Acrodermatitis papular pediátrica. Acrodermatitis papular en la infancia (síndrome de Gianotti-Crosti) - Guías clínicas Dolencias con síntomas similares
La acrodermatitis papular o síndrome de Gianotti-Crosti es una reacción a la introducción de una infección viral. La enfermedad se conoció en 1955 y la etiología infecciosa se confirmó en 1970. La edad media de los afectados es de 2 años, pero se conocen casos de infección en adultos. En este caso, la enfermedad no requiere ningún tratamiento especial, ya que los síntomas suelen desaparecer por sí solos al cabo de un tiempo.
Causas
La acrodermatitis papular ocurre en respuesta a la reintroducción de partículas virales en el cuerpo. Los síntomas ocurren con más frecuencia cuando se infecta con hepatitis B o Epstein-Barr, y la enfermedad puede desarrollarse debido a una infección con otros virus. En el primer contacto del organismo con el virus se producen anticuerpos que, cuando el agente vuelve a entrar, comienzan a atacar las células de su propio cuerpo.
La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en invierno u otoño, cuando la actividad viral es especialmente alta.
Síntomas
El síndrome de Gianotti-Crosti incluye varios síntomas principales: una erupción papular con elementos vesiculares raros, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Las pápulas son rosadas o rojizas, de hasta 5 mm de diámetro, aparecen simétricamente en la cara, superficies extensoras de las articulaciones, piel de las extremidades y nalgas. La piel del cuerpo rara vez se ve afectada. Las pápulas son indoloras y no pican. Algunos elementos de la erupción aparecen y se propagan en siete días, desapareciendo gradualmente durante 2 a 8 semanas.
La aparición de la erupción se acompaña de un agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos y, con menos frecuencia, del hígado y el bazo. Puede haber un aumento de la temperatura corporal y un aumento de la debilidad general.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la evaluación del cuadro clínico y los datos de los análisis de sangre. Se detecta leucopenia o linfocitosis en la sangre, signos inespecíficos de infecciones virales. Las pruebas específicas sólo son efectivas cuando se busca hepatitis B; la infección por este virus generalmente se descarta primero.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad es sintomático e incluye el uso de antihistamínicos, antipiréticos y complejos de vitaminas y minerales. Rara vez se recurre al uso de hormonas corticosteroides, en su lugar se prescriben ungüentos con efecto antibacteriano.
Para aliviar la afección está indicado reposo en cama y beber abundante líquido.
Foto
Síndrome de Gianotti-Crosti
Acrodermatitis papular infantil
Enfermedades de la piel en niños.
Enfermedades de la piel en niños.
Profesor, Departamento de Dermatovenereología, Academia Médica Pediátrica Estatal de San Petersburgo
Zverkova F.A.
Acrodermatitis papular infantil (acrodermatitis papular de los niños; enfermedad o síndrome de Crosti-Gianotti; reticuloendoteliosis eruptiva de las extremidades).
En 1955, Gianotti describió por primera vez una enfermedad que observó en 3 niños y la llamó “acrodermatitis papular en niños”. En 1957, Gianotti y Crosti describieron en detalle el cuadro clínico y las características del curso de esta dermatosis basándose en observaciones conjuntas de 11 niños. Posteriormente, tanto en revistas pediátricas como dermatológicas de diferentes países, los informes de observaciones individuales solían aparecer bajo el nombre de síndrome de Gianotti-Crosti.
Es posible que esta dermatosis se presente con más frecuencia en niños de lo que se diagnostica. Se ven afectadas principalmente niñas de edades comprendidas entre los 6 meses y los 15 años.
La enfermedad se caracteriza por un inicio repentino y agudo, a veces un aumento de la temperatura hasta 38-39 °C y la aparición de una erupción papular monomorfa localizada simétricamente, principalmente en las superficies extensoras de las extremidades. Poco a poco, la erupción puede extenderse a la cintura escapular, el cuello, la frente, las orejas, las nalgas y el abdomen; con menos frecuencia aparece en la cara, el cuero cabelludo, la espalda y el pecho. Las membranas mucosas rara vez se ven afectadas.
Las pápulas típicas varían en tamaño de 1 a 3 mm de diámetro, son de forma hemisférica o plana y tienen un color rojo estancado, rojo cobrizo o amarillento. Los elementos de la erupción se encuentran en la piel sin cambios y, por regla general, no tienden a fusionarse; sólo en algunos pacientes las pápulas se fusionan en pequeñas placas poligonales. Durante la diascopia, las pápulas adquieren un color amarillento. La piel afectada se parece a la de un leopardo o una jirafa. En algunos pacientes en las extremidades inferiores, los nódulos se combinan con petequias; a veces se determina un síntoma positivo de Konchalovsky-Rumpel-Leede. Algunos niños desarrollan una erupción en el cuerpo que se asemeja al picazón o aparecen ampollas puntuales en pápulas lenticulares. Después de unos días, comienza una ligera descamación en el centro de los elementos, que se intensifica gradualmente a medida que las pápulas se resuelven. Estos últimos duran desde varios días hasta 1,5 meses. Una vez que desaparece la erupción, no quedan cambios en la piel. No hay sensaciones subjetivas, solo a veces se puede notar una picazón moderada.
Al inicio de la enfermedad se pueden observar infecciones del tracto respiratorio con fiebre leve, anorexia y ligero agrandamiento del hígado y el bazo; a veces aparece una erupción parecida al sarampión, seguida de una erupción característica de esta dermatosis. Uno de los signos importantes es un aumento de los ganglios linfáticos inguinales, femorales, axilares, cervicales y, con menos frecuencia, cubitales. Varían en tamaño desde un grano de guisante hasta un frijol, son indoloros a la palpación, son de densidad media, no están fusionados con la piel ni con los tejidos subyacentes y la piel que los cubre no cambia. Los ganglios linfáticos aparecen y desaparecen al mismo tiempo que la erupción.
En sangre periférica se detecta anemia hipocrómica, eosinofilia, leucocitosis o leucopenia.
Según nuestros datos, la acrodermatitis papular infantil puede presentarse en forma de 3 opciones:
- forma cutánea sin daño hepático;
- su combinación con hepatitis anictérica benigna;
- forma cutánea con daño hepático severo e ictericia evidente.
La hepatitis benigna finaliza en 4-6-8 semanas. En los casos más graves, las manifestaciones de hepatitis con ictericia duran más y cursan con síntomas generales más pronunciados.
Etiología y patogénesis.
Existe información sobre la conexión entre la acrodermatitis papular infantil y las vacunas contra la viruela, la mielitis y la infección focal, incluida la amigdalitis. Indican la posibilidad de un origen viral de esta enfermedad, como lo demuestra la combinación con infecciones causadas por los virus de la hepatitis, Eptain-Barr, Coxsackie y parainfluenza. Además, se han establecido fluctuaciones estacionales en la incidencia de esta dermatosis, característica de las enfermedades virales. También existe una conexión directa entre la acrodermatitis papular infantil y la hepatitis B.
En varios casos se detectó antígeno australiano en el suero sanguíneo de los pacientes, a pesar de que las pruebas de función hepática eran normales o estaban en el límite superior de la normalidad. Observamos tal imagen en un paciente de 4 meses. Con la acrodermatitis papular de los niños, acompañada de hepatitis B, aparecen primero erupciones cutáneas y, después de 10 a 15 días, aparece hepatitis, que a menudo persiste durante un año. A veces, esta hepatitis puede tener un curso crónico e incluso provocar una mayor cirrosis posnecrótica en adultos.
Tratamiento
El tratamiento debe ser diferenciado. Para las formas leves de la enfermedad, se recetan por vía oral suplementos de calcio, antihistamínicos y vitaminas C y B en dosis apropiadas para la edad. Las suspensiones agitadas indiferentes se utilizan externamente.
Es necesario hospitalizar a los niños enfermos con estudios funcionales del hígado, y si se detecta su patología, los pacientes deben ser trasladados al departamento de enfermedades infecciosas.
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Sin.: Síndrome de Gianotti-Crosti.
La enfermedad se desarrolla principalmente en niños pequeños, es aguda y regresa sin dejar rastro en 1 a 2 meses.
Se caracteriza por una erupción simétrica de pápulas lenticulares en extremidades, nalgas y cara, acompañada de poliadenopatía. Las pápulas son rosadas o rojas con un tinte azulado y, en ocasiones, tienen un aspecto hemorrágico.
Esto puede ir acompañado de hepatitis de diversa gravedad. La enfermedad está asociada con una infección viral.
Patohistología
Los cambios histológicos en las lesiones son inespecíficos.
En la dermis superior- infiltrado inflamatorio que afecta las papilas y que a menudo penetra en la epidermis, donde se observa espongiosis y paraqueratosis. A veces, en estos lugares se encuentran pequeños extravasados de glóbulos rojos.
"Diagnóstico patomorfológico de las enfermedades de la piel",
G. M. Tsvetkova, V. K. Mordovtsev
Sin.: tuberculosis cutis luposa. La forma más común es el lupus plano (lupus vulgaris planus), caracterizado por la presencia de pequeños tubérculos planos de color rojo amarillento o marrón rojizo, que se fusionan en lesiones sólidas de varios tamaños, a veces significativas (lupus vulgaris diffusus). A medida que avanza el proceso, se forman grandes superficies ulcerosas en la cara, dejando extensas cicatrices ásperas que deforman bruscamente los tejidos blandos de las partes que sobresalen de la cara...
La causa de la enfermedad es la heterotopía, la hipertrofia y la hiperfunción de las pequeñas glándulas salivales en la membrana mucosa, la zona de transición y, a veces, en el borde rojo de los labios. La enfermedad suele ser hereditaria, pero también puede desarrollarse con una amplia variedad de dermatosis (liquen plano, lupus eritematoso, etc.), así como con influencias exógenas adversas y un cuidado bucal deficiente. Clínicamente se manifiesta por expansión de los orificios...
Se desconocen la etiología y patogénesis. La mayoría de los autores la consideran una enfermedad polietiológica, predominantemente tóxico-alérgica. En este sentido, se distinguen las formas idiopática y secundaria cuando se puede identificar el factor causante. Clínicamente se presentan erupciones polimorfas eritematoedematosas y eritematopapulares de pequeño tamaño, localizadas con mayor frecuencia en las superficies extensoras de las extremidades, cara, cavidad bucal y genitales, con tendencia al crecimiento periférico...
Se encuentran cambios específicos en la dermis en forma de tubérculos tuberculosos, así como infiltrados tuberculoides. Los tubérculos tuberculosos consisten en un grupo de células epitelioides con diversos grados de necrosis, rodeadas por un eje de elementos linfoides. Normalmente, entre las células epitelioides hay varias células gigantes del tipo Pirogov-Langhans. El infiltrado tuberculoide es una infiltración difusa de la dermis con elementos linfoides, contra los cuales diversos…
Una enfermedad inflamatoria causada por un complejo de factores externos e internos desfavorables. En la patogénesis de la enfermedad, las reacciones alérgicas, los trastornos inmunológicos, los trastornos neurotróficos y la predisposición hereditaria son de primordial importancia. Hay eczema agudo (subagudo) y crónico. El eczema agudo se caracteriza por polimorfismo clínico, la presencia de focos de eritema, edema, microvesiculación y supuración pronunciada, antes se encuentran erupciones papulovesiculares y papulares. En caso de secundaria…
Hace casi 60 años, la enfermedad fue descrita por el médico Gianotti, quien descubrió en el paciente ganglios linfáticos agrandados, manifestaciones de hepatitis (inflamación del hígado) y una erupción roja en forma de pápulas, elementos que se elevan ligeramente por encima de la superficie de la piel. la piel, en la cara, extremidades y nalgas.
