Υπερηχογράφημα διπλού αορτικού τόξου εμβρύου. Ανωμαλίες του αορτικού τόξου και των βραχιοκεφαλικών αγγείων στα παιδιά

Με αυτή την ανωμαλία, η ανιούσα αορτή ανεβαίνει και δεξιά από την τραχεία και τον οισοφάγο, εξαπλώνεται μέσω του δεξιού βρόγχου, κατεβαίνει είτε προς τα δεξιά είτε περνώντας πίσω από τον οισοφάγο στα αριστερά της σπονδυλικής στήλης. Η δεξιά αορτή συχνά εκδηλώνεται χωρίς παθολογικά συμπτώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις ο αρτηριακός σύνδεσμος βρίσκεται μπροστά από την τραχεία και δεν τεντώνεται και αν περάσει πίσω από τον οισοφάγο είναι μακρύς. Εάν ένας αρτηριακός σύνδεσμος ή ανοιχτός αρτηριακός πόρος περάσει από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή στα αριστερά της τραχείας και πίσω από τον οισοφάγο, σχηματίζεται ένας δακτύλιος που περιβάλλει τον οισοφάγο και την τραχεία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος πιέζει τον οισοφάγο και την τραχεία. Η αριστερή υποκλείδια αρτηρία σε μία περίπτωση περνά μπροστά από την τραχεία ή το εκκολπώματα του υπολειπόμενου IV αριστερού διακλαδιακού τόξου. Το εκκολπώματα βρίσκεται στη συμβολή του δεξιού τόξου με την κατιούσα αορτή. Εκκολπώματα - υπολείμματα του αριστερού κλαδικού τόξου IV με διαφορετικές παραλλαγές των υποκλείδιων αρτηριών.

Κλινικά συμπτώματα

Στα παιδιά, το δεξιό αορτικό τόξο μπορεί να προκαλέσει επίμονο λόξυγγα. Ελλείψει στένωσης δακτυλίου κλειστού από αρτηριακό σύνδεσμο, η πορεία της νόσου είναι ασυμπτωματική. Σε ενήλικες με σκλήρυνση αορτής, τα φαινόμενα δυσφαγίας αυξάνονται. Αναπνευστική δυσχέρεια χειρότερη μετά το φαγητό.

Ποικιλίες που περιγράφονται στη βιβλιογραφία

Αορτικό τόξο δεξιάς με αριστερό αρτηριακό σύνδεσμο κατά τον A. Blalock

Το αορτικό τόξο διασχίζει τον δεξιό κύριο βρόγχο και κατεβαίνει από τη δεξιά πλευρά της σπονδυλικής στήλης ως κατιούσα αορτή. Η αριστερή κοινή καρωτίδα και η αριστερή υποκλείδια αρτηρία απομακρύνονται από την ανώνυμη αρτηρία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος προσκολλάται στην ανώνυμη αρτηρία.

Δεξί αορτικό τόξο με αριστερή κατιούσα αορτή που σχετίζεται με ανοιχτό αρτηριακό πόρο (Beavan and Fatty)

Το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο βρίσκεται στο λαιμό, στο ύψος του θυρεοειδούς χόνδρου, στη δεξιά πλευρά του λάρυγγα. Το αορτικό τόξο σχηματίζεται στην περίπτωση αυτή από το τρίτο ζεύγος του δεξιού κλαδικού τόξου. Ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος εισέρχεται στην κατιούσα αορτή έναντι της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Η αριστερή κοινή καρωτίδα αναδύεται από την ανιούσα αορτή και ανεβαίνει μπροστά και αριστερά από την τραχεία. Ο αρτηριακός πόρος εμπλέκεται στον αγγειακό δακτύλιο, ο οποίος συμπιέζει την τραχεία και τον οισοφάγο.

Διαγνωστικά με ακτίνες Χ

Δεδομένα ακτίνων Χ. Κατά την εισπνοή - ανεπαρκής αερισμός των πνευμόνων, κατά την εκπνοή - υπεραερισμός. Σημάδια μόλυνσης στους πνεύμονες. Η προεξοχή της αορτής είναι ορατή στη δεξιά πλευρά της μεσοθωρακικής σκιάς και στην αριστερή απουσιάζει η φυσιολογική σκιά του αορτικού τόξου. Στην αριστερή πλευρά, υπάρχει συχνά μια σκιώδης εικόνα ενός εκκολπώματος που βρίσκεται εκεί όπου θα ήταν κανονικά η αορτική διόγκωση. Η κατιούσα αορτή μερικές φορές μετατοπίζεται προς τα πνευμονικά πεδία. Στην πρώτη λοξή θέση, η τραχεία μετατοπίζεται προς τα εμπρός και η σκιά του εκκολπώματος ανιχνεύεται στο επίπεδο του τόξου μεταξύ της τραχείας και της σπονδυλικής στήλης. Στην αριστερή πλάγια θέση, η κατιούσα αορτή κάμπτεται. Στις πλάγιες ακτινογραφίες, η τραχεία είναι ορατή, γεμάτη με αέρα στο άνω φυσιολογικό τμήμα και ευδιάκριτα στενωμένη κάτω.
Εξέταση οισοφάγου. Μια γουλιά βαρίου ανιχνεύει μια απότομη στένωση του οισοφάγου και συμπίεση της αριστερής πλάγιας και οπίσθιας επιφάνειάς του εάν υπάρχει εκκόλπωμα ή αρτηριακός σύνδεσμος σε έναν κλειστό δακτύλιο. Πάνω από την εγκοπή στην οπίσθια επιφάνεια του οισοφάγου, προσδιορίζεται ένα ξεχωριστό ελάττωμα που πηγαίνει λοξά προς τα πάνω και προς τα αριστερά. Προκαλείται από συμπίεση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, που περνά πίσω από τον οισοφάγο στην αριστερή κλείδα. Η σκιά της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, που περνά πίσω από τον οισοφάγο, βρίσκεται πάνω από τη σκιά του τόξου της δεξιάς αορτής. Πίσω από τον οισοφάγο εμφανίζεται ένα παλλόμενο εκκολπώματα της αριστερής αορτής. Ο οισοφάγος μετατοπίζεται προς τα εμπρός.
Εξέταση της τραχείας με λιποειδόλη. Με την παρουσία συμπτωμάτων συμπίεσης της τραχείας, μια μελέτη αντίθεσης αυτής δείχνει τον εντοπισμό του αορτικού δακτυλίου. Η εισαγωγή λιποειδόλης στην τραχεία αποκαλύπτει μια επιμήκη εγκοπή κατά μήκος του δεξιού τοιχώματος της τραχείας, που προκαλείται από το παρακείμενο αορτικό τόξο, μια εγκοπή στο πρόσθιο τοίχωμα της τραχείας από συμπίεση από την πνευμονική αρτηρία και μια εντύπωση στο αριστερό τοίχωμα η τραχεία από τον αρτηριακό σύνδεσμο. Εάν δεν υπάρχει συμπίεση της τραχείας, τότε δεν έχει νόημα να την εξετάσουμε με λιποειδόλη.
Αγγειοκαρδιογραφία. Παράγεται όταν το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο συνδυάζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Διαφορική Διάγνωση

Ένα δεξιόπλευρο αορτικό τόξο μπορεί να προκαλέσει μια εικόνα παρόμοια με αυτή που παρατηρείται με ένα διπλό αορτικό τόξο. Στην πρόσθια εικόνα, το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο στα παιδιά παρουσία διευρυμένης σκιάς του θύμου αδένα δεν ανιχνεύεται με σαφήνεια. Ωστόσο, ο αδένας δεν μετακινεί τον οισοφάγο προς τα εμπρός. Οι όγκοι στην οπίσθια άνω μεσοθωρακική σκιά μπορεί να προσομοιάζουν το δεξιό αορτικό τόξο, αλλά δεν πάλλονται. Διατηρείται η φυσιολογική προεξοχή του αορτικού τόξου στα αριστερά. Με τα ανευρύσματα της ανώνυμης αρτηρίας ή της κατιούσας αριστερής αορτής, ανιχνεύεται πάντα η σκιά της κατιούσας αορτής.

Ανωμαλίες του αορτικού τόξου και των βραχιοκεφαλικών αγγείων στα παιδιά

Ανωμαλίες του αορτικού τόξου και των βραχιοκεφαλικών (βραχυκεφαλικών) αγγείων εμφανίζονται μεμονωμένα και σε συνδυασμό με συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Ορισμένες ανωμαλίες δεν εκδηλώνονται κλινικά και αντιπροσωπεύουν παραλλαγές του κανόνα, ενώ άλλες, αντίθετα, οδηγούν σε συμπίεση της τραχείας και του οισοφάγου, χαρακτηρίζονται από συγκεκριμένη κλινική εικόνα και επομένως πρέπει να ταξινομηθούν ως παθολογικές καταστάσεις.

Οι ανωμαλίες του αορτικού τόξου είναι πολύ διαφορετικές. Έτσι, στην ταξινόμηση που προτείνεται από τους J. Stewart et al. (1964), αναγνωρίστηκαν 25 παραλλαγές. Σε αυτή την ενότητα, θα εξεταστούν οι κύριες, πιο συχνές ανωμαλίες (Εικ. 21).

Ρύζι. 21. Τύποι ανωμαλιών του αορτικού τόξου (σχήμα).

Α - ανώμαλη δεξιά υποκλείδια αρτηρία με αριστερό αορτικό τόξο. β - δεξιόπλευρο αορτικό τόξο με ανώμαλη αριστερή υποκλείδια αρτηρία. γ - δεξιό αορτικό τόξο - τύπος καθρέφτη. d - διπλό αορτικό τόξο. BA - ανιούσα αορτή; ON - φθίνουσα αορτή. PP - δεξιά υποκλείδια αρτηρία. PS - δεξιά καρωτίδα αργερία? LS - αριστερή καρωτίδα. LA - αριστερή υποσυνδετική αρτηρία.

Ανώμαλη δεξιά υποκλείδια αρτηρία (α. Iusoria) - έξοδος της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας από τον τελευταίο κορμό με το αριστερό αορτικό τόξο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η αρτηρία εντοπίζεται οπισθοοισοφαγικά. πιο συχνά η ανωμαλία είναι ασυμπτωματική, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε παροδική δυσφαγία. Σε ακτινογραφίες που έγιναν με αντίθεση του οισοφάγου, στην προσθιοοπίσθια προβολή στο επίπεδο Tm - Tiv, προσδιορίζεται ένα ελάττωμα πλήρωσης γραμμικού σχήματος, που εντοπίζεται λοξά από κάτω προς τα δεξιά και προς τα αριστερά. Μια εσοχή στο ραχιαίο τοίχωμα του οισοφάγου αποκαλύπτεται στο ίδιο επίπεδο στην αριστερή πρόσθια πλάγια και πλάγια όψη (Εικ. 22).

Η αορτογραφία σας επιτρέπει να καθορίσετε την προέλευση της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας περιφερικά σε όλα τα βραχιοκεφαλικά αγγεία. Αυτή η ανωμαλία γίνεται σημαντική σε βρέφη με συγγενή καρδιακά ελαττώματα κατά τη διάρκεια ενδοκαρδιακών μελετών, συμπεριλαμβανομένου του καθετηριασμού της αριστερής κοιλίας. Εάν παράγεται χρησιμοποιώντας την πρόσβαση μέσω της αριστερής μασχαλιαίας αρτηρίας, η οποία χρησιμοποιείται συχνά στην πράξη, τότε α. Το Iusoria δεν επιτρέπει την εισαγωγή καθετήρα στην ανιούσα αορτή και τη διενέργεια καθετηριασμού αριστερής κοιλίας και αριστερή κοιλιογραφία.

Αορτικό τόξο δεξιάς όψης - μια ανωμαλία στην οποία εξαπλώνεται μέσω του δεξιού κύριου βρόγχου. η θωρακική αορτή βρίσκεται στα δεξιά της σπονδυλικής στήλης. Οι W. Shuford et al. (1970) διακρίνουν τρεις τύπους δεξιόπλευρου αορτικού τόξου ανάλογα με τη θέση των βραχιοκεφαλικών αγγείων. Με Τύπο Ι, η αριστερή υποκλείδια αρτηρία φεύγει από τον τελευταίο κορμό, δηλαδή υπάρχει α. Iusoria στο δεξιό αορτικό τόξο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αρτηρία αναδύεται συχνά από το εκκολπώματα της αορτής και ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος ή ο αρτηριακός σύνδεσμος συνδέει την αριστερή υποκλείδια και την αριστερή πνευμονική αρτηρία, σχηματίζοντας έναν αγγειακό δακτύλιο.

Ο τύπος II χαρακτηρίζεται από μια κατοπτρική εικόνα σε σύγκριση με το συνηθισμένο

Ρύζι. 22. Ακτινογραφία σε αριστερή πρόσθια πλάγια όψη παιδιού 3 ετών. Ανώμαλη δεξιά υποκλείδια αρτηρία Μια εσοχή στο ραχιαίο τοίχωμα του οισοφάγου που σχηματίζεται από μια μη φυσιολογική διακλάδωση αρτηρία.

Η θέση των βραχιοκεφαλικών αγγείων, όταν η ανώνυμη αρτηρία φεύγει από τον πρώτο κορμό, διαιρούμενη στην αριστερή καρωτίδα και στην αριστερή υποκλείδια αρτηρία. Αυτός ο τύπος είναι ο πιο κοινός.

Ο τύπος III - απομονωμένη αριστερή υποκλείδια αρτηρία - διαφέρει από τον τύπο Ι ως προς αυτό. ότι δεν έχει επικοινωνία με την αορτή και τροφοδοτείται με αίμα παράπλευρα.

Ακτινολογικά, το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο διαγιγνώσκεται στην προσθιοοπίσθια προβολή από την απόκλιση του οισοφάγου με αντίθεση προς τα αριστερά στο επίπεδο του αορτικού τόξου (Εικ. 23). Εάν ο οισοφάγος με αντίθεση στις πλάγιες και πλάγιες προεξοχές έχει κλίση προς τα εμπρός, τότε αυτό υποδηλώνει την παρουσία μιας παρεκκλίνουσας αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Με σημαντικό βαθμό απόκλισης, μπορεί να υποτεθεί ότι η παρεκκλίνουσα αριστερή υποκλείδια αρτηρία φεύγει από το αορτικό εκκολπώματα.

Αγγειογραφικά, είναι συνήθως δυνατό να προσδιοριστεί η σειρά προέλευσης των βραχιοκεφαλικών αγγείων και, επομένως, να προσδιοριστεί το είδος της ανωμαλίας. Στον τύπο Ι, η αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία, η οποία αναχωρεί με τον πρώτο κορμό, αντιπαραβάλλεται πρώτα και, τέλος, η αριστερή υποκλείδια αρτηρία, που συχνά αναχωρεί από ένα εκκολπώματα που βρίσκεται στη συμβολή του αορτικού τόξου στο κατιόν του τμήμα. Στον τύπο καθρέφτη, η ανώνυμη αρτηρία αντιπαραβάλλεται πρώτα, διαιρούμενη στην αριστερή κοινή καρωτίδα και στην αριστερή υποκλείδια αρτηρία.

