Síntomas y tratamiento del virus Kawasaki. Enfermedad de Kawasaki: ¿qué es? Síntomas y tratamiento.
El síndrome de Kawasaki se desarrolla en niños menores de 5 años. Esta enfermedad es causada por la inflamación de los vasos sanguíneos y se manifiesta por fiebre, aparición de una erupción en la piel similar al sarampión e inflamación de los ganglios linfáticos. Los niños son más susceptibles a desarrollar patología. La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que, en ausencia de un tratamiento oportuno y adecuado, provoca dilatación de los vasos coronarios, desarrollo, engrosamiento de la íntima, estrechamiento de la luz y rotura de la pared vascular. Se observa un aumento de la incidencia en primavera e invierno.
El síndrome y la enfermedad del mismo nombre fueron descubiertos por el pediatra japonés T. Kawasaki. En 50 niños enfermos encontró síntomas clínicos similares: fiebre prolongada, ganglios linfáticos agrandados, conjuntivitis, labios agrietados, hinchazón de las plantas y las palmas de las manos, hiperemia, sequedad, descamación de la piel y una erupción característica. La enfermedad era difícil de tratar y los pacientes morían a causa de una enfermedad cardíaca. Unos años más tarde, el mundo entero se enteró de esta enfermedad.
Causas
Las causas del síndrome de Kawasaki no se comprenden completamente y la medicina no las conoce. Se cree que la predisposición hereditaria y los microbios desempeñan un papel importante en el desarrollo de la patología.. La infección viral o bacteriana, así como los procesos autoinmunes que ocurren en el cuerpo humano, son los principales factores etiológicos de la enfermedad.
ataque autoinmune debido a vasculitis
El proceso autoinmune subyacente al síndrome de Kawasaki se desarrolla en los niños durante los primeros años de vida y provoca una inflamación de los vasos sanguíneos, que se detecta repentinamente tras una serie de procedimientos de diagnóstico. Los estafilococos, estreptococos o rickettsias estimulan la formación de linfocitos T. En respuesta a los antígenos de las células endoteliales, se producen anticuerpos y se forma una respuesta inmune.
Los factores de riesgo que aceleran el desarrollo de cambios en las arterias coronarias son el tabaquismo, la hipertensión y la disproteinemia.
Síntomas
zonas afectadas por el síndrome de Kawasaki
El cuadro clínico de la enfermedad es inespecífico. La temperatura corporal de los pacientes aumenta a 40 grados y no disminuye durante 5 días. Aparece una erupción similar al sarampión y eritema en la piel, los ganglios linfáticos cervicales se agrandan, la lengua se vuelve carmesí, las palmas y las plantas se pelan y se hinchan. La boca está constantemente seca, el borde rojo de los labios se cubre de grietas que sangran. Los niños experimentan congestión nasal, hiperemia de la faringe, agrandamiento de las amígdalas, conjuntivitis bilateral, etc. En el contexto de la fiebre, aparecen síntomas de intoxicación: diarrea, dolor abdominal, artralgia, náuseas, fatiga e irritabilidad, taquicardia. Los niños enfermos se vuelven de mal humor, inquietos, letárgicos o demasiado excitables.
Las manifestaciones cutáneas del síndrome están representadas por pequeñas manchas rojas, ampollas, erupción tipo escarlatina o corepodona. Sus elementos se encuentran en el tronco, las extremidades y la ingle. Se forman áreas de eritema en la piel endurecida de las palmas y las plantas, lo que limita el movimiento de los dedos.
Manifestaciones de la enfermedad de Kawasaki.
Durante la patología, se distinguen tres etapas, que se reemplazan cíclicamente entre sí:
- etapa aguda Dura dos semanas y se manifiesta con fiebre, síntomas de astenia e intoxicación. En el miocardio se debilita y deja de funcionar.
- Etapa subaguda se manifiesta en la sangre y síntomas de trastornos cardíacos: soplo sistólico, ruidos cardíacos amortiguados.
- La recuperación se produce al final del segundo mes de enfermedad: Todos los síntomas de la patología desaparecen y los indicadores generales de los análisis de sangre se normalizan.
El síndrome de Kawasaki en adultos se caracteriza por la inflamación de los vasos coronarios, que dejan de ser elásticos y se hinchan en algunas zonas. La enfermedad conduce a una trombosis temprana y un ataque cardíaco. En los jóvenes, los aneurismas se vuelven más pequeños con el tiempo y pueden desaparecer permanentemente.
Los pacientes se quejan de dolor cardíaco, taquicardia, artralgia, vómitos y diarrea. En casos más raros, se observan síntomas de meningitis, colecistitis y uretritis, cardiomegalia y hepatomegalia.
Complicaciones
La enfermedad de Kawasaki tiene un curso muy severo y a menudo se complica con el desarrollo de trastornos graves:
- Miocarditis,
- rotura de aneurisma
- Adquirido
- hemopericardio,
- Otitis media,
- valvulitis,
El diagnóstico y tratamiento oportunos del síndrome de Kawasaki han reducido drásticamente la morbilidad y la mortalidad infantil.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa en síntomas característicos: fiebre alta durante más de 5 días, conjuntivitis bilateral, labios agrietados, hinchazón e hiperemia de las extremidades, eritema en palmas o plantas, erupción polimórfica en el torso, adenopatía.
- Los pacientes presentan trombocitosis, anemia y aumento de la VSG.
- Un análisis de orina general muestra proteínas y leucocitos.
- - signos de infarto de miocardio.
- La radiografía muestra cambios en los límites del corazón.
- Las exploraciones por resonancia magnética y tomografía computarizada muestran signos de alteración de la permeabilidad de las arterias coronarias.
- Los métodos adicionales incluyen y.
Tratamiento
Dado que no se determina la etiología de la enfermedad, no se realiza tratamiento etiotrópico.
Una de las posibles complicaciones de las infecciones en niños es el síndrome de Kawasaki. La etiología poco clara hace que la enfermedad sea difícil de prevenir y la alta incidencia de patologías infecciosas entre los bebés aumenta el riesgo de desarrollo.
Según la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE 10), esta patología se encuentra en el grupo de lesiones sistémicas del tejido conectivo y tiene el código M30.3. El tratamiento casi siempre es eficaz y las consecuencias negativas se pueden evitar en el 80% de los casos y la mortalidad no supera el 1%.
El síndrome de Kawasaki es una inflamación generalizada de los vasos sanguíneos de carácter autoinmune, es decir, que surge debido a la propia inmunidad, a la naturaleza. A veces también se le llama síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos o.
La esencia de la enfermedad es el daño a las arterias y venas de diámetro medio y pequeño, lo que conduce al desarrollo de aneurismas, estenosis y hemorragias.
La enfermedad fue descrita en una monografía de Tomisaku Kawasaki en 1967, y más tarde se le dio el nombre en su honor.
Identificó un grupo de niños enfermos con los mismos síntomas:
- erupción cutanea;
- fiebre prolongada;
- conjuntivitis bilateral;
- ganglios linfáticos cervicales agrandados;
- hinchazón.
Al principio, la patología se denominó “síndrome linfático mucocutáneo cutáneo”, pero en 1970 también se identificaron lesiones de los vasos coronarios.
La incidencia máxima del síndrome de Kawasaki ocurre entre los 12 y 24 meses de vida, pero también se han registrado manifestaciones antes de los 5 años. En Rusia y los países de la CEI, la patología es muy rara y se presenta con mayor frecuencia en Japón.
En adultos, el síndrome de Kawasaki se registra en casos aislados, por lo que la enfermedad pertenece a la pediatría y se considera exclusivamente infantil. En la edad adulta, el curso es similar, su gravedad depende de la infección primaria.
Se ha establecido que el vínculo principal en la patogénesis es la reacción de los anticuerpos contra las células endoteliales y los virus. Los anticuerpos atacan los vasos sanguíneos y provocan procesos inflamatorios en la capa media de la pared, provocando el desarrollo de necrosis del músculo liso.
Este proceso conduce a la formación de aneurismas y roturas, que pueden ir acompañadas de infartos y accidentes cerebrovasculares. Con mayor frecuencia se ven afectadas las arterias cardíaca, subcutánea, renal, axilar y periovárica.
La enfermedad de Kawasaki siempre va acompañada de fiebre: durante todo el curso de la enfermedad puede permanecer una temperatura de unos 40 grados, porque el cuerpo experimenta un agotamiento severo. Las arterias del ojo también se inflaman gravemente, lo que provoca conjuntivitis. La peculiaridad de su curso es siempre una manifestación bilateral.
El sangrado constante debido a la rotura de aneurismas puede provocar el desarrollo colateral del síndrome de coagulación intravascular diseminada con la formación de una gran cantidad de coágulos de sangre y la posterior hemorragia masiva. El pronóstico reumatológico en este caso será decepcionante.
Posibles causas de patología.
La causa del síndrome de Kawasaki no está completamente establecida. La alta prevalencia de la enfermedad en Japón y su rara aparición fuera de la región asiática sugiere una posible predisposición genética.
El principio de herencia de la predisposición tampoco se comprende completamente. Estadísticamente, aproximadamente el 10% de las personas con antecedentes familiares de enfermedad de Kawasaki también son diagnosticadas con la enfermedad.
La reumatología es una rama de la medicina que estudia el tejido conectivo y destaca la influencia obligatoria de la infección de naturaleza viral o bacteriana.
Patógenos:
- Virus de Epstein Barr.
- Parvovirus.
- Rickettsia.
- Herpes.
- Espiroquetas.
- Estafilococos.
- Estreptococos.
El síndrome de Kawasaki en sí no es contagioso para otras personas, pero la bacteria o virus que provoca su manifestación puede transmitirse. Por lo tanto, al comunicarse con un niño, se deben tomar precauciones: guantes, mascarilla de gasa.
Síntomas y signos
La enfermedad tiene una forma completa e incompleta. Lo que tienen en común es una fiebre persistente, con la temperatura corporal del bebé entre 39 y 40 grados, que dura más de 5 días.
Para determinar con precisión la variedad, observe las siguientes características obligatorias:
- Conjuntivitis bilateral.
- Cambios en las mucosas de la nasofaringe, boca y lengua (“fresa”, color pronunciado, lengua), labios agrietados, enrojecimiento de la garganta.
- Eritema local en palmas y plantas, hinchazón densa, descamación de la piel de los dedos.
- Urticaria de color rojo brillante, sin costras ni ampollas.
- Hinchazón de los ganglios linfáticos del cuello, sin secreción de pus.
Si todos los signos están presentes, los médicos diagnostican la forma completa de la enfermedad; si faltan 2 o 3 de la lista, diagnostican una forma incompleta.
Así es como se ven en la foto:
Pueden presentarse otros síntomas, pero no son necesarios para hacer un diagnóstico preciso.
Se puede dividir en los siguientes tipos:
- Manifestaciones cutáneas, lesiones del sistema musculoesquelético.
- Manifestaciones en las mucosas.
- Daño al corazón y a los vasos sanguíneos.
Manifestaciones en la piel y las articulaciones.
En la superficie del cuerpo, la enfermedad se expresa mediante erupción macular y ampollas.
Aparecen por la destrucción de los vasos sanguíneos. Por lo general, se ubican en el torso o las extremidades y pueden ocurrir en el área de la ingle y las axilas, lugares de mayor fricción con la piel.
Con el tiempo, se forma eritema en la superficie de la piel, un enrojecimiento intenso que se caracteriza por dolor. Los lugares frecuentes de aparición son la superficie plantar de las manos y los pies. Una fuerte compactación limita la actividad motora de los dedos.
Los aneurismas vasculares y su destrucción afectan las articulaciones. En un tercio de los casos se producen hemorragias intraarticulares, artralgias y artritis. El síndrome articular dura hasta un mes, después del cual sigue una remisión estable con la restauración de la actividad motora.
Manifestaciones en las membranas mucosas.
Las membranas mucosas de los ojos y la cavidad bucal a menudo resultan dañadas. En los ojos, esto se expresa por sangrado conjuntival y se desarrolla conjuntivitis. Están constantemente rojos, las vetas de sangre son claramente visibles.
El lenguaje sufre cambios especiales. Debido a la rotura de los vasos, puede aparecer un color fresa o carmesí en la superficie papilar de la lengua, como se muestra en la foto a continuación:
Se observa sangrado en las membranas mucosas de las mejillas y las encías, hay síntomas de inflamación en la faringe: enrojecimiento, agrandamiento de las amígdalas y el posible desarrollo de dolor de garganta purulento. Los labios se agrietan y sangran.
Síntomas cardiovasculares
El síndrome de Kawasaki es peligroso debido al daño al corazón: se forman aneurismas en las arterias coronarias, se deteriora el suministro de sangre y se produce isquemia miocárdica.
La miocarditis a menudo se manifiesta con taquicardia, dolor en el corazón y trastornos arrítmicos. En ausencia de tratamiento, se puede desarrollar insuficiencia cardíaca aguda con una alta probabilidad de muerte.
Menos comunes: pericarditis, insuficiencia aórtica y mitral. Puede haber un defecto en la válvula tricúpida, problemas con los pulmones debido a una disfunción cardíaca.
Etapas de la enfermedad
El síndrome de Kawasaki en niños se presenta en 3 etapas:
- Aguda, durante los primeros 10 días.
- Subaguda, dentro de 2-3 semanas.
- El período de recuperación oscila entre un mes y dos años.
La etapa aguda comienza con un fuerte aumento de temperatura (hipertermia) a 39-40 grados, de carácter intermitente. La temperatura alta persiste durante todo el período agudo.
En el contexto de la fiebre, los ganglios linfáticos cervicales y torácicos se agrandan y aparecen síntomas del síndrome de intoxicación general: vómitos, debilidad, diarrea y dolor en el área del hígado. Durante el período agudo, se produce conjuntivitis.
La etapa subaguda se caracteriza por la aparición de eritema y erupciones. La necrosis de la capa medial conduce a la formación de aneurismas y el desarrollo de sangrado provoca trombosis. Esta etapa es peligrosa para el desarrollo de daños al sistema cardiovascular. La erupción en la piel desaparece hacia el final, la piel comienza a desprenderse y la manifestación de conjuntivitis cede.
La etapa de recuperación se caracteriza por la restauración gradual de los vasos sanguíneos. La duración depende de la masividad de la lesión y del número de aneurismas. La velocidad de recuperación depende de qué tan rápido se inició el tratamiento.
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Además de un examen de rutina, que suele ser suficiente para diagnosticar la patología, se prescriben pruebas y estudios instrumentales.
Análisis
La ayuda para determinar la patología ayuda:
- Análisis de sangre y orina.
- Examen del líquido cefalorraquídeo.
La enfermedad en sí no presenta marcadores específicos ni en los análisis de sangre clínicos ni bioquímicos. La enfermedad de Kawasaki se puede diagnosticar sumando factores.
Un análisis de sangre general mostrará anemia, trombocitosis y un aumento de la VSG. La bioquímica mostrará una gran cantidad de inmunoglobulinas. En la orina se encuentran proteínas y leucocitos.
El estudio del líquido cefalorraquídeo nos permite determinar el estado funcional del cerebro y excluir el desarrollo de meningitis. Esto es importante porque si la meningitis no se diagnostica a tiempo, existe un alto riesgo de daño irreversible a la médula espinal y al cerebro, seguido de la muerte.
Además, se realiza un coagulograma, que sirve como método de examen diferencial para excluir el síndrome DIC.
Investigación
Para determinar el estado de los órganos, y especialmente del corazón, se realiza lo siguiente:
- EcoCG.
- Radiografía de pecho;
- Angiografía.
El ECG muestra taquicardia, signos iniciales de isquemia y arritmia. Es importante en esta etapa excluir la insuficiencia cardíaca aguda. EchoCG le permite conocer el estado del pericardio y las paredes del corazón, así como la densidad de las válvulas.
El diagnóstico de lesiones cardíacas ocupa uno de los lugares principales en el tratamiento de esta enfermedad, ya que la terapia temprana ayuda a prevenir consecuencias desagradables.
La angiografía le permite evaluar el estado de los vasos coronarios, detectar aneurismas y trombosis. Además, se puede prescribir una ecografía de los riñones; esta es una medida para prevenir la insuficiencia renal debido al daño a las arterias.
Métodos de tratamiento
El síndrome de Kawasaki no requiere posible tratamiento quirúrgico ni terapia específica.
El tratamiento con medicamentos tiene como objetivo eliminar los síntomas y, en algunos casos, suprimir los procesos autoinmunes.
Inmunoglobulinas
El método principal es la introducción de inmunoglobulinas, que previenen el proceso de destrucción de los vasos sanguíneos. El principal indicador de la suficiencia de la dosis es una disminución de la temperatura en las primeras horas después de la administración. Si no se nota, repita la inyección hasta obtener el resultado.
Las inmunoglobulinas muestran los mejores resultados en los primeros 10 días de desarrollo, ya que ayudan a prevenir el daño vascular.
Aspirina
El segundo fármaco es el ácido acetilsalicílico o aspirina.
El fármaco pertenece al grupo de los antiinflamatorios no esteroides y previene la agregación plaquetaria. Una ventaja especial es su baja toxicidad para los niños.
Cuando baja la temperatura, la dosis se reduce al nivel profiláctico, con la introducción de otros anticoagulantes.
La aspirina diluye la sangre, lo que ayuda a prevenir la formación de coágulos. Al mismo tiempo, se lleva a cabo el tratamiento de la principal complicación infecciosa: antibióticos y medicamentos antivirales. Los bacteriófagos muestran una buena eficacia durante la etapa de recuperación, pero antes pueden provocar una respuesta inmune y agravar la situación.
Los corticosteroides pueden usarse para suprimir procesos autoinmunes, pero su uso en el tratamiento del síndrome de Kawasaki es controvertido.
Algunos investigadores señalan el posible daño de los corticosteroides debido a su capacidad de provocar el desarrollo de aneurismas y efectos negativos sobre el sistema de coagulación sanguínea.
Posibles complicaciones
La principal posible consecuencia del síndrome de Kawasaki en niños pequeños es el infarto de miocardio. Múltiples aneurismas en las arterias coronarias provocan daño cardíaco e isquemia. Prevenir estas patologías es el objetivo principal, ya que la insuficiencia cardíaca aguda casi siempre provoca la muerte.
La trombosis puede provocar trastornos en el cerebro y los riñones.
Los accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia renal también son complicaciones bastante comunes. Para prevenirlos se realiza terapia anticoagulante.
Puede provocar sangrado constante y inmunidad debilitada. Conlleva complicaciones para el corazón y los pulmones y es un precursor del desarrollo del síndrome DIC. Prevenir esto último también es una tarea separada de los médicos.
Pronóstico
La recuperación y la presencia de complicaciones de la enfermedad de Kawasaki en niños depende del inicio oportuno del tratamiento.
Cuando se administran inmunoglobulinas en los primeros 5 a 6 días de la enfermedad, las posibilidades de recuperación y recuperación rápida son máximas.
El pronóstico también es extremadamente positivo si se previene la rotura de los aneurismas coronarios.
La velocidad de recuperación también depende del agente infeccioso. El peor pronóstico es para las infecciones hospitalarias, el mejor es para los patógenos estacionales y comunes, por ejemplo, la enfermedad del herpes.
Y además, según los médicos, el pronóstico es más favorable si el niño padece la enfermedad después de los 3-4 años.
La enfermedad de Kawasaki (síndrome de Kawasaki, síndrome linfático mucocutáneo) pertenece a un grupo de enfermedades denominadas vasculitis sistémica. Las enfermedades de este grupo provocan daños anormales por parte de las células del sistema inmunológico en los vasos sanguíneos, con mayor frecuencia arterias y venas de tamaño mediano y pequeño. En el caso del síndrome de Kawasaki, puede causar daños a las arterias coronarias de los niños, los vasos que transportan sangre rica en oxígeno y nutrientes al corazón.Además de las arterias coronarias, el proceso inflamatorio puede afectar al pericardio, que rodea el corazón, así como al tejido endocárdico (el interior del corazón) e incluso al propio músculo cardíaco.
La enfermedad de Kawasaki afecta con mayor frecuencia a niños, generalmente menores de 5 años. Los niños mayores y los adultos rara vez están expuestos a él. La incidencia máxima ocurre entre las edades de 1 y 2 años, y los niños se ven afectados con mayor frecuencia.
¿Lo que es?
El síndrome de Kawasaki es una enfermedad febril aguda de la infancia, caracterizada por daño a las coronarias y otros vasos con posible formación de aneurismas, trombosis y roturas de la pared vascular.
Causas
Actualmente, la reumatología no dispone de datos claros sobre las causas de la enfermedad de Kawasaki.
La teoría más reconocida es la suposición de que la enfermedad de Kawasaki se desarrolla en el contexto de una predisposición hereditaria bajo la influencia de agentes infecciosos de naturaleza bacteriana (estreptococos, estafilococos, rickettsias) o viral (virus de Epstein-Barr, herpes simple, parvovirus, retrovirus). .
La predisposición hereditaria a la enfermedad de Kawasaki está respaldada por la conexión de la enfermedad con la raza, su propagación a otros países, principalmente entre los emigrantes japoneses, y el desarrollo de la enfermedad en el 8-9% de los descendientes de aquellos que se han recuperado de la enfermedad.
Síntomas de la enfermedad de Kawasaki
El síntoma más llamativo del síndrome de la enfermedad de Kawasaki en los niños (ver foto) es la fiebre que dura más de 5 días. También observado con KS:
- aumento del tamaño del ganglio linfático cervical;
- hinchazón de la lengua;
- adquisición de un tono escarlata por la lengua;
- enrojecimiento de los labios;
- grietas en los labios;
- erupción de naturaleza polimórfica, localizada en cualquier parte del cuerpo;
Aproximadamente 2 semanas después del inicio de la fiebre, su hijo puede desarrollar bultos con piel escamosa en las palmas de las manos o las plantas de los pies.
Durante la patología, se distinguen tres etapas, que se reemplazan cíclicamente entre sí:
- La etapa aguda dura dos semanas y se manifiesta por fiebre, síntomas de astenia e intoxicación. Se desarrolla un proceso inflamatorio en el miocardio, se debilita y deja de funcionar.
- La etapa subaguda se manifiesta por trombocitosis en la sangre y síntomas de trastornos cardíacos: soplo sistólico, ruidos cardíacos amortiguados, arritmia.
- La recuperación se produce al final del segundo mes de la enfermedad: todos los síntomas de la patología desaparecen y los indicadores generales de los análisis de sangre se normalizan.
El síndrome de Kawasaki en adultos se caracteriza por la inflamación de los vasos coronarios, que dejan de ser elásticos y se hinchan en algunas zonas. La enfermedad conduce a aterosclerosis temprana, calcificación, formación de trombos, distrofia miocárdica e infarto. En los jóvenes, los aneurismas se vuelven más pequeños con el tiempo y pueden desaparecer permanentemente.
Los pacientes se quejan de dolor cardíaco, taquicardia, artralgia, vómitos y diarrea. En casos más raros, se observan síntomas de meningitis, colecistitis y uretritis, cardiomegalia y hepatomegalia.
Diagnóstico
Para hacer un diagnóstico de síndrome de Kawasaki, debe haber fiebre durante más de 5 días y deben estar presentes 4 de los siguientes criterios:
- Eritema de las palmas o plantas de los pies;
- Hinchazón densa de manos o pies entre el tercer y quinto día de la enfermedad;
- Peeling en las yemas de los dedos en la semana 2-3 de la enfermedad;
- Inyección conjuntival bilateral;
- Cambios en los labios o en la cavidad bucal: lengua “fresa”, eritema o grietas en los labios, infección de la mucosa bucal y faringe;
- Cualquiera de los cambios enumerados, localizado en las extremidades;
- Exantema polimórfico en el cuerpo sin ampollas ni costras;
- Linfadenopatía cervical aguda no purulenta (diámetro de un ganglio linfático >1,5 cm).
Si faltan 2-3 de los 4 signos obligatorios de la enfermedad, se realiza un diagnóstico de cuadro clínico incompleto de la enfermedad.
Complicaciones
La enfermedad de Kawasaki tiene un curso muy severo y a menudo se complica con el desarrollo de trastornos graves:
- Miocarditis,
- Insuficiencia aórtica y mitral adquirida,
- hemopericardio,
- Otitis media,
- Infarto de miocardio,
- rotura de aneurisma
- pericarditis,
- valvulitis,
- Insuficiencia cardíaca aguda y crónica.
El diagnóstico y tratamiento oportunos del síndrome de Kawasaki han reducido drásticamente la morbilidad y la mortalidad infantil.
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki
El objetivo principal de la terapia con medicamentos es proteger el sistema cardiovascular del daño.
Los siguientes medicamentos tienen un buen efecto sobre la enfermedad de Kawasaki:
Con el desarrollo de complicaciones del sistema cardiovascular (estenosis, aneurismas, infarto de miocardio), a los niños que han sufrido las etapas aguda y subaguda de la enfermedad de Kawasaki se les puede recetar angioplastia, derivación de arteria coronaria o colocación de stent.
Pronóstico
Por lo general, a los 2-3 meses del curso de la enfermedad, los síntomas desaparecen por completo. 4-8 semanas después de esto, se pueden formar surcos transversales blancos en las placas ungueales. Si la enfermedad no se trata, se produce rotura del aneurisma en el 25% de los casos.
Actualmente, las muertes oscilan entre el 0,1 y el 0,5%, lo que sugiere un pronóstico positivo. En casos raros, aproximadamente el 3%, la enfermedad puede reaparecer dentro de un año después del tratamiento.
Kawasaki es una enfermedad que suele presentarse en niños de entre un año y medio y cinco años. Muy a menudo, la enfermedad comienza entre 1,5 y 2 años. Además, Kawasaki es una enfermedad que afecta más a los niños que a las niñas (1,5:1).
¿Cómo se puede describir esta enfermedad? El síndrome de Kawasaki se caracteriza por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que provoca dilatación principalmente de las arterias coronarias. También hay fiebre, vasculitis y cambios en los ganglios linfáticos y mucosas de la piel.
Historia
Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el pediatra japonés T. Kawasaki en 1967. Lo presentó como una nueva enfermedad infantil: el síndrome linfonodular mucocutáneo. En total observó 50 casos de la enfermedad. Todos los niños tenían ganglios linfáticos agrandados, grietas en los labios, exantema, hinchazón de las plantas y las palmas de las manos e hiperemia. Al principio, esta enfermedad se consideraba fácilmente curable, pero después de varias muertes se descubrió que los pacientes presentaban graves daños cardíacos. Posteriormente, el mundo entero se enteró del descubrimiento del científico y la enfermedad recibió su nombre.
Causas
Actualmente, la medicina desconoce las causas de la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, existe evidencia de que Kawasaki es una enfermedad que se desarrolla debido a un agente infeccioso en pacientes genéticamente predispuestos.
Esta enfermedad es 10 veces más común en Japón que en Estados Unidos y casi 30 veces más común que en Gran Bretaña y Australia. Se observó que en invierno y primavera la gente se enferma con mayor frecuencia.
Enfermedad de Kawasaki, síntomas
La enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:
Fiebre que dura más de 5 días.
Aparecen grietas en los labios y, a menudo, sangran. Hay bolsas de eritema.
Hay hemorragias en la mucosa oral.
Kawasaki es una enfermedad infantil caracterizada por una lengua de colores brillantes.
Hay congestión nasal e hiperemia de la faringe.
La temperatura corporal aumenta.
La conjuntivitis aparece debido al aumento del llenado de sangre de los vasos sanguíneos.
La piel de las yemas de los dedos comienza a desprenderse (a las 2-3 semanas de la enfermedad).
Se observa exantema en la piel del cuerpo, eritema en pies y palmas.
Aparece una densa hinchazón en manos y pies. Esto suele ocurrir entre 3 y 5 días después del inicio de la enfermedad.
El niño se cansa rápidamente y se vuelve muy irritable.
El síndrome de Kawasaki también se caracteriza por un aumento de la frecuencia cardíaca. Dado que el corazón está dañado, el ritmo cardíaco puede verse alterado.
Los ganglios linfáticos suelen agrandarse en el cuello.
Con el tiempo, pueden ocurrir diversas complicaciones en muchos sistemas y órganos. Es posible el desarrollo de miocarditis e infarto de miocardio por parte del sistema cardiovascular. Con la enfermedad, existe la posibilidad de que el aneurisma se rompa y la sangre ingrese a la cavidad pericárdica, lo que desarrolla hemopericardio. Muchas enfermedades raras, incluida la enfermedad de Kawasaki, dañan las válvulas cardíacas. Pueden desarrollar un proceso inflamatorio llamado valvulitis. Si la vesícula biliar se ve afectada, se forma hidropesía, las meninges - meningitis aséptica, las articulaciones - artritis, las cavidades del oído - otitis media. Cuando se bloquean las arterias grandes ubicadas en las extremidades, se forma gangrena.
Diagnóstico de la enfermedad.
El diagnóstico del paciente se basa en los signos clínicos y, por supuesto, las pruebas diagnósticas son obligatorias.
El análisis de sangre revela trombocitosis, anemia, transaminasas, niveles elevados de proteína C reactiva, VSG, antitripsina;
Análisis de orina: se observa la presencia de pus y proteínas en la orina;
Electrocardiografía: se utiliza para realizar un diagnóstico precoz de infarto de miocardio;
Radiografía de tórax: le permite detectar cambios en los límites del corazón;
La resonancia magnética y la angiografía por tomografía computarizada son necesarias para evaluar la permeabilidad de las arterias coronarias;
Ecocardiografía: permite determinar si existen alteraciones en el funcionamiento del corazón.
Dificultad para hacer un diagnóstico.
Los médicos no suelen encontrar enfermedades raras con mucha frecuencia. Sólo los conocen por los libros. Por tanto, es más difícil realizar un diagnóstico como el del síndrome de Kawasaki en niños pequeños que en niños mayores. Sin embargo, la mayoría de las veces es en pacientes jóvenes donde surgen complicaciones cardíacas después de una enfermedad. Un niño que padece esta enfermedad suele estar irritable e inconsolable (esto puede ser consecuencia de una meningitis aséptica), pero otras infecciones, como el sarampión, también pueden presentar estos síntomas.
Otro signo es el endurecimiento y enrojecimiento del lugar de la inyección de BCG debido a la reactividad cruzada entre las células T y las proteínas de choque térmico.
Con la escarlatina también pueden producirse cambios en la cavidad bucal, así como cambios periféricos y una erupción. Aunque no se observa agrandamiento de los ganglios linfáticos ni conjuntivitis.
Kawasaki es una enfermedad que también puede confundirse con el síndrome de piel escaldada, rubéola, roséola infantil, virus de Epstein-Barr, mononucleosis infecciosa, influenza A, síndrome de shock tóxico, infección por adenovirus, síndrome de Stevenson-Johnson, artritis reumatoide juvenil sistémica.
Etapas de la enfermedad
1. Febril agudo. Dura las dos primeras semanas, los principales signos son fiebre y síntomas de inflamación aguda.
2. Subagudo. Dura de 2 a 3 semanas, se caracteriza por un aumento de los niveles de plaquetas, pueden aparecer aneurismas.
3. Recuperación. Por lo general, entre 6 y 8 semanas después del inicio de la enfermedad, todos los síntomas de la enfermedad desaparecen, la etapa continúa a niveles normales de VSG y el daño a los vasos sanguíneos disminuye o se resuelve.
La enfermedad de Kawasaki, como todas las enfermedades febriles, comienza de forma aguda con un fuerte aumento de la temperatura corporal hasta los 40°C. También es característica la fuerte excitabilidad de los pacientes. Los pacientes padecen fiebre y, a menudo, dolores en el abdomen y en las articulaciones pequeñas. Si no se toman medidas, la fiebre dura de 1 a 2 semanas, pero a veces hasta 36 días.
Tratamiento
Suele constar de dos etapas. En la primera etapa, se usa aspirina o se administra inmunoglobulina por vía intravenosa. Estos medicamentos son necesarios para prevenir la formación de aneurismas en las arterias coronarias. El mejor efecto del tratamiento se logra si se inicia dentro de los primeros 10 días desde el inicio de la etapa aguda de la enfermedad.
Se sabe que después de someterse a esta terapia, la mayoría de los niños se curan del síndrome de Kawasaki. Sin embargo, estudios recientes sugieren que con el tiempo se pueden desarrollar anomalías de las arterias coronarias en estos pacientes. Es por eso que las personas que han padecido esta terrible enfermedad deben ser examinadas con un ecocardiógrafo al menos una vez cada 5 años y ser observadas por un cardiólogo.
