Phéochromocytome : symptômes, diagnostic et traitement. Les principaux complexes de symptômes cliniques du phéochromocytome

1. Les tumeurs produisent différentes amines biogènes. Certains phéochromocytomes surrénaliens sécrètent de l'adrénaline, qui interagit avec les récepteurs β-adrénergiques pour dilater les vaisseaux sanguins et abaisser la tension artérielle.

D'autre part, la plupart des phéochromocytomes surrénaliens et tous les phéochromocytomes extrasurrénaux sécrètent de la norépinéphrine, qui interagit préférentiellement avec les récepteurs β-adrénergiques et resserre les vaisseaux sanguins, entraînant une augmentation de la pression artérielle.

2. La concentration de catécholamines dans le plasma dépend dans une certaine mesure de la taille de la tumeur. Les grosses tumeurs (> 50 g) se caractérisent par un ralentissement de la circulation des catécholamines et de la sécrétion de leurs produits de désintégration, tandis que les petites (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Sensibilité tissus aux changements de catecholamiami. L'exposition à long terme à des concentrations élevées de catécholamines s'accompagne d'une régulation négative des récepteurs ai-adrénergiques et d'un affaiblissement des effets des catécholamines. Par conséquent, les taux plasmatiques de catécholamines ne sont pas corrélés à la pression artérielle moyenne.

13. Comment diagnostique-t-on le phéochromocytome ?

La présence d'un phéochromocytome est indiquée par des niveaux élevés de catécholamines dans le plasma ou l'urine, ou leurs produits de dégradation dans l'urine. Le meilleur indicateur diagnostique est une teneur accrue en métanéphrines libres dans le plasma. Les dosages doivent être effectués chez le patient allongé 15 minutes après son réveil (à jeun). L'acétaminophène et le labétalol peuvent modifier les résultats du dosage des métanéphrines, et sont donc annulés avant l'étude.

14. Comment différencier l'hypertension artérielle du phéochromocytome et de l'hypertension ?

Une augmentation du taux de métanéphrines libres dans le plasma est confirmée par le dosage de la métanéphrine, de la normétanéphrine, de l'acide vanillylmandélique (VMA) et des catécholamines libres dans les urines quotidiennes. La fiabilité de ces indicateurs pour le diagnostic différentiel du phéochromocytome est différente. Sensibilité un signe tel qu'un niveau accru de VMC varie de 28 à 56% et sa spécificité est de 98%; pour des taux élevés de métanéphrine et de normétanéphrine, la sensibilité est de 67 à 91 % et la spécificité est de 100 %, et pour les catécholamines libres, de 100 % et 98 %, respectivement. Beaucoup basent le diagnostic différentiel sur la teneur en métanéphrines dans l'urine quotidienne. Leur détermination dans l'urine après une attaque caractéristique augmente la fiabilité du diagnostic différentiel.

15. Quelles conditions peuvent modifier les résultats des études diagnostiques répertoriées ?

Les résultats du dosage de VMK par les méthodes anciennes dépendaient de la teneur en vanilline et en phénols des aliments, ce qui nécessitait de limiter la consommation de certains produits. L'utilisation de la chromatographie liquide à haute performance permet d'exclure l'influence de la plupart des médicaments qui modifient le métabolisme des catécholamines.

16. Quelles substances modifient le métabolisme des catécholamines ?

La concentration de catécholamines dans le plasma et l'urine est réduite par les agonistes des récepteurs osg-adrénergiques, les antagonistes (en cas d'utilisation prolongée), les inhibiteurs de l'ECA, la bromocriptine.

• Le niveau de VMK est réduit et la teneur en catécholamines et métanéphrines est augmentée par les inhibiteurs de la méthyldopa et de la monoamine oxydase.
• Le niveau de catécholamines dans le plasma ou l'urine augmente ai- bloqueurs, p-bloquants, labétalol.

Les phénothiazines, les antidépresseurs tricycliques1, la lévodopa modifient différemment les résultats des dosages des catécholamines et de leurs métabolites.

Le contenu de l'article

Phéochromocytome- tumeur du tissu chromaffine de la médullosurrénale. Dans 10 % des cas, le phéochromocytome se développe dans les ganglions sympathiques du médiastin ou de la cavité abdominale. Certains patients ont plusieurs ganglions tumoraux.
Le phéochromocytome sécrète des catécholamines - adrénaline et norépinéphrine - dont l'augmentation du taux sanguin détermine le tableau clinique de la maladie. Le phéochromocytome est à l'origine d'une augmentation de la pression artérielle dans 0,1% de tous les cas d'hypertension artérielle, mais son diagnostic revêt une grande importance, car le traitement chirurgical conduit à une normalisation complète de la pression artérielle.

Pathogenèse du phéochromocytome

Normalement, les catécholamines (épinéphrine, norépinéphrine, dopamine) sont synthétisées dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale. La noradrénaline est également formée dans le SNC et les fibres sympathiques des neurones postganglionnaires. La dopamine a un effet sur les récepteurs dopaminergiques, qui sont situés dans l'hypothalamus et d'autres parties du système nerveux central, les vaisseaux des reins. L'adrénaline agit principalement sur les récepteurs B-adrénergiques et provoque une augmentation de la fréquence cardiaque et de la contractilité du cœur, une vasodilatation, augmente la glycémie, inhibe la sécrétion d'insuline et stimule la glycogénolyse dans le foie. La noradrénaline interagit principalement avec les récepteurs a-adrénergiques et provoque une vasoconstriction. La surrénalectomie bilatérale a relativement peu d'effet sur la teneur en noradrénaline dans le sang et s'accompagne d'une diminution significative du niveau d'adrénaline. La plupart des phéochromocytomes sécrètent de la norépinéphrine et de l'épinéphrine. Les tumeurs extra-surrénaliennes produisent exclusivement de la noradrénaline. Une augmentation de la sécrétion de dopamine est généralement observée dans les tumeurs malignes, la tumeur étant plus souvent localisée au niveau de la glande surrénale droite. Sa masse ne dépasse généralement pas 100 g, son diamètre est de 7 à 8 cm Environ un dixième de tous les phéochromocytomes a une évolution maligne avec des métastases. Environ 1/20 des cas de phéochromocytomes sont hérités de manière autosomique dominante. Parfois, ils sont associés à des tumeurs d'autres glandes endocrines, en particulier la glande thyroïde (syndrome de Sippl). La maladie est familiale dans tous les cas de lésions bilatérales des surrénales.

Clinique du phéochromocytome

La maladie survient souvent chez les jeunes et les personnes d'âge moyen, principalement chez les femmes. La manifestation la plus caractéristique est l'hypertension artérielle, qui dans les cas typiques est de nature crise. Dans 60 % des cas, l'hypertension artérielle est stable, même si la tendance aux crises persiste. Il peut être de nature maligne, avec peu de réponse au traitement, qui est généralement efficace dans l'hypertension. Les crises hypertensives surviennent chez environ la moitié des patients avec une fréquence variable, parfois avec un intervalle de plusieurs jours voire plusieurs semaines. Les crises se développent généralement soudainement, durent de quelques minutes à plusieurs heures, accompagnées de maux de tête, de sueurs, de palpitations, souvent de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements. Lors d'une crise, on observe souvent une hyperémie de la peau. La pression artérielle monte à des nombres très élevés, il y a une tachycardie aiguë. Une caractéristique de l'hypertension artérielle dans le phéochromocytome est la possibilité de son augmentation sous l'influence de la prise de certains médicaments (méthyldopa, guanéthidine), qui provoquent la libération de catécholamines dans les terminaisons nerveuses ou renforcent leur effet. Parfois, avec le phéochromocytome, il y a une tendance à développer une hypotension artérielle sous l'influence du stress, avec un changement de position du corps. La défaite du cœur s'accompagne d'arythmies fréquentes, principalement supraventriculaires, de modifications de l'ECG sous forme de dépression du segment ST, d'apparition d'une onde Q, de blocage de la jambe gauche du faisceau auriculo-ventriculaire. Ces patients peuvent développer un infarctus du myocarde même en l'absence d'athérosclérose sténosante des artères coronaires. La progression des lésions cardiaques conduit à l'apparition d'une insuffisance cardiaque.Les symptômes importants du phéochromocytome sont l'hyperglycémie avec glycosurie, la perte de poids, les tremblements des mains. L'hématocrite est généralement augmenté.

Diagnostic et diagnostic différentiel du phéochromocytome

Le phéochromocytome doit être principalement suspecté chez les patients présentant une crise d'hypertension artérielle, bien que plus de la moitié des cas atteints de cette maladie aient une hypertension artérielle persistante. Pour confirmer le diagnostic, la teneur en catécholamines et leurs métabolites, acide vanillylmandélique et métadrénaline, est déterminée dans l'urine quotidienne. Normalement, jusqu'à 50 µg d'adrénaline, jusqu'à 100 µg de noradrénaline, jusqu'à 7 mg d'acide vanillylmandélique et jusqu'à 1,3 mg de métarénaline sont excrétés dans l'urine par jour. Avec le phéochromocytome, le niveau de catécholamines et de leurs métabolites dans l'urine augmente, particulièrement après une crise hypertensive. Une augmentation faussement positive du taux de catécholamines dans l'urine est possible avec le traitement de la méthyldopa, de la lévodopa, ainsi qu'avec une hypoglycémie sévère, un effort physique, une augmentation de la pression intracrânienne et l'abolition de la clonidine. La teneur en catécholamines dans le sang varie considérablement, sa définition est donc moins informative. Le taux de catécholamines dans le sang diminue sous l'influence d'agents adrénobloquants, de clonidine, de bloqueurs ganglionnaires.
Des tests pharmacologiques sont utilisés pour diagnostiquer le phéochromocytome. Avec l'introduction de 5 mg de phentolamine, une diminution de la pression artérielle est observée d'au moins 25-35 mm Hg. Art. La pression artérielle diminue à>ke en 2-3 min et se normalise en 10-15 min. Avec une pression artérielle normale, un test à la phentolamine n'est pas effectué. Les échantillons contenant de l'histamine ou du glucagon, qui provoquent une augmentation de la pression artérielle chez les patients atteints de phéochromocytome, sont dangereux, leur utilisation est donc inappropriée. Parfois, un test de provocation avec l'introduction de 1 mg de glucagon est effectué pour évaluer l'adéquation du blocage a-adrénergique préopératoire.Un phéochromocytome assez volumineux peut être détecté par tomodensitométrie. Le diagnostic des phéochromocytomes extrasurrénaliens peut être difficile. Le prélèvement de sang dans la veine cave inférieure pendant le cathétérisme à différents niveaux et la détermination de la teneur en catécholamines dans ces échantillons sont d'une importance diagnostique. Pour le diagnostic du phéochromocytome, la scintigraphie par radio-isotopes à la méthiodobenzylguanidine marquée au 1311 est également utilisée.
Diagnostic différentiel réalisée avec une hypertension artérielle d'origines diverses. Il convient de rappeler que l'excrétion des catécholamines et de leurs métabolites peut être augmentée dans les formations intracrâniennes et les hémorragies sous-arachnoïdiennes accompagnées d'hypertension artérielle. Ces patients présentent généralement des troubles neurologiques, bien qu'il soit nécessaire de prendre en compte la possibilité de développer un accident vasculaire cérébral aigu chez un patient atteint de phéochromocytome. Des crises hypertensives et une excrétion accrue de catécholamines peuvent être associées à des troubles diencéphaliques.

