Τακτικό σχήμα για τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Larsen. Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Larsen και είναι ιάσιμη η ασθένεια; Σύνδρομο Larsen

Οστεοχονδροπάθεια- Πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη άσηπτης νέκρωσης της σπογγώδους ουσίας διαφόρων οστών του σκελετού, που υπόκεινται σε υψηλή μηχανική καταπόνηση. Στην περιοχή της άρθρωσης του γόνατος από αυτήν την ομάδα στην παιδική και εφηβική ηλικία, εμφανίζονται οι ακόλουθες ασθένειες:

.Νόσος του Koenig (ανατομική οστεοχονδρίτιδα)- οστεοχονδροπάθεια των αρθρικών επιφανειών του γόνατος και της επιγονατιδομηριαίας άρθρωσης

.Νόσος Osgood-Schlatter- οστεοχονδροπάθεια της κνημιαίας κονδυλίτιδας

. Νόσος Sinding-Larsen-Johanson- οστεοχονδροπάθεια του κάτω ή του άνω πόλου της επιγονατίδας.

1. Οστεοχονδρίτιδαείναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από περιορισμένη υποχόνδρια νέκρωση της αρθρικής επιφάνειας του οστού με το σχηματισμό οστεοχόνδριου θραύσματος και την περαιτέρω μετανάστευση του στην κοιλότητα της άρθρωσης.

Ορος "ανατομή οστεοχονδρίτιδας"πρότεινε ο König (1887). Συχνότητα εμφάνισης Νόσος Koenigκυμαίνεται από 15 έως 30 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι από 10 έως 20 έτη, έχουν περιγραφεί περιπτώσεις σε παιδιά ηλικίας 5 ετών. Τα αγόρια αρρωσταίνουν τρεις έως τέσσερις φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Η εντόπιση της παθολογικής εστίας στο 75-85% των περιπτώσεων είναι ο έσω κόνδυλος του μηριαίου οστού, το 6-13% των περιπτώσεων - ο πλάγιος κόνδυλος, 1-6% - η αρθρική επιφάνεια της επιγονατίδας και λιγότερο από 1% - η αρθρική επιφάνεια της κνήμης. Είναι επίσης δυνατή η διμερής βλάβη στις αρθρώσεις του γόνατος - 20-30% των περιπτώσεων. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει συναίνεση για τα αίτια της οστεοχονδρίτιδας. Οι υπάρχουσες θεωρίες μπορούν να ομαδοποιηθούν σε δύο κύριες ομάδες: η πρώτη είναι μια θεωρία που υποστηρίζει την τραυματική και η δεύτερη είναι μια ισχαιμική αιτιολογία.

Ανατομική οστεοχονδρίτιδαείναι μια ενδοαρθρική βλάβη και Νόσος Osgood-Schlatter και Sinding-Larsen-Johanssonθεωρούνται ως αποφυσίτες.

Ρύζι. 1. Εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας στη νόσο Osgood-Schlatter και στη νόσο Sinding-Larsen-Johansson.

2. Νόσος Osgood-Schlatter-άσηπτη νέκρωση του κνημιαίου κονδυλώματος. Η ασθένεια περιγράφηκε το 1903 από δύο χειρουργούς ταυτόχρονα: τον Αμερικανό Robert Bayley Osgood (1873-1956) και, λίγους μήνες αργότερα, τον Ελβετό Carl Schlatter (1864-1934), από τον οποίο πήρε το όνομά του. Η ασθένεια είναι χαρακτηριστική για την παιδική και την εφηβική ηλικία. Στο 25-50% των περιπτώσεων παρατηρούνται αμφοτερόπλευρες βλάβες. Τα αγόρια αρρωσταίνουν στην ηλικία των 11 έως 15 ετών, τα κορίτσια - από 8 έως 13 ετών. Μεταξύ των ασθενών κυριαρχούν τα αγόρια, γεγονός που εξηγείται από την πιο ενεργή συμπεριφορά και τη μεγαλύτερη ενασχόληση με τον αθλητισμό. Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά υπάρχει μεγάλος αριθμός θεωριών: αγγειακή νέκρωση, ενδοκρινοπάθεια, δομικές αλλαγές στον σύνδεσμο της επιγονατίδας και πολλές άλλες. Το 1975 Ogden και Southwickμε βάση μακροχρόνιες ιστολογικές μελέτες, προτάθηκε ότι η αιτία της ανάπτυξης Νόσος Osgood-Schlatterείναι ο σχηματισμός δευτερεύοντος σημείου οστεοποίησης λόγω του διαχωρισμού ενός κομματιού οστικού ιστού από το κέντρο οστεοποίησης του κνημιαίου κονδυλώματος. Επί του παρόντος, η πιο αναγνωρισμένη θεωρία είναι ο επαναλαμβανόμενος μικροτραυματισμός της κνημιαίας κονδυλίτιδας λόγω της αυξημένης λειτουργίας του τετρακέφαλου μυός.

3. Νόσος Sinding-Larsen-Johanson- ασθένεια που χαρακτηρίζεται από πόνο στο πρόσθιο τμήμα της άρθρωσης του γόνατος και κατακερματισμό του κάτω, σπανιότερα άνω πόλου της επιγονατίδας που ανιχνεύεται με ακτινογραφία. Το 1921 και το 1922 Sinding-Larsen και Johanssonπεριγράφουν ανεξάρτητα αυτήν την παθολογία. Η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους, η μέση ηλικία είναι από 10 έως 14 ετών. Η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν είναι πλήρως γνωστή, ωστόσο, θεωρείται ότι έχει παρόμοια αιτιολογία με Νόσος Osgood-Schlatter. Αυτή η υπόθεση επιβεβαιώνεται από την περιγραφή αυτών των ασθενειών σε έναν ασθενή. Λόγω της αυξημένης λειτουργίας του τετρακέφαλου μυός, παρατηρείται ρήξη και διαχωρισμός του οστικού ιστού από το κέντρο οστεοποίησης της επιγονατίδας, που προκαλεί την ανάπτυξη ααγγειακής νέκρωσης. Στην κλασική περιγραφή Νόσος Sinding-Larsen-Johanssonθεωρείται ως αποφυσίτιδα, υποτίθεται ότι η εστία της άσηπτης νέκρωσης εμφανίζεται στον οστικό ιστό απευθείας στο σημείο προσκόλλησης του τένοντα της επιγονατίδας. Αργότερα, προτάθηκε ότι η παθολογική εστία εντοπίζεται στον εγγύς επιγονατιδικό τένοντα, γεγονός που προκαλεί ασβεστοποίηση ή οστεοποίηση της περιοχής αυτής, με βάση αυτό, η νόσος θεωρείται τενοντίτιδα.

Πρέπει να σημειωθεί ότι οι εν λόγω ασθένειες είναι συχνότερες σε άνδρες που ασχολούνται ενεργά με τον αθλητισμό. Νόσος Osgood-Schlatter και Sinding-Larsen-Johanssonπαρατηρούνται μόνο στην παιδική και εφηβική ηλικία και η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται κατά την εφηβεία και οφείλεται σε ταχείς ρυθμούς ανάπτυξης.

