E34.0 Síndrome carcinoide. Causas del síndrome carcinoide y métodos modernos de tratamiento. Tumor carcinoide rectal.

Esta es una combinación de síntomas causados ​​por la presencia de un tumor neuroendocrino (carcinoide) en el cuerpo y la liberación de grandes cantidades de hormonas en la sangre. Los carcinoides producen unas cuarenta sustancias biológicamente activas, pero las más importantes son la serotonina, la histamina, la taquiquinina, la kalikreína y las prostaglandinas. Los tumores neuroendocrinos pueden ocurrir en cualquier órgano del sistema digestivo (generalmente en el intestino delgado), así como en los bronquios.

Signos del síndrome carcinoide

El enrojecimiento repentino de la piel de la cara, el cuello y el pecho causado por un torrente de sangre a estas áreas del cuerpo es el sello distintivo del síndrome carcinoide. Este síntoma ocurre en aproximadamente el 85% de las personas con tumores neuroendocrinos.

El curso de tal ataque difiere en pacientes con diferentes localizaciones del tumor. Así, en pacientes con carcinoide intestinal, estos flujos de sangre en la cara y el torso ocurren repentinamente y duran de treinta segundos a media hora. En este momento, una persona se siente invadida por una sensación de calor. Los ataques graves van acompañados de una caída de la presión arterial y un aumento del ritmo cardíaco. A medida que avanza la enfermedad, los ataques pueden volverse más frecuentes y prolongados, y la piel puede volverse azulada.

El síndrome puede ocurrir de forma espontánea o ser provocado por la ingesta de alimentos, alcohol, estrés, deposiciones, anestesia y otros factores. Los ataques provocados por la anestesia pueden durar horas y ir acompañados de una caída pronunciada de la presión arterial. Este fenómeno en medicina se llama crisis carcinoide.

Otro signo del síndrome carcinoide es la aparición de telangiectasias venosas en la piel. Se trata de la dilatación de pequeños vasos sanguíneos, que se manifiesta en forma de arañas vasculares o redes en la piel. La telangiectasia en el síndrome carcinoide ocurre a menudo en el área del labio superior, la nariz y los pómulos.

Un síntoma igualmente significativo es la diarrea, que se presenta en aproximadamente el 80% de los pacientes con tumores neuroendocrinos. La frecuencia de las deposiciones puede variar desde varias veces hasta treinta por día. Las heces suelen ser acuosas, sin sangre. La diarrea puede ir acompañada de dolor abdominal.

Aproximadamente el 10-20% de los pacientes se quejan de dificultad para respirar y sibilancias, que ocurren con mayor frecuencia durante los ataques de enrojecimiento de la piel de la cara y el torso.

El síndrome carcinoide se caracteriza por el depósito de placas de fibrina en las válvulas cardíacas, las paredes de las cámaras, así como en las paredes internas de la arteria pulmonar y la aorta. El lado derecho del corazón es el más afectado. Estos cambios conducen a insuficiencia valvular. Este síntoma ocurre en el 40% de los pacientes.

Si el tumor carcinoide se localiza en el estómago o los bronquios, el curso de un ataque de síndrome carcinoide puede variar. Cuando el tumor se localiza en el estómago, la piel puede enrojecerse en algunas zonas y a la persona le molesta una picazón intensa. La diarrea y el daño cardíaco son raros. Los síntomas del síndrome carcinoide con esta localización tumoral son causados ​​por la sustancia biológicamente activa histamina.

En pacientes con un tumor carcinoide localizado en los bronquios, los sofocos son más graves y prolongados, y a veces duran varios días. Estos ataques pueden ir acompañados de desorientación, ansiedad y temblores (sacudidas de partes del cuerpo). Además, estos pacientes experimentan síntomas como:

1. Hinchazón de la piel alrededor de los ojos;
2. lagrimeo;
3. Aumento de la salivación;
4. Hipotensión (presión arterial baja);
5. cardiopalmo;
6. Diarrea;
7. disnea;
8. Oliguria (disminución del volumen de orina).

Se cree que estos síntomas en los tumores carcinoides bronquiales son causados ​​por la influencia de la histamina secretada por el propio tumor.

Síntomas

También hay síntomas menos significativos que ocurren con los tumores carcinoides. Por tanto, una alteración del metabolismo del triptófano con formación excesiva de serotonina puede provocar una deficiencia de vitamina PP, que se manifiesta en forma de pelagra. Esta enfermedad se caracteriza por síntomas como diarrea, dermatitis (inflamación de la piel) y demencia (demencia).

Los tumores carcinoides también pueden afectar el metabolismo de las proteínas. Como resultado de una síntesis alterada de proteínas, se desarrolla debilidad muscular e incluso atrofia.

Los pacientes con episodios graves de enrojecimiento pueden experimentar hinchazón persistente en la cara y, con menos frecuencia, en las extremidades.

Diagnóstico

Los síntomas del síndrome carcinoide no son específicos, es decir, también pueden aparecer en otras enfermedades, por ejemplo, el síndrome del intestino irritable o la colitis, por lo que es sumamente importante determinar que el cambio en el estado del paciente es causado precisamente por la Presencia de tumores en el cuerpo.

Para detectar el síndrome carcinoide causado por tumores secretores de serotonina, se realiza una prueba para detectar la presencia de un producto de desecho del tumor, el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), en la orina. Para excluir un resultado falso positivo, tres días antes de la prueba, el paciente tiene prohibido tomar alimentos que contengan serotonina (tomates, piñas, plátanos, aguacates, ciruelas, nueces, berenjenas, etc.), así como medicamentos que la contengan.

Tratamiento

Para el tratamiento, se prescriben medicamentos que inhiben la producción de hormonas por parte del tumor neuroendocrino o reducen su efecto. Algunos síntomas, en particular los sofocos, se pueden aliviar con medicamentos de somatostatina (octreótido). Además, los sofocos se pueden combatir con la ayuda de fenotiazinas (clorpromazina) y fentolaminas.

Se pueden recetar loperamida y difenoxilato para tratar la diarrea. Para prevenir la pelagra, se prescribe una comida rica en vitamina PP, así como un análogo sintético de la vitamina.

Para prevenir la conversión de 5-hidroxitriptófano en serotonina, a los pacientes se les prescribe metildopa o fenoxibenzamina.

Puede encontrar información sobre octreotida, loperamida y otros medicamentos en el libro de referencia electrónico.

Las estadísticas médicas muestran que el número de enfermedades cancerosas aumenta constantemente. Los resultados mortales se registran cada año con mayor frecuencia. Este hecho genera cada vez más preocupación y obliga a los médicos a realizar una labor preventiva entre la población para contener al menos ligeramente este tipo de agresividad.

Síndrome carcinoide: ¿qué es?

Los carcinoides son los tumores celulares más comunes y se pueden encontrar en cualquier órgano y tejido del cuerpo. Su función principal es la producción de sustancias proteicas altamente activas. Aproximadamente el ochenta por ciento de todos los carcinoides se encuentran en el tracto gastrointestinal, seguidos por los pulmones. Con mucha menos frecuencia, solo el cinco por ciento de los casos, las neoplasias se encuentran en otros órganos y tejidos.