Al principio, el médico sugirió que la enfermedad estaba directamente relacionada con la penetración del virus en el cuerpo humano. La enfermedad comenzó a llamarse acrodermatitis papular de los niños, es decir, una de las enfermedades inflamatorias de la piel. A finales de los años 50, la enfermedad también pasó a ser conocida como síndrome de Gianotti-Crosti.
Causas de la enfermedad
Unos años más tarde, se confirmó el carácter infeccioso de la dermatitis y en aquel momento se creía que el culpable era el virus de la hepatitis B, y la acrodermatitis papular en los niños era un signo específico de la propia hepatitis B. Así, tratamiento de la dermatitis en niños se llevó a cabo junto con el tratamiento de la enfermedad subyacente.
Un poco más tarde, se descubrió una enfermedad similar, pero sin la participación del virus de la hepatitis B, pero Gianotti estaba seguro de que la nueva enfermedad se diferenciaba de la acrodermatitis papular en los niños en sus síntomas. Sin embargo, estas dos condiciones patológicas finalmente se combinaron en el síndrome de Gianotti-Crosti.
¿Quién tiene el síndrome de Gianotti-Crosti?
Hasta el momento no se ha identificado ninguna predisposición genética a la enfermedad. Se observó que los hombres eran ligeramente más afectados por la enfermedad y la edad promedio de aparición era de 2 años. En total, los niños de 6 meses a 14 años son los más afectados.
La acrodermatitis se produjo con mayor frecuencia durante los meses de otoño e invierno, mientras que los casos de la enfermedad en adultos no son infrecuentes y la mayoría de los adultos enfermos padecían hepatitis B.
Además del virus de la hepatitis B, en América del Norte se identificó uno de los virus del herpes (el virus de Epstein-Barr, que se convierte en la causa).
Síntomas de la enfermedad.
La enfermedad comienza con la aparición de una erupción en la cara, piernas, brazos y nalgas. La erupción suele ir acompañada de picazón. En su mayor parte, no hay síntomas de una enfermedad viral, pero cuando se visita a un médico, a menudo se detectan agrandamiento de los ganglios linfáticos, aumento de la temperatura corporal, úlceras en la boca, inflamación de la faringe y agrandamiento del hígado y el bazo. Presentamos a su atención. foto de dermatitis en niños.
Naturaleza de la erupción
Tras el examen, los elementos de la erupción aparecen como pequeñas placas o pápulas que se elevan sobre la superficie de la piel, y todos los elementos son idénticos por naturaleza, es decir, no hay ampollas ni úlceras. El torso nunca se cubre con tal erupción y permanece limpio durante toda la enfermedad. El virus sólo puede provocar una erupción en la cara.
Las pápulas suelen tener un tamaño de 1 a 5 mm, son densas al tacto y tienen forma de cúpula. Los elementos de la erupción pueden aparecer en lugares de lesiones y daños, lo que los hace similares a las pápulas psoriásicas. A menudo, las pápulas se fusionan en las rodillas y los codos, formando grandes focos de dermatitis.
La mayoría de las veces, las placas son rojas, pero pueden aparecer muestras de color rosa y violeta. No es tan fácil notar tales elementos.
La propagación de la erupción puede continuar durante una semana, afectando gradualmente a más y más áreas nuevas de la piel. La erupción desaparece en 2 a 8 semanas.
¿Qué métodos existen para diagnosticar el síndrome de Gianotti-Crosti?
Las pruebas de laboratorio no revelan indicadores específicos en ausencia del virus. Si la enfermedad aún es causada por un virus, se detecta mediante la reacción en cadena de la polimerasa, técnicas serológicas e inmunofluorescencia.
Enfermedades que pueden conducir al desarrollo del síndrome de Gianotti-Crosti.
