Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal con fármacos. Hipocortisolismo o insuficiencia suprarrenal en mujeres: síntomas y tratamiento de la deficiencia hormonal crónica de órganos endocrinos pares

Insuficiencia suprarrenal (IA, insuficiencia suprarrenal, hipocortisolismo)– una enfermedad endocrina causada por una producción débil de hormonas de la corteza suprarrenal debido a un daño o alteración de la regulación del hipotálamo y la hipófisis.

Las glándulas suprarrenales son glándulas emparejadas que regulan el metabolismo, afectando a la mayoría de los órganos y sus procesos, permitiéndoles así afrontar el estrés. Las propiedades funcionales son casi las mismas tanto para mujeres como para hombres.

La enfermedad se diagnostica de forma rápida y sencilla y prácticamente no presenta signos ocultos. Puede ocurrir en forma aguda y crónica.

código ICD

Según la clasificación internacional de enfermedades, tiene un código ICD 10. La lista de estas enfermedades incluye las siguientes categorías del sistema endocrino:

• E 27.1 Insuficiencia suprarrenal primaria;
• E 27.3 Fallo del medicamento;
• E 27.4 Otras especies o categorías no especificadas.

Causas

La enfermedad ocurre como resultado de:

• atrofia idiopática (autoinmune) de la corteza suprarrenal;
• tuberculosis;
• sífilis;
• enfermedad de Itsenko-Cushing;
• virus de inmunodeficiencia humana (VIH);
• esclerodermia;
• irradiación;
• Lesiones Cerebrales.

La insuficiencia suprarrenal crónica en los niños puede ser hereditaria.

Etapas

Hay 3 etapas principales de aparición de esta enfermedad:

• Enfermedad de Addison (tipo primario), cuyos factores de desarrollo son una disminución en el funcionamiento del sistema inmunológico, tuberculosis, virus de inmunodeficiencia humana, enfermedades venéreas y virus fúngicos. Debido al debilitamiento del sistema inmunológico, se rechaza la capa de la corteza suprarrenal;
• Insuficiencia suprarrenal secundaria se desarrolla con tumores cerebrales, después de cirugía o lesiones en la cabeza y sangrado abundante. La terapia a largo plazo con glucocorticoides también puede provocar;
• Vista terciaria Se manifiesta en relación con la radiación, las operaciones, la intoxicación y la anorexia nerviosa.

Las glándulas suprarrenales son uno de los órganos que más sangre recibe en el cuerpo, al igual que la glándula tiroides. Por esta razón, cuando se alteran las tareas que realiza la corteza suprarrenal, se produce metástasis en presencia de oncología en los pulmones.

Síntomas de insuficiencia suprarrenal.

Foto de los síntomas de la enfermedad.
Insuficiencia suprarrenal aguda

Cualquier tipo de enfermedad tiene manifestaciones tempranas, con NN se pueden distinguir los siguientes síntomas:

• fatiga y somnolencia;
• alto nivel de sensibilidad a la luz solar;
• reducir la resistencia del cuerpo a las infecciones;
• pérdida de apetito;

Los estudios de laboratorio de la enfermedad revelaron una serie de síntomas asociados, como:

• cambio de color de la piel en las curvas de las extremidades, etc.;
• modificación del color de la mucosa de dorado a gris;
• una fuerte caída de la presión arterial (PA);
• aumento de la frecuencia cardíaca y dificultad para respirar debido al desarrollo de taquicardia;
• trastorno del tracto digestivo;
• espasmos en el tracto gastrointestinal;
• pérdida de peso;
• fatiga muscular rápida y dificultad para moverse.

La manifestación de la etapa crónica en adolescentes se presenta con los siguientes síntomas: pigmentación marrón de cicatrices, pliegues de la piel y encías. también fatiga vómitos sin motivo y aumento de la ingesta de sal, niveles bajos de azúcar en sangre. Con el desarrollo de la forma aguda de la enfermedad, los niños experimentan diarrea, vómitos y dolor en el abdomen. Además, cuando se pierde líquido en grandes cantidades, la piel adquiere un color azulado y una temperatura corporal fría. Puede experimentar desmayos, somnolencia y convulsiones.

Manifestación de la enfermedad en varias etapas.

La insuficiencia suprarrenal primaria reduce o aumenta los niveles hormonales, y también aparece inflamación de la glándula endocrina y tipo 1. La enfermedad se desarrolla en el 85-90 por ciento de los casos debido a la destrucción del tejido suprarrenal.

En la segunda y tercera forma de insuficiencia suprarrenal, los síntomas aparecen en mucha menor medida.

Complicaciones con insuficiencia de la corteza suprarrenal

Una complicación, también llamada crisis suprarrenal, puede ocurrir cuando se alteran las funciones de la corteza suprarrenal, pueden surgir problemas en el funcionamiento de uno de los órganos o de todo el organismo. Posible desarrollo hacia un estado comatoso.

La complicación se caracteriza por:

• disminución severa de la presión arterial, posible desmayo;
• debilidad severa, pérdida de espacio;
• vómitos frecuentes y heces inestables;
• deshidratación del cuerpo;
• insuficiencia cardiaca;
• calambres y pigmentación severa.

Además, la forma aguda suele estar estrechamente relacionada con manifestaciones crónicas. La exacerbación puede ocurrir debido a los siguientes factores:

• infección viral previa durante la enfermedad;
• dejar de tomar los medicamentos recetados para el tratamiento;
• sufrió estrés y otras emociones negativas;
• cambio repentino en la zona climática;
• traumatismo o cirugía en la cavidad abdominal.

Cuando están enfermas, las mujeres suelen experimentar alteraciones en su ciclo menstrual y en la potencia de los hombres.

Diagnóstico de enfermedades.

El diagnóstico comienza primero preguntando al paciente o a sus familiares adultos sobre el estado general, cuáles son las manifestaciones y síntomas implicados en el deterioro del cuadro. Averiguan los motivos por los que podría surgir este problema y tienen en cuenta las quejas del paciente.

Métodos de diagnóstico.

El paso inicial para identificar la patología es prescribir un examen de ultrasonido (ultrasonido). Dicho examen debería mostrar el siguiente origen de la enfermedad:

• la presencia de infección tuberculosa y exceso de sales de calcio indica que la causa de la insuficiencia es la tuberculosis;
• la detección de un autoanticuerpo contra el antígeno 21-hidroxilasa es el motivo del diagnóstico de una manifestación autoinmune de hipocortisolismo.

Las siguientes etapas de los exámenes son el diagnóstico de Imágenes por resonancia magnética (MRI) y tomografía computarizada (CT). En la etapa secundaria se realizan los mismos procedimientos, incluida la resonancia magnética del cerebro.

Si el médico duda de los resultados del diagnóstico, puede realizar una prueba de estimulación, en forma de hormonas producidas por la glándula pituitaria y el hipotálamo. Esto le permitirá conocer el contenido de una hormona biológicamente activa en la sangre, también llamada "hormona del estrés" (cortisol).

Es obligatorio un análisis de sangre general para el parto. Lo que mostrará concentración de iones de sodio, alto contenido de potasio, aumento del recuento de linfocitos, disminución o aumento del recuento de eosinófilos, disminución del recuento de glóbulos blancos.

Tratamiento

La medicina moderna puede proporcionar tratamientos para esta enfermedad, y esto depende de la causa y los factores que proyectaron la enfermedad. Los métodos de tratamiento están dirigidos principalmente a eliminar la insuficiencia suprarrenal y restaurar la hormona.

El tratamiento se lleva a cabo tomando medicamentos para la tuberculosis, enfermedades fúngicas, sífilis, eliminación de tumores y radioterapia. Si el tratamiento se realizó correctamente, pero no tuvo un efecto suficiente o contribuyó a otros procesos en el curso de la enfermedad, es posible apoyar a la paciente con terapia hormonal de por vida.

Tratamiento farmacológico

Comienza la prescripción y toma de fármacos de los grupos de glucocorticoides y mineralocorticoides. Muy a menudo, los médicos recetan "Cortisona" y "Cortef", para patología leve. Si la forma es más grave, se prescribe prednisolona en compuestos en la forma "Acetato de cortisona" o "Cortef con mineralocorticoides".

A menudo, el inicio y la progresión de una enfermedad no pueden ocurrir sin estrés. Si el paciente presenta tales manifestaciones, la dosis de corticosteroides se aumenta de 3 a 5 veces. Durante el embarazo, se permiten dosis más altas solo en el segundo trimestre.

Los esteroides anabólicos se utilizan para corregir la masa muscular, tonificarla y renovar partes celulares. La prescripción se produce para cualquier grupo de personas, independientemente del sexo, a menudo se trata de pacientes con un curso crónico de la enfermedad. Tomar 3 veces al año a intervalos cortos.