Κλινική.
Η κλινική εικόνα των παθήσεων είναι παρόμοια ελλείψει εμφανών συμπτωμάτων στα αρχικά στάδια της νόσου, κάτι που απαιτεί εγρήγορση από παιδιάτρους, ρευματολόγους, παιδοχειρουργούς, ορθοπεδικούς και γιατρούς άλλων ειδικοτήτων.
Πρωτογενείς εκδηλώσεις οστεοχονδροπάθεια της άρθρωσης του γόνατοςσυνίστανται στην εμφάνιση συνδρόμου πόνου. Ο πόνος εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, ο πόνος κατά την ηρεμία δεν σημειώνεται, η ένταση του πόνου είναι αρχικά χαμηλή. Μερικοί ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν μόνο ενόχληση στην άρθρωση του γόνατος. Σταδιακά, ο πόνος γίνεται πιο έντονος και εντοπισμένος. Στο η οστεοχονδρίτιδαπιο συχνά ο πόνος εντοπίζεται στην περιοχή του έσω κονδύλου. Ο εντοπισμός του πόνου στην πρόσθια περιοχή της άρθρωσης του γόνατος είναι χαρακτηριστικός για ανατομική οστεοχονδρίτιδα της επιγονατίδας, ασθένειες Osgood-Schlatter και Sinding-Larsen-Johansson.
Με την περαιτέρω ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, το σύνδρομο πόνου μπορεί να πάρει μόνιμο χαρακτήρα, εμφανίζεται χωλότητα στους ασθενείς και ανάπτυξη περιορισμού των ενεργών κινήσεων στην άρθρωση του γόνατος. Οι συνέπειες ενός μακροχρόνιου συνδρόμου πόνου σε αυτές τις ασθένειες μπορεί να είναι η ανάπτυξη υποτροφίας του τετρακέφαλου μηριαίου μυός.
Τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου πόνου περιλαμβάνουν μια άμεση σχέση μεταξύ της εμφάνισης πόνου και της συστολής του τετρακέφαλου μηριαίου μυός (ανέβασμα σκαλοπατιών, τρέξιμο). Οι ασθενείς σημειώνουν την αδυναμία να σταθούν στο προσβεβλημένο γόνατο λόγω της απότομης αύξησης του πόνου.
Σε αντικειμενική εξέταση για ανατομική οστεοχονδρίτιδαπου χαρακτηρίζεται από αύξηση του όγκου της προσβεβλημένης άρθρωσης λόγω της ανάπτυξης αρθρίτιδας. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αύξηση του όγκου, ή μάλλον αλλαγή στη διαμόρφωση της προσβεβλημένης άρθρωσης Ασθένειες Osgood-Schlatter και Sinding-Larsen-Johansson, αλλά σε αυτή την περίπτωση θα οφείλεται στην ανάπτυξη θυλακίτιδας και τοπικών αλλαγών: οίδημα και υπεραιμία στην περιοχή του κνημιαίου κονδυλώματος ή στον κάτω πόλο της επιγονατίδας, αντίστοιχα.
Η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει τοπικό πόνο, το σημείο πόνου θα αντιστοιχεί στον εντοπισμό της διαδικασίας

Ρύζι. 2. Εντόπιση του επώδυνου σημείου στη νόσο Osgood-Schlatter (αριστερά) και Sinding-Larsen-Johansson (δεξιά).

Στα τελικά στάδια των ασθενειών, εμφανίζονται καταστάσεις που επιλύονται μόνο με χειρουργική επέμβαση: αποκλεισμός της άρθρωσης ( ανατομική οστεοχονδρίτιδα)και αποσπάσματα αποφύσεων.
Η ύπουλη φύση αυτών των ασθενειών έγκειται στο γεγονός ότι μπορεί να είναι ασυμπτωματικές και να εκδηλωθούν μόνο στα τελικά στάδια. Η διάρκεια του συνδρόμου πόνου μπορεί να κυμαίνεται από αρκετές ημέρες έως αρκετά χρόνια. Συχνά, η ασθένεια εκδηλώνεται μετά από ένα τραυματικό επεισόδιο, εδώ είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην ασυμφωνία μεταξύ του τραυματικού παράγοντα και των ανεπτυγμένων συνεπειών. Τέτοιες καταστάσεις, ελλείψει ειδικών μελετών, ερμηνεύονται ως κοινότυπες μετατραυματικές καταστάσεις (αιμαρθρώσεις, υποχόνδρια κατάγματα, κατάγματα αποκόλλησης κ.λπ.).

Διαγνωστικά.
Σε φυσική εξέταση ασθενούς με η οστεοχονδρίτιδαμπορείτε να πραγματοποιήσετε το σύμπτωμα του Wilson (δοκιμή Wilson), το οποίο είναι χαρακτηριστικό μιας τυπικής βλάβης του έσω κονδύλου.
Μεθοδολογία:ο ασθενής κάθεται στην άκρη του τραπεζιού με τα πόδια προς τα κάτω, περιστρέφει την κνήμη προς τα μέσα (Εικ. 3α) και εκτείνει το πόδι στην άρθρωση του γόνατος (Εικ. 3β), κάμπτει το πόδι, σταματά σε μια θέση περίπου 300 από την πλήρη έκταση κατά την επόμενη επέκταση, περιστρέφει την κνήμη προς τα έξω (Εικ. 3γ) και εκτείνει το πόδι (Εικ. 3δ). Θετικό σύμπτωμα του Wilson είναι η εμφάνιση πόνου στην άρθρωση του γόνατος σε θέση περίπου 300 από την πλήρη έκταση, και μείωση του πόνου σε αυτή τη θέση με εξωτερική περιστροφή του κάτω ποδιού. Στα στάδια 1-2 της νόσου, το περιεχόμενο πληροφοριών του τεστ είναι 62%

Ρύζι. 3. Μεθοδολογία για τη διεξαγωγή του συμπτώματος Wilson

Για Νόσος Osgood-Schlatterη εμφάνιση πόνου ή η έντασή του στην περιοχή του φυματίωσης της κνήμης είναι χαρακτηριστική όταν ο τένοντας του τετρακέφαλου μηριαίου είναι τεντωμένος, για Νόσος Sinding-Larsen-Johanssonστην περιοχή του κάτω πόλου της επιγονατίδας κατά την ίδια δράση (μέγιστη κάμψη στην άρθρωση του γόνατος, δημιουργία αντίστασης κατά την έκταση στην άρθρωση του γόνατος).
μέθοδος ακτίνων Χεπιτρέπει τον εντοπισμό αυτών των ασθενειών, ωστόσο, κατά τη χρήση του, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη ορισμένα χαρακτηριστικά της εικόνας ακτίνων Χ της άρθρωσης του γόνατος σε παιδιά και εφήβους και η δυνατότητα απεικόνισης διαφόρων δομών.
Απολύσεις οστεοχονδρίτιδας:η ικανότητα διάγνωσης της νόσου από το 2ο στάδιο (στη ακτινογραφία προσδιορίζεται μια περιοχή συμπίεσης στην υποχόνδρια ζώνη της επίφυσης του οστού με τη μορφή σφήνας που χωρίζεται από τη μητρική ζώνη διαφώτισης).
Στο 3ο στάδιο, η βλάβη διαχωρίζεται σαφώς από τα γειτονικά τμήματα με μια ζώνη διαφώτισης, η οποία, ανάλογα με τη διάρκεια της νόσου και τον βαθμό της οστικής απορρόφησης, έχει διαφορετικό σχήμα και πλάτος. Υπάρχει ένα σκληρωτικό περίγραμμα γύρω από το sequester.
4ο στάδιο - στην ακτινογραφία, προσδιορίζεται ένα ελάττωμα στην αρθρική επιφάνεια και ένα θραύσμα οστικού ιστού στην κοιλότητα της άρθρωσης

Ρύζι. 4. Ελάττωμα του έσω μηριαίου κονδύλου σε οστεοχονδρίτιδα.

Νόσος Osgood-SchlatterΗ εξέταση με ακτίνες Χ χαρακτηρίζεται από αραίωση ή κατακερματισμό της διαδικασίας σε σχήμα προβοσκίδας της πρόσθιας επίφυσης της κνήμης. ορισμένα θραύσματα μπορεί να μετατοπιστούν προς τα πάνω και προς τα εμπρός. πιθανές περιοστικές στοιβάδες. Στο στάδιο της έκβασης, μπορεί να υπάρξει πλήρης αποκατάσταση της φυσιολογικής δομής του οστού. Δεδομένου ότι υπάρχει ομοιότητα μεταξύ των φυσιολογικών παραλλαγών της οστεοποίησης και της παθολογικής διαδικασίας, είναι αδύνατο να τεθεί μια διάγνωση μόνο με την ακτινογραφία, χωρίς κλινικά δεδομένα.

Ρύζι. 5. Ο κνημιαίος κονδυλίτιδα είναι φυσιολογικός (αριστερά) και με νόσο Osgood-Schlatter (δεξιά).

Νόσος Sinding-Larsen-Johansson.Μια πλάγια ακτινογραφία δείχνει σπυρισμό του πρόσθιου κάτω περιγράμματος και κατακερματισμό του κάτω πόλου της επιγονατίδας (Εικ. 6). Αναλύοντας την ακτινογραφία, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε τις παραλλαγές της ανατομίας της διμερούς επιγονατίδας και της τριμερούς επιγονατίδας.

Ρύζι. 6. Ακτινογραφία 11χρονου αγοριού με νόσο Sinding-Larsen-Johansson.

Η αξονική τομογραφία.
Η μέθοδος παρέχει μια πιο ακριβή απεικόνιση της παθολογικής διαδικασίας στις υπό εξέταση ασθένειες, ωστόσο, δεν επιτρέπει την αναγνώριση της οστεοχονδρίτιδας στο 1ο στάδιο και προκύπτουν δυσκολίες στον προσδιορισμό της κατάστασης των μαλακών ιστών. Οι αρχές ανάλυσης των δεδομένων που λαμβάνονται είναι παρόμοιες με τη μέθοδο ακτίνων Χ.

Εικ.7. Αξονική τομογραφία στην οστεοχονδρίτιδα της επιγονατίδας.

Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
Στα διαγνωστικά ανατομική οστεοχονδρίτιδαη μέθοδος είναι εξαιρετικά ενημερωτική, επιτρέπει τη διάγνωση της νόσου στα αρχικά στάδια, καθιστά δυνατή την απεικόνιση και την αξιολόγηση της κατάστασης του αρθρικού χόνδρου. Στα διαγνωστικά Ασθένειες Osgood-Schlatter και Sinding-Larsen-JohanssonΔεν υπάρχουν προβλήματα με την αναγνώριση παραλλαγών ανατομίας και παθολογίας, καθώς η μέθοδος είναι σε θέση να απεικονίσει την περιοχή της φλεγμονώδους διήθησης, είναι επίσης δυνατό να προσδιοριστεί η συμμετοχή αρθρικών καψουλών και τενόντων στην παθολογική διαδικασία.
Διαδικασία υπερήχων.
Δυνατότητες υπέρηχοςτα διαγνωστικά σάς επιτρέπουν να κάνετε διάγνωση οστεοχονδροπάθειαπεριοχές της άρθρωσης του γόνατος με μεγάλη ακρίβεια, είναι επίσης δυνατό να εκτιμηθεί η κατάσταση των αρνητικών δομών ακτίνων Χ της άρθρωσης του γόνατος. Όλες οι δυνατότητες αυτής της μεθόδου μπορούν να πραγματοποιηθούν μόνο με έναν εξειδικευμένο ειδικό.
Σπινθηρογράφημα.
Η μέθοδος είναι εφαρμόσιμη για τη διάγνωση αυτής της ομάδας ασθενειών σε διάφορα στάδια, ωστόσο, σπάνια χρησιμοποιείται στην παιδιατρική πρακτική.
Αρθροσκόπηση.
Χρησιμοποιείται στα διαγνωστικά ανατομική οστεοχονδρίτιδα, έχει υψηλή διαγνωστική αξία σε όλα τα στάδια της νόσου και επίσης καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της κατάστασης του αρθρικού χόνδρου, η οποία είναι σημαντική για την επιλογή τακτικής θεραπείας. Ένα άλλο πλεονέκτημα είναι η δυνατότητα ταυτόχρονων θεραπευτικών μέτρων στο ίδιο συγκρότημα με τα διαγνωστικά.
Διαφορική διάγνωση.
Η ανάγκη για διαφορική διάγνωση μεταξύ οστεοχονδροπάθεια της άρθρωσης του γόνατοςιδιαίτερα σημαντικό στα αρχικά στάδια της νόσου.
Οστεοχονδρίτιδα, νόσος Osgood-Schlatter και νόσος Sinding-Larsen-Johanssonεμφανίζονται κυρίως σε μια πανομοιότυπη ομάδα ασθενών - πρόκειται για παιδιά ηλικίας 10 έως 15 ετών, πιο συχνά άντρες που ακολουθούν ενεργό τρόπο ζωής ή επαγγελματίες αθλητές. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η οστεοχονδρίτιδαμπορεί να αναπτυχθεί σε μεγαλύτερο ηλικιακό εύρος από οστεοχονδροπάθειαφυματίωση της κνήμης και της επιγονατίδας, που εμφανίζονται κυρίως στην εφηβική περίοδο.
Οι ασθένειες ξεκινούν με την εμφάνιση πόνου στην άρθρωση του γόνατος που σχετίζεται με τη σωματική δραστηριότητα και το πέρασμα σε ηρεμία. Νόσος Osgood-Schlatter και νόσος Sinding-Larsen-Johanssonεκδηλώνονται ως πόνος στο πρόσθιο τμήμα της άρθρωσης του γόνατος, ο ίδιος εντοπισμός του πόνου είναι τυπικός για την ανατομή της οστεοχονδρίτιδας της επιγονατίδας και της επιφάνειας της επιγονατίδας του μηριαίου οστού. Το πιο κοινό σημείο πόνου για Νόσος Konigθα είναι η περιοχή του έσω κονδύλου του μηριαίου οστού. σήματα κατατεθέντα ανατομική οστεοχονδρίτιδαθα υπάρξουν φαινόμενα αρθρίτιδας, «μίνι-αιμάρθρωση».
Όσον αφορά τη διαφορική διάγνωση, η χειρωνακτική εξέταση της άρθρωσης του γόνατος είναι αρκετά κατατοπιστική: η οστεοχονδρίτιδαπόνος κατά την ψηλάφηση του έσω κονδύλου. Νόσος Osgood-Schlatter- τοπικός πόνος και οίδημα στην περιοχή του κνημιαίου κονδυλώματος. Νόσος Sinding-Larsen-Johansson- ο πόνος εμφανίζεται κατά την ψηλάφηση του κάτω, λιγότερο συχνά του άνω πόλου της επιγονατίδας. Οι μέθοδοι που περιγράφονται παραπάνω βοηθούν επίσης στην πλοήγηση της παθολογίας. σημάδι Wilsonκαι φόρτιση στον τένοντα του τετρακέφαλου μηριαίου.
Το επαρκώς καλό περιεχόμενο πληροφοριών της εξέτασης με ακτίνες Χ σάς επιτρέπει να εξαιρέσετε ή να επιβεβαιώσετε τελικά την ασθένεια. Η εξαίρεση είναι η οστεοχονδρίτιδα, ειδικά όταν η παθολογική εστία εντοπίζεται στην αρθρική επιφάνεια της επιγονατίδας, στην περίπτωση αυτή δικαιολογούνται πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι.

