Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS). Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Ας συζητήσουμε λεπτομερώς μια τέτοια ασθένεια όπως η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Μάθετε τι είναι, ποια είναι τα συμπτώματα και τα αίτια. Ας αγγίξουμε τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου ALS. Και επίσης θα υπάρξουν πολλές άλλες χρήσιμες συστάσεις για αυτό το θέμα.

είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που συνοδεύεται από θάνατο κεντρικών και περιφερικών κινητικών νευρώνων. Αυτό οδηγεί σε σταδιακή ατροφία των σκελετικών μυών, δυσφαγία, δυσαρθρία, πεπτική και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η νόσος εξελίσσεται σταθερά και συνοδεύεται από θάνατο.

Αυτό καθορίζει τη σημασία της μελέτης του προβλήματος. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο ψυχίατρο Jean-Martin Charcot το 1869. Για το οποίο έλαβε ένα τέτοιο δεύτερο όνομα όπως Νόσος Charcot.

Jean-Martin Charcot

Στις ΗΠΑ και τον Καναδά, είναι επίσης γνωστό ως Νόσος Lou Gehrig. Για 17 χρόνια ήταν κορυφαίος Αμερικανός παίκτης του μπέιζμπολ. Δυστυχώς όμως, στα 36 του, αρρώστησε από αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση. Και τον επόμενο χρόνο έφυγε από τη ζωή.

Είναι γνωστό ότι η πλειοψηφία των ασθενών με ALS είναι άτομα με υψηλές πνευματικές και επαγγελματικές δυνατότητες. Γρήγορα γίνονται βαριά ανάπηροι και πεθαίνουν.

Ο αναλυτής κινητήρα επηρεάζεται. Αυτό είναι μέρος του νευρικού συστήματος. Μεταδίδει, συλλέγει και επεξεργάζεται πληροφορίες από τους υποδοχείς του μυοσκελετικού συστήματος. Οργανώνει επίσης συντονισμένες ανθρώπινες κινήσεις.

Αν κοιτάξετε το παρακάτω σχήμα, θα δείτε ότι το σύστημα πρόωσης είναι οργανωμένο με πολύ περίπλοκο τρόπο.

Η δομή του αναλυτή κινητήρα

Στην επάνω δεξιά γωνία βλέπουμε τον πρωτεύοντα κινητικό φλοιό, την πυραμιδική οδό που πηγαίνει στον νωτιαίο μυελό. Αυτές οι δομές είναι που επηρεάζονται στο ALS.

Ανατομία της πυραμιδικής οδού

Εδώ είναι η ανατομία της πυραμιδικής οδού. Εδώ βλέπετε μια πρόσθετη κινητική περιοχή, τον προκινητικό φλοιό.

Αυτοί οι μετασχηματισμοί μεταδίδουν σήματα από τον εγκέφαλο στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού. Νευρώνουν τους σκελετικούς μύες και ρυθμίζουν τις εκούσιες κινήσεις.

Η Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση είναι μια ασυνήθιστη νευροεκφυλιστική νόσος! Κωδικός ICD 10— G12.2.

Όλα τα χειρότερα μαζί του συμβαίνουν όταν ένα άτομο εξακολουθεί να μην αισθάνεται τίποτα. Σε αυτό το προκλινικό στάδιο Το 50 - 80% των κινητικών νευρώνων πεθαίνειαφού πραγματοποιηθεί μια γενετική αποτυχία με τη συμμετοχή περιβαλλοντικών παραγόντων. Στη συνέχεια, όταν παραμένει το 20% των ανθεκτικών κινητικών νευρώνων, αρχίζει η ίδια η ασθένεια.

Εκδήλωση αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης

Η παθογένεια της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης

Εάν μιλάμε για την παθογένεια της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, τότε πρώτα απ 'όλα πρέπει να καταλάβουμε τα ακόλουθα. Υπάρχουν διάφοροι (σε ​​μεγάλο βαθμό άγνωστοι) γενετικοί παράγοντες.

Πραγματοποιούνται σε συνθήκες επιλεκτικής ευπάθειας των κινητικών νευρώνων. Δηλαδή σε εκείνες τις συνθήκες που εξασφαλίζουν τη φυσιολογική ζωτική και φυσιολογική εργασία αυτών των κυττάρων.

Η παθογένεια της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης

Ωστόσο, υπό παθολογικές συνθήκες, παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη εκφυλισμού. Αυτό στη συνέχεια οδηγεί στους κύριους μηχανισμούς παθογένεσης.

Κινητικοί νευρώνες- Αυτά είναι τα μεγαλύτερα κύτταρα του νευρικού συστήματος με μακρές διεργασίες αγωγής ( έως 1 μέτρο). Χρειάζονται υψηλό κόστος ενέργειας.

Κινητικοί νευρώνες

Κάθε τέτοιος κινητικός νευρώνας είναι μια ειδική μονάδα παραγωγής ενέργειας. Παίρνει έναν τεράστιο αριθμό παρορμήσεων και στη συνέχεια τις μεταδίδει για να εφαρμόσει συντονισμένες ανθρώπινες κινήσεις.

Αυτά τα κύτταρα χρειάζονται πολλά ενδοκυτταρικό ασβέστιο. Είναι αυτός που εξασφαλίζει το έργο πολλών συστημάτων κινητικών νευρώνων. Επομένως, η παραγωγή πρωτεϊνών που δεσμεύουν το ασβέστιο μειώνεται στα κύτταρα.

Η έκφραση ορισμένων υποδοχέων γλουταμινικού (ampa) και η έκφραση πρωτεϊνών (bcl-2) που εμποδίζουν τον προγραμματισμένο θάνατο αυτών των κυττάρων μειώνεται.

Υπό παθολογικές συνθήκες, αυτά τα χαρακτηριστικά του κινητικού νευρώνα λειτουργούν στη διαδικασία του εκφυλισμού. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει:

• Τοξικότητα (διεγερτοτοξικότητα γλουταμικού) διεγερτικά αμινοξέα
• Οξειδωτικό (οξειδωτικό) στρες
• Διαταραχή του κυτταροσκελετού των κινητικών νευρώνων
• Η αποικοδόμηση των πρωτεϊνών διαταράσσεται με το σχηματισμό ορισμένων εγκλεισμάτων
• Υπάρχει κυτταροτοξική επίδραση των μεταλλαγμένων πρωτεϊνών (sod-1)
• Απόπτωση ή προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος κινητικών νευρώνων

Τύποι ασθενειών

Οικογενειακή ALS(Fals) - εμφανίζεται όταν ο ασθενής στο ιστορικό της οικογένειας έχει παρόμοιες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας. Αποτελεί το 15%.

Σε άλλες περιπτώσεις, όταν έχουν πιο σύνθετες διαδρομές κληρονομικότητας (85%), μιλάμε για σποραδικό ALS.

Επιδημιολογία της νόσου των κινητικών νευρώνων

Αν μιλάμε για την επιδημιολογία της νόσου των κινητικών νευρώνων, τότε ο αριθμός των νέων ασθενών ανά έτος είναι κάπου γύρω στα 2 περιστατικά ανά 100.000 άτομα. Ο επιπολασμός (ο αριθμός των ασθενών με ALS ταυτόχρονα) κυμαίνεται από 1 έως 7 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

Κατά κανόνα αρρωσταίνουν άτομα από 20 έως 80 ετών. Αν και είναι δυνατές εξαιρέσεις.

ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΖΩΗΣ:

• εάν η νόσος ALS ξεκινά με διαταραχή της ομιλίας (με ένα ντεμπούτο βολβού), τότε συνήθως ζουν 2,5 χρόνια
• αν ξεκινάει με κάποιου είδους κινητικές διαταραχές (πρώτο σπονδυλικής στήλης), τότε είναι 3,5 χρόνια

Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι το 7% των ασθενών ζει περισσότερο από 5 χρόνια.

Γενετικοί τόποι οικογενούς ALS

Εδώ βλέπουμε πολλούς τύπους οικογενούς ALS. Έχουν ανακαλυφθεί περισσότερες από 20 μεταλλάξεις. Μερικά από αυτά είναι σπάνια. Μερικά είναι κοινά.

Γενετικοί τόποι οικογενούς ALS

Τύπου	Συχνότητα	Γονίδιο	Κλινική
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Τυπικός
FALS2 (2q33)	Σπάνιος, ΑΠ	Alsin	Άτυπη, ΝΑ
FALS3 (18q21)	Μια οικογένεια	άγνωστος	Τυπικός
FALS4 (9q34)	Πολύ σπάνιο	σενταξίνη	Άτυπη, ΝΑ
FALS5 (15q15)	Σπάνιο, AR	άγνωστος	Άτυπη, ΝΑ
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Τυπικός
FALS7 (20p13)	Μια οικογένεια	?	Τυπικός
FALS8	Πολύ σπάνιο	VAPB	Άτυπο, διαφορετικό.
FALS9 (14q11)	Σπάνιος	Αγγειογενίνη	Τυπικός
FALS10 (1p36)	1-3% ψευδής έως 38% οικογενειακές και 7% σποραδικές	TDP-43	Τυπικός ALS, FTD, ALS-FTD

Υπάρχουν επίσης νέα γονίδια ALS. Κάποια από αυτά δεν τα έχουμε δείξει. Αλλά η ουσία είναι ότι όλες αυτές οι μεταλλάξεις οδηγούν σε ένα τελικό μονοπάτι. Στην ανάπτυξη βλάβης στους κεντρικούς και περιφερικούς κινητικούς νευρώνες.

Ταξινόμηση παθήσεων κινητικών νευρώνων

Παρακάτω είναι μια ταξινόμηση των ασθενειών των κινητικών νευρώνων.

Ταξινόμηση Norris (1993):

• Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση - 88% των ασθενών:
  • ντεμπούτο bulbar του ALS - 30%
  • ντεμπούτο στο στήθος - 5%
  • διάχυτη - 5%
  • αυχενικό - 40%
  • οσφυϊκή - 10%
  • αναπνευστικό - λιγότερο από 1%
• Προοδευτική βολβική παράλυση - 2%
• Προοδευτική Μυϊκή Ατροφία - 8%
• Πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση - 2%

Παραλλαγές μπάσου από τον Hondkarian (1978):

1. Κλασικό - 52% (όταν οι βλάβες των κεντρικών και περιφερικών κινητικών νευρώνων αντιπροσωπεύονται ομοιόμορφα)
2. Τμηματική-πυρηνική - 32% (μικρά σημάδια κεντρικής βλάβης)
3. Πυραμιδικό - 16% (βλέπουμε σημάδια περιφερικής βλάβης όχι τόσο φωτεινά όσο τα σημάδια μιας κεντρικής)

Φυσική παθομορφοποίηση

Αν μιλάμε για διαφορετικά ντεμπούτα, τότε θα πρέπει να σημειωθεί ότι η σειρά ανάπτυξης των συμπτωμάτων είναι πάντα βέβαιη.

Παθομορφοποίηση σε βολβικό και αυχενικό ντεμπούτο της ALS

Στο ντεμπούτο bulbarπρώτα υπάρχουν διαταραχές λόγου. Στη συνέχεια, προβλήματα κατάποσης. Στη συνέχεια, υπάρχει πάρεση στα άκρα και αναπνευστικές διαταραχές.

Στο αυχενικό ντεμπούτοη διαδικασία της παραβίασης ξεκινά με το ένα χέρι και μετά περνά στο άλλο. Μετά από αυτό, μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές του βολβού και κινητικές διαταραχές στα πόδια. Όλα ξεκινούν από την πλευρά στην οποία υπέφερε το κύριο χέρι.

Αν μιλήσουμε για θωρακικό ντεμπούτο του ALS, τότε το πρώτο σύμπτωμα που συνήθως δεν παρατηρούν οι ασθενείς είναι η αδυναμία των μυών της πλάτης. Το κράτος είναι διαλυμένο. Στη συνέχεια εμφανίζεται πάρεση στο χέρι μαζί με ατροφία.

Παθομορφοποίηση σε θωρακικό και οσφυϊκό ντεμπούτο του ALS

Στο οσφυϊκό ντεμπούτοπρώτα επηρεάζεται το ένα πόδι. Στη συνέχεια συλλαμβάνεται το δεύτερο, μετά το οποίο η ασθένεια περνά στα χέρια. Στη συνέχεια, υπάρχουν αναπνευστικές και βολβικές διαταραχές.

Κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Charcot

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Charcot περιλαμβάνουν:

1. Σημάδια βλάβης στους περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες
2. Σημάδια βλάβης στους κεντρικούς κινητικούς νευρώνες
3. Συνδυασμός βολβικών και ψευδοβολβικών συνδρόμων

Θανατηφόρες επιπλοκές που οδηγούν σε θάνατο:

1. Δυσφαγία (διαταραχή στην κατάποση) και διατροφικός (διατροφικός) υποσιτισμός
2. Αναπνευστικές διαταραχές της σπονδυλικής στήλης και του στελέχους λόγω ατροφίας των κύριων και βοηθητικών αναπνευστικών μυών

Σημάδια βλάβης στον κεντρικό κινητικό νευρώνα

Τα σημεία βλάβης στον κεντρικό κινητικό νευρώνα περιλαμβάνουν:

1. Απώλεια επιδεξιότητας - η ασθένεια ξεκινά με το γεγονός ότι ένα άτομο αρχίζει να δυσκολεύεται να κουμπώσει, να δένει κορδόνια, να παίζει πιάνο ή να βάζει κλωστή σε μια βελόνα
2. Τότε η μυϊκή δύναμη μειώνεται
3. Αύξηση σπαστικού μυϊκού τόνου
4. Εμφανίζεται υπεραντανακλαστική
5. Παθολογικά αντανακλαστικά
6. Ψευδοβολβικά συμπτώματα

Σημάδια βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα

Τα σημάδια βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα συνδυάζονται με σημάδια βλάβης στον κεντρικό:

1. Fasciculations (ορατές συσπάσεις στους μύες)
2. Κράμπες (επώδυνες μυϊκές κράμπες)
3. Πάρεση και ατροφία των σκελετικών μυών της κεφαλής, του κορμού και των άκρων
4. Μυϊκή υπόταση
5. Υπερανακλαστικότητα

Συνταγματικά συμπτώματα της ALS

Τα συνταγματικά συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν:

• Καχεξία που σχετίζεται με το ALS(απώλεια άνω του 20% του σωματικού βάρους σε 6 μήνες) είναι ένα καταβολικό γεγονός στο σώμα. Συνδέεται με το θάνατο μεγάλου αριθμού κυττάρων του νευρικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται αναβολικές ορμόνες. Ακόμη και καχεξία μπορεί να αναπτυχθεί από υποσιτισμό.
• Κούραση(αναδιάρθρωση των ακραίων πλακών) - σε έναν αριθμό ασθενών, είναι δυνατή μια μείωση 15 - 30% με ΗΜΓ

Σπάνια συμπτώματα στην αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση

Εδώ είναι μερικά από τα σπάνια συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:

• Αισθητηριακές διαταραχές. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι στο 20% των περιπτώσεων, οι ασθενείς με ALS (ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους) έχουν αισθητηριακές διαταραχές. Αυτό είναι πολυνευροπάθεια. Επιπλέον, εάν η ασθένεια ξεκινά με τα χέρια, τότε ο ασθενής απλά τα κρεμάει. Έχουν εξασθενημένη κυκλοφορία. Οι δυνατότητες μπορεί να μειωθούν και σε αυτά τα αισθητήρια νεύρα.
• Η παραβίαση των οφθαλμοκινητικών λειτουργιών, η ούρηση και τα κόπρανα είναι εξαιρετικά σπάνια. Λιγότερο από 1%. Ωστόσο, είναι πιθανές πιο συχνές δευτερογενείς διαταραχές. Αυτή είναι μια αδυναμία των μυών του πυελικού εδάφους.
• Η άνοια (άνοια) εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων.
• Γνωστική εξασθένηση - 40%. Στο 25% των περιπτώσεων είναι προοδευτικά.
• Κατακλίσεις - λιγότερο από 1%. Κατά κανόνα, εμφανίζονται με σοβαρό διατροφικό υποσιτισμό.

Αξίζει να πούμε ότι με την παρουσία αυτών των συμπτωμάτων, μπορεί κανείς να αμφισβητήσει τη διάγνωση.

Ωστόσο, θα πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι εάν ένας ασθενής έχει μια τυπική κλινική εικόνα αυτής της νόσου και έχει αυτά τα συμπτώματα, τότε μπορεί να γίνει διάγνωση ALS με χαρακτηριστικά.

Μέτρια γνωστική έκπτωση και άνοια

Ας μιλήσουμε περισσότερο για την ήπια γνωστική εξασθένηση και την άνοια στη νόσο του Lou Gehrig. Εδώ βλέπουμε συχνά γονιδιακές μεταλλάξεις C9orf72. Οδηγεί στην ανάπτυξη ALS, μετωποκροταφική άνοια και συνδυασμό τους.

Υπάρχουν τρεις επιλογές για την ανάπτυξη αυτής της διαταραχής:

1. παραλλαγή συμπεριφοράς- αυτό συμβαίνει όταν μειώνεται το κίνητρο του ασθενούς (απατο-αβουλικό σύνδρομο). Ή το αντίστροφο, υπάρχει απελευθέρωση. Η ικανότητα ενός ατόμου να επικοινωνεί ενεργά και επαρκώς στην κοινωνία μειώνεται. Η κριτική έχει πέσει. Η ροή του λόγου είναι εξασθενημένη.
2. εκτελεστικό- Παραβίαση σχεδιασμού δράσης, γενίκευση, ρευστότητα λόγου. Οι λογικές διαδικασίες έχουν σπάσει.
3. Σημασιολογική (ομιλία)- Ο ρευστός και ανούσιος λόγος σπάνια εκδηλώνεται. Συχνά όμως εμφανίζεται δυσνομία (ξεχνούν λέξεις), φωνητικές παραφασίες (βλάβες στις μετωπικές ζώνες ομιλίας). Συχνά κάνουν γραμματικά λάθη και τραυλίζουν. Έχει παραγραφία (διαταραχή γραφής) και στοματική απραξία (δεν μπορεί να βάλει τα χείλη της γύρω από τον σωλήνα του σπιρογράφου). Υπάρχει επίσης δυσλεξία και δυσγραφία.

Διαγνωστικά κριτήρια για μετωποκροταφική δυσλειτουργία σύμφωνα με τον D.Neary (1998)

Τα διαγνωστικά κριτήρια για τη μετωποκροταφική δυσλειτουργία σύμφωνα με τον D.Neary περιλαμβάνουν υποχρεωτικά χαρακτηριστικά όπως:

• Ύπουλη έναρξη και σταδιακή εξέλιξη
• Πρώιμη απώλεια αυτοελέγχου συμπεριφοράς
• Η ταχεία εμφάνιση δυσκολιών αλληλεπίδρασης στην κοινωνία
• Συναισθηματική ισοπέδωση στα αρχικά στάδια
• Πρώιμη πτώση της κριτικής

Η διάγνωση δεν έρχεται σε αντίθεση με το γεγονός ότι μια τέτοια διαταραχή μπορεί να εμφανιστεί πριν από την ηλικία των 65 ετών. Η διάγνωση τίθεται υπό αμφισβήτηση όταν ο ασθενής κάνει κατάχρηση αλκοόλ. Εάν τέτοιες διαταραχές διαζευχθούν οξέως, είχαν προηγηθεί τραυματισμός στο κεφάλι, τότε αφαιρείται η διάγνωση της μετωπο κροταφικής δυσλειτουργίας.

Ο ασθενής φαίνεται παρακάτω. Έχει ένα σύμπτωμα άδειας ματιών. Αυτό δεν είναι ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα. Αλλά με το ALS, όταν ένα άτομο δεν μπορεί να μιλήσει ή να κινηθεί, αυτό είναι κάτι που πρέπει να προσέξετε.

Σύμπτωμα «κενού ματιού» σε ασθενή με παράγραφο ALS + FTD και «στυλ τηλεγράφου» σε FTD

Στα δεξιά υπάρχει ένα παράδειγμα όπου ο ασθενής γράφει με τηλεγραφικό στυλ. Γράφει μεμονωμένες λέξεις και κάνει λάθη.

Δείτε πόσο παχύ είναι το δέρμα στο ALS. Είναι δύσκολο για τους ασθενείς να τρυπήσουν το δέρμα με ένα ηλεκτρόδιο βελόνας. Επιπλέον, υπάρχουν δυσκολίες στην εκτέλεση οσφυϊκής παρακέντησης.

Κανονικό και παχύρρευστο δέρμα σε ALS

Αναθεωρημένα κριτήρια El Escorial για ALS (1998)

Αξιόπιστο ALSορίζεται όταν ενδείξεις βλάβης στους περιφερικούς και κεντρικούς κινητικούς νευρώνες συνδυάζονται σε τρία επίπεδα του κεντρικού νευρικού συστήματος από τα τέσσερα πιθανά (κορμός, αυχενικό, θωρακικό και οσφυϊκό).

Πιθανός- αυτός είναι ένας συνδυασμός σημείων σε δύο επίπεδα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ορισμένα σημάδια βλάβης στους κεντρικούς κινητικούς νευρώνες είναι πολύ υψηλά.

Πιθανή εργαστηριακή ευαισθησία- συνδυασμός σημείων στο ίδιο επίπεδο του κεντρικού νευρικού συστήματος παρουσία σημείων βλάβης στους περιφερικούς κινητικούς νευρώνες σε τουλάχιστον δύο άκρα και απουσία σημείων άλλων ασθενειών.

Πιθανό ALS- συνδυασμός χαρακτηριστικών στο ίδιο επίπεδο. Είτε υπάρχουν σημάδια βλάβης στον κεντρικό κινητικό νευρώνα στο ρόστρο έως σημάδια βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα, αλλά δεν υπάρχουν δεδομένα ENMG σε άλλα επίπεδα. Απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών.

Υποπτος- αυτά είναι μεμονωμένα σημάδια βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα σε δύο ή περισσότερα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Εξέλιξη της νόσου των κινητικών νευρώνων

Η εξέλιξη της νόσου των κινητικών νευρώνων μπορεί να χωριστεί σε τρεις τύπους:

1. Ταχεία - απώλεια άνω των 10 πόντων σε 6 μήνες
2. Μέσος όρος - απώλεια 5 - 10 πόντων για έξι μήνες
3. Αργή - απώλεια λιγότερο από 5 πόντους σε ένα μήνα

Εξέλιξη της νόσου των κινητικών νευρώνων

Ενόργανες μέθοδοι για τη διάγνωση της ALS

Οι ενόργανες διαγνωστικές μέθοδοι έχουν σχεδιαστεί για να αποκλείουν ασθένειες που είναι δυνητικά ιάσιμες ή έχουν καλοήθη πρόγνωση.

Ηλεκτρομυογραφία στη διάγνωση της ALS

Υπάρχουν δύο μέθοδοι διάγνωσης ALS:

1. (EMG) - επαλήθευση της γενικευμένης φύσης της διαδικασίας
2. Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού(MRI) εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού - αποκλεισμός εστιακών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι κλινικές εκδηλώσεις των οποίων είναι παρόμοιες με αυτές της έναρξης της ΜΝΔ

Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση - Θεραπεία

Δυστυχώς, επί του παρόντος δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Επομένως, αυτή η ασθένεια εξακολουθεί να θεωρείται ανίατη. Τουλάχιστον, δεν έχουν καταγραφεί ακόμη περιπτώσεις ανάρρωσης από ALS.

Αλλά η ιατρική δεν μένει ακίνητη!

Γίνονται συνεχώς διάφορες μελέτες. Οι κλινικές χρησιμοποιούν μεθόδους που βοηθούν τον ασθενή να διευκολύνει την ανοχή της νόσου. Θα συζητήσουμε αυτές τις κλινικές οδηγίες παρακάτω.

Υπάρχουν επίσης φάρμακα που παρατείνουν τη ζωή ενός ασθενούς με ALS.

Αλλά αξίζει να πούμε ότι δεν είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί θεραπεία με μεθόδους που δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί διεξοδικά. Υπάρχουν ορισμένα φάρμακα που με την πρώτη ματιά μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση του ασθενούς. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, όλα κάνουν τον κύκλο τους και η ασθένεια αρχίζει ακόμα να εξελίσσεται.

Το ίδιο ισχύει και για βλαστοκύτταρα. Έχουν διεξαχθεί μελέτες που έδειξαν βελτίωση στην αρχή. Ωστόσο, στη συνέχεια, το άτομο χειροτέρεψε και η νόσος ALS άρχισε να εξελίσσεται ξανά.

Επομένως, αυτή τη στιγμή τα βλαστοκύτταρα δεν είναι ο τρόπος θεραπείας που πρέπει να επιλεγεί. Επιπλέον, η ίδια η διαδικασία είναι πολύ ακριβή.

Παθογενετική θεραπεία για τη νόσο του Lou Gehrig

Υπάρχουν φάρμακα που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου του Lou Gehrig.

- προσυναπτικός αναστολέας απελευθέρωσης γλουταμικού. Παρατείνει τη ζωή των ασθενών κατά μέσο όρο 3 μήνες. Πρέπει να πάρετε ενώ ένα άτομο διατηρεί αυτοεξυπηρέτηση. Δόσεις 50 mg 2 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα κάθε 12 ώρες.

Riluzole (Rilutek)

Σε 3 - 12% των περιπτώσεων, το φάρμακο προκαλεί ηπατίτιδα που προκαλείται από φάρμακα, αυξημένη πίεση. Μεταβολίζεται σε άνδρες και καπνιστές. Χρειάζονται μεγαλύτερη δόση.

Αξίζει να πούμε ότι η επιβράδυνση της εξέλιξης δεν είναι αισθητή. Το φάρμακο δεν κάνει έναν άνθρωπο καλύτερο. Αλλά ο ασθενής θα είναι άρρωστος περισσότερο και αργότερα θα πάψει να εξυπηρετεί τον εαυτό του.

Το φάρμακο αντενδείκνυται σε ασθενείς με βέβαιο και πιθανό ALS με διάρκεια νόσου μικρότερη από πέντε χρόνια με εξαναγκασμένη ζωτική ικανότητα μεγαλύτερη από 60% και χωρίς τραχειοστομία.

Η τιμή του Riluzole σε διαφορετικά φαρμακεία κυμαίνεται από 9.000 έως 13.000 ρούβλια.

NP001Η δραστική ουσία είναι το χλωριούχο νάτριο. Αυτό το φάρμακο είναι ένας ρυθμιστής του ανοσοποιητικού για νευροεκφυλιστικές ασθένειες. Καταστέλλει τη φλεγμονή των μακροφάγων in vitro και σε ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

χλωριούχο νάτριο

3 μήνες μετά τα σταγονόμετρα σε δόση 2 mg/kg, το χλωριώδες νάτριο σταθεροποιεί την πορεία της νόσου. Φαίνεται να σταματά την εξέλιξη.

Τι δεν μπορεί να εφαρμοστεί

Για το ALS, μην χρησιμοποιείτε:

• Κυτταροστατικά (επιδεινώνουν την ανοσοανεπάρκεια στον υποσιτισμό)
• Υπερβαρική οξυγόνωση (επιδεινώνει την ήδη διαταραγμένη έκπλυση διοξειδίου του άνθρακα)
• Φυσιολογικές εγχύσεις φυσιολογικού ορού για υπονατριαιμία σε ασθενείς με ALS και δυσφαγία
• Στεροειδείς ορμόνες (προκαλούν μυοπάθεια των αναπνευστικών μυών)
• Αμινοξέα διακλαδισμένης αλυσίδας (μικρύνουν τη διάρκεια ζωής)

Παρηγορητική θεραπεία για τη νόσο του Charcot

Ο στόχος της παρηγορητικής θεραπείας για τη νόσο του Charcot είναι η μείωση των μεμονωμένων συμπτωμάτων. Καθώς και η παράταση της ζωής του ασθενούς και η διατήρηση της σταθερότητας της ποιότητάς του σε ένα ορισμένο στάδιο της νόσου.

1. Θεραπεία θανατηφόρων συμπτωμάτων (δυσφαγία, διατροφική και αναπνευστική ανεπάρκεια)

Θεραπεία των μη θανατηφόρων συμπτωμάτων της ALS

Τώρα σκεφτείτε τη θεραπεία της ALS με μη θανατηφόρα συμπτώματα.

Για αρχή, αυτό μείωση των σπασμών και των κράμπων:

• Θειική κινιδίνη (25 mg δύο φορές την ημέρα)
• Καρβαμαζεπίνη (100 mg δύο φορές την ημέρα)

Μπορεί να δώσει φάρμακα μείωση του μυϊκού τόνου:

• Βακλοφαίνη (έως 100 mg την ημέρα)
• Sirdalud (έως 8 mg την ημέρα)
• Μυοχαλαρωτικά κεντρικής δράσης (διαζεπάμη)

Καταπολέμηση των συσπάσεων των αρθρώσεων:

• Ορθοπεδικά παπούτσια (πρόληψη της παραμόρφωσης του ποδιού equinovarus)
• Κομπρέσες (νοβοκαΐνη + διμεξίδη + υδροκορτιζόνη / λιδάση / ορτοφαίνη) για τη θεραπεία της ωμοσκεπτικής περιατρίτιδας

Μυοτροπικά μεταβολικά φάρμακα:

• Πορεία καρνιτίνης (2 - 3 g την ημέρα) 2 μήνες, 2 - 3 φορές το χρόνο
• Η πορεία κρεατίνης (3 - 9 g την ημέρα) για δύο μήνες περνάει 2 - 3 φορές το χρόνο

Δίνουν και πολυβιταμινούχα σκευάσματα. Παρασκευάσματα Neuromultivit, milgamma, λιποϊκού οξέος με ενδοφλέβια ενστάλαξη. Η πορεία της θεραπείας είναι 2 μήνες και 2 φορές το χρόνο.

Θεραπεία κόπωσης:

• Midantan (100 mg την ημέρα)
• Αιθοσουξιμίδη (37,5 mg την ημέρα)
• Φυσιοθεραπεία

Για την αποφυγή υπεξάρθρωσης της κεφαλής του βραχιονίου με χαλαρή πάρεση των χεριών, χρησιμοποιούνται επίδεσμοι εκφόρτωσης για τα άνω άκρα τύπου Dezo. Πρέπει να φοράτε 3-5 ώρες την ημέρα.

Υπάρχουν ειδικές όρθιοι. Αυτά είναι βάσεις κεφαλής, βάσεις στήριξης και νάρθηκες χεριών.

Υπάρχουν επίσης βοηθητικές συσκευές με τη μορφή πατερίτσες, περιπατητές ή ζώνες για την ανύψωση άκρου.

Βοηθητικές συσκευές

Υπάρχουν επίσης ειδικά σκεύη και συσκευές που διευκολύνουν την υγιεινή και την καθημερινότητα.

Συσκευές υγιεινής για ασθενείς με ALS

Θεραπεία της δυσαρθρίας:

• Συστάσεις ομιλίας
• Εφαρμογές πάγου
• Δώστε φάρμακα που μειώνουν τον μυϊκό τόνο
• Χρησιμοποιήστε πίνακες με αλφάβητο και λεξικά
• Ηλεκτρονικές γραφομηχανές
• Πολυλειτουργικές συσκευές εγγραφής φωνής
• Ενισχυτές φωνής
• Ένα σύστημα υπολογιστή με αισθητήρες βολβού του ματιού χρησιμοποιείται για την εμφάνιση της ομιλίας ως κειμένου σε μια οθόνη (Εικόνα παρακάτω)

Θεραπεία διαταραχών λόγου για άτομα με νόσο Charcot

Πνευμονία εισρόφησης σε ALS

Το 50-75% των ασθενών με νευροεκφυλισμούς και των ηλικιωμένων έχουν προβλήματα κατάποσης, τα οποία εμφανίζονται στο 67% των ασθενών με ALS. Στο 50%, η πνευμονία από εισρόφηση είναι θανατηφόρα.

Διαγνωστικές μέθοδοι:

• Βιντεοφθοροσκόπηση, κλίμακες APRS (κλίμακα εισρόφησης-διείσδυσης) DOSS (κλίμακα σοβαρότητας έκβασης δυσφαγίας)

Παρακάτω βλέπουμε τον ορισμό της πυκνότητας και του όγκου του υγρού, του νέκταρ και της πουτίγκας, που πρέπει να καταπιεί ο ασθενής.

Δοκιμή όγκου και πυκνότητας πόλου

Θεραπεία της δυσφαγίας

Στη θεραπεία της δυσφαγίας (διαταραχή της κατάποσης), χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα στο αρχικό στάδιο:

1. Τρόφιμα ημιστερεής σύστασης με μίξερ, μπλέντερ (πουρές πατάτας, ζελέ, δημητριακά, γιαούρτια, ζελέ)
2. Πυκνωτές υγρών (Πόρος)
3. Εξαιρούνται τα δύσκολα στην κατάποση πιάτα: με στερεά και υγρή φάση (σούπα με κομμάτια κρέατος), στερεά και χύμα τρόφιμα (καρύδια, πατατάκια), παχύρρευστα τρόφιμα (συμπυκνωμένο γάλα)
4. Μειώστε τα προϊόντα που αυξάνουν τη σιελόρροια (γάλα που έχει υποστεί ζύμωση, γλυκές καραμέλες)
5. Εξαιρέστε προϊόντα που προκαλούν αντανακλαστικό βήχα (πικάντικα καρυκεύματα, ισχυρό αλκοόλ)
6. Αυξήστε την περιεκτικότητα σε θερμίδες του φαγητού (προσθέτοντας βούτυρο, μαγιονέζα)

Η γαστροστομία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της προοδευτικής δυσφαγίας. Ειδικότερα, διαδερμική ενδοσκοπική.

Στάδια διαδερμικής ενδοσκοπικής γαστροστομίας

Η διαδερμική ενδοσκοπική γαστροστομία (PEG) και η εντερική διατροφή παρατείνουν τη ζωή για ασθενείς με ALS:

• Ομάδα ALS + PEG — (38 ± 17 μήνες)
• Ομάδα ALS χωρίς PEG — (30 ± 13 μήνες)

Θεραπεία της αναπνευστικής ανεπάρκειας

Η θεραπεία της αναπνευστικής ανεπάρκειας είναι ο μη επεμβατικός διαλείποντος αερισμός (NIPPV, BIPAP, NIPPV), η θετική πίεση δύο επιπέδων (αναπνευστική πίεση μεγαλύτερη από την εκπνευστική πίεση).

Ενδείξεις για ALS:

1. Σπιρογραφία (FVC)< 80%)
2. Μανομετρία εισπνοής - λιγότερο από 60 cm. Τέχνη.
3. Πολυυπνογραφία (περισσότερα από 10 επεισόδια άπνοιας ανά ώρα)
4. Παλμική οξυμετρία (Pa CO2 ≥ 45 mmHg, μείωση του νυχτερινού κορεσμού ≥ 12% σε 5 λεπτά)
5. pH αρτηριακού αίματος μικρότερο από 7,35

Αναπνευστική συσκευή για ασθενείς με ALS

Ενδείξεις για αναπνευστική συσκευή:

• Σπονδυλική ALS με εξαναγκασμένη ζωτική χωρητικότητα (FVC) 80-60% - ύπνος 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - ύπνος 25 (ST)
• Spinal ALS FVC 60-50% – ύπνος 25 (ST)
• FVC κάτω από 50% - τραχειοστομία (συσκευή VIVO 40, VIVO 50 - PCV, λειτουργίες PSV)

Ο τεχνητός (επεμβατικός) αερισμός είναι ασφαλής, αποτρέπει την αναρρόφηση και παρατείνει τη ζωή του ανθρώπου.

Συμβάλλει όμως στην έκκριση, στον κίνδυνο μόλυνσης, στις επιπλοκές από την τραχεία. Καθώς και ο κίνδυνος του locked-in syndrome, του εθισμού 24 ώρες το 24ωρο και του υψηλού κόστους.

Ενδείξεις για επεμβατικό αερισμό:

• Αδυναμία προσαρμογής στο NPVL ή διαρκεί περισσότερο από 16-18 ώρες την ημέρα
• Για διαταραχές του βολβού με υψηλό κίνδυνο εισρόφησης
• Όταν το NVPL δεν παρέχει επαρκή οξυγόνωση

Κριτήρια που περιορίζουν τη μεταφορά σε μηχανικό αερισμό στο ALS:

1. Ηλικία
2. Ρυθμός εξέλιξης της νόσου
3. Δυνατότητα επικοινωνίας
4. Μετωπο κροταφική άνοια
5. Σχέσεις στην οικογένεια
6. Ψυχική ασθένεια σε ασθενή
7. Συνήθεις δηλητηριάσεις
8. Ο φόβος του θανάτου

Οι ασθενείς με ALS που βρίσκονται σε μηχανικό αερισμό για περισσότερα από 5 χρόνια αναπτύσσουν σύνδρομο locked-in (18,2%), μια κατάσταση ελάχιστης κοινωνικότητας (33,1%).

Επικοινωνία για επικοινωνία

Ψυχοθεραπεία για την αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση

Η ψυχοθεραπεία είναι επίσης πολύ σημαντική για την αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση. Είναι απαραίτητο τόσο για τον ασθενή όσο και για τα μέλη της οικογένειάς του.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 85% των ασθενών με ALS πάσχουν από ψυχικές διαταραχές. Και το 52% υποφέρει από μέλη της οικογένειας. Ταυτόχρονα, οι αγχώδεις διαταραχές κυριαρχούν στους συγγενείς και οι καταθλιπτικές διαταραχές στους ασθενείς.

Υπάρχουν συναγερμοί και εθισμός. Δηλαδή η κατάχρηση καπνού, ναρκωτικών ή αλκοόλ. Οι ασθενείς αποτελούν το 49%, και τα μέλη της οικογένειας το 80%. Ως αποτέλεσμα, όλα αυτά οδηγούν στις ακόλουθες συνέπειες.

Παθογένεια ψυχικών διαταραχών στην ALS

Λοιπόν, τι συμβαίνει με τον ανθρώπινο ψυχισμό στη σκηνή διάγνωση:

• Αμφιθυμία (διχασμένη) σκέψη
• Ανάπτυξη άγχους – εθισμός στα ναρκωτικά και στο Διαδίκτυο
• Ιδεοληπτικές σκέψεις - ιδεοληπτικό σύνδρομο (επανάληψη εξετάσεων με διαφορετικούς γιατρούς)
• Παραβίαση της ψυχικής κατάστασης συγγενών - διαταραχές άνεσης (ψυχιατρικό κουκούλι)

Στη σκηνή ανάπτυξη νευρολογικού ελλείμματος:

• Άρνηση ασθένειας (αντίδραση που μοιάζει με ανεστραμμένη υστερία)
• Ή υπάρχει αποδοχή της νόσου (κατάθλιψη)

Στη σκηνή αυξανόμενο νευρολογικό έλλειμμα:

• Βαθύτερη κατάθλιψη
• Άρνηση θεραπείας

Θεραπεία ψυχικών διαταραχών

Γενικά, σε αυτή την περίπτωση, με τη νόσο του Charcot, είναι επιτακτική ανάγκη να ασχοληθούμε με τη θεραπεία ψυχικών διαταραχών. Αυτό περιλαμβάνει:

• Αντικατάσταση αντιχολινεργικών κατά της σιελόρροιας (ατροπίνη, αμιτριπτυλίνη) με βουτολοτοξίνη και ακτινοβόληση των σιελογόνων αδένων
• Χολινομιμητικά (χαμηλές δόσεις γκαλανταμίνης)
• Άτυπα αντιψυχωσικά - seroquel, πιθανώς σε σταγόνες - neuleptil
• Μην ξεκινήσετε θεραπεία με αντικαταθλιπτικά, καθώς αυξάνουν το άγχος. Είναι καλύτερα να δώσετε κάτι πιο απαλό (αζαφέν).
• Χρήση ηρεμιστικών - αλπραζολάμη, στρέζαμ, μεζαπάμη
• Υπνωτικά χάπια για χρήση μόνο όταν είναι ακινητοποιημένα
• Παντογαμ

Εργοθεραπεία και Φυσικοθεραπεία για ALS

Ας μιλήσουμε λίγο για την εργοθεραπεία και τη φυσικοθεραπεία για το ALS. Θα μάθετε τι είναι και σε τι χρησιμεύει.

Φυσιοθεραπευτήςβοηθά τον ασθενή να διατηρήσει τη βέλτιστη φυσική κατάσταση και κινητικότητα, λαμβάνοντας υπόψη πώς όλα αυτά επηρεάζουν τη ζωή.

Εάν η φυσικοθεραπεία παρακολουθεί πώς αλλάζει η ζωή του ασθενούς, τότε χρειάζεται άλλο άτομο που θα αξιολογήσει την ίδια την ποιότητα της ζωής του ασθενούς.

Εργοθεραπευτήςείναι ένας ειδικός που βοηθά τον ασθενή να ζήσει όσο πιο ανεξάρτητα και ενδιαφέροντα γίνεται. Ο ειδικός θα πρέπει να εμβαθύνει στις ιδιαιτερότητες της ζωής του ασθενούς. Ειδικά για ασθενείς με σοβαρά περιστατικά της νόσου.

Ραγάδες

Οι διατάσεις και οι κινήσεις μέγιστου πλάτους αποτρέπουν τις συσπάσεις, μειώνουν τη σπαστικότητα και τον πόνο. Συμπεριλαμβανομένων των ακούσιων σπασμωδικών συσπάσεων.

Μπορείτε να κάνετε διατάσεις με τη βοήθεια άλλου ατόμου ή κάποιας εξωτερικής πρόσθετης δύναμης. Ο ασθενής μπορεί να το κάνει μόνος του με τη βοήθεια ζωνών. Αλλά εδώ πρέπει να θυμάστε ότι με αυτή τη μέθοδο ένα άτομο θα σπαταλήσει ενέργεια.

Βοηθά η μυϊκή προπόνηση με το ALS;

Υπάρχουν μελέτες που λένε ότι η χρήση ασκήσεων αντίστασης για τα άνω άκρα σε ασθενή με αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση, οδήγησε σε αύξηση της στατικής δύναμης σε 14 μυϊκές ομάδες (σε 4 δεν αυξήθηκαν).

Και αυτό μετά από 75 ημέρες προπόνησης. Επομένως, οποιαδήποτε μαθήματα πρέπει να είναι τακτικά και μεγάλα.

Η πρόοδος στη μυϊκή δύναμη φαίνεται στη μελέτη

Όπως μπορείτε να δείτε, υπήρξε σημαντική αύξηση της μυϊκής δύναμης στις περισσότερες ομάδες. Ως αποτέλεσμα αυτής της δραστηριότητας, έγινε ευκολότερο για ένα άτομο να πάρει αντικείμενα από το επάνω ράφι. Ή πάρτε ένα αντικείμενο και βάλτε το σε ένα ράφι.

Στην ίδια τη θεραπεία, οι κινήσεις έγιναν κατά μήκος μιας τροχιάς κοντά σε αυτές που χρησιμοποιούνται στο PNF. Αυτή είναι η στιγμή που ο γιατρός δίνει αντίσταση στην κίνηση του ασθενούς. Φυσικά, μια τέτοια αντίσταση δεν πρέπει να είναι πολύ ισχυρή. Το κυριότερο είναι να πιάσεις το σωστό πτυχίο.

Κατά κανόνα, πολλές κινήσεις γίνονται διαγώνια. Για παράδειγμα, πάρτε το πόδι σας διαγώνια. Οι ίδιες οι ασκήσεις έγιναν με τη βοήθεια ελαστικών ταινιών (τύμπανα). Αν και έγιναν εν μέρει με τη βοήθεια της αντίστασης με τα χέρια τους.

Ασκήσεις με ελαστικές ταινίες (τύμπανα)

Μεθοδολογία διεξαγωγής μαθημάτων

Ακολουθεί η μεθοδολογία εκπαίδευσης:

• Η δράση πραγματοποιήθηκε με υπέρβαση αντίστασης σε όλη τη διάρκεια της κίνησης
• Η κίνηση προς μία κατεύθυνση κράτησε 5 δευτερόλεπτα
• Η συνεδρία αποτελούνταν από δύο σετ των 10 κινήσεων.
• Η ξεκούραση μεταξύ των σετ ήταν περίπου 5 λεπτά.
• Τα μαθήματα γίνονταν 6 φορές την εβδομάδα:
  • 2 φορές με ειδικό (ξεπερνώντας την αντίσταση των χεριών ενός ειδικού)
  • 2 φορές με ένα μέλος της οικογένειας (ίδια αντίσταση στο χέρι)
  • 2 φορές μόνη με ελαστικούς επιδέσμους
• Τα αποτελέσματα από τον πίνακα εμφανίστηκαν μετά από 75 ημέρες (65 μαθήματα) του μαθήματος

Ποια είναι η επίδραση της δύναμης

Γιατί η δύναμη αυξάνεται ακόμα και όταν ένας κινητικός νευρώνας είναι κατεστραμμένος; Ένας καθιστικός τρόπος ζωής μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακή αποπροπόνηση.

Με άλλα λόγια, όσοι μύες δεν επηρεάζονται επίσης αρχίζουν να εξασθενούν. Και η επίδραση της αύξησης της δύναμης βασίζεται στην προπόνησή τους.

Μια άλλη αποπροπόνηση συμβαίνει επειδή πέφτει λειτουργική υποστήριξη. Με έναν καθιστικό τρόπο ζωής, υπάρχει λίγο οξυγόνο. Επομένως, η άσκηση με μέτρια σωματική δραστηριότητα βελτιώνει τη συνολική λειτουργία του σώματος.

Ένταση της προπόνησης στη νόσο του Lou Gehrig

Θέλω να πω ότι οι ασκήσεις με ισχυρή αντίσταση δεν δίνουν κανένα αποτέλεσμα. Όχι μόνο δεν δίνουν, μπορούν επίσης να βλάψουν έναν ασθενή με τη νόσο του Lou Gehrig.

Όμως οι ασκήσεις μέτριας έντασης οδηγούν σε βελτίωση της εργασίας των μυών που δεν επηρεάζονται από σημαντική αδυναμία. Εάν ο μυς πρακτικά δεν κινείται, τότε δεν πρέπει να υπολογίζετε σε αύξηση της δύναμής του.

Ωστόσο, υπάρχουν μύες που κάνουν κινήσεις, αλλά αδύναμα.

Ακόμη και άτομα με αναπνευστική ανεπάρκεια που χρησιμοποιούν μη επεμβατικό υποβοηθούμενο αερισμό μπορεί να παρουσιάσουν βελτιώσεις στη μυϊκή λειτουργία ως αποτέλεσμα μέτριας άσκησης.

Η τακτική άσκηση με μέτρια αντίσταση βοηθά στη βελτίωση της στατικής δύναμης σε ορισμένους μύες.

Για τον προσδιορισμό του σημαντικού και ασήμαντου φορτίου, χρησιμοποιείται η κλίμακα Borg.

Κλίμακα Borg

Από το 0 έως το 10, μπορούμε να προσδιορίσουμε τις υποκειμενικές αισθήσεις που έχει ένα άτομο όταν κάνει ασκήσεις.

Όση προσπάθεια κι αν κάνουν οι ασθενείς. Ανεξάρτητα από τις ασκήσεις και τη διάρκεια της βόλτας τους προσφέρθηκαν. Το πιο σημαντικό, η προσπάθειά τους δεν πρέπει να είναι τίποτα περισσότερο από «μέτρια» ή «σχεδόν βαριά». Δηλαδή, το φορτίο δεν πρέπει να υπερβαίνει το επίπεδο 4.

Υπάρχει ένας τέτοιος υπολογισμός που βοηθά στον προσδιορισμό του αποθέματος της καρδιάς. Δηλαδή, με ποιους καρδιακούς παλμούς μπορείτε εύκολα και με ασφάλεια να προπονηθείτε.

• Ένταση φορτίου= Καρδιακός ρυθμός ηρεμίας + 50% έως 70% απόθεμα καρδιάς
• Απόθεμα καρδιάς= 220 - ηλικία - καρδιακός ρυθμός ηρεμίας

Πρόγραμμα αερόβιας προπόνησης για ALS

Υπάρχει επίσης ένα πρόγραμμα αερόβιας προπόνησης 16 εβδομάδων για το ALS. Γίνεται τρεις φορές την εβδομάδα. Κάποιες φορές κάνουμε στο σπίτι σε εργόμετρο ποδηλάτου και στη στέπα. Μετά μια φορά στο νοσοκομείο υπό την επίβλεψη φυσικοθεραπευτή.

• 1-4 εβδομάδες 15 έως 30 λεπτά
• Από 5 εβδομάδες έως μισή ώρα

Ασκήσεις βημάτων(ένα σκαλοπάτι που ανεβαίνει και μετά κατεβαίνει):

• Πρώτες 5 εβδομάδες (3 λεπτά)
• 6-10 εβδομάδες (4 λεπτά)
• 11-16 εβδομάδες (5 λεπτά)

Μαθήματα στο νοσοκομείο:

1. 5 λεπτά προθέρμανση (πεντάλ χωρίς φορτίο)
2. 30 λεπτά μέτριας άσκησης (15 λεπτά ποδηλασία, 10 λεπτά στίβος, 5 λεπτά βήμα)
3. 20 λεπτά προπόνησης ενδυνάμωσης (πρόσθιο μηριαίο, δικέφαλο και τρικέφαλο)
4. 5 λεπτά του τελευταίου μέρους

Και αυτό το πρόγραμμα οδήγησε επίσης στο γεγονός ότι οι ασθενείς στη συνέχεια βελτίωσαν τη φυσική τους κατάσταση.

Αρχές για την αποκατάσταση καθημερινών δραστηριοτήτων

Ο ασκησιοθεραπευτής και ο εργοθεραπευτής πρέπει πάντα να σκέφτονται τρία πράγματα για να βελτιώσουν τις καθημερινές δραστηριότητες ενός ατόμου:

1. Ο ειδικός πρέπει να αξιολογήσει και να βελτιστοποιήσει τις φυσικές δυνατότητες του ασθενούς
2. Δεδομένων αυτών των δυνατοτήτων, πρέπει να επιλέξετε τη βέλτιστη στάση για κάθε ενέργεια.
3. Προσαρμόστε το περιβάλλον του ασθενούς και δείτε πώς μπορούν να βελτιωθούν οι φυσικές ικανότητες

Υποστήριξη βάδισης για τη νόσο του Charcot

Πολύ συχνά, οι ειδικοί πρέπει να λύσουν το πρόβλημα της υποστήριξης της βάδισης του ασθενούς τους με τη νόσο του Charcot. Υπάρχουν διάφορες λύσεις εδώ. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε πατερίτσες αγκώνα γιατί είναι πιο εύκολο να στηριχτείτε πάνω τους.

Αλλά μερικές φορές αρκεί να χρησιμοποιήσετε συνηθισμένα καλάμια. Αλλά απαιτούν δύναμη γιατί πρέπει να κρατάς όλο το χέρι. Και για να περπατήσετε σε ολισθηρές επιφάνειες, συνιστώ να αγοράσετε ειδικές «γάτες» στο φαρμακείο.

Κραμπόν για περπάτημα σε ολισθηρές επιφάνειες

Εάν το πόδι κρεμάει, τότε χρειάζεται ένα στήριγμα στοπ.

Εάν ένα άτομο είναι πολύ κουρασμένο ή απλά δεν μπορεί να περπατήσει, τότε θα χρειαστεί αναπηρικό καροτσάκι. Και ποιο είναι το βέλτιστο μοντέλο για να επιλέξετε - αυτό το θέμα θα πρέπει να αποφασιστεί από κοινού από τον εργοθεραπευτή και τον φυσιοθεραπευτή.

Σε αναπηρικό καροτσάκι, ένα άτομο πρέπει να είναι άνετο, άνετο. Επιπλέον, η ίδια η συσκευή δεν πρέπει να απαιτεί πολλή ενέργεια από τον ασθενή.

Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η αρθρωτότητα (επιλογές) του καροτσιού. Βοηθούν στην πραγματοποίηση καθημερινών δραστηριοτήτων.

Για παράδειγμα, ένα αναπηρικό καροτσάκι μπορεί να χρησιμοποιήσει μια συσκευή κατά της κλίσης για να αποτρέψει την πτώση του. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν τροχοί διέλευσης. Έτσι μπορείτε να οδηγείτε όπου δεν χωράει ένα φαρδύ καρότσι.

Μερικές φορές πρέπει να παρέχουμε φρένα για τον συντηρητή. Μπορούν επίσης να συμπεριληφθούν προσκέφαλα, πλαϊνές ζώνες και ούτω καθεξής.

Όπως μπορείτε να δείτε, η προσαρμογή και η επιλογή ενός αναπηρικού αμαξιδίου είναι επίσης πολύ σημαντικό μέρος για έναν ασθενή με ALS.

ύψος καθίσματος

Το ύψος του καθίσματος είναι επίσης σημαντικό. Από ψηλότερη επιφάνεια, θα είναι πολύ πιο εύκολο για τον ασθενή να σηκωθεί. Επίσης σε υψηλό επίπεδο, ένα άτομο θα κάθεται πιο ομοιόμορφα. Πράγματι, σε αυτή την περίπτωση, ενεργοποιούνται οι μύες της πλάτης.

Επομένως, δεν είναι απαραίτητο να καθίσετε τον ασθενή σε μια χαμηλή καρέκλα. Θα είναι άβολα σε αυτό. Επιπλέον, θα είναι πολύ πιο δύσκολο να αφαιρέσετε έναν ασθενή από μια τέτοια καρέκλα.

Ρύθμιση ύψους κρεβατιού

Έτσι, εκτός από το καρότσι, πρέπει να προσαρμόσετε το βέλτιστο επίπεδο του κρεβατιού και της καρέκλας.

γεύμα

Το φαγητό εξαρτάται από το τραπέζι στο οποίο κάθεται ο ασθενής. Αποφύγετε τα στρογγυλά τραπέζια γιατί δυσκολεύουν το κάθισμα.

Εάν ένα άτομο έχει κακό κεφάλι και πέφτει φαγητό από το στόμα του, τότε σε καμία περίπτωση μην κάνετε ένα ψηλό κεφαλάρι. Αυτό θα του κάνει πολύ δύσκολο να καταπιεί.

Εάν βάλετε τον ασθενή σε ένα ψηλό κεφαλάρι, τότε τουλάχιστον βεβαιωθείτε ότι ολόκληρη η πλάτη του βρίσκεται σε αυτό το κεφαλάρι. Δηλαδή η πλάτη να μην λυγίζει.

Εάν ένα άτομο βρίσκεται εντελώς οριζόντια, τότε θα έχει πολύ χαμηλή αναπνευστική ικανότητα. Αν ανυψωθεί κατά 30º, θα είναι πολύ καλύτερα.

Στη θέση στο πλάι και σε ένα ψηλό κεφαλάρι θα είναι καλύτερο από το μόνο στο πλάι. Αλλά η χειρότερη θέση είναι στην πλάτη και οριζόντια.

Αν κάθεστε, τότε η αναπνοή θα είναι ακόμα καλύτερη! Να θυμάστε ότι τρώμε πάντα καθιστοί. Επομένως, η κλίση του κεφαλιού προς τα εμπρός βοηθά πάντα τον φάρυγγα.

Υπάρχουν επίσης πολλά προσαρμοσμένα μαχαιροπίρουνα που κρατιούνται πιο εύκολα με το χέρι. Για παράδειγμα, συσκευές με παχιές λαβές. Υπάρχουν ακόμη και ειδικοί σφιγκτήρες στη βούρτσα και πολλά άλλα.

Αλλά να είστε προσεκτικοί εάν το άτομο έχει δυσφαγία! Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να αποφασίσετε αν θα διατηρήσετε την ενεργή ερασιτεχνική απόδοση ή μια ασφαλή γουλιά. Το τελευταίο θα έχει πάντα προτεραιότητα.

Εάν ένα άτομο έχει δυσφαγία, τότε θα είναι δύσκολο για αυτόν να σκεφτεί έναν πλασματικό λαιμό και, επιπλέον, να φέρει αυτό το φαγητό στον εαυτό του με αδύναμο χέρι. Επομένως, σε αυτή την περίπτωση, δεν χρειάζεται να κυνηγήσετε την προσαρμογή στην αυτοεξυπηρέτηση.

Ποτό

Υπάρχουν μαχαιροπίρουνα που βοηθούν στην πραγματοποίηση του ποτού. Για παράδειγμα, υπάρχουν ειδικά γυαλιά με κοπή. Ως αποτέλεσμα, μπορείτε να πιείτε από ένα τέτοιο ποτήρι χωρίς να πετάξετε το κεφάλι σας πίσω. Η μύτη πέφτει σε αυτή την εγκοπή, καθιστώντας το ποτό πιο ασφαλές.

Γυαλιά κοπής

Υπάρχει επίσης μια κούπα με δύο λαβές. Είναι πολύ άνετο στη μεταφορά με τα δύο χέρια.

Κούπα με δύο χερούλια

Ωστόσο, μια ειδική θηλή στο επάνω κάλυμμα μπορεί επίσης να είναι επικίνδυνη για δυσφαγία. Εάν πίνετε από ένα τέτοιο ποτήρι, τότε ένα άτομο θα πρέπει να ρίξει πίσω το κεφάλι του.

Πρόγραμμα εντοπισμού θέσης ALS

Προκειμένου να συντονιστεί το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης, καθώς και να εξισορροπηθεί η ικανότητα του ασθενούς με ALS από την υπερβολική κόπωση, είναι απαραίτητη η τήρηση ειδικού προγράμματος (ωράριο).

Ακολουθεί ένα δείγμα προγράμματος εντοπισμού θέσης για ένα άτομο με σοβαρή αναπηρία που μπορεί να είναι όρθιο για λίγο.

Νόσος ALS - φωτογραφία

Παρακάτω είναι μια φωτογραφία που σχετίζεται με τη νόσο ALS. Όλες οι εικόνες μπορούν να κάνουν κλικ για μεγέθυνση.

Κύρια συμπτώματα:

• Ατροφία των μυών των άκρων
• Ρινική ομιλία
• Παραβίαση του μυοσκελετικού συστήματος
• Αδυναμία σωστής μάσησης της τροφής
• Αδυναμία κατάποσης τροφής
• ανεξέλεγκτο κλάμα
• Ασυγκράτητο γέλιο
• Σχήμα λόγου
• Πτώση της κάτω γνάθου
• Αίσθηση κυμάτων στο πόδι
• Συσπάσεις των μυών των ποδιών
• Συσπάσεις των μυών του βραχίονα
• σύσπαση της γλώσσας
• Κρεμαστό κεφάλι
• Μειωμένος μυϊκός τόνος
• Μερική παράλυση των χεριών

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που προσβάλλει περιφερικούς αλλά και κεντρικούς κινητικούς νευρώνες (κινητικές νευρικές ίνες). Λόγω της εξέλιξης αυτού του συνδρόμου, ένα άρρωστο άτομο έχει ατροφία των σκελετικών μυών, αποκλίσεις, υπεραντανακλαστικότητα και άλλες διαταραχές. Δεν είναι δυνατό να σταματήσει η πορεία της παθολογίας για αυτό το διάστημα, επομένως, μια σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων οδηγεί αναπόφευκτα σε θάνατο.

Η πρώτη περιγραφή της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης παρουσιάστηκε στον ιατρικό τομέα το 1896. Αυτό έγινε από τον Γάλλο ψυχίατρο Jean-Martin Charcot. Αργότερα, αυτό το σύνδρομο μετονομάστηκε προς τιμήν του και έγινε γνωστό ως νόσος του Charcot. Η προδιαγραφή στο όνομα της νόσου "πλάγια" (ή "πλάγια") υποδεικνύει άμεσα τον εντοπισμό των νευρικών ινών, οι οποίες υπόκεινται συχνότερα σε αλλαγές. Στη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση έχει τον δικό της κωδικό - G 12.2.

Αιτιολογικοί παράγοντες

Μέχρι σήμερα, τα αληθινά αίτια της εμφάνισης και της εξέλιξης της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης στους ανθρώπους παραμένουν άγνωστα, αλλά η έρευνα στον τομέα αυτό συνεχίζεται. Ειδικότερα, τέτοιο ενδιαφέρον για τη νόσο προκαλείται από τον επιπολασμό της, καθώς και από την αδυναμία θεραπείας της ακόμη (καθώς η αιτία ανάπτυξης είναι άγνωστη). Οι ιατρικές στατιστικές είναι τέτοιες που ένα τέτοιο σύνδρομο καταγράφεται σε 4-6 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού ετησίως.

Ωστόσο, οι επιστήμονες συνεχίζουν την έρευνα σε αυτόν τον τομέα και σήμερα έχουν αρκετές υποθέσεις σχετικά με τα αίτια της εξέλιξης του αμυοτροφικού πλευρικού συνδρόμου. Έτσι, κατά τη γνώμη τους, το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί λόγω των ακόλουθων παραγόντων:

• προσβολή των νευρικών ινών από διάφορους ιικούς παράγοντες.
• μετάλλαξη γονιδίων κληρονομικού τύπου (οι επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι αυτός είναι ο λόγος που μπορεί να λειτουργήσει ως ο κύριος στην εξέλιξη της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης).
• έκκριση και συσσώρευση από το σώμα συγκεκριμένων πρωτεϊνικών ενώσεων που προκαλούν το θάνατο των νευρικών κυττάρων.
• παραβίαση των βιοχημικών διεργασιών που συμβαίνουν στο ανθρώπινο σώμα. Πολλοί λόγοι μπορούν να συμβάλουν σε αυτό, αλλά το αποτέλεσμα είναι πάντα το ίδιο - μια μεγάλη ποσότητα γλουταμινικού οξέος συσσωρεύεται σταδιακά στο σώμα. Η αύξηση της συγκέντρωσής του οδηγεί στο θάνατο των νευρώνων.
• την πορεία των αυτοάνοσων αντιδράσεων, με αποτέλεσμα το ίδιο το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα να επιτίθεται στις δικές του νευρικές απολήξεις.

Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ενός τέτοιου συνδρόμου:

• εργασιακές δραστηριότητες που σχετίζονται με στενή επαφή με τον μόλυβδο·
• κληρονομική προδιάθεση;
• η διαδικασία γήρανσης του σώματος (πιο συχνά η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση αρχίζει να αναπτύσσεται σε άτομα που έχουν περάσει το ορόσημο των σαράντα ετών).
• κάπνισμα;
• ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ.

ποικιλίες

Προς το παρόν, οι κλινικοί γιατροί διακρίνουν 4 τύπους αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:

• εγκεφαλική, που ονομάζεται επίσης υψηλή?
• βολβοειδής;
• οσφυοϊερή;
• αυχενικοθωρακικός.

Συμπτώματα

Κάθε μία από τις παραπάνω μορφές αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης έχει τα δικά της συμπτώματα και τη φύση της έκφρασής τους. Αλλά υπάρχει μια ομάδα σημείων που είναι χαρακτηριστικές για οποιαδήποτε από τις ποικιλίες της νόσου:

• η εμφάνιση σπασμών ποικίλης έντασης στις πληγείσες περιοχές του σώματος.
• κινητικές διαταραχές?
• διαταραχές ευαισθησίας δεν παρατηρούνται.
• διαταραχές από το ουροποιητικό σύστημα δεν παρατηρούνται.
• Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση εξελίσσεται συνεχώς και δεν έχει σημασία ποια μορφή της έπληξε ένα άτομο. Η ασθένεια προσβάλλει όλες τις νέες μυϊκές δομές, και ως αποτέλεσμα, ένα άτομο μπορεί να ακινητοποιηθεί εντελώς ή να πεθάνει.

οσφυοϊερού τύπου

Αυτός ο τύπος συνδρόμου σε ένα άρρωστο άτομο μπορεί να εμφανιστεί με δύο παραλλαγές:

• η πορεία της νόσου ξεκινά με την προσβολή μόνο του περιφερικού κινητικού νευρώνα. Τα συμπτώματα αυτού του τύπου αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης εμφανίζονται σταδιακά στον ασθενή. Αρχικά, σημειώνει ότι το ένα πόδι έχει αναπτύξει μυϊκή αδυναμία, η οποία σταδιακά εξαπλώνεται και στο άλλο. Ταυτόχρονα με αυτό, παρατηρείται μείωση των τενοντιακών αντανακλαστικών χαρακτηριστικών των κάτω άκρων. Μιλάμε για το γόνατο και τον Αχιλλέα. Ο μυϊκός τόνος στα άκρα μειώνεται και εμφανίζεται ατροφία. Όλες αυτές οι παθολογικές διεργασίες συνοδεύονται απαραίτητα από δεσμεύσεις. Η Fasciculation είναι μια μυϊκή σύσπαση που ένα άτομο δεν μπορεί να ελέγξει συνειδητά. Ο ασθενής σημειώνει ότι υπάρχει μια αίσθηση «κυμάτων» στο πόδι ή του φαίνεται ότι «οι μύες κινούνται». Περαιτέρω, οι μύες των χεριών εμπλέκονται στη διαδικασία, με την εκδήλωση των ίδιων συμπτωμάτων όπως περιγράφηκε παραπάνω. Στη συνέχεια, η βολβική ομάδα των κινητικών νευρώνων δέχεται επίθεση, γεγονός που οδηγεί στα ακόλουθα συμπτώματα: προβλήματα με το μάσημα της εισερχόμενης τροφής, η φωνή γίνεται ρινική, η ομιλία είναι θολή, η κάτω γνάθος πέφτει.
• η δεύτερη παραλλαγή είναι κάπως λιγότερο συχνή. Η αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση εκδηλώνεται με ταυτόχρονη βλάβη τόσο των περιφερικών όσο και των κεντρικών κινητικών νευρώνων, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για την κινητική λειτουργία των ποδιών. Ως αποτέλεσμα, παρατηρείται μυϊκή ατροφία, αυξημένα αντανακλαστικά και μυϊκός τόνος στα άκρα. Όλα αυτά τα ίδια συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα στα χέρια. Οι κινητικοί νευρώνες του εγκεφάλου μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση, θα εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα: σπασμοί της γλώσσας, διαταραχή της ομιλίας, εξασθενημένη μάσηση τροφής, ανεξέλεγκτο κλάμα ή δυνατό γέλιο.

τραχηλικοθωρακική μορφή

Αυτός ο τύπος συνδρόμου εμφανίζεται επίσης σε δύο παραλλαγές:

• προσβολή περιφερικού κινητικού νευρώνα. Εκδηλώνεται με την εμφάνιση πάρεσης, συστολών, καθώς και μείωση του μυϊκού τόνου στο ένα χέρι. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται και από δεύτερο χέρι. Τα επηρεασμένα πινέλα αποκτούν μια χαρακτηριστική εμφάνιση - "πόδι του πιθήκου". Ταυτόχρονα με τέτοια σημάδια, παρατηρείται βλάβη στις μυϊκές δομές των ποδιών - εξασθενούν. Στη συνέχεια, επηρεάζεται η βολβική περιοχή του εγκεφάλου. Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από τα ακόλουθα σημεία: πάρεση της γλώσσας, διαταραχή της ομιλίας και προβλήματα στην κατάποση. Η ήττα των μυϊκών δομών του λαιμού εκδηλώνεται με την ανάρτηση του κεφαλιού.
• ταυτόχρονη ήττα περιφερειακών και κεντρικών κινητικών νευρώνων. Δύο βούρτσες επηρεάζονται αμέσως και αλλάζουν. Στα πόδια, πρώτα αυξάνονται τα αντανακλαστικά και αργότερα μειώνεται η δύναμη των μυών, εμφανίζονται παθολογικά σημάδια στα πόδια. Τότε επηρεάζεται και το βολβικό τμήμα του εγκεφάλου.

βολβική μορφή

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της μορφής αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι:

• παραβίαση της άρθρωσης?
• ατροφία της γλώσσας και εκδήλωση δεσμών σε αυτήν.
• πνιγμός ενώ τρώει?
• ο ασθενής με δυσκολία μπορεί να κινήσει τη γλώσσα του.
• ενίσχυση των αντανακλαστικών της κάτω γνάθου και του φάρυγγα.
• την εμφάνιση ανεξέλεγκτου κλάματος ή γέλιου.
• αυξημένο αντανακλαστικό φίμωσης?
• βλάβη στους μύες των χεριών και των ποδιών - αύξηση του τόνου, αντανακλαστικά, καθώς και ατροφικές αλλαγές.

υψηλή μορφή

Αυτή η μορφή του συνδρόμου χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη βλάβη του κεντρικού κινητικού νευρώνα. Στην περίπτωση αυτή παρατηρείται πάρεση σε όλους τους μύες του σώματος. Ταυτόχρονα με αυτό παρατηρείται αύξηση του τόνου τους, καθώς και άλλα παθολογικά συμπτώματα, όπως και σε άλλες μορφές.

Επίσης, με αυτό το σύνδρομο, εκδηλώνονται επίσης ψυχικές διαταραχές:

• εξασθένηση της μνήμης?
• παραβίαση της ορθολογικής σκέψης.
• μείωση της νοημοσύνης.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία εξέλιξης ενός τέτοιου συνδρόμου, οι γιατροί πραγματοποιούν τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:

• συλλογή καταγγελιών·
• αποσαφήνιση της ανάλυσης της ζωής και της ίδιας της ασθένειας.
• έρευνα του ποτού?
• μοριακή γενετική ανάλυση;
• εργαστηριακές εξετάσεις. Είναι σημαντικό να καθοριστεί το επίπεδο ALT, CPK, AST, καθώς και κρεατινίνης.

Θεραπευτικά μέτρα

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία ενός τέτοιου συνδρόμου. Αλλά οι γιατροί μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξή του με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων. Το κύριο φάρμακο εκλογής είναι το Riluzole. Περιέχει στη σύνθεσή του δραστικές ουσίες που εμποδίζουν την έκκριση γλουταμίνης, αποτρέποντας έτσι τον θάνατο των νευρώνων.

Η θεραπεία του αμυοτροφικού πλευρικού συνδρόμου θα πρέπει να είναι μόνο ολοκληρωμένη και να περιλαμβάνει τέτοια φαρμακευτικά και θεραπευτικά μέτρα:

• ηρεμιστικά και αντικαταθλιπτικά?
• Τα φαρμακευτικά προϊόντα με βενζοδιαζεπίνη συνταγογραφούνται εάν το σύνδρομο έχει διαταραχή ύπνου.
• Τα μυοχαλαρωτικά ενδείκνυνται για την εκδήλωση επαρκώς ισχυρών μυϊκών σπασμών με ένα τέτοιο ανίατο σύνδρομο.
• τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται μόνο εάν συμβαίνουν παθολογίες βακτηριακής φύσης ταυτόχρονα με το σύνδρομο.
• μείωση της σιελόρροιας με τη βοήθεια ειδικής αναρρόφησης ή φαρμακευτικών προϊόντων.
• λογοθεραπεία;
• διατροφή;
• τη χρήση ειδικών συσκευών που θα μπορούσαν να διευκολύνουν σημαντικά την κίνηση του ασθενούς.
• σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδείκνυται τραχειοστομία ή μηχανικός αερισμός.

Επιβραδύνετε την εξέλιξη της νόσου και παρατείνετε την περίοδο της νόσου κατά την οποία ο ασθενής δεν χρειάζεται συνεχή εξωτερική φροντίδα.
Μειώστε τη σοβαρότητα των μεμονωμένων συμπτωμάτων της νόσου και διατηρήστε ένα σταθερό επίπεδο ποιότητας ζωής.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Πρωτοβάθμια εξέταση.
Διαδερμική ενδοσκοπική γαστροστομία.

Ηθικές και δεοντολογικές πτυχές της διαχείρισης ασθενών με αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση

Ένας ασθενής μπορεί να διαγνωστεί με ALS μόνο μετά από ενδελεχή εξέταση, η οποία δεν είναι πάντα μία. Μερικές φορές απαιτείται επανάληψη ΗΜΓ. Σύμφωνα με τη Σύμβαση του Ελσίνκι για τη Βιοηθική (1997), οι γιατροί πρέπει να ενημερώνουν τους ασθενείς με ανίατες ασθένειες σχετικά με τη διάγνωση, η οποία απαιτεί αποφάσεις σχετικά με τον επικείμενο θάνατο. Η διάγνωση της ALS θα πρέπει να αναφέρεται με ευαίσθητο τρόπο, δίνοντας παράλληλα έμφαση στη μεταβλητότητα στην εξέλιξη της νόσου. Υπάρχουν περιπτώσεις εξαιρετικά αργής εξέλιξης (με ομόζυγη μεταφορά της μετάλλαξης D90A) και σε μεμονωμένες σποραδικές περιπτώσεις. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι το 7% των ασθενών ζει περισσότερο από 60 μήνες. Ο νευρολόγος χρειάζεται να δημιουργήσει στενή επαφή με τον ασθενή και την οικογένειά του και να αναφέρει τη διάγνωση παρουσία συγγενών και φίλων, σε ένα ήρεμο, άνετο για τον ασθενή περιβάλλον, χωρίς βιασύνη. Οι ερωτήσεις του ασθενούς θα πρέπει να απαντώνται εν αναμονή της συναισθηματικής του αντίδρασης. Δεν μπορείτε να πείτε στον ασθενή ότι τίποτα δεν μπορεί να τον βοηθήσει. Αντίθετα, θα πρέπει να τον πείσεις να παρακολουθείται από νευρολόγο ή σε εξειδικευμένο κέντρο κάθε 3-6 μήνες. Είναι απαραίτητο να εστιάσουμε στο γεγονός ότι τα μεμονωμένα συμπτώματα ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία.

Φαρμακοθεραπεία

Παθογενετική θεραπεία

Το μόνο φάρμακο που επιβραδύνει σημαντικά την εξέλιξη της ALS είναι η ριλουζόλη, ένας προσυναπτικός αναστολέας της απελευθέρωσης γλουταμικού. Η χρήση του φαρμάκου σάς επιτρέπει να παρατείνετε τη ζωή των ασθενών κατά μέσο όρο 3 μήνες. Η ριλουζόλη ενδείκνυται σε ασθενείς με σημαντική ή πιθανή ALS, με αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών βλάβης στους περιφερικούς και κεντρικούς κινητικούς νευρώνες, με διάρκεια νόσου μικρότερη από 5 χρόνια, εξαναγκασμένη ζωτική ικανότητα (FVC) μεγαλύτερη από 60%, χωρίς τραχειοστομία. Ασθενείς με πιθανή ALS που διαρκεί λιγότερο από 5 χρόνια, FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Έγιναν προσπάθειες για παθογενετική θεραπεία της ALS με άλλα φάρμακα, αλλά όλα, συμπεριλαμβανομένων ουδετεροτροφικών παραγόντων, xaliproden (ένας υποδοχέας νευροτροφικού παράγοντα χαμηλού μοριακού βάρους), αντισπασμωδικά (λαμοτριγίνη, γκαμπαπεντίνη, τοπιραμάτη, κ.λπ.), μεταβολικοί παράγοντες (γαγγλιοσίδες , διακλαδισμένα αμινοξέα, κρεατίνη), αντιπαρκινσονικά φάρμακα (σελεγιλίνη), αντιβιοτικά (κυκλοσπορίνη), αντιοξειδωτικά (ακετυλοκυστεΐνη, βιταμίνη Ε), αναστολείς διαύλων ασβεστίου (νιμοδιπίνη, βεραπαμίλη), ανοσοτροποποιητές (ιντερφερόνη βήτα, ανοσοσφαιρίνη) και άλλα, ήταν αναποτελεσματικά.

Δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για την αποτελεσματικότητα των υψηλών δόσεων Cerebrolysin, αν και η χρήση του οδήγησε σε γενική ενεργοποίηση των ασθενών.

Ανακουφιστική Φροντίδα

Οι μέθοδοι για τη διόρθωση των κύριων συμπτωμάτων της ALS παρουσιάζονται στον Πίνακα. 34-5.

Πίνακας 34-5. Παρηγορητική φροντίδα για την ALS

Σύμπτωμα/ένδειξη	Μέθοδοι διόρθωσης
Δυσκολίες, κράμπες	Καρβαμαζεπίνη 100 mg δύο φορές την ημέρα, μπακλοφένη 10-20 mg ημερησίως ή τιζανιδίνη τιτλοδοτημένη έως 8 mg ημερησίως
Σπαστικότητα	Βακλοφαίνη 10–20 mg ημερησίως ή τιζανιδίνη τιτλοδοτημένη σε 8 mg/ημέρα, διαζεπάμη 2,5–5 mg 3 φορές την ημέρα
Κατάθλιψη, συναισθηματική αστάθεια	Αμιτριπτυλίνη έως 100 mg/ημέρα τη νύχτα, φλουοξετίνη 20 mg/ημέρα τη νύχτα
Βελτίωση του μεταβολισμού των μυών	Καρνιτίνη 250 mg τρεις κάψουλες τέσσερις φορές την ημέρα. Κρεατίνη σε 3 g/ημέρα για την πυραμιδική, 6 g/ημέρα για την κλασική και 9 g/ημέρα για το τμηματικό-πυρηνικό ALS. Διάλυμα λεβοκαρνιτίνης 20% 15 ml 4 φορές την ημέρα. Θεραπεία για δύο μήνες 3 φορές το χρόνο. Προπιονικό τριμεθυλυδραζίνιο 10% διάλυμα 10 ml ανά 200 ml διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% ενδοφλεβίως (κατά τη διάρκεια - 10 εγχύσεις, 1-2 φορές το χρόνο)
Πολυβιταμινοθεραπεία	Θειοκτικό οξύ 600 mg ημερησίως για 2 εβδομάδες 1-2 φορές το χρόνο. Πολυβιταμίνες (milgamma 2 ml ενδομυϊκά ημερησίως για 2 εβδομάδες 1-2 φορές το χρόνο, neuromultivit 2 κάψουλες 3 φορές την ημέρα για 2 μήνες 2 φορές το χρόνο)
Περονιαία πάρεση, ισόμορφη παραμόρφωση των ποδιών	Ορθοπεδικά παπούτσια
Πάρεση των εκτατών του λαιμού	Ημιάκαμπτο ή άκαμπτο κεφαλόδεσμο
Διαταραχές βάδισης	Μπαστούνια, περιπατητές, καρότσια
Κούραση	Αμανταδίνη 100 mg / ημέρα για ένα μήνα, με αναποτελεσματικότητα - αιθοσουξιμίδη στα 37,5 mg / ημέρα, με αναποτελεσματικότητα - γυμναστική 2 φορές την ημέρα για 1 5 λεπτά (ασκήσεις με παθητική σύσπαση)
Εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων	Ελαστικός επίδεσμος ποδιών
Σπαστική σύσπαση του χεριού	Χαλαρωτικά longuets
Περιάρθρωση ώμου-ώμου	Συμπιέζεται με διμεθυλοσουλφοξείδιο 30% (ένα κουταλάκι του γλυκού), προκαΐνη 0,25% (δύο κουταλάκια του γλυκού), 3 ml υαλουρονιδάσης (διαλύονται 64 μονάδες σκόνης) για 30-40 λεπτά για 3-5 ημέρες
Σάλιωμα	Μηχανική ή ιατρική υγιεινή της στοματικής κοιλότητας (συχνό ξέπλυμα με αντισηπτικά διαλύματα, βούρτσισμα δοντιών τρεις φορές την ημέρα). Περιορισμός γαλακτοκομικών προϊόντων. Αμιτριπτυλίνη έως 100 mg / ημέρα τη νύχτα. Ατροπίνη 0,1% 1 ml, δύο σταγόνες σε κάθε γωνία του στόματος 10-20 λεπτά πριν από τα γεύματα και το βράδυ. Η συστηματική χρήση της ατροπίνης είναι γεμάτη με παρενέργειες (ταχυκαρδία, δυσκοιλιότητα)
Σύνδρομο υπερέκκρισης από το στόμα	Φορητή αναρρόφηση. Βρογχοδιασταλτικά και βλεννολυτικά (ακετυλοκυστεΐνη 600 mg από του στόματος την ημέρα). Διόρθωση αφυδάτωσης
δυσαρθρία	Μυοχαλαρωτικά (βλ « σπαστικότητα»). Εφαρμογές πάγου στη γλώσσα. Κατευθυντήριες οδηγίες ομιλίας της Βρετανικής Ένωσης ALS. Ηλεκτρονικές γραφομηχανές. Etran τραπέζια με γράμματα ή λέξεις. Σύστημα υπολογιστή για πληκτρολόγηση χαρακτήρων με αισθητήρες αφής εγκατεστημένους στους βολβούς των ματιών
Δυσφαγία	Σκουπισμένα και αλεσμένα πιάτα, πουρές πατάτας, σουφλέ, ζελέ, δημητριακά, υγρά πυκνωτικά. Εξαίρεση πιάτων με υγρά και στερεά συστατικά σε αντίθεση σε πυκνότητα. Διαδερμική ενδοσκοπική γαστροστομία
Σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας ύπνου	Φλουοξετίνη 20 mg/ημέρα τη νύχτα
Αναπνευστικές διαταραχές (FZHOL<60-70%)	Διακοπτόμενος μη επεμβατικός αερισμός

Βελτίωση της συναισθηματικής κατάστασης στην κλίμακα της ποιότητας ζωής στο ALS ALSAQ-40 και, ως αποτέλεσμα, η γενική ενεργοποίηση των ασθενών εντοπίστηκε στη θεραπεία ασθενών με διάλυμα Semax 1% (μεθιονυλ-γλουταμυλ-ιστιδυλ- φαινυλαλανυλοπρολυλ-γλυκυλ-προλίνη) ενδορινικά σε δόση 12 mg / ημέρα (δύο κύκλοι 10 ημερών με διάλειμμα 2 εβδομάδων). Αυτό το φάρμακο από την ομάδα των νοοτροπικών δεν επηρεάζει την εξέλιξη της νόσου.

Τα μεταβολικά μυοτροπικά φάρμακα που μπορούν να συνταγογραφηθούν για την ALS περιλαμβάνουν κάψουλες καρνιτίνης, λεβοκαρνιτίνη (πόσιμο διάλυμα) ή προπιονικό τριμεθυλυδραζίνιο (ενδοφλέβια ενστάλαξη), καθώς και κρεατίνη, ανάλογα με την παραλλαγή της νόσου. Ωστόσο, μια πρόσφατη κλινική δοκιμή της κρεατίνης δεν επιβεβαίωσε τη θετική της επίδραση στη μείωση της μυϊκής δύναμης, που εντοπίστηκε στην αρχική μελέτη.Στην τμηματική-πυρηνική παραλλαγή του ALS με οσφυϊκή έναρξη, εμφανίζεται έντονη μυόλυση και τα επίπεδα CPK στον ορό αυξάνονται, επομένως , πιστεύεται ότι η χρήση σκευασμάτων καρνιτίνης σε τέτοιες περιπτώσεις είναι ασφαλέστερη από - λόγω του κινδύνου ανάπτυξης οξείας νεφρικής ανεπάρκειας κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κρεατίνη. Με σημαντική μείωση της κινητικής δραστηριότητας, τα μυοτρόπα φάρμακα ακυρώνονται, αφού διαφορετικά θα αυξήσουν τον μυϊκό καταβολισμό. Για τον ίδιο λόγο, δεν συνιστάται η συνταγογράφηση νανδρολόνης, η οποία, εκτός από την υποδεικνυόμενη αρνητική επίδραση, οδηγεί στην ανάπτυξη ανικανότητας. Επίσης, με το ALS συνηθίζεται να συνταγογραφούνται πολυβιταμινούχα σκευάσματα ή συνδυασμοί βιταμινών Β με σκευάσματα θειοκτικού οξέος. Οποιαδήποτε θετική επίδραση των μυοτροπικών και βιταμινών παρασκευασμάτων στην πορεία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί.

Ένα σύμπλεγμα κινητικών διαταραχών σε ασθενείς με νόσο των κινητικών νευρώνων απαιτεί τη χρήση ορθοπεδικών μεθόδων διόρθωσης. Επιπλέον, σε εξειδικευμένα κέντρα του εξωτερικού υπάρχουν σετ σκευών και άλλων οικιακών συσκευών που βολεύουν τους ασθενείς. Θα πρέπει να εξηγηθεί στους ασθενείς ότι η χρήση αυτών των βοηθημάτων δεν «κολλάει » χαρακτηρίζονται ως «ανάπηροι», αλλά, αντίθετα, επιτρέπει τη μείωση των δυσκολιών που σχετίζονται με την ασθένεια, τη διατήρηση των ασθενών στον κύκλο της δημόσιας ζωής και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των συγγενών και των φίλων τους.

Έχει αποδειχθεί ότι η χρήση γυμναστικής για 15 λεπτά δύο φορές την ημέρα επιβραδύνει τη μείωση της μυϊκής δύναμης και συμβάλλει στη διόρθωση της περιφερικής κόπωσης στο ALS. Ορισμένοι συγγραφείς εξετάζουν επίσης τις φαρμακευτικές μεθόδους που χρησιμοποιούνται στη σκλήρυνση κατά πλάκας, οι οποίες καθιστούν δυνατή τη διόρθωση της κόπωσης της κεντρικής γένεσης στην ALS (βλ. Πίνακες 34-5).

Ένας από τους σημαντικότερους τομείς της παρηγορητικής φροντίδας είναι η θεραπεία των βολβικών και ψευδοβολβικών διαταραχών. Εμφανίζονται στην έναρξη της νόσου με προοδευτική βολβική παράλυση (βολβική μορφή ALS) και ενώνονται στο 67% των περιπτώσεων με νωτιαία εμφάνιση της ALS.

Η παραγωγή σάλιου στο ALS είναι μικρότερη από ότι σε υγιή άτομα. Ταυτόχρονα, καθώς αναπτύσσεται η δυσφαγία, αναπτύσσεται και η σιελόρροια λόγω της αδυναμίας κατάποσης και φτύσεως της περίσσειας σάλιου. Η παρηγορητική διαχείριση της σιελόρροιας είναι σημαντική γιατί αυτό το σύμπτωμα συμβάλλει στην ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων στη στοματική κοιλότητα, οι οποίες με τη σειρά τους αυξάνουν τις εκδηλώσεις δυσφαγίας και δυσαρθρίας, αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης πνευμονίας εισρόφησης και, τέλος, δημιουργούν συναισθηματική δυσφορία και αυξάνουν την κατάθλιψη , δεδομένου ότι η εικόνα ενός ατόμου με σάλιο που ρέει από το στόμα σχετίζεται σε λαϊκούς με άνοια, από την οποία δεν πάσχουν οι ασθενείς με νόσο των κινητικών νευρώνων.

Εκτός από την αμιτριπτυλίνη (βλ. Πίνακες 34-5), οι μέθοδοι για την καταπολέμηση της σιελόρροιας περιλαμβάνουν τη χρήση φορητής αναρρόφησης, υποδόριες ενέσεις αλλαντοτοξίνης σε δόση έως 120 μονάδες ανά παρωτίδα και έως 20 μονάδες ανά υπογνάθιο αδένα, ακτινοβόληση οι παρωτιδικοί σιελογόνοι αδένες, εφαρμογή φθοριοουρακίλης στους σιελογόνους αδένες, τυμπανοτομή. Όλες αυτές οι θεραπείες θεωρούνται κατώτερες από τη θεραπεία με αμιτριπτυλίνη, αν και δεν έχουν πραγματοποιηθεί συγκριτικές κλινικές δοκιμές. Η σιελόρροια είναι μόνο ένα αναπόσπαστο μέρος ενός τέτοιου συμπτώματος όπως η στοματική υπερέκκριση, η οποία προκαλείται από παραβίαση της υγιεινής του τραχειοβρογχικού δέντρου. Η διόρθωση της αφυδάτωσης σε ασθενείς με δυσφαγία και διατροφική ανεπάρκεια πραγματοποιείται με εγχύσεις 5% γλυκόζης, αλλά όχι χλωριούχου νατρίου, για την πρόληψη της κεντρικής μυελόλυσης, που εκδηλώνεται με οξύ αιθουσαίο σύνδρομο παρουσία προϋπαρχουσών βολβικών διαταραχών.

Το πιο πρώιμο σύμπτωμα αυτής της ομάδας είναι η δυσαρθρία. Μπορεί να είναι σπαστική και να συνοδεύεται από ρινοφωνία στις κλασικές και πυραμιδικές παραλλαγές της ALS, ή υποτονική και να συνοδεύεται από βραχνάδα στην τμηματική πυρηνική παραλλαγή. Η δυσαρθρία, σε αντίθεση με τη δυσφαγία, δεν είναι ένα σύμπτωμα απειλητικό για τη ζωή, αλλά μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς και περιορίζει την ικανότητά του να συμμετέχει στη δημόσια ζωή. Η δυσαρθρία στο ALS με την παρουσία εν τω βάθει τετραπάρεσης επιδεινώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ατόμων που φροντίζουν τον ασθενή, λόγω των δυσκολιών αμοιβαίας κατανόησης μεταξύ του ασθενούς και του συγγενή που προκύπτουν σε αυτή την περίπτωση. Ωστόσο, η δυσαρθρία είναι η πιο δύσκολη θεραπεία.

Η δυσφαγία είναι ένα θανατηφόρο σύμπτωμα της νόσου των κινητικών νευρώνων, καθώς οδηγεί στην ανάπτυξη πεπτικής ανεπάρκειας (καχεξία), δευτεροπαθούς ανοσοανεπάρκειας, η οποία ταυτόχρονα αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης πνευμονίας εισρόφησης και ευκαιριακών λοιμώξεων. Στα αρχικά στάδια, πραγματοποιείται συχνή υγιεινή της στοματικής κοιλότητας και στη συνέχεια αλλάζει η συνοχή της τροφής.

Θα πρέπει να εξηγηθεί στον ασθενή ότι η τροφή πρέπει να λαμβάνεται πάντα ενώ κάθεται με το κεφάλι όρθιο, προκειμένου να διασφαλιστεί η πιο φυσιολογική πράξη της κατάποσης και να αποφευχθεί η ανάπτυξη πνευμονίας από εισρόφηση. Από τα πρώτα στάδια της δυσφαγίας, διεξάγεται συνομιλία με τον ασθενή σχετικά με την ανάγκη διενέργειας διαδερμικής ενδοσκοπικής γαστροστομίας. Έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την κατάσταση των ασθενών με ALS και παρατείνει τη ζωή τους.

Αυτή η επέμβαση ενδείκνυται για μείωση του σωματικού βάρους άνω του 2% ανά μήνα παρουσία δυσφαγίας. μια έντονη επιβράδυνση στην πράξη της κατάποσης (λήψη ενός μπολ χυλού για περισσότερο από 20 λεπτά). σοβαρός περιορισμός της πρόσληψης υγρών με απειλή αφυδάτωσης (λιγότερο από 1 λίτρο υγρών την ημέρα). η παρουσία υπογλυκαιμικής συγκοπής. FVC >50%.

Αντένδειξη στην ενδοσκοπική γαστροστομία είναι η μείωση του FVC<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Το κύριο θανατηφόρο σύμπτωμα της ALS είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα πάρεσης και ατροφίας του διαφράγματος και των βοηθητικών αναπνευστικών μυών ή εκφυλισμού του αναπνευστικού κέντρου του προμήκη μυελού. Πρώτα απ 'όλα, συνδέονται με προοδευτική βολβική παράλυση, διάχυτο και θωρακικό ντεμπούτο της ALS. Στην τελευταία περίπτωση, έρχονται πιο γρήγορα από ό, τι με το ντεμπούτο του τραχήλου της μήτρας, λόγω της αρχικής ήττας των βοηθητικών, και στη συνέχεια των κύριων αναπνευστικών μυών. Με το αυχενικό ντεμπούτο του ALS, η αδυναμία των κύριων αναπνευστικών μυών, κατά κανόνα, αντισταθμίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα από τη βοηθητική λειτουργία. Οι ασθενείς με ALS αναπτύσσουν περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια που σχετίζεται με μείωση της αεριζόμενης επιφάνειας των πνευμόνων, η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται σε περιοριστική-αποφρακτική λόγω παραβίασης της διέλευσης του τραχειοβρογχικού μυστικού. Με το βολβικό ντεμπούτο του ALS, εμφανίζεται η αντίστροφη κατάσταση, όταν η αποφρακτική αναπνευστική ανεπάρκεια γίνεται μικτή λόγω της προσθήκης ενός περιοριστικού συστατικού.

Τα πρώιμα σημάδια αναπνευστικών προβλημάτων είναι συμπτώματα όπως ζωηρά όνειρα, πρωινή κόπωση, δυσαρέσκεια στον ύπνο και υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας. Για την πρώιμη ανίχνευση αναπνευστικών διαταραχών, γίνεται σπιρογραφία και πολυυπνογραφία. Σε περίπτωση υπνικής άπνοιας, συνταγογραφείται φλουοξετίνη 20 mg τη νύχτα για 3 μήνες. Στο μέλλον, συνιστάται η χρήση συσκευών διαλείποντος μη επεμβατικού αερισμού (BiPAP). Δυστυχώς, αυτές οι συσκευές είναι ακριβές και ως εκ τούτου απρόσιτες. Η διάρκεια των συνεδριών κυμαίνεται από 2 ώρες για ήπιες διαταραχές έως 20 ώρες, συμπεριλαμβανομένης της νύχτας, για σοβαρές. Πραγματοποιούνται μετρήσεις κορυφών, προσδιορισμός αερίων αίματος, οξυγονοθεραπεία. Έχει αποδειχθεί ότι ο μη επεμβατικός αερισμός των πνευμόνων ξεκίνησε πριν από την πτώση του FVC<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

Η ανάγκη για τραχειοστομία και μηχανικό αερισμό είναι ένα σήμα για την προσέγγιση του θανάτου. Ως επιχειρήματα κατά του μηχανικού αερισμού στη νόσο του κινητικού νευρώνα, μπορεί κανείς να θεωρήσει την απιθανότητα να αφαιρεθεί ο ασθενής από τη συσκευή, οι τεχνικές δυσκολίες και το υψηλό κόστος φροντίδας ενός ασθενούς που εξαρτάται από τον αναπνευστήρα, η ανάπτυξη εξωκινητικών διαταραχών σε ασθενείς που είναι σε αναπνευστήρα (άνοια, παρεγκεφαλιδικές, εξωπυραμιδικές, αισθητηριακές, πυελικές διαταραχές), καθώς και επιπλοκές μετά την ανάνηψη (μεταθυποξική εγκεφαλοπάθεια, πνευμονία, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων, κατακλίσεις). Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το κόστος φροντίδας ενός ασθενούς με αερισμό στο σπίτι είναι 200.000 $ ετησίως. Επιχειρήματα υπέρ του αερισμού είναι η επιθυμία ορισμένων ασθενών να παρατείνουν τη ζωή τους, καθώς και σπάνιες περιπτώσεις διατήρησης των γνωστικών λειτουργιών και ακόμη και μερικής απόδοσης σε αρκετούς ασθενείς με ALS μετά τη μεταφορά τους σε αναπνευστήρες. Στην Ιαπωνία, το 80% των ασθενών με ALS μεταφέρονται σε μηχανικό αερισμό, στις ΗΠΑ - 10%, στο Ηνωμένο Βασίλειο - 1%. Σε καμία χώρα του κόσμου, το IVL δεν περιλαμβάνεται στην ιατρική ασφάλιση, πραγματοποιείται μόνο με έξοδα της οικογένειας του ασθενούς στο σπίτι ή σε ξενώνα. Επιπλέον, η μεταφορά σε αναπνευστήρα στο ALS πραγματοποιείται μόνο εάν ο ασθενής, παρουσία δικηγόρου και νόμιμου εκπροσώπου, έχει ορίσει τις προϋποθέσεις αποσύνδεσης από τη συσκευή.

Κλινικές ενδείξεις για μεταφορά σε μηχανικό αερισμό είναι το μεμονωμένο βολβικό σύνδρομο με αναπνευστικές διαταραχές ή μεμονωμένη νωτιαία αναπνευστική ανεπάρκεια με τετραπάρεση, αλλά χωρίς βολβικές διαταραχές. Επί παρουσίας τετραπάρεσης και βολβικών διαταραχών, δηλ. «σύνδρομο κλειδώματος», δεν εμφανίζεται η μεταφορά σε μηχανικό αερισμό. Επείγουσα μεταφορά σε αναπνευστήρα, εάν είναι αδύνατο να ληφθούν οδηγίες από τον ασθενή για περαιτέρω τακτικές, δεν πραγματοποιείται.

Μη φαρμακευτική θεραπεία

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες συστάσεις σχήματος για την ALS. Πιστεύεται ότι η υπερβολική σωματική δραστηριότητα, συμπεριλαμβανομένου του αθλητισμού, δεν ενδείκνυται, καθώς ένας τέτοιος τρόπος ζωής πριν από την ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με τον κίνδυνο ανάπτυξής της. Το φαγητό πρέπει να είναι επαρκές, πλούσιο σε θερμίδες, μηχανικά και θερμικά φειδωλό και ποικίλο.

ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ

Μετά την αρχική ή την εκ νέου τελική εξέταση, η οποία θέτει τη διάγνωση της ALS, οι ασθενείς θα πρέπει να παραμένουν υπό εξωτερική παρακολούθηση (μία φορά κάθε 3-6 μήνες) και πρέπει να τους παρέχεται σταδιακά συμβουλευτική βοήθεια καθώς εμφανίζονται νέα συμπτώματα. Η θεραπεία με μυοτροπικά μεταβολικά φάρμακα και η βιταμινοθεραπεία πραγματοποιείται σε μαθήματα, άλλα φάρμακα λαμβάνονται συνεχώς. Συνιστάται να γίνεται σπιρογραφία κάθε 3 μήνες και, εάν ο ασθενής λαμβάνει ριλουζόλη, μετά από 3 μήνες, και στη συνέχεια κάθε 6 μήνες για να προσδιορίζεται η δραστηριότητα των ALT, AST και LDH. Επί παρουσίας δυσφαγίας και πεπτικής ανεπάρκειας, θα πρέπει να αξιολογούνται η τροφική κατάσταση και τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα. Για τη διενέργεια διαδερμικής ενδοσκοπικής γαστροστομίας, ο ασθενής νοσηλεύεται για μικρό χρονικό διάστημα σε νοσοκομείο, όπου μετά την επέμβαση επιλέγεται ο βέλτιστος όγκος και συχνότητα εντερικής διατροφής. Εάν ο ασθενής αρνηθεί αυτή την επέμβαση, μπορεί να νοσηλευτεί για σύντομο χρονικό διάστημα για να λάβει υγροθεραπεία για τη διόρθωση της αφυδάτωσης ή τη διαλείπουσα σίτιση με σωλήνα. Εάν ο διακοπτόμενος μη επεμβατικός αερισμός δεν είναι διαθέσιμος στον ασθενή και δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί τραχειοστομία με μεταφορά αναπνευστήρα για νομικούς ή ιατρικούς λόγους, ενδείκνυται η οξυγονοθεραπεία. Εάν η οξυγονοθεραπεία σε όγκο 2-4 l / min δεν εξαλείφει τη δύσπνοια κατά την ηρεμία ενώ είστε ξαπλωμένοι ή καθιστοί, ενδείκνυται η χορήγηση ναρκωτικών αναλγητικών (μορφίνη σε δόση 5 mg / ημέρα σε δισκία ή σε μορφή από ένα ορθικό υπόθετο ή υποδόρια 1 ml διαλύματος 0,1%, δισκίο χλωροπρομαζίνης 25 mg/ημέρα ή δισκίο λοραζεπάμης 2 mg/ημέρα· τα δύο τελευταία μπορούν επίσης να χορηγηθούν ως πόσιμο διάλυμα ή πρωκτικό υπόθετο). Ο ασθενής μπορεί να είναι στο σπίτι ή να τοποθετηθεί σε ξενώνα.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση για το ALS είναι πάντα κακή, με εξαίρεση τις σπάνιες κληρονομικές περιπτώσεις που σχετίζονται με ορισμένες μεταλλάξεις στο γονίδιο της υπεροξειδικής δισμουτάσης-1 (D90A και κάποιες άλλες). Η διάρκεια της νόσου με βολβικό ντεμπούτο είναι κατά μέσο όρο 2,5 χρόνια και με νωτιαίο ντεμπούτο - 3,5 χρόνια.

Μόνο το 7% των ασθενών ζει περισσότερο από 5 χρόνια. Η λήψη ριλουζόλης μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς κατά μέσο όρο 3 μήνες. Η διάρκεια της νόσου είναι μικρότερη με την εμφάνιση του βολβού του ALS (προϊούσα βολβική παράλυση), με ηλικία έναρξης μικρότερη των 45 ετών και με ταχεία εξέλιξη σύμφωνα με την κλίμακα ALS-FRS-R (απώλεια μεγαλύτερη από 12 βαθμοί ετησίως).

Οι νευρολογικές ασθένειες αυτοάνοσης φύσης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες για την ανθρώπινη υγεία. Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση αλυσοδένει γρήγορα έναν άρρωστο σε αναπηρικό καροτσάκι. Η θεραπεία τέτοιων ασθενειών είναι δύσκολη. Για τη συγκεκριμένη θεραπεία της νόσου, η σύγχρονη ιατρική έχει αναπτύξει μόνο ένα δραστικό φάρμακο. Αφού διαβάσετε το άρθρο, θα μάθετε για την ασθένεια και το φάρμακο που μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο με ALS.

Αιτίες της νόσου

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια χρόνια προοδευτική νόσος του νευρικού συστήματος που επηρεάζει επιλεκτικά τους κεντρικούς και περιφερικούς κινητικούς νευρώνες. Χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη αδυναμία κάθε μυός στο σώμα του ασθενούς. Η νόσος των κινητικών νευρώνων (κωδικός ICB 10 G12.2) επηρεάζει ένα άτομο οποιασδήποτε ηλικίας και φύλου.

Η πραγματική προέλευση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι άγνωστη. Οι περισσότερες μελέτες επισημαίνουν την εμφάνιση της νόσου λόγω της επίδρασης πολλών αιτιών.

Η θεωρία της διεγερτικής τοξικότητας του γλουταμικού άλατος δηλώνει ότι το L-γλουταμινικό και άλλοι νευροδιαβιβαστές που ενεργοποιούνται υπό την αυξημένη πρόσληψη ασβεστίου στο κύτταρο μπορούν να οδηγήσουν στον προγραμματισμένο θάνατό του (απόπτωση).

Υπάρχουν θεωρίες που επιβεβαιώνουν την αυτοάνοση και εν μέρει ιογενή φύση της νόσου. Με τους εντεροϊούς και τους ρετροϊούς, σωματίδια (αντιγόνα) ξένα προς το σώμα προκαλούν την παραγωγή αντισωμάτων στη μυελίνη από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι η σχέση της πλάγιας σκλήρυνσης με ένα γενετικό ελάττωμα σε έναν αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας.

Γενικά χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης

Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες.

• Βλάβη στους περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες. Στην αρχή της νόσου, τα χέρια και τα πόδια εξασθενούν. Σταδιακά, η αδυναμία εξαπλώνεται εντελώς στα χέρια και τα πόδια, εμφανίζονται διαταραχές ομιλίας. Ο περιφερικός νευρώνας βρίσκεται στο πρόσθιο κέρας του νωτιαίου μυελού ή στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων στον προμήκη μυελό. Ο ασθενής μπορεί ανεξάρτητα να προσδιορίσει τις μυϊκές συσπάσεις (συσπάσεις). Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζεται πάρεση μεμονωμένων κινητικών νεύρων και η μυϊκή μάζα μειώνεται λόγω προοδευτικής ατροφίας. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ασύμμετρη ατροφία και πάρεση.
• βλάβη στους κεντρικούς κινητικούς νευρώνες. Κατά την εξέταση, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει παθολογικά αντανακλαστικά και επέκταση των ρεφλεξογόνων ζωνών. Στο πλαίσιο των ατροφικών αλλαγών στους μύες, προσδιορίζεται η υπερτονία. Είναι δύσκολο για έναν ασθενή να αναγνωρίσει αυτά τα συμπτώματα μόνος του. Ο κεντρικός νευρώνας βρίσκεται στον εγκεφαλικό φλοιό και οι εκδηλώσεις σχετίζονται με μειωμένη αναστολή της διέγερσης των νευρικών κυττάρων.

Στα τελευταία στάδια κυριαρχούν οι βλάβες των περιφερικών νευρώνων. Η υπεραντανακλαστική και τα παθολογικά αντανακλαστικά εξαφανίζονται, αφήνοντας μόνο ατροφικούς, παραλυμένους μύες. Για έναν ασθενή με πλάγια σκλήρυνση, τέτοια σημεία αντανακλούν την πλήρη ατροφία της προκεντρικής έλικας του εγκεφάλου. Η ώθηση από τον κεντρικό νευρώνα εξαφανίζεται και οι συνειδητές κινήσεις γίνονται αδύνατες για ένα άτομο.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα που συνοδεύει την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι η διατήρηση της βαθιάς και επιφανειακής ευαισθησίας. Ένα άτομο αισθάνεται πόνο, θερμοκρασία, αφή, πίεση στο δέρμα. Ταυτόχρονα, δεν μπορεί να κάνει ενεργητικές κινήσεις.

Μορφές ALS

Λαμβάνοντας υπόψη την τμηματική δομή του νευρικού συστήματος, αναπτύχθηκε μια ταξινόμηση σύμφωνα με τη μορφή της νόσου με τον ορισμό των περιοχών με το μεγαλύτερο θάνατο κινητικών νευρώνων.

1. Ο θάνατος των νευρώνων στο οσφυοϊερό τμήμα χαρακτηρίζεται από αδυναμία στα κάτω άκρα. Οι ασθενείς αισθάνονται βάρος στα πόδια, δεν μπορούν να ξεπεράσουν τις συνηθισμένες αποστάσεις, παρατηρούν μείωση των μυών των ποδιών κατά τη σύλληψη. Ο γιατρός καθορίζει την εμφάνιση αφύσικών αντανακλαστικών (παθολογικό εκτεινόμενο αντανακλαστικό του ποδιού Babinsky), καθώς και αύξηση των αντανακλαστικών από τον αχίλλειο και τους τένοντες του γόνατος.
2. Ο θάνατος των νευρώνων στον αυχενικό θωρακικό νωτιαίο μυελό χαρακτηρίζεται από αδυναμία στους μύες των χεριών, ένα άτομο δεν μπορεί να σηκώσει βαριά αντικείμενα, η γραφή παραμορφώνεται, οι λεπτές κινητικές δεξιότητες των δακτύλων εξαφανίζονται και το καρπωριακό και τενοντιακό αντανακλαστικό του δικεφάλου αυξάνεται. Όταν οι νευρώνες που νευρώνουν τον λαιμό είναι κατεστραμμένοι, μειώνεται σε μέγεθος, εμφανίζεται απώλεια μυών, ο ασθενής δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι του ίσιο. Ταυτόχρονα με τη μυϊκή ατροφία εμφανίζεται σπασμός και αυξημένος τόνος τους. Με την καταστροφή των κινητικών νευρώνων από τη θωρακική περιοχή, εμφανίζεται ατροφία των μεσοπλεύριων και θωρακικών μυών, εμφανίζεται παράλυση του διαφράγματος και διαταράσσεται η αναπνοή.
3. Ο θάνατος των βολβικών νευρώνων που βρίσκονται στο εγκεφαλικό στέλεχος χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην κατάποση τροφής και διαταραχή της ομιλίας. Τα λόγια του ασθενούς γίνονται ακατανόητα, η προφορά παραμορφώνεται, η οποία σχετίζεται με αδυναμία των μυών της γλώσσας, πρόπτωση της μαλακής υπερώας και σπασμό των μασητικών μυών. Η ένταση των μυών του φάρυγγα καθιστά δύσκολη την κατάποση σβώλων τροφής, η τροφή δεν περνά περισσότερο από τον στοματοφάρυγγα, εισχωρώντας στην αναπνευστική οδό, προκαλεί βήχα. Ατροφία των μυών του προσώπου, υπάρχει πλήρης απώλεια των εκφράσεων του προσώπου. Με βλάβη στα οφθαλμοκινητικά νεύρα, η κινητικότητα των ματιών χάνεται τελείως, το άτομο δεν μπορεί να κοιτάξει αντικείμενα, ενώ η καθαρότητα της εικόνας παραμένει η ίδια όπως πριν από τη νόσο. Η πιο σοβαρή μορφή πλάγιας σκλήρυνσης.
4. Η υψηλή μορφή σε βλάβες του κεντρικού κινητικού νευρώνα είναι σπάνια μεμονωμένα. Η σπαστική παράλυση, η υπεραντανακλαστικότητα και τα παθολογικά αντανακλαστικά εμφανίζονται σε διάφορες μυϊκές ομάδες. Υπάρχει ατροφία της προκεντρικής έλικας, η οποία είναι υπεύθυνη για τις συνειδητές κινήσεις και ο ασθενής δεν θα μπορεί να εκτελέσει μια στοχευμένη ενέργεια.

Διάγνωση της νόσου με χρήση συμπτωμάτων, εργαστηριακών και οργάνων δεδομένων

Η διάγνωση της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης βασίζεται στη χρήση δεδομένων από την κλινική κατάσταση του ασθενούς, τις εργαστηριακές και ενόργανες ερευνητικές μεθόδους.

Παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία

Η θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης βασίζεται μόνο στην παθογενετική και συμπτωματική βοήθεια του ασθενούς. Η ριλουζόλη είναι το παθογόνο φάρμακο εκλογής βάσει στοιχείων. Το φάρμακο χρησιμοποιείται για να επιβραδύνει την εξέλιξη της ALS, αναστέλλει σημαντικά τον θάνατο των κινητικών νευρώνων. Η δράση του φαρμάκου βασίζεται στη διακοπή της απελευθέρωσης γλουταμινικού από τα νευρικά κύτταρα και στη μείωση του εκφυλισμού των κινητικών νευρώνων, που συμβαίνει υπό τη δράση του αμινοξέος. Το Riluzole λαμβάνεται 100 g μία φορά την ημέρα με τα γεύματα.

Οι ασθενείς, χωρίς εξαίρεση, χρειάζονται ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση με τον έλεγχο αυτών των κλινικών εκδηλώσεων της ALS και εργαστηριακών εξετάσεων (το επίπεδο CPK, ALT, AST). Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντισπασμωδικών, βιταμινών, αναβολικών στεροειδών, ATP, νοοτροπικών, η χορήγηση των οποίων προσαρμόζεται ανάλογα με τη μορφή της νόσου.

Πρόγνωση για ασθενή με ALS

Η πρόγνωση για τη ζωή ενός ασθενούς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι δυσμενής και καθορίζεται από τη σοβαρότητα των βολβικών και αναπνευστικών διαταραχών. Η ασθένεια διαρκεί από δύο έως δέκα χρόνια, η βολβική μορφή οδηγεί τον ασθενή σε θάνατο από παράλυση του αναπνευστικού κέντρου και εξάντληση του σώματος σε 1-2 χρόνια, ακόμη και με τη χρήση φαρμακευτικής αγωγής.

Ο πιο διάσημος ασθενής με ALS είναι ο Stephen Hawking, γνωστός φυσικός και συγγραφέας πολλών μπεστ σέλερ. Ένα ζωντανό παράδειγμα του γεγονότος ότι μπορείτε να ζήσετε με την ασθένεια και δεν μπορείτε να τα παρατήσετε.

Συμμετέχετε στη συζήτηση του θέματος, αφήστε τις απόψεις σας στα σχόλια.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: σημεία, μορφές, διάγνωση, πώς να ζήσετε με αυτήν;

Αμυοτροφική πλευρική ή πλάγια σκλήρυνση (ALS), που αναφέρεται ως νόσος του κινητικού νευρώνα ή νόσος Charcot-Kozhevnikov, νόσος των κινητικών νευρώνων και σε ορισμένα μέρη του κόσμου, νόσος του Lou Gehrig, η οποία αναφέρεται κυρίως σε περιοχές που μιλούν αγγλικά. Αγαπητοί ασθενείς, από αυτή την άποψη, δεν πρέπει να εκπλήσσονται ή να αμφιβάλλουν εάν στο κείμενο του άρθρου μας συναντούν διάφορα ονόματα για αυτήν την πολύ κακή παθολογική διαδικασία, οδηγώντας πρώτα σε πλήρη αναπηρία και μετά σε θάνατο.

Εν συντομία για το τι είναι η νόσος των κινητικών νευρώνων

Η βάση αυτής της τρομερής ασθένειας είναι οι βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους, οι οποίες δεν σταματούν σε αυτό το σημείο, αλλά εξαπλώνονται στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού (το επίπεδο της πάχυνσης του τραχήλου της μήτρας) και στις πυραμιδικές οδούς, οδηγώντας σε εκφυλισμό του σκελετικοί μύες. Σε ιστολογικά παρασκευάσματα, εντοπίζονται κυτταροπλασματικά εγκλείσματα που ονομάζονται σώματα Bunin και στο φόντο των αγγειακών διηθημάτων, παρατηρούνται εκφυλιστικά αλλοιωμένα, ζαρωμένα και νεκρά νευρικά κύτταρα, στη θέση των οποίων αναπτύσσονται γλοιακά στοιχεία. Είναι προφανές ότι η διαδικασία, εκτός από όλα τα μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (παρεγκεφαλίδα, κορμός, φλοιός, υποφλοιός κ.λπ.), οι πυρήνες των κινητικών κρανιακών νεύρων (κρανιακά νεύρα), επηρεάζουν τις μήνιγγες, τα εγκεφαλικά αγγεία και τα νωτιαία αγγεία. κρεβάτι. Ο παθολόγος αυτοψίας σημειώνει ότι η τραχηλική και οσφυϊκή πάχυνση στους ασθενείς μειώνεται αισθητά σε όγκο και ο κορμός ατροφεί πλήρως.

Αν ακόμη και πριν από 20 χρόνια, οι ασθενείς μετά βίας μπορούσαν να ζήσουν 4 χρόνια, τότε στην εποχή μας υπήρξε α μια τάση για αύξηση του μέσου προσδόκιμου ζωής, που φτάνει ήδη τα 5-7 χρόνια. Η εγκεφαλική μορφή εξακολουθεί να μην διαφέρει σε μακροζωία (3-4 χρόνια) και η βολβική μορφή δεν δίνει πολλές πιθανότητες (5-6 χρόνια). Είναι αλήθεια ότι κάποιοι ζουν για 12 χρόνια, αλλά, βασικά, πρόκειται για ασθενείς με αυχενική μορφή. Ωστόσο, τι σημαίνει αυτή η περίοδος εάν η νόσος Charcot (σποραδικές μορφές) δεν γλυτώνει την παιδική ηλικία (λύκειο) και την εφηβεία, ενώ το αρσενικό φύλο έχει περισσότερες «πιθανότητες» να αποκτήσει νόσο των κινητικών νευρώνων. Οι οικογενειακές περιπτώσεις εμφανίζονται πιο συχνά στην ενήλικη ζωή. Ο πραγματικός κίνδυνος να αρρωστήσετε παραμένει στο μεσοδιάστημα μεταξύ 40 και 60 ετών, αλλά μετά τα 55 οι άνδρες δεν κατέχουν πλέον το προβάδισμα και αρρωσταίνουν στο ίδιο επίπεδο με τις γυναίκες.

Οι βολβικές διαταραχές στη δραστηριότητα των κέντρων που είναι υπεύθυνα για την αναπνευστική λειτουργία και τη λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος συνήθως οδηγούν σε θανατηφόρο έκβαση.

Στη βιβλιογραφία, μπορείτε να βρείτε έναν τέτοιο ορισμό ως "σύνδρομο ALS". Αυτό το σύνδρομο δεν έχει καμία σχέση με τη νόσο των κινητικών νευρώνων, προκαλείται από εντελώς διαφορετικά αίτια και συνοδεύει άλλες ασθένειες (μερικές πρωτεϊναιμίες κ.λπ.), αν και τα συμπτώματα του συνδρόμου ALS μοιάζουν πολύ με το πρώιμο στάδιο της νόσου του Lou Gehrig, όταν η κλινική δεν έχει λάβει ακόμη ταχεία ανάπτυξη. Για τον ίδιο λόγο, το αρχικό στάδιο της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διαφοροποιείται από () ή.

Βίντεο: διάλεξη για το ALS από το εκπαιδευτικό πρόγραμμα στις νευροεπιστήμες

Η μορφή καθορίζεται από τα κυρίαρχα συμπτώματα

Το ALS δεν έχει όρια στο άρρωστο ανθρώπινο σώμα, προχωρά και, επομένως, επηρεάζει ολόκληρο το σώμα του ασθενούς, επομένως, οι μορφές της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διακρίνονται μάλλον υπό όρους, με βάση την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας και πιο εντυπωσιακά σημεία της ζημιάς. Ακριβώς επικρατούσεςσυμπτώματα κατά τη διάρκεια της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, και όχι μεμονωμένες προσβεβλημένες περιοχές, σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε τις μορφές της, οι οποίες μπορούν να αναπαρασταθούν ως εξής:

• αυχενικοθωρακικός, που πρώτα απ 'όλα αρχίζουν να νιώθουν τα χέρια, την περιοχή των ωμοπλάτων, ολόκληρη την ωμική ζώνη. Είναι πολύ δύσκολο για ένα άτομο να ελέγξει τις κινήσεις, στις οποίες, πριν από την ασθένεια, δεν χρειαζόταν να συγκεντρωθεί ούτε η προσοχή. Τα φυσιολογικά αντανακλαστικά αυξάνονται, τα παθολογικά αντανακλαστικά εμφανίζονται παράλληλα. Λίγο μετά τη διακοπή της υπακοής των χεριών, εμφανίζεται μυϊκή ατροφία του χεριού («πόδι του πιθήκου») και ο ασθενής σε αυτή την περιοχή ακινητοποιείται. Τα κάτω τμήματα επίσης δεν στέκονται στην άκρη και σύρονται στην παθολογική διαδικασία.
• οσφυοϊερή. Όπως τα χέρια, τα κάτω άκρα αρχίζουν να υποφέρουν, εμφανίζεται αδυναμία των μυών των κάτω άκρων, συνοδευόμενη από συσπάσεις, συχνά σπασμούς, τότε εμφανίζεται μυϊκή ατροφία. Τα παθολογικά αντανακλαστικά (θετικό σημάδι Babinsky, κ.λπ.) είναι διαγνωστικά κριτήρια, καθώς παρατηρούνται ήδη κατά την έναρξη της νόσου.
• βολβική μορφή- ένα από τα πιο σοβαρά, που μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις επιτρέπει στον ασθενή να παρατείνει το προσδόκιμο ζωής για περισσότερα από 4 χρόνια. Εκτός από τα προβλήματα με την ομιλία («ρινική») και τις ανεξέλεγκτες εκφράσεις του προσώπου, υπάρχουν σημάδια δυσκολίας στην κατάποση, που μετατρέπεται σε πλήρη αδυναμία να φάνε από μόνα τους. Η παθολογική διαδικασία, που καλύπτει ολόκληρο το σώμα του ασθενούς, έχει πολύ αρνητική επίδραση στις λειτουργικές ικανότητες του αναπνευστικού και του καρδιαγγειακού συστήματος, επομένως τα άτομα με αυτή τη μορφή πεθαίνουν πριν αναπτυχθεί πάρεση και παράλυση. Δεν έχει νόημα να κρατάτε έναν τέτοιο ασθενή σε αναπνευστήρα (τεχνητός αερισμός πνευμόνων) για μεγάλο χρονικό διάστημα και να τον ταΐζετε με σταγονόμετρο και με τη βοήθεια γαστροστομίας, καθώς το ποσοστό ελπίδας για ανάκαμψη με αυτή τη μορφή πρακτικά μειώνεται στο μηδέν.
• εγκεφαλικόςπου λέγεται υψηλή. Είναι γνωστό ότι τα πάντα προέρχονται από το κεφάλι, επομένως δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι στην εγκεφαλική μορφή επηρεάζονται και ατροφούν και τα χέρια και τα πόδια. Επιπλέον, είναι πολύ συνηθισμένο ένας ασθενής με αυτή την παραλλαγή να κλαίει ή να γελάει χωρίς λόγο. Αυτές οι ενέργειες, κατά κανόνα, δεν συνδέονται με τις εμπειρίες και τα συναισθήματά του. Εξάλλου, αν ένας ασθενής κλαίει στην κατάστασή του, αυτό μπορεί να γίνει κατανοητό, αλλά είναι απίθανο να γίνει αστείος από την ασθένειά του, οπότε μπορούμε να πούμε ότι όλα συμβαίνουν αυθόρμητα, ανεξάρτητα από την επιθυμία του ατόμου. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της πορείας, η εγκεφαλική μορφή πρακτικά δεν είναι κατώτερη από την βολβική, η οποία επίσης οδηγεί γρήγορα στο θάνατο του ασθενούς.
• Πολυνευρωτικό(πολύ σημαίνει πολλά). Η μορφή εκδηλώνεται με πολλαπλές βλάβες των νεύρων και μυϊκή ατροφία, πάρεση και παράλυση των άκρων. Πολλοί συγγραφείς δεν το διακρίνουν σε ξεχωριστή μορφή και πράγματι, η ταξινόμηση διαφορετικών χωρών ή διαφορετικών συγγραφέων μπορεί να διαφέρει, κάτι που δεν πρέπει να ντρέπεστε, επομένως δεν πρέπει να εστιάσετε σε αυτό, επιπλέον, καμία πηγή δεν παρακάμπτει τον εγκεφαλικό και βολβικές μορφές.

Αιτίες ασθένειας...

Οι παράγοντες που μπορούν να πυροδοτήσουν αυτή τη σοβαρή παθολογική διαδικασία δεν είναι τόσο πολλοί, ωστόσο, ένα άτομο μπορεί να συναντά οποιονδήποτε από αυτούς καθημερινά, ανεξαρτήτως ηλικίας, φύλου και γεωγραφικής θέσης, εκτός φυσικά από κληρονομική προδιάθεση, η οποία είναι χαρακτηριστική μόνο για ορισμένο μέρος του πληθυσμού (5 - δέκα%).

Έτσι, οι αιτίες της νόσου των κινητικών νευρώνων:

1. Τοξίκωση (οποιεσδήποτε, αλλά ιδιαίτερα - ουσίες της χημικής βιομηχανίας, όπου ο κύριος ρόλος αποδίδεται στην επίδραση των μετάλλων: αλουμίνιο, μόλυβδος, υδράργυρος και μαγγάνιο).
2. Λοιμώδη νοσήματα που προκαλούνται από τη ζωτική δραστηριότητα διαφόρων ιών στο ανθρώπινο σώμα. Εδώ, μια ιδιαίτερη θέση ανήκει σε μια αργή μόλυνση που προκαλείται από έναν μέχρι τώρα άγνωστο νευροτροπικό ιό.
3. ηλεκτρικός τραυματισμός?
4. Έλλειψη βιταμινών (υποβιταμίνωση);
5. Η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει ασθένεια των κινητικών νευρώνων.
6. Κακοήθη νεοπλάσματα (ειδικά καρκίνος του πνεύμονα).
7. Επεμβάσεις (αφαίρεση μέρους του στομάχου).
8. Προγραμματισμένη γενετική προδιάθεση (οικογενείς περιπτώσεις νόσου των κινητικών νευρώνων). Ο ένοχος της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι ένα μεταλλαγμένο γονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 21, το οποίο μεταδίδεται κυρίως με αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζεται και μια αυτοσωματική υπολειπόμενη παραλλαγή, αν και σε μικρότερο βαθμό.
9. Ανεξήγητος λόγος.

…και τις κλινικές του εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης χαρακτηρίζονται, πρώτα απ 'όλα, από την εμφάνιση περιφερικής και κεντρικής πάρεσης των χεριών, όπως υποδεικνύεται από τα ακόλουθα σημεία:

• Τα περιοστικά και τενοντιακά αντανακλαστικά αρχίζουν να παρουσιάζουν τάση αύξησης.
• Ατροφία των μυών των χεριών και της ωμοπλάτης ζώνης.
• Η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών (ανώτερα συμπτώματα του Rossolimo, που αναφέρεται στα παθολογικά αντανακλαστικά του χεριού, ένα θετικό σύμπτωμα του Babinsky κ.λπ.).
• Σταματήστε τον κλώνο, αυξημένο Αχιλλέα και αντανακλαστικά στο γόνατο.
• Η εμφάνιση ινιδιακών συσπάσεων των μυών της ωμικής ζώνης και, επιπλέον, των μυών των χειλιών και της γλώσσας, οι οποίες μπορούν εύκολα να φανούν εάν χτυπήσετε τον μυ στην πληγείσα περιοχή με το σφυρί ενός νευρολόγου.
• Ο σχηματισμός βολβικής παράλυσης, που εκδηλώνεται με πνιγμό, δυσαρθρία, βραχνάδα, πτώση της γνάθου (κάτω, φυσικά), υπερβολική σιελόρροια.
• Με τη νόσο του κινητικού νευρώνα, η ανθρώπινη ψυχή πρακτικά δεν υποφέρει, ωστόσο, είναι απίθανο μια τέτοια σοβαρή παθολογία να μην επηρεάσει τη διάθεση με κανέναν τρόπο και να μην επηρεάσει το συναισθηματικό υπόβαθρο. Κατά κανόνα, οι ασθενείς σε τέτοιες καταστάσεις πέφτουν σε βαθιά κατάθλιψη, επειδή γνωρίζουν ήδη κάτι για την ασθένειά τους και το κράτος λέει πολλά.

Προφανώς, εμπλέκοντας ολόκληρο τον οργανισμό στη διαδικασία, η νόσος Charcot δίνει μια πλούσια και ποικιλόμορφη συμπτωματολογία, η οποία, ωστόσο, μπορεί να αναπαρασταθεί εν συντομία από σύνδρομα:

1. Χαλαρή και σπαστική παράλυση των χεριών και των ποδιών.
2. Μυϊκή ατροφία με:
   α) ινιδιακές συσπάσεις που προκαλούνται από ερεθισμό των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού, που οδηγούν σε διέγερση ορισμένων (μεμονωμένων) μυϊκών ινών·
   β) συσπάσεις της περιτονίας που προκαλούνται από την κίνηση μιας ολόκληρης δέσμης μυών και που προκύπτουν από ερεθισμό των ριζών.
3. Σύνδρομο βολβικών διαταραχών.

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια είναι τα αντανακλαστικά και η ENMG

Όσον αφορά τη διάγνωση, βασίζεται κυρίως στη νευρολογική κατάστασηκαι η ENMG (ηλεκτρονευρομυογραφία) αναγνωρίζεται ως η κύρια μέθοδος οργάνων για την αναζήτηση της ALS, η υπόλοιπη δοκιμή πραγματοποιείται για να αποκλειστούν ασθένειες παρόμοιες στα συμπτώματα ή να μελετηθεί το σώμα του ασθενούς, ιδίως η κατάσταση του αναπνευστικού συστήματος και του μυοσκελετικού συστήματος. Έτσι, ο κατάλογος των απαραίτητων μελετών περιλαμβάνει:

• Γενικές κλινικές (παραδοσιακές) εξετάσεις (γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων).
• LHC (βιοχημεία);
• Παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης (μάλλον για να αποκλειστεί η σκλήρυνση κατά πλάκας, καθώς δεν υπάρχουν αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό στη νόσο του Charcot).
• μυϊκή βιοψία?
• R-γραφική εξέταση;
• MRI για την ανίχνευση ή τον αποκλεισμό οργανικών βλαβών.
• Σπιρόγραμμα (εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής), το οποίο είναι πολύ σημαντικό για τέτοιους ασθενείς, δεδομένου ότι η αναπνευστική λειτουργία υποφέρει συχνά στην αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση.

Για διατήρηση και παράταση της ζωής

Η θεραπεία για τη νόσο των κινητικών νευρώνων είναι κατά κύριο λόγο Αποσκοπεί στη γενική ενδυνάμωση, στη διατήρηση του σώματος και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.Καθώς αναπτύσσεται η παθολογική διαδικασία, αυξάνεται η αναπνευστική ανεπάρκεια, οπότε ο ασθενής, προκειμένου να βελτιώσει την αναπνευστική δραστηριότητα, πρώτα (ενώ βρίσκεται ακόμη σε αναπηρικό καροτσάκι) μεταβαίνει στη συσκευή NIVL (για μη επεμβατικό αερισμό των πνευμόνων) και στη συνέχεια, όταν δεν μπορεί μεγαλύτερης διάρκειας, σε σταθερό εξοπλισμό αναπνευστήρα.

Στ 'αλήθεια αποτελεσματική θεραπεία για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση δεν έχει ακόμη εφευρεθείΩστόσο, εξακολουθεί να είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε θεραπεία και στον ασθενή συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία:

1. Το Rilutek (Riluzole) είναι το μόνο στοχευμένο φάρμακο που διατίθεται. Μόνο λίγο (περίπου ένας μήνας) παρατείνει τη ζωή και σας επιτρέπει να παρατείνετε το χρόνο πριν μεταφέρετε τον ασθενή σε μηχανικό αερισμό.
2. Για τη βελτίωση της ομιλίας και της πράξης της κατάποσης, χρησιμοποιούνται φάρμακα αντιχολινεστεράσης (γαλανταμίνη, προζερίνη).
3. Elenium, sibazon (διαζεπάμη), μυοχαλαρωτικά βοηθούν στην ανακούφιση των σπασμών.
4. Με κατάθλιψη και διαταραχές ύπνου - ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά και υπνωτικά χάπια.
5. Σε περίπτωση μολυσματικών επιπλοκών, πραγματοποιείται αντιβιοτική θεραπεία (αντιβιοτικά).
6. Για τον πόνο, χρησιμοποιούνται ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη) και αναλγητικά και στη συνέχεια ο ασθενής μεταφέρεται σε ναρκωτικά παυσίπονα.
7. Η αμιτριπτυλίνη συνταγογραφείται για τη μείωση της σιελόρροιας.
8. Η θεραπεία, κατά κανόνα, περιλαμβάνει επίσης βιταμίνες Β, αναβολικά στεροειδή που αυξάνουν τη μυϊκή μάζα (ρεταβολίλη), νοοτροπικά φάρμακα (πιρακετάμη, cerebrolysin, nootropil).

Η καλή φροντίδα βελτιώνει την ποιότητα ζωής

Δύσκολα μπορεί κανείς να διαφωνήσει με τη δήλωση ότι ένας ασθενής με νόσο Charcot χρειάζεται ιδιαίτερη φροντίδα. Είναι με έναν ιδιαίτερο τρόπο, γιατί ένα τάισμα αξίζει κάτι. Και η καταπολέμηση των κατακλίσεων; Τι γίνεται με την κατάθλιψη; Ο ασθενής είναι κρίσιμος για την κατάστασή του, ανησυχεί πολύ ότι κάθε μέρα η κατάστασή του επιδεινώνεται και, στο τέλος, παύει (παρά τη θέλησή του) να εξυπηρετεί τον εαυτό του, δεν μπορεί να επικοινωνήσει με τους άλλους και να απολαύσει ένα νόστιμο δείπνο.

Ένας τέτοιος ασθενής χρειάζεται:

• Σε ένα λειτουργικό κρεβάτι εξοπλισμένο με ανελκυστήρα,
• Σε μια πολυθρόνα με εξοπλισμό που αντικαθιστά μια τουαλέτα.
• Σε αναπηρικό καροτσάκι που ελέγχεται από κουμπιά που μπορεί ακόμα να χειριστεί ο ασθενής.
• Στα μέσα επικοινωνίας, για τα οποία ταιριάζει καλύτερα το laptop.

Η πρόληψη της κατάκλισης είναι πολύ σημαντική. Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν περιμένουν πολύ, οπότε το κρεβάτι πρέπει να είναι καθαρό και στεγνό, όπως και το σώμα του ασθενούς.

Ο ασθενής τρώει κυρίως υγρή, καλά καταπομένη τροφή, πλούσια σε πρωτεΐνες και βιταμίνες (εφόσον διατηρείται η λειτουργία της κατάποσης). Στη συνέχεια, ο ασθενής τροφοδοτείται μέσω ενός καθετήρα και στη συνέχεια καταφεύγουν σε ένα αναγκαστικό, αλλά τελευταίο μέτρο - την επιβολή γαστροστομία.

Προφανώς, ένας ασθενής με αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση υποφέρει πολύ: ηθικά και σωματικά. Ταυτόχρονα, υποφέρουν και άνθρωποι που τον φροντίζουν, για τους οποίους είναι στενός άνθρωπος. Συμφωνώ, είναι πολύ δύσκολο να κοιτάξεις στα μάτια που ξεθωριάζουν, να δεις πόνο και απόγνωση και να μην μπορείς να βοηθήσεις να νικήσεις την ασθένεια, να θεραπεύσεις, να επαναφέρεις στη ζωή ένα αγαπημένο άτομο. Οι συγγενείς που φροντίζουν ένα τέτοιο άρρωστο άτομο χάνουν τη δύναμη και συχνά αποθαρρύνονται και πέφτουν σε κατάθλιψη, και ως εκ τούτου χρειάζονται επίσης τη βοήθεια ενός ψυχοθεραπευτή με το διορισμό ηρεμιστικών και αντικαταθλιπτικών.

Συνήθως, στην περιγραφή της θεραπείας οποιασδήποτε ασθένειας, οι αναγνώστες αναζητούν προληπτικά μέτρα και τρόπους για να απαλλαγούν από μια συγκεκριμένη πάθηση με λαϊκές θεραπείες. Στην πραγματικότητα, που προτείνει η εναλλακτική ιατρική, που περιέχει μεγάλες ποσότητες βιταμινών Β, φυτρωμένο σιτάρι και σπόρους βρώμης, καρύδια και πρόπολη μπορεί να μην επηρεάζουν τον ασθενή, αλλά δεν θα τον θεραπεύσουν. Επιπλέον, δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι τέτοιοι άνθρωποι έχουν συχνά προβλήματα με την κατάποση, άρα στην περίπτωση της νόσου του Charcot, δεν πρέπει να βασίζεστε στην παραδοσιακή ιατρική.

Αυτό είναι - αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (και πολλά άλλα από τα ονόματά της). Η ασθένεια είναι τρομερά ύπουλη, ακατανόητη και ανίατη. Ίσως κάποια μέρα οι άνθρωποι να μπορέσουν να δαμάσουν αυτή την ασθένεια, τουλάχιστον ας ελπίσουμε για το καλύτερο, επειδή επιστήμονες σε όλο τον κόσμο εργάζονται για αυτό το πρόβλημα.

Βίντεο: ALS στο πρόγραμμα "Live Healthy!"