Malformaciones de los órganos genitales femeninos. Anormalidades genéticas

desarrollo del embrión, pero a veces se produce una formación incorrecta después del parto. Defectos anatómicos tan evidentes son incompatibles con la vida. Pesado anomalías del desarrollo de los órganos genitales femeninos Deben identificarse lo antes posible, ya que tienen un impacto negativo directo en la salud de la mujer. Esto requiere la determinación de los síntomas mediante examen ginecológico y examen externo. En base a todos los datos se establece la titulación. anomalías del desarrollo sexual de los órganos femeninos.

Formación anormal de los órganos genitales femeninos. Ocurre al principio del embarazo y puede deberse a los siguientes factores:

• predisposición genética de la madre a la infertilidad, aborto espontáneo, defectos similares en el desarrollo de los órganos genitales;
• trastornos patológicos en el funcionamiento del sistema endocrino, enfermedades crónicas del corazón, vasos sanguíneos y otros órganos;
• alcoholismo, consumo de drogas y medicamentos fuertes;
• inflamaciones infecciosas de naturaleza viral y bacteriana antes y durante el embarazo;
• toxicosis grave o intoxicaciones previas, irradiación de diversas etiologías.

A veces la razón desviaciones anormales de los órganos genitales femeninos La edad del padre y de la madre se considera a partir de los 35 años.

El factor fundamental de los defectos es una violación del desarrollo del cerebro y una histogénesis inadecuada, que finaliza con el final de la formación del embrión. Por tanto, los defectos más graves se producen en las primeras etapas del embarazo, cuando, además, existe un impacto negativo externo. Así surgen los síntomas de las patologías. Dependen de la forma de los defectos en el sistema reproductivo.

Los signos de mutaciones son:

• ausencia de menstruación en niñas maduras;
• patología de la menstruación en sí, expresada en escasez, abundancia, dolor o duración excesiva;
• desarrollo sexual tardío al llegar a la edad fértil;
• violación o imposibilidad de tener relaciones sexuales normales debido a la estructura anatómica de los órganos;
• Infertilidad persistente, amenaza de aborto espontáneo y espontáneo, muerte fetal.

Pueden manifestarse de tres formas: defectos de los órganos genitales externos e internos (vagina y útero), trompas de Falopio y ovarios.

La anagénesis inadecuada de los órganos genitales incluye patologías de la estructura vaginal, su agenesia, fusión vaginal y, como consecuencia, obstrucción, presencia de tabiques, dos vaginas separadas y úteros al mismo tiempo. Debido a esto, la sangre menstrual no encuentra salida, lo que provoca su acumulación, fuertes dolores en la parte inferior del abdomen, imposibilidad física de tener relaciones sexuales o sus complicaciones.

Los defectos en la formación de las trompas de Falopio pueden expresarse en subdesarrollo, simetría incorrecta, ausencia, bifurcación y obstrucción anatómica. Las trompas de Falopio pueden tener una forma poco natural para el órgano.

Los defectos de los ovarios femeninos están asociados con el funcionamiento inadecuado de algunos órganos internos, pero también pueden tener defectos independientes: ausencia de uno o ambos órganos pares, duplicación o formación insuficiente.

De todos modos, genitales anormalmente ubicados Las mujeres pueden causarle muchos problemas y enfermedades a una mujer.

Diagnóstico anomalías de los órganos genitales femeninos

Diagnosticar anomalías de los órganos genitales femeninos preferiblemente lo antes posible. Un examen obstétrico externo después del parto ya puede dar una idea de la presencia de desviaciones en el desarrollo de un recién nacido. Pero se puede realizar un examen más detallado a una edad posterior. El examen vaginal-abdominal se realiza con anestesia local y, a veces, general. De esta forma se puede conocer el tamaño de la vagina y el útero y determinar la presencia de crecimientos longitudinales y transversales. En los casos en los que no existe vagina, hay que recurrir al uretroscopio y al espéculo vaginal para niños.

La patología en la estructura de los órganos genitales femeninos se puede identificar cuando se reciben quejas de mujeres en edad fértil sobre la dificultad de concebir y mantener una vida sexual normal. Un ginecólogo debe realizar un análisis exhaustivo de la frecuencia y patologías del ciclo mensual, la presencia de dolor y otros parámetros de la menstruación. En este caso, se utiliza un examen de la vagina con dos manos (bimanuales), un examen con un histeroscopio para examinar el estado del útero, un examen de ultrasonido para órganos genitales femeninos anormalmente formados y defectos renales.

La laparoscopia se utiliza como herramienta adicional para identificar defectos.

Para ello, a través de una incisión en forma de cruz, se introduce en la cavidad abdominal un endoscopio equipado con una cámara, con la ayuda del cual es posible examinar completamente el útero y sus características, así como el estado del útero. órganos internos adyacentes.

• Identificar serios anomalías de los órganos genitales femeninos Un escáner de resonancia magnética también ayuda, después de este estudio se establece un diagnóstico preciso.
• Después de comparar estos síntomas de la enfermedad y los datos del examen médico, el médico puede comenzar a prescribir las medidas necesarias.

Tratamiento anomalías de los órganos genitales femeninos

Los métodos de tratamiento dependen de la naturaleza de la patología y se prescriben individualmente.

Alguno anomalías de los órganos genitales femeninos no requieren intervención quirúrgica. Estos incluyen defectos que no afectan la capacidad de concebir y tener hijos, y tampoco afectan la función sexual (la capacidad de tener relaciones sexuales). Un ejemplo de tal defecto puede considerarse la forma "no estándar" del útero. Otros casos de anomalías suelen requerir intervención quirúrgica.

En caso de fusión patológica de las paredes vaginales (hereditaria o adquirida), se requiere una operación compleja para crear y dar forma a la vagina. Después de dicha cirugía plástica, una mujer es capaz de fertilizar y tener hijos. Cuando esté en stock anomalías anatómicas de los órganos genitales femeninos en forma de dos úteros o vaginas, se prescribe cirugía para extirpar uno de los órganos dobles. La operación más sencilla es en ausencia de himen. Esto interfiere con el flujo del sangrado menstrual, provocando fuertes dolores de cabeza, calambres y otros efectos negativos para la salud. El propósito de la operación es una incisión, como resultado de lo cual se extrae la sangre acumulada que no tiene salida de la cavidad del útero y la vagina. En tales situaciones, el riesgo de infección es muy alto si el contenido acumulado ya no causa tales complicaciones. Por lo tanto, su médico puede recetarle medicamentos antibacterianos que pueden detener y detener la infección. En algunos casos, cuando existe riesgo de muerte, es necesario extirpar el útero; entonces la mujer queda infértil.

Encontrarse anomalías de los órganos genitales femeninos y en forma de hermafroditismo hereditario. Pero incluso si los genitales de una mujer, en general, tuvieran la forma y estructura correctas, la concepción y el embarazo, en principio, no pueden ocurrir.

Prevención anomalías de los órganos genitales femeninos

Anomalías de los órganos genitales femeninos. Requiere un examen oportuno y una consulta regular con un médico.

Cuando se trata de la imposibilidad de tener relaciones sexuales plenas y del embarazo deseado, este tipo de acciones son especialmente importantes. Incluso si hablamos de congénitos. anomalías de los órganos genitales femeninos, el diagnóstico temprano ayudará a evitar más decepciones. Debe evitar el consumo de sustancias tóxicas: alcohol, drogas fuertes, alimentos de mala calidad, evitar infecciones infecciosas y seguir las instrucciones necesarias. Entonces anomalías de los órganos genitales femeninos nunca será un obstáculo para una vida familiar feliz.

Entonces, anomalías de los órganos genitales femeninos No son una oración en absoluto. La pereza, la desgana y el miedo no deberían obligarle a dudar a la hora de tomar decisiones importantes, si la enfermedad hereditaria se diagnostica a tiempo. desarrollo anormal de los órganos genitales femeninos, realice un tratamiento quirúrgico o terapéutico, definitivamente obtendrá resultados positivos.

Las patologías adquiridas son causadas únicamente por la falta de atención al propio cuerpo. Los ginecólogos, no por placer, le recuerdan que debe ser examinado dos veces al año; esta es una condición necesaria para mantener la salud y la calidad de vida.

Anomalías del desarrollo de los órganos genitales femeninos.

El desarrollo embrionario de los órganos genitales se produce en estrecha relación con el desarrollo del tracto urinario y los riñones. Por lo tanto, las anomalías del desarrollo de estos dos sistemas suelen ocurrir simultáneamente. Los riñones se desarrollan en etapas: prebrote (riñón principal), riñón primario (cuerpo de Wolff) y riñón final. Todas estas formaciones se originan a partir de cordones nefrogénicos ubicados a lo largo de la columna. El riñón desaparece rápidamente y se convierte en vejiga y, posteriormente, en el conducto excretor (conducto de Wolff) del riñón primario (cuerpo de Wolff). Los cuerpos de Wolff en forma de crestas se encuentran a lo largo de la columna, cambiando a medida que se desarrollan y convirtiéndose en otras formaciones. Sus restos en forma de túbulos delgados se conservan en los ligamentos infundibulopélvicos anchos (entre la trompa y el ovario) y en las secciones laterales del cuello uterino y la vagina (tracto de Gartner). Posteriormente pueden desarrollarse quistes a partir de estos residuos. La reducción de los cuerpos y tractos de Wolff se produce paralelamente al desarrollo del riñón final, originado en la parte nefrogénica del cordón coital. Los conductos de Wolff se convierten en uréteres.

El desarrollo de los ovarios se produce a partir del epitelio de la cavidad abdominal entre la yema del riñón y la columna, ocupando el área desde el polo superior hasta el extremo caudal del cuerpo de Wolff. Luego, debido a la diferenciación de las células de la cresta genital, aparece el epitelio germinal. De este último se liberan células grandes que se convierten en óvulos primarios: oogonias, rodeadas de epitelio folicular. A partir de estos complejos, se forman folículos primordiales en la corteza ovárica formada. A medida que se forman, los ovarios descienden gradualmente hacia la pelvis junto con el rudimento del útero.

El útero, las trompas y la vagina se desarrollan a partir de los conductos de Müller, que surgen en la zona de los pliegues genitourinarios y se separan rápidamente de ellos (4-5 semanas de desarrollo intrauterino). Pronto se forman caries en los pliegues. Los conductos de Müller, situados a lo largo de los conductos de Wolff, descienden al seno urogenital. Al fusionarse con su pared ventral, forman un montículo, el rudimento del himen. Las secciones media e inferior de los conductos de Müller se fusionan, crecen juntas y forman una única cavidad (semana 10-12 del período intrauterino). Como resultado, las trompas se forman a partir de las secciones superiores separadas, el útero se forma a partir de las secciones medias fusionadas y la vagina se forma a partir de las inferiores.

Los genitales externos se desarrollan a partir del seno urogenital y la piel de la parte inferior del cuerpo del embrión. En la parte inferior del cuerpo del embrión se forma una cloaca, en la que desembocan el extremo del intestino, los conductos de Wolff con los uréteres que se desarrollan en ellos y también los conductos de Müller. El tabique divide la cloaca en secciones dorsal (recto) y ventral (seno urogenital). La vejiga se forma a partir de la parte superior del seno genitourinario y la uretra y el vestíbulo de la vagina se forman a partir de la parte inferior. El seno urogenital se separa del recto y se divide en las secciones anal (en él se forma la abertura anal) y urogenital (en él se forma la abertura externa de la uretra), y la parte entre ellas es el rudimento del perineo. . Delante de la membrana cloacal se forma un tubérculo genital, el rudimento del clítoris, y alrededor de él, las crestas genitales, los rudimentos de los labios mayores. En la superficie posterior del tubérculo genital se forma un surco, cuyos bordes se convierten en labios menores.

Malformaciones de los órganos genitales. Generalmente surgen en el período embrionario, rara vez en el período posnatal. Su frecuencia aumenta (2-3%), lo que se observó especialmente en Japón 15-20 años después de las explosiones nucleares en Hiroshima y Nagasaki (hasta un 20%). Se considera que las causas del desarrollo anormal de los órganos genitales son factores teratogénicos que actúan en el período embrionario, posiblemente fetal e incluso posnatal. Los factores teratogénicos se pueden dividir en externos e internos. Los externos incluyen: radiación ionizante; infecciones; medicamentos, especialmente hormonales; químico; atmosférico (falta de oxígeno); nutricionales (mala nutrición, deficiencia de vitaminas) y muchos otros que alteran los procesos metabólicos y la división celular. Los efectos teratogénicos internos incluyen todas las condiciones patológicas del cuerpo materno, especialmente aquellas que contribuyen a alteraciones de la homeostasis hormonal, así como las hereditarias.

Las malformaciones de los órganos genitales femeninos se pueden clasificar según su gravedad: leves, que no afectan el estado funcional de los órganos genitales; medio, alterando la función de los órganos genitales, pero permitiendo la posibilidad de tener hijos; grave, excluyendo la posibilidad de tener hijos. En términos prácticos, la clasificación por localización es más aceptable.

Malformaciones de los ovarios, Por regla general, son causadas por anomalías cromosómicas y van acompañadas o contribuyen a cambios patológicos en todo el sistema reproductivo y, a menudo, en otros órganos y sistemas. La más común de estas anomalías es la disgenesia gonadal en diversas formas (pura, mixta y síndrome de Shereshevsky-Turner). Se trata de defectos graves que requieren un tratamiento especial y una terapia de reemplazo hormonal de por vida. Este grupo también incluye el síndrome de Klinefelter, cuando el cuerpo está formado según el tipo masculino, pero con algunos signos de intersexismo, cuyas manifestaciones pueden ser, por ejemplo, ginecomastia. La ausencia total de uno o ambos ovarios, así como la presencia de un tercio adicional (aunque mencionado en la literatura), prácticamente no ocurre. El desarrollo anatómico y funcional insuficiente de los ovarios puede ser primario o secundario y generalmente se combina con el subdesarrollo de otras partes del sistema reproductivo (variantes de infantilismo sexual, hipofunción ovárica).

Las anomalías del desarrollo de las trompas, el útero y la vagina son las más comunes y prácticamente importantes, pueden presentarse en forma moderada y grave. De anomalías de la tubería Poder observe su subdesarrollo como una manifestación del infantilismo genital. Las anomalías raras incluyen su aplasia, estado rudimentario, aberturas adicionales y tubos adicionales.

aplasia vaginal(aplasia vaginale) (síndrome de Rokitansky-Küster) es una de las anomalías más comunes. Es consecuencia de un desarrollo insuficiente de las partes inferiores de los conductos de Müller. Se acompaña de amenorrea (tanto verdadera como falsa). La vida sexual se ve perturbada o imposible. Tratamiento quirúrgico: bougienage desde la parte inferior; creación de una vagina artificial a partir de un colgajo de piel, secciones del colon pequeño y sigmoide. Recientemente, se ha formado a partir del peritoneo pélvico. La vagina se crea en un canal formado artificialmente entre el recto, la uretra y el fondo de la vejiga. La aplasia vaginal a menudo se combina con signos de retraso en el desarrollo del útero, las trompas y los ovarios. Otros tipos de anomalías vaginales se combinan con malformaciones del útero.

malformaciones uterinas son los más comunes entre los defectos genitales. Entre los defectos uterinos que se desarrollan en el período posnatal, se pueden observar la hipoplasia y el infantilismo, que también se combinan con la posición anormal de este órgano: hiperanteflexia o hiperretroflexia. Un útero con tales defectos se diferencia de un útero normal en que tiene un cuerpo más pequeño y un cuello uterino más largo (útero infantil) o una reducción proporcional del cuerpo y el cuello uterino. Normalmente, el cuerpo del útero representa 2/3 y el cuello uterino representa 1/3 del volumen del útero. Con infantilismo e hipoplasia uterina, según la gravedad, puede haber amenorrea o algomenorrea. El último síntoma se observa especialmente cuando estos defectos se combinan con hiperflexión. El tratamiento es similar al de la hipofunción ovárica, con el que se combinan estos defectos. La algomenorrea a menudo desaparece cuando el ángulo entre el cuello uterino y el cuerpo del útero se endereza con la ayuda de dilatadores de Hegar. Los defectos uterinos formados en el período embrionario como resultado de alteraciones en la fusión de los conductos de Müller incluyen defectos combinados del útero y la vagina (Fig. 17). La forma más pronunciada es la presencia de dos órganos genitales completamente independientes: dos úteros (cada uno con una trompa y un ovario), dos cuellos uterinos y dos vaginas (útero didelfo). Este es un defecto extremadamente raro, esta duplicación es más común cuando existe una conexión entre las paredes del útero (útero dúplex y vagina dúplex). Este tipo de defecto se puede combinar con otros. Por ejemplo, con atresia parcial de una de las vaginas, se forma hematocolpos. A veces, la cavidad de uno de estos úteros termina ciegamente y su cuello uterino y su segunda vagina están ausentes; hay una duplicación del útero, pero uno de ellos tiene forma de rudimento. Si hay una separación en el área del cuerpo uterino y una unión estrecha en el área cervical, se forma un útero bicorne: útero bicorne. Tiene dos cuellos uterinos (útero bicornis biccollis) y la vagina tiene una estructura normal o tiene un tabique parcial (vagina subsepta). Bicornus se puede expresar levemente, solo en el área del fondo de ojo, donde se forma una depresión: el útero en forma de silla de montar (útero arcuatus). El útero en silla de montar puede tener un tabique completo que se extiende por toda la cavidad (útero arcuato septus) o parcial, en la zona del fondo o del cuello uterino (útero subseptus). En el último caso, la superficie exterior del útero puede ser normal. Es posible que las duplicaciones del útero y la vagina no produzcan síntomas. Con su buen desarrollo (en ambos o en un lado), es posible que las funciones menstruales, sexuales y reproductivas no se vean afectadas. En tales casos, no se requiere tratamiento. En el caso de obstáculos que puedan surgir del tabique vaginal durante el parto, éste se diseca. Con atresia de una de las vaginas y acumulación de sangre en ella, está indicado el tratamiento quirúrgico. De particular peligro es el embarazo en un útero rudimentario (una variante del embarazo ectópico). Si se retrasa el diagnóstico, se rompe, acompañada de un sangrado masivo. Esta patología requiere tratamiento quirúrgico urgente.

El diagnóstico de anomalías del desarrollo de los ovarios, el útero, las trompas y la vagina se realiza mediante estudios clínicos, ginecológicos y especiales (ultrasonido, radiografía, hormonales).

Ginatresia- violación de la permeabilidad del canal genital en el área del himen (atresia hymenalis), vagina (atresia vaginalis) y útero (atresia uterina). Se cree que pueden ser congénitos o adquiridos durante el período posnatal. La principal causa de anomalías congénitas y adquiridas es una infección que provoca enfermedades inflamatorias de los genitales, y no se puede descartar la posibilidad de su desarrollo por defectos en los conductos de Müller.

Atresia del himen Suele manifestarse durante la pubertad, cuando la sangre menstrual se acumula en la vagina (hematocolpos), el útero (hematometra) e incluso en las trompas (hematosalpinx) (Fig. 18). Durante la menstruación se producen calambres, dolores y malestar. Las sensaciones dolorosas pueden ser constantes debido a la compresión de los órganos vecinos (recto, vejiga) por el "tumor sanguíneo". El tratamiento consiste en una incisión en forma de cruz del himen y la extracción del contenido del tracto genital.

atresia vaginal puede localizarse en diferentes secciones (superior, media, inferior) y tener diferentes extensiones. Se acompañan de los mismos síntomas que la atresia del himen, incluida la falta de flujo sanguíneo menstrual y malestar durante la menstruación (molimina menstrualia). El tratamiento es quirúrgico.

atresia uterina Suele ocurrir por un crecimiento excesivo del orificio interno del canal cervical, provocado por lesiones traumáticas o procesos inflamatorios. Los síntomas son similares a los de la ginatresia de las partes inferiores. El tratamiento también es quirúrgico: abrir el canal cervical y vaciar el útero.

Arroz. 1 7. Esquema de diversas malformaciones del útero: A- útero doble; b - duplicación del útero y la vagina; V- útero bicorne; GRAMO-útero con tabique; d- útero con tabique incompleto; mi-útero unicorne; y- útero bicorne asimétrico (un cuerno es rudimentario).

Las malformaciones de los genitales externos se manifiestan en forma de hermafroditismo. Esto último puede ser verdadero o falso. El verdadero hermafroditismo se produce cuando en la gónada funcionan glándulas específicas del ovario y los testículos (ovotestis). Sin embargo, incluso en presencia de tal estructura de las gónadas, los elementos de la glándula masculina generalmente no funcionan (no hay proceso de espermatogénesis), lo que de hecho casi elimina la posibilidad de un verdadero hermafroditismo. El pseudohermafroditismo es una anomalía en la que la estructura de los órganos genitales no se corresponde con las gónadas. El pseudohermafroditismo femenino se caracteriza por el hecho de que, en presencia de ovarios, útero, trompas y vagina, los genitales externos recuerdan estructuralmente a los masculinos (de diversos grados de gravedad). Hay pseudohermafroditismo femenino externo, interno y completo (externo e interno). El pseudohermafroditismo femenino externo se caracteriza por hipertrofia del clítoris y la presencia de fusión de los labios mayores a lo largo de la línea media como un escroto con ovarios, útero, trompas y vagina pronunciados. Con el hermafroditismo interno, junto con los órganos genitales femeninos internos pronunciados, existen conductos de Wolff (conductos excretores de los testículos) y glándulas parauretrales, homólogos de la glándula prostática. La combinación de estas dos variantes representa un hermafroditismo femenino completo, lo cual es extremadamente raro. También hay defectos en los que el recto se abre hacia el área del vestíbulo de la vagina debajo del himen (ano vestibularis) o hacia la vagina (ano vaginal). Entre los defectos de la uretra, rara vez se observa hipospadias (ausencia total o parcial de uretra y epispadias), división total o parcial de la pared anterior del clítoris y la uretra. La corrección de los defectos de los genitales externos sólo se puede lograr quirúrgicamente y no siempre con pleno efecto.

Anomalías del desarrollo de los órganos genitales femeninos.

Aplasia vaginal. Síndrome de Rokitansky-Mayer-Costner

A desarrollo anormal de los órganos genitales femeninos incluyen trastornos congénitos de la estructura anatómica de los genitales en forma de organogénesis incompleta, desviaciones de tamaño, forma, proporciones, simetría, topografía, la presencia de formaciones que no son características del sexo femenino en el período posnatal.

Las anomalías del desarrollo de los órganos genitales femeninos incluyen:

a) alteración en la estructura anatómica;

b) retraso en el desarrollo de órganos genitales correctamente formados.

Causas

Los factores hereditarios, exógenos y multifactoriales conducen a la aparición de anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos. La aparición de malformaciones genitales se atribuye al período crítico del desarrollo intrauterino. Se basa en la ausencia de fusión de las secciones caudales de los conductos paramesonéfricos de Müller, desviaciones en las transformaciones del seno urogenital, así como en el curso patológico de la organogénesis gonadal, que depende del desarrollo del riñón primario. Estas desviaciones representan el 16% de todas las anomalías.

Las anomalías en el desarrollo de los órganos genitales ocurren con mayor frecuencia durante el curso patológico del embarazo en la madre en diferentes etapas del embarazo. Se trata de gestosis temprana y tardía, enfermedades infecciosas, intoxicaciones, trastornos endocrinos en el cuerpo de la madre.

Además, las anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos pueden ocurrir bajo la influencia de factores ambientales nocivos, exposición ocupacional de la madre y envenenamiento con sustancias tóxicas.

Junto a las anomalías genitales, en el 40% de los casos existen anomalías del sistema urinario (agenesia renal unilateral), intestinos (atresia anal), huesos (escoliosis congénita), así como defectos cardíacos congénitos.

Existen los siguientes tipos de infracciones.

1. Agenesia: ausencia de un órgano.

2. Aplasia: ausencia de parte de un órgano.

Con un estiramiento significativo de la vagina, pueden aparecer síntomas de compresión de la vejiga y los intestinos, dolor lumbar, así como calambres y alteraciones del estado general en los días correspondientes a la menstruación.

Diagnóstico. No es difícil reconocer la atresia del himen. Durante el examen, se revela una protuberancia del himen de color azulado (presión y translucidez de la sangre). Un examen rectoabdominal en el área vaginal revela una formación elástica similar a un tumor, en cuya parte superior se encuentra el útero.

El tratamiento es principalmente quirúrgico. La operación se realiza con cuidado, observando las reglas de asepsia. En caso de atresia vaginal, se extirpa el espacio demasiado grande. En presencia de atresia extensa, la escisión se completa con cirugía plástica.

Anormalidades del útero.

1. La duplicación del útero y la vagina se produce como resultado de una interrupción en el proceso de conexión de aquellas partes de los conductos de Müller a partir de los cuales se forman el útero y la vagina durante la embriogénesis normal.

2. Útero didelfo: la presencia de dos órganos genitales independientes, dos úteros (cada uno tiene una trompa y un ovario), dos cuellos uterinos y dos vaginas. El útero y la vagina se colocan por separado, con la vejiga y el recto entre ellos. Las dos mitades pueden desarrollarse satisfactoriamente o de manera desigual: puede haber ausencia total o parcial de una cavidad en una o ambas mitades. El embarazo puede ocurrir a su vez en cada útero. Este tipo de anomalía no requiere tratamiento.

3. Útero dúplex y vagina dúplex: la presencia de dos úteros, dos cuellos uterinos y dos vaginas. Pero, a diferencia de la primera forma, ambos úteros están conectados en un área limitada, generalmente en el cuello uterino, por un tabique fibromuscular. Uno de los úteros es inferior en tamaño y funcionalmente. Un útero menos desarrollado puede tener atresia del orificio uterino.

Con atresia parcial de una vagina, es posible la acumulación de sangre: hematocolpos lateralis. Si hay una obstrucción en la parte superior de la vagina, la sangre acumulada puede infectarse y formarse un absceso en la vagina atrésica. En presencia de una cavidad en el cuerno uterino rudimentario y aplasia vaginal, la sangre menstrual se acumula y se forma hematometra.

Un óvulo fertilizado puede penetrar en el cuerno rudimentario desde las trompas de Falopio.

El embarazo en el cuerno rudimentario ocurre como un embarazo ectópico y está sujeto a tratamiento quirúrgico.

4. Útero bicornis: un útero bicorne surge de la fusión de los conductos paramesonéfricos. Como resultado, se forma una vagina común y otros órganos se bifurcan. Como regla general, los órganos de un lado son menos pronunciados que del otro.

Con un útero bicorne puede haber dos cuellos uterinos: útero bicollis. En este caso, la vagina tiene una estructura normal o puede tener un tabique parcial.

