اسپاسم نوزادی سندرم های صرع عمده در کودکان: تشنج نوزادی، اسپاسم نوزادی، تشنج تب، سندرم لنوکس-گاستوت

ویژگی های بالینی و الکتروانسفالوگرافی تشنج های صرع در کودکان با سن متفاوت است. یک مثال خوب از چنین پدیده های مرتبط با سن، اسپاسم نوزادی است، یک نوع منحصر به فرد از تشنج مرتبط با اوایل دوران کودکی. اسپاسم نوزادی یک پدیده خاص سنی است که در کودکان فقط در دو سال اول زندگی، اغلب بین 4 تا 6 ماهگی و تقریباً در 90 درصد بیماران قبل از 12 ماهگی رخ می دهد. میزان بروز سندرم وست 0.4 در هر 1000 تولد زنده تخمین زده شده است.

تعریف

ویژگی های مشخصه این سندرم شامل تشنج میوکلونیک، هیپساریتمی در EEG و عقب ماندگی روانی حرکتی است. این سه گانه گاهی اوقات به عنوان سندرم غرب نیز شناخته می شود. با این حال، اسپاسم نوزادی در همه موارد به وضوح با این تعریف مطابقت ندارد. در ادبیات نام های دیگری نیز برای این بیماری وجود دارد: اسپاسم عظیم، تشنج سلام، اسپاسم خم کننده، تشنج جک نایف، تشنج میوکلونیک عظیم، تشنج میوکلونیک نوزادی.

معمولا اسپاسم نوزادی در یک کودک کلیشه ای است. علاوه بر این، بروز اسپاسم نوزادی به صورت سری مشخص است.

اگرچه این تشنج ها شبیه تشنج های میوکلونیک یا تونیک هستند، اسپاسم های نوزادی نوع جداگانه ای از تشنج هستند. انقباضات میوکلونیک انقباضات سریع و رعد و برق با مدت محدود هستند، در حالی که تشنج های تونیک انقباضات ماهیچه ای طولانی مدت با شدت فزاینده هستند. اسپاسم واقعی شامل یک انقباض عضلانی مشخص است که 1-2 ثانیه طول می کشد و به حداکثر (پیک) کندتر از میوکلونوس، اما سریعتر از تشنج های تونیک می رسد.

اسپاسم های نوزادان به سه نوع فلکسور، اکستانسور و خم کننده-اکستانسور مختلط تقسیم می شوند. اسپاسم فلکسور انقباضات کوتاه مدت عضلات فلکسور تنه، گردن، اندام فوقانی و تحتانی است. اسپاسم در عضلات اندام فوقانی باعث انقباض بازوها می شود، «انگار کودکی با بازوهایش خود را در آغوش گرفته است» یا برعکس، بازوهای خم شده در مفاصل آرنج در جهات مختلف پخش می شود. اسپاسم اکستانسور عمدتاً شامل انقباض عضلانی اکستانسور می‌شود که باعث گسترش سریع و ناگهانی گردن و تنه می‌شود، همراه با اکستنشن و ابداکشن یا اداکشن بازوها، یوگا، یا اندام‌های فوقانی و تحتانی به طور همزمان. اسپاسم خم کننده-اکستانسور مختلط شامل خم شدن گردن، تنه و اندام فوقانی و اکستنشن اندام تحتانی یا خم شدن اندام تحتانی و اکستنشن بازوها همراه با درجات مختلف خم شدن گردن و تنه است. گاهی اوقات اسپاسم نامتقارن ایجاد می شود که شبیه به "حالت شمشیرزن" است. اسپاسم نوزادی اغلب با انحراف چشم یا نیستاگموس همراه است.

اسپاسم نامتقارن زمانی رخ می دهد که انقباض دو طرفه همزمان عضلات اندام ها وجود نداشته باشد. این نوع اسپاسم معمولاً به شکل علامتی اسپاسم نوزادی در نوزادان با آسیب شدید مغزی، آژنزی جسم پینه ای یا ترکیبی از این اختلالات رخ می دهد. چنین علائم عصبی موضعی مانند انحراف چشم یا چرخش سر را می توان با اسپاسم های متقارن و نامتقارن ترکیب کرد. اسپاسم نامتقارن معمولاً به‌صورت مجزا رخ می‌دهد، اما ممکن است بعد از یا قبل از تشنج کانونی ایجاد شود. در برخی موارد، اسپاسم نوزادی ممکن است همزمان با یک تشنج عمومی یا کانونی رخ دهد.