Esta enfermedad puede ocurrir en el contexto de las siguientes infecciones:
- Infecciones por rotavirus y citomegalovirus;
- Infección por virus RS y parainfluenza;
- e infección por enterovirus;
- Infección por virus del herpes causada por todo tipo de virus.
Además de estas infecciones, ha habido informes de que la acrodermatitis papular en niños ocurre después de las vacunas contra el sarampión, la tos ferina, el tétanos y la polio, es decir, después de las vacunas infantiles básicas.
Publicaciones científicas recientes han informado sobre la aparición de erupciones cuando un niño está infectado con patógenos como micoplasma, estreptococo beta-hemolítico del grupo A y meningococo.
Etapas de desarrollo del síndrome de Gianotti-Crosti.
Cuando el virus ingresa al cuerpo del niño, se propaga a través de la sangre hasta la piel. Después de esto, se desarrolla una respuesta inmune que desencadena una inflamación, que se manifiesta por una erupción. Esta reacción inmune es muy similar a la reacción que ocurre en las alergias.
¿Cómo se puede reconocer de forma fiable el síndrome de Gianotti-Crosti?
Para diagnosticar la enfermedad, el practicante de Chuh propuso introducir ciertos criterios, que se dividen en manifestaciones clínicas positivas y negativas. Síntomas positivos:
- pápulas idénticas en forma de cúpula de color rojo o rosa brillante de 1 a 9-10 mm de diámetro;
- áreas específicas afectadas: nalgas, superficies extensoras de piernas y brazos, antebrazos, cara;
- la erupción es simétrica;
- la duración de la erupción es de al menos 10 días.
Síntomas negativos, es decir, síntomas que pueden refutar el diagnóstico de acrodermatitis papular en niños:
- la erupción también se propaga al cuerpo;
- pelado de elementos eruptivos.
¿Qué enfermedades se deben distinguir de la acrodermatitis papular en los niños?
El síndrome de Gianotti-Crosti se confunde fácilmente con otras enfermedades de la piel, ya que el conocimiento de esta patología es insuficiente.
En presencia de elementos violetas de la erupción, no se puede descartar el desarrollo de púrpura trombocitopénica o enfermedad de Henoch-Schönlein (enfermedad de la sangre), septicemia (presencia de bacterias en la sangre) y parapsoriasis liquenoide. Si hay agrandados
Los síntomas de la psoriasis son manchas rojas, escamosas e inflamadas acompañadas de picazón intensa. Estas manchas (placas) se localizan con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, las rodillas y los codos, en la zona lumbar y en los pliegues de la piel. Las uñas se ven afectadas en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes. Dependiendo de la estacionalidad de las recaídas (exacerbación de la enfermedad), se distinguen tres tipos de psoriasis: invierno, verano e indeterminada. El tipo de psoriasis invernal más común. Durante el período de exacerbación, aparecen manifestaciones de psoriasis en las manos, las rodillas, la cabeza, así como en la zona lumbar y en los lugares de los pliegues de la piel en forma de placas rojizas. Sus tamaños varían desde la cabeza de un alfiler hasta grandes áreas del tamaño de una palma o más. La erupción suele ir acompañada de descamación y picazón dolorosa. Durante el proceso de pelado, las escamas superficiales se desprenden fácilmente, dejando escamas más densas ubicadas en las profundidades (de ahí el segundo nombre de la psoriasis: liquen plano). A veces se producen grietas y supuración en la zona de la piel afectada. La psoriasis progresiva se caracteriza por el llamado fenómeno de Koebner: el desarrollo de placas psoriásicas en lugares de lesiones o rasguños de la piel. Las uñas se ven afectadas en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes. En este caso, aparecen depresiones puntuales y manchas en las placas ungueales. Además, las uñas pueden espesarse y desmoronarse. En verano, bajo la influencia de la luz solar, en pacientes con la forma invernal de psoriasis, los síntomas se debilitan y, a veces, incluso desaparecen por completo. Por otro lado, a los pacientes con psoriasis de verano se les recomienda evitar la exposición al sol, ya que empeora la enfermedad.
