बर्ज़े रोग। क्रमानुसार रोग का निदान

मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार, मेसेंजियल विस्तार, मेसेंजियल में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव और एंडोथेलियम के नीचे की विशेषता है।

मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक काफी सामान्य रूपात्मक प्रकार है जो एक इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी बीमारी के रूप में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी मानदंडों को पूरा करता है (पिछले विकल्पों के विपरीत)। मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मुख्य लक्षण हैं: प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, कुछ मामलों में - नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तचाप। मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल है। हमारी शुरुआती टिप्पणियों में, 10 साल की जीवित रहने की दर (अंत-चरण के गुर्दे की बीमारी की शुरुआत से पहले) 81% थी। वर्तमान में, इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग के आधार पर विभिन्न नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों को अलग करने की प्रवृत्ति है जो ग्लोमेरुलर जमा में प्रबल होते हैं।

आईजीए नेफ्रोपैथी के कारण और रोगजनन

आईजीए नेफ्रोपैथी के कारणों और रोगजनन का गहन अध्ययन किया जा रहा है। एक परिकल्पना आईजीए के असामान्य ग्लाइकोसिलेशन का सुझाव देती है, जिससे ग्लोमेरुलस में इसका जमाव हो जाता है और ल्यूकोसाइट सक्रियण और एक भड़काऊ कैस्केड शुरू हो जाता है।

वायरल (और अन्य संक्रामक), भोजन और अंतर्जात प्रतिजनों पर संभावित एटियलॉजिकल कारकों के रूप में चर्चा की जाती है। विषाणुओं में श्वसन विषाणु, साइटोमेगालोवायरस और एपस्टीन-बार विषाणु की संभावित भूमिका का अध्ययन किया जा रहा है। टॉन्सिल का यूएचएफ-विकिरण (संभवतः एआरवीआई को उत्तेजित करना) मूत्र परीक्षणों में गिरावट का कारण बनता है, खासकर उन रोगियों में जिनके पास सकल हेमट्यूरिया का इतिहास था।

मायकोटॉक्सिन की एटियलॉजिकल भूमिका की रिपोर्टें हैं। ऐसा माना जाता है कि माइकोटॉक्सिन, आंत में प्रवेश करने और श्लेष्म झिल्ली की प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य को बाधित करने से मनुष्यों में IgA-H हो सकता है।

कुछ रोगियों में खाद्य प्रतिजनों में ग्लूटेन की भूमिका सिद्ध हुई है। IgA-H वाले रोगियों के सीरम में, IgA-AT से ग्लियाडिन और अन्य खाद्य प्रोटीन के टाइटर्स बढ़ जाते हैं। हिट-शॉक प्रोटीन सहित अंतर्जात प्रतिजनों की भूमिका संभव है।

आनुवंशिक कारक भी एक भूमिका निभाते हैं। एलजीए नेफ्रैटिस और एचएलए-बीडब्ल्यू35 के साथ-साथ एचएलए-डीआर4 एंटीजन के बीच संबंधों का वर्णन किया गया है। पारिवारिक मामले संभव हैं। IgA-H प्रगति और ACE जीन बहुरूपता के बीच संबंध के संकेत हैं।

गुर्दे की भागीदारी फोकल या फैलाना मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या अन्य प्रकार के प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस द्वारा विशेषता है। वर्तमान में, IgA के गुर्दे में जमाव के साथ IgA-H और अन्य रूपात्मक प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को संदर्भित करने की प्रवृत्ति है। Morphologically, IgA-H की गतिविधि का मूल्यांकन अन्य रूपात्मक प्रकारों की गतिविधि के समान विशेषताओं द्वारा किया जाता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के लक्षण

IgA नेफ्रोपैथी के लक्षण कम उम्र में विकसित होते हैं, अधिक बार पुरुषों में। 50% रोगियों में, आवर्तक सकल हेमट्यूरिया मनाया जाता है, जो पहले दिनों या यहां तक ​​​​कि बीमारी के घंटों ("सिंफेरिन्जाइटिस मैक्रोहेमेटुरिया") में ज्वर संबंधी श्वसन रोगों के साथ होता है, अन्य बीमारियों, टीकाकरण या भारी शारीरिक परिश्रम के बाद कम होता है। अक्सर, स्थूल रक्तमेह के साथ पीठ के निचले हिस्से में गैर-तीव्र सुस्त दर्द, क्षणिक उच्च रक्तचाप और कभी-कभी बुखार होता है। सकल हेमट्यूरिया के एपिसोड क्षणिक ओलिगुरिक तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ हो सकते हैं, संभवतः एरिथ्रोसाइट कास्ट द्वारा नलिकाओं के रुकावट के कारण होता है।

ज्यादातर मामलों में, ये एपिसोड बिना किसी निशान के गुजरते हैं, लेकिन ऐसे रोगियों का वर्णन किया गया है जिनमें गुर्दे का कार्य तीव्र गुर्दे की विफलता के बाद पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ था।

अन्य रोगियों में, आईजीए नेफ्रैटिस अव्यक्त होता है, माइक्रोहेमेटुरिया के साथ, अक्सर हल्के प्रोटीनूरिया के साथ। 15-50% रोगियों में (आमतौर पर पुराने और / या माइक्रोहेमेटुरिया के साथ) बाद के चरणों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम शामिल हो सकता है (25% रोगियों में हमारी टिप्पणियों में), 30-35% में - धमनी उच्च रक्तचाप। माइक्रोहेमेटुरिया वाले हमारे रोगियों में, प्रणालीगत संकेत अक्सर नोट किए गए थे: आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, रेनॉड सिंड्रोम, पोलीन्यूरोपैथी, हाइपरयुरिसीमिया।

आईजीए नेफ्रोपैथी

मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के वेरिएंट में मुख्य स्थान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस द्वारा ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन ए के जमाव के साथ कब्जा कर लिया गया है - आईजीए नेफ्रैटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी (आईजीए-एच), बर्जर रोग। जे बर्जर एट अल द्वारा वर्णित किया गया था। 1967 में आवर्तक सौम्य हेमट्यूरिया के रूप में। बाद के वर्षों में, लंबे समय तक अनुवर्ती कार्रवाई के साथ, यह पाया गया कि 20-50% वयस्क रोगियों में, समय के साथ गुर्दा का कार्य बिगड़ जाता है। इसे अब लगातार या धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी के रूप में माना जाता है।

वर्तमान में, IgA-H का दायरा काफी विस्तार कर रहा है। कई शोधकर्ता इस समूह में अन्य प्रकार के नेफ्रैटिस भी शामिल करते हैं, जिसमें ग्लोमेरुली में आईजीए का पता लगाया जाता है। उसी समय, शब्द "IgA नेफ्रैटिस" या अधिक बार "IgA नेफ्रोपैथी" को धीरे-धीरे "मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस" शब्द से बदल दिया जाता है, हालांकि यह उल्लेख किया गया है कि IgA-H मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस के एक बड़े समूह को संदर्भित करता है, जिसमें ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शामिल है। C3 और IgG के जमा के साथ, और IgM जमा के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

समस्या IgA-H और रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (Schoenlein-Genoch purpura) के बीच संबंधों की अस्पष्टता से जटिल है, जिसमें सीरम IgA सामग्री भी बढ़ जाती है, और IgA जमा गुर्दे में पाए जाते हैं, और इसलिए यह माना जाता है कि IgA -H रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का एक अकार्बनिक रूप है।

अन्य प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बीच IgA नेफ्रैटिस की आवृत्ति एशिया में लगभग 30% और यूरोप और ऑस्ट्रेलिया में 10-12% है। कुछ देशों (जापान) में, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी मामलों में IgA नेफ्रैटिस (25-50%) प्रबल होने लगा। हमारे क्लिनिक के अनुसार, यह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (सभी बायोप्सी का 8.5%) के 1218 रूपात्मक रूप से पुष्ट मामलों में से 12.7% में पाया गया था।

आईजीए नेफ्रोपैथी का निदान

35-60% रोगियों के रक्त सीरम में, IgA की सामग्री बढ़ जाती है, इसके बहुलक रूप प्रबल होते हैं। IgA वृद्धि की डिग्री रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम को नहीं दर्शाती है और रोग का निदान को प्रभावित नहीं करती है। सीरम IgA युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के उच्च अनुमापांक का भी खुलासा करता है, जिसमें कुछ मामलों में बैक्टीरिया, वायरल और खाद्य प्रतिजनों के खिलाफ एंटीबॉडी होते हैं। सीरम पूरक आमतौर पर सामान्य होता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी का विभेदक निदान यूरोलिथियासिस, किडनी ट्यूमर के साथ किया जाता है, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में आईजीए नेफ्रैटिस के साथ और पुरानी शराब के साथ, एलपोर्ट सिंड्रोम, पतली बेसमेंट झिल्ली रोग के साथ किया जाता है।

थिन बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज (सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया) एक अच्छा रोग का निदान है जो माइक्रोहेमेटुरिया के साथ होता है; आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला; गुर्दे में कोई IgA जमा नहीं है; निदान की अंतिम पुष्टि के लिए, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा जीबीएम की मोटाई को मापना आवश्यक है, जो पतली झिल्ली रोग के लिए 191 एनएम और आईजीए-एच के लिए 326 एनएम है।