El síndrome carcinoide y el tumor carcinoide son inseparables entre sí, ya que el síndrome es un conjunto de síntomas que aparecen en el contexto del crecimiento y la actividad de un tumor maligno. Después de todo, el cuerpo reacciona a las hormonas secretadas por el tumor que ingresan a la sangre. Los carcinoides intestinales pueden ser “silenciosos”, es decir, no se manifiestan de ninguna manera hasta que aparecen metástasis y la enfermedad llega a la etapa terminal.

Causas

Los investigadores aún no tienen suficiente información para comprender por qué se desarrollan el síndrome carcinoide y el tumor carcinoide. Los científicos pueden formular hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, pero todos coinciden en que el sistema inmunológico en algún momento deja de reconocer las células mutadas del sistema APUD (un acrónimo de las primeras letras de las palabras "aminas", "precursor", " asimilación”, “descarboxilación”).

Una célula maligna es suficiente para que se convierta en una neoplasia completa, que producirá hormonas y cambiará todos los procesos bioquímicos del cuerpo humano para satisfacer sus propias necesidades.

Patogénesis

¿Cómo se desarrolla el síndrome carcinoide? ¿Qué es esto y cómo prevenirlo? Teniendo en cuenta que las células neuroendocrinas se encuentran en todo el cuerpo y el tumor prácticamente no causa manifestaciones clínicas, los médicos no pueden detener este proceso.

En un momento dado, se produce una “rotura” del ADN en la célula, que se restaura incorrectamente o continúa funcionando con el fragmento dañado. Esto conduce a una disfunción de la célula y su división incontrolada. Si el cuerpo está sano, el sistema inmunológico reaccionará a la mutación y eliminará el elemento sospechoso. Si esto no sucede, la célula se multiplicará, creará millones de copias de sí misma y comenzará a distribuir sustancias tóxicas y hormonas por todo el cuerpo.

A menudo, los médicos no pueden identificar la ubicación del tumor, a pesar del síndrome carcinoide clínicamente evidente.

Carcinoma en los pulmones

Sólo en el diez por ciento de los casos se puede desarrollar un tumor en el sistema respiratorio y, en consecuencia, un síndrome carcinoide. Los signos en el pulmón serán inespecíficos y, a veces, no habrá ninguno. Esto se debe al tamaño relativamente pequeño del tumor y a la ausencia de metástasis. Los pacientes buscan ayuda con una enfermedad ya avanzada y, por regla general, no a un oncólogo, sino primero a un terapeuta. Puede tratar la bronquiolitis, el asma o la insuficiencia respiratoria durante mucho tiempo y sin éxito hasta que sospecha la presencia de un proceso oncológico.

Los síntomas en este caso son atípicos:

• latidos cardíacos rápidos y fuertes;
• síntomas dispépticos;
• sensación de calor y flujo de sangre a la mitad superior del cuerpo;
• tos, dificultad para respirar;
• broncoespasmo.

Con tal conjunto de trastornos, es difícil sospechar un carcinoide. No hay agotamiento, pérdida repentina de peso, disminución de la inmunidad, fatiga y otros síntomas característicos del proceso oncológico.

Tumor del intestino delgado

En el intestino delgado, un tumor y el síndrome carcinoide que lo acompaña se registran un poco más a menudo que en los pulmones. Sus signos son muy escasos. A menudo sólo se presenta dolor abdominal inespecífico. Esto se debe al pequeño tamaño del tumor. A veces no se puede detectar ni siquiera durante la cirugía. A menudo, la formación se nota accidentalmente durante un examen de rayos X.

Sólo alrededor del diez por ciento de todos los tumores del intestino delgado de esta etiología son la causa del síndrome carcinoide. Para el médico, esto significa que el proceso se ha vuelto maligno y se ha extendido al hígado. Dichos tumores pueden causar obstrucción de la luz intestinal y, como resultado, obstrucción intestinal. El paciente ingresa en el hospital con calambres, náuseas, vómitos y trastornos de las heces. Y la causa de esta condición sólo se descubrirá en la mesa de operaciones.

La obstrucción puede ser causada directamente por el tamaño del tumor o por la torsión del intestino debido a la fibrosis y la inflamación de su mucosa. A veces, las cicatrices interrumpen el suministro de sangre a una zona del intestino, lo que provoca necrosis y peritonitis. Cualquiera de estas condiciones pone en peligro la vida y puede provocar la muerte del paciente.

Tumor de apéndice

Los tumores del apéndice son una ocurrencia rara en sí mismos. Entre ellos, los carcinoides ocupan un honorable primer lugar, pero prácticamente no causan el síndrome carcinoide. Sus signos son extremadamente escasos. Como regla general, estos son hallazgos de patólogos después de apendicectomías. El tumor no alcanza ni siquiera el centímetro de tamaño y se comporta de forma muy “silenciosa”. Las posibilidades de que después de la extirpación del apéndice el tumor aparezca en algún otro lugar son insignificantes.

Pero si el tumor detectado medía dos centímetros o más, entonces se debe tener cuidado con la metástasis en los ganglios linfáticos locales y la diseminación de células tumorales a otros órganos. En este caso, una apendicectomía regular no permitirá realizar todas las pruebas de detección y será necesario recurrir a oncólogos para llevar a cabo un tratamiento complejo.

Tumor carcinoide rectal

Otra localización en la que el síndrome carcinoide prácticamente no se expresa. No hay signos y los tumores se encuentran accidentalmente durante procedimientos de diagnóstico como la colonoscopia o la sigmoidoscopia.

La probabilidad de malignidad (malignidad) y la aparición de metástasis a distancia depende del tamaño del tumor. Si su diámetro supera los dos centímetros, el riesgo de complicaciones es de aproximadamente el ochenta por ciento. Si la neoplasia no alcanza un centímetro de diámetro, entonces puede estar seguro en un noventa y ocho por ciento de que no hay metástasis.

Por tanto, el abordaje terapéutico en estos dos casos será diferente. Por lo general, un tumor pequeño se extirpa con moderación, pero si hay signos de malignidad, será necesaria la extirpación de todo el recto, así como quimioterapia.

carcinoide gástrico

Hay tres tipos de tumores carcinoides gástricos que causan el síndrome carcinoide. Signos de tumores tipo 1:

• tamaños pequeños (hasta 1 cm);
• curso benigno.

La diseminación compleja del tumor es posible cuando el proceso involucra a todo el estómago. Se asocian con anemia perniciosa o gastritis crónica en el paciente. El tratamiento de estos tumores consiste en tomar somatostatinas, inhibir la producción de gastrina o resección gástrica.

Los tumores del segundo tipo crecen lentamente y rara vez se vuelven malignos. Prevalecen en pacientes con un trastorno genético como la neoplasia endocrina múltiple. No sólo el estómago puede verse afectado, sino también la glándula pineal, la glándula tiroides y el páncreas.

El tercer tipo de tumores son tumores grandes que crecen en un estómago sano. Son malignos, penetran profundamente en la pared del órgano y dan múltiples metástasis. Puede causar perforación y sangrado.

Tumores de colon

El colon es donde con mayor frecuencia se diagnostican el síndrome carcinoide y el tumor carcinoide. Una fotografía de la membrana mucosa durante el examen de este segmento del intestino muestra la presencia de tumores grandes (cinco centímetros o más). Metastatizan y casi siempre son malignos.

