Tratamiento del penfigoide ampolloso. Penfigoide ampolloso de Lever

El penfigoide ampolloso (pénfigo no acantolítico, penfigoide ampolloso de Lever) es una dermatosis ampollosa autoinmune caracterizada por un curso benigno y la formación de ampollas subepidérmicas sin signos de acantólisis.

En el siglo XVIII, el término pénfigo se utilizaba para describir erupciones con ampollas. Lever en 1953, basándose en signos clínicos e histológicos específicos, identificó el penfigoide ampolloso como una nosología separada, diferente de otros tipos de dermatosis ampollosas. Una década más tarde, Jordon, Beutner y sus colegas demostraron que los pacientes con penfigoide ampolloso tienen anticuerpos circulantes y unidos al tejido dirigidos contra la zona de la membrana basal de la piel. Ahora se sabe que el desarrollo del penfigoide ampolloso se debe a la producción de autoanticuerpos contra las proteínas que forman los hemidesmosomas, que son un componente estructural de la membrana basal de la piel.

A pesar de que el penfigoide ampolloso como una enfermedad separada se describe desde hace mucho tiempo, la etiología de la enfermedad aún no se comprende completamente. Los factores desencadenantes pueden ser: tomar diversos medicamentos, infecciones virales, exposición a factores físicos y químicos. Varios autores señalan que el penfigoide ampolloso a menudo se manifiesta como un síntoma paraneoplásico. En raras ocasiones, se ha descrito penfigoide ampolloso en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal y otras enfermedades autoinmunitarias como artritis reumatoide, tiroiditis de Hashimoto, dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico y trombocitopenia autoinmunitaria. Se cree que estas conexiones no son accidentales, sino que indican una mayor susceptibilidad genéticamente predeterminada al desarrollo de enfermedades autoinmunes. Sin embargo, un estudio de casos y controles no encontró ningún mayor riesgo de enfermedades autoinmunes en pacientes con penfigoide ampolloso.

Es necesario diferenciar el penfigoide ampolloso de Lever de otras enfermedades de la piel acompañadas de la formación de ampollas: pénfigo vulgar, dermatosis herpetiforme de Dühring, forma ampollosa de eritema multiforme exudativo.

Las lesiones cutáneas con penfigoide ampolloso pueden ser limitadas o generalizadas. Las erupciones cutáneas pueden ser polimórficas. El cuadro clínico se caracteriza por ampollas aisladas o agrupadas de diversos tamaños, cuyo desarrollo suele ir precedido de elementos eritematosos, urticariales o papulares acompañados de prurito. Las ampollas se localizan principalmente en la piel del tronco y las extremidades. La mucosa oral se ve afectada en aproximadamente 1/3 de los pacientes. El revestimiento de las ampollas es denso, el contenido es seroso o seroso-hemorrágico. Las erosiones formadas en el lugar de las ampollas no son propensas a crecer periféricamente y están cubiertas por una costra, debajo de la cual se produce una epitelización lenta.

El síntoma de Nikolsky es negativo. Debido a que en el penfigoide ampolloso la ampolla se forma debido a la epidermólisis y no a la acantólisis, las células acantolíticas no se detectan en los frotis dactilares. Histológicamente, en la zona de las lesiones en la epidermis, se observa la formación de ampollas como resultado de la separación de la epidermis de la dermis, lo que no siempre permite distinguir el penfigoide ampolloso de otras enfermedades con una ubicación subepidérmica de la ampolla.

La enfermedad se caracteriza por un curso crónico recurrente.

El diagnóstico de esta enfermedad se basa en la identificación de los signos clínicos de la enfermedad y la detección de anticuerpos IgG contra las proteínas de los componentes de la membrana basal de la piel. Se realiza un estudio inmunohistoquímico de la muestra de biopsia en el límite con la piel aparentemente no afectada del paciente.

El tratamiento del penfigoide ampolloso de Lever debe ser integral. Los principales fármacos para el tratamiento de esta dermatosis son los glucocorticosteroides orales y tópicos. Según las directrices clínicas federales de 2015 para el tratamiento de pacientes con penfigoide ampolloso, la dosis inicial de prednisolona debe ser de 0,5 a 0,75 mg por kg de peso corporal, seguida de una disminución gradual. Los citostáticos (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato) también tienen un buen efecto terapéutico. Para el tratamiento externo se utilizan soluciones antisépticas y glucocorticosteroides tópicos de gran actividad.

Observacion clinica

El paciente, nacido en 1951, está enfermo desde abril de 2017, cuando aparecieron por primera vez erupciones con ampollas en la piel de las piernas, acompañadas de picazón. Me comuniqué con un dermatovenerólogo en mi lugar de residencia. Debido a la prevalencia del proceso cutáneo, fue hospitalizada en el departamento de internación del dispensario dermatovenerológico con un diagnóstico preliminar: “¿Toxicodermia ampollosa? ¿Pénfigo? ¿Penfigoide ampolloso?

Anamnesis de vida: Originario de la República de Daguestán. Niega infecciones por helmintos, hepatitis virales y enfermedades de transmisión sexual en el pasado. Actualmente se encuentra siendo atendido por médico general y cardiólogo en su lugar de residencia con los siguientes diagnósticos: “Enfermedad cardíaca aórtica, estenosis e insuficiencia de la válvula aórtica, estadio 2. Aneurisma de la aorta ascendente. Hipertensión aórtica grado 1-2. ICC 1. Pielonefritis crónica, exacerbación. Microlitos renales. Venas varicosas. Esteatosis hepática. Colecistitis crónica, sin exacerbación”. Toma constantemente comprimidos de bisoprolol de 2,5 mg una vez al día, Cardiomagnyl 75 mg una vez al día, Asparkam 1 comprimido 3 veces al día, Diuver 1/2 comprimido una vez al día. Niega cualquier antecedente de cirugía o traumatismo. No hay antecedentes alérgicos. La herencia no está cargada.

Estado general: satisfactorio. La conciencia es clara. Posición activa. Temperatura corporal 36,5 °C. En los pulmones hay respiración vesicular, sin sibilancias. El número de movimientos respiratorios es de 17 por minuto. Los ruidos cardíacos son amortiguados, rítmicos, el ritmo es correcto. Pulse 60 latidos por minuto. Presión arterial 120/75 mmHg. Arte. La lengua está húmeda y limpia. El abdomen es blando e indoloro a la palpación. El hígado no aumenta, el borde es indoloro. La silla es de diario, decorada. El síntoma de dar golpecitos a la derecha, a la izquierda es negativo. La micción es gratuita e indolora. No hay hinchazón ni pastosidad.

Estado local. El proceso cutáneo patológico está muy extendido y localizado en la piel de las extremidades superiores e inferiores. Está representado por ampollas tensas únicas de hasta 7,0 cm de diámetro, con un neumático denso, con contenido transparente, erosiones epiteliales únicas de hasta 6,0 cm de diámetro (Fig. 1-2). El síntoma de Nikolsky es negativo. No se observan erupciones en las membranas mucosas visibles. Los apéndices de la piel no participan en el proceso patológico. Los ganglios linfáticos periféricos no están agrandados. El dermografismo es mixto. No hay otras erupciones patológicas en la piel ni membranas mucosas visibles.

Examen de hepatitis ELISA para HBsAg, VHC: no detectado. ELISA VIH negativo. ELISA para anticuerpos totales contra Treponema pallidum negativo. Hemograma completo: aumento del contenido de eosinófilos un 6,1%, VSG acelerada a 25 mm/h. Análisis de sangre bioquímico: los indicadores están dentro de los límites normales. Coagulograma: los indicadores están dentro de los límites normales. Prueba general de orina: leucocitos en todo el campo de visión.