IgA-H का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल है, खासकर ग्रॉस हेमट्यूरिया के रोगियों में। 15-30% रोगियों में गुर्दे की विफलता 10-15 वर्षों के बाद विकसित होती है, धीरे-धीरे आगे बढ़ती है।

कारक जो IgA नेफ्रोपैथी के लिए रोग का निदान खराब करते हैं:

• गंभीर सूक्ष्म रक्तमेह;
• गंभीर प्रोटीनमेह;
• धमनी का उच्च रक्तचाप ;
• किडनी खराब;
• रूपात्मक परिवर्तनों की गंभीरता (ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस, इंटरस्टिटियम);
• परिधीय वाहिकाओं की दीवारों में IgA का जमाव;
• पुरुष लिंग;
• शुरुआत में बड़ी उम्र।

एल फ्रिमैट एट अल। (1997) ने संभावित अध्ययन में खराब रोग के निदान के लिए 3 मुख्य नैदानिक ​​कारकों की पहचान की: पुरुष लिंग, 1 ग्राम से ऊपर दैनिक प्रोटीनमेह स्तर, और सीरम क्रिएटिनिन स्तर 150 mmol/l से ऊपर।

IgA-H अक्सर 2 साल के भीतर 50% प्राप्तकर्ताओं में ग्राफ्ट में पुनरावृत्ति करता है। हालांकि, कैडेवरिक किडनी ट्रांसप्लांट में, किडनी की अन्य बीमारियों की तुलना में ग्राफ्ट सर्वाइवल बेहतर होता है। एचएलए-मिलान करने वाले भाई-बहनों से प्रत्यारोपण की सिफारिश नहीं की जाती है।

मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एलजीए नेफ्रोपैथी का उपचार

वर्तमान में, मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और आईजीए नेफ्रोपैथी का उपचार विकसित नहीं किया गया है। यह आंशिक रूप से रोग के परिणामों की उच्च परिवर्तनशीलता द्वारा समझाया जा सकता है (टर्मिनल गुर्दे की विफलता केवल कुछ रोगियों में और अलग-अलग दरों पर विकसित होती है) और प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी में रोग का पूर्वानुमान लगाने की कठिनाई, यहां तक ​​​​कि पहले से स्थापित नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रोगनिरोधी को ध्यान में रखते हुए। कारक आज तक किए गए अधिकांश अध्ययन यह निष्कर्ष निकालते हैं कि प्रोटीनमेह कम हो जाता है या चिकित्सा के साथ कार्य स्थिर हो जाता है, या तो व्यक्तिगत टिप्पणियों पर या डेटा के पूर्वव्यापी विश्लेषण पर आधारित होते हैं।

संक्रमण के foci का उन्मूलन, तोंसिल्लेक्टोमी

संक्रमण की तीव्रता को रोकने के उद्देश्य से अन्य उपायों की प्रभावशीलता, अर्थात् संक्रमण के स्रोत को हटाने (टॉन्सिलेक्टोमी) और दीर्घकालिक एंटीबायोटिक चिकित्सा पर अभी भी चर्चा की जा रही है। टॉन्सिल्लेक्टोमी सकल हेमट्यूरिया के एपिसोड की संख्या को कम करता है और कभी-कभी प्रोटीनूरिया और सीरम आईजीए स्तरों को भी कम करता है। गुर्दे की प्रक्रिया की प्रगति पर टॉन्सिल्लेक्टोमी के संभावित निरोधात्मक प्रभाव का प्रमाण है। इस संबंध में, टॉन्सिलिटिस के लगातार बढ़ने वाले रोगियों के लिए टॉन्सिल्लेक्टोमी की सिफारिश की जा सकती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स

रोग के धीरे-धीरे प्रगतिशील रूपों के दौरान इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स के साथ उनके संयोजन) के महत्वपूर्ण प्रभाव का कोई सबूत नहीं है।

प्रगति के उच्च जोखिम वाले रोगियों में ग्लूकोकार्टोइकोड्स (वैकल्पिक आहार) की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने वाला एक बड़ा बहुकेंद्रीय इतालवी अध्ययन - 1-3.5 ग्राम / दिन के प्रोटीनमेह स्तर, प्रोटीनमेह में कमी और गुर्दे के कार्य के स्थिरीकरण की पुष्टि करता है।

हमारी टिप्पणियों में, मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के 59% रोगियों में साइटोस्टैटिक थेरेपी प्रभावी थी। एक यादृच्छिक संभावित अध्ययन में, साइक्लोफॉस्फेमाइड पल्स थेरेपी की प्रभावकारिता मौखिक प्रशासन के समान थी, लेकिन काफी कम दुष्प्रभाव थे।

साइक्लोफॉस्फेमाइड, डिपिरिडामोल, वारफारिन (फेनिलिन)