En tales casos, los oncólogos recomiendan una cirugía radical con quimioterapia adyuvante y neoadyuvante para lograr el mejor efecto. Pero el pronóstico de supervivencia de estos pacientes sigue siendo desfavorable.

Síndrome carcinoide: síntomas, fotos.

Las manifestaciones del síndrome carcinoide dependen de las sustancias que secreta el tumor. Estos pueden ser serotonina, bradicinina, histamina o cromogranina A. Los signos más típicos de la enfermedad son:

• Enrojecimiento de la piel de la cara y mitad superior del cuerpo. Ocurre en casi todos los pacientes. Acompañado de un aumento local de temperatura. Los ataques ocurren espontáneamente y pueden ser desencadenados por el alcohol, el estrés o la actividad física. En este caso, se observa taquicardia y baja la presión arterial.
• Trastorno de las heces. Presente en ¾ de los pacientes. Como regla general, esto ocurre debido a la irritación de la membrana mucosa del tracto digestivo y la obstrucción de la permeabilidad intestinal.
• La disfunción cardíaca ocurre en la mitad de los pacientes. El síndrome carcinoide favorece la formación de estenosis de las válvulas cardíacas y provoca insuficiencia cardíaca.
• Las sibilancias en los pulmones son consecuencia del broncoespasmo.
• El dolor abdominal se asocia con la aparición de metástasis en el hígado, obstrucción intestinal o crecimiento tumoral hacia otros órganos.

La crisis carcinoide es una afección caracterizada por una fuerte caída de la presión arterial durante la cirugía. Por lo tanto, a los pacientes se les prescribe somatostatina antes de tales manipulaciones.

Diagnóstico

¿Es posible detectar el síndrome carcinoide? Los signos, las fotografías y el tratamiento de síntomas aislados no dan ni un cuadro clínico claro ni resultados visibles. Muy a menudo, el tumor es un descubrimiento accidental por parte de un cirujano o radiólogo. Para confirmar la presencia de una neoplasia, es necesario realizar una biopsia del área afectada y examinar el tejido.

También puede utilizar pruebas para detectar niveles hormonales elevados, pero estos datos pueden indicar varias enfermedades y el médico aún no ha determinado con cuál está lidiando. La prueba más específica es la cantidad de ácido 5-hidroxiindolacético. Si su nivel es elevado, la probabilidad de carcinoide es casi del 90%.

Quimioterapia

¿Tiene sentido tratar el síndrome carcinoide con quimioterapia? Los signos, las fotografías de la mucosa durante la FGDS, la biopsia de los ganglios linfáticos regionales y los cambios en los niveles hormonales pueden darle al médico una idea de las complicaciones que la presencia de un tumor ha causado en el cuerpo del paciente. Si el pronóstico para el paciente es desfavorable incluso si se extirpa el tumor, los expertos recomiendan recurrir a la quimioterapia.

Muy a menudo, los médicos utilizan citostáticos para inhibir el crecimiento y desarrollo de tumores. Pero debido a la gran cantidad de efectos secundarios, se recomienda utilizar este método solo si es absolutamente necesario. Además, su efectividad es sólo del 40%.

Tratamiento sintomático

Hay molestias que se observan en el contexto de patologías como el síndrome carcinoide y el tumor carcinoide. Los síntomas suelen estar estrechamente relacionados con el tipo de hormona que produce el tumor. Si se trata de serotonina, al paciente se le recetan antidepresivos. Si el principal "agresor" es la histamina, entonces los bloqueadores de los receptores de histamina pasan a primer plano en la terapia.

Se han encontrado análogos sintéticos de la somatostatina que reducen los síntomas en casi un 90%. Suprimen la producción de varias hormonas a la vez y, por lo tanto, ocupan un lugar destacado en el tratamiento de esta enfermedad.

Tratamiento quirúrgico

Una etapa importante del tratamiento es la extirpación del tumor del cuerpo, la búsqueda y resección de metástasis y la ligadura de las arterias hepáticas.

El alcance de la intervención quirúrgica está influenciado por la ubicación y el tamaño del tumor, la presencia o ausencia de metástasis. Muy a menudo, los cirujanos extirpan la parte afectada del órgano y los ganglios linfáticos regionales. Como regla general, esto es suficiente para eliminar permanentemente a una persona del carcinoide. En casos avanzados, cuando el tratamiento radical es imposible, se ofrece al paciente una embolización de la arteria hepática para aliviar los síntomas de la enfermedad.

Pronóstico

¿Qué pueden esperar los pacientes cuando se les diagnostica síndrome carcinoide y tumor carcinoide? Los sofocos, las palpitaciones del corazón y la dificultad para respirar probablemente persistirán con ellos por el resto de sus vidas, pero serán menos graves después del tratamiento.

La medicina conoce casos en los que los pacientes vivieron más de diez años después de la cirugía y la terapia sintomática. Pero, en promedio, su esperanza de vida es de entre 5 y 10 años. Los tumores ubicados en los pulmones tienen el peor pronóstico y los tumores ubicados en el apéndice tienen el mejor pronóstico.

Los tumores diagnosticados con más frecuencia que surgen de células del sistema neuroendocrino se denominan carcinoides. El conjunto de síntomas que se presentan a medida que se desarrolla un tumor carcinoide se denomina síndrome carcinoide.

¿Qué es el síndrome carcinoide?

Los tumores neuroendocrinos (carcinoides) liberan hormonas en la sangre (generalmente histamina, serotonina, prostaglandinas, etc.). Debido a la entrada de estas hormonas a la sangre, comienza a desarrollarse el síndrome carcinoide, con síntomas característicos.

Los tumores neuroendocrinos pueden desarrollarse en casi cualquier órgano.

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Normalmente, las neoplasias que causan el síndrome carcinoide se localizan en:

• intestino delgado – 39% de los casos;
• apéndice – 26% de los casos;
• recto – 15%;
• bronquios – 10%;
• otras partes del intestino grueso – 1-5%;
• páncreas – 2-3%;
• estómago – 2-4%;
• hígado – 1%.

En algunos casos, los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se combinan con otras neoplasias del intestino grueso. Los carcinoides intestinales pueden no manifestarse de ninguna manera hasta que aparezcan metástasis y hasta que la enfermedad llegue a la etapa terminal.

Aunque durante mucho tiempo se ha creído que los carcinoides son neoplasias benignas, se ha descubierto que, a pesar de su lento desarrollo, estas neoplasias presentan algunos signos de malignidad y son capaces de metastatizar en determinados grupos de órganos.

El síndrome carcinoide se presenta tanto en hombres como en mujeres con igual frecuencia, y ocurre con mayor frecuencia entre los 50 y 60 años de edad.

Vídeo sobre el tema:

Patogenia del síndrome carcinoide.

Los factores predisponentes para la formación del síndrome carcinoide son:

• predisposición hereditaria (por ejemplo, neoplasias endocrinas múltiples);
• género (más común en hombres);
• consumo excesivo de alcohol, tabaquismo;
• algunos tipos de neurofibromatosis;
• Historia de enfermedades del estómago.

Cabe señalar que se diagnostican diferentes formas de carcinoma en personas de diferentes razas, los afroamericanos tienen más probabilidades de sufrir tumores de estómago y los europeos padecen carcinoma de pulmón.