Frotis: huella en las células acantolíticas del fondo de las ampollas: no detectado. Líquido quístico: eosinófilos 10%. Análisis de sangre para detectar anticuerpos contra los desmosomas: no detectado.

Examen histológico. Descripción macroscópica: fragmento de 1 cm de largo, denso, de color gris, en el centro hay tejido blanco de forma redonda. Descripción microscópica: una zona de piel con presencia de una burbuja subepidérmica, cuya parte superior no cambia, la burbuja está llena de hilos de fibrina y leucocitos, hinchazón desigual en la dermis, infiltración linfocítica perivascular con una mezcla de leucocitos. y eosinófilos. Conclusión: signos de penfigoide ampolloso.

Electrocardiografía: marcapasos sinusal, bradisístole, frecuencia cardíaca 56 por minuto, hipertrofia del ventrículo izquierdo y aurícula izquierda.

Examen ecográfico de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal: hepatosis grasa, colecistitis crónica, pielonefritis crónica, microlitos de ambos riñones.

Fibrogastroduodenoscopia: Gastritis focal antral. Bulbitis catarral.

Radiografía de pecho: en los pulmones sin cambios focales e infiltrativos frescos.

Espirometría: La capacidad vital de los pulmones es mayor de lo normal. Al evaluar la espiración forzada no se detectó obstrucción de la vía aérea.

Consulta con un terapeuta: diagnóstico: “Enfermedad cardíaca aórtica, estenosis e insuficiencia de la válvula aórtica de 2º grado. Aneurisma de la aorta ascendente. Hipertensión arterial 1-2 grados. Insuficiencia cardíaca crónica de 1er grado. Pielonefritis crónica, exacerbación. Microlitos renales. Venas varicosas. Esteatosis hepática. Colecistitis crónica, sin exacerbación”. La terapia se ajustó para enfermedades concomitantes.

Consulta con un endocrinólogo: sangre para anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea microsomal: 2872,76 UI/ml (rango normal 0,00-5,61); hormona estimulante de la tiroides 0,007 µUI/ml (normal 0,270-4,200); otros indicadores están dentro de los límites normales. Examen de ultrasonido de la glándula tiroides: signos ECO de hiperplasia difusa de la glándula tiroides. Tiroiditis autoinmune.

Tratamiento realizado: tabletas de prednisolona 30 mg por día según el esquema (9:00 - 3 tabletas, 11:00 - 3 tabletas), antes de tomar prednisolona 30 minutos algeldrat + hidróxido de magnesio 1 cucharada dosificadora. Solución de cloropiramina al 2% 1 ml por vía intramuscular 1 vez al día No. 14. Tabletas de aspartato de potasio + magnesio, 1 tableta 3 veces al día por vía oral. Bisoprolol 2,5 mg 1 comprimido una vez al día, Diuver 1/2 comprimido una vez a la semana. Terapia externa: solución de Fukortsin aplicada externamente 2 veces al día para la erosión, crema de propionato de clobetasol 2 veces al día.

Al alta: el proceso cutáneo se ha estabilizado, no hay nuevas erupciones ampollosas, las costras han sido rechazadas, manchas hiperpigmentadas secundarias (Fig. 3). Fue dada de alta bajo la supervisión de un dermatovenerólogo en el dispensario de dermatovenerología de su lugar de residencia.

Se recomienda continuar tomando prednisolona según el siguiente esquema: 9:00 - 3 comprimidos, a las 11:00 - 2 comprimidos durante 10 días, acudiendo a examen por un dermatovenerólogo en su lugar de residencia para someterse a pruebas generales y bioquímicas de control y decidir sobre una reducción adicional de prednisolona a una dosis de mantenimiento. Antes de tomar prednisolona, ​​30 minutos antes de tomar tabletas de algeldrato + hidróxido de magnesio, tomar tabletas de potasio + aspartato de magnesio, 1 tableta 3 veces al día. Continúe tomando los medicamentos recetados por su cardiólogo y terapeuta. Observación y examen adicional por parte de un terapeuta, cardiólogo, gastroenterólogo, urólogo, oncólogo y examen del paciente según el programa de búsqueda de cáncer, saneamiento de focos de infección crónica, exclusión de traumatismos cutáneos.

Conclusión

La observación presentada del penfigoide ampolloso de Lever en un paciente con patología combinada de órganos internos es de interés no solo para los dermatovenerólogos, sino también para médicos de otras especialidades. La génesis del proceso cutáneo en este caso no está necesariamente asociada a la oncopatología. Es probable que el desarrollo de esta dermatosis se deba a una patología terapéutica multiorgánica concomitante, tomando una gran cantidad de medicamentos para enfermedades somáticas concomitantes.

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E. N. Efanova 1, Candidato de Ciencias Médicas
Yu. E. Rusak, Doctor en Ciencias Médicas, Profesor
E. A. Vasilyeva
A. A. Elmanbetova

BU VO KHMAO-Ugra SurSU, surgut

Penfigoide ampolloso de Lever en el contexto de una patología somática combinada / E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasilyeva, A. A. Elmanbetova
Para citación: Médico tratante No. 10/2018; Números de páginas del número: 84-86
Etiquetas: piel, erupciones, membrana basal, diagnóstico

El penfigoide ampolloso es una enfermedad rara de la piel. Su prevalencia en los países europeos oscila entre 6 y 40 casos por millón de habitantes. No supone una amenaza directa para la vida y tiene un curso benigno. A pesar de ello, la enfermedad suele ir acompañada de lesiones secundarias que ponen en peligro la vida. Las personas con condiciones de inmunodeficiencia corren el riesgo de sufrir una patología grave con probabilidad de muerte. Para prevenir complicaciones, se requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos.

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Definición e historia del descubrimiento.

El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea inflamatoria benigna crónica de curso recidivante, caracterizada por un desprendimiento subepidérmico de la epidermis de la dermis. Este es uno de los tipos de dermatosis vesiculares que no se acompañan de acantólisis (un proceso patológico en la epidermis, como resultado del cual se forman ampollas en la piel), lo que las distingue del verdadero pénfigo. La enfermedad fue aislada del grupo de los pénfigos como una forma especial de dermatosis por V. F. Lever en 1953. Por lo tanto, la patología también se llama penfigoide de Lever.

Epidemiología

La enfermedad es muy rara, con sólo unos pocos casos reportados por millón de personas. El principal contingente de pacientes son las mujeres. En promedio, su edad es de 60 a 66 años. La literatura describe ejemplos aislados de esta enfermedad en jóvenes, y los casos en niños son ocasionales. No se encontró asociación con la predisposición racial.



Etiología y patogénesis.

La causa de la enfermedad no está del todo clara. Varios estudios indican la naturaleza autoinmune de esta enfermedad, ya que los procesos autoinmunes juegan un papel importante en la patogénesis. Estas conclusiones se vieron facilitadas por la detección de autoanticuerpos de las clases IgG e IgA, entre otros, en el suero sanguíneo y en el contenido de las ampollas de personas enfermas. Son autoanticuerpos contra la membrana basal de las células epidérmicas.

El nivel de anticuerpos no siempre corresponde a la actividad del proceso patológico. Incluso con la recuperación, su contenido puede seguir siendo alto. Cuando se forman ampollas, los autoanticuerpos de la membrana basal de las células epidérmicas se unen a los antígenos, formando un complejo que activa el sistema del complemento, lo que daña las células de la capa basal. Se forma un infiltrado inflamatorio, en el que se produce una mayor destrucción de las células basales bajo la acción de enzimas lisosomales, lo que conduce a la formación de una burbuja.

