Αυτό είναι πλασματοκύττωμα. Διάγνωση μυελώματος

Το πλασμακύτωμα είναι ένας σχετικά σπάνιος αλλά επικίνδυνος όγκος που μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα από ένα οστό. Αναφέρεται σε αιμοποιητικά νεοπλάσματα που προέρχονται από κύτταρα μυελού των οστών και λεμφαδένες.

Το πλασμακύτωμα σχηματίζεται από πλασματοκύτταρα - κύτταρα του ερυθρού μυελού των οστών. Τα πλασματοκύτταρα παράγουν ανοσοσφαιρίνες, δηλαδή αντισώματα, και είναι οι πρόδρομοι των λεμφοκυττάρων. Αυτά τα κύτταρα εκτελούν μια πολύ σημαντική λειτουργία - προστατεύουν το σώμα από παθολογικά μικρόβια (ιούς, βακτήρια κ.λπ.). Με την ανάπτυξη της ογκοδιεργασίας, εμφανίζεται μια αποτυχία σε αυτό το πολύπλοκο σύστημα και εμφανίζονται άτυπα πλασμοκύτταρα, τα οποία αναπαράγουν το δικό τους είδος και σχηματίζουν ένα συγκρότημα.

Πλασμακύτωμα οστικού ιστού: συμπτώματα και εκδηλώσεις

Φυσικά, υπάρχει πάντα ο κίνδυνος ανάπτυξης πολλαπλού μυελώματος. Πότε θα γίνει αυτό, κανείς δεν ξέρει. Κάποιοι ζουν για δεκαετίες. Για άλλους, η εξέλιξη της νόσου εμφανίζεται σε διάστημα δύο ετών ή και μηνών. Μετά την επιβεβαίωση του πολλαπλού μυελώματος, οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στα πρώτα 3 χρόνια.

Πρόληψη του καρκίνου

Τις τελευταίες δεκαετίες παρατηρείται άλμα σε όγκους του αιμοποιητικού συστήματος. Ως εκ τούτου, οι επιστήμονες κάνουν ό,τι μπορούν για να βρουν πιο αποτελεσματικές μεθόδους αντιμετώπισης αυτής της παθολογίας, καθώς και τρόπους πρόληψης. Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει αποτελεσματική πρόληψη του πλασματοκυτώματος. Το πιο βασικό που μπορεί να κάνει ο καθένας είναι να ανακαλύψει τα συμπτώματά της και αν βρεθούν στον εαυτό του να υποβληθεί σε εξέταση. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες ανάρρωσης.

Ενημερωτικό βίντεο

Μεταξύ των πλασματοκυτταρικών όγκων, το πλασματοκύττωμα είναι το πιο κοινό, η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως μυέλωμα, πολλαπλό μυέλωμα. Η ανάπτυξη του όγκου σχετίζεται με τη συσσώρευση και τον πολλαπλασιασμό μονοκλωνικών διαφοροποιημένων Β κυττάρων. Παγκοσμίως, το πλασματοκύττωμα επηρεάζει περίπου τέσσερα άτομα ανά εκατό χιλιάδες του πληθυσμού. Επιπλέον, στις γυναίκες η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα. Βασικά, ο καρκίνος αυτού του τύπου εντοπίζεται σε ασθενείς άνω των σαράντα, η μέση ηλικία των ασθενών είναι περίπου εβδομήντα χρόνια. Μέχρι στιγμής, οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει ποια ακριβώς είναι η αιτία που προκαλεί το πλασματοκύττωμα.

Αυτός ο καρκίνος είναι ένας από τους όγκους με χαμηλή πολλαπλασιαστική δραστηριότητα κακοήθων κυττάρων. Πιθανώς, οι πρόδρομοι των καρκινικών κυττάρων σε αυτή την περίπτωση προέρχονται από τους λεμφαδένες, εισέρχονται στον μυελό των οστών με μετανάστευση μέσω του αίματος. Στο πλασματοκύττωμα, ο πολλαπλασιασμός του όγκου είναι συνέπεια της κλωνικής επέκτασης των Β κυττάρων. Σε αντίθεση με τα φυσιολογικά κύτταρα, αυτά τα κύτταρα έχουν έναν αμετάβλητο τύπο υπερμετάλλαξης. Επομένως, απέφυγαν τη φυσική επιλογή στο βλαστικό κέντρο· ο προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος δεν συνέβη.

Είναι γνωστό ότι η παθογένεση του πλασματοκυτώματος εξαρτάται από την αλληλεπίδραση των νεοπλασματικών κυττάρων με το στρωματικό μικροπεριβάλλον στον εγκέφαλο, η οποία έχει μεγάλη σημασία κατά τη διαδικασία της νεοαγγειογένεσης και της προσκόλλησης του όγκου.

Συμπτώματα της νόσου

Τις περισσότερες φορές με το πλασματοκύττωμα, υπάρχουν εκδηλώσεις χαρακτηριστικές αυτής της νόσου. Έτσι, οι ασθενείς σημειώνουν πόνο στα οστά, και αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα μηριαία οστά, τη λεκάνη, τη σπονδυλική στήλη και το βραχιόνιο. Εμφανίζονται παθολογικά κατάγματα, για παράδειγμα, μπορεί να συμβεί συμπιεστικό κάταγμα της σπονδυλικής στήλης, το οποίο μερικές φορές προκαλεί μείωση του ύψους του ασθενούς. Επιπλέον, υπάρχουν σημάδια νεφρικής βλάβης, υπερασβεστιαιμία, νορμοχρωμική αναιμία, βακτηριακές λοιμώξεις. Κυρίως θετική κατά Gram, συνήθως πνευμονιοκοκκική λοίμωξη. Μπορεί να εμφανιστούν αιμορραγικές εκδηλώσεις, αμυλοείδωση, σύνδρομο υπεριξώδους.

Στο πλασματοκύττωμα, ο πόνος των οστών εξηγείται από την αυξημένη οστική απορρόφηση, καθώς συμβαίνει ενεργοποίηση οστεοκλαστών και διήθηση από κύτταρα μυελώματος. Εμφανίζεται συστηματική οστεοπόρωση, οι οστεολυτικές εστίες της δεν έχουν νέο οριακό σχηματισμό οστού, χαρακτηριστικό των μεταστάσεων. Βασικά, η ανάπτυξη καταστροφικών διεργασιών σημειώθηκε στη σπονδυλική στήλη και τα επίπεδα οστά, μπορούν να βρεθούν στο εγγύς τμήμα των σωληνοειδών μακριών οστών. Τα τμήματα της οσφυϊκής και θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης υπόκεινται σε συμπίεση, μπορεί να υπάρχουν παραμορφώσεις τύπου «ψαριού στόματος».

Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού μπορεί να αναπτυχθεί λόγω διείσδυσης της μάζας του όγκου μέσω των μεσοσπονδύλιων τρημάτων ή η βλάστηση συμβαίνει απευθείας από τον σπόνδυλο που έχει προσβληθεί από καρκίνο. Με τη συμπίεση, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι αισθητηριακές και κινητικές διαταραχές στη λειτουργία των εντέρων και της ουροδόχου κύστης, καθώς και ριζοσπαστικός πόνος, ο οποίος γίνεται πιο έντονος κατά το φτέρνισμα ή το βήχα.

Χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου

Συμβαίνει ότι με ένα πλασματοκύττωμα, η εμφάνιση βακτηριακής λοίμωξης υποδηλώνει ότι ο ασθενής έχει ανοσοανεπάρκεια. Η βάση του είναι ένα σύνδρομο ανεπάρκειας οψωνοποίησης βακτηρίων και παραγωγής αντισωμάτων, το οποίο συγκρίνεται με μειωμένη ποσότητα φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών στο αίμα. Πιο συχνά από άλλα συμπτώματα, σημειώθηκε η εμφάνιση λοιμώξεων του ουρογεννητικού συστήματος που προκαλούνται από πολυπαραγοντική νεφρική βλάβη. Εντοπίζονται επίσης πνευμονιοκοκκικές και άλλες λοιμώξεις, οι οποίες προκαλούνται κυρίως από βακτήρια ενθυλακωμένων μορφών. Οι μολυσματικές επιπλοκές μεταξύ των αιτιών θανάτου από πλασματοκύττωμα είναι μία από τις κορυφαίες θέσεις.

Με αυτή την ασθένεια εμφανίζονται αιμορραγικά φαινόμενα, εξηγούνται από την αναδυόμενη ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης. Το σύνδρομο υπεριξώδους, το οποίο εμφανίζεται λόγω αύξησης του ιξώδους του πλάσματος, συνοδεύεται από μια σειρά νευρολογικών διαταραχών, εμφανίζονται επίσης σημεία υπερογκαιμίας και οφθαλμικά συμπτώματα. Κατά τη διάγνωση ενός πλασματοκυτώματος, τα κύρια κριτήρια περιλαμβάνουν την ανίχνευση πολλαπλού μυελώματος μέσω βιοψίας. Για τον προσδιορισμό της παραπρωτεΐνης στα ούρα και στο αίμα, χρησιμοποιείται η μέθοδος ηλεκτροφόρησης, αλλά η μέθοδος ανοσοκαθήλωσης έχει τη μέγιστη ακρίβεια, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση των ελάχιστων δόσεων της παραπρωτεΐνης. Αυτή η μέθοδος έχει ιδιαίτερη αξία όταν είναι απαραίτητη η παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας και δίνει πλήρη ανταπόκριση στη θεραπεία.

Εάν ο γιατρός έχει διαγνώσει υποτονικό πλασματοκύττωμα, τότε δεν απαιτείται άμεση θεραπεία σε αυτή την περίπτωση. Ένδειξη θεραπείας είναι η συμπτωματολογία της νόσου που σχετίζεται με αυξημένη περιεκτικότητα σε παραπρωτεΐνη, καθώς και την εξέλιξη οστεολυτικών βλαβών. Αυτά είναι κατάγματα οστών, συμπίεση νωτιαίου μυελού, πόνος στα οστά, συμπίεση της σπονδυλικής στήλης, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, υπερασβεστιαιμία, σοβαρό αναιμικό σύνδρομο και εμφάνιση μολυσματικών επιπλοκών. Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού απαιτεί χειρουργική επέμβαση εάν είναι δυνατόν. Για παράδειγμα, πραγματοποιείται κυφοπλαστική ή λαμινεκτομή, συμπληρώνοντας αυτές τις ενέργειες με θεραπεία με δεξαμεθαζόνη. Μπορεί να συνταγογραφηθεί τοπική ακτινοβολία και σε περίπτωση παθολογικών καταγμάτων των οστών πραγματοποιείται ορθοπεδική στερέωση.

Εάν διαγνωστεί πολλαπλό πλασματοκύττωμα, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως παρηγορητική θεραπεία των τοπικών βλαβών των οστών, ειδικά εάν υπάρχει έντονο σύνδρομο πόνου. Ειδική ένδειξη για την ακτινοθεραπεία είναι η βλάβη στα οστά του κρανίου του προσώπου, καθώς και στη βάση του. Εάν δεν έχει προγραμματιστεί θεραπεία υψηλής δόσης για ασθενή που πάσχει από πολλαπλό μυέλωμα, τότε ο ασθενής συνήθως λαμβάνει κυτταροστατική θεραπεία, στην οποία χρησιμοποιούνται κυκλο-μη ειδικοί παράγοντες που συνδυάζονται με κορτικοστεροειδή ορμόνες.

Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι η οξεία δευτεροπαθής μυελοειδής λευχαιμία αναπτύσσεται μερικές φορές ως μακροπρόθεσμη επίδραση της παρενέργειας των αλκυλιωτικών φαρμάκων, συσσωρεύονται τοξικές επιδράσεις στον μυελό των οστών και διαταράσσεται η παραγωγή βλαστοκυττάρων. Στο μέλλον, τέτοιες επιπλοκές μπορεί να επηρεάσουν την αυτόλογη μεταμόσχευση.

Εάν η ασθένεια του μυελώματος εξελιχθεί, τα πλασματοκύτταρα καταστρέφονται στον μυελό των οστών, τα οποία μεταλλάσσονται και γίνονται κακοήθη. Η ασθένεια ανήκει στις παραπρωτεϊναιμικές λευχαιμίες, έχει το δεύτερο όνομα «Καρκίνος του αίματος».Από τη φύση του, χαρακτηρίζεται από ένα νεόπλασμα όγκου, το μέγεθος του οποίου αυξάνεται σε κάθε στάδιο της νόσου. Η διάγνωση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και μπορεί να οδηγήσει σε απροσδόκητο θάνατο.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα

το μια ανώμαλη κατάσταση που ονομάζεται «νόσος Rustitzky-Kahler» μειώνει το προσδόκιμο ζωής.Στην παθολογική διαδικασία, τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται στη συστηματική κυκλοφορία, συμβάλλουν στην εντατική παραγωγή παθολογικής ανοσοσφαιρίνης - παραπρωτεϊνών. Αυτές οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες, που μετατρέπονται σε αμυλοειδή, εναποτίθενται στους ιστούς και διαταράσσουν τη λειτουργία τόσο σημαντικών οργάνων και δομών όπως τα νεφρά, οι αρθρώσεις και η καρδιά. Η γενική κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από τον βαθμό της νόσου, τον αριθμό των κακοήθων κυττάρων. Η διάγνωση απαιτεί διαφορική διάγνωση.

Μεμονωμένο πλασματοκύττωμα

Το πλασματοκυτταρικό καρκίνωμα αυτής της ποικιλίας διακρίνεται από μία εστία παθολογίας, η οποία εντοπίζεται στον μυελό των οστών και στον λεμφαδένα. Για να γίνει η σωστή διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος, απαιτείται ένας αριθμός εργαστηριακών εξετάσεων για τον αποκλεισμό της εξάπλωσης πολλαπλών εστιών. Με βλάβες των οστών μυελώματος, τα συμπτώματα είναι παρόμοια, η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.

Με αυτήν την παθολογία, πολλές δομές του μυελού των οστών γίνονται εστίες παθολογίας ταυτόχρονα, οι οποίες εξελίσσονται γρήγορα. Τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος εξαρτώνται από το στάδιο της βλάβης και για λόγους σαφήνειας, μπορείτε να δείτε παρακάτω θεματικές φωτογραφίες. Το μυέλωμα του αίματος επηρεάζει τους ιστούς των σπονδύλων, τις ωμοπλάτες, τις πλευρές, τα φτερά του ιλίου, τα οστά του κρανίου, που σχετίζονται με τον μυελό των οστών. Με τέτοιους κακοήθεις όγκους, η κλινική έκβαση για τον ασθενή δεν είναι αισιόδοξη.

στάδια

Το προοδευτικό μυέλωμα Bence-Jones σε όλα τα στάδια της νόσου αποτελεί σημαντική απειλή για τη ζωή του ασθενούς, επομένως η έγκαιρη διάγνωση αποτελεί το 50% της επιτυχούς θεραπείας. Οι γιατροί διακρίνουν 3 στάδια της παθολογίας του μυελώματος, στα οποία τα έντονα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται και εντείνονται μόνο:

1. Πρώτο στάδιο. Στο αίμα επικρατεί περίσσεια ασβεστίου, ασήμαντη συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνης στα ούρα, ο δείκτης αιμοσφαιρίνης φτάνει τα 100 g/l, υπάρχουν σημάδια οστεοπόρωσης. Το επίκεντρο της παθολογίας είναι ένα, αλλά προχωρά.
2. Δεύτερο επίπεδο. Οι βλάβες γίνονται πολλαπλές, η συγκέντρωση των παραπρωτεϊνών και της αιμοσφαιρίνης μειώνεται, η μάζα των καρκινικών ιστών φτάνει τα 800 g. Κυριαρχούν απλές μεταστάσεις.
3. Τρίτο στάδιο. Η οστεοπόρωση εξελίσσεται στα οστά, υπάρχουν 3 ή περισσότερες εστίες στις οστικές δομές, η συγκέντρωση της πρωτεΐνης στα ούρα και του ασβεστίου στο αίμα αυξάνεται στο μέγιστο. Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται παθολογικά στα 85 g / l.

Οι λόγοι

Το μυέλωμα των οστών εξελίσσεται αυθόρμητα και οι γιατροί δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν την αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας μέχρι το τέλος. Ένα πράγμα είναι γνωστό - η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα μετά από έκθεση σε ακτινοβολία. Οι στατιστικές αναφέρουν ότι ο αριθμός των ασθενών μετά την έκθεση σε έναν τέτοιο παθογόνο παράγοντα έχει αυξηθεί σημαντικά. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μακροχρόνιας θεραπείας, δεν είναι πάντα δυνατή η σταθεροποίηση της γενικής κατάστασης ενός κλινικού ασθενούς.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Με βλάβες οστικού ιστού, ο ασθενής εμφανίζει αρχικά αναιμία άγνωστης αιτιολογίας, η οποία δεν υπόκειται σε διόρθωση ακόμη και μετά από θεραπευτική δίαιτα. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι έντονος πόνος στα οστά, δεν αποκλείεται η εμφάνιση παθολογικού κατάγματος. Άλλες αλλαγές στη γενική ευημερία με την εξέλιξη του πολλαπλού μυελώματος παρουσιάζονται παρακάτω:

• συχνή αιμορραγία?
• εξασθενημένη πήξη του αίματος, θρόμβωση.
• μειωμένη ανοσία?
• μυοκαρδιακός πόνος?
• αυξημένη πρωτεΐνη στα ούρα?
• αστάθεια θερμοκρασίας?
• σύνδρομο νεφρικής ανεπάρκειας?
• αυξημένη κόπωση?
• σοβαρά συμπτώματα οστεοπόρωσης?
• κατάγματα σπονδυλικής στήλης σε περίπλοκες κλινικές εκδηλώσεις.

Διαγνωστικά

Επειδή η Αρχικά, η ασθένεια προχωρά σε ασυμπτωματική μορφή και δεν διαγιγνώσκεται έγκαιρα., οι γιατροί ήδη εντοπίζουν επιπλοκές πολλαπλού μυελώματος, υποψίες νεφρικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση περιλαμβάνει όχι μόνο οπτική εξέταση του ασθενούς και ψηλάφηση μαλακών, οστέινων δομών, αλλά απαιτείται επιπλέον να υποβληθεί σε κλινικές εξετάσεις. Το:

• Ακτινογραφία του θώρακα και του σκελετού για τον προσδιορισμό του αριθμού των όγκων στα οστά.
• βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών για τον έλεγχο της παρουσίας καρκινικών κυττάρων στην παθολογία του μυελώματος.
• trepanobiopsy - μια μελέτη μιας συμπαγούς και σπογγώδους ουσίας που λαμβάνεται από το μυελό των οστών.
• Το μυελόγραμμα είναι απαραίτητο για τη διαφορική διάγνωση, ως ενημερωτική επεμβατική μέθοδος.
• κυτταρογενετική μελέτη πλασματοκυττάρων.

Θεραπεία πολλαπλού μυελώματος

Σε περίπτωση μη επιπλεγμένων κλινικών εικόνων, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες χειρουργικές μέθοδοι: μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων δότη ή ιδίων κυττάρων, χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με χρήση κυτταροστατικών, ακτινοθεραπεία. Η αιμορρόφηση και η πλασμαφόρηση είναι κατάλληλες για σύνδρομο υπεριξώδους, εκτεταμένη νεφρική βλάβη και νεφρική ανεπάρκεια. Η φαρμακευτική θεραπεία που διαρκεί αρκετούς μήνες για την παθολογία του μυελώματος περιλαμβάνει:

• παυσίπονα για την εξάλειψη του πόνου στην περιοχή των οστών.
• αντιβιοτικά της σειράς πενικιλλίνης για επαναλαμβανόμενες μολυσματικές διεργασίες εντός και ενδοφλεβίως.
• αιμοστατικά για την καταπολέμηση της βαριάς αιμορραγίας: Vikasol, Etamzilat.
• κυτταροστατικά για τη μείωση των μαζών του όγκου: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin.
• γλυκοκορτικοειδή σε συνδυασμό με βαριά κατανάλωση αλκοόλ για μείωση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• ανοσοδιεγερτικά που περιέχουν ιντερφερόνη, εάν η ασθένεια συνοδεύτηκε από μείωση της ανοσίας.

Εάν, καθώς μεγαλώνει ένας κακοήθης όγκος, υπάρχει αυξημένη πίεση στα γειτονικά όργανα με την επακόλουθη δυσλειτουργία τους, οι γιατροί αποφασίζουν να εξαλείψουν επειγόντως ένα τέτοιο παθογόνο νεόπλασμα με χειρουργικές μεθόδους. Η κλινική έκβαση και οι πιθανές επιπλοκές μετά την επέμβαση μπορεί να είναι οι πιο απρόβλεπτες.

Διατροφή για μυέλωμα

Για να μειωθεί η υποτροπή της νόσου, η θεραπεία πρέπει να είναι έγκαιρη, ενώ η δίαιτα πρέπει να ενταχθεί στο σύνθετο σχήμα. Η τήρηση μιας τέτοιας δίαιτας απαιτείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, ειδικά με την επόμενη έξαρση. Εδώ είναι πολύτιμα διατροφικές συστάσεις για πλασμοκυττάρωση:

• μειώστε την πρόσληψη πρωτεΐνης στο ελάχιστο - δεν επιτρέπονται περισσότερα από 60 g πρωτεΐνης την ημέρα.
• αποκλείστε από την καθημερινή διατροφή τρόφιμα όπως φασόλια, φακές, μπιζέλια, κρέας, ψάρι, ξηρούς καρπούς, αυγά.
• μην τρώτε τρόφιμα στα οποία ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει οξείες αλλεργικές αντιδράσεις.
• παίρνετε τακτικά φυσικές βιταμίνες, τηρείτε την εντατική θεραπεία βιταμινών.

Περιγραφή:

Το πλασμακύτωμα (με τη μορφή ενός μεμονωμένου πλασματοκυτώματος ή γενικευμένου μυελώματος) είναι μια νεοπλασματική ασθένεια των πλασματοκυττάρων που προκαλείται από καταστροφή των οστών, αναιμία, αυξημένη ανοσοσφαιρίνη, λοιμώξεις και νεφρική νόσο. Η διάγνωση απαιτεί ανάλυση πρωτεΐνης στα ούρα (σύμφωνα με τον Bence-Jones), προσδιορισμό της αύξησης του αριθμού των πλασματοκυττάρων σε μια βιοψία μυελού των οστών, καθώς και ακτινογραφία οστεόλυσης.

Συμπτώματα:

Το εξωμυελικό μυέλωμα του δέρματος (πλασμοκύττωμα), αντίθετα, προχωρά χωρίς ειδικές για τη νόσο αλλοιώσεις του μυελού των οστών, καθώς και άλλων οργάνων που συνήθως εμπλέκονται στη συστηματική διαδικασία (σπλήνας, λεμφαδένες). Δερματικές βλάβες σε εξωμυελικά μυελώματα εμφανίζονται στο 4% των περιπτώσεων. Ταυτόχρονα, είναι γνωστές παρατηρήσεις όταν ασθενείς με πρωτοπαθές δερματικό μυέλωμα ανέπτυξαν συστηματική μυελωμάτωση μετά από αρκετά χρόνια. Με την ανάπτυξη της πλασματοκυτταρικής λευχαιμίας, το δέρμα μπορεί επίσης να εμπλακεί στην παθολογική διαδικασία, στην οποία οι βλάβες μπορεί να έχουν συγκεκριμένο χαρακτήρα. Το πρωτοπαθές πλασματοκύττωμα δέρματος αναφέρεται σε ILD με σχετικά ευνοϊκή κλινική πορεία. Ελλείψει μετάστασης που αφορά τον μυελό των οστών, το προσδόκιμο ζωής στο 40% των ασθενών φτάνει τα 10 χρόνια. Εάν κάνει μετάσταση από το μυελό των οστών στο δέρμα, αυτό συνήθως θεωρείται κακό προγνωστικό σημάδι, το μέσο προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών κυμαίνεται από 1,5 μήνα έως 1 έτος.

Στο πρωτοπαθές πλασματοκύττωμα, μεμονωμένες ή πολλαπλές εστίες εμφανίζονται στο δέρμα με τη μορφή διεισδυμένων πλακών, αρκετά καθαρών, στρογγυλεμένων περιγραμμάτων, μεγέθους από 1 έως 5-6 cm, που σταδιακά αυξάνονται, γίνονται οζώδεις, σφαιρικού σχήματος και έχουν πυκνή ελαστική συνοχή. Η επιφάνεια τέτοιων όγκων είναι συνήθως λεία, γυαλιστερή, αλλά μπορεί να εμποτιστεί και να εξελκωθεί. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Το πλασματοκύττωμα αποτελείται κυρίως από μονομορφικά, πυκνά γειτονικά σύμπλοκα ώριμων πλασματοκυττάρων. Στο κυτταρόπλασμα, προσδιορίζονται PAS-θετικά, ανθεκτικά στη διαστάση εγκλείσματα, τα οποία είναι ιδιαίτερα αισθητά με την ηλεκτρονική μικροσκοπία. Συνήθως απουσιάζουν οι ανοσοβλάστες, οι πλασμαβλάστες, τα λεμφοκύτταρα. Μερικές φορές παρατηρούνται εναποθέσεις αμυλοειδούς μεταξύ των καρκινικών κυττάρων ή στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Ένας αριθμός παρατηρήσεων περιγράφει την παρουσία ψευδοαγγειωματωδών δομών που περιέχουν ερυθροκύτταρα σε κενώδεις σχηματισμούς χωρίς ενδοθηλιακή επένδυση. Οι ανοσοσφαιρίνες ανιχνεύονται στο κυτταρόπλασμα των πλασματοκυτταρικών κυττάρων με άμεσο ανοσοφθορισμό.

Φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του πλασματοκυτώματος: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Η διάγνωση του πρωτοπαθούς πλασματοκυτώματος του δέρματος είναι αρκετά δύσκολη. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με δευτερογενή πλασματοκύτταρα, τα οποία παρατηρούνται σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα, με άλλες κλινικές παραλλαγές TZLK και IBD, μεταστάσεις στο δέρμα κακοήθων νεοπλασμάτων από εσωτερικά όργανα, σαρκοείδωση, εν τω βάθει μυκητίαση.
λέμφωμα

Αιτίες εμφάνισης:

Η αιτιολογία του πλασματοκυτώματος είναι ακόμη ασαφής. Συζητούνται δύο πιο πιθανές απόψεις.

1. Το πλασμακύτωμα αναπτύσσεται ως τυπικός κυτταρικός πολλαπλασιασμός ως απόκριση σε ένα αντιγονικό ερέθισμα. Λογικά, αυτή η θεωρία μπορεί να επιβεβαιωθεί με την ανίχνευση ενός συγκεκριμένου αντιγόνου. Εν τω μεταξύ, ήταν δυνατό να αποδειχθεί ότι οι Μ-πρωτεΐνες έχουν δράση αντισωμάτων. Οι ερευνητές προχώρησαν από το γεγονός ότι η παρουσία περίπου 10 ειδών ειδικότητας με δραστηριότητα αντισωμάτων αποκλείει την τυχαιότητα των δεδομένων που ελήφθησαν. Ως εκ τούτου, προτάθηκε ότι το αντιγονικό ερέθισμα μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα είδος επαγωγέα για την έναρξη της διαδικασίας πολλαπλασιασμού. Ένας παρόμοιος μηχανισμός λειτουργεί, για παράδειγμα, σε υποτροπιάζουσα πολυαρθρίτιδα, όταν ανιχνεύεται μια πρωτεΐνη Μ με δράση αντισωμάτων στη στρεπτολυσίνη, καθώς και σε μόλυνση από τέτανο, όταν το συστατικό αντιδρά με μακροσφαιρίνη αλόγου.

Τα ακόλουθα γεγονότα μιλούν ενάντια στην ιδέα που βασίζεται στην ύπαρξη αντιγονικής διέγερσης:

Πολλαπλασιαστικές διεργασίες λόγω αντιγονικού ερεθίσματος συμβαίνουν κυρίως στα περιφερικά όργανα του λεμφικού συστήματος: ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του μυελώματος παρατηρείται κυρίως στο μυελό των οστών.

Η διέγερση αντιγόνου συνήθως έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή διαφορετικών τάξεων Ig, με κάθε κατηγορία Ig να έχει δραστηριότητα αντισωμάτων που είναι ετερογενής ως προς τις φυσικοχημικές και ανοσολογικές ιδιότητες.

Ωστόσο, οι κλινικές παρατηρήσεις και τα πειραματικά δεδομένα δείχνουν ότι ένας συγκεκριμένος ρόλος ανήκει σε ένα συγκεκριμένο ή μη ειδικό ερέθισμα. Έτσι, σε κάποιο βαθμό, μια τυπική εικόνα της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί με χρόνιες λοιμώξεις: οστεομυελίτιδα, πυελονεφρίτιδα, φυματίωση, ηπατίτιδα, χολοκυστίτιδα, καθώς και με χολολιθίαση. Μάλλον φυσικό παρά τυχαίο, το γεγονός του συνδυασμού πλασματοκυτώματος ή παρόμοιων φαινομένων με άλλους όγκους θα πρέπει να ονομάζεται. Στην ανάλυση σημαντικού κλινικού υλικού, η πρωτεΐνη Μ βρέθηκε στο 15-19% των νεοπλασμάτων, κυρίως στο ορθό και στο σιγμοειδές κόλον, στον προστάτη και στους μαστικούς αδένες.

2. Το πλασμακύτωμα θεωρείται νεόπλασμα. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να υπάρχει συγκεκριμένος λόγος για τη μετατροπή ενός λεμφοκυττάρου σε πλασματοκύτταρο, και αυτό με τη σειρά του σημαίνει ότι ορισμένα κύτταρα είναι εκτός ελέγχου της φυσιολογικής κυτταρικής ρύθμισης και εμπλέκονται στη διαδικασία μη φυσιολογικού πολλαπλασιασμού. Η ανοσολογική ανάλυση χρησιμοποιώντας δείκτες Β-κυττάρων αποκαλύπτει μια κατάσταση παρόμοια με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Μαζί με αυτό, μεταξύ των κυττάρων του πλασματοκυτώματος, βρέθηκαν μεταβατικές μορφές - από την έκκριση πλασματοκυττάρων (συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής κλάσματος Μ) έως τον πολλαπλασιασμό του κυρίως τύπου Β-κυττάρων (με χαμηλό επίπεδο κλάσματος Μ). Ο νεοπλασματικός πολλαπλασιασμός G αποδεικνύεται από τις πρώτες αναφορές ενός αντιγόνου ειδικού για το μυέλωμα.

Αν και από πειραματικά δεδομένα προκύπτει ότι γενετικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ιδιαίτερο ρόλο, αυτό το γεγονός δεν έχει ακόμη αποδειχθεί σε σχέση με το ανθρώπινο πλασματοκύτωμα. Το πιθανότερο είναι ότι πρόκειται για νεόπλασμα. Υπάρχουν ξεχωριστές ενδείξεις για τη συχνότητα των οικογενών περιπτώσεων και τη συσχέτιση με άλλες λεμφο- ή μυελοπολλαπλασιαστικές διεργασίες, καθώς και χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Η συμμετοχή ιών έχει αποδειχθεί μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Η χρόνια αντιγονική διέγερση μπορεί να είναι απαραίτητη. Ο Seligmann συνδύασε όλη την υπάρχουσα γνώση στην υπόθεση του «διπλού ερεθίσματος». Το πρώτο ερέθισμα προέρχεται από το αντιγόνο και οδηγεί σε αντίστοιχο μονοκλινικό πολλαπλασιασμό των Β-κυττάρων, ο οποίος, κατ' εξαίρεση, μπορεί να αποδειχθεί καλοήθης μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Το δεύτερο ογκογόνο ή μεταλλαξιογόνο ερέθισμα, μήνες ή χρόνια αργότερα, με μετασχηματισμό ενός υποκλώνου κυττάρων, οδηγεί σε ανάπτυξη όγκου. Ενώ ο ενδογενής κλωνικός πολλαπλασιασμός παραμένει η βάση της παθογενετικής θεωρίας, έγιναν γνωστά δεδομένα σχετικά με τη δράση του χυμικού παράγοντα σε πειραματόζωα: ο παράγοντας αύξησε τον αριθμό των κυττάρων με τον ιδιότυπο πλασματοκυτώματος και προκάλεσε την εμφάνιση μονοκλωνικών mlg σε άθικτα ζώα. Ταυτόχρονα, η παραγωγή αντισωμάτων μειώθηκε κατά την αρχική απόκριση. Πιστεύεται ότι αυτός ο παράγοντας θα μπορούσε να παίξει παρόμοιο ρόλο στο ανθρώπινο σώμα.

Θεραπευτική αγωγή:

Για θεραπεία ορίστε:

Το πολλαπλασιαζόμενο πλασματοκύτταρο είναι σε κάποιο βαθμό ευαίσθητο στη δράση. Υπάρχει μια εξάρτηση από τον βαθμό ωριμότητας των κυττάρων, επιπλέον, αποκαλύφθηκαν μεμονωμένες διαφορές. Λαμβάνοντας υπόψη αυτούς τους παράγοντες, είναι απαραίτητο να προχωρήσουμε από την ατομική δόση της ακτινοθεραπείας. Γενικά είναι 2000-3500 rad.

Μεταξύ των θεραπευτικών μέτρων, η χημειοθεραπεία κατέχει την πρώτη θέση. Στη θεραπεία των κυτταροστατικών, το πιο έντονο κλινικό αποτέλεσμα επιτεύχθηκε με τη βοήθεια της σαρκολυσίνης και της μελφαλάνης. Τις πρώτες 4 ημέρες, συνταγογραφούνται 0,25 mg / kg μελφαλάνης + 2 mg / kg πρεδνιζολόνης, τις επόμενες 4 ημέρες - μόνο πρεδνιζολόνη σε σταδιακά μειούμενες δόσεις (1,5-1,0-0,5-0,25 mg / kg). Ο δεύτερος κύκλος πραγματοποιείται με διάλειμμα περίπου 6 εβδομάδων. Εφόσον χρειάζεται, χρησιμοποιήστε μελφαλάνη με σταδιακή αύξηση της δόσης κατά 0,05 mg/kg. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο μιας κλινικής εξέτασης αίματος, οι προσαρμογές γίνονται όταν η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα μειώνεται στα 3000/μl.

Λιγότερο αποτελεσματική είναι η κυκλοφωσφαμίδη. Στο πλαίσιο αυτής της θεραπείας, η πορεία της νόσου μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Κατά τη χρήση αυτών των δύο αλκυλιωτικών παραγόντων, μερικές φορές μετά από 4 χρόνια, εμφανίζεται ένα αποτέλεσμα εκπνοής, όταν ο όγκος εμφανίζει τις ιδιότητές του όλο και λιγότερο, το οποίο εν μέρει σχετίζεται με την αναστολή των διαδικασιών διαφοροποίησης και πολλαπλασιασμού. Δεν έχει τεκμηριωθεί σαφής συσχέτιση μεταξύ του τύπου του πλασματοκυτώματος και της επίδρασης της κυτταροτοξικής θεραπείας. Οι υφέσεις συμβαίνουν στο 60-70% των περιπτώσεων και μπορεί να διαρκέσουν αρκετά χρόνια. Η θεραπεία με κυτταροστατικά σάς επιτρέπει να παρατείνετε τη ζωή του ασθενούς από 17 σε 31-50 μήνες. Ωστόσο, συνδέεται με πραγματικό κίνδυνο ανάπτυξης (2-6%). Το γεγονός της ανάπτυξης αντοχής στα φάρμακα ήταν ο λόγος για την αναζήτηση της βέλτιστης συνδυαστικής θεραπείας. Ως μέρος αυτού του προβλήματος, το οποίο σχετίζεται με την κλινική άλλων λεμφοπολλαπλασιαστικών νόσων, έχουν αναπτυχθεί προγράμματα που αποτελούνται από κυκλοφωσφαμίδη, καρμουστίνη, λομουστίνη και πρεδνιζολόνη. Η Doxorubicin, η Vinkristin και άλλα σκευάσματα και τα σύμπλοκά τους χρησιμοποιούνται με γνωστή επιτυχία. Περίπου το 60% των ασθενών η συνδυασμένη θεραπεία οδηγεί σε μείωση κατά 75% του μεγέθους της μάζας του όγκου με αντίστοιχη κλινική βελτίωση. Με τη βοήθεια της ιντερφερόνης, σε ορισμένες περιπτώσεις επιτεύχθηκε προσωρινή ύφεση.

Ένα σημάδι θεραπευτικού αποτελέσματος είναι η μείωση της συγκέντρωσης της Μ-πρωτεΐνης. Είναι επίσης σημαντικό να προσδιοριστεί η περιεκτικότητα σε ρουμικροσφαιρίνη και πρωτεΐνη Bence-Jones, καθώς και σε Β-λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος. Η πρώτη παράμετρος, λόγω του μικρού χρόνου ημιζωής (8-12 ώρες), αλλάζει σημαντικά μετά από μερικές ημέρες και η παραπρωτεΐνη (διάρκεια ημιζωής 15-20 ώρες) μόνο μετά από μερικές εβδομάδες. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον μεταξύ των Β κυττάρων του περιφερικού αίματος είναι τα μονοκλωνικά πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα. Η τακτική παρακολούθηση αυτών των δεικτών είναι προϋπόθεση για τη βέλτιστη θεραπεία. Ως κριτήρια ύφεσης προτείνονται τα ακόλουθα:

Μείωση της μάζας του όγκου κατά περισσότερο από 75%,
- μείωση της συγκέντρωσης παραπρωτεΐνης έως και 25%,
- μείωση του επιπέδου του    Bence-Jones   κατά περισσότερο από 90%.

Ένας κακοήθης όγκος που αποτελείται από πλασματοκύτταρα που αναπτύσσονται εντός του αξονικού σκελετού ή στους μαλακούς ιστούς ονομάζεται πλασματοκύττωμα (αιμοβλάστωση).

Περισσότερα για το πλασματοκύτωμα

Μια άλλη θεραπεία για το πλασματοκύττωμα είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών (ή βλαστοκυττάρων).

Μεταστάσεις και υποτροπές

Αυτός ο τύπος ασθένειας σπάνια δίνει μεταστάσεις. Μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε προχωρημένο στάδιο, εάν το νεόπλασμα είναι μεγάλο και τα κύτταρα του όγκου αρχίσουν να διεισδύουν στο αίμα. Οι μεταστάσεις εξαπλώνονται μέσω των αιμοφόρων αγγείων και μπορούν να αρχίσουν να σχηματίζονται στα οστά του σκελετού και στα εσωτερικά όργανα. Σε περίπτωση επιτυχούς θεραπείας του όγκου, οι μεταστάσεις αφαιρούνται χειρουργικά. Η εξάπλωση των μεταστάσεων καταστέλλεται καλά με τη χημειοθεραπεία.

Υποτροπές της νόσου μπορεί να εμφανιστούν ανά πάσα στιγμή. Η πιθανότητα εμφάνισής τους θα είναι μικρότερη μετά από ριζική θεραπεία (ολική εκτομή του όγκου και πολυχημειοθεραπεία). Εάν εντοπιστεί υποτροπή, τότε συνταγογραφείται δεύτερη επέμβαση και θεραπεία δεύτερης γραμμής.

Πρόβλεψη

Εάν διαγνωστεί πλασματοκύττωμα μεμονωμένων οστών, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Μετά τη θεραπεία, ο ασθενής έχει μια ευκαιρία για μια πλήρη ζωή. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη θέση και το στάδιο του όγκου και από τη γενική υγεία του ατόμου.

Με την πλήρη αφαίρεση του όγκου, η επιβίωση του ασθενούς είναι 10-20% υψηλότερη σε σχέση με την ατελή αφαίρεση.

Εάν η θεραπεία επιλεγεί σωστά και πραγματοποιηθεί ποιοτικά, μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς ζουν μετά τη διάγνωση και τη θεραπεία για περίπου δέκα χρόνια. Κατά μέσο όρο, εάν επιβεβαιωθεί πολλαπλό μυέλωμα, οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε 3 χρόνια. Μετά τη χημειοθεραπεία, σχεδόν το 90% των ασθενών ζει για περισσότερα από δύο χρόνια, αν δεν γίνει θεραπεία, η διάρκεια ζωής τους δεν θα ξεπεράσει τα λίγα χρόνια.

Συχνά οι αιτίες θανάτου του ασθενούς είναι η νεφρική ανεπάρκεια, η σήψη, η εξέλιξη του μυελώματος, συχνά οι ασθενείς πεθαίνουν από εγκεφαλικά και καρδιακά επεισόδια.

Πρόληψη ασθενείας

Δεν υπάρχει αποτελεσματική πρόληψη για την πλασματοκυττάρωση, αλλά η έγκαιρη ανίχνευσή της θα βοηθήσει στην έγκαιρη θεραπεία και θα αυξήσει τις πιθανότητες ανάρρωσης.