Síntomas de la leucemia mielógena. Leucemia mieloide crónica

- una enfermedad mieloproliferativa maligna caracterizada por una lesión predominante del germen granulocítico. Puede ser asintomático durante mucho tiempo. Se manifiesta por una tendencia a la fiebre baja, sensación de plenitud en el abdomen, infecciones frecuentes y agrandamiento del bazo. Se observa anemia y cambios en los niveles de plaquetas, acompañados de debilidad, palidez y aumento del sangrado. En la etapa final, se desarrollan fiebre, linfadenopatía y erupción cutánea. El diagnóstico se establece teniendo en cuenta la anamnesis, el cuadro clínico y los datos de laboratorio. Tratamiento: quimioterapia, radioterapia, trasplante de médula ósea.

información general

La leucemia mieloide crónica es una enfermedad oncológica resultante de una mutación cromosómica con daño a las células madre pluripotentes y la posterior proliferación descontrolada de granulocitos maduros. Representa el 15% del número total de hemoblastosis en adultos y el 9% del número total de leucemias en todos los grupos de edad. Generalmente se desarrolla después de los 30 años, la incidencia máxima de la leucemia mieloide crónica ocurre a la edad de 45-55 años. Los niños menores de 10 años son extremadamente raros.

La leucemia mieloide crónica es igualmente común en mujeres y hombres. Debido a un curso asintomático u oligosintomático, puede convertirse en un hallazgo incidental al examinar un análisis de sangre realizado en relación con otra enfermedad o durante un examen de rutina. En algunos pacientes, la leucemia mieloide crónica se detecta en las etapas finales, lo que limita las posibilidades de la terapia y empeora las tasas de supervivencia. El tratamiento es realizado por especialistas en el campo de la oncología y la hematología.

Etiología y patogenia de la leucemia mieloide crónica

La leucemia mielógena crónica se considera la primera enfermedad en la que se ha establecido de forma fiable un vínculo entre el desarrollo de la patología y un trastorno genético específico. En el 95 % de los casos, la causa confirmada de la leucemia mieloide crónica es una translocación cromosómica conocida como "cromosoma Filadelfia". La esencia de la translocación es el reemplazo mutuo de secciones de los cromosomas 9 y 22. Como resultado de este reemplazo, se forma un marco de lectura abierto estable. La formación de un marco provoca una aceleración de la división celular y suprime el mecanismo de reparación del ADN, lo que aumenta la probabilidad de otras anomalías genéticas.

Entre los posibles factores que contribuyen a la aparición del cromosoma Filadelfia en pacientes con leucemia mieloide crónica, se denominan radiaciones ionizantes y el contacto con determinados compuestos químicos. La mutación da como resultado una mayor proliferación de células madre pluripotentes. En la leucemia mieloide crónica, proliferan predominantemente granulocitos maduros, pero el clon anormal también incluye otras células sanguíneas: eritrocitos, monocitos, megacariocitos y, con menos frecuencia, linfocitos B y T. Las células hematopoyéticas ordinarias no desaparecen y, después de la supresión del clon anormal, pueden servir como base para la proliferación normal de células sanguíneas.

La leucemia mieloide crónica se caracteriza por un curso por etapas. En la primera fase, crónica (inactiva), se produce un empeoramiento gradual de los cambios patológicos mientras se mantiene un estado general satisfactorio. En la segunda fase de la leucemia mieloide crónica, la fase de aceleración, los cambios se hacen evidentes, se desarrolla anemia progresiva y trombocitopenia. La etapa final de la leucemia mieloide crónica es una crisis blástica, acompañada de una rápida proliferación extramedular de células blásticas. Los ganglios linfáticos, los huesos, la piel, el sistema nervioso central, etc. se convierten en la fuente de blastos En la fase de una crisis blástica, la condición de un paciente con leucemia mieloide crónica se deteriora drásticamente, se desarrollan complicaciones graves que terminan en la muerte del paciente. . En algunos pacientes, la fase de aceleración está ausente, la fase crónica se reemplaza inmediatamente por una crisis blástica.

Síntomas de la leucemia mieloide crónica

El cuadro clínico está determinado por la etapa de la enfermedad. La fase crónica dura una media de 2-3 años, en algunos casos hasta 10 años. Esta fase de la leucemia mieloide crónica se caracteriza por un curso asintomático o la aparición gradual de síntomas “leves”: debilidad, cierto malestar general, disminución de la capacidad de trabajo y sensación de plenitud abdominal. Un examen objetivo de un paciente con leucemia mieloide crónica puede revelar un bazo agrandado. Según los análisis de sangre, se revela un aumento en el número de granulocitos hasta 50-200 mil / l con un curso asintomático de la enfermedad y hasta 200-1000 mil / l con signos "leves".

En las etapas iniciales de la leucemia mieloide crónica, es posible que disminuyan los niveles de hemoglobina. Posteriormente, se desarrolla anemia normocítica normocrómica. Al examinar un frotis de sangre de pacientes con leucemia mieloide crónica, hay un predominio de formas jóvenes de granulocitos: mielocitos, promielocitos, mieloblastos. Existen desviaciones del nivel normal de granularidad en un sentido u otro (abundante o muy escasa). El citoplasma de las células es inmaduro, basófilo. Se determina la anisocitosis. En ausencia de tratamiento, la fase crónica pasa a la fase de aceleración.

El comienzo de la fase de aceleración de la leucemia mieloide crónica puede estar indicado tanto por un cambio en los parámetros de laboratorio como por un deterioro en la condición de los pacientes. Puede haber un aumento de la debilidad, agrandamiento del hígado y agrandamiento progresivo del bazo. En pacientes con leucemia mieloide crónica, se detectan signos clínicos de anemia y trombocitopenia o trombocitosis: palidez, fatiga, mareos, petequias, hemorragia, aumento del sangrado. A pesar del tratamiento en curso, el número de leucocitos aumenta gradualmente en la sangre de los pacientes con leucemia mieloide crónica. Al mismo tiempo, hay un aumento en el nivel de metamielocitos y mielocitos, es posible la aparición de células blásticas individuales.

Una crisis blástica se acompaña de un fuerte deterioro en la condición de un paciente con leucemia mieloide crónica. Surgen nuevas anomalías cromosómicas, una neoplasia monoclonal se transforma en policlonal. Hay un aumento de la atipia celular con la inhibición de los brotes hematopoyéticos normales. Se observa anemia pronunciada y trombocitopenia. El número total de blastos y promielocitos en la sangre periférica es superior al 30%, en la médula ósea, más del 50%. Los pacientes con leucemia mieloide crónica pierden peso y apetito. Hay focos extramedulares de células inmaduras (cloroma). Se desarrollan hemorragias y complicaciones infecciosas graves.

Diagnóstico de leucemia mieloide crónica

El diagnóstico se establece sobre la base del cuadro clínico y los resultados de las pruebas de laboratorio. La primera sospecha de leucemia mielógena crónica a menudo ocurre con un aumento en el nivel de granulocitos en el análisis de sangre general, prescrito como examen preventivo o examen en relación con otra enfermedad. Para aclarar el diagnóstico se pueden utilizar los datos de un examen histológico del material obtenido por punción esternal de la médula ósea, sin embargo, el diagnóstico definitivo de “leucemia mieloide crónica” se realiza cuando se detecta el cromosoma Filadelfia mediante PCR, hibridación fluorescente, o estudios citogenéticos.

La cuestión de la posibilidad de hacer un diagnóstico de leucemia mieloide crónica en ausencia del cromosoma Filadelfia sigue siendo discutible. Muchos investigadores creen que tales casos pueden explicarse por trastornos cromosómicos complejos, por lo que la identificación de esta translocación se vuelve difícil. En algunos casos, el cromosoma Filadelfia se puede detectar mediante PCR de transcripción inversa. Con resultados de prueba negativos y un curso atípico de la enfermedad, generalmente no se habla de leucemia mieloide crónica, sino de un trastorno mieloproliferativo / mielodisplásico indiferenciado.

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica

Las tácticas de tratamiento se determinan según la fase de la enfermedad y la gravedad de las manifestaciones clínicas. En la fase crónica, con curso asintomático y cambios de laboratorio leves, se limitan a medidas reparadoras. Se recomienda a los pacientes con leucemia mieloide crónica que observen el régimen de trabajo y descanso, que coman alimentos ricos en vitaminas, etc. Con un aumento en el nivel de leucocitos, se usa busulfán. Después de la normalización de los parámetros de laboratorio y la reducción del bazo, a los pacientes con leucemia mieloide crónica se les prescribe una terapia de mantenimiento o un ciclo de tratamiento con busulfán. La radioterapia se usa comúnmente para la leucocitosis asociada con esplenomegalia. Con una disminución en el nivel de leucocitos, se hace una pausa de al menos un mes y luego se cambia a la terapia de mantenimiento con busulfán.

En la fase progresiva de la leucemia mieloide crónica, es posible utilizar un solo fármaco de quimioterapia o poliquimioterapia. Se utilizan mitobronitol, hexafosfamida o cloroetilaminouracilo. Al igual que en la fase crónica, se realiza terapia intensiva hasta que se estabilizan los parámetros de laboratorio y luego se cambia a dosis de mantenimiento. Los cursos de poliquimioterapia para la leucemia mieloide crónica se repiten 3-4 veces al año. En las crisis blásticas se realiza tratamiento con hidroxicarbamida. Con la ineficacia de la terapia, se usa la leucocitaféresis. Con trombocitopenia severa, anemia, tromboconcentrado y transfusiones masivas de eritrocitos. Con cloromas, se prescribe radioterapia.

El trasplante de médula ósea se realiza en la primera fase de la leucemia mieloide crónica. La remisión a largo plazo se puede lograr en el 70% de los pacientes. Si está indicado, se realiza una esplenectomía. La esplenectomía de emergencia está indicada para la ruptura o amenaza de ruptura del bazo, planificada: para crisis hemolíticas, bazo "errante", periesplenitis recurrente y esplenomegalia pronunciada, acompañada de disfunción de los órganos abdominales.

Pronóstico de la leucemia mielógena crónica

El pronóstico de la leucemia mieloide crónica depende de muchos factores, siendo determinante el momento de inicio del tratamiento (en la fase crónica, la fase de activación o durante la crisis blástica). Como signos de pronóstico desfavorable de la leucemia mieloide crónica, se considera un aumento significativo en el hígado y el bazo (el hígado sobresale por debajo del borde del arco costal en 6 cm o más, el bazo en 15 cm o más), leucocitosis más de 100x10 9 /l, trombocitopenia inferior a 150x10 9 /l , trombocitosis superior a 500x10 9 /l, aumento del nivel de células blásticas en la sangre periférica hasta un 1 % o más, aumento del nivel total de promielocitos y células blásticas en la sangre periférica hasta un 30% o más.

La probabilidad de un mal resultado en la leucemia mielógena crónica aumenta a medida que aumenta el número de síntomas. La causa de la muerte son complicaciones infecciosas o hemorragias graves. La expectativa de vida promedio de los pacientes con leucemia mieloide crónica es de 2,5 años, sin embargo, con el inicio oportuno de la terapia y un curso favorable de la enfermedad, esta cifra puede aumentar a varias décadas.

Leucemia mieloide crónica

La leucemia mieloide crónica (LMC) es un tipo de leucemia lentamente progresiva caracterizada por la formación descontrolada de células mieloides en la médula ósea y la liberación de células inmaduras en la sangre periférica.

Las células que se forman en la leucemia son formas inmaduras anormales. La vida útil de estas células inmaduras es más larga que la de los leucocitos maduros. A medida que avanza la enfermedad, las células inmaduras se acumulan en la médula ósea, desplazando a las células hematopoyéticas normales.

Causas de la leucemia mieloide crónica

La aparición de CML casi siempre se asocia con una mutación de un gen en un cromosoma llamado cromosoma Filadelfia. Esta mutación ocurre gradualmente a lo largo de la vida. No se transmite de padres a hijos. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la mutación. Los estudios muestran que el desarrollo de CML está influenciado por la exposición a altas dosis de radiación, por ejemplo, después de accidentes nucleares o explosiones atómicas. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con leucemia mieloide crónica no han estado expuestos a la radiación.

Síntomas de la leucemia mieloide crónica

Los síntomas anteriores, además de la leucemia mieloide crónica, pueden ser causados ​​por otras enfermedades menos graves. Si experimenta alguno de estos, busque el consejo de su médico.

Debilidad

falta de energía

Fatiga

Pérdida de peso inexplicable

sudores nocturnos

Fiebre

Dolor o sensación de plenitud debajo de las costillas

Dolor en los huesos

Dolor en las articulaciones

Disminución de la tolerancia al ejercicio.

Agrandamiento del hígado o del bazo

Hemorragia o moretones inexplicables.

Diagnóstico de LMC

El médico le preguntará acerca de sus síntomas e historial médico, y le realizará un examen físico. El médico también puede revisar si hay hinchazón en el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos en las axilas, la ingle o el cuello. Es posible que lo remitan a un oncólogo, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer.

Las pruebas pueden incluir:

Exámenes de sangre: para detectar cambios en el número o la apariencia de diferentes tipos de células sanguíneas

Aspiración de médula ósea: extracción de una muestra de líquido de la médula ósea para detectar células cancerosas

Biopsia de médula ósea: extracción de una muestra de líquido de la médula ósea y una pequeña muestra de hueso para detectar células cancerosas

Inspección de muestras al microscopio: examen de muestras de sangre, líquido de la médula ósea, tejido de los ganglios linfáticos o líquido cefalorraquídeo

Pruebas de huesos, sangre, médula ósea, tejido de los ganglios linfáticos o líquido cefalorraquídeo: para clasificar el tipo de leucemia y determinar si hay células leucémicas en los ganglios linfáticos o el líquido cefalorraquídeo.

El análisis citogenético es una prueba que permite encontrar ciertos cambios en los cromosomas (material genético) de los linfocitos. Se utiliza para establecer un diagnóstico específico y desarrollar un plan de tratamiento para la leucemia mieloide crónica.

Radiografía de tórax: puede buscar signos de una infección pulmonar o cáncer de mama

Tomografía computarizada del abdomen: un tipo de radiografía que utiliza una computadora para tomar imágenes de los órganos internos del cuerpo.

La resonancia magnética es una prueba que usa ondas magnéticas para tomar imágenes de las estructuras internas del cuerpo.

La ecografía es un examen que utiliza ondas sonoras para estudiar los órganos internos.

tratamiento de la leucemia mieloide crónica

El método de tratamiento para la LMC depende de la etapa de la enfermedad y de la salud del paciente.

Terapia farmacológica para la leucemia mielógena crónica

Se han desarrollado fármacos que pueden suprimir las moléculas que desencadenan el desarrollo de la leucemia y el gen asociado a ella. Estos medicamentos a menudo se usan en las primeras etapas de la leucemia mieloide crónica. Son una mejor opción de tratamiento que la quimioterapia y la terapia biológica. Los siguientes medicamentos se usan para tratar la leucemia mielógena crónica:

Imatinib (Glivec, Genfatinib, Filachromin, Neopax, Imatinib, etc.)

Dasatinib (Sprycell)

Nilotinib (Tasigna).

Bosutinib (Bosutinibum).

Quimioterapia para la leucemia mielógena crónica

La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. Los medicamentos de quimioterapia se pueden proporcionar en varias formas: píldoras, inyecciones, a través de un catéter. Los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y viajan por todo el cuerpo, matando principalmente las células cancerosas y algunas células sanas.

terapia biológica

Este tratamiento para la CML aún se encuentra en ensayos clínicos. El tratamiento consiste en medicamentos o sustancias que se utilizan para aumentar o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de terapia también se denomina tratamiento modificador de la respuesta biológica. A veces se utilizan anticuerpos muy específicos (monoclonales) diseñados para suprimir las células leucémicas. Actualmente, la terapia con anticuerpos monoclonales se limita a ensayos clínicos y no está disponible en Rusia.

Quimioterapia con trasplante de células madre

La quimioterapia con trasplante de células madre para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica todavía se encuentra en ensayos clínicos. La quimioterapia va acompañada del trasplante de células madre (células sanguíneas inmaduras). Reemplazarán las células hematopoyéticas destruidas por el tratamiento del cáncer. Las células madre se toman de la sangre o la médula ósea de un donante y luego se inyectan en el cuerpo del paciente.

Infusión de linfocitos

Los linfocitos son un tipo de glóbulo blanco. Los linfocitos del donante se inyectan en el cuerpo del paciente y las células cancerosas no los atacan.

Cirugía para la leucemia mieloide crónica

Se puede realizar una esplenectomía, una operación para extirpar el bazo. Se realiza si el bazo está agrandado o si hay otras complicaciones.

TRASPLANTE

Trasplante de médula ósea

Debido a que los medicamentos de quimioterapia destruyen las células de la médula ósea, un trasplante es realmente un salvavidas para el paciente. El objetivo del trasplante de médula ósea es introducir células sanas de la médula ósea en el cuerpo en paralelo con el tratamiento con altas dosis de medicamentos de quimioterapia (lo que aumenta la probabilidad de destruir las células cancerosas y lograr una recuperación completa).

trasplante de células madre

Las células madre son células que se encuentran en las primeras etapas de desarrollo y aún no se han convertido en leucocitos, eritrocitos o plaquetas. Las células madre ahora se obtienen de la sangre periférica usando un dispositivo especial que le permite clasificar células de diferentes tipos. En dicho dispositivo, la sangre se centrifuga a alta velocidad y se divide en sus elementos constituyentes. El proceso dura 3-4 horas.

Las células madre se seleccionan y congelan antes del procedimiento de trasplante. Si el trasplante tiene éxito, las células madre se arraigarán en el cuerpo del receptor, sufrirán un proceso de maduración y, posteriormente, se formarán todo tipo de células sanguíneas: leucocitos, eritrocitos y plaquetas. El trasplante de células de un donante se denomina trasplante alogénico, el trasplante de las propias células del paciente (generalmente células madre) se denomina trasplante autólogo.

Trasplante alogénico (de un donante compatible)

En el alotrasplante, la fuente de médula ósea o de células madre es un donante cuyas células se han considerado adecuadas para el trasplante después de una prueba de compatibilidad de tejidos. En algunos casos, un familiar del paciente puede ser el donante, pero en principio, se pueden utilizar células de un extraño si han superado con éxito la prueba de compatibilidad.

Antes del procedimiento de trasplante, es necesario destruir completamente todas las células malignas en la médula ósea del paciente. Para ello se prescriben fármacos citotóxicos en dosis altas y radioterapia (radiación de todo el cuerpo). Luego, el injerto se inyecta en el cuerpo del paciente a través de una infusión intravenosa.

El proceso de injerto de las células trasplantadas lleva varias semanas. Durante todo este tiempo, el sistema inmunitario del paciente funciona a un nivel extremadamente bajo, por lo que durante este período se debe proteger cuidadosamente al paciente de las infecciones. Por esta razón, después del procedimiento de trasplante, el paciente se mantiene en una sala de aislamiento hasta que se observe un aumento en el número de glóbulos blancos en su análisis de sangre. Tal crecimiento es un síntoma de la restauración del sistema inmunológico, el injerto y la reanudación del proceso de hematopoyesis.

Durante varios meses después del procedimiento de trasplante, es importante permanecer bajo supervisión médica para reconocer a tiempo una condición llamada enfermedad de injerto contra huésped, si es necesario. Esta es una condición en la que las células de la médula ósea trasplantadas atacan los tejidos del cuerpo del paciente. Puede ocurrir hasta 6 meses después del procedimiento de trasplante. La enfermedad de injerto contra huésped puede ir acompañada de síntomas de diversa gravedad, desde leves (diarrea, sarpullido) hasta graves (insuficiencia hepática). Los medicamentos apropiados se prescriben para tratar esta condición. La aparición de la enfermedad de injerto contra huésped no significa que el trasplante haya fallado.

Trasplante autólogo

En este procedimiento, el donante de células madre es el propio paciente, que se encuentra en remisión.

La sangre se extrae de la vena del paciente en un brazo, se pasa a través de un separador de células madre y se devuelve al cuerpo a través de una vena en el otro brazo.

¿Qué es la recaída en la leucemia mieloide crónica?

La palabra recaída se usa si hubo una remisión. En cuanto a la LMC, la remisión puede ser, en primer lugar, hematológica, es decir, cuando desaparecen todas las manifestaciones externas de la enfermedad (normalización del tamaño del hígado y el bazo, desaparición de las lesiones en los órganos), así como la normalización completa de los parámetros sanguíneos; en segundo lugar, citogenético, cuando ya no se detectan células con el cromosoma Filadelfia (Ph); y la tercera opción, molecular, cuando los métodos de genética molecular más sensibles (reacción en cadena de la polimerasa, PCR) no consiguen detectar el producto (transcrito) del gen patológico BCR-ABL. La existencia de remisión molecular es controvertida, ya que la capacidad de detectar la transcripción de un gen depende de la sensibilidad del gen utilizado, la calidad de los reactivos y la experiencia del personal de laboratorio. Además, la sensibilidad de los métodos modernos es generalmente limitada. Hoy en día, incluso en los mejores laboratorios del mundo, se detecta un transcrito patológico si su cantidad es superior a 1 por 100.000 transcritos de genes de control normal. En relación con esto, la palabra remisión molecular en la literatura científica ha sido reemplazada por el término "negatividad de PCR".

Dado que existen diferentes niveles de remisión, es decir, diferentes niveles de recaída - hematológicos (aparición de daño en varios órganos, empeoramiento del hemograma clínico nuevamente), citogenéticos (aparición de células Ph positivas), moleculares (re-detección de la transcripción BCR-ABL).

Cromosoma Pb' anormal en una célula de un paciente con CML

¿Cómo se puede detectar la "LMC recurrente"?

Hasta la fecha, independientemente de la profundidad de la remisión lograda, hasta la molecular, se recomienda la terapia continua continua con inhibidores de la tirosina quinasa (TKI). Las interrupciones en la terapia o la suspensión de los medicamentos están indicadas solo debido a complicaciones asociadas específicamente con TKI. Naturalmente, los medicamentos también se cancelan si no hubo ningún efecto inicialmente o el efecto logrado se perdió más tarde.

En el contexto de la terapia, es extremadamente importante controlar el nivel de células leucémicas utilizando no solo un análisis de sangre clínico, sino también estudios citogenéticos (especialmente durante el primer año de tratamiento) y PCR. Son las técnicas de genética molecular las que detectan los primeros signos de una recaída de la enfermedad (aparición de células leucémicas) e indican una situación desfavorable que se ha producido.

¿Por qué se produce la recaída?

Hay muchas razones y no todas han sido estudiadas. Voy a enumerar sólo los más llamativos o estudiados:

Curiosamente, una causa frecuente de recaída es la ingesta inadecuada del fármaco por parte de los pacientes. Desafortunadamente, tenemos que lidiar con una situación en la que el paciente reduce arbitrariamente la dosis del medicamento, deja de tomarlo por completo o lo toma de vez en cuando.

Uso simultáneo a largo plazo de drogas o sustancias que reducen la concentración de TKI. Se sabe que estos medicamentos se destruyen en el hígado bajo la influencia de ciertas enzimas: los citocromos. Existe un gran grupo de fármacos o sustancias que aumentan significativamente la actividad de estos citocromos. En tal situación, los TKI pueden descomponerse rápidamente, su concentración disminuye bruscamente y, en consecuencia, su eficacia disminuye. Por ello, siempre advertimos a los pacientes sobre la conveniencia de informarnos sobre todos los fármacos que toman. No recomendamos tomar suplementos dietéticos debido a la imposibilidad de evaluar su efecto sobre la concentración de TKI. Los agentes conocidos que activan significativamente los citocromos y reducen la actividad TKI incluyen, por ejemplo, la hierba de San Juan.

La eficacia de las TIC también puede reducirse debido a la falta de proteínas que "bombean" los fármacos hacia la célula o, por el contrario, a un exceso de proteínas que los "bombean" fuera de la célula. Esto puede conducir a una disminución en la concentración intracelular de TKI.

La causa más estudiada de las recaídas debe considerarse la aparición de mutaciones (cambios) en el gen BCR-ABL. Hay más de 90 tipos de mutaciones que pueden cambiar la estructura de la proteína BCR-ABL. No todos conducen a la alteración de la estructura de la región de la proteína donde se unen todos los TKI. Por lo tanto, no todas las mutaciones son igualmente malas para los resultados del tratamiento. Además, diferentes fármacos tienen su propio grupo de mutaciones "malas". Al mismo tiempo, hay una mutación, cuya aparición conduce a la ineficacia de los 3 medicamentos (imatinib, nilotinib, dasatinib) registrados en Rusia. Solo un TKI llamado ponatinib (registrado en EE. UU. a finales de 2012) es capaz de superar los cambios que esta mutación trae a la célula. Es extremadamente importante realizar un análisis mutacional ya a los primeros signos de ineficacia de uno u otro TKI. Los resultados de este análisis ayudan en gran medida al hematólogo a elegir el TKI "adecuado" para un paciente en particular.

¿Se puede prevenir la recaída?

Por supuesto, es posible si la causa es la ingesta incorrecta del medicamento. Aunque no siempre es posible corregir la situación más tarde, en algunos pacientes, la reanudación de la terapia adecuada conduce a una mejoría en la respuesta.

El riesgo de recurrencia también se puede reducir si el paciente no está tomando medicamentos que afecten los niveles de TKI.

El inicio oportuno de la terapia con TKI inmediatamente después del diagnóstico es extremadamente importante. Además, en caso de ineficacia de la primera línea de TKI, es muy importante un rápido reemplazo por otro TKI. Todo esto contribuye a una rápida disminución del número y la actividad de las células leucémicas. Esto reduce el riesgo de desarrollar cambios genéticos adicionales en ellos (mutaciones, etc.), que en la mayoría de los casos conducen a recaídas de la enfermedad incluso después de una larga remisión.

Dado todo lo anterior, junto con el cumplimiento de todas las reglas para tomar el medicamento, es extremadamente importante realizar un examen oportuno para evaluar la profundidad de la remisión. Es un seguimiento cuidadoso (análisis citogenético y/o PCR) lo que le permitirá al médico detectar una recaída de la enfermedad en una etapa temprana y permitirá prescribir una terapia más efectiva en el momento oportuno para lograr la remisión nuevamente.

Leucemia mieloide crónica en preguntas y respuestas

Me enferme. ¿Qué hacer?

La CML es la leucemia mieloide crónica, una enfermedad oncohematológica de la sangre, una de las variedades de leucemias existentes.

La leucemia mieloide crónica es un tumor sanguíneo que no limita la esperanza de vida de la gran mayoría de los pacientes, gracias a los medicamentos modernos y una actitud responsable hacia el tratamiento.

¿Qué hacer? Confíe en el hematólogo tratante y siga todas las recomendaciones, así como realice estudios de diagnóstico de manera oportuna.

¿Cuánto tiempo viviré?

Hasta hace poco, la expectativa de vida promedio de los pacientes con LMC era de 3,5 años. Los medicamentos modernos permiten extenderlo por más de 20 años, mientras que la calidad de vida de los pacientes se mantiene en un nivel alto y prácticamente no difiere de la vida de una persona sana.

¿La LMC es contagiosa y hereditaria?

La LMC no es contagiosa y no se hereda.

¿Se puede relacionar xml con mi trabajo o ecología?

No se ha confirmado el impacto sobre la incidencia de LMC de factores como el trabajo en industrias peligrosas, bajas dosis de radiación, radiación electromagnética débil, mala ecología de las megaciudades, etc. Por tanto, no busques la causa, acepta la enfermedad y aprende a vivir con ella.

¿Por qué se debe tomar el medicamento todos los días?

El medicamento debe tomarse constantemente, de por vida, sin interrupción, porque. una cierta concentración de la droga debe mantenerse en la sangre. La autocancelación del fármaco puede provocar la progresión de la enfermedad o el fármaco dejará de actuar sobre el organismo.

¿Cuándo es el mejor momento para tomar imatinib?

Puede tomar Imatinib a la hora que le resulte más conveniente.

La última dosis de Imatinib debe administrarse a más tardar 2 horas antes de acostarse.

¿Por qué no hacer pausas para tomar el medicamento cuando se necesitan pausas?

La autocancelación del medicamento puede provocar la pérdida de todos los resultados obtenidos y conducir a la progresión de la enfermedad (recaída). Las interrupciones en la toma del medicamento solo son posibles si existen indicaciones médicas, y solo un hematólogo puede resolver este problema.

¿Se puede tratar con hierbas?

No se recomienda tomar hierbas y suplementos dietéticos debido a la imposibilidad de evaluar su efecto sobre la concentración del fármaco en la sangre. Los agentes conocidos que reducen significativamente la actividad de la droga incluyen, por ejemplo, la hierba de San Juan y el ginseng.

Escuché que la oncología y la cml se pueden curar con hongos chaga o queroseno.

Desafortunadamente, es imposible curar la oncología y la CML con remedios caseros.

¿Por qué es tan necesario hacer pruebas?

Los análisis son necesarios para controlar el curso de la enfermedad y el ajuste oportuno del tratamiento. Para evitar el deterioro repetido del bienestar, cada examen debe realizarse en el momento oportuno, cuando lo prescriba el médico, y de esto depende el éxito de su tratamiento.

¿Por qué no es suficiente un análisis de sangre general?

Un conteo sanguíneo completo es una muestra de sangre tomada de un dedo o una vena. Incluye el recuento de glóbulos blancos, glóbulos rojos, plaquetas y otros componentes de la sangre, pero este análisis no es suficiente para ver una imagen completa del curso de su enfermedad.

¿Qué es la citogenética? ¿Es obligatorio presentarlo?

El análisis citogenético es una muestra de médula ósea durante la punción esternal del esternón. Con la ayuda de este estudio se determinan los cambios cromosómicos y la respuesta al tratamiento, % de células con el cromosoma Filadelfia. La frecuencia de los estudios la determina el médico tratante.

¿Qué es el diagnóstico "molecular"?

Para realizar este estudio, done sangre de una vena.

El análisis molecular es la herramienta de diagnóstico disponible más sensible para la LMC.

¿Hay alguna dieta especial para cml?

No existe una dieta especial para la leucemia mieloide crónica.

¿Qué alimentos no se pueden comer con cml?

¿Puedes beber vitaminas?

Hay que tener mucho cuidado en la LMC con el uso de vitaminas. Asegúrese de consultar con su médico.

¿Puedo beber alcohol?

No se recomienda tomar alcohol, porque. puede acelerar la absorción de drogas del tracto digestivo, creando concentraciones más altas de la droga en el cuerpo que cuando se toma normalmente. Esto conduce a una sobredosis o al desarrollo de reacciones tóxicas que afectan negativamente al hígado, como el propio alcohol.

¿Puedo trabajar?

En general, la leucemia mieloide crónica no afecta su desempeño, pero debe recordar adherirse al régimen de tratamiento.

¿Puedo practicar deportes?

Consulte con su médico.

¿Es posible ir al baño?

¿Es posible relajarse en el mar?

Puede y debe descansar, sujeto a reglas simples:

Ropa cerrada y panamá;

Usar un paraguas (toldo);

No se sobrecaliente.

Sin embargo,

¿Es posible tomar el sol?

No está contraindicado permanecer al sol antes de las 11 am y después de las 5 pm con el uso de protector solar.

Tengo un fuerte efecto secundario. ¿Qué hacer?

El tratamiento de la leucemia mieloide crónica a menudo se acompaña de efectos secundarios que dependen de la dosis del fármaco, la fase de la leucemia mieloide crónica, la duración del tratamiento, el sexo y la edad. La reacción de diferentes personas a los medicamentos es individual, por lo que sus efectos secundarios pueden diferir de la reacción de otros pacientes. Si se presentan efectos secundarios, no deje de tomar el medicamento, consulte a su médico de inmediato, ya que algunos efectos secundarios requieren tratamiento.

Náuseas

Trate de recoger o excluir ciertos alimentos mientras toma el medicamento. Por ejemplo, puedes comer una manzana verde. Excluye productos lácteos, ácidos y ahumados.

Acidez

Limite comer en exceso, las especias picantes, la cafeína y el alcohol.

No se acueste durante 1 a 2 horas después de tomar imatinib.

Retención de líquidos con desarrollo de edema.

Limite la ingesta de sal en la dieta, reduzca la cantidad de líquido consumido (especialmente por la noche).

Procedimientos cosméticos.

Es necesaria la consulta con el médico tratante.

Diarrea (diarrea)

Trate de excluir productos como ciruelas pasas, remolachas, lácteos, etc.

Es necesaria la consulta con el médico tratante.

Albaricoques secos, frijoles, legumbres, cereales, carne, algas, champiñones frescos, papas (especialmente al horno o hervidas con su piel), zanahorias, remolachas, calabaza, rábanos, pimientos, tomates, pepinos, repollo, verduras (especialmente espinacas y perejil) ;

Manzanas, plátanos, sandías, melones, kiwi, mangos, aguacates, cerezas, uvas, grosellas negras, grosellas, moras, frutos secos (higos, albaricoques secos, ciruelas pasas, dátiles), frutos secos (especialmente nueces y avellanas).

Anacardos, trigo sarraceno, trigo sarraceno, mijo, salvado, legumbres (especialmente frijoles blancos y soja), zanahorias, papas, espinacas y otras verduras de hoja, albaricoques, melocotones, plátanos, moras, frambuesas, fresas, semillas de sésamo, nueces.

Erupciones en la piel

Es necesaria la consulta del médico tratante.

Aumento de temperatura, fiebre

Tal reacción es posible en la acción de la droga.

Es necesaria la consulta del médico tratante.

Me enfermé (resfriado, gripe, etc.). ¿Qué hacer?

No te automediques, consulta a tu médico.

Me han recetado medicamentos para una condición comórbida, ¿se pueden tomar con imatinib?

Consulta con expertos.

En caso de quejas durante el tratamiento, es necesario contactar al médico tratante para decidir si es necesario ajustar la terapia.

¿Necesito una discapacidad para obtener medicamentos?

No necesita tener una discapacidad para obtener medicamentos para tratar la leucemia mieloide crónica.

Los pacientes oncológicos tienen derecho a todos los medicamentos de forma gratuita en base a la legislación vigente.

En cada caso, el registro de la invalidez es una cuestión individual y usted mismo debe determinar si necesita la invalidez o no. Y asignar invalidez o no, dependerá de las indicaciones médicas.

¿Dan un grupo de discapacidad para cml?

Ellos si. Para recibir un grupo de discapacidad, debe haber indicaciones médicas y sociales.

Criterios para ITU: La enfermedad tiene mal pronóstico. La aparición de signos de aceleración, el desarrollo de una crisis blástica, lo que indica una disfunción grave y un mal pronóstico.

criterios de discapacidad.

III grupo de discapacidad está determinado por pacientes que han sido diagnosticados con una fase crónica, al alcanzar la remisión clínica y hematológica, una disminución adecuada de la leucocitosis, en presencia de una limitación en la capacidad de trabajo de la 1ª etapa, que requiere empleo racional en condiciones y tipos de trabajo no contraindicados o una disminución en la cantidad de trabajo realizado.

El grupo II de discapacidad está determinado por pacientes con progresión de la enfermedad, en ausencia de remisión clínica y hematológica completa y una reducción adecuada de la leucocitosis; el desarrollo de complicaciones, limitando la capacidad de autoservicio, movimiento y trabajo II Art.

El grupo de discapacidad I está determinado por pacientes en presencia de una crisis blástica, una fase de aceleración, complicaciones sépticas purulentas severas, limitación de la capacidad de autoservicio y movimiento III st. Los pacientes necesitan ayuda externa constante.

queremos un bebe

La planificación del embarazo para personas sanas no es un tema fácil, pero para los pacientes con CML este tema requiere una decisión responsable. Pero en cualquier caso, esta decisión debe tomarse solo con la participación del médico tratante, porque. requerirá ajustes en el tratamiento.

Hasta la fecha, nacen niños sanos en pacientes con LMC en casi todas las regiones del país.

¿Qué son los medicamentos de segunda línea?

Hasta la fecha, hay una serie de medicamentos recetados a pacientes a los que no les ayuda el imatinib. Son mucho más fuertes en su acción, pero la selección para cada paciente se realiza individualmente.

¿Cómo interactúa el imatinib con otros medicamentos?

Cuando otros especialistas prescriben un tratamiento para enfermedades concomitantes, se requiere una conclusión de su hematólogo.

Tienes que prestar atención:

Inductores de CYP3A4 / 5: medicamentos que reducen la concentración de TKI en plasma:

Glucocorticoides, griseofulvina, dexametasona, difenina, carbamazepina, oxcarbazepina, progesterona, rifabutina, rifampicina, sulfadimisina, troglitazona, fenilbutazona, fenobarbital, etosuximida.

Inhibidores de CYP3A4 / 5: medicamentos que aumentan la concentración de TKI en plasma:

Azitromicina, amiodarona, anastrozol, verapamilo, gestodeno, jugo de toronja, danazol, dexametasona, diltiazem, diritromicina, disulfiram, zafirlukast, isoniazida, itraconazol, metronidazol, mibefradil, miconazol (medio), norfloxacina, oxiconazol, omeprazol (débil), paroxetina ( débil), sertindol, sertralina, fluvoxamina, fluoxetina, quinidina, quinina, ciclosporina, ketoconazol, cimetidina, claritromicina, eritromicina, clotrimazol, etinilestradiol

Fármacos que prolongan el intervalo QT

- Antiarrítmico: adenosina, amiodarona, flecainida, quinidina, sotalol.

- Anticonvulsivos: felbamato, fenitoína.

- Antidepresivos: amitriptilina, citalopram, desipramina, doxepina, imipramina, paroxetina, sertralina.

- Antihistamínicos: astemizol, difenhidramina, loratadina, terfenadina.

- Antihipertensivos: indapamida, mibefradil, hidroclorotiazida, nifedipina.

- Antimicrobiano: macrólidos, fluoroquinolonas.

- Antitumoral: trióxido de arsénico, tamoxifeno.

- Antipsicóticos: clorpromazina, clozapina, droperidol, haloperidol, risperidona.

- Fármacos que actúan sobre el tracto gastrointestinal: cisaprida, dolasetrón, octreotida.

- Preparaciones de diferentes grupos: amantadina, metadona, salmeterol, sumatriptán, tacrolimus.

La leucemia mieloide es una enfermedad que está directamente relacionada con la oncología, es la derrota de las células sanguíneas. La leucemia mieloide afecta a las células madre de la médula ósea. Código CIE-10 para la enfermedad C92. La patología se propaga rápidamente, por lo que después de un tiempo los elementos afectados dejan de realizar sus funciones. Capaz de proceder durante mucho tiempo sin mostrar síntomas. Según las estadísticas, se detecta con mayor frecuencia en personas mayores de 30 años.

Como todos los cánceres, la leucemia atípica no ha sido estudiada. Ahora los investigadores, los médicos sugieren posibles causas de la patología:

• una teoría común es el efecto de los productos químicos en los seres humanos;
• enfermedades bacterianas;
• exposición prolongada a sustancias arenicas;
• efectos secundarios del tratamiento de tumores;
• el resultado de otro cáncer.

Los científicos están descubriendo activamente posibles vías para la aparición de la enfermedad con el fin de estudiar y erradicar posteriormente la violación.

Factores de riesgo

Una serie de circunstancias pueden afectar significativamente la aparición de oncología, a saber:

• exposición a la radiación;
• edad.

Dos tercios de los factores no se pueden cambiar, pero tratar de evitar el primero es bastante factible.

Tipos

Los trabajadores médicos distinguen entre dos grupos de especies de leucemia mieloide.

Picante

Con una forma exacerbada de oncología, se produce una infección celular que no se puede controlar. En poco tiempo, una célula sana es reemplazada por una afectada. El tratamiento oportuno ayudará a prolongar la vida de una persona. Su ausencia limita la existencia de una persona hasta por 2 meses.

El primer síntoma de la leucemia mieloide aguda puede no causar ansiedad, pero es necesario consultar a un médico para obtener un veredicto. Los síntomas oncológicos de la leucemia mieloide aparecen simultáneamente o aumentan gradualmente.

Síndrome mieloide agudo y síntomas:

• dolor en huesos y articulaciones;
• hemorragias nasales;
• aumento de la sudoración durante el sueño;
• interrupción del sangrado, que es la causa de la piel pálida;
• infecciones frecuentes;
• inflamación de las encías;
• la aparición de hematomas en la zona del cuerpo;
• problemas respiratorios incluso con bajos niveles de actividad física.

La manifestación de dos o más síntomas indica disfunciones graves en el cuerpo, se recomienda visitar la clínica. El nombramiento de un tratamiento oportuno ayudará a salvar vidas.

La leucemia mieloide aguda revela una clasificación que incluye una gran cantidad de factores y causas, separados en grupos:

• cambios primitivos en los genes;
• cambios sobre la base del deterioro del desarrollo de tejidos, órganos;
• una consecuencia de otras enfermedades;
• Síndrome de Down;
• sarcoma mieloide;
• el tratamiento, el diagnóstico, los síntomas y los signos pueden variar.

Leucemia linfocítica crónica

En este caso, los científicos han establecido una conexión que determina la causa de la enfermedad y la violación en el componente genético de una persona. La leucemia linfocítica solo afecta a las células madre que pueden dividirse indefinidamente. Las mutaciones ocurren en células nuevas, ya que es más fácil penetrar en ellas debido a una formación incompleta. Un glóbulo sano se convierte gradualmente en un leucocito. Luego se acumulan en la médula ósea y desde allí circulan por el cuerpo, infectando lentamente los órganos humanos. La leucemia mieloide crónica (LMC) puede progresar a leucemia linfoblástica aguda.

Etapas de la leucemia mieloide crónica:

Primera etapa. La enfermedad crece gradualmente. Se caracteriza por un aumento en el bazo, signos secundarios de leucemia mieloide: aumenta el nivel de leucocitos granulares, así como elementos no nucleares en la sangre periférica. Los síntomas de la primera etapa de la leucemia mieloide crónica se pueden comparar con los síntomas de la leucemia mielógena aguda: hay dificultad para respirar, pesadez en el estómago, sudoración. Sensaciones graves que indican un aumento en la oncología:

• dolor debajo de las costillas, que fluye hacia el dolor de espalda;
• agotamiento del cuerpo.

En este contexto, se puede desarrollar un infarto de bazo y luego aparecerán problemas con el hígado.

La segunda etapa de la oncología crónica se caracteriza por el desarrollo acelerado de un tumor maligno vivo. La etapa inicial de la enfermedad no se muestra o se expresa en un grado extremadamente pequeño. Esta condición se caracteriza por:

• aumento de la temperatura corporal;
• anemia;
• rápida fatigabilidad;
• también sigue aumentando el número de glóbulos blancos;
• además de los leucocitos, también aumentan otras células sanguíneas.

Los resultados del pronóstico y la pronta aprobación de los procedimientos necesarios conducen al hecho de que se encuentran componentes en la sangre que no deberían estar presentes durante el desarrollo normal del cuerpo. El grado de leucocitos inmaduros aumenta. Esto afecta la picazón periódica de la piel.

La tercera etapa (final) se caracteriza por cambios patofuncionales, en los que hay una falta de oxígeno de cada parte del tejido humano, así como una violación del metabolismo interno. Más falta de oxígeno afecta a las células cerebrales. Las manifestaciones más graves de la etapa terminal:

• dolor en las articulaciones;
• fatiga;
• aumento de temperatura hasta 40 grados;
• el peso del paciente se reduce bruscamente;
• infarto de bazo;
• pH positivo.

Los síntomas adicionales incluyen problemas con las terminaciones nerviosas, cambios en el componente interno de la sangre. La esperanza de vida en esta etapa de la enfermedad depende de los medicamentos y la terapia utilizada.

Diagnósticos

Los métodos modernos tienen éxito en el cálculo de enfermedades oncológicas. Procesos estándar comunes que le permiten identificar un elemento maligno de una célula sanguínea en una persona:

• Realizado por la UAC. Gracias a este procedimiento, se establece el grado del número total de células. ¿Qué da? En pacientes que padecen leucemia mieloide, aumenta la cantidad de células inmaduras y también se registra una disminución en la cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
• Un análisis de sangre bioquímico revela interrupciones en el funcionamiento del hígado y el bazo. Tales problemas son provocados por la penetración de células leucémicas en los órganos.
• La colección de tejidos y células, así como la penetración de cuerpos extraños en la médula ósea. Estos dos procedimientos se llevan a cabo al mismo tiempo. Los prototipos cerebrales se toman del fémur.
• Un método para estudiar la genética y el desarrollo humano a través del estudio de los cromosomas. La estructura de los genes humanos en oncología contiene células leucémicas, son ellas las que permiten detectar la leucemia mieloide aguda.
• Una mezcla de diferentes orbitales de un átomo de una molécula. Los cromosomas se estudian con este método; en caso de oncología, se encuentra uno anormal.
• El mielograma muestra las estadísticas de la médula ósea en forma tabular.
• El hemograma le permite examinar al paciente y establecer con precisión el diagnóstico. Se caracteriza por una distribución rápida de componentes, un método detallado para establecer la localización.

También se utilizan métodos de diagnóstico estándar: resonancia magnética, ultrasonido, etc. No pueden prometer al paciente un diagnóstico o etapa precisos.

Tratamiento

Dado que existen diferencias entre los síntomas de una enfermedad crónica y aguda, por lo tanto, el tratamiento es diferente.

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica

Las fases separan el grado de daño al cuerpo humano, por lo que el tratamiento se brinda según la etapa de la enfermedad. En la etapa crónica o inactiva, se recomienda seguir las normas generales de tratamiento, llevar un estilo de vida saludable, los alimentos deben estar saturados de vitaminas. El descanso en esta etapa se compara con el trabajo, también se prescribe la cantidad de vitaminas.

Si el nivel de leucocitos continúa aumentando, se notan complicaciones, a los pacientes se les recetan medicamentos citotóxicos. Después de completar el curso de tratamiento con el medicamento, se apoya la terapia, cuyo objetivo es restablecer el funcionamiento adecuado del bazo. La radioterapia se utiliza cuando el bazo no ha vuelto a su forma original. Después de eso, el curso del tratamiento se interrumpe por un período de 31 días, luego se repite y se realiza una terapia restauradora.

La fase de falta de oxígeno practica con mayor frecuencia una, menos a menudo dos preparaciones químicas. Más a menudo son medicamentos especializados, que contienen algunos grupos de vitaminas que ayudan a mantener la salud y la vida de una persona. El principio de aplicación es el mismo que en la fase inactiva: primero se lleva a cabo una terapia efectiva y luego una aplicación de apoyo. Los cursos de administración intravenosa de productos químicos se llevan a cabo tres veces al año. Si la técnica no funciona, la sangre se separa en plasma y otros componentes. Con síntomas de CML, se utilizan transfusiones de sangre donada, que incluyen células directamente, plasma, así como impurezas de glóbulos rojos y plaquetas. La radioterapia se administra a valores significativos de un tumor maligno.

El 70% de los que padecían leucemia mieloide recibieron una garantía de recuperación mediante un trasplante de médula ósea. Este procedimiento se lleva a cabo en la etapa inicial de dolencias. Y puede deberse a la extirpación del bazo. Este órgano se puede "eliminar" de dos maneras: la no planificada es la ruptura del bazo, y la principal depende de una serie de factores. La médula ósea para trasplante debe ser idéntica al cerebro del paciente.

Tratamiento de la leucemia mieloide aguda

¿Qué guías clínicas se están siguiendo? En la etapa de inducción del tratamiento, se lleva a cabo un conjunto de medidas destinadas a eliminar las causas y los síntomas de la enfermedad, eliminando las células leucémicas innecesarias. Las medidas de consolidación eliminan la posibilidad de recaída, mantienen el estado normal de una persona. La clasificación afecta el principio del tratamiento AML, la edad, el género, la tolerancia y las capacidades individuales.

El método de administración intravenosa de un fármaco citostático se ha generalizado. El proceso continúa durante una semana. Los tres primeros días se combinan con otro medicamento del grupo de los antibióticos.

Cuando existe el riesgo de desarrollar enfermedades corporales o enfermedades infecciosas, se utiliza un procedimiento menos intensivo, cuya esencia es crear un conjunto de medidas para el paciente. Esto incluye cirugía, asistencia psicoterapéutica al paciente, etc.

Las medidas de inducción dan resultados positivos en más del 50% de los pacientes. La ausencia del segundo grado de consolidación conduce a la recidiva, por lo que se considera una medida necesaria. Si es posible que el cáncer regrese después de los 3 a 5 procedimientos estándar de quimioterapia de mantenimiento, se realiza un trasplante de médula ósea. La hematopoyesis contribuye a la restauración del cuerpo. El análisis requiere sangre periférica. En Israel, las tasas de recuperación de la leucemia linfocítica son altas debido al hecho de que las condiciones desfavorables para una persona se eliminan de inmediato, el proceso tumoral cede. Allí también se utiliza el método de detección de blastos en sangre periférica.

Una crisis blástica es un proceso maligno que se considera definitivo. En esta etapa, los síndromes no se pueden curar, solo para apoyar los procesos vitales, ya que la etiología y la patogenia de la fase no se han estudiado completamente. La experiencia negativa sugiere que los leucocitos exceden el volumen requerido.

Pronóstico de la leucemia mieloide aguda

Los oncólogos dan diferentes estimaciones de supervivencia en la AML, ya que está determinada por una serie de factores, como la edad, el sexo y otros. Una evaluación estable de las clasificaciones de AML ha demostrado que la mediana de supervivencia varía del 15 % al 65 %. El pronóstico para el regreso de la enfermedad es del 30 al 80%.

La presencia de trastornos infecciosos corporales provoca un peor pronóstico para los ancianos. La presencia de dolencias paralelas hace inaccesible la quimioterapia, tan necesaria para el tratamiento de la leucemia mieloide. Con enfermedades hematológicas, el panorama parece mucho más decepcionante que con la aparición de un tumor maligno como resultado de una enfermedad concomitante. La leucemia mieloide aguda rara vez se observa en niños, más a menudo en adultos.

Pronóstico de la leucemia mielógena crónica

El motivo determinante de un resultado positivo es el momento de inicio del tratamiento. Los siguientes factores dependen de la duración y la probabilidad de curar el cáncer: el tamaño de la expansión del hígado, el bazo, la cantidad de elementos sanguíneos no nucleares, glóbulos blancos, células inmaduras de la médula ósea.

La posibilidad de un desenlace fatal crece junto con el número de signos que condicionan el desarrollo de la oncología. Las infecciones concomitantes o hemorragias subcutáneas de partes del cuerpo se convierten en una causa común de muerte. La esperanza de vida media es de dos años. La pronta identificación y tratamiento de la enfermedad puede multiplicar por diez este período.

La leucemia mieloide crónica es un cáncer de la sangre que se caracteriza por una disminución en el nivel de leucocitos y la aparición de una gran cantidad de células inmaduras: granulocitos.

Según las estadísticas, la incidencia de la leucemia mieloide es la misma en mujeres y hombres, con mayor frecuencia ocurre a la edad de 30-40 años.

Causas de la leucemia mieloide crónica

Entre los principales factores que provocan el cáncer de la sangre, podemos distinguir:

• Predisposición hereditaria: los casos de cáncer de sangre se registran en familiares
• Predisposición genética: la presencia de mutaciones cromosómicas congénitas, como el síndrome de Down, aumenta la probabilidad de desarrollar la enfermedad.
• Exposición a la radiación
• El uso de quimioterapia y radioterapia en el tratamiento de otros tipos de cáncer puede provocar leucemia mieloide

Etapas de la leucemia mieloide crónica

El desarrollo de la leucemia mieloide crónica ocurre en tres etapas sucesivas:

etapa crónica

La etapa más larga, que suele durar 3-4 años. En la mayoría de los casos, es asintomático o con un cuadro clínico borroso, lo que no genera sospechas sobre la naturaleza tumoral de la enfermedad ni en los médicos ni en los pacientes. La leucemia mielógena crónica se detecta, por regla general, con un análisis de sangre aleatorio.

Etapa acelerativa

En esta etapa, la enfermedad se activa, el nivel de glóbulos patológicos aumenta a un ritmo rápido. La duración de la aceleración es de aproximadamente un año.

En esta etapa, con la terapia adecuada, existe la posibilidad de que la leucemia regrese a la etapa crónica.

etapa terminal

La etapa más aguda: no dura más de 6 meses y termina letalmente. En esta etapa, las células sanguíneas se reemplazan casi por completo por granulocitos patológicos.

Síntomas de la leucemia mieloide crónica

Las manifestaciones de la enfermedad dependen directamente de la etapa.

Síntomas de la etapa crónica:

En la mayoría de los casos, es asintomático. Algunos pacientes se quejan de debilidad, aumento de la fatiga, pero, por regla general, no le dan ninguna importancia a esto. En esta etapa, la enfermedad se detecta durante el siguiente análisis de sangre.

En algunos casos, puede haber pérdida de peso, pérdida de apetito, sudoración excesiva, especialmente durante la noche de sueño.

Con un bazo agrandado, puede haber dolor en el lado izquierdo del abdomen, especialmente después de comer.

En casos raros, se desarrolla una tendencia al sangrado debido a una disminución en los niveles de plaquetas. O, por el contrario, cuando aumentan, se forman coágulos de sangre, lo que está plagado de infarto de miocardio, accidente cerebrovascular, trastornos visuales y respiratorios y dolores de cabeza.

Síntomas de la etapa de aceleración:

Como regla general, es en esta etapa cuando se sienten las primeras manifestaciones de la enfermedad. Los pacientes se quejan de mala salud, debilidad severa, sudoración excesiva y dolor en las articulaciones y los huesos. Preocupado por el aumento de la temperatura corporal, aumento del sangrado y aumento del abdomen debido al crecimiento de tejido tumoral en el bazo.

Diagnóstico de leucemia mieloide crónica

La leucemia mieloide crónica es diagnosticada por un oncólogo-hematólogo.

Análisis de sangre

El principal método de diagnóstico. Según él, no solo puede hacer un diagnóstico, sino también determinar la etapa del proceso patológico.

En la etapa crónica, en el análisis de sangre general, hay un aumento de plaquetas y la aparición de granulocitos en el contexto de una disminución en el número total de leucocitos.

En la etapa de aceleración, los granulocitos ya representan el 10-19% de los leucocitos, el recuento de plaquetas puede aumentar o, por el contrario, reducirse.

En la etapa terminal, el número de granulocitos aumenta constantemente y el nivel de plaquetas disminuye.

Se realiza un análisis de sangre bioquímico para analizar el funcionamiento del hígado y el bazo, que, por regla general, padecen leucemia mieloide.

Biopsia de médula ósea

Para este estudio, se toma médula ósea con una aguja delgada, luego de lo cual el material se envía al laboratorio para un análisis detallado.

La mayoría de las veces, la médula ósea se extrae de la cabeza del fémur, sin embargo, se pueden usar el calcáneo, el esternón y las alas de los huesos pélvicos.

En la médula ósea, se observa una imagen similar a un análisis de sangre: aumenta la cantidad de leucocitos inmaduros.

Hibridación y PCR

Es necesario un estudio como el de hibridación para identificar un cromosoma anormal, y la PCR es un gen anormal.

Estudio citoquímico

La esencia del estudio es que cuando se agregan tintes especiales a las muestras de sangre, se observan ciertas reacciones. Según ellos, el médico no solo puede determinar la presencia de un proceso patológico, sino también realizar un diagnóstico diferencial entre la leucemia mieloide crónica y otras variantes de cáncer de la sangre.

En un estudio citoquímico en leucemia mieloide crónica se observa una disminución de la fosfatasa alcalina.

Estudios citogenéticos

Este estudio se basa en el estudio de los genes y cromosomas del paciente. Para esto, se extrae sangre de una vena, que se envía para un análisis especial. El resultado, por regla general, está listo solo después de un mes.

En la leucemia mieloide crónica, se encuentra el llamado cromosoma Filadelfia, el culpable del desarrollo de la enfermedad.

Métodos de investigación instrumentales

La ecografía, la resonancia magnética y computarizada son necesarias para el diagnóstico de metástasis, el estado del cerebro y los órganos internos.

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica

El trasplante de médula ósea ofrece una posibilidad real de recuperación para los pacientes con leucemia mielógena crónica.

Esta opción de tratamiento consta de varias etapas sucesivas.

Encontrar un donante de médula ósea. El donante más adecuado para el trasplante son los familiares cercanos. Si no se encuentra un candidato adecuado entre ellos, es necesario buscar a esa persona en bancos de donantes especiales.

Una vez que se encuentra, se realizan varias pruebas de compatibilidad para asegurarse de que el cuerpo del paciente no perciba agresivamente el material donante.

Preparación del paciente para la cirugía. dura 1-1.5 semanas. En este momento, el paciente se somete a quimioterapia y radioterapia.

Trasplante de médula ósea.

Durante el procedimiento, se inserta un catéter en la vena del paciente, a través del cual las células madre ingresan al torrente sanguíneo. Se asientan en la médula ósea y después de un tiempo comienzan a trabajar allí. Para prevenir la complicación principal, el rechazo, se recetan medicamentos para suprimir el sistema inmunológico y prevenir la inflamación.

Disminución de la inmunidad. Desde el momento de la introducción de las células madre hasta el comienzo de su trabajo en el cuerpo del paciente, por regla general, toma alrededor de un mes. En este momento, bajo la influencia de preparaciones especiales, la inmunidad del paciente se reduce, esto es necesario para prevenir el rechazo. Sin embargo, por otro lado, crea un alto riesgo de infección. El paciente debe pasar este período en un hospital, en una sala especial; está protegido del contacto con una posible infección. Se prescriben agentes antimicóticos y antibacterianos, la temperatura corporal se controla constantemente.

Injerto de células. El bienestar del paciente comienza a mejorar gradualmente y vuelve a la normalidad.

Recuperación de la función de la médula ósea lleva varios meses. Durante todo este período, el paciente está bajo la supervisión de un médico.

Quimioterapia

En la leucemia mieloide crónica, se utilizan varios grupos de fármacos:

Preparaciones de hidroxiurea que inhiben la síntesis de ADN en células tumorales. Los efectos secundarios pueden incluir trastornos digestivos y alergias.

De los medicamentos modernos, a menudo se recetan inhibidores de la proteína tirosina quinasa. Estos medicamentos inhiben el crecimiento de células patológicas, estimulan su muerte y pueden usarse en cualquier etapa de la enfermedad. Los efectos secundarios pueden incluir calambres, dolor muscular, diarrea y náuseas.

El interferón se prescribe después de la normalización de la cantidad de leucocitos en la sangre para suprimir la formación y el crecimiento y restaurar la inmunidad del paciente.

Los posibles efectos secundarios incluyen depresión, cambios de humor, pérdida de peso, patologías autoinmunes y neurosis.

Radioterapia

La radioterapia para la leucemia mieloide crónica se lleva a cabo en ausencia del efecto de la quimioterapia o como preparación para el trasplante de médula ósea.

La irradiación gamma del bazo ayuda a retardar el crecimiento del tumor.

Esplenectomía

En casos raros, se puede prescribir la extirpación del bazo o, en términos médicos, una esplenectomía. Las indicaciones para esto son una fuerte disminución de las plaquetas o un dolor intenso en el abdomen, un aumento significativo en el cuerpo o la amenaza de su ruptura.

leucocitoforesis

Un aumento significativo de leucocitos puede dar lugar a complicaciones graves, como microtrombosis y edema retiniano. Para prevenirlos, el médico puede recetar leucocitoforesis.

Este procedimiento es similar a la purificación de sangre habitual, solo que en este caso, se eliminan las células tumorales. Esto mejora la condición del paciente y previene complicaciones. La leucocitoforesis también se puede utilizar en combinación con la quimioterapia para mejorar el efecto del tratamiento.

En julio de este año, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) otorgó el estatus de huérfano a un fármaco experimental ruso por primera vez en la historia de los productos farmacéuticos nacionales. Se convirtieron en un fármaco para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica. MedAboutMe descubrió qué tipo de enfermedad es y si existe la posibilidad de deshacerse de ella por completo, por ejemplo, con la ayuda de una nueva herramienta creada por nuestros científicos.

CML: historia del descubrimiento

La historia del descubrimiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) y su tratamiento está estrechamente relacionada con la historia de la ciencia y la medicina. Y el conocimiento de los médicos con CML comenzó en 1811, cuando Peter Cullen describió a un paciente con inflamación aguda del bazo y "sangre lechosa". En 1845, antes de que estuvieran disponibles los microscopios y aún no se habían inventado los métodos para teñir las células, el patólogo escocés John Bennett describió en sus artículos un bazo agrandado y tejido hepático obtenidos de dos pacientes que habían muerto "por envenenamiento de la sangre". En particular, Bennett presentó imágenes de leucocitemia, células sanguíneas inusuales. Y solo 1,5 meses después, otro patólogo publicó una imagen similar: el alemán Rudolf Virchow. Y fue el primero en sugerir que no se trataba de sepsis, sino de una enfermedad previamente desconocida. Después de otros 2 años, Virchow descubrió un caso similar y, por primera vez, anunció el nombre de la supuesta enfermedad: "leucemia esplénica". Entonces, la CML es la primera enfermedad llamada "leucemia".

Cabe señalar que la comunidad médica reaccionó negativamente a los informes de Virchow. Uno de sus colegas llegó a declarar: “¡Ya tenemos suficientes enfermedades, no necesitamos nuevas!”. Pero la historia siguió su curso. En 1846, se publicó una descripción detallada de la enfermedad, realizada no por un patólogo, sino por un médico que trató a una persona que aún vivía. Y desde 1880, con el advenimiento de los métodos de tinción de células para el examen microscópico, los científicos no solo han podido examinar en detalle las células de CML, sino también identificar diferentes formas de "leucemia".

En la década de 1950, los investigadores estadounidenses P. Nowell y D. Hungerford descubrieron que uno de los cromosomas estaba acortado en todos los pacientes con leucemia mieloide crónica. Además, los datos que obtuvieron hablaban de la naturaleza clonal de la enfermedad, es decir, se desarrolló a partir de una sola célula que recibió ventajas de crecimiento adicionales debido a la mutación. Esto finalmente condujo a un aumento en el clon de células enfermas. Por el nombre de la ciudad en la que se realizó este descubrimiento, el cromosoma acortado comenzó a denominarse "Philadelphia" (Ph+). Pero luego resultó que no era solo un cromosoma acortado...

¿Qué es la leucemia mieloide crónica?

Hoy se sabe que la leucemia mieloide crónica se desarrolla como resultado de la translocación, el intercambio de sitios entre los cromosomas 9 y 22. Es decir, el noveno cromosoma pierde un trozo y el vigésimo segundo lo une a sí mismo. El principal problema es que durante la transferencia, esta región del ADN se inserta en la región donde se encuentra el oncogén ABL. En humanos, este gen codifica una proteína necesaria para la hematopoyesis, y su dominio separado desempeña el papel de una enzima tirosina quinasa e inicia los procesos de proliferación celular (su reproducción activa). Otro dominio está diseñado para detener el trabajo de la tirosina quinasa. Cuando el sitio se mueve desde el noveno cromosoma, se forma un nuevo gen BCR-ABL; este es un marcador de leucemia mieloide crónica. La proteína que se supone que bloquea la función de la tirosina quinasa ya no funciona. Se lanza la proliferación "al máximo" y, además, se cancela la apoptosis (muerte programada de células viejas y dañadas).

Las células madre con una translocación del cromosoma 9 al cromosoma 22 se denominan Ph positivas. Los pacientes con CML tienen células Ph positivas y Ph negativas. Y los primeros, en virtud de su actividad incontrolada, desplazan a los segundos.

¿Cómo se manifiesta la LMC?

Para describir la leucemia mieloide crónica, no usan una lista de síntomas, es demasiado extensa, sino una lista de síndromes, es decir, complejos de síntomas. En consecuencia, existen:

Síndrome de intoxicación tumoral.

El paciente tiene anemia, siente debilidad, sudoración, dolor en las articulaciones y huesos, picazón constante. Una persona pierde peso, su apetito empeora, tiene una temperatura subfebril.

Síndrome de proliferación tumoral (es decir, reproducción celular descontrolada y su transformación en células tumorales).

Un bazo agrandado provoca dolor en el lado izquierdo. El hígado a menudo también está agrandado.

síndrome anémico.

Debilidad, falta de aliento persistente, taquicardia, presión arterial baja, intolerancia al ejercicio, palidez de las membranas mucosas y la piel. En este contexto, las enfermedades cardiovasculares ya existentes pueden volverse más activas.

síndrome hemorrágico.

Se desarrolla en un contexto de deficiencia de plaquetas (trombocitopenia) y se manifiesta en forma de sangrado incluso con lesiones menores, erupciones en forma de petequias (pequeños hematomas puntiformes) y hematomas.

manifestaciones trombóticas.

Aumenta significativamente el riesgo de desarrollar tromboembolismo de órganos y tejidos, trombosis.

Tres fases de la enfermedad.

Hay tres fases principales durante la LMC:

Fase crónica: se diagnostica en el 80% de los pacientes, esta es la fase inicial de la enfermedad. Fase de aceleración: en esta etapa, se detectan del 8 al 10% de los pacientes, el proceso patológico está en pleno apogeo. Crisis explosiva: en esta etapa, solo el 1-2% acude al médico por primera vez. La enfermedad en esta fase es más agresiva.

La vida útil de los pacientes en quienes se detectó la enfermedad en la fase de aceleración y en la etapa de crisis blástica es corta: de 6 a 12 meses.

¿Quién contrae LMC?

Esta es una enfermedad rara. Ocurre con una frecuencia de 1,4-1,6 casos por cada 100 mil adultos. Son principalmente los adultos los que padecen leucemia mieloide crónica: esta enfermedad entre ellos representa el 20% de todas las leucemias y solo el 2% en niños. Muy a menudo, la enfermedad se manifiesta por primera vez en pacientes de 40 a 50 años.

Los hombres se enferman un poco más a menudo que las mujeres, la proporción es de 1,4:1.

En nuestro país hay 8.000 personas diagnosticadas con leucemia mieloide crónica. La incidencia es de 0,08 casos por cada 100 mil rusos.

Tratamiento de la CML: del arsénico a la quimioterapia moderna CML y arsénico

Desde 1865, comenzaron a intentar tratar una nueva enfermedad. El arsénico fue especialmente apreciado por los médicos a mediados del siglo XIX. Se utilizó en forma de "solución de Fowler", que era una solución hidroalcohólica al 1% de arsenito de potasio. Para no confundir la droga con agua, se condimentó con lavanda. Este remedio lo inventó allá por el siglo XIII Thomas Fowler, y trataban casi todo lo que no se trataba de otra forma: asma, sífilis, eccema, epilepsia, reumatismo… No es de extrañar que se decidiera probar con el arsénico. panacea contra la leucemia recién descubierta.

Y en general, se logró un cierto efecto. El bazo se hizo más pequeño, los pacientes se sintieron mejor. Es cierto que no por mucho tiempo: la vida de una persona con CML después del diagnóstico, incluso con tratamiento, no superó los 2-3 años.

Radioterapia para la leucemia mieloide crónica En 1895, la ciencia adquirió una poderosa herramienta diagnóstica y terapéutica: las radiografías. Por este descubrimiento, K. Roentgen recibió el Premio Nobel de Física, pero los médicos rápidamente se dieron cuenta de cómo se podían usar los rayos X para tratar a los pacientes. El estadounidense N. Senn en 1903 utilizó por primera vez la radioterapia para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica. El bazo radiografiado se hizo más pequeño, el número de leucocitos disminuyó, parecía que se había encontrado una solución. Pero, por desgracia, con el tiempo resultó que el efecto de la radioterapia dura aproximadamente seis meses y, con cada tiempo posterior, se vuelve más débil y más corto.

Y, sin embargo, a falta de otros medios, la terapia con rayos X siguió siendo el único método para tratar a los pacientes con leucemia mieloide crónica hasta casi mediados del siglo XX. La enfermedad podría llevarse a la etapa de remisión, que duró unos seis meses, y en promedio, dicho paciente vivió entre 3 y 3,5 años. Solo el 15% de los pacientes lograron vivir 5 años.

Quimioterapia para CML La era de la quimioterapia para CML fue inaugurada por el inglés D. Golton. Fue el primero en utilizar mielosán, sintetizado en 1953 por sus compatriotas, para combatir la enfermedad. Esta droga tiene muchos nombres: los estadounidenses la llaman busulfán, los franceses - misulban, los británicos - mileran, y myelosan es el nombre aceptado en Rusia.

La nueva droga parecía un milagro. Fue bien tolerado y mostró una alta eficacia, incluso en personas que no se beneficiaron de la radioterapia. El medicamento permitió controlar el nivel de leucocitos y no permitió que el bazo creciera. Los pacientes con CML dejaron de quedar discapacitados ya en el primer año de la enfermedad: en lugar de hospitales, pudieron vivir en casa y llevar una vida plena. Y su duración también aumentó y ascendió a 3.5-4.5 años. 30-40% de los pacientes sobrevivieron hasta 5 años. La razón de esto fue la ausencia de efectos secundarios graves inherentes a la terapia con rayos X: anemia, caquexia (agotamiento), infecciones.

Mielosan extendió la vida, los pacientes comenzaron a vivir más y, por lo tanto, más pacientes comenzaron a vivir hasta la fase de la crisis blástica y la etapa terminal de la enfermedad. La muerte de tales pacientes no fue fácil. Fluctuaciones de temperatura que alternan con episodios de escalofríos, caquexia, agrandamiento rápido del bazo y el hígado, debilidad y, lo más importante, dolor intenso. Incluso surgió una disputa: ¿no debería considerarse al mielosano como la causa del desarrollo de una crisis blástica? De hecho, con la terapia de rayos X, no se observó tal número de casos. Pero en 1959, se realizó un estudio durante el cual se demostró que después de 3 años desde su inicio, el 62% de los pacientes tratados con mielosán seguían vivos, y solo un tercio del grupo tratado con rayos X. En general, la esperanza de vida con mielosán fue de un año más que con radioterapia. Este estudio fue el último punto en la decisión de abandonar casi por completo la radioterapia como principal método de tratamiento para la LMC.

Los científicos continuaron buscando una cura. Se ha demostrado la eficacia del uso de la hidroxiurea, que bloquea la enzima ribonucleotidasa implicada en la síntesis del ADN. Y esta sustancia prolongó la vida de los pacientes con CML por otros 10 meses.

Y en 1957, la medicina recibió interferones a su disposición, y comenzó una nueva etapa en el tratamiento de la LMC. Con su ayuda, en solo un par de meses, fue posible lograr que el paciente entrara en remisión y, en algunos pacientes, disminuyó la cantidad de células Ph positivas.

Al combinar los interferones con otros medicamentos, se logró que del 27% al 53% de los pacientes tuvieran todas las posibilidades de vivir 10 años desde el momento del diagnóstico, y en los grupos en los que se detectó la enfermedad en etapas muy tempranas, pudieron cuentan con 10 años de vida del 70% al 89% de los pacientes.

Lo principal que no convenía a los médicos y científicos acerca de los interferones era que todavía no era un tratamiento para la LMC. No fue posible deshacerse por completo de las células Ph positivas incluso con su ayuda.

trasplante de células madre

A fines del siglo pasado, el método de trasplante de células madre geompoyéticas comenzó a ganar popularidad. Ya se trataba de una supervivencia de 10 e incluso 20 años, y estas eran cifras bastante reales para un tercio de los pacientes tratados con este método. Pero, en primer lugar, este método no curaba completamente al paciente. Y en segundo lugar, solo el 20-25 % de las personas con leucemia mieloide crónica tienen la posibilidad de encontrar un donante emparentado compatible. Si hablamos de un donante no emparentado, la probabilidad de encontrarlo es mucho menor. Es decir, inicialmente, no todos los pacientes pueden ser tratados con este método.

Inhibidores de la tirosina quinasa

Finalmente, los científicos lograron encontrar un punto débil en la enfermedad. La verdadera victoria sobre la CML fue el imatinib (Gleevec): esta sustancia está integrada en el "bolsillo" de la proteína ABL-tirosina quinasa y bloquea su trabajo. La eficacia del nuevo fármaco fue tan alta que la FDA lo registró rápidamente y lo aprobó para su uso. Los resultados del tratamiento con imatinib fueron significativamente mejores que con cualquier otro método.

Pero no hay perfección en el mundo. Resultó que con el tiempo, muchos pacientes desarrollan resistencia a este medicamento y aumentar la dosis es demasiado tóxico para el cuerpo.

Durante una intensa investigación farmacéutica, se crearon inhibidores de la tirosina quinasa de segunda generación, nilotinib (Tasigna) y dasatinib (Sprycel). Hoy en día, se prescriben si existe el riesgo de que la terapia con imatinib deje de funcionar. A menudo, estos medicamentos se combinan con interferones y otros medicamentos que mejoran el efecto. Y hasta la fecha, este es el medicamento que mejor funciona para los pacientes con LMC. Gracias a ellos, el 80% de los pacientes viven al menos 10 años, y en un tercio de los casos mueren no por LMC, sino por otras enfermedades.

En Rusia, los pacientes en el marco del programa 7 Nosologies reciben imatinib de forma gratuita (el costo del tratamiento por año oscila entre 200 000 y 1 millón de rublos). Pero aquellos de ellos cuyo cuerpo ha desarrollado resistencia al imatinib tienen dificultades. Los inhibidores de la tirosina quinasa de segunda generación en nuestro país no se pagan bajo el programa de garantía estatal. Es decir, el tratamiento debe realizarse con cargo al presupuesto de la región donde vive la persona. Y esto significa un retraso interminable en la asignación de dinero y, como resultado, una recepción demasiado tardía del medicamento.

Al comienzo del artículo, mencionamos el logro de los investigadores rusos de la empresa Fusion Pharma, que forma parte del grupo de tecnología biomédica de la Fundación Skolkovo. Los científicos han desarrollado un inhibidor selectivo de la tirosina quinasa de tercera generación. Se supone que la molécula que crearon, llamada PF-114, tendrá que suprimir de forma más eficaz la actividad de la proteína codificada por el gen BCR-ABL. Los investigadores se encuentran ahora en ensayos clínicos de Fase 1. Y el hecho de que la FDA haya asignado el estatus de huérfano al fármaco habla del significado y la importancia de estos ensayos no solo para Rusia, sino también para la comunidad médica mundial. Quizás sean nuestros científicos quienes den un paso más hacia la cura completa de la leucemia mieloide crónica.

Conclusiones En los 200 años transcurridos desde que se describió la enfermedad por primera vez, la medicina ha prolongado la vida de un paciente con CML de unos pocos meses a una vida completa de décadas. Pero la cuestión de una cura completa sigue abierta. Los estudios muestran que algunos pacientes se curan por completo durante el uso a largo plazo de los inhibidores de la tirosina quinasa. Pero algunos no lo hacen, después de que se suspende el medicamento, desarrollan una recaída de la enfermedad. Aún no está claro cómo distinguir el primero del segundo. La investigación está en curso.