A veces, con un útero bicorne, puede haber un cuello uterino, que se forma a partir de la fusión completa de ambas mitades: el útero bicornis uncollis. Es posible una fusión casi completa de ambos cuernos, con la excepción de la parte inferior, donde se forma una depresión en forma de silla de montar: el útero en forma de silla de montar (útero arcuatus). Un útero en silla de montar puede tener un tabique que se extiende por toda la cavidad o una membrana parcial en el fondo o el cuello uterino.

Con el desarrollo satisfactorio de un cuerno uterino y un estado rudimentario pronunciado del otro, se forma un útero de unicornio: útero unicornus.

Cuadro clinico. La duplicación del útero y la vagina puede ser asintomática. Con un desarrollo suficientemente satisfactorio de ambos o incluso de uno de los úteros, las funciones menstruales y sexuales no se ven afectadas.

El embarazo puede ocurrir en una u otra cavidad uterina y es posible un curso normal del parto y el período posparto. Si se combinan diferentes grados de duplicación con un subdesarrollo de los ovarios y el útero, surgen síntomas característicos de un retraso en el desarrollo (alteraciones de las funciones menstruales, sexuales y reproductivas). Son comunes los abortos espontáneos, la debilidad del parto y el sangrado en el período posparto. El hematocolpos y la hematometra se acompañan de dolor y fiebre. La palpación del abdomen revela un tumor móvil e indoloro.

Diagnóstico. En la mayoría de los casos, no es difícil reconocer la duplicación del útero y la vagina, esto se realiza mediante métodos de examen convencionales (bimanual, examen con espejo, sondaje, ecografía). Si es necesario, se utilizan metrosalpingografía y laparoscopia.

Tratamiento. La duplicación del útero y la vagina es asintomática y no requiere tratamiento.

Si hay un tabique en la vagina que impide el nacimiento del feto, se diseca.

Si hay síntomas de retraso en el desarrollo genital, se prescribe terapia hormonal cíclica.

Si la sangre se acumula en una vagina atrésica o en un cuerno rudimentario, se requiere tratamiento quirúrgico. Si hay anomalías uterinas, se realiza una corrección quirúrgica: cirugía de metroplastia.

Fuentes

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Fundación Wikimedia. 2010.

• los que surgen por un desarrollo insuficiente de los conductos paramesonéfricos;
• causado por alteración de la recanalización de los conductos paramesonéfricos (atresia del útero, vagina y trompas);
• Causada por la fusión incompleta de los conductos paramesonéfricos.

Los tres tipos pueden combinarse con agenesia de los órganos urinarios.

Fusión de los labios menores

En la práctica de los ginecólogos, se conocen casos de fusión de los labios menores en niñas de 1 a 5 años. Se cree que las causas de esta afección pueden ser procesos inflamatorios previos o trastornos metabólicos en el cuerpo.

La fusión de los labios menores generalmente se descubre por accidente: o los padres notan la ansiedad del niño causada por la picazón en el área de los genitales externos, o las propias niñas se quejan de dificultad para orinar debido a que la orina fluye solo a través de un pequeño orificio. quedando entre los labios. Al separar los labios mayores, se revela una superficie plana sobre la cual se eleva el clítoris, en su borde inferior hay literalmente un orificio a través del cual se libera la orina; No se detecta la abertura vaginal.

En este caso todo es sencillo, ya que tanto el reconocimiento de la enfermedad como su tratamiento no suponen ninguna dificultad especial. Cuando se hace un diagnóstico, un médico (posiblemente en una clínica) prescribe medicamentos para uso externo y, en caso de adherencias graves, corrección quirúrgica. Cabe señalar que esta operación se realiza sin sangre y, además, no plantea ningún problema especial ni para el paciente ni para el médico. Después de la separación de las adherencias, todos los genitales externos adquieren su aspecto anterior. Pero para evitar que los labios menores se vuelvan a fusionar, se recomienda tomar baños diarios con la adición de permanganato de potasio durante 5 a 7 días después de la operación, y luego tratar la hendidura genital con aceite de vaselina estéril. Si el médico cree que es posible prescindir de la intervención quirúrgica, se prescriben ungüentos con estrógeno, con los que se lubrican los genitales externos de 2 a 4 veces al día. Y en este caso la enfermedad se cura sin mucha dificultad. Hay casos de autocuración con el inicio de la pubertad, sujeto a un cuidadoso cuidado de los genitales externos.

Infestación de himen

En medicina, existe el concepto de "ginathresia", que se define como una infección del tracto genital no solo en el área del himen, sino también en la vagina o el útero. Además, la ginatresia se define como la ausencia congénita de una de las secciones del tracto genital. Se desarrolla como resultado de una violación del desarrollo de los órganos genitales o de un proceso infeccioso intrauterino en ellos.

Básicamente, las causas de la patología son adquiridas: se trata de lesiones en los órganos genitales, incluidas las lesiones del nacimiento; intervenciones quirúrgicas; procesos inflamatorios, así como los efectos de los fármacos cauterizantes y radiactivos utilizados en el proceso de tratamiento.

La ginatresia se caracteriza por una violación del flujo de salida del líquido menstrual, que se acumula por encima del nivel de la obstrucción en el tracto genital. Al mismo tiempo, su volumen en constante aumento conduce al estiramiento de la vagina, el útero y, a veces, las trompas de Falopio.

El tratamiento es únicamente quirúrgico, consistente en cortar el himen, ampliar el canal cervical, etc.

Con una intervención quirúrgica oportuna en caso de fusión del himen o de las partes inferior y media de la vagina, así como del canal cervical, una mujer es bastante capaz de tener hijos.

Las medidas para prevenir la ginatresia incluyen el tratamiento oportuno de las enfermedades inflamatorias de los órganos genitales, el cumplimiento de las recomendaciones médicas en el postoperatorio (para intervenciones en los órganos genitales), así como el manejo adecuado del parto.

Malformaciones congénitas de los genitales externos.

Las anomalías de la vulva y el perineo se dividen en cinco grupos:

1. fístulas rectovestibulares, rectovaginales y rectocloacales;
2. perineo parcialmente masculinizado con fusión del ano;
3. abertura anal ubicada al frente;
4. perineo ranurado;
5. canal perineal.

Las más comunes son las fístulas.

La hipertrofia del clítoris (clitoromegalia) con o sin fusión de la vulva y los labios suele indicar algún trastorno hormonal (síndrome adrenogenital, síndrome virilizante o tumores de ovario) en la madre del niño o anomalías gonadales (pseudohermafroditismo masculino, hermafroditismo verdadero). Combinado con otros defectos del desarrollo.

Se han descrito casos aislados de agenesia e hipoplasia del clítoris.

La agenesia vaginal se observa en niñas con carnotipo normal. En este caso, pueden aparecer diversas anomalías del útero. Es más común en el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser.

La atresia (tabique transverso) de la vagina se observa en cuatro formas: himenal, retrohiminal, vaginal y cervical. Se combina con atresia anal, diversos tipos de fístulas genitourinarias y anomalías del sistema urinario. Provoca hidrocolpos (líquido en la vagina) o hidrometrocolpos (líquido en la vagina y el útero) en recién nacidos y bebés.

La duplicación (representada por todas las capas de la pared) y la división (capas epiteliales y musculares poco desarrolladas) de la vagina, la hipoplasia vaginal (canal vaginal ciego) ocurren en el pseudohermafroditismo masculino.

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser incluye un espectro de anomalías müllerianas con o sin anomalías renales en niñas genotípicas y fenotípicas con estado endocrino normal.

Las anomalías del sistema reproductivo están representadas por las siguientes opciones:

1. agenesia vaginal;
2. agenesia de la vagina y el útero;
3. agenesia de la vagina, útero y trompas;
4. Agenesia de los ovarios y derivados müllerianos.

Entre las anomalías del sistema urinario se encuentran la arena y la ectopia. En el 12% de los casos se detectan anomalías esqueléticas. Este síndrome suele ser esporádico. Se ha descrito un patrón familiar que involucra hermanas femeninas en el 4% de los individuos con presencia de ovarios y trompas de Falopio, pero con agenesia del cuerpo uterino y la parte superior de la vagina.

Malformaciones congénitas de los órganos genitales internos.

Las anomalías uterinas ocurren con una frecuencia del 2 al 4%. Existe evidencia del efecto de tomar dietilestilbestrol durante el embarazo sobre la aparición de anomalías uterinas. Se describen familias donde el 2,7% de los familiares de primer grado de mujeres con malformaciones congénitas uterinas también presentaban malformaciones congénitas similares. Las anomalías uterinas raras incluyen agenesia y atresia.

Agenesia uterina: la ausencia total del útero con un cariotipo femenino normal es extremadamente rara.

Hipoplasia del útero (útero rudimentario, infantilismo): en una niña recién nacida, el útero tiene una longitud de hasta 3,5 a 4 cm y un peso de -2 g. Este defecto se diagnostica clínicamente, por regla general, durante la pubertad. La hipoplasia/agenesia del útero a menudo se combina con malformaciones congénitas de la EM. Puede ser una manifestación del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser, disgenesia gonadal mixta, disgenesia gonadal pura. La agenesia uterina se ha descrito en la asociación VATER.

Duplicación del útero (bifurcación del cuerpo uterino, útero dúplex): el cuello uterino y ambas vaginas están fusionados. Puede haber opciones: una de las vaginas está cerrada y en ella se acumula hidrocele o moco (en mujeres que menstrúan - sangre - hemato-colpos), uno de los úteros no se comunica con la vagina. Hay un desarrollo asimétrico de dicho útero, una ausencia total o parcial de una cavidad en uno de ambos úteros y atresia del canal cervical. Un útero de este tipo puede consistir en dos cuernos rudimentarios o fusionados que no tienen cavidades (útero bicorne, útero bicomis). El útero bicorne es la malformación más común del útero (45% de todas las malformaciones de este órgano). Útero doble (útero didelfo): la presencia de dos úteros separados, cada uno de los cuales está conectado a la parte correspondiente de la vagina bifurcada. Útero en forma de silla de montar: la parte inferior sin el redondeo habitual. A menudo se encuentra en MVPR.

La hipoplasia de las trompas de Falopio, el útero y los ovarios, la atresia vaginal parcial o completa, el tabique vaginal transverso, el útero doble y el hidrometrocolpos se describen en el síndrome de Biedl-Bardetg, un síndrome autosómico recesivo causado por mutaciones en BBS1, BBS2, BBS4, MKKS y BBS7. genes y se caracteriza por retinopatía pigmentaria, polidactilia, hipogonadismo, retraso mental, obesidad e insuficiencia renal en casos mortales.

