Συγγενής καρδιοπάθεια ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Τύποι ελαττωμάτων στην ανάπτυξη του διαφράγματος

Διάφορες μορφές κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος (VSD) απαντώνται σε παιδιά στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Είναι εξαιρετικά σπάνιο στους ενήλικες.

Αυτή η δυσπλασία είναι επικίνδυνη με μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης αιφνίδιου θανάτου.

Αυτή η πτυχή είναι η κύρια επείγουσα ανάγκη του προβλήματος.Η έγκαιρη ανίχνευση του σάς επιτρέπει να σώσετε τη ζωή του ασθενούς.

Τι είναι η παθολογία

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ονομάζεται «λευκή» συγγενής καρδιοπάθεια (CHD) με αυξημένη ροή αίματος. Αυτό οφείλεται στην καθυστερημένη εμφάνιση κυάνωσης του δέρματος. Τέτοια ελαττώματα περιλαμβάνουν πρωτογενείς και δευτερογενείς παροχετεύσεις στο μεσοκολπικό διάφραγμα (ASA).

Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα χωρίζει το δεξιό και το αριστερό τμήμα της καρδιάς. Κανονικά δεν υπάρχει μήνυμα. Αυτό το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία διακλάδωσης μεταξύ των κοιλιών. Αυτό προκαλεί τα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Οι διαστάσεις του κυμαίνονται από λίγα mm έως την πλήρη απουσία διαφράγματος με το σχηματισμό μιας ενιαίας κοιλότητας των κοιλιών. Στην τελευταία περίπτωση, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος σε ένα νεογέννητο έχει κακή πρόγνωση και οδηγεί σε θάνατο.

Είναι σπάνιο σε ενήλικες για διάφορους λόγους:

• αυθόρμητο κλείσιμο στην παιδική ηλικία.
• χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος.
• υψηλό ποσοστό θνησιμότητας.

Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι ένα πρόβλημα στην παιδιατρική καρδιολογία.

Μηχανισμοί για την ανάπτυξη αιμοδυναμικών διαταραχών

Με CHD από τον τύπο VSD, υπάρχει παραβίαση της φυσιολογικής ροής αίματος, ο βαθμός της οποίας εξαρτάται από ορισμένες συνθήκες:

• καρδιακή παροχή?
• μέγεθος ελαττώματος?
• αντίσταση σε αυξημένο φορτίο αγγείων μικρών και μεγάλων κύκλων κυκλοφορίας του αίματος.

Ο μηχανισμός παραβίασης της φυσιολογικής αιμοδυναμικής σε ένα μεσοκοιλιακό ελάττωμα περνά από διάφορα στάδια:

1. Η κύρια εκροή αίματος από την κοιλότητα της αριστερής κοιλίας στη δεξιά μέσω της οπής κατά τη διάρκεια της καρδιακής συστολής. Υπάρχει αύξηση της πνευμονικής ροής αίματος. Συνέπεια αυτής της διαδικασίας είναι η υπερφόρτωση όγκου της αριστερής κοιλίας και του κόλπου.
2. αντισταθμιστικό στάδιο. Σε αυτή την περίπτωση, μια αύξηση του μυϊκού στρώματος της αριστερής κοιλίας εμφανίζεται λόγω αυξημένου φορτίου - υπερτροφίας. Εάν το ελάττωμα είναι μικρό (μέχρι 2 mm), τότε τα συμπτώματα δεν εκδηλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
3. Η ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης είναι χαρακτηριστική για ένα ελάττωμα με μέγεθος διακλάδωσης μεγαλύτερο από 5-6 mm. Εμφανίζεται λόγω μείωσης του αυλού των αρτηριών λόγω της υπερτροφίας τους. Η εμφάνισή του εμφανίζεται σε τέτοιες περιπτώσεις τους πρώτους μήνες της ζωής. Η πνευμονική υπέρταση καθορίζει τη σοβαρότητα της VSD.
4. Ανακατεύθυνση της έκκρισης αίματος από δεξιά προς τα αριστερά. Αυτό ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με κυάνωση του δέρματος.
5. Αντισταθμιστικό στάδιο, το οποίο χαρακτηρίζεται από αύξηση του δεξιού και του αριστερού τμήματος της καρδιάς με την ανάπτυξη σοβαρής κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Θεωρείται τερματική μορφή κακίας.

Λόγοι ανάπτυξης

Με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το VSD είναι συνέπεια της ενδομήτριας ανάπτυξης κατά παράβαση του σχηματισμού του καρδιαγγειακού συστήματος.

Οι παράγοντες που προκαλούν ένα τέτοιο ελάττωμα στην εμβρυογένεση χωρίζονται σε 2 ομάδες:

1. Από την πλευρά της μητέρας:
2. η παρουσία συγγενούς καρδιακής νόσου σε στενούς συγγενείς.
3. μεταφερόμενες ιογενείς λοιμώξεις στο πρώτο μισό της εγκυμοσύνης - ιλαρά ερυθρά, ανεμοβλογιά, βλάβες εντεροϊού, ιλαρά.
4. σοβαρή τοξίκωση?
5. χρόνιος αλκοολισμός?
6. κάπνισμα;
7. ενδοφλέβια τοξικομανία.
8. Από την πλευρά του εμβρύου:
9. ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης και χρόνια υποξία (ειδικά στο πρώτο τρίμηνο).
10. χρωμοσωμικές ασθένειες: σύνδρομο Down, υπογεννητισμός, μικροκεφαλία.
11. σχιστία υπερώας σε συνδυασμό με σχιστία χείλους.

Η διαδικασία σχηματισμού του καρδιαγγειακού συστήματος στο έμβρυο επιδεινώνει τον ταυτόχρονο συνδυασμό πολλών παραγόντων.

Ταξινόμηση

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να είναι:

• απομονωμένος;
• σε συνδυασμό με άλλα ελαττώματα της ομάδας Fallot, στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας, ανοιχτός αρτηριακός πόρος.

Ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος, υπάρχουν 3 επιλογές:

• Η νόσος Tolochinov-Roger, όταν η διακλάδωση είναι μικρή (1-2 mm).
• περιοριστικό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, στο οποίο το μέγεθός του είναι μικρότερο από τη διάμετρο της αορτής.
• μη περιοριστικό - το πιο δυσμενές. Χαρακτηρίζεται από μεγάλες διαστάσεις που υπερβαίνουν τη διάμετρο της αορτής.

Ανάλογα με το πού βρίσκεται η διακλάδωση στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, το ελάττωμα ταξινομείται ως εξής:

1. Η περιμεμβρανώδης αποτελεί την πλειοψηφία όλων των εντοπισμένων ελαττωμάτων. Η τρύπα βρίσκεται στο πάνω μέρος του χωρίσματος.
2. Υποαρτηριακή (υποαορτική), σε συνδυασμό με ανεπάρκεια της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς.
3. Μυϊκή παραλλαγή κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος. Ένα χαρακτηριστικό αυτού του εντοπισμού είναι η πιθανότητα σχηματισμού πολλών παρακαμπτηρίων. Το χώρισμα ταυτόχρονα παίρνει τη μορφή «ελβετικού τυριού».
4. Προμήθεια.

Τέτοιοι τύποι διαχωρισμού της ΔΑΦ είναι σημαντικοί για τον καθορισμό των μεμονωμένων θεραπευτικών τακτικών.

Κύρια συμπτώματα

Με ένα μικρό ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά, υπάρχει ασυμπτωματική πορεία του ελαττώματος. Μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία κατά τη διάρκεια μιας τακτικής επιθεώρησης.

Με τα μεσαία και μεγάλα μεγέθη της διακλάδωσης, οι ασθενείς σημειώνουν:

• καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.
• δυσκολία στην αναπνοή
• γρήγορη κόπωση?
• κακή ανοχή στην άσκηση.
• χρόνια κόπωση;
• ΧΤΥΠΟΣ καρδιας;
• συχνές οξείες λοιμώξεις του αναπνευστικού?
• κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων.
• αιμόπτυση.

Το πιο σοβαρό ελάττωμα εμφανίζεται σε παιδιά μεγαλύτερα των 2 μηνών με μεγάλο ελάττωμα. Τα συμπτώματά τους είναι έντονα και εξελίσσονται γρήγορα.

Διαγνωστικά

Η έγκαιρη ανίχνευση του VSD περιλαμβάνει τα ακόλουθα βήματα:

• συλλογή καταγγελιών·
• μελέτη του ιατρικού ιστορικού του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένης της ενδομήτριας περιόδου ανάπτυξης και παθολογίας της εγκυμοσύνης.
• σωματική εξέταση;
• εργαστηριακές δοκιμές?
• ενόργανες ερευνητικές μεθόδους.

Κατά τη διάρκεια μιας γενικής εξέτασης σε ασθενείς με VSD, εφιστάται η προσοχή:

• ωχρότητα του δέρματος?
• κυάνωση του δέρματος (ειδικά το ρινοχειλικό τρίγωνο).
• παραμόρφωση των δακτύλων και των νυχιών από τον τύπο των τυμπάνων και των γυαλιών ρολογιών.
• καμπούρα της καρδιάς (παραμόρφωση του θώρακα)?
• συστολικό τρόμο στο κάτω μισό της αριστερής άκρης του στέρνου.
• αυξημένη κορυφαία ώθηση κατά τις καρδιακές συσπάσεις.
• ακρόαση: παθολογικοί χονδροειδείς θόρυβοι ορισμένου εντοπισμού, σημεία πνευμονικής υπέρτασης, πρόσθετοι τόνοι, ταχυκαρδία ή αρρυθμίες.

Στα αποτελέσματα εργαστηριακών μελετών, δεν ανιχνεύονται συγκεκριμένα σημεία που χαρακτηρίζουν το VSD. Η ερυθροκυττάρωση (μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων) ανιχνεύεται συχνά στη γενική εξέταση αίματος λόγω παρατεταμένης υποξίας.
Από τις πρόσθετες διαγνωστικές μεθόδους, παρουσιάζονται τα ακόλουθα:

1. Απλή ακτινογραφία θώρακος. Στην εικόνα με VSD αποκαλύψτε:
2. επέκταση των αριστερών τμημάτων της καρδιάς.
3. ενίσχυση του πνευμονικού σχεδίου.
4. μείωση του αορτικού τόξου?
5. διεύρυνση της πνευμονικής αρτηρίας.
6. Ένα ΗΚΓ που δείχνει συμφόρηση στη δεξιά και την αριστερή καρδιά.
7. 24ωρη μελέτη Holter για την ανίχνευση αρρυθμιών.
8. Υπερηχογραφικός έλεγχος, ο οποίος επιτρέπει τη διάγνωση του ελαττώματος, τον εντοπισμό του, το μέγεθος και την παθολογική ροή του αίματος, τον βαθμό πνευμονικής υπέρτασης. Μπορεί να γίνει διαθωρακικά και διοισοφαγικά. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα του υπερήχου, παρουσιάζεται περιοριστικός και μη περιοριστικός τύπος ελαττώματος. Στην πρώτη περίπτωση, η κλίση πίεσης μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας είναι μεγαλύτερη από 50 mm Hg και η διάμετρος του ελαττώματος είναι μικρότερη από το 80% του λειτουργικού δακτυλίου της αορτικής βαλβίδας. Με περιοριστικό VSD, οι τιμές αντιστρέφονται.
9. Καρδιακός καθετηριασμός και αγγειογραφία, διευκρίνιση σχετικών ελαττωμάτων, κατάσταση της αγγειακής κλίνης.

Η διάγνωση γίνεται με χαρακτηριστική ακουστική εικόνα και απεικόνιση του ελαττώματος στο υπερηχογράφημα.

Μέθοδοι Θεραπείας

Η θεραπεία για VSD περιλαμβάνει:

• γενικές συστάσεις·
• ιατρικά παρασκευάσματα?
• χειρουργική επέμβαση.

Τα φάρμακα συνταγογραφούνται συμπτωματικά για σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, διαταραχές του ρυθμού, πνευμονική υπέρταση. Δεν υπάρχει καθολική θεραπεία για το VSD!

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις:

1. Σημεία καρδιακής ανεπάρκειας και συχνές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού παρά την επαρκή συντηρητική θεραπεία.
2. Ασυμπτωματική παραλλαγή της πορείας του ελαττώματος σε παιδιά άνω των 5 ετών.
3. Κανένα παράπονο σε παιδιά κάτω των 5 ετών παρουσία επέκτασης των κοιλοτήτων της καρδιάς, βαλβιδική ανεπάρκεια, διαταραχές του ρυθμού.

Η χειρουργική επέμβαση αντενδείκνυται για υψηλή πνευμονική υπέρταση. Η χειρουργική θεραπεία νεογνών με μικρό ελάττωμα (έως 3 mm) δεν πραγματοποιείται, καθώς είναι δυνατό να κλείσει μόνο του σε ηλικία 1-4 ετών. Εάν το ελάττωμα επιμένει, η επέμβαση σε τέτοιες περιπτώσεις πραγματοποιείται μετά από 5 χρόνια. Η πρόγνωση για αυτά τα παιδιά είναι ευνοϊκή.

Εάν ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στα νεογνά συνοδεύεται από καρδιακή ανεπάρκεια, είναι μεσαίου ή μεγάλου μεγέθους, τότε ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία μέχρι την ηλικία των 3 μηνών.

Η ουσία της ίδιας της επέμβασης είναι η πλαστικότητα του shunt. Ταυτόχρονα, εφαρμόζεται ένα έμπλαστρο και ράβεται με συνεχή ραφή. Γίνεται με γενική αναισθησία με καρδιοπνευμονική παράκαμψη.

Μετά την επέμβαση, το παιδί παρακολουθείται για τουλάχιστον 3 χρόνια. Συνταγογραφείται επαναλαμβανόμενη χειρουργική θεραπεία εάν έχει συμβεί εκ νέου σωληνώσεις του VSD (τμήμα του εμπλάστρου έχει αποκολληθεί).

Γιατί είναι απαραίτητη η θεραπεία

Το VSD, εάν δεν αντιμετωπιστεί, οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές:

• θρομβοεμβολή?
• αιφνίδιος θάνατος;
• θανατηφόρες αρρυθμίες?
• Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα?
• οξεία ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας.

Για ένα παιδί με την ανάπτυξή τους, ο θάνατος συμβαίνει σε μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων.

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος πρέπει να εντοπιστεί και να αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Εάν καθυστερήσετε να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό, η παθολογία οδηγεί σε θλιβερές συνέπειες.

Επομένως, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τι είναι το VSD και τι απειλεί.

Έκδοση: Directory of Diseases MedElement

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (Q21.0)

Συγγενείς παθήσεις, Καρδιολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα(VSD) είναι η πιο κοινή μεμονωμένη συγγενής δυσπλασία που εντοπίζεται κατά τη γέννηση. Αρκετά συχνά, η VSD διαγιγνώσκεται στην ενήλικη ζωή.
Εάν ενδείκνυται, αντιμετωπίστε το ελάττωμα στην παιδική ηλικία. Συχνά παρατηρείται αυθόρμητο κλείσιμο του ελαττώματος.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν τέσσερις πιθανές εντόπιση κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος(VMZHP):

1. Μεμβρανώδης, περιμεμβρανώδης, ομοκοιλιακή - η πιο κοινή εντόπιση του ελαττώματος, εμφανίζεται περίπου στο 80% όλων των VSD. Το ελάττωμα εντοπίζεται στο μεμβρανώδες τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με πιθανή εξάπλωση στα τμήματα εισόδου, διαφράγματος και εξόδου του διαφράγματος. κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας βαλβίδας. συχνά αναπτύσσουν ανευρύσματα Ανεύρυσμα - μια επέκταση του αυλού ενός αιμοφόρου αγγείου ή της κοιλότητας της καρδιάς λόγω παθολογικών αλλαγών στα τοιχώματά τους ή αναπτυξιακών ανωμαλιών
μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος, με αποτέλεσμα το μερικό ή πλήρες κλείσιμο του ελαττώματος.

2. Μυϊκή, δοκιδωτή - έως και 15-20% των περιπτώσεων όλων των VSD. Περιβάλλεται πλήρως από μυ, μπορεί να εντοπιστεί σε διάφορα σημεία του μυϊκού τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Μπορεί να υπάρχουν πολλά ελαττώματα. Το αυθόρμητο κλείσιμο είναι ιδιαίτερα συχνό.

3. Ανωμαλίες υπερκρυσταλλικής, υποαρτηριακής, υποπνευμονικής, υποβάθμιας οδού εκροής - συμβαίνουν στο 5% περίπου των περιπτώσεων. Το ελάττωμα εντοπίζεται κάτω από τις ημικυκλικές βαλβίδες του κωνικού σχήματος ή του τμήματος εξόδου του διαφράγματος. Συχνά σχετίζεται με προοδευτική αορτική ανεπάρκεια λόγω πρόπτωσης Πρόπτωση - μετατόπιση προς τα κάτω οποιουδήποτε οργάνου ή ιστού από την κανονική του θέση. η αιτία αυτής της μετατόπισης είναι συνήθως η αποδυνάμωση των γύρω και των υποστηρικτικών ιστών.
φυλλάδια της αορτικής βαλβίδας (πιο συχνά - δεξιά).

4. Ελαττώματα του προσαγωγού σωλήνα (κολποκοιλιακό κανάλι) - το τμήμα εισόδου του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ακριβώς κάτω από τον τόπο προσάρτησης των δακτυλίων των κολποκοιλιακών βαλβίδων. εμφανίζεται συχνά στο σύνδρομο Down.

Τα ελαττώματα του μεμονωμένου διαφράγματος είναι πιο συχνά, αλλά υπάρχουν και περιπτώσεις πολλαπλών ελαττωμάτων. Η VSD παρατηρείται επίσης σε συνδυασμένα καρδιακά ελαττώματα, για παράδειγμα, τετραλογία Fallot Η τετραλογία του Fallot είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα: ένας συνδυασμός στένωσης του στόματος του πνευμονικού κορμού, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, μετατόπιση της αορτής προς τα δεξιά και δευτερογενής αναπτυσσόμενη υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς.
, διορθώθηκε η μεταφορά των μεγάλων αγγείων.

Αιτιολογία και παθογένεια

Ο σχηματισμός της καρδιάς με θαλάμους και μεγάλα αγγεία συμβαίνει μέχρι το τέλος του πρώτου τριμήνου. Οι κύριες δυσπλασίες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων σχετίζονται με παραβίαση της οργανογένεσης στις 3-8 εβδομάδες ανάπτυξης του εμβρύου.

Ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος(VSD), όπως και άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, στο 90% των περιπτώσεων κληρονομούνται πολυγονιδιακά πολυπαραγοντικά. Στο 5% των περιπτώσεων, η συγγενής καρδιοπάθεια αποτελεί μέρος μιας χρωμοσωμικής ανωμαλίας (σύνδρομο Down). Το σύνδρομο Down είναι μια ανθρώπινη κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από τρισωμία στο χρωμόσωμα 21 του φυσιολογικού συνόλου των χρωμοσωμάτων, που χαρακτηρίζεται από νοητική υστέρηση και ιδιόμορφη εμφάνιση. Ένα από τα πιο κοινά NMS (συχνότητα εμφάνισης 1-2 περιπτώσεις ανά 1000 γεννήσεις). η πιθανότητα απόκτησης παιδιών με σύνδρομο Down αυξάνεται με την αύξηση της ηλικίας της μητέρας
, σύνδρομο Σώτος Το σύνδρομο Sotos (σύνδρομο εγκεφαλικού γιγαντισμού) είναι μια συγγενής, στις περισσότερες περιπτώσεις σποραδική (οικογένειες με αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα) ασθένεια. Χαρακτηρίζεται από ψηλό ανάστημα, μεγάλο κρανίο, διογκωμένο μέτωπο, υπερτελορισμό, ψηλό ουρανίσκο, αντι-Μογγολοειδή σχισμή στα μάτια και μέτρια νοητική υστέρηση.
, σύνδρομο Patau Το σύνδρομο Patau είναι μια ανθρώπινη κληρονομική ασθένεια χρωμοσωμικού τύπου, που προκαλείται από τρισωμία στο χρωμόσωμα 13. που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κρανιοπροσωπικών ανωμαλιών, καρδιακών ελαττωμάτων, παραμόρφωσης των δακτύλων, διαταραχών του ουρογεννητικού συστήματος, νοητική υστέρηση και άλλα
), σε άλλο 5% των περιπτώσεων λόγω μετάλλαξης μεμονωμένων γονιδίων .
Οι αλλαγές στην αιμοδυναμική εξαρτώνται από τους ακόλουθους παράγοντες: τη θέση και το μέγεθος του ελαττώματος, τον βαθμό πνευμονικής υπέρτασης, την κατάσταση του μυοκαρδίου Μυοκάρδιο (συν. καρδιακός μυς) - το μεσαίο στρώμα του τοιχώματος της καρδιάς, που σχηματίζεται από συσταλτικές μυϊκές ίνες και άτυπες ίνες που συνθέτουν το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς
δεξιά και αριστερή κοιλία, πίεση στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία.

Ενδομήτρια αιμοδυναμική σε VSD.Στη μήτρα, η πνευμονική κυκλοφορία (ICC) δεν λειτουργεί. Όλο το αίμα που διέρχεται από τους πνεύμονες ανήκει στη συστηματική κυκλοφορία (BCC). Επομένως, η ενδομήτρια αιμοδυναμική του εμβρύου δεν υποφέρει. Το ελάττωμα μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου.

Αιμοδυναμική νεογνού με VSD . Κατά τη γέννηση, τα αγγεία ICC έχουν ένα παχύ τοίχωμα με ένα καλά καθορισμένο μυϊκό στρώμα, το οποίο δημιουργεί υψηλή αντίσταση του αίματος που διέρχεται από το ICC. Από αυτή την άποψη, υπάρχει υψηλή πίεση στο ICC (75-80 mm Hg), η οποία πρακτικά αντιστοιχεί στην πίεση στην αριστερή κοιλία και την αορτή, δηλαδή στο BCC. Η κλίση της πίεσης μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας είναι ασήμαντη, δεν υπάρχει σχεδόν καμία εκκένωση αίματος προς οποιαδήποτε κατεύθυνση και, κατά συνέπεια, δεν υπάρχει θόρυβος. Θόρυβος και ελαφρά κυάνωση (κυρίως περιστοματική) μπορεί να εμφανιστούν με κραυγές, βήχα, τέντωμα, πιπίλισμα, όταν μπορεί να εμφανιστεί εκτροπή δεξιά-αριστερά. Τα μικρά ελαττώματα μπορεί να αντιστέκονται στη ροή του αίματος, μειώνοντας τη διαφορά στην κλίση μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας.

Περίπου τον δεύτερο μήνα της ζωής του παιδιού, το πάχος του μυϊκού τοιχώματος, η αγγειακή αντίσταση και η πίεση στο ICC μειώνονται (έως 20-30 mm Hg). Η πίεση στη δεξιά κοιλία γίνεται μικρότερη από την αριστερή, γεγονός που οδηγεί στην εκροή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, και ως εκ τούτου στον θόρυβο.

Αιμοδυναμική σε παιδιά άνω των 2 μηνών . Καθώς η πίεση στο ICC και στη δεξιά κοιλία μειώνεται, η κλίση της πίεσης αυξάνεται, ο όγκος της εκκένωσης αίματος στη συστολή αυξάνεται Συστολή - μια φάση του καρδιακού κύκλου, που αποτελείται από διαδοχικές συσπάσεις του μυοκαρδίου των κόλπων και των κοιλιών
από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά. Δηλαδή σε διαστολή Η διαστολή είναι μια φάση του καρδιακού κύκλου: η επέκταση των κοιλοτήτων της καρδιάς, που σχετίζεται με τη χαλάρωση των μυών των τοιχωμάτων τους, κατά την οποία οι κοιλότητες της καρδιάς γεμίζουν με αίμα
Η δεξιά κοιλία λαμβάνει αίμα από τον δεξιό κόλπο και στη συστολή - από την αριστερή κοιλία. Στο ICC, και στη συνέχεια στον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία, εισέρχεται μεγαλύτερος όγκος αίματος. Υπάρχει διαστολική υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας, η οποία οδηγεί πρώτα σε υπερτροφία της και στη συνέχεια σε διαστολή Η διαστολή είναι μια επίμονη διάχυτη επέκταση του αυλού ενός κοίλου οργάνου.
.
Όταν η αριστερή κοιλία παύει να αντιμετωπίζει έναν τέτοιο όγκο αίματος, υπάρχει στασιμότητα του αίματος στον αριστερό κόλπο και στη συνέχεια στις πνευμονικές φλέβες - αναπτύσσεται φλεβική πνευμονική υπέρταση. Η αύξηση της πίεσης στις πνευμονικές φλέβες οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες και στην ανάπτυξη αρτηριακής πνευμονικής υπέρτασης. Πνευμονική υπέρταση - αυξημένη αρτηριακή πίεση στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας
.
Έτσι, η δεξιά κοιλία χρειάζεται περισσότερη προσπάθεια για να «σπρώξει» το αίμα στο ICC. Στη φλεβική πληθώρα στο ICC προστίθεται ο σπασμός των αρτηριών (αντανακλαστικό Kitaev), ο οποίος αυξάνει την αντίσταση στο ICC και το φορτίο, άρα και την πίεση στη δεξιά κοιλία. Ο επίμονος σπασμός των αρτηριών οδηγεί πρώτα σε ίνωση και μετά σε εξάλειψη Εξάλειψη είναι η μόλυνση της κοιλότητας ενός εσωτερικού οργάνου, καναλιού, αίματος ή λεμφικού αγγείου.
αγγεία, καθιστώντας την πνευμονική υπέρταση μη αναστρέψιμη.

Η υψηλή πίεση στο ICC οδηγεί γρήγορα σε υπερτροφία και διάταση της δεξιάς κοιλίας – αναπτύσσεται δεξιά κοιλιακή ανεπάρκεια. Καθώς η πίεση στη δεξιά κοιλία αυξάνεται, γίνεται πρώτα η ίδια με την αριστερή (ο θόρυβος μειώνεται) και μετά εμφανίζεται μια δεξιά-αριστερή παροχέτευση (ο θόρυβος επανεμφανίζεται).
Έτσι, VSD μεσαίου και μεγάλου μεγέθους εμφανίζονται ελλείψει θεραπείας. Το μέσο προσδόκιμο ζωής δεν ξεπερνά τα 25 χρόνια, τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν πριν από την ηλικία του 1 έτους.

Επιδημιολογία

Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι η πιο συχνή συγγενής καρδιοπάθεια, που εντοπίζεται στο 32% των ασθενών, είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες.
Τα περιμεμβρανώδη ελαττώματα αντιπροσωπεύουν το 61,4-80% όλων των περιπτώσεων VSD, τα μυϊκά ελαττώματα - 5-20%.

Η κατανομή του φύλου είναι σχεδόν ίδια: κορίτσια (47-52%), αγόρια (48-53%).

Παράγοντες και ομάδες κινδύνου

Παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν το σχηματισμό συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο

Παράγοντες κινδύνου για την οικογένεια:

Η παρουσία παιδιών με συγγενή καρδιακά ελαττώματα (CHD).
- η παρουσία συγγενούς καρδιοπάθειας στον πατέρα ή τους στενούς συγγενείς.
- κληρονομικά νοσήματα στην οικογένεια.

Μητρικοί παράγοντες κινδύνου:
- συγγενής καρδιοπάθεια στη μητέρα.
- νόσος του συνδετικού ιστού στη μητέρα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια ανθρώπινη αυτοάνοση νόσος στην οποία αντισώματα που παράγονται από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα βλάπτουν το DNA των υγιών κυττάρων, καταστρέφοντας κυρίως τον συνδετικό ιστό με την υποχρεωτική παρουσία ενός αγγειακού συστατικού.
, νόσος Sjögren Το σύνδρομο Sjögren είναι μια αυτοάνοση συστηματική βλάβη του συνδετικού ιστού, που εκδηλώνεται με τη συμμετοχή των αδένων εξωτερικής έκκρισης, κυρίως σιελογόνων και δακρυϊκών, στην παθολογική διαδικασία και με χρόνια προοδευτική πορεία.
και τα λοιπά.);
- η παρουσία οξείας ή χρόνιας λοίμωξης στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr, ιός Coxsackie, τοξοπλάσμωση, ερυθρά, χλαμύδια, ουρεαπλάσμωση κ.λπ.)
- λήψη φαρμάκων (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη, αντιυπερτασικά, αντιβιοτικά) στο 1ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
- πρωτότοκος ηλικίας άνω των 38-40 ετών.
- μεταβολικές παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης, φαινυλκετονουρία).

Εμβρυακός Εμβρυϊκό - που αφορά το έμβρυο, χαρακτηριστικό του εμβρύου.
παράγοντες κινδύνου:
- παρουσία επεισοδίων διαταραχής του ρυθμού στο έμβρυο.
- εξωκαρδιακές ανωμαλίες.
- χρωμοσωμικές διαταραχές.
- υποσιτισμός Η υποτροφία είναι μια διατροφική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από διάφορους βαθμούς λιποβαρύτητας
έμβρυο;
- μη ανοσοποιητική υδρωπικία του εμβρύου.
- αποκλίσεις στους δείκτες της εμβρυϊκής ροής αίματος.
- πολύδυμη εγκυμοσύνη.

Κλινική εικόνα

Κλινικά Κριτήρια Διάγνωσης

Σύνδρομο καρδιομεγαλίας, σύνδρομο πνευμονικής υπέρτασης, συστολικό φύσημα, παραστερνικό εξόγκωμα, δύσπνοια παρόμοια με ταχύπνοια, συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας

Συμπτώματα, πορεία

εμβρυϊκό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

Η απομονωμένη VSD στο έμβρυο χωρίζεται κλινικά σε 2 μορφές ανάλογα με το μέγεθός της, την ποσότητα αίματος που χύνεται:
1. Μικρές VSD (νόσος Tolochinov-Roger) - εντοπίζονται κυρίως στο μυϊκό διάφραγμα και δεν συνοδεύονται από σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές.
2. Το VSD είναι αρκετά μεγάλο - εντοπίζεται στο μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος και οδηγεί σε σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές.

Κλινική της νόσου Tolochinov-Roger. Η πρώτη (μερικές φορές η μοναδική) εκδήλωση του ελαττώματος είναι ένα συστολικό φύσημα στην περιοχή της καρδιάς, το οποίο εμφανίζεται κυρίως από τις πρώτες μέρες της ζωής του παιδιού. Δεν υπάρχουν παράπονα, τα παιδιά μεγαλώνουν καλά, τα όρια της καρδιάς είναι εντός του ηλικιακού κανόνα.
Στο μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά του στέρνου, στους περισσότερους ασθενείς ακούγεται συστολικό τρόμο. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του ελαττώματος είναι ένα τραχύ, πολύ δυνατό συστολικό φύσημα. Ο θόρυβος καταλαμβάνει, κατά κανόνα, ολόκληρη τη συστολή, συχνά συγχωνεύεται με τον δεύτερο τόνο. Ο μέγιστος ήχος σημειώνεται στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV από το στέρνο. Ο θόρυβος διοχετεύεται καλά σε όλη την περιοχή της καρδιάς, δεξιά πίσω από το στέρνο, ακούγεται στην πλάτη στον μεσοπλάγιο χώρο, μεταφέρεται καλά μέσω των οστών, μεταδίδεται μέσω του αέρα και ακούγεται ακόμη και αν το στηθοσκόπιο είναι ανυψωμένο πάνω από την καρδιά (απομακρυσμένο θόρυβος).

Σε ορισμένα παιδιά ακούγεται ένα πολύ απαλό συστολικό φύσημα, το οποίο ορίζεται καλύτερα στην ύπτια θέση. Κατά τη διάρκεια της άσκησης, ο θόρυβος μειώνεται σημαντικά ή και εξαφανίζεται εντελώς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι λόγω της ισχυρής συστολής των μυών της καρδιάς κατά την άσκηση, η τρύπα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα στα παιδιά κλείνει εντελώς και ολοκληρώνεται η ροή του αίματος μέσω αυτού. Δεν υπάρχουν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας στη νόσο Tolochinov-Roger.

Έντονη VSD στα παιδιά.Εκδηλώνεται οξεία από τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση. Τα παιδιά γεννιούνται στην ώρα τους, αλλά στο 37-45% των περιπτώσεων υπάρχει συγγενής υποσιτισμός μέτριας έντασης, η αιτία του οποίου δεν είναι ξεκάθαρη.
Το πρώτο σύμπτωμα των ελαττωμάτων είναι ένα συστολικό φύσημα, το οποίο ακούγεται από τη νεογνική περίοδο. Σε αρκετές περιπτώσεις, ήδη από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, τα παιδιά εμφανίζουν σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας με τη μορφή δύσπνοιας, η οποία εμφανίζεται αρχικά με άγχος, πιπίλισμα και μετά σε ήρεμη κατάσταση.
Κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, τα παιδιά συχνά υποφέρουν από οξείες αναπνευστικές παθήσεις, βρογχίτιδα και πνευμονία. Πάνω από τα 2/3 των παιδιών υστερούν σε σωματική και ψυχοκινητική ανάπτυξη, το 30% εμφανίζει υποσιτισμό Β βαθμού.
Για τα περισσότερα παιδιά, είναι χαρακτηριστική η πρώιμη έναρξη του σχηματισμού του κεντρικού καμπούρα της καρδιάς. Καμπούρα καρδιάς - μια προεξοχή στην προκαρδιακή περιοχή που καθορίζεται από το μάτι με ορισμένα (κυρίως συγγενή) καρδιακά ελαττώματα, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης πίεσης των διευρυμένων τμημάτων της καρδιάς στο πρόσθιο τοίχωμα του θώρακα
, την εμφάνιση παθολογικού παλμού πάνω από την άνω περιοχή του στομάχου. Ο συστολικός τρόμος προσδιορίζεται στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά του στέρνου. Τα όρια της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένα σε διάμετρο και προς τα πάνω. Η παθολογική προφορά του τόνου ΙΙ στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στην αριστερή πλευρά του στέρνου συχνά συνδυάζεται με τη διάσπασή του.
Σε όλα τα παιδιά ακούγεται ένα χονδροειδές συστολικό φύσημα τυπικό της VSD, το οποίο καταλαμβάνει ολόκληρη τη συστολή, με μέγιστο ήχο στον ΙΙΙ μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου. Ο θόρυβος μεταδίδεται καλά στα δεξιά πίσω από το στέρνο στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV, στην αριστερή ακουστική ζώνη και στην πλάτη, συχνά «περικυκλώνει» το στήθος.
Στα 2/3 των παιδιών από τους πρώτους μήνες της ζωής τους, παρατηρούνται έντονα σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας: άγχος, δυσκολία στο πιπίλισμα, δύσπνοια, ταχυκαρδία. Αυτά τα σημεία δεν ερμηνεύονται πάντα ως εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας και συχνά θεωρούνται ως συνοδά νοσήματα (οξεία μέση ωτίτιδα, πνευμονία).

VSD σε παιδιά άνω του ενός έτους.Το ελάττωμα περνά στο στάδιο της εξασθένησης των κλινικών σημείων λόγω της εντατικής ανάπτυξης και ανατομικής ανάπτυξης του σώματος του παιδιού. Στην ηλικία των 1-2 ετών ξεκινά η φάση της σχετικής αντιστάθμισης - δύσπνοια και ταχυκαρδία Ταχυκαρδία - αυξημένος καρδιακός ρυθμός (πάνω από 100 σε 1 λεπτό.)
λείπει. Τα παιδιά γίνονται πιο δραστήρια, παίρνουν βάρος και μεγαλώνουν καλύτερα, υποφέρουν λιγότερο από συνοδές ασθένειες, πολλά από αυτά φτάνουν τους συνομηλίκους τους στην ανάπτυξή τους.
Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει στα 2/3 των παιδιών μια κεντρικά εντοπισμένη εξόγκωμα της καρδιάς, συστολικό τρέμουλο στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά του στέρνου. Τα όρια της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένα σε διάμετρο και προς τα πάνω. Η κορυφαία ώθηση είναι μέτριας αντοχής και ενισχυμένη.
Στην ακρόαση Η ακρόαση είναι μια μέθοδος φυσικής διάγνωσης στην ιατρική, η οποία συνίσταται στην ακρόαση των ήχων που παράγονται κατά τη λειτουργία των οργάνων.
υπάρχει διάσπαση του τόνου ΙΙ στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στην αριστερή πλευρά του στέρνου, μπορεί να παρατηρηθεί ο τονισμός του. Ένα τραχύ συστολικό φύσημα ακούγεται κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου με μέγιστο ήχο στον τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά και μεγάλη περιοχή κατανομής.
Σε ορισμένα παιδιά ακούγονται επίσης διαστολικά φυσήματα σχετικής ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας:
- Το φύσημα Graham-Still - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης πνευμονικής κυκλοφορίας στην πνευμονική αρτηρία και με αύξηση της πνευμονικής υπέρτασης. Ακουστείται στον 2-3 μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου και μεταφέρεται καλά μέχρι τη βάση της καρδιάς.

Θόρυβος Flint - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σχετικής στένωσης μιτροειδούς, η οποία εμφανίζεται με μια μεγάλη κοιλότητα του αριστερού κόλπου, λόγω μεγάλης αρτηριοφλεβικής εκκένωσης αίματος μέσω του ελαττώματος. ορίζεται καλύτερα στο σημείο Botkin Σημείο Botkin - ένα τμήμα της επιφάνειας του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος στον IV μεσοπλεύριο χώρο μεταξύ των αριστερών στέρνων και παραστερνικών γραμμών, στο οποίο υπάρχουν ορισμένες ακουστικές εκδηλώσεις ελαττωμάτων της μιτροειδούς καρδιάς (για παράδειγμα, τόνος ανοίγματος της μιτροειδούς βαλβίδας), ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας (πρωτοδιαστολικό φύσημα) ακούγονται πιο καθαρά και καταγράφονται λειτουργικά συστολικά φύσημα
και μεταφέρθηκε στην κορυφή της καρδιάς.

Ανάλογα με τον βαθμό της αιμοδυναμικής έκπτωσης, υπάρχει πολύ μεγάλη διακύμανση στην κλινική πορεία της VSD στα παιδιά, η οποία απαιτεί διαφορετική θεραπευτική και χειρουργική προσέγγιση σε τέτοια παιδιά.

Διαγνωστικά

1.υπερηχοκαρδιογραφία- είναι η κύρια μελέτη που σας επιτρέπει να κάνετε μια διάγνωση. Πραγματοποιείται για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της νόσου, τον προσδιορισμό της θέσης του ελαττώματος, του αριθμού και του μεγέθους των ελαττωμάτων, του βαθμού υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας με όγκο. Η εξέταση θα πρέπει να ελέγχει για ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας που προκύπτει από πρόπτωση δεξιού ή μη στεφανιαίου φυλλαδίου (ειδικά σε ελαττώματα της οδού εκροής και σε υψηλά εντοπισμένες μεμβρανώδεις ανωμαλίες). Είναι επίσης πολύ σημαντικό να αποκλειστεί μια δίχωρη δεξιά κοιλία.

2. MRI MRI - μαγνητική τομογραφία
διενεργείται σε περιπτώσεις όπου το υπερηχοκαρδιογράφημα αποτυγχάνει να συγκεντρώσει επαρκή δεδομένα, ειδικά κατά την εκτίμηση του βαθμού υπερφόρτωσης όγκου της αριστερής κοιλίας ή ποσοτικής εκτίμησης της διακλάδωσης.

3. Καρδιακός καθετηριασμόςπραγματοποιείται σε υψηλή πνευμονική αρτηριακή πίεση (σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ηχοκαρδιογραφίας) για τον προσδιορισμό της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης.

4. Ακτινογραφια θωρακος.Βαθμός καρδιομεγαλίας Καρδιομεγαλία - σημαντική αύξηση του μεγέθους της καρδιάς λόγω της υπερτροφίας και της διαστολής της
και η βαρύτητα του πνευμονικού σχεδίου εξαρτάται άμεσα από το μέγεθος της διακλάδωσης. Η αύξηση της σκιάς της καρδιάς σχετίζεται κυρίως με την αριστερή κοιλία και τον αριστερό κόλπο, σε μικρότερο βαθμό - με τη δεξιά κοιλία. Όταν η αναλογία πνευμονικής και συστηματικής ροής αίματος είναι 2:1 ή μεγαλύτερη, εμφανίζονται αξιοσημείωτες αλλαγές στο πνευμονικό πρότυπο.
Για παιδιά των πρώτων 1,5-3 μηνών της ζωής με μεγάλα ελαττώματα, είναι χαρακτηριστική η αύξηση του βαθμού πνευμονικής υπερογκαιμίας Υπερογκαιμία (πληθώρα) - η παρουσία στην αγγειακή κλίνη αυξημένου όγκου κυκλοφορούντος αίματος
στη δυναμική, η οποία σχετίζεται με φυσιολογική μείωση της ολικής πνευμονικής αντίστασης και αύξηση της διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά.

5. ΗΚΓ ΗΚΓ - Ηλεκτροκαρδιογραφία (μέθοδος καταγραφής και μελέτης ηλεκτρικών πεδίων που δημιουργούνται κατά την εργασία της καρδιάς)
- οι αλλαγές αντικατοπτρίζουν το βαθμό φόρτισης στην αριστερή ή τη δεξιά κοιλία. Στα νεογνά διατηρείται η κυριαρχία της δεξιάς κοιλίας. Καθώς αυξάνεται η εκκένωση μέσω του ελαττώματος, εμφανίζονται σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου.

Διαφορική Διάγνωση

Άνοιγμα κοινού καναλιού AV.
- κοινός αρτηριακός κορμός
- αναχώρηση των κύριων αγγείων από τη δεξιά κοιλία.
- μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.
- αορτοπνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα.
- συγγενής ανεπάρκεια μιτροειδούς.
- Στένωση αορτής.

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Μεταξύ όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι το πιο κοινό. Η παθολογία μπορεί να απομονωθεί ή να εμφανιστεί μαζί με άλλες καρδιακές δυσπλασίες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κληρονομική προδιάθεση προσδιορίζεται όταν η ανωμαλία προσδιορίζεται στους άμεσους συγγενείς του ασθενούς.

Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) είναι ένα ελάττωμα στο τοίχωμα που χωρίζει την αριστερή και τη δεξιά κοιλία της καρδιάς. Ο βαθμός του μεγέθους του ελαττώματος μπορεί να ποικίλλει από το μέγεθος της ακίδας έως την πλήρη απουσία του κοιλιακού διαφράγματος, δημιουργώντας έτσι μια ενιαία κοινή κοιλία. Το κοιλιακό διάφραγμα αποτελείται από το κατώτερο μυϊκό και το άνω τμήμα της μεμβράνης, τα οποία νευρώνονται πλούσια από τα αγώγιμα καρδιομυοκύτταρα.

Το τμήμα της μεμβράνης, το οποίο βρίσκεται κοντά στον κολποκοιλιακό κόμβο, προσβάλλεται συχνότερα σε ενήλικες και μεγαλύτερα παιδιά που ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες. Παρόμοιες πληροφορίες δίνονται στον Taylor, Michael D. «Muscular Ventricular Septal Defect».

Τα ελαττώματα του μεμβρανικού κοιλιακού διαφράγματος είναι πιο συχνά από τα ελαττώματα του μυϊκού κοιλιακού διαφράγματος. Σήμερα αποτελούν την πιο συχνή συγγενή καρδιακή ανωμαλία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μικρά ελαττώματα μπορεί να κλείσουν μόνα τους, κάτι που συμβαίνει στο 3-5% των νεογνών. Σε άλλες περιπτώσεις απαιτείται η άμεση παρέμβαση της καρδιοχειρουργικής ομάδας.

Βίντεο Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες

Ταξινόμηση

Σήμερα, υπάρχουν αρκετές ταξινομήσεις του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, αλλά η πιο αποδεκτή και ενοποιημένη ταξινόμηση είναι η Ταξινόμηση της Ονοματολογίας και η Βάση Δεδομένων της Συγγενούς Καρδιοχειρουργικής. Η ταξινόμηση βασίζεται στη θέση του VSD και έχει ως εξής:

1. Πολλαπλά ελαττώματα - προσδιορίζονται στο 5-7% των ασθενών, περισσότερο στους Ασιάτες, που συχνά σχετίζονται με την αορτική βαλβίδα.
2. Ελάττωμα του τμήματος της μεμβράνης του διαφράγματος - το ελάττωμα είναι γνωστό ως υποαορτικό. Η πιο συχνή, προσδιορίζεται στο 70% των ασθενών.
3. Ελάττωμα του μυϊκού (δοκιδωτού) μέρους - που βρίσκεται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, προσδιορίζεται στο 20% των περιπτώσεων. Μπορεί να χωριστεί περαιτέρω σε τύπους ανάλογα με τη θέση του ελαττώματος - στο πρόσθιο, στην κορυφή, στο οπίσθιο και στο μεσαίο τμήμα.
4. Υποαορτικό ελάττωμα - συνήθως σχετίζεται με ελάττωμα κολποκοιλιακού διαφράγματος, το οποίο εντοπίζεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων.
5. Πλήρης απουσία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Μερικά στατιστικά στοιχεία

• Στα τελειόμηνα νεογνά, η συχνότητα συγγενών δυσπλασιών είναι περίπου 6 περιπτώσεις ανά 1000.
• Η συχνότητα εμφάνισης VSD μεταξύ αγοριών και κοριτσιών είναι η ίδια.
• Κατά τη γέννηση, έως και το 90% της VSD προσδιορίζεται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
• Τον πρώτο μήνα της ζωής, έως και το 80% των ελαττωμάτων στο μυϊκό τμήμα του IVS κλείνουν αυθόρμητα.
• Οι ανωμαλίες με μέγεθος ¼ της διαμέτρου της αορτής ή μικρότερο θεωρούνται μικρές και δεν απαιτούν θεραπεία.

Παθογένεση

Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εμφανίζεται όταν το μυϊκό τοίχωμα που χωρίζει την καρδιά σε αριστερή και δεξιά πλευρά (διάφραγμα) δεν σχηματίζεται πλήρως μεταξύ των κάτω κοιλοτήτων της καρδιάς (κοιλίες).

Σε μια φυσιολογική κατάσταση, η δεξιά πλευρά της καρδιάς αντλεί αίμα στους πνεύμονες έτσι ώστε να εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Η αριστερή πλευρά αντλεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο σε όλα τα άλλα μέρη του σώματος.

Η συγγενής καρδιακή νόσος (CHD) προκαλεί την ανάμιξη του οξυγονωμένου αίματος με το αποξυγονωμένο αίμα, αναγκάζοντας έτσι την καρδιά να εργάζεται σκληρότερα για να παρέχει επαρκές οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.

Τα καρδιακά ελαττώματα έχουν πολλά μεγέθη και μπορεί να υπάρχουν σε πολλά σημεία στο τοίχωμα μεταξύ των κοιλιών. Μπορεί να υπάρχουν ένα ή περισσότερα ελαττώματα ταυτόχρονα.

Οι λόγοι

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, συμπεριλαμβανομένων των ανωμαλιών του κοιλιακού διαφράγματος, εμφανίζονται λόγω δυσμενών παραγόντων νωρίς στην ανάπτυξη της καρδιάς στο έμβρυο, αλλά συχνά η αιτία δεν είναι απολύτως ξεκάθαρη.

Οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη της VSD είναι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Το ελάττωμα μπορεί να συμβεί μεμονωμένα ή μαζί με άλλες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς ή αναπτυξιακές διαταραχές (για παράδειγμα, με σύνδρομο Down).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ελάττωμα σχηματίζεται λίγες ημέρες μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου (καρδιακή προσβολή). Αυτό συμβαίνει λόγω μηχανικής ρήξης του τοιχώματος του διαφράγματος. Περαιτέρω, ο σχηματισμός ουλώδους ιστού συμβαίνει όταν τα μακροφάγα αρχίζουν να αναδιαμορφώνουν τον ιστό του νεκρού μυοκαρδίου.

Το VSD συχνά γίνεται επιπλοκή ορισμένων επεμβάσεων που εκτελούνται στην καρδιά.

Παράγοντες κινδύνου:

• κληρονομική προδιάθεση.
• Η γέννηση παιδιών με σύνδρομο Down.
• Η παρουσία κακών συνηθειών (αλκοολισμός, κάπνισμα).
• Δυσμενείς συνθήκες εργασίας.
• Κακή διατροφή.

Βίντεο VSD ή κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία του VSD

Κλινική

Τα σημεία και τα συμπτώματα σοβαρών συγγενών ανωμαλιών του κοιλιακού διαφράγματος εμφανίζονται συχνά μέσα στις πρώτες ημέρες, εβδομάδες ή μήνες της ζωής του παιδιού.

Τα συμπτώματα ενός ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος σε ένα παιδί μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φτωχή διατροφή
• αναπτυξιακή καθυστέρηση
• Γρήγορη αναπνοή ή δύσπνοια
• Γρήγορη κόπωση

Αμέσως μετά τη γέννηση, μόνο έμπειροι γιατροί μπορεί να παρατηρήσουν σημάδια ενός μικρού ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος. Κατά κανόνα, εάν το ελάττωμα είναι μικρό, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν πολύ αργότερα, εάν εμφανιστούν καθόλου. Τα σημεία και τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με το μέγεθος της οπής και άλλα συναφή καρδιακά ελαττώματα.

Για πρώτη φορά, ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί καρδιακό ελάττωμα κατά τη διάρκεια μιας τακτικής εξέτασης, όταν ακούγεται ένα περισσότερο ή λιγότερο έντονο φύσημα κατά την ακρόαση της καρδιάς του παιδιού. Μερικές φορές η CHD μπορεί να ανιχνευθεί με υπερηχογράφημα πριν γεννηθεί το μωρό.

Εάν το μωρό σας έχει τα ακόλουθα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό:

• Κουράζεται γρήγορα όταν τρώει ή παίζει
• Δεν παίρνουν βάρος
• Πνιγμός όταν τρώει ή κλαίει
• Γρήγορη ή βαριά αναπνοή

Τα παιδιά ηλικίας 3-4 ετών μπορεί να παρουσιάσουν τα ακόλουθα παράπονα:

• Δυσκολία στην αναπνοή, ειδικά κατά την κίνηση
• Γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Κούραση ή αδυναμία

Επιπλοκές

Ένα μικρό ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος τις περισσότερες φορές δεν προκαλεί σοβαρά προβλήματα. Μεσαία ή μεγάλα ελαττώματα μπορεί να προκαλέσουν μια σειρά ασθενειών που κυμαίνονται από ήπιες έως απειλητικές για τη ζωή. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη πολλών επιπλοκών.

Ασθένειες που αναπτύσσονται στο πλαίσιο της VSD:

• Συγκοπή. Μια καρδιά με μεσαίο ή μεγάλο ελάττωμα πρέπει να δουλεύει αρκετές φορές πιο σκληρά για να αντλεί αρκετό αίμα σε όλο το σώμα. Εξαιτίας αυτού, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί αρκετά γρήγορα, επομένως είναι σημαντικό να χειρουργούνται έγκαιρα σε ασθενείς με μεσαία και μεγάλη ΣΝ.
• Πνευμονική υπέρταση. Η αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες λόγω ΣΝ προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων (πνευμονική υπέρταση), η οποία μπορεί να τις προκαλέσει ανεπανόρθωτη βλάβη. Μια τέτοια επιπλοκή αναπτύσσεται συχνά στο πλαίσιο της αλλοιωμένης ροής του αίματος μέσω του ελαττώματος IVS (σύνδρομο Eisenmenger).
• Ενδοκαρδίτιδα. Αυτή η καρδιακή λοίμωξη είναι μια αρκετά συχνή επιπλοκή της VSD.
• Άλλα καρδιακά προβλήματα. Αυτά περιλαμβάνουν ποικίλου βαθμού διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και βαλβιδικά προβλήματα.

Διαγνωστικά

Κατά την εξέταση του παιδιού, ο γιατρός μπορεί να ακούσει ένα καρδιακό φύσημα, μετά από το οποίο γίνεται παραπομπή σε παιδοκαρδιολόγο, ο οποίος ειδικεύεται στη διάγνωση και θεραπεία συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων και καρδιακών παθήσεων. Ο καρδιολόγος πραγματοποιεί φυσική εξέταση, ακούει την καρδιά και τους πνεύμονες του παιδιού και κάνει άλλες παρατηρήσεις.

Τα καρδιακά φυσήματα βαθμολογούνται με βάση το ύψος, την ένταση και τη διάρκεια, επιτρέποντας στον καρδιολόγο να δημιουργήσει μια αρχική ιδέα για το τι καρδιακό πρόβλημα μπορεί να έχει ένα παιδί.

Σήμερα, υπάρχουν διάφορες διαγνωστικές εξετάσεις για συγγενείς καρδιοπάθειες. Η απόφαση για χρήση μιας ή άλλης μεθόδου εξαρτάται από την ηλικία και την κλινική κατάσταση του παιδιού.

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας για VSD:

• Ακτινογραφία θώρακος. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος χρησιμοποιεί ακτίνες Χ για την παραγωγή εικόνων εσωτερικών ιστών, οστών και οργάνων σε φιλμ ακτίνων Χ. Με ένα ελάττωμα, η καρδιά μπορεί να διευρυνθεί λόγω του γεγονότος ότι η δεξιά κοιλία επεξεργάζεται περισσότερο αίμα από το συνηθισμένο. Επιπλέον, μπορεί να υπάρξουν αλλαγές στους πνεύμονες λόγω αυξημένης ροής αίματος.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Μια μέθοδος που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, και εμφανίζει μη φυσιολογικούς ρυθμούς (αρρυθμίες ή εξωσυστολές), επιπλέον, ανιχνεύει υπερτροφία του καρδιακού μυός.
• Ηχοκαρδιογράφημα (echoCG). Η διαδικασία αξιολογεί τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς χρησιμοποιώντας ηχητικά κύματα που καταγράφονται σε ηλεκτρονικό μορφοτροπέα για τη δημιουργία μιας κινούμενης εικόνας των καρδιακών βαλβίδων. Ένα ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει το πρότυπο της ροής του αίματος μέσω ενός διαφραγματικού ελλείμματος και να καθορίσει πόσο μεγάλη είναι η τρύπα και πόσο αίμα περνά μέσα από αυτήν.

• Καρδιακός καθετηριασμόςένα. Αυτή η επεμβατική διαδικασία παρέχει πολύ λεπτομερείς πληροφορίες για τις εσωτερικές δομές της καρδιάς. Στον καθετηριασμό, ένας μικρός, λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) εισάγεται σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα και στη συνέχεια οδηγείται στο εσωτερικό της καρδιάς. Οι μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης και του οξυγόνου λαμβάνονται στους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς, της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής. Επιπλέον, εγχέεται ένας παράγοντας αντίθεσης για να απεικονιστούν πιο καθαρά οι δομές μέσα στην καρδιά.

Θεραπεία και πρόγνωση

Ένας καρδιολόγος καθορίζει τη συγκεκριμένη θεραπεία για ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος με βάση:

• Ηλικία του παιδιού, γενική υγεία και ιατρικό ιστορικό
• Η σοβαρότητα της πορείας της νόσου
• Δυνατότητες χρήσης συγκεκριμένων φαρμάκων, διαδικασιών και θεραπειών
• Οι απόψεις ή οι προτιμήσεις των γονέων

Ένα μικρό ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να κλείσει αυθόρμητα καθώς το παιδί μεγαλώνει. Μια μεγάλη συγγενής καρδιοπάθεια συνήθως απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Ανεξάρτητα από το μέγεθος του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, ο καρδιολόγος αξιολογεί περιοδικά την κατάσταση του παιδιού, γεγονός που βεβαιώνεται ότι είναι ικανοποιητική.

Το VSD επισκευάζεται αν δεν κλείνει μόνο του. Η έγκαιρη θεραπεία βοηθά στην πρόληψη ασθενειών των πνευμόνων που εμφανίζονται με παρατεταμένη αύξηση της αρτηριακής πίεσης στα πνευμονικά αγγεία.

Η θεραπεία για VSD μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φάρμακα.Μερικά παιδιά δεν έχουν συμπτώματα, επομένως δεν απαιτείται φαρμακευτική αγωγή. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, πρέπει να ληφθούν ειδικά φάρμακα για να βοηθήσουν την καρδιά να λειτουργεί καλύτερα, λόγω της πίεσης που ασκείται στη δεξιά πλευρά της καρδιάς από την επιπλέον ροή αίματος μέσω του ελαττώματος. Τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφηθούν περιλαμβάνουν:
  • Διγόξυ n. Ένα φάρμακο που βοηθά στην ενίσχυση του καρδιακού μυός, επιτρέποντάς του να λειτουργεί πιο αποτελεσματικά.
  • Διουρητικά. Η ισορροπία του νερού του σώματος μπορεί να διαταραχθεί όταν η καρδιά δεν λειτουργεί σωστά. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν τα νεφρά να απομακρύνουν το υπερβολικό υγρό από το σώμα.
  • αναστολείς ΜΕΑ. Φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση στο σώμα, γεγονός που διευκολύνει την αιμοδυναμική στην καρδιά.
• Επαρκής διατροφή. Τα βρέφη με μεγάλο ελάττωμα μπορεί να κουραστούν κατά τη σίτιση, με αποτέλεσμα να μην τρώνε αρκετή τροφή, γεγονός που επηρεάζει το λιποβαρή. Οι τρόποι για να διασφαλίσετε ότι το παιδί σας λαμβάνει επαρκή διατροφή περιλαμβάνουν:
  • Συμπλήρωμα υψηλής θερμιδικής αξίας ή μητρικό γάλα. Ειδικά θρεπτικά συστατικά μπορούν να προστεθούν στο συμπληρωματικό ή σε εμφιαλωμένο μητρικό γάλα για να αυξηθεί ο αριθμός των θερμίδων ανά μερίδα. Έτσι, το παιδί πίνει λιγότερο, αλλά καταναλώνει αρκετές θερμίδες για σωστή ανάπτυξη και ανάπτυξη.
  • Πρόσθετη παροχή θρεπτικών συστατικών. Η σίτιση μέσω ενός μικρού, εύκαμπτου σωλήνα μέσω της μύτης, στον οισοφάγο και στο στομάχι μπορεί είτε να συμπληρώσει είτε να αντικαταστήσει τη χρήση μπιμπερό. Τα μωρά που πίνουν μόνο μέρος της συνιστώμενης ποσότητας μπορούν να πιουν το υπόλοιπο με καλαμάκι. Τα μωρά που είναι πολύ αδύναμα για να τραφούν μόνα τους με μπιμπερό θα πρέπει να παίρνουν τα συμπληρώματα ή το μητρικό γάλα τους μόνο μέσω ενός σωλήνα.
• Ελεγχος μόλυνσης. Τα παιδιά με ορισμένα καρδιακά ελαττώματα κινδυνεύουν να αναπτύξουν μόλυνση των εσωτερικών επιφανειών της καρδιάς. Η πιο συχνή είναι η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα. Επομένως, οι γονείς θα πρέπει να ενημερώσουν οποιοδήποτε ιατρικό προσωπικό ότι το παιδί τους έχει VSD. Για το λόγο αυτό, τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται πριν από ορισμένες διαδικασίες.
• Ριζική χειρουργική. Η θεραπεία είναι να αποκατασταθεί η ακεραιότητα του διαφράγματος πριν καταστραφούν οι πνεύμονες από την υπερβολική ροή αίματος και πίεση. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται για ελαττώματα που προκαλούν συμπτώματα όπως κακή αύξηση βάρους και γρήγορη αναπνοή. Θα πρέπει να βασίζεται στα αποτελέσματα του ηχοκαρδιογραφήματος και του καρδιακού καθετηριασμού. Συνήθως εκτελείται υπό γενική αναισθησία. Ανάλογα με το μέγεθος του καρδιακού ελαττώματος και τις συστάσεις του γιατρού, το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος θα κλείσει με ράμματα σε σχήμα U ή ειδικά επιθέματα.
• Επεμβατικός καρδιακός καθετηριασμός. Το ελάττωμα μπορεί να αποκατασταθεί με μια διαδικασία καρδιακού καθετηριασμού. Μια μέθοδος χρησιμοποιεί μια συσκευή που ονομάζεται αποφράκτης διαφραγμάτων. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το παιδί είναι ναρκωμένο, μετά το οποίο ένας μικρός, λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας εισάγεται σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα και οδηγείται στην καρδιά. Μόλις ο καθετήρας βρίσκεται στην κοιλότητα της καρδιάς, ο καρδιολόγος ενεργεί στο διάφραγμα με έναν αποφρακτήρα. Ο αποφρακτήρας του διαφράγματος κλείνει το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, εξασφαλίζοντας φυσιολογική αιμοδυναμική στην καρδιά.

Βίντεο Ενδαγγειακή επέμβαση στην καρδιά του παιδιού πραγματοποίησαν γιατροί της Οδησσού

Πρόληψη

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορεί να γίνει τίποτα για να αποτρέψει το παιδί από το να έχει κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. Ωστόσο, είναι σημαντικό να κάνετε ό,τι καλύτερο μπορείτε για να έχετε μια υγιή εγκυμοσύνη. Ακολουθούν οι κύριες συστάσεις για αυτό:

• Είναι σημαντικό να λαμβάνετε έγκαιρη προγεννητική φροντίδα, συμπεριλαμβανομένου του σταδίου προγραμματισμού εγκυμοσύνης. Πριν μείνετε έγκυος, αξίζει να μιλήσετε με το γιατρό σας για την υγεία των γυναικών και να συζητήσετε τυχόν αλλαγές στον τρόπο ζωής που μπορεί να συστήσει ο γιατρός σας για να εξασφαλίσετε μια υγιή εγκυμοσύνη. Επιπλέον, δεν πρέπει να ξεχνάμε εκείνα τα φάρμακα που πρέπει να λαμβάνονται σε σχέση με τη θεραπεία οποιασδήποτε ασθένειας.
• Είναι χρήσιμο να κάνετε μια ισορροπημένη διατροφή. Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται συμπληρώματα βιταμινών που περιέχουν φολικό οξύ. Ταυτόχρονα, περιορίστε την καφεΐνη.
• Η σωματική άσκηση πρέπει να είναι τακτική. Μπορείτε ακόμη και να συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να αναπτύξετε ένα σχέδιο άσκησης που είναι κατάλληλο για τη συγκεκριμένη περίπτωσή σας.
• Οι κακές συνήθειες (κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα καπνού και χρήση ναρκωτικών) πρέπει να αποφεύγονται.
• Η πιθανότητα μόλυνσης πρέπει να ελαχιστοποιηθεί. Πρέπει να εμβολιαστείτε πριν μείνετε έγκυος. Ορισμένοι τύποι λοιμώξεων μπορούν να βλάψουν το αναπτυσσόμενο έμβρυο.
• Κρατήστε τον διαβήτη σας υπό έλεγχο. Εάν η εγκυμοσύνη εξελιχθεί σε φόντο διαβήτη, τότε στο στάδιο της εγκυμοσύνης, πρέπει να εργαστείτε ιδιαίτερα προσεκτικά με το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι η ασθένεια ελέγχεται καλά.

Εάν οι γονείς έχουν δυσμενές ιατρικό ιστορικό που σχετίζεται με καρδιακά ελαττώματα ή άλλες γενετικές διαταραχές, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο να συμβουλευτείτε έναν γενετιστή. Τότε θα είναι δυνατό να ληφθεί η σωστή απόφαση για τη μελλοντική εγκυμοσύνη.

Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) οδηγεί πρώτα στην εκροή αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία (ICC) από το μεγάλο, και στη συνέχεια αυτή η κατεύθυνση μπορεί να αλλάξει. Μεταξύ των καρδιακών ανωμαλιών στην παιδική ηλικία, είναι το πιο κοινό.

Εάν υπάρχει μια τρύπα μεταξύ των κοιλιών, ο ασθενής αναπτύσσει καρδιακή ανεπάρκεια - δύσπνοια, αυξάνεται ο καρδιακός ρυθμός, αδυναμία κατά τη διάρκεια της σωματικής καταπόνησης ανησυχεί. Υπάρχει μια υστέρηση σε σχέση με τους συνομηλίκους στην ανάπτυξη, μια τάση για ανάπτυξη πνευμονίας.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με υπερηχοκαρδιογράφημα, μαγνητική τομογραφία, καρδιακό ηχογράφημα. Παρουσιάζεται χειρουργική σύγκλειση του ελαττώματος ή παρηγορητική μέθοδος - στένωση του αυλού της πνευμονικής αρτηρίας.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο

Αιτιολογία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Η συγγενής VSD εμφανίζεται όταν διαταράσσεται η ανάπτυξη του εμβρύου. Μπορεί να απομονωθεί, σε συνδυασμό με άλλες παθολογίες της δομής της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων - σύνδρομο Down, μη συγχωνευμένα οστά της σκληρής υπερώας.

Η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας σχετίζεται με την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων σε μια έγκυο γυναίκα:

• ερυθρά, λοίμωξη από έρπητα, γρίπη, ιλαρά.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
• ιονίζουσα ή ακτινοβολία ακτίνων Χ.
• δηλητηρίαση με νιτρικά άλατα, φαινόλη.
• κάπνισμα, εθισμός στα ναρκωτικά, κατανάλωση αλκοόλ.
• Διαβήτης;
• λήψη φαρμάκων (νευροληπτικά, αντισπασμωδικά, αντιβιοτικά).
• στρες;
• επιβλαβείς συνθήκες στην εργασία: εργασία με χημικά, βαφές, βενζίνη.

Μπορεί επίσης να υπάρχει μια γενετική προδιάθεση - αλλαγές στη δομή των χρωμοσωμάτων ή διαταραχές των σημειακών γονιδίων. Εμφανίζονται σε οικογένειες όπου υπάρχουν περιπτώσεις παρόμοιων ελαττωμάτων σε στενούς συγγενείς. Η παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε ανωμαλίες στη δομή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Αυτές οι καταστάσεις περιλαμβάνουν την πρώιμη τοξίκωση, την πιθανότητα αυτόματης αποβολής.

Η ανάπτυξη ενός ελαττώματος μεταξύ των κοιλιών μπορεί επίσης να συμβεί σε ενήλικες στο πλαίσιο σοβαρής ενδοκαρδίτιδας ή, ως επιπλοκή οξέων κυκλοφορικών διαταραχών στον καρδιακό μυ, καρδιακής προσβολής.

Ταξινόμηση VSD

Το μέγεθος της τρύπας χωρίζεται σε:

• μικρό (σύνδρομο Tolochinov-Roger), το μέγεθός τους δεν είναι μεγαλύτερο από 3 mm.
• μεγάλο - το μέγεθος είναι ίσο ή μεγαλύτερο από τη διάμετρο της αορτής.

Σε μια μεταφορική έκφραση, τα μικρά ελαττώματα χαρακτηρίζονται ως εξής: πολλή φασαρία για το τίποτα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχει καλή ακουστότητα του θορύβου και απουσία έντονων αιμοδυναμικών διαταραχών. Πολλά μεγάλα VSD το κάνουν να μοιάζει με ελβετικό τυρί. Η πρόγνωση για αυτή την παθολογία είναι δυσμενής.

Σύμφωνα με τη θέση του ελαττώματος, υπάρχουν:

• Τα περιμεμβρανώδη τρήματα (τα περισσότερα από αυτά) βρίσκονται στην κορυφή του διαφράγματος κοντά στην αορτική βαλβίδα. Μπορεί να κλείσει χωρίς χειρουργική επέμβαση.
• Μυϊκή - αφαιρείται από τις βαλβίδες, που βρίσκονται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος.
• Κορυφή - βρίσκεται πάνω από το μυϊκό κορδόνι που χωρίζει την κοιλία από τον απαγωγό κώνο. Δεν υπάρχει αυτοκλείσιμο. Εμφανίζονται λιγότερο συχνά από άλλα.

α - VSD στο μυϊκό τμήμα. β - VSD περιμεμβρανώδης

Αιμοδυναμική κοιλιακής διαφραγματικής βλάβης

Το διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών καταλαμβάνει το ένα τρίτο της επιφάνειάς τους. Στην κορυφή, μοιάζει με μεμβράνη, το υπόλοιπο αποτελείται από μυϊκές ίνες. Οι τρύπες σε αυτό είναι ανεξάρτητες παθολογίες ή σε συνδυασμό με αλλαγές στις βαλβίδες, μεγάλα αγγεία. Οι κοιλίες μπορεί να μην χωρίζονται, δηλαδή το διάφραγμα να απουσιάζει εντελώς.

Ο σχηματισμός μιας οριοθέτησης μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς τελειώνει μέχρι την τέταρτη δεκαετία της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Σε αυτό το σημείο, μπορεί να μην συμβεί πλήρης σύντηξη του διαφράγματος και εμφανίζεται ένα ελάττωμα που εκδηλώνεται μετά τον τοκετό. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το έμβρυο αναπτύσσεται απολύτως φυσιολογικά.

Σε ένα νεογέννητο, ο σχηματισμός αποκλίσεων από την κανονική αιμοδυναμική περνά από τα ακόλουθα στάδια:

VSD

1. Το επίπεδο πίεσης στον πνευμονικό κύκλο μειώνεται, αυτό οδηγεί στην εκκένωση του όγκου του αίματος από την αριστερή στη δεξιά κοιλία.

2. Τα δεξιά μέρη της καρδιάς και τα αγγεία στους πνεύμονες παρουσιάζουν αυξημένο φορτίο, τα τοιχώματά τους παχαίνουν.

3. Η υπέρταση του ICC αυξάνεται.

4. Η πίεση μεταξύ των τμημάτων της καρδιάς εξισώνεται. Νιώθω καλύτερα.

5. Με την εξέλιξη των σκληρωτικών αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία, το αίμα αποβάλλεται από τα δεξιά προς τα αριστερά. Η λειτουργία σε αυτό το στάδιο είναι αναποτελεσματική.

Για να μην χαθεί χρόνος, θα πρέπει να γίνει χειρουργική επέμβαση στα αρχικά στάδια, καθώς με την ανάπτυξη υψηλής πίεσης στους πνεύμονες, η δεξιά κοιλία δεν θα μπορέσει να αντιμετωπίσει την υπερφόρτωση. Οι ασθενείς υποφέρουν από προοδευτική πείνα με οξυγόνο των ιστών.

Συμπτώματα κοιλιακής διαφραγματικής βλάβης

Μια μικρή απομονωμένη τρύπα μπορεί να συνοδεύεται από ελαφρά αδυναμία, εξασθένιση και δυσκολία στην αναπνοή κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, σίτισης. Τέτοια παιδιά μπορεί να μην έχουν αναπτυξιακές διαταραχές, μερικές φορές παρατηρούνται παραμορφώσεις στο στήθος στη θέση της καρδιάς.

Μια μεγάλη τρύπα μεταξύ των τμημάτων της καρδιάς εκδηλώνεται με τέτοια σημάδια:

• μειωμένο σωματικό βάρος?
• δύσπνοια κατά την άσκηση και την ηρεμία.
• το παιδί πιπιλάει το στήθος κατά διαστήματα.
• αυξημένη εφίδρωση?
• χλωμό δέρμα;
• κυάνωση στο στόμα.

Τα παιδιά αρχίζουν να εξασθενούν σταδιακά, υστερούν στην ανάπτυξη, υπάρχει αυξημένη συχνότητα κρυολογήματος, τα οποία περιπλέκονται από βρογχίτιδα και οξεία πνευμονία.

Ποιος είναι ο κίνδυνος της παθολογίας στην παιδική και ενήλικη ηλικία

Με μη έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, η καρδιακή ανεπάρκεια εξελίσσεται. Στην ηλικία των τριών ετών τα παιδιά αισθάνονται πόνο στην καρδιά, δυνατό καρδιακό παλμό, έχουν ρινορραγίες, λιποθυμία. Η κυάνωση γίνεται μόνιμη, η δύσπνοια είναι αισθητή σε ηρεμία, το παιδί δυσκολεύεται να κοιμηθεί ξαπλωμένο, καταλαμβάνει ημικαθιστή θέση, ο βήχας είναι ενοχλητικός.

Σημάδια συνεχούς έλλειψης οξυγόνου είναι οι παραμορφώσεις των δακτύλων και των νυχιών - «τύμπανα» με «γυαλιά ρολογιού».

Σε ενήλικες ασθενείς, υπάρχουν δύο παραλλαγές της VSD - συγγενής και επίκτητης. Ο πρώτος τύπος σημαίνει ότι το ελάττωμα έχει πολύ μικρό μέγεθος, αφού χωρίς χειρουργική επέμβαση, τα παιδιά δεν μπορούν να περάσουν το ορόσημο της εφηβείας. Τέτοιοι ασθενείς συνήθως αποζημιώνονται καλά και μπορούν ακόμη και να αθληθούν επαγγελματικά. Επίσης, αιτία μιας ικανοποιητικής κατάστασης είναι η ταυτόχρονη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, αφού το αίμα δεν υπερχειλίζει τους πνεύμονες.

Οι επιπλοκές που μπορεί να απαιτούν χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ανεύρυσμα στην περιοχή των αορτικών βαλβίδων.
• βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.

Με επίκτητη VSD, υπάρχει αύξηση των σημείων καρδιακής ανεπάρκειας, εξωσυστολίας, αρρυθμίας, συμφορητικής πνευμονίας. Λόγω της συνεχούς διέλευσης του αίματος μέσω της οπής σε αυτό το μέρος, εμφανίζεται αυξημένος σχηματισμός θρόμβων αίματος, γεγονός που οδηγεί σε απόφραξη των αγγείων του εγκεφάλου - αναπτύσσονται εγκεφαλικά επεισόδια.

Είναι δυνατόν να μείνετε έγκυος και να γεννήσετε παιδί με VSD;

Εάν το VSD είναι μικρό, τότε μια γυναίκα με μια τέτοια παθολογία μπορεί να προγραμματίσει μια εγκυμοσύνη, να φέρει κανονικά ένα παιδί και να γεννήσει φυσικά χωρίς καισαρική τομή.

Με σημαντική τρύπα στο διάφραγμα, καρδιακή ανεπάρκεια, διαταραχή του ρυθμού και αυξημένη πίεση στο ICC, η έγκυος κινδυνεύει με σοβαρές επιπλοκές.

Εάν η ασθενής έχει υψηλό, τότε αυτό είναι ένδειξη για διακοπή της εγκυμοσύνης. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι ένα παιδί μπορεί να κληρονομήσει ένα παρόμοιο ή άλλο καρδιακό ελάττωμα.

Γυναίκες με χειρουργική βλάβη, αλλά και εάν δεν έχει γίνει χειρουργική θεραπεία, πριν προγραμματίσουν μια εγκυμοσύνη, θα πρέπει να υποβάλλονται σε εξέταση από γενετιστή, καρδιολόγο, να παρακολουθούνται συνεχώς από γυναικολόγο και στη συνέχεια από μαιευτήρα.

Διάγνωση VSD σε παιδιά και ενήλικες

Για να κάνετε τη διάγνωση του VSD, λάβετε υπόψη τα δεδομένα του ιστορικού, την κατάσταση του ασθενούς, την παρουσία καρδιακής ανεπάρκειας, το χρώμα του δέρματος, τη συμμόρφωση του βάρους και του ύψους με τα πρότυπα ηλικίας, την παραμόρφωση στο στήθος της "καρδιακής καμπούρας" τύπος, καρδιακός ρυθμός, ορθότητα καρδιακού ρυθμού, διαστάσεις ήπαρ και σπλήνα.

Ακρόαση θορύβου

Χαρακτηριστικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι το καρδιακό φύσημα. Ταυτόχρονα, ένα μικρό ελάττωμα προκαλεί χοντρό συστολικό φύσημα στον 2ο μεσοπλεύριο χώρο στην αριστερή πλευρά του στέρνου, το οποίο ανιχνεύεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού.

Όταν οι πνεύμονες ξεχειλίζουν με αίμα, τότε, ως απάντηση στην υπερβολική έκταση των τοιχωμάτων των αγγείων, εμφανίζεται ένας αντανακλαστικός σπασμός σε αυτά. Αυτό οδηγεί σε βελτίωση της κλινικής εικόνας, εξασθενεί ο θόρυβος, σχίσιμο και εμφανίζεται μια προφορά του δεύτερου τόνου, που ακούγεται πάνω από την πνευμονική αρτηρία.

Στο επόμενο στάδιο, η προφορά εντείνεται και αποκτά μια μεταλλική απόχρωση. Το διαστολικό φύσημα αυξάνεται αντί για το εξασθενημένο συστολικό φύσημα. Στους πνεύμονες εξασθενεί η αναπνοή, ακούγεται συριγμός.

Είναι δυνατόν να ακούσετε τον θόρυβο στο έμβρυο

Κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, η πίεση στο ICC και στον μεγάλο κύκλο δεν διαφέρουν. Το έμβρυο αναπτύσσεται φυσιολογικά μέχρι τη γέννηση, το καρδιακό φύσημα δεν ανιχνεύεται. Η διάγνωση της VSD είναι δυνατή σε σπάνιες περιπτώσεις με έμμεσα σημεία, τα οποία περιλαμβάνουν αυξημένο πάχος του κολάρου και της δεξιάς κοιλίας. Εντοπίζονται κατά τον υπέρηχο στο 16% των περιπτώσεων.

εξέταση με ακτίνες Χ

Μικρά ελαττώματα (έως 3 mm) ενδέχεται να μην ανιχνευθούν στην ακτινογραφία. Με μεγάλα ανοίγματα, το πνευμονικό σχέδιο εντείνεται, τα δεξιά τμήματα της καρδιάς αυξάνονται, αυξημένος παλμός των ριζών, εντοπίζονται σημάδια συμφορητικών αλλαγών. Όταν εξετάζεται σε λοξή προβολή, το σχήμα της καρδιάς μοιάζει με αχλάδι.

Ακτινογραφία (άμεση προβολή) θώρακα με VSD: υπερτροφία και των δύο κοιλιών, διόγκωση του τόξου του πνευμονικού κορμού (υποδεικνύεται με βέλος).

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Το VSD σε μια μελέτη ΗΚΓ έχει χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά: οι κοιλίες της καρδιάς μεγεθύνονται και στην αρχή υπάρχουν σημάδια υπερφόρτωσης του αριστερού και στη συνέχεια των δεξιών τμημάτων. Για τους ενήλικες ασθενείς, η κολπική μαρμαρυγή ή οι εξωσυστολές είναι χαρακτηριστικές. Η αγωγιμότητα διαταράσσεται από τον τύπο της δεξιάς, παροξυσμικής ταχυκαρδίας (σύνδρομο Wolf-Parkinson-White).

2D υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler

Αυτή η μελέτη βοηθά στον προσδιορισμό του μεγέθους του VSD, της κατεύθυνσης της εκκένωσης, της λειτουργίας των καρδιακών βαλβίδων, του βαθμού, για την αξιολόγηση της αύξησης της πίεσης στο ICC. Από τις μη επεμβατικές μεθόδους, μια τέτοια εξέταση είναι πιο κατατοπιστική.

Δείτε πώς φαίνεται το VSD στο υπερηχοκαρδιογράφημα σε αυτό το βίντεο:

Θεραπεία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας της VSD εξαρτάται από το μέγεθός της, τον βαθμό αιμοδυναμικής διαταραχής και την πιθανότητα ριζικής χειρουργικής επέμβασης.

Συντηρητική θεραπεία πραγματοποιείται με υπέρταση του ICC, σε περίπτωση ανίχνευσης καρδιακής ανεπάρκειας. Συνταγογραφούνται διουρητικά και αντιυπερτασικά φάρμακα, κυρίως από την ομάδα των αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (Captopril, Ramipril), φάρμακα που αυξάνουν τη διατροφή του καρδιακού μυός και την αντίστασή του στην υποξία.

Μπορεί το κλείσιμο του VSD στα παιδιά να συμβεί από μόνο του;

Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα κυκλοφορικής ανεπάρκειας, το παιδί μεγαλώνει και αναπτύσσεται χωρίς αποκλίσεις από τον κανόνα και το μέγεθος της τρύπας είναι μικρό, τότε είναι δυνατόν να αναβληθεί η επέμβαση, καθώς το ελάττωμα μπορεί να εξαφανιστεί μέχρι την ηλικία των 2-3 ετών . Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται αργότερα σύντηξη του VSD.

Πόσο αποτελεσματική είναι η επέμβαση σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής

Η χειρουργική θεραπεία συνταγογραφείται παρουσία μεγάλου ελαττώματος, το οποίο συνοδεύεται από εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά, σημάδια αύξησης της δεξιάς καρδιάς, απουσία έντονων σκληρωτικών αλλαγών στους πνεύμονες. Ως εκ τούτου, απαραίτητη προϋπόθεση για την επιτυχία της επιχείρησης είναι η έγκαιρη εφαρμογή της. Η περίοδος από ένα έως 2,5 χρόνια είναι η βέλτιστη για χειρουργική επέμβαση.

Χαρακτηριστικά της λειτουργίας για VSD

Οι ριζικές χειρουργικές τεχνικές που εξαλείφουν ένα διαφραγματικό ελάττωμα περιλαμβάνουν επεμβάσεις:

• Ράβοντας την τρύπα με το μικρό της μέγεθος.
• Πλαστική χειρουργική μεγάλου VSD. Υλικά μπαλωμάτων. συνθετικά (από Dacron, Teflon), βιολογικά (αυτο- ή ξενοπερικάρδιο).
• Η απόφραξη είναι ενδαγγειακή.

Ενδείξεις για παρηγορητική θεραπεία μπορεί να είναι το έλλειμμα βάρους ενός παιδιού με μεγάλη εκροή αίματος στους πνεύμονες, καθώς και περίπλοκες συνακόλουθες καρδιακές ανωμαλίες που απαιτούν μακροχρόνια ριζική επέμβαση.

Τέτοια παιδιά υφίστανται τεχνητή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας με την εφαρμογή περιχειρίδας. Αυτό δημιουργεί εμπόδιο στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης και αποτελεί προπαρασκευαστικό βήμα για θεραπεία σε μεγαλύτερη ηλικία.

Η χειρουργική επέμβαση αντενδείκνυται σε περίπτωση επαναπροσανατολισμού της εκροής αίματος, της ροής του από τη δεξιά προς την αριστερή κοιλία. Αυτό σημαίνει ότι τα πνευμονικά αγγεία έχουν γίνει πυκνά και στενά, πράγμα που σημαίνει ότι μετά το κλείσιμο του VSD, η δεξιά κοιλία δεν θα μπορεί να αντλήσει αίμα σε αυτά.

Σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία του VSD, δείτε αυτό το βίντεο:

Η ζωή μετά την επέμβαση και η πρόγνωση για τους ασθενείς

Εάν τα άρρωστα παιδιά δεν χειρουργηθούν, τότε με μικρά ελαττώματα, μπορούν να ζήσουν έως και 20-25 χρόνια περίπου. Οι μεγάλες τρύπες στο διάφραγμα οδηγούν στο θάνατο παιδιών κάτω του ενός έτους στο 50 - 75 τοις εκατό των περιπτώσεων. Οι αιτίες θανάτου είναι οι επιπλοκές:

• συγκοπή;
• συμφόρηση στους πνεύμονες με την προσθήκη πνευμονίας.
• βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα?
• θρομβοεμβολή.

Τα χειρουργημένα παιδιά εξασθενούν για πρώτη φορά μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, μπορεί να ενοχληθούν από δύσπνοια κατά την άσκηση και συχνούς ταχυπαλμίες. Για να αποκατασταθεί πλήρως η κυκλοφορία του αίματος, πρέπει να περάσει μια περίοδος ανάρρωσης.

Η ταχύτητα της αποκατάστασης εξαρτάται από την αρχική κατάσταση του παιδιού και την παρουσία συνοδών αναπτυξιακών ανωμαλιών.

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα παιδιά απαιτούν αυξημένη προσοχή, πρέπει να τα προστατεύσετε από μολύνσεις και στρες, να οργανώσετε καλή διατροφή. Ο καλύτερος τύπος τροφής για παιδιά κάτω του ενός έτους είναι το μητρικό γάλα, εισάγονται συμπληρωματικές τροφές σύμφωνα με τους συνήθεις κανόνες. Μετά από ένα χρόνο, το παιδί πρέπει να λάβει αρκετούς φρέσκους χυμούς, μούρα, φρούτα και λαχανικά, άπαχα κρέατα, ψάρια, συνοδευτικά με δημητριακά.

Εάν η επέμβαση έγινε σε ανοιχτή καρδιά, τότε η σωματική δραστηριότητα θα πρέπει να αποκλειστεί για δύο μήνες και στο μέλλον συνιστάται να περπατάτε στον καθαρό αέρα όσο το δυνατόν περισσότερο, αυξάνοντας σταδιακά τη δραστηριότητα του παιδιού.

Μετά την επέμβαση, εάν επιλεγεί ο βέλτιστος χρόνος για αυτήν, το ελάττωμα εξαλείφεται εντελώς, τα παιδιά συνήθως αναπτύσσονται καλά, αναπληρώνοντας τον χαμένο χρόνο. Η πρώιμη χειρουργική επέμβαση επιτρέπει σε τέτοια παιδιά να ζήσουν μια πλήρη ζωή στο μέλλον. Παραμένουν υπό την επίβλεψη καρδιολόγου για 5 χρόνια προκειμένου να αναγνωρίζονται έγκαιρα οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, τα σημάδια της μυοκαρδιακής ανεπάρκειας και η πρόληψη φλεγμονωδών διεργασιών.

Σε ενήλικες ασθενείς μετά την επέμβαση, συχνές επιπλοκές είναι η αρρυθμία, η καρδιακή ανεπάρκεια, η αρτηριακή υπέρταση. Ανάλογα με το στάδιο της νόσου στο οποίο έγινε η παρέμβαση, το αποτέλεσμα της θεραπείας μπορεί να είναι πλήρης ή μερική ανάρρωση.

Έτσι, η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής για τα συγγενή και επίκτητα VSDs καθορίζεται από το μέγεθος της οπής, την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης και την κατεύθυνση της ροής του αίματος. Οι λειτουργίες στο στάδιο της ροής του αίματος εμφανίζονται από αριστερά προς τα δεξιά. Τα παιδιά χειρουργούνται από ένα έτος έως 2,5 ετών. Με την έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Διαβάστε επίσης

Η θεραπεία με τη μορφή χειρουργικής επέμβασης μπορεί να είναι η μόνη ευκαιρία για ασθενείς με ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος. Μπορεί να είναι ένα συγγενές ελάττωμα σε νεογέννητο, να εμφανιστεί σε παιδιά και ενήλικες, δευτερογενές. Μερικές φορές κλείνει μόνο του.

Υπό την επίδραση ορισμένων ασθενειών, αναπτύσσεται διαστολή της καρδιάς. Μπορεί να είναι στα δεξιά και αριστερά τμήματα, κοιλίες, κοιλότητες του μυοκαρδίου, θαλάμους. Τα συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά είναι παρόμοια. Η θεραπεία απευθύνεται κυρίως στη νόσο που οδήγησε στη διαστολή.

Η ανθρώπινη καρδιά έχει μια πολύπλοκη δομή τεσσάρων θαλάμων, η οποία αρχίζει να σχηματίζεται από τις πρώτες ημέρες μετά τη σύλληψη.

Υπάρχουν όμως περιπτώσεις που διαταράσσεται αυτή η διαδικασία, εξαιτίας των οποίων εμφανίζονται μεγάλα και μικρά ελαττώματα στη δομή του οργάνου, τα οποία επηρεάζουν τη λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού. Ένα από αυτά ονομάζεται κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή VSD για συντομία.

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι μια συγγενής (μερικές φορές επίκτητη) καρδιακή νόσος (CHD) που χαρακτηρίζεται από η παρουσία παθογόνου ανοίγματος μεταξύ των κοιλοτήτων της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Για το λόγο αυτό, το αίμα από τη μία κοιλία (συνήθως από την αριστερή) εισέρχεται στην άλλη, διαταράσσοντας έτσι τη λειτουργία της καρδιάς και ολόκληρου του κυκλοφορικού συστήματος.

Ο επιπολασμός του είναι περίπου 3-6 περιπτώσεις ανά 1000 τελειόμηνα νεογνά, χωρίς να υπολογίζονται τα παιδιά που γεννιούνται με μικρά διαφραγματικά ελαττώματα, τα οποία σταματούν από μόνα τους τα πρώτα χρόνια της ζωής.

Μεταξύ των συγγενών δυσπλασιών, η VSD είναι η δεύτερη πιο συχνή σε παιδιά άνω των 3 ετών.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος αναπτύσσεται συνήθως στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης. περίπου 3η με 10η εβδομάδα. Ο κύριος λόγος για αυτό θεωρείται ότι είναι ένας συνδυασμός εξωτερικών και εσωτερικών αρνητικών παραγόντων, όπως:

• γενετική προδιάθεση;
• ιογενείς λοιμώξεις κατά την τεκνοποίηση (ερυθρά, ιλαρά, γρίπη).
• κατάχρηση αλκοόλ και κάπνισμα·
• λήψη αντιβιοτικών που έχουν τερατογόνο δράση (ψυχοτρόπα φάρμακα, αντιβιοτικά κ.λπ.).
• έκθεση σε τοξίνες, βαρέα μέταλλα και ακτινοβολία.
• έντονο στρες.

Ταξινόμηση

Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος σε νεογέννητα και μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να διαγνωστεί ως ανεξάρτητο πρόβλημα (μεμονωμένο ελάττωμα) και ως αναπόσπαστο μέρος άλλων καρδιαγγειακών παθήσεων, για παράδειγμα, η πεντάδα του Cantrell (για να διαβάσετε σχετικά).

Το μέγεθος του ελαττώματος εκτιμάται με βάση το μέγεθός του σε σχέση με τη διάμετρο του στομίου της αορτής:

• ένα ελάττωμα μεγέθους έως 1 cm ταξινομείται ως μικρό (νόσος Tolochinov-Roger).
• μεγάλα ελαττώματα θεωρούνται από 1 cm ή αυτά που υπερβαίνουν το μισό του στομίου της αορτής σε μέγεθος.

Τελικά, ανάλογα με τη θέση της τρύπαςστο διάφραγμα, το VSD χωρίζεται σε τρεις τύπους:

• Μυώδηςελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος σε νεογέννητο. Η τρύπα βρίσκεται στο μυώδες τμήμα, μακριά από το αγώγιμο σύστημα της καρδιάς και των βαλβίδων και με μικρά μεγέθη μπορεί να κλείσει μόνη της.
• μεμβρανώδης. Το ελάττωμα εντοπίζεται στο άνω τμήμα του διαφράγματος κάτω από την αορτική βαλβίδα. Συνήθως έχει μικρή διάμετρο και σταματά από μόνο του καθώς μεγαλώνει το παιδί.
• υπερκρυσταλλική. Θεωρείται ο πιο δύσκολος τύπος ελαττώματος, καθώς το άνοιγμα σε αυτή την περίπτωση βρίσκεται στο όριο των εκκριτικών αγγείων της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας και πολύ σπάνια κλείνει αυθόρμητα.

Κίνδυνος και επιπλοκές

Με μικρό μέγεθος τρύπας και την κανονική κατάσταση του παιδιούΤο VSD δεν ενέχει ιδιαίτερο κίνδυνο για την υγεία του παιδιού και απαιτεί μόνο τακτική παρακολούθηση από ειδικό.

Τα μεγάλα ελαττώματα είναι εντελώς διαφορετική υπόθεση. Αυτοί είναι η αιτία συγκοπή, που μπορεί να αναπτυχθεί αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.

Τέτοια παιδιά είναι επιρρεπή στο κρυολόγημα με τάση για πνευμονία, μπορεί να καθυστερούν στην ανάπτυξη, να έχουν δυσκολία με το αντανακλαστικό του πιπιλίσματος και να υποφέρουν από δύσπνοια ακόμα και μετά από μικρή σωματική άσκηση. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται δυσκολίες στην αναπνοή σε κατάσταση ηρεμίας, γεγονός που διαταράσσει τη λειτουργία των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων.

Εκτός, Το VSD μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες σοβαρές επιπλοκές:

• ως συνέπεια;
• ο σχηματισμός οξείας καρδιακής ανεπάρκειας.
• ενδοκαρδίτιδα ή λοιμώδης φλεγμονή της ενδοκαρδιακής μεμβράνης.
• εγκεφαλικά και?
• διαταραχή της βαλβιδικής συσκευής, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό βαλβιδικής καρδιακής νόσου.

Συμπτώματα

Μεγάλες κοιλιακές διαφραγματικές ανωμαλίες εμφανίζονται τις πρώτες μέρες της ζωήςκαι χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μπλε του δέρματος (κυρίως των άκρων και του προσώπου), που επιδεινώνεται κατά το κλάμα.
• διαταραχές της όρεξης και προβλήματα σίτισης.
• αργή ανάπτυξη, παραβίαση της αύξησης βάρους και της ανάπτυξης.
• συνεχής υπνηλία και κόπωση.
• οίδημα εντοπισμένο στα άκρα και την κοιλιά.
• καρδιακές αρρυθμίες και δύσπνοια.

Τα μικρά ελαττώματα συχνά δεν έχουν έντονες εκδηλώσεις και καθορίζονται με την ακρόαση(ακούγεται ένα τραχύ συστολικό φύσημα στο στήθος του ασθενούς) ή άλλες μελέτες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα παιδιά έχουν μια λεγόμενη, δηλαδή, μια προεξοχή του θώρακα στην περιοχή της καρδιάς.

Εάν η ασθένεια δεν διαγνώστηκε στη βρεφική ηλικία, τότε με την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας σε ένα παιδί τα παράπονα εμφανίζονται σε ηλικία 3-4 ετώνσε δυνατό καρδιακό παλμό και πόνο στο στήθος, αναπτύσσεται τάση για ρινορραγία και απώλεια συνείδησης.

Οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από συμφόρηση στους πνεύμονες, δύσπνοια και βήχα και είναι πολύ κουρασμένοι ακόμα και μετά από μικρή σωματική καταπόνηση.

Πότε να επισκεφτείτε έναν γιατρό

Το VSD, όπως και κάθε άλλη καρδιοπάθεια (ακόμα και αν αντισταθμίζεται και δεν προκαλεί ταλαιπωρία στον ασθενή) απαιτεί απαραιτήτως συνεχή παρακολούθηση από καρδιολόγο, αφού η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί ανά πάσα στιγμή.

Για να μην χάσουμε τα ανησυχητικά συμπτώματα και την ώρα που η κατάσταση μπορεί να διορθωθεί με τις λιγότερες απώλειες, οι γονείς είναι πολύ είναι σημαντικό να παρατηρούμε τη συμπεριφορά του παιδιού από τις πρώτες κιόλας μέρες. Εάν κοιμάται πάρα πολύ και για μεγάλο χρονικό διάστημα, συχνά ενεργεί χωρίς λόγο και παίρνει άσχημα βάρος, αυτός είναι ένας σοβαρός λόγος για να συμβουλευτείτε έναν παιδίατρο και έναν παιδοκαρδιολόγο.

Διαφορετικά CHD έχουν παρόμοια συμπτώματα. Μάθετε περισσότερα για να μην χάσετε ούτε ένα παράπονο.

Διαγνωστικά

Οι κύριες μέθοδοι διάγνωσης VSD περιλαμβάνουν:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα. Η μελέτη προσδιορίζει τον βαθμό υπερφόρτωσης των κοιλιών, καθώς και την παρουσία και τη σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης. Επιπλέον, σε ηλικιωμένους ασθενείς, μπορεί να προσδιοριστούν σημεία αρρυθμίας και διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας.
• Φωνοκαρδιογραφία. Με τη βοήθεια του FCG, είναι δυνατό να διορθωθεί ένα συστολικό φύσημα υψηλής συχνότητας στον 3ο-4ο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου.
• υπερηχοκαρδιογραφία. Το EchoCG σάς επιτρέπει να αναγνωρίσετε μια οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή να υποψιαστείτε την παρουσία της, με βάση τις κυκλοφορικές διαταραχές στα αγγεία.
• Διαδικασία υπερήχων. Το υπερηχογράφημα αξιολογεί το έργο του μυοκαρδίου, τη δομή, την κατάσταση και τη βατότητά του, καθώς και δύο πολύ σημαντικούς δείκτες - την πίεση στην πνευμονική αρτηρία και την ποσότητα της έκκρισης αίματος.
• Ακτινογραφία. Σε μια ακτινογραφία θώρακος, μπορείτε να δείτε μια αύξηση στο πνευμονικό σχέδιο και τον παλμό των ριζών των πνευμόνων, μια σημαντική αύξηση στο μέγεθος της καρδιάς.
• Ανίχνευση των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς. Η μελέτη καθιστά δυνατό τον εντοπισμό αυξημένης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία και την κοιλία, καθώς και αυξημένη οξυγόνωση του φλεβικού αίματος.
• Παλμική οξυμετρία. Η μέθοδος καθορίζει τον βαθμό κορεσμού οξυγόνου του αίματος - τα χαμηλά επίπεδα είναι σημάδι σοβαρών προβλημάτων με το καρδιαγγειακό σύστημα.
• Καρδιακός καθετηριασμός. Με τη βοήθειά του, ο γιατρός αξιολογεί την κατάσταση των δομών της καρδιάς και καθορίζει την πίεση στους θαλάμους της.

Θεραπευτική αγωγή

Μικρές διαφραγματικές ανωμαλίες που δεν παρουσιάζουν σημαντικά συμπτώματα συνήθως δεν απαιτούν ειδική θεραπεία γιατί αυτοσφίγγετε μέχρι την ηλικία των 1-4 ετών ή αργότερα.

Σε δύσκολες περιπτώσεις, όταν η τρύπα δεν μεγαλώνει για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παρουσία ενός ελαττώματος επηρεάζει την ευημερία του παιδιού ή είναι πολύ μεγάλη, ερωτήσεις σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση.

Κατά την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται συντηρητική θεραπεία για τη ρύθμιση του καρδιακού ρυθμού, την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και την υποστήριξη της λειτουργίας του μυοκαρδίου.

Η χειρουργική διόρθωση του VSD μπορεί να είναι ανακουφιστική ή ριζική: γίνονται ανακουφιστικές επεμβάσεις σε βρέφη με σοβαρό υποσιτισμό και πολλαπλές επιπλοκές προκειμένου να προετοιμαστούν για ριζική παρέμβαση. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός δημιουργεί τεχνητή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία ανακουφίζει πολύ την κατάσταση του ασθενούς.

Οι ριζικές λειτουργίες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της VSD περιλαμβάνουν:

• συρραφή παθογόνων ανοιγμάτων με ράμματα σχήματος U.
• πλαστικά ελαττώματα με επιθέματα από συνθετικό ή βιολογικό ιστό, που εκτελούνται υπό έλεγχο υπερήχων.
• Η χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς είναι αποτελεσματική για συνδυασμένες δυσπλασίες (π.χ. τετραλογία Fallot) ή μεγάλες τρύπες που δεν μπορούν να κλείσουν με ένα μόνο έμπλαστρο.

Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με χειρουργικές επεμβάσεις που γίνονται σε ηλικία 2-2,5 ετών, όταν οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν τα πρώτα σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας.

Αυτό το βίντεο μιλάει για μια από τις πιο αποτελεσματικές λειτουργίες κατά του VSD:

Προβλέψεις και πρόληψη

Μικρά ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος (1-2 mm) συνήθως έχουν ευνοϊκή πρόγνωση- τα παιδιά με αυτή την ασθένεια δεν υποφέρουν από δυσάρεστα συμπτώματα και δεν υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους στην ανάπτυξη. Με πιο σημαντικά ελαττώματα που συνοδεύονται από καρδιακή ανεπάρκεια, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά, αφού χωρίς κατάλληλη θεραπεία μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές έως και θάνατο.

Τα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της VSD θα πρέπει να ακολουθούνται ακόμη και στο στάδιο του προγραμματισμού εγκυμοσύνης και της τεκνοποίησης: συνίστανται στη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, έγκαιρες επισκέψεις στην προγεννητική κλινική, εγκατάλειψη κακών συνηθειών και αυτοθεραπεία.

Παρά τις σοβαρές επιπλοκές και την όχι πάντα ευνοϊκή πρόγνωση, η διάγνωση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος δεν μπορεί να θεωρηθεί ποινή για έναν μικρό ασθενή. Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας και η πρόοδος της καρδιοχειρουργικής μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα της ζωής του παιδιού και να την παρατείνουν όσο το δυνατόν περισσότερο.