Ρύζι. 23. Ακτινογραφία σε απευθείας προβολή παιδιού 12 ετών. Τετραλογία του Fallot. Το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο αποκλίνει τον οισοφάγο με αντίθεση προς τα αριστερά.

Το διπλό αορτικό τόξο είναι μια πολύ σπάνια ανωμαλία. Με αυτό διατηρούνται το δεξιό και το αριστερό αορτικό τόξο που υπάρχουν στην εμβρυϊκή περίοδο και η τραχεία και ο οισοφάγος βρίσκονται μέσα στον αγγειακό δακτύλιο που σχηματίζεται από αυτά. Αυτό συνήθως οδηγεί σε δυσφαγία και στριγκτήρα. Με αυτή την ασυδοπάθεια, κατά κανόνα, τα δεξιά βραχιοκεφαλικά αγγεία απομακρύνονται από τα δεξιά και τα αριστερά - από το αριστερό αορτικό τόξο. Συνήθως το δεξιό τόξο αναπτύσσεται καλύτερα. η κατιούσα αορτή μπορεί να βρίσκεται τόσο δεξιά όσο και αριστερά της σπονδυλικής στήλης. Οι υπερεκτεθειμένες προσθιοοπίσθιες ακτινογραφίες μπορεί να δείξουν κοιλότητες στα πλευρικά τοιχώματα της τραχείας αμέσως πριν από τη διχοτόμησή της. Κατά την αντίθεση του οισοφάγου σε αυτή την προβολή στο επίπεδο Tm - Tiv, είναι συνήθως ορατά τα ελαττώματα πλήρωσης. Στην πλάγια προβολή προσδιορίζεται πρόσθια κάμψη του οισοφάγου ή ελάττωμα πλήρωσης στο ραχιαίο τοίχωμά του.

Η διάγνωση διπλού αορτικού τόξου είναι δύσκολη ακόμη και με υψηλής ποιότητας αορτογραφία. Είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί με ακρίβεια η βατότητα και των δύο αορτικών τόξων, η σειρά προέλευσης όλων των βραχιοκεφαλικών αγγείων και, παρουσία ανοιχτού αρτηριακού πόρου, ο εντοπισμός του.

Δεξί αορτικό τόξο: τι είναι, αιτίες, επιλογές ανάπτυξης, διάγνωση, θεραπεία, πότε είναι επικίνδυνο;

Το δεξιό αορτικό τόξο στο έμβρυο είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με άλλα, μερικές φορές σοβαρά, ελαττώματα. Σε κάθε περίπτωση, κατά το σχηματισμό του δεξιού τόξου, εμφανίζονται διαταραχές στη φυσιολογική ανάπτυξη της εμβρυϊκής καρδιάς.

Η αορτή είναι το μεγαλύτερο αγγείο του ανθρώπινου σώματος, η λειτουργία του οποίου είναι να μετακινεί το αίμα από την καρδιά σε άλλους αρτηριακούς κορμούς, μέχρι τις αρτηρίες και τα τριχοειδή αγγεία ολόκληρου του σώματος.

Φυλογενετικά, η ανάπτυξη της αορτής υφίσταται σύνθετες αλλαγές στην πορεία της εξέλιξης. Έτσι, ο σχηματισμός της αορτής ως αναπόσπαστο αγγείο συμβαίνει μόνο σε σπονδυλωτά ζώα, συγκεκριμένα σε ψάρια (καρδιά δύο θαλάμων), αμφίβια (καρδιά δύο θαλάμων με ατελές διάφραγμα), ερπετά (καρδιά τριών θαλάμων), πτηνά και θηλαστικά (καρδιά τεσσάρων θαλάμων). Ωστόσο, όλα τα σπονδυλωτά έχουν μια αορτή, στην οποία υπάρχει εκροή αρτηριακού αίματος αναμεμειγμένου με φλεβικό, ή εντελώς αρτηριακό αίμα.

Στη διαδικασία της ατομικής ανάπτυξης του εμβρύου (οντογένεση), ο σχηματισμός της αορτής υφίσταται τόσο περίπλοκες αλλαγές όσο και η ίδια η καρδιά. Ξεκινώντας από τις δύο πρώτες εβδομάδες ανάπτυξης του εμβρύου, υπάρχει αυξημένη σύγκλιση του αρτηριακού κορμού και του φλεβικού κόλπου που βρίσκεται στο αυχενικό τμήμα του εμβρύου, το οποίο στη συνέχεια μετανάστευσε πιο μεσαία προς τη μελλοντική θωρακική κοιλότητα. Ο αρτηριακός κορμός δημιουργεί όχι μόνο δύο κοιλίες στη συνέχεια, αλλά και έξι διακλαδικά (αρτηριακά) τόξα (έξι σε κάθε πλευρά), τα οποία, καθώς αναπτύσσονται, μέσα σε 3-4 εβδομάδες, σχηματίζονται ως εξής:

το πρώτο και το δεύτερο αορτικό τόξο μειώνονται,
το τρίτο τόξο δημιουργεί τις εσωτερικές καρωτίδες που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο,
το τέταρτο τόξο δημιουργεί το αορτικό τόξο και το λεγόμενο «δεξιό» τμήμα,
το πέμπτο τόξο μειώνεται,
το έκτο τόξο δημιουργεί τον πνευμονικό κορμό και τον αρτηριακό (Botallov) πόρο.

Πλήρως τετραθάλαμος, με σαφή διαίρεση των καρδιακών αγγείων στην αορτή και τον πνευμονικό κορμό, η καρδιά γίνεται την έκτη εβδομάδα ανάπτυξης. Ένα έμβρυο 6 εβδομάδων έχει μια πλήρως σχηματισμένη, πάλλουσα καρδιά με μεγάλα αγγεία.

Μετά το σχηματισμό της αορτής και άλλων εσωτερικών οργάνων, η τοπογραφία του αγγείου έχει ως εξής. Φυσιολογικά, το αριστερό αορτικό τόξο προέρχεται από τον αορτικό βολβό στο ανιόν του τμήμα, ο οποίος με τη σειρά του προέρχεται από την αριστερή κοιλία. Δηλαδή, η ανιούσα αορτή περνά στο τόξο περίπου στο επίπεδο της δεύτερης πλευράς στα αριστερά και το τόξο περιστρέφεται γύρω από τον αριστερό κύριο βρόγχο, κατευθύνοντας προς τα πίσω και προς τα αριστερά. Το ανώτερο τμήμα του αορτικού τόξου προεξέχει στη σφαγιτιδική εγκοπή ακριβώς πάνω από την κορυφή του στέρνου. Το αορτικό τόξο κατεβαίνει στην τέταρτη πλευρά, που βρίσκεται στα αριστερά της σπονδυλικής στήλης, και στη συνέχεια περνά στο κατερχόμενο τμήμα της αορτής.

Στην περίπτωση που το αορτικό τόξο «γυρίζει» όχι προς τα αριστερά, αλλά προς τα δεξιά, λόγω αστοχίας στην τοποθέτηση ανθρώπινων αγγείων από τα βραγχιακά τόξα του εμβρύου, μιλούν για δεξιόπλευρο αορτικό τόξο. Σε αυτή την περίπτωση, το αορτικό τόξο εκτοξεύεται μέσω του δεξιού κύριου βρόγχου, και όχι μέσω του αριστερού, όπως θα έπρεπε να είναι φυσιολογικό.

Γιατί εμφανίζεται η κακία;

Οποιαδήποτε δυσπλασία σχηματίζεται στο έμβρυο εάν μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επηρεάζεται από αρνητικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες - κάπνισμα, αλκοολισμός, εθισμός στα ναρκωτικά, οικολογία και δυσμενές υπόβαθρο ακτινοβολίας. Ωστόσο, σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της καρδιάς σε ένα παιδί παίζουν γενετικοί (κληρονομικοί) παράγοντες, καθώς και υπάρχουσες χρόνιες ασθένειες στη μητέρα ή παλαιότερες μολυσματικές ασθένειες, ειδικά στην αρχή της εγκυμοσύνης (γρίπη, λοίμωξη από έρπη, ανεμοβλογιά, ερυθρά , ιλαρά, τοξοπλάσμωση και πολλά άλλα).

Όμως, σε κάθε περίπτωση, όταν κάποιος από αυτούς τους παράγοντες επηρεάζει μια γυναίκα στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης, οι φυσιολογικές διαδικασίες οντογένεσης (ατομικής ανάπτυξης) της καρδιάς και της αορτής, που σχηματίζονται κατά την εξέλιξη, διαταράσσονται.

Έτσι, ειδικότερα, η ηλικία κύησης περίπου 2-6 εβδομάδων είναι ιδιαίτερα ευάλωτη στην εμβρυϊκή καρδιά, αφού αυτή τη στιγμή συμβαίνει ο σχηματισμός της αορτής.

Ταξινόμηση του δεξιού αορτικού τόξου

παραλλαγή του δεξιού αορτικού τόξου με σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου

Ανάλογα με την ανατομία της ανωμαλίας του πόρου, υπάρχουν:

Το δεξιό αορτικό τόξο χωρίς το σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου, όταν ο αρτηριακός σύνδεσμος (κατάφυτος αρτηριακός πόρος ή Botallov, όπως θα έπρεπε να είναι φυσιολογικός μετά τον τοκετό) βρίσκεται πίσω από τον οισοφάγο και την τραχεία,
Το δεξιό αορτικό τόξο με το σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου, κωδικού αρτηριακού συνδέσμου ή ανοιχτού αρτηριακού πόρου, βρίσκεται στα αριστερά της τραχείας και του οισοφάγου, σαν να τα περιβάλλει.
Επίσης, ένα διπλό αορτικό τόξο διακρίνεται ως ξεχωριστή παρόμοια μορφή - στην περίπτωση αυτή, ο αγγειακός δακτύλιος σχηματίζεται όχι από τον συνδετικό σύνδεσμο, αλλά από την εισροή του αγγείου.

Εικόνα: ποικιλία επιλογών για άτυπη δομή αορτικού τόξου

Ανάλογα με το εάν άλλες δομές της καρδιάς υπέστησαν βλάβη κατά τον σχηματισμό της, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι ελαττωμάτων:

Μεμονωμένος τύπος ελαττώματος, χωρίς άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες (σε αυτή την περίπτωση, εάν η δεξιά αορτή δεν συνδυάζεται με το σύνδρομο DiGeorge, το οποίο είναι χαρακτηριστικό σε ορισμένες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι όσο το δυνατόν ευνοϊκότερη).
Σε συνδυασμό με την εξαγωγή (καθρέφτης, δεξιά θέση της καρδιάς και μεγάλα αγγεία, συμπεριλαμβανομένης της αορτής), (που συνήθως επίσης δεν είναι επικίνδυνο),
Σε συνδυασμό με μια πιο σοβαρή καρδιοπάθεια - ιδιαίτερα το τετράδιο του Fallot (απόθεση της αορτής, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος, πνευμονική στένωση, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας).

Τετραλογία του Fallot, σε συνδυασμό με το δεξί τόξο - μια δυσμενή παραλλαγή ανάπτυξης

Πώς να αναγνωρίσετε την κακία;

Η διάγνωση του ελαττώματος δεν είναι δύσκολη ακόμη και κατά την περίοδο της κύησης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε περιπτώσεις όπου το δεξιό αορτικό τόξο συνδυάζεται με άλλες, πιο σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της καρδιάς. Ωστόσο, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μια έγκυος εξετάζεται επανειλημμένα, συμπεριλαμβανομένων των συσκευών υπερήχων κατηγορίας ειδικών, συγκροτείται συμβούλιο γενετιστή, καρδιολόγων και καρδιοχειρουργών για να αποφασίσει για την πρόγνωση και τη δυνατότητα τοκετού σε εξειδικευμένο περιγεννητικό κέντρο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι για ορισμένους τύπους ελαττωμάτων, σε συνδυασμό με το δεξιό αορτικό τόξο, ένα νεογέννητο παιδί μπορεί να χρειαστεί επέμβαση καρδιάς αμέσως μετά τον τοκετό.

Όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις του δεξιού αορτικού τόξου, πρέπει να αναφερθεί ότι ένα μεμονωμένο ελάττωμα μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο, μόνο μερικές φορές συνοδεύεται από συχνό ιδεοληπτικό λόξυγγα σε ένα παιδί. Στην περίπτωση συνδυασμού με τετράδο Fallot, που συνοδεύει το ελάττωμα σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι έντονες και εμφανίζονται την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση, όπως η αυξανόμενη πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια με σοβαρή κυάνωση (μπλε δέρμα) σε βρέφος. Γι' αυτό το τετράδιο του Fallot αναφέρεται ως «μπλε» καρδιακά ελαττώματα.

Ποιος έλεγχος δείχνει ελάττωμα σε έγκυες γυναίκες;

Επιπλέον, η ανάλυση του εμβρυϊκού DNA μπορεί να αποσαφηνίσει την απουσία σύνδεσης μεταξύ του σχηματισμού της δεξιάς αορτής και σοβαρών γενετικών μεταλλάξεων. Σε αυτή την περίπτωση, το υλικό της χοριακής λάχνης ή το αμνιακό υγρό λαμβάνεται συνήθως μέσω παρακέντησης. Καταρχήν αποκλείεται το σύνδρομο DiGeorge.

Θεραπευτική αγωγή

Σε περίπτωση που το δεξιό αορτικό τόξο απομονωθεί και δεν συνοδεύεται από κλινικές εκδηλώσεις μετά τη γέννηση του παιδιού, το ελάττωμα δεν απαιτεί χειρουργική αντιμετώπιση. Αρκεί μόνο μια μηνιαία εξέταση από παιδοκαρδιολόγο με τακτικό (μια φορά το εξάμηνο - μια φορά το χρόνο) υπερηχογράφημα καρδιάς.

Όταν συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της καρδιάς, το είδος της χειρουργικής επέμβασης επιλέγεται με βάση το είδος των ελαττωμάτων. Έτσι, με το τετράδιο του Fallot, εμφανίζεται μια επέμβαση στον πρώτο χρόνο της ζωής ενός παιδιού, η οποία γίνεται σταδιακά. Στο πρώτο στάδιο, πραγματοποιείται παρηγορητική (βοηθητική) παροχέτευση μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού για τη βελτίωση της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία. Στο δεύτερο στάδιο, γίνεται χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς με τη χρήση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα (AIC) προκειμένου να εξαλειφθεί η στένωση του πνευμονικού κορμού.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, με βοηθητικό σκοπό, συνταγογραφούνται καρδιοτρόπα φάρμακα που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας (αναστολείς ΜΕΑ, διουρητικά κ.λπ.).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για μεμονωμένο δεξιόπλευρο αορτικό τόξο είναι ευνοϊκή, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις δεν απαιτείται καν χειρουργική επέμβαση. Έτσι, γενικά, μπορούμε να πούμε ότι το απομονωμένο δεξιό αορτικό τόξο δεν είναι απειλητικό για τη ζωή του παιδιού.

Με τους συνδυασμένους τύπους, η κατάσταση είναι πολύ πιο περίπλοκη, αφού η πρόγνωση καθορίζεται από τον τύπο της ταυτόχρονης καρδιακής νόσου. Για παράδειγμα, με την τετραλογία του Fallot, η πρόγνωση χωρίς θεραπεία είναι εξαιρετικά δυσμενής· τα μη εγχειρισμένα παιδιά με αυτή τη νόσο συνήθως πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Μετά την επέμβαση αυξάνεται η διάρκεια και η ποιότητα ζωής και η πρόγνωση γίνεται ευνοϊκότερη.

Ανωμαλίες του αορτικού τόξου. Οι λόγοι. Επιλογές θεραπείας. Υπάρχοντα.

Οι συγγενείς δυσπλασίες του αορτικού τόξου είναι γνωστές τουλάχιστον από τις ανατομικές δημοσιεύσεις της ανώμαλης δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας του Hunauld το 1735, του διπλού αορτικού τόξου του Hommel το 1937, του δεξιού αορτικού τόξου των Fioratti και Aglietti το 17661 ή 1878 και διακόπηκε. Η κλινική και παθολογική σχέση των διαταραχών της κατάποσης με μια ανωμαλία της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας περιγράφηκε από τον Bayford το 1789, αλλά μόνο στη δεκαετία του 1930, με τη βοήθεια οισοφαγογραφίας με βάριο, διαγνώστηκαν ορισμένα ελαττώματα του αορτικού τόξου κατά τη διάρκεια της ζωής. Έκτοτε, το κλινικό ενδιαφέρον για αυτή την παθολογία έχει αυξηθεί παράλληλα με τη διεύρυνση των δυνατοτήτων της χειρουργικής επέμβασης. Η πρώτη τομή του αγγειακού δακτυλίου πραγματοποιήθηκε από τον Gross το 1945 και η πρώτη επιτυχής αποκατάσταση ρήξης αορτικού τόξου πραγματοποιήθηκε από τον Merrill και τους συνεργάτες του το 1957. Οι εξελίξεις στην ηχοδιάγνωση αυτών των δυσπλασιών από τη δεκαετία του 1990 ήταν η ώθηση για πρώιμες μη επεμβατική αναγνώριση και έγκαιρη χειρουργική αντιμετώπιση.

Ανατομική ταξινόμηση

Παρουσιάζονται ελαττώματα του αορτικού τόξου σε μεμονωμένη μορφή ή σε συνδυασμό:

ανωμαλίες διακλάδωσης των βραχιοκεφαλικών αγγείων.

ανωμαλίες στη θέση του τόξου, συμπεριλαμβανομένου του δεξιού αορτικού τόξου και του αυχενικού αορτικού τόξου.

αύξηση του αριθμού των τόξων.

διακοπή του αορτικού τόξου.

μη φυσιολογική προέλευση ενός κλάδου της πνευμονικής αρτηρίας από την ανιούσα αορτή ή από τον αντίθετο κλάδο της πνευμονικής αρτηρίας.

Οι μεμονωμένες ανωμαλίες είναι καλύτερα κατανοητές ως προς την εμβρυϊκή προέλευσή τους.

Εμβρυολογία

Η εμβρυολογία του αορτικού τόξου περιγράφεται καλύτερα ως η διαδοχική εμφάνιση, επιμονή ή απορρόφηση των έξι ζευγών αγγείων που συνδέουν τον κορονοαορτικό σάκο του εμβρυϊκού καρδιακού σωλήνα με τη ραχιαία ραχιαία αορτή, τα οποία συνενώνονται για να σχηματίσουν την κατιούσα αορτή. Κάθε τόξο αντιστοιχεί στον διακλαδικό σάκο που σχηματίζεται από το εμβρυϊκό φύτρο.

Το φυσιολογικό αριστερό αορτικό τόξο προέρχεται από το αορτικό τμήμα του αρτηριακού κορμού του εμβρύου, τον αριστερό κλάδο του κορονοαορτικού σάκου, το αριστερό IV αορτικό τόξο, την αριστερή ραχιαία αορτή μεταξύ των εμβρυϊκών τόξων IV και VI και την αριστερή ραχιαία αορτή περιφερικά προς το VI αρχ. Οι τρεις βραχιοκεφαλικοί κλάδοι του τόξου προέρχονται από διαφορετικές πηγές. Η ανώνυμη αρτηρία είναι από τον δεξιό κλάδο του τρανκοαορτικού σάκου, η δεξιά κοινή καρωτίδα είναι από το δεξιό ΙΙΙ εμβρυϊκό τόξο και η δεξιά υποκλείδια αρτηρία είναι από το δεξιό τόξο VI και η δεξιά ραχιαία αορτή στο εγγύς τμήμα και το δεξιό VII διατμηματική αρτηρία στο άπω τμήμα. Η αριστερή καρωτίδα προέρχεται από το αριστερό III αορτικό τόξο, η αριστερή υποκλείδια αρτηρία - από την αριστερή διατμηματική αρτηρία VII. Αν και η εμφάνιση και η εξαφάνιση αγγείων όπως τόξων ή τμημάτων βραχιοκεφαλικών αγγείων συμβαίνουν διαδοχικά, ο Edwards πρότεινε την έννοια του «υποθετικού διπλού αορτικού τόξου» που δυνητικά συμβάλλει σε όλα σχεδόν τα εμβρυϊκά τόξα και τα συστατικά του τελικού συστήματος αορτικής καμάρας.

Κλινική ταξινόμηση

Εκτός από την ανατομική ταξινόμηση, είναι δυνατόν να υποδιαιρεθούν οι ανωμαλίες του τόξου σύμφωνα με κλινικά σημεία:

συμπίεση της τραχείας, των βρόγχων και του οισοφάγου από αγγεία που δεν σχηματίζουν δακτυλίους.

ανωμαλίες του τόξου που δεν δημιουργούν συμπίεση των μεσοθωρακικών οργάνων.

εξαρτώμενες από τον πόρο ανωμαλίες του τόξου, συμπεριλαμβανομένης της διακοπής του αορτικού τόξου.

απομονωμένες υποκλείδιες, καρωτίδες ή ανώνυμες αρτηρίες.

Προσδιορισμός αριστερού και δεξιού αορτικού τόξου

Το αριστερό και το δεξί αορτικό τόξο καθορίζονται από το κύριο χαρακτηριστικό - ποιον βρόγχο διασχίζει το τόξο, ανεξάρτητα από το ποια πλευρά της μέσης γραμμής βρίσκεται η ανιούσα αορτή. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό να το θυμάστε κατά την εξέταση αγγειογραφικών εικόνων. Συνήθως, η θέση του αορτικού τόξου καθορίζεται έμμεσα με ηχοκαρδιογραφία ή αγγειογραφία από τη φύση της διακλάδωσης των βραχιοκεφαλικών αγγείων. Σε όλες τις περιπτώσεις, εκτός από μεμονωμένες ή οπισθοοισοφαγικές ανώνυμες ή καρωτιδικές αρτηρίες, το πρώτο αγγείο - η καρωτίδα - βρίσκεται στην αντίθετη πλευρά του αορτικού τόξου. Η μαγνητική τομογραφία δείχνει άμεσα τη σχέση τόξου, τραχείας και βρόγχων, εξαλείφοντας την αβεβαιότητα με άτυπη διακλάδωση των αγγείων.

Δεξί αορτικό τόξο

Το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο διασχίζει τον δεξιό κύριο βρόγχο από πάνω και περνά δεξιά από την τραχεία. Υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι τόξου δεξιάς όψης:

οπισθοοισοφαγική αριστερή υποκλείδια αρτηρία.

με οπισθοοισοφαγικό εκκολπώματα?

με αριστερή κατιούσα αορτή.

Υπάρχουν επίσης αρκετές σπάνιες παραλλαγές. Το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο στο τετράδιο του Fallot εμφανίζεται με συχνότητα 13-34%, στο OSA - πιο συχνά από το τετράδιο του Fallot, με απλή μετάθεση - 8%, σύνθετη μετάθεση - 16%.

Δεξιόπλευρο τόξο με κατοπτρική προέλευση βραχιοκεφαλικών αγγείων

Με κάτοπτρο δεξιάς όψης, ο πρώτος κλάδος είναι η αριστερή ανώνυμη αρτηρία, η οποία χωρίζεται στην αριστερή καρωτίδα και την αριστερή υποκλείδια αρτηρία, ο δεύτερος είναι η δεξιά καρωτίδα και ο τρίτος είναι η δεξιά υποκλείδια αρτηρία. Ωστόσο, αυτή η συμμετρία δεν είναι πλήρης, αφού ο αρτηριακός πόρος βρίσκεται συνήθως στην αριστερή πλευρά και φεύγει από τη βάση της ανώνυμης αρτηρίας και όχι από το αορτικό τόξο. Επομένως, μια τυπική διάταξη καθρέφτη δεξιάς όψης του τόξου με αριστερό αγωγό ή σύνδεσμο δεν σχηματίζει αγγειακό δακτύλιο. Αυτή η παραλλαγή ευθύνεται για το 27% των ανωμαλιών του αορτικού τόξου σε συχνότητα. Σχεδόν πάντα σχετίζεται με συγγενή καρδιοπάθεια, συχνότερα με τετραλογία του Fallot, σπανιότερα με OSA και άλλες ανωμαλίες του κόρου, συμπεριλαμβανομένης της μεταφοράς των κύριων αρτηριών, της αποχώρησης και των δύο μεγάλων αγγείων από τη δεξιά κοιλία, της ανατομικά διορθωμένης μετάθεσης και άλλων ανωμαλιών . Η κατοπτρική θέση του τόξου συνοδεύει επίσης ελαττώματα που δεν σχετίζονται με την ομάδα των ανωμαλιών του κόρου, όπως πνευμονική ατρησία με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, VSD με μη φυσιολογικές μυϊκές δέσμες στη δεξιά κοιλία, απομονωμένη VSD, συναρθρισμός της αορτής.

Μια σπάνια παραλλαγή του δεξιού αορτικού τόξου με κατοπτρική εικόνα έχει έναν αρτηριακό πόρο ή έναν σύνδεσμο αριστεράς όψης που εκτείνεται από τη δεξιά κατιούσα αορτή πίσω από το οισοφαγικό εκκολπώματα. Αυτή η παραλλαγή σχηματίζει έναν αγγειακό δακτύλιο και δεν συνοδεύεται από άλλες συγγενείς δυσπλασίες. Δεδομένου ότι αυτός ο τύπος τόξου δεξιάς όψης δεν προκαλεί συμπίεση του οισοφάγου και δεν σχηματίζει αγγειακό δακτύλιο, δεν εκδηλώνεται κλινικά, επομένως διαγιγνώσκεται κατά την εξέταση για συνοδό ΣΝ.

Από μόνο του, το τόξο δεξιάς όψης δεν απαιτεί παρέμβαση. Ωστόσο, υπό ορισμένες συνθήκες είναι χρήσιμο για τον χειρουργό να γνωρίζει τη θέση του αορτικού τόξου. Είναι προτιμότερο να γίνονται συστηματικές-πνευμονικές αναστομώσεις σύμφωνα με το Blalock-Taussig ή τροποποιημένη αναστόμωση από την πλευρά της ανώνυμης αρτηρίας. Στην κλασική χειρουργική, η πιο οριζόντια προέλευση της υποκλείδιας αρτηρίας καθιστά λιγότερο πιθανό να συστραφεί εάν το κομμένο άκρο ραφτεί στην πνευμονική αρτηρία παρά εάν η υποκλείδια αρτηρία προέρχεται απευθείας από το τόξο. Ακόμη και με μια αγγειακή πρόθεση Gore-Tex, η ανώνυμη αρτηρία είναι πιο βολική για εγγύς αναστόμωση επειδή είναι ευρύτερη.

Μια άλλη κατάσταση στην οποία είναι χρήσιμο να γνωρίζουμε τη θέση του αορτικού τόξου είναι η διόρθωση της οισοφαγικής ατρησίας και του τραχειοοισοφαγικού συριγγίου, καθώς η πρόσβαση στον οισοφάγο είναι πιο βολική από την πλευρά απέναντι από τη θέση του αορτικού τόξου.

Δεξιά όψη τόξου με απομόνωση απέναντι αγγείων του τόξου

Ο όρος «απομόνωση» σημαίνει ότι αυτό το αγγείο αναχωρεί αποκλειστικά από την πνευμονική αρτηρία μέσω του αρτηριακού πόρου και δεν σχετίζεται με την αορτή. Τρεις μορφές αυτής της ανωμαλίας είναι γνωστές:

απομόνωση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας.

αριστερή ανώνυμη αρτηρία.

Η απομόνωση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας είναι πολύ πιο συχνή από τις άλλες δύο. Αυτή η παθολογία στις μισές περιπτώσεις συνδυάζεται με CHD και στα 2/3 από αυτές - με τετράδα του Fallot. Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για απομονωμένη αριστερή καρωτίδα σε συνδυασμό με τετράδα Fallot και απομονωμένη ανώνυμη αρτηρία χωρίς συνοδά ελαττώματα.

Οι ασθενείς με αυτή την παθολογία των αγγείων του τόξου έχουν εξασθενημένο σφυγμό και χαμηλότερη πίεση στην αντίστοιχη αρτηρία. Όταν η υποκλείδια και η σπονδυλική αρτηρία απομονώνονται, αναπτύσσεται ένα σύνδρομο «κλοπής», στο οποίο το αίμα από τη σπονδυλική αρτηρία κατευθύνεται προς τα κάτω στην υποκλείδια αρτηρία, ειδικά όταν ο βραχίονας είναι φορτωμένος. Στο 25% των ασθενών η παθολογία εκδηλώνεται με εγκεφαλική ανεπάρκεια ή ισχαιμία του αριστερού χεριού. Με έναν λειτουργικό αρτηριακό πόρο, το αίμα από τη σπονδυλική αρτηρία ρέει μέσω του αρτηριακού πόρου στην πνευμονική αρτηρία, η οποία έχει χαμηλή αντίσταση. Σε ασθενείς με δεξιόπλευρο τόξο και μειωμένο εύρος παλμού ή μειωμένη πίεση στον αριστερό βραχίονα, αυτό το ελάττωμα θα πρέπει να υπάρχει υποψία.

Ένας παράγοντας αντίθεσης που εγχέεται στο αορτικό τόξο δείχνει όψιμη πλήρωση της υποκλείδιας αρτηρίας μέσω των σπονδυλικών και διαφόρων παράπλευρων αρτηριών. Η ηχοκαρδιογραφία Doppler σάς επιτρέπει να καταγράψετε την αντίστροφη ροή αίματος μέσω της σπονδυλικής αρτηρίας, η οποία επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης CHD, ο αρτηριακός πόρος κλείνει για να εξαλειφθεί η πνευμονική κλοπή. Χειρουργική περίδεση ή απόφραξη του αρτηριακού πόρου με χρήση τεχνολογίας καθετήρα, καθώς και επανεμφύτευση της υποκλείδιας αρτηρίας στην αορτή, μπορεί να απαιτηθεί παρουσία εγκεφαλικών συμπτωμάτων ή καθυστερημένης ανάπτυξης του αριστερού βραχίονα.

Αυχενικό αορτικό τόξο

Το αυχενικό αορτικό τόξο είναι μια σπάνια ανωμαλία στην οποία το τόξο βρίσκεται πάνω από το επίπεδο των κλείδων. Υπάρχουν δύο τύποι αυχενικού τόξου:

με ανώμαλη υποκλείδια αρτηρία και κατιούσα αορτή απέναντι από το τόξο.

με ουσιαστικά φυσιολογική διακλάδωση και μονόπλευρη κατιούσα αορτή.

Ο πρώτος τύπος χαρακτηρίζεται από ένα δεξιό αορτικό τόξο που κατεβαίνει δεξιά στο επίπεδο του σπονδύλου Τ4, όπου διασχίζει πίσω από τον οισοφάγο και κατευθύνεται προς τα αριστερά, προκαλώντας την αριστερή υποκλείδια αρτηρία και μερικές φορές τον αρτηριακό πόρο. Αυτός ο τύπος, με τη σειρά του, υποδιαιρείται σε έναν υποτύπο, στον οποίο οι εσωτερικές και εξωτερικές καρωτιδικές αρτηρίες απομακρύνονται από το τόξο χωριστά, και σε έναν υποτύπο, στον οποίο υπάρχει ένας κορμός δύο καρωτίδων, όταν και οι δύο κοινές καρωτιδικές αρτηρίες αναχωρούν από ένα αγγείο. και οι δύο υποκλείδιες αρτηρίες απομακρύνονται χωριστά από τα άπω τόξα. Σε κάθε έναν από αυτούς τους υποτύπους, οι σπονδυλικές αρτηρίες αναδύονται χωριστά από το τόξο. Ενώ οι περισσότεροι ασθενείς με ετερόπλευρη κατιούσα αορτή έχουν αγγειακό δακτύλιο που σχηματίζεται από το αορτικό τόξο στα δεξιά, την οπισθοοισοφαγική αορτή πίσω, τον σύνδεσμο αρτηριακό πίσω και την πνευμονική αρτηρία μπροστά, μόνο οι μισοί από αυτούς εμφανίζουν κλινικά σημεία δακτυλίου.

Όταν ο δικαρωτιδικός κορμός συνοδεύει την αντίθετη κατερχόμενη αορτή από το αυχενικό τόξο, μπορεί να συμβεί συμπίεση της τραχείας ή του οισοφάγου στη διχάλα μεταξύ του δικαρωτιδικού κορμού και της οπισθοοισοφαγικής αορτής χωρίς το σχηματισμό πλήρους αγγειακού δακτυλίου.

Ο δεύτερος τύπος χαρακτηρίζεται από ένα αριστερό αορτικό τόξο. Η στένωση που δημιουργείται από το αορτικό τόξο λόγω του μακρού, ελικοειδής, υποπλαστικού οπισθοοισοφαγικού τμήματος είναι σπάνια.

Σε ασθενείς και με τους δύο τύπους τόξου -με το αντίθετο και μονόπλευρο κατιόν τόξο- εμφανίζεται διακριτή αρθρίτιδα της αορτής. Για ασαφείς λόγους, στένωση ή ατρησία του στομίου της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας εμφανίζεται μερικές φορές και στους δύο τύπους.

Το αυχενικό αορτικό τόξο εκδηλώνεται με παλμικό σχηματισμό στον υπερκλείδιο βόθρο ή στον αυχένα. Στα βρέφη, πριν από την εμφάνιση παλμών, εντοπίζονται σημεία χαρακτηριστικά του αγγειακού δακτυλίου:

επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού.

Οι ενήλικες συνήθως παραπονιούνται για δυσφαγία. Ασθενείς με στένωση ή ατρησία της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και διακλάδωση της μονόπλευρης σπονδυλικής αρτηρίας μακριά από την απόφραξη μπορεί να παρουσιάσουν διαρροή αίματος από το αρτηριακό σύστημα του εγκεφάλου με νευρολογικά συμπτώματα.

Με την παρουσία ενός παλλόμενου σχηματισμού στον αυχένα, μια πιθανή διάγνωση μπορεί να γίνει με την εξαφάνιση του παλμού στη μηριαία αρτηρία με βραχυπρόθεσμη πίεση του παλλόμενου σχηματισμού.

Το αυχενικό αορτικό τόξο πρέπει να διαφοροποιείται από ένα καρωτιδικό ή υποκλείδιο ανεύρυσμα για να αποφευχθεί η ακούσια απολίνωση ενός αορτικού τόξου που λανθασμένα θεωρείται καρωτιδικό ανεύρυσμα. Η διάγνωση μπορεί να υποψιαστεί σε μια απλή ακτινογραφία που δείχνει διευρυμένο άνω μεσοθωράκιο και απουσία στρογγυλής σκιάς του τόξου. Η πρόσθια μετατόπιση της τραχείας υποστηρίζει τη διάγνωση.

Στο παρελθόν, η αγγειογραφία ήταν η τυπική διαγνωστική μέθοδος και θα παραμείνει έτσι παρουσία ενδοκαρδιακών ανωμαλιών. Ωστόσο, χωρίς συννοσηρότητα, η διάγνωση του τραχηλικού αορτικού τόξου μπορεί να τεθεί με υπερηχοκαρδιογράφημα, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη για την υποπλασία του αυχενικού τόξου, έναν κλινικά εκδηλωμένο αγγειακό δακτύλιο ή ένα ανεύρυσμα του τόξου. Η φύση της επέμβασης εξαρτάται από τη συγκεκριμένη επιπλοκή. Με δεξιόπλευρο αυχενικό τόξο και ελικοειδή υποπλαστικό οπισθοοισοφαγικό τμήμα, πραγματοποιείται αριστερή αναστόμωση μεταξύ της ανιούσας και κατιούσας αορτής ή εμφυτεύεται μια σωληνοειδής αγγειακή πρόθεση.

Επίμονο V αορτικό τόξο

Το επίμονο V αορτικό τόξο περιγράφηκε για πρώτη φορά στους ανθρώπους από τους R. Van Praagh και S. Van Praagh το 1969 ως αορτικό τόξο διπλού αυλού, στο οποίο και τα δύο τόξα βρίσκονται στην ίδια πλευρά της τραχείας, σε αντίθεση με ένα διπλό αορτικό τόξο. στην οποία τα τόξα βρίσκονται σε αντίθετες πλευρές της τραχείας . Από την πρώτη δημοσίευση, έχουν εντοπιστεί τρεις τύποι αυτής της σπάνιας παθολογίας:

αορτικό τόξο διπλού αυλού με βατούς και τους δύο αυλούς.

ατρησία ή διακοπή του άνω τόξου με βατό κάτω τόξο, που συνοδεύεται από την έξοδο όλων των βραχιοκεφαλικών αγγείων με κοινό στόμα από την ανιούσα αορτή.

μια συστηματική πνευμονική διασταύρωση που βρίσκεται κοντά στην πρώτη βραχιοκεφαλική αρτηρία.

Ένα αορτικό τόξο διπλού αυλού, στο οποίο το κάτω αγγείο βρίσκεται κάτω από το φυσιολογικό αορτικό τόξο, είναι ο πιο κοινός από τους τρεις τύπους. Αυτό το κάτω τόξο εκτείνεται από την ανώνυμη αρτηρία μέχρι την αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας κοντά στον αρτηριακό πόρο ή τον σύνδεσμο. Συχνά σχετίζεται με ΣΝ και είναι ένα τυχαίο εύρημα χωρίς κλινική σημασία. Η ατρησία ή η ρήξη του άνω τόξου με κοινό αρτηριακό κορμό που προκαλεί και τις τέσσερις βραχιοκεφαλικές αρτηρίες συνοδεύεται μερικές φορές από άρθρωση της αορτής, η οποία είναι η αιτία της νοσηλείας.

Το επίμονο τόξο V που συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία εμφανίζεται μόνο με πνευμονική ατρησία. Το βασικό στοιχείο του τόξου V ως πρώτος κλάδος της ανιούσας αορτής συνδέεται με τον πνευμονικό κορμό ή με έναν από τους κλάδους του. Σε αυτή την υποομάδα, το επίμονο τόξο V μπορεί να βρίσκεται τόσο στην πλευρά του κύριου αορτικού τόξου όσο και στην αντίθετη πλευρά. Το κύριο αορτικό τόξο είναι συνήθως αριστερής όψης, με δεξιά ανώνυμη αρτηρία, αν και έχει περιγραφεί ένα αριστερό τόξο με μια οπισθοοισοφαγική δεξιά υποκλείδια αρτηρία και ένα δεξιόπλευρο αορτικό τόξο με μια αριστερή ανώνυμη αρτηρία.

Η άρθρωση της αορτής εμφανίζεται και στις τρεις υποομάδες, συμπεριλαμβανομένου του συνδυασμού με την πνευμονική ατρησία.

Το τόξο διπλού αυλού διαγνώστηκε στην αγγειογραφία και στην αυτοψία ως κανάλι που βρίσκεται κάτω από τη φυσιολογική αορτή. Μπορεί επίσης να διαγνωστεί με μαγνητική τομογραφία. Η ατρησία ή η διακοπή του άνω τόξου αναγνωρίζεται από την παρουσία ενός κοινού βραχιοκεφαλικού κορμού από τον οποίο αναχωρούν και τα τέσσερα αγγεία του τόξου, συμπεριλαμβανομένης της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Αυτό το χαρακτηριστικό της προέλευσης των βραχιοκεφαλικών αρτηριών είναι το κύριο σημάδι του επίμονου τόξου V, δεδομένου ότι το βασικό στοιχείο του ατρητικού ραχιαίου IV τόξου δεν απεικονίζεται. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για στεφανιαία αρτηρία της αορτής περιφερικά προς το πέμπτο τόξο, μπορεί να βρεθεί μια εξαλειμμένη λωρίδα που συνδέει την αριστερή υποκλείδια αρτηρία με την κατιούσα αορτή.

Χωρίς ταυτόχρονη αρθρίτιδα της αορτής, ένα τόξο διπλού αυλού δεν έχει φυσιολογική σημασία.

Με ένα V επίμονο τόξο που έχει ανατομική σύνδεση με την πνευμονική αρτηρία, το υπερηχοκαρδιογράφημα, η αγγειογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει ένα αγγείο που εκτείνεται από την ανιούσα αορτή κοντά στον Ι βραχιοκεφαλικό κλάδο, που καταλήγει στην πνευμονική αρτηρία. Σε μία περίπτωση, η ιστολογική εξέταση αποκάλυψε στοιχεία του ιστού του αρτηριακού πόρου.

Ρύζι. 21. Τύποι ανωμαλιών του αορτικού τόξου (σχήμα).

Αορτικό τόξο δεξιάς όψης - μια ανωμαλία στην οποία εξαπλώνεται μέσω του δεξιού κύριου βρόγχου. η θωρακική αορτή βρίσκεται στα δεξιά της σπονδυλικής στήλης. Οι W. Shuford et al. (1970) διακρίνουν τρεις τύπους δεξιόπλευρου αορτικού τόξου ανάλογα με τη θέση των βραχιοκεφαλικών αγγείων. Στο Εγώαιχμήςη αριστερή υποκλείδια αρτηρία φεύγει από τον τελευταίο κορμό, δηλ. υπάρχει α. Iusoria στο δεξιό αορτικό τόξο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αρτηρία αναδύεται συχνά από το εκκολπώματα της αορτής και ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος ή ο αρτηριακός σύνδεσμος συνδέει την αριστερή υποκλείδια και την αριστερή πνευμονική αρτηρία, σχηματίζοντας έναν αγγειακό δακτύλιο.

II Τύπουχαρακτηρίζεται από μια κατοπτρική εικόνα σε σύγκριση με το συνηθισμένο

III Τύπου- απομονωμένη αριστερή υποκλείδια αρτηρία - διαφέρει από τον τύπο Ι σε θέματα. ότι δεν έχει επικοινωνία με την αορτή και τροφοδοτείται με αίμα παράπλευρα.

Ανατομική ταξινόμηση

Παρουσιάζονται ελαττώματα του αορτικού τόξου σε μεμονωμένη μορφή ή σε συνδυασμό:

ανωμαλίες διακλάδωσης των βραχιοκεφαλικών αγγείων.

αύξηση του αριθμού των τόξων.

διακοπή του αορτικού τόξου.

Οι μεμονωμένες ανωμαλίες είναι καλύτερα κατανοητές ως προς την εμβρυϊκή προέλευσή τους.

Εμβρυολογία

Κλινική ταξινόμηση

αγγειακοί δακτύλιοι?

συμπίεση της τραχείας, των βρόγχων και του οισοφάγου από αγγεία που δεν σχηματίζουν δακτυλίους.

ανωμαλίες του τόξου που δεν δημιουργούν συμπίεση των μεσοθωρακικών οργάνων.

εξαρτώμενες από τον πόρο ανωμαλίες του τόξου, συμπεριλαμβανομένης της διακοπής του αορτικού τόξου.

απομονωμένες υποκλείδιες, καρωτίδες ή ανώνυμες αρτηρίες.

Προσδιορισμός αριστερού και δεξιού αορτικού τόξου

Δεξί αορτικό τόξο

διάταξη καθρέφτη?

οπισθοοισοφαγική αριστερή υποκλείδια αρτηρία.

με οπισθοοισοφαγικό εκκολπώματα?

με αριστερή κατιούσα αορτή.

Δεξιόπλευρο τόξο με κατοπτρική προέλευση βραχιοκεφαλικών αγγείων

Δεξιά όψη τόξου με απομόνωση απέναντι αγγείων του τόξου

απομόνωση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας.

αριστερή καρωτίδα?

αριστερή ανώνυμη αρτηρία.

Διάγνωση

Οι ασθενείς με αυτή την παθολογία των αγγείων του τόξου έχουν εξασθενημένο σφυγμό και χαμηλότερη πίεση στην αντίστοιχη αρτηρία. Όταν η υποκλείδια και η σπονδυλική αρτηρία απομονώνονται, αναπτύσσεται ένα σύνδρομο «κλοπής», στο οποίο το αίμα από τη σπονδυλική αρτηρία κατευθύνεται προς τα κάτω στην υποκλείδια αρτηρία, ειδικά όταν ο βραχίονας είναι φορτωμένος. Στο 25% των ασθενών η παθολογία εκδηλώνεται με εγκεφαλική ανεπάρκεια ή ισχαιμία του αριστερού χεριού. Με έναν λειτουργικό αρτηριακό πόρο, το αίμα από τη σπονδυλική αρτηρία ρέει μέσω του αρτηριακού πόρου στην πνευμονική αρτηρία, η οποία έχει χαμηλή αντίσταση. Σε ασθενείς με δεξιόπλευρο τόξο και μειωμένο εύρος παλμού ή μειωμένη πίεση στον αριστερό βραχίονα, αυτό το ελάττωμα θα πρέπει να υπάρχει υποψία.

