Ταξινόμηση λεμφώματος μη Hodgkin. Λεμφώματα

Τα λεμφώματα μη Hodgkin είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από μονοκλωνικό πολλαπλασιασμό κακοήθων λεμφοειδών κυττάρων σε λεμφοειδείς περιοχές, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του μυελού των οστών, του σπλήνα, του ήπατος και της γαστρεντερικής οδού.

Η νόσος εκδηλώνεται συνήθως ως περιφερική λεμφαδενοπάθεια. Ωστόσο, σε ορισμένες μορφές δεν υπάρχει διεύρυνση των λεμφαδένων, αλλά υπάρχουν ανώμαλα λεμφοκύτταρα στο κυκλοφορούν αίμα. Σε αντίθεση με το λέμφωμα Hodgkin, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από διάδοση της διαδικασίας κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα βιοψίας του λεμφαδένα ή του μυελού των οστών. Η θεραπεία περιλαμβάνει ακτινοβολία και/ή χημειοθεραπεία, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων συνήθως πραγματοποιείται ως θεραπεία διάσωσης για ατελή ύφεση ή υποτροπή της νόσου.

Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι πιο συχνό από το λέμφωμα Hodgkin. Είναι ο 6ος πιο συχνός καρκίνος στις Ηνωμένες Πολιτείες, με περίπου 56.000 νέες περιπτώσεις λεμφωμάτων μη Hodgkin κάθε χρόνο σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Ωστόσο, το μη-Hodgkin λέμφωμα δεν είναι μια μεμονωμένη ασθένεια, αλλά μια ολόκληρη κατηγορία λεμφοπολλαπλασιαστικών κακοηθειών. Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται με την ηλικία (η διάμεση ηλικία είναι τα 50 έτη).

Κωδικός ICD-10

C82 Θυλακιώδες [οζώδες] λέμφωμα μη Hodgkin

C83 Διάχυτο μη Hodgkin λέμφωμα

Αιτίες των λεμφωμάτων μη Hodgkin

Τα περισσότερα λεμφώματα μη Hodgkin (80 έως 85%) προέρχονται από Β κύτταρα, σε άλλες περιπτώσεις, τα Τ κύτταρα ή τα φυσικά κύτταρα φονείς είναι η πηγή του όγκου. Σε όλες τις περιπτώσεις, η πηγή είναι πρώιμα ή ώριμα προγονικά κύτταρα.

Η αιτία των λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι άγνωστη, αν και, όπως και με τις λευχαιμίες, υπάρχουν ισχυρά σημάδια ιογενούς νόσου (π.χ. λευχαιμία ανθρώπινων Τ-κυττάρων/ιός λεμφώματος, ιός Epstein-Barr, HIV). Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι η ανοσοανεπάρκεια (δευτερεύουσα ανοσοκαταστολή μετά τη μεταμόσχευση, AIDS, πρωτοπαθείς ανοσολογικές παθήσεις, σύνδρομο ξηροφθαλμίας, ΡΑ), λοίμωξη Ελικοβακτήριο του πυλωρού,έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, προηγούμενη θεραπεία για το λέμφωμα Hodgkin. Τα λεμφώματα μη Hodgkin είναι ο δεύτερος πιο συχνός καρκίνος σε ασθενείς με HIV λοίμωξη και το AIDS διαγιγνώσκεται σε πολλούς ασθενείς με πρωτοπαθές λέμφωμα. διευθέτηση εκ νέου S-tusχαρακτηριστικό ορισμένων λεμφωμάτων που σχετίζονται με το AIDS.

Οι λευχαιμίες και τα μη Hodgkin λεμφώματα έχουν πολλά κοινά χαρακτηριστικά, αφού και στις δύο παθολογίες υπάρχει πολλαπλασιασμός των λεμφοκυττάρων ή των προδρόμων τους. Σε ορισμένους τύπους λεμφωμάτων μη Hodgkin, μια κλινική εικόνα παρόμοια με τη λευχαιμία με περιφερική λεμφοκυττάρωση και συμμετοχή του μυελού των οστών υπάρχει στο 50% των παιδιών και στο 20% των ενηλίκων. Η διαφορική διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, αλλά συνήθως σε ασθενείς με προσβολή πολλαπλών λεμφαδένων (ιδιαίτερα του μεσοθωρακίου), λίγα κυκλοφορούντα μη φυσιολογικά κύτταρα και βλάστες στο μυελό των οστών (

Η υπογαμμασφαιριναιμία λόγω προοδευτικής μείωσης της παραγωγής ανοσοσφαιρίνης εμφανίζεται στο 15% των ασθενών και μπορεί να προδιαθέτει στην ανάπτυξη σοβαρών βακτηριακών λοιμώξεων.

Συμπτώματα μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν ασυμπτωματική περιφερική λεμφαδενοπάθεια. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες είναι ελαστικοί και κινητοί, αργότερα συγχωνεύονται σε συσσωματώματα. Μερικοί ασθενείς έχουν εντοπισμένη νόσο, αλλά οι περισσότεροι έχουν πολλαπλές βλάβες. Η μεσοθωρακική και η οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενοπάθεια μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα συμπίεσης σε διάφορα όργανα. Οι εξωκομβικές βλάβες μπορεί να κυριαρχούν στην κλινική εικόνα (π.χ. η γαστρική προσβολή μπορεί να μιμείται τον καρκίνο, το εντερικό λέμφωμα μπορεί να προκαλέσει δυσαπορρόφηση, το ΚΝΣ συχνά επηρεάζεται σε ασθενείς με HIV).

Το δέρμα και τα οστά προσβάλλονται αρχικά στο 15% των ασθενών με επιθετικά λεμφώματα και στο 7% με άτονα λεμφώματα. Περιστασιακά, ασθενείς με σοβαρή απόφυση στην κοιλιακή ή θωρακική κοιλότητα αναπτύσσουν χυλώδη ασκίτη ή υπεζωκοτική συλλογή που προκαλείται από απόφραξη των λεμφικών αγωγών. Η απώλεια βάρους, ο πυρετός, οι νυχτερινές εφιδρώσεις και η εξασθένηση υποδηλώνουν διάχυτη νόσο. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία.

Δύο χαρακτηριστικά είναι τυπικά στο NHL και σπάνια εμφανίζονται στο λέμφωμα Hodgkin: μπορεί να υπάρχει έξαψη και πρήξιμο του προσώπου και του λαιμού λόγω συμπίεσης της άνω κοίλης φλέβας (σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας ή σύνδρομο άνω μεσοθωρακίου), συμπίεση του ουρητήρα με οπισθοπεριτοναϊκή και / ή πυελικοί λεμφαδένες διαταράσσουν τη ροή των ούρων μέσω του ουρητήρα και μπορεί να οδηγήσουν σε δευτερογενή νεφρική ανεπάρκεια.

Η αναιμία είναι αρχικά παρούσα στο 33% των ασθενών και σταδιακά αναπτύσσεται στους περισσότερους ασθενείς. Η αναιμία μπορεί να οφείλεται στους ακόλουθους λόγους: αιμορραγία από γαστρεντερικό λέμφωμα με ή χωρίς θρομβοπενία. υπερσπληνισμός ή αιμολυτική αναιμία θετική στο Coombs. Διήθηση μυελού των οστών με κύτταρα λεμφώματος. μυελοκαταστολή που προκαλείται από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.

Το λέμφωμα/λευχαιμία των Τ-κυττάρων (που σχετίζεται με τον HTLV-1) έχει οξεία έναρξη, βίαιη κλινική πορεία με δερματική διήθηση, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία και λευχαιμία. Τα κύτταρα λευχαιμίας είναι κακοήθη Τ κύτταρα με αλλοιωμένους πυρήνες. Συχνά αναπτύσσεται υπερασβεστιαιμία, που σχετίζεται περισσότερο με χυμικούς παράγοντες παρά με οστική βλάβη.

Οι ασθενείς με αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα έχουν ταχέως προοδευτικές δερματικές αλλοιώσεις, αδενοπάθεια και βλάβες στα σπλαχνικά όργανα. Αυτή η ασθένεια μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα με το λέμφωμα Hodgkin ή με μεταστάσεις από αδιαφοροποίητο καρκίνο.

Σταδιοποίηση μη Hodgkin λεμφωμάτων

Αν και περιστασιακά συναντώνται εντοπισμένα λεμφώματα μη Hodgkin, η νόσος συνήθως διαχέεται μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης. Απαραίτητες εξετάσεις για σταδιοποίηση είναι αξονική τομογραφία θώρακος, κοιλίας και λεκάνης, PET και βιοψία μυελού των οστών. Η τελική σταδιοποίηση των λεμφωμάτων μη Hodgkin, όπως και στο λέμφωμα Hodgkin, βασίζεται σε κλινικά και ιστολογικά ευρήματα.

Ταξινόμηση λεμφωμάτων μη Hodgkin

Η ταξινόμηση των λεμφωμάτων non-Hodgkin συνεχίζει να εξελίσσεται, αντανακλώντας νέες γνώσεις για την κυτταρική φύση και τη βιολογική βάση αυτών των ετερογενών ασθενειών. Η πιο κοινή είναι η ταξινόμηση της ΠΟΥ, η οποία αντανακλά τον ανοσοφαινότυπο, τον γονότυπο και την κυτταρογενετική των κυττάρων. υπάρχουν και άλλες ταξινομήσεις λεμφωμάτων (για παράδειγμα, η ταξινόμηση της Λυών). Οι πιο σημαντικοί νέοι τύποι λεμφωμάτων που περιλαμβάνονται στην ταξινόμηση του ΠΟΥ είναι οι λεμφοειδείς όγκοι που σχετίζονται με το βλεννογόνο. λέμφωμα από κύτταρα μανδύα (πρώην διάχυτο λέμφωμα με μικροσχιστία) και αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, μια ετερογενής διαταραχή με 75% Τ-κύτταρα, 15% Β-κύτταρα και 10% μη ταξινομήσιμη νόσο. Ωστόσο, παρά την ποικιλία των τύπων λεμφωμάτων, η θεραπεία τους είναι συχνά η ίδια, εκτός από μεμονωμένους τύπους λεμφωμάτων Τ-κυττάρων.

Τα λεμφώματα συνήθως χωρίζονται σε νωχελικά και επιθετικά. Τα άτονα λεμφώματα προοδεύουν αργά και «ανταποκρίνονται» στη θεραπεία, αλλά είναι ανίατα. Τα επιθετικά λεμφώματα είναι ταχέως προοδευτικά αλλά ανταποκρίνονται στη θεραπεία και συχνά είναι ιάσιμα.

Στα παιδιά, τα λεμφώματα μη Hodgkin είναι σχεδόν πάντα επιθετικά. Τα θυλακιώδη και άλλα άτονα λεμφώματα είναι πολύ σπάνια. Η θεραπεία επιθετικών λεμφωμάτων (Burkitt, διάχυτα μεγάλα Β-κύτταρα και λεμφοβλαστικό λέμφωμα) απαιτεί ειδικές προσεγγίσεις λόγω της συμμετοχής περιοχών όπως η γαστρεντερική οδός (ειδικά στον τελικό ειλεό). μήνιγγες και άλλα όργανα (όπως ο εγκέφαλος, οι όρχεις). Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η πιθανή ανάπτυξη παρενεργειών της θεραπείας, όπως δευτερογενείς κακοήθεις όγκοι, καρδιοαναπνευστικές επιπλοκές, καθώς και η ανάγκη διατήρησης της γονιμότητας. Επί του παρόντος, η ερευνητική εργασία στοχεύει στην επίλυση αυτών των ζητημάτων, καθώς και στη μελέτη της ανάπτυξης της διαδικασίας του όγκου σε μοριακό επίπεδο, προγνωστικούς παράγοντες για το λέμφωμα της παιδικής ηλικίας.

Υποτύποι μη-Hodgkin λεμφώματος (ταξινόμηση ΠΟΥ)

Όγκοι Β-κυττάρων

Όγκοι Τ και ΝΚ κυττάρων

Από πρόδρομες ουσίες Β κυττάρων

Β-λεμφοβλαστική λευχαιμία/λέμφωμα προγονικών Β-κυττάρων

Από ώριμα Β κύτταρα

Β-κυτταρική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικροκυτταρικό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα.

Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων.

Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα.

Λέμφωμα Β-κυττάρων από κύτταρα της οριακής ζώνης του σπλήνα.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

Πλασματοκυτταρικό μυέλωμα/πλασμοκύττωμα.

Εξωκομβικό λέμφωμα Β-κυττάρων της οριακής ζώνης του λεμφικού ιστού (MALT-λέμφωμα).

Λέμφωμα Β-κυττάρων κομβικής οριακής ζώνης.

Θυλακιώδες λέμφωμα.

Λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα.

Διάχυτα Β-μεγαλοκυτταρικά λεμφώματα. (συμπεριλαμβανομένου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων μεσοθωρακίου, πρωτοπαθούς εξιδρωματικού λεμφώματος). Λέμφωμα Burkitt

Από πρόδρομες ουσίες Τ κυττάρων

Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία/λέμφωμα από πρόδρομες ουσίες Τ-κυττάρων.

Από ώριμα Τ κύτταρα

Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων.

Λευχαιμία Τ-κυττάρων από μεγάλα κοκκώδη λευκοκύτταρα.

Επιθετική λευχαιμία ΝΚ-κυττάρων.

Λευχαιμία/λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων (θετικό HTLV1).

Εξωκομβικό λέμφωμα MKD-cell, ρινικού τύπου.

Ηπατοσπληνικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

Υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρων που μοιάζει με παννικουλίτιδα.

Mycosis fungoides/σύνδρομο Sezary.

Τ/ΝΚ κυτταρικό αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, πρωτοπαθούς δερματικού τύπου.

Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη ειδικό.

Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων

Η MALT είναι λεμφοειδής ιστός που σχετίζεται με το βλεννογόνο.

Οι ΝΚ είναι φυσικοί δολοφόνοι.

HTLV 1 (ανθρώπινος ιός λευχαιμίας Τ-κυττάρων 1) - Ιός λευχαιμίας Τ-κυττάρων ανθρώπου 1.

Επιθετικός.

Νωχελικός.

Νωπός, αλλά γρήγορα προοδευτικός.

Διάγνωση λεμφωμάτων μη Hodgkin

Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι ύποπτο σε ασθενείς με ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια ή όταν διαπιστωθεί αδενοπάθεια του μεσοθωρακίου σε ακτινογραφία ρουτίνας θώρακος. Η ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια μπορεί να προκληθεί από λοιμώδη μονοπυρήνωση, τοξοπλάσμωση, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό ή λευχαιμία.

Τα ευρήματα ακτίνων Χ μπορεί να μοιάζουν με καρκίνο του πνεύμονα, σαρκοείδωση ή φυματίωση. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια ανιχνεύεται σε σχέση με λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα και την παρουσία μη ειδικών συμπτωμάτων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διαφορική διάγνωση γίνεται με λευχαιμία, μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr και σύνδρομο Duncan.

Εκτελείται ακτινογραφία θώρακος εάν δεν έχει γίνει προηγουμένως και βιοψία λεμφαδένων εάν επιβεβαιωθεί η λεμφαδενοπάθεια με σάρωση CG ή PET. Παρουσία διευρυμένων μεσοθωρακικών λεμφαδένων, ο ασθενής χρειάζεται βιοψία του λεμφαδένα υπό τον έλεγχο CG ή μεσοθωρακοσκόπηση. Οι ακόλουθες εξετάσεις πραγματοποιούνται τυπικά: πλήρης αιματολογική εξέταση, αλκαλική φωσφατάση, νεφρική και ηπατική λειτουργία, LDH, ουρικό οξύ. Άλλες εξετάσεις πραγματοποιούνται με βάση προκαταρκτικά δεδομένα (π.χ. μαγνητική τομογραφία για συμπτώματα συμπίεσης του νωτιαίου μυελού ή ανωμαλίες του ΚΝΣ).

Ιστολογικά κριτήρια για τη βιοψία είναι η παραβίαση της φυσιολογικής δομής του λεμφαδένα και η εισβολή στην κάψουλα, καθώς και η ανίχνευση χαρακτηριστικών καρκινικών κυττάρων στον παρακείμενο λιπώδη ιστό. Ο ανοσοφαινοτυπισμός καθορίζει τη φύση των κυττάρων, προσδιορίζει συγκεκριμένους υποτύπους και βοηθά στον προσδιορισμό της πρόγνωσης και της διαχείρισης του ασθενούς. Αυτές οι μελέτες θα πρέπει επίσης να πραγματοποιηθούν σε κύτταρα του περιφερικού αίματος. Η παρουσία του αντιγόνου των πανλευκοκυττάρων CD45 βοηθά στον αποκλεισμό του μεταστατικού καρκίνου, ο οποίος εντοπίζεται συχνά στη διαφορική διάγνωση αδιαφοροποίητων τύπων καρκίνου. Ο προσδιορισμός του κοινού αντιγόνου λευκοκυττάρου και η γονιδιακή αναδιάταξη (έγγραφα κλωνικότητας Β- ή Τ-κυττάρων) πραγματοποιείται αναγκαστικά σε σταθερούς ιστούς. Οι κυτταρογενετικές μελέτες και η κυτταρομετρία ροής απαιτούν νέα δείγματα βιοψίας.

