Maladie mixte du tissu conjonctif. Maladies systémiques: méthodes modernes de traitement
Maladies systémiques du tissu conjonctif
1. Représentations générales
Le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite-polymyosite appartiennent aux maladies systémiques du tissu conjonctif (CCTD) - un groupe de maladies nosologiquement indépendantes qui présentent une certaine similitude dans l'étiologie, la pathogenèse et les manifestations cliniques. Leur traitement est effectué avec des médicaments similaires.
Un point commun dans l'étiologie de toutes les CTD est une infection latente par divers virus. Compte tenu du tropisme tissulaire des virus, de la prédisposition génétique du patient, exprimée par le portage d'antigènes d'histocompatibilité HLA bien définis, diverses maladies du groupe considéré peuvent se développer.
Les mécanismes déclencheurs ou "déclencheurs" pour activer les processus pathogéniques de la MCTD ne sont pas spécifiques. Il s'agit le plus souvent d'hypothermie, d'effets physiques (vibration), de vaccination, d'infection virale intercurrente.
La poussée d'immunoréactivité dans le corps d'un patient prédisposé, survenant sous l'influence d'un facteur déclenchant, ne peut pas s'estomper d'elle-même. À la suite du mimétisme antigénique des cellules affectées par le virus, un cercle vicieux d'un processus inflammatoire auto-entretenu se forme, entraînant la dégradation de l'ensemble du système de structures tissulaires spécialisées dans le corps du patient au niveau des fibres fibreuses riches en collagène. tissu conjonctif. D'où l'ancien nom de ce groupe de maladies - les collagénoses.
Tous les CTD sont caractérisés par des dommages aux structures épithéliales - peau, muqueuses, glandes épithéliales de sécrétion externe. Par conséquent, l'une des manifestations cliniques typiques de ce groupe de maladies est le syndrome de Sjögren sec.
Les muscles, les membranes séreuses et synoviales sont nécessairement impliqués dans une certaine mesure, ce qui se manifeste par des myalgies, des arthralgies et une polysérosite.
Les dommages systémiques aux organes et aux tissus dans la CTD contribuent à la formation obligatoire dans toutes les maladies de ce groupe de vascularites à complexes immuns secondaires des vaisseaux moyens et petits, y compris ceux microscopiques impliqués dans la microcirculation.
Une manifestation typique de la vascularite à complexes immuns est le syndrome angiospastique de Raynaud, une composante obligatoire du tableau clinique de toutes les maladies du groupe considéré.
La relation la plus étroite entre tous les CTD est indiquée par des cas cliniques présentant des signes convaincants de plusieurs maladies de ce groupe à la fois, par exemple, le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite-polymyosite. Dans de tels cas, on peut parler d'une maladie mixte diffuse du tissu conjonctif - le syndrome de Sharpe.
. Le lupus érythémateux disséminé
maladie conjonctive lupus polymyosite
Définition
Le lupus érythémateux disséminé (LES) est une maladie diffuse du tissu conjonctif avec la formation d'auto-anticorps dirigés contre les éléments structuraux des tissus, les composants des noyaux cellulaires, la circulation de complexes immuns conjugués à un complément actif dans le sang, capables de causer des dommages directs aux immuns et aux complexes immuns. structures cellulaires, vaisseaux sanguins, dysfonctionnement des organes internes.
Étiologie
La maladie est plus fréquente chez les personnes atteintes de HLA DR2 et DR3, dans les familles présentant une déficience héréditaire des composants individuels du complément. Un rôle étiologique peut être joué par l'infection par des rétrovirus à ARN du groupe « lent ». Le mécanisme pathogénique du LES peut être déclenché par une insolation solaire intense, des effets infectieux médicinaux, toxiques, non spécifiques et la grossesse. Les femmes âgées de 15 à 35 ans sont sujettes à la maladie.
Pathogénèse
Une anomalie génétique et/ou une modification de la base génétique du système immunitaire par des rétrovirus « lents » entraîne une dérégulation de la réponse immunitaire à certaines influences extérieures. Il existe une immunoréactivité croisée avec le mouvement des tissus normaux et des structures intracellulaires dans la catégorie des antigènes.
Il se forme une large gamme d'auto-anticorps qui sont agressifs pour leurs propres tissus. Y compris les auto-anticorps dirigés contre l'ADN natif, les polypeptides à ARN nucléaire court (anti-Sm), les polypeptides ribonucléoprotéiques (anti-RNP), l'ARN polymérase (anti-Ro), la protéine dans l'ARN (anti-La), la cardiolipine (anticorps antiphospholipides), les histones, les neurones , cellules sanguines - lymphocytes, érythrocytes, plaquettes, etc.
Des complexes immuns apparaissent dans le sang qui peuvent se combiner avec le complément et l'activer. Tout d'abord, ce sont des complexes IgM avec de l'ADN natif. Les conjugués de complexes immuns avec complément actif sont fixés sur les parois des vaisseaux sanguins, dans les tissus des organes internes. Le système microphage est principalement constitué de neutrophiles qui, lors du processus de destruction des complexes immuns, libèrent un grand nombre de protéases de leur cytoplasme et libèrent de l'oxygène atomique. Avec les protéases actives du complément, ces substances endommagent les tissus et les vaisseaux sanguins. Dans le même temps, les processus de fibrinogenèse sont activés par le composant C3 du complément, suivi de la synthèse de collagène.
Une attaque immunitaire des lymphocytes par des auto-anticorps réagissant avec le complexe ADN-histone et le complément actif se termine par la destruction des lymphocytes, et leurs noyaux sont phagocytés par les neutrophiles. Les neutrophiles contenant dans le cytoplasme le matériel nucléaire absorbé des lymphocytes, éventuellement d'autres cellules, sont appelés cellules LE. C'est un marqueur classique du lupus érythémateux disséminé.
Image clinique
L'évolution clinique du LES peut être aiguë, subaiguë, chronique.
Dans un cours aigu, caractéristique des patients les plus jeunes, la température monte soudainement à 38 0Avec et au-dessus, des douleurs articulaires apparaissent, des modifications de la peau, des séreuses et des vascularites caractéristiques du LES apparaissent. Des lésions combinées des organes internes se forment rapidement - poumons, reins, système nerveux, etc. Sans traitement, après 1 à 2 ans, ces changements deviennent incompatibles avec la vie. Dans la variante subaiguë, la plus typique du LES, la maladie débute par une détérioration progressive du bien-être général, une diminution de la capacité de travail. Il y a des douleurs dans les articulations. Il existe des changements cutanés, d'autres manifestations typiques du LES. La maladie évolue par vagues avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Incompatibles avec la vie, les troubles multiviscaux surviennent au plus tôt après 2 à 4 ans. En cours chronique, le début du LES est difficile à établir. La maladie reste longtemps méconnue, car elle se manifeste par les symptômes d'un des nombreux syndromes caractéristiques de cette maladie. Les masques cliniques du LES chronique peuvent être le lupus discoïde local, la polyarthrite bénigne d'étiologie inconnue, la polysérite d'étiologie inconnue, le syndrome angiospastique de Raynaud, le syndrome thrombocytopénique de Werlhof, le syndrome de Sjögren sec, etc. Dans cette variante de la maladie, le tableau clinique typique du LES apparaît au plus tôt après 5 à 10 ans. La phase prolongée du LED se caractérise par de multiples symptômes de lésions de diverses structures tissulaires, vaisseaux sanguins et organes internes. Les déviations typiques minimales sont caractérisées par une triade : dermatite, polysérite, arthrite. Il y a au moins 28 lésions cutanées dans le LES. Vous trouverez ci-dessous un certain nombre des modifications pathologiques les plus courantes de la peau et de ses appendices, les muqueuses. · Dermatite érythémateuse du visage. Un érythème persistant se forme sur les joues et à l'arrière du nez, ressemblant à un papillon dans sa forme. · Lésion discoïde. Sur le visage, le tronc et les extrémités, des lésions surélevées, arrondies, en forme de pièce de monnaie apparaissent avec des bords hyperémiques, une dépigmentation et des changements atrophiques au centre. · Lésions cutanées nodulaires (nodulaires). · La photosensibilisation est une hypersensibilité pathologique de la peau à l'insolation solaire. · Alopécie - alopécie généralisée ou focale. · Vascularite des vaisseaux cutanés sous forme d'urticaire, capillarite (éruption cutanée hémorragique à petites pointes sur le bout des doigts, les paumes, les ongles), ulcérations au niveau des sites de micro-infarctus cutanés. Un "papillon" vasculaire peut apparaître sur le visage - une rougeur pulsante de l'arête du nez et des joues avec une teinte cyanotique. · Érosions sur les muqueuses, chéilite (épaississement persistant des lèvres avec formation de petits granulomes dans leur épaisseur). La polysérosite lupique comprend des lésions de la plèvre, du péricarde et parfois du péritoine. Les atteintes articulaires du LES se limitent aux arthralgies, arthrites symétriques non érosives sans déformation, ankylose. L'arthrite lupique se caractérise par des lésions symétriques des petites articulations de la main, des articulations du genou, une forte raideur matinale. Le syndrome de Jaccous peut se former - une arthropathie avec des déformations persistantes des articulations dues à des lésions des tendons, des ligaments, mais sans arthrite érosive. En relation avec la vascularite, une nécrose aseptique des têtes du fémur, de l'humérus et d'autres os se développe souvent. La myosite concomitante du LES se manifeste par des myalgies, une faiblesse musculaire. Les poumons et la plèvre sont souvent touchés. L'atteinte pleurale est généralement bilatérale. Adhésif possible (adhésif), sec, pleurésie exsudative. La pleurésie adhésive peut ne pas être accompagnée de symptômes objectifs. La pleurésie sèche se manifeste par des douleurs dans la poitrine, des bruits de frottement pleural. La matité du son de percussion, la restriction de la mobilité du diaphragme indiquent l'accumulation de liquide dans les cavités pleurales, généralement dans un petit volume. La pneumopathie aseptique, caractéristique du LES, se manifeste par une toux improductive, un essoufflement. Ses symptômes objectifs ne diffèrent pas de la pneumonie. La vascularite des artères pulmonaires peut provoquer une hémoptysie, une insuffisance pulmonaire, une augmentation de la pression dans le petit cercle avec une surcharge du cœur droit. Thrombose possible des branches de l'artère pulmonaire avec formation d'infarctus pulmonaires. Les manifestations cliniques de la pathologie cardiaque sont dues aux pancardites caractéristiques du LED : péricardite, myocardite, endocardite, vascularite des artères coronaires. La péricardite dans le LES est adhésive (adhésive) ou sèche et peut présenter un frottement péricardique. Moins souvent, la péricardite exsudative se produit avec une légère accumulation de liquide dans la cavité péricardique. La myocardite lupique est la principale cause d'arythmies, de conduction et d'insuffisance cardiaque. L'endocardite verruqueuse de Libman-Sachs peut être accompagnée d'une thromboembolie multiple dans les vaisseaux des organes internes avec des crises cardiaques ultérieures, provoquant la formation de malformations cardiaques. Il y a généralement une insuffisance des valves de la bouche de l'aorte, une insuffisance de la valve mitrale. Les sténoses valvulaires sont rares. La vascularite lupique des artères coronaires provoque des lésions ischémiques du muscle cardiaque pouvant aller jusqu'à l'infarctus du myocarde. L'éventail des changements possibles dans les reins est très large. La néphrite focale peut être asymptomatique ou avec des modifications minimes du sédiment urinaire (microhématurie, protéinurie, cylindrurie). Les formes diffuses de néphrite lupique peuvent provoquer un syndrome néphrotique avec œdème, hypoprotéinémie, protéinurie, hypercholestérolémie. Souvent, des lésions rénales surviennent avec l'hypertension artérielle maligne. Dans la plupart des cas de néphrite lupique diffuse, une insuffisance rénale survient et décompense rapidement. L'hépatite lupique est bénigne, se manifeste par une hépatomégalie modérée, un dysfonctionnement hépatique modéré. Il ne conduit jamais à une insuffisance hépatique, une cirrhose du foie. Des douleurs au niveau de l'abdomen, parfois très intenses, des tensions dans les muscles de la paroi abdominale antérieure (crise abdominale lupique) sont généralement associées à une vascularite des vaisseaux mésentériques. Chez la plupart des patients, des modifications focales et diffuses du système nerveux central se produisent en raison d'une vascularite, d'une thrombose des vaisseaux cérébraux et de dommages immunitaires directs aux cellules nerveuses. Maux de tête, dépression sont typiques, psychose, crises épileptiformes, polyneuropathie et dysfonctionnements moteurs sont possibles. Avec le LED, les ganglions lymphatiques périphériques augmentent, une splénomégalie apparaît, non associée à une altération de l'hémodynamique portale. Les patients atteints de LES sont anémiques. Il existe souvent une anémie hypochrome, qui appartient au groupe des redistributeurs de fer. Dans les maladies à complexes immuns, dont le LES, les macrophages réagissent intensément avec les corps d'hémosidérine, qui sont des dépôts de fer, les éliminant (redistribuant) de la moelle osseuse. Il existe une carence en fer pour l'hématopoïèse tout en maintenant la teneur totale de cet élément dans le corps dans la plage normale. L'anémie hémolytique chez les patients atteints de LES survient lorsque les érythrocytes sont détruits lors du processus d'élimination des complexes immuns fixés sur leur membrane, ainsi qu'à la suite de l'hyperréactivité des macrophages d'une rate hypertrophiée (hypersplénisme). Le LED est caractérisé par des syndromes cliniques de Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipides. Le syndrome de Raynaud est causé par une vascularite à complexes immuns. Chez les patients après une exposition au froid ou à un stress émotionnel, une ischémie spastique aiguë de certaines parties du corps se produit. Pâlir soudainement et devenir des doigts glacés à l'exception du pouce, moins souvent - orteils, menton, nez, oreilles. Après une courte période de temps, la pâleur est remplacée par une couleur violet-cyanotique, un gonflement de la peau résultant d'une parésie vasculaire post-ischémique. Le syndrome de Sjögren est une lésion auto-immune des glandes salivaires, lacrymales et autres glandes exocrines avec le développement d'une stomatite sèche, d'une kératoconjonctivite, d'une pancréatite, d'une insuffisance sécrétoire de la muqueuse gastrique. Chez les patients, la forme du visage peut changer en raison d'une hypertrophie compensatoire des glandes salivaires parotides. Le syndrome de Sjögren survient souvent en même temps que le syndrome de Raynaud. Le syndrome de Werlhof (purpura thrombocytopénique symptomatique) dans le LED est dû à une inhibition auto-immune des processus de formation des plaquettes, à une consommation élevée de plaquettes au cours de réactions auto-immunes. Elle se caractérise par des hémorragies pétéchiales intradermiques - purpura. Chez les patients présentant une variante chronique de l'évolution clinique du LES, le syndrome de Werlhof peut être la seule manifestation de cette maladie pendant longtemps. Avec le lupus, souvent même une baisse profonde du taux de plaquettes dans le sang ne s'accompagne pas d'hémorragies. Dans la pratique de l'auteur de ce livre, il y a eu des cas où chez des patients de la période initiale de SLE, le nombre de plaquettes dans le sang périphérique n'a pas dépassé 8-12 pour 1000 leucocytes en l'absence de saignement, alors que le niveau en dessous duquel le purpura thrombocytopénique commence habituellement est de 50 pour 1000. Le syndrome des antiphospholipides se forme en relation avec l'apparition d'auto-anticorps dirigés contre les phospholipides, la cardiolipine. Les anticorps antiphospholipides sont appelés anticoagulants lupiques. Ils affectent négativement certaines étapes de la coagulation sanguine, augmentant le temps de thromboplastine. Paradoxalement, la présence d'anticoagulant lupique dans le sang se caractérise par une tendance à la thrombose et non au saignement. Le syndrome en question se manifeste généralement par une thrombose veineuse profonde des membres inférieurs. Mesh livedo - un motif vasculaire en forme d'arbre sur la peau des membres inférieurs, peut également être formé à la suite d'une thrombose des petites veines des jambes. Chez les patients atteints de LED, le syndrome des antiphospholipides est l'une des principales causes de thrombose des vaisseaux cérébraux, pulmonaires et des veines hépatiques. Souvent associé au syndrome de Raynaud. Diagnostique Formule sanguine complète: diminution du nombre d'érythrocytes, d'hémoglobine, dans certains cas simultanément à une diminution des valeurs de l'indice de couleur (IPC). Dans certains cas, une réticulocytose est détectée - preuve d'une anémie hémolytique. Leucopénie, souvent sévère. Thrombocytopénie, souvent profonde. Augmentation de l'ESR. Analyse d'urine : hématurie, protéinurie, cylindrurie. Analyse biochimique du sang: augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2 et gamma globulines, bilirubine totale et indirecte (avec anémie hémolytique). Avec lésions rénales, hypoprotéinémie, hypercholestérolémie, augmentation de la teneur en urée, créatinine. La recherche immunologique permet d'obtenir des résultats positifs d'un certain nombre de réactions assez spécifiques pour SLE. · Les cellules LE sont des neutrophiles contenant le noyau d'un lymphocyte phagocyté dans le cytoplasme. La valeur diagnostique est la détection de plus de cinq cellules LE pour mille leucocytes. · Niveaux élevés de complexes immuns circulants (CIC). · Anticorps contre l'antigène Sm - polypeptides d'ARN nucléaire court. · Facteur antinucléaire - un complexe d'auto-anticorps antinucléaires spécifiques à divers composants du noyau cellulaire. · Anticorps contre l'ADN natif. · Le phénomène de rosette est l'identification de groupes de leucocytes entourant librement les noyaux cellulaires. · Autoanticorps antiphospholipides. · Test de Coombs positif dans l'anémie hémolytique. · Le facteur rhumatoïde n'apparaît dans les titres diagnostiques modérés qu'avec des manifestations articulaires sévères du LED. ECG - signes d'hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche avec défauts formés (insuffisance mitrale et / ou aortique), hypertension artérielle d'origine rénale, divers troubles du rythme et de la conduction, troubles ischémiques. Radiographie des poumons - épanchement dans les cavités pleurales, infiltration focale (pneumonie), changements interstitiels (vascularite pulmonaire), ombres triangulaires d'infarctus avec embolie des branches de l'artère pulmonaire. Radiographie des articulations touchées - ostéoporose modérément sévère sans usure, ankylosante. Échographie : épanchement dans les cavités pleurales, parfois une petite quantité de liquide libre dans la cavité abdominale. Hépatomégalie modérée déterminée, splénomégalie sans perturbation de l'hémodynamique portale. Dans certains cas, des signes de thrombose de la veine hépatique sont déterminés - syndrome de Bad Chiari. Échocardiographie - épanchement dans la cavité péricardique, souvent important (jusqu'à la tamponnade cardiaque), dilatation des cavités cardiaques, diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche, zones d'hypokinésie de la paroi ventriculaire gauche d'origine ischémique, défauts de la mitrale , valves aortiques. Examen échographique des reins : augmentation diffuse et symétrique de l'échogénicité du parenchyme des deux organes, parfois signes de néphrosclérose. Biopsie à l'aiguille des reins - l'une des variantes morphologiques de la néphrite lupique est exclue ou confirmée. Le degré d'activité du LED est déterminé sur la base des critères suivants. · je st. - activité minimale. La température corporelle est normale. Une petite perte de poids. Lésions discoïdes sur la peau. Arthralgie. Péricardite adhésive. dystrophie myocardique. Pleurésie adhésive. Polynévrite. Hémoglobine supérieure à 120 g/l. ESR 16-20 mm/heure. Fibrinogène inférieur à 5 g/l. Gamma globulines 20-23 %. Les cellules LE sont absentes ou uniques. Facteur antinucléaire inférieur à 1:32. Le titre d'anticorps anti-ADN est faible. Le niveau de la CEC est bas. · II Art. - activité modérée. Fièvre moins de 38 ans 0C. Perte de poids modérée. Érythème non spécifique sur la peau. Polyarthrite subaiguë. Péricardite sèche. Myocardite modérée. Pleurésie sèche. Glomérulonéphrite diffuse de type mixte avec hypertension artérielle, hématurie, protéinurie. Encéphalonévrite. Hémoglobine 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/heure. Fibrinogène 5-6 g/l. Gamma globulines 24-25 %. Cellules LE 1-4 pour 1000 leucocytes. Facteur antinucléaire 1:64. Le titre d'anticorps contre l'ADN est moyen. Le niveau du CEC est moyen. · III Art. - activité maximale. Fièvre supérieure à 38 0C. Perte de poids prononcée. Lésions cutanées sous forme de lupus érythème, "papillon" sur le visage, capillarite. Polyarthrite aiguë ou subaiguë. Péricardite effervescente. Myocardite sévère. Endocardite lupique. Pleurésie effervescente. Glomérulonéphrite diffuse avec syndrome néphrotique. Encéphaloradiculonévrite aiguë. Hémoglobine inférieure à 100 g/l. ESR supérieur à 45 mm/heure. Fibrinogène supérieur à 6 g/l. Gammaglobulines 30-35%. Cellules LE plus de 5 pour 1000 leucocytes. Facteur antinucléaire supérieur à 1:128. Le titre d'anticorps contre l'ADN est élevé. Le niveau du CEC est élevé. Critères diagnostiques révisés de l'American Rheumatological Association pour le LED :
Le diagnostic est considéré comme certain si 4 ou les critères suivants sont remplis. S'il y a moins de critères, le diagnostic est considéré comme présomptif (non exclu). 1.
Lupoïde "papillon" : érythème fixe plat ou en relief sur les pommettes, tendant à s'étendre à la zone nasolabiale. 2.
Éruption discoïde :plaques érythémateuses surélevées avec squames adjacentes, bouchons folliculaires, cicatrices atrophiques sur lésions anciennes. 3.
Photodermatite :éruptions cutanées qui apparaissent à la suite d'une exposition cutanée au soleil. 4.
Érosions et ulcères dans la cavité buccale :ulcération douloureuse de la muqueuse buccale ou du nasopharynx. 5.
Arthrite:arthrite non érosive de deux articulations périphériques ou plus, se manifestant par des douleurs, un gonflement, une exsudation. 6.
Sérosites :pleurésie, se manifestant par des douleurs pleurales, des frottements pleuraux ou des signes d'épanchement pleural ; péricardite, se manifestant par un frottement péricardique, un épanchement intrapéricardique, détecté par échocardiographie. 7.
Dommages aux reins :protéinurie persistante 0,5 g/jour ou plus ou hématurie, présence de cylindres dans l'urine (érythrocytes, tubulaires, granuleux, mixtes). 8.
Dommages au système nerveux central :convulsions - en l'absence de médicament ou d'intoxication médicamenteuse, troubles métaboliques (acidocétose, urémie, troubles électrolytiques); psychose - en l'absence de prise de médicaments psychotropes, troubles électrolytiques. 9.
Modifications hématologiques :leucopénie 4 10 9/l ou moins, enregistré deux fois ou plus ; lymphopénie 1,5 10 9/l ou moins, enregistré au moins deux fois ; thrombocytopénie moins de 100 10 9/l non causée par des médicaments. 10.
Troubles immunologiques :anticorps contre l'ADN natif à titre élevé ; les anticorps anti-muscle lisse (anti-Sm) ; anticorps antiphospholipides (augmentation des taux d'anticorps IgG ou IgM anticardiolipine, présence de coagulant lupique dans le sang; réaction de Wasserman faussement positive en l'absence de signe d'infection syphilitique (selon les résultats de la RIT - réaction d'immobilisation du tréponème ou RIF - réaction d'identification par immunofluorescence des antigènes tréponémiques). 11.
Anticorps antinucléaires :leur détection à titre élevé en l'absence de médicaments pouvant provoquer un syndrome lupique. Diagnostic différentiel Elle est réalisée principalement avec l'hépatite lupoïde (hépatite auto-immune chronique avec manifestations extrahépatiques), la polyarthrite rhumatoïde, ainsi qu'avec la maladie systémique mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe), la glomérulonéphrite chronique, la vascularite systémique. L'hépatite chronique auto-immune avec des manifestations extrahépatiques est également appelée lupoïde, car elle s'accompagne de lésions multiples des organes internes, d'arthralgie, de polysérosite, de vascularite, etc., ressemblant à un LES. Cependant, contrairement à l'hépatite lupoïde, les lésions hépatiques du LES sont bénignes. Il n'y a pas de nécrose massive des hépatocytes. L'hépatite lupique n'évolue pas vers la cirrhose du foie. En revanche, en cas d'hépatite lupoïde, selon les données d'une biopsie par ponction, des lésions nécrotiques prononcées et sévères du parenchyme hépatique se produisent, suivies d'une transition vers la cirrhose. Lors de la formation de la rémission de l'hépatite lupoïde, les symptômes des lésions extrahépatiques s'estompent principalement, mais au moins des signes minimes du processus inflammatoire dans le foie persistent. Avec le lupus érythémateux disséminé, tout se passe dans l'autre sens. Les signes de dommages au foie disparaissent en premier. Aux stades initiaux de la maladie, le LED et la polyarthrite rhumatoïde ont presque les mêmes manifestations cliniques : fièvre, raideur matinale, arthralgie, arthrite symétrique des petites articulations des mains. Cependant, dans la polyarthrite rhumatoïde, les lésions articulaires sont plus graves. Érosions typiques des surfaces articulaires, processus prolifératifs, suivis d'une ankylose de l'articulation touchée. L'arthrite ankylosante érosive n'est pas typique du LES. Des difficultés importantes sont présentées par le diagnostic différentiel du LES et de la polyarthrite rhumatoïde avec des manifestations systémiques, en particulier aux stades initiaux de la maladie. La manifestation habituelle du LED est une glomérulonéphrite sévère entraînant une insuffisance rénale. Dans la polyarthrite rhumatoïde, la glomérulonéphrite est rare. Dans les cas où il n'est pas possible de faire la distinction entre LED et polyarthrite rhumatoïde, il faut penser au syndrome de Sharp, une maladie systémique mixte du tissu conjonctif qui associe des signes de LED, de polyarthrite rhumatoïde, de sclérodermie systémique, de polymyosite, etc. Plan d'arpentage · Formule sanguine complète avec numération plaquettaire. · Analyse générale des urines. · Essai selon Zimnitsky. · Test sanguin biochimique : fibrinogène, protéines totales et fractions, bilirubine, cholestérol, urée, créatinine. · Analyse immunologique : cellules LE, CEC, facteur rhumatoïde, anticorps dirigés contre l'antigène Sm, facteur antinucléaire, anticorps dirigés contre l'ADN natif, anticorps antiphospholipides, réaction de Wasserman, tests de Coombs directs et indirects. · Radiographie des poumons. · Radiographie des articulations touchées. · ECG. · Échographie des cavités pleurales, abdominales, du foie, de la rate, des reins. · Échocardiographie. · Biopsie du lambeau musculo-squelettique (selon les indications - si nécessaire, diagnostic différentiel avec d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif, mise en évidence d'une connectivite mixte - syndrome de Sharp). · Biopsie rénale (selon les indications - si nécessaire, diagnostic différentiel avec d'autres maladies rénales systémiques, glomérulonéphrite chronique). Traitement Les stratégies de traitement du LES comprennent : · Suppression de l'hyperréactivité des mécanismes immunitaires, inflammation immunitaire, lésions des complexes immuns. · Traitement de certains syndromes cliniquement significatifs. Afin de réduire l'hyperréactivité de l'immunité, des processus inflammatoires, des glucocorticostéroïdes, des immunosuppresseurs (cytostatiques), des médicaments à base d'aminoquinoline, des méthodes efférentes (plasmaphérèse, hémosorption) sont utilisés. La base de la prescription de médicaments glucocorticoïdes est une preuve convaincante du diagnostic de LED. Aux stades initiaux de la maladie avec des signes d'activité minimes, les médicaments glucocorticostéroïdes sont nécessairement utilisés, mais pas les anti-inflammatoires non stéroïdiens. En fonction de l'évolution du LES, de l'activité des processus immuno-inflammatoires, divers schémas de monothérapie avec des glucocorticoïdes, leur utilisation combinée avec d'autres agents, sont utilisés. Le traitement commence par une dose "suppressive" de glucocorticoïdes avec une transition progressive vers une dose d'entretien lorsque l'activité du processus immuno-inflammatoire s'estompe. Les médicaments les plus couramment utilisés pour le traitement du LES sont la prednisolone orale et la méthylprednisolone parentérale. · Dans l'évolution chronique du LES avec une activité minimale d'inflammation immunitaire, l'administration orale de prednisolone est prescrite à des doses d'entretien minimales - 5 à 7,5 mg / jour. · Dans l'évolution clinique aiguë et subaiguë avec II et III Art. activité du LED, la prednisolone est prescrite à la dose de 1 mg/kg/jour. Si après 1-2 jours l'état du patient ne s'améliore pas, la dose est augmentée à 1,2-1,3 mg / kg / jour. Ce traitement est poursuivi pendant 3 à 6 semaines. Avec une diminution de l'activité du processus immuno-inflammatoire, la dose commence à être réduite d'abord de 5 mg par semaine. Après avoir atteint un niveau de 20 à 50 mg/jour, le taux de déclin est réduit à 2,5 mg par semaine jusqu'à ce qu'une dose d'entretien minimale de 5 à 7,5 mg/jour soit atteinte. · Dans le LED très actif avec vascularite sévère, néphrite lupique, anémie sévère, leucopénie, thrombocytopénie, encéphaloradiculnévrite lupique avec troubles mentaux et moteurs aigus dans le contexte d'un traitement systématique par la prednisolone, une thérapie pulsée à la méthylprednisolone est réalisée. Pendant trois jours consécutifs, 1000 mg de méthylprednisolone sont administrés par voie intraveineuse en 30 minutes. Cette procédure peut être répétée tous les mois pendant 3 à 6 mois. Dans les jours qui suivent le traitement pulsé, le patient doit poursuivre l'administration orale systématique de prednisolone afin d'éviter une insuffisance rénale due à une diminution de la filtration glomérulaire. Les immunosuppresseurs (cytostatiques) ne sont prescrits pour le LED qu'en association avec des glucocorticoïdes ou dans le contexte de leur utilisation systématique. Les immunosuppresseurs peuvent renforcer l'effet anti-inflammatoire et, en même temps, réduire la dose requise de glucocorticoïdes, réduisant ainsi les effets secondaires de leur utilisation à long terme. Cyclophosphamide, azathioprine, moins souvent d'autres cytostatiques sont utilisés. · Avec une activité élevée de LED, une vascularite systémique avec des lésions cutanées ulcéro-nécrotiques généralisées, des modifications pathologiques graves des poumons, du SNC, une néphrite lupique active, s'il est impossible d'augmenter davantage la dose de glucocorticoïdes, les éléments suivants sont également prescrits: o Cyclophosphamide 1-4 mg/kg/jour par voie orale, ou : o Azathioprine 2,5 mg/kg/jour par voie orale. · Avec néphrite lupique active : o Azathioprine 0,1 une fois par jour par voie orale et cyclophosphamide 1000 mg par voie intraveineuse une fois tous les 3 mois. · Pour augmenter l'efficacité de la thérapie pulsée de trois jours avec la méthylprednisolone, 1000 mg de cyclophosphamide sont en outre administrés par voie intraveineuse le deuxième jour. Les médicaments à base d'aminoquinoline ont une importance auxiliaire. Ils sont destinés à une utilisation à long terme avec une faible activité du processus inflammatoire, un LES chronique avec une lésion cutanée prédominante. · · Pour éliminer les auto-anticorps en excès, les complexes immuns, les médiateurs du processus inflammatoire du sang, les éléments suivants sont utilisés: · Plasmaphérèse - 3 à 5 procédures avec un seul retrait de jusqu'à 1000 ml de plasma. · Hémosorption sur charbons actifs et sorbants fibreux - 3-5 procédures. Pour le traitement du syndrome thrombocytopénique, appliquer : · préparations d'immunoglobuline, 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours ; · dinazol 10-15 mg/kg/jour. En cas de tendance à la thrombose, une héparine de bas poids moléculaire est prescrite, 5 000 unités sous la peau de l'abdomen 4 fois par jour, des agents antiplaquettaires - carillons, 150 mg par jour. Si nécessaire, des antibiotiques à large spectre, des hormones anabolisantes, des diurétiques, des inhibiteurs de l'ECA, des vasodilatateurs périphériques sont utilisés. Prévoir. Négatif. Surtout dans les cas de néphrite lupique très active, vascularite cérébrale. Pronostic relativement favorable chez les patients présentant une évolution chronique et inactive du LES. Dans de tels cas, un traitement adéquat offre aux patients une espérance de vie de plus de 10 ans. . Sclérodermie systémique
Définition La sclérodermie systémique (SS) ou sclérodermie systémique est une maladie diffuse du tissu conjonctif avec des modifications fibro-sclérotiques de la peau et des organes internes, une vascularite des petits vaisseaux sous forme d'endartérite oblitérante. CIM 10 :M 34 - Sclérose systémique. M34.0 - Sclérodermie systémique progressive. M34.1 - Syndrome CR(E)ST. Étiologie. La maladie est précédée d'une infection par un virus inconnu contenant de l'ARN, d'un contact professionnel prolongé avec du chlorure de polyvinyle, d'un travail dans des conditions de vibrations intenses. Les personnes présentant des antigènes d'histocompatibilité HLA de type B35 et Cw4 sont prédisposées à la maladie. La grande majorité des patients SS ont des aberrations chromosomiques - cassures chromatidiques, chromosomes en anneau, etc. Pathogénèse À la suite de l'exposition aux cellules endothéliales du facteur étiologique, une réaction immunopathologique se produit. Les lymphocytes T sensibilisés aux antigènes des endothéliocytes endommagés produisent des lymphokines qui stimulent le système macrophage. À leur tour, les monokines des macrophages stimulés endommagent davantage l'endothélium et stimulent simultanément la fonction des fibroblastes. Un cercle vicieux immuno-inflammatoire se met en place. Les parois endommagées des petits vaisseaux de type musculaire deviennent hypersensibles aux influences vasoconstrictrices. Mécanismes pathogéniques formés du syndrome de Raynaud ischémique vasospastique. La fibrogenèse active dans la paroi vasculaire entraîne une diminution de la lumière et l'oblitération des vaisseaux affectés. À la suite de réactions immuno-inflammatoires similaires, de troubles circulatoires dans les petits vaisseaux, d'un œdème des tissus interstitiels, d'une stimulation des fibroblastes tissulaires, suivie d'une sclérose irréversible de la peau et des organes internes. Selon la nature des changements immunitaires, diverses variantes de la maladie se forment. L'apparition d'anticorps anti-Scl-70 (Scleroderma-70) dans le sang est associée à la forme diffuse du SS. Les anticorps dirigés contre les centromères sont typiques du syndrome CREST. Anticorps nucléaires - pour les lésions rénales de la sclérodermie et le syndrome croisé (chevauchement) avec dermatomyosite-polymyosite. Les formes limitées et diffuses de SS diffèrent considérablement d'un point de vue pathogénique : · La forme limitée (limitée) de SS est connue sous le nom de CRÊTE-syndrome. Ses symptômes sont la calcification ( Calcinose), le syndrome de Raynaud ( Reynaud), troubles de la motricité oesophagienne ( Etroubles de la motilité sophagienne), sclérodactylie ( Sclerodactylya), télangiectasies ( Jélangiectasie). Caractérisé par des changements pathologiques principalement dans la peau du visage et des doigts en aval de l'articulation métacarpo-phalangienne. Il s'agit d'une variante relativement bénigne de la maladie. Les blessures aux organes internes sont rares et n'apparaissent qu'avec une longue évolution de la maladie, et si elles se produisent, elles se déroulent plus facilement qu'avec une forme diffuse de SS. · La forme diffuse de SS (sclérodermie systémique progressive) se caractérise par des modifications sclérotiques de la peau des membres supérieurs à proximité des articulations métacarpo-phalangiennes, d'autres parties du corps, jusqu'à toute sa surface. Les dommages aux organes internes surviennent beaucoup plus tôt qu'avec une forme limitée. Plus d'organes et de structures tissulaires sont impliqués dans le processus pathologique. Les reins et les poumons sont particulièrement souvent et sévèrement touchés. Image clinique La maladie peut survenir sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques. La forme aiguë du SGS diffus se caractérise par le développement rapide de tous les stades des lésions cutanées en moins d'un an. Dans le même temps, des lésions des organes internes, principalement des reins et des poumons, apparaissent et atteignent leur développement culminant. Pendant toute la période de la maladie, les déviations maximales des indicateurs des tests sanguins biochimiques généraux sont révélées, démontrant une activité élevée du processus pathologique. Dans l'évolution subaiguë, la maladie évolue à un rythme relativement lent, mais avec la présence de toutes les lésions cutanées typiques du SGS diffus, des troubles vasomoteurs et des lésions des organes internes. Des écarts de paramètres de laboratoire et biochimiques sont notés, reflétant l'activité modérée du processus pathologique. L'évolution chronique du SS se caractérise par un début graduel, une progression lente sur une longue période de temps. Le plus souvent, une forme limitée de la maladie se forme - le syndrome CREST. Des lésions cliniquement significatives des organes internes, des déviations des paramètres de laboratoire et biochimiques ne sont généralement pas observées. Au fil du temps, les patients peuvent développer des symptômes d'hypertension pulmonaire causés par une endartérite oblitérante de l'artère pulmonaire et de ses branches, signes de fibrose pulmonaire. Dans les cas typiques, le SS commence par des modifications pathologiques de la peau. Les patients remarquent l'apparition d'un épaississement douloureux de la peau des doigts des deux mains (phase œdémateuse). La peau s'épaissit alors (phase indurative). La sclérose subséquente provoque son amincissement (phase atrophique). La peau sclérosée devient lisse, brillante, tendue, très sèche. Il ne peut pas être pris dans un pli, car il est soudé au fascia sous-jacent, au périoste et aux structures périarticulaires. Les cheveux pelucheux disparaissent. Les ongles sont déformés. Sur la peau amincie des mains, des blessures traumatiques, des ulcérations spontanées et des pustules apparaissent facilement et guérissent lentement. Des télangiectasies apparaissent. La lésion de la peau du visage, très caractéristique des SS, ne peut être confondue avec rien. Le visage devient amimique, semblable à un masque, anormalement brillant, inégalement pigmenté, souvent avec des foyers violets de télangiectasies. Le nez est pointu en forme de bec d'oiseau. Un regard « surpris » apparaît, car la contraction sclérotique de la peau du front et des joues élargit les fissures palpébrales, rendant le clignement difficile. La fissure buccale se rétrécit. La peau autour de la bouche est comprimée avec la formation de plis radiaux qui ne se redressent pas, ressemblant à la forme d'une "poche". Dans la forme limitée du SS, les lésions sont limitées à la peau des doigts et du visage. Avec une forme diffuse, des changements oedémateux, induratifs-sclérotiques se sont progressivement propagés à la poitrine, au dos, aux jambes et à tout le corps. Les dommages à la peau de la poitrine et du dos créent chez le patient une sensation de corset qui interfère avec les mouvements respiratoires de la poitrine. La sclérose totale de tous les téguments cutanés forme une image de pseudo-momification du patient - le phénomène des "reliques vivantes". En même temps que la peau, les muqueuses peuvent être atteintes. Les patients signalent souvent une sécheresse, un manque de salive dans la bouche, des douleurs aux yeux, une incapacité à pleurer qui sont apparus en eux. Souvent, ces plaintes indiquent la formation d'un syndrome de Sjögren "sec" chez un patient atteint de SS. En même temps que des changements oedémateux-induratifs de la peau, et dans certains cas même avant les lésions cutanées, le syndrome angiospastique de Raynaud peut se former. Les patients commencent à être dérangés par des attaques de pâleur soudaine, d'engourdissement des doigts, moins souvent des jambes, des bouts de nez, des oreilles après une exposition au froid, sur fond d'émotions, et même sans raisons évidentes. La pâleur se transforme rapidement en une hyperhémie brillante, un gonflement modéré avec l'apparition de douleurs au début, puis des sensations de chaleur pulsée. L'absence de syndrome de Raynaud est généralement associée à la formation de graves lésions rénales de sclérodermie chez un patient. Le syndrome articulaire est également une manifestation précoce du SS. Elle peut se limiter à des polyarthralgies sans atteinte des articulations et des structures périarticulaires. Dans certains cas, il s'agit d'une polyarthrite sclérodermique fibrosante symétrique des petites articulations des mains avec des plaintes de raideurs et de douleurs. Elle se caractérise initialement par des modifications exsudatives, puis prolifératives, comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Une pseudo-arthrite sclérodermique peut également se former, caractérisée par une mobilité articulaire limitée, causée non pas par des lésions des surfaces articulaires, mais par la fusion de la capsule articulaire et des tendons musculaires avec une peau indurée ou sclérotique. Souvent, le syndrome articulaire est associé à une ostéolyse, raccourcissement des phalanges terminales des doigts - sclérodactylie. Le syndrome du canal carpien peut se développer avec une paresthésie du majeur et de l'index de la main, une douleur remontant de l'avant-bras jusqu'au coude et des contractures en flexion de la main. La faiblesse musculaire est caractéristique de la forme diffuse du SS. Ses causes sont l'atrophie musculaire diffuse, la fibrose musculaire non inflammatoire. Dans certains cas, il s'agit d'une manifestation de myopathie inflammatoire, identique à celle survenant chez les patients atteints de dermatomyosite-polymyosite (syndrome croisé). Les calcifications sous-cutanées se retrouvent principalement dans les CC limités (syndrome CREST), et seulement chez un petit nombre de patients atteints d'une forme diffuse de la maladie. Les calcifications sont plus souvent situées dans des endroits de traumatisme naturel - le bout des doigts des mains, la surface externe des coudes, les genoux - le syndrome de Tibierzhe-Weissenbach. Les troubles de la déglutition dans le SS sont causés par des perturbations de la structure de la paroi et de la fonction motrice de l'œsophage. Chez les patients SS, les muscles lisses du tiers inférieur de l'œsophage sont remplacés par du collagène. Les muscles striés du tiers supérieur de l'œsophage ne sont généralement pas touchés. Il existe une sténose de l'œsophage inférieur et une expansion compensatoire de la partie supérieure. La structure de la muqueuse œsophagienne change - la métaplasie de Beretta. À la suite d'un reflux gastro-œsophagien, une œsophagite érosive par reflux se produit souvent, des ulcères de l'œsophage, des sténoses post-ulcéreuses de l'anastomose œsophagienne-gastrique se développent. Possible atonie et dilatation de l'estomac, du duodénum. En cas de fibrose diffuse de l'estomac, l'absorption du fer peut être altérée avec la formation d'un syndrome sidéropénique. Développe souvent l'atonie, la dilatation de l'intestin grêle. La fibrose de la paroi de l'intestin grêle se manifeste par un syndrome de malabsorption. La défaite du côlon entraîne une diverticulose, qui se manifeste par la constipation. Chez les patients atteints d'une forme limitée de la maladie sous la forme du syndrome CREST, une cirrhose biliaire primitive du foie peut parfois se former, dont le premier symptôme peut être une démangeaison "sans cause" de la peau. Chez les patients atteints de SGS diffus, l'atteinte pulmonaire sous forme de pneumofibrose basale puis diffuse se manifeste par une insuffisance pulmonaire progressive. Les patients se plaignent d'un essoufflement constant, aggravé par l'activité physique. Une pleurésie sèche peut survenir avec des douleurs dans la poitrine, un frottement pleural. Chez les patients présentant un SS limité lors de la formation d'une endartérite oblitérante de l'artère pulmonaire et de ses branches, une hypertension pulmonaire survient avec une surcharge du cœur droit. La forme diffuse du SGS est parfois compliquée d'une atteinte cardiaque. La myocardite, la fibrose myocardique, l'ischémie myocardique causée par une vascularite oblitérante des artères coronaires, la fibrose des feuillets de la valve mitrale avec la formation de son insuffisance peuvent provoquer une décompensation hémodynamique. Les lésions rénales sont caractéristiques de la forme diffuse du SS. La pathologie rénale est une sorte d'alternative au syndrome de Raynaud. Pour la sclérodermie, le rein se caractérise par des dommages aux vaisseaux sanguins, aux glomérules, aux tubules et aux tissus interstitiels. Selon les manifestations cliniques, la sclérodermie rénale ne diffère pas de la glomérulonéphrite, qui survient avec l'hypertension artérielle, le syndrome urinaire sous forme de protéinurie, d'hématurie. Une diminution progressive de la filtration glomérulaire conduit à une insuffisance rénale chronique. À la suite d'une fibrose oblitérante des artères interlobulaires associée à tout effet vasoconstricteur (hypothermie, perte de sang, etc.), une nécrose corticale du rein peut survenir avec une clinique d'insuffisance rénale aiguë - crise rénale sclérodermique. Les dommages au système nerveux sont dus à une vascularite oblitérante des artères cérébrales. Les crises spastiques impliquant les artères intracrâniennes, comme l'une des manifestations du syndrome de Raynaud, peuvent provoquer des crises convulsives, une psychose et une hémiparésie transitoire. La forme diffuse du SS se caractérise par des lésions de la glande thyroïde sous la forme d'une thyroïdite auto-immune, une atrophie fibreuse de l'organe. Diagnostique · Formule sanguine complète : peut être normale. Parfois signes d'anémie hypochrome modérée, légère leucocytose ou leucopénie. Il y a une augmentation de l'ESR. · Analyse d'urine: protéinurie, cylindrurie, microhématurie, leucocyturie, avec insuffisance rénale chronique - diminution de la gravité spécifique de l'urine. L'augmentation de l'excrétion d'oxiproline est un signe d'altération du métabolisme du collagène. · Test sanguin biochimique : peut être normal. Le processus actif s'accompagne d'une augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2 et gamma globulines, séromucoïde, haptoglobines, hydroxyproline. · Analyse immunologique : auto-anticorps spécifiques au Scl-70 sous forme diffuse de SS, auto-anticorps anti-centromères dans une forme limitée de la maladie, anticorps nucléaires dans les lésions rénales, syndrome croisé SS-dermatomyosite-polymyosite. Chez la plupart des patients, le facteur rhumatoïde est détecté, dans certains cas, des cellules LE uniques. · Biopsie du lambeau musculo-cutané : vascularite oblitérante des petits vaisseaux, remaniements fibro-sclérotiques. · Biopsie par ponction de la glande thyroïde : détection des signes morphologiques de thyroïdite auto-immune, vascularite des petits vaisseaux, arthrose fibreuse de l'organe. · Examen aux rayons X: calcifications dans les tissus des phalanges terminales des articulations des doigts, du coude et du genou; ostéolyse des phalanges distales des doigts; ostéoporose, rétrécissement de l'espace articulaire, parfois ankylose des articulations atteintes. Thorax - adhérences interpleurales, pneumofibrose basale, diffuse, souvent kystique (poumon cellulaire). · ECG : signes de dystrophie myocardique, ischémie, cardiosclérose macrofocale avec troubles de la conduction, excitabilité, hypertrophie myocardique du ventricule gauche et de l'oreillette avec insuffisance mitrale. · Échocardiographie: vérification de la maladie de la valve mitrale, violations de la fonction contractile du myocarde, dilatation des cavités cardiaques, des signes de péricardite peuvent être détectés. · Examen échographique: identification de signes structurels de lésions rénales diffuses bilatérales, caractéristiques de la néphrite, signes de thyroïdite auto-immune, atrophie fibreuse de la glande thyroïde, dans certains cas signes de cirrhose biliaire du foie. Critères cliniques de l'American Rheumatological Association pour reconnaître la sclérodermie systémique : · Critères « gros » : o Sclérodermie proximale - épaississement bilatéral et symétrique, épaississement, induration, sclérose du derme des doigts, peau des extrémités proximales aux articulations métacarpo-phalangiennes et métatarsophalangiennes, implication dans le processus pathologique de la peau du visage, du cou, de la poitrine, de l'abdomen. · Critères "petits" : o Sclérodactylie - induration, sclérose, ostéolyse des phalanges terminales, déformation des doigts; o Cicatrices, défauts tissulaires au bout des doigts des mains; o Fibrose pulmonaire basale bilatérale. Pour un diagnostic de SS, un patient doit répondre au critère majeur ou au moins à deux critères mineurs. Signes cliniques et de laboratoire de l'activité du processus induratif-sclérotique chez les patients atteints de SS : · 0 m. - manque d'activité. · je st. - activité minimale. Troubles trophiques modérés, arthralgies, syndrome de Raynaud vasospastique, VS jusqu'à 20 mm/heure. · II Art. - activité modérée. Arthralgie et / ou arthrite, pleurésie adhésive, symptômes de cardiosclérose, ESR - 20-35 mm / heure. · III Art. - activité élevée. Fièvre, polyarthrite avec lésions érosives, cardiosclérose macrofocale ou diffuse, insuffisance mitrale, sclérodermie rénale. L'ESR dépasse 35 mm/heure. Diagnostic différentiel Elle est réalisée principalement avec la sclérodermie focale, d'autres maladies diffuses du tissu conjonctif - polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite-polymyosite. Il existe des formes de plaque, en forme de goutte, annulaires et linéaires de sclérodermie focale (locale). Contrairement aux formes limitées et diffuses de SS, dans la sclérodermie focale, la peau des doigts et du visage n'est pas impliquée dans le processus pathologique. Les manifestations systémiques se produisent rarement et seulement avec une longue évolution de la maladie. La distinction entre polyarthrite rhumatoïde et SS est plus facile lorsque les patients atteints de SS développent un syndrome articulaire sous forme de pseudoarthrite avec une lésion sclérotique indurée de la peau périarticulaire. Radiologiquement, dans ces cas, il n'y a pas de lésions graves de l'articulation elle-même. Cependant, aussi bien dans le SS que dans la polyarthrite rhumatoïde, une polyarthrite symétrique des petites articulations des mains peut survenir, avec une raideur caractéristique, une tendance à l'ankylose. Dans de telles circonstances, la différenciation des maladies en faveur du SS permet d'identifier les symptômes de lésions induratives, puis sclérotiques de la peau des doigts, du visage et, sous forme diffuse de SS, de la peau d'autres parties du corps. Le SS se caractérise par des lésions pulmonaires (pneumofibrose), ce qui ne se produit pas chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Le diagnostic différentiel avec le lupus érythémateux disséminé repose sur l'identification de lésions cutanées spécifiques au SS. Avec le lupus, contrairement au SS, la polyarthrite est bénigne, n'entraîne jamais de déformations, d'ankylose des articulations. Pseudoarthrite lupique - syndrome de Jaccous - arthropathie avec déformations persistantes des articulations dues à des lésions des tendons et des ligaments. Il se déroule sans arthrite érosive. Elle diffère de la pseudo-arthrite sclérodermique par l'absence de fusion du sac articulaire avec une peau indurée ou sclérotique sur l'articulation touchée. La forme diffuse de la maladie se distingue du lupus érythémateux disséminé par la présence dans le sang d'auto-anticorps spécifiques du SS dirigés contre l'antigène Scl-70. Pour le SGS, contrairement à la dermatomyosite-polymyosite, des lésions cutanées induratives et scléreuses, une myopathie secondaire modérément sévère sont caractéristiques. Avec la dermatomyosite-polymyosite, des niveaux élevés d'activité de la créatine phosphokinase sont détectés dans le sang, ce qui ne se produit pas avec les variantes classiques du SS. S'il existe une combinaison de symptômes de SS avec des signes de dermatomyosite-polymyosite, la probabilité de diagnostiquer un syndrome de chevauchement de lésions systémiques du tissu conjonctif doit être prise en compte. Plan d'arpentage · Analyse sanguine générale. · Analyse générale des urines. · Le contenu de l'hydroxyproline dans l'urine. · Analyse immunologique : auto-anticorps contre Scl-70, auto-anticorps contre les centromères, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, cellules LE, CEC. · Biopsie du lambeau musculocutané. · Biopsie à l'aiguille fine de la glande thyroïde. · Examen aux rayons X des mains, du coude affecté, des articulations du genou. · Radiographie pulmonaire. · ECG. · Échocardiographie. · Examen échographique des organes abdominaux, des reins, de la glande thyroïde. Traitement La tactique de traitement implique les effets suivants sur le corps du patient: · Inhibition de l'activité de l'endartérite oblitérante des petits vaisseaux, sclérose cutanée, fibrose des organes internes. · Traitement symptomatique de la douleur (arthralgie, myalgie) et d'autres syndromes, altération des fonctions des organes internes. Pour supprimer la formation excessive de collagène chez les patients présentant un processus inflammatoire actif, le SS subaigu, ce qui suit est prescrit: · D-pénicillamine (kuprénil) par voie orale à 0,125-0,25 par jour tous les deux jours. En cas d'inefficacité, la posologie est augmentée à 0,3-0,6 par jour. Si la prise de D-pénicillamine s'accompagne de l'apparition d'éruptions cutanées, sa dose est réduite et de la prednisone est ajoutée au traitement - 10-15 mg / jour par voie orale. L'apparition d'une protéinurie croissante dans le contexte d'un tel traitement est à la base de l'abolition complète de la D-pénicillamine. Pour réduire l'activité des mécanismes de synthèse du collagène, notamment si la D-pénicylamine est inefficace ou contre-indiquée, vous pouvez appliquer : · colchicine - 0,5 mg / jour (3,5 mg par semaine) avec une augmentation progressive de la dose à 1-1,5 mg / jour (environ 10 mg par semaine). Le médicament peut être pris pendant un an et demi à quatre ans de suite. Dans la forme diffuse du SS avec des manifestations systémiques sévères et sévères, il est conseillé d'utiliser des doses immunosuppressives de glucocorticoïdes et de cytostatiques. · prednisolone par voie orale à 20-30 mg / jour jusqu'à l'obtention d'un effet clinique. Ensuite, la posologie du médicament est lentement réduite à une dose d'entretien de 5 à 7,5 mg / jour, qu'il est recommandé de prendre pendant 1 an. En l'absence d'effet, la survenue d'effets indésirables à la prise de fortes doses de glucocorticoïdes, les cytostatiques sont utilisés : · Azathioprine 150–200 mg/jour par voie orale plus prednisolone orale 15–20 mg/jour pendant 2–3 mois. Dans l'évolution chronique du SS avec des manifestations principalement cutanées, une activité minimale du processus de fibrose, des préparations d'aminoquinoline doivent être prescrites : · Hydroxychloroquine (plaquenil) 0,2 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois. · Chloroquine (delagil) 0,25 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois. Les agents symptomatiques sont principalement destinés à compenser la réactivité vasospastique, à traiter le syndrome de Raynaud et d'autres troubles vasculaires. A cet effet, des inhibiteurs calciques, des inhibiteurs de l'ECA, des agents antiplaquettaires sont utilisés: · Nifédipine - jusqu'à 100 mg / jour. · Verapapil - jusqu'à 200-240 mg / jour. · Captopril - jusqu'à 100-150 mg / jour. · Lisinopril - jusqu'à 10-20 mg / jour. · Curantil - 200-300 mg / jour. Avec le syndrome articulaire, les médicaments du groupe des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont indiqués: · Diclofénac sodique (ortofen) 0,025-0,05 - 3 fois par jour à l'intérieur. · Ibuprofène 0,8 - 3-4 fois par jour à l'intérieur. · Naproxen 0,5-0,75 - 2 fois par jour à l'intérieur. · Indométhacine 0,025-0,05 - 3 fois par jour à l'intérieur. · Nimésulide 0,1 - 2 fois par jour à l'intérieur. Ce médicament agit sélectivement sur la COX-2 et peut donc être utilisé chez les patients présentant des lésions érosives et ulcéreuses de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum, pour lesquels les anti-inflammatoires non stéroïdiens non sélectifs sont contre-indiqués. Pour le traitement local, vous pouvez utiliser une solution à 25-50% de dimexide sous forme d'applications sur la peau affectée pendant 20 à 30 minutes par jour - jusqu'à 30 applications par traitement. Les glycosaminoglycanes sulfatés dans les pommades sont présentés. Il est possible d'utiliser la lidase par injections intradermiques, électrophorèse, phonophorèse dans des zones cutanées modifiées indurativement. Prévoir Elle est déterminée par la variante pathomorphologique de la maladie. Avec une forme limitée, le pronostic est assez favorable. Dans la forme diffuse, cela dépend du développement et de la décompensation des dommages aux reins, aux poumons et au cœur. Un traitement opportun et adéquat prolonge considérablement la vie des patients atteints de SS. 4. Dermatomyosite-polymyosite
Définition La dermatomyosite (DM) ou dermatopolymyosite est une maladie inflammatoire systémique avec le remplacement des tissus affectés par des structures fibreuses, impliquant principalement les muscles squelettiques et lisses, la peau et les petits vaisseaux dans le processus pathologique. En l'absence de lésions cutanées, le terme polymyosite (MP) est utilisé. CIM 10 :M33 - Dermatopolymyosite. M33.2 - Polymyosite. Étiologie Le facteur étiologique du DM-PM peut être une infection latente par des picarnovirus, certains virus du groupe Coxsackie avec l'introduction de l'agent pathogène dans le génome des cellules musculaires. L'association de la DM-PM avec un certain nombre de processus tumoraux peut soit témoigner en faveur de l'étiologie virale de ces tumeurs, soit être la démonstration d'un mimétisme antigénique des structures tumorales et du tissu musculaire. Les individus avec des antigènes d'histocompatibilité HLA de type B8 ou DR3 sont prédisposés à la maladie. Pathogénèse Le déclenchement des mécanismes pathogéniques de la maladie chez les individus infectés et génétiquement prédisposés peut s'effectuer par des effets non spécifiques : hypothermie, insolation solaire excessive, vaccinations, intoxications aiguës, etc. dommages aux populations cellulaires antigéniquement apparentées. L'inclusion des mécanismes microphages d'élimination des complexes immuns du corps provoque l'activation des processus de fibrogenèse, une inflammation systémique concomitante des petits vaisseaux. Du fait de l'hyperréactivité du système immunitaire visant la destruction des positions intranucléaires du virion, des anticorps Mi2, Jo1, SRP, des auto-anticorps contre les nucléoprotéines et des antigènes nucléaires solubles apparaissent dans le sang. Image clinique La maladie peut survenir sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques. La forme aiguë se caractérise par l'apparition soudaine de fièvre avec une température corporelle allant jusqu'à 39-40 0C. Douleur, faiblesse musculaire, arthralgie, arthrite, érythème cutané se produisent immédiatement. Une lésion généralisée de l'ensemble des muscles squelettiques se développe rapidement. La myopathie progresse rapidement. En peu de temps, le patient devient presque complètement immobilisé. Il y a de graves violations de la déglutition, de la respiration. Des dommages aux organes internes, principalement le cœur, apparaissent et se décompensent rapidement. L'espérance de vie dans la forme aiguë de la maladie ne dépasse pas 2 à 6 mois.