اسپاسم نوزادان اغلب به صورت متوالی رخ می دهد ("اسپاسم خوشه ای"). شدت و فراوانی اسپاسم در هر سری ممکن است افزایش یابد، به اوج خود برسد و سپس به تدریج کاهش یابد. تعداد تشنج ها در یک سری به طور قابل توجهی متفاوت است و ممکن است بیش از 30 اسپاسم باشد. تعداد قسمت ها در روز نیز متفاوت است. برخی از بیماران تا 20 در روز دارند. یک سری اسپاسم نوزادی ممکن است در شب ایجاد شود، اگرچه به ندرت در هنگام خواب رخ می دهد. در حین یا بعد از یک سری اسپاسم نوزادی، به عنوان یک قاعده، گریه یا تحریک پذیری کودک وجود دارد.

هیپساریتمی در کودک مبتلا به اسپاسم نوزادی. توجه به فعالیت نامنظم با دامنه بالا در ضبط پس‌زمینه، پراکنده با سنبله‌های چند کانونی و امواج تیز، جلب می‌شود.

ماهیت پر هرج و مرج EEG این تصور را به وجود می آورد که ریتم کورتیکال به طور کامل به هم ریخته است. در طول خواب، تخلیه پلی اسپایک و امواج آهسته رخ می دهد. تعجب آور تداوم دوک های خواب در برخی از بیماران، همراه با ناهنجاری های مشخص در ثبت EEG پس زمینه است. در مرحله خواب REM، کاهش شدت هیپساریتمی یا ناپدید شدن کامل آن امکان پذیر است. اسپاسم نوزادی با کاهش خواب کلی و خواب REM همراه است. انواع مختلفی از هیپساریتمی توصیف شده است، از جمله الگوهایی با همگام سازی نیمکره، تمرکز مداوم تخلیه های غیر طبیعی، دوره های کاهش دامنه، و فعالیت موج آهسته با دامنه بالا در ترکیب با امواج تیز و میخ های جدا شده. الگوهای مختلف هیپساریتمی شایع هستند و با پیش آگهی بیماری ارتباطی ندارند.

اگرچه هیپساریتمی یا الگوی هیپساریتمی اصلاح شده شایع ترین نوع فعالیت غیر طبیعی EEG اینترکتال است، این الگوهای EEG ممکن است در برخی از بیماران مبتلا به اسپاسم نوزادی وجود نداشته باشد. در برخی موارد ممکن است هیپساریتمی در شروع بیماری وجود نداشته باشد و این الگو بعداً در سیر بیماری ظاهر شود. اگرچه هیپساریتمی عمدتاً با اسپاسم نوزادی همراه است، اما این الگو در سایر بیماری ها نیز رخ می دهد.

مانند الگوی اینترکتال، تغییرات EEG ایکتال در اسپاسم نوزادی نیز متغیر است. مشخصه ترین الگوی EEG در طول حمله شامل امواج مثبت در ناحیه راس-مرکزی است. فعالیت سریع با دامنه کم (با فرکانس 14-16 هرتز) یا مسطح شدن منتشر منحنی، به نام "رویداد الکترو-کاهشی" نیز قابل مشاهده است.

وجود ناهنجاری های کانونی یکی از انواع الگوی زمینه ای هیپساریتمی است که ممکن است با تشنج های کانونی همراه باشد؛ تشنج های کانونی ممکن است قبل، همراه یا همراه با یک سری اسپاسم های نوزادی ایجاد شوند. این مشاهدات نشان می دهد که ضربان سازهای قشر مغز ممکن است نقش مهمی در ایجاد اسپاسم نوزادی داشته باشند.

تصویر الکتروانسفالوگرافی در این بیماری ناپایدار است و ممکن است در طول زمان تکامل یابد. در برخی از بیماران مبتلا به اسپاسم نوزادی، هیپساریتمی ممکن است در شروع بیماری وجود نداشته باشد. در سایر بیماران، کاهش سرعت فعالیت بیوالکتریکی در ترکیب با فعالیت صرعی نادر ممکن است، تبدیل بیشتر به یک الگوی هیپساریتمی مشاهده می شود. انجام مجدد یک مطالعه الکتروانسفالوگرافی در طول پیگیری ممکن است برای نشان دادن الگوی هیپساریتمی (در کودکانی که هیپساریتمی در شروع بیماری در آنها تشخیص داده نشده است) ضروری باشد.

آکادمی اطفال آمریکا 1 تا 7 دسامبر را به عنوان هفته آگاهی والدین اعلام کرده است.

تماشای هر حرکت کودک معمولاً برای والدین شادی زیادی به همراه دارد. اما وقتی کودک علائم یک بیماری عصبی جدی مانند اسپاسم نوزادی را بروز می دهد، این شادی می تواند به سرعت به اضطراب تبدیل شود.

اسپاسم نوزادی تشنج های کوچکی هستند که عواقب بزرگی دارند. تشخیص زودهنگام این بیماری منجر به نتایج درمانی بهتر می شود. و بالعکس - تشخیص دیرهنگام و تاخیر در شروع درمان، خطر ابتلا به آسیب دائمی مغز را افزایش می دهد.

اسپاسم نوزادی چیست؟

اسپاسم نوزادی (همچنین به عنوان سندرم وست شناخته می شود) نوعی صرع است و در حدود 1 کودک از هر 2000 کودک رخ می دهد. آنها معمولاً بین 2 تا 12 ماهگی و معمولاً بین 4 تا 8 ماهگی شروع می شوند.

اگرچه خود "اسپاسم" فقط 1-2 ثانیه طول می کشد، اما معمولاً در یک سری "فیت-برک-فیت" رخ می دهد و وقفه ها معمولاً 5-10 ثانیه هستند. در طول اسپاسم، تمام بدن کودک به طور ناگهانی منقبض می شود، بازوها یک قوس را توصیف می کنند، پاها و سر ممکن است به جلو خم شوند. با وجود این، گاهی اوقات تشخیص اسپاسم نوزادی بسیار دشوار است، زیرا می تواند تنها با چرخاندن چشم ها به سمت بالا و انقباض جزئی عضلات شکم ظاهر شود. بیشتر اوقات، اسپاسم نوزادی بلافاصله پس از بیدار شدن کودک ظاهر می شود. آنها به ندرت در هنگام خواب رخ می دهند.

مدت کوتاهی پس از شروع تشنج (در هفته های آینده)، والدین ممکن است تعدادی از تغییرات را در کودک خود مشاهده کنند:

• - از دست دادن مهارت‌هایی که قبلاً آموخته‌اند (مثلاً کودک غلت زدن، نشستن، خزیدن، غرغر کردن را متوقف می‌کند - اگرچه او قبلاً این مراحل رشد را به خوبی تسلط یافته است)


• - از دست دادن مهارت های تعامل اجتماعی و لبخند


• - افزایش اشک، یا برعکس، سکوت غیرعادی برای کودک.

توجه: اگر کودک شما در حال حاضر در مراحل رشد مناسب نیست، با پزشک اطفال خود صحبت کنید. به غرایز خود اعتماد کنید - شما کودک خود را بهتر می شناسید!

اسپاسم نوزادی دقیقاً چه شکلی است؟

والدین و همه مراقبان دیگر تشویق می شوند که ویدیوی شماره 1 از ویدیوهای پیوست شده به پست را تماشا کنند. روی آن یک سری اسپاسم های معمولی نوزادی را در یک نوزاد مشاهده می کنیم. هر اسپاسم کمتر از 1 ثانیه طول می کشد، در طول هر اسپاسم کودک تعجب را روی صورت خود نشان می دهد، چشمانش یخ می زند، بازوهایش بالا می روند و کمی به طرفین پخش می شوند. بین هر اسپاسم، کودک خوب به نظر می رسد - این بسیار معمولی برای اسپاسم نوزادی است.

تشخیص زودهنگام بسیار مهم است!

تشخیص اسپاسم نوزادی در اسرع وقت بسیار مهم است. اگر مشکوک هستید که کودکتان اسپاسم نوزادی دارد، فوراً با پزشک اطفال خود تماس بگیرید. اگر بتوانید از «حمله» فرزندتان فیلم بگیرید تا پزشک با چشمان خود آن را ببیند، بسیار خوب خواهد بود. بسیاری از شرایط، حرکات خودآگاه یا ناخودآگاه، می تواند توسط والدین به اشتباه به عنوان اسپاسم نوزادی در نظر گرفته شود: خودارضایی کودک، "تقوع" کودک پس از ادرار، لرز همراه با تب، حرکات آگاهانه برای بازی و غیره - در این مورد، پزشک اطفال به سادگی این کار را انجام می دهد. به شما اطمینان دهد اگر پزشک اطفال توضیحات شما یا ویدیوی شما را واقعا شبیه به اسپاسم نوزادی بداند، کودک را برای مشاوره با متخصص مغز و اعصاب کودکان معرفی می کند.

برای اینکه متخصص مغز و اعصاب ویژگی های بیماری فرزند شما را بهتر درک کند، ممکن است مطالعه ای به نام نظارت تصویری الکتروانسفالوگرام (مانیتورینگ ویدئو-EEG) را تجویز کند. این روش تحقیقاتی به شما امکان می دهد تکانه های الکتریکی مغز مشخصه اسپاسم نوزادان را ثبت کنید. هنگام رمزگشایی ضبط‌های به‌دست‌آمده در طول مطالعه، متخصص مغز و اعصاب به دنبال نوع خاصی از الگوی EEG به نام هیپساریتمی خواهد بود. معمولاً تأیید تشخیص اسپاسم نوزادی برای متخصص مغز و اعصاب کار دشواری نیست، اما شناسایی علل این تشنج ها می تواند برای پزشک کار بسیار دشواری باشد.

علل اسپاسم نوزادان:

علل زیادی برای اسپاسم نوزادان وجود دارد. تقریباً هر ناهنجاری مغزی یا آسیب مغزی تروماتیک می تواند منجر به آنها شود. بیش از 50 بیماری ژنتیکی/متابولیک با اسپاسم نوزادی همراه است، به این معنی که بسیاری از بیماران قبل از شروع تشنج، سایر اختلالات رشدی (مانند فلج مغزی، سندرم داون، اسکلروز توبروس و غیره) دارند.

تعیین علت اسپاسم نوزادان بسیار مهم است زیرا بر درمان و پیش آگهی تأثیر می گذارد.

گزینه های درمان:

آکادمی نورولوژی آمریکا و انجمن عصب شناسی کودکان http://www.neurology.org/content/62/10/1668.هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک طولانی (ACTH) را به عنوان درمان خط اول برای اسپاسم نوزادان توصیه می کنند. این دارو به صورت تزریقی تجویز می شود. اولین دوزها در بیمارستان به کودک داده می شود و برای نظارت بر عوارض جانبی دارو در آنجا باقی می ماند. سپس، اگر همه چیز مرتب باشد، با دستورالعمل هایی که قبلاً در مورد قوانین تزریق به فرزندتان به شما داده شده بود، به خانه مرخص می شوید. از آنجایی که کودک باید به مدت 6 هفته دارو را دریافت کند، شما خودتان آن را در خانه مصرف خواهید کرد. هدف این درمان عبارت است از:

• - قطع کامل اسپاسم نوزادی.


• - کاهش تغییرات غیر طبیعی در الکتروانسفالوگرام.

در برخی موارد، متخصصان مغز و اعصاب کودکان مبتلا به سندرم وست، داروی ضد صرع سابریل (ویگاباترین) را تجویز می کنند. هر دو ACTH و Sabril در درمان اسپاسم نوزادی بسیار موثر هستند، اما به دلایلی ممکن است یک دارو برای کودک شما مناسب تر از دیگری باشد - یک متخصص مغز و اعصاب کودکان با شما در مورد مزایا و معایب هر یک از آنها صحبت خواهد کرد. و با هم بهترین تصمیم را خواهید گرفت.

پیش آگهی کودکان مبتلا به اسپاسم نوزادی چیست؟

حتی اگر اسپاسم نوزادان به طور کامل با درمان برطرف شود، بسیاری از این کودکان در مراحل بعدی زندگی به انواع دیگر صرع و همچنین ناتوانی های ذهنی یا سایر ناتوانی های رشدی مبتلا می شوند.

هرچه درمان زودتر شروع شود، پیش آگهی بهتر است. در کودکانی که قبل از شروع اسپاسم نوزادی رشد طبیعی داشتند، با درمان به موقع، حتی بهبودی کامل بدون هیچ عواقبی در آینده امکان پذیر است.

PPSاطلاعات بیشتر در مورد سندرم وست را می توانید با جزئیات بیشتر و علمی در اینجا بخوانید.

اسپاسم نوزادی تشنج هایی هستند که با خم شدن ناگهانی بالاتنه به سمت جلو، خم شدن یا باز شدن بازوها، کشش یا خم شدن پاها مشخص می شوند.

این نوع تشنج معمولاً با هیپساریتمی در نوار مغزی همراه است.

تشنج ممکن است در حدود 5 سالگی خود به خود از بین برود، اما ممکن است به انواع دیگر تشنج تبدیل شود.

پاتوفیزیولوژی اسپاسم نوزادان به طور کامل شناخته نشده است، اما این تشنج ها ممکن است منعکس کننده اختلال در تعامل بین قشر و ساقه مغز باشند. اسپاسم نوزادی ممکن است در اثر نابالغی CNS، ناهنجاری های مغزی و آسیب مغزی در ماه های اول زندگی ایجاد شود. یکی از علل شایع اسپاسم نوزادی، توبروس اسکلروزیس است. ماهیت تشنج نیز ممکن است ایدیوپاتیک باشد.

علائم و نشانه های اسپاسم نوزادی در کودکان

اسپاسم نوزادان با انقباضات تونیک ناگهانی و سریع تنه و اندام ها، گاهی در عرض چند ثانیه شروع می شود. اسپاسم ها از تکان دادن خفیف سر تا لرزیدن کل بدن متغیر است. آنها با خم شدن (فلکسیون)، اکستنشن (اکستنشن) یا، اغلب، هم خم شدن و هم اکستنشن در عضلات اندام (اسپاسم مختلط) همراه هستند. اسپاسم معمولاً در طول روز به صورت خوشه‌ای عود می‌کند، اغلب چندین ده، عمدتاً بلافاصله پس از بیدار شدن از خواب، و گاهی اوقات در هنگام خواب.

به عنوان یک قاعده، اسپاسم نوزادان با اختلال در رشد حرکتی و ذهنی همراه است. در مراحل اولیه بیماری، رگرسیون رشد ممکن است (به عنوان مثال، کودکان ممکن است توانایی نشستن یا غلت زدن را از دست بدهند).

میزان مرگ و میر زودرس در اسپاسم نوزادان از 5 تا 31 درصد متغیر است، مرگ قبل از 10 سالگی رخ می دهد و به علت دومی بستگی دارد.

تشخیص اسپاسم نوزادی در کودکان

• تصویربرداری عصبی
• ویدئو-ZEG خواب و بیداری.
• مطالعات آزمایشگاهی بر اساس نشانه های بالینی.

تشخیص بر اساس علائم بالینی و الگوی EEG مشخص است. معاینات فیزیکی و عصبی انجام می شود، اما اغلب هیچ علامت پاتگنومونیک به استثنای توبروس اسکلروزیس تشخیص داده نمی شود.

در EEG، در دوره اینترکتال، به عنوان یک قاعده، تصویری از هیپساریتمی نشان داده می شود (امواج دلتا و تتا چند شکلی پر هرج و مرج، ولتاژ بالا با تخلیه های اوج چند کانونی روی هم قرار گرفته). چندین گزینه ممکن است (به عنوان مثال، اصلاح شده - هیپساریتمی کانونی یا نامتقارن). EEG پایه ایکتال تغییر می کند، فعالیت صرعی اینترکتال به طور قابل توجهی ضعیف می شود.

آزمایشات برای تعیین علت اسپاسم نوزادی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایشات آزمایشگاهی (به عنوان مثال، شمارش کامل خون، تعیین گلوکز سرم، الکترولیت ها، اوره، کراتینین، سدیم، کلسیم، منیزیم، فسفر، آزمایشات کبدی)، در صورت مشکوک بودن به اختلال متابولیک؛
• تجزیه و تحلیل CSF؛
• اسکن مغز (MRI و CT).

درمان اسپاسم نوزادی در کودکان

درمان اسپاسم نوزادان دشوار است و رژیم درمانی بهینه قابل بحث است. ACTH 20-60 واحد را به صورت عضلانی یک بار در روز استفاده کنید. بسیاری از داروهای ضد تشنج بی اثر هستند؛ والپروات ترجیح داده می شود؛ کلونازپام داروی انتخابی خط دوم است. اثر استفاده از نیترازپام، توپیرامات، زونیسامید یا ویگاباترین نیز مورد توجه قرار گرفته است.

رژیم کتوژنیک نیز می تواند موثر باشد، اما حفظ آن دشوار است.

در برخی موارد، درمان جراحی ممکن است موفقیت آمیز باشد.

توجه، فقط امروز!

تشنج همراه با هیپوکسی و ترومای داخل جمجمه هنگام تولد. آنها بیشتر در نوزادان تازه متولد شده دیده می شوند. هیپوکسی که معمولاً با اختلال در همودینامیک و لیکورودینامیک مغزی همراه است، منجر به ادم مغزی عمومی یا موضعی، اسیدوز و خونریزی های دیاپدی می شود.

تشنج در این کودکانبلافاصله پس از تولد یا در روز 2-3 ظاهر می شوند، با خونریزی زیر عنکبوتیه، اغلب پس از اعمال روی قفسه سینه رخ می دهند. تشنج در پس زمینه اختلالات عصبی ایجاد می شود: اضطراب، اختلالات خواب، افزایش تون عضلانی و رفلکس های تاندون، مهار رفلکس های بدون قید و شرط، مشکل در مکیدن و بلع، فلج عصب جمجمه. آنها اغلب ماهیت کلونیک دارند و از ماهیچه های صورت شروع می شوند و سپس به اندام ها گسترش می یابند. سیر تشنج متفاوت است. آنها می توانند به طور کامل در بیمارستان زایمان متوقف شوند یا پس از چند ماه دوباره ظاهر شوند. گاهی اوقات، با شروع در بیمارستان زایمان، آنها به طور دوره ای تکرار می شوند.

تشنج با ناهنجاری در رشد سیستم عصبی. میکروسفالی، هیدروسفالی، پورانسفالی، آتروفی قشر مغز، هیپوپلازی مخچه ممکن است با تشنج در دوران نوزادی همراه باشد. ناهنجاری ها اغلب با هیپوکسی داخل رحمی، خفگی هنگام تولد و ترومای داخل جمجمه ای هنگام تولد همراه است. تشنج ماهیتی تونیک-کلونیک دارد و در پس زمینه تغییرات کانونی مشخص در سیستم عصبی (پارزی، فلج، مهار شدید رفلکس های بدون قید و شرط، سوء تغذیه) رخ می دهد. مطالعات نورورادیولوژیک تشخیص را تایید می کند.

تشنج در بیماری های عفونی. در دوره نوزادی، تشنج اغلب با سپسیس مشاهده می شود. آنها همچنین در 30٪ تا 50٪ از نوزادان مبتلا به مننژیت رخ می دهند و معمولاً زمانی رخ می دهند که تغییر قابل توجهی در مایع مغزی نخاعی وجود دارد. تشنج با انقباض چشم ها، ماهیچه های صورت شروع می شود و سپس با افزایش شدت بیماری، عمومیت می یابد. حملات تشنجی در مننژیت با تب، تغییرات التهابی در خون و مایع مغزی نخاعی همراه است.

تشنج در کودکان خردسال

بعد از یک دوره نوزادانجزء حرکتی تشنج بارزتر می شود. با این حال، در نوزادان، توالی کلاسیک تشنج تشنجی، و همچنین در نوزادان، به ندرت مشاهده می شود. اتوماتیسم های روانی حرکتی نسبت به سایر اشکال تشنج کمتر رایج است و تشخیص آن در سنین پایین دشوار است.

نوع میوکلونیک تشنج(تشنجهای پیشران جزئی یا اسپاسم نوزادی) عمدتاً در نوزادان رخ می دهد. فراوانی تشنج‌های پیشرانه 1:4000 تا 6000 نوزاد است که در بین کودکان سال اول زندگی مبتلا به سندرم تشنج 30.8 درصد است. این نوع تشنج با موارد زیر مشخص می شود: حملات تشنجی سریع رعد و برق. اختلال در عملکرد ذهنی؛ تغییرات EEG خاص تصویر کلاسیک اسپاسم نوزادی با انقباض متقارن عضلانی دو طرفه مشخص می شود. اسپاسم ها از نوع خم کننده، اکستانسور یا مختلط هستند.

با اسپاسم فلکسورخم شدن ناگهانی گردن، تنه و اندام ها همراه با ربودن یا ادداکشن همزمان آنها وجود دارد. نوع مختلط با خم شدن یا کشیده شدن بالاتنه مشخص می شود، بازوها و پاها خم نیستند. اسپاسم فلکسور شایع ترین، به ندرت مخلوط و حتی به ندرت اکستانسور است. ممکن است یک کودک به طور همزمان اشکال مختلفی از اسپاسم داشته باشد. اسپاسم نوزادی نیز شامل اشکال تکه تکه ای جزئی است - تکان دادن سر، لرزیدن، خم شدن و امتداد بازوها و پاها، چرخاندن سر. در این مورد، جانبی شدن امکان پذیر است - انقباض غالب عضلات یک طرف بدن. تکان دادن سر مانند یک خم شدن سریع سر به جلو به نظر می رسد. آنها اغلب با لرزش ترکیب می شوند و قبل یا جایگزین اسپاسم فلکسور یا اکستانسور می شوند. بارزترین ویژگی اسپاسم نوزادی، تمایل به سریال است. اسپاسم های منفرد کمتر مشاهده می شوند. مدت تشنج از کسری از ثانیه تا چند ثانیه است. مدت زمان یک سری حملات می تواند از چند ثانیه تا 20 دقیقه یا بیشتر باشد. در طول روز، تعداد پاروکسیسم ها از یک تا چند صد و حتی هزاران متغیر است. خاموش کردن هوشیاری در این شکل از تشنج کوتاه مدت است.

اسپاسم نوزادیگاهی اوقات با جیغ، گریم لبخند، حالت ترسناک، چرخش چشم ها، نیستاگموس، گشاد شدن مردمک ها، لرزش پلک ها، اندام ها، رنگ پریدگی یا قرمزی صورت، ایست تنفسی همراه است. پس از تشنج، خواب‌آلودگی مشاهده می‌شود، به‌ویژه اگر مجموعه حملات طولانی شده باشد. در دوره اینترکتال، کودکان تحریک پذیر، اشک آور هستند، خواب مختل می شود. تشنج اغلب قبل از به خواب رفتن یا بعد از بیدار شدن رخ می دهد. عوامل تحریک کننده پاراکسیسم عبارتند از ترس، دستکاری های مختلف، تغذیه.

اسپاسم نوزادیاز دوران نوزادی شروع می شود و در اوایل کودکی ناپدید می شود. قبل از سن 6 ماهگی، 67٪ از تعداد کل اپیزودهای حمله ای را تشکیل می دهند. از 6 ماه تا 1 سال - 86٪؛ بعد از 2 سال - 6٪.

اسپاسم نوزادیممکن است اولین تظاهر سندرم تشنج در کودک باشد. اولین حملات ماهیت سقط جنین دارند و می توانند توسط والدین با واکنش ترسناک، تظاهر درد شکم و ... اشتباه گرفته شوند. ابتدا مجرد هستند، سپس دفعات آنها افزایش می یابد. در این مرحله، ممکن است بهبودی ها و تشدیدهایی وجود داشته باشد که پیش بینی آنها دشوار است. با رشد و تکامل کودک، دفعات تشنج کاهش می یابد. میانگین طول مدت اسپاسم نوزادی از 4 تا 30-35 ماه است. بعد از 3 سال نادر هستند. طبق گفته P. Jeavons و همکاران (1973)، در 25٪ از کودکان، اسپاسم نوزادی قبل از 1 سالگی متوقف می شود، در 50٪ - تا 2 سال، در بقیه - تا 3-4، گاهی اوقات 5 سال. .

تغییرات EEG(هیپساریتمی) همیشه با شروع تشنج مرتبط نیست، گاهی اوقات کمی دیرتر ظاهر می شود. هیپساریتمی مشخصه مغز در حال رشد است و فقط در اسپاسم نوزادی در کودکان خردسال مشاهده می شود.

همراه جهانی علائم اسپاسم نوزادییک عقب ماندگی ذهنی است که در 93-75 درصد بیماران مشاهده می شود، شکل گیری مهارت های حرکتی نیز مختل می شود. بنابراین ، در کودکان خردسال ، صحبت از تاخیر در رشد روانی حرکتی صحیح تر است ، که قبلاً در مرحله اولیه بیماری ذکر شده است. هنگامی که یک سری تشنج ظاهر می شود، مشخص تر می شود. میزان تاخیر هم به زمان شروع تشنج و هم به ویژگی های پیش از بیماری کودک بستگی دارد. رشد طبیعی روانی حرکتی قبل از شروع تشنج در 10-16٪ از کودکان مشاهده می شود.

اختلالات عصبی کانونی(پارزی، فلج، استرابیسم، نیستاگموس) در 70-34 درصد موارد رخ می دهد. به عنوان یک قاعده، آنها در کودکان مبتلا به فلج مغزی، میکروسفالی، ناهنجاری در رشد سیستم عصبی مرکزی مشاهده می شوند.

پیش آگهی اسپاسم نوزادیمطلوب در کودکان با رشد روانی حرکتی طبیعی، با تشنج های کوتاه مدت بدون عارضه با اشکال دیگر تشنج. با شروع زودرس، سریال و مدت زمان، همراه با انواع دیگر تشنج، وجود اختلالات عصبی و روانی، تاخیر عمیق در رشد روانی حرکتی مشاهده می شود.

غیبت- نوعی تشنج کوچک که در کودکان خردسال نیز مشاهده می شود و با توقف کوتاه نگاه مشخص می شود. گاهی اوقات در این زمان کودک مکیدن، حرکات جویدن، مکیدن، لیسیدن با زبان را ایجاد می کند. این حمله ممکن است با قرمزی یا سفید شدن صورت، ربودن جزئی کره چشم همراه باشد. آنها کمتر از تشنج های پیشرانه شایع هستند.

تشنج های بزرگ در کودکانسنین پایین اغلب ماهیت سقط جنین دارند. ساختار تشنج توسط جزء تونیک غالب است. هنگام چرخاندن سر به پهلو، نوزادان اغلب در وضعیت نامتقارن قرار می گیرند. حملات ممکن است با تب، استفراغ، درد شکم و سایر علائم اتونوم همراه باشد. ادرار غیر ارادی کمتر از کودکان بزرگتر است. پس از تشنج، کودک بی حال، گیج شده، به خواب می رود یا برعکس، هیجان زده می شود، افت فشار عضلانی تلفظ می شود.

تشنج نسبی در کودکانسن اولیه با انقباضات کلونیک عضلات صورت، ماهیچه های زبان، اندام های انتهایی ظاهر می شود. تشنجی که به صورت موضعی شروع می شود، می تواند به یک تشنج عمومی تبدیل شود. اغلب در این سن، تشنج‌های تشنجی نامطلوب مشاهده می‌شود که همراه با چرخش سر و چشم‌ها و گاهی اوقات بدن به طرفین است. تشنج اغلب با کشش تونیک بازو و پا در سمت چرخش سر همراه است.