Αυχενικό αορτικό τόξο

με ανώμαλη υποκλείδια αρτηρία και κατιούσα αορτή απέναντι από το τόξο.

με ουσιαστικά φυσιολογική διακλάδωση και μονόπλευρη κατιούσα αορτή.

Διάγνωση

επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού.

Θεραπευτική αγωγή

Επίμονο V αορτικό τόξο

αορτικό τόξο διπλού αυλού με βατούς και τους δύο αυλούς.

μια συστηματική πνευμονική διασταύρωση που βρίσκεται κοντά στην πρώτη βραχιοκεφαλική αρτηρία.

Διάγνωση

Χωρίς ταυτόχρονη αρθρίτιδα της αορτής, ένα τόξο διπλού αυλού δεν έχει φυσιολογική σημασία.

Τώρα μπορούμε να θεωρήσουμε τις πιο σημαντικές ανωμαλίες, συναρπαστικές παράγωγα αορτικού τόξου. Η διατήρηση του δεξιού και του αριστερού τέταρτου τόξου και των ριζών της ραχιαία αορτής οδηγεί σε ένα ελάττωμα που συνήθως αναφέρεται ως αορτικός δακτύλιος. Με τη βράχυνση των άνω τμημάτων της αορτής, αυτός ο δακτύλιος περιβάλλει την τραχεία και τον οισοφάγο τόσο σφιχτά που οδηγεί σε προβλήματα κατάποσης και συχνά απαιτεί χειρουργική επέμβαση για να σταματήσει η πίεση που ασκείται από τον δακτύλιο.

Συνήθως, αυτό γίνεται επίδεση μιας από τις καμάρες. Εάν, όπως συμβαίνει συχνά, το ένα από τα τόξα είναι σημαντικά μικρότερο από το άλλο, η λειτουργία δεν είναι δύσκολη.

Ένα από τα πιο συχνά κλινικά σημαντικές αποκλίσειςστη δομή του αορτικού τόξου είναι μια ανωμαλία κατά την οποία η δεξιά υποκλείδια αρτηρία απομακρύνεται από το αορτικό τόξο. Ταυτόχρονα, διατηρείται ένα τμήμα της δεξιάς ραχιαία αορτικής ρίζας, που βρίσκεται ουραία στην αρχή της υποκλείδιας αρτηρίας, και όχι το τέταρτο αορτικό τόξο και μέρος της ραχιαία αορτικής ρίζας, που βρίσκεται κρανιακά στην αρχή αυτής της αρτηρίας.

Μετά την αλλαγή θέσεων προέλευση των υποκλείδιων αρτηριώνσε μια κρανιακή κατεύθυνση που προκύπτει από την ουραία κίνηση της καρδιάς και των αορτικών ριζών, αυτή η κακοσχηματισμένη δεξιά υποκλείδια αρτηρία αρχίζει τελικά να διακλαδίζεται από το αορτικό τόξο. Δεδομένου ότι το εγγύς τμήμα του προέρχεται από τη ραχιαία αορτική ρίζα, πρέπει να διασχίσει τη μέση ραχιαία γραμμή στον οισοφάγο. Ωστόσο, μπορεί επίσης να ασκήσει πίεση στον οισοφάγο, η οποία παρεμβαίνει στην πράξη της κατάποσης, αν και αυτή η ανωμαλία συνήθως οδηγεί σε λιγότερο σοβαρές συνέπειες από ό,τι στην περίπτωση του αορτικού δακτυλίου.

Σε άτομα με αναχώρηση με αυτόν τον τρόπο από το τόξο αορτή από τη δεξιά υποκλείδια αρτηρίαΤο υποτροπιάζον νεύρο του λάρυγγα τρέχει σχεδόν εγκάρσια από το πνευμονογαστρικό νεύρο στην περιοχή του λάρυγγα. Δεν έχει τον συνηθισμένο βρόχο επειδή, μαζί με το τμήμα του δεξιού έκτου αορτικού τόξου που βρίσκεται περιφερικά από την αρχή της πνευμονικής αρτηρίας, το δεξιό τέταρτο τόξο εξαφανίζεται επίσης αφού η υποκλείδια αρτηρία χρησιμοποιήσει το ουραίο τμήμα της ραχιαία αορτικής ρίζας ως εγγύς τμήμα.

Άλλη μια σοβαρή ανωμαλία στο περιοχή του αορτικού τόξουείναι να διατηρηθεί ως το κύριο αγγείο που περνά στη ραχιαία αορτή, το δεξιό τέταρτο αορτικό τόξο και η δεξιά ρίζα της ραχιαία αορτής αντί για τα αριστερά. Από μόνη της, μια τέτοια διάταξη αγγείων δεν δημιουργεί λειτουργικές επιπλοκές παρόμοιες με αυτές που εμφανίζονται στις περιπτώσεις που περιγράφονται παραπάνω. Ωστόσο, η πιθανότητα μιας τέτοιας κατάστασης θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την αποσαφήνιση ακτινολογικών δεδομένων και κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων σε αυτόν τον τομέα.

Κλινικά συμπτώματα

Ποικιλίες που περιγράφονται στη βιβλιογραφία

Αορτικό τόξο δεξιάς με αριστερό αρτηριακό σύνδεσμο κατά τον A. Blalock

Δεξί αορτικό τόξο με αριστερή κατιούσα αορτή που σχετίζεται με ανοιχτό αρτηριακό πόρο (Beavan and Fatty)

Διαγνωστικά με ακτίνες Χ

Δεδομένα ακτίνων Χ. Κατά την εισπνοή - ανεπαρκής αερισμός των πνευμόνων, κατά την εκπνοή - υπεραερισμός. Σημάδια μόλυνσης στους πνεύμονες. Η προεξοχή της αορτής είναι ορατή στη δεξιά πλευρά της μεσοθωρακικής σκιάς και στην αριστερή απουσιάζει η φυσιολογική σκιά του αορτικού τόξου. Στην αριστερή πλευρά, υπάρχει συχνά μια σκιώδης εικόνα ενός εκκολπώματος που βρίσκεται εκεί όπου θα ήταν κανονικά η αορτική διόγκωση. Η κατιούσα αορτή μερικές φορές μετατοπίζεται προς τα πνευμονικά πεδία. Στην πρώτη λοξή θέση, η τραχεία μετατοπίζεται προς τα εμπρός και η σκιά του εκκολπώματος ανιχνεύεται στο επίπεδο του τόξου μεταξύ της τραχείας και της σπονδυλικής στήλης. Στην αριστερή πλάγια θέση, η κατιούσα αορτή κάμπτεται. Στις πλάγιες ακτινογραφίες, η τραχεία είναι ορατή, γεμάτη με αέρα στο άνω φυσιολογικό τμήμα και ευδιάκριτα στενωμένη κάτω.
Εξέταση οισοφάγου. Μια γουλιά βαρίου ανιχνεύει μια απότομη στένωση του οισοφάγου και συμπίεση της αριστερής πλάγιας και οπίσθιας επιφάνειάς του εάν υπάρχει εκκόλπωμα ή αρτηριακός σύνδεσμος σε έναν κλειστό δακτύλιο. Πάνω από την εγκοπή στην οπίσθια επιφάνεια του οισοφάγου, προσδιορίζεται ένα ξεχωριστό ελάττωμα που πηγαίνει λοξά προς τα πάνω και προς τα αριστερά. Προκαλείται από συμπίεση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, που περνά πίσω από τον οισοφάγο στην αριστερή κλείδα. Η σκιά της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, που περνά πίσω από τον οισοφάγο, βρίσκεται πάνω από τη σκιά του τόξου της δεξιάς αορτής. Πίσω από τον οισοφάγο εμφανίζεται ένα παλλόμενο εκκολπώματα της αριστερής αορτής. Ο οισοφάγος μετατοπίζεται προς τα εμπρός.
Εξέταση της τραχείας με λιποειδόλη. Με την παρουσία συμπτωμάτων συμπίεσης της τραχείας, μια μελέτη αντίθεσης αυτής δείχνει τον εντοπισμό του αορτικού δακτυλίου. Η εισαγωγή λιποειδόλης στην τραχεία αποκαλύπτει μια επιμήκη εγκοπή κατά μήκος του δεξιού τοιχώματος της τραχείας, που προκαλείται από το παρακείμενο αορτικό τόξο, μια εγκοπή στο πρόσθιο τοίχωμα της τραχείας από συμπίεση από την πνευμονική αρτηρία και μια εντύπωση στο αριστερό τοίχωμα η τραχεία από τον αρτηριακό σύνδεσμο. Εάν δεν υπάρχει συμπίεση της τραχείας, τότε δεν έχει νόημα να την εξετάσουμε με λιποειδόλη.
Αγγειοκαρδιογραφία. Παράγεται όταν το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο συνδυάζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Διαφορική Διάγνωση

Δεξιά θέση του αορτικού τόξου

περιοχή Γκόρκι εκδοτικός οίκος, 1942

Δίνεται με συντομογραφίες

Το τέταρτο δεξιό κλαδικό τόξο μετατρέπεται σε τέχνη. Το ανώνυμο και η αρχή της τέχνης. Υποκλείδια dex.

Στην περίπτωση της περιγραφόμενης ανωμαλίας, συμβαίνει το αντίθετο: το αορτικό τόξο αναπτύσσεται από το τέταρτο δεξιό εμβρυϊκό τόξο και το τέταρτο αριστερό εμβρυϊκό τόξο αναπτύσσεται στην τέχνη. Ανώνυμα αμαρτία. et art. Υποκλείδιο αμάρτημα.

Η ανατομικά δεξιά θέση του αορτικού τόξου είναι ότι αντί για τη συνήθη θέση του αορτικού τόξου στα αριστερά της τραχείας και διασχίζει τον αριστερό βρόγχο, το αορτικό τόξο βρίσκεται στα δεξιά της τραχείας, διασχίζοντας τον δεξιό βρόγχο.

Στο μέλλον, το κατερχόμενο τμήμα της θωρακικής αορτής μπορεί να πάρει διαφορετική κατεύθυνση: είτε πηγαίνει προς την αριστερή πλευρά σε διαφορετικά ύψη, συνεχίζοντας προς τα αριστερά της σπονδυλικής στήλης, είτε προς το ίδιο το διάφραγμα, πηγαίνει (το κατερχόμενο τμήμα). το δεξί της σπονδυλικής στήλης. Ακτινολογικά, σε τυπικές περιπτώσεις της περιγραφόμενης ανωμαλίας, η αριστερή αορτική προεξοχή (το αορτικό τόξο και η αρχή του κατιόντος τμήματος) είναι ορατή στη δεξιά πλευρά κάτω από τη στερνοκλείδα.

Σε ειδικές θέσεις, στη θέση της δεξιάς θηλής (πρώτη λοξή) και στη θέση της αριστερής θηλής (δεύτερη λοξή), είναι δυνατόν να διαπιστωθεί μια ασυνήθιστη πορεία για την αορτή πάνω από τον δεξιό βρόγχο και η σκιά της αορτής και στις δύο λοξές θέσεις αντιπροσωπεύει μια κατοπτρική εικόνα ο ένας του άλλου. στην 1η λοξή θέση, αντί για την συνήθως ορατή αορτική κοιλότητα, οι επικαλυπτόμενες σκιές του ανιόντος τμήματος και του αρχικού κατιόντος τμήματος είναι ορατές χωριστά: το ανιόν τμήμα (στα δεξιά του παρατηρητή), το αορτικό τόξο και το κατιόν ( στα αριστερά του παρατηρητή). Αντίθετα - στη 2η λοξή θέση. Με αυτή την ανωμαλία, η απόκλιση στην πορεία του οισοφάγου αξίζει ιδιαίτερης προσοχής. Η ακτινογραφία του τελευταίου με σκιαγραφική μάζα δείχνει (στη ραχιαία-κοιλιακή θέση) έντονη απόκλιση του οισοφάγου προς τα αριστερά στο ύψος του αορτικού τόξου (αντί της συνήθους ελαφριάς απόκλισης προς τα δεξιά). Σε πλάγιες θέσεις, επιπλέον, παρατηρείται σημαντική πρόσθια απόκλιση του οισοφάγου (αντί της συνηθισμένης ελαφριάς οπίσθιας απόκλισης) και ημικυκλική κατάθλιψη στο οπίσθιο περίγραμμα. Με βάση τα δεδομένα της βιβλιογραφίας, που ελέγχθηκαν στην αυτοψία, μια τέτοια αλλαγή στη θέση και τη διαμόρφωση του οισοφάγου θα πρέπει να εξηγηθεί από τη δεξιά θέση του αορτικού τόξου, την πιο μεσαία θέση της ανιούσας αορτής, τη διασταύρωση του δεξιού βρόγχου από το αορτικό τόξο και τη διασταύρωση του οισοφάγου πίσω από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία, η οποία συχνά σχηματίζει μια επέκταση σε αυτή την ανωμαλία.

Επί του παρόντος, όταν η μέθοδος της κυμογραφίας εισάγεται επάξια όλο και περισσότερο στην καρδιολογική πρακτική, η χρήση αυτής της μεθόδου για τη μελέτη και τον εντοπισμό της περιγραφόμενης ανωμαλίας θα πρέπει να είναι υποχρεωτική.

Το καρδιοαορτοκυμογράφημα θα βοηθήσει αναμφίβολα σε εκείνες τις δύσκολες περιπτώσεις (στην παιδιατρική πρακτική, με μικρή έσω καρδιά και στενή αορτή, κ.λπ.), όταν τα μεμονωμένα τμήματα της αορτής δεν διαφοροποιούνται ελάχιστα κατά τη διάρκεια της κανονικής εξέτασης.

Situs inversus τόξο. Η αορτή μπορεί να εμφανιστεί ως ανεξάρτητη, μεμονωμένη ανωμαλία και συχνά σε συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες της καρδιαγγειακής δέσμης: με δεξτροκαρδία με και χωρίς αναστροφή των καρδιακών θαλάμων, με Ductus apertus Botalli, με ελάττωμα Roger κ.λπ.

Δεξί αορτικό τόξο: τι είναι, αιτίες, επιλογές ανάπτυξης, διάγνωση, θεραπεία, πότε είναι επικίνδυνο;

Φυλογενετικά, η ανάπτυξη της αορτής υφίσταται σύνθετες αλλαγές στην πορεία της εξέλιξης. Έτσι, ο σχηματισμός της αορτής ως αναπόσπαστο αγγείο συμβαίνει μόνο σε σπονδυλωτά ζώα, συγκεκριμένα σε ψάρια (καρδιά δύο θαλάμων), αμφίβια (καρδιά δύο θαλάμων με ατελές διάφραγμα), ερπετά (καρδιά τριών θαλάμων), πτηνά και θηλαστικά (καρδιά τεσσάρων θαλάμων). Ωστόσο, όλα τα σπονδυλωτά έχουν μια αορτή, στην οποία υπάρχει εκροή αρτηριακού αίματος αναμεμειγμένου με φλεβικό, ή εντελώς αρτηριακό αίμα.

το πρώτο και το δεύτερο αορτικό τόξο μειώνονται,
το τρίτο τόξο δημιουργεί τις εσωτερικές καρωτίδες που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο,
το τέταρτο τόξο δημιουργεί το αορτικό τόξο και το λεγόμενο «δεξιό» τμήμα,
το πέμπτο τόξο μειώνεται,
το έκτο τόξο δημιουργεί τον πνευμονικό κορμό και τον αρτηριακό (Botallov) πόρο.

Πλήρως τετραθάλαμος, με σαφή διαίρεση των καρδιακών αγγείων στην αορτή και τον πνευμονικό κορμό, η καρδιά γίνεται την έκτη εβδομάδα ανάπτυξης. Ένα έμβρυο 6 εβδομάδων έχει μια πλήρως σχηματισμένη, πάλλουσα καρδιά με μεγάλα αγγεία.

Γιατί εμφανίζεται η κακία;

Ταξινόμηση του δεξιού αορτικού τόξου

παραλλαγή του δεξιού αορτικού τόξου με σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου

Ανάλογα με την ανατομία της ανωμαλίας του πόρου, υπάρχουν:

Το δεξιό αορτικό τόξο χωρίς το σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου, όταν ο αρτηριακός σύνδεσμος (κατάφυτος αρτηριακός πόρος ή Botallov, όπως θα έπρεπε να είναι φυσιολογικός μετά τον τοκετό) βρίσκεται πίσω από τον οισοφάγο και την τραχεία,
Το δεξιό αορτικό τόξο με το σχηματισμό αγγειακού δακτυλίου, κωδικού αρτηριακού συνδέσμου ή ανοιχτού αρτηριακού πόρου, βρίσκεται στα αριστερά της τραχείας και του οισοφάγου, σαν να τα περιβάλλει.
Επίσης, ένα διπλό αορτικό τόξο διακρίνεται ως ξεχωριστή παρόμοια μορφή - στην περίπτωση αυτή, ο αγγειακός δακτύλιος σχηματίζεται όχι από τον συνδετικό σύνδεσμο, αλλά από την εισροή του αγγείου.

Εικόνα: ποικιλία επιλογών για άτυπη δομή αορτικού τόξου

Μεμονωμένος τύπος ελαττώματος, χωρίς άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες (σε αυτή την περίπτωση, εάν η δεξιά αορτή δεν συνδυάζεται με το σύνδρομο DiGeorge, το οποίο είναι χαρακτηριστικό σε ορισμένες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι όσο το δυνατόν ευνοϊκότερη).
Σε συνδυασμό με την εξαγωγή (καθρέφτης, δεξιά θέση της καρδιάς και μεγάλα αγγεία, συμπεριλαμβανομένης της αορτής), (που συνήθως επίσης δεν είναι επικίνδυνο),
Σε συνδυασμό με μια πιο σοβαρή καρδιοπάθεια - ιδιαίτερα το τετράδιο του Fallot (απόθεση της αορτής, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος, πνευμονική στένωση, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας).

Τετραλογία του Fallot, σε συνδυασμό με το δεξί τόξο - μια δυσμενή παραλλαγή ανάπτυξης

Πώς να αναγνωρίσετε την κακία;

Ποιος έλεγχος δείχνει ελάττωμα σε έγκυες γυναίκες;

Θεραπευτική αγωγή

Πρόβλεψη

Ανωμαλίες του αορτικού τόξου. Οι λόγοι. Επιλογές θεραπείας. Υπάρχοντα.

Ανατομική ταξινόμηση

Παρουσιάζονται ελαττώματα του αορτικού τόξου σε μεμονωμένη μορφή ή σε συνδυασμό:

ανωμαλίες διακλάδωσης των βραχιοκεφαλικών αγγείων.

αύξηση του αριθμού των τόξων.

διακοπή του αορτικού τόξου.

Οι μεμονωμένες ανωμαλίες είναι καλύτερα κατανοητές ως προς την εμβρυϊκή προέλευσή τους.

Εμβρυολογία

Κλινική ταξινόμηση

συμπίεση της τραχείας, των βρόγχων και του οισοφάγου από αγγεία που δεν σχηματίζουν δακτυλίους.

ανωμαλίες του τόξου που δεν δημιουργούν συμπίεση των μεσοθωρακικών οργάνων.

εξαρτώμενες από τον πόρο ανωμαλίες του τόξου, συμπεριλαμβανομένης της διακοπής του αορτικού τόξου.

απομονωμένες υποκλείδιες, καρωτίδες ή ανώνυμες αρτηρίες.

Προσδιορισμός αριστερού και δεξιού αορτικού τόξου

Δεξί αορτικό τόξο

οπισθοοισοφαγική αριστερή υποκλείδια αρτηρία.

με οπισθοοισοφαγικό εκκολπώματα?

με αριστερή κατιούσα αορτή.

Δεξιόπλευρο τόξο με κατοπτρική προέλευση βραχιοκεφαλικών αγγείων

Μια άλλη κατάσταση στην οποία είναι χρήσιμο να γνωρίζουμε τη θέση του αορτικού τόξου είναι η διόρθωση της οισοφαγικής ατρησίας και του τραχειοοισοφαγικού συριγγίου, καθώς η πρόσβαση στον οισοφάγο είναι πιο βολική από την πλευρά απέναντι από τη θέση του αορτικού τόξου.

Δεξιά όψη τόξου με απομόνωση απέναντι αγγείων του τόξου

απομόνωση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας.

αριστερή ανώνυμη αρτηρία.

Αυχενικό αορτικό τόξο

με ανώμαλη υποκλείδια αρτηρία και κατιούσα αορτή απέναντι από το τόξο.

με ουσιαστικά φυσιολογική διακλάδωση και μονόπλευρη κατιούσα αορτή.

επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού.

Επίμονο V αορτικό τόξο

αορτικό τόξο διπλού αυλού με βατούς και τους δύο αυλούς.

μια συστηματική πνευμονική διασταύρωση που βρίσκεται κοντά στην πρώτη βραχιοκεφαλική αρτηρία.

Χωρίς ταυτόχρονη αρθρίτιδα της αορτής, ένα τόξο διπλού αυλού δεν έχει φυσιολογική σημασία.

Ανωμαλίες του αορτικού τόξου και των βραχιοκεφαλικών αγγείων στα παιδιά

Ρύζι. 21. Τύποι ανωμαλιών του αορτικού τόξου (σχήμα).

Ο τύπος II χαρακτηρίζεται από μια κατοπτρική εικόνα σε σύγκριση με το συνηθισμένο

Ανωμαλίες και παραλλαγές

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παραμόρφωσης του αορτικού τόξου:Ι. Κατά τοπογραφικό ανατομικό τύπο

1) Αορτικό τόξο δεξιάς όψης.

Αορτικό τόξο δεξιάς με αριστερή κατιούσα αορτή.

Αορτικό τόξο δεξιάς με δεξιά κατιούσα αορτή και αορτικό εκκολπώματα.

2) Διπλό αορτικό τόξο. II. Τύπος παραμόρφωσης: 1) επιμήκυνση (αυχενικό αορτικό τόξο). 2) στρέβλωση της αορτής. - σχηματισμός βρόχου και δακτυλίου. - καμπή?

3) Υποπλασία του αορτικού τόξου: στενωμένη αορτή (aorta angusta);

4) Απουσία αορτικού τόξου.

III. Παραλλαγές διακλάδωσης της αορτής.

1) Ο βραχιοκεφαλικός κορμός απουσιάζει.

2) Αριστερός βραχιοκεφαλικός κορμός, με απουσία του δεξιού.

3) Δεξιός και αριστερός βραχιοκεφαλικός κορμός.

4) Η δεξιά και η αριστερή κοινή καρωτίδα αναχωρούν σε έναν κορμό.

Αορτικό τόξο δεξιάς όψης - μια ανωμαλία στην οποία εξαπλώνεται μέσω του δεξιού κύριου βρόγχου. η θωρακική αορτή βρίσκεται στα δεξιά της σπονδυλικής στήλης.

Το αορτικό τόξο στρέφεται προς τα δεξιά και πάνω από τον δεξιό κύριο βρόγχο γυρίζει πίσω πίσω από την καρδιά. Ή περνά στο άκρο κατά μήκος της δεξιάς πλευράς της σπονδυλικής στήλης και μόνο στο επίπεδο του διαφράγματος περνά στην αριστερή πλευρά ή στο υψηλότερο θωρακικό τμήμα διασχίζει τη σπονδυλική στήλη.

Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία προκύπτει με τέτοιο τρόπο ώστε η αρτηρία του αριστερού IV βραγχιακού τόξου, από το οποίο προκύπτει το αορτικό τόξο κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής ανάπτυξης, ατροφεί και αντ' αυτού το αορτικό τόξο σχηματίζεται από την αρτηρία του δεξιού IV διακλαδιακού τόξου. Τα πλοία που αναχωρούν από αυτό προέρχονται με την αντίστροφη σειρά σε σύγκριση με τον κανόνα. Σε περίπου 25% των περιπτώσεων, αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία εντάσσεται στην τετραλογία του Fallot. Από μόνο του, δεν επηρεάζει την κυκλοφορία του αίματος, δεν προκαλεί κλινικά συμπτώματα. Η διάγνωση είναι σημαντική από τη σκοπιά της χειρουργικής επέμβασης για συνδυασμένες αναπτυξιακές ανωμαλίες. Στη βρεφική ηλικία, αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία είναι πιο δύσκολο να προσδιοριστεί με ακτινογραφία και στην παιδική ηλικία είναι εύκολο. Με την αγγειοκαρδιογραφία μπορεί να εντοπιστεί καλά η θέση του αορτικού τόξου και της κατιούσας αορτής.

Δεξί αορτικό τόξο με αριστερή κατιούσα αορτή.

Το αορτικό τόξο σχηματίζεται από την αρτηρία του δεξιού 4ου διακλαδικού τόξου, αλλά ο Botall πόρος ή η υποκλείδια αρτηρία, που σχηματίζεται από την αρτηρία του αριστερού κλαδικού τόξου VI, εκτείνεται από την κατιούσα αορτή, μπροστά από τη σπονδυλική στήλη μεταξύ του οισοφάγου. και τραχεία, με απότομη κάμψη, τραβάει το αγγείο προς την αριστερή πλευρά. Το αορτικό τόξο κάμπτεται πίσω από τον οισοφάγο προς την αριστερή πλευρά, διευρύνει τη μέση σκιά και σχηματίζει μια βαθιά κοιλότητα στον οισοφάγο πίσω, σαφώς ορατή και στις δύο λοξές θέσεις.

Δεξί αορτικό τόξο με δεξιά κατιούσα αορτή και αορτικό εκκολπώματα.

Μαζί με το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο και την κατιούσα αορτή, σώζεται μια υποτυπώδης αριστερή αορτική ρίζα, από την οποία αναχωρεί η υποκλείδια αρτηρία. Το εκκολπώματα βρίσκεται πίσω από τον οισοφάγο και σχηματίζει μια βαθιά κοιλότητα στην οπίσθια επιφάνειά του. Εάν υπερβαίνει τον οισοφάγο, τότε στην οβελιαία εξέταση εμφανίζεται με τη μορφή μεσοθωρακικής σκιάς με κυρτό περίγραμμα προς τα δεξιά.

Διπλό αορτικό τόξο σε παιδί

Τι είναι το διπλό αορτικό τόξο σε ένα παιδί;

Το διπλό αορτικό τόξο είναι ένας από τους τύπους ελαττωμάτων στα αγγεία της καρδιάς. Σε μια υγιή καρδιά, το αίμα ρέει από το σώμα στον δεξιό κόλπο και στη συνέχεια στη δεξιά κοιλία. Περαιτέρω, το αίμα πηγαίνει στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής βαλβίδας, όπου είναι κορεσμένο με οξυγόνο. Στη συνέχεια, το αίμα επιστρέφει στον αριστερό κόλπο και εισέρχεται στην αριστερή κοιλία, μετά την οποία μεταφέρεται μέσω του σώματος μέσω της αορτής.

Με την παρουσία διπλού αορτικού τόξου, διακλαδίζεται στο δεξί και στο αριστερό τμήμα. Ο διχασμός της αορτής σχηματίζει έναν αγγειακό δακτύλιο και μπορεί να προκαλέσει συμπίεση των αεραγωγών ή/και του οισοφάγου.

Αιτίες διπλού αορτικού τόξου

Το διπλό αορτικό τόξο σε ένα παιδί είναι ένα συγγενές ελάττωμα. Αυτό σημαίνει ότι η ανωμαλία αναπτύσσεται όταν το μωρό είναι στη μήτρα και το μωρό γεννιέται με την πάθηση. Δεν είναι ακόμη γνωστό ακριβώς γιατί ορισμένα μωρά αναπτύσσουν ανωμαλίες με την ανάπτυξη της καρδιάς.

Παράγοντες κινδύνου για διπλό αορτικό τόξο

Παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν την εμφάνιση διπλού αορτικού τόξου είναι ακόμη άγνωστοι.

Συμπτώματα διπλού αορτικού τόξου σε ένα παιδί

Τα συμπτώματα ενός διπλού αορτικού τόξου μπορεί να περιλαμβάνουν:

Επίπονη αναπνοή.
πνευμονικές λοιμώξεις?
Κακή όρεξη, συμπεριλαμβανομένων κρίσεων εμετού και πνιγμού.
προβλήματα κατάποσης, συμπεριλαμβανομένων των κρίσεων πνιγμού.
Κάνω εμετό;
Καούρα.

Διάγνωση διπλού αορτικού τόξου

Τις περισσότερες φορές αυτή η ασθένεια εντοπίζεται στη βρεφική ηλικία, συχνά εντοπίζεται αργότερα.

Ο γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό του παιδιού και θα κάνει μια φυσική εξέταση. Ίσως χρειαστεί να τραβήξετε φωτογραφίες και να εξετάσετε τη δομή των εσωτερικών οργάνων. Για τους σκοπούς αυτούς, εφαρμόστε:

Για τη μελέτη του έργου της καρδιάς, συνταγογραφείται ΗΚΓ.

Θεραπεία διπλού αορτικού τόξου σε παιδί

Οι επιλογές θεραπείας για το διπλό αορτικό τόξο περιλαμβάνουν:

Χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία διπλού αορτικού τόξου

Εάν το παιδί έχει συμπτώματα που επηρεάζουν αρνητικά την υγεία, όπως δυσκολία στην αναπνοή, θα γίνει χειρουργική επέμβαση. Σκοπός της επέμβασης είναι να κλείσει ή να διαχωριστεί ένα από τα τόξα. Μετά από αυτό, πηγαίνετε αμέσως μετά από λίγο θα πρέπει να υπάρξει βελτίωση.

Παρακολούθηση της κατάστασης του παιδιού

Το παιδί σας θα πρέπει να έχει τακτικές εξετάσεις με έναν καρδιολόγο που ειδικεύεται στις καρδιακές παθήσεις.

Πρόληψη της εμφάνισης διπλού αορτικού τόξου σε παιδί

Προς το παρόν, δεν υπάρχουν μέθοδοι πρόληψης της εμφάνισης διπλού αορτικού τόξου σε ένα παιδί. Παρόλα αυτά, είναι πολύ σημαντικό να λάβετε την κατάλληλη προγεννητική φροντίδα.

Δεξί αορτικό τόξο;

Είναι δυνατόν να γραφτεί εδώ το σωστό αορτικό τόξο;

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Στην πρώτη εικόνα, μου φάνηκε (ή δεν φαινόταν) ότι η αορτή εκτρέπει την τραχεία προς τα αριστερά.

Μάλλον δυνατό. Καλύτερα να περιμένετε τους ειδικούς μας. Και αν δώσεις βάριο και δεις τη θέση του οισοφάγου;

Σίγουρα θα σας το δώσω την επόμενη φορά. Και είναι πολύ αργά, έφυγαν (επαγγελματική εξέταση στην κλινική). Στην πρώτη περίπτωση έγραψε «Περισσότερα δεδομένα για το δεξιό αορτικό τόξο». Στο δεύτερο: «Περισσότερα δεδομένα για το δεξιό αορτικό τόξο, συνιστάται η CT-OGP για να αποκλειστεί το αορτικό ανεύρυσμα». Πριν από αυτό, έγραψαν τον κανόνα. Και διάβασα για την αντίθεση του οισοφάγου μετά.

Πολύ ενδιαφέρουσα κοινότητα.

Όλα μπορούν να είναι, αλλά νομίζω ότι τα σκάφη. Ναι, και το στυλ έχει αλλάξει σε σύγκριση με το 2008.

Όλα μπορούν να είναι, αλλά νομίζω ότι τα σκάφη.

Είναι αυτό μια βεβαιότητα ή μια υπόθεση;

Δεν υπάρχει ποτέ καμία βεβαιότητα στην επιχείρησή μας.

Και τι γνώμη έχετε για το δεξιό τόξο;

Δεν πρόκειται για το "τόξο" που σημειώνεται με ένα βέλος;

Ναι, με σκλήρυνση χείλους (σκλήρυνση αορτικού τόξου). Στην αρχή νόμιζα ότι ήταν το στέρνο, αλλά είχε προεξέχει πολύ μέχρι το στερνικό άκρο της κλείδας.

Και έγραψε επίσης ένα ανεύρυσμα κάτω από το ?, επειδή μια σκιά παρόμοια με το αορτικό τόξο είναι ακόμα αισθητή κατά μήκος του αριστερού περιγράμματος και το ανεύρυσμα του είναι δυνατό στα δεξιά. Ή είναι όλα φαντασία;

Και στην πρώτη περίπτωση, δεν βρήκα καθόλου τόξο στα αριστερά. Και η τραχεία στο επίπεδο του «τόξου;» στα δεξιά αποκλίνει προς τα αριστερά

Σε αυτή την περίπτωση, μια όχι και τόσο σπάνια παραλλαγή ανάπτυξης (ένα περιστατικό ανά 2000 άτομα), κατά μήκος του δεξιού περιγράμματος της μέσης σκιάς στο επίπεδο του αορτικού τόξου, ανιχνεύεται τοπική επέκταση της μεσοθωρακικής σκιάς, η οποία συχνά προκαλεί διαγνωστικές δυσκολίες .

ασθένειες των αναπνευστικών και μεσοθωρακικών οργάνων,

Δεξί αορτικό τόξο

Το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο μπορεί να συνδυαστεί με ανωμαλίες άλλων μεγάλων αγγείων και της καρδιάς, καθώς και με όργανα άλλων συστημάτων. Αυτή η ανωμαλία στους ενήλικες μπορεί να είναι ασυμπτωματική και σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα μπορεί να είναι αρκετά έντονα. Το πιο χαρακτηριστικό και κυρίαρχο σύμπτωμα στην κλινική είναι η δυσφαγία, η οποία εμφανίζεται συνήθως στην ηλικία των 40-60 ετών, η οποία εξηγείται, όπως και σε άλλες αγγειακές ανωμαλίες, από τις ηλικιακές αλλαγές στο αορτικό τόξο και στον οισοφάγο. Η δυσφαγία είναι ασταθής, πιο συχνά εκδηλώνεται κατά την κατάποση στερεάς τροφής, επιδεινώνεται από σωματικό και νευρικό στρες, μερικές φορές σε συνδυασμό με πόνο πίσω από το στέρνο και στο επιγάστριο.

S. A. Reinberg et al. σωστά σημείωσε ότι μια στοιχειώδης ακτινογραφία είναι η κύρια μέθοδος για την αναγνώριση αυτής της ανωμαλίας. Ήδη με επισκοπική ακτινογραφία του θώρακα, απουσία αορτικού τόξου στα αριστερά, τυπική στροφή του τόξου, αορτικό παράθυρο στη δεξιά πλάγια και δεξιά λοξή θέση και τον παλμό του αορτικού τόξου στο αποκαλύπτονται τα σωστά.

Το παθογνωμονικό σημείο του δεξιόπλευρου αορτικού τόξου είναι η μετατόπιση του οισοφάγου με αντίθεση στο ύψος του τόξου προς τα εμπρός και συχνότερα προς τα αριστερά. Ταυτόχρονα, σε απευθείας προβολή, προσδιορίζεται ένα ελάττωμα πλήρωσης ημικυκλικού σχήματος κατά μήκος του δεξιού περιγράμματος του οισοφάγου στο επίπεδο του αορτικού τόξου και σε πλάγια όψη κατά μήκος του οπίσθιου.

Ακτινογραφία οισοφάγου με το δεξιό αορτικό τόξο σε άμεση προβολή. Ελάττωμα πλήρωσης ημικυκλικού σχήματος κατά μήκος του δεξιού περιγράμματος του οισοφάγου στο επίπεδο του αορτικού τόξου.

Μια σπάνια ανωμαλία είναι μια διπλή αορτή που ασκεί πίεση στο δεξιό περίγραμμα του οισοφάγου ή προκαλεί κυκλική στένωση σε διαφορετικά επίπεδα ανάλογα με τη θέση των αορτικών τόξων. Υπάρχει επίσης κυκλική στένωση της τραχείας.

Ακτινογραφία οισοφάγου με το δεξιό αορτικό τόξο στην πλάγια προβολή. Ελάττωμα πλήρωσης ημικυκλικού σχήματος κατά μήκος του οπίσθιου περιγράμματος του οισοφάγου στο επίπεδο του αορτικού τόξου.

Όλες οι αλλαγές στον οισοφάγο, που προκαλούνται από ανώμαλα εντοπισμένη αορτή και μεγάλα αγγεία, έχουν μεγάλη πρακτική σημασία στη διαφορική διάγνωση παθήσεων του οισοφάγου.

"Διαγνωστική με ακτίνες Χ ασθενειών του γαστρεντερικού σωλήνα", V.B. Antonovich

Ακτινογραφία σε διάφορες παθήσεις και βλάβες του οισοφάγου, που συνοδεύονται από δυσφαγία

Ρύζι. ΣΟΛ). Ακτινογραφία σε διάφορες παθήσεις και βλάβες του οισοφάγου, συνοδευόμενες από δυσφαγία: μετατόπιση του οισοφάγου (υποδεικνύεται με βέλος) με το δεξιό αορτικό τόξο.

Κεφάλαιο 22 ΤΟΞΟ ΔΙΠΛΗΣ ΑΟΡΤΑΣ

Το διπλό αορτικό τόξο (DAA), ή αγγειακός δακτύλιος, είναι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του αορτικού τόξου και των κλάδων του, με αποτέλεσμα να διαταραχθεί η φυσιολογική τους θέση στο μεσοθωράκιο, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε συμπίεση της τραχείας και του οισοφάγου.

Το οπίσθιο δεξιό τόξο διασχίζει τη δεξιά πνευμονική αρτηρία και τον δεξιό βρόγχο και το πρόσθιο δεξιό τόξο διασχίζει την αριστερή πνευμονική αρτηρία και τον αριστερό βρόγχο. Και τα δύο τόξα ενώνονται πίσω από τον οισοφάγο με το πάνω μέρος της κατιούσας αορτής, η οποία κατεβαίνει πιο αριστερά ή δεξιά της σπονδυλικής στήλης. Σε αυτή την περίπτωση, η κοινή καρωτίδα και η υποκλείδια αρτηρία απομακρύνονται από κάθε τόξο. Το οπίσθιο δεξιό τόξο είναι ευρύτερο και βρίσκεται λίγο ψηλότερα από το πρόσθιο. Τις περισσότερες φορές, και τα δύο τόξα δεν εξαλείφονται, η ατρησία ενός από αυτά (συνήθως του πρόσθιου) είναι λιγότερο συχνή. Ο αρτηριακός πόρος μπορεί να βρίσκεται και στις δύο πλευρές, αλλά, κατά κανόνα, εμφανίζεται στα αριστερά.

Υπάρχουν και άλλες επιλογές για τον μη φυσιολογικό σχηματισμό αγγειακών δακτυλίων:

με δεξιό αορτικό τόξο και αριστερό PDA ή αρτηριακό σύνδεσμο. Η τραχεία και ο οισοφάγος περικλείονται επίσης σε έναν δακτύλιο, όπου το δεξιό και οπίσθιο περίγραμμα του δακτυλίου σχηματίζεται από το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο, το πρόσθιο περίγραμμα σχηματίζεται από τη διχοτόμηση της πνευμονικής αρτηρίας και το αριστερό περίγραμμα σχηματίζεται από ο αρτηριακός πόρος που συνδέει την κάτω επιφάνεια του αορτικού τόξου με τον αριστερό κλάδο της πνευμονικής αρτηρίας.

τον ίδιο συνδυασμό, αλλά με την παρουσία ανώμαλης προέλευσης από το δεξιό αορτικό τόξο του αριστερού βραχιοκεφαλικού κορμού, που πηγαίνει από δεξιά προς τα αριστερά μπροστά από την τραχεία και τον οισοφάγο, σχηματίζοντας το πρόσθιο περίγραμμα του δακτυλίου και το δεξιό-οπίσθιο και τα αριστερά περιγράμματα σχηματίζονται, αντίστοιχα, από τη δεξιά αορτή και το PDA ή τον αρτηριακό σύνδεσμο (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αορτικού τόξου σχετίζονται με διαταραχές στη διαδικασία της εμβρυογένεσης. Το έμβρυο έχει αρχικά δύο αορτές - κοιλιακή και ραχιαία, που συνδέονται με 8 ζεύγη αγγειακών τόξων. Με τον τελικό σχηματισμό των αγγείων σχηματίζεται το αορτικό τόξο, ο κορμός και οι πνευμονικές αρτηρίες, τα υπόλοιπα τόξα υποχωρούν, ατροφούν και εξαφανίζονται. Η παραβίαση της διαδικασίας φυσιολογικής παλινδρόμησης των υπόλοιπων τόξων, πιθανότατα, γίνεται η αιτία του σχηματισμού ανώμαλων τόξων και διακλαδώσεων της αορτής (Bank G., 1980;

Οι ανωμαλίες του αορτικού τόξου και των κλάδων του είναι, σύμφωνα με κλινικά δεδομένα,

7-1%, και σύμφωνα με τομεακές μελέτες - 3-3,8% όλων των συγγενών δυσπλασιών της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). Στο 20% των περιπτώσεων, αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με άλλες CHD, συχνότερα με TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο, κατά κανόνα, συνδυάζεται με άλλα CHD. Είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η πραγματική επίπτωση των ανωμαλιών του αορτικού τόξου, καθώς αυτό το ελάττωμα, χωρίς συνοδό ΣΝ, προχωρά χωρίς αιμοδυναμικές διαταραχές, ασυμπτωματικά και σε περιπτώσεις κλινικών συμπτωμάτων, τα παιδιά παρακολουθούνται και αντιμετωπίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα σε γενικά παιδιατρικά τμήματα. , συχνότερα ως ασθενείς με αναπνευστική ή γαστρεντερολογική παθολογία.

Τα συμπτώματα της συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου παρατηρούνται συχνότερα με διπλό αορτικό τόξο (37% των περιπτώσεων), σπανιότερα με δεξιό αορτικό τόξο και αριστερό αρτηριακό πόρο (26% των περιπτώσεων) ή διάφορους τύπους των ανωμαλιών των αγγείων του αορτικού τόξου (37% των περιπτώσεων) (Orosz K. 1964). Οι TniMa et al. (1986) κατά την εξέταση των παιδιών του πρώτου έτους της ζωής με stridor στο 35% των περιπτώσεων αποκάλυψε αγγειακό δακτύλιο.

κλινική εικόνα. Οι κλινικές εκδηλώσεις του ελαττώματος εξαρτώνται από τον βαθμό συμπίεσης του οισοφάγου και (ή) της τραχείας. Η συμπίεση του οισοφάγου εκδηλώνεται ήδη από τους πρώτους μήνες της ζωής, δυσκολίες στη σίτιση, συχνές παλινδρόμηση και έμετοι, κακή αύξηση βάρους και αναπτυξιακή καθυστέρηση, η οποία, κατά κανόνα, θεωρείται ως σημάδια πυλωρόσπασμου ή πυλωρικής στένωσης. Μετά από 1 χρόνο, υπάρχει δυσκολία στην κατάποση στερεής τροφής και επιθυμία του παιδιού να την καταπιεί αργά ή με υγρό. Ανδράσεις και έμετοι σημειώνονται με ένα βαρύ γεύμα. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να παραπονιούνται για έναν θαμπό πόνο στο στήθος όταν αναπνέουν βαθιά ή κατά την κατάποση.

Η συμπίεση από τον αγγειακό δακτύλιο της τραχείας συνοδεύεται στα βρέφη από stridor, θορυβώδη, «ροχαλητό» αναπνοή. Σε αντίθεση με το stridor που προκαλείται από λαρυγγομαλακία, τραύμα γέννησης, προηγούμενη διασωλήνωση ή άλλα αίτια, και συνήθως μειώνεται σημαντικά ή εξαφανίζεται μετά από 3-12 μήνες, η αναπνοή stridor στον αγγειακό δακτύλιο εξελίσσεται με την ηλικία, συνοδευόμενη από δυσκολία στην αναπνοή, δύσπνοια. Μερικές φορές οι κρίσεις αναπνοής stridor και η δύσπνοια είναι συγκοπικής φύσης, συνοδεύονται από βήχα, πνιγμό, άπνοια, ακόμη και κυάνωση. Τέτοιες επιθέσεις μπορεί να συμβούν κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, ψυχοσυναισθηματικής διέγερσης, βαριών γευμάτων. Κάποια ανακούφιση προκαλείται από την αποδοχή από τον ασθενή μιας αναγκαστικής θέσης με το κεφάλι του γυρισμένο προς τα πίσω, κατά την οποία η βατότητα της τραχείας βελτιώνεται και η αναπνοή γίνεται πιο ελεύθερη (\Verberg R.M., 1995).

Τα παιδιά είναι επιρρεπή σε υποτροπιάζουσες βρογχίτιδα και βρογχοπνευμονία, που εμφανίζονται με μικρές οξείες φλεγμονώδεις εκδηλώσεις και άφθονα σωματικά δεδομένα. Εκτός από τη συμπίεση της τραχείας, η συχνή αναρρόφηση τροφής φαίνεται να συμβάλλει στην επανεμφάνιση της αναπνευστικής νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αναπνευστική ανεπάρκεια αυξάνεται σημαντικά και γίνεται μόνιμη. Τα παιδιά συνήθως αντιμετωπίζονται σε γενικά σωματικά ή πνευμονολογικά νοσοκομεία ως ασθενείς με αναπνευστικές αλλεργίες, υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα, ακόμη και ΧΑΠ.

Εάν δεν υπάρχουν συνοδά συγγενή καρδιακά ελαττώματα, τότε η φυσική εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος δεν αποκαλύπτει κάποια παθολογία. Ο παλμός και η αρτηριακή πίεση δεν αλλάζουν, τα όρια της καρδιάς είναι εντός του ηλικιακού κανόνα, οι καρδιακοί ήχοι είναι διακριτοί, τα μουρμουρητά δεν ακούγονται. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης στους πνεύμονες, ακούγονται ξηρές και υγρές χονδρές και μέτριες φυσαλίδες.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα και φωνοκαρδιογράφημα - χωρίς έντονα σημάδια παθολογίας.

Ακτινογραφία. Δεν υπάρχουν παθολογικές αλλαγές στην άμεση προβολή. Στην πλάγια προβολή, κατά τη διέλευση του σκιαγραφικού από τον οισοφάγο, αποκαλύπτονται στο πρόσθιο και οπίσθιο περίγραμμά του κοιλότητες που προκαλούνται από εξωτερικό παλλόμενο σχηματισμό. Επιπλέον, στην πλάγια προβολή μπορεί να ανιχνευθεί στένωση της τραχείας στο επίπεδο του αορτικού τόξου.

Με την άμεση βρογχοσκόπηση, είναι δυνατός ο προσδιορισμός του βαθμού στένωσης του αυλού της τραχείας και του παλμού του στην περιοχή του υπερδιακλινόμενου τμήματος.

Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία και η αορτογραφία καθιστούν δυνατή την οριστική διάγνωση της παρουσίας διπλού αορτικού τόξου, καθώς και ανωμαλίας των βραχιοκεφαλικών αγγείων.

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με όγκο του μεσοθωρακίου, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, ανωμαλία του τραχειοβρογχικού δέντρου.

Φυσική πορεία και πρόβλεψη. Ελλείψει κλινικών συμπτωμάτων συμπίεσης της τραχείας και του οισοφάγου, η ανωμαλία του αορτικού τόξου και των κλάδων του δεν εκδηλώνεται και μπορεί να γίνει τυχαίο εύρημα. Σε παιδιά με συμπτώματα συμπίεσης (ανάλογα με τον βαθμό της), οι κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας εμφανίζονται νωρίς, προοδευτικά αυξάνονται και μερικές φορές υποκρύπτονται αναπτυξιακή καθυστέρηση, δυστροφία, επίμονη δυσφαγία, οπισθοστερνικός πόνος, νεύρωση, υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα και βρογχοπνευμονία, βρογχεκτασίες και άλλη ΧΑΠ, και απειλητική για τη ζωή αναπνευστική ανεπάρκεια. Επομένως, όλα τα παιδιά με προοδευτική ρίγη και δυσφαγία, μη επιδεκτικά θεραπείας, υποτροπιάζουσες αναπνευστικές ασθένειες, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί στοχευμένη εξέταση για τον εντοπισμό ανωμαλιών του αορτικού τόξου και των κλάδων του. Με την παρουσία ταυτόχρονης ΣΝ, η κλινική εικόνα της νόσου καθορίζεται από τις ιδιαιτερότητες αυτών των ελαττωμάτων.

Ο ασθενής Denis P., 11 ετών, βρισκόταν στο πνευμονολογικό τμήμα του νοσοκομείου Παίδων Νο. 19 τον Ιανουάριο του 2003.

Κύρια διάγνωση: σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού:

συγγενής καρδιοπάθεια, διπλό αορτικό τόξο. πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας 1ου βαθμού με παλινδρόμηση 1ου βαθμού, παλινδρόμηση στην πνευμονική βαλβίδα 1ου βαθμού. Ψεύτικη χορδή της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια I FC;

ανωμαλία του παχέος εντέρου (ατελής περιστροφή του εντέρου, megadol ihoshi gm a).

Επιπλοκές: συμπιεστική στένωση του μέσου τριτημορίου της τραχείας ΙΙ βαθμού. Δευτεροπαθής υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα. Χρόνια δυσκοιλιότητα.

Ταυτόχρονη διάγνωση: υπολειπόμενη εγκεφαλοπάθεια. Λογονεύρωση. Ημερήσια ενούρηση

Το παιδί εισήχθη για βρογχολογική εξέταση για υποτροπιάζουσα αποφρακτική βρογχίτιδα, θορυβώδη αναπνοή κατά την άσκηση και κατά τη διάρκεια των γευμάτων.

Αναμνησία. Περιγεννητικό ιστορικό χωρίς χαρακτηριστικά. Τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση, βρέθηκαν τέτοιες εκδηλώσεις δυσπλασίας του συνδετικού ιστού όπως η ομφαλοκήλη και η δυσπλασία του ισχίου. Το κλάμα από τη γέννηση ήταν βραχνή, η αναπνοή κατά τη διάρκεια της άσκησης και κατά τη διάρκεια των γευμάτων ήταν θορυβώδης, η οποία σχετιζόταν με συγγενή stridor. Από το δεύτερο μισό του έτους της ζωής του, το παιδί πάσχει από παρατεταμένη υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα, η οποία εμφανίζεται με αποφρακτική συνιστώσα ή αναπνοή, αναπνευστική ανεπάρκεια

βαθμού ΙΙ, που χρειάστηκε ακόμη και νοσηλεία στην εντατική για διασωλήνωση και υγιεινή του τραχειοβρογχικού δέντρου Μετά από 5-7 χρόνια, άρχισε να αρρωσταίνει λιγότερο συχνά (4-5 φορές το χρόνο), υπέφερε από κοκκύτη, ο οποίος ήταν σοβαρός Οι γονείς αρνήθηκαν κατηγορηματικά τη βρογχοσκοπική εξέταση Από 8 μηνών το παιδί έχει συχνή δυσκοιλιότητα με κατακράτηση κοπράνων έως και 7-14 ημέρες

Κληρονομικότητα. Από την πλευρά της μητέρας υπάρχουν κρούσματα καρκίνου του στομάχου, των πνευμόνων, του μαστού, ο αδερφός και οι αδερφές της γιαγιάς έχουν λευχαιμία, η ίδια η μητέρα έχει δολιχόσιγμα, χρόνια δυσκοιλιότητα έως 7-10 ημέρες Από την πλευρά του πατέρα η γιαγιά έχει πνευμονική φυματίωση, ο πατέρας έχει έλκος στομάχου, λογονεύρωση Φυσική εξέταση. Κατάσταση μέτριας βαρύτητας Ικανοποιητικό λίπος Το στήθος δεν παραμορφώνεται, αλλά εκφράζεται το αγγειακό δίκτυο στο στήθος Φαινοτυπικά σημεία δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι έντονη η χαλαρή στάση, η μυϊκή υποπλασία, η πλατυποδία, η υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, το κενό "σανδαλόμορφο" μεταξύ τα δάχτυλα I και II, μακριά δάχτυλα των άκρων Ο παλμός είναι συμμετρικός, ικανοποιητικό γέμισμα στα χέρια και τα πόδια, ΑΠ στα χέρια 100/60 mm Hg, στα πόδια 115/80 mm Hg παλμός κορυφής κανονικής ισχύος, τα όρια του η καρδιά είναι φυσιολογική Οι τόνοι είναι ευδιάκριτοι, ρυθμικοί Κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, ακούγεται ένα συστολικό φύσημα 3ου βαθμού έντασης, απαλό, καταλαμβάνοντας '/3-'/ συστολή, εξασθένηση στην όρθια θέση Τυμπανίτιδα εκφράζεται σε κρούση πάνω οι πνεύμονες, η αναπνοή είναι δύσκολη (μετά την άσκηση - θορυβώδη), αλλά δεν υπάρχει συριγμός. Η κοιλιά είναι πρησμένη, ανώδυνη, το συκώτι δεν είναι διευρυμένο. μόνο μετά από κλύσμα και καθαρτικά Αρκετή ούρηση, όχι οίδημα

Δεν ανιχνεύθηκε παθολογία σε κλινικές και βιοχημικές αναλύσεις αίματος και ούρων.

Ηλεκτροκαρδιογραφία. Φλεβοκομβική ταχυκαρδία, καρδιακοί παλμοί 97 παλμοί/λεπτό Νορμογράφημα Επιβράδυνση ενδοκολπικής αγωγιμότητας Φαινόμενο κοιλιακής προδιέγερσης Παραβίαση μεταβολικών διεργασιών στο κοιλιακό μυοκάρδιο (Εικ. 22 2) Ηχοκαρδιογραφία. Η καρδιά σχηματίζεται σωστά, οι θάλαμοι είναι κανονικού μεγέθους, τα διαφράγματα άθικτα, δεν υπάρχει υπερτροφία του μυοκαρδίου Συστολική εκτροπή του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας 1ου βαθμού, παλινδρόμηση στη μιτροειδική και πνευμονική βαλβίδα 1ου βαθμού Επιπλέον χορδή στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας Η συστολική και διαστολική λειτουργία του μυοκαρδίου είναι φυσιολογική EF 68%, FU 37 % Διάμετρος αορτής 22 mm, διάταση 22 mm, διάμετρος πνευμονικής αρτηρίας 22 mm Υποψία δεξιού αορτικού τόξου

Ακτινογραφια θωρακος. Τα πνευμονικά πεδία είναι διογκωμένα Θώρακας σε σχήμα βαρελιού Το πνευμονικό σχέδιο στις έσω τομές είναι ενισχυμένο, ασαφές, στις πλάγιες τομές - εξαντλημένες Οι ρίζες είναι μη δομικές, πιθανώς λόγω υπερπλασίας των λεμφαδένων Το διάφραγμα είναι καθαρό, οι κόλποι είναι ελεύθεροι Η καρδιά δεν διαστέλλεται σε διάμετρο Το αορτικό τόξο και το κατιόν του τμήμα δεν διαφοροποιούνται (Εικ. 22 3)

Αξονική τομογραφία θώρακος. Η εξέταση με ενδοφλέβια σκιαγραφική αποκάλυψε ανωμαλία της θωρακικής αορτής στην περιοχή του τόξου, όπου η αορτή σχηματίζει έναν δακτύλιο που συμπιέζει την τραχεία από τα πλάγια.Οι λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι (Εικ. 22-4).

Ινοβρογχοσκόπηση. Το μέγεθος της τραχείας αντιστοιχεί στην ηλικία Στο μεσαίο τρίτο της τραχείας, κατά μήκος του 12-14ου χόνδρινου δακτυλίου, μια μείωση

αυλός σε 2/, ημικυκλικό σχήμα, λόγω συμπίεσης από το δεξιό προσθιοπλάγιο τοίχωμα. Στην περιοχή της πρόπτωσης σημειώνεται αγγειακός παλμός. Πίσω από τη ζώνη συμπίεσης στο κάτω τρίτο της τραχείας, υπάρχει μέτρια πρόπτωση του μεμβρανώδους τμήματος. Το χόνδρινο σχέδιο είναι ανάγλυφο, τα τοιχώματα είναι με κανονικό τόνο, χωρίς σημάδια δυστονίας. Συμπέρασμα: συμπιεστική στένωση ΙΙ βαθμού, παλλόμενος σχηματισμός, το μεσαίο τρίτο της τραχείας.

Άρδευση. Με την εισαγωγή δύο μερίδων μεγάλης ποσότητας υγρού εναιωρήματος βαρίου (περίπου 2 λίτρα), κατέστη δυνατό να γεμίσει μερικώς το παχύ έντερο, μέχρι την εγκάρσια τομή. Όλοι οι βρόχοι του παχέος εντέρου βρίσκονται στο αριστερό μισό της κοιλιακής κοιλότητας, απότομα διεσταλμένοι, αλλά με διατηρημένη ακμή. Η αμπούλα του ορθού διαστέλλεται έντονα. Το τυφλό έντερο και το ανιόν κόλον βρίσκονται φυσιολογικά. Συμπέρασμα: δυσπλασία του εντέρου - ατελής στροφή, μεγαλολιχόσιγμα.

Διάγνωση: διπλό αορτικό τόξο. Το στήθος έχει σχήμα βαρελιού, τα πνευμονικά πεδία είναι πρησμένα. Το πνευμονικό μοτίβο στις έσω τομές είναι ενισχυμένο, δυσδιάκριτο, στις πλάγιες τομές εξαντλείται. Οι ρίζες είναι μη δομικές, το διάφραγμα είναι καθαρό, τα ιγμόρεια είναι ελεύθερα. Η καρδιά δεν είναι διασταλμένη σε διάμετρο, αλλά η αορτή και το κατιόν της τμήμα δεν έχουν περίγραμμα.

Διάγνωση: διπλό αορτικό τόξο. Μια μελέτη ενδοφλέβιας σκιαγραφικής αποκαλύπτει μια ανωμαλία της θωρακικής αορτής στην περιοχή του τόξου, όπου η αορτή σχηματίζει έναν δακτύλιο που συμπιέζει την τραχεία από τα πλάγια. Οι λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι.

Χαρακτηριστικό της περίπτωσης είναι η παρουσία σε ένα παιδί με εξαιρετικά δυσμενή κληρονομικότητα πολλαπλών δυσπλασιών και αναπτυξιακών ανωμαλιών που σχετίζονται με γενικευμένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού. Ωστόσο, το ελάττωμα που καθόρισε τη βαρύτητα της πάθησης ήταν ένα διπλό αορτικό τόξο, που περιπλέκεται από σοβαρή συμπιεστική στένωση της τραχείας, υποτροπιάζουσα τραχειοβρογχίτιδα και αναπνευστική ανεπάρκεια, που απαιτούσε πρόσθετη εξέταση σε εξειδικευμένο χειρουργείο και επείγουσα διόρθωση του ελαττώματος.

ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Προβολή

Υπερηχογράφημα άκρων

Τύποι υπερήχων

υπερηχογράφημα κοιλίας

υπερηχογράφημα θώρακα

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

	Η άρνηση όχι με ρήματα (σε προσωπική μορφή, σε αόριστο, με τη μορφή γερουνδίου) γράφεται χωριστά: δεν παίρνω, δεν ήταν, δεν γνωρίζω, αργά
	Παρουσίαση, αναφορά βασικά χαρακτηριστικά της φιλοσοφίας της αναγέννησης
	Στυλ μυθοπλασίας
	Παιδιά της γης Παρουσίαση είμαστε τα παιδιά της γης για τον κήπο
	Παρουσίαση με θέμα τα εμπόδια στην επικοινωνία η εργασία έγινε από μαθητές Χωρίς επικοινωνία κλειδωνόμαστε.

2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων