Sténose de la branche droite de l'artère pulmonaire. Sténose de l'artère pulmonaire chez l'enfant : causes, symptômes, stades, traitement

Qu'est-ce que la sténose pulmonaire ?

- il s'agit d'un rétrécissement entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, qui transporte le sang vers les poumons, ou d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire elle-même dans ses différentes parties.

Ce rétrécissement peut se produire à différents niveaux, et selon le site du rétrécissement, on distingue les types suivants de sténose de l'artère pulmonaire : valvulaire (rétrécissement de la valve pulmonaire), supravalvulaire (rétrécissement du tronc de l'artère pulmonaire au-dessus du niveau de la valve ), sous-valvulaire (rétrécissement dû à une croissance excessive des muscles du ventricule droit, empêchant la sortie du sang dans l'artère pulmonaire) et sténoses périphériques de l'artère pulmonaire (il s'agit de sténoses de diverses branches de l'artère pulmonaire elle-même, transportant le sang vers le poumon droit ou gauche). Souvent, la sténose de l'artère pulmonaire est associée à (tétrade de Fallot, transposition des gros vaisseaux, etc.).

La plus fréquente est la sténose valvulaire de l'artère pulmonaire. Normalement, la valve pulmonaire permet au sang veineux de circuler librement du ventricule droit (pompe) à l'artère pulmonaire, où le sang est oxygéné. Normalement, la pression dans le ventricule et l'artère pulmonaire est la même. La valve pulmonaire est constituée de trois feuillets. Lorsque le ventricule droit se contracte, les feuillets valvulaires s'ouvrent complètement et le sang circule librement dans l'artère pulmonaire; lorsque le ventricule droit se détend et se remplit de sang veineux provenant de nos organes et tissus, les feuillets valvulaires se ferment complètement et empêchent le reflux de sang de l'artère pulmonaire dans le ventricule droit. Dans la sténose de l'artère pulmonaire valvulaire, les feuillets valvulaires sont partiellement fusionnés et leur ouverture complète devient impossible (Figure 2). Dans le même temps, dans le ventricule droit, la pression est très élevée et l'artère pulmonaire est basse (gradient de pression).

Le cours naturel du vice. Ou qu'est-ce qui cause la sténose pulmonaire?

La sténose pulmonaire provoque un surmenage du ventricule droit pour pousser le sang à travers le rétrécissement dans les poumons. Progressivement, le ventricule droit se fatigue de travailler dans ce mode, ce qui entraîne un étirement de sa paroi, une augmentation de la cavité, le développement d'une insuffisance cardiaque et des troubles du rythme cardiaque. En raison du rétrécissement, une quantité insuffisante de sang pénètre dans les poumons, ce qui entraîne de fréquentes maladies broncho-pulmonaires.

Les manifestations cliniques de la sténose de l'artère pulmonaire dépendent de la sévérité du rétrécissement. Une sténose de l'artère pulmonaire très prononcée (critique) chez le nouveau-né peut se manifester par une insuffisance cardiaque sévère, une teinte bleutée de la peau. Ces enfants nécessitent un traitement endovasculaire ou chirurgical immédiat. Sténoses non exprimées avec un gradient de pression inférieur à 25 mm Hg. Art. peuvent être asymptomatiques et ces patients ne nécessitent pas de traitement. Le plus souvent, on leur recommande une surveillance planifiée par un cardiologue et une échographie périodique du cœur, ce qui aidera à suivre la progression du rétrécissement.

Traitement de la sténose pulmonaire.

Le choix de l'opération dépend de l'emplacement du rétrécissement. Seules les sténoses valvulaires et périphériques (sténose de branche) de l'artère pulmonaire font l'objet d'un traitement endovasculaire, les variantes restantes du défaut restant l'apanage de la chirurgie.

Le traitement de toute sténose de l'artère pulmonaire valvulaire commence dans la salle d'opération radiologique. Cette opération est appelée valvuloplastie par ballonnet de l'artère pulmonaire. À travers la veine fémorale, un tube mince (cathéter) est inséré dans l'artère pulmonaire sous contrôle des rayons X, à travers lequel un agent de contraste est injecté (Vidéo 1).Cette manipulation vous permet de déterminer l'emplacement et le degré de rétrécissement. Ensuite, un cathéter est inséré dans l'artère pulmonaire, au bout de laquelle se trouve un ballonnet plié (Fig. 3).

Lorsque le ballon atteint le site de rétrécissement, il est gonflé, tout en séparant les feuillets valvulaires fusionnés (Vidéo 2). Le ballon est dégonflé et le cathéter est retiré du corps du patient. À l'aide d'un autre cathéter, la pression dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire est mesurée et l'efficacité de la procédure est évaluée. Cette procédure prend en moyenne une heure. Après une telle opération, il ne reste sur le corps du patient qu'une trace de ponction de la veine fémorale.

Il est également possible de traiter par voie endovasculaire les sténoses des branches de l'artère pulmonaire, amenant le sang vers le poumon droit ou gauche. De telles sténoses sont extrêmement rares en tant que défaut isolé. Le plus souvent, les sténoses de branche sont associées à d'autres malformations cardiaques congénitales ou sont les conséquences d'une correction chirurgicale. Dans ce cas, le rétrécissement des branches est éliminé dans la salle d'opération à rayons X. Cette procédure est appelée angioplastie par ballonnet des branches de l'artère pulmonaire. De même, comme pour la sténose valvulaire sous contrôle radiographique, un cathéter avec un ballon à son extrémité est inséré dans le site de rétrécissement. Le ballon est gonflé, étirant la constriction. L'efficacité de la procédure est évaluée après introduction d'un produit de contraste dans l'artère pulmonaire et mesure de la pression en différents points du vaisseau. Souvent, en raison de la grande élasticité des vaisseaux (lorsque les parois du vaisseau reprennent leur forme après expansion), une angioplastie par ballonnet ne suffit pas.

Dans ce cas, un stenting des branches de l'artère pulmonaire est réalisé. Le stent est un tissage métallique sous la forme d'un petit tube (Figure 4). Une fois plié, le stent est placé sur le cathéter à ballonnet (Figure 5). Lorsque le cathéter à ballonnet est gonflé, le stent se dilate, formant un cadre métallique fiable pour la paroi du vaisseau et ne permettant pas au vaisseau de se rétrécir à nouveau (Vidéo 3, 4, 5).