सिंगापुर से एक नियंत्रित अध्ययन में इस तीन-घटक विधि (6 महीने के लिए साइक्लोफॉस्फेमाईड, 3 साल के लिए शेष 2 दवाएं) ने प्रोटीनूरिया को कम किया और किडनी के कार्य को स्थिर किया। हालांकि, सिंगापुर अध्ययन में रोगियों के 5 साल के पुनर्मूल्यांकन ने इलाज और इलाज न किए गए मरीजों में गुर्दे की विफलता की प्रगति की दर में अंतर प्रकट नहीं किया।

साइक्लोस्पोरिन 5 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर) एक यादृच्छिक अध्ययन में टी कोशिकाओं पर प्रोटीनूरिया, सीरम आईजीए एकाग्रता और इंटरल्यूकिन -2 के लिए रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति को कम किया। वी. चाबोवा एट अल। (1997) साइक्लोस्पोरिन ए के साथ इलाज किया गया 6 रोगियों में आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ 3.5 ग्राम/दिन (मतलब 4.66 ग्राम/दिन) से अधिक प्रोटीनूरिया और 200 µmol/l से कम क्रिएटिनिन स्तर; प्रोटीनुरिया 1 महीने के बाद घटकर 1.48 और 12 महीने के बाद 0.59 ग्राम / दिन हो गया। जटिलताएं: उच्च रक्तचाप (4 रोगी), हाइपरट्रिचोसिस (2 रोगी), उल्टी (1 रोगी)। हमारे अध्ययन में, साइक्लोस्पोरिन ए ने नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या स्टेरॉयड-आश्रित एमपीजीएन वाले 6 में से 4 रोगियों में छूट का कारण बना।

आईजीए नेफ्रोपैथी (बर्जर रोग)।यह सार्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ टारपीड माइक्रोहेमेटुरिया और लगातार मैक्रोहेमेटुरिया द्वारा विशेषता है। विभेदक निदान केवल प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ गुर्दे की बायोप्सी के साथ किया जा सकता है। आईजीए नेफ्रोपैथी को मेसेंजियम में आईजीए जमा के दानेदार निर्धारण द्वारा मेसांगियोसाइट प्रसार की पृष्ठभूमि के खिलाफ विशेषता है।

मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव जीएन (एमपीजीएन) (मेसांगियोकेपिलरी)।यह नेफ्रिटिक सिंड्रोम के साथ होता है, लेकिन अधिक स्पष्ट एडिमा, उच्च रक्तचाप और प्रोटीनूरिया के साथ-साथ रक्त में क्रिएटिनिन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। MPGN में, रक्त में पूरक के C3 घटक की सांद्रता में लंबे समय तक (> 6 सप्ताह) की कमी होती है, तीव्र पोस्टस्ट्रेप्टोकोकल GN में पूरक के C3 घटक में क्षणिक कमी के विपरीत। एमपीजीएन के निदान के लिए, एक नेफ्रोबायोप्सी आवश्यक है।

पतली तहखाने झिल्ली रोग।यह संरक्षित गुर्दा कार्यों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक पारिवारिक प्रकृति के टारपीड माइक्रोहेमेटुरिया द्वारा विशेषता है। एक बायोप्सी ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (‹200-250 एनएम ग्लोमेरुलर केशिकाओं के 50% से अधिक में) के एक समान रूप से पतलेपन के रूप में गुर्दे के ऊतकों में विशिष्ट परिवर्तनों को प्रकट करता है।

वंशानुगत नेफ्रैटिस. यह पहली बार एआरवीआई या स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद प्रकट हो सकता है, जिसमें सकल रक्तमेह के रूप में भी शामिल है। हालांकि, वंशानुगत नेफ्रैटिस के साथ, नेफ्रिटिक सिंड्रोम का विकास विशिष्ट नहीं है, और हेमट्यूरिया लगातार बना रहता है। इसके अलावा, रोगियों के परिवारों में आमतौर पर एक ही प्रकार की गुर्दा रोग, पुरानी गुर्दे की विफलता, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस के मामले होते हैं। वंशानुगत नेफ्रैटिस, ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल डोमिनेंट वेरिएंट की सबसे आम एक्स-लिंक्ड प्रमुख प्रकार की विरासत कम आम है। वंशावली विश्लेषण के आधार पर एक अनुमानित निदान किया जाता है।

वंशानुगत नेफ्रैटिस के निदान के लिए 5 में से 3 संकेतों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है:

1. परिवार के कई सदस्यों में रक्तमेह;

2. परिवार में पुरानी गुर्दे की विफलता वाले रोगी;

3. नेफ्रोबायोपेट के इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (GBM) की संरचना (विभाजन) का पतला और/या विघटन;

4. ऑडियोमेट्री द्वारा निर्धारित द्विपक्षीय सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस;

5. पूर्वकाल लेंटिकोनस (रूस में दुर्लभ) के रूप में दृष्टि की जन्मजात विकृति।

वंशानुगत नेफ्रैटिस में, विशेष रूप से लड़कों में, रोग के दौरान प्रोटीनमेह बढ़ता है, उच्च रक्तचाप प्रकट होता है और जीएफआर कम हो जाता है। यह तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल जीएन के लिए विशिष्ट नहीं है, जो मूत्र सिंड्रोम के धीरे-धीरे गायब होने और गुर्दा समारोह की बहाली के साथ होता है।

कोलेजन टाइप 4 जीन (COL4A3 और COL4A4) में एक उत्परिवर्तन की पहचान रोग के संबंधित लक्षण परिसर के साथ वंशानुगत नेफ्रैटिस के निदान की पुष्टि करती है।

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस. तीव्र पोस्टस्ट्रेप्टोकोकल जीएन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, तेजी से प्रगतिशील जीएन (आरपीजीएन) को बाहर करना आवश्यक है, जो कि थोड़े समय और एनएस में रक्त में क्रिएटिनिन की एकाग्रता में प्रगतिशील वृद्धि से प्रकट होता है। तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल जीएन में, तीव्र गुर्दे की विफलता अल्पकालिक होती है और गुर्दा का कार्य जल्दी से बहाल हो जाता है। सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस से जुड़े आरपीजीएन को रक्त में प्रणालीगत विकृति और एएनसीए के लक्षणों की विशेषता है।

व्यापक अर्थों में, इसमें मूत्र में सभी मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन शामिल हैं, और एक संकीर्ण अर्थ में - मूत्र तलछट में परिवर्तन: प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया। मूत्र के इन घटकों के ये या वे संयोजन अधिक बार देखे जाते हैं (ल्यूकोसाइटुरिया के साथ प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया के साथ प्रोटीनुरिया, आदि), कम अक्सर एक "पृथक" प्रोटीनुरिया या हेमट्यूरिया होता है, जब अन्य लक्षण या तो अनुपस्थित होते हैं, या उन्हें थोड़ा व्यक्त किया जाता है .

मूत्र प्रणाली में संभावित विकारों के सबसे महत्वपूर्ण संकेतों में से एक मूत्र सिंड्रोम माना जाता है, जिसका सार प्रयोगशाला-सिद्ध (सांख्यिकीय रूप से विश्वसनीय) और मूत्र की संरचना के आदर्श से एक स्पष्ट विचलन है।

मूत्र सिंड्रोम के विभेदक निदान में कठिनाइयाँ मुख्य रूप से तब उत्पन्न होती हैं जब यह रोग प्रक्रिया की एकमात्र अभिव्यक्ति होती है। यदि यह सिंड्रोम गुर्दे की बीमारी का एकमात्र प्रकटन बन जाता है, तो ऐसे मामलों में निदान किया जाता है - पृथक मूत्र सिंड्रोम. पृथक मूत्र सिंड्रोम प्राथमिक और, साथ ही साथ अन्य गुर्दे की बीमारियों के साथ हो सकता है।

रक्तमेह

पृथक ग्लोमेरुलर हेमट्यूरिया प्राथमिक और माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वृक्क संवहनी रोग, ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल रोग और वृक्क पैपिलरी नेक्रोसिस के साथ हो सकता है। ट्यूबलर और एक्स्ट्रारेनल हेमट्यूरिया है, जो गुर्दे और मूत्र पथ के घातक ट्यूमर, गुर्दे के सिस्ट, प्रोस्टेट एडेनोमा के साथ विकसित होता है। हेमट्यूरिया आईजीए नेफ्रोपैथी, पतली झिल्ली रोग, और एलपोर्ट सिंड्रोम में कम बार होता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी

आईजीए नेफ्रोपैथी क्रोहन रोग, पेट और बृहदान्त्र के एडेनोकार्सिनोमा, तिरछी ब्रोंकाइटिस, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, फंगल माइकोसिस, एंकिलॉजिंग स्पॉन्डिलाइटिस और सोजोग्रेन सिंड्रोम के साथ विकसित हो सकती है, जिसमें ग्लोमेरुली में कोई सूजन नहीं होती है। पैथोग्नोमोनिक संकेत मेसेंजियम में आईजीए जमा है, जिसे सी 3 जमा के साथ जोड़ा जा सकता है।

IgA नेफ्रोपैथी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ न्यूनतम हैं। ग्रॉस हेमट्यूरिया, जो गले में खराश, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण और भारी शारीरिक परिश्रम के 24-48 घंटे बाद होता है, नेफ्रोपैथी की मुख्य अभिव्यक्ति है। कुछ रोगियों में, नियमित जांच के दौरान सूक्ष्म रक्तमेह का पता लगाया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप 20-30% रोगियों में और 10% में होता है।

IgA नेफ्रोपैथी वर्षों से बहती है। 30-50% रोगियों में टर्मिनल गुर्दे की विफलता 20 वर्षों के भीतर विकसित होती है। उच्च प्रोटीनमेह, रोग की शुरुआत में गुर्दे की विफलता, ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और धमनी के हाइलिनोसिस के साथ वृद्ध पुरुषों में रोग का निदान बदतर है। सूक्ष्म परीक्षण से गुर्दे में IgA और C3 जमा, मैट्रिक्स संचय के कारण मेसेंजियल विस्तार और ग्लोमेरुलर कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, गंभीर मामलों में, अर्धचंद्राकार, इंटरस्टिटियम की भड़काऊ घुसपैठ और ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के फॉसी का पता चलता है।

कोई इलाज नहीं है। गंभीर मामलों में (तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, नेफ्रोटिक और) अंतर्निहित बीमारी के अनिवार्य विचार के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की उच्च खुराक की सिफारिश करते हैं जिससे आईजीए नेफ्रोपैथी का विकास हुआ।

पतली झिल्ली रोग

पतली झिल्ली रोग, एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत बीमारी, आमतौर पर बचपन में शुरू होती है और तीव्र श्वसन संक्रमण के बाद लगातार या आंतरायिक हेमट्यूरिया के साथ प्रस्तुत होती है। एक रूपात्मक विशेषता - एक पतली तहखाने की झिल्ली (बच्चों में 275 एनएम से कम और वयस्कों में 300 एनएम से कम) - का पता इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा लगाया जाता है। पूर्वानुमान अच्छा है।

एलपोर्ट सिंड्रोम

एलपोर्ट सिंड्रोम एक वंशानुगत नेफ्रोपैथी है। वंशानुक्रम का प्रकार प्रमुख है, X गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। यह पुरुषों में अधिक बार विकसित होता है और हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया और प्रगतिशील गुर्दे की विफलता की विशेषता है। गुर्दे की क्षति के अलावा, 60% रोगियों में सेंसरिनुरल बहरापन होता है, और आंखों की क्षति के 15-30% में द्विपक्षीय पूर्वकाल लेंटिकोनस होता है। विषमयुग्मजी महिलाओं में, रोग गुर्दे की विफलता के बिना हल्के रूप में होता है। माइक्रोस्कोपी से मेसेंजियल प्रसार, फोकल खंडीय नेफ्रोस्क्लेरोसिस, ट्यूबलर शोष और फोम कोशिकाओं का पता चलता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से एक विकृत और मोटी बेसमेंट झिल्ली का पता चलता है। पुरुषों में सिंड्रोम के बढ़ने से विकास होता है, जिसमें डायलिसिस और संकेत दिए जाते हैं।

पृथक प्रोटीनमेह

1-10% आबादी में बिना किसी गुर्दे की बीमारी के आइसोलेटेड प्रोटीनुरिया पाया जाता है। यह सौम्य या स्थायी हो सकता है।

सौम्य पृथक प्रोटीनमेह

सौम्य पृथक प्रोटीनमेह के निम्नलिखित प्रकार हो सकते हैं:

• क्षणिक अज्ञातहेतुक प्रोटीनमेह - निवारक परीक्षाओं के दौरान एकल मूत्र परीक्षण वाले युवा लोगों में पाया जाता है (दोहराए गए प्रोटीन में, एक नियम के रूप में, यह पहले से ही अनुपस्थित है)।
• कार्यात्मक प्रोटीनमेह - बुखार, हाइपोथर्मिया, भावनात्मक ओवरस्ट्रेन, दिल की विफलता (संभवतः बढ़े हुए इंट्राग्लोमेरुलर दबाव और ग्लोमेरुलर फिल्टर पारगम्यता के कारण) के साथ होता है।
• ऑर्थोस्टेटिक प्रोटीनुरिया - लंबे समय तक खड़े रहने की स्थिति के कारण (आमतौर पर 2 ग्राम / दिन से अधिक नहीं)।

सौम्य पृथक प्रोटीनुरिया के सभी प्रकारों में, बायोप्सी या तो कोई परिवर्तन प्रकट नहीं करता है या मेसेंजियम और पोडोसाइट्स में मामूली परिवर्तन प्रकट करता है। पूर्वानुमान अनुकूल है।

लगातार पृथक प्रोटीनमेह

स्थायी पृथक प्रोटीनमेह को मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति की विशेषता है, बाहरी परिस्थितियों और विषय की स्थिति की परवाह किए बिना। बायोप्सी से किसी भी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की रूपात्मक तस्वीर का पता चलता है। सबसे आम हैं मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। इस सिंड्रोम के लिए रोग का निदान सौम्य पृथक प्रोटीनमेह की तुलना में कम अनुकूल है। 20 वर्षों के भीतर 20-30% रोगियों में क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित होता है, लेकिन यह आमतौर पर अंतिम चरण तक नहीं पहुंचता है।

पृथक ग्लोमेरुलर हेमट्यूरिया(एरिथ्रोसाइट कास्ट के साथ) या तो छिटपुट या पारिवारिक हो सकता है। इसके साथ एक बायोप्सी अक्सर ग्लोमेरुलस की एक बहुत पतली तहखाने की झिल्ली को प्रकट करती है। इस स्थिति को थिन बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज या बिनाइन हेमट्यूरिया कहा जाता है।

यदि एक बीमारीपरिवार के कई सदस्यों को प्रभावित करता है और वे नहीं करते हैं, तो वे सौम्य पारिवारिक रक्तमेह के बारे में बात करते हैं। ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन का पतला होना विभिन्न रोगों में होता है जो उनके आणविक आधार में भिन्न होते हैं। एलपोर्ट के सिंड्रोम की तरह, सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का विरासत में मिला घाव है। यह क्रोनिक हेमट्यूरिया द्वारा भी प्रकट होता है, लेकिन इसमें महत्वपूर्ण अंतर हैं:
1) रोग की बाह्य अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं;
2) प्रोटीनमेह, धमनी उच्च रक्तचाप और टर्मिनल गुर्दे की विफलता का विकास विशिष्ट नहीं है;
3) लिंग रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करता है;
4) रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस रोग को एलपोर्ट सिंड्रोम के प्रारंभिक चरण से हिस्टोलॉजिकल रूप से अलग करना मुश्किल है: दोनों ही मामलों में, ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का एक समान पतला होना है।

हालांकि, एलपोर्ट सिंड्रोम के साथ, बेसमेंट झिल्ली पतली रहती है, जबकि एलपोर्ट सिंड्रोम के साथ, यह समय के साथ छूट जाती है और मोटी हो जाती है।

यदि एक रोगी निदान के साथ सौम्य पारिवारिक रक्तमेहप्रोटीनुरिया और धमनी उच्च रक्तचाप होता है, तो एलपोर्ट के सिंड्रोम के एक प्रकार पर संदेह किया जाना चाहिए, जिसमें ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का पतला होना इसके प्रदूषण और मोटा होना पर प्रबल होता है।

एक डच परिवार बीमारसौम्य पारिवारिक रक्तमेह से पीड़ित, COL4A4 जीन में एक गलत उत्परिवर्तन के विषमयुग्मजी वाहक निकले। हालांकि, इस बीमारी से पीड़ित अन्य परिवारों में, COb4A3 और COb4A4 जीन में उत्परिवर्तन का पता नहीं चला, जो इस बीमारी की आनुवंशिक विविधता को इंगित करता है। आज तक, सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया और छिटपुट पतली तहखाने झिल्ली रोग में ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में टाइप IV कोलेजन के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों ने इसकी छह श्रृंखलाओं में से किसी के वितरण में कोई असामान्यता प्रकट नहीं की है।

अगर कोई पारिवारिक इतिहास है सीकेडी के बिना रक्तमेह, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, और रेडियोडायग्नोसिस गुर्दे और मूत्र पथ में परिवर्तन प्रकट नहीं करता है, गुर्दे की बायोप्सी के बिना सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया का निदान करना संभव है। यदि पारिवारिक इतिहास स्पष्ट नहीं है या बिल्कुल भी ज्ञात नहीं है, या यदि प्रोटीनुरिया या बहरापन जैसी सह-रुग्णता है, तो गुर्दे की बायोप्सी निदान में बहुत सहायक होती है।

जब पतलेपन का पता चलता है ग्लोमेरुलस की तहखाने की झिल्ली (< 250 нм у взрослых или, в зависимости от возраста, 200-250 нм и меньше у детей) исследуют распределение а-цепей коллагена IV типа. Нормальное распределение говорит в пользу доброкачественной семейной гематурии, но не доказывает этот диагноз.

सौम्य पारिवारिक रक्तमेहऔर छिटपुट पतली तहखाने झिल्ली रोग प्रगति नहीं करता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

पतली तहखाने झिल्ली रोग गुर्दे के ग्लोमेरुलर तंत्र का वंशानुगत विकृति है। रोग की घटना IV प्रकार के कोलेजन जीन में उत्परिवर्तन के साथ जुड़ी हुई है। मुख्य अभिव्यक्ति माइक्रोहेमेटुरिया है - एक बच्चे के मूत्र में रक्त की एक छोटी मात्रा। रोग गुर्दे के कार्य को प्रभावित नहीं करता है और प्रगति के लिए प्रवण नहीं है, यही कारण है कि इसे अक्सर "पारिवारिक सौम्य रक्तमेह" कहा जाता है। यह बच्चों में लगातार (स्थायी) रक्तमेह के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

लक्षण

बच्चों में पतली तहखाने झिल्ली रोग स्पर्शोन्मुख है, मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत बच्चे के मूत्र में सूक्ष्म मात्रा में रक्त की निरंतर उपस्थिति है। इस मामले में, गुर्दे अपने नुकसान की किसी भी अभिव्यक्ति के बिना सामान्य रूप से कार्य करते हैं। दुर्लभ मामलों में, ऊपरी श्वसन पथ के पिछले रोगों के कारण मूत्र में रक्त की मात्रा में अल्पकालिक वृद्धि हो सकती है।

नैदानिक ​​अध्ययन

यदि एक बच्चे में माइक्रोहेमेटुरिया का पता चला है, तो परीक्षा एक आउट पेशेंट के आधार पर या एक विशेष अस्पताल में की जा सकती है। एक बच्चे में थिन बेसमेंट मेम्ब्रेन रोग का निदान बाल रोग मूत्र रोग विशेषज्ञ या बाल रोग नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। साथ ही, पारिवारिक इतिहास का गुणात्मक संग्रह और मूल्यांकन अत्यंत महत्वपूर्ण है। परिवार के सदस्यों में पैथोलॉजी की उपस्थिति में, बच्चे को गुर्दा की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ गुर्दे की ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली की स्थिति का आकलन करने और निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। निदान में अंतर करने के लिए, डॉक्टर सुनवाई हानि, गुर्दे की विफलता और दृष्टि विकृति के मामलों के पारिवारिक इतिहास में उपस्थिति निर्दिष्ट करता है। यह एलपोर्ट सिंड्रोम और आईजीए नेफ्रोपैथी को समाप्त करता है।

निदान की पुष्टि

मूत्र रोग विशेषज्ञ का निष्कर्ष

गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड के परिणाम

पैल्विक अंगों के उदर उदर अल्ट्रासाउंड के परिणाम

नेफ्रोबायोप्सी परिणाम

उपचार के तरीके

बच्चों में थिन बेसमेंट मेम्ब्रेन रोग के बढ़ने का खतरा नहीं होता है, हालांकि, आउट पेशेंट के आधार पर नियमित निगरानी अध्ययन के साथ बच्चे को जीवन भर निगरानी रखने की सलाह दी जाती है। यदि ग्रॉस हेमट्यूरिया (मूत्र में उच्च रक्त सामग्री) और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (एडिमा, रक्त और मूत्र परीक्षण का बिगड़ना आदि) के लक्षणों का पता चलता है, तो बच्चे को बच्चों के अस्पताल के नेफ्रोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। पूरी तरह से निदान और, यदि आवश्यक हो, उपचार का एक कोर्स। औसत अस्पताल में रहने के बारे में दो सप्ताह है। अध्ययन के परिणामों के आधार पर आवश्यक चिकित्सा का पाठ्यक्रम व्यक्तिगत आधार पर विकसित किया जाता है। उपचार कार्यक्रम में आमतौर पर शामिल हैं:

• व्यक्तिगत आहार, मुख्य पोषक तत्वों को संतुलित करने के लिए डिज़ाइन किया गया;
• पता चला संक्रमण की राहत;
• कोशिका झिल्ली के विनाश को रोकने के उद्देश्य से झिल्ली-स्थिरीकरण और एंटीऑक्सीडेंट दवा चिकित्सा;
• हाइपरबोलिक चैंबर (हाइपरबोलिक ऑक्सीजनेशन) में सत्रों का एक कोर्स, जो रोगी के शरीर को ऑक्सीजन से समृद्ध करने में योगदान देता है। यह प्रक्रिया चयापचय को तेज करती है और तेजी से ऊतक पुनर्जनन को बढ़ावा देती है;
• एसीई इनहिबिटर के साथ रीनोप्रोटेक्टिव, एंटीप्रोटीन्यूरिक, एंटीस्क्लेरोटिक थेरेपी - गुर्दे के कार्य को संरक्षित करने के उद्देश्य से उपायों का एक सेट।

बच्चे की स्थिति के बिगड़ने के जोखिम को कम करने के लिए, संक्रामक रोगों से पीड़ित लोगों के साथ उसके संपर्क को सीमित करने की सिफारिश की जाती है।

लेख रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा अनुमोदित चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के लिए नैदानिक ​​​​सिफारिशों और मानकों के आधार पर तैयार किया गया था, और केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। केवल आंतरिक नियुक्ति पर एक डॉक्टर निदान स्थापित कर सकता है और उपचार लिख सकता है।