Σύνδρομο Hellp: έννοια, κλινικές μορφές, πιθανές επιπλοκές, ιατρικές και μαιευτικές τακτικές. ojgb

Αυτή η πάθηση ονομάστηκε φανταχτερός όρος «σύνδρομο HELLP» για κάποιο λόγο. Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης καθιερώθηκε μια τέτοια διάγνωση, τότε είναι καιρός να ηχήσει ο συναγερμός: απαιτείται επείγουσα ιατρική φροντίδα. Το σώμα, όπως ήταν, αρνείται να εκτελέσει μια αναπαραγωγική λειτουργία και όλα τα συστήματα αρχίζουν να αποτυγχάνουν, απειλώντας τη ζωή της μέλλουσας μητέρας και του μωρού της. Τι είναι μια ασθένεια και ποιες ενέργειες πρέπει να γίνουν για να αποτραπεί η ανάπτυξή της;

Τι είναι το σύνδρομο HELLP

Το σύνδρομο HELLP είναι πολύ επικίνδυνο. Με λίγα λόγια, πρόκειται για προεκλαμψία σε περίπλοκη μορφή, λόγω της αυτοάνοσης αντίδρασης του γυναικείου οργανισμού στην εγκυμοσύνη. Περιλαμβάνει μια ολόκληρη σειρά προβλημάτων υγείας - δυσλειτουργίες του ήπατος και των νεφρών, αιμορραγία, κακή πήξη του αίματος, αυξημένη πίεση, οίδημα και πολλά άλλα. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο ή τις δύο πρώτες ημέρες μετά τον τοκετό και απαιτεί επείγουσα ιατρική φροντίδα. Επιπλέον, οι κλινικές εκδηλώσεις πριν από τον τοκετό εμφανίζονται στο 31% των περιπτώσεων και στην περίοδο μετά τον τοκετό - στο 69%.

Επεξήγηση της συντομογραφίας HELLP:

• H - Αιμόλυση - αιμόλυση;
• EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα - περίσσεια ηπατικών ενζύμων.
• LP - Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων - θρομβοπενία.

Οι γιατροί φοβούνται το σύνδρομο λόγω της ταχείας πορείας του και των συχνών θανάτων. Ευτυχώς, είναι σπάνιο: περίπου 1-2 περιπτώσεις ανά 1.000 εγκυμοσύνες.

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα. Αλλά μόλις το 1985 τα συμπτώματά του συνδέθηκαν μεταξύ τους και αναφέρονται με τον γενικό όρο «HELLP». Είναι ενδιαφέρον ότι στα σοβιετικά ιατρικά βιβλία αναφοράς σχεδόν τίποτα δεν λέγεται για αυτό το σύνδρομο, και μόνο σπάνιοι Ρώσοι αναζωογονητές ανέφεραν στα γραπτά τους για την ασθένεια, αποκαλώντας την "εφιάλτη ενός μαιευτήρα".

Το σύνδρομο HELLP δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως είναι δύσκολο να ονομάσουμε συγκεκριμένους λόγους για την ανάπτυξή του. Μέχρι σήμερα, οι γιατροί προτείνουν ότι η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται με:

• επαναλαμβανόμενη εγκυμοσύνη?
• φαρμακευτική και ιογενής ηπατίτιδα.
• ασταθής συναισθηματική και ψυχική κατάσταση.
• γενετικές ανωμαλίες στο ήπαρ.
• εγκυμοσύνη στην ενήλικη ζωή (28 ετών και άνω).
• προχωρημένες περιπτώσεις προεκλαμψίας.
• διαταραχές στο ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη.
• χολολιθίαση και ουρολιθίαση.
• συστηματικός λύκος?
• γαστρίτιδα;
• διαταραχές πήξης του αίματος.

Κλινική εικόνα της νόσου

Η διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι αρκετά δύσκολη, καθώς τα συμπτώματά του δεν εκδηλώνονται πάντα σε πλήρη ισχύ. Επιπλέον, πολλά από τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και δεν έχουν καμία σχέση με αυτή τη σοβαρή πάθηση. Υποδεικνύουν την ανάπτυξη επιπλεγμένης προεκλαμψίας μπορεί:

• ναυτία και έμετος μερικές φορές με αίμα (στο 86% των περιπτώσεων).
• πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα και κάτω από τα πλευρά (στο 86% των περιπτώσεων).
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών (στο 67% των περιπτώσεων).
• πόνος στο κεφάλι και τα αυτιά?
• υψηλή αρτηριακή πίεση (πάνω από 200/120).
• η εμφάνιση πρωτεΐνης και ίχνη αίματος στα ούρα.
• αλλαγές στη σύνθεση του αίματος, αναιμία.
• κιτρίνισμα του δέρματος?
• μώλωπες στα σημεία της ένεσης, ρινορραγίες.
• θολή όραση;
• σπασμούς.

Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στις τιμές των ούρων και του αίματος εμφανίζονται συνήθως πολύ πριν από την κλινική εκδήλωση της νόσου, επομένως κάθε έγκυος πρέπει να επισκεφτεί έγκαιρα τον γυναικολόγο της και να κάνει όλες τις εξετάσεις που έχει συνταγογραφήσει. Πολλά από τα περιγραφόμενα σημάδια βρίσκονται επίσης στη κύηση. Ωστόσο, το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων που αναπτύσσονται μέσα σε 4-5 ώρες. Εάν η μέλλουσα μητέρα αισθάνθηκε τέτοιες αλλαγές στο σώμα, θα πρέπει να καλέσετε αμέσως ένα ασθενοφόρο.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περνούν 6-8 ώρες από τις πρώτες εκδηλώσεις του συνδρόμου μέχρι τον θάνατο ελλείψει της απαραίτητης ιατρικής φροντίδας. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό εάν υποψιάζεστε κάποια ασθένεια.

Προεκλαμψία, προεκλαμψία, εκλαμψία ή σύνδρομο HELLP;

Ο γιατρός δεν έχει περισσότερες από 2-4 ώρες για να ερευνήσει και να αποφασίσει για την τακτική της περαιτέρω θεραπείας εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP. Κάνει τη διάγνωση με βάση τη φυσική εξέταση, τα αποτελέσματα του υπερήχου, τις ηπατικές εξετάσεις και τις εξετάσεις αίματος. Μερικές φορές οι έγκυες γυναίκες συνταγογραφούνται τομογραφία για να αποκλειστεί η αιμορραγία στο ήπαρ.

Ο όρος «προεκλαμψία» χρησιμοποιείται σε ρωσικά και ουκρανικά ιατρικά έγγραφα και βιβλιογραφία. Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, ονομάζεται προεκλαμψία. Αν συνοδεύεται από σπασμούς, τότε ονομάζεται εκλαμψία. Το σύνδρομο HELLP είναι η πιο σοβαρή μορφή προεκλαμψίας, η οποία διακρίνεται από τη σοβαρότητα και τον αριθμό των κλινικών συμπτωμάτων.

Διακριτικά συμπτώματα σε παρόμοιες ασθένειες - πίνακας

	Προεκλαμψία	Προεκλαμψία	Εκλαμψία	σύνδρομο HELLP
Μέση αύξηση της πίεσης	140/90	160/110	160/110	200/120
Οίδημα	+	+	+	+
σπασμούς			+	+
αιμορραγίες				+
Πονοκέφαλο	+	+	+	+
Κούραση		+	+	+
Κιτρίνισμα του δέρματος				+
Ναυτία, έμετος	+	+	+	+
Εμετός αίματος				+
Πόνος στο συκώτι				+

Πρόγνωση για το σύνδρομο HELLP

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σοβαρή ασθένεια. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, η μητρική θνησιμότητα με αυτό κυμαίνεται από 24 έως 75%. Η έκβαση της εγκυμοσύνης, η υγεία της γυναίκας και του εμβρύου εξαρτώνται κυρίως από το πότε εντοπίστηκε η ασθένεια.

Στατιστικά στοιχεία των επιπλοκών στο σύνδρομο HELLP (ανά 1.000 ασθενείς) - πίνακας

	1993	έτος 2000	2008	2015
Πνευμονικό οίδημα	12%	14%	10%	11%
Ηπατικά αιματώματα	23%	18%	15%	10%
Αποκόλληση του πλακούντα	28%	28%	22%	17%
πρόωρο τοκετό	60%	55%	51%	44%
Ο θάνατος της μητέρας	11%	9%	17%	8%
Ο θάνατος ενός παιδιού	35%	42%	41%	30%

Μαιευτική τακτική

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, ο ασθενής νοσηλεύεται. Είναι σημαντικό να διεξαχθεί γρήγορα μια εξέταση και να αφαιρεθούν τα απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα προκειμένου να σταθεροποιηθεί η κατάσταση της μέλλουσας μητέρας. Σε περίπτωση πρόωρης εγκυμοσύνης απαιτούνται μέτρα για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών στο έμβρυο.

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο HELLP είναι η άμβλωση. Ο φυσικός τοκετός ενδείκνυται με την προϋπόθεση ότι η μήτρα και ο τράχηλος της μήτρας είναι ώριμα. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν φάρμακα που διεγείρουν τον τοκετό. Εάν το σώμα της γυναίκας δεν είναι φυσιολογικά έτοιμο για τοκετό, τότε γίνεται επείγουσα καισαρική τομή.

Με το σύνδρομο HELLP, η εγκυμοσύνη πρέπει να τερματιστεί, ανεξάρτητα από τη διάρκειά της, εντός 24 ωρών. Ο φυσικός τοκετός είναι δυνατός μόνο μετά τις 34 εβδομάδες. Σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.

Αμέσως μετά την εισαγωγή του στο νοσοκομείο, ο ασθενής συνταγογραφείται κορτικοστεροειδή (π.χ. δεξαμεθαζόνη). Μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο ηπατικής βλάβης. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των σταγονόμετρων, για την αποκατάσταση του μεταβολισμού του νερού-αλατιού, τη βελτίωση της ροής του αίματος στη μήτρα και τον πλακούντα και την ηρεμία του νευρικού συστήματος.

Συχνά, οι γυναίκες υποβάλλονται σε μεταγγίσεις και υποβάλλονται σε πλασμαφαίρεση - διήθηση αίματος με τη χρήση ειδικών συσκευών. Καθαρίζει το αίμα από τις τοξίνες και βοηθά στην αποφυγή περαιτέρω επιπλοκών. Συνταγογραφείται για παραβιάσεις του μεταβολισμού του λίπους, επαναλαμβανόμενη κύηση στο ιστορικό, υπέρταση, παθολογίες των νεφρών και του ήπατος.

Το νεογέννητο χρειάζεται επίσης βοήθεια αμέσως μετά τη γέννηση, καθώς το σύνδρομο HELLP προκαλεί πολλές ασθένειες στα βρέφη.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του συνδρόμου HELLP σε μια μητέρα και το μωρό της

Οι συνέπειες του συνδρόμου HELLP είναι σοβαρές τόσο για τη γυναίκα όσο και για το παιδί της. Για τη μέλλουσα μητέρα, υπάρχει κίνδυνος:

• πνευμονικό οίδημα;
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
• αιμορραγία στον εγκέφαλο?
• σχηματισμός αιματώματος στο ήπαρ.
• ρήξη ήπατος?
• πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα.
• θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση διαταράσσει την κυκλοφορία του αίματος στον πλακούντα, με αποτέλεσμα το έμβρυο να μην λαμβάνει το απαραίτητο οξυγόνο. Αυτό οδηγεί σε τέτοιες επιπλοκές για το μωρό:

• υποξία ή πείνα με οξυγόνο.
• αιμορραγία στον εγκέφαλο κατά τη διάρκεια του τοκετού.
• αναπτυξιακή καθυστέρηση (50% των νεογνών).
• βλάβη στο νευρικό σύστημα?
• αναπνευστική ανεπάρκεια σε ένα νεογέννητο?
• ασφυξία;
• θρομβοπενία - μια ασθένεια του αίματος στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται απότομα (25% των νεογνών).
• του θανάτου.

Ανάρρωση μετά από χειρουργική επέμβαση

Οι περισσότερες επιπλοκές μπορούν να αποφευχθούν με μια έγκαιρη καισαρική τομή. Η επέμβαση γίνεται με ενδοτραχειακή αναισθησία - μια συνδυαστική μέθοδος αναισθησίας, κατά την οποία τα παυσίπονα εισέρχονται τόσο στο αίμα όσο και στην αναπνευστική οδό της γυναίκας. Σώζει τον ασθενή από πόνο, σοκ και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Μετά την επέμβαση, η νεαρή μητέρα παρακολουθείται προσεκτικά. Ειδικά τις δύο πρώτες μέρες. Αυτή τη στιγμή, εξακολουθεί να υπάρχει υψηλός κίνδυνος επιπλοκών. Με την κατάλληλη θεραπεία, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται μέσα σε 3-7 ημέρες. Εάν μετά από μια εβδομάδα αποκατασταθούν όλοι οι δείκτες αίματος, ήπατος και άλλων οργάνων, ο ασθενής μπορεί να πάρει εξιτήριο στο σπίτι.

Ο χρόνος απόρριψης εξαρτάται από την κατάσταση της γυναίκας και του παιδιού της.

Για να αποτρέψετε το σύνδρομο HELLP ή να ελαχιστοποιήσετε τις σοβαρές συνέπειες, ακολουθήστε αυτές τις συστάσεις:

• σχεδιάστε τη σύλληψη και προετοιμαστείτε για αυτήν, εξετάστε εκ των προτέρων, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
• εγγραφείτε έγκαιρα για εγκυμοσύνη, ακολουθήστε τη συνταγή του γιατρού.
• Φάε σωστά;
• προσπαθήστε να ακολουθήσετε έναν ενεργό τρόπο ζωής, να είστε περισσότερο στον αέρα.
• εγκαταλείψτε τις κακές συνήθειες.
• αποφύγετε το άγχος?
• από την 20η εβδομάδα, κρατήστε ένα ημερολόγιο εγκυμοσύνης, καταχωρίστε σε αυτό όλα όσα συμβαίνουν στο σώμα (αλλαγές βάρους, αυξήσεις πίεσης, κινήσεις του εμβρύου, εμφάνιση οιδήματος).
• να κάνετε τακτικά εξετάσεις που συνταγογραφούνται από γιατρό.
• Δώστε προσοχή σε ασυνήθιστα συμπτώματα - κοιλιακό άλγος, εμβοές, ζάλη και άλλα.

Η προεκλαμψία και οι επιπλοκές της κατά την εγκυμοσύνη - βίντεο

Το σύνδρομο HELLP είναι μια αρκετά σπάνια επιπλοκή. Για να εντοπίσετε έγκαιρα την ασθένεια, κάντε τις απαραίτητες εξετάσεις που συνταγογραφεί ο γιατρός και ακούστε την κατάστασή σας. Εάν εμφανίσετε επικίνδυνα συμπτώματα, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας. Τα σύγχρονα διαγνωστικά και οι σωστές θεραπευτικές τακτικές στις περισσότερες περιπτώσεις φέρνουν θετικά αποτελέσματα.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Μαιευτική, γυναικολογία και αναπαραγωγή. 2014; Ν2: γ.61-68

Περίληψη:

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με προεκλαμψία εμφανίζεται, σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, στο 20-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης, κατά κανόνα, σε μια περίοδο 35 εβδομάδων, μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό στο πλαίσιο της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου παραμένει ανεξερεύνητη. Μέχρι σήμερα, πιστεύεται ότι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία είναι ένα βασικό στάδιο στο σχηματισμό του συνδρόμου HELLP. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο ενδοθήλιο και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεση του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για την επιπλοκή της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα μας επιτρέψει να αναπτύξουμε αποτελεσματικές μεθόδους για την πρόληψη και εντατική φροντίδα αυτής της απειλητικής κατάστασης.

HELLP-ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Λέξεις-κλειδιά: Σύνδρομο HELLP, εκλαμψία, καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αιμόλυση.

GBOU VPO «Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας με το όνομα I.M. Sechenov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

Σήμερα, χάρη στην πρόοδο της μοριακής ιατρικής και τη λεπτομερή μελέτη των μηχανισμών της φλεγμονής, η κατανόηση πολλών ασθενειών, η αιτία των οποίων παραμένει από καιρό μυστήριο, έχει διευρυνθεί σημαντικά. Όλο και περισσότερα δεδομένα εμφανίζονται υπέρ του γεγονότος ότι ασθένειες και σύνδρομα όπως η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP), το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (CAPS), το σύνδρομο HELLP, η επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία είναι διάφορες εκδηλώσεις μιας καθολικής αντίδρασης σώμα - συστηματική απόκριση στη φλεγμονή.

Παρά το γεγονός ότι αυτές οι παθολογικές διεργασίες μπορεί να βασίζονται σε διάφορες γενετικές και επίκτητες ανωμαλίες (παράγοντες πήξης αίματος, σύστημα συμπληρώματος κ.λπ.), η ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων βασίζεται σε μια καθολική συστηματική αντίδραση φλεγμονής. Ο βασικός μηχανισμός της παθογένεσης καθεμιάς από αυτές τις παθολογικές διεργασίες είναι η προοδευτική βλάβη στο ενδοθήλιο, η ανάπτυξη φλεγμονώδους απόκρισης και η ενεργοποίηση των διεργασιών πήξης με την ανάπτυξη θρόμβωσης.

Λόγω του γεγονότος ότι αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά σπάνιες και, λόγω της έλλειψης πειραματικών μοντέλων, παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ακατανόητες για τους ερευνητές μέχρι σήμερα, η θεραπεία είναι κατά κύριο λόγο αυτοκρατορική και η θνησιμότητα, παρά την επιτυχία της θεωρητικής ιατρικής, είναι υψηλή. Ωστόσο, πρόσφατες μοριακές και γενετικές μελέτες κατέστησαν δυνατή τη σημαντική διεύρυνση της κατανόησης των παθογενετικών μηχανισμών αυτών των ασθενειών, χωρίς γνώση των οποίων είναι αδύνατο να ελπίζουμε σε βελτίωση στη διάγνωση των μεθόδων θεραπείας αυτών των παθολογιών.

Το 1954, ο Pritchard και οι συνεργάτες του περιέγραψαν για πρώτη φορά τρεις περιπτώσεις προεκλαμψίας, στις οποίες παρατηρήθηκαν ενδαγγειακή αιμόλυση, θρομβοπενία και ηπατική δυσλειτουργία. Το 1976, ο ίδιος συγγραφέας περιέγραψε 95 γυναίκες με προεκλαμψία, το 29% των οποίων είχε θρομβοπενία και το 2% είχε αναιμία. Ταυτόχρονα, ο Goodlin περιέγραψε 16 γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία, συνοδευόμενη από θρομβοπενία και αναιμία, και αποκάλεσε αυτή την ασθένεια «ο μεγάλος μιμητής», αφού οι εκδηλώσεις της προεκλαμψίας μπορεί να είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Ο όρος σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, χαμηλά αιμοπετάλια) εισήχθη για πρώτη φορά στην κλινική πράξη από τον Weinstein το 1982 ως μια εξαιρετικά προοδευτική μορφή κύησης, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης, θρομβοπενίας και αύξηση της συγκέντρωσης του ήπατος. ένζυμα.

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με κύηση εμφανίζεται, σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, στο 2-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική (από 3,4 έως 24,2%) και περιγεννητική (7,9%) θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, συνήθως στις 35 εβδομάδες, και μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό στο πλαίσιο της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Sibai et al. (1993), το σύνδρομο HELLP μπορεί να αναπτυχθεί τόσο πριν τον τοκετό (στο 30% των περιπτώσεων) όσο και μετά τον τοκετό (70%). Η τελευταία ομάδα γυναικών έχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει οξεία νεφρική και αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα σημεία του συνδρόμου HELLP μπορεί να εμφανιστούν εντός 7 ημερών. μετά τον τοκετό και τις περισσότερες φορές εμφανίζονται μέσα στις πρώτες 48 ώρες μετά τον τοκετό.

Το σύνδρομο HELLP παρατηρείται συχνότερα σε πολύτοκες με κύηση, ηλικίας άνω των 25 ετών, με περίπλοκο μαιευτικό ιστορικό. Υπάρχουν ενδείξεις για πιθανή κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται πιο συχνά στους λευκούς και τους Κινέζους, πολύ λιγότερο συχνά (σχεδόν 2,2 φορές) στον πληθυσμό της Ανατολικής Ινδίας.

Κλινική εικόνα στο σύνδρομο HELLP

Εκτός από τις γενικές εκδηλώσεις κύησης - οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση - το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από αιμόλυση, θρομβοπενία και ηπατική βλάβη. Αυτές οι κλινικές εκδηλώσεις οδηγούν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως ανάπτυξη εκλαμψίας, νεφρική ανεπάρκεια, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υποκαψικό αιμάτωμα και ανάπτυξη DIC.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και συχνά εκδηλώνεται ως απότομη επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου και του εμβρύου (βλ. Πίνακα 1). Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, κόπωση, κακουχία, ναυτία, έμετο, πόνο στην κοιλιά και ιδιαίτερα στο δεξιό υποχόνδριο. Τα πρώιμα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου HELLP μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία και έμετο (86%), πόνο στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (86%), σοβαρό οίδημα (67%). Οι πιο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου είναι ίκτερος, έμετος με αίμα, αιμορραγία στα σημεία της ένεσης και προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια. Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις, συμπτώματα βλάβης του κρανιακού νεύρου και σε σοβαρές περιπτώσεις, κώμα. Μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της όρασης, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς και αιμορραγίες του υαλοειδούς. Ένα από τα σημάδια ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP μπορεί να είναι η ηπατομεγαλία και σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Ο ερεθισμός του φρενικού νεύρου από το διευρυμένο ήπαρ μπορεί να προκαλέσει εξάπλωση του πόνου στο περικάρδιο, τον υπεζωκότα και τον ώμο, καθώς και στη χοληδόχο κύστη και τον οισοφάγο.

Τραπέζι 1.Συμπτώματα του συνδρόμου HELLP.

Συχνά, οι εργαστηριακές αλλαγές στο σύνδρομο HELLP εμφανίζονται πολύ πριν από τις περιγραφόμενες καταγγελίες και τις κλινικές εκδηλώσεις. Ένα από τα κύρια και πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου HELLP είναι η αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία), η οποία καθορίζεται από την παρουσία ρυτιδωμένων και παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων, θραυσμάτων ερυθροκυττάρων (σχιστοκύτταρα) και πολυχρωμασία σε επίχρισμα περιφερικού αίματος. Η αιτία της αιμόλυσης είναι η καταστροφή των ερυθροκυττάρων κατά τη διέλευσή τους από στενωμένα μικροαγγεία με κατεστραμμένο ενδοθήλιο και εναποθέσεις ινώδους. Θραύσματα ερυθροκυττάρων συσσωρεύονται σε σπασμωδικά αγγεία με την απελευθέρωση ουσιών που προάγουν τη συσσώρευση. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Η συσσώρευση έμμεσης χολερυθρίνης ευνοείται επίσης από την υποξία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων και περιορίζει τη δραστηριότητα των ηπατοκυτταρικών ενζύμων. Η περίσσεια έμμεσης χολερυθρίνης προκαλεί κηλίδες του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η παραβίαση της ροής του αίματος στα ενδοηπατικά αγγεία λόγω της εναπόθεσης ινώδους σε αυτά και η ανάπτυξη υποξίας οδηγούν σε εκφυλισμό των ηπατοκυττάρων και εμφάνιση δεικτών του κυτταρολυτικού συνδρόμου (αυξημένα ηπατικά ένζυμα) και στο σύνδρομο ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας (μείωση της λειτουργίας πρωτεϊνοσύνθεσης). μείωση της σύνθεσης των παραγόντων πήξης του αίματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγίας ) . Η ισχαιμική ηπατική βλάβη εξηγείται από τη μείωση της πυλαίας ροής του αίματος λόγω της εναπόθεσης ινώδους στους ηπατικούς κόλπους και του σπασμού της ηπατικής αρτηρίας, κάτι που επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα της μελέτης Doppler. Στην περίοδο μετά τον τοκετό, ο τόνος της ηπατικής αρτηρίας αποκαθίσταται, ενώ η πυλαία ροή αίματος, η οποία φυσιολογικά παρέχει το 75% της ηπατικής ροής αίματος λόγω εναποθέσεων ινώδους, αποκαθίσταται πολύ πιο αργά.

Λόγω παρεμπόδισης της ροής του αίματος σε δυστροφικά αλλοιωμένα ηπατοκύτταρα, εμφανίζεται υπερβολική διάταση της κάψουλας Glisson, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση τυπικών παραπόνων πόνου στο δεξιό υποχόνδριο, στο επιγάστριο. Η αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση υποκαψικού αιματώματος του ήπατος και σε ρήξη του με την παραμικρή μηχανική πρόσκρουση (αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση κατά τον τοκετό μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης - εγχειρίδιο Christeller κ.λπ.). Η αυτόματη ρήξη του ήπατος είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με την παγκόσμια βιβλιογραφία, η ρήξη ήπατος στο σύνδρομο HELLP εμφανίζεται με συχνότητα 1,8%, ενώ η μητρική θνησιμότητα είναι 58-70%.

Η θρομβοπενία στο σύνδρομο HELLP προκαλείται από την εξάντληση των αιμοπεταλίων λόγω του σχηματισμού μικροθρόμβων στον ενδοθηλιακό τραυματισμό και την κατανάλωση κατά τη διάρκεια DIC. Είναι χαρακτηριστική η μείωση του χρόνου ημιζωής των αιμοπεταλίων. Η ανίχνευση αύξησης του επιπέδου των πρόδρομων ουσιών των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα υποδηλώνει εκ νέου ερεθισμό του μικροβίου των αιμοπεταλίων.

Οι εργαστηριακές αλλαγές εκδηλώνονται στο μέγιστο βαθμό στην περίοδο μετά τον τοκετό (εντός 24-48 ωρών μετά τον τοκετό), ενώ ταυτόχρονα ξεδιπλώνεται η πλήρης κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP. Είναι ενδιαφέρον ότι σε αντίθεση με το σύνδρομο HELLP, στη σοβαρή προεκλαμψία, η υποχώρηση των εργαστηριακών και κλινικών συμπτωμάτων εμφανίζεται κατά την πρώτη ημέρα της επιλόχειας περιόδου. Επιπλέον, σε αντίθεση με τη σοβαρή μορφή προεκλαμψίας, που είναι πιο συχνή στους πρωτόγονους, μεταξύ των ασθενών με σύνδρομο HELLP, το ποσοστό των πολυτόκων (42%) είναι αρκετά υψηλό.

Ίσως η εμφάνιση μόνο ενός ή δύο τυπικών σημείων του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP ονομάζεται «μερικό» ή σύνδρομο ELLP (ελλείψει σημείων αιμόλυσης). Οι γυναίκες με «μερικό» σύνδρομο HELLP έχουν καλύτερη πρόγνωση. Οι Van Pampus et al. (1998) υποδεικνύουν την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών (εκλαμψία, αποκόλληση πλακούντα φυσιολογικά εντοπισμένου, εγκεφαλική ισχαιμία) στο 10% των περιπτώσεων με σύνδρομο ELLP και στο 24% των περιπτώσεων με σύνδρομο HELLP. Ωστόσο, άλλες μελέτες δεν υποστηρίζουν διαφορές στα αποτελέσματα μεταξύ των συνδρόμων ELLP και HELLP.

Η κλασική τριάδα των συμπτωμάτων προεκλαμψίας (οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση) στο σύνδρομο HELLP ανιχνεύεται μόνο στο 40-60% των περιπτώσεων. Έτσι, μόνο στο 75% των γυναικών με σύνδρομο HELLP, η αρτηριακή πίεση ξεπερνά τα 160/110 mm Hg. Άρθ., και το 15% έχει διαστολική αρτηριακή πίεση
Οι μητρικές και περιγεννητικές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP είναι εξαιρετικά υψηλές (βλ. Πίνακα 2).

Πίνακας 2.Μητρικές επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP, %.

Σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα των Egerman et al. (1999), η μητρική θνησιμότητα στο σύνδρομο HELLP φτάνει το 11%, αν και σύμφωνα με προηγούμενα δεδομένα οι Sibai et al. - 37%. Οι περιγεννητικές επιπλοκές οφείλονται στη βαρύτητα της κατάστασης της μητέρας, στον πρόωρο τοκετό του εμβρύου (81,6%), στην ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου (31,6%). Σύμφωνα με τους Eeltnic et al. (1993), που μελέτησε το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας σε 87 γυναίκες με σύνδρομο HELLP, ο περιγεννητικός εμβρυϊκός θάνατος αναπτύσσεται στο 10% των περιπτώσεων και σε ένα άλλο 10% των γυναικών το παιδί πεθαίνει την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Σε παιδιά που γεννιούνται από μητέρες με σύνδρομο HELLP, παρατηρούνται χαρακτηριστικά συμπτώματα: θρομβοπενία - σε 11-36%, λευκοπενία - σε 12-14%, αναιμία - σε 10%, DIC - σε 11%, σωματική παθολογία - σε 58%, 3 -4 φορές συχνότερα παρατηρείται σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (36%), αστάθεια του καρδιαγγειακού συστήματος (51%). Η εντατική φροντίδα των νεογνών θα πρέπει να περιλαμβάνει την πρόληψη και τον έλεγχο της πήξης από τις πρώτες κιόλας ώρες. Θρομβοπενία σε νεογνά με σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο 36% των περιπτώσεων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη αιμορραγιών και βλάβη στο νευρικό σύστημα.

Σύμφωνα με τους Abramovici et al. (1999), ο οποίος ανέλυσε 269 περιπτώσεις κυήσεων που επιπλέκονται από σύνδρομο HELLP, σοβαρή προεκλαμψία και εκλαμψία, με έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία, το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας στο σύνδρομο HELLP δεν υπερβαίνει αυτό στη σοβαρή προεκλαμψία και εκλαμψία.

Παθολογική ανατομική εικόνα στο σύνδρομο HELLP

Μεταθανάτιες αλλαγές στο σύνδρομο HELLP περιλαμβάνουν μικροθρόμβους αιμοπεταλίου-ινώδους και πολλαπλές πετεχειώδεις αιμορραγίες. Η αυτοψία χαρακτηρίζεται από πολυσεροσίτιδα και ασκίτη, αμφοτερόπλευρη εξιδρωματική πλευρίτιδα, πολλαπλές πετεχειώδεις αιμορραγίες στο περιτόναιο και τον παγκρεατικό ιστό, υποκαψικά αιματώματα και ρήξεις ήπατος.

Η κλασική ηπατική βλάβη που σχετίζεται με το σύνδρομο HELLP είναι η περιπυλαία ή εστιακή νέκρωση του παρεγχύματος. Μελέτες ανοσοφθορισμού αποκαλύπτουν εναποθέσεις μικροθρόμβων και ινώδους στα ιγμόρεια. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1992), που εξέτασε 11 δείγματα ήπατος που ελήφθησαν με βιοψία κατά τη διάρκεια καισαρικής τομής σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του βαθμού των ιστολογικών αλλαγών στο ήπαρ και της σοβαρότητας των κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων.

Σύμφωνα με τους Minakami et al. (1988), ο οποίος εξέτασε 41 δείγματα ήπατος όσων πέθαναν από το σύνδρομο HELLP, ιστολογικά είναι αδύνατο να γίνει διάκριση μεταξύ της οξείας λιπώδους νόσου του ήπατος (AFLD) και του συνδρόμου HELLP. Τόσο στο σύνδρομο AIDP όσο και στο σύνδρομο HELLP, παρατηρείται κενοτόπιση και νέκρωση των ηπατοκυττάρων. Ωστόσο, εάν στο AIDP αυτές οι αλλαγές εντοπίζονται στην κεντρική ζώνη, τότε στο σύνδρομο HELLP, η περιπυλαία νέκρωση είναι πιο παρούσα. Οι συγγραφείς καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι οι παθογενετικοί μηχανισμοί της προεκλαμψίας, του συνδρόμου HELLP και της AIDP είναι ενότητα. Το OZHRP είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία που αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Με αυτή την παθολογία, όπως και με το σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητος ένας επείγουσας τοκετός, ο οποίος μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση για τη μητέρα και το παιδί.

Βασικές αρχές της παθογένεσης του συνδρόμου HELLP

Η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP δεν είναι πλήρως κατανοητές. Επί του παρόντος, η βλάβη στο ενδοθήλιο και η ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας θεωρούνται ο βασικός κρίκος στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του συνδρόμου HELLP είναι η ενεργοποίηση της πήξης με την εναπόθεση ινώδους στον αυλό των αγγείων, η υπερβολική ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων, που εκδηλώνεται με την επιταχυνόμενη κατανάλωσή τους και η ανάπτυξη θρομβοπενίας.

Σήμερα, υπάρχουν όλο και περισσότερες ενδείξεις για το ρόλο της συστηματικής φλεγμονής στην παθογένεση της προεκλαμψίας. Είναι πιθανό το σύνδρομο HELLP να βασίζεται σε υπερβολική προοδευτική ενεργοποίηση φλεγμονωδών διεργασιών, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης και πολυοργανικής δυσλειτουργίας. Επίσης, δεν υπάρχει αμφιβολία ότι το σύστημα του συμπληρώματος εμπλέκεται στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1991), ανοσοσυμπλέγματα στο σύνδρομο HELLP βρίσκονται στους ηπατικούς κόλπους και ακόμη και στη βιοψία με βελόνα ενδοκαρδίου. Είναι πιθανό ότι ο αυτοάνοσος μηχανισμός βλάβης που περιλαμβάνει το σύστημα του συμπληρώματος οφείλεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση σε ένα έμβρυο ημι-αλλομεταμόσχευσης. Έτσι, αντιαιμοπεταλιακά και αντιενδοθηλιακά αυτοαντισώματα ανευρίσκονται στον ορό ασθενών με σύνδρομο HELLP. Η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος έχει διεγερτική επίδραση στα λευκοκύτταρα. Παράλληλα, παρατηρείται αύξηση της σύνθεσης των προφλεγμονωδών κυτοκινών: 11-6, TNF-a, 11-1 (κ.λπ.), η οποία συμβάλλει στην εξέλιξη της φλεγμονώδους απόκρισης. Μια επιπλέον επιβεβαίωση του ρόλου της φλεγμονής στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP είναι η ανίχνευση ουδετερόφιλης διήθησης του ηπατικού ιστού κατά τη διάρκεια ανοσολογικών μελετών.

Έτσι, σήμερα πιστεύεται ότι το βασικό στάδιο στον σχηματισμό του συνδρόμου HELLP είναι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο ενδοθήλιο και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί σε μαζική απελευθέρωση αγγειοσυσπαστικών ουσιών: θρομβοξάνη Α2, σεροτονίνη. Η αυξημένη ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγούν σε ανισορροπία του συστήματος θρομβοξάνης-προστακυκλίνης που εμπλέκεται στη διατήρηση της ισορροπίας του συστήματος αιμόστασης. Δεν υπάρχει αμφιβολία παράλληλη με την ανάπτυξη της ενδοαγγειακής πήξης του συνδρόμου HELLP. Έτσι, η DIC παρατηρείται στο 38% των γυναικών με σύνδρομο HELLP και προκαλεί σχεδόν όλες τις κλινικές εκδηλώσεις και σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP - πρόωρη αποκόλληση πλακούντα που βρίσκεται φυσιολογικά, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, μαιευτική αιμορραγία, υποκανσιακό αιμάτωμα του ήπατος, ρήξη ήπατος, εγκεφαλική αιμορραγία. Αν και οι αλλαγές εντοπίζονται συχνότερα στο ήπαρ και τα νεφρά στο σύνδρομο HELLP, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλα όργανα, η οποία συνοδεύεται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας και εγκεφαλικής ισχαιμίας.

Έτσι, η κύηση από μόνη της είναι μια εκδήλωση ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων και η προσθήκη του συνδρόμου HELLP υποδηλώνει ακραίο βαθμό ενεργοποίησης συστηματικής φλεγμονής και βλάβης οργάνων.

Σύμφωνα με τους Sullivan et al. (1994), που μελέτησε 81 γυναίκες που είχαν σύνδρομο HELLP, η επακόλουθη εγκυμοσύνη στο 23% των περιπτώσεων περιπλέκεται από την ανάπτυξη προεκλαμψίας ή εκλαμψίας και στο 19% των περιπτώσεων υπάρχει υποτροπή του συνδρόμου HELLP. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες των Sibai et al. (1995) και Chames et al. (2003) δείχνουν χαμηλότερο κίνδυνο επανεμφάνισης του συνδρόμου HELLP (4-6%). Sibai et al. υποδεικνύουν υψηλότερο κίνδυνο πρόωρου τοκετού, IUGR, αποβολής, περιγεννητικής θνησιμότητας σε επόμενες εγκυμοσύνες σε γυναίκες που έχουν παρουσιάσει σύνδρομο HELLP. Ο επαρκώς υψηλός κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου HELLP και η ανάπτυξη επιπλοκών σε επόμενες εγκυμοσύνες υποδηλώνουν την πιθανή παρουσία ορισμένης κληρονομικής προδιάθεσης σε τέτοιες γυναίκες. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Kraus et al. (1998), σε γυναίκες που έχουν παρουσιάσει σύνδρομο HELLP, ανιχνεύεται αυξημένη συχνότητα αντίστασης στην ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C και μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden. Οι Schlembach et al. (2003) διαπίστωσε ότι η μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden είναι 2 φορές πιο συχνή σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP σε σύγκριση με υγιείς έγκυες γυναίκες. Επιπλέον, ο συνδυασμός του συνδρόμου HELLP και της θρομβοφιλίας συσχετίστηκε με υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης IUGR. Οι Moesmer et al. (2005) περιέγραψε την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε μια γυναίκα με ομόζυγη μετάλλαξη του γονιδίου προθρομβίνης G20210A. Παράλληλα, στο παιδί βρέθηκε ετερόζυγη μετάλλαξη του γονιδίου της προθρομβίνης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η συχνότητα μετάλλαξης του γονιδίου της προθρομβίνης, ιδιαίτερα της ομόζυγης, στον γενικό πληθυσμό δεν είναι υψηλή. Το σύνδρομο HELLP είναι επίσης μια αρκετά σπάνια επιπλοκή της εγκυμοσύνης (0,2-0,3%). Επιπλέον, η σχέση μεταξύ θρομβοφιλίας και αυξημένου κινδύνου συνδρόμου HELLP δεν βρέθηκε σε όλες τις μελέτες. Ωστόσο, η παρουσία γενετικών θρομβοφιλιών, ειδικά σε συνδυασμό με μη φυσιολογική αιμόσταση στο έμβρυο, μπορεί να αποτελέσει σοβαρό παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη πηκτικότητας (ιδιαίτερα του συνδρόμου HELLP) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Schlembach et al. (2003), η θρομβοφιλία στο έμβρυο μπορεί να συμβάλει στον σχηματισμό μικροθρόμβων του πλακούντα, στην εξασθενημένη ροή αίματος στον πλακούντα και στην εμφάνιση IUGR.

Οι Altamura et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με σύνδρομο HELLP που επιπλέκεται από εγκεφαλικό επεισόδιο, η οποία είχε μια ετερόζυγη μετάλλαξη στο MTHFR και στο γονίδιο της προθρομβίνης. Η ίδια η εγκυμοσύνη είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερπηκτικότητα και ανάπτυξη υποκλινικής συστηματικής φλεγμονής. Έτσι, σύμφωνα με τους Wiebers et al. (1985), η συχνότητα του εγκεφαλικού σε μη έγκυες γυναίκες ηλικίας 15 έως 44 ετών είναι 10,7/1000.000, ενώ ο κίνδυνος εγκεφαλικού αυξάνεται 13 φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Παρουσία κληρονομικών προϋπαρχουσών ανωμαλιών της αιμόστασης (γενετική θρομβοφιλία, APS), η εγκυμοσύνη μπορεί να χρησιμεύσει ως παράγοντας πυροδότησης για την υπερβολική ενεργοποίηση της συστηματικής φλεγμονής και την ανάπτυξη πηκτοπάθειας, που αποτελούν την παθογενετική βάση μιας σειράς παθολογιών: σύνδρομο HELLP, προεκλαμψία , εκλαμψία, DIC, IUGR.

Αφενός, το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση μιας κληρονομικής παθολογίας της αιμόστασης και, αφετέρου, η γενετική ανάλυση για την κληρονομική θρομβοφιλία καθιστά δυνατό τον εντοπισμό γυναικών σε κίνδυνο για την πιθανότητα εμφάνισης μιας περίπλοκης εγκυμοσύνης, η οποία απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή των γιατρών και ειδική πρόληψη.

Η ανάπτυξη θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, εκτός από το σύνδρομο HELLP, είναι επίσης χαρακτηριστική των TTP, HUS και είναι επίσης μια από τις εκδηλώσεις του CAPS. Αυτό υποδηλώνει την παρουσία ενός κοινού μηχανισμού παθογένεσης αυτών των ασθενειών. Είναι γνωστό ότι το APS σχετίζεται με υψηλή συχνότητα παθολογιών εγκυμοσύνης: IUGR, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός, προεκλαμψία. Επιπλέον, αρκετοί ερευνητές έχουν περιγράψει περιπτώσεις εμφάνισης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με APS, γεγονός που επιβεβαιώνει για άλλη μια φορά τη σημασία της παθολογίας της αιμόστασης ως προδιαθεσικού παράγοντα για την εμφάνιση του συνδρόμου HELLP. Οι Koenig et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με APS, της οποίας η εγκυμοσύνη περιπλέκεται από την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP και μετά τον τοκετό, μια κλινική εικόνα CAPS με έμφραγμα του ήπατος, του γαστρεντερικού σωλήνα και του μυελού των οστών αναπτύχθηκε λόγω προοδευτικής μικροαγγειοπάθειας. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του APS. Επομένως, σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητη η ανάλυση για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα.

Διάγνωση του συνδρόμου HELLP

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο HELLP είναι:
1. Σοβαρή μορφή προεκλαμψίας (προεκλαμψία, εκλαμψία).
2. Αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα).
3. Αυξημένη χολερυθρίνη >1,2 mg/dl;
4. Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)> 600 IU / l.
5. Αύξηση ηπατικών ενζύμων - αμινοτρανσφερασών - ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (ACT) > 70 IU / l.
6. Θρομβοπενία (αριθμός αιμοπεταλίων 7. Αιμοστασιόγραμμα:
– επιμήκυνση του δείκτη r+k του θρομβοελαστογράμματος.
– παράταση του APTT.
- παράταση του χρόνου προθρομβίνης.
– αύξηση της περιεκτικότητας σε D-διμερές.
– αύξηση της περιεκτικότητας του συμπλέγματος θρομβίνης-αντιθρομβίνης III.
– μείωση της συγκέντρωσης της αντιθρομβίνης III.
– αύξηση του επιπέδου των θραυσμάτων προθρομβίνης.
– μείωση της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C (57%).
– κυκλοφορία αντιπηκτικού λύκου.
8. Προσδιορισμός του επιπέδου της ημερήσιας πρωτεϊνουρίας.
9. Υπερηχογράφημα ήπατος.

Χαρακτηριστικό σημάδι του συνδρόμου HELLP είναι επίσης η μείωση της συγκέντρωσης της απτοσφαιρίνης μικρότερη από 0,6 g/l.

Οι Martin et al. (1991) ανέλυσαν 302 περιπτώσεις συνδρόμου HELLP και, ανάλογα με τη σοβαρότητα της θρομβοπενίας, εντόπισαν τρεις βαθμούς σοβαρότητας αυτής της επιπλοκής εγκυμοσύνης: ο πρώτος βαθμός - θρομβοπενία 150-100x109 / ml, ο δεύτερος βαθμός - 1,00-50x109 / ml τρίτο - λιγότερο από 50x109/ml.

Διαφορική διάγνωσηΤο σύνδρομο HELLR πρέπει να διεξάγεται, πρώτα απ 'όλα, με ηπατικές ασθένειες - οξύ λιπώδη εκφυλισμό του ήπατος, ενδοηπατικό χολοστατικό ίκτερο. Το σύνδρομο HELLP θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από ασθένειες του ήπατος που μπορεί να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Budd-Chiari (θρόμβωση ηπατικής φλέβας), ιογενείς ασθένειες, χολολιθίαση, χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, νόσος Wilson-Konovalov. Ο συνδυασμός αιμόλυσης, αυξημένης δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων και θρομβοπενίας μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε μαιευτική σήψη, αυθόρμητες ηπατικές ρήξεις σε έγκυες γυναίκες και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Το 1991, ο Goodlin περιέγραψε 11 περιπτώσεις λανθασμένης διάγνωσης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με οξεία μυοκαρδιοπάθεια, ανατομικό ανεύρυσμα αορτής, εθισμό στην κοκαΐνη, σπειραματονεφρίτιδα, γάγγραινα χολοκυστίτιδα, ΣΕΛ και φαιοχρωμοκύτωμα. Επομένως, όταν ανιχνεύονται θρομβοπενία, μικροαγγειοπαθητική αναιμία και σημεία κυτταρόλυσης, η διάγνωση του συνδρόμου HELLP μπορεί να γίνει μόνο με ενδελεχή αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και αποκλεισμό άλλων αιτιών αυτών των συμπτωμάτων.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLPη έγκυος πρέπει να νοσηλεύεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας (βλ. Πίνακα 3).

Πίνακας 3Απαιτούμενος όγκος έρευνας για ύποπτο σύνδρομο HELLP.

Αρχές θεραπείας του συνδρόμου HELLP

Το κύριο καθήκον της θεραπείας ασθενών με προεκλαμψία είναι, πρώτα απ 'όλα, η ασφάλεια της μητέρας και η γέννηση ενός βιώσιμου εμβρύου, του οποίου η κατάσταση δεν απαιτεί μακροχρόνια και εντατική νεογνική φροντίδα. Η αρχική θεραπεία είναι η νοσηλεία για την εκτίμηση της κατάστασης της μητέρας και του εμβρύου. Η επακόλουθη θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται, ανάλογα με την κατάσταση και την ηλικία κύησης. Το αναμενόμενο αποτέλεσμα της θεραπείας στην πλειονότητα των ασθενών με ήπια νόσο θα πρέπει να είναι η επιτυχής ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης. Τα αποτελέσματα της θεραπείας σε ασθενείς με σοβαρή νόσο θα εξαρτηθούν τόσο από την κατάσταση της μητέρας και του εμβρύου κατά την εισαγωγή, όσο και από την ηλικία κύησης.

Το κύριο πρόβλημα στη θεραπεία του συνδρόμου HELLP είναι η κυμαινόμενη πορεία της νόσου, η απρόβλεπτη εμφάνιση σοβαρών μητρικών επιπλοκών και η υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αξιόπιστα κλινικά και εργαστηριακά, σαφώς καθορισμένα κριτήρια για την πρόγνωση και την πορεία της νόσου, η έκβαση του συνδρόμου HELLP είναι απρόβλεπτη. Η υψηλή μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα οφείλεται κυρίως στην ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC). η συχνότητα ανάπτυξης της οξείας μορφής DIC αυξάνεται σημαντικά με την αύξηση του μεσοδιαστήματος μεταξύ διάγνωσης και παράδοσης.

Με το σύνδρομο HELLP, ο τοκετός με καισαρική τομή πραγματοποιείται ανεξάρτητα από τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Οι ενδείξεις για επείγουσα παράδοση είναι:
- προοδευτική θρομβοπενία.
- σημεία απότομης επιδείνωσης της κλινικής πορείας της προεκλαμψίας.
- μειωμένη συνείδηση ​​και σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.
- προοδευτική επιδείνωση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
– εγκυμοσύνη 34 εβδομάδων ή περισσότερο·
- εμβρυϊκή δυσφορία.

Η συντηρητική αντιμετώπιση της εγκυμοσύνης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εκλαμψίας, αποκόλλησης πλακούντα, ανάπτυξη αναπνευστικής και νεφρικής ανεπάρκειας, μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Μια ανάλυση πρόσφατων μελετών έδειξε ότι οι επιθετικές τακτικές οδηγούν σε σημαντική μείωση της μητρικής και περιγεννητικής θνησιμότητας. Ο τοκετός μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης είναι δυνατός μόνο με επαρκή ωριμότητα του τραχήλου της μήτρας, ενδελεχή εκτίμηση της κατάστασης του εμβρύου και της ροής του αίματος στην ομφαλική αρτηρία κατά τη διάρκεια μιας μελέτης Doppler. Η συντηρητική τακτική δικαιολογείται μόνο σε περιπτώσεις εμβρυϊκής ανωριμότητας σε περίπτωση που δεν υπάρχουν σημάδια εξέλιξης της νόσου, η ενδομήτρια εμβρυϊκή ταλαιπωρία και η εντατική παρακολούθηση πραγματοποιείται σε εξειδικευμένο μαιευτήριο από ειδικευμένο μαιευτήρα-γυναικολόγο σε στενή και υποχρεωτική συνεργασία με αναισθησιολόγο. και νεογνολόγος.

Οι αρχές της θεραπείας περιλαμβάνουν την αναπλήρωση του BCC με την αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας με υποκατάστατα πλάσματος: υδροξυαιθυλικό άμυλο, αλβουμίνη, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. Μία μάζα ερυθροκυττάρων δότη μίας ομάδας χρησιμοποιείται για την εξάλειψη της αναιμίας όταν η αιμοσφαιρίνη είναι μικρότερη από 70 g/l. Πραγματοποιείται μετάγγιση της μάζας των αιμοπεταλίων με μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων σε 40 χιλιάδες ή λιγότερο. Με την εξέλιξη της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων με σημεία λειτουργικής αντιρρόπησης του ήπατος, τα νεφρά, η αιμοδιαδιήθηση, η ορμονική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και η αντιβιοτική θεραπεία είναι αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας. Η αντιυπερτασική θεραπεία συνταγογραφείται μεμονωμένα (βλ. Πίνακα 4).

Πίνακας 4Αρχές θεραπείας του συνδρόμου HELLP.

Αρχές θεραπείας	Ειδικά μέτρα
1. Αναπλήρωση BCC και αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας	Υδροξυαιθυλικό άμυλο 6% και 10%; αλβουμίνη 5%; φρέσκο ​​κατεψυγμένο δωρεά πλάσμα
2. Εξάλειψη της αναιμίας	Σε Hb
3. Εξάλειψη της θρομβοπενίας	Με θρομβοπενία
4. Πρόληψη και έλεγχος DIC	Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος
5. Ορμονοθεραπεία	Κορτικοστεροειδή
6. Απαγωγικές θεραπείες	Πλασμαφαίρεση, αιμοδιαδιήθηση (με εξέλιξη πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων)
7. Αντιβακτηριδιακή θεραπεία	Φάρμακα ευρέος φάσματος
8. Αντιυπερτασική θεραπεία	Στόχος BP Διυδραλαζίνη, λαβεταλόλη, νιφεδιπίνη; νιτροπρωσσικό νάτριο (για αρτηριακή πίεση >180/110 mmHg), μαγνήσιο (για την πρόληψη επιληπτικών κρίσεων)
9. Έλεγχος αιμόστασης	Αντιθρομβίνη 111 (για λόγους πρόληψης - 1000-1500 IU / ημέρα, στη θεραπεία της αρχικής δόσης - 1000-2000 IU / ημέρα, στη συνέχεια 2000-3000 IU / ημέρα), διπυριδαμόλη, ασπιρίνη
10. Παράδοση	καισαρική τομή

Η καταπολέμηση του DIC σε συνδυασμό με τη θεραπεία αποτοξίνωσης πραγματοποιείται με τη διεξαγωγή θεραπευτικής διακριτής πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση του 100% του BCC με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα δότη σε ισοδύναμο όγκο και σε περίπτωση υποπρωτεϊναιμίας - με μετάγγιση. Η χρήση της πλασμαφαίρεσης στο σύμπλεγμα εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP μπορεί να μειώσει τη μητρική θνησιμότητα σε αυτή την επιπλοκή από 75 σε 3,4-24,2%.

Η ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών μπορεί όχι μόνο να μειώσει την περιγεννητική θνησιμότητα λόγω της πρόληψης του ARDS, αλλά και να μειώσει τη μητρική θνησιμότητα, η οποία επιβεβαιώθηκε σε πέντε τυχαιοποιημένες δοκιμές. Goodlin et al. (1978) και Clark et al. (1986) περιγράφουν περιπτώσεις όπου η χρήση γλυκοκορτικοειδών (10 mg δεξαμεθαζόνης IV κάθε 12 ώρες) και η τήρηση πλήρους ανάπαυσης από την έγκυο κατέστησαν δυνατή την επίτευξη παροδικής βελτίωσης της κλινικής εικόνας (μείωση της αρτηριακής πίεσης, αύξηση της αριθμός αιμοπεταλίων, βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας, αύξηση της διούρησης). Στοιχεία από Magann et al. (1994), Yalcin et αϊ. (1998), Isler et αϊ. (2001) υποδεικνύουν ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών πριν και μετά τον τοκετό συμβάλλει στη μείωση της σοβαρότητας του συνδρόμου HELLP, της ανάγκης για μετάγγιση αίματος και σας επιτρέπει να παρατείνετε την εγκυμοσύνη κατά 24-48 ώρες, κάτι που είναι σημαντικό για την πρόληψη της νεογνικής αναπνευστικής δυσχέρειας σύνδρομο. Ο Isler (2001) έδειξε μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα των ενδοφλεβίων γλυκοκορτικοειδών σε σύγκριση με τα ενδομυϊκά.

Θεωρείται ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να βοηθήσει στην αποκατάσταση των ενδοθηλιακών λειτουργιών, στην πρόληψη της ενδαγγειακής καταστροφής των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων και στην εξέλιξη του SIRS. Ωστόσο, μετά τη βελτίωση της κλινικής εικόνας εντός 24-48 ωρών από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να εμφανιστεί το λεγόμενο φαινόμενο rebound, το οποίο εκδηλώνεται ως επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου. Έτσι, η εισαγωγή γλυκοκορτικοειδών δεν εμποδίζει πλήρως την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, αλλά μόνο για λίγο βελτιώνει την κλινική εικόνα, δημιουργώντας συνθήκες για πιο επιτυχημένο τοκετό.

Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο HELLP, συνιστάται η χρήση 10 mg δεξαμεθαζόνης IV δύο φορές με διάλειμμα 6 ωρών, ακολουθούμενη από επιπλέον, δύο φορές, 6 mg δεξαμεθαζόνης IV κάθε 6 ώρες. Σε σοβαρό σύνδρομο HELLP (θρομβοπενία
Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, ορισμένοι κλινικοί γιατροί συνιστούν τη χορήγηση κορτικοστεροειδών (4 φορές ενδοφλέβια χορήγηση δεξαμεθαζόνης σε διαστήματα 12 ωρών - 10, 10, 5, 5 mg) αμέσως μετά τον τοκετό και μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δότη. Σύμφωνα με τους Martin et al. (1994), η χρήση γλυκοκορτικοειδών κατά την περίοδο μετά τον τοκετό μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και τη μητρική θνησιμότητα.

Στην περίοδο μετά τον τοκετό, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η παρακολούθηση της γυναίκας μέχρι την πλήρη εξαφάνιση των κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι, σε αντίθεση με την προεκλαμψία και την εκλαμψία, τα συμπτώματα της οποίας συνήθως εξαφανίζονται γρήγορα μετά τον τοκετό, με το σύνδρομο HELLP, η αιχμή της αιμόλυσης παρατηρείται 24-48 ώρες μετά τον τοκετό, η οποία συχνά απαιτεί επαναλαμβανόμενη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, η θεραπεία με μαγνήσιο θα πρέπει να συνεχιστεί για 24 ώρες. Η μόνη εξαίρεση είναι οι γυναίκες με νεφρική ανεπάρκεια. Με συνεχή αιμόλυση και μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων για περισσότερες από 72 ώρες μετά τον τοκετό, ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση.

Συμπερασματικά, πρέπει να σημειωθεί ότι η επιτυχία της εντατικής θεραπείας του συνδρόμου HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση τόσο πριν τον τοκετό όσο και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Παρά τη μεγάλη προσοχή στο πρόβλημα, η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ένα μυστήριο. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεση του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για την επιπλοκή της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα μας επιτρέψει να αναπτύξουμε αποτελεσματικές μεθόδους για την πρόληψη και εντατική φροντίδα αυτής της απειλητικής για τη ζωή κατάστασης.

Βιβλιογραφία/Αναφορές:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Νεογνική έκβαση σε σοβαρή προεκλαμψία στις εβδομάδες κύησης 24 έως 36: έχει σημασία το σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων); Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo Β., Tibuzzi F. et al. Παρεγκεφαλιδικό έμφραγμα και αιμόλυση μετά τον τοκετό, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP). Ζ. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Η ηπατική ιστοπαθολογική κατάσταση δεν συσχετίζεται με εργαστηριακές ανωμαλίες στο σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Φροντίδα της εγκυμοσύνης που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. Obstet. Gynecol. Clin. Βόρειος. Είμαι. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Σύνδρομο Weinstein L. HELLP: η κατάσταση της τέχνης. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Σύνδρομο HELLP, πολυπαραγοντική θρομβοφιλία και επιλόχειο έμφραγμα του μυοκαρδίου. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Επακόλουθη έκβαση εγκυμοσύνης σε γυναίκες με ιστορικό συνδρόμου HELLP στις 28 εβδομάδες κύησης. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Προγεννητική αναστροφή αιματολογικών ανωμαλιών που σχετίζονται με το σύνδρομο HELLP: αναφορά τριών περιπτώσεων. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Μητρική αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων: ειδικά προβλήματα στο νεογνό. Ευρώ. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. σύνδρομο HELLP. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Σοβαρή κύηση οίδημα-πρωτεϊνουρία-υπέρταση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Η προεκλαμψία ως ο μεγάλος απατεώνας. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Μια προοπτική, τυχαιοποιημένη δοκιμή που συγκρίνει την αποτελεσματικότητα της δεξαμεθαζόνης και της βηταμεθαζόνης για τη θεραπεία της προγεννητικής HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1392.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Προεκλαμψία σε εκλαμψία: Προς ένα νέο παράδειγμα. Είμαι. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια με έμφραγμα ήπατος, εντέρου και οστών (καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) που σχετίζεται με το σύνδρομο HELLP. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss Τ., Augustin H. G., Osmers R. et al. Ενεργοποιημένη αντίσταση πρωτεΐνης και παράγοντας V Leiden σε ασθενείς με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων. Obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Το σύνδρομο HELLP στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο: μια αναδρομική μελέτη 16 περιπτώσεων σε 15 γυναίκες. Αννα. Μύξα. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Κορτικοστεροειδή πριν τον τοκετό: σταθεροποίηση της νόσου σε ασθενείς με σύνδρομο αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Κορτικοστεροειδή μετά τον τοκετό: επιταχυνόμενη ανάρρωση από το σύνδρομο της αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Η φυσική ιστορία του συνδρόμου HELLP: > πρότυπα εξέλιξης και ύφεσης της νόσου. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami Η., Oka Ν., Sato Τ. et al. Προεκλαμψία: μια μικροφυσαλιδώδης λιπώδης νόσος του ήπατος; Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller Β., Kolben Μ. et αϊ. Σύνδρομο HELLP με καθυστέρηση της εμβρυϊκής ανάπτυξης σε γυναίκα ομόζυγη για την παραλλαγή του γονιδίου προθρομβίνης 20210A. Thromb. αιμοστ. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Διαφωνίες με τη διάγνωση και τη διαχείριση του συνδρόμου HELLP. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya Η. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. Anaesth. Εντατικής θεραπείας. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder Ε., Zingsem J. et αϊ. Συσχέτιση μητρικού και/ή εμβρυϊκού παράγοντα V Leiden και μετάλλαξης προθρομβίνης G20210A με σύνδρομο HELLP και περιορισμό της ενδομήτριας ανάπτυξης. Clin. Sci (Λονδίνο). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα σε 442 εγκυμοσύνες με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (σύνδρομο HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Εγκυμοσύνη που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια): μετέπειτα έκβαση εγκυμοσύνης και μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Ο κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου της αιμόλυσης, των αυξημένων ηπατικών ενζύμων και των χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP) σε επόμενες κυήσεις. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP λόγω περιμερικής αιμοστατικής διαταραχής. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf Η., Westenberg S.M. et al. Μητρική και περιγεννητική έκβαση μετά από μελλοντική αντιμετώπιση του συνδρόμου HELLP σε σύγκριση με προεκλαμψία χωρίς σύνδρομο HELLP. Ευρώ. J. Obstet. Gynecol. αναπαραγωγή. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ισχαιμικές εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Αψίδα. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Επίπεδα παράγοντα VIII και κίνδυνος προεκλαμψίας, συνδρόμου HELLP, υπέρτασης που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και σοβαρής ενδομήτριας καθυστέρησης της ανάπτυξης. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin Ο.Τ., Sener Τ., Hassa Η. et αϊ. Επιδράσεις των κορτικοστεροειδών μετά τον τοκετό σε ασθενείς με σύνδρομο HELLP. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61:141-148.

Σύνδρομο HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας Sechenov του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας Περίληψη: η παθοφυσιολογία του συνδρόμου HELLP δεν είναι καλά καθορισμένη. Στις μέρες μας η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία θεωρείται η βασική στιγμή της ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP. Η δυσλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων οδηγεί σε υπέρταση, πρωτεϊνουρία και αυξημένη ενεργοποίηση και συσσώρευση αιμοπεταλίων. Επιπλέον, η ενεργοποίηση του καταρράκτη πήξης προκαλεί κατανάλωση αιμοπεταλίων λόγω προσκόλλησης σε ένα κατεστραμμένο και ενεργοποιημένο ενδοθήλιο, επιπλέον της μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης που προκαλείται από τη διάτμηση των ερυθροκυττάρων καθώς διασχίζουν τριχοειδή αγγεία φορτωμένα με εναποθέσεις αιμοπεταλίου-ινώδους. Η πολυοργανική μικροαγγειακή βλάβη και η ηπατική νέκρωση που προκαλεί ηπατική δυσλειτουργία συμβάλλουν στην ανάπτυξη του HELLP. Λέξεις κλειδιά: σύνδρομο HELLP, καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εκλαμψία, αιμόλυση.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το σώμα μιας γυναίκας βιώνει ένα τεράστιο φορτίο. Όλα τα συστήματα διασφαλίζουν τη διατήρηση της υγείας όχι μόνο της μητέρας, αλλά και του μωρού. Η ανάπτυξη παθολογιών κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου της ανθρώπινης ζωής εμφανίζεται στην πιο σοβαρή μορφή. Αυτό οφείλεται στο περιορισμένο «περιθώριο ασφαλείας» του οργανισμού, καθώς και στις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού κατά την κύηση. Μία από τις κρίσιμες καταστάσεις στη μαιευτική είναι το σύνδρομο HELP. Η συμφωνία του με την αγγλική λέξη "help" - "help" δεν είναι τυχαία. Η αναγνώριση των σημείων αυτής της διαταραχής καταγράφεται συχνότερα στο τελευταίο τρίμηνο ή την πρώτη εβδομάδα μετά τον τοκετό και απαιτεί εντατική φροντίδα και νοσηλεία του ασθενούς. Υπάρχουν πολλές σοβαρές παραβιάσεις ταυτόχρονα, οι οποίες συχνά απειλούν όχι μόνο την υγεία του παιδιού, αλλά και τη ζωή της μητέρας.

Το σύνδρομο HELLP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια σπάνια παθολογία που εκδηλώνεται με σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές και αποτυχία της φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας. Η θνησιμότητα των γυναικών σε περίπτωση απουσίας ιατρικής περίθαλψης αγγίζει το 100%. Εάν ο ασθενής έχει παρόμοια ασθένεια, απαιτείται επειγόντως τοκετός, διαφορετικά μπορεί να πεθάνουν τόσο η μητέρα όσο και το παιδί. Εάν το σύνδρομο έχει δημιουργηθεί σε όψιμο στάδιο προεκλαμψίας, καταφύγετε σε φαρμακευτική διέγερση. Σε προγενέστερη ημερομηνία, απαιτείται καισαρική τομή. Διαφορετικά, οι συνέπειες είναι μοιραίες.

Αιτίες ανάπτυξης της νόσου σε έγκυες γυναίκες

Το σύνδρομο HELLP στη μαιευτική δεν είναι πλήρως κατανοητό. Η ακριβής παθογένεια της εμφάνισής του είναι άγνωστη. Οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη επιπλοκών περιλαμβάνουν:

1. Αυτοάνοσες διεργασίες που οδηγούν στην καταστροφή των κυττάρων του ίδιου του σώματος. Παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία συνοδεύεται από σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές.
2. Συγγενείς ανωμαλίες στη λειτουργία του ήπατος, που συνίστανται σε αποτυχίες στην παραγωγή ενζύμων.
3. Θρόμβωση των αγγείων του ηπατοχολικού συστήματος.
4. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ξεχωρίζει ως ξεχωριστή νοσολογική μονάδα, αν και στην πραγματικότητα είναι μια αυτοάνοση διαδικασία. Υπάρχει υπερβολική καταστροφή από τα αντισώματα των λιπιδικών δομών των κυτταρικών μεμβρανών του σώματος.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου HELP είναι συχνή λόγω έλλειψης προσοχής στις επιπλοκές της εγκυμοσύνης, όπως η προεκλαμψία. Εάν μια γυναίκα δεν έχει εγγραφεί σε γυναικολόγο και δεν ελέγχει τη δική της υγεία και την κατάσταση του μωρού, μια τέτοια διαταραχή μπορεί να προχωρήσει. Δεν έχει τεκμηριωθεί άμεση σχέση μεταξύ της νόσου και σοβαρής αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP καταγράφεται συχνά ταυτόχρονα με την εκλαμψία.

Παράγοντες κινδύνου

Ορισμένα χαρακτηριστικά του γυναικείου σώματος προδιαθέτουν επίσης για την εμφάνιση παθολογίας, όπως:

1. Οι πρωτότοκες μητέρες σπάνια αντιμετωπίζουν τέτοιο πρόβλημα. Όμως η επανάληψη της προεκλαμψίας μπορεί να περιπλέκεται από το σύνδρομο HELP.
2. Η πολύδυμη εγκυμοσύνη οδηγεί στο σχηματισμό τέτοιων διαταραχών συχνότερα από την ανάπτυξη μόνο ενός παιδιού στη μήτρα.
3. Ο ασθενής έχει ιστορικό σοβαρών χρόνιων βλαβών του καρδιαγγειακού συστήματος, του ήπατος και των νεφρών.
4. Η ηλικία άνω των 25 ετών αποτελεί παράγοντα κινδύνου για προεκλαμψία σε σχέση με την περαιτέρω ανάπτυξη αιμοδυναμικών διαταραχών.
5. Το σύνδρομο HELP καταγράφεται συχνότερα σε γυναίκες με ανοιχτόχρωμο δέρμα από ό,τι σε κακοήθεις ασθενείς.

Κύρια συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου σχετίζεται με τις κύριες παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα. Η αποκρυπτογράφηση της συντομογραφίας HELLP συνεπάγεται τον σχηματισμό των ακόλουθων προβλημάτων:

1. Η-αιμόλυση. Η αιμόλυση είναι η διαδικασία διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος.
2. EL, αυξημένα ηπατικά ένζυμα. Η αύξηση του επιπέδου των ηπατικών ενζύμων συνοδεύει σοβαρή δυσλειτουργία οργάνων. Η αύξηση της συγκέντρωσης των ενζύμων υποδηλώνει τον θάνατο των ηπατοκυττάρων.
3. LP - χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων. Μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων - κυττάρων που σταματούν την αιμορραγία. Ένα παρόμοιο πρόβλημα μπορεί να είναι συνέπεια του σχηματισμού παθολογικών θρόμβων και της καταστροφής των δομών στα αγγεία ή μπορεί να συμβεί με ανεπαρκή παραγωγή αιμοπεταλίων από τον κόκκινο μυελό των οστών.

Ένας παρόμοιος καταρράκτης αντιδράσεων συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Η ναυτία και ο έμετος εμφανίζονται συνήθως με την τοξίκωση στην αρχή της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, με το σύνδρομο HELP, μπορεί να επανεμφανιστούν το τελευταίο τρίμηνο.
2. Η ημικρανία και η ζάλη είναι κοινά συμπτώματα, τα οποία συχνά αποτελούν το πρώτο σήμα για την ανάπτυξη προεκλαμψίας και άλλων επικίνδυνων αιμοδυναμικών διαταραχών.
3. Σε μεταγενέστερη ημερομηνία, εμφανίζεται ικτερική χρώση των βλεννογόνων μεμβρανών. Αυτό οφείλεται στην ενεργό απελευθέρωση στο αίμα της χρωστικής χολερυθρίνης, η οποία περιέχεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα ηπατικά κύτταρα.
4. Η εμφάνιση αιματωμάτων και πετέχειων στο σημείο των μικροτραυματισμών, όπως εκδορές ή ενέσεις. Ένα παρόμοιο κλινικό σημάδι υποδεικνύει παραβιάσεις στο σύστημα πήξης.
5. Το πιο σοβαρό σύμπτωμα του συνδρόμου HELP είναι η ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων. Συνδέεται με παραβίαση της μεταφοράς οξυγόνου στα εγκεφαλικά κύτταρα, καθώς υπάρχει μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων που εκτελούν αυτή τη λειτουργία.

Διαγνωστικά

Μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί έχουν πολύ λίγο χρόνο να σώσουν τη γυναίκα και το παιδί. Σημαντική επιδείνωση και θάνατος μπορεί να εμφανιστούν ήδη 12 ώρες μετά την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων. Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό και τις αιματολογικές εξετάσεις, οι οποίες αποκαλύπτουν αλλαγές χαρακτηριστικές του προβλήματος.

Το σύνδρομο HELP σε έγκυες γυναίκες απαιτεί οπτική διάγνωση. Το υπερηχογράφημα σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την παρουσία οργανικής βλάβης στο ήπαρ και θρόμβωση των αγγείων του. Συνιστάται επίσης υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου.

Η δυσκολία στην επιβεβαίωση της εμφάνισης της νόσου οφείλεται στο γεγονός ότι η διάγνωση βασίζεται συχνά σε διάφορα κριτήρια. Αν και υπάρχουν ειδικές συστάσεις τόσο για την επιβεβαίωση του συνδρόμου HELLP όσο και για τη θεραπεία του, σε πολλές πηγές οι συγγραφείς αναφέρονται σε διάφορες παθολογικές αλλαγές. Ορισμένοι υποστηρίζουν ότι η διάγνωση γίνεται μόνο με βάση χαρακτηριστικές ανωμαλίες στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, οι οποίες περιλαμβάνουν αύξηση του επιπέδου των ηπατικών ενζύμων και της χολερυθρίνης. Άλλοι τείνουν να πιστεύουν ότι απαιτείται συνδυασμός έντονης σοβαρής προεκλαμψίας με αιματολογικές παραμέτρους χαρακτηριστικές αυτής της διαταραχής για την επιβεβαίωση του συνδρόμου HELLP. Παράλληλα, σε πλήθος μελετών που περιγράφουν το πρόβλημα, δεν υπήρχαν ενδείξεις υποψίας και επιβεβαίωσης της παρουσίας αιμόλυσης σε γυναίκες με αυτή τη νόσο. Δηλαδή, σε ορισμένους ασθενείς, με την ανάπτυξη μιας διαταραχής, η διάσπαση των ερυθροκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος απουσιάζει καταρχήν.

Η διάγνωση του συνδρόμου HELP απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, αν και θα πρέπει να επικεντρωθεί όχι μόνο στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και στο ιστορικό του ασθενούς, αλλά και στην παρουσία χαρακτηριστικών ανωμαλιών στις εργαστηριακές εξετάσεις.

Μέθοδοι Θεραπείας

Το πρόβλημα στη γυναικολογία είναι ένα από τα επείγοντα, επομένως, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην εκπαιδευτική διαδικασία των γιατρών. Οι γιατροί είτε διεγείρουν τον φυσικό τοκετό χορηγώντας κατάλληλα φάρμακα, είτε καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του εμβρύου από τη μήτρα.

Η μαιευτική τακτική εξαρτάται από το χρόνο ανάπτυξης της προεκλαμψίας:

1. Εάν η περίοδος υπερβαίνει τις 34 εβδομάδες, τότε χρησιμοποιούνται προσταγλανδίνες και επισκληρίδιος αναισθησία, αφού προτιμάται η φυσική διαδικασία. Δεν έχει νόημα να περιμένεις: η κατάσταση μιας γυναίκας μπορεί να επιδεινωθεί ανά πάσα στιγμή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής τοποθετείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
2. Όταν ανιχνευτεί το σύνδρομο HELP μεταξύ 27 και 34 εβδομάδων, η κατάσταση της μητέρας σταθεροποιείται, καθώς και το έμβρυο προετοιμάζεται για καισαρική τομή. Ενδείξεις για αναβολή της επέμβασης είναι η εκλαμψία, η DIC και η αιμορραγία.
3. Εάν η παθολογία αναπτύχθηκε πριν από τις 27 εβδομάδες, μετά τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την προσαρμογή των υπανάπτυκτων πνευμόνων του μωρού.

Το σύνδρομο HELP μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η θεραπεία απλοποιείται από το γεγονός ότι μόνο η μητέρα χρειάζεται να σωθεί.

Επιπλοκές

Ελλείψει ιατρικής φροντίδας ή μη συμμόρφωσης με τις συστάσεις των γιατρών, συμβαίνουν παραβιάσεις της λειτουργίας του ήπατος, των νεφρών και των πνευμόνων της μητέρας. Το παιδί υποφέρει από αναπτυξιακές καθυστερήσεις, σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και ασφυξία. Στο 20% των περιπτώσεων, το έμβρυο πεθαίνει ακόμη και με έγκαιρη βοήθεια, εάν υπάρξουν σημαντικές αλλαγές στην αιμοδυναμική του γυναικείου σώματος.

Διαδικασία ανάρρωσης μετά την επέμβαση

Μετά τον τοκετό απαιτείται παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς, αφού το σύνδρομο HELLP μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα. Πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, χρησιμοποιούνται ορμονικά φάρμακα που επιτρέπουν την ομαλοποίηση των μετρήσεων αίματος. Ο χρόνος εξόδου μιας γυναίκας από το νοσοκομείο εξαρτάται από την ευημερία της και την υγεία του μωρού.

Πρόληψη και πρόγνωση

Παρά την ασήμαντη συχνότητα ανίχνευσης του συνδρόμου HELP σε έγκυες γυναίκες, δίνεται μεγάλη προσοχή σε αυτό. Η πρόληψη του σχηματισμού της νόσου εξαρτάται από την τήρηση των κανόνων ενός υγιεινού τρόπου ζωής και την έγκαιρη πρόσβαση σε γιατρό. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη διάρκεια της κύησης, καθώς και από την παρουσία χρόνιων ασθενειών σε μια γυναίκα.

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σπάνια και πολύ επικίνδυνη παθολογία που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η ασθένεια γίνεται αισθητή στο τρίτο τρίμηνο και χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το σύνδρομο HELLP μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας και ενός παιδιού.

Οι λόγοι

Προς το παρόν, οι ειδικοί δεν έχουν καταφέρει να μάθουν την ακριβή αιτία ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP. Μεταξύ όλων των πιθανών παραγόντων στο σχηματισμό αυτής της παθολογίας, αξίζουν προσοχής οι ακόλουθες πτυχές:

• ανοσοκαταστολή (μείωση του αριθμού των λεμφοκυττάρων).
• αυτοάνοση βλάβη (καταστροφή των δικών του κυττάρων από επιθετικά αντισώματα).
• διαταραχές στο σύστημα αιμόστασης (παθολογία του συστήματος πήξης του αίματος και θρόμβωση στα αγγεία του ήπατος).
• αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
• λήψη φαρμάκων (ιδίως τετρακυκλίνες).
• κληρονομικότητα (συγγενής έλλειψη ηπατικών ενζύμων).

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP:

• η ηλικία της γυναίκας είναι πάνω από 25.
• φωτεινό δέρμα?
• πολλαπλή εγκυμοσύνη?
• πολλαπλές γεννήσεις (3 ή περισσότερες).
• σοβαρές εξωγεννητικές ασθένειες (συμπεριλαμβανομένων ασθενειών του ήπατος και της καρδιάς).

Το σύνδρομο HELLP θεωρείται ένας από τους δείκτες παραβίασης της προσαρμογής του σώματος μιας γυναίκας στην εγκυμοσύνη. Πιθανώς, οι προϋποθέσεις για την ανάπτυξη της προεκλαμψίας και του συνδρόμου HELLP, καθώς οι επιπλοκές της έχουν τεθεί ακόμη και στα αρχικά στάδια της κύησης. Συχνά, μια εγκυμοσύνη που καταλήγει στο σχηματισμό μιας τέτοιας επικίνδυνης παθολογίας προχωρά δυσμενώς από την αρχή. Κατά την ανάλυση του ιατρικού ιστορικού πολλών γυναικών, αποκαλύπτεται μια προηγούμενη απειλή αποβολής, μειωμένη μητροπλακουντιακή ροή αίματος και άλλες επιπλοκές μιας πραγματικής εγκυμοσύνης.

Μηχανισμοί ανάπτυξης

Υπάρχουν περισσότερες από 30 θεωρίες που προσπαθούν να εξηγήσουν την εμφάνιση του συνδρόμου HELLP σε έγκυες γυναίκες, αλλά καμία από αυτές δεν έχει λάβει αξιόπιστη επιβεβαίωση. Ίσως μια μέρα, οι επιστήμονες θα μπορέσουν να αποκαλύψουν αυτό το μυστήριο, αλλά προς το παρόν, οι επαγγελματίες πρέπει να βασιστούν στα διαθέσιμα δεδομένα. Μόνο ένα πράγμα είναι γνωστό με βεβαιότητα - το σύνδρομο HELLP είναι μια από τις πιο σοβαρές επιπλοκές της προεκλαμψίας. Οι αιτίες της προεκλαμψίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν είναι επίσης πλήρως κατανοητές.

Μεταξύ όλων των θεωριών, η εκδοχή για την αυτοάνοση βλάβη στο ενδοθήλιο (το εσωτερικό στρώμα των αιμοφόρων αγγείων) είναι η πιο δημοφιλής. Όταν εκτίθεται σε κάποιον επιβλαβή παράγοντα, εκτοξεύεται μια σύνθετη αλυσίδα παθολογικών διεργασιών, που οδηγεί σε στένωση των αγγείων του πλακούντα. Αναπτύσσεται ισχαιμία, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, διαταράσσεται η παροχή οξυγόνου σε όλους τους ιστούς του εμβρύου. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται ηπατική βλάβη, νέκρωση οργάνων και ανάπτυξη τοξικής ηπάτωσης.

Τι απειλεί την ενδοθηλιακή βλάβη; Πρώτα απ 'όλα, ο σχηματισμός μικροθρόμβων, ακολουθούμενος από μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια υπεύθυνα για την πήξη του αίματος). Ως αποτέλεσμα όλων των διεργασιών, σχηματίζεται ένας επίμονος γενικευμένος αγγειόσπασμος. Υπάρχει οίδημα του εγκεφάλου, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται απότομα, η λειτουργία του ήπατος διαταράσσεται. Αναπτύσσεται ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων - μια κατάσταση κατά την οποία όλα τα σημαντικά όργανα σταματούν να λειτουργούν κανονικά. Ο μόνος τρόπος να σωθεί η γυναίκα και το μωρό της είναι η επείγουσα καισαρική τομή.

Συμπτώματα

Το σύνδρομο HELLP πήρε το όνομά του από το όνομα των κύριων συμπτωμάτων της παθολογίας (μετάφραση από τα αγγλικά):

• H - αιμόλυση;
• EL - ενεργοποίηση ηπατικών ενζύμων.
• LP - θρομβοπενία (μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων).

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Τις περισσότερες φορές, η νόσος ανιχνεύεται μετά από 35 εβδομάδες, αλλά είναι επίσης δυνατή μια πρώιμη εκδήλωση της νόσου. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση όλων των συμπτωμάτων και ταχεία αποτυχία όλων των εσωτερικών οργάνων.

Το σύνδρομο HELLP δεν αναπτύσσεται χωρίς προφανή λόγο. Πάντα προηγείται η προεκλαμψία – συγκεκριμένη επιπλοκή της εγκυμοσύνης. Η προεκλαμψία στις μέλλουσες μητέρες γίνεται αισθητή με μια τριάδα συμπτωμάτων:

• Περιφερικό οίδημα?
• αρτηριακή υπέρταση;
• εξασθενημένη νεφρική λειτουργία.

Η προεκλαμψία εμφανίζεται μετά την 20η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Όσο μικρότερη είναι η ηλικία κύησης, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια και τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιπλοκών. Στα αρχικά στάδια η προεκλαμψία εκδηλώνεται με πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών, καθώς και με ταχεία αύξηση βάρους. Η ταχεία αύξηση βάρους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (πάνω από 500 g την εβδομάδα) υποδηλώνει τη δημιουργία λανθάνοντος οιδήματος και είναι ένα από τα τυπικά συμπτώματα της προεκλαμψίας.

Ένα σημαντικό σημείο: το μεμονωμένο οίδημα δεν μπορεί να θεωρηθεί εκδήλωση προεκλαμψίας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το οιδηματώδες σύνδρομο αναπτύσσεται σε πολλές γυναίκες, αλλά δεν οδηγούν όλες στην ανάπτυξη μιας επικίνδυνης παθολογίας. Μιλούν για προεκλαμψία εάν το πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Σε αυτή την περίπτωση, η γυναίκα θα πρέπει να βρίσκεται υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού για να μην χάσει την ανάπτυξη επιπλοκών.

Η νεφρική δυσλειτουργία είναι ένα όψιμο σημάδι προεκλαμψίας. Κατά την εξέταση, η πρωτεΐνη εμφανίζεται στα ούρα μιας εγκύου και όσο υψηλότερη είναι η συγκέντρωσή της, τόσο πιο δύσκολη είναι η κατάσταση της μέλλουσας μητέρας. Για την έγκαιρη ανίχνευση πρωτεΐνης, συνιστάται σε όλες τις γυναίκες να κάνουν τακτική ανάλυση ούρων (κάθε 2 εβδομάδες έως 30 εβδομάδες και κάθε εβδομάδα μετά από 30 εβδομάδες).

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου HELLP δεν είναι πολύ συγκεκριμένα:

• ναυτία;
• κάνω εμετό;
• πόνος στο επιγαστρικό (κοίλωμα του στομάχου).
• πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
• γενική αδυναμία?
• πρήξιμο;
• πονοκέφαλο;
• αυξημένη διεγερσιμότητα.

Λίγες από τις μέλλουσες μητέρες δίνουν σημασία σε τέτοια συμπτώματα. Η ναυτία και ο έμετος αποδίδονται σε μια γενική αδιαθεσία κοινή σε όλες τις έγκυες γυναίκες. Πολλές γυναίκες αμαρτάνουν τρώγοντας υπερβολικά ή τρώγοντας μπαγιάτικο φαγητό. Εν τω μεταξύ, ενεργοποιούνται παθολογικές διεργασίες στο σώμα, οδηγώντας στην εμφάνιση άλλων συμπτωμάτων:

• ικτερός;
• έμετος με αίμα?
• αυξημένη αρτηριακή πίεση?
• μώλωπες και μώλωπες στα σημεία της ένεσης.
• η εμφάνιση αίματος στα ούρα.
• θολή όραση;
• σύγχυση, παραλήρημα?
• σπασμούς.

Ελλείψει επαρκούς βοήθειας, η έγκυος χάνει τις αισθήσεις της. Αναπτύσσεται ηπατική ανεπάρκεια, που οδηγεί στη διακοπή της λειτουργίας του οργάνου. Η βλάβη στο νευρικό σύστημα συμβάλλει στην ανάπτυξη κώματος, από το οποίο θα είναι αρκετά δύσκολο να βγει ο ασθενής.

Επιπλοκές

Η εξέλιξη του συνδρόμου HELLP μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• κώμα;
• πνευμονικό οίδημα;
• εγκεφαλικό οίδημα;
• ηπατική ανεπάρκεια;
• νεφρική ανεπάρκεια;
• ρήξη ήπατος?
• Αιμορραγία;
• αιμορραγίες σε ζωτικά όργανα.

Η αιμορραγία είναι μία από τις εκδηλώσεις του DIC. Με την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, οι οποίοι βλάπτουν τα εσωτερικά όργανα και τους ιστούς, οδηγώντας τελικά σε αυξημένη αιμορραγία. Το DIC συλλαμβάνει αναπόφευκτα όλα τα συστήματα του σώματος και προκαλεί μαζική αιμορραγία διαφόρων εντοπισμών (πνεύμονες, ήπαρ, στομάχι κ.λπ.). Ιδιαίτερα επικίνδυνη είναι μια αιμορραγία στον εγκέφαλο με βλάβη σε σημαντικές δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια είναι παραβίαση της νεφρικής λειτουργίας, που οδηγεί σε μείωση της ποσότητας των ούρων και δηλητηρίαση του σώματος με επικίνδυνες αζωτούχες ενώσεις. Η κατάσταση είναι εξαιρετικά επικίνδυνη και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο μιας γυναίκας.

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται όταν το παρέγχυμα (εσωτερικός ιστός) του ήπατος έχει υποστεί βλάβη. Η ήττα του οργάνου οδηγεί σε παραβίαση της συνείδησης, ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων και κώματος. Είναι αρκετά σπάνιο να σωθεί ένας ασθενής που έχει πέσει σε ηπατικό κώμα.

Η ηπατική βλάβη μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο σε διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, αλλά και σε άλλες επικίνδυνες συνέπειες. Μια αλλαγή στη ροή του αίματος στα ηπατικά αγγεία οδηγεί σε τέντωμα της κάψας του οργάνου και περαιτέρω ρήξη του. Η ρήξη του ήπατος συνοδεύεται από σοβαρή αιμορραγία και είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Σε μια τέτοια κατάσταση, απαιτείται επείγουσα βοήθεια από χειρουργό και ανανεωτή.

Επιπλοκές εγκυμοσύνης και συνέπειες για το έμβρυο

Είναι αδύνατο να σωθεί μια εγκυμοσύνη με την εκδήλωση του συνδρόμου HELLP. Εάν εντοπιστεί παθολογία, γίνεται επείγουσα καισαρική τομή, ανεξάρτητα από την ηλικία κύησης. Η καθυστέρηση σε αυτή την κατάσταση μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας και ενός παιδιού. Η επέμβαση πραγματοποιείται στο πλαίσιο της θεραπείας με έγχυση υπό γενική αναισθησία.

Στην περίπτωση του προοδευτικού συνδρόμου HELLP, αναπόφευκτα αναπτύσσεται αποκόλληση πλακούντα. Σε αυτή την κατάσταση, ο πλακούντας διαχωρίζεται από τον τόπο προσκόλλησης στη μήτρα μέχρι να γεννηθεί το μωρό. Η αποκόλληση της εμβρυϊκής θέσης οδηγεί στην εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων:

• αιματηρή απόρριψη από το γεννητικό σύστημα (η ένταση εξαρτάται από το μέγεθος της αποκόλλησης).
• κοιλιακό άλγος;
• αυξημένος τόνος της μήτρας.
• μείωση της αρτηριακής πίεσης?
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• δύσπνοια;
• έντονη αδυναμία.

Η μαζική αιμορραγία στο πλαίσιο της αποκόλλησης του πλακούντα μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης και επιληπτικές κρίσεις. Η κατάσταση του μωρού επιδεινώνεται σταδιακά. Αναπτύσσεται υποξία, που οδηγεί σε βλάβη σε σημαντικές δομές του εγκεφάλου. Με αποκόλληση περισσότερο από το 1/3 του πλακούντα, το έμβρυο πεθαίνει.

Η αποκόλληση πλακούντα απειλεί όχι μόνο τη ζωή του παιδιού. Οι πολλαπλές αιμορραγίες οδηγούν στο σχηματισμό μιας ειδικής παθολογίας - της μήτρας του Kuveler. Το τοίχωμα της μήτρας είναι κορεσμένο με αίμα από τα κατεστραμμένα αγγεία του πλακούντα. Μια τέτοια μήτρα δεν είναι σε θέση να συστέλλεται. Με την ανάπτυξη μιας τόσο επικίνδυνης κατάστασης, πραγματοποιείται επείγουσα καισαρική τομή με πλήρη αφαίρεση της μήτρας. Δεν είναι πάντα δυνατό να σωθεί ένα παιδί με την ανάπτυξη της μήτρας του Kuveler.

Διαγνωστικά

Οι εργαστηριακές αλλαγές στο σύνδρομο HELLP συμβαίνουν πριν εμφανιστούν τα πρώτα κλινικά συμπτώματα. Οι γενικές και βιοχημικές αιματολογικές εξετάσεις, καθώς και η πήξη, βοηθούν στην αναγνώριση της παθολογίας στα αρχικά στάδια. Το αίμα για ανάλυση λαμβάνεται από μια φλέβα με άδειο στομάχι. Η εξέταση αποκαλύπτει τα χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου HELLP:

• αιμόλυση (η εμφάνιση στο αίμα παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων - ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταφέρουν οξυγόνο).
• μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• επιβράδυνση του ESR (ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων).
• μείωση των αιμοπεταλίων (κύτταρα υπεύθυνα για την πήξη του αίματος).
• αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων (ALT και AST).
• αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης.
• αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης.
• αύξηση της συγκέντρωσης αζωτούχων ουσιών στο αίμα.
• αλλαγές στη συγκέντρωση των παραγόντων πήξης.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, όλες οι μελέτες διεξάγονται σε επείγουσα βάση. Λαμβάνεται αίμα από μια φλέβα σύμφωνα με όλους τους κανόνες, μετά την οποία παραδίδεται γρήγορα στο εργαστήριο. Στο εγγύς μέλλον, ο γιατρός λαμβάνει τα αποτελέσματα της ανάλυσης και επιλέγει την καλύτερη τακτική για την περαιτέρω διαχείριση του ασθενούς.

Άλλη πρόσθετη έρευνα:

• Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας (για την ανίχνευση αιματώματος του ήπατος).
• Υπερηχογράφημα νεφρών;
• αξονική τομογραφία (για τον αποκλεισμό άλλων επικίνδυνων καταστάσεων που δεν σχετίζονται με το σύνδρομο HELLP).
• υπερηχογράφημα εμβρύου?
• Dopplerometry (για την αξιολόγηση της ροής του αίματος στον πλακούντα).
• CTG (για την εκτίμηση του καρδιακού παλμού του εμβρύου).

Μέθοδοι Θεραπείας

Ο στόχος της θεραπείας για το σύνδρομο HELLP είναι η αποκατάσταση της μειωμένης αιμόστασης (το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος) και η πρόληψη της ανάπτυξης επικίνδυνων επιπλοκών. Όλη η θεραπεία πραγματοποιείται ταυτόχρονα με την επείγουσα παράδοση. Με την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP ενδείκνυται η καισαρική τομή, ανεξάρτητα από την ηλικία κύησης.

Η φαρμακευτική θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια:

1. Θεραπεία έγχυσης (ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων για την αποκατάσταση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος και την ομαλοποίηση της αιμόστασης).
2. Σταθεροποιητές κυτταρικής μεμβράνης (κορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις).
3. Ηπατοπροστατευτικά (φάρμακα που προστατεύουν τα ηπατικά κύτταρα από την καταστροφή).
4. Αντιβακτηριακά φάρμακα (για την πρόληψη και τη θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών).
5. Φάρμακα που επηρεάζουν το σύστημα πήξης του αίματος.
6. Αναστολείς πρωτεάσης (φάρμακα που μειώνουν τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων).

Η δοσολογία των φαρμάκων επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της παθολογίας. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι υποχρεωτική η συνεχής παρακολούθηση της κατάστασης της γυναίκας και του εμβρύου. Ο έλεγχος δεν μειώνεται μετά τον τοκετό. Μετά την επέμβαση, η γυναίκα μεταφέρεται στην εντατική, όπου συνεχίζει να παρακολουθείται από ειδικούς ιατρούς όλο το εικοσιτετράωρο.

Η καισαρική τομή στην ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP πραγματοποιείται πολύ προσεκτικά. Η επέμβαση γίνεται συνήθως με γενική αναισθησία. Σε ειδικές περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει ραχιαία ή επισκληρίδιο αναισθησία. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε αυτή την περίπτωση, ο κίνδυνος ανάπτυξης αιμορραγιών κάτω από τις μεμβράνες του νωτιαίου μυελού αυξάνεται.

Η επιτυχία της εντατικής θεραπείας στο σύνδρομο HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση αυτής της επικίνδυνης πάθησης. Όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί η παθολογία, τόσο περισσότερες πιθανότητες για επιτυχή έκβαση παραμένουν. Όλες οι γυναίκες που κινδυνεύουν να αναπτύξουν σύνδρομο HELLP θα πρέπει να επισκέπτονται τακτικά τον γιατρό τους και να αναφέρουν τυχόν αλλαγές στην υγεία τους. Σε περίπτωση απότομης επιδείνωσης της κατάστασης, θα πρέπει να κληθεί ασθενοφόρο.

Πρόληψη και πρόγνωση

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη του συνδρόμου HELLP. Ο μόνος τρόπος για να αποτραπεί η ανάπτυξη αυτής της επικίνδυνης κατάστασης είναι η έγκαιρη αντιμετώπιση της προεκλαμψίας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία gestosis πραγματοποιείται σε νοσοκομείο.

Η έγκαιρη παράδοση και η κατάλληλη εντατική θεραπεία μπορούν να σώσουν τη ζωή μιας γυναίκας και ενός παιδιού. Μετά τον τοκετό, παρατηρείται ταχεία εξαφάνιση όλων των συμπτωμάτων της παθολογίας. Την 3-7η ημέρα μετά τη γέννηση του παιδιού, όλες οι εργαστηριακές παράμετροι επανέρχονται στο φυσιολογικό. Ο κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου HELLP παραμένει στη δεύτερη και τις επόμενες κυήσεις.

Ο όρος HELLP (Αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια) - αιμόλυση, αυξημένη δραστηριότητα ηπατικών ενζύμων (ένζυμα) και θρομβοπενία - σχετίζεται με μια εξαιρετικά σοβαρή μορφή προεκλαμψίας και εκλαμψίας. Το 1893, ο G. Schmorl περιέγραψε τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα αυτού του συνδρόμου και ο όρος HELLP (λαμβάνοντας υπόψη την παθογένεση) προτάθηκε από τον L. Weinstein (1985).

M.V. Maiorov, γυναικεία διαβούλευση της πολυκλινικής της πόλης Νο. 5, Χάρκοβο

Η εγχώρια βιβλιογραφία περιέχει πολύ λίγες πληροφορίες για το σύνδρομο HELLP, τις περισσότερες φορές περιορισμένες σε σύντομες αναφορές. Αυτό το θέμα εξετάστηκε λεπτομερέστερα από τους διαφωτιστές της ρωσικής αναισθησιολογίας και αναζωογόνησης A.P. Zilber και E.M. Shifman, καθώς και ο επικεφαλής μαιευτήρας-γυναικολόγος του Υπουργείου Υγείας της Ουκρανίας V.V. Καμίνσκι.

Δυστυχώς, αλλά αδυσώπητα στατιστικά στοιχεία μαρτυρούν τον ετήσιο θάνατο περίπου 585 χιλιάδων γυναικών στον κόσμο, με τον ένα ή τον άλλο τρόπο που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και τον τοκετό. Οι κύριες αιτίες μητρικού θανάτου στη χώρα μας είναι: η μαιευτική σήψη, η αιμορραγία, η προεκλαμψία και τα εξωγεννητικά νοσήματα. Σε σοβαρές μορφές κύησης, το σύνδρομο HELLP κυμαίνεται από 4 έως 12% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική θνησιμότητα (σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 24 έως 75% των περιπτώσεων).

Συνέπεια της έλλειψης γνώσης για τις κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις του περιγραφόμενου συμπλέγματος συμπτωμάτων τα τελευταία χρόνια είναι η υπερδιάγνωση του συνδρόμου HELLP. Η κλινική πορεία των σοβαρών μορφών προεκλαμψίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Γι' αυτό η διάγνωση της σοβαρής προεκλαμψίας με σύνδρομο HELLP είναι συχνά λανθασμένη. Στην πραγματικότητα, ηπατίτιδα, λιπώδης ηπάτωση εγκύων γυναικών, κληρονομική θρομβοπενική πορφύρα κ.λπ.

Επομένως, η ανίχνευση μιας τριάδας σε έγκυες γυναίκες - αιμόλυση, ηπατική υπερενζυμαιμία και θρομβοπενία - δεν θα πρέπει ακόμη να σημαίνει την άμεση καθιέρωση μιας άνευ όρων διάγνωσης του συνδρόμου HELLP. Μόνο μια ενδελεχής και στοχαστική κλινική και φυσιολογική ερμηνεία αυτών των συμπτωμάτων σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση καθιστά δυνατή τη διαφοροποίησή της ως μια μορφή προεκλαμψίας, η οποία σε προχωρημένες περιπτώσεις είναι μια παραλλαγή σοβαρής ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου HELLP, σύμφωνα με τον V.V. Οι Kaminsky et al. πρέπει να πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• αδάμαστος έμετος εγκύων γυναικών (στο 1ο τρίμηνο).
• ενδοηπατική χολόσταση (στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης).
• χολολιθίαση (σε οποιοδήποτε στάδιο της εγκυμοσύνης).
• Σύνδρομο Dubin-Johnson (στο ΙΙ ή ΙΙΙ τρίμηνο).
• οξεία λιπώδης εκφύλιση του ήπατος εγκύων γυναικών.
• ιογενής ηπατίτιδα;
• ηπατίτιδα που προκαλείται από φάρμακα.
• χρόνια ηπατική νόσο (κίρρωση)?
• Σύνδρομο Budd-Chiari;
• ουρολιθίαση;
• γαστρίτιδα;
• ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα;
• αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν το σύνδρομο HELLP ως επιπλοκή ή ως άτυπη παραλλαγή της κύησης, πιστεύοντας ότι βασίζεται σε γενικευμένο αρτηριοσπασμό, σε συνδυασμό με αιμοσυγκέντρωση και υποογκαιμία, ανάπτυξη υποκινητικού τύπου κυκλοφορίας του αίματος, ενδοθηλιακή βλάβη και εμφάνιση αναπνευστικής ανεπάρκειας. , μέχρι πνευμονικό οίδημα.

Σε τυπικές περιπτώσεις, το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται σε πολύτοκες με προεκλαμψία, ηλικίας άνω των 25 ετών, με επιβαρυμένο μαιευτικό ιστορικό. Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται στο 31% των περιπτώσεων πριν από τον τοκετό. στην περίοδο μετά τον τοκετό - στο 69% των περιπτώσεων.

Αρκετά πειστική είναι η άποψη ότι η εγκυμοσύνη είναι περίπτωση αλλομεταμόσχευσης και το σύνδρομο HELLP ως αυτοάνοση αντίδραση εκδηλώνεται με έξαρση στην επιλόχεια περίοδο. Ο αυτοάνοσος μηχανισμός ενδοθηλιακής βλάβης, η υποογκαιμία με πήξη του αίματος και ο σχηματισμός μικροθρόμβων με επακόλουθη ινωδόλυση (διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC)) είναι τα κύρια στάδια στην ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε σοβαρές μορφές προεκλαμψίας.

Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί στην απελευθέρωση θρομβοξανών και στην ανισορροπία του συστήματος θρομβοξάνης-προστακυκλίνης, που προκαλεί: γενικευμένο σπασμό αρτηριδίων με εντεινόμενη αρτηριακή υπέρταση (ΑΗ), εγκεφαλικό οίδημα και σπασμούς. επιδείνωση της μητροπλακουντιακής ροής αίματος. αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων, εναπόθεση ινώδους και ερυθρών αιμοσφαιρίων, κυρίως στον πλακούντα, τα νεφρά και το ήπαρ. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν βαθιές δυσλειτουργίες αυτών των οργάνων, δημιουργώντας έναν φαύλο κύκλο, ο οποίος μπορεί να σπάσει μόνο σε ένα ορισμένο στάδιο με τη διακοπή της εγκυμοσύνης.

Το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών διαταραχών οργάνων, ιδίως από:

• Κεντρικό νευρικό σύστημα:πονοκέφαλος, θολή όραση, υπεραντανακλαστικότητα, σπασμοί. Η αιτία αυτών των διαταραχών είναι ο αγγειοσπασμός και η υποξία, και όχι το εγκεφαλικό οίδημα, όπως πιστεύαμε παλαιότερα.
• Αναπνευστικό σύστημα:για μεγάλο χρονικό διάστημα οι πνεύμονες παραμένουν άθικτοι. Ίσως η ανάπτυξη οιδήματος της ανώτερης αναπνευστικής οδού και πνευμονικού οιδήματος (πιο συχνά μετά τον τοκετό). Συχνά παρατηρείται ανάπτυξη συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.
• Του καρδιαγγειακού συστήματος:ο γενικευμένος αρτηριοσπασμός οδηγεί σε μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος και οίδημα των ιστών. Η συνολική περιφερική αγγειακή αντίσταση και ο εγκεφαλικός όγκος αυξάνονται, με αποτέλεσμα να αυξάνεται το φορτίο στην αριστερή κοιλία. Σε αυτό το πλαίσιο, είναι δυνατή η ανάπτυξη της διαστολικής δυσλειτουργίας του.
• Συστήματα αιμόστασης:Η θρομβοπενία είναι συχνή, καθώς και οι ποιοτικές διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συχνά παρατηρείται ανάπτυξη DIC.
• Συκώτι:υπάρχει μείωση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων με αύξηση του επιπέδου τους στον ορό. είναι δυνατόν να αναπτυχθούν περιοχές ισχαιμίας ακόμη και νέκρωσης. Η αυτόματη ρήξη του ήπατος είναι σπάνια, αλλά η έκβασή της είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρα.
• Νεφρό:η πρωτεϊνουρία μαρτυρεί την ήττα του σπειράματος αγγειακού χαρακτήρα. Η ολιγουρία σχετίζεται συχνότερα με υποογκαιμία και μειωμένη νεφρική αιματική ροή. Συχνά η προεκλαμψία εξελίσσεται σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Κλινικά σημεία και συμπτώματαπεριλαμβάνουν καταγγελίες αυθόρμητου πόνου και ευαισθησίας κατά την ψηλάφηση στο επιγάστριο και το δεξιό υποχόνδριο, ίκτερο, υπερχολερυθριναιμία, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, υπέρταση, αναιμία, ναυτία, έμετο. μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στα σημεία της ένεσης.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLPΑπαιτούνται τα ακόλουθα τυπικά εργαστηριακά δεδομένα:

• αιμόλυση (που προσδιορίζεται με ανάλυση επιχρίσματος περιφερικού αίματος).
• αυξημένη περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη.
• Αυξημένα επίπεδα γαλακτικής αφυδρογονάσης.
• Αυξημένα επίπεδα αμινοτρανσφεράσης αλανίνης και ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης.
• χαμηλά αιμοπετάλια (<100х10 9 /л).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν εκδηλώνεται ολόκληρο το σύμπλεγμα των κλασικών σημείων του συνδρόμου HELLP. Στη συνέχεια, ελλείψει αιμόλυσης ερυθροκυττάρων, χρησιμοποιείται το όνομα «σύνδρομο ELLP», ελλείψει θρομβοπενίας - «σύνδρομο HEL». Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι το 15% των ασθενών με σύνδρομο HELLP μπορεί να μην έχουν ή να έχουν ελαφρά υπέρταση.

Κατά τη διεξαγωγή μιας διαφορικής διάγνωσης, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι η θρομβοπενία και η διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας φτάνουν στο μέγιστο στο σύνδρομο HELLP 24-48 ώρες μετά τη γέννηση και με τυπική σοβαρή προεκλαμψία, αντίθετα, υπάρχει θετική δυναμική αυτών των δεικτών κατά τη διάρκεια την πρώτη ημέρα της περιόδου μετά τον τοκετό. Η έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου HELLP βελτιώνει σημαντικά τα αποτελέσματα της εντατικής θεραπείας του. Παράλληλα, σύμφωνα με τον Α.Π. Zilber (1999), μερικές φορές μια ελαφρά θρομβοπενία ή μια μέτρια αύξηση των ηπατικών ενζύμων σε έγκυες γυναίκες «διεγείρει τα ιατρικά πάθη για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP».

Η έγκαιρη αναγνώριση του συνδρόμου HELLP παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στην πρόληψη πιθανών σοβαρών συνεπειών για τη ζωή της μητέρας και του παιδιού στο μέλλον. Η θεραπεία πραγματοποιείται από μαιευτήρα-γυναικολόγο μαζί με αναισθησιολόγο-ανανεωτή και, εάν είναι απαραίτητο, εμπλέκονται σχετικοί ειδικοί - οφθαλμίατρος, νευροπαθολόγος κ.λπ.

V.V. Οι Kaminsky et al. έχει αναπτυχθεί ένας λεπτομερής και σαφής αλγόριθμος ενεργειών μετά τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP, ο οποίος επιτρέπει την απάντηση στο ερώτημα: τι να κάνουμε; Αυτός ο αλγόριθμος περιλαμβάνει:

• εξάλειψη της αντιστάθμισης της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.
• είναι δυνατή η πλήρης σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς.
• πρόληψη πιθανών επιπλοκών για τη μητέρα και το έμβρυο.
• διανομή.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η μόνη παθογενετική μέθοδος θεραπείας είναι η άμβλωση, δηλ. διανομή. Οι περισσότεροι συγγραφείς τονίζουν ότι όταν τίθεται η διάγνωση του συνδρόμου HELLP, η εγκυμοσύνη θα πρέπει να τερματίζεται εντός 24 ωρών, ανεξάρτητα από τη διάρκειά της. Όλα τα άλλα οργανωτικά και θεραπευτικά μέτρα είναι στην πραγματικότητα προετοιμασία για τον τοκετό, η οποία θα πρέπει να είναι επείγουσα, γιατί στη διαδικασία του τοκετού, κατά κανόνα, αυξάνεται η βαρύτητα της προεκλαμψίας.

Η μέθοδος τοκετού με "ώριμο" τράχηλο είναι μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης, διαφορετικά - καισαρική τομή. Μετά τη γέννηση του πλακούντα, η απόξεση της κοιλότητας της μήτρας είναι υποχρεωτική.

Πρέπει να θυμάστε συνεχώς πιθανές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP, η οποία είναι γεμάτη με μητρική θνησιμότητα:

• DIC και αιμορραγία της μήτρας.
• αποκόλληση του πλακούντα;
• οξεία ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια.
• πνευμονικό οίδημα;
• υπεζωκοτική συλλογή (εξιδρωματική πλευρίτιδα).
• σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας?
• υποκαψικό αιμάτωμα του ήπατος με τη ρήξη του και την ενδοκοιλιακή αιμορραγία.
• απορρόφηση αμφιβληστροειδούς?
• αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Από την πλευρά του εμβρύου παρατηρείται καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης και ενδομήτριος θάνατος, τα νεογνά συχνά εμφανίζουν αιμορραγία και εγκεφαλικές αιμορραγίες.

Οι κύριοι στόχοι της παθογενετικής θεραπείας του συνδρόμου HELLP είναι: η εξάλειψη της αιμόλυσης και της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, η πρόληψη του συνδρόμου της πολυσυστηματικής δυσλειτουργίας πολλαπλών οργάνων, η βελτιστοποίηση της νευρολογικής κατάστασης και η απεκκριτική λειτουργία των νεφρών και η ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.

Η εντατική προεγχειρητική προετοιμασία, καθώς και η εντατική φροντίδα μετά τον τοκετό, στοχεύουν σε πολλούς παθογενετικούς δεσμούς και περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συστατικά:

• αυστηρά εξατομικευμένη αντιυπερτασική θεραπεία.
• μείωση της υποογκαιμίας, της υποπρωτεϊναιμίας, της ενδαγγειακής αιμόλυσης.
• διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης.
• κατάλληλη θεραπεία έγχυσης-μετάγγισης·
• αντισπασμωδικά, αντιαιμοπεταλιακά μέσα.
• σταθεροποίηση των δεικτών αιμόστασης.
• ρεοδιόρθωση αίματος (αντιθρομβωτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα, ιδιαίτερα χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνες [fraxiparin], pentoxifylline [trental], κ.λπ.).
• αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών (αποκλείονται οι αμινογλυκοσίδες, δεδομένης της νεφρο- και ηπατοτοξικότητάς τους).
• ηπατοσταθεροποιητική θεραπεία, ιδιαίτερα μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών - μέχρι τη σταθεροποίηση της ηπατικής κυτταρόλυσης και την εξάλειψη της θρομβοπενίας.
• αναστολείς πρωτεάσης (kontrykal, gordox, trasylol).
• ηπατοπροστατευτικά, εγκεφαλοπροστατευτικά και νοοτροπικά, ένα σύμπλεγμα βιταμινών (σε υψηλές δόσεις).
• θεραπεία με μαγνήσιο - σύμφωνα με το κλασικό μαιευτικό σχήμα.
• σύμφωνα με τις σχετικές ενδείξεις - πλασμαφαίρεση, αιμοκάθαρση.

Για τον τοκετό συνιστάται μόνο ενδοτραχειακή αναισθησία με ελάχιστη χρήση ηπατοτοξικών αναισθητικών, καθώς και παρατεταμένος μηχανικός αερισμός στην μετεγχειρητική περίοδο με εντατική διαφοροποιημένη θεραπεία.

Ο κατάλογος των αναφορών βρίσκεται στο editorial