Es posible utilizar una terapia de reemplazo. También prevé una reducción gradual del consumo de drogas, es decir. utilizado para la cancelación posterior. Lo principal en la terapia sustitutiva es la compensación del tipo hormonal clínico, así como su mantenimiento y conservación. En este caso, se considerarán los indicadores:

• el nivel basal de cortisol plasmático es superior a 350 mmol/l;
• Potasio entre 4,0 y 4,5 mmol/l;
• Sodio de 135 a 140 mmol/l;
• Glucosa 4,5-9,0 mmol/l por día.

Si la causa de la enfermedad es una infección, se administra terapia con antibióticos.

Determinar la mejora con la medicación.

La mejora de la condición puede estar determinada por factores como:

• normalización de la presión arterial;
• disminución de la pigmentación;
• aumento de peso dentro de los límites normales;
• mejora del estado general;
• erradicación de problemas del tracto gastrointestinal;
• exclusión de anorexia;
• restauración de la función muscular y más.

A menudo los medicamentos que ofrecen los especialistas se clasifican según la duración de su acción y la cantidad, de la siguiente manera:

• Actuación corta:
  • Hidrocortisona – 20 mg;
  • Cortisona – 25 mg;
  • Prednisona – 5 mg;
  • Prednisolona – 5 mg;
  • Metilprednisolona – 4 mg.
• Duración promedio:
  • Triamcinolona – 4 mg;
  • Parametasona – 2 mg;
• Actuacion larga:
  • Dexametasona – 0,75 mg;
  • Betametasona – 0,6 mg.

Con un grado leve de insuficiencia, sólo Cortisona, si el grado de daño es mayor, también lo aumentan prednisolona, ​​fludrocortisona.

La fludrocortisona es un análogo del mineralocorticoide aldosterona. Se utiliza siempre independientemente del grado de insuficiencia. Por ejemplo, si un niño toma sólo glucocorticosteroides, el aumento de peso será muy pequeño. Y habrá otros problemas: retraso en el desarrollo psicomotor, deshidratación. Este último es más peligroso porque el cuerpo puede llenarse con una dosis letal de potasio. Ya sea adulto o niño, el tratamiento con corticosteroides solos puede empeorar la afección pero también aumentar la posibilidad de desarrollar crisis de pérdida de sal.

Puede comprender que la dosis de fludcortisona ha sido prescrita correctamente por los siguientes signos:

• caída de los niveles de sodio;
• aumento de sustancias de potasio;
• aumento de la actividad de la renina.

Una sobredosis de este medicamento mostrará sus propiedades de la siguiente manera: si durante el tratamiento aparece hinchazón en la cara y otras áreas, aumenta la presión arterial, aparecen migrañas e insomnio, y los indicadores de laboratorio muestran que hay una cantidad mínima de potasio en la sangre y un aumento del nivel de sodio. Así, deberás reducir la cantidad consumida, pero no es necesario cancelarla en absoluto.

¡Importante! La dosis se aumenta sólo si la paciente vive en zonas de clima cálido, ya que las sustancias de sodio se excretan a través del sudor, durante el embarazo se aumenta a partir del segundo trimestre.

Si, además de la enfermedad, aparece una enfermedad infecciosa con fiebre, si es necesario realizar una operación traumática, para evitar una crisis posterior de tipo Addison, aumente la dosis del fármaco glucocorticoide de 3 a 5 veces. Los mineralocorticoides se mantienen en la misma dosis.

La eficacia del tratamiento se comprueba cada 30 días analizando la actividad de las hormonas y electrolitos en la sangre. Los controles posteriores, cuando una persona toma medicamentos durante un tiempo prolongado, se realizan cada 2-3 meses.

En caso de enfermedades de las glándulas suprarrenales, es posible exceder la norma de recepción de glucocorticoides en 1-2 días para evitar la formación de una forma aguda de insuficiencia.

Operaciones quirúrgicas

Las acciones quirúrgicas destinadas a la intervención quirúrgica para restaurar la corteza suprarrenal son un proceso complejo que solo pueden realizar especialistas altamente calificados. La extirpación recomendada de la glándula suprarrenal o de sus tejidos o tumor se prescribe según las indicaciones del médico.

Al extirpar un tumor se debe tener en cuenta el factor de calidad (categoría maligna y benigna) y la capacidad de producir hormonas. Los niveles hormonales se determinan mediante análisis de sangre y orina y tipos de exámenes como:

• análisis de sangre para cromogranina A, renina, aldosterona, cortisol, hormona ACTH, calcitonina, iones sanguíneos y parahormona (paratiroidea);
• lecturas de análisis de orina para metanefrinas (metabolito de adrenalina) y cortisol.

Son enviados a la mesa quirúrgica cuando la producción de la hormona excede la norma establecida, o el tratamiento de un tumor maligno es imposible, según prescripción médica, con base en las pruebas realizadas.

Tratamientos caseros alternativos

Puede comenzar a utilizar remedios caseros solo con un diagnóstico. El uso de hierbas y preparaciones se considera un método bastante efectivo, pero esto debe hacerse solo con la indicación de un médico, no por su cuenta, ya que pone en peligro la vida.

La tarea principal del tratamiento a base de hierbas es restaurar el nivel hormonal, tanto para suprimirlo como para elevarlo. La cantidad, tipo y métodos de uso los prescribe el médico tratante. Para el tratamiento de trastornos de las glándulas suprarrenales, se aconseja tomar las siguientes infusiones:

• Cola de caballo: promueve la producción de hormonas, limpia el cuerpo de sustancias tóxicas y promueve el funcionamiento del equilibrio agua-sal. Tomar con precaución a personas con enfermedades del sistema sanguíneo;
• Geranio: contiene moléculas de radio y promueve la producción de hormonas;
• Las hojas de grosella y la vitamina C tienen propiedades preventivas y advierten al sistema inmunológico contra diversos tipos de enfermedades;
• Serie: promueve el enriquecimiento con minerales, restaura el tracto gastrointestinal y estimula las glándulas suprarrenales.

Hay infusiones de hierbas que deben tomarse estrictamente de acuerdo con las instrucciones y solo bajo la supervisión de un especialista; entre estos remedios caseros se incluye la raíz de regaliz. Tiene las propiedades de bloquear la destrucción hormonal.

Además, la ortiga proporciona un buen metabolismo y restablece la función de las glándulas suprarrenales, aumenta la cantidad de glóbulos rojos en la sangre, reduce el azúcar y las hojas de morera alivian la inflamación de los riñones.

Dieta y alimentos prohibidos para tomar cuando se está enfermo.

Con el síndrome de insuficiencia suprarrenal, no se deben consumir alimentos con alto contenido de azúcar, ya que pueden desencadenar la liberación de insulina, lo cual es un gran problema para el cuerpo.

Alimentos que conviene limitar o mejor excluir de la dieta: patatas fritas, mayonesa, salchichas, café, fideos instantáneos, bebidas alcohólicas, carbonatadas y energéticas y sal. También vale la pena controlar cuidadosamente la composición de los productos para que no contengan aditivos ni colorantes nocivos.

Se debe dar preferencia a las frutas y verduras, especialmente con el inicio de la temporada de rebajas, ya que contienen muchas vitaminas útiles que el cuerpo necesita.

Para normalizar la condición durante el día, debes seguir estas instrucciones:

• un buen desayuno es la clave para unos niveles normales de azúcar en sangre, sólo se puede comer antes de las 8 en punto;
• una hora después del desayuno necesita un refrigerio ligero, esto también se aplica antes del té de la tarde y el almuerzo;
• debes almorzar antes de las 3 de la tarde;
• cenar en porciones pequeñas y ligeras hasta las 6 en punto; durante el día se consumen alimentos pesados ​​y saciantes;

La prevención de enfermedades

Si una persona tiene alguna sospecha, debe acudir inmediatamente al hospital, ya que el diagnóstico y tratamiento oportunos de esta enfermedad es en sí mismo la base de la prevención.

La terapia de mantenimiento debe ser intermitente. Si la dosis diaria del medicamento no supera los 20 mg, lo mejor es tomarlo por la mañana. Para grandes volúmenes tomar según prescripción médica o por la mañana. Para evitar que los síntomas de abstinencia afecten a su organismo, lo mejor es reducir gradualmente la ingesta de medicamentos y sólo entonces dejar de tomarlos.

Además, las personas con tales síndromes y problemas de naturaleza similar deben registrarse con un endocrinólogo. Si está embarazada, limite el acceso a lugares de tabaco. Tomar tabaco, alcohol, medicamentos y limitar estas sustancias es en sí mismo una prevención de la insuficiencia suprarrenal.

Pronóstico

Eliminar los síntomas y aplicar un tratamiento rápido y eficaz es bastante difícil y puede provocar la muerte. En el caso de la etapa crónica, no se requiere atención de emergencia, ya que esta forma rara vez conduce a la muerte, basta con contactar oportunamente a la clínica para un análisis detallado y tratamiento posterior.

Para los tumores suprarrenales, es posible un pronóstico favorable basado en la extirpación de un tumor benigno. Después de 1 a 2 meses, la presión arterial se recupera y los procesos metabólicos vuelven a la normalidad.

En presencia de tumores malignos es difícil dar un buen pronóstico, todo depende del momento tanto de la visita al hospital como del proceso de tratamiento.

Es poco probable que un solo especialista pueda dar un pronóstico preciso, ya que depende de muchos factores. El tratamiento oportuno y el tratamiento prescrito conducirán a una mejora de la afección. Ignorar la insuficiencia suprarrenal naturalmente conducirá a la muerte tarde o temprano.

Vídeos sobre el tema.

Publicaciones similares

La insuficiencia suprarrenal es una enfermedad grave del sistema endocrino, un trastorno primario de la corteza suprarrenal (también conocida como enfermedad de Addison) o un trastorno secundario en el que la secreción de ACTH disminuye drásticamente y la capacidad funcional de producción de hormonas de la corteza suprarrenal disminuye dañado. La violación de cualquiera de los enlaces conduce a trastornos del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal. Este término puede referirse a varios tipos de síntomas y complicaciones del hipocortisolismo. Un proceso característico de la enfermedad son los procesos destructivos en las glándulas suprarrenales.

La falta o disminución en la producción de la hormona mineralocorticoide provoca una disminución en la cantidad de sodio y agua, lo que causa daño y deshidratación del cuerpo, y disminuye la masa de sangre circulante. Esta enfermedad se presenta a menudo en mujeres y hombres de mediana edad y mayores, y rara vez se observa en niños.

Este tipo de enfermedad puede ser provocada por enfermedades que conducen a la destrucción de la corteza suprarrenal: sífilis, SIDA, tuberculosis, linfogranulomatosis, amiloidosis y varios tipos de tumores suprarrenales.

De la historia de la enfermedad se sabe que fue Addison quien describió por primera vez en 1855 el curso de la enfermedad, que se asocia con una enfermedad suprarrenal de origen tuberculoso; esto explica el segundo nombre de la enfermedad: enfermedad de Addison.

Clasificación de la insuficiencia suprarrenal.

La medicina moderna distingue 3 tipos de insuficiencia suprarrenal: primaria, secundaria y terciaria.

tipo primario

La insuficiencia suprarrenal crónica primaria, por sus características, afecta inicialmente a las propias glándulas suprarrenales. Este tipo de enfermedad es uno de los tipos más comunes de insuficiencia suprarrenal. Según las estadísticas, se produce el 90% de todos los casos de esta enfermedad.

Formas secundarias y terciarias.

En cuanto a la insuficiencia suprarrenal crónica secundaria y terciaria, se caracterizan por una falta aguda de secreción de ACTH o corticoliberina, que es secretada por el sistema hipotalámico-hipofisario. Todo esto puede provocar una alteración o pérdida total de la capacidad de funcionamiento de la corteza suprarrenal.

En la práctica médica, dependiendo de la velocidad de desarrollo de los síntomas de la enfermedad, los médicos también dividen la insuficiencia suprarrenal aguda y crónica.

Causas de la insuficiencia suprarrenal.

Los médicos nombran las siguientes enfermedades y factores como causas de insuficiencia suprarrenal primaria a largo plazo:

• Infección por VIH, sífilis, infecciones por hongos, tuberculosis, metástasis de diversos tumores;
• destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal, que puede provocar daño y fallo de otras glándulas del sistema endocrino;
• factores iatrogénicos: terapia anticoagulante, que puede provocar hemorragia de ambos lados hacia las glándulas suprarrenales;
• intervención quirúrgica para extirpar las glándulas suprarrenales debido a la enfermedad de Itsenko-Cushing;
• uso de bloqueadores de la esteroidogénesis en las glándulas suprarrenales (cloditan, espironolactona, aminoglutetimida).

La causa fundamental de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria es principalmente la adrenalina autoinmune. Los estudios de este tipo de enfermedad han demostrado que en la sangre de los pacientes se detectan anticuerpos contra diversos componentes de la corteza suprarrenal. En la insuficiencia suprarrenal, estos anticuerpos afectan las principales enzimas: la esteroidogénesis y la 21-hidroxilasa. Localizado en el retículo endoplasmático de las células de la corteza suprarrenal, este fragmento provoca la reacción de conversión de 17-hidroxiprogesterona en 11-desoxicortisol en la zona fasciculada, que favorece la síntesis de cortisol y la reacción de transformación de progesterona en 11-desoxicorticosterona en la zona glomerulosa, que asegura la síntesis de aldosterona.

En el 60-80% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica primaria, se detectan anticuerpos contra la 21-hidroxilasa. El nivel de anticuerpos en sangre dependerá de la duración de la propia enfermedad.

Los médicos suelen combinar la deficiencia crónica primaria con otros trastornos endocrinos autoinmunes. En medicina, esto se llama síndrome poliglandular autoinmune (APGS). Se clasifican los siguientes tipos de síndrome poliglandular autoinmune:

1. APGS tipo I: esta enfermedad es poco común, se caracteriza por un tipo de herencia autoinmune y se expresa por candidiasis mucocutánea (esto ocurre en la infancia), pero en etapas posteriores se manifiesta insuficiencia suprarrenal;
2. APGS tipo II es una enfermedad que se observa principalmente en adultos, más a menudo en mujeres.

La causa subyacente de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria hace aproximadamente un siglo era la tuberculosis. Hoy en día, cuando casi todo el mundo conoce esta enfermedad y trata incluso sus formas más graves, sólo hay un 7-8% de los casos en los que la causa de la insuficiencia suprarrenal es la tuberculosis.

La causa de la insuficiencia suprarrenal primaria puede ser una enfermedad genérica (genética) como la adrenoleucodistrofia. Esta enfermedad afecta la corteza suprarrenal y la sustancia blanca del sistema nervioso. La enfermedad ocurre raramente y ocurre en sólo 1 de cada 20.000 niños nacidos. A menudo se encuentra una variedad de esta enfermedad: esta es la forma cerebral, es grave y aparece solo a una edad mayor (6 a 12 años).

Una enfermedad bastante rara que provoca insuficiencia suprarrenal crónica son las lesiones metastásicas de las glándulas suprarrenales. A menudo se trata de metástasis de linfomas de células grandes y cáncer de pulmón broncogénico, que provocan insuficiencia suprarrenal.

La causa más rara de problemas suprarrenales es una infección por hongos. Entre ellos se encuentran los siguientes: paracoccidomicosis, coccidomicosis, blastomicosis.

Las principales formas de insuficiencia suprarrenal son la insuficiencia crónica secundaria y terciaria. Los trastornos típicos de la insuficiencia suprarrenal secundaria surgen igualmente como resultado de una producción insuficiente de ACHT por parte de la glándula pituitaria y de una alteración de la forma del tallo pituitario. La insuficiencia suprarrenal crónica secundaria aparece con procesos bastante masivos en la silla turca (pueden ser varios tumores y quistes en la región selar), con hipofisectomía quirúrgica y con irradiación de la región hipotalámica-pituitaria.

Causas de insuficiencia suprarrenal secundaria.

Las causas de la insuficiencia suprarrenal secundaria también pueden ser:

• isquemia del hipotálamo y la glándula pituitaria;
• hemorragia en la glándula pituitaria y otras enfermedades vasculares;
• trombosis del seno cavernoso;
• desordenes metabólicos;
• cualquier radioterapia, intervenciones quirúrgicas que provoquen lesiones.

Causas de la insuficiencia suprarrenal terciaria

La causa de la insuficiencia suprarrenal crónica terciaria será el uso prolongado de dosis impresionantes de glucocorticoides, que se utilizan en el tratamiento de determinadas enfermedades. La falta de secreción de ACHT y CRH conduce a trastornos de la corteza suprarrenal, pueden comenzar procesos atróficos que corren el riesgo de no restaurarse.

Síntomas de insuficiencia suprarrenal.

Los síntomas de insuficiencia suprarrenal pueden aparecer en diferentes etapas y de diferentes formas.

Así, la insuficiencia crónica primaria no aparece repentina y rápidamente, se caracteriza por:

• aumento lento de la pigmentación de la piel;
• fatiga frecuente (incluso con el más mínimo esfuerzo físico);
• pérdida de apetito y, como resultado, pérdida de peso corporal.

Los principales síntomas de esta enfermedad son debilidad muscular y general, dolor y dolores corporales.

