Presentación de las complicaciones de las anomalías del sistema genitourinario. Anomalías en el desarrollo de los órganos del sistema genitourinario Departamento de Urología BSMU

Frecuencia: ocurren en una población de aproximadamente el 1%, se diagnostican prenatalmente en aproximadamente el 0,2% de los niños.

Atención: El 30% de los diagnósticos prenatales no se confirman, por lo que es necesario el seguimiento posterior al parto.

formularios:

Hidronefrosis: alteración del vaciado de la vejiga (p. ej., válvula uretral).
Poliquistosis renal.
Megauréter congénito, duplicación.
Reflujo vesicoureteral.
Agenesia/aplasia de los riñones.
Síndrome del vientre en ciruela pasa (sinónimo: aplasia de las membranas de la pared abdominal, síndrome del vientre en ciruela pasa),
Extrofia vesical.

Complicaciones y problemas: la uropatía obstructiva intrauterina grave y prolongada conduce a la contracción del riñón (a veces ya en el útero).

Primeros auxilios si sospecha un defecto en el sistema urinario:

Diagnóstico posnatal forzado.
Recuento de diuresis y recogida de orina. La orina en las primeras 24 horas se excreta en el 92% de los recién nacidos maduros y el 90% de los inmaduros, dentro de las 48 horas, en el 99%.
Con la válvula, si es necesario, se realiza una punción suprapúbica de la vejiga (descarga de vejiga y riñones).

Atención: por parte de los riñones, prácticamente no hay condiciones de emergencia en la sala de partos, sin embargo, puede haber hipoplasia pulmonar (con oligo- o ahidramnios). Con la enfermedad renal, el neumotórax espontáneo puede ocurrir incluso con la respiración espontánea.

Primeros auxilios con extrofia de la vejiga:

Inmediatamente colóquele un pañal esterilizado.
Humidificación de partes eventradas.
Evaluación constante de la vejiga eventrada: color, hemorragias, edema.
Envolviendo té eventriado! en una bolsa de plástico estéril o humectante con vaselina estéril.
No olvide pesar a su bebé.
Operación de emergencia (hasta 24-48 horas).
Examen del tracto urinario proximal.

hipospadias

Definición: Una malformación del pene con desarrollo incompleto de la uretra y una abertura anormalmente ubicada en la parte inferior del pene, en el escroto o en el perineo. Malformación de la uretra espongiforme con o sin curvatura, defecto del prepucio ventral e hipertrofia del prepucio dorsal.

Las tácticas dependen de la ubicación de la apertura externa:

Formas capitadas, de tallo, escrotales, perineales.
Con o sin estenosis.
Con o sin deformación de la cabeza.
"Hipospadias sin hipospadias" es una curvatura sin dislocación significativa del foramen.

Asociado a los vicios:

Criptorquidia y hernia inguinal: alrededor del 9% de los casos.
Utriculus prostaticus masculinus: alrededor del 11% de los casos (con formas graves).
Defectos renales y del sistema urinario - 3%.

Diagnóstico diferencial con intersexualidad, hipogenitalismo; si es necesario, determinación del cariotipo.

Tratamiento:

La corrección está indicada en todos los casos de curvatura del tronco, estenosis del foramen y localización del foramen proximal al surco coronario.
Con formas distales, las indicaciones están determinadas por trastornos estéticos, ¡pero no en el período neonatal!

Hidrocele (hidropesía)

Hidrocele (hidropesía): la persistencia de un proceso vaginal abierto puede provocar la acumulación de líquido peritoneal en él.

Definición: Un quiste lleno de líquido en el área de los testículos o cordón espermático.

Formularios:

Cordón de hidropesía.
Hidropesía del testículo: la mayoría de las veces el testículo no es palpable.
Hidropesía inguinal-escrotal: el polo superior del quiste alcanza la cavidad abdominal. Se palpa una formación densa medialmente al ligamento inguinal en la pelvis pequeña. Al presionar sobre el escroto, su volumen aumenta.
Con la hidropesía comunicante (cambios de tamaño), hay una conexión con la cavidad abdominal. La clínica y tratamiento corresponde a una hernia inguinal.
Quistes del canal de Nukov (en niñas): colecciones circunscritas de líquido en el área del ligamento redondo fuera del canal inguinal.

Clínica:

Formaciones tumorales unilaterales o bilaterales asintomáticas en los testículos de varios tamaños.
Suele ocurrir en recién nacidos. Retrocede espontáneamente durante los primeros 3-4 meses de vida.
Pueden aparecer espontáneamente sin razón aparente fuera del período neonatal, y también pueden retroceder.
Después del primer año de vida, la hidropesía ocurre en menos del 1% de los niños.

Diagnósticos:

Examen, palpación.
La diafanoscopia no permite distinguir un hidrocele de una hernia estrangulada.

Diagnóstico diferencial: hernia estrangulada, hernia escrotal, varicocele, torsión testicular.

Importante: la torsión testicular también puede ser congénita; Esta es una indicación para la cirugía inmediata.

Tratamiento:

La operación está indicada después de seis meses con hidrocele persistente.
En los primeros 3 meses, la operación se realiza solo con un gran tamaño, un rápido aumento de volumen y un hidrocele inguinal-escrotal.

Hernia inguinal

Se forma debido a la persistencia del proceso vaginal del peritoneo. Un tamaño de orificio lo suficientemente grande permite que las asas intestinales penetren en el apéndice.

Definición: partes del intestino salen de la cavidad abdominal a través de una abertura congénita o adquirida (orificio herniario), rodeadas por el peritoneo parietal. El contenido de la hernia se limita a las membranas de la hernia (tejido subcutáneo, piel o pared escrotal). Las hernias inguinales infantiles son siempre indirectas. Se forman a lo largo del canal inguinal (persistencia del proceso vaginal).

Clínica:

Más comúnmente, tumores reducibles, blandos y asintomáticos en la ingle medial al ligamento inguinal (hernia inguinal) que pueden alcanzar el escroto (hernia escrotal).
Cuando se infringe, la hernia se vuelve dolorosa e irreductible.

Diagnósticos:

Diferencia clínica de un hidrocele: con una hernia inguinal, el saco herniario se palpa por encima del anillo inguinal y con un hidrocele no lo alcanza. En casos dudosos, el tratamiento siempre se lleva a cabo como con una hernia estrangulada.
Sonografía.

Diagnóstico diferencial: testículo en el canal inguinal, linfadenitis, hidropesía del testículo o cordón, torsión testicular, varicocele.

Complicaciones:

Condición potencialmente mortal.
Estrangulación intestinal o peritonitis.
Pérdida del testículo/ovario o parte del intestino.

Infracción: en aproximadamente el 12% de los casos, pero el 70%, en el primer año de vida:

Clínica: inicio repentino de la enfermedad, dolor intenso, ansiedad, síntomas de irritación peritoneal.
Hallazgos: tumor inguinal o inguinal-escrotal elástico, tenso, inactivo.

Tratamiento e indicaciones de la cirugía:

La reducción de una hernia inguinal a menudo ocurre por sí sola.
La reducción activa (bajo sedación) es posible a más tardar 6-8 horas desde el inicio en ausencia de síntomas de shock
A la reposición fallida se muestra la operación urgente.
Cirugía electiva después de una reducción exitosa.
En todos los demás casos, la reparación temprana de la hernia es óptima para que no aumente el riesgo de la anestesia.

Hernia umbilical

Hernia umbilical: defecto en la fascia del ombligo cubierto por piel. La intervención quirúrgica se requiere muy raramente, ya que el defecto se cierra con el tiempo (al año de vida). La infracción o el daño a la piel debido a la presión son extremadamente raros.

Introducción

El sistema urinario es un conjunto de órganos que producen y excretan orina. La uretra es el conducto que transporta la orina desde las áreas productivas de los riñones hasta la vejiga, donde se almacena y luego se expulsa a través de un canal llamado uretra. Con el desarrollo anormal congénito (anomalías) del sistema urinario, se altera la producción o la excreción de orina.

Los defectos del sistema urinario varían en gravedad, desde menores hasta potencialmente mortales. La mayoría son graves y requieren corrección quirúrgica. Otros defectos no causan disfunción del sistema urinario, pero dificultan el control de la micción.