Algunos medicamentos, en particular la furosemida, pueden contribuir a la aparición de patología. El penfigoide ampolloso es a menudo un síndrome paraneoplásico, es decir, que acompaña a diversas enfermedades oncológicas.



Cuadro clinico

la enfermedad comienza sin período prodrómico, es decir, que va precedido de un buen estado y salud general. Luego aparece picazón en las zonas afectadas, acompañada de debilidad general y pérdida de peso corporal. Los síntomas son más pronunciados en personas con inmunodeficiencias. Con la adición de una infección secundaria y supuración de las áreas afectadas de la piel, se observa un aumento de la temperatura corporal a 38-39 grados Celsius.

Etapas de la enfermedad

La patología se caracteriza por un proceso por etapas:

1. 1. Formación de burbujas.
2. 2. La aparición de erosiones tras la apertura de las ampollas.
3. 3. Cubrir con costras de secreciones y contenidos de formaciones vesiculares y erosivas.

Primera etapa

El principal elemento cutáneo del proceso patológico son las ampollas características:

• Aparecen en piel aparentemente normal o en manchas eritematosas-edematosas.
• Tienen forma semiesférica.
• El contenido interno es de naturaleza serosa o serosa-hemorrágica.
• Diámetro: de 10 a 20 mm.

Las manifestaciones raras, junto con las ampollas, están representadas por áreas de eritema de tamaño limitado con una zona clara en el centro.



Ampollas frescas con erosiones en curación.

Segunda etapa

Los elementos ampollados abiertos exponen las áreas afectadas de la piel: erosión. No aumentan de diámetro, es decir, no hay crecimiento periférico. Rápidamente se cubren de tejido epitelial.



Erosiones epiteliales.

Tercera etapa

Cuando las ampollas abiertas se secan y las erosiones sanan, se forman costras grises, amarillas o parduscas.



Costras secas rodeadas de erosiones.

Localización de lesiones.

La enfermedad se presenta tanto localmente, de forma localizada como generalizada.

Las zonas más típicas del cuerpo:

• Superficie anterior de las extremidades superiores e inferiores.
• Piel del cuerpo.
• Piel del abdomen inferior.
• Fosas axilares.
• La zona de la ingle, en particular los pliegues inguinales.

El descubridor de la enfermedad, Lever, identificó tres formas:

1. 1. localizado - con erupciones en las piernas;
2. 2. vesicular: con pequeñas ampollas agrupadas, similares a una erupción herpética;
3. 3. vegetativo - con crecimientos verrugosos en el fondo de formaciones erosivas.

Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen la mucosa oral afectada, que se ve afectada principalmente y luego ocurren procesos patológicos en otras partes del cuerpo. La propagación de formaciones en la cavidad bucal es más común en los niños. Estas lesiones son ligeramente más grandes (hasta 2 cm de diámetro) y se localizan sobre una base hiperémica y edematosa. La literatura describe casos de penfigoide ampolloso en nariz y genitales.

Curso de la enfermedad

El proceso patológico es crónico, con un curso prolongado y recurrente. Una exacerbación de la enfermedad puede ser provocada por los rayos ultravioleta, es decir, al visitar soláriums o al dejar las áreas afectadas de la piel a la luz del sol durante mucho tiempo. La evolución es favorable, del 15 al 30% de los pacientes se recuperan espontáneamente. Con un estado normal de inmunidad, existe una alta probabilidad de remisión estable. El curso severo y el riesgo de muerte son característicos de condiciones de inmunodeficiencia concomitantes.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza sobre la base de quejas, datos clínicos: características del curso de la dermatosis, etapas de desarrollo, naturaleza específica de los elementos de la lesión, ubicaciones características del proceso patológico, cobertura espontánea de áreas erosivas con epitelio, negativo. El síntoma de Nikolsky (el desprendimiento de la epidermis no comienza bajo la influencia de la fricción de las áreas afectadas, lo que ocurre con el pénfigo verdadero). Los datos de laboratorio también ayudan a hacer un diagnóstico: los frotis de huellas dactilares no contienen células con el fenómeno de acantólisis; en muestras de tejido histológico se encuentran vacuolas y ampollas ubicadas debajo de la epidermis. diagnóstico inmunomorfológico: las inmunoglobulinas de clase G y C3, un componente del sistema del complemento, se depositan en el área de la membrana basal.

A veces las personas desarrollan erupciones con ampollas en la piel que se parecen vagamente a quemaduras. Se trata del penfigoide, una enfermedad benigna de etiología autoinmune desconocida.

Descripción general de la enfermedad.

No existe una posición clara entre los científicos respecto a las causas de la enfermedad, por lo que existen numerosas hipótesis sobre los supuestos factores de desarrollo. Pero todos los dermatólogos coincidieron en una opinión: el mecanismo inicial de aparición del penfigoide es un proceso autoinmune. Así lo han confirmado diversos estudios científicos: histológicos, bioquímicos, inmunológicos.

El carácter alérgico de la enfermedad tiene cierta justificación, ya que se detectan anticuerpos de diferentes clases en la membrana basal de las capas de la piel.

En una etapa temprana de desarrollo, la enfermedad se manifiesta mediante la formación de microburbujas (microvacuolas) en la piel del paciente. En el futuro, puede producirse la formación de grandes burbujas, provocada por su fusión. La epidermis se separa de la dermis. Posteriormente, la capa superior se necrótica y se destruye casi por completo.

Las ampollas suelen desaparecer espontáneamente. Sin embargo, en algunos casos (esto depende del tipo de penfigoide) es posible la formación de fibrosis de los tejidos superiores de la piel. En este caso, se pierde la elasticidad de la piel. Cuando la vejiga se abre artificialmente, se puede formar erosión.

La localización de las burbujas es diferente. Pueden ser áreas limitadas del cuerpo o áreas amplias de distribución de las manifestaciones de la enfermedad. La ubicación de la lesión depende del tipo de enfermedad.

Clasificación de la enfermedad.

El penfigoide no es una enfermedad única, sino un grupo de enfermedades, las llamadas dermatosis vesiculares, que, a diferencia del pénfigo verdadero, no se acompañan de cambios degenerativos en la capa espinosa de la epidermis en forma de pérdida de conexiones entre las células epidérmicas ( acantólisis). Esta dermatitis a menudo se denomina pénfigo no acantolítico.

Hay tres tipos principales de esta enfermedad:

1. Penfigoide ampolloso, a menudo llamado penfigoide de Lever, parapénfigo, dermatitis herpetiforme ampollosa, pénfigo vulgar benigno, pénfigo no acantolítico clásico.
2. Penfigoide cicatricial, también conocido como dermatitis ampollosa mucosinequial, pénfigo ocular, pénfigo conjuntival.
3. Pénfigo benigno no acantolítico de la mucosa oral y nasal o penfigoide benigno de las mucosas.

Existe el llamado penfigoide piocócico o estafilocócico, que es un tipo de enfermedad completamente diferente. Se trata de una infección de la piel, generalmente causada por Staphylococcus aureus, que se desarrolla en los recién nacidos en los primeros días de vida. Esta enfermedad representa un peligro real para la salud y la vida del niño.

Penfigoide ampolloso (foto)

El penfigoide ampolloso es una enfermedad dermatológica benigna que tiene un curso crónico.

Esta es la forma más común y al mismo tiempo grave de este tipo de enfermedad, desarrollándose principalmente en personas mayores de 60 años. Los hombres tienen más probabilidades de sufrir este tipo de enfermedades que las mujeres.