1. La insuficiencia muscular y general puede ocurrir periódicamente en las primeras etapas durante cualquier estrés y depresión. Puede desaparecer después del descanso (por ejemplo, después de una noche de sueño), pero luego regresa y puede convertirse en un síntoma permanente: la astenia. Con este resultado, a menudo se desarrolla astenia mental. Es el fallo del metabolismo de electrolitos y carbohidratos lo que conduce a finales tan desfavorables.
2. La hiperpigmentación de las membranas mucosas y la piel también será un síntoma pronunciado de insuficiencia suprarrenal. Los síntomas intensos de la enfermedad son consecuencia de la larga duración de la enfermedad. Para empezar, aquellas partes del cuerpo que están constantemente expuestas y con mayor frecuencia a la luz solar, por ejemplo, las manos, la cara, el cuello, pueden cambiar de color y oscurecerse.
Pueden aparecer manchas hiperpigmentadas en las palmas, que sobresalen notablemente del nivel de color general de las manos, y también pueden oscurecerse las zonas de mayor fricción con la ropa. No siempre es posible detectar la hiperpigmentación de las mucosas de las encías, labios, paladar blando y duro.
3. Los pacientes a menudo presentan vitíligo (manchas sin pigmentación), todo esto ocurre en el contexto de una hiperpigmentación. Pueden variar en tamaño desde el más pequeño al más grande; sus contornos pueden tener una forma irregular.
El vitíligo sólo se puede encontrar en pacientes con insuficiencia suprarrenal persistente. Uno de los primeros signos de la enfermedad también puede ser el bronceado prolongado después de la exposición al sol.
4. Trastornos gastrointestinales, que se acompañan de pérdida de apetito, reflejos nauseosos, náuseas: estos síntomas pueden ocurrir en las primeras etapas y continúan aumentando gradualmente. El malestar digestivo es bastante raro. La causa de este tipo de síntomas puede ser una baja producción de pepsina y ácido clorhídrico, así como una hipersecreción de cloruro en el área intestinal. El cuerpo pierde sodio gradualmente; esto ocurre debido a la diarrea y los vómitos; como resultado, se garantiza la insuficiencia suprarrenal aguda. Los médicos ya han observado que, con este resultado, los pacientes suelen necesitar alimentos salados.
5. Un síntoma constante es la pérdida de peso, que puede variar desde moderada (4-6 kg) hasta significativa (15-30 kg), especialmente cuando una persona tiene sobrepeso durante mucho tiempo.
6. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica a menudo pueden presentar condiciones de hipoglucemia. Estos casos ocurren repentinamente tanto con el estómago vacío como después de una comida (especialmente después de una comida rica en carbohidratos) después de 2-3 horas. Este tipo de ataques van acompañados de debilidad y sudoración.
7. Uno de los síntomas de la insuficiencia suprarrenal también puede ser la hipotensión, que a menudo se manifiesta en las primeras etapas de la enfermedad. Esto puede causar desmayos y mareos. La causa de este síntoma será una disminución del sodio en el cuerpo humano, así como una disminución del volumen plasmático.

Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal.

Antes de hacer un diagnóstico, el paciente debe someterse a una determinada serie de exámenes y pruebas. Pero hay un “pero”. Los pacientes que tienen síntomas evidentes de insuficiencia suprarrenal aguda (crisis) deben recibir tratamiento de inmediato, incluso sin esperar los resultados de las pruebas. En este caso, es imposible ganar tiempo bajo ninguna circunstancia, porque está en juego la vida de una persona. Si es posible y con el tiempo disponible, se puede realizar una prueba de estimulación con ACTH con bastante rapidez, pero hay casos en los que es necesario posponer todos los exámenes hasta que se supriman los síntomas principales.

Una muestra aleatoria de un paciente a menudo revela un nivel bajo de cortisol en el plasma. Incluso si el nivel de cortisol está dentro del rango normal, es demasiado bajo para un paciente con una crisis de insuficiencia suprarrenal.

prueba de ACTH

La prueba de ACTH es más detallada e informativa. La reacción y la concentración de cortisol no aumentan en respuesta a la administración exógena de ACHT en la insuficiencia suprarrenal crónica primaria. La insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria se puede diagnosticar por el nivel de ACTH, es decir, si los niveles son bajos, entonces hay una deficiencia de ACTH; en la enfermedad de Addison se producirán niveles altos.

Prueba de hipoglucemia de insulina

La prueba de hipoglucemia de insulina es el método más preciso para diagnosticar el hipercortisolismo secundario en un paciente, en el que se determina el grado de cortisol durante un estado de hipoglucemia provocado por la administración de insulina de acción corta.

Para un paciente que ya ha recibido glucocorticoides, este tipo de prueba se puede realizar a primera hora de la mañana o al menos 12 horas después de la inyección.

Otras pruebas

Si se sospecha insuficiencia suprarrenal, se realizan pruebas sobre el funcionamiento estándar de la glándula tiroides, así como sobre las funciones de las gónadas, un análisis de sangre y es necesario determinar el nivel de glucosa y calcio en el plasma. Los médicos pueden solicitar un análisis de orina y radiografías.

Ante la más mínima sospecha de infección por VIH también se debe realizar un análisis para confirmar o refutar el diagnóstico.

Complicaciones de la insuficiencia suprarrenal.

Las complicaciones van acompañadas de la progresión de la insuficiencia suprarrenal aguda, también conocida como crisis. Con este resultado, el paciente a menudo experimenta una disminución de los glucocorticoides (hormonas de la corteza suprarrenal). Este tipo de deterioro puede ocurrir con dosis insuficientes de hormonas o con una falta total de tratamiento para la enfermedad. Los médicos califican los siguientes síntomas de una crisis de insuficiencia suprarrenal:

• síntomas y exacerbaciones gastrointestinales;
• síntomas cardiovasculares;
• forma neuropsíquica.

Es muy importante consultar a un médico a tiempo si se detectan tales síntomas, porque si el paciente no es hospitalizado de urgencia y no se realiza el tratamiento necesario para la insuficiencia suprarrenal, existen muchas posibilidades de que el paciente muera.

Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal

La elección del método de tratamiento para la insuficiencia suprarrenal está determinada por los siguientes objetivos:

• reemplazo de deficiencia hormonal;
• Eliminación completa de la causa de la enfermedad.

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica y la eliminación de la causa de esta enfermedad se pueden realizar con medicación, radiación y cirugía.

Vale la pena considerar que en caso de insuficiencia suprarrenal crónica primaria, se utilizan glucocorticoides (prednisolona, ​​hidrocortisona), así como mineralocorticoides (fludrocortisona). En casos secundarios sólo se utilizan glucocorticoides.

La dosis de los medicamentos depende de la gravedad de la enfermedad del paciente, así como del estado de salud.

Los efectos positivos de la terapia provocan una clara mejora en el bienestar del paciente. Una vez que la condición del paciente se haya estabilizado, se debe continuar con la terapia de mantenimiento.

Pronóstico y prevención de la insuficiencia suprarrenal.

La prevalencia de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria varía de cuarenta a cien casos por año por millón de personas. La edad promedio de los pacientes oscila entre 20 y 50 años, pero la deficiencia es más común en pacientes de 30 a 40 años.

Las personas con síntomas de insuficiencia suprarrenal sin tratamiento no podrán sentirse normales ni llevar una vida normal. Y con un tratamiento oportuno y correcto, podrán vivir con total normalidad con la misma duración y calidad de vida, solo es necesario elegir la dosis adecuada de corticosteroides. El pronóstico de la insuficiencia suprarrenal será muy favorable si la terapia de reemplazo se lleva a cabo de manera calificada y, lo más importante, de manera oportuna. El pronóstico puede empeorar si se desarrollan enfermedades autoinmunes concomitantes. En cuanto al pronóstico de la adrenoleucodistrofia, el resultado es malo y está determinado por la rápida progresión de la enfermedad, principalmente en el sistema nervioso, y no por la insuficiencia suprarrenal.

En cuanto a la prevención de la insuficiencia suprarrenal, en medicina no existe una terapia tan especial. Si dicha enfermedad es familiar (congénita), entonces es posible la consulta médica genética. En primer lugar, es importante reconocer la enfermedad a tiempo. Un mayor desarrollo de los primeros signos de hipocortisolismo agudo, así como de las crisis, se previene fácilmente en pacientes con insuficiencia suprarrenal durante las intervenciones quirúrgicas, el parto o el embarazo. En tales casos, se prescriben DOXA y glicocorticoides para prevenir la enfermedad.

Durante el embarazo, una mujer debe evitar los efectos nocivos del alcohol y los productos del tabaco, lo que será una excelente prevención del subdesarrollo congénito de las glándulas suprarrenales y, posteriormente, de la insuficiencia suprarrenal.

La insuficiencia suprarrenal puede ser aguda o crónica. La insuficiencia suprarrenal crónica puede ser primaria o secundaria.

La insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) se produce como resultado de la destrucción del tejido de la propia glándula suprarrenal. La insuficiencia suprarrenal primaria se desarrolla cuando menos del 10-15% del tejido suprarrenal está conservado y en funcionamiento.

Los factores predisponentes a la insuficiencia suprarrenal primaria incluyen:

• enfermedades infecciosas (tuberculosis, enfermedades fúngicas de las glándulas suprarrenales);
• amiloidosis suprarrenal;
• Infección por VIH;
• atrofia idiopática de la corteza suprarrenal (un proceso autoinmune en el que el sistema de control inmunológico del cuerpo se altera por una razón desconocida y se forman autoanticuerpos que destruyen las células de sus propias glándulas suprarrenales).

La insuficiencia secundaria de la corteza suprarrenal se produce en enfermedades del cerebro con daño a la glándula pituitaria o al hipotálamo (tumores cerebrales, lesiones cerebrales traumáticas, después de una cirugía cerebral, después de diversas intoxicaciones), que normalmente controlan el funcionamiento de las glándulas suprarrenales.

La insuficiencia suprarrenal aguda, o crisis de Addison, es un coma agudo.

La insuficiencia suprarrenal aguda puede desarrollarse:

La insuficiencia suprarrenal aguda puede ocurrir en un recién nacido debido a una hemorragia en las glándulas suprarrenales durante un parto difícil y prolongado, o como resultado de la exposición a diversas infecciones. Esta condición se llama síndrome de Waterhouse-Friderichsen. En adultos y personas mayores, la hemorragia en las glándulas suprarrenales puede ocurrir debido a lesiones en el abdomen y el pecho, durante una sobredosis, durante intervenciones quirúrgicas, sepsis, peritonitis y quemaduras.

Con insuficiencia de la corteza suprarrenal, el contenido de sus hormonas glucocorticoides y mineralocorticoides en la sangre cae bruscamente. En este caso, el cuerpo pierde la capacidad de adaptarse a una situación estresante.

Signos característicos de la insuficiencia suprarrenal.

La insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) es relativamente rara y ocurre a cualquier edad y en ambos sexos.

La insuficiencia suprarrenal primaria suele comenzar de forma gradual. Al principio aparecen quejas de debilidad y fatiga, especialmente por la noche. A veces, esta debilidad aparece sólo después de un esfuerzo físico o situaciones estresantes. El apetito empeora y los pacientes suelen sufrir resfriados. Aparece una mala tolerancia a la radiación solar, acompañada de un bronceado persistente.

A medida que avanza la enfermedad de Addison, la debilidad muscular se vuelve más pronunciada. Al paciente le resulta difícil realizar cualquier movimiento. Incluso la voz se vuelve silenciosa. El peso corporal disminuye. Casi todos los pacientes desarrollan hiperpigmentación persistente (aumento de la coloración de la piel), especialmente en lugares donde roza la ropa, en áreas abiertas del cuerpo expuestas al bronceado y aumento de la coloración de los pezones, labios y mejillas. Hay una disminución persistente de la presión arterial y un aumento de la frecuencia cardíaca. Aparecen trastornos del tracto gastrointestinal: náuseas, vómitos, estreñimiento, seguidos de diarrea. La cantidad de glucosa en la sangre disminuye. La función renal está alterada, lo que a menudo se manifiesta por micción nocturna. Desde el sistema nervioso central se producen alteraciones de la atención, la memoria y estados depresivos. En las mujeres, debido a la falta de andrógenos, se cae vello en el pubis y las axilas.

Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria tienen la mayoría de los mismos signos y síntomas que los pacientes con enfermedad de Addison, pero se caracterizan por la ausencia de hiperpigmentación.

La crisis de Addison se caracteriza por: insuficiencia cardiovascular, descenso de la presión arterial, trastornos gastrointestinales (vómitos incontrolables, deposiciones blandas repetidas) y trastornos neuropsiquiátricos.

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con enfermedad de Addison depende principalmente de la prevención y el tratamiento de las crisis de Addison. En caso de infección, lesión, incluida cirugía, trastornos gastrointestinales u otros tipos de estrés, se debe aumentar inmediatamente la dosis de la hormona tomada. El tratamiento debe tener como objetivo aumentar rápidamente el nivel de glucocorticoides en la sangre y reponer la deficiencia de sodio y agua.

¿Qué puede hacer su médico?

A menudo resulta difícil diagnosticar las primeras etapas de la insuficiencia suprarrenal. Sin embargo, los trastornos gastrointestinales leves con pérdida de peso, pérdida de apetito y sospecha de aumento de la pigmentación justifican pruebas de provocación especiales para descartar insuficiencia suprarrenal, especialmente antes de iniciar la terapia de reemplazo hormonal. Todos los pacientes con enfermedad de Addison deben recibir terapia de reemplazo hormonal específica: glucocorticoides y mineralocorticoides.

Durante el tratamiento de pacientes con enfermedad de Addison, se deben registrar periódicamente el peso corporal, los niveles séricos de potasio y la presión arterial.

La terapia de reemplazo con glucocorticoides en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria no difiere de la de pacientes con enfermedad de Addison. Por lo general, no se necesita terapia de reemplazo con mineralocorticoides. En todos los demás aspectos, el tratamiento de pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria se basa en los mismos principios.

Una terapia de reemplazo adecuada con hormonas corticosteroides bajo control constante es el método más eficaz para prevenir la crisis de Addison.

¿Qué puedes hacer?

Si aparecen los síntomas anteriores, debe consultar inmediatamente a un médico. Si esta enfermedad no se trata, en cualquier momento puede producirse una crisis addisoniana, que es difícil de tratar y puede provocar la muerte.

RCHR (Centro Republicano para el Desarrollo de la Salud del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Protocolos clínicos del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán - 2013

Insuficiencia suprarrenal primaria (E27.1)

Endocrinología

información general

Breve descripción

Aprobado por el acta de la reunión.
Comisión de Expertos en Desarrollo Sanitario del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán
No. 23 del 12 de diciembre de 2013

Insuficiencia suprarrenal crónica(insuficiencia de la corteza suprarrenal, hipocorticismo): un síndrome clínico causado por una secreción insuficiente de hormonas de la corteza suprarrenal como resultado de un mal funcionamiento de uno o más eslabones del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal.

I. PARTE INTRODUCTORIA

Nombre del protocolo: Insuficiencia suprarrenal crónica en adultos
Código de protocolo:

código ICD-10: E 27.1

Abreviaturas utilizadas en el protocolo.:
CHI - insuficiencia suprarrenal crónica
LH - hormona luteinizante
FSH - hormona folículo estimulante
TSH - hormona estimulante de la tiroides
STH - hormona somatotrópica
ACTH - hormona adrenocorticotrópica
antes de Cristo - bacilo de Koch
TC - tomografía computarizada
MRI - imágenes por resonancia magnética
Médicos de cabecera - médicos generales

Fecha de desarrollo del protocolo: 2013

Usuarios de protocolo: endocrinólogos, terapeutas, médicos de cabecera en clínicas y hospitales.

Clasificación

Cualificaciones clínicas
En la práctica clínica existen Insuficiencia suprarrenal aguda y crónica (ICA).

De acuerdo con localización El proceso patológico se distingue:
indigestión congénita primaria - una disminución en la producción de hormonas de la corteza suprarrenal como resultado de un proceso destructivo en las propias glándulas suprarrenales;
CNN secundaria - disminución o ausencia de la secreción de ACTH por parte de la glándula pituitaria;
CNN terciario - Incapacidad del hipotálamo para producir la hormona liberadora de corticotropina.

Insuficiencia suprarrenal crónica primaria
Causas de la CNN primaria. son:
- destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal (85% de todos los casos), que a menudo se combina con daño a otras glándulas endocrinas;
- tuberculosis, metástasis tumorales, adrenoleucodistrofia, infección por VIH, infecciones por hongos, sífilis, amiloidosis;
- factores iatrogénicos: extirpación de las glándulas suprarrenales debido a la enfermedad de Itsenko-Cushing, hemorragia bilateral en las glándulas suprarrenales durante la terapia anticoagulante, uso de bloqueadores de la esteroidogénesis en las glándulas suprarrenales (aminoglutetimida, cloditan, ketoconazol, barbitúricos, espironolactona).

Insuficiencia suprarrenal crónica secundaria y terciaria
CNN secundaria y terciaria - Formas centrales de insuficiencia suprarrenal. La CNN secundaria se desarrolla como resultado de una disminución en la producción de ACTH por parte de la glándula pituitaria, la terciaria, con daño al hipotálamo y una violación de la integridad del tallo pituitario. La CNN secundaria y terciaria generalmente se desarrolla simultáneamente con una deficiencia de otras hormonas trópicas pituitarias (hormona luteinizante (LH), hormona folículo estimulante (FSH), hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona somatotrópica (GH)). La deficiencia aislada de ACTH es extremadamente rara. Las causas de la UIC secundaria y terciaria se presentan en la tabla. 2.

Muy a menudo, la CNN secundaria en el marco del hipopituitarismo ocurre con procesos volumétricos en el área de la silla turca (tumores de la glándula pituitaria y diversas formaciones de las regiones selar y paraselar), irradiación de la región hipotalámica-pituitaria, hipofisitis y hipofisectomía quirúrgica.

