्रोम।

एसएस में निगलने संबंधी विकार दीवार की संरचना और अन्नप्रणाली के मोटर फ़ंक्शन में गड़बड़ी के कारण होते हैं। एसएस रोगियों में, अन्नप्रणाली के निचले तीसरे हिस्से की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा बदल दिया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे की धारीदार मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। निचले अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस और ऊपरी का प्रतिपूरक विस्तार है। एसोफैगल म्यूकोसा की संरचना बदल जाती है - बेरेटा का मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस अक्सर होता है, एसोफैगल अल्सर, इसोफेजियल-गैस्ट्रिक एनास्टोमोसिस के अल्सर के बाद की सख्ती विकसित होती है। संभव प्रायश्चित और पेट, ग्रहणी का फैलाव। जब पेट का फैलाना फाइब्रोसिस होता है, तो साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के साथ लोहे का अवशोषण बिगड़ा हो सकता है। प्रायश्चित, छोटी आंत का फैलाव अक्सर विकसित होता है। छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस malabsorption syndrome द्वारा प्रकट होता है। बृहदान्त्र की हार डायवर्टीकुलोसिस की ओर ले जाती है, जो कब्ज से प्रकट होती है।

CREST सिंड्रोम के रूप में रोग के सीमित रूप वाले रोगियों में, यकृत का प्राथमिक पित्त सिरोसिस कभी-कभी बन सकता है, जिसका पहला लक्षण त्वचा की "कारणहीन" खुजली हो सकती है।

फैलाना एसएस वाले रोगियों में, बेसल के रूप में फेफड़े की क्षति और फिर फैलाना न्यूमोफिब्रोसिस प्रगतिशील फुफ्फुसीय अपर्याप्तता से प्रकट होता है। मरीजों को लगातार सांस की तकलीफ की शिकायत होती है, शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है। छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण रगड़ के साथ शुष्क फुफ्फुसावरण हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के तिरछे अंतःस्रावी के गठन के दौरान सीमित एसएस वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दाहिने दिल के अधिभार के साथ होता है।

एसएस का फैलाना रूप कभी-कभी कार्डियक सम्मिलन से जटिल होता है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डिअल फाइब्रोसिस, मायोकार्डियल इस्किमिया कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस को खत्म करने के कारण होता है, इसकी अपर्याप्तता के गठन के साथ माइट्रल वाल्व पत्रक के फाइब्रोसिस हेमोडायनामिक अपघटन का कारण बन सकता है।

गुर्दे की क्षति एसएस के फैलने वाले रूप की विशेषता है। किडनी पैथोलॉजी रेनॉड के सिंड्रोम का एक प्रकार का विकल्प है। स्क्लेरोदेर्मा किडनी के लिए रक्त वाहिकाओं, ग्लोमेरुली, नलिकाओं, अंतरालीय ऊतकों को नुकसान की विशेषता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, स्केलेरोडर्मा किडनी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से भिन्न नहीं होती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम के साथ होती है। ग्लोमेर्युलर निस्पंदन में एक प्रगतिशील कमी से क्रोनिक रीनल फेल्योर होता है। किसी भी वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव (हाइपोथर्मिया, रक्त की हानि, आदि) के संयोजन में इंटरलॉबुलर धमनियों के फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, गुर्दे की कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र गुर्दे की विफलता के एक क्लिनिक के साथ हो सकती है - स्केलेरोडर्मा गुर्दे का संकट।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान सेरेब्रल धमनियों के वास्कुलिटिस को खत्म करने के कारण होता है। रेनॉड के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में इंट्राक्रैनील धमनियों को शामिल करने वाले स्पास्टिक बरामदगी, ऐंठन बरामदगी, मनोविकार और क्षणिक रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं।

एसएस का फैलाना रूप ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, अंग के रेशेदार शोष के रूप में थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान की विशेषता है।

निदान

· पूर्ण रक्त गणना: सामान्य हो सकती है। कभी-कभी मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के लक्षण। एक बढ़ा हुआ ईएसआर है।

· यूरिनलिसिस: क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइट्यूरिया - मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी। ऑक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय का संकेत है।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सामान्य हो सकता है। सक्रिय प्रक्रिया फाइब्रिनोजेन, अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन, सेरोम्यूकॉइड, हैप्टोग्लोबिन, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ है।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एसएस के फैलाव रूप में एससीएल-70 के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंड, रोग के सीमित रूप में सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, गुर्दे की क्षति में परमाणु एंटीबॉडी, एसएस-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस क्रॉस सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में रुमेटाइड कारक का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में, एकल LE कोशिकाएं।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी: छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस को खत्म करना, फाइब्रो-स्केलेरोटिक परिवर्तन।

· थायरॉयड ग्रंथि की पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोसिस के रूपात्मक संकेतों का पता लगाना।

· एक्स-रे परीक्षा: उंगलियों, कोहनी, घुटने के जोड़ों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; उंगलियों के डिस्टल फलांगों का ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त स्थान का संकुचन, कभी-कभी प्रभावित जोड़ों का एंकिलोसिस। थोरैक्स - अंतःस्रावी आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (सेलुलर फेफड़े) न्यूमोफिब्रोसिस।

· ईसीजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्किमिया, मैक्रोफोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण चालन विकारों के साथ, उत्तेजना, बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डिअल हाइपरट्रॉफी और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ एट्रियम।

· इकोकार्डियोग्राफी: माइट्रल वाल्व रोग का सत्यापन, मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन, हृदय के कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

· अल्ट्रासाउंड परीक्षा: द्विपक्षीय फैलाना गुर्दे की क्षति के संरचनात्मक संकेतों की पहचान, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के सबूत, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, कुछ मामलों में यकृत के पित्त सिरोसिस के लक्षण।

प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा को पहचानने के लिए अमेरिकन रूमेटोलॉजिकल एसोसिएशन क्लिनिकल मानदंड:

· "बड़ा" मानदंड:

हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित मोटा होना, मोटा होना, सख्त होना, उंगलियों के डर्मिस का काठिन्य, मेटाकार्पोफैलेंजल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों के समीपस्थ अंगों की त्वचा, चेहरे, गर्दन, छाती, पेट की त्वचा की रोग प्रक्रिया में शामिल होना।

· "छोटा" मानदंड:

हे स्क्लेरोडैक्ट्यली - इंडरेशन, स्केलेरोसिस, टर्मिनल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, उंगलियों की विकृति;

हे हाथों की उंगलियों पर निशान, ऊतक दोष;

हे द्विपक्षीय बेसल पल्मोनरी फाइब्रोसिस।

एसएस के निदान के लिए, एक मरीज को या तो प्रमुख या कम से कम दो छोटे मानदंडों को पूरा करना चाहिए।

एसएस के रोगियों में इंड्यूरेटिव-स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत:

· 0 सेंट। - गतिविधि की कमी।

· मैं सेंट। - न्यूनतम गतिविधि। मध्यम ट्रॉफिक विकार, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, ईएसआर 20 मिमी / घंटा तक।

· द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। आर्थ्राल्जिया और / या गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुसावरण, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, ईएसआर - 20-35 मिमी / घंटा।

· III कला। - उच्च गतिविधि। बुखार, कटाव वाले घावों के साथ पॉलीआर्थराइटिस, मैक्रोफोकल या डिफ्यूज़ कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, स्क्लेरोडर्मा किडनी। ईएसआर 35 मिमी / घंटा से अधिक है।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह मुख्य रूप से फोकल स्केलेरोडर्मा, अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों - संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ किया जाता है।

फोकल (स्थानीय) स्क्लेरोडर्मा के पट्टिका, ड्रॉप-आकार, कुंडलाकार, रैखिक रूप हैं। एसएस के सीमित और फैलने वाले रूपों के विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मा में, उंगलियों और चेहरे की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी और केवल बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ होती हैं।

संधिशोथ और एसएस के बीच अंतर करना आसान होता है जब एसएस के रोगी पेरिआर्टिकुलर त्वचा के एक कठोर स्क्लेरोटिक घाव के साथ स्यूडोआर्थराइटिस के रूप में एक आर्टिकुलर सिंड्रोम विकसित करते हैं। रेडियोलॉजिकल रूप से, इन मामलों में जोड़ को कोई गंभीर क्षति नहीं होती है। हालांकि, एसएस और रुमेटीइड गठिया दोनों में, हाथों के छोटे जोड़ों के सममित पॉलीआर्थराइटिस हो सकते हैं, विशेषता कठोरता के साथ, एंकिलोज़िंग की प्रवृत्ति। ऐसी परिस्थितियों में, एसएस के पक्ष में रोगों का विभेदीकरण प्रेरक के लक्षणों की पहचान करने में मदद करता है, और फिर उंगलियों, चेहरे की त्वचा के स्क्लेरोटिक घावों और एसएस के फैलने वाले रूप में, शरीर के अन्य भागों की त्वचा में। एसएस को फेफड़ों की क्षति (न्यूमोफिब्रोसिस) की विशेषता है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में नहीं होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान एसएस के लिए विशिष्ट त्वचा के घावों की पहचान पर आधारित है। ल्यूपस के साथ, एसएस के विपरीत, पॉलीआर्थराइटिस सौम्य है, कभी भी विकृति की ओर नहीं जाता है, जोड़ों का एंकिलोज़िंग। ल्यूपस स्यूडोआर्थराइटिस - जेकस सिंड्रोम - टेंडन और लिगामेंट्स को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। यह इरोसिव आर्थराइटिस के बिना आगे बढ़ता है। यह स्क्लेरोडर्मा स्यूडोआर्थराइटिस से प्रभावित जोड़ के ऊपर कठोर या स्क्लेरोटिक त्वचा के साथ आर्टिकुलर बैग के संलयन की अनुपस्थिति में भिन्न होता है। एसएस-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के रक्त में Scl-70 एंटीजन की उपस्थिति से रोग के फैलने वाले रूप को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग किया जा सकता है।

एसएस के लिए, डर्मेटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, प्रेरक और स्क्लेरोटिक त्वचा के घाव, माध्यमिक मामूली गंभीर मायोपैथी विशेषता हैं। डर्मेटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में उच्च स्तर के क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज गतिविधि का पता लगाया जाता है, जो एसएस के क्लासिक वेरिएंट के साथ नहीं होता है। यदि डर्मेटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के संकेतों के साथ एसएस के लक्षणों का एक संयोजन है, तो प्रणालीगत संयोजी ऊतक क्षति के एक ओवरलैप सिंड्रोम के निदान की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

सर्वेक्षण योजना

· सामान्य रक्त विश्लेषण।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण।

· मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: SCL-70 के लिए ऑटोएंटीबॉडी, सेंट्रोमर्स के लिए ऑटोएंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रूमेटाइड फैक्टर, LE सेल्स, CEC।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी।

· थायरॉयड ग्रंथि की ठीक सुई बायोप्सी।

· हाथ, प्रभावित कोहनी, घुटने के जोड़ों की एक्स-रे परीक्षा।

· छाती का एक्स - रे।

· ईसीजी।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

इलाज

उपचार की रणनीति में रोगी के शरीर पर निम्नलिखित प्रभाव शामिल हैं:

· छोटे जहाजों, त्वचा काठिन्य, आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के अंतःस्रावीशोथ को खत्म करने की गतिविधि का निषेध।

· दर्द का लक्षणात्मक उपचार (आर्थ्राल्जिया, माइलियागिया) और अन्य सिंड्रोम, आंतरिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य।

एक सक्रिय भड़काऊ प्रक्रिया वाले रोगियों में अत्यधिक कोलेजन गठन को दबाने के लिए, सबस्यूट एसएस, निम्नलिखित निर्धारित है:

· डी-पेनिसिलमाइन (कुप्रेनिल) मौखिक रूप से हर दूसरे दिन 0.125-0.25 प्रति दिन। अक्षमता के साथ, खुराक प्रति दिन 0.3-0.6 तक बढ़ा दी जाती है। यदि डी-पेनिसिलमाइन लेने से त्वचा पर चकत्ते दिखाई देते हैं, तो इसकी खुराक कम कर दी जाती है और प्रेडनिसोन को उपचार में जोड़ा जाता है - 10-15 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से। इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ते प्रोटीनुरिया की उपस्थिति डी-पेनिसिलमाइन के पूर्ण उन्मूलन का आधार है।

कोलेजन संश्लेषण के तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, विशेष रूप से यदि डी-पेनिसिलमाइन अप्रभावी या contraindicated है, तो आप आवेदन कर सकते हैं:

· कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम / दिन (3.5 मिलीग्राम प्रति सप्ताह) धीरे-धीरे खुराक में 1-1.5 मिलीग्राम / दिन (लगभग 10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह) की वृद्धि के साथ। दवा को लगातार डेढ़ से चार साल तक लिया जा सकता है।

गंभीर और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के फैलने वाले रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की प्रतिरक्षादमनकारी खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

· नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 20-30 मिलीग्राम / दिन। फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे 5-7.5 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है, जिसे 1 वर्ष तक लेने की सलाह दी जाती है।

प्रभाव की अनुपस्थिति में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स की बड़ी खुराक लेने के लिए प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की घटना का उपयोग किया जाता है:

· Azathioprine 150-200 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से प्लस मौखिक प्रेडनिसोलोन 15-20 मिलीग्राम / दिन 2-3 महीने के लिए।

मुख्य रूप से त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के जीर्ण पाठ्यक्रम में, फाइब्रोसिंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि, अमीनोक्विनोलिन की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए:

· हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) 0.2 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीनों के लिए।

· क्लोरोक्वीन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने के लिए।

रोगसूचक एजेंटों का उद्देश्य मुख्य रूप से वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाशीलता की भरपाई करना, रेनॉड के सिंड्रोम और अन्य संवहनी विकारों का इलाज करना है। इस प्रयोजन के लिए, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है:

· निफ़ेडिपिन - 100 मिलीग्राम / दिन तक।

· वेरापापिल - 200-240 मिलीग्राम / दिन तक।

· कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम / दिन तक।

· लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम / दिन तक।

· क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम / दिन।

आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह की दवाओं का संकेत दिया जाता है:

· डिक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिन में 3 बार अंदर।

· इबुप्रोफेन 0.8 - दिन में 3-4 बार अंदर।

· नेपरोक्सन 0.5-0.75 - दिन में 2 बार अंदर।

· इंडोमेथेसिन 0.025-0.05 - दिन में 3 बार अंदर।

· निमेसुलाइड 0.1 - दिन में 2 बार अंदर। यह दवा चुनिंदा रूप से COX-2 पर कार्य करती है और इसलिए इसका उपयोग अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी के कटाव और अल्सरेटिव घावों वाले रोगियों में किया जा सकता है, जिनके लिए गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं contraindicated हैं।

स्थानीय उपचार के लिए, आप प्रतिदिन 20-30 मिनट के लिए प्रभावित त्वचा पर अनुप्रयोगों के रूप में डाइमेक्साइड के 25-50% समाधान का उपयोग कर सकते हैं - उपचार के प्रति कोर्स 30 अनुप्रयोगों तक। मलहम में सल्फ़ेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स दिखाए गए हैं। त्वचा के कठोर रूप से परिवर्तित क्षेत्रों में इंट्राडर्मल इंजेक्शन, वैद्युतकणसंचलन, फोनोफोरेसिस द्वारा लिडेज का उपयोग करना संभव है।

पूर्वानुमान

यह रोग के पैथोमोर्फोलॉजिकल वेरिएंट द्वारा निर्धारित किया जाता है। सीमित रूप के साथ, पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। फैलाना रूप में, यह गुर्दे, फेफड़े और हृदय को होने वाली क्षति के विकास और क्षति की भरपाई पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार से एसएस रोगियों के जीवन में काफी वृद्धि होती है।

4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस

परिभाषा

डर्मेटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्मेटोपोलोमायोसिटिस एक प्रणालीगत भड़काऊ बीमारी है जिसमें रेशेदार संरचनाओं के साथ प्रभावित ऊतकों का प्रतिस्थापन होता है, जिसमें मुख्य रूप से कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और रोग प्रक्रिया में छोटे जहाजों को शामिल किया जाता है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में, पॉलीमायोसिटिस (पीएम) शब्द का उपयोग किया जाता है।

आईसीडी 10:M33 - डर्माटोपॉलीमायोसिटिस।

M33.2 - पॉलीमायोसिटिस।

एटियलजि

डीएम-पीएम का एटिऑलॉजिकल कारक पिकार्नोवायरस के साथ एक अव्यक्त संक्रमण हो सकता है, कॉक्ससेकी समूह के कुछ वायरस मांसपेशियों की कोशिकाओं के जीनोम में रोगज़नक़ की शुरूआत के साथ। कई ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ डीएम-पीएम का जुड़ाव या तो इन ट्यूमर के वायरल एटियलजि के पक्ष में गवाही दे सकता है, या ट्यूमर संरचनाओं और मांसपेशियों के ऊतकों के एंटीजेनिक मिमिक्री का प्रदर्शन हो सकता है। HLA टाइप B8 या DR3 हिस्टोकंपैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं।

रोगजनन

संक्रमित और आनुवंशिक रूप से पूर्वगामी व्यक्तियों में रोग के रोगजनक तंत्र का प्रक्षेपण गैर-विशिष्ट प्रभावों द्वारा किया जा सकता है: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर अलगाव, टीकाकरण, तीव्र नशा, आदि। एंटीजन से संबंधित सेल आबादी को नुकसान। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करने से फाइब्रोजेनेसिस प्रक्रियाओं की सक्रियता होती है, छोटे जहाजों की सहवर्ती प्रणालीगत सूजन होती है। विषाणु के इंट्रान्यूक्लियर पोजिशन को नष्ट करने के उद्देश्य से प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के कारण, एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए ऑटोएंटिबॉडी और घुलनशील परमाणु एंटीजन रक्त में दिखाई देते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है।

तीव्र रूप को शरीर के तापमान के साथ 39-40 तक बुखार की अचानक शुरुआत की विशेषता है 0सी। दर्द, मांसपेशियों की कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया, त्वचा पर लाली तुरंत हो जाती है। संपूर्ण कंकाल की मांसपेशियों का एक सामान्यीकृत घाव तेजी से विकसित हो रहा है। मायोपैथी तेजी से बढ़ती है। थोड़े समय में, रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाता है। निगलने, सांस लेने के गंभीर उल्लंघन हैं। आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से हृदय, प्रकट होता है और तेजी से विघटित होता है। रोग के तीव्र रूप में जीवन प्रत्याशा 2-6 महीने से अधिक नहीं होती है।

सबस्यूट कोर्स की विशेषता रोगी में बीमारी की शुरुआत की स्मृति की अनुपस्थिति है। मायलगिया, आर्थ्राल्जिया हैं, धीरे-धीरे मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ रही है। सौर आतपन के बाद, चेहरे पर, छाती की खुली सतहों पर एक विशिष्ट इरिथेमा बनता है। आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचने के संकेत हैं। रोग और मृत्यु की नैदानिक ​​तस्वीर की पूर्ण तैनाती 1-2 वर्षों में होती है।

जीर्ण रूप को लंबे समय तक छूट के साथ सौम्य, चक्रीय पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग का यह प्रकार शायद ही कभी तेजी से मृत्यु की ओर जाता है, मध्यम तक सीमित, अक्सर मांसपेशियों, त्वचा, हल्के मायोपैथी में स्थानीय एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन, आंतरिक अंगों में क्षतिपूर्ति परिवर्तन।

मस्कुलर पैथोलॉजी डीएम-पीएम का सबसे खास संकेत है। रोगी प्रगतिशील कमजोरी की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग तीव्रता के माइलगियास के साथ होता है। एडिमा के कारण प्रभावित मांसपेशियों की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा, कम स्वर के साथ, दर्दनाक। समय के साथ, शोष और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप रोग प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की मात्रा कम हो जाती है।

सबसे पहले, कंकाल की मांसपेशियों के समीपस्थ समूह बदलते हैं। बाहों और पैरों के बाहर के मांसपेशी समूह बाद में शामिल होते हैं।

छाती की मांसपेशियों की सूजन और फाइब्रोसिस, डायाफ्राम फेफड़ों के वेंटिलेशन को बाधित करता है, जिससे हाइपोक्सिमिया होता है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है।

ग्रसनी की धारीदार मांसपेशियों और अन्नप्रणाली के समीपस्थ खंड की हार निगलने की प्रक्रिया को बाधित करती है। मरीज आसानी से दम तोड़ देते हैं। तरल भोजन को नाक से बाहर निकाला जा सकता है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों को नुकसान आवाज को बदल देता है, जो नाक के समय के साथ अपरिचित रूप से कर्कश हो जाता है।

ओकुलोमोटर, चबाना, चेहरे की अन्य मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं।

त्वचा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन डीएम की विशेषता हैं और पीएम के लिए वैकल्पिक हैं। निम्नलिखित त्वचा के घाव संभव हैं:

· Photodermatitis - उजागर त्वचा की सतहों के सनबर्न के लिए अतिसंवेदनशीलता।