La causa del síndrome carcinoide es la actividad hormonal de los tumores que se originan en las células neuroendocrinas del sistema APUD. Los síntomas son causados ​​por cambios en el contenido de varias hormonas en la sangre del paciente. Estas neoplasias suelen liberar mayores cantidades de serotonina y se observa un aumento en la cantidad de histamina, bradicinina, prostaglandinas y hormonas polipeptídicas.

¡Importante! El síndrome carcinoide no ocurre en todos los pacientes con tumores carcinoides.

En los tumores del intestino grueso y delgado, el síndrome se observa con mayor frecuencia después de metástasis en el hígado. La metástasis en el hígado conduce al hecho de que los productos cancerosos comienzan a fluir directamente a través de las venas hepáticas hacia el torrente sanguíneo general sin descomponerse en las células del hígado.

Con carcinoides ubicados en los bronquios, pulmones, páncreas, ovarios y otros órganos, este síndrome puede ocurrir antes de que comience la metástasis, debido a que la sangre de los órganos infectados no se purifica en el hígado antes de ingresar al torrente sanguíneo del sistema. Las neoplasias malignas provocan la aparición del síndrome carcinoide con más frecuencia que las neoplasias que no muestran signos de malignidad.

Un aumento de los niveles de serotonina provoca diarrea, dolor abdominal, patología cardíaca y malabsorción. Cuando los niveles de bradicinina e histamina aumentan, se producen sofocos.

Manifestaciones del síndrome carcinoide.

Este síndrome tiene los siguientes síntomas:

• mareas;
• lesión fibrosa de la región derecha del corazón;
• dolor en el abdomen;
• diarrea persistente;
• broncoespasmo.

El síntoma más común del síndrome carcinoide son los sofocos.. Ocurre en casi todos los pacientes. Un sofoco se caracteriza por un enrojecimiento repentino e intermitente de la parte superior del torso. Más a menudo, la hiperemia es más pronunciada en la parte posterior de la cabeza, el cuello o la cara. Los pacientes con síndrome carcinoide experimentan calor, entumecimiento y sensación de ardor. Los sofocos van acompañados de un aumento de la frecuencia cardíaca y una caída de la presión arterial. Pueden producirse mareos, lo que se explica por una disminución del suministro de sangre al cerebro. Los ataques pueden ir acompañados de: lagrimeo y enrojecimiento de la esclerótica.

En las primeras etapas del síndrome carcinoide, los sofocos se sienten una vez cada pocos días o semanas. A medida que se desarrolla el síndrome, su número aumenta a 1-2 o incluso 10-20 veces al día. La duración de los sofocos varía desde varios minutos hasta varias horas. Más a menudo, los ataques ocurren debido al consumo de alcohol, alimentos grasos, picantes, picantes, estrés psicológico, actividad física y toma de medicamentos que aumentan los niveles de serotonina. En raras ocasiones, los sofocos pueden ocurrir espontáneamente, sin razón aparente.

La patología cardíaca se diagnostica en la mitad de los pacientes con síndrome carcinoide. La fibrosis endocárdica ocurre con mayor frecuencia y se acompaña de daño en el lado derecho del corazón. El lado izquierdo rara vez se ve afectado debido a la destrucción de la serotonina a medida que la sangre pasa por los pulmones. Después de esto, puede desarrollarse insuficiencia cardíaca y estancamiento de la circulación sistémica. Pueden manifestarse como ascitis, hinchazón de las extremidades inferiores, dolor en el hipocondrio derecho, pulsaciones e hinchazón de las venas del cuello.

Otra manifestación común del síndrome carcinoide es el dolor abdominal, que se explica por la presencia de una obstrucción al movimiento del contenido intestinal. Esto ocurre debido a un aumento del tamaño del tumor primario o la aparición de lesiones secundarias en la cavidad abdominal.

La diarrea ocurre en el 75% de los pacientes con síndrome carcinoide. Se desarrolla debido al aumento de la motilidad del intestino delgado bajo la influencia de la serotonina. Más a menudo, este síntoma es crónico y persistente, y su intensidad puede variar. Debido a la malabsorción, se alteran todos los tipos de metabolismo (carbohidratos, proteínas, agua y electrolitos, grasas) y se desarrolla hipovitaminosis. Como regla general, esto ocurre debido a la irritación de la membrana mucosa del tracto digestivo y la obstrucción de la permeabilidad intestinal.

En el 10% de los pacientes con síndrome carcinoide se produce broncoespasmo. Pueden producirse ataques de dificultad para respirar espiratoria, acompañados de silbidos y sibilancias.

Una consecuencia peligrosa del síndrome carcinoide es la crisis carcinoide. Condición que ocurre durante las intervenciones quirúrgicas y se acompaña de una fuerte caída de la presión arterial, aumento de la frecuencia cardíaca, broncoespasmo severo y un aumento de la cantidad de glucosa en sangre.

Con el síndrome carcinoide prolongado, se observan los siguientes síntomas: debilidad muscular, somnolencia, piel seca, fatiga, sed constante y pérdida de peso. En casos severos aparecen edema, osteomalacia, anemia y transformaciones tróficas del tejido cutáneo.

¡En una nota! Los síntomas del síndrome carcinoide son típicos, pero no se consideran importantes desde el punto de vista diagnóstico, ya que individualmente pueden ocurrir con otras patologías de los órganos internos.

Carcinoma en varios órganos.

Carcinoma en los pulmones

Los signos de tumores en el pulmón serán inespecíficos, a veces no habrá ninguno, lo que significa que no habrá síndrome carcinoide. Esto se debe al pequeño tamaño del tumor y a la ausencia de metástasis.

Los síntomas del carcinoma de pulmón son atípicos:

• síntomas dispépticos;
• cardiopalmo;
• dificultad para respirar, tos;
• torrentes de sangre a la parte superior del cuerpo;
• broncoespasmo.

Con estos síntomas, es difícil sospechar un carcinoide: no hay agotamiento, ni pérdida repentina de peso, fatiga, disminución de la inmunidad y otros síntomas característicos del proceso del cáncer.

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Tumor del intestino delgado

En el intestino delgado, una neoplasia y el síndrome carcinoide que la acompaña se diagnostican con una frecuencia ligeramente mayor que en los pulmones. Los signos incluyen dolor abdominal inespecífico, que se asocia con el pequeño tamaño del tumor. A menudo, la formación se diagnostica accidentalmente durante un examen de rayos X. Aproximadamente el 10% de todos los tumores del intestino delgado de esta etiología son la causa del síndrome carcinoide. Esto significa que el proceso ha degenerado en maligno y se ha extendido al hígado. Estos tumores pueden provocar obstrucción de la luz intestinal y obstrucción intestinal. La causa de la obstrucción puede ser el tamaño del tumor o la torsión del intestino debido a la fibrosis y la inflamación de la mucosa.

Tumor de apéndice

Los tumores del apéndice son poco frecuentes. Por lo general, los patólogos encuentran carcinoides en el apéndice después de una apendicectomía. El tumor es de tamaño pequeño: menos de un centímetro. Las posibilidades de que después de la extirpación del apéndice aparezca en algún otro lugar (recaída) son muy pequeñas. Pero si el tumor detectado mide más de 2 cm, existe riesgo de metástasis en los ganglios linfáticos locales y transferencia de células cancerosas a otros órganos.

Tumor carcinoide rectal

En este caso, el síndrome carcinoide prácticamente no se expresa. No hay signos y los tumores se encuentran incidentalmente durante las pruebas diagnósticas (colonoscopia o sigmoidoscopia). El riesgo de malignidad (malignidad) y aparición de metástasis a distancia depende del tamaño del tumor. Si su tamaño es superior a 2 cm, el riesgo de complicaciones es aproximadamente del 80%; si es inferior a 2 cm, existe un riesgo del 98% de que no haya metástasis. Un pequeño tumor se extirpa mediante resección del intestino; si hay signos de malignidad, se extirpa todo el recto.

carcinoide gástrico

Hay 3 tipos de tumores carcinoides gástricos que contribuyen al síndrome carcinoide:

• Los tumores del primer tipo son de tamaño pequeño (hasta 1 cm) y tienen un curso benigno. En la diseminación de un tumor complejo, el proceso involucra a todo el estómago.
• Los tumores tipo 2 crecen lentamente y rara vez se vuelven malignos. Predominan en pacientes que tienen un trastorno genético como la neoplasia endocrina múltiple. No sólo se ve afectado el estómago, sino también el páncreas, la glándula pineal y la glándula tiroides.
• Tipo 3: neoplasias grandes. Son malignos, penetran profundamente en la pared del órgano y dan múltiples metástasis. Puede causar perforación y sangrado.

Tumores de colon

En el colon, los tumores carcinoides se diagnostican con mayor frecuencia y se observa síndrome carcinoide. En su mayoría hay neoplasias grandes (cinco centímetros o más). Metastatizan a los ganglios linfáticos regionales y casi siempre son malignos. El pronóstico de supervivencia para estos pacientes es malo.

Diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico de la enfermedad se realiza sobre la base de exámenes externos, síntomas e investigaciones:

• pruebas de bioquímica;
• estudios de inmunofluorescencia;
• tomografía computarizada y resonancia magnética;
• radiografía;
• gammagrafía;
• endoscopia;
• gastroscopia;
• colonoscopia;
• broncoscopia;
• laparoscopia;
• Flebo y arteriografía.

Se detectan niveles elevados de serotonina en el plasma sanguíneo. Una prueba específica es la cantidad de ácido 5-hidroxiindolacético. Con su nivel elevado, la probabilidad de carcinoide es casi del 90%.

Para confirmar la presencia de una neoplasia, se realiza una biopsia del área afectada y se examina el tejido resultante. También se utilizan pruebas para detectar niveles hormonales elevados, pero dichos datos pueden indicar varias enfermedades.

El diagnóstico diferencial se realiza con mastocitosis sistémica, sofocos menopáusicos y efectos secundarios por la toma de medicamentos.

Tratamiento del síndrome carcinoide

La terapia para esta condición patológica incluye el tratamiento de la causa subyacente.

Los principales métodos de tratamiento son:

• escisión quirúrgica;
• quimioterapia y radioterapia;
• tratamiento sintomático.

La extirpación quirúrgica es el principal método de tratamiento de los tumores, puede ser radical, paliativa y mínimamente invasiva.

Con la escisión radical se extirpa la zona afectada, el tejido adyacente, los ganglios linfáticos y las metástasis. Durante la intervención paliativa, solo se extirpan el tumor primario y las metástasis más grandes. La cirugía mínimamente invasiva implica la ligadura de la vena hepática, lo que alivia al paciente de los sofocos y la diarrea. Después de la cirugía, se prescribe quimioterapia, que le permite deshacerse de las metástasis en el cuerpo y eliminar los restos del tumor.

En caso de síndrome carcinoide causado por neoplasias del intestino delgado, se realiza la resección del intestino delgado con parte del mesenterio. Para las neoplasias del intestino grueso y la presencia de un tumor en la zona del esfínter ileocecal, se realiza una hemicolectomía derecha.

Para el síndrome carcinoide causado por un tumor en el área del apéndice, se realiza una apendicectomía. A veces, también se extirpan los ganglios linfáticos cercanos.

La intervención paliativa está indicada para las metástasis. Implica extirpar lesiones grandes para reducir los niveles hormonales y la gravedad del síndrome carcinoide.

La indicación de quimioterapia es la presencia de metástasis. Se utiliza en el postoperatorio para daños cardíacos, disfunción hepática y niveles significativamente más altos de lo normal de ácido 5-hidroxiindolacético en la orina. Para evitar la aparición de una crisis carcinoide, la terapia se inicia con pequeñas dosis de medicamentos, aumentando lentamente la dosis. La eficacia de la quimioterapia para el síndrome carcinoide es bastante baja. La mejora ocurre en el 30% de los pacientes, la duración promedio de la remisión es de aproximadamente 4 a 7 meses y es posible que se produzcan recaídas.

Los fármacos antagonistas de la serotonina se utilizan como terapia sintomática para el síndrome carcinoide: sertralina, fluoxetina, paroxetina y otros. Para los tumores que producen grandes cantidades de histamina, se utilizan ranitidina, difenhidramina y cimetidina. Para eliminar la diarrea, tome loperamida. Para suprimir la secreción de sustancias biológicamente activas en el área de la neoplasia y reducir la manifestación del síndrome carcinoide, se utilizan los siguientes: lanreotida y octreotida.

El uso combinado de métodos quirúrgicos y quimioterapia permite prolongar la vida del paciente y, en algunos casos (si el tumor se diagnostica en una etapa temprana), curarlo por completo. El tratamiento sintomático es necesario para aliviar la condición del paciente. Para ello se utilizan antagonistas de la serotonina, antidepresivos, retinoides, interferón alfa, bloqueadores de los receptores H1 y H2 y otros fármacos según las indicaciones.

Pronóstico de la enfermedad

El pronóstico del síndrome carcinoide depende de la prevalencia y el nivel de malignidad de la neoplasia. Con la extirpación radical del tumor primario y la ausencia de metástasis, es posible una recuperación completa. En presencia de metástasis, el pronóstico es peor. Debido al lento desarrollo del carcinoide, la esperanza de vida es de 5 a 15 años o más. La causa de la muerte son múltiples metástasis en órganos distantes, insuficiencia cardíaca, agotamiento y obstrucción intestinal.

Para los tumores de pulmón, el pronóstico de esperanza de vida es el peor, y el más optimista es para un tumor en el apéndice.

– un complejo de síntomas que surgen como resultado de la actividad hormonal de los tumores de las células del sistema APUD. Incluye sofocos, diarrea persistente, lesiones fibrosas del lado derecho del corazón, dolor abdominal y broncoespasmo. Durante las intervenciones quirúrgicas, puede desarrollarse una crisis carcinoide potencialmente mortal. El síndrome carcinoide se diagnostica sobre la base de anamnesis, quejas, datos de exámenes objetivos, resultados de la determinación del nivel de hormonas sanguíneas, tomografía computarizada, resonancia magnética, gammagrafía, radiografía, endoscopia y otros estudios. El tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor y la terapia con medicamentos.

El síndrome carcinoide es un complejo de síntomas observado en tumores neuroendocrinos de crecimiento lento y potencialmente malignos que pueden surgir en casi cualquier órgano. En el 39% de los casos, las neoplasias que provocan el síndrome carcinoide se localizan en el intestino delgado, en el 26% - en el apéndice, en el 15% - en el recto, en el 1-5% - en otras partes del intestino grueso, en 2 -4% - en el estómago, 2-3% - en el páncreas, 1% - en el hígado y 10% - en los bronquios. En el 20% de los casos, los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se combinan con otras neoplasias del intestino grueso. El síndrome carcinoide suele desarrollarse entre los 50 y 60 años y afecta por igual a hombres y mujeres.

El carcinoide se describió por primera vez a finales del siglo XIX. En los años 50 del siglo pasado, un grupo de investigadores dirigido por Waldenström compiló una descripción extensa de las características histológicas e histoquímicas de los tumores carcinoides y también demostró la conexión entre tales neoplasias y el desarrollo del síndrome carcinoide. Durante mucho tiempo, los carcinoides se consideraron tumores benignos, pero las investigaciones de los últimos años han sacudido este punto de vista. Se ha descubierto que, a pesar de su lento crecimiento, las formaciones presentan ciertos signos de malignidad y pueden metastatizarse en órganos distantes. El tratamiento del síndrome carcinoide lo llevan a cabo médicos que trabajan en el campo de la oncología, endocrinología, gastroenterología, cardiología, cirugía general y otras especialidades.

Causas del síndrome carcinoide

La causa del desarrollo del síndrome carcinoide es la actividad hormonal de los tumores que se originan en las células neuroendocrinas del sistema APUD. Los síntomas están determinados por cambios en los niveles de diversas hormonas en la sangre del paciente. Normalmente, estas neoplasias secretan grandes cantidades de serotonina. Como regla general, hay un aumento en la producción de histamina, prostaglandinas, bradicinina y hormonas polipeptídicas.

El síndrome carcinoide no ocurre en todos los pacientes con tumores carcinoides. En los carcinoides del intestino delgado y grueso, este síndrome generalmente se desarrolla solo después de la aparición de metástasis en el hígado. Esto se explica por el hecho de que las hormonas del intestino con la sangre ingresan al hígado a través del sistema de la vena porta y luego son destruidas por las enzimas hepáticas. La metástasis en el hígado conduce al hecho de que los productos del metabolismo del tumor comienzan a ingresar directamente al torrente sanguíneo general a través de las venas hepáticas, sin descomponerse en las células del hígado.

Con carcinoides localizados en los pulmones, bronquios, ovarios, páncreas y otros órganos, el síndrome carcinoide puede desarrollarse antes del inicio de la metástasis, ya que la sangre de estos órganos no pasa a través del sistema de la vena porta antes de ingresar a la circulación sistémica y no está "purificada". ”en el tejido hepático. Obviamente, las neoplasias malignas causan síndrome carcinoide con mayor frecuencia que los tumores que no muestran signos de malignidad.

Un aumento de los niveles de serotonina provoca diarrea, dolor abdominal, malabsorción y patología cardíaca. Como regla general, con el síndrome carcinoide, se observa degeneración fibrosa del endocardio de la mitad derecha del corazón. El lado izquierdo del corazón rara vez se ve afectado porque la serotonina se destruye cuando la sangre pasa por los pulmones. Un aumento de bradicinina e histamina provoca sofocos. Aún no se ha aclarado el papel de las hormonas polipeptídicas y las prostaglandinas en el desarrollo del síndrome carcinoide.

Síntomas del síndrome carcinoide

La manifestación más común del síndrome carcinoide son los sofocos. Este síntoma se observa en el 90% de los pacientes. Hay un enrojecimiento paroxístico, repentino y periódico de la mitad superior del cuerpo. Por lo general, la hiperemia es especialmente pronunciada en la cara, la nuca y el cuello. Los pacientes con síndrome carcinoide se quejan de sensaciones de calor, entumecimiento y ardor. Los sofocos van acompañados de un aumento de la frecuencia cardíaca y una caída de la presión arterial. Pueden producirse mareos debido a la disminución del suministro de sangre al cerebro. Durante los ataques, puede producirse enrojecimiento de la esclerótica y lagrimeo.

En las etapas iniciales del síndrome carcinoide, los sofocos aparecen una vez cada pocos días o semanas. Posteriormente, su número aumenta gradualmente hasta 1-2 o incluso 10-20 veces al día. La duración de los sofocos en el síndrome carcinoide puede oscilar entre 1 y 10 minutos y varias horas. Por lo general, los ataques ocurren debido al consumo de alcohol, alimentos picantes, grasos y picantes, actividad física, estrés psicológico o toma de medicamentos que aumentan los niveles de serotonina. Con menos frecuencia, los sofocos se desarrollan espontáneamente, sin ningún motivo aparente.

La diarrea se detecta en el 75% de los pacientes con síndrome carcinoide. Ocurre debido al aumento de la motilidad del intestino delgado bajo la influencia de la serotonina. Es crónica y persistente. La gravedad del síntoma puede variar mucho. Debido a la malabsorción, se alteran todos los tipos de metabolismo (proteínas, carbohidratos, grasas, agua y electrolitos) y se desarrolla hipovitaminosis. Con el síndrome carcinoide prolongado, se notan somnolencia, debilidad muscular, fatiga, sed, piel seca y pérdida de peso. En casos graves, debido a graves trastornos metabólicos, se producen hinchazón, osteomalacia, anemia y cambios tróficos pronunciados en la piel.

La patología cardíaca se encuentra en la mitad de los pacientes que padecen síndrome carcinoide. Como regla general, se detecta fibrosis endocárdica, acompañada de daño en la mitad derecha del corazón. Los cambios fibrosos provocan incompetencia de las válvulas tricúspide y pulmonar y provocan estenosis pulmonar. La insuficiencia valvular y la estenosis de la arteria pulmonar en el síndrome carcinoide pueden provocar el desarrollo de insuficiencia cardíaca y estancamiento de la circulación sistémica, que se manifiestan por edema de las extremidades inferiores, ascitis, dolor en el hipocondrio derecho debido a agrandamiento del hígado, hinchazón y pulsaciones de las venas del cuello.

En el 10% de los pacientes con síndrome carcinoide se observa broncoespasmo. A los pacientes les molestan ataques de dificultad para respirar espiratoria, acompañados de silbidos y sibilancias. Otra manifestación bastante común del síndrome carcinoide es el dolor abdominal, que puede ser causado por una obstrucción mecánica al movimiento del contenido intestinal debido al crecimiento del tumor primario o a la aparición de lesiones secundarias en la cavidad abdominal.

Una complicación peligrosa del síndrome carcinoide puede ser la crisis carcinoide, una afección que surge durante las intervenciones quirúrgicas, acompañada de una fuerte disminución de la presión arterial, aumento de la frecuencia cardíaca, broncoespasmo severo y un aumento de los niveles de glucosa en sangre. El shock que se produce durante una crisis carcinoide supone una amenaza inmediata para la vida del paciente y puede provocar la muerte.

Diagnóstico del síndrome carcinoide

El diagnóstico lo realiza un oncólogo basándose en síntomas característicos, datos de exámenes externos y estudios objetivos. Se detecta un nivel elevado de serotonina en el plasma sanguíneo. En la orina se detecta un alto contenido de ácido 5-hidroxiindolacético. Para excluir un resultado falso positivo, durante 3 días antes de la prueba, se recomienda a un paciente con sospecha de síndrome carcinoide que se abstenga de ingerir alimentos que contengan grandes cantidades de serotonina (nueces, berenjenas, aguacates, tomates, plátanos, etc.) y ciertos medicamentos.

En casos dudosos se realizan pruebas con alcohol, catecolaminas o gluconato de calcio para estimular los sofocos. Para determinar la ubicación del tumor e identificar metástasis, un paciente con síndrome carcinoide es remitido a tomografía computarizada y resonancia magnética de órganos internos, gammagrafía, radiografía, gastroscopia, colonoscopia, broncoscopia y otros estudios. Si hay indicaciones suficientes, se puede utilizar la laparoscopia. El síndrome carcinoide se diferencia de la mastocitosis sistémica, los sofocos durante la menopausia y los efectos secundarios al tomar ciertos medicamentos.

Tratamiento del síndrome carcinoide

El principal método de tratamiento es la cirugía. Dependiendo de la ubicación y extensión del proceso, es posible la escisión radical de la lesión primaria o diversas operaciones paliativas. Para el síndrome carcinoide causado por tumores del intestino delgado, generalmente se realiza la resección del intestino delgado junto con el mesenterio. En caso de daño al intestino grueso y neoplasias ubicadas en la zona del esfínter ileocecal, se realiza una hemicolectomía derecha.

Para el síndrome carcinoide causado por un tumor en el apéndice, se realiza una apendicectomía. Algunos oncólogos además extirpan los ganglios linfáticos cercanos. Las intervenciones quirúrgicas paliativas están indicadas en la etapa de metástasis e implican la extirpación de lesiones grandes (tanto secundarias como primarias) para reducir los niveles hormonales y reducir la gravedad del síndrome carcinoide. Otra forma de reducir las manifestaciones del síndrome carcinoide es la embolización o ligadura de la arteria hepática.

La indicación de quimioterapia para el síndrome carcinoide es la presencia de metástasis. Además, este método de tratamiento se utiliza en el postoperatorio para daños cardíacos, disfunción hepática y niveles elevados de ácido 5-hidroxiindolacético en la orina. Para evitar el desarrollo de una crisis carcinoide, el tratamiento comienza con pequeñas dosis de fármacos y aumenta gradualmente la dosis. La eficacia de la quimioterapia para el síndrome carcinoide es baja. Se observa una mejora significativa en no más del 30% de los pacientes, la duración promedio de la remisión es de 4 a 7 meses.

Como terapia sintomática para el síndrome carcinoide se prescriben fármacos antagonistas de la serotonina: fluoxetina, sertralina, paroxetina, etc. Para los tumores que producen grandes cantidades de histamina se utilizan difenhidramina, ranitidina y cimetidina. Para eliminar la diarrea se recomienda tomar loperamida. Además, en el síndrome carcinoide se utilizan ampliamente lanreotida y octreotida, que suprimen la secreción de sustancias biológicamente activas en la zona del tumor y pueden reducir significativamente las manifestaciones de este síndrome en más de la mitad de los pacientes.

El pronóstico del síndrome carcinoide está determinado por la extensión y el grado del tumor. Con la eliminación radical de la lesión primaria y la ausencia de metástasis, es posible una recuperación completa. Con metástasis, el pronóstico empeora. Debido a la lenta progresión del carcinoide, la esperanza de vida en estos casos oscila entre 5 y 15 años o más. La causa de la muerte son múltiples metástasis a órganos distantes, agotamiento, insuficiencia cardíaca u obstrucción intestinal.

El complejo de síntomas que surgen como resultado del crecimiento y la liberación de hormonas por un tumor carcinoide se llama síndrome carcinoide. Ocurre con mayor frecuencia entre los 50 y 60 años. La frecuencia de desarrollo es la misma en hombres y mujeres. Aunque las lesiones rara vez se identifican clínicamente, las dificultades para detectarlas sugieren que en realidad son más comunes.

El tumor surge de las células enterocromafines. Estas células se encuentran en la membrana mucosa del tracto gastrointestinal desde el esófago hasta el ano (con menos frecuencia, el tumor ocurre en los bronquios). Producen varias hormonas, incluida la serotonina.

Mecanismo de desarrollo

Dependiendo de su ubicación, un tumor carcinoide produce diferentes hormonas y exhibe diferente actividad maligna. Casi el 90% de las formaciones se localizan en el tracto gastrointestinal. Se localizan con mayor frecuencia en el íleon, el apéndice y el recto.

Dependiendo de su ubicación, un tumor carcinoide produce diferentes hormonas y exhibe diferente actividad maligna.

Dependiendo de en qué parte del intestino primario se desarrollen los carcinoides durante la embriogénesis, se dividen en intestino anterior, intestino medio e intestino posterior. Los tumores de Foregol se localizan en los pulmones, el estómago y el duodeno. Los ubicados en el departamento respiratorio producen 5-hidroxitriptófano, neuropéptidos y hormonas adenohipófisis. Conduce al síndrome carcionoide, síndrome de Cushing.

Los tumores que se encuentran en el estómago y el duodeno producen serotonina, histamina y péptidos gastrointestinales. También causa el síndrome carcinoide y el síndrome de Cushing, y también provoca diarrea, diabetes y aumento de la secreción de ácido clorhídrico.

Los carcinoides medio intestinales se encuentran en el intestino delgado, el apéndice y el colon derecho. Produce serotonina y taquiquininas. Son la causa del síndrome carcinoide. Las estructuras hindintestinales crecen en el recto y el colon y secretan péptidos gastrointestinales.

Así, los signos externos del síndrome son causados ​​por una mayor secreción por parte del tumor y la liberación en la sangre de sustancias como serotonina, histamina, prostaglandinas, catecolaminas y cininas.

Síntomas

El síndrome carcinoide se manifiesta en el organismo mediante las siguientes reacciones:

• diarrea;
• eructos;
• Dolor de estómago;
• mareas;
• silbidos al respirar;
• picazón generalizada;
• latido del corazón;
• Cara roja;
• obstrucción intestinal;
• ictericia;
• disnea;
• cianosis;
• disnea;
• Dilatación de pequeños vasos (malla o asteriscos).

Los síntomas aparecen más plenamente cuando el tumor se encuentra en una etapa tardía de desarrollo y hace metástasis en los órganos. En la etapa inicial, la formación es de tamaño pequeño. Por tanto, las sustancias que produce se neutralizan al entrar en el hígado.

Cuando el hígado ya no puede hacer frente a una gran cantidad de productos secretados, estos ingresan al torrente sanguíneo general y causan el síndrome carcinoide. Esto explica el daño al corazón en la forma intestinal del tumor, ya que la sangre del hígado afectado ingresa allí a través de la vena cava. En el caso de los carcinoides extraintestinales, las sustancias producidas por la sangre ingresan directamente al torrente sanguíneo, por lo que el síndrome carcinoide aparece en las primeras etapas de la enfermedad, cuando la cirugía es posible.

Los sofocos se caracterizan por una sensación de calor, temblores y palpitaciones. Pueden ser provocados por la ingesta de alcohol, queso, café y productos ahumados. Los ataques pueden ocurrir varias veces durante el día. Su duración suele ser de varios minutos. En estos momentos puede producirse una disminución de la presión y dificultad para respirar. Puede ocurrir una crisis carcinoide que lleve al desarrollo de shock.