Θεραπεία μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Η θεραπεία του λεμφώματος μη Hodgkin ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τον κυτταρικό τύπο του λεμφώματος και υπάρχουν τόσα πολλά θεραπευτικά προγράμματα που δεν είναι δυνατό να σταθούμε στη λεπτομερή τους εξέταση. Θεμελιωδώς διαφορετικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία εντοπισμένων και διάσπαρτων σταδίων λεμφώματος, καθώς και επιθετικού και νωθρού λεμφώματος.

Τοπική μορφή μη-Hodgkin λεμφώματος (στάδια I και II)

Η διάγνωση του νωθρού λεμφώματος σπάνια γίνεται στο στάδιο μιας εντοπισμένης βλάβης, αλλά με την παρουσία μιας τέτοιας βλάβης, η τοπική ακτινοθεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνια ύφεση. Ωστόσο, περισσότερα από 10 χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία, η ασθένεια μπορεί να υποτροπιάσει.

Περίπου οι μισοί ασθενείς με επιθετικά λεμφώματα ανιχνεύονται στο στάδιο των εντοπισμένων βλαβών, στο οποίο η πολυχημειοθεραπεία σε συνδυασμό με τοπική ακτινοθεραπεία ή χωρίς αυτή είναι συνήθως αποτελεσματική. Ασθενείς με λεμφοβλαστικά λεμφώματα ή λέμφωμα Burkitt, ακόμη και με εντοπισμένες βλάβες, θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με εντατικά σχήματα πολυχημειοθεραπείας με προφύλαξη από το ΚΝΣ. Ενδέχεται να απαιτείται υποστηρικτική φροντίδα (για λεμφοβλαστικό λέμφωμα), αλλά η πλήρης αποκατάσταση είναι ακόμα δυνατή.

Μια κοινή μορφή λεμφώματος μη Hodgkin (στάδια III και IV)

Υπάρχουν διάφορες προσεγγίσεις για τη θεραπεία των νωθρών λεμφωμάτων. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια προσέγγιση παρακολούθησης και αναμονής, θεραπεία με έναν μόνο αλκυλιωτικό παράγοντα ή συνδυασμός 2 ή 3 φαρμάκων χημειοθεραπείας. Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής βασίζεται σε μια σειρά κριτηρίων, όπως η ηλικία, η γενική κατάσταση, ο επιπολασμός της νόσου, το μέγεθος του όγκου, η ιστολογική παραλλαγή και η αναμενόμενη αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Αποτελεσματικό rituximab (αντισώματα κατά του CD20 στα Β-κύτταρα) και άλλα βιολογικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή ως μονοθεραπεία. Οι πρόσφατες αναφορές για τη χρήση αντισωμάτων συζευγμένων με ραδιοϊσότοπα είναι πολλά υποσχόμενες. Αν και η επιβίωση των ασθενών μπορεί να υπολογιστεί σε χρόνια, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι κακή λόγω της εμφάνισης όψιμων υποτροπών.

Για ασθενείς με επιθετικά λεμφώματα Β-κυττάρων (π.χ. διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων), το R-CHOP (ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη) είναι ο τυπικός συνδυασμός. Πλήρης υποχώρηση της νόσου εμφανίζεται σε περισσότερο από το 70% των ασθενών και εξαρτάται από την κατηγορία κινδύνου (που καθορίζεται από το MPI). Πάνω από το 70% των ασθενών με πλήρη ανταπόκριση στη θεραπεία αναρρώνουν, οι υποτροπές 2 χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας είναι σπάνιες.

Η αποτελεσματικότητα της αυτόλογης μεταμόσχευσης στην πρώτη γραμμή θεραπείας μελετάται. Σύμφωνα με το MPI, ασθενείς υψηλού κινδύνου μπορούν να επιλεγούν για θεραπεία με σχήματα εντατικοποίησης της δόσης. Το κατά πόσον τέτοιες τακτικές θεραπείας αυξάνουν τις πιθανότητες ίασης μελετάται επί του παρόντος. Μεμονωμένοι ασθενείς με λέμφωμα κυττάρων μανδύα μπορεί επίσης να είναι υποψήφιοι για αυτόν τον τύπο θεραπείας.

Υποτροπή επιθετικού λεμφώματος

Η πρώτη υποτροπή μετά τη θεραπεία πρώτης γραμμής αντιμετωπίζεται σχεδόν πάντα με αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Οι ασθενείς πρέπει να είναι ηλικίας κάτω των 70 ετών με ικανοποιητική γενική κατάσταση, να ανταποκρίνονται στην τυπική χημειοθεραπεία και να έχουν τον απαιτούμενο αριθμό συλλεγμένων βλαστοκυττάρων CD34+ (λαμβανόμενα από περιφερικό αίμα ή μυελό των οστών). Η ενοποιητική μυελοεκκαθαριστική θεραπεία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοθεραπεία. Η σκοπιμότητα χρήσης ανοσοθεραπείας (π.χ. rituximab, εμβολιασμός, IL-2) μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας βρίσκεται υπό διερεύνηση.

Σε μια αλλογενή μεταμόσχευση, τα βλαστοκύτταρα συλλέγονται από έναν αντίστοιχο δότη (αδελφό, αδελφή ή αντίστοιχο μη συγγενή δότη). Η αλλογενής μεταμόσχευση παρέχει διπλό αποτέλεσμα: την αποκατάσταση της φυσιολογικής αιμοποίησης και το αποτέλεσμα «μοσχεύματος κατά της ασθένειας».

Η ανάρρωση αναμένεται στο 30-50% των ασθενών με επιθετικά λεμφώματα που υποβάλλονται σε μυελοεκκαθαριστική θεραπεία. Στα άτονα λεμφώματα, η ανάρρωση από την αυτόλογη μεταμόσχευση είναι αβέβαιη, αν και η ύφεση μπορεί να επιτευχθεί συχνότερα από ό,τι μόνο με την παρηγορητική θεραπεία. Η θνησιμότητα των ασθενών μετά την εφαρμογή του μυελοεκκαθαριστικού σχήματος κυμαίνεται από 2 έως 5% μετά την αυτόλογη μεταμόσχευση και περίπου 15% μετά την αλλογενή.

Οι συνέπειες της τυπικής και υψηλής δόσης χημειοθεραπείας είναι δευτεροπαθείς όγκοι, μυελοδυσπλασία και οξεία μυελογενής λευχαιμία. Η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοθεραπεία αυξάνει αυτόν τον κίνδυνο, αν και η συχνότητα εμφάνισης αυτών των επιπλοκών δεν ξεπερνά το 3%.

Πρόγνωση λεμφωμάτων μη Hodgkin

Η πρόγνωση για ασθενείς με λέμφωμα Τ-κυττάρων είναι συνήθως χειρότερη από ότι για ασθενείς με λεμφώματα Β-κυττάρων, αν και η χρήση νέων εντατικών προγραμμάτων θεραπείας βελτιώνει την πρόγνωση.

Η επιβίωση εξαρτάται επίσης από πολλούς παράγοντες. Ο Διεθνής Προγνωστικός Δείκτης (IPI) χρησιμοποιείται συχνά για επιθετικά λεμφώματα. Βασίζεται σε 5 παράγοντες κινδύνου: ηλικία άνω των 60 ετών, κακή γενική κατάσταση [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], αύξηση LDH, εξωκομβικές αλλοιώσεις, στάδιο III ή IV. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιδεινώνεται με την αύξηση του αριθμού των παραγόντων κινδύνου. η πραγματική επιβίωση εξαρτάται επίσης από τον κυτταρικό τύπο του όγκου, για παράδειγμα, στο μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης σε ασθενείς με 0 ή 1 παράγοντες κινδύνου είναι 76%, ενώ σε ασθενείς με 4 ή 5 παράγοντες κινδύνου είναι μόνο 26%. Γενικά, οι ασθενείς με > 2 παράγοντες κινδύνου θα πρέπει να αντιμετωπίζονται πιο επιθετικά ή πειραματικά. Για τα άτονα λεμφώματα, χρησιμοποιείται ο Διεθνής Προγνωστικός Δείκτης Τροποποιημένου Θυλακιώδους Λεμφώματος (FLIPI).

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε!

Η διαγνωστική αξιολόγηση καλοήθων και κακοήθων λεμφοϋπερπλαστικών παθήσεων του δέρματος είναι ένα πολύ δύσκολο έργο για τον παθολόγο. Τις τελευταίες δεκαετίες, έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος προς αυτή την κατεύθυνση, που σχετίζεται με την πρόοδο της ανοσολογίας.

Ταξινόμηση λεμφωμάτων μη Hodgkin

Οποιαδήποτε ταξινόμηση προορίζεται για τον ακριβή ορισμό και την αναγνώριση οποιουδήποτε αντικειμένου, φαινομένου ή διαδικασίας. Η ποικιλομορφία και η μεταβλητότητα των διεργασιών όγκου του λεμφικού συστήματος μέχρι στιγμής δεν δίνει στην ιατρική την ευκαιρία να οικοδομήσει μια ολοκληρωμένη ολοκληρωμένη ταξινόμηση των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Οι τρέχουσες προσπάθειες δημιουργίας ταξινομήσεων σε οποιαδήποτε βάση δεν επιτρέπουν τον ακριβή και ξεκάθαρο προσδιορισμό της συγκεκριμένης μορφής της νόσου.

Η πιο απλή ταξινόμηση σύμφωνα με τον βαθμό κακοήθειας των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Πιο συγκεκριμένα, σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης της εξέλιξης της νόσου, αφού όλα τα λεμφώματα είναι κακοήθη.

Ταξινόμηση ανάλογα με το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου

Λεμφώματα με πολύ αργή ανάπτυξη της διαδικασίας, τα οποία δεν επηρεάζουν την κατάσταση του σώματος για μεγάλο χρονικό διάστημα - άτονα λεμφώματα.

Λεμφώματα με πολύ γρήγορη, μερικές φορές αστραπιαία ανάπτυξη της διαδικασίας, η οποία έχει εξαιρετικά έντονη επιβλαβή επίδραση στο σώμα - επιθετικά λεμφώματα.

Τα λεμφώματα με ενδιάμεσο ρυθμό ανάπτυξης της διαδικασίας, τα οποία έχουν αισθητή και αυξανόμενη επίδραση στον οργανισμό, είναι μια ενδιάμεση μορφή λεμφωμάτων.

Ένας άλλος τύπος ταξινόμησης που χρησιμοποιείται αρκετά συχνά στην πράξη είναι η διαίρεση ανάλογα με τον τόπο εμφάνισης της διαδικασίας του όγκου.

Ταξινόμηση ανάλογα με τον τόπο εμφάνισης της νόσου

Τα λεμφώματα που εμφανίζονται στους λεμφαδένες (όζοι) είναι κομβικά.

Τα λεμφώματα που εμφανίζονται έξω από τους λεμφαδένες (στο στομάχι, στο μυελό των οστών, στους πνεύμονες, στον σπλήνα κ.λπ.) είναι εξωκομβικά.

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας έχει υιοθετήσει για γενική χρήση μια ενιαία ταξινόμηση για την τυποποίηση στατιστικών και επιστημονικών δεδομένων από γιατρούς σε όλο τον κόσμο.

Ταξινόμηση του ΠΟΥ για μη-Hodgkin λεμφώματα

Όγκοι Β-κυττάρων που αναπτύσσονται από πρόδρομες ενώσεις των Β-λεμφοκυττάρων.

Όγκοι Τ-κυττάρων και ΝΚ-κυττάρων που αναπτύσσονται από πρόδρομες ενώσεις Τ-λεμφοκυττάρων.

Λεμφώματα Τ-κυττάρων που αναπτύσσονται από περιφερικά (ώριμα) Τ-λεμφοκύτταρα.

Η διαίρεση που χρησιμοποιείται στην ταξινόμηση της ΠΟΥ βασίζεται κυρίως στα δομικά χαρακτηριστικά των παθολογικά αλλοιωμένων κυττάρων. Αυτά τα χαρακτηριστικά αποκαλύπτονται με προσεκτική μικροσκοπική εξέταση με χρήση μικροσκοπίου. Οι δομικές διαφορές είναι πολύ σημαντικές για την επιστημονική έρευνα, αλλά για εφαρμογή απευθείας στην κλινική για την αντιμετώπιση θεμάτων θεραπείας ασθενών, η εικόνα της εξέλιξης της νόσου φαίνεται να είναι πιο σημαντική.

Για κλινική χρήση, χρησιμοποιείται η ταξινόμηση που υιοθετήθηκε από το συνέδριο των ογκολόγων στην αμερικανική πόλη Ann Arbor. Ως καθοριστικό χαρακτηριστικό στην ταξινόμηση Ann Arbor, χρησιμοποιείται το στάδιο ανάπτυξης της νόσου. Εστιάζοντας στο στάδιο ανάπτυξης του λεμφώματος, είναι δυνατό να αναπτυχθούν με μεγαλύτερη ακρίβεια τακτικές και μέθοδοι θεραπείας για την καταπολέμηση της νόσου.

Ταξινόμηση Ann Arbor των λεμφωμάτων μη Hodgkin

1 στάδιο

Οι λεμφαδένες μιας τοπικής ομάδας επηρεάζονται ή οι εκδηλώσεις λεμφώματος εντοπίζονται σε ένα εσωτερικό όργανο.

2 στάδιο

Προσβεβλημένες ομάδες λεμφαδένων, περισσότεροι από ένας, που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατή η μετάβαση της διαδικασίας σε ένα κοντινό όργανο.

3 στάδιο

Η ήττα ομάδων λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του διαφράγματος. Είναι δυνατό να προσκολληθεί μια βλάβη σε ένα κοντινό όργανο και στον σπλήνα.

4 στάδιο

Η ασθένεια έχει εξαπλωθεί πέρα από το λεμφικό σύστημα. Η ήττα των απομακρυσμένων εσωτερικών οργάνων (ήπαρ, πνεύμονες, μυελός των οστών, υπεζωκότας, στομάχι, έντερα).

Στάδια λεμφώματος και πληγείσα περιοχή. Στα στάδια 3 και 4, φλεγμονώδεις κόμβοι εμφανίζονται κάτω από τη γραμμή του διαφράγματος

Για να διευκρινιστεί η κλινική εικόνα της νόσου, προστίθεται μια ονομασία γράμματος (Α ή Β) στον αύξοντα αριθμό του σταδίου, που χαρακτηρίζει την παρουσία ή την απουσία έντονων εξωτερικών σημείων στον ασθενή - απώλεια βάρους, σοβαρή αδυναμία, θερμοκρασία, έντονη νύχτα ιδρώτα.

Μερικοί τύποι λεμφωμάτων μη Hodgkin

Μεταξύ των λεμφωμάτων μη Hodgkin, υπάρχουν αρκετά πιο κοινά ή απλώς πιο γνωστά λόγω της ασυνήθιστης ή της υψηλής κακοήθειας της νόσου.

Λεμφοσάρκωμα

Ίσως, το λεμφοσάρκωμα θεωρείται ο πιο διάσημος τύπος μεταξύ των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, επηρεάζοντας αρχικά τους λεμφαδένες στη μία πλευρά του λαιμού, αλλά δεν αποκλείεται άλλη εντόπιση του όγκου (αμυγδαλές, φάρυγγας, βουβωνικοί λεμφαδένες, γαστρεντερική οδός). Το λεμφοσάρκωμα είναι ένας επιθετικός όγκος που χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και πρώιμη μετάσταση σε άλλους λεμφαδένες (μεσοθωράκιο, ήπαρ, σπλήνα, κοιλιακή κοιλότητα). Παράλληλα, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα, γεγονός που σημειώνει σημαντική απώλεια βάρους, πυρετό, που συνοδεύεται από νυχτερινό καταρρακτώδη ιδρώτα.

Η διάγνωση του λεμφοσαρκώματος βασίζεται κυρίως στα δεδομένα της μικροσκοπικής εξέτασης αποτυπωμάτων κόμβου (κυτταρολογική ανάλυση) και βιοψικού υλικού (ιστολογική εξέταση). Σε αυτή την περίπτωση, το πρωταρχικό δικαίωμα για την καθιέρωση της αρχικής διάγνωσης είναι η κυτταρολογία, καθώς δεν απαιτεί πολλή εργασία. Το ληφθέν, αποξηραμένο και σταθεροποιημένο υλικό μπορεί να είναι έτοιμο για προβολή σε μερικές ώρες. Τα αποτυπώματα των λεμφαδένων καθιστούν δυνατή τη διαπίστωση της παρουσίας λεμφοβλαστών στο υλικό και την απουσία ώριμων λεμφοκυττάρων, γεγονός που επιβεβαιώνει την παρουσία λεμφοσαρκώματος.

Λέμφωμα Burkitt

Μια ασθένεια που είναι (η οποία αποτελεί εξαίρεση μεταξύ των λεμφωμάτων) ενδημική - δηλαδή σχετίζεται με μια συγκεκριμένη περιοχή κατοικίας. Οι περισσότερες από τις εντοπισμένες περιπτώσεις λεμφώματος Burkitt βρίσκονται στην Κεντρική Αφρική. Πιστεύεται ότι ο ιός Epstein-Barr παίζει έναν πυροδοτητικό ρόλο στην εμφάνιση αυτής της μορφής λεμφώματος. Όντας ο αιτιολογικός παράγοντας μιας άλλης επικίνδυνης ασθένειας - της λοιμώδους μονοπυρήνωσης, αυτός ο ιός επηρεάζει τη γονιδιακή δομή των λεμφοκυττάρων, προκαλώντας την εμφάνιση λεμφώματος.

Το λέμφωμα Burkitt χαρακτηρίζεται από σοβαρή, ταχέως προοδευτική πορεία με τάση να επεκτείνεται γρήγορα πέρα από το λεμφικό σύστημα και να βλάπτει τα όργανα. Η κοιλιακή κοιλότητα συχνά επηρεάζεται με αύξηση των περιφερειακών ομάδων λεμφαδένων, εντέρων.

Το λέμφωμα Burkitt δεν εμφανίζεται στη χώρα μας.

Αυτή είναι μια ετερογενής ομάδα ογκολογικών ασθενειών του λεμφικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από αύξηση των λεμφαδένων ή/και βλάβη σε διάφορα εσωτερικά όργανα, στα οποία υπάρχει ανεξέλεγκτη συσσώρευση λεμφοκυττάρων "όγκων".

Κατά κανόνα, το πρώτο σύμπτωμα του λεμφώματος είναι μια σημαντική αύξηση στο μέγεθος των λεμφαδένων στον λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα.

Ταυτόχρονα, σε αντίθεση με τις μολυσματικές ασθένειες, οι διευρυμένοι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι, το μέγεθός τους δεν μειώνεται με το χρόνο και με τη θεραπεία με αντιβιοτικά.

Μερικές φορές λόγω της πίεσης από το διευρυμένο ήπαρ, τη σπλήνα και τους λεμφαδένες, υπάρχει αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, δυσκολία στην αναπνοή, πόνοι στο κάτω μέρος της πλάτης, αίσθημα πίεσης στο πρόσωπο ή τον αυχένα.

Άλλα συμπτώματα που εμφανίζονται με το λέμφωμα είναι:

Αδυναμία,
αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος,
ιδρώνοντας,
απώλεια βάρους,
πεπτικές διαταραχές.

Ο όρος μη-Hodgkin λέμφωμα αναφέρεται σε μια αρκετά μεγάλη ομάδα λεμφωμάτων που δεν είναι νόσος Hodgkin (λεμφοκοκκιωμάτωση). Η απόφαση εάν ένα λέμφωμα ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων μη Hodgkin ή στη νόσο του Hodgkin λαμβάνεται μετά από ιστολογική εξέταση δείγματος ιστού που έχει υποβληθεί σε βιοψία.

Εάν κατά τη μικροσκοπική εξέταση βρεθούν κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Reed ειδικά για τη νόσο του Hodgkin, τότε τίθεται η διάγνωση της νόσου του Hodgkin. Εάν αυτά τα συγκεκριμένα κύτταρα δεν βρεθούν, τότε το λέμφωμα ταξινομείται ως μη Hodgkin.

Τα λεμφώματα μη Hodgkin έχουν πολλές παραλλαγές που διαφέρουν ως προς την ιστολογική εμφάνιση, τις κλινικές εκδηλώσεις και τις προσεγγίσεις στη θεραπεία τους. Ορισμένοι τύποι λεμφωμάτων έχουν αργή και ευνοϊκή πορεία, μερικές φορές δεν απαιτούν ειδική θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τέτοια λεμφώματα ονομάζονται νωχελικά. Ορισμένα άλλα λεμφώματα, αντίθετα, χαρακτηρίζονται από ταχεία εξέλιξη, μεγάλο αριθμό συμπτωμάτων και απαιτούν άμεση θεραπεία.

Τέτοια λεμφώματα ονομάζονται επιθετικά. Υπάρχουν λεμφώματα με ενδιάμεσα χαρακτηριστικά. Τις περισσότερες φορές, η ανώμαλη ανάπτυξη των λεμφοκυττάρων ξεκινά στους λεμφαδένες και αναπτύσσεται η κλασική παραλλαγή του λεμφώματος, που συνοδεύεται από αύξηση των λεμφαδένων. Υπάρχουν όμως λεμφώματα, στα οποία οι λεμφαδένες δεν αυξάνονται, γιατί. η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως όχι στον λεμφαδένα, αλλά σε διάφορα όργανα: σπλήνα, στομάχι, έντερο, πνεύμονες, εγκέφαλο. Τέτοια λεμφώματα ονομάζονται εξωκομβικά.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα σε πολλές χώρες υπήρχαν διαφορετικές ταξινομήσεις, συμπεριλαμβανομένων διαφορετικών ονομάτων και όρων για τον ίδιο τύπο λεμφώματος μη Hodgkin, γεγονός που δημιουργούσε μεγάλες δυσκολίες τόσο για τους γιατρούς όσο και για τους ασθενείς. Το 2001, η διεθνής κοινότητα ανέπτυξε ενοποιημένες προσεγγίσεις για την ταξινόμηση των λεμφωμάτων και υιοθετήθηκε μια ενιαία, λεγόμενη ταξινόμηση. Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ)που χρησιμοποιείται σήμερα στις περισσότερες χώρες του κόσμου. Στο μέλλον, αυτή η ταξινόμηση συμπληρώνεται συνεχώς.

Ταξινόμηση λεμφωμάτων μη Hodgkin

Ταξινόμηση των μη-Hodgkin λεμφωμάτων του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας όγκων Β-κυττάρων από πρόδρομες ενώσεις των Β-λεμφοκυττάρων:

Προγονικό Β-λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία (Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία προγονικών κυττάρων Β).

Όγκοι Β-κυττάρων από περιφερικά (ώριμα) Β-λεμφοκύτταρα:

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (λεμφοκυτταρικό λέμφωμα)
Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων
Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα
Λέμφωμα περιθωριακής ζώνης σπλήνας (+/- λεμφοκύτταρα λαχνών)

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων
Διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων από μικρά λεμφοκύτταρα στον κόκκινο πολτό της σπλήνας
Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα
Ασθένειες βαριάς αλυσίδας

Πλασματοκυτταρικό μυέλωμα/πλασμοκύττωμα
Εξωκομβικό λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων τύπου MALT
Λέμφωμα οριακής ζώνης κομβικών Β-κυττάρων (+/- μονοκύτταρα Β-λεμφοκύτταρα)
Θυλακιώδες λέμφωμα

Λέμφωμα από κύτταρα της ζώνης του μανδύα
Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων
Διάχυτο μεσοθωρακικό λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων
Πρωτοπαθές εξιδρωματικό λέμφωμα
Λέμφωμα/λευχαιμία Burkitt

Όγκοι Τ- και ΝΚ-κυττάρων από πρόδρομες ενώσεις Τ-λεμφοκυττάρων:

Προγονικό Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία (Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία προγονικών Τ-κυττάρων)

Λεμφώματα Τ-κυττάρων από περιφερικά (ώριμα) Τ-λεμφοκύτταρα:

Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων
Τ-κυτταρική λευχαιμία από μεγάλα κοκκιώδη λεμφοκύτταρα
Επιθετική λευχαιμία ΝΚ κυττάρων
Λέμφωμα Τ-κυττάρων/λευχαιμία ενηλίκων (HTLV1+)

Εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων, ρινικού τύπου
Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με εντεροπάθεια
Ηπατολενικό λέμφωμα Τ-κυττάρων
Τ-κυτταρικό λέμφωμα του υποδόριου ιστού που μοιάζει με παννικουλίτιδα

Mycosis fungoides / σύνδρομο Cesari
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτοπαθή δερματική βλάβη
Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, απροσδιόριστο
Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτογενή συστηματική συμμετοχή

Στάδια λεμφωμάτων

Ο προσδιορισμός του σταδίου του λεμφώματος βοηθά στην κατανόηση της έκτασης της νόσου. Αυτές είναι σημαντικές πληροφορίες για τη λήψη της σωστής απόφασης σχετικά με το θεραπευτικό πρόγραμμα. Οι προσεγγίσεις για τη θεραπεία των αρχικών (τοπικών) σταδίων και των προχωρημένων σταδίων των λεμφωμάτων συνήθως διαφέρουν.

Κατά την επιλογή ενός προγράμματος θεραπείας, λαμβάνεται υπόψη όχι μόνο το στάδιο, αλλά και πολλοί άλλοι παράγοντες: ο τύπος του λεμφώματος, τα αποτελέσματα πρόσθετων μελετών (κυτταρογενετικές, ανοσολογικές, μοριακές κ.λπ.), η κατάσταση του ασθενούς, η ηλικία του, η ταυτόχρονη ασθένειες κ.λπ. Ωστόσο, οι πληροφορίες σχετικά με το στάδιο της νόσου είναι εξαιρετικά σημαντικές για την ανάπτυξη ενός αποτελεσματικού θεραπευτικού προγράμματος.

Σύμφωνα με τη γενικά αποδεκτή διεθνή ταξινόμηση (ονομάζεται ταξινόμηση Ann Arbor (από το όνομα της πόλης στις ΗΠΑ όπου υιοθετήθηκε), διακρίνονται 4 στάδια της νόσου: I, II, III και IV. Γράμματα Α ή Β συνήθως προστίθενται στον αριθμό σταδίου. Με τη βοήθεια αυτών των γραμμάτων υποδεικνύεται η παρουσία ή η απουσία 3 σημαντικών συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με λέμφωμα: πυρετός, έντονες νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια βάρους. Εάν χρησιμοποιείται το γράμμα Α, αυτό σημαίνει ότι τα παραπάνω συμπτώματα απουσιάζουν, εάν χρησιμοποιείται το γράμμα Β, αυτό υποδηλώνει ότι ο ασθενής έχει τα παραπάνω συμπτώματα.

Πίνακας 29

Η ταξινόμηση διακρίνει τέσσερα στάδια της νόσου, τα οποία μπορούν υπό όρους να χαρακτηριστούν ως τοπικά (τοπικά, περιορισμένα) - στάδια I και II και ευρέως διαδεδομένα - στάδια III και IV:

Στάδιο Ι - επιτρέπεται η συμμετοχή στη διαδικασία του λεμφώματος μιας περιοχής των λεμφαδένων

Στάδιο II - επιτρέπεται η συμμετοχή στη διαδικασία δύο ή περισσότερων περιοχών των λεμφαδένων στη μία πλευρά του διαφράγματος.

Στάδιο III - επιτρέπεται η βλάβη στους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.

Στάδιο IV - η ασθένεια εξαπλώνεται εκτός από τους λεμφαδένες στα εσωτερικά όργανα: καρδιά, ήπαρ, νεφρά, έντερα, μυελός των οστών κ.λπ.

Θυλακιώδες λέμφωμα

Θυλακικό λέμφωμα (FL)- ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους μη-Hodgkin λέμφωμα(NHL). Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, τρεις τύποι (διαβαθμίσεις) FL διακρίνονται με βάση την ιστολογική εικόνα. Στο θυλακιώδες λέμφωμα τύπου 1, βρίσκονται 0-5 κεντροβλάστες στο οπτικό πεδίο, στον τύπο 2 PL - 6-15 κεντροβλάστες, στο θυλακικό λέμφωμα τύπου 3 - περισσότεροι από 15 κεντροβλάστες. Οι τύποι FL 1 και 2 είναι νωθρά λεμφώματα, το θυλακιώδες λέμφωμα τύπου 3 είναι επιθετικό.

Η FL είναι η δεύτερη ιστολογική ομάδα NHL (μετά το λέμφωμα Burkitt), στην οποία διαπιστώθηκε συσχέτιση με μια ορισμένη κυτταρογενετική διαταραχή t (14; 18) (q32; q21), η οποία οδηγεί στην ενεργοποίηση του ογκογονιδίου BCL-2, του πρωτεΐνη της οποίας μπλοκάρει τον προγραμματισμένο κυτταρικό θάνατο (απόπτωση) Β-λεμφοκύτταρα των ωοθυλακικών κέντρων του λεμφαδένα και αυξάνει τη διάρκεια ζωής των κυττάρων με αυτή τη μετατόπιση.

Λιγότερο συχνές στο θυλακιώδες λέμφωμα είναι άλλες ποσοτικές (τρισωμία των χρωμοσωμάτων X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21, απώλεια φυλετικών χρωμοσωμάτων) και δομικές αλλαγές: διαγραφή 6q; i(17) (q10) και i(18) (q10) ισοχρωμοσώματα.

Χαρακτηριστικός ανοσοφαινότυπος: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

Η νόσος είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους (μέση ηλικία 55 έτη). Κλινικά, η FL εκδηλώνεται συχνότερα με λεμφαδενοπάθεια και σπληνομεγαλία. Τα εντοπισμένα στάδια (I και II) είναι σπάνια, πιο συχνά κατά την έναρξη της νόσου υπάρχει ήδη μια γενίκευση της διαδικασίας, συμπεριλαμβανομένης της βλάβης στον μυελό των οστών, και στη συνέχεια η εικόνα του περιφερικού αίματος μοιάζει με ΧΛΛ.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από σχετικά αργή εξέλιξη. Συχνά, το θυλακιώδες λέμφωμα μετατρέπεται σε επιθετικό λέμφωμα (διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων), το οποίο συνοδεύεται από μια ζωντανή κλινική εικόνα (ταχεία διεύρυνση των λεμφαδένων με αλλαγή στην πυκνότητά τους, εμφάνιση συμπτωμάτων δηλητηρίασης από όγκο και πρόσθετη γενετική βλάβη) . Η εξωκομβική FL είναι σπάνια.

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (DLCL)- η πιο κοινή μορφή επιθετικού NHL. Το DLCL αντιπροσωπεύει περίπου το 40% όλων των λεμφωμάτων Β-κυττάρων. Ο όγκος πιθανότατα προέρχεται από περιφερικά Β κύτταρα, αν και η ακριβής προέλευσή του δεν έχει τεκμηριωθεί. Μορφολογικά, το DLCL είναι αρκετά ετερογενές και αντιπροσωπεύεται κυρίως από μεγάλα κύτταρα που μοιάζουν με κεντροβλάστες ή ανοσοβλάστες.

Σε μια κυτταρογενετική μελέτη στον καρυότυπο, το t (14; 18) βρίσκεται στο 25% των ασθενών. Μερικοί από αυτούς τους όγκους αναπτύσσονται από προηγούμενο θυλακιώδες λέμφωμα, αλλά το t(14;18) ή το μοριακό του ισοδύναμο (BCL-2) βρίσκεται επίσης στο de novo DLCL. Τα περισσότερα t(14;18)-θετικά DLCL έχουν επιπλέον αλλαγές στον καρυότυπο. Χαρακτηριστικό είναι το t(3;14) (q27;q32), στο οποίο το ογκογονίδιο BCL-6/LAZ-3, που βρίσκεται στο 3q27, ενεργοποιείται μετακινώντας στο γονίδιο της βαριάς αλυσίδας Ig.

Ο ανοσοφαινότυπος των καρκινικών κυττάρων χαρακτηρίζεται από την έκφραση των CD19, CD20, CD22, CD45. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να εκφραστούν επιφανειακά Ig, CD5 και CD10.

Η γενετική ανάλυση έδειξε ότι το DLCL μπορεί να χωριστεί σε δύο ομάδες που διαφέρουν ως προς την κλινική πορεία και την πρόγνωση: το DLCL με τον γονότυπο των γεννητικών κυττάρων και το DLCL με τον γονότυπο του ενεργοποιημένου κυττάρου. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ γενετικού προτύπου και ανοσοϊστοχημικών ευρημάτων: Το DLCL από γεννητικά κύτταρα (με καλύτερη πρόγνωση) έχει διαφορετικό φαινότυπο (CD10+, BCL-6+, MUM1-) από το DLCL από ενεργοποιημένα κύτταρα (CD10-, BCL-6-, MUM1+ ).

Τα τελευταία χρόνια, υπήρξε μια σαφής αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης DLCL. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους. Κλινικά, το DLCL χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη των προσβεβλημένων λεμφαδένων, οι οποίοι μπορούν να φτάσουν σε γιγαντιαία μεγέθη.

Ο μυελός των οστών προσβάλλεται στο 10-20% των περιπτώσεων. Συχνά υπάρχουν πρωτοπαθείς εξωκομβικές DLCL με βλάβες κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), στομάχι, έντερα, δέρμα, μαστικοί αδένες, όρχεις, οστά, θυρεοειδής αδένας. Οι πιο συχνές και προγνωστικά δυσμενείς πρωτογενείς εξωκομβικές παραλλαγές περιλαμβάνουν πρωτοπαθή DLCL με συμμετοχή του ΚΝΣ.

Εξωκομβικό λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων τύπου MALT

Ένα χαρακτηριστικό αυτού του τύπου NHL είναι η ιστολογική του ομοιότητα με τον λεμφικό ιστό που σχετίζεται με τον βλεννογόνο (MALT). Ο όρος «λέμφωμα Β-κυττάρων οριακής ζώνης» τονίζει τη γενετική ομοιότητα με τα Β-κύτταρα της οριακής ζώνης του ωοθυλακίου των λεμφαδένων.

Τα εξωκομβικά λεμφώματα MALT εμφανίζονται σε διάφορα όργανα: στομάχι, έντερα, σιελογόνους αδένες, αναπνευστική οδό, θυρεοειδή αδένα, θύμο αδένα, ουρογεννητικό σύστημα, δέρμα κ.λπ. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος εμφανίζεται στο στομάχι. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των MALT-λεμφωμάτων αυτού του εντοπισμού είναι η αντιγονική τους εξάρτηση από τη μόλυνση του γαστρικού βλεννογόνου. Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού (HP).

Η παραμονή της HP στο στρώμα της γαστρικής βλέννας οδηγεί στο σχηματισμό οργανωμένου λεμφικού ιστού στον γαστρικό βλεννογόνο και στη συνέχεια στην εμφάνιση όγκου, που μας επιτρέπει να θεωρήσουμε το HP ως αιτιολογικό παράγοντα στο γαστρικό MALT-λέμφωμα.

Οι πρώιμες κυτταρογενετικές αλλαγές στην ανάπτυξη MALT-λεμφωμάτων περιλαμβάνουν t (11; 18) (q21; q21) και τρισωμία 3 - γενετική βλάβη που προκύπτει από γενετική αστάθεια, η οποία υποδεικνύεται από την αγγλική συντομογραφία "replication error repair (RER)", όπως καθώς και μεταλλάξεις p53 και c-myc. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, η ανάπτυξη του λεμφικού ιστού εξαρτάται άμεσα από την αλληλεπίδραση των καρκινικών Β-κυττάρων με τα ειδικά για το H. Pylori Τ-λεμφοκύτταρα που υπάρχουν στο υπόστρωμα του όγκου.

Από αυτή την άποψη, η εκρίζωση του μικροβίου μπορεί να οδηγήσει σε υποχώρηση του λεμφώματος. Ως αποτέλεσμα του t(11;18)(q21;21), η παράθεση του γονιδίου API2 (γονίδιο μετατόπισης που σχετίζεται με το λέμφωμα MALT) εμφανίζεται στο 18ο χρωμόσωμα. Αυτή είναι μια από τις πιο συχνές χρωμοσωμικές βλάβες στο MALT-λέμφωμα (σημειώνεται στο 25-50% των περιπτώσεων).

Αργότερα, μπορεί να εμφανιστεί t (1; 14) (p22; q32), το οποίο σχετίζεται με την ικανότητα του όγκου να αναπτύσσεται αυτόνομα, την απώλεια ευαισθησίας στον HP και τη διάδοση των κυττάρων έξω από το στομάχι ή τα έντερα. Αυτό οφείλεται στη μετατόπιση του κατασταλτικού γονιδίου bcl-10, που βρίσκεται στην περιοχή 1p22, στο γονίδιο της βαριάς αλυσίδας Ig. Η παραβίαση της καταστολής του όγκου συμβάλλει στην εξέλιξη του λεμφώματος.

Ο μετασχηματισμός του MALT-λεμφώματος σε όγκους υψηλού βαθμού μπορεί επίσης να σχετίζεται με αδρανοποίηση του γονιδίου p53, διαγραφή του p16 και του t(8;14).

Ο ανοσοφαινότυπος των MALT-λεμφωμάτων χαρακτηρίζεται από την έκφραση των παν-Β-κυττάρων αντιγόνων (CD19,20 και 79a), των επιφανειακών ανοσοσφαιρινών, καθώς και των CD21 και CD35, χαρακτηριστικών των κυττάρων Β της οριακής ζώνης.

Το MALT-λέμφωμα του στομάχου εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ώριμης ηλικίας (διάμεση ηλικία - 50 έτη). Δεν υπάρχει διαφορά στη συχνότητα εμφάνισης μεταξύ ανδρών και γυναικών. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Στα αρχικά στάδια, το MALT-λέμφωμα χαρακτηρίζεται από την απουσία συμπτωμάτων ή ελάχιστες εκδηλώσεις δυσπεπτικού συνδρόμου και πόνου και διαφέρει ελάχιστα από άλλες χρόνιες παθήσεις του στομάχου.

Καθώς εμφανίζεται η εξέλιξη, ένα έντονο δυσπεπτικό σύνδρομο (καούρα, ρέψιμο με αέρα ή φαγητό), πόνος στην επιγαστρική περιοχή, που συχνά δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής. Το σύνδρομο πόνου θυμίζει περισσότερο χρόνια γαστρίτιδα παρά πεπτικό έλκος. Τα χαρακτηριστικά που διακρίνουν την κλινική εικόνα του γαστρικού MALT-λεμφώματος από άλλες ασθένειες αυτού του οργάνου (με εξαίρεση τον καρκίνο) περιλαμβάνουν: 1) επιμονή των συμπτωμάτων. 2) συχνές (συχνότερα από 3 το χρόνο) παροξύνσεις της νόσου με σταδιακή αύξηση των κλινικών εκδηλώσεων στομαχικής βλάβης.

Η περαιτέρω ανάπτυξη του γαστρικού MALT-λεμφώματος συνοδεύεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων χαρακτηριστικών κακοήθων όγκων - απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, λεμφαδενοπάθεια, πυρετός και άλλα σημάδια εξέλιξης του όγκου.

Λέμφωμα από κύτταρα της ζώνης του μανδύα

Λέμφωμα από κύτταρα της ζώνης του μανδύα (LCMZ)- ένας ξεχωριστός τύπος λεμφώματος, η ακριβής ταυτοποίηση του οποίου είναι δυνατή με σύγκριση ιστολογικών δεδομένων με τον ανοσοφαινότυπο και τη μοριακή γενετική του όγκου.

Υπάρχουν δύο κύριες κυτταρολογικές παραλλαγές της LCMZ: η τυπική (κλασική) και η βλαστοειδής, που χαρακτηρίζονται από μια πιο επιθετική πορεία. Από αυτή την άποψη, η κλασική παραλλαγή αναφέρεται ως νωθρά λεμφώματα, ενώ η βλαστοειδής παραλλαγή ταξινομείται ως επιθετική.

Γενικά, η LCMZ ως νοσολογική μορφή καταλαμβάνει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ νωθρών και επιθετικών λεμφωμάτων και συνδυάζει τα χειρότερα χαρακτηριστικά αυτών των ασθενειών: αφενός είναι ανίατη με την τυπική χημειοθεραπεία, αφετέρου χαρακτηρίζεται από πιο επιθετική πορεία και χαμηλότερη διάμεση επιβίωση των ασθενών από το άτονο λέμφωμα.

Η πιο κοινή διαταραχή καρυότυπου είναι η t(11;14)(q13;q32), η οποία σε μοριακό επίπεδο χαρακτηρίζεται από την παράθεση του τόπου bcl-1 στο χρωμόσωμα 11 με τη γονιδιακή αλληλουχία βαριάς αλυσίδας Ig στο χρωμόσωμα 14. Αυτό οδηγεί σε απορρύθμιση και αυξημένη έκφραση του γονιδίου κυκλίνης D1, το οποίο ελέγχει τον κυτταρικό κύκλο.

Χαρακτηριστικός ανοσοφαινότυπος: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Επιπλέον, προσδιορίζεται η έκφραση των αντιγόνων παν-Β-κυττάρων (CD19, CD20, CD22).

Η LCMZ εμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένους ασθενείς (μέση ηλικία 62 ετών). Οι άνδρες είναι πιο συχνά άρρωστοι. Στην πλειονότητα των ασθενών, τα τελευταία στάδια της νόσου έχουν ήδη καθοριστεί στο ντεμπούτο. Οι λεμφαδένες, ο σπλήνας, ο μυελός των οστών, ο δακτύλιος του Waldeyer και συχνά η γαστρεντερική οδός προσβάλλονται συχνότερα.

Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα

Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (ALCL)- μορφοφυσιολογικά, ανοσολογικά και κλινικά απομονωμένη ομάδα NHL. Η νόσος χαρακτηρίζεται από διοδική κατανομή με επικράτηση νεαρών ασθενών. Το δέρμα συχνά διηθείται από μεγάλα πλειομορφικά κύτταρα λεμφώματος. στους λεμφαδένες, τέτοια κύτταρα εντοπίζονται κυρίως στους κόλπους και τις παραφλοιώδεις περιοχές. Ο μυελός των οστών προσβάλλεται σχετικά σπάνια, η πρόγνωση της νόσου είναι καλύτερη από ότι σε άλλα Β-κύτταρα NHL.

Η ανάπτυξη του ALCL συσχετίζεται με μια ορισμένη μετατόπιση t(2;5)(p23;q35). Ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης του γονιδίου ALK (γονίδιο κινάσης αναπλαστικού λεμφώματος), που βρίσκεται στο 2p23, και του γονιδίου NPM (γονίδιο νουκλεοφωσμίνης), που εντοπίζεται στο 5q35, εκφράζεται η πρωτεΐνη σύντηξης NPM-ALK (p80), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε Μετασχηματισμός όγκου Από την άλλη πλευρά, το t(2,5) και το μοριακό του ισοδύναμο δεν ανιχνεύονται πάντα, με το ASCI αρνητικό για ALK να έχει χειρότερη πρόγνωση από το θετικό για ALK.

Ο ανοσοφαινότυπος του ALCL χαρακτηρίζεται από την έκφραση του CD3, που υποδηλώνει την προέλευση των Τ-κυττάρων του όγκου. Η έκφραση της πρωτεΐνης CD30, EMA, ALK είναι επίσης χαρακτηριστική. Τα CD20 και CD15 δεν εκφράζονται.

Λέμφωμα Burkitt

Το λέμφωμα Burkitt είναι μια επιθετική ασθένεια με εξωκομβικές εκδηλώσεις, που εντοπίζεται συχνότερα στα παιδιά. Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου: η ενδημική και η μη ενδημική. Η ενδημική μορφή απαντάται στην ισημερινή Αφρική και σχετίζεται σχεδόν πάντα με μόλυνση. Ιός Ebstein-Barr (EBV); στη μη ενδημική μορφή, ο EBV βρίσκεται μόνο στο 20% των περιπτώσεων.

Και στις δύο μορφές, ανιχνεύεται μια πολύ υψηλή συχνότητα t (8; 14) (q24; q32) με αναδιάταξη του γονιδίου MYC. Τα σημεία θραύσης στο t(8;14) σε ενδημικές και μη ενδημικές μορφές λεμφώματος Burkitt διαφέρουν σε μοριακό επίπεδο, αλλά δεν αναγνωρίζονται με κυτταρογενετική εξέταση.

Ο ανοσοφαινότυπος χαρακτηρίζεται από την έκφραση των CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 και CD43, ενώ τα επιφανειακά IgM, CD5, CD23 και BLC-2 απουσιάζουν. Οι πολλαπλασιαστικοί δείκτες πλησιάζουν το 100%.

Κλινικά, το λέμφωμα Burkitt χαρακτηρίζεται από πολύ γρήγορη πορεία (ο διπλασιασμός της μάζας του όγκου συμβαίνει εντός 24-48 ωρών) και απαιτεί άμεση θεραπεία. Η ενδημική μορφή χαρακτηρίζεται από βλάβη στην κάτω γνάθο με τη μορφή μεγάλων συμπαγών σχηματισμών, σπανιότερα των κοιλιακών οργάνων και των όρχεων. Στη σποραδική μορφή, επηρεάζονται τα κοιλιακά όργανα, ο ασκίτης αναπτύσσεται γρήγορα.

Λεμφοβλαστικό λέμφωμα

Τα λεμφοβλαστικά λεμφώματα δεν διακρίνονται βιολογικά και μορφολογικά από οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL), σε σχέση με την οποία στην ταξινόμηση της ΠΟΥ αυτές οι προηγουμένως ξεχωριστές νοσολογικές μορφές συνδυάζονται σε μία.

Προηγουμένως, η νόσος θεωρούνταν ΟΛΛ με πρωτογενή βλάβη του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος και ως λεμφοβλαστική NHL με πρωτογενή βλάβη των λεμφαδένων ή των εξωκομβικών οργάνων. Επί του παρόντος, για το λεμφοβλαστικό λέμφωμα, οι ίδιες προσεγγίσεις διάγνωσης και θεραπείας είναι αποδεκτές όπως και για το ALL.

V.V. Voitsekhovsky, T.V. Zabolotskikh, S.S. Tseluiko, Yu.S. Landyshev, Α.Α. Γκριγκορένκο

Για την αναγνώριση των λεμφωμάτων, η ιστολογική ταξινόμηση βασίζεται στα μορφολογικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων και στη δομή του προσβεβλημένου λεμφαδένα. Πολλές περιπτώσεις απαιτούν διευκρίνιση της διάγνωσης με μελέτες: μοριακή γενετική, κυτταρογενετική και ανοσοφαινοτυπική. Με τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων, εντοπίστηκαν αρκετές νέες νοσολογικές μονάδες, συμπεριλαμβανομένων σπάνιων ειδών.

Όλοι οι τύποι λεμφωμάτων συνδυάστηκαν σύμφωνα με την αρχή της θεραπευτικής σκοπιμότητας. Σήμερα, χρησιμοποιούνται δύο ταξινομήσεις που αλληλοσυμπληρώνονται:

Ταξινόμηση εργασίας των λεμφωμάτων.
Ταξινόμηση των λεμφωμάτων του ΠΟΥ.

Βασίζονται στην REAL ταξινόμηση των λεμφωμάτων (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised). Χρησιμοποιούν επίσης τη συμπληρωμένη και αναθεωρημένη ταξινόμηση των λεμφωμάτων Kiel και την ταξινόμηση Rappaport.

Ταξινόμηση λεμφοειδών λευχαιμιών και λεμφωμάτων

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ				Χρωμοσωμικές ανωμαλίες	% καταγωγής
ΠΡΑΓΜΑΤΙΚΟΣ	Εργαζόμενος	Κίελο	Rappaport
ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΕ ΧΑΜΗΛΟ ΒΑΘΜΟ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα, προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Α: Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα		Διάχυτο καλά διαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΤΟ	Τρισωμία στο 12ο χρωμόσωμα 1-11;14; t-14; 19; t-9; δεκατέσσερα
Χρόνια Τ-κυτταρική λευχαιμία, Τ-κυτταρική προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Α: Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα. Ε: Διάχυτο μικροκυτταρικό λέμφωμα με διάσπαση	Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Διάχυτο καλά διαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	Τ	-
Λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη λεμφοκύτταρα	Α: Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα. Ε: Διάχυτο μικροκυτταρικό λέμφωμα με διάσπαση	Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Διάχυτο εξαιρετικά διαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα. Διάχυτο χαμηλού βαθμού λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	Τ	-
Τριχωτό κύτταρο λευχαιμίας	-	Τριχωτό κύτταρο λευχαιμίας	-	ΣΤΟ	-
Λέμφωμα από τα κύτταρα του κέντρου του ωοθυλακίου (I βαθμού)	Γ: Θυλακιώδες λέμφωμα μικροκυτταρικής διάσπασης		Διάχυτο χαμηλού βαθμού λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΤΟ	t(14;18); διαγραφή στο 6ο χρωμόσωμα
Λέμφωμα από τα κύτταρα του κέντρου του ωοθυλακίου (βαθμός II)	Γ: Μικτό θυλακιώδες λέμφωμα μικρών διασπασμένων κυττάρων και μεγάλων κυττάρων	Κεντροβλαστικό-κεντροκυτταρικό λέμφωμα	οζώδης χαμηλόςδιαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΤΟ	t(14;18); διαγραφή στο 2ο χρωμόσωμα? τρισωμία στο 8ο χρωμόσωμα
Λεμφώματα οριακής κυτταρικής ζώνης (λεμφαδένες και σπλήνα/MACH-λέμφωμα)	-	Μονοκυττάρο λέμφωμα, ανοσοκύτωμα (λεμφαδένες και σπλήνα ή εξωκομβικό)	Οζώδες μεικτό λέμφωμα (λεμφοκυτταρικό-ιστιοκυτταρικό)	ΣΤΟ	-
Μυκητιακή μυκητίαση	-	Μικροκυτταρικό λέμφωμα με εγκεφαλικούς πυρήνες (mycosis fungoides)	-	Τ	-
ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΕ ΥΨΗΛΟ ΒΑΘΜΟ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ
Λέμφωμα από τα κύτταρα του κέντρου του ωοθυλακίου	Δ: Θυλακιώδες μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	Θυλακικό κεντροβλαστικό λέμφωμα	Οζώδες ιστιοκυτταρικό λέμφωμα	-	t(14;18); τρισωμία στο 7ο χρωμόσωμα
Λέμφωμα από κύτταρα της ζώνης του μανδύα	Ε: Διάχυτο μικροκυτταρικό λέμφωμα με διάσπαση	Κεντροκυτταρικό λέμφωμα	Διάχυτο χαμηλού βαθμού λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	-	t(11; 14)
Διάχυτο Β-μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΤ: Διάχυτο μικροκυτταρικό και μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	Κεντροβλαστικό λέμφωμα	Διάχυτο μεικτό λέμφωμα (λεμφοκυτταρικό-ιστιοκυτταρικό).	ΣΤΟ	t (14; 18) / IGH - BCL2. t (3; 22) / BCL6. t (3; 14). t(2; 3); τρισωμία στα 4, 7 και 21 χρωμοσώματα. διαγραφές στο 6ο, 8ο και 13ο χρωμοσώματα
Πρωτοπαθές μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα του μεσοθωρακίου (θυμικό)	Ζ: Διάχυτο μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	Κεντροβλαστικό μεσοθωρακικό λέμφωμα με σκλήρυνση	Διάχυτο ιστιοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΤΟ	-
Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων	ΣΤ: Μικτό διάχυτο λέμφωμα μικρών και μεγάλων κυττάρων Ζ: Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων. Η: Μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, ανοσοβλαστής	Λεμφοεπιθηλιοειδής λέμφωμα, πολυμορφικό (μικρά μεσαία ή μεγάλα κύτταρα)		Τ	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11, q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A.inv (14) (q11;q32).t (8;14) (q24;q11).t (10;14)
Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ - κυττάρων	-	Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα	-	Τ	-
Λέμφωμα ενηλίκων λευχαιμίας Τ-κυττάρων	-	Πολυμορφικό λέμφωμα (από μικρά, μεσαία ή μεγάλα κύτταρα που φέρουν το γονιδίωμα του Τ - ανθρώπινου λεμφοτροπικού ιού τύπου 1)	-	Τ	-
Αγγειοκεντρικό λέμφωμα	-	-	Διάχυτο ιστιοκυτταρικό λέμφωμα	Τ	-
Πρωτοπαθές λέμφωμα Τ-κυττάρων του λεπτού εντέρου	-	-	Πολυμορφικό λέμφωμα (από μικρά, μεσαία ή μεγάλα κύτταρα)	Τ	-
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	Ν: Μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, ανοσοβλαστικό	Μεγαλοκυτταρικό αναπλαστικό λέμφωμα (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
Β και Τ - λεμφοβλαστικά λεμφώματα	Ι: Λεμφοβλαστικό λέμφωμα	Ι: Λεμφοβλαστικό λέμφωμα	Διάχυτο λεμφοβλαστικό λέμφωμα	T (90) V (10)	-
Οξείες Β - και Τ - λεμφοβλαστικές λευχαιμίες	-	-	-	Β (80) Τ (20)	Όταν - Β-κύτταρο: t (9; 22), t (4; II), t (Ι; 19). Τ - κύτταρο: 14qII ή 7q34. B - κυτταρικό: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
Λέμφωμα Burkitt	J: Μικροκυτταρικό μη διασπασμένο λέμφωμα τύπου Burkitt	Λέμφωμα Burkitt	Διάχυτο αδιαφοροποίητο λέμφωμα	B (95) T (5)	t(8;14), t(2;8), t(8;22)

0 - 0 - κυτταρικός ανοσοφαινότυπος; Β - Β - λεμφοκύτταρα; Τ - Τ - λεμφοκύτταρα.

Εν συντομία για το λέμφωμα

Η εργασιακή ταξινόμηση των λεμφωμάτων περιέχει τους πιο συνηθισμένους τύπους λεμφωμάτων. Σπάνια - στην ταξινόμηση WHO και REAL, καθώς συγκρίνει τα κύτταρα του λεμφώματος με τα φυσιολογικά λεμφοειδή κύτταρα. Το WHO και το REAL βασίζονται σε ανοσοφαινοτυποποίηση και ανάλυση κυτταρικής ταυτότητας, επομένως είναι πιο αναπαραγώγιμα. Οι καρκινικοί σχηματισμοί με υψηλό, μεσαίο και χαμηλό βαθμό κακοήθειας συμπεριλήφθηκαν στην εργασιακή ταξινόμηση, καθώς δεν υπάρχει αρκετή σαφήνεια μεταξύ αυτών των κατηγοριών. Αλλά από κλινική άποψη, ήταν απαραίτητο να δημιουργηθεί μια ξεχωριστή ομάδα από τους σχηματισμούς χαμηλής κακοήθειας. Τα κακοήθη λεμφώματα θα περιλαμβάνουν στη συνέχεια σχηματισμούς μέσης και υψηλής κακοήθειας. ΠΡΑΓΜΑΤΙΚΟ - η ταξινόμηση με βάση τον ανοσοφαινοτύπο καθιστά δυνατό τον ακριβή προσδιορισμό της αναγωγής των κυττάρων σε κυτταρικές σειρές και τη διαίρεση των λεμφωμάτων σε ξεχωριστές νοσολογίες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που δεν περιλαμβάνονται στην Ταξινόμηση Εργασίας.

Τα κακοήθη λεμφώματα είναι λεμφικά παθογόνα νοσήματα που εμφανίζονται σε οποιοδήποτε όργανο. Μπορεί όμως το λέμφωμα να είναι καλοήθη; Ναι ίσως.

Οι αντιδραστικές διεργασίες προκαλούν απλά λεμφώματα, που αποτελούνται από περιορισμένη διήθηση λεμφικών κυττάρων. Τα φωτεινά κέντρα αναπαραγωγής τους είναι κάπως έντονα και μορφολογικά πανομοιότυπα με τα λεμφοθυλάκια.

Λέμφωμα στάδιο 1 - ο όγκος ανιχνεύεται:

σε έναν λεμφαδένα ενός οργάνου.
λεμφικός φαρυγγικός δακτύλιος?
θύμος;
σπλήνα.

Το στάδιο υποδιαιρείται σε στάδια: I και IE.

Το δεύτερο στάδιο του λεμφώματος χωρίζεται σε στάδια ΙΙ και ΙΙΕ:

Στάδιο ΙΙ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε δύο ή περισσότερους λεμφαδένες σε οποιαδήποτε εκτός από τη μία πλευρά του διαφράγματος (τον λεπτό μυ μεταξύ των πνευμόνων που βοηθά στην αναπνοή και διαχωρίζει το στήθος από το περιτόναιο).
Στάδιο ΙΙΕ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε έναν ή περισσότερους κόμβους κάτω ή πάνω από το διάφραγμα και έξω από τους κόμβους στο πλησιέστερο όργανο ή μυ του σώματος. Στο στάδιο 2, η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου:

ο όγκος στο στέρνο έφτασε τα 10 cm.
όγκος στο LU και στο όργανο.
τα ερυθροκύτταρα στο αίμα καθιζάνουν με υψηλή ταχύτητα.
επηρεάζεται από ογκοκύτταρα 3 LU ή περισσότερο.
η παρουσία συμπτωμάτων: πυρετός, νυχτερινές εξάψεις, απώλεια βάρους.

Λέμφωμα στάδιο 3- χωρίζεται σε τρία στάδια: III, IIIE, IIIS και IIIE, S. Προσβάλλονται οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος, προσβάλλεται το όργανο και/και ο σπλήνας.

Στάδιο III: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, και βρίσκεται στην κορυφή της κοιλιακής κοιλότητας.
Στάδιο IIIE: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα. Επιπλέον, παθολογικά κύτταρα βρίσκονται έξω από τους λεμφαδένες στο πλησιέστερο όργανο ή περιοχή του σώματος, στους λεμφαδένες που βρίσκονται κατά μήκος της αορτής στη λεκάνη.
Στάδιο IIIS: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στις ομάδες LN κάτω και πάνω από το διάφραγμα και στον σπλήνα.
Στάδιο IIIE, S: Ανώμαλα κύτταρα βρίσκονται σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, έξω από λεμφαδένες στο πλησιέστερο όργανο ή σημείο του σώματος και στον σπλήνα.

Στο στάδιο 3, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου:

ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ;
ηλικία άνω των 45;
μειωμένα επίπεδα λευκωματίνης ή αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
αυξημένο επίπεδο λευκοκυττάρων στο αίμα (15.000 ή υψηλότερο).
το επίπεδο των λεμφοκυττάρων μειώνεται (κάτω από 600 ή λιγότερο από 8% του αριθμού των λευκοκυττάρων).

Η προοπτική ανάκαμψης με επαρκή θεραπεία σημειώθηκε στο 10-15%, προσδόκιμο ζωής 5 ετών ή περισσότερο - στο 80-85% των ασθενών.

Το λέμφωμα σταδίου 4 χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα από τους λεμφαδένες και έχει εισβάλει σε ένα ή περισσότερα όργανα. Τα κακοήθη κύτταρα βρίσκονται στους λεμφαδένες κοντά σε αυτά τα όργανα.
η παθολογία βρίσκεται έξω από τους λεμφαδένες σε ένα όργανο και εξαπλώνεται πέρα από αυτό το όργανο.
Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε απομακρυσμένα όργανα: εγκεφαλονωτιαίο υγρό, πνεύμονες, μυελός των οστών, ήπαρ.

Στο στάδιο 4, παρατηρήθηκε πενταετής επιβίωση στο 60% των ασθενών.

Ταξινόμηση συστημάτων TNM - γενικοί κανόνες

Γενικοί κανόνες του συστήματος TNM

Το σύστημα TNM υιοθετήθηκε για να περιγράψει την ανατομική έκταση της βλάβης. Βασίζεται σε τρία κύρια συστατικά.

Μπορείτε να μάθετε από αυτούς:

T είναι η εξάπλωση του πρωτοπαθούς όγκου.
N - απουσία ή παρουσία μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες και ο βαθμός της βλάβης τους.
Μ - απουσία ή παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Για να προσδιοριστεί η εξάπλωση της κακοήθους διαδικασίας, προστίθενται αριθμοί σε αυτά τα τρία συστατικά: T0. Τ1. Τ2. Τ3. Τ4. N0. Ν1. Ν2. Ν3. Μ0. Μ1.

Γενικοί κανόνες για όγκους όλων των εντοπισμών:

Όλες οι περιπτώσεις πρέπει να επιβεβαιώνονται ιστολογικά κατά τη διάγνωση. Εάν δεν υπάρχει επιβεβαίωση, τότε τέτοιες περιπτώσεις περιγράφονται ξεχωριστά.
Κάθε εντοπισμός περιγράφεται από δύο ταξινομήσεις:

Η κλινική ταξινόμηση του TNM (ή cTNM) εφαρμόζεται πριν από τη θεραπεία. Βασίζεται σε δεδομένα κλινικής, ακτινολογικής, ενδοσκοπικής εξέτασης βιοψίας, χειρουργικές ερευνητικές μεθόδους και πλήθος πρόσθετων μεθόδων.
Παθολογική ταξινόμηση (μεταχειρουργική, παθοϊστολογική ταξινόμηση), δηλώνεται - pTNM. Βασίζεται σε δεδομένα που λαμβάνονται πριν από την έναρξη της θεραπείας, αλλά συμπληρώνεται ή τροποποιείται με βάση τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή της μελέτης χειρουργικού υλικού.

Στην παθολογική εκτίμηση του πρωτοπαθούς όγκου (pT), πραγματοποιείται βιοψία (ή) εκτομή του πρωτοπαθούς όγκου έτσι ώστε να μπορεί να εκτιμηθεί η υψηλότερη διαβάθμιση του pT.

Για την αξιολόγηση της παθολογίας των περιφερειακών λεμφαδένων (pN), αφαιρούνται επαρκώς και προσδιορίζεται η απουσία (pN0) ή αξιολογείται το υψηλότερο όριο της κατηγορίας pN.

Η παθολογική εκτίμηση των απομακρυσμένων μεταστάσεων (pM) πραγματοποιείται μετά τη μικροσκοπική τους εξέταση.

Μετά τον προσδιορισμό των κατηγοριών Τ, Ν, Μ και (ή) pT, pN και pM, τα στάδια ομαδοποιούνται. Ο καθορισμένος βαθμός εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου σύμφωνα με το σύστημα TNM ή κατά στάδια στην ιατρική τεκμηρίωση δεν αλλάζει. Η κλινική ταξινόμηση βοηθά στην επιλογή και αξιολόγηση μεθόδων θεραπείας, παθολογικές - για τη λήψη ακριβών δεδομένων για την πρόβλεψη και την αξιολόγηση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων της θεραπείας.
Εάν υπάρχουν αμφιβολίες για την ορθότητα του ορισμού των κατηγοριών T. N ή M - επιλέξτε τη χαμηλότερη (λιγότερο κοινή) κατηγορία και ομαδοποίηση ανά στάδια.
Εάν υπάρχουν πολλαπλοί σύγχρονοι κακοήθεις όγκοι στο ίδιο όργανο, η ταξινόμηση βασίζεται στην εκτίμηση του όγκου με την υψηλότερη κατηγορία Τ. Επιπρόσθετα αναφέρετε τον αριθμό των όγκων (την πολλαπλότητά τους) - T2(m) ή T2(5).

Με την παρουσία σύγχρονων αμφοτερόπλευρων όγκων ζευγαρωμένων οργάνων, καθένας από αυτούς ταξινομείται ξεχωριστά. Στην παρουσία όγκων του θυρεοειδούς αδένα (8), του ήπατος και των ωοθηκών, η πολλαπλότητα αποτελεί κριτήριο για την κατηγορία Τ.

Οι κατηγορίες ή η σταδιοποίηση που ορίζονται από το TNM χρησιμοποιούνται για κλινικούς ή ερευνητικούς σκοπούς έως ότου αλλάξουν τα κριτήρια ταξινόμησης.

Μη-Hodgkin λεμφώματα - ταξινόμηση

Τα κυριότερα και πιο κοινά είναι:

Όγκοι Β-κυττάρων από Β-λεμφοκύτταρα:

Β-λεμφοβλαστικό λέμφωμα (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων).
λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων)
Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων μικρών λεμφοκυττάρων).
λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα;
λέμφωμα της οριακής ζώνης της σπλήνας (λέμφωμα της σπλήνας) με ή χωρίς λεμφοκύτταρα λαχνών.
λευχαιμία τριχωτών κυττάρων?
πλασματοκυτταρικό μυέλωμα/πλασμοκύττωμα (πλασμοβλαστικό λέμφωμα);
λέμφωμα εξωκομβικό οριακή ζώνη Β-κυττάρων τύπου MALT;
Θυλακιώδες λέμφωμα?
Λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων με μονοκυτταρικά Β-λεμφοκύτταρα.
λέμφωμα κυττάρων μανδύα (λέμφωμα κυττάρων μανδύα);
λέμφωμα μεγάλων κυττάρων: αναπλαστικό, μεσοθωρακικό και διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων).
μεσοθωρακικό λέμφωμα - διάχυτο Β-μεγάλο κύτταρο.
πρωτοπαθές εξιδρωματικό λέμφωμα?
λευχαιμία/λέμφωμα burkitt;
αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα.

Όγκοι Τ και ΝΚ - κυττάρων από τους πρόδρομους των Τ-λεμφοκυττάρων:

Τ-λέμφωμα λεμφοβλαστικό;

Λέμφωμα Τ-κυττάρων από περιφερικά (ώριμα) Τ-λεμφοκύτταρα:

Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων;
Τ-κυτταρική λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη λεμφοκύτταρα.
Επιθετική λευχαιμία ΝΚ-κυττάρων;
λέμφωμα/λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων (HTLV1+) ή περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
Εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων, ρινικού τύπου;
Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με εντεροπάθεια.
Ηπατολενικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
Τ-κυτταρικό λέμφωμα του υποδόριου ιστού που μοιάζει με παννικουλίτιδα.
Μυκητιακή μυκητίαση / σύνδρομο Cesari;
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτογενή βλάβη του δέρματος.
Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο.
Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτοπαθή συστηματική βλάβη.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα χωρίζεται σε 2 τύπους:Οι όγκοι Β και Τ είναι κυτταρικοί.

Η θεραπεία για αυτά επιλέγεται διαφορετικά, αφού είναι:

επιθετικό - ταχέως αναπτυσσόμενο και προοδευτικό, που εκδηλώνεται με πολλά συμπτώματα. Η θεραπεία τους ξεκινά αμέσως. Αυτό δίνει την ευκαιρία να απαλλαγούμε εντελώς από ογκολογικούς όγκους.
Τα νωθρά λεμφώματα είναι χρόνια, καλοήθη ή με χαμηλό βαθμό κακοήθειας. Η κατάστασή τους απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και περιοδική θεραπεία.

Διάχυτοι μεγάλοι όγκοι Β-κυττάρων- Αυτές είναι επιθετικές μορφές ογκολογίας, προέρχονται από οποιοδήποτε όργανο, αλλά πιο συχνά - στους λεμφαδένες του λαιμού, στις μασχάλες και στη βουβωνική χώρα. Η ταχεία πρόοδος δεν εμποδίζει τον όγκο να ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

Οριακός- μη επιθετικές μορφές ογκολογικών όγκων. Υπάρχουν ποικιλίες τους και βρίσκονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα που δεν ανήκουν στο λεμφικό σύστημα. Εμφανίζονται συχνότερα σε άνδρες άνω των 60 ετών.

ΛεμφοβλαστικήΕίναι ένας τύπος λεμφώματος Τ-κυττάρων. Το Τ-λεμφοβλαστικό αναφέρεται σε κακοήθη νεοπλάσματα που αποτελούνται από ανώριμα Τ-λεμφοκύτταρα. Είναι κληρονομικά.

Αναπλαστικόείναι επιθετικές μορφές λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Το Normal θα πρέπει να εκτελεί τη λειτουργία της προστασίας του σώματος. Αλλά αυτά τα καρκινικά κύτταρα είναι υπανάπτυκτα. Συγκεντρώνονται και αυξάνονται σε μέγεθος στη βουβωνική χώρα, το λαιμό και τη μασχάλη.

Μεσοθωρακικόσχηματίζουν β-κύτταρα και βρίσκονται στο μεσοθωράκιο γυναικών 30-40 ετών.

Μικροκυτταρικό διάχυτο λέμφωμα(μικροκυτταρικό λέμφωμα) είναι ένας τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων μη-Hodgkin. Αναπτύσσονται αργά και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Αγγειοανοσοβλαστικά λεμφώματατων Τ κυττάρων ανταποκρίνονται ελάχιστα στη θεραπεία και δίνουν κακή πρόγνωση.

Εξωκομβικά λεμφώματαχαρακτηρίζεται από κακοήθη ανάπτυξη στα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, των εντέρων, του στομάχου.

Εντερικά λεμφώματαείναι συχνότερα δευτερογενείς και εκδηλώνονται με ναυτία, πόνους στην κοιλιά, αίμα στα κόπρανα.

Λεμφώματα στην κοιλιάβρίσκεται σε παιδιά και ηλικιωμένους. Οι όγκοι Hodgkin και οι τύποι b και t non-Hodgkin επηρεάζουν το περιτόναιο.

Κακοήθης επιδερμίδαείναι σπάνιες και χαρακτηρίζονται από πολλαπλά νεοπλάσματα, κνησμό και φλεγμονή του δέρματος.

μεσοθωρακικό λέμφωμαΣυχνότερα αντιπροσωπεύεται από έναν πρωτοπαθή όγκο Β-κυττάρων μη Hodgkin από άτονες επιθετικές μορφές, είναι σπάνιες.

Οστικό λέμφωμα:πρωτοπαθής και δευτερογενής εμφανίζεται στις αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών και των οστών της λεκάνης. Είναι αποτέλεσμα μετάστασης.

Λέμφωμα νεφρούείναι μια δευτερογενής μορφή καρκίνου στη συσσώρευση καρκινικών κυττάρων στο σώμα.

Ηπατικό λέμφωμαεμφανίζεται στο 10% όλων των επιβεβαιωμένων λεμφωμάτων. Εκδηλώνεται με μη ειδικές καούρες και πόνο στο δεξιό υποχόνδριο ή σημεία ίκτερου, γεγονός που περιπλέκει την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Λέμφωμα θυρεοειδούςαναφέρεται σε μη-Hodgkin δευτερογενή τύπο όγκου. Είναι σπάνιες λόγω μετάστασης στους λεμφαδένες στον λαιμό.

Λέμφωμα ΚΝΣτα τελευταία 10 χρόνια είναι πιο συχνή λόγω AIDS. Ο όγκος επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

βουβωνικό λέμφωμα LUβρέθηκε στο 3% όλων των περιπτώσεων ογκολογίας. Η ογκολογία είναι επιθετική και δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

λέμφωμα του βολβού του ματιού,ως τύπος λεμφώματος μη Hodgkin, είναι σπάνιο σε ασθενείς ηλικίας άνω των 30 ετών.

λέμφωμα μανδύααναπτύσσεται από ένα κύτταρο στην περιοχή του μανδύα. Για τους άνδρες άνω των 60 ετών, η πρόγνωση είναι κακή.

πλασμαβλαστικό λέμφωμαείναι σπάνιο, αλλά είναι ιδιαίτερα επιθετικό: η αιμοσφαιρίνη και τα αιμοπετάλια στο αίμα μειώνονται, τα λευκοκύτταρα αυξάνονται απότομα.

Λέμφωμα στο οπισθοπεριτόναιοεπηρεάζει το LU και το metaziruet στην περιοχή του στομάχου, προκαλώντας δευτεροπαθή καρκίνο.

Λέμφωμα χεριώνεμφανίζεται ως δευτερογενής καρκίνος, όταν τα αγγεία ή οι φλέβες συμπιέζονται από διευρυμένους λεμφαδένες. Αυτό προκαλεί πρήξιμο του χεριού.

Λέμφωμα Burkittεμφανίζεται όταν ο ιός του έρπητα 4ου βαθμού εμφανίζεται στο σώμα του παιδιού. Μεμονωμένα κρούσματα έχουν καταγραφεί στη Ρωσία.

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με λέμφωμα;

Ας σταθούμε στους πιο διάσημους τύπους λεμφωμάτων:

Λέμφωμα Hodgkinή τη νόσο του Hodgkin. Διαφέρει από άλλους τύπους στην εμφάνιση ιστού όγκου από γιγάντια Β-λεμφοκύτταρα στους λεμφαδένες. Ο ιστός αποτελείται από ειδικά κύτταρα που ονομάζονται Berezovsky-Sternberg-Read.

Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, ο οργανισμός δίνει θετική ανταπόκριση. Λέμφωμα Hodgkin - η πρόγνωση στα στάδια 1-2 δίνει 90% και άνω, στα στάδια 3-4 - 65-70%. Με υποτροπές, το 50% ή περισσότεροι των ασθενών θεραπεύονται. Μετά από 5ετή ύφεση, το λέμφωμα θεωρείται ιάσιμο, αλλά οι ασθενείς καταγράφονται και παρακολουθούνται για το υπόλοιπο της ζωής τους, αφού μπορεί να εμφανιστεί υποτροπή μετά από 10-20 χρόνια.

- Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τη μορφή του καρκίνου, το στάδιο και τη σύνθετη θεραπεία. Οι πιο επιθετικές μορφές δίνουν συνήθως ευνοϊκή πρόγνωση μετά τη χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με λαϊκές θεραπείες: φαρμακευτικά βότανα και μανιτάρια. Μη Hodgkin λέμφωμα - προσδόκιμο ζωής πάνω από 5 χρόνια και ίαση στο 40% των ασθενών.

Εάν προβληθεί από μη Hodgkin λέμφωμα σπλήνας- η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και ανέρχεται στο 95% πριν από το στάδιο εξάπλωσης των κακοήθων κυττάρων. Τα τελευταία στάδια χαρακτηρίζονται από σπληνομεγαλία - μια μη φυσιολογική αύξηση του οργάνου. Με τη διείσδυση κακοήθων λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών, το κυκλοφορικό σύστημα και την «αποθήκευση» στο σώμα του λεμφικού ιστού για 5 χρόνια, μόνο το 10-15% των ασθενών επιβιώνει.

Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα:η πρόγνωση είναι ίδια με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν πανομοιότυποι, αφού μόνο ο βαθμός εμπλοκής του περιφερικού αίματος στην ογκολογική διαδικασία διαφέρει σε αυτούς.

Από μικρά λεμφοκύτταρα και χρόνιο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα: τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται στην αρχή, μετά υπάρχει μη ειδική απώλεια βάρους και όρεξης. Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από βακτηριακές επιπλοκές στο φόντο της υπογαμμασφαιριναιμίας, καθώς και από αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αυτοάνοση θρομβοπενία, λεμφαδενοπάθεια και ζελατοσπληνομεγαλία.

Το ποσοστό επιβίωσης μετά τη θεραπεία είναι 4-6 χρόνια. Όταν αυτοί οι όγκοι μετασχηματίζονται σε πιο επιθετικούς, όπως η προλυμορφική λευχαιμία ή το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων, το ποσοστό επιβίωσης είναι 1 έτος.

Θυλακιώδες λέμφωμα- η πρόγνωση είναι αδύνατη, γιατί ο όγκος διαφέρει στη χρωμοσωμική μετατόπιση t (14:18) και το λέμφωμα θεωρείται ανίατο. Ο δείκτης πρόγνωσης από γιατρούς των κορυφαίων χωρών δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Εάν καθορίζεται από τρεις ομάδες κινδύνου, τότε η πρώτη είναι η πιο ευνοϊκή. Με μακροχρόνια ύφεση, οι ασθενείς ζουν για περισσότερα από 20 χρόνια. Οι ηλικιωμένοι μετά τα 50 ζουν μόνο 3,5-5 χρόνια.

Το πιο δυσμενές για την πρόγνωση θεωρείται μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, πρόγνωσηεξαρτάται από τη σκηνή. Στα στάδια III-IV, σημειώθηκε χαμηλό προσδόκιμο ζωής λόγω των εξωκομβικών εστιών, της γενικής κατάστασης και της παρουσίας γαλακτικής αφυδρογονάσης ορού (LDH).

Πιο συχνά οι άνθρωποι αρρωσταίνουν μετά από 40-50 χρόνια. Οι εστίες εντοπίζονται στους λεμφαδένες του λαιμού, του περιτόναιου και επίσης εξωκομβικά στους όρχεις, το γαστρεντερικό σωλήνα, τον θυρεοειδή αδένα, τους σιελογόνους αδένες, τα οστά, τον εγκέφαλο και το δέρμα. Οι όγκοι εμφανίζονται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το ήπαρ. Πενταετής επιβίωση - έως 70% -60% (στάδια 1-2) και 40% -20% (στάδια 3-4).

Στα διάχυτα λεμφοσαρκώματα Β-μεγάλων κυττάρων, η διεισδυτική ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική, επομένως, τα αγγεία, η αναπνευστική οδός και τα νεύρα φυτρώνουν, τα οστά καταστρέφονται, ο μυελός των οστών επηρεάζεται ακόμη και στην αρχή της νόσου (10-20%). Μεταστάσεις ανιχνεύονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στα μεταγενέστερα στάδια επηρεάζεται ιδιαίτερα ο μυελός των οστών και εμφανίζεται λευχαιμία. Είναι δύσκολο να προβλεφθεί σε μια τέτοια πορεία της νόσου.

Οι νέες γυναίκες έχουν συχνά μεσοθωρακικό λέμφωμα, πρόγνωσηγια ανάρρωση σε ασθενείς έως και 80%, εάν οι διεργασίες εντοπιστούν στα στάδια 1-2. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί στους περιβάλλοντες ιστούς και όργανα, αλλά οι μεταστάσεις είναι σπάνιες. Εξωποδικά, το μεσοθωρακικό λέμφωμα εκδηλώνεται στο 30% των περιπτώσεων στον λεμφικό φαρυγγικό δακτύλιο, στη γαστρεντερική οδό, στους παραρρίνιους κόλπους, στα οστά ή στο ΚΝΣ. Στο 25% των περιπτώσεων, ο όγκος επηρεάζει τον μυελό των οστών, ο οποίος μπορεί να ανιχνευθεί στα στάδια 1-2. Στα στάδια 3-4, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 30-40%.

Ενημερωτικό βίντεο

Ταξινόμηση εργασίας των λεμφωμάτων.
Ταξινόμηση των λεμφωμάτων του ΠΟΥ.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι οι νοσολογικές μονάδες σε μια ταξινόμηση μπορεί να μην αντιστοιχούν σε μονάδες μιας άλλης. Για παράδειγμα, στην Ταξινόμηση Εργασίας, το λέμφωμα κυττάρων μανδύα αντιπροσωπεύει πέντε διαφορετικές κατηγορίες. Η κλινική εικόνα, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας και η πρόγνωση καθορίζονται από τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του όγκου, επομένως το ιστολογικό συμπέρασμα πρέπει να είναι ακριβές και αναπαραγώγιμο.

Ταξινόμηση λεμφοειδών λευχαιμιών και λεμφωμάτων

0 - 0 - κυτταρικός ανοσοφαινότυπος; Β - Β - λεμφοκύτταρα; Τ - Τ - λεμφοκύτταρα.

Εν συντομία για το λέμφωμα

Τι είναι το λέμφωμα;

χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες σε ιστούς και όργανα.
διεργασίες αναγέννησης του λεμφικού ιστού.
λεμφική στασιμότητα?
μορφολογική σοβαρότητα του βαθμού ανοσολογικής έντασης του σώματος.

Πόσο γρήγορα αναπτύσσεται το λέμφωμα; Η ανάπτυξη του λεμφώματος είναι αργή. Μεταξύ μιας απλής και μιας κακοήθους μορφής, σχηματίζεται μια ασθένεια - καλοήθη λέμφωμα. Σχηματίζεται στο LU του λαιμού, κάτω από τη γνάθο, κάτω από τις μασχάλες και στη βουβωνική χώρα. Είναι κόμποι, πυκνοί στην αφή, μεγαλώνουν αργά. Τα καλοήθη λεμφώματα μπορεί να αντιπροσωπεύουν απλά πνευμονικά λεμφώματα εάν ο ασθενής έχει χρόνια μη ειδική πνευμονία.

Πώς εμφανίζεται το λέμφωμα; Τυπικά, το λέμφωμα-καρκίνος εκδηλώνεται:

σημαντική αύξηση του μεγέθους του LU και απουσία πόνου σε αυτά, σε αντίθεση με τις μολυσματικές ασθένειες που συνοδεύουν τον πόνο στο LU.
αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, δυσκολία στην αναπνοή, πόνοι με τόξο στο κάτω μέρος της πλάτης, πίεση στο πρόσωπο ή τον λαιμό λόγω αύξησης του ήπατος, του σπλήνα και του LU.
αδυναμία, εφίδρωση?
αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
δυσπεψία και απώλεια βάρους.

Εάν υπάρχει υποψία για λέμφωμα, πώς γίνεται η διάγνωση; Επιβεβαιώστε τη διάγνωση με βάση τη μελέτη:

αναμνησία, εξέταση γιατρών.
γενική κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος.
βιοψία (χειρουργική αφαίρεση) του LN.
Ακτινοδιαγνωστικά: Ακτινογραφία, CT, MRI.

Το λέμφωμα στην ακτινογραφία θα υποδεικνύει το στάδιο της ανάπτυξής του. Μετά την εξέταση του μυελού των οστών, είναι γνωστή η παρουσία ή απουσία καρκινικών (λεμφοειδών) κυττάρων. Επιπλέον, διεξάγεται έρευνα σε μοριακό γενετικό, κυτταρογενετικό επίπεδο. Για να διευκρινιστούν ορισμένα χαρακτηριστικά του λεμφώματος, πραγματοποιείται κυτταρομετρία ροής για ανοσοφαινοτυποποίηση.

Ο ρόλος των λεμφοκυττάρων στο λέμφωμα

Τα λεμφοκύτταρα στο λέμφωμα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Βρίσκονται στο αίμα και τη λέμφο. Ο τύπος του λεμφώματος μπορεί να προσδιοριστεί από τα λεμφοκύτταρα. Είναι 2 τύπων:

Τα Β-λεμφοκύτταρα είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση ανοσοσφαιρινών - αντισωμάτων που καταπολεμούν τις λοιμώξεις: ιογενείς, βακτηριακές και μυκητιακές. Τα αντισώματα που παράγονται στα λεμφοκύτταρα σηματοδοτούν έναν άλλο τύπο ανοσοκυττάρων για την έναρξη της μόλυνσης και ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα.
Τα Τ-λεμφοκύτταρα καταστρέφουν άμεσα ξένους μικροοργανισμούς χωρίς να προσελκύουν αντισώματα.

Ο ρόλος των βιταμινών στο λέμφωμα

Μεταξύ ιατρών από διάφορες κορυφαίες χώρες, υπάρχουν διαφωνίες για τα οφέλη των βιταμινών γενικά και της βιταμίνης Β 17 ειδικότερα. Περιλαμβάνει το Laetral, (Letril και Amygdalin). Αυτά τα συστατικά περιέχουν τους σπόρους των δαμάσκηνων, των κερασιών, των μήλων, των ροδάκινων και των βερίκοκων. Το Laetral υπάρχει στα δημητριακά και στα πικραμύγδαλα. Σε αμερικανικές κλινικές απαγορεύεται λόγω παρουσίας κυανίου, σε αντίθεση με τη Σουηδία, πωλείται, μπορείς να το αγοράσεις και να το βγάλεις. Αλλά είναι δύσκολο να φέρει κανείς αυτό το φάρμακο στη χώρα. Η σύνθεση των βιταμινών είναι επίσης πλούσια σε απαραίτητα λιπαρά οξέα ALA, EPA και DH. Η βιταμίνη Β 17 περιέχει πολλά ενεργά συστατικά απαραίτητα για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού και Ωμέγα-3.

Μελέτες έχουν δείξει ότι 2 μόρια σακχάρου συνδέονται στο Laetral: βενζαλδεΰδη και κυανίδιο και η ένωση ονομάζεται «Αμυγδαλίνη». Αυτό το συστατικό υπάρχει σε άφθονο κουκούτσι βερίκοκου. Σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα αλλά δεν βλάπτει τον υγιή ιστό. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β17, η κόπωση αυξάνει την ευαισθησία του οργανισμού στην ογκολογία. Όσον αφορά το κυάνιο, μια δόση βιταμίνης 200 έως 1000 mg αντιστοιχεί σε 5-30 κουκούτσια βερίκοκου που καταναλώνονται την ημέρα. Στο στομάχι, η αμυγδαλίνη διασπάται σε υδροκυανικό οξύ, επομένως δεν συνιστάται να εμπλακείτε στην κατανάλωση πικραμύγδαλων (3,5% γλυκοσίδη), σπόρων μήλου (0,6%) και αποφλοιωμένων κουκουτσιών βερίκοκου, βάλτε τα σε μαρμελάδα.

Ορισμένες κλινικές περιλαμβάνουν τη βιταμίνη Β 17 σε ένα ολοκληρωμένο πρόγραμμα για τη θεραπεία και την αποκατάσταση του λεμφώματος, χρησιμοποιώντας τη σωστή δοσολογία και δίνουν συστάσεις για τη χρήση της.

Ταξινόμηση λεμφοκοκκιωμάτωσης - Λέμφωμα Hodgkin

Η σύγχρονη κλινική ταξινόμηση του λεμφώματος Hodgkin, που υιοθετήθηκε το 1971 στο Ann-Arbor, δεν έχει αναθεωρηθεί. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, 2008, η λεμφοκοκκιωμάτωση έχει τις ακόλουθες μορφολογικές παραλλαγές:

Λέμφωμα Hodgkin με αρθρωτό τύπο λεμφοειδούς κυριαρχίας.
κλασικό λέμφωμα Hodgkin: κλασικό λέμφωμα Hodgkin και λεμφοειδής υπεροχή.
κλασικό λέμφωμα Hodgkin και οζώδης σκλήρυνση.
κλασικό λέμφωμα Hodgkin και μικτά κύτταρα.
κλασικό λέμφωμα Hodgkin και λεμφική εξάντληση.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε! Κατά τη σύνταξη της ιστολογικής ταξινόμησης, η διάγνωση καθιερώθηκε μόνο με την ιστολογική μέθοδο. Η ιστολογική περιγραφή των διαγνωστικών κυττάρων Berezovsky-Reed-Sternberg και των συνοδευτικών κυττάρων καθιστά δυνατή την αδιαμφισβήτητη και οριστική επιβεβαίωση της διάγνωσης. Χαρακτηριστική κλινική εικόνα, τυπικά δεδομένα, ακτινογραφία, τεκμαιρόμενα συμπεράσματα: κυτταρολογικά ή ιστολογικά δεν λαμβάνονται ως βάση για τη διάγνωση.

Όταν το λέμφωμα Hodgkin προσβάλλει και άλλα όργανα εκτός από τους λεμφαδένες, δημιουργείται ένας νέος όγκος ως αποτέλεσμα της συνεχούς κυτταρικής διαίρεσης. Αυτός ο πιο κοινός καρκίνος επηρεάζει τους λεμφαδένες του λαιμού. Όμως τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται επίσης στην κοιλότητα του θώρακα, στην κοιλιακή χώρα, στη μασχαλιαία και στη βουβωνική χώρα. Ο καρκίνος των λεμφαδένων του Hodgkin ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, επομένως οι ποικιλίες του: οζώδες λέμφωμα και οζώδης σκλήρυνση έχουν υψηλή πρόγνωση για θεραπεία. Ένας άλλος τύπος λεμφώματος Hodgkin, το μεικτό λέμφωμα, συχνά συνοδεύει το AIDS.

Νέα ταξινόμηση του ΠΟΥ για όγκους αιμοποιητικού και λεμφικού ιστού. III. Λεμφοειδή νεοπλάσματα.

Η νέα ταξινόμηση των λεμφοειδών σχηματισμών του ΠΟΥ είναι μια προσαρμοσμένη και εγκεκριμένη R.E.A.L. - ταξινόμηση (1994), όπου ορισμένες νοσολογικές μορφές αποτελούν τη βάση. Αυτό λαμβάνει υπόψη μορφολογικά, ανοσοφαινοτυπικά, μοριακά γενετικά και κλινικά σημεία.

Η νέα ταξινόμηση καθιστά δυνατή την αναγνώριση όγκων από Β-κύτταρα, Τ/ΝΚ κύτταρα και την απομόνωση ορισμένων νεοπλασμάτων που προκύπτουν από προγονικά και ώριμα κύτταρα (διάσπαρτες μορφές: λευχαιμίες, όγκοι λεμφαδένων και εξωκομβικά). Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, εντός των ορίων της λεμφοκοκκιωμάτωσης (νόσος του Hodgkin), διακρίνονται 4 κλασικοί υπότυποι και μια παραλλαγή με λεμφική υπεροχή.

Διεθνής Ταξινόμηση Νεοπλασμάτων Λεμφοειδούς Ιστού (R.E.A.L.)

ια. Όγκοι από προγονικά Β κύτταρα:

Ι. Β-λεμφοβλαστική λευχαιμία (λέμφωμα από πρόδρομες ουσίες Β-κυττάρων).

I B. Όγκοι από περιφερικά Β-κύτταρα:

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (πολλαπλασιαστική λευχαιμία), μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα.
Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων.
Ανοσοκύτωμα (λεμφοκυτταρικό λέμφωμα).
Λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα.
.Λέμφωμα από το κέντρο του ωοθυλακίου, θυλακιώδες.
Λέμφωμα από Β-κύτταρα της οριακής ζώνης του ωοθυλακίου.
Λέμφωμα σπλήνας από τα κύτταρα της οριακής ζώνης των ωοθυλακίων.
Λέμφωμα από τα κύτταρα της οριακής ζώνης των λεμφοειδών ωοθυλακίων των βλεννογόνων μεμβρανών (σχετιζόμενο με βλεννογόνο, MLKGoma).
Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.
Πλασμακύτωμα (μυέλωμα).
Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων.
Λέμφωμα Burkitt.

II. Τ-λεμφοκύτταρα και όγκοι φυσικού φονέα (NK).

ΙΙ.Α. Προγονικός όγκος Τ κυττάρων

Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία (λέμφωμα)

II.B. Όγκοι από περιφερικά Τ κύτταρα:

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων (T-prolymphocytic leukemia).
Λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη (κοκκώδη) λεμφοκύτταρα (LGL).
Λευχαιμία ΝΚ κυττάρων.
Λέμφωμα Τ-κυττάρων [λευχαιμία ενηλίκων (HTLV1+)].
Εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων.
Λέμφωμα Τ-κυττάρων του λεπτού εντέρου.
Ηπατοσπληνικό γάμμα-σίγμα (y8) λέμφωμα Τ-κυττάρων.
Υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρων που μοιάζει με παννικουλίτιδα.
Μυκητιακή (μυκητιακή) μυκητίαση (σύνδρομο Cesari).
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, δερματικού τύπου.
Περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένα.
Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, πρωτοπαθούς κοινού τύπου.

Λεμφοειδής υπεροχή (η επικράτηση λεμφικού ιστού).
οζώδης σκλήρυνση.
Παραλλαγή μικτών κυττάρων.
Λεμφοειδής εξάντληση (εξάντληση λεμφικού ιστού).

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία/το προγονικό λέμφωμα Β- και Τ-κυττάρων είναι όγκοι ανώριμων λεμφοκυττάρων με ταχεία έναρξη και εξέλιξη. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει τα παιδιά και το σώμα των νέων: μυελό των οστών και περιφερικό αίμα.

Ταξινόμηση οξειών λεμφοβλαστικών λευχαιμιών

Οξεία λεμφοβλαστική προγονική λευχαιμία Β-κυττάρων (κυτταρογενετικές υποομάδες):

t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
t (v;11q23) MLL αναδιάταξη;
t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
t(12;21)(ρ12;q22); ETV/CBF-a.

Οξεία λεμφοβλαστική προγονική λευχαιμία Τ-κυττάρων.
Λευχαιμία από κύτταρα Burkitt.

Πίνακας με τους κύριους δείκτες διαφοροποίησης των κυττάρων λευχαιμίας και λεμφώματος

Πίνακας διαφορικών διαγνωστικών σημείων οξείας λεμφοβλαστικής (ALL) και οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML).

Πίνακας της γαλλο-αμερικανικής-βρετανικής ταξινόμησης των οξέων λεμφοβλαστικών λευχαιμιών

Αιτίες λεμφωμάτων

Ο λεμφοειδής ιστός είναι συστατικό του ανοσοποιητικού συστήματος, επομένως οι όγκοι διαταράσσουν την ανοσία και οδηγούν σε ανοσοανεπάρκεια ή αυτοανοσοποίηση. Οι ασθενείς με συγγενή και επίκτητη ανοσοανεπάρκεια, με τη σειρά τους, μπορεί να αναπτύξουν λέμφωμα. Με τον ιό Epstein-Barr, ο κίνδυνος εμφάνισης λευχαιμίας είναι πολύ αυξημένος.

Σήμερα, δεν υπάρχουν ακόμα ακριβή δεδομένα για το γιατί αναπτύσσεται το λέμφωμα, οι αιτίες εμφάνισης σχετίζονται με τοξικές ουσίες, χημικές ουσίες που υπάρχουν συνεχώς στην ανθρώπινη ζωή και με γενετική. Οι αιτίες του λεμφώματος συνδέονται επίσης με μείωση της ανοσίας ως αποτέλεσμα σοβαρών ιογενών ασθενειών, επεμβάσεων και ενός ανθυγιεινού τρόπου ζωής.

Το λέμφωμα αναφέρεται σε πολυκλωνικά νεοπλάσματα, τα γονίδια των οποίων κωδικοποιούν υποδοχείς για αντιγόνα ως αποτέλεσμα της αναδιοργάνωσής τους λόγω της διαφοροποίησης των Τ - και Β - λεμφοκυττάρων. Επομένως, ένας μοναδικός υποδοχέας αντιγόνου συνδέεται σε κάθε λεμφοκύτταρο. Όταν ο όγκος εξελίσσεται, αναπαράγεται από θυγατρικά κύτταρα.

Το λέμφωμα των αρχικών σταδίων δεν εκδηλώνεται με ειδικά συμπτώματα. Τα σύνδρομα συμπίεσης είναι πιθανά λόγω αυξημένου LU, που προκαλεί ίκτερο, σοβαρή δύσπνοια, πρήξιμο των ποδιών. Η κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από το στάδιο του λεμφώματος.

Ενημερωτικό βίντεο: Λεμφικό σύστημα του σώματος

Στάδια λεμφώματος. Ταξινόμηση TNM

Τα στάδια του λεμφώματος καθορίζουν τη γενική κατάσταση του ασθενούς και επηρεάζουν την πρόγνωση της επιβίωσης. Υπάρχουν 4 στάδια του καρκίνου των λεμφαδένων:

Στάδιο 1 λέμφωμα - ανιχνευμένος όγκος:

σε έναν λεμφαδένα ενός οργάνου.
λεμφικός φαρυγγικός δακτύλιος?
θύμος;
σπλήνα.

Το στάδιο υποδιαιρείται σε στάδια: I και IE.

Το δεύτερο στάδιο του λεμφώματος χωρίζεται σε στάδια ΙΙ και ΙΙΕ:

Στάδιο ΙΙ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε δύο ή περισσότερους λεμφαδένες σε οποιαδήποτε εκτός από τη μία πλευρά του διαφράγματος (τον λεπτό μυ μεταξύ των πνευμόνων που βοηθά στην αναπνοή και διαχωρίζει το στήθος από το περιτόναιο).
Στάδιο ΙΙΕ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε έναν ή περισσότερους κόμβους κάτω ή πάνω από το διάφραγμα και έξω από τους κόμβους στο πλησιέστερο όργανο ή μυ του σώματος. Λέμφωμα σταδίου 2 - η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου, δυσμενής - παρουσία ενός ή περισσότερων παραγόντων κινδύνου:

ο όγκος στο στέρνο έφτασε τα 10 cm.
όγκος στο LU και στο όργανο.
τα ερυθροκύτταρα στο αίμα καθιζάνουν με υψηλή ταχύτητα.
επηρεάζεται από ογκοκύτταρα 3 LU ή περισσότερο.
η παρουσία συμπτωμάτων: πυρετός, νυχτερινές εξάψεις, απώλεια βάρους.

Λέμφωμα σταδίου 3 - χωρίζεται σε τρία στάδια: III, IIIE, IIIS και IIIE, S. Οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος επηρεάζονται, το όργανο και/και ο σπλήνας επηρεάζονται.

Στάδιο III: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, και βρίσκεται στην κορυφή της κοιλιακής κοιλότητας.
Στάδιο IIIE: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα. Επιπλέον, παθολογικά κύτταρα βρίσκονται έξω από τους λεμφαδένες στο πλησιέστερο όργανο ή περιοχή του σώματος, στους λεμφαδένες που βρίσκονται κατά μήκος της αορτής στη λεκάνη.
Στάδιο IIIS: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στις ομάδες LN κάτω και πάνω από το διάφραγμα και στον σπλήνα.
Στάδιο IIIE, S: Ανώμαλα κύτταρα βρίσκονται σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, έξω από λεμφαδένες στο πλησιέστερο όργανο ή σημείο του σώματος και στον σπλήνα.

Λέμφωμα στάδιο 3 - η πρόγνωση είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου. Κακή πρόγνωση για παράγοντες κινδύνου:

ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ;
ηλικία άνω των 45;
μειωμένα επίπεδα λευκωματίνης ή αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
αυξημένο επίπεδο λευκοκυττάρων στο αίμα (15.000 ή υψηλότερο).
το επίπεδο των λεμφοκυττάρων μειώνεται (κάτω από 600 ή λιγότερο από 8% του αριθμού των λευκοκυττάρων).

Λέμφωμα σταδίου 3 - η προοπτική ανάκαμψης με επαρκή θεραπεία σημειώθηκε στο 10-15%, προσδόκιμο ζωής 5 ετών ή περισσότερο - στο 80-85% των ασθενών.

Το λέμφωμα σταδίου 4 χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα από τους λεμφαδένες και έχει εισβάλει σε ένα ή περισσότερα όργανα. Τα κακοήθη κύτταρα βρίσκονται στους λεμφαδένες κοντά σε αυτά τα όργανα.
η παθολογία βρίσκεται έξω από τους λεμφαδένες σε ένα όργανο και εξαπλώνεται πέρα από αυτό το όργανο.
Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε απομακρυσμένα όργανα: εγκεφαλονωτιαίο υγρό, πνεύμονες, μυελός των οστών, ήπαρ.

Λέμφωμα σταδίου 4 πόσο καιρό ζουν; Είναι δύσκολο να απαντηθεί με ακρίβεια, με τη χρήση σύγχρονων εντατικών μεθόδων παρατηρήθηκε πενταετής επιβίωση στο 60% των ασθενών σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες. Εάν επιβεβαιωθεί το λέμφωμα, το τελευταίο στάδιο - τα συμπτώματα θα είναι επιθετικά λόγω μεταστάσεων, από τις οποίες δεν υπάρχει έλεος για κανένα όργανο, τους μαλακούς ιστούς και τους λεμφαδένες.

Λέμφωμα σταδίου 4 - η πρόγνωση για πλήρη ίαση του σώματος είναι δυσμενής, καθώς σε κάθε ασθενή σημειώνονται παράγοντες κινδύνου.

Ταξινόμηση συστημάτων TNM - γενικοί κανόνες

Γενικοί κανόνες του συστήματος TNM

Το σύστημα TNM υιοθετήθηκε για να περιγράψει την ανατομική έκταση της βλάβης. Βασίζεται σε τρία κύρια συστατικά. Μπορείτε να μάθετε από αυτούς:

T είναι η εξάπλωση του πρωτοπαθούς όγκου.
N - απουσία ή παρουσία μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες και ο βαθμός της βλάβης τους.
Μ - απουσία ή παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Γενικοί κανόνες για όγκους όλων των εντοπισμών:

Όλες οι περιπτώσεις πρέπει να επιβεβαιώνονται ιστολογικά κατά τη διάγνωση. Εάν δεν υπάρχει επιβεβαίωση, τότε τέτοιες περιπτώσεις περιγράφονται ξεχωριστά.
Κάθε εντοπισμός περιγράφεται από δύο ταξινομήσεις:

Η κλινική ταξινόμηση του TNM (ή cTNM) εφαρμόζεται πριν από τη θεραπεία. Βασίζεται σε δεδομένα κλινικής, ακτινολογικής, ενδοσκοπικής εξέτασης βιοψίας, χειρουργικές ερευνητικές μεθόδους και πλήθος πρόσθετων μεθόδων.
Παθολογική ταξινόμηση (μεταχειρουργική, παθοϊστολογική ταξινόμηση), δηλώνεται - pTNM. Βασίζεται σε δεδομένα που λαμβάνονται πριν από την έναρξη της θεραπείας, αλλά συμπληρώνεται ή τροποποιείται με βάση τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή της μελέτης χειρουργικού υλικού.

Μετά τον προσδιορισμό των κατηγοριών Τ, Ν, Μ και (ή) pT, pN και pM, τα στάδια ομαδοποιούνται. Ο καθορισμένος βαθμός εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου σύμφωνα με το σύστημα TNM ή κατά στάδια στην ιατρική τεκμηρίωση δεν αλλάζει. Η κλινική ταξινόμηση βοηθά στην επιλογή και αξιολόγηση μεθόδων θεραπείας, παθολογικές - για τη λήψη ακριβών δεδομένων για την πρόβλεψη και την αξιολόγηση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων της θεραπείας.
Εάν υπάρχουν αμφιβολίες για την ορθότητα του ορισμού των κατηγοριών T. N ή M - επιλέξτε τη χαμηλότερη (λιγότερο κοινή) κατηγορία και ομαδοποίηση ανά στάδια.
Εάν υπάρχουν πολλαπλοί σύγχρονοι κακοήθεις όγκοι στο ίδιο όργανο, η ταξινόμηση βασίζεται στην εκτίμηση του όγκου με την υψηλότερη κατηγορία Τ. Επιπρόσθετα αναφέρετε τον αριθμό των όγκων (την πολλαπλότητά τους) - T2(m) ή T2(5).

Οι κατηγορίες ή η σταδιοποίηση που ορίζονται από το TNM χρησιμοποιούνται για κλινικούς ή ερευνητικούς σκοπούς έως ότου αλλάξουν τα κριτήρια ταξινόμησης.

Μη-Hodgkin λεμφώματα - ταξινόμηση

Τα κυριότερα και πιο κοινά είναι:

Όγκοι Β-κυττάρων από Β-λεμφοκύτταρα:

Β-λεμφοβλαστικό λέμφωμα (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων).
λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων)
Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων μικρών λεμφοκυττάρων).
λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα;
λέμφωμα της οριακής ζώνης της σπλήνας (λέμφωμα της σπλήνας) με ή χωρίς λεμφοκύτταρα λαχνών.
λευχαιμία τριχωτών κυττάρων?
πλασματοκυτταρικό μυέλωμα/πλασμοκύττωμα (πλασμοβλαστικό λέμφωμα);
λέμφωμα εξωκομβικό οριακή ζώνη Β-κυττάρων τύπου MALT;
Θυλακιώδες λέμφωμα?
Λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων με μονοκυτταρικά Β-λεμφοκύτταρα.
λέμφωμα κυττάρων μανδύα (λέμφωμα κυττάρων μανδύα);
λέμφωμα μεγάλων κυττάρων: αναπλαστικό, μεσοθωρακικό και διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων).
μεσοθωρακικό λέμφωμα - διάχυτο Β-μεγάλο κύτταρο.
πρωτοπαθές εξιδρωματικό λέμφωμα?
λευχαιμία/λέμφωμα burkitt;
αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα.

Όγκοι Τ και ΝΚ - κυττάρων από τους πρόδρομους των Τ-λεμφοκυττάρων:

Τ-λέμφωμα λεμφοβλαστικό;

Λέμφωμα Τ-κυττάρων από περιφερικά (ώριμα) Τ-λεμφοκύτταρα:

Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων;
Τ-κυτταρική λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη λεμφοκύτταρα.
Επιθετική λευχαιμία ΝΚ-κυττάρων;
λέμφωμα/λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων (HTLV1+) ή περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
Εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων, ρινικού τύπου;
Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με εντεροπάθεια.
Ηπατολενικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
Τ-κυτταρικό λέμφωμα του υποδόριου ιστού που μοιάζει με παννικουλίτιδα.
Μυκητιακή μυκητίαση / σύνδρομο Cesari;
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτογενή βλάβη του δέρματος.
Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο.
Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτοπαθή συστηματική βλάβη.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα χωρίζεται σε 2 τύπους: όγκους Β και Τ-κυτταρικούς.

Η θεραπεία για αυτά επιλέγεται διαφορετικά, αφού είναι:

επιθετικό - ταχέως αναπτυσσόμενο και προοδευτικό, που εκδηλώνεται με πολλά συμπτώματα. Η θεραπεία τους ξεκινά αμέσως. Αυτό δίνει την ευκαιρία να απαλλαγούμε εντελώς από ογκολογικούς όγκους.
Τα νωθρά λεμφώματα είναι χρόνια, καλοήθη ή με χαμηλό βαθμό κακοήθειας. Η κατάστασή τους απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και περιοδική θεραπεία.

Οι διάχυτοι μεγάλοι όγκοι Β-κυττάρων είναι επιθετικές μορφές ογκολογίας που προέρχονται από οποιοδήποτε όργανο, αλλά συχνότερα στους λεμφαδένες του λαιμού, των μασχαλών και της βουβωνικής χώρας. Η ταχεία πρόοδος δεν εμποδίζει τον όγκο να ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

Οριακές - μη επιθετικές μορφές ογκολογικών όγκων. Υπάρχουν ποικιλίες τους και βρίσκονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα που δεν ανήκουν στο λεμφικό σύστημα. Εμφανίζονται συχνότερα σε άνδρες άνω των 60 ετών.

Το λεμφοβλαστικό είναι ένας τύπος λεμφώματος Τ-κυττάρων. Το Τ-λεμφοβλαστικό αναφέρεται σε κακοήθη νεοπλάσματα που αποτελούνται από ανώριμα Τ-λεμφοκύτταρα. Είναι κληρονομικά.

Αναπλαστικό - αναφέρεται σε επιθετικές μορφές λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Το Normal θα πρέπει να εκτελεί τη λειτουργία της προστασίας του σώματος. Αλλά αυτά τα καρκινικά κύτταρα είναι υπανάπτυκτα. Συγκεντρώνονται και αυξάνονται σε μέγεθος στη βουβωνική χώρα, το λαιμό και τη μασχάλη.

Το μεσοθωράκιο σχηματίζει β-κύτταρα και βρίσκονται στο μεσοθωράκιο γυναικών σε ηλικία.

Το μικροκυτταρικό διάχυτο λέμφωμα (μικροκυτταρικό λέμφωμα) είναι ένας τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων μη-Hodgkin. Αναπτύσσονται αργά και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Τα αγγειοανοσοβλαστικά λεμφώματα των Τ-κυττάρων ανταποκρίνονται ελάχιστα στη θεραπεία και έχουν κακή πρόγνωση.

Τα εξωκομβικά λεμφώματα χαρακτηρίζονται από κακοήθη ανάπτυξη στα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, των εντέρων και του στομάχου.

Τα εντερικά λεμφώματα είναι συχνότερα δευτερογενή και εκδηλώνονται με ναυτία, πόνους στην κοιλιά, αίμα στα κόπρανα.

Τα λεμφώματα στην κοιλιακή κοιλότητα βρίσκονται σε παιδιά και ηλικιωμένους. Οι όγκοι Hodgkin και οι τύποι b και t non-Hodgkin επηρεάζουν το περιτόναιο.

Οι κακοήθεις δερματικές βλάβες είναι σπάνιες και χαρακτηρίζονται από πολλαπλά νεοπλάσματα, κνησμό και φλεγμονή του δέρματος.

Το μεσοθωρακικό λέμφωμα παρουσιάζεται συχνότερα ως πρωτοπαθής όγκος Β-κυττάρων μη Hodgkin από άτονες επιθετικές μορφές, είναι σπάνιες.

Λέμφωμα του οστού: πρωτοπαθές και δευτεροπαθές εμφανίζεται στις αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών και των οστών της λεκάνης. Είναι αποτέλεσμα μετάστασης.

Το λέμφωμα του νεφρού είναι μια δευτερογενής μορφή καρκίνου στη συσσώρευση καρκινικών κυττάρων στο όργανο.

Το ηπατικό λέμφωμα εμφανίζεται στο 10% όλων των επιβεβαιωμένων λεμφωμάτων. Εκδηλώνεται με μη ειδικές καούρες και πόνο στο δεξιό υποχόνδριο ή σημεία ίκτερου, γεγονός που περιπλέκει την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Το λέμφωμα του θυρεοειδούς είναι ένας δευτερογενής όγκος μη Hodgkin. Είναι σπάνιες λόγω μετάστασης στους λεμφαδένες στον λαιμό.

Τα τελευταία 10 χρόνια, το λέμφωμα του ΚΝΣ ήταν πιο συχνό λόγω του AIDS. Ο όγκος επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Το βουβωνικό λέμφωμα LN εντοπίζεται στο 3% όλων των περιπτώσεων ογκολογίας. Η ογκολογία είναι επιθετική και δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Το λέμφωμα του βολβού του ματιού, ως ένας τύπος λεμφώματος μη Hodgkin, είναι σπάνιο σε ασθενείς ηλικίας άνω των 30 ετών.

Το λέμφωμα του μανδύα αναπτύσσεται από ένα κύτταρο στην περιοχή του μανδύα. Για τους άνδρες άνω των 60 ετών, η πρόγνωση είναι κακή.

Το πλασμαβλαστικό λέμφωμα είναι σπάνιο, αλλά είναι ιδιαίτερα επιθετικό: η αιμοσφαιρίνη και τα αιμοπετάλια στο αίμα μειώνονται, τα λευκοκύτταρα αυξάνονται απότομα.

Το λέμφωμα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο επηρεάζει τους λεμφαδένες και τις μεταστάσεις στο στομάχι, προκαλώντας δευτεροπαθή καρκίνο.

Το λέμφωμα των χεριών εμφανίζεται ως δευτερογενής καρκίνος, όταν τα αγγεία ή οι φλέβες συμπιέζονται από διευρυμένους λεμφαδένες. Αυτό προκαλεί πρήξιμο του χεριού.

Το λέμφωμα Burkitt εμφανίζεται όταν ένας ιός έρπητα βαθμού 4 εμφανίζεται στο σώμα ενός παιδιού. Μεμονωμένα κρούσματα έχουν καταγραφεί στη Ρωσία.

Προσδόκιμο ζωής με λέμφωμα του ενός ή του άλλου είδους

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με λέμφωμα; Πόσες ποικιλίες λεμφώματος υπάρχουν, τόσα μεμονωμένα συμπτώματα και πρόγνωση. Ας σταθούμε στα πιο διάσημα είδη λεμφωμάτων.

Λέμφωμα Hodgkin ή λεμφοκοκκιωμάτωση. Διαφέρει από άλλους τύπους στην εμφάνιση ιστού όγκου από γιγάντια Β-λεμφοκύτταρα στους λεμφαδένες. Ο ιστός αποτελείται από ειδικά κύτταρα που ονομάζονται Berezovsky-Sternberg-Read.

Μη Hodgkin λέμφωμα - το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τη μορφή του καρκίνου, το στάδιο και τη σύνθετη θεραπεία. Οι πιο επιθετικές μορφές NL δίνουν συνήθως ευνοϊκή πρόγνωση μετά τη χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με λαϊκές θεραπείες: φαρμακευτικά βότανα και μανιτάρια. Μη Hodgkin λέμφωμα - προσδόκιμο ζωής πάνω από 5 χρόνια και ίαση στο 40% των ασθενών.

Εάν ληφθεί υπόψη το μη Hodgkin λέμφωμα της σπλήνας, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και είναι 95% πριν από το στάδιο εξάπλωσης των κακοήθων κυττάρων. Τα τελευταία στάδια χαρακτηρίζονται από σπληνομεγαλία - μια μη φυσιολογική αύξηση του οργάνου. Με τη διείσδυση κακοήθων λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών, το κυκλοφορικό σύστημα και την «αποθήκευση» στο σώμα του λεμφικού ιστού για 5 χρόνια, μόνο το 10-15% των ασθενών επιβιώνει.

Λεμφοκυτταρικό λέμφωμα: η πρόγνωση είναι ίδια με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν πανομοιότυποι, αφού μόνο ο βαθμός εμπλοκής του περιφερικού αίματος στην ογκολογική διαδικασία διαφέρει σε αυτούς.

Θυλακιώδες λέμφωμα - η πρόγνωση είναι αδύνατη, αφού ο όγκος διαφέρει στη χρωμοσωμική μετατόπιση t (14:18) και το λέμφωμα θεωρείται ανίατο. Ο δείκτης πρόγνωσης από γιατρούς των κορυφαίων χωρών δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Εάν καθορίζεται από τρεις ομάδες κινδύνου, τότε η πρώτη είναι η πιο ευνοϊκή. Με μακροχρόνια ύφεση, οι ασθενείς ζουν για περισσότερα από 20 χρόνια. Οι ηλικιωμένοι μετά τα 50 ζουν μόνο 3,5-5 χρόνια.

Το μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα θεωρείται το πιο δυσμενές για την πρόγνωση, η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο. Στα στάδια III-IV, σημειώθηκε χαμηλό προσδόκιμο ζωής λόγω των εξωκομβικών εστιών, της γενικής κατάστασης και της παρουσίας γαλακτικής αφυδρογονάσης ορού (LDH).

Οι άνθρωποι αρρωσταίνουν πιο συχνά μετά από χρόνια. Οι εστίες εντοπίζονται στους λεμφαδένες του λαιμού, του περιτόναιου και επίσης εξωκομβικά στους όρχεις, το γαστρεντερικό σωλήνα, τον θυρεοειδή αδένα, τους σιελογόνους αδένες, τα οστά, τον εγκέφαλο και το δέρμα. Οι όγκοι εμφανίζονται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το ήπαρ. Πενταετής επιβίωση - έως 70% -60% (στάδια 1-2) και 40% -20% (στάδια 3-4).

Σε νεαρές γυναίκες, εμφανίζεται συχνά μεσοθωρακικό λέμφωμα, η πρόγνωση για ανάκαμψη σε ασθενείς είναι έως και 80% εάν οι διεργασίες εντοπιστούν στα στάδια 1-2. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί στους περιβάλλοντες ιστούς και όργανα, αλλά οι μεταστάσεις είναι σπάνιες. Εξωποδικά, το μεσοθωρακικό λέμφωμα εκδηλώνεται στο 30% των περιπτώσεων στον λεμφικό φαρυγγικό δακτύλιο, στη γαστρεντερική οδό, στους παραρρίνιους κόλπους, στα οστά ή στο ΚΝΣ. Στο 25% των περιπτώσεων, ο όγκος επηρεάζει τον μυελό των οστών, ο οποίος μπορεί να ανιχνευθεί στα στάδια 1-2. Στα στάδια 3-4, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 30-40%.

Ενημερωτικό βίντεο: Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά μεγαλοκυτταρικού λεμφώματος Β-κυττάρων μεσοθωρακίου

Πόσο χρήσιμο ήταν το άρθρο για εσάς;

Εάν βρείτε ένα σφάλμα, απλώς επισημάνετε το και πατήστε Shift + Enter ή κάντε κλικ εδώ. Ευχαριστώ πολύ!

Σας ευχαριστούμε για το μήνυμά σας. Θα διορθώσουμε το σφάλμα σύντομα

ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Προβολή

Υπερηχογράφημα άκρων

Τύποι υπερήχων

υπερηχογράφημα κοιλίας

υπερηχογράφημα θώρακα

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

	Η άρνηση όχι με ρήματα (σε προσωπική μορφή, σε αόριστο, με τη μορφή γερουνδίου) γράφεται χωριστά: δεν παίρνω, δεν ήταν, δεν γνωρίζω, αργά
	Παρουσίαση, αναφορά βασικά χαρακτηριστικά της φιλοσοφίας της αναγέννησης
	Στυλ μυθοπλασίας
	Παιδιά της γης Παρουσίαση είμαστε τα παιδιά της γης για τον κήπο
	Παρουσίαση με θέμα τα εμπόδια στην επικοινωνία η εργασία έγινε από μαθητές Χωρίς επικοινωνία κλειδωνόμαστε.

2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων