Νευρικές παθήσεις – κινητικές διαταραχές. Ψυχογενείς κινητικές διαταραχές (διάγνωση) Κινητικές διαταραχές στη νευρολογία

ΚΡΑΤΙΚΟ ΙΑΤΡΙΚΟ ΙΝΣΤΙΤΟΥΤΟ GRODNO

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ

ΔΙΑΛΕΞΗ

Θέμα: ΣΥΝΔΡΟΜΑΤΑ ΚΙΝΗΤΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ.

ΠΕΡΙΦΕΡΕΙΑΚΗ ΚΑΙ ΚΕΝΤΡΙΚΗ ΠΑΡΑΛΛΗΛΙΚΑ.


μαθησιακός στόχος . Εξετάστε τα θέματα οργάνωσης των κινήσεων στη διαδικασία της εξέλιξης του νευρικού συστήματος, την ανατομία, τη φυσιολογία και την τοπική διάγνωση των κινητικών διαταραχών.

1
Περιεχόμενο διάλεξης (2). 1. Εξέλιξη του νευρικού συστήματος, ορισμός και είδη κινητικών διαταραχών. 2. Διαταραχές περιφερικών κινήσεων. 3. Σύνδρομα διαταραχών κεντρικής κίνησης. 4. Διαφορική διάγνωση παράλυσης.

Γκρόντνο, 1997

ΚΙΝΗΣΗ στους ΔΡΟΜΟΥΣ- μια από τις κύριες εκδηλώσεις της ζωής, τόσο στο πιο πρωτόγονο πλάσμα όσο και σε έναν εξαιρετικά οργανωμένο οργανισμό, που είναι ένα άτομο. Για να κατανοήσουμε τις πολύπλοκες κινητικές λειτουργίες ενός ατόμου, είναι απαραίτητο να υπενθυμίσουμε εν συντομία εκείνα τα στάδια ανάπτυξης που πέρασε το νευρικό σύστημα κατά τη διαδικασία της εξέλιξης από τις απλούστερες μορφές στην πιο διαφοροποιημένη μορφή στον άνθρωπο.

Ένα πρωτόγονο ον δεν διαφοροποιείται σε μια συσκευή υποδοχέα που αντιλαμβάνεται τον ερεθισμό και σε μια συσκευή τελεστή που αντιδρά. Με την εμφάνιση του γαγγλιακού κυττάρου, καθίσταται δυνατή η μετάδοση πληροφοριών από το όργανο υποδοχέα στο μυϊκό κύτταρο. Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης του κεντρικού νευρικού συστήματος, η ανεξαρτησία των νευρικών συσκευών στα ξεχωριστά του τμήματα συνεχίζει να υπάρχει, καθένα από τα οποία, βασικά, αναφέρεται σε ένα ορισμένο μεταμερές του σώματος. Το κοιλιακά τοποθετημένο κινητήριο κύτταρο, το οποίο στη συνέχεια αναπτύσσεται στο κύτταρο του πρόσθιου κέρατος, συνδέεται αρχικά μόνο με την περιφερειακή κεντρομόλο, τον υποδοχέα και τον τελεστή τερματική συσκευή του ίδιου τμήματος.

Το επόμενο στάδιο ανάπτυξης είναι η εμφάνιση διατμηματικών συνδέσεων του κινητικού κυττάρου του πρόσθιου κέρατος με τη συσκευή υποδοχέα όχι μόνο γειτονικών, αλλά και απομακρυσμένων τμημάτων του νωτιαίου μυελού, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε επιπλοκή της κινητικής λειτουργίας. Καθώς ο εγκέφαλος αναπτύσσεται περαιτέρω, προστίθενται μονοπάτια που χρησιμεύουν για τη ρύθμιση της λειτουργίας των κινητικών κυττάρων του πρόσθιου κέρατος από τα ανώτερα μέρη του νευρικού συστήματος. Έτσι, το όργανο της όρασης ασκεί ρυθμιστική επίδραση στο κινητικό κύτταρο του πρόσθιου κέρατος μέσω του tractus tecto-spinalis, του οργάνου ισορροπίας μέσω του tractus vestibulo-spinalis, της παρεγκεφαλίδας μέσω του tractus rubro-spinalis και των υποφλοιωδών σχηματισμών μέσω του tractus reticulo-spinalis. Έτσι, το κύτταρο του πρόσθιου κέρατος επηρεάζεται από έναν αριθμό συστημάτων σημαντικά για τις κινήσεις και τον μυϊκό τόνο, που συνδέονται, αφενός, με ολόκληρο το μυϊκό σύστημα και, αφετέρου, μέσω του θαλάμου και της δικτυωτής ουσίας με όλους τους υποδοχείς συσκευές.

Κατά τη διάρκεια της περαιτέρω φυλογενετικής ανάπτυξης, προκύπτει το πιο σημαντικό μονοπάτι - tractus cortico-spinalis pyramidal, που προέρχεται κυρίως από την πρόσθια κεντρική έλικα του εγκεφαλικού φλοιού και, σε αντίθεση με τα μονοπάτια που αναφέρονται παραπάνω, που συμβάλλουν στην εφαρμογή μεγάλης μάζας κινήσεις, μεταφέρει ωθήσεις στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων για τις πιο διαφοροποιημένες, εκούσιες κινήσεις.

Κατά συνέπεια, το κύτταρο του πρόσθιου κέρατος είναι, σαν να λέγαμε, μια δεξαμενή στην οποία ρέουν πολλοί ερεθισμοί, αλλά από την οποία μόνο ένα ρεύμα παλμών ρέει στον μυ - αυτή είναι η τελική κινητική διαδρομή. Τα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού στο εγκεφαλικό στέλεχος αντιστοιχούν στα κύτταρα των πυρήνων των κινητικών κρανιακών νεύρων.

Γίνεται προφανές ότι αυτές οι κινητικές διαταραχές είναι θεμελιωδώς διαφορετικές ανάλογα με το αν επηρεάζεται η τελική κινητική οδός ή οποιαδήποτε από τις οδούς που τη ρυθμίζουν.

Κινητικές διαταραχές μπορεί να χωριστεί στους παρακάτω τύπους:

• 
  παράλυση λόγω βλάβης στους βολβικούς ή νωτιαίους κινητικούς νευρώνες.

• 
  παράλυση λόγω βλάβης στους φλοιο-νωτιαίους, φλοιο-βολβικούς ή κατιόντες (υποφλοιώδεις-νωτιαίους) νευρώνες του στελέχους.
• 
  διαταραχές συντονισμού (αταξία) ως αποτέλεσμα βλαβών των προσαγωγών και απαγωγών ινών του παρεγκεφαλιδικού συστήματος.
• 
  παραβιάσεις των κινήσεων και της θέσης του σώματος λόγω βλάβης στο εξωπυραμιδικό σύστημα.
• 
  απραξία ή μη παραλυτικές διαταραχές σκόπιμων κινήσεων λόγω βλάβης σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου.

Αυτή η διάλεξη συζητά αντικειμενικά και υποκειμενικά συμπτώματα που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα βλάβης στους περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες, στο φλοιώδες-νωτιαίο και σε άλλα συστήματα αγωγιμότητας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Ορισμοί των κινητικών διαταραχών.
Στην καθημερινή ιατρική πρακτική, η ακόλουθη ορολογία χρησιμοποιείται για τον χαρακτηρισμό των κινητικών διαταραχών:

• 
  παράλυση (πληγία) - η πλήρης απουσία ενεργών κινήσεων, λόγω της διακοπής μιας ή περισσότερων κινητικών οδών από τον εγκέφαλο προς τη μυϊκή ίνα.
• 
  μερική παράλυση - περιορισμός των ενεργών κινήσεων λόγω μείωσης της μυϊκής δύναμης.

Εκτός από την αδυναμία, ένα σημαντικό λειτουργικό μειονέκτημα είναι απώλεια της ρευστότητας της κίνησης.

Διαταραχές της περιφερικής κίνησης.
Η πάρεση του περιφερικού κινητικού νευρώνα προκαλείται από φυσιολογικό αποκλεισμό ή καταστροφή των κυττάρων του πρόσθιου κέρατος ή των αξόνων τους στις πρόσθιες ρίζες και τα νεύρα. Τα κύρια κλινικά σημεία βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα είναι:

• 
  υπο-αρεφλεξία - απώλεια τενόντων αντανακλαστικών.
• 
  υπο - ατονία - λήθαργος και πτώση του τόνου των προσβεβλημένων μυών.
• 
  εκφυλιστική ατροφία, μυϊκή (ποιοτική-ποσοτική), 70-80% της συνολικής μυϊκής μάζας.
• 
  επηρεάζονται τόσο οι μυϊκές ομάδες όσο και οι μεμονωμένοι μύες.
• 
  πελματιαία αντανακλαστική, εάν ονομάζεται, τότε κανονική, τύπος κάμψης.
• 
  συστολές, με ηλεκτρομυογραφία, μείωση του αριθμού των κινητικών μονάδων, μαρμαρυγή.

Τα αντικειμενικά και υποκειμενικά συμπτώματα της βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα ποικίλλουν ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας. . Η τοπική διάγνωση διαμορφώνεται με βάση τη γνώση των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν την ήττα διαφόρων τμημάτων του περιφερικού κινητικού νευρώνα (πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού - κινητικές ρίζες - νεύρα).

Σύνδρομα βλαβών των πρόσθιων κεράτων.Χαρακτηρίζεται από την παρουσία κινητικών διαταραχών περιφερικού τύπου χωρίς αισθητηριακές διαταραχές. Υπάρχουν παράλυση των μυών που νευρώνονται από διαφορετικά νεύρα. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική είναι η ασύμμετρη κατανομή της παράλυσης. Με μια ημιτελή παθολογική διαδικασία είναι δυνατές οι μαρμαρυγές με αντίστοιχες αλλαγές στο ΗΜΓ. Η ήττα των κυττάρων του πρόσθιου κέρατος σπάνια συλλαμβάνει όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού. Συνήθως η διαδικασία περιορίζεται σε μια περιοχή ή την άλλη, συχνά χαρακτηριστική για μεμονωμένες μορφές της νόσου.

Το σύνδρομο της βλάβης στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού είναι το κορυφαίο στην κλινική πολιομυελίτις, μια από τις σοβαρές και ήδη κοινές ασθένειες της παιδικής ηλικίας. Πρόκειται για οξεία ιογενή λοίμωξη, ο αιτιολογικός παράγοντας της οποίας έχει σημαντική συγγένεια με τα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού και τους κινητικούς πυρήνες του κορμού. Μετά από μια σχετικά σύντομη οξεία γενική μολυσματική περίοδο, αναπτύσσεται περιφερική παράλυση, η οποία αρχικά είναι πιο διαδεδομένη και στη συνέχεια συγκεντρώνεται σε περιορισμένα τμήματα, όπου οι καταστροφικές αλλαγές στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων είναι ιδιαίτερα έντονες.

Χαρακτηριστικός είναι ο διάσπαρτος εντοπισμός της διαδικασίας σε διαφορετικά επίπεδα. Συχνά περιορίζεται στη μία πλευρά και αγγίζει ορισμένους από τους μύες που ανήκουν στο ίδιο τμήμα της σπονδυλικής στήλης. Τα περιφερικά άκρα των άκρων προσβάλλονται λιγότερο συχνά. Πολύ πιο συχνά, η παράλυση εντοπίζεται στα εγγύς τμήματα: στους βραχίονες - στον δελτοειδή μυ, στους μύες του ώμου, στα πόδια - στους τετρακέφαλους, στους μύες της πυελικής ζώνης. Με την πολιομυελίτιδα, διαταράσσεται όχι μόνο η ατροφία των μυών, αλλά και η ανάπτυξη των οστών του αντίστοιχου προσβεβλημένου άκρου. Η επίμονη αρεφλεξία είναι χαρακτηριστική, που αντιστοιχεί στα προσβεβλημένα τμήματα.

Η βλάβη στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού με εντοπισμό στην αυχενική περιοχή είναι χαρακτηριστική μιας άλλης νευροϊικής λοίμωξης - άνοιξη-καλοκαίρι μεταφερόμενη από κρότωνες εγκεφαλίτιδα. Η νόσος εμφανίζεται τους ανοιξιάτικους και καλοκαιρινούς μήνες και αναπτύσσεται οξεία 10-15 ημέρες μετά το τσίμπημα του τσιμπουριού. Στο πλαίσιο των γενικών μολυσματικών συμπτωμάτων της νόσου, ήδη από τις πρώτες ημέρες, μπορεί κανείς να παρατηρήσει την εμφάνιση παράλυσης, αρχικά ευρέως διαδεδομένη, που αφορά τους βραχίονες και την ωμική ζώνη, αργότερα συνήθως περιορίζεται στους μύες του λαιμού, της ωμικής ζώνης και των εγγύς τμημάτων των όπλων. Οι ατροφίες αναπτύσσονται νωρίς, συχνά με ινιδιακές συσπάσεις. Η παράλυση των μυών των ποδιών και του κορμού είναι σπάνια.

Το σύνδρομο του πρόσθιου κέρατος είναι το κύριο κλινικό σημάδι νωτιαία αμυοτροφία Werdnig-Hoffmann . Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των κληρονομικών. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στο δεύτερο μισό της ζωής. Η χαλαρή πάρεση αρχικά εντοπίζεται στα πόδια και στη συνέχεια εξαπλώνεται γρήγορα στους μύες του κορμού και των χεριών. Ο μυϊκός τόνος και τα τενοντιακά αντανακλαστικά εξασθενούν. Τυπικές αποδεσμεύσεις, μαρμαρυγή της γλώσσας με ανάπτυξη βολβικής παράλυσης. Θανατηφόρο αποτέλεσμα στα 14-15 χρόνια.

Το σύνδρομο του πρόσθιου κέρατος περιλαμβάνεται στην εικόνα της νόσου, το οποίο δεν περιορίζεται στον περιφερικό νευρώνα, αλλά επεκτείνεται και στον κεντρικό κινητικό νευρώνα - στην πυραμιδική οδό. Προκύπτει κλινική εικόνα αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση , που χαρακτηρίζεται από αμυοτροφία και πυραμιδικά συμπτώματα, ακολουθούμενα από ανάπτυξη βολβικής παράλυσης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο του πρόσθιου κέρατος είναι μέρος της κλινικής εικόνας παθήσεων όπως π.χ συριγγομυελία, ενδομυελικός όγκος του νωτιαίου μυελού.

Σύνδρομα βλάβης στις πρόσθιες ρίζες.Οι ασθένειες των πρόσθιων ριζών χαρακτηρίζονται από ατροφική παράλυση, η οποία είναι δύσκολο να διακριθεί από την παράλυση στην ήττα των κυττάρων των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού. Πρέπει να σημειωθεί ιδιαίτερα ότι αυτές οι καθαρά ριζικές ατροφίες δεν συνοδεύονται ποτέ από ινιδιακές συσπάσεις. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί πιο χονδροειδείς συσπάσεις των μυών. Δεδομένου ότι οι πρόσθιες ρίζες συνήθως προσβάλλονται ως αποτέλεσμα της ασθένειας των μεμβρανών του νωτιαίου μυελού ή των σπονδύλων, μαζί με το σύνδρομο των πρόσθιων ριζών, συμπτώματα από τις οπίσθιες ρίζες, τη σπονδυλική στήλη και τον νωτιαίο μυελό είναι σχεδόν πάντα παρόντα.

Σύνδρομα πλέγματος.Οι πρόσθιες και οπίσθιες ρίζες του νωτιαίου μυελού, έχοντας ενωθεί στο μεσοσπονδύλιο τρήμα, σχηματίζουν το νωτιαίο νεύρο, το οποίο, κατά την έξοδο από τη σπονδυλική στήλη, χωρίζεται στον πρόσθιο και τον οπίσθιο κλάδο. Οι οπίσθιοι κλάδοι των νωτιαίων νεύρων αποστέλλονται στο δέρμα και τους μύες του λαιμού και της πλάτης. Οι πρόσθιοι κλάδοι, που αναστομώνονται μεταξύ τους, σχηματίζουν πλέγματα στην αυχενική και στην οσφυοϊερή περιοχή.

Το σύνδρομο αυχενικού πλέγματος (C1-C4) χαρακτηρίζεται από παράλυση των εν τω βάθει αυχενικών μυών σε συνδυασμό με παράλυση ή συμπτώματα ερεθισμού του φρενικού νεύρου. Εμφανίζεται με όγκους, διευρυμένους λεμφαδένες, πυώδεις και άλλες διεργασίες στους ανώτερους αυχενικούς σπονδύλους, καρκίνο του πνεύμονα, ανευρύσματα αορτής και υποκλείδιας αρτηρίας. Τα σύνδρομα βραχιονίου πλέγματος εκδηλώνονται σε συνδυασμό παράλυσης μεμονωμένων μυών που σχετίζονται με διαφορετικά νεύρα. Με την ήττα ολόκληρου του βραχιονίου πλέγματος λόγω εξάρθρωσης του ώμου ή κατάγματος της κλείδας, πληγής από πυροβολισμό ή τραυματισμού κατά τη γέννηση, επηρεάζονται όλοι οι μύες τόσο της ωμικής ζώνης όσο και του άνω άκρου.

Σύμφωνα με την τοπογραφική διαίρεση του πλέγματος σε δύο μέρη, διακρίνονται κλινικά δύο κύριες μορφές παράλυσης του βραχιονίου πλέγματος ανώτερος (Erba-Duchene) και χαμηλότερα (Dejerine-Klumpke ). Ο ανώτερος τύπος παράλυσης του πλέγματος αναπτύσσεται όταν μια συγκεκριμένη περιοχή πάνω από την κλείδα έχει υποστεί βλάβη στο δάκτυλο προς τα έξω από τον στερνοκλειδομαστοειδή μυ (σημείο Erb), όπου το 5ο και το 6ο αυχενικό νεύρο συνδέονται για να σχηματίσουν ένα πλέγμα. Ταυτόχρονα, η ανύψωση και η απαγωγή του βραχίονα, η κάμψη στον αγκώνα είναι αδύνατη. Με την κάτω παράλυση, η οποία είναι πολύ λιγότερο συχνή από την άνω, υποφέρουν οι μικροί μύες του χεριού, μεμονωμένοι μύες της παλαμιαίας επιφάνειας του αντιβραχίου.

Το σύνδρομο του οσφυοϊερού πλέγματος εκδηλώνεται με συμπτώματα βλάβης από το μηριαίο και το ισχιακό νεύρο. Αιτιολογικοί παράγοντες είναι όγκοι και κατάγματα της λεκάνης, αποστήματα, διευρυμένοι οπισθοπεριτοναϊκοί κόμβοι.

Σύνδρομα διαταραχών της κεντρικής κίνησης.
Η κεντρική παράλυση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της βλάβης στους φλοιο-νωτιαίους, φλοιο-βολβιακούς και υποφλοιώδεις-νωτιαίους νευρώνες. Η φλοιονωτιαία οδός προέρχεται από τα γιγάντια και μικρά κύτταρα Betz της πρόσθιας κεντρικής έλικας, της προκινητικής ζώνης της άνω μετωπιαίας και μετακεντρικής έλικας και είναι η μόνη άμεση σύνδεση μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι ίνες προς τους πυρήνες των κρανιακών νεύρων διαχωρίζονται στο επίπεδο του μεσαίου εγκεφάλου, όπου διασχίζουν τη μέση γραμμή και ταξιδεύουν ετερόπλευρα στους αντίστοιχους πυρήνες στο εγκεφαλικό στέλεχος. Η τομή της φλοιο-νωτιαίας οδού πραγματοποιείται στο όριο του προμήκη μυελού και του νωτιαίου μυελού. Τα δύο τρίτα της πυραμιδικής διαδρομής τέμνονται. Στη συνέχεια, οι ίνες κατευθύνονται στα κινητικά κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού. Η κεντρική παράλυση εμφανίζεται όταν επηρεάζεται ο εγκεφαλικός φλοιός, η υποφλοιώδης λευκή ουσία, η εσωτερική κάψουλα, το εγκεφαλικό στέλεχος ή ο νωτιαίος μυελός και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κοινά κλινικά χαρακτηριστικά:

• 
  αυξημένος μυϊκός τόνος από τον τύπο της σπαστικότητας (φαινόμενο "jackknife").
• 
  υπεραντανακλαστική των εν τω βάθει και αρεφλεξία των επιφανειακών αντανακλαστικών.
• 
  μέτρια μυϊκή ατροφία ποσοτικού τύπου (από αδράνεια).
• 
  παθολογικά συμπτώματα εκτατικού τύπου (s-m Babinsky) και κάμψης (s-m Rossolimo).
• 
  αυξημένα προστατευτικά αντανακλαστικά.
• 
  η παρουσία παθολογικής συγκίνησης (φιλικές κινήσεις).

Εάν οι φλοιο-νωτιαίες οδοί είναι κατεστραμμένες στον άνθρωπο, η κατανομή της παράλυσης θα είναι διαφορετική ανάλογα με τον εντοπισμό της εστίας και τη φύση της παθολογικής διαδικασίας (οξεία, χρόνια). Έτσι για την ήττα της πρόσθιας κεντρικής έλικας είναι χαρακτηριστικές οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις και η κεντρική πάρεση ή παράλυση ενός άκρου στην αντίθετη πλευρά. για την υποφλοιώδη διαδικασία - ετερόπλευρη ημιπάρεση με υπεροχή στο χέρι ή το πόδι. για την εσωτερική κάψουλα - ημιπληγία με επακόλουθη έκβαση στη θέση Wernicke-Mann. για το εγκεφαλικό στέλεχος - ημιπληγία με βλάβη στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων (εναλλασσόμενα σύνδρομα) και για το νωτιαίο μυελό - ημιμονοπάρεση - πληγία (ανάλογα με το επίπεδο της βλάβης). Η σοβαρότητα των κινητικών διαταραχών σε κάθε περίπτωση ποικίλλει ευρέως και εξαρτάται από πολλούς λόγους.

Διμερής πρόπτωση της φλοιο-βολβικής λειτουργίας. μονοπάτια (από τον φλοιό έως τους πυρήνες των κρανιακών νεύρων) δίνει μια εικόνα _ψευδοβολβικής παράλυσης με διαταραχή μάσησης, κατάποσης, με δυσαρθρία (εξασθένηση της ομιλίας λόγω παράλυσης των μυών που εμπλέκονται στην άρθρωση). Ταυτόχρονα, το πρόσωπο είναι αμιμικό, το στόμα είναι μισάνοιχτο, το σάλιο ρέει από αυτό. Σε αντίθεση με την βολβική παράλυση, οι μαστικοί μύες και οι μύες της γλώσσας δεν είναι ατροφικοί, δεν υπάρχουν ινιδιακές συσπάσεις. Όλα τα τενοντιακά αντανακλαστικά του προσώπου είναι αυξημένα. Χαρακτηρίζεται από βίαιο γέλιο και κλάμα. Η ψευδοβολβική παράλυση προκαλείται από αμφοτερόπλευρες ημισφαιρικές εστίες, που συχνά αναπτύσσονται σε διαφορετικούς χρόνους. Ο συνδυασμός ψευδοβολβικής παράλυσης με τετραπληγία μπορεί να συμβεί όταν η βάση της γέφυρας είναι κατεστραμμένη.

Βλάβη στον κεντρικό νευρώνα της κινητικής οδού εμφανίζεται σε πολλές ασθένειες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, ιδίως σε διάφορους τύπους αγγειακής παθολογίας (εγκεφαλικά επεισόδια), σκλήρυνση κατά πλάκας, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, τραύμα, όγκους, αποστήματα, εγκεφαλίτιδα.

Διαφορική διάγνωση παράλυσης.

Κατά τη διάγνωση της παράλυσης, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο εντοπισμός και η κατανομή της μυϊκής αδυναμίας. Ένα διαγνωστικό σημείο μπορεί να έχει την παρουσία ή την απουσία ατροφίας των μυών του παρετικού άκρου.

Μονοπληγία.Πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτή η παρατεταμένη ακινησία του άκρου μπορεί να οδηγήσει στην ατροφία του. Ωστόσο, σε αυτή την περίπτωση, η ατροφία συνήθως δεν φτάνει σε τέτοιο βαθμό σοβαρότητας, όπως συμβαίνει με ασθένειες που οδηγούν σε απονεύρωση των μυών. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά δεν αλλάζουν. Η ηλεκτρική διεγερσιμότητα και το ΗΜΓ αποκλίνουν ελάχιστα από τον κανόνα.

Η πιο κοινή αιτία μονοπληγίας χωρίς μείωση της μυϊκής μάζας είναι η βλάβη στον εγκεφαλικό φλοιό. Με βλάβη στη φλοιο-νωτιαία οδό στο επίπεδο της κάψουλας, του κορμού και του νωτιαίου μυελού, σπάνια εμφανίζεται σύνδρομο μονοπληγίας, καθώς οι ίνες που οδηγούν στα άνω και κάτω άκρα βρίσκονται συμπαγώς σε αυτά τα τμήματα. Η πιο κοινή αιτία μονοπληγίας είναι η βλάβη στα αγγεία του εγκεφαλικού φλοιού. Επιπλέον, κάποιοι τραυματισμοί, όγκοι, αποστήματα μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα. Αδυναμία στο ένα άκρο, ειδικά στο κάτω, μπορεί να αναπτυχθεί με σκλήρυνση κατά πλάκας και όγκους της σπονδυλικής στήλης, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου.

Η παράλυση, που συνοδεύεται από μυϊκή ατροφία, είναι χαρακτηριστική μιας παθολογικής διαδικασίας στο νωτιαίο μυελό, τις ρίζες ή τα περιφερικά νεύρα. Το επίπεδο της βλάβης μπορεί να προσδιοριστεί από τη φύση της κατανομής της αδυναμίας στους μύες, καθώς και από τη χρήση πρόσθετων παρακλινικών διαγνωστικών μεθόδων (CT, NMR και άλλες). Η ατροφική μονοπληγία ώμου μπορεί να εμφανιστεί με τραυματισμό του βραχιονίου πλέγματος, πολιομυελίτιδα, συριγγομυελία, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Η μηριαία μονοπληγία είναι πιο συχνή και μπορεί να οφείλεται σε βλάβη του θωρακικού και οσφυϊκού νωτιαίου μυελού σε τραύματα, όγκους, μυελίτιδα και σκλήρυνση κατά πλάκας. Η μονόπλευρη παράλυση του κάτω άκρου μπορεί να είναι αποτέλεσμα συμπίεσης του οσφυοϊερού πλέγματος από οπισθοπεριτοναϊκό όγκο.

Ημιπληγία.Τις περισσότερες φορές, η παράλυση στον άνθρωπο εκφράζεται με την εμφάνιση μονόπλευρης αδυναμίας στα άνω και κάτω άκρα και στο μισό του προσώπου. Ο εντοπισμός της βλάβης, κατά κανόνα, καθορίζεται από τις αντίστοιχες νευρολογικές εκδηλώσεις. Μεταξύ των αιτιών της ημιπληγίας, κυριαρχούν οι βλάβες των αγγείων του εγκεφάλου και του εγκεφαλικού στελέχους (εγκεφαλικά επεισόδια). Λιγότερο σημαντικές αιτίες περιλαμβάνουν τραύμα (εγκεφαλική θλάση, επισκληρίδιο και υποσκληρίδιο αιματώματα, όγκος εγκεφάλου, απόστημα, εγκεφαλίτιδα, απομυελινωτικές ασθένειες, επιπλοκές μετά από μηνιγγίτιδα).

Παραπληγία.Παράλυση και των δύο κάτω άκρων μπορεί να αναπτυχθεί λόγω βλαβών του νωτιαίου μυελού, των νωτιαίων ριζών και των περιφερικών νεύρων. Κατά κανόνα, σε οξείς τραυματισμούς του νωτιαίου μυελού, εμφανίζεται παράλυση όλων των μυών κάτω από αυτό το επίπεδο. Σε περίπτωση εκτεταμένης βλάβης της λευκής ουσίας, συχνά εμφανίζονται ευαίσθητες διαταραχές κάτω από το επίπεδο της βλάβης, διαταράσσεται η λειτουργία των σφιγκτήρων της κύστης και των εντέρων. Συχνά εμφανίζεται διαλείποντος αποκλεισμός της σπονδυλικής στήλης (δυναμικός αποκλεισμός, αύξηση πρωτεΐνης ή κυττάρωση). Με την οξεία έναρξη της νόσου, μερικές φορές προκύπτουν δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση από τη νευρική παράλυση, καθώς σε οποιαδήποτε οξεία διαδικασία, το νωτιαίο σοκ μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη αρεφλεξία.

Οι πιο συχνές αιτίες οξείας παραπληγίας (ή τετραπληγίας) είναι η αυθόρμητη αιμομυελία σε αγγειακές δυσπλασίες του νωτιαίου μυελού, θρόμβωση της πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας με έμφραγμα, ανατομικό ανεύρυσμα αορτής, απόφραξη των σπονδυλικών αρτηριών με επακόλουθο έμφραγμα μυελού), και μεταστάσεις όγκου.

Υποξεία (σπάνια οξεία) ανάπτυξη παραπληγίας παρατηρείται σε μετεμβολιαστικές και μεταμολυσματικές μυελίτιδα, οξεία απομυελινωτική μυελίτιδα (νόσος Devic), νεκρωτική μυελίτιδα και επισκληρίδιο απόστημα με συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Η χρόνια παραπληγία μπορεί να αναπτυχθεί με σκλήρυνση κατά πλάκας, όγκους νωτιαίου μυελού, κήλη δίσκου της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, χρόνιες επισκληρίδιο λοιμώδεις διεργασίες, οικογενή σπαστική παραπληγία, συριγγομυελία. Ένα παραοβελιαίο μηνιγγίωμα μπορεί να χρησιμεύσει ως πηγή χρόνιας ασύμμετρης παραπληγίας.

Τετραπληγία. Τα πιθανά αίτια της τετραπληγίας είναι παρόμοια με εκείνα της παραπληγίας, με τη διαφορά ότι αυτή η βλάβη του νωτιαίου μυελού εντοπίζεται συχνότερα στο επίπεδο του αυχενικού νωτιαίου μυελού.

Μεμονωμένη παράλυση. Η παράλυση μιας απομονωμένης μυϊκής ομάδας υποδηλώνει βλάβη σε ένα ή περισσότερα περιφερικά νεύρα. Η διάγνωση της βλάβης σε ένα μόνο περιφερικό νεύρο βασίζεται στην παρουσία αδυναμίας ή παράλυσης ενός μυϊκού ή μυϊκού ιστού και στην επιδείνωση ή απώλεια της αίσθησης στην περιοχή της εννεύρωσης του νεύρου ενδιαφέροντος. Μια μελέτη ΗΜΓ έχει σημαντική διαγνωστική αξία.

Για την υλοποίηση μιας κινητικής πράξης, είναι απαραίτητο η ώθηση από την κινητική περιοχή του φλοιού να διοχετεύεται ελεύθερα στον μυ. Εάν το φλοιώδες-μυώδες δάσος καταστραφεί σε οποιαδήποτε περιοχή του (κινητική ζώνη του εγκεφαλικού φλοιού, πυραμιδική οδός, κινητικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού, πρόσθια ρίζα, περιφερικό νεύρο), η ώθηση γίνεται αδύνατη και οι αντίστοιχοι μύες δεν μπορούν πλέον πάρτε μέρος στο κίνημα - παραλύει. Έτσι, παράλυση, ή πληγία, είναι η απουσία κίνησης σε μυ ή ομάδες μυών ως αποτέλεσμα διακοπής της οδού του κινητικού αντανακλαστικού. Η ατελής απώλεια κίνησης (περιορισμός του όγκου και της δύναμης της) ονομάζεται πάρεση.

Ανάλογα με τον επιπολασμό της παράλυσης, μονοπληγία (ένα άκρο είναι παράλυτο), ημιπληγία (παράλυση του μισού του σώματος), παραπληγία (παράλυση και των δύο χεριών ή ποδιών), τετραπληγία (παράλυση και των τεσσάρων άκρων). Όταν ένας περιφερικός κινητικός νευρώνας και οι συνδέσεις του με το μυ (περιφερικό νεύρο) καταστραφούν, εμφανίζεται περιφερική παράλυση. Με βλάβη στον κεντρικό κινητικό νευρώνα και τη σύνδεσή του με περιφερικό νευρώνα, αναπτύσσεται κεντρική παράλυση. Τα ποιοτικά χαρακτηριστικά αυτών των παραλύσεων είναι διαφορετικά (Πίνακας 1).

Τραπέζι 1

Κλινικά χαρακτηριστικά κεντρικής και περιφερικής παράλυσης

συμπτώματα παράλυσης	Κεντρική παράλυση	περιφερική παράλυση
Μυϊκός τόνος
αντανακλαστικά	Τα τενοντιακά αντανακλαστικά αυξάνονται, τα κοιλιακά αντανακλαστικά μειώνονται ή χάνονται	Τα αντανακλαστικά των τενόντων και του δέρματος χάνονται ή μειώνονται
Παθολογικά αντανακλαστικά		Λείπει
Φιλικές κινήσεις (συνκινησία)		Otcygctvyut
Αμυοτροφία	Λείπει	Εκφράζεται
αντίδραση αναγέννησης	Λείπει

περιφερική παράλυση

Η περιφερική παράλυση χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κύρια συμπτώματα: έλλειψη αντανακλαστικών ή μείωσή τους (υπορεφλεξία, αρεφλεξία), μείωση ή απουσία μυϊκού τόνου (ατονία ή υπόταση), μυϊκή ατροφία. Επιπλέον, αλλαγές στην ηλεκτρική διεγερσιμότητα αναπτύσσονται σε παραλυμένους μύες και προσβεβλημένα νεύρα, που ονομάζεται αντίδραση αναγέννησης. Το βάθος της αλλαγής στην ηλεκτρική διεγερσιμότητα καθιστά δυνατή την κρίση της σοβαρότητας της βλάβης στην περιφερική παράλυση και της πρόγνωσης. Η απώλεια αντανακλαστικών και η ατονία εξηγούνται από ένα διάλειμμα στο αντανακλαστικό τόξο. ένα τέτοιο σπάσιμο στο τόξο οδηγεί σε απώλεια του μυϊκού τόνου. Για τον ίδιο λόγο, το αντίστοιχο αντανακλαστικό δεν μπορεί να προκληθεί. Η μυϊκή ατροφία ή η απότομη απώλεια βάρους τους, αναπτύσσεται λόγω της αποσύνδεσης του μυός από τους νευρώνες του νωτιαίου μυελού. Τα ερεθίσματα ρέουν από αυτούς τους νευρώνες κατά μήκος του περιφερικού νεύρου στον μυ, διεγείροντας τον φυσιολογικό μεταβολισμό στον μυϊκό ιστό. Με την περιφερική παράλυση σε ατροφισμένους μύες, μπορούν να παρατηρηθούν ινιδιακές συσπάσεις με τη μορφή ταχειών συσπάσεων μεμονωμένων μυϊκών ινών ή δεσμίδων μυϊκών ινών (fascicular twitches). Παρατηρούνται σε χρόνιες προοδευτικές παθολογικές διεργασίες στα κύτταρα των περιφερικών κινητικών νευρώνων.

Η ήττα του περιφερικού νεύρου οδηγεί στην εμφάνιση περιφερικής παράλυσης των μυών που νευρώνονται από αυτό το νεύρο. Παράλληλα, στην ίδια ζώνη παρατηρούνται και διαταραχές ευαισθησίας και διαταραχές του αυτόνομου, αφού το περιφερικό νεύρο είναι μεικτό – διέρχονται κινητικές και αισθητήριες ίνες. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στις πρόσθιες ρίζες, εμφανίζεται περιφερική παράλυση των μυών που νευρώνονται από αυτή τη ρίζα. Η βλάβη στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού προκαλεί παράλυση των περιφερικών μυών στις περιοχές νεύρωσης από αυτό το τμήμα.

Έτσι, η ήττα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού στην περιοχή της πάχυνσης του τραχήλου της μήτρας (το πέμπτο - όγδοο αυχενικό τμήμα και το πρώτο θωρακικό) οδηγεί σε περιφερική παράλυση του χεριού. Η ήττα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο της οσφυϊκής πάχυνσης (όλα τα οσφυϊκά και το πρώτο και το δεύτερο ιερό τμήμα) προκαλεί περιφερική παράλυση του ποδιού. Εάν η αυχενική ή οσφυϊκή πάχυνση επηρεάζεται και από τις δύο πλευρές, τότε αναπτύσσεται άνω ή κάτω παραπληγία.

Ένα παράδειγμα παράλυσης των περιφερικών άκρων είναι η παράλυση που εμφανίζεται με την πολιομυελίτιδα, μια οξεία λοιμώδη νόσο του νευρικού συστήματος (βλ. Κεφάλαιο 7). Με την πολιομυελίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί παράλυση των ποδιών, των χεριών, των αναπνευστικών μυών.Εάν προσβληθούν τα αυχενικά και θωρακικά τμήματα του νωτιαίου μυελού, παρατηρείται περιφερική παράλυση του διαφράγματος και των μεσοπλεύριων μυών, που οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η ήττα της άνω πάχυνσης του νωτιαίου μυελού οδηγεί σε περιφερική παράλυση των χεριών και το κατώτερο (οσφυϊκή πάχυνση) - σε παράλυση των ποδιών.

Σελίδα 13 από 114

ΚΥΡΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΑΤΑ ΣΕ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ
Κεφάλαιο 4
4.1. ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Οι εθελοντικές ανθρώπινες κινήσεις πραγματοποιούνται με συστολή μιας ομάδας σκελετικών μυών και χαλάρωση μιας άλλης ομάδας, οι οποίες συμβαίνουν υπό τον έλεγχο του νευρικού συστήματος. Η ρύθμιση των κινήσεων πραγματοποιείται από ένα πολύπλοκο σύστημα, που περιλαμβάνει τις κινητικές περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού, τους υποφλοιώδεις σχηματισμούς, την παρεγκεφαλίδα, το νωτιαίο μυελό και τα περιφερικά νεύρα. Η σωστή εκτέλεση των κινήσεων ελέγχεται από το κεντρικό νευρικό σύστημα με τη βοήθεια ειδικών ευαίσθητων απολήξεων (ιδιοϋποδοχέων) που βρίσκονται στους μύες, τους τένοντες, τις αρθρώσεις, τους συνδέσμους, καθώς και τα απομακρυσμένα αισθητήρια όργανα (όραση, αιθουσαία συσκευή), που σηματοδοτούν τον εγκέφαλο. για όλες τις αλλαγές στη θέση του σώματος και των επιμέρους μερών του. Με την ήττα αυτών των δομών, μπορεί να εμφανιστεί μια ποικιλία κινητικών διαταραχών: παράλυση, σπασμοί, αταξία, εξωπυραμιδικές διαταραχές.

4.1.1. Παράλυση

Η παράλυση είναι μια διαταραχή των εκούσιων κινήσεων που προκαλείται από παραβίαση της νεύρωσης των μυών.
Οι όροι «παράλυση» και «πληγία» συνήθως σημαίνουν την πλήρη απουσία ενεργών κινήσεων. Με μερική παράλυση-πάρεση, είναι δυνατές εκούσιες κινήσεις, αλλά ο όγκος και η δύναμή τους μειώνονται σημαντικά. Για να χαρακτηριστεί η κατανομή της παράλυσης (πάρεση), χρησιμοποιούνται προθέματα: "hemi" - σημαίνει εμπλοκή του χεριού και του ποδιού στη μία πλευρά, δεξιά ή αριστερά, "ζεύγος" - και τα δύο άνω άκρα (άνω παραπάρεση) ή και τα δύο κάτω άκρα (κάτω paraparesis), "τρία" - τρία άκρα, "tetra", - και τα τέσσερα άκρα. Κλινικά και παθοφυσιολογικά διακρίνονται δύο τύποι παράλυσης.
Η κεντρική (πυραμιδική) παράλυση σχετίζεται με βλάβη στους κεντρικούς κινητικούς νευρώνες, των οποίων τα σώματα βρίσκονται στον κινητικό φλοιό και ακολουθούν μακρές διεργασίες στην πυραμιδική οδό μέσω της εσωτερικής κάψουλας, του εγκεφαλικού στελέχους, των πλευρικών στηλών του νωτιαίου μυελού στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού (Εικ. 4.1). Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της κεντρικής παράλυσης.

Ρύζι. 4.1. Κατιούσα κινητική διαδρομή από τον φλοιό προς τους πυρήνες των κρανιακών νεύρων και του νωτιαίου μυελού (πυραμιδική διαδρομή). *

* Αυξημένος τόνος («σπασμός») παραλυμένων μυών – Σπαστικότητα. Η σπαστικότητα αποκαλύπτεται κατά τις παθητικές κινήσεις ως αυξημένη αντίσταση του μυ στο τέντωμα του, η οποία είναι ιδιαίτερα αισθητή στην αρχή της κίνησης και στη συνέχεια ξεπερνιέται κατά την επόμενη κίνηση. Αυτή η αντίσταση, που εξαφανίζεται με την κίνηση, ονομάζεται φαινόμενο «jackknife», καθώς είναι παρόμοια με αυτή που εμφανίζεται όταν ανοίγει η λεπίδα ενός μαχαιριού. Συνήθως είναι πιο έντονο στους καμπτήρες μύες του βραχίονα και στους εκτατές του ποδιού, επομένως, στα χέρια με σπαστική παράλυση, σχηματίζεται μια σύσπαση κάμψης και στα πόδια - μια σύσπαση εκτείνουσας. Η παράλυση, που συνοδεύεται από αύξηση του μυϊκού τόνου, ονομάζεται σπαστική.

1. Αναζωογόνηση τενοντιακών αντανακλαστικών (υπεραντανακλαστικότητα) από παράλυτα άκρα.
2. Clonus (επαναλαμβανόμενες ρυθμικές μυϊκές συσπάσεις που συμβαίνουν μετά την ταχεία διάτασή τους· παράδειγμα είναι ο κλώνος του ποδιού, που παρατηρείται μετά την ταχεία ραχιαία κάμψη του).
3. Παθολογικά αντανακλαστικά (αντανακλαστικά ποδιών Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, αντανακλαστικό του χεριού Hoffmann, κ.λπ. - βλ. ενότητα 3.1.3). Παθολογικά αντανακλαστικά παρατηρούνται συνήθως σε υγιή παιδιά ηλικίας έως 1 έτους, ενώ ο σχηματισμός των κεντρικών τμημάτων του κινητικού συστήματος δεν έχει ακόμη ολοκληρωθεί. εξαφανίζονται αμέσως μετά τη μυελίνωση των πυραμιδικών οδών.
4. Έλλειψη ταχείας απώλειας βάρους των παραλυμένων μυών.

Η σπαστικότητα, η υπεραντανακλαστικότητα, ο κλώνος, τα παθολογικά αντανακλαστικά του ποδιού προκύπτουν ως αποτέλεσμα της εξάλειψης της ανασταλτικής επίδρασης της πυραμιδικής οδού στην τμηματική συσκευή του νωτιαίου μυελού. Αυτό οδηγεί σε αναστολή των αντανακλαστικών που κλείνουν μέσω του νωτιαίου μυελού.
Στις πρώτες ημέρες των οξέων νευρολογικών παθήσεων, όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο ή ο τραυματισμός του νωτιαίου μυελού, οι παράλυτοι μύες εμφανίζουν αρχικά μείωση του μυϊκού τόνου (υπόταση) και μερικές φορές μείωση των αντανακλαστικών, και σπαστικότητα και υπεραντανακλαστικότητα εμφανίζονται μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες.
Η περιφερική παράλυση σχετίζεται με βλάβη στους περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες, τα σώματα των οποίων βρίσκονται στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού και ακολουθούν μακρές διεργασίες ως μέρος των ριζών, των πλέξεων και των νεύρων στους μύες με τους οποίους σχηματίζουν νευρομυϊκές συνάψεις.
Η περιφερική παράλυση χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα.

1. Μειωμένος μυϊκός τόνος (γι' αυτό η περιφερική παράλυση ονομάζεται χαλαρή).
2. Μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά (υπορεφλεξία).
3. Απουσία κλώνου του ποδιού και παθολογικών αντανακλαστικών.
4. Ταχεία απώλεια βάρους (ατροφία) παραλυμένων μυών λόγω παραβίασης του τροφισμού τους.
5. Συσπάσεις - μυϊκές συσπάσεις (συσπάσεις μεμονωμένων δεσμίδων μυϊκών ινών) που υποδεικνύουν βλάβη στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού (για παράδειγμα, σε αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση).

Τα διακριτικά χαρακτηριστικά της κεντρικής και περιφερικής παράλυσης συνοψίζονται στον Πίνακα. 4.1.
Η μυϊκή αδυναμία σε πρωτοπαθείς μυϊκές παθήσεις (μυοπάθειες) και διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης (μυασθένεια gravis και μυασθένεια σύνδρομα) προσεγγίζει την περιφερική παράλυση στα χαρακτηριστικά της.
Πίνακας 4.1. Διαφορική διάγνωση κεντρικής (πυραμιδικής) και περιφερικής παράλυσης

σημάδι	Κεντρική (πυραμιδική) παράλυση	Περιφερειακός παράλυση
μυϊκή Γένοβα
τενοντιακά αντανακλαστικά	Μεγαλωμένος	Μειώθηκε ή λείπει
	Βλέπεται συχνά	Λείπει
Παθολογικός αντανακλαστικά	Λέγονται	Λείπει
	Μέτρια εκφρασμένη, αναπτύσσεται αργά	Προφέρεται, αναπτύσσεται νωρίς
Fasciculations	Λείπει	Πιθανό (με βλάβη στα πρόσθια κέρατα)

Σε αντίθεση με τη νευρογενή χαλαρή παράλυση, οι μυϊκές βλάβες δεν χαρακτηρίζονται από σοβαρή ατροφία, δεσμεύσεις ή πρώιμη απώλεια αντανακλαστικών. Σε ορισμένες ασθένειες (για παράδειγμα, με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση), μπορεί να συνδυαστούν σημεία κεντρικής και περιφερικής παράλυσης (μικτή παράλυση).
Η ημιπάρεση είναι συνήθως κεντρική και τις περισσότερες φορές προκύπτει από μονόπλευρη βλάβη που αφορά το αντίθετο ημισφαίριο του εγκεφάλου ή το αντίθετο μισό του εγκεφαλικού στελέχους (π.χ. εγκεφαλικό επεισόδιο ή όγκος). Ως αποτέλεσμα της συμμετοχής των μυϊκών ομάδων σε διάφορους βαθμούς, οι ασθενείς συνήθως αναπτύσσουν μια ανώμαλη στάση στην οποία το χέρι φέρεται στο σώμα, λυγίζει στον αγκώνα και περιστρέφεται προς τα μέσα και το πόδι απάγεται στην άρθρωση του ισχίου και ισιώνεται στην άρθρωση του ισχίου. αρθρώσεις γόνατος και αστραγάλου (Στάση Wernicke - Manna). Λόγω της ανακατανομής του μυϊκού τόνου και της επιμήκυνσης του ποδιού, ο ασθενής, όταν περπατά, αναγκάζεται να φέρει το παράλυτο πόδι στο πλάι, περιγράφοντας ένα ημικύκλιο με αυτό (βάδισμα Wernicke-Mann) (Εικ. 4.2).
Η ημιπάρεση συχνά συνοδεύεται από αδυναμία των μυών του κάτω μισού του προσώπου (για παράδειγμα, χαλάρωση των μάγουλων, πτώση και ακινησία της γωνίας του στόματος). Οι μύες του άνω μισού του προσώπου δεν εμπλέκονται, καθώς δέχονται αμφοτερόπλευρη νεύρωση.
Η παραπάρεση κεντρικής φύσης συμβαίνει συχνότερα όταν ο θωρακικός νωτιαίος μυελός έχει υποστεί βλάβη ως αποτέλεσμα της συμπίεσής του από όγκο, απόστημα, αιμάτωμα, τραύμα, εγκεφαλικό επεισόδιο ή φλεγμονή (μυελίτιδα).

Ρύζι. 4.2. Βάδισμα Wernicke-Mann σε ασθενή με δεξιά σπαστική ημιπάρεση.

Η αιτία της χαλαρής κάτω παραπάρεσης μπορεί να είναι η συμπίεση της ιπποειδούς ουράς από κήλη δίσκου ή όγκου, καθώς και το σύνδρομο Guillain-Barré και άλλες πολυνευροπάθειες.
Η τετραπάρεση κεντρικής φύσης μπορεί να είναι αποτέλεσμα αμφοτερόπλευρης βλάβης στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, στο στέλεχος του εγκεφάλου ή στο ανώτερο αυχενικό νωτιαίο μυελό. Η οξεία κεντρική τετραπάρεση είναι συχνά μια εκδήλωση εγκεφαλικού επεισοδίου ή τραύματος. Η οξεία περιφερική τετραπάρεση συνήθως προκύπτει από πολυνευροπάθεια (π.χ. σύνδρομο Guillain-Barré ή πολυνευροπάθεια διφθερίτιδας). Η μικτή τετραπάρεση προκαλείται από αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση ή συμπίεση του αυχενικού νωτιαίου μυελού από κήλη δίσκου.
Η μονοπάρεση συχνά συνδέεται με βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Σε αυτή την περίπτωση, σημειώνεται αδυναμία στους μύες που νευρώνονται από μια συγκεκριμένη ρίζα, πλέγμα ή νεύρο. Λιγότερο συχνά, η μονοπάρεση είναι μια εκδήλωση βλάβης στα πρόσθια κέρατα (για παράδειγμα, στην πολιομυελίτιδα) ή στους κεντρικούς κινητικούς νευρώνες (για παράδειγμα, με ένα μικρό εγκεφαλικό έμφραγμα ή συμπίεση του νωτιαίου μυελού).
Η οφθαλμοπληγία εκδηλώνεται με περιορισμένη κινητικότητα των βολβών και μπορεί να σχετίζεται με βλάβη στους εξωτερικούς μύες του ματιού (για παράδειγμα, με μυοπάθεια ή μυοσίτιδα), διαταραχή της νευρομυϊκής μετάδοσης (για παράδειγμα, με βαριά μυασθένεια), βλάβη στα κρανιακά νεύρα και οι πυρήνες τους στο εγκεφαλικό στέλεχος ή τα κέντρα που συντονίζουν την εργασία τους στο εγκεφαλικό στέλεχος, τα βασικά γάγγλια, τους μετωπιαίους λοβούς.
Η βλάβη των οφθαλμοκινητικών (III), των τροχιλιακών (IV) και των απαγωγών (VI) νεύρων ή των πυρήνων τους προκαλεί περιορισμό της κινητικότητας των βολβών και παραλυτικό στραβισμό, που υποκειμενικά εκδηλώνεται με διπλασιασμό.
Η βλάβη στο οφθαλμοκινητικό νεύρο (ΙΙΙ) προκαλεί αποκλίνοντα στραβισμό, περιορισμό της κίνησης του βολβού του ματιού πάνω, κάτω και μέσα, πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση), διαστολή της κόρης και απώλεια της αντίδρασής του.
Η βλάβη στο τροχιλιακό (IV) νεύρο εκδηλώνεται με τον περιορισμό της κίνησης του βολβού του ματιού προς τα κάτω στη θέση της απαγωγής του. Συνήθως συνοδεύεται από διπλή όραση όταν ο ασθενής κοιτάζει κάτω (για παράδειγμα, όταν διαβάζει ή όταν κατεβαίνει σκάλες). Η διπλή όραση μειώνεται όταν το κεφάλι γέρνει προς την αντίθετη κατεύθυνση, επομένως, με μια βλάβη του τροχιλιακού νεύρου, συχνά παρατηρείται μια αναγκαστική θέση της κεφαλής.
Η βλάβη του απαγωγού (VI) νεύρου προκαλεί συγκλίνοντα στραβισμό, περιορίζοντας την κίνηση του βολβού του ματιού προς τα έξω.
Τα αίτια της βλάβης στα οφθαλμοκινητικά νεύρα μπορεί να είναι η συμπίεσή τους από όγκο ή ανεύρυσμα, μειωμένη παροχή αίματος στο νεύρο, κοκκιωματώδης φλεγμονή στη βάση του κρανίου, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, φλεγμονή των μηνίγγων.
Με βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος ή στους μετωπιαίους λοβούς που ελέγχουν τους πυρήνες των οφθαλμοκινητικών νεύρων, μπορεί να εμφανιστεί παράλυση βλέμματος - η απουσία αυθαίρετων φιλικών κινήσεων και των δύο ματιών στο οριζόντιο ή κατακόρυφο επίπεδο.
Η παράλυση του οριζόντιου βλέμματος (δεξιά ή/και αριστερά) μπορεί να προκληθεί από βλάβη στον μετωπιαίο λοβό ή στη γέφυρα του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια εγκεφαλικού, τραύματος, όγκου). Με μια οξεία βλάβη του μετωπιαίου λοβού, εμφανίζεται μια οριζόντια απόκλιση των βολβών προς την εστία (δηλαδή, προς την αντίθετη κατεύθυνση από την ημιπάρεση). Όταν η γέφυρα του εγκεφάλου είναι κατεστραμμένη, οι οφθαλμικοί βολβοί αποκλίνουν προς την αντίθετη κατεύθυνση από την εστίαση (δηλαδή προς την κατεύθυνση της ημιπάρεσης).
Η παράλυση κάθετου βλέμματος συμβαίνει όταν ο μεσεγκέφαλος ή οι οδοί από τον φλοιό και τα βασικά γάγγλια προς αυτόν έχουν υποστεί βλάβη σε εγκεφαλικό επεισόδιο, υδροκεφαλία και εκφυλιστικές ασθένειες.
Παράλυση μιμικών μυών. Όταν το νεύρο της ωοθήκης (VII) ή ο πυρήνας του είναι κατεστραμμένο, εμφανίζεται αδυναμία των μυών του προσώπου ολόκληρου του μισού προσώπου. Στο πλάι της βλάβης, ο ασθενής δεν μπορεί να κλείσει τα μάτια του, να σηκώσει ένα φρύδι, να γυμνώσει τα δόντια του. Όταν προσπαθείτε να κλείσετε τα μάτια, τα μάτια στρέφονται προς τα πάνω (φαινόμενο Bell) και, λόγω του γεγονότος ότι τα βλέφαρα δεν κλείνουν εντελώς, η διάρροια του επιπεφυκότα γίνεται ορατή μεταξύ της ίριδας και του κάτω βλεφάρου. Η αιτία της βλάβης στο νεύρο του προσώπου μπορεί να είναι συμπίεση του νεύρου από όγκο στην παρεγκεφαλιδική γωνία ή συμπίεση στον οστικό σωλήνα του κροταφικού οστού (με φλεγμονή, οίδημα, τραύμα, μόλυνση του μέσου αυτιού κ.λπ.). Η αμφίπλευρη αδυναμία των μυών του προσώπου είναι δυνατή όχι μόνο με αμφοτερόπλευρες βλάβες του προσωπικού νεύρου (για παράδειγμα, με βασική μηνιγγίτιδα), αλλά και με εξασθενημένη νευρομυϊκή μετάδοση (μυασθένεια gravis) ή πρωτογενή μυϊκή βλάβη (μυοπάθειες).
Με την κεντρική πάρεση των μυών του προσώπου που προκαλείται από βλάβη στις φλοιώδεις ίνες που ακολουθούν τον πυρήνα του νεύρου του προσώπου, μόνο οι μύες του κάτω μισού του προσώπου στην πλευρά απέναντι από την εστία εμπλέκονται στη διαδικασία, καθώς οι μύες του άνω προσώπου (κυκλικός μυς του ματιού, μύες του μετώπου κ.λπ.) έχουν αμφοτερόπλευρη νεύρωση. Η αιτία της κεντρικής πάρεσης των μυών του προσώπου είναι συνήθως εγκεφαλικό επεισόδιο, όγκος ή τραυματισμός.
Παράλυση των μασητών μυών. Η αδυναμία των μασητικών μυών μπορεί να παρατηρηθεί με βλάβη στο κινητικό τμήμα του τριδύμου νεύρου ή στον πυρήνα του νεύρου, περιστασιακά με αμφοτερόπλευρη βλάβη στις κατιούσα οδούς από τον κινητικό φλοιό στον πυρήνα του τριδύμου νεύρου. Η ταχεία κόπωση των μασητικών μυών είναι χαρακτηριστική της μυασθένειας gravis.
Βολβική παράλυση. Ο συνδυασμός δυσφαγίας, δυσφωνίας, δυσαρθρίας, που προκαλείται από αδυναμία των μυών που νευρώνονται από τα IX, X και XII κρανιακά νεύρα, αναφέρεται συνήθως ως βολβική παράλυση (οι πυρήνες αυτών των νεύρων βρίσκονται στον προμήκη μυελό, που στα λατινικά ήταν παλαιότερα που ονομάζεται bulbus). Η αιτία της παράλυσης του βολβού μπορεί να είναι διάφορες ασθένειες που προκαλούν βλάβη στους κινητικούς πυρήνες του κορμού (έμφραγμα του κορμού, όγκοι, πολιομυελίτιδα) ή στα ίδια τα κρανιακά νεύρα (μηνιγγίτιδα, όγκοι, ανεύρυσμα, πολυνευρίτιδα), καθώς και νευρομυϊκή μετάδοση διαταραχή (myasthenia gravis) ή πρωτογενής μυϊκή βλάβη (μυοπάθεια). Η ταχεία αύξηση των σημείων βολβικής παράλυσης στο σύνδρομο Guillain-Barré, στην εγκεφαλίτιδα του στελέχους ή στο εγκεφαλικό είναι η βάση για τη μεταφορά του ασθενούς στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Η πάρεση των μυών του φάρυγγα και του λάρυγγα μειώνει τη βατότητα των αεραγωγών και μπορεί να απαιτεί διασωλήνωση και μηχανικό αερισμό.
Η βολβική παράλυση πρέπει να διακρίνεται από την ψευδοβολβική παράλυση, η οποία επίσης εκδηλώνεται με δυσαρθρία, δυσφαγία και πάρεση της γλώσσας, αλλά συνήθως σχετίζεται με αμφοτερόπλευρες βλάβες του φλοιοβολβικού συστήματος σε διάχυτες ή πολυεστιακές βλάβες του εγκεφάλου (π.χ. δυσκυκλοφορική εγκεφαλοπάθεια, σκλήρυνση κατά πλάκας, ). Σε αντίθεση με την βολβική παράλυση, με την ψευδοβολβική παράλυση διατηρείται το φαρυγγικό αντανακλαστικό, δεν υπάρχει ατροφία της γλώσσας, αποκαλύπτονται αντανακλαστικά «στοματικού αυτοματισμού» (προβοσκίδα, πιπίλισμα, παλάμη), βίαιο γέλιο και κλάμα.

σπασμοί

Οι κρίσεις είναι ακούσιες μυϊκές συσπάσεις που προκαλούνται από αυξημένη διεγερσιμότητα ή ερεθισμό των κινητικών νευρώνων σε διάφορα επίπεδα του νευρικού συστήματος. Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης, χωρίζονται σε επιληπτικά (που προκαλούνται από παθολογική σύγχρονη εκκένωση μεγάλης ομάδας νευρώνων) ή μη επιληπτικά, ανάλογα με τη διάρκεια - σε ταχύτερα κλονικά ή πιο αργά και πιο επίμονα - τονικά.
Οι σπασμωδικές επιληπτικές κρίσεις μπορεί να είναι μερικές (εστιακές) και γενικευμένες. Οι μερικές κρίσεις εκδηλώνονται με μυϊκές συσπάσεις σε ένα ή δύο άκρα στη μία πλευρά του σώματος και προχωρούν σε φόντο άθικτης συνείδησης. Σχετίζονται με βλάβη σε μια συγκεκριμένη περιοχή του κινητικού φλοιού (για παράδειγμα, με όγκο, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, εγκεφαλικό κ.λπ.). Μερικές φορές οι σπασμοί εμπλέκουν σταθερά το ένα μέρος του άκρου μετά το άλλο, αντανακλώντας την εξάπλωση της επιληπτικής διέγερσης μέσω του κινητικού φλοιού (Πορεία του Τζάκσον).
Με γενικευμένους σπασμωδικούς σπασμούς που συμβαίνουν σε φόντο απώλειας συνείδησης, η επιληπτική διέγερση καλύπτει τις κινητικές περιοχές του φλοιού και των δύο ημισφαιρίων. αντίστοιχα, οι τονικές και κλονικές κρίσεις εμπλέκουν διάχυτα μυϊκές ομάδες και στις δύο πλευρές του σώματος. Η αιτία των γενικευμένων κρίσεων μπορεί να είναι λοιμώξεις, δηλητηριάσεις, μεταβολικές διαταραχές, κληρονομικά νοσήματα.
Οι μη επιληπτικές κρίσεις μπορεί να σχετίζονται με αυξημένη διέγερση ή απενεργοποίηση των κινητικών πυρήνων του εγκεφαλικού στελέχους, των υποφλοιωδών κόμβων, των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού, των περιφερικών νεύρων, της αυξημένης διεγερσιμότητας των μυών.
Οι κράμπες του στελέχους έχουν συνήθως παροξυσμικό τονωτικό χαρακτήρα. Ένα παράδειγμα είναι η ορμετονία (από το ελληνικό horme - επίθεση, τόνος - ένταση) - επαναλαμβανόμενοι τοπικοί σπασμοί στα άκρα που εμφανίζονται αυθόρμητα ή υπό την επίδραση εξωτερικών ερεθισμάτων σε ασθενείς σε κώμα με βλάβη στα ανώτερα τμήματα του εγκεφαλικού στελέχους ή αιμορραγία στις κοιλίες.
Επιληπτικές κρίσεις που σχετίζονται με ερεθισμό των περιφερικών κινητικών νευρώνων συμβαίνουν με δηλητηρίαση από τέτανο και στρυχνίνη.
Η μείωση του ασβεστίου στο αίμα οδηγεί σε αύξηση της διεγερσιμότητας των κινητικών ινών και στην εμφάνιση τονωτικών σπασμών των μυών του αντιβραχίου και του χεριού, προκαλώντας μια χαρακτηριστική ρύθμιση του χεριού («χέρι μαιευτήρα»), καθώς και άλλων μυϊκές ομάδες.

Κινητικές (κινητικές) διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν λόγω παθολογικών αλλαγών στο μυϊκό, σκελετικό ή νευρικό σύστημα. Όταν προσπαθείτε να ταξινομήσετε τις κινητικές διαταραχές, γίνεται γρήγορα σαφές ότι μια διαταραχή μπορεί να χαρακτηριστεί επαρκώς μόνο με την περιγραφή της σε πολλά επίπεδα. Κατόπιν εισήγησης του ΠΟΥ (ΠΟΥ, 1980), τα παθοφυσιολογικά σημεία (βλάβες) χρησιμεύουν για να περιγράψουν οποιαδήποτε βλάβη. Παραδείγματα αυτού είναι η παράλυση ή η μειωμένη ευαισθησία, ιδιαίτερα μετά από εγκεφαλική αιμορραγία. Μια μυριάδα κινητικών διαταραχών έχουν περιγραφεί μόνο για βλάβες του ΚΝΣ (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Η παραδοσιακή προσέγγιση για την ταξινόμηση της ποικιλίας των πιθανών διαταραχών είναι η διάκριση μεταξύ αρνητικών και θετικών συμπτωμάτων. Αρνητικά συμπτώματα είναι εκείνα στα οποία χάνεται η φυσιολογική λειτουργία, όπως απώλεια φυσιολογικής κινητικότητας σε παράλυση ή περιορισμός του κινητικού συντονισμού σε βλάβη της παρεγκεφαλίδας. Η έννοια των «θετικών συμπτωμάτων» περιλαμβάνει παθολογικές κινήσεις, όπως υπερκίνηση (ασυνήθιστα αυξημένες κινητικές δεξιότητες, μερικές φορές με ακούσιες κινήσεις), μυόκλωνο (σπασμωδικές συσπάσεις μεμονωμένων μυών), τικ (μια αλληλουχία συντονισμένων κινήσεων που εμφανίζεται πιο συχνά ακούσια) ή αλλαγές στον μυϊκό τόνο, όπως η ακαμψία (παθολογικά αυξημένη μυϊκή ένταση).

ΣΤΟ DSM IVπαραθέτει ορισμένες διαταραχές στις οποίες οι κινητικές διαταραχές αποτελούν ουσιαστικό συστατικό. Αυτό είναι τραυλισμός DSM IV 307,0), υπερκινητικότητα ( DSM IV 314.xx), διαταραχή του Gilles de la Tourette ( DSM IV 307,23), φωνητικό τικ ( DSM IV 307,22), παροδικό τσιμπούρι ( DSM IV 307.21), τικ απροσδιόριστο ( DSM IV 307.20) και στερεότυπη κινητική διαταραχή ( DSM IV 307,3). Αυτές οι διαταραχές, ωστόσο, αντιπροσωπεύουν μόνο ένα μικρό και αυθαίρετο μέρος του συνόλου των κινητικών διαταραχών.

Τα δεδομένα για τα παθοφυσιολογικά σημεία σε πολλές περιπτώσεις επιτρέπουν μόνο μια κατά προσέγγιση πρόβλεψη για το ποιες κινητικές λειτουργίες μπορούν πραγματικά να εκτελεστούν. Ως εκ τούτου, είναι υποχρεωτική η άμεση δοκιμή λειτουργικότητας, όπως η ικανότητα βάδισης ή σύλληψης. Η απώλεια ή ο περιορισμός της λειτουργικότητας ονομάζεται, με υπόδειξη του ΠΟΥ, αναπηρίες. Η δυσκολία της περιγραφής των κινητικών διαταραχών στο επίπεδο των λειτουργικών περιορισμών έγκειται στο απεριόριστο πλήθος των δυνατοτήτων δοκιμής λειτουργιών. Μια γενικά αποδεκτή ταξινόμηση κινητικών λειτουργιών δεν υπάρχει επί του παρόντος. Στις εγκεφαλικές κινητικές διαταραχές, έχουν γίνει συχνά προσπάθειες να εξαχθεί κάποια σειρά της κινητικής λειτουργίας από πρότυπα εγκεφαλικού ελέγχου της κίνησης (π.χ. Brooks, 1990 και κεφάλαιο 26).

Για να αξιολογήσουμε τον περιορισμό μιας συνάρτησης, αρκεί να συγκρίνουμε συγκεκριμένες δυνατότητες με κανονικές τιμές. Είναι αλήθεια ότι εάν είναι απαραίτητο να περιγραφεί η ανεπάρκεια (μειονέκτημα) ενός συγκεκριμένου ατόμου, τότε πρέπει κανείς να λάβει υπόψη του τις συνθήκες της ζωής του. Η κύρια συνέπεια οποιασδήποτε κινητικής διαταραχής είναι η πραγματική μείωση της επαγγελματικής και καθημερινής δραστηριότητας, και αυτό μπορεί να καταγραφεί μόνο με την παρατήρηση του ασθενούς στο περιβάλλον του ή με τη χρήση ερωτηματολογίων. Για να επιτραπούν οι συγκρίσεις μεταξύ των ατόμων, έχουν γίνει συχνά προσπάθειες να αναπτυχθούν τυποποιημένες καθημερινές εργασίες. Μπορεί, για παράδειγμα, ένας ασθενής να περπατήσει απόσταση 10 μέτρων χωρίς βοηθήματα; Μπορεί ο ασθενής να ντυθεί μόνος του; Δεδομένης της μεγάλης ποικιλίας πιθανών διαταραχών, η επιλογή των καθημερινών εργασιών που θα ελεγχθούν είναι πάντα αυθαίρετη. Χωρίς δεδομένα για τον περιορισμό της λειτουργίας ενός συγκεκριμένου ασθενούς, η περιγραφή μιας κινητικής διαταραχής θα είναι στην καλύτερη περίπτωση ελλιπής. Η απώλεια του μικρού δαχτύλου δύσκολα θα πλήγωσε πολλούς, αλλά για τον πιανίστα θα σήμαινε το τέλος της επαγγελματικής του ζωής.

Οι κινητικές διαταραχές μπορούν να χωριστούν ανάλογα με το είδος της γένεσής τους σε πρωτογενείς οργανικές και ψυχογενείς κινητικές διαταραχές. Σε πρωτογενείς οργανικές διαταραχές κίνησης, παρατηρούνται παθολογικές αλλαγές στο μυϊκό, σκελετικό ή νευρικό σύστημα, ενώ στις ψυχογενείς διαταραχές κίνησης, η παρουσία τέτοιων αλλαγών δεν μπορεί να αποδειχθεί. Αλλά η απλή απουσία τέτοιων στοιχείων μιας οργανικής διαταραχής δεν μας επιτρέπει ακόμη να συμπεράνουμε ότι η διαταραχή της κίνησης είναι ψυχικά εξαρτημένη. Για να γίνει αυτό, θα πρέπει να αποδειχθεί ότι η εμφάνιση ή η σοβαρότητα μιας κινητικής διαταραχής επηρεάζεται σε μεγάλο βαθμό από ψυχολογικούς ή ψυχικούς παράγοντες. Επειδή ακόμη και σε πολλές οργανικές διαταραχές της κίνησης (π.χ. δυστονία, ιδιοπαθής τρόμος, νόσος του Πάρκινσον) η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο σε κλινικούς λόγους, η κλινική παρατήρηση έχει ιδιαίτερη σημασία για τη διάκριση μεταξύ οργανικών και ψυχογενών διαταραχών κίνησης (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Οι Williams et al. (Williams et al., 1995) προτείνουν ότι η ψυχογενής προέλευση μιας κινητικής διαταραχής αποδεικνύεται μόνο εάν η αποκατάσταση αυτής της κινητικής διαταραχής επιτυγχάνεται μέσω ψυχοθεραπείας ή εάν αυτή η κινητική διαταραχή αλλάξει στην πορεία της, η εικόνα της εκδήλωσής της δεν συγκρίνεται με μια εικόνα εκδήλωσης γνωστών οργανικών διαταραχών της κίνησης και επιπλέον υπάρχουν ενδείξεις παρουσίας κάποιου είδους ψυχικής διαταραχής (πρβλ. πίνακα 25.1.1).

Πίνακας 25.1.1. Κλινικά χαρακτηριστικά ψυχογενών κινητικών διαταραχών

Ξαφνική έναρξη ως αποτέλεσμα ενός μοναδικά αναγνωρίσιμου συμβάντος.

Ταυτόχρονη εμφάνιση πολλών κινητικών διαταραχών.

Τα συμπτώματα μιας κινητικής διαταραχής ποικίλλουν και κυμαίνονται ακόμη και μέσα σε μία μόνο συνεδρία εξέτασης.

Τα σημάδια μιας κινητικής διαταραχής δεν αντιστοιχούν στα συμπλέγματα συμπτωμάτων που είναι γνωστά για τις οργανικές διαταραχές κίνησης.

Οι κινητικές διαταραχές επιδεινώνονται όταν ο εξεταστής εστιάζει στο προσβεβλημένο μέρος του σώματος.

Οι κινητικές διαταραχές βελτιώνονται ή εξαφανίζονται όταν δεν βρίσκονται στο επίκεντρο της προσοχής ή όταν ο ασθενής εκτελεί εργασίες που απαιτούν συγκέντρωση.

Ιδιαίτερα εκφρασμένη αντίδραση φόβου.

Η σοβαρότητα της κινητικής διαταραχής μπορεί να επηρεαστεί από την υπόδειξη ή τη θεραπεία με εικονικό φάρμακο.

- Το "νευρολογικό αποτέλεσμα" των ασθενών δεν συνάδει με το νευρολογικό αποτέλεσμα σε γνωστή νευρολογική νόσο.

Οι ασθενείς έχουν επίσης ψυχιατρικές διαταραχές.

Δεν υπάρχει κινητική διαταραχή όταν ο ασθενής δεν γνωρίζει ότι παρακολουθείται.

Η κινητική διαταραχή μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με ψυχοθεραπεία.

Εάν υπάρχουν πολλά από τα παραπάνω χαρακτηριστικά, τότε αυτό μιλάει υπέρ μιας ψυχογενούς κινητικής διαταραχής. Αυτός ο πίνακας δίνεται σε τροποποιημένη μορφή από τους Williams, Ford και Fahn (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Διακρίνουμε επίσης μια τρίτη κατηγορία διαταραχών κίνησης, δηλαδή διαταραχές που προκύπτουν από ανεπαρκή αντιστάθμιση (Mai, 1996). Τι εννοείται με αυτό μπορεί να εξηγηθεί με το παράδειγμα της εμφάνισης σπασμού γραφής. Ο περιορισμός της λειτουργίας του χεριού, αρχικά οργανικά καθορισμένος (π.χ. φλεγμονή της θήκης του τένοντα, μειωμένη ευαισθησία αφής στα δάχτυλα), οδηγεί στο γεγονός ότι οι κινήσεις κατά τη γραφή γίνονται λιγότερο ελεύθερες και η γραφή μπορεί να γίνει λιγότερο ευανάγνωστη. Ο ασθενής αντιδρά σε αυτό αρχίζοντας να κρατά το μολύβι διαφορετικά, αλλάζοντας τη θέση του χεριού και ολόκληρου του βραχίονα. Για σύντομο χρονικό διάστημα, αυτό επιτυγχάνει μεγαλύτερη αναγνωσιμότητα του χειρογράφου. Ωστόσο, μετά από πολύ καιρό, το μαθημένο κινητικό πρόγραμμα, που μέχρι τώρα περιλαμβανόταν γραπτώς, αντικαθίσταται από νέες και τις περισσότερες φορές εξαιρετικά μη εργονομικές κινήσεις. Το γράψιμο απαιτεί όλο και περισσότερη προσπάθεια και μπορεί τελικά να γίνει εντελώς αδύνατον. Εάν αυτές οι εσφαλμένες αντιλήψεις διορθωθούν, μπορεί συχνά να επιτευχθεί αξιοσημείωτη βελτίωση στη λειτουργία γραφής (Mai & Marquardt, 1994).

Η ανεπαρκής αντιστάθμιση εμφανίζεται στο πλαίσιο πολλών διαταραχών κίνησης που προκαλούνται κυρίως από οργανικά και μπορεί να μετατρέψει έναν αρχικά ήπιο περιορισμό της λειτουργίας σε έντονο. Επιπλέον, οι εκδηλώσεις ανεπαρκούς αντιστάθμισης μπορεί να συνεχιστούν ακόμη και αφού έχει ήδη περάσει η οργανική νόσος. Επειδή μπορούν να αντιμετωπιστούν ακόμη και αν η υποκείμενη οργανική νόσος είναι απίθανο να είναι ιάσιμη (π.χ. δυσλειτουργία γραφής σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, βλ. Schenk et al., υπό έκδοση), είναι λογικό να οριοθετηθούν οι πτυχές των διαταραχών κίνησης που είναι μειώνεται σε ανεπαρκή αποζημίωση, από οργανικές διαταραχές. Σε αντίθεση με τις ψυχογενείς διαταραχές, στις κινητικές διαταραχές λόγω ανεπαρκούς αντιστάθμισης, απαιτείται διόρθωση «μη εργονομικών» στάσεων και κινήσεων μέσω κατάλληλου προγράμματος εκπαίδευσης. Η ψυχοθεραπεία είναι ελάχιστη βοήθεια εδώ (Mai & Marquardt, 1995). Επιπλέον, η ανεπαρκής αντιστάθμιση οδηγεί σε κινητικές διαταραχές, το μοτίβο εκδήλωσης των οποίων χαρακτηρίζεται από υψηλή χρονική πυκνότητα. η ανεπαρκής αποζημίωση, κατά κανόνα, δεν συνοδεύεται από ψυχικές διαταραχές.

Αυτά περιλαμβάνουν τρόμο, δυστονία, τικ αθέτωσης και βαλλισμό, δυσκινησίες και μυόκλονο.

Ταξινόμηση αιτιών, συμπτωμάτων, σημείων κινητικών διαταραχών

Κινητική διαταραχή	Ταξινόμηση, αιτίες, συμπτώματα, σημεία
Τρέμουλο = ρυθμικές ταλαντευτικές κινήσεις μέρους του σώματος	Ταξινόμηση: τρόμος ηρεμίας, σκόπιμος τρόμος, ουσιαστικός τρόμος (συνήθως στάσης και δράσης), ορθοστατικός τρόμος Ο παρκινσονισμός χαρακτηρίζεται από τρόμο ηρεμίας. Ο ιδιοπαθής τρόμος είναι συχνά παρών για πολλά χρόνια πριν ζητηθεί ιατρική βοήθεια και είναι συνήθως αμφοτερόπλευρος. Επιπλέον, συχνά σημειώνεται θετικό οικογενειακό ιστορικό. Ο σκόπιμος και ο τρόμος δράσης συχνά συνδυάζονται με βλάβη στην παρεγκεφαλίδα ή στις απαγωγές παρεγκεφαλιδικές οδούς. Ο ορθοστατικός τρόμος εκφράζεται κυρίως με αστάθεια στην όρθια θέση και τρέμουλο υψηλής συχνότητας των μυών των ποδιών. Αιτίες αυξημένου φυσιολογικού τρόμου (σύμφωνα με το πρότυπο της Γερμανικής Νευρολογικής Εταιρείας): υπερθυρεοειδισμός, υπερπαραθυρεοειδισμός, νεφρική ανεπάρκεια, ανεπάρκεια βιταμίνης Β2, συναισθήματα, στρες, εξάντληση, κρύο, σύνδρομο στέρησης ναρκωτικών/αλκοόλ Φαρμακευτικό τρόμο: νευροληπτικά, τετραβεναζίνη, μετοκλοπραμίδη, αντικαταθλιπτικά (κυρίως τρικυκλικά), σκευάσματα λιθίου, συμπαθομιμητικά, θεοφυλλίνη, στεροειδή, φάρμακα κατά της αρρυθμίας, βαλπροϊκό οξύ, θυρεοειδικές ορμόνες, κυτταροστατικά, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, αλκοόλ
Δυστονία = μακράς διάρκειας (ή αργή), στερεότυπη και ακούσια μυϊκή σύσπαση, συχνά με επαναλαμβανόμενες κινήσεις συστροφής, αφύσικες στάσεις και μη φυσιολογικές στάσεις	Ταξινόμηση: Οι ιδιοπαθείς δυστονίες των ενηλίκων είναι συνήθως εστιακές δυστονίες (π.χ. βλεφαρόσπασμος, ραμφός, δυστονικός σπασμός γραφής, λαρυγγική δυστονία), τμηματικές, πολυεστιακές, γενικευμένες δυστονίες και ημιδυτονίες. Σπάνια, εμφανίζονται πρωτοπαθείς δυστονίες (αυτοσωματικές κυρίαρχες δυστονίες, π.χ. δυστονία που ανταποκρίνεται στη ντόπα) ή δυστονίες σε μια υποκείμενη εκφυλιστική νόσο (π.χ. σύνδρομο Hallerforden-Spatz). Οι δευτερογενείς δυστονίες έχουν επίσης περιγραφεί, για παράδειγμα, στη νόσο του Wilson και στη συφιλιδική εγκεφαλίτιδα. Σπάνιες: δυστονική κατάσταση με αναπνευστική ανεπάρκεια, μυϊκή αδυναμία, υπερθερμία και μυοσφαιρινουρία.
Τικ = ακούσιες, ξαφνικές, σύντομες και συχνά επαναλαμβανόμενες ή στερεότυπες κινήσεις. Τα τικ μπορεί συχνά να καταστέλλονται για ένα χρονικό διάστημα. Συχνά υπάρχει μια εμμονική επιθυμία να πραγματοποιηθεί μια κίνηση με επακόλουθη ανακούφιση.	Ταξινόμηση: κινητικά τικ (κλωνικά, δυστονικά, τονωτικά, π.χ. αναβοσβήνει, γκριμάτσες, κούνημα κεφαλιού, σύνθετες κινήσεις, π.χ. πιάσιμο αντικειμένων, προσαρμογή ρούχων, κοπροπραξία) και φωνητικά (φωνητικά) τικ (π.χ. βήχας, βήχας ή σύνθετα τικ → coprolalia , ηχολαλία). Τα νεανικά (πρωτοπαθή) τικ συχνά αναπτύσσονται σε συνδυασμό με το σύνδρομο Tourette. Αιτίες δευτερογενών τικ: εγκεφαλίτιδα, τραύμα, νόσος του Wilson, νόσος Huntington, φάρμακα (SSRIs, λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη)
Χορειοειδής κινητικές διαταραχές = ακούσιες, μη κατευθυντικές, ξαφνικές και σύντομες, μερικές φορές σύνθετες κινήσεις Athetosis = αργή χορειώδης κίνηση, τονισμένη περιφερικά (μερικές φορές σαν σκουλήκι, συριγμός) Ballismus/hemiballismus = σοβαρή μορφή με κίνηση ρίψης, συνήθως μονόπλευρη, που επηρεάζει τα εγγύς άκρα	Η χορεία Huntington είναι μια αυτοσωμική επικρατούσα νευροεκφυλιστική νόσος που συνήθως συνοδεύεται από υπερκινητικές και συχνά χοριοειδείς κινήσεις (η βλάβη εντοπίζεται στο ραβδωτό σώμα). Μη γενετικές αιτίες χορείας: ερυθηματώδης λύκος, ελάσσονα χορεία (Sydenham), χορεία εγκυμοσύνης, υπερθυρεοειδισμός, αγγειίτιδα, φάρμακα (π.χ. υπερδοσολογία λεβοντόπα), μεταβολικές διαταραχές (π.χ. νόσος Wilson). Τα αίτια του ημιβαλισμού/βαλλισμού είναι τυπικές βλάβες του ετερόπλευρου υποθαλαμικού πυρήνα, αλλά θα πρέπει να ληφθούν υπόψη και άλλες υποφλοιώδεις βλάβες. Τις περισσότερες φορές μιλάμε για ισχαιμικές εστίες. Πιο σπάνιες αιτίες είναι οι μεταστάσεις, οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, τα αποστήματα, ο ερυθηματώδης λύκος και τα φάρμακα.
Δυσκινησία = ακούσιες, παρατεταμένες, επαναλαμβανόμενες, άσκοπες, συχνά τελετουργικές κινήσεις	Ταξινόμηση: απλές δυσκινησίες (π.χ. εξώθηση της γλώσσας, μάσημα) και σύνθετες δυσκινησίες (π.χ. χαϊδεύοντας, επαναλαμβανόμενο σταύρωμα ποδιών, κινήσεις πορείας). Ο όρος ακαθησία περιγράφει την κινητική ανησυχία με περίπλοκες στερεότυπες κινήσεις («αδυναμία να καθίσετε ακίνητος»), η αιτία της είναι συνήθως η νευροληπτική θεραπεία. Η όψιμη δυσκινησία (συνήθως με τη μορφή δυσκινησίας του στόματος, των παρειών και της γλώσσας) εμφανίζεται λόγω της χρήσης αντιντοπαμινεργικών φαρμάκων (νευροληπτικά, αντιεμετικά, όπως η μετοκλοπραμίδη).
Μυόκλωνος = ξαφνικές, ακούσιες, σύντομες μυϊκές συσπάσεις με ορατές κινητικές επιδράσεις διαφόρων βαθμών (από ελάχιστα αντιληπτές μυϊκές συσπάσεις έως σοβαρό μυόκλωνο που επηρεάζει τους μύες του σώματος και των άκρων)	Ταξινόμηση: Ο μυόκλωνος μπορεί να εμφανιστεί στο φλοιώδες, υποφλοιώδες, δικτυωτό και νωτιαίο επίπεδο. Μπορεί να είναι εστιακά τμηματική, πολυεστιακή ή γενικευμένη. Συσχέτιση με επιληψία (νεανική επιληψία στο σύνδρομο West, σύνδρομο Lennox-Gastaut, προοδευτική μυοκλονική επιληψία στο σύνδρομο Unferricht-Lundborg, νόσος του σώματος Lafort, σύνδρομο MERRF) Βασικές αιτίες (σποραδικός, κληρονομικός μυόκλωνος συνήθως με πρώιμη έναρξη) Μεταβολικές διαταραχές: ηπατική εγκεφαλοπάθεια, νεφρική ανεπάρκεια (εγκεφαλοπάθεια αιμοκάθαρσης λόγω χρόνιας δηλητηρίασης από αλουμίνιο), διαβητική κετοξέωση, υπογλυκαιμία, διαταραχή ηλεκτρολυτών, κρίση pH Τοξίκωση: κοκαΐνη, LSD, μαριχουάνα, βισμούθιο, οργανοφωσφορικά άλατα, βαρέα μέταλλα, υπερβολική δόση ναρκωτικών Φάρμακα: πενικιλλίνη, κεφαλοσπορίνη, λεβοντόπα, αναστολείς ΜΑΟ-Β, οπιούχα, λίθιο, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, ετομιδάτη Ασθένειες αποθήκευσης: λιποφουσκίνωση, σαλιδώσεις Τραύμα/υποξία: Σύνδρομο Lance-Adams (μετα-υποξικό μυοκλονικό σύνδρομο) μετά από καρδιακή ανακοπή, αναπνευστική ανεπάρκεια, τραυματική εγκεφαλική βλάβη Παρανεοπλασία Λοιμώξεις: εγκεφαλίτιδα (συνήθως σε υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα μετά από μόλυνση από ιλαρά), μηνιγγίτιδα, μυελίτιδα, νόσος Creutzfeldt-Jakob Νευροεκφυλιστικές ασθένειες: χορεία Huntington, άνοια Alzheimer, κληρονομικές αταξίες, παρκινσονισμός

Διάγνωση κινητικών διαταραχών

Η διαταραχή της υπερκινητικής κίνησης αρχικά διαγιγνώσκεται με βάση την κλινική εικόνα:

• Ρυθμική, όπως τρόμος
• Στερεοτυπική (ίδια επαναλαμβανόμενη κίνηση), π.χ. δυστονία, τικ
• Ερρυθμικά και μη στερεότυπα, όπως χορεία, μυόκλωνος.

Προσοχή: για την κινητική διαταραχή μπορεί να ευθύνονται και φάρμακα που λήφθηκαν πριν από αρκετούς μήνες!

Επιπλέον, θα πρέπει να γίνεται μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου για να γίνει διαφοροποίηση μεταξύ πρωτογενών (π.χ. νόσος του Huntington, νόσου Wilson) και δευτερογενών (π.χ. φαρμακευτικής αγωγής) αιτιών.

Οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις θα πρέπει να περιλαμβάνουν πρωτίστως τα επίπεδα ηλεκτρολυτών, τη λειτουργία του ήπατος και των νεφρών και τις θυρεοειδικές ορμόνες.

Φαίνεται σκόπιμο, επιπλέον, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού να αποκλειστεί μια (χρόνια) φλεγμονώδης διαδικασία στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Στον μυόκλονο, το ΗΕΓ, το ΗΜΓ και τα σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά βοηθούν στον προσδιορισμό των τοπογραφικών και αιτιολογικών χαρακτηριστικών της βλάβης.

Διαφορική διάγνωση κινητικών διαταραχών

• Ψυχογενείς υπερκινησίες: Κατ' αρχήν, οι ψυχογενείς κινητικές διαταραχές μπορούν να μιμηθούν ολόκληρο το φάσμα των οργανικών διαταραχών κίνησης που αναφέρονται στον πίνακα. Κλινικά, εμφανίζονται ως μη φυσιολογικές, ακούσιες και μη κατευθυντικές κινήσεις που σχετίζονται με διαταραχές βάδισης και ομιλίας. Οι κινητικές διαταραχές ξεκινούν συνήθως οξείες και εξελίσσονται γρήγορα. Οι κινήσεις, ωστόσο, τις περισσότερες φορές είναι ετερογενείς και ποικίλλουν σε σοβαρότητα ή ένταση (σε αντίθεση με τις οργανικές διαταραχές κίνησης). Δεν είναι ασυνήθιστο να υπάρχουν και αρκετές κινητικές διαταραχές. Συχνά, οι ασθενείς μπορεί να αποσπαστούν και έτσι να διακοπεί η κίνηση. Οι ψυχογενείς κινητικές διαταραχές μπορεί να αυξηθούν εάν παρατηρηθούν («θεατές»). Συχνά, οι κινητικές διαταραχές συνοδεύονται από «ανόργανη» παράλυση, διάχυτες ή δύσκολα ταξινομημένες ανατομικά ευαισθητοποιητικές διαταραχές, καθώς και διαταραχές λόγου και βάδισης.
• Ο μυόκλωνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί "φυσιολογικά" (=χωρίς υποκείμενη νόσο), όπως μυόκλωνος ύπνου, μετασυγκοπικός μυόκλωνος, λόξυγκας ή μυόκλωνος μετά την άσκηση.

Θεραπεία κινητικών διαταραχών

Η βάση της θεραπείας είναι η εξάλειψη των προκλητικών παραγόντων, όπως το στρες στον ιδιοπαθή τρόμο ή τα φάρμακα (δυσκινησία). Οι ακόλουθες επιλογές θεωρούνται ως επιλογές για ειδική θεραπεία για διάφορες κινητικές διαταραχές:

• Για τρόμο (ουσιαστικό): αναστολείς β-υποδοχέων (προπρανολόλη), πριμιδόνη, τοπιραμάτη, γκαμπαπεντίνη, βενζοδιαζεπίνη, τοξίνη αλλαντίασης με ανεπαρκή δράση από του στόματος φαρμάκων. σε περιπτώσεις ανθεκτικές στη θεραπεία με σοβαρή αναπηρία - σύμφωνα με ενδείξεις, βαθιά εγκεφαλική διέγερση.

Τρόμος στη νόσο του Πάρκινσον: Αρχική θεραπεία ταραχής και ακινησίας με ντοπαμινεργικά, με επίμονο τρόμο, αντιχολινεργικά (σημείωση: παρενέργειες, ειδικά σε ηλικιωμένους ασθενείς), προπρανολόλη, κλοζαπίνη. με τρόμο ανθεκτικό στη θεραπεία - σύμφωνα με ενδείξεις, βαθιά εγκεφαλική διέγερση

• Με τη δυστονία, καταρχήν, πραγματοποιείται επίσης πάντα φυσιοθεραπεία και μερικές φορές χρησιμοποιούνται ορθώσεις.
  • για εστιακή δυστονία: δοκιμαστική θεραπεία με αλλαντική τοξίνη (ορότυπος Α), αντιχολινεργικά
  • με γενικευμένη ή τμηματική δυστονία, πρώτα απ 'όλα, φαρμακευτική θεραπεία: αντιχολινεργικά (τριεξφαινιδυλ, πιπεριδένη, προσοχή: διαταραχή όρασης, ξηροστομία, δυσκοιλιότητα, κατακράτηση ούρων, γνωστική εξασθένηση, ψυχοσύνδρομο), μυοχαλαρωτικά: βενζοδιαζεπίνη, τιζανιδίνη, βακλοφένη (σε σοβαρές περιπτώσεις , μερικές φορές ενδορραχιαία), τετραβεναζίνη; σε σοβαρές περιπτώσεις ανθεκτικές στη θεραπεία, σύμφωνα με ενδείξεις - εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση (globus pallidus internus) ή στερεοταξική χειρουργική επέμβαση (θαλαμοτομή, παλλιδοτομή)
  • Τα παιδιά έχουν συχνά δυστονία που ανταποκρίνεται στη ντόπα (συχνά ανταποκρίνεται επίσης σε αγωνιστές ντοπαμίνης και αντιχολινεργικά)
  • δυστονική κατάσταση: παρατήρηση και θεραπεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας (καταστολή, αναισθησία και μηχανικός αερισμός εάν ενδείκνυται, μερικές φορές ενδορραχιαία βακλοφένη)
• Με τικ: εξήγηση στον ασθενή και τους συγγενείς. φαρμακευτική θεραπεία με ρισπεριδόνη, σουλπιρίδη, τιαπιρίδη, αλοπεριδόλη (δεύτερη επιλογή λόγω ανεπιθύμητων παρενεργειών), αριπιπραζόλη, τετραβεναζίνη ή αλλαντοτοξίνη για δυστονικά τικ
• Για χορεία: τετραβεναζίνη, τιαπρίδη, κλοναζεπάμη, άτυπα αντιψυχωσικά (ολανζαπίνη, κλοζαπίνη) φλουφαιναζίνη
• Για δυσκινησίες: ακυρώστε προκλητικά φάρμακα, δοκιμαστική θεραπεία με τετραμεναζίνη, για δυστονία - αλλαντοτοξίνη
• Για τον μυόκλονο (συνήθως δύσκολο να αντιμετωπιστεί): κλοναζεπάμη (4-10 mg/ημέρα), λεβετιρακετάμη (έως 3000 mg/ημέρα), πιρακετάμη (8-24 mg/ημέρα), βαλπροϊκό οξύ (έως 2400 mg/ημέρα)