Rééducation après la procédure

En règle générale, les patients sortent le lendemain de la procédure. Au site d'introduction du cathéter dans le vaisseau, un pansement stérile doit rester pendant un certain temps. Dans les 6 mois suivant l'intervention, en cas de rhume, il est nécessaire de réaliser une antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse. Dans les six mois suivant la procédure, il est nécessaire de s'abstenir de la vaccination de routine.

Vidéo 1 - Vidéo de la salle d'opération. Le produit de contraste est injecté par le cathéter de diagnostic dans le ventricule droit.

Vidéo 2 - Vidéo de la salle d'opération. Le cathéter à ballonnet gonfle la valve rétrécie.

Vidéo 3 - Vidéo de la salle d'opération. Un rétrécissement net entre les branches droite et gauche de l'artère pulmonaire. Seule la branche de gauche est rendue.

Vidéo 4 - Vidéo de la salle d'opération. Un rétrécissement net entre les branches droite et gauche de l'artère pulmonaire. Seule la branche droite est rendue.

Vidéo 5 - Vidéo de la salle d'opération. Le stent est placé dans une constriction. La circulation sanguine entre les branches est rétablie.

Mythes et réalité sur la chirurgie endovasculaire
malformations cardiaques congénitales

Actuellement, la chirurgie endovasculaire attire de plus en plus l'attention de presque tous les médias, y compris la presse écrite, Internet et la télévision. Chaque jour, nous sommes confrontés à un flux massif d'informations sur divers aspects de ce domaine moderne de la médecine. Chaque jour, ils écrivent et en parlent, mais, malheureusement, pas tous et pas toujours objectivement. Il existe de nombreuses fausses déclarations, rumeurs ou même mythes qui doivent être corrigés avec des informations factuelles.

Mythe 1. Il s'agit d'un domaine très nouveau et pratiquement expérimental de la chirurgie cardiovasculaire.

Ce n'est pas vrai! La chirurgie endovasculaire a une histoire riche et a longtemps été largement utilisée dans la pratique médicale. Pour la première fois, le cathétérisme cardiaque a été pratiqué en 1929 par R. Forsman (Allemagne), pour lequel il a reçu le prix Nobel en 1956. En 1964, la première angioplastie par ballonnet a été réalisée et depuis lors, la chirurgie endovasculaire a cessé d'être un domaine purement diagnostique de la médecine. D'autres découvertes et inventions de dispositifs se sont succédées : 1975 - spirales, 1976 - obturateurs, 1979 - emboles, 1986 - stents coronaires, 1994 - stents pour gros vaisseaux, 2005 - valves cardiaques endovasculaires ! À ce jour, tous les appareils ci-dessus ont évolué vers des homologues plus avancés. L'obturateur Amplacer est devenu l'obturateur le plus courant au monde - plus d'un demi-million d'implantations depuis 1995. À l'Institut Amosov, des obturateurs Amplacer sont installés avec leurs analogues depuis 2003. La tendance dans le monde est que le diagnostic est passé de la salle d'opération aux salles d'échocardiographie et de tomodensitométrie, et le traitement des malformations cardiaques est passé de la salle d'opération à la salle d'opération. Dans les pays développés du monde (États-Unis, Canada, Australie, Europe), le canal artériel, les défauts septaux et les coarctations de l'aorte ne sont pratiquement pas opérés chirurgicalement. Notre institut prend en compte toutes les tendances mondiales modernes dans le traitement des patients.

Mythe 2. Les dispositifs utilisés pour traiter les défauts (obturateurs, bobines, stents) sont des corps étrangers et peuvent être rejetés.

Tous ces dispositifs sont fabriqués à partir de matériaux biocompatibles de haute technologie modernes qui ne provoquent pas de réactions de rejet. Six mois après l'opération, ces dispositifs sont complètement recouverts d'endothélium (poussent avec leurs propres cellules) et ne diffèrent pas de la surface interne du cœur. Tous les appareils sont amagnétiques, après leur implantation, le patient peut subir une IRM. Ils n'émettent pas de bip sur les détecteurs de métaux à l'aéroport, au centre commercial, etc.

Mythe 3. Les obturateurs bougent (s'envolent).

En effet, dans notre pratique et dans le monde, de tels cas se produisent, mais leur fréquence est d'environ 1%. La complication est désagréable, mais pas critique. Il n'y a pas eu un seul cas dans le monde où un obturateur déplacé aurait entraîné la mort. En règle générale, un tel obturateur est retiré par voie endovasculaire et réinstallé ou remplacé par un plus grand. Le plus grand nombre de déplacements se produit dans les premières heures ou jours après l'opération, lorsque le patient est encore à la clinique. De plus, la probabilité de cela diminue fortement, les déplacements éloignés sont casuistiques.

Mythe 4. Les communications interauriculaires avec des marges manquantes ou des marges minces ne sont pas éligibles à la fermeture endovasculaire.

L'absence du bord aortique du septum n'est pas une contre-indication à la mise en place d'un obturateur. Il en va de même pour un septum aminci ou anévrismal. Rappelez-vous que l'échocardiographie conventionnelle (transthoracique) ne donne pas une image complète du défaut. Même si un diagnostic est fait de l'absence d'un bord, cela ne signifie pas qu'il n'est pas là. Une anatomie claire du défaut ne peut être jugée qu'après une échocardiographie transœsophagienne, qui est l'étalon-or dans la sélection des patients pour le traitement endovasculaire.

Mythe 5. Les obturateurs doivent être remplacés au fil du temps.

Ni avec la croissance du patient, ni avec le temps, le remplacement de l'appareil n'est pas nécessaire. L'obturateur se développe dans le septum après 6 mois et crée la base de sa croissance ultérieure. Dans le cas d'un stenting vasculaire, l'élargissement endovasculaire de la lumière du stent avec croissance vasculaire est possible sans remplacement d'implant.

Mythe 6. C'est cher...

La chirurgie endovasculaire est une technologie de pointe, qui est vraiment plus chère que la chirurgie conventionnelle. Dans certains cas, le dispositif d'implantation est acheté par le patient, mais il y a une file d'attente pour les implants gratuits achetés par l'institut. De plus, nous coopérons avec de nombreux fonds d'aide qui, dans un délai relativement court, collectent des fonds pour l'achat d'appareils pour enfants. Dans la plupart des cas, il n'y a pas d'urgence dans l'opération et les patients ont suffisamment de temps pour lever des fonds pour l'implant, attendre leur tour ou trouver un sponsor. Par conséquent, si un patient souhaite être opéré par voie endovasculaire, il n'y a actuellement aucun obstacle à cela.

Questions fréquemment posées

La durée moyenne de séjour à l'hôpital est de 3 à 4 jours. En règle générale, le jour de l'admission le matin, vous subissez un examen qui comprend une analyse de sang clinique et biochimique (vous devez arriver à jeun), une radiographie, un ECG, une échographie du cœur et une consultation avec un cardiologue et un chirurgien cardiaque. Si tous les indicateurs sont normaux, le lendemain, une opération est effectuée pour éliminer le défaut. Le troisième jour, nous effectuons des tests de contrôle et vous libérons.

Pour une hospitalisation dans notre hôpital, vous aurez besoin d'un passeport ou d'un certificat de naissance de l'enfant.

Si le patient est un enfant, vous avez besoin d'un certificat d'environnement sanitaire et épidémiologique (que l'enfant n'a pas été récemment en contact avec des patients infectés), que vous recevrez à la clinique du lieu de résidence.

Il est conseillé d'avoir avec vous des avis consultatifs préalables, un ECG et une radiographie des organes thoraciques.

Une recommandation d'un cardiologue local N'EST PAS REQUISE. Vous pouvez venir pour une consultation et un traitement de suivi par auto-appel. Si vous avez plus de 30 ans ou avez subi des interruptions dans le travail du cœur, il est conseillé d'effectuer une surveillance Holter sur le lieu de résidence. Une telle étude peut également être réalisée avec nous, mais cela augmentera votre séjour à l'hôpital de 1 à 2 jours.

Si vous souffrez de gastrite chronique, d'ulcère peptique de l'estomac ou du duodénum, ​​vous devez faire une fibrogastroduodénoscopie. En cas de confirmation de la maladie, vous devez suivre un traitement sur le lieu de résidence. Une telle étude peut également être réalisée avec nous, mais cela augmentera votre séjour à l'hôpital de 1 à 2 jours en l'absence d'ulcères et d'érosions.

La sténose pulmonaire chez les enfants est une anomalie congénitale dans le développement d'un gros vaisseau artériel qui transporte le sang veineux du ventricule droit du cœur vers les poumons. Désigne le nombre de malformations congénitales du système cardiovasculaire. La fréquence d'apparition est d'environ 12% du nombre total de cas identifiés de coronaropathie. La plupart des nouveau-nés présentant une sténose sévère meurent au cours de la première année de vie si le défaut n'est pas corrigé par une intervention chirurgicale.

Qu'est-ce que la sténose et pourquoi est-elle dangereuse ?

La sténose de l'artère pulmonaire est un rétrécissement du vaisseau, qui peut avoir un degré de gravité et de localisation différent. Selon le degré de gravité, on distingue les lésions artérielles faibles, modérées et graves.

Selon la localisation, la sténose est divisée en:

1. Valvulaire - le rétrécissement se produit sur la zone de la valve artérielle. Dans ce cas, la vanne elle-même peut être à un battant, à trois battants ou à deux battants. Derrière la zone sténosée se trouve généralement une zone d'expansion du vaisseau. La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire représente environ 90% du nombre total de cas de la maladie.
2. Sous-valvulaire - rétrécissement de la ligne de sortie du sang sous la valve artérielle et formation d'un faisceau musculaire qui empêche l'éjection du sang du cœur.
3. Supravalvular - sténose isolée de l'artère pulmonaire, procédant selon le type supravalvulaire, peut avoir plusieurs formes morphologiques.
4. La sténose de l'embouchure de l'artère pulmonaire est un rétrécissement du passage directement entre le ventricule et le tronc de l'artère pulmonaire.

La présence de constrictions réduit la capacité de l'artère, ce qui conduit à l'accomplissement incomplet de sa fonction. Dans le même temps, le ventricule droit du cœur fonctionne sous une charge élevée, s'étire, s'hypertrophie et son insuffisance se développe. L'augmentation de la pression à l'intérieur de cette chambre du cœur entraîne l'ouverture de la fenêtre ovale et l'évacuation de l'excès de sang dans la moitié gauche de l'organe. Dans ce cas, le patient présente des signes cliniques de maladie cardiaque.

À noter: un faible degré de gravité de la sténose valvulaire n'entraîne pratiquement pas l'apparition de symptômes de la maladie, de sorte que la maladie peut ne pas être détectée à temps. Le développement de ces nouveau-nés se déroule sans déviations.. Ils grandissent normalement, mûrissent et mènent une vie bien remplie. L'espérance de vie des patients ne diffère pratiquement pas de celle des personnes ne souffrant pas de pathologie cardiaque.

Causes de la sténose

La sténose peut se développer sous l'influence de facteurs environnementaux mutagènes ou de défauts génétiques de l'un des parents transmis au fœtus. Il est curieux que la maladie survienne souvent chez des enfants dont les parents ne souffraient pas d'une pathologie similaire. La raison en est dans les particularités de l'interaction des gènes dominants et récessifs dans le corps du père et de la mère (la combinaison du gène récessif de la maladie avec le gène dominant du trait normal ne conduit pas au développement de troubles ).

Les facteurs mutagènes environnementaux comprennent les radiations, les poisons chimiques (éthanol, phénols, antibiotiques), les agents pathogènes des maladies infectieuses. Le plus grand danger est l'ingestion chronique de petites doses du mutagène dans le corps de la mère ou l'empoisonnement aigu par l'une des substances pathogènes au cours du premier trimestre de la grossesse.

Le rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire peut également survenir à l'âge adulte, ce qui ne permet pas d'attribuer la pathologie au nombre de malformations congénitales. La raison en est peut-être une endocardite infectieuse, ainsi que des myxomes, des carcinoïdes et d'autres processus tumoraux du cœur.

Vidéo

Vidéo - sténose de l'artère pulmonaire

Symptômes et diagnostic

La sténose de l'artère pulmonaire chez le nouveau-né se manifeste sous la forme d'une insuffisance respiratoire. L'enfant souffre d'acrocyanose, qui peut ensuite se transformer en cyanose généralisée, essoufflement sévère, perte de conscience périodique. Une image similaire se produit si le rétrécissement est suffisamment grand. De petits degrés de sténose n'entraînent pas l'apparition de signes cliniques.

Chez les patients adultes, la sténose de la valve pulmonaire se manifeste sous la forme des symptômes suivants :

• Gonflement des veines du cou;
• Dyspnée;
• vertiges;
• fatigue;
• Douleur thoracique pendant l'exercice;
• évanouissement;
• Tremblement systolique.

Les signes de la maladie peuvent se manifester chez le patient dans son intégralité dès l'enfance ou progresser à mesure qu'il vieillit.

Diagnostique

Le diagnostic d'un trouble congénital associé à un rétrécissement de l'artère pulmonaire est réalisé à l'aide de méthodes d'examen telles que l'auscultation, l'ECG, l'échocardiographie, la radiographie, le cathétérisme des cavités cardiaques.

Le principal signe de sténose, détecté lors de l'auscultation, est un souffle rugueux au moment de la systole, entendu dans le deuxième espace intercostal, ainsi que dans la région de la clavicule gauche et sur le dos. Le moment d'apparition du bruit dépend directement du degré de rétrécissement. Plus il est élevé, plus il se produit tard.

Lors de l'électrocardiographie, le patient révèle des signes d'hypertrophie du ventricule droit et parfois de l'oreillette du même côté. Les fortes constrictions sont la cause des tachycardies supraventriculaires, les faibles peuvent ne pas entraîner de symptômes ECG.

L'échocardiographie et le cathétérisme des cavités cardiaques vous permettent de déterminer le degré de rétrécissement de l'artère par la différence de pression artérielle dans le vaisseau et le ventricule droit.

Les valeurs du gradient de crête et le degré de conicité qui leur correspond sont indiqués dans le tableau suivant :

La radiographie vous permet de détecter l'expansion de l'artère qui se produit avec une sténose congénitale valvulaire. Un signe indirect de la maladie est l'épuisement du motif des poumons sur la photo.

Remarque : Le cathétérisme des cavités cardiaques est une méthode de recherche associée à l'introduction d'un cathéter en polyvinyle dans le cœur. L'accès se fait par une artère ou une veine périphérique. Il est utilisé pour diagnostiquer les malformations cardiaques, ainsi que dans le traitement des troubles du rythme. Aujourd'hui, le CPS n'est utilisé que lorsque les autres méthodes d'examen sont inefficaces ou en préparation d'une intervention chirurgicale. L'introduction d'un cathéter lors du diagnostic initial s'accompagne d'un risque déraisonnable.

Traitement

Le traitement de la pathologie de l'artère pulmonaire chez un nouveau-né est uniquement chirurgical. Dans les formes sévères de la maladie, l'opération peut être réalisée dans les premiers jours, et parfois même les heures de la vie de l'enfant. Cela se produit uniquement lorsque le retard peut entraîner la mort du bébé. Les interventions planifiées sont reportées à un âge plus avancé. Pour corriger l'état de l'artère pulmonaire, l'enfant est hospitalisé à l'âge de 3-4 ans.

La technique d'intervention chirurgicale peut varier en fonction des capacités de la clinique et des qualifications du chirurgien. Il y a 15-20 ans, la plus courante était la méthode de manipulation ouverte, dans laquelle le chirurgien cardiaque devait travailler à cœur ouvert. Cette méthode était dangereuse et avait des taux de mortalité élevés.

Actuellement, la technique opératoire préférée est la valvuloplastie par ballonnet. Lorsqu'elle est effectuée, une large incision de la poitrine n'est pas effectuée. Un ballon gonflable est passé à la zone touchée par le vaisseau sanguin principal, qui est fixé dans la zone de rétrécissement et gonflé. Le ballon dilate le site sténosé, assurant un flux sanguin normal dans l'artère pulmonaire et les poumons eux-mêmes.

Prévisions et prévention

Le pronostic d'une sténose légère est favorable. En règle générale, le patient ne présente aucun symptôme de la maladie, aucun traitement n'est nécessaire. Le patient a besoin d'un suivi dynamique de son état, mais en général il vit une vie bien remplie. L'espérance de vie moyenne des patients présentant un degré moyen de la maladie est de 20 à 30 ans en l'absence de la correction nécessaire de l'artère. Les patients atteints de sténose sévère sans chirurgie meurent dans les premières années de la vie. Une intervention chirurgicale opportune dans la plupart des cas rend le pronostic favorable, permettant au patient de mener une vie bien remplie.

Des mesures préventives pour prévenir la sténose de l'artère pulmonaire n'ont pas été développées. Il est conseillé aux femmes en âge de procréer d'éviter l'exposition aux produits chimiques, aux radiations et aux médicaments.

Réduire quelque peu la probabilité de développer une pathologie chez un enfant, l'exercice régulier des parents dans le sport, leur mode de vie sain, des examens médicaux préventifs réguliers.

L'artère pulmonaire transporte le sang veineux du ventricule droit du cœur vers les poumons. Il y a trois valves distinctes dans le trajet du flux sanguin. Les perturbations de la circulation entraînent des problèmes de fonctionnement du cœur, des poumons et du cerveau.

La sténose valvulaire pulmonaire survient dans 10 % des cas d'insuffisance cardiaque congénitale et de maladie cardiaque. Un pourcentage assez élevé de patients souffrent d'une forme acquise de la maladie.

Qu'est-ce que la sténose de l'artère pulmonaire

La sténose valvulaire la plus courante de l'artère pulmonaire chez les nouveau-nés. La maladie a le tableau clinique suivant. Le rétrécissement du vaisseau augmente la pression dans le ventricule droit. La sténose pulmonaire chez les enfants oblige le muscle cardiaque à déployer de grands efforts pour maintenir un flux sanguin normal. En conséquence, la soi-disant "bosse cardiaque" se forme. Les causes du développement de la maladie chez un nouveau-né sont un facteur génétique.

La sténose mineure est presque impossible à diagnostiquer pendant l'accouchement. Le nouveau-né n'a pas de cyanose, on entend un rythme cardiaque normal.

En l'absence d'une tendance à réduire la lumière, aucun traitement supplémentaire n'est nécessaire. L'espérance de vie moyenne est identique à celle d'une personne ordinaire en bonne santé.

La sténose congénitale sous forme sévère se manifeste par un tableau clinique clair et des manifestations. Le pronostic de la maladie est extrêmement défavorable. Si vous n'effectuez pas de traitement chirurgical, l'enfant mourra dans l'année.

La sténose chez les adultes est quelque peu différente par rapport au tableau clinique de ce qui est diagnostiqué chez les enfants. Le développement de changements dans la structure est mis en évidence par des symptômes et des signes caractéristiques:

• Plaintes de douleur dans la poitrine.
• L'apparition de cyanose des lèvres, décoloration du bout des doigts.
• Pulsation des veines de la région cervicale.
• développement de la fatigue chronique.
• Exacerbation des symptômes avec le port de charges lourdes et un travail physique intense.

Lors de la réalisation d'une étude diagnostique, le bruit lors de la sténose est bien audible dans l'espace interscapulaire. Une autre caractéristique qui aide au diagnostic différentiel est l'absence de sauts de pression artérielle.

À quel point la maladie est-elle dangereuse

Le pronostic de la sténose dépend du stade de développement de la maladie, de la localisation du rétrécissement de la lumière et de la pathologie détectée en temps opportun.

Il est d'usage de classer quatre stades du développement de la maladie:

1. Sténose modérée - à ce stade, il n'y a aucune plainte de mauvaise santé, l'ECG montre les premiers signes de surcharge du ventricule droit. Une sténose modérée peut se transmettre d'elle-même, le pronostic du traitement est positif.
2. Sténose sévère - le stade est caractérisé par une vasoconstriction importante, ainsi qu'une augmentation de la pression systolique dans le ventricule droit jusqu'à 100 mm Hg.
3. Sténose aiguë ou aiguë - insuffisance valvulaire, troubles circulatoires, haute pression dans le ventricule droit supérieure à 100 mm Hg sont diagnostiqués.
4. Décompensation - la dystrophie myocardique se développe, les troubles circulatoires deviennent irréversibles. Si vous n'effectuez pas d'opération chirurgicale, il y a un œdème pulmonaire, un arrêt cardiaque. Le pronostic est défavorable. La chirurgie ne garantit pas un retour à la vie normale.

Outre les stades de développement, la localisation de la sténose affecte également le pronostic du traitement. Sur cette base, il est d'usage de distinguer les types de maladies suivants:

• Sténose supravalvulaire - dans la plupart des cas, des troubles pathologiques de la structure de la valve sont observés. La sténose se forme dans la partie supérieure de l'artère. Accompagné de rubéole et de syndrome de Williams (le patient acquiert des traits du visage allongés).
• Sténose sous-valvulaire - caractérisée par un rétrécissement en forme d'entonnoir, en combinaison avec un faisceau musculaire qui empêche l'éjection du sang du ventricule droit.
• Sténose infundibulaire - se produit comme un symptôme supplémentaire des troubles de la valve ventriculaire droite. Elle peut aussi exister quelle que soit la première maladie. La sténose combinée de l'artère pulmonaire complique le traitement de la maladie et réduit les chances d'une issue favorable du traitement.
• Sténose périphérique - la pathologie est caractérisée par de multiples lésions vasculaires. La maladie ne se prête pas au traitement chirurgical traditionnel.
• Sténose isolée - fait référence à des malformations cardiaques congénitales. Avec un développement modéré, un traitement chirurgical et médical n'est pas nécessaire. Dans la forme aiguë, une intervention chirurgicale est effectuée.
• Sténose résiduelle - lors de la contraction des ventricules, une certaine quantité de sang y reste. Cela conduit à une circulation sanguine altérée. La pathologie est congénitale.

Une sténose légère, en règle générale, ne se manifeste pas et ne nécessite pas de traitement. Le patient doit subir un examen régulier pour le développement de violations. Lorsque des manifestations cliniques surviennent, une intervention chirurgicale est nécessaire.

Comment guérir cette pathologie

L'élimination chirurgicale de la sténose valvulaire est la seule méthode thérapeutique possible. Une indication absolue pour l'opération est une malformation congénitale, dont la conséquence sont des troubles circulatoires importants.

Ainsi, la transposition des gros vaisseaux (les deux artères principales sont modifiées par endroits) peut être éliminée exclusivement par la méthode de la chirurgie radicale. Il en va de même pour les autres pathologies congénitales.

Chez l'adulte, une intervention chirurgicale est recommandée si le diagnostic anténatal a montré la présence d'une décompensation vasculaire. Comme mesure recommandée, chirurgie pour sténose sévère ou aiguë. Les médicaments ne sont prescrits que pendant la période de préparation préopératoire.

Avertissement et prévention

La prévention de la sténose n'a pas de traits caractéristiques et s'effectue de la même manière que pour toute autre pathologie du système cardiovasculaire. Il est recommandé au patient de changer de mode de vie, en abandonnant les mauvaises habitudes, notamment le tabagisme et l'alcool.

Un régime thérapeutique et des cours d'éducation physique sont également prescrits. Ces mesures permettront de réduire l'excès de poids et de se débarrasser du mauvais cholestérol dans le sang.

Le traitement avec des remèdes populaires est efficace pour prévenir l'athérosclérose et maintenir le tonus du système vasculaire.

Si vous ne mangez qu'une demi-tasse de graines crues par jour, vous pouvez rapidement vous débarrasser du mauvais cholestérol dans le sang. Une prise quotidienne d'une poignée de baies d'aronia peut normaliser la tension artérielle sans prendre de médicaments.

L'artériopathie pulmonaire congénitale ou acquise est traitée exclusivement par chirurgie. Étant donné que l'opération chirurgicale comporte un risque élevé, il ne faut pas accepter l'opération à la hâte.

STÉNOSE DE L'ARTÈRE PULMONAIRE, VALVULAIRE Miel.
Sténose valvulaire pulmonaire isolée (PA) - CHD, caractérisée par une obstruction dans le trajet du flux sanguin au niveau de la valve pulmonaire. Fréquence - 10-12% des patients atteints de coronaropathie.

Classification

Stade I - sténose modérée. Il n'y a pas de plaintes. ECG - signes initiaux de surcharge ventriculaire droite (RV). La pression systolique y est jusqu'à 60 mm Hg.
Stade II - sténose sévère avec manifestations cliniques caractéristiques. Pression systolique dans le pancréas -60-100 mm Hg.
Stade III - une sténose aiguë avec une pression ventriculaire droite supérieure à 100 mm Hg. Évolution sévère, signes de troubles circulatoires.
Stade IV - décompensation. Caractérisé par une dystrophie myocardique, un degré sévère de troubles circulatoires. La pression systolique dans le pancréas peut ne pas être très élevée, car. une insuffisance contractile se développe.

Étiologie

maladie héréditaire
Embryopathie due à la rubéole transférée dans la période prénatale. anatomie pathologique
Initialement, la sténose valvulaire de l'AL se forme à la suite de la fusion des feuillets valvulaires sans aucune perturbation du développement de la voie de sortie du pancréas. Cependant, lorsque la pression dans le pancréas dépasse 200 mm Hg, sa section excrétrice finit par subir une fibrose sévère et devient le deuxième niveau de sténose
Habituellement, les feuillets valvulaires fusionnent le long des bords pour former un diaphragme membraneux.
Avec une évolution clinique légère, le diamètre de la lumière est supérieur à 1 cm
Dans les cas graves - moins de 3-4 mm
En raison de l'impact du flux sanguin traversant l'ouverture rétrécie de la valve, une expansion post-sténotique de l'AL se produit
Dans des cas exceptionnellement rares, une calcification valvulaire est possible chez les patients adultes.
physiologie pathologique. Les troubles hémodynamiques sont causés par une obstruction à la circulation du sang du pancréas vers l'AL
Augmentation compensatoire de la pression dans le pancréas avec une augmentation de son travail
La pression dans le pancréas commence à augmenter si la surface de la sortie du pancréas est réduite de 40 à 69% de la norme
Avec une sténose sévère, la pression atteint 200 mm Hg. et plus, et le travail du ventricule augmente de 5 à 8 fois
Zone d'alésage de soupape critique - 0,15 cm2
La pression dans LA reste normale
Le volume d'éjection RV approprié est maintenu en allongeant la période d'éjection
Lorsque la pression diastolique VD augmente, la pression systolique auriculaire droite (RA) augmente. En conséquence, l'ouverture de la fenêtre ovale est possible, puis le sang du PP pénètre dans celui de gauche et une cyanose se développe.

Image clinique

Plaintes
Essoufflement qui survient initialement à l'effort et, dans les cas graves, même au repos
Douleur dans le cœur (survient chez les adolescents).
Apparition des malades
La couleur de la peau ne change généralement pas. Chez certains patients, avec la fenêtre ovale restante ouverte, une cyanose modérée (cyanose des lèvres) est possible.
bosse cardiaque
Gonflement et pulsation des veines du cou
Tremblement systolique dans la projection du LA (II espace intercostal à droite du sternum)
Pulsation dans la région épigastrique (augmentation de la poussée VD).
Percussion : élargissement des limites du cœur à gauche et à droite.
Auscultation : souffle cardiaque détecté dès la naissance
Souffle systolique rugueux dans les espaces intercostaux II-III. Le bruit est conduit vers la clavicule gauche, bien ausculté dans l'espace interscapulaire
Je ton est fortement augmenté. Le renforcement du ton I n'est pas noté avec une insuffisance ventriculaire droite ou avec une sténose prononcée
Le ton II sur LA est affaibli ou absent
Parfois, un vague souffle diastolique est entendu, indiquant une insuffisance valvulaire concomitante de l'OG.
Le pouls et la tension artérielle ne changent pas.

Etudes Spéciales

Radiographie du coeur en 3 projections
Projection antéropostérieure : élargissement du cœur à droite et à gauche, expansion du tronc LA en combinaison avec un schéma pulmonaire normal ou déplété
Première projection oblique: l'ombre du cœur est élargie vers l'arrière, le contour de l'œsophage contrasté n'est pas déplacé (signe d'une augmentation de la PP)
La deuxième projection oblique: l'ombre du cœur est élargie vers l'avant (en raison d'une augmentation du pancréas).
L'ECG reflète le degré de surcharge et d'hypertrophie du cœur droit
Avec une légère sténose, l'EOS conserve sa position normale
Détecter le rythme sinusal, les arythmies supraventriculaires périodiques
La surcharge cardiaque droite augmente à mesure que la pression VD augmente
Dans ce cas, l'EOS dévie vers la droite et l'angle a passe de +70° à +150°
L'amplitude de l'onde R peut dépasser 20 mm
Le décalage de l'intervalle S-T vers le bas et l'onde T négative dans les dérivations thoraciques droites indiquent un degré extrême de surcharge.
échocardiographie
Expansion importante de la cavité pancréatique
Expansion post-sténotique du tronc LA
Le balayage Doppler couleur permet d'évaluer la différence de pression entre le VD et le LA.
Cathétérisme cardiaque droit
Réglez la pression dans le pancréas et la différence de pression entre celui-ci et le tronc pulmonaire. Sur la base des données obtenues, il est possible de diagnostiquer une combinaison de sténose valvulaire et sous-valvulaire
Dans la sténose valvulaire, au moment où la sonde est retirée du LA dans le ventricule, une forte augmentation de la pression systolique est enregistrée.
Lorsque la sténose valvulaire est associée à une sténose sous-valvulaire, une zone intermédiaire est déterminée sur la courbe de pression avec une pression systolique plus élevée qu'en LA, mais une pression diastolique nulle
La saturation en oxygène du sang dans les cavités cardiaques se situe dans la plage normale
Angiocardiographie sélective dans la projection latérale - signes directs de sténose valvulaire (une bande d'illumination entre le pancréas contrasté et LA).

Diagnostic différentiel

Communication interauriculaire
Sténose LA rivetée (sténose du cône artériel du pancréas)
Sténose supravalvulaire de l'OG (sténose du tronc pulmonaire partout)
Tétralogie de Fallot et autres défauts complexes, incl. sténose LA.
Traitement:

Opération

L'élimination de la sténose valvulaire est la seule méthode efficace de traitement du défaut.
Indications chirurgicales - stades II et III de la maladie.
Contre-indication relative - stade IV. Cependant, si le traitement médicamenteux peut réduire la gravité de l'insuffisance circulatoire, il est possible d'effectuer des options d'intervention plus légères.
Types d'avantages opérationnels
Chirurgie fermée - valvotomie percutanée par ballonnet
Il est réalisé par voie transveineuse dans le processus de cathétérisme cardiaque avec une sonde spéciale équipée d'un ballon
La méthode n'est pas assez efficace dans les sténoses valvulaires compliquées de fibrose du défilé pancréatique
Valvotomie ouverte, réalisée à la fois sous circulation extracorporelle et hypothermie modérée.
Mortalité postopératoire - 0,5-1,5%.

Thérapie médicamenteuse

Utilisé pour la préparation préopératoire ou à la place de la chirurgie au stade IV
LS - voir.
Gestion des patients
Suivi médical régulier des patients n'ayant pas subi de correction chirurgicale
Prévention de l'endocardite infectieuse chez tous les patients
Identification des porteurs d'infection streptococcique avec la réhabilitation des foyers chroniques
Antibiothérapie prophylactique lors de toute intervention chirurgicale
Après la chirurgie, une rééchocardiographie annuelle est recommandée.

Synonymes

Sténose valvulaire pulmonaire Voir aussi, Tétralogie de Fallot, Endocardite infectieuse

Abréviations

LA - artère pulmonaire
VD - ventricule droit
PP - oreillette droite

CIM

137.0 Sténose valvulaire pulmonaire

Manuel des maladies. 2012 .

Voyez ce qu'est la "sténose valvulaire pulmonaire" dans d'autres dictionnaires :

Mon chéri. La sténose mitrale (MS) est un rétrécissement pathologique de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche, causé par la fusion des feuillets de la valve mitrale (VM) et le rétrécissement de son anneau fibreux. Fréquence 0,05 0,08 % de la population. Âge prédominant 40 60 ans… Manuel des maladies

Mon chéri. La sténose de l'orifice aortique est une malformation cardiaque sous la forme d'un rétrécissement de l'orifice aortique dû à une pathologie de la valve aortique et des structures paravalvulaires. Fréquence Des sténoses aortiques pures isolées sont observées dans 1,5 à 2% des cas de cardiopathie valvulaire acquise ... ... Manuel des maladies

La maladie est une maladie spécifique, qui s'accompagne d'un rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule droit du côté de la valve située dans l'artère pulmonaire. Un tel changement constitue un obstacle important, et c'est à travers lui que le ventricule doit pomper le sang avec un effort considérable, ce qui, à son tour, peut affecter la qualité de la vie humaine.

Types de maladies

Parmi toutes les malformations cardiaques congénitales connues, la sténose isolée est très fréquente, soit environ 12 %. La sténose valvulaire est la plus courante, bien qu'une sténose parfois combinée puisse survenir, qui survient avec une sténose supravalvulaire ou sous-valvulaire, ainsi que d'autres cardiopathies congénitales connues.

Dans près de 90% des cas de cette maladie, la sténose est diagnostiquée comme valvulaire. Les 10 % restants sont sous-valvulaires et supravalvulaires.

La sténose valvulaire se caractérise par l'absence de séparation de la valve elle-même en certains folioles et l'acquisition de la forme d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture allant jusqu'à 10 mm. La sténose sous-valvulaire s'accompagne d'une croissance anormale du tissu fibreux et du muscle en forme d'entonnoir qui se rétrécit dans une partie du compartiment efférent du ventricule droit. La sténose supravalvulaire se caractérise par un rétrécissement local, la présence de plusieurs sténoses périphériques, etc.

La maladie est classée en fonction du niveau des indicateurs de pression artérielle et du gradient de pression (différence) qui se produit dans le ventricule et l'artère pulmonaire :

• Stade 1 - au premier stade, la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est déterminée sous une forme modérée, la pression artérielle est jusqu'à la limite de 60 mm Hg. avec des indicateurs de gradient avec un point extrême jusqu'à 30 mm Hg;
• Stade 2 - au deuxième stade, le diagnostic devient une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire de forme prononcée avec une limite de pression allant jusqu'à 100 mm Hg. et avec un gradient - jusqu'à 80 mm Hg. Art.;
• Stade 3 - à ce stade, la maladie est définie comme une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire avec une forte gravité, l'indicateur de pression est supérieur à 100 mm Hg. Art. avec un gradient supérieur à 80 mm Hg ;
• Le stade 4 est le stade le plus grave de la maladie, dans lequel le développement de la dystrophie myocardique commence souvent et une violation de la circulation générale se produit, mais la pression accrue dans la région du ventricule diminue en raison de l'apparition d'une insuffisance de contractions.

Symptômes de la maladie

La sténose pulmonaire se manifeste différemment selon le niveau de développement de la maladie. Elle est influencée par des indicateurs tels que la pression ventriculaire droite et le gradient indiqué ci-dessus. Avec les indicateurs faibles et inexprimés indiqués ci-dessus, les symptômes ou les plaintes peuvent être complètement absents.

Au stade avancé de la maladie, les manifestations suivantes peuvent être observées :

• la fatigue, qui apparaît très vite même avec des charges mineures ;
• faiblesse générale;
• somnolence et vertiges;
• essoufflement et battements de coeur forts;
• cas d'évanouissement;
• crises et manifestations d'angine de poitrine dans une forme plus grave de la maladie.

Lors de l'examen du patient dans ce cas, le médecin attire l'attention sur la pulsation et la sécrétion des veines cervicales, la peau pâle, le tremblement systolique de la poitrine, la présence de la soi-disant bosse cardiaque.

Une diminution du débit cardiaque entraîne une cyanose des lèvres, des phalanges et des joues.

La sténose valvulaire pulmonaire est une maladie qui peut également survenir chez les enfants. Souvent, sa manifestation est un retard dans le développement physique, qui se manifeste par une réduction du poids corporel et une petite taille.

Pour les enfants souffrant de cette maladie, des rhumes fréquents sont caractéristiques, ainsi que le développement d'une pneumonie. Dans certains cas, la maladie survient également chez les nouveau-nés, dont la cause peut être la présence de cette maladie chez sa mère.

Vous pouvez déjà remarquer sa présence pendant la grossesse par le bruit ou à la suite d'une radiographie, ce qui indique une augmentation du cœur à partir du ventricule droit. Chez les nouveau-nés, la maladie peut ne pas acquérir de formes compliquées, de sorte qu'ils sont tout à fait capables de ne pas affecter négativement leur mode de vie habituel.

Si la forme de la maladie est modérée ou sévère, une cyanose apparaît dès les premiers jours, c'est-à-dire une couleur bleue dans la région nasolabiale, sur les ongles et les lèvres. Malheureusement, s'ils ne sont pas traités, ces enfants peuvent mourir au cours de leur première année de vie.

Diagnostic de la maladie

Pour déterminer la sténose de l'artère pulmonaire, il est nécessaire de procéder à une série d'examens, comprenant une analyse, ainsi qu'une comparaison des données obtenues. Les résultats des diagnostics dits instrumentaux ne sont pas les derniers du diagnostic.

Avec cette maladie, il y a un déplacement des bords du cœur vers la droite, et à la palpation, une pulsation systolique est perceptible dans le ventricule droit. Selon les données obtenues après auscultation et, un bruit rugueux et fort se fait entendre, le deuxième ton est affaibli dans l'artère pulmonaire puis il est complètement dédoublé.

La radiographie indique une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire, s'il y a une expansion des limites cardiaques dans celle-ci dans le contexte d'un épuisement de l'image pulmonaire.

La réalisation d'un ECG peut aider à déterminer la charge sur le ventricule. L'utilisation de l'échocardiographie en présence d'une maladie montre souvent une dilatation du ventricule ainsi qu'une dilatation de l'artère pulmonaire.

L'échographie Doppler est utilisée pour déterminer la différence de pression entre le ventricule et le tronc pulmonaire.

L'indicateur de pression est facile à vérifier en sondant dans les bonnes parties du cœur. Cette méthode est également utilisée pour déterminer le gradient. En présence de douleurs rétrosternales chez les patients de plus de 40 ans, une coronarographie sélective est indiquée.

En présence de symptômes de la maladie chez les enfants, aux fins d'un diagnostic précis, les éléments suivants sont utilisés:

• radiographie qui affiche des changements dans les poumons;
• ECG - afin de déterminer la congestion du côté droit du cœur;
• échocardiogramme - pour la conclusion finale indiquant le degré de la maladie.

La chose la plus importante dans le diagnostic d'une maladie est de la distinguer de maladies similaires telles que des défauts dans la région des parois des cavités cardiaques, la triade de Fallot, le complexe d'Eisenmenger, etc.

Traitement

Le moyen le plus courant et le plus efficace de traiter cette maladie est la chirurgie, qui consiste à éliminer la sténose. Il faut garder à l'esprit que cette opération n'est indiquée que lorsque la sténose de l'artère pulmonaire a atteint le stade 2 ou 3.

Dans la sténose valvulaire, une valvuloplastie ouverte est utilisée, dans laquelle les commissures qui ont fusionné sont coupées. La valvuloplastie par ballonnet (endovasculaire) est également largement utilisée. Il s'agit d'une méthode d'élimination intravasculaire de la sténose, qui est réalisée à l'aide d'un ballon gonflable et d'un cathéter.

En cas de sténose supravalvulaire, une reconstruction de la zone de rétrécissement est nécessaire à l'aide d'une prothèse (xénopéricardique) ou d'un patch. La sténose sous-valvulaire nécessite une infundibulectomie. Ce processus est l'élimination du tissu hypertrophié apparu (muscle) dans la zone de la voie de sortie du ventricule droit.

Toute forme de sténose est tout à fait capable de provoquer des complications graves qui affectent l'espérance de vie. Par conséquent, le diagnostic et le traitement doivent être effectués en temps opportun. Malgré cela, même la chirurgie peut être dangereuse avec des conséquences telles que le développement d'une insuffisance valvulaire pulmonaire.

Le traitement des enfants et la base de son choix sont basés sur le niveau de rétrécissement de l'artère pulmonaire. L'intervention chirurgicale ne peut être prescrite qu'avec une légère gravité de la maladie ou en l'absence de toute plainte. Si tel est le cas, un traitement doit être appliqué d'urgence. Habituellement, l'opération est effectuée à l'âge de 5 à 10 ans.

Dans une forme grave de la maladie, l'opération peut être effectuée immédiatement. Pour les enfants, une procédure telle que la valvuloplastie par ballonnet ou la reconstruction chirurgicale est utilisée. En général, ce traitement donne de bons résultats et un faible taux de mortalité.. Dans une faible mesure, il s'affiche dans la vie ordinaire d'un enfant qui, après 3 mois, peut bien retourner à l'école.

Toute activité physique est limitée pour une période pouvant aller jusqu'à deux ans.

Prévention des maladies et pronostic pour l'avenir

La sténose pulmonaire, qu'elle soit survenue chez l'adulte ou chez l'enfant, avec une forme mineure n'a pratiquement aucun effet sur la qualité ou l'espérance de vie. Si nous parlons d'une forme importante de la maladie d'un point de vue hémodynamique, cela conduit au développement précoce d'une insuffisance du ventricule droit. Ceci, à son tour, peut entraîner une mort subite.

Les statistiques montrent qu'à la suite de l'opération pour 91% des patients, l'espérance de vie moyenne est d'au moins 5 ans supplémentaires. En l'absence de symptômes graves chez les patients adultes, l'opération peut être reportée pendant une certaine période.

En tant que mesure préventive de l'apparition de cette maladie, en particulier chez les enfants, elle devient la fourniture de toutes les conditions nécessaires au déroulement normal de la grossesse de la femme enceinte. En outre, toutes les mesures doivent être prises pour la reconnaissance rapide de la maladie, à la suite de quoi un traitement approprié peut être prescrit.

Il peut également viser à éliminer les maladies qui ont provoqué les changements acquis par l'enfant. Chaque patient doit être observé par des spécialistes tels qu'un cardiologue et un chirurgien cardiaque, et prendre toutes les mesures pour prévenir le développement d'une endocardite infectieuse.