बल्बर और स्यूडोबुलबार पक्षाघात। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम

बल्बर सिंड्रोमयह IX, X, XI और XII कपाल नसों द्वारा संक्रमित तथाकथित बल्बर मांसपेशियों के परिधीय पक्षाघात की विशेषता है, जो डिस्फ़ोनिया, एफ़ोनिया, डिसरथ्रिया, खाने के दौरान घुटन, नाक में तरल भोजन के प्रवेश का कारण बनता है। नासॉफरीनक्स। नरम तालू का एक अवरोहण होता है और ध्वनियों का उच्चारण करते समय इसके आंदोलनों की अनुपस्थिति होती है, नाक के स्वर के साथ भाषण, कभी-कभी जीभ का पक्ष की ओर विचलन, मुखर डोरियों का पक्षाघात, जीभ की मांसपेशियां उनके शोष और फाइब्रिलर ट्विचिंग के साथ होती हैं। कोई ग्रसनी, तालु और छींकने वाली सजगता नहीं है, खाने पर खांसी होती है, उल्टी, हिचकी, श्वसन संकट और हृदय संबंधी गतिविधि होती है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोमयह निगलने, फोन करने, भाषण की अभिव्यक्ति, और अक्सर चेहरे की अभिव्यक्तियों के उल्लंघन के विकारों की विशेषता है। ब्रेन स्टेम से जुड़े रिफ्लेक्स न केवल संरक्षित होते हैं, बल्कि पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ जाते हैं। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को स्यूडोबुलबार रिफ्लेक्सिस (त्वचा के क्षेत्रों में यांत्रिक या अन्य जलन के जवाब में मुंह, होंठ या चबाने वाली मांसपेशियों की गोलाकार मांसपेशियों द्वारा किए गए स्वचालित अनैच्छिक आंदोलनों) की उपस्थिति की विशेषता है। हिंसक हँसी और रोना, साथ ही साथ मानसिक गतिविधि में उत्तरोत्तर कमी, ध्यान देने योग्य हैं। इस प्रकार, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम निगलने, फोन करने और भाषण की अभिव्यक्ति की प्रक्रियाओं में शामिल मांसपेशियों का एक केंद्रीय पक्षाघात (पैरेसिस) है, जो कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से तंत्रिकाओं के नाभिक तक केंद्रीय मार्गों में विराम के कारण होता है। . ज्यादातर यह मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में नरमी के foci के साथ संवहनी घावों के कारण होता है। सिंड्रोम का कारण मस्तिष्क में सूजन या ट्यूमर प्रक्रियाएं हो सकती हैं।

30 मेनिन्जियल सिंड्रोम।

मस्तिष्कावरणीय सिंड्रोममेनिन्जेस की बीमारी या जलन के साथ मनाया जाता है। इसमें सेरेब्रल लक्षण, कपाल नसों में परिवर्तन, रीढ़ की हड्डी की जड़ें, सजगता का निषेध और मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन शामिल हैं। मेनिन्जियल सिंड्रोम है और सच्चे मस्तिष्कावरणीय लक्षण(मस्तिष्क के मेनिन्जेस में स्थित तंत्रिका तंत्र को नुकसान, जिनमें से अधिकांश ट्राइजेमिनल, ग्लोसोफेरींजल, वेगस नसों के तंत्रिका तंतुओं को संदर्भित करता है)।

को मस्तिष्कावरणीय लक्षणों में सिरदर्द, गाल के लक्षण (कंधों को ऊपर उठाना और गालों पर दबाव के साथ अग्रभुजाओं को मोड़ना ), एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस का जाइगोमैटिक लक्षण(जाइगोमैटिक हड्डी का दोहन मुख्य रूप से एक ही तरफ चेहरे की मांसपेशियों के सिरदर्द और टॉनिक संकुचन में वृद्धि के साथ होता है) , टक्कर खोपड़ी की व्यथा, मतली, उल्टी और नाड़ी में परिवर्तन. मेनिन्जियल सिंड्रोम का मुख्य लक्षण सिरदर्द है।यह प्रकृति में फैला हुआ है और सिर के हिलने, तेज आवाज और तेज रोशनी के साथ बढ़ता है, यह बहुत तीव्र हो सकता है और अक्सर उल्टी के साथ होता है। आमतौर पर सेरेब्रल उत्पत्ति की उल्टी अचानक होती है, विपुल होती है, बिना पूर्व मतली के होती है और भोजन के सेवन से जुड़ी नहीं होती है। त्वचा, संवेदी अंगों (त्वचा, ऑप्टिकल, ध्वनिक) का हाइपरस्टीसिया है। मरीजों को कपड़ों या बिस्तर के स्पर्श से दर्द होता है। लक्षणों में ऐसे लक्षण हैं जो अंगों और ट्रंक की मांसपेशियों में टॉनिक तनाव प्रकट करते हैं (एन। आई। ग्रेशचेनकोव): कठोर गर्दन की मांसपेशियां, केर्निग के लक्षण, ब्रुडज़िंस्की, लेसेज, लेविंसन, गुइलेन, खड़े होने का एक लक्षण, मोंडोनेसी का बल्बो-फेशियल टॉनिक लक्षण, गनशॉट सिंड्रोम ट्रिगर "(एक विशिष्ट आसन - सिर को पीछे फेंक दिया जाता है, शरीर अतिवृद्धि की स्थिति में होता है, निचले अंगों को पेट में लाया जाता है)। मस्तिष्कावरणीय अवकुंचन अक्सर नोट किए जाते हैं।

31. तंत्रिका तंत्र का ट्यूमर। तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर नियोप्लाज्म हैं जो बढ़ते हैं मस्तिष्क के पदार्थ, झिल्लियों और वाहिकाओं से,परिधीय तंत्रिकाएं, साथ ही मेटास्टैटिक वाले।घटना की आवृत्ति के संदर्भ में, वे अन्य ट्यूमर के बीच 5 वें स्थान पर हैं। वे मुख्य रूप से प्रभावित करते हैं: (45-50 वर्ष पुराना), उनकी नृवंशविज्ञान अस्पष्ट है, लेकिन हार्मोनल, संक्रामक, दर्दनाक और विकिरण सिद्धांत हैं। ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक (मेटास्टैटिक), सौम्य हैंघातक और इंट्रासेरेब्रल और एक्स्ट्रासेरेब्रल।ब्रेन ट्यूमर की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को 3 समूहों में बांटा गया है: सेरेब्रल, फोकल लक्षण और विस्थापन लक्षण। रोग की गतिशीलता को पहले उच्च रक्तचाप और फोकल लक्षणों में वृद्धि की विशेषता है, और पहले से ही बाद के चरणों में विस्थापन के लक्षण दिखाई देते हैं। सेरेब्रल लक्षण इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि, बिगड़ा हुआ शराब और शरीर के नशा के कारण होते हैं। इनमें निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं: सिरदर्द, उल्टी, चक्कर आना, आक्षेप संबंधी दौरे, बिगड़ा हुआ चेतना, मानसिक विकार, नाड़ी और श्वास की लय में परिवर्तन, खोल के लक्षण। एक अतिरिक्त अध्ययन कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क, क्रैनियोग्राम पर विशिष्ट परिवर्तन ("उंगली के निशान", तुर्की काठी के पिछले हिस्से का पतला होना, टांके का विचलन) निर्धारित करता है। फोकल लक्षण ट्यूमर के तत्काल स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं। फोडाललाट लोब "ललाट मानस" (कमजोरी, मूर्खता, नासमझी), पक्षाघात, बिगड़ा हुआ भाषण, गंध, लोभी सजगता, मिर्गी के दौरे से प्रकट होता है। पार्श्विका लोब के ट्यूमरसंवेदनशीलता के उल्लंघन की विशेषता है, विशेष रूप से इसके जटिल प्रकार, पढ़ने, गिनने, लिखने का उल्लंघन। टेम्पोरल लोब का ट्यूमरस्वाद, घ्राण, श्रवण मतिभ्रम, स्मृति विकार और साइकोमोटर पैरॉक्सिस्म के साथ। पश्चकपाल पालि के ट्यूमरदृश्य हानि, हेमियानोप्सिया, दृश्य एग्नोसिया, फोटोप्सिया, दृश्य मतिभ्रम द्वारा प्रकट। पिट्यूटरी ट्यूमरएंडोक्राइन डिसफंक्शन द्वारा विशेषता - मोटापा, मासिक धर्म की अनियमितता, एक्रोमेगाली। ट्यूमर सेरिबैलमबिगड़ा हुआ चाल, समन्वय, मांसपेशी टोन के साथ। सेरेबेलोपोंटिन कोण के ट्यूमरटिन्निटस के साथ शुरू करें, सुनवाई हानि, फिर चेहरे की मांसपेशियों की पैरेसिस, न्यस्टागमस, चक्कर आना, संवेदनशीलता और दृष्टि के विकार शामिल हों। पर ब्रेन स्टेम ट्यूमरकपाल तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं। फोडाचतुर्थ मस्तिष्क वेंट्रिकलसिर के पिछले हिस्से में पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द, चक्कर आना, उल्टी, टॉनिक आक्षेप, श्वसन और हृदय संबंधी विकारों की विशेषता है। यदि ब्रेन ट्यूमर का संदेह है, तो रोगी को तत्काल एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजा जाना चाहिए। निदान को स्पष्ट करने के लिए, कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं। ईईजी पर, धीमी पैथोलॉजिकल तरंगें निर्धारित की जाती हैं; इकोईजी पर - 10 मिमी तक एम-इको का विस्थापन; ट्यूमर का सबसे महत्वपूर्ण एंजियोग्राफिक संकेत वाहिकाओं का विस्थापन या नवगठित वाहिकाओं का दिखना है। लेकिन वर्तमान में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण निदान पद्धति गणना और चुंबकीय परमाणु टोमोग्राफी है।

32. मैनिंजाइटिस । एटियलजि, क्लिनिक, निदान, उपचार, रोकथाम . मेनिनजाइटिस मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों की सूजन है, और नरम और अरचनोइड झिल्ली अधिक बार प्रभावित होती हैं। एटियलजि। मेनिनजाइटिस संक्रमण के कई मार्गों से हो सकता है। संपर्क तरीका - मैनिंजाइटिस की घटना पहले से मौजूद शुद्ध संक्रमण की स्थितियों में होती है। साइनसोजेनिक मेनिन्जाइटिस के विकास को परानासल साइनस (साइनसाइटिस), ओटोजेनिक-मास्टॉयड प्रक्रिया या मध्य कान (ओटिटिस), ओडोन्टोजेनिक - दांतों की विकृति के एक शुद्ध संक्रमण द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। मेनिन्जेस में संक्रामक एजेंटों की शुरूआत लिम्फोजेनस, हेमटोजेनस, ट्रांसप्लेसेंटल, पेरिनेरल मार्गों के साथ-साथ शराब की स्थितियों में एक खुली क्रानियोसेरेब्रल चोट या रीढ़ की हड्डी की चोट, खोपड़ी के आधार की दरार या फ्रैक्चर के साथ संभव है। संक्रमण के प्रेरक एजेंट, प्रवेश द्वार (ब्रोंची, जठरांत्र संबंधी मार्ग, नासोफरीनक्स) के माध्यम से शरीर में प्रवेश करते हैं, मेनिन्जेस और आसन्न मस्तिष्क के ऊतकों की सूजन (सीरस या प्यूरुलेंट प्रकार) का कारण बनते हैं। उनके बाद के शोफ से मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों के जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन का विघटन होता है, मस्तिष्कमेरु द्रव के पुनर्जीवन को धीमा कर देता है और इसका अति स्राव होता है। उसी समय, इंट्राकैनायल दबाव बढ़ जाता है, मस्तिष्क की जलोदर विकसित होती है। मस्तिष्क के पदार्थ, कपाल और रीढ़ की नसों की जड़ों में भड़काऊ प्रक्रिया को और फैलाना संभव है। क्लिनिक। मैनिंजाइटिस के किसी भी रूप के लक्षण परिसर में सामान्य संक्रामक लक्षण (बुखार, ठंड लगना, बुखार), श्वसन में वृद्धि और इसकी लय में गड़बड़ी, हृदय गति में परिवर्तन (बीमारी की शुरुआत में टैचीकार्डिया, ब्रैडीकार्डिया जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है) शामिल हैं। सिंड्रोम में सेरेब्रल लक्षण शामिल होते हैं, जो ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों के टॉनिक तनाव से प्रकट होते हैं। प्राय: प्रादुर्भाविक लक्षण (नाक बहना, पेट में दर्द आदि) होते हैं। मैनिंजाइटिस में उल्टी का भोजन सेवन से कोई संबंध नहीं है। सिरदर्द को पश्चकपाल क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जा सकता है और ग्रीवा रीढ़ को विकीर्ण किया जा सकता है रोगी थोड़े से शोर, स्पर्श, प्रकाश पर दर्द से प्रतिक्रिया करते हैं। बचपन में दौरे पड़ सकते हैं। मेनिनजाइटिस की विशेषता टक्कर के दौरान त्वचा के हाइपरस्टीसिया और खोपड़ी की व्यथा से होती है। रोग की शुरुआत में, कण्डरा सजगता में वृद्धि होती है, लेकिन रोग के विकास के साथ वे कम हो जाते हैं और अक्सर गायब हो जाते हैं। मस्तिष्क के पदार्थ की भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होने के मामले में, पक्षाघात, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और पैरेसिस विकसित होते हैं। गंभीर मैनिंजाइटिस आमतौर पर फैली हुई विद्यार्थियों, डिप्लोपिया, स्ट्रैबिस्मस, श्रोणि अंगों के खराब नियंत्रण (मानसिक विकारों के मामले में) के साथ होता है। वृद्धावस्था में मैनिंजाइटिस के लक्षण: सिरदर्द या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति, सिर और अंगों का कांपना, उनींदापन, मानसिक विकार (उदासीनता या, इसके विपरीत, साइकोमोटर आंदोलन) की कमजोर अभिव्यक्ति। निदान। मेनिन्जाइटिस के निदान के लिए मुख्य विधि काठ का पंचर है जिसके बाद मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच की जाती है। मेनिन्जाइटिस के सभी रूपों को उच्च दबाव (कभी-कभी एक जेट) के तहत द्रव रिसाव की विशेषता होती है। सीरस मैनिंजाइटिस के साथ, मस्तिष्कमेरु द्रव पारदर्शी होता है, प्यूरुलेंट मैनिंजाइटिस के साथ, यह बादलदार, पीले-हरे रंग का होता है। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ, प्लियोसाइटोसिस के प्रयोगशाला अध्ययनों की सहायता से, कोशिकाओं की संख्या के अनुपात में परिवर्तन और प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि निर्धारित की जाती है। रोग के एटिऑलॉजिकल कारकों को निर्धारित करने के लिए, मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लूकोज के स्तर को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। ट्यूबरकुलस मैनिंजाइटिस के साथ-साथ कवक के कारण होने वाले मेनिन्जाइटिस के मामले में, ग्लूकोज का स्तर कम हो जाता है। प्यूरुलेंट मैनिंजाइटिस के लिए, ग्लूकोज के स्तर में एक महत्वपूर्ण (शून्य) कमी। मेनिनजाइटिस के भेदभाव में एक न्यूरोलॉजिस्ट के मुख्य स्थान सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ का अध्ययन है, अर्थात् कोशिकाओं के अनुपात का निर्धारण, चीनी और प्रोटीन का स्तर। इलाज। संदिग्ध मैनिंजाइटिस के मामले में, रोगी का अस्पताल में भर्ती होना अनिवार्य है। गंभीर पूर्व-अस्पताल चरण (चेतना का अवसाद, बुखार) में, रोगी को 50 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन और 3 मिलियन यूनिट बेंज़िलपेनिसिलिन दिया जाता है। पूर्व-अस्पताल चरण में काठ का पंचर contraindicated है! प्यूरुलेंट मेनिन्जाइटिस के उपचार का आधार सल्फोनामाइड्स (एटाज़ोल, नोरसल्फ़ाज़ोल) की प्रारंभिक नियुक्ति 5-6 ग्राम या एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन) की औसत दैनिक खुराक पर 12-24 मिलियन यूनिट की औसत दैनिक खुराक है। यदि पहले 3 दिनों के दौरान मैनिंजाइटिस का ऐसा उपचार अप्रभावी है, तो मोनोमाइसिन, जेंटामाइसिन, नाइट्रोफुरन्स के संयोजन में अर्ध-सिंथेटिक एंटीबायोटिक्स (एम्पियोक्स, कार्बेनिसिलिन) के साथ उपचार जारी रखा जाना चाहिए। ट्यूबरकुलस मैनिंजाइटिस के जटिल उपचार का आधार 2-3 एंटीबायोटिक दवाओं की बैक्टीरियोस्टेटिक खुराक का निरंतर प्रशासन है। वायरल मैनिंजाइटिस का उपचार दवाओं (ग्लूकोज, एनलजिन, विटामिन, मेथिलुरैसिल) के उपयोग तक सीमित हो सकता है। गंभीर मामलों में (उच्चारण सेरेब्रल लक्षण), कॉर्टिकोस्टेरॉइड और मूत्रवर्धक निर्धारित हैं, कम अक्सर - बार-बार स्पाइनल पंचर। एक स्तरित जीवाणु संक्रमण के मामले में, एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जा सकते हैं। निवारण। नियमित सख्त (जल प्रक्रियाएं, खेल), पुरानी और तीव्र संक्रामक बीमारियों का समय पर उपचार।

33. मस्तिष्क ज्वर । महामारी एन्सेफलाइटिस। क्लिनिक, निदान, उपचार . एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क की सूजन है। ग्रे पदार्थ के प्राथमिक घाव को पोलियोएन्सेफलाइटिस, सफेद - ल्यूकोएन्सेफलाइटिस कहा जाता है। एन्सेफलाइटिस सीमित (स्टेम, सबकोर्टिकल) या फैलाना हो सकता है; प्राथमिक और माध्यमिक। रोग के कारक एजेंट वायरस और बैक्टीरिया हैं। अक्सर प्रेरक एजेंट अज्ञात होता है। इकोनोमो महामारी एन्सेफलाइटिस (सुस्तएन्सेफलाइटिस)।ज्यादातर अक्सर 20-30 साल की उम्र के लोग बीमार पड़ते हैं। एटियलजि। रोग का प्रेरक एजेंट एक फ़िल्टर करने योग्य वायरस है, लेकिन अभी तक इसे अलग करना संभव नहीं है। तंत्रिका तंत्र में वायरस के प्रवेश के मार्गों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि विरेमिया शुरू में होता है, और फिर वायरस पेरिन्यूरल रिक्त स्थान के माध्यम से मस्तिष्क में प्रवेश करता है। महामारी एन्सेफलाइटिस के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, तीव्र और जीर्ण चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। जीर्ण चरण के निर्माण में, एक महत्वपूर्ण भूमिका ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की होती है जो कि थायरिया नाइग्रा और ग्लोबस पैलिडस, हाइपोथैलेमस की कोशिकाओं के अध: पतन का कारण बनती है। क्लिनिक ऊष्मायन अवधि आमतौर पर 1 से 14 "दिनों तक रहती है, हालांकि, यह कई महीनों और वर्षों तक भी पहुंच सकती है। रोग तीव्र रूप से शुरू होता है, शरीर का तापमान 39-40 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, सिरदर्द होता है, अक्सर उल्टी होती है, सामान्य अस्वस्थता होती है। प्रतिश्यायी घटनाएं ग्रसनी में देखा जा सकता है। यह महत्वपूर्ण है कि महामारी एन्सेफलाइटिस के दौरान, पहले से ही बीमारी के पहले घंटों में, बच्चा सुस्त, सुस्त हो जाता है; साइकोमोटर आंदोलन कम आम है। वयस्कों के विपरीत, बच्चों में महामारी एन्सेफलाइटिस सेरेब्रल की प्रबलता के साथ होता है लक्षण। रोग की शुरुआत के कुछ घंटों के बाद, चेतना का नुकसान हो सकता है, सामान्यीकृत ऐंठन अक्सर देखी जाती है। हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के नाभिक की हार सेरेब्रल हेमोडायनामिक्स के उल्लंघन में योगदान करती है। एडिमा की घटना विकसित होती है - की सूजन मस्तिष्क, अक्सर 1-2 वें दिन मृत्यु की ओर ले जाता है, इससे पहले कि बच्चे में महामारी एन्सेफलाइटिस के फोकल लक्षण विकसित हों। निदान चेतना की स्थिति का सही आकलन करना महत्वपूर्ण है, फोकल मस्तिष्क क्षति के पहले लक्षणों की समय पर पहचान करना, विशेष रूप से नींद विकार, ओकुलोमोटर, वेस्टिबुलर, वनस्पति-अंतःस्रावी विकारों में, मस्तिष्क के साथ पिछले तीव्र संक्रामक रोगों पर सटीक एनामेनेस्टिक डेटा एकत्र करना आवश्यक है लक्षण, बिगड़ा हुआ चेतना, नींद, डिप्लोपिया। इलाज। महामारी एन्सेफलाइटिस के लिए वर्तमान में कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं। वायरल संक्रमण (एस्कॉर्बिक एसिड, बी विटामिन) के लिए अनुशंसित विटामिन थेरेपी को पूरा करने की सलाह दी जाती है, डिसेन्सिटाइजिंग ड्रग्स की नियुक्ति (एंटीहिस्टामाइन - डिपेनहाइड्रामाइन, सुप्रास्टिन, डायज़ोलिन, टैवेगिल; कैल्शियम क्लोराइड के 5-10% समाधान, कैल्शियम ग्लूकोनेट मौखिक रूप से या अंतःशिरा; प्रेडनिसोलोन, आदि), सेरेब्रल एडिमा की घटनाओं का मुकाबला करने के लिए, गहन निर्जलीकरण चिकित्सा को मूत्रवर्धक, फ्रुक्टोज के हाइपरटोनिक समाधान, सोडियम क्लोराइड, कैल्शियम क्लोराइड दिखाया गया है। आक्षेप के लिए, एनीमा निर्धारित हैं।

मस्तिष्क के कुछ हिस्सों की हार के साथ, गंभीर रोग प्रक्रियाएं प्रकट हो सकती हैं जो किसी व्यक्ति के जीवन स्तर को कम करती हैं, और कुछ मामलों में घातक परिणाम की धमकी देती हैं।

बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार हैं, जिनके लक्षण एक दूसरे के समान हैं, लेकिन उनका एटियलजि अलग है।

बल्बर मेडुला ऑबोंगेटा को नुकसान के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है - ग्लोसोफेरींजल, वेगस और हाइपोग्लोसल नसों के नाभिक जो इसमें होते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे के खराब चालन के कारण प्रकट होता है।

बल्बर सिंड्रोम की क्लिनिकल तस्वीर

जिन मुख्य बीमारियों के दौरान या बाद में कंदाकार पक्षाघात होता है:

• मज्जा ऑन्गोंगाटा को प्रभावित करने वाला स्ट्रोक;
• संक्रमण (टिक-जनित बोरेलिओसिस, एक्यूट पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस);
• ट्रंक ग्लियोमा;
• बोटुलिज़्म;
• मेडुला ऑबोंगेटा को नुकसान के साथ मस्तिष्क संरचनाओं का विस्थापन;
• आनुवंशिक विकार (पोर्फिरिन रोग, कैनेडी की बल्बोस्पाइनल एमियोट्रोफी);
• सिरिंजोमाइलिया।

पोर्फिरिया एक अनुवांशिक विकार है जो अक्सर बल्बर पाल्सी का कारण बनता है। अनौपचारिक नाम - पिशाच रोग - व्यक्ति को सूरज से डरने और त्वचा पर प्रकाश के संपर्क में आने के कारण दिया जाता है, जो फटने लगती है, अल्सर और निशान से ढक जाती है। भड़काऊ प्रक्रिया में उपास्थि के शामिल होने और नाक, कान की विकृति के साथ-साथ दांतों के संपर्क में आने के कारण रोगी पिशाच जैसा हो जाता है। इस रोगविज्ञान के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।

पृथक कंदाकार पक्षाघात नाभिक के घाव के दौरान मेडुला ऑबोंगेटा के आस-पास की संरचनाओं के शामिल होने के कारण दुर्लभ हैं।

रोगी में होने वाले मुख्य लक्षण:

• भाषण विकार (डिसरथ्रिया);
• निगलने संबंधी विकार (डिस्पैगिया);
• आवाज परिवर्तन (डिस्फ़ोनिया)।

मरीज मुश्किल से, अस्पष्ट रूप से बोलते हैं, उनकी आवाज इतनी कमजोर हो जाती है कि ध्वनि का उच्चारण करना असंभव हो जाता है। रोगी नाक में आवाज करना शुरू कर देता है, उसका भाषण धुंधला हो जाता है, धीमा हो जाता है। स्वर ध्वनियाँ एक दूसरे से अप्रभेद्य हो जाती हैं। न केवल जीभ की मांसपेशियों का पक्षाघात हो सकता है, बल्कि उनका पूर्ण पक्षाघात भी हो सकता है।

मरीजों का भोजन पर दम घुटता है, अक्सर इसे निगलने में असमर्थ होते हैं। तरल भोजन नाक में प्रवेश करता है, वाचाघात हो सकता है (निगलने में पूर्ण अक्षमता)।

न्यूरोलॉजिस्ट नरम तालू और ग्रसनी सजगता के गायब होने का निदान करता है और व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर, मांसपेशियों के अध: पतन की मरोड़ की उपस्थिति को नोट करता है।

गंभीर घावों में, जब कार्डियोवास्कुलर और श्वसन केंद्र मेडुला ऑबोंगेटा में शामिल होते हैं, तो श्वास और हृदय की गतिविधि की लय में गड़बड़ी होती है, जो घातक है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के लक्षण और कारण

रोग, जिसके बाद या उसके दौरान स्यूडोबुलबार पाल्सी विकसित होती है:

• दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी विकार (मस्तिष्क के वास्कुलिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त लक्सर इन्फार्क्ट्स);
• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट;
• गंभीर हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति;
• बच्चों में एपिलेप्टोफॉर्म सिंड्रोम (लकवा का एक प्रकरण हो सकता है);
• डिमाइलेटिंग विकार;
• पिक की बीमारी;
• द्विपक्षीय पेरिसिलियन सिंड्रोम;
• मल्टीसिस्टम एट्रोफी;
• अंतर्गर्भाशयी विकृति या नवजात शिशुओं में जन्म का आघात;
• आनुवंशिक विकार (एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिजनरेशन, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, पारिवारिक स्पास्टिक पैरापलेजिया, आदि);
• पार्किंसंस रोग;
• ग्लियोमा;
• मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों की सूजन के बाद स्नायविक स्थिति।

Creutzfeldt-Jakob रोग, जिसमें न केवल स्यूडोबुलबार सिंड्रोम देखा जाता है, बल्कि तेजी से बढ़ने वाले मनोभ्रंश के लक्षण भी होते हैं, एक गंभीर बीमारी है, जिसकी प्रवृत्ति आनुवंशिक रूप से रखी जाती है। यह असामान्य तृतीयक प्रोटीन के अंतर्ग्रहण के कारण विकसित होता है, जो वायरस के समान कार्य करता है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत से एक या दो साल के भीतर मौत हो जाती है। कारण को खत्म करने का कोई इलाज नहीं है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ आने वाले लक्षण, जैसे बल्बर पाल्सी, डिस्फ़ोनिया, डिस्पैगिया और डिसरथ्रिया (हल्के संस्करण में) में व्यक्त किए जाते हैं। लेकिन तंत्रिका तंत्र के इन दो घावों में अंतर है।

यदि कंदाकार पक्षाघात के साथ मांसपेशियों का शोष और अध: पतन होता है, तो ये घटनाएं स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ अनुपस्थित हैं। डिफिब्रिलरी रिफ्लेक्स भी नहीं हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की विशेषता चेहरे की मांसपेशियों की एक समान पैरेसिस है, जो प्रकृति में स्पास्टिक हैं: विभेदित और स्वैच्छिक आंदोलनों के विकार हैं।

चूँकि स्यूडोबुलबार पाल्सी में गड़बड़ी मेड्यूला ऑब्लांगेटा के ऊपर होती है, इसलिए श्वसन या कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की गिरफ्तारी के कारण कोई जीवन खतरा नहीं है।

मुख्य लक्षण जो इंगित करते हैं कि स्यूडोबुलबार पक्षाघात विकसित हुआ है, न कि बल्बर, हिंसक रोने या हँसी में व्यक्त किया गया है, साथ ही साथ मौखिक स्वचालितता के प्रतिवर्त, जो सामान्य रूप से बच्चों की विशेषता है, और वयस्कों में पैथोलॉजी के विकास का संकेत मिलता है। यह हो सकता है, उदाहरण के लिए, एक सूंड पलटा, जब रोगी अपने होंठों को एक ट्यूब से फैलाता है, यदि आप मुंह के पास हल्के नल बनाते हैं। यदि कोई वस्तु होठों के पास लाई जाए तो रोगी द्वारा भी यही क्रिया की जाती है। चेहरे की मांसपेशियों के संकुचन को नाक के पीछे टैप करके या अंगूठे के नीचे हथेली दबाकर प्रेरित किया जा सकता है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्क के पदार्थ के कई नरम foci की ओर जाता है, इसलिए रोगी मोटर गतिविधि में कमी, विकारों और स्मृति और ध्यान के कमजोर होने, बुद्धि में कमी और मनोभ्रंश के विकास का अनुभव करता है।

मरीजों में हेमिपेरेसिस विकसित हो सकता है - एक ऐसी स्थिति जिसमें शरीर के एक तरफ की मांसपेशियां लकवाग्रस्त हो जाती हैं। सभी अंगों का पक्षाघात हो सकता है।

मस्तिष्क के गंभीर घावों में, स्यूडोबुलबार पाल्सी बल्बर पाल्सी के साथ एक साथ दिखाई दे सकती है।

चिकित्सीय प्रभाव

चूंकि स्यूडोबुलबार सिंड्रोम और बल्बर सिंड्रोम माध्यमिक रोग हैं, यदि संभव हो तो उपचार को अंतर्निहित बीमारी के कारणों पर निर्देशित किया जाना चाहिए। प्राथमिक रोग के लक्षणों के कमजोर पड़ने से पक्षाघात के लक्षणों को ठीक किया जा सकता है।

बल्बर पक्षाघात के गंभीर रूपों के उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखना है। इसके लिए नियुक्त करें:

• फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन;
• ट्यूब आहार;
• प्रोज़ेरिन (इसकी मदद से, निगलने वाली पलटा बहाल हो जाती है);
• विपुल लार के साथ एट्रोपिन।

पुनर्जीवन के बाद, जटिल उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, जो प्राथमिक और माध्यमिक रोगों को प्रभावित कर सकता है। इसके लिए धन्यवाद, जीवन बचाया जाता है और इसकी गुणवत्ता में सुधार होता है, और रोगी की स्थिति कम हो जाती है।

स्टेम सेल की शुरूआत के माध्यम से बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के उपचार का सवाल विवादास्पद बना हुआ है: समर्थकों का मानना ​​है कि ये कोशिकाएं माइलिन के भौतिक प्रतिस्थापन के प्रभाव का उत्पादन कर सकती हैं और न्यूरोनल फ़ंक्शन को बहाल कर सकती हैं, विरोधियों का कहना है कि स्टेम सेल की प्रभावशीलता नहीं है। सिद्ध और, इसके विपरीत, कैंसर के ट्यूमर के विकास के जोखिम को बढ़ाता है।

जीवन के पहले 2 से 3 सप्ताह में एक नवजात शिशु में सजगता की बहाली शुरू हो जाती है। चिकित्सा उपचार के अलावा, वह मालिश और फिजियोथेरेपी से गुजरता है, जिसका टॉनिक प्रभाव होना चाहिए। डॉक्टर एक अनिश्चित पूर्वानुमान देते हैं, क्योंकि पर्याप्त रूप से चुने गए उपचार के साथ भी पूर्ण वसूली नहीं होती है, और अंतर्निहित बीमारी बढ़ सकती है।

बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र के गंभीर माध्यमिक घाव हैं। उनका उपचार व्यापक होना चाहिए और अंतर्निहित बीमारी के लिए निर्देशित होना सुनिश्चित होना चाहिए। बल्बर पक्षाघात के गंभीर मामलों में, श्वसन और हृदय की गिरफ्तारी हो सकती है। रोग का निदान अस्पष्ट है और अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

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कीमत पूछो

बल्बर सिंड्रोम ग्लोसोफरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल नसों के संयुक्त घावों का एक सिंड्रोम है। जब ग्लोसोफेरींजल और वेगस तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, तो मोटर विकारों को ग्रसनी, स्वरयंत्र, कोमल तालु, श्वासनली और जीभ की मांसपेशियों के परिधीय पक्षाघात की विशेषता होती है। इस स्थिति को बल्बर पाल्सी कहते हैं। मांसपेशी पक्षाघात
ग्रसनी निगलने में कठिनाई का कारण बनती है। निगलने पर मरीजों का दम घुटने लगता है। एपिग्लॉटिस की मांसपेशियों के पक्षाघात से स्वरयंत्र और श्वासनली में तरल भोजन का प्रवेश होता है, और नरम तालू की मांसपेशियों के पक्षाघात से नाक गुहा में भोजन का प्रवाह होता है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पक्षाघात से स्नायुबंधन की शिथिलता और एफ़ोनिया या हाइपोफ़ोनिया (आवाज़ चुप हो जाती है) हो जाती है। कोमल तालु के शिथिल होने के कारण आवाज अनुनासिक स्वर प्राप्त कर सकती है। जीभ स्वस्थ पक्ष की ओर झुक जाती है। जीभ के पक्षाघात के कारण चबाने में गड़बड़ी होती है। जीभ प्रभावित पक्ष की ओर झुक जाती है, इसकी गति कठिन होती है। जीभ का शोष और हाइपोटेंशन है। ध्वनि उच्चारण का उल्लंघन होता है: बल्ब डिसरथ्रिया विकसित होता है। तालु और ग्रसनी सजगता गायब हो जाती है।

वेगस तंत्रिका रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों (हृदय सहित) को स्वायत्त (पैरासिम्पेथेटिक) संक्रमण प्रदान करती है। इसकी द्विपक्षीय हार हृदय और श्वसन गिरफ्तारी के कारण मृत्यु का कारण बनती है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात। हाइपोग्लोसल, ग्लोसोफरीन्जियल और वेगस नसों के नाभिक के साथ कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे के द्विपक्षीय घावों के साथ, जीभ, ग्रसनी, नरम तालु और स्वरयंत्र की मांसपेशियों का केंद्रीय पक्षाघात विकसित होता है। इस सिंड्रोम को स्यूडोबुलबार पाल्सी कहा जाता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के लक्षण बल्बर पक्षाघात के समान होते हैं, लेकिन तालु और ग्रसनी सजगता बरकरार रहती है और पैथोलॉजिकल स्यूडोबुलबार रिफ्लेक्सिस का पता लगाया जाता है - मौखिक ऑटोमेटिज़्म के प्रतिवर्त। इनमें शामिल हैं: पामर-चिन रिफ्लेक्स (हथेली की धराशायी जलन ठोड़ी की मांसपेशियों के संकुचन का कारण बनती है), लेबियाल (ऊपरी होंठ पर उंगली या हथौड़े की हल्की टैपिंग के साथ, होंठ फैल जाते हैं), चूसना (धराशायी जलन) होंठ एक चूसने की गति का कारण बनते हैं), नासोलैबियल (नाक के पुल पर थोड़ी सी टैपिंग के साथ, होंठ एक "सूंड" के साथ विस्तारित होते हैं), डिस्टेंसोरल (जब हथौड़े के चेहरे के पास पहुंचते हैं, तो सूंड के साथ होंठ फैल जाते हैं)। स्यूडोबुलबार पाल्सी वाले रोगियों में हिंसक रोने या हँसने के हमले भी देखे जाते हैं। भाषण चिकित्सा पद्धति में, बल्बर और स्यूडोबुलबार डिसरथ्रिया का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।

न्यूरोलॉजिस्ट स्यूडोबुलबार पाल्सी के निम्नलिखित मुख्य कारणों की पहचान करते हैं:

1. दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस; वास्कुलिटिस में लैकुनर स्थिति)।
2. प्रसवकालीन पैथोलॉजी और जन्म आघात सहित।
3. जन्मजात द्विपक्षीय पेरियाक्वेडक्टल सिंड्रोम।
4. अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट।
5. बच्चों में एपिलेप्टिफॉर्म ऑपेरकुलर सिंड्रोम में एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पाल्सी।
6. पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को प्रभावित करने वाले अपक्षयी रोग: एएलएस, प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (दुर्लभ), ओपीसीए, पिक की बीमारी, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।
7. Demyelinating रोग।
8. एन्सेफलाइटिस या मेनिन्जाइटिस के परिणाम।
9. एकाधिक या फैलाना (ग्लियोमा) रसौली।
10. हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफैलोपैथी ("पुनर्जीवित मस्तिष्क का एक रोग")।
11. अन्य कारणों से।

संवहनी रोग

स्यूडोबुलबार पाल्सी का सबसे आम कारण दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग हैं। सेरेब्रल सर्कुलेशन के बार-बार होने वाले इस्केमिक विकार, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, वास्कुलिटिस, प्रणालीगत रोग, हृदय और रक्त रोग, मल्टीपल लैकुनर सेरेब्रल इन्फार्क्ट्स, आदि के साथ, एक नियम के रूप में, स्यूडोबुलबार पक्षाघात की तस्वीर का नेतृत्व करते हैं। . उत्तरार्द्ध कभी-कभी एक स्ट्रोक के साथ विकसित हो सकता है, जाहिरा तौर पर दूसरे गोलार्ध में अव्यक्त सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता के अपघटन के कारण। वैस्कुलर स्यूडोबुलबार पाल्सी में, उत्तरार्द्ध हेमिपेरेसिस, टेट्रापैरिसिस, या द्विपक्षीय पिरामिडल अपर्याप्तता के बिना पैरेसिस के साथ हो सकता है। मस्तिष्क के एक संवहनी रोग का पता लगाया जाता है, आमतौर पर एमआरआई चित्र द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

