Enfermedades difusas del tejido conectivo. Enfermedad mixta del tejido conectivo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

¿Qué son las enfermedades autoinmunes? La lista de ellas es muy amplia e incluye alrededor de 80 enfermedades, de curso y signos clínicos heterogéneos, que, sin embargo, están unidas por un único mecanismo de desarrollo: por razones aún desconocidas para la medicina, el sistema inmunológico confunde las células de su propio cuerpo con “enemigos” y comienza a destruirlos.

Un órgano puede caer en la zona de ataque, entonces estamos hablando de una forma específica de órgano. Si dos o más órganos están afectados, entonces estamos ante una enfermedad sistémica. Algunos de ellos pueden ocurrir con o sin manifestaciones sistémicas, por ejemplo la artritis reumatoide. Algunas enfermedades se caracterizan por daño simultáneo a diferentes órganos, mientras que en otras la sistémica aparece solo en caso de progresión.

Estas son las enfermedades más impredecibles: pueden surgir inesperadamente y también pasar espontáneamente; aparecer una vez en la vida y nunca volver a molestar a una persona; progresan rápidamente y terminan en la muerte... Pero la mayoría de las veces adoptan una forma crónica y requieren tratamiento durante toda la vida.

Enfermedades autoinmunes sistémicas. Lista

¿Qué otras enfermedades autoinmunes sistémicas existen? La lista puede continuar con patologías como:

dermatopolimiositis: daño grave y de rápida progresión al tejido conectivo que afecta al músculo liso transversal, la piel y los órganos internos;
que se caracteriza por trombosis venosa;
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica que afecta con mayor frecuencia a los pulmones, pero también al corazón, los riñones, el hígado, el cerebro, el bazo, los sistemas reproductivo y endocrino, el tracto gastrointestinal y otros órganos.

Formas mixtas y específicas de órganos.

Los tipos específicos de órganos incluyen mixedema primario, tiroiditis de Hashimoto, tirotoxicosis (bocio difuso), gastritis autoinmune, anemia perniciosa (insuficiencia suprarrenocortical) y miastenia gravis.

Las formas mixtas incluyen la enfermedad de Crohn, la cirrosis biliar primaria, la enfermedad celíaca, la hepatitis crónica activa y otras.

Enfermedades autoinmunes. Listado por síntomas predominantes

Este tipo de patología se puede dividir según el órgano afectado predominantemente. Esta lista incluye formas sistémicas, mixtas y específicas de órganos.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y las pruebas de laboratorio de enfermedades autoinmunes. Como regla general, se realiza un análisis de sangre general, bioquímico e inmunológico.

Este grupo de enfermedades es muy diverso. Debes saber que en algunos casos las lesiones del aparato osteoarticular, músculos y tejido conectivo son primarias, sus síntomas ocupan el lugar principal en el cuadro clínico de la enfermedad, y en otros casos, las lesiones de los huesos, músculos y conectivos. Los tejidos son secundarios y surgen en el contexto de algunas otras enfermedades (metabólicas, endocrinas y otras) y sus síntomas complementan el cuadro clínico de la enfermedad subyacente.

Un grupo especial de lesiones sistémicas del tejido conectivo, huesos, articulaciones y músculos está representado por colagenosis, un grupo de enfermedades con lesiones inmunoinflamatorias del tejido conectivo. Se distinguen las siguientes colagenosis: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, periarteritis nudosa, dermatomiositis y reumatismo y artritis reumatoide, que son muy similares en su mecanismo de desarrollo.

Entre las patologías del aparato osteoarticular y del tejido muscular, se encuentran enfermedades inflamatorias de diversas etiologías (artritis, miositis), enfermedades metabólicas-distróficas (artrosis, miopatías), tumores y malformaciones congénitas.

Causas de enfermedades del sistema musculoesquelético.

Las causas de estas enfermedades no se comprenden completamente. Se cree que el principal factor que provoca el desarrollo de estas enfermedades es la genética (la presencia de estas enfermedades en parientes cercanos) y los trastornos autoinmunes (el sistema inmunológico produce anticuerpos contra las células y tejidos de su cuerpo). Otros factores que provocan enfermedades del sistema musculoesquelético incluyen trastornos endocrinos, alteraciones de los procesos metabólicos normales, microtraumatismos crónicos de las articulaciones, aumento de la sensibilidad a ciertos alimentos y medicamentos, así como un factor infeccioso (infecciones virales, bacterianas previas, especialmente estreptocócicas) y la presencia de focos crónicos de infección (caries, amigdalitis, sinusitis), hipotermia.

Síntomas de enfermedades del sistema musculoesquelético.

Los pacientes con enfermedades del sistema musculoesquelético y lesiones sistémicas del tejido conectivo pueden presentar diversas molestias.

En la mayoría de los casos se trata de quejas de dolor en las articulaciones, la columna o los músculos, rigidez matutina en los movimientos, a veces debilidad muscular y fiebre. La lesión simétrica de las pequeñas articulaciones de las manos y los pies con dolor durante el movimiento es característica de la artritis reumatoide; las articulaciones grandes (muñeca, rodilla, codo, cadera) se ven afectadas con mucha menos frecuencia. También intensifica el dolor por la noche, en tiempo húmedo y frío.

El daño a las articulaciones grandes es típico del reumatismo y la artrosis deformante; con la artrosis deformante, el dolor ocurre con mayor frecuencia durante la actividad física y se intensifica por la noche. Si el dolor se localiza en la columna y las articulaciones sacroilíacas y aparece durante una inmovilidad prolongada, a menudo por la noche, entonces podemos suponer la presencia de espondilitis anquilosante.

Si varias articulaciones grandes duelen alternativamente, entonces podemos suponer la presencia de artritis reumática. Si el dolor se localiza predominantemente en las articulaciones metatarsofalángicas y ocurre con mayor frecuencia por la noche, entonces esto puede ser una manifestación de gota.

Por lo tanto, si un paciente se queja de dolor, dificultad para moverse en las articulaciones, es necesario determinar cuidadosamente las características del dolor (localización, intensidad, duración, influencia de la carga y otros factores que pueden provocar dolor).

La fiebre y diversas erupciones cutáneas también pueden ser una manifestación de colagenosis.

La debilidad muscular se observa cuando el paciente permanece mucho tiempo inmóvil en cama (debido a alguna enfermedad), con algunas enfermedades neurológicas: miastenia gravis, miatonía, distrofia muscular progresiva y otras.

A veces los pacientes se quejan de ataques de frialdad y palidez de los dedos de las extremidades superiores, que surgen bajo la influencia del frío externo, a veces traumatismos, experiencias mentales; esta sensación se acompaña de dolor, disminución del dolor de la piel y sensibilidad a la temperatura. Tales ataques son característicos del síndrome de Raynaud, que ocurre en diversas enfermedades de los vasos sanguíneos y del sistema nervioso. Sin embargo, estos ataques ocurren a menudo con una enfermedad del tejido conectivo tan grave como la esclerodermia sistémica.

También es importante para el diagnóstico cómo comenzó y progresó la enfermedad. Muchas enfermedades crónicas del sistema musculoesquelético pasan desapercibidas y progresan lentamente. Se observa una aparición aguda y violenta de la enfermedad en el reumatismo, algunas formas de artritis reumatoide, artritis infecciosa: brucelosis, disentería, gonorrea y otras. Se observa daño muscular agudo con miositis, parálisis aguda, incluidos aquellos no asociados con lesiones.

Durante el examen, es posible identificar características de la postura del paciente, en particular, una cifosis torácica pronunciada (curvatura de la columna) en combinación con una lordosis lumbar suavizada y una movilidad limitada de la columna permite hacer un diagnóstico de espondilitis anquilosante. Las lesiones de la columna, las articulaciones, las enfermedades musculares agudas de origen inflamatorio (miositis) limitan e impiden los movimientos hasta el punto de la completa inmovilidad de los pacientes. La deformación de las falanges distales de los dedos con cambios escleróticos en la piel adyacente, la presencia de peculiares pliegues de piel que la tensan en el área de la boca (síntoma de bolsa de tabaco), especialmente si estos cambios se encontraron principalmente en mujeres jóvenes, permiten hacer un diagnóstico. de la esclerodermia sistémica.

A veces, el examen revela un acortamiento espástico de los músculos, más a menudo de los flexores (contractura muscular).

Al palpar las articulaciones, se puede detectar un aumento local de la temperatura y la hinchazón de la piel que las rodea (en enfermedades agudas), su dolor y su deformación. Durante la palpación, también se examina la movilidad pasiva de varias articulaciones: su limitación puede ser consecuencia de dolor articular (con artritis, artrosis), así como de anquilosis (es decir, inmovilidad de las articulaciones). Cabe recordar que la restricción del movimiento en las articulaciones también puede ser consecuencia de cambios cicatriciales en los músculos y sus tendones como consecuencia de miositis sufridas en el pasado, inflamación de los tendones y sus vainas y lesiones. La palpación de la articulación puede revelar fluctuaciones, que aparecen en la inflamación aguda con un gran derrame inflamatorio en la articulación, la presencia de un derrame purulento.

Métodos de investigación instrumental y de laboratorio.

El diagnóstico de laboratorio de las lesiones sistémicas del tejido conectivo tiene como objetivo principalmente determinar la actividad de los procesos inflamatorios y destructivos en el mismo. La actividad del proceso patológico en estas enfermedades sistémicas conduce a cambios en el contenido y la composición cualitativa de las proteínas séricas.

Determinación de glicoproteínas.. Las glicoproteínas (glicoproteínas) son biopolímeros que constan de componentes de proteínas y carbohidratos. Las glicoproteínas son parte de la membrana celular, circulan en la sangre como moléculas de transporte (transferrina, ceruloplasmina); las glicoproteínas incluyen algunas hormonas, enzimas e inmunoglobulinas.

Indicativa (aunque lejos de ser específica) para la fase activa del proceso reumático es la definición Contenido de proteína seromucoide en la sangre., que contiene varias mucoproteínas. El contenido total de seromucoide está determinado por el componente proteico (método biuret), en personas sanas es de 0,75 g/l.

La detección de glicoproteína sanguínea que contiene cobre en la sangre de pacientes con enfermedades reumáticas tiene un cierto valor diagnóstico: ceruloplasmina. La ceruloplasmina es una proteína transportadora que se une al cobre en la sangre y pertenece a las α2-globulinas. La ceruloplasmina se determina en suero desproteinizado utilizando parafenildiamina. Normalmente su contenido es de 0,2-0,05 g/l; durante la fase activa del proceso inflamatorio aumenta su nivel en el suero sanguíneo.

Determinación del contenido de hexosa.. Se considera que el método más preciso es aquel que utiliza una reacción de color con orcinol o resorcinol, seguida de colorimetría de la solución coloreada y cálculo mediante una curva de calibración. La concentración de hexosas aumenta especialmente con la máxima actividad del proceso inflamatorio.

Determinación del contenido de fructosa.. Para ello se utiliza una reacción en la que se añade clorhidrato de cisteína al producto de la interacción de la glicoproteína con ácido sulfúrico (método de Dichet). El contenido normal de fructosa es de 0,09 g/l.

Determinación del contenido de ácido siálico.. Durante el período de máxima actividad del proceso inflamatorio en pacientes con enfermedades reumáticas, aumenta el contenido de ácidos siálicos en la sangre, que con mayor frecuencia se determinan mediante el método de Hess (reacción). El contenido normal de ácidos siálicos es de 0,6 g/l. Determinación del contenido de fibrinógeno.

Con la máxima actividad del proceso inflamatorio en pacientes con enfermedades reumáticas, puede aumentar. contenido de fibrinógeno en la sangre, que en personas sanas no suele superar los 4,0 g/l.

Determinación de proteína C reactiva. En las enfermedades reumáticas, la proteína C reactiva aparece en el suero sanguíneo de los pacientes, pero está ausente en la sangre de las personas sanas.

También usado determinación del factor reumatoide.

Los análisis de sangre en pacientes con enfermedades sistémicas del tejido conectivo revelan aumento de la VSG, A veces leucocitosis neutrofílica.

Examen de rayos x permite detectar calcificaciones en los tejidos blandos, que aparecen, en particular, con la esclerodermia sistémica, pero proporciona los datos más valiosos para diagnosticar lesiones del aparato osteoarticular. Como regla general, se toman radiografías de huesos y articulaciones.

Biopsia Es de gran importancia en el diagnóstico de enfermedades reumatológicas. Una biopsia está indicada en caso de sospecha de naturaleza tumoral de enfermedades, en miopatías sistémicas, para determinar la naturaleza del daño muscular, especialmente en enfermedades del colágeno.

Prevención de enfermedades del sistema musculoesquelético.

El objetivo es prevenir rápidamente la exposición a factores que pueden causar estas enfermedades. Esto incluye el tratamiento oportuno de enfermedades de naturaleza infecciosa y no infecciosa, la prevención de la exposición a altas y bajas temperaturas y la eliminación de factores traumáticos.

Si se presentan síntomas de enfermedades óseas o musculares, ya que la mayoría de ellas tienen consecuencias y complicaciones graves, se debe consultar a un médico para que le recete el tratamiento correcto.

Enfermedades del sistema musculoesquelético y del tejido conectivo en esta sección:

Artropatía infecciosa
Poliartropatía inflamatoria
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Otras lesiones articulares
Lesiones sistémicas del tejido conectivo.
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Las lesiones se analizan en la sección "Emergencias".

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Enfermedades del sistema musculoesquelético.

Determinación de glicoproteínas.

ceruloplasmina

También usado.

aumento de la VSG, A veces leucocitosis neutrofílica.

