تشخیص ALS - چیست؟ سندرم ALS

بیماری ALS: علل و درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

بیماری آمیوتروفیک جانبی (ALS) که به نام بیماری لو گریگ نیز شناخته می شود، یک بیماری دژنراتیو غیرقابل درمان سیستم عصبی مرکزی است که به آرامی پیشرونده می شود. به گفته انجمن ایالتی، تنها نیمی از ساکنان ایالات متحده در مورد این بیماری شنیده اند، همین الگو در کشورهای دیگر مشاهده می شود.

یکی از راه های جلب توجه به مشکل اسکلروز جانبی آمیوتروفیکبه چالش سطل یخ تبدیل شد، که در آن افراد باید خود را با یک سطل آب یخ خیس کنند و کمک مالی کنند. در آگوست 2014، این کمپین محبوبیت خاصی در سراسر جهان به دست آورد و توانست 50 میلیون دلار کمک مالی و بیش از 1.5 میلیون شرکت کننده جذب کند. رئیس و مدیر عامل 3M اینگه تولین به صفوف پیوست و در مورد مشارکت خود در این کمپین اظهار نظر کرد:

"اسکلروز جانبی آمیوتروفیک(ALS) یک بیماری وحشتناک است. من یک چالش از طرف خانواده کارمند 3M، آلن والگرن، که بیش از 32 سال از این بیماری رنج می برد، پذیرفتم. او در ابتدای سال تشخیص داده شد و امروز تقریباً به طور کامل فلج شده است. دقیقا یک سال پیش، ما همچنین یکی از بهترین رهبران تجارت دندانپزشکی 3M، لری لیر را که بر اثر بیماری ALS درگذشت، از دست دادیم. دیدم چقدر سریع "سوخت"، وحشتناک بود. و من این چالش را نه تنها به افتخار آلن و لری، بلکه به افتخار تمام خانواده هایی که با این بیماری وحشتناک روبرو هستند، پذیرفتم."

علل بیماری ALS

علت ALS جهش برخی از پروتئین ها (ubiquitin) با ظاهر شدن توده های درون سلولی است. اشکال خانوادگی این بیماری در 5 درصد موارد مشاهده می شود. اساساً افراد بالای چهل و شصت سال به ALS مبتلا می شوند که بیش از 10٪ آنها ناقل شکل ارثی هستند ، دانشمندان هنوز نمی توانند بقیه موارد را با تأثیر هر گونه تأثیر خارجی - اکولوژی ، آسیب ها ، توضیح دهند. بیماری ها و عوامل دیگر

علائم بیماری

علائم اولیه این بیماری تشنج، انقباض، بی حسی و ضعف در اندام ها و همچنین مشکل در تکلم است، اما چنین علائمی در مورد تعداد زیادی از بیماری ها صدق می کند. این امر تشخیص را تا دوره نهایی بسیار دشوار می کند، بیماری در حال حاضر به مرحله آتروفی عضلانی می رود.

ضایعات اولیه ALS می‌تواند در قسمت‌های مختلف بدن رخ دهد، تا 75 درصد از بیماران، این بیماری از اندام‌ها و عمدتاً در قسمت‌های تحتانی شروع می‌شود.

آن چیست؟ چگونه تجلی می کند

تظاهرات اولیه بیماری:
ضعف در قسمت های انتهایی دست ها، بی نظمی در انجام حرکات ظریف با انگشتان، کاهش وزن در دست ها و فاسیکولاسیون (انقباضات عضلانی)
معمولاً این بیماری با ضعف در ناحیه پروگزیمال بازوها و کمربند شانه ای، آتروفی در عضلات پاها همراه با پاراپارزی اسپاستیک تحتانی شروع می شود.

همچنین ممکن است شروع بیماری با اختلالات پیازی - دیس آرتری و دیسفاژی (25٪ موارد) باشد.

کرامپ (انقباضات دردناک، اسپاسم عضلانی)، اغلب عمومی، تقریباً در تمام بیماران مبتلا به ALS رخ می دهد و اغلب اولین علامت بیماری است.

تظاهرات بالینی مشخصه ALS
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک با ضایعه ترکیبی نورون حرکتی تحتانی (محیطی) و ضایعه نورون حرکتی فوقانی (مسیرهای پیتامید و / یا سلول های هرمی قشر حرکتی مغز) مشخص می شود.
علائم آسیب به نورون حرکتی تحتانی:

• ضعف عضلانی (پارزی)
• هیپورفلکسی (کاهش رفلکس)
• آتروفی عضلانی
• فاسیکولاسیون (انقباضات خود به خود، سریع و غیر ریتمیک دسته‌های فیبرهای عضلانی)

علائم آسیب به نورون حرکتی فوقانی:

• ضعف عضلانی (پارزی).
• اسپاستیسیتی (افزایش تون عضلانی)
• هایپررفلکسی (افزایش رفلکس)
• علائم پاتولوژیک پا و دست

برای ALS در بیشتر موارد عدم تقارن علائم.

در عضلات آتروفی یا حتی ظاهرا سالم، فاشیکولاسیون ها(انقباضات عضلانی)، که ممکن است در یک گروه عضلانی موضعی باشند یا گسترده باشند.

در یک مورد معمول، شروع بیماری با کاهش وزن عضلات تنار استیکی از دست ها با ایجاد ضعف اداکشن (اداکشن) و مخالفت انگشت شست (معمولاً نامتقارن) که گرفتن انگشت شست و سبابه را دشوار می کند و منجر به اختلال در کنترل حرکتی ظریف در عضلات دست می شود. بیمار هنگام برداشتن اشیاء کوچک، هنگام بستن دکمه ها، هنگام نوشتن احساس مشکل می کند.

سپس با پیشرفت بیماری، ماهیچه های ساعد در این فرآیند درگیر می شوند و دست ظاهر "پنجه پنجه ای" به خود می گیرد. چند ماه بعد، ضایعه مشابهی در دست دیگر ایجاد می شود. آتروفی، به تدریج گسترش می یابد، ماهیچه های شانه و کمربند شانه را می گیرد.

در همان زمان یا بعدآسیب به عضلات پیاز اغلب ایجاد می شود: فاسیکلاسیون و آتروفی زبان، فلج کام نرم، آتروفی عضلات حنجره و حلق، که خود را به شکل دیس آرتری (اختلالات گفتاری)، دیسفاژی (اختلالات بلع) نشان می دهد. ترشح بزاق

ماهیچه های مقلد و جونده معمولا دیرتر از سایر گروه های عضلانی تحت تاثیر قرار می گیرند.. با پیشرفت بیماری، بیرون زدگی زبان، پف کردن گونه ها و کشیدن لب ها به صورت لوله ای غیرممکن می شود.

گاهی اوقات ضعف اکستانسورهای سر ایجاد می شودبه همین دلیل بیمار نمی تواند سر خود را صاف نگه دارد.

زمانی که درگیر فرآیند دیافراگم استتنفس متناقض مشاهده می شود (در دم، معده غرق می شود، در بازدم بیرون می زند).

پاها معمولا ابتدا آتروفی می شوندگروه های عضلانی قدامی و جانبی، که با "پای آویزان" و یک راه رفتن از نوع استپ نشان می دهد (بیمار پای خود را بالا می برد و به جلو پرتاب می کند و به شدت آن را پایین می آورد).

مشخصه، آتروفی عضلانی انتخابی است.

• آتروفی روی دست ها مشاهده می شود:

تنارا
هیپوتنار
عضلات بین استخوانی
عضلات دلتوئید

• در پاها، عضلاتی که دورسی فلکشن پا را انجام می دهند درگیر می شوند.
• در ماهیچه های پیازی، عضلات زبان و کام نرم تحت تأثیر قرار می گیرند.

سندرم هرمیبه عنوان یک قاعده، در مراحل اولیه ALS ایجاد می شود و با احیای رفلکس های تاندون آشکار می شود. به دنبال این، پاراپارزی اسپاستیک تحتانی اغلب ایجاد می شود. در دست ها، افزایش رفلکس ها با آتروفی عضلانی ترکیب می شود، یعنی. یک ضایعه ترکیبی و همزمان مسیرهای مرکزی (همی) و نورون حرکتی محیطی وجود دارد که مشخصه ALS است. رفلکس های سطحی شکم با پیشرفت فرآیند ناپدید می شوند. علامت بابینسکی (با تحریک بریده بریده کف پا، خم شدن انگشت شست پا، انحراف و خم شدن سایر انگشتان به شکل بادبزن) در نیمی از موارد بیماری مشاهده می شود.