Le phéochromocytome (ou chromaffinome) est une tumeur hormonalement active qui est le plus souvent localisée dans la médullosurrénale et produit des hormones telles que les catécholamines (norépinéphrine, adrénaline, dopamine). Une augmentation significative du niveau de ces hormones entraîne une crise hypertensive (une augmentation critique de la pression artérielle) et des complications ultérieures.

Le phéochromocytome est une capsule qui a une circulation sanguine active. À l'extérieur, cette tumeur est entourée d'une paroi dense. Il s'agit le plus souvent d'une structure bénigne, mais dans 10% des cas ce néoplasme est une tumeur maligne (phéochromoblastome), qui contient des cellules cancéreuses et produit de la dopamine.

La pathologie est observée chez les personnes âgées de 20 à 50 ans. Mais des cas de détection de phéochromocytome de la glande surrénale chez des enfants ont également été rapportés. Et plus souvent, la maladie est détectée chez les garçons (dans 60% des cas diagnostiqués) que chez les filles. Si nous parlons d'adultes, le chromaffinome est plus fréquent chez les filles que chez les hommes.

Le phéochromocytome peut se former sur la glande surrénale gauche ou droite. Il est extrêmement rare que des néoplasmes se produisent sur deux glandes à la fois. Les sites de localisation les plus fréquents sont la moelle (90% des cas) des glandes surrénales, la région du paraganglion aortique.

Les experts n'ont pas entièrement déterminé les véritables causes du phéochromocytome surrénalien. Cependant, les principaux facteurs causaux comprennent:

1. Hérédité. Le développement de la maladie est étroitement lié à la mutation des gènes responsables du fonctionnement des glandes surrénales. C'est pourquoi s'il y avait dans la famille des cas de diagnostic de formations ressemblant à des tumeurs de ces glandes, le risque de développer un phéochromocytome chez la progéniture est très élevé.
2. Néoplasies endocriniennes multiples (type 2A et 2B). Il s'agit de maladies héréditaires, se traduisant par une prolifération importante de structures endocriniennes.

Les personnes ayant une pression artérielle diastolique élevée sont à risque de développer un phéochromocytome surrénalien. Les symptômes manifestés par la tumeur dépendent directement de la localisation du néoplasme et du type de catécholamines produites.

Les symptômes

L'un des principaux symptômes du phéochromocytome est la présence d'une hypertension artérielle persistante, qui se manifeste sous forme de crises. Lors des crises hypertensives, la tension artérielle des patients augmente fortement, ce qui peut avoir des conséquences graves sur le long cours de la maladie. Cela augmente à la fois la pression artérielle systolique et diastolique. Il convient de noter que les médecins ont enregistré des cas où, avec le développement d'une telle maladie, la pression artérielle reste normale.

Une crise hypertensive de phéochromocytome entraîne le développement d'anomalies dans le travail des systèmes cardiovasculaire, nerveux et gastro-intestinal. Les symptômes suivants du développement d'une crise hypertensive peuvent être observés :

• mal de tête;
• des frissons;
• augmentation de la transpiration;
• crises de panique;
• convulsions;
• couleur de peau pâle;
• douleur dans la région du cœur;
• leucocytose;
• lymphocytose;
• hyperglycémie;
• perte de poids importante;
• déficience visuelle (une pression trop élevée peut entraîner un décollement de la rétine).

Les crises hypertensives durent de quelques minutes à plusieurs heures. L'exacerbation peut provoquer un stress émotionnel ou physique excessif, une hypothermie, une surchauffe du corps. Des mouvements corporels soudains, la consommation d'alcool ou une palpation profonde active peuvent également entraîner le développement d'une crise. La dernière étape du paroxysme est caractérisée par une miction accrue (jusqu'à 5 litres), une transpiration accrue et une faiblesse.

Les attaques de crises hypertensives dans le phéochromocytome peuvent survenir à différents intervalles (de 1 pendant plusieurs mois à 15 par jour). La fréquence dépend de la forme et de la gravité de la maladie.

Une longue évolution de la maladie peut provoquer une complication telle qu'un choc catécholamine (ou une chute et une augmentation incontrôlées de la pression artérielle qui ne peuvent pas être corrigées). Les troubles métaboliques causés par un dysfonctionnement au niveau des hormones entraînent le développement d'un diabète chez les patients dans 10% des cas. Le phéochromocytome chez les filles enceintes est souvent déguisé en toxicose, éclampsie. Il convient de noter que cette pathologie pendant la grossesse peut entraîner la perte du fœtus. Par conséquent, si des signes de la maladie sont détectés, vous devez immédiatement contacter un spécialiste.

Avec une évolution stable du phéochromocytome, une augmentation persistante de la pression artérielle est observée. En même temps, des changements destructeurs dans les reins, des sautes d'humeur incontrôlées et une fatigue accrue se produisent.

Le phéochromoblastome (ou phéochromocytome malin) se traduit par des douleurs abdominales intenses, une perte de poids, des métastases aux structures voisines.

Diagnostique

Le phéochromocytome ne libérant pas constamment d'hormones, un certain nombre d'études diagnostiques doivent être réalisées après les crises.

Pour confirmer le diagnostic, les médecins effectuent les mesures de diagnostic suivantes:

Traitement du phéochromocytome

Les remèdes populaires et les méthodes de traitement du phéochromocytome ne sont pas efficaces, car sous leur influence, la tumeur ne se résout pas et ne régresse pas. De plus, certaines substances faisant partie des herbes médicinales peuvent entraîner une accélération de la croissance de l'éducation.

La seule façon de guérir complètement le phéochromocytome surrénalien est de l'enlever chirurgicalement. Avant l'opération, des spécialistes effectuent un traitement médicamenteux, qui vise à arrêter les symptômes d'une crise hypertensive. Afin de normaliser la pression artérielle, les médecins prescrivent des alpha-bloquants (tropafène, phentolamine), des bêta-bloquants (métoprolol), un inhibiteur de la synthèse des catécholamines (méthyrosine). En outre, des médicaments tels que les inhibiteurs calciques peuvent être prescrits par votre médecin.

L'opération pour enlever le phéochromocytome de la glande surrénale est indiquée pour un néoplasme qui produit activement des hormones. Une structure nodulaire de grande taille inactive hormonalement (plus de 4 centimètres) doit également être retirée chirurgicalement afin d'éviter des conséquences (rupture de la capsule).

Les contre-indications incluent :

• faible coagulation sanguine;
• BP qui ne peut pas être corrigée ;
• âge avancé du patient (plus de 65 ans);
• maladies du système cardiovasculaire.

L'ablation du phéochromocytome surrénalien est réalisée principalement par laparotomie (ou chirurgie classique). Pour ce faire, le chirurgien pratique une large incision sur le corps du patient, nécessaire pour accéder à la zone touchée. Cela est dû au fait que plusieurs nœuds peuvent se former dans la région de la glande surrénale et des tissus voisins. Dans ce cas, il est recommandé de pratiquer une surrénalectomie (ablation de la glande surrénale atteinte).

Après l'opération de retrait, les patients connaissent une normalisation de la pression artérielle, tandis que le risque de récidive de la pathologie et de l'accident vasculaire cérébral est minime. Si un phéochromocytome de la glande surrénale a été trouvé chez une femme enceinte, alors après la normalisation de la pression artérielle à l'aide de médicaments, un avortement est pratiqué. Ce n'est qu'alors que la tumeur est retirée.

Si un phéochromocytome malin avec métastases a été identifié, les médecins prescrivent une chimiothérapie.

Prévoir

Le phéochromocytome est une pathologie dangereuse qui est capable de malignité (dégénérescence cancéreuse). Cependant, avec un diagnostic rapide et un traitement efficace, le pronostic est assez favorable. L'ablation chirurgicale du phéochromocytome élimine les symptômes et normalise la pression artérielle. Les rechutes ne sont observées que chez 1 patient sur 10. Si des signes de phéochromocytome sont constatés, ne vous soignez pas, mais contactez immédiatement un endocrinologue pour éviter des conséquences dangereuses.

Chapitre 8

Certaines formes d'hypertension artérielle symptomatique

L'hypertension artérielle symptomatique (secondaire) représente environ 10 % du nombre total de personnes souffrant d'hypertension artérielle. L'hypertension peut être le signe d'une maladie spécifique ou n'en être qu'une des manifestations. Il est pratiquement important que certains patients présentant diverses formes d'hypertension artérielle symptomatique, s'ils sont diagnostiqués à temps, puissent être guéris chirurgicalement.

Parmi près de 70 variantes d'hypertension artérielle secondaire, le plus grand intérêt pour les

Phéochromocytome

Le phéochromocytome est une tumeur du tissu chromaffine qui sécrète des quantités excessives de catécholamines.

Le nom "phéochromocytome" vient du grec. phaios - foncé, brun et chroma - couleur - en raison de l'affinité des cellules chromaffines pour les sels de chrome. Ils sont colorés en brun avec du bichromate de potassium en raison de la présence de catécholamines (adrénaline et noradrénaline), qui sont des dérivés du catéchol (pyrocatéchine-3,4-dioxi-phénol), d'où le nom de l'ensemble du groupe d'hormones contenant

les chirurgiens présentent une hypertension vasorénale et une hypertension provoquée par un hyperfonctionnement des glandes surrénales (phéochromocytome, hyperaldostéronisme primitif, syndrome d'Itsenko-Cushing), des lésions sténosantes suprarénales congénitales ou acquises de l'aorte. Malgré la relative rareté des formes chirurgicales d'hypertension artérielle symptomatique, leur importance clinique est grande, principalement en raison de la possibilité d'une guérison complète des patients opérés avec l'inefficacité habituelle du traitement conservateur dans de tels cas.

pour cette connexion. En plus des glandes surrénales, les cellules chromaffines se trouvent dans les ganglions sympathiques et les paraganglions, l'organe de Zuckerkandl (le ganglion sympathique à l'embouchure de l'artère mésentérique inférieure), dans le hile des reins, le tissu para-aortique, la partie antérieure et le médiastin postérieur, les cavités abdominale et pleurale, le cerveau et la vessie, où il est également possible de développer une tumeur, ressemblant à tous égards à un phéochromocytome. Ces amas ectopiques de cellules chromaffines ont une origine embryologique commune à partir de cellules souches de la crête neurale ectodermique et de

porté aux paragangliomes ou au système APUD. Liés aux phéochromocytomes et aux paragangliomes par une source embryologique commune, on trouve les neuroblastomes et les ganglioneuromes, qui peuvent également sécréter des catécholamines et, dans certains cas, provoquer des élévations de la pression artérielle. Nous devrions être d'accord avec l'opinion de VN Chernyshev (1998) selon laquelle, d'un point de vue pratique, il est inapproprié d'introduire des termes différents pour une tumeur hormonalement active de même nature. Il est plus justifié d'utiliser le terme unique "phéochromocytome", mais avec une indication de sa localisation.

Dans 80 à 95 % des cas, la tumeur provient de la médullosurrénale, et aussi souvent à droite qu'à gauche. Des phéochromocytomes bilatéraux des glandes surrénales sont observés chez 12 % des patients. Une localisation extra-surrénalienne de la tumeur est observée chez 5 à 20% des patients, et le plus souvent elle est située près des glandes surrénales et des reins. La localisation intrathoracique du phéochromocytome est observée chez moins de 1 % des patients.

Il est pratiquement important que près de 99% du nombre total de phéochromocytomes se situent dans l'espace rétropéritonéal et la cavité abdominale. Dans la plupart des cas, les phéochromocytomes ont une croissance bénigne, mais 3 à 11% d'entre eux sont malins, et le plus souvent - avec une localisation extra-surrénalienne. De manière caractéristique, avec des phéochromocytomes bilatéraux ou multiples, la croissance tumorale maligne atteint 30%. Les sites typiques de métastases sont le foie, les poumons, les os et les ganglions lymphatiques.

Rappelons que le phéochromocytome peut être l'une des composantes du syndrome d'adénomatose endocrinienne multiple (AME), décrit en trois variantes.

Dans le syndrome MEA-I, il existe une combinaison de tumeurs de l'hypophyse, des glandes parathyroïdes et du pancréas sans atteinte de la glande surrénale.

Tchétchènes. Le syndrome a un tableau clinique caractéristique: hyperparathyroïdie, acromégalie, symptômes d'une tumeur pancréatique.

Le syndrome MEA-II (syndrome de Cipple) comprend un carcinome médullaire de la thyroïde, une hyperplasie ou une adénomatose multiple des glandes parathyroïdes et un phéochromocytome, qui est bilatéral chez la moitié des patients.

Dans le syndrome MEA-III, il existe une association d'une tumeur maligne de la glande thyroïde, d'un phéochromocytome et de multiples névromes des muqueuses (souvent lèvres, langue, muqueuse buccale).

Chez 6 à 10% des patients atteints de phéochromocytome, il existe des indications de la présence de cette maladie chez des parents (phéochromocytome familial). Dans les cas où la croissance tumorale n'est pas détectée dans la glande surrénale, mais qu'il n'y a qu'une hyperplasie de la moelle, des kystes hémorragiques ou des hémorragies associées à une hyperplasie de la couche médullaire, on parle de pseudophéochromocytomes. Ces modifications se manifestent également par une augmentation de l'activité catécholamine de la glande surrénale et nécessitent un traitement chirurgical.

La fréquence. Les données sur la fréquence des phéochromocytomes sont contradictoires. Selon M.S. Kushakovsky (1983), dans la population générale, les phéochromocytomes (de toutes variétés et localisations) se produisent dans un rapport de 1:10 000 de la population. Sur la base des données prosectorielles présentées par O.V. Nikolaev (1965), on peut supposer 1 cas pour 3000 dans la population générale. V.A. Almazov (1997) indique que la fréquence de détection du phéochromocytome ne dépasse pas 2 cas pour 1 million d'habitants par an.

Il est important que chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle, la fréquence de détection du phéochromocytome augmente de manière significative. Ainsi, selon N.T. Starkova (1996), le phéochromocytome est présent chez 1% des patients souffrant d'hypertension artérielle persistante. M.S.Ku-

takovskiy (1983) fournit des données selon lesquelles 0,6% de tous les cas d'hypertension artérielle relèvent de la part du phéochromocytome. À cet égard, la conclusion faite par les tumeurs V.N."

Les phéochromocytomes se retrouvent chez les personnes de tous les groupes d'âge, mais le plus souvent à l'âge de 30 à 50 ans, aussi souvent chez les hommes que chez les femmes. Il existe des descriptions de cette tumeur chez les nouveau-nés et les personnes âgées. Parmi tous les patients atteints de tumeurs du tissu chromaffine, 12% sont des enfants, le plus souvent âgés de 12 à 14 ans.

Étiologie et pathogenèse. La cause des tumeurs du tissu chromaffine n'a pas encore été élucidée. Une hypothèse est faite sur la genèse héréditaire de la maladie.

Toutes les manifestations du phéochromocytome sont associées à une hyperproduction et à une action pharmacologique des catécholamines synthétisées par les cellules chromaffines à partir de la tyrosine (tyrosine - dofa - dopamine - norépinéphrine - adrénaline). De manière caractéristique, les cellules chromaffines des glandes surrénales, contrairement aux cellules d'autres localisations, peuvent synthétiser l'épinéphrine à partir de la noradrénaline. Dans les tumeurs de localisation extra-surrénalienne, la synthèse se termine généralement au stade de la noradrénaline. C'est la raison de certaines différences dans les manifestations cliniques des phéochromocytomes de diverses localisations. Il a été noté que dans les tumeurs malignes, les cellules chromaffines, en règle générale, libèrent constamment des catécholamines dans le sang. Dans les cas de tumeurs bénignes, une sécrétion constante et intermittente de catécholamines est possible. Cause

cette périodicité n'est pas tout à fait claire, mais elle est souvent basée sur des facteurs provoquants : stress physique et émotionnel, tabagisme, prise de médicaments et d'alcool, menstruations, miction et défécation, palpation abdominale, interventions chirurgicales, etc. Lorsque les catécholamines sont libérées dans le sang, leur concentration est si élevée qu'elle est théoriquement incompatible avec la vie. Néanmoins, la plupart des patients endurent de telles "tempêtes" de catécholamines à plusieurs reprises. Cela est dû à une diminution de la sensibilité des récepteurs adrénergiques avec une augmentation du taux de catécholamines et un affaiblissement des réponses. L'hypersécrétion de catécholamines a un effet puissant sur le système cardiovasculaire, les processus métaboliques et la fonction de divers organes. Avec un excès d'adrénaline dans le sang dû à la stimulation des récepteurs b-adrénergiques du cœur, la fréquence cardiaque et le débit cardiaque augmentent, la pression artérielle principalement systolique augmente, l'apport sanguin myocardique diminue, son excitabilité et sa tendance aux arythmies augmentent. L'adrénaline augmente le flux sanguin hépatique et musculaire, ce qui entraîne une augmentation de la glycogénolyse, de l'hyperglycémie et de la glycosurie. L'excès d'adrénaline excite le système nerveux central, provoquant anxiété, peur, etc. Les muscles lisses des intestins et des bronches se détendent, la pupille se dilate et la consommation d'oxygène augmente. La noradrénaline via les récepteurs alpha-adrénergiques a un puissant effet vasoconstricteur, augmentant à la fois la pression systolique et diastolique, mais n'affecte pas le pouls, provoquant même parfois une bradycardie. En raison de l'effet vasoconstricteur de l'excès de catécholamines, une hypovolémie relative se développe avec une diminution du BCC de 15 à 30%.

Image clinique dans le phéochromocytome, il est causé par des perturbations de l'équilibre hormonal du corps dues à la production d'une quantité énorme de catécholamines par les cellules tumorales. L'action spastique de l'épinéphrine et de la norépinéphrine se manifeste par une variété d'effets pharmacologiques, conduisant à une grande variabilité du tableau clinique, ce qui a conduit à considérer le phéochromocytome comme un "caméléon" ou un "grand imitateur" parmi les maladies. La validité de ceci est confirmée par la variété des symptômes cliniques du phéochromocytome. Ils se combinent en plusieurs syndromes principaux caractéristiques de l'hyperadrénalisme :

hypertendu;

neuropsychique;

Gastro-intestinal ;

Neurovégétatif ;

Échange endocrinien ;

la douleur;

Cardiaque;

Allergique (intolérance médicamenteuse fréquente due à la sensibilisation à l'adrénaline de l'action d'autres médicaments).

Le symptôme principal et principal du phéochromocytome est artériel

hypertension. L'évolution de l'hypertension est principalement déterminée par la nature de la sécrétion d'hormones par la tumeur surrénalienne (périodique ou constante), ainsi que par le rapport des catécholamines individuelles. Avec une hyperproduction prédominante de norépinéphrine, l'évolution de l'hypertension est généralement constante.

En fonction des manifestations cliniques et des caractéristiques de l'évolution du syndrome d'hypertension, plusieurs variantes de phéochromocytome sont distinguées [Kushakovsky MS, 1983].

La variante "classique" ou paroxystique se caractérise par des crises hypertensives dans le contexte d'une tension artérielle normale (24-27,3% des patients). Habituellement, les attaques commencent soudainement ou sous l'influence de facteurs provoquants. Certains patients notent la présence de signes prodromiques de la crise à venir : malaise, pâleur, « ramper » sur la peau et crampes mineures des membres. Dans d'autres cas, ils acquièrent un caractère viscéral, exprimé par une douleur dans la région du cœur de type angio, irradiant vers le bras gauche (Fig. 8.1). Lors d'une crise, presque instantanément, l'artère systolique

Riz. 8.1. Symptômes cliniques de la crise de phéochromocytome.

la pression nale monte à 280-300 mm Hg ou plus, diastolique - jusqu'à 180-200 mm Hg. Dans le même temps, des maux de tête, une lourdeur à l'arrière de la tête, des vertiges, des troubles visuels apparaissent. Les patients ressentent un sentiment de peur non motivée, la peur de la mort ; pâleur, transpiration, "chair de poule" apparaissent. Il y a des nausées, des vomissements, une salivation, une tachycardie, un essoufflement, des mictions fréquentes. Des hallucinations auditives et visuelles sont possibles. Ces sensations s'accompagnent de douleurs au niveau de l'abdomen, derrière le sternum, sous l'omoplate gauche avec irradiation à l'épaule. Le nombre de battements cardiaques augmente à 120-160 en 1 min, dans 20% des cas il y a des arythmies cardiaques, jusqu'à la fibrillation ventriculaire. Au cours de la crise apparaissent une hyperglycémie, une leucocytose neutrophile, une augmentation significative de la température corporelle.

La durée des crises est différente : de quelques secondes à plusieurs jours, généralement moins d'une heure. La fréquence des crises varie également. Chez la plupart des patients, les crises surviennent une ou plusieurs fois par semaine, beaucoup moins souvent - de 5 à 10 crises ou plus par jour.

Les paroxysmes de l'hypertension artérielle se terminent soudainement ou progressivement, et les symptômes disparaissent un à un au fur et à mesure que les catécholamines circulantes sont activement détruites. La pression artérielle diminue généralement rapidement, souvent avec une hypotension orthostatique. La tachycardie s'arrête, la pâleur du visage est remplacée par des rougeurs, de la transpiration, une sensation de chaleur dans le corps, la sensation d'anxiété et de raideur disparaît et des urines abondantes apparaissent. Après une attaque, la faiblesse générale et la faiblesse persistent longtemps. Souvent, les crises se terminent par la mort en raison d'un accident vasculaire cérébral hémorragique, d'une rupture aortique, d'une fibrillation cardiaque, d'un œdème pulmonaire ou d'un collapsus grave.

La deuxième variante clinique du phéochromocytome (16,4 % des patients) est caractérisée par une hypertension artérielle persistante, contre laquelle surviennent des crises, mais moins prononcées que dans la variante « classique ». Habituellement, dans le contexte des nombres 170-180 / 110-120 mm Hg. la tension artérielle augmente périodiquement de plusieurs dizaines de millimètres de mercure.

Dans la troisième variante, observée chez 30,9% des patients, l'hypertension est constante, en moyenne au niveau de 220/110 mm Hg. sans crises typiques. Les manifestations cliniques typiques sont des crises de migraine, une transpiration abondante, une oppression thoracique, des douleurs dans l'hypochondre droit, des vomissements, le complexe de symptômes de Raynaud.

Chez les patients atteints de la quatrième variante du phéochromocytome, les chiffres de la pression artérielle sont normaux, il n'y a pas de crises, malgré la sécrétion élevée de catécholamines (principalement la noradrénaline). Cette variante est observée dans la forme familiale du phéochromocytome. L'absence d'hypertension est apparemment associée à une diminution de la sensibilité des récepteurs adrénergiques vasculaires aux catécholamines circulantes. Une autre cause possible est la nécrose tumorale due à une thrombose de la veine surrénalienne centrale.

La cinquième option a été nommée par M.S. Kushakovsky "légale". Dans le contexte de la "santé", les patients meurent subitement d'un choc, qui est précédé d'une augmentation instantanée de la pression artérielle suivie d'une forte diminution. Les patients meurent d'un collapsus, d'un œdème pulmonaire, d'une hémorragie interne avec un choc irréversible.

En général, chez plus de la moitié des patients, le phéochromocytome survient avec une hypertension constante et présente des symptômes cliniques similaires à ceux de l'hypertension, ce qui rend son diagnostic rapide difficile. Peut-être le seul

un signe qui permet de suspecter un phéochromocytome chez ces patients est la détection d'une tumeur dans la région rénale lors de la palpation (8-15% des patients). La palpation de la tumeur peut entraîner le développement d'une crise de phéochromocytome, qui est également un signe diagnostique.

L'hypertension permanente s'accompagne de troubles métaboliques et glucidiques. Ainsi, l'association d'une augmentation de la glycémie et des urines, en particulier chez les patients jeunes présentant une hypertension artérielle persistante, doit alerter sur la présence d'un phéochromocytome.

Une sécrétion excessive d'adrénaline stimule la production d'hormone stimulant la thyroïde par l'hypophyse, ce qui provoque une hyperthyroïdie et une augmentation du métabolisme de base. L'hypermétabolisme est à l'origine d'une perte de poids progressive chez la plupart des patients (10 % en moyenne). L'apparence des patients prend un aspect très caractéristique: maigre, pâle, se plaignant souvent de tachycardie, d'anxiété sans cause et de transpiration. La transpiration a une certaine valeur diagnostique différentielle, puisqu'elle est absente dans l'hypertension.

Des troubles du métabolisme glucidique sont observés chez 40% des patients, dont 10% souffrent de diabète sucré.

L'évolution du phéochromocytome est généralement lentement progressive, sur 8 à 10 ans. Au début de la maladie, les crises hypertensives sont courtes et légères, mais après 2-3 ans, elles deviennent sévères et prolongées. À l'avenir, une hypertension maligne permanente se développe avec ses complications. L'hypertension artérielle permanente sévère se caractérise par des modifications importantes du fond de l'œil : vasoconstriction, exsudats et hémorragies de la rétine, gonflement de la papille du nerf optique. Les enfants deviennent souvent aveugles.

La gravité de la maladie est généralement

dépend de la taille de la tumeur dont la masse peut atteindre plusieurs kilogrammes. Le plus souvent, le phéo-chromocytome a une masse de 50 à 150 g, un diamètre de 5 à 7 cm (Fig. 8.2). Il est pratiquement important qu'une tumeur non retirée entraîne toujours la mort du patient.

Diagnostic. La reconnaissance de la maladie repose sur la connaissance des variantes de l'évolution clinique du phéochromocytome et sur l'établissement d'une augmentation du taux de catécholamines dans le sang et de leurs métabolites dans les urines. Un examen instrumental ultérieur établit la localisation de la tumeur. Le schéma moderne de

V.N. Chernyshev (1998) a proposé de traiter les patients suspects d'une tumeur du tissu chromaffine : hypertendus -> scanner des glandes surrénales et d'autres "zones d'intérêt", si une tumeur est détectée, un ensemble d'études confirmant la présence d'un agent hormonal actif tumeur. En son absence, l'étude se poursuit sur la voie de la recherche d'autres formes d'hypertension artérielle symptomatique.

Chez les patients suspects de phéochromocytome, il est fondamentalement important dès le moment de l'hospitalisation de commencer un traitement préventif visant à prévenir le développement de crises de phéochromocytome, principalement à l'aide d'alpha-bloquants (phentolamine jusqu'à 200 mg par jour).

L'examen des patients commence par l'établissement d'un diagnostic topique. L'échographie des glandes surrénales ne fournit pas d'informations à cent pour cent sur la présence et la nature des changements pathologiques et sert de méthode de diagnostic préliminaire. La tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie spirale ont le plus grand contenu d'information. Cependant, la tomodensitométrie est d'une importance primordiale dans le diagnostic de la pathologie surrénalienne, ce qui permet de déterminer avec une précision presque absolue l'emplacement, la taille, la structure de la tumeur et sa relation avec les organes et les tissus environnants. Cette étude doit être réalisée dans des conditions de rehaussement radio-opaque avec des coupes de 2-4 mm. Dans certains cas, la TDM est utilisée en association avec l'urographie excrétrice, ce qui permet de clarifier la relation entre la tumeur et le rein et d'évaluer sa fonction. Dans les situations douteuses, des informations supplémentaires peuvent être obtenues par laparoscopie.

Les méthodes auxiliaires sont également la scintigraphie suprarénale avec l'introduction de 131 1-tyrosine

(précurseur des catécholamines, qui a un tropisme pour le tissu chromaffine), ainsi que le balayage des glandes surrénales avec la 131 I-métaiode-benzylguanidine, qui est captée sélectivement par la tumeur.

Diverses méthodes de laboratoire sont utilisées pour déterminer l'activité hormonale du phéochromocytome. Il convient de noter que la détermination du taux d'épinéphrine et de norépinéphrine dans le plasma sanguin est une méthode non informative, car leur contenu dans le sang est soumis à des fluctuations quotidiennes importantes et multidépendantes. Le niveau d'excrétion urinaire des catécholamines libres dépend également de nombreux facteurs, mais dans les phéochromocytomes, cette valeur dépasse 100 mcg. L'étude des produits métaboliques des catécholamines, dont le principal est l'acide vanillylmandélique (VMA), est d'une grande importance diagnostique. Normalement, pas plus de 10 mg d'acide vanillyl-mandélique sont excrétés dans l'urine par jour (tableau 8.1).

Tests pharmacologiques diagnostiques. Le but des tests pharmacologiques dans le phéochromocytome est de provoquer des crises hypertensives de catécholamines à l'aide de divers médicaments. Chez les patients sans phéochromocytome, la pression artérielle en réponse à l'introduction de médicaments provoquant des crises ne

Tableau 8.1. Niveaux normaux de catécholamines et de leurs métabolites dans le sang et l'urine

subit des changements importants. Les tests de provocation sont principalement utilisés dans la forme paroxystique de l'hypertension. Il convient de rappeler que ces tests doivent être effectués uniquement avec des valeurs de pression artérielle normales, dans les cas extrêmes ne dépassant pas 160 mm Hg. (systolique).

Pour effectuer des tests de provocation, on utilise de l'histamine, de la tyramine, du glucagon, etc.. Il faut souligner que les tests de provocation de crises de catécholamines sont associés à un risque important pour le patient en raison d'une éventuelle forte augmentation de la pression artérielle et du développement de complications, elles doivent donc être effectuées selon des indications strictes, principalement chez les patients présentant des résultats négatifs d'études de laboratoire et hormonales.

Test d'histamine. À en position horizontale du patient après mesure de la pression artérielle, 0,05 mg d'histamine sont injectés par voie intraveineuse dans 0,5 ml de solution isotonique de chlorure de sodium et la pression est mesurée toutes les minutes pendant 15 minutes. Dans les 30 premières secondes après l'administration d'histamine, la pression artérielle peut diminuer, puis elle augmente. Une augmentation de la pression de 60/40 mm Hg. en comparaison avec les chiffres originaux indique la présence de phéochromocytome. En l'absence de tumeur, il n'y a pas de changement significatif des niveaux de pression artérielle.

Avec une augmentation excessive de la pression artérielle au moment du test, le patient est immédiatement injecté avec des bloqueurs a-adrénergiques (phentolamine, regi-tin, tropafen).

Essais avec la tyramine(1 mg IV) et glucagon (0,5-1 mg par voie intraveineuse) est réalisée dans les mêmes conditions. Leurs résultats sont les mêmes qu'avec l'introduction d'histamine.

C'est assez informatif test avec la clonidine (clonidine). Il est utilisé en présence d'un taux limite de catécholamines.

dans le sang et l'urine pour confirmer la présence d'un phéochromocytome. Après avoir déterminé le niveau basal de catécholamines dans le sang et l'urine, le patient prend 0,3 mg de clonidine. Chez les personnes sans phéochromocytome, le taux de catécholamines dans le sang (après 2 et 3 heures) et dans les urines (jusqu'à 10 heures) diminue fortement. En présence d'une tumeur, la teneur en catécholamines dans le sang et l'urine ne change pas.

Assez largement utilisé test avec des médicaments adrénolytiques, notamment avec la phentolamine (Regitin). Le test est réalisé chez des patients présentant une hypertension stable supérieure à 160 mm Hg. Après administration intraveineuse de 5 mg de phentolamine en présence de phéochromocytome, il y a une diminution rapide de la pression artérielle d'au moins 35 mm Hg. Dans d'autres formes d'hypertension artérielle symptomatique, l'administration de phentolamine chez la plupart des patients n'entraîne pas une diminution aussi nette de la pression artérielle.

Comme l'a noté V.N. Chernyshev (1998), l'utilisation combinée des tests d'histamine et de phentolamine peut réduire le risque de sa mise en œuvre et améliorer la précision du diagnostic.

Traitement. Le seul traitement du phéochromocytome est la chirurgie. La récupération des patients n'est possible qu'après l'ablation complète de la tumeur. Le traitement médicamenteux n'est utilisé que comme préparation préopératoire visant à prévenir les crises hypertensives, à réduire l'hypertension artérielle et à améliorer l'état général des patients.

Une préparation préopératoire minutieuse doit faire l'objet d'une attention particulière. Son but est également d'atténuer les conséquences d'une forte dilatation des vaisseaux sanguins immédiatement après l'ablation de la tumeur et d'éliminer l'hypovolémie relative initiale.

Principes de base de la préparation préopératoire des patients atteints de phéo-

chromocytome sont décrits par V.N. Chernyshev (1998). Sa base est l'utilisation d'a- et de b-bloquants. Les os-adrénobloquants sont prescrits 10 à 14 jours avant la chirurgie. Habituellement, la phentolamine est utilisée - à l'intérieur, 25 à 50 mg 3 à 4 fois par jour, la phénoxy-benzamine - 40 mg / jour. Souvent prescrit pratisol, prazosine, doxazosine à la dose thérapeutique moyenne. En cas de cotonie sympathique sévère, les b-bloquants sont utilisés 2 à 3 jours avant la chirurgie, généralement du propanolol à partir de 40 mg ou plus par jour. Il est conseillé de prescrire des sédatifs. La correction de l'hypovolémie n'est sûre qu'avec un faible niveau de pression artérielle et une bonne efficacité des bloqueurs adrénergiques. A cet effet, des solutions de substitution du plasma sont administrées 1 à 2 jours avant l'opération.

En cas de phéochromocytomes bilatéraux, lorsqu'une ablation en une étape des tumeurs est prévue, il est nécessaire d'administrer des glucocorticoïdes 1 à 2 jours avant l'opération. Utilisez l'hydrocortisone 100 mg par voie intraveineuse 2 à 3 fois avec le passage au traitement hormonal substitutif dans la période postopératoire.

Pour arrêter les crises hypertensives et stabiliser l'hémodynamique, une phentolamine bloquante a-adrénergique est administrée par voie intraveineuse sous le contrôle de la pression artérielle (pas plus de 5 mg toutes les 5 minutes).

Chez certains patients (environ 3%), il n'est pas possible de stabiliser de manière fiable l'hémodynamique avant la chirurgie. Une crise de catécholamines non résolue conduit au développement du syndrome "d'hémodynamique incontrôlée", qui se caractérise par la persistance persistante d'une hypertension critique ou une modification brutale de l'hyper et de l'hypotension. Cette condition conduit presque inévitablement à la mort par insuffisance cardiaque aiguë. Il convient de rappeler que si la crise ne s'arrête pas dans les 2-3 heures, une intervention chirurgicale d'urgence est nécessaire pour retirer le phéochromocytome.

Anesthésie. Parmi les caractéristiques de l'anesthésie pendant les opérations chez les patients atteints de phéochromocytome, il convient de noter la nécessité d'exclure l'atropine de la prémédication et la nomination de sédatifs puissants. La méthode de choix est l'anesthésie endotrachéale à composants multiples. Les barbituriques sont préférés pour l'anesthésie par induction. Il est nécessaire d'exclure les stupéfiants qui ont des propriétés arythmogènes et augmentent la sécrétion de catécholamines (halothane, éther, cyclopropane). Lors du choix des relaxants musculaires, la préférence est donnée aux médicaments qui ne conduisent pas à la libération d'histamine. Pendant la chirurgie et dans la période postopératoire, une surveillance de la pression artérielle et veineuse est nécessaire.

Avant le début de l'anesthésie et de la chirurgie, l'administration intraveineuse d'alpha-bloquants est commencée. Dose et débit d'administration - en fonction du niveau de pression artérielle. Pour la vasodilatation périphérique, le nitroprussiate de sodium peut être utilisé. Avec le développement d'arythmies, des bêta-bloquants sont utilisés (propanolol à une dose de 0,5 à 2 mg).

La tâche principale après l'extirpation de la tumeur est de maintenir une hémodynamique stable, afin d'éviter une diminution critique de la pression artérielle. Pour ce faire, immédiatement après le retrait du phéochromocytome, l'administration de médicaments adrénolytiques est arrêtée et des substituts de plasma sont rapidement administrés pour éliminer l'hypovolémie (généralement 1500 à 2000 ml de solutions), le sang autologue et, si nécessaire, les glucocorticoïdes et les vasopresseurs.

Technique d'opération. L'approche optimale pour enlever le phéochromocytome est la thoracophrénolombotomie le long du dixième espace intercostal. Contrairement à la lombotomie, les abords hors cavitaires avec résection de la 11ème ou 12ème côte, la thoracophrénolombotomie apporte rapidité et liberté de manipulation dans la plaie, bonne visibilité et contrôle

zones de contact de la tumeur avec les organes adjacents.

Lors de la réalisation d'une thoracophréno-lombotomie, la position du patient sur la table d'opération et l'incision elle-même sont similaires à celles des opérations sur les artères rénales et l'aorte. Cependant, une large incision diaphragmatique n'est pas nécessaire pour enlever une tumeur surrénalienne. Une incision qui n'atteint pas sa jambe extérieure de 5 à 6 cm est suffisante.Toutes les manipulations pour identifier, mobiliser et retirer la tumeur doivent être effectuées rapidement et de manière atraumatique, ce qui empêche la libération de grandes quantités de catécholamines dans le sang. et le développement d'une crise hypertensive sévère. Il est nécessaire d'entrer dans la couche située entre la capsule tumorale et le tissu environnant. Dans ce cas, le phéo-chromocytome est généralement isolé avec un doigt sans trop de difficulté, ligaturant simultanément des petits vaisseaux importants et coagulants. Il convient de rappeler que les tissus de la glande surrénale sont susceptibles de se rompre, en particulier lors de modifications kystiques.

Le moment le plus important et le plus crucial de l'opération est l'isolement et la ligature de la veine surrénale centrale, qui est soigneusement croisée entre les ligatures, la tumeur est retirée, et alors seulement l'hémostase finale est réalisée. A gauche, la veine se jette dans la veine rénale et est suffisamment longue pour simplifier sa ligature. À droite, la veine surrénale centrale se jette directement dans la veine cave inférieure et sa ligature peut être difficile.

Lors de l'élimination des phéochromocytomes malins, qui sont généralement étroitement fusionnés avec le rein, le pancréas, la rate, le foie, le duodénum, ​​des dommages à ces organes sont possibles, ce qui souligne la nécessité de manipulations soigneuses et visuellement contrôlées lors de la mobilisation de la tumeur. La plaie chirurgicale n'est suturée qu'après un examen minutieux et final

hémostase des jambes, laissant un drainage actif dans l'espace rétropéritonéal et la cavité pleurale.

L'utilisation d'un accès laparotomique n'est conseillée qu'en cas de localisation bilatérale du phéochromocytome et de localisation intra-abdominale de la tumeur. La laparotomie sus-ombilicale transversale est préférable, offrant de meilleures conditions pour les manipulations sur les deux glandes surrénales. L'une des meilleures de ces approches est l'incision thoracolaparotomique proposée par H. Scott en 1965. Avec cet accès, une laparotomie transversale est d'abord réalisée, puis l'incision est étendue jusqu'à l'arc costal du côté de la tumeur. L'arc costal est croisé et la cavité pleurale est ouverte. Lorsque la glande surrénale gauche est exposée, le péritoine postérieur est disséqué le long de la queue du pancréas et de la rate, qui sont ensuite déplacés vers la droite. Un bon repère dans la recherche de la glande surrénale gauche est l'aorte, à la paroi latérale gauche de laquelle elle est adjacente. L'estomac est pris en haut et à droite, et le gros intestin - en bas. Après rétraction de la veine cave inférieure, la glande surrénale est exposée, qui est généralement nettement différente du tissu adipeux et a une couleur citron-orange caractéristique. Sinon, la technique de l'opération ne diffère pas de celle décrite ci-dessus.

période postopératoire. Il faut se rappeler qu'après une intervention chirurgicale, la pression artérielle peut chuter brutalement à tout moment en raison de l'élimination de l'action des catécholamines en excès. Par conséquent, une surveillance constante du niveau de pression artérielle, veineuse centrale, du volume sanguin circulant, des paramètres hémostatiques et des électrolytes est nécessaire.

Pour prévenir l'hypotension, la perte de sang est complètement reconstituée (sang autologue, masse érythrocytaire, substituts sanguins) et l'hypovolémie est éliminée en raison de l'inévitable après le retrait du phéochromocytome

zoplégie. Le BCC doit être maintenu dans les limites de dépassement du niveau calculé de 15 à 20% par transfusion de plasma et de solutions de substitution du plasma. En l'absence ou l'efficacité insuffisante de ces mesures, il est nécessaire de prescrire avec précaution des médicaments vasopresseurs, plus souvent - de la dopamine à une dose de 5 à 20 μg / (kg min), ainsi que des glucocorticoïdes (prednisolone, hydrocortisone).

Les résultats du traitement chirurgical. Après l'élimination radicale du phéochromocytome, il y a une régression assez rapide de tous les symptômes précédemment existants avec la normalisation finale et stable des niveaux de pression artérielle. La persistance de l'hypertension après la chirurgie peut être due à une

l'ablation de la tumeur, des métastases de phéochromocytome malin, ou être le résultat d'une hypertension essentielle, qui chez 14 à 20 % des patients était présente avant le développement du phéochromocytome. Pour le diagnostic différentiel de ces conditions, il est nécessaire d'effectuer un test avec la phentolamine ou la clonidine.

Selon la littérature, la mortalité postopératoire du phéochromocytome est de 0 à 5 %. La principale cause de décès, en règle générale, est une violation des principes de préparation préopératoire, de gestion anesthésique et de gestion postopératoire des patients, ainsi que des opérations forcées dans le contexte d'une "hémodynamique incontrôlée" et de complications développées.

Date d'ajout : 2015-02-06 | Vues : 1203 | violation de copyright

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En analysant le tableau clinique de la crise, D. Andreev identifie les principaux syndromes cliniques suivants caractéristiques des tumeurs de la médullosurrénale: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6) ; sept).

Nous pensons que cette répartition des syndromes cliniques n'est pas déraisonnable. De plus, il est tout à fait applicable aux cas de phéochromocytome caractérisés par une évolution constante.

Tout d'abord, il apporte une certaine harmonie à nos idées sur la clinique du phéochromocytome. Cela seul est bénéfique, étant donné le nombre croissant de rapports de cas de phéochromocytome survenant avec certaines caractéristiques. L'isolement des syndromes aide à classer les cas individuels, à noter la prédominance d'un syndrome particulier, à déterminer l'image globale de la maladie. Il existe des cas où des syndromes individuels acquièrent une apparence particulière et inhabituelle, ce qui rend leur diagnostic difficile. Telles sont, par exemple, les crises avec prédominance d'un complexe symptomatique douloureux avec hypoglycémie provoquée par une libération excessive réflexe d'insuline.

Nous pensons que la classification de D. Andreev est également justifiée sur le plan pathogénique, car elle correspond aux principales manifestations de l'action des catécholamines sur l'organisme.

Compte tenu de tout cela, nous nous attarderons plus en détail sur chacun de ces syndromes.

En tant que complications du phéochromocytome causées par des modifications des vaisseaux sanguins en raison de leur rétrécissement aigu, des hémorragies gastro-intestinales, des infarctus de l'intestin grêle, des saignements de nez sont décrits.

Une caractéristique des patients atteints de phéochromocytome est l'instabilité de la pression artérielle, une tendance apparemment paradoxale à sa forte baisse. Souvent, chez ces patients, même en position debout, la pression artérielle chute rapidement, jusqu'au développement de l'effondrement, et lors du retour à la position couchée, la pression augmente à nouveau. Ce symptôme particulier d'hypotension posturale a permis à Smithwick de le proposer comme test de diagnostic différentiel pour distinguer le phéochromocytome de l'hypertension. Il convient de noter que chez certains patients, l'hypertension se développe en position couchée.

Ces patients réagissent souvent par un collapsus sévère à divers stimuli puissants, en particulier à des blessures. Il existe des cas de mort subite de patients atteints de phéochromocytome non reconnu lors d'opérations pour une autre raison, lors d'anesthésie, lors de manipulations diverses (aortographie, cathétérisme de la veine cave, etc.). Kotes et Regal rapportent un cas tragique dans lequel une jeune femme lors d'une intervention chirurgicale pour un abcès au doigt a soudainement développé une tachycardie (160 battements par minute), suivie d'une chute brutale de la tension artérielle, d'un œdème pulmonaire et de la mort. Mihaud cite des données selon lesquelles sur 16 patients atteints de phéochromocytome qui ont subi une intervention chirurgicale sans prophylaxie spéciale, 15 ont développé un choc avec une issue fatale au cours des 2 premiers jours après la chirurgie. Parallèlement à la tendance existante à une baisse de la pression artérielle après une crise hypertensive ou à un changement brutal de la position du corps, il existe également des cas de phéochromocytomes qui surviennent avec une hypotension constante. Cette caractéristique du flux de phéochromocytome s'explique par la prédominance de l'adrénaline dans la sécrétion de la tumeur. Sack et Call ont décrit un phéochromocytome similaire sécrétant 239 microgrammes d'épinéphrine et 21 microgrammes de noradrénaline par jour. Les autres causes d'hypotension dans le phéochromocytome comprennent une diminution du volume sanguin, le caractère intermittent de la sécrétion de catécholamines par la tumeur, une diminution de la réponse aux catécholamines et une insuffisance du cortex surrénalien.

Jones et Brunis notent que le phéochromocytome s'accompagne d'une diminution du volume sanguin total, d'une modification de la distribution relative des globules rouges dans le plasma (diminution du rapport entre l'hématocrite total et l'hématocrite veineux), à la suite de quoi un choc peut se développer après l'ablation de la tumeur sans administration suffisante de liquide.

La possibilité d'une insuffisance corticosurrénalienne n'a pas été confirmée par un grand nombre d'observations. Cependant, il peut réduire la réactivité vasculaire aux catécholamines lorsque le phéochromocytome produit également de l'hydrocortisone, qui peut inhiber la sécrétion d'ACTH. La réactivité vasculaire réduite aux catécholamines dans le phéochromocytome peut s'expliquer par le fait qu'un excès à long terme de catécholamines dans l'organisme entraîne une saturation des récepteurs avec des formes inactives de catécholamines. Il est possible que dans chaque cas individuel, la cause de l'hypotension dans le phéochromocytome soit différente. Nous pensons que le mécanisme le plus probable de l'hypotension est une diminution de la sensibilité des vaisseaux à l'action des catécholamines et à la sécrétion principalement d'adrénaline par la tumeur. L'hémodynamique du phéochromocytome, à notre connaissance, n'a pas encore été systématiquement étudiée. En attendant, il présente sans aucun doute un certain intérêt pour comprendre la pathogenèse du syndrome cardiovasculaire dans cette tumeur.

Il convient également de garder à l'esprit l'effet direct des catécholamines sur le cœur et les vaisseaux sanguins. L'athérosclérose des gros vaisseaux et des artères coronaires a été observée à plusieurs reprises chez des patients atteints de phéochromocytome, y compris des jeunes et même des enfants. Le développement précoce de l'athérosclérose dans ces cas est évidemment le résultat de l'hypertension, et aussi, éventuellement, de l'effet toxique des catécholamines sur l'intima du vaisseau. Les modifications de l'électrocardiogramme au cours des crises de phéochromocytome ne peuvent pas être expliquées par la seule hypertrophie ventriculaire gauche, et il est nécessaire de reconnaître l'effet des catécholamines sur les processus métaboliques du myocarde, ce qui peut entraîner des arythmies cardiaques.

Herald a noté que parmi les 12 patients atteints de phéochromocytome 2 observés par lui, il souffrait d'arythmies cardiaques et l'un d'eux souffrait d'hypokaliémie, simulant le syndrome de Conn. Les convulsions causées par un phéochromocytome simulaient un syndrome d'Edems-Stokes sévère. L'hypokaliémie, la surexcitation réflexe du nerf vague et l'effet direct de l'adrénaline sur le cœur sont mis en avant comme causes possibles d'arythmies cardiaques. L'auteur considère que ce dernier mécanisme est le plus probable.

Il existe une description d'un patient atteint de phéochromocytome, chez qui l'électrocardiogramme a montré un blocage complet de la jambe droite du faisceau de His. Lors d'une crise, le patient a enregistré une extrasystole ventriculaire droite de type bigéminie, puis une tachycardie, avec des extrasystoles polytopiques émanant du ventricule gauche. À l'avenir, la nature polytopique des extrasystoles a disparu et une extrasystole ventriculaire gauche a été notée, qui a été remplacée par une forme ventriculaire de tachycardie paroxystique avec un taux de contraction allant jusqu'à 160 par minute. L'introduction de la régitine après 6 battements cardiaques a rétabli le rythme. Après l'attaque, l'électrocardiogramme a montré de multiples extrasystoles ventriculaires, l'intervalle S-T a changé.

Ainsi, le syndrome hypertensif, le plus fréquent dans le phéochromocytome. fait essentiellement partie intégrante d'un complexe plus général de symptômes - le syndrome cardiovasculaire.

syndrome neuropsychiatrique. Dans le tableau d'une crise de phéochromocytome, les troubles neuropsychiatriques font partie des premiers symptômes. Au début de la crise, ces troubles se traduisent par des paresthésies, des angoisses, la peur de la mort ; au plus fort de la crise, s'y ajoutent de violents maux de tête, des vertiges, des convulsions épileptiformes et parfois un coma. Lors des crises, des hémorragies intracrâniennes se développent souvent avec des symptômes d'atteinte du système nerveux central, caractéristiques d'une hémorragie de cette localisation. L'hémorragie cérébrale peut être la cause directe de décès chez les patients. Sur les 10 patients atteints de phéochromocytome décédés, 2 sont décédés d'une hémorragie cérébrale (observations des auteurs).

Au fil du temps, les personnes atteintes de phéochromocytome peuvent développer des problèmes auditifs et visuels. Entre les crises, les patients ont une activité nerveuse de type quelque peu neurasthénique : excitabilité accrue, fatigue, maux de tête, instabilité du comportement, perte de mémoire. Certains patients souffrent de dépression, d'incapacité de travail. VD Usik a décrit un cas de phéochromocytome, alors qu'un trouble mental était le principal syndrome clinique. Des cas similaires avec le développement chez les patients, en plus des crises cérébrales, des hallucinations visuelles et auditives, des psychoses et même des idioties, sont cités par V. I. Zhuravleva et E. M. Shimkus.

M. M. Averbakh a rapporté un cas de phéochromocytome avec atteinte des vaisseaux de la moelle épinière, qui a entraîné une forte dégénérescence des fibres du système de conduction et un gonflement des gaines de myéline, une paraplégie des membres inférieurs et des troubles pelviens. Un cas de syndrome de Fovill, qui s'est développé comme complication d'un phéochromocytome, est décrit.

Syndrome neurovégétatif. Ce complexe de symptômes consiste en une modification de la couleur de la peau et des muqueuses, une froideur des extrémités, une réaction pilomotrice, des bouffées de chaleur, des pupilles dilatées, une transpiration et une tendance aux spasmes musculaires. Les éléments de ce syndrome sont assez hétérogènes - certains d'entre eux sont associés à l'action directe des catécholamines, certains à l'excitation de la division sympathique du système nerveux et certains à l'excitation réactive de la division parasympathique.

Syndrome endocrinien-métabolique. L'un des traits caractéristiques du tableau clinique du phéochromocytome est, avec l'hypertension, les troubles métaboliques.

Pour la première fois, des changements dans le métabolisme des glucides chez les patients atteints de phéochromocytome ont été notés dès 1913 par Halley. Depuis lors, ils ont été étudiés par de nombreux auteurs.

Chez 41% des patients atteints de phéochromocytome, le taux de sucre dans le sang était élevé, et pendant les crises - chez 74%. Chez 10 % des patients atteints de phéochromocytome qui avaient un diabète sucré manifeste, chez 6 patients sur 8, il a disparu après l'ablation du phéochromocytome. Kval, trouvant une hyperglycémie dans la moitié des cas de phéochromocytome étudiés par lui, a noté une fréquence légèrement plus élevée de ce symptôme chez les patients souffrant d'hypertension persistante. Chez les enfants, une hyperglycémie a été observée dans 40% des cas.

Tous les patients atteints de phéochromocytome ne présentent pas les mêmes modifications du métabolisme des glucides, ce qui peut être dû aux effets différents de l'adrénaline et de la noradrénaline sur le glycogène. Et si certaines glycémies ne changent quasiment pas lors des crises, alors d'autres développent parfois de véritables diabètes sucrés pouvant aller jusqu'à des cétoses diabétiques sévères.

En 1941, Biskind a signalé pour la première fois la guérison du diabète sucré après l'ablation d'un phéochromocytome. Cependant, l'ablation de la tumeur n'entraîne pas toujours la disparition du diabète. Lafette et Hazard ont recueilli dans la littérature mondiale 33 cas de tableau clinique de diabète sucré chez des patients atteints de phéochromocytome. Seulement chez 12 de ces patients, l'ablation de la tumeur a conduit à la guérison du diabète.

La pathogenèse du diabète sucré persistant dans le phéochromocytome est assez difficile à expliquer. Bien que l'action hyperglycémiante des catécholamines soit bien connue, elle ne peut pas être induite chez l'animal par l'administration continue d'épinéphrine.

Cette contradiction tente d'être interprétée par le fait que l'adrénaline exogène, d'une part, inhibe la production d'hormone endogène, et d'autre part, elle est rapidement détruite. Goldner a suggéré que l'épinéphrine pourrait être un antagoniste de l'insuline agissant sur l'hypophyse antérieure, provoquant une augmentation de la sécrétion d'ACTH et une augmentation de la libération de corticostéroïdes. Cela peut expliquer la résistance de l'adrénaline à l'insuline.

Enfin, Duncan et Lahmann expliquent le diabète permanent dans le phéochromocytome comme une déplétion de l'appareil des îlots pancréatiques due à une hyperglycémie prolongée. Cependant, cette hypothèse nécessite une justification morphologique suffisante. En attendant, il existe encore très peu d'informations sur l'état du pancréas en cas d'association de phéochromocytome avec le diabète sucré.

Blacklook a noté que chez un patient avec un test de tolérance au glucose normal, le tissu des îlots du pancréas était hyperplasique et le nombre d'îlots était supérieur à la normale. Chez un autre patient (la glycémie n'a pas été déterminée), en plus d'une hyperplasie et d'une augmentation du nombre d'îlots, une fibrose interlobulaire diffuse et une hyalinose des parois des petites artères et des artérioles ont été trouvées dans le pancréas. Les auteurs suggèrent que la fibrose interlobulaire entraîne une contraction de l'organe et donne l'impression d'une augmentation du nombre d'îlots. Warren et De Compte n'ont pas trouvé de changements significatifs dans le tissu pancréatique chez 3 patients diabétiques qui ont reçu un diagnostic posthume de phéochromocytome.

Lukens en 1950 et 1956 ont publié les résultats d'une biopsie pancréatique chez 3 patients atteints de phéochromocytome et de diabète. Il a attiré l'attention sur la dégranulation marquée et la possible dégénérescence oedémateuse précoce des cellules des îlots de Langerhans, et a également indiqué que ces changements ne sont pas assez importants pour être irréversibles. Dans le même temps, il n'y avait pas de proportionnalité entre la sévérité du tableau clinique et les changements morphologiques. De toute évidence, une étude plus approfondie et approfondie de l'état de l'appareil des îlots du pancréas dans le phéochromocytome à l'aide de méthodes histochimiques modernes est nécessaire.

Un niveau élevé de métabolisme basal est à signaler dans environ la moitié des cas lorsque cet indicateur a été spécifiquement étudié. Qual l'a trouvé élevé seulement chez 1/5 des patients souffrant d'hypertension paroxystique et chez 3/4 des patients souffrant d'hypertension permanente. Chez l'enfant, plus susceptible de souffrir d'hypertension persistante avec phéochromocytome, le métabolisme de base est augmenté dans 83 % des cas. Contrairement à la thyrotoxicose dans le phéochromocytome, cet indicateur est en contradiction avec les nombres normaux de cholestérol associés aux protéines d'iode et à l'absorption d'iode radioactif. Gilbert soutient que l'hyperexcitabilité, la tachycardie, la thermophobie, l'augmentation du taux métabolique de base dans la plupart des cas de phéochromocytome sont exclusivement associées à l'hyperadrénalémie. Parfois, avec le phéochromocytome, il y a une augmentation de la glande thyroïde avec des symptômes de thyrotoxicose et une augmentation de son absorption d'iode radioactif. Cette condition peut être due à l'effet excitateur de l'adrénaline, soit directement sur la glande thyroïde, soit par l'intermédiaire de l'hypothalamus et de l'hypophyse. Dans certains cas, après l'ablation du phéochromocytome, les symptômes de l'hyperthyroïdie disparaissent. Le développement d'un phéochromocytome ou après celui-ci de la véritable maladie de Basedow est un cas très rare.

En tant que manifestation de troubles métaboliques dans le phéochromocytome, la perte de poids ou la plénitude des patients peuvent également être envisagées. Qual n'a pas observé de patients complets atteints de phéochromocytome, Graham a trouvé une complétude chez 4% des patients. Hum rapporte 2 patients souffrant d'hypertension paroxystique pesant 200 et 210 livres.

Le poids le plus élevé d'un patient souffrant d'hypertension persistante est de 169 livres. Priestley a spécifiquement déclaré que les patients atteints de phéochromocytome sont "constamment minces". Hume arrive à la même conclusion, arguant que la plupart des patients atteints de phéochromocytome sont prédisposés à la minceur, en particulier les patients souffrant d'hypertension persistante.

Selon Gifford, 41 % des patients atteints de phéochromocytome persistant ont un poids inférieur de 10 % à leur poids estimé.

Le tableau clinique du phéochromocytome est parfois mêlé à des signes d'activité accrue du cortex surrénalien.

La combinaison du phéochromocytome avec le syndrome de Cushing est connue depuis 1908. II Rusetsky a souligné que cela s'observe plus souvent à un jeune âge.

Neff et ses collègues ont décrit un cas de virilisme qui a régressé après le retrait d'un phéochromocytome, et McGavak et ses collègues ont signalé un phéochromocytome malin qui imitait le carcinome corticosurrénalien.

Dans la littérature, il existe d'autres indications de la présence d'hyperfonctionnement du cortex surrénalien dans le phéochromocytome. La possibilité d'un tel hyperfonctionnement est évidente, puisque l'adrénaline stimule l'activité sécrétoire du cortex surrénalien à la fois par l'hypophyse et par influence directe sur le cortex surrénalien. Cependant, Hume et Iversen ont trouvé une excrétion urinaire normale des 17-hydroxycorticostéroïdes et des 17-cétostéroïdes dans les phéochromocytomes. Sur les 3 patients atteints de phéochromocytome observés par Chenault, une augmentation de la quantité de 17-hydroxycorticostéroïdes dans les urines et une augmentation de la réponse à l'ACTH n'ont été retrouvées que chez 1 patient. Après ablation de la tumeur, ces paramètres sont revenus à la normale. Avec l'administration conjointe d'adrénaline et d'ACTH, aucune augmentation des indicateurs n'a été observée. Les auteurs pensent que la réponse accrue à l'ACTH chez ce patient en présence d'une tumeur de la glande surrénale n'était pas le résultat d'une sécrétion accrue d'adrénaline par le phéochromocytome.

Il est également possible de développer des tumeurs mixtes des glandes surrénales, dans la composition cellulaire desquelles se trouvent des cellules de ses deux couches. Avec de vraies tumeurs mixtes, la fonction hormonale non seulement de la moelle épinière, mais aussi du cortex surrénalien avec tous les symptômes qui en découlent est améliorée.

O. V. Nikolaev a opéré un patient de 20 ans qui a été admis avec des plaintes de maux de tête, de vertiges et de douleurs dans l'hypochondre gauche. Il y avait des rougeurs et des rondeurs du visage, un excès de poids. Tension artérielle 160/100 mm Hg. Art. La pneumoroentgénographie a révélé une tumeur de la glande surrénale gauche. Sur le. Au cours de l'opération, une tumeur pesant 66 g a été retirée.L'examen morphologique a révélé que la tumeur était mixte - phéochromocytome et corticostérome.

De nombreuses preuves indiquent une diminution de la fonction du cortex surrénalien dans le phéochromocytome.

Volhard a décrit un cas d'atrophie du cortex d'une des glandes surrénales due à la compression par un phéochromocytome, qui a provoqué une hypertrophie du cortex de la deuxième glande surrénale. Des cas de combinaison de phéochromocytome avec la maladie d'Addison sont donnés. Dans certains cas, après l'introduction de l'ACTH, la libération de 17-cétostéroïdes et de 17-hydroxycorticostéroïdes a diminué. Le plus souvent dans le phéochromocytome, la fonction du cortex surrénalien pour sécréter les glucocorticoïdes est normale, et la fonction androgénique peut parfois être réduite.

Syndrome gastro-intestinal. Avec le phéochromocytome, divers troubles du tractus gastro-intestinal sont observés: nausées, vomissements, douleurs abdominales, salivation, constipation. En cas de crise, les symptômes ressemblent parfois à l'image d'un abdomen aigu, ce qui donne lieu à une intervention chirurgicale. Entre les crises, les patients peuvent être perturbés par une sensation de lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, des douleurs abdominales, des nausées et de la constipation.

Dans la littérature nationale, sur 103 cas de crises, 46 avaient des nausées et des vomissements et 5 patients avaient de la constipation. Parmi les propres observations des auteurs, les nausées et les vomissements concernaient 12 patients sur 27 et la constipation chez 4.

Les cas de phéochromocytome avec un syndrome gastro-intestinal prononcé se distinguent en une forme spéciale, abdominale, de tumeurs chromaffines. Hugis a décrit un cas de phéochromocytome dont le tableau clinique était dominé par des phénomènes caractéristiques de lésions de divers organes abdominaux. En 5 ans, la patiente a subi 4 interventions chirurgicales : une appendicectomie, une hystérectomie et 2 laparotomies pour un iléus paralytique. De toute évidence, l'iléus résultait de l'action d'un excès de catécholamines, qui inhibait le tonus et le péristaltisme de l'intestin.

S. L. Gorelik et M. Ya. Likhten citent un cas où un phéochromoblastome, qui s'est accompagné d'une pression artérielle basse, d'une cachexie, d'une température et de douleurs abdominales, a simulé une maladie typhoïde.

Le syndrome gastro-intestinal était évidemment l'un des principaux chez le patient G., décédé des suites d'une hémorragie gastro-intestinale massive. Une autopsie a révélé un phéochromocytome de la glande surrénale gauche. L'examen des organes digestifs a révélé de nombreuses hémorragies pétéchiales dans la muqueuse gastrique et une grande quantité de liquide mélangé à du contenu de couleur marc de café dans la cavité de l'estomac. Dans la section initiale du duodénum, ​​il y avait un ulcère chronique mesurant 2,4 x 1,4 x 0,2 cm, avec des bords denses en forme de crête et deux vaisseaux arrosés dans son fond. Sur le reste de la muqueuse duodénale, il y avait des érosions recouvertes de pigment rouge foncé. Les boucles de l'intestin grêle sont étirées, dans la lumière de celles-ci se trouvent un grand nombre de masses ressemblant à du goudron de la couleur du marc de café. La lumière du gros intestin est exempte de contenu sanglant.

D'après l'histoire de la maladie, il est clair que depuis 1951, le patient souffrait d'une augmentation persistante de la pression artérielle, qui ne répondait obstinément pas au traitement antihypertenseur. Un an après le début de l'hypertension, le patient a développé des symptômes d'ulcère duodénal avec des saignements gastro-intestinaux répétés. De toute évidence, une augmentation de la pression artérielle était le premier symptôme du phéochromocytome. On peut imaginer que le patient, avec une tumeur du tissu chromaffine, avait une deuxième maladie indépendante - l'ulcère duodénal. Une augmentation de la pression artérielle a entraîné la rupture des vaisseaux sanguins au fond de l'ulcère et des saignements. Cependant, une autre hypothèse n'est pas moins logique - à propos d'un ulcère symptomatique en tant que manifestation du syndrome gastro-intestinal du phéochromocytome. Il est à noter que l'ulcère a été révélé après le développement de l'hypertension, c'est-à-dire dans le contexte d'un phéochromocytome cliniquement prononcé. En plus de l'ulcère, des érosions ont été trouvées dans le duodénum et de multiples hémorragies dans l'estomac. Il est possible que l'ulcère et le saignement soient génétiquement liés au phéochromocytome, qui produit d'énormes quantités de catécholamines.

Cette observation montre que le syndrome gastro-intestinal peut conduire à une issue fatale d'une tumeur chromaffine.

Syndrome hématologique. Lors des crises, on peut noter une hyperleucocytose avec lymphocytose et une augmentation du nombre de globules rouges. Ainsi, O. V. Nikolaev a observé un patient dont la leucocytose atteignait 22 000 pendant les crises.Dans certains cas, il y a une accélération du ROE, en particulier dans les tumeurs malignes.

Sur les 103 observations de la littérature nationale pendant la crise, une hyperleucocytose a été détectée dans 31 et l'accélération de la RSE a été détectée dans 25. La leucocytose pendant les crises s'est produite chez la plupart des patients observés par nous, chez 5 patients la RSE a été accélérée.

Certains auteurs constatent que la leucocytose lors d'une crise s'accompagne d'éosinophilie, et 5 heures après la crise, l'éosinophilie diminue de 2 fois. Mirsky a suggéré d'utiliser ces changements dans le nombre d'éosinophiles dans le sang pendant et après une attaque comme test de diagnostic du phéochromocytome.

Une augmentation du nombre de globules rouges lors d'une crise est associée à une contraction de la rate sous l'effet de l'adrénaline. Récemment, il y a eu des rapports de phéochromocytomes, se produisant constamment avec la polycythémie. Waldmann et Bradley ont étudié en détail un cas de phéochromocytome chez un garçon de 10 ans avec les paramètres suivants : hématocrite 65 %, hémoglobine 21 g % ; érythrocytes 8 300 000 ; dans la moelle osseuse, on note une hyperplasie érythroïde, la rate est de taille normale. Au cours de l'opération, 4 tumeurs ont été retirées : 2 de la région de la glande surrénale gauche, 1 de la glande surrénale droite, 1 de la région de la bifurcation aortique. Après élimination de la tumeur, hémoglobine 13,8 g% ; hématocrite 39 %, érythrocytes 4 650 000. Le sérum sanguin du patient dans des extraits salins et lipidiques d'homogénats de tumeurs retirées a été examiné pour la présence de facteur érythropoïétique. L'érythropoïétine, inchangée et insoluble dans les graisses, avait l'activité la plus élevée.

Avec les crises de phéochromocytome, une augmentation de la coagulation sanguine et de l'activité fibrinolytique a été notée.

Syndrome de tumeur surrénalienne. Ce syndrome peut se manifester par des douleurs localisées dans la région lombaire, souvent exprimées plutôt du côté de la tumeur. Les signes neurologiques d'une tumeur surrénalienne peuvent être l'absence de réflexes abdominaux et la présence d'une zone d'hyperalgésie en forme de ceinture dans la région d'innervation D12-L2. Dans certains cas, une sorte de formation dans la cavité abdominale est palpée, qui peut être soit la tumeur elle-même, ce qui est extrêmement rare, soit un foie déplacé (avec une tumeur de la glande surrénale droite).

Dans 39 cas sur 103 publiés dans la littérature nationale et dans 9 cas sur 27 observés par nous, une douleur a été notée dans la zone tumorale, qui est apparue ou s'est intensifiée pendant une crise. Dans 23 cas décrits par des auteurs nationaux, la tumeur était palpable.

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