Biopsia

Otras lesiones articulares

Otras enfermedades de los tejidos blandos

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Las enfermedades sistémicas del tejido conectivo o, como también se les llama, enfermedades difusas del tejido conectivo, son un grupo de enfermedades que estimulan los trastornos sistémicos y la inflamación de múltiples sistemas y órganos del cuerpo, combinando este proceso con procesos autoinmunes y de complejos inmunes. En este caso, puede haber un exceso de fibrosis. Todos ellos tienen síntomas pronunciados.

Lista de enfermedades sistémicas.

dermatomiositis idiopática;
policondritis recurrente
esclerodermia sistémica;
lupus eritematoso sistémico;
paniculitis recurrente;
polimialgia reumática;
enfermedad de Sjögren;
fascitis difusa;
enfermedad mixta del tejido conectivo;
enfermedad de Behçet;
vasculitis sistémica.

Hay mucho en común entre todas estas enfermedades. Cada enfermedad del tejido conectivo tiene una patogénesis muy similar y síntomas comunes. Muy a menudo en la fotografía ni siquiera es posible distinguir a los pacientes con una enfermedad de los pacientes con otro diagnóstico del mismo grupo.

Tejido conectivo. ¿Qué es esto?

Para comprender la gravedad de las enfermedades, veamos primero qué es el tejido conectivo.

El tejido conectivo son todos los tejidos del cuerpo., que no son específicamente responsables de las funciones de ninguno de los órganos o sistemas del cuerpo. Al mismo tiempo, no se puede subestimar su papel auxiliar. Protege el cuerpo de daños y lo mantiene en la posición deseada, ya que es el marco de todo el cuerpo. El tejido conectivo está formado por todo el tegumento de cada órgano, así como por el esqueleto óseo y todos los fluidos corporales. Estos tejidos representan del 60% al 90% del peso de los órganos, por lo que la enfermedad del tejido conectivo afecta con mayor frecuencia a una gran parte del cuerpo, aunque en ocasiones afecta solo a un órgano localmente.

Factores que influyen en el desarrollo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Dependiendo de cómo se propague la enfermedad del tejido conectivo, la clasificación las divide en una enfermedad indiferenciada o sistémica. El factor más importante que influye en el desarrollo de ambos tipos de enfermedades puede denominarse con seguridad predisposición genética. Por eso se les llama enfermedades autoinmunes del tejido conectivo. Pero para el desarrollo de cualquiera de estas enfermedades un solo factor no es suficiente.

El estado del organismo expuesto a ellos también se ve afectado por:

diversas infecciones que alteran el proceso inmunológico normal;
desequilibrios hormonales que pueden ocurrir durante la menopausia o el embarazo;
influencia en el cuerpo de diversas radiaciones y sustancias tóxicas;
intolerancia a ciertos medicamentos;
aumento de la insolación;
irradiación con fotorayos;
condiciones de temperatura y mucho más.

Se sabe que durante el desarrollo de cada una de las enfermedades de este grupo se produce una alteración grave de ciertos procesos inmunológicos, como resultado de lo cual se producen todos los cambios en el cuerpo.

Señales generales

Además de que las enfermedades sistémicas del tejido conectivo tienen un desarrollo similar, también muchos signos comunes:

cada uno de ellos tiene una predisposición genética, a menudo causada por características del sexto cromosoma;

Si los expertos determinaran con precisión las causas reales que desencadenan esta enfermedad hereditaria del tejido conectivo en el cuerpo, el diagnóstico sería mucho más fácil. Al mismo tiempo, podrían establecer con precisión los métodos necesarios para el tratamiento y prevención de la enfermedad. Es por eso que la investigación en esta área no se detiene. Todo lo que los científicos pueden decir sobre los factores ambientales, incluidos los virus, es que sólo pueden agravar una enfermedad que previamente se presentó en forma latente, y también ser sus catalizadores en un organismo que tiene todos los requisitos genéticos.

La clasificación de la enfermedad según la forma de su curso se produce de la misma forma que en muchos otros casos:

La enfermedad sistémica del tejido conectivo casi siempre requiere un tratamiento agresivo con grandes dosis diarias de corticosteroides. Si la enfermedad progresa de forma más tranquila, entonces no es necesaria una dosis grande. En tales casos, el tratamiento con pequeñas dosis de corticosteroides se puede complementar con fármacos antiinflamatorios.

Si el tratamiento con corticosteroides es ineficaz, se lleva a cabo en paralelo con el uso de citostáticos. En esta combinación, con mayor frecuencia se produce el desarrollo de células que llevan a cabo reacciones de defensa erróneas contra las células de su propio cuerpo.

El tratamiento de enfermedades graves se produce de forma algo diferente. Requiere deshacerse de los complejos inmunes que han comenzado a funcionar incorrectamente, para lo cual se utiliza la técnica de plasmaféresis. Para prevenir la producción de nuevos grupos de células inmunes anormales, se realizan una serie de procedimientos para irradiar los ganglios linfáticos.

Para que el tratamiento tenga éxito, los esfuerzos del médico por sí solos no son suficientes. Muchos expertos dicen que para deshacerse de cualquier enfermedad se necesitan 2 cosas más. En primer lugar, el paciente debe tener una actitud positiva y deseos de mejorar. Se ha observado más de una vez que la confianza en uno mismo ha ayudado a las personas a salir de situaciones increíblemente aterradoras. En segundo lugar, se necesita apoyo dentro del círculo familiar y entre amigos. La comprensión de los seres queridos es extremadamente importante, le da fuerza a la persona. Y luego en la foto, a pesar de la enfermedad, se le ve feliz y, al recibir el apoyo de sus seres queridos, siente la plenitud de la vida en todas sus manifestaciones.

El diagnóstico oportuno de la enfermedad en su etapa inicial permite realizar tratamientos y procedimientos preventivos con la mayor eficacia. Esto requiere especial atención por parte de todos los pacientes, ya que los síntomas leves pueden ser un aviso de un peligro inminente. El diagnóstico debe ser especialmente detallado cuando se trabaja con personas que presentan síntomas de especial sensibilidad a algunos alimentos y medicamentos, alergias y asma bronquial. El grupo de riesgo también incluye a pacientes cuyos familiares ya han buscado ayuda y están en tratamiento tras reconocer los síntomas de enfermedades difusas. Si se producen anomalías que se notan a nivel de un análisis de sangre general, esta persona también entra en un grupo que debe ser monitoreado de cerca. Y no debemos olvidarnos de las personas cuyos síntomas indican la presencia de enfermedades focales del tejido conectivo.

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Fuente:

Enfermedad mixta del tejido conectivo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La enfermedad mixta del tejido conectivo es un trastorno poco común caracterizado por la coexistencia de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, polimiositis o dermatomiositis y artritis reumatoide con títulos muy altos de autoanticuerpos antiribonucleoproteína (RNP) circulantes. Es característico el desarrollo de edema de manos, fenómeno de Raynaud, poliartralgia, miopatía inflamatoria, hipotensión esofágica y disfunción pulmonar. El diagnóstico se basa en el análisis del cuadro clínico de la enfermedad y la detección de anticuerpos contra RNP en ausencia de anticuerpos característicos de otras enfermedades autoinmunes. El tratamiento es similar al del lupus eritematoso sistémico e implica el uso de glucocorticoides para la enfermedad de moderada a grave.

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMCT) ocurre en todo el mundo y en todas las razas. La máxima incidencia se produce en la adolescencia y la segunda década de la vida.

Manifestaciones clínicas de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

El fenómeno de Raynaud puede preceder varios años a otras manifestaciones de la enfermedad. A menudo, las primeras manifestaciones de la enfermedad mixta del tejido conectivo pueden parecerse a la aparición del lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la artritis reumatoide, la polimiositis o la dermatomiositis. Sin embargo, independientemente de la naturaleza de las manifestaciones iniciales de la enfermedad, la enfermedad es propensa a progresar y propagarse con cambios en la naturaleza de las manifestaciones clínicas.

La afección más común es la hinchazón de las manos, especialmente de los dedos, lo que hace que parezcan salchichas. Los cambios en la piel se parecen a los observados en el lupus o la dermatomiositis. Son menos comunes las lesiones cutáneas similares a las observadas en la dermatomiositis, así como la necrosis isquémica y la ulceración de las yemas de los dedos.

Casi todos los pacientes se quejan de poliartralgia, el 75% presenta signos evidentes de artritis. La artritis generalmente no produce cambios anatómicos, pero pueden ocurrir erosiones y deformidades, como en la artritis reumatoide. Es común la debilidad de los músculos proximales, con o sin dolor a la palpación.

El daño renal ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes y suele ser leve, pero en algunos casos puede provocar complicaciones y la muerte. En la enfermedad mixta del tejido conectivo, la neuropatía sensorial del nervio trigémino se desarrolla con más frecuencia que en otras enfermedades del tejido conectivo.

Se debe sospechar una enfermedad mixta del tejido conectivo en todos los pacientes que padecen LES, esclerodermia, polimiositis o AR si se desarrollan manifestaciones clínicas adicionales. En primer lugar, es necesario realizar un estudio para detectar la presencia de anticuerpos antinucleares (ARA), anticuerpos contra el antígeno nuclear extraíble y RNP. Si los resultados obtenidos son compatibles con una posible CTD (por ejemplo, se detecta un título muy alto de anticuerpos contra el ARN), se deben realizar estudios de concentración de gammaglobulinas, complemento, factor reumatoide, anticuerpos contra el antígeno Jo-1 (histidil-ARNt). debe realizarse para excluir otras enfermedades (sintetasa), anticuerpos contra el componente resistente a la ribonucleasa del antígeno nuclear extraíble (Sm) y la doble hélice del ADN. El plan para futuras investigaciones depende de los síntomas existentes de daño a órganos y sistemas: la miositis, el daño a los riñones y los pulmones requieren métodos de diagnóstico adecuados (en particular, resonancia magnética, electromiografía, biopsia muscular).

Casi todos los pacientes tienen títulos elevados (a menudo >1:1.000) de anticuerpos antinucleares detectados por fluorescencia. Los anticuerpos contra el antígeno nuclear extraíble suelen estar presentes en títulos muy altos (>1:100.000). Es característica la presencia de anticuerpos contra RNP, mientras que los anticuerpos contra el componente Sm del antígeno nuclear extraído están ausentes.

En títulos suficientemente altos, se puede detectar el factor reumatoide. La VSG suele estar elevada.

Pronóstico y tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

La tasa de supervivencia a diez años es del 80%, pero el pronóstico depende de la gravedad de los síntomas. Las principales causas de muerte son hipertensión pulmonar, insuficiencia renal, infarto de miocardio, perforación de colon, infecciones diseminadas y hemorragia cerebral. Algunos pacientes pueden mantener la remisión a largo plazo sin ningún tratamiento.

El tratamiento inicial y de mantenimiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo es similar al del lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los pacientes con enfermedad de moderada a grave responden al tratamiento con glucocorticoides, especialmente si se inicia lo suficientemente temprano. La enfermedad leve se controla con éxito con salicilatos, otros AINE, antipalúdicos y, en algunos casos, glucocorticoides en dosis bajas. Las lesiones graves de órganos y sistemas requieren la administración de glucocorticoides en dosis altas (por ejemplo, prednisolona en dosis de 1 mg/kg 1 vez al día, por vía oral) o inmunosupresores. Si se desarrolla esclerosis sistémica, se lleva a cabo el tratamiento adecuado.

Editor experto médico

Portnov Alexey Alexandrovich

Educación: Universidad Médica Nacional de Kyiv que lleva el nombre. AUTOMÓVIL CLUB BRITÁNICO. Bogomolets, especialidad - “Medicina general”

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Se encuentran variedades de tejido conectivo en muchos órganos y sistemas de nuestro cuerpo. Están involucrados en la formación del estroma de órganos, piel, tejido óseo y cartilaginoso, sangre y paredes de vasos. Es por eso que en sus patologías se acostumbra distinguir entre las localizadas, cuando un tipo de este tejido está involucrado en el proceso patológico, y las enfermedades sistémicas (difusas), en las que se ven afectados varios tipos de tejido conectivo.

Anatomía y función del tejido conectivo.

Para comprender completamente la gravedad de tales enfermedades, es necesario comprender qué es el tejido conectivo. Este sistema fisiológico consta de:

matriz intercelular: fibras elásticas, reticulares y colágenas;
elementos celulares (fibroblastos): osteoblastos, condroblastos, sinoviocitos, linfocitos, macrófagos.

A pesar de su función auxiliar, el tejido conectivo juega un papel importante en el funcionamiento de órganos y sistemas. Realiza la función protectora de los órganos contra daños y los mantiene en una posición normal, lo que les permite funcionar correctamente. El tejido conectivo cubre todos los órganos y constituye todos los líquidos de nuestro cuerpo.

¿Qué enfermedades se clasifican como enfermedades sistémicas del tejido conectivo?

Las enfermedades sistémicas del tejido conectivo son patologías de carácter alérgico, en las que se produce daño autoinmune al tejido conectivo de diferentes sistemas. Se manifiestan en una variedad de cuadros clínicos y se caracterizan por un curso policíclico.

Las enfermedades sistémicas del tejido conectivo incluyen las siguientes patologías:

artritis reumatoide;
lupus eritematoso sistémico;
periartritis nodular;
dermatomiositis;
esclerodermia sistémica.

Las calificaciones modernas también incluyen las siguientes patologías en el grupo de estas enfermedades:

síndrome antifosfolípido primario;
enfermedad de Behçet;
vasculitis sistémica.

Cada una de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo tiene signos y causas tanto generales como específicos.

Causas

El desarrollo de una enfermedad sistémica del tejido conectivo es provocado por una causa hereditaria, pero esta causa por sí sola no es suficiente para desencadenar la enfermedad. La enfermedad comienza a manifestarse bajo la influencia de uno o más factores etiológicos. Ellos pueden ser:

radiación ionizante;
intolerancia a las drogas;
efectos de la temperatura;
enfermedades infecciosas que afectan el sistema inmunológico;
cambios hormonales durante el embarazo o la menopausia;
intolerancia a ciertos medicamentos;
aumento de la insolación.

