Double échographie de la crosse aortique fœtale. Anomalies de la crosse aortique et des vaisseaux brachiocéphaliques chez l'enfant

Avec cette anomalie, l'aorte ascendante monte et à droite de la trachée et de l'œsophage, se propage à travers la bronche droite, descend soit à droite, soit, en passant derrière l'œsophage, à gauche de la colonne vertébrale. L'aorte droite se manifeste souvent sans symptômes pathologiques. Dans ces cas, le ligament artériel est situé devant la trachée et n'est pas étiré, et s'il passe derrière l'œsophage, il est long. Si un ligament artériel ou un canal artériel persistant passe de l'artère pulmonaire à l'aorte à gauche de la trachée et derrière l'œsophage, un anneau se forme qui entoure l'œsophage et la trachée. Le ligament artériel appuie sur l'œsophage et la trachée. L'artère sous-clavière gauche passe dans un cas devant la trachée ou le diverticule de l'arc branchial gauche IV résiduel. Le diverticule est situé à la confluence de l'arc droit avec l'aorte descendante. Diverticules - vestiges de l'arc branchial IV gauche avec différentes variantes des artères sous-clavières.

Symptômes cliniques

Chez les enfants, un arc aortique du côté droit peut provoquer un hoquet persistant. En l'absence d'anneau rétrécissant fermé par un ligament artériel, l'évolution de la maladie est asymptomatique. Chez l'adulte atteint de sclérose aortique, les phénomènes de dysphagie augmentent. Détresse respiratoire pire après avoir mangé.

Variétés décrites dans la littérature

Arc aortique droit avec ligament artériel gauche selon A. Blalock

L'arc aortique traverse la bronche principale droite et descend du côté droit de la colonne vertébrale comme l'aorte descendante. Les artères carotide commune gauche et sous-clavière gauche partent de l'artère innominée. Le ligament artériel s'attache à l'artère innominée.

Arc aortique droit avec aorte descendante gauche associée à une persistance du canal artériel (Beavan et Fatty)

L'arc aortique droit est situé sur le cou, au niveau du cartilage thyroïde, du côté droit du larynx. L'arc aortique est formé dans ce cas à partir de la troisième paire de l'arc branchial droit. Le canal artériel perméable pénètre dans l'aorte descendante contre l'artère sous-clavière gauche. La carotide commune gauche naît de l'aorte ascendante et monte devant et à gauche de la trachée. Le canal artériel est impliqué dans l'anneau vasculaire, qui comprime la trachée et l'œsophage.

Diagnostic par rayons X

Données radiographiques. Lors de l'inhalation - aération insuffisante des poumons, lors de l'expiration - hyperaération. Signes d'infection dans les poumons. La saillie de l'aorte est visible sur le côté droit de l'ombre médiastinale et sur la gauche, l'ombre normale de l'arc aortique est absente. Sur le côté gauche, il y a souvent une image d'ombre d'un diverticule situé là où se trouverait normalement le renflement aortique. L'aorte descendante est parfois déplacée vers les champs pulmonaires. Dans la première position oblique, la trachée est décalée vers l'avant et l'ombre du diverticule est détectée au niveau de l'arc entre la trachée et la colonne vertébrale. En position oblique gauche, l'aorte descendante se plie. Sur les radiographies de profil, la trachée est visible, remplie d'air dans la partie supérieure normale et nettement rétrécie en bas.
Examen de l'oesophage. Une gorgée de baryum détecte un rétrécissement brutal de l'œsophage et une compression de sa surface latérale et postérieure gauche s'il existe un diverticule ou un ligament artériel en anneau fermé. Au-dessus de l'encoche sur la surface postérieure de l'œsophage, un défaut séparé allant obliquement vers le haut et vers la gauche est déterminé. Elle est causée par la compression de l'artère sous-clavière gauche, passant derrière l'œsophage jusqu'à la clavicule gauche. L'ombre de l'artère sous-clavière gauche, passant derrière l'œsophage, est située au-dessus de l'ombre de l'arc de l'aorte droite. Un diverticule aortique gauche pulsé apparaît derrière l'œsophage. L'œsophage est déplacé vers l'avant.
Examen de la trachée au lipoïdol. En présence de symptômes de compression de la trachée, une étude de contraste de celle-ci montre la localisation de l'anneau aortique. L'introduction de lipoïdol dans la trachée révèle une encoche allongée le long de la paroi droite de la trachée, causée par l'arc aortique adjacent, une encoche sur la paroi antérieure de la trachée due à la compression par l'artère pulmonaire et une empreinte sur la paroi gauche de la trachée du ligament artériel. S'il n'y a pas de compression de la trachée, il est inutile de l'examiner avec du lipoïdol.
Angiocardiographie. Il est produit lorsque l'arc aortique droit est associé à d'autres malformations cardiaques congénitales.

Diagnostic différentiel

Un arc aortique droit peut provoquer une image similaire à celle observée avec un double arc aortique. Sur l'image antérieure, l'arc aortique droit chez les enfants en présence d'une ombre agrandie du thymus n'est pas clairement détecté. Cependant, la glande ne fait pas avancer l'œsophage. Les tumeurs de l'ombre médiastinale postéro-supérieure peuvent simuler un arc aortique droit, mais elles ne pulsent pas. La protrusion normale de la crosse aortique gauche est conservée. Avec les anévrismes de l'artère innominée ou de l'aorte gauche descendante, l'ombre de l'aorte descendante est toujours détectée.

Anomalies de la crosse aortique et des vaisseaux brachiocéphaliques chez l'enfant

Les anomalies de l'arc aortique et des vaisseaux brachiocéphaliques (brachycéphales) surviennent isolément et en association avec des malformations cardiaques congénitales. Certaines anomalies ne se manifestent pas cliniquement et représentent des variantes de la norme, tandis que d'autres, au contraire, conduisent à une compression de la trachée et de l'œsophage, se caractérisent par un tableau clinique spécifique et doivent donc être classées comme conditions pathologiques.

Les anomalies de la crosse aortique sont très diverses. Ainsi, dans la classification proposée par J. Stewart et al. (1964), 25 variants ont été identifiés. Dans cette section, les principales anomalies les plus courantes seront considérées (Fig. 21).

Riz. 21. Types d'anomalies de l'arc aortique (schéma).

A - artère sous-clavière droite aberrante avec un arc aortique gauche; b - arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche aberrante ; c - arc aortique droit - type miroir ; d - arc aortique double. BA - aorte ascendante ; ON - aorte descendante ; PP - artère sous-clavière droite ; PS - argérie carotide droite ; LS - artère carotide gauche ; LA - artère sous-conjonctive gauche.

Artère sous-clavière droite aberrante (a. Iusoria) - départ de l'artère sous-clavière droite par le dernier tronc avec l'arc aortique gauche. Dans de tels cas, l'artère est située rétro-œsophagienne; le plus souvent l'anomalie est asymptomatique, mais peut entraîner une dysphagie transitoire. Sur les radiographies réalisées avec contraste de l'œsophage, en projection antéropostérieure au niveau de Tm - Tiv, un défaut de remplissage de forme linéaire est déterminé, situé obliquement de bas en haut à gauche. Une échancrure sur la paroi dorsale de l'œsophage est révélée au même niveau sur les vues oblique antérieure et latérale gauche (Fig. 22).

L'aortographie vous permet d'établir l'origine de l'artère sous-clavière droite en aval de tous les vaisseaux brachiocéphaliques. Cette anomalie devient importante chez les nourrissons atteints de malformations cardiaques congénitales au cours des études intracardiaques, y compris le cathétérisme ventriculaire gauche. S'il est produit en utilisant l'accès par l'artère axillaire gauche, qui est souvent utilisé dans la pratique, alors a. Iusoria ne permet pas l'insertion d'un cathéter dans l'aorte ascendante et effectue un cathétérisme ventriculaire gauche et une ventriculographie gauche.

Arc aortique droit - une anomalie dans laquelle il se propage à travers la bronche principale droite; l'aorte thoracique est située à droite de la colonne vertébrale. W. Shuford et al. (1970) distinguent trois types d'arc aortique droit selon la localisation des vaisseaux brachiocéphaliques. Avec le type I, l'artère sous-clavière gauche quitte le dernier tronc, c'est-à-dire qu'il y a un. Iusoria dans l'arc aortique droit. Dans ces cas, l'artère provient souvent du diverticule aortique et la persistance du canal artériel ou du ligament artériel relie les artères sous-clavière gauche et pulmonaire gauche, formant un anneau vasculaire.

Le type II est caractérisé par une image miroir par rapport à l'habituel

Riz. 22. Radiographie en vue oblique antérieure gauche d'un enfant de 3 ans. Artère sous-clavière droite aberrante Indentation dans la paroi dorsale de l'œsophage formée par une artère anormalement ramifiée.

L'emplacement des vaisseaux brachiocéphaliques, lorsque l'artère innominée quitte le premier tronc, se divisant en artères carotide gauche et sous-clavière gauche. Ce type est le plus courant.

Le type III - artère sous-clavière gauche isolée - diffère du type I en cela. qu'il n'a aucune communication avec l'aorte et est alimenté en sang collatéralement.

Radiologiquement, la crosse aortique droite est diagnostiquée en projection antéropostérieure par la déviation de l'oesophage contrasté vers la gauche au niveau de la crosse aortique (Fig. 23). Si l'œsophage contrasté dans les projections latérales et obliques est incliné vers l'avant, cela indique la présence d'une artère sous-clavière gauche aberrante. Avec un degré de déviation significatif, on peut supposer que l'artère sous-clavière gauche aberrante part du diverticule aortique.

Angiographiquement, il est généralement possible d'établir l'ordre d'origine des vaisseaux brachiocéphaliques et, par conséquent, de déterminer le type d'anomalie. Dans le type I, l'artère carotide commune gauche, qui part avec le premier tronc, est d'abord contrastée, et enfin, l'artère sous-clavière gauche, partant souvent d'un diverticule situé à la jonction de la crosse aortique dans sa section descendante. Dans le type miroir, l'artère innominée est d'abord contrastée, se divisant en artères carotide commune gauche et sous-clavière gauche.

Riz. 23. Radiographie en projection directe d'un enfant de 12 ans. Tétralogie de Fallot. L'arc aortique droit dévie l'œsophage contrasté vers la gauche.

Le double arc aortique est une anomalie très rare. Avec lui, les arcs aortiques droit et gauche existant dans la période embryonnaire sont préservés, et la trachée et l'œsophage sont situés à l'intérieur de l'anneau vasculaire formé par eux. Cela se traduit généralement par une dysphagie et un stridor. Avec cette ayomalie, en règle générale, les vaisseaux brachiocéphaliques droits partent de la droite et la gauche - de l'arc aortique gauche. Habituellement, l'arcade droite est mieux développée ; l'aorte descendante peut être située à droite et à gauche de la colonne vertébrale. Des radiographies de face surexposées peuvent montrer des dépressions sur les parois latérales de la trachée juste avant sa bifurcation. Lors du contraste de l'œsophage dans cette projection au niveau de Tm - Tiv, des défauts de remplissage sont généralement visibles. Dans la projection latérale, une flexion antérieure de l'œsophage ou un défaut de remplissage sur sa paroi dorsale est déterminé.

Le diagnostic d'un double arc aortique est difficile même avec une aortographie de haute qualité. Il est nécessaire d'établir avec précision la perméabilité des deux arcs aortiques, l'ordre d'origine de tous les vaisseaux brachiocéphaliques et, en présence d'un canal artériel ouvert, sa localisation.

Arc aortique droit : qu'est-ce que c'est, causes, options de développement, diagnostic, traitement, quand est-ce dangereux ?

L'arc aortique droit chez le fœtus est une cardiopathie congénitale qui peut survenir isolément ou en combinaison avec d'autres anomalies, parfois graves. Dans tous les cas, lors de la formation de l'arc droit, des perturbations du développement normal du cœur fœtal se produisent.

L'aorte est le plus grand vaisseau du corps humain, dont la fonction est de faire circuler le sang du cœur vers d'autres troncs artériels, jusqu'aux artères et capillaires de tout le corps.

Phylogénétiquement, le développement de l'aorte subit des changements complexes au cours de l'évolution. Ainsi, la formation de l'aorte en tant que vaisseau intégral ne se produit que chez les animaux vertébrés, en particulier chez les poissons (cœur à deux chambres), les amphibiens (cœur à deux chambres avec un septum incomplet), les reptiles (cœur à trois chambres), les oiseaux et les mammifères (cœur à quatre chambres). Cependant, tous les vertébrés ont une aorte, dans laquelle il y a un écoulement de sang artériel mélangé à du sang veineux ou complètement artériel.

Au cours du développement individuel de l'embryon (ontogenèse), la formation de l'aorte subit des modifications aussi complexes que le cœur lui-même. Dès les deux premières semaines de développement embryonnaire, on observe une convergence accrue du tronc artériel et du sinus veineux situé dans la partie cervicale de l'embryon, qui migrent ensuite plus médialement vers la future cavité thoracique. Le tronc artériel donne naissance non seulement à deux ventricules par la suite, mais également à six arcs branchiaux (artériels) (six de chaque côté), qui, au fur et à mesure de leur développement, en 3-4 semaines, se forment comme suit :

les premier et deuxième arcs aortiques sont réduits,
le troisième arc donne naissance aux artères carotides internes qui alimentent le cerveau,
le quatrième arc donne naissance à l'arc aortique et à la partie dite "droite",
le cinquième arc est réduit,
le sixième arc donne naissance au tronc pulmonaire et au conduit artériel (Botallov).

Entièrement à quatre chambres, avec une division claire des vaisseaux cardiaques dans l'aorte et le tronc pulmonaire, le cœur devient à la sixième semaine de développement. Un embryon de 6 semaines a un cœur battant complètement formé avec de gros vaisseaux.

Après la formation de l'aorte et d'autres organes internes, la topographie du vaisseau est la suivante. Normalement, l'arc aortique gauche provient du bulbe aortique dans sa partie ascendante, qui, à son tour, provient du ventricule gauche. C'est-à-dire que l'aorte ascendante passe dans l'arc approximativement au niveau de la deuxième côte à gauche et que l'arc contourne la bronche principale gauche en se dirigeant vers l'arrière et vers la gauche. La partie la plus haute de l'arc aortique se projette sur l'encoche jugulaire juste au-dessus du sommet du sternum. L'arc aortique descend jusqu'à la quatrième côte, située à gauche de la colonne vertébrale, puis passe dans la partie descendante de l'aorte.

Dans le cas où l'arc aortique «tourne» non pas vers la gauche, mais vers la droite, en raison d'un échec de la pose de vaisseaux humains à partir des arcs branchiaux de l'embryon, on parle d'un arc aortique du côté droit. Dans ce cas, l'arc aortique est projeté par la bronche principale droite et non par la gauche, comme cela devrait être normal.

Pourquoi le vice se produit-il ?

Toute malformation se forme chez le fœtus si une femme pendant la grossesse est influencée par des facteurs environnementaux négatifs - tabagisme, alcoolisme, toxicomanie, écologie et rayonnement nocif. Cependant, un rôle important dans le développement du cœur chez un enfant est joué par des facteurs génétiques (héréditaires), ainsi que par des maladies chroniques existantes chez la mère ou des maladies infectieuses passées, en particulier en début de grossesse (grippe, infection herpétique, varicelle, rubéole , rougeole, toxoplasmose et bien d'autres) .

Mais, dans tous les cas, lorsque l'un de ces facteurs influence une femme aux premiers stades de la grossesse, les processus normaux d'ontogenèse (développement individuel) du cœur et de l'aorte, formés au cours de l'évolution, sont perturbés.

Ainsi, en particulier, l'âge gestationnel d'environ 2 à 6 semaines est particulièrement vulnérable au cœur du fœtus, car c'est à ce moment que se produit la formation de l'aorte.

Classification de l'arc aortique droit

variante de l'arc aortique droit avec formation d'un anneau vasculaire

Selon l'anatomie de l'anomalie du conduit, il existe:

L'arc aortique droit sans la formation d'un anneau vasculaire, lorsque le ligament artériel (canal artériel ou Botallov envahi par la végétation, comme cela devrait être normal après l'accouchement) est situé derrière l'œsophage et la trachée,
L'arc aortique droit avec la formation d'un anneau vasculaire, d'un ligament artériel codé ou d'un canal artériel ouvert, est situé à gauche de la trachée et de l'œsophage, comme s'il les entourait.
En outre, un double arc aortique se distingue comme une forme similaire distincte - dans ce cas, l'anneau vasculaire n'est pas formé par le ligament conjonctif, mais par l'afflux du vaisseau.

Figure : une variété d'options pour la structure atypique de l'arc aortique

Selon que d'autres structures du cœur ont été endommagées lors de sa formation, on distingue les types de défauts suivants:

Un type de défaut isolé, sans autres anomalies du développement (dans ce cas, si l'aorte droite n'est pas associée au syndrome de DiGeorge, qui en est caractéristique dans certains cas, le pronostic est aussi favorable que possible);
En association avec la dextrapposition (miroir, bon emplacement du cœur et des gros vaisseaux, dont l'aorte), (ce qui n'est d'ailleurs généralement pas dangereux),
En association avec une cardiopathie plus grave - en particulier la tétrade de Fallot (dextraposition de l'aorte, communication interventriculaire, sténose pulmonaire, hypertrophie ventriculaire droite).

Tétralogie de Fallot, combinée à l'arc droit - une variante de développement défavorable

Comment reconnaître le vice ?

Le diagnostic du défaut n'est pas difficile même pendant la période de gestation. Cela est particulièrement vrai dans les cas où l'arc aortique droit est associé à d'autres anomalies plus graves du développement du cœur. Néanmoins, pour confirmer le diagnostic, une femme enceinte est examinée à plusieurs reprises, y compris sur des échographes de classe experte, un conseil de généticiens, cardiologues et chirurgiens cardiaques est réuni pour statuer sur le pronostic et la possibilité d'accouchement dans un centre périnatal spécialisé. Cela est dû au fait que pour certains types de défauts, combinés à l'arc aortique droit, un nouveau-né peut avoir besoin d'une chirurgie cardiaque immédiatement après l'accouchement.

En ce qui concerne les manifestations cliniques de l'arc aortique droit, il convient de mentionner qu'un défaut isolé peut ne se manifester d'aucune façon, seulement parfois accompagné de fréquents hoquets obsessionnels chez un enfant. En cas d'association avec la tétrade de Fallot, qui accompagne le défaut dans certains cas, les manifestations cliniques sont prononcées et apparaissent dès le premier jour après la naissance, comme une augmentation de l'insuffisance cardiaque pulmonaire avec cyanose sévère (peau bleue) chez un nourrisson. C'est pourquoi la tétrade de Fallot est appelée malformation cardiaque "bleue".

Quel dépistage montre un défaut chez la femme enceinte ?

De plus, l'analyse de l'ADN fœtal peut clarifier l'absence de lien entre la formation de l'aorte droite et les mutations génétiques graves. Dans ce cas, le matériau des villosités choriales ou le liquide amniotique est généralement prélevé par ponction. Tout d'abord, le syndrome de DiGeorge est exclu.

Traitement

Dans le cas où l'arc aortique droit est isolé et ne s'accompagne d'aucune manifestation clinique après la naissance d'un enfant, le défaut ne nécessite pas de traitement chirurgical. Il suffit d'un examen mensuel par un cardiologue pédiatrique avec une échographie cardiaque régulière (une fois tous les six mois - une fois par an).

Lorsqu'il est combiné avec d'autres malformations du cœur, le type d'intervention chirurgicale est sélectionné en fonction du type de défauts. Ainsi, avec la tétrade de Fallot, une opération est montrée dans la première année de la vie d'un enfant, qui se déroule par étapes. Au premier stade, un shunt palliatif (auxiliaire) est effectué entre l'aorte et le tronc pulmonaire pour améliorer le flux sanguin vers la circulation pulmonaire. Au deuxième stade, une chirurgie à cœur ouvert est réalisée à l'aide d'un cœur-poumon artificiel (CIA) afin d'éliminer la sténose du tronc pulmonaire.

En plus de la chirurgie, dans un but auxiliaire, des médicaments cardiotropes sont prescrits qui peuvent ralentir la progression de l'insuffisance cardiaque chronique (inhibiteurs de l'ECA, diurétiques, etc.).

Prévoir

Le pronostic d'un arc aortique isolé du côté droit est favorable, car dans la plupart des cas, la chirurgie n'est même pas nécessaire. Donc, en général, on peut dire que la crosse aortique droite isolée ne met pas la vie de l'enfant en danger.

Avec les types combinés, la situation est beaucoup plus compliquée, car le pronostic est déterminé par le type de maladie cardiaque concomitante. Par exemple, avec la tétralogie de Fallot, le pronostic sans traitement est extrêmement défavorable ; les enfants non opérés atteints de cette maladie meurent généralement au cours de la première année de vie. Après la chirurgie, la durée et la qualité de vie augmentent, et le pronostic devient plus favorable.

Anomalies de la crosse aortique. Les raisons. Options de traitement. Effets.

Les malformations congénitales de l'arc aortique sont connues au moins depuis les publications anatomiques de l'artère sous-clavière droite anormale de Hunauld en 1735, du double arc aortique de Hommel en 1937, de l'arc aortique droit de Fioratti et Aglietti en 1763 et de l'arc aortique interrompu de Steidele en 1788. La relation clinique et pathologique des troubles de la déglutition avec une anomalie de l'artère sous-clavière droite a été décrite par Bayford en 1789, mais ce n'est que dans les années 1930, à l'aide de l'œsophagographie barytée, que certains défauts de l'arc aortique ont été diagnostiqués au cours de la vie. Depuis, l'intérêt clinique pour cette pathologie s'est accru parallèlement à l'élargissement des possibilités de la chirurgie. La première transsection de l'anneau vasculaire a été réalisée par Gross en 1945, et la première réparation réussie d'une rupture de l'arc aortique a été réalisée par Merrill et ses collègues en 1957. Les développements dans l'échodiagnostic de ces malformations depuis les années 1990 ont été à l'origine de la non- reconnaissance invasive et traitement chirurgical rapide.

Classement anatomique

Les défauts de l'arc aortique sous une forme isolée ou en combinaison sont présentés:

anomalies de ramification des vaisseaux brachiocéphaliques ;

anomalies dans l'emplacement de l'arc, y compris l'arc aortique droit et l'arc aortique cervical ;

une augmentation du nombre d'arcs;

interruption de l'arc aortique;

origine anormale d'une branche de l'artère pulmonaire à partir de l'aorte ascendante ou de la branche opposée de l'artère pulmonaire.

Les anomalies individuelles sont mieux comprises en fonction de leur origine embryonnaire.

Embryologie

L'embryologie de l'arc aortique est mieux décrite comme l'apparition, la persistance ou la résorption successives des six paires de vaisseaux reliant le sac tronco-aortique du tube cardiaque embryonnaire à l'aorte dorsale dorsale, qui fusionnent pour former l'aorte descendante. Chaque arc correspond au sac branchial formé à partir du germe embryonnaire.

L'arc aortique gauche normal provient de la partie aortique du tronc artériel fœtal, de la branche gauche du sac tronco-aortique, de l'arc aortique IV gauche, de l'aorte dorsale gauche entre les arcs embryonnaires IV et VI et de l'aorte dorsale gauche distale. à l'arc VI. Les trois branches brachiocéphaliques de l'arc proviennent de sources différentes. L'artère innominée provient de la branche droite du sac transcoaortique, l'artère carotide commune droite provient de l'arc embryonnaire droit III et l'artère sous-clavière droite provient de l'arc VI droit et de l'aorte dorsale droite dans la partie proximale et du VII droit. artère intersegmentaire dans la partie distale. L'artère carotide gauche provient de l'arc aortique gauche III, l'artère sous-clavière gauche - de l'artère intersegmentaire gauche VII. Bien que l'apparition et la disparition de vaisseaux tels que des arcs ou des parties de vaisseaux brachiocéphaliques se produisent séquentiellement, Edwards a proposé le concept d'un "hypothétique double arc aortique" qui contribue potentiellement à presque tous les arcs embryonnaires et composants du système d'arc aortique final.

Classement clinique

En plus de la classification anatomique, il est possible de subdiviser les anomalies de l'arcade selon les signes cliniques :

compression de la trachée, des bronches et de l'œsophage par des vaisseaux qui ne forment pas d'anneaux ;

anomalies de la voûte plantaire ne créant pas de compression des organes médiastinaux ;

anomalies de la crosse dépendantes du canal, y compris interruption de la crosse aortique ;

artères sous-clavières, carotides ou innominées isolées.

Détermination de l'arc aortique gauche et droit

Les arcs aortiques gauche et droit sont déterminés par la caractéristique principale - quelle bronche l'arc traverse, quel que soit le côté de la ligne médiane où se trouve l'aorte ascendante. Il est particulièrement important de s'en souvenir lors de l'examen d'images angiographiques. Habituellement, la position de la crosse aortique est déterminée indirectement par échocardiographie ou angiographie par la nature de la ramification des vaisseaux brachiocéphaliques. Dans tous les cas, sauf pour les artères innominées ou carotides isolées ou rétro-oesophagiennes, le premier vaisseau - l'artère carotide - est situé du côté opposé de la crosse aortique. L'IRM montre directement la relation entre l'arc, la trachée et les bronches, éliminant l'incertitude avec une ramification atypique des vaisseaux.

Arc aortique droit

L'arc aortique droit traverse la bronche principale droite par le haut et passe à droite de la trachée. Il existe quatre principaux types d'arc du côté droit :

artère sous-clavière gauche rétro-oesophagienne ;

avec diverticule rétro-oesophagien ;

avec aorte descendante gauche.

Il existe également plusieurs variantes rares. L'arc aortique droit dans la tétrade de Fallot se produit avec une fréquence de 13 à 34%, dans OSA - plus souvent que dans la tétrade de Fallot, avec transposition simple - 8%, transposition complexe - 16%.

Arc droit avec origine spéculaire des vaisseaux brachiocéphaliques

Avec un arc miroir du côté droit, la première branche est l'artère innominée gauche, qui se divise en artères carotide gauche et sous-clavière gauche, la seconde est la carotide droite et la troisième est l'artère sous-clavière droite. Cependant, cette symétrie n'est pas complète, car le conduit artériel est généralement situé du côté gauche et part de la base de l'artère innominée, et non de l'arc aortique. Par conséquent, une disposition typique en miroir du côté droit de l'arc avec un conduit ou un ligament du côté gauche ne forme pas d'anneau vasculaire. Cette variante représente 27 % des anomalies de la crosse aortique en fréquence. Il est presque toujours associé à une cardiopathie congénitale, le plus souvent à une tétralogie de Fallot, moins souvent à un OSA et à d'autres anomalies du conotronc, y compris la transposition des artères principales, le départ des deux gros vaisseaux du ventricule droit, la transposition anatomiquement corrigée et d'autres défauts. . L'emplacement en miroir de l'arc accompagne également des défauts qui ne sont pas liés au groupe d'anomalies du conotronc, telles qu'une atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact, un VSD avec des faisceaux musculaires anormaux dans le ventricule droit, un VSD isolé, une coarctation de l'aorte.

Une variante rare d'un arc aortique droit en image miroir a un canal artériel ou un ligament du côté gauche s'étendant de l'aorte descendante du côté droit derrière le diverticule œsophagien. Cette variante forme un anneau vasculaire et ne s'accompagne pas d'autres malformations congénitales. Étant donné que ce type d'arc du côté droit ne provoque pas de compression de l'œsophage et ne forme pas d'anneau vasculaire, il ne se manifeste pas cliniquement, il est donc diagnostiqué lors de l'examen d'une coronaropathie concomitante.

En soi, l'arc du côté droit ne nécessite aucune intervention. Cependant, dans certaines circonstances, il est utile pour le chirurgien de connaître l'emplacement de la crosse aortique. Il est préférable de réaliser des anastomoses systémiques pulmonaires selon Blalock-Taussig ou une anastomose modifiée du côté de l'artère innominée. En chirurgie classique, l'origine plus horizontale de l'artère sous-clavière la rend moins susceptible de se plier si l'extrémité sectionnée est suturée à l'artère pulmonaire que si l'artère sous-clavière provient directement de l'arcade. Même avec une prothèse vasculaire Gore-Tex, l'artère innominée est plus pratique pour l'anastomose proximale car elle est plus large.

Une autre situation dans laquelle il est utile de connaître l'emplacement de l'arc aortique est la correction de l'atrésie de l'œsophage et de la fistule trachéo-œsophagienne, car l'accès à l'œsophage est plus pratique du côté opposé à l'emplacement de l'arc aortique.

Arc du côté droit avec isolation des vaisseaux opposés de l'arc

Le terme "isolement" signifie que ce vaisseau part exclusivement de l'artère pulmonaire par le canal artériel et n'est pas associé à l'aorte. Trois formes de cette anomalie sont connues :

isolement de l'artère sous-clavière gauche ;

artère innominée gauche.

L'isolement de l'artère sous-clavière gauche est beaucoup plus fréquent que les deux autres. Cette pathologie dans la moitié des cas est associée à la CHD, et dans 2/3 d'entre eux - à la tétrade de Fallot. Dans la littérature, il existe des rapports uniques d'une artère carotide gauche isolée en combinaison avec la tétrade de Fallot et une artère innominée isolée sans défauts concomitants.

Les patients atteints de cette pathologie des vaisseaux de l'arc ont un pouls affaibli et une pression plus faible dans l'artère correspondante. Lorsque les artères sous-clavière et vertébrale sont isolées, un syndrome de "vol" se développe, dans lequel le sang de l'artère vertébrale est dirigé vers le bas dans l'artère sous-clavière, en particulier lorsque le bras est chargé. Chez 25% des patients, la pathologie se manifeste par une insuffisance cérébrale ou une ischémie de la main gauche. Avec un canal artériel fonctionnel, le sang de l'artère vertébrale s'écoule à travers le canal artériel dans l'artère pulmonaire, qui a une faible résistance. Chez les patients présentant une arche du côté droit et une amplitude de pouls réduite ou une pression réduite sur le bras gauche, ce défaut doit être suspecté.

Un produit de contraste injecté dans la crosse aortique met en évidence un remplissage tardif de l'artère sous-clavière par les artères vertébrales et diverses collatérales. L'échocardiographie Doppler vous permet d'enregistrer le flux sanguin inverse dans l'artère vertébrale, ce qui confirme le diagnostic.

Au cours de la chirurgie coronarienne, le canal artériel est fermé pour éliminer le vol pulmonaire. La ligature chirurgicale ou l'occlusion du canal artériel à l'aide de la technologie du cathéter, ainsi que la réimplantation de l'artère sous-clavière dans l'aorte, peuvent être nécessaires en présence de symptômes cérébraux ou d'un retard de développement du bras gauche.

Arc aortique cervical

L'arc aortique cervical est une anomalie rare dans laquelle l'arc est au-dessus du niveau des clavicules. Il existe deux types d'arc cervical :

avec artère sous-clavière anormale et aorte descendante opposée à l'arc ;

avec une ramification pratiquement normale et une aorte descendante unilatérale.

Le premier type est caractérisé par un arc aortique droit qui descend à droite au niveau de la vertèbre T4, où il se croise derrière l'œsophage et se dirige vers la gauche, donnant naissance à l'artère sous-clavière gauche et parfois au canal artériel. Ce type, à son tour, est subdivisé en un sous-type, dans lequel les artères carotides internes et externes partent de l'arc séparément, et un sous-type, dans lequel il y a un tronc à deux carotides, lorsque les deux artères carotides communes partent d'un vaisseau, et les deux artères sous-clavières partent séparément des arcs distaux. Dans chacun de ces sous-types, les artères vertébrales naissent séparément de l'arc. Alors que la plupart des patients atteints d'aorte descendante controlatérale ont un anneau vasculaire formé par l'arc aortique à droite, l'aorte rétro-œsophagienne en arrière, le ligament artériel en arrière et l'artère pulmonaire en avant, seulement la moitié d'entre eux présentent des signes cliniques d'anneau.

Lorsque le tronc bicarotidien accompagne l'aorte descendante opposée à l'arc cervical, une compression de la trachée ou de l'œsophage à la fourche entre le tronc bicarotidien et l'aorte rétroœsophagienne peut se produire sans la formation d'un anneau vasculaire complet.

Le deuxième type est caractérisé par un arc aortique gauche. Le rétrécissement créé par la crosse aortique en raison du segment rétro-œsophagien long, tortueux et hypoplasique est rare.

Chez les patients avec les deux types d'arc - avec l'arc descendant opposé et unilatéral - une coarctation discrète de l'aorte se produit. Pour des raisons obscures, une sténose ou une atrésie de l'orifice de l'artère sous-clavière gauche survient parfois dans les deux types.

L'arc aortique cervical se manifeste par une formation pulsante dans la fosse supraclaviculaire ou sur le cou. Chez le nourrisson, avant l'apparition de la pulsation, on retrouve des signes caractéristiques de l'anneau vasculaire :

infections respiratoires récurrentes.

Les adultes se plaignent généralement de dysphagie. Les patients présentant une sténose ou une atrésie de l'artère sous-clavière gauche et une ramification de l'artère vertébrale unilatérale en aval de l'obstruction peuvent présenter une fuite de sang du système artériel du cerveau avec des symptômes neurologiques.

En présence d'une formation pulsante sur le cou, un diagnostic présomptif peut être posé par la disparition du pouls sur l'artère fémorale avec une pression à court terme de la formation pulsante.

La crosse aortique cervicale doit être différenciée d'un anévrisme carotidien ou sous-clavier pour éviter de ligaturer par inadvertance une crosse aortique prise pour un anévrisme carotidien. Le diagnostic peut être suspecté sur une radiographie simple montrant un médiastin supérieur élargi et l'absence d'ombre ronde de l'arcade. Le déplacement antérieur de la trachée conforte le diagnostic.

Dans le passé, l'angiographie était la modalité diagnostique standard et le restera en présence d'anomalies intracardiaques. Cependant, sans comorbidité, le diagnostic d'arc aortique cervical peut être établi par échocardiographie, scanner et IRM.

Une intervention chirurgicale est nécessaire en cas d'hypoplasie de l'arc cervical, d'anneau vasculaire cliniquement manifesté ou d'anévrisme de l'arc. La nature de l'opération dépend de la complication spécifique. Avec un arc cervical droit et un segment rétro-œsophagien hypoplasique tortueux, une anastomose gauche est réalisée entre l'aorte ascendante et descendante ou une prothèse vasculaire tubulaire est implantée.

Arc aortique en V persistant

L'arc aortique en V persistant a été décrit pour la première fois chez l'homme par R. Van Praagh et S. Van Praagh en 1969 comme un arc aortique à double lumière, dans lequel les deux arcs sont du même côté de la trachée, par opposition à un double arc aortique, dans lequel les arcs sont situés sur les côtés opposés de la trachée . Depuis la première publication, trois types de cette pathologie rare ont été identifiés :

arc aortique à double lumière avec deux lumières passables ;

atrésie ou interruption de la voûte supérieure avec une voûte inférieure passable, accompagnée du départ de tous les vaisseaux brachiocéphaliques à bouche commune de l'aorte ascendante;

une jonction pulmonaire systémique située à proximité de la première artère brachiocéphalique.

Un arc aortique à double lumière, dans lequel le vaisseau inférieur est en dessous de l'arc aortique normal, est le plus courant des trois types. Cet arc inférieur s'étend de l'artère innominée à l'origine de l'artère sous-clavière gauche proximale au canal artériel ou ligament. Elle est souvent associée à une maladie coronarienne et est une découverte fortuite sans signification clinique. L'atrésie ou rupture de l'arc supérieur avec un tronc artériel commun donnant naissance aux quatre artères brachiocéphaliques s'accompagne parfois d'une sténose de l'aorte qui est à l'origine d'une hospitalisation.

L'arc en V persistant se connectant à l'artère pulmonaire ne se produit qu'en cas d'atrésie pulmonaire. Le rudiment de l'arc en V en tant que première branche de l'aorte ascendante est relié au tronc pulmonaire ou à l'une de ses branches. Dans ce sous-groupe, l'arc en V persistant peut être situé à la fois du côté de l'arc aortique principal et du côté opposé. L'arc aortique principal est généralement du côté gauche, avec une artère innominée droite, bien qu'un arc gauche avec une artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne et un arc aortique droit avec une artère innominée gauche aient été décrits.

La coarctation de l'aorte survient dans les trois sous-groupes, y compris en association avec une atrésie pulmonaire.

Un arc à double lumière a été diagnostiqué à l'angiographie et à l'autopsie comme un canal situé sous l'aorte normale. Il peut également être diagnostiqué avec une IRM. L'atrésie ou l'interruption de l'arc supérieur se reconnaît à la présence d'un tronc brachiocéphalique commun d'où partent les quatre vaisseaux de l'arc, y compris l'artère sous-clavière gauche. Cette caractéristique de l'origine des artères brachiocéphaliques est le signe principal de l'arc en V persistant, puisque le rudiment de l'arc IV dorsal atrétique n'est pas visualisé. Cependant, lors d'une intervention chirurgicale pour coarctation de l'aorte distale du cinquième arc, une bande oblitérée peut être trouvée reliant l'artère sous-clavière gauche à l'aorte descendante.

Sans coarctation concomitante de l'aorte, un arc à double lumière n'a aucune signification physiologique.

Avec un arc persistant en V qui a une connexion anatomique avec l'artère pulmonaire, l'échocardiographie, l'angiographie et l'IRM peuvent détecter un vaisseau s'étendant de l'aorte ascendante proximale à la branche I brachiocéphalique, qui se termine dans l'artère pulmonaire. Dans un cas, l'examen histologique a révélé des éléments du tissu du canal artériel.

Riz. 21. Types d'anomalies de l'arc aortique (schéma).

Arc aortique droit - une anomalie dans laquelle il se propage à travers la bronche principale droite; l'aorte thoracique est située à droite de la colonne vertébrale. W. Shuford et al. (1970) distinguent trois types d'arc aortique droit selon la localisation des vaisseaux brachiocéphaliques. À jetipe l'artère sous-clavière gauche quitte le dernier tronc, c'est-à-dire qu'il y a a. Iusoria dans l'arc aortique droit. Dans ces cas, l'artère provient souvent du diverticule aortique et la persistance du canal artériel ou du ligament artériel relie les artères sous-clavière gauche et pulmonaire gauche, formant un anneau vasculaire.

II Type de caractérisé par une image miroir par rapport à l'habituel

L'emplacement des vaisseaux brachiocéphaliques, lorsque l'artère innominée quitte le premier tronc, se divisant en artères carotide gauche et sous-clavière gauche. Ce type est le plus courant.

III Type de- artère sous-clavière gauche isolée - diffère du type I par les sujets. qu'il n'a aucune communication avec l'aorte et est alimenté en sang collatéralement.

Riz. 23. Radiographie en projection directe d'un enfant de 12 ans. Tétralogie de Fallot. L'arc aortique droit dévie l'œsophage contrasté vers la gauche.

Classement anatomique

Les défauts de l'arc aortique sous une forme isolée ou en combinaison sont présentés:

anomalies de ramification des vaisseaux brachiocéphaliques ;

anomalies dans l'emplacement de l'arc, y compris l'arc aortique droit et l'arc aortique cervical ;

une augmentation du nombre d'arcs;

interruption de l'arc aortique;

origine anormale d'une branche de l'artère pulmonaire à partir de l'aorte ascendante ou de la branche opposée de l'artère pulmonaire.

Les anomalies individuelles sont mieux comprises en fonction de leur origine embryonnaire.

Embryologie

Classement clinique

En plus de la classification anatomique, il est possible de subdiviser les anomalies de l'arcade selon les signes cliniques :

anneaux vasculaires;

compression de la trachée, des bronches et de l'œsophage par des vaisseaux qui ne forment pas d'anneaux ;

anomalies de la voûte plantaire ne créant pas de compression des organes médiastinaux ;

anomalies de la crosse dépendantes du canal, y compris interruption de la crosse aortique ;

artères sous-clavières, carotides ou innominées isolées.

Détermination de l'arc aortique gauche et droit

Arc aortique droit

L'arc aortique droit traverse la bronche principale droite par le haut et passe à droite de la trachée. Il existe quatre principaux types d'arc du côté droit :

disposition des miroirs ;

artère sous-clavière gauche rétro-oesophagienne ;

avec diverticule rétro-oesophagien ;

avec aorte descendante gauche.

Arc droit avec origine spéculaire des vaisseaux brachiocéphaliques

Arc du côté droit avec isolation des vaisseaux opposés de l'arc

Le terme "isolement" signifie que ce vaisseau part exclusivement de l'artère pulmonaire par le canal artériel et n'est pas associé à l'aorte. Trois formes de cette anomalie sont connues :

isolement de l'artère sous-clavière gauche ;

carotide gauche;

artère innominée gauche.

Diagnostic

Les patients atteints de cette pathologie des vaisseaux de l'arc ont un pouls affaibli et une pression plus faible dans l'artère correspondante. Lorsque les artères sous-clavière et vertébrale sont isolées, un syndrome de "vol" se développe, dans lequel le sang de l'artère vertébrale est dirigé vers le bas dans l'artère sous-clavière, en particulier lorsque le bras est chargé. Chez 25% des patients, la pathologie se manifeste par une insuffisance cérébrale ou une ischémie de la main gauche. Avec un canal artériel fonctionnel, le sang de l'artère vertébrale s'écoule à travers le canal artériel dans l'artère pulmonaire, qui a une faible résistance. Chez les patients présentant une arche du côté droit et une amplitude de pouls réduite ou une pression réduite sur le bras gauche, ce défaut doit être suspecté.

Arc aortique cervical

L'arc aortique cervical est une anomalie rare dans laquelle l'arc est au-dessus du niveau des clavicules. Il existe deux types d'arc cervical :

avec artère sous-clavière anormale et aorte descendante opposée à l'arc ;

avec une ramification pratiquement normale et une aorte descendante unilatérale.

Le deuxième type est caractérisé par un arc aortique gauche. Le rétrécissement créé par la crosse aortique en raison du segment rétro-œsophagien long, tortueux et hypoplasique est rare.

Diagnostic

infections respiratoires récurrentes.

Traitement

Arc aortique en V persistant

arc aortique à double lumière avec deux lumières passables ;

atrésie ou interruption de la voûte supérieure avec une voûte inférieure passable, accompagnée du départ de tous les vaisseaux brachiocéphaliques à bouche commune de l'aorte ascendante;

une jonction pulmonaire systémique située à proximité de la première artère brachiocéphalique.

La coarctation de l'aorte survient dans les trois sous-groupes, y compris en association avec une atrésie pulmonaire.

Diagnostic

Sans coarctation concomitante de l'aorte, un arc à double lumière n'a aucune signification physiologique.

Maintenant, nous pouvons considérer les anomalies les plus importantes, passionnantes dérivés de la crosse aortique. La préservation des quatrièmes arcs et racines droit et gauche de l'aorte dorsale entraîne un défaut communément appelé anneau aortique. Avec le raccourcissement des segments supérieurs de l'aorte, cet anneau encercle si étroitement la trachée et l'œsophage qu'il entraîne des problèmes de déglutition et nécessite souvent une intervention chirurgicale pour arrêter la pression exercée par l'anneau.

Généralement, cela se fait bander une des arcades. Si, comme c'est souvent le cas, l'un des arcs est nettement plus petit que l'autre, l'opération n'est pas difficile.

L'un des plus fréquents déviations cliniquement importantes dans la structure de l'arc aortique se trouve une anomalie dans laquelle l'artère sous-clavière droite part de l'arc aortique. Dans le même temps, un segment de la racine aortique dorsale droite est conservé, situé caudal à l'origine de l'artère sous-clavière, et non le quatrième arc aortique et une partie de la racine aortique dorsale, située crânienne à l'origine de cette artère.

Après avoir changé de place origine des artères sous-clavières dans une direction crânienne résultant du mouvement caudal du cœur et des racines aortiques, cette artère sous-clavière droite malformée finit par bifurquer à partir de la crosse aortique. Comme sa partie proximale provient de la racine aortique dorsale, elle doit traverser la ligne médiane dorsale à l'œsophage. Cependant, il peut également exercer une pression sur l'œsophage, ce qui gêne l'acte de déglutition, bien que cette anomalie entraîne généralement des conséquences moins graves que dans le cas de l'anneau aortique.

Chez les personnes avec un départ de cette manière de l'arc aorte par l'artère sous-clavière droite Le nerf récurrent du larynx s'étend presque transversalement du nerf vague à la région du larynx. Il n'a pas la boucle habituelle car, avec la partie du sixième arc aortique droit située en aval de l'origine de l'artère pulmonaire, le quatrième arc droit disparaît également après que l'artère sous-clavière utilise le segment caudal de la racine aortique dorsale comme son partie proximale.

Une autre grave anomalie dans zone de l'arc aortique est de conserver comme vaisseau principal passant à l'aorte dorsale, le quatrième arc aortique droit et la racine droite de l'aorte dorsale au lieu des gauches. En soi, un tel agencement de vaisseaux ne crée pas de complications fonctionnelles similaires à celles qui surviennent dans les cas décrits ci-dessus. Néanmoins, la possibilité d'une telle condition doit être prise en compte lors de la clarification des données radiologiques et lors des opérations chirurgicales dans cette zone.

Symptômes cliniques

Variétés décrites dans la littérature

Arc aortique droit avec ligament artériel gauche selon A. Blalock

Arc aortique droit avec aorte descendante gauche associée à une persistance du canal artériel (Beavan et Fatty)

Diagnostic par rayons X

Données radiographiques. Lors de l'inhalation - aération insuffisante des poumons, lors de l'expiration - hyperaération. Signes d'infection dans les poumons. La saillie de l'aorte est visible sur le côté droit de l'ombre médiastinale et sur la gauche, l'ombre normale de l'arc aortique est absente. Sur le côté gauche, il y a souvent une image d'ombre d'un diverticule situé là où se trouverait normalement le renflement aortique. L'aorte descendante est parfois déplacée vers les champs pulmonaires. Dans la première position oblique, la trachée est décalée vers l'avant et l'ombre du diverticule est détectée au niveau de l'arc entre la trachée et la colonne vertébrale. En position oblique gauche, l'aorte descendante se plie. Sur les radiographies de profil, la trachée est visible, remplie d'air dans la partie supérieure normale et nettement rétrécie en bas.
Examen de l'oesophage. Une gorgée de baryum détecte un rétrécissement brutal de l'œsophage et une compression de sa surface latérale et postérieure gauche s'il existe un diverticule ou un ligament artériel en anneau fermé. Au-dessus de l'encoche sur la surface postérieure de l'œsophage, un défaut séparé allant obliquement vers le haut et vers la gauche est déterminé. Elle est causée par la compression de l'artère sous-clavière gauche, passant derrière l'œsophage jusqu'à la clavicule gauche. L'ombre de l'artère sous-clavière gauche, passant derrière l'œsophage, est située au-dessus de l'ombre de l'arc de l'aorte droite. Un diverticule aortique gauche pulsé apparaît derrière l'œsophage. L'œsophage est déplacé vers l'avant.
Examen de la trachée au lipoïdol. En présence de symptômes de compression de la trachée, une étude de contraste de celle-ci montre la localisation de l'anneau aortique. L'introduction de lipoïdol dans la trachée révèle une encoche allongée le long de la paroi droite de la trachée, causée par l'arc aortique adjacent, une encoche sur la paroi antérieure de la trachée due à la compression par l'artère pulmonaire et une empreinte sur la paroi gauche de la trachée du ligament artériel. S'il n'y a pas de compression de la trachée, il est inutile de l'examiner avec du lipoïdol.
Angiocardiographie. Il est produit lorsque l'arc aortique droit est associé à d'autres malformations cardiaques congénitales.

Diagnostic différentiel

Position droite de la crosse aortique

Région de Gorki maison d'édition, 1942

Donné avec des abréviations

Le quatrième arc branchial droit se transforme en art. Anonyma et le début de l'art. Sous-clavière dex.

Dans le cas de l'anomalie décrite, l'inverse se produit: l'arc aortique se développe à partir du quatrième arc embryonnaire droit et le quatrième arc embryonnaire gauche se développe dans l'art. Anonyme péché. et art. Péché sous-clavier.

La position anatomiquement droite de l'arc aortique est qu'au lieu de la position habituelle de l'arc aortique à gauche de la trachée et traversant la bronche gauche, l'arc aortique est situé à droite de la trachée, traversant la bronche droite.

À l'avenir, la partie descendante de l'aorte thoracique peut prendre une direction différente : soit elle va vers le côté gauche à différentes hauteurs, en continuant vers la gauche de la colonne vertébrale, soit jusqu'au diaphragme même, elle (la partie descendante) va vers la droite de la colonne vertébrale. Radiologiquement, dans les cas typiques de l'anomalie décrite, la protrusion aortique gauche (l'arc aortique et le début de la partie descendante) est visible du côté droit sous l'articulation sternoclaviculaire.

Dans des positions spéciales, la position du mamelon droit (première oblique) et la position du mamelon gauche (deuxième oblique), il est possible de voir une trajectoire inhabituelle de l'aorte sur la bronche droite et l'ombre de l'aorte dans les deux positions obliques représente une image miroir l'un de l'autre; dans la 1ère position oblique, au lieu de la cavité aortique habituellement visible, les ombres superposées de la partie ascendante et de la partie descendante initiale sont visibles séparément : la partie ascendante (à droite de l'observateur), l'arc aortique et la partie descendante ( à gauche de l'observateur). Au contraire - dans la 2ème position oblique. Avec cette anomalie, la déviation au cours de l'œsophage mérite une attention particulière. Un examen radiographique de ce dernier avec une masse de contraste montre (en position dorso-ventrale) une déviation prononcée de l'œsophage vers la gauche au niveau de la crosse aortique (au lieu de la légère déviation habituelle vers la droite). Dans les positions obliques, on observe en outre une importante déviation antérieure de l'œsophage (au lieu de la légère déviation postérieure habituelle) et une dépression semi-circulaire sur le contour postérieur. Sur la base des données de la littérature, vérifiées à l'autopsie, une telle modification de la position et de la configuration de l'œsophage devrait s'expliquer par la position droite de l'arc aortique, la position plus médiale de l'aorte ascendante, l'intersection de la bronche droite par la crosse aortique, et l'intersection de l'œsophage en arrière de l'artère sous-clavière gauche, qui forme souvent une expansion dans cette anomalie. .

À l'heure actuelle, alors que la méthode de kymographie est de plus en plus introduite à juste titre dans la pratique cardiologique, l'utilisation de cette méthode pour étudier et identifier l'anomalie décrite devrait être obligatoire.

Un cardioaortokymogramme aidera sans aucun doute dans les cas difficiles (en pratique pédiatrique, avec un petit cœur médial et une aorte étroite, etc.), lorsque des segments individuels de l'aorte sont mal différenciés lors d'un examen normal.

Arc de situs inversus. L'aorte peut survenir comme une anomalie indépendante, isolée et souvent associée à d'autres malformations du faisceau cardiovasculaire : avec dextrocardie avec et sans inversion des cavités cardiaques, avec Ductus apertus Botalli, avec malformation de Roger, etc.

Arc aortique droit : qu'est-ce que c'est, causes, options de développement, diagnostic, traitement, quand est-ce dangereux ?

L'aorte est le plus grand vaisseau du corps humain, dont la fonction est de faire circuler le sang du cœur vers d'autres troncs artériels, jusqu'aux artères et capillaires de tout le corps.

Phylogénétiquement, le développement de l'aorte subit des changements complexes au cours de l'évolution. Ainsi, la formation de l'aorte en tant que vaisseau intégral ne se produit que chez les animaux vertébrés, en particulier chez les poissons (cœur à deux chambres), les amphibiens (cœur à deux chambres avec un septum incomplet), les reptiles (cœur à trois chambres), les oiseaux et les mammifères (cœur à quatre chambres). Cependant, tous les vertébrés ont une aorte, dans laquelle il y a un écoulement de sang artériel mélangé à du sang veineux ou complètement artériel.

les premier et deuxième arcs aortiques sont réduits,
le troisième arc donne naissance aux artères carotides internes qui alimentent le cerveau,
le quatrième arc donne naissance à l'arc aortique et à la partie dite "droite",
le cinquième arc est réduit,
le sixième arc donne naissance au tronc pulmonaire et au conduit artériel (Botallov).

Entièrement à quatre chambres, avec une division claire des vaisseaux cardiaques dans l'aorte et le tronc pulmonaire, le cœur devient à la sixième semaine de développement. Un embryon de 6 semaines a un cœur battant complètement formé avec de gros vaisseaux.

Pourquoi le vice se produit-il ?

Ainsi, en particulier, l'âge gestationnel d'environ 2 à 6 semaines est particulièrement vulnérable au cœur du fœtus, car c'est à ce moment que se produit la formation de l'aorte.

Classification de l'arc aortique droit

variante de l'arc aortique droit avec formation d'un anneau vasculaire

Selon l'anatomie de l'anomalie du conduit, il existe:

L'arc aortique droit sans la formation d'un anneau vasculaire, lorsque le ligament artériel (canal artériel ou Botallov envahi par la végétation, comme cela devrait être normal après l'accouchement) est situé derrière l'œsophage et la trachée,
L'arc aortique droit avec la formation d'un anneau vasculaire, d'un ligament artériel codé ou d'un canal artériel ouvert, est situé à gauche de la trachée et de l'œsophage, comme s'il les entourait.
En outre, un double arc aortique se distingue comme une forme similaire distincte - dans ce cas, l'anneau vasculaire n'est pas formé par le ligament conjonctif, mais par l'afflux du vaisseau.

Figure : une variété d'options pour la structure atypique de l'arc aortique

Selon que d'autres structures du cœur ont été endommagées lors de sa formation, on distingue les types de défauts suivants:

Un type de défaut isolé, sans autres anomalies du développement (dans ce cas, si l'aorte droite n'est pas associée au syndrome de DiGeorge, qui en est caractéristique dans certains cas, le pronostic est aussi favorable que possible);
En association avec la dextrapposition (miroir, bon emplacement du cœur et des gros vaisseaux, dont l'aorte), (ce qui n'est d'ailleurs généralement pas dangereux),
En association avec une cardiopathie plus grave - en particulier la tétrade de Fallot (dextraposition de l'aorte, communication interventriculaire, sténose pulmonaire, hypertrophie ventriculaire droite).

Tétralogie de Fallot, combinée à l'arc droit - une variante de développement défavorable

Comment reconnaître le vice ?

Quel dépistage montre un défaut chez la femme enceinte ?

Traitement

Prévoir

Anomalies de la crosse aortique. Les raisons. Options de traitement. Effets.

Classement anatomique

Les défauts de l'arc aortique sous une forme isolée ou en combinaison sont présentés:

anomalies de ramification des vaisseaux brachiocéphaliques ;

anomalies dans l'emplacement de l'arc, y compris l'arc aortique droit et l'arc aortique cervical ;

une augmentation du nombre d'arcs;

interruption de l'arc aortique;

origine anormale d'une branche de l'artère pulmonaire à partir de l'aorte ascendante ou de la branche opposée de l'artère pulmonaire.

Les anomalies individuelles sont mieux comprises en fonction de leur origine embryonnaire.

Embryologie

Classement clinique

En plus de la classification anatomique, il est possible de subdiviser les anomalies de l'arcade selon les signes cliniques :

compression de la trachée, des bronches et de l'œsophage par des vaisseaux qui ne forment pas d'anneaux ;

anomalies de la voûte plantaire ne créant pas de compression des organes médiastinaux ;

anomalies de la crosse dépendantes du canal, y compris interruption de la crosse aortique ;

artères sous-clavières, carotides ou innominées isolées.

Détermination de l'arc aortique gauche et droit

Arc aortique droit

L'arc aortique droit traverse la bronche principale droite par le haut et passe à droite de la trachée. Il existe quatre principaux types d'arc du côté droit :

artère sous-clavière gauche rétro-oesophagienne ;

avec diverticule rétro-oesophagien ;

avec aorte descendante gauche.

Arc droit avec origine spéculaire des vaisseaux brachiocéphaliques

Une autre situation dans laquelle il est utile de connaître l'emplacement de l'arc aortique est la correction de l'atrésie de l'œsophage et de la fistule trachéo-œsophagienne, car l'accès à l'œsophage est plus pratique du côté opposé à l'emplacement de l'arc aortique.

Arc du côté droit avec isolation des vaisseaux opposés de l'arc

Le terme "isolement" signifie que ce vaisseau part exclusivement de l'artère pulmonaire par le canal artériel et n'est pas associé à l'aorte. Trois formes de cette anomalie sont connues :

isolement de l'artère sous-clavière gauche ;

artère innominée gauche.

Arc aortique cervical

L'arc aortique cervical est une anomalie rare dans laquelle l'arc est au-dessus du niveau des clavicules. Il existe deux types d'arc cervical :

avec artère sous-clavière anormale et aorte descendante opposée à l'arc ;

avec une ramification pratiquement normale et une aorte descendante unilatérale.

Le deuxième type est caractérisé par un arc aortique gauche. Le rétrécissement créé par la crosse aortique en raison du segment rétro-œsophagien long, tortueux et hypoplasique est rare.

infections respiratoires récurrentes.

Arc aortique en V persistant

arc aortique à double lumière avec deux lumières passables ;

atrésie ou interruption de la voûte supérieure avec une voûte inférieure passable, accompagnée du départ de tous les vaisseaux brachiocéphaliques à bouche commune de l'aorte ascendante;

une jonction pulmonaire systémique située à proximité de la première artère brachiocéphalique.

La coarctation de l'aorte survient dans les trois sous-groupes, y compris en association avec une atrésie pulmonaire.

Sans coarctation concomitante de l'aorte, un arc à double lumière n'a aucune signification physiologique.

Anomalies de la crosse aortique et des vaisseaux brachiocéphaliques chez l'enfant

Riz. 21. Types d'anomalies de l'arc aortique (schéma).

Le type II est caractérisé par une image miroir par rapport à l'habituel

L'emplacement des vaisseaux brachiocéphaliques, lorsque l'artère innominée quitte le premier tronc, se divisant en artères carotide gauche et sous-clavière gauche. Ce type est le plus courant.

Le type III - artère sous-clavière gauche isolée - diffère du type I en cela. qu'il n'a aucune communication avec l'aorte et est alimenté en sang collatéralement.

Riz. 23. Radiographie en projection directe d'un enfant de 12 ans. Tétralogie de Fallot. L'arc aortique droit dévie l'œsophage contrasté vers la gauche.

Anomalies et variantes

On distingue les types de déformation suivants de l'arc aortique:I. Par type anatomique topographique

1) Arc aortique droit ;

Arc aortique droit avec aorte descendante gauche ;

Arc aortique droit avec aorte descendante droite et diverticule aortique ;

2) Arc aortique double. II. Type de déformation : 1) allongement (arc aortique cervical); 2) tortuosité (pli) de l'aorte ; - formation de boucles et d'anneaux ; - inflexion;

3) Hypoplasie de la crosse aortique : aorte rétrécie (aorta angusta) ;

4) Absence de la crosse aortique.

III. Variantes de ramification de l'aorte.

1) Le tronc brachiocéphalique est absent ;

2) Tronc brachiocéphalique gauche, avec l'absence du tronc droit ;

3) Tronc brachiocéphalique droit et gauche.

4) Les artères carotides communes droite et gauche partent dans un tronc.

Arc aortique droit - une anomalie dans laquelle il se propage à travers la bronche principale droite; l'aorte thoracique est située à droite de la colonne vertébrale.

L'arc aortique tourne vers la droite et, au-dessus de la bronche principale droite, revient derrière le cœur. Soit il passe jusqu'au bout le long du côté droit de la colonne vertébrale et seulement au niveau du diaphragme passe du côté gauche, soit au niveau du segment thoracique supérieur il traverse la colonne vertébrale.

Cette anomalie de développement survient de telle manière que l'artère du IVe arc branchial gauche, d'où provient l'arc aortique au cours du développement normal, s'atrophie, et à la place l'arc aortique est formé par l'artère du IVe arc branchial droit. Les navires qui en partent partent dans l'ordre inverse par rapport à la norme. Dans environ 25 % des cas, cette anomalie du développement rejoint la tétralogie de Fallot. En soi, il n'affecte pas la circulation sanguine, ne provoque pas de symptômes cliniques. Le diagnostic est important du point de vue de la chirurgie des anomalies combinées du développement. Dans la petite enfance, cette anomalie du développement est plus difficile à déterminer par examen aux rayons X, et dans l'enfance, c'est facile. Avec l'angiocardiographie, la position de l'arc aortique et de l'aorte descendante peut être bien identifiée.

Arc aortique droit avec aorte descendante gauche.

L'arc aortique est formé à partir de l'artère du IVe arc branchial droit, mais le canal Botall ou artère sous-clavière, qui est formé à partir de l'artère du VIe arc branchial gauche, s'étend de l'aorte descendante, devant la colonne vertébrale entre l'œsophage et la trachée, avec un virage serré, tire le vaisseau vers le côté gauche. L'arc aortique se plie derrière l'œsophage vers le côté gauche, élargit l'ombre médiane et forme une dépression profonde sur l'œsophage derrière, clairement visible dans les deux positions obliques.

Arc aortique droit avec aorte descendante droite et diverticule aortique.

Avec l'arc aortique droit et l'aorte descendante, une racine aortique gauche rudimentaire est préservée, d'où part l'artère sous-clavière. Le diverticule est situé derrière l'œsophage et forme une dépression profonde sur sa face postérieure. S'il dépasse l'œsophage, il apparaît à l'examen sagittal sous la forme d'une ombre médiastinale avec une bordure convexe vers la droite.

Arc aortique double chez un enfant

Qu'est-ce qu'une double crosse aortique chez un enfant ?

Un double arc aortique est l'un des types de défauts dans les vaisseaux du cœur. Dans un cœur sain, le sang circule du corps dans l'oreillette droite, puis dans le ventricule droit. De plus, le sang va aux poumons par la valve pulmonaire, où il est saturé d'oxygène. Ensuite, le sang retourne dans l'oreillette gauche et pénètre dans le ventricule gauche, après quoi il est transporté à travers le corps par l'aorte.

En présence d'un double arc aortique, il se ramifie dans les parties droite et gauche. La bifurcation aortique forme un anneau vasculaire et peut provoquer une compression des voies respiratoires et/ou de l'œsophage.

Causes d'un double arc aortique

Le double arc aortique chez un enfant est une anomalie congénitale. Cela signifie que l'anomalie se développe lorsque le bébé est dans l'utérus et qu'il naît avec la maladie. On ne sait pas encore exactement pourquoi certains bébés développent des anomalies avec le développement du cœur.

Facteurs de risque du double arc aortique

Les facteurs de risque influençant l'apparition d'un double arc aortique sont encore inconnus.

Symptômes d'un double arc aortique chez un enfant

Les symptômes d'un double arc aortique peuvent inclure :

Respiration difficile;
infections pulmonaires;
Manque d'appétit, y compris accès de vomissements et d'étouffement ;
problèmes de déglutition, y compris crises d'étouffement;
Vomir;
Brûlures d'estomac.

Diagnostic d'une double crosse aortique

Le plus souvent cette maladie se retrouve dans la petite enfance, elle se retrouve souvent plus tard.

Le médecin posera des questions sur les symptômes et les antécédents médicaux de l'enfant et procédera à un examen physique. Vous devrez peut-être prendre des photos et examiner la structure des organes internes. À ces fins, appliquez:

Pour étudier le travail du cœur, un ECG est prescrit.

Traitement d'une double crosse aortique chez un enfant

Les options de traitement pour une double crosse aortique comprennent :

Chirurgie pour traiter une double crosse aortique

Si l'enfant présente des symptômes qui affectent négativement la santé, comme des difficultés respiratoires, une intervention chirurgicale sera effectuée. Le but de l'opération est de fermer ou de séparer l'un des arcs. Après cela, allez immédiatement après un certain temps, il devrait y avoir une amélioration.

Suivi de l'état de l'enfant

Votre enfant devrait passer des examens réguliers avec un cardiologue spécialisé dans les maladies cardiaques.

Prévention de l'apparition d'un double arc aortique chez un enfant

À l'heure actuelle, il n'existe aucune méthode pour prévenir l'apparition d'un double arc aortique chez un enfant. Malgré cela, il est très important de recevoir des soins prénatals appropriés.

Arc aortique droit ?

Est-il possible d'écrire ici l'arc aortique droit ?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Sur la première photo, il m'a même semblé (ou ne m'a pas semblé) que l'aorte dévie la trachée vers la gauche.

Probablement possible. Mieux vaut attendre nos experts. Et si vous donniez du baryum et voyiez la position de l'œsophage ?

Je te le donnerai certainement la prochaine fois. Et c'est trop tard, ils sont partis (examen professionnel à la clinique). Dans le premier cas, il a écrit "Plus de données pour l'arc aortique droit". Dans le second : "Plus de données pour l'arc aortique droit, CT-OGP est recommandé pour exclure un anévrisme aortique." Avant cela, ils ont écrit la norme. Et j'ai lu sur le contraste de l'œsophage après.

Communauté très intéressante.

Tout peut être, mais je pense que les navires. Oui, et le style a changé par rapport à 2008.

Tout peut être, mais je pense que les navires.

Est-ce une certitude ou une hypothèse ?

Il n'y a jamais de certitude dans notre métier.

Et que pensez-vous de l'arc de droite ?

Ne s'agit-il pas de "l'arc" marqué d'une flèche ?

Oui, avec la sclérose du rebord (sclérose de l'arc aortique). Au début, j'ai pensé que c'était le sternum, mais il avait trop dépassé l'extrémité sternale de la clavicule.

Et il a également écrit un anévrisme sous ?, car une ombre semblable à un arc aortique est encore perceptible le long du contour gauche, et son anévrisme est possible à droite. Ou n'est-ce que de la fantaisie ?

Et dans le premier cas, je n'ai pas du tout trouvé d'arc à gauche. Et la trachée au niveau de "l'arc ?" à droite est déviée à gauche

Dans ce cas, une variante de développement pas si rare (un cas pour 2000 personnes), le long du contour droit de l'ombre médiane au niveau de l'arc aortique, une expansion locale de l'ombre médiastinale est détectée, ce qui entraîne souvent des difficultés de diagnostic .

maladies des organes respiratoires et médiastinaux,

Arc aortique droit

L'arc aortique droit peut être associé à des anomalies d'autres gros vaisseaux et du cœur, ainsi qu'à des organes d'autres systèmes. Cette anomalie chez l'adulte peut être asymptomatique et, dans certains cas, les symptômes peuvent être assez prononcés. Le symptôme le plus caractéristique et dominant en clinique est la dysphagie, qui apparaît généralement à l'âge de 40-60 ans, qui s'explique, comme dans d'autres anomalies vasculaires, par des modifications liées à l'âge de la crosse aortique et de l'œsophage. La dysphagie est instable, se manifestant plus souvent lors de la déglutition d'aliments solides, aggravée par un stress physique et nerveux, parfois associée à des douleurs derrière le sternum et dans l'épigastre.

S.A. Reinberg et al. notons à juste titre qu'un examen radiographique élémentaire est la principale méthode de reconnaissance de cette anomalie. Déjà avec un examen radiologique du thorax, l'absence de l'arc aortique à gauche, un virage typique de l'arc, la fenêtre aortique dans les positions latérale droite et oblique droite, et la pulsation de l'arc aortique sur le droit sont révélés.

Le signe pathognomonique de la crosse aortique droite est le déplacement de l'œsophage contrasté au niveau de la crosse en avant et plus souvent à gauche. Dans le même temps, en projection directe, un défaut de remplissage de forme semi-circulaire est déterminé le long du contour droit de l'œsophage au niveau de l'arc aortique, et en vue oblique, le long du postérieur.

Radiographie de l'oesophage avec la crosse aortique droite en projection directe. Un défaut de remplissage de forme semi-circulaire le long du contour droit de l'œsophage au niveau de la crosse aortique.

Une anomalie rare est une aorte double qui exerce une pression sur le contour droit de l'œsophage ou provoque son rétrécissement circulaire à différents niveaux selon la localisation des arcs aortiques. Il existe également un rétrécissement circulaire de la trachée.

Radiographie de l'œsophage avec l'arc aortique droit en projection latérale. Un défaut de remplissage de forme semi-circulaire le long du contour postérieur de l'œsophage au niveau de la crosse aortique.

Tous les changements dans l'œsophage, causés par une aorte et de gros vaisseaux anormalement situés, ont une grande importance pratique dans le diagnostic différentiel des maladies de l'œsophage.

"Diagnostic aux rayons X des maladies du tractus gastro-intestinal", V.B. Antonovich

Image radiographique dans diverses maladies et lésions de l'œsophage, accompagnée de dysphagie

Riz. G). Image radiographique dans diverses maladies et lésions de l'œsophage, accompagnées de dysphagie: déplacement de l'œsophage (indiqué par une flèche) avec l'arc aortique droit.

Chapitre 22 DOUBLE ARCADE DE L'AORTE

Le double arc aortique (DAA), ou anneau vasculaire, est une anomalie dans le développement de l'arc aortique et de ses branches, à la suite de quoi leur emplacement normal dans le médiastin est perturbé, ce qui peut entraîner une compression de la trachée et de l'œsophage.

L'arc postérieur droit croise l'artère pulmonaire droite et la bronche droite, et l'arc antérieur droit croise l'artère pulmonaire gauche et la bronche gauche. Les deux arcs se rejoignent derrière l'œsophage avec la partie supérieure de l'aorte descendante, qui descend plus loin à gauche ou à droite de la colonne vertébrale. Dans ce cas, les artères carotide commune et sous-clavière partent de chaque arc. L'arc postérieur droit est plus large et situé légèrement plus haut que l'antérieur. Le plus souvent, les deux arcs ne sont pas effacés, l'atrésie de l'un d'eux (généralement antérieure) est moins fréquente. Le canal artériel peut être situé des deux côtés, mais, en règle générale, se produit à gauche.

Il existe d'autres options pour la formation anormale d'anneaux vasculaires:

avec un arc aortique droit et un PDA ou ligament artériel gauche. La trachée et l'œsophage sont également enfermés dans un anneau, où les contours droit et postérieur de l'anneau sont formés par l'arc aortique droit, le contour antérieur est formé par la bifurcation de l'artère pulmonaire et le contour gauche est formé par le conduit artériel reliant la face inférieure de l'arc aortique à la branche gauche de l'artère pulmonaire ;

la même combinaison, mais avec la présence d'une origine anormale de l'arc aortique droit du tronc brachiocéphalique gauche, qui va de droite à gauche devant la trachée et l'œsophage, formant le contour antérieur de l'anneau, et son droit-postérieur et les contours gauches sont formés, respectivement, par l'aorte droite et le PDA ou le ligament artériel (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Les anomalies du développement de l'arc aortique sont associées à des perturbations du processus d'embryogenèse. Le fœtus a initialement deux aortes - ventrale et dorsale, reliées par 8 paires d'arcs vasculaires. Avec la formation finale des vaisseaux, l'arc aortique, le tronc et les artères pulmonaires se forment, les arcs restants régressent, s'atrophient et disparaissent. La violation du processus de régression normale des arcs restants devient probablement la cause de la formation d'arcs et de branches anormaux de l'aorte (Bankl G., 1980;

Les anomalies de la crosse aortique et de ses branches sont, selon les données cliniques,

7-1%, et selon des études sectorielles - 3-3,8% de toutes les malformations congénitales du cœur et des vaisseaux sanguins (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). Dans 20% des cas, cette anomalie est associée à d'autres CHD, plus souvent avec TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. L'arc aortique du côté droit, en règle générale, est combiné avec d'autres CHD. Il est difficile de déterminer l'incidence réelle des anomalies de la crosse aortique, car ce défaut, sans coronaropathie concomitante, se déroule sans troubles hémodynamiques, de manière asymptomatique, et en cas de symptômes cliniques, les enfants sont observés et traités longtemps dans les services de pédiatrie générale , plus souvent en tant que patients atteints de pathologie respiratoire ou gastro-entérologique.

Les symptômes de compression de la trachée et de l'œsophage sont plus souvent observés avec un double arc aortique (37% des cas), moins souvent avec un arc aortique couché à droite et un conduit artériel gauche (26% des cas), ou divers types des anomalies des vaisseaux de la crosse aortique (37% des cas) (Orosz K. 1964 ). TniMa et al. (1986) lors de l'examen des enfants de la première année de vie avec stridor dans 35 % des cas ont révélé un anneau vasculaire.

image clinique. Les manifestations cliniques du défaut dépendent du degré de compression de l'œsophage et (ou) de la trachée. La compression de l'œsophage se manifeste dès les premiers mois de la vie, des difficultés d'alimentation, des régurgitations et des vomissements fréquents, une faible prise de poids et un retard de développement, qui sont généralement considérés comme des signes de pylorospasme ou de sténose pylorique. Après 1 an, il y a des difficultés à avaler des aliments solides et le désir de l'enfant de les avaler lentement ou avec du liquide. Des régurgitations et des vomissements sont notés avec un repas copieux. Les enfants plus âgés peuvent se plaindre d'une douleur sourde dans la poitrine lorsqu'ils respirent profondément ou avalent.

La compression par l'anneau vasculaire de la trachée s'accompagne chez le nourrisson d'une respiration stridor, bruyante, « ronflante ». Contrairement au stridor causé par la laryngomalacie, un traumatisme à la naissance, une intubation antérieure ou d'autres causes, et qui diminue ou disparaît généralement de manière significative après 3 à 12 mois, le stridor respiratoire dans l'anneau vasculaire progresse avec l'âge, accompagné de difficultés respiratoires, d'essoufflement. Parfois, les crises de respiration stridor et d'essoufflement sont de nature syncopale, accompagnées de toux, d'étouffement, d'apnée et même de cyanose. De telles attaques peuvent survenir lors d'un effort physique, d'une excitation psycho-émotionnelle, de repas copieux. Un certain soulagement est causé par l'acceptation par le patient d'une position forcée avec la tête rejetée en arrière, dans laquelle la perméabilité de la trachée s'améliore et la respiration devient plus libre (\Verberg R.M., 1995).

Les enfants sont sujets à des bronchites et à des bronchopneumonies récurrentes, survenant avec de petites manifestations inflammatoires aiguës et une abondance de données physiques. En plus de la compression de la trachée, l'aspiration fréquente de nourriture semble contribuer à la récurrence des maladies respiratoires. Dans certains cas, l'insuffisance respiratoire augmente considérablement et devient permanente. Les enfants sont généralement traités dans des hôpitaux somatiques ou pneumologiques généraux comme des patients souffrant d'allergies respiratoires, de bronchites récurrentes et même de BPCO.

S'il n'y a pas de malformations cardiaques congénitales concomitantes, l'examen physique du système cardiovasculaire ne révèle aucune pathologie. Le pouls et la pression artérielle ne sont pas modifiés, les limites cardiaques sont dans la norme d'âge, les bruits cardiaques sont distincts, les souffles ne sont pas entendus. Pendant l'auscultation dans les poumons, des râles bouillonnants grossiers et moyens secs et humides peuvent être entendus.

Électrocardiogramme et phonocardiogramme - sans signes prononcés de pathologie.

Radiographie. Il n'y a pas de changements pathologiques dans la projection directe. Dans la projection latérale, lors du passage de l'agent de contraste dans l'œsophage, des dépressions causées par une formation pulsante externe sont révélées sur ses contours antérieurs et postérieurs. De plus, en projection latérale, un rétrécissement de la trachée au niveau de la crosse aortique peut être détecté.

Avec la bronchoscopie directe, il est possible de déterminer le degré de rétrécissement de la lumière de la trachée et sa pulsation dans la région du segment suprabifurcation.

L'échocardiographie bidimensionnelle et l'aortographie permettent de diagnostiquer définitivement la présence d'un double arc aortique, ainsi qu'une anomalie des vaisseaux brachiocéphaliques.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une tumeur du médiastin, une fistule trachéo-oesophagienne, une anomalie de l'arbre trachéobronchique.

Parcours naturel et prévisions. En l'absence de symptômes cliniques de compression de la trachée et de l'œsophage, l'anomalie de la crosse aortique et de ses branches ne se manifeste pas et peut devenir une découverte fortuite. Chez l'enfant présentant des symptômes de compression (selon son degré), les manifestations cliniques de l'anomalie surviennent précocement, augmentent progressivement et sous-tendent parfois un retard de développement, une dystrophie, une dysphagie persistante, une douleur rétrosternale, une névrose, une bronchite et une bronchopneumonie récurrentes, une bronchectasie et d'autres BPCO, et insuffisance respiratoire menaçant le pronostic vital. Par conséquent, tous les enfants présentant un stridor et une dysphagie progressifs, ne pouvant pas être traités, des maladies respiratoires récurrentes, il est nécessaire de procéder à un examen ciblé pour identifier les anomalies de la crosse aortique et de ses branches. En présence d'une coronaropathie concomitante, le tableau clinique de la maladie est déterminé par les spécificités de ces défauts.

Le patient Denis P., 11 ans, était au service de pneumologie de l'hôpital d'enfants n°19 en janvier 2003.

Diagnostic principal : syndrome de dysplasie du tissu conjonctif :

cardiopathie congénitale, double arc aortique; prolapsus valvulaire mitral du 1er degré avec régurgitation du 1er degré, régurgitation sur la valve pulmonaire du 1er degré. Faux accord du ventricule gauche du cœur, insuffisance cardiaque I FC ;

anomalie du gros intestin (rotation intestinale incomplète, megadol ihoshi gm a).

Complications : sténose compressive du tiers moyen de la trachée degré II. Bronchite récurrente secondaire. Constipation chronique.

Diagnostic concomitant : encéphalopathie résiduelle. Logonévrose. Énurésie diurne

L'enfant a été admis pour un examen bronchologique pour une bronchite obstructive récidivante, une respiration bruyante à l'effort et pendant les repas.

Anamnèse. Antécédents périnatals sans caractéristiques. Au cours des premiers mois après la naissance, des manifestations de dysplasie du tissu conjonctif telles qu'une hernie ombilicale et une dysplasie de la hanche ont été observées. Le cri dès la naissance était rauque, la respiration pendant l'exercice et pendant les repas était bruyante, ce qui était associé à un stridor congénital. À partir de la seconde moitié de l'année de vie, l'enfant souffre de bronchite récurrente prolongée, qui se produit avec une composante obstructive ou une respiration stridor, une insuffisance respiratoire

degré II, qui a même nécessité une hospitalisation en unité de soins intensifs pour l'intubation et l'assainissement de l'arbre trachéobronchique Après 5-7 ans, il a commencé à tomber malade moins souvent (4-5 fois par an), a souffert de la coqueluche, qui était sévère Les parents refusent catégoriquement l'examen bronchoscopique A partir de 8 mois l'enfant souffre de constipation fréquente avec rétention de selles jusqu'à 7-14 jours

Hérédité. Du côté de la mère, il y a des cas de cancer de l'estomac, des poumons, du sein, le frère et les sœurs de la grand-mère ont une leucémie, la mère elle-même a un dolichosigma, une constipation chronique pouvant aller jusqu'à 7 à 10 jours. Du côté paternel, la grand-mère a une tuberculose pulmonaire, le père a un ulcère à l'estomac, une logonévrose Examen physique. État de gravité modérée Adiposité satisfaisante La poitrine n'est pas déformée, mais le réseau vasculaire sur la poitrine est exprimé Les signes phénotypiques de la dysplasie du tissu conjonctif sont une posture flasque prononcée, une hypoplasie musculaire, des pieds plats, une hypermobilité des articulations, un écart "en forme de sandale" entre les orteils I et II, doigts longs des extrémités Le pouls est symétrique, remplissage satisfaisant sur les bras et les jambes, TA sur les bras 100/60 mm Hg, sur les jambes 115/80 mm Hg battement d'apex de force normale, les bords de le cœur est normal Les tonalités sont distinctes, rythmées Le long du bord gauche du sternum, on entend un souffle systolique du 3ème degré d'intensité, doux, occupant '/3-'/ systole, s'affaiblissant en position debout La tympanite s'exprime à la percussion sur les poumons, la respiration est difficile (après l'exercice - bruyante), mais il n'y a pas de respiration sifflante L'abdomen est gonflé, indolore, le foie n'est pas hypertrophié seulement après un lavement et des laxatifs Assez de miction, pas d'œdème

Aucune pathologie n'a été détectée dans les analyses cliniques et biochimiques du sang et de l'urine.

Électrocardiographie. Tachycardie sinusale, fréquence cardiaque 97 battements/min Normogramme Ralentissement de la conduction intra-auriculaire Phénomène de pré-excitation ventriculaire Violation des processus métaboliques dans le myocarde ventriculaire (Fig. 22 2) Échocardiographie. Le cœur est formé correctement, les chambres sont de taille normale, les septa sont intacts, il n'y a pas d'hypertrophie myocardique Déviation systolique du feuillet antérieur de la valve mitrale du 1er degré, régurgitation sur les valves mitrale et pulmonaire du 1er degré Supplémentaire corde dans la cavité du ventricule gauche La fonction myocardique systolique et diastolique est normale FE 68 %, FU 37 % Diamètre aortique 22 mm, dilatation 22 mm, diamètre de l'artère pulmonaire 22 mm Arc aortique droit suspecté

Radiographie pulmonaire. Les champs pulmonaires sont gonflés Thorax en forme de tonneau Le schéma pulmonaire dans les sections médiales est rehaussé, indistinct, dans les sections latérales - épuisé Les racines ne sont pas structurelles, probablement en raison d'une hyperplasie des ganglions lymphatiques Le diaphragme est clair, les sinus sont libres Le cœur n'est pas élargi en diamètre L'arc aortique et sa section descendante ne sont pas différenciés (Fig. 22 3)

Tomodensitométrie du thorax. L'examen avec contraste intraveineux a révélé une anomalie de l'aorte thoracique dans la région de l'arc, où l'aorte forme un anneau qui comprime la trachée des côtés Les ganglions lymphatiques ne sont pas élargis (Fig. 22-4)

Fibrobronchoscopie. La taille de la trachée correspond à l'âge Dans le tiers médian de la trachée, le long des 12-14e anneaux cartilagineux, une diminution

lumière sur 2/, forme semi-circulaire, due à la compression de la paroi antérolatérale droite. Dans le domaine du prolapsus, une pulsation vasculaire est notée. Derrière la zone de compression dans le tiers inférieur de la trachée, il existe un prolapsus modéré de la partie membraneuse. Le motif cartilagineux est en relief, les parois ont un ton normal, sans signes de dystonie. Conclusion: sténose de compression degré II, formation pulsatoire, tiers moyen de la trachée.

Irrigographie. Avec l'introduction de deux portions d'une grande quantité de suspension de baryum liquide (environ 2 litres), il a été possible de remplir partiellement le gros intestin, jusqu'à la section transversale. Toutes les boucles du gros intestin sont situées dans la moitié gauche de la cavité abdominale, fortement dilatées, mais avec une haustration préservée. L'ampoule du rectum est fortement dilatée. Le caecum et le côlon ascendant sont situés normalement. Conclusion : malformation intestinale - tour incomplet, mégadolichosigma.

Diagnostic : arc aortique double. La poitrine est en forme de tonneau, les champs pulmonaires sont enflés. Le schéma pulmonaire dans les sections médiales est rehaussé, indistinct, dans les sections latérales, il est appauvri. Les racines sont non structurelles, le diaphragme est dégagé, les sinus sont libres. Le cœur n'est pas dilaté en diamètre, mais l'aorte et sa section descendante ne sont pas profilées.

Diagnostic : arc aortique double. Une étude de contraste intraveineux révèle une anomalie de l'aorte thoracique dans la région de l'arc, où l'aorte forme un anneau qui comprime la trachée par les côtés. Les ganglions lymphatiques ne sont pas agrandis.

Une caractéristique du cas est la présence chez un enfant présentant une hérédité extrêmement défavorable de multiples malformations et anomalies du développement associées à une dysplasie généralisée du tissu conjonctif. Cependant, le défaut qui a déterminé la gravité de l'état était un double arc aortique, compliqué d'une sténose de compression sévère de la trachée, d'une trachéobronchite récurrente et d'une insuffisance respiratoire, nécessitant un examen supplémentaire dans un hôpital chirurgical spécialisé et une correction urgente du défaut.

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