Sistemas de clasificación comunes para los tumores cerebrales. Clasificación de tumores del sistema nervioso Clasificación moderna de tumores cerebrales

El cáncer de cerebro es una variedad de crecimientos anormales que ocurren debido al crecimiento, desarrollo y división anormales de las células cerebrales. La clasificación de los tumores cerebrales incluye neoplasias benignas y malignas, no se dividen según principios generales. Esto se explica por el hecho de que ambos tipos de tumor cerebral ejercen la misma presión sobre su tejido, ya que a medida que crece el cráneo no puede moverse hacia los lados.

Tumores cerebrales benignos y malignos

III. Ependimomas

Las células ependermales que recubren el interior de los ventrículos del cerebro, así como las células ubicadas en el espacio del cerebro y la médula espinal llenas de una sustancia líquida, dan lugar a los ependimomas. Los ependimomas de grados 2 y 3 se consideran malignos. Se desarrollan en cualquier zona del cerebro y la columna y hacen metástasis en la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo.

Los ependimomas son más comunes en mujeres, de las cuales el 60% sobrevive menos de 5 años. Muy a menudo, el tumor se localiza en la fosa posterior del cerebro (la parte posterior del cráneo). Al mismo tiempo, aumenta la presión intracraneal, la marcha se vuelve torpe e inestable. El paciente tiene dificultad para tragar, hablar, escribir, resolver problemas y caminar. Cambios en la marcha, el comportamiento y la personalidad. Los pacientes se vuelven letárgicos e irritables.

IV. Meduloblastomas

Se desarrollan a partir de células embrionarias en la fosa craneal, con mayor frecuencia en niños. Los tumores son de color marrón pálido y en algunos lugares tienen una demarcación clara del tejido cerebral. Debido al crecimiento infiltrativo, pueden crecer hacia los tejidos circundantes. Conduce a hidrocefalia al bloquear el cuarto ventrículo del cerebro. Los meduloblastomas (medulomioblastoma melanótico y de fibras musculares) a menudo metastatizan en la médula espinal.

Los tumores de las etapas 2 a 4 se consideran malignos.

Los síntomas más comunes en los pacientes son:

• síndromes de dolor de cabeza;
• náuseas y vómitos extraños;
• problemas para caminar, pérdida del equilibrio;
• habla lenta, escritura alterada;
• somnolencia y letargo;
• pérdida o aumento de peso.

V. Tumores de la glándula pineal

La glándula pineal está diseñada para realizar funciones endocrinas. Está formado por células neuronales (pinocitos). Están asociados con células de la retina sensibles a la luz. Los tumores de la glándula pineal son raros en niños de 13 a 20 años. Éstas incluyen:

• pineocitoma: un tumor de crecimiento lento que consta de pinealocitos maduros ubicados en la glándula pineal;
• pineoblastoma: un tumor con un alto grado de malignidad y capacidad de metastatizar;
• Neoplasia del parénquima de la glándula pineal con un curso impredecible. Ocurre con más frecuencia en niños.

Los tumores cancerosos secundarios incluyen neoplasias metastásicas. A veces es imposible determinar el origen de las metástasis, por lo que estos tumores se denominan formaciones de origen desconocido. Los síntomas de los tumores secundarios son idénticos a los del cáncer primario.

Clasificación según el sistema TNM y estadio del cáncer de cerebro

• T (tumor, tumor): la etapa en la que el tumor alcanza un cierto tamaño y tamaño:

1. T1 – el valor se asigna a las neoplasias que tienen dimensiones: hasta 3 cm para los tipos de cáncer de la zona subcerebelosa; hasta 5 cm – para formaciones supracerebelosas;
2. T2 – cuando la unidad excede las dimensiones anteriores;
3. T3 – el tumor crece hacia los ventrículos;
4. T4: el tumor es grande y se disemina a la segunda mitad del cerebro.

• N (ganglios): la etapa en la que se determina el grado de participación de los ganglios linfáticos en los procesos tumorales;
• M (metástasis, metástasis) - etapa de metástasis.

En cuanto a los indicadores N y M, no tienen mucha importancia en esta situación, es importante en esta situación saber cuál es el tamaño del tumor, ya que el tamaño del cráneo es limitado. La aparición de una o más formaciones provoca graves alteraciones en el funcionamiento del cerebro. Existe peligro de compresión y alteración de las funciones de elementos individuales.

Con el tiempo, la clasificación se fue ampliando con dos características más:

• G (gradus, grado) - grado de malignidad;
• P (penetración, penetración): el grado de germinación de la pared de un órgano hueco (usado solo para tumores del tracto gastrointestinal).

• La etapa 1 indica que el tumor es de tamaño pequeño y crece con bastante lentitud. Bajo el microscopio aparecen células casi normales. Este tipo es bastante raro y puede extirparse mediante cirugía.
• Etapa 2: el tumor crece lentamente. Se diferencia del primer grado por el tamaño del tumor y la estructura de las células.
• La etapa 3 es un tumor que crece y se propaga rápidamente. Las células son significativamente diferentes de las normales.
• La etapa 4 es un tumor de rápido crecimiento que hace metástasis por todo el cuerpo. No se puede tratar.

Vídeo informativo:

Los tumores del sistema nervioso central ocupan el primer lugar en frecuencia entre los tumores sólidos malignos en niños y representan el 20% de toda la incidencia de cáncer en la infancia. Estos tumores se presentan con una frecuencia de 2-2,8 por 100.000 niños, ocupando el segundo lugar entre las causas de muerte en niños con cáncer. Los niños en edad preescolar se enferman con más frecuencia: la incidencia máxima se produce entre los 2 y los 7 años. Aunque la tasa de mortalidad por estos tumores aún supera la tasa de mortalidad por muchos procesos malignos en niños, los enfoques terapéuticos modernos y los últimos avances en capacidades de diagnóstico, que permiten un diagnóstico temprano del tumor y una planificación precisa del tratamiento, permiten curar a más niños.

Actualmente se desconoce la etiología de este grupo de tumores, aunque existen pruebas de la predisposición de pacientes, por ejemplo, con la enfermedad de Recklinghausen (neurofibromatosis), al desarrollo de gliomas cerebrales. Existe una conexión conocida entre la aparición de meduloblastomas en niños y el síndrome del nevo de células basales (lesiones cutáneas, anomalías del esqueleto, piel, manos, pies y anomalías del sistema nervioso central). Se observa una mayor incidencia de tumores cerebrales en niños con inmunodeficiencia congénita y en niños con ataxia-telangiectasia.

A menudo, un tumor cerebral aparece como un segundo tumor en niños que padecen leucemia aguda, cáncer hepatocelular y tumores adrenocorticales. Todos estos datos indican la presencia de una serie de factores predisponentes al desarrollo de tumores cerebrales malignos, que en el futuro será necesario descifrar y determinar su impacto en el pronóstico.

Clasificación

Según la clasificación internacional de la OMS (1990, segunda edición), el comportamiento biológico de los tumores del SNC está determinado (además de por la presencia de características de diferenciación histológica) por el llamado grado de malignidad o anaplasia: de I (benigno) a IV (maligno). Los tumores de bajo grado de malignidad incluyen tumores de grados I-II (grado bajo) y aquellos de alto grado de malignidad, grados III-IV (grado alto).

La estructura histológica de los tumores cerebrales en niños difiere significativamente de la de los adultos (tabla 10-1). Los meningiomas, schwannomas, tumores hipofisarios y metástasis de otros órganos, que afectan con relativa frecuencia al cerebro de pacientes adultos, son muy raros en la infancia. En los niños, el 70% de los tumores son gliomas. En los adultos, los tumores se localizan con mayor frecuencia en la zona supratentorial y afectan principalmente a los hemisferios cerebrales.

En los niños menores de 1 año también dominan los tumores supratentoriales, que son principalmente gliomas de bajo grado, PNET (tumores neuroectodérmicos primitivos), tumores del plexo coroideo, teratomas y meningiomas.

La primera clasificación de los tumores cerebrales fue propuesta en los años 20 de nuestro siglo por Bailey y Cushing. Esta clasificación se basa en la histogénesis del tejido cerebral y todas las clasificaciones posteriores se basan en este principio.

Los tumores cerebrales diagnosticados en niños en los primeros años de vida tienen una ubicación central, es decir. Afectan con mayor frecuencia al tercer ventrículo, el hipotálamo, el quiasma óptico, el mesencéfalo, la protuberancia, el cerebelo y el cuarto ventrículo. A pesar de que el volumen de materia cerebral en la fosa craneal posterior es solo una décima parte del volumen total del cerebro, más de la mitad de todos los tumores cerebrales malignos en niños mayores de 1 año son tumores de la fosa craneal posterior. Se trata principalmente de meduloblastomas, astrocitomas cerebelosos, gliomas del tronco encefálico y ependimomas del cuarto ventrículo.

Los tumores supratentoriales en niños están representados por astrocitomas que surgen en las regiones frontal, temporal y parietal del cerebro, ependimomas de los ventrículos laterales y craneofaringiomas. (Tabla 8-2)

Cuadro clinico.

En general, cualquier tumor cerebral tiene comportamiento maligno independientemente de su naturaleza histológica, ya que su crecimiento se produce en un volumen limitado, e independientemente de la naturaleza histológica del tumor, el cuadro clínico de todos los tumores cerebrales está determinado principalmente por la localización del crecimiento tumoral. , edad y nivel de desarrollo premórbido del niño paciente.

Los tumores del sistema nervioso central pueden causar trastornos neurológicos al infiltrarse o comprimir directamente las estructuras normales, o indirectamente al obstruir las vías del LCR.

El factor que determina los síntomas dominantes en los niños con tumores cerebrales es el aumento de la presión intracraneal, que resulta en la clásica tríada de dolor de cabeza matutino, vómitos y somnolencia. Los dolores de cabeza intensos y recurrentes rara vez ocurren en los niños, pero es aún más importante prestar atención a esta dolencia. Las convulsiones son el segundo síntoma más común después del dolor de cabeza, especialmente en niños con tumores supratentoriales. En aproximadamente una cuarta parte de estos pacientes, las convulsiones son la primera manifestación del tumor. En ocasiones estos niños tienden a inclinar la cabeza hacia un lado. La afectación del cerebelo puede causar ataxia, nistagmo y otros trastornos cerebelosos. Cuando se daña el tronco del encéfalo, se observan trastornos bulbares (disartria, paresia y parálisis de los nervios craneales). La hemiparesia del lado opuesto, resultante de la compresión de las vías corticoespinales, es uno de los síntomas comunes. Deterioro visual: la disminución de la agudeza visual, la visión doble y una serie de otros síntomas oculares son motivos para un examen exhaustivo del niño. En niños menores de un año, es posible el desarrollo rápido o lento de macrocefalia con abultamiento de una fontanela grande. Si el tumor se disemina a lo largo del canal espinal, pueden aparecer dolores de espalda y disfunción de los órganos pélvicos.

Actualmente, con la introducción en la práctica de métodos de diagnóstico modernos, es posible detectar un tumor bastante temprano, siempre que un niño con síntomas neurológicos sea remitido oportunamente a una tomografía computarizada y una resonancia magnética.

Diagnóstico.

Además de los exámenes clínicos de rutina, incluido el examen realizado por un oftalmólogo, a estos niños se les debe realizar una tomografía computarizada y una resonancia magnética con material de contraste del cerebro y la médula espinal. Especialmente cuando el tumor se localiza en la fosa posterior, la resonancia magnética es extremadamente informativa, ya que este método tiene una alta resolución. Estos estudios han sustituido con éxito a procedimientos invasivos como la angiografía arterial o la ventriculografía aérea.

La verificación histológica del tumor es necesaria, pero a veces difícil debido a dificultades técnicas asociadas con la localización del tumor, que involucra estructuras vitales en el proceso. Actualmente, con la introducción gradual en la práctica de los neurocirujanos de un nuevo método de intervención quirúrgica de alta tecnología: la cirugía estereotáxica, es posible realizar biopsias de tumores de casi cualquier ubicación. En ocasiones, debido a un aumento significativo de la presión intracraneal, el primer paso es la cirugía de bypass, que mejora significativamente el estado neurológico del paciente.

El examen del líquido cefalorraquídeo proporcionará información sobre la posible diseminación extracraneal del proceso maligno. En casos raros de diseminación del tumor más allá del sistema nervioso central (por ejemplo, en presencia de meduloblastoma), se necesitan medidas de diagnóstico adicionales, como OSG, radiografía de tórax, ecografía abdominal y mielograma.

Tratamiento.

El pronóstico de la enfermedad depende en gran medida de la extirpación completa del tumor, lo que es especialmente cierto en el caso de tumores de alto grado como los astrocitomas malignos, los meduloblastomas y los PNET. Sin embargo, muy a menudo la cirugía radical se asocia con daños importantes a la estructura normal del cerebro, lo que posteriormente tiene un impacto extremadamente negativo en el estado neurológico y mental de los pacientes supervivientes. Estudios extranjeros de los últimos años han demostrado de manera convincente que el estado neurológico de los pacientes tratados por tumores de la fosa craneal posterior depende en gran medida de la cantidad de destrucción del tejido cerebral que surgió no solo como resultado del crecimiento del tumor en sí. sino también como resultado de una intervención quirúrgica. Por lo tanto, lo ideal es que estos niños sean operados por un neurocirujano pediátrico que tenga suficiente experiencia en el tratamiento de estos pacientes.

En los últimos años, la radioterapia se ha consolidado firmemente en el tratamiento estándar de los tumores del sistema nervioso central y desempeña un papel destacado entre los métodos conservadores de tratamiento de esta patología. El volumen de radiación (craneoespinal o local) y la dosis dependen de la naturaleza del tumor y su ubicación. (ver sección LT). Debido a los resultados insatisfactorios del tratamiento de gliomas de alto grado y meduloblastomas inoperables, recientemente han despertado gran interés los intentos de utilizar la poliquimioterapia para diversos tumores cerebrales, a veces con un éxito significativo.

astrocitomas

Los astrocitomas se dividen en dos grandes grupos: de bajo grado y de alto grado.

Gliomas de bajo grado. (Grado bajo). Más de la mitad de los gliomas en niños son histológicamente benignos. Los astrocitomas de bajo grado (es decir, pilocíticos y fibrilares) tienen una estructura pleomórfica, que a veces contiene estructuras estrelladas, células gigantes y microquistes. Exhiben proliferación epitelial con baja actividad mitótica.

El pronóstico de estos niños depende de la ubicación del tumor y de su resecabilidad. La mayoría de estos tumores se pueden extirpar radicalmente. En estos casos, el tratamiento se limita a la cirugía. Si la cirugía radical no es posible o queda un tumor residual después de la cirugía, entonces la cuestión del tratamiento adicional debe decidirse teniendo en cuenta factores como la edad del niño, la estructura morfológica y el volumen del tumor residual. Dado que estos tumores tienen una baja tasa de crecimiento, la mayoría de los investigadores siguen la práctica de "esperar y ver", es decir, monitoreo dinámico con CT y MRI regulares, y comenzar el nuevo tratamiento de estos niños solo en caso de progresión del tumor. Si no es posible la extirpación quirúrgica del tumor, está indicada la radioterapia en el área del tumor en una dosis de 45 a 50 Gy. No existe consenso sobre la quimioterapia para los astrocitomas de bajo grado. Actualmente, varias clínicas extranjeras están realizando estudios aleatorios sobre el uso de quimioterapia en estos pacientes.

La elección de las tácticas de tratamiento en varios pacientes es bastante difícil, especialmente en el caso de tumores que surgen de la región diencefálica en niños menores de 3 años, ya que el principal método de tratamiento, la radioterapia, no es aplicable a esta edad debido a la gravedad. Consecuencias neurológicas y endocrinológicas del tratamiento en este grupo de edad.

Gliomas talámicos/hipotalámicos/(diencefálicos). En la mayoría de los casos se trata de tumores benignos (los más comunes son los astrocitomas pilocíticos). En el momento del diagnóstico, estos tumores generalmente afectan el diencéfalo, los nervios ópticos y el tracto óptico, causando deterioro visual progresivo y proptosis junto con síntomas de aumento de la presión intracraneal. La localización del tumor en el hipotálamo provoca problemas de conducta en el niño. La propagación a la región pituitaria puede causar pubertad precoz o hipopituitarismo secundario. La obstrucción del agujero de Monroe provoca hidrocefalia, tumores que se encuentran con mayor frecuencia en niños menores de 3 años.

Los gliomas del tracto óptico suelen ser astrocitomas pilocíticos de bajo grado y, a veces, fibrilares. Representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias del SNC en niños. Más del 75% de los tumores que afectan a los nervios ópticos se producen durante la primera década de la vida, mientras que las lesiones quiasmáticas son más frecuentes en niños mayores).

Aproximadamente el 20% de los niños con gliomas de quiasma óptico padecen neurofibromatosis y varios investigadores sostienen que el pronóstico para estos niños es mejor que para los pacientes sin neurofibromatosis. El curso de los tumores intracraneales es más agresivo que el de los gliomas localizados intraorbitariamente. La extirpación quirúrgica de los tumores intraorbitarios muchas veces puede ser total y en estos casos se recomienda resecar el nervio óptico a la máxima distancia posible (hasta el quiasma) para reducir el riesgo de recurrencia. Es casi imposible extirpar radicalmente los tumores quiasmáticos, pero la cirugía (una biopsia en estos pacientes es necesaria para el diagnóstico diferencial y, a veces, la resección parcial mejora el estado neurológico de estos pacientes).

En caso de progresión tumoral en niños mayores de 5 años, está indicada la radioterapia local a una dosis de 55 Gy. La radioterapia ayuda al menos a estabilizar el proceso en 5 años, aunque a menudo se producen recaídas tardías de la enfermedad.

Si se produce una recaída, la quimioterapia es una alternativa a la radioterapia. En niños pequeños, la combinación de vincristina y dactinomicina ha funcionado bien, logrando una supervivencia de 90% de los pacientes dentro de los seis años posteriores a la recaída (Packer, 1988). Esto es especialmente importante porque el uso de quimioterapia permite posponer la radiación en niños pequeños. Varios estudios indican la alta eficacia del carboplatino en este tipo de tumores, así como en la mayoría de los gliomas de bajo grado.

Los niños mayores tienen un pronóstico ligeramente mejor que los niños más pequeños y la supervivencia general es de alrededor del 70%. Las tasas de supervivencia de los pacientes oscilan entre el 40% para los tumores intracraneales y el 100% para los pacientes con tumores intraorbitarios.

Los astrocitomas de alto grado, o gliomas anaplásicos, representan del 5 al 10% de los tumores cerebrales y en los niños estos tumores tienen una evolución más favorable en comparación con procesos similares en los adultos. Los gliomas malignos más comunes son el astrocitoma anaplásico y el glioblastoma multiforme. Se caracterizan por la presencia de rasgos característicos "malignos", como alta celularidad, atipia celular y nuclear, alta actividad mitótica, presencia de necrosis, proliferación endotelial y otras características de anaplasia. Clínicamente, estos tumores son muy agresivos y son capaces no sólo de crecer intracranealmente invasivo y sembrar el canal espinal, sino también de extenderse más allá del sistema nervioso central, metastatizando a los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado y los huesos, los cuales, sin embargo, Es mucho más común en pacientes adultos. El pronóstico en estos pacientes depende de que la resección del tumor sea completa, aunque la extirpación total es casi imposible debido al crecimiento infiltrante.