La causa más común de UIC terciaria es el uso prolongado de dosis supresoras de glucocorticoides en el tratamiento de diversas enfermedades sistémicas. La insuficiencia a largo plazo de la secreción de CRH y ACTH conduce no solo a cambios funcionales, sino también morfológicos en la corteza suprarrenal: se desarrolla atrofia de la zona fasciculada y reticular de la corteza. La zona glomerulosa y, por tanto, la secreción de mineralocorticoides se ven menos afectadas.

Causas que conducen al desarrollo de la educación secundaria y terciaria.insuficiencia suprarrenal

CNN secundaria (destrucción o ausencia de células que secretan ACTH)

CNN terciaria (deficiencia de CRH)

I. Tumores de la región selar y paraselar (adenomas hipofisarios, craneofaringioma, meningioma, glioma, mucocele) II. Isquemia pituitaria 1. Posparto (síndrome de Sheehen) 2. Enfermedades sistémicas (arteritis temporal, anemia falciforme) III. Hemorragia en la glándula pituitaria. IV. Iatrogénico (después de la irradiación pituitaria, cirugía) V. Síndrome de la silla turca "vacía" VI. Hipofisitis linfocítica autoinmune VII. Aneurisma intracraneal de la arteria carótida interna. VIII Trombosis del seno cavernoso IX. Enfermedades infecciosas (tuberculosis, sífilis, malaria, meningitis) X. Lesiones infiltrativas (hemocromatosis, histiocitosis X) XI. Trastornos metabólicos (insuficiencia renal crónica) X II. Idiopática o genética (producción insuficiente de ACTH, síntesis de formas anormales de ACTH)

I Lesiones del hipotálamo u otras partes del sistema nervioso central: 1. Traumático, incl. postoperatorio 2. Irradiación de la región hipotalámica. 3. Tumor (primario, metastásico, linfoma) 4. Violaciones de la integridad del tallo pituitario. 5. Anorexia nerviosa 6. Inflamatorias (sarcoidosis, histiocitosis X) 7. Infiltrativas (enfermedades por depósito de lípidos) 8. Tóxico 9. Nutricional (ayuno, obesidad) 10. Idiopática o genética (congénita o familiar) II. Uso prolongado de dosis supresoras de glucocorticoides para diversas enfermedades somáticas.

Por gravedad Tanto la insuficiencia suprarrenal primaria como la secundaria se dividen en formas: leve, moderada y grave.

Según la gravedad de las manifestaciones clínicas. CNN se divide en explícita y latente. Durante el tratamiento de CNN, se puede identificar lo siguiente: etapas: descompensación, subcompensación y compensación.

Diagnóstico

II. MÉTODOS, ENFOQUES Y PROCEDIMIENTOS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Lista de medidas de diagnóstico básicas y adicionales.

Básico
Paciente externo:
- análisis de sangre generales
- análisis general de orina

En el hospital:
- determinación de los niveles sanguíneos de renina, ACTH, cortisol, aldosterona, ritmo circadiano de cortisol,
- determinación de electrolitos en sangre.

Paciente externo:
-ECG,
- Radiografía de los órganos del tórax.

En el hospital:
- tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales,
- Resonancia magnética del cerebro con contraste.

Adicional:
- cultivo de esputo para BC.

Criterios de diagnóstico HNN

Quejas y anamnesis.:
- pérdida gradual de peso corporal,
- debilidad,
- presión arterial baja,
- oscurecimiento de la piel y las membranas mucosas en CNN primaria,
- ataques de hambre,
- oscurecimiento de los ojos por la mañana en ayunas.

Examen físico
En general, la CUI se caracteriza por un inicio insidioso y una progresión lenta de fatiga, debilidad muscular, pérdida de apetito, pérdida de peso, hipotensión y, a veces, hipoglucemia.
La principal diferencia indigestión congénita primaria de lo secundario es la presencia de hiperpigmentación de la piel y mucosas.

Los principales síntomas de la insuficiencia suprarrenal crónica.

Con HNN secundario y terciario Los síntomas de la deficiencia de mineralocorticoides son menos pronunciados o incluso están ausentes, y casi siempre hay signos clínicos de deficiencia de otras hormonas trópicas hipofisarias: hipogonadismo, hipotiroidismo, deficiencia de la hormona del crecimiento.
El síndrome de Nelson se desarrolla en pacientes en diferentes intervalos después de la adrenalectomía total. El cuadro clínico del síndrome de Nelson se caracteriza por un curso lábil de CNN, hiperpigmentación progresiva de la piel, un tumor pituitario productor de ACTH y trastornos oftalmológicos y neurológicos.

En caso de descompensación grave de CNN como resultado de estrés, infección aguda o intervención quirúrgica, el desarrollo de insuficiencia suprarrenal aguda - crisis de Addison. La crisis de Addison a menudo se desarrolla gradualmente durante varios días, con menos frecuencia de forma aguda, durante varias horas. Síntomas: disminución progresiva de la presión arterial, aumento de la debilidad general, hiperpigmentación, vómitos, dolor abdominal, deshidratación.

Astenia. La debilidad general y muscular inicialmente solo puede ocurrir periódicamente, durante el estrés. En las primeras etapas aumentan hacia el final del día y desaparecen después del descanso nocturno; más tarde aumentan y se vuelven permanentes, adquiriendo el carácter de adinamia. Junto con la adinamia, se desarrolla astenia mental hasta el desarrollo de psicosis.

Hiperpigmentación de la piel y mucosas.- un signo frecuente y temprano de CNN primaria. La hiperpigmentación tiene la apariencia de un oscurecimiento difuso de color marrón o bronce en las partes abiertas y cerradas del cuerpo, especialmente en los lugares de fricción con la ropa, en las líneas palmares, en la zona de las cicatrices postoperatorias, en la mucosa oral, en la zona. de la areola del pezón, el ano y los genitales externos. Algunos pacientes desarrollan pecas oscuras y, a veces, se forman áreas de despigmentación: vitíligo.
Como signo temprano, los pacientes pueden notar una conservación inusual del bronceado después de la exposición al sol.

Desórdenes gastrointestinales- Aumento de la pérdida de apetito, náuseas, vómitos. Algunos pacientes sienten una necesidad constante de alimentos salados.

Pérdida de peso es un síntoma constante de insuficiencia suprarrenal y se asocia con disminución del apetito, alteración de la absorción en los intestinos y deshidratación.

hipotensión- uno de los síntomas característicos de la insuficiencia suprarrenal, que a menudo ocurre en las primeras etapas de la enfermedad. Presión arterial sistólica 90-80 mm Hg. Art., Diastólica: por debajo de 60 mm Hg. Arte. Mareos y desmayos.
Sin embargo, en pacientes con hipertensión arterial concomitante, la presión arterial puede ser normal o elevada.

Condiciones de hipoglucemia en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica, pueden ocurrir tanto con el estómago vacío como 2-3 horas después de ingerir una comida rica en carbohidratos. Los ataques van acompañados de debilidad, hambre y sudoración.

Disfunción del sistema nervioso central ocurren en más de la mitad de los pacientes y se manifiestan por una disminución de la actividad mental y la memoria, apatía e irritabilidad.

A menudo se observa nicturia en el contexto de una disminución de la filtración glomerular y del flujo sanguíneo renal.

Cese de la secreción andrógenos suprarrenales en las mujeres puede determinar una disminución de la libido y desempeña un papel en la reducción y desaparición completa del vello axilar y púbico.

En una pequeña proporción de pacientes con presencia prolongada de hipocortisolismo, la presencia de calcificación del cartílago de la oreja(probablemente debido a la hipercalcemia resultante).

Investigación de laboratorio
Criterios para CNN primaria:
- niveles elevados de ATG y renina en el plasma sanguíneo,
- disminución de los niveles de aldosterona y cortisol en el plasma sanguíneo,
- alteración del ritmo de secreción de cortisol, hiperpotasemia, hiponatremia, hipocloremia.

Criterios para la indigestión congénita secundaria.:
- niveles elevados de ACTH, renina, aldosterona y cortisol en el plasma sanguíneo.
- Alteración del ritmo de secreción de cortisol, hiperpotasemia, hiponatremia, hipocloremia.

Estudios instrumentales
- Signos ECG (debidos a hiperpotasemia): bajo voltaje, onda T puntiaguda alta, conducción lenta, prolongación del intervalo ST y complejo QRT.
- Radiografía de los órganos del tórax: con insuficiencia congénita primaria, son posibles signos de tuberculosis pulmonar
- Tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales: reducción de tamaño
- Resonancia magnética del cerebro con contraste: en caso de CNN secundaria y terciaria, es posible que se produzcan lesiones cerebrales orgánicas.
- Cultivo de esputo para BC: para tuberculosis pulmonar - resultado positivo

Consejos de expertos
Según indicaciones: ftisiatra, neurocirujano, neurólogo.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de CNN primaria y secundaria.

Tratamiento en el extranjero

Reciba tratamiento en Corea, Israel, Alemania y EE. UU.