Todos los factores anteriores pueden provocar cambios en la inmunidad que desencadenan reacciones autoinmunes. Se acompañan de la producción de anticuerpos que atacan las estructuras del tejido conectivo (fibroblastos y estructuras intercelulares).

Signos generalesTodas las patologías del tejido conectivo tienen signos comunes:

Características de la estructura del sexto cromosoma que provocan la predisposición genética.
La aparición de la enfermedad se manifiesta con síntomas leves y no se percibe como una patología del tejido conectivo.
Algunos síntomas de las enfermedades son idénticos.
Los trastornos abarcan múltiples sistemas corporales.
El diagnóstico de enfermedades se realiza según esquemas similares.
En los tejidos se detectan cambios con características similares.
Los indicadores de inflamación en las pruebas de laboratorio son similares.
Un principio para el tratamiento de diversas enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Tratamiento

Cuando aparecen enfermedades sistémicas del tejido conectivo, el reumatólogo utiliza pruebas de laboratorio para determinar el grado de su actividad y determinar las tácticas de tratamiento adicional. En los casos más leves, al paciente se le recetan pequeñas dosis de corticosteroides y antiinflamatorios. Con un curso agresivo de la enfermedad, los especialistas deben prescribir dosis más altas de corticosteroides a los pacientes y, si la terapia no es efectiva, complementar el régimen de tratamiento con citostáticos.

Cuando las enfermedades sistémicas del tejido conectivo se presentan en forma grave, se utilizan técnicas de plasmaféresis para eliminar y suprimir los complejos inmunitarios. Paralelamente a estos métodos de terapia, a los pacientes se les prescribe un ciclo de irradiación de los ganglios linfáticos, que ayuda a detener la producción de anticuerpos.

Se requiere una supervisión médica especialmente estrecha para el tratamiento de pacientes que tienen antecedentes de reacciones de hipersensibilidad a ciertos medicamentos y alimentos, alergias y asma bronquial. Cuando se detectan cambios en la composición de la sangre, también se incluyen en el grupo de riesgo los familiares de aquellos pacientes que ya están siendo tratados por patologías sistémicas del tejido conectivo.

Un componente importante del tratamiento de tales patologías es la actitud positiva del paciente durante la terapia y el deseo de deshacerse de la enfermedad. Los familiares y amigos del enfermo pueden brindar una ayuda importante, quienes lo apoyarán y le permitirán sentir la plenitud de su vida.

¿A qué médico debo contactar?

Las enfermedades difusas del tejido conectivo son tratadas por un reumatólogo. Si es necesario, se programa una consulta con otros especialistas, principalmente un neurólogo. Un dermatólogo, cardiólogo, gastroenterólogo y otros médicos pueden ayudar en el tratamiento, ya que las enfermedades difusas del tejido conectivo pueden afectar cualquier órgano del cuerpo humano.

Instituciones médicas donde puede contactar Descripción general

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMCT), también llamada síndrome de Sharp, es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se manifiesta por una combinación de síntomas individuales de patologías sistémicas como SSc, LES, DM, SS y AR. Como es habitual, se combinan dos o tres síntomas de las enfermedades anteriores. La incidencia de la ETC es de aproximadamente tres casos por cada cien mil habitantes y afecta principalmente a mujeres de edad madura: por cada hombre enfermo hay diez mujeres enfermas. La CTD es lentamente progresiva. En ausencia de una terapia adecuada, la muerte se produce por complicaciones infecciosas.

A pesar de que las causas de la enfermedad no están del todo claras, la naturaleza autoinmune de la enfermedad se considera un hecho establecido. Esto se confirma por la presencia en la sangre de pacientes con CTD de una gran cantidad de autoanticuerpos contra el polipéptido relacionado con la ribonucleoproteína (RNP) U1. Se consideran un marcador de esta enfermedad. La CTD tiene una determinación hereditaria: casi todos los pacientes tienen la presencia del antígeno HLA B27. Cuando el tratamiento se inicia a tiempo, el curso de la enfermedad es favorable. En ocasiones, la CTD se complica con el desarrollo de hipertensión pulmonar e insuficiencia renal.

Síntomas de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Diagnóstico de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Presenta ciertas dificultades, ya que la ETC no presenta síntomas clínicos específicos, teniendo características similares a muchas otras enfermedades autoinmunes. Los datos generales de laboratorio clínico también son inespecíficos. Sin embargo, el TLC se caracteriza por:

Hemograma completo: anemia hipocrómica moderada, leucopenia, VSG acelerada.
OAM: hematuria, proteinuria, cilindruria.
Bioquímica sanguínea: hiper-γ-globulinemia, aparición de FR.
Estudio serológico: título de ANF aumentado con inmunofluorescencia tipo moteado.
Capilaroscopia: pliegues ungueales con cambios esclerodermatosos, cese de la circulación capilar en los dedos.
Radiografía de tórax: infiltración de tejido pulmonar, hidrotórax.
EchoCG: pericarditis exudativa, patología valvular.
Pruebas de función pulmonar: hipertensión pulmonar.

Un signo indiscutible de CTD es la presencia de anticuerpos anti-U1-RNP en el suero sanguíneo con un título de 1:600 o más y 4 signos clínicos.

Tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Los objetivos del tratamiento son controlar los síntomas de la CTD, mantener la función de los órganos diana y prevenir complicaciones. Se recomienda a los pacientes que lleven un estilo de vida activo y cumplan con las restricciones dietéticas. En la mayoría de los casos, el tratamiento se realiza de forma ambulatoria. Los fármacos más utilizados son los AINE, las hormonas corticosteroides, los fármacos antipalúdicos y citostáticos, los antagonistas del calcio, las prostaglandinas y los inhibidores de la bomba de protones. La ausencia de complicaciones con una terapia de soporte adecuada hace que el pronóstico de la enfermedad sea favorable.

Medicamentos esenciales

Existen contraindicaciones. Se requiere consulta especializada.

Prednisolona (fármaco glucocorticoide sintético). Régimen posológico: en el tratamiento de la ETC, la dosis inicial de prednisolona es de 1 mg/kg/día. hasta que se logre el efecto, luego reduzca lentamente (no más de 5 mg/semana) la dosis a 20 mg/día. Reducción adicional de la dosis en 2,5 mg cada 2-3 semanas. hasta una dosis de mantenimiento de 5-10 mg (indefinidamente).
La azatioprina (Azathioprine, Imuran) es un fármaco inmunosupresor, un citostático. Régimen posológico: para CTD, se utiliza por vía oral a razón de 1 mg/kg/día. El curso del tratamiento es largo.
El diclofenaco sódico (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) es un fármaco antiinflamatorio no esteroideo con efecto analgésico. Régimen posológico: la dosis diaria promedio de diclofenaco en el tratamiento de la CTD es de 150 mg, después de lograr un efecto terapéutico se recomienda reducirla al mínimo efectivo (50-100 mg/día).
La hidroxicloroquina (Plaquenil, Immard) es un fármaco antipalúdico e inmunosupresor. Régimen de dosificación: para adultos (incluidos los ancianos), el medicamento se prescribe en la dosis mínima eficaz. La dosis no debe exceder los 6,5 mg/kg de peso corporal por día (calculada en base al peso corporal ideal, no al real) y puede ser de 200 mg o 400 mg/día. En pacientes que pueden tomar 400 mg al día, la dosis inicial es de 400 mg al día en dosis divididas. Cuando se logra una mejora evidente, la dosis se puede reducir a 200 mg. Si la eficacia disminuye, la dosis de mantenimiento se puede aumentar a 400 mg. El medicamento se toma por la noche después de las comidas.

Qué hacer si sospechas de una enfermedad.

análisis de sangre generales
Se observan anemia hipocrómica moderada, leucopenia y VSG acelerada.
Análisis general de orina.
Se detectan hematuria, proteinuria y cilindruria.
Química de la sangre
Son características la hiperγ-globulinemia y la aparición de RF.
Radiografía
La radiografía de tórax revela infiltración del tejido pulmonar e hidrotórax.
Ecocardiografía
EchoCG revela pericarditis exudativa y patología valvular.

Causas de enfermedades del sistema musculoesquelético.

Síntomas de enfermedades del sistema musculoesquelético.

Los pacientes con enfermedades del sistema musculoesquelético y lesiones sistémicas del tejido conectivo pueden presentar diversas molestias.

La fiebre y diversas erupciones cutáneas también pueden ser una manifestación de colagenosis.

A veces, el examen revela un acortamiento espástico de los músculos, más a menudo de los flexores (contractura muscular).

Métodos de investigación instrumental y de laboratorio.

También usado determinación del factor reumatoide.

Los análisis de sangre en pacientes con enfermedades sistémicas del tejido conectivo revelan aumento de la VSG, A veces leucocitosis neutrofílica.

Prevención de enfermedades del sistema musculoesquelético.

Enfermedades del sistema musculoesquelético y del tejido conectivo en esta sección:

Las lesiones se analizan en la sección "Emergencias".

Hay dolencias que afectan a un órgano concreto. Por supuesto, un mal funcionamiento en su trabajo afecta de una forma u otra la actividad de todo el organismo. Pero la enfermedad sistémica es fundamentalmente diferente de todas las demás. Qué es esto, lo consideraremos ahora. Esta definición se puede encontrar con bastante frecuencia en la literatura, pero su significado no siempre se revela. Pero esto es muy importante para comprender la esencia.

Definición

Enfermedad sistémica: ¿qué es? ¿Derrota de un sistema? No, esta definición se refiere a una enfermedad que afecta a todo el cuerpo. Aquí necesitamos revelar un término más que necesitaremos hoy. Todas estas dolencias son de carácter autoinmune. Más precisamente, algunas enfermedades autoinmunes son sistémicas. El resto son específicos de órganos y mixtos.

Hoy hablaremos concretamente de las enfermedades autoinmunes sistémicas, o más precisamente, de aquellas que aparecen por disfunción del sistema inmunológico.

Mecanismo de desarrollo

Aún no hemos explorado completamente el término. ¿Qué es? ¿Enfermedades sistémicas? Resulta que el sistema inmunológico está fallando. El cuerpo humano produce anticuerpos en sus propios tejidos. Es decir, de hecho, destruye sus propias células sanas. Como resultado de tal violación, todo el cuerpo está bajo ataque. Por ejemplo, a una persona se le diagnostica artritis reumatoide y la piel, los pulmones y los riñones también se ven afectados.

Vista de la medicina moderna.

¿Cuales son las razones? Esta es la primera pregunta que me viene a la mente. Cuando quede claro qué es esta enfermedad sistémica, entonces quiero saber qué conduce al desarrollo de una enfermedad grave. Al menos para determinar medidas preventivas y de tratamiento. Pero es precisamente en el último momento cuando surgen una gran cantidad de problemas.

El hecho es que los médicos no diagnostican enfermedades sistémicas y no prescriben un tratamiento integral. Además, las personas que padecen este tipo de dolencias suelen acudir a diferentes especialistas.

Para la diabetes mellitus, consulte a un endocrinólogo.
Para la artritis reumatoide, consulte a un reumatólogo.
Para la psoriasis, consulte a un dermatólogo.
Para enfermedades pulmonares autoinmunes, consulte a un neumólogo.

Sacar conclusiones

El tratamiento de las enfermedades sistémicas debe basarse en el conocimiento de que se trata principalmente de una enfermedad del sistema inmunológico. Además, independientemente del órgano que esté siendo atacado, la culpa no es la propia inmunidad. Pero en lugar de apoyarlo activamente, el paciente, según lo prescrito por el médico, comienza a tomar varios medicamentos, antibióticos, que en su mayor parte inhiben aún más el sistema inmunológico. Por eso intentamos influir en los síntomas sin tratar la enfermedad en sí. No hace falta decir que la condición sólo empeorará.

Cinco causas fundamentales

Veamos qué subyace al desarrollo de enfermedades sistémicas. Hagamos una reserva de inmediato: estas razones se consideran las más probables, ya que aún no se ha podido establecer exactamente cuál es la raíz de las dolencias.

Un intestino sano significa un sistema inmunológico fuerte. Esto es cierto. Este no es solo un órgano para eliminar los restos de comida, sino también una puerta a través de la cual nuestro cuerpo comienza a invadir los patógenos. Para la salud intestinal, los lactobacilos y bifidobacterias por sí solos no son suficientes. Se requiere un juego completo de ellos. Si faltan determinadas bacterias, algunas sustancias no se digieren por completo. Como resultado, el sistema inmunológico los percibe como extraños. Se produce un mal funcionamiento, se provoca un proceso inflamatorio y se desarrollan enfermedades intestinales autoinmunes.
Gluten o gluten. A menudo provoca una reacción alérgica. Pero aquí es aún más profundo. El gluten tiene una estructura similar a la de los tejidos de la glándula tiroides, lo que provoca disfunciones.
Toxinas. Esta es otra razón común. En el mundo moderno, existen muchas formas de ingresar al cuerpo.
Infecciones- bacterianos o virales, debilitan enormemente el sistema inmunológico.
Estrés- la vida en una ciudad moderna está repleta de ellos. No se trata solo de emociones, sino también de procesos bioquímicos que ocurren dentro del cuerpo. Además, suelen ser destructivos.

Grupos principales

La clasificación de enfermedades sistémicas nos permite comprender mejor de qué trastornos estamos hablando, lo que significa que podemos encontrar rápidamente una solución al problema. Por lo tanto, los médicos han identificado durante mucho tiempo los siguientes tipos:

Síntomas de enfermedades sistémicas.

Pueden ser muy diferentes. Además, es extremadamente difícil determinar en la etapa inicial que se trata de una enfermedad autoinmune. A veces es imposible distinguir los síntomas de ARVI. En este caso, se recomienda a la persona descansar más y beber té con frambuesas. Y todo estaría bien, pero entonces comienzan a desarrollarse los siguientes síntomas:

Migraña.
Dolor muscular, que indica la lenta destrucción de su tejido.
Desarrollo de daños al sistema cardiovascular.
Luego, a lo largo de la cadena, todo el cuerpo comienza a colapsar. Se ven afectados los riñones y el hígado, los pulmones y las articulaciones, el tejido conectivo, el sistema nervioso y los intestinos.

Por supuesto, esto complica seriamente el diagnóstico. Además, los procesos descritos anteriormente suelen ir acompañados de otros síntomas, por lo que sólo los médicos más experimentados pueden evitar confusiones.

Diagnóstico de enfermedades sistémicas.

No es una tarea fácil y requerirá la máxima implicación de los médicos. Sólo reuniendo todos los síntomas en un todo y analizando exhaustivamente la situación se podrá llegar a la conclusión correcta. El principal mecanismo de diagnóstico es un análisis de sangre. Eso permite:

Identificar autoanticuerpos, ya que su aparición está directamente relacionada con la actividad de la enfermedad. En esta etapa se aclaran posibles manifestaciones clínicas. Otro punto importante: en esta etapa se predice el curso de la enfermedad.
El médico debe evaluar el estado del sistema inmunológico. De esto dependerá el tratamiento prescrito.

El diagnóstico de laboratorio es un punto clave para determinar la naturaleza de la enfermedad y elaborar un plan de tratamiento. Implica la evaluación de los siguientes anticuerpos: proteína C reactiva, antiestreptolisina-O, anticuerpos contra el ADN nativo, entre otros.

Enfermedades del sistema cardiovascular.

Como se mencionó anteriormente, las enfermedades autoinmunes pueden afectar a todos los órganos. Las enfermedades sanguíneas sistémicas no son raras, aunque a menudo se disfrazan como otros diagnósticos. Veámoslos con más detalle.

Mononucleosis infecciosa o amigdalitis monocítica. Aún no se ha encontrado el agente causante de esta enfermedad. Se caracteriza por dolor de garganta, como dolor de garganta, y leucocitosis. Un signo temprano de la enfermedad es el agrandamiento de los ganglios linfáticos. Primero en el cuello, luego en la zona de la ingle. Son densos e indoloros. En algunos pacientes, el hígado y el bazo aumentan de tamaño al mismo tiempo. En la sangre se encuentra una gran cantidad de monocitos alterados y la VSG suele estar aumentada. A menudo se observa sangrado de las membranas mucosas. Las enfermedades sanguíneas sistémicas tienen consecuencias graves, por lo que es importante iniciar un tratamiento adecuado lo antes posible.
Amigdalitis agranulocítica. Otra enfermedad grave que puede confundirse fácilmente con una complicación después de un resfriado. Además, el daño a las amígdalas es evidente. La enfermedad comienza con fiebre alta y fiebre. Al mismo tiempo, se abren úlceras en las amígdalas, encías y laringe. Una situación similar se puede observar en los intestinos. Los procesos necróticos pueden extenderse profundamente a los tejidos blandos, así como a los huesos.

Daño a la piel

Suelen ser extensos y muy difíciles de tratar. Las enfermedades sistémicas de la piel pueden describirse desde hace mucho tiempo, pero hoy nos centraremos en un ejemplo clásico, que además es el más difícil en la práctica clínica. No es contagioso y es bastante raro. Esta es una enfermedad sistémica, el lupus.

En este caso, el sistema inmunológico humano comienza a atacar activamente las propias células del cuerpo. Esta enfermedad afecta principalmente a la piel, las articulaciones, los riñones y las células sanguíneas. Otros órganos también pueden verse afectados. El lupus suele ir acompañado de artritis, vasculitis cutánea, nefritis, pancarditis, pleuresía y otros trastornos. Como resultado, la condición del paciente puede pasar rápidamente de estable a muy grave.

El síntoma de esta enfermedad es la debilidad desmotivada. Una persona pierde peso sin motivo alguno, le sube la temperatura y le duelen las articulaciones. Después de esto, aparece una erupción en la nariz y las mejillas, en la zona del escote y en el dorso de las manos.
Pero todo esto es sólo el comienzo. La enfermedad sistémica de la piel afecta a todo el cuerpo. Una persona desarrolla úlceras en la boca, dolor en las articulaciones y el revestimiento de los pulmones y el corazón se ve afectado. Los riñones también se ven afectados, las funciones del sistema nervioso central se ven afectadas y se observan convulsiones regulares. El tratamiento suele ser sintomático. No es posible eliminar por completo esta enfermedad.

Enfermedades del tejido conectivo

Pero la lista no termina con el lupus. Las enfermedades reumáticas son un grupo de dolencias que se caracterizan por daño al tejido conectivo y alteración de la homeostasis inmune. Este grupo incluye una gran cantidad de enfermedades. Se trata de reumatismo y artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, esclerodermia sistémica, enfermedad de Schegner y varias otras dolencias.

Todas estas enfermedades se caracterizan por:

La presencia de un foco crónico de infecciones. Estos pueden ser virus, micoplasas y bacterias.
Alteración de la homeostasis.
Trastornos vasculares.
El curso ondulado de la enfermedad, es decir, la remisión y la exacerbación se reemplazan entre sí.

Reumatismo

Una dolencia muy común que algunas personas asocian con dolores articulares. Esto no está excluido, pero en primer lugar se trata de una enfermedad alérgica infecciosa que se caracteriza por daños en el corazón y los vasos sanguíneos. Por lo general, la enfermedad se desarrolla después de dolor de garganta o escarlatina. Esta enfermedad amenaza con una gran cantidad de complicaciones. Entre ellos se encuentran la insuficiencia cardiovascular y el síndrome tromboembólico.

El tratamiento debe realizarse bajo la supervisión del cardiólogo tratante, ya que debe incluir terapia de apoyo para el corazón. La elección de los medicamentos queda en manos del médico.

Artritis reumatoide

Esta es una enfermedad articular sistémica que se desarrolla con mayor frecuencia después de los 40 años. La base es la desorganización progresiva del tejido conectivo de las membranas sinoviales y del cartílago de las articulaciones. En algunos casos esto conduce a su deformación completa. La enfermedad pasa por varias etapas, cada una de las cuales es algo más complicada que la anterior.

Sinovitis. Ocurre en pequeñas articulaciones de manos y pies, articulaciones de rodillas. Se caracteriza por poliartritis múltiple y daño articular simétrico.
Hipertrofia e hiperplasia de células sinoviales. El resultado es daño a las superficies articulares.
La aparición de anquilosis fibroósea.

Se requiere un tratamiento integral. Se trata de medicamentos para restaurar la inmunidad, para sostener y restaurar el tejido óseo y cartilaginoso, así como productos auxiliares que ayudan a mejorar el funcionamiento de todos los órganos y sistemas.

¿Qué médico tratará?

Descubrimos un poco sobre qué enfermedades sistémicas existen. Por supuesto, los médicos también se enfrentan a otras enfermedades autoinmunes. Además, cada uno de los presentados anteriormente tiene varias formas diferentes, cada una de las cuales será radicalmente diferente de las demás.

¿A qué médico debo contactar para diagnóstico y tratamiento? Si hablamos de formas sistémicas de la enfermedad, el tratamiento deberá ser realizado por varios especialistas. Cada uno de ellos hará sus propias recomendaciones, y la tarea del terapeuta es elaborar un plan de tratamiento a partir de ellas. Para ello, será necesario visitar a un neurólogo y hematólogo, reumatólogo y gastroenterólogo, cardiólogo y nefrólogo, neumólogo y dermatólogo, así como a un endocrinólogo.

En lugar de una conclusión

Las enfermedades sistémicas y autoinmunes se encuentran entre las más difíciles en términos de diagnóstico y tratamiento. Para determinar la causa del malestar, será necesario realizar una serie de exámenes. Pero lo más revelador es un análisis de sangre. Por lo tanto, si no se siente bien, le duele todo, pero no mejora, consulte a un médico para que le derive a pruebas. Si un especialista sospecha que usted tiene una de las enfermedades enumeradas, lo enviará a un especialista para que lo examinen más. A medida que avanza el examen, el plan de tratamiento puede cambiar gradualmente.

Enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

1. Ideas generales

El lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia sistémica y la dermatomiositis-polimiositis pertenecen a enfermedades sistémicas del tejido conectivo (SCTD), un grupo de enfermedades nosológicamente independientes que tienen cierta similitud en etiología, patogénesis y manifestaciones clínicas. Se tratan con medicamentos similares.

El punto común en la etiología de todas las ETC es la infección latente por varios virus. Teniendo en cuenta el tropismo tisular de los virus y la predisposición genética del paciente, expresada en la posesión de antígenos de histocompatibilidad HLA muy específicos, pueden desarrollarse diversas enfermedades del grupo considerado.

Los mecanismos iniciales o "desencadenantes" para activar los procesos patogénicos de la CTD no son específicos. En la mayoría de los casos, se trata de hipotermia, influencia física (vibración), vacunación, infección viral intercurrente.

El aumento de inmunorreactividad que se produce bajo la influencia de un factor desencadenante en el cuerpo de un paciente predispuesto no puede desaparecer por sí solo. Como resultado del mimetismo antigénico de las células infectadas por virus, se forma un círculo vicioso de proceso inflamatorio autosostenido, que conduce a la degradación de todo el sistema de estructuras tisulares especializadas en el cuerpo del paciente hasta el nivel de tejido conectivo fibroso rico en colágeno. . De ahí el antiguo nombre de este grupo de enfermedades: colagenosis.

Todas las CTD se caracterizan por daño a las estructuras epiteliales: piel, membranas mucosas, glándulas epiteliales de secreción externa. Por tanto, una de las manifestaciones clínicas típicas de este grupo de enfermedades es el síndrome de Sjogren.

Los músculos, las membranas serosas y sinoviales están necesariamente afectados en un grado u otro, lo que se manifiesta por mialgias, artralgias y poliserositis.

El daño sistémico a órganos y tejidos en la ETC se ve facilitado por la formación obligatoria de vasculitis secundaria por complejos inmunes de vasos medianos y pequeños en todas las enfermedades de este grupo, incluidas las microscópicas involucradas en la microcirculación.

Una manifestación típica de la vasculitis por complejos inmunes es el síndrome de Raynaud angioespástico, un componente obligatorio del cuadro clínico de todas las enfermedades del grupo considerado.

La estrecha conexión entre todas las ETC se evidencia en casos clínicos con signos convincentes de varias enfermedades de este grupo, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica y dermatomiositis-polimiositis. En tales casos, podemos estar hablando de una enfermedad mixta difusa del tejido conectivo: el síndrome de Sharpe.

. Lupus eritematoso sistémico

enfermedad conjuntiva lupus polimiositis

Definición

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad difusa del tejido conectivo con la formación de autoanticuerpos contra elementos estructurales de los tejidos, componentes de los núcleos celulares, circulación en la sangre de complejos inmunes conjugados con el complemento activo, capaces de causar daño inmune directo y por complejos inmunes. a estructuras celulares, vasos sanguíneos, disfunción de órganos internos.

Etiología

La enfermedad es más común en personas con HLA DR2 y DR3, en familias con deficiencia hereditaria de componentes individuales del complemento. La infección por retrovirus que contienen ARN del grupo "lento" puede desempeñar un papel etiológico. El mecanismo patogénico del LES puede desencadenarse por una intensa insolación solar, efectos medicinales, tóxicos, infecciosos inespecíficos y el embarazo. Las mujeres de entre 15 y 35 años son propensas a padecer la enfermedad.

Patogénesis

Un defecto genético y/o una modificación de la base genética del sistema inmunológico por retrovirus "lentos" provoca una desregulación de la respuesta inmune a determinadas influencias externas. La inmunorreactividad cruzada ocurre con el movimiento de tejido normal y estructuras intracelulares a la categoría de antígenos.

Se forma una amplia gama de autoanticuerpos que son agresivos con sus propios tejidos. Incluyendo autoanticuerpos contra ADN nativo, polipéptidos de ARN nucleares cortos (anti-Sm), polipéptidos de ribonucleoproteína (anti-RNP), ARN polimerasa (anti-Ro), proteína en ARN (anti-La), cardiolipina (anticuerpos antifosfolípidos), histonas, neuronas. , células sanguíneas: linfocitos, eritrocitos, plaquetas, etc.

En la sangre aparecen complejos inmunes que pueden combinarse con el complemento y activarlo. En primer lugar, se trata de complejos de IgM con ADN nativo. Los conjugados de complejos inmunes con complemento activo se fijan en las paredes de los vasos sanguíneos y en los tejidos de los órganos internos. El sistema de microfagos está formado principalmente por neutrófilos que, en el proceso de destrucción de complejos inmunes, liberan una gran cantidad de proteasas de su citoplasma y liberan oxígeno atómico. Junto con las proteasas activas del complemento, estas sustancias dañan los tejidos y los vasos sanguíneos. Al mismo tiempo, se activan los procesos de fibrinogénesis a través del componente C3 del complemento, seguido de la síntesis de colágeno.

Un ataque inmunológico a los linfocitos por parte de autoanticuerpos que reaccionan con el complejo ADN-histona y el complemento activo termina con la destrucción de los linfocitos y sus núcleos son fagocitados por los neutrófilos. Los neutrófilos que contienen en el citoplasma el material nuclear absorbido de los linfocitos, posiblemente de otras células, se denominan células LE. Este es un marcador clásico del lupus eritematoso sistémico.

Cuadro clinico

El curso clínico del LES puede ser agudo, subagudo o crónico.

En los casos agudos, típicos de los pacientes más jóvenes, la temperatura sube repentinamente a 38 0Desde arriba se producen dolores articulares, aparecen cambios en la piel, membranas serosas y vasculitis características del LES. Se forman rápidamente lesiones combinadas de órganos internos (pulmones, riñones, sistema nervioso, etc.) Sin tratamiento, después de 1-2 años estos cambios se vuelven incompatibles con la vida.

En la variante subaguda, la más típica del LES, la enfermedad comienza con un deterioro gradual del bienestar general y una disminución de la capacidad para trabajar. Aparece dolor en las articulaciones. Se producen cambios en la piel y otras manifestaciones típicas del LES. La enfermedad se presenta en oleadas con períodos de exacerbación y remisión. Los trastornos de múltiples órganos incompatibles con la vida ocurren no antes de 2 a 4 años después.

En los casos crónicos, el momento de aparición del LES es difícil de determinar. La enfermedad pasa desapercibida durante mucho tiempo, ya que se manifiesta como síntomas de uno de los muchos síndromes característicos de esta enfermedad. Las máscaras clínicas del LES crónico pueden ser lupus discoide local, poliartritis benigna de etiología desconocida, poliserositis de etiología desconocida, síndrome angioespástico de Raynaud, síndrome trombocitopénico de Werlhof, sicca de Sjögren, etc. Con esta variante de la enfermedad, el cuadro clínico típico del LES no aparece. antes que después de 5 a 10 años.

La fase avanzada del LES se caracteriza por múltiples síntomas de daño a diversas estructuras tisulares, vasos sanguíneos y órganos internos. Las desviaciones típicas mínimas se caracterizan por una tríada: dermatitis, poliserositis, artritis.

Existen al menos 28 variantes de lesiones cutáneas en el LES. A continuación se detallan algunos de los cambios patológicos más comunes en la piel y sus apéndices, las membranas mucosas.

· Dermatitis eritematosa de la cara. Se forma un eritema persistente, con forma de mariposa, en las mejillas y el dorso de la nariz.

· Lesión discoide. Aparecen lesiones redondas elevadas, similares a monedas, con bordes hiperémicos, despigmentantes y cambios atróficos en el centro en la cara, torso y extremidades.

· Lesiones cutáneas nodulares (nodulares).

· La fotosensibilidad es una hipersensibilidad patológica de la piel a la insolación solar.

· La alopecia es una calvicie generalizada o focal.

· Vasculitis de los vasos cutáneos en forma de urticaria, capilaritis (erupción hemorrágica puntual en las yemas de los dedos, palmas, lecho ungueal), ulceraciones en lugares de microinfartos cutáneos. Puede aparecer una "mariposa" vascular en la cara: enrojecimiento pulsante del puente de la nariz y las mejillas con un tinte cianótico.

· Erosión de las mucosas, queilitis (engrosamiento persistente de los labios con formación de pequeños granulomas en su espesor).

La poliserositis lúpica incluye daño a la pleura, el pericardio y, a veces, el peritoneo.

El daño articular en el LES se limita a artralgia, artritis simétrica no erosiva sin deformación o anquilosis. La artritis lúpica se caracteriza por lesiones simétricas de las pequeñas articulaciones de la mano, las rodillas y una rigidez matutina intensa. Puede desarrollarse el síndrome de Jaccoud: artropatía con deformidades articulares persistentes debido a daño a tendones y ligamentos, pero sin artritis erosiva. En relación con la vasculitis, a menudo se desarrolla necrosis aséptica de las cabezas del fémur, el húmero y otros huesos.

La miositis por LES que la acompaña se manifiesta por mialgia y debilidad muscular.

Los pulmones y la pleura suelen verse afectados. La afectación pleural suele ser bilateral. Es posible que haya pleuresía adhesiva (pegajosa), seca y exudativa. La pleuresía adhesiva puede no ir acompañada de síntomas objetivos. La pleuresía seca se manifiesta por dolor en el pecho, ruido de fricción pleural. La matidez del sonido de percusión y la movilidad limitada del diafragma indican la acumulación de líquido en las cavidades pleurales, generalmente en un volumen pequeño.

La neumonitis aséptica, característica del LES, se manifiesta por tos improductiva y dificultad para respirar. Sus síntomas objetivos no son diferentes de los de la neumonía. La vasculitis de las arterias pulmonares puede causar hemoptisis, insuficiencia pulmonar, aumento de la presión en la arteria pulmonar con sobrecarga del lado derecho del corazón. Es posible la trombosis de las ramas de la arteria pulmonar con formación de infartos pulmonares.

Las manifestaciones clínicas de la patología cardíaca son causadas por pancarditis característica del LES: pericarditis, miocarditis, endocarditis, vasculitis de las arterias coronarias.

La pericarditis en el LES suele ser adhesiva (pegajosa) o seca y puede manifestarse como un roce pericárdico. Con menos frecuencia, la pericarditis exudativa ocurre con una ligera acumulación de líquido en la cavidad pericárdica.

La miocarditis lúpica es la principal causa de alteraciones del ritmo, trastornos de la conducción e insuficiencia cardíaca.

La endocarditis verrugosa de Libman-Sachs puede ir acompañada de múltiples tromboembolismos en los vasos de los órganos internos seguidos de infartos y provocar la formación de defectos cardíacos. Por lo general, se produce insuficiencia de la válvula aórtica e insuficiencia de la válvula mitral. La estenosis valvular es rara.

La vasculitis lúpica de las arterias coronarias causa daño isquémico al músculo cardíaco, incluido el infarto de miocardio.

La gama de posibles cambios en los riñones es muy amplia. La nefritis focal puede ser asintomática o con cambios mínimos en el sedimento urinario (microhematuria, proteinuria, cilindruria). Las formas difusas de nefritis lúpica pueden causar síndrome nefrótico con edema, hipoproteinemia, proteinuria e hipercolesterolemia. A menudo, el daño renal ocurre con la hipertensión arterial maligna. En la mayoría de los casos de nefritis lúpica difusa, se produce insuficiencia renal y se descompensa rápidamente.

La hepatitis lúpica es benigna y se manifiesta por hepatomegalia moderada y disfunción hepática moderada. Nunca conduce a insuficiencia hepática o cirrosis hepática.

El dolor abdominal, a veces muy intenso, la tensión de los músculos de la pared abdominal anterior (crisis abdominal lúpica) suele asociarse a vasculitis de los vasos mesentéricos.

La mayoría de los pacientes experimentan cambios focales y difusos en el sistema nervioso central causados por vasculitis, trombosis de los vasos cerebrales y daño inmunológico directo a las células nerviosas. Los dolores de cabeza, la depresión son típicos, son posibles psicosis, convulsiones epileptiformes, polineuropatía y disfunción motora.

En el LES, los ganglios linfáticos periféricos aumentan de tamaño y aparece esplenomegalia, que no se asocia con alteraciones de la hemodinámica portal.

Los pacientes con LES son anémicos. A menudo se produce anemia hipocrómica, que pertenece al grupo de la redistribución del hierro. En las enfermedades por complejos inmunitarios, que incluyen el LES, los macrófagos reaccionan intensamente con los cuerpos de hemosiderina, que son depósitos de hierro, eliminándolos (redistribuyéndolos) de la médula ósea. La deficiencia de hierro aparece durante la hematopoyesis, mientras que el contenido total de este elemento en el organismo permanece dentro de los límites normales.

La anemia hemolítica en pacientes con LES ocurre cuando los glóbulos rojos se destruyen en el proceso de eliminación de complejos inmunes fijados en su membrana, así como como resultado de la hiperreactividad de los macrófagos en un bazo agrandado (hiperesplenismo).

El LES se caracteriza por síndromes clínicos de Raynaud, Sjögren, Werlhoff y antifosfolípidos.

El síndrome de Raynaud es causado por vasculitis por complejos inmunes. En los pacientes, después de la exposición al frío o al estrés emocional, se produce una isquemia espástica aguda en determinadas zonas del cuerpo. Los dedos de las manos, excepto el pulgar, palidecen repentinamente y se congelan y, con menos frecuencia, los dedos de los pies, la barbilla, la nariz y las orejas. Después de un corto período de tiempo, la palidez es reemplazada por un color púrpura-cianótico y una hinchazón de la piel como resultado de la paresia vascular post-isquémica.

El síndrome de Sjogren es una lesión autoinmune de las glándulas salivales, lagrimales y otras glándulas exocrinas con el desarrollo de estomatitis seca, queratoconjuntivitis, pancreatitis e insuficiencia secretora de la mucosa gástrica. En los pacientes, la forma de la cara puede cambiar debido a la hipertrofia compensatoria de las glándulas salivales parótidas. El síndrome de Sjögren suele aparecer junto con el síndrome de Raynaud.

El síndrome de Werlhof (púrpura trombocitopénica sintomática) en el LES es causado por la inhibición autoinmune de los procesos de formación de plaquetas y un gran consumo de plaquetas en el proceso de reacciones autoinmunes. Se caracteriza por hemorragias petequiales intradérmicas: púrpura. En pacientes con una variante crónica del curso clínico del LES, el síndrome de Werlhoff puede ser la única manifestación de esta enfermedad durante mucho tiempo. En el caso del lupus, incluso una caída profunda del nivel de plaquetas en la sangre a menudo no va acompañada de hemorragias. En la práctica del autor de este libro, hubo casos en que en pacientes en el período inicial de LES, el número de plaquetas en la sangre periférica no aumentó por encima de 8-12 por 1000 leucocitos en ausencia de sangrado, mientras que el nivel por debajo del cual suele iniciarse la púrpura trombocitopénica es del 50 por 1.000.

El síndrome antifosfolípido se forma debido a la aparición de autoanticuerpos contra fosfolípidos y cardiolipina. Los anticuerpos antifosfolípidos se denominan anticoagulantes lúpicos. Afectan negativamente algunas etapas de la coagulación sanguínea, aumentando el tiempo de tromboplastina. Paradójicamente, la presencia de anticoagulante lúpico en la sangre se caracteriza por una tendencia a la trombosis y no al sangrado. El síndrome en cuestión suele manifestarse como una trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores. El livedo reticular es un patrón vascular en forma de árbol en la piel de las extremidades inferiores; también puede formarse como resultado de la trombosis de las pequeñas venas de las piernas. En pacientes con LES, el síndrome antifosfolípido es una de las principales causas de trombosis de los vasos cerebrales, pulmonares y de las venas hepáticas. A menudo se combina con el síndrome de Raynaud.

Diagnóstico

Análisis de sangre general: disminución del número de glóbulos rojos, hemoglobina, en algunos casos simultáneamente con una disminución de los valores del índice de color (IC). En algunos casos, se detecta reticulocitosis, evidencia de anemia hemolítica. Leucopenia, a menudo pronunciada. Trombocitopenia, a menudo profunda. Aumento de la VSG.

Análisis general de orina: hematuria, proteinuria, cilindruria.

Análisis de sangre bioquímico: aumento del contenido de fibrinógeno, alfa-2 y gammaglobulinas, bilirrubina total e indirecta (para anemia hemolítica). Con daño renal, hipoproteinemia, hipercolesterolemia, aumento de los niveles de urea y creatinina.

Las pruebas inmunológicas permiten obtener resultados positivos de una serie de reacciones que son bastante específicas del LES.

· Las células LE son neutrófilos que contienen el núcleo de un linfocito fagocitado en el citoplasma. La detección de más de cinco células LE por cada mil leucocitos tiene valor diagnóstico.

· Aumento de los niveles de complejos inmunes circulantes (CIC).

· Anticuerpos contra el antígeno Sm: polipéptidos de ARN nucleares cortos.

· El factor antinuclear es un complejo de autoanticuerpos antinucleares específicos de varios componentes del núcleo celular.

· Anticuerpos contra el ADN nativo.

· El fenómeno de la roseta es la identificación de grupos de leucocitos que rodean núcleos celulares que se encuentran libremente.

· Autoanticuerpos antifosfolípidos.

· Prueba de Coombs positiva para anemia hemolítica.

· El factor reumatoide aparece en títulos diagnósticos moderados sólo con manifestaciones articulares pronunciadas de LES.

ECG: signos de hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo con defectos formados (insuficiencia de la válvula mitral y/o aórtica), hipertensión arterial de origen renal, diversos trastornos del ritmo y de la conducción, trastornos isquémicos.

Radiografía de los pulmones: derrame en las cavidades pleurales, infiltración focal (neumonitis), cambios intersticiales (vasculitis pulmonar), sombras triangulares de infarto con embolia de las ramas de la arteria pulmonar.

La radiografía de las articulaciones afectadas muestra osteoporosis moderada sin usuración ni anquilosis.

Examen de ultrasonido: derrame en las cavidades pleurales, a veces una pequeña cantidad de líquido libre en la cavidad abdominal. Se determinan hepatomegalia y esplenomegalia moderadas sin alteración de la hemodinámica portal. En algunos casos, se determinan signos de trombosis de la vena hepática: síndrome de Bad Chiari.

Ecocardiografía: derrame en la cavidad pericárdica, a menudo significativo (hasta taponamiento cardíaco), dilatación de las cámaras del corazón, disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, áreas de hipocinesia de la pared del ventrículo izquierdo de origen isquémico, defectos del mitral. y válvulas aórticas.

Examen ecográfico de los riñones: aumento difuso y simétrico de la ecogenicidad del parénquima de ambos órganos, a veces signos de nefroesclerosis.

Una biopsia por punción de los riñones excluye o confirma una de las variantes morfológicas de la nefritis lúpica.

El grado de actividad del LES se determina en función de los siguientes criterios.

· Yo arte. - actividad mínima. La temperatura corporal es normal. Ligera pérdida de peso. Lesiones discoides en la piel. Artralgia. Pericarditis adhesiva. Distrofia miocárdica. Pleuresía adhesiva. Polineuritis. Hemoglobina superior a 120 g/l. VSG 16-20 mm/hora. Fibrinógeno inferior a 5 g/l. Gammaglobulinas 20-23%. Las células LE están ausentes o son únicas. Factor antinuclear inferior a 1:32. El título de anticuerpos anti-ADN es bajo. El nivel de la CCA es bajo.

· II Arte. - actividad moderada. Fiebre hasta 38 0C. Pérdida de peso moderada. Eritema inespecífico en la piel. Poliartritis subaguda. Pericarditis seca. Miocarditis moderada. Pleuresía seca. Glomerulonefritis difusa de tipo mixto con hipertensión arterial, hematuria, proteinuria. Encefaloneuritis. Hemoglobina 100-110 g/l. VSG 30-40 mm/hora. Fibrinógeno 5-6 g/l. Gammaglobulinas 24-25%. Células LE 1-4 por 1000 leucocitos. Factor antinuclear 1:64. El título de anticuerpos contra el ADN es medio. El nivel de la CCA es medio.

· III Arte. - máxima actividad. Fiebre superior a 38 0C. Pérdida de peso pronunciada. Lesiones cutáneas en forma de lupus eritema, “mariposa” en la cara, capilaritis. Poliartritis aguda o subaguda. Pericarditis por derrame. Miocarditis grave. Endocarditis lúpica. Pleuresía exudativa. Glomerulonefritis difusa con síndrome nefrótico. Encefaloradiculoneuritis aguda. La hemoglobina es inferior a 100 g/l. VSG superior a 45 mm/hora. Fibrinógeno más de 6 g/l. Gammaglobulinas 30-35%. Células LE más de 5 por 1000 leucocitos. El factor antinuclear es superior a 1:128. El título de anticuerpos contra el ADN es alto. El nivel de la CCA es alto.

Criterios diagnósticos revisados de la Asociación Estadounidense de Reumatología para el LES:

El diagnóstico se considera confiable si se cumplen 4 o los criterios enumerados a continuación. Si hay menos criterios presentes, el diagnóstico se considera presuntivo (no excluido).

1. mariposa lupoide": eritema fijo plano o elevado en los pómulos, con tendencia a extenderse a la zona nasolabial.

2. Erupción discoide:Placas eritematosas elevadas con escamas adyacentes, tapones foliculares, cicatrices atróficas en lesiones antiguas.

3. Fotodermatitis:erupciones cutáneas que aparecen como resultado de la exposición a la luz solar en la piel.

4. Erosión y úlceras en la cavidad bucal:Ulceras dolorosas de la mucosa oral o nasofaringe.

5. Artritis:Artritis no erosiva de dos o más articulaciones periféricas, que se manifiesta por dolor, hinchazón y exudación.

6. Serositas:pleuresía, manifestada por dolor pleural, roce pleural o signos de derrame pleural; pericarditis, que se manifiesta por un roce pericárdico, derrame intrapericárdico detectado por ecocardiografía.

7. Daño en el riñón:proteinuria persistente de 0,5 g/día o más o hematuria, presencia de cilindros en la orina (eritrocitos, tubulares, granulares, mixtos).

8. Daño al sistema nervioso central:convulsiones: en ausencia de drogas o intoxicación por drogas, trastornos metabólicos (cetoacidosis, uremia, alteraciones electrolíticas); psicosis: en ausencia de tomar medicamentos psicotrópicos, alteraciones electrolíticas.

9. Cambios hematológicos:leucopenia 4·10 9/lo menos, registrado dos o más veces; linfopenia 1,5 10 9/lo menos, registrado al menos dos veces; trombocitopenia menor de 100 10 9/l no causado por medicación.

10. Trastornos inmunológicos:anticuerpos contra el ADN nativo en títulos aumentados; Anticuerpos anti-músculo liso (anti-Sm); anticuerpos antifosfolípidos (niveles elevados de anticuerpos IgG o IgM contra cardiolipina, presencia de coagulante lúpico en la sangre; reacción de Wasserman falsamente positiva en ausencia de evidencia de infección sifilítica (según los resultados de RIT, la prueba de inmovilización treponémica o RIF) la prueba de identificación inmunofluorescente de antígenos treponémicos).

11. Anticuerpos antinucleares:detectarlos en títulos elevados en ausencia de tomar medicamentos que puedan causar un síndrome similar al lupus.

Diagnóstico diferencial

Se lleva a cabo principalmente en la hepatitis lupoide (hepatitis autoinmune crónica con manifestaciones extrapenales), artritis reumatoide, así como en la enfermedad sistémica mixta del tejido conectivo (síndrome de Sharpe), glomerulonefritis crónica y vasculitis sistémica.

La hepatitis autoinmune crónica con manifestaciones extrahepáticas también se denomina lupoide, ya que se acompaña de múltiples lesiones de órganos internos, artralgias, poliserositis, vasculitis, etc., que se asemejan al LES. Sin embargo, a diferencia de la hepatitis lupoide, en el LES el daño hepático es benigno. No hay necrosis masiva de hepatocitos. La hepatitis lúpica no progresa a cirrosis hepática. Por el contrario, en la hepatitis lupoide, según la biopsia por punción, se produce un daño necrótico pronunciado y grave en el parénquima hepático, seguido de una transición a la cirrosis. Durante el período de formación de remisión de la hepatitis lupoide, los síntomas de las lesiones extrahepáticas desaparecen primero, pero quedan al menos signos mínimos del proceso inflamatorio en el hígado. Con el lupus eritematoso sistémico ocurre lo contrario. Los signos de daño hepático desaparecen primero.

En las etapas iniciales de la enfermedad, el LES y la artritis reumatoide tienen manifestaciones clínicas casi idénticas: fiebre, rigidez matutina, artralgia, artritis simétrica de las pequeñas articulaciones de las manos. Sin embargo, con la artritis reumatoide, el daño articular es más grave. Son típicos la erosión de las superficies articulares, procesos proliferativos seguidos de anquilosis de la articulación afectada. La artritis anquilosante erosiva no es típica del LES. El diagnóstico diferencial del LES y la artritis reumatoide con manifestaciones sistémicas presenta importantes dificultades, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad. Una manifestación común del LES es la glomerulonefritis grave que conduce a insuficiencia renal. En la artritis reumatoide, la glomerulonefritis ocurre raramente. En los casos en los que no es posible distinguir entre LES y artritis reumatoide, se debe pensar en el síndrome de Sharpe, una enfermedad sistémica mixta del tejido conectivo que combina signos de LES, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, polimiositis, etc.

plan de encuesta

· Hemograma completo con recuento de plaquetas.

· Análisis generales de orina.

· Prueba de Zimnitsky.

· Análisis de sangre bioquímico: fibrinógeno, proteínas totales y fracciones, bilirrubina, colesterol, urea, creatinina.

· Análisis inmunológico: células LE, CEC, factor reumatoide, anticuerpos contra el antígeno Sm, factor antinuclear, anticuerpos contra el ADN nativo, anticuerpos antifosfolípidos, reacción de Wasserman, pruebas de Coombs directas e indirectas.

· Radiografía de los pulmones.

· Radiografía de las articulaciones afectadas.

· ECG.

· Ecografía de la pleural, cavidades abdominales, hígado, bazo, riñones.

· Ecocardiografía.

· Biopsia de un colgajo musculocutáneo (según las indicaciones, si es necesario un diagnóstico diferencial con otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, evidencia de enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sharp).

· Biopsia de riñón (según indicaciones - si es necesario, diagnóstico diferencial con otras enfermedades renales sistémicas, glomerulonefritis crónica).

Tratamiento

Las tácticas de tratamiento para el LES incluyen:

· Supresión de la hiperreactividad de los mecanismos inmunes, inflamación inmune, lesiones de complejos inmunes.

· Tratamiento de síndromes seleccionados clínicamente significativos.

Para reducir la hiperreactividad inmune y los procesos inflamatorios, se utilizan glucocorticosteroides, inmunosupresores (citostáticos), aminoquinolinas y métodos eferentes (plasmoféresis, hemosorción).

La base para prescribir glucocorticoides es la evidencia convincente del diagnóstico de LES. En las etapas iniciales de la enfermedad con signos mínimos de actividad, se utilizan necesariamente glucocorticosteroides, pero no antiinflamatorios no esteroides. Dependiendo del curso del LES y de la actividad de los procesos inmunoinflamatorios, se utilizan varios regímenes de monoterapia con glucocorticoides y su uso combinado con otros fármacos. El tratamiento comienza con una dosis "supresora" de glucocorticoides con una transición gradual a una dosis de apoyo a medida que disminuye la actividad del proceso inmunoinflamatorio. Muy a menudo, para el tratamiento del LES se utilizan prednisolona para administración oral y metilprednisolona para administración parenteral.

· En caso de LES crónico con actividad mínima de inflamación inmune, se prescribe prednisolona oral en dosis mínimas de mantenimiento: 5-7,5 mg/día.

· En curso clínico agudo y subagudo desde estadio II y III. actividad del LES, se prescribe prednisolona a una dosis de 1 mg/kg/día. Si después de 1-2 días el estado del paciente no mejora, la dosis se aumenta a 1,2-1,3 mg/kg/día. Este tratamiento se continúa durante 3-6 semanas. Cuando disminuye la actividad del proceso inmune-inflamatorio, la dosis comienza a reducirse primero en 5 mg por semana. Cuando se alcanza un nivel de 20-50 mg/día, la tasa de reducción se reduce a 2,5 mg/semana hasta alcanzar una dosis mínima de mantenimiento de 5-7,5 mg/día.

· En el LES muy activo con vasculitis grave, nefritis lúpica, anemia grave, leucopenia, trombocitopenia, encefaloradiculneuritis lúpica con trastornos mentales y del movimiento agudos, la terapia de pulso con metilprednisolona se realiza en el contexto de un tratamiento sistemático con prednisolona. Durante tres días consecutivos, se administran por vía intravenosa 1000 mg de metilprednisolona durante 30 minutos. Este procedimiento se puede repetir mensualmente durante 3 a 6 meses. En los días posteriores a la terapia de pulsos, el paciente debe continuar tomando sistemáticamente prednisolona oral para evitar la insuficiencia renal provocada por una disminución de la filtración glomerular.

Los inmunosupresores (citostáticos) se prescriben para el LES solo junto con glucocorticosteroides o en el contexto de su uso sistemático. Los inmunosupresores pueden potenciar el efecto antiinflamatorio y, al mismo tiempo, reducir la dosis requerida de glucocorticoides, reduciendo así los efectos secundarios de su uso a largo plazo. Se utilizan ciclofosfamida, azatioprina y, con menos frecuencia, otros citostáticos.

· En caso de alta actividad de LES, vasculitis sistémica con lesiones cutáneas ulcerosas y necróticas generalizadas, cambios patológicos graves en los pulmones, sistema nervioso central, nefritis lúpica activa, si es imposible aumentar aún más la dosis de glucocorticoides, se prescribe adicionalmente lo siguiente :

oh Ciclofosfamida 1-4 mg/kg/día por vía oral, o:

oh Azatioprina 2,5 mg/kg/día por vía oral.

· Para la nefritis lúpica activa:

oh Azatioprina 0,1 una vez al día por vía oral y ciclofosfamida 1000 mg por vía intravenosa una vez cada 3 meses.

· Para aumentar la eficacia de la terapia de pulsos de tres días con metilprednisolona, se administran adicionalmente 1000 mg de ciclofosfamida por vía intravenosa el segundo día.

Los medicamentos de aminoquinolina tienen un valor auxiliar. Están destinados a un uso prolongado con baja actividad del proceso inflamatorio, LES crónico con lesiones predominantemente cutáneas.

Para eliminar el exceso de autoanticuerpos, complejos inmunes y mediadores inflamatorios de la sangre se utilizan los siguientes:

· Plasmaféresis: 3-5 procedimientos con una única extracción de hasta 1000 ml de plasma.

· Hemosorción sobre carbón activado y sorbentes de fibra: 3-5 procedimientos.

Para el tratamiento del síndrome trombocitopénico se utiliza lo siguiente:

· preparaciones de inmunoglobulinas 0,4 g/kg/día durante 5 días;

· dinazol 10-15 mg/kg/día.

Si aparece una tendencia a la trombosis, se prescribe heparina de bajo peso molecular en una dosis de 5 mil unidades debajo de la piel del abdomen 4 veces al día, agentes antiplaquetarios: 150 mg por día.

Si es necesario, se utilizan antibióticos de amplio espectro, hormonas anabólicas, diuréticos, inhibidores de la ECA y vasodilatadores periféricos.

Pronóstico.

Adverso. Especialmente en casos de nefritis lúpica muy activa, vasculitis cerebral. Pronóstico relativamente favorable en pacientes con LES crónico e inactivo. En tales casos, un tratamiento adecuado proporciona a los pacientes una esperanza de vida de más de 10 años.

. esclerodermia sistémica

Definición

La esclerodermia sistémica (SS) o esclerosis sistémica es una enfermedad difusa del tejido conectivo con cambios fibroescleróticos en la piel y los órganos internos, vasculitis de pequeños vasos en forma de endarteritis obliterante.

CIE 10:M 34 - Esclerosis sistémica.

M34.0 - Esclerosis sistémica progresiva.

M34.1 - Síndrome CR(E) ST.

Etiología.

La enfermedad está precedida por una infección con un virus desconocido que contiene ARN, un contacto profesional prolongado con cloruro de polivinilo y un trabajo en condiciones de intensa vibración. Los individuos con antígenos de histocompatibilidad HLA tipo B35 y Cw4 están predispuestos a la enfermedad. La gran mayoría de los pacientes con SS tienen aberraciones cromosómicas: roturas de cromátidas, cromosomas en anillo, etc.

Patogénesis

Como resultado de la influencia de un factor etiológico sobre las células endoteliales, se produce una reacción inmunopatológica. Los linfocitos T, sensibilizados a los antígenos de las células endoteliales dañadas, producen linfocinas que estimulan el sistema de macrófagos. A su vez, las monocinas de los macrófagos estimulados dañan aún más el endotelio y simultáneamente estimulan la función de los fibroblastos. Surge un círculo vicioso inmunoinflamatorio. Las paredes dañadas de los pequeños vasos musculares se vuelven hipersensibles a las influencias vasoconstrictoras. Se forman los mecanismos patogénicos del síndrome de Raynaud isquémico vasoespástico. La fibrogénesis activa en la pared vascular conduce a una disminución de la luz y a la obliteración de los vasos afectados. Como resultado de reacciones inmunoinflamatorias similares, se producen trastornos circulatorios en los vasos pequeños, edema del tejido intersticial, estimulación de los fibroblastos tisulares, seguido de esclerosis irreversible de la piel y los órganos internos. Dependiendo de la naturaleza de los cambios inmunológicos, se forman diversas variantes de la enfermedad. La aparición de anticuerpos contra Scl-70 (Esclerodermia-70) en la sangre se asocia con la forma difusa de SS. Los anticuerpos contra los centrómeros son típicos del síndrome CREST. Anticuerpos nucleares: para la enfermedad renal por esclerodermia y el síndrome de superposición con dermatomiositis-polimiositis. Las formas limitadas y difusas de SS son patogénicamente diferentes:

· La forma limitada de SS se conoce como CRESTA-síndrome. Sus signos son calcificación ( Calcinosis), síndrome de Raynaud ( Reynaud), alteraciones de la motilidad esofágica ( mitrastornos de la motilidad esofágica), esclerodactilia ( Sclerodactilya), telangiectasia ( teleangiectasia). Los cambios patológicos son característicos principalmente de la piel de la cara y los dedos distales a la articulación metacarpofalángica. Esta es una variante relativamente benigna de la enfermedad. El daño a los órganos internos es raro y aparece solo durante un curso prolongado de la enfermedad y, si ocurre, es más fácil que con la forma difusa de SS.

· La forma difusa de SS (esclerosis sistémica progresiva) se caracteriza por cambios escleróticos en la piel de las extremidades superiores proximales a las articulaciones metacarpofalángicas, otras partes del cuerpo, hasta toda su superficie. El daño a los órganos internos ocurre mucho antes que en la forma limitada. Más órganos y estructuras tisulares están involucrados en el proceso patológico. Los riñones y los pulmones se ven afectados con especial frecuencia y gravedad.

Cuadro clinico

La enfermedad puede presentarse en formas aguda, subaguda y crónica.

La forma aguda de SS difuso se caracteriza por el rápido desarrollo de todas las etapas de las lesiones cutáneas en menos de un año. Al mismo tiempo, aparecen lesiones de los órganos internos, principalmente riñones y pulmones, que alcanzan su desarrollo culminante. A lo largo de todo el período de la enfermedad, se revelan desviaciones máximas en los parámetros de los análisis de sangre generales y bioquímicos, lo que demuestra la alta actividad del proceso patológico.

En el curso subagudo, la enfermedad se desarrolla a un ritmo relativamente lento, pero con la presencia de todas las lesiones cutáneas, trastornos vasomotores y daño a los órganos internos típicos del SS difuso. Hay desviaciones en los parámetros bioquímicos y de laboratorio, lo que refleja una actividad moderada del proceso patológico.

El curso crónico del SS se caracteriza por un inicio gradual y una progresión lenta durante un largo período de tiempo. Muy a menudo, ocurre una forma limitada de la enfermedad: el síndrome CREST. Por lo general, no se observan daños clínicamente significativos a los órganos internos ni desviaciones en los parámetros bioquímicos y de laboratorio. Con el tiempo, los pacientes pueden desarrollar síntomas de hipertensión pulmonar causada por endarteritis obliterante de la arteria pulmonar y sus ramas, y signos de fibrosis pulmonar.

En casos típicos, el SS comienza con cambios patológicos en la piel. Los pacientes notan la aparición de un engrosamiento doloroso de la piel de los dedos de ambas manos (fase edematosa). Luego la piel se espesa (fase de induración). La esclerosis posterior provoca su adelgazamiento (fase atrófica).

La piel esclerótica se vuelve suave, brillante, tensa y muy seca. No se puede plegar, ya que está fusionado con la fascia subyacente, el periostio y las estructuras periarticulares. El vello desaparece. Las uñas se deforman. En la piel adelgazada de las manos, surgen fácilmente lesiones traumáticas, ulceraciones espontáneas y pústulas que sanan lentamente. Aparecen telangiectasias.

La lesión en la piel del rostro, muy característica del SS, no se puede confundir con nada. La cara se vuelve amigable, como una máscara, anormalmente brillante, pigmentada de manera desigual, a menudo con focos púrpuras de telangiectasias. La nariz es puntiaguda en forma de pico de pájaro. Aparece una mirada de “sorpresa”, ya que el endurecimiento esclerótico de la piel de la frente y las mejillas abre ampliamente las fisuras palpebrales y dificulta el parpadeo. La abertura de la boca se estrecha. La piel alrededor de la boca se contrae con la formación de pliegues radiales que no se enderezan, asemejándose a una forma de “bolsa”.

En la forma limitada de SS, las lesiones se limitan únicamente a la piel de los dedos y la cara. En la forma difusa, los cambios edematosos, indurativos-escleróticos se extienden gradualmente al pecho, la espalda, las piernas y todo el cuerpo.

El daño a la piel del pecho y la espalda crea en el paciente una sensación de corsé que interfiere con los movimientos respiratorios del pecho. La esclerosis total de toda la piel forma un cuadro de pseudomomificación del paciente: el fenómeno de las "reliquias vivientes".

Al mismo tiempo que la piel, las mucosas pueden verse afectadas. Los pacientes suelen informar sequedad, falta de saliva en la boca, dolor en los ojos e incapacidad para llorar. A menudo, estas quejas indican la formación del síndrome de Sjögren "seco" en un paciente con SS.

Junto con los cambios en la piel que inducen edema y, en algunos casos, incluso antes de las lesiones cutáneas, se puede formar el síndrome de Raynaud angioespástico. Los pacientes comienzan a preocuparse por ataques de palidez repentina, entumecimiento de los dedos, con menos frecuencia de las piernas, puntas de la nariz y oídos después de la exposición al frío, en un contexto de emociones e incluso sin razones obvias. La palidez pronto se convierte en hiperemia brillante, hinchazón moderada con aparición de dolor primero y luego sensación de calor pulsante. La ausencia del síndrome de Raynaud suele asociarse con el desarrollo de daño renal grave por esclerodermia en el paciente.

El síndrome articular también es una manifestación temprana del SS. Puede limitarse a poliartralgia sin afectar las articulaciones y estructuras periarticulares. En algunos casos se trata de una poliartritis simétrica por esclerodermia fibrosante de las pequeñas articulaciones de las manos con quejas de rigidez y dolor. Se caracteriza por cambios primero exudativos y luego proliferativos, como en la artritis reumatoide. También se puede formar pseudoartritis esclerodérmica, caracterizada por limitaciones en la movilidad articular causadas no por daño a las superficies articulares, sino por adherencias de la cápsula articular y tendones musculares con piel esclerótica o alterada indurativamente. A menudo, el síndrome articular se combina con osteólisis, acortamiento de las falanges terminales de los dedos: esclerodactilia. El síndrome del túnel carpiano puede desarrollarse con parestesia de los dedos medio e índice, dolor que se extiende desde el antebrazo hasta el codo y contracturas en flexión de la mano.

La debilidad muscular es característica de la forma difusa de SS. Sus causas son la atrofia muscular difusa y la fibrosis muscular no inflamatoria. En algunos casos, esta es una manifestación de miopatía inflamatoria, idéntica a la que ocurre en pacientes con dermatomiositis-polimiositis (síndrome cruzado).

Las calcificaciones subcutáneas se encuentran principalmente en SS limitados (síndrome CREST) y solo en un pequeño número de pacientes con una forma difusa de la enfermedad. Las calcificaciones se localizan con mayor frecuencia en lugares de trauma natural: las yemas de los dedos de las manos, la superficie exterior de los codos, las rodillas, el síndrome de Tibierge-Weissenbach.

Los trastornos de la deglución en el SS son causados por alteraciones en la estructura de la pared y la función motora del esófago. En pacientes con SS, el músculo liso del tercio inferior del esófago es reemplazado por colágeno. Los músculos estriados del tercio superior del esófago no suelen verse afectados. Se produce estenosis de las partes inferiores del esófago y expansión compensatoria de las partes superiores. La estructura de la mucosa esofágica cambia: metaplasia de Beretta. Como resultado del reflujo gastroesofágico, a menudo se produce esofagitis erosiva por reflujo, se desarrollan úlceras esofágicas y estenosis postulcerosas de la unión esofagogástrica. Es posible la atonía y dilatación del estómago y el duodeno. Cuando se produce fibrosis gástrica difusa, la absorción de hierro puede verse afectada con la formación del síndrome sideropénico. A menudo se desarrolla atonía y dilatación del intestino delgado. La fibrosis de la pared del intestino delgado se manifiesta por un síndrome de malabsorción. El daño al colon conduce a diverticulosis, que se manifiesta por estreñimiento.

En pacientes con una forma limitada de la enfermedad en forma de síndrome CREST, a veces se puede desarrollar cirrosis biliar primaria, cuyo primer síntoma puede ser una picazón de la piel "sin causa".

En pacientes con SS difuso, el daño pulmonar en forma de neumofibrosis basal y luego difusa se manifiesta por insuficiencia pulmonar progresiva. Los pacientes se quejan de dificultad para respirar constante, que empeora con la actividad física. Puede producirse pleuresía seca con dolor torácico y ruido de fricción pleural. En pacientes con CV limitado, con formación de endarteritis obliterante de la arteria pulmonar y sus ramas, se produce hipertensión pulmonar con sobrecarga de las partes derechas del corazón.

La forma difusa de SS a veces se complica con daño cardíaco. La miocarditis, la fibrosis miocárdica, la isquemia miocárdica causada por vasculitis obliterante de las arterias coronarias, la fibrosis de las valvas de la válvula mitral con la formación de su insuficiencia pueden causar descompensación hemodinámica.

El daño renal es característico de la forma difusa de SS. La patología renal es una especie de alternativa al síndrome de Raynaud. La esclerodermia renal se caracteriza por daño a los vasos sanguíneos, glomérulos, túbulos y tejidos intersticiales. Según sus manifestaciones clínicas, la esclerodermia renal no se diferencia de la glomerulonefritis, que se presenta con hipertensión arterial, síndrome urinario en forma de proteinuria y hematuria. Una disminución progresiva de la tasa de filtración glomerular conduce a insuficiencia renal crónica. Como resultado de la fibrosis obliterante de las arterias interlobulares en combinación con cualquier efecto vasoconstrictor (hipotermia, pérdida de sangre, etc.), puede ocurrir necrosis cortical del riñón con el cuadro clínico de insuficiencia renal aguda: crisis renal esclerodermia.

El daño al sistema nervioso es causado por vasculitis obliterante de las arterias cerebrales. Los ataques espásticos que afectan a las arterias intracraneales, como una de las manifestaciones del síndrome de Raynaud, pueden provocar convulsiones, psicosis y hemiparesia transitoria.

La forma difusa de SS se caracteriza por daño a la glándula tiroides en forma de tiroiditis autoinmune y atrofia fibrosa del órgano.

Diagnóstico

· Hemograma completo: puede ser normal. En ocasiones signos de anemia hipocrómica moderada, leucocitosis leve o leucopenia. Hay un aumento de la VSG.

· Análisis general de orina: proteinuria, cilindruria, microhematuria, leucocituria, con insuficiencia renal crónica: disminución del peso específico de la orina. El aumento de la excreción de oskiprolina es un signo de alteración del metabolismo del colágeno.

· Análisis de sangre bioquímico: puede ser normal. El proceso activo se acompaña de un aumento en el contenido de fibrinógeno, alfa-2 y gammaglobulinas, seromucoide, haptoglobinas e hidroxiprolina.

· Análisis inmunológico: autoanticuerpos específicos contra Scl-70 en la forma difusa de SS, autoanticuerpos contra centrómeros en la forma limitada de la enfermedad, anticuerpos nucleares en daño renal, síndrome cruzado de SS-dermatomiositis-polimiositis. En la mayoría de los pacientes, se detecta factor reumatoide, en algunos casos, células LE únicas.

· Biopsia de un colgajo musculocutáneo: vasculitis obliterante de pequeños vasos, cambios fibroescleróticos.

· Biopsia por punción de la glándula tiroides: identificación de signos morfológicos de tiroiditis autoinmune, vasculitis de pequeños vasos, artrosis fibrosa del órgano.

· Examen de rayos X: calcificaciones en los tejidos de las falanges terminales de los dedos, codos, articulaciones de la rodilla; osteólisis de las falanges distales de los dedos; osteoporosis, estrechamiento del espacio articular, a veces anquilosis de las articulaciones afectadas. Pecho: adherencias interpleurales, neumofibrosis basal, difusa, a menudo quística (pulmón celular).

· ECG: signos de distrofia miocárdica, isquemia, cardiosclerosis focal grande con alteraciones de la conducción, excitabilidad, hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo y aurícula con insuficiencia de la válvula mitral establecida.

· Ecocardiografía: se pueden detectar verificación de enfermedad mitral, trastornos de la función contráctil del miocardio, dilatación de las cámaras del corazón, signos de pericarditis.

· Examen de ultrasonido: identificación de signos estructurales de daño renal difuso bilateral característico de la nefritis, evidencia de tiroiditis autoinmune, atrofia fibrosa de la glándula tiroides y, en algunos casos, signos de cirrosis biliar del hígado.

Criterios clínicos de la Asociación Estadounidense de Reumatología para reconocer la esclerodermia sistémica:

· Criterios "grandes":

oh Esclerodermia proximal: engrosamiento bilateral, simétrico, compactación, induración, esclerosis de la dermis de los dedos, piel de las extremidades proximales a las articulaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas, participación de la piel de la cara, el cuello, el pecho y el abdomen en el proceso patológico. .

· Criterios "pequeños":

oh Esclerodactilia: induración, esclerosis, osteólisis de las falanges terminales, deformación de los dedos;

oh Cicatrices, defectos de tejido en las yemas de los dedos;

oh Fibrosis pulmonar basal en ambos lados.

Para ser diagnosticado con SS, un paciente debe tener un criterio "mayor" o al menos dos criterios "menores".

Signos clínicos y de laboratorio de actividad del proceso esclerótico indurativo en pacientes con SS:

· 0 cucharadas - falta de actividad.

· Yo arte. - actividad mínima. Trastornos tróficos moderados, artralgia, síndrome de Raynaud vasoespástico, VSG de hasta 20 mm/hora.

· II Arte. - actividad moderada. Artralgia y/o artritis, pleuresía adhesiva, síntomas de cardiosclerosis, VSG - 20-35 mm/hora.

· III Arte. - alta actividad. Fiebre, poliartritis con lesiones erosivas, cardiosclerosis focal grande o difusa, insuficiencia de la válvula mitral, esclerodermia renal. La VSG supera los 35 mm/hora.

Diagnóstico diferencial

Se lleva a cabo principalmente para la esclerodermia focal y otras enfermedades difusas del tejido conectivo: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis-polimiositis.

Hay formas lineales en forma de placa, en forma de gota, en forma de anillo, de esclerodermia focal (local). A diferencia de las formas limitadas y difusas de SS, en la esclerodermia focal la piel de los dedos y la cara no participa en el proceso patológico. Las manifestaciones sistémicas ocurren raramente y solo con un curso prolongado de la enfermedad.

La artritis reumatoide y el SS son más fáciles de diferenciar cuando el síndrome articular se desarrolla en pacientes con SS en forma de pseudoartritis con lesiones escleróticas indurativas de la piel periarticular. Radiológicamente en estos casos no se observan lesiones graves de la propia articulación. Sin embargo, tanto en la SS como en la artritis reumatoide, puede producirse poliartritis simétrica de las pequeñas articulaciones de las manos, con rigidez característica y tendencia a la anquilosis. En tales circunstancias, la diferenciación de enfermedades a favor del SS se ayuda a identificar los síntomas de lesiones inductivas y luego escleróticas de la piel de los dedos, la cara y, en la forma difusa del SS, de la piel de otras partes del cuerpo. El SS se caracteriza por daño pulmonar (neumofibrosis), que no ocurre en pacientes con artritis reumatoide.

El diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso sistémico se basa en la identificación de lesiones cutáneas específicas del SS. En el lupus, a diferencia del SS, la poliartritis es benigna y nunca provoca deformación o anquilosis de las articulaciones. Pseudoartritis lúpica - síndrome de Jaccoud - artropatía con deformidades articulares persistentes debido a daño a tendones y ligamentos. Ocurre sin artritis erosiva. Se diferencia de la pseudoartritis por esclerodermia en la ausencia de fusión de la cápsula articular con piel indurada o esclerótica sobre la articulación afectada. La forma difusa de la enfermedad se puede distinguir del lupus eritematoso sistémico por la presencia en la sangre de autoanticuerpos específicos de SS contra el antígeno Scl-70.

A diferencia de la dermatomiositis-polimiositis, la SS se caracteriza por lesiones cutáneas indurativas y escleróticas y miopatía secundaria moderada. En la dermatomiositis-polimiositis se detectan niveles elevados de actividad de la creatina fosfoquinasa en la sangre, lo que no ocurre con las variantes clásicas del SS. Si hay una combinación de síntomas de SS con signos de dermatomiositis-polimiositis, entonces se debe considerar la probabilidad de un diagnóstico de síndrome de superposición de daño sistémico del tejido conectivo.

plan de encuesta

· Análisis de sangre generales.

· Análisis generales de orina.

· Contenido de hidroxiprolina en orina.

· Análisis inmunológico: autoanticuerpos contra Scl-70, autoanticuerpos contra centrómeros, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, células LE, CEC.

· Biopsia de colgajo musculocutáneo.

· Biopsia con aguja fina de la glándula tiroides.

· Examen radiológico de las manos, codos afectados y articulaciones de las rodillas.

· Radiografía de pecho.

· ECG.

· Ecocardiografía.

· Examen de ultrasonido de los órganos abdominales, riñones, glándula tiroides.

Tratamiento

Las tácticas de tratamiento implican realizar los siguientes efectos en el cuerpo del paciente:

· Inhibición de la actividad de endarteritis obliterante de pequeños vasos, esclerosis de la piel, fibrosis de órganos internos.

· Tratamiento sintomático del dolor (artralgia, mialgia) y otros síndromes, funciones alteradas de los órganos internos.

Para suprimir la formación excesiva de colágeno en pacientes con un proceso inflamatorio activo, SS subagudo, se prescribe lo siguiente:

· D-penicilamina (cuprenil) por vía oral 0,125-0,25 por día en días alternos. Si es ineficaz, la dosis se aumenta a 0,3-0,6 por día. Si la toma de D-penicilamina se acompaña de la aparición de erupciones cutáneas, se reduce la dosis y se añade prednisolona al tratamiento: 10-15 mg/día por vía oral. La aparición de un aumento de proteinuria durante dicho tratamiento es la base para la retirada completa de la D-penicilamina.

Para reducir la actividad de los mecanismos de síntesis de colágeno, especialmente si la D-penicilamina es ineficaz o tiene contraindicaciones, se puede utilizar:

· colchicina: 0,5 mg/día (3,5 mg por semana) con un aumento gradual de la dosis a 1-1,5 mg/día (aproximadamente 10 mg por semana). El medicamento se puede tomar durante un año y medio a cuatro años seguidos.

En la forma difusa de SS con manifestaciones sistémicas pronunciadas y graves, es aconsejable utilizar dosis inmunosupresoras de glucocorticoides y citostáticos.

· prednisolona por vía oral 20-30 mg/día hasta lograr el efecto clínico. Luego, la dosis del fármaco se reduce lentamente hasta una dosis de mantenimiento de 5 a 7,5 mg/día, que se recomienda tomar durante 1 año.

Si no se produce ningún efecto o se producen reacciones adversas al tomar grandes dosis de glucocorticoides, se utilizan citostáticos:

· Azatioprina oral 150-200 mg/día en combinación con prednisolona oral 15-20 mg/día durante 2-3 meses.

En el curso crónico del SS con manifestaciones predominantemente cutáneas y mínima actividad del proceso fibrosante, se deben prescribir fármacos aminoquinolina:

· Hidroxicloroquina (Plaquenil) 0,2 - 1-2 comprimidos al día durante 6-12 meses.

· Cloroquina (delagil) 0,25 - 1-2 comprimidos al día durante 6-12 meses.

Los remedios sintomáticos están destinados principalmente a compensar la reactividad vasoespástica, tratar el síndrome de Raynaud y otros trastornos vasculares. Para ello se utilizan bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores de la ECA y agentes antiplaquetarios:

· Nifedipina: hasta 100 mg/día.

· Verapapil - hasta 200-240 mg/día.

· Captopril - hasta 100-150 mg/día.

· Lisinopril: hasta 10-20 mg/día.

· Curantil - 200-300 mg/día.

Para el síndrome articular, están indicados los fármacos del grupo de los antiinflamatorios no esteroideos:

· Diclofenaco sódico (ortofen) 0,025-0,05 - 3 veces al día por vía oral.

· Ibuprofeno 0,8 - 3-4 veces al día por vía oral.

· Naproxeno 0,5-0,75: 2 veces al día por vía oral.

· Indometacina 0,025-0,05 - 3 veces al día por vía oral.

· Nimesulida 0,1 - 2 veces al día por vía oral. Este fármaco actúa selectivamente sobre la COX-2 y, por tanto, puede utilizarse en pacientes con lesiones erosivas y ulcerativas del esófago, estómago y duodeno, para quienes están contraindicados los fármacos antiinflamatorios no esteroides no selectivos.

Para el tratamiento local, puede utilizar una solución de dimexido al 25-50% en forma de aplicaciones en las áreas afectadas de la piel durante 20-30 minutos al día, hasta 30 aplicaciones por ciclo de tratamiento. Están indicados los glicosaminoglicanos sulfatados en pomadas. La lidasa se puede utilizar mediante inyección intradérmica, electroforesis y fonoforesis en áreas de la piel modificadas inductivamente.

Pronóstico

Determinado por la variante patomorfológica de la enfermedad. Con una forma limitada, el pronóstico es bastante favorable. En la forma difusa, depende del desarrollo y descompensación del daño a los riñones, pulmones y corazón. El tratamiento oportuno y adecuado prolonga significativamente la vida de los pacientes con SS.

4. Dermatomiositis-polimiositis

Definición

La dermatomiositis (DM) o dermatopolimiositis es una enfermedad inflamatoria sistémica con sustitución de los tejidos afectados por estructuras fibrosas con afectación predominante de los músculos esqueléticos y lisos, la piel y los pequeños vasos en el proceso patológico. En ausencia de lesiones cutáneas, se utiliza el término “polimiositis” (PM).

CIE 10:M33 - Dermatopolimiositis.

M33.2 - Polimiositis.

Etiología

El factor etiológico de DM-PM puede ser una infección latente por picarnovirus, algunos virus del grupo Coxsackie, con la introducción del patógeno en el genoma de las células musculares. La asociación de DM-PM con una serie de procesos tumorales puede indicar una etiología viral de estos tumores o ser una demostración de mimetismo antigénico de estructuras tumorales y tejido muscular. Los individuos con antígenos de histocompatibilidad HLA tipo B8 o DR3 están predispuestos a la enfermedad.

Patogénesis

Los mecanismos patogénicos de la enfermedad en personas infectadas y genéticamente predispuestas pueden desencadenarse por influencias inespecíficas: hipotermia, insolación excesiva, vacunas, intoxicación aguda, etc. Se produce una reacción inmunoinflamatoria dirigida a la destrucción de estructuras intranucleares infectadas con el virus en las células del tejido muscular, la piel, reacciones cruzadas con el daño inmunológico a poblaciones de células antigénicamente relacionadas. La inclusión de mecanismos de microfagos para eliminar complejos inmunes del cuerpo provoca la activación de procesos de fibrogénesis, inflamación sistémica concomitante de pequeños vasos. Debido a la hiperreactividad del sistema inmunológico, destinada a destruir las posiciones intranucleares del virión, aparecen en la sangre anticuerpos Mi2, Jo1, SRP, autoanticuerpos contra nucleoproteínas y antígenos nucleares solubles.

Cuadro clinico

La enfermedad puede presentarse en formas aguda, subaguda y crónica.

La forma aguda se caracteriza por la aparición repentina de fiebre con una temperatura corporal de hasta 39-40 0C. Inmediatamente aparecen dolor, debilidad muscular, artralgia, artritis y eritema cutáneo. Rápidamente se desarrolla daño generalizado a todos los músculos esqueléticos. La miopatía progresa rápidamente. En un corto período de tiempo, el paciente queda casi completamente inmovilizado. Se producen graves problemas para tragar y respirar. El daño a los órganos internos, principalmente el corazón, aparece y se descompensa rápidamente. La esperanza de vida en la forma aguda de la enfermedad no supera los 2-6 meses.

El curso subagudo se caracteriza porque el paciente no recuerda el inicio de la enfermedad. Se producen mialgias, artralgias y debilidad muscular que aumenta gradualmente. Después de la exposición al sol, se forma un eritema característico en la cara y las superficies abiertas del pecho. Aparecen signos de daño a los órganos internos. El desarrollo completo del cuadro clínico de la enfermedad y la muerte ocurren después de 1-2 años.

La forma crónica se caracteriza por un curso cíclico benigno con largos períodos de remisión. Esta variante de la enfermedad rara vez conduce a una muerte rápida, limitándose a cambios moderados, a menudo atróficos y escleróticos locales en los músculos y la piel, miopatía leve y cambios compensados en los órganos internos.

La patología muscular es el signo más llamativo de DM-PM. Los pacientes notan la aparición de debilidad progresiva, que suele ir acompañada de mialgias de intensidad variable. En el examen objetivo, los músculos afectados están irritados debido al edema, con tono disminuido y dolorosos. Con el tiempo, el volumen de músculos implicados en el proceso patológico disminuye como resultado de la atrofia y la fibrosis.

Los grupos proximales de músculos esqueléticos cambian primero. Los grupos de músculos distales de brazos y piernas se ven afectados más adelante.

La inflamación y la fibrosis de los músculos del tórax y el diafragma alteran la ventilación de los pulmones, lo que provoca hipoxemia y aumento de la presión en la arteria pulmonar.

El daño a los músculos estriados de la faringe y el segmento proximal del esófago interrumpe el proceso de deglución. Los pacientes se ahogan fácilmente. Es posible que salga comida líquida por la nariz. El daño a los músculos de la laringe cambia la voz, que se vuelve irreconociblemente ronca, con un timbre nasal.

Los músculos oculomotores, masticatorios y otros músculos faciales generalmente no se ven afectados.

Los cambios patológicos en la piel son característicos de la DM y no son necesarios para la MP. Son posibles las siguientes lesiones cutáneas:

· La fotodermatitis es una mayor sensibilidad a las quemaduras solares en las superficies de la piel expuestas.

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