Συμπτώματα και θεραπεία του ιού Kawasaki. Νόσος Kawasaki - τι είναι; Συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο Kawasaki αναπτύσσεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Αυτή η ασθένεια προκαλείται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και εκδηλώνεται με πυρετό, νοσογόνο δερματικό εξάνθημα και διογκωμένους λεμφαδένες. Τα αγόρια είναι πιο ευαίσθητα στην ανάπτυξη παθολογίας. Η νόσος Kawasaki είναι αυτή που, ελλείψει έγκαιρης και κατάλληλης θεραπείας, οδηγεί σε επέκταση των στεφανιαίων αγγείων, ανάπτυξη, πάχυνση του έσω χιτώνα, στένωση του αυλού και ρήξη του αγγειακού τοιχώματος. Αύξηση της επίπτωσης παρατηρείται την περίοδο άνοιξη-χειμώνα.

Το σύνδρομο και την ομώνυμη νόσο ανακάλυψε ένας παιδίατρος από την Ιαπωνία, Τ. Καβασάκι. Σε 50 άρρωστα παιδιά, βρήκε παρόμοια κλινικά συμπτώματα: παρατεταμένο πυρετό, διευρυμένους λεμφαδένες, επιπεφυκίτιδα, ραγισμένα χείλη, πρήξιμο στα πέλματα και τις παλάμες, υπεραιμία, ξηρότητα, ξεφλούδισμα του δέρματος και χαρακτηριστικό εξάνθημα. Η ασθένεια ανταποκρίθηκε ελάχιστα στη θεραπεία, οι ασθενείς πέθαναν από καρδιακή παθολογία. Λίγα χρόνια αργότερα, όλος ο κόσμος έμαθε για αυτήν την ασθένεια.

Οι λόγοι

Τα αίτια του συνδρόμου Kawasaki δεν είναι πλήρως κατανοητά και δεν είναι γνωστά στην ιατρική. Θεωρείται ότι η κληρονομική προδιάθεση και τα μικρόβια παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη της παθολογίας.. Η ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη, καθώς και οι αυτοάνοσες διεργασίες που συμβαίνουν στο ανθρώπινο σώμα, είναι οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου.

αυτοάνοση επίθεση στην αγγειίτιδα

Η αυτοάνοση διαδικασία στην οποία βασίζεται το σύνδρομο Kawasaki αναπτύσσεται στα παιδιά στα πρώτα χρόνια της ζωής τους και οδηγεί σε φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία ανιχνεύεται ξαφνικά μετά από μια σειρά διαγνωστικών διαδικασιών. Οι σταφυλόκοκκοι, οι στρεπτόκοκκοι ή η ρικέτσια διεγείρουν το σχηματισμό Τ-λεμφοκυττάρων. Σε απόκριση στα αντιγόνα των ενδοθηλιακών κυττάρων, παράγονται αντισώματα και σχηματίζεται μια ανοσολογική απόκριση.

Παράγοντες κινδύνου που επιταχύνουν την ανάπτυξη αλλαγών στις στεφανιαίες αρτηρίες - κάπνισμα, υπέρταση, δυσπρωτεϊναιμία.

Συμπτώματα

βλάβες στο σύνδρομο Kawasaki

Η κλινική της νόσου δεν είναι ειδική.Στους ασθενείς, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 40 βαθμούς και δεν μειώνεται μέσα σε 5 ημέρες. Ένα εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά, εμφανίζεται ερύθημα στο δέρμα, οι αυχενικοί λεμφαδένες αυξάνονται, η γλώσσα γίνεται κατακόκκινη, οι παλάμες και τα πόδια ξεφλουδίζουν και πρήζονται. Το στόμα είναι συνεχώς στεγνό, το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών καλύπτεται με ρωγμές που αιμορραγούν. Στα παιδιά, ρινική συμφόρηση, υπεραιμία του φάρυγγα, διεύρυνση των αμυγδαλών, αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα και. Στο φόντο του πυρετού, εμφανίζονται συμπτώματα δηλητηρίασης - διάρροια, κοιλιακό άλγος, αρθραλγία, ναυτία, κόπωση και ευερεθιστότητα, ταχυκαρδία. Τα προσβεβλημένα παιδιά γίνονται κυκλοθυμικά, ανήσυχα, ληθαργικά ή υπερβολικά διεγερτικά.

Οι δερματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου αντιπροσωπεύονται από μικρές κόκκινες κηλίδες, φλύκταινες, ερυθρό ή κεντροπόδι εξάνθημα. Τα στοιχεία του βρίσκονται στον κορμό, στα άκρα και στη βουβωνική χώρα. Στο παχύ δέρμα των παλάμων και των πελμάτων σχηματίζονται περιοχές ερυθήματος, γεγονός που περιορίζει την κίνηση των δακτύλων.

συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Κατά τη διάρκεια της παθολογίας, διακρίνονται τρία στάδια, τα οποία αντικαθιστούν κυκλικά το ένα το άλλο:

• Οξύ στάδιοδιαρκεί δύο εβδομάδες και εκδηλώνεται με πυρετό, συμπτώματα εξασθένισης και μέθη. Στο μυοκάρδιο εξασθενεί και παύει να λειτουργεί.
• Υποξεία φάσηεκδηλώνεται στο αίμα και συμπτώματα καρδιακών διαταραχών - συστολικό φύσημα, πνιγμένοι καρδιακοί τόνοι,.
• Η ανάρρωση λαμβάνει χώρα μέχρι το τέλος του δεύτερου μήνα της ασθένειας:όλα τα συμπτώματα της παθολογίας εξαφανίζονται και οι παράμετροι της γενικής εξέτασης αίματος επανέρχονται στο φυσιολογικό.

Το σύνδρομο Kawasaki στους ενήλικες χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων, τα οποία παύουν να είναι ελαστικά και διογκώνονται σε ορισμένες περιοχές. Η ασθένεια οδηγεί σε πρώιμη, θρόμβωση και καρδιακή προσβολή. Στα νεαρά άτομα, τα ανευρύσματα γίνονται μικρότερα με την πάροδο του χρόνου και μπορεί τελικά να εξαφανιστούν.

Οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο στην καρδιά, ταχυκαρδία, αρθραλγία, έμετο, διάρροια. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις σημειώνονται συμπτώματα μηνιγγίτιδας, χολοκυστίτιδας και ουρηθρίτιδας, καρδιομεγαλίας, ηπατομεγαλίας.

Επιπλοκές

Η νόσος Kawasaki έχει πολύ σοβαρή πορεία και συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη σοβαρών διαταραχών:

1. μυοκαρδίτιδα,
2. ρήξη ανευρύσματος,
3. Επίκτητος,
4. Αιμοπερικάρδιο,
5. ωτίτιδα,
6. βαλβιδίτιδα,

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Kawasaki κατέστησε δυνατή τη δραστική μείωση της νοσηρότητας και της βρεφικής θνησιμότητας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε χαρακτηριστικά συμπτώματα: υψηλός πυρετός για περισσότερο από 5 ημέρες, αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα, σκασμένα χείλη, οίδημα και ερυθρότητα των άκρων, ερύθημα παλάμης ή ποδιών, πολυμορφικό εξάνθημα στον κορμό, αδενοπάθεια.

• οι ασθενείς βρίσκουν θρομβοκυττάρωση, αναιμία, αυξημένο, αυξημένο ESR.
• Στη γενική ανάλυση ούρων - πρωτεΐνης και λευκοκυττάρων.
• - σημεία εμφράγματος του μυοκαρδίου.
• Στην ακτινογραφία - μια αλλαγή στα όρια της καρδιάς.
• Σε μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία - σημεία μειωμένης βατότητας των στεφανιαίων αρτηριών.
• Οι πρόσθετες μέθοδοι περιλαμβάνουν και .

Θεραπευτική αγωγή

Δεδομένου ότι η αιτιολογία της νόσου δεν έχει προσδιοριστεί, δεν πραγματοποιείται ετιοτροπική θεραπεία.

Μια πιθανή επιπλοκή των λοιμώξεων στα παιδιά είναι το σύνδρομο Kawasaki. Η ασάφεια της αιτιολογίας καθιστά δύσκολη την πρόληψη της νόσου και η υψηλή συχνότητα μολυσματικών παθολογιών στα βρέφη αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών (ICD 10), αυτή η παθολογία ανήκει στην ομάδα συστηματικών βλαβών του συνδετικού ιστού και έχει κωδικό - M30.3. Η θεραπεία είναι σχεδόν πάντα αποτελεσματική και οι αρνητικές συνέπειες μπορούν να αποφευχθούν στο 80% των περιπτώσεων και η θνησιμότητα δεν υπερβαίνει το 1%.

Το σύνδρομο Kawasaki είναι μια γενικευμένη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων με αυτοάνοση, δηλαδή, που προκύπτει από τη δική του ανοσία, τη φύση. Μερικές φορές ονομάζεται επίσης σύνδρομο βλεννογονοδερματικού λεμφαδένα ή.

Η ουσία της νόσου είναι η βλάβη των αρτηριών και των φλεβών μέσης και μικρότερης διαμέτρου, που οδηγεί στην ανάπτυξη ανευρυσμάτων, στένωσης, αιμορραγιών.

Η ασθένεια περιγράφηκε σε μια μονογραφία του Tomisaku Kawasaki το 1967, από τον οποίο δόθηκε αργότερα το όνομα.

Αναγνώρισε μια ομάδα άρρωστων παιδιών με τα ίδια συμπτώματα:

• εξάνθημα;
• μακρύς πυρετός?
• αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα?
• αύξηση των λεμφαδένων του τραχήλου της μήτρας.
• οίδημα.

Αρχικά, η παθολογία ονομάστηκε «δερματικό-βλεννογονικό-λεμφικό σύνδρομο», αλλά το 1970 εντοπίστηκαν και βλάβες των στεφανιαίων αγγείων.

Η μέγιστη επίπτωση του συνδρόμου Kawasaki εμφανίζεται στην ηλικία των 12-24 μηνών, αλλά έχουν αναφερθεί εκδηλώσεις πριν από την ηλικία των 5 ετών. Στη Ρωσία και τις χώρες της ΚΑΚ, η παθολογία είναι πολύ σπάνια, πιο συχνά βρίσκεται στην Ιαπωνία.

Στους ενήλικες, το σύνδρομο Kawasaki καταγράφεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις, γιατί η νόσος ανήκει στην παιδιατρική και θεωρείται αποκλειστικά για παιδιά. Στην ενήλικη ζωή, προχωρά με παρόμοιο τρόπο, η σοβαρότητά του εξαρτάται από την πρωτογενή μόλυνση.

Έχει διαπιστωθεί ότι ο κύριος σύνδεσμος στην παθογένεση είναι η αντίδραση των αντισωμάτων σε ενδοθηλιακά κύτταρα και ιούς. Τα αντισώματα επηρεάζουν τα αγγεία και προκαλούν φλεγμονή στο μεσαίο στρώμα του τοιχώματος, προκαλώντας την ανάπτυξη νέκρωσης λείων μυών.

Αυτή η διαδικασία οδηγεί στον σχηματισμό ανευρυσμάτων και ρήξεων, που μπορεί να συνοδεύονται από καρδιακές προσβολές και εγκεφαλικά επεισόδια. Τις περισσότερες φορές προσβάλλονται οι καρδιακές, οι υποδόριες, οι νεφρικές, οι μασχαλιαίες και οι περιωοθηκικές αρτηρίες.

Η νόσος Kawasaki συνοδεύεται πάντα από πυρετό - μια θερμοκρασία περίπου 40 βαθμών μπορεί να διαρκέσει καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου, επειδή το σώμα βιώνει σοβαρή εξάντληση. Και επίσης οι αρτηρίες του ματιού γίνονται πολύ φλεγμονώδεις, γεγονός που οδηγεί σε επιπεφυκίτιδα. Η ιδιαιτερότητα της ροής του είναι πάντα μια αμφίπλευρη εκδήλωση.

Η επίμονη αιμορραγία λόγω ρήξης ενός ανευρύσματος μπορεί να προκαλέσει δυσμενή ανάπτυξη DIC με σχηματισμό μεγάλου αριθμού θρόμβων αίματος και επακόλουθη μαζική αιμορραγία. Η ρευματολογική πρόγνωση σε αυτή την περίπτωση θα είναι απογοητευτική.

Πιθανές αιτίες παθολογίας

Η αιτία του συνδρόμου Kawasaki δεν είναι πλήρως εξακριβωμένη. Ο υψηλός επιπολασμός της νόσου στην Ιαπωνία και η σπάνια εμφάνισή της εκτός της ασιατικής περιοχής υποδηλώνουν πιθανή γενετική προδιάθεση.

Η αρχή της κληρονομικότητας της προδιάθεσης επίσης δεν είναι πλήρως κατανοητή. Στατιστικά, περίπου το 10% των ανθρώπων των οποίων οι πρόγονοι είχαν νόσο Kawasaki διαγιγνώσκονται επίσης με τη νόσο.

Η Ρευματολογία, ένας κλάδος της ιατρικής που μελετά τον συνδετικό ιστό, υπογραμμίζει την υποχρεωτική επίδραση μιας λοίμωξης ιογενούς ή βακτηριακής φύσης.

Παθογόνα:

• Ιός Epstein-Barr.
• Παρβοϊός.
• Ρικέτσια.
• Ερπης.
• Σπειροχαίτες.
• Σταφυλόκοκκοι.
• Στρεπτόκοκκοι.

Το ίδιο το σύνδρομο Kawasaki δεν είναι μεταδοτικό σε άλλους ανθρώπους, αλλά το βακτήριο ή ο ιός που προκάλεσε την εκδήλωσή του μπορεί να μεταδοθεί. Επομένως, κατά την επικοινωνία με ένα παιδί, πρέπει να χρησιμοποιούνται προφυλάξεις: γάντια, μάσκα γάζας.

Συμπτώματα και σημεία

Η ασθένεια έχει πλήρη και ημιτελή μορφή. Κοινός τους είναι ο επίμονος πυρετός, με θερμοκρασία σώματος του μωρού 39-40 βαθμούς, ο οποίος διαρκεί περισσότερο από 5 ημέρες.

Για να προσδιορίσετε με ακρίβεια την ποικιλία, δείτε τα ακόλουθα υποχρεωτικά χαρακτηριστικά:

• Διμερής επιπεφυκίτιδα.
• Αλλαγές στους βλεννογόνους του ρινοφάρυγγα, του στόματος και της γλώσσας («φράουλα», έντονο χρώμα, γλώσσα), ραγισμένα χείλη, ερυθρότητα του λαιμού.
• Τοπικό ερύθημα στις παλάμες και τα πόδια, πυκνό οίδημα, απολέπιση δέρματος στα δάχτυλα.
• Έντονα κόκκινη κνίδωση, χωρίς κρούστες και φυσαλίδες.
• Πρήξιμο των αδένων στο λαιμό, χωρίς εκκένωση πύου.

Παρουσία όλων των σημείων, οι γιατροί διαγιγνώσκουν την πλήρη μορφή της νόσου, ελλείψει 2-3 από τον κατάλογο που παρουσιάζεται - ελλιπής.

Δείτε πώς φαίνονται στη φωτογραφία:

Μπορεί να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα, αλλά δεν είναι απαραίτητα για την ακριβή διάγνωση.

Μπορεί να χωριστεί στους παρακάτω τύπους:

• Δερματικές εκδηλώσεις, βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος.
• Εκδηλώσεις του βλεννογόνου.
• Βλάβη στην καρδιά και στα αιμοφόρα αγγεία.

Εκδηλώσεις στο δέρμα, στις αρθρώσεις

Στην επιφάνεια του σώματος η νόσος εκφράζεται με εξάνθημα της ωχράς κηλίδας και φουσκάλες.

Εμφανίζονται λόγω της καταστροφής των αιμοφόρων αγγείων. Συνήθως εντοπίζονται στον κορμό ή στα άκρα, μπορεί να εμφανιστούν στη βουβωνική χώρα και τις μασχάλες - σημεία με τη μεγαλύτερη τριβή του δέρματος.

Με την πάροδο του χρόνου, σχηματίζεται ερύθημα στην επιφάνεια του δέρματος - σοβαρή ερυθρότητα, η οποία χαρακτηρίζεται από πόνο. Συχνά σημεία εμφάνισης είναι η πελματιαία επιφάνεια των χεριών και των ποδιών. Μια ισχυρή σφράγιση περιορίζει την κινητική δραστηριότητα των δακτύλων.

Τα αγγειακά ανευρύσματα και η καταστροφή τους επηρεάζουν τις αρθρώσεις. Ενδοαρθρική αιμορραγία, αρθραλγία, αρθρίτιδα εμφανίζονται στο ένα τρίτο των περιπτώσεων. Το αρθρικό σύνδρομο διαρκεί έως και ένα μήνα και ακολουθεί σταθερή ύφεση με την αποκατάσταση της κινητικής δραστηριότητας.

Εκδηλώσεις στους βλεννογόνους

Οι βλεννογόνοι των ματιών και η στοματική κοιλότητα συχνά καταστρέφονται. Πριν από τα μάτια, αυτό εκφράζεται με αιμορραγία του επιπεφυκότα, αναπτύσσεται επιπεφυκίτιδα. Είναι συνεχώς κόκκινα, ραβδώσεις αίματος είναι καθαρά ορατές.

Η γλώσσα υφίσταται ειδικές αλλαγές. Λόγω της έκρηξης των αγγείων, μπορεί να εμφανιστεί ένα χρώμα φράουλας ή βυσσινί της θηλώδους επιφάνειας της γλώσσας, το οποίο φαίνεται στην παρακάτω φωτογραφία:

Σημειώνεται αιμορραγία στις βλεννώδεις μεμβράνες των μάγουλων και των ούλων, υπάρχουν συμπτώματα φλεγμονής στον φάρυγγα - ερυθρότητα, διεύρυνση των αμυγδαλών και είναι δυνατή η ανάπτυξη πυώδους αμυγδαλίτιδας. Τα χείλη ραγίζουν και αιμορραγούν.

Συμπτώματα από το καρδιαγγειακό σύστημα

Το σύνδρομο Kawasaki είναι επικίνδυνο για καρδιακή βλάβη: σχηματίζονται ανευρύσματα στις στεφανιαίες αρτηρίες, η παροχή αίματος επιδεινώνεται και εμφανίζεται ισχαιμία του μυοκαρδίου.

Συχνά εκδηλώνεται μυοκαρδίτιδα με ταχυκαρδία, πόνο στην καρδιά, αρρυθμικές διαταραχές. Ελλείψει θεραπείας, μπορεί να αναπτυχθεί οξεία καρδιακή ανεπάρκεια με μεγάλη πιθανότητα θανάτου.

Λιγότερο συχνές: περικαρδίτιδα, ανεπάρκεια αορτής και μιτροειδούς. Μπορεί να υπάρχει ελάττωμα στην τριγλώχινα βαλβίδα, προβλήματα με τους πνεύμονες λόγω παραβίασης της καρδιακής δραστηριότητας.

Στάδια της πορείας της νόσου

Το σύνδρομο Kawasaki στα παιδιά εμφανίζεται σε 3 στάδια:

• Οξεία, κατά τις πρώτες 10 ημέρες.
• Υποξεία, μέσα σε 2-3 εβδομάδες.
• Η περίοδος αποκατάστασης, από ένα μήνα έως δύο χρόνια.

Το οξύ στάδιο ξεκινά με απότομη αύξηση της θερμοκρασίας (υπερθερμία) στους 39-40 βαθμούς, με διαλείπον χαρακτήρα. Η υψηλή θερμοκρασία παραμένει σε όλη την οξεία περίοδο.

Στο πλαίσιο του πυρετού, υπάρχει αύξηση στους αυχενικούς και θωρακικούς λεμφαδένες, υπάρχουν συμπτώματα ενός συνδρόμου γενικής δηλητηρίασης - έμετος, αδυναμία, διάρροια, πόνος στο ήπαρ. Στην οξεία περίοδο εμφανίζεται επιπεφυκίτιδα.

Το υποοξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθήματος, εξανθημάτων. Η νέκρωση της έσω στιβάδας οδηγεί στο σχηματισμό ανευρυσμάτων, η αναπτυσσόμενη αιμορραγία προκαλεί θρόμβωση. Αυτό το στάδιο είναι επικίνδυνο για την ανάπτυξη βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα. Τα εξανθήματα στο δέρμα περνούν μέχρι το τέλος του, το δέρμα αρχίζει να ξεφλουδίζει, η εκδήλωση της επιπεφυκίτιδας υποχωρεί.

Το στάδιο της ανάρρωσης χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή αποκατάσταση των αιμοφόρων αγγείων. Η διάρκεια εξαρτάται από τη μαζικότητα της βλάβης, τον αριθμό των ανευρυσμάτων. Η ταχύτητα ανάρρωσης εξαρτάται από το πόσο γρήγορα ξεκίνησε η θεραπεία.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Εκτός από τη συνήθη εξέταση, η οποία συχνά αρκεί για τη διάγνωση μιας παθολογίας, συνταγογραφούνται δοκιμές και μελέτες οργάνων.

Αναλύει

Η βοήθεια στον προσδιορισμό της παθολογίας βοηθά:

• Εξετάσεις αίματος και ούρων.
• Μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η ίδια η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένους δείκτες τόσο στις κλινικές όσο και στις βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Η νόσος Kawasaki μπορεί να διαπιστωθεί χρησιμοποιώντας την άθροιση παραγόντων.

Στη γενική εξέταση αίματος θα παρατηρηθεί αναιμία, θρομβοκυττάρωση και αύξηση του ESR. Η βιοχημεία θα δείξει μεγάλο αριθμό ανοσοσφαιρινών,. Πρωτεΐνες και λευκοκύτταρα βρίσκονται στα ούρα.

Η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη λειτουργική κατάσταση του εγκεφάλου, να αποκλείσετε την ανάπτυξη μηνιγγίτιδας. Αυτό είναι σημαντικό γιατί εάν η μηνιγγίτιδα δεν διαγνωστεί έγκαιρα, υπάρχει μεγάλος κίνδυνος μη αναστρέψιμης βλάβης στον νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο, ακολουθούμενη από θάνατο.

Επιπρόσθετα, πραγματοποιείται ένα πηκτόγραμμα, το οποίο χρησιμεύει ως μέθοδος διαφορικής εξέτασης για τον αποκλεισμό DIC.

Ερευνα

Για να προσδιορίσετε την κατάσταση των οργάνων, και ειδικά της καρδιάς, πραγματοποιήστε:

• EchoCG.
• Ακτινογραφία θώρακος?
• Αγγειογραφία.

Το ΗΚΓ δείχνει ταχυκαρδία, αρχικά σημεία ισχαιμίας, αρρυθμία. Είναι σημαντικό σε αυτό το στάδιο να αποκλειστεί η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια. Το EchoCG σάς επιτρέπει να μάθετε την κατάσταση του περικαρδίου και των τοιχωμάτων της καρδιάς, την πυκνότητα των βαλβίδων.

Η διάγνωση των καρδιακών βλαβών καταλαμβάνει μία από τις κύριες θέσεις στη θεραπεία αυτής της ασθένειας, καθώς η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει δυσάρεστες συνέπειες.

Η αγγειογραφία σάς επιτρέπει να αξιολογήσετε την κατάσταση των στεφανιαίων αγγείων, να ανιχνεύσετε ανευρύσματα και θρόμβωση. Επιπλέον, μπορεί να συνταγογραφηθεί υπερηχογράφημα των νεφρών - αυτό είναι ένα μέτρο για την πρόληψη της νεφρικής ανεπάρκειας λόγω βλάβης στις αρτηρίες.

Μέθοδοι Θεραπείας

Το σύνδρομο Kawasaki δεν συνεπάγεται πιθανή χειρουργική θεραπεία, καθώς και ειδική θεραπεία.

Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη των συμπτωμάτων και, σε ορισμένες περιπτώσεις, στην καταστολή των αυτοάνοσων διεργασιών.

Ανοσοσφαιρίνες

Η κύρια μέθοδος είναι η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών, οι οποίες εμποδίζουν τη διαδικασία καταστροφής των αιμοφόρων αγγείων. Ο κύριος δείκτης επάρκειας δόσης είναι η μείωση της θερμοκρασίας τις πρώτες ώρες μετά τη χορήγηση. Εάν δεν σημειωθεί, τότε πραγματοποιείται δεύτερη ένεση μέχρι να ληφθεί το αποτέλεσμα.

Οι ανοσοσφαιρίνες δείχνουν το καλύτερο αποτέλεσμα τις πρώτες 10 ημέρες ανάπτυξης, καθώς βοηθούν στην πρόληψη της αγγειακής βλάβης.

Ασπιρίνη

Το δεύτερο φάρμακο είναι το ακετυλοσαλικυλικό οξύ ή ασπιρίνη.

Το φάρμακο ανήκει στην ομάδα των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και εμποδίζει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Ένα ιδιαίτερο πλεονέκτημα είναι η χαμηλή τοξικότητά του για τα παιδιά.

Όταν η θερμοκρασία πέσει, η δόση μειώνεται στο προφυλακτικό επίπεδο, με την εισαγωγή άλλων αντιπηκτικών.

Η ασπιρίνη αραιώνει το αίμα, γεγονός που βοηθά στην πρόληψη των θρόμβων αίματος

Παράλληλα, αντιμετωπίζεται η κύρια μολυσματική επιπλοκή - αντιβιοτικά, αντιιικά φάρμακα. Οι βακτηριοφάγοι παρουσιάζουν καλή αποτελεσματικότητα στο στάδιο της ανάρρωσης, αλλά πριν από αυτό είναι σε θέση να προκαλέσουν ανοσοαπόκριση και να επιδεινώσουν την κατάσταση.

Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή των αυτοάνοσων διεργασιών, αλλά η χρήση τους στη θεραπεία του συνδρόμου Kawasaki είναι αμφιλεγόμενη.

Ορισμένοι ερευνητές επισημαίνουν την πιθανή βλάβη των κορτικοστεροειδών λόγω της ικανότητάς τους να προκαλούν την ανάπτυξη ανευρυσμάτων και μια αρνητική επίδραση στο σύστημα πήξης του αίματος.

Πιθανές Επιπλοκές

Η κύρια πιθανή συνέπεια του συνδρόμου Kawasaki στα μικρά παιδιά είναι το έμφραγμα του μυοκαρδίου. Τα πολλαπλά ανευρύσματα στις στεφανιαίες αρτηρίες οδηγούν σε καρδιακή βλάβη και ισχαιμία. Η πρόληψη αυτών των παθολογιών είναι το κύριο καθήκον, καθώς η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια οδηγεί σχεδόν πάντα σε θάνατο.

Η θρόμβωση μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές στον εγκέφαλο, τα νεφρά.

Τα εγκεφαλικά επεισόδια και η νεφρική ανεπάρκεια είναι επίσης αρκετά συχνές επιπλοκές. Για την πρόληψη τους, πραγματοποιείται αντιπηκτική θεραπεία.

Η συνεχής αιμορραγία και η εξασθενημένη ανοσία μπορεί να οδηγήσουν σε. Φέρει επιπλοκές για την καρδιά και τους πνεύμονες, είναι προάγγελος για την ανάπτυξη DIC. Η πρόληψη του τελευταίου είναι επίσης ξεχωριστό έργο για τους γιατρούς.

Πρόβλεψη

Η ανάρρωση και η παρουσία επιπλοκών στη νόσο Kawasaki στα παιδιά εξαρτάται από την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας.

Με την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών στις πρώτες 5-6 ημέρες της νόσου, η πιθανότητα ανάρρωσης και ταχείας ανάρρωσης είναι μέγιστη.

Και επίσης η πρόγνωση είναι εξαιρετικά θετική στην πρόληψη της ρήξης των ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αγγείων.

Ο ρυθμός ανάρρωσης εξαρτάται επίσης από τον μολυσματικό παράγοντα. Η χειρότερη πρόγνωση για νοσοκομειακές λοιμώξεις, η καλύτερη - για εποχιακά και κοινά παθογόνα, όπως ο έρπης.

Και επίσης, σύμφωνα με τους γιατρούς, η πρόγνωση είναι ευνοϊκότερη εάν το παιδί πάσχει από τη νόσο σε ηλικία άνω των 3-4 ετών.

Η νόσος Kawasaki (σύνδρομο Kawasaki, βλεννογονοδερματικό λεμφικό σύνδρομο) ανήκει σε μια ομάδα ασθενειών που ονομάζονται συστηματική αγγειίτιδα. Οι ασθένειες αυτής της ομάδας προκαλούν ανώμαλη βλάβη από κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος σε αγγεία, τις περισσότερες φορές, αρτηρίες και φλέβες μεσαίου και μικρού μεγέθους. Στην περίπτωση του συνδρόμου Kawasaki, μπορεί να προκαλέσει βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες στα παιδιά - τα αγγεία που μεταφέρουν οξυγονωμένο αίμα και θρεπτικά συστατικά στην καρδιά.

Εκτός από τις στεφανιαίες αρτηρίες, η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει τον περικαρδιακό σάκο (περικάρδιο) που περιβάλλει την καρδιά, καθώς και τον ενδοκαρδιακό ιστό (το εσωτερικό της καρδιάς), ακόμη και τον ίδιο τον καρδιακό μυ.

Η νόσος Kawasaki προσβάλλει συχνότερα παιδιά —συνήθως κάτω των 5 ετών. Σπάνια, τα μεγαλύτερα παιδιά και οι ενήλικες εκτίθενται σε αυτό. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην ηλικία 1 έως 2 ετών και τα αγόρια είναι πιο συχνά άρρωστα.

Τι είναι?

Το σύνδρομο Kawasaki είναι μια οξεία εμπύρετη νόσος της παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από βλάβη στα στεφανιαία και άλλα αγγεία με πιθανό σχηματισμό ανευρυσμάτων, θρόμβωση και ρήξεις του αγγειακού τοιχώματος.

Αιτίες

Επί του παρόντος, η ρευματολογία δεν έχει σαφή δεδομένα σχετικά με τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου Kawasaki.

Η πιο αποδεκτή θεωρία είναι η υπόθεση ότι η νόσος Kawasaki αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας κληρονομικής προδιάθεσης υπό την επίδραση μολυσματικών παραγόντων βακτηριακής φύσης (στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, ρικέτσια) ή ιογενής (ιός Epstein-Barr, απλός έρπης, παρβοϊοί, ρετροϊοί) .

Υπέρ της κληρονομικής προδιάθεσης στη νόσο Kawasaki αποδεικνύεται από τη σχέση της νόσου με τη φυλή, την εξάπλωσή της σε άλλες χώρες κυρίως μεταξύ των Ιαπώνων μεταναστών και την ανάπτυξη της νόσου στο 8-9% των απογόνων των αναρρωμένων ατόμων.

Συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Το πιο εντυπωσιακό σύμπτωμα του συνδρόμου Kawasaki στα παιδιά (βλ. φωτογραφία) είναι ο πυρετός που διαρκεί περισσότερο από 5 ημέρες. Παρατηρήθηκε επίσης στο SC:

• αύξηση του μεγέθους του τραχηλικού λεμφαδένα.
• πρήξιμο της γλώσσας?
• η απόκτηση μιας κόκκινης απόχρωσης από τη γλώσσα.
• ερυθρότητα των χειλιών?
• ραγισμένα χείλη?
• εξάνθημα πολυμορφικής φύσης, εντοπισμένο σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος.

Περίπου 2 εβδομάδες μετά την έναρξη του πυρετού, το παιδί μπορεί να εμφανίσει εξογκώματα με φολιδωτό δέρμα στις παλάμες ή τα πέλματα.

Κατά τη διάρκεια της παθολογίας, διακρίνονται τρία στάδια, τα οποία αντικαθιστούν κυκλικά το ένα το άλλο:

1. Το οξύ στάδιο διαρκεί δύο εβδομάδες και εκδηλώνεται με πυρετό, συμπτώματα εξασθένησης και μέθη. Μια φλεγμονώδης διαδικασία αναπτύσσεται στο μυοκάρδιο, εξασθενεί και παύει να λειτουργεί.
2. Το υποοξύ στάδιο εκδηλώνεται με θρομβοκυττάρωση στο αίμα και συμπτώματα καρδιακών διαταραχών - συστολικό φύσημα, πνιγμένους καρδιακούς τόνους, αρρυθμία.
3. Η ανάρρωση συμβαίνει μέχρι το τέλος του δεύτερου μήνα της νόσου: όλα τα συμπτώματα της παθολογίας εξαφανίζονται και οι παράμετροι της γενικής εξέτασης αίματος επανέρχονται στο φυσιολογικό.

Το σύνδρομο Kawasaki στους ενήλικες χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων, τα οποία παύουν να είναι ελαστικά και διογκώνονται σε ορισμένες περιοχές. Η νόσος οδηγεί σε πρώιμη αθηροσκλήρωση, ασβεστοποίηση, θρόμβωση, δυστροφία του μυοκαρδίου και έμφραγμα. Στα νεαρά άτομα, τα ανευρύσματα γίνονται μικρότερα με την πάροδο του χρόνου και μπορεί τελικά να εξαφανιστούν.

Οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο στην καρδιά, ταχυκαρδία, αρθραλγία, έμετο, διάρροια. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις σημειώνονται συμπτώματα μηνιγγίτιδας, χολοκυστίτιδας και ουρηθρίτιδας, καρδιομεγαλίας, ηπατομεγαλίας.

Διαγνωστικά

Πυρετός για περισσότερες από 5 ημέρες και οποιοδήποτε από τα ακόλουθα κριτήρια απαιτούνται για τη διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki

1. Ερύθημα στις παλάμες ή στα πόδια.
2. Πυκνό οίδημα των χεριών ή των ποδιών την 3-5η ημέρα της ασθένειας.
3. Ξεφλούδισμα στις άκρες των δακτύλων τη 2-3η εβδομάδα της νόσου.
4. Διμερής ένεση στον επιπεφυκότα;
5. Αλλαγές στα χείλη ή στη στοματική κοιλότητα: γλώσσα "φράουλα", ερύθημα ή ρωγμές στα χείλη, μόλυνση του στοματικού βλεννογόνου και του φάρυγγα.
6. Οποιαδήποτε από τις αναφερόμενες αλλαγές, εντοπισμένη στα άκρα.
7. Πολυμορφικό εξάνθημα στον κορμό χωρίς κυστίδια ή κρούστες.
8. Οξεία μη πυώδης τραχηλική λεμφαδενοπάθεια (διάμετρος ενός λεμφαδένα > 1,5 cm).

Εάν απουσιάζουν 2-3 από τα 4 υποχρεωτικά σημεία της νόσου, τίθεται η διάγνωση ελλιπούς κλινικής εικόνας της νόσου.

Επιπλοκές

Η νόσος Kawasaki έχει πολύ σοβαρή πορεία και συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη σοβαρών διαταραχών:

1. μυοκαρδίτιδα,
2. Επίκτητη ανεπάρκεια αορτής και μιτροειδούς,
3. Αιμοπερικάρδιο,
4. ωτίτιδα,
5. έμφραγμα μυοκαρδίου,
6. ρήξη ανευρύσματος,
7. περικαρδίτις,
8. βαλβιδίτιδα,
9. Οξεία και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Kawasaki κατέστησε δυνατή τη δραστική μείωση της νοσηρότητας και της βρεφικής θνησιμότητας.

Θεραπεία της νόσου Kawasaki

Ο κύριος στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η προστασία του καρδιαγγειακού συστήματος από βλάβες.

Ένα καλό αποτέλεσμα στη νόσο Kawasaki δίνεται από τα ακόλουθα φάρμακα:

Με την ανάπτυξη επιπλοκών από το καρδιαγγειακό σύστημα (στένωση, ανευρύσματα, έμφραγμα του μυοκαρδίου), σε παιδιά που είχαν οξύ και υποοξύ στάδιο της νόσου Kawasaki μπορεί να συνταγογραφηθεί αγγειοπλαστική, παράκαμψη στεφανιαίας αρτηρίας ή στένωση.

Πρόβλεψη

Συνήθως, για 2-3 μήνες από την πορεία της νόσου, τα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς. Μετά από 4-8 εβδομάδες μετά, μπορεί να σχηματιστούν εγκάρσια αυλάκια λευκού χρώματος στις πλάκες των νυχιών της στιγμής. Εάν η νόσος δεν αντιμετωπιστεί, τότε στο 25% των περιπτώσεων αναπτύσσεται ρήξη ανευρύσματος.

Αυτή τη στιγμή οι θάνατοι είναι 0,1-0,5%, γεγονός που υποδηλώνει θετική πρόγνωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, σε ποσοστό περίπου 3%, η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει εντός ενός έτους μετά τη θεραπεία.

Το Kawasaki είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά από ενάμισι έως 5 ετών. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ξεκινά μεταξύ 1,5 και 2 ετών. Επιπλέον, το Kawasaki είναι μια ασθένεια που προσβάλλει τα αγόρια περισσότερο από τα κορίτσια (1,5:1).

Πώς μπορεί να περιγραφεί αυτή η ασθένεια; Το σύνδρομο Kawasaki χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, που οδηγεί σε διαστολή κυρίως των στεφανιαίων αρτηριών. Υπάρχει επίσης πυρετός, αγγειίτιδα και αλλαγές στους λεμφαδένες, στους βλεννογόνους του δέρματος.

Ιστορία

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ιάπωνα παιδίατρο T. Kawasaki το 1967. Το εισήγαγε ως μια νέα παιδική ασθένεια - το βλεννογονοδερματικό λεμφοειδικό σύνδρομο. Συνολικά παρατήρησε 50 περιπτώσεις της νόσου. Όλα τα παιδιά είχαν διευρυμένους λεμφαδένες, ρωγμές στα χείλη, εξάνθημα, πρήξιμο στα πέλματα και τις παλάμες, υπεραιμία. Στην αρχή, αυτή η ασθένεια θεωρήθηκε εύκολα ιάσιμη, αλλά μετά από αρκετούς θανάτους, διαπιστώθηκε ότι οι ασθενείς είχαν σοβαρή καρδιακή βλάβη. Στη συνέχεια, ολόκληρος ο κόσμος έμαθε για την ανακάλυψη του επιστήμονα και η ασθένεια πήρε το όνομά του.

Οι λόγοι

Επί του παρόντος, η ιατρική δεν γνωρίζει τα αίτια της νόσου Kawasaki. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι το Kawasaki είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται λόγω ενός μολυσματικού παράγοντα σε ασθενείς με γενετική προδιάθεση.

Αυτή η ασθένεια είναι 10 φορές πιο συχνή στην Ιαπωνία από ό,τι στην Αμερική και σχεδόν 30 φορές πιο συχνή από ό,τι στη Βρετανία και την Αυστραλία. Σημειώθηκε ότι το χειμώνα και την άνοιξη αρρωσταίνουν πιο συχνά.

Συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Πυρετός που επιμένει για περισσότερο από 5 ημέρες.

Εμφανίζονται ρωγμές στα χείλη, συμβαίνει συχνά να αιμορραγούν. Υπάρχουν εστίες ερυθήματος.

Υπάρχουν αιμορραγίες στον βλεννογόνο του στόματος.

Το Kawasaki είναι μια ασθένεια στα παιδιά, η οποία χαρακτηρίζεται από το έντονο χρώμα της γλώσσας.

Παρατηρείται ρινική συμφόρηση και υπεραιμία του φάρυγγα.

Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.

Η επιπεφυκίτιδα εμφανίζεται λόγω της αυξημένης πλήρωσης των αιμοφόρων αγγείων.

Το δέρμα στα άκρα των δακτύλων αρχίζει να ξεφλουδίζει (στις 2-3 εβδομάδες από την πορεία της νόσου).

Υπάρχει εξάνθημα στο δέρμα του σώματος, ερύθημα στα πόδια και τις παλάμες.

Εμφανίζεται πυκνό πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια. Αυτό συμβαίνει συνήθως 3-5 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου.

Το παιδί γρήγορα κουράζεται και γίνεται πολύ ευερέθιστο.

Το σύνδρομο Kawasaki χαρακτηρίζεται επίσης από αυξημένο καρδιακό ρυθμό. Δεδομένου ότι η καρδιά είναι κατεστραμμένη, ο καρδιακός ρυθμός μπορεί να διαταραχθεί.

Οι λεμφαδένες συνήθως γίνονται μεγαλύτεροι στον λαιμό.

Με την πάροδο του χρόνου, μπορούν να παρατηρηθούν διάφορες επιπλοκές από πολλά συστήματα και όργανα. Ίσως η ανάπτυξη μυοκαρδίτιδας, εμφράγματος του μυοκαρδίου από την πλευρά του καρδιαγγειακού συστήματος. Με τη νόσο, υπάρχει πιθανότητα ρήξης του ανευρύσματος, ενώ το αίμα εισέρχεται στην περικαρδιακή κοιλότητα, με αποτέλεσμα να αναπτυχθεί αιμοπερικάρδιο. Πολλές σπάνιες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της νόσου Kawasaki, προκαλούν βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες. Μπορούν να αναπτύξουν μια φλεγμονώδη διαδικασία, η οποία ονομάζεται βαλβιδίτιδα. Εάν προσβληθεί η χοληδόχος κύστη, τότε σχηματίζεται υδρωπικία, μήνιγγες - άσηπτη μηνιγγίτιδα, αρθρώσεις - αρθρίτιδα, κοιλότητες αυτιών - μέση ωτίτιδα. Με απόφραξη μεγάλων αρτηριών που βρίσκονται στα άκρα, σχηματίζεται γάγγραινα.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση του ασθενούς γίνεται με βάση τα κλινικά σημεία και φυσικά οι διαγνωστικές εξετάσεις είναι υποχρεωτικές.

Εξέταση αίματος - ανιχνεύονται θρομβοκυττάρωση, αναιμία, τρανσαμινάσες, αυξημένα επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, ESR, αντιθρυψίνη.

Ανάλυση ούρων - υπάρχει παρουσία πύου και πρωτεΐνης στα ούρα.

Ηλεκτροκαρδιογραφία - χρησιμοποιείται για την έγκαιρη διάγνωση του εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε αλλαγές στα όρια της καρδιάς.

Μαγνητικός συντονισμός και υπολογιστική αγγειογραφία - είναι απαραίτητες για την αξιολόγηση της βατότητας των στεφανιαίων αρτηριών.

Ηχοκαρδιογραφία - καθιστά δυνατό να προσδιοριστεί εάν υπάρχουν ανωμαλίες στο έργο της καρδιάς.

Δυσκολία στη διάγνωση

Οι σπάνιες ασθένειες συνήθως δεν είναι τόσο συχνές μεταξύ των γιατρών. Ξέρουν γι 'αυτούς μόνο από βιβλία. Επομένως, είναι πιο δύσκολο να τεθεί μια διάγνωση, όπως το σύνδρομο Kawasaki, σε μικρά παιδιά παρά σε μεγαλύτερα παιδιά. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές είναι σε νεαρούς ασθενείς μετά τη νόσο που εμφανίζονται επιπλοκές στην καρδιά. Ένα παιδί που πάσχει από αυτή την ασθένεια είναι συνήθως ευερέθιστο και απαρηγόρητο (αυτό μπορεί να οφείλεται σε άσηπτη μηνιγγίτιδα), αλλά τέτοια σημάδια μπορεί να είναι και με άλλες λοιμώξεις, όπως η ιλαρά.

Ένα άλλο σημάδι είναι η σκλήρυνση και η ερυθρότητα του σημείου ένεσης BCG λόγω διασταυρούμενης αντιδραστικότητας μεταξύ των Τ κυττάρων και των πρωτεϊνών θερμικού σοκ.

Αλλαγές στη στοματική κοιλότητα, καθώς και περιφερικές αλλαγές και εξάνθημα, μπορεί επίσης να είναι με οστρακιά. Αν και με αυτό δεν παρατηρούνται διευρυμένοι λεμφαδένες και επιπεφυκίτιδα.

Το Kawasaki είναι μια ασθένεια που μπορεί επίσης να συγχέεται με το σύνδρομο ζεματισμένου δέρματος, την ερυθρά, τη βρεφική roseola, τον ιό Epstein-Barr, τη λοιμώδη μονοπυρήνωση, τη γρίπη Α, το σύνδρομο τοξικού σοκ, τη μόλυνση από αδενοϊό, το σύνδρομο Stevenson-Johnson, τη συστηματική νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Στάδια της νόσου

1. Οξεία εμπύρετη. Διαρκεί τις δύο πρώτες εβδομάδες, τα κύρια σημάδια είναι πυρετός και συμπτώματα οξείας φλεγμονής.

2. Υποξεία. Διαρκεί από 2 έως 3 εβδομάδες, χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων, είναι δυνατή η εμφάνιση ανευρυσμάτων.

3. Ανάρρωση. Συνήθως στις 6-8 εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου, ενώ όλα τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται, το στάδιο συνεχίζει στο φυσιολογικό ESR και οι βλάβες των αιμοφόρων αγγείων μειώνονται ή υποχωρούν.

Η νόσος Kawasaki, όπως όλες οι εμπύρετες ασθένειες, ξεκινά με οξεία αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως και 40 ° C. Χαρακτηριστική είναι επίσης η έντονη διεγερσιμότητα των ασθενών. Οι ασθενείς υποφέρουν από πυρετό, συχνά υποφέρουν από πόνο στην κοιλιά και τις μικρές αρθρώσεις. Εάν δεν ληφθούν μέτρα, τότε ο πυρετός διαρκεί από 1 έως 2 εβδομάδες, αλλά μερικές φορές έως και 36 ημέρες.

Θεραπευτική αγωγή

Συνήθως αποτελείται από δύο στάδια. Στο πρώτο στάδιο χρησιμοποιείται ασπιρίνη ή χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Αυτά τα φάρμακα χρειάζονται για την πρόληψη του σχηματισμού ανευρυσμάτων στις στεφανιαίες αρτηρίες. Το καλύτερο αποτέλεσμα της θεραπείας επιτυγχάνεται εάν την ξεκινήσετε τις πρώτες 10 ημέρες από την έναρξη του οξέος σταδίου της νόσου.

Είναι γνωστό ότι μετά από αυτή τη θεραπεία, τα περισσότερα παιδιά θεραπεύονται από το σύνδρομο Kawasaki. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι αυτοί οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ανωμαλίες της στεφανιαίας αρτηρίας με την πάροδο του χρόνου. Γι' αυτό τα άτομα που έχουν υποστεί αυτή την τρομερή ασθένεια πρέπει να εξετάζονται τουλάχιστον μία φορά κάθε 5 χρόνια με τη βοήθεια ηχοκαρδιογράφου και να παρακολουθούνται από καρδιολόγο.

Στο δεύτερο στάδιο οργανώνεται η θεραπεία των ανευρυσμάτων που έχουν εμφανιστεί στη στεφανιαία αρτηρία. Εάν εντοπιστούν, συνταγογραφείται μια πρόσθετη πορεία ασπιρίνης, είναι επίσης απαραίτητο να υποβάλλεται περιοδικά σε εξέταση (ηχοκαρδιογραφία και πιθανώς αγγειογραφία των στεφανιαίων αγγείων). Στην περίπτωση που το ανεύρυσμα της αρτηρίας είναι μεγάλο, τότε είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί ένα επιπλέον αντιπηκτικό (κλοπιδογρέλη ή βαρφαρίνη).

Εάν έχει αναπτυχθεί στένωση στεφανιαίας αρτηρίας, συνταγογραφείται καθετηριασμός, περιστροφική κατάλυση και αρτηριακή παράκαμψη.

Επίδραση στην καρδιά

Το Kawasaki είναι μια ασθένεια που προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά, αν και όχι σε όλες τις περιπτώσεις. Η καρδιά εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία τις πρώτες μέρες της ασθένειας ή μετά την κρίση. Η οξεία μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο). Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, μετά από αυτό δεν υπάρχουν σοβαρές συνέπειες, αλλά μερικές φορές μπορεί να αποτελέσει κίνητρο για την ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Ο καρδιακός μυς είναι εξασθενημένος και δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά. Αυτό προκαλεί τη συσσώρευση υγρού στους ιστούς και το σχηματισμό οιδήματος.

Νόσος Kawasaki σε ενήλικες

Η πάθηση θυμίζει τον εαυτό της με την πάροδο του χρόνου; Είναι γνωστό ότι πολλοί άνθρωποι που είχαν σπάνια νοσήματα αναρρώνουν και δεν υπάρχει κανένα ίχνος της νόσου. Στην περίπτωση του συνδρόμου Kawasaki, ένας στους πέντε ανθρώπους βιώνει σοβαρές συνέπειες από την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τον καρδιακό μυ. Σε αυτή την περίπτωση τα τοιχώματα των αγγείων χάνουν την ελαστικότητα και την ελαστικότητά τους και παρατηρούνται και ανευρύσματα (πρήξιμο κάποιων περιοχών). Αυτό οδηγεί σε πρώιμη έναρξη αθηροσκλήρωσης ή ασβεστοποίησης. Μερικές φορές όλα αυτά οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβων αίματος, εμφανίζεται υποσιτισμός του καρδιακού μυός και, στο τέλος, εμφανίζεται έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Συνήθως, με την πάροδο του χρόνου, τα ανευρύσματα που αναπτύσσονται με τη νόσο γίνονται μικρότερα. Έχει διαπιστωθεί ότι όσο μικρότερη είναι η ηλικία ενός ατόμου τη στιγμή της εμφάνισης των νεοπλασμάτων, τόσο πιο πιθανό είναι να εξαφανιστούν τελικά με την πάροδο του χρόνου. Τα ανευρύσματα που επιμένουν στους ενήλικες μπορεί να προκαλέσουν στένωση, απόφραξη, θρόμβωση, που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή. Επομένως, οι εξετάσεις τέτοιων ασθενών γίνονται πολύ σημαντικές προκειμένου να αποκλειστεί η πιθανότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων συμπτωμάτων στο μέλλον.

Μία από τις κύριες αιτίες παθολογιών της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων στα παιδιά είναι το σύνδρομο Kawasaki. Αυτή η ανωμαλία θεωρείται σπάνια και ελάχιστα κατανοητή. Μπορεί να οδηγήσει σε θλιβερές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να αναγνωρίσουμε τα σημάδια της νόσου εγκαίρως και να παρέχουμε βοήθεια στο παιδί.

Αιτίες ανάπτυξης του συνδρόμου Kawasaki

Η ασθένεια ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά στα μέσα του εικοστού αιώνα από έναν Ασιάτη γιατρό. Σύμφωνα με τη Wikipedia, η ανωμαλία είναι οξύς πυρετός στα παιδιά. Η νόσος Kawasaki ονομάζεται επίσης βλεννογονοδερματικό λεμφοειδικό σύνδρομο. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλαπλασιαστικής-καταστροφικής αγγειίτιδας, αρτηρίτιδας.

Είναι αρκετά σπάνιο στη Ρωσία, πιο συχνά η νόσος Kawasaki διαγιγνώσκεται στις ασιατικές χώρες.Από τις εκατό χιλιάδες παιδιά, περίπου το δέκα τοις εκατό των μωρών είναι άρρωστα με αυτό. Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις όπου ανιχνεύθηκε παθολογία σε ενήλικες ασθενείς.

Τα ακριβή αίτια του συνδρόμου Kawasaki στα παιδιά δεν έχουν εντοπιστεί. Είναι γνωστό ότι η κληρονομικότητα παίζει συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου, γιατί συχνά μεταδίδεται από γενιά σε γενιά και παρατηρείται σε συγγενείς.

Η ασθένεια έχει μολυσματικό χαρακτήρα. Αυτό αποκαλύφθηκε κατά την εξέταση ασθενών. Στο αίμα τους βρέθηκαν σωματίδια ορισμένων ιών. Οι ακόλουθοι μικροοργανισμοί θεωρούνται ως ύποπτοι παράγοντες:

• σταφυλόκοκκος;
• στρεπτόκοκκος;
• Ιός Epstein-Barr;
• παρβοϊός;
• σπειροχαίτες.

Υπάρχει παθολογία και εποχιακή μεταβλητότητα. Η κορυφή είναι την άνοιξη και τον χειμώνα. Υπάρχει μια υπόθεση ότι η νόσος Kawasaki είναι μια ανοσολογική απόκριση στην έκθεση σε τοξίνες.

Στην ανάπτυξη της παθολογίας, η συμμετοχή ενός ατόμου σε μια συγκεκριμένη εθνική κοινότητα παίζει σημαντικό ρόλο. Αυτό αποδεικνύεται από την αυξημένη ευαισθησία σε αυτό το σύνδρομο των ανθρώπων που ζουν στην Κίνα, την Ιαπωνία και την Κορέα.

Ιδιαίτερα χαρακτηριστικά

Η ασθένεια συνοδεύεται από βλάβη στα στεφανιαία και άλλα αγγεία, σχηματισμό ανευρυσμάτων, θρόμβωση. Συνήθως αναπτύσσεται δύο μήνες μετά τη γέννηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία εμφανίζεται στο τέταρτο έτος της ζωής ενός μωρού. Σημειώνεται ότι τα αγόρια υποφέρουν από αυτό δύο φορές πιο συχνά από το αντίθετο φύλο.

Η νόσος Kawasaki στα παιδιά έχει συμπτώματα που εμφανίζονται ξαφνικά. Αρχικά, το παιδί έχει πυρετό που μπορεί να διαρκέσει έναν ολόκληρο μήνα. Μερικές φορές φτάνει τους 40 βαθμούς. Ο ασθενής ενοχλείται από πυρετό που διαρκεί τουλάχιστον πέντε ημέρες. Παράλληλα, νιώθει υπνηλία, κράμπες στην κοιλιά, γίνεται ευερέθιστος. Υπάρχουν και άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Kawasaki:

• ξηρά χείλη?
• διεύρυνση των λεμφαδένων του λαιμού.
• ερυθρότητα της εσωτερικής στοματικής μεμβράνης και της συνδετικής μεμβράνης των ματιών.

Λίγες μέρες αργότερα, στα δυσάρεστα συμπτώματα προστίθενται δερματικά εξάνθημα, σχηματισμοί πολύμφων, πρήξιμο των παλάμων και των πελμάτων, εμφανίζονται εξανθήματα στον βλεννογόνο στο στόμα και στα γεννητικά όργανα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο συνοδεύεται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• πόνος στις αρθρώσεις;
• διαταραχή του γαστρεντερικού σωλήνα?
• αρρυθμία?
• ταχυκαρδία;
• προεξοχή του τοιχώματος των αρτηριών.
• καρδιομεγαλία.

Μετά από περίπου τρεις εβδομάδες, ορισμένα σημάδια εξαφανίζονται, εμφανίζεται ξεφλούδισμα στις παλάμες και τα πέλματα και η γλώσσα γίνεται κατακόκκινη. Μπορείτε να δείτε ασθενείς με συμπτώματα Kawasaki στη φωτογραφία (παρουσιάζεται παρακάτω). Όσον αφορά τα αναπνευστικά όργανα, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ρινόρροια, βήχα. Σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται σπασμοί, παράλυση του προσωπικού νεύρου και των άκρων.

Στα βρέφη, υπάρχει αυξημένη διεγερσιμότητα, κακός ύπνος, κνησμός λόγω εξανθήματος στο δέρμα. Το πρήξιμο και ο πόνος στη γλώσσα μπορεί να προκαλέσουν άρνηση τροφής.

Χαρακτηριστικό κλινικό σημείο σε κορίτσια και αγόρια είναι η πάχυνση και η ερυθρότητα της περιοχής στο σημείο της ένεσης του BCG. Αυτό το σύμπτωμα δεν ανιχνεύεται σε ορισμένες χώρες, καθώς δεν προβλέπεται τέτοιος μαζικός εμβολιασμός σε ορισμένες πολιτείες.

Διάγνωση παθολογίας

Η πολυπλοκότητα της διάγνωσης της νόσου έγκειται στη σπανιότητα της ανωμαλίας. Δεν είναι κάθε ειδικός σε θέση να το διακρίνει από άλλες παθήσεις. Μερικές φορές το σύνδρομο συγχέεται με την ανεμοβλογιά, την οστρακιά, την ιλαρά. Οι εκδηλώσεις της νόσου Kawasaki είναι παρόμοιες με το τοξικό σοκ, το σύνδρομο Stevens-Johnson, καθώς και με σημεία άλλων εξανθηματικών λοιμώξεων. Συχνά, μαζί με αυτή την παθολογία, διαγιγνώσκονται αμυγδαλίτιδα, πνευμονία και λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.

Ο λόγος για να πάτε στο γιατρό είναι πυρετός, δερματικό εξάνθημα και βλάβες του βλεννογόνου, πρήξιμο χεριών και ποδιών, πυρετός που δεν σταματά για περισσότερο από πέντε ημέρες. Τουλάχιστον τέσσερα από τα πέντε συμπτώματα πρέπει να υπάρχουν στον ασθενή για να βεβαιωθείτε ότι η ασθένεια είναι παρούσα. Εάν ένα παιδί εμφανίσει ανευρύσματα στεφανιαίας αρτηρίας, τρία σημάδια αρκούν.

Στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτείται διαβούλευση με λοιμωξιολόγο, καρδιολόγο, δερματολόγο. Οι εργαστηριακές μελέτες περιλαμβάνουν:

1. Βιοχημικές και γενικές εξετάσεις αίματος. Οι ασθενείς έχουν αύξηση στα λευκοκύτταρα, θρομβοκυττάρωση, δραστηριότητα τρανσαμινασών, αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης και ουροχολινογόνου.
2. Ανοσολογική ανάλυση. Δείχνει την περιεκτικότητα σε C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.
3. Ανάλυση ούρων. Ανιχνεύει την παρουσία μικρής μικροαιματουρίας, πρωτεϊνουρίας.
4. Για τη διάγνωση του Kawasaki, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα μέτρα:
5. Ηλεκτροκαρδιογράφημα. Δείχνει το έργο της καρδιάς, παραβιάσεις των λειτουργιών της.
6. Ηχοκαρδιογραφία. Ανιχνεύει βλάβες των στεφανιαίων αρτηριών, ανευρύσματα και στενώσεις διαφόρων τμημάτων.
7. Αγγειογραφία. Εκτιμά την κατάσταση των αγγείων, δείχνει τη λέπτυνση και διαστολή των αρτηριών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί ακτινογραφία θώρακος, ανάλυση ΕΝΥ και οσφυονωτιαία παρακέντηση. Με βάση τα αποτελέσματα της διάγνωσης και των ερωτήσεων των γονέων, συνταγογραφείται η κατάλληλη θεραπεία.

Θεραπευτική αγωγή

Συνήθως ο ασθενής τοποθετείται σε νοσοκομείο, όπου νοσηλεύεται υπό την επίβλεψη γιατρού. Ριζικές θεραπευτικές μέθοδοι παθολογίας δεν υπάρχουν. Το σύνδρομο Kawasaki περιλαμβάνει θεραπεία σε παιδιά με συντηρητικές μεθόδους και προχωρημένες περιπτώσεις βλάβης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων εξαλείφονται χειρουργικά. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η προστασία του καρδιαγγειακού συστήματος.

Συνήθως συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

1. Αντιπηκτικά.Χρησιμοποιείται για την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος. Συχνά συνταγογραφείται "Clopidogrel", "Warfarin".
2. Ασπιρίνη.Μειώνει τον κίνδυνο θρόμβωσης, μειώνει τη θερμοκρασία του σώματος, εξαλείφει τον πυρετό.
3. Ανοσοσφαιρίνη.Σταματά τις φλεγμονώδεις διεργασίες στα αγγεία, αποτρέποντας το σχηματισμό ανευρυσμάτων, βοηθά στη μείωση της θερμοκρασίας, στη μείωση των φλεγμονωδών διεργασιών. Η ενδοφλέβια χορήγηση "Ανοσοσφαιρίνης" πραγματοποιείται στο νοσοκομείο για τις πρώτες 12 ώρες.

Αυτά τα φάρμακα έχουν αντιπυρετική δράση και μειώνουν τον κίνδυνο συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Χρησιμοποιούνται στο πρώτο θεραπευτικό στάδιο. Όλα τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται από τον θεράποντα ιατρό.

Η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτη.

Το δεύτερο στάδιο περιλαμβάνει την εξάλειψη των αγγειακών ανευρυσμάτων. Στον ασθενή συνταγογραφείται μια πρόσθετη πορεία "Ασπιρίνης" και αντιπηκτικών με τακτική εξέταση από καρδιολόγο.

Τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε οξύ στάδιο της νόσου υποβάλλονται σε stenting, αγγειοπλαστική και στεφανιαία παράκαμψη. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή καθώς αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.

Πιθανές Επιπλοκές

Ο κύριος κίνδυνος των παθολόγων είναι ότι μικρές και μεγάλες αρτηρίες εμπλέκονται στη μολυσματική διαδικασία. Αυτό είναι γεμάτο με αγγειοδιαστολή, που οδηγεί σε σοβαρή καρδιακή νόσο. Το σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες επιπλοκές:

• αρθρίτιδα;
• ωτίτιδα;
• βαλβιδίτιδα;
• μυοκαρδίτιδα?
• αιμοπερικάρδιο;
• απόφραξη του χοληδόχου πόρου?
• περιφερική γάγγραινα?
• φλεγμονή μαλακών ιστών.

Μερικές φορές η νόσος Kawasaki στους ενήλικες γίνεται αισθητή μετά από λίγο. Έτσι, ένα άτομο στα πέντε αντιμετωπίζει τραγικές συνέπειες από το αγγειακό σύστημα. Τα τοιχώματα των αρτηριών γίνονται λιγότερο ελαστικά, χάνουν την ελαστικότητα. Ένα άτομο αναπτύσσει πρώιμη έναρξη ασβεστοποίησης και αθηροσκλήρωσης. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται θρόμβωση, διαταράσσεται η διατροφή του καρδιακού μυός.

Πρόγνωση επιβίωσης

Η ασθένεια έχει ευνοϊκή πρόγνωση υπό όρους. Εάν ξεκινήσετε την εντατική χρήση φαρμάκων κατά τις πρώτες ημέρες, τότε η ανάκτηση θα έρθει σε μερικούς μήνες. Χωρίς επαρκή θεραπεία, ο κίνδυνος ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αρτηριών είναι υψηλός.