Οι ραβδωτές πυρήνες και η λειτουργική τους σημασία. Βασικοί (υποφλοιώδεις) πυρήνες του εγκεφάλου

βασικοί πυρήνες,που ονομάζονται γάγγλια από τους ιστολόγους του περασμένου αιώνα, είναι δομές πυρηνικού τύπου που βρίσκονται στο πάχος της λευκής ουσίας του πρόσθιου εγκεφάλου πιο κοντά στη βάση του. Στα θηλαστικά, οι βασικοί πυρήνες περιλαμβάνουν έναν έντονα επιμήκη και καμπύλο ουραίος πυρήναςκαι ενσωματώνεται στο πάχος της λευκής ουσίας φακοειδής πυρήνας.Με δύο λευκές πλάκες, χωρίζεται σε τρία μέρη: το μεγαλύτερο, που βρίσκεται πλαγίως κέλυφος,και χλωμή μπάλα,που αποτελείται από εσωτερικά και εξωτερικά τμήματα (Εικ. 3.29).

Αυτοί οι ανατομικοί σχηματισμοί σχηματίζουν τα λεγόμενα ραβδωτό σύστημα(Από το λατινικό striatus - ριγέ και pallidus - χλωμό.) , το οποίο, σύμφωνα με φυλογενετικά και λειτουργικά κριτήρια, χωρίζεται στο αρχαίο τμήμα του παλαιοστρώματος και στο νέο τμήμα - το νεωστριακό. paleostriatumαντιπροσωπεύεται από μια χλωμή μπάλα, και νεοστριατο,που εμφανίζεται για πρώτη φορά σε ερπετά, αποτελείται από έναν κερκοφόρο πυρήνα και ένα κέλυφος, τα οποία συνδυάζονται με την ονομασία ραβδωτό σώμα,ή ραβδωτό σώμα. Ο κερκοφόρος πυρήνας και το πουταμήν σχετίζονται ανατομικά και χαρακτηρίζονται από εναλλαγή λευκής και φαιάς ουσίας, γεγονός που δικαιολογεί την προέλευση του όρου ριγέ κορμί.

Το striopallidary σύστημα αναφέρεται επίσης συχνά ως υποθαλαμικός πυρήνας(Λούις στερεό) και μαύρη ύλημεσοεγκέφαλος, που σχηματίζουν λειτουργική ενότητα με τους βασικούς πυρήνες. Το ραβδωτό σώμα αποτελείται κυρίως από μικρά κύτταρα, οι άξονες των οποίων κατευθύνονται προς την ωχρή σφαίρα και τη μέλαινα ουσία του μεσεγκεφάλου.

Το ραβδωτό σώμα είναι ένα είδος συλλέκτη προσαγωγών εισροών που πηγαίνουν στα βασικά γάγγλια. Οι κύριες πηγές αυτών των εισροών είναι ο νεοφλοιός (κυρίως αισθητικοκινητικός), οι μη ειδικοί θαλαμικοί πυρήνες και οι ντοπαμινεργικές οδοί από τη μέλαινα ουσία.

Σε αντίθεση με το ραβδωτό σώμα χλωμή μπάλααποτελείται από μεγάλους νευρώνες και είναι η συγκέντρωση της εξόδου, απαγωγών οδών του striopallidar συστήματος. Οι άξονες των νευρώνων που εντοπίζονται στο globus pallidum προσεγγίζουν διάφορους πυρήνες του διεγκεφαλικού και του μεσεγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένου του κόκκινου πυρήνα, όπου ξεκινά η κόκκινη πυρηνική-νωτιαία διαδρομή του εξωπυραμιδικού συστήματος κινητικής ρύθμισης.

Μια άλλη σημαντική οδός απαγωγών εκτείνεται από την εσωτερική ωχρή σφαίρα προς τους προσθιοκοιλιακούς και κοιλιακούς πυρήνες του θαλάμου και από εκεί συνεχίζει στον κινητικό φλοιό. Η παρουσία αυτής της διαδρομής προκαλεί μια σύνδεση βρόχου πολλαπλών συνδέσμων μεταξύ των αισθητικοκινητικών και κινητικών περιοχών του φλοιού, η οποία πραγματοποιείται μέσω του ραβδωτού σώματος και της ωχρής σφαίρας στον θάλαμο. Είναι αξιοσημείωτο ότι, ως μέρος αυτής της στρωτοπαλλιδοθαλαμοφλοιώδους οδού, οι βασικοί πυρήνες λειτουργούν ως προσαγωγός σύνδεσμος σε σχέση με τις κινητικές περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού. Πολυάριθμες συνδέσεις του striopallidary συστήματος με διάφορα μέρη του εγκεφάλου μαρτυρούν τη συμμετοχή του στις διαδικασίες ολοκλήρωσης, ωστόσο, μέχρι στιγμής, πολλά παραμένουν ασαφή στη γνώση των λειτουργιών των βασικών γαγγλίων.

Τα βασικά γάγγλια παίζουν σημαντικό ρόλο στην ρύθμιση των κινήσεωνκαι αισθητηριοκινητικός συντονισμός.Είναι γνωστό ότι με βλάβη στο ραβδωτό σώμα, υπάρχει αθέτωση -αργές κινήσεις που μοιάζουν με σκουλήκια των χεριών και των δακτύλων.

Ο εκφυλισμός των κυττάρων αυτής της δομής προκαλεί επίσης μια άλλη ασθένεια - χορείαεκφράζεται σε σπασμωδικές συσπάσεις των μυών του προσώπου και των μυών των άκρων, οι οποίες παρατηρούνται σε ηρεμία και κατά τη διάρκεια εκούσιων κινήσεων. Ωστόσο, οι προσπάθειες να διευκρινιστεί η αιτιολογία αυτών των φαινομένων σε πειράματα σε ζώα δεν έχουν αποφέρει αποτελέσματα. Η καταστροφή του κερκοφόρου πυρήνα σε σκύλους και γάτες δεν είχε ως αποτέλεσμα υπερκίνηση,χαρακτηριστικό των ασθενειών που περιγράφονται παραπάνω.

Η τοπική ηλεκτρική διέγερση ορισμένων τμημάτων του ραβδωτού σώματος στα ζώα προκαλεί τα λεγόμενα αντιδράσεις του κυκλοφορικού κινητήραχαρακτηρίζεται από στροφή του κεφαλιού και του κορμού προς την αντίθετη κατεύθυνση από τον ερεθισμό. Η διέγερση άλλων τμημάτων του ραβδωτού σώματος, αντίθετα, οδηγεί σε αναστολή των κινητικών αντιδράσεων που προκαλούνται από διάφορα αισθητήρια ερεθίσματα.

Η παρουσία ορισμένων αποκλίσεων μεταξύ των πειραματικών και των κλινικών δεδομένων, προφανώς, υποδεικνύει την εμφάνιση συστηματικών διαταραχών στους μηχανισμούς ρύθμισης της κίνησης κατά τη διάρκεια παθολογικών διεργασιών στα βασικά γάγγλια. Προφανώς, αυτές οι διαταραχές συνδέονται με αλλαγές στη λειτουργία όχι μόνο του ραβδωτού σώματος, αλλά και άλλων δομών.

Ως παράδειγμα, μπορούμε να εξετάσουμε έναν πιθανό παθοφυσιολογικό μηχανισμό για την εμφάνιση του παρκινσονισμός.Το σύνδρομο αυτό σχετίζεται με βλάβη στα βασικά γάγγλια και χαρακτηρίζεται από ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων όπως π.χ υποκινησία -χαμηλή κινητικότητα και δυσκολία στη μετάβαση από την ανάπαυση στην κίνηση. κηρώδης ακαμψία,ή υπερτονία,ανεξάρτητα από τη θέση των αρθρώσεων και τη φάση της κίνησης. στατικό τρόμο(τρέμουλο), πιο έντονο στα άπω άκρα.

Όλα αυτά τα συμπτώματα οφείλονται στην υπερδραστηριότητα των βασικών γαγγλίων, η οποία εμφανίζεται όταν καταστραφεί η ντοπαμινεργική (πιθανώς ανασταλτική) οδός που πηγαίνει από τη μέλαινα ουσία στο ραβδωτό σώμα. Έτσι, η αιτιολογία του παρκινσονισμού οφείλεται σε δυσλειτουργία του ραβδωτού σώματος και των δομών του μεσεγκεφάλου, οι οποίες λειτουργικά συνδυάζονται στο striopallidar σύστημα.

Για να διευκρινιστεί ο ρόλος των βασικών γαγγλίων στην υλοποίηση των κινήσεων, χρησιμοποιούνται με επιτυχία τα δεδομένα των μελετών μικροηλεκτροδίων. Πειράματα σε πιθήκους έδειξαν μια συσχέτιση μεταξύ του ραβδωτού πυροβολισμού και των αργών κινήσεων των ποδιών που μοιάζουν με σκουλήκια. Κατά κανόνα, η εκκένωση ενός νευρώνα προηγείται της έναρξης της αργής κίνησης και απουσιάζει κατά τις γρήγορες «βαλλιστικές» κινήσεις. Αυτά τα γεγονότα μας επιτρέπουν να συμπεράνουμε ότι οι νευρώνες του ραβδωτού σώματος εμπλέκονται στη δημιουργία αργών κινήσεων που διορθώνονται με αισθητηριακή ανάδραση. Τα βασικά γάγγλια αντιπροσωπεύουν ένα από τα επίπεδα του συστήματος ρύθμισης της κίνησης που έχει κατασκευαστεί σύμφωνα με την ιεραρχική αρχή.

Λαμβάνοντας πληροφορίες από τις συνειρμικές ζώνες του φλοιού, τα βασικά γάγγλια συμμετέχουν στη δημιουργία ενός προγράμματος σκόπιμων κινήσεων, λαμβάνοντας υπόψη το κυρίαρχο κίνητρο. Περαιτέρω, οι αντίστοιχες πληροφορίες από τους βασικούς πυρήνες εισέρχονται στον πρόσθιο θάλαμο, όπου ενσωματώνονται με πληροφορίες που προέρχονται από την παρεγκεφαλίδα. Από τους θαλαμικούς πυρήνες, η ώθηση φτάνει στον κινητικό φλοιό, ο οποίος είναι υπεύθυνος για την εφαρμογή του προγράμματος στοχευμένης κίνησης μέσω του υποκείμενου στελέχους και των κινητικών κέντρων της σπονδυλικής στήλης. Έτσι, σε γενικές γραμμές, μπορεί κανείς να φανταστεί τη θέση των βασικών πυρήνων στο ολοκληρωμένο σύστημα των κινητικών κέντρων του εγκεφάλου.

Ημερομηνία δημοσίευσης: 30-12-2014; Διαβάστε: 124 | Παραβίαση πνευματικών δικαιωμάτων σελίδας

studopedia.org - Studopedia.Org - 2014-2018. (0.001 s) ...

Φακοειδής πυρήνας(νουκλ.

Οι βασικοί πυρήνες και οι λειτουργίες τους

lentiformis) εντοπίζεται πλευρικά και πρόσθια από τον θάλαμο. Είναι σφηνοειδές με την κορυφή στραμμένη προς τη μέση γραμμή. Μεταξύ της οπίσθιας όψης του φακοειδούς πυρήνα και του θαλάμου βρίσκεται οπίσθιο άκρο της εσωτερικής κάψουλας(crus posterius capsulae internae). Η πρόσθια όψη του φακοειδούς πυρήνα κάτω και μπροστά συντήκεται με την κεφαλή του κερκοφόρου πυρήνα.

Δύο λωρίδες λευκής ουσίας χωρίζουν τον φακοειδή πυρήνα σε τρία τμήματα: πλευρικό τμήμα - κέλυφος(πουταμέν), που έχει σκούρο χρώμα, βρίσκεται εξωτερικά, και τα δύο αρχαία μέρη χλωμή μπάλα(globus pallidus) κωνικό σχήμα που βλέπει στη μέση.

Ουροειδής πυρήνας

Ουροειδής πυρήνας(nucl. caudatus) έχει σχήμα ράβδου και κυρτή πλάτη.

Το πρόσθιο τμήμα του εκτείνεται, ονομάζεται κεφάλι (caput) και βρίσκεται πάνω από τον φακοειδή πυρήνα, και το οπίσθιο τμήμα του - η ουρά (ουρά) εκτείνεται πάνω και πλευρικά προς τον θάλαμο, χωρίζεται από αυτόν με τις λωρίδες του εγκεφάλου (stria medullaris). Η κεφαλή του κερκοφόρου πυρήνα εμπλέκεται στο σχηματισμό του πλευρικού τοιχώματος του πρόσθιου κέρατος της πλάγιας κοιλίας (cornu anterius ventriculi lateralis). Ο κερκοφόρος πυρήνας αποτελείται από μικρά και μεγάλα πυραμιδικά κύτταρα. Μεταξύ του φακοειδούς και του κερκοφόρου πυρήνα βρίσκεται η εσωτερική κάψουλα (capsula interna).

Εσωτερική κάψουλα(capsula interna) βρίσκεται μεταξύ του θαλάμου, του φακοειδούς και του κερκοφόρου πυρήνα και είναι ένα στρώμα λευκής ουσίας που σχηματίζεται από ίνες προβολής στο δρόμο προς τον φλοιό και από τον φλοιό προς τα υποκείμενα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Σε ένα οριζόντιο τμήμα του εγκεφαλικού ημισφαιρίου στο επίπεδο του μέσου του θαλάμου, η εσωτερική κάψουλα έχει λευκό χρώμα και μοιάζει με το σχήμα μιας γωνίας ανοιχτής προς τα έξω. Η εσωτερική κάψουλα χωρίζεται σε τρία τμήματα: μπροστινό πόδι(crus anterius capsulae internae), γόνατο(genu capsulae internae) και πίσω πόδι(crus posterius capsulae internae).

Πάνω από την εσωτερική κάψουλα σχηματίζονται οι ίνες ακτινοβόλο στέμμα(corona radiata). Το κοντό πρόσθιο σκέλος της κάψουλας σχηματίζεται από άξονες που προέρχονται από τα κύτταρα του φλοιού του μετωπιαίου λοβού και πηγαίνουν στον θάλαμο (τρ.

frontothalamicus), στον κόκκινο πυρήνα (tr. frontorubralis), στα κύτταρα των πυρήνων της γέφυρας (tr. frontopontinus). Στο γόνατο της εσωτερικής κάψουλας υπάρχει μια φλοιοπυρηνική οδός (tr. corticonuclearis), που συνδέει τα κύτταρα του κινητικού φλοιού με τους πυρήνες των κινητικών κρανιακών νεύρων (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII). Το οπίσθιο σκέλος της εσωτερικής κάψουλας είναι κάπως μακρύτερο από το πρόσθιο, συνορεύει με τον θάλαμο και τον φακοειδή πυρήνα. Στο πρόσθιο τμήμα του υπάρχουν ίνες που προέρχονται από τα κύτταρα των οπίσθιων τμημάτων του μετωπιαίου (κινητικού) φλοιού και κατευθύνονται προς τους πυρήνες των πρόσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού.

Κάπως πίσω από τη φλοιο-νωτιαία οδό βρίσκονται οι ίνες που εκτείνονται από τους πλάγιους πυρήνες του θαλάμου προς την οπίσθια κεντρική έλικα, καθώς και από τα κύτταρα του φλοιού έως τους πυρήνες του θαλάμου. Στο οπίσθιο πόδι υπάρχουν ίνες που περνούν από τον φλοιό του ινιακού και κροταφικού λοβού στους πυρήνες της γέφυρας. Στο οπίσθιο τμήμα περνούν ακουστικές και οπτικές ίνες, ξεκινώντας από τα εσωτερικά και εξωτερικά γεννητικά σώματα και καταλήγουν στον κροταφικό και ινιακό λοβό.

Σε όλη την εσωτερική κάψουλα υπάρχουν εγκάρσιες ίνες που συνδέουν το φακοειδές σώμα με τον κερκοφόρο πυρήνα και τον θάλαμο. Οι αποκλίνουσες ίνες σε σχήμα βεντάλιας όλων των οδών που σχηματίζουν την εσωτερική κάψουλα σχηματίζουν μια ακτινοβόλο κορώνα στο χώρο μεταξύ αυτής και του εγκεφαλικού φλοιού. Μικρή βλάβη σε μικρές περιοχές της εσωτερικής κάψουλας λόγω της συμπαγούς διάταξης των ινών προκαλεί σοβαρές διαταραχές των κινητικών λειτουργιών και απώλεια γενικής ευαισθησίας, ακοής και όρασης στην αντίθετη πλευρά από τον τραυματισμό.

ραβδωτό σώμα

ραβδωτό σώμαλαμβάνει προσαγωγές ώσεις κυρίως από τον θάλαμο, εν μέρει από τον φλοιό. στέλνει απαγωγείς παρορμήσεις στη χλωμή μπάλα.

Το ραβδωτό σώμα θεωρείται ως ένας τελεστικός πυρήνας που δεν έχει ανεξάρτητες κινητικές λειτουργίες, αλλά ελέγχει τις λειτουργίες ενός φυλογενετικά παλαιότερου κινητικού κέντρου - ωχρόα (χλωμή μπάλα).

Το ραβδωτό σώμα ρυθμίζει και αναστέλλει εν μέρει την άνευ όρων αντανακλαστική δραστηριότητα της ωχρής σφαίρας, δηλ.

ε. δρα σε αυτό με τον ίδιο τρόπο που ενεργεί μια χλωμή μπάλα σε έναν κόκκινο πυρήνα. Το ραβδωτό σώμα θεωρείται το υψηλότερο υποφλοιώδες ρυθμιστικό και συντονιστικό κέντρο της κινητικής συσκευής.

Στο ραβδωτό σώμα, σύμφωνα με πειραματικά δεδομένα, υπάρχουν επίσης υψηλότερα βλαστικά κέντρα συντονισμού που ρυθμίζουν το μεταβολισμό, την παραγωγή και την απομάκρυνση θερμότητας και τις αγγειακές αντιδράσεις.

Προφανώς, στο ραβδωτό σώμα υπάρχουν κέντρα που ενσωματώνουν, συνδυάζουν άνευ όρων αντανακλαστικές κινητικές και φυτικές αντιδράσεις σε μια ενιαία ολιστική πράξη συμπεριφοράς.

Το ραβδωτό σώμα επηρεάζει τα όργανα που νευρώνονται από το αυτόνομο νευρικό σύστημα μέσω των συνδέσεών του με τον υποθάλαμο. Με βλάβες του ραβδωτού σώματος, ένα άτομο έχει αθέτωση - στερεότυπες κινήσεις των άκρων, καθώς και χορεία - έντονες ακανόνιστες κινήσεις που συμβαίνουν χωρίς καμία σειρά και αλληλουχία και αιχμαλωτίζουν σχεδόν όλους τους μύες («Ο χορός του St. Witt»).

Τόσο η αθέτωση όσο και η χορεία θεωρούνται ως αποτέλεσμα της απώλειας της ανασταλτικής δράσης που έχει το ραβδωτό σώμα στον ωχρό πυρήνα.

χλωμή μπάλα

χλωμή μπάλα(globus pallidus), ωχρός πυρήνας, είναι ένας ζευγαρωμένος σχηματισμός που αποτελεί μέρος του φακοειδούς πυρήνα, ο οποίος βρίσκεται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια και χωρίζεται από μια εσωτερική κάψουλα. Η ωχρά είναι ο κινητικός πυρήνας. Με τον ερεθισμό του, μπορείτε να πάρετε μια σύσπαση των αυχενικών μυών, των άκρων και ολόκληρου του σώματος, κυρίως στην αντίθετη πλευρά.

Ο ωχρός πυρήνας δέχεται ωθήσεις κατά μήκος των προσαγωγών ινών που προέρχονται από τον θάλαμο και κλείνουν το αντανακλαστικό τόξο θαλαμο-παλιδαρίου. Ο ωχρός πυρήνας, όντας αποτελεσματικά συνδεδεμένος με τα κέντρα του μέσου και οπίσθιου εγκεφάλου, ρυθμίζει και συντονίζει την εργασία τους.

Μία από τις λειτουργίες του ωχρού πυρήνα θεωρείται ότι είναι η αναστολή των υποκείμενων πυρήνων, κυρίως του κόκκινου πυρήνα του μεσαίου εγκεφάλου, και ως εκ τούτου, όταν το globus pallidus είναι κατεστραμμένο, υπάρχει έντονη αύξηση του τόνου των σκελετικών μυών - υπερτονικότητα, δηλαδή υπερτονικότητα.

ο κόκκινος πυρήνας απελευθερώνεται από την ανασταλτική επίδραση της χλωμής μπάλας. Το σύστημα θαλαμο-υποθαλάμου-παλιδαρίου συμμετέχει σε ανώτερα ζώα και ανθρώπους στην εφαρμογή πολύπλοκων αντανακλαστικών χωρίς όρους - αμυντικό, προσανατολιστικό, τροφή, σεξουαλική.

Στους ανθρώπους, όταν διεγείρεται το globus pallidus, έχει παρατηρηθεί το φαινόμενο της αύξησης του όγκου της βραχυπρόθεσμης μνήμης κατά σχεδόν δύο φορές.

Διερευνώντας τις χωροχρονικές σχέσεις μεταξύ των στοιχείων του λόγου (φωνηέντων) και της καταγεγραμμένης δραστηριότητας ώθησης, αποκαλύφθηκε ένας συσχετισμός, που υποδηλώνει τη συμμετοχή μιας ή άλλης δομής στη διαδικασία της ακουστικής μνήμης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τέτοιες αναλογίες λήφθηκαν στη μελέτη της ωχρής σφαίρας, του ραχιαία θαλαμικού πυρήνα.

Πυρήνας αμυγδάλου

Πυρήνας αμυγδάλου(corpus amygdaloideum), ή το σύμπλεγμα αμυγδαλοειδή, αντιπροσωπεύει μια ομάδα πυρήνων και εντοπίζεται μέσα στον πρόσθιο πόλο του κροταφικού λοβού, πλάγια προς το διάφραγμα της διάτρητης ουσίας.

Αμυγδαλοειδές σύμπλεγμαείναι μια δομή που αποτελεί μέρος του μεταιχμιακού συστήματος του εγκεφάλου, η οποία χαρακτηρίζεται από ένα πολύ χαμηλό κατώφλι διέγερσης, το οποίο μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη της επιληπτικής δραστηριότητας.

Το σύμπλεγμα περιέχει τόσο μεγαλύτερα (πυραμιδοειδή, σε σχήμα αχλαδιού) όσο και μεσαίου μεγέθους (πολυπολικά, διπολικά, σε σχήμα καντήλας) και μικρά κύτταρα.

Το αμυγδαλοειδές σύμπλεγμα χωρίζεται σε ένα φυλογενετικά παλαιότερο κορτικοειδικό τμήμα και σε ένα νεότερο βασικό-πλάγιο τμήμα. Η ομάδα των κορτικομεσιακών πυρήνων χαρακτηρίζεται από χαμηλή δραστηριότητα της ακετυλοχολινεστεράσης (AChE) και σχετίζεται περισσότερο με την οσφρητική λειτουργία, σχηματίζοντας προεξοχές στον παλαιοκλοιώδη φλοιό. Η σύνδεση με τη σεξουαλική λειτουργία επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι η διέγερση αυτών των πυρήνων διευκολύνει την έκκριση λουλιμπερίνης και φολλιμπερίνης.

Οι νευρώνες των βασικών-πλευρικών πυρήνων χαρακτηρίζονται από υψηλότερη δραστηριότητα της AChE, δίνουν προβολή στο νεοφλοιό και το ραβδωτό σώμα και επίσης διευκολύνουν την έκκριση ACTH και αυξητικής ορμόνης. Όταν διεγείρεται το σύμπλεγμα αμυγδαλοειδή, εμφανίζονται σπασμοί, συναισθηματικά έγχρωμες αντιδράσεις, φόβος, επιθετικότητα κ.λπ.

Φράκτης

Φράκτης(claustrum) - ένα λεπτό στρώμα φαιάς ουσίας, που χωρίζεται από μια εξωτερική κάψουλα λευκής ουσίας από τον φακοειδή πυρήνα. Ο φράκτης στο κάτω μέρος είναι σε επαφή με τους πυρήνες του μπροστινού μέρους διάτρητη ουσία(substantia perforata anterior).

Υποθέστε συμμετοχή στην υλοποίηση οφθαλμοκινητικών αντιδράσεων παρακολούθησης του αντικειμένου.

Προηγούμενο11121314151617181920212223242526Επόμενο

ΔΕΙΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ:

Λειτουργίες των βασικών πυρήνων

ρύζι. 66) . ουραίος πυρήνας), κέλυφος ( πουταμέν) και χλωμή μπάλα ( globulus pallidusclaustrum). Και οι τέσσερις αυτοί πυρήνες ονομάζονται ραβδωτό σώμα ( ραβδωτό σώμα).

Διακρίνεται επίσης το ραβδωτό σώμα (σ triatumNucleus lentioris

66. Α - Θέση των βασικών γαγγλίων στον όγκο του εγκεφάλου. Τα βασικά γάγγλια είναι σκιασμένα με κόκκινο χρώμα, ο θάλαμος είναι γκρι και ο υπόλοιπος εγκέφαλος δεν είναι σκιασμένος. 1 - Χλωμό σφαίρα, 2 - Θάλαμος, 3 - Πουταμένιο, 4 - Ουροειδής πυρήνας, 5 - Αμυγδαλή (Astapova, 2004).

Στους βασικούς πυρήνες .

.

Διεγερτικά μονοπάτια

Διαδρομές πέδησηςαπό το ραβδωτό σώμα πάει στο μέλαινα ουσίακαι μετά τη μετάβαση - στους πυρήνες του θαλάμου (Εικ.

Ρύζι. 68. Νευρικές οδοί που εκκρίνουν διάφορους τύπους νευροδιαβιβαστών στα βασικά γάγγλια. Αχ - ακετυλοχολίνη; GABA - γάμμα-αμινοβουτυρικό οξύ (Guyton, 2008)

Γενικά, οι βασικοί πυρήνες, έχοντας αμφίπλευρες συνδέσεις με τους πυρήνες του εγκεφαλικού φλοιού, του θάλαμου και του εγκεφαλικού στελέχους, συμμετέχουν στη δημιουργία προγραμμάτων σκόπιμων κινήσεων, λαμβάνοντας υπόψη το κυρίαρχο κίνητρο. Ταυτόχρονα, οι νευρώνες του ραβδωτού σώματος έχουν ανασταλτική δράση (μεσολαβητής - GABA) στους νευρώνες της μέλαινας ουσίας. Με τη σειρά τους, οι νευρώνες της μέλαινας ουσίας (μεσολαβητής - ντοπαμίνη) έχουν διαμορφωτική επίδραση (ανασταλτική και διεγερτική) στη δραστηριότητα του υποβάθρου των νευρώνων του ραβδωτού σώματος.

Λειτουργίες του ραβδωτού σώματος.

Ήττα

Λειτουργίες της χλωμής μπάλας.

Οι πυρήνες του εγκεφάλου και οι λειτουργίες τους

Καταστροφή ωχρής σφαίρας αδυναμία εμποδίζει την υλοποίησηδιαθέσιμος εξαρτημένα αντανακλαστικάκαι επιδεινώνεται ανάπτυξη νέων

Προηγούμενο19202122232425262728293031323334Επόμενο

ΔΕΙΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ:

Λειτουργίες των βασικών πυρήνων

Οι βασικοί πυρήνες είναι οι ογκώδεις υποφλοιώδεις πυρήνες του τηλεεγκεφαλικού. Βρίσκονται βαθιά στη λευκή ουσία των ημισφαιρίων. Αυτά περιλαμβάνουν

• κερκοφόρος πυρήνας (αποτελείται από το κεφάλι, το σώμα και την ουρά),

Φακοειδής πυρήνας (αποτελείται από ένα κέλυφος και μια χλωμή σφαίρα - globus pallidus - ζευγαρωμένος σχηματισμός),

ένας φράχτης,

αμυγδαλή.

Αυτοί οι πυρήνες χωρίζονται μεταξύ τους με στρώματα λευκής ουσίας, σχηματίζοντας τις εσωτερικές, εξωτερικές και εξωτερικές κάψουλες.

Οι κερκοφόροι και φακοειδείς πυρήνες μαζί συνθέτουν τον ανατομικό σχηματισμό - το ραβδωτό σώμα (corpus striatum).

Ουροειδής πυρήνας και πουταμήνος

Ο κερκοφόρος πυρήνας και το πουταμένιο έχουν παρόμοια ιστολογική δομή.

Οι νευρώνες τους ανήκουν στα κύτταρα Golgi τύπου II, δηλαδή έχουν βραχείς δενδρίτες, έναν λεπτό άξονα. το μέγεθός τους είναι μέχρι 20 μικρά. Υπάρχουν 20 φορές περισσότεροι από αυτούς τους νευρώνες από τους νευρώνες Golgi τύπου Ι, οι οποίοι έχουν ένα εκτεταμένο δίκτυο δενδριτών και έχουν μέγεθος περίπου 50 μικρά.

Οι λειτουργίες οποιωνδήποτε σχηματισμών του εγκεφάλου καθορίζονται κυρίως από τις συνδέσεις τους, οι οποίες είναι αρκετά πολλές στα βασικά γάγγλια.

Βασικοί πυρήνες

Αυτές οι συνδέσεις έχουν σαφή εστίαση και λειτουργικό περίγραμμα.

Ο κερκοφόρος πυρήνας και ο πυθός δέχονται κατερχόμενες συνδέσεις κυρίως από τον εξωπυραμιδικό φλοιό μέσω της υποκαλλωτικής δέσμης. Άλλα πεδία του εγκεφαλικού φλοιού στέλνουν επίσης μεγάλους αριθμούς άξονες στον κερκοφόρο πυρήνα και στον πυθάμηνο.

Το κύριο μέρος των αξόνων του κερκοφόρου πυρήνα και του πουταμήνου πηγαίνει στην χλωμή σφαίρα, από εδώ στον θάλαμο και μόνο από αυτήν στα αισθητήρια πεδία.

Κατά συνέπεια, υπάρχει ένας φαύλος κύκλος συνδέσεων μεταξύ αυτών των σχηματισμών. Ο κερκοφόρος πυρήνας και ο πουταμήνος έχουν επίσης λειτουργικές συνδέσεις με δομές που βρίσκονται έξω από αυτόν τον κύκλο: με τη μέλαινα ουσία, τον κόκκινο πυρήνα, το σώμα Lewis, τους πυρήνες του προθαλάμου, την παρεγκεφαλίδα και τα γ-κύτταρα του νωτιαίου μυελού.

Η αφθονία και η φύση των συνδέσεων μεταξύ του κερκοφόρου πυρήνα και του πουταμήνου μαρτυρούν τη συμμετοχή τους σε ενσωματωτικές διαδικασίες, την οργάνωση και ρύθμιση των κινήσεων και τη ρύθμιση της εργασίας των βλαστικών οργάνων.

Ο ερεθισμός του πεδίου 8 του φλοιού του εγκεφάλου προκαλεί διέγερση των νευρώνων του κερκοφόρου πυρήνα και τα πεδία 6 - διέγερση των νευρώνων του κερκοφόρου πυρήνα και του κερκοφόρου πυρήνα.

Μία μόνο διέγερση της αισθητικοκινητικής περιοχής του εγκεφαλικού φλοιού μπορεί να προκαλέσει διέγερση ή αναστολή της δραστηριότητας των νευρώνων στον κερκοφόρο πυρήνα. Αυτές οι αντιδράσεις συμβαίνουν μετά από 10-20 ms, γεγονός που υποδεικνύει άμεσες και έμμεσες συνδέσεις του εγκεφαλικού φλοιού με τον κερκοφόρο πυρήνα.

Οι έσω πυρήνες του θαλάμου έχουν άμεσες συνδέσεις με τον κερκοφόρο πυρήνα, όπως αποδεικνύεται από την αντίδραση των νευρώνων του, η οποία συμβαίνει 2-4 ms μετά τη διέγερση του θαλάμου.

Η αντίδραση των νευρώνων του κερκοφόρου πυρήνα προκαλείται από ερεθισμούς του δέρματος, φως, ηχητικά ερεθίσματα.

Οι αλληλεπιδράσεις μεταξύ του κερκοφόρου πυρήνα και της ωχρής σφαίρας κυριαρχούνται από ανασταλτικές επιδράσεις.

Εάν ο κερκοφόρος πυρήνας είναι ερεθισμένος, τότε οι περισσότεροι νευρώνες της ωχρής μπάλας αναστέλλονται και ο μικρότερος διεγείρεται. Σε περίπτωση βλάβης του κερκοφόρου πυρήνα, το ζώο αναπτύσσει κινητική υπερκινητικότητα.

Η αλληλεπίδραση της μαύρης ύλης και του κερκοφόρου πυρήνα βασίζεται σε άμεσες και ανατροφοδοτούμενες συνδέσεις μεταξύ τους. Έχει διαπιστωθεί ότι η διέγερση του κερκοφόρου πυρήνα ενισχύει τη δραστηριότητα των νευρώνων στη μέλαινα ουσία. Η διέγερση της μαύρης ουσίας οδηγεί σε αύξηση και καταστροφή - σε μείωση της ποσότητας ντοπαμίνης στον κερκοφόρο πυρήνα.

Έχει διαπιστωθεί ότι η ντοπαμίνη συντίθεται στα κύτταρα της μέλαινας ουσίας και στη συνέχεια μεταφέρεται στις συνάψεις των νευρώνων του κερκοφόρου πυρήνα με ρυθμό 0,8 mm/h. Στον κερκοφόρο πυρήνα σε 1 g νευρικού ιστού, συσσωρεύονται έως και 10 μg ντοπαμίνης, που είναι 6 φορές περισσότερο από ό,τι σε άλλα μέρη του πρόσθιου εγκεφάλου, το globus pallidus, 19 φορές περισσότερο από ό,τι στην παρεγκεφαλίδα. Χάρη στη ντοπαμίνη, εκδηλώνεται ο ανασταλτικός μηχανισμός αλληλεπίδρασης μεταξύ του κερκοφόρου πυρήνα και της χλωμής μπάλας.

Ο κερκοφόρος πυρήνας και η ωχρή σφαίρα συμμετέχουν σε τέτοιες ολοκληρωμένες διαδικασίες όπως η εξαρτημένη αντανακλαστική δραστηριότητα, η κινητική δραστηριότητα.

Αυτό αποκαλύπτεται με τη διέγερση του κερκοφόρου πυρήνα, του κελύφους και της χλωμής μπάλας, την καταστροφή και την καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας.

Ο ερεθισμός του κερκοφόρου πυρήνα μπορεί να αποτρέψει εντελώς την αντίληψη του πόνου, την οπτική, ακουστική και άλλα είδη διέγερσης. Ο ερεθισμός της κοιλιακής περιοχής του κερκοφόρου πυρήνα μειώνει και η ραχιαία - αυξάνει τη σιελόρροια.

Όταν διεγείρεται ο κερκοφόρος πυρήνας, οι λανθάνουσες περίοδοι των αντανακλαστικών επιμηκύνονται και η μεταβολή των ρυθμισμένων αντανακλαστικών διαταράσσεται.

Η ανάπτυξη εξαρτημένων αντανακλαστικών στο φόντο της διέγερσης του κερκοφόρου πυρήνα καθίσταται αδύνατη. Προφανώς, αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η διέγερση του κερκοφόρου πυρήνα προκαλεί αναστολή της δραστηριότητας του εγκεφαλικού φλοιού.

Ταυτόχρονα, με διέγερση του κερκοφόρου πυρήνα, μπορεί να εμφανιστούν ορισμένοι τύποι μεμονωμένων κινήσεων.

Προφανώς, ο κερκοφόρος πυρήνας έχει, μαζί με ανασταλτικές και διεγερτικές δομές.

Από τη σκοπιά της λειτουργικής ανατομίας, ο κερκοφόρος και ο φακοειδής πυρήνας ενώνονται με την έννοια striopallidar σύστημα. Το ραβδωτό σύστημα περιλαμβάνει τον κερκοφόρο πυρήνα και το κέλυφος και το ωχρό σύστημα περιλαμβάνει την ωχρή σφαίρα.

Το ραβδωτό σώμα θεωρείται ως το κύριο δεκτικό πεδίο του striopallidar συστήματος. Εδώ τελειώνουν οι ίνες από 4 κύριες πηγές

ο ημισφαιρικός φλοιός,

οπτικός θάλαμος,

μαύρη ουσία

αμυγδαλή.

Οι νευρώνες του φλοιού έχουν διεγερτική επίδραση στους νευρώνες του ραβδωτού σώματος.

Οι νευρώνες της μέλαινας ουσίας έχουν ανασταλτική δράση πάνω τους.

Οι άξονες των νευρώνων του ραβδωτού συστήματος καταλήγουν στους νευρώνες της ωχράς και έχουν ανασταλτική δράση σε αυτούς.

Η ωχρά είναι η δομή εξόδου του striopalidary συστήματος.

Η κύρια μάζα των απαγωγών ινών συγκλίνει σε αυτό.

Οι νευρώνες του globus pallidum έχουν διεγερτική επίδραση στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού.

Το striopallidar σύστημα είναι το κέντρο του εξωπυραμιδικού συστήματος. Η κύρια λειτουργία του είναι η ρύθμιση των εκούσιων κινητικών αντιδράσεων. Με τη συμμετοχή της δημιουργούνται:

βέλτιστη στάση για την επιδιωκόμενη δράση.

Βέλτιστη αναλογία τόνου μεταξύ ανταγωνιστών και συνεργιστών μυών.

ομαλότητα και αναλογικότητα των κινήσεων στο χρόνο και στο χώρο.

Με την ήττα του striopallidary συστήματος, αναπτύσσεται δυσκινησία - παραβίαση των κινητικών πράξεων.

Υποκινησία - ωχρότητα, ανέκφραση των κινήσεων. Ενίσχυση της ανασταλτικής δράσης του ραβδωτού συστήματος στο ωχρό σύστημα.

Υπερκινησία (χορεία) - έντονες ακανόνιστες κινήσεις, που εκτελούνται χωρίς καμία σειρά και ακολουθία, οι οποίες αποτυπώνουν ολόκληρο το μυϊκό σύστημα - "Ο χορός του Αγίου Βιτ". Αιτία: απώλεια της ανασταλτικής δράσης του ραβδωτού συστήματος στο ωχρό σύστημα.

Ο φράκτης και η αμυγδαλή αποτελούν μέρος του μεταιχμιακού συστήματος.

Οι βασικοί πυρήνες παρέχουν ρύθμιση των κινητικών και αυτόνομων λειτουργιών, συμμετέχουν στην υλοποίηση ολοκληρωμένων διεργασιών ανώτερης νευρικής δραστηριότητας.

Διαταραχές στα βασικά γάγγλια οδηγούν σε κινητικές δυσλειτουργίες, όπως βραδύτητα κίνησης, αλλαγές στον μυϊκό τόνο, ακούσιες κινήσεις και τρόμο.

Αυτές οι διαταραχές διορθώνονται στη νόσο του Πάρκινσον και στη νόσο του Χάντινγκτον.

χλωμή μπάλα

Η χλωμή σφαίρα (globus pallidus s. pallidum) έχει κυρίως μεγάλους νευρώνες Golgi τύπου Ι. Οι συνδέσεις της ωχρής σφαίρας με τον θάλαμο, τον πόλο, τον κερκοφόρο πυρήνα, τον μεσεγκέφαλο, τον υποθάλαμο, το σωματοαισθητικό σύστημα κ.λπ. υποδηλώνουν τη συμμετοχή του στην οργάνωση απλών και πολύπλοκων μορφών συμπεριφοράς.

Ο ερεθισμός της ωχρής σφαίρας με εμφυτευμένα ηλεκτρόδια προκαλεί συστολή των μυών των άκρων, ενεργοποίηση ή αναστολή των γ-κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού.

Σε ασθενείς με υπερκίνηση, ο ερεθισμός διαφορετικών τμημάτων της ωχρής σφαίρας (ανάλογα με τη θέση και τη συχνότητα του ερεθισμού) αύξησε ή μείωσε την υπερκίνηση.

Η διέγερση του globus pallidus, σε αντίθεση με τη διέγερση του κερκοφόρου πυρήνα, δεν προκαλεί αναστολή, αλλά προκαλεί αντίδραση προσανατολισμού, κινήσεις των άκρων, διατροφική συμπεριφορά (μυρίζοντας, μάσημα, κατάποση κ.λπ.).

Η βλάβη στο globus pallidus προκαλεί υπομιμία, κάλυψη του προσώπου, τρόμο της κεφαλής και των άκρων στους ανθρώπους (εξάλλου, ο τρόμος αυτός εξαφανίζεται κατά την ηρεμία, στον ύπνο και εντείνεται με τις κινήσεις), μονοτονία του λόγου.

Όταν η χλωμή μπάλα είναι κατεστραμμένη, παρατηρείται μυόκλωνος - ταχεία σύσπαση των μυών μεμονωμένων ομάδων ή μεμονωμένων μυών των χεριών, της πλάτης, του προσώπου.

Τις πρώτες ώρες μετά τον τραυματισμό του globus pallidus σε ένα οξύ πείραμα σε ζώα, η κινητική δραστηριότητα μειώθηκε απότομα, οι κινήσεις χαρακτηρίστηκαν από αποσυντονισμό, παρατηρήθηκε η παρουσία ατελών κινήσεων και παρατηρήθηκε μια πεσμένη στάση όταν κάθεστε.

Έχοντας ξεκινήσει την κίνηση, το ζώο δεν μπορούσε να σταματήσει για πολλή ώρα. Σε ένα άτομο με δυσλειτουργία του globus pallidus, είναι δύσκολο να ξεκινήσει οι κινήσεις, οι βοηθητικές και αντιδραστικές κινήσεις εξαφανίζονται όταν στέκεται όρθιος, οι φιλικές κινήσεις των χεριών κατά το περπάτημα διαταράσσονται, εμφανίζεται ένα σύμπτωμα πρόωσης: παρατεταμένη προετοιμασία για κίνηση, μετά γρήγορη κίνηση και στάση. Τέτοιοι κύκλοι σε ασθενείς επαναλαμβάνονται πολλές φορές.

Φράκτης

Ο φράκτης (claustrum) περιέχει πολυμορφικούς νευρώνες διαφορετικών τύπων.

Σχηματίζει συνδέσεις κυρίως με τον εγκεφαλικό φλοιό.

Ο βαθύς εντοπισμός και το μικρό μέγεθος του φράχτη παρουσιάζουν ορισμένες δυσκολίες για τη φυσιολογική του μελέτη. Αυτός ο πυρήνας έχει τη μορφή μιας στενής λωρίδας φαιάς ουσίας που βρίσκεται κάτω από τον εγκεφαλικό φλοιό στα βάθη της λευκής ουσίας.

Η διέγερση του φράχτη προκαλεί μια αντίδραση προσανατολισμού, στροφή του κεφαλιού προς την κατεύθυνση ερεθισμού, μάσησης, κατάποσης και μερικές φορές εμετού.

Ο ερεθισμός του φράχτη αναστέλλει το ρυθμισμένο αντανακλαστικό στο φως και έχει μικρή επίδραση στο ρυθμισμένο αντανακλαστικό στον ήχο. Η διέγερση του φράχτη ενώ τρώει επιβραδύνει τη διαδικασία κατανάλωσης τροφής.

Είναι γνωστό ότι το πάχος του φράχτη του αριστερού ημισφαιρίου στους ανθρώπους είναι κάπως μεγαλύτερο από αυτό του δεξιού. όταν ο φράκτης του δεξιού ημισφαιρίου είναι κατεστραμμένος, παρατηρούνται διαταραχές της ομιλίας.

Έτσι, οι βασικοί πυρήνες του εγκεφάλου είναι ενσωματωτικά κέντρα για την οργάνωση των κινητικών δεξιοτήτων, των συναισθημάτων, της υψηλότερης νευρικής δραστηριότητας και καθεμία από αυτές τις λειτουργίες μπορεί να ενισχυθεί ή να ανασταλεί με την ενεργοποίηση μεμονωμένων σχηματισμών των βασικών πυρήνων.

Λειτουργίες των βασικών πυρήνων

Βασικές δομές των βασικών γαγγλίων (ρύζι. 66) . Τα βασικά γάγγλια είναι ο κερκοφόρος πυρήνας ( ουραίος πυρήνας), κέλυφος ( πουταμέν) και χλωμή μπάλα ( globulus pallidus) ορισμένοι συγγραφείς αποδίδουν τον φράκτη στους βασικούς πυρήνες ( claustrum).

Και οι τέσσερις αυτοί πυρήνες ονομάζονται ραβδωτό σώμα ( ραβδωτό σώμα). Διακρίνεται επίσης το ραβδωτό σώμα (σ triatum) είναι ο κερκοφόρος πυρήνας και το κέλυφος. Η χλωμή σφαίρα και το κέλυφος σχηματίζουν έναν φακοειδή πυρήνα ( Nucleus lentioris). Το ραβδωτό σώμα και η ωχρή σφαίρα σχηματίζουν το ραβδωτό σύστημα.

66. Α - Θέση των βασικών γαγγλίων στον όγκο του εγκεφάλου. Τα βασικά γάγγλια είναι σκιασμένα με κόκκινο χρώμα, ο θάλαμος είναι γκρι και ο υπόλοιπος εγκέφαλος δεν είναι σκιασμένος.

1 - Χλωμό σφαίρα, 2 - Θάλαμος, 3 - Πουταμένιο, 4 - Ουροειδής πυρήνας, 5 - Αμυγδαλή (Astapova, 2004).

Ουροειδής πυρήνας Φακοειδής πυρήνας

Β - Τρισδιάστατη εικόνα της θέσης των βασικών γαγγλίων στον όγκο του εγκεφάλου (Guyton, 2008)

Λειτουργικές συνδέσεις των βασικών γαγγλίων.Στους βασικούς πυρήνες χωρίς είσοδο από το νωτιαίο μυελό, αλλά άμεση είσοδο από τον εγκεφαλικό φλοιό.

Οι βασικοί πυρήνες εμπλέκονται στην εκτέλεση κινητικών λειτουργιών, συναισθηματικών και γνωστικών (γνωστικών) λειτουργιών.

Διεγερτικά μονοπάτιαπηγαίνετε κυρίως στο ραβδωτό σώμα: από όλες τις περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού (απευθείας και μέσω του θαλάμου), από τους μη ειδικούς πυρήνες του θαλάμου, από τη μέλαινα ουσία (μέσοεγκέφαλος)) (Εικ.

Ρύζι. 67. Σύνδεση του περιγράμματος των βασικών γαγγλίων με το φλοιονωτιαίο παρεγκεφαλιδικό σύστημα για τη ρύθμιση της κινητικής δραστηριότητας (Guyton, 2008)

Το ίδιο το ραβδωτό σώμα έχει κυρίως ανασταλτική και, εν μέρει, διεγερτική επίδραση στην ωχρή μπάλα.

Από το globus pallidus πηγαίνει η πιο σημαντική διαδρομή προς τους κινητικούς κοιλιακούς πυρήνες του θαλάμου, από αυτούς η διεγερτική διαδρομή πηγαίνει στον κινητικό φλοιό του εγκεφάλου. Μέρος των ινών από το ραβδωτό σώμα πηγαίνει στην παρεγκεφαλίδα και στα κέντρα του εγκεφαλικού στελέχους (RF, κόκκινος πυρήνας και περαιτέρω στον νωτιαίο μυελό.

Διαδρομές πέδησηςαπό το ραβδωτό σώμα πάει στο μέλαινα ουσίακαι μετά τη μετάβαση - στους πυρήνες του θαλάμου (Εικ. 68).

68. Νευρικές οδοί που εκκρίνουν διάφορους τύπους νευροδιαβιβαστών στα βασικά γάγγλια. Αχ - ακετυλοχολίνη; GABA - γάμμα-αμινοβουτυρικό οξύ (Guyton, 2008)

Κινητικές λειτουργίες των βασικών πυρήνων.Γενικά, οι βασικοί πυρήνες, έχοντας αμφίπλευρες συνδέσεις με τους πυρήνες του εγκεφαλικού φλοιού, του θάλαμου και του εγκεφαλικού στελέχους, συμμετέχουν στη δημιουργία προγραμμάτων σκόπιμων κινήσεων, λαμβάνοντας υπόψη το κυρίαρχο κίνητρο.

Ταυτόχρονα, οι νευρώνες του ραβδωτού σώματος έχουν ανασταλτική δράση (μεσολαβητής - GABA) στους νευρώνες της μέλαινας ουσίας. Με τη σειρά τους, οι νευρώνες της μέλαινας ουσίας (μεσολαβητής - ντοπαμίνη) έχουν διαμορφωτική επίδραση (ανασταλτική και διεγερτική) στη δραστηριότητα του υποβάθρου των νευρώνων του ραβδωτού σώματος.

Σε περίπτωση παραβίασης των ντοπαμινεργικών επιδράσεων στους βασικούς πυρήνες, παρατηρούνται κινητικές διαταραχές όπως ο παρκινσονισμός, όπου η συγκέντρωση της ντοπαμίνης και στους δύο πυρήνες του ραβδωτού σώματος πέφτει απότομα. Οι πιο σημαντικές λειτουργίες των βασικών γαγγλίων εκτελούνται από το ραβδωτό σώμα και την ωχρή σφαίρα.

Λειτουργίες του ραβδωτού σώματος.

Συμμετέχει στην υλοποίηση της περιστροφής της κεφαλής και του κορμού και στο περπάτημα σε κύκλο, τα οποία περιλαμβάνονται στη δομή της προσανατολιστικής συμπεριφοράς. Ήττατου κερκοφόρου πυρήνα σε ασθένειες και η καταστροφή στο πείραμα οδηγεί σε βίαιες, υπερβολικές κινήσεις (υπερκίνηση: χορεία και αθέτωση).

Λειτουργίες της χλωμής μπάλας.

Έχει ρυθμιστικό αποτέλεσμαστον κινητικό φλοιό, παρεγκεφαλίδα, RF, κόκκινο πυρήνα. Κατά τη διέγερση της ωχρής μπάλας στα ζώα, κυριαρχούν στοιχειώδεις κινητικές αντιδράσεις με τη μορφή συστολής των μυών των άκρων, του λαιμού και του προσώπου, ενεργοποίηση της διατροφικής συμπεριφοράς.

Καταστροφή ωχρής σφαίραςσυνοδεύεται από μείωση της κινητικής δραστηριότητας - υπάρχει αδυναμία(ωχρότητα κινητικών αντιδράσεων), καθώς και αυτή (καταστροφή) συνοδεύεται από την ανάπτυξη υπνηλίας, «συναισθηματικής νωθρότητας», η οποία εμποδίζει την υλοποίησηδιαθέσιμος εξαρτημένα αντανακλαστικάκαι επιδεινώνεται ανάπτυξη νέων(βλάπτει τη βραχυπρόθεσμη μνήμη).

Οι υποφλοιώδεις πυρήνες (nucll. subcorticales) βρίσκονται βαθιά στη λευκή ουσία των ημισφαιρίων. Αυτά περιλαμβάνουν τους κερκοφόρους, φακοειδείς, αμυγδαλωτός πυρήνες και τον φράχτη (Εικ. 476). Αυτοί οι πυρήνες χωρίζονται μεταξύ τους με στρώματα λευκής ουσίας, σχηματίζοντας τις εσωτερικές, εξωτερικές και εξωτερικές κάψουλες. Σε ένα οριζόντιο τμήμα του εγκεφάλου, είναι ορατή η εναλλαγή λευκής και φαιάς ουσίας των υποφλοιωδών πυρήνων.

Τοπογραφικά και λειτουργικά, ο κερκοφόρος και ο φακοειδής πυρήνας συνδυάζονται στο ραβδωτό σώμα (corpus striatum).

Ο κερκοφόρος πυρήνας (nucl. caudatus) () έχει σχήμα ράβδου και είναι καμπύλο πίσω. Το πρόσθιο τμήμα του εκτείνεται, ονομάζεται κεφάλι (caput) και βρίσκεται πάνω από τον φακοειδή πυρήνα, και το οπίσθιο τμήμα του - η ουρά (ουρά) εκτείνεται πάνω και πλευρικά προς τον θάλαμο, χωρίζεται από αυτόν με τις λωρίδες του εγκεφάλου (stria medullaris). Η κεφαλή του κερκοφόρου πυρήνα εμπλέκεται στο σχηματισμό του πλευρικού τοιχώματος του πρόσθιου κέρατος της πλάγιας κοιλίας (cornu anterius ventriculi lateralis). Ο κερκοφόρος πυρήνας αποτελείται από μικρά και μεγάλα πυραμιδικά κύτταρα. Μεταξύ του φακοειδούς και του κερκοφόρου πυρήνα βρίσκεται η εσωτερική κάψουλα (capsula interna).

Ο φακόμορφος πυρήνας (nucl. lentiformis) βρίσκεται πλάγια και πρόσθια από τον θάλαμο. Είναι σφηνοειδές με την κορυφή στραμμένη προς τη μέση γραμμή. Μεταξύ της οπίσθιας όψης του φακοειδούς πυρήνα και του θαλάμου βρίσκεται το οπίσθιο σκέλος της εσωτερικής κάψουλας (crus posterius capsulae internae) (Εικ. 476). Η πρόσθια όψη του φακοειδούς πυρήνα κάτω και μπροστά συντήκεται με την κεφαλή του κερκοφόρου πυρήνα. Δύο λωρίδες λευκής ουσίας χωρίζουν τον πυρήνα. lentiformis σε τρία τμήματα: το πλευρικό τμήμα - το κέλυφος (putamen), το οποίο έχει πιο σκούρο χρώμα, βρίσκεται στο εξωτερικό και τα δύο αρχαία μέρη της ωχρής μπάλας (globus pallidus) κωνικού σχήματος είναι στραμμένα προς τη μέση.

476. Οριζόντια τομή του εγκεφάλου.
1 - genu corporis callosi; 2 - caput n. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - εξωτερική κάψουλα. 5 - claustrum; 6 - ακραία κάψουλα. 7 - insula? 8 - πουταμέν; 9 - globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - θάλαμος; 12 - χοριοειδές πλέγμα; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 - vermis cerebelli? 16 - splenium corporis callosi; 17-τρ. n. cochlearis et optici; 18-τρ. occipitopontinus et temporopontinus; 19-τρ. thalamocorticalis; 20-τρ. corticospinalis; 21-τρ. corticonuclearis; 22-τρ. frontopontinus.

Φράχτης (claustrum) - ένα λεπτό στρώμα φαιάς ουσίας, που χωρίζεται από μια εξωτερική κάψουλα λευκής ουσίας από τον φακοειδή πυρήνα. Ο παρακάτω φράκτης έρχεται σε επαφή με τους πυρήνες της πρόσθιας διάτρητης ουσίας (substantia perforata anterior).

Ο αμυγδαλωτός πυρήνας (corpus amygdaloideum) είναι μια ομάδα πυρήνων και εντοπίζεται μέσα στον πρόσθιο πόλο του κροταφικού λοβού, πλάγια προς το διάφραγμα της διάτρητης ουσίας. Αυτός ο πυρήνας μπορεί να φανεί μόνο στο μετωπιαίο τμήμα του εγκεφάλου.

Αυτές οι δομές (γάγγλια) βρίσκονται ακριβώς κάτω από το φλοιώδες τμήμα του τηλεεγκεφαλικού. Επηρεάζουν σημαντικά την κινητική λειτουργικότητα του ανθρώπινου σώματος. Η παραβίασή τους αντανακλάται κυρίως στον μυϊκό τόνο.

Τα υποφλοιώδη γάγγλια του εγκεφάλου είναι πυκνές ανατομικές δομές που βρίσκονται στη λευκή ουσία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.

Οι δομές γαγγλίου συνδέονται με:

• Φακοειδής και κερκοφόρος πυρήνας του εγκεφάλου
• Φράκτης
• αμυγδαλή

Οι υποφλοιώδεις πυρήνες του γαγγλίου έχουν μεμβράνες παρουσία τους, οι οποίες περιλαμβάνουν λευκή ουσία. Ο κερκοφόρος πυρήνας μαζί με τον φακόμορφο αντιπροσωπεύεται ανατομικά από το ραβδωτό σώμα.

Οι δομές των γαγγλίων είναι υπεύθυνες για μια σειρά από σημαντικές λειτουργίες που σίγουρα ελέγχουν την ευεξία και υποστηρίζουν τη φυσιολογική λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τρεις μεγάλοι υποφλοιώδεις πυρήνες σχηματίζουν το εξωπυραμιδικό σύστημα, το οποίο εμπλέκεται στον έλεγχο των κινήσεων και στη διατήρηση του μυϊκού τόνου.

Λειτουργίες

Η κύρια λειτουργία των γαγγλίων είναι να επιβραδύνει ή να επιταχύνει τη μετάδοση των παλμών από τον θάλαμο στις φλοιώδεις περιοχές που είναι υπεύθυνες για τις κινητικές λειτουργίες.

Ο κερκοφόρος πυρήνας των γαγγλίων του τερματικού τμήματος αποτελεί το striopalid σύστημα και είναι υπεύθυνος για τη μυϊκή σύσπαση.

Βασικά, ο τηλεεγκέφαλος εξασφαλίζει τη φυσιολογική σύνδεση των πυρήνων με το φλοιώδες τμήμα του εγκεφάλου, ελέγχει την ένταση των κινητικών ικανοτήτων των άκρων, καθώς και τους δείκτες αντοχής τους.

Ο βασικός κερκοφόρος πυρήνας βρίσκεται στη λευκή ουσία του μετωπιαίου λοβού. Η μέτρια δυσλειτουργία των πυρήνων συμβάλλει στην εμφάνιση μειωμένης κινητικής λειτουργικότητας, ειδικότερα, τα συμπτώματα σημειώνονται κατά τη διάρκεια οποιασδήποτε κινητικής δραστηριότητας του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένου του κανονικού περπατήματος.

Ο σκοπός των βασικών γαγγλίων συνδέεται στενά με τη δραστηριότητα του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Τις περισσότερες φορές, μια σειρά από διαταραχές στη δομή και τις λειτουργίες των γαγγλίων συνοδεύονται από μείωση των λειτουργιών της υπόφυσης.

Πρόσθετες δομές

Ο φράκτης εμφανίζεται ως ένα λεπτό στρώμα φαιάς ουσίας, το οποίο εντοπίζεται μεταξύ του κελύφους και του νησιού. Ολόκληρος ο φράχτης περιβάλλεται κυριολεκτικά από μια λευκή ουσία που σχηματίζει δύο κάψουλες:

• Εξωτερική, η οποία εντοπίζεται μεταξύ του φράχτη και του κελύφους
• Extreme, βρίσκεται δίπλα στο νησί

Τα γάγγλια του τερματικού τμήματος αντιπροσωπεύονται από την αμυγδαλή, η οποία χαρακτηρίζεται από συσσώρευση φαιάς ουσίας, και βρίσκονται στο κροταφικό τμήμα, κάτω από το κέλυφος. Πιστεύεται ότι η αμυγδαλή επικοινωνεί επίσης με το κέντρο της όσφρησης και το μεταιχμιακό σύστημα. Σε αυτό το σώμα, οι νευρικές ίνες τελειώνουν το ταξίδι τους.

Το μεταιχμιακό σύστημα, ή ο σπλαχνικός εγκέφαλος, ξεχωρίζει για τη δομική του πολυπλοκότητα. Οι λειτουργίες του μεταιχμιακού συστήματος είναι πολύπλευρες, καθώς και η ιδιαιτερότητα της δομής του.

Η Limbika είναι υπεύθυνη για:

• Φυτικές αντιδράσεις
• Ενεργές δραστηριότητες με στόχο την απόκτηση και ανάπτυξη δεξιοτήτων
• Ψυχολογικές και συναισθηματικές διεργασίες

Παθολογικές καταστάσεις των γαγγλίων

Εάν ο υποφλοιώδης κερκοφόρος πυρήνας του εγκεφάλου έχει υποστεί βλάβη, τότε τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά. Πρώτα απ 'όλα, αυτό εκδηλώνεται με επιδείνωση της γενικής ευημερίας ενός ατόμου, υπάρχει ένα συνεχές αίσθημα αδυναμίας ολόκληρου του σώματος, χάνεται η εμπιστοσύνη στις ικανότητές του και στη συνέχεια αναπτύσσεται μια καταθλιπτική κατάσταση και απάθεια προς το περιβάλλον .

Οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει ότι οι χαρακτηριστικές παθολογικές αλλαγές οδηγούν στην εμφάνιση μιας σειράς άλλων ασθενειών:

1. Λειτουργική ανεπάρκεια των βασικών γαγγλίων

Κατά κανόνα, εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία. Μέχρι σήμερα, οι στατιστικές δείχνουν ότι ο αριθμός των παιδιών με αυτό το είδος ασθένειας έχει αυξηθεί δραματικά. Η παθολογία σχηματίζεται κυρίως λόγω γενετικών χαρακτηριστικών και στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κληρονομική. Επίσης, αυτή η παθολογία εμφανίζεται σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας, στους οποίους οδηγεί στην εμφάνιση της νόσου του Πάρκινσον.

1. Κύστες και νεοπλάσματα

Ένα παθολογικό νεόπλασμα στον εγκέφαλο εμφανίζεται λόγω μη φυσιολογικού μεταβολισμού, ατροφίας ή βλάβης των μαλακών ιστών, καθώς και μολυσματικών διεργασιών. Η πιο δυσμενής επιπλοκή που προκαλείται από την παθολογία των βασικών γαγγλίων είναι η αιμορραγία. Εάν σε αυτή την περίπτωση δεν παρέχεται έγκαιρη ιατρική φροντίδα στον ασθενή, τότε με πιθανή ρήξη της κοιλότητας, επέρχεται ο θάνατος ενός ατόμου.

Ένα καλοήθη νεόπλασμα ή μια κύστη που δεν αυξάνεται σε μέγεθος πρακτικά δεν προκαλεί ενόχληση στον ασθενή με κανέναν τρόπο. Εάν ο γιατρός σημειώσει την εξέλιξη της εξέλιξης των γαγγλίων, τότε ο ασθενής έχει αναπηρία.

Σημάδια ήττας

Τα συμπτώματα των γαγγλιακών βλαβών διακρίνονται από χαρακτηριστικές παθολογικές εκδηλώσεις. Με ποια δύναμη θα εμφανιστούν τα συμπτώματα εξαρτάται από τον βαθμό της βλάβης και τη φύση της πορείας της νόσου.

Τα ακόλουθα συμπτώματα διακρίνονται:

• Χαρακτηριστική σύσπαση των άκρων, που μοιάζει με τρόμο
• Μη ελεγχόμενες εκούσιες κινήσεις των άκρων
• Εξασθενημένος μυϊκός τόνος, ο οποίος εκδηλώνεται με τη μορφή χαρακτηριστικής αδυναμίας και πόνων σε ολόκληρο το σώμα
• Ακούσιες κινήσεις, που χαρακτηρίζονται από συνεχή επανάληψη μιας συγκεκριμένης κινητικής δραστηριότητας
• Εξασθένηση της μνήμης και έλλειψη κατανόησης του τι συμβαίνει τριγύρω

Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά. Μπορεί να εκδηλωθεί με έντονη μορφή και επίσης αντίστροφα, πολύ αργά. Σε κάθε περίπτωση, ακόμη και μια μεμονωμένη εκδήλωση οποιουδήποτε συμπτώματος δεν συνιστάται να αγνοηθεί.

Διάγνωση και πρόγνωση παθολογίας

Η κύρια διάγνωση της παθολογικής κατάστασης των βασικών γαγγλίων είναι μια τυπική εξέταση από νευρολόγο, με βάση τα αποτελέσματα της οποίας στη συνέχεια συνταγογραφείται ένας αριθμός εργαστηριακών εξετάσεων και διαγνωστικών μεθόδων.

Η κυρίαρχη μέθοδος για τη διάγνωση μιας θέσης γαγγλίου είναι η μαγνητική τομογραφία, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια την έντονη βλάβη. Επίσης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρόσθετες μέθοδοι έρευνας, όπως:

• Διάφορα τεστ
• Η αξονική τομογραφία

Η τελική πρόγνωση της νόσου γίνεται ανάλογα με τη φύση της βλάβης και τα αίτια που προκάλεσαν την παθολογία των βασικών πυρήνων. Εάν η κατάσταση του ασθενούς επιδεινωθεί σταδιακά, τότε του συνταγογραφείται ένας ορισμένος αριθμός φαρμάκων που θα χρησιμοποιηθούν σε όλη του τη ζωή. Μόνο ένας νευρολόγος με υψηλή ειδίκευση μπορεί να δώσει ακριβή εκτίμηση της σοβαρότητας της βλάβης και να συνταγογραφήσει κατάλληλη θεραπεία.

Οι βασικοί πυρήνες παρέχουν κινητικές λειτουργίες που είναι διαφορετικές από αυτές που ελέγχονται από την πυραμιδική (φλοιονωτιαία) οδό. Ο όρος εξωπυραμιδικό τονίζει αυτή τη διάκριση και αναφέρεται σε μια σειρά από ασθένειες στις οποίες προσβάλλονται τα βασικά γάγγλια. Οι οικογενειακές ασθένειες περιλαμβάνουν τη νόσο του Πάρκινσον, τη χορεία του Huntington και τη νόσο του Wilson. Αυτή η παράγραφος συζητά το ζήτημα των βασικών γαγγλίων και περιγράφει τα αντικειμενικά και υποκειμενικά σημάδια παραβιάσεων της δραστηριότητάς τους.

Ανατομικές συνδέσεις και νευροδιαβιβαστές των βασικών γαγγλίων. Οι βασικοί πυρήνες είναι ζευγαρωμένες υποφλοιώδεις συσσωρεύσεις φαιάς ουσίας, σχηματίζοντας ξεχωριστές ομάδες πυρήνων. Οι κυριότεροι είναι ο κερκοφόρος πυρήνας και το πουταμή (μαζί σχηματίζουν το ραβδωτό σώμα), οι έσω και πλάγιες πλάκες της ωχρής σφαίρας, ο υποθαλαμικός πυρήνας και η μέλαινα ουσία (Εικ. 15.2). Το ραβδωτό σώμα λαμβάνει σήματα προσαγωγών από πολλές πηγές, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφαλικού φλοιού, των πυρήνων του θαλάμου, των πυρήνων ράχης του εγκεφαλικού στελέχους και της μέλαινας ουσίας. Οι νευρώνες του φλοιού που σχετίζονται με το ραβδωτό σώμα εκκρίνουν γλουταμικό οξύ, το οποίο έχει διεγερτική δράση. Οι νευρώνες των πυρήνων ράφας που σχετίζονται με το ραβδωτό σώμα συνθέτουν και απελευθερώνουν σεροτονίνη. (5-GT). Οι νευρώνες του συμπαγούς τμήματος της μέλαινας ουσίας συνθέτουν και απελευθερώνουν ντοπαμίνη, η οποία δρα στους νευρώνες του ραβδωτού σώματος ως ανασταλτικός πομπός. Οι πομποί που εκκρίνονται από τους θαλαμικούς αγωγούς δεν έχουν εντοπιστεί. Το ραβδωτό σώμα περιέχει 2 τύπους κυττάρων: τοπικούς νευρώνες παράκαμψης, οι άξονες των οποίων δεν εκτείνονται πέρα ​​από τους πυρήνες και τους υπόλοιπους νευρώνες, οι άξονες των οποίων πηγαίνουν στο globus pallidus και στη μέλαινα ουσία. Οι τοπικοί νευρώνες παράκαμψης συνθέτουν και απελευθερώνουν ακετυλοχολίνη, γάμμα-αμινοβουτυρικό οξύ (GABA) και νευροπεπτίδια όπως η σωματοστατίνη και το αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο. Οι ραβδωτές νευρώνες που έχουν ανασταλτική δράση στο δικτυωτό τμήμα της μέλαινας ουσίας απελευθερώνουν GABA, ενώ αυτοί που διεγείρουν τη μέλαινα ουσία απελευθερώνουν την ουσία P (Εικ. 15.3). Οι ραβδωτές προεξοχές στο globus pallidus εκκρίνουν GABA, εγκεφαλίνες και την ουσία P.

Ρύζι. 15.2. Απλοποιημένο σχηματικό διάγραμμα των κύριων νευρωνικών συνδέσεων μεταξύ των βασικών γαγγλίων, του θαλάμου και του εγκεφαλικού φλοιού.

Οι προεξοχές από το μεσαίο τμήμα του ωχρού απόβαρου σχηματίζουν την κύρια απαγωγική οδό από τα βασικά γάγγλια. CN - συμπαγές τμήμα, RF - δικτυωτό τμήμα, NSL - πυρήνες μέσης γραμμής, PV - προσθιοκοιλιακό, VL - κοιλιοπλάγιο.

Ρύζι. 15.3. Σχηματικό διάγραμμα των διεγερτικών και ανασταλτικών επιδράσεων των νευρορυθμιστών που απελευθερώνονται από τους νευρώνες των οδών των βασικών γαγγλίων. Η περιοχή του ραβδωτού σώματος (που περιγράφεται με διακεκομμένη γραμμή) υποδεικνύει νευρώνες με απαγωγικά συστήματα προβολής. Άλλοι ραβδωτές διαβιβαστές βρίσκονται σε εσωτερικούς νευρώνες. Το σύμβολο + σημαίνει διεγερτική νοσσυναπτική επίδραση. Σημάδι -- σημαίνει ανασταλτικό αποτέλεσμα. NSL - πυρήνες της μεσαίας γραμμής. GABA-α-αμινοβουτυρικό οξύ; Η TSH είναι μια ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς. PV/VL -- μη ερυθροκοιλιακή και κοιλιοπλάγια.

Οι άξονες που αναδύονται από το έσω τμήμα της ωχρής σφαίρας αποτελούν την κύρια απαγωγική προβολή των βασικών γαγγλίων. Υπάρχει ένας σημαντικός αριθμός προεξοχών που διέρχονται από ή κοντά στην εσωτερική κάψουλα (βρόχος και φακοειδές δέσμη που διέρχεται από τα πεδία πέστροφας) προς τον πρόσθιο και πλάγιο κοιλιακό πυρήνα του θαλάμου, καθώς και προς τους ενδοφυλλιώδεις πυρήνες του θαλάμου, συμπεριλαμβανομένου του παρακεντρικού πυρήνα . Οι μεσολαβητές αυτής της οδού είναι άγνωστοι. Άλλες απαγωγές προεξοχές των βασικών πυρήνων περιλαμβάνουν άμεσες ντοπαμινεργικές συνδέσεις μεταξύ της μέλαινας ουσίας και της μεταιχμιακής περιοχής και του μετωπιαίου φλοιού των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, ενώ το δικτυωτό τμήμα της μέλαινας ουσίας στέλνει επίσης προβολές στους πυρήνες του θαλάμου και στο άνω κολλύριο.

Σύγχρονες μορφολογικές μελέτες έχουν αποκαλύψει την κατανομή των ανιόντων ινών από τον θάλαμο στον εγκεφαλικό φλοιό. Οι κοιλιακοί θαλαμικοί νευρώνες προβάλλουν στον προκινητικό και τον κινητικό φλοιό. οι έσω πυρήνες του θαλάμου προβάλλουν κυρίως στον προμετωπιαίο φλοιό. Ο βοηθητικός κινητικός φλοιός δέχεται πολλές προβολές από τα βασικά γάγγλια, συμπεριλαμβανομένης μιας ντοπαμινεργικής προβολής από τη μέλαινα ουσία, ενώ ο κύριος κινητικός φλοιός και η προκινητική περιοχή δέχονται πολλές προβολές από την παρεγκεφαλίδα. Έτσι, υπάρχει ένας αριθμός παράλληλων βρόχων που συνδέουν συγκεκριμένους σχηματισμούς των βασικών γαγγλίων με τον εγκεφαλικό φλοιό. Αν και ο ακριβής μηχανισμός με τον οποίο διάφορα σήματα μεταφράζονται σε συντονισμένη δράση με στόχο τον στόχο παραμένει άγνωστος, είναι σαφές ότι η σημαντική επίδραση των βασικών γαγγλίων και της παρεγκεφαλίδας στον κινητικό φλοιό οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στην επίδραση των πυρήνων του θαλάμου. Οι κύριες προεξοχές της παρεγκεφαλίδας, περνώντας από τον άνω παρεγκεφαλιδικό μίσχο, καταλήγουν μαζί με ίνες που προέρχονται από την ωχρή σφαίρα στους κοιλιακούς πρόσθιους και κοιλιακούς πυρήνες του θαλάμου. Σε αυτό το τμήμα του θαλάμου, σχηματίζεται ένας ευρύς βρόχος, που αποτελείται από ανερχόμενες ίνες από τα βασικά γάγγλια και την παρεγκεφαλίδα προς τον κινητικό φλοιό. Παρά την προφανή σημασία αυτών των σχηματισμών, η στερεοταξική καταστροφή του κοιλιακού θαλάμου μπορεί να οδηγήσει στην εξαφάνιση των εκδηλώσεων του οικογενούς βασικού τρόμου, καθώς και στην ακαμψία και τον τρόμο στη νόσο του Πάρκινσον, χωρίς να προκαλέσει λειτουργικές διαταραχές. Οι ανερχόμενες θαλαμοφλοιώδεις ίνες διέρχονται από την εσωτερική κάψουλα και τη λευκή ουσία, έτσι ώστε εάν εμφανιστούν βλάβες σε αυτήν την περιοχή, τόσο το πυραμιδικό όσο και το εξωπυραμιδικό σύστημα μπορούν να εμπλακούν ταυτόχρονα στην παθολογική διαδικασία.

Οι άξονες ορισμένων νευρώνων του φλοιού σχηματίζουν μια εσωτερική κάψουλα (φλοιο-νωτιαία και φλοιο-βολβική οδός). προβάλλουν επίσης στο ραβδωτό σώμα. Σχηματίζεται ένας πλήρης βρόχος - από τον εγκεφαλικό φλοιό στο ραβδωτό σώμα, στη συνέχεια στην ωχρή μπάλα, στον θάλαμο και ξανά στον εγκεφαλικό φλοιό. Οι άξονες που αναδύονται από τον παρακεντρικό πυρήνα του θαλάμου προβάλλουν πίσω στο ραβδωτό σώμα, ολοκληρώνοντας έτσι τον βρόχο των υποφλοιωδών πυρήνων - από το ραβδωτό σώμα στο globus pallidus, μετά στον παρακεντρικό πυρήνα και ξανά στο ραβδωτό σώμα. Υπάρχει ένας άλλος βρόχος των βασικών γαγγλίων μεταξύ του ραβδωτού σώματος και της μέλαινας ουσίας. Οι ντοπαμινεργικοί νευρώνες στη συμπαγή μέλαινα ουσία προβάλλουν στο ραβδωτό σώμα και οι μεμονωμένοι ραβδωτές νευρώνες που εκκρίνουν το GABA και την ουσία P προβάλλουν στη δικτυωτή μέλαινα ουσία. Υπάρχει μια αμοιβαία σύνδεση μεταξύ του δικτυωτού και του συμπαγούς τμήματος της μέλαινας ουσίας. το δικτυωτό τμήμα στέλνει προβολές στον κοιλιακό θάλαμο, τον ανώτερο κόλλινο, καθώς και στον δικτυωτό σχηματισμό του εγκεφαλικού στελέχους. Ο υποθαλαμικός πυρήνας δέχεται προβολές από νεοφλοιώδεις δομές και από το πλάγιο τμήμα της ωχρής σφαίρας. Οι νευρώνες εντός του υποθαλαμικού πυρήνα σχηματίζουν αμοιβαίες συνδέσεις με το πλάγιο τμήμα της ωχρής σφαίρας και επίσης στέλνουν άξονες στο έσω τμήμα της ωχρής σφαίρας και στο δικτυωτό τμήμα της μέλαινας ουσίας. Οι νευροχημικοί παράγοντες που εμπλέκονται σε αυτές τις διεργασίες παραμένουν άγνωστοι, αν και το GABA έχει ταυτοποιηθεί.

Φυσιολογία των βασικών πυρήνων. Οι καταγραφές της δραστηριότητας των νευρώνων της ωχρής σφαίρας και της μέλαινας ουσίας σε κατάσταση εγρήγορσης σε πρωτεύοντα επιβεβαίωσαν ότι η κύρια λειτουργία των βασικών γαγγλίων είναι να παρέχουν κινητική δραστηριότητα. Αυτά τα κύτταρα εμπλέκονται στην αρχή της διαδικασίας κίνησης, αφού η δραστηριότητά τους αυξήθηκε πριν η κίνηση γίνει ορατή και προσδιοριστεί από το ΗΜΓ. Η αυξημένη δραστηριότητα των βασικών γαγγλίων συνδέθηκε κυρίως με την κίνηση του ετερόπλευρου άκρου. Οι περισσότεροι νευρώνες αυξάνουν τη δραστηριότητά τους κατά τη διάρκεια αργών (ομαλών) κινήσεων, η δραστηριότητα άλλων αυξάνεται κατά τη διάρκεια γρήγορων (βαλλιστικών) κινήσεων. Στο έσω τμήμα της ωχρής σφαίρας και στο δικτυωτό τμήμα της μέλαινας ουσίας, υπάρχει σωματοτοπική κατανομή για τα άνω και κάτω άκρα και το πρόσωπο. Αυτές οι παρατηρήσεις κατέστησαν δυνατή την εξήγηση της ύπαρξης περιορισμένων δυσκινησιών. Η εστιακή δυστονία και η όψιμη δυσκινησία μπορεί να εμφανιστούν με τοπικές διαταραχές των βιοχημικών διεργασιών στην ωχρή μπάλα και στη μέλαινα ουσία, επηρεάζοντας μόνο εκείνες τις περιοχές στις οποίες υπάρχει αναπαράσταση του χεριού ή του προσώπου.

Αν και οι βασικοί πυρήνες λειτουργούν με κινητήρα, είναι αδύνατο να καθιερωθεί ένας ειδικός τύπος κίνησης με τη μεσολάβηση της δραστηριότητας αυτών των πυρήνων. Οι υποθέσεις σχετικά με τις λειτουργίες των βασικών γαγγλίων στον άνθρωπο βασίζονται στις ληφθείσες συσχετίσεις μεταξύ κλινικών εκδηλώσεων και εντοπισμού βλαβών σε ασθενείς με διαταραχές του εξωπυραμιδικού συστήματος. Οι βασικοί πυρήνες είναι μια συσσώρευση πυρήνων γύρω από την ωχρή σφαίρα, μέσω των οποίων αποστέλλονται ώσεις στον θάλαμο και περαιτέρω στον εγκεφαλικό φλοιό (βλ. Εικ. 15.2). Οι νευρώνες κάθε βοηθητικού πυρήνα παράγουν διεγερτικά και ανασταλτικά ερεθίσματα και το άθροισμα αυτών των επιρροών στην κύρια οδό από τους βασικούς πυρήνες προς τον θάλαμο και τον εγκεφαλικό φλοιό, με κάποια επιρροή από την παρεγκεφαλίδα, καθορίζει την ομαλότητα των κινήσεων που εκφράζεται μέσω του φλοιονωτιαία και άλλα κατιούσα φλοιώδη μονοπάτια. Εάν ένας ή περισσότεροι βοηθητικοί πυρήνες είναι κατεστραμμένοι, το άθροισμα των παλμών που εισέρχονται στην ωχρή σφαίρα αλλάζει και μπορεί να εμφανιστούν κινητικές διαταραχές. Το πιο εντυπωσιακό από αυτά είναι ο ημιβαλισμός. Η βλάβη στον υποθαλαμικό πυρήνα, προφανώς, αφαιρεί την ανασταλτική επίδραση της μαύρης ουσίας της ουσίας και της χλωμής μπάλας, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση βίαιων ακούσιων απότομων περιστροφικών κινήσεων του χεριού και του ποδιού στην πλευρά απέναντι από τη βλάβη. Έτσι, η βλάβη στον κερκοφόρο πυρήνα οδηγεί συχνά στην έναρξη της χορείας και το αντίθετο φαινόμενο, η ακινησία, αναπτύσσεται σε τυπικές περιπτώσεις με εκφυλισμό των κυττάρων της μέλαινας ουσίας που παράγουν ντοπαμίνη, απελευθερώνοντας τον άθικτο ουραίο πυρήνα από ανασταλτικές επιδράσεις. Οι βλάβες της ωχρής σφαίρας συχνά οδηγούν στην ανάπτυξη στρεπτικής δυστονίας και διαταραχών των ορθοστατικών αντανακλαστικών.

Βασικές αρχές νευροφαρμακολογίας των βασικών γαγγλίων. Στα θηλαστικά, η μεταφορά πληροφοριών από το ένα νευρικό κύτταρο στο άλλο συνήθως περιλαμβάνει έναν ή περισσότερους χημικούς παράγοντες που εκκρίνονται από τον πρώτο νευρώνα σε ένα ειδικό τμήμα του υποδοχέα του δεύτερου νευρώνα, αλλάζοντας έτσι τις βιοχημικές και φυσικές του ιδιότητες. Αυτοί οι χημικοί παράγοντες ονομάζονται νευρορυθμιστές. Υπάρχουν 3 κατηγορίες νευρορυθμιστών: οι νευροδιαβιβαστές, οι νευροδιαμορφωτές και οι νευροορμονικές ουσίες. Οι νευροδιαβιβαστές όπως οι κατεχολαμίνες, το GABA και η ακετυλοχολίνη είναι η πιο γνωστή και κλινικά σχετική κατηγορία νευρορυθμιστών. Προκαλούν βραχυπρόθεσμα μετασυναπτικά αποτελέσματα (π.χ. εκπόλωση) κοντά στο σημείο απελευθέρωσής τους. Οι νευροτροποποιητές όπως οι ενδορφίνες, η σωματοστατίνη και η ουσία P δρουν επίσης στη θέση απελευθέρωσης, αλλά συνήθως δεν προκαλούν εκπόλωση. Οι νευρορυθμιστές φαίνεται ότι μπορούν να αυξήσουν ή να μειώσουν την επίδραση των κλασικών νευροδιαβιβαστών. Πολλοί νευρώνες που περιέχουν κλασικούς νευροδιαβιβαστές συσσωρεύουν επίσης νευροτροποποιητικά πεπτίδια. Για παράδειγμα, η ουσία Ρ βρίσκεται σε νευρώνες ραφής που συνθέτουν 5-ΗΤ του εγκεφαλικού στελέχους και το αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, μαζί με την ακετυλοχολίνη, βρίσκεται σε πολλούς χολινεργικούς νευρώνες του φλοιού. Οι νευροορμονικές ουσίες όπως η βαζοπρεσίνη και η αγγειοτενσίνη II διαφέρουν από άλλους νευρορυθμιστές στο ότι απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος και μεταφέρονται σε απομακρυσμένους υποδοχείς. Τα αποτελέσματά τους αρχικά αναπτύσσονται πιο αργά και έχουν μεγαλύτερη διάρκεια δράσης. Οι διαφορές μεταξύ διαφορετικών κατηγοριών νευρορυθμιστών δεν είναι απόλυτες. Η ντοπαμίνη, για παράδειγμα, δρα ως νευροδιαβιβαστής στον κερκοφόρο πυρήνα, αλλά λόγω του μηχανισμού δράσης της στον υποθάλαμο, είναι μια νευροορμόνη.

Οι νευροδιαβιβαστές των βασικών γαγγλίων είναι οι καλύτερα μελετημένοι. Επιπλέον, είναι πιο ευαίσθητα στις επιδράσεις των ναρκωτικών. Οι νευροδιαβιβαστές συντίθενται στις προσυναπτικές απολήξεις των νευρώνων και ορισμένοι, όπως οι κατεχολαμίνες και η ακετυλοχολίνη, συσσωρεύονται σε κυστίδια. Όταν φτάσει μια ηλεκτρική ώθηση, οι νευροδιαβιβαστές απελευθερώνονται από την προσυναπτική κατάληξη στη συναπτική σχισμή, διαδίδονται σε αυτήν και συνδυάζονται με συγκεκριμένα τμήματα των υποδοχέων του μετασυναπτικού κυττάρου, ξεκινώντας μια σειρά βιοχημικών και βιοφυσικών αλλαγών. το άθροισμα όλων των μετασυναπτικών διεγερτικών και ανασταλτικών επιδράσεων καθορίζει την πιθανότητα να συμβεί μια εκκένωση. Οι βιογενείς αμίνες ντοπαμίνη, νοραδρειαλίνη και 5-ΗΤ αδρανοποιούνται με επαναπρόσληψη από προσυναπτικές απολήξεις. Η ακετυλοχολίνη αδρανοποιείται με ενδοσυναπτική υδρόλυση. Επιπλέον, υπάρχουν θέσεις υποδοχέων στις προσυναπτικές απολήξεις που ονομάζονται αυτοϋποδοχείς, η διέγερση των οποίων συνήθως οδηγεί σε μείωση της σύνθεσης και της απελευθέρωσης του πομπού. Η συγγένεια ενός αυτουποδοχέα για τον νευροδιαβιβαστή του είναι συχνά σημαντικά υψηλότερη από αυτή ενός μετασυναπτικού υποδοχέα. Τα φάρμακα που διεγείρουν τους αυτοϋποδοχείς ντοπαμίνης θα πρέπει να μειώνουν τη ντοπαμινεργική μετάδοση και μπορεί να είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία υπερκινησιών όπως η χορεία του Huntington και η όψιμη δυσκινησία. Από τη φύση της απόκρισης στις επιδράσεις διαφόρων φαρμακολογικών παραγόντων. οι υποδοχείς χωρίζονται σε ομάδες. Υπάρχουν τουλάχιστον δύο πληθυσμοί υποδοχέων ντοπαμίνης. Για παράδειγμα, η διέγερση της θέσης D1 ενεργοποιεί την αδενυλική κυκλάση, ενώ η διέγερση της θέσης D2 όχι. Το αλκαλοειδές της ερυσιβώδους βρωμοκρυπτίνης, που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον, ενεργοποιεί τους υποδοχείς D2 και μπλοκάρει τους υποδοχείς D1. Τα περισσότερα αντιψυχωσικά μπλοκάρουν τους υποδοχείς D2.

Κλινικές εκδηλώσεις βλάβης στα βασικά γάγγλια. Ακινησία. Εάν οι εξωπυραμιδικές ασθένειες χωρίζονται σε πρωτογενείς δυσλειτουργίες (αρνητικό σημάδι λόγω βλάβης στις συνδέσεις) και δευτερεύουσες επιδράσεις που σχετίζονται με την απελευθέρωση νευρορυθμιστών (θετικό σημάδι λόγω αυξημένης δραστηριότητας), τότε η ακινησία είναι ένα έντονο αρνητικό σημάδι ή σύνδρομο ανεπάρκειας. Ακινησία είναι η αδυναμία του ασθενούς να ξεκινήσει ενεργά την κίνηση και να εκτελεί συνήθεις εκούσιες κινήσεις εύκολα και γρήγορα. Η εκδήλωση μικρότερου βαθμού βαρύτητας ορίζεται με τους όρους βραδυκινησία και υποκινησία. Σε αντίθεση με την παράλυση, που είναι αρνητικό σημάδι λόγω βλάβης της φλοιο-νωτιαίας οδού, στην περίπτωση της ακινησίας, η μυϊκή δύναμη διατηρείται, αν και υπάρχει καθυστέρηση στην επίτευξη της μέγιστης δύναμης. Η ακινησία θα πρέπει επίσης να διακρίνεται από την απραξία, στην οποία η απαίτηση για την εκτέλεση μιας συγκεκριμένης ενέργειας δεν φτάνει ποτέ στα κινητικά κέντρα που ελέγχουν την επιθυμητή κίνηση. Το Akinesia φέρνει τη μεγαλύτερη ταλαιπωρία σε άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Πάρκινσον. Βιώνουν σοβαρή ακινησία, απότομη μείωση της δραστηριότητας. μπορούν να κάθονται για αρκετή ώρα με ελάχιστη ή καθόλου κίνηση, χωρίς να αλλάζουν τη θέση του σώματός τους, να αφιερώνουν διπλάσιο χρόνο από τα υγιή άτομα σε καθημερινές δραστηριότητες όπως το φαγητό, το ντύσιμο και το πλύσιμο. Ο περιορισμός της κίνησης εκδηλώνεται με την απώλεια αυτόματων φιλικών κινήσεων, όπως το κλείσιμο των ματιών και η ελεύθερη αιώρηση των χεριών κατά το περπάτημα. Ως αποτέλεσμα της ακινησίας, φαίνεται να αναπτύσσονται τα γνωστά συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον, όπως η υπομιμία, η υποφωνία, η μικρογραφία και η δυσκολία να σηκωθείτε από την καρέκλα και να αρχίσετε να περπατάτε. Αν και οι παθοφυσιολογικές λεπτομέρειες παραμένουν άγνωστες, οι κλινικές εκδηλώσεις της ακινησίας υποστηρίζουν την υπόθεση ότι τα βασικά γάγγλια επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό τα αρχικά στάδια της κίνησης και την αυτόματη εκτέλεση των επίκτητων κινητικών δεξιοτήτων.

Νευροφαρμακολογικά στοιχεία υποδηλώνουν ότι η ίδια η ακινησία είναι αποτέλεσμα ανεπάρκειας ντοπαμίνης.

Ακαμψία. Ο μυϊκός τόνος είναι το επίπεδο μυϊκής αντίστασης κατά την παθητική κίνηση ενός χαλαρού άκρου. Η ακαμψία χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη παραμονή των μυών σε συσπασμένη κατάσταση, καθώς και από συνεχή αντίσταση σε παθητικές κινήσεις. Στις εξωπυραμιδικές παθήσεις, η ακαμψία με την πρώτη ματιά μπορεί να μοιάζει με σπαστικότητα που εμφανίζεται με βλάβες του φλοιώδους-νωτιαίου σωλήνα, αφού και στις δύο περιπτώσεις υπάρχει αύξηση του μυϊκού τόνου. Η διαφορική διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί σύμφωνα με ορισμένα κλινικά χαρακτηριστικά αυτών των καταστάσεων ήδη κατά την εξέταση του ασθενούς. Μία από τις διαφορές μεταξύ ακαμψίας και σπαστικότητας είναι η φύση της κατανομής του αυξημένου μυϊκού τόνου. Αν και η ακαμψία αναπτύσσεται τόσο στους καμπτήρες όσο και στους εκτεινόμενους μύες, είναι πιο έντονη σε εκείνους τους μύες που συμβάλλουν στην κάμψη του κορμού. Είναι εύκολο να προσδιοριστεί η ακαμψία των μεγάλων μυϊκών ομάδων, αλλά εμφανίζεται επίσης στους μικρούς μύες του προσώπου, της γλώσσας και του λαιμού. Σε αντίθεση με την ακαμψία, η σπαστικότητα συνήθως οδηγεί σε αυξημένο τόνο στους εκτεινόμενους μύες των κάτω άκρων και στους καμπτήρες των άνω άκρων. Στη διαφορική διάγνωση αυτών των καταστάσεων χρησιμοποιείται και ποιοτική μελέτη υπερτονικότητας. Με την ακαμψία, η αντίσταση στις παθητικές κινήσεις παραμένει σταθερή, γεγονός που δίνει λόγο να το αποκαλούμε «πλαστικό» ή σαν «μόλυβδος σωλήνας». Στην περίπτωση της σπαστικότητας, μπορεί να υπάρχει ένα ελεύθερο κενό, μετά το οποίο εμφανίζεται το φαινόμενο "jackknife". Οι μύες δεν συστέλλονται μέχρι να τεντωθούν σε σημαντικό βαθμό και αργότερα, όταν τεντωθούν, ο μυϊκός τόνος μειώνεται γρήγορα. Τα βαθιά τενοντιακά αντανακλαστικά δεν αλλάζουν με την ακαμψία και αναζωογονούνται με τη σπαστικότητα. Η αυξημένη δραστηριότητα του αντανακλαστικού τόξου διάτασης των μυών οδηγεί σε σπαστικότητα λόγω κεντρικών αλλαγών, χωρίς αύξηση της ευαισθησίας της μυϊκής ατράκτου. Η σπαστικότητα εξαφανίζεται όταν οι οπίσθιες ρίζες του νωτιαίου μυελού είναι διατομές. Η ακαμψία συνδέεται λιγότερο με αυξημένη δραστηριότητα του τόξου των τμηματικών αντανακλαστικών και εξαρτάται περισσότερο από την αύξηση της συχνότητας των εκκενώσεων των άλφα κινητικών νευρώνων. Μια ειδική μορφή ακαμψίας είναι το σύμπτωμα του «οδοντωτού τροχού», το οποίο είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό της νόσου του Πάρκινσον. Με παθητική διάταση ενός μυός με αυξημένο τόνο, η αντίστασή του μπορεί να εκφραστεί με ρυθμικές συσπάσεις, σαν να ελέγχεται από καστάνια.

Χορεία. Χορεία - μια ασθένεια της οποίας το όνομα προέρχεται από την ελληνική λέξη για τον χορό, αναφέρεται σε κοινή αρρυθμική υπερκίνηση ενός γρήγορου, παρορμητικού, ανήσυχου τύπου. Οι χορικές κινήσεις χαρακτηρίζονται από ακραία αταξία και ποικιλία. Κατά κανόνα, είναι μακριά, μπορεί να είναι απλά και σύνθετα, να αφορούν οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Σε πολυπλοκότητα, μπορεί να μοιάζουν με εκούσιες κινήσεις, αλλά ποτέ δεν συνδυάζονται σε μια συντονισμένη δράση έως ότου ο ασθενής τις συμπεριλάβει σε μια σκόπιμη κίνηση για να τις κάνει λιγότερο αισθητές. Η απουσία παράλυσης καθιστά δυνατές τις κανονικές σκόπιμες κινήσεις, αλλά συχνά είναι πολύ γρήγορες, ασταθείς και παραμορφωμένες υπό την επίδραση χοριακών υπερκινήσεων. Η χορεία μπορεί να γενικεύεται ή να περιορίζεται στο μισό του σώματος. Η γενικευμένη χορεία είναι το κύριο σύμπτωμα στη νόσο του Huntington και στη ρευματική χορεία (νόσος του Sydenham), που προκαλούν υπερκίνηση των μυών του προσώπου, του κορμού και των άκρων. Επιπλέον, η χορεία εμφανίζεται συχνά σε ασθενείς με παρκινσονισμό σε περίπτωση υπερδοσολογίας λεβοντόπα. Μια άλλη πολύ γνωστή χορειώδης νόσος, η όψιμη δυσκινησία, αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μακροχρόνιας χρήσης αντιψυχωσικών. Οι μύες των μάγουλων, της γλώσσας και των γνάθων επηρεάζονται συνήθως από χορικές κινήσεις σε αυτή τη νόσο, αν και σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εμπλέκονται οι μύες του κορμού και των άκρων. Για τη θεραπεία της χορείας του Sydenham, χρησιμοποιούνται ηρεμιστικά όπως η φαινοβαρβιτάλη και οι βενζοδιαζεπίνες. Τα αντιψυχωσικά χρησιμοποιούνται συνήθως για την καταστολή της χορείας στη νόσο του Huntington. Φάρμακα που ενισχύουν τη χολινεργική αγωγιμότητα, όπως η φωσφατιδυλοχολίνη και η φυσοστιγμίνη, χρησιμοποιούνται στο 30% περίπου των ασθενών με όψιμη δυσκινησία.

Μια ειδική μορφή παροξυσμικής χορείας, που μερικές φορές συνοδεύεται από αθέτωση και δυστονικές εκδηλώσεις, εμφανίζεται ως σποραδικά περιστατικά ή κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Εμφανίζεται αρχικά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία και συνεχίζεται σε όλη τη ζωή. Οι ασθενείς έχουν παροξυσμούς που διαρκούν αρκετά λεπτά ή ώρες. Μία από τις ποικιλίες της χορείας είναι η κινεογόνος, δηλαδή, που προκύπτει από ξαφνικές σκόπιμες κινήσεις. Παράγοντες που προκαλούν χορεία, ειδικά σε όσους διαγνώστηκαν με τη νόσο του Sydenham στην παιδική ηλικία, μπορεί να είναι η υπερνατριαιμία, η κατανάλωση αλκοόλ και η χρήση διφαινίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κρίσεις μπορούν να προληφθούν με αντισπασμωδικά, συμπεριλαμβανομένης της φαινοβαρβιτάλης και της κλοναζεπάμης, και μερικές φορές με λεβοντόπα.

Αθέτωση. Το όνομα προέρχεται από μια ελληνική λέξη που σημαίνει ασταθής ή μεταβλητός. Η αθέτωση χαρακτηρίζεται από την αδυναμία συγκράτησης των μυών των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, της γλώσσας και άλλων μυϊκών ομάδων σε μία θέση. Υπάρχουν μεγάλες ομαλές ακούσιες κινήσεις, πιο έντονες στα δάχτυλα και τους πήχεις. Οι κινήσεις αυτές συνίστανται σε έκταση, πρηνισμό, κάμψη και υπτιασμό του βραχίονα με εναλλασσόμενη κάμψη και έκταση των δακτύλων. Οι αθετωτικές κινήσεις είναι πιο αργές από τις χορειώδεις κινήσεις, αλλά υπάρχουν καταστάσεις που ονομάζονται χοροαθέτωση στις οποίες μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ αυτών των δύο τύπων υπερκίνησης. Γενικευμένη αθέτωση μπορεί να παρατηρηθεί σε παιδιά με στατική εγκεφαλοπάθεια (εγκεφαλική παράλυση). Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθεί στην περίπτωση της νόσου του Wilson, της στρεπτικής δυστονίας και της εγκεφαλικής υποξίας. Η μονόπλευρη μεταημιπληγική αθέτωση είναι πιο συχνή σε παιδιά που έχουν υποστεί εγκεφαλικό. Σε ασθενείς με αθέτωση που αναπτύχθηκε σε φόντο εγκεφαλικής παράλυσης ή εγκεφαλικής υποξίας, σημειώνονται επίσης και άλλες κινητικές διαταραχές που συμβαίνουν ως αποτέλεσμα συνοδών βλαβών της φλοιο-νωτιαίας οδού. Οι ασθενείς συχνά αδυνατούν να πραγματοποιήσουν μεμονωμένες ανεξάρτητες κινήσεις της γλώσσας, των χειλιών και των χεριών, οι προσπάθειες να γίνουν αυτές οι κινήσεις οδηγούν σε συστολή όλων των μυών του άκρου ή οποιουδήποτε άλλου μέρους του σώματος. Όλες οι ποικιλίες αθέτωσης προκαλούν ακαμψία ποικίλης σοβαρότητας, η οποία, προφανώς, προκαλεί αργές κινήσεις στην αθέτωση, σε αντίθεση με τη χορεία. Η θεραπεία της αθέτωσης είναι συνήθως ανεπιτυχής, αν και ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν βελτίωση όταν λαμβάνουν φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της χοριακής και δυστονικής υπερκινησίας.

Δυστονία. Η δυστονία είναι η αύξηση του μυϊκού τόνου, που οδηγεί στο σχηματισμό σταθερών παθολογικών στάσεων. Σε ορισμένους ασθενείς με δυστονία, οι στάσεις και οι χειρονομίες μπορεί να αλλάξουν, να γίνουν γελοίες και επιτηδευμένες, λόγω ανομοιόμορφων ισχυρών συσπάσεων των μυών του κορμού και των άκρων. Οι σπασμοί που εμφανίζονται με τη δυστονία μοιάζουν με αθέτωση, αλλά είναι πιο αργοί και καλύπτουν συχνότερα τους μύες του κορμού παρά τα άκρα. Τα φαινόμενα της δυστονίας επιδεινώνονται από σκόπιμες κινήσεις, ενθουσιασμό και συναισθηματική υπερένταση. μειώνονται με τη χαλάρωση και, όπως οι περισσότερες εξωπυραμιδικές υπερκινήσεις, εξαφανίζονται εντελώς κατά τη διάρκεια του ύπνου. Η πρωτοπαθής στρεπτική δυστονία, που παλαιότερα ονομαζόταν παραμορφωτική μυϊκή δυστονία, κληρονομείται συχνά με αυτοσωματικό υπολειπόμενο πρότυπο στους Εβραίους Ασκενάζι και σε αυτοσωματικό κυρίαρχο πρότυπο σε άτομα άλλων εθνικοτήτων. Έχουν επίσης περιγραφεί σποραδικές περιπτώσεις. Τα σημάδια της δυστονίας εμφανίζονται συνήθως στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής, αν και έχουν περιγραφεί και μεταγενέστερες εμφανίσεις της νόσου. Γενικευμένοι σπασμοί στρέψης μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά που πάσχουν από εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης ή ως αποτέλεσμα εγκεφαλικής υποξίας.

Ο όρος δυστονία χρησιμοποιείται επίσης με άλλη έννοια - για να περιγράψει οποιαδήποτε σταθερή στάση που προκύπτει από μια βλάβη του κινητικού συστήματος. Για παράδειγμα, τα δυστονικά φαινόμενα που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια ενός εγκεφαλικού (λυγισμένο χέρι και τεντωμένο πόδι) ονομάζονται συχνά ημιπληγική δυστονία και στον παρκινσονισμό, δυστονία κάμψης. Σε αντίθεση με αυτά τα επίμονα δυστονικά συμβάντα, ορισμένα φάρμακα, όπως τα αντιψυχωσικά και η λεβοντόπα, μπορεί να προκαλέσουν προσωρινούς δυστονικούς σπασμούς που εξαφανίζονται όταν σταματήσουν τα φάρμακα.

Η δευτερογενής ή τοπική δυστονία είναι πιο συχνή από τη στρεπτική δυστονία. Αυτές περιλαμβάνουν ασθένειες όπως η σπαστική ραμφόζωη, ο σπασμός γραφής, ο βλεφαρόσπασμος, η σπαστική δυστονία και το σύνδρομο Meige.Γενικά, με τοπική δυστονία, τα συμπτώματα συνήθως παραμένουν περιορισμένα, σταθερά και δεν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Η τοπική δυστονία αναπτύσσεται συχνά σε άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, συνήθως αυθόρμητα, χωρίς παράγοντα κληρονομικής προδιάθεσης και προηγούμενων παθήσεων να τους προκαλούν. Ο πιο γνωστός τύπος τοπικής δυστονίας είναι η σπαστική τορτικολίδα. Με αυτή την ασθένεια, υπάρχει μια σταθερή ή παρατεταμένη ένταση του στερνοκλειδομαστοειδούς, του τραπεζοειδούς και άλλων μυών του αυχένα, συνήθως πιο έντονη στη μία πλευρά, που οδηγεί σε βίαιη στροφή ή κλίση του κεφαλιού. Ο ασθενής δεν μπορεί να ξεπεράσει αυτή τη βίαιη στάση, που διακρίνει τη νόσο από τον συνηθισμένο σπασμό ή τικ. Τα δυστονικά φαινόμενα είναι πιο έντονα όταν κάθεστε, στέκεστε και περπατάτε. αγγίζοντας το πηγούνι ή το σαγόνι συχνά ανακουφίζει από την ένταση των μυών. Οι γυναίκες άνω των 40 ετών αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Η στρεπτική δυστονία ταξινομείται ως εξωπυραμιδική νόσος ακόμη και απουσία παθολογικών αλλαγών στα βασικά γάγγλια ή σε άλλα μέρη του εγκεφάλου. Οι δυσκολίες στην επιλογή των φαρμάκων επιδεινώνονται από την ανεπαρκή γνώση σχετικά με τις αλλαγές στους νευροδιαβιβαστές στην περίπτωση αυτής της νόσου. Η θεραπεία των δευτερογενών δυστονικών συνδρόμων επίσης δεν φέρνει αξιοσημείωτη βελτίωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα ηρεμιστικά όπως οι βενζοδιαζεπίνες και οι υψηλές δόσεις χολινεργικών φαρμάκων έχουν θετική επίδραση. Μερικές φορές μια θετική επίδραση εμφανίζεται με τη βοήθεια της λεβοντόπα. Μερικές φορές σημειώνεται βελτίωση με τη θεραπεία βιοηλεκτρικού ελέγχου, η ψυχιατρική θεραπεία δεν είναι ευεργετική. Στη βαριά σπαστική ραμφοκύτταρα, οι περισσότεροι ασθενείς επωφελούνται από χειρουργική απονεύρωση των προσβεβλημένων μυών (από C1 έως C3 και στις δύο πλευρές, C4 στη μία πλευρά). Ο βλεφαρόσπασμος αντιμετωπίζεται με ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης στους μύες που περιβάλλουν τον βολβό του ματιού. Η τοξίνη προκαλεί προσωρινό αποκλεισμό της νευρομυϊκής μετάδοσης. Η θεραπεία πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 3 μήνες.

Μυόκλωνος. Αυτός ο όρος χρησιμοποιείται για να περιγράψει βραχυπρόθεσμες βίαιες ακανόνιστες μυϊκές συσπάσεις. Ο μυόκλωνος μπορεί να αναπτυχθεί αυθόρμητα σε ηρεμία, ως απόκριση σε ερεθίσματα ή με σκόπιμες κινήσεις. Ο μυόκλωνος μπορεί να εμφανιστεί σε μια ενιαία κινητική μονάδα και να μοιάζει με δεσμίδες ή ταυτόχρονα να περιλαμβάνει μυϊκές ομάδες, με αποτέλεσμα αλλαγή στη θέση του άκρου ή παραμορφωμένες σκόπιμες κινήσεις. Ο μυόκλωνος προκύπτει από μια ποικιλία γενικευμένων μεταβολικών και νευρολογικών διαταραχών, που συλλογικά αναφέρονται ως μυόκλωνος. Ο μεταϋποξικός σκόπιμος μυόκλωνος είναι ένα ειδικό μυοκλονικό σύνδρομο που αναπτύσσεται ως επιπλοκή της προσωρινής ανοξίας του εγκεφάλου, για παράδειγμα, με βραχυπρόθεσμη καρδιακή ανακοπή. Η ψυχική δραστηριότητα συνήθως δεν υποφέρει. Παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα εμφανίζονται, λόγω μυόκλωνου, που αφορούν τους μύες των άκρων, το πρόσωπο, οι εκούσιες κινήσεις και η φωνή παραμορφώνονται. Ο μυόκλωνος δράσης παραμορφώνει όλες τις κινήσεις και καθιστά πολύ δύσκολο το φαγητό, την ομιλία, το γράψιμο, ακόμη και το περπάτημα. Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να εμφανιστούν σε νόσο αποθήκευσης λιπιδίων, εγκεφαλίτιδα, νόσο Creutzfeldt-Jakob ή μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες που συμβαίνουν σε φόντο αναπνευστικής, χρόνιας νεφρικής, ηπατικής ανεπάρκειας ή ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας. Για τη θεραπεία του μετα-ανοξικού σκόπιμου και ιδιοπαθούς μυόκλονου, χρησιμοποιείται η 5-υδροξυτρυπτοφάνη, ένας πρόδρομος της 5-ΗΤ (Εικ. 15.4). Οι εναλλακτικές θεραπείες περιλαμβάνουν βακλοφένη, κλοναζεπάμη και βαλπροϊκό οξύ.

Αστερίξις. Αστερίξη («φτερούγισμα» τρόμος) ονομάζονται γρήγορες μη ρυθμικές κινήσεις που προκύπτουν από βραχυπρόθεσμες διακοπές των τονωτικών μυϊκών συσπάσεων του περιβάλλοντος. Σε κάποιο βαθμό, η αστερίξη μπορεί να θεωρηθεί αρνητικός μυόκλωνος. Η αστερίξη μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιονδήποτε γραμμωτό μυ κατά τη σύσπασή του, αλλά συνήθως κλινικά παρουσιάζεται ως βραχυπρόθεσμη πτώση του τόνου της στάσης με ανάκτηση με εκούσια έκταση του άκρου με οπίσθια κάμψη στον καρπό ή την άρθρωση του αστραγάλου. Η αστερίξη χαρακτηρίζεται από περιόδους σιωπής από 50 έως 200 ms κατά τη διάρκεια συνεχούς μελέτης της δραστηριότητας όλων των μυϊκών ομάδων ενός άκρου με χρήση ΗΜΓ (Εικ. 15.5). Αυτό αναγκάζει τον καρπό ή το κάτω πόδι να πέσει κάτω πριν ξαναρχίσει η μυϊκή δραστηριότητα και το άκρο επιστρέψει στην αρχική του θέση. Η αμφοτερόπλευρη αστερίξη παρατηρείται συχνά σε μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες και στην περίπτωση ηπατικής ανεπάρκειας έχει την αρχική ονομασία «ηπατικό βαμβάκι». Η αστερίξη μπορεί να προκληθεί από τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων όλων των αντισπασμωδικών και του ακτινογραφικού σκιαγραφικού μετριζαμίδη (Metrizamide). Η μονόπλευρη αστερίξη μπορεί να αναπτυχθεί μετά από εγκεφαλικές βλάβες στην περιοχή παροχής αίματος στις πρόσθιες και οπίσθιες εγκεφαλικές αρτηρίες, καθώς και λόγω μιας μικρής εστίας εγκεφαλικής βλάβης, που καλύπτει σχηματισμούς που καταστρέφονται κατά τη στερεοταξική κρυοτομία του κοιλιοπλάγιου πυρήνα του θαλάμου .

Ρύζι. 15.4. Ηλεκτρομυογράμματα των μυών του αριστερού βραχίονα σε ασθενή με μεταυποξικό εκ προθέσεως μυόκλωνο πριν από (α) και κατά τη διάρκεια (β) θεραπεία με 5-υδροξυτρυπτοφάνη.

Και στις δύο περιπτώσεις, το χέρι ήταν σε οριζόντια θέση. Οι πρώτες τέσσερις καμπύλες δείχνουν το σήμα ΗΜΓ από τους εκτεινόμενους μύες του χεριού, τον καμπτήρα χεριού, τους δικέφαλους και τους τρικέφαλους. Οι δύο κάτω καμπύλες είναι καταγραφή από δύο επιταχυνσιόμετρα που βρίσκονται σε ορθή γωνία μεταξύ τους στον βραχίονα. Οριζόντια βαθμονόμηση 1 s, a - οι παρατεταμένες σπασμωδικές συσπάσεις υψηλού πλάτους κατά τη διάρκεια εκούσιων κινήσεων στο ΗΜΓ αντιπροσωπεύονται από αρρυθμικές εκκενώσεις βιοηλεκτρικής δραστηριότητας, διάσπαρτες με ακανόνιστες περιόδους σιωπής. Οι αρχικές θετικές και οι επακόλουθες αρνητικές αλλαγές συνέβησαν ταυτόχρονα στους ανταγωνιστές μύες. β - παρατηρείται μόνο ένας ήπιος ακανόνιστος τρόμος, το ΗΜΓ έχει γίνει πιο ομοιόμορφο (από τους J. H. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Ημιβαλισμός. Ο ημιβαλισμός ονομάζεται υπερκίνηση, που χαρακτηρίζεται από βίαιες κινήσεις ρίψης στο άνω άκρο στην πλευρά απέναντι από τη βλάβη (συνήθως αγγειακής προέλευσης) στην περιοχή του υποθαλαμικού πυρήνα. Μπορεί να υπάρχει μια περιστροφική συνιστώσα κατά τη διάρκεια των κινήσεων του ώμου και του ισχίου, των κινήσεων κάμψης ή επέκτασης στο χέρι ή το πόδι. Η υπερκίνηση επιμένει κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης αλλά συνήθως εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου. Η δύναμη και ο τόνος των μυών μπορεί να είναι κάπως μειωμένοι στο πλάι της βλάβης, οι ακριβείς κινήσεις είναι δύσκολες, αλλά δεν υπάρχουν σημάδια παράλυσης. Πειραματικά δεδομένα και κλινικές παρατηρήσεις υποδεικνύουν ότι ο υποθαλαμικός πυρήνας φαίνεται να έχει ελεγκτική επίδραση στην ωχρή σφαίρα. Όταν ο υποθαλαμικός πυρήνας καταστραφεί, αυτή η ανασταλτική επίδραση εξαλείφεται, με αποτέλεσμα ημιβαλισμό. Οι βιοχημικές συνέπειες αυτών των διαταραχών παραμένουν ασαφείς, ωστόσο, έμμεσα στοιχεία υποδηλώνουν ότι μια αύξηση του ντοπαμινεργικού τόνου εμφανίζεται σε άλλους σχηματισμούς των βασικών γαγγλίων. Η χρήση αντιψυχωσικών για τον αποκλεισμό των υποδοχέων ντοπαμίνης, κατά κανόνα, οδηγεί σε μείωση των εκδηλώσεων του ημιβαλισμού. Ελλείψει της επίδρασης της συντηρητικής θεραπείας, είναι δυνατή η χειρουργική θεραπεία. Η στερεοτακτική καταστροφή της ωχρής σφαίρας, της θαλαμικής δέσμης ή του κοιλιοπλάγιου πυρήνα του θαλάμου μπορεί να οδηγήσει στην εξαφάνιση του ημιβαλισμού και στην ομαλοποίηση της κινητικής δραστηριότητας. Αν και η ανάρρωση μπορεί να είναι πλήρης, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν ημιχόρροια ποικίλης σοβαρότητας, που καλύπτει τους μύες του χεριού και του ποδιού.

Ρύζι. 15.5. Αστερίξη, που καταγράφηκε με το τεντωμένο αριστερό χέρι σε ασθενή με εγκεφαλοπάθεια, που προκλήθηκε από τη λήψη μετριζαμίδης.

Οι τέσσερις κορυφαίες καμπύλες λήφθηκαν από τους ίδιους μύες όπως στο Σχ. 15.4. Η τελευταία καμπύλη λήφθηκε από ένα επιταχυνσιόμετρο που βρίσκεται στην ράχη του χεριού. Βαθμονόμηση 1 s. Η καταγραφή μιας συνεχούς εκούσιας καμπύλης ΗΜΓ διεκόπη στην περιοχή του βέλους από μια σύντομη ακούσια περίοδο σιωπής και στους τέσσερις μύες. Μετά από μια περίοδο σιωπής που ακολούθησε αλλαγή στάσης με σπασμωδική επιστροφή, η οποία καταγράφηκε από το επιταχυνσιόμετρο.

Τρόμος. Αυτό είναι ένα αρκετά κοινό σύμπτωμα, που χαρακτηρίζεται από ρυθμικές διακυμάνσεις ενός συγκεκριμένου μέρους του σώματος σε σχέση με ένα σταθερό σημείο. Κατά κανόνα, ο τρόμος εμφανίζεται στους μύες των περιφερικών άκρων, στο κεφάλι, στη γλώσσα ή στη γνάθο, σε σπάνιες περιπτώσεις - στον κορμό. Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες τρόμου και το καθένα έχει τα δικά του κλινικά και παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά, μεθόδους θεραπείας. Συχνά, αρκετοί τύποι τρόμου μπορούν να παρατηρηθούν ταυτόχρονα στον ίδιο ασθενή και ο καθένας απαιτεί ατομική θεραπεία. Στο πλαίσιο της γενικής υγειονομικής περίθαλψης, οι περισσότεροι ασθενείς με υποψία τρόμου έχουν στην πραγματικότητα αστερίξη λόγω κάποιου είδους μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας. Διαφορετικοί τύποι τρόμου μπορούν να χωριστούν σε ξεχωριστές κλινικές παραλλαγές ανάλογα με τον εντοπισμό, το πλάτος και την επιρροή τους στις σκόπιμες κινήσεις.

Ο τρόμος σε ηρεμία είναι ένα χοντρό τρέμουλο με μέση συχνότητα 4-5 μυϊκές συσπάσεις ανά δευτερόλεπτο. Κατά κανόνα, ο τρόμος εμφανίζεται στο ένα ή και στα δύο άνω άκρα, μερικές φορές στη γνάθο και τη γλώσσα. είναι ένα κοινό σύμπτωμα της νόσου του Πάρκινσον. Για αυτόν τον τύπο τρόμου, είναι χαρακτηριστικό ότι εμφανίζεται με ορθοστατική (τονωτική) σύσπαση των μυών του κορμού, της πυέλου και της ωμικής ζώνης σε ηρεμία. οι βουλητικές κινήσεις το αποδυναμώνουν προσωρινά (Εικ. 15.6). Με πλήρη χαλάρωση των εγγύς μυών, ο τρόμος συνήθως εξαφανίζεται, αλλά επειδή οι ασθενείς σπάνια φτάνουν σε αυτή την κατάσταση, ο τρόμος είναι μόνιμος. Μερικές φορές αλλάζει με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να εξαπλωθεί από τη μια μυϊκή ομάδα στην άλλη καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Μερικά άτομα με νόσο του Πάρκινσον δεν έχουν τρόμο, άλλα έχουν πολύ αδύναμο τρόμο και περιορίζονται στους μύες των περιφερικών τμημάτων, σε μερικούς ασθενείς με παρκινσονισμό και σε άτομα με νόσο του Wilson (ηπατοφακιδιακή εκφύλιση), συχνά σημειώνονται πιο έντονες διαταραχές. , καλύπτοντας τους μύες των εγγύς τμημάτων. Σε πολλές περιπτώσεις, υπάρχει ακαμψία του πλαστικού τύπου ποικίλης σοβαρότητας. Αν και αυτός ο τύπος τρόμου φέρνει κάποια ταλαιπωρία, δεν παρεμβαίνει στην εκτέλεση σκόπιμων κινήσεων: συχνά ένας ασθενής με τρόμο μπορεί εύκολα να φέρει ένα ποτήρι νερό στο στόμα του και να το πιει χωρίς να χυθεί σταγόνα. Ο χειρόγραφος γίνεται μικρός και δυσανάγνωστος (μικρογραφία), κόβοντας το βάδισμα. Το σύνδρομο Πάρκινσον χαρακτηρίζεται από τρόμο κατά την ηρεμία, βραδύτητα στην κίνηση, ακαμψία, στάσεις κάμψης χωρίς πραγματική παράλυση και αστάθεια. Συχνά, η νόσος του Πάρκινσον συνδυάζεται με τρόμο που εμφανίζεται με έντονο ενθουσιασμό που προκαλείται από ένα σημαντικό πλήθος ανθρώπων (μία από τις ποικιλίες ενισχυμένου φυσιολογικού τρόμου - βλέπε παρακάτω), ή με κληρονομικό βασικό τρόμο. Και οι δύο ταυτόχρονες καταστάσεις επιδεινώνονται από την αύξηση των επιπέδων των κατεχολαμινών στο αίμα και μειώνονται όταν λαμβάνονται φάρμακα που εμποδίζουν τους βήτα-αδρενεργικούς υποδοχείς, όπως η αναπριλίνη.

Ρύζι. 15.6. Τρόμος κατά την ηρεμία σε ασθενή με παρκινσονισμό. Οι δύο πάνω καμπύλες EMG ελήφθησαν από τους εκτείνοντες και τους καμπτήρες του αριστερού χεριού, η κάτω καμπύλη έγινε με ένα επιταχυνσιόμετρο που βρίσκεται στο αριστερό χέρι. Οριζόντια βαθμονόμηση 1 s. Ο τρόμος σε ηρεμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα εναλλασσόμενων συσπάσεων των ανταγωνιστών μυών με συχνότητα περίπου 5 Hz. Το βέλος υποδεικνύει την αλλαγή στο ΗΜΓ αφού ο ασθενής λύγισε το χέρι του προς τα πίσω και ο τρόμος εξαφανίστηκε σε κατάσταση ηρεμίας.

Η ακριβής παθολογική και μορφολογική εικόνα των αλλαγών στον τρόμο ηρεμίας δεν είναι γνωστή. Η νόσος του Πάρκινσον προκαλεί ορατές βλάβες κυρίως στη μέλαινα ουσία. Η νόσος Wilson, στην οποία ο τρόμος συνδυάζεται με παρεγκεφαλιδική αταξία, προκαλεί διάχυτες βλάβες. Στους ηλικιωμένους, ο τρόμος κατά την ηρεμία μπορεί να μην συνοδεύεται από ακαμψία, βραδύτητα στην κίνηση, καμπουριασμένη στάση και ακινησία των μυών του προσώπου. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με παρκινσονισμό, σε άτομα με παρόμοιες εκδηλώσεις διατηρείται η κινητικότητα, δεν υπάρχει καμία επίδραση από τη λήψη αντιπαρκινσονικών φαρμάκων. Σε κάθε δεδομένη περίπτωση, δεν είναι δυνατό να προβλεφθεί με ακρίβεια εάν ο τρόμος είναι η αρχική εκδήλωση της νόσου του Πάρκινσον. Ασθενείς με αστάθεια κατά τη βάδιση και τρόμο κατά την ηρεμία στα εγγύς άκρα (τρέμουλο της ρουφίας) ως σύμπτωμα παρεγκεφαλιδικών διαταραχών μπορούν να διακριθούν από ασθενείς με παρκινσονισμό από την παρουσία αταξίας και δυσμετρίας.

Ο σκόπιμος τρόμος αναπτύσσεται όταν τα άκρα κινούνται ενεργά ή όταν κρατούνται σε μια συγκεκριμένη θέση, για παράδειγμα, σε εκτεταμένη θέση. Το πλάτος του τρόμου μπορεί να αυξηθεί ελαφρώς με πιο λεπτές κινήσεις, αλλά ποτέ δεν φτάνει στο επίπεδο που παρατηρείται σε περιπτώσεις παρεγκεφαλιδικής αταξίας/δυσμετρίας. Ο σκόπιμος τρόμος εξαφανίζεται εύκολα όταν τα άκρα είναι χαλαρά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο τρόμος πρόθεσης είναι ένας έντονα επιδεινούμενος φυσιολογικός τρόμος που μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένες καταστάσεις σε υγιή άτομα. Παρόμοιος τρόμος μπορεί επίσης να συμβεί σε ασθενείς με ιδιοπαθή τρόμο και νόσο του Πάρκινσον. Το χέρι, που βρίσκεται σε εκτεταμένη θέση, το κεφάλι, τα χείλη και η γλώσσα συμμετέχουν σε αυτή τη διαδικασία. Γενικά, αυτό το τρέμουλο είναι συνέπεια της υπεραδρενεργικής κατάστασης και μερικές φορές έχει ιατρογενή προέλευση (Πίνακας 15.2).

Με την ενεργοποίηση των α2-αδρενεργικών υποδοχέων στους μύες, οι μηχανικές τους ιδιότητες διαταράσσονται, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση σκόπιμου τρόμου. Αυτές οι διαταραχές εκδηλώνονται με βλάβη στους προσαγωγούς σχηματισμούς της μυϊκής ατράκτου, η οποία οδηγεί σε διάσπαση της δραστηριότητας του αντανακλαστικού τόξου διάτασης των μυών και συμβάλλει στην αύξηση του πλάτους του φυσιολογικού τρόμου. Τέτοιοι τύποι τρόμου δεν εμφανίζονται σε ασθενείς με μειωμένη λειτουργική ακεραιότητα του αντανακλαστικού τόξου διάτασης των μυών. Φάρμακα που μπλοκάρουν τους 2-αδρενεργικούς υποδοχείς μειώνουν τον αυξημένο φυσιολογικό τρόμο. Ο τρόμος πρόθεσης εμφανίζεται σε πολλές ιατρικές, νευρολογικές και ψυχιατρικές καταστάσεις και επομένως είναι πιο δύσκολο να ερμηνευθεί από τον τρόμο ηρεμίας.

Πίνακας 15.2. Συνθήκες κατά τις οποίες αυξάνεται ο φυσιολογικός τρόμος

Καταστάσεις που συνοδεύονται από αυξημένη αδρενεργική δραστηριότητα:

Ανησυχία

Λήψη βρογχοδιασταλτικών και άλλων βήτα-μιμητικών

συγκινημένη κατάσταση

υπογλυκαιμία

υπερθυρεοειδισμός

Φαιοχρωμοκύτωμα

Περιφερικά ενδιάμεσα του μεταβολισμού της λεβοντόπα.

Άγχος πριν από τη δημόσια παράσταση

Καταστάσεις που μπορεί να συνοδεύονται από αυξημένη αδρενεργική δραστηριότητα:

Χρήση αμφεταμίνης

Λήψη αντικαταθλιπτικών

Το σύνδρομο στέρησης (αλκοόλ, ναρκωτικά)

Ξανθίνες σε τσάι και καφέ

Καταστάσεις άγνωστης αιτιολογίας:

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή

αυξημένη κόπωση

Θεραπεία με σκευάσματα λιθίου

Υπάρχει επίσης ένας άλλος τύπος τρόμου πρόθεσης, πιο αργός, συνήθως ως μονοσύμπτωμα, που εμφανίζεται είτε ως σποραδικές περιπτώσεις είτε σε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας. Ονομάζεται ουσιαστικός κληρονομικός τρόμος (Εικ. 15.7) και μπορεί να εμφανιστεί στην πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά αναπτύσσεται πιο συχνά αργότερα στη ζωή και παρατηρείται σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο τρόμος φέρνει κάποια ταλαιπωρία, καθώς φαίνεται ότι ο ασθενής βρίσκεται σε ενθουσιασμένη κατάσταση. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τρόμου είναι ότι εξαφανίζεται μετά από δύο ή τρεις γουλιές αλκοολούχου ποτού, ωστόσο μετά τη διακοπή της επίδρασης του αλκοόλ γίνεται πιο έντονο. Ο βασικός τρόμος μειώνεται όταν λαμβάνεται εξαμιδίνη και β-αναστολείς που επηρεάζουν τη δραστηριότητα του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως η αναπριλίνη.

Ρύζι. 15.7. Τρόμος δράσης σε ασθενή με ιδιοπαθή τρόμο. Η ηχογράφηση έγινε από τους μύες του δεξιού χεριού ενώ το χέρι λυγίζει προς τα πίσω. οι υπόλοιπες εγγραφές είναι παρόμοιες με αυτές του Σχ. 15.4. Βαθμονόμηση 500 ms. Πρέπει να σημειωθεί ότι κατά τη διάρκεια του τρόμου δράσης, εκκενώσεις βιοηλεκτρικής δραστηριότητας στο ΗΜΓ με συχνότητα περίπου 8 Hz εμφανίστηκαν συγχρονισμένα στους ανταγωνιστές μύες.

Ο όρος σκόπιμος τρόμος είναι κάπως ανακριβής: οι παθολογικές κινήσεις σίγουρα δεν είναι σκόπιμες, σκόπιμες και οι αλλαγές θα ονομάζονταν πιο σωστά αταξία τρόμου. Με αληθινούς τρόμους, κατά κανόνα, οι μύες των περιφερικών άκρων υποφέρουν, το τρέμουλο είναι πιο ρυθμικό, κατά κανόνα, σε ένα επίπεδο. Η παρεγκεφαλιδική αταξία, η οποία προκαλεί κάθε λεπτό αλλαγή στην κατεύθυνση των παθολογικών κινήσεων, εκδηλώνεται με ακριβείς σκόπιμες κινήσεις. Η αταξία δεν εκδηλώνεται σε ακίνητα άκρα κατά το πρώτο στάδιο της εκούσιας κίνησης, ωστόσο, με τη συνέχιση των κινήσεων και την ανάγκη για μεγαλύτερη ακρίβεια (για παράδειγμα, όταν αγγίζετε ένα αντικείμενο, τη μύτη του ασθενούς ή το δάχτυλο του γιατρού), σπασμωδική, ρυθμική εμφανίζεται συσπάσεις, δυσκολεύοντας την κίνηση του άκρου προς τα εμπρός, με αυξομειώσεις στα πλάγια. Συνεχίζονται μέχρι να ολοκληρωθεί η δράση. Μια τέτοια δυσμετρία μπορεί να δημιουργήσει σημαντική παρέμβαση στον ασθενή κατά την εκτέλεση μιας διαφοροποιημένης ενέργειας. Μερικές φορές εμπλέκεται το κεφάλι (σε ​​περίπτωση ιλιγγιώδους βαδίσματος). Αυτή η διαταραχή των κινήσεων, χωρίς αμφιβολία, υποδηλώνει βλάβη του παρεγκεφαλιδικού συστήματος και των συνδέσεών του. Εάν η βλάβη είναι σημαντική, κάθε κίνηση, ακόμη και η ανύψωση ενός μέλους, οδηγεί σε τέτοιες αλλαγές που ο ασθενής χάνει την ισορροπία του. Παρόμοια πάθηση παρατηρείται μερικές φορές στη σκλήρυνση κατά πλάκας, στη νόσο του Wilson, καθώς και σε αγγειακές, τραυματικές και άλλες βλάβες του τεμαχίου του μεσεγκεφάλου και της υποθαλαμικής περιοχής, αλλά όχι της παρεγκεφαλίδας.

Συνήθεις σπασμοί και τικ. Πολλοί άνθρωποι έχουν συνηθισμένη υπερκίνηση σε όλη τους τη ζωή. Γνωστά παραδείγματα είναι το ρουφήξιμο, ο βήχας, η προεξοχή του πηγουνιού και η συνήθεια να ταλαιπωρείται κανείς με το κολάρο του. Ονομάζονται συνήθεις σπασμοί. Οι άνθρωποι που εκτελούν τέτοιες ενέργειες αναγνωρίζουν ότι οι κινήσεις είναι σκόπιμες, αλλά αναγκάζονται να τις εκτελέσουν για να ξεπεράσουν το αίσθημα της έντασης. Οι συνήθεις σπασμοί μπορεί να μειώνονται με την πάροδο του χρόνου ή με τη θέληση του ασθενούς, αλλά όταν αποσπάται η προσοχή, επανεμφανίζονται ξανά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι τόσο ριζωμένες που το άτομο δεν τις παρατηρεί και δεν μπορεί να τις ελέγξει. Ιδιαίτερα συχνά, συνηθισμένοι σπασμοί παρατηρούνται σε παιδιά ηλικίας από 5 έως 10 ετών.

Τα τικ χαρακτηρίζονται από στερεοτυπικές ακούσιες ακανόνιστες κινήσεις. Η πιο γνωστή και πιο σοβαρή μορφή είναι το σύνδρομο Gilles de la Tourette, μια νευροψυχιατρική νόσος με κινητικές και συμπεριφορικές διαταραχές. Κατά κανόνα, τα πρώτα συμπτώματα αυτής της ασθένειας εμφανίζονται στα πρώτα είκοσι χρόνια της ζωής, οι άνδρες αρρωσταίνουν 4 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Οι κινητικές διαταραχές περιλαμβάνουν πολλαπλούς βραχυπρόθεσμους μυϊκούς σπασμούς γνωστούς ως σπασμωδικά τικ στο πρόσωπο, το λαιμό και τους ώμους. Συχνά υπάρχουν φωνητικά τικ, ο ασθενής κάνει ήχους γρυλίσματος και γαβγίσματος. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά εκδηλώνονται με τη μορφή κοπρολαλίας (βρισιές και επανάληψη άλλων άσεμνων εκφράσεων) και επανάληψης λέξεων και φράσεων που ακούγονται από άλλους (ηχολαλία). Η προέλευση του συνδρόμου Gilles de la Tourette δεν έχει τεκμηριωθεί. Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί παραμένουν επίσης ασαφείς. Η θεραπεία με νευροληπτικά μειώνει τη σοβαρότητα και τη συχνότητα των τικ στο 75-90% των ασθενών, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου. Για τη θεραπεία του συνδρόμου Gilles de la Tourette χρησιμοποιείται επίσης η κλονιδίνη, ένα φάρμακο από την ομάδα των αδρενομιμητικών.

Εξέταση και διαφορική διάγνωση σε εξωπυραμιδικά σύνδρομα. Με την ευρεία έννοια, όλες οι εξωπυραμιδικές διαταραχές πρέπει να εξετάζονται ως προς την πρωτοπαθή ανεπάρκεια (αρνητικά συμπτώματα) και τις αναδυόμενες νέες εκδηλώσεις (αλλαγή στη θέση του σώματος και υπερκίνηση). Τα θετικά συμπτώματα προκύπτουν ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης από την ανασταλτική δράση των ακίνητων σχηματισμών του νευρικού συστήματος που είναι υπεύθυνοι για την κίνηση και της συνακόλουθης διαταραχής της ισορροπίας τους. Ο γιατρός πρέπει να περιγράφει με ακρίβεια τις παρατηρούμενες κινητικές διαταραχές και δεν πρέπει να περιορίζεται στο όνομα του συμπτώματος και να το εντάσσει σε μια έτοιμη κατηγορία. Εάν ο γιατρός γνωρίζει τις τυπικές εκδηλώσεις της νόσου, τότε μπορεί εύκολα να αναγνωρίσει τα πλήρη συμπτώματα των εξωπυραμιδικών ασθενειών. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η νόσος του Πάρκινσον χαρακτηρίζεται από βραδύτητα στις κινήσεις, ήπιες εκφράσεις του προσώπου, τρόμο κατά την ηρεμία και ακαμψία. Είναι επίσης εύκολο να εντοπιστούν τυπικές αλλαγές στάσης στη γενικευμένη δυστονία ή στη σπαστική τορτικολίδα. Στην περίπτωση της αθέτωσης, κατά κανόνα, παρατηρείται αστάθεια των στάσεων, συνεχείς κινήσεις των δακτύλων και των χεριών, ένταση, με χορεία με χαρακτηριστική ταχεία σύνθετη υπερκίνηση, με μυόκλωνο με σπασμωδικές σπασμωδικές κινήσεις, που οδηγεί σε αλλαγή της θέσης του άκρο ή κορμός. Με τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα, οι σκόπιμες κινήσεις παραβιάζονται συχνότερα.

Ειδικές διαγνωστικές δυσκολίες είναι, όπως στην περίπτωση πολλών άλλων ασθενειών, οι πρώιμες ή διαγραμμένες μορφές της νόσου. Συχνά η νόσος του Πάρκινσον περνά απαρατήρητη μέχρι να εμφανιστεί ο τρόμος. Η ανισορροπία και η εμφάνιση βάδισης με μικρά βήματα (περπάτημα με μικρά βήματα) σε ηλικιωμένους συχνά αποδίδεται λανθασμένα σε απώλεια αυτοπεποίθησης και φόβο πτώσης. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για νευρικότητα και ανησυχία και να περιγράφουν δυσκολία στην κίνηση και πόνο σε διάφορα μέρη του σώματος. Εάν δεν υπάρχουν φαινόμενα παράλυσης και δεν αλλάξουν τα αντανακλαστικά, αυτά τα παράπονα μπορούν να θεωρηθούν ως ρευματικά ή ακόμα και ψυχογενή. Η νόσος του Πάρκινσον μπορεί να ξεκινήσει με ημιπληγικές εκδηλώσεις και για το λόγο αυτό μπορεί να γίνει λάθος διάγνωση αγγειακής θρόμβωσης ή όγκου εγκεφάλου. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση μπορεί να διευκολυνθεί με την ανίχνευση υπομιμίας, μέτριας ακαμψίας, ανεπαρκούς πλάτους του ανοίγματος του βραχίονα κατά το περπάτημα ή παραβιάσεων άλλων συνδυασμένων ενεργειών. Σε κάθε περίπτωση άτυπων εξωπυραμιδικών διαταραχών, η νόσος Wilson θα πρέπει να αποκλειστεί. Η μέτρια ή πρώιμη χορεία συχνά συγχέεται με την υπερδιέγερση. Καθοριστικής σημασίας είναι η εξέταση του ασθενούς σε κατάσταση ηρεμίας και κατά τη διάρκεια ενεργών κινήσεων. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις δεν είναι δυνατό να διακριθεί μια απλή ανήσυχη κατάσταση από τις πρώιμες εκδηλώσεις της χορείας, ειδικά στα παιδιά, και δεν υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις για ακριβή διάγνωση. Σημειώνοντας τις αρχικές αλλαγές στις στάσεις στη δυστονία, ο γιατρός μπορεί λανθασμένα να υποθέσει ότι ο ασθενής έχει υστερία και μόνο αργότερα, όταν οι αλλαγές στις στάσεις γίνουν σταθερές, είναι δυνατό να γίνει σωστή διάγνωση.

Οι κινητικές διαταραχές εμφανίζονται συχνά σε συνδυασμό με άλλες διαταραχές. Τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα, κατά κανόνα, συνοδεύουν βλάβες του φλοιώδους-νωτιαίου συστήματος και των παρεγκεφαλιδικών συστημάτων. Για παράδειγμα, σε προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, ολιγοποντοπαρεγκεφαλιδική εκφύλιση και σύνδρομο Shy-Drager, παρατηρούνται πολλά από τα χαρακτηριστικά της νόσου του Πάρκινσον, καθώς και εξασθενημένες εκούσιες οφθαλμικές κινήσεις, αταξία, απραξία, ορθοστατική υπόταση ή σπαστικότητα με αμφοτερόπλευρη νόσο του Babinski. Η νόσος του Wilson χαρακτηρίζεται από τρόμο ηρεμίας, ακαμψία, βραδύτητα κίνησης και δυστονία καμπτήρων στους μύες του κορμού, ενώ η αθέτωση, η δυστονία και ο τρόμος πρόθεσης είναι σπάνιες. Μπορεί επίσης να σημειωθούν ψυχικές και συναισθηματικές διαταραχές. Η νόσος Hellervorden-Spatz μπορεί να προκαλέσει γενικευμένη ακαμψία και δυστονία κάμψης και σε σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατή η χοροαθέτωση. Σε ορισμένες μορφές της νόσου του Huntington, ειδικά εάν η ασθένεια ξεκίνησε στην εφηβεία, η ακαμψία αντικαθίσταται από τη χοροαθέτωση. Με τη σπαστική αμφοτερόπλευρη παράλυση, τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν έναν συνδυασμό πυραμιδικών και εξωπυραμιδικών διαταραχών. Μερικές από τις εκφυλιστικές ασθένειες που επηρεάζουν ταυτόχρονα και τη φλοιο-νωτιαία οδό και τους πυρήνες περιγράφονται στο Κεφ. 350.

Μορφολογικές μελέτες των βασικών γαγγλίων, καθώς και δεδομένα από μελέτες του περιεχομένου νευροδιαβιβαστών, επιτρέπουν την αξιολόγηση των βλαβών των βασικών γαγγλίων και τον έλεγχο της θεραπείας τέτοιων ασθενειών. Αυτό φαίνεται καλύτερα από τις ασθένειες Huntington και Parkinson. Στη νόσο του Πάρκινσον, η περιεκτικότητα σε δεπαμίνη στο ραβδωτό σώμα μειώνεται λόγω του θανάτου των νευρώνων της μέλαινας ουσίας και του εκφυλισμού των αξονικών προεξοχών τους στο ραβδωτό σώμα. Ως αποτέλεσμα της μείωσης της περιεκτικότητας σε ντοπαμίνη, οι νευρώνες του ραβδωτού σώματος που συνθέτουν την ακετυλοχολίνη απελευθερώνονται από την ανασταλτική δράση. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την υπεροχή της χολινεργικής νευρικής μετάδοσης έναντι της ντοπαμινεργικής μετάδοσης, γεγονός που εξηγεί τα περισσότερα από τα συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον. Ο εντοπισμός μιας τέτοιας ανισορροπίας χρησιμεύει ως βάση για την ορθολογική φαρμακευτική θεραπεία. Φάρμακα που ενισχύουν τη ντοπαμινεργική μετάδοση, όπως η λεβοντόπα και η βρωμοκρυπτίνη, είναι πιθανό να αποκαταστήσουν την ισορροπία μεταξύ του χολινεργικού και του ντοπαμινεργικού συστήματος. Αυτά τα φάρμακα, που χορηγούνται σε συνδυασμό με αντιχολινεργικά, αποτελούν επί του παρόντος τη βασική θεραπεία για τη νόσο του Πάρκινσον. Η χρήση υπερβολικών δόσεων λεβοντόπα και βρωμοκρυπτίνης οδηγεί σε διάφορες υπερκινήσεις λόγω υπερδιέγερσης των υποδοχέων ντοπαμίνης στο ραβδωτό σώμα. Η πιο κοινή από αυτές είναι η κρανιοπροσωπική χοροαθέτωση, η γενικευμένη χοροαθέτωση, τα τικ στο πρόσωπο και ο λαιμός, δυστονικές αλλαγές στις στάσεις και μυοκλονικές συσπάσεις μπορεί επίσης να αναπτυχθούν. Από την άλλη πλευρά, φάρμακα που μπλοκάρουν τους υποδοχείς ντοπαμίνης (όπως τα νευροληπτικά) ή προκαλούν εξάντληση της αποθηκευμένης ντοπαμίνης [τετραβεναζίνη ή ρεζερπίνη] μπορεί να οδηγήσουν σε παρκινσονισμό σε φαινομενικά υγιή άτομα.

Η χορεία του Huntington είναι από πολλές απόψεις το κλινικό και φαρμακολογικό αντίθετο της νόσου του Πάρκινσον. Στη νόσο του Huntington, που χαρακτηρίζεται από αλλαγές προσωπικότητας και άνοια, διαταραχή βάδισης και χορεία, οι νευρώνες κερκοφόρου και πουταμήνου πεθαίνουν, οδηγώντας σε εξάντληση του GABA και της ακετυλοχολίνης με αμετάβλητα επίπεδα ντοπαμίνης. Η χορεία πιστεύεται ότι προκύπτει από μια σχετική περίσσεια ντοπαμίνης σε σχέση με άλλους νευροδιαβιβαστές στο ραβδωτό σώμα. φάρμακα που μπλοκάρουν τους υποδοχείς ντοπαμίνης, όπως τα αντιψυχωσικά, στις περισσότερες περιπτώσεις έχουν θετική επίδραση στη χορεία, ενώ η λεβοντόπα την αυξάνει. Ομοίως, η φυσοστιγμίνη, η οποία ενισχύει τη χολινεργική μετάδοση, μπορεί να μειώσει τα σημάδια της χορείας, ενώ τα αντιχολινεργικά τα αυξάνουν.

Αυτά τα παραδείγματα από την κλινική φαρμακολογία μαρτυρούν επίσης τη λεπτή ισορροπία μεταξύ διεγερτικών και ανασταλτικών διεργασιών στα βασικά γάγγλια. Σε όλους τους ασθενείς, διάφορες κλινικές εκδηλώσεις που σημειώθηκαν κατά τη διάρκεια της θεραπείας οφείλονται σε αλλαγές στο νευροχημικό περιβάλλον, η μορφολογική βλάβη παραμένει αμετάβλητη. Αυτά τα παραδείγματα επεξηγούν τις δυνατότητες ιατρικής θεραπείας των βλαβών των βασικών γαγγλίων και δίνουν λόγο να είμαστε αισιόδοξοι για τις προοπτικές θεραπείας ασθενών με εξωπυραμιδικές κινητικές διαταραχές.

Βιβλιογραφία

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Κινητικές λειτουργίες των βασικών γαγγλίων. - Σε:

Εγχειρίδιο Φυσιολογίας/Επιμ. V. B. Brooks, sect. Ι.: Το Νευρικό Σύστημα, τόμ. II: Motor Control, μέρος 2. Bethesda: Amer. physiol. Society, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (Επιμ.) Restorative Neurology, τομ. Ι. Κλινική Νευροφυσιολογία στη Σπαστικότητα. - Άμστερνταμ: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (Επιμ.) Chemical Neuroanatomy. - Νέα Υόρκη: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. et al. (Επιμ.) Spasticity: Disordered Motor Control - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. Οι απραξίες: Νευρικοί μηχανισμοί διαταραχών μαθησιακών κινήσεων. - Αμέρ. Sc., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Ιατρική θεραπεία εξωπυραμιδικών ασθενειών. - Στο: Ενημέρωση III: Harrison's Principles of Internal Medicine/Επιμ. K. J. Isselbacher et al., Νέα Υόρκη: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. Ανατομία των καθοδικών μονοπατιών. - Στο: Εγχειρίδιο Φυσιολογίας, Τμ. I, The Nervous System, τομ. II, Έλεγχος κινητήρα, μέρος Ι/Εκδ. V. B. Brooks. Bethesda: Αμερική. physiol. Society, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. Η "λειτουργική οργάνωση του κινητικού συστήματος στον πίθηκο. - Εγκέφαλος, 1968, 91, 1.

Marsden C. D. Η μυστηριώδης κινητική λειτουργία των βασικών γαγγλίων. - Νευρολογία, 1982, 32, 514.

Νόσος του Martin J. B. Huntington: Νέες προσεγγίσεις σε ένα παλιό πρόβλημα. - Neurology, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: Ένας τύπος αρνητικού μυόκλωνου. - Σε:

Myoclonus/Eds. Οι S. Fahn et al. Νέα Υόρκη: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Drug therapy: Spasticity. - New Engl. J. Med., 1981, 304, 28

Ένα από τα πιο ανεξήγητα πράγματα στο σύμπαν είναι ο εγκέφαλος. Σχεδόν τίποτα δεν είναι γνωστό για αυτόν, όσον αφορά τις αρχές λειτουργίας. Από την άποψη της φυσιολογίας, αυτό το όργανο είναι καλά μελετημένο, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν κάτι περισσότερο από μια επιφανειακή ιδέα για τη δομή του.

Ο κυρίαρχος αριθμός μορφωμένων ανθρώπων γνωρίζει ότι ο εγκέφαλος είναι δύο ημισφαίρια, καλυμμένος με φλοιό και συνελίξεις, συμβατικά αποτελείται από πολλά τμήματα και κάπου υπάρχει φαιά και λευκή ουσία. Θα μιλήσουμε για όλα αυτά σε ειδικά θέματα και σήμερα θα εξετάσουμε ποια είναι τα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου, τα οποία λίγοι έχουν ακούσει και γνωρίζουν.

Δομή και τοποθεσία

Τα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου είναι μια συσσώρευση φαιάς ουσίας σε λευκό χρώμα, που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου και μέρος του πρόσθιου λοβού του. Όπως μπορείτε να δείτε, η φαιά ουσία όχι μόνο σχηματίζει ημισφαίρια, αλλά έχει επίσης τη μορφή ξεχωριστών συστάδων που ονομάζονται γάγγλια. Έχουν στενή σχέση με τη λευκή ουσία και τον φλοιό και των δύο ημισφαιρίων.

Η δομή αυτής της περιοχής βασίζεται σε ένα τμήμα του εγκεφάλου. Αποτελείται απο:

• αμυγδαλή;
• ραβδωτό σώμα (αποτελείται από τον κερκοφόρο πυρήνα, χλωμή σφαίρα, κέλυφος).
• φράκτης;
• φακοειδής πυρήνας.

Μεταξύ του φακοειδούς πυρήνα και του θαλάμου υπάρχει μια λευκή ουσία που ονομάζεται εσωτερική κάψουλα, μεταξύ της νησίδας και του φράχτη - η εξωτερική κάψουλα. Πρόσφατα, έχει προταθεί μια ελαφρώς διαφορετική δομή των υποφλοιωδών πυρήνων του εγκεφάλου:

• ραβδωτό σώμα;
• αρκετοί πυρήνες του μεσεγκεφάλου και του διεγκεφάλου (υποθαλαμικός, ποδίσκος και μέλαινα ουσία).

Μαζί είναι υπεύθυνοι για την κινητική δραστηριότητα, τον κινητικό συντονισμό και τα κίνητρα στην ανθρώπινη συμπεριφορά. Αυτό είναι το μόνο που μπορεί να ειπωθεί με βεβαιότητα για τη λειτουργία των υποφλοιωδών πυρήνων. Διαφορετικά, όπως και ο εγκέφαλος στο σύνολό του, δεν κατανοούνται ελάχιστα. Τίποτα δεν είναι γνωστό για τον σκοπό του φράχτη.

Φισιολογία

Όλοι οι υποφλοιικοί πυρήνες συνδυάζονται και πάλι υπό όρους σε δύο συστήματα. Το πρώτο ονομάζεται striopallid σύστημα, το οποίο περιλαμβάνει:

• χλωμή μπάλα?
• κερκοφόρος πυρήνας του εγκεφάλου.
• κέλυφος.

Οι δύο τελευταίες δομές αποτελούνται από πολλά στρώματα, λόγω των οποίων ομαδοποιούνται με το όνομα ραβδωτό σώμα. Η χλωμή μπάλα έχει πιο φωτεινό, πιο ανοιχτό χρώμα και δεν είναι στρωματοποιημένη.

Ο φακοειδής πυρήνας σχηματίζεται από μια χλωμή σφαίρα (που βρίσκεται μέσα) και το κέλυφος, που σχηματίζει το εξωτερικό του στρώμα. Ο φράκτης με την αμυγδαλή είναι συστατικά του μεταιχμιακού συστήματος του εγκεφάλου.

Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στο τι είναι αυτοί οι πυρήνες του εγκεφάλου.

Ουροειδής πυρήνας

Το συζευγμένο συστατικό του εγκεφάλου που σχετίζεται με το ραβδωτό σώμα. Η τοποθεσία είναι μπροστά από τον θάλαμο. Διαχωρίζονται από μια λωρίδα λευκής ουσίας που ονομάζεται εσωτερική κάψουλα. Το πρόσθιο τμήμα του έχει μια πιο ογκώδη παχύρρευστη δομή, η κεφαλή της δομής γειτνιάζει με τον φακοειδή πυρήνα.

Στη δομή, αποτελείται από νευρώνες Golgi και έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• Ο άξονάς τους είναι πολύ λεπτός και οι δενδρίτες (διαδικασίες) είναι σύντομοι.
• Τα νευρικά κύτταρα έχουν μειωμένο, σε σύγκριση με το φυσιολογικό, φυσικό μέγεθος.

Ο κερκοφόρος πυρήνας έχει στενές συνδέσεις με πολλές άλλες απομονωμένες δομές του εγκεφάλου και σχηματίζει ένα πολύ ευρύ δίκτυο νευρώνων. Μέσω αυτών, το globus pallidus και ο θάλαμος αλληλεπιδρούν με τις αισθητήριες περιοχές, δημιουργώντας μονοπάτια με κλειστά περιγράμματα. Το γάγγλιο αλληλεπιδρά επίσης με άλλα μέρη του εγκεφάλου και δεν βρίσκονται όλα δίπλα του.

Οι ειδικοί δεν έχουν κοινή άποψη για το ποια είναι η λειτουργία του κερκοφόρου πυρήνα. Αυτό επιβεβαιώνει για άλλη μια φορά την αβάσιμη, από επιστημονική άποψη, θεωρία ότι ο εγκέφαλος είναι μια ενιαία δομή, οποιαδήποτε λειτουργία του μπορεί εύκολα να εκτελεστεί από οποιαδήποτε περιοχή. Και αυτό έχει επανειλημμένα αποδειχθεί σε μελέτες ανθρώπων που έχουν πληγεί από ατυχήματα, άλλες καταστάσεις έκτακτης ανάγκης και ασθένειες.

Είναι σίγουρα γνωστό ότι συμμετέχει σε βλαστικές λειτουργίες, παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη των γνωστικών ικανοτήτων, στο συντονισμό και στην τόνωση της κινητικής δραστηριότητας.

Ο ραβδωτός πυρήνας αποτελείται από στρώματα λευκής και φαιάς ουσίας που εναλλάσσονται σε μεγάλο βαθμό στο κατακόρυφο επίπεδο.

μαύρη ουσία

Το συστατικό του συστήματος, το οποίο εμπλέκεται περισσότερο στον συντονισμό των κινήσεων και των κινητικών δεξιοτήτων, στη διατήρηση του μυϊκού τόνου και στον έλεγχο διατηρώντας τις στάσεις. Συμμετέχει σε πολλές αυτόνομες λειτουργίες, όπως η αναπνοή, η καρδιακή δραστηριότητα, η υποστήριξη του αγγειακού τόνου.

Φυσικά, η ουσία είναι μια συνεχής ζώνη, όπως πιστευόταν για δεκαετίες, αλλά οι ανατομικές τομές έχουν δείξει ότι αποτελείται από δύο μέρη. Ένας από αυτούς είναι ένας δέκτης που κατευθύνει τη ντοπαμίνη στο ραβδωτό σώμα, ο δεύτερος είναι ένας πομπός που χρησιμεύει ως αρτηρία μεταφοράς για τη μετάδοση σημάτων από τα βασικά γάγγλια σε άλλα μέρη του εγκεφάλου, από τα οποία υπάρχουν περισσότερα από δώδεκα.

Φακοειδή σώμα

Η θέση του βρίσκεται μεταξύ του κερκοφόρου πυρήνα και του θαλάμου, που λέγεται ότι χωρίζονται από μια εξωτερική κάψουλα. Μπροστά από τη δομή συγχωνεύεται με την κεφαλή του κερκοφόρου πυρήνα, γι' αυτό και το μετωπιαίο τμήμα του έχει σφηνοειδές σχήμα.

Αυτός ο πυρήνας αποτελείται από τμήματα που χωρίζονται από το λεπτότερο φιλμ λευκής ουσίας:

• κέλυφος - πιο σκούρο εξωτερικό μέρος.
• χλωμή μπάλα.

Το τελευταίο διαφέρει πολύ από τη δομή του κελύφους και αποτελείται από κύτταρα Golgi τύπου Ι, τα οποία κυριαρχούν στο ανθρώπινο νευρικό σύστημα και είναι μεγαλύτερα σε μέγεθος από τον τύπο ΙΙ. Σύμφωνα με τις υποθέσεις των νευροφυσιολόγων, είναι μια πιο αρχαϊκή εγκεφαλική δομή από άλλα συστατικά του εγκεφαλικού πυρήνα.

Άλλοι κόμβοι

Ο φράκτης είναι το λεπτότερο στρώμα φαιάς ουσίας ανάμεσα στο κέλυφος και το νησί, γύρω από το οποίο υπάρχει μια λευκή ουσία.

Επίσης, οι βασικοί πυρήνες αντιπροσωπεύονται επίσης από την αμυγδαλή, που βρίσκεται κάτω από το κέλυφος στην κροταφική περιοχή του κεφαλιού. Πιστεύεται, αλλά σίγουρα δεν είναι γνωστό, ότι αυτό το μέρος αναφέρεται στο οσφρητικό σύστημα. Τελειώνει επίσης με νευρικές ίνες που προέρχονται από τον οσφρητικό λοβό.

Συνέπειες παραβιάσεων της φυσιολογίας

Οι αποκλίσεις στη δομή ή τη λειτουργία των εγκεφαλικών πυρήνων οδηγούν αμέσως στα ακόλουθα συμπτώματα:

• οι κινήσεις γίνονται αργές και αδέξιες.
• ο συντονισμός τους διαταράσσεται.
• η εμφάνιση αυθαίρετων συσπάσεων και χαλάρωσης των μυών.
• τρόμος;
• ακούσια προφορά λέξεων.
• επανάληψη απλών απλών κινήσεων.

Στην πραγματικότητα, αυτά τα συμπτώματα καθιστούν σαφές τον σκοπό των πυρήνων, ο οποίος σαφώς δεν αρκεί για να μάθουμε για τις πραγματικές τους λειτουργίες. Περιοδικά παρατηρούνται επίσης προβλήματα μνήμης. Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Θα συνταγογραφήσει επίσης διαδικασίες για πιο ακριβή διάγνωση με τη μορφή:

• υπερηχογραφική εξέταση του εγκεφάλου.
• αξονική τομογραφία?
• λήψη εξετάσεων?
• περνώντας ειδικές εξετάσεις.

Όλα αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης, εάν υπάρχει, καθώς και στη συνταγογράφηση μιας πορείας θεραπείας με ειδικά φάρμακα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία μπορεί να είναι δια βίου.

Τέτοιες παραβιάσεις περιλαμβάνουν:

• ανεπάρκεια γαγγλίου (λειτουργική). Εμφανίζεται στα παιδιά λόγω της γενετικής ασυμβατότητας των γονιών τους (τη λεγόμενη ανάμειξη αίματος διαφορετικών φυλών και λαών) και συχνά κληρονομείται. Την τελευταία δεκαετία όλο και περισσότεροι άνθρωποι με τέτοιες αποκλίσεις. Εμφανίζεται επίσης σε ενήλικες και ρέει στη νόσο του Πάρκινσον ή του Χάντινγκτον, καθώς και στην υποφλοιώδη παράλυση.
• μια βασική κύστη γαγγλίων είναι το αποτέλεσμα ακατάλληλου μεταβολισμού, διατροφής, ατροφίας των εγκεφαλικών ιστών και φλεγμονωδών διεργασιών σε αυτήν. Το πιο σοβαρό σύμπτωμα είναι η εγκεφαλική αιμορραγία, ακολουθούμενη από θάνατο αμέσως μετά. Ο όγκος είναι σαφώς ορατός στην μαγνητική τομογραφία, δεν τείνει να αυξηθεί και δεν προκαλεί ταλαιπωρία στον ασθενή.