Θεραπευτική αγωγή.
Υπάρχουν τόσο συντηρητικές όσο και χειρουργικές θεραπείες για αυτές τις ασθένειες. Η προσέγγιση στην επιλογή της θεραπείας εξαρτάται κυρίως από το στάδιο της νόσου, καθώς και από την παρουσία επιπλοκών.
Συντηρητική θεραπεία ανατομική οστεοχονδρίτιδασυνίσταται στον περιορισμό της δραστηριότητας και στην εκφόρτωση της άρθρωσης, αυτό μπορεί να επιτευχθεί με τον βέλτιστο τρόπο στην παιδική ηλικία με την ακινητοποίηση του άκρου. Με την εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου και τη θετική δυναμική στις διαγνωστικές μελέτες, επιτρέπεται η σταδιακή αύξηση του φορτίου στην άρθρωση. Ελλείψει θετικής δυναμικής εντός 3 μηνών, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Σε θεραπεία ανατομική οστεοχονδρίτιδαΠρόσφατα, έχει εισαχθεί μια πιο ενεργή χρήση χειρουργικών μεθόδων στα αρχικά στάδια, ως πιο αποτελεσματικές.
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας αρθροσκοπικόεξοπλισμό και συνίσταται σε οστεοδιάτρηση, μικροκάταγμα, στερέωση του θραύσματος, αφαίρεση του ελεύθερου οστού και σώματος του χόνδρου, ακολουθούμενη από λειαντική μηχανική χονδροπλαστική.Η απόλυτη ένδειξη για χειρουργική θεραπεία είναι η παρουσία ελεύθερου οστού και σώματος χόνδρου στην κοιλότητα της άρθρωσης.
Η θεραπεία είναι παρόμοια και στις περισσότερες περιπτώσεις περιορίζεται σε συντηρητικά μέτρα. Οι ασθενείς πρέπει να μειώσουν τη δραστηριότητα στην άρθρωση του γόνατος: αποκλείονται όλες οι κινήσεις που προκαλούν ένταση και πόνο στον τετρακέφαλο. Σε περίπτωση συνδρόμου έντονου πόνου χρησιμοποιείται βραχυπρόθεσμη ακινητοποίηση. Για την ανακούφιση του πόνου και της φλεγμονής, συνταγογραφούνται αναλγητικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία είναι αποκολλήσεις αποφύσεων και επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης συντηρητικής θεραπείας. Επίσης, σε σπάνιες περιπτώσεις, η αφαίρεση διαχωρισμένου οστικού θραύσματος ή η εκτομή της κνημιαίας κονδυλίτιδας χρησιμοποιείται με επίμονο πόνο και για κοσμητικούς σκοπούς.
Πρόβλεψη.
Στο ανατομική οστεοχονδρίτιδα,όσο πιο νέος είναι ο ασθενής, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η έκβαση της νόσου. Η πρόγνωση εξαρτάται επίσης από το στάδιο της νόσου και το μέγεθος της παθολογικής εστίας. Στα παιδιά, όταν η νόσος ανιχνεύεται και αντιμετωπίζεται επαρκώς στα αρχικά στάδια, παρατηρείται πλήρης ανάρρωση. Ο σχηματισμός μεγάλων ελαττωμάτων της αρθρικής επιφάνειας στην εφηβεία οδηγεί στην ταχεία ανάπτυξη γονάρθρωσης.
Πρόβλεψη Νόσος Osgood-Schlatter και νόσος Sinding-Larsen-Johanssonευνοϊκά, τα συμπτώματα της νόσου επιλύονται μέσα σε ένα χρόνο με πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας της άρθρωσης του γόνατος. Μπορεί να υπάρχει ενόχληση στην περιοχή της άρθρωσης του γόνατος για περίπου 2-3 ​​χρόνια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, όταν ένα θραύσμα οστού διαχωρίζεται και στερεώνεται στον τένοντα της επιγονατίδας, ο πόνος και η ενόχληση μπορεί να ενοχλήσουν τον ασθενή για μεγάλο χρονικό διάστημα.

4665 0

σύνδρομο Larsen- σοβαρή συγγενής νόσος που ανήκει στην ομάδα της γενετικής σκελετικής δυσπλασίας, με κύρια εκδήλωση τη μορφή πολλαπλώνεξαρθρήματα μεγάλων αρθρώσεων. Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, δηλαδή από τις πρώτες μέρες της ζωής του παιδιού, είναι αρκετά εφικτή μια πλήρης κοινωνική προσαρμογή του ασθενούς στο μέλλον. Ως εκ τούτου, η επιλογή της τακτικής διαχείρισης για αυτή την ομάδα ασθενών είναι σημαντική για τους ορθοπεδικούς σε παιδικές κλινικές και νοσοκομεία.

Σκοπός της μελέτης ήταν η ανάπτυξη ενός θεραπευτικού σχήματος με στόχο την ταυτόχρονη και πιο φειδωλή εξάλειψη όλων των συστατικών της παραμόρφωσης. Αυτό το τακτικό σχήμα δοκιμάστηκε σε 12 ασθενείς με σύνδρομο Larsen ηλικίας 6 μηνών έως 2 ετών από το 1983 έως το 2003.

Το πρώτο στάδιο ήταν η κλειστή μείωση των εξαρθρώσεων χρησιμοποιώντας μια λειτουργική συσκευή που αναπτύχθηκε στο τμήμα. Ο σχεδιασμός της συσκευής (περιέχει πυελικό νάρθηκα, συσκευές στερέωσης άκρων, μηχανισμούς απαγωγής-προσαγωγής, κάμψης-έκτασης, περιστροφής και έλξης στις αρθρώσεις ισχίου και γόνατος) επιτρέπει όχι μόνο την τοποθέτηση της μηριαίας κεφαλής στην κοιλότητα, αλλά και καθιστά δυνατή τη σταδιακή κάμψη στις αρθρώσεις του γόνατος μέχρι γωνία 120 μοιρών και την ατραυματική μείωση των εξαρθρώσεων των ποδιών. Μετά από 3-4 εβδομάδες, αν δεν έχει γίνει η μείωση του εξαρθρήματος των ισχίων, προχωράμε στο στάδιο II - κλειστή ανάταξη τους υπό αναισθησία και σε περίπτωση αποτυχίας ανοιχτή ανάταξη κατά Ludloff. Εάν δεν ήταν δυνατό να διορθωθεί η εξάρθρωση των ποδιών, τότε ο σχεδιασμός της συσκευής επιτρέπει την τέντωμα των πρόσθιων μυών του μηρού και την εξάλειψη των συσπάσεων των αρθρώσεων του γόνατος ως στάδιο προετοιμασίας για χειρουργική επέμβαση. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε 10 ασθενείς το εξάρθρημα των ισχίων μειώθηκε με τη χρήση λειτουργικής συσκευής ή υπό αναισθησία, δύο παιδιά υποβλήθηκαν σε ανοιχτή ανάταξη εξαρθρώσεων ισχίου σύμφωνα με τον Ludloff και σε δύο παιδιά σε ηλικία 3 μηνών, εξαρθρήματα των ποδιών μειώθηκαν χρησιμοποιώντας τη συσκευή.

Το επόμενο βήμα είναι να μειωθεί η εξάρθρωση των κάτω ποδιών ταυτόχρονα υπό αναισθησία με τη διααρθρική τους στερέωση με καρφίτσες και γύψινες νάρθηκες για 3-4 εβδομάδες και μετά την αφαίρεση των ακίδων - με κυκλικούς γύψινους επίδεσμους για έως και 4 μήνες. Με αυτόν τον τρόπο εξαλείφθηκαν εξαρθρήματα σε 8 ασθενείς. Εάν η μείωση του εξαρθρήματος των ποδιών υπό αναισθησία αποτύχει, δεν αξίζει να κάνετε επαναλαμβανόμενες προσπάθειες, που συχνά δεν οδηγούν στο επιθυμητό αποτέλεσμα. Η εμπειρία μας έχει δείξει ότι σε ορισμένες από τις πιο σοβαρές περιπτώσεις του συνδρόμου Larsen, το περιφερικό τμήμα του τετρακέφαλου μηριαίου είναι ένα κορδόνι συνδετικού ιστού που εμποδίζει την επανατοποθέτηση. Επομένως, όταν το γεγονός αυτό επιβεβαιωθεί από ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες, συνιστάται άμεσα -χωρίς προσπάθειες κλειστής ανάταξης- να γίνει ανοιχτή μείωση του εξαρθρήματος των ποδιών με επιμήκυνση των εκτεινόντων μυών και διααρθρική στερέωση της άρθρωσης του γόνατος με σύρματα Kirschner. Η επέμβαση γίνεται με πρόσθια προσέγγιση τύπου Payr από δύο ομάδες χειρουργών και στα δύο άκρα ταυτόχρονα. Η ακινητοποίηση γύψου πραγματοποιείται για 5 μήνες. Παρόμοιες παρεμβάσεις έγιναν σε δύο παιδιά, ηλικίας 8 μηνών και 2,5 ετών.

Μετά το πέρας κάθε σταδίου και την περίοδο της ακινητοποίησης, πραγματοποιούνται μαθήματα αποκατάστασης (FTL, ασκησιοθεραπεία, μασάζ κ.λπ.) και προτείνεται επίσης η χρήση ορθώσεων ή νάρθηκες.


Tenilin N.A., Bogosyan A.B., Permyakov M.V.
FGU "NNIITO Roszdrav", Νίζνι Νόβγκοροντ

Εάν το παιδί άρχισε να παραπονιέται περιοδικά για πόνο στο γόνατο και ταυτόχρονα ασχολείται ενεργά με τον αθλητισμό, αυτός είναι ένας λόγος να επικοινωνήσετε με έναν ορθοπεδικό χειρουργό. Το γεγονός είναι ότι η οστεοχονδροπάθεια της άρθρωσης του γόνατος μπορεί να ξεκινήσει με αυτόν τον τρόπο. Η έγκαιρη διάγνωση θα βοηθήσει στην αποφυγή επιπλοκών και θα λάβει γρήγορα θετικά αποτελέσματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Μια κοινή αιτία της νόσου του γόνατος είναι ο τραυματισμός και η υπερβολική άσκηση, έτσι οι δραστήριοι έφηβοι και τα παιδιά συχνά υποφέρουν από OCP. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει επίσης άνδρες κάτω των 30 ετών.Λιγότερο συχνά, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας.

Επιπλέον, σημεία οστεοχονδροπάθειας μπορεί να εμφανιστούν λόγω:

1. Λάθος μεταβολισμός.
2. Παχυσαρκία (υπέρβαρο).
3. και άλλες μορφές καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης.
4. Διαταραχές του κυκλοφορικού στα πόδια.
5. κληρονομική προδιάθεση.

Ποικιλίες οστεοχονδροπάθειας της άρθρωσης του γόνατος

Το OCP της άρθρωσης του γόνατος χωρίζεται σε τύπους ανάλογα με το ποιο τμήμα του γόνατος επηρεάζει η ασθένεια. Τα συμπτώματα καθενός από αυτά έχουν τις δικές τους ιδιαιτερότητες:

1. Ανατομική οστεοχονδρίτιδα(). Τα σημάδια του είναι η νέκρωση της οστικής περιοχής και ο σχηματισμός οστεοχόνδρινου εκβλάστησης σε αυτήν. Με την προχωρημένη μορφή, ολοένα και βαθύτερα τμήματα της άρθρωσης πεθαίνουν. Η νόσος είναι συχνή στην ηλικιακή ομάδα από 10 έως 20 ετών. Επιπλέον, επηρεάζει τα αγόρια 3 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.
2. Νόσος Osgood-Schlatter. Όταν επηρεάζει την κονδυλώδη επιφάνεια της κνήμης. Η ασθένεια εκδηλώνεται με μικροτραύμα των οστών. Τις περισσότερες φορές αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στην ηλικία των 8-16 ετών. Λόγω της δραστηριότητάς τους, τα αρσενικά προσβάλλονται συχνότερα από αυτή την ασθένεια.
3. Οστεοχονδροπάθεια της επιγονατίδας(Νόσος Sinding-Larsen-Joganson) επιλέγει τον κατακερματισμό της επιγονατίδας, άνω ή κάτω, για τη βλάβη. Ομάδα κινδύνου - έφηβοι αθλητές ηλικίας 10 έως 15 ετών.

Συμπτώματα

Στην αρχή της νόσου, δεν υπάρχουν εμφανή συμπτώματα. Το πρώτο «καμπάνα» είναι η εμφάνιση ψηλαφητού πόνου. Στα αρχικά στάδια, ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί μόνο τη στιγμή των ενεργών σωματικών ασκήσεων με φορτίο στην άρθρωση. Σε ηρεμία, δεν υπάρχει πόνος.

Μετά από λίγο, ο πόνος εμφανίζεται εστίαση, εντείνεται. Ο πόνος στο μπροστινό μέρος του γόνατος μπορεί να υποδεικνύει ότι ο ασθενής χτυπήθηκε από τη νόσο Sinding-Larsen-Joganson. Εάν η εστίαση εντοπίζεται στην περιοχή του έσω κονδύλου, τότε αυτή είναι η οστεοχονδρίτιδα.

Τα στάδια I και II της OCP χαρακτηρίζονται από την καταστροφή του αρθρικού χόνδρου και συνοδεύονται από έναν θαμπό πόνο στο γόνατο. Υπάρχει αίσθημα ενόχλησης στην άρθρωση, η κάμψη και η έκτασή της είναι δύσκολη. Οι μύες γίνονται αδύναμοι, εμφανίζεται οίδημα. Με την πάροδο του χρόνου, η ασθένεια γίνεται τραγανή, το άτομο αρχίζει να κουτσαίνει.

Στο στάδιο III, η κατάσταση επιδεινώνεται ακόμη περισσότερο: οι χόνδροι και οι ιστοί των οστών καταστρέφονται, η άρθρωση φλεγμονή και παραμόρφωση, ο πόνος γίνεται πολύ δυνατός, ο μυϊκός ιστός ατροφεί, το πρήξιμο του γόνατος είναι ορατό με γυμνό μάτι. Κατά τη βάδιση, ο ασθενής κουτσαίνει βαριά και όταν λυγίζει το γόνατο ακούγεται ένα συνεχές τσούξιμο.

Διαγνωστικά

Η αυτοδιάγνωση είναι επικίνδυνη. Μόνο ένας ειδικός, ανάλογα με τα συμπτώματα και την παραμέληση της νόσου, θα επιλέξει τον κατάλληλο τύπο διάγνωσης. Χρησιμοποιούνται 5 διαγνωστικές μέθοδοι:

1. Διαδικασία υπερήχων(υπερηχογράφημα) μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο από εξειδικευμένο ειδικό. Είναι σε θέση να κατανοήσει μια αξιόπιστη εικόνα της νόσου. Μια τέτοια μελέτη με υψηλό βαθμό πιθανότητας καθορίζει τη νόσο και το στάδιο της.
2. Σπινθηρογράφημα. Είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό, αλλά δεν ισχύει για παιδιά. Με αυτή τη μέθοδο, η νόσος προσδιορίζεται και στα τρία στάδια.
3. Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού(MRI). Σας επιτρέπει να εξετάσετε διεξοδικά την άρθρωση που έχει προσβληθεί από τη νόσο του Koenig. Με τη βοήθειά του, η ασθένεια προσδιορίζεται ακόμη και στην αρχή. Η μαγνητική τομογραφία παρέχει μια αντικειμενική αξιολόγηση της κατάστασης της άρθρωσης αυτή τη στιγμή. Η OHP των υπόλοιπων δύο τύπων επιβεβαιώνεται επίσης, η τομογραφία μας επιτρέπει να ανιχνεύσουμε την πορεία της νόσου και την πιθανότητα παθολογικών αλλαγών.
4. Διαφορική Διάγνωσηπου σχετίζονται με τα αρχικά στάδια της οστεοχονδροπάθειας.
5. Αρθροσκόπηση. Χρησιμοποιείται κυρίως για τη διάγνωση της νόσου του Koenig και είναι αποτελεσματικό και στα τρία στάδια της νόσου. Σας επιτρέπει να κάνετε μια διάγνωση με μέγιστη ακρίβεια, η οποία σας βοηθά να επιλέξετε την κατάλληλη και αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας στο μέλλον.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία για τις περισσότερες υπάρχουσες ασθένειες περιλαμβάνει 2 τύπους θεραπευτικών μέτρων: συντηρητική (φαρμακευτική) και χειρουργική. Το OHP δεν αποτελεί εξαίρεση.

Η μέθοδος θεραπείας καθορίζεται μεμονωμένα μετά τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και των πιθανών επιπλοκών.

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία της οστεοχονδροπάθειας των Sinding-Larsen-Joganson και Osgood-Schlatter πραγματοποιείται σύμφωνα με την ίδια αρχή και γενικά δίνει θετικό αποτέλεσμα με τη φαρμακευτική θεραπεία.

Για την ανακούφιση του πόνου και του πρηξίματος συνταγογραφείται αναλγητικά και αλοιφές με αντιφλεγμονώδη δράση( , ). Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται στον ασθενή να ελαχιστοποιήσει το φορτίο στο προσβεβλημένο γόνατο, αποκλείοντας οποιαδήποτε κίνηση στην άρθρωση.

Ο γύψινος νάρθηκας μπορεί να εφαρμοστεί για έως και 2 μήνες. Για την τόνωση της αποκατάστασης του χόνδρινου ιστού της άρθρωσης χρησιμοποιούνται χονδροπροστατευτικά φάρμακα.

Πολλές δωρεάν εκπτώσεις αλοιφές με χονδροϊτίνη και γλυκοζαμίνη(για παράδειγμα, "θειική χονδροϊτίνη"). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, πραγματοποιείται επίσης φυσιοθεραπεία (εφαρμογές παραφίνης και ηλεκτροφόρηση), συνταγογραφούνται σκευάσματα βιταμινών ().

Με την επιφύλαξη όλων των συνταγών, το OHP θεραπεύεται σε ενάμιση χρόνο. Ελλείψει θετικής δυναμικής μετά από 3 μήνες από την έναρξη της θεραπείας αποφασίζεται το θέμα της χειρουργικής επέμβασης.

Χειρουργική επέμβαση

Χειρουργικά, η άρθρωση αποκαθίσταται χρησιμοποιώντας αρθροσκοπικό εξοπλισμό. Στη διαδικασία αφαιρείται ο ελαττωματικός σχηματισμός χόνδρου και γίνεται νέα χόνδρικη πλαστική.

Ο λόγος για τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι μόνιμες υποτροπές της νόσου. Σπάνια, αλλά συμβαίνει να γίνεται η επέμβαση για την αφαίρεση του σπασμένου τμήματος της άρθρωσης.

Η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά ο μόνος τρόπος για να διατηρηθεί το σχήμα της άρθρωσης του γόνατος και ως εκ τούτου η πλήρης λειτουργία της.

Μετά την επέμβαση, η άρθρωση χρειάζεται ξεκούραση με όσο το δυνατόν λιγότερο άγχος. Η παραβίαση των συνταγών του γιατρού μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη παραμόρφωση της άρθρωσης και να οδηγήσει σε επιπλοκές με τη μορφή δευτεροπαθούς οστεοχόνδρωσης.

Πρόληψη

Όπως ήδη αναφέρθηκε, τα παιδιά προσβάλλονται συχνότερα από OHP, τα οποία χαρακτηρίζονται από τραυματισμούς στο γόνατο και αυξημένη πίεση στα πόδια. Η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από ένα χρόνο, αλλά η ασθένεια θα περάσει χωρίς ιδιαίτερη δυσκολία για έναν μικρό ασθενή.

Τα οστά και οι χόνδροι των παιδιών ανανεώνονται πιο γρήγορα και μπορούν να ανακάμψουν. Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας η οστεοχονδροπάθεια αντιμετωπίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι δύσκολη.

Με προχωρημένη οστεοχονδροπάθεια, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

1. Το ένα πόδι μπορεί να γίνει πιο κοντό από το άλλο κατά 1-2 cm.
2. Λόγω των διαφορετικών μηκών των άκρων, η σπονδυλική στήλη μπορεί να παραμορφωθεί, η οποία είναι γεμάτη σκολίωση.
3. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η χωλότητα μπορεί να παραμείνει για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η οστεοχονδροπάθεια της άρθρωσης του γόνατος στα παιδιά μπορεί να υποχωρήσει από μόνη της εάν, μετά από ένα μώλωπα, το παιδί διατηρήθηκε ήρεμο για κάποιο χρονικό διάστημα και δεν φόρτωσε την άρθρωση.

Η πρόληψη ενός τραυματισμού στο γόνατο είναι αρκετά δύσκολη, αλλά μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογικών διεργασιών.Για να το κάνετε αυτό, ακολουθήστε απλές συστάσεις σε σχέση με όλα τα μέλη της οικογένειας:

1. Φροντίστε να επισκεφτείτε έναν ορθοπεδικό χειρουργό εάν παραπονιέστε για πόνο στο γόνατο.
2. Εξηγήστε τους κανόνες ασφαλείας: το παιδί πρέπει να γνωρίζει τι μπορεί να απειλήσει η πτώση και οι σοβαροί μώλωπες.
3. Ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, τρώτε σωστά, λαμβάνετε βιταμίνες.
4. Να υποβάλλονται τακτικά σε ιατρικές εξετάσεις για τον εντοπισμό της νόσου σε πρώιμο στάδιο.
5. Φορέστε άνετα ποιοτικά παπούτσια.
6. Αποφύγετε την υπερκόπωση.

Τα προληπτικά μέτρα που εμποδίζουν την ανάπτυξη οστεοχονδροπάθειας είναι το θεραπευτικό μασάζ, τα μαθήματα στην πισίνα.

Οι αθλητές για την πρόληψη της νόσου Osgood-Schlatter συνιστάται να χρησιμοποιούν επιγονατίδες με μαλακά ένθετα κατά τη διάρκεια της προπόνησης ή να ράβουν επιθέματα αφρού σε αθλητικές στολές.

συμπέρασμα

Έχοντας εξετάσει όλους τους τύπους οστεοχονδροπάθειας της άρθρωσης του γόνατος, καταλήξαμε στο συμπέρασμα ότι αυτή η ασθένεια είναι αρκετά επικίνδυνη, αλλά μια τέτοια διάγνωση δεν είναι πρόταση. Η ασθένεια δεν πρέπει να αφήνεται στην τύχη, με το πρώτο σημάδι (πόνος στο γόνατο) θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Το μυοσκελετικό σύστημα, μέρος του οποίου αποτελούν τα πόδια μας, συμμετέχει ενεργά σε μια πλήρη ζωή. Η σωστή θεραπεία και η συμμόρφωση με όλες τις ιατρικές συνταγές θα βοηθήσει στην αποκατάσταση της υγείας των αρθρώσεων μέσα σε ένα χρόνο και με την πρόληψη της νόσου, η OCP μπορεί να αποφευχθεί εντελώς.

Η νόσος Sinding Larsen και Johonsson πήρε το όνομά της από τους Νορβηγούς και Σουηδούς γιατρούς που περιέγραψαν αυτήν την παθολογία ανεξάρτητα ο ένας από τον άλλο. Η νόσος είναι σπάνια, κυρίως σε εφήβους και αθλητές (ιδιαίτερα σε άλτες), αφού το σώμα τους υπόκειται συχνότερα σε αυξημένη σωματική καταπόνηση. Οι εκφυλιστικές-δυστροφικές διεργασίες που εμφανίζονται στον οστικό ιστό χαρακτηρίζονται από μια σχετικά καλοήθη κλινική πορεία και, με έγκαιρη θεραπεία, περνούν χωρίς ίχνος.

Αιτιολογία και επιδημιολογία

Η οστεοχονδροπάθεια είναι μια ομάδα ασθενειών που εμφανίζονται συχνότερα στην εφηβεία, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη άσηπτης νέκρωσης των σπογγωδών οστών σε σημεία αυξημένου στρες.

Σε συνθήκες αυξημένης λειτουργικής και στατικής πίεσης στο σπογγώδες οστό και τον ιστό του χόνδρου, αρχίζουν οι παθοανατομικές αλλαγές, οι οποίες εκφράζονται με καταστροφικές διεργασίες με σχηματισμό sequester (θέση νέκρωσης), αναδόμηση των οστών και των αρθρικών δομών. Η νόσος του Larsen είναι μια οστεοχονδροπάθεια της άρθρωσης του γόνατος, στην οποία προσβάλλεται η περιοχή του κάτω πόλου του γόνατος. Η φλεγμονή ξεκινά στη συμβολή της επιγονατίδας και των τενόντων, με αποτέλεσμα τη νέκρωση των ιστών στην περιοχή αυτή. Η ανάπτυξη της νόσου προάγεται από την ανεπαρκή διατροφή του τοπικού οστικού ιστού, η οποία μπορεί να συμβεί για τους ακόλουθους λόγους:

Ένα άτομο μπορεί να έχει προδιάθεση για παθολογία σε γενετικό επίπεδο.

• Τραυματισμοί. Συχνοί τραυματισμοί, μώλωπες ή υπερβολική υπερφόρτωση του μυοσκελετικού συστήματος οδηγούν σε συμπίεση και εξάλειψη μικρών αγγείων του σπογγώδους οστού σε σημεία όπου εμφανίζεται η μεγαλύτερη πίεση.
• Μεταβολική νόσος. Τις περισσότερες φορές, το σώμα των παιδιών στερείται ασβεστίου και βιταμινών.
• Κληρονομικότητα. Συγγενής προδιάθεση για οστεοχονδροπάθεια.
• νευροτροφικός παράγοντας. Οι αλλαγές στον οστικό ιστό συμβαίνουν λόγω αγγειακών διαταραχών.
• Παραβίαση αναλογιών. Η ταχεία ανάπτυξη των οστών κατά την εφηβεία ξεπερνά την ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος.
• Δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων.

Συμπτώματα

Η νόσος του Larsen Johansson ήταν μυστική εδώ και πολύ καιρό. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται μέτριοι μεταβλητοί πόνοι, η ένταση των οποίων αυξάνεται με κάμψη-έκταση του γόνατος και πίεση στην επιγονατίδα. Άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου είναι:

Η άρθρωση με μια τέτοια παθολογία μπορεί να βλάψει κατά το περπάτημα.

• ζεστό στην αφή
• πρήξιμο του γόνατος λόγω της συλλογής στην κοιλότητα της άρθρωσης.
• περιορισμός ορισμένων μετακινήσεων·
• πόνος κατά το περπάτημα, συνοδευόμενος από τάση του τένοντα του τετρακέφαλου μηριαίου μυός.
• μια ακτινογραφία προφίλ δείχνει κηλιδωτή δομή της επιγονατίδας (επιγονατιδικός κατακερματισμός).

Διαγνωστικά

Ο γιατρός σίγουρα θα εξετάσει το γόνατο του ασθενούς, θα αναλύσει τα συμπτώματα, θα εντοπίσει οίδημα, μυϊκή αδυναμία και θα εκτιμήσει το εύρος κίνησης. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο ασθενής παραπέμπεται στις ακόλουθες διαδικασίες:

• CT. Σας επιτρέπει να αναγνωρίσετε νεκρωτικές εστίες σημαντικού μεγέθους και βλάβης στα υποχόνδρια οστά.
• MRI. Αποκαλύπτονται ζώνες βλάβης και φλεγμονής των μαλακών ιστών.
• ακτινογραφία. Οι εικόνες δείχνουν ασαφή περιγράμματα της επιγονατίδας στον κάτω πόλο με μια παρακείμενη σκιά που μοιάζει με sequester.
• Αρθροσκόπηση. Αυτή η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει σε μια κάμερα οπτικών ινών να δει όλη τη βλάβη στο γόνατο που δεν ανιχνεύεται με άλλες μεθόδους εξέτασης.
• Διαφορική διάγνωση. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε τη νόσο από παθολογίες με παρόμοια συμπτώματα, όπως βλάβη στον υποδόριο ιστό, όγκους διαφορετικής προέλευσης, νόσο Hoff ή νόσο Osgood-Schlatter, η οποία συχνά συνοδεύει τη νόσο Larsen.

Θεραπεία της νόσου

Δεδομένης της υψηλής επανορθωτικής ικανότητας των οστών κατά την περίοδο ανάπτυξης ενός νεαρού οργανισμού, η κύρια μέθοδος θεραπείας της νόσου του Larsen Johansson είναι συντηρητική.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ενέσεις κορτικοστεροειδών γίνονται μέρος της θεραπείας.

Σε αυτή την περίπτωση, η αποφόρτιση του προσβεβλημένου άκρου, η άσκηση θεραπείας και οι διαδικασίες φυσιοθεραπείας είναι υψίστης σημασίας. Οι τακτικές θεραπείας είναι χαρακτηριστικές για ασθένειες οστεοχονδροπάθειας. Για τη θεραπεία με φάρμακα, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• αναλγητικά;
• ΜΣΑΦ;
• τοπικές ενέσεις κορτικοστεροειδών.
• εάν είναι απαραίτητο, ορμονικά και αγγειοδιασταλτικά φάρμακα.
• Μυοχαλαρωτικά?
• βιταμίνες των ομάδων Β και D.
• σύμπλοκα βιταμινών με ασβέστιο.

Επιτρέπονται πιο ενεργές κινήσεις μετά την εξαφάνιση του πόνου και άλλων συμπτωμάτων της νόσου. Στα τελευταία στάδια, δεν είναι πάντα δυνατό να επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα με συντηρητική θεραπεία. Στη συνέχεια απαιτείται χειρουργική θεραπεία, τις περισσότερες φορές με αρθροσκόπηση - γίνονται μικρές τομές και υπό οπτικό έλεγχο και καθαρίζονται νεκρωτικοί ιστοί. Οι δραστηριότητες αποκατάστασης ξεκινούν μία εβδομάδα μετά την επέμβαση, υπό την επίβλεψη φυσιοθεραπευτή. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με οστεοχονδροπάθεια της επιγονατίδας έχουν ευνοϊκή έκβαση, ωστόσο, ο περιοδικός πόνος μετά τη θεραπεία μπορεί να επιμείνει από 1 έως 1,5 χρόνο.

Αυτή η γενετικά ετερογενής ομάδα ασθενειών χαρακτηρίζεται από υπερκινητικότητα των αρθρώσεων και πολλαπλά εξαρθρήματα, ιδιαίτερα στις αρθρώσεις του ισχίου, του γόνατος και του αγκώνα. Η μειωμένη δερματίτιδα και η δερματορεξία δεν είναι τυπικά. Η ανωμαλία κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο, σπάνια αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Το παιδί έχει προεξέχοντες μετωπιαίους φυματισμούς, βυθισμένη γέφυρα της μύτης, υπερτελορισμό, πεπλατυσμένο πρόσωπο, δυσανάλογα κοντό ανάστημα και σε περίπου 50% των περιπτώσεων σχίσιμο του υπερώιου οστού και της υπερώας.

Ακτινολογικά προσδιορίζονται εξαρθρήματα των αρθρώσεων με δευτερογενή παραμόρφωση των επιφύσεων. Ο αριθμός των πυρήνων οστεοποίησης των οστών του καρπού και του ταρσού είναι σημαντικά αυξημένος, τα I-IV μετακάρπια οστά είναι κοντά και πλατιά. Περιστασιακά, εμφανίζεται πρόωρη σύντηξη της επίφυσης και της διάφυσης της άπω φάλαγγας του πρώτου δακτύλου.

Το σύνδρομο Larsen πρέπει να διαφοροποιείται από το σύνδρομο Ehlers-Danlos τύπου III και VII, στο οποίο δεν υπάρχει συνδυασμένη βλάβη των οστών του σκελετού και κρανιοπροσωπική δυσαναλογία. Πολλαπλά εξαρθρήματα των αρθρώσεων παρατηρούνται και στο ωτοναλτοδακτυλικό σύνδρομο.

Otonal-ψηφιακό σύνδρομο

Η νόσος χαρακτηρίζεται από συγκεκριμένο σχήμα προσώπου, παραμόρφωση και πόδια, αναλογικά μικρό ανάστημα και μερικές φορές νοητική υστέρηση. Κληρονομείται σε κυρίαρχο σχήμα που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ με πλήρη εκδήλωση στους άνδρες και ηπιότερη κλινική εμφάνιση στις γυναίκες. Το πρόσωπο είναι πεπλατυσμένο στο μεσαίο τμήμα με προεξέχοντα υπερκογχικά τόξα, μια μικρή άνω γνάθο και μια φαρδιά βάση της μύτης. Τα δάχτυλα I και τα άπω τμήματα των άλλων δακτύλων είναι κοντά και φαρδιά. Μερικοί ασθενείς έχουν εξάρθρωση της κεφαλής της ακτίνας και του μηριαίου οστού. Το σχίσιμο της υπερώας συνδυάζεται με κώφωση αγώγιμου τύπου.

Μεταφυσιακή δυσπλασία

Η μεταφυσιακή δυσπλασία είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών με κυρίαρχη συμμετοχή των μεταφύσεων και σχετικά φυσιολογικές επιφύσεις και σπονδυλική στήλη. Θα πρέπει πάντα να διαφοροποιείται από τις ανθεκτικές στη βιταμίνη D μορφές ραχίτιδας. Υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι ασθενειών: Jansen, Schmid, Spar και McKusick, η οποία ονομάζεται επίσης χόνδρινη υποπλασία.

Ο τύπος Jansen, που χαρακτηρίζεται από την πιο έντονη μείωση του μήκους του σώματος, διαγιγνώσκεται κατά τη γέννηση ή στη βρεφική ηλικία. Εκδηλώνεται κυρίως με ριζομελική βράχυνση της ανάπτυξης, έντονη καμπυλότητα των ποδιών και υποπλασία της κάτω γνάθου. Οι αρθρώσεις είναι μεγάλες, οι κινήσεις τους περιορισμένες λόγω συσπάσεων και λόγω της πιο έντονης βλάβης στα πόδια, τα χέρια φαίνονται μακριά και κρέμονται μέχρι τα γόνατα. Προσδιορίζονται ακτινολογικές αλλαγές στις μεταφύσεις όλων των οστών, συμπεριλαμβανομένων των ποδιών και των χεριών. Είναι αισθητά παχύρρευστα, φαρδιά, ακανόνιστου σχήματος, κυστικά αλλαγμένα. Οι επιφύσεις και η σπονδυλική στήλη είναι σχετικά φυσιολογικές. Τα σωληνοειδή οστά είναι φαρδιά και κοντά, έντονα κυρτά. Η κώφωση συνδυάζεται με υπερόστωση του κρανιακού θόλου. Σε ορισμένους ασθενείς, το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα είναι αυξημένο, η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης είναι ελαφρώς αυξημένη. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι νέες μεταλλάξεις.

Ο τύπος Schmid χαρακτηρίζεται από ελαφρά έως μέτρια βράχυνση του μήκους του σώματος, καμπυλότητα των οστών και βάδισμα σαν πάπια. Αναγνωρίζεται σε παιδιά που αρχίζουν να περπατούν. Συνήθως έχουν διευρυμένα χέρια και διευρυμένα πλευρά. Οι αλλαγές στις ακτίνες Χ είναι λιγότερο έντονες σε σχέση με τον τύπο Jansen. Οι διευρυμένες, ακανόνιστου σχήματος μεταφύσεις μπορεί να είναι κατακερματισμένες, δίνοντας μια στίγματα στην ακτινογραφία. Οι αλλαγές είναι πιο έντονες στις αρθρώσεις του ισχίου, του ώμου, του αστραγάλου και του καρπού. Σε αντίθεση με τον τύπο McKusick, υπάρχει μια αρκετά έντονη βλάβη στον αυχένα του μηριαίου, που οδηγεί στην ανάπτυξη της κόξα βάρα. Η ασθένεια συχνά συγχέεται με τη ραχίτιδα που είναι ανθεκτική στη βιταμίνη D, αλλά η ανταλλαγή ασβεστίου και φωσφόρου σε αυτή την περίπτωση δεν αλλάζει.

Με τη μεταφυσιακή δυσπλασία του McKusick, τα παιδιά έχουν σημαντική βράχυνση του σώματος, καμπυλότητα των άκρων. τα χέρια είναι κάπως κοντύτερα, φαρδιά, με χαλαρές αρθρώσεις. Υπάρχει επίσης εξωδερμική δυσπλασία με λεπτά, ανοιχτόχρωμα και αραιά μαλλιά και χλωμό δέρμα προσώπου. Η μείωση της κυτταρικής ανοσίας σε ορισμένα παιδιά εκδηλώνεται με αυξημένη ευαισθησία στην ανεμοβλογιά, η οποία εμφανίζεται σε σοβαρή μορφή. Η περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες στον ορό δεν διαφέρει από τον κανόνα. Αυτές οι αλλαγές συνδυάζονται με την ααγγλειονική μορφή του μεγάκολου.

Η ακτινογραφία αποκαλύπτει αλλαγές στις μεταφύσεις των σωληνοειδών οστών με φυσιολογικό σχήμα του κρανίου και τις επιφύσεις. Είναι πιο έντονες στην άρθρωση του γόνατος. Σε αντίθεση με τον τύπο Schmid, η βλάβη των εγγύς μεταφύσεων του μηριαίου οστού είναι πολύ μέτρια. Οι μεταφύσεις είναι πλατιές, ακανόνιστου σχήματος, με σκληρωμένες κυστικές περιοχές και διάστικτη δομή. Η περόνη είναι σχετικά μεγαλύτερη από την κνήμη, με αποτέλεσμα την αδυναμία του αστραγάλου. Η καμπυλότητα του βλαισού στην άρθρωση του γόνατος είναι έντονη, οι νευρώσεις είναι κοντές, οι πρόσθιες τομές τους διαστέλλονται και έχουν σχήμα κυπέλλου.

Σε τουλάχιστον τρία από τα ακόλουθα αυτοσωματικά υπολειπόμενα σύνδρομα, παρατηρείται συνδυασμός μεταφυσιακών ανωμαλιών με ανοσολογική ανεπάρκεια: 1) Schwachmann, όπου η βλάβη στα οστά του σκελετού συνοδεύεται από εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια και χρόνια ουδετεροπενία. 2) μεταφυσιακή χονδροδυσπλασία - θυμικο-αλυμφοπενικό σύνδρομο. 3) Ανοσολογική ανεπάρκεια λόγω ανεπάρκειας απαμινάσης αδενοσίνης, στην οποία η σύντομη ανάπτυξη συνδυάζεται με παραβίαση του σχήματος των μεταφύσεων και επέκταση των πλευρών.