Poco a poco, la piel de la cara y de la mitad superior del cuerpo se vuelve roja y azul, con redes y estrellas de pequeños vasos.

Poco a poco, la piel de la cara y la mitad superior del cuerpo se vuelve azul rojizo, con redes y estrellas de pequeños vasos.

En el caso del carcinoide bronquial y gástrico, la cara y la parte superior del cuerpo están cubiertas de manchas rojas con un borde claro. Entre los cambios se pueden distinguir 4 formas.

1. Los cambios ocurren sólo en el área de la cara y el cuello.
2. La nariz se vuelve muy roja (de color violeta). La cianosis facial persiste durante mucho tiempo.
3. Los capilares se dilatan constantemente, se produce lagrimeo y el ataque puede durar hasta varias horas.
4. Hay manchas rojas de diversas formas en el cuello y los brazos.

Diagnóstico

Para realizar un diagnóstico se realiza un análisis de orina y se realiza un diagnóstico tópico del tumor. Un marcador importante de los tumores carcinoides es el producto de degradación de la serotonina: el ácido 5-hidroxiindolacético. El factor decisivo para determinar el carcinoide gástrico y bronquial es la presencia de serotonina e histamina en la orina.

El diagnóstico tópico implica ultrasonido, rayos X, tomografía computarizada, venografía y otros métodos. El pequeño tamaño del tumor dificulta su detección. Sucede que es incluso imposible adivinar aproximadamente el lugar donde se encuentra.

A veces, los síntomas pronunciados ayudan a determinar la ubicación del tumor. Por lo tanto, la ubicación de la formación en el intestino provoca un cuadro incierto de la enfermedad: malestar en las heces, dolor abdominal vago, aumento de la formación de gases. El carcinoide se puede detectar mediante laparoscopia. Las masas pulmonares se detectan mediante broncoscopia.

Los carcinoides tienen receptores de somatostatina en la membrana celular. Además, en el 90% de los tumores estos receptores están contenidos no sólo en los propios carcinoides, sino también en sus metástasis. Por tanto, junto con otros estudios, tiene sentido utilizar radionucleidos. Un examen completo ayuda a identificar y establecer un diagnóstico preciso en el 80% de los casos.

Al realizar un diagnóstico, es necesario diferenciar con cirrosis hepática, sofocos idiopáticos, síndrome posmenopáusico, fetocromocitoma y metástasis hepáticas de un tumor de ubicación desconocida.

Terapia de drogas

La base del tratamiento farmacológico es la quimioterapia, los interferones α y los análogos de la somatostatina.

Tratamiento de quimioterapia

No existe una opinión definitiva sobre el momento de la quimioterapia. Algunos autores creen que se debe utilizar después de la cirugía si hay un pronóstico desfavorable. Por ejemplo, daño al hígado o al corazón. En cualquier caso, dadas las dificultades para encontrar la localización del tumor y su extirpación, el uso del tratamiento de quimioterapia es muy importante.

No existen métodos de terapia química que eliminen por completo la enfermedad. Los citostáticos se utilizan con mayor frecuencia. Estos son: etopósido, dacarbazina, dactinomicina, estreptozocina y otros fármacos. Su efectividad no llega ni al 30%.

El tratamiento combinado muestra un resultado del tratamiento ligeramente mejor (40%). El período de remisión alcanza aproximadamente seis meses.

Debido a su baja eficacia, se intenta utilizar la quimioterapia en casos extremos, cuando otros métodos no dan resultados y la enfermedad se desarrolla rápidamente. Al comienzo del tratamiento, se utilizan dosis mínimas de medicamentos para prevenir la liberación repentina de grandes cantidades de hormonas a la sangre. Esto puede provocar una crisis carcinoide.

Tratamiento sintomático

Para eliminar los síntomas del síndrome carcinoide, se utilizan antagonistas de la serotonina (metilsergida). En ocasiones se utilizan antidepresivos: paroxetina, sertralina y otros. Para los carcinoides que secretan histamina, el uso de bloqueadores de los receptores de histamina es eficaz. En caso de diarrea, Imodium ayuda.

Los análogos sintéticos de la somatostatina también han encontrado uso en el síndrome carcinoide. Estos son: sandostatina y somatulina. Así, la sandostatina, al inhibir la liberación de principios activos, reduce la aparición de los síntomas del síndrome en casi el 90% de los pacientes con tumor carcinoide. Inhibe la producción de compuestos como:

• serotonina;
• insulina;
• tirotropina;
• gastrina;
• glucagón;
• colecistoquinina;
• pepsina;
• hormona del crecimiento y otros.

Sandostatin aumenta significativamente no sólo la tasa de supervivencia entre los pacientes, sino que también elimina/facilita la aparición de sofocos, mejora la salud intestinal y mejora significativamente la calidad de vida de las personas. Además, grandes dosis del fármaco provocan la muerte de células de formaciones de naturaleza neuroendocrina. Actualmente, se están realizando estudios para estudiar el efecto citotóxico del fármaco cuando interactúa con los receptores de las células tumorales.

El uso de interferón α en el síndrome carcinoide también se utiliza ampliamente. En este caso, la mejora puede llegar al 75%. Aunque el efecto del fármaco no se ha estudiado en detalle, la eficacia de su uso ha sido clínicamente probada. Actualmente se está estudiando el efecto combinado del interferón α y los análogos sintéticos de la somatostatina sobre los carcinoides. Ya se han obtenido resultados que indican una mayor supervivencia en la mayoría de los pacientes.

Tratamiento quirúrgico

Los métodos quirúrgicos se utilizan principalmente para tratar el síndrome carcinoide. Podría ser:

• extirpación de tumores;
• resección de metástasis;
• Ligadura de las arterias hepáticas.

Los métodos quirúrgicos se utilizan principalmente para tratar el síndrome carcinoide.

La elección de la dirección está influenciada por la ubicación de la formación y la presencia/ausencia de metástasis. En caso de daño al colon y a los ganglios linfáticos mesentéricos, está indicada la extirpación de parte del intestino (aproximadamente la mitad del colon). Si el tumor se localiza en el apéndice, se debe extirpar. La tasa de recuperación durante la cirugía radical en el intestino delgado puede llegar a 100. Cuando se extirpa el apéndice y en el caso del colon, hasta el 25%.

Si el tratamiento radical es imposible por algún motivo, se realiza una cirugía paliativa (para mantener la vida). En tales casos, se extirpan las metástasis grandes y, a veces, el tumor (si es posible) y se prescribe quimioterapia.

En casos graves de síndrome carcinoide y falta de efecto del tratamiento farmacológico, se utiliza la embolización de la arteria hepática. Los síntomas como los sofocos y el malestar de las heces desaparecen casi inmediatamente después de la intervención. En 40 pacientes reaparecieron después de 12 meses.

Pronóstico

La malignidad de los tumores carcinoides varía mucho. Además de los casos con un desarrollo muy rápido y vertiginoso, se conocen casos de supervivencia de 10 años e incluso de 20 años. En la mayoría de los casos, la esperanza de vida de los pacientes después del tratamiento es de 5 a 10 años. El peor pronóstico es para los carcinoides ubicados en los pulmones. Y el más favorable está en el apéndice.