Reciba consejos sobre turismo médico

Tratamiento

Finalidad del tratamiento: eliminación de los signos clínicos y de laboratorio de hipocortisolismo.

Tácticas de tratamiento

Tratamiento no farmacológico: régimen suave, alimento enriquecido con sal de mesa y ácido ascórbico.

Tratamiento farmacológico
El tratamiento de la CNN tiene como objetivo reemplazar la deficiencia hormonal y, si es posible, eliminar el proceso patológico que causó daño a las glándulas suprarrenales.

Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica.

etiotrópico	Patógeno	Sintomático
MEDICAMENTO (tratamiento de tuberculosis, sepsis, hipofisitis, enfermedades fúngicas, etc.)	GLUCOCORTICOIDES (hidrocortisona, acetato de cortisona, prednisolona)	Dieta enriquecida con sal de mesa.
RADIAL (tumores de la glándula pituitaria, hipotálamo)	MINERALOCORTICOIDES (fludrocortisona, acetato de desoxicorticosterona)	TERAPIA DE VITAMINA
NEUROCIRUGÍA (extirpación de un tumor, aneurisma, etc. del cerebro)	ESTEROIDE ANABÓLICO (nandrolona, ​​éter trimetilsilílico estrenol)

La terapia sustitutiva con hormonas sintéticas es vital y no puede cancelarse bajo ningún concepto.

En la práctica clínica se utilizan hidrocortisona (cortisol), acetato de cortisona y sus derivados semisintéticos. Estos últimos, a su vez, se dividen en no fluorados (prednisona, prednisolona, ​​metilprednisolona) y fluorados (triamcinolona, ​​dexametasona y betametasona).

Cuando se toman por vía oral, los glucocorticoides se absorben rápida y casi por completo en la parte superior del yeyuno. Comer no afecta el grado de absorción de hormonas, aunque la velocidad de este proceso se ralentiza un poco.

Las peculiaridades del uso de formas inyectables están determinadas tanto por las propiedades del propio glucocorticoide como del éster asociado a él. Por ejemplo, los succinatos, hemisuccinatos y fosfatos son solubles en agua y, cuando se administran por vía parenteral, tienen un efecto rápido pero relativamente a corto plazo. Por el contrario, los acetatos y acetónidos son suspensiones finamente cristalinas y son insolubles en agua. Su acción se desarrolla lentamente, durante varias horas, pero dura mucho tiempo. Los ésteres de glucocorticoides solubles en agua se pueden utilizar por vía intravenosa, las suspensiones de cristal fino no.

Dependiendo de la duración de la acción, todos los glucocorticoides se dividen en 3 grupos: acción corta, acción media y acción prolongada.

Equivalencia de dosis de glucocorticoides.

Duración de la acción	nombre del medicamento	Dosis equivalente (mg)
acción corta	hidrocortisona	20
	Cortisona	25
	prednisona	5
	prednisolona	5
	Metilprednisolona	4
Duración media de la acción	triamcinolona	4
	parametasona	2
De larga duración	dexametasona	0,75
	Betametasona	0,6

Las preparaciones de hidrocortisona y cortisona, además de los glucorticoides, también tienen actividad mineralocorticoide, aunque más débil que los verdaderos mineralocorticoides. Los glucocorticoides semisintéticos no fluorados también tienen efectos mineralocorticoides (cuya gravedad, a su vez, es inferior a los efectos de los glucocorticoides naturales). Los fármacos fluorados no tienen actividad mineralocorticoide.

Características comparativas de los fármacos gluco y mineralocorticoides.

nombre del medicamento	Vida media biológica, min.	Enlace proteico, %	Actividad glucocorticoide	Actividad mineral-corticoide
HIDROCORTISONA	80	80	1	1
CORTISONA	30	75	0.8	0.6
PREDNISONA	60	72	3.5	0.4
PREDNISOONE	200	73.5	4	0.6
METILO- PREDNISOONE	160	60	5	0.5
DEXAMETASONA	240	61.5	30	0
ALDOSTERONA	50	67	0.3	750

La actividad glucocorticoide de los fármacos semisintéticos es mayor que la de la hidrocortisona y la cortisona, lo que se explica por una menor unión a proteínas en comparación con los glucocorticoides naturales. Una característica de los fármacos fluorados es su metabolismo más lento en el cuerpo, lo que conduce a un aumento en la duración de la acción del fármaco.

HIDROCORTISONA es el único glucocorticoide que cumple todos los requisitos que se aplican a los medicamentos utilizados para la terapia de reemplazo permanente de CNN. La hidrocortisona es casi 4 veces más débil que la prednisolona en actividad glucocorticoide, pero la supera en la gravedad de la acción mineralocorticoide. En CNN, así como en la insuficiencia suprarrenal aguda y otras condiciones de emergencia, las preparaciones de hidrocortisona son los fármacos de elección.

Principios básicos de la terapia de reemplazo CNN
1. En pacientes con UIC, los glucocorticosteroides se utilizan de por vida;

2. Para la terapia de reemplazo de CNN se utilizan dosis fisiológicas de glucocorticoides. Los medicamentos se administran teniendo en cuenta el ritmo de secreción de glucocorticoides (2/3 de la dosis diaria por la mañana y 1/3 por la noche).

3. Los principales medicamentos para la terapia de reemplazo de glucocorticoides en la indigestión crónica son la hidrocortisona, la cortisona, la prednisolona y para la corrección de la deficiencia de mineralocorticoides: la fludrocortisona.

4. Triamsinolona, ​​dexametasona, beclametasona y otros análogos sintéticos paraLas CNN no se aplican, ya que estos fármacos prácticamente carecen de actividad mineralocorticoide y no pueden proporcionar una ayuda significativa en la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos y los trastornos hemodinámicos. Además, tienen una serie de complicaciones (rápidamente se desarrollan signos de sobredosis, aparecen daños en varios órganos y sistemas, como el síndrome de Cushing).

5. Evaluación de adecuación La terapia de reemplazo con gluco y mineralocorticoides se lleva a cabo de acuerdo con parámetros clínicos y de laboratorio: estado general, apetito, actividad física, dinámica del peso corporal, presión arterial, frecuencia cardíaca, nivel de electrolitos en sangre, glucosa en sangre en ayunas. En la insuficiencia congénita primaria, el criterio objetivo para compensar la deficiencia de mineralocorticoides es la normalización del contenido de renina plasmática y la normalización de la concentración de glucocorticoide ACTH.

La determinación del cortisol en sangre y del cortisol libre en orina mientras se toman glucocorticoides para seleccionar la dosis adecuada no es informativa y no es práctica de realizar.

Características de la terapia de reemplazo para la insuficiencia congénita crónica.
Las dosis de los fármacos dependen de la gravedad de la enfermedad, el grado de compensación y el estado en el que se encuentra el cuerpo del paciente (estrés, reposo). En forma suave de CNN La hidrocortisona se prescribe en una dosis de 15 mg por día o acetato de cortisona en una dosis de 12,5 a 25 mg por día en una o dos dosis. Si el medicamento se toma una vez al día, por la mañana después del desayuno.

En caso de enfermedad moderado a severo Por lo general, se prescribe una terapia combinada: una combinación de hidrocortisona o acetato de cortisona, prednisolona y mineralocorticoides. Para la gravedad moderada de la enfermedad, generalmente se prescribe hidrocortisona 15-20 mg por la mañana, 5-10 mg por la tarde + fludrocortisona 0,1 mg por la mañana; prednisolona 5-7,5 mg y fludrocortisona 0,1 mg después del desayuno, hidrocortisona 10 mg después del almuerzo + 5 mg después de la cena o acetato de cortisona 25 mg después del almuerzo + 12,5 mg después de la cena.

En descompensación severa Es aconsejable transferir a los pacientes a inyecciones intramusculares de hidrocortisona: al menos 3-4 inyecciones por día a una dosis de 75-100 mg, seguidas de una reducción gradual de la dosis y la transferencia del paciente a tomar medicamentos orales. Cualquier estrés, incluidas las enfermedades febriles, los traumatismos y las cirugías, puede desencadenar una crisis addisoniana. Por lo tanto, es necesario preadministrar dosis adicionales de glucocorticoides (la dosis de glucocorticoides y mineralocorticoides aumenta de 2 a 5 veces en comparación con la dosis de mantenimiento). Para enfermedades infecciosas leves o moderadas, basta con aumentar la dosis de glucocorticoides de 2 a 3 veces. Si la enfermedad se presenta con vómitos, así como cuando aparecen síntomas de crisis suprarrenal, el paciente debe ser hospitalizado para recibir medidas intensivas. En enfermedades infecciosas graves o en operaciones quirúrgicas bajo anestesia general, por regla general, se requiere la administración intravenosa de hidrocortisona (100 mg cada 8 horas) o acetato de hidrocortisona 50 mg / m cada 4-6 horas. Las dosis de carga de glucocorticoides se reducen rápidamente, 1 o 2 días después de la eliminación de la situación estresante.