La extirpación radical es posible si el tumor se localiza en los lóbulos frontal u occipital del cerebro. La irradiación local posoperatoria de estos tumores con una dosis de 50 a 60 Gy es el enfoque estándar en la mayoría de las clínicas del mundo. El uso de radiación mejora la tasa de supervivencia de estos pacientes hasta en un 30%.

El papel de la quimioterapia en el tratamiento de estos tumores sigue siendo controvertido. En los EE.UU. se obtuvieron resultados alentadores utilizando poliquimioterapia adyuvante con lomustina y vincristina (Packer, 1992). En pacientes de edad avanzada, se obtuvieron buenos resultados utilizando una combinación de CCNU, procarbazina y vincristina en el tratamiento de gliomas de grado III (Kyritsis, 1993). La tasa de supervivencia general a 5 años para los astrocitomas de bajo grado es aproximadamente del 60%, mientras que para los de alto grado es sólo del 25%.

Los astrocitomas cerebelosos son tumores indolentes que se presentan en dos subtipos histológicos: tumor piloides juvenil con células unipolares alargadas y estructuras fibrilares y tumor difuso de bajo grado. Los tumores pueden contener quistes y suelen ser resecables. En raras ocasiones, estos tumores pueden extenderse más allá del cráneo con diseminación a lo largo del canal espinal. Se ha descrito la posibilidad de una transformación maligna tardía de estos tumores. Si la cirugía radical no es posible después de la resección parcial del tumor, se justifica la radioterapia local a una dosis de 55 Gy.

Los gliomas anaplásicos de la fosa posterior se tratan de manera similar a los gliomas de localización cortical, sin embargo, debido a su capacidad para sembrar el canal espinal, estos niños en el postoperatorio deben recibir irradiación craneoespinal con un aumento local de la dosis, como se usa en el tratamiento. de meduloblastomas. En el tratamiento de estos pacientes también se utiliza quimioterapia adyuvante similar a la utilizada en el tratamiento de los gliomas supratentoriales. La tasa de supervivencia general a 10 años después de la extirpación total del tumor es aproximadamente del 90%; en el caso de la extirpación completa del tumor, las tasas de supervivencia oscilan entre el 67 y el 80%.

Meduloblastoma o PNET.

El meduloblastoma es el tumor infratentorial más común, con una localización típica en la línea media del cerebelo. Ubicado supratentorialmente, este tumor se llama PNET. El diagnóstico máximo de estos tumores se observa a la edad de 5 años.

Estos tumores pertenecen a la familia de los pequeños tumores de células redondas y tienen una estructura morfológica idéntica. Los tumores contienen estructuras neurales de diversos grados de diferenciación con formación de rosetas y estructuras estrelladas. El subgrupo desmoplásico contiene áreas de tejido conectivo con nidos de células malignas. Este tipo tiene el pronóstico más favorable, ya que estos tumores se localizan superficialmente y, con mayor frecuencia, se extirpan fácilmente. Son altamente malignos y tienden a sembrar el canal espinal temprana y rápidamente. Por lo tanto, el rango de examen inicial obligatorio de estos pacientes debe incluir la exploración por RMN de todo el sistema nervioso central con un agente de contraste (gadolinio) y el examen del líquido cefalorraquídeo. Entre todas las neoplasias malignas del sistema nervioso central, el meduloblastoma tiene la mayor capacidad, aunque raramente, de metastatizar más allá del sistema nervioso central, por ejemplo, a la médula ósea, los huesos esqueléticos, los pulmones, el hígado y los ganglios linfáticos. Incluso en el caso de una extirpación aparentemente radical del tumor primario, el examen morfológico indica a menudo una intervención microscópica no radical. Por tanto, en cualquier caso, el tratamiento de estos pacientes no se limita a la cirugía. El complejo de tratamiento para estos pacientes incluye necesariamente radiación y quimioterapia.

El meduloblastoma es el tumor del sistema nervioso central más sensible a la quimiorradioterapia. En el tratamiento de este tumor, es estándar realizar irradiación craneoespinal a una dosis de 34-35 Gy y adicionalmente a la fosa craneal posterior: 20 Gy hasta una dosis focal total de 55 Gy. (ver capítulo "Radioterapia"). Para los niños pequeños, las dosis de RT se pueden reducir (ya que las dosis altas de radiación causan consecuencias adversas a largo plazo), lo que, en consecuencia, aumenta significativamente el riesgo de recaída. Al realizar la irradiación craneoespinal, el radiólogo debe evitar la superposición de los campos de irradiación del cráneo y la columna debido al riesgo de mielitis por radiación. La radioterapia no está indicada para niños menores de 3 años debido a las consecuencias muy negativas de la irradiación craneal a esta edad. Por lo tanto, en la primera infancia, solo se realiza poliquimioterapia, ya sea en el período postoperatorio o si la cirugía es imposible, como único método de terapia antitumoral. Los informes de los últimos años indican el uso exitoso de combinaciones de vincristina, CCNU y esteroides en pacientes jóvenes. El meduloblastoma es el tumor del sistema nervioso central más sensible a la quimioterapia. Los protocolos de tratamiento adoptados en diferentes países incluyen diferentes combinaciones de fármacos quimioterapéuticos. El protocolo CCSG (EE. UU.) implica el uso de una combinación de vincristina, lomustina y cisplatino. El protocolo de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) utiliza una combinación de vincristina, carboplatino, etopósido y ciclofosfamida.

Como se ha demostrado en los últimos años, el uso eficaz de la quimioterapia puede reducir la exposición a la radiación en niños con meduloblastoma.

Para el meduloblastoma, los factores de pronóstico negativo son la edad del niño menor de 5 años, el sexo masculino, la extirpación no radical del tumor, la participación del tronco en el proceso, la diseminación extracraneal y el tipo de histología no desmoplásica. La tasa de supervivencia a 5 años es del 36 al 60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Este tumor surge del revestimiento interno de los ventrículos del cerebro o del revestimiento del canal central y representa aproximadamente del 5 al 10% de los tumores del sistema nervioso central. En los niños, 2/3 de estos tumores se localizan en la fosa craneal posterior. Más de la mitad de los pacientes son niños menores de 5 años. Alrededor del 10% de todos los ependimomas surgen en la médula espinal, pero en estos casos el tumor rara vez afecta a niños menores de 12 años.

Al igual que el meduloblastoma, el ependimoma puede infiltrarse en el tronco del encéfalo y sembrar el canal espinal, lo que empeora significativamente el pronóstico, pero con mayor frecuencia estos tumores tienden a diferenciarse y son más benignos. Su eliminación radical siempre resulta muy difícil, aunque constituye la piedra angular en el tratamiento de estos pacientes. Los abordajes terapéuticos son similares a los del meduloblastoma, aunque si el tumor es supratentorial, si se extirpa por completo y la histología es favorable, se puede excluir la irradiación espinal. Entre los agentes quimioterapéuticos utilizados en el tratamiento de los ependimomas, los fármacos que contienen platino son los más activos. La tasa de supervivencia a 5 años de estos pacientes es del 40%. El mejor pronóstico es para los niños con localización de tumores espinales, especialmente en la cola de caballo.

Gliomas del tronco encefálico.

Estos tumores representan del 10 al 20% de todos los tumores del sistema nervioso central en niños. Estos tumores infiltran y comprimen el tronco del encéfalo, provocando parálisis de pares craneales múltiples, es decir, Debido a su localización anatómica, estos tumores se manifiestan relativamente temprano. La mayoría de las veces se localizan en el puente. Según su estructura histológica, pueden pertenecer tanto a grados bajos como altos de malignidad. El tipo de crecimiento (exofítico o infiltrativo) afecta significativamente el pronóstico. El pronóstico de un tumor de crecimiento exofítico con un bajo grado de malignidad puede ser del 20%, mientras que los gliomas infiltrativos de alto grado son prácticamente incurables. Estos tumores se diagnostican mediante CT y MRI con un alto grado de confianza, por lo que es posible que no se realice el procedimiento extremadamente peligroso de biopsia de un tumor en esta ubicación. La excepción son los tumores de crecimiento exofítico, cuando es posible extirparlos, lo que mejora significativamente el pronóstico en estos pacientes.

El tratamiento de estos pacientes incluye irradiación local a una dosis de 55 Gy con una mejora notable en el estado neurológico de estos pacientes, pero en más del 30% de los casos hay una recaída de la enfermedad en promedio 6 meses desde el inicio de la terapia. Actualmente, en los EE. UU. y Gran Bretaña se están realizando estudios sobre la eficacia de la irradiación hiperfraccionada y el uso de regímenes de quimioterapia agresivos debido a los resultados del tratamiento a largo plazo extremadamente insatisfactorios. Los intentos de mejorar la situación mediante quimioterapia adicional aún no han tenido un éxito significativo, pero en los Estados Unidos se han obtenido resultados alentadores utilizando medicamentos que contienen platino.

Tumores pineales.

Los tumores de la región pineal combinan tumores de diferente histogénesis, pero generalmente se describen juntos debido a su ubicación. La incidencia de daño en esta área es del 0,4 al 2% de todos los tumores del sistema nervioso central en niños. En esta zona se encuentran tres grupos principales de tumores: los tumores pineales propiamente dichos (pinealoblastoma y pineocitoma), que representan el 17%, los tumores de células germinales, diagnosticados en el 40-65% de los casos, y los tumores gliales, que se encuentran en el 15% de los tumores de esta zona. localización. Los tumores pineales parenquimatosos son más comunes en niños en la primera década de vida, los tumores de células germinales se diagnostican con mayor frecuencia en adolescentes, predominantemente niños. Los astrocitomas de esta localización tienen dos picos de edad: de 2 a 6 años y un período de 12 a 18 años.

El pinealoblastoma es un tumor embrionario del tejido de la epífisis. Este es un tumor altamente maligno. Sus características histológicas son similares a PNET y meduloblastoma. Su comportamiento biológico es similar al meduloblastoma, es decir. tiende a sembrar el canal espinal temprano y extenderse más allá del sistema nervioso central. Los huesos, los pulmones y los ganglios linfáticos son los sitios más comunes de metástasis.

Los tumores de células germinales surgen en el cerebro debido a la migración patológica de células germinales durante el desarrollo embrionario. Desde el punto de vista histológico, este grupo heterogéneo, que incluye germinomas, tumores del seno endodérmico, carcinomas embrionarios, coriocarcinomas, tumores de células germinales de células mixtas y teratocarcinomas, es prácticamente indistinguible de los tumores de células germinales "clásicos". Si se sospecha un tumor de células germinales, es necesario determinar el nivel de alfafetoproteína (AFP) y beta gonadotropina coriónica humana (HCG) en el líquido cefalorraquídeo y el suero sanguíneo. Se detectan niveles elevados de AFP y HGT en carcinomas de células embrionarias o tumores de células germinales de células mixtas. Para los coriocarcinomas es característico un mayor contenido de hCG únicamente. Aunque los germinomas suelen ser negativos en relación con estos marcadores, varios estudios enfatizan que 1/3 de los pacientes con germinomas tienen un nivel elevado de hCG, aunque su nivel es significativamente menor que en pacientes con coriocarcinoma. En todos los pacientes con tumores no germinales de la región pineal, estos marcadores tumorales no se detectan. Estos tumores (especialmente coriocarcinomas y tumores del saco vitelino) tienen la apariencia de grandes formaciones infiltrantes que se diseminan temprano a lo largo del canal espinal y en el 10% de los casos metastatizan más allá del sistema nervioso central (a huesos, pulmones, ganglios linfáticos).

Dado que el tipo histológico del tumor pineal tiene importancia pronóstica, si es posible, es necesaria la verificación del diagnóstico. Los germinomas y astrocitomas (generalmente de bajo grado) tienen una mejor respuesta al tratamiento y un mejor pronóstico. Los teratomas y los tumores pineales verdaderos tienen un resultado menos favorable. El peor pronóstico es para los pacientes con tumores de células no germinales, que se caracterizan por una rápida progresión, que conduce a la muerte dentro de un año desde la fecha del diagnóstico.

La radioterapia es el principal método de tratamiento de los tumores pineales. El abordaje estándar para los tumores de células germinales y los pineablastomas es la irradiación craneoespinal con aumento de dosis local, como se usa para los meduloblastomas. Este grupo de tumores tiene una alta sensibilidad a la RT.

Si es imposible verificar histológicamente el tumor en esta zona y existen marcadores negativos de tumores de células germinales, se utiliza como tratamiento de elección la radioterapia ex juvantibus: irradiación local a dosis de 20 Gy y, si la dinámica es positiva ( lo que indicará la naturaleza maligna del tumor), ampliando el campo de irradiación a irradiación craneoespinal. Si no hay respuesta a la radioterapia, solo se recomienda radiación local seguida de un intento de cirugía exploratoria.

La ausencia de una barrera hematoencefálica en la región pineal y el éxito alcanzado en el tratamiento de los tumores de células germinales fuera del sistema nervioso central han llevado a que se abandone el uso de regímenes de quimioterapia clásicos, incluidos los fármacos que contienen platino, vinblastina, VP-16. y bleomicina, permite lograr la remisión total o parcial. Los tumores del parénquima pineal son sensibles al platino y a la nitrosourea. El pinacitoma y los gliomas de esta localización se tratan de acuerdo con los regímenes utilizados para tumores similares de otras localizaciones.

Los craneofaringiomas representan del 6 al 9% de todos los tumores del sistema nervioso central en niños, la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 8 años. Se localizan con mayor frecuencia en la región supraselar y a menudo afectan al hipotálamo, pero también pueden ocurrir dentro de la silla turca.

Se trata de tumores de crecimiento bastante lento, histológicamente de baja malignidad y que a menudo contienen quistes. Rara vez se describe el comportamiento maligno de los craneofaringiomas con infiltración de estructuras normales circundantes. El examen a menudo revela calcificaciones en el tumor. En el cuadro clínico en el 90% de los pacientes, junto con los síntomas típicos de aumento de la PIC, domina la deficiencia neuroendocrina: con mayor frecuencia hay una deficiencia de la hormona del crecimiento y la hormona antidiurética. Entre el 50% y el 90% de los pacientes experimentan deterioro del campo visual.

El pronóstico de estos pacientes depende en gran medida de que la resección del tumor sea completa. Si no es posible la extirpación radical, el método de elección puede ser la aspiración del contenido de los quistes, pero hay que tener en cuenta que los pacientes con un tumor extirpado de forma no radical en el 75% de los casos tienen una recaída de la enfermedad dentro de las primeras 2-5 años. La RT puede reducir la incidencia de recaída en pacientes con extirpación incompleta del tumor o después del drenaje del quiste. La irradiación local se suele utilizar en una dosis de 50 a 55 Gy, que, según los científicos japoneses, puede proporcionar una tasa de curación de hasta el 80%. El papel de la quimioterapia en pacientes con craneofaringiomas no está claro debido a los datos publicados muy limitados.

Meningiomas.

Estos tumores son raros en niños pequeños y son más comunes en los adolescentes. Suelen localizarse supratentorialmente y afectan a los hemisferios cerebrales y los ventrículos laterales. Pueden aparecer múltiples meningiomas en pacientes con enfermedad de Recklinghausen. Debido a su localización, estos tumores suelen ser resecables y por tanto no requieren tratamiento adicional.

Los tumores del plexo coroideo representan del 2 al 3% de todos los tumores cerebrales en niños. En niños menores de 1 año, estos tumores ocurren entre el 10 y el 20% de los casos. Hasta el 85% de estos tumores se localizan en los ventrículos laterales, del 10 al 50% en el cuarto ventrículo y sólo del 5 al 10% en el tercer ventrículo. Muy a menudo, estos tumores surgen como papilomas intraventriculares funcionantes que secretan líquido cefalorraquídeo. Estos tumores crecen con bastante lentitud y, debido a su localización intraventricular, suelen alcanzar un gran tamaño (hasta 70 gramos) en el momento de su detección. En el 5% de los casos, los tumores pueden ser bilaterales.

El carcinoma de plexo coroideo es un tumor más agresivo y representa del 10 al 20% de todos los tumores de plexo coroideo. Este tumor presenta características características de los tumores anaplásicos y tiene propensión a la diseminación extracraneal difusa y agresiva. Aunque los papilomas del plexo coroideo pueden extenderse más allá del cráneo, sus depósitos son benignos y, por regla general, asintomáticos.

El principal método de tratamiento de estos tumores es la cirugía. La extirpación completa del tumor es posible en el 75-100% de los pacientes con papilomas, lo que asegura su curación. Otros métodos de tratamiento no están indicados para pacientes con papilomas del plexo coroideo. En caso de recurrencia del tumor, es posible repetir la cirugía.

Los pacientes con carcinoma de plexo coroideo después de la resección quirúrgica del tumor deben recibir RT, aunque el principal factor pronóstico en estos pacientes es la resección completa del tumor.

En pequeñas series de pacientes, se demostró un efecto positivo del uso de quimioterapia preoperatoria, que consiste en ifosfamida, carboplatino y VP-16, para reducir el tamaño de la vascularización del tumor.

TUMORES DE LA MÉDULA ESPINAL

Estos tumores son mucho menos comunes que los tumores cerebrales. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen del nivel de daño y de la tasa de crecimiento del tumor. Los trastornos del movimiento, la cojera, otras anomalías de la marcha y el dolor de espalda son síntomas característicos de estos tumores. La localización del tumor en los segmentos sacros provoca disfunción de la vejiga y los intestinos.

Los linfomas y neuroblastomas, que a veces surgen en el canal espinal, se tratan según programas adecuados. Aproximadamente el 80-90% de los tumores primarios de la médula espinal son gliomas. Menos comunes son los ependimomas y los PNET. Aproximadamente la mitad de los gliomas son de bajo grado y actualmente se desconoce cuál es el mejor tratamiento para ellos. Se están estudiando dos enfoques: resección amplia o tácticas quirúrgicas menos agresivas seguidas de irradiación local. La irradiación local está indicada para niños con rápida progresión tumoral y empeoramiento de los síntomas neurológicos. Los gliomas anaplásicos de la médula espinal tienen un peor pronóstico debido a la rápida diseminación a lo largo del canal espinal ya al inicio de la enfermedad. En el tratamiento de estos pacientes se utiliza irradiación craneoespinal y poliquimioterapia adyuvante (vincristina, lomustina, fármacos que contienen platino).

El pronóstico para los niños con tumores del sistema nervioso central está determinado principalmente por el grado de radicalidad de la extirpación del tumor, su estructura histológica y la idoneidad del tratamiento postoperatorio (volumen y dosis de radioterapia, quimioterapia). Recientemente, se han introducido regímenes de quimioterapia con megadosis seguidos de trasplante autólogo de células madre periféricas en el programa de tratamiento de tumores cerebrales muy malignos, como meduloblastoma y PNET, gliomas de alto grado y pineoblastoma.

El seguimiento cuidadoso de los pacientes con tumores del sistema nervioso central debe incluir, además de exámenes neurológicos regulares, una serie de exámenes instrumentales. La frecuencia de los exámenes necesarios (TC, resonancia magnética nuclear, examen del líquido cefalorraquídeo, etc.) depende del tipo de tumor y del grado de diseminación inicial. La detección temprana de la recaída de la enfermedad mediante TC o resonancia magnética nuclear (antes del desarrollo de síntomas clínicos) permite reanudar oportunamente la terapia específica. Desafortunadamente, muchos niños curados de tumores cerebrales tienen posteriormente problemas intelectuales, endocrinos y neurológicos, tanto como resultado del tumor en sí como de los efectos terapéuticos que se utilizaron en el niño. Por ello, además del oncólogo, estos niños deben ser observados por un endocrinólogo, un neurólogo y un psicólogo o psiquiatra.

Objetivo del tratamiento: lograr una regresión completa y parcial del proceso tumoral o su estabilización, eliminación de síntomas concomitantes graves.

Tácticas de tratamiento

Tratamiento no farmacológico IA

Régimen estacionario, descanso físico y emocional, limitación de la lectura de publicaciones impresas y artísticas, visualización de televisión. Nutrición: dieta nº 7 - sin sal. Si el estado del paciente es satisfactorio, “cuadro general No. 15”.

Tratamiento farmacológico IA

1. Dexametasona, de 4 a 30 mg al día, según la gravedad del estado general, por vía intravenosa, al inicio de un tratamiento especial o durante todo el período de hospitalización. También se utiliza cuando se producen episodios de crisis convulsivas.

2. Manitol 400 ml, por vía intravenosa, utilizado para la deshidratación. La prescripción máxima es 1 vez cada 3-4 días, durante todo el período de hospitalización, junto con fármacos que contienen potasio (asparkam, 1 comprimido 2-3 veces al día, panangin, 1 comprimido 2-3 veces al día).

3. Furosemida: un "diurético de asa" (Lasix 20-40 mg) se utiliza después de la administración de manitol para prevenir el "síndrome de rebote". También se utiliza de forma independiente en caso de episodios de convulsiones y aumento de la presión arterial.

4. Diacarb: diurético, inhibidor de la anhidrasa carbónica. Se utiliza para la deshidratación en una dosis de 1 tableta 1 vez al día, por la mañana, junto con medicamentos que contienen potasio (asparkam 1 tableta 2-3 veces al día, panangin 1 tableta 2-3 veces al día).

5. Solución de bruzepam 2,0 ml: un derivado de las benzodiazepinas que se utiliza cuando se producen episodios de convulsiones o para su prevención en caso de alta disposición convulsiva.

6. La carbamazepina es un fármaco anticonvulsivo con acción mixta de neurotransmisores. Use 100-200 mg 2 veces al día de por vida.

7. Vitaminas B: las vitaminas B1 (bromuro de tiamina), B6 ​​​​(piridoxina), B12 (cianocobalamina) son necesarias para el funcionamiento normal del sistema nervioso central y periférico.

Lista de medidas terapéuticas en el marco del VSMP.

Otros tratamientos

Radioterapia: Radioterapia de haz externo para tumores de cerebro y médula espinal, utilizada en el postoperatorio, de forma independiente, con fines radicales, paliativos o sintomáticos. También es posible realizar quimioterapia y radioterapia simultáneas (ver más abajo).

En caso de recaídas y crecimiento continuo del tumor después de un tratamiento combinado o complejo previamente realizado en el que se utilizó el componente de radiación, es posible la irradiación repetida teniendo en cuenta obligatoriamente los factores VDF, EDC y el modelo lineal-cuadrático.

Paralelamente, se realiza una terapia de deshidratación sintomática: manitol, furosemida, dexametasona, prednisolona, ​​diacarb, asparkam.

Las indicaciones para la prescripción de radioterapia de haz externo son la presencia de un tumor maligno morfológicamente establecido, así como el diagnóstico basado en métodos de investigación clínicos, de laboratorio e instrumentales y, sobre todo, datos de exámenes de CT, MRI y PET.

Además, el tratamiento con radiación se realiza para tumores benignos del cerebro y la médula espinal: adenomas hipofisarios, tumores de los restos del tracto pituitario, tumores de células germinales, tumores de las meninges, tumores del parénquima de la glándula pineal, tumores que crecen hacia el cavidad craneal y el canal espinal.

Técnica de radioterapia

Dispositivos: La radioterapia de haz externo se lleva a cabo en modo estático o rotacional convencional en dispositivos terapéuticos gamma o aceleradores de electrones lineales. Es necesario producir mascarillas termoplásticas de fijación individuales para pacientes con tumores cerebrales.

En presencia de modernos aceleradores lineales con un colimador de múltiples hojas (múltiples hojas), simuladores de rayos X con un accesorio para tomografía computarizada y un tomógrafo computarizado, modernos sistemas dosimétricos de planificación, es posible implementar nuevas técnicas tecnológicas de irradiación: volumétrica. irradiación (conformal) en modo 3D, radioterapia intensivamente modulada, radiocirugía estereotáxica para tumores cerebrales, radioterapia guiada por imágenes.

Modos de fraccionamiento de dosis a lo largo del tiempo:

1. Régimen de fraccionamiento clásico: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 fracciones por semana. Curso dividido o continuo. Hasta SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy en modo convencional, y SOD 65,0-75,0 Gy en modo conformal o modulado intensivamente.

2. Modo multifraccionamiento: ROD 1,0-1,25 Gy 2 veces al día, después de 4-5 y 19-20 horas hasta ROD 40,0-50,0-60,0 Gy en el modo convencional.

3. Modo de fraccionamiento medio: ROD 3,0 Gy, 5 fracciones por semana, SOD - 51,0-54,0 Gy en el modo convencional.

4. “Irradiación espinal” en el modo de fraccionamiento clásico ROD 1,8-2,0 Gy, 5 fracciones por semana, SOD de 18,0 Gy a 24,0-36,0 Gy.

Por tanto, el tratamiento estándar después de la resección o biopsia es la radioterapia local fraccionada (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; o dosis/fraccionamiento equivalente) IA.

Aumentar la dosis a más de 60 Gy no afectó el efecto. En pacientes de edad avanzada, así como en pacientes con un estado funcional deficiente, generalmente se sugiere utilizar regímenes cortos hipofraccionados (p. ej., 40 Gy en 15 fracciones).

En un ensayo aleatorizado de fase III, la radioterapia (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) fue superior a la mejor terapia sintomática en pacientes mayores de 70 años.

Método de quimioterapia y radioterapia simultáneas.

Recetado principalmente para gliomas cerebrales malignos G3-G4. La técnica de radioterapia se lleva a cabo de acuerdo con el esquema anterior en un modo de irradiación convencional (estándar) o conformado, en ciclo continuo o dividido en el contexto de monoquimioterapia con Temodal 80 mg/m2 por vía oral, durante todo el ciclo de radioterapia (en el días de sesiones de radioterapia y fines de semana pero no 42-45 veces).

Quimioterapia: se prescribe solo para tumores cerebrales malignos en el régimen adyuvante, neoadyuvante e independiente. También es posible realizar quimioterapia y radioterapia simultáneas.

Para gliomas malignos del cerebro:

Para meduloblastomas:

En conclusión, la quimioterapia concomitante y adyuvante con temozolomida (temodal) y lomustina para el glioblastoma demostró mejoras significativas en la mediana y la supervivencia a 2 años en el gran ensayo aleatorizado de IA.

En un gran ensayo aleatorizado, la quimioterapia adyuvante con procarbazina, lomustina y vincristina (régimen PCV) no mejoró la supervivencia en IA.

Sin embargo, según un gran metanálisis, la quimioterapia con nitrosourea puede mejorar la supervivencia en pacientes seleccionados.

Avastin (bevacizumab) es un fármaco dirigido, las instrucciones para su uso incluyen indicaciones para el tratamiento de gliomas malignos de grado III-IV (G3-G4): astrocitomas anaplásicos y glioblastoma multiforme. Actualmente, se están realizando ensayos clínicos aleatorios a gran escala sobre su uso en combinación con irinotecán o temozolomida en gliomas malignos G3 y G4. Se ha establecido una alta eficacia preliminar de estos regímenes de quimioterapia y terapia dirigida.

Método quirúrgico: realizado en un hospital neuroquirúrgico.

En la gran mayoría de los casos, el tratamiento de los tumores del SNC es quirúrgico. Un diagnóstico fiable de un tumor en sí mismo permite considerar indicada la intervención quirúrgica. Los factores que limitan las posibilidades del tratamiento quirúrgico son la localización específica del tumor y la naturaleza de su crecimiento infiltrativo en el área de partes vitales del cerebro como el tronco encefálico, el hipotálamo y los ganglios subcorticales.

Al mismo tiempo, el principio general en neurooncología es el deseo de extirpar el tumor de la forma más completa posible. Las operaciones paliativas son una medida necesaria y suelen tener como objetivo reducir la presión intracraneal cuando es imposible extirpar un tumor cerebral o reducir la compresión de la médula espinal en una situación similar provocada por un tumor intramedular inextirpable.

1. Extirpación total del tumor.

2. Extirpación subtotal del tumor.

3. Resección tumoral.

4. Craneotomía con toma de biopsia.

5. Ventriculocisternostomía (procedimiento de Torkildsen).

6. Derivación ventriculoperitoneal.

Por tanto, la cirugía es un enfoque de tratamiento primario generalmente aceptado para reducir el volumen del tumor y obtener material para su verificación. La resección del tumor tiene valor pronóstico y puede proporcionar beneficios al intentar lograr la máxima citorreducción.

Acciones preventivas

El conjunto de medidas preventivas de las neoplasias malignas del sistema nervioso central coincide con las de otras localizaciones. Se trata principalmente de mantener la ecología del medio ambiente, mejorar las condiciones de trabajo en industrias peligrosas, mejorar la calidad de los productos agrícolas, mejorar la calidad del agua potable, etc.

Manejo futuro:

1. Observación por parte de un oncólogo y neurocirujano en el lugar de residencia, examen una vez por trimestre, durante los primeros 2 años, luego una vez cada 6 meses, durante dos años, luego una vez al año, teniendo en cuenta los resultados de las imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada. .

2. La observación consiste en una evaluación clínica, especialmente de la función del sistema nervioso, trastornos convulsivos o equivalentes y uso de corticosteroides. Los pacientes deben reducir el uso de esteroides lo antes posible. La trombosis venosa se observa a menudo en pacientes con tumores inoperables o recurrentes.

3. No se determinan valores de laboratorio, excepto en pacientes que reciben quimioterapia (hemograma clínico), corticoides (glucosa) o anticonvulsivos (hemograma clínico, pruebas de función hepática).

4. Observación instrumental: resonancia magnética o tomografía computarizada: 1-2 meses después del final del tratamiento; 6 meses después de la última aparición para un examen de seguimiento; posteriormente 1 vez cada 6-9 meses.

Lista de medicamentos básicos y adicionales.

Medicamentos esenciales: ver tratamiento farmacológico y quimioterapia más arriba (ibid.).

Medicamentos adicionales: medicamentos prescritos adicionalmente por médicos consultores (oftalmólogo, neurólogo, cardiólogo, endocrinólogo, urólogo y otros) necesarios para la prevención y tratamiento de posibles complicaciones de enfermedades o síndromes concomitantes.

Indicadores de eficacia del tratamiento y seguridad de los métodos de diagnóstico y tratamiento.

Si se puede evaluar la respuesta al tratamiento, se debe realizar un examen de resonancia magnética. Un aumento del contraste y la progresión esperada del tumor, 4-8 semanas después del final de la radioterapia según los datos de la resonancia magnética, pueden ser un artefacto (pseudoprogresión), luego se debe repetir el estudio de resonancia magnética después de 4 semanas. Gammagrafía cerebral y exploración por PET si está indicada.

La respuesta a la quimioterapia se evalúa según los criterios de la OMS, pero también se debe tener en cuenta el estado de función del sistema nervioso y el uso de corticosteroides (criterios de McDonald). Aumentar la supervivencia general y los pacientes sin progresión a los 6 meses es un objetivo válido del tratamiento y sugiere que los pacientes con enfermedad estable también se benefician del tratamiento.

1. Regresión completa.

2. Regresión parcial.

3. Estabilización del proceso.

4. Progresión.

Los tumores cerebrales representan el 10% de todas las neoplasias y el 4,2% de todas las enfermedades del sistema nervioso. Los tumores de médula espinal son 6 veces menos comunes que los tumores cerebrales.

Etiología. Entre las causas del desarrollo de tumores cerebrales se encuentra la disembriogénesis. Desempeña un papel en el desarrollo de tumores vasculares, malformaciones y ganglioneuromas. El factor genético juega un papel en el desarrollo de tumores vasculares y neurofibromas. La etiología de los gliomas sigue siendo poco conocida. El desarrollo de neuroma del nervio vestibular-auditivo se asocia con daño viral.

Clasificación de tumores cerebrales.

1. Biológicos: benignos y malignos.

2. Patogenéticos: tumores primarios, secundarios (metastásicos) de pulmón, estómago, útero, mama.

3. En relación al cerebro: intracerebral (nodular o infiltrativo) y extracerebral con crecimiento expansivo.

4. Clasificación neuroquirúrgica de trabajo: supratentorial, subtentorial, tuberogiofisaria.

5. Clasificación patomorfológica:

1. Tumores neuroepiteliales (astrocitomas, oligodendrogliomas, tumores ependimarios y de plexos coroideos, tumores de la glándula pineal, tumores neuronales, meduloblastomas).

2. Tumores de las vainas nerviosas (neuroma del acústico).

3. Tumores de las meninges y tejidos afines (meningiomas, sarcomas meníngeos, tumores xantomatosos, melanomas primarios).

4. Tumores de vasos sanguíneos (hemangioblastoma capilar)

5. Tumores de células germinales (germinomas, cáncer embrionario, carcinoma coriónico, teratoma).

6. Tumores disontogenéticos (craneofaringioma, quiste de la bolsa de Rathke, quiste epidermoide).

7. Malformaciones vasculares (malformación arteriovenosa, angioma cavernoso).

8. Tumores de la hipófisis anterior (acidófilos, basófilos, cromófobos, mixtos).

9. Adenocarcinomas.

10. Metastásico (6% de todos los tumores cerebrales).

glioma Es un tumor específico del sistema nervioso, formado por materia cerebral. Los gliomas ocurren en adultos y ancianos. El grado de malignidad de los gliomas depende del tipo de células del glioma. Cuanto menos diferenciadas son las células tumorales, más maligno se observa el curso. Los gliomas incluyen glioblastomas, astrocitomas y meduloblastomas.

Glioblastoma tiene crecimiento infiltrante. Este es un tumor maligno. Los glioblastomas varían en tamaño desde una nuez hasta una manzana grande. Muy a menudo, los glioblastomas son únicos y, mucho menos, múltiples. A veces se forman caries en los ganglios gliomatosos y, a veces, se depositan sales de calcio. A veces se produce una hemorragia dentro del glioma y luego los síntomas se parecen a los de un derrame cerebral. La esperanza de vida media tras la aparición de los primeros signos de la enfermedad es de unos 12 meses. Con la extirpación radical, a menudo ocurren recurrencias del tumor.

Astrocitoma. Tienen un crecimiento benigno. El crecimiento continúa lentamente y durante mucho tiempo. Se forman grandes quistes dentro del tumor. La esperanza de vida media es de unos 6 años. Una vez extirpado el tumor, el pronóstico es favorable.

Meduloblastoma. Tumor formado por células indiferenciadas que no tienen signos de neuronas ni de elementos gliales. Estos tumores son los más malignos. Se encuentran casi exclusivamente en el cerebelo de los niños (normalmente varones) de unos 10 años.

Otros gliomas incluyen oligodendroglioma. Este es un tumor poco común y de crecimiento lento. Tiene un crecimiento relativamente benigno. Se encuentra en los hemisferios del cerebro. Puede estar sujeto a calcificación. Ependimoma Se desarrolla a partir del epéndimo ventricular. Se encuentra en la cavidad del cuarto ventrículo o, con menos frecuencia, en el ventrículo lateral. Tiene un crecimiento benigno.

meningiomas Representan el 12-13% de todos los tumores cerebrales y ocupan el segundo lugar en frecuencia después de los gliomas. Se desarrollan a partir de las células de la membrana aracnoidea. Tienen un crecimiento benigno. Están ubicados fuera del tejido cerebral a lo largo de los senos venosos. Provocan cambios en los huesos subyacentes del cráneo: se forma usuria, se produce endostosis y se expanden las venas diploéticas. Los meningiomas son más comunes en mujeres de 30 a 55 años. Los meningiomas se dividen en convexitales y basales. En algunos casos, los meningiomas se calcifican y se convierten en psamomas.

Tumores de la región pituitaria. Representan entre el 7% y el 18% de todos los tumores cerebrales. Los más comunes son los craneofaringiomas y los adenomas hipofisarios.

Craneofaringioma Se desarrolla a partir de restos embrionarios de arcos branquiales. El crecimiento del tumor es expansivo. Situada en la zona de la silla turca. Forma cavidades quísticas. Ocurre en las dos primeras décadas de la vida.

Adenomas hipofisarios desarrollarse a partir de la glándula pituitaria glandular, es decir frente Se desarrollan en la cavidad de la silla turca. Las hay basófilas, eosinófilas y cromófobas según el tipo de célula. Cuando es maligno, el tumor se llama adenocarcinoma. A medida que el tumor crece, destruye la parte posterior de la silla turca, el diafragma y crece hacia la cavidad craneal. Puede ejercer presión sobre el quiasma, el hipotálamo y causar síntomas relacionados.

formaciones metastásicas Representan el 6% de todos los tumores cerebrales. Las fuentes de metástasis son el cáncer de pulmón broncogénico, el cáncer de mama, el de estómago, el de riñón y el de tiroides. Las vías de metástasis son la hematógena, la linfógena y la del líquido cefalorraquídeo. Muy a menudo, las metástasis son únicas y, con menos frecuencia, múltiples. Se encuentran en el parénquima cerebral y, con menos frecuencia, en los huesos del cráneo.

Clínica de tumores cerebrales

El cuadro clínico de los tumores cerebrales consta de tres grupos de síntomas. Estos son síntomas cerebrales generales, síntomas focales y distantes.

Síntomas cerebrales generales. ocurren debido al aumento de la presión intracraneal. Un complejo de síntomas cerebrales forma el llamado síndrome de hipertensión. El síndrome de hipertensión incluye dolor de cabeza, vómitos, congestión de los discos ópticos, cambios en la visión, trastornos mentales, ataques epilépticos, mareos, cambios en el pulso y la respiración y cambios en el líquido cefalorraquídeo.

Dolor de cabeza - uno de los síntomas más comunes de un tumor cerebral. Ocurre como resultado del aumento de la presión intracraneal, alteración de la circulación sanguínea y de licor. Al principio, los dolores de cabeza suelen ser locales, provocados por la irritación de la duramadre, los vasos intracerebrales y meníngeos, así como por cambios en los huesos del cráneo. El dolor local puede ser de naturaleza aburrido, pulsátil, espasmódico o paroxístico. Identificarlos es de cierta importancia para el diagnóstico tópico. Con la percusión y palpación del cráneo y la cara se nota dolor, especialmente en casos de localización tumoral superficial. Los dolores de cabeza expansivos suelen aparecer por la noche y temprano en la mañana. El paciente se despierta con dolor de cabeza que dura desde varios minutos hasta varias horas y reaparece al día siguiente. Poco a poco, el dolor de cabeza se vuelve prolongado, difuso, se extiende por toda la cabeza y puede volverse permanente. Puede intensificarse con estrés físico, ansiedad, tos, estornudos, vómitos, inclinar la cabeza hacia adelante y defecar, dependiendo de la postura y posición del cuerpo.

Vomitar Aparece cuando aumenta la presión intracraneal. En los tumores del cuarto ventrículo, el bulbo raquídeo y el vermis cerebeloso, el vómito es un síntoma temprano y focal. Se caracteriza por su aparición en el momento álgido de un ataque de dolor de cabeza, la facilidad de aparición, más a menudo por la mañana, al cambiar la posición de la cabeza, sin conexión con la ingesta de alimentos.

Discos ópticos congestionados surgen debido al aumento de la presión intracraneal y al efecto tóxico del tumor. La frecuencia de su aparición depende de la ubicación del tumor. Casi siempre se observan en tumores del cerebelo, el cuarto ventrículo y el lóbulo temporal. Pueden estar ausentes en tumores de formaciones subcorticales, aparecen tarde en tumores de la parte anterior del cerebro. La visión borrosa transitoria y una disminución progresiva de su agudeza indican estancamiento y posible atrofia incipiente de los discos ópticos. Además de la atrofia secundaria de los nervios ópticos, también se puede observar atrofia primaria cuando el tumor ejerce presión directa sobre los nervios ópticos, quiasma o segmentos iniciales de los tractos ópticos en los casos de su localización en la zona de la silla turca o en la base del cerebro.

Los síntomas cerebrales generales de un tumor también incluyen ataques epilépticos, cambios mentales, mareos y pulso lento.

Ataques de epilepcia Puede ser causado por hipertensión intracraneal y el efecto directo del tumor sobre el tejido cerebral. Las convulsiones pueden aparecer en todas las etapas de la enfermedad (hasta un 30%), a menudo son las primeras manifestaciones clínicas del tumor y preceden durante mucho tiempo a otros síntomas. Las convulsiones ocurren con mayor frecuencia en tumores de los hemisferios cerebrales ubicados en la corteza y cerca de ella. Las convulsiones son menos comunes en los tumores profundos de los hemisferios cerebrales, el tronco del encéfalo y la fosa craneal posterior. Las convulsiones se observan con mayor frecuencia al inicio de la enfermedad, con el lento crecimiento de un tumor maligno, que con su desarrollo más rápido.

Desordenes mentales Ocurre con mayor frecuencia en la mediana edad y la vejez, especialmente cuando el tumor se localiza en los lóbulos anteriores del cerebro y el cuerpo calloso. Los pacientes están deprimidos, apáticos, somnolientos, a menudo bostezan, se cansan rápidamente y están desorientados en el tiempo y el espacio. Puede haber problemas de memoria, procesamiento mental lento, dificultad para concentrarse, irritabilidad, cambios de humor, agitación o depresión. El paciente puede quedar atónito, como si estuviera separado del mundo exterior, "cargado", aunque puede responder correctamente a las preguntas. A medida que aumenta la presión intracraneal, cesa la actividad mental.

Mareo Ocurre a menudo (50%) debido a la congestión en el laberinto y la irritación de los centros del tallo vestibular y los lóbulos temporales de los hemisferios cerebrales. El vértigo sistémico por rotación de objetos circundantes o por el propio desplazamiento del cuerpo es relativamente raro, incluso en el caso del neuroma acústico y el tumor del lóbulo temporal del cerebro. Los mareos que se producen cuando el paciente cambia de posición pueden ser una manifestación de ependimoma o metástasis al cuarto ventrículo.

Legumbres con tumores cerebrales a menudo es lábil, a veces se detecta bradicardia. La presión arterial puede aumentar con un tumor de rápido crecimiento. En un paciente con un tumor de crecimiento lento, especialmente en la localización subtentorial, a menudo se reduce.

Frecuencia y carácter respiración también cambiable. La respiración puede ser rápida o lenta, a veces con una transición al tipo patológico (Cheyne-Stokes, etc.) en la última etapa de la enfermedad.

Fluido cerebroespinal fluye a alta presión, transparente, a menudo incoloro, a veces xantocrómico. Contiene una mayor cantidad de proteínas con una composición celular normal.

La mayor gravedad del síndrome de hipertensión se observa en tumores subtentoriales, localización extracerebral con crecimiento expansivo.

Síntomas focales asociado con el efecto directo del tumor en el área adyacente del cerebro. Dependen de la ubicación del tumor, su tamaño y etapa de desarrollo.

Tumores de la circunvolución central anterior. En las etapas iniciales de la enfermedad se observan convulsiones de tipo jacksoniano. Las convulsiones comienzan en una determinada parte del cuerpo y luego se propagan según la proyección tópica de partes del cuerpo hasta la circunvolución central anterior. Es posible la generalización de un ataque convulsivo. A medida que crecen, los fenómenos convulsivos comienzan a ir acompañados de paresia central del miembro correspondiente. Cuando el foco se localiza en el lóbulo paracentral, se desarrolla paraparesia espástica inferior.

Tumores de la circunvolución central posterior. El síndrome de irritación afecta la epilepsia jacksoniana sensorial. Hay sensación de piel de gallina en determinadas zonas del cuerpo o extremidades. La parestesia puede extenderse a toda la mitad del cuerpo o a todo el cuerpo. Luego pueden aparecer síntomas de pérdida. Se produce hipoestesia o anestesia en áreas correspondientes a la lesión cortical.

Tumores del lóbulo frontal. Pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo. Los siguientes síntomas son los más característicos de un tumor del lóbulo frontal. Desordenes mentales. Se expresan por disminución de la iniciativa, pasividad, falta de espontaneidad, indiferencia, letargo, disminución de la actividad y la atención. Los pacientes subestiman su condición. A veces hay tendencia a las bromas planas (moria) o a la euforia. Los pacientes se desordenan y orinan en lugares inadecuados. Los ataques epilépticos pueden comenzar girando la cabeza y los ojos hacia un lado. La ataxia frontal se detecta en el lado opuesto a la lesión. El paciente se tambalea de un lado a otro. Puede haber pérdida de la capacidad de caminar (abasia) o ponerse de pie (astasia). Los trastornos del olfato suelen ser unilaterales. La paresia central del nervio facial se produce debido a la presión del tumor sobre la circunvolución central anterior. Esto se observa con mayor frecuencia en tumores localizados en la parte posterior del lóbulo frontal. Cuando el lóbulo frontal está dañado, puede producirse el fenómeno de asimiento obsesivo de objetos (síntoma de Janiszewski). Cuando el tumor se localiza en la parte posterior del hemisferio dominante, se produce afasia motora. En el fondo de ojo, los cambios pueden estar ausentes o puede haber pezones congestivos bilaterales de los nervios ópticos, o un pezón congestivo por un lado y atrófico por el otro (síndrome de Foerster-Kennedy).

Tumores del lóbulo parietal. La hemiparesia y la hemihipestesia se desarrollan con mayor frecuencia. Entre los trastornos sensoriales, el sentido de localización se ve afectado. Se produce astereognosis. Cuando se afecta la circunvolución angular izquierda se observa alexia y cuando se afecta la circunvolución supramarginal se observa apraxia bilateral. Cuando la circunvolución angular sufre en la unión con el lóbulo occipital del cerebro, se desarrollan agnosia visual, agrafia y acalculia. Cuando se dañan las partes inferiores del lóbulo parietal, aparece una violación de la orientación derecha-izquierda, despersonalización y desrealización. Los objetos comienzan a parecer grandes o, por el contrario, reducidos, los pacientes ignoran sus propias extremidades. Cuando el lóbulo parietal derecho sufre, puede producirse anosognosia (negación de la propia enfermedad) o autotopagnosia (alteración en el diagrama corporal).

Tumores del lóbulo temporal. La afasia más común es sensitiva, amnésica y puede presentarse alexia y agrafia. Las crisis epilépticas se acompañan de alucinaciones auditivas, olfativas y gustativas. Son posibles alteraciones visuales en forma de hemianopsia cuadrante. A veces hay ataques de mareos sistémicos. Los tumores grandes del lóbulo temporal pueden causar herniación de la médula del lóbulo temporal hacia la muesca de la tienda del cerebelo. Esto se manifiesta por trastornos oculomotores, hemiparesia o parkinsonismo. Los trastornos de la memoria ocurren con mayor frecuencia con daño al lóbulo temporal. El paciente olvida los nombres de familiares, seres queridos y los nombres de los objetos. Los síntomas cerebrales generales en los tumores de los lóbulos temporales se expresan significativamente.

Tumores del lóbulo occipital. Son raros. Los más comunes son las alteraciones visuales. Se desarrolla agnosia óptica.

Tumores del tronco encefálico. Provoca parálisis alterna.

Tumores del ángulo pontocerebeloso. Por regla general, se trata de neuromas acústicos. El primer signo puede ser ruido en el oído, luego hay una disminución de la audición hasta llegar a una sordera completa (etapa otiátrica). Luego aparecen signos de daño a otros nervios craneales. Estos son los pares V y VII. Se producen neuralgia del trigémino y paresia periférica del nervio facial (etapa neurológica). En la tercera etapa, la fosa craneal posterior se bloquea con fenómenos hipertensivos pronunciados.

Tumores hipofisarios. Provocan hemianopsia bitemporal por compresión del quiasma. Se produce atrofia primaria de los nervios ópticos. Se desarrollan síntomas endocrinos, distrofia adiposo-genital y polidipsia. En las radiografías, la silla turca aumenta de tamaño.

"Síntomas a distancia" Este es el tercer grupo de síntomas que pueden ocurrir con los tumores cerebrales. Deben tenerse en cuenta, ya que pueden provocar errores al determinar la ubicación del tumor. En la mayoría de los casos, esto se debe a daño unilateral o bilateral de los nervios craneales, especialmente el abductor, con menos frecuencia el nervio motor ocular común, así como a síntomas piramidales y cerebelosos en forma de ataxia y nistagmo.

Diagnóstico. Se lleva a cabo sobre la base del cuadro clínico de la enfermedad. Los métodos adicionales incluyen el diagnóstico de licor. Su valor ahora está disminuyendo. El diagnóstico principal se realiza mediante CT y MRI.

Tratamiento

Se realiza terapia de deshidratación con glucocorticosteroides. Al reducir la inflamación de la sustancia subyacente del cerebro, se puede observar cierta regresión de los síntomas. Como diuréticos se pueden utilizar osmodiuréticos (manitol).

El tratamiento quirúrgico es más eficaz para los tumores extracerebrales (meningiomas, neuromas). En el caso de los gliomas, el efecto del tratamiento quirúrgico es menor y queda un defecto neurológico después de la cirugía.

Tipos de intervenciones quirúrgicas:

 La craneotomía se realiza en tumores superficiales y profundos.

 La intervención estereotáxica se realiza si el tumor es profundo y produce manifestaciones clínicas mínimas.

 El tumor se puede extirpar radicalmente y resecar parte del mismo.

Otros métodos de tratamiento incluyen radioterapia y quimioterapia.

En cada caso, se adopta un enfoque individual.

Clasificación histológica

La base de la mayoría de las clasificaciones existentes de tumores del SNC fue la clasificación de Baily y Cushing (1926), basada en el principio histogenético; En la URSS, la modificación más común fue la modificación de L. I. Smirnov (1951) y B. S. Khominsky (1962). Se suponía que la composición celular de los tumores neuroectodérmicos (los propios tumores cerebrales) refleja una u otra etapa del desarrollo de diversas células del tejido nervioso maduro; el nombre del tumor está determinado por el elemento embrionario que más se parece a la mayor parte de las células tumorales; el grado de malignidad está determinado por la gravedad de la anaplasia celular, la naturaleza del crecimiento (invasivo, no invasivo) y otras características biológicas del tumor.

La inconsistencia terminológica existente entre las diferentes clasificaciones se convirtió en una de las principales razones que motivaron el desarrollo en 1976 de la clasificación histológica internacional (OMS) de los tumores del sistema nervioso central.

Sin embargo, en 1993, la OMS adoptó una nueva clasificación histológica de los tumores del SNC. La base de los cambios realizados fueron los resultados de muchos años de investigación realizada por morfólogos en el campo del estudio en profundidad de la histogénesis de los tumores, la citoarquitectónica y la bioquímica de las células tumorales, los factores y la cinética de su crecimiento. Para solucionar estos problemas se utilizaron diversas técnicas modernas, entre las que un lugar especialmente importante ocuparon los estudios inmunohistoquímicos e inmunocitoquímicos ultraestructurales.

Algunos de los tumores encontraron con mayor precisión su lugar en la clasificación, construida, como los anteriores, sobre el principio histogenético; Se eliminaron una serie de imprecisiones terminológicas. Se ha excluido de la clasificación de tumores del sistema nervioso central el apartado con el listado de malformaciones vasculares.

Se prestó mucha atención al estudio de los factores de crecimiento "agresivo" de algunos tumores y su tendencia a reaparecer después del tratamiento quirúrgico.

Como resultado, los autores de la nueva clasificación consideraron conveniente abandonar el principio propuesto en la clasificación de la OMS (1976) de determinar el grado de malignidad de un tumor en función de la vida útil de los pacientes después de una cirugía "radical". Se propone evaluar en detalle signos como atipia nuclear, polimorfismo celular, actividad mitótica, proliferación endotelial o vascular y la presencia de necrosis; en dependencia directa del número de signos presentes, se determina el grado de malignidad de cada tumor específico.

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA INTERNACIONAL (OMS) DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (1993)

Tumores del tejido neuroepitelial

A. Tumores astroscales

1. Astrocitoma: fibrilar, protoplásmico, mixto

2. Astrocitoma anaplásico (maligno)

3. Glioblastoma: glioblastoma de células gigantes, gliosarcoma

4. Astrocitoma piloides

5. Xantoastrocitoma pleomórfico

6. Astrocitoma subependimario de células gigantes (generalmente asociado con esclerosis tuberosa)

B. Tumores oligodendrogliales

1. Oligodendroglioma

2. Oligodendroglioma anaplásico (maligno)

B. Tumores ependimarios

1. Ependimoma: de células densas, papilar, epitelial, de células claras, mixto

2. Ependimoma anaplásico (maligno)

3. Ependimoma mixopapilar

4. Subependimoma

D. Gliomas mixtos

1. Oligoastrocitoma mixto

2. Oligoastrocitoma anaplásico (maligno)

3. Otros tumores

D. Tumores, plexo coroideo

1. Papiloma del plexo coroideo

2. Carcinoma del plexo coroideo

E. Tumores neuroepiteliales de origen desconocido

1. Astroblastoma

2. Espongioblastoma polar

3. Cerebro de gliomatosis

G. Tumores neuronales y mixtos neurogliales

1. Gangliocitoma

2. Gangliocitoma cerebeloso displásico

3. Ganglioglioma infantil desmoplásico

4. Tumor neuroepitelial disembrioplásico

5. Ganglioglioma

6. Ganglioglioma anaplásico (maligno)

7. Neurocitoma central

8. Neuroblastoma olfatorio - estesioneuroblastoma (opción: neuroepitelioma olfatorio)

3. Tumores pineales

1. Pineocitoma

2. Pineoblastoma

3. Pineocitoma-pineoblastoma mixto

I. Tumores embrionarios

1. Meduloepitelioma

2. Neuroblastoma (opción: ganglioneuroblastoma)

3. Ependimoblastoma

4. Retinoblastoma

5. Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) con polimorfismo de diferenciación celular: neuronal, astrocítico, ependimario, etc.

a) meduloblastoma (opciones: medulomioblastoma, meduloblastoma melanocelular) b) PNET cerebrales o espinales

II. Tumores de los nervios craneales y espinales.

1. Schwannoma (neurilemoma, neurinoma): células densas, plexiformes, melanóticas

2. Neurofibroma: nodular, plexiforme

3. Tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos (sarcoma neurogénico, neurofibroma anaplásico, “schwannoma maligno”)

III. Tumores de las meninges

A. Tumores que surgen de células meningoteliales de las meninges.

1. Meningioma: meningoteliomatoso, mixto, fibroso, psamomatoso, angiomatoso, metaplásico (xantomatoso, osificado, cartilaginoso, etc.), etc.

2. meningioma atípico

3. Meningioma anaplásico (maligno)

a) con opciones

b) papilar

B. Tumores no meníngeos de las meninges

1. Tumores mesenquimales

1) tumores benignos

a) tumores osteocondrales

b) lipoma

c) histiocitoma fibroso

2) tumores malignos

a) hemangiopericitoma

b) condrosarcoma

c) condrosarcoma mesenquimatoso

d) histiocitoma fibroso maligno

e) rabdomiosarcoma

e) sarcomatosis de las membranas

3) lesiones melanocelulares primarias

a) melanosis difusa

b) melanocitoma

c) melanoma maligno (incluida la melanomatosis meníngea)

2. Tumores de histogénesis incierta

a) hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar, angioreticuloma)

IV. Linfomas y tumores del tejido hematopoyético.

1. Linfomas malignos primarios

2. Plasmacitoma

3. Sarcoma granulocítico

V. Tumores de células germinales

1. germinoma

2. Carcinoma embrionario

3. Tumor del saco vitelino (tumor del seno epidérmico)

4. Coriocarcinoma

5. Teratoma: maduro, inmaduro, maligno

6. Tumores mixtos

VI. Quistes y procesos similares a tumores.

1. Quiste de la bolsa de Rathke

2. Quiste epidermoide (colesteatoma)

3. Quiste dermoide

4. Quiste coloide del tercer ventrículo.

5. Quiste enterógeno

6. Quiste neuroglial

7. Tumor de células granulares (coristoma, pituicitoma)

8. Hamartoma neuronal del hipotálamo.

9. Heterotopía glial nasal

10. Granuloma de células plasmáticas

VII. Tumores de la región de la silla turca

1. Adenoma pituitario

2. Carcinoma pituitario

3. Craneofaringioma

VIII. Crecimiento de tumores de tejidos cercanos.

1. Paraganglioma (quimiodectoma, tumor del glomus yugular)

2. cordoma

3 Condroma (incluido el condrosarcoma)

4. Carcinoma (carcinoma de células escamosas nasofaríngeo, carcinoma adenoide quístico)