Variedades

Hay dos tipos principales de este penfigoide:

1. Generalizado (generalizado), que ocurre con mayor frecuencia. En este caso, las ampollas se pueden formar en cualquier lugar, pero el lugar habitual de localización inicial es el área alrededor de las articulaciones. La membrana mucosa rara vez está involucrada en el proceso de lesión. El proceso de curación se produce sin la aparición de cicatrices.
2. Subespecie vesicular, menos común. Se caracteriza por la aparición de pequeños grupos de ampollas tensas, que se localizan en áreas eritematosas (enrojecidas, cubiertas con una erupción fusionada) de la piel. En este caso, la membrana mucosa interviene en el proceso. La patología produce ampollas, cicatrices y erosiones.

Existen formas raras de penfigoide ampolloso:

• variedad infantil acral o juvenil, que generalmente ocurre después de la vacunación;
• nodular, con formación de lesiones de tipo nodular que pican;
• eccematoso, parecido al eczema en apariencia;
• vegetativo, con formación de placas interplegares;
• eritrodermático, en el que el relleno de las ampollas es de color oscuro debido a la presencia de una gran cantidad de glóbulos rojos;
• dishidrosiforme, con localización predominante de ampollas en las plantas de los pies y palmas, que recuerdan al eczema atópico.

Cuadro clínico de la enfermedad.

En las primeras etapas de la enfermedad, el cuadro clínico es extremadamente variable. Los toros aparecen sólo en una etapa posterior. Y los síntomas visibles se manifiestan durante la aparición aguda y subaguda de la enfermedad. Estos son signos de penfigoide ampolloso, como:

• picazón, que se manifiesta mucho antes de que aparezcan lesiones cutáneas visibles (a veces varios meses);
• urticaria () o erupción eritematosa (roja) que precede a la aparición de ampollas;
• las ampollas (bullas) pueden desarrollarse localmente, dentro de una lesión, o extenderse por todo el cuerpo;
• convulsión de las membranas mucosas (en ¼ de los pacientes), con la posible manifestación de disfagia: dificultad para tragar.

Posteriormente aparecen erupciones ampollosas, cuyo tamaño oscila entre 0,3 y 5 cm de diámetro. En algunos casos, la picazón en las áreas de la erupción puede dar paso al dolor.

Todas las burbujas están ubicadas simétricamente con respecto a la línea media del cuerpo. La piel de las zonas afectadas suele estar inflamada e hinchada. Inicialmente, el relleno de las ampollas es transparente, pero con el tiempo puede aparecer contenido purulento o sanguinolento. Después de la apertura espontánea de las ampollas, la zona cicatriza rápidamente, a veces sin formación de cicatrices ni costras.

El estado general de una persona no presenta alteraciones, es decir, no existe un estado depresivo: la conciencia, el tono muscular y el funcionamiento de los órganos internos son normales. Como regla general, la temperatura corporal también influye. No hay vómitos, diarrea ni náuseas.

Sin embargo, dado que esta enfermedad es una enfermedad de personas mayores, los pacientes de este grupo pueden experimentar disminución del apetito, debilidad muscular y pérdida de peso.

La enfermedad tiene un curso crónico: un período de ausencia de síntomas (remisión) se alterna con un período de reaparición de los síntomas (exacerbación), y con cada nueva ronda la patología se extiende cada vez más. Las recaídas suelen estar asociadas con la exposición a los rayos ultravioleta en el cuerpo del paciente.

Causas

Se cree que los siguientes factores pueden estimular la aparición de la enfermedad:

• uso incontrolado (automedicación) de medicamentos, tales como:
  • furosemida;
  • penicilinas;
  • fenacetina;
  • ciprofloxacina;
  • captopril;
  • salazopiridazina;
  • Fluorouracilo;
  • Yoduro de potasio.
• irradiación ultravioleta;
• Procesos tumorales de diversas localizaciones.

Dolencias relacionadas

A menudo, la enfermedad en personas mayores se combina con el desarrollo de tumores oncológicos y enfermedades neurálgicas:

• Enfermedad de Parkinson;
• demencia;
• parálisis;
• trastornos bipolares;
• La enfermedad de Alzheimer.

Diagnóstico de penfigoide ampolloso

Para diagnosticar la enfermedad, se utiliza un examen completo de los pacientes, que incluye no solo pruebas generales, sino también estudios complejos de biomateriales.

1. Se realiza una biopsia tomándose una muestra completa, incluida la base de la vesícula.
2. Estudio inmunohistológico del epitelio.
3. Aislamiento de suero sanguíneo con detección de autoanticuerpos.
4. Reacción de inmunofluorescencia con determinación de acumulación de inmunoglobulinas de diferentes tipos.

Además, se utilizan las siguientes técnicas de laboratorio:

• Síntoma de Nikolsky (la prueba de exfoliación con un impacto mecánico menor es negativa, a diferencia del pénfigo verdadero);
• Microscopía óptica y electrónica, que revela:
  • infiltración de la dermis (acumulación pronunciada de líquido, acompañada de procesos inflamatorios);
  • hendidura epidérmica (pérdida de conexiones entre células epidérmicas);
  • infiltración mononuclear (acumulación de monocitos y linfocitos en el sitio de la inflamación);
  • la presencia de una proteína que se produce bajo la influencia de la coagulación sanguínea en la cavidad de la vejiga;
• microscopía inmunoelectrónica (con marcaje dorado);
• estudios inmunoquímicos.

Es necesario diferenciar el penfigoide de otras dermatosis:

La base para tal diferenciación es una comparación de los resultados de uno de los estudios bioquímicos en ausencia de los siguientes criterios:

• atrofia de la piel;
• Lesiones de cabeza y cuello.

Tratamiento de la enfermedad

El tratamiento del penfigoide ampolloso se prescribe de forma integral y sólo de forma individual.

La base del efecto terapéutico es el uso de glucocorticosteroides por vía intravenosa/intramuscular y externa. Generalmente se trata de prednisolona.

Paralelamente, se prescriben inmunosupresores, que se seleccionan de acuerdo con el estado general y la edad del paciente. Normalmente se utiliza en el tratamiento:

• metotrexato;
• clorambucilo;
• ciclosporina;
• azatioprina;
• Ciclofosfamida.

Si el uso de corticosteroides está contraindicado, se pueden utilizar combinaciones de nicotinamida y minociclina. Es posible el tratamiento con dapsona.

Durante la intervención terapéutica, es necesario minimizar el riesgo de complicaciones: enfermedades gastrointestinales, deterioro de la función cardíaca. En caso de una posible infección secundaria, se requiere el uso de medicamentos antibacterianos.

Si no se trata, la sepsis puede desarrollarse en el contexto de un posible trastorno inmunológico, que puede ser fatal para un cuerpo agotado.

cicatricial penfigoide

Síntomas

Penfigoide cicatricial, más comúnmente conocido como pénfigo ocular, una enfermedad de las membranas mucosas de la conjuntiva.. Sucede que durante el proceso patológico las membranas de la boca y los órganos genitales se ven afectadas y, en ocasiones, la piel. Si no existe tratamiento, al cabo de unos años la enfermedad puede afectar las mucosas de la laringe, el esófago y el tracto urinario.

El tamaño de las burbujas resultantes oscila entre 1 mm y 50 mm de diámetro. Las lesiones son hiperémicas (enrojecidas por el torrente sanguíneo), localizadas en grupos y a menudo reaparecen en el mismo lugar, lo que provoca aspereza de la piel y aparición de cicatrices.

El relleno de las ampollas es seroso y las erosiones que aparecen tras la apertura de las ampollas tienen una capa fibrinosa.

El daño puede comenzar en diferentes partes del cuerpo:

1. La patología de la conjuntiva comienza con una inflamación ordinaria, acompañada de la liberación de un exudado mucoso purulento. Luego, en el contexto del enrojecimiento de los ojos, aparecen ampollas que se abren rápidamente. Se produce erosión, sangrado y dolor. Con el tiempo, las erosiones se cubren de placa. Se producen cambios cicatriciales, como resultado de los cuales la conjuntiva y el globo ocular crecen juntos. Si no se trata, pueden producirse ulceraciones y ceguera.
2. El daño a las membranas mucosas de la cavidad bucal puede provocar adherencias entre el revestimiento de las mejillas y los procesos alveolares, en las comisuras de la boca. Existe la posibilidad de destrucción de las amígdalas.
3. Con el desarrollo de la patología en la nasofaringe, es posible la aparición de atrofia y la formación de estenosis de la laringe y el esófago. La falta de tratamiento conduce a la fusión de los cornetes nasales con el tabique nasal.
4. La aparición de focos de la enfermedad en la laringe se acompaña de tos periódica con separación de películas de sangre (ampollas de neumáticos).
5. En la piel, la localización de las lesiones se produce en la cara, las extremidades y los pliegues inguinales. Las burbujas son únicas y persistentes. La erosión se cura lentamente. Si la zona afectada es el cuero cabelludo, el resultado es la calvicie.

El penfigoide cicatricial ocurre con mayor frecuencia en mujeres mayores de 50 años y niños. Por lo general, la enfermedad continúa hasta el final de la vida, pero con el tratamiento adecuado existe la posibilidad de pérdida de actividad y un mayor desarrollo de la enfermedad misma.

Debe recordarse que si se detecta una lesión en un ojo, existe una alta probabilidad de que se produzca una manifestación similar de la enfermedad en el otro.

Diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico de la enfermedad en su manifestación inicial es un proceso extremadamente difícil cuando la localización de las lesiones está fuera de las membranas mucosas. Sólo durante el período de cicatrización es posible diferenciar la enfermedad del penfigoide ampolloso y del pénfigo. Generalmente se utiliza microscopía electrónica.

El diagnóstico se establece sobre la base del cuadro clínico evidente de acuerdo con los resultados confirmados del examen histológico. La detección de ampollas en las membranas mucosas en combinación con lesiones conjuntivales es un factor confirmatorio adicional en presencia de penfigoide cicatricial.

Los exámenes y consultas con médicos especialistas ayudarán a determinar la etiología de la enfermedad:

• dermatólogo;
• otorrinolaringólogo;
• dentista;
• especialista en enfermedades infecciosas

Medidas terapéuticas

El tratamiento de la enfermedad depende de su ubicación.

Para las lesiones del tejido cutáneo se utilizan glucocorticoides (generalmente prednisolona) e inmunosupresores (azatioprina y ciclofosfamida). En tales casos, el tratamiento del penfigoide cicatricial tiene un principio común con el efecto terapéutico en la forma ampollosa de la enfermedad.

Las lesiones de la conjuntiva y otras membranas mucosas requieren un abordaje diferente.

1. La enfermedad ocular se trata con:
   1. gotas para los ojos que contienen dexametasona;
   2. fármacos antibacterianos y antisépticos: Okomistin, gotas de levomicetina, solución de Miramistin al 0,01%;
   3. agente curativo - Korneregel.
2. Cuando la enfermedad se manifiesta en las mucosas de la boca y la nariz, está indicado lo siguiente:
   1. uso de terapia sintomática: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. glucocorticoides locales: Volon A, Dontisolona, ​​suspensión cristalina de triamcinolona;
   3. Para la desinfección, se prescribe enjuague con antisépticos: miramistina, clorhexidina, una solución acuosa de furacilina.
   4. En caso de daño tisular grave, es posible el trasplante de piel.

En ausencia de regeneración de las lesiones ubicadas fuera de las membranas mucosas, los médicos suelen recetar medicamentos combinados que consisten en hormonas y antibióticos: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Además del tratamiento principal, cuando las lesiones no sanan y no existe una causa exacta de la enfermedad, se prescriben crema Bepanten, metiluracilo y gel levomekol.

Por desgracia, no existen medidas preventivas establecidas para prevenir la aparición de penfigoide ampolloso y cicatricial. Si sigue todas las recomendaciones y prescripciones del médico tratante, el pronóstico para la vida futura (¡no para la salud!) siempre es favorable. En este caso, por supuesto, se debe tener en cuenta la edad del paciente y su estado general.

Pénfigo benigno no acantolítico de la mucosa oral

Una forma independiente se considera pénfigo benigno no acantolítico de la mucosa oral únicamente. Las burbujas aparecen solo en la superficie de la boca, son de tamaño mínimo y no van acompañadas de dolor. Después del daño a las ampollas, se produce erosión, que cura sin dejar marcas en un plazo de 7 a 15 días.

La principal característica de este tipo de enfermedad es el curso crónico de la enfermedad seguido de la desaparición espontánea de todos los síntomas. Sólo en casos extremos es posible que se produzca una infección secundaria, que se trata de acuerdo con la enfermedad que ha surgido.

penfigoide gestacional

Existe un cierto tipo de enfermedad que se presenta durante el embarazo. Esta enfermedad se llama penfigoide gestacional o herpes gestacional (aunque esta enfermedad no tiene nada que ver con el virus del herpes).

Las burbujas de agua suelen aparecer en el tercer trimestre del embarazo. Sin embargo, las erupciones son posibles en cualquier etapa, e incluso un mes y medio después del parto.

Se trata de una dermatosis muy rara causada por procesos autoinmunes en el cuerpo de una mujer embarazada que tiene antígenos leucocitarios de cierto tipo (DR3 y DR4). La probabilidad de que ocurra la enfermedad es de 1 caso entre 50 mil mujeres. Habiendo aparecido durante el primer embarazo, la enfermedad suele manifestarse en embarazos posteriores.

Síntomas

En la mayoría de los casos, la localización de la erupción se forma en el área de la parte umbilical del abdomen, pero a veces la erupción se extiende por todo el cuerpo de la mujer. Las membranas mucosas no suelen estar infectadas y sin daños.

La manifestación del penfigoide gestacional se caracteriza por:

• picazón intensa;
• pápulas;
• placas de forma irregular;
• ampollas y vesículas con relleno seroso.

La manifestación evidente de la enfermedad dura varias semanas y empeora durante el parto. Hay casos de remisión prolongada, así como recaídas que se manifiestan durante la menstruación.

En ausencia de un tratamiento adecuado, la enfermedad puede afectar la salud del feto. El bebé nace prematuramente, con posibles erupciones vesiculares que desaparecen durante el primer mes de vida.

Tratamiento

Por lo tanto, es muy importante diagnosticarlo correctamente en una etapa temprana de la aparición de los síntomas de la enfermedad e iniciar un tratamiento ambulatorio. Principios generales de la terapia:

• prevenir nuevas erupciones;
• aliviar la picazón;
• Previniendo la infección secundaria.

Para este uso:

• Crema de acetónido de triamcinolona;
• Crema o ungüento de prednisolona (para sarpullido extenso);
• antihistamínicos;
• terapia de infusión (administración intravenosa o subcutánea de medicamentos para normalizar la afección);
• plasmaféresis (un procedimiento especial de filtración de sangre).

Características nutricionales

A la hora de tratar cualquier tipo de enfermedad se requieren determinadas condiciones y regímenes nutricionales.

Durante el período de recuperación, es necesario evitar la actividad física excesiva, prefiriendo un estilo de vida tranquilo y mesurado. Los médicos suelen recomendar reposo en cama.

Seguir una dieta especial es parte del tratamiento. Se deben seguir las siguientes recomendaciones dietéticas:

• excluir pescados grasos y carnes de la dieta;
• renunciar a los dulces y los productos horneados;
• aumentar la cantidad de verduras, frutas, hierbas y jugos naturales consumidos;
• reducir el consumo de productos lácteos;
• minimizar el consumo de conservas y embutidos en su dieta;
• excluir salsas y mayonesa de la dieta;
• Evite los alimentos potencialmente alergénicos (por ejemplo, naranjas, pasas, uvas).

El menú diario del paciente siempre debe incluir:

• papilla;
• cereales integrales;
• caldos magros;
• ensaladas frescas;
• mariscos y pescados de mar;
• carne magra.

Se recomienda consumir platos al vapor, al horno y hervidos. Un requisito previo en el camino hacia la recuperación es un mayor régimen de bebida, donde se debe dar preferencia a jugos, compotas, tés y aguas minerales hipoalergénicos naturales. El volumen de líquido consumido debe ser de al menos dos litros.

Uso de la medicina tradicional.

Cualquier tipo de penfigoide es una patología peligrosa que requiere un tratamiento adecuado. Además, además de esto, con el permiso del médico tratante, se pueden utilizar remedios caseros. Suelen ser decocciones y jugos de plantas utilizadas como desinfectantes y regeneradores.

1. Comprimir con jugo de aloe. Se pela la hoja limpia y carnosa de la planta, se tritura y se exprime el jugo. Se empapa completamente una servilleta de gasa en el jugo resultante y se aplica en las áreas afectadas durante 20 a 30 minutos.
2. Compresas con jugo de ortiga. Las hojas frescas de la planta se trituran y se pasan por un exprimidor. Remojar una servilleta con la masa líquida resultante y aplicarla sobre las lesiones durante 10 a 20 minutos.
3. Decocción de hierbas. Se toman en partes iguales yemas de abedul, hojas de eucalipto, milenrama, ortiga, bolsa de pastor, rizoma serpentino y frutos de la Sophora japonesa. Todo se mezcla. Vierta dos cucharadas de la mezcla de hierbas en un vaso de agua hirviendo, hierva a fuego lento y déjela reposar durante la noche. Por la mañana, filtrar y dividir la solución resultante en 3 partes. Beben durante el día.

Los remedios caseros basados ​​​​en recetas de la medicina tradicional ayudan a aliviar el bienestar general de una persona enferma, calman el picor, el dolor, alivian el enrojecimiento y la irritación.

Dermatitis ampollosa: vídeo

El penfigoide de cualquier tipo y forma es una enfermedad grave que requiere tratamiento y control médico cualificado. La automedicación en tales casos es inaceptable.

El penfigoide ampolloso es una lesión autoinmune crónica de la piel que ocurre con mayor frecuencia en personas mayores.

El cuadro clínico de esta enfermedad se parece a los síntomas habituales. La manifestación principal es la formación de ampollas tensas (principalmente en la piel de brazos, piernas y pared abdominal anterior). En este caso, los focos patológicos se distribuyen simétricamente. Además de los síntomas locales, se produce una alteración del estado general del cuerpo que, en las personas mayores, puede provocar la muerte.

El diagnóstico se realiza sobre la base de las quejas del paciente, el examen, el examen histológico de la piel en las áreas afectadas, así como los resultados del diagnóstico inmunológico.

Las medidas terapéuticas consisten en el uso de fármacos inmunosupresores y citotóxicos (que suprimen el crecimiento de determinadas células).

Tabla de contenido:

Información total

El penfigoide ampolloso es una de las enfermedades crónicas recurrentes de la piel que son de naturaleza autoinmune; esto significa que el cuerpo percibe sus propios tejidos como extraños y comienza a combatirlos.

La enfermedad es similar al pénfigo, ya que produce las mismas ampollas. Pero a diferencia del pénfigo, en el penfigoide ampolloso no se produce acantólisis: destrucción de las conexiones intercelulares, mientras que la formación de ampollas en la epidermis se desarrolla como un proceso secundario. Por primera vez, tales signos de la enfermedad descrita fueron estudiados a mediados del siglo pasado por el científico Lever: identificó el penfigoide ampolloso como una unidad nosológica separada (antes de eso, todos los tipos de erupciones con ampollas se llamaban penfigoide).

La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años y entre los pacientes predominan los hombres.

nota

Cuanto mayor es una persona, mayores son las posibilidades de desarrollar penfigoide ampolloso. Así, el riesgo de desarrollar la patología descrita a los 90 años es más de 300 veces mayor que a los 60.

Además, a lo largo de los años, los dermatólogos han descrito alrededor de 100 casos clínicos de penfigoide ampolloso en niños y adolescentes; así se le denominó. infantil Y penfigoide ampolloso adolescente.

Existe evidencia que indica una relación entre el penfigoide ampolloso y varios cánceres. Por ello, algunos médicos sugieren considerar esta patología como un proceso oncológico. Hay una razón para esto: el penfigoide ampolloso a menudo se detecta en el contexto de otros órganos y tejidos.

La patología tiene otros nombres: parapénfigo y herpetiforme senil..

Causas

Las causas del penfigoide ampolloso son bastante controvertidas y actualmente son motivo de debate en los círculos científicos. Se han formado varias hipótesis principales con la ayuda de las cuales intentan explicar las razones del desarrollo de la patología descrita. Las principales teorías son:

• genético;
• medicinal;
• traumático;
• edad.

La explicación más confiable para el desarrollo de esta patología es la aparición de mutaciones que afectan la compatibilidad de los tejidos, y los tejidos de la categoría "propio" se vuelven extraños.

La teoría tiene la siguiente confirmación: entre los pacientes diagnosticados con penfigoide ampolloso, un gran número de individuos tenían genes mutados con el largo MHC marcado como DQB1 0301. Pero aún no se ha establecido una conexión directa de la patología con la presencia de este tipo de trastorno. sido establecido.

Los defensores de la teoría de las drogas argumentan que el desarrollo del penfigoide ampolloso se desencadena al tomar ciertos medicamentos. La confirmación de que esta teoría no carece de significado es que el penfigoide ampolloso a menudo se desarrolla en pacientes que han estado recibiendo tratamiento farmacológico durante mucho tiempo, en particular con medicamentos como:

• furosemida (diurético);
• yoduro de potasio (utilizado en el tratamiento de diversas patologías de la tiroides);
• amoxicilina (uno de los representantes de los antibióticos de amplio espectro).

nota

La teoría traumática explica el desarrollo del penfigoide ampolloso mediante un efecto traumático en la piel, que desencadena una reacción del organismo en forma de alteraciones cutáneas.

Los defensores de la teoría relacionada con la edad argumentan que el penfigoide ampolloso se desarrolla en el contexto de cambios en la piel humana relacionados con la edad.

En realidad, la confirmación de su exactitud es que la enfermedad descrita se diagnostica con mayor frecuencia en la vejez; además, el envejecimiento aumenta las posibilidades de desarrollar penfigoide ampolloso. Pero la teoría de la edad no explica qué motivos llevaron al desarrollo de esta enfermedad en niños y adolescentes.

También se han identificado factores contribuyentes, aquellos contra los cuales el penfigoide ampolloso se desarrolla más “fácilmente”. Este:

A menudo, estos factores pueden influir a lo largo de la vida del paciente, pero deben ignorarse; sin embargo, en la vejez su efecto sobre la piel humana se hace evidente.

Desarrollo de patología

Aunque las causas del penfigoide ampolloso todavía son cuestionables, se comprende mejor el desarrollo de la enfermedad.

La esencia es la siguiente: las proteínas del cuerpo humano comienzan a ser reconocidas como extrañas y, por lo tanto, están sujetas a un ataque natural para ser neutralizadas. Específicamente, estas son dos proteínas de la piel que están funcionalmente relacionadas; ambas son:

• participar en la formación de conexiones intercelulares;
• Mantener la estructura normal del epitelio estratificado.

En todos los pacientes a los que se les ha diagnosticado penfigoide ampolloso, se encuentran ciertos anticuerpos en el plasma sanguíneo, diseñados para combatir las proteínas anteriores. También participan en el desarrollo del proceso los linfocitos T, células del sistema inmunológico que:

• responsable de la respuesta inmune celular;
• Activa los linfocitos B que producen anticuerpos, que son responsables de la llamada inmunidad humoral.

El cuerpo dirige los linfocitos T y los anticuerpos, que literalmente se comportan de manera agresiva, hacia sus propias proteínas en la piel y las membranas mucosas, y comienza una especie de "guerra celular". A continuación, otras células, diseñadas para combatir agentes extraños: neutrófilos y eosinófilos, penetran en el foco patológico. Algunos pacientes con penfigoide ampolloso también presentan un aumento en el número de los llamados mastocitos, un tipo de célula inmunitaria.

Cuando las células de la piel no pueden resistir el ataque, comienzan a cambiar. Primero, en ellos se forman vacuolas (microcavidades). Son tantos que cuando comienzan a fusionarse, como resultado de este proceso se forman burbujas llenas de líquido. Además, dichas ampollas pueden estar cubiertas desde arriba por una epidermis exfoliada sin cambios, pero a medida que avanza la patología, sufre necrosis (muere).

Dado que las propiedades reparadoras de los tejidos no se ven afectadas, el fondo de la burbuja se cubre con una capa de nuevas células. Es en esta etapa cuando la enfermedad se parece al pénfigo común.

En el penfigoide ampolloso, también puede producirse una lesión inflamatoria (y a menudo infecciosa-inflamatoria). Pero este proceso se expresa de manera diferente en diferentes pacientes: en algunos es intenso y en otros no se detecta en absoluto. Sin embargo, a nivel tisular, siempre están presentes signos de al menos una mínima infiltración (permeación) de la piel con linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. La inflamación puede afectar tanto a capas individuales como a todas las capas de la piel.

Síntomas del penfigoide ampolloso

Muy a menudo, las primeras manifestaciones de la patología descrita comienzan a aparecer en personas después de los 60 años. Hay dos etapas básicas de la enfermedad:

• prevesical;
• burbuja

En la etapa prevesicular, los síntomas del penfigoide ampolloso son leves y muy a menudo inespecíficos y, por lo tanto, no indican la presencia de esta enfermedad en particular. El cuadro clínico consta de síntomas:

• local;
• general

Los signos locales típicos del penfigoide ampolloso son:

• enrojecimiento;
• erupciones menores;
• erosión.

Características del picor:

• por ubicación: con mayor frecuencia en la piel de los brazos, las piernas y la parte inferior del abdomen;
• en términos de gravedad, intensidad variable (este indicador es muy inestable).

Las erupciones suelen ser de naturaleza eritematosa: aparecen como pequeños puntos rojos.

nota

Las erosiones ocurren en aproximadamente un tercio de los pacientes diagnosticados con penfigoide ampolloso. La mayoría de las veces se encuentran en las membranas mucosas de la boca y la vagina.

Con una mayor progresión de la patología, se forman ampollas en las áreas comprometidas de la piel. Sus características son las siguientes:

• en forma - hemisférica;
• en tamaño: en promedio de 1 a 3 cm de diámetro;
• por consistencia – tiempo.

La cáscara de estas burbujas es bastante duradera, por lo que no se dañan tan fácilmente. En el interior de las ampollas hay contenido seroso, en algunos casos mezclado con sangre. Cuando se adhiere un agente infeccioso, el contenido de dicha burbuja puede ser purulento.

Cuando se abren las ampollas, se forman erosiones en la piel, pero se diferencian de las erosiones que ocurrieron en las primeras etapas del desarrollo de la patología. Son de color rojo y su superficie es húmeda y tierna. Estas erosiones se curan con bastante rapidez debido a que la epidermis que las cubre "crece" rápidamente. Al mismo tiempo, las marcas después de la curación no se expresan.

Pero las ampollas no son el único tipo de erupción que puede aparecer con el penfigoide ampolloso. Los pacientes a menudo se quejan de la aparición de erupciones en la forma; también se les llama urticaria. Los elementos morfológicos de dicha erupción pueden ser de diferente tamaño y gravedad.

Los síntomas generales del penfigoide ampolloso son signos de deterioro del estado general del cuerpo. Este:

• fiebre: se observa simultáneamente hipertermia (aumento de la temperatura corporal) y escalofríos. La hipertermia puede alcanzar los 38,5-39,0 grados Celsius. A veces sólo hay un aumento de la temperatura corporal sin escalofríos;
• deterioro del apetito hasta su total desaparición;
• pérdida de peso significativa hasta el agotamiento;
• malestar general;
• debilidad;
• quebrantamiento.

Muy a menudo, se observa una violación del estado general con penfigoide ampolloso en pacientes debilitados, por ejemplo, debido a una enfermedad concomitante. No es tan inofensivo como parece; por ejemplo, el agotamiento progresivo puede ser fatal.

El penfigoide ampolloso se caracteriza por un curso prolongado con períodos de exacerbación y debilitamiento que se alternan regularmente, mientras que los síntomas generales y las manifestaciones cutáneas se debilitan y vuelven a activarse.

En algunos pacientes (según diversas fuentes, del 15 al 30%), se registraron casos de recuperación espontánea.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza sobre la base de las quejas características del paciente, su historial médico y los resultados de métodos de investigación adicionales (físicos, inmunológicos e histológicos).

Un examen físico revela lo siguiente:

• tras el examen, sus resultados dependen de la etapa del penfigoide ampolloso. Se puede detectar una erupción eritematosa, ampollas, erupciones urticariales, erosiones que cicatrizan, a veces cubiertas por una costra seca;
• tras la palpación (palpación), se nota dolor alrededor del área afectada. Cuando intentas quitar las costras, aparece una superficie sangrante debajo.

Los métodos de investigación instrumental en el diagnóstico del penfigoide ampolloso no son decisivos: su uso está indicado para evaluar el estado general en caso de deterioro. Por lo tanto, se puede realizar un (ECG) para evaluar la actividad cardiovascular de pacientes de edad avanzada, cuyas violaciones son la causa directa de muerte.

De los métodos de investigación de laboratorio, los más informativos son:

• – la mitad de los pacientes muestran un aumento moderado en el número de eosinófilos (eosinofilia), lo que indica una mayor sensibilidad del cuerpo. También es posible aumentar el número de glóbulos blancos (leucocitosis);
• reacción de inmunoprecipitación: con su ayuda, se aísla la inmunoglobulina, que aparece en la patología autoinmune del cuerpo;
• Microscopía óptica simple: el estado de las áreas afectadas de la piel se evalúa bajo un microscopio. Sus tejidos están literalmente saturados de células del sistema inmunológico;
• La microscopía de inmunofluorescencia es un método más avanzado que la simple microscopía óptica. Se utiliza para determinar la acumulación de inmunoglobulinas y algunos otros compuestos orgánicos, cuya mayor cantidad indica el desarrollo de un proceso autoinmune.

Los métodos de investigación bacterioscópica y bacteriológica son auxiliares: ayudan a identificar la microflora patógena que ha infestado superficies erosivas. En el primer caso, los frotis de erosión se estudian bajo un microscopio, identificando patógenos en ellos. En el segundo caso, los restos de erosión se inoculan en medios nutritivos, se espera que crezcan colonias y a partir de ellas se determina el tipo de patógeno.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial (distintivo) del penfigoide ampolloso se realiza con mayor frecuencia con enfermedades y afecciones patológicas como:

Complicaciones

Las complicaciones más comunes del penfigoide ampolloso son:

• pioderma – lesión pustulosa de las capas superficiales de la piel;
• – absceso limitado;
• – lesión purulenta difusa;
• – propagación de la infección por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo.

Tratamiento del penfigoide ampolloso

El tratamiento del penfigoide ampolloso es conservador. Puede ser general y local.

La base del tratamiento general es la siguiente:

• medicamentos inmunosupresores;
• agentes citostáticos.

Los esteroides utilizados incluyen prednisolona, ​​metilprednisolona y otros. Se prescriben durante mucho tiempo, las primeras dosis son altas y luego se reducen gradualmente durante 6 a 9 meses. Pero este tratamiento no es completo: los pacientes son principalmente personas de edad avanzada, en quienes los glucocorticosteroides causan muchos efectos secundarios. La salida a esta situación es prescribir una dosis reducida de esteroides por vía oral y el uso tópico de ungüentos elaborados a base de esteroides.

La ciclosporina ha demostrado su eficacia como agente inmunosupresor y el metotrexato y la ciclofosfamida se encuentran entre los fármacos citostáticos.

Entre los métodos generales no farmacológicos se utiliza la plasmaféresis con doble filtración: purificación de la sangre con equipo especial. La plasmaféresis mejora significativamente el efecto de la terapia con medicamentos y ayuda a acelerar significativamente la recuperación.

Para el tratamiento local se utilizan los siguientes:

• ungüentos elaborados a base de glucocorticosteroides;
• medicamentos antisépticos, en particular, tintes de anilina. Se utilizan para prevenir infecciones secundarias.

nota

El tratamiento del penfigoide ampolloso es muy largo (al menos un año y medio) y requiere paciencia tanto del paciente como del médico. Pero incluso con prescripciones adecuadas y el cumplimiento escrupuloso por parte del paciente de todas las prescripciones médicas, pueden ocurrir recaídas en el 15-20% de las víctimas.

Prevención

Dado que no se han establecido las verdaderas causas del desarrollo del penfigoide ampolloso, no se han desarrollado métodos de prevención específicos. Partiendo de suposiciones sobre la etiología (factores causales) de esta enfermedad, el riesgo de su desarrollo se puede reducir siguiendo las siguientes recomendaciones:

• Tome los medicamentos únicamente según lo prescrito por un médico y bajo su supervisión;
• evitar situaciones (domésticas, industriales, etc.) que puedan provocar lesiones en la piel;
• controlar el estado de la piel en la juventud, prevenir la aparición de enfermedades de la piel y, cuando aparezcan, diagnosticarlas y tratarlas rápidamente. El cumplimiento de estas recomendaciones ayudará a ralentizar el proceso de envejecimiento de la piel, lo que significa su tendencia a desarrollar esta patología.

Los pacientes que padecen penfigoide ampolloso o que ya han recibido un tratamiento exitoso deben evitar exponer la piel a factores traumáticos. Primero que nada esto:

• irradiación ultravioleta;
• exposición a altas y bajas temperaturas;
• incluso lesiones mecánicas menores.

De lo contrario, pueden ocurrir recaídas de la enfermedad.

Pronóstico

El pronóstico del penfigoide ampolloso en la mayoría de los casos sigue siendo incierto. No siempre es posible predecir el curso de esta enfermedad debido a su curso crónico específico, así como al hecho de que la mayoría de los pacientes son personas de edad avanzada que, además, al final de sus vidas ya padecen una serie de patologías concomitantes. que empeoran el curso de las enfermedades descritas.

Según diversas fuentes, la tasa de mortalidad por penfigoide ampolloso oscila entre el 10 y el 40%. Pero tales indicadores estadísticos se consideran incorrectos, ya que la causa directa de la muerte de una persona mayor puede ser cambios críticos relacionados con la edad y trastornos debidos a enfermedades concomitantes, por lo que no se puede decir con certeza si fueron la causa de la muerte o si fue ampollosa. penfigoide.

El pronóstico para las formas infantiles y adolescentes de esta enfermedad es mucho mejor; en la mayoría de los casos se curan con éxito.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, observador médico, cirujano, médico consultor

– una enfermedad cutánea autoinmune crónica que afecta principalmente a personas mayores. Sus síntomas son similares a los del pénfigo y se reducen a la formación de tensas ampollas en la piel de brazos, piernas y abdomen; La distribución de los focos patológicos suele ser simétrica. El diagnóstico de penfigoide ampolloso se realiza mediante el examen del paciente, el examen histológico del tejido cutáneo de las zonas afectadas y estudios inmunológicos. El tratamiento de la enfermedad incluye terapia inmunosupresora y citotóxica con glucocorticosteroides y agentes citostáticos.

CIE-10

L12.0

información general

Tratamiento del penfigoide ampolloso

Los medicamentos de primera línea utilizados para tratar el penfigoide ampolloso son los glucocorticosteroides: prednisolona, ​​​​metilprednisolona y otros. El tratamiento es a largo plazo, la terapia comienza con dosis altas de esteroides y se reduce gradualmente la dosis durante 6 a 9 meses. Teniendo en cuenta que muchos pacientes con penfigoide ampolloso son personas de edad avanzada, no es posible realizar una terapia completa con glucocorticosteroides debido a los importantes efectos secundarios. A menudo, en tal situación, el tratamiento se lleva a cabo con una combinación de una dosis reducida de esteroides por vía oral y la aplicación local de ungüentos a base de ellos.

El tratamiento del penfigoide ampolloso con fármacos inmunosupresores (por ejemplo, ciclosporina) tiene buenos resultados. De la misma forma se utilizan agentes citostáticos como el metotrexato y la ciclofosfamida. La doble filtración puede acelerar significativamente la recuperación y aumentar la eficacia de la terapia para el penfigoide ampolloso. Externamente, además de los ungüentos con glucocorticosteroides, se utilizan antisépticos (por ejemplo, tintes de anilina) para prevenir complicaciones como una infección secundaria. Sin embargo, en cualquier caso, el tratamiento de esta enfermedad es muy largo y dura al menos un año y medio, e incluso entonces, entre el 15 y el 20% de los pacientes experimentan recaídas.

Pronóstico y prevención del penfigoide ampolloso.

El pronóstico del penfigoide ampolloso clásico es incierto en la mayoría de los casos. Esto se explica por el hecho de que la enfermedad es crónica y difícil de predecir, y la mayoría de los pacientes son personas de edad avanzada, a menudo con otras patologías concomitantes. Las primeras estimaciones altas de mortalidad por penfigoide ampolloso (del 10 al 40%) ahora se consideran algo incorrectas, ya que el cálculo no tuvo en cuenta la edad, la presencia de otras enfermedades y otros factores. Las formas infantiles y adolescentes de esta patología en la mayoría de los casos se curan con éxito. Las personas que padecen penfigoide ampolloso o que se han sometido a un tratamiento con éxito deben evitar la exposición a factores traumáticos en la piel: radiación ultravioleta, temperaturas altas o bajas y lesiones mecánicas. Esto puede desencadenar el desarrollo de una recaída de la enfermedad.