Ερυθηματώδης Λύκος τι εξετάσεις. Κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια συστηματική νόσος που προσβάλλει όργανα και συστήματα. Η φύση της δεν έχει μελετηθεί αρκετά, αλλά υπάρχει μια υπόθεση ότι η αιτία της νόσου έγκειται στις αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα και ο ρόλος των ιών στην ανάπτυξη δεν αμφισβητείται. Το σώμα αρχίζει να παράγει ανεξέλεγκτα αντισώματα στα κύτταρά του. Με μια ασθένεια όπως ο ερυθηματώδης λύκος, η διάγνωση περιπλέκεται από το γεγονός ότι μπορούν να περάσουν πολλά χρόνια μέχρι να εντοπιστεί η ασθένεια.

Πώς εκδηλώνεται ο ερυθηματώδης λύκος;

Η ασθένεια μπορεί να είναι υποτονική ή να αναπτυχθεί πολύ οξεία. Τις περισσότερες φορές, ο λύκος χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• απώλεια βάρους μέχρι ανερεξία?
• καθυστέρηση της ανάπτυξης στα παιδιά?
• αλλαγές στο αίμα?
• πυρετός;
• αλλαγές του δέρματος με τη μορφή εξανθημάτων και πλακών.
• νεφρίτιδα;
• μυϊκός πόνος;
• οι πνεύμονες, η καρδιά επηρεάζονται.
• εμφανίζονται συμπτώματα νευραλγίας.

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

• δισκοειδής;
• συστήματος.

Ο πρώτος τύπος λύκου επηρεάζει κυρίως το δέρμα:

• πίσω μέρος της μύτης, άνω χείλος, μάγουλα, ακουστικά κανάλια, τριχωτό της κεφαλής.
• άνω στήθος και πλάτη?
• δάχτυλα.

Η δισκοειδής μορφή εκδηλώνεται κυρίως με κόκκινα εξανθήματα, τα οποία μεγαλώνουν και μετατρέπονται σε πλάκες. Σταδιακά, όλη η επιφάνεια των πλακών καλύπτεται με λέπια, η αφαίρεση των οποίων είναι πολύ επώδυνη. Είναι πολύ σημαντικό να διακρίνουμε τη δισκοειδή μορφή από τη συστηματική μορφή με σημεία, καθώς από αυτό εξαρτώνται οι μέθοδοι θεραπείας και η πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς.

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από:

• η ατροφία της επιδερμίδας εκφράζεται ελαφρώς.
• δεν υπάρχει απόφραξη των ανοιγμάτων των ωοθυλακίων.

Κύτταρα ερυθηματώδους λύκου (LE-κύτταρα) βρίσκονται σχεδόν στο 100% των ασθενών, ενώ στη δισκοειδή μορφή μόνο κατά μέσο όρο 5%, αλλά αυτός ο δείκτης λειτουργεί επίσης ως απειλή συστηματικής νόσου.

Σημάδια της νόσου

Με μια ασθένεια όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η διάγνωση δείχνει βλάβη στη βαλβίδα της καρδιάς, στο δέρμα, στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στα νεφρά, στους πνεύμονες, στο κυκλοφορικό σύστημα, στις αρθρώσεις. Είναι σημαντικό η ένταση της διαδικασίας της νόσου να μην μειώνεται για πολλά χρόνια.
Ο ΣΕΛ μπορεί να έχει διάφορες εκδηλώσεις:

• διείσδυση και συσσώρευση υγρών και άλλων χημικών ουσιών στους πνεύμονες.
• πνευμονική αιμορραγία?
• παθολογικές αλλαγές στα αγγεία του εγκεφάλου με κυκλοφορικές διαταραχές.
• τραυματισμός σπονδηλικής στήλης;
• ο σχηματισμός θρόμβων αίματος στα αγγεία των πνευμόνων, των εντέρων, των άκρων, του εγκεφάλου.
• φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς.
• ηπατική βλάβη?
• μείωση των αιμοπεταλίων, που συνοδεύεται από προβλήματα με τη διακοπή της αιμορραγίας.
• πόνος στις αρθρώσεις?
• φλεγμονή του περιτόναιου, του υπεζωκότα και άλλων ορωδών μεμβρανών.
• φλεγμονή των αγγείων ανοσοπαθολογικής φύσης.
• διάφορες δερματικές εκδηλώσεις.

Έμμεσα σημάδια της νόσου:

• καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων?
• μείωση των λευκοκυττάρων?
• πρωτεΐνη στα ούρα.

Κριτήρια διάγνωσης

Για τη διάγνωση, οι πιο σημαντικές είναι οι προκύπτουσες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος και των πνευμόνων.

Οι μισοί από τους ασθενείς με ΣΕΛ έχουν επηρεαστεί τόσο το κεντρικό όσο και το περιφερικό νευρικό σύστημα. Αυτό εκδηλώνεται με τα ακόλουθα σημάδια:

• δυσκινητικότητα?
• παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα εγκεφαλικά αγγεία του εγκεφάλου.
• απώλεια της αίσθησης?
• μειωμένος μυϊκός τόνος, απώλεια δύναμης.
• η εμφάνιση συχνών ψυχώσεων, πονοκεφάλων.
• η εμφάνιση επιθετικότητας, ευερεθιστότητας, εκρήξεις θυμού.

Έτσι, η εμπλοκή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι η αιτία για ένα ευρύ φάσμα διαταραχών από νευρώσεις έως σοβαρές ψυχικές διαταραχές.

Οι ακόλουθες ασθένειες μπορούν να χρησιμεύσουν ως εκδήλωση του ΣΕΛ στους πνεύμονες:

• πνευμονίτιδα - φλεγμονή των τοιχωμάτων των κυψελίδων.
• αγγειίτιδα - φλεγμονή των αγγείων των πνευμόνων.
• πλευρίτιδα παρατηρείται στο 80% των περιπτώσεων.
• θρόμβωση στην πνευμονική αρτηρία.

Η σύγχρονη ιατρική δίνει μεγάλη σημασία στη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, το οποίο εκδηλώνεται με φλεβική/αρτηριακή θρόμβωση και επιπλοκές που σχετίζονται με την εγκυμοσύνη. Το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι πολύ ευρύ. Η πιο σοβαρή έκφανσή του και μάλιστα θανατηφόρα είναι η ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος και της καρδιάς.

Μεταξύ των καρδιακών παθήσεων που μπορούν να χρησιμεύσουν ως σύμπτωμα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι η περικαρδίτιδα - φλεγμονή της εξωτερικής επένδυσης της καρδιάς. Είναι χαρακτηριστικό για το ένα τρίτο των ασθενών και στην περίπτωση του οξέος ερυθηματώδους λύκου για τους μισούς ασθενείς. Σε ορισμένους ασθενείς, η περικαρδίτιδα είναι η πρώτη εκδήλωση συστηματικής νόσου. Όμως το φάσμα της καρδιακής βλάβης δεν περιορίζεται στη φλεγμονή. Το μυοκάρδιο, οι στεφανιαίες αρτηρίες επηρεάζονται, ο ρυθμός διαταράσσεται.

Το πιο σημαντικό για τη διάγνωση του ΣΕΛ είναι η σπειραματονεφρίτιδα του λύκου - φλεγμονή των σπειραμάτων των νεφρών. Σε όλες τις περιπτώσεις, η ασθένεια είναι μια παθολογία των νεφρών. Παρατηρείται σε περισσότερο από το 90% των ασθενών και θεωρείται η σοβαρότερη συνέπεια της νόσου και η αιτία θανάτου. Είναι εξαιρετικά σπάνιο η χρήση μεθόδων ανοσοφθορισμού και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας να μην ανιχνεύει αλλαγές στη σύνθεση των ούρων, ακόμη και απουσία ουροποιητικού συνδρόμου. Σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων, το κυρίαρχο σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης σε ποσότητα πολύ μεγαλύτερη από την κανονική.

Εκτός από τη σπειραματονεφρίτιδα, αναπτύσσονται οι ακόλουθες ασθένειες:

• νεφρική ανεπάρκεια;
• θρόμβωση των αρτηριών και των φλεβών των νεφρών.
• φλεγμονή του ιστού των νεφρών και των σωληναρίων.

Ταυτόχρονα, δεν είναι δυνατή η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μόνο με βάση τη νεφρική βλάβη. Όμως η νεφρική βλάβη είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση του λύκου και εμφανίζεται συχνά στο πρώτο στάδιο της νόσου ή κατά την έξαρσή της. Συχνά, μια βιοψία νεφρού μπορεί να διαγνώσει τον λύκο.

Από τον γαστρεντερικό σωλήνα η βλάβη μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιοδήποτε τμήμα του. Είναι χαρακτηριστικά των μισών ασθενών με αυτοάνοσο νόσημα.

Το μυοσκελετικό σύστημα εμπλέκεται στο 90% των περιπτώσεων. Η πιο σοβαρή εκδήλωση είναι η νέκρωση των οστών, η οποία οδηγεί σε πρώιμη αναπηρία σε πολύ νεαρούς ασθενείς. Τις περισσότερες φορές, οι αρθρώσεις του ισχίου επηρεάζονται, αλλά οποιεσδήποτε άλλες. Πιθανή είναι επίσης βλάβη στους περιαρθρικούς ιστούς, εξασθένηση και περαιτέρω ρήξη των τενόντων.

Η ήττα του αναπαραγωγικού συστήματος, δηλαδή η έναρξη της πρώιμης εμμηνόπαυσης, είναι ένα από τα σημάδια του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στις γυναίκες.

Εργαστηριακή διάγνωση

Δεν υπάρχει ένα μόνο τεστ που να μπορεί να διαγνώσει τον ΣΕΛ. Αλλά για να διαπιστωθεί η φύση και ο βαθμός βλάβης στα εσωτερικά όργανα, πραγματοποιούνται εργαστηριακές και οργανικές μελέτες:

• ακτινογραφία?
• ανάλυση αίματος και ούρων.
• τεστ σύφιλης?
• Δοκιμή Coombs;
• Η αξονική τομογραφία;
• τεστ ραβδώσεων λύκου?
• αντίδραση ανοσοφθορισμού (RIF) για την ανίχνευση αντισωμάτων (με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αντισώματα βρίσκονται τόσο στο προσβεβλημένο δέρμα όσο και σε υγιές).

Για να γίνει ακριβής διάγνωση, υπάρχουν ειδικά κριτήρια που αναπτύχθηκαν από Ρώσους επιστήμονες και τα κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται με την παρουσία 4 κριτηρίων από τη λίστα. Υποχρεωτική πρέπει να είναι η παρουσία «πεταλούδας» στο πρόσωπο και μεγάλος αριθμός LE κυττάρων (πάνω από 10 ανά 1000 λευκοκύτταρα).

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) επηρεάζει αρκετά εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως. Πρόκειται για άτομα όλων των ηλικιών, από μωρά μέχρι ηλικιωμένους. Οι λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου είναι ασαφείς, αλλά πολλοί παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνισή της είναι καλά κατανοητοί. Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τον λύκο, αλλά αυτή η διάγνωση δεν μοιάζει πλέον με θανατική ποινή. Ας προσπαθήσουμε να καταλάβουμε αν ο Δρ Χάουζ είχε δίκιο όταν υποψιάστηκε αυτή την ασθένεια σε πολλούς από τους ασθενείς του, εάν υπάρχει γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ και εάν ένας συγκεκριμένος τρόπος ζωής μπορεί να προστατεύσει από αυτήν την ασθένεια.

Συνεχίζουμε τον κύκλο των αυτοάνοσων νοσημάτων – παθήσεων στις οποίες το σώμα αρχίζει να παλεύει με τον εαυτό του, παράγοντας αυτοαντισώματα ή/και αυτοεπιθετικούς κλώνους λεμφοκυττάρων. Μιλάμε για το πώς λειτουργεί το ανοσοποιητικό σύστημα και γιατί μερικές φορές αρχίζει να "πυροβολεί μόνο του". Μερικές από τις πιο κοινές ασθένειες θα καλυφθούν σε ξεχωριστές δημοσιεύσεις. Για να διατηρήσουμε την αντικειμενικότητα, καλέσαμε τον Διδάκτωρ Βιολογικών Επιστημών, Corr. RAS, Καθηγητής του Τμήματος Ανοσολογίας, Κρατικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας Dmitry Vladimirovich Kuprash. Επιπλέον, κάθε άρθρο έχει τον δικό του κριτικό, εμβαθύνοντας σε όλες τις αποχρώσεις με περισσότερες λεπτομέρειες.

Η κριτική αυτού του άρθρου ήταν η Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Λομονόσοφ.

Σχέδιο του William Bagg από τον άτλαντα του Wilson (1855)

Τις περισσότερες φορές, ένα άτομο έρχεται στο γιατρό, εξαντλημένο από πυρετό (θερμοκρασία πάνω από 38,5 ° C) και είναι αυτό το σύμπτωμα που χρησιμεύει ως λόγος για να πάει στον γιατρό. Οι αρθρώσεις του πρήζονται και πονάνε, όλο του το σώμα «πονάει», οι λεμφαδένες μεγαλώνουν και προκαλούν ενόχληση. Ο ασθενής παραπονιέται για ταχεία κόπωση και αυξανόμενη αδυναμία. Άλλα συμπτώματα που αναφέρθηκαν στο ραντεβού περιλαμβάνουν στοματικά έλκη, αλωπεκία και γαστρεντερικές διαταραχές. Συχνά ο ασθενής υποφέρει από βασανιστικό πονοκέφαλο, κατάθλιψη, έντονη κόπωση. Η κατάστασή του επηρεάζει αρνητικά την εργασιακή του ικανότητα και την κοινωνική του ζωή. Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ακόμη και συναισθηματικές διαταραχές, γνωστική εξασθένηση, ψυχώσεις, κινητικές διαταραχές και μυασθένεια gravis.

Δεν αποτελεί έκπληξη ότι ο Josef Smolen του Γενικού Νοσοκομείου της πόλης της Βιέννης (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) χαρακτήρισε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο «την πιο περίπλοκη ασθένεια στον κόσμο» στο συνέδριο του 2015 αφιερωμένο σε αυτήν την ασθένεια.

Προκειμένου να εκτιμηθεί η δραστηριότητα της νόσου και η επιτυχία της θεραπείας, χρησιμοποιούνται περίπου 10 διαφορετικοί δείκτες στην κλινική πράξη. Με τη βοήθειά τους, μπορείτε να παρακολουθείτε τις αλλαγές στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σε μια χρονική περίοδο. Σε κάθε παράβαση αποδίδεται μια συγκεκριμένη βαθμολογία και η τελική βαθμολογία υποδεικνύει τη σοβαρότητα της νόσου. Οι πρώτες τέτοιες μέθοδοι εμφανίστηκαν τη δεκαετία του 1980 και τώρα η αξιοπιστία τους έχει επιβεβαιωθεί από καιρό από την έρευνα και την πρακτική. Τα πιο δημοφιλή από αυτά είναι το SLEDAI (Δείκτης δραστηριότητας της νόσου του συστημικού ερυθηματώδους λύκου), η τροποποίησή του που χρησιμοποιείται στη μελέτη Εθνικής αξιολόγησης για την ασφάλεια των οιστρογόνων στον λύκο (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Συνεργαζόμενες Κλινικές/Δείκτης Βλάβης του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας) και ECLAM (Ευρωπαϊκή Συναινετική Μέτρηση Δραστηριότητας Λύκου) . Στη Ρωσία, χρησιμοποιούν επίσης την αξιολόγηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ σύμφωνα με την ταξινόμηση του V.A. Nasonova.

Κύριοι στόχοι της νόσου

Ορισμένοι ιστοί επηρεάζονται περισσότερο από επιθέσεις αυτοαντιδραστικών αντισωμάτων από άλλους. Στον ΣΕΛ επηρεάζονται ιδιαίτερα τα νεφρά και το καρδιαγγειακό σύστημα.

Οι αυτοάνοσες διεργασίες διαταράσσουν επίσης τη λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων και της καρδιάς. Σύμφωνα με συντηρητικές εκτιμήσεις, κάθε δέκατος θάνατος από ΣΕΛ προκαλείται από κυκλοφορικές διαταραχές που έχουν αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα συστηματικής φλεγμονής. Ο κίνδυνος ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου σε ασθενείς με αυτή την ασθένεια διπλασιάζεται, η πιθανότητα ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας - τρεις φορές και υπαραχνοειδής - σχεδόν τέσσερις φορές. Η επιβίωση μετά το εγκεφαλικό είναι επίσης πολύ χειρότερη από ό,τι στον γενικό πληθυσμό.

Το σύνολο των εκδηλώσεων του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι τεράστιο. Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει μόνο το δέρμα και τις αρθρώσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, οι ασθενείς εξαντλούνται από την υπερβολική κόπωση, την αυξανόμενη αδυναμία σε όλο το σώμα, την παρατεταμένη εμπύρετη θερμοκρασία και τη γνωστική εξασθένηση. Η θρόμβωση και η σοβαρή βλάβη οργάνων, όπως η νεφρική νόσος τελικού σταδίου, μπορούν να προστεθούν σε αυτό. Λόγω αυτών των διαφορετικών εκδηλώσεων, ονομάζεται ΣΕΛ μια αρρώστια με χίλια πρόσωπα.

Οικογενειακός προγραμματισμός

Ένας από τους σημαντικότερους κινδύνους που επιβάλλει ο ΣΕΛ είναι οι πολυάριθμες επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι νεαρές γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία, επομένως ο οικογενειακός προγραμματισμός, η διαχείριση της εγκυμοσύνης και η παρακολούθηση του εμβρύου έχουν πλέον μεγάλη σημασία.

Πριν από την ανάπτυξη σύγχρονων μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας, η ασθένεια της μητέρας συχνά επηρέαζε αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης: εμφανίστηκαν καταστάσεις που απειλούσαν τη ζωή μιας γυναίκας, η εγκυμοσύνη συχνά κατέληγε σε ενδομήτριο εμβρυϊκό θάνατο, πρόωρο τοκετό και προεκλαμψία. Εξαιτίας αυτού, για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι γιατροί αποθάρρυναν έντονα τις γυναίκες με ΣΕΛ από το να κάνουν παιδιά. Στη δεκαετία του 1960, οι γυναίκες έχασαν ένα έμβρυο στο 40% των περιπτώσεων. Μέχρι τη δεκαετία του 2000, ο αριθμός τέτοιων περιπτώσεων μειώθηκε περισσότερο από το μισό. Σήμερα, οι ερευνητές υπολογίζουν αυτό το ποσοστό σε 10-25%.

Τώρα οι γιατροί συμβουλεύουν να μείνετε έγκυος μόνο κατά τη διάρκεια της ύφεσης της νόσου, καθώς η επιβίωση της μητέρας, η επιτυχία της εγκυμοσύνης και του τοκετού εξαρτάται από τη δραστηριότητα της νόσου τους μήνες πριν από τη σύλληψη και τη στιγμή της γονιμοποίησης του ωαρίου. Εξαιτίας αυτού, οι γιατροί θεωρούν ως απαραίτητο βήμα την παροχή συμβουλών στην ασθενή πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σε σπάνιες περιπτώσεις τώρα, μια γυναίκα ανακαλύπτει ότι έχει ΣΕΛ ενώ είναι ήδη έγκυος. Στη συνέχεια, εάν η νόσος δεν είναι πολύ ενεργή, η εγκυμοσύνη μπορεί να προχωρήσει ευνοϊκά με θεραπεία συντήρησης με στεροειδή ή αμινοκινολίνη. Εάν η εγκυμοσύνη, σε συνδυασμό με τον ΣΕΛ, αρχίσει να απειλεί την υγεία, ακόμη και τη ζωή, οι γιατροί συνιστούν μια έκτρωση ή μια επείγουσα καισαρική τομή.

Περίπου ένα στα 20.000 παιδιά αναπτύσσεται νεογνικός λύκος- παθητικά επίκτητο αυτοάνοσο νόσημα, γνωστό για περισσότερα από 60 χρόνια (η συχνότητα των περιπτώσεων δίνεται για τις ΗΠΑ). Διαμεσολαβείται από μητρικά αντιπυρηνικά αυτοαντισώματα έναντι αντιγόνων Ro/SSA, La/SSB ή U1-ριβονουκλεοπρωτεΐνης. Η παρουσία ΣΕΛ στη μητέρα δεν είναι καθόλου απαραίτητη: μόνο 4 στις 10 γυναίκες που γεννούν παιδιά με νεογνικό λύκο έχουν ΣΕΛ τη στιγμή της γέννησης. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, τα παραπάνω αντισώματα υπάρχουν απλώς στο σώμα των μητέρων.

Ο ακριβής μηχανισμός της βλάβης στους ιστούς του παιδιού είναι ακόμα άγνωστος και πιθανότατα είναι πιο περίπλοκος από την απλή διείσδυση των μητρικών αντισωμάτων μέσω του φραγμού του πλακούντα. Η πρόγνωση για την υγεία του νεογνού είναι συνήθως καλή και τα περισσότερα συμπτώματα υποχωρούν γρήγορα. Ωστόσο, μερικές φορές οι συνέπειες της νόσου μπορεί να είναι πολύ σοβαρές.

Σε ορισμένα παιδιά, οι δερματικές βλάβες είναι ήδη αισθητές κατά τη γέννηση, σε άλλα αναπτύσσονται μέσα σε λίγες εβδομάδες. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα του σώματος: καρδιαγγειακά, ηπατοχολικά, κεντρικό νευρικό και πνεύμονες. Στη χειρότερη περίπτωση, το παιδί μπορεί να αναπτύξει απειλητικό για τη ζωή συγγενή καρδιακό αποκλεισμό.

Οικονομικές και κοινωνικές πτυχές της νόσου

Ένα άτομο με ΣΕΛ υποφέρει όχι μόνο από τις βιολογικές και ιατρικές εκδηλώσεις της νόσου. Μεγάλο μέρος της επιβάρυνσης της νόσου είναι κοινωνικό και μπορεί να δημιουργήσει έναν φαύλο κύκλο αυξημένων συμπτωμάτων.

Άρα, ανεξαρτήτως φύλου και εθνικότητας, η φτώχεια, το χαμηλό μορφωτικό επίπεδο, η έλλειψη ασφάλισης υγείας, η ανεπαρκής κοινωνική υποστήριξη και θεραπεία συμβάλλουν στην επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε αναπηρία, απώλεια της ικανότητας εργασίας και περαιτέρω μείωση της κοινωνικής θέσης. Όλα αυτά επιδεινώνουν σημαντικά την πρόγνωση της νόσου.

Δεν πρέπει να παραγνωρίζεται ότι η θεραπεία του ΣΕΛ είναι εξαιρετικά δαπανηρή και το κόστος εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της νόσου. Προς την άμεσο κόστοςπεριλαμβάνουν, για παράδειγμα, το κόστος της ενδονοσοκομειακής περίθαλψης (χρόνος παραμονής σε νοσοκομεία και κέντρα αποκατάστασης και συναφείς διαδικασίες), θεραπεία εξωτερικών ασθενών (θεραπεία με συνταγογραφούμενα υποχρεωτικά και πρόσθετα φάρμακα, επισκέψεις σε γιατρό, εργαστηριακές εξετάσεις και άλλες εξετάσεις, κλήσεις ασθενοφόρου), χειρουργικές επεμβάσεις, μεταφορά σε ιατρικές εγκαταστάσεις και πρόσθετες ιατρικές υπηρεσίες. Σύμφωνα με εκτιμήσεις του 2015, στις Ηνωμένες Πολιτείες, ένας ασθενής ξοδεύει κατά μέσο όρο 33.000 $ ετησίως για όλα τα παραπάνω είδη. Εάν ανέπτυξε νεφρίτιδα λύκου, τότε το ποσό υπερδιπλασιάζεται - έως και 71 χιλιάδες δολάρια.

έμμεσα έξοδαμπορεί ακόμη και να είναι υψηλότερες από τις άμεσες, αφού περιλαμβάνουν απώλεια εργασιακής ικανότητας και αναπηρία λόγω ασθένειας. Οι ερευνητές υπολογίζουν το ποσό τέτοιων απωλειών σε 20.000 δολάρια.

Ρωσική κατάσταση: «Για να υπάρξει και να αναπτυχθεί η ρωσική ρευματολογία, χρειαζόμαστε κρατική υποστήριξη»

Στη Ρωσία, δεκάδες χιλιάδες άνθρωποι πάσχουν από ΣΕΛ - περίπου το 0,1% του ενήλικου πληθυσμού. Παραδοσιακά, οι ρευματολόγοι ασχολούνται με τη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Ένα από τα μεγαλύτερα ιδρύματα όπου οι ασθενείς μπορούν να αναζητήσουν βοήθεια είναι το Ερευνητικό Ινστιτούτο Ρευματολογίας. V.A. Nasonova RAMS, που ιδρύθηκε το 1958. Όπως θυμάται ο σημερινός διευθυντής του ερευνητικού ινστιτούτου, ακαδημαϊκός της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, επίτιμος επιστήμονας της Ρωσικής Ομοσπονδίας Evgeny Lvovich Nasonov, αρχικά η μητέρα του, Valentina Alexandrovna Nasonova, η οποία εργαζόταν στο τμήμα ρευματολογίας, γύρισε σπίτι με δάκρυα. σχεδόν κάθε μέρα, αφού τέσσερις στους πέντε ασθενείς πέθαιναν στα χέρια της. Ευτυχώς, αυτή η τραγική τάση έχει ξεπεραστεί.

Βοήθεια σε ασθενείς με ΣΕΛ παρέχεται και στο τμήμα ρευματολογίας της Κλινικής Νεφρολογικών, Εσωτερικών και Επαγγελματικών Παθήσεων με το όνομα Ε.Μ. Tareev, ρευματολογικό κέντρο της πόλης της Μόσχας, DGKB im. ΑΝΑ. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), το Επιστημονικό Κέντρο για την Παιδική Υγεία της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, το Ρωσικό Παιδιατρικό Κλινικό Νοσοκομείο και το Κεντρικό Παιδιατρικό Κλινικό Νοσοκομείο του FMBA.

Ωστόσο, ακόμη και τώρα είναι πολύ δύσκολο να αρρωστήσετε με ΣΕΛ στη Ρωσία: η διαθεσιμότητα των πιο πρόσφατων βιολογικών σκευασμάτων για τον πληθυσμό αφήνει πολλά να είναι επιθυμητά. Το κόστος μιας τέτοιας θεραπείας είναι περίπου 500-700 χιλιάδες ρούβλια το χρόνο και η φαρμακευτική αγωγή είναι μακροπρόθεσμη, σε καμία περίπτωση δεν περιορίζεται σε ένα έτος. Ταυτόχρονα, μια τέτοια θεραπεία δεν εμπίπτει στη λίστα των ζωτικών φαρμάκων (VED). Το πρότυπο περίθαλψης για ασθενείς με ΣΕΛ στη Ρωσία δημοσιεύεται στον ιστότοπο του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας.

Τώρα η θεραπεία με βιολογικά σκευάσματα χρησιμοποιείται στο Ερευνητικό Ινστιτούτο Ρευματολογίας. Στην αρχή, ο ασθενής τα λαμβάνει για 2-3 εβδομάδες όσο είναι στο νοσοκομείο - το CHI καλύπτει αυτά τα έξοδα. Μετά το εξιτήριο, πρέπει να υποβάλει αίτηση στον τόπο κατοικίας για πρόσθετη παροχή φαρμάκων στην περιφερειακή υπηρεσία του Υπουργείου Υγείας και η τελική απόφαση λαμβάνεται από τον τοπικό υπάλληλο. Συχνά η απάντησή του είναι αρνητική: σε ορισμένες περιοχές, οι ασθενείς με ΣΕΛ δεν ενδιαφέρονται για το τοπικό τμήμα υγείας.

Τουλάχιστον το 95% των ασθενών έχουν αυτοαντισώματα, αναγνωρίζοντας θραύσματα των κυττάρων του ίδιου του σώματος ως ξένα (!) Και άρα επικίνδυνα. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι θεωρείται το κεντρικό πρόσωπο στην παθογένεση του ΣΕΛ Β κύτταραπαράγοντας αυτοαντισώματα. Αυτά τα κύτταρα είναι το πιο σημαντικό μέρος της προσαρμοστικής ανοσίας, τα οποία έχουν την ικανότητα να παρουσιάζουν αντιγόνα. Τ κύτταρακαι εκκρίνοντας μόρια σηματοδότησης - κυτοκίνες. Υποτίθεται ότι η ανάπτυξη της νόσου πυροδοτείται από την υπερδραστηριότητα των Β κυττάρων και την απώλεια της ανοχής τους στα δικά τους κύτταρα στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, δημιουργούν πολλά αυτοαντισώματα που κατευθύνονται σε πυρηνικά, κυτταροπλασματικά και μεμβρανικά αντιγόνα που περιέχονται στο πλάσμα του αίματος. Ως αποτέλεσμα της δέσμευσης αυτοαντισωμάτων και πυρηνικού υλικού, ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία εναποτίθενται στους ιστούς και δεν αφαιρούνται αποτελεσματικά. Πολλές από τις κλινικές εκδηλώσεις του λύκου είναι το αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας και της επακόλουθης βλάβης οργάνων. Η φλεγμονώδης απόκριση επιδεινώνεται με την έκκριση Β κυττάρων σχετικά μεφλεγμονώδεις κυτοκίνες και παρουσιάζουν στα Τ-λεμφοκύτταρα όχι ξένα αντιγόνα, αλλά αυτοαντιγόνα.

Η παθογένεια της νόσου συνδέεται επίσης με άλλα δύο ταυτόχρονα συμβάντα: με αυξημένο επίπεδο απόπτωση(προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος) των λεμφοκυττάρων και με επιδείνωση στην επεξεργασία του υλικού σκουπιδιών που συμβαίνει κατά τη αυτοφαγία. Τέτοια «σκουπίδια» του σώματος οδηγεί σε υποκίνηση μιας ανοσολογικής απόκρισης σε σχέση με τα δικά του κύτταρα.

αυτοφαγία- η διαδικασία αξιοποίησης των ενδοκυτταρικών συστατικών και η αναπλήρωση της παροχής θρεπτικών συστατικών στο κύτταρο είναι πλέον στα χείλη όλων. Το 2016, για την ανακάλυψη της πολύπλοκης γενετικής ρύθμισης της αυτοφαγίας, ο Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) τιμήθηκε με το βραβείο Νόμπελ. Ο ρόλος της «αυτοφαγίας» είναι η διατήρηση της κυτταρικής ομοιόστασης, η ανακύκλωση κατεστραμμένων και παλαιών μορίων και οργανιδίων, καθώς και η διατήρηση της κυτταρικής επιβίωσης κάτω από στρεσογόνες συνθήκες. Μπορείτε να διαβάσετε περισσότερα για αυτό στο άρθρο για το "biomolecule".

Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι η αυτοφαγία είναι σημαντική για τη φυσιολογική πορεία πολλών ανοσολογικών αποκρίσεων: για παράδειγμα, για την ωρίμανση και τη λειτουργία των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, την αναγνώριση παθογόνων, την επεξεργασία και την παρουσίαση αντιγόνου. Υπάρχουν τώρα όλο και περισσότερες ενδείξεις ότι οι αυτοφαγικές διεργασίες σχετίζονται με την εμφάνιση, την πορεία και τη σοβαρότητα του ΣΕΛ.

Φάνηκε ότι in vitroΤα μακροφάγα ασθενών με ΣΕΛ καταλαμβάνουν λιγότερα κυτταρικά υπολείμματα σε σύγκριση με τα μακροφάγα υγιών μαρτύρων. Έτσι, με ανεπιτυχή χρήση, τα αποπτωτικά απόβλητα «προσελκύουν την προσοχή» του ανοσοποιητικού συστήματος και εμφανίζεται παθολογική ενεργοποίηση των κυττάρων του ανοσοποιητικού (Εικ. 3). Αποδείχθηκε ότι ορισμένοι τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται ήδη για τη θεραπεία του ΣΕΛ ή βρίσκονται στο στάδιο των προκλινικών μελετών δρουν ειδικά στην αυτοφαγία.

Εκτός από τα χαρακτηριστικά που αναφέρονται παραπάνω, οι ασθενείς με ΣΕΛ χαρακτηρίζονται από αυξημένη έκφραση των γονιδίων ιντερφερόνης τύπου Ι. Τα προϊόντα αυτών των γονιδίων είναι μια πολύ γνωστή ομάδα κυτοκινών που παίζουν αντιιικούς και ανοσοτροποποιητικούς ρόλους στο σώμα. Είναι πιθανό η αύξηση του αριθμού των ιντερφερονών τύπου Ι να επηρεάζει τη δραστηριότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Εικόνα 3. Τρέχουσα κατανόηση της παθογένεσης του ΣΕΛ.Μία από τις κύριες αιτίες των κλινικών συμπτωμάτων του ΣΕΛ είναι η εναπόθεση στους ιστούς ανοσοσυμπλεγμάτων που σχηματίζονται από αντισώματα που έχουν δεσμευμένα θραύσματα του πυρηνικού υλικού των κυττάρων (DNA, RNA, ιστόνες). Αυτή η διαδικασία προκαλεί μια έντονη φλεγμονώδη αντίδραση. Επιπλέον, με την αύξηση της απόπτωσης, της νέτωσης και τη μείωση της αποτελεσματικότητας της αυτοφαγίας, τα αχρησιμοποίητα κυτταρικά θραύσματα γίνονται στόχοι για τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Ανοσολογικά σύμπλοκα μέσω υποδοχέων FcγRIIaεισέρχονται στα πλασματοκυτταροειδή δενδριτικά κύτταρα ( pDC), όπου τα νουκλεϊκά οξέα των συμπλεγμάτων ενεργοποιούν υποδοχείς τύπου Toll ( TLR-7/9), . Ενεργοποιώντας με αυτόν τον τρόπο, τα pDC ξεκινούν μια ισχυρή παραγωγή ιντερφερονών τύπου Ι (συμπ. ΙΡΝ-α). Αυτές οι κυτοκίνες, με τη σειρά τους, διεγείρουν την ωρίμανση των μονοκυττάρων ( Μο) στα δενδριτικά κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο ( DC) και η παραγωγή αυτοαντιδραστικών αντισωμάτων από Β κύτταρα, αποτρέπουν την απόπτωση των ενεργοποιημένων Τ κυττάρων. Τα μονοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα και τα δενδριτικά κύτταρα υπό την επίδραση της IFN τύπου Ι αυξάνουν τη σύνθεση των κυτοκινών BAFF (διεγέρτης Β-κυττάρων που προάγει την ωρίμανση, την επιβίωση και την παραγωγή αντισωμάτων) και του APRIL (επαγωγέας κυτταρικού πολλαπλασιασμού). Όλα αυτά οδηγούν σε αύξηση του αριθμού των ανοσοσυμπλεγμάτων και σε ακόμη πιο ισχυρή ενεργοποίηση του pDC - ο κύκλος κλείνει. Ο μη φυσιολογικός μεταβολισμός του οξυγόνου εμπλέκεται επίσης στην παθογένεση του ΣΕΛ, ο οποίος αυξάνει τη φλεγμονή, τον κυτταρικό θάνατο και την εισροή αυτο-αντιγόνων. Από πολλές απόψεις, αυτό είναι λάθος των μιτοχονδρίων: η διαταραχή της εργασίας τους οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό αντιδραστικών ειδών οξυγόνου ( ROS) και άζωτο ( RNI), επιδείνωση των προστατευτικών λειτουργιών των ουδετερόφιλων και νέτωση ( NETosis)

Τέλος, το οξειδωτικό στρες, μαζί με τον ανώμαλο μεταβολισμό του οξυγόνου στο κύτταρο και τις διαταραχές στη λειτουργία των μιτοχονδρίων, μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη της νόσου. Λόγω της αυξημένης έκκρισης προφλεγμονωδών κυτοκινών, της βλάβης των ιστών και άλλων διεργασιών που χαρακτηρίζουν την πορεία του ΣΕΛ, μια υπερβολική ποσότητα αντιδραστικά είδη οξυγόνου(ROS), που βλάπτουν περαιτέρω τους περιβάλλοντες ιστούς, συμβάλλουν στη συνεχή εισροή αυτοαντιγόνων και στην ειδική αυτοκτονία ουδετερόφιλων - netose(NETosis). Αυτή η διαδικασία τελειώνει με το σχηματισμό εξωκυτταρικές παγίδες ουδετερόφιλων(NETs) σχεδιασμένα να παγιδεύουν παθογόνα. Δυστυχώς, στην περίπτωση του ΣΕΛ, παίζουν ενάντια στον ξενιστή: αυτές οι δικτυωτές δομές αποτελούνται κυρίως από τα κύρια αυτοαντιγόνα του λύκου. Η αλληλεπίδραση με τα τελευταία αντισώματα δυσκολεύει τον οργανισμό να καθαρίσει αυτές τις παγίδες και αυξάνει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Έτσι σχηματίζεται ένας φαύλος κύκλος: η αύξηση της ιστικής βλάβης κατά την εξέλιξη της νόσου συνεπάγεται αύξηση της ποσότητας ROS, που καταστρέφει τους ιστούς ακόμη περισσότερο, ενισχύει το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, διεγείρει τη σύνθεση ιντερφερόνης... Η παθογενετική Οι μηχανισμοί του ΣΕΛ παρουσιάζονται λεπτομερέστερα στα Σχήματα 3 και 4.

Εικόνα 4. Ο ρόλος του προγραμματισμένου θανάτου ουδετερόφιλων - νέτωσης - στην παθογένεση του ΣΕΛ.Τα ανοσοκύτταρα συνήθως δεν συναντούν τα περισσότερα από τα αντιγόνα του ίδιου του σώματος, επειδή τα πιθανά αυτο-αντιγόνα βρίσκονται μέσα στα κύτταρα και δεν παρουσιάζονται στα λεμφοκύτταρα. Μετά τον αυτοφαγικό θάνατο, τα υπολείμματα των νεκρών κυττάρων χρησιμοποιούνται γρήγορα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, για παράδειγμα, με περίσσεια ενεργού οξυγόνου και αζώτου ( ROSκαι RNI), το ανοσοποιητικό σύστημα συναντά αυτοαντιγόνα «μύτη με μύτη», που προκαλεί την ανάπτυξη ΣΕΛ. Για παράδειγμα, υπό την επίδραση των ROS, τα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα ( PMN) υπόκεινται σε netose, και σχηματίζεται ένα «δίκτυο» από τα υπολείμματα του κυττάρου (eng. καθαρά) που περιέχει νουκλεϊκά οξέα και πρωτεΐνες. Αυτό το δίκτυο γίνεται η πηγή αυτοαντιγόνων. Ως αποτέλεσμα, ενεργοποιούνται τα πλασματοκυτταροειδή δενδριτικά κύτταρα ( pDC), απελευθερώνοντας ΙΡΝ-ακαι πυροδοτούν αυτοάνοσο επεισόδιο. Άλλα σύμβολα: REDOX(αντίδραση αναγωγής-οξείδωσης) - ανισορροπία αντιδράσεων οξειδοαναγωγής. ER- ενδοπλασματικό δίκτυο. DC- δενδριτικά κύτταρα. σι- Β-κύτταρα; Τ- Τ κύτταρα; Nox2- NADPH οξειδάση 2; mtDNA- μιτοχονδριακό DNA; μαύρα βέλη πάνω και κάτω- ενίσχυση και καταστολή, αντίστοιχα. Για να δείτε την εικόνα σε πλήρες μέγεθος, κάντε κλικ πάνω της.

Ποιος είναι ένοχος;

Αν και η παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι λίγο-πολύ σαφής, οι επιστήμονες δυσκολεύονται να ονομάσουν τη βασική αιτία του και επομένως εξετάζουν έναν συνδυασμό διαφόρων παραγόντων που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της νόσου.

Στον αιώνα μας, οι επιστήμονες στρέφουν την προσοχή τους κυρίως στην κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο. Ο ΣΕΛ δεν το έχει ξεφύγει ούτε αυτό - κάτι που δεν προκαλεί έκπληξη, επειδή η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει πολύ ανάλογα με το φύλο και την εθνικότητα. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια περίπου 6-10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η μέγιστη επίπτωσή τους εμφανίζεται στα 15-40 έτη, δηλαδή στην αναπαραγωγική ηλικία. Η εθνικότητα σχετίζεται με τον επιπολασμό, την πορεία της νόσου και τη θνησιμότητα. Για παράδειγμα, ένα εξάνθημα «πεταλούδα» είναι χαρακτηριστικό των λευκών ασθενών. Στους Αφροαμερικανούς και τους Αφρο-Καραϊβικούς, η ασθένεια είναι πολύ πιο σοβαρή από ό,τι στους Καυκάσιους, οι υποτροπές της νόσου και οι φλεγμονώδεις διαταραχές των νεφρών είναι πιο συχνές σε αυτούς. Ο δισκοειδής λύκος είναι επίσης πιο συχνός σε άτομα με σκουρόχρωμο δέρμα.

Αυτά τα γεγονότα δείχνουν ότι η γενετική προδιάθεση μπορεί να παίξει σημαντικό ρόλο στην αιτιολογία του ΣΕΛ.

Για να διευκρινιστεί αυτό, οι ερευνητές χρησιμοποίησαν τη μέθοδο αναζήτηση συσχέτισης σε όλο το γονιδίωμα, ή GWAS, το οποίο σας επιτρέπει να συσχετίσετε χιλιάδες γενετικές παραλλαγές με φαινότυπους - σε αυτήν την περίπτωση με τις εκδηλώσεις της νόσου. Χάρη σε αυτή την τεχνολογία, έχουν εντοπιστεί περισσότεροι από 60 τόποι προδιάθεσης για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Μπορούν να χωριστούν υπό όρους σε πολλές ομάδες. Μια τέτοια ομάδα τόπων σχετίζεται με την έμφυτη ανοσοαπόκριση. Αυτές είναι, για παράδειγμα, οι οδοί της σηματοδότησης NF-kB, η αποικοδόμηση του DNA, η απόπτωση, η φαγοκυττάρωση και η χρήση κυτταρικών υπολειμμάτων. Περιλαμβάνει επίσης παραλλαγές που είναι υπεύθυνες για τη λειτουργία και τη σηματοδότηση των ουδετερόφιλων και των μονοκυττάρων. Μια άλλη ομάδα περιλαμβάνει γενετικές παραλλαγές που εμπλέκονται στο έργο του προσαρμοστικού συνδέσμου του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή που σχετίζονται με τη λειτουργία και τα δίκτυα σηματοδότησης των Β- και Τ-κυττάρων. Επιπλέον, υπάρχουν τόποι που δεν εμπίπτουν σε αυτές τις δύο ομάδες. Είναι ενδιαφέρον ότι πολλοί τόποι κινδύνου μοιράζονται ο ΣΕΛ και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (Εικόνα 5).

Τα γενετικά δεδομένα θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό του κινδύνου εμφάνισης ΣΕΛ, τη διάγνωση ή τη θεραπεία του. Αυτό θα ήταν εξαιρετικά χρήσιμο στην πράξη, γιατί λόγω της ειδικής φύσης της νόσου, δεν είναι πάντα δυνατός ο εντοπισμός της από τα πρώτα παράπονα και τις κλινικές εκδηλώσεις του ασθενούς. Η επιλογή της θεραπείας απαιτεί επίσης κάποιο χρόνο, επειδή οι ασθενείς ανταποκρίνονται διαφορετικά στη θεραπεία - ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του γονιδιώματός τους. Μέχρι στιγμής, ωστόσο, τα γενετικά τεστ δεν χρησιμοποιούνται στην κλινική πράξη. Ένα ιδανικό μοντέλο για την αξιολόγηση της ευαισθησίας σε ασθένειες θα λάμβανε υπόψη όχι μόνο ορισμένες παραλλαγές γονιδίων, αλλά και γενετικές αλληλεπιδράσεις, επίπεδα κυτοκινών, ορολογικούς δείκτες και πολλά άλλα δεδομένα. Επιπλέον, θα πρέπει, ει δυνατόν, να λαμβάνει υπόψη τα επιγενετικά χαρακτηριστικά - άλλωστε, σύμφωνα με έρευνες, συμβάλλουν τεράστια στην ανάπτυξη του ΣΕΛ.

Σε αντίθεση με το γονιδίωμα επιτο γονιδίωμα είναι σχετικά εύκολο να τροποποιηθεί υπό την επίδραση του εξωτερικοί παράγοντες. Μερικοί πιστεύουν ότι χωρίς αυτά, ο ΣΕΛ μπορεί να μην αναπτυχθεί. Το πιο προφανές από αυτά είναι η υπεριώδης ακτινοβολία, καθώς οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν ερυθρότητα και εξανθήματα στο δέρμα τους μετά από έκθεση στο ηλιακό φως.

Η ανάπτυξη της νόσου, προφανώς, μπορεί να προκαλέσει και ιογενής λοίμωξη. Είναι πιθανό σε αυτή την περίπτωση να εμφανιστούν αυτοάνοσες αντιδράσεις λόγω μοριακή μίμηση ιών- το φαινόμενο της ομοιότητας των ιικών αντιγόνων με τα μόρια του ίδιου του σώματος. Εάν αυτή η υπόθεση είναι σωστή, τότε ο ιός Epstein-Barr βρίσκεται στο επίκεντρο της έρευνας. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιστήμονες δυσκολεύονται να κατονομάσουν τα «ονόματα» συγκεκριμένων ενόχων. Υποτίθεται ότι οι αυτοάνοσες αντιδράσεις δεν προκαλούνται από συγκεκριμένους ιούς, αλλά από τους γενικούς μηχανισμούς καταπολέμησης αυτού του τύπου παθογόνων. Για παράδειγμα, η οδός ενεργοποίησης για τις ιντερφερόνες τύπου Ι είναι κοινή ως απόκριση στην ιική εισβολή και στην παθογένεση του ΣΕΛ.

Παράγοντες όπως το κάπνισμα και το ποτό, αλλά η επιρροή τους είναι διφορούμενη. Είναι πιθανό ότι το κάπνισμα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, να την επιδεινώσει και να αυξήσει τη βλάβη των οργάνων. Το αλκοόλ, από την άλλη πλευρά, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης ΣΕΛ, αλλά τα στοιχεία είναι αρκετά αντιφατικά και αυτή η μέθοδος προστασίας από τη νόσο είναι καλύτερο να μην χρησιμοποιείται.

Δεν υπάρχει πάντα μια σαφής απάντηση σχετικά με την επιρροή παράγοντες επαγγελματικού κινδύνου. Ενώ η έκθεση στο πυρίτιο έχει αποδειχθεί ότι πυροδοτεί την ανάπτυξη του ΣΕΛ, σύμφωνα με διάφορες μελέτες, η έκθεση σε μέταλλα, βιομηχανικές χημικές ουσίες, διαλύτες, φυτοφάρμακα και βαφές μαλλιών δεν έχει ακόμη απαντηθεί οριστικά. Τέλος, όπως προαναφέρθηκε, μπορεί να προκληθεί λύκος χρήση ναρκωτικών: Οι πιο συνηθισμένοι παράγοντες ενεργοποίησης είναι η χλωροπρομαζίνη, η υδραλαζίνη, η ισονιαζίδη και η προκαϊναμίδη.

Θεραπεία: παρελθόν, παρόν και μέλλον

Όπως ήδη αναφέρθηκε, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για «την πιο περίπλοκη ασθένεια στον κόσμο». Η ανάπτυξη ενός φαρμάκου παρεμποδίζεται από την πολύπλευρη παθογένεια της νόσου, που περιλαμβάνει διάφορα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Ωστόσο, με μια κατάλληλη ατομική επιλογή θεραπείας συντήρησης, μπορεί να επιτευχθεί βαθιά ύφεση και ο ασθενής μπορεί να ζήσει με ερυθηματώδη λύκο ακριβώς όπως με μια χρόνια νόσο.

Η θεραπεία για διάφορες αλλαγές στην κατάσταση του ασθενούς μπορεί να προσαρμοστεί από γιατρό, πιο συγκεκριμένα από γιατρούς. Το γεγονός είναι ότι στη θεραπεία του λύκου, η συντονισμένη εργασία μιας διεπιστημονικής ομάδας επαγγελματιών γιατρών είναι εξαιρετικά σημαντική: ένας οικογενειακός γιατρός στη Δύση, ένας ρευματολόγος, ένας κλινικός ανοσολόγος, ένας ψυχολόγος και συχνά ένας νεφρολόγος, ένας αιματολόγος. δερματολόγο και νευρολόγο. Στη Ρωσία, ένας ασθενής με ΣΕΛ πηγαίνει πρώτα από όλα σε ρευματολόγο και ανάλογα με τις βλάβες στα συστήματα και τα όργανα, μπορεί να χρειαστεί επιπλέον διαβούλευση με καρδιολόγο, νεφρολόγο, δερματολόγο, νευρολόγο και ψυχίατρο.

Η παθογένεια της νόσου είναι πολύ περίπλοκη και προκαλεί σύγχυση, έτσι πολλά στοχευμένα φάρμακα βρίσκονται τώρα υπό ανάπτυξη, ενώ άλλα έχουν δείξει την αποτυχία τους στο δοκιμαστικό στάδιο. Ως εκ τούτου, τα μη ειδικά φάρμακα χρησιμοποιούνται ευρέως στην κλινική πράξη.

Η τυπική θεραπεία περιλαμβάνει διάφορους τύπους φαρμάκων. Πρώτα απ 'όλα, γράψτε έξω ανοσοκατασταλτικά- προκειμένου να καταστείλει την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα από αυτά είναι τα κυτταροτοξικά φάρμακα. μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλκαι κυκλοφωσφαμίδη. Στην πραγματικότητα, αυτά είναι τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη χημειοθεραπεία του καρκίνου και δρουν κυρίως σε ενεργά διαιρούμενα κύτταρα (στην περίπτωση του ανοσοποιητικού συστήματος, κλώνοι ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων). Είναι σαφές ότι μια τέτοια θεραπεία έχει πολλές επικίνδυνες παρενέργειες.

Στην οξεία φάση της νόσου, οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν κορτικοστεροειδή- Μη ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που βοηθούν στην ηρεμία των πιο βίαιων καταιγίδων αυτοάνοσων αντιδράσεων. Χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ από τη δεκαετία του 1950. Στη συνέχεια μετέφεραν τη θεραπεία αυτής της αυτοάνοσης νόσου σε ένα ποιοτικά νέο επίπεδο και εξακολουθούν να παραμένουν η βάση θεραπείας λόγω έλλειψης εναλλακτικής, αν και πολλές παρενέργειες συνδέονται επίσης με τη χρήση τους. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί συνταγογραφούν πρεδνιζολόνηκαι μεθυλπρεδνιζολόνη.

Με έξαρση του ΣΕΛ από το 1976, χρησιμοποιείται επίσης παλμοθεραπεία: ο ασθενής λαμβάνει παρορμητικά υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμίδης. Φυσικά, πάνω από 40 χρόνια χρήσης, το σχήμα μιας τέτοιας θεραπείας έχει αλλάξει πολύ, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη θεραπεία του λύκου. Ωστόσο, έχει πολλές σοβαρές παρενέργειες, γι' αυτό και δεν συνιστάται σε ορισμένες ομάδες ασθενών, για παράδειγμα, σε άτομα με κακώς ελεγχόμενη υπέρταση και σε άτομα που πάσχουν από συστηματικές λοιμώξεις. Συγκεκριμένα, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μεταβολικές διαταραχές και να αλλάξει συμπεριφορά.

Όταν επιτευχθεί ύφεση, συνήθως συνταγογραφείται ανθελονοσιακά φάρμακα, τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία για μεγάλο χρονικό διάστημα για τη θεραπεία ασθενών με βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος και του δέρματος. Δράση υδροξυχλωροκίνη, μια από τις πιο γνωστές ουσίες αυτής της ομάδας, για παράδειγμα, εξηγείται από το γεγονός ότι αναστέλλει την παραγωγή της IFN-α. Η χρήση του παρέχει μακροπρόθεσμη μείωση της δραστηριότητας της νόσου, μειώνει τη βλάβη οργάνων και ιστών και βελτιώνει την έκβαση της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, το φάρμακο μειώνει τον κίνδυνο θρόμβωσης - και αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό, δεδομένων των επιπλοκών που εμφανίζονται στο καρδιαγγειακό σύστημα. Έτσι, η χρήση ανθελονοσιακών φαρμάκων συνιστάται για όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ. Ωστόσο, υπάρχει και μια μύγα στην αλοιφή σε ένα βαρέλι με μέλι. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αμφιβληστροειδοπάθεια αναπτύσσεται ως απόκριση σε αυτή τη θεραπεία και οι ασθενείς με σοβαρή νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια διατρέχουν κίνδυνο τοξικών επιδράσεων που σχετίζονται με την υδροξυχλωροκίνη.

Χρησιμοποιείται στη θεραπεία του λύκου και νεότερων, στοχευμένα φάρμακα(Εικ. 5). Οι πιο προηγμένες εξελίξεις που στοχεύουν τα Β κύτταρα είναι τα αντισώματα rituximab και belimumab.

Εικόνα 5. Βιολογικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.Αποπτωτικά και/ή νεκρωτικά κυτταρικά υπολείμματα συσσωρεύονται στο ανθρώπινο σώμα, για παράδειγμα λόγω μόλυνσης από ιούς και έκθεσης στο υπεριώδες φως. Αυτά τα «σκουπίδια» μπορούν να ληφθούν από τα δενδριτικά κύτταρα ( DC), του οποίου η κύρια λειτουργία είναι η παρουσίαση αντιγόνων στα Τ και Β κύτταρα. Τα τελευταία αποκτούν την ικανότητα να ανταποκρίνονται στα αυτοαντιγόνα που τους παρουσιάζει το DC. Έτσι ξεκινά μια αυτοάνοση αντίδραση, ξεκινά η σύνθεση αυτοαντισωμάτων. Τώρα μελετώνται πολλά βιολογικά σκευάσματα - φάρμακα που επηρεάζουν τη ρύθμιση των ανοσολογικών συστατικών του σώματος. Στοχεύοντας το έμφυτο ανοσοποιητικό σύστημα ανιφρολομάμπη(αντίσωμα στον υποδοχέα IFN-α), σιφαλιμουμάμπηκαι ρονταλιζουμάμπη(αντισώματα έναντι της IFN-α), infliximabκαι etanercept(αντισώματα έναντι του παράγοντα νέκρωσης όγκου, TNF-α), σιρουκουμάμπη(αντι-IL-6) και τοσιλιζουμάμπη(αντι-IL-6 υποδοχέας). Abatacept (εκ.κείμενο), belatacept, AMG-557και IDEC-131μπλοκάρουν συν-διεγερτικά μόρια των Τ-κυττάρων. Fostamatinibκαι R333- αναστολείς της κινάσης τυροσίνης του σπλήνα ( ΣΥΚ). Στοχεύονται διάφορες διαμεμβρανικές πρωτεΐνες Β-κυττάρων rituximabκαι οφατουμουμάμπη(αντισώματα στο CD20), επρατουζουμάμπη(αντι-CD22) και blinatumomab(αντι-CD19), το οποίο επίσης μπλοκάρει τους υποδοχείς των κυττάρων πλάσματος ( Η/Υ). Belimumab (εκ.κείμενο) μπλοκάρει τη διαλυτή μορφή BAFF, το tabalumab και το blisibimod είναι διαλυτά και συνδεδεμένα με τη μεμβράνη μόρια BAFF, ένα

Ένας άλλος πιθανός στόχος της θεραπείας κατά του λύκου είναι οι ιντερφερόνες τύπου Ι, οι οποίες έχουν ήδη συζητηθεί παραπάνω. Αρκετά αντισώματα στην IFN-αέχουν ήδη δείξει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα σε ασθενείς με ΣΕΛ. Τώρα προγραμματίζεται η επόμενη, τρίτη, φάση των δοκιμών τους.

Επίσης, από τα φάρμακα των οποίων η αποτελεσματικότητα στον ΣΕΛ μελετάται αυτή τη στιγμή, θα πρέπει να αναφερθεί abatacept. Αποκλείει τις συνδιεγερτικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ Τ- και Β-κυττάρων, αποκαθιστώντας έτσι την ανοσολογική ανοχή.

Τέλος, αναπτύσσονται και δοκιμάζονται διάφορα φάρμακα κατά των κυτοκινών, για παράδειγμα, etanerceptκαι infliximab- ειδικά αντισώματα στον παράγοντα νέκρωσης όγκου, TNF-α.

συμπέρασμα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος παραμένει το πιο δύσκολο τεστ για τον ασθενή, μια δύσκολη αποστολή για τον γιατρό και μια ανεξερεύνητη περιοχή για τον επιστήμονα. Ωστόσο, η ιατρική πλευρά του ζητήματος δεν πρέπει να περιορίζεται. Αυτή η ασθένεια παρέχει ένα τεράστιο πεδίο κοινωνικής καινοτομίας, καθώς ο ασθενής δεν χρειάζεται μόνο ιατρική φροντίδα, αλλά και διάφορα είδη υποστήριξης, συμπεριλαμβανομένης της ψυχολογικής. Έτσι, η βελτίωση των μεθόδων παροχής πληροφοριών, οι εξειδικευμένες εφαρμογές για κινητά, οι πλατφόρμες με προσβάσιμες πληροφορίες βελτιώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ατόμων με ΣΕΛ.

Πολλή βοήθεια σε αυτό το θέμα και οργανώσεις ασθενών- δημόσιες ενώσεις ατόμων που πάσχουν από κάποιο είδος ασθένειας και των συγγενών τους. Για παράδειγμα, το Lupus Foundation of America είναι πολύ διάσημο. Οι δραστηριότητες αυτού του οργανισμού στοχεύουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με ΣΕΛ μέσω ειδικών προγραμμάτων, έρευνας, εκπαίδευσης, υποστήριξης και βοήθειας. Οι πρωταρχικοί του στόχοι περιλαμβάνουν τη μείωση του χρόνου έως τη διάγνωση, την παροχή στους ασθενείς ασφαλούς και αποτελεσματικής θεραπείας και την αύξηση της πρόσβασης στη θεραπεία και φροντίδα. Επιπλέον, ο οργανισμός τονίζει τη σημασία της εκπαίδευσης του ιατρικού προσωπικού, των ανησυχιών στις αρχές και της ευαισθητοποίησης της κοινωνίας σχετικά με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η παγκόσμια επιβάρυνση του ΣΕΛ: επικράτηση, ανισότητες στην υγεία και κοινωνικοοικονομικός αντίκτυπος. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: ακόμα μια πρόκληση για τους γιατρούς. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Η ιστορία του ερυθηματώδους λύκου και του δισκοειδούς λύκου: από τον Ιπποκράτη μέχρι σήμερα. Λύκος Ανοικτή Πρόσβαση. 1 , 102;

Λαμ Γ.Κ. και Petri M. (2005). Εκτίμηση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, κ.ά. al. (2016). Η διάγνωση και η κλινική αντιμετώπιση των νευροψυχιατρικών εκδηλώσεων του λύκου. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Μετρήσεις του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ενηλίκων: Ενημερωμένη έκδοση της Ομάδας Αξιολόγησης Λύκου των Βρετανικών Νήσων (BILAG 2004), Μετρήσεις Δραστηριότητας Λύκου Ευρωπαϊκής Συναίνεσης (ECLAM), Μέτρο Δραστηριότητας Συστημικού Λύκου, Αναθεωρημένο (SLAM-R), Συστημική Δραστηριότητα Λύκου Questi. Ανοσία: ο αγώνας ενάντια στους ξένους και τους... τους υποδοχείς που μοιάζουν με διόδια: από την επαναστατική ιδέα του Τσαρλς Τζέινγουεϊ μέχρι το βραβείο Νόμπελ το 2011.

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riqelme. (2016). Η γενετική βάση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου: Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου και τι έχουμε μάθει. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Από το φιλί στο λέμφωμα ένας ιός.

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al (2015). Στρατηγική θεραπείας για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο "Στο στόχο" (θηλή σε στόχο ΣΕΛ). Συστάσεις της διεθνούς ομάδας εργασίας και σχόλια Ρώσων εμπειρογνωμόνων. Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Ο ιστότοπος του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογισμού Επιστημονικού Ιδρύματος Ερευνητικού Ινστιτούτου Ρευματολογίας. V.A. Nasonova;

Μόρτον Σάινμπεργκ. (2016). Το ιστορικό της παλμοθεραπείας στη νεφρίτιδα του λύκου (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. and D'Cruz D. (2016). Τρέχουσες και αναδυόμενες θεραπευτικές επιλογές στη διαχείριση του λύκου. Ανοσοστόχοι Θερ. 5 , 9-20;

Για πρώτη φορά εδώ και μισό αιώνα, υπάρχει ένα νέο φάρμακο για τον λύκο.

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Τεχνολογίες πληροφοριών υγείας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: εστίαση στην αξιολόγηση ασθενών. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Τι μπορούμε να μάθουμε από την παθοφυσιολογία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου για να βελτιώσουμε την τρέχουσα θεραπεία; . Επιθεώρηση εμπειρογνωμόνων Κλινικής Ανοσολογίας. 11 , 1093-1107.

Εργαστηριακή έρευνα

Γενική ανάλυση αίματος
. Αύξηση της ESR παρατηρείται συχνά στον ΣΕΛ, αλλά αυτό το χαρακτηριστικό δεν συσχετίζεται καλά με τη δραστηριότητα της νόσου. Μια ανεξήγητη αύξηση του ESR υποδηλώνει την παρουσία μιας παροδικής λοίμωξης.
. Η λευκοπενία (συνήθως λεμφοπενία) σχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου.
. Η υποχρωμική αναιμία σχετίζεται με χρόνια φλεγμονή, κρυφή γαστρική αιμορραγία, λήψη ορισμένων φαρμάκων.Συχνά ανιχνεύεται ήπια ή μέτρια αναιμία. Σοβαρή θετική στο Coombs αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παρατηρείται σε λιγότερο από το 10% των ασθενών.

Η θρομβοπενία απαντάται συνήθως σε ασθενείς με APS. Πολύ σπάνια αναπτύσσεται αυτοάνοση θρομβοπενία που σχετίζεται με τη σύνθεση της ΑΤ στα αιμοπετάλια.
. Η αύξηση της CRP δεν είναι χαρακτηριστική. σημειώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις παρουσία ταυτόχρονης λοίμωξης. Μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης της CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Γενική ανάλυση ούρων
Εντοπίζονται πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταριουρία, η βαρύτητα των οποίων εξαρτάται από την κλινική και μορφολογική παραλλαγή της νεφρίτιδας του λύκου.

Βιοχημική έρευνα
Οι αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους είναι μη ειδικές και εξαρτώνται από την κυρίαρχη βλάβη των εσωτερικών οργάνων σε διαφορετικές περιόδους της νόσου. Ανοσολογικές μελέτες
. Ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF) είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα. Το ANF ανιχνεύεται στο 95% των ασθενών με ΣΕΛ (συνήθως σε υψηλό τίτλο). Η απουσία του στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων αποτελεί ένδειξη κατά της διάγνωσης του ΣΕΛ.

Αντιπυρηνικό ΑΤ. Το AT στο δίκλωνο (φυσικό) DNA (αντι-DNA) είναι σχετικά ειδικά για τον ΣΕΛ. ανιχνεύεται στο 50-90% των ασθενών ♦ ΑΤ σε ιστόνες, πιο χαρακτηριστικές του λύκου που προκαλείται από φάρμακα. Το αντιγόνο AT έως 5m (anti-Sm) είναι εξαιρετικά ειδικά για τον ΣΕΛ, αλλά ανιχνεύονται μόνο στο 10-30% των ασθενών. Οι ριβονουκλεοπρωτεΐνες AT σε μικρές πυρηνικές ριβοπρωτεΐνες ανιχνεύονται συχνότερα σε ασθενείς με εκδηλώσεις μικτής νόσου του συνδετικού ιστού ♦ Το αντιγόνο AT προς Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) σχετίζεται με λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοδερματίτιδα, πνευμονική ίνωση, σύνδρομο Sjögren. Το αντιγόνο AT to La/SS-B (anti-La/SSB) βρίσκεται συχνά μαζί με το anti-Ro.

Το APL, η ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann, το αντιπηκτικό του λύκου και η AT έναντι της καρδιολιπίνης είναι εργαστηριακοί δείκτες της APS.

Άλλες εργαστηριακές ανωμαλίες
Πολλοί ασθενείς έχουν τα λεγόμενα κύτταρα λύκου - LE (ot ερυθηματώδης λύκος) κύτταρα (λευκοκύτταρα που φαγοκυτταρώνουν το πυρηνικό υλικό), κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, RF, αλλά η κλινική σημασία αυτών των εργαστηριακών διαταραχών είναι μικρή. Σε ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου, παρατηρείται μείωση της συνολικής αιμολυτικής δραστηριότητας του συμπληρώματος (CH50) και των επιμέρους συστατικών του (C3 και C4), η οποία συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας (ιδιαίτερα του συστατικού C3).

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση του ΣΕΛ, η παρουσία ενός συμπτώματος της νόσου ή μιας αναγνωρισμένης εργαστηριακής αλλαγής δεν αρκεί - η διάγνωση τίθεται με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, τα εργαστηριακά και οργανικά ερευνητικά δεδομένα και τα κριτήρια ταξινόμησης για ασθένεια της Αμερικανικής Ένωσης Ρευματολόγων.

Κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας

1. Εξάνθημα στα ζυγωματικά: σταθερό ερύθημα στα ζυγωματικά, που τείνει να εξαπλωθεί στη ρινοχειλική περιοχή.
2. Δισκοειδές εξάνθημα: ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με προσκολλημένα λέπια δέρματος και θυλακιώδη βύσματα. παλιές βλάβες μπορεί να έχουν ατροφικές ουλές.

3. Φωτοευαισθησία: Δερματικό εξάνθημα που προκύπτει από μια ασυνήθιστη αντίδραση στο ηλιακό φως.
4. Έλκη στη στοματική κοιλότητα: έλκος της στοματικής κοιλότητας ή του ρινοφάρυγγα. συνήθως ανώδυνα.

5. Αρθρίτιδα: Μη διαβρωτική αρθρίτιδα που προσβάλλει 2 ή περισσότερες περιφερικές αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με ευαισθησία, οίδημα και συλλογή.
6. Οροειδίτιδα: πλευρίτιδα (πλευριτικός πόνος ή τριβή υπεζωκοτικής τριβής ή παρουσία υπεζωκοτικής συλλογής) ή περικαρδίτιδα (επιβεβαιωμένη με ηχοκαρδιογραφία ή με ακρόαση τριβής του περικαρδίου).

7. Νεφρική βλάβη: επίμονη πρωτεϊνουρία> 0,5 g / ημέρα ή κυλινδρουρία (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκώδης ή μικτή).
8. Βλάβη του ΚΝΣ: σπασμοί ή ψύχωση (απουσία φαρμάκων ή μεταβολικές διαταραχές).

9. Αιματολογικές διαταραχές: αιμολυτική αναιμία με δικτυοκυττάρωση ή λευκοπενία<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Ανοσολογικές διαταραχές ♦ αντι-DNA ή ♦ αντι-Sm ή ♦ aPL: - αυξημένο επίπεδο IgG ή IgM (AT προς καρδιολιπίνη). - θετικό τεστ για αντιπηκτικό λύκου με χρήση τυπικών μεθόδων. - Ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann για τουλάχιστον 6 μήνες απουσία σύφιλης που επιβεβαιώνεται με τη δοκιμή ακινητοποίησης ωχρής τρεπόνεμας και τη δοκιμή προσρόφησης φθορισμού AT treponemal.
11. ANF: αυξημένοι τίτλοι ANF (σε απουσία λήψης φαρμάκων που προκαλούν σύνδρομο τύπου λύκου). Ο ΣΕΛ διαγιγνώσκεται όταν βρεθούν 4 ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια που αναφέρονται παραπάνω.

Διαγνωστικά κριτήρια για APS

Ι. Κλινικά κριτήρια
1. Θρόμβωση (ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή θρόμβωσης μικρών αγγείων σε οποιοδήποτε όργανο).
2. Παθολογία εγκυμοσύνης (μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα κύησης ή μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρου τοκετού μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από την 34η εβδομάδα κύησης ή τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης).

II. Εργαστηριακά κριτήρια
1. AT στην καρδιολιπίνη (IgG και/ή IgM) στο αίμα σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους σε 2 ή περισσότερες μελέτες με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων.
2. Αντιπηκτικό λύκου πλάσματος σε 2 ή περισσότερες μελέτες με διαφορά τουλάχιστον 6 εβδομάδων, που ορίζονται ως εξής
. παράταση του χρόνου πήξης του πλάσματος σε δοκιμασίες πήξης που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια.
. καμία διόρθωση για παράταση των χρόνων πήξης της δοκιμής διαλογής σε δοκιμές ανάμειξης με πλάσμα δότη.
. συντόμευση ή διόρθωση της επιμήκυνσης του χρόνου πήξης των δοκιμών διαλογής με την προσθήκη φωσφολιιδίων.
. αποκλεισμός άλλων παθήσεων πήξης. Ένα συγκεκριμένο APS διαγιγνώσκεται με βάση την παρουσία ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Εάν υπάρχει υποψία ΣΕΛ, θα πρέπει να γίνουν οι ακόλουθες εξετάσεις
. μια γενική εξέταση αίματος με προσδιορισμό ESR και μέτρηση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα (με λευκοκυτταρικό τύπο) και αιμοπεταλίων. ανοσολογική εξέταση αίματος με τον ορισμό του ANF. γενική ανάλυση ούρων. ακτινογραφια θωρακος
. ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογράφημα.

Ερυθηματώδης λύκος: συμπτώματα διαφόρων μορφών και τύπων της νόσου (συστηματική, δισκοειδής, διάχυτη, νεογνική). Συμπτώματα λύκου στα παιδιά - βίντεο

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε παιδιά και έγκυες γυναίκες: αιτίες, συνέπειες, θεραπεία, διατροφή (συστάσεις γιατρού) - βίντεο

Διαγνωστικά

Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου, εξετάσεις. Πώς να ξεχωρίσετε τον ερυθηματώδη λύκο από την ψωρίαση, το έκζεμα, το σκληρόδερμα, τους λειχήνες και την κνίδωση (συστάσεις από δερματολόγο) - βίντεο

Θεραπευτική αγωγή

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επιδείνωση και ύφεση της νόσου. Φάρμακα για ερυθηματώδη λύκο (συστάσεις γιατρού) - βίντεο

Ερυθηματώδης λύκος: τρόποι μόλυνσης, κίνδυνος ασθένειας, πρόγνωση, συνέπειες, προσδόκιμο ζωής, πρόληψη (γνωμάτευση γιατρού) - βίντεο

Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου

Γενικές αρχές για τη διάγνωση μιας ασθένειας

Διάγνωση συστηματικής ερυθηματώδης λύκοςεκτίθεται με βάση ειδικά αναπτυγμένα διαγνωστικά κριτήρια που προτείνει η Αμερικανική Ένωση Ρευματολόγων ή η εγχώρια επιστήμονας Nasonova. Περαιτέρω, αφού γίνει η διάγνωση βάσει διαγνωστικών κριτηρίων, πραγματοποιούνται πρόσθετες εξετάσεις - εργαστηριακές και οργανικές, οι οποίες επιβεβαιώνουν την ορθότητα της διάγνωσης και μας επιτρέπουν να εκτιμήσουμε τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και να εντοπίσουμε τα προσβεβλημένα όργανα.

Επί του παρόντος, τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα διαγνωστικά κριτήρια είναι η Αμερικανική Ένωση Ρευματολογίας και όχι η Nasonova. Αλλά θα δώσουμε και τα δύο σχήματα διαγνωστικών κριτηρίων, αφού σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εγχώριοι γιατροί χρησιμοποιούν τα κριτήρια της Nasonova για τη διάγνωση του λύκου.

Διαγνωστικά κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείαςτο ακόλουθο:

• Εξανθήματα στα ζυγωματικά στο πρόσωπο (υπάρχουν κόκκινα στοιχεία του εξανθήματος που είναι επίπεδα ή ελαφρώς ανυψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, εκτείνονται στις ρινοχειλικές πτυχές).
• Δισκοειδή εξανθήματα (πλάκες ανυψωμένες πάνω από την επιφάνεια του δέρματος με «μαύρες κουκκίδες» στους πόρους, ξεφλούδισμα και ατροφικές ουλές).
• Φωτοευαισθησία (εμφάνιση εξανθημάτων στο δέρμα μετά από έκθεση στον ήλιο).
• Έλκη στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας (ανώδυνα ελκώδη ελαττώματα που εντοπίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος ή του ρινοφάρυγγα).
• Αρθρίτιδα (βλάβη σε δύο ή περισσότερες μικρές αρθρώσεις, που χαρακτηρίζεται από πόνο, οίδημα και πρήξιμο).
• Πολυσεροίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα ή μη λοιμώδης περιτονίτιδα, παρούσα ή παρελθόν).
• Βλάβη των νεφρών (η σταθερή παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα σε ποσότητα μεγαλύτερη από 0,5 g την ημέρα, καθώς και η σταθερή παρουσία ερυθροκυττάρων και κυλίνδρων στα ούρα (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκώδη, μικτά)).
• Νευρολογικές διαταραχές: επιληπτικές κρίσεις ή ψύχωση (παραληρητικές ιδέες, ψευδαισθήσεις) που δεν οφείλονται σε φαρμακευτική αγωγή, ουραιμία, κετοξέωση ή ανισορροπία ηλεκτρολυτών.
• Αιματολογικές διαταραχές (αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία με αριθμό λευκοκυττάρων στο αίμα μικρότερο από 1 * 10 9, λεμφοπενία με αριθμό λεμφοκυττάρων στο αίμα μικρότερο από 1,5 * 10 9, θρομβοπενία με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 100 * 10 )
• Ανοσολογικές διαταραχές (αντισώματα σε δίκλωνο DNA σε αυξημένο τίτλο, παρουσία αντισωμάτων στο αντιγόνο Sm, θετικό τεστ LE, ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman στη σύφιλη για έξι μήνες, παρουσία πηκτικού κατά του λύκου).
• Αύξηση του τίτλου του ANA (αντιπυρηνικά αντισώματα) στο αίμα.

Αν κάποιος έχει τέσσερα από τα παραπάνω σημάδια, τότε σίγουρα έχει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση θεωρείται ακριβής και επιβεβαιωμένη. Εάν ένα άτομο έχει μόνο τρία από τα παραπάνω, τότε η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται μόνο πιθανή και απαιτούνται δεδομένα από εργαστηριακές εξετάσεις και εξετάσεις οργάνων για την επιβεβαίωσή της.

Κριτήρια για τον ερυθηματώδη λύκο Nasonovaπεριλαμβάνουν κύρια και δευτερεύοντα διαγνωστικά κριτήρια, τα οποία φαίνονται στον παρακάτω πίνακα:

Μεγάλα διαγνωστικά κριτήρια	Μικρά διαγνωστικά κριτήρια
"Πεταλούδα στο πρόσωπο"	Θερμοκρασία σώματος πάνω από 37,5 o C, που διαρκεί περισσότερο από 7 ημέρες
Αρθρίτιδα	Χωρίς αιτία απώλεια βάρους 5 ή περισσότερων κιλών σε σύντομο χρονικό διάστημα και υποσιτισμός των ιστών
Πνευμονίτιδα λύκου	τριχοειδή αγγεία στα δάχτυλα
Κύτταρα LE στο αίμα (λιγότερα από 5 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μεμονωμένα, 5 - 10 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μέτριος αριθμός και περισσότερα από 10 ανά 1000 λευκοκύτταρα - μεγάλος αριθμός)	Εξανθήματα στο δέρμα όπως κνίδωση ή εξάνθημα
ANF ​​σε υψηλές πιστώσεις	Πολυσεροίτιδα (πλευρίτιδα και καρδίτιδα)
σύνδρομο Werlhof	Λεμφαδενοπάθεια (διογκωμένοι λεμφικοί πόροι και κόμβοι)
Coombs-θετική αιμολυτική αναιμία	Ηπατοσπληνομεγαλία (μεγέθυνση του ήπατος και της σπλήνας)
Λύκος νεφρίτης	Μυοκαρδίτιδα
Σώματα αιματοξυλίνης σε κομμάτια ιστών διαφόρων οργάνων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια βιοψίας	Βλάβη του ΚΝΣ
Χαρακτηριστική παθομορφολογική εικόνα στον αφαιρεμένο σπλήνα («βολβώδης σκλήρυνση»), σε δείγματα δέρματος (αγγειίτιδα, ανοσοφθορισμό λάμψης ανοσοσφαιρινών στη βασική μεμβράνη) και νεφρούς (σπειραματικό τριχοειδές ινωδοειδές, υαλώδεις θρόμβοι, «συρμάτινες θηλιές»)	Πολυνευρίτιδα
	Πολυμυοσίτιδα και πολυμυαλγία (φλεγμονή και μυϊκός πόνος)
	Πολυαρθραλγία (πόνος στις αρθρώσεις)
	σύνδρομο Raynaud
	Επιτάχυνση ESR πάνω από 200 mm/ώρα
	Μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα λιγότερο από 4 * 10 9 / l
	Αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 100 mg/ml)
	Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 100 * 10 9 / l
	Αύξηση της ποσότητας πρωτεϊνών σφαιρίνης πάνω από 22%
	ANF ​​σε χαμηλές πιστώσεις
	Ελεύθερα σώματα LE
	Θετικό τεστ Wassermann με επιβεβαιωμένη απουσία σύφιλης

Η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται ακριβής και επιβεβαιώνεται με συνδυασμό οποιουδήποτε από τα τρία κύρια διαγνωστικά κριτήρια, ένα από τα οποία πρέπει να είναι είτε «πεταλούδα» ή LE κύτταρα σε μεγάλους αριθμούς και τα άλλα δύο πρέπει να είναι οποιοδήποτε από τα παραπάνω. Εάν ένα άτομο έχει μόνο μικρά διαγνωστικά σημεία ή συνδυάζονται με αρθρίτιδα, τότε η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου θεωρείται μόνο πιθανή. Στην περίπτωση αυτή για την επιβεβαίωσή του απαιτούνται δεδομένα από εργαστηριακές εξετάσεις και πρόσθετες οργανικές εξετάσεις.

Τα παραπάνω κριτήρια του Nason και της Αμερικανικής Ένωσης Ρευματολόγων είναι τα κύρια στη διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου. Αυτό σημαίνει ότι η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου γίνεται μόνο στη βάση τους. Και τυχόν εργαστηριακές δοκιμές και μέθοδοι εξέτασης οργάνων είναι μόνο πρόσθετες, επιτρέποντας την αξιολόγηση του βαθμού δραστηριότητας της διαδικασίας, του αριθμού των προσβεβλημένων οργάνων και της γενικής κατάστασης του ανθρώπινου σώματος. Με βάση μόνο τις εργαστηριακές εξετάσεις και τις οργανικές μεθόδους εξέτασης, η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου δεν τίθεται.

Επί του παρόντος, το ΗΚΓ, το EchoCG, η μαγνητική τομογραφία, η ακτινογραφία θώρακος, ο υπέρηχος κ.λπ. μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ενόργανες διαγνωστικές μέθοδοι για τον ερυθηματώδη λύκο. Όλες αυτές οι μέθοδοι καθιστούν δυνατή την εκτίμηση του βαθμού και της φύσης της βλάβης σε διάφορα όργανα.

Αίμα (τεστ) για ερυθηματώδη λύκο

Μεταξύ των εργαστηριακών εξετάσεων για την αξιολόγηση του βαθμού έντασης της διαδικασίας στον ερυθηματώδη λύκο, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• Αντιπυρηνικοί παράγοντες (ANF) - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα σε υψηλούς τίτλους όχι υψηλότερους από 1: 1000.
• Αντισώματα στο δίκλωνο DNA (anti-dsDNA-AT) - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα στο 90 - 98% των ασθενών και συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα στις πρωτεΐνες ιστόνης - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα, συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα στο αντιγόνο Sm - με ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα, αλλά συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα στο Ro / SS-A - στον ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα εάν υπάρχει λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοευαισθησία, πνευμονική ίνωση ή σύνδρομο Sjögren.
• Αντισώματα στο La / SS-B - στον ερυθηματώδη λύκο βρίσκονται στο αίμα υπό τις ίδιες συνθήκες με τα αντισώματα στο Ro / SS-A.
• Επίπεδο συμπληρώματος - στον ερυθηματώδη λύκο, το επίπεδο των πρωτεϊνών του συμπληρώματος στο αίμα μειώνεται.
• Η παρουσία LE κυττάρων - στον ερυθηματώδη λύκο, βρίσκονται στο αίμα στο 80 - 90% των ασθενών και συνήθως απουσιάζουν.
• Αντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων (αντιπηκτικό λύκου, αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης, θετικό τεστ Wassermann με επιβεβαιωμένη απουσία σύφιλης).
• Αντισώματα στους παράγοντες πήξης VIII, IX και XII (συνήθως απουσιάζουν).
• Αύξηση του ESR πάνω από 20 mm/ώρα.
• Λευκοπενία (μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα λιγότερο από 4 * 10 9 / l).
• Θρομβοπενία (μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα λιγότερο από 100 * 10 9 / l).
• Λεμφοπενία (μείωση του επιπέδου των λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι μικρότερη από 1,5 * 10 9 / l).
• Αυξημένες συγκεντρώσεις ορομυκοειδούς, σιαλικού οξέος, ινώδους, απτοσφαιρίνης, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και ανοσοσφαιρινών στο αίμα.

Ταυτόχρονα, εξετάσεις για την παρουσία αντιπηκτικού λύκου, αντισώματα στα φωσφολιπίδια, αντισώματα στον παράγοντα Sm, αντισώματα στις πρωτεΐνες ιστόνης, αντισώματα κατά La/SS-B, αντισώματα σε κύτταρα Ro/SS-A, LE, αντισώματα για διπλασιασμό. έλικο DNA και αντιπυρηνικούς παράγοντες.

Διάγνωση ερυθηματώδους λύκου, εξετάσεις. Πώς να ξεχωρίσετε τον ερυθηματώδη λύκο από την ψωρίαση, το έκζεμα, το σκληρόδερμα, τους λειχήνες και την κνίδωση (συστάσεις από δερματολόγο) - βίντεο

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Γενικές αρχές θεραπείας

Δεδομένου ότι τα ακριβή αίτια του ερυθηματώδους λύκου είναι άγνωστα, δεν υπάρχουν θεραπείες που να μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως αυτήν την ασθένεια. Ως αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται μόνο παθογενετική θεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η καταστολή της φλεγμονώδους διαδικασίας, η πρόληψη των υποτροπών και η επίτευξη σταθερής ύφεσης. Με άλλα λόγια, η θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι να επιβραδύνει όσο το δυνατόν περισσότερο την εξέλιξη της νόσου, να επιμηκύνει τις περιόδους ύφεσης και να βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.

Τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.(Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη κ.λπ.), τα οποία χρησιμοποιούνται συνεχώς, αλλά ανάλογα με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας και τη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης του ατόμου, αλλάζουν τη δοσολογία τους. Το κύριο γλυκοκορτικοειδές στη θεραπεία του λύκου είναι η πρεδνιζολόνη. Αυτό το φάρμακο είναι το φάρμακο επιλογής και για αυτόν υπολογίζονται οι ακριβείς δόσεις για διάφορες κλινικές παραλλαγές και τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας της νόσου. Οι δόσεις για όλα τα άλλα γλυκοκορτικοειδή υπολογίζονται με βάση τις δόσεις πρεδνιζολόνης. Η παρακάτω λίστα δείχνει δόσεις άλλων γλυκοκορτικοειδών που ισοδυναμούν με 5 mg πρεδνιζολόνης:

• Βηταμεθαζόνη - 0,60 mg;
• Υδροκορτιζόνη - 20 mg;
• Δεξαμεθαζόνη - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Κορτιζόνη - 25 mg;
• Μεθυλπρεδνιζολόνη - 4 mg;
• Παραμεθαζόνη - 2 mg;
• Πρεδνιζόνη - 5 mg;
• Τριαμκινολόνη - 4 mg;
• Φλουρπρεδνιζολόνη - 1,5 mg.

Τα γλυκοκορτικοειδή λαμβάνονται συνεχώς, αλλάζοντας τη δοσολογία ανάλογα με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας και τη γενική κατάσταση του ατόμου. Σε περιόδους παροξύνσεων, οι ορμόνες λαμβάνονται σε θεραπευτική δόση για 4 έως 8 εβδομάδες, μετά από τις οποίες, όταν φθάσουν στην ύφεση, συνεχίζουν να τις λαμβάνουν σε χαμηλότερη δόση συντήρησης. Σε μια δόση συντήρησης, η πρεδνιζολόνη λαμβάνεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σε περιόδους ύφεσης και κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, η δόση αυξάνεται σε θεραπευτική.

Ετσι, στον πρώτο βαθμό δραστηριότηταςπαθολογική διαδικασία Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε θεραπευτικές δόσεις 0,3 - 0,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα, στον δεύτερο βαθμό δραστηριότητας- 0,7 - 1,0 mg ανά 1 kg βάρους την ημέρα και στον τρίτο βαθμό- 1 - 1,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα. Στις ενδεικνυόμενες δόσεις, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται για 4 έως 8 εβδομάδες και στη συνέχεια η δόση του φαρμάκου μειώνεται, αλλά ποτέ δεν ακυρώνεται εντελώς. Η δόση αρχικά μειώνεται κατά 5 mg την εβδομάδα, στη συνέχεια κατά 2,5 mg την εβδομάδα, μετά από λίγο, κατά 2,5 mg σε 2 έως 4 εβδομάδες. Συνολικά, η δοσολογία μειώνεται έτσι ώστε 6-9 μήνες μετά την έναρξη λήψης της πρεδνιζολόνης, η δόση της να γίνει συντήρηση, ίση με 12,5-15 mg την ημέρα.

Με κρίση λύκου, συλλαμβάνοντας πολλά όργανα, τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται ενδοφλεβίως για 3 έως 5 ημέρες, μετά τις οποίες μεταπηδούν στη λήψη φαρμάκων σε δισκία.

Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή είναι τα κύρια μέσα θεραπείας του λύκου, συνταγογραφούνται και χρησιμοποιούνται χωρίς αποτυχία, ενώ όλα τα άλλα φάρμακα χρησιμοποιούνται επιπλέον, επιλέγοντάς τα ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το προσβεβλημένο όργανο.

Έτσι, με υψηλό βαθμό δραστηριότητας ερυθηματώδους λύκου, με κρίσεις λύκου, με σοβαρή νεφρίτιδα λύκου, με σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, με συχνές υποτροπές και αστάθεια της ύφεσης, εκτός από τα γλυκοκορτικοειδή, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά (Κυκλοφωσφαμίδη, Αζαθειοπρίνη, Κυκλοσπορίνη, Μεθοτρεξάτη κ.λπ.).

Με σοβαρές και εκτεταμένες βλάβες του δέρματοςΗ αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται σε δόση 2 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα για 2 μήνες, μετά την οποία η δόση μειώνεται σε συντήρηση: 0,5-1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η αζαθειοπρίνη σε δόση συντήρησης λαμβάνεται για αρκετά χρόνια.

Για σοβαρή νεφρίτιδα λύκου και πανκυτταροπενία(μείωση του συνολικού αριθμού αιμοπεταλίων, ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων στο αίμα) χρησιμοποιήστε Κυκλοσπορίνη σε δόση 3-5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους.

Με πολλαπλασιαστική και μεμβρανώδη νεφρίτιδα λύκου, με σοβαρές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημαΧρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδη, η οποία χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 0,5 - 1 g ανά m 2 επιφάνειας σώματος μία φορά το μήνα για έξι μήνες. Στη συνέχεια, για δύο χρόνια, το φάρμακο συνεχίζει να χορηγείται στην ίδια δόση, αλλά μία φορά κάθε τρεις μήνες. Η κυκλοφωσφαμίδη διασφαλίζει την επιβίωση των ασθενών που πάσχουν από νεφρίτιδα λύκου και βοηθά στον έλεγχο των κλινικών συμπτωμάτων που δεν επηρεάζονται από τα γλυκοκορτικοειδή (βλάβες του ΚΝΣ, πνευμονική αιμορραγία, πνευμονική ίνωση, συστηματική αγγειίτιδα).

Εάν ο ερυθηματώδης λύκος δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, στη συνέχεια χρησιμοποιούνται μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη ή κυκλοσπορίνη.

Με χαμηλή δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας με βλάβεςδέρμα και αρθρώσειςστη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, χρησιμοποιούνται φάρμακα αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Υδροξυχλωροκίνη, Plaquenil, Delagil). Τους πρώτους 3-4 μήνες, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται στα 400 mg την ημέρα και στη συνέχεια στα 200 mg την ημέρα.

Με νεφρίτιδα λύκου και παρουσία αντιφωσφολιπιδικών σωμάτων στο αίμα(αντισώματα καρδιολιπίνης, αντιπηκτικό του λύκου) χρησιμοποιούνται φάρμακα της ομάδας των αντιπηκτικών και αντισυσσωματωτικών (Ασπιρίνη, Curantil κ.λπ.). Βασικά, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις - 75 mg την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Φάρμακα της ομάδας των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ), όπως η ιβουπροφαίνη, η νιμεσουλίδη, η δικλοφενάκη κ.λπ., χρησιμοποιούνται ως φάρμακα για την ανακούφιση του πόνου και την ανακούφιση από φλεγμονές σε αρθρίτιδα, θυλακίτιδα, μυαλγία, μυοσίτιδα, μέτρια οροσίτιδα και πυρετό. .

Εκτός από τα φάρμακα, χρησιμοποιούνται μέθοδοι πλασμαφαίρεσης, αιμορρόφησης και κρυοπλασμορόφησης για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, οι οποίες σας επιτρέπουν να αφαιρέσετε αντισώματα και προϊόντα φλεγμονής από το αίμα, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την κατάσταση των ασθενών, μειώνει τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και μειώνει ο ρυθμός εξέλιξης της παθολογίας. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι είναι μόνο βοηθητικές και επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο σε συνδυασμό με τη λήψη φαρμάκων και όχι αντί αυτών.

Για την αντιμετώπιση των δερματικών εκδηλώσεων του λύκου είναι απαραίτητη η εξωτερική χρήση αντηλιακών με φίλτρα UVA και UVB και αλοιφές με τοπικά στεροειδή (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol κ.λπ.).

Επί του παρόντος, εκτός από αυτές τις μεθόδους, φάρμακα της ομάδας των αναστολέων του παράγοντα νέκρωσης όγκου (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λύκου. Ωστόσο, τα φάρμακα αυτά χρησιμοποιούνται αποκλειστικά ως δοκιμαστική, πειραματική θεραπεία, αφού προς το παρόν δεν συνιστώνται από το Υπουργείο Υγείας. Αλλά τα αποτελέσματα που ελήφθησαν μας επιτρέπουν να θεωρήσουμε τους αναστολείς παράγοντα νέκρωσης όγκου ως πολλά υποσχόμενα φάρμακα, καθώς η αποτελεσματικότητα της χρήσης τους είναι υψηλότερη από αυτή των γλυκοκορτικοειδών και των ανοσοκατασταλτικών.

Εκτός από τα φάρμακα που περιγράφονται, που χρησιμοποιούνται απευθείας για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου, αυτή η ασθένεια εμφανίζει πρόσληψη βιταμινών, ενώσεων καλίου, διουρητικών και αντιυπερτασικών φαρμάκων, ηρεμιστικών, αντιελκωτικών και άλλων φαρμάκων που μειώνουν τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων από διάφορα όργανα, όπως καθώς και την αποκατάσταση του φυσιολογικού μεταβολισμού. Με τον ερυθηματώδη λύκο, μπορείτε και πρέπει να χρησιμοποιήσετε επιπλέον φάρμακα που βελτιώνουν τη γενική ευημερία ενός ατόμου.

Φάρμακα για τον ερυθηματώδη λύκο

Επί του παρόντος, οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου:

• Γλυκοκορτικοστεροειδή (Πρεδνιζολόνη, Μεθυλπρεδνιζολόνη, Βηταμεθαζόνη, Δεξαμεθαζόνη, Υδροκορτιζόνη, Κορτιζόνη, Deflazacort, Παραμεθαζόνη, Τριαμκινολόνη, Φλουρπρεδνιζολόνη);
• Κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη);
• Ανθελονοσιακά φάρμακα - παράγωγα αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Υδροξυχλωροκίνη, Plaquenil, Delagil κ.λπ.);
• Αναστολείς Alpha TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Diclofenac, Nimesulide,

Ο καθηγητής δ.μ.σ. Τατιάνα Μαγκομεντάλιεβνα Ρεσέτνιακ

Ινστιτούτο Ρευματολογίας RAMS, Μόσχα

Αυτή η διάλεξη προορίζεται τόσο για ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), όσο και για τους συγγενείς, τους φίλους τους και για όσους θέλουν να κατανοήσουν καλύτερα αυτήν την ασθένεια προκειμένου να βοηθήσουν τους ασθενείς με ΣΕΛ να αντιμετωπίσουν αυτήν την ασθένεια. Παρέχει πληροφορίες για τον ΣΕΛ με επεξηγήσεις ορισμένων ιατρικών όρων. Οι πληροφορίες που παρέχονται δίνουν μια ιδέα για τη νόσο και τα συμπτώματά της, περιέχουν πληροφορίες σχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία, καθώς και τα τρέχοντα επιστημονικά επιτεύγματα σε αυτό το πρόβλημα. Η διάλεξη συζητά επίσης θέματα όπως η υγειονομική περίθαλψη, η εγκυμοσύνη, η ποιότητα ζωής σε ασθενείς με ΣΕΛ. Εάν έχετε ερωτήσεις μετά την ανάγνωση αυτού του φυλλαδίου, μπορείτε να τις συζητήσετε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης ή να στείλετε ερωτήσεις μέσω email: [email προστατευμένο].

Σύντομη Ιστορία του ΣΕΛ

Το όνομα ερυθηματώδης λύκος, στη λατινική εκδοχή ως ερυθηματώδης λύκος, προέρχεται από τη λατινική λέξη "λύκος", η οποία σε μετάφραση στα αγγλικά "λύκος" σημαίνει λύκος και "ερυθηματώδης" - κόκκινο. Αυτό το όνομα δόθηκε στην ασθένεια λόγω του γεγονότος ότι οι δερματικές εκδηλώσεις ήταν παρόμοιες με βλάβες όταν δαγκωνόταν από πεινασμένο λύκο. Αυτή η πάθηση είναι γνωστή στους γιατρούς από το 1828, μετά από περιγραφή των συμπτωμάτων του δέρματος από τον Γάλλο δερματολόγο Biett. 45 χρόνια μετά την πρώτη περιγραφή, ένας άλλος δερματολόγος, ο Kaposhi, παρατήρησε ότι ορισμένοι ασθενείς με δερματικά σημάδια της νόσου είχαν επίσης συμπτώματα ασθενειών των εσωτερικών οργάνων. Και το 1890. ο διάσημος Άγγλος γιατρός Osler ανακάλυψε ότι ο ερυθηματώδης λύκος, που ονομάζεται επίσης συστηματικός, μπορεί να εμφανιστεί (αν και σπάνια) χωρίς δερματικές εκδηλώσεις. Το 1948 Περιγράφηκε το φαινόμενο των κυττάρων LE-(LE), το οποίο χαρακτηρίστηκε από την ανίχνευση κυτταρικών θραυσμάτων στο αίμα. Αυτή η ανακάλυψη επέτρεψε στους γιατρούς να αναγνωρίσουν πολλούς ασθενείς με ΣΕΛ. Μόλις το 1954 Ορισμένες πρωτεΐνες (ή αντισώματα) έχουν εντοπιστεί στο αίμα ασθενών με ΣΕΛ που δρουν ενάντια στα δικά τους κύτταρα. Η ανίχνευση αυτών των πρωτεϊνών έχει χρησιμοποιηθεί για την ανάπτυξη πιο ευαίσθητων δοκιμών για τη διάγνωση του ΣΕΛ.

Τι είναι ο ΣΕΛ

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, που μερικές φορές ονομάζεται επίσης "λύκος" ή SLE για συντομία, είναι ένας τύπος διαταραχής του ανοσοποιητικού συστήματος γνωστός ως αυτοάνοσο νόσημα. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, το σώμα, παράγοντας ξένες πρωτεΐνες στα δικά του κύτταρα και στα συστατικά τους, βλάπτει τα υγιή κύτταρα και τους ιστούς του. Ένα αυτοάνοσο νόσημα είναι μια κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να αντιλαμβάνεται τους ιστούς «τους» ως ξένους και τους επιτίθεται. Αυτό οδηγεί σε φλεγμονή και βλάβη σε διάφορους ιστούς του σώματος. Ο Λύκος είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που εμφανίζεται σε διάφορες μορφές και μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των αρθρώσεων, των μυών και διαφόρων άλλων τμημάτων του σώματος. Με βάση τον παραπάνω ορισμό του ΣΕΛ, είναι σαφές ότι αυτή η ασθένεια επηρεάζει διάφορα όργανα του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των αρθρώσεων, του δέρματος, των νεφρών, της καρδιάς, των πνευμόνων, των αιμοφόρων αγγείων και του εγκεφάλου. Αν και τα άτομα με αυτή την πάθηση έχουν πολλά διαφορετικά συμπτώματα, μερικά από τα πιο κοινά περιλαμβάνουν υπερβολική κόπωση, επώδυνες ή πρησμένες αρθρώσεις (αρθρίτιδα), ανεξήγητο πυρετό, δερματικά εξανθήματα και προβλήματα στα νεφρά. Ο ΣΕΛ ανήκει στην ομάδα των ρευματικών νοσημάτων. Οι ρευματικές παθήσεις περιλαμβάνουν αυτές που συνοδεύονται από φλεγμονώδη νόσο του συνδετικού ιστού και χαρακτηρίζονται από πόνο στις αρθρώσεις, τους μύες, τα οστά.

Επί του παρόντος, ο ΣΕΛ ταξινομείται ως ανίατη ασθένεια. Ωστόσο, τα συμπτώματα του ΣΕΛ μπορούν να ελεγχθούν με την κατάλληλη θεραπεία και τα περισσότερα άτομα με την πάθηση μπορούν να ζήσουν ενεργή, υγιή ζωή. Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ, η δραστηριότητά του αλλάζει κατά τη διάρκεια της νόσου, εναλλάσσοντας στιγμές που ονομάζονται εστίες - παροξύνσεις (στην αγγλική βιβλιογραφία που αναφέρεται ως πυρκαγιά) και περιόδους ευεξίας ή ύφεσης. Η έξαρση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ή επιδείνωση φλεγμονής διαφόρων οργάνων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση που υιοθετήθηκε στη Ρωσία, η δραστηριότητα της νόσου χωρίζεται σε τρία στάδια: I-I - ελάχιστο, II-I - μέτριο και III-I - έντονο. Επιπλέον, σύμφωνα με την έναρξη της έναρξης των σημείων της νόσου στη χώρα μας, υπάρχουν παραλλαγές της πορείας του ΣΕΛ - οξεία, υποξεία και πρωτοπαθής χρόνια. Αυτός ο διαχωρισμός είναι βολικός για τη μακροχρόνια παρακολούθηση των ασθενών. Η ύφεση της νόσου είναι μια κατάσταση στην οποία δεν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα ΣΕΛ. Περιπτώσεις πλήρους ή παρατεταμένης ύφεσης του ΣΕΛ, αν και σπάνιες, συμβαίνουν. Η κατανόηση του τρόπου πρόληψης των εξάρσεων και του τρόπου αντιμετώπισης τους όταν συμβαίνουν βοηθά τα άτομα με ΣΕΛ να παραμείνουν υγιή. Στη χώρα μας - στο Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, καθώς και σε άλλα παγκόσμια επιστημονικά κέντρα, η εντατική έρευνα συνεχίζει να επιτυγχάνει τεράστια επιτυχία στην κατανόηση της νόσου, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θεραπεία.

Υπάρχουν δύο ερωτήματα που μελετούν οι ερευνητές: ποιος παθαίνει ΣΕΛ και γιατί. Γνωρίζουμε ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό από τους άνδρες να πάσχουν από ΣΕΛ και αυτή η αναλογία, σύμφωνα με διάφορα επιστημονικά κέντρα, κυμαίνεται από 1:9 έως 1:11. Ο ΣΕΛ είναι τρεις φορές πιο πιθανό να επηρεάσει τις μαύρες γυναίκες από τις λευκές γυναίκες και είναι πιο συχνός σε γυναίκες ισπανικής, ασιατικής και ιθαγενούς αμερικανικής καταγωγής, σύμφωνα με αμερικανούς ερευνητές. Επιπλέον, οι οικογενείς περιπτώσεις ΣΕΛ είναι γνωστές, αλλά ο κίνδυνος να αναπτύξει και το παιδί ή ο αδερφός ενός ασθενούς είναι επίσης αρκετά χαμηλός. Δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία για τον αριθμό των ασθενών με ΣΕΛ στη Ρωσία, καθώς τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν ευρέως από ελάχιστες έως σοβαρές βλάβες ζωτικών οργάνων και η έναρξη της εμφάνισής τους είναι συχνά δύσκολο να προσδιοριστεί με ακρίβεια.

Στην πραγματικότητα, υπάρχουν διάφοροι τύποι ΣΕΛ:

συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, που είναι η μορφή της νόσου που εννοούν οι περισσότεροι όταν λένε «λύκος» ή στην αγγλική βιβλιογραφία «λύκος». Η λέξη «συστημική» σημαίνει ότι η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα του σώματος. Τα συμπτώματα του ΣΕΛ μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά. Αν και ο ΣΕΛ επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας μεταξύ 15 και 45 ετών, μπορεί να εμφανιστεί στην παιδική ηλικία καθώς και στην τρίτη ηλικία. Αυτό το φυλλάδιο εστιάζει στον ΣΕΛ.

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει κυρίως το δέρμα. Ένα κόκκινο, ανιούσα εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής ή οπουδήποτε αλλού. Οι υπερυψωμένες περιοχές μπορεί να γίνουν παχιές και φολιδωτές. Το εξάνθημα μπορεί να διαρκέσει για μέρες ή χρόνια ή μπορεί να επανεμφανιστεί (να φύγει και μετά να επανεμφανιστεί). Ένα μικρό ποσοστό ατόμων με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο αναπτύσσει αργότερα ΣΕΛ.

Ο ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναφέρεται σε μια μορφή λύκου που προκαλείται από φάρμακα. Προκαλεί ορισμένα συμπτώματα παρόμοια με εκείνα του ΣΕΛ (αρθρίτιδα, εξάνθημα, πυρετός και πόνος στο στήθος, αλλά συνήθως δεν αφορά το νεφρό), τα οποία εξαφανίζονται με τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής. Φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα περιλαμβάνουν: υδραλαζίνη (Aresolin), προκαϊναμίδη (Procan, Pronestil), μεθυλντόπα (Aldomet), γουινιδίνη (Guinaglut), ισονιαζίδη και ορισμένα αντισπασμωδικά όπως φαινυτοΐνη (Dilantin) ή καρβαμαζετολεπίνη (T). ) και τα λοιπά..

νεογνικός λύκος. Μπορεί να επηρεάσει ορισμένα νεογνά, γυναίκες με ΣΕΛ ή ορισμένες άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα παιδιά με νεογνικό λύκο μπορεί να έχουν σοβαρή καρδιακή νόσο, που είναι το πιο σοβαρό σύμπτωμα. Μερικά νεογνά μπορεί να έχουν δερματικό εξάνθημα, ηπατικές ανωμαλίες ή κυτταροπενία (χαμηλός αριθμός αιμοσφαιρίων). Οι γιατροί μπορούν πλέον να εντοπίσουν την πλειοψηφία των ασθενών που διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν νεογνικό ΣΕΛ, επιτρέποντας σε ένα παιδί να αντιμετωπιστεί γρήγορα από τη γέννηση. Ο νεογνικός λύκος είναι πολύ σπάνιος και τα περισσότερα παιδιά των οποίων οι μητέρες έχουν ΣΕΛ είναι απολύτως υγιή. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα δερματικά εξανθήματα στον νεογνικό λύκο συνήθως δεν απαιτούν θεραπεία και υποχωρούν από μόνα τους.

Τι προκαλεί τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια πολύπλοκη ασθένεια χωρίς γνωστή αιτία. Είναι πιθανό ότι δεν πρόκειται για μία μόνο αιτία, αλλά για έναν συνδυασμό πολλών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων γενετικών, περιβαλλοντικών και πιθανώς ορμονικών παραγόντων, ο συνδυασμός των οποίων μπορεί να προκαλέσει τη νόσο. Η ακριβής αιτία της νόσου μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο, το άγχος, το κρυολόγημα και οι ορμονικές αλλαγές στο σώμα που συμβαίνουν κατά την εφηβεία, την εγκυμοσύνη, μετά από μια έκτρωση και κατά την εμμηνόπαυση μπορεί να είναι προκλητικός παράγοντας. Οι επιστήμονες έχουν σημειώσει μεγάλη πρόοδο στην κατανόηση ορισμένων από τις εμφανίσεις ορισμένων από τα συμπτώματα του ΣΕΛ που περιγράφονται σε αυτό το φυλλάδιο. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η γενετική παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου, ωστόσο, το συγκεκριμένο «γονίδιο του λύκου» δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Αντίθετα, έχει προταθεί ότι πολλά γονίδια μπορεί να αυξήσουν την ευαισθησία ενός ατόμου στη νόσο.

Το γεγονός ότι ο λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε οικογένειες δείχνει ότι η ανάπτυξη της νόσου έχει γενετική βάση. Επιπλέον, μια μελέτη με πανομοιότυπα δίδυμα έδειξε ότι ο λύκος είναι πιο πιθανό να επηρεάσει και τα δύο δίδυμα, που έχουν το ίδιο σύνολο γονιδίων, παρά δύο αδελφικά δίδυμα ή άλλα παιδιά των ίδιων γονέων. Δεδομένου ότι ο κίνδυνος να αρρωστήσουν για τα πανομοιότυπα δίδυμα είναι πολύ μικρότερος από το 100%, οι επιστήμονες πιστεύουν επομένως ότι τα γονίδια από μόνα τους δεν μπορούν να εξηγήσουν την εμφάνιση του λύκου. Άλλοι παράγοντες πρέπει επίσης να παίζουν ρόλο. Μεταξύ αυτών που συνεχίζουν να μελετώνται εντατικά περιλαμβάνουν την ηλιακή ακτινοβολία, το στρες, ορισμένα φάρμακα και μολυσματικούς παράγοντες όπως οι ιοί. Ταυτόχρονα, ο ΣΕΛ δεν είναι μολυσματικό ή μεταδοτικό νόσημα, δεν ανήκει σε ογκολογικά νοσήματα και σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας. Αν και ο ιός μπορεί να προκαλέσει ασθένεια σε ευαίσθητα άτομα, ένα άτομο δεν μπορεί να «κολλήσει» λύκο από κάποιον άλλο.

Στον ΣΕΛ, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δεν λειτουργεί όπως θα έπρεπε. Ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα, τα οποία είναι συγκεκριμένες πρωτεΐνες—πρωτεΐνες που βοηθούν στην καταπολέμηση και καταστροφή ιών, βακτηρίων και άλλων ξένων ουσιών που εισβάλλουν στο σώμα. Στον λύκο, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα (πρωτεΐνες) κατά των υγιών κυττάρων και ιστών του σώματος. Αυτά τα αντισώματα, που ονομάζονται αυτοαντισώματα («αυτό» σημαίνει το δικό του), προκαλούν φλεγμονή σε διάφορα μέρη του σώματος, προκαλώντας πρήξιμο, κόκκινο, πυρετό και πόνο. Επιπλέον, ορισμένα αυτοαντισώματα συνδυάζονται με ουσίες από τα κύτταρα και τους ιστούς του ίδιου του σώματος για να σχηματίσουν μόρια που ονομάζονται ανοσοσυμπλέγματα. Ο σχηματισμός αυτών των ανοσοσυμπλεγμάτων στο σώμα συμβάλλει επίσης στη φλεγμονή και τη βλάβη των ιστών σε ασθενείς με λύκο. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη κατανοήσει όλους τους παράγοντες που προκαλούν φλεγμονή και βλάβη των ιστών στον λύκο, και αυτός είναι ένας ενεργός τομέας έρευνας.

Συμπτώματα ΣΕΛ.

Παρά την παρουσία ορισμένων σημείων της νόσου, κάθε περίπτωση ασθενούς με ΣΕΛ είναι διαφορετική. Οι κλινικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ μπορεί να κυμαίνονται από ελάχιστη έως σοβαρή βλάβη σε ζωτικά όργανα και μπορεί να εμφανίζονται και να φεύγουν περιοδικά. Τα συνήθη συμπτώματα του λύκου παρατίθενται στον πίνακα και περιλαμβάνουν αυξημένη κόπωση (σύνδρομο χρόνιας κόπωσης), πόνους και πρησμένες αρθρώσεις, ανεξήγητο πυρετό και δερματικά εξανθήματα. Ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα και λόγω του ότι το σχήμα μοιάζει με πεταλούδα ονομάζεται «πεταλούδα» ή ερυθηματώδες (κόκκινο) εξάνθημα στο δέρμα της ζυγωματικής περιοχής. Κόκκινα εξανθήματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος του σώματος: στο πρόσωπο ή στα αυτιά, στα χέρια - ώμους και χέρια, στο δέρμα του θώρακα.

Συνήθη συμπτώματα ΣΕΛ

• Πόνος και πρήξιμο των αρθρώσεων, μυϊκός πόνος
• ανεξήγητος πυρετός
• σύνδρομο χρόνιας κόπωσης
• Εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου με κόκκινο χρώμα ή αλλαγή στο χρώμα του δέρματος
• Πόνος στο στήθος με βαθιά αναπνοή
• Αυξημένη τριχόπτωση
• Λευκό ή μπλε δέρμα στα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών όταν είναι κρύο ή στρες (σύνδρομο Raynaud)
• Αυξημένη ευαισθησία στον ήλιο
• Πρήξιμο (πρήξιμο) των ποδιών ή/και γύρω από τα μάτια
• Μεγαλωμένοι λεμφαδένες

Άλλα συμπτώματα του λύκου περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, απώλεια μαλλιών, ευαισθησία στον ήλιο, αναιμία (μειωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια) και χλωμό ή μοβ δέρμα στα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών από το κρύο και το στρες. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν επίσης πονοκεφάλους, ζάλη, κατάθλιψη ή επιληπτικές κρίσεις. Νέα συμπτώματα μπορεί να συνεχίσουν να εμφανίζονται χρόνια μετά τη διάγνωση, όπως διαφορετικά σημεία της νόσου μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικές χρονικές στιγμές.

Σε ορισμένους ασθενείς με ΣΕΛ, εμπλέκεται μόνο ένα σύστημα του σώματος, όπως το δέρμα ή οι αρθρώσεις ή τα αιμοποιητικά όργανα. Σε άλλους ασθενείς, οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να επηρεάσουν πολλά όργανα και η νόσος είναι πολυοργανικής φύσης. Η σοβαρότητα της βλάβης στα συστήματα του σώματος είναι διαφορετική σε διαφορετικούς ασθενείς. Πιο συχνά, αρθρώσεις ή μύες επηρεάζονται, προκαλώντας αρθρίτιδα ή μυϊκό πόνο - μυαλγία. Τα δερματικά εξανθήματα είναι αρκετά παρόμοια σε διαφορετικούς ασθενείς. Με εκδηλώσεις πολλαπλών οργάνων του ΣΕΛ, τα ακόλουθα συστήματα του σώματος μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία:

Νεφρά: Η φλεγμονή στα νεφρά (νεφρίτιδα του λύκου) μπορεί να βλάψει την ικανότητά τους να απομακρύνουν αποτελεσματικά τα απόβλητα και τις τοξίνες από το σώμα. Επειδή η λειτουργία των νεφρών είναι τόσο σημαντική για τη συνολική υγεία, η νεφρική βλάβη στον λύκο συνήθως απαιτεί εκτεταμένη ιατρική θεραπεία για την πρόληψη μόνιμων βλαβών. Συνήθως είναι δύσκολο για τον ασθενή να εκτιμήσει μόνος του τον βαθμό της νεφρικής βλάβης, επομένως συνήθως η φλεγμονή των νεφρών στον ΣΕΛ (νεφρίτιδα λύκου) δεν συνοδεύεται από πόνο που σχετίζεται με προσβολή των νεφρών, αν και ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν ότι οι αστραγάλοι τους είναι πρησμένοι. υπάρχει πρήξιμο γύρω από τα μάτια. Συχνά ένας δείκτης νεφρικής βλάβης στον λύκο είναι μια μη φυσιολογική ανάλυση ούρων και μια μείωση της ποσότητας των ούρων.

κεντρικό νευρικό σύστημα: Σε ορισμένους ασθενείς, ο λύκος επηρεάζει τον εγκέφαλο ή το κεντρικό νευρικό σύστημα. Μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, ζάλη, προβλήματα μνήμης, προβλήματα όρασης, παράλυση ή αλλαγές στη συμπεριφορά (ψύχωση), επιληπτικές κρίσεις. Ορισμένα από αυτά τα συμπτώματα, ωστόσο, μπορεί να προκληθούν από ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων αυτών που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ΣΕΛ ή το συναισθηματικό στρες της γνώσης της νόσου.

αιμοφόρα αγγεία: τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να φλεγμονωθούν (αγγειίτιδα), επηρεάζοντας τον τρόπο που κυκλοφορεί το αίμα στο σώμα. Η φλεγμονή μπορεί να είναι ήπια και να μην απαιτεί θεραπεία.

Αίμα: Οι ασθενείς με λύκο μπορεί να αναπτύξουν αναιμία ή λευκοπενία (μείωση του αριθμού των λευκών και/ή ερυθρών αιμοσφαιρίων). Ο λύκος μπορεί επίσης να προκαλέσει θρομβοπενία, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα, η οποία οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας. Μερικοί ασθενείς με λύκο έχουν αυξημένο κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων αίματος στα αιμοφόρα αγγεία τους.

Καρδιά: Σε ορισμένα άτομα με λύκο, η φλεγμονή μπορεί να είναι στις αρτηρίες που φέρνουν αίμα στην καρδιά (στεφανιαία αγγειίτιδα), στην ίδια την καρδιά (μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα) ή στον ορό που περιβάλλει την καρδιά (περικαρδίτιδα), προκαλώντας πόνο στο στήθος ή άλλα συμπτώματα.

πνεύμονες: Μερικοί άνθρωποι με ΣΕΛ αναπτύσσουν φλεγμονή της επένδυσης των πνευμόνων (πλευρίτιδα), προκαλώντας πόνο στο στήθος, δύσπνοια και βήχα. Η αυτοάνοση φλεγμονή των πνευμόνων ονομάζεται πνευμονίτιδα. Άλλες ορώδεις μεμβράνες που καλύπτουν το ήπαρ και τη σπλήνα μπορεί να εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία, προκαλώντας πόνο στην αντίστοιχη θέση αυτού του οργάνου.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Η διάγνωση του λύκου μπορεί να είναι δύσκολη. Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια μέχρι οι γιατροί να συλλέξουν συμπτώματα και να διαγνώσουν με ακρίβεια αυτή την περίπλοκη ασθένεια. Τα συμπτώματα που αναφέρονται σε αυτό το μέρος μπορεί να αναπτυχθούν σε μακρά περίοδο ασθένειας ή σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η διάγνωση του ΣΕΛ είναι αυστηρά ατομική και είναι αδύνατο να επαληθευτεί αυτή η ασθένεια με την παρουσία κάποιου συμπτώματος. Η σωστή διάγνωση του λύκου απαιτεί γνώση και επίγνωση από την πλευρά του γιατρού και καλή επικοινωνία από την πλευρά του ασθενούς. Η ενημέρωση του γιατρού σας ενός πλήρους, ακριβούς ιατρικού ιστορικού (όπως ποια προβλήματα υγείας είχατε και για πόσο καιρό, τι πυροδότησε την ασθένεια) είναι απαραίτητη για τη διαγνωστική διαδικασία. Αυτές οι πληροφορίες, μαζί με τα αποτελέσματα της φυσικής εξέτασης και των εργαστηριακών εξετάσεων, βοηθούν τον γιατρό να εξετάσει άλλες καταστάσεις που μπορεί να μοιάζουν με ΣΕΛ ή στην πραγματικότητα να τις επιβεβαιώσει. Μπορεί να χρειαστεί χρόνος για να γίνει μια διάγνωση και η ασθένεια μπορεί να μην επαληθευτεί αμέσως, αλλά μόνο όταν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να μπορεί να πει εάν ένα άτομο έχει ΣΕΛ, αλλά πολλές εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν έναν γιατρό να κάνει μια διάγνωση. Τα τεστ χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων που συχνά υπάρχουν σε ασθενείς με λύκο. Για παράδειγμα, η εξέταση αντιπυρηνικών αντισωμάτων συνήθως γίνεται για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων που ανταγωνίζονται συστατικά του πυρήνα ή του «κέντρου εντολής» των κυττάρων ενός ατόμου. Πολλοί ασθενείς έχουν θετική ανάλυση για αντιπυρηνικά αντισώματα. Ωστόσο, ορισμένα φάρμακα, λοιμώξεις και άλλες καταστάσεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν θετικό αποτέλεσμα. Η δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων παρέχει απλώς μια άλλη ένδειξη για τον γιατρό για να κάνει μια διάγνωση. Υπάρχουν επίσης αιματολογικές εξετάσεις για μεμονωμένους τύπους αυτοαντισωμάτων που είναι πιο ειδικές για άτομα με λύκο, αν και δεν είναι θετικά όλα τα άτομα με λύκο. Αυτά τα αντισώματα περιλαμβάνουν anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του λύκου.

Σύμφωνα με τα διαγνωστικά κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας, αναθεώρηση του 1982, υπάρχουν 11 από τα ακόλουθα σημεία:

Έντεκα διαγνωστικά σημεία ΣΕΛ

• κόκκινα εξανθήματα στη ζυγωματική περιοχή (με τη μορφή «πεταλούδας», στο δέρμα του στήθους στη ζώνη «ντεκολτέ», στο πίσω μέρος των χεριών)
• δισκοειδές εξάνθημα (φολιδωτά έλκη σε σχήμα δίσκου, πιο συχνά στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής ή στο στήθος)
• φωτοευαισθησία (ευαισθησία στο ηλιακό φως για σύντομο χρονικό διάστημα (όχι περισσότερο από 30 λεπτά)
• στοματικά έλκη (πονόλαιμος, βλεννογόνοι του στόματος ή της μύτης)
• αρθρίτιδα (πόνος, οίδημα, δυσκαμψία στις αρθρώσεις)
• οροσίτιδα (φλεγμονή της ορογόνου μεμβράνης γύρω από τους πνεύμονες, την καρδιά, το περιτόναιο, που προκαλεί πόνο κατά την αλλαγή θέσης του σώματος και συχνά συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή)_
• εμπλοκή των νεφρών
• προβλήματα που σχετίζονται με βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ψύχωση και επιληπτικές κρίσεις που δεν σχετίζονται με φαρμακευτική αγωγή)
• αιματολογικά προβλήματα (μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων)
• ανοσολογικές διαταραχές (που αυξάνουν τον κίνδυνο δευτερογενών λοιμώξεων)
• αντιπυρηνικά αντισώματα (αυτοαντισώματα που δρουν ενάντια στους πυρήνες των κυττάρων του ίδιου του σώματος όταν αυτά τα μέρη των κυττάρων εκλαμβάνονται λανθασμένα ως ξένα (αντιγόνο)

Αυτά τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν σχεδιαστεί για να βοηθήσουν τον γιατρό να διακρίνει τον ΣΕΛ από άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού και 4 από τα παραπάνω είναι επαρκή για τη διάγνωση. Ταυτόχρονα, η παρουσία μόνο ενός συμπτώματος δεν αποκλείει τη νόσο. Εκτός από τα σημεία που περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια, οι ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να έχουν επιπλέον συμπτώματα της νόσου. Αυτές περιλαμβάνουν τροφικές διαταραχές (απώλεια βάρους, αυξημένη τριχόπτωση πριν από την εμφάνιση εστιών φαλάκρας ή πλήρη φαλάκρα), πυρετό χωρίς κίνητρα. Μερικές φορές το πρώτο σημάδι της νόσου μπορεί να είναι μια ασυνήθιστη αλλαγή στο χρώμα του δέρματος (μπλε, λεύκανση) των δακτύλων ή μέρους του δακτύλου, της μύτης, των αυτιών στο κρύο ή το συναισθηματικό στρες. Αυτός ο αποχρωματισμός του δέρματος ονομάζεται σύνδρομο Raynaud. Άλλα γενικά συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν - αυτό είναι μυϊκή αδυναμία, χαμηλός πυρετός, μείωση ή απώλεια όρεξης, δυσφορία στην κοιλιά, που συνοδεύεται από ναυτία, έμετο και μερικές φορές διάρροια.

Περίπου το 15% των ασθενών με ΣΕΛ έχουν επίσης σύνδρομο Sjogren ή το λεγόμενο «στεγνό σύνδρομο». Πρόκειται για μια χρόνια πάθηση που συνοδεύεται από ξηροστομία και μάτια. Στις γυναίκες, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί ξηρότητα των βλεννογόνων των γεννητικών οργάνων (κόλπος).

Μερικές φορές τα άτομα με ΣΕΛ παρουσιάζουν κατάθλιψη ή αδυναμία συγκέντρωσης. Γρήγορες εναλλαγές διάθεσης ή ασυνήθιστη συμπεριφορά μπορεί να εμφανιστούν για τους ακόλουθους λόγους:

Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να σχετίζονται με αυτοάνοση φλεγμονή στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να είναι μια φυσιολογική αντίδραση σε μια αλλαγή στην ευημερία σας.

Η πάθηση μπορεί να σχετίζεται με τις ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων, ειδικά όταν προστίθεται ένα νέο φάρμακο ή εμφανίζονται νέα συμπτώματα που επιδεινώνονται. Επαναλαμβάνουμε ότι τα σημάδια του ΣΕΛ μπορεί να εμφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αν και πολλοί ασθενείς με ΣΕΛ έχουν συνήθως πολλά συμπτώματα της νόσου, οι περισσότεροι από αυτούς έχουν συνήθως αρκετά προβλήματα υγείας που τείνουν να φουντώνουν περιοδικά. Ωστόσο, η πλειοψηφία των ασθενών με ΣΕΛ, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αισθάνεται καλά, χωρίς σημάδια βλάβης οργάνων.

Τέτοιες καταστάσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να απαιτούν την προσθήκη φαρμάκων, εκτός από τα κύρια φάρμακα, για τη θεραπεία του ΣΕΛ που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Γι' αυτό μερικές φορές ένας ρευματολόγος χρειάζεται τη βοήθεια γιατρών άλλων ειδικοτήτων, ιδιαίτερα ψυχιάτρου, νευρολόγου κ.λπ.

Ορισμένες εξετάσεις χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμες εάν τα συμπτώματα του ασθενούς παραμένουν ασαφή. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει βιοψία του δέρματος ή των νεφρών εάν επηρεαστούν. Συνήθως, κατά τη διάγνωση, συνταγογραφείται μια δοκιμή για σύφιλη - η αντίδραση Wasserman, καθώς ορισμένα αντισώματα λύκου στο αίμα μπορούν να προκαλέσουν ψευδώς θετική αντίδραση για τη σύφιλη. Ένα θετικό τεστ δεν σημαίνει ότι ο ασθενής έχει σύφιλη. Επιπλέον, όλες αυτές οι εξετάσεις βοηθούν μόνο στο να δοθεί στον γιατρό μια ένδειξη και πληροφορίες για τη σωστή διάγνωση. Ο γιατρός πρέπει να συγκρίνει την πλήρη εικόνα: το ιστορικό της νόσου, τα κλινικά συμπτώματα και τα δεδομένα των εξετάσεων, προκειμένου να προσδιορίσει με ακρίβεια εάν ένα άτομο έχει λύκο.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου από τη στιγμή της διάγνωσης. Μια πλήρης εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων, βιοχημική εξέταση αίματος και ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) μπορούν να παρέχουν πολύτιμες πληροφορίες. Το ESR είναι ένας δείκτης φλεγμονής στο σώμα. Διαγιγνώσκει πόσο γρήγορα τα ερυθρά αιμοσφαίρια πέφτουν στον πυθμένα ενός σωληναρίου αίματος που δεν πήζει. Ωστόσο, η αύξηση του ESR δεν είναι σημαντικός δείκτης για τον ΣΕΛ και σε συνδυασμό με άλλους δείκτες μπορεί να αποτρέψει ορισμένες επιπλοκές στον ΣΕΛ. Αυτό αφορά πρωτίστως την προσθήκη μιας δευτερογενούς λοίμωξης, η οποία όχι μόνο περιπλέκει την κατάσταση του ασθενούς, αλλά δημιουργεί και προβλήματα στην αντιμετώπιση του ΣΕΛ. Μια άλλη εξέταση δείχνει το επίπεδο μιας ομάδας πρωτεϊνών στο αίμα που ονομάζεται συμπλήρωμα. Οι ασθενείς με λύκο έχουν συχνά χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος, ειδικά κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου.

Διαγνωστικοί κανόνες για ΣΕΛ

• Ερώτηση σχετικά με την εμφάνιση σημείων της νόσου (ιστορικό της νόσου), την παρουσία συγγενών με οποιεσδήποτε ασθένειες
• Πλήρης ιατρική εξέταση (από το κεφάλι μέχρι τα νύχια)

Εργαστηριακή εξέταση:

• Γενική κλινική εξέταση αίματος με μέτρηση όλων των αιμοσφαιρίων: λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια
• Γενική ανάλυση ούρων
• Βιοχημική εξέταση αίματος
• Η μελέτη του ολικού συμπληρώματος και ορισμένων συστατικών του συμπληρώματος, τα οποία συχνά ανιχνεύονται σε χαμηλή με υψηλή δραστηριότητα του ΣΕΛ
• Δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων - θετικοί τίτλοι στους περισσότερους ασθενείς, αλλά η θετικότητα μπορεί να οφείλεται σε άλλους λόγους
• Διερεύνηση άλλων αυτοαντισωμάτων (αντισώματα σε δίκλωνο DNA, ριβουνουκλεοπρωτεΐνη (RNP), anti-Ro, anti-La) - μία ή περισσότερες από αυτές τις εξετάσεις είναι θετικές στον ΣΕΛ
• Το τεστ αντίδρασης Wasserman είναι μια εξέταση αίματος για τη σύφιλη, η οποία στην τύχη των ασθενών με ΣΕΛ είναι ψευδώς θετική και δεν αποτελεί ένδειξη της νόσου της σύφιλης
• Βιοψία δέρματος και/ή νεφρού

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η θεραπεία του ΣΕΛ είναι αυστηρά ατομική και μπορεί να αλλάξει ανάλογα με την πορεία της νόσου. Η διάγνωση και η θεραπεία του λύκου είναι συχνά μια κοινή προσπάθεια μεταξύ του ασθενούς και των ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων. Ο ασθενής μπορεί να επισκεφθεί έναν οικογενειακό γιατρό ή γενικό ιατρό ή μπορεί να επισκεφθεί έναν ρευματολόγο. Ο ρευματολόγος είναι γιατρός που ειδικεύεται στην αρθρίτιδα και άλλες ασθένειες των αρθρώσεων, των οστών και των μυών. Οι κλινικοί ανοσολόγοι (γιατροί που ειδικεύονται σε διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος) μπορούν επίσης να θεραπεύσουν ασθενείς με λύκο. Άλλοι επαγγελματίες συχνά βοηθούν στη διαδικασία θεραπείας: αυτοί μπορεί να περιλαμβάνουν νοσηλευτές, ψυχολόγους, κοινωνικούς λειτουργούς, καθώς και ειδικούς ιατρούς όπως νεφρολόγους (γιατροί που θεραπεύουν νεφρικές παθήσεις), αιματολόγους (ειδικεύονται σε διαταραχές αίματος), δερματολόγους (γιατροί που θεραπεύουν δερματικές παθήσεις) . ) και νευρολόγους (γιατροί που ειδικεύονται σε διαταραχές του νευρικού συστήματος).

Οι αναδυόμενες νέες κατευθύνσεις και η αποτελεσματικότητα της θεραπείας του λύκου δίνουν στους γιατρούς περισσότερες επιλογές στην προσέγγισή τους για τη θεραπεία της νόσου. Είναι πολύ σημαντικό ο ασθενής να συνεργάζεται στενά με τον γιατρό και να συμμετέχει ενεργά στη θεραπεία του. Έχοντας διαγνώσει τον λύκο μία φορά, ο γιατρός σχεδιάζει θεραπεία με βάση το φύλο, την ηλικία, την κατάσταση του ασθενούς τη στιγμή της εξέτασης, την έναρξη της νόσου, τα κλινικά συμπτώματα και τις συνθήκες διαβίωσης. Η τακτική της θεραπείας του ΣΕΛ είναι αυστηρά ατομική και μπορεί να αλλάζει περιοδικά. Η ανάπτυξη ενός σχεδίου θεραπείας έχει πολλούς στόχους: την πρόληψη μιας έξαρσης, τη θεραπεία της όταν εμφανίζεται και την ελαχιστοποίηση των επιπλοκών. Ο γιατρός και ο ασθενής θα πρέπει να αξιολογούν τακτικά το σχέδιο θεραπείας για να βεβαιωθούν ότι είναι το πιο αποτελεσματικό.

Διάφοροι τύποι φαρμάκων χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ΣΕΛ. Ο γιατρός επιλέγει τη θεραπεία με βάση τα συμπτώματα και τις ανάγκες του κάθε ασθενή ξεχωριστά. Για ασθενείς με πόνο και πρήξιμο των αρθρώσεων, αύξηση της θερμοκρασίας τους, φάρμακα που μειώνουν τη φλεγμονή και αναφέρονται ως μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) χρησιμοποιούνται συχνά. Τα ΜΣΑΦ μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα για τον έλεγχο του πόνου, του οιδήματος ή του πυρετού. Όταν αγοράζετε ΜΣΑΦ, είναι σημαντικό αυτές οι οδηγίες του γιατρού, καθώς η δόση του φαρμάκου για ασθενείς με λύκο μπορεί να διαφέρει από τη δόση που συνιστάται στη συσκευασία. Οι συχνές παρενέργειες των ΜΣΑΦ μπορεί να περιλαμβάνουν δυσπεψία, καούρα, διάρροια και κατακράτηση υγρών. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν επίσης την ανάπτυξη σημείων ηπατικής ή νεφρικής βλάβης κατά τη λήψη ΜΣΑΦ, επομένως είναι ιδιαίτερα σημαντικό ο ασθενής να διατηρεί στενή επαφή με το γιατρό ενώ παίρνει αυτά τα φάρμακα.

ΜΗ ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΟΝΩΔΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ (ΜΣΑΦ)

Τα ανθελονοσιακά φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία του λύκου. Αυτά τα φάρμακα αρχικά χρησιμοποιήθηκαν για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της ελονοσίας, αλλά οι γιατροί διαπίστωσαν ότι βοηθούν και στον λύκο, ειδικά στη μορφή του δέρματος. Δεν είναι ακριβώς γνωστό πώς «λειτουργούν» τα ανθελονοσιακά φάρμακα στον λύκο, αλλά οι επιστήμονες πιστεύουν ότι το κάνει καταστέλλοντας ορισμένα στάδια της ανοσολογικής απόκρισης. Έχει πλέον αποδειχθεί ότι τα φάρμακα αυτά, επηρεάζοντας τα αιμοπετάλια, έχουν αντιθρομβωτική δράση και μια άλλη θετική τους δράση είναι η υπολιπιδαιμική τους ιδιότητα. Ειδικά ανθελονοσιακά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του λύκου περιλαμβάνουν υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil), χλωροκίνη (Aralen), κινακρίνη (Atabrine). Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα και χρησιμοποιούνται κυρίως για τη θεραπεία του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης, του πόνου στις αρθρώσεις, των δερματικών εξανθημάτων και της βλάβης των πνευμόνων. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι η μακροχρόνια θεραπεία με ανθελονοσιακά φάρμακα μπορεί να αποτρέψει την επανεμφάνιση της νόσου. Οι παρενέργειες των ανθελονοσιακών φαρμάκων μπορεί να περιλαμβάνουν στομαχικές διαταραχές και, πολύ σπάνια, βλάβη στον αμφιβληστροειδή, ακοή και ζάλη. Η εμφάνιση φωτοφοβίας, παραβίαση της χρωματικής αντίληψης κατά τη λήψη αυτών των φαρμάκων απαιτεί έκκληση σε έναν οφθαλμίατρο. Οι ασθενείς με ΣΕΛ που λαμβάνουν ανθελονοσιακά φάρμακα θα πρέπει να εξετάζονται από οφθαλμίατρο τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες όταν λαμβάνουν θεραπεία με Plaquenil και μία φορά κάθε 3 μήνες όταν χρησιμοποιούν το Delagil.

Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία του ΣΕΛ είναι φάρμακα κορτικοστεροειδών ορμονών, τα οποία περιλαμβάνουν πρεδνιζολόνη (Deltazone), υδροκορτιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol) και δεξαμεθαζόνη (Decadron, Hexadrol). Μερικές φορές στην καθημερινή ζωή αυτή η ομάδα φαρμάκων ονομάζεται στεροειδή, αλλά αυτό δεν είναι το ίδιο με τα αναβολικά στεροειδή που χρησιμοποιούνται από ορισμένους αθλητές για την άντληση μυϊκής μάζας. Αυτά τα φάρμακα είναι συνθετικές μορφές ορμονών που παράγονται φυσιολογικά από τα επινεφρίδια, ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα πάνω από τα νεφρά. Τα κορτικοστεροειδή αναφέρονται στην κορτιζόλη, η οποία είναι μια φυσική αντιφλεγμονώδης ορμόνη που καταστέλλει γρήγορα τη φλεγμονή. Η κορτιζόνη και αργότερα η υδροκορτιζόνη ήταν από τα πρώτα φάρμακα αυτής της οικογένειας, η χρήση των οποίων σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις σε διάφορες ασθένειες, βοήθησε πολλές χιλιάδες ασθενείς να επιβιώσουν. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χορηγηθούν ως δισκίο, κρέμα δέρματος ή με ένεση. Δεδομένου ότι πρόκειται για ισχυρά φάρμακα, ο γιατρός θα επιλέξει τη χαμηλότερη δόση με το μεγαλύτερο αποτέλεσμα. Συνήθως η δόση των ορμονών εξαρτάται από τον βαθμό δραστηριότητας της νόσου, καθώς και από τα όργανα που εμπλέκονται στη διαδικασία. Η βλάβη μόνο στα νεφρά ή στο νευρικό σύστημα είναι ήδη η βάση για πολύ υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών. Οι βραχυπρόθεσμες (βραχυπρόθεσμες) παρενέργειες των κορτικοστεροειδών περιλαμβάνουν κακή κατανομή λίπους (πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, λίπος με καμπούρα στην πλάτη), αυξημένη όρεξη, αύξηση βάρους και συναισθηματική ανισορροπία. Αυτές οι παρενέργειες γενικά εξαφανίζονται όταν μειωθεί η δόση ή διακοπεί η λήψη των φαρμάκων. Αλλά δεν μπορείτε να σταματήσετε αμέσως τη λήψη κορτικοστεροειδών ή να μειώσετε γρήγορα τη δόση τους, επομένως η συνεργασία του γιατρού και του ασθενούς κατά την αλλαγή της δόσης των κορτικοστεροειδών είναι πολύ σημαντική. Μερικές φορές οι γιατροί δίνουν μια πολύ μεγάλη δόση κορτικοστεροειδών μέσω φλέβας (θεραπεία "bolus" ή "παλμική" θεραπεία). Με αυτή τη θεραπεία, οι τυπικές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι λιγότερο έντονες και δεν είναι απαραίτητη η σταδιακή μείωση της δόσης. Είναι σημαντικό ο ασθενής να τηρεί ημερολόγιο λήψης φαρμάκων, στο οποίο θα πρέπει να καταγράφεται η αρχική δόση των κορτικοστεροειδών, η έναρξη της πτώσης τους και ο ρυθμός μείωσης. Αυτό θα βοηθήσει τον γιατρό να αξιολογήσει τα αποτελέσματα της θεραπείας. Δυστυχώς, στην πράξη τα τελευταία χρόνια συναντάμε συχνά απόσυρση φαρμάκου έστω και για μικρό χρονικό διάστημα λόγω της απουσίας του φαρμάκου στο δίκτυο των φαρμακείων. Ένας ασθενής με ΣΕΛ θα πρέπει να έχει απόθεμα κορτικοστεροειδών, λαμβάνοντας υπόψη τα Σαββατοκύριακα ή τις αργίες. Ελλείψει πρεδνιζολόνης στο δίκτυο φαρμακείων, μπορεί να αντικατασταθεί με οποιοδήποτε άλλο φάρμακο αυτής της ομάδας. Στον παρακάτω πίνακα δίνουμε το ισοδύναμο 5mg. (1 δισκίο) δόσεις πρεδνιζολόνης άλλων αναλόγων κορτικοστεροειδών.

Τραπέζι. Μέσο ισοδύναμο αντιφλεγμονώδες δυναμικό κορτιζόνης και αναλόγων με βάση το μέγεθος του δισκίου

Παρά την αφθονία των παραγώγων των κορτικοστεροειδών, η πρεδνιζολόνη και η μεθυλπρεδνιζολόνη είναι επιθυμητές για μακροχρόνια χρήση, καθώς οι παρενέργειες άλλων φαρμάκων, ειδικά των φαρμάκων που περιέχουν φθόριο, είναι πιο έντονες.

Οι μακροχρόνιες παρενέργειες των κορτικοστεροειδών μπορεί να περιλαμβάνουν διατάσεις ουλών - ραγάδες στο δέρμα, υπερβολική τριχοφυΐα, λόγω αυξημένης απέκκρισης ασβεστίου από τα οστά, τα τελευταία γίνονται εύθραυστα - αναπτύσσεται δευτερογενής (φάρμακα) οστεοπόρωση. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας με κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, βλάβες στις αρτηρίες λόγω διαταραχής του μεταβολισμού της χοληστερόλης, αυξημένο σάκχαρο στο αίμα, εύκολες λοιμώξεις και, τέλος, πρώιμη ανάπτυξη καταρράκτη. Τυπικά, όσο μεγαλύτερη είναι η δόση των κορτικοστεροειδών, τόσο πιο σοβαρές είναι οι παρενέργειες. Επίσης, όσο περισσότερο χρόνο λαμβάνονται, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος παρενεργειών. Οι επιστήμονες εργάζονται για την ανάπτυξη εναλλακτικών οδών για τον περιορισμό ή την αντιστάθμιση της χρήσης κορτικοστεροειδών. Για παράδειγμα, τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με άλλα, λιγότερο ισχυρά φάρμακα ή ο γιατρός μπορεί να προσπαθήσει να μειώσει αργά τη δόση αφού η κατάσταση έχει σταθεροποιηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι ασθενείς με λύκο που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή θα πρέπει να λαμβάνουν συμπληρωματικό ασβέστιο και βιταμίνη D για να μειώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης οστεοπόρωσης (αδυνατισμένα, εύθραυστα οστά).

Μια άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια των συνθετικών κορτικοστεροειδών σχετίζεται με την ανάπτυξη μείωσης (συρρίκνωσης) των επινεφριδίων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα επινεφρίδια σταματούν ή μειώνουν την παραγωγή φυσικών κορτικοστεροειδών και αυτό το γεγονός είναι πολύ σημαντικό για να κατανοήσουμε γιατί αυτά τα φάρμακα δεν πρέπει να διακόπτονται απότομα. Πρώτον, η λήψη συνθετικών ορμονών δεν πρέπει να διακόπτεται ξαφνικά, καθώς χρειάζεται χρόνος (έως και αρκετούς μήνες) για να αρχίσουν τα επινεφρίδια να παράγουν ξανά τη φυσική ορμόνη. Η ξαφνική διακοπή των κορτικοστεροειδών είναι απειλητική για τη ζωή και μπορεί να αναπτυχθούν οξείες αγγειακές κρίσεις. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών πρέπει να γίνεται πολύ αργά για εβδομάδες ή και μήνες, καθώς κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου τα επινεφρίδια μπορούν να προσαρμοστούν στην παραγωγή φυσικής ορμόνης. Το δεύτερο πράγμα που πρέπει να λάβετε υπόψη κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών είναι οποιοδήποτε σωματικό στρες ή συναισθηματικό στρες, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης, η εξαγωγή δοντιών απαιτεί πρόσθετη χορήγηση κορτικοστεροειδών.

Για ασθενείς με ΣΕΛ που έχουν προσβολή ζωτικών οργάνων όπως οι νεφροί ή το κεντρικό νευρικό σύστημα ή προσβολή πολλαπλών οργάνων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που ονομάζονται ανοσοκατασταλτικά. Ανοσοκατασταλτικά όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran) και η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) περιορίζουν ένα υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα αναστέλλοντας την παραγωγή ορισμένων ανοσοκυττάρων και αναστέλλοντας τη δράση άλλων. Στην ομάδα αυτών των φαρμάκων ανήκει και η μεθοτρεξάτη (Foleks, Meksat, Revmatreks). Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν ως δισκία ή με έγχυση (πίσιμο του φαρμάκου σε φλέβα μέσω ενός μικρού σωλήνα). Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, απώλεια μαλλιών, προβλήματα στην ουροδόχο κύστη, μειωμένη γονιμότητα και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου ή μόλυνσης. Ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών αυξάνεται με τη διάρκεια της θεραπείας. Όπως και με άλλες θεραπείες για τον λύκο, υπάρχει κίνδυνος επανεμφάνισης των συμπτωμάτων μετά τη διακοπή των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, επομένως η θεραπεία πρέπει να παρατείνεται και η απόσυρση και οι προσαρμογές της δοσολογίας απαιτούν στενή ιατρική παρακολούθηση. Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα θα πρέπει επίσης να καταγράφουν προσεκτικά τη δόση αυτών των φαρμάκων στο ημερολόγιό τους. Οι ασθενείς με αυτά τα φάρμακα θα πρέπει να κάνουν τακτικά γενική εξέταση αίματος και ούρων 1-2 φορές την εβδομάδα και πρέπει να θυμόμαστε ότι όταν προστίθεται δευτερογενής λοίμωξη ή μειώνεται ο αριθμός των αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα κάτω από 3 χιλιάδες, αιμοπετάλια κάτω από 100 χιλιάδες) , το φάρμακο διακόπτεται προσωρινά. Η επανέναρξη της θεραπείας είναι δυνατή μετά την ομαλοποίηση της κατάστασης.

Εκτός από τα κορτικοστεροειδή, ασθενείς με ΣΕΛ, που έχουν επηρεαστεί πολλαπλά συστήματα οργάνων και συχνά συνοδεύονται από δευτερογενή λοίμωξη, μπορεί να λάβουν ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη του αίματος που ενισχύει την ανοσία και βοηθά στην καταπολέμηση της λοίμωξης. Η ανοσοσφαιρίνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για οξεία αιμορραγία σε ασθενείς με ΣΕΛ με θρομβοπενία ή λοίμωξη (σήψη) ή για την προετοιμασία ενός ασθενούς με λύκο για χειρουργική επέμβαση. Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών που απαιτείται όταν ενδείκνυνται μεγάλες δόσεις σε τέτοιες καταστάσεις.

Η εργασία του ασθενούς σε στενή επαφή με τον γιατρό βοηθά στη διασφάλιση της σωστής επιλογής της θεραπείας. Επειδή ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες, είναι σημαντικό να αναφέρετε αμέσως τυχόν νέα συμπτώματα στον γιατρό σας. Είναι επίσης σημαντικό να μην σταματήσετε ή να αλλάξετε θεραπείες χωρίς πρώτα να μιλήσετε με το γιατρό σας.

Λόγω του τύπου και του κόστους των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του λύκου, των δυνατοτήτων τους για σοβαρές παρενέργειες και της έλλειψης θεραπείας, πολλοί ασθενείς αναζητούν άλλους τρόπους θεραπείας της νόσου. Ορισμένες εναλλακτικές προσπάθειες που έχουν προταθεί περιλαμβάνουν ειδικές δίαιτες, συμπληρώματα διατροφής, ιχθυέλαια, αλοιφές και κρέμες, χειροπρακτικές θεραπείες και ομοιοπαθητική. Αν και αυτές οι μέθοδοι μπορεί να μην είναι επιβλαβείς από μόνες τους, δεν υπάρχουν επί του παρόντος μελέτες που να δείχνουν ότι βοηθούν. Ορισμένες εναλλακτικές ή συμπληρωματικές προσεγγίσεις μπορεί να βοηθήσουν τον ασθενή να αντιμετωπίσει ή να μειώσει μέρος του στρες που σχετίζεται με τη χρόνια νόσο. Εάν ο γιατρός πιστεύει ότι μια προσπάθεια μπορεί να βοηθήσει και να μην είναι επιβλαβής, μπορεί να συμπεριληφθεί στο σχέδιο θεραπείας. Ωστόσο, είναι σημαντικό να μην παραμελείτε την τακτική υγειονομική περίθαλψη ή τη θεραπεία σοβαρών συμπτωμάτων με τα φάρμακα που συνταγογραφεί ο γιατρός.

Λύκος και ποιότητα ζωής.

Παρά τα συμπτώματα του λύκου και τις πιθανές παρενέργειες της θεραπείας, οι πάσχοντες μπορούν να διατηρήσουν υψηλό βιοτικό επίπεδο παντού. Για να αντιμετωπίσετε τον λύκο, πρέπει να κατανοήσετε την ασθένεια και τις επιπτώσεις της στον οργανισμό. Μαθαίνοντας να αναγνωρίζει και να προλαμβάνει σημεία έξαρσης του ΣΕΛ, ο ασθενής μπορεί να προσπαθήσει να αποτρέψει την έξαρσή του ή να μειώσει την έντασή του. Πολλοί άνθρωποι με λύκο εμφανίζουν κόπωση, πόνο, εξάνθημα, πυρετό, κοιλιακή δυσφορία, πονοκέφαλο ή ζάλη λίγο πριν από μια έξαρση. Σε ορισμένους ασθενείς, η παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει έξαρση, επομένως είναι σημαντικό να προγραμματιστεί επαρκής ανάπαυση και χρόνος στον αέρα κατά τη διάρκεια μικρότερης περιόδου ηλιοφάνειας (έκθεση στο ηλιακό φως). Είναι επίσης σημαντικό για τους ασθενείς με λύκο να φροντίζουν τακτικά την υγεία τους, παρά το γεγονός ότι αναζητούν βοήθεια μόνο όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Η συνεχής ιατρική παρακολούθηση και οι εργαστηριακές εξετάσεις επιτρέπουν στον γιατρό να παρατηρήσει τυχόν αλλαγές, οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη μιας έξαρσης.

Σημάδια έξαρσης της νόσου

• Κούραση
• Πόνος στους μύες, στις αρθρώσεις
• Πυρετός
• Ενόχληση στην κοιλιά
• Πονοκέφαλο
• ζάλη
• Πρόληψη παροξύνσεων
• Μάθετε να αναγνωρίζετε τα αρχικά σημάδια μιας έξαρσης, αλλά να μην σας τρομάζει μια χρόνια ασθένεια
• Συνεννοηθείτε με τον Δρ.
• Θέστε ρεαλιστικούς στόχους και προτεραιότητες
• Περιορίστε την έκθεση στον ήλιο
• Αποκτήστε υγεία με μια ισορροπημένη διατροφή
• Προσπάθεια περιορισμού του άγχους
• Προγραμματίστε επαρκή ανάπαυση και επαρκή χρόνο
• Μέτρια άσκηση όποτε είναι δυνατόν

Το πλάνο θεραπείας προσαρμόζεται ανάλογα με τις ιδιαίτερες ανάγκες και περιστάσεις. Εάν τα νέα συμπτώματα εντοπιστούν έγκαιρα, η θεραπεία μπορεί να είναι πιο επιτυχής. Ο γιατρός μπορεί να συμβουλέψει για θέματα όπως η χρήση αντηλιακού, η μείωση του άγχους και η σημασία της τήρησης μιας ρουτίνας, ο προγραμματισμός δραστηριοτήτων και η ανάπαυση, καθώς και ο έλεγχος των γεννήσεων και ο οικογενειακός προγραμματισμός. Επειδή τα άτομα με λύκο είναι πιο επιρρεπή σε λοιμώξεις, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει πρώιμες κρύες λήψεις σε ορισμένους ασθενείς.

Οι ασθενείς με λύκο πρέπει να υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις, όπως γυναικολογικές και μαστολογικές εξετάσεις. Η τακτική στοματική υγιεινή μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη δυνητικά επικίνδυνων λοιμώξεων. Εάν ο ασθενής λαμβάνει κορτικοστεροειδή ή ανθελονοσιακά φάρμακα, θα πρέπει να γίνεται ετήσια οφθαλμολογική εξέταση για τον έλεγχο και τη θεραπεία οφθαλμικών προβλημάτων.

Η διατήρηση της υγείας απαιτεί επιπλέον προσπάθεια και βοήθεια, γι' αυτό καθίσταται ιδιαίτερα σημαντικό να αναπτυχθεί μια στρατηγική για τη διατήρηση της ευημερίας. Η καλή υγεία περιλαμβάνει αυξημένη προσοχή στο σώμα, το μυαλό και την ψυχή. Ένας από τους πρώτους στόχους ευεξίας για τους πάσχοντες από λύκο είναι να αντιμετωπίσουν το άγχος της απόκτησης μιας χρόνιας νόσου. Η αποτελεσματική διαχείριση του άγχους διαφέρει από άτομο σε άτομο. Μερικές προσπάθειες που μπορεί να βοηθήσουν περιλαμβάνουν την άσκηση, τις τεχνικές χαλάρωσης όπως ο διαλογισμός και τον σωστό προγραμματισμό εργασίας και αναψυχής.

• Βρείτε έναν γιατρό που σας ακούει προσεκτικά
• Παρέχετε πλήρεις και ακριβείς ιατρικές πληροφορίες
• Ετοιμάστε μια λίστα με τις ερωτήσεις και τις επιθυμίες σας
• Να είστε ειλικρινείς και να μοιραστείτε την άποψή σας για θέματα που σας απασχολούν με τον γιατρό σας
• Ζητήστε διευκρινίσεις ή εξηγήσεις για το μέλλον σας, αν σας ενδιαφέρει
• Μιλήστε με άλλους επαγγελματίες υγείας που νοιάζονται για εσάς (νοσοκόμα, θεραπευτή, νευροπαθολόγο)
• Μη διστάσετε να συζητήσετε ορισμένα προσωπικά ζητήματα με τον γιατρό (για παράδειγμα: γονιμότητα, αντισύλληψη)
• Συζητήστε οποιεσδήποτε αλλαγές στη θεραπεία ή σε συγκεκριμένες μεθόδους (φυτοθεραπείες, ψυχοθεραπεία, κ.λπ.)

Η ανάπτυξη και η ενίσχυση ενός καλού συστήματος υποστήριξης είναι επίσης πολύ σημαντική. Το σύστημα υποστήριξης μπορεί να περιλαμβάνει οικογένεια, φίλους, επαγγελματίες υγείας, στις Η.Π.Α. περιλαμβάνουν κοινοτικούς οργανισμούς και τη λεγόμενη οργάνωση ομάδων υποστήριξης. Η συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης μπορεί να προσφέρει συναισθηματική υποστήριξη, υποστήριξη για την αυτοεκτίμηση και το ηθικό και βοηθά στην ανάπτυξη ή βελτίωση των δεξιοτήτων αυτοδιαχείρισης. Μπορεί επίσης να βοηθήσει να αποκτήσετε περισσότερες γνώσεις για την ασθένειά σας. Έρευνες έχουν δείξει ότι οι ασθενείς που είναι καλά ενημερωμένοι και φροντίζουν ενεργά τον εαυτό τους βιώνουν λιγότερο πόνο, λιγότερες επισκέψεις σε γιατρό, περισσότερη αυτοπεποίθηση και παραμένουν πιο δραστήριοι.

Εγκυμοσύνη και αντισύλληψη για γυναίκες με λύκο.

Πριν από είκοσι χρόνια, οι γυναίκες με λύκο αποθαρρύνονταν να μείνουν έγκυες λόγω του υψηλού κινδύνου επιδείνωσης της νόσου και αύξησης της πιθανότητας αποβολής. Χάρη στην έρευνα και τη θεραπεία φροντίδας, περισσότερες γυναίκες με ΣΕΛ είναι σε θέση να συλλάβουν με επιτυχία. Ενώ η εγκυμοσύνη εξακολουθεί να ενέχει υψηλό κίνδυνο, οι περισσότερες γυναίκες με λύκο μεταφέρουν το μωρό τους με ασφάλεια στο υπόλοιπο της εγκυμοσύνης τους. Ωστόσο, το 20-25% των κυήσεων «λύκου» καταλήγουν σε αποβολή, σε σύγκριση με το 10-15% των κυήσεων χωρίς τη νόσο. Είναι σημαντικό να συζητήσετε ή να προγραμματίσετε τη γέννηση ενός παιδιού πριν την εγκυμοσύνη. Στην ιδανική περίπτωση, μια γυναίκα δεν θα πρέπει να έχει σημεία ή συμπτώματα λύκου και να μην έχει λάβει φάρμακα τους 6 μήνες πριν από την εγκυμοσύνη.

Μερικές γυναίκες μπορεί να εμφανίσουν ήπιες έως μέτριες εξάρσεις κατά τη διάρκεια ή μετά την εγκυμοσύνη, άλλες όχι. Οι έγκυες γυναίκες με λύκο, ειδικά εκείνες που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή, έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν υψηλή αρτηριακή πίεση, διαβήτη, υπεργλυκαιμία (υψηλό σάκχαρο αίματος) και επιπλοκές στα νεφρά, επομένως η συνεχής φροντίδα και η καλή διατροφή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι σημαντική. Συνιστάται επίσης να έχετε πρόσβαση σε μονάδες εντατικής θεραπείας νεογνών κατά τον τοκετό σε περίπτωση που το μωρό χρειάζεται επείγουσα ιατρική φροντίδα. Περίπου το 25% (1 στα 4) των παιδιών από γυναίκες με λύκο γεννιούνται πρόωρα, αλλά δεν πάσχουν από γενετικές ανωμαλίες και στη συνέχεια δεν υστερούν στην ανάπτυξη, τόσο σωματικά όσο και πνευματικά, από τους συνομηλίκους τους. Οι έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ δεν πρέπει να σταματήσουν να παίρνουν πρεδνιζολόνη, μόνο ένας ρευματολόγος μπορεί να αξιολογήσει το ζήτημα της δόσης αυτών των φαρμάκων με βάση κλινικές και εργαστηριακές παραμέτρους.

Είναι σημαντικό να εξετάσετε την επιλογή της θεραπείας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η γυναίκα και ο γιατρός της πρέπει να σταθμίσουν τους πιθανούς κινδύνους και τα οφέλη για τη μητέρα και το μωρό. Ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του λύκου δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επειδή μπορούν να βλάψουν το μωρό ή να προκαλέσουν αποβολή. Μια γυναίκα με λύκο που μένει έγκυος χρειάζεται στενή συνεργασία με μαιευτήρα-γυναικολόγο και ρευματολόγο. Μπορούν να συνεργαστούν για να αξιολογήσουν τις ατομικές ανάγκες και περιστάσεις της.

Η πιθανότητα αποβολής είναι πολύ πραγματική για πολλές έγκυες γυναίκες με λύκο. Οι ερευνητές έχουν τώρα εντοπίσει δύο στενά συνδεδεμένα αυτοαντισώματα για τον λύκο, τα αντικαρδιολιπινικά αντισώματα και τα αντιπηκτικά του λύκου (μαζί που αναφέρονται ως αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα), τα οποία σχετίζονται με τον κίνδυνο αποβολής. Περισσότερες από τις μισές γυναίκες με ΣΕΛ έχουν αυτά τα αντισώματα, τα οποία μπορούν να ανιχνευθούν με εξετάσεις αίματος. Η έγκαιρη ανίχνευση αυτών των αντισωμάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να βοηθήσει τους γιατρούς να λάβουν μέτρα για να μειώσουν τον κίνδυνο αποβολής. Οι έγκυες γυναίκες που είναι θετικές για αυτά τα αντισώματα και που είχαν προηγουμένως αποβολές λαμβάνουν γενικά θεραπεία με ασπιρίνη ή ηπαρίνη (οι καλύτερες ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους) καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, τα παιδιά γυναικών με συγκεκριμένα αντισώματα που ονομάζονται anti-ro και anti-la έχουν συμπτώματα λύκου, όπως εξάνθημα ή χαμηλό αριθμό αιμοσφαιρίων. Αυτά τα συμπτώματα είναι σχεδόν πάντα προσωρινά και δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Τα περισσότερα παιδιά με συμπτώματα νεογνικού λύκου δεν χρειάζονται καθόλου θεραπεία.

Ακόμα κι αν κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου του ΣΕΛ, η γονιμότητα (η ικανότητα να μείνετε έγκυος) μειωθεί ελαφρά, υπάρχει κίνδυνος εγκυμοσύνης. και δημιουργούν προβλήματα με το ρουλεμάν. Η ασφαλέστερη μέθοδος αντισύλληψης για γυναίκες με ΣΕΛ είναι η χρήση διαφόρων καλυμμάτων, διαφραγμάτων με αντισυλληπτικά τζελ. Ταυτόχρονα, ορισμένες γυναίκες μπορούν να χρησιμοποιούν αντισυλληπτικά φάρμακα για χορήγηση από το στόμα, αλλά μεταξύ αυτών δεν είναι επιθυμητό να παίρνουν εκείνα με κυρίαρχη περιεκτικότητα σε οιστρογόνα. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ενδομήτριες συσκευές, αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι ο κίνδυνος εμφάνισης δευτερογενούς λοίμωξης σε γυναίκες με ΣΕΛ είναι υψηλότερος σε σύγκριση με μια γυναίκα χωρίς αυτή τη νόσο.

Άσκηση και ΣΕΛ

Είναι σημαντικό για τους ασθενείς με ΣΕΛ να συνεχίσουν τις καθημερινές τους πρωινές ασκήσεις. Είναι πιο εύκολο να συνεχίσετε όταν η ασθένεια είναι ανενεργή ή, κατά τη διάρκεια μιας επιδείνωσης, αρχίζετε να αισθάνεστε καλύτερα. Αν και ακόμη και κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, είναι πιθανές ορισμένες ασκήσεις που δεν απαιτούν ιδιαίτερη σωματική καταπόνηση, κάτι που θα βοηθήσει με κάποιο τρόπο να αποσπαστεί η προσοχή από τη νόσο. Επιπλέον, η έγκαιρη ενσωμάτωση της άσκησης θα σας βοηθήσει να ξεπεράσετε τη μυϊκή αδυναμία. Οι φυσιοθεραπευτές θα πρέπει να βοηθήσουν στην επιλογή ενός μεμονωμένου συνόλου ασκήσεων, το οποίο μπορεί να περιλαμβάνει ένα σύμπλεγμα για το αναπνευστικό, καρδιαγγειακό σύστημα. Οι σύντομοι περίπατοι με σταδιακή αύξηση του χρόνου και της απόστασης, μετά την εξαφάνιση του πυρετού και των οξέων σημείων της νόσου, θα ωφελήσουν μόνο τον ασθενή, όχι μόνο στην ενίσχυση της υγείας του, αλλά και στην αντιμετώπιση του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης. Πρέπει να θυμόμαστε ότι οι ασθενείς με ΣΕΛ χρειάζονται ισορροπημένη ανάπαυση και άσκηση. Μην προσπαθείτε να κάνετε πολλά πράγματα ταυτόχρονα. Να είσαι ρεαλιστικός. Προγραμματίστε εκ των προτέρων, ορίστε τον ρυθμό για τον εαυτό σας, συμπεριλάβετε τις περισσότερες από τις δύσκολες δραστηριότητες για την ώρα που αισθάνεστε καλύτερα.

Διατροφή

Η ισορροπημένη διατροφή είναι ένα από τα σημαντικά μέρη ενός σχεδίου θεραπείας. Όταν η ασθένεια είναι ενεργή, όταν η όρεξή σας είναι μειωμένη, μπορεί να είναι χρήσιμο να πάρετε μια πολυβιταμίνη, την οποία μπορεί να σας συστήσει ο γιατρός σας. Ωστόσο, για άλλη μια φορά σας υπενθυμίζουμε ότι ο υπερβολικός ενθουσιασμός για βιταμίνες και σωματικές ασκήσεις μπορεί να περιπλέξει την ασθένειά σας.

Όσον αφορά το αλκοόλ για ασθενείς με ΣΕΛ, η κύρια συμβουλή είναι η αποχή. Το αλκοόλ έχει δυνητικά επιβλαβή επίδραση στο ήπαρ, ειδικά όταν λαμβάνετε φάρμακα, όπως μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη.

Ήλιος και τεχνητή υπεριώδης ακτινοβολία

Περισσότεροι από το ένα τρίτο των ασθενών με ΣΕΛ είναι υπερβολικά ευαίσθητοι στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία). Η έκθεση στον ήλιο ακόμη και για μικρό χρονικό διάστημα (όχι περισσότερο από 30 λεπτά) ή επεμβάσεις με υπεριώδη ακτινοβολία προκαλούν την εμφάνιση διαφόρων εξανθημάτων στο δέρμα στο 60-80% των ασθενών με ΣΕΛ. Η ηλιακή ακτινοβολία μπορεί να γενικεύσει εκδηλώσεις δερματικής αγγειίτιδας, να επιδεινώσει τον ΣΕΛ, με εκδηλώσεις πυρετού ή προσβολή άλλων ζωτικών οργάνων - νεφρών, καρδιάς, κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο βαθμός φωτοευαισθησίας μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τη δραστηριότητα του ΣΕΛ.

Τρέχουσα έρευνα.

Ο Λύκος είναι ένα θέμα πολλής έρευνας καθώς οι επιστήμονες προσπαθούν να προσδιορίσουν τι προκαλεί τον λύκο και πώς να τον αντιμετωπίσουν καλύτερα. Αυτή η ασθένεια θεωρείται πλέον μοντέλο αυτοάνοσης νόσου. Επομένως, η κατανόηση των πολλών μηχανισμών της νόσου στον ΣΕΛ είναι το κλειδί για την κατανόηση των διαταραχών του ανοσοποιητικού που εμφανίζονται σε πολλές ανθρώπινες ασθένειες. Και αυτό είναι η αθηροσκλήρωση, και ογκολογικές ασθένειες, και μολυσματικές ασθένειες και πολλά άλλα. Μερικά από τα ερωτήματα που εργάζονται οι επιστήμονες περιλαμβάνουν: τι ακριβώς προκαλεί τον λύκο και γιατί; Γιατί οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τους άνδρες; Γιατί υπάρχουν περισσότερα κρούσματα λύκου σε ορισμένες φυλετικές και εθνοτικές ομάδες; Τι διαταράσσεται στο ανοσοποιητικό σύστημα και γιατί; Πώς μπορούμε να διορθώσουμε τις λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος όταν αυτό διαταράσσεται; Πώς να θεραπεύσετε για να μειώσετε ή να θεραπεύσετε τα συμπτώματα του λύκου;

Για να βοηθήσουν να απαντηθούν αυτά τα ερωτήματα, οι επιστήμονες κάνουν ό,τι μπορούν για να κατανοήσουν καλύτερα την ασθένεια. Διεξάγουν εργαστηριακές μελέτες που συγκρίνουν διάφορες πτυχές του ανοσοποιητικού συστήματος ατόμων με λύκο και υγιών ατόμων χωρίς λύκο. Ειδικές ράτσες ποντικών με διαταραχές παρόμοιες με τον λύκο χρησιμοποιούνται επίσης για να εξηγήσουν πώς λειτουργεί το ανοσοποιητικό σύστημα στη νόσο και να καθορίσουν την πιθανότητα νέων θεραπειών.

Ένας ενεργός τομέας έρευνας είναι ο εντοπισμός γονιδίων που παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του λύκου. Για παράδειγμα, οι επιστήμονες υποθέτουν ότι οι ασθενείς με λύκο έχουν ένα γενετικό ελάττωμα σε μια κυτταρική διαδικασία που ονομάζεται απόπτωση ή «προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος». Η απόπτωση επιτρέπει στο σώμα να απαλλαγεί με ασφάλεια από κατεστραμμένα ή δυνητικά επιβλαβή κύτταρα. Εάν υπάρχουν προβλήματα στη διαδικασία της απόπτωσης, τα επιβλαβή κύτταρα μπορεί να παραμείνουν και να βλάψουν τους ίδιους τους ιστούς του σώματος. Για παράδειγμα, σε μια μεταλλαγμένη φυλή ποντικών που αναπτύσσουν μια ασθένεια που μοιάζει με λύκο, ένα από τα γονίδια που ελέγχει την απόπτωση, που ονομάζεται γονίδιο Fas, είναι ελαττωματικό. Όταν αντικατασταθεί από ένα φυσιολογικό γονίδιο, τα ποντίκια δεν αναπτύσσουν πλέον σημάδια της νόσου. Οι ερευνητές προσπαθούν να ανακαλύψουν τι ρόλο μπορεί να διαδραματίσουν τα γονίδια που εμπλέκονται στην απόπτωση στην ανάπτυξη ανθρώπινων ασθενειών.

Η μελέτη των γονιδίων που ελέγχουν το συμπλήρωμα, μια σειρά από πρωτεΐνες αίματος που αποτελούν σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι ένας άλλος ενεργός τομέας έρευνας στον λύκο. Το συμπλήρωμα βοηθά τα αντισώματα να διασπάσουν τις ξένες ουσίες που επιτίθενται στο σώμα. Εάν υπάρχει μείωση του συμπληρώματος, το σώμα είναι λιγότερο ικανό να καταπολεμήσει ή να διασπάσει ξένες ουσίες. Εάν αυτές οι ουσίες δεν αφαιρεθούν από το σώμα, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να γίνει πολύ ενεργό και να αρχίσει να παράγει αυτοαντισώματα.

Γίνεται επίσης έρευνα για τον εντοπισμό γονιδίων που προδιαθέτουν ορισμένους ανθρώπους σε πιο σοβαρές επιπλοκές του λύκου, όπως η νεφρική νόσο. Οι επιστήμονες εντόπισαν ένα γονίδιο που σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο νεφρικής βλάβης στον λύκο σε Αφροαμερικανούς. Οι αλλαγές σε αυτό το γονίδιο επηρεάζουν την ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να απομακρύνει δυνητικά επιβλαβή ανοσοσυμπλέγματα από το σώμα. Οι ερευνητές έχουν κάνει επίσης κάποια πρόοδο στην εύρεση άλλων γονιδίων που παίζουν ρόλο στον λύκο.

Οι επιστήμονες μελετούν επίσης άλλους παράγοντες που επηρεάζουν την ευαισθησία ενός ατόμου στον λύκο. Για παράδειγμα, ο λύκος είναι πιο συχνός στις γυναίκες παρά στους άνδρες, επομένως ορισμένοι ερευνητές εξετάζουν τον ρόλο των ορμονών και άλλες διαφορές μεταξύ ανδρών και γυναικών στην πρόκληση της νόσου.

Η τρέχουσα μελέτη, που διεξήχθη από τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας των Ηνωμένων Πολιτειών, επικεντρώνεται στην ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα των από του στόματος αντισυλληπτικών (χάπια ελέγχου των γεννήσεων) και της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης για τον λύκο. Οι γιατροί ανησυχούν για την κοινή λογική της συνταγογράφησης από του στόματος αντισυλληπτικών ή θεραπείας υποκατάστασης οιστρογόνων για γυναίκες με λύκο, καθώς πιστεύεται ευρέως ότι τα οιστρογόνα μπορούν να επιδεινώσουν την ασθένεια. Ωστόσο, πρόσφατα περιορισμένα στοιχεία δείχνουν ότι αυτά τα φάρμακα μπορεί να είναι ασφαλή για ορισμένες γυναίκες με λύκο. Οι επιστήμονες ελπίζουν ότι αυτή η μελέτη θα προσφέρει μια επιλογή για ασφαλείς, αποτελεσματικές μεθόδους ελέγχου των γεννήσεων για νεαρές γυναίκες με λύκο και τη δυνατότητα μετεμμηνοπαυσιακών γυναικών με λύκο να χρησιμοποιούν θεραπεία υποκατάστασης οιστρογόνων.

Παράλληλα, γίνονται εργασίες για την εξεύρεση πιο επιτυχημένης θεραπείας για τον λύκο. Ο κύριος στόχος της τρέχουσας επιστημονικής έρευνας είναι η ανάπτυξη θεραπειών που μπορούν να μειώσουν αποτελεσματικά τη χρήση κορτικοστεροειδών. Οι επιστήμονες προσπαθούν να εντοπίσουν συνδυασμούς φαρμάκων που είναι πιο αποτελεσματικοί από τις προσπάθειες μεμονωμένων φαρμάκων. Οι ερευνητές ενδιαφέρονται επίσης να χρησιμοποιήσουν τις ανδρικές ορμόνες που ονομάζονται ανδρογόνα ως πιθανή θεραπεία για αυτήν την πάθηση. Ένας άλλος στόχος είναι η βελτίωση της θεραπείας των επιπλοκών του λύκου στα νεφρά και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Για παράδειγμα, μια 20ετής μελέτη διαπίστωσε ότι ο συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδης και πρεδνιζολόνης βοήθησε στην καθυστέρηση ή στην πρόληψη της νεφρικής ανεπάρκειας, μιας από τις σοβαρές επιπλοκές του λύκου.

Με βάση νέες πληροφορίες σχετικά με τη διαδικασία της νόσου, οι επιστήμονες χρησιμοποιούν νέους «βιολογικούς παράγοντες» για να μπλοκάρουν επιλεκτικά μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανάπτυξη και η δοκιμή αυτών των νέων φαρμάκων, τα οποία βασίζονται σε μια ένωση που εμφανίζεται φυσικά στο σώμα, είναι ένας συναρπαστικός και πολλά υποσχόμενος νέος τομέας έρευνας για τον λύκο. Ελπίζεται ότι αυτά τα φάρμακα όχι μόνο θα είναι αποτελεσματικά, αλλά θα έχουν και λίγες παρενέργειες. Η θεραπεία εκλογής που αναπτύσσεται αυτή τη στιγμή είναι η αναδόμηση του ανοσοποιητικού συστήματος μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Στο μέλλον, η γονιδιακή θεραπεία θα παίξει επίσης σημαντικό ρόλο στη θεραπεία του λύκου. Ωστόσο, η ανάπτυξη της επιστημονικής έρευνας απαιτεί και μεγάλο κόστος υλικού.