Υποενδοκαρδιακή ινοελάστωση σε παιδιά. Μη λοιμώδης εμβρυοπάθεια

Ο όρος «ενδοκαρδιακή ινοελάστωση» προτάθηκε από τους Weinberg και Himmelfarb το 1943. Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση αναφέρεται στη διάχυτη πάχυνση του κοιλιακού ενδοκαρδίου και εκδηλώνεται με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά. Παλαιότερες παρόμοιες αλλαγές περιγράφηκαν από τον Lancusi (1740). Η νόσος μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής σε διάφορα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, ιδιαίτερα στο σύνδρομο υποπλασίας της αριστερής κοιλίας, στένωση αορτής ή ατρησία. Υπάρχουν δύο παθολογικές μορφές ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως - διασταλτική και συσταλτική (περιοριστική). Η πρωτοπαθής (μεμονωμένη) ενδοκαρδιακή ινοελάστωση δεν σχετίζεται με δομικές ανωμαλίες της καρδιάς. Η δευτερογενής (επιπλεγμένη) ενδοκαρδιακή ινοελαστωση σχετίζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Ταξινόμηση της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως
ΕΓΩ.

Ινοελάστωση του ενδοκαρδίου της αριστερής κοιλίας (συχνά). Α. Διασταλτικός τύπος (συχνά).

1. Μονωμένο.

2. Πολύπλοκο:
α) με συνυπάρχουσες ανατομικές βλάβες:
1) με τη συμμετοχή της μιτροειδούς βαλβίδας (ανεπάρκεια ή στένωση).
2) εμπλοκή της αορτής (στένωση).
3) στεγανοποίηση της αορτής.
4) ανοιχτός αρτηριακός πόρος.
5) υποπλασία της αριστερής κοιλίας.
6) μη φυσιολογική προέλευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας. Β. Συσταλτικός τύπος (σπάνιος).

1. Μονωμένο.

2. Πολύπλοκο:
α) με τη συμμετοχή της μιτροειδούς βαλβίδας.
β) εμπλοκή της αορτικής βαλβίδας.
γ) άλλες αποφρακτικές ανωμαλίες στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.

II. Ινοελάστωση του ενδοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας (σπάνια).
1. Μονωμένο.

2. Πολύπλοκο:
α) με συμμετοχή της πνευμονικής βαλβίδας (στένωση ή ατρησία).
β) που αφορά την τριγλώχινα βαλβίδα (στένωση ή ανεπάρκεια).

Επικράτηση
Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση θεωρείται πολύ σπάνια ασθένεια. Σε μελέτες που διεξήχθησαν το 1964, η συχνότητα της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως ήταν 1 ανά 5000 γεννήσεις ζώντων. Τα επόμενα χρόνια, για άγνωστους λόγους, μειώθηκε σημαντικά. Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση αποτελεί το 1-2% του συνόλου της ΣΝ. Μεταξύ των ιδιοπαθών μορφών ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως, οι οικογενείς περιπτώσεις αποτελούν το 10%.

Παθομορφολογία και παθοφυσιολογία
Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση χαρακτηρίζεται από διάχυτη πάχυνση του ενδοκαρδίου και δυσλειτουργία του μυοκαρδίου. Η πάχυνση του ενδοκαρδίου πιστεύεται ότι προκαλείται από επίμονη και αυξημένη τάση του κοιλιακού τοιχώματος, πιθανώς δευτερογενής σε κατεστραμμένο μυοκάρδιο ή ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Οι αλλαγές στην ενδοκαρδιακή ινοελάστωση προχωρούν με την ηλικία. Η νόσος είναι συνήθως σποραδική, αλλά είναι γνωστές οικογενείς παραλλαγές, οι οποίες παρατηρούνται στο 10% των περιπτώσεων.

Ο διευρυμένος τύπος της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως χαρακτηρίζεται από μια σημαντικά διευρυμένη σφαιρική καρδιά, που επηρεάζει κυρίως την αριστερή κοιλία και τον αριστερό κόλπο. Το ενδοκάρδιο της αριστερής κοιλίας είναι αδιαφανές, γυαλιστερό, γαλακτώδες χρώμα, διάχυτα παχύρρευστο σε περίπου 2 mm. Η πάχυνση είναι πιο έντονη στην περιοχή εκροής.

Οι παχύρρευστες και συντομευμένες χορδές εκτείνονται από τους θηλώδεις μύες, προσαρτημένες στις άκρες των φύλλων της μιτροειδούς. Οι θηλώδεις μύες και οι δοκίδες της αριστερής κοιλίας είναι λείες και εν μέρει εμπλέκονται στην ινώδη διαδικασία. Έτσι, η υποβαλβιδική συσκευή περιορίζει την κίνηση των φυλλαδίων της μιτροειδούς βαλβίδας.

Η πάχυνση του ενδοκαρδίου εκτείνεται στον αριστερό κόλπο, τη δεξιά κοιλία και τον δεξιό κόλπο. Οι μικροθρόμβοι μπορεί να προσκολληθούν στο ενδοκάρδιο. Η πνευμονική αρτηρία είναι διευρυμένη, αλλά η αορτή και οι στεφανιαίες αρτηρίες παραμένουν αμετάβλητες. Στο 50% περίπου των ασθενών εμπλέκονται η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα, με αποτέλεσμα παραμόρφωση της βαλβίδας και βαλβιδική παλινδρόμηση ή στένωση.

Ένας λιγότερο σπάνιος συσταλτικός τύπος πρωτοπαθούς ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως σχετίζεται με μια σχετικά υποπλαστική ή φυσιολογική αριστερή κοιλία. Ο δεξιός και ο αριστερός κόλπος, καθώς και η δεξιά κοιλία, είναι αισθητά διευρυμένοι και υπερτροφικοί, ενώ η σκλήρυνση του ενδοκαρδίου είναι συνήθως ελάχιστη. Πιστεύεται ότι στα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσης, ο διασταλμένος τύπος της ινοελαστώσεως μετατρέπεται στη συνέχεια σε συσταλτικό τύπο, επομένως ο διασταλμένος και ο συσταλτικός τύπος θεωρούνται ως μια ενιαία ενδοκαρδιακή νόσος. Η δευτερογενής ινοελάστωση του ενδοκαρδίου σχετίζεται με καρδιακές δυσπλασίες, στις οποίες η υπερτροφία οδηγεί σε ανισορροπία οξυγόνου στο μυοκάρδιο. Η πάχυνση του ενδοκαρδίου είναι εντοπισμένη και λιγότερο σοβαρή.

Ιστολογικά, το ενδοκάρδιο αποτελείται από πολλά πυκνά στρώματα ελαστικού ιστού, που συνήθως διατάσσονται παράλληλα και διαχωρίζονται από ποικίλες ποσότητες κολλαγόνου. Η διείσδυσή του στο παρακείμενο μυοκάρδιο ποικίλλει σε βαρύτητα και, προφανώς, ακολουθεί τα ιγμοροειδή του μυοκαρδίου και την πορεία των αγγειακών καναλιών. Ο βαθμός της ίνωσης του μυοκαρδίου είναι διαφορετικός. Είναι αδύνατο να διαφοροποιηθεί η μεμονωμένη (πρωτοπαθής) ενδοκαρδιακή ινοελάστωση από την επιπλεγμένη (δευτερογενή) ινοελάστωση με βάση την ιστολογική εμφάνιση της ενδοκαρδιακής στιβάδας ή το πάχος της.

Αιτίες
Οι πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν ενδομήτρια ιογενή λοίμωξη (παρωτίτιδα, ιός Coxsackie B), υποενδοκαρδιακή ισχαιμία, μειωμένη λεμφική παροχέτευση της καρδιάς και συστηματική ανεπάρκεια καρνιτίνης. Χρησιμοποιώντας αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (ανάλυση PCR), οι Ni et al. διαπίστωσε ότι το γονιδίωμα του ιού της παρωτίτιδας επιμένει στο μυοκάρδιο των παιδιών με ενδοκαρδιακή ινοελάστωση, αλλά αυτή η γνώμη απαιτεί περαιτέρω έρευνα. Οι συγγραφείς πρότειναν ότι ο εμβολιασμός κατά της ιλαράς, της παρωτίτιδας και της ερυθράς (MMR) οδήγησε σε απότομη μείωση της επίπτωσης και ακόμη και στην εξαφάνισή της.

Κατά την εξέταση 4 οικογενειών αναφέρθηκαν 9 ασθενείς με οικογενή ινοελάστωση. Τύποι κληρονομικότητας - Χ-συνδεδεμένη, αυτοσωμική υπολειπόμενη και αυτοσωματική επικρατούσα. Η μετάλλαξη του γονιδίου G4.5 (tafazzin) σχετίζεται με την οικογενή ενδοκαρδιακή ινοελάστωση που συνδέεται με Χ και το σύνδρομο Barth.

Η διευρυμένη (δευτερογενής) ενδοκαρδιακή ινοελάστωση σχετίζεται με στένωση αορτής ή ατρησία και περιλαμβάνει στένωση της αορτής, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ανώμαλη προέλευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία, μυοκαρδιακή βλάβη διαφόρων αιτιολογιών και μεταβολική ανεπάρκεια καρνιτίνης. Η συσταλτική (δευτερογενής) ενδοκαρδιακή ινοελάστωση σχετίζεται με το σύνδρομο υποπλασίας της αριστερής κοιλίας.

Κλινική εικόνα
Η νόσος εκδηλώνεται με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια που εξελίσσεται ταχέως και καταλήγει σε θάνατο μέσα σε λίγες εβδομάδες, συνήθως μέσα στους πρώτους 6 μήνες της ζωής. Στην υποομάδα των παιδιών που επιβιώνουν από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια είναι χαρακτηριστική η χρόνια πορεία της νόσου. Αυτά τα παιδιά ανταποκρίνονται καλά στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Παροξύνσεις παρατηρούνται σε παροδικές λοιμώξεις.

Ηλεκτροκαρδιογραφία
Τα ψηλά κύματα R, τα βαθιά κύματα Q και η αναστροφή κύματος Τ στις αριστερές προκαρδιακές απαγωγές είναι τυπικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, προσδιορίζεται η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, σημειώνεται απόκλιση της δεξιάς αξονικής και μεμονωμένη υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Αμφοτερόπλευρη υπερτροφία παρατηρείται στο 50% των περιπτώσεων.

Χαρακτηριστικές είναι οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και της αγωγιμότητας: σύνδρομο Wolff-Parkinson-White, αποκλεισμός του αριστερού σκέλους της δέσμης His, υπερκοιλιακές και κοιλιακές αρρυθμίες, κολποκοιλιακός αποκλεισμός.

Χαμηλή τάση κοιλιακών συμπλεγμάτων σε καρδιακή ανεπάρκεια τελικού σταδίου παρατηρείται στο 5% των περιπτώσεων.

Ενδείξεις ΗΚΓ πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να εμφανιστούν σε μια υποομάδα παιδιών που παραμένουν ζωντανά με χρόνια πορεία της νόσου.

Ακτινογραφια θωρακος
Χαρακτηριστική είναι η καρδιομεγαλία, με καρδιοθωρακική αναλογία μεγαλύτερη από 0,65. Η διεύρυνση της καρδιάς ανιχνεύεται κατά τη γέννηση, σε ορισμένα παιδιά το μέγεθος της καρδιάς αυξάνεται προοδευτικά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Χαρακτηριστική είναι η σφαιρική σιλουέτα της καρδιάς. Προσδιορίζεται επίσης η πνευμονική φλεβική συμφόρηση, η υπεζωκοτική συλλογή. Λόγω της διάτασης του αριστερού κόλπου, η ατελεκτασία του κάτω λοβού του πνεύμονα εντοπίζεται στο 25% των περιπτώσεων.

υπερηχοκαρδιογραφία
Μια ηχοκαρδιογραφική μελέτη αποκαλύπτει σφαιρική κοιλότητα της αριστερής κοιλίας, υποκινησία των τοιχωμάτων της και αυξημένη ηχογένεια (φωτεινότητα) από τις ενδοκαρδιακές δομές. Μπορούν να καταγραφούν διάφοροι βαθμοί παλινδρόμησης από τη μιτροειδή βαλβίδα.

Η ηχοκαρδιογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την αιτία της δευτερογενούς ινοελαστώσεως, συμπεριλαμβανομένου του εμβρύου (ηχοκαρδιογραφία εμβρύου).

Θεραπεία
Η θεραπεία της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως είναι ουσιαστικά η ίδια με τη χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. Η διγοξίνη συνιστάται να λαμβάνεται συνεχώς, η θεραπεία συνεχίζεται, ακόμη και αν το μέγεθος της καρδιάς ομαλοποιηθεί. Η αντιπηκτική θεραπεία χρησιμοποιείται παρουσία θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Είναι γνωστές περιπτώσεις θετικής θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.

Πρόβλεψη
Τα περισσότερα νεογνά με συμπτώματα οξείας συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας με ενδοκαρδιακή ινοελάστωση πεθαίνουν. Σε παιδιά με χρόνια ινοελάστωση, η θνησιμότητα είναι 30-40% λόγω ανθεκτικής καρδιακής ανεπάρκειας. Ο συσταλτικός τύπος της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως έχει σοβαρή πρόγνωση και είναι θανατηφόρος.

Περιγραφή:

Ενδοκαρδιακή ινοελάστωση (FE) σημαίνει διάχυτη πάχυνση του ενδοκαρδίου λόγω του πολλαπλασιασμού του ινώδους και ελαστικού ιστού, που οδηγεί σε μείωση της πλαστικότητας και επιδείνωση της διαστολικής λειτουργίας της καρδιάς. Η FE είναι μια σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια και στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο στην περιγεννητική περίοδο λόγω μειωμένης συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Η βλάβη μπορεί να απομονωθεί ή να συνδυαστεί με άλλες ανωμαλίες.

Αιτίες ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως:

Η αιτιολογία της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως είναι εντελώς ασαφής. Μεταξύ των υποθέσεων πιθανών αιτιών, οι φλεγμονώδεις διεργασίες ονομάζονται επί του παρόντος πιο συχνά. Πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν επίσης αυτοάνοσες διεργασίες, ασθένειες κολλαγόνου, συγγενείς μεταβολικές διαταραχές. Ο παράγοντας της κληρονομικής μετάδοσης είναι επίσης αντικείμενο συζήτησης, καθώς έχουν περιγραφεί παρατηρήσεις κληρονομικότητας της FE σε αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή X-συνδεδεμένο τρόπο κληρονομικότητας.

Τύποι ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως:

Υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως.
Α. Ινοελάστωση του ενδοκαρδίου της αριστερής κοιλίας. Η διαδικασία της ζημιάς φτάνει το 90%. Σύμφωνα με το μέγεθος της αριστερής κοιλίας, η FE χωρίζεται σε δύο τύπους: 1) διασταλμένη, η πιο κοινή, στην οποία η αριστερή κοιλία είναι σημαντικά διευρυμένη σε μέγεθος, το σχήμα της είναι σφαιρικό και η κορυφή της καρδιάς σχηματίζεται πλήρως από την αριστερή κοιλία, το τοίχωμα της οποίας είναι παχύ και, ταυτόχρονα, το μεσοκοιλιακό διάφραγμα διογκώνεται στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. 2) συσταλτική, στην οποία το μέγεθος της αριστερής κοιλίας είναι φυσιολογικό ή και μειωμένο. Η δεξιά κοιλία είναι υπερτροφισμένη και η κοιλότητα της είναι διευρυμένη. Β. Ινοελάστωση του ενδοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας. Γ. Ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση του ενδοκαρδίου (νόσος του Davis) - μαζική ινώδης πάχυνση του ενδοκαρδίου της κορυφής των κοιλιών με θρόμβωση του τοιχώματος και εμπλοκή στη διαδικασία του εσωτερικού τμήματος του μυοκαρδίου.

Προγεννητική διάγνωση:

Η προγεννητική υπερηχογραφική εικόνα της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως εξαρτάται από το σχήμα της. Στη διευρυμένη μορφή της PE, οι διαστάσεις της αριστερής κοιλίας διευρύνονται σημαντικά, το τοίχωμά της παχύνεται και το μεσοκοιλιακό διάφραγμα διογκώνεται στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Ταυτόχρονα, η καρδιά διευρύνεται σε μέγεθος και αποκτά σχήμα κοντά στο σφαιρικό. Η κοιλότητα της αριστερής κοιλίας στη συσταλτική μορφή της FE έχει φυσιολογικές διαστάσεις ή, συχνότερα, παρατηρείται μείωση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας. Πρέπει να σημειωθεί ότι η συσταλτική μορφή της FE συχνά προγεννητικά ερμηνεύεται ως υποπλαστικό σύνδρομο της αριστερής καρδιάς. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της PE είναι η έντονη αύξηση της ηχογένειας του ενδοκαρδίου της αριστερής κοιλίας. Σύμφωνα με τους A. Carceller et al., η μετάβαση της διευρυμένης μορφής στη συσταλτική μορφή της FE είναι δυνατή. Πολλοί συγγραφείς επισημαίνουν την ανάπτυξη εμβρυϊκής συμφόρησης και υδρωπικίας στην ενδοκαρδιακή ινοελάστωση τόσο στην προγεννητική όσο και στη μεταγεννητική περίοδο. Η προγεννητική υπερηχογραφική διάγνωση της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως είναι δυνατή από την αρχή του δεύτερου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι η FE μπορεί να μην εμφανιστεί σε όλες τις περιπτώσεις πριν από τις 20 εβδομάδες κύησης. Ενδεικτική από αυτή την άποψη είναι η κλινική παρατήρηση που περιγράφεται από τους L. Hornberger κ.ά.. Σε μια ασθενή 38 ετών, ο πρώτος έλεγχος έγινε στις 17 εβδομάδες κύησης, κατά την οποία δεν σημειώθηκαν αλλαγές στο τμήμα των τεσσάρων θαλάμων. την εμβρυϊκή καρδιά, τα μεγέθη των κοιλιών ήταν τα ίδια. Μια πρόσθετη μελέτη των κύριων αρτηριών επίσης δεν έδειξε αλλαγές, η διάμετρος της ανιούσας αορτής ήταν 2-2,5 mm. Μια δεύτερη υπερηχογραφική εξέταση πραγματοποιήθηκε στις 25 εβδομάδες κύησης, η οποία αποκάλυψε μια επέκταση της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας, η συσταλτικότητά της μειώθηκε απότομα και το ενδοκάρδιο φαινόταν υπερηχοϊκό. Η ηχοκαρδιογραφική εξέταση Doppler του εμβρύου έδειξε έντονη μείωση της ροής του αίματος από τον αριστερό κόλπο προς την αριστερή κοιλία, καθώς και μέτρια ανεπάρκεια μιτροειδούς. Η διάμετρος της ανιούσας αορτής στο επίπεδο της αορτικής βαλβίδας δεν ξεπερνούσε τα 2,5 mm και σε αυτήν καταγράφηκε μόνο ανάδρομη ροή αίματος. Με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν, έγινε διάγνωση κρίσιμης αορτικής στένωσης και ΠΕ. Λόγω της δυσμενούς πρόγνωσης, οι γονείς αποφάσισαν να διακόψουν την εγκυμοσύνη. Στις μελέτες Ρώσων συγγραφέων, η περίοδος προγεννητικής ανίχνευσης της FE κυμαινόταν από 23 έως 34 εβδομάδες, κατά μέσο όρο 26,4 εβδομάδες. Μαζί με τις χαρακτηριστικές αλλαγές του A.V. Sidorova et al. σημείωσε άτυπες προγεννητικές εκδηλώσεις FE. Και στις 3 περιπτώσεις που παρουσίασαν, παρατηρήθηκαν πολλαπλά υπερηχητικά εγκλείσματα στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας, γεγονός που δίνει λόγο να θεωρηθούν ως μία από τις εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας στη βαλβιδική συσκευή κατά τη διάρκεια της ΠΕ. Μια σημαντική πρόσθετη τιμή στο FE είναι το CDI, το οποίο σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την κατάσταση της ενδοκαρδιακής ροής αίματος. Σε όλες τις παρατηρήσεις που δημοσιεύθηκαν από εγχώριους ερευνητές, σημειώθηκαν ανεπιθύμητες περιγεννητικές εκβάσεις.

Η ινοελάστωση της καρδιάς είναι μια σπάνια ασθένεια, αν και πρόσφατα έχει ανιχνευθεί αξιοσημείωτη αύξησή της. Η ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση ευθύνεται για το 3 έως 8% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών. Η ινοελάστωση είναι πιο συχνή στα νεογνά παρά στα μεγαλύτερα παιδιά. Η ασθένεια αυτή εμφανίζεται στη μήτρα και συχνά στην αρχή της εγκυμοσύνης (μετά από 3-4 μήνες), γεγονός που επιβεβαιώνει τον συνδυασμό της ινοελαστώσεως με διάφορες συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς και άλλων οργάνων. Οι αιτιολογικοί παράγοντες δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως.

Η ινοελάστωση μπορεί να προκληθεί από διάφορες αιτίες. Η κύρια σημασία αποδίδεται στις ιογενείς λοιμώξεις που επηρεάζουν το έμβρυο στην περιγεννητική περίοδο και στην ενδομήτρια υποξία. Η ινοελάστωση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ελαστικών και ινωδών ινών στο ενδο- και στο μυοκάρδιο, ιδιαίτερα στην αριστερή κοιλία. Δεν υπάρχουν φλεγμονώδεις αλλαγές. Αναπτύσσεται σκλήρυνση του μυοκαρδίου, επιδεινώνεται η διατροφή του και εμφανίζεται υποξία του καρδιακού μυός.

Στο μυοκάρδιο αναπτύσσονται καταστροφικές και νεκροβιοτικές αλλαγές, η συσταλτικότητά του μειώνεται απότομα. Εμφανίζονται σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ινοελάστωση έχει κεραυνοβόλο ή οξεία πορεία. Ξαφνικά υπάρχει γενική κυάνωση και δύσπνοια, ταχυκαρδία ή βραδυκαρδία.

Όταν η ινοελάστωση συνδυάζεται με ένα συγγενές ελάττωμα ή όταν το βαλβιδικό ενδοκάρδιο είναι κατεστραμμένο, ακούγεται ένα συστολικό φύσημα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση, τις πρώτες ώρες ή ημέρες της ζωής. Η σοβαρή και ταχεία πορεία της νόσου οδηγεί σύντομα σε θάνατο και η διάγνωση σπάνια γίνεται κατά τη διάρκεια της ζωής.

Στην ακτινογραφία- μια μεγάλη σφαιρική καρδιά. Μερικές φορές ο θάνατος ενός νεογνού μπορεί να συμβεί ξαφνικά, χωρίς κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Στη χρόνια πορεία της ινοελαστώσεως, τα κλινικά της συμπτώματα είναι παρόμοια με τη μυοκαρδίτιδα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας αναπτύσσονται σταδιακά, και στη νεογνική περίοδο με καθαρή ινοελάστωση, μπορούν να παρατηρηθούν μόνο γενικές κλινικές εκδηλώσεις. Αρχικά, κακή αύξηση βάρους, λήθαργος ή άγχος, μετά δύσπνοια, κυάνωση του ρινοχειλικού τριγώνου, ωχρότητα του δέρματος, μερικές φορές έμετος, βήχας.

Η προσθήκη μιας οξείας αναπνευστικής ιογενούς λοίμωξης ή πνευμονίας σε τέτοιους ασθενείς δημιουργεί μεγάλη επιβάρυνση στην καρδιά και μπορεί να προκαλέσει την ταχεία ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, πρώτα στην αριστερή κοιλία και μετά στη δεξιά κοιλία. Σε όλες τις παραλλαγές της πορείας της νόσου, η ανάπτυξη σοβαρής κυκλοφορικής ανεπάρκειας είναι χαρακτηριστική. Πολύ συχνά, η ινοελάστωση συνδυάζεται με. διάφορες δυσπλασίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.

Η διαφορική διάγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι πολύ δύσκολη και συνήθως τοποθετείται σε τομές. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει σημαντική αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, χαρακτηριστικό της ινοελαστώσεως, κυρίως λόγω των αριστερών τομών, υποτονικού παλμού της αριστερής κοιλίας.

Οι καρδιακοί ήχοι είναι πνιγμένοι, ΗΚΓ- Σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Δυστροφικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.

"Εγχειρίδιο Παιδιατρικής", A.K.Ustinovich

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση είναι μια διάχυτη πάχυνση του ενδοκαρδίου ενός ή περισσότερων καρδιακών θαλάμων, που σχηματίζεται από κολλαγόνο ή ελαστικό ιστό. Η βλάβη μπορεί να απομονωθεί ή να συνδυαστεί με άλλες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, προκαλώντας συγγενείς αρρυθμίες. Η πρώτη περιγραφή αναφέρεται στον 18ο αιώνα (Lancusi, 1740). Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η συχνότητα κυμαίνεται από 4 έως 17% (Bankle G., 1980) [I].

Η αιτιολογία της παθολογίας είναι ασαφής. Επί του παρόντος, σύμφωνα με πολλές υποθέσεις, μεταξύ των πιο πιθανών αιτιών είναι οι φλεγμονώδεις διεργασίες υπό την επίδραση του ιού Coxsackie - παρωτίτιδας. Πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν επίσης ασθένειες κολλαγόνου, αυτοάνοση, συγγενείς μεταβολικές διαταραχές, δυσκολία στη λεμφική παροχέτευση (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974). Η κληρονομικότητα είναι επίσης θέμα συζήτησης, καθώς υπάρχουν περιπτώσεις κληρονομικής μετάδοσης της νόσου σε αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο ή Χ-συνδεδεμένο τύπο κληρονομικότητας (Chen S. et al. 1971, Westwood M. et al, 1975).

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση συχνά επηρεάζει την αριστερή πλευρά της καρδιάς. Ανάλογα με το μέγεθος της αριστερής κοιλίας, χωρίζεται σε δύο τύπους: διασταλτική, η πιο κοινή, στην οποία η αριστερή κοιλία μεγεθύνεται και υπερτροφίζεται, και συσταλτική, στην οποία το μέγεθος της αριστερής κοιλίας είναι φυσιολογικό ή ακόμη και μειωμένο. Ο βαθμός της ίνωσης του μυοκαρδίου είναι διαφορετικός (Hastreiter A.F., 1968).

Οι εξωκαρδιακές ανωμαλίες σπάνια συνδυάζονται με ενδοκαρδιακή ινοελάστωση.

Υλικά και μέθοδοι

Στο Τμήμα Λειτουργικής Διαγνωστικής του Επιστημονικού Κέντρου Μαιευτικής και Περινατολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, περισσότερες από 2.000 έγκυες γυναίκες εξετάζονται ετησίως. Ενδοκαρδιακή ινοελάστωση ανιχνεύθηκε σε 3 περιπτώσεις σε μεμονωμένη μορφή (διασταλτικός τύπος - 2 ασθενείς και συσταλτικός - 1 περίπτωση) και σε 7 περιπτώσεις σε συνδυασμό με συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Σε σχέση με τον συνολικό αριθμό των διαγνωσμένων συγγενών ανωμαλιών του καρδιαγγειακού συστήματος, η παθολογία ήταν 2,7%.

Τις περισσότερες φορές, η ινοελάστωση παρατηρήθηκε στην παθολογία της αριστερής καρδιάς: στένωση και αρθρίτιδα της αορτής, σύνδρομο υποπλασίας της αριστερής κοιλίας, συγγενής στένωση μιτροειδούς και αλεξίπτωτο μιτροειδούς βαλβίδας. Επιπλέον, υπήρξε συνδυασμός στένωσης πνευμονικής αρτηρίας και ατρησίας τριγλώχινας με ενδοκαρδιακή ινοελάστωση.

Οι μελέτες διεξήχθησαν σε συσκευές υπερήχων υψηλής ανάλυσης με χρήση μετατροπέων 3,5 και 5,0 MHz. Χρησιμοποιήθηκαν οι ακόλουθες τροποποιήσεις της μεθόδου: B-scan, M-method, flow, .

Αυτή η έκθεση είναι αφιερωμένη στην περιγραφή των δυνατοτήτων της υπερηχογραφικής σάρωσης στη διάγνωση μιας μεμονωμένης μορφής ινοελαστώσεως.

Αποτελέσματα

Μια μελέτη προσυμπτωματικού ελέγχου σε 3 περιπτώσεις σε νεαρά αρχέγονα με ελάχιστη ηλικία κύησης τις 24 εβδομάδες αποκάλυψε τις ίδιες αλλαγές στην εμβρυϊκή καρδιά. Υπήρξε σημαντική αύξηση στο μέγεθος της καρδιάς λόγω της αριστερής κοιλίας με τη σφαιρική της διαμόρφωση. Η κορυφή της καρδιάς σχηματίζεται πλήρως από την αριστερή κοιλία. Το μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας είναι παχύρρευστο και η κοιλότητα διαστέλλεται σφαιρικά, ενώ το μεσοκοιλιακό διάφραγμα προεξέχει στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας (Εικ. 1). Οι θηλώδεις μύες είναι επίσης συμπιεσμένοι. Ως υπερηχογραφικό σημάδι, που δεν παρατηρείται σε καμία άλλη ανωμαλία της καρδιάς, δόθηκε προσοχή στο σημάδι ενός «φωτεινού» ενδοκαρδίου - πυκνού και γυαλιστερού, ο βαθμός ανάκλασης από τον οποίο παρατηρείται ακόμη και με ελαφρά μείωση της ενίσχυσης της δέσμης υπερήχων.

Η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας αλλάζει σημαντικά: τα πλάτη της συστολής και της διαστολικής χαλάρωσης παρουσιάζονται σχεδόν με τη μορφή ευθείας γραμμής (Εικ. 2). Ο βαθμός ανοίγματος του φύλλου (3 mm) και η ροή του αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας μειώνονται σημαντικά (Εικ. 3). Σε αντίθεση με τη μιτροειδή βαλβίδα, η ροή του αίματος μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας είναι αυξημένη. Επίσης η τριγλώχινα ανεπάρκεια έρχεται στο φως (εικ. 4).

Πρέπει να σημειωθεί ότι σε καμία από τις παρατηρήσεις δεν σημειώθηκε μεμονωμένη μορφή ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως καρδιακής ανεπάρκειας στο έμβρυο.

Με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν, υποδεικνύουν έντονες διαταραχές της καρδιακής λειτουργίας, απότομη παραβίαση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, σημαντική υπερηχητική πυκνότητα του μυοκαρδίου, το στρογγυλό σχήμα της διευρυμένης αριστερής κοιλίας και την εκτροπή της στην κοιλότητα του η δεξιά κοιλία, η «φωτεινή» φύση του μυοκαρδίου και η μείωση της ροής του αίματος μέσω του ανοίγματος της μιτροειδούς, προτάθηκε ότι υπάρχει μια μεμονωμένη μορφή ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως.

Η εγκυμοσύνη τερματίστηκε σε όλους τους ασθενείς. Τα δεδομένα της αυτοψίας επιβεβαίωσαν την πιθανή διάγνωση του προγεννητικού υπερήχου.

Συζήτηση

Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν περιγραφές μεμονωμένων περιπτώσεων εικαζόμενης διάγνωσης ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως. Η διάγνωση έγινε τελικά μετά τη γέννηση του παιδιού παρουσία σημείων συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (Allan L. et al., 1981). Οι συγγραφείς που περιέγραψαν τα υπερηχητικά σημάδια της ινοελαστώσεως έδωσαν προσοχή στις συσταλτικές ικανότητες του μυοκαρδίου (Bovicelli L. et al., 1984), έλαβαν υπόψη τον δείκτη βράχυνσης του πρόσθιου-οπίσθιου μεγέθους των κοιλιών σύμφωνα με τον προτεινόμενο τύπο για ενήλικες (Feigen-baum H., 1976).

Η χρήση διακολπικής υπερηχογραφίας επέτρεψε στους Rustico M. et al. (1995) για την ανίχνευση παθολογίας στις 14 εβδομάδες κύησης, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση στις 16 εβδομάδες, καθώς και σε μια τμηματική μελέτη μετά τη διακοπή της εγκυμοσύνης. Οι συγγραφείς εφιστούν την προσοχή στην αυξημένη ηχογένεια του ενδοκαρδίου, μια μείωση στη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου. Οι συγγραφείς παρατήρησαν επίσης απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας και στένωση της ανιούσας αορτής, μέσω της οποίας δεν καταγράφηκε ροή αίματος.

Αναμφίβολα, η προγεννητική διάγνωση της ινοελαστώσεως βασίζεται σε μεγάλο βαθμό στη διαταραχή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου και της ενδοκαρδιακής πυκνότητας. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, το πιο χαρακτηριστικό είναι η πυκνότητα του ενδοκαρδίου, που φτάνει αρκετά χιλιοστά, η ηχοθετικότητα της δομής του ενδοκαρδίου και το «φωτεινό» ενδοκάρδιο (βλ. Εικ. 1). Ανάλογα με το σχήμα, η κοιλότητα μπορεί να επεκταθεί και να παρουσιάσει μια κλασική παραλλαγή της παθολογίας - ακίνητα τοιχώματα, γυαλιστερό πυκνό ενδοκάρδιο και προεξοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς τη δεξιά κοιλία, δηλ. σφαιρικό σχήμα της αριστερής κοιλίας.

Η απουσία καρδιακής ανεπάρκειας με τέτοιες έντονες διαταραχές της εμβρυϊκής καρδιάς μπορεί να εξηγηθεί από μια σημαντική διάταση της αριστερής κοιλίας, καθώς με οποιαδήποτε αύξηση του όγκου του αίματος, απαιτείται μικρότερη εσωτερική διέλευση του τοιχώματος της διευρυμένης κοιλίας και φυσιολογικό εγκεφαλικό Ο όγκος επιτυγχάνεται με μικρότερη δύναμη συστολής σε σύγκριση με τον κανόνα, ειδικά επειδή η δεξιά κοιλία εκτίθεται στο κύριο φορτίο προγεννητικά.

Οι παρατηρήσεις που παρουσιάζονται είναι μια απεικόνιση της προγεννητικής υπερηχογραφικής διάγνωσης μιας απομονωμένης διατατικής μορφής ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως της αριστερής κοιλίας.

Με την παρουσία ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως, ενδείκνυται η διακοπή της εγκυμοσύνης, καθώς συμπτώματα κυκλοφορικής ανεπάρκειας εμφανίζονται τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση και τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν πριν από την ηλικία των δύο ετών.

Έτσι, τα αποτελέσματα των παρατηρήσεων επιβεβαιώνουν τη σημασία της διάγνωσης με υπερήχους στην ανίχνευση τέτοιων σπάνιων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο όπως η ενδοκαρδιακή ινοελαστώση, η οποία καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της μαιευτικής διαχείρισης των εγκύων και συμβάλλει a priori στη μείωση των νεογνών. θνησιμότητα.

Βιβλιογραφία

1. G. Buncle. Συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. - Μ.: Ιατρική, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Ενδοκαρδιακή ινοελάστωση. - Είμαι. Heart J. - 1974. - τ.88. - σελ.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling. - J. Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood Μ., Hariss R., Burn J. et al. Κληρονομικότητα στην πρωτοπαθή ενδοκαρδιακή ινοελάστωση. - Br. Heart J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Ενδοκαρδιακή Ινοελάστωση. Στο: Καρδιοπάθειες σε βρέφη, παιδιά και εφήβους. Moss-Adams, Williams and Vilkins Co., Βαλτιμόρη, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Εμβρυϊκός ασκίτης που σχετίζεται με συγγενή καρδιακή νόσο: Αναφορά περίπτωσης. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - τ.88. -σελ.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Προγεννητική διάγνωση ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως. - Πρεν. Διάγνωση. - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Ηχοκαρδιογραφία. Φιλαδέλφεια, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Πρώιμη εμβρυϊκή ενδοκαρδιακή ινοελάστωση και κρίσιμη στένωση της αορτής: Αναφορά περίπτωσης // Υπερηχογράφημα Obstetr. Gynecol. - 1995. - τ.5. - Π. 202-205.

Η ύπαρξη ενός ζωντανού οργανισμού είναι μια καλά συντονισμένη και πολύπλοκη διαδικασία. Κάθε εσωτερικό όργανο σε αυτή τη διαδικασία διατήρησης της ζωής του σώματος έχει τον δικό του ξεκάθαρο ρόλο. Η εκτέλεση συγκεκριμένων λειτουργιών οφείλεται, πρώτα απ 'όλα, στη δομή του οργάνου. Τι θα συμβεί όμως με το σώμα συνολικά εάν ένα όργανο έχει σοβαρή παθολογία; Σε αυτό το θέμα, μια δυσλειτουργία μπορεί να είναι θανατηφόρα, ειδικά εάν η παθολογία έχει προκύψει σε ένα τέτοιο όργανο όπως η καρδιά.

Η έννοια της μυοκαρδιακής ινοελαστώσεως

Η καρδιά είναι ένα μυϊκό όργανο. Η δραστηριότητά του μπορεί να συγκριθεί με το έργο μιας αντλίας που ωθεί προς τα έξω υγρό υπό πίεση. Η λειτουργία της καρδιάς είναι να διώχνει το αίμα, μετακινώντας το γύρω από το σώμα. Για να γίνει αυτό, ένα από τα τρία στρώματα από τα οποία είναι χτισμένο το τοίχωμα της καρδιάς είναι το μυοκάρδιο, το οποίο αποτελείται από καρδιακό γραμμωτό μυϊκό ιστό που διεισδύει από τριχοειδή αγγεία. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις που ο μυϊκός ιστός του μυοκαρδίου αντικαθίσταται από συμπιεσμένο συνδετικό ιστό του ενδοκαρδίου, εμφανίζονται ουλές. Αυτή είναι η ινοελαστωση του μυοκαρδίου.

Τι προκαλεί αυτή την ασθένεια;

Ο καρδιακός μυς παύει να τροφοδοτείται με οξυγόνο σε επαρκή βαθμό. Η καρδιά σταματά να χτυπά κανονικά. Σημαντικά αυξημένο μέγεθος της αριστερής κοιλίας. Δεδομένου ότι είναι η αριστερή κοιλία που ωθεί αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο στη συστηματική κυκλοφορία, τα τοιχώματά της σε ένα υγιές όργανο είναι τα πιο παχιά (περίπου 3 φορές παχύτερα από τα τοιχώματα της δεξιάς) και οι μυϊκές ίνες είναι οι περισσότερες αναπτυγμένο και δυνατό. Η αντικατάσταση των μυϊκών ινών με συνδετικά κύτταρα οδηγεί στο γεγονός ότι το αίμα παραμένει εν μέρει στην αριστερή κοιλία για το λόγο ότι ο μυς δεν μπορεί να το σπρώξει προς τα έξω με την απαραίτητη δύναμη. Εάν οι αλλαγές στο μυοκάρδιο γίνουν μη αναστρέψιμες, η καρδιαγγειακή ανεπάρκεια αυξάνεται και ο κύκλος κλείνει...

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ινοελάστωση του μυοκαρδίου είναι μια συγγενής νόσος. Αυτή η παθολογία του καρδιακού μυός εμφανίζεται στην περιγεννητική περίοδο - στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης (4-5 μήνες), κανείς δεν μπορεί να προσδιορίσει την ακριβή αιτία εμφάνισής της. Μεταξύ των πιθανών αιτιών της νόσου:

• Μια ιογενής λοίμωξη που είχε μια έγκυος.
• Εμβρυϊκή υποξία.
• Κληρονομικότητα (παρουσία ελαττωματικού γονιδίου).

Θεραπεία της νόσου

Ο ασθενής συνταγογραφείται θεραπεία ανάλογα με τη φύση της πορείας της νόσου:

1. Η κεραυνοβόλος ή οξεία μορφή μπορεί να αναπτυχθεί κυρίως σε νεογνά έως έξι μηνών. Ανακαλύπτεται ξαφνικά, η κατάσταση γίνεται όλο και χειρότερη, κυριολεκτικά, αμέσως. Το παιδί χάνει την όρεξή του, εμφανίζεται λήθαργος, υπάρχει υστερικός βήχας, έμετος, η καρδιά μεγεθύνεται, αποκτά σφαιρικό σχήμα, η περιοχή του ρινοχειλικού τριγώνου γίνεται μπλε και μετά αναπτύσσεται οξεία καρδιακή ανεπάρκεια. Σε τέτοια παιδιά συνταγογραφούνται βιταμίνες για την ενίσχυση των μυών, κοκαρβοξυλάση, καρδιακές γλυκοσίδες, οξυγονοθεραπεία, φάρμακα που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Χρειάζονται πλήρη απομόνωση από μολυσματικούς ασθενείς, μητρικό γάλα. Δυστυχώς, στα δέκα παιδιά που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, δεν ζει περισσότερα από ένα μέχρι ενός έτους.

2. Η χρόνια φύση της νόσου δεν γίνεται αισθητή μέχρι την ηλικία των τριών έως έξι ετών περίπου. Η ασθένεια εκδηλώνεται στο φόντο μιας σοβαρής μόλυνσης της αναπνευστικής οδού, φλεγμονής των πνευμόνων. Τέτοια παιδιά πρέπει να αντιμετωπίζονται αμέσως σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Συνταγογραφείται μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών και βιταμινών. Τέτοια παιδιά χρειάζονται καθαρό αέρα, μέτρια σωματική δραστηριότητα και συνεχή ιατρική παρακολούθηση.