प्रसवकालीन विकृति और जन्म आघात

प्रसवकालीन हाइपोक्सिया या श्वासावरोध के साथ-साथ जन्म के आघात के कारण, सेरेब्रल पाल्सी (आईसीपी) के विभिन्न रूप स्पास्टिक-पेरेटिक (डिप्लेजिक, हेमिप्लेजिक, टेट्राप्लाजिक), डिस्किनेटिक (मुख्य रूप से डायस्टोनिक), एटैक्टिक और मिश्रित सिंड्रोम के विकास के साथ विकसित हो सकते हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ। पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेसिया के अलावा, इन बच्चों में अक्सर एकतरफा रक्तस्रावी रोधगलन होता है। इनमें से आधे से अधिक बच्चे मानसिक मंदता के लक्षण दिखाते हैं; लगभग एक तिहाई मिर्गी के दौरे विकसित करते हैं। आमनेसिस में, आमतौर पर पेरिनेटल पैथोलॉजी, साइकोमोटर मंदता के संकेत होते हैं, और न्यूरोलॉजिकल स्थिति से पेरिनेटल एन्सेफैलोपैथी के अवशिष्ट लक्षणों का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदानसेरेब्रल पाल्सी में कुछ अपक्षयी और वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार (टाइप I ग्लूटेरिक एसिडुरिया; आर्गिनेज की कमी; डोपा-उत्तरदायी डायस्टोनिया; हाइपरेप्लेक्सिया (कठोरता के साथ); लेस्च-निहान रोग), साथ ही प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस, सबड्यूरल हेमेटोमा शामिल हैं। सेरेब्रल पाल्सी वाले लगभग 93% रोगियों में एमआरआई मस्तिष्क में कुछ विकारों का पता लगाता है।

जन्मजात द्विपक्षीय एक्वाडक्ट सिंड्रोम

यह दोष बाल चिकित्सा स्नायविक अभ्यास में होता है। यह (साथ ही हिप्पोकैम्पस के जन्मजात द्विपक्षीय काठिन्य) भाषण विकास के एक स्पष्ट उल्लंघन की ओर जाता है, जो कभी-कभी बचपन के आत्मकेंद्रित और स्यूडोबुलबार पक्षाघात (मुख्य रूप से भाषण विकारों और डिस्पैगिया के साथ) की नकल भी करता है। लगभग 85% मामलों में मानसिक मंदता और मिरगी के दौरे देखे गए हैं। एमआरआई से पेरी-सिल्वियन ग्यारी की विकृति का पता चलता है।

गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (टीबीआई)

वयस्कों और बच्चों में गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट अक्सर विभिन्न प्रकार के पिरामिडल सिंड्रोम (स्पास्टिक मोनो-, हेमी-, ट्राई- और टेट्रापैरिसिस या प्लेगिया) और गंभीर भाषण और निगलने वाले विकारों के साथ स्यूडोबुलबार विकारों की ओर ले जाती है। आमनेसिस में आघात के साथ संबंध नैदानिक ​​​​संदेह का कोई कारण नहीं छोड़ता है।

मिरगी

एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पाल्सी का वर्णन बच्चों में एपिलेप्टिफॉर्म ऑपरकुलर सिंड्रोम (पैरॉक्सिस्मल ओरल एप्राक्सिया, डिसरथ्रिया और लार) के साथ किया गया है, जो रात की नींद के धीमे चरण में मनाया जाता है। निशाचर जब्ती के दौरान ईईजी में मिरगी के निर्वहन द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है।

अपकर्षक बीमारी

पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से जुड़े कई अपक्षयी रोग स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं। इस तरह की बीमारियों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी (इन रूपों के रूप में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण दूसरों की तुलना में अधिक सामान्य हैं), प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (शायद ही कभी गंभीर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की ओर जाता है), पिक की बीमारी, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकोब रोग, पार्किंसंस रोग, माध्यमिक पार्किंसनिज़्म, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, कम अक्सर - अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।

Demyelinating रोग

Demyelinating रोगों में अक्सर दोनों तरफ से कॉर्टिकोबुलबार मार्ग शामिल होते हैं, जिससे स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (मल्टीपल स्केलेरोसिस, पोस्ट-संक्रामक और पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफैलोमाइलाइटिस, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी, सबएक्यूट स्केलेरोसिंग पैनेंसफेलाइटिस, एड्स-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी) हो जाता है।

इस समूह ("मायेलिन रोग") में माइलिन के चयापचय संबंधी रोग (पेलिसियस-मर्ज़बैकर रोग, अलेक्जेंडर रोग, मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, ग्लोबिड ल्यूकोडिस्ट्रॉफी) शामिल हैं।

एन्सेफलाइटिस और मेनिन्जाइटिस के परिणाम

एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस और मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, अन्य न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के साथ, उनके अभिव्यक्तियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम शामिल हो सकते हैं। मस्तिष्क के मुख्य संक्रामक घाव के लक्षण हमेशा पाए जाते हैं।

एकाधिक या फैलाना ग्लियोमा

ब्रेनस्टेम ग्लियोमा के कुछ प्रकार दुम, मध्य (पोन्स वैरोली) या ब्रेनस्टेम के मौखिक भागों के भीतर इसके स्थानीयकरण के आधार पर परिवर्तनशील नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट करते हैं। अक्सर, यह ट्यूमर बचपन में शुरू होता है (80% मामलों में 21 वर्ष की आयु से पहले) एक या एक से अधिक कपाल नसों (आमतौर पर छठी और सातवीं एक तरफ), प्रगतिशील हेमिपेरेसिस या पैरापैरेसिस, गतिभंग के शामिल होने के लक्षणों के साथ। कभी-कभी प्रवाहकत्त्व के लक्षण कपाल नसों की हार से पहले होते हैं। फंडस में सिरदर्द, उल्टी, एडिमा शामिल होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित होता है।

क्रमानुसार रोग का निदानमल्टीपल स्केलेरोसिस, संवहनी विकृति (आमतौर पर कैवर्नस हेमांगीओमा) और स्टेम एन्सेफलाइटिस के पोंटीन रूप के साथ। विभेदक निदान में एमआरआई बहुत मदद करता है। ग्लियोमा (एस्ट्रोसाइटोमा) के फोकल और फैलाने वाले रूपों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।

हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफैलोपैथी

गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के साथ हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी उन रोगियों के लिए विशिष्ट है जो श्वासावरोध, नैदानिक ​​​​मौत, लंबे समय तक कोमा आदि के बाद पुनर्जीवन से बच गए। गंभीर हाइपोक्सिया के परिणाम, तीव्र अवधि में लंबे समय तक कोमा के अलावा, कई क्लिनिकल वेरिएंट शामिल हैं, जिनमें डिमेंशिया के साथ (या बिना) एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम, सेरेबेलर गतिभंग, मायोक्लोनिक सिंड्रोम, कोर्साकोव के एमनेस्टिक सिंड्रोम शामिल हैं। अलग से माना विलंबित पोस्टानॉक्सिक एन्सेफैलोपैथीबुरे परिणाम के साथ।

कभी-कभी हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगी होते हैं, जिसमें लगातार अवशिष्ट प्रभाव बल्बर कार्यों के प्रमुख हाइपोकिनेसिया (हाइपोकाइनेटिक डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया) में न्यूनतम रूप से व्यक्त या पूरी तरह से प्रतिगामी सामान्य हाइपोकिनेसिया और हाइपोमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं (स्यूडोबुलबार विकारों के इस प्रकार को "एक्स्ट्रामाइराइडल स्यूडोबुलबार" कहा जाता है। सिंड्रोम" या "स्यूडोप्स्यूडोबुलबार सिंड्रोम")। इन रोगियों को अंगों और धड़ में कोई विकार नहीं होता है, लेकिन एक प्रकार के स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपरोक्त अभिव्यक्तियों के कारण अक्षम हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के अन्य कारण