El mayor número de complicaciones ocurre con una obstrucción mecánica a la salida de la orina; la orina se estanca o regresa (se arroja) al sistema urinario superior. Los tejidos en el área de la obstrucción mecánica se hinchan y, como resultado, los tejidos se dañan. El daño más grave al tejido renal, lo que lleva a una función renal alterada.

La obstrucción (obstrucción mecánica) es una patología relativamente rara. Los niños se enferman con más frecuencia. En las niñas, es más probable que la obstrucción ocurra en la rama de la uretra desde el riñón o entre la uretra y la pared de la vejiga; en niños - entre la vejiga y la uretra. La obstrucción en el tracto urinario superior es más frecuente en el lado derecho.

Entre las complicaciones de la obstrucción, los procesos infecciosos y la formación de cálculos renales son las más comunes. La intervención quirúrgica está indicada para evitar su desarrollo. Las intervenciones quirúrgicas en la infancia son más exitosas. En ausencia de cirugía hasta 2-3 años, el daño renal y el deterioro de la función son inevitables.

Otro tipo de anomalía del desarrollo es la ausencia o duplicación de algunos órganos del sistema urinario, su ubicación incorrecta, la presencia de orificios adicionales. En segundo lugar entre las anomalías se encuentra la extrofia (defecto de la vejiga, pared abdominal anterior, ligamentos umbelicales, región púbica, genitales o intestinos) y el epispadias (defecto del pene y la uretra).

La mayoría de los niños que desarrollan obstrucción de las vías urinarias nacen con anomalías estructurales de las vías urinarias; puede haber un crecimiento excesivo de tejido en la uretra o una bolsa en la vejiga, una incapacidad de cualquier parte de la uretra para mover la orina hacia la vejiga. Posible daño a la uretra en trauma a los órganos pélvicos.

El tracto urinario se coloca en las primeras etapas de la formación fetal (las primeras 6 semanas después de la fertilización); los defectos resultantes pueden deberse a una serie de causas que actúan sobre el feto, aunque el mecanismo exacto de su aparición sigue sin estar claro. Se ha establecido que el porcentaje de defectos es mayor en los niños nacidos de madres que abusaron de las drogas o el alcohol.

La formación de cálculos renales durante el bloqueo del sistema urinario puede deberse a una serie de razones, sin embargo, una vez formados, los cálculos renales, a su vez, aumentan la obstrucción del flujo de salida de la orina.

Anomalías de calidad

agenesia urogenital distopía renal

Las anomalías del sistema urinario se denominan violaciones en el desarrollo de los órganos del sistema genitourinario, que no permiten que el cuerpo funcione normalmente.

Se cree que la mayoría de las anomalías del sistema urinario ocurren debido a la influencia de factores hereditarios y diversos efectos negativos en el feto durante el desarrollo fetal. Las anomalías del sistema urinario pueden desarrollarse en un niño debido a la rubéola y la sífilis transferidas por la madre en los primeros meses del embarazo. El alcoholismo y la adicción a las drogas de la madre, su uso de anticonceptivos hormonales durante el embarazo, así como medicamentos sin receta médica pueden provocar la aparición de anomalías.

Las anomalías del sistema urinario se dividen en los siguientes grupos:

Ø Anomalías en el número de riñones: agenesia bilateral (ausencia de riñones), agenesia unilateral (riñón único), duplicación de los riñones;

Ø Anomalías en la posición de los riñones: distopía momolateral (el riñón bajado está de costado); distopía cruzada heterolateral (transferencia del riñón al lado opuesto);

Ø Anomalías en la posición relativa de los riñones (riñones fusionados), riñón en forma de herradura, en forma de galleta, en forma de S, en forma de L;

Ø Anomalías en el tamaño y la estructura de los riñones: aplasia, hipoplasia, riñón poliquístico;

Ø Anomalías de la pelvis renal y uréteres: quistes, divertículos, bifurcación de la pelvis, anomalías en el número, calibre, forma, posición de los uréteres.

Muchas de estas anomalías provocan el desarrollo de nefrolitiasis, inflamación (pielonefritis), hipertensión arterial.

La influencia de diversas formas de anomalías del sistema urinario en el cuerpo del niño se puede expresar de diferentes maneras. Si algunos trastornos conducen con mayor frecuencia a la muerte intrauterina de un bebé o su muerte en la infancia, entonces una serie de anomalías no tienen un efecto significativo en el funcionamiento del cuerpo y, a menudo, se detectan solo por casualidad durante los exámenes médicos de rutina.

A veces, una anomalía que no molesta a un niño puede causar graves trastornos funcionales en la edad adulta o incluso en la vejez.

Se cree que el riesgo de desarrollar tales trastornos es mayor en los primeros meses de embarazo, cuando se colocan los órganos principales, incluido el sistema urinario. La futura madre no debe tomar ningún medicamento sin receta médica. En caso de resfriados y otras enfermedades en las que haya fiebre e intoxicación, debe acudir inmediatamente al hospital.

Al planificar un embarazo, se recomienda a los padres jóvenes que se sometan a un examen médico, que excluirá diversas enfermedades que provocan anomalías en el feto. Si ya ha habido casos de anomalías en la familia, es necesaria la consulta con un genetista.

Extrofia cloacal

La extrofia (eversión de un órgano hueco hacia afuera) de la cloaca es un defecto en el desarrollo de la parte inferior de la pared abdominal anterior. (La cloaca es la parte de la capa germinal a partir de la cual eventualmente se desarrollan los órganos abdominales). Un niño con extrofia cloacal nace con múltiples defectos en los órganos internos. Parte del intestino grueso se encuentra en la superficie exterior del cuerpo, en el otro lado hay dos mitades de la vejiga. En los niños, el pene es corto y plano; en las niñas, el clítoris está dividido. Se dan casos de anomalía tan grave: 1 de cada 200.000 nacidos vivos.

A pesar de la gravedad del defecto en la extrofia cloacal, los recién nacidos son viables. La vejiga se puede reconstruir quirúrgicamente. El colon inferior y el recto están subdesarrollados, por lo que se crea quirúrgicamente un pequeño receptáculo de heces desde el exterior.

Extrofia vesical

La extrofia vesical es una anomalía congénita del sistema urinario, caracterizada por la eversión de la vejiga hacia afuera de la pared abdominal. Esta patología ocurre en 1 de cada 25,000 niños, en los niños 2 veces más que en las niñas.

En todos los casos, la extrofia de la vejiga se combina con una anomalía de los órganos genitales externos. El epispadias ocurre en los niños, en el 40% de los niños con extrofia de la vejiga, los testículos no descienden al escroto, el pene es corto y plano, más grueso de lo normal, adherido a la pared abdominal externa en un ángulo incorrecto.

En las niñas, el clítoris está dividido, los labios (pliegues de piel protectora alrededor de las aberturas vaginal y uretral) pueden estar muy separados y la abertura vaginal puede ser muy pequeña o estar ausente. La mayoría de las niñas con esta patología son capaces de concebir un hijo y dar a luz de forma natural.

La extrofia de la vejiga tanto en niños como en niñas se combina, por regla general, con una anomalía en la ubicación del recto y el ano: están significativamente desplazados hacia adelante. El prolapso del recto es consecuencia de su ubicación, pudiendo salir fácilmente y también reducirse fácilmente. La extrofia vesical puede estar asociada con un ombligo bajo y falta de cartílago que conecta los huesos púbicos. Esta última circunstancia no suele afectar a la marcha.

El progreso de la técnica quirúrgica permite en la mayoría de los casos corregir de forma fiable este tipo de defectos del desarrollo.

epispadias

El epispadias es un defecto del desarrollo caracterizado por una ubicación anormal de la abertura de la uretra. En los niños con epispadias, la abertura de la uretra se encuentra en la parte superior del pene, en la raíz, donde comienza la pared abdominal anterior. En las niñas, la abertura de la uretra normalmente se localiza, pero la uretra está muy abierta. El epispadias a menudo se asocia con extrofia vesical. Como defecto aislado, el epispadias ocurre en 1 de cada 95.000 recién nacidos, en niños 4 veces más que en niñas.

pielectasia

La pielectasia es una expansión de la pelvis renal. La explicación del origen del término "pieloectasia" es bastante sencilla. Como la mayoría de los nombres médicos complejos, proviene de raíces griegas: pyelos - "canal", "bañera" y ektasis - "estiramiento", "estiramiento". Está claro con el estiramiento, pero con lo que se llama una "tina", debes resolverlo.

La pielectasia es una de las anomalías más comunes de la estructura que se detectan mediante un examen de ultrasonido del sistema urinario. Un médico ecografista por lo general no tiene información especializada en el campo de la nefrología, trabaja en su área de competencia, por lo tanto, en su conclusión está la frase: “Se recomienda la consulta con un nefrólogo”, y obtienes una cita con un nefrólogo. La mayoría de las veces, la pielectasia se encuentra durante una ecografía durante el embarazo, antes del nacimiento del bebé o en el primer año de vida. Por lo tanto, no será un gran error atribuir la expansión de la pelvis a las características innatas de la estructura.

Pero la expansión de la pelvis puede ocurrir más tarde. Por ejemplo, a la edad de 7 años, durante el período de crecimiento intensivo del niño, cuando hay un cambio en la disposición de los órganos entre sí, es posible que el uréter esté pinzado por un vaso adicional o ubicado anormalmente. En adultos, la expansión de la pelvis puede deberse al bloqueo de la luz del uréter por un cálculo.

Causas de la pielectasia: la dilatación de la pelvis se produce cuando existe una obstrucción (dificultad) en la salida de la orina en cualquier etapa de su excreción. La dificultad en la salida de la orina puede deberse a:

· con cualquier problema asociado con los uréteres, tales como: anomalía del desarrollo, torcedura, compresión, estrechamiento, etc.;

· con sobrellenado permanente o temporal (con preparación inadecuada para ultrasonido) de la vejiga. Con el sobrellenado constante de la vejiga, el niño orina muy raramente y en grandes porciones (uno de los tipos de disfunción de la vejiga neurogénica);

· con la presencia de un obstáculo en el paso de la orina a la vejiga desde el uréter o cuando se extrae a través de la uretra;

· con bloqueo del uréter con un cálculo, tumor o coágulo de pus (más a menudo en adultos);

· con algo fisiológico, es decir, procesos normales en el cuerpo (por ejemplo, exceso: ingesta de líquidos), cuando el sistema urinario simplemente no tiene tiempo para eliminar todo el líquido absorbido;

· con un tipo de ubicación normal, pero más raro, de la pelvis, cuando no está dentro del riñón, sino fuera de él;

· reflujo de orina desde la vejiga hacia los uréteres o los riñones (reflujo);

· con una infección del sistema urinario debido a la acción de toxinas bacterianas en las células del músculo liso de los uréteres y la pelvis. Según los investigadores, en el 12,5% de los pacientes con pielonefritis, el sistema pielocalicial se expande. Después del tratamiento, estos cambios desaparecen;

· con una debilidad general del aparato muscular durante la prematuridad del bebé (las células musculares son parte de los uréteres y la pelvis);

· con problemas neurológicos.

La pielectasia es curable si se diagnostica correctamente y se trata adecuadamente. Otra cosa es que en algunos casos, con pieloectasia, es posible una recuperación independiente, asociada con el crecimiento del bebé, un cambio en la posición de los órganos entre sí y la redistribución de la presión en el sistema urinario en la dirección correcta. , así como con la maduración del aparato muscular, que suele estar subdesarrollado en los bebés prematuros.

El primer año de vida es el período de crecimiento más intenso: los órganos crecen a una velocidad tremenda, cambia su posición relativa entre sí y aumenta el peso corporal. La carga funcional sobre órganos y sistemas está creciendo. Es por ello que el primer año es decisivo en la manifestación de la mayoría de las malformaciones, incluidas las del aparato urinario.

El crecimiento menos intenso, pero también significativo para la manifestación de anomalías del desarrollo, se observa durante el período del llamado primer estiramiento (6-7 años) y en la adolescencia, cuando hay aumentos bruscos de altura y peso y cambios hormonales. Es por eso que la pieloectasia detectada en el útero o en los primeros meses de vida está sujeta a observación obligatoria en el primer año de vida y durante los períodos críticos enumerados.

Debería ser motivo de preocupación:

· el tamaño de la pelvis es de 7 mm o más;

· cambio en el tamaño de la pelvis antes y después de orinar (durante la ecografía);

· cambio de tamaño a lo largo del año.

Muy a menudo, después de descubrir en un niño después de 3 años que el tamaño de la pelvis es de 5-7 mm y observarlo durante uno o dos años, los expertos llegan a la conclusión de que esto es solo una desviación individual de las normas generalmente aceptadas de la estructura. , que no está asociado con un problema grave.

La pregunta es completamente diferente si esta desviación se determina en el bebé en el útero o inmediatamente después del nacimiento. Si el tamaño de la pelvis en un niño en el segundo trimestre del embarazo fue de 4 mm y en el tercer trimestre - 7 mm, se requiere un control constante. Aunque hay que decir que en la mayoría de los bebés, la expansión de la pelvis desaparece tras el nacimiento. En consecuencia, no hay necesidad de preocuparse, sino que simplemente es necesario ser observado.

La pielectasia se asocia principalmente con un aumento de la presión en la pelvis, que no puede sino afectar el tejido del riñón adyacente.

Con el tiempo, se daña parte del tejido renal bajo la influencia de una presión constante, lo que, a su vez, conduce a una violación de sus funciones. Además, debido a la alta presión en la pelvis, el riñón requiere esfuerzos adicionales para excretar la orina, lo que lo "distrae" del trabajo directo. ¿Cuánto tiempo podrán funcionar los riñones en un modo tan mejorado?

Con pielectasia de bajo grado (5-7 mm), la ecografía de control de los riñones y la vejiga se realiza a intervalos de 1 vez en 1-3 meses. (la frecuencia la determina un nefrólogo) en el primer año de vida y en niños mayores: 1 vez en 6 meses.

Cuando se adjunta una infección y (o) con un aumento en el tamaño de la pelvis, se realiza un examen urológico de rayos X en un hospital. Por lo general, es una urografía excretora, una cistografía. Estas encuestas le permiten establecer la causa de la pielectasia. Por supuesto, no son absolutamente inofensivos y se llevan a cabo estrictamente si hay indicaciones y por decisión del médico supervisor, un nefrólogo o un urólogo.

No existe un tratamiento único y universal para la pielectasia, depende de la causa establecida o sospechada. Entonces, si hay una anomalía en la estructura del uréter y (o) con un fuerte aumento en el tamaño de la pelvis, su bebé puede necesitar un tratamiento quirúrgico (quirúrgico) destinado a eliminar la obstrucción existente a la salida de la orina. En tales casos, el enfoque de esperar y ver adoptado por algunos padres puede resultar en la pérdida de un riñón, aunque se puede salvar.

En ausencia de un fuerte deterioro y alteraciones visibles (según ecografía, análisis de orina, etc.), se puede proponer otra táctica: observación y tratamiento conservador. Por lo general, incluye fisioterapia, tomar (si es necesario) preparaciones a base de hierbas, control de ultrasonido.

Resumamos:

· La pielectasia no es una enfermedad independiente, sino que solo puede servir como un signo indirecto de una violación de la salida de orina de la pelvis como resultado de cualquier anomalía en la estructura, infección, reflujo de orina, etc.

· Durante el período de crecimiento intensivo, se requiere un control obligatorio de los cambios en el tamaño de la pelvis. La frecuencia de los exámenes de seguimiento la determina el nefrólogo.

· La pielectasia puede ser el resultado de una infección del tracto urinario y, por el contrario, puede contribuir al desarrollo de la inflamación.

· Con la inmadurez general del cuerpo (en bebés prematuros o bebés con problemas del SNC), el tamaño de la pelvis puede volver a la normalidad a medida que desaparecen los problemas del SNC. En este caso, a veces se utilizan los términos "hipotensión pélvica" o "agonía".

· La pielectasia requiere observación obligatoria por un nefrólogo y control ecográfico.

