Θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας ανάλογα με το στάδιο. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: θεραπεία και πρόγνωση

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία- μια ασθένεια όγκου του αίματος. Χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και αναπαραγωγή όλων των γεννητικών κυττάρων του αίματος, ενώ τα νεαρά κακοήθη κύτταρα μπορούν να ωριμάσουν σε ώριμες μορφές.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (συνώνυμη με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία) - μια ασθένεια όγκου του αίματος. Η ανάπτυξή του σχετίζεται με αλλαγές σε ένα από τα χρωμοσώματα και την εμφάνιση χιμαιρικός («διασταυρωμένοι» από διαφορετικά θραύσματα) ενός γονιδίου που διαταράσσει την αιμοποίηση στον κόκκινο μυελό των οστών.

Κατά τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, το περιεχόμενο ενός ειδικού τύπου λευκοκυττάρων αυξάνεται στο αίμα - κοκκιοκύτταρα . Σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών σε μεγάλες ποσότητες και εισέρχονται στο αίμα χωρίς να προλάβουν να ωριμάσουν πλήρως. Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα όλων των άλλων τύπων λευκοκυττάρων μειώνεται.

Μερικά στοιχεία για τον επιπολασμό της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• Κάθε πέμπτη καρκινική νόσος του αίματος είναι χρόνια μυελογενής λευχαιμία.
• Μεταξύ όλων των όγκων του αίματος, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία καταλαμβάνει την 3η θέση στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη και τη 2η θέση στην Ιαπωνία.
• Παγκοσμίως, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία εμφανίζεται σε 1 στους 100.000 ανθρώπους κάθε χρόνο.
• Τα τελευταία 50 χρόνια, ο επιπολασμός της νόσου δεν έχει αλλάξει.
• Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εντοπίζεται σε άτομα ηλικίας 30-40 ετών.
• Άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν με την ίδια περίπου συχνότητα.

Αιτίες χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι αιτίες των χρωμοσωμικών ανωμαλιών που οδηγούν σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία δεν είναι ακόμη καλά κατανοητές.

Οι ακόλουθοι παράγοντες πιστεύεται ότι είναι σχετικοί:

Ως αποτέλεσμα των διασπάσεων στα χρωμοσώματα, ένα μόριο DNA με νέα δομή εμφανίζεται στα κύτταρα του κόκκινου μυελού των οστών. Σχηματίζεται ένας κλώνος κακοήθων κυττάρων, που σταδιακά παραγκωνίζουν όλα τα άλλα και καταλαμβάνουν το κύριο μέρος του κόκκινου μυελού των οστών. Το φαύλο γονίδιο παρέχει τρία κύρια αποτελέσματα:

• Τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, όπως τα καρκινικά κύτταρα.
• Για αυτά τα κύτταρα, οι φυσικοί μηχανισμοί του θανάτου παύουν να λειτουργούν.

Πολύ γρήγορα αφήνουν τον κόκκινο μυελό των οστών στο αίμα, με αποτέλεσμα να μην έχουν την ευκαιρία να ωριμάσουν και να μετατραπούν σε φυσιολογικά λευκοκύτταρα. Υπάρχουν πολλά ανώριμα λευκοκύτταρα στο αίμα, που δεν μπορούν να ανταπεξέλθουν στις συνήθεις λειτουργίες τους.

Φάσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

• χρόνια φάση. Η πλειοψηφία των ασθενών που επισκέπτονται γιατρό (περίπου το 85%) βρίσκεται σε αυτή τη φάση. Η μέση διάρκεια είναι 3-4 χρόνια (ανάλογα με το πόσο έγκαιρα και σωστά έχει ξεκινήσει η θεραπεία). Αυτό είναι το στάδιο της σχετικής σταθερότητας. Ο ασθενής ανησυχεί για ελάχιστα συμπτώματα στα οποία μπορεί να μην δίνει σημασία. Μερικές φορές οι γιατροί ανακαλύπτουν τυχαία μυελογενή λευχαιμία χρόνιας φάσης κατά τη διάρκεια μιας πλήρους εξέτασης αίματος.
• Φάση επιτάχυνσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, ενεργοποιείται η παθολογική διαδικασία. Ο αριθμός των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται γρήγορα. Η φάση της επιτάχυνσης είναι, λες, μια μεταβατική φάση από τη χρόνια στην τελευταία, τρίτη.
• Τερματική φάση. τελικό στάδιο της νόσου. Εμφανίζεται με αύξηση των αλλαγών στα χρωμοσώματα. Ο κόκκινος μυελός των οστών αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από κακοήθη κύτταρα. Κατά τη διάρκεια του τερματικού σταδίου, ο ασθενής πεθαίνει.

Εκδηλώσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Συμπτώματα χρόνιας φάσης:

Πιο σπάνια συμπτώματα μυελογενούς λευχαιμίας χρόνιας φάσης :

• Σημάδια που σχετίζονται με δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων : διάφορες αιμορραγίες ή, αντίθετα, σχηματισμός θρόμβων αίματος.
• Σημάδια που σχετίζονται με αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και, ως αποτέλεσμα, αύξηση της πήξης του αίματος : διαταραχές του κυκλοφορικού στον εγκέφαλο (πονοκέφαλοι, ζάλη, απώλεια μνήμης, προσοχή κ.λπ.), έμφραγμα του μυοκαρδίου, διαταραχή της όρασης, δύσπνοια.

Συμπτώματα της φάσης επιτάχυνσης

Στη φάση της επιτάχυνσης αυξάνονται τα σημάδια του χρόνιου σταδίου. Μερικές φορές είναι αυτή τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της νόσου, τα οποία κάνουν τον ασθενή να επισκεφθεί για πρώτη φορά τον γιατρό.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας τελικού σταδίου:

• Οξεία αδυναμία , σημαντική επιδείνωση της γενικής ευημερίας.
• Παρατεταμένος πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά . Μερικές φορές μπορεί να είναι πολύ δυνατοί. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη κακοήθους ιστού στον κόκκινο μυελό των οστών.
• ρίχνοντας ιδρώτα .
• Περιοδική αδικαιολόγητη αύξηση της θερμοκρασίας έως 38 - 39⁰C, κατά τους οποίους επικρατεί έντονη ψύχρα.
• Απώλεια βάρους .
• Αυξημένη αιμορραγία , η εμφάνιση αιμορραγιών κάτω από το δέρμα. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και τη μείωση της πήξης του αίματος.
• Ταχεία μεγέθυνση της σπλήνας : το στομάχι αυξάνεται σε μέγεθος, υπάρχει αίσθημα βάρους, πόνος. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη ιστού όγκου στον σπλήνα.

Διάγνωση της νόσου

Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ εάν έχω συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;

Ένας αιματολόγος ασχολείται με τη θεραπεία ασθενειών του αίματος με όγκο. Πολλοί ασθενείς απευθύνονται αρχικά σε γενικό ιατρό, ο οποίος στη συνέχεια τους στέλνει για διαβούλευση με έναν αιματολόγο.

Εξέταση στο ιατρείο

Η είσοδος στο αιματολογικό ιατρείο πραγματοποιείται ως εξής:

• Ερώτηση του ασθενούς . Ο γιατρός ανακαλύπτει τα παράπονα του ασθενούς, προσδιορίζει τον χρόνο εμφάνισής τους, θέτει άλλες απαραίτητες ερωτήσεις.
• Αίσθηση των λεμφαδένων : υπογνάθια, αυχενική, μασχαλιαία, υπερκλείδια και υποκλείδια, ωλένια, βουβωνική, ιγνυακή.
• Αίσθηση της κοιλιάς για τον προσδιορισμό της μεγέθυνσης του ήπατος και της σπλήνας. Το συκώτι γίνεται αισθητό κάτω από τη δεξιά πλευρά στην ύπτια θέση. Ο σπλήνας βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς.

Πότε μπορεί ένας γιατρός να υποψιαστεί τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε έναν ασθενή;

Τα συμπτώματα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, ειδικά στα αρχικά στάδια, είναι μη ειδικά - μπορεί να εμφανιστούν σε πολλές άλλες ασθένειες. Επομένως, ο γιατρός δεν μπορεί να υποθέσει μια διάγνωση μόνο με βάση την εξέταση και τα παράπονα του ασθενούς. Η υποψία συνήθως προκύπτει από μία από τις δύο μελέτες:

• Γενική ανάλυση αίματος . Σε αυτό εντοπίζεται αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων και μεγάλος αριθμός ανώριμων μορφών τους.
• υπερηχογράφημα κοιλίας . Αποκαλύπτεται αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.

Πώς γίνεται η πλήρης εξέταση για υποψία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;?

Τίτλος σπουδών	Περιγραφή	Τι αποκαλύπτει;
Γενική ανάλυση αίματος	Κλινική εξέταση ρουτίνας, που πραγματοποιείται όταν υπάρχει υποψία για οποιαδήποτε ασθένεια. Μια γενική εξέταση αίματος βοηθά στον προσδιορισμό της συνολικής περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα, των επιμέρους ποικιλιών τους, των ανώριμων μορφών. Το αίμα για ανάλυση λαμβάνεται από ένα δάχτυλο ή μια φλέβα το πρωί.	Το αποτέλεσμα εξαρτάται από τη φάση της νόσου. χρόνια φάση: σταδιακή αύξηση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα στο αίμα λόγω κοκκιοκυττάρων. η εμφάνιση ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων. αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Φάση επιτάχυνσης: η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα συνεχίζει να αυξάνεται. το ποσοστό των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων αυξάνεται σε 10 - 19%. η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια μπορεί να αυξηθεί ή να μειωθεί. Τερματική φάση: ο αριθμός των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα αυξάνεται κατά περισσότερο από 20%. μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Παρακέντηση και βιοψία ερυθρού μυελού των οστών	Ο κόκκινος μυελός των οστών είναι το κύριο αιμοποιητικό όργανο ενός ατόμου, το οποίο βρίσκεται στα οστά. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, λαμβάνεται ένα μικρό θραύσμα με τη χρήση ειδικής βελόνας και αποστέλλεται στο εργαστήριο για εξέταση στο μικροσκόπιο. Διεξαγωγή της διαδικασίας: Η παρακέντηση του ερυθρού μυελού των οστών πραγματοποιείται σε ειδικό δωμάτιο με τήρηση των κανόνων ασηψίας και αντισηψίας. Ο γιατρός εκτελεί τοπική αναισθησία - τρυπάει το σημείο της παρακέντησης με αναισθητικό. Μια ειδική βελόνα με περιοριστή εισάγεται στο οστό έτσι ώστε να διεισδύσει στο επιθυμητό βάθος. Η βελόνα διάτρησης είναι κούφια εσωτερικά, σαν βελόνα σύριγγας. Συλλέγει μια μικρή ποσότητα ιστού κόκκινου μυελού των οστών, ο οποίος αποστέλλεται σε εργαστήριο για εξέταση στο μικροσκόπιο. Για παρακέντηση επιλέξτε οστά που είναι ρηχά κάτω από το δέρμα: στέρνο; φτερά των οστών της λεκάνης? πτέρνας? Κνημιαία κεφαλή? σπόνδυλοι (σπάνια).	Στον κόκκινο μυελό των οστών, εντοπίζεται περίπου η ίδια εικόνα με τη γενική εξέταση αίματος: απότομη αύξηση του αριθμού των πρόδρομων κυττάρων που δημιουργούν λευκοκύτταρα.
Κυτταροχημική μελέτη	Όταν προστίθενται ειδικές βαφές σε δείγματα αίματος και κόκκινου μυελού των οστών, ορισμένες ουσίες μπορεί να αντιδράσουν μαζί τους. Αυτή είναι η βάση της κυτταροχημικής μελέτης. Βοηθά στην καθιέρωση της δραστηριότητας ορισμένων ενζύμων και χρησιμεύει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, βοηθά στη διάκρισή της από άλλους τύπους λευχαιμίας.	Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μια κυτταροχημική μελέτη αποκαλύπτει μείωση της δραστηριότητας ενός ειδικού ενζύμου στα κοκκιοκύτταρα - αλκαλική φωσφατάση .
Χημεία αίματος	Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η περιεκτικότητα ορισμένων ουσιών στο αίμα αλλάζει, κάτι που αποτελεί έμμεσο διαγνωστικό σημάδι. Η αιμοληψία για ανάλυση πραγματοποιείται από φλέβα με άδειο στομάχι, συνήθως το πρωί.	Ουσίες των οποίων η περιεκτικότητα στο αίμα είναι αυξημένη στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία: βιταμίνη Β 12 ; ένζυμα γαλακτικής αφυδρογονάσης; τρανκοβαλαμίνη; ουρικό οξύ.
Κυτταρογενετική μελέτη	Κατά τη διάρκεια μιας κυτταρογενετικής μελέτης, μελετάται ολόκληρο το γονιδίωμα (ένα σύνολο χρωμοσωμάτων και γονιδίων) ενός ατόμου. Για την έρευνα χρησιμοποιείται αίμα, το οποίο λαμβάνεται από μια φλέβα σε δοκιμαστικό σωλήνα και αποστέλλεται στο εργαστήριο. Το αποτέλεσμα είναι συνήθως έτοιμο σε 20-30 ημέρες. Το εργαστήριο χρησιμοποιεί ειδικά σύγχρονα τεστ, κατά τα οποία ανιχνεύονται διάφορα μέρη του μορίου του DNA.	Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μια κυτταρογενετική μελέτη αποκαλύπτει μια χρωμοσωμική διαταραχή, η οποία ονομάστηκε Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας . Στα κύτταρα των ασθενών, το χρωμόσωμα 22 μειώνεται. Το κομμάτι που λείπει συνδέεται με το χρωμόσωμα 9. Με τη σειρά του, ένα θραύσμα του χρωμοσώματος #9 συνδέεται με το χρωμόσωμα #22. Υπάρχει ένα είδος ανταλλαγής, με αποτέλεσμα τα γονίδια να αρχίζουν να λειτουργούν λανθασμένα. Το αποτέλεσμα είναι η μυελογενής λευχαιμία. Εντοπίζονται επίσης και άλλες παθολογικές αλλαγές από την πλευρά του χρωμοσώματος Νο. 22. Από τη φύση τους, μπορεί κανείς να κρίνει εν μέρει την πρόγνωση της νόσου.
Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.	Το υπερηχογράφημα χρησιμοποιείται σε ασθενείς με μυελογενή λευχαιμία για την ανίχνευση της διόγκωσης του ήπατος και του σπλήνα. Το υπερηχογράφημα βοηθά στη διάκριση της λευχαιμίας από άλλες ασθένειες.

Εργαστηριακοί δείκτες

Γενική ανάλυση αίματος

• Λευκοκύτταρα:αυξήθηκε σημαντικά από 30,0 10 9 /l σε 300,0-500,0 10 9 /l
• Μετατόπιση του τύπου λευκοκυττάρων προς τα αριστερά:κυριαρχούν νεαρές μορφές λευκοκυττάρων (προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα, βλαστικά κύτταρα)
• Βασόφιλα:αυξημένο ποσό 1% ή περισσότερο
• Ηωσινόφιλα:αυξημένο επίπεδο, περισσότερο από 5%

• Αιμοπετάλια: φυσιολογικά ή αυξημένα

Χημεία αίματος

• Η αλκαλική φωσφατάση των λευκοκυττάρων μειώνεται ή απουσιάζει.

γενετική έρευνα

• Μια γενετική εξέταση αίματος αποκαλύπτει ένα μη φυσιολογικό χρωμόσωμα (χρωμόσωμα Philadelphia).

Συμπτώματα

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη φάση της νόσου.
Ι φάση (χρόνια)

• Για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα (3 μήνες έως 2 χρόνια)
• Βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο (λόγω αύξησης του σπλήνα, όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο των λευκοκυττάρων, τόσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθός του).
• Αδυναμία
• Μειωμένη απόδοση
• ιδρώνοντας
• απώλεια βάρους

Είναι πιθανό να αναπτυχθούν επιπλοκές (έμφραγμα σπλήνας, οίδημα αμφιβληστροειδούς, πριαπισμός).

• έμφραγμα σπλήνας - οξύς πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, θερμοκρασία 37,5 -38,5 ° C, μερικές φορές ναυτία και έμετος, το άγγιγμα του σπλήνα είναι επώδυνο.

• Ο πριαπισμός είναι μια επώδυνη, υπερβολικά μεγάλη στύση.

II φάση (επιτάχυνση)
Τα συμπτώματα αυτά είναι προάγγελοι μιας σοβαρής κατάστασης (κρίση βλαστικής), εμφανίζονται 6-12 μήνες πριν την έναρξή της.

• Μειωμένη αποτελεσματικότητα φαρμάκων (κυτταροστατικά)
• Αναιμία αναπτύσσεται
• Αυξάνει το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων στο αίμα
• Η γενική κατάσταση επιδεινώνεται
• Διευρυμένη σπλήνα

Φάση III (οξεία ή εκρηκτική κρίση)

• Τα συμπτώματα αντιστοιχούν στην κλινική εικόνα στην οξεία λευχαιμία ( βλέπε Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Πώς αντιμετωπίζεται η μυελογενή λευχαιμία;

Σκοπός θεραπείαςμειώνουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και μειώνουν το μέγεθος του σπλήνα.

Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση. Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ποιότητα και την έγκαιρη θεραπεία.

Η θεραπεία περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους: χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, αφαίρεση σπλήνας, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Φαρμακευτική θεραπεία

Χημειοθεραπεία

• Κλασικά φάρμακα: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, άλφα-ιντερφερόνη.
• Νέα φάρμακα: Glivec, Sprycell.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Ονομα	Περιγραφή
Παρασκευάσματα υδροξυουρίας: υδροξυουρία; υδροξυουρία; υδρία.	Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Η υδροξυουρία είναι μια χημική ένωση ικανή να αναστέλλει τη σύνθεση μορίων DNA στα καρκινικά κύτταρα. Πότε μπορούν να διορίσουν: Με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, που συνοδεύεται από σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο απελευθερώνεται με τη μορφή κάψουλων. Ο γιατρός συνταγογραφεί στον ασθενή να τα λάβει σύμφωνα με το επιλεγμένο δοσολογικό σχήμα. Πιθανές παρενέργειες: πεπτικές διαταραχές? αλλεργικές αντιδράσεις στο δέρμα (κηλίδες, κνησμός). φλεγμονή του στοματικού βλεννογόνου (σπάνια). αναιμία και μειωμένη πήξη του αίματος. διαταραχές των νεφρών και του ήπατος (σπάνια). Συνήθως, μετά τη διακοπή του φαρμάκου, όλες οι ανεπιθύμητες ενέργειες εξαφανίζονται.
Glivec (μεσυλική ιματινίμπη)	Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Το φάρμακο αναστέλλει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και ενισχύει τη διαδικασία του φυσικού θανάτου τους. Πότε μπορούν να διορίσουν: στη φάση της επιτάχυνσης? στην τελική φάση? κατά τη χρόνια φάση εάν η θεραπεία ιντερφερόνη (βλ. παρακάτω) δεν έχει κανένα αποτέλεσμα. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο διατίθεται με τη μορφή δισκίων. Το σχήμα εφαρμογής και η δοσολογία επιλέγονται από τον θεράποντα ιατρό. Πιθανές παρενέργειες: Οι παρενέργειες του φαρμάκου είναι δύσκολο να εκτιμηθούν, καθώς οι ασθενείς που το λαμβάνουν συνήθως έχουν ήδη σοβαρές διαταραχές από διάφορα όργανα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το φάρμακο πρέπει να ακυρωθεί λόγω επιπλοκών αρκετά σπάνια: ναυτία και έμετος; υγρό σκαμνί? μυϊκός πόνος και μυϊκές κράμπες. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί καταφέρνουν να αντιμετωπίσουν αυτές τις εκδηλώσεις αρκετά εύκολα.
Ιντερφερόνη-άλφα	Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Η ιντερφερόνη-άλφα αυξάνει τις ανοσοποιητικές δυνάμεις του σώματος και αναστέλλει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Όταν διορίστηκε: Τυπικά, η ιντερφερόνη-άλφα χρησιμοποιείται για μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης αφού ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα επανέλθει στο φυσιολογικό. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο χρησιμοποιείται με τη μορφή ενέσιμων διαλυμάτων, που χορηγούνται ενδομυϊκά. Πιθανές παρενέργειες: Η ιντερφερόνη έχει αρκετά μεγάλο αριθμό παρενεργειών και αυτό συνδέεται με ορισμένες δυσκολίες στη χρήση της. Με τη σωστή συνταγογράφηση του φαρμάκου και τη συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών μπορεί να ελαχιστοποιηθεί: συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη. αλλαγές στην εξέταση αίματος: το φάρμακο έχει κάποια τοξικότητα σε σχέση με το αίμα. απώλεια βάρους; κατάθλιψη; νευρώσεις? ανάπτυξη αυτοάνοσων παθολογιών.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών καθιστά δυνατή την πλήρη ανάρρωση ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Η αποτελεσματικότητα της μεταμόσχευσης είναι μεγαλύτερη στη χρόνια φάση της νόσου, σε άλλες φάσεις είναι πολύ χαμηλότερη.

Η μεταμόσχευση κόκκινου μυελού των οστών είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Περισσότεροι από τους μισούς μεταμοσχευμένους ασθενείς εμφανίζουν σταθερή βελτίωση για 5 χρόνια ή περισσότερο.

Τις περισσότερες φορές, η ανάρρωση συμβαίνει όταν μεταμοσχεύεται κόκκινος μυελός των οστών σε ασθενή ηλικίας κάτω των 50 ετών στη χρόνια φάση της νόσου.

Στάδια μεταμόσχευσης ερυθρού μυελού των οστών:

• Εύρεση και προετοιμασία δότη. Ο καλύτερος δότης βλαστικών κυττάρων ερυθρού μυελού των οστών είναι στενός συγγενής του ασθενούς: δίδυμος, αδελφός, αδελφή. Εάν δεν υπάρχουν στενοί συγγενείς ή δεν είναι κατάλληλοι, αναζητείται δότης. Πραγματοποιούνται μια σειρά δοκιμών για να βεβαιωθείτε ότι το υλικό του δότη θα ριζώσει στο σώμα του ασθενούς. Σήμερα, στις ανεπτυγμένες χώρες έχουν δημιουργηθεί μεγάλες τράπεζες χορηγών, οι οποίες περιέχουν δεκάδες χιλιάδες δείγματα δωρητών. Αυτό δίνει την ευκαιρία να βρεθούν τα κατάλληλα βλαστοκύτταρα πιο γρήγορα.
• Προετοιμασία ασθενούς. Συνήθως αυτό το στάδιο διαρκεί από μια εβδομάδα έως 10 ημέρες. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία πραγματοποιούνται για την καταστροφή όσο το δυνατόν περισσότερων καρκινικών κυττάρων, για την πρόληψη της απόρριψης των κυττάρων του δότη.
• Η πραγματική μεταμόσχευση κόκκινου μυελού των οστών. Η διαδικασία είναι παρόμοια με τη μετάγγιση αίματος. Ένας καθετήρας εισάγεται στη φλέβα του ασθενούς, μέσω του οποίου τα βλαστοκύτταρα εγχέονται στην κυκλοφορία του αίματος. Κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος για κάποιο χρονικό διάστημα, και στη συνέχεια εγκαθίστανται στο μυελό των οστών, ριζώνουν εκεί και αρχίζουν να λειτουργούν. Για να αποφευχθεί η απόρριψη του υλικού του δότη, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιφλεγμονώδη και αντιαλλεργικά φάρμακα.
• Μειωμένη ανοσία. Τα κύτταρα δότες του κόκκινου μυελού των οστών δεν μπορούν να ριζώσουν και να αρχίσουν να λειτουργούν αμέσως. Αυτό απαιτεί χρόνο, συνήθως 2-4 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η ανοσία του ασθενούς μειώνεται σημαντικά. Τοποθετείται σε νοσοκομείο, πλήρως προστατευμένο από την επαφή με λοιμώξεις, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικοί παράγοντες. Αυτή η περίοδος είναι από τις πιο δύσκολες. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, μπορεί να ενεργοποιηθούν χρόνιες λοιμώξεις στο σώμα.
• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων δότη. Η κατάσταση του ασθενούς αρχίζει να βελτιώνεται.
• Ανάκτηση. Μέσα σε μήνες ή χρόνια, η λειτουργία του κόκκινου μυελού των οστών συνεχίζει να ανακάμπτει. Σταδιακά, ο ασθενής αναρρώνει, αποκαθίσταται η ικανότητα εργασίας του. Πρέπει όμως να βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση. Μερικές φορές η νέα ανοσία δεν μπορεί να αντιμετωπίσει ορισμένες λοιμώξεις, σε αυτήν την περίπτωση, οι εμβολιασμοί γίνονται περίπου ένα χρόνο μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Ακτινοθεραπεία

Πραγματοποιείται σε περιπτώσεις μη επίδρασης της χημειοθεραπείας και με διογκωμένη σπλήνα μετά από λήψη φαρμάκων (κυτταροστατικά). Η μέθοδος εκλογής στην ανάπτυξη τοπικού όγκου (κοκκιοκυτταρικό σάρκωμα).

Σε ποια φάση της νόσου χρησιμοποιείται η ακτινοθεραπεία;

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στο προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από σημεία:

• Σημαντικός πολλαπλασιασμός του ιστού όγκου στον κόκκινο μυελό των οστών.
• Η ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων σε σωληνοειδή οστά 2 .
• Μεγάλη διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Πώς γίνεται η ακτινοθεραπεία στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

Χρησιμοποιείται θεραπεία γάμμα - ακτινοβολία της περιοχής της σπλήνας με ακτίνες γάμμα. Το κύριο καθήκον είναι η καταστροφή ή η διακοπή της ανάπτυξης των κακοήθων καρκινικών κυττάρων. Η δόση ακτινοβολίας και το σχήμα ακτινοβολίας καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό.

Αφαίρεση σπλήνας (σπληνεκτομή)

Η αφαίρεση της σπλήνας χρησιμοποιείται σπάνια για περιορισμένες ενδείξεις (έμφραγμα σπλήνας, θρομβοπενία, σοβαρή κοιλιακή δυσφορία).

Η επέμβαση γίνεται συνήθως στην τελική φάση της νόσου. Μαζί με τον σπλήνα, ένας μεγάλος αριθμός καρκινικών κυττάρων αφαιρείται από το σώμα, διευκολύνοντας έτσι την πορεία της νόσου. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας συνήθως αυξάνεται.

Ποιες είναι οι κύριες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση;

• Ρήξη σπλήνας.
• Η απειλή ρήξης της σπλήνας.
• Σημαντική αύξηση του μεγέθους του οργάνου, που οδηγεί σε σοβαρή ενόχληση.

Καθαρισμός του αίματος από την περίσσεια λευκών αιμοσφαιρίων (λευχαφαίρεση)

Σε υψηλά επίπεδα λευκοκυττάρων (500,0 10 9 /l και άνω), η λευκαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη επιπλοκών (οίδημα αμφιβληστροειδούς, πριαπισμός, μικροθρόμβωση).

Με την ανάπτυξη βλαστικής κρίσης, η θεραπεία θα είναι η ίδια με την οξεία λευχαιμία (βλ. οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Λευκοκυτταραιμία - μια διαδικασία θεραπείας πλασμαφαίρεση (καθαρισμός του αίματος). Μια ορισμένη ποσότητα αίματος λαμβάνεται από τον ασθενή και διέρχεται από μια φυγόκεντρο, στην οποία καθαρίζεται από κύτταρα όγκου.

Σε ποια φάση της νόσου γίνεται η λευκοκυτταραφαίρεση;
Εκτός από την ακτινοθεραπεία, η λευκοκυτταφαίρεση πραγματοποιείται κατά το προχωρημένο στάδιο της μυελογενούς λευχαιμίας. Συχνά χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη χρήση φαρμάκων. Μερικές φορές η λευκοκυτταφαίρεση συμπληρώνει τη φαρμακευτική θεραπεία.

Η μυελογενής λευχαιμία ή μυελοειδής λευχαιμία είναι μια επικίνδυνη ογκολογική νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, στην οποία προσβάλλονται βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών. Στους ανθρώπους, η λευχαιμία αναφέρεται συχνά ως "λευχαιμία". Ως αποτέλεσμα, παύουν εντελώς να εκτελούν τις λειτουργίες τους και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται γρήγορα.

Στον ανθρώπινο μυελό των οστών, και παράγονται. Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με μυελογενή λευχαιμία, τότε τα παθολογικά αλλοιωμένα ανώριμα κύτταρα, που στην ιατρική ονομάζονται βλάστες, αρχίζουν να ωριμάζουν και να πολλαπλασιάζονται γρήγορα στο αίμα. Μπλοκάρουν εντελώς την ανάπτυξη φυσιολογικών και υγιών αιμοσφαιρίων. Μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, η ανάπτυξη του μυελού των οστών σταματά εντελώς και αυτά τα παθολογικά κύτταρα μέσω των αιμοφόρων αγγείων εισέρχονται σε όλα τα όργανα.

Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης της μυελογενούς λευχαιμίας, παρατηρείται σημαντική αύξηση του αριθμού των ώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα (έως 20.000 ανά μικρογραμμάριο). Σταδιακά, το επίπεδό τους αυξάνεται δύο ή περισσότερες φορές, και φτάνει τις 400.000 ανά mcg. Επίσης, με αυτή την ασθένεια, υπάρχει αύξηση στο επίπεδο του αίματος, γεγονός που υποδηλώνει σοβαρή πορεία μυελογενούς λευχαιμίας.

Οι λόγοι

Η αιτιολογία της οξείας και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δεν έχει ακόμη πλήρως κατανοηθεί. Αλλά επιστήμονες από όλο τον κόσμο εργάζονται για την επίλυση αυτού του προβλήματος, έτσι ώστε στο μέλλον να είναι δυνατό να αποτραπεί η ανάπτυξη παθολογίας.

Πιθανές αιτίες οξείας και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• μια παθολογική αλλαγή στη δομή ενός βλαστοκυττάρου, το οποίο αρχίζει να μεταλλάσσεται και στη συνέχεια να δημιουργεί τα ίδια. Στην ιατρική, ονομάζονται παθολογικοί κλώνοι. Σταδιακά, αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να εισέρχονται σε όργανα και συστήματα. Δεν υπάρχει τρόπος να εξαλειφθούν με τη βοήθεια κυτταροστατικών φαρμάκων.
• έκθεση σε επιβλαβείς χημικές ουσίες·
• επίπτωση της ιοντίζουσας ακτινοβολίας στο ανθρώπινο σώμα. Σε ορισμένες κλινικές καταστάσεις, η μυελοειδής λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα προηγούμενης ακτινοθεραπείας για τη θεραπεία άλλου καρκίνου (αποτελεσματική μέθοδος για τη θεραπεία όγκων).
• μακροχρόνια χρήση κυτταροστατικών αντικαρκινικών φαρμάκων, καθώς και ορισμένων χημειοθεραπευτικών παραγόντων (συνήθως κατά τη θεραπεία ασθενειών που μοιάζουν με όγκο). Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcosolite και άλλα.
• αρνητικές επιπτώσεις των αρωματικών υδρογονανθράκων.
• ορισμένες ιογενείς ασθένειες.

Η αιτιολογία της οξείας και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας συνεχίζει να μελετάται μέχρι σήμερα.

Παράγοντες κινδύνου

• η επίδραση της ακτινοβολίας στο ανθρώπινο σώμα.
• την ηλικία του ασθενούς·

Είδη

Η μυελογενής λευχαιμία στην ιατρική χωρίζεται σε δύο ποικιλίες:

• χρόνια μυελογενής λευχαιμία (η πιο κοινή μορφή).
• οξεία μυελογενή λευχαιμία.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι μια διαταραχή του αίματος κατά την οποία τα λευκά αιμοσφαίρια πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Τα πλήρη κύτταρα αντικαθίστανται από λευχαιμικά. Η παθολογία είναι φευγαλέα και χωρίς επαρκή θεραπεία ένα άτομο μπορεί να πεθάνει σε λίγους μήνες. Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς εξαρτάται άμεσα από το στάδιο στο οποίο θα ανιχνευθεί η παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας. Επομένως, με την παρουσία των πρώτων συμπτωμάτων της μυελογενούς λευχαιμίας, είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε με έναν εξειδικευμένο ειδικό που θα κάνει τη διάγνωση (το πιο κατατοπιστικό είναι μια εξέταση αίματος), θα επιβεβαιώσει ή θα διαψεύσει τη διάγνωση. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία επηρεάζει άτομα από όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά πιο συχνά επηρεάζει άτομα άνω των 40 ετών.

Οξεία συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συνήθως σχεδόν αμέσως. Σε πολύ σπάνιες κλινικές καταστάσεις, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σταδιακά.

• ρινορραγίες?
• αιματώματα που σχηματίζονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος (ένα από τα πιο σημαντικά συμπτώματα για τη διάγνωση της παθολογίας).
• υπερπλαστική ουλίτιδα?
• νυχτερινές εφιδρώσεις;
• οσσαλγία;
• δύσπνοια εμφανίζεται ακόμη και με μικρή σωματική άσκηση.
• ένα άτομο συχνά αρρωσταίνει με μολυσματικές ασθένειες.
• το δέρμα είναι χλωμό, γεγονός που υποδηλώνει παραβίαση της αιμοποίησης (αυτό το σύμπτωμα είναι ένα από τα πρώτα που εμφανίζονται).
• το σωματικό βάρος του ασθενούς μειώνεται σταδιακά.
• Τα πετεχειώδη εξανθήματα εντοπίζονται στο δέρμα.
• αύξηση της θερμοκρασίας σε υποπυρετικό επίπεδο.

Εάν έχετε ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, συνιστάται να επισκεφτείτε μια ιατρική μονάδα το συντομότερο δυνατό. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η πρόγνωση της νόσου, καθώς και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς στον οποίο εντοπίστηκε, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια κακοήθης νόσος που προσβάλλει αποκλειστικά τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα. Γονιδιακές μεταλλάξεις συμβαίνουν σε ανώριμα μυελοειδή κύτταρα, τα οποία με τη σειρά τους παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και σχεδόν όλους τους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα, ένα ανώμαλο γονίδιο που ονομάζεται BCR-ABL σχηματίζεται στο σώμα, το οποίο είναι εξαιρετικά επικίνδυνο. «Επιτίθεται» στα υγιή κύτταρα του αίματος και τα μετατρέπει σε λευχαιμικά. Η θέση τους είναι στο μυελό των οστών. Από εκεί με την κυκλοφορία του αίματος εξαπλώνονται σε όλο το σώμα και επηρεάζουν τα ζωτικά όργανα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία δεν αναπτύσσεται γρήγορα, χαρακτηρίζεται από μακρά και μετρημένη πορεία. Αλλά ο κύριος κίνδυνος είναι ότι, χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, η οποία μπορεί να σκοτώσει ένα άτομο σε λίγους μήνες.

Η ασθένεια στις περισσότερες κλινικές καταστάσεις επηρεάζει άτομα από διαφορετικές ηλικιακές ομάδες. Στα παιδιά εμφανίζεται σποραδικά (οι περιπτώσεις νοσηρότητας είναι πολύ σπάνιες).

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία εμφανίζεται σε διάφορα στάδια:

• χρόνιος.Η λευκοκυττάρωση αυξάνεται σταδιακά (μπορεί να ανιχνευθεί με εξέταση αίματος). Μαζί με αυτό, αυξάνεται το επίπεδο των κοκκιοκυττάρων, των αιμοπεταλίων. Επίσης αναπτύσσεται σπληνομεγαλία. Στην αρχή, η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Αργότερα, ο ασθενής εμφανίζει κόπωση, εφίδρωση, αίσθημα βάρους κάτω από την αριστερή πλευρά, που προκαλείται από μεγέθυνση σπλήνας. Κατά κανόνα, ο ασθενής απευθύνεται σε ειδικό μόνο αφού έχει δύσπνοια κατά τη διάρκεια μικρής προσπάθειας, βαρύτητα στο επιγάστριο μετά το φαγητό. Εάν τη στιγμή που πραγματοποιείται μια ακτινογραφία, τότε η εικόνα θα δείξει ξεκάθαρα ότι ο θόλος του διαφράγματος είναι ανυψωμένος προς τα πάνω, ο αριστερός πνεύμονας ωθείται στην άκρη και συμπιέζεται μερικώς και το στομάχι συμπιέζεται επίσης λόγω του τεράστιου μεγέθους της σπλήνας. Η πιο τρομερή επιπλοκή αυτής της κατάστασης είναι ένα έμφραγμα σπλήνας. Συμπτώματα - πόνος στην αριστερή πλευρά κάτω από την πλευρά, που ακτινοβολεί στην πλάτη, πυρετός, γενική δηλητηρίαση του σώματος. Αυτή τη στιγμή, ο σπλήνας είναι πολύ επώδυνος κατά την ψηλάφηση. Το ιξώδες του αίματος αυξάνεται, γεγονός που προκαλεί φλεβική αποφρακτική ηπατική βλάβη.
• στάδιο επιτάχυνσης.Σε αυτό το στάδιο, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία πρακτικά δεν εκδηλώνεται ή τα συμπτώματά της εκφράζονται σε μικρό βαθμό. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σταθερή, μερικές φορές παρατηρείται αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Το άτομο κουράζεται γρήγορα. Το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται και επίσης αυξάνεται. Εάν κάνετε μια λεπτομερή εξέταση αίματος, τότε θα αποκαλυφθούν βλαστικά κύτταρα και προμυελοκύτταρα, τα οποία δεν πρέπει να είναι φυσιολογικά. Έως και 30% αυξάνει το επίπεδο των βασεόφιλων. Μόλις συμβεί αυτό, οι ασθενείς αρχίζουν να παραπονιούνται για φαγούρα, να αισθάνονται ζεστό. Όλα αυτά οφείλονται σε αύξηση της ποσότητας ισταμίνης. Μετά από πρόσθετες εξετάσεις (τα αποτελέσματα των οποίων τοποθετούνται στο ιατρικό ιστορικό για την παρακολούθηση της τάσης), η δόση της χημ. ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μυελογενούς λευχαιμίας.
• τερματικό στάδιο.Αυτό το στάδιο της νόσου ξεκινά με την εμφάνιση πόνου στις αρθρώσεις, σοβαρής αδυναμίας και αύξησης της θερμοκρασίας σε υψηλούς αριθμούς (39–40 βαθμούς). Το βάρος του ασθενούς μειώνεται. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα για αυτό το στάδιο είναι το έμφραγμα του σπλήνα λόγω της υπερβολικής μεγέθυνσής του. Το άτομο βρίσκεται σε πολύ κρίσιμη κατάσταση. Εμφανίζει αιμορραγικό σύνδρομο και βλαστική κρίση. Πάνω από το 50% των ανθρώπων διαγιγνώσκονται με ίνωση μυελού των οστών σε αυτό το στάδιο. Πρόσθετα συμπτώματα: αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων (ανιχνεύεται με εξέταση αίματος), νορμοχρωμική αναιμία, επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα (πάρεση, διήθηση νεύρων). Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την υποστηρικτική φαρμακευτική θεραπεία.

Διαγνωστικά

Πρόσθετες μέθοδοι:

Θεραπευτική αγωγή

Κατά την επιλογή μιας συγκεκριμένης μεθόδου θεραπείας για μια δεδομένη ασθένεια, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το στάδιο της ανάπτυξής της. Εάν η νόσος εντοπιστεί σε πρώιμο στάδιο, τότε συνήθως συνταγογραφούνται στον ασθενή φάρμακα αποκατάστασης και μια ισορροπημένη διατροφή πλούσια σε βιταμίνες.

Η κύρια και πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, η δράση των οποίων αποσκοπεί στη διακοπή της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων. Η ακτινοθεραπεία, η μεταμόσχευση μυελού των οστών και η μετάγγιση αίματος χρησιμοποιούνται επίσης ενεργά.

Οι περισσότερες θεραπείες για αυτήν την ασθένεια προκαλούν αρκετά σοβαρές παρενέργειες:

• φλεγμονή του γαστρεντερικού βλεννογόνου.
• επίμονη ναυτία και έμετος.
• απώλεια μαλλιών.

Για τη θεραπεία της νόσου και την παράταση της ζωής του ασθενούς, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα χημειοθεραπείας:

• "Μυελοβρωμόλη";
• "Αλλοπουρίνη";
• Μιελοσάν.

Η επιλογή των φαρμάκων εξαρτάται άμεσα από το στάδιο της νόσου, καθώς και από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Όλα τα φάρμακα συνταγογραφούνται αυστηρά από τον θεράποντα ιατρό! Απαγορεύεται αυστηρά η προσαρμογή της δόσης μόνοι σας!

Μόνο η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ανάρρωση. Αλλά σε αυτή την περίπτωση, τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς και του δότη πρέπει να είναι 100% πανομοιότυπα.

Ο στόχος της θεραπείας για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι να αφαιρεθούν όλα τα μη φυσιολογικά κύτταρα που περιέχουν το γονίδιο BCR-ABL, το οποίο είναι η αιτία της υπερβολικής παραγωγής αιμοσφαιρίων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να εξαλειφθούν όλα τα λευχαιμικά κύτταρα, αλλά μπορεί να επιτευχθεί μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

Στοχευμένα φάρμακα
Τα στοχευμένα φάρμακα δρουν σε συγκεκριμένους μοριακούς μηχανισμούς ανάπτυξης και διαίρεσης κακοήθων κυττάρων. Ο «στόχος» των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι μια πρωτεΐνη που κωδικοποιείται από το γονίδιο BCR-ABL, την κινάση τυροσίνης. Στοχευμένα φάρμακα που εμποδίζουν τη δράση της κινάσης τυροσίνης:

• Imatinib (Glivec)
• Dasatinib (Sprycell)
• Nilotinib (Tasigna)
• Bosutinib (Bosulif)
• Omaxetin (Shinribo)

Τα στοχευμένα φάρμακα είναι στις περισσότερες περιπτώσεις φάρμακα πρώτης γραμμής. Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στη θεραπεία με ένα στοχευμένο φάρμακο, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει άλλο φάρμακο ή άλλες θεραπείες. Οι παρενέργειες είναι οίδημα, ναυτία, μυϊκές κράμπες, δερματικό εξάνθημα, αδυναμία, διάρροια.
Οι γιατροί δεν έχουν διαπιστώσει πότε είναι ασφαλές να σταματήσει η λήψη στοχευμένων φαρμάκων, έτσι οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να τα παίρνουν ακόμη και όταν οι εξετάσεις αίματος δείχνουν σταθερή ύφεση.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών προσφέρει τη μόνη πιθανότητα οριστικής θεραπείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, αλλά παραμένει μια εναλλακτική επιλογή για ασθενείς που δεν έχουν βοηθηθεί από άλλες θεραπείες, επειδή σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών. Μια μεταμόσχευση χρησιμοποιεί υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας για να καταστρέψει τον μυελό των οστών του ίδιου του ασθενούς. Στη συνέχεια, τα αιμοσφαίρια από έναν δότη ή δικό σας, προετοιμασμένα εκ των προτέρων, εγχέονται ενδοφλεβίως.

Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία συνήθως συνδυάζεται με άλλες θεραπείες. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία λαμβάνονται συνήθως από το στόμα ως δισκία. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες εξαρτώνται από το συγκεκριμένο φάρμακο.

βιολογική θεραπεία
Η βιολογική θεραπεία περιλαμβάνει τη συμμετοχή του ανοσοποιητικού συστήματος στην καταπολέμηση του καρκίνου. Για αυτό, χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα ιντερφερόνης - συνθετικά ανάλογα ουσιών που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Οι ιντερφερόνες μπορούν να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της αναπαραγωγής των κυττάρων λευχαιμίας. Οι ιντερφερόνες ενδείκνυνται σε περιπτώσεις όπου άλλες θεραπείες δεν έχουν αποτέλεσμα ή η ασθενής δεν μπορεί να πάρει τα φάρμακα, για παράδειγμα, λόγω εγκυμοσύνης. Οι παρενέργειες των ιντερφερονών περιλαμβάνουν αδυναμία, πυρετό, συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και απώλεια βάρους.

Κλινικές έρευνες
Οι κλινικές δοκιμές διερευνούν τις πιο πρόσφατες θεραπείες για ασθένειες ή νέους τρόπους χρήσης των υπαρχουσών θεραπειών. Η συμμετοχή σε κλινικές δοκιμές μπορεί να σας δώσει την ευκαιρία να δοκιμάσετε την πιο πρόσφατη θεραπεία, αλλά δεν μπορεί να εγγυηθεί ίαση. Μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με το ποιες κλινικές δοκιμές είναι διαθέσιμες σε εσάς. Συζητήστε τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα της συμμετοχής στην κλινική έρευνα.

Τρόπος ζωής και λαϊκές θεραπείες
Πολλοί άνθρωποι πρέπει να ζουν με χρόνια μυελογενή λευχαιμία για πολλά χρόνια. Πολλοί θα πρέπει να συνεχίσουν τη θεραπεία με imatinib επ' αόριστον. Μερικές φορές θα νιώθετε άρρωστοι ακόμα κι αν δεν φαίνεστε έτσι. Μερικές φορές θα είστε κουρασμένοι από την ασθένειά σας. Ακολουθούν μερικές συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να παραμείνετε θετικοί και να διαχειριστείτε την ασθένειά σας:

• Συζητήστε πιθανές παρενέργειες με το γιατρό σας. Τα ισχυρά φάρμακα για τη λευχαιμία μπορεί να προκαλέσουν διάφορες παρενέργειες, αλλά δεν χρειάζεται να το υπομείνετε. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορούν συχνά να αντιμετωπιστούν με άλλα φάρμακα.
• Μην σταματήσετε τη θεραπεία μόνοι σας. Εάν εμφανίσετε οποιεσδήποτε ανεπιθύμητες ενέργειες όπως δερματικό εξάνθημα ή σοβαρή αδυναμία, μην σταματήσετε τη θεραπεία χωρίς να συμβουλευτείτε έναν ειδικό. Επίσης, μην σταματήσετε να παίρνετε τα φάρμακά σας εάν αισθάνεστε καλύτερα και πιστεύετε ότι η κατάστασή σας έχει θεραπευτεί. Εάν σταματήσετε να παίρνετε τα φάρμακά σας, η ασθένειά σας μπορεί να επιστρέψει γρήγορα και απροσδόκητα, ακόμα κι αν βρίσκεστε σε ύφεση.
• Ζητήστε βοήθεια εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα. Οι χρόνιες ασθένειες είναι πηγή άγχους και συναισθηματικής υπερφόρτωσης. Ενημερώστε το γιατρό σας για τα συναισθήματά σας. Ζητήστε μια παραπομπή σε έναν θεραπευτή ή άλλο επαγγελματία με τον οποίο μπορείτε να μιλήσετε.

Εναλλακτικό φάρμακο
Καμία από τις εναλλακτικές θεραπείες ιατρικής δεν μπορεί να θεραπεύσει τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, αλλά μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε το άγχος και τις παρενέργειες της θεραπείας. Συζητήστε μεθόδους με το γιατρό σας, όπως:

• Βελονισμός
• αρωματοθεραπεία
• Μασάζ
• Διαλογισμός
• Τεχνικές Χαλάρωσης

• Πρόληψη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
• Ποιους γιατρούς πρέπει να δείτε εάν έχετε χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

Τι είναι η Χρόνια Μυελοειδής Λευχαιμία

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ)κατατάσσεται στην τρίτη θέση μεταξύ όλων των λευχαιμιών. Αντιπροσωπεύει περίπου το 20% των περιπτώσεων καρκίνου του αίματος. Αυτή τη στιγμή, περισσότεροι από 3 χιλιάδες ασθενείς είναι καταγεγραμμένοι στη Ρωσία. Ο μικρότερος από αυτούς είναι μόλις 3 ετών, ο μεγαλύτερος είναι 90.

Επίπτωση ΧΜΛείναι 1-1,5 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως (15-20% όλων των περιπτώσεων αιμοβλαστών σε ενήλικες). Κυρίως μεσήλικες είναι άρρωστοι: η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 30-50 ετών, περίπου το 30% είναι ασθενείς άνω των 60 ετών. Στα παιδιά, η ΧΜΛ είναι σπάνια και δεν αποτελεί περισσότερο από το 2-5% όλων των λευχαιμιών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τις γυναίκες (αναλογία 1:1,5).

Τι προκαλεί τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Όπως η συντριπτική πλειοψηφία των άλλων λευχαιμιών, χρόνια μυελογενής λευχαιμίαεμφανίζεται ως αποτέλεσμα επίκτητης (δηλαδή, όχι συγγενούς) βλάβης στη χρωμοσωμική συσκευή ενός μεμονωμένου βλαστοκυττάρου μυελού των οστών.

Η ακριβής αιτία αυτής της αλλαγής του χρωμοσώματος σε ασθενείς με ΧΜΛ είναι ακόμη άγνωστη. Πιθανότατα, υπάρχει μια τυχαία ανταλλαγή γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων, τα οποία σε ένα ορισμένο στάδιο της κυτταρικής ζωής βρίσκονται σε κοντινή απόσταση μεταξύ τους.

Το θέμα της επίπτωσης στην επίπτωση της ΧΜΛ παραγόντων όπως χαμηλές δόσεις ακτινοβολίας, ασθενής ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία, ζιζανιοκτόνα, εντομοκτόνα κ.λπ., παραμένει αμφιλεγόμενο.Έχει αποδειχθεί αξιόπιστα η αύξηση της συχνότητας της ΧΜΛ σε άτομα που εκτίθενται σε ιονίζουσα ακτινοβολία . Μεταξύ των χημικών παραγόντων, μόνο το βενζόλιο και το αέριο μουστάρδας έχουν συσχετιστεί με την εμφάνιση ΧΜΛ.

Υπόστρωμα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίαςαποτελούν κυρίως ώριμα και ώριμα κύτταρα της σειράς κοκκιοκυττάρων (μεταμυελοκύτταρα, ραβδώσεις και τμηματοποιημένα κοκκιοκύτταρα).

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Πιστεύεται ότι η μετατόπιση t(9;22), η οποία οδηγεί στον σχηματισμό του χιμαιρικού γονιδίου BCR-ABL1, παίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Σε αυτή την περίπτωση, το 1ο εξόνιο του γονιδίου ABL1 αντικαθίσταται από διαφορετικό αριθμό 5'-τελικών εξονίων του γονιδίου BCR. Οι χιμαιρικές πρωτεΐνες Bcr-Abl (μία από αυτές είναι η πρωτεΐνη p210BCR-ABL1) περιέχουν Ν-τερματικές περιοχές Bcr και C-τερματικές περιοχές Abl1.

Η ικανότητα των χιμαιρικών πρωτεϊνών να επάγουν μετασχηματισμό όγκου φυσιολογικών αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων έχει αποδειχθεί in vitro.

Η ογκογονικότητα της πρωτεΐνης p210BCR-ABL1 αποδεικνύεται επίσης από πειράματα σε ποντίκια που έλαβαν μια θανατηφόρα δόση ακτινοβολίας. Όταν μεταμοσχεύθηκαν με κύτταρα μυελού των οστών που είχαν μολυνθεί με έναν ρετροϊό που φέρει το γονίδιο BCR-ABL1, τα μισά από τα ποντίκια ανέπτυξαν ένα μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο που έμοιαζε με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Άλλα στοιχεία για το ρόλο της πρωτεΐνης p210BCR-ABL1 στην ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας προέρχονται από πειράματα με αντιπληροφοριακά ολιγονουκλεοτίδια συμπληρωματικά προς το γονιδιακό αντίγραφο BCR-ABL1. Αυτά τα ολιγονουκλεοτίδια έχει αποδειχθεί ότι αναστέλλουν την ανάπτυξη αποικιών κυττάρων όγκου, ενώ οι φυσιολογικές αποικίες κοκκιοκυττάρων και μακροφάγων συνεχίζουν να αναπτύσσονται.

Η σύντηξη του γονιδίου BCR με το γονίδιο ABL1 οδηγεί σε αύξηση της δραστηριότητας κινάσης τυροσίνης της πρωτεΐνης Abl1, εξασθένηση της ικανότητάς της να δεσμεύεται στο DNA και σε αύξηση της δέσμευσης με την ακτίνη.

Ταυτόχρονα, ο λεπτομερής μηχανισμός μετατροπής των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών σε κύτταρα όγκου είναι άγνωστος.

Ο μηχανισμός μετάβασης της νόσου από το προχωρημένο στάδιο στην κρίση βλαστικής είναι επίσης ασαφής. Ο κλώνος του όγκου χαρακτηρίζεται από ευθραυστότητα των χρωμοσωμάτων: εκτός από τη μετατόπιση t (9; 22), μπορεί να εμφανιστεί τρισωμία στο 8ο χρωμόσωμα και διαγραφή στο 17p στα καρκινικά κύτταρα. Η συσσώρευση μεταλλάξεων οδηγεί σε αλλαγή των ιδιοτήτων των καρκινικών κυττάρων. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, ο ρυθμός ανάπτυξης μιας κρίσης έκρηξης εξαρτάται από τον εντοπισμό του σημείου θραύσης του γονιδίου BCR. Άλλοι ερευνητές διαψεύδουν αυτά τα δεδομένα.

Σε έναν αριθμό ασθενών, η ανάπτυξη βλαστικής κρίσης συνοδεύεται από διάφορες μεταλλάξεις στο γονίδιο TP53 και στο γονίδιο RB1. Οι μεταλλάξεις στα γονίδια RAS είναι σπάνιες. Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για την εμφάνιση της πρωτεΐνης p190BCR-ABL1 σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία (συχνά ανευρίσκεται σε ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και μερικές φορές σε ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία), καθώς και μεταλλάξεις στο γονίδιο MYC.

Πριν από μια κρίση βλαστικής, μπορεί να συμβεί μεθυλίωση DNA στον τόπο του γονιδίου BCR-ABL1.

Υπάρχουν επίσης πληροφορίες για τη συμμετοχή της IL-1beta στην εξέλιξη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Τα δεδομένα που παρουσιάζονται δείχνουν ότι η εξέλιξη του όγκου οφείλεται σε διάφορους μηχανισμούς, αλλά ο ακριβής ρόλος καθενός από αυτούς είναι άγνωστος.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η στιγμή του συμβάντος χρόνια μυελογενής λευχαιμίαΌπως και κάθε άλλη λευχαιμία, δεν έχει συμπτώματα και περνά πάντα απαρατήρητη. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται όταν ο συνολικός αριθμός των καρκινικών κυττάρων αρχίζει να ξεπερνά το 1 κιλό. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για γενική κακουχία. Κουράζονται πιο γρήγορα και μπορεί να εμφανίσουν δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής εργασίας. Ως αποτέλεσμα της αναιμίας, το δέρμα γίνεται χλωμό. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ενόχληση στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς που προκαλείται από μια μεγέθυνση σπλήνας. Συχνά, οι ασθενείς χάνουν βάρος, σημειώνουν αυξημένη εφίδρωση, απώλεια βάρους και αδυναμία ανοχής στη ζέστη. Στην κλινική εξέταση, τις περισσότερες φορές το μόνο παθολογικό σημάδι είναι η μεγέθυνση της σπλήνας. Αύξηση στο μέγεθος του ήπατος και των λεμφαδένων στο πρώιμο στάδιο της ΧΜΛ πρακτικά δεν διαπιστώνεται. Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανακαλύπτονται εντελώς τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας συνήθους ιατρικής εξέτασης. Μερικές φορές η διάγνωση της ΧΜΛ γίνεται ήδη σε πιο επιθετικό στάδιο - επιτάχυνση ή κρίση έκρηξης.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (χρόνια μυέλωση) εμφανίζεται σε δύο στάδια.

Το πρώτο στάδιο είναι καλοήθη, διαρκεί αρκετά χρόνια και χαρακτηρίζεται από διογκωμένη σπλήνα.

Το δεύτερο στάδιο - κακοήθη, διαρκεί 3-6 μήνες. Ο σπλήνας, το συκώτι, οι λεμφαδένες διευρύνονται, εμφανίζονται λευχαιμικές διηθήσεις του δέρματος, των νευρικών κορμών και των μηνίγγων. Αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο.

Συχνά καταγράφονται μολυσματικές ασθένειες. Τυπικά σημάδια μέθης είναι η αδυναμία, η εφίδρωση. Μερικές φορές το πρώτο σύμπτωμα είναι ένας ελαφρύς πόνος, βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο, που σχετίζεται με μεγέθυνση σπλήνας, ακολουθούμενη από έμφραγμα σπλήνας. Χωρίς προφανή λόγο, η θερμοκρασία αυξάνεται, εμφανίζονται πόνοι στα οστά.

Σε μια τυπική περίπτωση, η ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση (αύξηση του επιπέδου των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων) είναι χαρακτηριστική με την εμφάνιση νεαρών μορφών ουδετερόφιλων, που συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, μείωση της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Στα παιδιά, η νεανική μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας παρατηρείται συχνότερα χωρίς αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αλλά με αυξημένη περιεκτικότητα σε μονοκύτταρα. Ο αριθμός των βασεόφιλων συχνά αυξάνεται και υπάρχει αυξημένο επίπεδο ηωσινόφιλων. Στο πρώτο καλοήθη στάδιο, τα κύτταρα του μυελού των οστών αντιστοιχούν στον κανόνα από όλες τις απόψεις. Στο δεύτερο στάδιο εμφανίζονται βλαστικές μορφές στον μυελό των οστών και στο αίμα, παρατηρείται ταχεία αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (έως και αρκετά εκατομμύρια σε 1 μl). Τα χαρακτηριστικά σημεία του τελικού σταδίου είναι η ανίχνευση θραυσμάτων των πυρήνων των μεγακαρυοκυττάρων στο αίμα, η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης.

Η νόσος είναι χρόνια με περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 3-5 χρόνια, αλλά υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις μακράς πορείας χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας (έως 10-20 χρόνια). Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.

Πρόβλεψηείναι διφορούμενη και εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Κατά τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση, το 10% των ασθενών πεθαίνει, κάθε επόμενο έτος - κάτι λιγότερο από το 20%. Η διάμεση επιβίωση είναι περίπου 4 χρόνια.

Τα προγνωστικά μοντέλα χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και του κινδύνου θανάτου. Τις περισσότερες φορές, αυτά είναι μοντέλα που βασίζονται σε πολυπαραγοντική ανάλυση των πιο σημαντικών προγνωστικών χαρακτηριστικών. Ένα από αυτά - ο δείκτης Sokal - λαμβάνει υπόψη το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων στο αίμα, το μέγεθος της σπλήνας, τον αριθμό των αιμοπεταλίων, πρόσθετες κυτταρογενετικές διαταραχές και την ηλικία. Το μοντέλο Tour και το συνδυασμένο μοντέλο Kantarjan λαμβάνουν υπόψη τον αριθμό των δυσμενών προγνωστικών σημείων. Αυτά τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν: ηλικία 60 ετών και άνω. σημαντική σπληνομεγαλία (ο κάτω πόλος της σπλήνας προεξέχει από το αριστερό υποχόνδριο κατά 10 cm ή περισσότερο). την περιεκτικότητα σε βλαστικά κύτταρα στο αίμα ή στο μυελό των οστών, ίση ή μεγαλύτερη από 3% και 5%, αντίστοιχα· την περιεκτικότητα σε βασεόφιλα στο αίμα ή στο μυελό των οστών, ίση ή μεγαλύτερη από 7% και 3%, αντίστοιχα· αριθμός αιμοπεταλίων ίσος ή μεγαλύτερος από 700.000 1/μl, καθώς και όλα τα σημάδια του σταδίου επιτάχυνσης. Με την παρουσία αυτών των σημείων, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. ο κίνδυνος θανάτου κατά το πρώτο έτος της νόσου είναι τρεις φορές υψηλότερος από το συνηθισμένο.

Διάγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Εικόνα αίματος και μυελού των οστώνΣε μια τυπική περίπτωση, η ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση είναι χαρακτηριστική με την εμφάνιση νεαρών μορφών ουδετερόφιλων, που συνοδεύονται από υπερθρομβοκυττάρωση, λεμφοκυτταροπενία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Τα παιδιά έχουν συχνά μια νεανική μορφή χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χωρίς υπερθρομβοκυττάρωση, αλλά με υψηλή μονοκυττάρωση. Ο αριθμός των βασεόφιλων συχνά αυξάνεται, εμφανίζεται ηωσινοφιλία. Στο πρώτο καλοήθη στάδιο, τα κύτταρα του μυελού των οστών αντιστοιχούν στον κανόνα από όλες τις απόψεις. Στο δεύτερο στάδιο εμφανίζονται βλαστικές μορφές στον μυελό των οστών και στο αίμα, παρατηρείται ταχεία αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (έως και αρκετά εκατομμύρια σε 1 μl). Τα χαρακτηριστικά σημεία του τερματικού σταδίου είναι η ανίχνευση στο αίμα θραυσμάτων των πυρήνων των μεγακαρυοκυττάρων, η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης.

Η διάγνωση της χρόνιας λευχαιμίας τίθεται βάσει καταγγελιών, εξέτασης, αιματολογικών εξετάσεων, βιοψίας, κυτταρογενετικής ανάλυσης. Βοηθήστε στον καθορισμό της διάγνωσης και τέτοιων βοηθητικών μεθόδων εξέτασης όπως PET-CT, CT, MRI.

Η διάγνωση βασίζεται στην εικόνα αίματος.Καθοριστικής σημασίας είναι η παρακέντηση του μυελού των οστών. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με λεμφοκοκκιωμάτωση και λεμφοσαρκωμάτωση.

Θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου συνταγογραφούνται μικρές δόσεις μυελοσάνης, συνήθως για 20-40 ημέρες. Με πτώση των λευκοκυττάρων στα 15.000-20.000 ανά 1 μl (15-20 G / l), μεταπηδούν σε δόσεις συντήρησης. Παράλληλα με τη μυελοσάνη, χρησιμοποιείται ακτινοβόληση της σπλήνας. Εκτός από τη μυελοσάνη, είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί μυελοβρωμίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη, εξαφωσφαμίδη, υδροξυουρία. Στο στάδιο της κρίσης έκρηξης, ένας συνδυασμός φαρμάκων δίνει ένα καλό αποτέλεσμα: βινκριστίνη-πρεδνιζολόνη, κυτοσάρη-ρουμυκίνη, κυτοσαρθειογουανίνη. Εφαρμόστε μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Υπάρχουν πολλές διαγνώσεις, το όνομα των οποίων λέει λίγα για τους απλούς πολίτες. Μια τέτοια ασθένεια είναι η χρόνια μυελογενής λευχαιμία. Ωστόσο, οι ανασκοπήσεις ασθενών με αυτήν την ασθένεια μπορούν να προσελκύσουν την προσοχή, καθώς αυτή η ασθένεια μπορεί όχι μόνο να προκαλέσει σημαντική βλάβη στην υγεία, αλλά και να οδηγήσει σε θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Η ουσία της ασθένειας

Εάν πρέπει να ακούσετε μια τέτοια διάγνωση όπως "χρόνια μυελογενή λευχαιμία", τότε είναι σημαντικό να καταλάβετε ότι μιλάμε για μια σοβαρή καρκινική νόσο του αιμοποιητικού συστήματος, στην οποία επηρεάζονται τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών. Μπορεί να αποδοθεί στην ομάδα των λευχαιμιών, που χαρακτηρίζονται από μεγάλους σχηματισμούς κοκκιοκυττάρων στο αίμα.

Στην αρχή της ανάπτυξής της, η μυελοειδής λευχαιμία εκδηλώνεται μέσω της αύξησης του αριθμού των λευκοκυττάρων, φτάνοντας σχεδόν τα 20.000 / μl. Ταυτόχρονα, στην προοδευτική φάση, το ποσοστό αυτό αλλάζει σε 400.000 / μl. Αξίζει να σημειωθεί το γεγονός ότι τόσο στο αιμογράφημα όσο και στο μυελόγραμμα καταγράφεται η επικράτηση κυττάρων με διαφορετικούς βαθμούς ωριμότητας. Αυτά είναι τα προμυελοκύτταρα, τα μεταμυελοκύτταρα, τα μαχαίρια και τα μυελοκύτταρα. Στην περίπτωση της μυελογενούς λευχαιμίας, ανιχνεύονται αλλαγές στο 21ο και 22ο χρωμόσωμα.

Αυτή η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε αξιοσημείωτη αύξηση της περιεκτικότητας σε βασεόφιλα και ηωσινόφιλα στο αίμα. Αυτό το γεγονός είναι απόδειξη ότι κάποιος πρέπει να αντιμετωπίσει μια σοβαρή μορφή της νόσου. Σε ασθενείς που πάσχουν από μια τέτοια ογκολογική νόσο, αναπτύσσεται σπληνομεγαλία και καταγράφεται μεγάλος αριθμός μυελοβλαστών στο μυελό των οστών και στο αίμα.

Πώς συμβαίνει η εμφάνιση της νόσου;

Η παθογένεση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι αρκετά ενδιαφέρουσα. Αρχικά, μια σωματική μετάλλαξη ενός πολυδύναμου αιμοποιητικού βλαστοκυττάρου αίματος μπορεί να αναγνωριστεί ως παράγοντας ενεργοποίησης για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Ο κύριος ρόλος στη διαδικασία της μετάλλαξης διαδραματίζει η διασταυρούμενη μετατόπιση χρωμοσωμικού υλικού μεταξύ του 22ου και του 9ου χρωμοσώματος. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται ο σχηματισμός του χρωμοσώματος Ph.

Υπάρχουν περιπτώσεις (όχι περισσότερο από 5%) όπου το χρωμόσωμα Ph δεν μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια μιας τυπικής κυτταρογενετικής μελέτης. Αν και μια μοριακή γενετική μελέτη αποκαλύπτει ένα ογκογονίδιο.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί λόγω έκθεσης σε διάφορες χημικές ουσίες και ακτινοβολία. Τις περισσότερες φορές αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται στην ενήλικη ζωή, είναι εξαιρετικά σπάνια σε εφήβους και παιδιά. Όσον αφορά το φύλο, αυτός ο τύπος όγκου καταγράφεται με την ίδια συχνότητα τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες ηλικίας 40 έως 70 ετών.

Παρ' όλη την εμπειρία των γιατρών, η αιτιολογία της ανάπτυξης της μυελογενούς λευχαιμίας δεν είναι ακόμα απολύτως σαφής. Οι ειδικοί προτείνουν ότι η οξεία και χρόνια μυελογενή λευχαιμία αναπτύσσεται λόγω παραβίασης του χρωμοσωμικού μηχανισμού, η οποία, με τη σειρά της, προκαλείται από την επίδραση μεταλλαξιγόνων ή κληρονομικών παραγόντων.

Μιλώντας για την επίδραση των χημικών μεταλλαξιγόνων, αξίζει να δοθεί προσοχή στο γεγονός ότι έχουν καταγραφεί αρκετά περιστατικά όταν άτομα που εκτέθηκαν σε βενζόλιο ή χρησιμοποιούσαν κυτταροστατικά φάρμακα (Mustargen, Imuran, Sarcosolin, Leukeran κ.λπ.) εμφάνισαν μυελογενή λευχαιμία.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: στάδια

Με μια τέτοια διάγνωση όπως η "μυελοειδής λευχαιμία", υπάρχουν τρία στάδια στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας:

Αρχικός. Χαρακτηρίζεται από αύξηση της σπλήνας και σταθερή ένεση λευκοκυττάρων στο αίμα. Η κατάσταση του ασθενούς κρίνεται σε δυναμική, χωρίς να εφαρμόζονται ριζικά θεραπευτικά μέτρα. Η ασθένεια, κατά κανόνα, διαγιγνώσκεται ήδη στο στάδιο της ολικής γενίκευσης του όγκου στο μυελό των οστών. Ταυτόχρονα, στον σπλήνα, και σε ορισμένες περιπτώσεις στο ήπαρ, παρατηρείται εκτεταμένος πολλαπλασιασμός των καρκινικών κυττάρων, που είναι χαρακτηριστικός του προχωρημένου σταδίου.

Αναπτυγμένος. Τα κλινικά σημεία σε αυτό το στάδιο αρχίζουν να κυριαρχούν και ο ασθενής συνταγογραφείται θεραπεία με συγκεκριμένα φάρμακα. Σε αυτό το στάδιο, ο μυελοειδής ιστός στον μυελό των οστών, το συκώτι και τη σπλήνα επεκτείνεται και το λίπος στα επίπεδα οστά ουσιαστικά αντικαθίσταται πλήρως. Υπάρχει επίσης έντονη κυριαρχία της κοκκιοκυττάρου γενεαλογίας και του πολλαπλασιασμού τριών γραμμών. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε προχωρημένο στάδιο, οι λεμφαδένες επηρεάζονται εξαιρετικά σπάνια από τη λευχαιμική διαδικασία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί μυελοΐνωση στον μυελό των οστών. Υπάρχει πιθανότητα εμφάνισης πνευμοσκλήρωσης. Όσο για τη διήθηση του ήπατος από καρκινικά κύτταρα, στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αρκετά έντονη.

Τερματικό. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, η θρομβοπενία και η αναιμία προχωρούν. Γίνονται εμφανείς εκδηλώσεις διαφόρων επιπλοκών (λοιμώξεις, αιμορραγίες κ.λπ.). Δεν είναι ασυνήθιστο να αναπτυχθεί δεύτερος όγκος από ανώριμα βλαστοκύτταρα.

Τι προσδόκιμο ζωής πρέπει να περιμένετε;

Αν μιλάμε για άτομα που είχαν να αντιμετωπίσουν τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, αξίζει να σημειωθεί ότι οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας έχουν αυξήσει σημαντικά τις πιθανότητες τέτοιων ασθενών για σχετικά μεγάλη διάρκεια ζωής. Λόγω του γεγονότος ότι έγιναν ανακαλύψεις στον τομέα των παθογενετικών μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, οι οποίοι κατέστησαν δυνατή την ανάπτυξη φαρμάκων που μπορούν να δράσουν στο μεταλλαγμένο γονίδιο, με διάγνωση όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μπορεί να είναι 30-40 χρόνια από τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου. Αλλά αυτό είναι δυνατό με την προϋπόθεση ότι ο όγκος ήταν καλοήθης (αργή διεύρυνση των λεμφαδένων).

Στην περίπτωση ανάπτυξης προοδευτικής ή κλασικής μορφής, ο μέσος όρος είναι από 6 έως 8 χρόνια από τη στιγμή που διαγνώστηκε η νόσος. Αλλά σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, ο αριθμός των ετών που μπορεί να απολαύσει ο ασθενής επηρεάζεται απτά από τα μέτρα που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια της θεραπείας, καθώς και από τη μορφή της νόσου.

Κατά μέσο όρο, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, έως και το 10% των ασθενών πεθαίνουν τα δύο πρώτα χρόνια μετά την ανίχνευση της νόσου και το 20% τα επόμενα χρόνια. Πολλοί ασθενείς με μυελογενή λευχαιμία πεθαίνουν μέσα σε 4 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Κλινική εικόνα

Η ανάπτυξη μιας νόσου όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι σταδιακή. Αρχικά, ο ασθενής αισθάνεται επιδείνωση της γενικής κατάστασης της υγείας του, κόπωση, αδυναμία και σε ορισμένες περιπτώσεις μέτριο πόνο στο αριστερό υποχόνδριο. Μετά τη μελέτη, συχνά καταγράφεται αύξηση της σπλήνας και ανιχνεύεται σημαντική ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση σε μια εξέταση αίματος, που χαρακτηρίζεται από μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά λόγω της δράσης των μυελοκυττάρων με αυξημένη περιεκτικότητα σε βασεόφιλα, ηωσινόφιλα και αιμοπετάλια. Όταν έρθει η ώρα για μια λεπτομερή εικόνα της νόσου, οι ασθενείς εμφανίζουν αναπηρία λόγω διαταραχής ύπνου, εφίδρωσης, σταθερή αύξηση της γενικής αδυναμίας, σημαντική αύξηση της θερμοκρασίας, πόνο στη σπλήνα και στα οστά. Υπάρχει επίσης απώλεια βάρους και όρεξη. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, ο σπλήνας και το συκώτι είναι πολύ διογκωμένα.

Ταυτόχρονα, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, τα συμπτώματα της οποίας διαφέρουν ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, ήδη στο αρχικό στάδιο οδηγεί στην επικράτηση ηωσινόφιλων, κοκκωδών λευκοκυττάρων και βασεόφιλων στο μυελό των οστών. Μια τέτοια ανάπτυξη συμβαίνει λόγω της μείωσης άλλων λευκοκυττάρων, νορμοβλαστών και ερυθροκυττάρων. Εάν η διαδικασία της πορείας της νόσου αρχίσει να επιδεινώνεται, τότε ο αριθμός των ανώριμων μυελοβλαστών και κοκκιοκυττάρων αυξάνεται σημαντικά και αρχίζουν να εμφανίζονται αιμοκυτταροβλάστες.

Η κρίση έκρηξης στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία οδηγεί σε ολική μεταπλασία ισχύος. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει υψηλός πυρετός, κατά τον οποίο δεν υπάρχουν σημάδια μόλυνσης. Αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο (εντερική, μήτρα, βλεννογόνος αιμορραγία κ.λπ.), λευχαιμίδια στο δέρμα, οσσαλγία, αύξηση λεμφαδένων, πλήρης αντίσταση στην κυτταροστατική θεραπεία και μολυσματικές επιπλοκές.

Εάν δεν ήταν δυνατό να επηρεαστεί σημαντικά η πορεία της νόσου (ή δεν έγιναν καθόλου τέτοιες προσπάθειες), τότε η κατάσταση των ασθενών θα επιδεινωθεί προοδευτικά και θα εμφανιστεί θρομβοπενία (τα φαινόμενα αιμορραγικής διάθεσης γίνονται αισθητά) και σοβαρή αναιμία. Λόγω του γεγονότος ότι το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας αυξάνεται γρήγορα, ο όγκος της κοιλιάς αυξάνεται σημαντικά, η κατάσταση του διαφράγματος γίνεται υψηλή, τα κοιλιακά όργανα συμπιέζονται και, ως αποτέλεσμα αυτών των παραγόντων, η αναπνευστική εκδρομή των πνευμόνων αρχίζει να μειώνεται. Επιπλέον, η θέση της καρδιάς αλλάζει.

Όταν η χρόνια μυελογενής λευχαιμία αναπτύσσεται σε αυτό το επίπεδο, με φόντο έντονης αναιμίας, εμφανίζονται ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών και πονοκέφαλος.

Μονοκυτταρική κρίση στη μυελογενή λευχαιμία

Σχετικά με το θέμα της μονοκυτταρικής κρίσης, πρέπει να σημειωθεί ότι πρόκειται για ένα αρκετά σπάνιο φαινόμενο, κατά το οποίο εμφανίζονται νεαρά, άτυπα και ώριμα μονοκύτταρα και αναπτύσσονται στο μυελό των οστών και στο αίμα. Λόγω του γεγονότος ότι οι φραγμοί του μυελού των οστών έχουν σπάσει, θραύσματα πυρήνων μεγακαρυοκυττάρων εμφανίζονται στο αίμα στο τελικό στάδιο της νόσου. Ένα από τα σημαντικότερα στοιχεία του τερματικού σταδίου σε μια μονοκυτταρική κρίση είναι η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης (ανεξάρτητα από τη μορφολογική εικόνα). Η διαδικασία της νόσου επιδεινώνεται λόγω της ανάπτυξης θρομβοπενίας, αναιμίας και κοκκιοκυττοπενίας.

Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν ταχεία μεγέθυνση της σπλήνας.

Διαγνωστικά

Το γεγονός της εξέλιξης μιας τέτοιας ασθένειας όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η πρόγνωση της οποίας μπορεί να είναι αρκετά ζοφερή, καθορίζεται μέσω μιας ολόκληρης σειράς κλινικών δεδομένων και συγκεκριμένων αλλαγών στη διαδικασία της αιμοποίησης. Στην περίπτωση αυτή λαμβάνονται απαραίτητα υπόψη ιστολογικές μελέτες, ιστογράμματα και μυελογράμματα. Εάν η κλινική και αιματολογική εικόνα δεν είναι αρκετά ξεκάθαρη και δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα για να γίνει σίγουρη διάγνωση, τότε οι γιατροί εστιάζουν στην ανίχνευση του χρωμοσώματος Ph σε μονοκύτταρα, μεγακαρυοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και κοκκιοκύτταρα του μυελού των οστών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να γίνει διαφοροποίηση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Η διάγνωση, η οποία μπορεί να οριστεί ως διαφορική, επικεντρώνεται στον εντοπισμό μιας τυπικής εικόνας της νόσου με υπερλευκοκυττάρωση και σπληνομεγαλία. Εάν η παραλλαγή είναι άτυπη, τότε γίνεται ιστολογική εξέταση του σημείου της σπλήνας, καθώς και μελέτη του μυελογράμματος.

Ορισμένες δυσκολίες μπορούν να παρατηρηθούν όταν οι ασθενείς εισάγονται στο νοσοκομείο σε κατάσταση βλαστικής κρίσης, τα συμπτώματα της οποίας μοιάζουν πολύ με τη μυελογενή λευχαιμία. Σε μια τέτοια κατάσταση βοηθούν σημαντικά τα δεδομένα μιας λεπτομερώς συλλεγμένης ιστορίας, κυτταροχημικών και κυτταρογενετικών μελετών. Συχνά, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία πρέπει να διαφοροποιείται από την οστεομυελοΐνωση, στην οποία μπορεί κανείς να παρατηρήσει έντονη μυελοειδή μεταπλασία στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, το ήπαρ, καθώς και σημαντική σπληνομεγαλία.

Υπάρχουν καταστάσεις, και δεν είναι ασυνήθιστες, όταν μια εξέταση αίματος βοηθά στον εντοπισμό της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε εξέταση ρουτίνας (ελλείψει παραπόνων και ασυμπτωματικής πορείας της νόσου).

Η διάχυτη μυελοσκλήρωση μπορεί να αποκλειστεί με ακτινογραφία των οστών, η οποία αποκαλύπτει πολλαπλές περιοχές σκλήρυνσης σε επίπεδα οστά. Μια άλλη ασθένεια που, αν και σπάνια, πρέπει να διαφοροποιηθεί από τη μυελογενή λευχαιμία, είναι η αιμορραγική θρομβοκυτταραιμία. Μπορεί να χαρακτηριστεί ως λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά και μεγέθυνση σπλήνας.

Εργαστηριακές μελέτες στη διάγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας

Για να προσδιοριστεί με ακρίβεια η κατάσταση του ασθενούς εάν υπάρχει υποψία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, μπορεί να πραγματοποιηθεί μια εξέταση αίματος προς διάφορες κατευθύνσεις:

Χημεία αίματος. Χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ανωμαλιών στη λειτουργία του ήπατος και των νεφρών, οι οποίες είναι αποτέλεσμα της χρήσης ορισμένων κυτταροστατικών παραγόντων ή προκαλούνται από την εξάπλωση λευχαιμικών κυττάρων.

- Κλινική εξέταση αίματος (πλήρης). Είναι απαραίτητο να μετρηθεί το επίπεδο διαφόρων κυττάρων: αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων και ερυθροκυττάρων. Στους περισσότερους ασθενείς που χρειάστηκε να αντιμετωπίσουν μια ασθένεια όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η ανάλυση αποκαλύπτει μεγάλο αριθμό ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων ή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τέτοια αποτελέσματα δεν αποτελούν τη βάση για τον προσδιορισμό της λευχαιμίας χωρίς πρόσθετη εξέταση, η οποία στοχεύει στην εξέταση του μυελού των οστών.

Εξέταση δειγμάτων μυελού των οστών και αίματος στο μικροσκόπιο από παθολόγο. Στην περίπτωση αυτή μελετάται το σχήμα και το μέγεθος των κυττάρων. Τα ανώριμα κύτταρα αναγνωρίζονται ως βλάστες ή μυελοβλάστες. Μετράται επίσης ο αριθμός των αιμοποιητικών κυττάρων στον μυελό των οστών. Ο όρος "κυτταρικότητα" ισχύει για αυτή τη διαδικασία. Σε όσους πάσχουν από χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, ο μυελός των οστών είναι συνήθως υπερκυτταρικός (μεγάλη συσσώρευση αιμοποιητικών κυττάρων και υψηλή περιεκτικότητα σε κακοήθη).

Θεραπευτική αγωγή

Με μια ασθένεια όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η θεραπεία καθορίζεται ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων. Αν μιλάμε για ήπιες κλινικές και αιματολογικές εκδηλώσεις στο χρόνιο στάδιο της νόσου, τότε ως τοπικά θεραπευτικά μέτρα θα πρέπει να θεωρούνται η θρεπτική διατροφή εμπλουτισμένη με βιταμίνες, η τακτική παρακολούθηση του ιατρείου και η θεραπεία αποκατάστασης. Η ιντερφερόνη μπορεί να επηρεάσει ευνοϊκά την πορεία της νόσου.

Σε περίπτωση ανάπτυξης λευκοκυττάρωσης, οι γιατροί συνταγογραφούν Mielosan (2-4 mg / ημέρα). Εάν πρέπει να αντιμετωπίσετε υψηλότερη λευκοκυττάρωση, τότε η δόση του Mielosan μπορεί να αυξηθεί στα 6 ή ακόμη και στα 8 mg / ημέρα. Αξίζει να περιμένετε την εκδήλωση ενός κυτταροπενικού αποτελέσματος όχι νωρίτερα από 10 ημέρες μετά την πρώτη δόση του φαρμάκου. Μια μείωση στο μέγεθος της σπλήνας και ένα κυτταροπενικό αποτέλεσμα εμφανίζεται κατά μέσο όρο κατά την 3-6η εβδομάδα θεραπείας, εάν η συνολική δόση του φαρμάκου ήταν από 200 έως 300 mg. Η περαιτέρω θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη 2-4 mg Mielosan μία φορά την εβδομάδα, η οποία σε αυτό το στάδιο έχει υποστηρικτικό αποτέλεσμα. Εάν γίνουν γνωστά τα πρώτα σημάδια έξαρσης, γίνεται μυελοσανοθεραπεία.

Είναι δυνατή η χρήση μιας τεχνικής όπως η ακτινοθεραπεία, αλλά μόνο εάν η σπληνομεγαλία καθοριστεί ως το κύριο κλινικό σύμπτωμα. Για τη θεραπεία ασθενών των οποίων η νόσος βρίσκεται σε προοδευτικό στάδιο, η πολυ- και η μονοχημειοθεραπεία είναι σχετική. Εάν καταγραφεί σημαντική λευκοκυττάρωση, με ανεπαρκή αποτελεσματική έκθεση στο Mielosan, συνταγογραφείται Myelobromol (125-250 mg την ημέρα). Παράλληλα, γίνεται αυστηρός έλεγχος των παραμέτρων του περιφερικού αίματος.

Σε περίπτωση ανάπτυξης σημαντικής σπληνομεγαλίας, συνταγογραφείται "Dopan" (μία φορά 6-10 g / ημέρα). Οι ασθενείς λαμβάνουν το φάρμακο μία φορά για 4-10 ημέρες. Τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των δόσεων καθορίζονται ανάλογα με το βαθμό και το ρυθμό μείωσης του αριθμού των λευκοκυττάρων, καθώς και το μέγεθος του σπλήνα. Μόλις η μείωση των λευκοκυττάρων φτάσει σε αποδεκτό επίπεδο, η χρήση του Dopan διακόπτεται.

Εάν ο ασθενής αναπτύξει αντίσταση στο Dopan, το Mielosan, την ακτινοθεραπεία και τη μυελοβρωμόλη, συνταγογραφείται Hexaphosphamide για θεραπεία. Για να επηρεαστεί αποτελεσματικά η πορεία της νόσου στο προοδευτικό στάδιο, χρησιμοποιούνται τα προγράμματα TsVAMP και AVAMP.

Εάν αναπτυχθεί αντίσταση στην κυτταροτοξική θεραπεία σε μια ασθένεια όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η προηγμένη θεραπεία θα επικεντρωθεί στη χρήση λευκοκυτταροφόρησης σε συνδυασμό με ένα συγκεκριμένο σχήμα πολυχημειοθεραπείας. Ως επείγουσες ενδείξεις για λευκοκυττάρωση, μπορούν να προσδιοριστούν κλινικά σημεία στάσης στα αγγεία του εγκεφάλου (αίσθημα βάρους στο κεφάλι, απώλεια ακοής, πονοκέφαλοι), τα οποία προκαλούνται από υπερθρομβοκυττάρωση και υπερλευκοκυττάρωση.

Σε περίπτωση κρίσης έκρηξης, διάφορα προγράμματα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για τη λευχαιμία μπορούν να θεωρηθούν σχετικά. Ενδείξεις για μεταγγίσεις ερυθροκυτταρικής μάζας, θρομβοσυμπυκνώματος και αντιβιοτική θεραπεία είναι οι λοιμώδεις επιπλοκές, η ανάπτυξη αναιμίας και η θρομβοπενική αιμορραγία.

Όσον αφορά το χρόνιο στάδιο της νόσου, αξίζει να σημειωθεί ότι σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης της μυελογενούς λευχαιμίας, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι αρκετά αποτελεσματική. Αυτή η τεχνική είναι σε θέση να εξασφαλίσει την ανάπτυξη κλινικής και αιματολογικής ύφεσης στο 70% των περιπτώσεων.

Μια επείγουσα ένδειξη για τη χρήση της σπληνεκτομής στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι η απειλή ρήξης ή η ρήξη του ίδιου του σπλήνα. Οι σχετικές ενδείξεις περιλαμβάνουν σοβαρή κοιλιακή δυσφορία.

Η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται για εκείνους τους ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με απειλητικούς για τη ζωή εξωμυελικούς όγκους.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: κριτικές

Σύμφωνα με τους ασθενείς, μια τέτοια διάγνωση είναι πολύ σοβαρή για να αγνοηθεί. Μελετώντας τις μαρτυρίες διαφόρων ασθενών γίνεται εμφανής η πραγματική πιθανότητα να νικηθεί η ασθένεια. Για αυτό, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε έγκαιρη διάγνωση και μια πορεία επακόλουθης θεραπείας. Μόνο με τη συμμετοχή υψηλά καταρτισμένων ειδικών υπάρχει πιθανότητα να νικήσουμε τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία με ελάχιστες απώλειες υγείας.