ممکن است اختلالات حسی وجود داشته باشد. در 10 درصد بیماران پارستزی در قسمت های انتهایی دست ها و پاها مشاهده می شود. درد، گاهی شدید، معمولاً شبانه، ممکن است با سفتی مفاصل، بی حرکتی طولانی مدت، اسپاسم ناشی از اسپاستیسیته بالا، همراه با گرفتگی (اسپاسم دردناک عضلانی)، افسردگی همراه باشد. از دست دادن حساسیت معمولی نیست.

اختلالات چشمی حرکتیمشخصه نیستند و در مراحل پایانی بیماری رخ می دهند.

اختلال عملکرد اندام لگن معمولی نیستاما در مراحل پیشرفته، احتباس ادرار یا بی اختیاری ممکن است رخ دهد.

اختلال شناختی متوسط(کاهش حافظه و عملکرد ذهنی) در نیمی از بیماران ظاهر می شود. در 5 درصد از بیماران، نوع فرونتال ایجاد می شود که می تواند با پارکینسونیسم ترکیب شود.

یکی از ویژگی های ALS عدم وجود زخم بستر حتی در بیماران فلج بستری است.

هر جا که ظاهر شوند اولین علائم ALSضعف عضلانی به تدریج به قسمت‌های بزرگ‌تری از بدن منتقل می‌شود، اگرچه با شکل پیازی ALS، بیماران ممکن است تا فلج کامل اندام‌ها به دلیل ایست تنفسی زنده نمانند.

با گذشت زمان، بیمار توانایی حرکت مستقل را از دست می دهد. بیماری ALSبر رشد ذهنی تأثیر نمی گذارد، با این حال، اغلب، افسردگی عمیق شروع می شود - فرد انتظار مرگ را دارد. در مراحل پایانی بیماری، ماهیچه هایی که عملکرد تنفسی را انجام می دهند نیز تحت تأثیر قرار می گیرند و زندگی بیماران باید با تهویه مصنوعی ریه ها و تغذیه مصنوعی تأمین شود. از مشاهده اولین نشانه های ALS تا مرگ 3-5 سال طول می کشد. با این حال، مواردی که وضعیت بیماران مبتلا به بیماری ALS به طور واضح شناخته شده در طول زمان تثبیت شود، به طور گسترده ای شناخته شده است.

چه کسی ALS دارد؟

بیش از 350000 بیمار ALS در جهان وجود دارد.

ALS در 5-7 نفر در سال به ازای هر 100000 نفر تشخیص داده می شود. سالانه بیش از 5600 آمریکایی مبتلا به ALS تشخیص داده می شوند. این 15 مورد جدید باس در روز است

ALS می تواند هر کسی را تحت تاثیر قرار دهد. نرخ بروز (تعداد جدید) ALS - 100000 نفر در سال

کمتر از 10 درصد موارد ALS ارثی هستند. ALS می تواند هم مردان و هم زنان را مبتلا کند ALS همه گروه های قومی و اجتماعی-اقتصادی را تحت تأثیر قرار می دهد

ALS می تواند بزرگسالان جوان یا بسیار مسن را تحت تاثیر قرار دهد، اما اغلب در اواسط و اواخر بزرگسالی تشخیص داده می شود.

افراد مبتلا به ALS به تجهیزات گران قیمت، درمان و مراقبت مداوم 24 ساعته نیاز دارند

90 درصد بار مراقبت بر دوش اعضای خانواده بیماران ALS است. ALS منجر به تخلیه احتمالی منابع فیزیکی، عاطفی و مالی می شود بیش از 8500 بیمار ALS در روسیه و بیش از 600 بیمار ALS در مسکو وجود دارند، اگرچه این تعداد به طور رسمی به طور رسمی دست کم گرفته می شود. مشهورترین روس های مبتلا به ALS دیمیتری شوستاکوویچ، ولادیمیر میگولیا هستند.

علل بیماری ناشناخته است. هیچ درمانی برای ALS وجود ندارد. روند بیماری کاهش یافت. تمدید عمر با کمک دستگاه تنفس مصنوعی خانگی امکان پذیر است.

سندرم هایی که از نظر بالینی از ALS کلاسیک قابل تشخیص نیستند ممکن است ناشی از موارد زیر باشد:
ضایعات ساختاری:

تومورهای پاراساژیتال

تومورهای فورامن مگنوم

اسپوندیلوز ستون فقرات گردنی

سندرم آرنولد-کیاری

هیدرومیلیا

ناهنجاری شریانی وریدی نخاع

عفونت ها:

باکتریایی - کزاز، بیماری لایم

ویروسی - فلج اطفال، زونا

میلوپاتی رتروویروسی

مسمومیت ها، عوامل فیزیکی:

سموم - سرب، آلومینیوم، فلزات دیگر.

داروها - استریکنین، فنی توئین

شوک الکتریکی

اشعه ایکس

مکانیسم های ایمنی:

دیسکرازی پلاسموسیتی

پلی رادیکولونوروپاتی خودایمنی

فرآیندهای پارانئوپلاستیک:

پاراکارسینوماتوز

پارالنفوماتوز

اختلالات متابولیک:

هیپوگلیسمی

پرکاری پاراتیروئید

تیروتوکسیکوز

کمبود فولات،

ویتامین های B12، E

سوء جذب

اختلالات بیوشیمیایی ارثی:

نقص گیرنده آندروژن - بیماری کندی

کمبود هگزوزامینیداز

کمبود a-glucosidase - بیماری Pompe

هیپرلیپیدمی

هایپرگلیسینوری

متیل کروتونیل گلیسینوریا

همه این شرایط می توانند علائمی را ایجاد کنند که در ALS دیده می شود و باید در تشخیص افتراقی در نظر گرفته شوند.

هیچ درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد. تنها دارو، مهارکننده آزادسازی گلوتامات ریلوزول (Rilutek) مرگ را 2 تا 4 ماه به تاخیر می اندازد. 50 میلی گرم دو بار در روز تجویز می شود.

درمان بیماری ALS

اساس درمان، درمان علامتی است:

• فیزیوتراپی

فعالیت بدنی. بیمار باید تا حد امکان فعالیت بدنی داشته باشد با پیشرفت بیماری نیاز به ویلچر و سایر وسایل خاص است.
.رژیم غذایی. دیسفاژی خطر ورود غذا به دستگاه تنفسی را ایجاد می کند. گاهی اوقات نیاز به غذا از طریق لوله یا در گاستروستومی وجود دارد.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک: علائم، اشکال، تشخیص، چگونه با آن زندگی کنیم؟

اسکلروز جانبی یا جانبی آمیوتروفیک (ALS)، که به عنوان بیماری نورون حرکتی یا بیماری شارکو-کوژونیکوف، بیماری نورون حرکتی، و در برخی از نقاط جهان، بیماری لو گهریگ شناخته می‌شود، که عمدتاً به مناطقی اشاره دارد که انگلیسی صحبت می‌کنند. بیماران عزیز در این زمینه نباید تعجب کنند یا شک کنند که در متن مقاله ما با نام های مختلفی برای این روند پاتولوژیک بسیار بد برخورد می کنند. منجر به ناتوانی کامل و سپس مرگ می شود.

به طور خلاصه در مورد بیماری نورون حرکتی چیست

اساس این بیماری وحشتناک ضایعات ساقه مغز است که در این محل متوقف نمی شود، بلکه به شاخ های قدامی نخاع (سطح ضخیم شدن گردن رحم) و مسیرهای هرمی گسترش می یابد و منجر به انحطاط نخاع می شود. ماهیچه های اسکلتی در آماده سازی های بافت شناسی، آخال های سیتوپلاسمی به نام اجسام بونین یافت می شود و در پس زمینه ارتشاح های عروقی، سلول های عصبی دژنراتیو تغییر یافته، چروکیده و مرده مشاهده می شود که در محل آنها عناصر گلیا رشد می کنند. بدیهی است که این فرآیند علاوه بر تمام قسمت‌های مغز و نخاع (مخچه، تنه، قشر، زیر قشر و غیره)، هسته‌های اعصاب حرکتی جمجمه‌ای (اعصاب جمجمه‌ای)، مننژها، عروق مغزی و عروق نخاعی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بستر. پاتولوژیست کالبد شکافی خاطرنشان می کند که ضخیم شدن دهانه رحم و کمر در بیماران به میزان قابل توجهی کاهش می یابد و تنه کاملاً آتروفی می شود.