· En la mayoría de los casos, la pielectasia es transitoria, es decir, una condición temporal.

· El tratamiento se prescribe según la causa de la pielectasia, junto con un nefrólogo (urólogo).

Aumento de la movilidad renal y nefroptosis

Las anomalías en el desarrollo de los riñones pueden no hacerse sentir, pero pueden manifestarse por un dolor persistente en el abdomen. Encontrar el origen del problema puede ser difícil incluso para un especialista, ya que en muchos casos no se encuentra nada durante el examen y todas las pruebas son normales. Pero gracias a la ecografía, fue posible detectar violaciones en el funcionamiento de los riñones de forma rápida y sin dolor, aunque a menudo se detectan por accidente.

Actualmente, a menudo se diagnostican aumento de la movilidad renal y nefroptosis (movilidad renal más pronunciada). Como su nombre indica, el problema se debe al exceso de movimiento del riñón.

Normalmente, los riñones pueden hacer una cierta cantidad de movimiento durante la respiración, además, la falta de dicha movilidad de los riñones puede ser un signo de una enfermedad grave.

Los riñones están ubicados detrás del peritoneo, acercándose más a la superficie del cuerpo desde la parte posterior. Se encuentran en una almohadilla de grasa especial y se fijan con ligamentos. ¿Por qué ha aumentado tanto el número de casos de excesiva movilidad de los riñones y nefroptosis? El punto, por supuesto, no es solo que hayan aparecido nuevos métodos de examen, en particular el ultrasonido. La mayoría de las veces, este problema ocurre en niños y adolescentes delgados. Es en ellos donde el tejido adiposo, que crea un lecho para el riñón, está prácticamente ausente, al igual que hay poco en todo el cuerpo. Por lo tanto, antes que nada, es necesario averiguar la causa del bajo peso corporal en un niño, especialmente si se queja de dolores de cabeza, fatiga, etc. En las adolescentes, una fuerte disminución del peso corporal a menudo se asocia con el deseo de ser como las supermodelos: las chicas hacen dieta, casi no comen nada, aunque es durante el período de cambios hormonales en el cuerpo que el ayuno es extremadamente dañino. A menudo, la aparición de nefroptosis se asocia con un fuerte salto en el crecimiento a los 6-8 años y a los 13-17 años, cuando se requiere una nutrición mejorada.

El aumento de la movilidad de los riñones se manifiesta con mayor frecuencia por molestias y (o) pesadez en la región lumbar, dolores de cabeza periódicos.

La nefroptosis es una forma más pronunciada de movilidad. Hay 3 grados de movilidad renal. Con el grado III más pronunciado, el riñón se encuentra al nivel de la vejiga o ligeramente por encima de ella.

¡El niño se queja de dolor abdominal frecuente y persistente! Además, la salida inadecuada de orina de los riñones conduce a la infección del sistema urinario. A menudo, con la nefroptosis, hay aumentos repentinos de presión y, por lo tanto, a los adolescentes a menudo se les diagnostica "distonía vegetativa-vascular". Aunque, en realidad, el aumento de la presión se debe al estiramiento constante de los vasos que alimentan los riñones. Además de todo, un riñón muy móvil en sí está mal abastecido de sangre y trata de compensar la imposibilidad de trabajar durante el día por la noche, cuando se mete en su lugar normal, y por lo tanto se produce más orina de la necesaria por la noche.

Dado que un riñón con gran movilidad cambia de ubicación, incluido el regreso periódico a su "posición original", es necesario realizar una ecografía extendida de los riñones para determinar su movilidad: examen del paciente en posición supina, luego de pie y en algunos casos tras un esfuerzo físico (por ejemplo, tras una serie de saltos).

Si la ecografía mostró la presencia de nefroptosis, se requiere un examen urológico de rayos X para determinar el grado de nefroptosis y posibles anomalías en la estructura del tracto urinario.

Anomalías de cantidad

Agenesia renal

La mención de la agenesia renal se encuentra en Aristóteles: escribió que un animal sin corazón no puede existir en la naturaleza, pero se encuentran sin bazo o con un riñón. El primer intento de describir la aplasia en humanos pertenece a Andreas Vesalius en 1543. En 1928, N. N. Sokolov reveló la frecuencia de la aplasia en humanos. Como resultado de su investigación analizó 50198 autopsias y encontró agenesia renal en el 0,1% de los casos. Según él, la frecuencia de aparición no depende del género de la persona. Los científicos modernos, basados en una muestra bastante grande, dan números ligeramente diferentes. Según sus datos: la incidencia de agenesia es del 0,05%, y ocurre tres veces más en los varones.

información general

La agenesia (aplasia) de los riñones es una malformación de un órgano durante la embriogénesis, como resultado de la cual uno o ambos riñones están completamente ausentes. Las estructuras rudimentarias del riñón también están ausentes. El uréter al mismo tiempo puede desarrollarse casi normalmente o estar completamente ausente. La agenesia es una malformación común y ocurre no solo en humanos, sino también en aquellos animales que normalmente tienen dos riñones.

No hay evidencia confiable de que la agenesia sea una enfermedad hereditaria que se transmite de padres a hijos. Muy a menudo, la causa de esta enfermedad son las malformaciones multisistémicas debidas a influencias exógenas durante la etapa embrionaria del desarrollo fetal.

Junto con la agenesia, a menudo se encuentran otras malformaciones del sistema genitourinario, siempre que el uréter y el conducto deferente estén completamente ausentes en el mismo lado. A menudo, junto con la agenesia en la mujer, también se encuentran malformaciones de los órganos genitales femeninos, que tienen un subdesarrollo general. El aparato urinario y el aparato reproductor femenino se desarrollan a partir de rudimentos diferentes, por lo que la aparición simultánea de estos defectos es irregular. De todo lo anterior, hay razón para creer que la agenesia renal es un defecto congénito y no hereditario, y es el resultado de influencias exógenas en las primeras seis semanas de desarrollo fetal. Las madres con diabetes son un factor de riesgo para desarrollar agenesia.

Tipos de agenesia renal:

Agenesia renal bilateral

Este defecto pertenece al tercer tipo clínico. Los recién nacidos con este defecto en su mayoría nacen muertos. Sin embargo, ha habido casos en que un niño nació vivo y a término, pero murió en los primeros días de su vida debido a una insuficiencia renal.

Hasta la fecha, el progreso no se detiene y existe la posibilidad técnica de trasplantar un riñón a un recién nacido y realizar hemodiálisis. Es muy importante diferenciar oportunamente la agenesia renal bilateral de otras malformaciones de las vías urinarias y los riñones.

Agenesia renal unilateral

Agenesia renal unilateral con preservación del uréter

Este defecto pertenece al primer tipo clínico y es congénito. Con la aplasia unilateral, la carga completa la toma un solo riñón, que a su vez es a menudo hiperplásico. Un aumento en el número de elementos estructurales permite que el riñón asuma las funciones de dos riñones normales. El riesgo de consecuencias graves en caso de traumatismo en un riñón aumenta.

Agenesia renal unilateral sin uréter

Este defecto se manifiesta en las primeras etapas del desarrollo embrionario del sistema urinario. Un signo de esta enfermedad es la ausencia del orificio ureteral. Debido a las características estructurales del cuerpo masculino, la agenesia renal en los hombres se combina con la ausencia de un conducto que elimine el líquido seminal y cambios en las vesículas seminales. Esto conduce a: dolor en la ingle, sacro; eyaculación dolorosa y, a veces, disfunción sexual.

Tratamiento de la agenesia renal

El método de tratamiento de un riñón depende del grado de deterioro de la funcionalidad del riñón. La cirugía más utilizada es el trasplante de riñón. Junto con los métodos quirúrgicos, también existe la terapia con antibióticos.

Duplicación del riñón

Según estadísticas seccionales, ocurre en 1 caso por cada 150 autopsias; 2 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Puede ser unilateral (89%) o bilateral (11%).

Causas de la duplicación del riñón:

La duplicación renal ocurre cuando se forman dos focos de inducción de diferenciación en el blastema metanefrogénico. En este caso, se forman dos sistemas pielocaliciales, pero no se produce la separación completa del blastema y, por lo tanto, el riñón se cubre con una cápsula fibrosa común. Cada una de las mitades del riñón duplicado tiene su propio suministro de sangre. Los vasos renales pueden partir por separado de la aorta, o pueden partir en un tronco común, dividiéndose en o cerca del seno renal. Algunas arterias intrarrenales pasan de una mitad a la otra, lo que puede ser de gran importancia durante la resección renal.

Síntomas de duplicación renal

Más a menudo, la mitad superior está subdesarrollada, muy raramente ambas mitades son funcionalmente idénticas o la mitad inferior está subdesarrollada. La mitad subdesarrollada en su estructura morfológica se asemeja a la displasia renal. La presencia de displasia parenquimatosa renal en combinación con alteración de la urodinámica debido a la división del uréter crea los requisitos previos para la aparición de enfermedades en el riñón anormal. Muy a menudo, los síntomas de duplicación del riñón duplican los síntomas de las siguientes enfermedades: pielonefritis crónica (53,3%) y aguda (19,8%), urolitiasis (30,8%), hidronefrosis de una de las mitades (19,7%). La duplicación del riñón se puede sospechar con ultrasonido, especialmente con dilatación del tracto urinario superior.

Diagnóstico de la duplicación del riñón.

La urografía excretora ayuda a diagnosticar la duplicación del riñón. Sin embargo, la tarea más difícil es determinar la duplicación completa o incompleta. El uso de la urografía por resonancia magnética y la MSCT simplifica mucho esta tarea, pero no la resuelve por completo. La presencia de un ureterocele es un factor que dificulta el diagnóstico de una duplicación completa o incompleta del riñón. La cistoscopia en la gran mayoría de los casos ayuda a establecer el diagnóstico<#"justify">distopía

Distopía: la ubicación de un órgano, tejido o células individuales en un lugar inusual para ellos, debido a disembriogénesis, traumatismo o cirugía.

Cruz heterolateral de distopía renal (d. renis heterolateralis cruciata) - D. riñón congénito con su ubicación en el lado opuesto, al lado del segundo riñón.

Distopía del riñón homolateral (d.renis homolateralis) - D. congénita del riñón con su ubicación por encima o por debajo de lo normal.

Distopía del tórax renal (d. renis thoracica) - D. riñón con hernia diafragmática congénita con su ubicación en la cavidad torácica subpleural.

Distopía ilíaca del riñón (d. renis iliaca) - D. homolateral del riñón con su ubicación en la pelvis grande.

Distopía renal lumbar (d.renis lumbalis) - D. homolateral del riñón con su ubicación en la región lumbar por debajo de lo normal.

Distopía renal pélvica (d. renis pelvina) - D. p. homolateral con su ubicación en la pelvis pequeña.

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Diagnóstico de la enfermedad de Takayasu:

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Malformaciones del cráneo, sistema musculoesquelético, digestivo y genitourinario. Defectos cardíacos congénitos. Cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento.

Anomalías o malformaciones: la aparición de anomalías en la estructura de los órganos o sistemas de tejidos con un cambio o ausencia total de función como resultado de una violación del desarrollo intrauterino del feto.

Según la OMS, las malformaciones ocurren en el 0,3 - 2% de los nacimientos.

Por regla general, las malformaciones aparecen inmediatamente después del nacimiento de un niño, y con mucha menos frecuencia aparecen más tarde, cuando progresan con el crecimiento del niño.

Los factores que contribuyen al desarrollo de anomalías se denominan teratogénicos. Estos factores se dividen en internos y externos. La acción de los factores teratogénicos se manifiesta en las primeras semanas del embarazo, especialmente del 3° al 5° día y de la 3° a la 6° semana (períodos de implantación del cigoto y organogénesis).

Factores internos: defectos genéticos (asociados con mutaciones genéticas y cromosómicas).

Factores externos:

1. Infecciosas: enfermedades de la madre durante el embarazo (virales: sarampión, varicela, herpes; bacterias: escarlatina, sífilis, difteria; protozoos: toxoplasmosis).

2.Físico: vibración, radiación ionizante, trauma durante el embarazo.

3.Enfermedades crónicas de la madre - diabetes mellitus.

Clasificación de las malformaciones:

1. Cambios en el tamaño de los órganos:

a) hipergénesis - desarrollo excesivo de un órgano o parte del cuerpo;

b) hipoplasia (hipogénesis) - subdesarrollo;

c) ausencia completa del órgano (aplasia, agenesia).

2. Cambio en la forma de los órganos: tortícolis, pie zambo, riñón en herradura.

3. Anomalías en la ubicación de los órganos (ectopia, heterotopía - criptorquidia, glándula tiroides aberrante).

4. Aumento del número de órganos: polidactilia, hermafroditismo.

5. Atavismos: quistes medianos y laterales del cuello.

6. Anomalías de duplicación - "gemelos siameses".

Malformaciones del cráneo y cerebro.

Hidrocefalia (hidropesía del cerebro). Acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo entre las membranas del cerebro o en los ventrículos. El resultado es la compresión y atrofia del cerebro.

Clínica: la cabeza está significativamente agrandada debido a la bóveda, las fontanelas están abiertas, las costuras están abiertas, la frente alta y sobresaliente. Aumento progresivo de la presión intracraneal. Se notan periódicamente los dolores de cabeza paroxísticos más agudos.

El tratamiento quirúrgico es la creación de un flujo de salida de los ventrículos mediante cirugía de derivación.

En casos de emergencia - punción ventricular.

Hernia craneoencefálica: protrusión del cerebro y sus membranas a través de un defecto en los huesos del cráneo. 1 caso por 4000 - 5000 recién nacidos.

Hay: anterior, posterior y basilar.

Las meninges que contienen líquido cefalorraquídeo o tejido cerebral pueden sobresalir a través del defecto.

Tratamiento: quirúrgico. Los términos de tratamiento más favorables - hasta 1 año. Los resultados después de la operación, realizada en tiempo y forma, son favorables. Los pacientes después de la cirugía se desarrollan física y mentalmente correctamente.

Craneoestenosis. Fusión prematura de las suturas craneales y discrepancia entre el volumen de la cavidad craneal y el volumen del cerebro.

Ocurre en aproximadamente 1 de cada 1,000 recién nacidos.

El cráneo cambia de forma (en forma de torre, estrechado lateralmente, en la mitad de los casos: exoftalmos de 2 lados, aumento de la presión intracraneal, dolores de cabeza, disminución de la visión (atrofia del nervio óptico).

Tratamiento: se realiza craneotomía quirúrgica con colgajo bilateral. Los resultados suelen ser favorables.

Malformaciones de la columna vertebral y de la médula espinal.

Espina bífida: cierre incompleto del canal espinal, que se caracteriza con mayor frecuencia por la división de los arcos vertebrales, en los que se forman las hernias espinales. Por lo general, una protuberancia en la región lumbar, puede haber una violación de la función de los órganos pélvicos, la función de las extremidades inferiores. El tratamiento es quirúrgico. A veces, la división de los arcos no se acompaña de una hernia, a menudo puede ir acompañada de hipertricosis, dermoides, enuresis.

Malformaciones de la cara.

Hendidura del labio superior (labio hendido). Esta malformación representa el 12-14% de todas las malformaciones infantiles. 1 paciente por 1000 - 1500 recién nacidos.

Hay formas incompletas y completas de no cierre, en las que se alteran la respiración y la nutrición. La comida ingresa constantemente al conducto nasal, lo que provoca asfixia y neumonía.

Operación: la reposición plástica del defecto se realiza en los primeros días o al 3er mes de vida. Los resultados son buenos.

Macrostomía: falta de cierre de la comisura de la boca en uno o ambos lados, una fisura oral excesivamente ancha que conduce al conducto auditivo. Suele acompañarse de salivación constante.

El tratamiento es operativo, mejor entre 1 y 1,5 años.

No cierre del paladar (paladar hendido). Un paciente por cada 1000 - 1200 recién nacidos. La historia del tratamiento se remonta a varios siglos. Anteriormente se utilizaban obturadores para cerrar el defecto del paladar. La característica principal es la comunicación de las cavidades oral y nasal a través de un espacio. La comida, especialmente el líquido, ingresa a la nariz y sale de ella: el habla coloquial es poco clara, nasal.

Los trastornos respiratorios y nutricionales anteriormente conducían a una mortalidad del 50% en estos niños en el primer año de vida. Actualmente, el tiempo más adecuado para el tratamiento quirúrgico es de 3-4 años. Antes de la operación, se utilizan obturadores flotantes especiales.

Malformaciones del cuello.

Quistes y fístulas congénitas del cuello.

Los quistes medianos y las fístulas se producen como resultado de una violación del desarrollo del lóbulo medio de la glándula tiroides. Siempre se encuentra en la línea media, se manifiesta a la edad de 1 a 5 años. Por lo general, es posible sentir un cordón denso que va hacia el hueso hioides. Las fístulas generalmente se forman con inflamación y supuración de quistes.

El tratamiento es quirúrgico, generalmente a la edad de 3-4 años. La fístula suele extirparse hasta la raíz de la lengua con resección del hueso hioides.

Quistes y fístulas laterales. Son menos comunes que los medianos, ubicados a lo largo del borde interno de los músculos esternocleidomastoideos.

Tratamiento quirúrgico a los 3-5 años. La fístula se extirpa completamente hasta la pared faríngea.

Malformaciones del tórax.

Cofre de embudo. La deformidad aparece inmediatamente después del nacimiento. Un síntoma característico de la “paradoja de la inspiración” es la retracción del esternón y las costillas durante la inspiración, que es más pronunciada al gritar y llorar.

En la escuela y la adolescencia, los cambios causados por la deformidad del tórax son más pronunciados. La violación de la postura aumenta, la cifosis torácica es pronunciada, se desarrolla fatiga, taquicardia, dolor detrás del esternón, una clara disminución de las excursiones pulmonares, neumonía, bronquiectasias y desplazamiento de los órganos mediastínicos.

Tratamiento quirúrgico: más a menudo, resección de los segmentos del cartílago costal, osteotomía en forma de T del esternón y, después de la corrección, fijación con estructuras metálicas o óseas.

defectos congénitos del corazón.

Hay 3 grupos de defectos cardíacos congénitos, según la mezcla de sangre arterial y venosa y, en consecuencia, los cambios en el color de la piel y las membranas mucosas.

1. El color de la piel es normal. La sangre arterial y venosa no se mezclan. Defectos: coartación de la aorta, estenosis de la aorta, arteria pulmonar.

2. Defectos de tipo blanco: comunicación interauricular, falta de cierre del conducto arterioso.

3. Los vicios del tipo azul: se caracterizan por la descarga de sangre venosa en el lecho arterial.

Defectos del tabique auricular.

Constituyen alrededor del 10% de todos los defectos cardíacos. Hay una descarga de sangre arterial de la aurícula izquierda a la derecha. La hipertensión se desarrolla en el sistema de un círculo pequeño, los niños generalmente se retrasan en el desarrollo, dificultad para respirar, a veces cianosis, hipertrofia del corazón derecho.

El tratamiento es quirúrgico, preferentemente hasta los 3-4 años.

Defecto septal ventricular. Según las estadísticas del Instituto de Cirugía Cardiovascular, este defecto se observa en el 17% de los pacientes con malformaciones congénitas.

Las alteraciones hemodinámicas están asociadas con el reflujo de sangre arterial desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho (descarga arterial).

El tratamiento es quirúrgico.

No cierre de la arteria (conducto botalliano).

El niño se retrasa en el desarrollo, neumonía frecuente, palidez de la piel, sístole - soplo diastólico.

El tratamiento es quirúrgico.

Coartación de la aorta (estenosis congénita del istmo de la aorta). Según las estadísticas, ocurre del 6 al 14% de todos los defectos de nacimiento. La esperanza de vida promedio con este defecto es de hasta 30 años.

En la mayoría de los casos, el cuadro hemodinámico incluye dos regímenes diferentes: el superior, que incluye el sistema coronario de los vasos del hombro y la cabeza, y el inferior, que incluye el tronco, las extremidades inferiores y los órganos internos.

El estado de descompensación puede desarrollarse ya en niños de 1 año de edad. El tratamiento quirúrgico es de 3 a 10 años, pero la cirugía también se realiza al 1er año de vida.

Operación: resección y plastia del sitio de estrechamiento.

La tetralogía de Fallot es un tipo de defecto azul (cianótico).

El defecto es clásico entre todos los defectos de tipo cianótico. Constituye el 14% de todos los defectos de nacimiento y el 75% de los defectos azules.

Anatómicamente:

1) estrechamiento de la arteria pulmonar;

2) comunicación interventricular;

3) desplazamiento hacia la derecha (dextraposición) del orificio aórtico y su ubicación por encima de ambos ventrículos (aorta asentada a horcajadas sobre el tabique interventricular);

4) hipertrofia de la pared del ventrículo derecho.

El defecto en 1888 fue descrito por primera vez por el patólogo francés Fallot. La cianosis se desarrolla desde los primeros días o semanas. Disnea. A la edad de 2 años, los dedos son “baquetas”. pequeños círculos de circulación sanguínea trabajan más intensamente. Durante los ataques: pérdida del conocimiento.

Dificultad para respirar - ¡ataques cianóticos!

Tratamiento quirúrgico: eliminación de estenosis de arteria pulmonar, eliminación de comunicación interventricular, escisión del anillo fibroso del ventrículo derecho en la región de la desembocadura de la arteria pulmonar.

Pentada de Fallot: tétrada de Fallot + comunicación interauricular.

Malformaciones de los órganos digestivos.

El conducto vitelino conecta el intestino medio con el saco vitelino, del cual el embrión recibe nutrición durante las primeras 2 a 3 semanas de vida. Se vacía hacia la octava semana de vida intrauterina y hacia el tercer mes se atrofia por completo. En los casos en que el conducto vitelino permanece abierto, se produce una fístula umbilical.

El tracto urinario (uraco) se produce a los 2-3 meses de vida intrauterina durante la diferenciación de la alantoides. La parte superior de la alantoides forma el tracto urinario, a través del cual la orina del feto pasa al líquido amniótico. La obliteración comienza a partir del quinto mes de vida intrauterina. Si no se cierra, también se forma una fístula urinaria en la región umbilical.

Divertículo de Meckel - un proceso ciego que se extiende desde el íleon - una variante de fusión incompleta de la parte distal del conducto vitelino.

Hernia del cordón umbilical. Parte de la pared abdominal en la zona del anillo umbilical está cubierta por una fina membrana transparente. La protuberancia pasa al cordón umbilical.

Tratamiento quirúrgico en las primeras horas.

Estenosis pilórica: hipertrofia de los músculos del píloro y una violación de su inervación. Se manifiesta a las 3-4 semanas.

Tratamiento quirúrgico - piloroplastia.

La enfermedad de Hirschsprung es un subdesarrollo congénito de los plexos nerviosos en el colon recto-sigmoide con la expansión de las secciones suprayacentes. Hipertrofia, una fuerte expansión del intestino grueso, un aumento en el volumen del abdomen, estreñimiento.

El tratamiento es quirúrgico.

Atresia del ano y recto - 1 en 10,000. Tratamiento quirúrgico en las primeras horas.

Malformaciones del sistema genitourinario

La criptorquidia es un retraso en el movimiento intrauterino hacia el escroto de uno o ambos testículos, que se retrasan en el espacio retroperitoneal o canal inguinal.

Tratamiento - operativo.

La aplasia es la ausencia de un riñón.

La hipoplasia es una disminución en el tamaño y la capacidad funcional del riñón.

Distopía: mover el riñón (hacia la pelvis, gr. cell, etc.).

Riñón en herradura: fusión de los polos superior e inferior de los riñones.

Epispadias: hendidura de la pared anterior de la uretra. 1:50.000.

La hipospadias es la ausencia de la uretra distal. 1: 200 - 400 recién nacidos.

Malformaciones del sistema musculoesquelético.

Dislocación congénita de la cadera: de 3 a 8 por cada 1000 recién nacidos. En las niñas ocurre de 4 a 7 veces más a menudo. La luxación bilateral de cadera ocurre 3-4 veces menos, mientras que la luxación del lado izquierdo ocurre 2 veces más que la del lado derecho.

Etiología:

1) retraso en el desarrollo en la etapa embrionaria;

2) un defecto en el relleno primario. En 98 - 99% de los niños con esta enfermedad al nacer, se observa predislocación: displasia de cadera. A medida que la cabeza del fémur crece en los primeros meses, se desplaza hacia afuera y hacia arriba, la cavidad de la articulación se aplana y se reemplaza por tejido conectivo. La cabeza fuera del acetábulo está deformada, aplanada, el acetábulo está aplanado, la bolsa articular está estirada

La inspección debe llevarse a cabo en los primeros días.

Los síntomas más confiables:

un síntoma de reposicionamiento o dislocación, o un síntoma de deslizamiento.

un síntoma de restricción de abducción, que se determina por la abducción de las piernas dobladas en las articulaciones de la rodilla y la cadera.

Asimetría de los pliegues cutáneos del muslo.

A los 1-1,5 años se detecta cojera con luxación unilateral y "marcha de pato" con luxación bilateral, aparece un acortamiento de la extremidad del lado de la lesión. Más tarde se revela la lordosis lumbar. R- gráfico!

Tratamiento: hay que empezar desde los primeros días. Hasta 1 año, neumáticos especiales, se utilizan espaciadores para fijar los miembros inferiores en estado de abducción. Tal fijación durante 3-4 meses permite lograr el desarrollo normal de la cabeza femoral y la cavidad articular, y la dislocación de la cadera se cura por completo.

A la edad de 1 a 3 años, el tratamiento se usa en un yeso - cama (M.V. Volkov). Después de 3 años - reducción quirúrgica de la dislocación.

Pie zambo congénito. En promedio 1:1000 recién nacidos.

Supinación (girar los pies hacia adentro).

Aducción (aducción del antepié).

Equino (flexión plantar del pie).

Acompañado de atrofia de los músculos de la parte inferior de la pierna, marcha basada en la parte posterior del pie.

Tratamiento - desde los primeros días de vida.

En las primeras 2 a 3 semanas, 6 a 7 veces al día, ejercicios terapéuticos y vendaje con una venda de franela suave. A partir del día 20 - 30 de vida: vendajes de yeso en etapas hasta 5 meses, cambiando el yeso cada 7 días. En niños mayores de esta edad, los vendajes se cambian a las 2 semanas, hasta que el pie esté en una posición normal.

En el 60 - 70% de los niños, la deformidad puede eliminarse a los 6 - 7 meses de edad.

Si falla el tratamiento conservador, a los 2,5 a 3 años, la operación de Zatsepin en el aparato tendón-ligamentoso, seguida de un yeso durante 5 a 6 meses.

Sindactilia: fusión entre los dedos (piel o hueso). Operación en 2 - 3 años.

La polidactilia es un aumento en el número de dedos de las manos o de los pies.

Macrodactilia - un aumento en el volumen de los dedos.

Malformaciones del sistema genitourinario: uno de los grupos más numerosos de anomalías congénitas, que incluyen: daño a los riñones (órganos que purifican la sangre y forman la orina), uréteres (canales que van desde los riñones a la vejiga), vejiga (el órgano que contiene orina), la uretra (el canal a través del cual la orina sale de la vejiga) y los genitales femeninos y masculinos. Los órganos reproductores masculinos son el pene, la próstata y los testículos. Genitales femeninos: vagina, útero, trompas de Falopio, ovarios.

Las malformaciones del sistema genitourinario son quizás las más numerosas, ocurren en uno de cada diez recién nacidos. Algunos de ellos son menores (por ejemplo, la duplicación de los uréteres que vienen de un riñón a la vejiga). Se pueden diagnosticar solo con la ayuda de rayos X, ultrasonido o durante la cirugía por un problema relacionado o no relacionado. Otros pueden causar complicaciones como infecciones del tracto urinario, obstrucción, dolor e insuficiencia renal.

¿Qué causa las malformaciones del sistema genitourinario?

Algunos problemas y enfermedades del aparato genitourinario se heredan de padres que padecen dicha enfermedad, o son portadores de su gen. Sin embargo, se desconocen las causas específicas de la mayoría de las anomalías. Es probable que los factores ambientales y genéticos desempeñen un papel en la configuración de los órganos del sistema genitourinario. Una familia en la que haya un niño con tal defecto debe ser consultada por un genetista. El especialista te familiarizará con la información que se conoce sobre la enfermedad y el riesgo de que se repita en futuras generaciones.

¿Cómo se diagnostican las malformaciones genitourinarias?

Muchas deficiencias genitourinarias se diagnostican antes o inmediatamente después del nacimiento mediante un examen de ultrasonido (US). Después del nacimiento, se recomienda la ecografía u otros métodos de diagnóstico para obtener más información sobre la forma y función de los riñones y otros órganos del sistema genitourinario.

¿Cuáles son las malformaciones más comunes del sistema genitourinario?

Las siguientes deficiencias del sistema genitourinario se diagnostican con mayor frecuencia: agenesia de los riñones, hidronefrosis, enfermedad renal poliquística, enfermedad renal multiquística, estenosis uretral, extrofia de la vejiga y epispadias, hipospadias, intersexualismo.

¿Qué es la agenesia renal?

La agenesia renal o agenesia renal es la ausencia congénita de uno o ambos riñones. Aproximadamente 1 de cada 4000 bebés nace sin un solo riñón (agenesia renal bilateral o bilateral). Dado que los riñones son órganos vitales, su ausencia es incompatible con la vida. Por lo tanto, un tercio de estos niños nacen muertos o mueren en los primeros días de vida.

Los niños con agenesia renal bilateral suelen tener otras malformaciones del corazón y los pulmones. En ausencia de riñones, no se forma orina, el componente principal del líquido amniótico. La falta de líquido amniótico conduce a una violación del desarrollo de los pulmones, provoca la formación de rasgos faciales anormales y deficiencias en las extremidades.

Aproximadamente 1 de cada 550 bebés nace con agenesia renal unilateral. Estos niños pueden llevar vidas saludables, aunque corren el riesgo de sufrir infecciones renales, cálculos renales, presión arterial alta e insuficiencia renal. Algunos recién nacidos tienen otras malformaciones del sistema genitourinario, que luego pueden afectar significativamente la salud en general.

¿Qué es la hidronefrosis?

La hidronefrosis es una dilatación de la pelvis de uno o ambos riñones debido a la acumulación de orina en ellos impidiendo su libre salida. La hidronefrosis severa se diagnostica en 1 de cada 500 embarazos durante un examen de ultrasonido. La causa de la alteración del flujo de salida puede ser las válvulas uretrales posteriores (están ubicadas en la unión de la vejiga con la uretra).

La obstrucción que resulta en hidronefrosis a menudo es causada por un trozo de tejido donde la orina se libera de la vejiga. Desde la vejiga rebosante del feto, la orina regresa a los riñones, los presiona y los daña gravemente. Si la hidronefrosis se diagnostica antes del nacimiento, el médico realizará varias ecografías de seguimiento para ver si la afección está empeorando. Algunos recién nacidos con hidronefrosis son frágiles al nacer, tienen dificultad para respirar, insuficiencia renal e infecciones. En casos severos, se recomienda la cirugía para eliminar el bloqueo, aunque no existe cura. Muchas formas moderadas de hidronefrosis se pueden curar sin la ayuda de un cirujano.

A veces, la hidronefrosis puede poner en grave peligro la vida del feto, por lo que, en tales casos, se inserta una derivación en la vejiga, que liberaría la orina en el líquido amniótico antes del nacimiento. El tratamiento prenatal de tales malformaciones se ha convertido en la forma más exitosa de cirugía fetal en nuestro tiempo.

También es posible bloquear la salida de la orina en los lugares donde el uréter se conecta con el riñón. La gravedad de la obstrucción varía ampliamente: desde menor hasta el desarrollo de insuficiencia renal. Se recomienda la cirugía en el primer o segundo año de vida para despejar la obstrucción y prevenir futuras complicaciones.

¿Qué es la enfermedad renal poliquística?