La dosis de la terapia de reemplazo durante el embarazo sigue siendo la misma; se requiere un ligero aumento de la dosis después de tres meses de embarazo. Durante el parto, la introducción de hormonas se lleva a cabo en las mismas condiciones que durante las operaciones planificadas.

Con la terapia de reemplazo de glucocorticoides, es posible desarrollar signos de sobredosis medicamentos: aumento rápido de peso, aparición de debilidad muscular, aumento de la presión arterial, dolores de cabeza, retención de líquidos (aparición de edema), disminución de los niveles de potasio y aumento de los niveles de sodio plasmático. En este caso, se debe reducir la dosis de los medicamentos administrados. La eliminación de los síntomas del hipercortisolismo se produce lentamente, en un plazo de 4 a 8 semanas.

En combinación de HNN y úlcera péptica estómago y/o duodeno, se da preferencia a los mineralocorticoides. En casos de efecto terapéutico insuficiente, se prescriben adicionalmente glucocorticoides, comenzando con pequeñas dosis bajo la cobertura de antiácidos con la administración simultánea obligatoria de esteroides anabólicos. En casos raros, con lesiones ulcerosas graves, se recurre a la administración intramuscular de formas prolongadas (formas de depósito) de glucocorticoides (metilperdnisolona) en combinación con preparaciones de misoprostol, análogos sintéticos de la prostaglandina E1. Estos últimos tienen un efecto citoprotector asociado a un aumento en la formación de moco y un aumento en la secreción de bicarbonato por la mucosa gástrica, aumentando así su resistencia a factores nocivos.

En combinación de HNN y diabetes mellitus es preferible prescribir mineralocorticoides, que prácticamente no tienen ningún efecto sobre el metabolismo de los carbohidratos.

Con eficacia insuficiente: glucocorticoides.

En casos de combinación HNN e hipertensión arterial En primer lugar, se prescriben glucocorticoides con acción mineralocorticoide mínima. Se da preferencia a la prednisolona, ​​que se prescribe bajo el control de la presión arterial, el estado general, los electrolitos y los estudios de azúcar en sangre.

Otros tipos de tratamiento: según indicaciones tratamiento de la tuberculosis pulmonar, enfermedades concomitantes

Intervención quirúrgica:
Según indicaciones: operaciones para procesos volumétricos en el cerebro.

Acciones preventivas
Enseñar a un paciente que padece cualquier forma de insuficiencia suprarrenal crónica a tomar regularmente dosis adecuadas de gluco y mineralocotricoides, así como a duplicar de forma independiente sus dosis ante cualquier estrés (enfermedades intercurrentes, operaciones, estrés emocional, etc.).

capacidad de trabajo
Se recomienda a los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica que realicen trabajos ligeros con una jornada laboral estandarizada, excluidos los turnos de noche, los viajes de negocios y la actividad física intensa. Durante el período de descompensación del hipocorticismo, los pacientes se consideran discapacitados. En casos graves de insuficiencia suprarrenal, está indicado el traslado a discapacidad.

Manejo futuro: en pacientes con cualquier forma de insuficiencia suprarrenal crónica, antes del estrés esperado, por ejemplo, antes del parto, intervenciones quirúrgicas mayores y menores, la hidrocortisona se administra por vía intramuscular 25-50 mg 2-4 veces al día, acetato de desoxicorticosterona - 5 mg por día. El día de la cirugía, la dosis del medicamento se aumenta de 2 a 3 veces. Durante la cirugía, se administran 100 a 150 mg de hidrocortisona por vía intravenosa y 50 mg de hidrocortisona por vía intramuscular cada 4 a 6 horas durante 1 a 2 días. La administración parenteral de hidrocortisona se continúa después de la cirugía durante 2 a 3 días. Luego se pasa gradualmente a terapia de reemplazo con prednisolona, ​​hidrocortisona o cortisona y fludrocortisona por vía oral. Después de eliminar el estrés, se pasa al paciente a la dosis anterior.

Indicadores de eficacia del tratamiento y seguridad de los métodos de diagnóstico y tratamiento descritos en el protocolo: eliminación de los signos clínicos y de laboratorio de hipocortisolismo.

Hospitalización

Indicaciones de hospitalización indicando el tipo de hospitalización.

Emergencia
- insuficiencia suprarrenal aguda - emergencia

Planificado
- aclaración del diagnóstico de trastorno congénito crónico
- selección de dosis adecuadas de terapia de reemplazo
- descompensación de la insuficiencia suprarrenal crónica

Información

Fuentes y literatura

1. Actas de las reuniones de la Comisión de Expertos sobre Desarrollo Sanitario del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán, 2013
   1. 1. Endocrinología según Williams. Enfermedades de la corteza suprarrenal e hipertensión arterial endocrina. Traducción del inglés Editado por acad. RAS y RAMS Dedov I.I., Moscú, 2010. 2. Algoritmos para el diagnóstico y tratamiento de enfermedades del sistema endocrino. / Editado por I.I. Dedova, Moscú, 1995. 3. Balabolkin M.I. “Endocrinología”, Moscú, “Universum Publishing”, 1998, págs. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. “Glucocorticosteroides en la práctica clínica”, Farmacéutico, 1998. 5. Jones R. “Insuficiencia suprarrenal” / Secretos de endocrinología, Moscú, Editorial ZAO BINOM, 1998, págs. 6. Zelinsky B.A. “Enfermedad de Addison”, Kiev, “Salud”, 1988. 7. Zefirova G.S., Baysugurov M.Sh. “Diagnóstico de hipocortisolismo”, Moscú, 1988. 8. Knappe G. “Hormonas de la corteza suprarrenal y ACTH” / Terapia hormonal editado por H. Schambach, G. Knappe, V. Karol, Moscú, Medicina, 1988, págs. 68 -100. 9. Marova E.I. Insuficiencia suprarrenal crónica / Endocrinología clínica, editado por el prof. NUEVO TESTAMENTO. Starkova, Moscú, Medicina, 1991, págs. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. “Diagnóstico de laboratorio de insuficiencia suprarrenal”, Problemas de endocrinología, 1997, T.43, No. 5, págs. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. “Aspectos etiológicos de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria”, Problemas de endocrinología, 1998, T.44, No. 4, págs. 46-55. 12. Nasonov E.L. “Características generales y mecanismos de acción de los glucocorticosteroides”, Russian Medical Journal, Volumen 7, No. 8 (90), 1999, págs. 364-370. 13. Fadeev V.V. "Insuficiencia suprarrenal crónica primaria (etiología, cuadro clínico, terapia sustitutiva)". Resumen del autor. Doctor. Miel. Ciencia. Moscú, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. “Enfermedades de la corteza suprarrenal” / Enfermedades internas editado por T.R. Harrison, libro 9, Moscú, “Medicine”, 1997, págs. 134-177. 15. Stern N., Tak M. “Diseases of the adrenal cortex” / Endocrinology, editado por N. Lavin, Moscú, Praktika, 1999, págs. 173-221.

Información

III. ASPECTOS ORGANIZATIVOS DE LA IMPLEMENTACIÓN DEL PROTOCOLO

Lista de desarrolladores de protocolos:
1. Bazarbekova R.B. - Doctor en Ciencias Médicas, Profesor Titular. Departamento de Endocrinología, RGKP "Instituto Estatal de Almaty para la Formación Avanzada de Médicos"
2. Dosanova A.K. - Candidato de Ciencias Médicas, Asistente del Departamento de Endocrinología, Instituto Estatal de Almaty para la Formación Avanzada de Médicos.

Crítico: Doctor en Ciencias Médicas, Profesor del Departamento de Endocrinología de KazNMU que lleva el nombre de S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Indicación de que no hay conflicto de intereses: ausente.

Indicación de las condiciones para la revisión del protocolo:
Este protocolo está sujeto a revisión cada tres años o cuando se disponga de nuevos datos comprobados.

Archivos adjuntos

¡Atención!

• Al automedicarse, puede causar daños irreparables a su salud.
• La información publicada en el sitio web de MedElement y en las aplicaciones móviles "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Enfermedades: Guía del terapeuta" no puede ni debe sustituir una consulta cara a cara con un médico. Asegúrese de comunicarse con un centro médico si tiene alguna enfermedad o síntoma que le preocupe.
• La elección de los medicamentos y su posología debe discutirse con un especialista. Sólo un médico puede prescribir el medicamento adecuado y su dosis, teniendo en cuenta la enfermedad y el estado del cuerpo del paciente.
• El sitio web de MedElement y las aplicaciones móviles "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" son exclusivamente recursos de información y referencia. La información publicada en este sitio no debe utilizarse para cambiar sin autorización las órdenes del médico.
• Los editores de MedElement no son responsables de ninguna lesión personal o daño a la propiedad que resulte del uso de este sitio.