कभी-कभी स्यूडोबुलबार सिंड्रोम स्वयं को अधिक व्यापक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के अभिन्न अंग के रूप में प्रकट करता है। उदाहरण के लिए, पुल के केंद्रीय माइलिनोलिसिस (घातक रसौली, जिगर की विफलता, सेप्सिस, शराब, क्रोनिक रीनल फेल्योर, लिम्फोमा, कैशेक्सिया, गंभीर निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, पेलाग्रा) और "लॉक-इन" की तस्वीर में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम व्यक्ति" सिंड्रोम इसके साथ अतिव्यापी (रोड़ा बेसिलर धमनी, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, वायरल एन्सेफलाइटिस, पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफलाइटिस, ट्यूमर, रक्तस्राव, केंद्रीय पोंटीन मायेलिनोलिसिस)।

पोंस का सेंट्रल माइलिनोलिसिस एक दुर्लभ और संभावित घातक सिंड्रोम है जो टेट्राप्लाजिया (दैहिक रोग या वर्निक की एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) और स्यूडोबुलबार पाल्सी की तीव्र शुरुआत के साथ प्रस्तुत करता है, जो केंद्रीय पोंस के विमुद्रीकरण के कारण होता है, जो एमआरआई पर दिखाई देता है और बदले में हो सकता है "लॉक-इन" सिंड्रोम के लिए नेतृत्व। व्यक्ति।" लॉक-इन सिंड्रोम (आइसोलेशन सिंड्रोम, डी-इफेरेंटेशन सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें सेलेक्टिव सुपरन्यूक्लियर मोटर डी-एनर्जाइजेशन से सभी चार अंगों का पक्षाघात हो जाता है और क्रानियोसेरेब्रल इंफेक्शन के दुम के हिस्से बिना बिगड़ा हुआ होश में आ जाते हैं। सिंड्रोम टेट्राप्लाजिया, म्यूटिज़्म (एफ़ोनिया और स्यूडोबुलबार मूल के अनारथ्रिया) द्वारा प्रकट होता है और बरकरार चेतना के साथ निगलने में असमर्थता; जबकि संचार की संभावना केवल आंखों और पलकों के लंबवत गति से ही सीमित होती है। सीटी या एमआरआई मेडियोवेंट्रल पोंस के विनाश को दर्शाता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (सुपरन्यूक्लियर बल्बर पाल्सी)- इन नसों के नाभिक को कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे को द्विपक्षीय क्षति के परिणामस्वरूप V, VII, IX, X, XII कपाल नसों द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के पक्षाघात की विशेषता वाला एक सिंड्रोम। इस मामले में, मुख्य रूप से आर्टिक्यूलेशन, फोनेशन, निगलने और चबाने (डिसरथ्रिया, डिस्फ़ोनिया, डिस्पैगिया) में बल्बर फ़ंक्शंस पीड़ित होते हैं। लेकिन कंदाकार पक्षाघात के विपरीत, पेशी शोष नहीं देखा जाता है और मौखिक automatism की सजगता होती है: बढ़ी हुई सूंड प्रतिवर्त; Astvatsaturov का नासो-लेबियल रिफ्लेक्स प्रकट होता है; ओपेनहेम रिफ्लेक्स (होंठों की स्ट्रोक जलन के जवाब में चूसने वाली हरकतें), दूर-मौखिक और कुछ अन्य समान रिफ्लेक्स, साथ ही साथ पैथोलॉजिकल हँसी और रोना। ग्रसनी प्रतिवर्त का अध्ययन कम जानकारीपूर्ण है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य कारण:

1. दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस; वास्कुलिटिस में लैकुनर स्थिति)।
2. प्रसवकालीन विकृति और जन्म आघात सहित।
3. जन्मजात द्विपक्षीय पेरियाक्वेडक्टल सिंड्रोम।
4. दर्दनाक मस्तिष्क की चोट।
5. एपिलेप्टिफॉर्म ऑपेरकुलर सिंड्रोम वाले बच्चों में एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पैरालिसिस।
6. पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को प्रभावित करने वाले अपक्षयी रोग: ALS, प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (शायद ही कभी), OPCA, पिक की बीमारी, Creutzfeldt-Jakob रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।
7. Demyelinating रोग।
8. एन्सेफलाइटिस या मैनिंजाइटिस के परिणाम।
9. मल्टीपल या डिफ्यूज़ (ग्लियोमा) नियोप्लाज्म।
10. हाइपोक्सिक (एनॉक्सिक) एन्सेफैलोपैथी ("पुनर्जीवित मस्तिष्क का एक रोग")।
11. अन्य कारण।

संवहनी रोग
स्यूडोबुलबार पाल्सी का सबसे आम कारण दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग हैं। सेरेब्रल सर्कुलेशन के बार-बार होने वाले इस्केमिक विकार, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, वास्कुलिटिस, प्रणालीगत रोग, हृदय और रक्त रोग, मल्टीपल लैकुनर सेरेब्रल इन्फार्क्ट्स, आदि के साथ, एक नियम के रूप में, स्यूडोबुलबार पक्षाघात की तस्वीर का नेतृत्व करते हैं। . उत्तरार्द्ध कभी-कभी एक स्ट्रोक के साथ विकसित हो सकता है, जाहिरा तौर पर दूसरे गोलार्ध में अव्यक्त सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता के अपघटन के कारण। वैस्कुलर स्यूडोबुलबार पाल्सी में, उत्तरार्द्ध हेमिपेरेसिस, टेट्रापैरिसिस, या द्विपक्षीय पिरामिडल अपर्याप्तता के बिना पैरेसिस के साथ हो सकता है। मस्तिष्क के एक संवहनी रोग का पता लगाया जाता है, आमतौर पर एमआरआई चित्र द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

प्रसवकालीन विकृति और जन्म आघात
प्रसवकालीन हाइपोक्सिया या श्वासावरोध के साथ-साथ जन्म के आघात के कारण, सेरेब्रल पाल्सी (आईसीपी) के विभिन्न रूप स्पास्टिक-पेरेटिक (डिप्लेजिक, हेमिप्लेजिक, टेट्राप्लाजिक), डिस्किनेटिक (मुख्य रूप से डायस्टोनिक), एटैक्टिक और मिश्रित सिंड्रोम के विकास के साथ विकसित हो सकते हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ। पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेसिया के अलावा, इन बच्चों में अक्सर एकतरफा रक्तस्रावी रोधगलन होता है। इनमें से आधे से अधिक बच्चे मानसिक मंदता के लक्षण दिखाते हैं; लगभग एक तिहाई मिर्गी के दौरे विकसित करते हैं। आमनेसिस में, आमतौर पर पेरिनेटल पैथोलॉजी, साइकोमोटर मंदता के संकेत होते हैं, और न्यूरोलॉजिकल स्थिति से पेरिनेटल एन्सेफैलोपैथी के अवशिष्ट लक्षणों का पता चलता है।
सेरेब्रल पाल्सी के विभेदक निदान में कुछ अपक्षयी और वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार (टाइप I ग्लूटेरिक एसिड्यूरिया; आर्गिनेज की कमी; डोपा-उत्तरदायी डायस्टोनिया; हाइपरेक्प्लेक्सिया (कठोरता के साथ); लेस्च-निहान रोग), साथ ही प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस, सबड्यूरल हेमेटोमा शामिल हैं। सेरेब्रल पाल्सी वाले लगभग 93% रोगियों में एमआरआई मस्तिष्क में कुछ विकारों का पता लगाता है।

जन्मजात द्विपक्षीय एक्वाडक्ट सिंड्रोम
यह दोष बाल चिकित्सा स्नायविक अभ्यास में होता है। यह (साथ ही हिप्पोकैम्पस के जन्मजात द्विपक्षीय काठिन्य) भाषण विकास के एक स्पष्ट उल्लंघन की ओर जाता है, जो कभी-कभी बचपन के आत्मकेंद्रित और स्यूडोबुलबार पक्षाघात (मुख्य रूप से भाषण विकारों और डिस्पैगिया के साथ) की नकल भी करता है। लगभग 85% मामलों में मानसिक मंदता और मिरगी के दौरे देखे गए हैं। एमआरआई से पेरी-सिल्वियन ग्यारी की विकृति का पता चलता है।
गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (टीबीआई)
वयस्कों और बच्चों में गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट अक्सर विभिन्न प्रकार के पिरामिडल सिंड्रोम (स्पास्टिक मोनो-, हेमी-, ट्राई- और टेट्रापैरिसिस या प्लेगिया) और गंभीर भाषण और निगलने वाले विकारों के साथ स्यूडोबुलबार विकारों की ओर ले जाती है। आमनेसिस में आघात के साथ संबंध नैदानिक ​​​​संदेह का कोई कारण नहीं छोड़ता है।

मिरगी
वर्णित एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पाल्सीबच्चों में एपिलेप्टिफॉर्म ऑपेरकुलर सिंड्रोम (पैरॉक्सिस्मल ओरल एप्राक्सिया, डिसरथ्रिया और लार) के साथ, रात की नींद के धीमे चरण में मनाया जाता है। निशाचर जब्ती के दौरान ईईजी में मिरगी के निर्वहन द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है।

अपकर्षक बीमारी
पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से जुड़े कई अपक्षयी रोग स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं। इस तरह की बीमारियों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी (इन रूपों के रूप में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण दूसरों की तुलना में अधिक सामान्य हैं), प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (शायद ही कभी गंभीर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की ओर जाता है), पिक की बीमारी, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकोब रोग, पार्किंसंस रोग, माध्यमिक पार्किंसनिज़्म, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, कम अक्सर - अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।

Demyelinating रोग
Demyelinating रोगों में अक्सर दोनों तरफ से कॉर्टिकोबुलबार मार्ग शामिल होते हैं, जिससे स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (मल्टीपल स्केलेरोसिस, पोस्ट-संक्रामक और पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफैलोमाइलाइटिस, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी, सबएक्यूट स्केलेरोसिंग पैनेंसफेलाइटिस, एड्स-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी) हो जाता है।
एक ही समूह में ("मायेलिन रोग") को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है माइलिन चयापचय संबंधी रोग(पेलीसियस-मर्ज़बैकर रोग, अलेक्जेंडर रोग, मेटैक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, ग्लोबिड ल्यूकोडिस्ट्रॉफी)।

एन्सेफलाइटिस और मेनिन्जाइटिस के परिणाम
एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस और मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, अन्य न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के साथ, उनके अभिव्यक्तियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम शामिल हो सकते हैं। मस्तिष्क के मुख्य संक्रामक घाव के लक्षण हमेशा पाए जाते हैं।

एकाधिक या फैलाना ग्लियोमा
ब्रेनस्टेम ग्लियोमा के कुछ प्रकार दुम, मध्य (पोन्स वैरोली) या ब्रेनस्टेम के मौखिक भागों के भीतर इसके स्थानीयकरण के आधार पर परिवर्तनशील नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट करते हैं। अक्सर, यह ट्यूमर बचपन में शुरू होता है (80% मामलों में 21 वर्ष की आयु से पहले) एक या एक से अधिक कपाल नसों (आमतौर पर छठी और सातवीं एक तरफ), प्रगतिशील हेमिपेरेसिस या पैरापैरेसिस, गतिभंग के लक्षणों के साथ। कभी-कभी प्रवाहकत्त्व के लक्षण कपाल नसों की हार से पहले होते हैं। फंडस में सिरदर्द, उल्टी, एडिमा शामिल होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित होता है।
एकाधिक स्क्लेरोसिस के पोंटिन रूप के साथ विभेदक निदान, संवहनी विकृति (आमतौर पर कैवर्नस हेमांगीओमा) और स्टेम एन्सेफलाइटिस। विभेदक निदान में एमआरआई बहुत मदद करता है। ग्लियोमा (एस्ट्रोसाइटोमा) के फोकल और फैलाने वाले रूपों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।

हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफैलोपैथी
गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के साथ हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी उन रोगियों के लिए विशिष्ट है जो श्वासावरोध, नैदानिक ​​​​मौत, लंबे समय तक कोमा आदि के बाद पुनर्जीवन से बच गए। गंभीर हाइपोक्सिया के परिणाम, तीव्र अवधि में लंबे समय तक कोमा के अलावा, कई क्लिनिकल वेरिएंट शामिल हैं, जिनमें डिमेंशिया के साथ (या बिना) एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम, सेरेबेलर गतिभंग, मायोक्लोनिक सिंड्रोम, कोर्साकोव के एमनेस्टिक सिंड्रोम शामिल हैं। खराब परिणाम के साथ विलंबित पोस्ट-एनोक्सिक एन्सेफैलोपैथी को अलग से माना जाता है।
कभी-कभी हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगी होते हैं, जिसमें लगातार अवशिष्ट प्रभाव बल्ब कार्यों के प्रमुख हाइपोकिनेसिया (हाइपोकाइनेटिक डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया) में न्यूनतम व्यक्त या पूरी तरह से प्रतिगामी सामान्य हाइपोकिनेसिया और हाइपोमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं (स्यूडोबुलबार विकारों के इस प्रकार को "एक्स्ट्रामाइराइडल स्यूडोबुलबार" कहा जाता है। सिंड्रोम" या "स्यूडोप्स्यूडोबुलबार सिंड्रोम")। इन रोगियों को अंगों और धड़ में कोई विकार नहीं होता है, लेकिन एक प्रकार के स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपरोक्त अभिव्यक्तियों के कारण अक्षम हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के अन्य कारण
कभी-कभी स्यूडोबुलबार सिंड्रोम स्वयं को अधिक व्यापक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के अभिन्न अंग के रूप में प्रकट करता है। उदाहरण के लिए, पुल के केंद्रीय माइलिनोलिसिस (घातक रसौली, जिगर की विफलता, सेप्सिस, शराब, क्रोनिक रीनल फेल्योर, लिम्फोमा, कैशेक्सिया, गंभीर निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, पेलाग्रा) की तस्वीर में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम और इसके साथ अतिव्यापी लॉक-इन सिंड्रोम(बेसिलर धमनी का रोड़ा, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, वायरल एन्सेफलाइटिस, पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफलाइटिस, ट्यूमर, रक्तस्राव, केंद्रीय पोंटीन मायेलिनोलिसिस)।
पोंस का सेंट्रल माइलिनोलिसिस एक दुर्लभ और संभावित घातक सिंड्रोम है जो टेट्राप्लाजिया (दैहिक रोग या वर्निक की एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) और स्यूडोबुलबार पाल्सी की तीव्र शुरुआत के साथ प्रस्तुत करता है, जो केंद्रीय पोंस के विमुद्रीकरण के कारण होता है, जो एमआरआई पर दिखाई देता है और बदले में हो सकता है "लॉक-इन" सिंड्रोम के लिए नेतृत्व। व्यक्ति।" लॉक-इन सिंड्रोम (आइसोलेशन सिंड्रोम, डी-इफेरेंटेशन सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें सेलेक्टिव सुपरन्यूक्लियर मोटर डी-एनर्जाइजेशन से सभी चार अंगों का पक्षाघात हो जाता है और क्रानियोसेरेब्रल इंफेक्शन के दुम के हिस्से बिना बिगड़ा हुआ होश में आ जाते हैं। सिंड्रोम टेट्राप्लाजिया, म्यूटिज़्म (एफ़ोनिया और स्यूडोबुलबार मूल के अनारथ्रिया) द्वारा प्रकट होता है और बरकरार चेतना के साथ निगलने में असमर्थता; जबकि संचार की संभावना केवल आंखों और पलकों के लंबवत गति से ही सीमित होती है। सीटी या एमआरआई मेडियोवेंट्रल पोंस के विनाश को दर्शाता है।