La enfermedad renal poliquística es una enfermedad hereditaria, que se manifiesta por la formación de múltiples quistes en los riñones, alteración de la función renal. Hay dos formas de esta enfermedad: autosómica dominante y autosómica recesiva. Además de la insuficiencia renal, puede complicarse con infecciones renales, dolor, presión arterial alta y otras complicaciones.

La forma autosómica dominante de poliquistosis renal es una de las enfermedades genéticas más comunes, con una incidencia de aproximadamente 1 en 200-1000. La mayoría de los pacientes tienen antecedentes familiares de la enfermedad, es decir, heredado de uno de los padres, pero en una cuarta parte de los pacientes, la poliquistosis renal se presenta por primera vez. Los síntomas generalmente aparecen entre los 30 y los 40 años, pero pueden ocurrir en niños.

La poliquistosis renal autosómica recesiva es relativamente rara, pero los quistes renales aparecen antes de que nazca el bebé. Aproximadamente 1 de cada 10.000-40.000 bebés nace con esta patología. Los recién nacidos con poliquistosis renal grave mueren en los primeros días de vida. Los niños con enfermedad poliquística moderada viven hasta 10-20 años. Esta forma de poliquistosis renal se hereda de ambos padres, quienes transmiten el gen de la enfermedad a su hijo.

El tratamiento farmacológico puede tratar problemas adicionales que pueden surgir como resultado de la enfermedad renal poliquística: presión arterial alta e infecciones genitourinarias. Si se desarrolla insuficiencia renal, se prescribe diálisis, un procedimiento de purificación de sangre. A veces se necesita un trasplante de riñón.

Los quistes renales también son característicos de otras enfermedades: la enfermedad renal multiquística, que se diagnostica en aproximadamente 1 de cada 40 000 bebés, varios síndromes genéticos. La enfermedad multiquística puede causar la muerte en el período neonatal si ambos riñones están afectados. Se cree que la enfermedad renal multiquística es el resultado del bloqueo del canal urinario en las primeras etapas del desarrollo fetal. Los niños con un solo riñón afectado pueden tener otras complicaciones, como infecciones urinarias.

Incluso si el riñón enfermo no cumple con sus funciones (lo que puede ser una indicación para su extracción), el niño puede hacer una vida normal con uno sano.

¿Qué es la extrofia vesical y el epispadias?

La extrofia vesical es una anomalía caracterizada por el subdesarrollo de la pared anterior de la vejiga y su ubicación fuera de la cavidad abdominal. Además, la piel de la parte inferior del abdomen no está completamente formada, con espacios ensanchados entre los huesos pélvicos. Las anomalías de los genitales casi siempre se combinan con extrofia de la vejiga. La extrofia vesical ocurre en 1 de cada 30,000 recién nacidos, los niños se ven afectados 5 veces más que las niñas.

Epispadias combina las imperfecciones de la uretra y los genitales. A menudo se diagnostica junto con la extrofia vesical, pero también puede desarrollarse de forma independiente. En los niños, la uretra suele ser corta y dividida en dos, con una abertura en la superficie superior del pene. El pene en tales casos también es corto y aplanado. En las niñas, el clítoris puede estar bifurcado y la abertura de la uretra puede tener una ubicación anormal. Aproximadamente la mitad de los niños con epispadias tienen problemas urinarios (enuresis).

La extrofia vesical y el epispadias se corrigen quirúrgicamente. Algunos niños enfermos requieren intervenciones quirúrgicas en varias etapas en los primeros años de vida para normalizar la función de la vejiga y corregir la apariencia de los genitales. Niños con extrofia de la vejiga, la cirugía se realiza en las primeras 48 horas de vida. Durante la operación, la vejiga se coloca en la pelvis, la pared anterior del abdomen se cierra y los huesos de la pelvis se reducen a su posición normal. Las niñas al mismo tiempo se someten a cirugía en los genitales. Sin embargo, los niños se someten a un procedimiento similar a la edad de 1 a 2 años. Se puede realizar una cirugía adicional antes de los 3 años de edad para normalizar la micción. Los estudios muestran que el 85% de los bebés operados continúan viviendo una vida saludable.

¿Qué es el hipospadias?

hipospadias es una deficiencia del pene bastante común que afecta aproximadamente al 1% de todos los recién nacidos varones. La uretra (uretra) no llega a la parte superior del pene, sino viceversa: la abertura de la uretra se encuentra en cualquier parte de la superficie del pene.

La hipospadias generalmente se diagnostica al examinar a un recién nacido. A los niños afectados no se les debe circuncidar el prepucio, ya que esto puede ser necesario para la reparación quirúrgica del defecto. La cirugía adecuada se realiza entre los 9 y los 15 meses de edad. Sin tratamiento quirúrgico, los niños tendrán problemas para orinar y, de adultos, sentirán un dolor agudo durante las relaciones sexuales.

¿Qué son los genitales indeterminados o la intersexualidad?

Los bebés a los que se les diagnostica genitales indeterminados tienen genitales externos que no parecen ni masculinos ni femeninos, o tienen algunas características de ambos. Por ejemplo, puede nacer una niña cuyo clítoris es tan grande que parece un pene, o un niño puede tener testículos junto con genitales externos de tipo femenino. Aproximadamente 1 de cada 1000-2000 recién nacidos se ven afectados.

Hay muchas causas de genitales indeterminados, incluidos trastornos cromosómicos y genéticos, trastornos hormonales, deficiencias enzimáticas y anomalías indeterminadas en el tejido fetal que luego se convierte en genitales. Muy a menudo, la causa de esto es una enfermedad hereditaria llamada hiperplasia suprarrenal congénita. Algunas de sus formas van acompañadas de una violación de los riñones, que a veces provoca la muerte. La hiperplasia suprarrenal congénita a una edad temprana es causada por una deficiencia enzimática que conduce a una producción excesiva de hormonas masculinas (andrógenos) en las glándulas suprarrenales. Una mayor cantidad de hormonas masculinas provoca cambios en los genitales femeninos de acuerdo con el patrón masculino. En tales casos, la terapia hormonal se lleva a cabo durante toda la vida. A veces se utiliza la corrección quirúrgica del clítoris. La hiperplasia suprarrenal congénita se puede diagnosticar prenatalmente mediante una técnica especial. El tratamiento prenatal puede tener resultados positivos.

Otra causa del intersexismo es el síndrome de insensibilidad a los andrógenos. Los bebés afectados tienen un conjunto masculino de cromosomas (XY), pero debido a trastornos genéticos, sus células son sensibles a los andrógenos, las hormonas masculinas. Los niños con síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos tienen testículos que se encuentran predominantemente en la cavidad abdominal y los órganos genitales femeninos externos, pero no tienen ovarios ni útero. Dichos bebés crecen y se desarrollan como mujeres, pero durante la pubertad requieren tratamiento hormonal. Los bebés con síndrome parcial tienen células, responden parcialmente a los andrógenos y tienden a tener genitales indeterminados.

Una serie de anomalías cromosómicas también son la causa de los genitales indeterminados. Entonces, para la disgenesia disgenesia, un conjunto masculino característico de cromosomas (XY), genitales femeninos externos e internos, o genitales indeterminados y algunas combinaciones de órganos genitales internos masculinos y femeninos.

Cuando un bebé nace con genitales indeterminados, se deben realizar una serie de pruebas diagnósticas para determinar el sexo del recién nacido. Estos incluyen un examen general, un análisis de sangre (que incluye ultrasonido y ciertos niveles hormonales), un análisis de orina y, a veces, un ultrasonido o una cirugía para observar los órganos internos. Los resultados de los análisis indicarán en qué tipo se desarrollará el niño y, posiblemente, qué género debe indicarse en la métrica. Se recomienda terapia hormonal o corrección quirúrgica de los genitales. A veces, los médicos aconsejan la corrección quirúrgica para los niños que tienen un pene demasiado subdesarrollado y recomiendan que se críen como niñas. En algunos casos, los médicos aconsejan criar al niño como una niña y posponer la cirugía para ver cómo se desarrollarán los genitales externos y comprobar cómo se siente el niño, como un niño o una niña. Esto es bastante difícil tanto para el niño como para la familia en su conjunto, por lo que es necesario consultar con un psicólogo.

Fecha de publicación: 2.11.10