Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα σε ενήλικες. Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

Ένα από τα πιο κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα που διαγιγνώσκονται σε παιδιά κάτω των τριών ετών είναι ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος. Μια παρόμοια πάθηση είναι η δεύτερη πιο κοινή ασθένεια που εντοπίζεται μεταξύ των ελαττωμάτων στον καρδιακό μυ. Είναι ένα άνοιγμα στο τοίχωμα μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Εξαιτίας αυτού, το αίμα από το αριστερό μισό της καρδιάς εισέρχεται στο δεξί και ξεχειλίζει την πνευμονική κυκλοφορία. Εμφανίζεται ως ανεξάρτητο ελάττωμα, και σε συνδυασμό με άλλα ελαττώματα.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος (VSD), η κατάσταση των ασθενών μπορεί να ποικίλλει πολύ - αυτό εξαρτάται άμεσα από το μέγεθος της παθολογίας. Φτάνει στο σημείο οι ασθενείς με μέγεθος τρύπας από δύο έως πέντε χιλιοστά να μην αισθάνονται το ελάττωμα με κανέναν τρόπο και η ασθένεια προχωρά χωρίς ορατά σημάδια. Με ελάττωμα μεγάλης διαμέτρου (δέκα έως δεκαπέντε χιλιοστά), απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Υπάρχουν περιπτώσεις που το διάφραγμα απουσιάζει εντελώς, αλλά μια τέτοια παθολογία είναι θανατηφόρα και δεν χειρουργείται.

Με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κατά τη συστολή των μυών, η πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς είναι πολύ χαμηλότερη από την αριστερή. Υπάρχει ένα μείγμα αίματος και αύξηση του φορτίου στα αγγεία των πνευμόνων. Μια περίσσεια εμπλουτισμένου σε οξυγόνο αίματος εισέρχεται στην πνευμονική κυκλοφορία, ενώ το μεγάλο δεν το δέχεται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική αγγειακή σκλήρυνση, ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και πνευμονική υπέρταση.

Το VSD σχηματίζεται στο έμβρυο κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα τέτοιο ελάττωμα αναπτύσσεται στη διαδικασία της ζωής. Με ένα μικρό ελάττωμα, μπορεί να ανιχνευθεί σε παιδιά μόνο τυχαία, σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ηχοκαρδιογραφίας. Συνήθως κλείνει μόνος του στην ηλικία του ενός έτους και μερικές φορές λίγο αργότερα. Αλλά σε αυτή την περίπτωση, το παιδί πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς από παιδίατρο για να αποτρέψει την ανάπτυξη της νόσου και τη μετάβασή της στην ενεργό φάση. Εάν το μωρό δεν έχει χάσει το ελάττωμα πριν από την ηλικία των τριών ετών, τότε η θεραπεία είναι δυνατή μόνο χειρουργικά.

Μορφές και είδη

Οι καρδιολόγοι διακρίνουν διάφορες μορφές κοιλιακής διαφραγματικής βλάβης, ανάλογα με τη θέση της:

• το κάτω μέρος του διαφράγματος - δοκιδωτή παθολογία (supracrestal).
• το μεσαίο τμήμα είναι μυϊκά ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (νόσος Tolochinov-Roger).
• άνω μέρος, τα πιο κοινά ελαττώματα είναι οι πυρεμεμβρανώδεις παθολογίες.

Στην πρώτη μορφή του ελαττώματος, το αυτοκλείσιμο είναι αδύνατο. Στην περίπτωση παθολογίας στο μεσαίο τμήμα του καρδιακού μυός, το ελάττωμα κλείνει μόνο του με μια μικρή διάμετρο οπής. Η πυρεμεμβρανώδης παθολογία σχεδόν πάντα υπεραναπτύσσεται από μόνη της.

Οι διαφορές μεγέθους VSD ταξινομούνται ως εξής:

• μικρό. Σχεδόν αόρατο, ασυμπτωματικό.
• Μεσαίο. Τα συμπτώματα της νόσου αρχίζουν να εμφανίζονται τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού.
• μεγάλο. Είναι εξαιρετικά σοβαρά, συχνά οδηγούν σε θάνατο.

Λόγοι εμφάνισης

Τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος συμβαίνουν υπό την επίδραση δύο παραγόντων:

• γενετική. Σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων, η VSD κληρονομείται από τους γονείς στα παιδιά. Εάν στενοί συγγενείς στην οικογένεια είχαν παρόμοια παθολογία, τότε δεν αποκλείεται η εμφάνισή του στους απογόνους. Αυτό συμβαίνει λόγω αλλαγών στα χρωμοσώματα ή τα γονίδια. Στην ουσία, τα ελαττώματα της καρδιάς προκαλούνται από γονιδιακές μεταλλάξεις.
• οικολογικός. Όταν το έμβρυο, το οποίο βρίσκεται στη μήτρα, εκτίθεται σε δυσμενείς περιβαλλοντικούς παράγοντες, είναι δυνατή η ανάπτυξη γονιδιακών μεταλλάξεων. Όταν μια μελλοντική μητέρα χρησιμοποιεί ισχυρά φάρμακα, αλκοόλ, καπνό και ναρκωτικά, καθώς και σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις, ο κίνδυνος παθολογίας αυξάνεται σημαντικά.

Διάγραμμα ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος

Συμπτώματα κοιλιακής διαφραγματικής βλάβης

• Τα μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος δεν προκαλούν συμπτώματα.
• Με μέτρια VSD, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα ασυνήθιστα για καρδιακά ελαττώματα. Αδυναμία, κόπωση, καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, τάση για πνευμονία και πνευμονικές λοιμώξεις.
• Μεγάλα ελαττώματα εκδηλώνονται με τη μορφή χλωμού δέρματος, πρήξιμο στα πόδια, πόνο στο στήθος, έντονη δύσπνοια κατά την άσκηση. Τέτοια συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά των καρδιακών ελαττωμάτων.

Η υπερηχογραφική εξέταση (ηχοκαρδιογραφία) του καρδιακού μυός επιτρέπει την ακριβέστερη διάγνωση της VSD.

Διαγνωστικά

Οι γιατροί μπορούν να δημιουργήσουν ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος με βάση αυτό το είδος διάγνωσης:

• διεξοδική ανάλυση των παραπόνων του ασθενούς ή των γονιών του (εμφάνιση κόπωσης κατά τη σωματική άσκηση, ωχρότητα του δέρματος, πόνος στην καρδιά, δύσπνοια, αδυναμία).
• λεπτομερής εξέταση της ιστορίας της ζωής και της κληρονομικότητας (κατάσταση κατά τη γέννηση, προηγούμενες επεμβάσεις και ασθένειες, παρουσία ελαττωμάτων του καρδιακού μυός σε συγγενείς).
• εξέταση από γιατρό, κρούση και εξέταση καρδιακών φυσημάτων.
• μελέτη δεδομένων από εξετάσεις αίματος και ούρων.
• ανάλυση δεδομένων ηλεκτροκαρδιογραφήματος και υπερηχοκαρδιογραφίας.
• προβολή των αποτελεσμάτων της εξέτασης με ακτίνες Χ.
• καρδιακές μελέτες με χρήση καθετηριασμού, κοιλιογραφίας και αγγειογραφίας. Ειδικές διαδικασίες, με τη βοήθεια των οποίων εισάγεται ένας καθετήρας ή σκιαγραφικά μέσα στο σώμα, επιτρέποντας σε διάφορες μεθόδους να δουν την παθολογία.
• ανάλυση δεδομένων θεραπείας μαγνητικού συντονισμού.

Θεραπευτική αγωγή

Θεραπευτικές και φαρμακευτικές μέθοδοι

Η συντηρητική θεραπεία για το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος χρησιμοποιείται κυρίως ως προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση ή εάν η τρύπα έχει μικρή διάμετρο και υπάρχει ελπίδα ότι θα κλείσει από μόνη της. Στον ασθενή συνταγογραφούνται διουρητικά φάρμακα, καρδιοτροφικά και ινότροπα υποστηρικτικά φάρμακα. Αλλά η μη χειρουργική θεραπεία, κατά κανόνα, αποτρέπει μόνο την ανάπτυξη επιπλοκών και το ίδιο το ελάττωμα δεν εξαλείφει.

Θυμηθείτε να αποφεύγετε τη σωματική δραστηριότητα στο παιδί σας.Προσπαθήστε να τον κάνετε να κλάψει και πιέστε λιγότερο. Εξάλλου, τέτοιες ενέργειες είναι επίσης ένα είδος έντασης στο σώμα. Φροντίστε να βεβαιωθείτε ότι το μωρό δεν σηκώνει βαριά αντικείμενα.

Λειτουργία

Η κύρια θεραπεία για το VSD είναι η χειρουργική επέμβαση. Οι επιχειρήσεις είναι έκτακτες και προγραμματισμένες. Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση στο σώμα του ασθενούς για την πρόληψη του θανάτου χωρίς προηγούμενη προετοιμασία.

Στην περίπτωση που συνταγογραφείται μια προγραμματισμένη επέμβαση (κατά κανόνα, εκτελείται στην παιδική ηλικία), ο ασθενής είναι προκαταρκτικά προετοιμασμένος για αυτήν. Οι καρδιολόγοι παρακολουθούν την κατάστασή του και διεξάγουν μια πορεία συντηρητικής θεραπείας. Η επέμβαση για το κλείσιμο ενός κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος πραγματοποιείται με δύο διαφορετικούς τρόπους:

• ριζικό. Μια μέθοδος κατά την οποία ένα έμπλαστρο από κέλυφος καρδιάς ή τεχνητό υλικό εφαρμόζεται σε μια τρύπα στο διάφραγμα. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να συνδεθεί με μια τεχνητή αντλία αίματος.
• πραϋντικό. Με μια τέτοια επέμβαση, το ελάττωμα του καρδιακού μυός δεν εξαλείφεται, αλλά μόνο η πνευμονική αρτηρία στενεύει. Η μέθοδος διευκολύνει τη ζωή του ασθενούς και αποτρέπει την ανάπτυξη επιπλοκών. Χρησιμοποιείται σε ασθενείς με δυσανεξία στη ριζική παρέμβαση.

Πιο αναλυτικά για το ποια είναι η τεχνολογία ελάχιστα επεμβατικής εξάλειψης ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, θα σας πει το παρακάτω βίντεο:

Πρόληψη ασθενείας

Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης VSD. Υπάρχουν μόνο συστάσεις για τις μέλλουσες μητέρες που θα βοηθήσουν στην αποφυγή της ανάπτυξης ελαττώματος στο έμβρυο ή στον εντοπισμό του σε πρώιμο στάδιο:

• έγκαιρη εγγραφή στην προγεννητική κλινική (έως και δώδεκα εβδομάδες).
• τήρηση του ημερήσιου σχήματος και καλή διατροφή.
• τακτικές επισκέψεις σε μαιευτήρα-γυναικολόγο.
• αποκλείω

Ανωμαλία κοιλιακού διαφράγματος (VSD): αιτίες, εκδηλώσεις, θεραπεία

Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) είναι μια αρκετά συχνή παθολογία, η οποία είναι μια ενδοκαρδιακή ανωμαλία με μια οπή στο τοίχωμα που χωρίζει τις κοιλίες της καρδιάς.

σχήμα: κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD)

Τα μικρά ελαττώματα πρακτικά δεν προκαλούν παράπονα στους ασθενείς και μεγαλώνουν μόνα τους με την ηλικία. Εάν υπάρχει μεγάλη τρύπα στο μυοκάρδιο, γίνεται χειρουργική διόρθωση. Οι ασθενείς παραπονιούνται για συχνή πνευμονία, κρυολογήματα, σοβαρά.

Ταξινόμηση

Το VSD μπορεί να προβληθεί ως:

• Ανεξάρτητη ΣΝ (συγγενής),
• Αναπόσπαστο μέρος της συνδυασμένης UPU,
• Επιπλοκή.

Σύμφωνα με τον εντοπισμό της τρύπας, διακρίνονται 3 τύποι παθολογίας:

1. περιμεμβρανώδες ελάττωμα,
2. μυϊκό ελάττωμα,
3. Υποαρτηριακό ελάττωμα.

Μέγεθος τρύπας:

• Μεγάλη VSD - περισσότερος αυλός αορτής,
• Μέση VSD - το ήμισυ του αυλού της αορτής,
• Μικρό VSD - λιγότερο από το ένα τρίτο του αυλού της αορτής.

Οι λόγοι

Στο στάδιο της πρώιμης ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου, εμφανίζεται μια τρύπα στο μυϊκό διάφραγμα που χωρίζει την αριστερή και τη δεξιά κοιλότητα της καρδιάς. Στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, τα κύρια μέρη του αναπτύσσονται, αντιπαρατίθενται και συνδέονται σωστά μεταξύ τους. Εάν αυτή η διαδικασία διαταραχθεί υπό την επίδραση ενδογενών και εξωγενών παραγόντων, θα παραμείνει ένα ελάττωμα στο διάφραγμα.

Οι κύριες αιτίες της VSD:

1. Κληρονομικότητα - ο κίνδυνος απόκτησης άρρωστου παιδιού είναι αυξημένος σε εκείνες τις οικογένειες όπου υπάρχουν άτομα με συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.
2. Λοιμώδεις ασθένειες εγκύου - SARS, παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά, ερυθρά.
3. Λήψη από έγκυο γυναίκα αντιβιοτικών ή άλλων φαρμάκων με εμβρυοτοξική δράση - αντιεπιληπτικά φάρμακα, ορμόνες.
4. Δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες.
5. Τοξίκωση από αλκοόλ και ναρκωτικά.
6. Ιοντίζουσα ακτινοβολία.
7. Πρώιμη τοξίκωση εγκύου.
8. Έλλειψη βιταμινών και μικροστοιχείων στη διατροφή μιας εγκύου γυναίκας, δίαιτες πείνας.
9. Αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας μετά από 40 χρόνια.
10. Ενδοκρινικές παθήσεις σε έγκυο γυναίκα - υπεργλυκαιμία, θυρεοτοξίκωση.
11. Συχνό άγχος και υπερκόπωση.

Συμπτώματα

- ένα σύμπτωμα χαρακτηριστικό όλων των «μπλε» καρδιακών ελαττωμάτων

Το VSD δεν προκαλεί προβλήματα στο έμβρυο και δεν παρεμβαίνει στην ανάπτυξή του. Τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας εμφανίζονται μετά τη γέννηση ενός παιδιού:ακροκυάνωση, έλλειψη όρεξης, δύσπνοια, αδυναμία, πρήξιμο της κοιλιάς και των άκρων, καθυστερημένη ψυχοσωματική ανάπτυξη.

Τα παιδιά με σημεία VSD συχνά αναπτύσσουν σοβαρές μορφές πνευμονίας που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Ο γιατρός, εξετάζοντας και εξετάζοντας ένα άρρωστο παιδί, εντοπίζει μεγέθυνση της καρδιάς, συστολικό φύσημα, ηπατοσπληνομεγαλία.

• Εάν υπάρχει ένα μικρό VSD, η ανάπτυξη των παιδιών δεν αλλάζει σημαντικά. Δεν υπάρχουν παράπονα, η δύσπνοια και η ελαφριά κόπωση εμφανίζονται μόνο μετά από σωματική άσκηση. Τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας είναι το συστολικό φύσημα, το οποίο εντοπίζεται στα νεογνά, εξαπλώνεται και προς τις δύο κατευθύνσεις και ακούγεται καλά στην πλάτη. Παραμένει το μόνο σύμπτωμα της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, όταν τοποθετείτε την παλάμη στο στήθος, μπορεί να νιώσετε έναν ελαφρύ κραδασμό ή τρέμουλο. Δεν υπάρχουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
• Ένα έντονο ελάττωμα εκδηλώνεται έντονα στα παιδιά από τις πρώτες ημέρες της ζωής.. Τα παιδιά γεννιούνται με υποσιτισμό. Τρέφονται άσχημα, γίνονται ανήσυχοι, χλωμοί, αναπτύσσουν υπεριδρωσία, κυάνωση, δύσπνοια, πρώτα κατά τη διάρκεια των γευμάτων και μετά στην ανάπαυση. Με την πάροδο του χρόνου, η αναπνοή γίνεται γρήγορη και δύσκολη, εμφανίζεται ένας παροξυσμικός βήχας και σχηματίζεται ένα εξόγκωμα της καρδιάς. Εμφανίζονται υγρές ράγες στους πνεύμονες, το συκώτι μεγαλώνει. Τα μεγαλύτερα παιδιά παραπονούνται για αίσθημα παλμών και καρδιαλγία, δύσπνοια, συχνές ρινορραγίες και λιποθυμία. Υπολείπονται σημαντικά στην ανάπτυξη από τους συνομηλίκους τους.

Εάν το παιδί κουράζεται γρήγορα, κλαίει συχνά, τρώει άσχημα, αρνείται να θηλάσει, δεν έχει αύξηση βάρους, δύσπνοια και εμφανιστεί κυάνωση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό το συντομότερο δυνατό. Εάν η δύσπνοια και το πρήξιμο των άκρων εμφανιστούν ξαφνικά, ο καρδιακός παλμός γίνει γρήγορος και ακανόνιστος, θα πρέπει να καλέσετε ένα ασθενοφόρο.

Στάδια ανάπτυξης της νόσου:

1. Το πρώτο στάδιο της παθολογίας εκδηλώνεται και στα πνευμονικά αγγεία. Ελλείψει κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονικό οίδημα ή πνευμονία.
2. Το δεύτερο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από σπασμό των πνευμονικών και στεφανιαίων αγγείων ως απάντηση στην υπερβολική διάτασή τους.
3. Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας της ΣΝ, αναπτύσσεται μη αναστρέψιμη σκλήρυνση στα πνευμονικά αγγεία. Σε αυτό το στάδιο της νόσου εμφανίζονται τα κύρια παθολογικά σημεία και οι καρδιοχειρουργοί αρνούνται να πραγματοποιήσουν την επέμβαση.

διαταραχές στο VSD

Στη συνέχεια, διακρίνονται 2 τύποι VSD:

• Η ασυμπτωματική πορεία ανιχνεύεται από τον θόρυβο. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους της καρδιάς και αύξηση της πνευμονικής συνιστώσας του 2ου τόνου. Αυτά τα σημάδια δείχνουν την παρουσία ενός μικρού VSD. Απαιτεί ιατρική παρακολούθηση για 1 χρόνο. Εάν ο θόρυβος εξαφανιστεί και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, εμφανίζεται αυθόρμητο κλείσιμο του ελαττώματος. Εάν ο θόρυβος παραμένει, απαιτείται μακροχρόνια παρατήρηση και συνεννόηση με καρδιολόγο και είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση. Μικρά ελαττώματα εμφανίζονται στο 5% των νεογνών και κλείνουν αυθόρμητα στους 12 μήνες.
• Ένα μεγάλο VSD έχει συμπτωματική πορεία και εκδηλώνεται με σημεία. Τα δεδομένα υπερηχοκαρδιογραφίας υποδεικνύουν την παρουσία ή την απουσία συνοδών ελαττωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία σε ορισμένες περιπτώσεις δίνει ικανοποιητικά αποτελέσματα. Εάν η φαρμακευτική αγωγή είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.

Επιπλοκές

Το σημαντικό μέγεθος της οπής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή η έλλειψη κατάλληλης θεραπείας είναι οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει γενική εξέταση και εξέταση του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης Οι ειδικοί ανακαλύπτουν ότι σας επιτρέπει να υποψιάζεστε την παρουσία ενός VSD σε έναν ασθενή. Για να γίνει τελική διάγνωση και να συνταγογραφηθεί επαρκής θεραπεία, πραγματοποιούνται ειδικές διαγνωστικές διαδικασίες.

• πραγματοποιείται για τον εντοπισμό ενός ελαττώματος, τον προσδιορισμό του μεγέθους και του εντοπισμού του, την κατεύθυνση της ροής του αίματος. Αυτή η μέθοδος παρέχει ολοκληρωμένα δεδομένα για το ελάττωμα και την κατάσταση της καρδιάς. Αυτή είναι μια ασφαλής, εξαιρετικά ενημερωτική μελέτη των καρδιακών κοιλοτήτων και των αιμοδυναμικών παραμέτρων.
• Μόνο αν υπάρχει μεγάλο ελάττωμα εμφανίζονται παθολογικές αλλαγές. Ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς συνήθως αποκλίνει προς τα δεξιά, υπάρχουν σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Στους ενήλικες καταγράφονται αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας. Αυτή είναι μια απαραίτητη μέθοδος έρευνας που σας επιτρέπει να εντοπίσετε επικίνδυνες διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε παθολογικούς θορύβους και αλλαγμένους καρδιακούς ήχους, οι οποίοι δεν καθορίζονται πάντα με ακρόαση. Πρόκειται για μια αντικειμενική ποιοτική και ποσοτική ανάλυση που δεν εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της ακοής του γιατρού. Ο φωνοκαρδιογράφος αποτελείται από ένα μικρόφωνο που μετατρέπει τα ηχητικά κύματα σε ηλεκτρικούς παλμούς και μια συσκευή εγγραφής που τα καταγράφει.
• dopplerography- η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση και τον εντοπισμό των συνεπειών των βαλβιδικών διαταραχών. Αξιολογεί τις παραμέτρους της παθολογικής ροής αίματος που προκαλείται από ΣΝ.
• Στο ακτινογραφίαη καρδιά με VSD είναι σημαντικά διευρυμένη, δεν υπάρχει στένωση στη μέση, σπασμός και υπερχείλιση των αγγείων των πνευμόνων, ισοπέδωση και χαμηλή ορθοστασία του διαφράγματος, οριζόντια διάταξη των πλευρών, υγρό στους πνεύμονες με τη μορφή σκουρόχρωμου ανιχνεύεται ολόκληρη η επιφάνεια. Αυτή είναι μια κλασική μελέτη που σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε μια αύξηση στη σκιά της καρδιάς και μια αλλαγή στο περίγραμμά της.
• Αγγειοκαρδιογραφίαγίνεται με έγχυση σκιαγραφικού στην κοιλότητα της καρδιάς. Σας επιτρέπει να κρίνετε τον εντοπισμό ενός συγγενούς ελαττώματος, τον όγκο του και να αποκλείσετε συνακόλουθες ασθένειες.
• - μια μέθοδος για τον προσδιορισμό της ποσότητας της οξυαιμοσφαιρίνης στο αίμα.
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού- μια δαπανηρή διαγνωστική διαδικασία, η οποία είναι μια πραγματική εναλλακτική στο υπερηχοκαρδιογράφημα και την dopplerography και σας επιτρέπει να απεικονίσετε το υπάρχον ελάττωμα.
• Καρδιακός καθετηριασμός- οπτική εξέταση των κοιλοτήτων της καρδιάς, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της ακριβούς φύσης της βλάβης και των χαρακτηριστικών της μορφολογικής δομής της καρδιάς.

Θεραπευτική αγωγή

Εάν η τρύπα δεν έχει κλείσει έως και ένα χρόνο, αλλά έχει μειωθεί σημαντικά σε μέγεθος, πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία και παρακολουθείται η κατάσταση του παιδιού για 3 χρόνια. Μικρά ελαττώματα στο μυϊκό τμήμα συνήθως επουλώνονται μόνα τους και δεν απαιτούν ιατρική παρέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

Η φαρμακευτική θεραπεία δεν οδηγεί σε σύντηξη του ελαττώματος, αλλά μειώνει μόνο τις εκδηλώσεις της νόσου και τον κίνδυνο ανάπτυξης σοβαρών επιπλοκών.

Χειρουργική επέμβαση

Ενδείξεις για την επέμβαση:

• Η παρουσία συνοδών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών,
• Έλλειψη θετικών αποτελεσμάτων από τη συντηρητική θεραπεία,
• Υποτροπιάζουσα καρδιακή ανεπάρκεια
• συχνή πνευμονία,
• Σύνδρομο Down,
• κοινωνική μαρτυρία,
• Αργή αύξηση της περιφέρειας κεφαλιού
• πνευμονική υπέρταση,
• Μεγάλο DMZHP.

Η εγκατάσταση του ενδαγγειακού «patch» είναι μια σύγχρονη μέθοδος αντιμετώπισης ελαττωμάτων

Ριζική χειρουργική - πλαστική γενετικής ανωμαλίας. Πραγματοποιείται με τη χρήση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα. Τα μικρά ελαττώματα ράβονται με ράμματα σχήματος U και οι μεγάλες τρύπες κλείνονται με ένα έμπλαστρο. Το τοίχωμα του δεξιού κόλπου κόβεται και ανιχνεύεται VSD μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας. Εάν μια τέτοια πρόσβαση είναι αδύνατη, ανοίξτε τη δεξιά κοιλία. Η ριζική χειρουργική συνήθως δίνει καλά αποτελέσματα.

Ενδαγγειακή διόρθωσηΤο ελάττωμα πραγματοποιείται με διάτρηση της μηριαίας φλέβας και εισαγωγή ενός πλέγματος μέσω ενός λεπτού καθετήρα στην καρδιά, το οποίο κλείνει την οπή. Πρόκειται για μια χειρουργική επέμβαση χαμηλού τραυματισμού που δεν απαιτεί μακροχρόνια αποκατάσταση και παραμονή του ασθενούς στην εντατική.

Παρηγορητική χειρουργική- στένωση του αυλού της πνευμονικής αρτηρίας με περιχειρίδα, η οποία επιτρέπει τη μείωση της διείσδυσης του αίματος μέσω του ελαττώματος και την ομαλοποίηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Πρόκειται για μια ενδιάμεση επέμβαση που ανακουφίζει από τα συμπτώματα της παθολογίας και δίνει στο παιδί μια ευκαιρία για φυσιολογική ανάπτυξη. Η επέμβαση γίνεται για παιδιά των πρώτων ημερών της ζωής, για τα οποία η συντηρητική θεραπεία έχει αποδειχτεί αναποτελεσματική, καθώς και για εκείνα που έχουν πολλαπλά ελαττώματα ή συνυπάρχουσες ενδοκαρδιακές ανωμαλίες.

Η πρόγνωση της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή. Η σωστή διαχείριση της εγκυμοσύνης και του τοκετού, η επαρκής θεραπεία στην επιλόχεια περίοδο δίνουν την ευκαιρία να επιβιώσουν το 80% των ασθενών παιδιών.

Βίντεο: αναφορά για χειρουργική επέμβαση για VSD

Βίντεο: διάλεξη για VSD

Πολλοί παράγοντες επηρεάζουν την υγεία του αγέννητου μωρού. Η ακατάλληλη ενδομήτρια ανάπτυξη μπορεί να προκαλέσει συγγενή δυσπλασία των εσωτερικών οργάνων. Μία από τις διαταραχές είναι ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος (VSD), το οποίο εμφανίζεται στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.

Ιδιαιτερότητες

Το Dmzhp είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια (CHD). Ως αποτέλεσμα της παθολογίας, σχηματίζεται μια τρύπα που συνδέει τους κάτω θαλάμους της καρδιάς: τις κοιλίες της. Το επίπεδο πίεσης σε αυτά είναι διαφορετικό, εξαιτίας του οποίου, όταν ο καρδιακός μυς συστέλλεται, λίγο αίμα από το πιο ισχυρό αριστερό μέρος εισέρχεται στο δεξί. Ως αποτέλεσμα, το τοίχωμά του τεντώνεται και διευρύνεται, διαταράσσεται η ροή του αίματος του μικρού κύκλου, για τον οποίο ευθύνεται η δεξιά κοιλία. Λόγω της αύξησης της πίεσης, τα φλεβικά αγγεία υπερφορτώνονται, εμφανίζονται σπασμοί και σφραγίδες.

Η αριστερή κοιλία είναι υπεύθυνη για τη ροή του αίματος σε μεγάλο κύκλο, επομένως είναι πιο ισχυρή και έχει υψηλότερη πίεση. Με την παθολογική ροή του αρτηριακού αίματος στη δεξιά κοιλία, το απαιτούμενο επίπεδο πίεσης μειώνεται. Για να διατηρηθεί η φυσιολογική απόδοση, η κοιλία αρχίζει να λειτουργεί με μεγαλύτερη δύναμη, η οποία προσθέτει περαιτέρω το φορτίο στη δεξιά πλευρά της καρδιάς και οδηγεί στην αύξησή της.

Η ποσότητα του αίματος στον μικρό κύκλο αυξάνεται και η δεξιά κοιλία πρέπει να αυξήσει την πίεση για να εξασφαλίσει την κανονική ταχύτητα διέλευσης από τα αγγεία. Έτσι συμβαίνει η αντίστροφη διαδικασία - η πίεση στον μικρό κύκλο γίνεται τώρα υψηλότερη και το αίμα από τη δεξιά κοιλία ρέει στην αριστερή. Το εμπλουτισμένο σε οξυγόνο αίμα αραιώνεται με φλεβικό (εξαντλημένο) αίμα και υπάρχει έλλειψη οξυγόνου σε όργανα και ιστούς.

Αυτή η κατάσταση παρατηρείται με μεγάλες τρύπες και συνοδεύεται από παραβίαση της αναπνοής και του καρδιακού ρυθμού. Συχνά, η διάγνωση γίνεται τις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού και οι γιατροί ξεκινούν άμεση θεραπεία, προετοιμάζονται για χειρουργική επέμβαση και, εάν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η χειρουργική επέμβαση, διεξάγουν τακτική παρακολούθηση.

Το μικρό VSD μπορεί να μην εμφανιστεί αμέσως ή να μην διαγνωστεί λόγω ήπιων συμπτωμάτων. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να γνωρίζετε τα πιθανά σημάδια της παρουσίας αυτού του τύπου ΣΝ για να λάβετε έγκαιρα μέτρα και να αντιμετωπίσετε το παιδί.

Ροή αίματος στα νεογνά

Η επικοινωνία μεταξύ των κοιλιών δεν είναι πάντα μια παθολογική ανωμαλία. Στο έμβρυο κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, οι πνεύμονες δεν συμμετέχουν στον εμπλουτισμό του αίματος με οξυγόνο, επομένως, υπάρχει ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο (ooo) στην καρδιά, μέσω του οποίου το αίμα ρέει από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς προς τα αριστερά.

Στα νεογέννητα, οι πνεύμονες αρχίζουν να λειτουργούν και οοο σταδιακά υπεραναπτύσσονται. Το παράθυρο κλείνει εντελώς σε ηλικία περίπου 3 μηνών· σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπερανάπτυξη δεν θεωρείται παθολογία για 2 χρόνια. Με κάποιες αποκλίσεις, οοοο μπορεί να παρατηρηθεί σε παιδιά ηλικίας 5-6 ετών και άνω.

Κανονικά, στα νεογέννητα, το ooo δεν είναι μεγαλύτερο από 5 mm· ελλείψει σημείων καρδιαγγειακών παθήσεων και άλλων παθολογιών, αυτό δεν πρέπει να προκαλεί ανησυχία. Ο Δρ Komarovsky συνιστά τη συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης του μωρού, επισκέπτοντας τακτικά έναν παιδοκαρδιολόγο.

Εάν το μέγεθος της οπής είναι 6-10 mm, αυτό μπορεί να είναι σημάδι vmjp, απαιτείται χειρουργική θεραπεία.

Τύποι ελαττωμάτων

Το καρδιακό διάφραγμα μπορεί να περιέχει μία ή περισσότερες παθολογικές οπές διαφορετικών διαμέτρων (για παράδειγμα, 2 και 6 mm) - όσο περισσότερες είναι, τόσο πιο δύσκολος είναι ο βαθμός της νόσου. Το μέγεθός τους κυμαίνεται από 0,5 έως 30 mm. Εν:

• Ένα ελάττωμα μεγέθους έως 10 mm θεωρείται μικρό.
• Τρύπες από 10 έως 20 mm - μεσαίες.
• Ένα ελάττωμα μεγαλύτερο από 20 mm θεωρείται μεγάλο.

Σύμφωνα με την ανατομική διαίρεση, υπάρχουν τρεις τύποι DMJ σε ένα νεογέννητο και διαφέρουν ως προς τη θέση:

1. Στο μεμβρανώδες (άνω τμήμα του καρδιακού διαφράγματος), εμφανίζεται μια τρύπα σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων. Τα ελαττώματα με τη μορφή κύκλου ή ωοειδούς φτάνουν τα 3 cm, αν είναι μικρά (περίπου 2 mm), μπορούν να κλείσουν αυθόρμητα στη διαδικασία της ανάπτυξης ενός παιδιού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα ελαττώματα των 6 mm είναι υπερβολικά, αν χρειάζεται επέμβαση, αποφασίζει ο γιατρός, εστιάζοντας στη γενική κατάσταση του παιδιού, στα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.
2. Το μυϊκό άλμα στο μεσαίο τμήμα του διαφράγματος είναι λιγότερο συχνό (περίπου 20%), στις περισσότερες περιπτώσεις σε σχήμα στρογγυλό, με μέγεθος 2–3 mm, μπορεί να κλείσει με την ηλικία του παιδιού.
3. Στα όρια των απεκκριτικών αγγείων των κοιλιών, σχηματίζεται ένα υπερκρυσταλλικό διαφραγματικό ελάττωμα - το πιο σπάνιο (περίπου 2%) και σχεδόν δεν σταματά από μόνο του.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει συνδυασμός πολλών τύπων jmp. Το ελάττωμα μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια ή να συνοδεύει άλλες σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της καρδιάς: ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος (ASD), προβλήματα με την αρτηριακή ροή του αίματος, αρθρίτιδα της αορτής, στένωση της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.

Λόγοι ανάπτυξης

Το ελάττωμα σχηματίζεται στο έμβρυο από 3 εβδομάδες έως 2,5 μήνες ενδομήτριας ανάπτυξης. Με μια δυσμενή πορεία εγκυμοσύνης, μπορεί να εμφανιστούν παθολογίες στη δομή των εσωτερικών οργάνων. Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο VSD περιλαμβάνουν:

1. Κληρονομικότητα. Μια προδιάθεση για VSD μπορεί να μεταδοθεί γενετικά. Εάν κάποιος από τους στενούς συγγενείς είχε ελαττώματα σε διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανωμαλιών στο παιδί.
2. Ιογενείς ασθένειες μολυσματικής φύσης (γρίπη, ερυθρά), τις οποίες έπασχε μια γυναίκα τους πρώτους 2,5 μήνες της εγκυμοσύνης. Ο έρπης, η ιλαρά είναι επίσης επικίνδυνοι.
3. Λήψη φαρμάκων - πολλά από αυτά μπορούν να προκαλέσουν δηλητηρίαση του εμβρύου και να οδηγήσουν στο σχηματισμό διαφόρων ελαττωμάτων. Ιδιαίτερα επικίνδυνα είναι τα αντιβακτηριακά, τα ορμονικά, τα φάρμακα κατά της επιληψίας και του ΚΝΣ.
4. Κακές συνήθειες στη μητέρα - αλκοόλ, κάπνισμα. Αυτός ο παράγοντας, ειδικά στην αρχή της εγκυμοσύνης, αυξάνει τον κίνδυνο ανωμαλιών στο έμβρυο αρκετές φορές.
5. Η παρουσία χρόνιων ασθενειών σε μια έγκυο γυναίκα - σακχαρώδης διαβήτης, προβλήματα του νευρικού, καρδιακού συστήματος και τα παρόμοια μπορεί να προκαλέσει παθολογίες στο μωρό.
6. Η αβιταμίνωση, η ανεπάρκεια βασικών θρεπτικών συστατικών και ιχνοστοιχείων, οι αυστηρές δίαιτες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνουν τον κίνδυνο γενετικών ανωμαλιών.
7. Σοβαρή τοξίκωση στην αρχή της εγκυμοσύνης.
8. Εξωτερικοί παράγοντες - επικίνδυνες περιβαλλοντικές συνθήκες, επιβλαβείς συνθήκες εργασίας, αυξημένη κόπωση, υπερένταση και άγχος.

Η παρουσία αυτών των παραγόντων δεν προκαλεί πάντα την εμφάνιση σοβαρών ασθενειών, αλλά αυξάνει αυτή την πιθανότητα. Για να το μειώσετε, πρέπει να περιορίσετε την επίδρασή τους όσο το δυνατόν περισσότερο. Τα έγκαιρα μέτρα που λαμβάνονται για την πρόληψη προβλημάτων στην ανάπτυξη του εμβρύου είναι μια καλή πρόληψη των συγγενών ασθενειών στο αγέννητο παιδί.

Πιθανές Επιπλοκές

Μικρά ελαττώματα (έως 2 mm) στην κανονική κατάσταση του μωρού δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή του. Η τακτική εξέταση, η επίβλεψη από ειδικό είναι απαραίτητη και μπορούν να σταματήσουν αυθόρμητα με την πάροδο του χρόνου.

Οι μεγάλες τρύπες προκαλούν διαταραχή της καρδιάς, η οποία εκδηλώνεται τις πρώτες μέρες της ζωής του μωρού. Τα παιδιά με VSD δυσκολεύονται με κρυολογήματα και μολυσματικές ασθένειες, συχνά με επιπλοκές στους πνεύμονες, πνευμονία. Μπορούν να αναπτυχθούν χειρότερα από τους συνομηλίκους τους, είναι δύσκολο να ανεχτούν τη σωματική άσκηση. Με την ηλικία, η δύσπνοια εμφανίζεται ακόμη και σε ηρεμία, εμφανίζονται προβλήματα με τα εσωτερικά όργανα λόγω της πείνας με οξυγόνο.

Ένα μεσοκοιλιακό ελάττωμα μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές:

• Πνευμονική υπέρταση - αύξηση της αντίστασης στα αγγεία των πνευμόνων, η οποία προκαλεί ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και την ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger.
• Παραβίαση της καρδιάς σε οξεία μορφή.
• Φλεγμονή της εσωτερικής καρδιακής μεμβράνης μολυσματικής φύσης (ενδοκαρδίτιδα).
• Θρόμβωση, η απειλή ενός εγκεφαλικού.
• Δυσλειτουργίες των καρδιακών βαλβίδων, ο σχηματισμός βαλβιδικών καρδιακών ελαττωμάτων.

Για να ελαχιστοποιηθούν οι επιβλαβείς συνέπειες για την υγεία του μωρού, απαιτείται έγκαιρη εξειδικευμένη βοήθεια.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου οφείλονται στο μέγεθος και τη θέση των παθολογικών ανοιγμάτων. Μικρά ελαττώματα στο μεμβρανώδες τμήμα του καρδιακού διαφράγματος (έως 5 mm) εμφανίζονται σε ορισμένες περιπτώσεις χωρίς συμπτώματα, μερικές φορές τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται σε παιδιά από 1 έως 2 ετών.

Τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να ακούσει καρδιακά φύσημα που προκαλούνται από το αίμα που ρέει μεταξύ των κοιλιών. Μερικές φορές μπορεί να νιώσετε έναν ελαφρύ κραδασμό αν βάλετε το χέρι σας στο στήθος του μωρού. Στη συνέχεια, ο θόρυβος μπορεί να εξασθενήσει όταν το παιδί βρίσκεται σε όρθια θέση ή έχει βιώσει σωματική δραστηριότητα. Αυτό προκαλείται από τη συμπίεση του μυϊκού ιστού στην περιοχή του ανοίγματος.

Μεγάλα ελαττώματα μπορούν να βρεθούν στο έμβρυο ακόμη και πριν ή την πρώτη φορά μετά τη γέννηση. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της ροής του αίματος κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, τα νεογνά έχουν φυσιολογικό βάρος. Μετά τη γέννηση, το σύστημα ξαναχτίζεται στο συνηθισμένο και η απόκλιση αρχίζει να εκδηλώνεται.

Ιδιαίτερα επικίνδυνα είναι τα μικρά ελαττώματα που εντοπίζονται στην κάτω περιοχή του καρδιακού διαφράγματος. Μπορεί να μην παρουσιάζουν συμπτώματα τις πρώτες μέρες της ζωής του παιδιού, αλλά για κάποιο διάστημα αναπτύσσονται αναπνευστικά και καρδιακά προβλήματα. Με προσεκτική προσοχή στο παιδί, μπορείτε να παρατηρήσετε έγκαιρα τα συμπτώματα της νόσου και να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Σημάδια πιθανής παθολογίας, τα οποία πρέπει να αναφέρονται στον παιδίατρο:

1. Ωχρότητα του δέρματος, μπλε χείλη, δέρμα γύρω από τη μύτη, τα χέρια, τα πόδια κατά την άσκηση (κλάμα, ουρλιαχτά, υπερένταση).
2. Το μωρό χάνει την όρεξη, κουράζεται, ρίχνει συχνά το στήθος κατά τη διάρκεια της σίτισης, σιγά σιγά κερδίζει βάρος.
3. Κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, το κλάμα, η δύσπνοια εμφανίζεται στα μωρά.
4. αυξημένη εφίδρωση?
5. Ένα μωρό άνω των 2 μηνών είναι ληθαργικό, νυσταγμένο, έχει μειωμένη κινητική δραστηριότητα, υπάρχει αναπτυξιακή καθυστέρηση.
6. Συχνά κρυολογήματα που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και μετατρέπονται σε πνευμονία.

Εάν εντοπιστούν τέτοια σημάδια, πραγματοποιείται εξέταση του μωρού για τον εντοπισμό των αιτιών.

Διαγνωστικά

Οι ακόλουθες μέθοδοι έρευνας σας επιτρέπουν να ελέγξετε την κατάσταση και το έργο της καρδιάς, για να εντοπίσετε την ασθένεια:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη συμφόρηση των καρδιακών κοιλιών, να προσδιορίσετε την παρουσία και τον βαθμό της πνευμονικής υπέρτασης.
• Φωνοκαρδιογραφία (FCG). Ως αποτέλεσμα της μελέτης, είναι δυνατό να εντοπιστούν τα καρδιακά φύσημα.
• Ηχοκαρδιογραφία (EchoCG). Ικανός να ανιχνεύει διαταραχές της ροής του αίματος και βοηθά στην υποψία VSD.
• Διαδικασία υπερήχων. Βοηθά στην αξιολόγηση της λειτουργίας του μυοκαρδίου, του επιπέδου πίεσης της αρτηρίας του πνεύμονα, της ποσότητας του αίματος που εκκρίνεται.
• Ακτινογραφία. Σύμφωνα με τις εικόνες του θώρακα, είναι δυνατό να προσδιοριστούν αλλαγές στο πνευμονικό μοτίβο, μια αύξηση στο μέγεθος της καρδιάς.
• Ανίχνευση της καρδιάς. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το επίπεδο πίεσης στις αρτηρίες των πνευμόνων και την κοιλία της καρδιάς, την αυξημένη περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο φλεβικό αίμα.
• Παλμική οξυμετρία. Βοηθά να μάθουμε το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα - η έλλειψη υποδηλώνει διαταραχές στο καρδιαγγειακό σύστημα.
• Καρδιακός καθετηριασμός. Βοηθά στην αξιολόγηση της κατάστασης της δομής της καρδιάς, στον προσδιορισμό του επιπέδου πίεσης στις κοιλίες της καρδιάς.

Θεραπευτική αγωγή

Vmzhp 4 mm, μερικές φορές έως 6 mm - ένα μικρό μέγεθος - ελλείψει παραβίασης του αναπνευστικού, καρδιακού ρυθμού και της φυσιολογικής ανάπτυξης του παιδιού επιτρέπει σε ορισμένες περιπτώσεις να μην χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία.

Με την επιδείνωση της συνολικής κλινικής εικόνας, την εμφάνιση επιπλοκών, είναι δυνατόν να συνταγογραφηθεί μια επέμβαση σε 2-3 χρόνια.

Η χειρουργική επέμβαση γίνεται με τον ασθενή συνδεδεμένο σε καρδιοπνευμονικό μηχάνημα. Εάν το ελάττωμα είναι μικρότερο από 5 mm, σφίγγεται με ράμματα σε σχήμα P. Εάν η τρύπα είναι μεγαλύτερη από 5 mm, καλύπτεται με επιθέματα από τεχνητό ή ειδικά παρασκευασμένο βιο-υλικό, το οποίο στη συνέχεια υπεραναπτύσσεται με τα ίδια τα κύτταρα του σώματος. .

Εάν η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη για ένα παιδί τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του, αλλά είναι αδύνατο για ορισμένους δείκτες της υγείας και της κατάστασης του μωρού, τοποθετείται μια προσωρινή περιχειρίδα στην πνευμονική αρτηρία. Βοηθά στην εξίσωση της πίεσης στις κοιλίες της καρδιάς και ανακουφίζει την κατάσταση του ασθενούς. Λίγους μήνες αργότερα, αφαιρείται η περιχειρίδα και γίνεται επέμβαση για το κλείσιμο των ελαττωμάτων.

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά είναι μια συγγενής ανώμαλη σύνδεση μεταξύ των δύο κοιλιών της καρδιάς, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης στα διαφορετικά επίπεδά της. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας είναι ένα από τα πιο κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα στα παιδιά - εμφανίζεται, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, στο 11-48% των περιπτώσεων.

Ανάλογα με τη θέση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος στο έμβρυο, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι:

• Ελαττώματα στο μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος. Τα μεγέθη τους είναι από 2 έως 60 mm, το σχήμα είναι διαφορετικό, παρατηρούνται στο 90% των περιπτώσεων,
• Ελαττώματα στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος. Τα μεγέθη τους είναι μικρά (5-20 mm), και με τη σύσπαση του καρδιακού μυός μειώνεται ακόμη περισσότερο ο αυλός του ελαττώματος, εμφανίζονται στο 2-8% των περιπτώσεων.
• Η απουσία μεσοκοιλιακού διαφράγματος εμφανίζεται στο 1-2% των περιπτώσεων.

Πώς εκδηλώνεται ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά;

Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά συνοδεύεται από την ανάπτυξη αντισταθμιστικής υπερτροφίας του κοιλιακού μυοκαρδίου και της πνευμονικής κυκλοφορίας, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού και το μέγεθος του ελαττώματος.

Η δυσκολία στην κίνηση του αίματος μέσα από τους μικρούς και μεγάλους κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα στα παιδιά δίνει την κύρια κλινική εικόνα. Η παραβίαση της αιμοδυναμικής εξαρτάται από το μέγεθος και την κατεύθυνση της ροής του αίματος μέσω του ελαττώματος, το οποίο, με τη σειρά του, καθορίζεται από το μέγεθος και τη θέση του ελαττώματος, τα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας, την κλίση της αγγειακής αντίστασης της πνευμονικής και συστηματικής κυκλοφορίας , την κατάσταση του μυοκαρδίου και των κοιλιών της καρδιάς. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές δεν είναι στατικές, αλλά καθώς το παιδί μεγαλώνει και αναπτύσσεται, αλλάζει, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγές στην κλινική εικόνα των ελαττωμάτων, μετατροπή τους σε άλλες κλινικές μορφές.

Με ένα μικρό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα στο έμβρυο (μέγεθος έως 5 mm), η απόρριψη αίματος μέσω αυτού από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά είναι μικρή και δεν προκαλεί έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές. Λόγω της μεγάλης χωρητικότητας των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, η πίεση στη δεξιά κοιλία δεν αυξάνεται, το πρόσθετο φορτίο πέφτει μόνο στην αριστερή κοιλία, η οποία συχνά υπερτροφίζεται.

Με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος σε παιδιά στην ανακατανομή μεγεθών 10-20 mm, η εκκένωση μέσω αυτού φτάνει στο 70% του αίματος που εκκενώνεται από την αριστερή κοιλία. Αυτό προκαλεί σημαντικές υπερφορτώσεις όγκου της πνευμονικής κυκλοφορίας, που οδηγεί σε χαμηλές υπερφορτώσεις της δεξιάς κοιλίας και στη συνέχεια σε υπερτροφία της. Πρώτον, υπό την επίδραση της υψηλής αρτηριακής πίεσης, οι αρτηρίες της πνευμονικής κυκλοφορίας διαστέλλονται, διευκολύνοντας έτσι το έργο της δεξιάς κοιλίας. Η πίεση στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας παραμένει φυσιολογική, ωστόσο, ένα έντονο σύνδρομο μεγάλου όγκου αίματος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αυξημένης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, με μεγάλο ελάττωμα, η ποσότητα της εκκένωσης αίματος μέσω αυτής εξαρτάται κυρίως σχετικά με την αναλογία αγγειακής αντίστασης της πνευμονικής και της συστηματικής κυκλοφορίας.

Η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία με μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα διατηρείται σε υψηλό επίπεδο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η πίεση μεταδίδεται στην πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία (υδροδυναμικός παράγοντας). Η υψηλή πίεση στην πνευμονική αρτηρία οδηγεί σε συμφόρηση και διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας. Αυτό προκαλεί μεγάλο όγκο αίματος που εκκενώνεται μέσω του ελαττώματος, το οποίο τελικά οδηγεί σε υπερχείλιση της φλεβικής κλίνης της πνευμονικής κυκλοφορίας και προκαλεί υπερφόρτωση όγκου του αριστερού κόλπου, με αποτέλεσμα αυξημένη συστολική και διαστολική πίεση στην αριστερή κοιλία, αριστερό κόλπο, και πνευμονικές φλέβες. Με παρατεταμένες παρόμοιες υπερφορτώσεις, αυτό οδηγεί σε υπερτροφία (αύξηση μεγέθους) της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου. Η αυξημένη πίεση στις πνευμονικές φλέβες και στον αριστερό κόλπο, λόγω του νευροχυμικού μηχανισμού αντιστάθμισης φορτίου, οδηγεί σε σπασμό και στη συνέχεια σε σκλήρυνση των πνευμονικών αρτηριδίων. Τα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής τους εμφανίζουν καρδιακή ανεπάρκεια και πάνω από το 50% των παιδιών πεθαίνουν πριν από την ηλικία του ενός έτους.

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα στο έμβρυο και οι τύποι του

Ένα μεμονωμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα σε ένα έμβρυο, ανάλογα με το μέγεθός του, την ποσότητα της διαφυγής του αίματος, χωρίζεται κλινικά σε 2 μορφές.

1. πρώταπεριλαμβάνει μικρά ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στο φορτίο, που εντοπίζονται κυρίως στο μυϊκό διάφραγμα, τα οποία δεν συνοδεύονται από σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές (νόσος Tolochishov-Roger).
2. στη δεύτερη ομάδαπεριλαμβάνουν ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στο έμβρυο επαρκώς μεγάλου μεγέθους, που εντοπίζονται στο μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος, οδηγώντας σε σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές.

Κλινική της νόσου Τοποτσίνοφ-Ρότζερ.Η πρώτη και μερικές φορές η μόνη εκδήλωση του ελαττώματος είναι ένα συστολικό φύσημα στην περιοχή της καρδιάς, το οποίο εμφανίζεται, κατά κανόνα, από τις πρώτες ημέρες της ζωής του παιδιού. Τα παιδιά μεγαλώνουν καλά, δεν υπάρχουν παράπονα σε αυτά. Τα όρια της καρδιάς είναι εντός του ηλικιακού κανόνα. Στο μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά του στέρνου, στους περισσότερους ασθενείς ακούγεται συστολικό τρόμο. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα των ελαττωμάτων είναι ένα τραχύ, πολύ δυνατό συστολικό φύσημα που εμφανίζεται όταν το αίμα διέρχεται από μια στενή οπή στο διάφραγμα υπό υψηλή πίεση από την αριστερή κοιλία προς τη δεξιά. Ο θόρυβος καταλαμβάνει, κατά κανόνα, ολόκληρη τη συστολή, συχνά συγχωνεύεται με τον δεύτερο τόνο. Ο μέγιστος ήχος του είναι στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV από το στέρνο, διοχετεύεται καλά σε όλη την καρδιά, δεξιά πίσω από το στέρνο, ακούγεται στην πλάτη κοντά στον μεσοπλάγιο χώρο, μεταφέρεται καλά μέσω των οστών, μεταδίδεται μέσω του αέρα και ακούγεται ακόμα κι αν σηκώσετε το στηθοσκόπιο πάνω από την καρδιά (θόρυβος από απόσταση ).

Σε ορισμένα παιδιά ακούγεται ένα πολύ απαλό συστολικό φύσημα, το οποίο ορίζεται καλύτερα στην ύπτια θέση και μειώνεται σημαντικά ή και εξαφανίζεται τελείως με την άσκηση. Μια τέτοια αλλαγή στον θόρυβο μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι κατά τη διάρκεια της άσκησης, λόγω της ισχυρής συστολής των μυών της καρδιάς, η τρύπα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα στα παιδιά είναι εντελώς κλειστή και η ροή του αίματος μέσω αυτής ολοκληρώνεται. Δεν υπάρχουν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας στη νόσο Tolochinov-Roger.

Σημάδια σοβαρού ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος

Ένα έντονο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα στα παιδιά εκδηλώνεται έντονα από τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Τα παιδιά γεννιούνται στην ώρα τους, αλλά στο 37-45% υπάρχει συγγενής υποσιτισμός μέτριας έντασης, η αιτία του οποίου δεν είναι ξεκάθαρη.

Το πρώτο σύμπτωμα των ελαττωμάτων είναι το συστολικό φύσημα, το οποίο ακούγεται από τη νεογνική περίοδο. Σε ορισμένα παιδιά, ήδη από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους, εμφανίζονται σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας με τη μορφή δύσπνοιας, η οποία εμφανίζεται πρώτα με άγχος, πιπίλισμα και μετά σε ήρεμη κατάσταση.

Κατά τη διάρκεια τα παιδιά συχνά αρρωσταίνουν με οξείες αναπνευστικές παθήσεις, πνευμονία. Πάνω από τα 2/3 των παιδιών υστερούν σε σωματική και ψυχοκινητική ανάπτυξη, το 30% εμφανίζει υποσιτισμό Β βαθμού.

Το δέρμα είναι χλωμό. Ο παλμός είναι ρυθμικός, συχνά παρατηρείται ταχυκαρδία. Η αρτηριακή πίεση δεν αλλάζει. Στα περισσότερα παιδιά, η κεντρική «καμπούρα της καρδιάς» αρχίζει να σχηματίζεται νωρίς και εμφανίζεται ένας μη φυσιολογικός παλμός στην άνω περιοχή του στομάχου. Ο συστολικός τρόμος προσδιορίζεται στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά του στέρνου. Τα όρια της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένα σε διάμετρο και προς τα πάνω. Παθολογική προφορά του τόνου ΙΙ στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στην αριστερή πλευρά του στέρνου, που συχνά συνδυάζεται με τη διάσπασή του. Σε όλα τα παιδιά, ακούγεται ένα τυπικό φύσημα ενός μεσοκοιλιακού ελαττώματος - ένα συστολικό φύσημα, τραχύ, που καταλαμβάνει ολόκληρη τη συστολή, με μέγιστο ήχο στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙΙ στα αριστερά του στέρνου, μεταδίδεται καλά δεξιά πίσω από το στέρνο. στέρνο στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV, προς την αριστερή ακουστική ζώνη και προς την πλάτη, συχνά «περικυκλώνει» το στήθος. Στα 2/3 των παιδιών από τους πρώτους μήνες της ζωής, εμφανίζονται έντονα σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας, που αρχικά εκδηλώνονται ως άγχος, δυσκολία στο πιπίλισμα, δύσπνοια, ταχυκαρδία, δεν ερμηνεύονται πάντα ως εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας και συχνά θεωρούνται ως συνοδά νοσήματα (οξεία, πνευμονία).

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα σε παιδιά μετά από ένα χρόνο

Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος της καρδιάς σε παιδιά μεγαλύτερα του έτους περνά στο στάδιο της εξασθένησης των κλινικών σημείων λόγω της εντατικής ανάπτυξης και ανατομικής ανάπτυξης του σώματος του μωρού. Στην ηλικία των 1-2 ετών ξεκινά η φάση της σχετικής αντιστάθμισης που χαρακτηρίζεται από απουσία δύσπνοιας, ταχυκαρδία. Τα παιδιά γίνονται πιο δραστήρια, αρχίζουν να παχαίνουν καλύτερα, μεγαλώνουν καλύτερα και πολλά από αυτά φτάνουν τους συνομηλίκους τους στην ανάπτυξή τους, υποφέρουν από συνοδά νοσήματα πολύ λιγότερο σε σύγκριση με τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Μια αντικειμενική εξέταση στα 2/3 των παιδιών δείχνει μια κεντρικά εντοπισμένη «καρδιακή καμπούρα», ο συστολικός τρόμος προσδιορίζεται στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά του στέρνου.

Τα όρια της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένα σε διάμετρο και προς τα πάνω. Κορυφαία ώθηση μέτριας αντοχής και ενισχυμένη. Στην ακρόαση, υπάρχει διάσπαση του τόνου ΙΙ στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στην αριστερή πλευρά του στέρνου και μπορεί να υπάρχει τονισμός του. Ένα τραχύ συστολικό φύσημα ακούγεται κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου με μέγιστο ήχο στον τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά και μεγάλη περιοχή κατανομής.

Σε ορισμένα παιδιά, ακούγονται επίσης διαστολικά φυσήματα σχετικής πνευμονικής ανεπάρκειας βαλβίδας, που προκύπτουν από αυξημένη πνευμονική κυκλοφορία στην πνευμονική αρτηρία και αύξηση της πνευμονικής υπέρτασης (θόρυβος Graham-Still) ή σχετική στένωση μιτροειδούς, που εμφανίζεται με μεγάλη κοιλότητα της αριστερής κόλπο λόγω μεγάλης αρτηριοφλεβικής παροχέτευσης αίματος μέσω του ελαττώματος (θόρυβος πυριτόλιθου). Το φύσημα του Graham-Still ακούγεται στον 2-3ο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου και διοχετεύεται καλά προς τα πάνω στη βάση της καρδιάς. Το φύσημα του Flint ορίζεται καλύτερα στο σημείο Botkin και μεταφέρεται στην κορυφή της καρδιάς.

Ανάλογα με τον βαθμό της αιμοδυναμικής διαταραχής, υπάρχει μια πολύ μεγάλη διακύμανση στην κλινική πορεία του κοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά, η οποία απαιτεί διαφορετική θεραπευτική και χειρουργική προσέγγιση σε τέτοια παιδιά.

Η διάγνωση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά βασίζεται στα αποτελέσματα ΗΚΓ, Echo-KG, καθετηριασμού κοιλοτήτων.

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες που εμφανίζονται με υπερφόρτωση της πνευμονικής κυκλοφορίας, καθώς και με επίκτητα προβλήματα - ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας. Η διάγνωση είναι δύσκολη όταν ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος συνδυάζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, ιδιαίτερα σε νεαρή ηλικία.

Επιπλοκές και πρόγνωση κοιλιακού διαφράγματος σε παιδιά

Στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, συχνές επιπλοκές είναι ο υποσιτισμός, η κυκλοφορική ανεπάρκεια, η υποτροπιάζουσα συμφορητική βακτηριακή πνευμονία. Σε μεγαλύτερα παιδιά - βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα. Συχνά υπάρχουν εμβολές των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, που οδηγούν στην ανάπτυξη καρδιακών προσβολών και πνευμονικών αποστημάτων. Στο 80-90% των παιδιών με ηλικία, το ελάττωμα περιπλέκεται από την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.

Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που χαρακτηρίζεται από ένα ελάττωμα στο μυϊκό διάφραγμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Η VSD είναι η πιο συχνή συγγενής καρδιοπάθεια στα νεογνά, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 30-40% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Αυτό το ελάττωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1874 από τον P. F. Tolochinov και το 1879 από τον H. L. Roger.

Σύμφωνα με την ανατομική διαίρεση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε 3 μέρη (άνω - μεμβρανώδες, ή μεμβρανώδες, μέσο - μυϊκό, κάτω - δοκιδωτό), δίνουν ονόματα και σε ελαττώματα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Στο 85% περίπου των περιπτώσεων, το VSD εντοπίζεται στο λεγόμενο μεμβρανώδες τμήμα του, δηλαδή αμέσως κάτω από τα δεξιά στεφανιαία και μη στεφανιαία άκρα της αορτικής βαλβίδας (όταν φαίνεται από την αριστερή κοιλία της καρδιάς) και στο σημείο μετάβασης του πρόσθιου άκρου της τριγλώχινας βαλβίδας στο διαφραγματικό άκρο της (όταν παρατηρείται από την πλευρά της δεξιάς κοιλίας). Στο 2% των περιπτώσεων, το ελάττωμα εντοπίζεται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, και μπορεί να υπάρχουν αρκετές παθολογικές τρύπες. Ένας συνδυασμός μυϊκών και άλλων εντοπισμών VSD είναι αρκετά σπάνιος.

Το μέγεθος των ελαττωμάτων του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να κυμαίνεται από 1 mm έως 3,0 cm ή και περισσότερο. Ανάλογα με το μέγεθος, διακρίνονται μεγάλα ελαττώματα, το μέγεθος των οποίων είναι παρόμοιο ή μεγαλύτερο από τη διάμετρο της αορτής, μεσαία ελαττώματα, με διάμετρο ¼ έως ½ της διαμέτρου της αορτής και μικρά ελαττώματα. Τα ελαττώματα του μεμβρανώδους τμήματος, κατά κανόνα, έχουν στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα και φτάνουν τα 3 cm, τα ελαττώματα στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι συνήθως στρογγυλά και μικρά.

Αρκετά συχνά, σε περίπου 2/3 των περιπτώσεων, η VSD μπορεί να συνδυαστεί με μια άλλη συνοδό ανωμαλία: ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος (20%), ανοιχτός αρτηριακός πόρος (20%), αρθρισμός της αορτής (12%), συγγενής ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας ( 2%), στύση της αορτής (5%) και της πνευμονικής αρτηρίας.

Σχηματική αναπαράσταση κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος.

Αιτίες VSD

Βλάβες του κοιλιακού διαφράγματος έχουν βρεθεί ότι εμφανίζονται κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης. Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα του εμβρύου σχηματίζεται από τρία συστατικά, τα οποία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου πρέπει να συγκρίνονται και να συνδέονται επαρκώς μεταξύ τους. Η παραβίαση αυτής της διαδικασίας οδηγεί στο γεγονός ότι ένα ελάττωμα παραμένει στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμοδυναμικών διαταραχών (κίνηση αίματος)

Σε ένα έμβρυο που βρίσκεται στη μήτρα της μητέρας, η κυκλοφορία του αίματος πραγματοποιείται στον λεγόμενο πλακουντιακό κύκλο (πλακουντιακή κυκλοφορία) και έχει τα δικά του χαρακτηριστικά. Ωστόσο, αμέσως μετά τη γέννηση, το νεογέννητο δημιουργεί φυσιολογική ροή αίματος στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία, η οποία συνοδεύεται από σημαντική διαφορά μεταξύ της αρτηριακής πίεσης στην αριστερή (υψηλότερη πίεση) και τη δεξιά (κάτω πίεση) κοιλίες. Ταυτόχρονα, το υπάρχον VSD οδηγεί στο γεγονός ότι το αίμα από την αριστερή κοιλία αντλείται όχι μόνο στην αορτή (όπου θα έπρεπε κανονικά να ρέει), αλλά και μέσω του VSD στη δεξιά κοιλία, η οποία δεν πρέπει να είναι φυσιολογική. Έτσι, με κάθε καρδιακό παλμό (συστολή) υπάρχει μια παθολογική εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του φορτίου στη δεξιά κοιλία της καρδιάς, καθώς κάνει το επιπλέον έργο της άντλησης επιπλέον όγκου αίματος πίσω στους πνεύμονες και την αριστερή καρδιά.

Ο όγκος αυτής της παθολογικής εκκένωσης εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του VSD: σε περίπτωση μικρού ελαττώματος, το τελευταίο πρακτικά δεν επηρεάζει το έργο της καρδιάς. Στην αντίθετη πλευρά του ελαττώματος στο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, και σε ορισμένες περιπτώσεις στην τριγλώχινα βαλβίδα, μπορεί να αναπτυχθεί μια κυκλική πάχυνση, η οποία είναι το αποτέλεσμα μιας αντίδρασης σε τραυματισμό από μια ανώμαλη εκτόξευση αίματος που εκτοξεύεται μέσω του ελαττώματος.

Επιπλέον, λόγω παθολογικής εκκένωσης, ένας επιπλέον όγκος αίματος που εισέρχεται στα αγγεία των πνευμόνων (πνευμονική κυκλοφορία) οδηγεί στο σχηματισμό πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένη αρτηριακή πίεση στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας). Με την πάροδο του χρόνου, ενεργοποιούνται αντισταθμιστικοί μηχανισμοί στο σώμα: υπάρχει αύξηση της μυϊκής μάζας των κοιλιών της καρδιάς, σταδιακή προσαρμογή των αγγείων των πνευμόνων, τα οποία πρώτα προσλαμβάνουν τον εισερχόμενο υπερβολικό όγκο αίματος και στη συνέχεια παθολογικά αλλαγή - σχηματίζεται πάχυνση των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων, γεγονός που τα καθιστά λιγότερο ελαστικά και πιο πυκνά. Αυξάνεται η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία και στις πνευμονικές αρτηρίες έως ότου, τελικά, συμβεί εξίσωση της πίεσης στη δεξιά και την αριστερή κοιλία σε όλες τις φάσεις του καρδιακού κύκλου, μετά την οποία σταματά η παθολογική εκκένωση από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τη δεξιά . Εάν με την πάροδο του χρόνου η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία είναι υψηλότερη από την αριστερή κοιλία, εμφανίζεται η λεγόμενη «αντίστροφη επαναφορά», κατά την οποία φλεβικό αίμα από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς μέσω του ίδιου VSD εισέρχεται στην αριστερή κοιλία.

Συμπτώματα VSD

Ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων σημείων του VSD εξαρτάται από το μέγεθος του ίδιου του ελαττώματος, καθώς και από το μέγεθος και την κατεύθυνση της παθολογικής εκκένωσης του αίματος.

Μικρά ελαττώματαστα κατώτερα τμήματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων δεν έχουν σημαντική επίδραση στην ανάπτυξη των παιδιών. Αυτά τα παιδιά πάνε καλά. Ήδη τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, εμφανίζεται ένα καρδιακό φύσημα με τραχύ, ξύσιμο χροιάς, το οποίο ο γιατρός ακούει στη συστολή (κατά τη διάρκεια της καρδιακής σύσπασης). Αυτός ο θόρυβος ακούγεται καλύτερα στον τέταρτο-πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο και δεν μεταφέρεται σε άλλα σημεία, η έντασή του στην όρθια θέση μπορεί να μειωθεί. Δεδομένου ότι αυτός ο θόρυβος είναι συχνά η μόνη εκδήλωση ενός μικρού VSD που δεν έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ευημερία και την ανάπτυξη του παιδιού, αυτή η κατάσταση στην ιατρική βιβλιογραφία έχει ονομαστεί μεταφορικά "πολλή φασαρία για το τίποτα".

Σε ορισμένες περιπτώσεις, στον τρίτο ή τον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, μπορεί να αισθανθείτε ένα τρέμουλο τη στιγμή της συστολής της καρδιάς - συστολικό τρέμουλο ή συστολικό "γουργούρισμα της γάτας".

Στο μεγάλα ελαττώματαμεμβρανώδες (μεμβρανώδες) τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, τα συμπτώματα αυτής της συγγενούς καρδιακής νόσου, κατά κανόνα, δεν εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, αλλά μετά από 12 μήνες. Οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν δυσκολίες στη διατροφή του παιδιού: έχει δύσπνοια, αναγκάζεται να σταματήσει και να αναπνεύσει, εξαιτίας του οποίου μπορεί να παραμείνει πεινασμένο, εμφανίζεται άγχος.

Γεννημένα με κανονικό βάρος, τέτοια παιδιά αρχίζουν να υστερούν στη σωματική τους ανάπτυξη, γεγονός που εξηγείται από τον υποσιτισμό και τη μείωση του όγκου του αίματος που κυκλοφορεί στη συστηματική κυκλοφορία (λόγω παθολογικής εκκένωσης στη δεξιά κοιλία της καρδιάς). Εμφανίζεται έντονη εφίδρωση, ωχρότητα, μαρμάρωμα του δέρματος, ελαφρά κυάνωση των τελικών τμημάτων των χεριών και των ποδιών (περιφερική κυάνωση).

Χαρακτηρίζεται από γρήγορη αναπνοή με τη συμμετοχή των βοηθητικών αναπνευστικών μυών, παροξυσμικός βήχας που εμφανίζεται κατά την αλλαγή θέσης του σώματος. Οι υποτροπιάζουσες πνευμονίες (πνευμονία) αναπτύσσονται και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Στα αριστερά του στέρνου υπάρχει μια παραμόρφωση του θώρακα - σχηματίζεται ένα εξόγκωμα της καρδιάς. Ο ρυθμός κορυφής μετατοπίζεται προς την αριστερή πλευρά και προς τα κάτω. Το συστολικό τρόμο γίνεται αισθητό στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στο αριστερό άκρο του στέρνου. Η ακρόαση (ακρόαση) της καρδιάς καθορίζεται από ένα τραχύ συστολικό φύσημα στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο. Σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικιακής ομάδας, τα κύρια κλινικά σημάδια του ελαττώματος επιμένουν, παραπονούνται για πόνο στην περιοχή της καρδιάς και αίσθημα παλμών, τα παιδιά συνεχίζουν να υστερούν στη σωματική τους ανάπτυξη. Με την ηλικία, η ευημερία και η κατάσταση πολλών παιδιών βελτιώνεται.

Επιπλοκές του VSD:

Αορτική ανεπάρκειαπαρατηρήθηκε σε ασθενείς με VSD σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται εάν το ελάττωμα εντοπιστεί με τέτοιο τρόπο ώστε να προκαλεί επίσης χαλάρωση ενός από τα άκρα της αορτικής βαλβίδας, γεγονός που οδηγεί σε συνδυασμό αυτού του ελαττώματος με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, η προσθήκη του οποίου περιπλέκει σημαντικά την πορεία της νόσου λόγω σημαντική αύξηση του φορτίου στην αριστερή κοιλία της καρδιάς. Μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων, κυριαρχεί η σοβαρή δύσπνοια, μερικές φορές αναπτύσσεται οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας. Κατά την ακρόαση της καρδιάς δεν ακούγεται μόνο το παραπάνω περιγραφόμενο συστολικό φύσημα, αλλά και διαστολικό (στη φάση της καρδιακής χαλάρωσης) φύσημα στο αριστερό άκρο του στέρνου.

Υποβάθμια στένωσηπαρατηρήθηκε σε ασθενείς με VSD επίσης σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται εάν το ελάττωμα βρίσκεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κάτω από το λεγόμενο διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας (τριγλώχινας) βαλβίδας κάτω από την υπερκοιλιακή κορυφογραμμή, η οποία προκαλεί μεγάλη ποσότητα αίματος να περάσει μέσα από το ελάττωμα και να τραυματίσει το υπερκοιλιακό κορυφογραμμή, η οποία κατά συνέπεια αυξάνεται σε μέγεθος και ουλές. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει στένωση του υποβάθρου τμήματος της δεξιάς κοιλίας και σχηματισμός υποβαλβιδικής στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτό οδηγεί σε μείωση της παθολογικής εκκένωσης μέσω του VSD από την αριστερή κοιλία της καρδιάς στη δεξιά και εκφόρτωση της πνευμονικής κυκλοφορίας, ωστόσο, υπάρχει επίσης απότομη αύξηση του φορτίου στη δεξιά κοιλία. Η αρτηριακή πίεση στη δεξιά κοιλία αρχίζει να αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που σταδιακά οδηγεί σε παθολογική εκκένωση αίματος από τη δεξιά κοιλία προς την αριστερή. Με σοβαρή υποβάθμια στένωση, ο ασθενής αναπτύσσει κυάνωση (κυάνωση του δέρματος).

Λοιμώδης (βακτηριακή) ενδοκαρδίτιδα- βλάβη στο ενδοκάρδιο (την εσωτερική επένδυση της καρδιάς) και στις καρδιακές βαλβίδες που προκαλούνται από λοίμωξη (συχνότερα βακτηριακή). Σε ασθενείς με VSD, ο κίνδυνος ανάπτυξης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι περίπου 0,2% ετησίως. Εμφανίζεται συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. πιο συχνά με μικρά μεγέθη VSD, η οποία προκαλείται από ενδοκαρδιακή βλάβη σε υψηλή ταχύτητα εκτόξευσης παθολογικής παροχέτευσης αίματος. Η ενδοκαρδίτιδα μπορεί να προκληθεί από οδοντιατρικές επεμβάσεις, πυώδεις δερματικές βλάβες. Η φλεγμονή εμφανίζεται πρώτα στο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, που βρίσκεται στην αντίθετη πλευρά του ελαττώματος ή κατά μήκος των άκρων του ίδιου του ελαττώματος, και στη συνέχεια εξαπλώνονται η αορτική και η τριγλώχινα βαλβίδα.

Πνευμονική υπέρταση- αυξημένη αρτηριακή πίεση στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Στην περίπτωση αυτής της συγγενούς καρδιοπάθειας, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα πρόσθετου όγκου αίματος που εισέρχεται στα αγγεία των πνευμόνων, λόγω της παθολογικής εκκένωσης μέσω του VSD από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται επιδείνωση της πνευμονικής υπέρτασης λόγω της ανάπτυξης αντισταθμιστικών μηχανισμών - του σχηματισμού πάχυνσης των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων.

σύνδρομο Eisenmenger- υποαορτική εντόπιση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος σε συνδυασμό με σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία, επέκταση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και αύξηση της μυϊκής μάζας και μεγέθους (υπερτροφία) της κυρίως δεξιάς κοιλίας της καρδιάς.

Επαναλαμβανόμενη πνευμονία- λόγω στασιμότητας του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.
Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Συγκοπή.

Θρομβοεμβολή- οξεία απόφραξη αιμοφόρου αγγείου από θρόμβο που έχει αποκολληθεί από το σημείο σχηματισμού του στο τοίχωμα της καρδιάς και εισήλθε στο κυκλοφορούν αίμα.

Ενόργανη διάγνωση VSD

1. Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ):Στην περίπτωση ενός μικρού VSD, σημαντικές αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα ενδέχεται να μην ανιχνευθούν. Κατά κανόνα, η κανονική θέση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς είναι χαρακτηριστική, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αποκλίνει προς τα αριστερά ή προς τα δεξιά. Εάν το ελάττωμα είναι μεγάλο, αντανακλάται πιο σημαντικά στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Με έντονη παθολογική εκκένωση αίματος μέσω ελαττώματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά χωρίς πνευμονική υπέρταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα αποκαλύπτει σημάδια υπερφόρτωσης και αύξηση της μυϊκής μάζας της αριστερής κοιλίας. Στην περίπτωση ανάπτυξης σημαντικής πνευμονικής υπέρτασης εμφανίζονται συμπτώματα υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς και του δεξιού κόλπου. Οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού είναι σπάνιες, κατά κανόνα, σε ενήλικες ασθενείς με τη μορφή εξωσυστολίας, κολπικής μαρμαρυγής.

2. Φωνοκαρδιογραφία(καταγραφή δονήσεων και ηχητικών σημάτων που εκπέμπονται κατά τη δραστηριότητα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων) επιτρέπει την καταγραφή με όργανα παθολογικών φυσημάτων και αλλοιωμένων καρδιακών ήχων που προκαλούνται από την παρουσία VSD.

3. υπερηχοκαρδιογραφία(υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς) επιτρέπει όχι μόνο την ανίχνευση ενός άμεσου σημείου συγγενούς ελαττώματος - διακοπής του σήματος ηχούς στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, αλλά και τον ακριβή προσδιορισμό της θέσης, του αριθμού και του μεγέθους των ελαττωμάτων, καθώς και τον προσδιορισμό του παρουσία έμμεσων σημείων αυτού του ελαττώματος (αύξηση του μεγέθους των κοιλιών της καρδιάς και του αριστερού κόλπου, αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων της δεξιάς κοιλίας κ.λπ.). Η ηχοκαρδιογραφία Doppler αποκαλύπτει ένα άλλο άμεσο σημάδι δυσπλασίας - μη φυσιολογική ροή αίματος μέσω του VSD στη συστολή. Επιπλέον, είναι δυνατό να εκτιμηθεί η αρτηριακή πίεση στην πνευμονική αρτηρία, το μέγεθος και η κατεύθυνση της παθολογικής εκκένωσης του αίματος.

4.Ακτινογραφια θωρακος(καρδιά και πνεύμονες). Με μικρά μεγέθη VSD, οι παθολογικές αλλαγές δεν καθορίζονται. Με σημαντικό μέγεθος του ελαττώματος με έντονη εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά, αύξηση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου και στη συνέχεια της δεξιάς κοιλίας και αύξηση του αγγειακού σχεδίου των πνευμόνων καθορίζονται. Καθώς αναπτύσσεται η πνευμονική υπέρταση, προσδιορίζεται η επέκταση των ριζών των πνευμόνων και η διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας.

5. Καρδιακός καθετηριασμόςπραγματοποιείται για τη μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία και στη δεξιά κοιλία, καθώς και για τον προσδιορισμό του επιπέδου κορεσμού οξυγόνου του αίματος. Ένας υψηλότερος βαθμός κορεσμού οξυγόνου του αίματος (οξυγόνωση) στη δεξιά κοιλία είναι χαρακτηριστικός από ότι στον δεξιό κόλπο.

6. Αγγειοκαρδιογραφία- την εισαγωγή σκιαγραφικού στην κοιλότητα της καρδιάς μέσω ειδικών καθετήρων. Με την εισαγωγή της αντίθεσης στη δεξιά κοιλία ή την πνευμονική αρτηρία, παρατηρείται επαναλαμβανόμενη αντίθεση τους, η οποία εξηγείται από την επιστροφή της αντίθεσης στη δεξιά κοιλία με παθολογική εκκένωση αίματος από την αριστερή κοιλία μέσω του VSD μετά τη διέλευση από την πνευμονική κυκλοφορία. Με την εισαγωγή της υδατοδιαλυτής αντίθεσης στην αριστερή κοιλία, προσδιορίζεται η ροή της αντίθεσης από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα δεξιά μέσω του VSD.

Θεραπεία VSD

Με ένα μικρό VSD, χωρίς σημάδια πνευμονικής υπέρτασης και καρδιακής ανεπάρκειας, φυσιολογική σωματική ανάπτυξη, με την ελπίδα του αυθόρμητου κλεισίματος του ελαττώματος, είναι δυνατόν να αποφύγετε τη χειρουργική επέμβαση.

Σε παιδιά πρώιμης προσχολικής ηλικίας, ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι η πρώιμη εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης, η επίμονη καρδιακή ανεπάρκεια, η υποτροπιάζουσα πνευμονία, η έντονη καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη και το λιποβαρές.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία σε ενήλικες και παιδιά ηλικίας άνω των 3 ετών είναι: αυξημένη κόπωση, συχνές οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού που οδηγούν στην ανάπτυξη πνευμονίας, καρδιακή ανεπάρκεια και τυπική κλινική εικόνα του ελαττώματος με παθολογική έκκριση μεγαλύτερη από 40%. .

Η χειρουργική επέμβαση περιορίζεται σε πλαστικό VSD. Η επέμβαση γίνεται με μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα. Με διάμετρο ελαττώματος έως 5 mm, κλείνεται με συρραφή με ράμματα σχήματος U. Με διάμετρο ελαττώματος άνω των 5 mm, κλείνει με ένα επίθεμα συνθετικού ή ειδικά επεξεργασμένου βιολογικού υλικού, το οποίο καλύπτεται με δικούς του ιστούς για μικρό χρονικό διάστημα.

Σε περιπτώσεις όπου η ανοιχτή ριζική χειρουργική δεν είναι άμεσα δυνατή λόγω του υψηλού κινδύνου χειρουργικής επέμβασης με χρήση καρδιοπνευμονικής παράκαμψης σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής με μεγάλα VSD, λιποβαρή, με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια που δεν μπορεί να διορθωθεί με φάρμακα, γίνεται χειρουργική θεραπεία. σε δύο στάδια. Αρχικά, εφαρμόζεται μια ειδική περιχειρίδα στην πνευμονική αρτηρία πάνω από τις βαλβίδες της, η οποία αυξάνει την αντίσταση στην εξώθηση από τη δεξιά κοιλία, οδηγώντας έτσι σε εξίσωση της αρτηριακής πίεσης στη δεξιά και αριστερή κοιλία της καρδιάς, η οποία βοηθά στη μείωση του όγκου παθολογική απόρριψη μέσω του VSD. Λίγους μήνες αργότερα, πραγματοποιείται το δεύτερο στάδιο: αφαίρεση της περιχειρίδας που εφαρμόστηκε προηγουμένως από την πνευμονική αρτηρία και κλείσιμο του VSD.

Πρόγνωση για VSD

Η διάρκεια και η ποιότητα ζωής με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος, την κατάσταση των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας και τη σοβαρότητα της αναπτυσσόμενης καρδιακής ανεπάρκειας.

Τα μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος δεν επηρεάζουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, ωστόσο αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας έως και 1-2%. Εάν ένα μικρό ελάττωμα εντοπίζεται στη μυϊκή περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, μπορεί να κλείσει μόνο του πριν από την ηλικία των 4 ετών στο 30-50% των ασθενών αυτών.

Στην περίπτωση ενός ελαττώματος μεσαίου μεγέθους, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση μπορεί να βελτιωθεί, λόγω κάποιας μείωσης του μεγέθους του ελαττώματος, και στο 14% αυτών των ασθενών, παρατηρείται ανεξάρτητο κλείσιμο του ελαττώματος. Σε μεγαλύτερη ηλικία αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση.

Στην περίπτωση μεγάλου VSD, η πρόγνωση είναι σοβαρή. Σε τέτοια παιδιά, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε νεαρή ηλικία και συχνά εμφανίζεται και υποτροπιάζει η πνευμονία. Περίπου το 10-15% αυτών των ασθενών αναπτύσσουν σύνδρομο Eisenmenger. Οι περισσότεροι ασθενείς με μεγάλα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος χωρίς χειρουργική επέμβαση πεθαίνουν ήδη στην παιδική ή εφηβική ηλικία από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια συχνότερα σε συνδυασμό με πνευμονία ή λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, πνευμονική θρόμβωση ή ρήξη του ανευρύσματός του, παράδοξη εμβολή στα εγκεφαλικά αγγεία.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών χωρίς χειρουργική επέμβαση στη φυσική πορεία της VSD (χωρίς θεραπεία) είναι περίπου 23-27 χρόνια και σε ασθενείς με μικρό ελάττωμα - έως και 60 χρόνια.

Ο χειρουργός Kletkin M.E.