Chirurgie palliative de transposition complète des gros vaisseaux. À quel point est-ce dangereux ? Après l'opération de transposition des artères principales

Les vaisseaux congénitaux anormalement localisés émanant des ventricules du cœur constituent une menace pour la vie. La transposition des gros vaisseaux est la cardiopathie congénitale la plus courante parmi les autres malformations. L'observation d'une femme enceinte peut identifier un problème avant la naissance du bébé, ce qui aidera à planifier son traitement.

Caractéristiques de la maladie

La structure correcte prévoit que le tronc pulmonaire sort du ventricule droit, responsable du sang veineux. Par ce vaisseau principal, le sang est envoyé aux poumons, où il est enrichi en oxygène. Une artère sort du ventricule gauche. La moitié gauche est responsable du sang artériel, qui est envoyé dans un grand cercle pour nourrir les tissus.

La transposition est une pathologie lorsque les vaisseaux principaux sont inversés. Du ventricule droit, le sang appauvri pénètre dans l'artère et un grand cercle. Et du ventricule gauche, le sang destiné à saturer les cellules en oxygène va à nouveau dans un cercle vicieux vers les poumons.

On obtient deux cercles parallèles, où le sang enrichi ne peut entrer dans le grand cercle, et lorsqu'il pénètre dans les poumons, il n'est pas saturé d'oxygène, car il ne l'a pas donné aux tissus et ne s'est pas appauvri. Le sang veineux dans un grand cercle crée immédiatement une privation d'oxygène des tissus.

Comment les arrangements anormaux des vaisseaux pour différentes périodes de la vie sont-ils perçus :

• Bébé dans le ventre. Un enfant dans l'utérus ne ressent pas d'inconfort avec une telle pathologie, car son sang n'a pas encore parcouru un grand cercle et il n'est pas vital pendant cette période.
• Pour un enfant né, il est important qu'au moins une partie du sang veineux ait la possibilité de recevoir de l'oxygène. La situation est sauvée par la présence d'autres anomalies congénitales. lorsqu'il y a un trou et que le sang de différents ventricules peut communiquer entre eux. Une partie du sang veineux se dirige vers le ventricule gauche et est donc impliqué dans le petit cercle.Il a la capacité de recevoir de l'oxygène en entrant dans les poumons. Le sang artériel, pénétrant partiellement dans la moitié droite du cœur, traverse l'artère en un grand cercle et empêche les tissus de tomber dans un état critique dû à l'hypoxie. De plus, un échange partiel de sang entre la circulation veineuse et artérielle peut être effectué en raison de:
  • canal artériel pas encore fermé,
  • si le septum auriculaire a
  • fenêtre ovale.

À ce stade, les spécialistes déterminent quand il est préférable de faire un ajustement au patient. Considérez combien de temps vous pouvez attendre, souvent pas plus d'un mois. Ils agissent pour que le petit et le grand cercle ne soient pas complètement isolés l'un de l'autre. L'enfant a le plus souvent une couleur bleutée de la peau. Au fil du temps, les effets négatifs de la privation d'oxygène commencent à s'accumuler et de plus en plus de symptômes de la maladie apparaissent.

• Un adulte, si les malformations congénitales causées par ce type de défaut n'ont pas été corrigées dans la petite enfance, ne peut pas être viable. Cela est dû au fait que les résultats de la progression de la pathologie s'accumulent dans le corps, entraînant des processus irréversibles.Il peut y avoir des options si l'anomalie n'est pas très grave, mais sans aucune correction, il est impossible d'avoir une espérance de vie normale. .

Les médecins spécialistes expliquent plus en détail les caractéristiques de la maladie et la principale méthode de traitement de la transposition des gros vaisseaux dans la vidéo suivante:

Formulaires et classification

Les experts distinguent quatre variantes de violations.

1. transposition incomplète. Lorsque les vaisseaux principaux partent d'un ventricule, par exemple : le droit.
   Si les vaisseaux, par erreur de nature, ont changé de place, mais que l'un d'eux a une sortie des deux ventricules.
2. Transposition complète des grands vaisseaux. C'est le nom du défaut lorsque les artères principales et le tronc pulmonaire ont changé de place. Le résultat est deux cercles parallèles de circulation sanguine. Dans le même temps, le sang de la circulation veineuse et de la circulation artérielle ne communiquent pas entre eux.
   Cas difficile. Il aide à tenir jusqu'à la correction, ce qui permet de communiquer avec le sang des petits et grands cercles. Elle persiste dès la période périnatale et les médecins tentent de retarder sa fermeture jusqu'à une intervention corrective.
3. Transposition des autoroutes, qui a des malformations supplémentaires de la physiologie.Les cas conviennent ici lorsque le septum du cœur a un trou, ce qui est un défaut. Cependant, cette circonstance facilite l'état du nouveau-né et permet de survivre jusqu'à la procédure corrective.
4. Forme corrigée de la transposition des gros vaisseaux
   Avec cette pathologie, la nature semble avoir commis une double erreur. Comme dans le premier cas, les vaisseaux principaux principaux se déplacent mutuellement par endroits. Et la deuxième anomalie - les ventricules gauche et droit sont également à la place l'un de l'autre. C'est-à-dire que le ventricule droit est situé à gauche et vice versa.
   Cette forme facilite la situation, car elle n'a pas d'effet important sur la circulation sanguine. Mais avec le temps, les conséquences de la pathologie s'accumulent encore, car les ventricules droit et gauche sont naturellement créés pour porter des charges différentes et il leur est difficile de se remplacer.

Emplacement incorrect des vaisseaux principaux (schéma)

causes

La disposition incorrecte des vaisseaux principaux se forme pendant la vie périnatale du fœtus pendant la période de création du système cardiaque et vasculaire. C'est dans les huit premières semaines. La raison pour laquelle la panne anormale se produit n'est pas exactement connue.

Les facteurs contribuant au développement intra-utérin anormal des organes comprennent :

• exposition de la future mère à des influences :
  • contact avec des produits chimiques nocifs,
  • prendre des médicaments sans l'accord d'un médecin,
  • exposition aux rayonnements ionisants,
  • vivre dans des endroits à l'écologie défavorable,
  • si la femme enceinte a été malade :
    • varicelle,
    • SRAS,
    • rougeole
    • herpès
    • parotidite épidémique,
    • syphilis
    • rubéole;
• prédisposition génétique,
• malnutrition ou mauvaise alimentation,
• consommation d'alcool,
• diabète sucré chez une future mère sans contrôle approprié pendant la grossesse,
• si la grossesse survient après l'âge de quarante ans,
• la maladie survient chez les enfants atteints d'autres troubles chromosomiques, tels que le syndrome de Down.

Les symptômes

Puisque les patients ne survivent pas sans correction dans la petite enfance, on peut parler des symptômes de transposition des gros vaisseaux chez les nouveau-nés :

• la peau a une teinte bleutée,
• foie hypertrophié,
• dyspnée,
• rythme cardiaque rapide;
• à l'avenir, si l'enfant pouvait survivre sans correction des défauts :
  • il y a un retard dans le développement physique,
  • mal prendre le poids nécessaire en fonction de l'âge,
  • élargissement de la poitrine
  • le coeur est plus gros que la normale
  • gonflement.

Diagnostique

Il est possible de déterminer la transposition des gros vaisseaux chez le fœtus au cours de son développement intra-utérin. Cela aidera à planifier et à préparer la garde des enfants. Si un problème n'a pas été identifié, alors à la naissance, les spécialistes de la cyanose suggèrent une malformation cardiaque.

Pour clarifier le type de violation, il peut y avoir de telles procédures.

• échocardiographie
  Méthode très instructive et sûre. Vous pouvez déterminer l'emplacement incorrect des vaisseaux et autres défauts.
• Images radiographiques
  Ils permettent de voir la forme et la taille du cœur, certaines caractéristiques des vaisseaux.
• cathétérisme
  Un cathéter est inséré dans la région du cœur à travers les vaisseaux. Avec lui, vous pouvez examiner en détail la structure interne des cavités cardiaques.
• Angiographie
  L'une des méthodes d'examen des vaisseaux sanguins à l'aide d'un agent de contraste.

La vidéo suivante vous dira à quoi ressemble la transposition des grands vaisseaux :

Traitement

Le traitement principal et unique de la transposition des gros vaisseaux est la chirurgie. Il existe plusieurs méthodes pour soutenir le nouveau-né dans la période précédant l'adaptation.

Méthodes thérapeutiques et médicinales

La méthode thérapeutique sera nécessaire lors du suivi de l'état après l'opération. La méthode médicale est utilisée comme auxiliaire. Lors de la préparation du nouveau-né à l'ajustement, il peut être affecté à la prise de prostaglandine E1. But: empêcher la prolifération du conduit artériel.

Il existe chez un enfant avant la naissance, puis envahit. Garder le conduit ouvert aidera l'enfant à survivre jusqu'à la chirurgie. Il restera possible de communiquer avec la circulation veineuse et artérielle.

Et parlons maintenant de l'opération de transposition des grands vaisseaux.

Opération

• La première intervention chirurgicale, qui dans la plupart des cas est effectuée sur le nouveau-né le plus rapidement possible, est la procédure Rashkind. Elle consiste à introduire un cathéter à ballonnet dans la région du cœur sous la surveillance de l'équipement.
  Le ballon dans la fenêtre ovale se gonfle, le dilatant ainsi. Fonctionnement de type fermé (palliatif).
• L'opération pour corriger les défauts est une intervention radicale avec l'utilisation d'une assistance circulatoire artificielle (opération Zatenet). Le but de la procédure est la correction complète des défauts naturels. Le meilleur moment pour sa mise en œuvre est le premier mois de vie.
• Si vous tardez à contacter des spécialistes pour obtenir de l'aide, il arrive parfois que l'opération de déplacement des navires ne puisse pas être effectuée. Cela est dû au fait que les ventricules se sont adaptés et adaptés à la charge existante et peuvent ne pas être en mesure de supporter le changement.Cela s'applique généralement aux enfants âgés de plus d'un an et jusqu'à deux ans. Mais les experts ont une option sur la façon dont vous pouvez les aider. La chirurgie est pratiquée pour rediriger les flux sanguins, de sorte que le sang artériel circule dans un grand cercle et le sang veineux dans un petit.

Plus en détail sur la façon dont l'opération est effectuée, si l'enfant a une transposition des gros vaisseaux, la vidéo suivante dira:

Prévention des maladies

Pour concevoir un enfant, il faut sérieusement se préparer, examiner la santé et suivre les recommandations des spécialistes. Pendant la grossesse, il faut éviter les situations nocives :

• être dans des endroits à l'écologie défavorable,
• ne pas entrer en contact avec des produits chimiques,
• ne pas être soumis à des vibrations, à des rayonnements ionisants ;
• comprimés, si nécessaire, consultez un spécialiste;
• prendre des précautions pour éviter les maladies infectieuses.

Mais si une pathologie est survenue, la meilleure option est de la détecter avant la naissance de l'enfant. Par conséquent, il convient de l'observer lors du portage de l'enfant.

Complications

Plus l'enfant vit longtemps sans ajustement, plus le corps s'adapte à la situation. Le ventricule gauche s'habitue à la charge réduite et le ventricule droit à l'augmentation. Chez une personne en bonne santé, la charge est répartie en sens inverse.

La charge réduite permet au ventricule de diminuer son épaisseur de paroi. Si la correction est effectuée tardivement, le ventricule gauche après la procédure peut ne pas être en mesure de faire face à la nouvelle charge.

Sans chirurgie, la privation d'oxygène des tissus augmente, créant de nouvelles maladies et raccourcissant la vie. Très rarement, il y a des complications après la chirurgie : rétrécissement de l'artère pulmonaire. Cela se produit si, au cours de la procédure, des matériaux artificiels ont été utilisés pour des prothèses ou à cause de sutures.

Afin d'éviter cela, de nombreuses cliniques utilisent:

• une technique spéciale pour coudre des éléments, en tenant compte de la croissance future de l'autoroute;
• des matériaux naturels sont utilisés pour les prothèses.

Prévoir

Après avoir effectué une opération corrective, les résultats sont positifs dans 90% des cas. Ces patients après la procédure nécessitent un suivi à long terme par des spécialistes. Il leur est conseillé de ne pas s'exposer à des efforts physiques importants.

Sans assistance qualifiée, les nouveau-nés avec des vaisseaux naturellement déplacés meurent au cours du premier mois de vie jusqu'à 50%. Les patients restants ne vivent pour la plupart pas plus d'un an en raison de l'hypoxie, qui progresse.

Transposition des gros vaisseaux: l'essence de la coronaropathie, les causes, le traitement, le pronostic

La transposition des grands vaisseaux (TMS) est une anomalie grave du cœur, lorsque l'aorte sort du ventricule droit (RV) et du tronc pulmonaire - de la gauche. La TMS représente jusqu'à 15 à 20 % de toutes les malformations cardiaques congénitales (CC), parmi les patients, il y a trois fois plus de garçons. TMS est l'une des formes les plus courantes de cardiopathie congénitale avec, (VSD) et d'autres.

Lorsque les artères principales sont transposées, il n'y a pas d'enrichissement en oxygène du sang artériel, car il se déplace dans un cercle vicieux, contournant les poumons. Un petit patient devient cyanosé immédiatement après la naissance, avec des signes évidents d'insuffisance cardiaque sur son visage. TMS - défaut "bleu" avec hypoxie tissulaire sévère, nécessitant un traitement chirurgical dans les premiers jours et semaines de vie.

Causes du SMT

Il est généralement impossible d'établir les causes exactes de l'apparition d'une pathologie chez un bébé particulier, car la mère pendant la grossesse pourrait être exposée à divers effets indésirables. Un certain rôle dans la survenue de cette anomalie peut être joué par :

• Maladies virales pendant la grossesse (rubéole, varicelle, herpès, infections respiratoires) ;
• lourd;
• Rayonnement ionisant;
• La consommation d'alcool, de drogues à effet tératogène ou mutagène ;
• Pathologie concomitante chez une femme enceinte (diabète par exemple) ;
• L'âge de la mère est supérieur à 35 ans, surtout si la grossesse est la première.

Il a été observé que le SMT survient plus souvent chez les enfants atteints du syndrome de Down, dont les causes sont des anomalies chromosomiques, y compris celles causées par les raisons ci-dessus. Les enfants atteints de TMS peuvent également être diagnostiqués avec des défauts dans d'autres organes.

L'influence de l'hérédité est possible, bien que le gène exact responsable du développement anormal du cœur n'ait pas encore été trouvé. Dans certains cas, la cause est une mutation spontanée, tandis que la mère nie la possibilité d'influences externes sous forme de rayons X, de médicaments ou d'infections.

La ponte des organes et des systèmes a lieu au cours des deux premiers mois du développement de l'embryon. Par conséquent, pendant cette période, il est nécessaire de protéger un embryon très sensible de toutes sortes de facteurs toxiques. Si le cœur a commencé à se former de manière incorrecte, il ne changera pas et les signes d'un défaut apparaîtront immédiatement après la naissance.

Flux sanguin pendant le TMS

Je voudrais m'attarder plus en détail sur la façon dont le sang se déplace dans les cavités du cœur et des vaisseaux lors de leur transposition, car sans comprendre ces mécanismes, il est difficile d'imaginer l'essence du défaut et ses manifestations.

Les caractéristiques du flux sanguin dans le TMS sont déterminées par la présence de deux cercles fermés et indépendants de la circulation sanguine. Depuis le cours de biologie, tout le monde sait que le cœur "pompe" le sang en deux cercles. Ces flux sont séparés, mais représentent un tout unique. Le sang veineux quitte le pancréas vers les poumons et revient sous forme de sang artériel enrichi en oxygène vers l'oreillette gauche. À partir du VG, le sang artériel contenant de l'oxygène pénètre dans l'aorte, se dirigeant vers les organes et les tissus.

Dans TMS, l'aorte ne commence pas dans le ventricule gauche, mais dans le ventricule droit, et le tronc pulmonaire part de la gauche. Ainsi, deux cercles sont obtenus, dont l'un "conduit" le sang veineux à travers les organes, et le second l'envoie aux poumons et, en fait, le récupère. Dans cette situation, on ne peut parler d'échange adéquat, puisque le sang oxygéné n'atteint pas d'autres organes que les poumons. Ce type de défaut est appelé TMS complet.

Il est assez difficile de détecter une transposition complète chez le fœtus. À l'échographie, le cœur aura l'air normal, à quatre chambres, deux vaisseaux s'en écarteront. Le critère de diagnostic du défaut dans ce cas peut être le parcours parallèle des artères principales, qui se croisent normalement, ainsi que la visualisation d'un gros vaisseau qui prend naissance dans le ventricule gauche et est divisé en 2 branches - les artères pulmonaires.

Il est clair que la circulation sanguine est perturbée à un niveau critique, et on ne peut pas se passer d'au moins une possibilité d'envoyer du sang artériel aux organes. Aussi étrange que cela puisse paraître, d'autres UPU peuvent venir en aide à un petit cœur malade. En particulier, soit les ventricules en bénéficieront. La présence de tels canaux de communication supplémentaires vous permet de connecter les deux cercles et d'assurer, bien que minime, mais toujours l'apport d'oxygène aux tissus. Des voies supplémentaires assurent le maintien de la vie avant la chirurgie et sont présentes chez 80 % des patients atteints de SMT.

les voies de passage du sang pathologiques pour un adulte compensent partiellement le défaut et sont présentes chez la plupart des patients

L'état du cercle pulmonaire du flux sanguin, la présence ou l'absence de sa surcharge en sang est tout aussi important par rapport à la clinique et au pronostic. De ce poste Il est d'usage de distinguer les types de TMS :

1. Avec surcharge ou pression normale dans les poumons;
2. Avec circulation pulmonaire réduite.

Neuf patients sur dix se retrouvent surchargés avec un petit cercle de sang "en excès". Les raisons peuvent être des défauts dans les cloisons, un conduit artériel ouvert, la présence de voies de communication supplémentaires. L'appauvrissement du petit cercle se produit lorsque la sortie VG est rétrécie, ce qui se produit sous une forme isolée ou en combinaison avec un défaut septal ventriculaire.

Le défaut anatomiquement plus complexe est la transposition corrigée des gros vaisseaux. Dans le cœur, les cavités et les vaisseaux sont « mélangés », mais cela permet de compenser les perturbations du flux sanguin et de le ramener à un niveau acceptable. Avec TMS corrigé, les deux ventricules changent de place avec les vaisseaux qui en partent: l'oreillette gauche passe dans le ventricule droit, puis l'aorte suit, et de l'oreillette droite le sang se déplace dans le tronc VG et pulmonaire. Une telle "confusion", cependant, assure le mouvement du fluide dans la bonne direction et l'enrichissement des tissus en oxygène.

TMS complet (à gauche) et défaut corrigé (à droite), photo : vps-transpl.ru

Dans le cas d'un défaut corrigé, le sang se déplacera dans le sens physiologique, donc la présence d'une communication supplémentaire entre les oreillettes ou les ventricules n'est pas nécessaire, et si c'est le cas, elle jouera un rôle négatif, entraînant des troubles hémodynamiques.

Vidéo : TMS - animation médicale (eng)

Manifestations de TMS

Au cours du développement fœtal, cette maladie cardiaque ne se manifeste en aucune façon, car le cercle pulmonaire ne fonctionne pas chez le fœtus. Après la naissance, lorsque le cœur du bébé commence à pomper lui-même le sang vers les poumons, le SMT se manifeste également pleinement. Si la transposition est corrigée, alors la clinique est mauvaise, si le défaut est complet, ses signes ne vous feront pas attendre.

Le degré de violation avec un TMS complet dépend des voies de communication et de leur taille. Plus le sang se mélange dans le cœur des nouveau-nés, plus les tissus recevront d'oxygène. L'option optimale est envisagée lorsqu'il y a suffisamment de trous dans les cloisons et que l'artère pulmonaire est quelque peu rétrécie, ce qui évite de surcharger le volume du cercle pulmonaire. Une transposition complète sans anomalies supplémentaires est incompatible avec la vie.

Les bébés avec transposition des vaisseaux principaux naissent à terme, avec un poids normal ou même gros, et déjà dans les premières heures de la vie, des signes de cardiopathie congénitale sont perceptibles :

• Corps entier fort;
• Dyspnée;
• Augmentation du rythme cardiaque.

1. Le cœur augmente de volume ;
2. Du liquide apparaît dans les cavités (ascite, hydrothorax);
3. Le foie est hypertrophié;
4. Un œdème se produit.

D'autres signes de dysfonctionnement cardiaque sont également à noter. La soi-disant "bosse cardiaque" (déformation de la poitrine) est causée par une augmentation du cœur, les phalanges des ongles des doigts s'épaississent, le développement du bébé est en retard et prend mal du poids. Certaines difficultés surviennent lors de l'alimentation, car il est difficile pour un enfant de téter le sein avec un essoufflement sévère. Tout mouvement et même les pleurs peuvent être une tâche impossible pour un tel enfant.

Si un excès de volume de sang pénètre dans les poumons, il y a une tendance aux processus infectieux et inflammatoires, une pneumonie fréquente.

La forme corrigée de TMS se déroule beaucoup plus favorablement. En l'absence d'autres malformations cardiaques, il peut n'y avoir aucune transposition, car le sang se déplace correctement. L'enfant grandira et se développera correctement en fonction de son âge, et le défaut peut être détecté par hasard par la présence de tachycardie, de souffle cardiaque, de troubles de la conduction.

Si la transposition corrigée est associée à d'autres troubles, les symptômes seront déterminés par eux. Par exemple, avec un trou dans le septum interventriculaire, un essoufflement apparaîtra, le pouls deviendra plus fréquent, il y aura des signes d'insuffisance cardiaque sous forme d'œdème, d'hypertrophie du foie. Ces enfants souffrent de pneumonie.

Façons de corriger le TMS

Compte tenu de la présence de modifications anatomiques dans le cœur, la seule option possible pour traiter le défaut est une opération chirurgicale, et plus tôt elle est effectuée, moins la maladie entraînera de conséquences irréversibles.

L'intervention d'urgence est indiquée pour les patients atteints de SMT complet, et avant l'opération, des préparations de prostaglandines sont prescrites pour empêcher la fermeture du conduit artériel, ce qui permet au sang de «se mélanger».

Dans les premiers jours de la vie d'un bébé, il est possible d'effectuer des opérations qui assurent la connexion des cercles circulatoires. S'il y a des trous dans les cloisons, elles sont agrandies, s'il n'y a pas de défauts, elles sont créées. L'opération Rashkind est réalisée par voie endovasculaire, sans pénétration dans la cavité thoracique, et consiste en l'introduction d'un ballon spécial qui élargit la fenêtre ovale. Cette intervention ne donne qu'un effet temporaire pendant plusieurs semaines, pendant lesquelles la question du traitement radical doit être résolue.

Le traitement le plus correct et le plus efficace est une opération dans laquelle l'aorte revient au ventricule gauche et le tronc pulmonaire à droite, comme ils le seraient normalement. L'intervention est réalisée de manière ouverte, sous anesthésie générale, la durée est d'une heure et demie à deux heures ou plus, selon la complexité du défaut.

exemple de chirurgie pour TMS

Une fois le bébé plongé sous anesthésie, le chirurgien coupe les tissus de la poitrine et atteint le cœur. À ce stade, un flux sanguin artificiel est en cours d'établissement, lorsque le rôle du cœur est joué par l'appareil, et le sang est en outre refroidi pour prévenir les complications.

Après avoir ouvert la voie aux artères principales et au cœur, le médecin coupe les deux vaisseaux légèrement au-dessus de leur attache, approximativement au milieu de la longueur. A l'embouchure de l'artère pulmonaire, les artères coronaires sont suturées, puis l'aorte y est "retournée". L'artère pulmonaire est fixée à la portion d'aorte restant à la sortie du ventricule droit à l'aide d'un fragment de péricarde.

Le résultat de l'opération est la disposition normale des voies vasculaires, lorsque l'aorte quitte le ventricule gauche, les artères coronaires du cœur en partent également et le tronc pulmonaire prend naissance dans la moitié droite de l'organe.

La période optimale de traitement est le premier mois de vie. Bien sûr, vous pouvez vivre plus longtemps dans l'anticipation, mais l'intervention elle-même deviendra alors inappropriée. Comme vous le savez, le ventricule gauche est plus épais que le droit et est conçu pour une charge de pression importante. Avec un défaut, il s'atrophie, car le sang pousse dans un petit cercle. Si l'opération est effectuée plus tard que la date prévue, le ventricule gauche ne sera pas prêt pour le fait qu'il devra pomper du sang dans la circulation systémique.

Lorsque le temps est perdu et qu'il n'est plus possible de restaurer l'anatomie du cœur, il existe un autre moyen de corriger le flux sanguin. Il s'agit de la soi-disant correction intra-auriculaire, qui est utilisée depuis plus de 25 ans et s'est avérée être un moyen efficace de traiter la SMT. Il est montré aux enfants qui n'ont pas subi l'opération ci-dessus à temps.

L'essence de la correction intra-auriculaire est de couper l'oreillette droite, de retirer son septum et de coudre un "patch" qui dirige le sang veineux du grand cercle vers le ventricule gauche, d'où il va aux poumons, tandis que les veines pulmonaires reviennent sang oxygéné vers le cœur «droit», puis - dans l'aorte anormalement située. Ainsi, sans changer l'emplacement des artères principales, le mouvement du sang dans la bonne direction est réalisé.

Pronostic et résultats du traitement

À la naissance d'un bébé atteint de transposition vasculaire, ses parents sont très préoccupés non seulement par l'opération, mais également par ce qui se passera après, par la façon dont l'enfant commence à se développer et par ce qui l'attend dans le futur. Avec un traitement chirurgical rapide, le pronostic est assez favorable: jusqu'à 90% ou plus des patients mènent une vie normale, visiter périodiquement un cardiologue et subir un minimum d'examens pour surveiller le travail de l'organe.

Avec des défauts complexes, la situation peut être pire, mais toujours, chez la plupart des patients, la qualité de vie est acceptable. Après une chirurgie de correction intra-auriculaire, environ la moitié des patients ne connaissent aucune restriction dans la vie et sa durée est assez longue. L'autre moitié peut souffrir d'arythmies, d'insuffisance cardiaque, c'est pourquoi il est recommandé de limiter l'activité physique, et les femmes sont averties des risques de la grossesse et de l'accouchement.

Aujourd'hui, le TMS est une anomalie complètement guérissable, et des centaines d'enfants et d'adultes qui ont subi une intervention chirurgicale avec succès en sont la preuve. Tout dépend des parents, de leur foi dans le succès et de leur désir d'aider leur enfant.

Ou pour faire court SMT est l'un des types malformations congénitales du coeur, dont les vaisseaux principaux ( l'aorte et) laisser le cœur dans le mauvais ordre. Cette malformation peut être détectée dès les tout premiers stades de la grossesse, de sorte que les jeunes mères découvrent souvent ce problème bien avant l'accouchement. Dans cet article, nous allons essayer d'expliquer ce qu'est la transposition des gros vaisseaux, un enfant peut-il naître et vivre avec un tel diagnostic, et que faut-il faire dans ce cas ?

Transposition des grands vaisseaux Il en existe plusieurs types : simple, TMS en combinaison avec des malformations septales cardiaques et TMS corrigé. Les malformations critiques nécessitant un traitement dans les premiers jours de la vie comprennent SMT simple.

À SMT les navires changent complètement de place, c'est-à-dire aorte part du ventricule droit du cœur et - du ventricule gauche. Dans ce cas, les deux cercles la circulation sanguine(grand et pulmonaire) sont complètement isolés les uns des autres. Il s'avère que le sang du cercle pulmonaire s'enrichit en oxygène tout le temps, mais il n'entre pas dans le grand cercle. Et le sang de la circulation systémique, pauvre en oxygène, ne peut pénétrer dans les poumons. Dans une telle situation, la vie d'un enfant serait impossible.

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Pourtant, avec TMS, du sang entre les cercles la circulation sanguine peut mélanger. En particulier, le sang peut pénétrer dans la petite circulation (pulmonaire). Ce vaisseau fonctionne chez tous les enfants pendant le développement fœtal et se ferme après la naissance. Il existe des médicaments qui peuvent soutenir canal artériel ouvert. Il est donc très important que l'enfant SMT simple reçu ces médicaments. Cela stabilisera l'état de l'enfant avant la chirurgie.

Avant la naissance de l'enfant, au stade développement prénatal, une telle UPU n'interfère pas avec la vie et le développement du fœtus, puisque la circulation pulmonaire chez le fœtus ne fonctionne pratiquement pas, tout le sang ne circule que dans un grand cercle à travers et canal artériel ouvert. Par conséquent, les enfants naissent à terme, complètement normaux, mais immédiatement très cyanosés.

Après la naissance et le premier souffle, la situation change radicalement - la circulation pulmonaire commence à fonctionner séparément et la taille devient insuffisante pour mélanger le sang dans les grands et les petits cercles. De plus, chaque heure, cela devient de moins en moins, ce qui aggrave la situation. Par conséquent, les enfants présentant une transposition simple des gros vaisseaux sont dans une situation potentiellement mortelle et nécessitent des soins urgents immédiatement après l'accouchement.

Bien sûr, si le TMS est associé à d'autres malformations du cœur, par exemple, ou au VSD, cette situation est alors plus bénéfique pour le nouveau-né, car ces défauts permettent au flux sanguin de circuler d'un cercle à l'autre, de sorte que leur danger de mort devient moins important. fort, et les chirurgiens ont le temps de choisir la bonne tactique traitement chirurgical. Cependant, dans tous les cas, avec transposition complète des gros vaisseaux, une intervention chirurgicale est nécessaire, la seule question est de savoir quand le faire - immédiatement après l'accouchement, ou vous pouvez attendre.

Par conséquent, si pendant la grossesse vous découvrez que le fœtus peut avoir transposition des grands vaisseaux, alors la chose la plus importante à faire est de trouver une maternité spécialisée qui coopère avec le centre cardio afin que l'enfant puisse être opéré immédiatement après. Il existe des maternités similaires dans les principales grandes villes, telles que Moscou, Saint-Pétersbourg, Novossibirsk, Tomsk, Penza et Samara.

Cependant, il est important de comprendre que correction radicale du TMS complet- une opération assez compliquée, qui n'est réalisée avec succès que dans certaines villes de notre pays. Dans tous les autres centres cardio, seule la procédure Rashkind peut être effectuée - il s'agit d'une opération auxiliaire qui élimine une situation critique et permet à un enfant atteint de TMS de vivre encore quelques semaines. Cependant, pour une correction complète du TMS, l'enfant doit encore être transporté dans l'une des villes où se trouvent les dirigeants de notre pays. Nous pouvons recommander Moscou, Novossibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

N'oubliez pas que le plus dur chirurgie pour corriger complètement le TMS, doit être effectuée dans le premier mois de vie! Plus tard, il devient problématique d'effectuer une correction radicale, car. le ventricule gauche "sevré" pour fonctionner comme un ventricule systémique et après une opération radicale, il peut ne pas être en mesure de faire face à la charge. Par conséquent, si les termes de la correction radicale ne sont pas respectés, l'enfant subit d'abord une opération auxiliaire qui prépare le ventricule gauche à une correction radicale.

Une autre sous-espèce transposition des grands vaisseaux est TMS corrigé. Dans ce cas, la nature, pour ainsi dire, s'est trompée deux fois: ce n'était pas l'aorte avec l'artère pulmonaire qui était confondue, mais les ventricules du cœur. À TMS corrigé le sang veineux pénètre dans le ventricule gauche, mais l'artère pulmonaire s'en écarte et le sang artériel des poumons retourne dans le ventricule droit, mais l'aorte s'en éloigne. Autrement dit, la circulation sanguine n'est pas affectée. L'enfant a l'air en parfaite santé. Les problèmes viennent plus tard. Le fait est que le ventricule droit n'est pas adapté pour travailler sur un grand cercle de circulation sanguine. Au fil du temps, la fonction ventriculaire droite se détériore

Étant donné que les deux cercles de circulation sanguine fonctionnent normalement, il n'y a pas de situation potentiellement mortelle dans ce cas, et les enfants peuvent vivre sans chirurgie pendant très longtemps. Nous avons des participants sur le forum des parents d'enfants atteints de cardiopathie congénitale qui ont plus de 30 ans et qui ont TMS ajusté. Cependant, ces enfants peuvent avoir des problèmes. Par exemple, le fait que le ventricule droit du cœur ne soit pas anatomiquement conçu pour alimenter la circulation systémique conduit au fait que ces enfants ont encore un retard de développement par rapport aux enfants en bonne santé, bien que légèrement. Aussi TMS corrigé souvent associée à d'autres anomalies cardiaques (communication interventriculaire, etc.)

La transposition des grosses artères, ou d-transposition, est la cause la plus fréquente de cyanose chez les nouveau-nés et la principale cause de décès chez les enfants atteints de cardiopathie cyanotique au cours de la première année de vie. Auparavant, ce défaut était fatal, mais maintenant, grâce à l'avènement des opérations palliatives et radicales, son pronostic s'est considérablement amélioré.

Morphologie et hémodynamique

Lors de la transposition des artères principales, le retour veineux systémique de l'oreillette droite pénètre dans le ventricule droit, et de là, il est éjecté dans l'aorte en partant du ventricule droit. Le retour veineux pulmonaire passe par l'oreillette gauche et le ventricule gauche et retourne aux poumons par le tronc pulmonaire partant du ventricule gauche. Normalement, deux cercles de circulation sanguine sont connectés en série, mais ici ils sont déconnectés. La vie avec une telle circulation n'est possible que s'il existe des connexions entre les cercles qui permettent au sang oxygéné des poumons d'entrer dans les artères de la circulation systémique et au sang des veines de la circulation systémique d'entrer dans les artères pulmonaires. Chez plus de la moitié des patients présentant une transposition des artères principales, le septum interventriculaire est intact et le shunt intracardiaque se fait uniquement par un foramen ovale distendu ou, plus rarement, par une communication interauriculaire de type ostium secundum. La cyanose est très prononcée. Avec une grande communication interventriculaire, le sang se mélange mieux, donc la SaO 2 chez ces patients est plus élevée. Un canal artériel persistant peut être trouvé chez environ la moitié des nouveau-nés avec transposition des grandes artères, mais dans la plupart des cas, il se ferme et s'efface peu après la naissance. Rarement, le canal artériel reste grand ouvert ; cette condition est dangereuse, nécessite un diagnostic et un traitement rapides. De plus, il peut y avoir divers degrés d'obstruction des voies d'éjection ventriculaire gauche due à la membrane sous-valvulaire ou au cordon fibromusculaire. Le canal AV commun, l'atrésie de la valve AV, la sténose et l'atrésie valvulaire pulmonaire sévère, la coarctation de l'aorte et la crosse aortique droite en transposition des grandes artères sont rares.

La transposition des grosses artères entraîne une hypoxémie sévère, une acidose métabolique et une insuffisance cardiaque. SaO 2 dépend de la décharge de sang oxygéné des vaisseaux du petit cercle vers les vaisseaux du grand cercle et du sang veineux - dans la direction opposée. L'ampleur de la réinitialisation, à son tour, dépend de la taille des messages qui la fournissent : foramen ovale, communication interauriculaire telle que l'ostium secundum, communication interventriculaire, persistance du canal artériel, artères bronchiques dilatées. Un effet notable sur l'hémodynamique, en particulier avec un grand défaut septal ventriculaire, est l'obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche (fonctionnellement droit) et une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire; avec une résistance élevée au flux sanguin du ventricule gauche, le flux sanguin pulmonaire diminue, le retour de sang oxygéné des veines pulmonaires diminue et SaO 2 diminue. La dissociation des deux cercles de circulation sanguine entraîne généralement une augmentation du débit cardiaque des deux ventricules, suivie d'une dilatation des cavités cardiaques et d'une insuffisance cardiaque. Ceci est aggravé par le fait que les artères coronaires reçoivent du sang pauvre en oxygène des veines du grand cercle.

Les lésions des vaisseaux pulmonaires en transposition des artères principales et une communication interventriculaire volumineuse sont plus fréquentes et progressent beaucoup plus rapidement (selon les études morphologiques et le cathétérisme cardiaque) que dans une communication interventriculaire avec origine normale des artères principales. Une obstruction vasculaire pulmonaire sévère est retrouvée chez environ 75 % des enfants avec une transposition des gros vaisseaux et une grosse communication interventriculaire de plus d'un an. La maladie vasculaire pulmonaire obstructive ne se développe pas avec une sténose concomitante de la valve artérielle pulmonaire, avec une fermeture rapide du défaut septal ventriculaire et un rétrécissement chirurgical précoce du tronc pulmonaire. L'examen morphologique révèle une maladie vasculaire pulmonaire modérée chez de nombreux enfants présentant une communication interventriculaire déjà à l'âge de 3-4 mois. Par conséquent, un rétrécissement du tronc pulmonaire ou une correction radicale du défaut doit être effectué à un âge plus précoce. Même avec un septum interventriculaire intact, 5 % des enfants qui ne sont pas décédés dans les premiers mois de la vie présentent une lésion importante des vaisseaux pulmonaires.

Manifestations cliniques

Avec un septum ventriculaire intact, l'état devient critique dans les premières heures après la naissance, tandis qu'avec un grand défaut septal ventriculaire, la cyanose peut être légère et les symptômes d'insuffisance cardiaque n'apparaissent que quelques semaines après la naissance. Un signe de mauvais mélange sanguin est la cyanose chez un enfant apparemment en bonne santé; les infirmières sont souvent les premières à le remarquer. Un diagnostic précoce nécessite une suspicion élevée de cette malformation car, à l'exception d'une cyanose persistante et d'une tachypnée progressive dans les premières heures après la naissance, le bébé peut sembler en bonne santé et il peut ne pas y avoir de changement à l'ECG et à la radiographie pulmonaire.

À l'auscultation, le ton II est fort, non divisé, mieux entendu d'en haut au bord gauche du sternum, cependant, avec une auscultation minutieuse, un léger fractionnement du ton II avec une composante pulmonaire calme peut souvent être entendu. Avec un septum interventriculaire intact, il n'y a pratiquement pas de bruit chez les nouveau-nés, bien qu'un court souffle mésosystolique de degré d'intensité II-III puisse être entendu au milieu du bord gauche du sternum. Les enfants plus âgés peuvent présenter un souffle systolique fort et rugueux, indiquant une communication interventriculaire ou une obstruction des voies d'éjection du ventricule gauche. Dans le premier cas, un souffle pansystolique est mieux entendu au milieu et en bas sur le bord gauche du sternum; et dans ce dernier - décroissant, mieux entendu au milieu du bord gauche du sternum, mais porté vers la partie supérieure du bord droit du sternum.

Avec la transposition des artères principales et une grande communication interventriculaire, une insuffisance cardiaque sévère et une cyanose modérée se développent vers la 3-4ème semaine. La tachypnée et la transpiration augmentent. La cyanose peut augmenter, mais en raison d'un bon brassage du sang, elle reste souvent relativement bénigne. Il existe des râles congestifs dans les poumons et une hépatomégalie sévère.

Chez les nouveau-nés, l'ECG n'est pas informatif, car la déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite et d'autres signes d'hypertrophie ventriculaire droite sont également observés dans la norme. Cependant, la persistance d'ondes T positives dans les dérivations thoraciques droites après 5 jours indique une hypertrophie pathologique du ventricule droit. Plus tard, les nourrissons avec un septum ventriculaire intact montrent des signes clairs d'hypertrophie auriculaire droite et ventriculaire droite. Avec un grand défaut septal ventriculaire, des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche peuvent également apparaître dans les premiers mois de la vie.

Diagnostique

Radiographie pulmonaire

Les changements sur la radiographie peuvent être grossiers ou presque imperceptibles. Immédiatement après la naissance, l'ombre du cœur n'est pas agrandie, mais elle augmente au cours de la première ou de la deuxième semaine après la naissance. Le schéma vasculaire pulmonaire est initialement normal ou peu rehaussé, son enrichissement notable apparaît plus tard. L'ombre cardiaque ovale, classique pour la transposition des artères principales, avec un médiastin supérieur étroit et une petite ombre de thymus, permet de poser immédiatement un diagnostic, mais chez les nouveau-nés, elle ne survient que dans un tiers des cas.

Avec un grand défaut septal ventriculaire, une grande ombre arrondie du cœur et un schéma vasculaire pulmonaire considérablement enrichi sont détectés peu de temps après la naissance.

échocardiographie

L'échocardiographie Doppler est la principale méthode d'évaluation de la morphologie du défaut et des caractéristiques hémodynamiques. La racine aortique est située devant et à droite du tronc pulmonaire, elle part du ventricule droit et le tronc pulmonaire, situé derrière et à gauche, de la gauche; la morphologie des ventricules correspond à leur emplacement. L'étude Doppler précise la direction et l'ampleur de la décharge intracardiaque à différents niveaux ; évaluer la pression ventriculaire.

Cathétérisme cardiaque

Le cathétérisme cardiaque chez les nouveau-nés est effectué à des fins thérapeutiques - pour la septostomie auriculaire par ballonnet. Souvent, elle est réalisée sous le contrôle de l'échocardiographie au chevet du patient. Le cathétérisme diagnostique est effectué dans un laboratoire de cathétérisme cardiaque. Le SO 2 dans l'artère pulmonaire est plus élevé que dans l'aorte. Avec un septum interventriculaire intact, la pression dans les ventricules droit et gauche immédiatement après la naissance peut être la même; cependant, en quelques jours, la pression ventriculaire gauche chute à 2 fois ou plus la pression ventriculaire droite (sauf en cas d'obstruction des voies d'éjection du ventricule gauche). Avant une septostomie auriculaire par ballonnet, la pression dans l'oreillette gauche est souvent plus élevée que dans l'oreillette droite.

La ventriculographie droite montre une aorte antérieure haute provenant du ventricule droit. Déterminer la présence d'un défaut septal ventriculaire, la perméabilité du conduit artériel. Avec la ventriculographie gauche, le tronc pulmonaire s'étendant du ventricule gauche est rempli; il est possible d'évaluer l'intégrité du septum interventriculaire et la présence d'une obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche.

Traitement

Après stabilisation de l'état à l'aide d'une septostomie auriculaire par ballonnet, d'une perfusion d'alprostadil, d'une intubation trachéale avec transfert en ventilation mécanique et correction des troubles métaboliques, le patient est examiné pendant plusieurs jours. Il est nécessaire d'identifier et de caractériser tous les défauts concomitants, ainsi que de clarifier le parcours des artères coronaires. En l'absence de sténose valvulaire pulmonaire ou d'obstruction des voies d'éjection du ventricule droit sous-valvulaire, une chirurgie de commutation artérielle est réalisée. Cette opération est le meilleur traitement pour la transposition des grandes artères. Après cela, le ventricule gauche éjecte le sang dans les vaisseaux du grand cercle ; parallèlement, il a été montré qu'à moyen terme après l'opération, la fonction normale du ventricule gauche est préservée et la fréquence des arythmies postopératoires est faible. L'opération consiste à croiser les artères principales, à les coudre aux valves semi-lunaires souhaitées et à transplanter les orifices des artères coronaires dans la base du tronc pulmonaire (fonctionnant après l'opération comme la racine aortique). Étant donné que le ventricule gauche éjecte du sang dans le tronc pulmonaire, dont la résistance diminue rapidement, la pression y chute et la masse du myocarde diminue. Par conséquent, avec un septum interventriculaire intact ou son défaut mineur, l'opération doit être effectuée avant la 8e semaine de vie, alors que cela ne s'est pas encore produit. La mortalité postopératoire précoce après commutation artérielle en un temps dans les grands centres est inférieure à 5 %. Des opérations répétées (le plus souvent il s'agit de l'élimination de la sténose postopératoire des artères pulmonaires) sont nécessaires dans 5 à 10 % des cas. Lors de la transposition des artères principales avec un grand défaut septal ventriculaire, les principales difficultés sont associées à une insuffisance ventriculaire gauche, une hypertension pulmonaire et des lésions précoces des vaisseaux pulmonaires. Dans certains cas, une ischémie myocardique survient en raison d'une altération du flux sanguin dans les artères coronaires transplantées. La chirurgie de commutation artérielle précoce avec fermeture de la communication interventriculaire a significativement amélioré le pronostic de ce groupe de patients : le taux de survie à cinq ans atteint 90 %.

Transposition des grandes artères avec obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche

Lors de la transposition des grosses artères avec un septum interventriculaire intact, il peut y avoir une obstruction sous-valvulaire légère ou modérée de la voie d'éjection du ventricule gauche. Les causes d'obstruction sont l'hypertrophie myocardique (obstruction dynamique) ou la membrane sous-valvulaire ou le cordon fibromusculaire (obstruction permanente). Cette bande se forme souvent là où le septum interventriculaire fait saillie dans la cavité du ventricule gauche (en raison de la haute pression dans le droit) et s'approche du feuillet septal de la valve mitrale. L'obstruction est généralement légère; l'excision ou l'anastomose pour la correction du défaut n'est nécessaire qu'en cas de sténose sévère.

En transposition des grosses artères avec une communication interventriculaire et une obstruction sous-valvulaire sévère de la voie d'éjection du ventricule gauche, le tableau clinique ressemble à une tétralogie de Fallot. Une cyanose sévère et des crises cyanotiques peuvent survenir dès la naissance ; le schéma vasculaire pulmonaire sur la radiographie est épuisé. Si l'obstruction n'est pas très sévère, les manifestations cliniques sont moins prononcées au début, mais elles augmentent avec l'âge. La localisation et la sévérité de l'obstruction sont évaluées par échocardiographie et ventriculographie gauche.

Si un nouveau-né présentant une transposition des grandes artères et une communication interventriculaire présente une obstruction sévère des voies d'éjection du ventricule gauche ou une sténose ou une atrésie valvulaire pulmonaire sévère, une anastomose entre les circulations systémique et pulmonaire est réalisée de la manière la plus sûre. Il est très difficile de corriger le défaut et il vaut mieux le faire après 1-2 ans. La correction chirurgicale (opération de Rastelli) consiste à fermer la communication interventriculaire avec un patch de manière à ce que l'aorte soit reliée au ventricule gauche. Après cela, le ventricule droit est relié à l'artère pulmonaire à l'aide d'une anastomose externe avec une valve ; cela contourne l'obstruction des voies d'éjection du ventricule gauche.

La transposition des gros vaisseaux est l'une des malformations cardiaques les plus courantes chez les nourrissons et la cardiopathie congénitale cyanotique la plus courante chez les nourrissons (20 à 30 cas pour 100 000 nouveau-nés). Le SMT survient chez 5 à 7 % des enfants atteints de coronaropathie. Parmi les patients atteints de ce défaut, les garçons prédominent, avec un rapport M/D = 1,5-3,2/1. Parmi les patients avec transposition des artères principales, 10% ont des malformations d'autres organes. Moins courant est le soi-disant TMS corrigé congénital, dont le tableau clinique et les tactiques de traitement diffèrent considérablement du TMS.

Morphologie
La première description anatomique du TMS a été donnée par M. Baillie en 1797, et le terme "transposition" lui-même a été introduit en 1814.

Farre comme caractéristique d'un défaut dans lequel les artères principales sont discordantes avec les ventricules, et les oreillettes et les ventricules sont concordants les uns avec les autres. En d'autres termes, morphologiquement, le ventricule droit est relié au ventricule morphologiquement droit, d'où provient l'aorte complètement ou en grande partie, et morphologiquement, l'oreillette gauche est reliée au ventricule morphologiquement gauche, d'où provient l'artère pulmonaire. Dans la variante la plus courante de TMS, D-TMS, l'aorte est située à droite et devant et l'artère pulmonaire est à gauche et derrière l'aorte.

Le terme "transposition corrigée" fait référence à un autre type de défaut dans lequel il existe une discordance auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle. En transposition corrigée, l'aorte est située à gauche de l'artère pulmonaire.

La plupart des auteurs se réfèrent à un défaut avec discordance ventriculo-artérielle isolée comme simple TMS, tandis que la combinaison de TMS avec d'autres défauts (généralement VSD et sténose pulmonaire) est appelée formes complexes de TMS. Parmi tous les cas de D-transposition des artères principales, 50 % surviennent avec un VSD intact, 25 % avec un VSD et environ 20 % avec un VSD et une sténose pulmonaire. En transposition dite simple, il n'y a pas d'autres anomalies cardiaques autres qu'un foramen ovale perméable et un canal artériel persistant. Lorsque la TMS est associée à la VSD (qui survient chez 40 à 45 % des patients), environ un tiers de ces patients présentent de petits défauts interventriculaires qui n'ont pas de signification hémodynamique grave.

Les VSD sont les anomalies cardiaques concomitantes les plus fréquentes. Ils sont petits, grands et peuvent être localisés dans n'importe quelle partie de la partition. De petits défauts membraneux ou musculaires peuvent se refermer spontanément avec le temps. Parfois, il existe des VSD de type canal auriculo-ventriculaire associés à une seule valve AV. Parfois, il peut également y avoir un déplacement de la valve tricuspide vers la gauche avec son emplacement au-dessus du septum interventriculaire (valve tricuspide à cheval) et une hypoplasie pancréatique.

Simultanément à la TMS, d'autres défauts supplémentaires peuvent survenir - le plus souvent PDA ou coarctation de l'aorte, anomalies coronaires. Pour le D-TMS avec VSD intact, les anomalies coronaires sont plus fréquentes que pour le D-TMS avec VSD. L'obstruction des voies d'éjection du VG survient dans moins de 10 % des cas avec un SMT avec un IVS intact et est généralement dynamique en raison du déplacement du IVS vers la gauche, car la pression dans le ventricule droit est plus élevée que dans le gauche. Si le septum est déplacé vers l'avant et vers la droite, il y a un déplacement du tronc pulmonaire avec son emplacement au-dessus de l'IVS plus une sténose sous-aortique. Dans de tels cas, il faut également s'attendre à la présence d'anomalies dans la structure de l'arc aortique, telles que l'hypoplasie, la coarctation et d'autres formes de rupture.

L'obstruction de la voie d'éjection du VG survient dans 1/8-1/3 des cas et plus souvent en association avec un défaut interventriculaire qu'avec un TMS intact. Rarement, l'obstruction est causée par des anomalies telles que le tunnel fibromusculaire, la membrane fibreuse et une fixation anormale des feuillets de la valve auriculo-ventriculaire.

Anatomie coronaire
Bien que l'anatomie des branches épicardiques des artères coronaires varie, les deux sinus de Valsalva à la racine aortique font toujours face à l'artère pulmonaire et donnent naissance aux artères coronaires principales ; on les appelle les sinus coronaires (face aux sinus).

Les grandes artères étant côte à côte, les sinus coronaires sont antérieurs et postérieurs, tandis que le sinus non coronaire est tourné vers la droite. Si (comme d'habitude) l'aorte se trouve devant et à droite, alors les sinus coronaires sont à gauche devant et à droite derrière. Le plus souvent (dans 68% des cas), l'artère coronaire gauche part du sinus coronaire, situé sur la partie antérieure gauche, et donne naissance aux branches antérieures descendantes et circonflexes antérieures, et l'artère coronaire droite part du sinus coronaire sur le arrière droite. Souvent, la branche circonflexe est absente, mais en revanche, plusieurs branches partent de l'artère coronaire gauche, alimentant les faces latérale et postérieure du ventricule gauche. Dans 20% des cas, la branche circonflexe prend sa source dans l'artère coronaire droite (provenant du sinus coronaire arrière droit) et passe derrière l'artère pulmonaire le long du sillon auriculo-ventriculaire gauche. Dans cette situation, l'artère interventriculaire antérieure gauche naît séparément du sinus coronaire au niveau antérieur gauche.

Ces deux types d'anatomie coronarienne surviennent dans plus de 90 % des cas de D-TMS. D'autres variétés comprennent une seule artère coronaire droite (4,5 %), une seule artère coronaire gauche (1,5 %), des artères coronaires inversées (3 %) et des artères coronaires intramurales (2 %). Avec les artères coronaires intramurales, les orifices des artères coronaires sont situés au niveau des commissures, et on peut observer deux orifices dans le sinus droit ou un seul orifice qui donne naissance aux artères coronaires droite et gauche.

Troubles hémodynamiques
Avec la TMS, les circulations pulmonaire et systémique sont séparées (circulation parallèle), et le nouveau-né ne survit que pendant le fonctionnement des communications fœtales (canal artériel, foramen ovale ouvert). Les principaux facteurs déterminant le degré de saturation du sang artériel en oxygène sont le nombre et la taille des communications entre la circulation systémique et pulmonaire. Le volume du flux sanguin dans les poumons est beaucoup plus élevé que la normale en raison de ces communications et d'une faible résistance vasculaire pulmonaire. Par conséquent, la saturation systémique dépend surtout du flux sanguin pulmonaire et systémique efficace - la quantité de sang désaturé provenant du flux sanguin systémique provenant de la grande circulation pulmonaire pour l'oxygénation (flux sanguin pulmonaire efficace - ELK) et le volume de sang oxygéné qui revient du petit cercle vers le grand pour l'oxygénation échanges gazeux au niveau capillaire (flux sanguin systémique effectif - ESC). Les volumes d'ELS et d'ESC doivent être équivalents (mélange intercirculatoire), sinon tout le volume de sang se déplacera dans l'un des cercles de circulation.

Habituellement, le mélange du sang à travers le foramen ovale et le canal artériel de fermeture n'est pas suffisant pour une oxygénation complète des tissus, de sorte qu'une acidose métabolique se développe rapidement et que l'enfant meurt. Si le patient vit en raison de défauts dans les septa du cœur ou du PDA, une hypertension pulmonaire sévère avec une maladie vasculaire pulmonaire obstructive se joint rapidement. Une postcharge VG insuffisamment élevée conduit au développement progressif de son hypoplasie secondaire.

Moment des symptômes
Le moment de l'apparition des symptômes dépend du degré de mélange du sang entre les cercles parallèles de la circulation pulmonaire et systémique. Habituellement, les signes de TMS sont visibles dès les premières heures après la naissance (à partir du moment de la constriction du canal artériel et de la fermeture du foramen ovale), mais parfois ils apparaissent après plusieurs jours ou semaines de vie si les shunts fœtaux volumétriques continuent de fonctionner ou il y a un VSD.

Les symptômes
Les nouveau-nés atteints de SMT sont plus susceptibles de naître avec un poids corporel normal. L'image néonatale du défaut varie d'une apparence faussement saine d'un bébé en bonne santé extérieure à une insuffisance cardiaque totale aiguë et un choc cardiogénique. La circulation parallèle s'accompagne d'une hypoxémie sévère, de sorte que la cyanose centrale est le principal symptôme du défaut. Une coloration bleue ou violette de la peau et des muqueuses évoque le SMT. Non seulement le moment de l'apparition de la cyanose, mais également son degré sont étroitement liés aux caractéristiques morphologiques du défaut et au degré de mélange du sang entre deux cercles parallèles de circulation sanguine. Lors de l'examen physique initial après la naissance, le bébé peut sembler être généralement en bonne santé, à l'exception du seul symptôme de cyanose.

Chez les patients avec VSD intact (c'est-à-dire sans VSD), la cyanose apparaît dans la 1ère heure de vie chez 56% et à la fin du premier jour de vie - chez 92%. L'état s'aggrave très rapidement en raison de la constriction du conduit artériel, dans les 24 à 48 heures suivant la naissance, avec une augmentation de la dyspnée et des signes de défaillance multiviscérale. PaO2 reste généralement au niveau de 25-40 mm Hg. et n'augmente presque pas en donnant 100% d'oxygène. En l'absence d'un TSA et d'un petit foramen ovale, une acidémie sévère survient. Dans le même temps, la plupart des patients n'ont pas de souffle cardiaque et les limites du cœur ne sont pas élargies avant le 5-7e jour de la vie. Chez une petite proportion de patients, un souffle systolique faible peut être entendu au bord gauche du sternum dans le tiers moyen ou supérieur en raison de l'accélération du flux sanguin dans la voie de sortie du VG ou du canal artériel de fermeture. Même une radiographie pulmonaire et un ECG effectués au cours des premiers jours de la vie dans une maternité peuvent être normaux. Le défaut peut être reconnu à ce moment avec un échocardiogramme immédiat.

Si le nouveau-né a un gros PDA ou VSD, le diagnostic de TMS peut ne pas être posé à temps en raison du bien-être apparent. La cyanose dans ces cas est insignifiante et n'apparaît qu'au moment des pleurs, les limites du cœur au cours de la 1ère semaine de vie sont normales et le bruit peut ne pas être entendu même s'il y a des messages entre les sections gauche et droite en raison de la l'égalité des pressions en eux. Dans ces cas, la tachypnée prononcée avec une cyanose relativement faible attire l'attention. Des signes classiques de PDA tels qu'un souffle systolique-diastolique continu, un pouls sautant sont observés chez moins de la moitié des patients de ce groupe. Lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue de manière significative, les symptômes d'insuffisance cardiaque sévère augmentent. Les nouveau-nés atteints de TMS et d'un grand PDA risquent de développer une entérocolite nécrosante en raison de l'écoulement diastolique rétrograde du sang de l'aorte vers l'artère pulmonaire et des lésions intestinales ischémiques.

Diagnostique
Sur une radiographie thoracique de face dans les premiers jours et même les premières semaines de vie chez les enfants atteints de SMT dit simple, la radiographie thoracique peut sembler normale ou avec une légère expansion de l'ombre cardiaque, bien que 1/3 des patients le fassent pas du tout de cardiomégalie. Le schéma vasculaire n'est pas amélioré chez 1/3-1/2 patients et au début il n'y a pas de forme de cœur ovale, bien que le faisceau vasculaire soit rétréci. L'arc aortique droit est vu relativement rarement - chez 4% des enfants avec TMS simple et chez 11% avec TMS plus VSD.

Après 1,5 à 3 semaines, chez presque tous les patients sans obstruction des voies de sortie du VG, la cardiomégalie progresse en raison d'une augmentation des ventricules et de la PR, augmentant à chaque étude ultérieure. La forme ovale de l'ombre du cœur sous la forme d'un œuf couché sur le côté et le rétrécissement de l'ombre du médiastin supérieur (faisceau vasculaire étroit) sont caractéristiques. Signes clairement exprimés d'hypervolémie de la circulation pulmonaire.

Chez certains patients, même après une atrioseptostomie adéquate par ballonnet, il n'y a pas d'augmentation marquée du schéma vasculaire des poumons au cours des 1 à 2 premières semaines de vie, et une faible saturation artérielle en O2 peut persister. Cela suggère la présence d'une vasoconstriction persistante des vaisseaux artériels de la circulation pulmonaire, à la suite de quoi une augmentation insuffisante du volume du flux sanguin pulmonaire minimise l'efficacité de l'atrioseptostomie. Auparavant, lorsque la correction chirurgicale était retardée de plusieurs mois après la septostomie auriculaire par ballonnet, certains de ces patients présentaient une forte détérioration de leur état avec une augmentation de la cyanose due à une diminution progressive du débit sanguin pulmonaire due au rétrécissement dynamique de la voie d'éjection du VG.

Lorsque la TMS est associée à la VSD, la cardiomégalie et l'augmentation du schéma vasculaire pulmonaire sont significativement prononcées par rapport à la TMS simple. Les vaisseaux dans les racines des poumons sont fortement dilatés et, à la périphérie des champs pulmonaires, semblent souvent rétrécis en raison de la vasoconstriction. Le contour gauche de l'ombre cardiaque peut être déformé du fait de l'imposition de l'ombre d'un tronc pulmonaire fortement dilaté.

Sur l'électrocardiogramme, l'axe électrique du cœur est généralement dévié vers la droite, des signes d'hypertrophie du pancréas et du PP sont observés (Fig. 5.49). Pendant les premiers jours de la vie, l'ECG peut être normal et après 5 à 7 jours, une déviation pathologique de l'axe électrique du cœur vers la droite, augmentant la dynamique, apparaît chez les patients atteints de TMS sans VSD. Lorsque TMS est combiné avec VSD, chez 1/3 des patients, l'axe électrique du cœur est situé normalement. L'hypertrophie biventriculaire est observée chez 60 à 80 % des enfants atteints de TMS plus VSD. Une onde Q profonde se produit en V6 chez 70 % des patients atteints de TMS et de grand VSD, et dans le VSD intact chez 44 %. Les signes d'hypertrophie ventriculaire gauche isolée sont très rares, avec TMS en combinaison avec un grand défaut interventriculaire, une valve tricuspide décalée vers la gauche et une hypoplasie du VD.

Avec un échocardiogramme Doppler - visualisation du passage discordant des artères principales des ventricules à partir de l'accès épigastrique (sous-costal). En même temps, l'origine aortique du pancréas, le parcours parallèle de l'aorte et de l'artère pulmonaire, le départ de l'artère pulmonaire du ventricule gauche et la branche de l'artère pulmonaire sont visibles. Des signes supplémentaires dans les projections transthoraciques conventionnelles sont la disposition spatiale mutuelle de l'aorte et de l'artère pulmonaire côte à côte, sans la décussation habituelle, ainsi que le départ des artères coronaires du vaisseau principal émanant du pancréas. RV et PP sont significativement dilatés. Dans la projection des quatre chambres à partir du haut, la caractéristique du navire situé derrière est spécifiée, c'est-à-dire artère pulmonaire avec division caractéristique en branches droite et gauche. À l'aide de la dopplerographie, du shunt sanguin à travers le foramen ovale ou le TSA et le canal artériel, une régurgitation importante sur la valve tricuspide est déterminée. De plus, l'échocardiographie clarifie la présence et la localisation du VSD, de l'obstruction des voies d'éjection du VG (ou sténose pulmonaire), ainsi que la présence d'autres anomalies supplémentaires (la taille du PDA, la présence d'une coarctation aortique, la forme et l'état fonctionnel du valves mitrale et tricuspide).

Données de laboratoire - dans l'étude des gaz du sang, PaO2 et SpO2 sont réduits, le niveau de PaCO2 est augmenté, la teneur en bicarbonate et le pH sont réduits. Dans le test sanguin général, augmentation de la polycythémie due à une augmentation du nombre d'érythrocytes, augmentation des taux d'hémoglobine et d'hématocrite.

TMS combiné avec un grand VSD
Les nouveau-nés atteints de ce défaut peuvent initialement être asymptomatiques, à l'exception d'une légère cyanose, survenant généralement pendant les pleurs ou l'alimentation. Le bruit peut être minime au début, ou un souffle systolique de gradation 3-4/6 selon Loude, ainsi qu'un son cardiaque III, un rythme de galop, une division et une amplification du ton II à la base du cœur sont entendus. Dans de tels cas, le défaut est le plus souvent reconnu par les symptômes d'insuffisance cardiaque congestive, généralement à l'âge de 2 à 6 semaines. En plus de l'essoufflement, il existe une transpiration intense, de la fatigue pendant l'alimentation, une faible prise de poids, un rythme de galop, une respiration grognante, une tachycardie, une hyperexcitabilité, une hépatomégalie, un œdème et une cyanose accrue.

Si le VSD s'accompagne également d'une sténose de l'artère pulmonaire (obstruction des voies de sortie du VG) ou même d'une atrésie pulmonaire, le débit sanguin pulmonaire est réduit et ces patients présentent une cyanose sévère dès la naissance, associée à des signes cliniques, comme dans la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire. .
Dommages au système nerveux central

Les anomalies congénitales du SNC sont rares chez les patients atteints de SMT. Des lésions hypoxiques-ischémiques du SNC peuvent survenir chez les patients dont la correction palliative est inadéquate ou si elle n'a pas été réalisée. Le début le plus courant des lésions du SNC est l'apparition soudaine d'une hémiparésie chez un nouveau-né ou un nourrisson. Le risque d'une telle complication est accru chez les enfants atteints d'anémie microcytaire hypochrome associée à une hypoxémie sévère. À un âge plus avancé, les accidents vasculaires cérébraux surviennent généralement dans le contexte d'une polycythémie sévère, ce qui entraîne une hypoxémie persistante.

L'évolution naturelle du vice
Sans traitement, 30% des patients atteints de TMS meurent la 1ère semaine, 50% - à la fin du 1er mois, 70% - au cours des 6 premiers mois et 90% - jusqu'à 12 mois de vie.
Observation avant chirurgie

Immédiatement après la naissance, une perfusion intraveineuse continue de prostaglandine E1 ou E2 est démarrée (taux de départ de 0,02 à 0,05 µg/kg par minute, puis la dose est titrée à effet), qui est poursuivie jusqu'à ce qu'une correction chirurgicale palliative ou radicale soit effectuée. En règle générale, en raison d'une insuffisance cardiaque sévère (ou d'une apnée dans le contexte de l'introduction de la prostaglandine E1), une assistance respiratoire (ALV) est nécessaire. De plus, des diurétiques et des médicaments inotropes sont prescrits (généralement une perfusion de dopamine ≥5 mcg / kg par minute).

Conditions de traitement chirurgical
En période néonatale, une chirurgie palliative ou immédiatement radicale est nécessaire.

Types de traitement chirurgical
S'il est impossible d'effectuer une commutation artérielle immédiatement après la naissance, une opération palliative est effectuée - une atrioseptostomie mini-invasive avec un ballon Rashkind sous contrôle échocardiographique ou angiographique, dans laquelle un mélange suffisant du sang est obtenu avec une taille de défaut dans la fosse ovale de 0,7-0,8 cm.

Au cours des quatre dernières décennies, la correction chirurgicale radicale du TMS a évolué à partir des procédures Senning ou Mustard précédemment utilisées avec la création de tunnels intra-auriculaires qui dirigent le sang des veines de la petite et de la grande circulation vers les ventricules correspondant à ces cercles, pour l'opération de commutation artérielle la plus physiologique (commutation), dans laquelle l'aorte et l'artère pulmonaire sont déplacées vers leurs positions anatomiques normales. L'étape la plus techniquement difficile de l'opération est le mouvement simultané des artères coronaires. La commutation artérielle est mieux réalisée dans les premiers jours ou semaines de la vie. La période optimale pour une correction radicale avec D-TMS est les 14 premiers jours de vie. Si, pour une raison quelconque, l'enfant est accouché plus tard, un cerclage de l'artère pulmonaire + anastomose pulmonaire systémique est effectué en premier. Pour la chirurgie de commutation artérielle après cerclage, un intervalle de 2 semaines est considéré comme le plus acceptable. Il existe des critères favorables à l'opération de commutation artérielle : 1) épaisseur de la paroi VG - normale pour l'âge ; 2) le rapport de la pression dans le ventricule gauche à la pression dans le ventricule droit > 70 % ; 3) les valeurs du volume VG et de la masse de son myocarde, égales à l'âge. H. Yasui et al. (1989) ont découvert que dans ces cas les conditions suivantes sont suffisamment sûres pour l'opération de commutation artérielle : 1) l'excès de masse VG au-dessus de la norme de 60 % ; 2) Pression VG > 65 mm Hg ; 3) Rapport de pression LV/RV >0,8.

Si la TMS est associée à une sténose pulmonaire et à une VSD, alors, si nécessaire, des opérations palliatives sont effectuées dans les premiers mois de la vie (dont le type dépend des principaux troubles hémodynamiques), et les principales interventions qui corrigent le défaut sont effectuées plus tard. Si une cyanose sévère est observée, un ballonnet ou une septostomie auriculaire ouverte et une anastomose pulmonaire systémique sont d'abord nécessaires pour améliorer le mélange sanguin. D'autres patients ont une combinaison plus équilibrée de ces défauts, de sorte qu'ils peuvent se sentir bien pendant plusieurs mois et sans interventions palliatives. Ensuite, la procédure corrective classique pour ces patients est l'opération de Rastelli, qui permet de diriger le flux sanguin du VG à travers le tunnel intraventriculaire dans l'aorte et assure la communication du RV avec l'artère pulmonaire via un conduit contenant une valve.

Le résultat d'un traitement chirurgical radical
Ces dernières années, dans les centres de chirurgie cardiaque étrangers, la mortalité postopératoire précoce varie de 1,6 à 11-13 % avec la D-TMS à septum interventriculaire intact en l'absence d'autres facteurs à haut risque. Les facteurs de risque accru de mortalité postopératoire sont : des anomalies supplémentaires de la structure du cœur, des anomalies coronariennes congénitales, une prématurité ou un faible poids corporel au moment de l'opération, une longue durée de circulation extracorporelle pendant l'opération (>150 min). Les anomalies coronaires, telles que l'origine des trois artères coronaires à partir d'un sinus ou le trajet intramural des artères coronaires, pèsent particulièrement sur le pronostic.

L'incidence de complications résiduelles telles que la sténose pulmonaire supravalvulaire, l'insuffisance néo-aortique, les sténoses des artères coronaires est assez faible.
Suivi postopératoire

L'expérience précoce de la chirurgie de commutation artérielle s'est accompagnée dans un certain nombre de cas d'une sténose pulmonaire supravalvulaire, dont l'incidence a diminué après la mise en place d'un patch péricardique pour compenser la déficience tissulaire après dissection des sinus de Valsalva dans l'artère néopulmonaire.

L'ischémie myocardique par insuffisance coronarienne reste la cause la plus fréquente de mortalité postopératoire, mais ces dernières années, elle est devenue moins fréquente à mesure que les techniques de protection myocardique et de repositionnement coronaire ont progressé.

La cause la plus fréquente de réintervention après commutation artérielle est la sténose de l'artère pulmonaire, qui peut survenir avec une fréquence de 7 à 21 %. Il se forme pour diverses raisons, mais le plus souvent en raison d'une croissance insuffisante du tronc pulmonaire, lorsque la sténose est localisée dans la région de la suture, le pancréas. Parfois, il existe une régurgitation néo-aortique (5-10%), qui est légère et ne progresse pas. Les complications postopératoires sont plus susceptibles de survenir après des opérations de commutation intra-auriculaires ; ceux-ci comprennent les arythmies auriculaires, le dysfonctionnement ventriculaire et l'obstruction des messages auriculaires artefactuels.