En la segunda etapa se organiza el tratamiento de los aneurismas que aparecen en la arteria coronaria. Si se detectan, se prescribe un ciclo adicional de aspirina y también es necesario someterse a exámenes periódicos (ecocardiografía y posiblemente angiografía de los vasos coronarios). En los casos en que el aneurisma arterial sea grande, es posible prescribir un anticoagulante adicional (clopidogrel o warfarina).
Si se ha desarrollado estenosis de la arteria coronaria, se prescriben cateterismo, ablación rotacional y cirugía de derivación arterial.
Efectos sobre el corazón
Kawasaki es una enfermedad que provoca insuficiencia cardíaca en los niños, aunque no en todos los casos. El corazón participa en el proceso patológico en los primeros días de la enfermedad o después de la crisis. La forma aguda de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de un proceso inflamatorio en el músculo cardíaco (miocardio). Sin embargo, en la mayoría de los casos no hay consecuencias graves después de esto, pero en ocasiones puede ser un estímulo para el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva. El músculo cardíaco se debilita y no puede funcionar normalmente. Esto provoca la acumulación de líquido en los tejidos y la formación de edema.
Enfermedad de Kawasaki en adultos
¿La enfermedad se recuerda a sí misma con el tiempo? Se sabe que muchas personas que han padecido enfermedades raras se recuperan y no queda ningún rastro de la enfermedad. En el caso del síndrome de Kawasaki, una de cada cinco personas experimenta efectos graves en el corazón y los vasos sanguíneos que alimentan el músculo cardíaco. En este caso, las paredes de los vasos pierden su elasticidad y firmeza, y también se observan aneurismas (hinchazón de algunas zonas). Esto conduce a la aparición temprana de aterosclerosis o calcificación. A veces, todo esto conduce a la formación de coágulos de sangre, se altera la nutrición del músculo cardíaco y, en última instancia, se produce un infarto de miocardio.
Normalmente, con el tiempo, los aneurismas que se desarrollan con la enfermedad se vuelven más pequeños. Se ha descubierto que cuanto más joven es una persona en el momento de la aparición de los tumores, mayor es la probabilidad de que finalmente desaparezcan con el tiempo. Los aneurismas que persisten en adultos pueden causar estenosis, obstrucción y trombosis, lo que puede provocar un ataque cardíaco. Por lo tanto, el examen de estos pacientes se vuelve muy importante para excluir aún más la posibilidad de síntomas adversos.
Una de las principales causas de patologías del corazón y los vasos sanguíneos en los niños es el síndrome de Kawasaki. Esta anomalía se considera rara y poco comprendida. Puede tener consecuencias nefastas, incluida la muerte. Por lo tanto, es importante reconocer los signos de la enfermedad a tiempo y brindar ayuda al niño.
Causas del desarrollo del síndrome de Kawasaki.
La enfermedad fue descubierta por primera vez a mediados del siglo XX por un médico asiático. Según información de Wikipedia, la anomalía es una fiebre aguda en los niños. La enfermedad de Kawasaki también se llama síndrome linfonodular mucocutáneo. La patología se caracteriza por el desarrollo de vasculitis y arteritis proliferativa-destructiva.
Es bastante raro en Rusia; la enfermedad de Kawasaki se diagnostica con mayor frecuencia en los países asiáticos. De cada cien mil niños, alrededor del diez por ciento de los bebés la padecen. En la práctica médica, hay casos en que se descubrió patología en pacientes adultos.
No se han identificado las causas exactas del síndrome de Kawasaki en niños. Se sabe que la herencia juega un papel en el desarrollo de la enfermedad, porque a menudo se transmite de generación en generación y se observa en familiares.
La enfermedad es de naturaleza infecciosa. Esto se descubrió durante el examen de los pacientes. Se encontraron partículas de algunos virus en su sangre. Los siguientes microorganismos se consideran agentes putativos:
- estafilococo;
- estreptococo;
- Virus de Epstein Barr;
- parvovirus;
- espiroqueta.
La patología también tiene variabilidad estacional. El pico se produce en primavera e invierno. Existe la hipótesis de que la enfermedad de Kawasaki es una respuesta inmune a la exposición a toxinas.
La pertenencia de una persona a una comunidad étnica específica juega un papel importante en el desarrollo de la patología. Prueba de ello es la mayor sensibilidad a este síndrome de personas que viven en China, Japón y Corea.
Signos característicos
La enfermedad se acompaña de daño a las coronarias y otros vasos, formación de aneurismas y trombosis. Suele desarrollarse dos meses después del nacimiento. En la mayoría de los casos, la patología ocurre en el cuarto año de vida del bebé. Se observa que los niños la padecen con el doble de frecuencia que el sexo opuesto.
La enfermedad de Kawasaki en niños tiene síntomas que aparecen repentinamente. Inicialmente, el niño presenta fiebre que puede durar un mes. A veces llega a los 40 grados. El paciente tiene fiebre que dura al menos cinco días. Al mismo tiempo, siente somnolencia, calambres abdominales y se vuelve irritable. Existen otros síntomas del síndrome de Kawasaki:
- labios secos;
- ganglios linfáticos agrandados en el cuello;
- enrojecimiento de la parte interna de la boca y la membrana conectiva de los ojos.
Después de unos días, los síntomas desagradables incluyen exantema cutáneo, formaciones polifóricas, hinchazón de las palmas y las plantas de las manos y aparición de erupciones en las membranas mucosas de la boca y los genitales. En algunos casos, el síndrome se acompaña de las siguientes manifestaciones:
- dolor en las articulaciones;
- trastorno gastrointestinal;
- arritmia;
- taquicardia;
- protrusión de la pared arterial;
- cardiomegalia.
Después de unas tres semanas, algunos signos desaparecen, aparece descamación en las palmas y las plantas y la lengua se vuelve carmesí. Puede ver pacientes con síntomas de Kawasaki en la foto (presentada a continuación). En cuanto al sistema respiratorio, el paciente puede presentar rinorrea y tos. En algunos casos, se producen convulsiones y parálisis del nervio facial y de las extremidades.
Los bebés experimentan mayor excitabilidad, falta de sueño y picazón debido a las erupciones cutáneas. La hinchazón y el dolor en la lengua pueden provocar que se niegue a comer.
Un signo clínico característico en niñas y niños es el engrosamiento y enrojecimiento del área en el lugar de la inyección de BCG. Este síntoma no se detecta en algunos países, ya que en ciertos estados no se prevé dicha vacunación masiva.
Diagnóstico de patología.
La dificultad para diagnosticar la enfermedad radica en la rareza de la anomalía. No todos los especialistas pueden distinguirlo de otras dolencias. A veces, el síndrome se confunde con varicela, escarlatina y sarampión. Las manifestaciones de la enfermedad de Kawasaki son similares al shock tóxico, al síndrome de Stevens-Johnson y a los signos de otras infecciones exantemáticas. Junto con esta patología, a menudo se diagnostican amigdalitis, neumonía e infecciones del tracto urinario.
Los motivos para consultar al médico son fiebre, erupción cutánea y lesiones en las mucosas, hinchazón de manos y pies y fiebre que no cesa durante más de cinco días. Al menos cuatro de cinco síntomas deben estar presentes en el paciente para asegurar la presencia de la enfermedad. Si un niño desarrolla aneurismas en las arterias coronarias, tres signos son suficientes.
En la mayoría de los casos, es necesaria la consulta con un especialista en enfermedades infecciosas, un cardiólogo o un dermatólogo. Las pruebas de laboratorio incluyen:
- Análisis de sangre bioquímicos y generales. Los pacientes experimentan un aumento de leucocitos, trombocitosis, actividad de las transaminasas, niveles elevados de bilirrubina y urobilinógeno.
- Análisis inmunológico. Muestra el contenido de proteína C reactiva.
- Análisis de orina. Detecta la presencia de ligera microhematuria y proteinuria.
- Para diagnosticar Kawasaki, se utilizan las siguientes medidas:
- Electrocardiograma. Muestra el trabajo del corazón, violaciones de sus funciones.
- Ecocardiografía. Detecta lesiones de las arterias coronarias, aneurismas y estenosis de diversas secciones.
- Angiografía. Evalúa el estado de los vasos sanguíneos, muestra adelgazamiento y dilatación de las arterias.
En algunos casos, puede ser necesaria una radiografía de tórax, un análisis del líquido cefalorraquídeo y una punción lumbar. Según los resultados del diagnóstico y el interrogatorio de los padres, se prescribe el tratamiento adecuado.
Tratamiento
Por lo general, el paciente ingresa en un hospital, donde es tratado bajo la supervisión de un médico. No existen métodos terapéuticos radicales para la patología. El síndrome de Kawasaki incluye el tratamiento en niños con métodos conservadores y los casos avanzados de daño al corazón y los vasos sanguíneos se eliminan quirúrgicamente. El objetivo principal de la terapia es proteger el sistema cardiovascular.
Generalmente se recetan los siguientes medicamentos:
- Anticoagulantes. Se utiliza para prevenir coágulos de sangre. A menudo se recetan clopidogrel y warfarina.
- Aspirina. Reduce el riesgo de coágulos de sangre, reduce la temperatura corporal, elimina la fiebre.
- Inmunoglobulina. Detiene los procesos inflamatorios en los vasos sanguíneos, previniendo la formación de aneurismas, ayuda a bajar la temperatura y reduce los procesos inflamatorios. La administración intravenosa de inmunoglobulina se realiza en el hospital durante las primeras 12 horas.
Estos medicamentos tienen un efecto antipirético y reducen el riesgo de agregación plaquetaria. Se utilizan en la primera etapa terapéutica. Todos los medicamentos deben ser recetados por el médico tratante.
La autoterapia es inaceptable.
La segunda etapa consiste en eliminar el aneurisma vascular. Al paciente se le prescribe un ciclo adicional de aspirina y anticoagulantes con un examen regular por parte de un cardiólogo.
Los niños que han sufrido la etapa aguda de la enfermedad se someten a colocación de stent, angioplastia y revascularización coronaria. La terapia con corticosteroides se usa con precaución porque aumenta el riesgo de formación de coágulos sanguíneos.
Posibles complicaciones
El principal peligro para los patólogos es que en el proceso infeccioso están involucradas arterias grandes y pequeñas. Esto está plagado de vasodilatación, lo que conduce a enfermedades cardíacas graves. El síndrome puede causar las siguientes complicaciones:
- artritis;
- otitis media;
- valvulitis;
- miocarditis;
- hemopericardio;
- bloqueo del conducto biliar;
- gangrena periférica;
- Inflamación del tejido cerebral blando.
A veces, la enfermedad de Kawasaki en adultos se hace sentir después de un tiempo. Así, una persona de cada cinco se enfrenta a consecuencias trágicas del sistema vascular. Las paredes de las arterias se vuelven menos elásticas y pierden su elasticidad. Una persona desarrolla una aparición temprana de calcificación y aterosclerosis. Como resultado, se forma trombosis y se altera la nutrición del músculo cardíaco.
Pronóstico de supervivencia
La enfermedad tiene un pronóstico condicionalmente favorable. Si comienza el uso intensivo de medicamentos durante los primeros días, la recuperación se producirá en un par de meses. Sin el tratamiento adecuado, existe un alto riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias.
