Συμβατικά συστήματα ταξινόμησης για όγκους εγκεφάλου. Όγκοι του εγκεφάλου και άλλων τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος ΠΟΥ ιστολογική ταξινόμηση όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος

Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος κατέχουν την πρώτη θέση σε συχνότητα μεταξύ των συμπαγών κακοήθων όγκων στα παιδιά, αντιπροσωπεύοντας το 20% του συνόλου της ογκολογικής νοσηρότητας στην παιδική ηλικία. Οι όγκοι αυτοί εμφανίζονται με συχνότητα 2-2,8 ανά 100.000 παιδιά, καταλαμβάνοντας τη δεύτερη θέση μεταξύ των αιτιών θανάτου παιδιών με ογκολογική παθολογία. Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας αρρωσταίνουν συχνότερα: η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στα 2-7 χρόνια. Αν και το ποσοστό θνησιμότητας από αυτούς τους όγκους μέχρι σήμερα υπερβαίνει τα ποσοστά θνησιμότητας για πολλές κακοήθεις διεργασίες στα παιδιά, οι σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις και οι τελευταίες εξελίξεις στις διαγνωστικές ικανότητες, που επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση του όγκου και τον ακριβή σχεδιασμό θεραπείας, επιτρέπουν τη θεραπεία περισσότερων παιδιών.

Η αιτιολογία αυτής της ομάδας όγκων είναι επί του παρόντος άγνωστη, αν και υπάρχουν δεδομένα σχετικά με την προδιάθεση ασθενών, για παράδειγμα, με νόσο του Recklinghausen (νευροϊνωμάτωση), να αναπτύξουν γλοιώματα εγκεφάλου σε αυτούς. Υπάρχει μια γνωστή σχέση μεταξύ της εμφάνισης μυελοβλαστωμάτων σε παιδιά με σύνδρομο βασικοκυτταρικού σπίλου (δερματικές βλάβες, ανωμαλίες του σκελετού, του δέρματος, των χεριών, των ποδιών και ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος). Αυξημένη συχνότητα εγκεφαλικών όγκων σημειώνεται σε παιδιά με συγγενή ανοσοανεπάρκεια, σε παιδιά με αταξία-τελαγγειεκτασία.

Συχνά ένας όγκος στον εγκέφαλο εμφανίζεται ως δεύτερος όγκος σε παιδιά που πάσχουν από οξεία λευχαιμία, ηπατοκυτταρικό καρκίνο, όγκους του φλοιού των επινεφριδίων. Όλα αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν την παρουσία μιας σειράς προδιαθεσικών παραγόντων για την ανάπτυξη κακοήθων όγκων του εγκεφάλου, οι οποίοι θα αποκρυπτογραφηθούν και θα καθοριστεί η επίδρασή τους στην πρόγνωση στο μέλλον.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση του ΠΟΥ (1990, δεύτερη έκδοση), η βιολογική συμπεριφορά των όγκων του ΚΝΣ καθορίζεται (επιπλέον της παρουσίας ιστολογικών χαρακτηριστικών διαφοροποίησης) από τον λεγόμενο βαθμό κακοήθειας ή αναπλασία: από Ι (καλοήθης) έως IV (κακοήθης). Οι όγκοι χαμηλού βαθμού κακοήθειας ανήκουν σε όγκους βαθμών Ι-ΙΙ (Χαμηλού βαθμού), σε υψηλό βαθμό κακοήθειας - βαθμών III-IV (Υψηλός βαθμός).

Η ιστολογική δομή των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά διαφέρει σημαντικά από αυτή των ενηλίκων (Πίνακας 10-1). Τα μηνιγγιώματα, τα σβαννώματα, οι όγκοι της υπόφυσης και οι μεταστάσεις από άλλα όργανα, που επηρεάζουν σχετικά συχνά τον εγκέφαλο ενηλίκων ασθενών, είναι πολύ σπάνια στην παιδική ηλικία. Στα παιδιά, το 70% των όγκων είναι γλοιώματα. Στους ενήλικες, οι όγκοι εντοπίζονται πιο συχνά υπερτενταριακά, επηρεάζοντας κυρίως τα εγκεφαλικά ημισφαίρια,

Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, κυριαρχούν επίσης υπερτεντοειδικοί όγκοι και αυτοί είναι κυρίως γλοιώματα χαμηλού βαθμού, PNET (όγκοι από το πρωτόγονο νευροεκτόδερμα), όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος, τερατώματα και μηνιγγίωμα.

Η πρώτη ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου προτάθηκε τη δεκαετία του 1920 από τους Bailey και Cushing. Αυτή η ταξινόμηση βασίζεται στην ιστογένεση των εγκεφαλικών ιστών και όλες οι επόμενες ταξινομήσεις βασίζονται σε αυτήν την αρχή.

Οι όγκοι του εγκεφάλου που διαγιγνώσκονται σε παιδιά των πρώτων ετών της ζωής έχουν κεντρική θέση, δηλ. επηρεάζουν συχνότερα την τρίτη κοιλία, τον υποθάλαμο, το οπτικό χίασμα, τον μέσο εγκέφαλο, τη γέφυρα, την παρεγκεφαλίδα και την τέταρτη κοιλία. Παρά το γεγονός ότι ο όγκος της ουσίας του εγκεφάλου του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι μόνο το ένα δέκατο του συνολικού όγκου του εγκεφάλου, περισσότεροι από τους μισούς κακοήθεις όγκους του εγκεφάλου σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους είναι όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου . Αυτά είναι κυρίως μυελοβλαστώματα, παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα, γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους και επενδυμώματα της τέταρτης κοιλίας.

Οι υπερτεντοπικοί όγκοι στα παιδιά αντιπροσωπεύονται από αστροκυτώματα που εμφανίζονται στις μετωπιαίες, κροταφικές και βρεγματικές περιοχές του εγκεφάλου, επενδυμώματα των πλάγιων κοιλιών και κρανιοφαρυγγιώματα. (Πίνακας 8-2)

κλινική εικόνα.

Σε γενικές γραμμές, οποιοσδήποτε όγκος εγκεφάλου έχει κακοήθη συμπεριφορά, ανεξάρτητα από την ιστολογική του φύση, καθώς η ανάπτυξή του γίνεται σε περιορισμένο όγκο, και ανεξάρτητα από την ιστολογική φύση του όγκου, η κλινική εικόνα όλων των όγκων του εγκεφάλου καθορίζεται κυρίως από τη θέση του ανάπτυξη του όγκου, ηλικία και προνοσηρό επίπεδο ανάπτυξης του ασθενούς.παιδί.

Οι όγκοι του ΚΝΣ μπορεί να προκαλέσουν νευρολογικές διαταραχές με άμεση διήθηση ή συμπίεση φυσιολογικών δομών ή έμμεσα προκαλώντας απόφραξη των οδών του ΕΝΥ.

Ο παράγοντας που καθορίζει τα κυρίαρχα συμπτώματα στα παιδιά με όγκους στον εγκέφαλο είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, με αποτέλεσμα μια κλασική τριάδα - πρωινή κεφαλαλγία, έμετος και υπνηλία. Σοβαρός, επαναλαμβανόμενος πονοκέφαλος σπάνια εμφανίζεται στα παιδιά, αλλά είναι ακόμη πιο σημαντικό να δοθεί προσοχή σε αυτό το παράπονο. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα μετά τον πονοκέφαλο, ειδικά σε παιδιά με υπερτεντοπικούς όγκους. Στο ένα τέταρτο περίπου αυτών των ασθενών, οι κρίσεις είναι η πρώτη εκδήλωση του όγκου. Μερικές φορές αυτά τα παιδιά τείνουν να γέρνουν το κεφάλι τους προς τη μία πλευρά. Η συμμετοχή της παρεγκεφαλίδας μπορεί να προκαλέσει αταξία, νυσταγμό και άλλες παρεγκεφαλιδικές διαταραχές. Με βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος, σημειώνονται βολβικές διαταραχές (δυσαρθρία, πάρεση και παράλυση των κρανιακών νεύρων). Η ημιπάρεση της αντίθετης πλευράς, που προκύπτει από τη συμπίεση των φλοιονωτιαίων οδών, είναι ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα. Παραβίαση της όρασης - η μείωση της οξύτητάς της, η διπλή όραση και μια σειρά άλλων οφθαλμικών συμπτωμάτων είναι ο λόγος για την ενδελεχή εξέταση του παιδιού. Σε παιδιά έως ενός έτους, είναι δυνατή η ταχεία ή αργή ανάπτυξη μακροκεφαλίας με διόγκωση μεγάλου fontanel. Στην περίπτωση διάδοσης του όγκου μέσω του σπονδυλικού σωλήνα, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην πλάτη και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Επί του παρόντος, με την εισαγωγή σύγχρονων διαγνωστικών μεθόδων στην πράξη, είναι δυνατός ο εντοπισμός ενός όγκου αρκετά νωρίς, υπό την προϋπόθεση ότι ένα παιδί με νευρολογικά συμπτώματα σταλεί έγκαιρα για αξονική και μαγνητική τομογραφία.

Διαγνωστικά.

Εκτός από τις συνήθεις κλινικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης από οφθαλμίατρο, τέτοια παιδιά πρέπει να υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, η μαγνητική τομογραφία είναι εξαιρετικά κατατοπιστική, αφού η μέθοδος αυτή έχει υψηλή ανάλυση. Αυτές οι μελέτες έχουν αντικαταστήσει με επιτυχία επεμβατικές διαδικασίες όπως η αρτηριακή αγγειογραφία ή η αεροκοιλογραφία.

Η ιστολογική επαλήθευση του όγκου είναι απαραίτητη, αλλά μερικές φορές δύσκολη λόγω τεχνικών δυσκολιών που σχετίζονται με τον εντοπισμό του όγκου, ο οποίος περιλαμβάνει ζωτικές δομές στη διαδικασία. Επί του παρόντος, με τη σταδιακή εισαγωγή στην πρακτική των νευροχειρουργών μιας νέας μεθόδου χειρουργικής επέμβασης υψηλής τεχνολογίας - της στερεοταξικής χειρουργικής, καθίσταται δυνατή η βιοψία ενός όγκου σχεδόν οποιουδήποτε εντοπισμού. Μερικές φορές, λόγω σημαντικής αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης, το πρώτο βήμα είναι η επέμβαση bypass, η οποία βελτιώνει σημαντικά τη νευρολογική κατάσταση του ασθενούς.

Μια μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού θα παρέχει πληροφορίες σχετικά με την πιθανή εξωκρανιακή εξάπλωση της κακοήθους διαδικασίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις εξάπλωσης του όγκου πέρα ​​από το ΚΝΣ (για παράδειγμα, παρουσία μυελοβλαστώματος), απαιτούνται πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα, όπως OSG, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλίας, μυελόγραμμα.

Θεραπεία.

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της αφαίρεσης του όγκου, κάτι που ισχύει ιδιαίτερα για άκρως κακοήθεις όγκους όπως κακοήθη αστροκυτώματα, μυελοβλαστώματα και PNET. Ωστόσο, πολύ συχνά μια ριζική επέμβαση συνδέεται με σημαντική βλάβη στη φυσιολογική δομή του εγκεφάλου, η οποία στη συνέχεια έχει εξαιρετικά αρνητικό αντίκτυπο στη νευρολογική και ψυχική κατάσταση των επιζώντων ασθενών. Ξένες μελέτες των τελευταίων ετών έχουν δείξει πειστικά ότι η νευρολογική κατάσταση των ασθενών που υποβάλλονται σε θεραπεία για όγκους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από τον όγκο της καταστροφής του εγκεφαλικού ιστού που συνέβη όχι μόνο ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του ίδιου του όγκου. αλλά και ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης. Επομένως, στην ιδανική περίπτωση, τέτοια παιδιά θα πρέπει να χειρουργούνται από παιδονευροχειρουργό που έχει επαρκή εμπειρία στη θεραπεία αυτών των ασθενών.

Τα τελευταία χρόνια, η ακτινοθεραπεία έχει εισέλθει σταθερά στην πρακτική της καθιερωμένης θεραπείας των όγκων του ΚΝΣ και διαδραματίζει πρωταγωνιστικό ρόλο μεταξύ των συντηρητικών μεθόδων θεραπείας αυτής της παθολογίας. Η ποσότητα της ακτινοβολίας (κρανιονωτιαίας ή τοπικής) και οι δόσεις εξαρτώνται από τη φύση του όγκου και τον εντοπισμό του. (Βλ. ενότητα LT). Σε σχέση με τα μη ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας των γλοιωμάτων υψηλού βαθμού και των μη εγχειρήσιμων μυελοβλαστωμάτων, οι προσπάθειες χρήσης πολυχημειοθεραπείας σε διάφορους όγκους του εγκεφάλου, μερικές φορές με σημαντική επιτυχία, παρουσιάζουν μεγάλο ενδιαφέρον πρόσφατα.

Αστροκυτώματα

Τα αστροκυτώματα χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: χαμηλό (χαμηλού βαθμού) και υψηλό (υψηλού βαθμού) βαθμό κακοήθειας.

Γλοιώματα χαμηλού βαθμού. (Χαμηλός βαθμός). Περισσότερα από τα μισά γλοιώματα στα παιδιά είναι ιστολογικά καλοήθη. Τα χαμηλού βαθμού (δηλαδή, πιλοκυτταρικά και ινιδώδη) αστροκυτώματα είναι πλειομορφικά, μερικές φορές περιέχουν αστρικές δομές, γιγαντιαία κύτταρα και μικροκύστεις. Παρουσιάζουν επιθηλιακό πολλαπλασιασμό με χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα.

Η πρόγνωση σε αυτά τα παιδιά εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου και τη δυνατότητα εκτομής του. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Εάν μια ριζική επέμβαση δεν είναι δυνατή ή υπάρχει υπολειπόμενος όγκος μετά την επέμβαση, τότε το ζήτημα της περαιτέρω θεραπείας θα πρέπει να αποφασιστεί λαμβάνοντας υπόψη παράγοντες όπως η ηλικία του παιδιού, η μορφολογική δομή και ο όγκος του υπολειπόμενου όγκου. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι έχουν χαμηλό ρυθμό ανάπτυξης, οι περισσότεροι ερευνητές τηρούν την πρακτική «περιμένω και βλέπουμε», δηλ. παρακολούθηση με τακτική αξονική και μαγνητική τομογραφία και έναρξη εκ νέου θεραπείας τέτοιων παιδιών μόνο σε περίπτωση εξέλιξης του όγκου. Εάν είναι αδύνατη η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ενδείκνυται ακτινοθεραπεία στην περιοχή του όγκου σε δόση 45-50 Gy. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την CT σε χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα. Επί του παρόντος, μια σειρά από ξένες κλινικές διεξάγουν τυχαιοποιημένες δοκιμές σχετικά με τη χρήση χημειοθεραπείας σε τέτοιους ασθενείς.

Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής σε έναν αριθμό ασθενών είναι αρκετά δύσκολη, ειδικά για όγκους που προέρχονται από τη διεγκεφαλική περιοχή σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών, καθώς η κύρια μέθοδος θεραπείας - η ακτινοθεραπεία σε αυτή την ηλικία δεν εφαρμόζεται λόγω σοβαρών νευρολογικών και ενδοκρινολογικές συνέπειες της θεραπείας σε αυτή την ηλικιακή ομάδα.

Θαλαμικά/υποθαλαμικά/(διεγκεφαλικά) γλοιώματα. Τις περισσότερες φορές, πρόκειται για καλοήθεις όγκους (τα πιο συνηθισμένα είναι τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα). Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, αυτοί οι όγκοι συνήθως εμπλέκουν τον διεγκέφαλο, τα οπτικά νεύρα και την οπτική οδό, προκαλώντας προοδευτική βλάβη της όρασης και πρόπτωση μαζί με συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Ο εντοπισμός του όγκου στον υποθάλαμο προκαλεί προβλήματα συμπεριφοράς στο παιδί. Η εξάπλωση στην περιοχή της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει πρώιμη εφηβεία ή δευτεροπαθή υπουπόφυση. Η απόφραξη του τρήματος του Monroe οδηγεί σε υδροκεφαλία.Οι όγκοι αυτοί είναι πιο συχνοί σε παιδιά κάτω των 3 ετών.

Τα γλοιώματα της οπτικής οδού είναι συνήθως χαμηλού βαθμού πιλοκυτταρικά και μερικές φορές ινιδώδη αστροκυτώματα. Αποτελούν περίπου το 5% όλων των νεοπλασμάτων του ΚΝΣ στα παιδιά. Πάνω από το 75% των όγκων που επηρεάζουν τα οπτικά νεύρα εμφανίζονται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής, ενώ η προσβολή του χιασμού είναι πιο συχνή στα μεγαλύτερα παιδιά).

Περίπου το 20% των παιδιών με γλοιώματα οπτικού χιάσματος έχουν νευροϊνωμάτωση και ορισμένοι ερευνητές υποστηρίζουν ότι η πρόγνωση σε τέτοια παιδιά είναι πιο ευνοϊκή από ότι σε ασθενείς χωρίς νευροϊνωμάτωση. Η πορεία των ενδοκρανιακών όγκων είναι πιο επιθετική από τα ενδοκογχικά γλοιώματα. Η χειρουργική αφαίρεση των ενδοκογχικών όγκων μπορεί συχνά να είναι ολική και σε αυτές τις περιπτώσεις συνιστάται η εκτομή του οπτικού νεύρου όσο το δυνατόν περισσότερο (μέχρι το χίασμα) για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής. Είναι σχεδόν αδύνατο να αφαιρεθούν ριζικά οι όγκοι του χιάσματος, αλλά η χειρουργική επέμβαση - βιοψία είναι απαραίτητη σε τέτοιους ασθενείς με σκοπό τη διαφορική διάγνωση και μερικές φορές η μερική εκτομή βελτιώνει τη νευρολογική κατάσταση αυτών των ασθενών.

Με την εξέλιξη του όγκου σε παιδιά μεγαλύτερα των 5 ετών, ενδείκνυται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy. Η ακτινοθεραπεία συμβάλλει τουλάχιστον στη σταθεροποίηση της διαδικασίας για 5 χρόνια, αν και συχνά συμβαίνουν όψιμες υποτροπές της νόσου.

Εάν εμφανιστεί υποτροπή, η χημειοθεραπεία είναι μια εναλλακτική λύση στην ακτινοθεραπεία. Στα μικρά παιδιά, ο συνδυασμός βινκριστίνης και δακτινομυκίνης λειτούργησε καλά, με ποσοστό επιβίωσης 90% των ασθενών εντός 6 ετών μετά την υποτροπή (Packer, 1988). Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό επειδή η χρήση CT καθιστά δυνατή την καθυστέρηση της ακτινοβολίας σε μικρά παιδιά. Μια σειρά από εργασίες μαρτυρούν την υψηλή αποτελεσματικότητα της καρβοπλατίνης σε αυτόν τον τύπο όγκου, καθώς και στα περισσότερα γλοιώματα χαμηλού βαθμού.

Τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση από τα νήπια και η συνολική επιβίωση είναι περίπου 70%. Τα ποσοστά επιβίωσης για ασθενείς κυμαίνονται από 40% για ενδοκρανιακούς όγκους έως 100% για ασθενείς με ενδοκογχικούς όγκους.

Τα αστροκυτώματα υψηλού βαθμού ή τα αναπλαστικά γλοιώματα αποτελούν το 5-10% των όγκων του εγκεφάλου και στα παιδιά αυτοί οι όγκοι έχουν πιο ευνοϊκή πορεία σε σύγκριση με παρόμοιες διεργασίες στους ενήλικες. Τα πιο κοινά κακοήθη γλοιώματα είναι το αναπλαστικό αστροκύττωμα και το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία χαρακτηριστικών «κακοήθων» χαρακτηριστικών, όπως υψηλή κυτταρικότητα, κυτταρική και πυρηνική ατυπία, υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, παρουσία νέκρωσης, ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό και άλλα χαρακτηριστικά αναπλασίας. Κλινικά, αυτοί οι όγκοι είναι πολύ επιθετικοί και είναι ικανοί όχι μόνο για επεμβατική ενδοκρανιακή ανάπτυξη, σπορά του νωτιαίου σωλήνα, αλλά και εξαπλώνονται πέρα ​​από το ΚΝΣ, δίνοντας μετάσταση στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες, στο ήπαρ, στα οστά, το οποίο όμως είναι πολύ πιο συνηθισμένο σε ενήλικες ασθενείς. Η πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς εξαρτάται από την πληρότητα της εκτομής του όγκου, αν και η ολική αφαίρεσή τους είναι ελάχιστα δυνατή λόγω της διεισδυτικής ανάπτυξης.

Η ριζική αφαίρεση είναι δυνατή με τον εντοπισμό του όγκου στους μετωπιαίους ή ινιακούς λοβούς του εγκεφάλου. Η μετεγχειρητική τοπική ακτινοβόληση αυτών των όγκων αυτών των όγκων σε δόση 50 - 60 Gy είναι η τυπική προσέγγιση στις περισσότερες κλινικές στον κόσμο. Η χρήση ακτινοβολίας βελτιώνει την επιβίωση τέτοιων ασθενών έως και 30%.

Ο ρόλος της χημειοθεραπείας στη θεραπεία αυτών των όγκων παραμένει αμφιλεγόμενος. Ενθαρρυντικά αποτελέσματα έχουν ληφθεί στις ΗΠΑ χρησιμοποιώντας επικουρική πολυχημειοθεραπεία με χρήση λομουστίνης και βινκριστίνης (Packer, 1992). Σε ηλικιωμένους ασθενείς, έχουν επιτευχθεί καλά αποτελέσματα με το συνδυασμό CCNU, προκαρβαζίνης και βινκριστίνης στη θεραπεία γλοιωμάτων βαθμού III (Κυρίτσης, 1993). Το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα είναι περίπου 60%, για υψηλού βαθμού είναι μόνο 25%.

Τα παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα είναι άτονοι όγκοι που εμφανίζονται σε δύο ιστολογικούς υποτύπους: νεανικός πυλοειδής όγκος με επιμήκη μονοπολικά κύτταρα και ινιδώδεις δομές και διάχυτος όγκος χαμηλού βαθμού. Οι όγκοι μπορεί να περιέχουν κύστεις και είναι συνήθως εξαιρέσιμοι. Σπάνια, αυτοί οι όγκοι μπορούν να εξαπλωθούν πέρα ​​από το κρανίο με διάδοση μέσω του σπονδυλικού σωλήνα. Περιγράφεται η πιθανότητα όψιμου κακοήθους μετασχηματισμού αυτών των όγκων. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση μετά από μερική εκτομή του όγκου, δικαιολογείται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy.

Τα αναπλαστικά γλοιώματα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου αντιμετωπίζονται παρόμοια με τα γλοιώματα του φλοιού, ωστόσο, λόγω της ικανότητάς τους να σπέρνουν τον νωτιαίο σωλήνα, αυτά τα παιδιά στη μετεγχειρητική περίοδο θα πρέπει να λαμβάνουν κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική αύξηση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται στη θεραπεία μυελοβλαστωμάτων. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιείται επίσης επικουρική χημειοθεραπεία παρόμοια με αυτή που χρησιμοποιείται στη θεραπεία υπερτεντοειδικών γλοιωμάτων. Η συνολική 10ετής επιβίωση μετά την ολική εκτομή του όγκου είναι περίπου 90%, στην περίπτωση πλήρους εκτομής όγκου, το ποσοστό επιβίωσης είναι από 67 έως 80%.

Μυελοβλάστωμα ή PNET.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο συνηθισμένος υποεντατικός όγκος, που τυπικά εντοπίζεται στη μέση γραμμή της παρεγκεφαλίδας. Αυτός ο όγκος, που βρίσκεται υπερτεντοριακώς, ονομάζεται PNET. Η κορυφαία διάγνωση αυτών των όγκων εμφανίζεται στην ηλικία των 5 ετών.

Αυτοί οι όγκοι ανήκουν στην οικογένεια των μικροκυτταρικών όγκων και έχουν πανομοιότυπη μορφολογική δομή. Οι όγκοι περιέχουν νευρικές δομές διαφόρων βαθμών διαφοροποίησης με το σχηματισμό ρόδαδων και αστρικών δομών. Η δεσμοπλαστική υποομάδα περιέχει περιοχές συνδετικού ιστού με φωλιές κακοήθων κυττάρων. Αυτός ο τύπος έχει την καλύτερη πρόγνωση επειδή αυτοί οι όγκοι είναι επιφανειακοί και τις περισσότερες φορές αφαιρούνται εύκολα. Είναι πολύ κακοήθη και τείνουν να σπέρνουν τον νωτιαίο σωλήνα νωρίς και γρήγορα. Επομένως, το εύρος της υποχρεωτικής πρωτογενούς εξέτασης αυτών των ασθενών θα πρέπει να περιλαμβάνει σάρωση NMR ολόκληρου του κεντρικού νευρικού συστήματος με σκιαγραφικό (γαδολίνιο) και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Από όλα τα κακοήθη νεοπλάσματα του ΚΝΣ, το μυελοβλάστωμα έχει τη μεγαλύτερη δυνατότητα, αν και σπάνια, να δώσει μετάσταση εκτός του ΚΝΣ, όπως στον μυελό των οστών, στα σκελετικά οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Ακόμη και στην περίπτωση μιας φαινομενικά ριζικής αφαίρεσης του πρωτοπαθούς όγκου, η μορφολογική εξέταση συχνά υποδεικνύει μικροσκοπικά μη ριζική παρέμβαση. Επομένως, σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία τέτοιων ασθενών δεν περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Το θεραπευτικό σύμπλεγμα τέτοιων ασθενών περιλαμβάνει αναγκαστικά ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του ΚΝΣ στη χημειοακτινοθεραπεία. Στη θεραπεία αυτού του όγκου, η κρανιονωτιαία ακτινοβολία σε δόση 34-35 Gy και επιπλέον 20 Gy στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο μέχρι μια συνολική εστιακή δόση 55 Gy είναι τυπική. (βλ. κεφάλαιο "Ακτινοθεραπεία"). Για τα μικρά παιδιά, οι δόσεις του RT μπορούν να μειωθούν (καθώς οι υψηλές δόσεις ακτινοβολίας προκαλούν δυσμενείς μακροπρόθεσμες επιπτώσεις), γεγονός που, κατά συνέπεια, αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο υποτροπής. Όταν εκτελεί κρανιο-νωτιαία ακτινοβολία, ο ακτινολόγος θα πρέπει να αποφεύγει την επικάλυψη των πεδίων ακτινοβολίας του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης λόγω του κινδύνου μυελίτιδας από ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία δεν ενδείκνυται για παιδιά κάτω των 3 ετών λόγω των έντονα αρνητικών συνεπειών της κρανιακής ακτινοβολίας σε αυτή την ηλικία. Ως εκ τούτου, στην πρώιμη παιδική ηλικία, γίνεται μόνο πολυχημειοθεραπεία είτε στην μετεγχειρητική περίοδο, είτε εάν η χειρουργική επέμβαση είναι αδύνατη - ως η μόνη μέθοδος αντικαρκινικής θεραπείας. Πρόσφατες αναφορές δείχνουν την επιτυχή χρήση συνδυασμών βινκριστίνης, CCNU και στεροειδών σε μικρούς ασθενείς. Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του ΚΝΣ στη χημειοθεραπεία. Τα πρωτόκολλα θεραπείας που έχουν υιοθετηθεί σε διάφορες χώρες περιλαμβάνουν διάφορους συνδυασμούς φαρμάκων χημειοθεραπείας. Το πρωτόκολλο του ομίλου CCSG (ΗΠΑ) προβλέπει τη χρήση συνδυασμού βινκριστίνης, λομουστίνης και σισ-πλατίνας. Το πρωτόκολλο της Διεθνούς Εταιρείας Παιδιατρικής Ογκολογίας (SIOP) χρησιμοποιεί έναν συνδυασμό βινκριστίνης, καρβοπλατίνης, ετοποσίδης και κυκλοφωσφαμίδης.

Όπως φαίνεται τα τελευταία χρόνια, η αποτελεσματική χρήση της χημειοθεραπείας μπορεί να μειώσει την έκθεση σε ακτινοβολία σε παιδιά με μυελοβλάστωμα.

Στο μυελοβλάστωμα αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η ηλικία του παιδιού κάτω των 5 ετών, το αρσενικό φύλο, η μη ριζική αφαίρεση του όγκου, η εμπλοκή στη διαδικασία του κορμού, η εξωκρανιακή εξάπλωση, ο μη δεσμοπλαστικός τύπος ιστολογίας. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 36 - 60% (Evans, 1990)

Επενδύμωμα.

Αυτός ο όγκος, που προκύπτει από την εσωτερική επένδυση των κοιλιών του εγκεφάλου ή την επένδυση του κεντρικού σωλήνα, αποτελεί περίπου το 5-10% των όγκων του ΚΝΣ. Στα παιδιά, τα 2/3 αυτών των όγκων εντοπίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς είναι παιδιά κάτω των 5 ετών. Περίπου το 10% όλων των επενδυωμάτων εμφανίζονται στο νωτιαίο μυελό, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις ο όγκος σπάνια επηρεάζει παιδιά μικρότερα των 12 ετών.

Όπως το μυελοβλάστωμα, το επενδύμωμα μπορεί να διεισδύσει στο εγκεφαλικό στέλεχος και να σπείρει τον νωτιαίο σωλήνα, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση, αλλά πιο συχνά αυτοί οι όγκοι τείνουν να διαφοροποιούνται και είναι πιο καλοήθεις. Η ριζική αφαίρεσή του είναι πάντα πολύ δύσκολη, αν και αυτός είναι ο ακρογωνιαίος λίθος στη θεραπεία αυτών των ασθενών. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι παρόμοιες με εκείνες για το μυελοβλάστωμα, αν και εάν ο όγκος εντοπίζεται υπερατενιαία και ο όγκος έχει αφαιρεθεί πλήρως και η ιστολογία είναι ευνοϊκή, μπορεί να αποκλειστεί η ακτινοβολία της σπονδυλικής στήλης. Μεταξύ των χημειοθεραπευτικών παραγόντων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του επενδυμώματος, τα σκευάσματα πλατίνας είναι τα πιο δραστικά. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για αυτούς τους ασθενείς είναι 40%. Η καλύτερη πρόγνωση είναι για παιδιά με εντόπιση του όγκου στη σπονδυλική στήλη, ειδικά στην ιπποειδή ουρά.

Γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους.

Αυτοί οι όγκοι αποτελούν το 10-20% όλων των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά. Οι όγκοι αυτοί διεισδύουν και συμπιέζουν το εγκεφαλικό στέλεχος, προκαλώντας πολλαπλή πάρεση των κρανιακών νεύρων, δηλ. λόγω της ανατομικής τους θέσης, αυτοί οι όγκοι εκδηλώνονται σχετικά νωρίς. Τις περισσότερες φορές βρίσκονται στη γέφυρα. Σύμφωνα με την ιστολογική δομή, μπορούν να ανήκουν τόσο σε χαμηλούς όσο και σε υψηλούς βαθμούς κακοήθειας. Το είδος της ανάπτυξης (εξωφυτικό ή διηθητικό) επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση. Η πρόγνωση για έναν εξωφυτικά αναπτυσσόμενο όγκο με χαμηλό βαθμό κακοήθειας μπορεί να είναι 20%, ενώ τα διηθητικά υψηλού βαθμού γλοιώματα είναι πρακτικά ανίατα. Αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με υψηλό βαθμό βεβαιότητας, επομένως η εξαιρετικά επικίνδυνη διαδικασία για βιοψία του όγκου σε αυτή τη θέση ενδέχεται να μην πραγματοποιηθεί. Εξαίρεση αποτελούν οι εξωφυτικά αναπτυσσόμενοι όγκοι, όταν είναι δυνατή η αφαίρεσή τους, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς.

Η θεραπεία τέτοιων ασθενών περιλαμβάνει τοπική ακτινοβόληση σε δόση 55 Gy με αξιοσημείωτη βελτίωση της νευρολογικής κατάστασης αυτών των ασθενών, ωστόσο, περισσότερο από το 30% των περιπτώσεων παρουσιάζει υποτροπή της νόσου μετά από 6 μήνες κατά μέσο όρο από την έναρξη της θεραπεία. Επί του παρόντος, διεξάγονται μελέτες στις Η.Π.Α. και στο Ηνωμένο Βασίλειο σχετικά με την αποτελεσματικότητα της υπερκλασματικής ακτινοβολίας και τη χρήση επιθετικών σχημάτων πολυχημειοθεραπείας λόγω εξαιρετικά μη ικανοποιητικών μακροχρόνιων αποτελεσμάτων θεραπείας. Οι προσπάθειες βελτίωσης της κατάστασης με τη χρήση πρόσθετης χημειοθεραπείας δεν έχουν ακόμη οδηγήσει σε σημαντική επιτυχία, αλλά έχουν ληφθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα στις Ηνωμένες Πολιτείες με τη χρήση φαρμάκων από πλατίνα.

Όγκοι επίφυσης.

Οι όγκοι της επίφυσης συνδυάζουν όγκους διαφορετικής ιστογένεσης, αλλά συνήθως περιγράφονται μαζί λόγω του εντοπισμού τους. Η συχνότητα της βλάβης αυτής της περιοχής είναι 0,4 - 2% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά. Τρεις κύριες ομάδες όγκων εμφανίζονται σε αυτή την περιοχή: όγκοι της επίφυσης (πνεαλοβλάστωμα και πνεινοκύττωμα) που αντιπροσωπεύουν το 17%, όγκοι γεννητικών κυττάρων που διαγιγνώσκονται στο 40-65% των περιπτώσεων και όγκοι νευρογλοίας που εμφανίζονται στο 15% των όγκων αυτού του εντοπισμού. Οι παρεγχυματικοί όγκοι της επίφυσης είναι πιο συχνοί στα παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων διαγιγνώσκονται συχνότερα σε εφήβους, κυρίως αγόρια. Τα αστροκυτώματα αυτού του εντοπισμού έχουν δύο ηλικιακές κορυφές: 2-6 ετών και περίοδο από 12 έως 18 ετών.

Το πνεαλοβλάστωμα είναι ένας εμβρυϊκός όγκος του επιφυσιακού ιστού. Πρόκειται για έναν εξαιρετικά κακοήθη όγκο. Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά του είναι παρόμοια με το PNET και το μυελοβλάστωμα. Η βιολογική του συμπεριφορά είναι παρόμοια με το μυελοβλάστωμα, δηλ. Τείνει να σπέρνει νωρίς τον σπονδυλικό σωλήνα και να εξαπλώνεται πέρα ​​από το ΚΝΣ. Τα οστά, οι πνεύμονες και οι λεμφαδένες είναι τα πιο κοινά σημεία μετάστασης.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων εμφανίζονται στον εγκέφαλο λόγω της παθολογικής μετανάστευσης των γεννητικών κυττάρων κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ιστολογικά, αυτή η ετερογενής ομάδα, συμπεριλαμβανομένων των γερμινωμάτων, των όγκων του ενδοδερμικού κόλπου, του εμβρυϊκού καρκίνου, των χοριοκαρκινωμάτων, των όγκων γεννητικών κυττάρων μικτών κυττάρων και των τερατοκαρκινωμάτων, δεν διακρίνεται πρακτικά από τους όγκους γεννητικών κυττάρων του «κλασικού» εντοπισμού. Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο της άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης (AFP) και της ανθρώπινης βήτα-χοριακής γοναδοτροπίνης (HCG) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό του αίματος. Αυξημένα επίπεδα AFP και HCG ανιχνεύονται σε καρκινώματα εμβρυϊκών κυττάρων ή όγκους γεννητικών κυττάρων μικτών κυττάρων. Η αυξημένη περιεκτικότητα μόνο σε HCG είναι χαρακτηριστική των χοριοκαρκινωμάτων. Αν και τα γερμινώματα είναι πιο συχνά αρνητικά σε σχέση με αυτούς τους δείκτες, ωστόσο, ορισμένες μελέτες τονίζουν ότι το 1/3 των ασθενών με γερμίνωμα έχουν αυξημένο επίπεδο HCG, αν και το επίπεδό του είναι σημαντικά χαμηλότερο από ό,τι σε ασθενείς με χοριοκαρκίνωμα. Σε όλους τους ασθενείς με μη γερμινογόνους όγκους της επίφυσης, αυτοί οι καρκινικοί δείκτες δεν ανιχνεύονται. Αυτοί οι όγκοι (ειδικά τα χοριοκαρκινώματα και οι όγκοι του λεκιθικού σάκου) έχουν την εμφάνιση μεγάλων διεισδυτικών σχηματισμών που διαχέονται νωρίς κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα και στο 10% των περιπτώσεων δίνουν μετάσταση εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος (στα οστά, στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες).

Δεδομένου ότι ο ιστολογικός τύπος του όγκου της επίφυσης έχει προγνωστική αξία, η επαλήθευση της διάγνωσης είναι απαραίτητη, εάν είναι δυνατόν. Τα γερμινώματα και τα αστροκυτώματα (συνήθως χαμηλού βαθμού) έχουν καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία και καλύτερη πρόγνωση. Τα τερατώματα και οι αληθινοί όγκοι της επίφυσης έχουν λιγότερο ευνοϊκή έκβαση. Η χειρότερη πρόγνωση έχει ασθενείς με μη γερμινωματικούς όγκους γεννητικών κυττάρων, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από ταχεία εξέλιξη που οδηγεί σε θάνατο εντός ενός έτους από τη στιγμή της διάγνωσης.

Η ακτινοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για τους όγκους της επίφυσης. Η τυπική προσέγγιση για όγκους γεννητικών κυττάρων και βλαστώματα επίφυσης είναι η κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική κλιμάκωση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται για τα μυελοβλαστώματα. Αυτή η ομάδα όγκων είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη στην RT.

Εάν η ιστολογική επαλήθευση του όγκου σε αυτή την περιοχή είναι αδύνατη και αρνητικοί δείκτες όγκων γεννητικών κυττάρων, η ex juvantibus ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως θεραπεία εκλογής: τοπική ακτινοβόληση σε δόση 20 Gy και με θετική δυναμική (που θα υποδηλώνει την κακοήθη φύση του όγκου) - επέκταση του πεδίου ακτινοβολίας στην κρανιονωτιαία ακτινοβολία. Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην ακτινοθεραπεία, συνιστάται μόνο τοπική ακτινοβολία, ακολουθούμενη από προσπάθεια διερευνητικής χειρουργικής επέμβασης.

Η απουσία αιματοεγκεφαλικού φραγμού στην περιοχή της επίφυσης και η επιτυχία που επιτεύχθηκε στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος οδήγησαν στο γεγονός ότι η χρήση κλασσικών σχημάτων χημειοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων πλατίνας, βινβλαστίνης, VP-16 και τη βλεομυκίνη, καθιστά δυνατή την επίτευξη πλήρους ή μερικής ύφεσης. Οι όγκοι του παρεγχύματος της επίφυσης είναι ευαίσθητοι στην πλατίνα και τη νιτροζουρία. Το πενεοκύτωμα και τα γλοιώματα αυτού του εντοπισμού αντιμετωπίζονται σύμφωνα με τα σχήματα που χρησιμοποιούνται για παρόμοιους όγκους άλλων εντοπισμών.

Τα κρανιοφαρυγγιώματα αντιπροσωπεύουν το 6-9% όλων των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά, με μέση ηλικία τα 8 έτη κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στην υπερσελιδική περιοχή, συχνά εμπλέκοντας τον υποθάλαμο, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν μέσα στην τουρκική σέλα.

Πρόκειται για όγκους μάλλον αργής ανάπτυξης, ιστολογικά χαμηλού βαθμού, που συχνά περιέχουν κύστεις. Σπάνια, έχει περιγραφεί η κακοήθης συμπεριφορά των κρανιοφαρυγγιωμάτων με διήθηση των γύρω φυσιολογικών δομών. Η εξέταση συχνά αποκαλύπτει ασβεστώσεις στον όγκο. Στην κλινική εικόνα, στο 90% των ασθενών, μαζί με τα τυπικά συμπτώματα της αυξημένης ICP, κυριαρχεί η νευροενδοκρινική ανεπάρκεια: τις περισσότερες φορές υπάρχει έλλειψη αυξητικής ορμόνης και αντιδιουρητικής ορμόνης. Στο 50-90% των ασθενών υπάρχει παραβίαση των οπτικών πεδίων.

Η πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της εκτομής του όγκου. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική αφαίρεση, η μέθοδος επιλογής μπορεί να είναι η αναρρόφηση του περιεχομένου των κύστεων, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ασθενείς με όγκο που δεν έχει αφαιρεθεί ριζικά στο 75% των περιπτώσεων παρουσιάζουν υποτροπή της νόσου κατά τη διάρκεια της τα πρώτα 2-5 χρόνια. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να μειώσει το ποσοστό υποτροπής σε ασθενείς με ατελή εκτομή όγκου ή μετά από παροχέτευση κύστης. Συνήθως χρησιμοποιείται τοπική ακτινοβολία σε δόση 50-55 Gy, η οποία, σύμφωνα με Ιάπωνες επιστήμονες, μπορεί να προσφέρει ποσοστό ίασης έως και 80%. Ο ρόλος της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με κρανιοφαρυγγιώματα είναι ασαφής λόγω ελάχιστων δημοσιευμένων δεδομένων.

Μηνιγγίωμα.

Αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι σε μικρά παιδιά, πιο συχνά επηρεάζουν τα έφηβα αγόρια. Συνήθως εντοπίζονται υπερατενοριακά, επηρεάζοντας τα εγκεφαλικά ημισφαίρια και τις πλάγιες κοιλίες. Πολλαπλά μηνιγγιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με νόσο του Recklinghausen. Λόγω της θέσης τους, αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως εξαιρέσιμοι και δεν απαιτούν περαιτέρω θεραπεία.

Οι όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος αποτελούν το 2-3% όλων των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά. Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται στο 10-20% των περιπτώσεων. Έως και 85% αυτών των όγκων εντοπίζονται στις πλάγιες κοιλίες, από 10 έως 50% - στην τέταρτη κοιλία, και μόνο 5 - 10% - στην τρίτη κοιλία. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται ως λειτουργικά ενδοκοιλιακά θηλώματα που εκκρίνουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται αρκετά αργά και, λόγω του ενδοκοιλιακού εντοπισμού τους, συχνά φτάνουν σε μεγάλο μέγεθος (με βάρος έως και 70 γραμμάρια) μέχρι να εντοπιστούν. Στο 5% των περιπτώσεων, οι όγκοι μπορεί να είναι αμφοτερόπλευροι.

Το καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος είναι ένας πιο επιθετικός όγκος, που αντιπροσωπεύει το 10-20% όλων των όγκων του χοριοειδούς πλέγματος. Αυτός ο όγκος χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των αναπλαστικών όγκων και έχει την τάση να διαχέει την επιθετική εξωκρανιακή εξάπλωση. Αν και τα θηλώματα του χοριοειδούς πλέγματος μπορεί να εκτείνονται πέρα ​​από το κρανίο, οι αποθέσεις τους είναι καλοήθεις και συνήθως ασυμπτωματικές.

Η κύρια θεραπεία για αυτούς τους όγκους είναι η χειρουργική επέμβαση. Η πλήρης αφαίρεση του όγκου είναι δυνατή στο 75-100% των ασθενών με θηλώματα, γεγονός που εξασφαλίζει την ίασή τους. Σε ασθενείς με θηλώματα αγγειακού πλέγματος δεν παρουσιάζονται άλλες μέθοδοι θεραπείας. Σε περίπτωση υποτροπής του όγκου είναι δυνατή η επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Οι ασθενείς με καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος μετά από χειρουργική αφαίρεση του όγκου θα πρέπει να λαμβάνουν RT, αν και ο κύριος προγνωστικός παράγοντας σε αυτούς τους ασθενείς είναι η πληρότητα της εκτομής του όγκου.

Σε μικρές σειρές ασθενών, η θετική επίδραση της χρήσης προεγχειρητικής χημειοθεραπείας, που αποτελείται από ιφοσφαμίδη, καρβοπλατίνη και VP-16, έχει αποδειχθεί ότι μειώνει το μέγεθος της αγγείωσης του όγκου.

ΟΓΚΟΙ ΣΠΩΔΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ

Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από το επίπεδο της βλάβης και τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου. Κινητικές διαταραχές, χωλότητα, άλλες ανωμαλίες στο βάδισμα και πόνος στην πλάτη είναι συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτών των όγκων. Ο εντοπισμός του όγκου στα ιερά τμήματα προκαλεί δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Τα λεμφώματα και τα νευροβλαστώματα, που μερικές φορές εμφανίζονται στον νωτιαίο σωλήνα, αντιμετωπίζονται σύμφωνα με κατάλληλα προγράμματα. Περίπου το 80-90% των πρωτοπαθών όγκων του νωτιαίου μυελού είναι γλοιώματα. Λιγότερο συχνά είναι τα επενδυμώματα και το PNET. Περίπου τα μισά γλοιώματα είναι χαμηλού βαθμού και η καλύτερη θεραπεία για αυτά είναι επί του παρόντος άγνωστη. Δύο προσεγγίσεις μελετώνται: ευρεία εκτομή ή λιγότερο επιθετικές χειρουργικές τακτικές που ακολουθείται από τοπική ακτινοβόληση. Η τοπική ακτινοβολία ενδείκνυται για παιδιά με ταχεία εξέλιξη του όγκου και επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Τα αναπλαστικά γλοιώματα του νωτιαίου μυελού έχουν χειρότερη πρόγνωση λόγω της ταχείας διάδοσης μέσω του νωτιαίου σωλήνα ήδη κατά την έναρξη της νόσου. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιούνται κρανιονωτιαία ακτινοβολία και επικουρική πολυχημειοθεραπεία (παρασκευάσματα βινκριστίνης, λομουστίνης, πλατίνας).

Η πρόγνωση σε παιδιά με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος καθορίζεται κυρίως από τον βαθμό ριζικής αφαίρεσης του όγκου, την ιστολογική του δομή και την επάρκεια της μετεγχειρητικής θεραπείας (όγκος και δόση ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπεία). Πρόσφατα, σχήματα CT μεγάλης δόσης που ακολουθούνται από αυτόλογη μεταμόσχευση περιφερικών βλαστοκυττάρων έχουν εισαχθεί στο πρόγραμμα θεραπείας για όγκους εγκεφάλου υψηλού βαθμού, όπως μυελοβλάστωμα και PNET, γλοιώματα υψηλού βαθμού και πνευμοβλάστωμα.

Η προσεκτική παρακολούθηση ασθενών με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος θα πρέπει να περιλαμβάνει, εκτός από τις τακτικές νευρολογικές εξετάσεις, και έναν αριθμό οργανικών εξετάσεων. Η συχνότητα των απαραίτητων εξετάσεων (CT, MRI, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κ.λπ.) εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και τον βαθμό αρχικής εξάπλωσης. Η έγκαιρη ανίχνευση της υποτροπής της νόσου με αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία (πριν από την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων) επιτρέπει την έγκαιρη επανέναρξη της συγκεκριμένης θεραπείας. Δυστυχώς, πολλά παιδιά που θεραπεύονται από όγκους εγκεφάλου έχουν στη συνέχεια διανοητικά, ενδοκρινικά και νευρολογικά προβλήματα, τόσο ως αποτέλεσμα του ίδιου του όγκου όσο και των θεραπευτικών αποτελεσμάτων που χρησιμοποιήθηκαν στο παιδί. Επομένως, εκτός από τον ογκολόγο, τα παιδιά αυτά θα πρέπει να παρακολουθούνται από ενδοκρινολόγο, νευροπαθολόγο και ψυχολόγο ή ψυχίατρο.

Όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος- διάφορα νεοπλάσματα του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, οι μεμβράνες τους, οι οδοί εγκεφαλονωτιαίου υγρού, τα αιμοφόρα αγγεία. Τα συμπτώματα ενός όγκου του ΚΝΣ είναι πολύ μεταβλητά και χωρίζονται σε εστιακές (νευρολογικό έλλειμμα), εγκεφαλικές, παρακείμενες και απομακρυσμένες εκδηλώσεις. Στη διαγνωστική, εκτός από τη νευρολογική εξέταση, χρησιμοποιούνται ακτινολογικές, ηλεκτροφυσιολογικές, μέθοδοι υπερήχων και παρακέντηση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ωστόσο, πιο ακριβής επαλήθευση της διάγνωσης επιτυγχάνεται σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία, ιστολογική ανάλυση του όγκου. Σε σχέση με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος, η χειρουργική θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική. Είναι δυνατή η χρήση χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας ως πρόσθετη ή ανακουφιστική θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Σύμφωνα με διάφορα δεδομένα, οι όγκοι του ΚΝΣ εμφανίζονται με συχνότητα 2-6 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα. Από αυτούς, περίπου το 88% είναι εγκεφαλικοί όγκοι και μόνο το 12% είναι όγκοι της σπονδυλικής στήλης. Οι νέοι είναι πιο επιρρεπείς στη νοσηρότητα. Στη δομή της παιδιατρικής ογκολογίας, οι όγκοι του ΚΝΣ καταλαμβάνουν το 20% και το 95% από αυτούς είναι όγκοι εγκεφάλου. Τα τελευταία χρόνια, υπάρχει μια τάση για αύξηση της επίπτωσης στους ηλικιωμένους.

Τα νεοπλάσματα του κεντρικού νευρικού συστήματος δεν ταιριάζουν αρκετά στη γενικά αποδεκτή ερμηνεία της έννοιας των καλοήθων όγκων. Ο περιορισμένος χώρος του νωτιαίου σωλήνα και η κοιλότητα του κρανίου προκαλούν τη συμπιεστική επίδραση των όγκων αυτής της εντόπισης, ανεξάρτητα από το βαθμό κακοήθειας τους, στο νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο. Έτσι, καθώς μεγαλώνουν, ακόμη και οι καλοήθεις όγκοι οδηγούν στην ανάπτυξη σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος και στον θάνατο του ασθενούς.

Αιτίες

Μέχρι σήμερα, οι παράγοντες που προκαλούν τον μετασχηματισμό των καρκινικών κυττάρων παραμένουν αντικείμενο μελέτης. Είναι γνωστή η ογκογόνος επίδραση της ραδιενεργής ακτινοβολίας, ορισμένων μολυσματικών παραγόντων (ιός έρπητα, HPV, ορισμένοι τύποι αδενοϊών) και χημικές ενώσεις. Μελετάται η επίδραση των δυσοντογενετικών πτυχών της εμφάνισης όγκων. Η παρουσία κληρονομικών συνδρόμων καρκινικών αλλοιώσεων του κεντρικού νευρικού συστήματος μαρτυρεί τον γενετικό καθοριστικό παράγοντα. Για παράδειγμα, νευροϊνωμάτωση Recklinghausen, κονδυλώδης σκλήρυνση, νόσος Hippel-Lindau, σύνδρομο Gorlin-Goltz, σύνδρομο Turcot.

Παράγοντες που προκαλούν ή επιταχύνουν την ανάπτυξη του όγκου θεωρούνται οι τραυματικές βλάβες του εγκεφάλου, οι κακώσεις του νωτιαίου μυελού, οι ιογενείς λοιμώξεις, οι επαγγελματικοί κίνδυνοι και οι ορμονικές αλλαγές. Ένας αριθμός μελετών έχει επιβεβαιώσει ότι τα συνηθισμένα ηλεκτρομαγνητικά κύματα, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προέρχονται από υπολογιστές και κινητά τηλέφωνα, δεν συγκαταλέγονται στους παραπάνω παράγοντες ενεργοποίησης. Σημειώθηκε αυξημένη συχνότητα εμφάνισης όγκων του ΚΝΣ σε παιδιά με συγγενή ανοσοανεπάρκεια, σύνδρομο Louis-Bar.

Ταξινόμηση όγκων του ΚΝΣ

Σύμφωνα με την ιστιογένεση στη νευρολογία και τη νευροογκολογία, διακρίνονται 7 ομάδες όγκων.

1. Νευροεκτοδερμικοί όγκοι: Γλοιώματα (καλοήθη και αφαιρούμενα αστροκυτώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα, επενδυτικά, γλοιοβλάστωμα), ιατρικά-ιατρικά, πνευμονοειδείς θηλώματα, νευρινώματα, όγκοι γαγγλιοκυττάρων (γαγγλιοκυτώματα, γαγγλιονουρίες, γαγγλιονουρίες, γαγγλιονουρίες),
2. Μεσεγχυματικοί όγκοι του ΚΝΣΛέξεις κλειδιά: μηνιγγίωμα, μηνιγγικό σάρκωμα, ενδοεγκεφαλικό σάρκωμα, αιμαγγειοβλάστωμα, νευροΐνωμα, αγγείωμα, λίπωμα
3. Όγκοι από τα βασικά στοιχεία της υπόφυσης- κρανιοφαρυγγιώματα
4. Ετεροτοπικά εξωδερμικά νεοπλάσματα(χολοστεατώματα, δερμοειδείς κύστεις)
5. Τερατώματα του ΚΝΣ(πολύ σπάνιο)
6. Μεταστατικοί όγκοι του ΚΝΣ.

Μπορεί να δώσει μετάσταση στο ΚΝΣ

• κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων κ.λπ.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, υπάρχουν 4 βαθμοί κακοήθειας του όγκου του ΚΝΣ. Ο βαθμός I αντιστοιχεί σε καλοήθεις όγκους. Οι βαθμοί Ι-ΙΙ ανήκουν στη χαμηλή κατηγορία κακοήθειας (Χαμηλό βαθμό), οι βαθμοί III-IV - στους υψηλούς (Υψηλός βαθμός).

Συμπτώματα όγκου ΚΝΣ

Είναι γενικά αποδεκτό να χωρίζουμε τα συμπτώματα της καρκινικής διαδικασίας του κεντρικού νευρικού συστήματος σε εγκεφαλικά, εστιακά, απομακρυσμένα συμπτώματα και συμπτώματα στη γειτονιά.

Οι εγκεφαλικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές των εγκεφαλικών και κρανιονωτιαίων όγκων. Προκαλούνται από εξασθενημένη κυκλοφορία του υγρού και υδροκεφαλία, οίδημα του εγκεφαλικού ιστού, αγγειακές διαταραχές που προκύπτουν από συμπίεση των αρτηριών και των φλεβών και διαταραχή των συνδέσεων φλοιού-υποφλοιού. Το κύριο εγκεφαλικό σύμπτωμα είναι η κεφαλαλγία (κεφαλαλγία). Έχει έναν εκρηκτικό, αρχικά περιοδικό, στη συνέχεια μόνιμο χαρακτήρα. Συχνά συνοδεύεται από ναυτία. Στην κορύφωση της κεφαλαλγίας, εμφανίζεται συχνά έμετος. Η διαταραχή της ανώτερης νευρικής δραστηριότητας εκδηλώνεται με απουσία μυαλού, λήθαργο, λήθη. Ο ερεθισμός των μηνίγγων μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα τυπικά της φλεγμονής τους - μηνιγγίτιδα. Μπορεί να υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις.

Τα εστιακά συμπτώματα σχετίζονται με βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό στη θέση του νεοπλάσματος. Σύμφωνα με αυτούς, μπορεί κανείς πιθανώς να κρίνει τη θέση του όγκου του ΚΝΣ. Τα εστιακά συμπτώματα είναι το λεγόμενο «νευρολογικό έλλειμμα», δηλαδή η μείωση ή η απουσία μιας συγκεκριμένης κινητικής ή αισθητικής λειτουργίας σε μια ξεχωριστή περιοχή του σώματος. Αυτές περιλαμβάνουν πάρεση και παράλυση, πυελικές διαταραχές, υπαισθησία, διαταραχές του μυϊκού τόνου, διαταραχές στη στατικότητα και δυναμική της κινητικής πράξης, σημεία δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων, δυσαρθρία, προβλήματα όρασης και ακοής που δεν σχετίζονται με την παθολογία του περιφερικού αναλυτή.

Τα συμπτώματα στη γειτονιά εμφανίζονται όταν ο όγκος συμπιέζει τους κοντινούς ιστούς. Ένα παράδειγμα είναι το ριζικό σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται με μηνιγγικούς ή ενδομυελικούς όγκους του νωτιαίου μυελού.

Τα μακροχρόνια συμπτώματα εμφανίζονται λόγω της μετατόπισης των εγκεφαλικών δομών και της συμπίεσης περιοχών του εγκεφάλου που είναι απομακρυσμένες από τη θέση του όγκου.

Λεπτομερέστερες πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα των όγκων του ΚΝΣ διαφόρων εντοπισμών μπορείτε να βρείτε στα άρθρα:

Πορεία όγκων του ΚΝΣ

Η έναρξη των κλινικών εκδηλώσεων των νεοπλασμάτων του ΚΝΣ και η ανάπτυξη συμπτωμάτων με την πάροδο του χρόνου μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετοί κύριοι τύποι πορείας τους. Άρα με σταδιακή εμφάνιση και ανάπτυξη εστιακών συμπτωμάτων μιλούν για ογκώδη πορεία, με εκδήλωση όγκου από επιληπτικό επεισόδιο μιλούν για επιληπτική πορεία. Η οξεία έναρξη του τύπου εγκεφαλικού ή νωτιαίου εγκεφαλικού επεισοδίου, αναφέρεται στον αγγειακό τύπο της πορείας του όγκου, εμφανίζεται με αιμορραγία στον ιστό του νεοπλάσματος. Η φλεγμονώδης πορεία χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή εμφάνιση συμπτωμάτων όπως η φλεγμονώδης μυελοπάθεια ή η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται μεμονωμένη ενδοκρανιακή υπέρταση.

Κατά τη διάρκεια όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος, διακρίνονται διάφορες φάσεις:

1. Φάση αποζημίωσηςσυνοδεύεται μόνο από εξασθένιση και συναισθηματικές διαταραχές (ευερεθιστότητα, αστάθεια). Τα εστιακά και εγκεφαλικά συμπτώματα πρακτικά δεν καθορίζονται.
2. Φάση υπο-αντιστάθμισηςχαρακτηρίζεται από εγκεφαλικές εκδηλώσεις, κυρίως με τη μορφή μέτριων πονοκεφάλων, συμπτωμάτων ερεθισμού - επιληπτικών κρίσεων, υπερπάθειας, παραισθησίας, παραισθησιολογικών φαινομένων. Η εργασιακή ικανότητα είναι μερικώς σπασμένη. Το νευρολογικό έλλειμμα είναι ήπιο και συχνά ορίζεται ως κάποια ασυμμετρία στη μυϊκή δύναμη, τα αντανακλαστικά και την αίσθηση σε σύγκριση με την ετερόπλευρη πλευρά. Με την οφθαλμοσκόπηση, μπορούν να ανιχνευθούν αρχικά σημάδια συμφόρησης οπτικών δίσκων. Η διάγνωση ενός όγκου του ΚΝΣ σε αυτή τη φάση θεωρείται έγκαιρη.
3. Φάση μέτριας αποζημίωσηςπου χαρακτηρίζεται από μια μέτρια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς με έντονη αναπηρία και μείωση της προσαρμογής του νοικοκυριού. Υπάρχει αύξηση των συμπτωμάτων, ο επιπολασμός του νευρολογικού ελλείμματος έναντι των συμπτωμάτων του ερεθισμού.
4. Στη φάση της πρόχειρης αποζημίωσηςοι ασθενείς δεν φεύγουν από το κρεβάτι. Υπάρχει βαθύ νευρολογικό έλλειμμα, διαταραχές της συνείδησης, καρδιακή και αναπνευστική δραστηριότητα, απομακρυσμένα συμπτώματα. Η διάγνωση σε αυτή τη φάση είναι καθυστερημένη. Η τελική φάση είναι μια μη αναστρέψιμη διαταραχή των βασικών συστημάτων του σώματος. Παρατηρούνται διαταραχές της συνείδησης μέχρι κώμα. Εγκεφαλικό οίδημα, σύνδρομο εξάρθρωσης, αιμορραγία στον όγκο είναι πιθανά. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί μετά από λίγες ώρες ή μέρες.

Διάγνωση όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος

Μια προσεκτική εξέταση από νευρολόγο και μια αναμνησία μπορεί να υποδηλώσει την παρουσία ογκομετρικού σχηματισμού του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εάν υπάρχει υποψία εγκεφαλικής παθολογίας, ο ασθενής παραπέμπεται σε οφθαλμίατρο, όπου υποβάλλεται σε ολοκληρωμένη εξέταση της οπτικής λειτουργίας: οφθαλμοσκόπηση, περιμετρία, προσδιορισμός οπτικής οξύτητας. Διεξήγαγε γενικές κλινικοεργαστηριακές μελέτες, με την παραδοχή αδενώματος της υπόφυσης - προσδιορισμός του επιπέδου των ορμονών της υπόφυσης. Έμμεσες ενδείξεις για την παρουσία όγκου του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού μπορούν να ληφθούν ως αποτέλεσμα ΗΕΓ, Echo-EG και ακτινογραφίας της σπονδυλικής στήλης, αντίστοιχα. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση επιτρέπει να κριθεί η κατάσταση της υγροδυναμικής. Στη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η έντονη υπερλευκωματίωση μαρτυρεί υπέρ του όγκου, τα καρκινικά κύτταρα δεν ανιχνεύονται πάντα.

Οι όγκοι του εγκεφάλου αποτελούν το 10% όλων των νεοπλασμάτων και το 4,2% όλων των ασθενειών του νευρικού συστήματος. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού είναι 6 φορές λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου.

Αιτιολογία. Μεταξύ των αιτιών της ανάπτυξης όγκων του εγκεφάλου μπορεί να ονομαστεί δυσεμβρυογένεση. Παίζει ρόλο στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων, δυσπλασιών, γαγγλιονευρωμάτων. Ο γενετικός παράγοντας είναι σημαντικός στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων και νευροϊνωμάτων. Η αιτιολογία των γλοιωμάτων παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Η ανάπτυξη νευρώματος του αιθουσαίου-ακουστικού νεύρου σχετίζεται με ιογενή βλάβη.

Ταξινόμηση όγκων εγκεφάλου

1. Βιολογικά: καλοήθη και κακοήθη.

2. Παθογενετικοί: πρωτοπαθείς όγκοι, δευτεροπαθείς (μεταστατικοί) από πνεύμονες, στομάχι, μήτρα, μαστό.

3. Σε σχέση με τον εγκέφαλο: ενδοεγκεφαλικός (οζώδης ή διηθητικός) και εξωεγκεφαλικός με επεκτατική ανάπτυξη.

4. Εργαζόμενη νευροχειρουργική ταξινόμηση: υπερτεντοριακοί, υποτεντοριακοί, σωληνουποφυσιακοί.

5. Παθολογική ταξινόμηση:

1. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι (αστροκυττώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα, όγκοι του επενδύματος και του χοριοειδούς πλέγματος, όγκοι της επίφυσης, όγκοι νευρώνων, μυελοβλαστώματα).

2. Όγκοι από τα έλυτρα των νεύρων (ακουστικό νεύρωμα).

3. Όγκοι των μηνίγγων και των σχετικών ιστών (μηνιγγίωμα, σαρκώματα μηνιγγίων, ξανθωματώδεις όγκοι, πρωτοπαθή μελανώματα).

4. Όγκοι αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα)

5. Όγκοι γεννητικών κυττάρων (γερμινώματα, εμβρυϊκός καρκίνος, χοριοκαρκίνωμα, τεράτωμα).

6. Δυσντογενετικοί όγκοι (κρανιοφαρυγγίωμα, κύστη θύλακα Rathke, επιδερμοειδής κύστη).

7. Αγγειακές δυσπλασίες (αρτηριοφλεβική δυσπλασία, σηραγγώδες αγγείωμα).

8. Όγκοι της πρόσθιας υπόφυσης (οξινόφιλοι, βασεόφιλοι, χρωμοφοβικοί, μικτοί).

9. Αδενοκαρκίνωμα.

10. Μεταστατικό (6% όλων των όγκων του εγκεφάλου).

γλοίωμα είναι ένας συγκεκριμένος όγκος του νευρικού συστήματος, που αποτελείται από την ουσία του εγκεφάλου. Το γλοίωμα εμφανίζεται σε ενήλικες και ηλικιωμένους. Ο βαθμός κακοήθειας των γλοιωμάτων εξαρτάται από τον τύπο των κυττάρων του γλοιώματος. Όσο λιγότερο διαφοροποιημένα κύτταρα όγκου, τόσο πιο κακοήθης πορεία παρατηρείται. Μεταξύ των γλοιωμάτων διακρίνονται τα γλοιοβλαστώματα, τα αστροκυτώματα και τα μυελοβλαστώματα.

γλοιοβλάστωμαέχει διεισδυτική ανάπτυξη. Αυτός είναι ένας κακοήθης όγκος. Τα γλοιοβλαστώματα κυμαίνονται σε μέγεθος από καρύδι έως μεγάλο μήλο. Τις περισσότερες φορές, τα γλοιοβλαστώματα είναι μεμονωμένα, πολύ λιγότερο συχνά - πολλαπλά. Μερικές φορές σχηματίζονται κοιλότητες στους γλοιωματώδεις κόμβους, μερικές φορές εναποτίθενται άλατα ασβεστίου. Μερικές φορές εμφανίζεται μια αιμορραγία μέσα στο γλοίωμα, τότε τα συμπτώματα μοιάζουν με εγκεφαλικό. Το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων της νόσου είναι περίπου 12 μήνες. Με τη ριζική αφαίρεση, συχνά εμφανίζονται υποτροπές όγκου.

Αστροκύτωμα.Έχουν καλή ανάπτυξη. Η ανάπτυξη συνεχίζεται αργά και για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στο εσωτερικό του όγκου σχηματίζονται μεγάλες κύστεις. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 6 χρόνια. Όταν αφαιρεθεί ο όγκος, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μυελοβλάστωμα.Ένας όγκος που αποτελείται από αδιαφοροποίητα κύτταρα που δεν έχουν σημεία ούτε νευρώνων ούτε νευρογλοιακών στοιχείων. Αυτοί οι όγκοι είναι οι πιο κακοήθεις. Εντοπίζονται σχεδόν αποκλειστικά στην παρεγκεφαλίδα σε παιδιά (συχνότερα αγόρια) σε ηλικία περίπου 10 ετών.

Άλλα γλοιώματα περιλαμβάνουν ολιγοδενδρογλοιωμα.Είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται αργά. Έχει σχετικά καλοήθη ανάπτυξη. Βρίσκεται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Μπορεί να υπόκειται σε ασβεστοποίηση. επενδύμωμααναπτύσσεται από το επένδυμα των κοιλιών. Εντοπίζεται στην κοιλότητα της IV κοιλίας ή λιγότερο συχνά στην πλάγια κοιλία. Έχει καλή ανάπτυξη.

Μηνιγγίωμα αποτελούν το 12-13% όλων των όγκων του εγκεφάλου και κατατάσσονται στη δεύτερη θέση σε συχνότητα μετά τα γλοιώματα. Αναπτύσσονται από κύτταρα της αραχνοειδούς μεμβράνης. Έχουν καλή ανάπτυξη. Βρίσκονται έξω από τον εγκεφαλικό ιστό κατά μήκος των φλεβικών κόλπων. Προκαλούν αλλαγές στα υποκείμενα οστά του κρανίου: ο σχηματισμός ουζουρών, εμφανίζεται ενδόστωση, οι διπλωτικές φλέβες επεκτείνονται. Τα μηνιγγιώματα είναι πιο συχνά σε γυναίκες ηλικίας 30-55 ετών. Τα μηνιγγιώματα διακρίνονται σε κυρτά και βασικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μηνιγγιώματα ασβεστοποιούνται και μετατρέπονται σε ψαμμώματα.

Όγκοι της περιοχής της υπόφυσης αποτελούν το 7-18% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα κρανιοφαρυγγιώματα και τα αδενώματα της υπόφυσης.

Κρανιοφαρυγγίωμααναπτύσσεται από τα εμβρυϊκά υπολείμματα των βραγχιακών τόξων. Η ανάπτυξη του όγκου είναι επεκτατική. Βρίσκεται στην περιοχή της τουρκικής σέλας. Σχηματίζει κυστικές κοιλότητες. Εμφανίζεται στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής.

αδενώματα της υπόφυσηςαναπτύσσονται από την αδενική υπόφυση, δηλ. εμπρός. Αναπτύξτε στην κοιλότητα της τουρκικής σέλας. Υπάρχουν βασεόφιλα, ηωσινόφιλα και χρωμοφοβικά ανάλογα με τον τύπο του κυττάρου. Στην περίπτωση κακοήθους ανάπτυξης, ο όγκος ονομάζεται αδενοκαρκίνωμα. Μεγαλώνοντας, ο όγκος καταστρέφει το πίσω μέρος της τουρκικής σέλας, το διάφραγμα και μεγαλώνει στην κρανιακή κοιλότητα. Μπορεί να ασκήσει πίεση στο χίασμα, τον υποθάλαμο και να προκαλέσει σχετικά συμπτώματα.

Μεταστατικοί σχηματισμοίαντιπροσωπεύουν το 6% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Πηγές μετάστασης - βρογχογενής καρκίνος του πνεύμονα, καρκίνος του μαστού, του στομάχου, των νεφρών, του θυρεοειδούς αδένα. Τρόποι μετάστασης είναι ο αιματογενής, ο λεμφογενής και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις είναι μεμονωμένες, σπάνια πολλαπλές. Εντοπίζονται στο παρέγχυμα του εγκεφάλου, λιγότερο συχνά στα οστά του κρανίου.

Κλινική όγκων εγκεφάλου

Η κλινική των όγκων του εγκεφάλου αποτελείται από τρεις ομάδες συμπτωμάτων. Αυτά είναι εγκεφαλικά συμπτώματα, εστιακά συμπτώματα και συμπτώματα εξ αποστάσεως.

Εγκεφαλικά συμπτώματαλόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Το σύμπλεγμα των εγκεφαλικών συμπτωμάτων σχηματίζει το λεγόμενο σύνδρομο υπέρτασης. Το υπερτασικό σύνδρομο περιλαμβάνει πονοκέφαλο, έμετο, συμφορητικές θηλές των οπτικών δίσκων, αλλαγές όρασης, ψυχικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, ζάλη, αλλαγές στον παλμό και την αναπνοή, αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

πονοκέφαλος -ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος και των υγρών. Στην αρχή, οι πονοκέφαλοι είναι συνήθως τοπικοί, που προκαλούνται από ερεθισμό της σκληράς μήνιγγας, των ενδοεγκεφαλικών και μηνιγγικών αγγείων, καθώς και αλλαγές στα οστά του κρανίου. Οι τοπικοί πόνοι είναι βαρετοί, παλλόμενοι, τρανταχτοί, παροξυσμικού χαρακτήρα. Η αναγνώρισή τους έχει κάποια σημασία για την τοπική διάγνωση. Κατά την κρούση και την ψηλάφηση του κρανίου και του προσώπου, παρατηρείται πόνος, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις επιφανειακής εντόπισης του όγκου. Οι εκρηκτικοί πονοκέφαλοι εμφανίζονται συχνά τη νύχτα και νωρίς το πρωί. Ο ασθενής ξυπνά με πονοκέφαλο που διαρκεί από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες και επανεμφανίζεται την επόμενη μέρα. Σταδιακά, ο πονοκέφαλος γίνεται παρατεταμένος, διάχυτος, εξαπλώνεται σε όλο το κεφάλι και μπορεί να γίνει μόνιμος. Μπορεί να αυξηθεί με τη σωματική άσκηση, τον ενθουσιασμό, το βήχα, το φτέρνισμα, τον έμετο, την κλίση του κεφαλιού προς τα εμπρός και την αφόδευση, ανάλογα με τη στάση και τη θέση του σώματος.

Κάνω εμετόεμφανίζεται με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Με όγκους της IV κοιλίας, τον προμήκη μυελό, τον παρεγκεφαλιδικό κορμό, ο έμετος είναι ένα πρώιμο και εστιακό σύμπτωμα. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνισή του στο ύψος μιας κρίσης κεφαλαλγίας, την ευκολία εμφάνισης, πιο συχνά το πρωί, με αλλαγή στη θέση του κεφαλιού, δεν υπάρχει σχέση με την πρόσληψη τροφής.

Συμφορητικοί οπτικοί δίσκοιπροκύπτουν λόγω της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης και της τοξικής επίδρασης του όγκου. Η συχνότητα εμφάνισής τους εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Παρατηρούνται σχεδόν πάντα σε όγκους της παρεγκεφαλίδας, της IV κοιλίας και του κροταφικού λοβού. Μπορεί να απουσιάζει σε όγκους υποφλοιωδών σχηματισμών, να εμφανιστεί αργά σε όγκους του πρόσθιου τμήματος του εγκεφάλου. Παροδική θόλωση της όρασης και προοδευτική μείωση της οξύτητάς της υποδηλώνουν στασιμότητα και πιθανή αρχόμενη ατροφία των οπτικών δίσκων. Εκτός από τη δευτερογενή ατροφία των οπτικών νεύρων, πρωτοπαθής ατροφία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί όταν ο όγκος ασκεί άμεση πίεση στα οπτικά νεύρα, στο χίασμα ή στα αρχικά τμήματα των οπτικών οδών σε περιπτώσεις εντοπισμού του στη σέλα ή στη βάση. του εγκεφάλου.

Τα γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα του όγκου περιλαμβάνουν επίσης επιληπτικές κρίσεις, ψυχικές αλλαγές, ζάλη, επιβράδυνση του σφυγμού.

επιληπτικές κρίσειςμπορεί να προκληθεί από την ενδοκρανιακή υπέρταση και την άμεση επίδραση του όγκου στον εγκεφαλικό ιστό. Οι κρίσεις μπορούν να εμφανιστούν σε όλα τα στάδια της νόσου (έως και 30%), συχνά χρησιμεύουν ως οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις του όγκου και προηγούνται άλλων συμπτωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι κρίσεις είναι πιο συχνές με όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων που βρίσκονται στον φλοιό και κοντά σε αυτόν. Λιγότερο συχνά, οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν με εν τω βάθει όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, του εγκεφαλικού στελέχους και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Οι κρίσεις παρατηρούνται συχνότερα στην έναρξη της νόσου, με αργή ανάπτυξη κακοήθους όγκου παρά με ταχύτερη ανάπτυξή του.

Ψυχικές διαταραχέςεμφανίζονται συχνότερα στη μέση και μεγάλη ηλικία, ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στους πρόσθιους λοβούς του εγκεφάλου και στο κάλλος του σώματος. Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, ληθαργικοί, νυσταγμένοι, συχνά χασμουριούνται, κουράζονται γρήγορα, αποπροσανατολίζονται στο χρόνο και στο χώρο. Πιθανή εξασθένηση της μνήμης, νοητική υστέρηση, δυσκολία συγκέντρωσης, ευερεθιστότητα, αλλαγές στη διάθεση, διέγερση ή κατάθλιψη. Ο ασθενής μπορεί να μείνει άναυδος, σαν να είναι χωρισμένος από τον έξω κόσμο - «φορτωμένος», αν και μπορεί να απαντήσει σωστά σε ερωτήσεις. Καθώς η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται, η νοητική δραστηριότητα σταματά.

Ζάληεμφανίζεται συχνά (50%) λόγω συμφόρησης στο λαβύρινθο και ερεθισμού των κέντρων του αιθουσαίου στελέχους και των κροταφικών λοβών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ο συστηματικός ίλιγγος με την περιστροφή των γύρω αντικειμένων ή τη μετατόπιση του ίδιου του σώματος είναι σχετικά σπάνιος, ακόμη και με ακουστικό νεύρωμα και όγκους του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Η ζάλη που εμφανίζεται όταν αλλάζει η θέση του ασθενούς μπορεί να είναι εκδήλωση επενδυμώματος ή μετάστασης στην περιοχή της IV κοιλίας.

Σφυγμόςμε όγκους εγκεφάλου, είναι συχνά ασταθής, μερικές φορές προσδιορίζεται βραδυκαρδία. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να αυξηθεί με έναν ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο. Σε έναν ασθενή με αργά αναπτυσσόμενο όγκο, ιδιαίτερα υποτεντοραίου εντοπισμού, συχνά μειώνεται.

Συχνότητα και χαρακτήρας αναπνοήείναι επίσης μεταβλητά. Η αναπνοή μπορεί να είναι γρήγορη ή αργή, μερικές φορές με μετάβαση σε παθολογικό τύπο (Cheyne-Stokes κ.λπ.) στο τελευταίο στάδιο της νόσου.

Εγκεφαλονωτιαίο υγρόρέει υπό υψηλή πίεση, διαφανές, συχνά άχρωμο, μερικές φορές ξανθοχρωμικό. Περιέχει αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης με φυσιολογική κυτταρική σύνθεση.

Η μεγαλύτερη βαρύτητα του συνδρόμου της υπέρτασης παρατηρείται σε όγκους υπότακτους, εξωεγκεφαλική εντόπιση με επεκτατική ανάπτυξη.

Εστιακά συμπτώματα σχετίζεται με την άμεση επίδραση του όγκου στην παρακείμενη περιοχή του εγκεφάλου. Εξαρτώνται από τη θέση του όγκου, το μέγεθος και το στάδιο ανάπτυξής του.

Όγκοι της πρόσθιας κεντρικής έλικας.Στα αρχικά στάδια της νόσου παρατηρούνται σπασμοί τύπου Jackson. Οι σπασμοί αρχίζουν σε ένα ορισμένο μέρος του σώματος και στη συνέχεια εξαπλώνονται σύμφωνα με την τοπική προβολή των τμημάτων του σώματος στην πρόσθια κεντρική έλικα. Οι κρίσεις μπορεί να είναι γενικευμένες. Στη διαδικασία της ανάπτυξης η κεντρική πάρεση του αντίστοιχου άκρου αρχίζει να ενώνεται με τα σπασμωδικά φαινόμενα. Με τον εντοπισμό της εστίας στον παρακεντρικό λοβό, αναπτύσσεται κατώτερη σπαστική παραπάρεση.

Όγκοι της οπίσθιας κεντρικής έλικας.Το σύνδρομο ευερεθιστότητας επηρεάζει την αισθητηριακή επιληψία Jackson. Υπάρχει μια αίσθηση έρπωσης σε ορισμένες περιοχές του κορμού ή των άκρων. Η παραισθησία μπορεί να επεκταθεί σε ολόκληρο το μισό του κορμού ή σε ολόκληρο το σώμα. Στη συνέχεια, τα συμπτώματα της πρόπτωσης μπορεί να ενωθούν. Υπάρχει υπαισθησία ή αναισθησία στις περιοχές που αντιστοιχούν στη βλάβη του φλοιού.

Όγκοι του μετωπιαίου λοβού.Για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να είναι ασυμπτωματικά. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά ενός όγκου του μετωπιαίου λοβού. Ψυχικές διαταραχές. Εκφράζονται με μείωση της πρωτοβουλίας, παθητικότητα, αυθορμητισμό, αδιαφορία, λήθαργο, μείωση δραστηριότητας και προσοχής. Οι ασθενείς υποτιμούν την κατάστασή τους. Μερικές φορές υπάρχει μια τάση για επίπεδα αστεία (moriya) ή ευφορία. Οι ασθενείς γίνονται απεριποίητοι, ουρούν σε ακατάλληλα μέρη. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να ξεκινήσουν με στροφή του κεφαλιού και των ματιών στο πλάι. Η μετωπική αταξία έρχεται στο φως στο πάρτι απέναντι από το κέντρο. Ο ασθενής τρεκλίζει από πλευρά σε πλευρά. Μπορεί να υπάρξει απώλεια της ικανότητας βάδισης (αμπάσια) ή ορθοστασίας (αστασία). Οι οσφρητικές διαταραχές είναι συνήθως μονομερείς. Η κεντρική πάρεση του προσωπικού νεύρου εμφανίζεται λόγω της πίεσης του όγκου στην πρόσθια κεντρική έλικα. Αυτό παρατηρείται συχνότερα με όγκους που εντοπίζονται στο πίσω μέρος του μετωπιαίου λοβού. Με βλάβη στον μετωπιαίο λοβό, μπορεί να εμφανιστεί το φαινόμενο της εμμονικής σύλληψης αντικειμένων (σύμπτωμα Yanishevsky). Όταν ο όγκος εντοπίζεται στην οπίσθια περιοχή του κυρίαρχου ημισφαιρίου, εμφανίζεται κινητική αφασία. Στον βυθό, οι αλλαγές μπορεί είτε να απουσιάζουν, είτε να υπάρχουν αμφοτερόπλευρες συμφορητικές θηλές των οπτικών νεύρων ή μια συμφορητική θηλή στη μία πλευρά και ατροφική στην άλλη (σύνδρομο Ferster-Kennedy).

Όγκοι του βρεγματικού λοβού. Οι πιο συχνές είναι η ημιπάρεση και η ημιυπαισθησία. Μεταξύ των αισθητηριακών διαταραχών, υποφέρει η αίσθηση του εντοπισμού. Εμφανίζεται αστερεογνωσία. Με την προσβολή της αριστερής γωνιακής έλικας παρατηρείται αλεξία και με την ήττα της υπεροριακής έλικας παρατηρείται αμφοτερόπλευρη απραξία. Με την ταλαιπωρία από τη γωνιακή έλικα, η οπτική αγνωσία, η αγραφία και η αλογία αναπτύσσονται στο σημείο μετάβασης στον ινιακό λοβό του εγκεφάλου. Με την ήττα των κάτω τμημάτων του βρεγματικού λοβού, παρατηρείται παραβίαση του προσανατολισμού δεξιά-αριστερά, αποπροσωποποίηση και αποπραγματοποίηση. Τα αντικείμενα αρχίζουν να φαίνονται μεγάλα ή αντίστροφα μειωμένα, οι ασθενείς αγνοούν το δικό τους άκρο. Όταν πάσχει ο δεξιός βρεγματικός λοβός, μπορεί να εμφανιστεί ανωγνωσία (άρνηση της νόσου κάποιου) ή αυτοτοπογνωσία (παραβίαση του σχήματος του σώματος).

Όγκοι του κροταφικού λοβού.Η πιο κοινή αφασία είναι αισθητηριακή, αμνησιακή, αλεξία και αγραφία μπορεί να εμφανιστεί. Οι επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από ακουστικές, οσφρητικές, γευστικές παραισθήσεις. Είναι πιθανές διαταραχές της όρασης με τη μορφή τεταρτοταγούς ημιανοψίας. Μερικές φορές υπάρχουν κρίσεις συστηματικής ζάλης. Οι μεγάλοι όγκοι του κροταφικού λοβού μπορεί να προκαλέσουν διόγκωση του μυελού του κροταφικού λοβού στην εγκοπή της παρεγκεφαλίδας. Αυτό εκδηλώνεται με οφθαλμοκινητικές διαταραχές, ημιπάρεση ή παρκινσονικά φαινόμενα. Τις περισσότερες φορές, όταν επηρεάζεται ο κροταφικός λοβός, εμφανίζονται διαταραχές της μνήμης. Ο ασθενής ξεχνά τα ονόματα των συγγενών, των αγαπημένων του, τα ονόματα των αντικειμένων. Τα εγκεφαλικά συμπτώματα σε όγκους των κροταφικών λοβών είναι σημαντικά έντονα.

Όγκοι του ινιακού λοβού.Σπάνια δει. Οι πιο συχνές είναι οι οπτικές διαταραχές. Αναπτύσσεται οπτική αγνωσία.

Όγκοι του εγκεφαλικού στελέχους.Προκαλέστε εναλλασσόμενη παράλυση.

Όγκοι της παρεγκεφαλιδικής γωνίας.Κατά κανόνα, αυτά είναι ακουστικά νευρώματα. Το πρώτο σημάδι μπορεί να είναι ο θόρυβος στο αυτί, μετά υπάρχει μείωση της ακοής μέχρι την πλήρη κώφωση (ωτιατρικό στάδιο). Στη συνέχεια ενώνονται σημάδια βλάβης σε άλλα κρανιακά νεύρα. Αυτά είναι τα ζεύγη V και VII. Υπάρχει νευραλγία τριδύμου και περιφερική πάρεση του προσωπικού νεύρου (νευρολογικό στάδιο). Στο τρίτο στάδιο παρατηρείται αποκλεισμός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου με έντονα υπερτασικά φαινόμενα.

Όγκοι της υπόφυσης.Προκαλεί δικροταφική ημιανοψία λόγω συμπίεσης του χιάσματος. Υπάρχει πρωτοπαθής ατροφία των οπτικών νεύρων. Αναπτύσσονται ενδοκρινικά συμπτώματα, λιπώδης-γεννητική δυστροφία, πολυδιψία. Στις ακτινογραφίες η τούρκικη σέλα μεγεθύνεται σε μέγεθος.

"Συμπτώματα εξ αποστάσεως" αυτή είναι η τρίτη ομάδα συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν με όγκους εγκεφάλου. Θα πρέπει να ληφθούν υπόψη, καθώς μπορεί να οδηγήσουν σε σφάλμα στον προσδιορισμό του εντοπισμού του όγκου. Τις περισσότερες φορές, αυτό οφείλεται σε μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη βλάβη των κρανιακών νεύρων, ιδιαίτερα των απαγωγών, λιγότερο συχνά στο οφθαλμοκινητικό νεύρο, καθώς και σε πυραμιδικά και παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα με τη μορφή αταξίας και νυσταγμού.

Διαγνωστικά. Διενεργείται με βάση την κλινική εικόνα της νόσου. Οι πρόσθετες μέθοδοι περιλαμβάνουν υγρολογική διάγνωση. Η αξία του πλέον μειώνεται. Η κύρια διάγνωση πραγματοποιείται με χρήση CT και MRI.

Θεραπεία

Πραγματοποιείται θεραπεία αφυδάτωσης με γλυκοκορτικοστεροειδή. Με τη μείωση της διόγκωσης της υποκείμενης ουσίας του εγκεφάλου, μπορεί να παρατηρηθεί κάποια υποχώρηση των συμπτωμάτων. Ως διουρητικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν οσμοδιουρητικά (μαννιτόλη).

Η χειρουργική θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική για εξωεγκεφαλικούς όγκους (μηνιγγιώματα, νευρινώματα). Με τα γλοιώματα, το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας είναι χαμηλότερο και ένα νευρολογικό ελάττωμα παραμένει μετά την επέμβαση.

Τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

 Η κρανιοτομή γίνεται σε επιφανειακούς και εν τω βάθει όγκους.

 Στερεοτακτική παρέμβαση γίνεται εάν ο όγκος εντοπίζεται βαθιά και δίνει ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.

 Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί ριζικά και μέρος του να αφαιρεθεί.

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Σε κάθε περίπτωση, πραγματοποιείται μια ατομική προσέγγιση.

Ιστολογική ταξινόμηση

Η βάση για τις περισσότερες από τις υπάρχουσες ταξινομήσεις όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος ήταν η ταξινόμηση των Baily και Cushing (1926) που βασίστηκε στην ιστογενετική αρχή. στην ΕΣΣΔ, η πιο συνηθισμένη ήταν η τροποποίηση των L. I. Smirnov (1951) και B. S. Khominsky (1962). Θεωρήθηκε ότι η κυτταρική σύνθεση των νευροεκτοδερμικών όγκων (στην πραγματικότητα, οι όγκοι του εγκεφάλου) αντανακλά ένα ή άλλο στάδιο στην ανάπτυξη διαφόρων κυττάρων του ώριμου νευρικού ιστού. Το όνομα του όγκου καθορίζεται από το εμβρυϊκό στοιχείο που μοιάζει περισσότερο με το μεγαλύτερο μέρος των καρκινικών κυττάρων. ο βαθμός κακοήθειας καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κυτταρικής αναπλασίας, τη φύση της ανάπτυξης (επεμβατική, μη επεμβατική) και άλλα βιολογικά χαρακτηριστικά του όγκου.

Η υπάρχουσα ορολογική ασυνέπεια μεταξύ των διαφόρων ταξινομήσεων έγινε ένας από τους κύριους κινητήριους λόγους για την ανάπτυξη το 1976 της Διεθνούς (ΠΟΥ) ιστολογικής ταξινόμησης όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Ωστόσο, το 1993 ο ΠΟΥ υιοθέτησε μια νέα ιστολογική ταξινόμηση των όγκων του ΚΝΣ. Οι αλλαγές βασίστηκαν στα αποτελέσματα πολυετούς έρευνας μορφολόγων στον τομέα της σε βάθος μελέτης της ιστογένεσης του όγκου, της κυτταροαρχιτεκτονικής και της βιοχημείας των καρκινικών κυττάρων, των παραγόντων και της κινητικής της ανάπτυξής τους. Για την επίλυση αυτών των προβλημάτων χρησιμοποιήθηκαν διάφορες σύγχρονες μέθοδοι, μεταξύ των οποίων ιδιαίτερα σημαντική θέση κατείχαν ανοσοϊστοχημικές και υπερδομικές ανοσοκυτταροχημικές μελέτες.

Μερικοί από τους όγκους βρήκαν με μεγαλύτερη ακρίβεια τη θέση τους στην ταξινόμηση, χτισμένοι, όπως και οι προηγούμενοι, με βάση την ιστογενετική αρχή. έχουν εξαλειφθεί ορισμένες ορολογικές ανακρίβειες. Εξαιρείται από την ταξινόμηση των όγκων του τμήματος του κεντρικού νευρικού συστήματος με κατάλογο αγγειακών δυσπλασιών.

Μεγάλη προσοχή δόθηκε στη μελέτη των παραγόντων της «επιθετικής» ανάπτυξης ορισμένων όγκων και της τάσης τους για υποτροπή μετά από χειρουργική θεραπεία.

Ως αποτέλεσμα, οι συγγραφείς της νέας ταξινόμησης θεώρησαν σκόπιμο να εγκαταλείψουν την αρχή που προτείνεται στην ταξινόμηση του ΠΟΥ (1976) για τον προσδιορισμό του βαθμού κακοήθειας ενός όγκου από τη διάρκεια ζωής των ασθενών μετά από μια «ριζική» επέμβαση. Προτείνεται να αξιολογηθούν λεπτομερώς σημεία όπως η πυρηνική ατυπία, ο κυτταρικός πολυμορφισμός, η μιτωτική δραστηριότητα, ο ενδοθηλιακός ή αγγειακός πολλαπλασιασμός και η παρουσία νέκρωσης - σε ευθεία αναλογία με τον αριθμό των παρόντων σημείων και προσδιορίζεται ο βαθμός κακοήθειας κάθε συγκεκριμένου όγκου. .

ΔΙΕΘΝΗΣ (ΠΟΥ) ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (1993)

Όγκοι νευροεπιθηλιακού ιστού

ΕΝΑ. Όγκοι αστροκυττάρων

1. Αστροκύτωμα: ινιδιακό, πρωτοπλασματικό, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) αστροκύτωμα

3. Γλοιοβλάστωμα: γιγαντοκυτταρικό γλοιοβλάστωμα, γλοιοσάρκωμα

4. Πυλοειδές αστροκύτωμα

5. Πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα

6. Υποεπενδυματικό γιγαντιαίο αστροκύτωμα (συνήθως σχετίζεται με κονδυλώδη σκλήρυνση)

Β. Ολιγοδενδρογλοικοί όγκοι

1. Ολιγοδενδρογλίωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοδενδρογλίωμα

Β. Επενδυματικοί όγκοι

1. Επενδύμωμα: πυκνοκυτταρικό, θηλώδες, επιθηλιακό, διαυγές κύτταρο, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) επενδύμωμα

3. Μυξοθηλώδες επενδύμωμα

4. Υποεπενδύμωμα

Δ. Μικτά γλοιώματα

1. Μικτό ολιγοαστροκύτωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοαστροκύτωμα

3. Άλλοι όγκοι

ΡΕ. Όγκοι, χοριοειδές πλέγμα

1. Θηλώμα χοριοειδούς πλέγματος

2. Καρκίνωμα χοριοειδούς πλέγματος

Ε. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι αβέβαιης προέλευσης

1 Αστροβλάστωμα

2. Πολικό σπογγοβλάστωμα

3. Γλοιωμάτωση εγκεφάλου

Ζ. Νευρωνικοί και μικτές νευρογλοιακές όγκοι

1. Γαγγλιοκύττωμα

2. Δυσπλαστικό γαγγλιοκύττωμα της παρεγκεφαλίδας

3. Δεσμοπλαστικό βρεφικό γαγγλίωμα

4. Διεμβρυοπλαστικός νευροεπιθηλιακός όγκος

5. Γαγγλιόγλιωμα

6. Αναπλαστικό (κακοήθη) γαγγλίωμα

7. Κεντρικό νευροκύτωμα

8. Οσφρητικό νευροβλάστωμα - οσφρητικό νευροβλάστωμα (επιλογή: οσφρητικό νευροεπιθηλίωμα)

3. Όγκοι επίφυσης

1. Πινεοκύτωμα

2. Πινεοβλάστωμα

3. Μικτό πενεοκύτωμα-πινεοβλάστωμα

Ι. Εμβρυϊκοί όγκοι

1. Μυελοεπιθηλίωμα

2. Νευροβλάστωμα (επιλογή: γαγγλιονευροβλάστωμα)

3. Επενδυμοβλάστωμα

4. Ρετινοβλάστωμα

5. Πρωτόγονοι νευροεκδερματικοί όγκοι (PNETs) με πολυμορφισμό διαφοροποίησης κυττάρων: νευρωνικοί, αστροκυτταρικοί, επενδυματικοί κ.λπ.

α) μυελοβλάστωμα (επιλογές: μυελομυοβλάστωμα, μελανοκυτταρικό μυελοβλάστωμα) β) εγκεφαλικό ή νωτιαίο PNET

II. Όγκοι των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων

1. Schwannoma (νεουριλέμωμα, νευρίνωμα): πυκνό κύτταρο, πλεγματοειδές, μελανωτικό

2. Νευροϊνώματα: οζώδες, πλεγματοειδές

3. Κακοήθης όγκος περιφερικών νευρικών περιβλημάτων (νευρογενές σάρκωμα, αναπλαστικό νευροΐνωμα, «κακοήθη σβάννωμα»)

III. Όγκοι των μηνίγγων

Α. Όγκοι που προέρχονται από μηνιγγοθηλιακά κύτταρα των μηνίγγων

1. Μηνιγγίωμα: μηνιγγοθηλιωματώδες, μικτό, ινώδες, ψαμμωματώδες, αγγειωματώδες, μεταπλαστικό (ξανθοματώδες, οστεοποιημένο, χόνδρο κ.λπ.) κ.λπ.

2. Άτυπο μηνιγγίωμα

3. Αναπλαστικό (κακοήθη) μηνιγγίωμα

α) με επιλογές

β) θηλώδης

Β. Μη μηνιγγικοί όγκοι των μηνίγγων

1. μεσεγχυματικοί όγκοι

1) καλοήθεις όγκοι

α) όγκοι οστών και χόνδρων

β) λίπωμα

γ) ινώδες ιστιοκύττωμα

2) κακοήθεις όγκοι

α) αιμαγγειοπερικύττωμα

β) χονδροσάρκωμα

γ) μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα

δ) κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα

ε) ραβδομυοσάρκωμα

ε) σαρκωμάτωση των μεμβρανών

3) πρωτοπαθείς μελανοκυτταρικές βλάβες

α) διάχυτη μελάνωση

β) μελανοκύτωμα

γ) κακοήθη μελάνωμα (συμπεριλαμβανομένης της μελανωμάτωσης των μεμβρανών)

2. Όγκοι αβέβαιης ιστογένεσης

α) αιμαγγειοβλάστωμα (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα, αγγειορείκλωμα)

IV. Λεμφώματα και όγκοι του αιμοποιητικού ιστού

1. Πρωτοπαθή κακοήθη λεμφώματα

2. Πλασμακύτωμα

3. Σάρκωμα κοκκιοκυττάρου

V. Όγκοι γεννητικών κυττάρων

1. Γερμίνωμα

2. Εμβρυϊκό καρκίνωμα

3. Όγκος λεκιθικού σάκου (όγκος επιδερμικού κόλπου)

4. Χοριοκαρκίνωμα

5. Τεράτωμα: ώριμο, ανώριμο, κακοήθη

6. Μικτές όγκοι

VI. Κύστες και διεργασίες που μοιάζουν με όγκους

1. Κύστη θύλακα Rathke

2. Επιδερμοειδής κύστη (χοληστεάτωμα)

3. Δερμοειδής κύστη

4. Κολλοειδής κύστη της ΙΙΙ κοιλίας

5. Εντερογενής κύστη

6. Νευρογλοιακή κύστη

7. Κοκκιώδης κυτταρικός όγκος (χορίσωμα, υπόφυση)

8. Νευρωνικό άμαρτωμα του υποθαλάμου

9. Ρινογλοιακή ετεροτοπία

10. Κοκκίωμα πλασματοκυττάρων

VII. Όγκοι του sella turcica

1. Αδένωμα της υπόφυσης

2. Καρκίνωμα υπόφυσης

3. Κρανιοφαρυγγίωμα

VIII. Βλάστηση όγκων από κοντινούς ιστούς

1. Παραγαγγλίωμα (χημεοδεκτομή, σφαγιτιδικός όγκος)

2. Χορδόμα

3 Χόνδρωμα (συμπεριλαμβανομένου του χονδροσάρκωμα)

4. Καρκίνωμα (ρινοφάρυγγα πλακώδες καρκίνωμα, αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα)

Η κύρια καινοτομία είναι η ανάγκη προσδιορισμού του μοριακού γενετικού υποτύπου του όγκου κατά τη διάγνωση. Θεωρώ ότι αυτό είναι ένα μεγάλο βήμα προς την εξατομίκευση προς τον καθορισμό των θεραπευτικών τακτικών και της πρόγνωσης στην πρακτική ρουτίνας, αν και φυσικά το πρόβλημα έγκειται περισσότερο στην έλλειψη τεχνολογικών δυνατοτήτων (ειδικά στη χώρα μας, δυστυχώς).

Σύνοψη σημαντικών αλλαγών στην Ταξινόμηση όγκων του ΚΝΣ 2016 της ΠΟΥ:

1. Διατυπώνεται η έννοια του πώς δομούνται οι διαγνώσεις των όγκων του ΚΝΣ στη μοριακή εποχή

2. Βασική αναδόμηση διάχυτων γλοιωμάτων, με συνδυασμό γενετικά καθορισμένων μορφών

3. Βασική αναδόμηση μυελοβλαστωμάτων, με συνδυασμό γενετικά καθορισμένων μορφών

4. Βασική αναδόμηση άλλων εμβρυϊκών όγκων, με συγχώνευση γενετικά καθορισμένων μορφών και διαγραφή του όρου «πρωτόγονος νευροεκδερμιδικός όγκος»

5. Συνδυασμός γενετικά καθορισμένων παραλλαγών επενδυμώματος

6. Καινοτόμος διακριτική προσέγγιση στην παιδιατρική, συμπεριλαμβανομένης της ένδειξης νέων, γενετικά καθορισμένων μορφών

7. Προσθήκη νέων επιλεγμένων φορμών και επιλογών, μοτίβων

ένα. IDH-άγριου τύπου και IDH-μεταλλαγμένη παραλλαγή γλοιοβλαστωμάτων (μορφές)

σι. Διάχυτο γλοίωμα μέσης γραμμής, H3 K27M - μετάλλαξη (μορφή)

ντο. Εμβρυϊκός όγκος με πολυστρωματικές ροζέτες, C19MC- αλλοίωση (μορφή)

ρε. Επενδύμωμα, RELA-θετικό (μορφή)

μι. Διάχυτος λεπτομηνιγγικός γλοιονευρωνικός όγκος (μορφή)

φά. Αναπλαστικό PXA (σχήμα)

σολ. Επιθηλιακό γλοιοβλάστωμα (επιλογή)

η. Γλοιοβλάστωμα με πρωτόγονο νευρωνικό συστατικό (μοτίβο)

8. Μείωση παλαιών μορφών, παραλλαγών και όρων

ένα. γλοιωμάτωση του εγκεφάλου

σι. πρωτοπλασματικές και ινιδιακές παραλλαγές του αστροκυτώματος

ντο. κυτταρική παραλλαγή επενδυμώματος

ρε. όρος: πρωτόγονος νευροεκτοδερμικός όγκος

9. Προσθήκη εγκεφαλικής διήθησης ως κριτήριο για το άτυπο μηνιγγίωμα

10. Ανακατασκευή μεμονωμένων ινομυωμάτων και αιμαγγειοπερικυτωμάτων (SFT/HPC) ως μία μορφή και προσαρμογή του συστήματος σταδιοποίησης για τον εξορθολογισμό αυτών των αλλαγών

11. Μεγέθυνση και μετασχηματισμός σχήματος συμπεριλαμβανομένου όγκου νευρικού ελύτρου με προσθήκη όγκου υβριδικού ελύτρου νεύρου και διαχωρισμό μελανοκυτταρικού σβαννώματος και άλλων σβαννωμάτων

12. Αύξηση μορφών, συμπεριλαμβανομένων των αιμοποιητικών/λεμφοειδών όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος (λεμφώματα και ιστιοκυτταρικοί όγκοι.

ΔΙΑΧΥΤΑ ΓΛΕΙΩΜΑΤΑ

Προηγουμένως, όλοι οι αστροκυτταρικοί όγκοι ομαδοποιούνταν σε μία ομάδα, τώρα τα διάχυτα διηθητικά γλοιώματα (αστροκυτταρικά ή ολιγοδενδρογλοιακά) ομαδοποιούνται: με βάση όχι μόνο τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης και ανάπτυξής τους, αλλά περισσότερο με βάση τις κοινές μεταλλάξεις οδηγού στο IDH1 και IDH2 γονίδια. Από παθογόνος άποψη, αυτό παρέχει μια δυναμική ταξινόμηση που βασίζεται στον φαινότυπο και στον γονότυπο. Από προγνωστική άποψη, πρόκειται για ομάδες όγκων με παρόμοιους προγνωστικούς δείκτες. όσον αφορά τις θεραπευτικές τακτικές, αυτός είναι ένας οδηγός για τη χρήση της θεραπείας (παραδοσιακής ή στοχευμένης) για βιολογικά και γενετικά παρόμοιες μορφές.

Σε αυτή την ταξινόμηση, τα διάχυτα γλοιώματα περιλαμβάνουν αστροκυτταρικούς όγκους σταδίου 2 και 3, ολιγοδενδρογλοιώματα σταδίου 2 και 3, γλοιοβλαστώματα σταδίου 4 και σχετικά διάχυτα γλοιώματα παιδικής ηλικίας. Αυτή η προσέγγιση διακρίνει τα αστροκυτώματα που έχουν πιο περιορισμένα πρότυπα ανάπτυξης, τη σπανιότητα των κληρονομικών μεταλλάξεων IDH και τις συχνές μεταλλάξεις BRAF (πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα, πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα) ή μεταλλάξεις TSC1/TSC2 (υποεπινδυμικό γιγαντιαίο αστροκύτωμα) από διάχυτες μεταλλάξεις. Με άλλα λόγια, το διάχυτο αστροκύτωμα και το ολιγοδενδροβλάστωμα νοσολογικά είναι πιο όμοια από το διάχυτο αστροκύτωμα και το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα. Το γενεαλογικό δέντρο έχει επανασχεδιαστεί.

Διάχυτο αστροκύτωμα και αναπλαστικό αστροκύτωμα

Το διάχυτο αστροκύτωμα σταδίου 2 και το αναπλαστικό αστροκύτωμα σταδίου 3 υποδιαιρούνται πλέον σε κατηγορίες μεταλλαγμένου τύπου IDH, άγριου τύπου IDH και NOS. Στους όγκους σταδίου 2 και 3, οι περισσότερες περιπτώσεις θα είναι μεταλλαγμένες IDH εάν είναι διαθέσιμη η ανίχνευση μετάλλαξης. Εάν η μετάλλαξη IHC R132H της πρωτεΐνης IDH1 και η αλληλουχία των μεταλλάξεων στο κωδικόνιο 132 του γονιδίου IDH1 και στο κωδικόνιο 172 του γονιδίου IDH δεν ανιχνευθούν, ή μόνο οι μεταλλάξεις στο 132 του γονιδίου IDH1 και στο κωδικόνιο 172 του γονιδίου IDH δεν ανιχνεύεται, τότε το δείγμα μπορεί να αποδοθεί στον τύπο IDH-wild. Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα διάχυτα αστροκυτώματα άγριου τύπου IDH είναι εξαιρετικά σπάνια και θα πρέπει να αποφεύγεται η λανθασμένη διάγνωση των γαγγλιογλιωμάτων. Επιπλέον, τα αναπλαστικά αστροκυτώματα άγριου τύπου IDH είναι επίσης σπάνια, τέτοιοι όγκοι έχουν συχνά τα γενετικά χαρακτηριστικά των γλοιοβλαστωμάτων άγριου τύπου IDH. Εάν δεν είναι δυνατή η πλήρης ανίχνευση μεταλλάξεων IDH, η διάγνωση είναι είτε διάχυτο αστροκύτωμα NOS είτε αναπλαστικό αστροκύττωμα NOS. Η πρόγνωση για περιπτώσεις με μετάλλαξη IDH είναι ευνοϊκότερη.

Δύο παραλλαγές διάχυτου αστροκυτώματος έχουν αφαιρεθεί από την ταξινόμηση: πρωτοπλασμοκυτταρικό αστροκύττωμα και ινιδιακό αστροκύτωμα. Έτσι, μόνο το γεμιστοκυτταρικό ατροκύτωμα, ως παραλλαγή του διάχυτου ατροκυτώματος, έχει μετάλλαξη IDH. Η γλοιωμάτωση του εγκεφάλου αφαιρείται επίσης από την ταξινόμηση.

ΓΛΙΟΒΛΑΣΤΟΜΑΤΑ

Τα γλοιοβλαστώματα διακρίνονται σε γλοιοβλαστώματα άγριου τύπου IDH (περίπου 90% των περιπτώσεων), τα οποία αντιστοιχούν συχνότερα σε κλινικά καθορισμένα πρωτοπαθή ή de novo γλοιοβλαστώματα και κυριαρχούν σε ασθενείς ηλικίας άνω των 55 ετών. γλοιοβλαστώματα του μεταλλαγμένου τύπου IDH (περίπου 10% των περιπτώσεων), τα οποία αντιστοιχούν στα λεγόμενα δευτερογενή γλοιοβλαστώματα με πρωτογενές διάχυτο γλοίωμα χαμηλού σταδίου και εμφανίζονται συχνότερα σε νεαρούς ασθενείς (πίνακας 4). και γλοιοβλάστωμα NOS, μια διάγνωση για περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η πλήρης ταυτοποίηση μιας μετάλλαξης IDH.

Μια υπό όρους νέα παραλλαγή του γλοιοβλαστώματος έχει εισαχθεί στην ταξινόμηση: επιθηλιοειδής γλοιοβλάστωμα. Έτσι, γιγαντοκυτταρικό γλοιοβλάστωμα και γλοιοσάρκωμα συγκεντρώνονται υπό τον όρο IDH-άγριου τύπου γλοιοβλάστωμα. Τα επιθηλιοειδή γλοιοβλαστώματα χαρακτηρίζονται από μεγάλα επιθηλιοειδή κύτταρα με ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα, φυσαλιδώδη χρωματίνη (χαρακτηριστικό της χρώσης των κυττάρων όταν υπάρχει λίγη χρωματίνη????), έναν προεξέχοντα πυρήνα (παρόμοιο με τα κύτταρα του μελανώματος), μερικές φορές με την παρουσία ραβδοειδών κυττάρων. Πιο συχνή σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες, συνήθως μια επιφανειακή εγκεφαλική ή διεγκεφαλική βλάβη, η μετάλλαξη BRAF V600E είναι συχνή (μπορεί να ανιχνευθεί με IHC).

Το ραβδοειδές γλοιοβλάστωμα διακρίθηκε από παρόμοια επιθηλιοειδή γλοιοβλαστώματα με βάση την απώλεια της έκφρασης του INI1. Τα επιθηλιοειδή γλοιοβλαστώματα, άγριου τύπου IDH συχνά έχουν λίγα άλλα μοριακά χαρακτηριστικά των φυσιολογικών γλοιοβλαστωμάτων άγριου τύπου IDH ενηλίκων, όπως η ενίσχυση EGFR και η απώλεια του χρωμοσώματος 10. Αντίθετα, μια ημίζυγη διαγραφή του ODZ3 είναι κοινή. Τέτοιες περιπτώσεις μπορεί συχνά να συσχετιστούν με πρόδρομο χαμηλού σταδίου, που συχνά εμφανίζει χαρακτηριστικά πλειομορφικού αστροκυτώματος.