Ecografía del doble arco de la aorta fetal. Anomalías del arco aórtico y de los vasos braquiocefálicos en niños

Con esta anomalía, la aorta ascendente sube y hacia la derecha desde la tráquea y el esófago, se extiende sobre el bronquio derecho y desciende hacia la derecha o, pasando por detrás del esófago, hacia la izquierda de la columna. La aorta derecha a menudo se manifiesta sin síntomas patológicos. En estos casos, el ligamento arterial se sitúa por delante de la tráquea y no está estirado, y si pasa por detrás del esófago puede ser largo. Si el ligamento arterioso o el conducto arterioso persistente pasa de la arteria pulmonar a la aorta a la izquierda de la tráquea y detrás del esófago, se forma un anillo que rodea el esófago y la tráquea. El ligamento arterial presiona el esófago y la tráquea. En un caso, la arteria subclavia izquierda pasa por delante de la tráquea o del divertículo del IV residual del arco branquial izquierdo. El divertículo se encuentra en la unión del arco derecho con la aorta descendente. Los divertículos son restos del arco branquial IV izquierdo con varias opciones para el origen de las arterias subclavias.

Síntomas clínicos

En los niños, un arco aórtico del lado derecho puede provocar hipo persistente. En ausencia de un anillo constrictor cerrado por un ligamento arterial, el curso de la enfermedad es asintomático. En adultos con esclerosis aórtica, los síntomas de disfagia se intensifican. Los trastornos respiratorios empeoran después de comer.

Variedades descritas en la literatura.

Arco aórtico derecho con ligamento arterial izquierdo según A. Blalock

El arco aórtico cruza el bronquio principal derecho y desciende por el lado derecho de la columna como la aorta descendente. De la arteria innominada parten las arterias carótida común izquierda y subclavia izquierda. El ligamento arterioso se une a la arteria innominada.

Arco aórtico del lado derecho con aorta descendente del lado izquierdo combinado con conducto arterioso permeable (Beavan y Fatty)

El arco aórtico derecho se encuentra en el cuello, a la altura del cartílago tiroides, en el lado derecho de la laringe. El arco aórtico se forma en este caso a partir del tercer par del arco branquial derecho. El conducto arterioso permeable ingresa a la aorta descendente opuesta a la arteria subclavia izquierda. La arteria carótida común izquierda surge de la aorta ascendente y asciende anteriormente y hacia la izquierda de la tráquea. El conducto arterioso está involucrado en un anillo vascular que comprime la tráquea y el esófago.

Diagnóstico por rayos X

Datos de rayos X. Al inhalar, aireación insuficiente de los pulmones, al exhalar, hiperaireación. Signos de infección en los pulmones. La protrusión de la aorta es visible en el lado derecho de la sombra mediastínica y en el lado izquierdo la sombra normal del arco aórtico está ausente. En el lado izquierdo suele haber una imagen en sombra de un divertículo ubicado donde normalmente estaría el bulto aórtico. En ocasiones, la aorta descendente se desplaza hacia los campos pulmonares. En la primera posición oblicua, la tráquea se desplaza hacia adelante y se detecta la sombra del divertículo al nivel del arco entre la tráquea y la columna. En posición oblicua izquierda, la aorta descendente se dobla. Las radiografías laterales muestran una tráquea llena de aire en la parte normal superior y claramente estrechada en la parte inferior.
Examen del esófago. Un trago de bario revela un estrechamiento agudo del esófago y compresión de su superficie lateral y posterior izquierda, si hay un divertículo o un ligamento arterial en un anillo cerrado. Por encima de la muesca en la superficie posterior del esófago, se determina un defecto separado que corre oblicuo hacia arriba y hacia la izquierda. Es causada por la compresión de la arteria subclavia izquierda, que pasa detrás del esófago hasta la clavícula izquierda. La sombra de la arteria subclavia izquierda, que pasa detrás del esófago, se encuentra encima de la sombra del arco aórtico derecho. Se observa un divertículo aórtico izquierdo pulsátil por detrás del esófago. El esófago se desplaza hacia delante.
Examen de la tráquea con lipidol. Si hay síntomas de compresión traqueal, un estudio de contraste muestra la localización del anillo aórtico. La introducción de lipoidol en la tráquea revela una muesca alargada a lo largo de la pared derecha de la tráquea, causada por el arco aórtico adyacente, una muesca en la pared anterior de la tráquea por la compresión de la arteria pulmonar y una depresión en la pared izquierda de la tráquea. la tráquea - del ligamento arterioso. Si no hay compresión de la tráquea, entonces no tiene sentido examinarla con lipidol.
Angiocardiografía. Se produce cuando un arco aórtico del lado derecho se combina con otros defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico diferencial

Un arco aórtico del lado derecho puede producir un patrón similar al observado con un arco aórtico doble. En la imagen anterior, el arco aórtico del lado derecho en niños en presencia de una sombra agrandada del timo no es claramente visible. Sin embargo, la glándula no hace avanzar el esófago. Los tumores en la porción posterior de la sombra mediastínica superior pueden simular el arco aórtico derecho, pero no pulsan. Se conserva la prominencia normal del arco aórtico izquierdo. En los aneurismas de la arteria innominada o de la aorta descendente izquierda, siempre se detecta una sombra de la aorta descendente.

Anomalías del arco aórtico y de los vasos braquiocefálicos en niños

Las anomalías del arco aórtico y de los vasos braquiocefálicos (braquicéfalos) ocurren de forma aislada y en combinación con defectos cardíacos congénitos. Algunas anomalías no se manifiestan clínicamente y son variantes de la norma, otras, por el contrario, conducen a la compresión de la tráquea y el esófago, se caracterizan por un cierto cuadro clínico y, por lo tanto, deben clasificarse como condiciones patológicas.

Las anomalías del arco aórtico son muy diversas. Así, en la clasificación propuesta por J. Stewart et al. (1964), se identificaron 25 variantes. En esta sección se analizarán las anomalías principales y más comunes (Fig. 21).

Arroz. 21. Tipos de anomalías del arco aórtico (diagrama).

A - arteria subclavia derecha aberrante con arco aórtico del lado izquierdo; b - arco aórtico del lado derecho con arteria subclavia izquierda aberrante; c - arco aórtico del lado derecho - tipo espejo; d - doble arco aórtico. BA - aorta ascendente; DA - aorta descendente; RA - arteria subclavia derecha; PD: argeria carotídea derecha; LS - arteria carótida izquierda; LA - arteria subcutánea izquierda.

Arteria subclavia derecha aberrante (a. Iusoria): origen de la arteria subclavia derecha como último tronco en el caso de un arco aórtico del lado izquierdo. En tales casos, la arteria se sitúa retroesofágica; Más a menudo, la anomalía es asintomática, pero puede provocar disfagia transitoria. En las radiografías tomadas con contraste del esófago, en la proyección anteroposterior a nivel de Tm - Tiv, se determina un defecto de llenado de forma lineal, ubicado oblicuamente de izquierda a abajo, de derecha a arriba. En las proyecciones oblicua anterior izquierda y lateral al mismo nivel, se revela una depresión en la pared dorsal del esófago (Fig. 22).

La aortografía permite establecer el origen de la arteria subclavia derecha distal a todos los vasos braquiocefálicos. Esta anomalía adquiere importancia en bebés con defectos cardíacos congénitos cuando se realizan estudios intracardíacos, incluido el cateterismo ventricular izquierdo. Si se realiza mediante acceso a través de la arteria axilar izquierda, que se utiliza a menudo en la práctica, entonces a. Iusoria no permite la colocación de catéteres en la aorta ascendente ni el cateterismo ventricular izquierdo ni la ventriculografía izquierda.

Un arco aórtico del lado derecho es una anomalía en la que se extiende sobre el bronquio principal derecho; La aorta torácica se encuentra a la derecha de la columna. W. Shuford y col. (1970) distinguen tres tipos de arco aórtico del lado derecho según la ubicación de los vasos braquiocefálicos. En el tipo I, la arteria subclavia izquierda surge como último tronco, es decir, hay a. Iusoria en el arco aórtico derecho. En estos casos, la arteria a menudo surge del divertículo aórtico y el conducto arterioso permeable o ligamento arterioso conecta las arterias subclavia izquierda y pulmonar izquierda, formando un anillo vascular.

El tipo II se caracteriza por ser un espejo en comparación con lo normal.

Arroz. 22. Radiografía en proyección oblicua anterior izquierda de un niño de 3 años. Arteria subclavia derecha aberrante, depresión en la pared dorsal del esófago formada por una arteria que surge de manera anormal.

La ubicación de los vasos braquiocefálicos, cuando el primer tronco sale de la arteria innominada, dividiéndose en las arterias carótida izquierda y subclavia izquierda. Este tipo es el más común.

El tipo III (arteria subclavia izquierda aislada) se diferencia del tipo I. que no se comunica con la aorta y se suministra de forma colateral.

La radiografía del arco aórtico derecho se diagnostica en la proyección anteroposterior mediante la desviación del esófago contrastado hacia la izquierda al nivel del arco aórtico (Fig. 23). Si el esófago contrastado en proyecciones lateral y oblicua está desviado anteriormente, esto indica la presencia de una arteria subclavia izquierda aberrante. Si la desviación es significativa, se puede suponer que la arteria subclavia izquierda aberrante surge del divertículo aórtico.

La angiografía suele poder determinar el orden de origen de los vasos braquiocefálicos y, por tanto, determinar el tipo de anomalía. En el tipo I, se contrasta en primer lugar la arteria carótida común izquierda, que surge como primer tronco, y, por último, la arteria subclavia izquierda, que a menudo surge de un divertículo ubicado en la unión del arco aórtico y su sección descendente. En el tipo espejo, la arteria innominada es la primera en contrastarse y se divide en las arterias carótida común izquierda y subclavia izquierda.

Arroz. 23. Radiografía en proyección directa de un niño de 12 años. Tetralogía de Fallot. El arco aórtico del lado derecho desvía el esófago con contraste hacia la izquierda.

El doble arco aórtico es una anomalía muy rara. Con él se conservan los arcos aórticos derecho e izquierdo existentes en el período embrionario, y la tráquea y el esófago se sitúan dentro del anillo vascular formado por ellos. Esto suele provocar disfagia y estridor. En esta aiomalía, por regla general, los vasos braquiocefálicos derechos surgen del derecho y los izquierdos del arco aórtico izquierdo. Generalmente el arco derecho está mejor desarrollado; La aorta descendente puede ubicarse a la derecha o a la izquierda de la columna. Las radiografías superexpuestas en proyección anteroposterior pueden revelar depresiones en las paredes laterales de la tráquea inmediatamente antes de su bifurcación. Al contrastar el esófago en esta proyección a nivel de Tm - Tiv, los defectos de llenado suelen ser visibles. En la proyección lateral se determina la curvatura anterior del esófago o un defecto de llenado en su pared dorsal.

El diagnóstico de un doble arco aórtico es difícil incluso con una aortografía de alta calidad. Es necesario establecer con precisión la permeabilidad de ambos arcos aórticos, el orden de origen de todos los vasos braquiocefálicos y, en presencia de un conducto arterioso persistente, su localización.

Arco aórtico derecho: ¿qué es, causas, opciones de desarrollo, diagnóstico, tratamiento, cuándo es peligroso?

El arco aórtico derecho en el feto es un defecto cardíaco congénito que puede ocurrir solo o en combinación con otros defectos, a veces graves. En cualquier caso, durante la formación del arco derecho se producen alteraciones en el desarrollo normal del corazón fetal.

La aorta es el vaso más grande del cuerpo humano, cuya función es mover la sangre desde el corazón a otros troncos arteriales, hasta las arterias y capilares de todo el cuerpo.

Filogenéticamente, el desarrollo de la aorta sufre cambios complejos durante la evolución. Así, la formación de la aorta como vaso integral se produce sólo en los vertebrados, en particular en los peces (corazón de dos cámaras), anfibios (corazón de dos cámaras con un tabique incompleto), reptiles (corazón de tres cámaras), aves y mamíferos. (corazón de cuatro cámaras). Sin embargo, todos los vertebrados tienen una aorta, por la que fluye sangre arterial mezclada con venosa o enteramente arterial.

Durante el proceso de desarrollo individual del embrión (ontogénesis), la formación de la aorta sufre cambios tan complejos como el propio corazón. A partir de las dos primeras semanas de desarrollo embrionario, se produce una mayor convergencia del tronco arterial y del seno venoso, situado en la parte cervical del embrión, que posteriormente migró más medialmente, hacia la futura cavidad torácica. El tronco arterial da lugar posteriormente no solo a dos ventrículos, sino también a seis arcos branquiales (arteriales) (seis en cada lado), que, a medida que se desarrollan, en 3-4 semanas, se forman de la siguiente manera:

el primer y segundo arco aórtico se reducen,
el tercer arco da origen a las arterias carótidas internas que irrigan el cerebro,
el cuarto arco da lugar al arco aórtico y a la parte llamada “derecha”,
el quinto arco se reduce,
el sexto arco da origen al tronco pulmonar y al conducto arterial (de Botallov).

El corazón se vuelve completamente de cuatro cámaras, con una clara división de los vasos cardíacos en aorta y tronco pulmonar, hacia la sexta semana de desarrollo. Un embrión de 6 semanas tiene un corazón completamente formado que late y tiene grandes vasos.

Después de la formación de la aorta y otros órganos internos, la topografía del vaso se ve así. Normalmente, el arco aórtico izquierdo parte del bulbo aórtico en su parte ascendente, el cual, a su vez, se origina en el ventrículo izquierdo. Es decir, la parte ascendente de la aorta pasa al arco aproximadamente al nivel de la segunda costilla de la izquierda, y el arco se dobla alrededor del bronquio principal izquierdo, dirigiéndose hacia atrás y hacia la izquierda. La parte superior del arco aórtico se proyecta sobre la incisura yugular, justo encima de la parte superior del esternón. El arco aórtico desciende hasta la cuarta costilla, ubicada a la izquierda de la columna, y luego pasa a la parte descendente de la aorta.

En el caso de que el arco aórtico "gire" no hacia la izquierda, sino hacia la derecha, debido a una falla en la formación de vasos humanos a partir de los arcos branquiales del embrión, se habla de un arco aórtico del lado derecho. En este caso, el arco aórtico se extiende por el bronquio principal derecho y no por el izquierdo, como debería ser normalmente.

¿Por qué ocurre el vicio?

Cualquier malformación se forma en el feto si una mujer se ve influenciada por factores ambientales negativos durante el embarazo: tabaquismo, alcoholismo, drogadicción, ecología y radiación de fondo desfavorable. Sin embargo, los factores genéticos (hereditarios) juegan un papel importante en el desarrollo del corazón del niño, así como las enfermedades crónicas existentes en la madre o enfermedades infecciosas pasadas, especialmente en las primeras etapas del embarazo (gripe, infección por herpes, varicela, rubéola, sarampión, toxoplasmosis y muchos otros).

Pero, en cualquier caso, cuando cualquiera de estos factores influye en una mujer en las primeras etapas del embarazo, se alteran los procesos normales de ontogénesis (desarrollo individual) del corazón y la aorta, formados durante la evolución.

Entonces, en particular, el período de embarazo de aproximadamente 2 a 6 semanas es especialmente vulnerable al corazón fetal, ya que es en este momento cuando se forma la aorta.

Clasificación del arco aórtico derecho

variante del arco aórtico derecho con formación de un anillo vascular

Dependiendo de la anatomía de la anomalía del conducto, existen:

El arco aórtico derecho sin la formación de un anillo vascular, cuando el ligamento arterial (conducto arterial demasiado crecido o de Botallov, como debería ser normalmente después del parto) se encuentra detrás del esófago y la tráquea,
El arco derecho de la aorta con la formación de un anillo vascular, ligamento arterial codificante o conducto arterioso persistente, se encuentra a la izquierda de la tráquea y el esófago, como si los rodeara.
Al igual que una forma similar separada, se distingue el doble arco de la aorta; en este caso, el anillo vascular no está formado por el ligamento conectivo, sino por la afluencia del vaso.

Figura: una variedad de opciones para la estructura atípica del arco aórtico

Dependiendo de si otras estructuras del corazón resultaron dañadas durante su formación, se distinguen los siguientes tipos de defectos:

Un tipo aislado de defecto, sin otras anomalías del desarrollo (en este caso, si la aorta derecha no se combina con el síndrome de DiGeorge, característico de ella en algunos casos, el pronóstico es lo más favorable posible);
En combinación con la dextraposición (espejo, posición correcta del corazón y de los grandes vasos, incluida la aorta), (que tampoco suele ser peligrosa),
En combinación con un defecto cardíaco más grave, en particular la tetralogía de Fallot (dextraposición de la aorta, comunicación interventricular, estenosis pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho).

La tetralogía de Fallot combinada con el arco derecho es una opción de desarrollo desfavorable

¿Cómo reconocer un vicio?

El diagnóstico del defecto no es difícil incluso durante el embarazo. Esto es especialmente cierto en los casos en que el arco aórtico derecho se combina con otras anomalías más graves del desarrollo del corazón. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico, la mujer embarazada es examinada repetidamente, incluso con ecógrafos de expertos, y se reúne un consejo de genetistas, cardiólogos y cirujanos cardíacos para tomar una decisión sobre el pronóstico y la posibilidad de parto en un centro perinatal especializado. centro. Esto se debe al hecho de que con algunos tipos de defectos combinados con el arco aórtico derecho, el recién nacido puede requerir cirugía cardíaca inmediatamente después del parto.

En cuanto a las manifestaciones clínicas del arco aórtico derecho, cabe mencionar que un defecto aislado puede no manifestarse en absoluto, solo en ocasiones acompañado de frecuentes hipo obsesivos en un niño. En el caso de una combinación con la tetralogía de Fallot, que en algunos casos acompaña al defecto, las manifestaciones clínicas son pronunciadas y aparecen en los primeros días después del nacimiento, como un aumento de la insuficiencia cardíaca pulmonar con cianosis grave (coloración azul de la piel) en el bebé. Por eso la tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco “azul”.

¿Qué cribado muestra un defecto en mujeres embarazadas?

Un análisis del ADN fetal puede aclarar aún más la ausencia de conexión entre la formación de la aorta derecha y mutaciones genéticas graves. En este caso, el material de las vellosidades coriónicas o el líquido amniótico generalmente se recolecta mediante punción. En primer lugar, se excluye el síndrome de DiGeorge.

Tratamiento

En el caso de que el arco aórtico derecho esté aislado y no se acompañe de ninguna manifestación clínica tras el nacimiento del niño, el defecto no requiere tratamiento quirúrgico. Todo lo que necesita es un examen mensual por parte de un cardiólogo pediátrico con una ecografía del corazón periódica (cada seis meses, una vez al año).

Cuando se combina con otros defectos cardíacos, el tipo de intervención quirúrgica se selecciona según el tipo de defecto. Así, en la tetralogía de Fallot, la cirugía está indicada en el primer año de vida del niño, y se realiza por etapas. En la primera etapa, se aplican derivaciones paliativas (auxiliares) entre la aorta y el tronco pulmonar para mejorar el flujo sanguíneo hacia la circulación pulmonar. En la segunda etapa, se realiza una cirugía a corazón abierto utilizando una máquina de circulación extracorpórea (ACB) para eliminar la estenosis pulmonar.

Además de la cirugía, con fines auxiliares se prescriben fármacos cardiotrópicos que pueden ralentizar la progresión de la insuficiencia cardíaca crónica (inhibidores de la ECA, diuréticos, etc.).

Pronóstico

El pronóstico para un arco aórtico derecho aislado es favorable, ya que en la mayoría de los casos ni siquiera se requiere intervención quirúrgica. Entonces, en general, podemos decir que un arco aórtico derecho aislado no pone en peligro la vida del niño.

Con los tipos combinados, la situación es mucho más complicada, ya que el pronóstico está determinado por el tipo de defecto cardíaco concomitante. Por ejemplo, con la tetralogía de Fallot, el pronóstico sin tratamiento es extremadamente desfavorable; los niños no operados con esta enfermedad suelen morir en el primer año de vida. Después de la cirugía, la duración y la calidad de vida aumentan y el pronóstico se vuelve más favorable.

Anomalías del arco aórtico. Causas. Opciones de tratamiento. Consecuencias.

Las anomalías congénitas del arco aórtico se conocen al menos desde las publicaciones anatómicas de la arteria subclavia derecha anómala de Hunauld en 1735, el arco aórtico doble de Hommel en 1937, el arco aórtico derecho de Fioratti y Aglietti en 1763 y el arco aórtico interrumpido de Steidele en 1788. La relación de los trastornos de la deglución con una anomalía de la arteria subclavia derecha fue descrita por Bayford en 1789, pero no fue hasta la década de 1930 que algunos defectos del arco aórtico fueron diagnosticados durante la vida mediante esofagografía con bario. Desde entonces, el interés clínico por esta patología ha aumentado junto con la ampliación de las capacidades quirúrgicas. Gross realizó la primera sección del anillo vascular en 1945, y Merrill y colaboradores realizaron la primera reparación exitosa de una rotura del arco aórtico en 1957. Los avances en el ecodiagnóstico de estos defectos desde la década de 1990 han impulsado el reconocimiento temprano no invasivo. y tratamiento quirúrgico oportuno.

clasificación anatómica

Se presentan defectos del arco aórtico en forma aislada o en combinación:

anomalías en la ramificación de los vasos braquiocefálicos;

anomalías de la ubicación del arco, incluido el arco aórtico derecho y el arco aórtico cervical;

aumentar el número de arcos;

interrupción del arco aórtico;

Origen anormal de una rama de la arteria pulmonar desde la aorta ascendente o desde la rama opuesta de la arteria pulmonar.

Las anomalías individuales se comprenden mejor en términos de su origen embrionario.

Embriología

La embriología del arco aórtico se describe mejor como la emergencia, persistencia o resorción secuencial de seis pares de vasos que conectan el saco troncoaórtico del tubo cardíaco embrionario con la doble aorta dorsal, que se fusionan para formar la aorta descendente. Cada arco corresponde a un saco branquial formado a partir de un rudimento embrionario.

El arco aórtico normal del lado izquierdo se origina en la porción aórtica del tronco arterioso embrionario, la rama izquierda del saco troncoaórtico, el IV arco aórtico izquierdo, la aorta dorsal izquierda entre los arcos embrionarios IV y VI y la aorta dorsal izquierda distal. al VI arco. Las tres ramas braquiocefálicas del arco tienen su origen en diferentes fuentes. La arteria innominada es de la rama derecha del saco troncoaórtico, la arteria carótida común derecha es del III arco embrionario derecho y la arteria subclavia derecha es del VI arco derecho y la aorta dorsal derecha en la parte proximal y la intersegmentaria VII derecha. arteria en la parte distal. La arteria carótida izquierda se origina en el arco aórtico III izquierdo, la arteria subclavia izquierda, en la arteria intersegmentaria VII izquierda. Aunque la aparición y desaparición de vasos como arcos o porciones de los vasos braquiocefálicos ocurre de forma secuencial, Edwards propuso el concepto de un "doble arco aórtico hipotético" que potencialmente contribuye a casi todos los arcos embrionarios y componentes del sistema de arco aórtico final.

Clasificación clínica

Además de la clasificación anatómica, las anomalías del arco se pueden subdividir según los signos clínicos:

compresión de la tráquea, los bronquios y el esófago por vasos que no forman un anillo;

anomalías del arco que no crean compresión de los órganos mediastínicos;

anomalías del arco dependiente del conducto, incluida la interrupción del arco aórtico;

Arterias subclavias, carótidas o innominadas aisladas.

Determinación del arco aórtico izquierdo y derecho.

Los arcos aórticos izquierdo y derecho están determinados por la característica principal: qué bronquio cruza el arco, independientemente de en qué lado de la línea media se encuentre la aorta ascendente. Es especialmente importante recordar esto al estudiar imágenes angiográficas. Normalmente, la posición del arco aórtico está determinada indirectamente por ecocardiografía o angiografía por la naturaleza de la ramificación de los vasos braquiocefálicos. En todos los casos, a excepción de las arterias innominadas o carótidas aisladas o retroesofágicas, el primer vaso, la arteria carótida, se sitúa en el lado opuesto del arco aórtico. La resonancia magnética muestra directamente la relación del arco, la tráquea y los bronquios, eliminando la incertidumbre de la ramificación vascular atípica.

Arco aórtico derecho

El arco aórtico derecho cruza superiormente el bronquio principal derecho y pasa a la derecha de la tráquea. Hay cuatro tipos principales de arco del lado derecho:

arteria subclavia izquierda retroesofágica;

con divertículo retroesofágico;

con aorta descendente del lado izquierdo.

También existen varias variantes raras. El arco aórtico del lado derecho con tetralogía de Fallot ocurre con una frecuencia del 13-34%, con AOS, más a menudo que con la tetralogía de Fallot, con transposición simple - 8%, transposición compleja - 16%.

Arco derecho con origen en espejo de los vasos braquiocefálicos.

Con un arco en espejo del lado derecho, la primera rama es la arteria innominada izquierda, que se divide en arterias carótida izquierda y subclavia izquierda, la segunda es la arteria carótida derecha y la tercera es la arteria subclavia derecha. Sin embargo, esta simetría no es completa, ya que el conducto arterioso suele localizarse en el lado izquierdo y surge de la base de la arteria innominada, y no del arco aórtico. Por lo tanto, la típica disposición en espejo del lado derecho del arco con el conducto o ligamento del lado izquierdo no forma un anillo vascular. Esta variante de frecuencia representa el 27% de las anomalías del arco aórtico. Casi siempre se combina con cardiopatías congénitas, más a menudo con tetralogía de Fallot, con menos frecuencia con AOS y otras anomalías conotruncales, incluida la transposición de las grandes arterias, el origen de ambos grandes vasos del ventrículo derecho, la transposición anatómicamente corregida y otros defectos. . La disposición en espejo del arco también acompaña a defectos que no pertenecen al grupo de anomalías conotruncales, como atresia pulmonar con tabique interventricular intacto, CIV con haces de músculos anormales en el ventrículo derecho, CIV aislada, coartación de la aorta.

Una variante poco común del arco aórtico derecho en espejo tiene un conducto arterioso o ligamento del lado izquierdo que surge de la aorta descendente derecha detrás del divertículo esofágico. Esta variante forma un anillo vascular y no se acompaña de otros defectos congénitos. Dado que este tipo de arco del lado derecho no causa compresión del esófago y no forma un anillo vascular, no se manifiesta clínicamente y, por lo tanto, se diagnostica durante el examen de cardiopatía congénita concomitante.

El arco del lado derecho en sí no requiere intervención. Sin embargo, en determinadas circunstancias es útil que el cirujano conozca la ubicación del arco aórtico. Es mejor realizar anastomosis sistémico-pulmonar según Blalock-Taussig o una anastomosis modificada desde el lado de la arteria innominada. En la operación clásica, el origen más horizontal de la arteria subclavia hace que sea menos probable que se doble si el extremo cortado se sutura a la arteria pulmonar que si la arteria subclavia surge directamente del arco. Incluso cuando se utiliza un injerto vascular de Gore-Tex, la arteria innominada es más conveniente para la anastomosis proximal porque es más ancha.

Otra situación en la que resulta útil conocer la localización del arco aórtico es la corrección de la atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica, ya que el acceso al esófago es más conveniente por el lado opuesto a la localización del arco aórtico.

Arco del lado derecho con aislamiento de los vasos del arco opuesto.

El término "aislamiento" significa que el vaso surge exclusivamente de la arteria pulmonar a través del conducto arterioso y no está conectado a la aorta. Se conocen tres formas de esta anomalía:

aislamiento de la arteria subclavia izquierda;

arteria innominada izquierda.

El aislamiento de la arteria subclavia izquierda es mucho más común que los otros dos. Esta patología se combina con cardiopatías congénitas en la mitad de los casos, y en 2/3 de ellos con tetralogía de Fallot. En la literatura existen reportes aislados de arteria carótida izquierda aislada en combinación con tetralogía de Fallot y arteria innominada aislada sin defectos asociados.

Los pacientes con esta patología de los arcos vasculares tienen un pulso debilitado y una presión más baja en la arteria correspondiente. Cuando se aíslan las arterias subclavia y vertebral, se produce el síndrome de robo, en el que la sangre de la arteria vertebral se dirige hacia abajo hacia la arteria subclavia, especialmente cuando el brazo está cargado. En el 25% de los pacientes, la patología se manifiesta como insuficiencia cerebral o isquemia del brazo izquierdo. Cuando el conducto arterioso está funcionando, la sangre de la arteria vertebral fluye a través del conducto arterioso hacia la arteria pulmonar, que tiene baja resistencia. En pacientes con arco del lado derecho y disminución de la amplitud del pulso o disminución de la presión en el brazo izquierdo, se debe sospechar este defecto.

El material de contraste inyectado en el arco aórtico demuestra el llenado tardío de la arteria subclavia a través de las arterias vertebrales y varias arterias colaterales. La ecocardiografía Doppler le permite registrar el flujo sanguíneo inverso a través de la arteria vertebral, lo que confirma el diagnóstico.

Durante la cirugía por cardiopatía congénita, el conducto arterioso se cierra para eliminar el robo pulmonar. Si hay síntomas cerebrales o retrasos en el desarrollo en el brazo izquierdo, puede ser necesaria la ligadura quirúrgica u oclusión del conducto botellus utilizando tecnología de catéter, así como la reimplantación de la arteria subclavia en la aorta.

Arco aórtico cervical

Un arco aórtico cervical es una anomalía rara en la que el arco se encuentra por encima del nivel de las clavículas. Hay dos tipos de arco cervical:

con arteria subclavia anómala y aorta descendente opuesta al arco;

con ramificación prácticamente normal y aorta descendente unilateral.

El primer tipo se caracteriza por un arco aórtico derecho que desciende por la derecha hasta el nivel de la vértebra T4, donde cruza posteriormente el esófago y se dirige hacia la izquierda, dando origen a la arteria subclavia izquierda y en ocasiones al conducto arterioso. Este tipo, a su vez, se divide en un subtipo, en el que las arterias carótidas interna y externa surgen del arco por separado, y un subtipo, en el que hay un tronco bicarótido, cuando ambas arterias carótidas comunes surgen de un vaso y ambas. Las arterias subclavias surgen separadas de los arcos distales. En cada uno de estos subtipos, las arterias vertebrales surgen por separado del arco. Si bien la mayoría de los pacientes con aorta descendente contralateral tienen un anillo vascular formado por el arco aórtico a la derecha, el segmento retroesofágico de la aorta posteriormente, el ligamento arterioso a la izquierda y la arteria pulmonar anteriormente, sólo la mitad de ellos presenta signos clínicos de aorta descendente contralateral. anillo.

Cuando el tronco bicarotídeo acompaña a la aorta descendente opuesta al arco cervical, puede ocurrir compresión de la tráquea o el esófago en la bifurcación entre el tronco bicarotídeo y la aorta retroesofágica sin que se forme un anillo vascular completo.

El segundo tipo se caracteriza por un arco aórtico del lado izquierdo. El estrechamiento causado por el arco aórtico debido al segmento retroesofágico largo, tortuoso e hipoplásico es raro.

En pacientes con ambos tipos de arco, con el arco descendente opuesto y unilateral, se produce una coartación discreta de la aorta. Por razones poco claras, a veces se produce estenosis o atresia del ostium de la arteria subclavia izquierda en ambos tipos.

El arco aórtico cervical se manifiesta como una formación pulsante en la fosa supraclavicular o en el cuello. En los bebés, antes de la aparición de la pulsación, se detectan signos característicos de un anillo vascular:

Infecciones respiratorias recurrentes.

Los adultos suelen quejarse de disfagia. En pacientes con estenosis o atresia de la arteria subclavia izquierda y origen de una arteria vertebral unilateral distal a la obstrucción, puede haber fuga de sangre del sistema arterial cerebral con síntomas neurológicos.

En presencia de una formación pulsátil en el cuello, el diagnóstico presuntivo se puede realizar por la desaparición del pulso en la arteria femoral cuando se presiona brevemente la formación pulsátil.

Un arco aórtico cervical debe diferenciarse de un aneurisma carotídeo o subclavio para evitar la ligadura inadvertida de un arco aórtico confundido con un aneurisma carotídeo. El diagnóstico se puede sospechar en una radiografía simple por el ensanchamiento del mediastino superior y la ausencia de una sombra redonda del arco. El desplazamiento anterior de la tráquea apoya el diagnóstico.

La angiografía ha sido la modalidad diagnóstica estándar en el pasado y lo seguirá siendo en presencia de anomalías intracardíacas. Sin embargo, sin patología concomitante, el diagnóstico del arco aórtico cervical se puede establecer mediante ecocardiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética.

La intervención quirúrgica es necesaria en caso de hipoplasia del arco cervical, anillo vascular clínicamente manifestado o aneurisma del arco. La naturaleza de la operación depende de la complicación específica. En caso de un arco cervical del lado derecho y un segmento retroesofágico hipoplásico tortuoso, se realiza una anastomosis del lado izquierdo entre la aorta ascendente y descendente o se implanta una prótesis vascular tubular.

Arco aórtico en V persistente

El arco aórtico en V persistente fue descrito por primera vez en humanos por R. Van Praagh y S. Van Praagh en 1969 como un arco aórtico de doble luz, en el que ambos arcos están en el mismo lado de la tráquea, a diferencia de un arco aórtico doble. en el que los arcos se ubican en lados opuestos de la tráquea. Desde la primera publicación se han descubierto tres tipos de esta rara patología:

arco aórtico de doble luz con ambas luces permeables;

atresia o interrupción del arco superior con arco inferior permeable, acompañada de la salida de todos los vasos braquiocefálicos por un ostium común de la aorta ascendente;

la unión sistemopulmonar ubicada proximal a la primera arteria braquiocefálica.

Un arco aórtico de doble luz, en el que el vaso inferior se encuentra debajo del arco aórtico normal, es el más común de los tres tipos. Este arco inferior se extiende desde la arteria innominada hasta el origen de la arteria subclavia izquierda proximal al conducto arterioso o ligamento. A menudo se combina con cardiopatías congénitas y es un hallazgo incidental sin importancia clínica. La atresia o interrupción del arco superior con un tronco arterioso común que da origen a las cuatro arterias braquiocefálicas se acompaña en ocasiones de coartación de la aorta, que es motivo de hospitalización.

Un arco en V persistente que se conecta a la arteria pulmonar ocurre sólo con atresia pulmonar. El rudimento del arco en V, como primera rama de la aorta ascendente, está conectado al tronco pulmonar o a una de sus ramas. En este subgrupo, el arco en V persistente puede localizarse tanto en el lado del arco aórtico principal como en el lado opuesto. El arco aórtico principal suele ser del lado izquierdo, con una arteria innominada derecha, aunque se ha descrito un arco del lado izquierdo con una arteria subclavia derecha retroesofágica y un arco aórtico del lado derecho con una arteria innominada izquierda.

La coartación de la aorta ocurre en los tres subgrupos, incluso en combinación con atresia pulmonar.

El arco de doble luz fue diagnosticado durante la angiografía y la autopsia como un canal situado debajo de la aorta normal. También se puede diagnosticar con resonancia magnética. La atresia o interrupción del arco superior se reconoce por la presencia de un tronco braquiocefálico común del que surgen los cuatro vasos del arco, incluida la arteria subclavia izquierda. Esta característica del origen de las arterias braquiocefálicas es el signo principal de un arco en V persistente, ya que no se visualiza el rudimento del arco dorsal IV atrésico. Sin embargo, durante la cirugía de coartación de la aorta distal al quinto arco, se puede encontrar una franja obliterada que conecta la arteria subclavia izquierda con la aorta descendente.

Sin una coartación concomitante de la aorta, un arco de doble luz no tiene importancia fisiológica.

Con el arco persistente en V, que tiene una conexión anatómica con la arteria pulmonar, la ecoCG, la angiografía y la resonancia magnética pueden detectar un vaso que surge de la aorta ascendente proximal a la I rama braquiocefálica, que termina en la arteria pulmonar. En un caso, el examen histológico reveló elementos de tejido del conducto arterioso.

Arroz. 21. Tipos de anomalías del arco aórtico (diagrama).

Un arco aórtico del lado derecho es una anomalía en la que se extiende sobre el bronquio principal derecho; La aorta torácica se encuentra a la derecha de la columna. W. Shuford y col. (1970) distinguen tres tipos de arco aórtico del lado derecho según la ubicación de los vasos braquiocefálicos. En ITipo la arteria subclavia izquierda surge como último tronco, es decir, hay a. Iusoria en el arco aórtico derecho. En estos casos, la arteria a menudo surge del divertículo aórtico y el conducto arterioso permeable o ligamento arterioso conecta las arterias subclavia izquierda y pulmonar izquierda, formando un anillo vascular.

II Tipo caracterizado por un espejo en comparación con lo normal

III Tipo- arteria subclavia izquierda aislada - se diferencia del tipo I. que no se comunica con la aorta y se suministra de forma colateral.

Arroz. 23. Radiografía en proyección directa de un niño de 12 años. Tetralogía de Fallot. El arco aórtico del lado derecho desvía el esófago con contraste hacia la izquierda.

clasificación anatómica

Se presentan defectos del arco aórtico en forma aislada o en combinación:

anomalías en la ramificación de los vasos braquiocefálicos;

anomalías de la ubicación del arco, incluido el arco aórtico derecho y el arco aórtico cervical;

aumentar el número de arcos;

interrupción del arco aórtico;

Origen anormal de una rama de la arteria pulmonar desde la aorta ascendente o desde la rama opuesta de la arteria pulmonar.

Las anomalías individuales se comprenden mejor en términos de su origen embrionario.

Embriología

Clasificación clínica

Además de la clasificación anatómica, las anomalías del arco se pueden subdividir según los signos clínicos:

anillos vasculares;

compresión de la tráquea, los bronquios y el esófago por vasos que no forman un anillo;

anomalías del arco que no crean compresión de los órganos mediastínicos;

anomalías del arco dependiente del conducto, incluida la interrupción del arco aórtico;

Arterias subclavias, carótidas o innominadas aisladas.

Determinación del arco aórtico izquierdo y derecho.

Arco aórtico derecho

El arco aórtico derecho cruza superiormente el bronquio principal derecho y pasa a la derecha de la tráquea. Hay cuatro tipos principales de arco del lado derecho:

disposición de espejos;

arteria subclavia izquierda retroesofágica;

con divertículo retroesofágico;

con aorta descendente del lado izquierdo.

Arco derecho con origen en espejo de los vasos braquiocefálicos.

Arco del lado derecho con aislamiento de los vasos del arco opuesto.

El término "aislamiento" significa que el vaso surge exclusivamente de la arteria pulmonar a través del conducto arterioso y no está conectado a la aorta. Se conocen tres formas de esta anomalía:

aislamiento de la arteria subclavia izquierda;

carótida izquierda;

arteria innominada izquierda.

Diagnóstico

Los pacientes con esta patología de los arcos vasculares tienen un pulso debilitado y una presión más baja en la arteria correspondiente. Cuando se aíslan las arterias subclavia y vertebral, se produce el síndrome de robo, en el que la sangre de la arteria vertebral se dirige hacia abajo hacia la arteria subclavia, especialmente cuando el brazo está cargado. En el 25% de los pacientes, la patología se manifiesta como insuficiencia cerebral o isquemia del brazo izquierdo. Cuando el conducto arterioso está funcionando, la sangre de la arteria vertebral fluye a través del conducto arterioso hacia la arteria pulmonar, que tiene baja resistencia. En pacientes con arco del lado derecho y disminución de la amplitud del pulso o disminución de la presión en el brazo izquierdo, se debe sospechar este defecto.

Arco aórtico cervical

Un arco aórtico cervical es una anomalía rara en la que el arco se encuentra por encima del nivel de las clavículas. Hay dos tipos de arco cervical:

con arteria subclavia anómala y aorta descendente opuesta al arco;

con ramificación prácticamente normal y aorta descendente unilateral.

El segundo tipo se caracteriza por un arco aórtico del lado izquierdo. El estrechamiento causado por el arco aórtico debido al segmento retroesofágico largo, tortuoso e hipoplásico es raro.

Diagnóstico

Infecciones respiratorias recurrentes.

Tratamiento

Arco aórtico en V persistente

arco aórtico de doble luz con ambas luces permeables;

atresia o interrupción del arco superior con arco inferior permeable, acompañada de la salida de todos los vasos braquiocefálicos por un ostium común de la aorta ascendente;

la unión sistemopulmonar ubicada proximal a la primera arteria braquiocefálica.

La coartación de la aorta ocurre en los tres subgrupos, incluso en combinación con atresia pulmonar.

Diagnóstico

Sin una coartación concomitante de la aorta, un arco de doble luz no tiene importancia fisiológica.

Ahora podemos considerar las anomalías más importantes, interesantes. derivados de los arcos aórticos. Cuando se conservan los cuartos arcos derecho e izquierdo y las raíces de la aorta dorsal, se produce un defecto generalmente llamado anillo aórtico. A medida que los segmentos superiores de la aorta se acortan, este anillo encierra la tráquea y el esófago tan estrechamente que interfiere con la deglución y, a menudo, requiere cirugía para aliviar la presión ejercida por el anillo.

Generalmente esto se hace ligadura de uno de los arcos. Si, como suele ocurrir, uno de los arcos resulta ser mucho más pequeño que el otro, la operación no presenta ninguna dificultad.

Uno de los más comunes desviaciones clínicamente importantes En la estructura del arco aórtico hay una anomalía en la que la arteria subclavia derecha sale del arco aórtico. En este caso se conserva el segmento de la raíz aórtica dorsal derecha situado caudal al origen de la arteria subclavia, y no el cuarto arco aórtico y parte de la raíz aórtica dorsal situada craneal al origen de esta arteria.

Después de cambiar de lugar origen de las arterias subclavias En dirección craneal, como resultado del movimiento caudal del corazón y las raíces aórticas, dicha arteria subclavia derecha malformada finalmente comienza a alejarse del arco aórtico. Dado que su parte proximal se forma a partir de la raíz de la aorta dorsal, debe cruzar la línea media dorsal hasta el esófago. Al mismo tiempo, también puede ejercer presión sobre el esófago, interfiriendo en el acto de tragar, aunque esta anomalía suele tener consecuencias menos graves que en el caso del anillo aórtico.

En personas con el arco extendido de esta manera. aorta por la arteria subclavia derecha El nervio laríngeo recurrente discurre casi transversalmente desde el nervio vago hasta la región de la laringe. No presenta el asa habitual porque, junto con la parte del sexto arco aórtico derecho situada distal al origen de la arteria pulmonar, el cuarto arco derecho también desaparece después de que la arteria subclavia utiliza como su eje el segmento caudal de la raíz aórtica dorsal. parte proximal.

Otra grave anomalía en región del arco aórtico es preservar el cuarto arco aórtico derecho y la raíz derecha de la aorta dorsal en lugar de las izquierdas como vaso principal que pasa a la aorta dorsal. Por sí sola, esta disposición de los vasos sanguíneos no crea complicaciones funcionales similares a las que ocurren en los casos descritos anteriormente. Sin embargo, la posibilidad de tal condición debe tenerse en cuenta al aclarar los datos radiológicos y durante las operaciones quirúrgicas en esta área.

Síntomas clínicos

Variedades descritas en la literatura.

Arco aórtico derecho con ligamento arterial izquierdo según A. Blalock

Arco aórtico del lado derecho con aorta descendente del lado izquierdo combinado con conducto arterioso permeable (Beavan y Fatty)

Diagnóstico por rayos X

Datos de rayos X. Al inhalar, aireación insuficiente de los pulmones, al exhalar, hiperaireación. Signos de infección en los pulmones. La protrusión de la aorta es visible en el lado derecho de la sombra mediastínica y en el lado izquierdo la sombra normal del arco aórtico está ausente. En el lado izquierdo suele haber una imagen en sombra de un divertículo ubicado donde normalmente estaría el bulto aórtico. En ocasiones, la aorta descendente se desplaza hacia los campos pulmonares. En la primera posición oblicua, la tráquea se desplaza hacia adelante y se detecta la sombra del divertículo al nivel del arco entre la tráquea y la columna. En posición oblicua izquierda, la aorta descendente se dobla. Las radiografías laterales muestran una tráquea llena de aire en la parte normal superior y claramente estrechada en la parte inferior.
Examen del esófago. Un trago de bario revela un estrechamiento agudo del esófago y compresión de su superficie lateral y posterior izquierda, si hay un divertículo o un ligamento arterial en un anillo cerrado. Por encima de la muesca en la superficie posterior del esófago, se determina un defecto separado que corre oblicuo hacia arriba y hacia la izquierda. Es causada por la compresión de la arteria subclavia izquierda, que pasa detrás del esófago hasta la clavícula izquierda. La sombra de la arteria subclavia izquierda, que pasa detrás del esófago, se encuentra encima de la sombra del arco aórtico derecho. Se observa un divertículo aórtico izquierdo pulsátil por detrás del esófago. El esófago se desplaza hacia delante.
Examen de la tráquea con lipidol. Si hay síntomas de compresión traqueal, un estudio de contraste muestra la localización del anillo aórtico. La introducción de lipoidol en la tráquea revela una muesca alargada a lo largo de la pared derecha de la tráquea, causada por el arco aórtico adyacente, una muesca en la pared anterior de la tráquea por la compresión de la arteria pulmonar y una depresión en la pared izquierda de la tráquea. la tráquea - del ligamento arterioso. Si no hay compresión de la tráquea, entonces no tiene sentido examinarla con lipidol.
Angiocardiografía. Se produce cuando un arco aórtico del lado derecho se combina con otros defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico diferencial

Posición del lado derecho del arco aórtico.

Región de Gorki editorial, 1942

Dado con abreviaturas

El cuarto arco branquial derecho se convierte en arte. Anonyma y los inicios del arte. Subclavia dex.

En el caso de la anomalía descrita ocurre lo contrario: el arco aórtico se desarrolla a partir del cuarto arco embrionario derecho y el cuarto arco embrionario izquierdo se convierte en art. Pecado anónimo. y arte. Pecado de subclavia.

Anatómicamente, la posición del arco aórtico en el lado derecho es que en lugar de la posición habitual del arco aórtico a la izquierda de la tráquea y el arco cruzando el bronquio izquierdo, el arco aórtico se encuentra a la derecha de la tráquea, cruzando el bronquio derecho.

Posteriormente, la parte descendente de la aorta torácica puede tomar una dirección diferente: o se mueve hacia el lado izquierdo a diferentes alturas, continuando hacia la izquierda de la columna, o hasta que el diafragma (la parte descendente) va hacia la derecha de la columna vertebral. Radiografía: en los casos típicos de la anomalía descrita, la protuberancia aórtica izquierda (el arco aórtico y el comienzo de la parte descendente) es visible en el lado derecho debajo de la articulación esternoclavicular.

En posiciones especiales, la posición del pezón derecho (primer oblicuo) y la posición del pezón izquierdo (segundo oblicuo), es posible ver un curso inusual para la aorta por encima del bronquio derecho, y la sombra de la aorta en ambas posiciones oblicuas representa una imagen especular el uno del otro; en la primera posición oblicua, en lugar de la campana aórtica habitualmente visible, las sombras superpuestas de la parte ascendente y la parte descendente inicial son visibles por separado: la parte ascendente (a la derecha del observador), el arco aórtico y la parte descendente ( a la izquierda del observador). Por el contrario, en la segunda posición oblicua. Con esta anomalía, la desviación del curso del esófago merece especial atención. Un examen radiológico de este último con una masa de contraste revela (en posición dorsoventral) una pronunciada desviación del esófago hacia la izquierda a la altura del arco aórtico (en lugar de la habitual ligera desviación hacia la derecha). En posiciones oblicuas, además, se ve una desviación significativa hacia adelante del esófago (en lugar de la ligera desviación posterior habitual) y una depresión semicircular en el contorno posterior. Según los datos de la literatura, verificados mediante autopsia, tal cambio en la posición y configuración del esófago debe explicarse por la posición del arco aórtico en el lado derecho, la posición más medial de la aorta ascendente y la intersección del bronquio derecho. por el arco aórtico y la intersección del esófago posteriormente por la arteria subclavia izquierda, que muchas veces forma una extensión con esta anomalía.

En la actualidad, cuando el método de la quimografía se está introduciendo cada vez más en la práctica cardiológica, su uso para estudiar e identificar la anomalía descrita debería ser obligatorio.

Sin duda, un cardioaortoquimograma ayudará en aquellos casos difíciles (en la práctica pediátrica, con un corazón medial pequeño y una aorta estrecha, etc.) cuando los segmentos individuales de la aorta están poco diferenciados durante un examen normal.

Arco situs inverso. La aorta puede presentarse como una anomalía independiente, aislada y, a menudo, en combinación con otras malformaciones del haz cardiovascular: con dextrocardia con y sin inversión de las cavidades cardíacas, con Ductus apertus Botalli, con defecto de Roget, etc.

Arco aórtico derecho: ¿qué es, causas, opciones de desarrollo, diagnóstico, tratamiento, cuándo es peligroso?

La aorta es el vaso más grande del cuerpo humano, cuya función es mover la sangre desde el corazón a otros troncos arteriales, hasta las arterias y capilares de todo el cuerpo.

Filogenéticamente, el desarrollo de la aorta sufre cambios complejos durante la evolución. Así, la formación de la aorta como vaso integral se produce sólo en los vertebrados, en particular en los peces (corazón de dos cámaras), anfibios (corazón de dos cámaras con un tabique incompleto), reptiles (corazón de tres cámaras), aves y mamíferos. (corazón de cuatro cámaras). Sin embargo, todos los vertebrados tienen una aorta, por la que fluye sangre arterial mezclada con venosa o enteramente arterial.

el primer y segundo arco aórtico se reducen,
el tercer arco da origen a las arterias carótidas internas que irrigan el cerebro,
el cuarto arco da lugar al arco aórtico y a la parte llamada “derecha”,
el quinto arco se reduce,
el sexto arco da origen al tronco pulmonar y al conducto arterial (de Botallov).

El corazón se vuelve completamente de cuatro cámaras, con una clara división de los vasos cardíacos en aorta y tronco pulmonar, hacia la sexta semana de desarrollo. Un embrión de 6 semanas tiene un corazón completamente formado que late y tiene grandes vasos.

¿Por qué ocurre el vicio?

Entonces, en particular, el período de embarazo de aproximadamente 2 a 6 semanas es especialmente vulnerable al corazón fetal, ya que es en este momento cuando se forma la aorta.

Clasificación del arco aórtico derecho

variante del arco aórtico derecho con formación de un anillo vascular

Dependiendo de la anatomía de la anomalía del conducto, existen:

El arco aórtico derecho sin la formación de un anillo vascular, cuando el ligamento arterial (conducto arterial demasiado crecido o de Botallov, como debería ser normalmente después del parto) se encuentra detrás del esófago y la tráquea,
El arco derecho de la aorta con la formación de un anillo vascular, ligamento arterial codificante o conducto arterioso persistente, se encuentra a la izquierda de la tráquea y el esófago, como si los rodeara.
Al igual que una forma similar separada, se distingue el doble arco de la aorta; en este caso, el anillo vascular no está formado por el ligamento conectivo, sino por la afluencia del vaso.

Figura: una variedad de opciones para la estructura atípica del arco aórtico

Dependiendo de si otras estructuras del corazón resultaron dañadas durante su formación, se distinguen los siguientes tipos de defectos:

Un tipo aislado de defecto, sin otras anomalías del desarrollo (en este caso, si la aorta derecha no se combina con el síndrome de DiGeorge, característico de ella en algunos casos, el pronóstico es lo más favorable posible);
En combinación con la dextraposición (espejo, posición correcta del corazón y de los grandes vasos, incluida la aorta), (que tampoco suele ser peligrosa),
En combinación con un defecto cardíaco más grave, en particular la tetralogía de Fallot (dextraposición de la aorta, comunicación interventricular, estenosis pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho).

La tetralogía de Fallot combinada con el arco derecho es una opción de desarrollo desfavorable

¿Cómo reconocer un vicio?

¿Qué cribado muestra un defecto en mujeres embarazadas?

Tratamiento

Pronóstico

Anomalías del arco aórtico. Causas. Opciones de tratamiento. Consecuencias.

clasificación anatómica

Se presentan defectos del arco aórtico en forma aislada o en combinación:

anomalías en la ramificación de los vasos braquiocefálicos;

anomalías de la ubicación del arco, incluido el arco aórtico derecho y el arco aórtico cervical;

aumentar el número de arcos;

interrupción del arco aórtico;

Origen anormal de una rama de la arteria pulmonar desde la aorta ascendente o desde la rama opuesta de la arteria pulmonar.

Las anomalías individuales se comprenden mejor en términos de su origen embrionario.

Embriología

Clasificación clínica

Además de la clasificación anatómica, las anomalías del arco se pueden subdividir según los signos clínicos:

compresión de la tráquea, los bronquios y el esófago por vasos que no forman un anillo;

anomalías del arco que no crean compresión de los órganos mediastínicos;

anomalías del arco dependiente del conducto, incluida la interrupción del arco aórtico;

Arterias subclavias, carótidas o innominadas aisladas.

Determinación del arco aórtico izquierdo y derecho.

Arco aórtico derecho

El arco aórtico derecho cruza superiormente el bronquio principal derecho y pasa a la derecha de la tráquea. Hay cuatro tipos principales de arco del lado derecho:

arteria subclavia izquierda retroesofágica;

con divertículo retroesofágico;

con aorta descendente del lado izquierdo.

Arco derecho con origen en espejo de los vasos braquiocefálicos.

Otra situación en la que resulta útil conocer la localización del arco aórtico es la corrección de la atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica, ya que el acceso al esófago es más conveniente por el lado opuesto a la localización del arco aórtico.

Arco del lado derecho con aislamiento de los vasos del arco opuesto.

El término "aislamiento" significa que el vaso surge exclusivamente de la arteria pulmonar a través del conducto arterioso y no está conectado a la aorta. Se conocen tres formas de esta anomalía:

aislamiento de la arteria subclavia izquierda;

arteria innominada izquierda.

Arco aórtico cervical

Un arco aórtico cervical es una anomalía rara en la que el arco se encuentra por encima del nivel de las clavículas. Hay dos tipos de arco cervical:

con arteria subclavia anómala y aorta descendente opuesta al arco;

con ramificación prácticamente normal y aorta descendente unilateral.

El segundo tipo se caracteriza por un arco aórtico del lado izquierdo. El estrechamiento causado por el arco aórtico debido al segmento retroesofágico largo, tortuoso e hipoplásico es raro.

Infecciones respiratorias recurrentes.

Arco aórtico en V persistente

arco aórtico de doble luz con ambas luces permeables;

atresia o interrupción del arco superior con arco inferior permeable, acompañada de la salida de todos los vasos braquiocefálicos por un ostium común de la aorta ascendente;

la unión sistemopulmonar ubicada proximal a la primera arteria braquiocefálica.

La coartación de la aorta ocurre en los tres subgrupos, incluso en combinación con atresia pulmonar.

Sin una coartación concomitante de la aorta, un arco de doble luz no tiene importancia fisiológica.

Anomalías del arco aórtico y de los vasos braquiocefálicos en niños

Arroz. 21. Tipos de anomalías del arco aórtico (diagrama).

El tipo II se caracteriza por ser un espejo en comparación con lo normal.

El tipo III (arteria subclavia izquierda aislada) se diferencia del tipo I. que no se comunica con la aorta y se suministra de forma colateral.

Arroz. 23. Radiografía en proyección directa de un niño de 12 años. Tetralogía de Fallot. El arco aórtico del lado derecho desvía el esófago con contraste hacia la izquierda.

Anomalías y variantes

Se distinguen los siguientes tipos de deformación del arco aórtico:I. Por tipo topográfico-anatómico

1) Arco aórtico derecho;

Arco aórtico del lado derecho con aorta descendente del lado izquierdo;

Arco aórtico del lado derecho con aorta descendente del lado derecho y divertículo aórtico;

2) Doble arco aórtico. II. Por tipo de deformación: 1) alargamiento (arco aórtico cervical); 2) tortuosidad (retorcimiento) de la aorta; - formación de bucles y anillos; - inflexión;

3) Hipoplasia del arco aórtico: aorta estrechada (aorta angusta);

4) Ausencia del arco aórtico.

III. Variantes de ramificación de la aorta.

1) El tronco braquiocefálico está ausente;

2) Tronco braquiocefálico izquierdo, con ausencia del derecho;

3) Tronco braquiocefálico derecho e izquierdo.

4) Las arterias carótidas comunes derecha e izquierda surgen de un tronco.

Un arco aórtico del lado derecho es una anomalía en la que se extiende sobre el bronquio principal derecho; La aorta torácica se encuentra a la derecha de la columna.

El arco aórtico gira hacia la derecha y por encima del bronquio principal derecho gira detrás del corazón. O corre a lo largo del lado derecho de la columna y solo a la altura del diafragma pasa al lado izquierdo, o en el segmento torácico superior cruza la columna.

Esta anomalía del desarrollo se produce de tal manera que la arteria del arco branquial IV izquierdo, de la que surge el arco aórtico durante el desarrollo normal, se atrofia y, en cambio, el arco aórtico se forma a partir de la arteria del arco branquial IV derecho. Los vasos que salen de él se originan en el orden inverso al normal. En aproximadamente el 25% de los casos, esta anomalía del desarrollo se asocia con la tetralogía de Fallot. Por sí solo, no afecta la circulación sanguínea y no provoca síntomas clínicos. El diagnóstico es importante desde el punto de vista de la cirugía para anomalías combinadas del desarrollo. En la infancia, esta anomalía del desarrollo es más difícil de determinar mediante un examen de rayos X, pero en la niñez es fácil. Mediante angiocardiografía, se puede identificar claramente la posición del arco aórtico y la aorta descendente.

Arco aórtico derecho con aorta descendente izquierda.

El arco aórtico se forma a partir de la arteria del IV arco branquial derecho, pero el conducto de Botalia o arteria subclavia que surge de la arteria del VI arco branquial izquierdo, que surge de la aorta descendente, delante de la columna entre el esófago y la tráquea, con una curva cerrada, tira del recipiente hacia el lado izquierdo. El arco aórtico se curva detrás del esófago hacia el lado izquierdo, expande la sombra mediana y forma una depresión profunda detrás del esófago, claramente visible en ambas posiciones oblicuas.

Arco aórtico del lado derecho con aorta descendente del lado derecho y divertículo aórtico.

Junto con el arco aórtico derecho y la aorta descendente, se conserva una raíz aórtica rudimentaria del lado izquierdo, de la que surge la arteria subclavia. El divertículo se encuentra detrás del esófago y forma una depresión profunda en su superficie posterior. Si se extiende más allá del esófago, en el examen sagital aparece como una sombra mediastínica con un borde convexo hacia la derecha.

Doble arco aórtico en un niño.

¿Qué es un doble arco aórtico en un niño?

El doble arco aórtico es uno de los tipos de defectos vasculares cardíacos. En un corazón sano, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha y luego hacia el ventrículo derecho. Luego, la sangre pasa a los pulmones a través de la válvula pulmonar, donde se satura de oxígeno. Luego, la sangre regresa a la aurícula izquierda y ingresa al ventrículo izquierdo, luego de lo cual se distribuye por todo el cuerpo a través de la aorta.

Si hay un arco doble de la aorta, se ramifica en partes derecha e izquierda. Una bifurcación de la aorta forma un anillo vascular y puede causar compresión de las vías respiratorias y/o del esófago.

Causas del doble arco aórtico

Un doble arco aórtico en un niño es un defecto congénito. Esto significa que la anomalía se desarrolla mientras el bebé está en el útero y nace con la afección. Aún no se sabe exactamente por qué algunos bebés desarrollan anomalías en el desarrollo del corazón.

Factores de riesgo para el doble arco aórtico

Aún se desconocen los factores de riesgo que influyen en la aparición de un doble arco aórtico.

Síntomas de un doble arco aórtico en un niño.

Los síntomas de un doble arco aórtico pueden incluir:

Dificultad para respirar;
Infecciones pulmonares;
Falta de apetito, incluidos ataques de vómitos y asfixia;
Problemas para tragar, incluidos ataques de asfixia;
Vomitar;
Acidez.

Diagnóstico del doble arco aórtico

La mayoría de las veces, esta enfermedad se descubre en la infancia; a menudo se descubre más tarde.

El médico le preguntará acerca de los síntomas y el historial médico de su hijo y realizará un examen físico. Puede ser necesario tomar fotografías y examinar la estructura de los órganos internos. Para estos fines se utilizan los siguientes:

Se prescribe un ECG para estudiar el funcionamiento del corazón.

Tratamiento del doble arco aórtico en un niño.

Las opciones de tratamiento para el doble arco aórtico incluyen:

Cirugía para tratar el doble arco aórtico

Si el niño presenta síntomas que afectan negativamente a su salud, como dificultad para respirar, se realizará una cirugía. El objetivo de la operación es cerrar o separar uno de los arcos. Después de esto, vaya de inmediato y después de un tiempo debería haber una mejora.

Seguimiento del estado del niño.

Su hijo debe hacerse controles periódicos con un cardiólogo, especialista en enfermedades cardíacas.

Prevención de la aparición de un doble arco aórtico en un niño.

Actualmente no existen métodos para prevenir la aparición de un doble arco aórtico en un niño. A pesar de esto, es muy importante recibir una atención prenatal adecuada.

¿Arco aórtico derecho?

¿Es posible escribir aquí el arco aórtico derecho?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

En la primera imagen incluso me parecía (o no) que la aorta desviaba la tráquea hacia la izquierda.

Probablemente sea posible. Es mejor esperar a nuestros expertos. ¿Qué pasa si le damos bario y observamos la posición del esófago?

La próxima vez definitivamente te lo daré. Y ya es tarde, se fueron (reconocimiento médico en la clínica). En el primer caso escribí “Más datos sobre la corrección del arco aórtico”. En el segundo: “Más datos sobre la corrección del arco aórtico; se recomienda CT-OGP para excluir un aneurisma aórtico”. Antes de esto, escribieron la norma. Y solo después de eso leí sobre el contraste del esófago.

Una “comunidad” muy interesante.

Todo es posible, pero creo que los vasos sanguíneos. Sí, y el estilo ha cambiado respecto a 2008.

Todo es posible, pero creo que los vasos sanguíneos.

¿Es esto una certeza o una suposición?

Nunca hay ninguna certeza en nuestro negocio.

¿Qué opinas del arco del lado derecho?

¿No se trata del “arco” marcado con una flecha?

Sí, con un borde de esclerosis (esclerosis del arco aórtico). Al principio pensé que era el esternón, pero sobresalía demasiado en el extremo esternal de la clavícula.

¿También escribí aneurisma debajo?, porque a lo largo del contorno izquierdo todavía hay una sombra notable similar al arco aórtico, y a la derecha hay un posible aneurisma. ¿O es todo una fantasía?

Pero en el primer caso no encontré ningún arco a la izquierda. ¿Y la tráquea a la altura del “arco” de la derecha está desviada hacia la izquierda?

En esta variante no tan rara del desarrollo (un caso por cada 2000 personas), se detecta una expansión local de la sombra mediastínica a lo largo del contorno derecho de la sombra mediana a la altura del arco aórtico, lo que a menudo causa dificultades de diagnóstico.

enfermedades del sistema respiratorio y mediastino",

Arco aórtico derecho

El arco aórtico del lado derecho se puede combinar con anomalías de otros grandes vasos y del corazón, así como con órganos de otros sistemas. Esta anomalía en adultos puede ser asintomática y, en algunos casos, los síntomas pueden ser bastante pronunciados. El síntoma más característico y dominante en la clínica es la disfagia, que suele aparecer entre los 40 y 60 años, lo que se explica, como ocurre con otras anomalías vasculares, por cambios relacionados con la edad en el arco aórtico y el esófago. La disfagia no es constante, se manifiesta con mayor frecuencia al tragar alimentos sólidos, se intensifica con el estrés físico y nervioso y, en ocasiones, se combina con dolor en el pecho y epigastrio.

SA Reinberg et al. Señalan con razón que un examen radiológico básico es el método principal para reconocer esta anomalía. Ya con un examen radiológico general del tórax, se observa la ausencia del arco aórtico a la izquierda, una inversión típica del arco, la ventana aórtica en las posiciones lateral derecha y oblicua derecha y pulsación del arco aórtico a la derecha. son revelados.

Un signo patognomónico de un arco aórtico del lado derecho es un desplazamiento del esófago contrastado al nivel del arco en dirección anterior y, a menudo, hacia la izquierda. En este caso, en proyección directa, se determina un defecto de llenado de forma semicircular a lo largo del contorno derecho del esófago a nivel del arco aórtico, y en proyección oblicua, a lo largo del posterior.

Radiografía del esófago con arco aórtico derecho en proyección directa. Un defecto de llenado semicircular a lo largo del contorno derecho del esófago al nivel del arco aórtico.

Una anomalía rara es la doble aorta, que ejerce presión a lo largo del contorno derecho del esófago o provoca su estrechamiento circular en diferentes niveles según la ubicación de los arcos aórticos. En este caso, también se observa un estrechamiento circular de la tráquea.

Radiografía del esófago con arco aórtico derecho en proyección lateral. Un defecto de llenado semicircular a lo largo del contorno posterior del esófago al nivel del arco aórtico.

Todos los cambios en el esófago causados por una aorta y grandes vasos ubicados anormalmente son de gran importancia práctica en el diagnóstico diferencial de las enfermedades del esófago.

“Diagnóstico radiológico de enfermedades gastrointestinales”, V. B. Antonovich

Imagen de rayos X de diversas enfermedades y lesiones del esófago acompañadas de disfagia.

Arroz. GRAMO). Imagen radiológica de diversas enfermedades y lesiones del esófago, acompañada de disfagia: desplazamiento del esófago (indicado por una flecha) con un arco aórtico hacia la derecha.

Capítulo 22 DOBLE ARCO AÓRTICO

El doble arco aórtico (DAA), o anillo vascular, es una anomalía en el desarrollo del arco aórtico y sus ramas, por lo que se altera su ubicación normal en el mediastino, lo que puede provocar compresión de la tráquea y el esófago. .

El arco posterior derecho cruza la arteria pulmonar derecha y el bronquio derecho, y el arco anterior izquierdo cruza la arteria pulmonar izquierda y el bronquio izquierdo. Ambos arcos se conectan detrás del esófago con la parte superior de la aorta descendente, que desciende más hacia la izquierda o hacia la derecha de la columna. En este caso, de cada arco parten las arterias carótida común y subclavia. El arco posterior derecho es más ancho y se ubica ligeramente más alto que el anterior izquierdo. En la mayoría de los casos, ambos arcos no están obliterados; la atresia de uno de ellos (generalmente el anterior izquierdo) es menos común. El conducto arterioso puede ubicarse en ambos lados, pero generalmente se encuentra en el izquierdo.

También son posibles otras variantes de formación anormal de anillos vasculares:

con un arco aórtico derecho y un CAP o ligamento arterioso del lado izquierdo. La tráquea y el esófago también están encerrados en un anillo, donde los contornos derecho y posterior del anillo están formados por el arco aórtico del lado derecho, el contorno anterior está formado por la bifurcación de la arteria pulmonar y el contorno izquierdo está formado por el conducto arterioso que conecta la superficie inferior del arco aórtico con la rama izquierda de la arteria pulmonar;

la misma combinación, pero con la presencia de un origen anormal desde el arco derecho de la aorta del tronco braquiocefálico izquierdo, que se dirige de derecha a izquierda por delante de la tráquea y el esófago, formando el contorno anterior del anillo, y su Los contornos derecho-posterior e izquierdo están formados, respectivamente, por la aorta derecha y el CAP o ligamento arterial (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Las anomalías en el desarrollo del arco aórtico están asociadas con alteraciones en el proceso de embriogénesis. El feto inicialmente tiene dos aortas, ventral y dorsal, conectadas por 8 pares de arcos vasculares. Con la formación final de los vasos se forma el arco aórtico, el tronco y las arterias pulmonares, los arcos restantes retroceden, se atrofian y desaparecen. Es probable que la interrupción del proceso de regresión normal de los arcos restantes se convierta en la causa de la formación de arcos y ramas anormales de la aorta (Bankle G., 1980; R.M.

Las anomalías del arco aórtico y sus ramas son, según datos clínicos,

7-1%, y según estudios seccionales: 3-3,8% de todos los defectos vasculares y cardíacos congénitos (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). En el 20% de los casos, esta anomalía se combina con otros defectos cardíacos congénitos, con mayor frecuencia con TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. El arco aórtico derecho suele combinarse con otros defectos cardíacos congénitos. La verdadera incidencia de las anomalías del arco aórtico es difícil de determinar, ya que este defecto, sin una cardiopatía congénita acompañante, se presenta sin alteraciones hemodinámicas, de forma asintomática, y en los casos de síntomas clínicos, los niños son observados y tratados durante mucho tiempo en los departamentos de pediatría general. a menudo como pacientes con patologías respiratorias o gastroenterológicas.

Los síntomas de compresión de la tráquea y el esófago se observan con mayor frecuencia con un arco aórtico doble (37% de los casos), con menos frecuencia con un arco aórtico situado hacia la derecha y un conducto arterioso del lado izquierdo (26% de los casos), o varios tipos de anomalías vasculares del arco aórtico (37% de los casos) (Ogozz K. 1964 ). TniMa et al. (1986) al examinar a niños del primer año de vida con estridor, se detectó un anillo vascular en el 35% de los casos.

Cuadro clinico. Las manifestaciones clínicas del defecto dependen del grado de compresión del esófago y (o) la tráquea. La compresión del esófago se manifiesta ya en los primeros meses de vida, dificultades con la alimentación, regurgitaciones y vómitos frecuentes, poco aumento de peso y retrasos en el desarrollo, que generalmente se consideran signos de espasmo pilórico o estenosis pilórica. A partir del año de edad se observa dificultad para tragar alimentos sólidos y deseo del niño de tragarlos lentamente o con líquido. Se observan regurgitaciones y vómitos con comidas abundantes. Los niños mayores pueden quejarse de un dolor sordo detrás del pecho al respirar profundamente o al tragar.

La compresión por el anillo vascular de la tráquea se acompaña en los bebés de una respiración estridora, ruidosa y “ronquida”. A diferencia del estridor causado por laringomalacia, traumatismo del parto, intubación previa u otros motivos y que suele disminuir o desaparecer significativamente después de 3 a 12 meses, el estridor respiratorio con anillo vascular progresa con la edad, acompañado de dificultad para respirar y falta de aire. A veces, los ataques de estridor y dificultad para respirar son de naturaleza sincopal y se acompañan de tos, asfixia, apnea e incluso cianosis. Estos ataques pueden ocurrir durante el esfuerzo físico, la excitación psicoemocional o la ingesta excesiva de alimentos. Se produce cierto alivio cuando el paciente acepta una posición forzada con la cabeza echada hacia atrás, en la que mejora la permeabilidad de la tráquea y la respiración se vuelve más libre (\Vetberg R.M., 1995).

Los niños son propensos a sufrir bronquitis y bronconeumonía recurrentes, que cursan con manifestaciones inflamatorias agudas menores y abundantes signos físicos. Además de la compresión de la tráquea, la aspiración frecuente de alimentos parece contribuir a la recurrencia de enfermedades respiratorias. En algunos casos, la insuficiencia respiratoria aumenta significativamente y se vuelve permanente. Los niños suelen ser tratados en hospitales generales de somática o neumología como pacientes con alergia respiratoria, bronquitis recurrente e incluso EPOC.

Si no hay defectos cardíacos congénitos concomitantes, el examen físico del sistema cardiovascular no revelará ninguna patología. El pulso y la presión arterial no cambian, los límites del corazón están dentro de la norma de edad, los ruidos cardíacos son claros y no se escuchan soplos. En la auscultación se pueden escuchar en los pulmones estertores burbujeantes secos y húmedos, gruesos y medianos.

Electrocardiograma y fonocardiograma, sin signos pronunciados de patología.

Radiografía. No hay cambios patológicos en la proyección directa. En la proyección lateral, a medida que el agente de contraste pasa a través del esófago, se revelan depresiones causadas por una formación pulsante externa en sus contornos anterior y posterior. Además, en la proyección lateral se puede detectar un estrechamiento de la tráquea a la altura del arco aórtico.

Con la broncoscopia directa, es posible determinar el grado de estrechamiento de la luz traqueal y su pulsación en la zona del segmento suprabifurcado.

La ecocardiografía bidimensional y la aortografía permiten diagnosticar definitivamente la presencia de un doble arco aórtico, así como una anomalía de los vasos braqueocefálicos.

El diagnóstico diferencial se realiza con tumor mediastínico, fístula traqueoesofágica, anomalía del árbol traqueobronquial.

Historia natural y pronóstico. En ausencia de síntomas clínicos de compresión de la tráquea y el esófago, la anomalía del arco aórtico y sus ramas no se manifiesta y puede convertirse en un hallazgo accidental. En niños con síntomas de compresión (según su grado), las manifestaciones clínicas de la anomalía surgen temprano, aumentan progresivamente y, a veces, son la base de retrasos en el desarrollo, distrofia, disfagia persistente, dolor en el pecho, neurosis, bronquitis y bronconeumonía recurrentes, bronquiectasias y otras EPOC, y insuficiencia respiratoria potencialmente mortal. Por lo tanto, todos los niños con estridor progresivo y disfagia, que no responden al tratamiento y enfermedades respiratorias recurrentes requieren un examen específico para identificar anomalías del arco aórtico y sus ramas. En presencia de defectos cardíacos congénitos concomitantes, el cuadro clínico de la enfermedad está determinado por las características específicas de estos defectos.

El paciente Denis P., de 11 años, se encontraba en el departamento de neumología del Hospital Infantil nº 19 en enero de 2003.

Diagnóstico principal: síndrome de displasia del tejido conectivo:

cardiopatía congénita, doble arco aórtico; prolapso de la válvula mitral de 1er grado con regurgitación de 1er grado, regurgitación de la válvula pulmonar de 1er grado. Falso acorde del ventrículo izquierdo del corazón, HF I FC;

anomalía del intestino grueso (rotación intestinal incompleta, megadol ihosi gm a).

Complicaciones: estenosis por compresión del tercio medio de la tráquea, grado II. Bronquitis recurrente secundaria. Constipación crónica.

Diagnóstico concomitante: encefalopatía residual. Logoneurosis. enuresis diurna

El niño ingresó para examen broncológico debido a bronquitis obstructiva recurrente, respiración ruidosa durante el ejercicio y al comer.

Anamnesia. Los antecedentes perinatales no fueron nada destacables. En los primeros meses después del nacimiento se descubrieron manifestaciones de displasia del tejido conectivo como hernia umbilical y displasia de cadera. El llanto desde el nacimiento era ronco, la respiración durante la actividad física y durante la comida era ruidosa, lo que se asociaba con estridor congénito. A partir de la segunda mitad de la vida, el niño sufre bronquitis recurrente prolongada, que cursa con un componente respiratorio obstructivo o estridor, insuficiencia respiratoria,

grado II, que incluso requirió hospitalización en cuidados intensivos para intubación y saneamiento del árbol traqueobronquial. Después de 5-7 años, comenzó a enfermarse con menos frecuencia (4-5 veces al año), padecía tos ferina, que era severo. Los padres rechazaron categóricamente el examen broncoscópico. A partir de los 8 meses. El niño presentó un estreñimiento aumentado con retención de heces hasta por 7-14 días. Fue examinado gastroenterológicamente, sobre la base de lo cual se diagnosticó colitis crónica y dolicosigma.

Herencia. Por parte de la madre hay casos de cáncer de estómago, pulmón y mama, el hermano y las hermanas de la abuela tienen leucemia, la propia madre tiene dolicosigma, estreñimiento crónico que dura hasta 7-10 días. Por parte de la madre, la abuela tiene tuberculosis pulmonar. , el padre tiene úlcera gástrica , logoneurosis Examen físico. Estado de gravedad moderada Nutrición satisfactoria El tórax no está deformado, pero la red vascular en el tórax es pronunciada. Se expresan signos fenotípicos de displasia del tejido conectivo: postura fláccida, hipoplasia muscular, pie plano, hipermovilidad de las articulaciones, espacio en forma de sandalia entre los primer y segundo dedo del pie, dedos largos El pulso es simétrico, llenado satisfactorio en brazos y piernas, presión arterial en los brazos 100/60 mm Hg, en las piernas 115/80 mm Hg Impulso ápice de fuerza normal, los límites del corazón son normales Distintos, tonos rítmicos Se escucha un soplo sistólico de tercer grado a lo largo del borde izquierdo del esternón intensidad, suave, que ocupa '/3-'/ sístole, debilitamiento en posición de pie La timpanitis se pronuncia sobre los pulmones por percusión, la respiración es difícil (después del ejercicio - ruidoso ), pero no hay sibilancias. El abdomen está hinchado, no duele, el hígado no está agrandado. Defeca después de 2-3 días, solo después de un enema y laxantes. Orina lo suficiente, no hay hinchazón.

No se detectó patología en los análisis clínicos y bioquímicos de sangre y orina.

Electrocardiografía. Taquicardia sinusal, frecuencia cardíaca 97 latidos/min Normograma Enlentecimiento de la conducción intraauricular Fenómeno de preexcitación ventricular Alteración de los procesos metabólicos en el miocardio ventricular (Fig. 22 2) Ecocardiografía. El corazón está formado correctamente, las cámaras son de tamaño normal, los tabiques están intactos, no hay hipertrofia miocárdica, desviación sistólica de la valva anterior de la válvula mitral de primer grado, regurgitación de las válvulas mitral y pulmonar de primer grado. Cuerda adicional en la cavidad del ventrículo izquierdo Las funciones sistólica y diastólica del miocardio son normales FE 68%, FU 37% Diámetro aórtico 22 mm, apertura 22 mm, diámetro de la arteria pulmonar 22 mm Sospecha de arco aórtico derecho

Radiografía de pecho. Los campos pulmonares están hinchados El tórax tiene forma de barril El patrón pulmonar en las secciones mediales está reforzado, poco claro, en las secciones laterales está agotado Las raíces no son estructurales, probablemente debido a la hiperplasia de los ganglios linfáticos El diafragma es claro, los senos están libres El corazón no está expandido en diámetro El arco de la aorta y su tramo descendente no están diferenciados (Fig.22 3)

Tomografía computarizada de tórax. Un estudio con contraste intravenoso reveló una anomalía de la aorta torácica en la zona del arco, donde la aorta forma un anillo que comprime la tráquea por los lados, los ganglios linfáticos no están agrandados (Fig.22 4).

Broncoscopia de fibra de vidrio. El tamaño de la tráquea corresponde a la edad. En el tercio medio de la tráquea, a lo largo de los anillos cartilaginosos 12-14, se determina una disminución.

luz en 2/, de forma semicircular, debido a la compresión de la pared anterolateral derecha. En la zona del prolapso se nota pulsación vascular. Detrás de la zona de compresión en el tercio inferior de la tráquea hay un prolapso moderado de la parte membranosa. El patrón cartilaginoso está relieve, las paredes son de tono normal, sin signos de distonía. Conclusión: estenosis por compresión de segundo grado, formación pulsátil, del tercio medio de la tráquea.

Irrigografía. Con la introducción de dos porciones de una gran cantidad de suspensión líquida de bario (aproximadamente 2 litros), fue posible llenar parcialmente el intestino grueso, hasta la sección transversal. Todas las asas del colon están ubicadas en la mitad izquierda de la cavidad abdominal, muy dilatadas, pero con haustración conservada. La ampolla del recto está muy dilatada. El ciego y el colon ascendente se encuentran normalmente. Conclusión: malformación intestinal - rotación incompleta, megadolichosigma.

Diagnóstico: doble arco aórtico. El tórax tiene forma de barril y las áreas pulmonares están hinchadas. El patrón pulmonar en las secciones mediales está realzado y poco claro, en las secciones laterales está empobrecido. Las raíces no están estructuradas, el diafragma es transparente y los senos nasales están libres. El corazón no tiene un diámetro expandido, pero la aorta y su sección descendente no tienen contorno.

Diagnóstico: doble arco aórtico. Un estudio con contraste intravenoso revela una anomalía de la aorta torácica en la zona del arco, donde la aorta forma un anillo que comprime la tráquea por los lados. Los ganglios linfáticos no están agrandados.

La peculiaridad del caso es la presencia en un niño con herencia extremadamente desfavorable de múltiples defectos y anomalías del desarrollo asociados con displasia generalizada del tejido conectivo. Sin embargo, el defecto que determinó la gravedad de la afección fue un doble arco aórtico, complicado por estenosis traqueal por compresión grave, traqueobronquitis recurrente e insuficiencia respiratoria, que requirió un examen más detenido en un hospital quirúrgico especializado y una corrección urgente del defecto.

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