La knomalia de los ovarios está representada por su ausencia (agenesia). subdesarrollo (hipoplasia), desarrollo anormal de disgenesia) y quistes. Con la disgenesia gonadal, el tamaño del ovario se reduce drásticamente, a veces macroscópicamente tiene la apariencia de franjas estrechas y densas (gónadas estriadas). Microscópicamente: entre el tejido conectivo demasiado crecido, pueden faltar folículos rudimentarios poco desarrollados o solo células germinales, células germinales y folículos primordiales. Característica del síndrome de Turner (45, X0) y otras anomalías de los cromosomas sexuales. En ellos pueden surgir tumores malignos. Se han descrito quistes congénitos (generalmente foliculares) y endometriosis ovárica, que no son esencialmente un defecto del desarrollo. Los quistes ováricos en niñas recién nacidas ocurren en el 50% de los casos de autopsia y no se manifiestan clínicamente.

Anomalías en el desarrollo de los órganos genitales. Estos incluyen: tabique, en forma de silla de montar, de un cuerno y de dos cuernos, útero doble y vagina doble, útero de dos cuernos con un cuerno rudimentario cerrado, infantilismo.

Algunas anomalías anatómicas después de la cirugía plástica no excluyen la posibilidad de tener hijos. En ocasiones el diagnóstico (tabique vaginal, útero en silla de montar o bicorne) se establece durante el embarazo, dificultando el parto y la intervención quirúrgica.

El infantilismo sexual se expresa por: retraso en la formación de los órganos genitales externos e internos, glándulas mamarias poco desarrolladas o poco desarrolladas y otros trastornos, posible hemorragia uterina disfuncional, amenorrea o hemorragia espontánea.

Causas del desarrollo anormal de los órganos genitales.

Los factores hereditarios, exógenos y multifactoriales conducen a la aparición de anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos. La aparición de malformaciones genitales se atribuye al período crítico del desarrollo intrauterino. Se basa en la ausencia de fusión de las secciones caudales de los conductos paramesonéfricos de Müller, desviaciones en las transformaciones del seno urogenital, así como en el curso patológico de la organogénesis gonadal, que depende del desarrollo del riñón primario. Estas desviaciones representan el 16% de todas las anomalías.

Las anomalías en el desarrollo de los órganos genitales ocurren con mayor frecuencia durante el curso patológico del embarazo en la madre en diferentes etapas del embarazo. Se trata de gestosis temprana y tardía, enfermedades infecciosas, intoxicaciones, trastornos endocrinos en el cuerpo de la madre.

Además, las anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos pueden ocurrir bajo la influencia de factores ambientales nocivos, exposición ocupacional de la madre y envenenamiento con sustancias tóxicas.

Junto a las anomalías genitales, en el 40% de los casos existen anomalías del sistema urinario (agenesia renal unilateral), intestinos (atresia anal), huesos (escoliosis congénita), así como defectos cardíacos congénitos.

Existen los siguientes tipos desarrollo anormal de los órganos genitales

El embarazo en un cuerno rudimentario ocurre según el tipo y está sujeto a tratamiento quirúrgico.

4. Útero bicornis: un útero bicorne surge de la fusión de los conductos paramesonéfricos. Como resultado, se forma una vagina común y otros órganos se bifurcan. Como regla general, los órganos de un lado son menos pronunciados que del otro.

Con un útero bicorne puede haber dos cuellos uterinos: útero bicollis. En este caso, la vagina tiene una estructura normal o puede tener un tabique parcial.

A veces, con un útero bicorne, puede haber un cuello uterino, que se forma a partir de la fusión completa de ambas mitades: el útero bicornis uncollis. Es posible una fusión casi completa de ambos cuernos, con la excepción de la parte inferior, donde se forma una depresión en forma de silla de montar: el útero en forma de silla de montar (útero arcuatus). Un útero en silla de montar puede tener un tabique que se extiende por toda la cavidad o una membrana parcial en el fondo o el cuello uterino.

Con el desarrollo satisfactorio de un cuerno uterino y un estado rudimentario pronunciado del otro, se forma un útero de unicornio: útero unicornus.

Cuadro clinico. La duplicación del útero y la vagina puede ser asintomática. Con un desarrollo suficientemente satisfactorio de ambos o incluso de uno de los úteros, las funciones menstruales y sexuales no se ven afectadas.

El embarazo puede ocurrir en una u otra cavidad uterina y es posible un curso normal del parto y el período posparto. Si se combinan diferentes grados de duplicación con un subdesarrollo de los ovarios y el útero, surgen síntomas característicos de un retraso en el desarrollo (alteraciones de las funciones menstruales, sexuales y reproductivas). Son comunes los abortos espontáneos, la debilidad del parto y el sangrado en el período posparto. El hematocolpos y la hematometra se acompañan de dolor y fiebre. La palpación del abdomen revela un tumor móvil e indoloro.

Diagnóstico. En la mayoría de los casos, no es difícil reconocer la duplicación del útero y la vagina, esto se realiza mediante métodos de examen convencionales (bimanual, examen con espejo, sondaje, ecografía). Si es necesario, se utilizan metrosalpingografía y laparoscopia.

Tratamiento. La duplicación del útero y la vagina es asintomática y no requiere tratamiento.

Si hay un tabique en la vagina que impide el nacimiento del feto, se diseca.

Si hay síntomas de retraso en el desarrollo genital, se prescribe terapia hormonal cíclica.

Si la sangre se acumula en una vagina atrésica o en un cuerno rudimentario, se requiere tratamiento quirúrgico. Si hay anomalías uterinas, se realiza una corrección quirúrgica: cirugía de metroplastia.

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