اگر حتی 20 سال پیش، بیماران به سختی می توانستند 4 سال زندگی کنند، پس در زمان ما وجود داشته است روندی به سمت افزایش میانگین امید به زندگی که در حال حاضر به 5-7 سال می رسد. شکل مغزی هنوز از نظر طول عمر متفاوت نیست (3-4 سال) و شکل پیازی شانس زیادی (5-6 سال) نمی دهد. درست است، برخی 12 سال زندگی می کنند، اما، اساسا، اینها بیمارانی با فرم سرویکوتوراسیک هستند. با این حال، اگر بیماری شارکو (اشکال پراکنده) به دوران کودکی (مدرسه ارشد) و نوجوانی رحم نکند، این دوره چه معنایی دارد، در حالی که جنس مذکر شانس بیشتری برای ابتلا به بیماری نورون حرکتی دارد. موارد خانوادگی بیشتر در بزرگسالی شروع می شود. خطر واقعی بیمار شدن در فاصله زمانی بین 40 تا 60 سال باقی می ماند، اما پس از 55 سالگی، مردان دیگر پیشتاز نیستند و در حد زنان بیمار می شوند.

اختلالات پیازی در فعالیت مراکز مسئول عملکرد تنفسی و عملکرد سیستم قلبی عروقی معمولاً منجر به یک نتیجه کشنده می شود.

در ادبیات، می توانید چنین تعریفی به عنوان "سندرم ALS" پیدا کنید. این سندرم ربطی به بیماری نورون حرکتی ندارد، به دلایل کاملاً متفاوتی ایجاد می‌شود و با بیماری‌های دیگر (برخی از پروتئینمی‌ها و غیره) همراه است، اگرچه علائم سندرم ALS بسیار شبیه به مراحل اولیه بیماری لو گهریگ است. کلینیک هنوز توسعه سریعی نداشته است. به همین دلیل، مرحله اولیه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک از () یا متمایز می شود.

ویدئو: سخنرانی در مورد ALS از برنامه آموزشی در علوم اعصاب

فرم توسط علائم غالب تعیین می شود

ALS در بدن انسان بیمار مرزی ندارد، حرکت می کند و در نتیجه کل بدن بیمار را تحت تاثیر قرار می دهد، بنابراین، اشکال اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به طور مشروط، بر اساس شروع فرآیند پاتولوژیک و علائم قابل توجه تر، متمایز می شوند. از آسیب دقیقا غالبعلائم در حین اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، و مناطق آسیب دیده جدا نشده، به شما امکان می دهد اشکال آن را تعیین کنید، که می تواند به شرح زیر نشان داده شود:

• سرویکوتوراسیک، که اول از همه شروع به احساس دست ها، ناحیه تیغه های شانه، کل کمربند شانه می کند. کنترل حرکاتی که قبل از بیماری حتی نیازی به تمرکز روی آن ها نبود برای فرد بسیار دشوار است. رفلکس های فیزیولوژیکی افزایش می یابد، رفلکس های پاتولوژیک به طور موازی ایجاد می شوند. مدت کوتاهی پس از توقف اطاعت دست ها، آتروفی عضلانی دست ("پنجه میمون") ایجاد می شود و بیمار در این ناحیه بی حرکت می شود. بخش های پایینی نیز کنار نمی ایستند و به فرآیند پاتولوژیک کشیده می شوند.
• لومبوساکرال. مانند دست ها، اندام های تحتانی شروع به درد می کنند، ضعف عضلات اندام تحتانی ظاهر می شود، همراه با انقباض، اغلب تشنج، سپس آتروفی عضلانی رخ می دهد. رفلکس های پاتولوژیک (علامت مثبت بابینسکی و غیره) معیارهای تشخیصی هستند، زیرا از قبل در شروع بیماری مشاهده می شوند.
• فرم پیازی- یکی از شدیدترین، که فقط در موارد نادر به بیمار اجازه می دهد تا طول عمر را بیش از 4 سال افزایش دهد. علاوه بر مشکلات در گفتار ("بینی") و حالات غیرقابل کنترل صورت، نشانه هایی از اشکال در بلع وجود دارد که به ناتوانی کامل در غذا خوردن تبدیل می شود. روند پاتولوژیک، که کل بدن بیمار را پوشش می دهد، تأثیر بسیار منفی بر توانایی های عملکردی سیستم تنفسی و قلبی عروقی دارد، بنابراین افراد مبتلا به این شکل قبل از ایجاد فلج و فلج می میرند. بی معنی است که چنین بیمار را برای مدت طولانی روی دستگاه تنفس مصنوعی (تهویه مصنوعی ریه) نگه دارید و با قطره چکان و با کمک گاستروستومی به او تغذیه کنید، زیرا درصد امید به بهبودی با این فرم عملاً به صفر می رسد.
• مغزیکه به آن بالا گفته می شود. مشخص است که همه چیز از سر می آید، بنابراین جای تعجب نیست که در شکل مغزی، هر دو دست و پا تحت تأثیر قرار گرفته و آتروفی می شوند. علاوه بر این، بسیار رایج است که بیمار مبتلا به این نوع بدون دلیل گریه کند یا بخندد. این اعمال، به عنوان یک قاعده، با تجربیات و احساسات او مرتبط نیست. از این گذشته ، اگر بیمار در شرایط خود گریه کند ، این را می توان فهمید ، اما بعید است که از بیماری خود خنده دار شود ، بنابراین می توان گفت که همه چیز بدون توجه به میل شخص خود به خود اتفاق می افتد. با توجه به شدت دوره، شکل مغزی عملا از شکل پیازی پایین تر نیست، که همچنین به سرعت منجر به مرگ بیمار می شود.
• پلی نوروتیک(پلی به معنای زیاد است). این فرم با ضایعات متعدد اعصاب و آتروفی عضلانی، فلج و فلج اندام ها ظاهر می شود. بسیاری از نویسندگان آن را به شکل جداگانه ای متمایز نمی کنند و در واقع، طبقه بندی کشورهای مختلف یا نویسندگان مختلف ممکن است متفاوت باشد، که مایه شرمساری نیست، بنابراین نباید روی این تمرکز کنید، علاوه بر این، یک منبع واحد مغز را دور نمی زند. و اشکال پیازی

علل بیماری ...

عواملی که می توانند این روند شدید پاتولوژیک را تحریک کنند، زیاد نیستند، با این حال، فرد می تواند هر روز بدون در نظر گرفتن سن، جنسیت و موقعیت جغرافیایی با هر یک از آنها ملاقات کند، البته به جز استعداد ارثی که فقط برای یک فرد مشخص است. بخش خاصی از جمعیت (5 تا 10 درصد).

بنابراین، علل بیماری نورون حرکتی:

1. مسمومیت (هر گونه، اما به ویژه - مواد صنایع شیمیایی، که در آن نقش اصلی به تأثیر فلزات اختصاص داده شده است: آلومینیوم، سرب، جیوه و منگنز).
2. بیماری های عفونی ناشی از فعالیت حیاتی ویروس های مختلف در بدن انسان. در اینجا، یک مکان خاص متعلق به یک عفونت آهسته است که توسط یک ویروس نوروتروپیک تاکنون ناشناس ایجاد می شود.
3. آسیب الکتریکی؛
4. کمبود ویتامین (هیپوویتامینوز)؛
5. بارداری می تواند بیماری نورون های حرکتی را تحریک کند.
6. نئوپلاسم های بدخیم (به ویژه سرطان ریه)؛
7. عملیات (برداشتن بخشی از معده)؛
8. استعداد ژنتیکی برنامه ریزی شده (موارد خانوادگی بیماری نورون حرکتی). مقصر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک ژن جهش یافته واقع در کروموزوم 21 است که عمدتاً از طریق وراثت اتوزومال غالب منتقل می شود، اگرچه در برخی موارد یک نوع اتوزومال مغلوب نیز رخ می دهد، هرچند به میزان کمتر.
9. دلیل غیر قابل توضیح

و تظاهرات بالینی آن

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، اول از همه، با ظهور فلج محیطی و مرکزی دست ها مشخص می شود که با علائم زیر مشخص می شود:

• رفلکس های پریوستال و تاندون تمایل به افزایش نشان می دهند.
• آتروفی عضلات دست و ناحیه کتف؛
• وقوع رفلکس های پاتولوژیک (علائم بالایی Rossolimo، که به رفلکس های پاتولوژیک دست، علامت مثبت Babinsky و غیره اشاره دارد).
• توقف کلونوس، افزایش آشیل و رفلکس زانو.
• انقباضات فیبریلار عضلات کمربند شانه و علاوه بر آن ماهیچه های لب و زبان که اگر با چکش متخصص مغز و اعصاب به عضله ناحیه آسیب دیده ضربه بزنید به راحتی قابل مشاهده است.
• تشکیل فلج پیازی که با خفگی، دیس آرتری، گرفتگی صدا، افتادگی فک (البته پایین)، ترشح بیش از حد بزاق ظاهر می شود.
• با بیماری نورون حرکتی، روان انسان عملاً رنج نمی برد، با این حال، بعید است که چنین آسیب شناسی شدیدی به هیچ وجه بر خلق و خوی تأثیر نگذارد و بر پس زمینه عاطفی تأثیر نگذارد. به عنوان یک قاعده، بیماران در چنین شرایطی دچار افسردگی عمیق می شوند، زیرا آنها قبلاً چیزی در مورد بیماری خود می دانند و دولت چیزهای زیادی می گوید.

بدیهی است که بیماری شارکو با درگیر کردن کل ارگانیسم در این فرآیند، علائمی غنی و متنوع به دست می دهد که با این حال، می توان به طور خلاصه با سندرم ها نشان داد:

1. فلج شل و اسپاستیک بازوها و پاها؛
2. آتروفی عضلانی با:
   الف) انقباضات فیبریلار ناشی از تحریک شاخ های قدامی نخاع، که منجر به تحریک برخی فیبرهای عضلانی (انفرادی) می شود.
   ب) انقباضات فاسیال ناشی از حرکت یک دسته کامل از ماهیچه ها و ناشی از تحریک ریشه ها.
3. سندرم اختلالات پیازی.

معیارهای اصلی تشخیصی رفلکس و ENMG هستند

تا آنجا که به تشخیص مربوط می شود، اساساً بر وضعیت عصبی متکی استو ENMG (الکترونورومیوگرافی) به عنوان روش ابزاری اصلی برای جستجوی ALS شناخته شده است، بقیه آزمایش ها به منظور حذف بیماری های مشابه در علائم یا مطالعه بدن بیمار، به ویژه وضعیت سیستم تنفسی انجام می شود. و سیستم اسکلتی عضلانی بنابراین، فهرست مطالعات لازم شامل موارد زیر است:

• آزمایشات کلینیکی (سنتی) (آزمایش عمومی خون و ادرار)؛
• LHC (بیوشیمی)؛
• پونکسیون نخاعی (به جای حذف مولتیپل اسکلروزیس، زیرا هیچ تغییری در مایع مغزی نخاعی در بیماری شارکو وجود ندارد).
• بیوپسی عضلانی؛
• بازرسی R-graphic;
• MRI برای تشخیص یا رد ضایعات ارگانیک؛
• اسپیروگرام (بررسی عملکرد تنفس خارجی) که برای چنین بیمارانی بسیار مهم است، با توجه به اینکه عملکرد تنفسی اغلب در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک رنج می برد.

برای حفظ و افزایش عمر

درمان بیماری نورون حرکتی در درجه اول است هدف آن تقویت عمومی، حفظ بدن و کاهش علائم است.با پیشرفت فرآیند پاتولوژیک، نارسایی تنفسی افزایش می یابد، بنابراین بیمار برای بهبود فعالیت تنفسی، ابتدا (در حالی که هنوز روی صندلی چرخدار است) به دستگاه NIVL (برای تهویه غیر تهاجمی ریه) سوئیچ می کند، و سپس، زمانی که نمی تواند تحمل طولانی تر، به تجهیزات تهویه ثابت.

واقعا - جدا درمان موثر برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هنوز ابداع نشده استبا این حال، هنوز نیاز به درمان است و برای بیمار درمان دارویی تجویز می شود:

1. Rilutek (Riluzole) تنها داروی هدفمند موجود است. فقط کمی (حدود یک ماه) عمر را طولانی می کند و به شما امکان می دهد زمان قبل از انتقال بیمار به تهویه مکانیکی را طولانی کنید.
2. برای بهبود گفتار و عمل بلع، از داروهای آنتی کولین استراز (گالانتامین، پروزرین) استفاده می شود.
3. النیوم، سیبازون (دیازپام)، شل کننده های عضلانی به تسکین اسپاسم کمک می کنند.
4. با افسردگی و اختلال خواب - آرام بخش، داروهای ضد افسردگی و قرص های خواب.
5. در صورت بروز عوارض عفونی، درمان آنتی بیوتیکی (آنتی بیوتیک ها) انجام می شود.
6. برای درد از NSAID ها (ضد التهاب غیر استروئیدی) و مسکن ها استفاده می شود و متعاقباً بیمار به مسکن های مخدر منتقل می شود.
7. آمی تریپتیلین برای کاهش ترشح بزاق تجویز می شود.
8. درمان، به عنوان یک قاعده، همچنین شامل ویتامین های B، استروئیدهای آنابولیک است که باعث افزایش توده عضلانی (رتابولیل)، داروهای نوتروپیک (پیراستام، سربرولیزین، نوتروپیل) می شود.

مراقبت خوب کیفیت زندگی را بهبود می بخشد

به سختی می توان با این جمله استدلال کرد که بیمار مبتلا به بیماری شارکو نیاز به مراقبت ویژه دارد. این یک روش خاص است، زیرا یک تغذیه ارزش چیزی دارد. و مبارزه با زخم بستر؟ در مورد افسردگی چطور؟ بیمار از وضعیت خود انتقاد می کند، او بسیار نگران است که هر روز وضعیتش بدتر می شود و در نهایت (برخلاف میل خود) از خدمت به خود دست می کشد، نمی تواند با دیگران ارتباط برقرار کند و از یک شام خوشمزه لذت ببرد.

چنین بیمار نیاز به:

• در یک تخت کاربردی مجهز به آسانسور،
• در صندلی راحتی با تجهیزاتی که جایگزین توالت می شود.
• در ویلچری که با دکمه‌هایی کنترل می‌شود که بیمار هنوز می‌تواند آن را کنترل کند.
• در وسایل ارتباطی که لپ تاپ برای آن مناسب تر است.

پیشگیری از زخم بستر بسیار مهم است. در چنین مواقعی خود را برای مدت طولانی منتظر نمی‌مانند، بنابراین تخت و همچنین بدن بیمار باید تمیز و خشک باشد.

بیمار عمدتاً غذای مایع، خوب بلعیده شده، غنی از پروتئین و ویتامین می خورد (تا زمانی که عملکرد بلع حفظ شود). متعاقباً ، بیمار از طریق یک پروب تغذیه می شود و سپس آنها به یک اقدام اجباری ، اما آخرین - تحمیل متوسل می شوند. گاستروستومی.

بدیهی است که بیمار مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بسیار رنج می برد: هم از نظر اخلاقی و هم از نظر جسمی. در عین حال، افرادی که از او مراقبت می کنند، که برای آنها فردی نزدیک است، نیز رنج می برند. موافقم، نگاه کردن به چشمان محو، دیدن درد و ناامیدی و ناتوانی در شکست دادن بیماری، درمان، بازگرداندن یک فرد عزیز بسیار دشوار است. بستگانی که از چنین فردی مریض مراقبت می کنند قدرت خود را از دست می دهند و اغلب دلسرد و افسرده می شوند و بنابراین با تجویز داروهای آرام بخش و ضد افسردگی نیز به کمک روان درمانگر نیاز دارند.

معمولاً در شرح درمان هر بیماری ، خوانندگان به دنبال اقدامات پیشگیرانه و راه هایی برای خلاص شدن از شر یک بیماری خاص با داروهای مردمی هستند. در واقع، توصیه شده توسط طب جایگزین، حاوی مقادیر زیادی ویتامین B، جوانه گندم و دانه های جو دو سر، گردو و بره موم ممکن است با بیمار تداخل نداشته باشد، اما او را درمان نمی کند. علاوه بر این، نباید فراموش کنیم که چنین افرادی اغلب با بلع مشکل دارند، بنابراین در مورد بیماری شارکو نباید به طب سنتی اعتماد کرد.

این همان چیزی است که وجود دارد - اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (و بسیاری از نام های آن). این بیماری به طرز وحشتناکی موذیانه، غیرقابل درک و غیرقابل درمان است. شاید روزی یک نفر بتواند این بیماری را رام کند، حداقل بیایید به بهترین ها امیدوار باشیم، زیرا دانشمندان در سراسر جهان روی این مشکل کار می کنند.

ویدئو: ALS در برنامه "سالم زندگی کنید!"

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS، "بیماری Hehrig"، "بیماری نورون حرکتی") اولین بار توسط روانپزشک فرانسوی مارتین شارکو در سال 1869 توصیف شد.

در ایالات متحده و کانادا، اصطلاح دیگری وجود دارد - "بیماری لو گریگ"، یک بازیکن بیسبال معروف که مجبور شد در 36 سالگی به دلیل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به حرفه خود پایان دهد.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری سیستم عصبی است که به سرعت نورون های حرکتی نخاع، ساقه مغز و قشر مغز را تحت تاثیر قرار می دهد.

اعصاب حرکتی نورون های جمجمه ای (صورتی، سه تایی، گلوفارنکس) در فرآیند پاتولوژیک نقش دارند.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نادر است (2-3 نفر در هر 100000) و به سرعت پیشرفت می کند.

در پزشکی، مفهوم دیگری وجود دارد - سندرم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک. این توسط یک بیماری دیگر تحریک می شود، بنابراین درمان در این مورد با هدف از بین بردن آسیب شناسی زمینه ای است. اگر بیمار علائم ALS را داشته باشد، اما علل آنها مشخص نباشد، پزشکان در مورد سندرم صحبت نمی کنند، بلکه در مورد بیماری صحبت می کنند.

در ALS، نورون های حرکتی از بین می روند، آنها ارسال سیگنال از مغز به عضلات را متوقف می کنند، در نتیجه، دومی شروع به ضعیف شدن و آتروفی می کند.

علل

دلایلی که باعث بروز این بیماری می شود هنوز مشخص نشده است. با این حال، دانشمندان چندین نظریه ارائه می کنند:

ارثی

مشخص شده است که در 10-15٪ موارد بیماری ارثی است.

ویروسی

این نظریه در دهه 60 قرن بیستم در ایالات متحده آمریکا و اتحاد جماهیر شوروی رواج یافت. در این زمان آزمایشاتی روی میمون ها انجام شد. به حیوانات عصاره نخاع افراد بیمار تزریق شد. همچنین فرض بر این بود که این بیماری می تواند توسط ویروس فلج اطفال تحریک شود.

جننایا

اختلال ژن در 20 درصد بیماران مبتلا به ALS دیده می شود. آنها آنزیم سوپراکسید دیسموتاز 1 را رمزگذاری می کنند که سوپراکسید را که برای سلول های عصبی خطرناک است به اکسیژن تبدیل می کند.

خود ایمنی

دانشمندان تحقیقاتی انجام دادند و آنتی بادی هایی پیدا کردند که سلول های عصبی حرکتی را از بین می برد. ثابت شده است که این آنتی بادی ها می توانند در بیماری های شدید (لنفوم هوچکین، سرطان ریه و غیره) تشکیل شوند.

عصبی

این نظریه توسط دانشمندان بریتانیایی ایجاد شد که معتقدند تشکیل ALS می‌تواند عناصر گلیا را تحریک کند - سلول‌های مسئول فعالیت حیاتی نورون‌ها. اگر عملکرد آستروسیت هایی که گلوتامات را از انتهای عصبی حذف می کنند مختل شود، خطر ابتلا به بیماری شارکو چندین برابر افزایش می یابد.

در میان عوامل خطر، پزشکان موارد زیر را تشخیص می دهند: استعداد ارثی، سن بالای 50 سال، سیگار کشیدن، کار مرتبط با استفاده از سرب و خدمت سربازی.

علائم ALS

صرف نظر از نوع بیماری، همه بیماران احساس ضعف عضلانی می کنند، انقباضات عضلانی ظاهر می شود و توده عضلانی کاهش می یابد.

ضعیف شدن ماهیچه ها به سرعت افزایش می یابد، اما عضلات چشم و اسفنکتر مثانه تحت تأثیر قرار نمی گیرند.

در مراحل اولیه بیماری رخ می دهد:

• ضعف عضلانی در مچ پا و پا؛
• آتروفی دست؛
• اختلال در مهارت های حرکتی و گفتار؛
• مشکل در بلع؛
• انقباض عضلانی؛
• اسپاسم زبان، بازوها و شانه ها.

با پیشرفت ALS، حملات خنده و گریه ظاهر می شود، تعادل مختل می شود، آتروفی زبان ظاهر می شود.

عملکردهای شناختی تنها در 1-2٪ موارد بیماری بدتر می شود؛ در سایر بیماران، فعالیت ذهنی تغییر نمی کند.

در مراحل بعدی، بیمار دچار افسردگی می شود، وقفه در تنفس شروع می شود و توانایی حرکت مستقل از بین می رود.

بیماران مبتلا به ALS دیگر علاقه ای به عزیزان خود و دنیای بیرون ندارند، آنها دمدمی مزاج، بی بند و بار، از نظر عاطفی حساس و پرخاشگر می شوند. هنگامی که عضلات تنفسی از کار می افتند، فرد نیاز به تهویه مکانیکی دارد.

سیر بیماری

در ابتدا، علائمی ظاهر می شود که فرد را از داشتن یک زندگی کامل باز می دارد: بی حسی عضلانی، تشنج، پرش، مشکل در صحبت کردن. اما، به عنوان یک قاعده، در همان ابتدا، تعیین علت دقیق این اختلالات دشوار است.

در بیشتر موارد، ALS در مرحله آتروفی عضلانی قرار می گیرد.

به تدریج ضعف عضلانی گسترش می یابد و قسمت های جدیدی از بدن را می پوشاند، بیمار نمی تواند به طور مستقل حرکت کند، مشکلات تنفسی شروع می شود.

بیماران مبتلا به ALS به ندرت از زوال عقل رنج می برند، اما وضعیت آنها منجر به افسردگی شدید در انتظار مرگ می شود. در مرحله آخر، فرد دیگر نمی تواند به تنهایی غذا بخورد، راه برود و نفس بکشد، او نیاز به دستگاه های پزشکی خاص دارد.

اشکال بیماری

اشکال بیماری با محل عضلات آسیب دیده مشخص می شود.

بولبارنایا

اعصاب جمجمه تحت تأثیر قرار می گیرند (9،10،12 جفت).

بیماران مبتلا به شکل پیازی ALS شروع به مشکل در گفتار می کنند، آنها از مشکل در تلفظ شکایت دارند، حرکت زبان برای آنها دشوار است.

با پیشرفت بیماری، عمل بلع مختل می شود، غذا می تواند از طریق بینی بیرون بریزد. در مراحل پایانی بیماری، ماهیچه های صورت و گردن به طور کامل آتروفی می شوند، حالات چهره از بین می روند و بیماران مبتلا به ALS نمی توانند دهان خود را باز کنند و غذا بجوند.

سرویکوتوراسیک

این بیماری در اندام های فوقانی در دو طرف پیشرفت می کند.

در ابتدا، ناراحتی در دست ها ظاهر می شود، انجام حرکات پیچیده با دست، نوشتن، نواختن آلات موسیقی برای فرد دشوار می شود. در معاینه، پزشک متوجه می شود که عضلات بازوهای بیمار منقبض شده و رفلکس های تاندون افزایش یافته است.

در مراحل پیشرفته بیماری، ضعف عضلانی پیشرفت کرده و به ساعد و شانه ها سرایت می کند.

لومبوساکرال

اولین علامت ضعف در اندام تحتانی است.

انجام کار در حالت ایستاده، بالا رفتن از پله ها، دوچرخه سواری و راه رفتن در مسافت های طولانی برای بیمار دشوارتر می شود.

با گذشت زمان، پا شروع به افتادگی می کند، راه رفتن تغییر می کند، سپس عضلات ساق کاملا آتروفی می شوند، فرد نمی تواند راه برود، بی اختیاری ادرار و مدفوع ایجاد می شود.

تقریباً 50 درصد بیماران از نوع سرویکوتوراسیک ALS رنج می‌برند، 25 درصد هر کدام کمری و پیازی هستند.

تشخیص

متخصص مغز و اعصاب از روش های اصلی تشخیصی استفاده می کند:

MRI مغز و نخاع

با استفاده از این روش می توان دژنراسیون ساختارهای هرمی و آتروفی قسمت های حرکتی مغز را تشخیص داد.

معاینات نوروفیزیولوژیک

برای تشخیص ALS، TKMS (تحریک مغناطیسی ترانس کرانیال)، ENG (الکترونوروگرافی)، EMG (الکترومیوگرافی) استفاده می شود.

پونکسیون مغزی نخاعی

سطح محتوای پروتئین (طبیعی یا بالا) تعیین می شود.

آزمایشات بیوشیمیایی خون

در بیماران مبتلا به ALS، افزایش کراتین فسفوکیناز به میزان 5 یا بیشتر، تجمع کراتینین و اوره و افزایش AST و ALT مشاهده می شود.

تجزیه و تحلیل ژنتیک مولکولی

ژن کد کننده سوپراکسید دیسموتاز-1 در حال بررسی است.

اما این روش ها به طور موازی برای شناسایی تشخیص کافی نیستند تشخیص افتراقی استفاده می شودبرای تایید یا حذف بیماری ها:

• مغز: انسفالوپاتی دیسیرکولاتور، تومورهای حفره جمجمه خلفی، آتروفی چند سیستمی.
• نخاع: تومورها، سیرنگومیلیا، لوسمی لنفوسیتی، آمیوتروفی نخاعی و غیره.
• ماهیچه ها: میوزیت، میودیستروفی چشمی حلق، میتونی Rossolimo-Steiner-Kurshman.
• اعصاب محیطی: نوروپاتی حرکتی چند کانونی، سندرم پارسونج-ترنر و غیره.
• سیناپس عصبی عضلانی: سندرم لامبرت-ایتون، میاستنی گراویس.

رفتار

هیچ درمانی برای ALS وجود ندارد، اما می توان سرعت پیشرفت این بیماری را کاهش داد، امید به زندگی را افزایش داد و وضعیت فرد را کاهش داد.

برای این، از درمان پیچیده استفاده می شود:

دارویی که برای اولین بار در درمان ALS در انگلستان و ایالات متحده آمریکا مورد استفاده قرار گرفت. مواد فعال از آزاد شدن گلوتامین جلوگیری می کنند و روند آسیب عصبی را کند می کنند. دارو باید 2 بار در روز به مدت 0.05 گرم مصرف شود.

شل کننده های عضلانی و آنتی بیوتیک هاکمک به ضعف عضلانی برای از بین بردن اسپاسم و پرش عضلانی، مایدوکلم، باکلوفن، سیردالود تجویز می شود.

برای افزایش توده عضلانی، از آنابولیک "رتابولین" استفاده می شود.

در صورت بروز سپسیس یا بروز عوارض عفونی آنتی بیوتیک. پزشکان فلوروکینولون ها، سفالوسپورین ها، کاربوپن ها را تجویز می کنند.

ویتامین هاگروه های B، E، A، C برای بهبود تکانه در طول رشته های عصبی.

داروهای آنتی کولین استراز، که روند تخریب استیل کولین ("Kalimin"، "Prozerin"، "Pyridostigmine") را کاهش می دهد.

در برخی موارد از آن استفاده می شود پیوند سلول های بنیادی. از مرگ سلول های عصبی جلوگیری می کند، باعث رشد رشته های عصبی می شود و اتصالات عصبی را بازیابی می کند.

در مراحل بعدی استفاده کنید داروهای ضد افسردگی و آرام بخش، مسکن های غیر استروئیدی و مواد افیونی.

در صورت اختلال در خواب، داروهای بنزودیازپین تجویز می شود.

برای تسهیل حرکات، صندلی و تخت با کارکردهای مختلف، عصا، یقه های ثابت مورد نیاز است. پزشکان گفتار درمانی را توصیه می کنند. در مراحل بعدی بیماری به اجکتور بزاق و سپس تراکئوستومی نیاز است تا بیمار بتواند نفس بکشد.

روش های غیر سنتی درمان ALS نتیجه مثبتی نمی دهد.

پیش بینی و پیامدها

پیش آگهی برای بیماران ALS نامطلوب. نتیجه کشنده در 2-12 سال رخ می دهد، زیرا ذات الریه شدید، نارسایی تنفسی یا سایر بیماری های جدی ناشی از بیماری گریگ ایجاد می شود.

با شکل پیازی و در بیماران مسن، دوره به 3 سال کاهش می یابد.

جلوگیری

اقدامات برای پیشگیری از داروی ALS هنوز ناشناخته است.

این بیماری بسیار سریع پیشرفت می کند، هیچ موردی از درمان موفقیت آمیز و ترمیم عملکردهای حرکتی بدن وجود ندارد. ضعف عضلانی که به تدریج افزایش می یابد، زندگی فرد و خانواده اش را به کلی تغییر می دهد.

اما با وجود پیش‌آگهی ناامیدکننده و مطالعه ناکافی این بیماری، عزیزان باید امیدوار باشند که در آینده نزدیک روش‌های درمانی مؤثری برای درمان ایجاد شود. در این بین لازم است اقداماتی برای کاهش وضعیت فرد مبتلا به ALS انجام شود.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری خطرناک است که می تواند فرد را بی حرکت کرده و منجر به مرگ شود.

پزشکان هنوز نمی توانند علل دقیق بیماری را تعیین کنند و درمان های موثری را بیابند. در حال حاضر تنها کاری که پزشکی می تواند انجام دهد این است که وضعیت بیماران مبتلا به ALS را کاهش دهد. حتی یک بیمار نتوانست به طور کامل از این بیماری بهبود یابد. تشخیص "بیماری ALS" از "سندرم ALS" مهم است. در حالت دوم، پیش آگهی بهبودی بسیار بهتر است.

بیماری ALS یک بیماری نادر است. به آن اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری شارکو نیز می گویند. این بیماری بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد و اولین بار در سال 1865 توصیف شد. تظاهرات آن تقریباً همیشه بسیار شدید و خطرناک است. خوب است که درصد موارد نسبتاً کم باشد.

بیماری ALS - چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری نادر است، اما این مانع از آن نمی شود که شایع ترین نوع اختلال عملکرد نورون حرکتی در نظر گرفته شود. نام‌های جایگزین دیگر این بیماری عبارتند از: بیماری لو گریگ (به افتخار اولین بیمار با چنین تشخیصی)، بیماری نورون حرکتی و بیماری نورون حرکتی. مشهورترین فرد مبتلا به ALS استیون هاوکینگ است.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟ زمانی ایجاد می شود که تغییرات دژنراتیو در سلول های عصبی حرکتی شروع می شود و به همین دلیل ماهیچه ها به طور طبیعی و صحیح منقبض می شوند. فرآیندهای مخرب به نورون های واقع در قشر مغز و شاخ های ستون فقرات قدامی، هسته های مغز می رسد. هنگامی که برخی از سلول های عصبی حرکتی می میرند، برخی دیگر برای جایگزینی آنها نمی آیند. در نتیجه، عملکردی که آنها مسئول آن بودند به سادگی انجام نمی شود.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک - علل

اگرچه بیماری ALS برای مدت طولانی مورد مطالعه قرار گرفته است، هنوز صحبت در مورد اینکه از کجا آمده است دشوار است. دقیق ترین واقعیت این است که چندین دلیل بر پیشرفت بیماری تأثیر می گذارد. یکی از مهمترین آنها تغییر سوپراکسید دیسموتاز-1 است. این آنزیم از سلول های بدن در برابر آسیب و تخریب محافظت می کند. هنگامی که شروع به کشف بیماری ALS می کند، چیست، از کجا می آید، جهش در کروموزوم های مسئول کدگذاری SOD اغلب قابل مشاهده است.

چرا این اتفاق می افتد؟ در بیشتر موارد، تمایل به تغییر شکل ارثی است. در برخی، این ناهنجاری در نتیجه قرار گرفتن در معرض برخی عوامل نامطلوب مانند:

• فرآیندهای خود ایمنی؛
• عدم وجود عوامل نوروتروفیک؛
• ظهور مقداری بیش از حد یون پتاسیم در داخل سلول؛
• سیگار کشیدن؛
• اثرات مخرب اگزوتوکسین ها؛
• اثرات منفی گلوتامات

سندرم ALS و بیماری ALS - تفاوت

اگرچه نام این دو تشخیص مشابه است، اما چیزهای متفاوتی هستند. بیماری لو گهریگ به دلایلی هنوز نامشخص ظاهر می شود و می تواند هم به نخاع و هم به مغز سرایت کند. این سندرم در پس زمینه آسیب شناسی ستون فقرات ایجاد می شود. علاوه بر این، این تشخیص تنها بر نخاع تأثیر می گذارد و پیش آگهی بسیار مطلوبی دارد، در حالی که بیماری ALS غیرقابل درمان تلقی می شود.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک - علائم

بیماری در هر ارگانیسم به روش خاص خود ایجاد می شود. در مراحل مختلف رشد، بیماری ALS علائم متفاوتی دارد. به عنوان یک قاعده، همه آنها فقط به برخی از توانایی های فیزیکی یک فرد مربوط می شوند. بیماری لو گهریگ به هیچ وجه بر رشد ذهنی تأثیر نمی گذارد، اما می تواند به یک بیماری بسیار جدی منجر شود: تماشای اینکه چگونه بدن به تدریج از کار کردن خودداری می کند، درک و پذیرش آن بسیار دشوار است.

بیماری ALS با علائم زیر قابل تشخیص است:

• ضعف در بدن؛
• آتروفی؛
• مشکلات بلع؛
• اختلال گفتار؛
• عدم تعادل؛
• تغییرات خلقی ناگهانی؛
• پای آویزان؛
• اسپاستیسیتی؛
• فیبریلاسیون

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه شروع می شود؟

اولین علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک معمولاً با عضلات همراه است. در برخی از بیماران، آنها شروع به بی حس شدن می کنند، در برخی دیگر آنها منقبض می شوند. آنچه ترسناک است، حتی پس از ظهور این علائم، تشخیص بیماری تقریبا غیرممکن است. در بیشتر موارد، بیماری عصبی ALS از اندام تحتانی شروع می شود. دست ها کمتر تحت تاثیر قرار می گیرند. ماهیچه های دستگاه گفتار فقط با شکل پیچیده تر - پیازی تحت تأثیر قرار می گیرند. با پیشرفت بیماری، علائم بیشتر می شود. در برخی موارد، عضلات به طور کامل آتروفی می شوند.

ویژگی ALS این است که سیستم ها و اندام های زیر به طور طبیعی به کار خود ادامه می دهند:

• دست زدن به؛
• بو؛
• شنوایی؛
• روده ها؛
• مثانه؛
• اندام تناسلی (در بسیاری از بیماران، عملکرد جنسی تا آخرین - قبل از شروع مرحله پایانی حفظ می شود).
• عضلات چشم؛
• قلب.

بیماری ALS - مراحل

از آنجایی که تشخیص ALS فرآیند آسانی نیست، مرسوم است که فقط دو مرحله از بیماری را تشخیص دهیم:

• دوره پیشگویان؛
• دوره محلی

در طول دومی، در بیشتر موارد، زمانی که ALS تشخیص داده می شود، آخرین مرحله رخ می دهد، بنابراین تعیین نکردن آن بسیار دشوار است. در این مرحله، متخصصان شروع به شناسایی محل ضایعه می کنند. در طول دوره پیش ساز، علائم اصلی ظاهر می شوند، اما به اندازه کافی تلفظ نمی شوند تا پزشکان به ALS مشکوک شوند. این یک بیماری نادر است و بسیاری از متخصصان مجبور نیستند حتی یک بار در زندگی خود با آن دست و پنجه نرم کنند.

انواع بالینی ضایعه متفاوت است. اگر در امتداد طناب نخاعی ایجاد شود، بیماری به دو دسته تقسیم می شود:

• سرویکوتوراسیک؛
• لومبوساکرال؛
• حباب;
• مغزی

هنگام انتشار در سراسر، اشکال به شرح زیر است:

• پلی میلیتیک؛
• اسپاستیک؛
• کلاسیک

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک - تشخیص

بیماری در هر ارگانیسم به روش خاص خود ایجاد می شود. به این معنا که هیچ لیستی از علائم خاصی وجود ندارد که بتوان ALS را با دقت شناسایی کرد. علاوه بر این، علائم اولیه همیشه مشابه علائم نیستند - به عنوان مثال، دست و پا چلفتی یا بی دست و پا بودن دست ها را می توان به ویژگی های شخصی یک فرد نسبت داد. این بیماری در عین حال با خیال راحت توسعه می یابد.

با وجود این، هنگامی که مشکوک به وجود می‌آید، درمانگر باید بیمار را نزد یک متخصص مغز و اعصاب بفرستد که معاینه کامل را تجویز کند، از جمله:

1. تجزیه و تحلیل خون.بیش از همه، متخصصان باید به سطح کراتین کیناز، آنزیمی که با از بین رفتن ماهیچه ها به سرعت و در مقادیر زیاد شروع به تولید می کند، علاقه مند شوند.
2. ENMG.الکترونورومیوگرافی به یافتن عضلاتی که در حال از دست دادن عصب هستند کمک می کند. فعالیت الکتریکی آنها به طور قابل توجهی با فعالیت های سالم متفاوت است.
3. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی.در صورت تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، MRI برای رد سایر بیماری ها با علائم مشابه مورد نیاز است. این روش برای تعیین ALS مناسب نیست - قادر به تشخیص هیچ تغییر خاصی در این بیماری نخواهد بود.
4. TMS.تحریک مغناطیسی ترانس کرانیال، به عنوان یک قاعده، همراه با ENMG انجام می شود. این روش وضعیت سلول های عصبی حرکتی را ارزیابی می کند. نتایج آن می تواند در تایید تشخیص مفید باشد.

ALS - چگونه این بیماری را درمان کنیم؟

اولین سوالی که از بیماران با این تشخیص و بستگان آنها می پرسند بیماری ALS است، آیا قابل درمان است و اگر چنین است، با چه ابزار و راه هایی می توان با آن مقابله کرد. خبر بد این است که هیچ راه حل کاملی برای یک مشکل وجود ندارد. این بیماری نادر است و به طور کامل کشف نشده است. خبر خوب این است که اگر به طور همزمان سه فرآیند پاتولوژیک را در بدن وارد کنید، بیماری کندتر پیشرفت می کند.

شما باید به موارد زیر عمل کنید:

• آپتوز تسریع شده؛
• متابولیسم انرژی مختل؛
• فرآیندهای التهابی خود ایمنی

هیچ دارویی وجود ندارد که به طور موثر، یک بار برای همیشه ALS را درمان کند، اما داروهایی وجود دارند که می توانند:

• تسکین علائم؛
• کند کردن پیشرفت بیماری؛
• سطح عادی کیفیت زندگی را تثبیت کند.

اکنون درمان بیماری شارکو با داروهایی مانند موارد زیر انجام می شود:

• لووکارنیتین (محلول در نظر گرفته شده برای تجویز خوراکی)؛
• کارتینین (کپسول)؛
• کراتین؛
• تری متیل هیدرازینیم پروپیونات (داخل وریدی)؛
• مجتمع های مولتی ویتامین

درمان ALS با سلول های بنیادی

این روش در سال های اخیر محبوبیت زیادی پیدا کرده است. آنها سعی دارند از آن در زمینه های مختلف پزشکی و همچنین در مبارزه با ALS استفاده کنند. سلول های بنیادی به سلول هایی گفته می شود که هنوز به طور کامل تشکیل نشده اند و نمی توانند وظایف خاصی را انجام دهند. اما آنها می توانند به طور مستقل خود را تجدید کنند و به تولید سلول های مختلف دیگر - عصبی، عضلانی، خون کمک کنند.

هیچ تاییدی در این مورد وجود ندارد، اما منتفی نیست که در آینده نزدیک درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یکی از موثرترین روش ها باشد. انتظار می رود که به دستیابی به نتایج زیر کمک کند:

• عملکرد محافظتی و تغذیه ای را فعال کنید.
• جایگزینی نورون های آسیب دیده؛
• جایگزینی سلول های گلیال؛
• غنی سازی نورون ها با مواد مغذی

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک - درمان طبیعی با داروهای مردمی

طبیعت درمانی یک روش پزشکی باستانی است. برخی از بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ALS سعی در درمان با آن دارند و در مورد نتایج خوب صحبت می کنند. که با توجه به ماهیت چنین درمانی عجیب نیست. مورد دوم شامل موارد زیر است - نیروهای داخلی بدن ممکن است به خوبی با هر بیماری کنار بیایند ، نکته اصلی فعال کردن آنها و هدایت آنها در جهت درست است.

متخصصان طبیعت متقاعد شده‌اند که بیماری‌ها زمانی ایجاد می‌شوند که فرد سبک زندگی ناسالمی داشته باشد. یعنی اگر در عادات، رفتار، نگرش خود به زندگی تجدید نظر کنید، تشخیص ممکن است خود به خود ناپدید شود. علاوه بر کشف توانایی های خود، طبیعت درمانی شامل موارد زیر است:

• آب درمانی؛
• حمام هوا؛
• روش های فیزیکی؛
• آفتاب گرفتن؛
• مصرف پیشگیرانه مکمل های غذایی؛
• مدیتیشن رنگ؛
• بیورزونانس درمانی و استفاده از بسیاری از وسایل دیگر.

جدید در درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

بررسی ویژگی های این بیماری ادامه دارد. اخیراً، دانشمندان در کارولینای شمالی پیشرفت هایی را در جهت تبدیل ALS به یک درمان موثر انجام داده اند. آنها موفق به یافتن بخشی از DNA شدند که مسئول ارسال سیگنال در امتداد انتهای عصب است. فقط از بین بردن آن و باعث بیماری می شود. یعنی اگر همه چیز درست شود، دارویی ساخته می شود که از تغییر شکل سلول های عصبی و در عین حال بیماری جلوگیری می کند.

بیماری های عصبی ماهیت خود ایمنی به ویژه برای سلامت انسان خطرناک هستند. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به سرعت فرد بیمار را به ویلچر زنجیر می کند. درمان چنین بیماری هایی دشوار است. برای درمان خاص این بیماری، پزشکی مدرن تنها یک داروی فعال ایجاد کرده است. پس از مطالعه مقاله، با بیماری و دارویی که می تواند به فرد مبتلا به ALS کمک کند، آشنا می شوید.

علل بیماری

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری مزمن پیشرونده سیستم عصبی است که به طور انتخابی نورون های حرکتی مرکزی و محیطی را تحت تاثیر قرار می دهد. مشخصه آن افزایش ضعف هر ماهیچه در بدن بیمار است. بیماری نورون حرکتی (کد ICB 10 G12.2) فرد را در هر سن و جنسیتی تحت تاثیر قرار می دهد.

منشا واقعی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ناشناخته است. اکثر مطالعات به ظاهر این بیماری به دلیل تأثیر چندین علت اشاره می کنند.

تئوری برانگیختگی گلوتامات بیان می کند که ال-گلوتامات و سایر انتقال دهنده های عصبی که تحت افزایش دریافت کلسیم به سلول فعال می شوند، می توانند منجر به مرگ برنامه ریزی شده آن (آپوپتوز) شوند.

تئوری هایی وجود دارد که ماهیت خود ایمنی و تا حدی ویروسی این بیماری را تایید می کند. با انتروویروس ها و رتروویروس ها، ذرات (آنتی ژن) خارج از بدن، تولید آنتی بادی های میلین را توسط سیستم ایمنی بدن انسان تحریک می کنند. یک نظریه جایگزین، رابطه اسکلروز جانبی با یک نقص ژنتیکی در حالت ارثی اتوزومال غالب است.

مشخصات کلی علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

علائم بیماری را می توان به دو گروه تقسیم کرد.

• آسیب به نورون های حرکتی محیطی. در ابتدای بیماری دست و پا ضعیف می شود. به تدریج، ضعف به طور کامل به بازوها و پاها گسترش می یابد، اختلالات گفتاری ظاهر می شود. نورون محیطی در شاخ قدامی طناب نخاعی یا هسته های اعصاب جمجمه ای در بصل النخاع قرار دارد. بیمار می تواند به طور مستقل انقباضات عضلانی (فاسیکولاسیون) را تعیین کند. با گذشت زمان، فلج اعصاب حرکتی فردی رخ می دهد و توده عضلانی به دلیل آتروفی پیشرونده کاهش می یابد. اکثر بیماران آتروفی نامتقارن و فلج دارند.
• آسیب به نورون های حرکتی مرکزی در معاینه، پزشک می تواند رفلکس های پاتولوژیک و گسترش مناطق رفلکسوژنیک را تشخیص دهد. در برابر پس زمینه تغییرات آتروفیک در عضلات، هیپرتونیک مشخص می شود. تشخیص این علائم به تنهایی برای بیمار دشوار است. نورون مرکزی در قشر مغز قرار دارد و تظاهرات با اختلال در مهار تحریک سلول های عصبی همراه است.

در مراحل بعدی، ضایعات نورون های محیطی غالب می شوند. هایپررفلکسی و رفلکس های پاتولوژیک ناپدید می شوند و فقط عضلات آتروفی و ​​فلج باقی می مانند. برای بیمار مبتلا به اسکلروز جانبی، چنین علائمی منعکس کننده آتروفی کامل شکنج پیش مرکزی مغز است. تکانه از نورون مرکزی ناپدید می شود و حرکات آگاهانه برای فرد غیرممکن می شود.

یک ویژگی مشخصه که همراه با اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است، حفظ حساسیت عمیق و سطحی است. فرد احساس درد، دما، لمس، فشار روی پوست می کند. در عین حال نمی تواند حرکات فعال انجام دهد.

اشکال ALS

با در نظر گرفتن ساختار قطعه ای سیستم عصبی، طبقه بندی بر اساس شکل بیماری با تعریف مناطقی با بیشترین مرگ نورون های حرکتی ایجاد شد.

1. مرگ نورون ها در بخش لومبوساکرال با ضعف در اندام تحتانی مشخص می شود. بیماران در پاها احساس سنگینی می کنند، نمی توانند بر فواصل معمول غلبه کنند، در حین گرفتن متوجه کاهش عضلات پا می شوند. پزشک ظاهر رفلکس‌های غیرطبیعی (رفلکس پاتولوژیک بازکننده پا بابینسکی) و همچنین افزایش رفلکس‌های تاندون‌های آشیل و زانو را تعیین می‌کند.
2. مرگ نورون ها در نخاع گردنی با ضعف در عضلات بازوها مشخص می شود، فرد نمی تواند اشیاء سنگین را بلند کند، دست خط مخدوش می شود، مهارت های حرکتی ظریف انگشتان ناپدید می شود و رفلکس کارپورادیال و تاندون عضلات دوسر بازو افزایش می یابد. هنگامی که نورون های عصب دهی به گردن آسیب می بینند، اندازه آن کاهش می یابد، تحلیل عضلانی رخ می دهد، بیمار نمی تواند سر خود را صاف نگه دارد. همزمان با آتروفی عضلانی، اسپاسم و افزایش تون آنها رخ می دهد. با تخریب نورون های حرکتی از ناحیه قفسه سینه، آتروفی عضلات بین دنده ای و سینه ای رخ می دهد، فلج دیافراگم رخ می دهد و عمل تنفس مختل می شود.
3. مرگ نورون های پیاز واقع در ساقه مغز با مشکل در بلع غذا و اختلال گفتار مشخص می شود. سخنان بیمار نامفهوم می شود، تلفظ مخدوش می شود که با ضعف عضلات زبان، افتادگی کام نرم و اسپاسم عضلات جونده همراه است. کشش ماهیچه های حلق بلع توده های غذا را دشوار می کند، غذا بیشتر از اوروفارنکس عبور نمی کند، وارد مجرای تنفسی می شود و باعث سرفه می شود. آتروفی عضلات صورت، از بین رفتن کامل حالات صورت وجود دارد. با آسیب به اعصاب حرکتی چشم، حرکت چشم ها به طور کامل از بین می رود، فرد نمی تواند به اشیاء نگاه کند، در حالی که وضوح تصویر مانند قبل از بیماری باقی می ماند. شدیدترین شکل اسکلروز جانبی.
4. شکل بالا در ضایعات نورون حرکتی مرکزی به صورت مجزا نادر است. فلج اسپاستیک، هایپررفلکسی و رفلکس های پاتولوژیک در گروه های مختلف عضلانی رخ می دهد. آتروفی شکنج پیش مرکزی که مسئول حرکات آگاهانه است وجود دارد و بیمار قادر به انجام یک عمل هدفمند نخواهد بود.

تشخیص بیماری با استفاده از علائم، داده های آزمایشگاهی و ابزاری

تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بر اساس استفاده از داده های وضعیت بالینی بیمار، روش های تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری است.

درمان بیماری زا و علامتی

درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک فقط بر اساس کمک بیماری زایی و علامتی به بیمار است. ریلوزول داروی انتخابی بیماری زا مبتنی بر شواهد است. این دارو برای کند کردن پیشرفت ALS استفاده می شود و به طور قابل توجهی از مرگ نورون های حرکتی جلوگیری می کند. عمل دارو بر اساس توقف آزادسازی گلوتامات توسط سلول های عصبی و کاهش انحطاط نورون های حرکتی است که تحت تأثیر اسید آمینه اتفاق می افتد. ریلوزول 100 گرم یک بار در روز همراه با غذا مصرف می شود.

بیماران، بدون استثنا، با کنترل این تظاهرات بالینی ALS و آزمایشات آزمایشگاهی (سطح CPK، ALT، AST) نیاز به مشاهده داروخانه دارند. درمان علامتی شامل استفاده از داروهای ضد تشنج، ویتامین ها، استروئیدهای آنابولیک، ATP، نوتروپیک ها است که انتصاب آنها بسته به شکل بیماری تنظیم می شود.

پیش آگهی برای بیمار مبتلا به ALS

پیش آگهی برای زندگی یک بیمار مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نامطلوب است و با توجه به شدت اختلالات پیازی و تنفسی تعیین می شود. این بیماری از دو تا ده سال طول می کشد، شکل پیازی بیمار را در اثر فلج مرکز تنفسی و خستگی بدن در 1-2 سال حتی با استفاده از درمان دارویی به مرگ می رساند.

مشهورترین بیمار مبتلا به ALS، استیون هاوکینگ، فیزیکدان مشهور و نویسنده چندین کتاب پرفروش است. یک مثال واضح از این واقعیت است که شما می توانید با این بیماری زندگی کنید و نمی توانید تسلیم شوید.

در بحث موضوع شرکت کنید، نظرات خود را در نظرات بنویسید.