Βλάβη του στοματικού βλεννογόνου στην πέμφιγα. Βλάβες του στοματικού βλεννογόνου: βασικοί παράγοντες στη διάγνωση της κοινής πέμφιγου

Η πέμφιγα είναι μια πολύ σοβαρή δερματολογική ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές. Η ανάπτυξη πέμφιγας στα νεογνά είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, οπότε δεν αποκλείεται ακόμη και θανατηφόρα έκβαση.

Άτομα διαφορετικών ηλικιών είναι επιρρεπή σε μια τέτοια ασθένεια, ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται σε ενήλικες 40-60 ετών. Τα παιδιά προσβάλλονται πολύ σπάνια από αυτή την ασθένεια. Δεδομένου ότι η ασθένεια ανήκει σε μια αυτοάνοση παθολογία, είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και είναι χρόνια.

Η ασθένεια εκφράζεται με την εμφάνιση στο δέρμα και τη βλεννογόνο μεμβράνη κυστιδίων γεμάτων με εξίδρωμα. Τα νεοπλάσματα συγχωνεύονται μεταξύ τους και εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το σώμα.

Αιτίες της νόσου

Οι συγκεκριμένες αιτίες εμφάνισης του κυστιδίου δεν έχουν εντοπιστεί, αλλά υπάρχουν προκλητικοί παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου, και συγκεκριμένα:

Λαμβάνεται επίσης υπόψη η αυτοάνοση αιτία της προέλευσης της νόσου. Στα παιδιά, η αιτία της νόσου μπορεί να είναι ιοί και βακτήρια, μεταξύ των οποίων το κύριο είναι ο Staphylococcus aureus.

Μπορείτε να μολυνθείτε από αερομεταφερόμενα σταγονίδια ή χρησιμοποιώντας τα πράγματα του ασθενούς.

Τύποι πέμφιγας

Πρώτα απ 'όλα, η παθολογική διαδικασία της νόσου ταξινομείται σε:

• αληθινή πέμφιγα (ακανθολική)?
• καλοήθης πέμφιγας (μη ακανθολική).

Η πραγματική πέμφιγα, ανάλογα με την εκδήλωση της παθολογικής διαδικασίας, ταξινομείται στα ακόλουθα υποείδη:

Συμπτώματα της νόσου

Ανεξάρτητα από τον τύπο, η ασθένεια έχει παρόμοια συμπτώματα. Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, επομένως, στις πρώτες εκδηλώσεις, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Η πέμφιγος χαρακτηρίζεται από κυματοειδή πορεία, αλλά ταχεία εξάπλωση εστιών και προοδευτική πορεία. Υπάρχουν υφέσεις διαφορετικού βαθμού και διάρκειας.

Η πέμφιγα στο στόμα δεν εμφανίζεται με τη μορφή ελκών αμέσως, λίγες μέρες μετά τη μόλυνση. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι αδιαθεσία, πυρετός και ερυθρότητα του λαιμού. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια αναφέρεται ως απλό κρυολόγημα και η θεραπεία συνταγογραφείται εσφαλμένα.

Μόνο η εκδήλωση ελκών και κυστιδίων στη στοματική κοιλότητα υποδηλώνει την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής έχει μια δυσάρεστη οσμή από το στόμα.

Ειδικότητα της πέμφιγας του στοματικού βλεννογόνου

Σύμφωνα με ιατρικές οδοντιατρικές στατιστικές, ο στοματικός βλεννογόνος προσβάλλεται συχνότερα από την κοινή πέμφιγα. Είναι αυτός ο τύπος ασθένειας που προσβάλλει πρώτα τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του λάρυγγα και στη συνέχεια εξαπλώνεται στο πρόσωπο και το σώμα.

Η εξάπλωση των φυσαλίδων στο δέρμα μπορεί να ξεκινήσει λίγους μήνες μετά την εμφάνιση των πρώτων φυσαλίδων στο στόμα και μπορεί να εμφανιστεί αμέσως, μετά από μία έως δύο ημέρες.

Με ισχυρή ανοσία, έγκαιρη και ικανή θεραπεία, η εξάπλωση των φυσαλίδων στο δέρμα μπορεί να μην ξεκινήσει.

Οι διαβρώσεις που εμφανίζονται στον βλεννογόνο δεν αιμορραγούν, ωστόσο λόγω συνεχούς τριβής και επαφής με την τροφή ανοίγουν γρήγορα.

Σε αυτή την περίπτωση, κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, σπάνια είναι δυνατό να εντοπιστεί η παρουσία φυσαλίδων. Στη θέση των φυσαλίδων παραμένουν ωοειδείς ή στρογγυλές πληγές, οι οποίες επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Κατά κανόνα, οι διαβρώσεις του στοματικού βλεννογόνου επουλώνονται χωρίς ουλές.

Ωστόσο, χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, η διάβρωση δεν επουλώνεται, αλλά, αντίθετα, αυξάνεται και συγχωνεύεται σε μεγάλες πληγείσες περιοχές. Τις περισσότερες φορές, τα έλκη εντοπίζονται στο εσωτερικό των μάγουλων, στην κάτω επιφάνεια της γλώσσας και στον ουρανίσκο. Στα έλκη εμφανίζεται μια λευκή επικάλυψη, η οποία αφαιρείται εύκολα από τον οδοντίατρο χρησιμοποιώντας ιατρική σπάτουλα.

Ο πόνος στον ασθενή είναι αρκετά ισχυρός, ιδιαίτερα έντονος όταν μιλάει και τρώει. Τα έλκη μολύνονται γρήγορα. Σε περίπτωση μη εξυγίανσης της στοματικής κοιλότητας, αυξάνεται η πιθανότητα μόλυνσης διαβρώσεων και προσθήκης πρόσθετων μυκητιασικών και ιογενών λοιμώξεων. Απαιτείται επίσκεψη στον οδοντίατρο.

Με την πέμφιγα της στοματικής κοιλότητας, ο ασθενής συχνά υποφέρει από στοματίτιδα. Εκτός από το στόμα, η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί και σε άλλα όργανα που καλύπτονται με βλεννογόνο: τον λάρυγγα, το πεπτικό σύστημα και άλλα.

Διάγνωση και σοβαρότητα της νόσου

Δεδομένου ότι στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με πολλές άλλες δερματολογικές ασθένειες, για να προσδιοριστεί με ακρίβεια η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση, και συγκεκριμένα:

• εξέταση του ασθενούς - η φύση της βλάβης και η θέση.
• μελέτη του ιστορικού του ασθενούς και της παρουσίας συνοδών ασθενειών.
• διεξαγωγή μιας δοκιμής Nikolsky, η οποία θα διακρίνει την πέμφιγα από παρόμοιες παθολογικές διεργασίες.
• διεξαγωγή ιστολογικών και κυτταρολογικών μελετών·
• τη χρήση ανοσολογικών μεθόδων που επιβεβαιώνουν ή αντικρούουν την αυτοάνοση φύση της νόσου.

Η ασθένεια, καθώς αναπτύσσονται και εξαπλώνονται οι φυσαλίδες, χαρακτηρίζεται από διάφορους βαθμούς σοβαρότητας:

1. Φως. Η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται στους βλεννογόνους ή στο δέρμα σταδιακά με ελάχιστο αριθμό εστιών.
2. Μεσαίο. Με μέτρια πορεία της νόσου, παρατηρείται αύξηση της εξάπλωσης των φυσαλίδων στο δέρμα και τους βλεννογόνους.
3. βαρύς. Προσβάλλεται μεγάλο μέρος του δέρματος και της στοματικής κοιλότητας. Τα έλκη συγχωνεύονται σε μεγάλες εστίες. Αρχίζουν οι επιπλοκές και οι παθολογίες.

Ποιες είναι οι μέθοδοι θεραπείας και πρόληψης

Χωρίς την κατάλληλη κατάλληλη θεραπεία, η έκβαση της νόσου είναι δυσμενής. Σχεδόν δύο χρόνια αργότερα, με μια παραμελημένη κατάσταση της νόσου, μπορεί να συμβεί ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Η αυτοθεραπεία για την πέμφιγα απαγορεύεται αυστηρά.

Η διαδικασία θεραπείας είναι αρκετά περίπλοκη και χρονοβόρα. Λόγω της ταχείας ανάπτυξης της νόσου, η λειτουργία πολλών οργάνων διαταράσσεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση πρόσθετων ασθενειών.

Ιατρική περίθαλψη

Κατά τη διάρκεια της περιόδου λήψης οποιουδήποτε φαρμάκου, θα πρέπει να παρακολουθείστε από γιατρό και να παρακολουθείτε την αρτηριακή πίεση και τα επίπεδα σακχάρου κάνοντας τακτικά εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη των ακόλουθων φαρμάκων:

• αντιβιοτικά - που χρησιμοποιούνται σε πυώδεις μολυσματικές διεργασίες, συμβάλλουν στο θάνατο του παθογόνου.
• κορτικοστεροειδή φάρμακα - βοηθούν στη μείωση των εκδηλώσεων και της ταχύτητας εξάπλωσης των κυστιδίων στο δέρμα.
• κυτταροστατικά - χρησιμοποιούνται για τη μείωση της πιθανότητας επιπλοκών.

Η δόση του φαρμάκου και η διάρκεια χορήγησης επιλέγονται από τον γιατρό, με βάση τη σοβαρότητα της νόσου. Μετά την πορεία της θεραπείας, στον ασθενή μπορεί να συνταγογραφηθούν κορτικοστεροειδή για την πρόληψη της υποτροπής. Πολλά φάρμακα έχουν παρενέργειες.

Τοπική θεραπεία

Η τοπική θεραπεία παίζει μόνο βοηθητικό ρόλο στη φαρμακευτική θεραπεία. Κατά τη θεραπεία της πέμφιγας του στοματικού βλεννογόνου ως τοπική θεραπεία, συνιστάται να ακολουθείτε τις ακόλουθες συστάσεις:

Η τοπική θεραπεία και οι λαϊκές θεραπείες θα βοηθήσουν μόνο προσωρινά να μειώσουν τα συμπτώματα της νόσου και να μειώσουν τον πόνο, αλλά δεν θα θεραπεύσουν την ασθένεια.

Μέθοδοι πρόληψης

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με αυτή την ασθένεια θα πρέπει να εγγραφούν σε δερματολόγο. Η ασθένεια απαιτεί συνεχή ιατρική παρακολούθηση και συμμόρφωση με προληπτικά μέτρα:

• παρατηρήστε ένα ήπιο καθεστώς εργασίας και μέτρια σωματική δραστηριότητα.
• να αρνηθείς από κακές συνήθειες.
• αποφύγετε την έκθεση στον ήλιο στο δέρμα.
• αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις.
• να παρακολουθεί την καθαριότητα του κρεβατιού και των εσωρούχων.

Σε περίπτωση προχωρημένης μορφής πέμφιγου και απουσίας έγκαιρης και ικανής θεραπείας, η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Μπορεί να ενωθούν διάφορες λοιμώξεις, με αποτέλεσμα ο ασθενής να πεθάνει από επιπλοκές.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Σε περίπτωση περίπλοκης πορείας της νόσου, επηρεάζεται μια μεγάλη περιοχή του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης, σχηματίζονται ελκώδεις διαβρώσεις, οι οποίες καλύπτονται με κρούστες κατά τη διαδικασία επούλωσης.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η μόλυνση του κατεστραμμένου δέρματος ή η προσθήκη δευτερογενών λοιμώξεων.

Η καθυστερημένη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μόλυνση και ανάπτυξη θανατηφόρων ασθενειών.

Για τα παιδιά, οι επιπλοκές και οι συνέπειες της πέμφιγας αποτελούν μεγάλη απειλή για την περαιτέρω ανάπτυξη. Η ασθένεια επηρεάζει αρνητικά το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού και την υγεία του.

Οι πιο σοβαρές συνέπειες εμφανίζονται λόγω της έλλειψης έγκαιρης διάγνωσης και της απαραίτητης θεραπείας, και συγκεκριμένα:

• η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται πολύ και το προστατευτικό ανοσοποιητικό σύστημα μειώνεται.
• φουσκάλες διαφορετικής πυκνότητας εξαπλώνονται γρήγορα, προκαλώντας έντονο πόνο και δυσφορία στον ασθενή.
• σχηματίζονται πυκνές κρούστες μεγάλης περιοχής, που μοιάζουν με λειχήνες στην εμφάνιση.
• αναπτύσσονται σοβαρές δευτερογενείς ασθένειες, για παράδειγμα, καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό οίδημα και πολλά άλλα.

Οποιαδήποτε μορφή πέμφιγας είναι μια επικίνδυνη και σοβαρή παθολογία που δεν μπορεί να ξεκινήσει. Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, επομένως οποιαδήποτε καθυστέρηση είναι γεμάτη σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Στα πρώτα συμπτώματα της νόσου, είναι επείγον να υποβληθείτε σε εξέταση και να παρακολουθήσετε την πορεία της νόσου.

Η πέμφιγα είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ειδικού τύπου φυσαλίδων στην επιφάνεια του προηγουμένως υγιούς δέρματος και των βλεννογόνων. Μεταξύ των τύπων πέμφιγας, μπορεί κανείς να διακρίνει: χυδαίο, βλαστικό, ερυθηματώδες και σε σχήμα φύλλου.

Η πέμφιγα μπορεί να διαγνωστεί εάν ανιχνευθούν ακανθολυτικά κύτταρα, τα οποία ανιχνεύονται σε μπατονέτα ή ως μέρος φυσαλίδων στην ίδια την επιδερμίδα (κατά την ιστολογική εξέταση). Για τη θεραπεία της πέμφιγας, χρησιμοποιούνται πρώτα γλυκοκορτικοστεροειδή (συνταγογραφείται μια ολόκληρη πορεία χορήγησης). Η τελευταία συνδυάζεται πάντα καλά με την εξωσωματική αιμοδιόρθωση (πλασμοφόρηση, κρυοαφαίρεση, αιμορρόφηση).

Τι είναι?

Η πέμφιγα είναι μια σοβαρή ασθένεια που επηρεάζει το ανθρώπινο δέρμα. Ως αποτέλεσμα της εξέλιξής του, σχηματίζονται παθολογικές φουσκάλες στο δέρμα και στους βλεννογόνους, γεμάτες με εξίδρωμα στο εσωτερικό. Αυτή η διαδικασία ξεκινά λόγω της στρωματοποίησης του επιθηλίου. Οι παθολογικές εστίες μπορούν να συγχωνευθούν και να έχουν την τάση να αναπτύσσονται γρήγορα.

Αιτίες

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της πέμφιγας δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητοί. Μία από τις κύριες αιτίες της πέμφιγας είναι η παραβίαση των αυτοάνοσων διεργασιών, επομένως τα κύτταρα γίνονται αντισώματα για το ανοσοποιητικό σύστημα.

Η παραβίαση της δομής των κυττάρων εμπίπτει στην επίδραση εξωτερικών παραγόντων, καθώς και επιθετικών περιβαλλοντικών συνθηκών. Ως αποτέλεσμα, η επικοινωνία μεταξύ των κυττάρων διακόπτεται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό φυσαλίδων. Το ποσοστό νοσηρότητας σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση είναι πολύ υψηλότερο.

Μηχανισμός δημιουργίας φυσαλίδων

Το ανθρώπινο δέρμα μπορεί μεταφορικά να περιγραφεί ως ένα «στρώμα» με πηγή νερού καλυμμένο με ένα είδος «τοίχου». Το «στρώμα» δεν συμμετέχει στο σχηματισμό φυσαλίδων - μόνο το ανώτερο στρώμα, η επιδερμίδα, υποφέρει.

Το επιδερμικό στρώμα αποτελείται από 10-20 κυτταρικές στοιβάδες, που μοιάζουν με τούβλα στο μικροσκόπιο. Τα «τούβλα» του δεύτερου στρώματος της επιδερμίδας συνδέονται μεταξύ τους με ένα είδος «γέφυρες». Στην κορυφή του "τοίχου" υπάρχουν στρώματα κυττάρων, που δεν μοιάζουν πλέον αρκετά με τα κύτταρα, που μοιάζουν με την απλωμένη κρέμα. Πρόκειται για λέπια, κερατοκύτταρα, απαραίτητα για προστασία από μηχανικές, χημικές και φυσικές βλάβες.

Εάν, υπό την επίδραση εσωτερικών ή εξωτερικών αιτιών, σχηματιστούν αντισώματα, από τα οποία καταστρέφονται οι «γέφυρες» - δεσμοσώματα μεταξύ των κυττάρων της βασικής στιβάδας (αυτό ονομάζεται ακανθόλυση και μπορεί να φανεί στο μικροσκόπιο), αυτή είναι η αληθινή πέμφιγα . Εάν το υγρό των ιστών διεισδύει μεταξύ των βασικών και ανώτερων στιβάδων της επιδερμίδας χωρίς να καταστρέψει τις «γέφυρες», αυτό είναι πεμφιγοειδές. Η ιική πέμφιγα προχωρά επίσης χωρίς καταστροφή των δεσμοσωμάτων.

Ταξινόμηση

Ποικιλίες μη ακανθολυτικής πέμφιγας:

1. Καλοήθης νεοκανθολυτική πέμφιγος. Τα παθολογικά στοιχεία σχηματίζονται αποκλειστικά στην ανθρώπινη στοματική κοιλότητα. Κατά την εξέταση, μπορεί να ανιχνευθεί φλεγμονή του βλεννογόνου, καθώς και η ελαφριά εξέλκωσή του.
2. Βολώδης μορφή μη ακανθολυτικής πέμφιγας. Αυτή είναι μια καλοήθης νόσος που αναπτύσσεται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Σχηματίζονται φουσκάλες στο δέρμα, αλλά δεν υπάρχουν σημάδια ακανθόλυσης. Αυτά τα παθολογικά στοιχεία μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα χωρίς ουλές.
3. Ουλώδης μη ακανθολυτική πέμφιγος. Αυτό το πεμφιγοειδές αναφέρεται στην ιατρική βιβλιογραφία ως πεμφίγος του ματιού. Τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκεται σε γυναίκες που έχουν ξεπεράσει το όριο ηλικίας των 45 ετών. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η βλάβη της οπτικής συσκευής, του δέρματος και του στοματικού βλεννογόνου.

Ταξινόμηση της αληθινής πέμφιγας:

1. ερυθηματώδης μορφή. Αυτή η παθολογική διαδικασία συνδυάζει διάφορες ασθένειες. Τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, την ερυθηματώδη παραλλαγή του συστηματικού λύκου και την αληθινή πέμφιγα. Η ερυθηματώδης πέμφιγα σε ενήλικες και παιδιά είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Αξίζει να σημειωθεί ότι η ασθένεια δεν διαγιγνώσκεται μόνο σε ανθρώπους, αλλά και σε ορισμένα ζώα. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η εμφάνιση στο δέρμα του σώματος και του προσώπου κόκκινων κηλίδων, καλυμμένων με κρούστες από πάνω. Ταυτόχρονα με αυτό το σύμπτωμα, εμφανίζονται σμηγματορροϊκές εκδηλώσεις στο τριχωτό της κεφαλής.
2. Πέμφιγα συνηθισμένη. Αυτός ο τύπος παθολογίας διαγιγνώσκεται σε ασθενείς πιο συχνά. Σχηματίζονται φουσκάλες στο δέρμα, αλλά δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής. Εάν η θεραπεία της πέμφιγας δεν πραγματοποιηθεί εγκαίρως, τότε τα παθολογικά στοιχεία μπορούν να εξαπλωθούν σε όλο το δέρμα. Αξίζει να σημειωθεί ότι μπορούν να συγχωνευθούν και να σχηματίσουν μεγάλες βλάβες.
3. Κύστη σε σχήμα φύλλου. Το όνομα αυτής της μορφής οφειλόταν στα χαρακτηριστικά των παθολογικών στοιχείων. Στο ανθρώπινο δέρμα σχηματίζονται φυσαλίδες, οι οποίες πρακτικά δεν ανεβαίνουν πάνω από την επιδερμίδα (όχι τεταμένες). Από πάνω τους σχηματίζονται κρούστες που έχουν την ιδιότητα να στρώνουν η μία πάνω στην άλλη. Δημιουργεί το εφέ του φύλλου υλικού στοιβαγμένο.
4. Βραζιλιάνικη ουροδόχος κύστη. Δεν έχει περιορισμούς ως προς το φύλο και την ηλικία. Περιπτώσεις ανάπτυξής του έχουν καταγραφεί σε μικρά παιδιά και σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας 70 έως 80 ετών. Επίσης, δεν αποκλείεται η εξέλιξή της σε μεσήλικες. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτό το είδος είναι ενδημικό, επομένως απαντάται μόνο στη Βραζιλία.

Δείτε φωτογραφία

[κρύβω]

Συμπτώματα

Λαμβάνοντας υπόψη ότι οι ειδικοί έχουν εντοπίσει αρκετούς διαφορετικούς τύπους αυτής της παθολογίας, τα συμπτώματα για καθένα από αυτά θα είναι πολύ συγκεκριμένα. Φυσικά, υπάρχει ένας αριθμός γενικών τάσεων και ενδείξεων που ενυπάρχουν σε όλους τους τύπους της νόσου. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει, για παράδειγμα, την κυματική πορεία της παθολογικής διαδικασίας.

Οι περίοδοι έξαρσης εναλλάσσονται με τη μετάβαση της πέμφιγας σε ένα πιο ήρεμο στάδιο, όταν τα κύρια συμπτώματα υποχωρούν ή εξαφανίζονται εντελώς. Ένας σημαντικός παράγοντας για τον ασθενή θα είναι το γεγονός ότι ελλείψει έγκαιρης διάγνωσης και διορισμού μιας αποτελεσματικής πορείας θεραπείας, υπάρχει υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης σοβαρών καταστάσεων που επιδεινώνονται από συνοδά νοσήματα.

• Η παρουσία κρούστας, που κυμαίνονται από απαλό ροζ απαλό έως κόκκινο πυκνό,
• Υπάρχει επιδείνωση της γενικής κατάστασης.
• Μειωμένη ανοσολογική απόκριση του σώματος.
• Σχηματισμός φυσαλίδων διαφορετικής πυκνότητας.
• Επίσης, σε σοβαρές περιπτώσεις, σημειώνεται διαχωρισμός των στιβάδων της επιδερμίδας και μπορεί να προχωρήσει τόσο στην βλάβη όσο και μακριά από αυτήν.
• Τραυματισμοί και έλκη της βλεννογόνου μεμβράνης του στόματος, του ρινοφάρυγγα ή των γεννητικών οργάνων.
• Πόνος κατά την κατάποση ή κατά το φαγητό.
• Κακοσμία αναπνοή, που υποδηλώνει βλάβη στους βλεννογόνους.
• Υπερσιελόρροια ή, με άλλα λόγια, αυξημένη σιελόρροια.
• Με τη σμηγματορροϊκή μορφή εμφανίζονται στο τριχωτό της κεφαλής χαρακτηριστικές κιτρινωπές ή καφέ-καφέ κρούστες.
• Φυσαλίδες ποικίλης όψης, που κυμαίνονται από επίπεδα έως λεπτά τοιχώματα, που σκάνε με ένα ελαφρύ άγγιγμα. Στη θέση τους σχηματίζονται διαβρώσεις και αργότερα κρούστες.
• Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατός ο σχηματισμός μιας διαβρωμένης επιφάνειας του δέρματος στη θέση των φυσαλίδων. Χαρακτηριστικό τους είναι η τάση για περιφερειακή ανάπτυξη. Με την πάροδο του χρόνου, τέτοιες διαβρώσεις καταλαμβάνουν μεγάλη επιφάνεια του δέρματος, προκαλώντας πόνο και ταλαιπωρία στον ασθενή.
• Στα παιδιά, οι εκδηλώσεις της πέμφιγας εντοπίζονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος, συμπεριλαμβανομένων των άκρων.

Οι ειδικοί λένε ότι με αυτήν την ασθένεια, μπορεί να σημειωθεί τόσο μια καθαρή μορφή της παθολογικής διαδικασίας όσο και οι μικτές, που μετατρέπονται ομαλά το ένα στο άλλο. Επομένως, τα συμπτώματα και τα σημάδια της πέμφιγας σε ένα συγκεκριμένο άτομο μπορεί να ποικίλλουν και να υποδεικνύουν την παρουσία αρκετών τύπων της νόσου.

Πώς μοιάζει η πέμφιγα: φωτογραφία

Η παρακάτω φωτογραφία δείχνει πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στους ανθρώπους.

Κάντε κλικ για προβολή

[κρύβω]

Διαγνωστικά

Οι ειδικοί λένε ότι μια σωστή διάγνωση μπορεί να γίνει με βάση μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς, η οποία περιλαμβάνει πολλά σημαντικά βήματα:

1. Εξέταση του ασθενούς για παρουσία κλινικής εικόνας. Αυτή τη στιγμή, ο γιατρός καθορίζει τη φύση των βλαβών, τον εντοπισμό τους, τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου κ.λπ.
2. Κυτταρολογική ανάλυση απαραίτητη για να διαπιστωθεί η παρουσία ακανθολικών κυττάρων σε επιχρίσματα βιοϋλικών.
3. Διεξαγωγή της δοκιμής Nikolsky, η οποία επιτρέπει τη διαφοροποίηση της πέμφιγας από παθολογικές διεργασίες παρόμοιες με αυτήν.
4. Τεχνική άμεσου ανοσοφθορισμού. Αυτή η μελέτη σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία ανοσοσφαιρίνης στη μεσοκυτταρική ουσία της επιδερμίδας.
5. Ιστολογική εξέταση, η οποία βασίζεται στη μέθοδο ανίχνευσης ρωγμών και άλλων βλαβών στο εσωτερικό της επιδερμίδας.

Μόνο το σύνολο όλων των αποτελεσμάτων μας επιτρέπει να κάνουμε μια ακριβή διάγνωση και να συνταγογραφήσουμε μια αποτελεσματική πορεία θεραπείας που οδηγεί στην ανάρρωση του ασθενούς.

Θεραπεία της ιογενούς πέμφιγας

Η θεραπεία της ιογενούς πέμφιγου περιλαμβάνει το διορισμό των ακόλουθων συστηματικών φαρμάκων:

• κυτταροστατικά σταματούν τη διαίρεση των κυττάρων του ανοσοποιητικού: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate.
• αντιιικά: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• Γλυκοκορτικοστεροειδή: Δεξαμεθαζόνη, Πρεδνιζολόνη;
• αντιπυρετικό: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenamic acid;
• αντιισταμινικά ανακουφίζουν από τον κνησμό: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Για εξωτερική θεραπεία των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος, μπορείτε να συνταγογραφήσετε:

• αντιμικροβιακά-τοπικά αναισθητικά για άρδευση της στοματικής κοιλότητας, εάν η ιική πέμφιγα έχει επηρεάσει τους βλεννογόνους του παιδιού: Forteza, Oracept.
• αντισηπτικά: χλωρεξιδίνη, μπλε του μεθυλενίου, Miramistin;
• συνδυασμένα παρασκευάσματα αντισηπτικών και αναισθητικών: Oflokain, ομιλητές φαρμακείου.
• αντικνησμώδεις λοσιόν από χυμό τσουκνίδας, αλόη, λάδι καρυδιού.

Δεδομένου ότι τα παιδιά με μια τέτοια διάγνωση συνήθως αντιμετωπίζονται σε νοσοκομείο, για να ενισχυθεί η θεραπευτική πορεία, μπορούν να πραγματοποιηθούν ιατρικές διαδικασίες που στοχεύουν στον καθαρισμό του αίματος από τα αντισώματα:

• πλασμαφαίρεση - αντικατάσταση του υγρού μέρους του αίματος με παρόμοια διαλύματα χωρίς μικρόβια, ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα.
• αιμορρόφηση με χρήση φίλτρου άνθρακα.

Μόνο ένας γιατρός μπορεί να πει πώς να θεραπεύσει την ιογενή πέμφιγα, γιατί σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση μπορεί να αποκτήσει κάποια ιδιαίτερα χαρακτηριστικά. Όπως και για άλλες μορφές πέμφιγου, η θεραπευτική πορεία για αυτές καθορίζεται επίσης μεμονωμένα.

Πώς να αντιμετωπίσετε άλλες μορφές πέμφιγας;

Η διαδικασία θεραπείας της πέμφιγας είναι αρκετά περίπλοκη. Επομένως, η αυτοθεραπεία αυτού του τύπου ασθένειας δεν είναι σε καμία περίπτωση απαράδεκτη. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα, επηρεάζοντας μεγάλες περιοχές του δέρματος, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή των εσωτερικών οργάνων.

Η θεραπεία της πέμφιγας χωρίς αποτυχία πραγματοποιείται σε δερματολογικό νοσοκομείο. Πρώτα απ 'όλα, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά και άλλα φάρμακα για την ανακούφιση της πορείας της νόσου και του προσδόκιμου ζωής των ασθενών.

Τα φάρμακα πρέπει πρώτα να λαμβάνονται σε μεγάλες δόσεις. Ταυτόχρονα, προσέξτε το επίπεδο σακχάρου στο αίμα και τα ούρα, παρακολουθήστε την αρτηριακή πίεση και ακολουθήστε τους κανόνες προσωπικής υγιεινής. Με συχνή αλλαγή κλινοσκεπασμάτων, εσωρούχων, αποτρέπεται η εκδήλωση δευτερογενούς μόλυνσης.

Δείτε φωτογραφία

[κρύβω]

Φάρμακα για τη θεραπεία της πέμφιγας

Ο ασθενής φαίνεται να παίρνει γλυκοκορτικοειδή σε υψηλές δόσεις. Για αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Metipred;
• Πρεδνιζολόνη;
• Δεξαμεθαζόνη;
• Polcortolon.

Με την έναρξη της υποχώρησης των συμπτωμάτων, οι δόσεις αυτών των φαρμάκων μειώνονται σταδιακά στο ελάχιστο αποτελεσματικό. Σε ασθενείς με παθολογίες της γαστρεντερικής οδού συνταγογραφούνται παρατεταμένα γλυκοκορτικοειδή:

• Metipred-depot;
• Diprospan;
• Depot medrol.

Η θεραπεία με ορμονικούς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές, αλλά δεν αποτελούν λόγο διακοπής των κορτικοστεροειδών. Αυτό συμβαίνει γιατί η άρνηση λήψης τους μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπές και εξέλιξη της πέμφιγας.

Πιθανές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της θεραπείας:

• οξεία ψύχωση?
• αρτηριακή υπέρταση;
• καταθλιπτικές καταστάσεις?
• αυπνία;
• αυξημένη διεγερσιμότητα του νευρικού συστήματος.
• στεροειδές διαβήτη?
• θρόμβωση;
• ευσαρκία;
• αγγειοπάθεια;
• διάβρωση ή έλκη του στομάχου και/ή των εντέρων.

Με απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών, μπορεί να συνιστώνται τα ακόλουθα μέτρα:

• δίαιτα: περιορισμός λιπών, υδατανθράκων και αλατιού, εισαγωγή περισσότερων πρωτεϊνών και βιταμινών στη διατροφή.
• φάρμακα για την προστασία του γαστρικού βλεννογόνου: Almagel και άλλα.

Παράλληλα με τα γλυκοκορτικοειδή, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και της δυνατότητας μείωσης των δόσεων ορμονικών παραγόντων.

Για αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Sandimmun;
• Μεθοτρεξάτη;
• Αζαθειοπρίνη

Για την πρόληψη της ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας, συνιστάται στον ασθενή η λήψη συμπληρωμάτων ασβεστίου και καλίου. Και με δευτερογενή μόλυνση διαβρώσεων - αντιβιοτικά ή αντιμυκητιακούς παράγοντες.

Ο απώτερος στόχος της ιατρικής θεραπείας στοχεύει στην εξαφάνιση των εξανθημάτων.

Προληπτικά μέτρα

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης παθολογίας. Όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο της ανοσολογικής προστασίας, τόσο λιγότερες είναι οι πιθανότητες εμφάνισης δερματολογικών παθήσεων.

• έλεγχος της φύσης των χρόνιων ασθενειών·
• ενίσχυση της ανοσίας?
• τηρήστε την προσωπική υγιεινή.
• τρώτε σωστά.

Μέτρα για την πρόληψη της πέμφιγας στα νεογνά:

• Αλλάζετε τα εσώρουχά σας πιο συχνά.
• απαγορεύεται η φροντίδα νεογνών με φλυκταινώδεις δερματικές βλάβες.
• να φροντίζετε τακτικά το δέρμα του παιδιού σας.
• ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος των εξασθενημένων παιδιών.
• χρειάζονται καθημερινό υγρό καθαρισμό, αερισμό του δωματίου.

Εάν εντοπίσετε εξανθήματα στο δέρμα, σχηματισμό φλύκταινων και φυσαλίδων, επικοινωνήστε αμέσως με έναν δερματολόγο.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την ακανθολυτική πέμφιγα είναι υπό όρους δυσμενής. Από τη μία πλευρά, ελλείψει αποτελεσματικής θεραπείας, η πιθανότητα επιπλοκών και θανάτου είναι υψηλή.

Από την άλλη πλευρά, οι ασθενείς με πέμφιγα αναγκάζονται να λαμβάνουν γλυκοκορτικοστεροειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές για τη ζωή, γεγονός που είναι γεμάτο με την ανάπτυξη παρενεργειών. Όμως η βιαστική άρνηση των φαρμάκων οδηγεί σε άμεση υποτροπή της νόσου. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή δεν εξαλείφουν την αιτία της νόσου, αλλά αναστέλλουν την παθολογική διαδικασία και εμποδίζουν την εξέλιξή της.

Μια χρόνια ασθένεια αυτοάνοσης φύσης, η οποία εκδηλώνεται μέσω του σχηματισμού φυσαλίδων στο δέρμα και στους βλεννογόνους, ονομάζεται πέμφιγα. Αυτή η παθολογία έχει πολλά στάδια ροής.

Το σώμα του παιδιού είναι εύθραυστο και επιρρεπές σε πολλές ασθένειες. Μια ασθένεια στην οποία δεν σχηματίζονται νερό, αλλά πυώδεις φουσκάλες στο σώμα ενός παιδιού ονομάζεται στρεπτόδερμα. Μπορείτε να διαβάσετε περισσότερα σχετικά με αυτήν την ασθένεια σε ένα άρθρο σχετικά με το θέμα της στρεπτοδερμίας στα παιδιά, φωτογραφία.

Συμπτωματικές εκδηλώσεις της νόσου:

• φουσκάλες στους βλεννογόνους των ματιών, του στόματος ή των γεννητικών οργάνων.
• η εμφάνιση μιας δυσάρεστης οσμής στα σημεία του προσβεβλημένου δέρματος.
• ο σχηματισμός άχρωμου περιεχομένου μέσα στις φυσαλίδες.
• μετά τη ρήξη των φυσαλίδων εμφανίζονται έλκη.

Τις περισσότερες φορές, τα σημάδια της νόσου εντοπίζονται στους βλεννογόνους της περιοχής:

• βουβωνικές ζώνες?
• ρινική κοιλότητα;

Μηχανισμός σχηματισμού φυσαλίδων

Το ανθρώπινο δέρμα μπορεί μεταφορικά να περιγραφεί ως ένα «στρώμα» με πηγή νερού καλυμμένο με ένα είδος «τοίχου». Το «στρώμα» δεν συμμετέχει στο σχηματισμό φυσαλίδων - μόνο το ανώτερο στρώμα, η επιδερμίδα, υποφέρει.

Το επιδερμικό στρώμα αποτελείται από 10-20 κυτταρικές στοιβάδες, που μοιάζουν με τούβλα στο μικροσκόπιο. Τα «τούβλα» του δεύτερου στρώματος της επιδερμίδας συνδέονται μεταξύ τους με ένα είδος «γέφυρες».

Στην κορυφή του "τοίχου" υπάρχουν στρώματα κυττάρων, που δεν μοιάζουν πλέον αρκετά με τα κύτταρα, που μοιάζουν με την απλωμένη κρέμα. Πρόκειται για λέπια, κερατοκύτταρα, απαραίτητα για προστασία από μηχανικές, χημικές και φυσικές βλάβες.

Αιτία πέμφιγας

Μέχρι τώρα, οι γιατροί δεν ήταν σε θέση να διαπιστώσουν ποια είναι η αιτία των φουσκαλών. Υπάρχουν αυτοάνοσες, τοξικές, βακτηριακές, ιογενείς, νευρογενείς θεωρίες.

Έχει αποδειχθεί ότι η αιτία της καταστροφής των μεσοκυττάριων συνδέσεων είναι η επιθετικότητα του ίδιου του σώματος (μια αυτοάνοση διαδικασία), αλλά τι την προκαλεί είναι άγνωστο.

Πιθανές βαθύτερες αιτίες του σχηματισμού της πέμφιγου είναι διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού του παιδιού. Ως αποτέλεσμα, εκδηλώνεται η ανοσολογική απόκριση στις δικές του κυτταρικές δομές.

Αλλά η παραβίαση της ακεραιότητας του δέρματος συμβαίνει υπό την επίδραση ρετροϊών ή επιθετικών περιβαλλοντικών συνθηκών. Σχηματίζονται φυσαλίδες λόγω διαταραχών στις μεταβολικές διεργασίες μεταξύ των κυττάρων.

Οι κύριοι παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια είναι:

• ασθένειες του νευρικού συστήματος?
• παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών του σώματος.
• ασθένειες των ενδοκρινικών οργάνων.
• αλλαγή στη δομή των ενζύμων.
• την επίδραση των επιβλαβών παραγόντων.

Αναπαραγωγή μικροοργανισμών κάτω από το χόριο

Τύποι πέμφιγας

Ανάλογα με το αν συμβαίνει ακανθόλυση στο δέρμα (καταστροφή μεσοκυτταρικών δεσμών), όλα τα πεμφίγγα χωρίζονται σε αληθινά (ακανθολυτικά) και μη ακανθολυτικά (πεμφιγοειδή). Και στις δύο περιπτώσεις, εμφανίζονται φουσκάλες στο σώμα του ασθενούς, οι οποίες μοιάζουν πολύ μεταξύ τους.

Επί του παρόντος, οι γιατροί διακρίνουν τις ακόλουθες μορφές:

• πεμφίγος vulgaris;
• βλαστική πέμφιγος?
• Βραζιλιάνικη πέμφιγα - ενδημική και βρίσκεται μόνο σε ορισμένους λαούς της Βραζιλίας.
• Πέμφιγα σε σχήμα φύλλου?
• ερυθηματώδης πέμφιγος;
• παρανεοπλασματική πέμφιγα - που προκαλείται από ογκολογική ασθένεια.
• χρόνια συγγενής οικογενής πέμφιγος (γνωστή και ως νόσος Hailey-Hailey).
• ερπητοειδής δερμάτωση Dühring;
• ουλές πεμφιγοειδές?
• πομφολώδες πεμφιγοειδές.

Η ομάδα των δερματώσεων με φουσκάλες περιλαμβάνει τις ακόλουθες ασθένειες:

πεμφίγος κλασικός ή πέμφιγας?

Πέμφιγος του ματιού ή ουλώδης πεμφιγοειδής.

φυσαλιδώδη πεμφιγοειδές?

Ερπητοειδής δερματίτιδα Duhring.

Η πέμφιγα είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια, καθώς μία από τις ποικιλίες των μορφών της είναι ιογενής. Ένας άρρωστος μπορεί εύκολα να μολύνει ένα υγιές άτομο που έχει αδύναμο ανοσοποιητικό σύστημα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Η περίοδος επώασης είναι μόνο 3 έως 6 ημέρες. Με την ίδια πιθανότητα, τόσο ένας άνδρας όσο και μια γυναίκα μπορούν να αρρωστήσουν. Ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, υπάρχουν 4 κύρια στάδια της πέμφιγας:

• το αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από πολλαπλά εξανθήματα με τη μορφή φυσαλίδων με διαυγές υγρό, όχι περισσότερο από δύο μέρη του σώματος.
• στάδιο ενεργού εξάπλωσης της νόσου (γενίκευση) - η γενική κατάσταση επιδεινώνεται, τα σημάδια αφυδάτωσης διορθώνονται, τα εξανθήματα εμφανίζονται σε τρεις ή περισσότερες ανατομικές περιοχές του σώματος.
• προσωρινή εξασθένηση ή εξαφάνιση των κύριων συμπτωμάτων, ιδίως μετά από μια θεραπεία γλυκοκορτικοστεροειδών, τα οποία έχουν ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.
• επαναλαμβανόμενη έξαρση της πέμφιγας - παρατηρείται σε χρόνια, την πιο κοινή μορφή.

Η πέμφιγος ως δερματολογική νόσος δεν έχει μελετηθεί πλήρως μέχρι σήμερα. Οι γιατροί και οι επιστήμονες δεν μπορούν να προσδιορίσουν τις κύριες αιτίες της προέλευσής του, αλλά έχουν ήδη μπορέσει να διακρίνουν με ακρίβεια δύο κύριες ποικιλίες: την ακανθολυτική ή αληθινή πέμφιγα και τη μη ακανθολυτική ή καλοήθη πέμφιγα.

Κάθε ένα από αυτά χωρίζεται σε πολλά υποείδη. Έτσι, η ακανθολυτική μορφή χωρίζεται σε 4 βασικούς τύπους:

• Χυδαίο - το πιο κοινό. Οι φυσαλίδες ως κύριο σύμπτωμα της νόσου εντοπίζονται στην πλάτη και στο στήθος, καθώς και στον στοματικό βλεννογόνο. Ταυτόχρονα, μεμονωμένες εστίες που σχηματίζονται στην αρχή εξαπλώνονται σταδιακά σε όλη την κοιλότητα και μπορούν να συγχωνευθούν μεταξύ τους. Μετά το άνοιγμα της φυσαλίδας, σχηματίζεται διάβρωση έντονου κόκκινου χρώματος. Λόγω έντονου πόνου, το φαγητό είναι δύσκολο.

Με αυτή την ασθένεια, παρατηρείται συχνά η μετατροπή μιας μορφής σε άλλη.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ουροδόχου κύστης:

Χυδαίο, που είναι το πιο συνηθισμένο. Τα κύρια συμπτώματά της είναι οι φουσκάλες στη βλεννογόνο μεμβράνη των ούλων, στα μάγουλα και στον ουρανίσκο. Γρήγορα σκάνε και στη θέση τους σχηματίζονται επώδυνες κόκκινες διαβρώσεις, οι οποίες οριοθετούνται από τα υπολείμματα της φουσκάλας. Μερικές φορές αυτές οι πληγές καλύπτονται με μια λευκωπή επικάλυψη. Με την πάροδο του χρόνου, σε ένα άρρωστο άτομο, εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα του θώρακα και της πλάτης. Ωστόσο, μπορούν να είναι διαφορετικών μεγεθών. Οι φουσκάλες περιέχουν διαυγές ορογόνο υγρό. Μετά από λίγες μέρες, στεγνώνουν και καλύπτονται με κρούστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι φουσκάλες σκάνε και στη θέση τους εμφανίζονται κόκκινες διαβρώσεις. Στη θεραπεία αυτής της ασθένειας, το ιατρικό ιστορικό είναι σημαντικό. Το Pemphigus vulgaris εμφανίζεται συχνά σε εκείνους των οποίων οι γονείς είχαν αυτή την ασθένεια. Κατά τη δημιουργία μιας κληρονομικής σχέσης, θα είναι ευκολότερο για τον γιατρό να συνταγογραφήσει τον πιο αποτελεσματικό τύπο θεραπείας.

Ερυματώδης, στην οποία εμφανίζονται αρχικά φουσκάλες στο δέρμα. Σχηματίζονται στο πρόσωπο, το στήθος, το λαιμό, το τριχωτό της κεφαλής. Στην αρχή της νόσου έχουν σμηγματορροϊκό χαρακτήρα. Οι φυσαλίδες έχουν σαφή όρια και η επιφάνειά τους καλύπτεται με κίτρινο-καφέ κρούστες. Όταν διαχωρίζονται, ανοίγει η διαβρωμένη επιφάνεια του δέρματος. Η ερυθώδης πέμφιγα είναι μια ασθένεια που οι ειδικοί διαφοροποιούν από τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα ή τον ερυθηματώδη λύκο.

Φυλλόμορφο, που εκδηλώνεται με ερυθηματο-πλακώδη εξανθήματα. Με αυτό, εμφανίζονται φουσκάλες με λεπτά τοιχώματα σε περιοχές του δέρματος που είχαν προσβληθεί προηγουμένως. Μετά το άνοιγμα τους, αποκαλύπτεται μια κόκκινη διαβρωμένη επιφάνεια. Όταν στεγνώσει, σχηματίζονται ελασματώδεις κρούστες. Με αυτή τη φόρμα, οι φυσαλίδες μπορεί να εμφανιστούν ξανά απευθείας πάνω τους. Εξαιτίας αυτού, σχηματίζεται ένα παχύ στρώμα κρούστας στο δέρμα. Υπάρχει συνεχής διαχωρισμός του εξιδρώματος.

Φυτική, η οποία χαρακτηρίζεται από υποτονική πορεία. Με αυτό, οι φουσκάλες επηρεάζουν συχνότερα το δέρμα γύρω από τις τρύπες στο σώμα και στην περιοχή των πτυχών του δέρματος. Μετά το άνοιγμα τους παραμένουν διαβρώσεις με δυσάρεστη οσμή. Επάνω τους εμφανίζονται βλάστησεις (παθολογικές αναπτύξεις ιστών), οι οποίες καλύπτονται με ορογόνο-πυώδη επικάλυψη.

Συμπτώματα

Η πέμφιγα στους ενήλικες είναι μια χρόνια νόσος με κυματοειδή πορεία, δηλαδή είναι χαρακτηριστική εναλλαγή περιόδων εξασθένησης των κλινικών εκδηλώσεων και παροξύνσεων της νόσου. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η εμφάνιση φυσαλίδων (ταύρος).

Οι φυσαλίδες μπορούν να εντοπιστούν στους βλεννογόνους του στόματος, στην ανώτερη αναπνευστική οδό, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, στο δέρμα. Υπάρχουν διάφορες μορφές πέμφιγας:

1. Συνηθισμένο (χυδαίο);
2. βλαστικός;
3. Φυλλοειδής;
4. Ερυθηματώδης (σμηγματορροία);
5. Βραζιλιανός.

Pemphigus vulgaris

Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή πέμφιγας στους ενήλικες. Συνήθως ξεκινά ανεπαίσθητα, χωρίς προφανή λόγο.

Η ασθένεια εκδηλώνεται με την εμφάνιση φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, της μύτης και του ρινοφάρυγγα. Ο ασθενής ανησυχεί για τον πόνο κατά την κατάποση τροφής και σάλιου, όταν μιλάει.

Επιπλέον, σημειώνονται αυξημένη σιελόρροια και, χαρακτηριστικά, κακοσμία του στόματος. Συχνά, οι ασθενείς απευθύνονται σε οδοντίατρο ή ωτορινολαρυγγολόγο με τέτοια συμπτώματα και αντιμετωπίζονται ανεπιτυχώς για στοματίτιδα, ρινίτιδα ή λαρυγγίτιδα.

Όπως μπορεί να υποτεθεί από όσα γράφτηκαν νωρίτερα, τόσες πολλές μορφές της νόσου έχουν εντοπιστεί λόγω της μεγάλης ποικιλίας των εκδηλώσεων και της πορείας της νόσου. Ακολουθεί μια σύντομη περίληψη των βασικών πληροφοριών για κάθε ποικιλία.

Pemphigus vulgaris (ακανθολυτικό)

Σε ασθενείς, με φόντο το απολύτως φυσιολογικό επιθήλιο, σχηματίζονται μεγάλες φουσκάλες από τη στοματική κοιλότητα και στην περιοχή του λαιμού. Ανοίγουν γρήγορα αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα βλάβης, αποκαλύπτοντας μια μεγάλη περιοχή διάβρωσης, κατά μήκος των άκρων της οποίας παραμένουν θραύσματα του επιθηλίου.

Οι διαβρώσεις στα χείλη καλύπτονται με μεγάλες αιμορραγικές κρούστες. Για αρκετούς μήνες, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν μόνο βλάβες του στοματικού βλεννογόνου. Απευθύνονται σε οδοντιάτρους, οι οποίοι συχνά μπερδεύουν την πέμφιγα ως στοματίτιδα.

Αφού εμφανιστούν οι φουσκάλες στο προηγουμένως αμετάβλητο δέρμα της πλάτης και του θώρακα. Ιδιαίτερα μεγάλα στοιχεία κάτω από το βάρος τους μπορούν να πάρουν σχήμα αχλαδιού. Το περιεχόμενο της κύστης είναι διαφανές ορογόνο.

Φυτική πέμφιγα (στη στοματική κοιλότητα)

Με αυτή τη μορφή, οι φουσκάλες μπορούν να εμφανιστούν όχι μόνο στον στοματικό βλεννογόνο και στις ανοιχτές περιοχές του σώματος, αλλά και στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα, κοντά σε φυσικά ανοίγματα, στις πτυχές κάτω από τους μαστικούς αδένες.

Μετά το άνοιγμά τους σχηματίζονται διαβρώσεις, στη θέση των οποίων σχηματίζονται βαθμιαία αναπτύξεις θηλωματώδους τύπου (εξ ου και η ονομασία). Σταδιακά υποχωρούν από μόνα τους, αφήνοντας πίσω τους μια περιοχή υπερμελάγχρωσης.

Εάν δεν ληφθούν τα κατάλληλα μέτρα, αναπτύσσονται γρήγορα μολυσματικές επιπλοκές, γεγονός που επιδεινώνει την κατάσταση του ασθενούς.

Pemphigus foliaceus

Πήρε το όνομά του από την εμφάνιση των φυσαλίδων. Είναι πολύ επίπεδα, αλλά καταλαμβάνουν μεγάλη έκταση. Υπάρχει σχετικά λίγο περιεχόμενο στο εσωτερικό, γι' αυτό και τα στοιχεία είναι μάλλον υποτονικά.

Το εάν ένα άτομο έχει μολυνθεί ή όχι, έχοντας έρθει σε επαφή με τον ασθενή, δεν θα φανεί αμέσως, αλλά μετά από 3-10 ημέρες από την περίοδο επώασης. Επιπλέον, τα παιδιά έχουν κοινά σημάδια που δείχνουν ότι το παιδί είναι άρρωστο:

• αδυναμία;
• γρήγορη κόπωση.
• υπνηλία;
• απώλεια της όρεξης?
• μπορεί να είναι: καταρροή, πονόλαιμος, πονοκέφαλος, βήχας, μερικές φορές - χαλάρωση των κοπράνων.

Η πέμφιγγα χωρίζεται σε διάφορους τύπους: ιογενής, κοινή, βλαστική, φυλλόμορφη και σμηγματορροϊκή.

Η ιογενής πέμφιγα είναι μια κοινή, αβλαβής δερματική ασθένεια που προκαλείται από έναν εντεροϊό. Τις περισσότερες φορές, μια τέτοια πέμφιγα παρατηρείται στα παιδιά το φθινόπωρο ή την άνοιξη και εξαφανίζεται μετά από μια εβδομάδα.

Η μόλυνση εμφανίζεται, για παράδειγμα, κατά το φτάρνισμα και τα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από μερικές ημέρες. Οι εκδηλώσεις της νόσου μπορούν να παρατηρηθούν στο στόμα (δυσκολεύει το φαγητό) και στα άκρα.

Υπάρχουν φουσκάλες με λεπτό κέλυφος που μπορεί να σκάσουν. Το παιδί αισθάνεται αδυναμία και πυρετό, μπορεί να έχει πονόλαιμο.

Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία, εκτός από την περιποίηση των τραυμάτων με απολυμαντικά και τον αποκλεισμό πικάντικων και πικάντικων τροφών για την αποφυγή ερεθισμού της βλεννογόνου μεμβράνης.

Η συνηθισμένη (χυδαία) πέμφιγα αρχίζει οξεία και, κατά κανόνα, ξεκινά με μια βλάβη της στοματικής κοιλότητας. Αυτό το σύμπτωμα είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ο ασθενής παρατηρεί την εμφάνιση μεμονωμένων φυσαλίδων ή ενός μικρού αριθμού από αυτές στην περιοχή της γλώσσας. Λόγω μηχανικής βλάβης, το κέλυφος των φυσαλίδων σταδιακά καταστρέφεται και ανοίγει, σχηματίζοντας διαβρώσεις έντονου κόκκινου χρώματος.

Είναι τόσο επώδυνα που ένα άτομο δεν μπορεί να μασήσει και να καταπιεί την τροφή. Αργότερα εμφανίζονται βαθιές ρωγμές στις γωνίες του στόματος, οι οποίες περιπλέκουν ακόμη περισσότερο την πορεία της νόσου.

Μετά από 3-5 μήνες εμφανίζονται φουσκάλες σε άλλα σημεία του σώματος. Μπορούν να είναι διαφόρων μεγεθών, με ορώδη ή θολό περιεχόμενο.

Το εξάνθημα συλλαμβάνει όλες τις μεγάλες περιοχές του δέρματος, σχηματίζοντας μεγάλες εστίες. Οι ανοιγμένες φουσκάλες αφήνουν επώδυνες διαβρώσεις, και αργότερα - δευτερογενείς μελαγχρωματικές κηλίδες.

Οι ουλές σχηματίζονται σπάνια και μόνο στο φόντο μιας προσκολλημένης μόλυνσης ή βλάβης στη βασική μεμβράνη.

Το κύριο σύμπτωμα αυτής της ασθένειας είναι οι φουσκάλες που εμφανίζονται σε όλο το σώμα σε υγιείς περιοχές του δέρματος και των βλεννογόνων. Σπάνια ξεπερνούν τα τρία εκατοστά σε διάμετρο.

Στο αρχικό στάδιο, η νόσος της πέμφιγας εκδηλώνεται με λευκά ή διαφανή εξανθήματα, τα οποία τελικά γίνονται θολά και αιματοβαμμένα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το περιεχόμενο των φυσαλίδων χύνεται, αλλά τις περισσότερες φορές στεγνώνει, σχηματίζοντας μια κρούστα από το περιεχόμενο.

Παρά ένα κοινό σύμπτωμα με τη μορφή εξανθήματος με φουσκάλες, διαφορετικές ασθένειες έχουν τις δικές τους, χαρακτηριστικές μόνο για αυτές, εκδηλώσεις.

Πέμφιγας

Αυτή είναι μια κλασική εκδοχή της τσίχλας. Η ουσία της νόσου είναι η εμφάνιση φυσαλίδων από την απολεπισμένη επιδερμίδα στο φλεγμονώδες δέρμα. Κυρίως άτομα άνω των 35 ετών αρρωσταίνουν, τα παιδιά αρρωσταίνουν πολύ σπάνια.

Τα πρώτα εξανθήματα εμφανίζονται στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας, στον φάρυγγα. Σταδιακά, το εξάνθημα εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα.

Τα κυστίδια της πέμφιγας στον βλεννογόνο είναι πολύ λεπτά και σκάνε εύκολα. Στη θέση τους σχηματίζονται διαβρωτικές αλλαγές.

Ως αποτέλεσμα, το φαγητό, ακόμη και η ομιλία είναι πολύ δύσκολο λόγω πόνου.

Τα κυστίδια της πέμφιγας στο δέρμα είναι πιο ανθεκτικά, αλλά ανοίγουν επίσης με το σχηματισμό διαβρώσεων. Καταλαμβάνουν τεράστιες εκτάσεις. Στη συνέχεια οι διαβρώσεις καλύπτονται με πυκνές κρούστες, μετά την εκκένωση των οποίων παραμένουν εστίες μελάγχρωσης.

Σημείωση. Η ασθένεια μπορεί να έχει μια καλοήθη πορεία, στην οποία η κατάσταση του ασθενούς πρακτικά δεν επιδεινώνεται. Υπάρχει επίσης κακοήθης πορεία με σοβαρή μέθη, εξάντληση και αφυδάτωση.

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της συμπτωματολογίας, διακρίνονται τέσσερις μορφές:

πεμφίγος vulgaris;

Πέμφιγα σε σχήμα φύλλου?

σμηγματορροϊκή πέμφιγα, ή ερυθηματώδης?

βλαστικός.

Με τη βλαστική πέμφιγα, το εξάνθημα τείνει να εντοπίζεται στις πτυχές του δέρματος, γύρω από τα φυσικά ανοίγματα του σώματος και του ομφαλού. Μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων, αντί για διαβρώσεις, εμφανίζονται δερματικές αναπτύξεις - βλάστηση.

Έχουν γκριζωπό χρώμα. Τα θηλώματα μπορούν να συγχωνευθούν και να σχηματίσουν εκτεταμένες βλάβες.

Οι αναπτύξεις παράγουν άφθονο υγρό. Οι ασθενείς εμφανίζουν έντονο πόνο και φαγούρα.

Η φυλλόμορφη μορφή της πέμφιγας απαντάται συχνά στα παιδιά. Οι φυσαλίδες σε αυτή την παραλλαγή αποτελούνται από πολλά στρώματα της επιδερμίδας. Μετά το άνοιγμα τους, σχηματίζονται φολιδωτές κρούστες στο δέρμα.

Σπουδαίος. Αυτή η ασθένεια συνεχίζεται για πολλά χρόνια, σταδιακά εξαπλώνεται σε ολόκληρο το δέρμα, συμπεριλαμβανομένου του τριχωτού της κεφαλής. Όσο μεγαλύτερες είναι οι βλάβες, τόσο χειρότερη είναι η κατάσταση του ασθενούς.

Το Pemphigus foliaceus είναι ένας τύπος pemphigus foliaceus, ή επιδημική πέμφιγα. Συχνά επηρεάζει όλα τα μέλη της ίδιας οικογένειας. Η ασθένεια είναι ευρέως διαδεδομένη στη Νότια Αμερική. Είναι πολύ πιθανό ότι αυτή η πέμφιγα είναι μολυσματική, αλλά ο αιτιολογικός της παράγοντας δεν έχει ακόμη εντοπιστεί.

Η σμηγματορροϊκή πέμφιγα ονομάζεται σύνδρομο Senier-Uscher. Από την προέλευσή του, αυτή είναι μια αληθινή πέμφιγος - μπορεί να περάσει σε άλλες παραλλαγές της πέμφιγας.

Το κύριο μέρος του εξανθήματος εντοπίζεται στο δέρμα. Εάν εμφανιστούν φυσαλίδες στον βλεννογόνο, αυτό είναι ένα δυσμενές σημάδι.

Οι φυσαλίδες είναι πρακτικά αόρατες, καλύπτονται αμέσως με κίτρινες κρούστες, όπως και με τη σμηγματόρροια.

Πέμφιγα μάτι

Η ασθένεια είναι χαρακτηριστική για γυναίκες άνω των 50 ετών. Πρώτον, αναπτύσσεται επιπεφυκίτιδα - μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη.

Στη συνέχεια, στο φόντο του φλεγμονώδους επιπεφυκότα, σχηματίζονται λεπτές φουσκάλες. Μετά το άνοιγμα τους, σχηματίζονται συμφύσεις, που οδηγούν στη σύντηξη των βλεφάρων μεταξύ τους.

Ο βολβός του ματιού γίνεται ακίνητος, αναπτύσσεται τύφλωση.

Σημείωση. Εκτός από τον επιπεφυκότα, στον στοματικό βλεννογόνο εμφανίζονται κυστίδια της πέμφιγου των ματιών. Εκεί είναι πυκνά και τεταμένα. Μετά το άνοιγμα τους σχηματίζονται βαθιές επώδυνες διαβρώσεις.

πομφολώδες πεμφιγοειδές

Φυσαλίδες εμφανίζονται σε συμμετρικά μέρη του σώματος - στα πλάγια του σώματος, στο εσωτερικό των μηρών. Το φόντο μπορεί να είναι αναλλοίωτο ή υπεραιμικό δέρμα. Μερικές φουσκάλες περιέχουν αιμορραγικό περιεχόμενο. Το εξάνθημα συνοδεύεται από κνησμό.

Οι φουσκάλες μπορούν να συγχωνευθούν και να φτάσουν σε διάμετρο πολλών εκατοστών, σχηματίζοντας φυσαλίδες.

Δερματίτιδα Dühring

Συχνά, η ανάπτυξη της πέμφιγας ξεκινά με τους βλεννογόνους (στόμα, φάρυγγα). Είναι πολύ δύσκολο να τις εντοπίσετε έγκαιρα, γιατί αυτές οι φυσαλίδες σκάνε πολύ γρήγορα. Μετά το τυχαίο άνοιγμά τους, παραμένουν μόνο διαβρώσεις που πονάνε και έχουν χαρακτηριστικό έντονο κόκκινο χρώμα. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, υπάρχει ανάπτυξη, σύντηξη φυσαλίδων. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• δυσάρεστη οσμή από το στόμα.
• απώλεια όρεξης λόγω πόνου.
• διάβρωση στον στοματικό βλεννογόνο.

Στην επιδερμίδα, οι φυσαλίδες θα αρχίσουν να εμφανίζονται λίγους μήνες μετά τον σχηματισμό τους στον στοματικό βλεννογόνο. Πολύ σπάνια, μπορεί να παρατηρηθεί κοκκίνισμα του χόριου γύρω από την ουροδόχο κύστη. Είναι σαν ένα λεπτό χείλος. Τα εξανθήματα σε αυτή την παθολογία είναι εστιακά στη φύση. Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στις ακόλουθες περιοχές:

• βουβωνικές πτυχές?
• πίσω;
• μασχαλιαίες περιοχές?
• στήθος.

Οι φυσαλίδες που σχηματίζονται στην ενεργό φάση της νόσου βρίσκονται στο εσωτερικό της επιδερμίδας. Ταυτόχρονα, το δέρμα γύρω παραμένει αμετάβλητο.

Έχουν ένα πολύ μαλακό και λεπτό κέλυφος μέσα από το οποίο είναι ορατό ένα διαφανές υγρό. Εάν έχει αποκτήσει μια λευκωπή απόχρωση, τότε έχει ενταχθεί μια βακτηριακή λοίμωξη.

Λίγες μέρες αργότερα, σχηματίζεται διάβρωση στις εστιακές βλάβες, ανοίγει η κύστη. Έχει επισημανθεί επανειλημμένα ότι μια συγκεκριμένη μυρωδιά αναδύεται από τον ασθενή, παρόμοια με τα σάπια μήλα.

Ως επιβεβαίωση της διάγνωσης, μπορείτε να πραγματοποιήσετε ένα είδος πειράματος: αν τραβήξετε το κέλυφος της φυσαλίδας ή μετακινήσετε δύο περιοχές του δέρματος κοντά της, θα γίνει αισθητή μια αποκόλληση της επιδερμίδας κατά 1 - 2 χιλιοστά.

Οι μεγάλες φυσαλίδες μπορεί να πάρουν τη μορφή αχλαδιού, το οποίο εμφανίζεται λόγω της επίδρασης της βαρύτητας του περιεχομένου. Δεν παρατηρείται πάντα πόνος στις εστίες της πέμφιγας, καθώς και κνησμός.

Ωστόσο, η μορφωμένη διάβρωση προκαλεί πάντα πολλή ταλαιπωρία. Λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας, τα έλκη οριοθετούνται από ένα κόκκινο χείλος, στη συνέχεια καλύπτονται με μια κρούστα.

Πέφτει μόνο του μετά από λίγες μέρες.

Τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω εμφανίζονται περίπου 3-4 ημέρες μετά το τέλος της περιόδου επώασης. Η διάρκεια του οποίου είναι από 3 έως 6 ημέρες. Τα πρώτα σημάδια που δείχνουν το αρχικό στάδιο της νόσου είναι:

• γενική επιδείνωση, αδυναμία.
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος?
• επιδείνωση της διάθεσης και της όρεξης.
• σπάνια - βήχας, καταρροή, ημικρανία.

Όταν εμφανίζονται εξανθήματα στη στοματική κοιλότητα, ο πόνος είναι αναπόφευκτος. Ο πόνος επιδεινώνεται από την έκθεση σε κρύες, ζεστές, ξινές και πικάντικες φουσκάλες.

Η κατάσταση γίνεται ιδιαίτερα δύσκολη μετά το άνοιγμα των σχηματισμών. Συχνά, ένα εξάνθημα στη στοματική κοιλότητα προκαλεί ναυτία και έμετο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αυχενικοί και οι υπογνάθιοι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι.

Εάν το εξάνθημα με πέμφιγα εντοπιστεί στα άκρα: δάκτυλα, χέρια, πόδια, μετά από λίγες ημέρες από την έναρξη των εκδηλώσεων της νόσου, τα νύχια είναι πολύ πιθανό να αρχίσουν να θρυμματίζονται και να απολεπίζονται.

Είναι ενδιαφέρον ότι αυτό το σύμπτωμα δεν προκαλεί πόνο. Μετά από 2-3 εβδομάδες, μια νέα πλάκα νυχιών αναπτύσσεται, επομένως δεν υπάρχουν εξωτερικά ίχνη της μεταφερόμενης πέμφιγου.

Υπάρχουν διάφοροι κύριοι τύποι πέμφιγας και καθένας από αυτούς χαρακτηρίζεται από τα δικά του συμπτώματα.

Pemphigus vulgaris

Φωτογραφία: pemphigus vulgaris στο αντιβράχιο

Αυτή η μορφή πέμφιγας χαρακτηρίζεται από την παρουσία φυσαλίδων σε όλο το σώμα. Το κέλυφός τους είναι λεπτό, βυθίζεται στο κέντρο και το πυώδες περιεχόμενο είναι θολό. Οι φυσαλίδες εμφανίζονται πρώτα στη στοματική κοιλότητα και προκαλούν άσκοπη επίσκεψη στον οδοντίατρο.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία ακανθολυτικής πέμφιγας, γίνεται κυτταρολογική εξέταση επιχρίσματος από έλκος. Στη μελέτη, ο εργαστηριακός βοηθός μπορεί να ανιχνεύσει ακαντολυτικά επιδερμικά κύτταρα Tzank, τα οποία υποδηλώνουν την παρουσία πέμφιγου στον ασθενή.

Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί ιστολογική εξέταση της περιοχής του δέρματος. Με πέμφιγα, εντοπίζονται μεσοκυτταρικό οίδημα στην επιδερμίδα, διαταραχές ακανθολυτικής ακεραιότητας, φουσκάλες.

Με τη βοήθεια μιας ανοσολογικής μελέτης, μπορούν να ανιχνευθούν εναποθέσεις IgG, IgA μεταξύ των επιδερμικών κυττάρων στην περιοχή της ουροδόχου κύστης.

Η διάγνωση βασίζεται σε:

Διάγνωση της πέμφιγας Η διάγνωση της αληθινής πέμφιγας βασίζεται στις ακόλουθες μεθόδους.

Η διάγνωση βασίζεται σε μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Επιβεβαιωτική είναι η ιστολογική εξέταση της περιοχής της επιδερμίδας. Εάν ανιχνευθεί ακανθόλυση, η διάγνωση της πέμφιγας θεωρείται αξιόπιστη.

Τα πεμφιγοειδή - φυσαλιδώδη και ουλώδη - διαγιγνώσκονται με βάση μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Η ιστολογική εξέταση της επιδερμίδας δεν αποκαλύπτει ακανθόλυση της ακανθόλυσης.

Η δερματίτιδα Duhring τίθεται με βάση μια τυπική κλινική εικόνα. Από τις συγκεκριμένες μεθόδους, χρησιμοποιείται η δοκιμή Yadasson - όταν εφαρμόζεται διάλυμα ιωδίου στο δέρμα, ο αριθμός των εξανθημάτων αυξάνεται.

Τα μηχανικά συμπτώματα που υποδεικνύουν ακανθόλυση θεωρούνται ιδιαίτερα σημαντικά. Οι ειδικοί μπορούν να πραγματοποιήσουν τις ακόλουθες διαδικασίες:

Στο αρχικό στάδιο αυτής της ασθένειας, μόνο ένας έμπειρος ειδικός μπορεί να προσδιορίσει ότι πρόκειται για πέμφιγα. Το ιστορικό της νόσου σε αυτή την περίπτωση μπορεί να καλύψει πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, αφού η πορεία της μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη.

Στα αρχικά στάδια, οι κλινικές εκδηλώσεις της πέμφιγας δεν είναι ενημερωτικές, επομένως ο γιατρός παίρνει προσεκτικά συνέντευξη από τον ασθενή.

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις:

Pricytological, κατά την οποία εντοπίζονται ακανθολυτικά κύτταρα σε επιχρίσματα-αποτυπώματα.

Ιστολογικός. Με τη βοήθειά του ανιχνεύεται η ενδοεπιδερμική θέση των φυσαλίδων.

Ένας δερματολόγος μπορεί να θεραπεύσει την πέμφιγα. Ωστόσο, ανάλογα με την πορεία της νόσου, μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτείτε επιπλέον ειδικούς.

Συχνά πρόκειται για χειρουργό ή ειδικό σε μολυσματικές ασθένειες. Για πλήρη διάγνωση αρκεί μόνο η εξέταση από δερματολόγο.

Ταυτόχρονα όμως ο ειδικός αποκλείει όλες τις πιθανές ασθένειες, σύμφωνα με την κλινική εκδήλωση της νόσου.

Για μια λεπτομερή διάγνωση της νόσου σε ένα παιδί, μπορεί να χρειαστείτε:

1. Γενική ανάλυση αίματος.
2. Ιστολογική ανάλυση του περιεχομένου των κυστιδίων.
3. Ανοσολογική μελέτη.
4. Διεξαγωγή αντιβιογράμματος.

Ένας δερματολόγος ασχολείται με τη διάγνωση και τη θεραπεία της παθολογίας του δέρματος. Με μια εξωτερική εξέταση, είναι δύσκολο να υποψιαστεί κανείς την πέμφιγα στα αρχικά στάδια, επομένως ο ασθενής υποβάλλεται σε βιοχημικές εξετάσεις:

• Ανάλυση αίματος

  Ο αριθμός των αιμοπεταλίων καθορίζει τη γενική κατάσταση της υγείας και της ανοσίας.

• Ανάλυση ούρων

  Η αυξημένη περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα και προϊόντα διάσπασης πρωτεϊνών υποδηλώνει την παρουσία μιας εκτεταμένης φλεγμονώδους διαδικασίας.

Οι βοηθοί εργαστηρίου ενοφθαλμίζουν ένα δείγμα ούρων σε ένα θρεπτικό μέσο. Ο αιτιολογικός παράγοντας αρχίζει να πολλαπλασιάζεται ενεργά με το σχηματισμό αποικιών. Ο εντεροϊός της πεμφίγας μπορεί να ανιχνευθεί από το σχήμα και το χρώμα της αποικίας.

Θεραπευτική αγωγή

Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη, η θεραπεία είναι συμπτωματική.
• Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη) είναι το φάρμακο εκλογής, χωρίς το οποίο οι ασθενείς πεθαίνουν. Χρησιμοποιούνται σύνθετα σχήματα ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Όταν επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα, η δόση μειώνεται πολύ αργά. Προσπαθούν να φτάσουν ένα ελάχιστο στο οποίο δεν εμφανίζονται νέες φυσαλίδες - λαμβάνεται σε συνεχή βάση.
• Οι κυτταροστατικοί παράγοντες (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη) συνδυάζονται με γλυκοκορτικοειδή προκειμένου να συνταγογραφηθούν λιγότερα από τα τελευταία, γεγονός που μειώνει την πιθανότητα και τη σοβαρότητα των παρενεργειών.
• Αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικοί παράγοντες - χρησιμοποιούνται όταν προσκολλάται δευτερεύουσα λοίμωξη. Συνταγογραφούνται ανάλογα με τη χλωρίδα που ανιχνεύεται.
• Εφαρμόστε τοπικά αλοιφές με κορτικοστεροειδή, διαλύματα αντισηπτικών για το ξέπλυμα του στόματος.

Η πλασμαφαίρεση σάς επιτρέπει να καθαρίσετε το σώμα από τα αυτοαντισώματα και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη υποτροπών. Ταυτόχρονα, η αρτηριακή πίεση, τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα θα πρέπει να παρακολουθούνται και τα εσωτερικά όργανα να ελέγχονται τακτικά, καθώς τα γλυκοκορτικοειδή και τα κυτταροστατικά, δυστυχώς, πιθανότατα μπορούν να προκαλέσουν επιπλοκές.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει: Κάθε γυναίκα το έχει βιώσει - καντιντίαση (τσίχλα), μάθετε τα αίτια, τα συμπτώματα, τη θεραπεία, τη διατροφή στην ιστοσελίδα μας. Το Lousy δεν είναι μόνο κατάρα - τι είναι η πεντικουλίωση και οι ψείρες, από πού προέρχονται και για ποιο λόγο, μέτρα πρόληψης και ελέγχου με διάφορα μέσα Σκληρυντικός λειχήνας - οι γυναίκες κινδυνεύουν: συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση στα κορίτσια.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

Η λεύκη δεν είναι πρόταση: συμπτώματα, φωτογραφίες, σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας, διαβάστε στην ιστοσελίδα μας.

Η θεραπεία για την πέμφιγα ξεκινά μετά τη διάγνωση. Αυτό γίνεται με βάση την εξέταση και τη συνομιλία με τους γονείς του ασθενούς ή τον ίδιο τον ασθενή, εάν είναι ενήλικας.

Η διάγνωση γίνεται είτε από λοιμωξιολόγο είτε από δερματολόγο (συχνότερα χρησιμοποιείται κοινή εξέταση αυτών των δύο ειδικών). Μετά την εξέταση, είναι απαραίτητο να δοθεί αίμα από μια φλέβα για αντισώματα στον εντεροϊό, αλλά η θεραπεία συνταγογραφείται αμέσως, καθώς η διάγνωση του ιού θα διαρκέσει τουλάχιστον 2 εβδομάδες.

Η θεραπεία έχει ως εξής:

1. Εάν οι φουσκάλες φαγούρα, συνταγογραφούνται αντιισταμινικά: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. Με έντονο κνησμό, 2 από αυτά τα φάρμακα (για παράδειγμα, το Suprastin και το Erius) μπορούν να συνδυαστούν χωρίς υπέρβαση της ημερήσιας δόσης.
2. Με έντονο κνησμό των χαλαρών στοιχείων, η γενική θεραπεία συμπληρώνεται από τη θεραπεία των φυσαλίδων με τοπικά αντιισταμινικά: Psilo-balm, Fenistil-gel.
3. Για την ανακούφιση του πόνου του εξανθήματος και τη μείωση της θερμοκρασίας του σώματος, χρησιμοποιούνται Nurofen, Paracetamol, Nise (το τελευταίο - μόνο σε ενήλικες). Η "ασπιρίνη" ή το ακετυλοσαλικυλικό οξύ είναι απαράδεκτο για τα παιδιά!
4. Εφαρμόστε μια ειδική δίαιτα: αποκλείστε από τη διατροφή τα πικάντικα, καπνιστά, ξινά και πικάντικα τρόφιμα και ποτά που θα ερεθίσουν τον φλεγμονώδη στοματικό βλεννογόνο. Επίσης, αποκλείστε το ζεστό φαγητό, προτιμήστε εκείνα τα πιάτα και τα ποτά που γίνονται πιο αρμονικά αισθητά όταν κρυώνουν (okroshka, κομπόστες, παγωτό, πάγος φρούτων).
5. Ξεπλύνετε το στόμα σας με αντισηπτικά διαλύματα: υδατικό διάλυμα φουρακιλλίνης, χλωρεξιδίνης. Για ενήλικες, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το "Oracept", το "Strepsils-spray with lidocaine" και άλλα σπρέι που περιέχουν αντισηπτικό και αναισθητικό.
6. Οι φυσαλίδες στο δέρμα μπορούν να αντιμετωπιστούν με φουκορκίνη ή λαμπερό πράσινο διάλυμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί μολυσματικών ασθενειών συνταγογραφούν αντιιικά φάρμακα. Για παιδιά, αυτό είναι "Viferon" ή "Laferon" σε κεριά, για ενήλικες - "Cycloferon" σε δισκία ή "Laferon" με τη μορφή ενδομυϊκών ενέσεων.

Για την ανακούφιση του κνησμού, εκτός από την επίσημη ιατρική, χρησιμοποιούνται με επιτυχία λαϊκές θεραπείες:

Η κύρια θεραπεία για αυτήν την ασθένεια είναι η λήψη κορτικοστεροειδών ορμονικών φαρμάκων, όπως η πρεδνιζόνη. Η δοσολογία είναι 80-100 mg/ημέρα για την ανακούφιση της νόσου και 200 ​​mg/ημέρα για τη θεραπεία προχωρημένων περιπτώσεων.

Το αποτέλεσμα της λήψης του φαρμάκου θα είναι αισθητό εντός δύο εβδομάδων μετά την έναρξη της λήψης. Στη συνέχεια, η δόση μειώνεται στα 5 mg/ημέρα για να αποφευχθεί η υποτροπή. Εκτός από την πρεδνιζολόνη, χρησιμοποιούνται επίσης ουρβαζόνη, τριαμκινολόνη ή μετιπρέντ.

Η ορμονοθεραπεία προκαλεί συχνά επιπλοκές όπως παχυσαρκία, διαβήτης, έλκος στομάχου, υπέρταση, θρομβοεμβολή, παγκρεατίτιδα και μειωμένη ανοσία. Επομένως, για να αποφύγετε την εμφάνιση συνοδών ασθενειών, θα πρέπει να ακολουθείτε ειδική διατροφή πλούσια σε βιταμίνες και πρωτεΐνες, να περιορίζετε την πρόσληψη αλατιού και υδατανθράκων.

Συνταγογραφούνται επίσης χλωριούχο κάλιο (3 g/ημέρα) και, εάν είναι απαραίτητο, αντιβιοτικά.

Επιπλέον, χρησιμοποιούνται θεραπευτικά λουτρά με ασθενές διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου ή φλοιού δρυός, εξωτερική χρήση αλοιφών και λαμπερού πράσινου και διάφορα έλαια για την απαλότητα του δέρματος.

Χρησιμοποιούνται παυσίπονα όπως η νοβοκαΐνη και απολυμαντικά όπως το υπεροξείδιο του υδρογόνου.

Οι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη γιατρού, μία φορά το μήνα για να κάνουν εξετάσεις αίματος και ούρων. Είναι απαραίτητο να αποφύγετε τη σωματική άσκηση, να τηρείτε το καθεστώς. Η κλιματική αλλαγή και η αυτοθεραπεία δεν είναι επιθυμητές.

Η πραγματική πέμφιγα, η οποία είναι μια αυτοάνοση νόσος, υπόκειται σε θεραπεία με ορμονικά φάρμακα.

Σπουδαίος. Δεδομένου ότι η ασθένεια χωρίς κατάλληλη θεραπεία είναι θανατηφόρα, δεν υπάρχουν αντενδείξεις για τη χρήση κορτικοστεροειδών σε αυτή την περίπτωση. Τα οφέλη από τη χρήση τους υπερτερούν κατά πολύ του κινδύνου παρενεργειών.

Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της πέμφιγας είναι η πρεδνιζολόνη και η δεξαμεθαζόνη. Ξεκινούν με υψηλές δόσεις και στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά σε μια δόση συντήρησης - μια δόση στην οποία δεν θα παρατηρηθεί η εμφάνιση φρέσκων εξανθημάτων.

Ταυτόχρονα με κορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά. Συνήθως είναι μεθοτρεξάτη ή κυκλοσπορίνη. Χρησιμοποιείται επίσης ένα κορτικοστεροειδές μακράς δράσης - Diprospan σε ενέσεις.

Η τοπική θεραπεία της πέμφιγας στους ενήλικες είναι δευτερεύουσας σημασίας. Οι φυσαλίδες και η διάβρωση αντιμετωπίζονται με αντισηπτικά - ένα διάλυμα λαμπερού πράσινου, φουκορκίνη. Με εκτεταμένα εξανθήματα, χρησιμοποιούνται λουτρά με υπερμαγγανικό κάλιο.

Μια πάστα με αναγεννητική δράση Solcoseryl εφαρμόζεται στους βλεννογόνους. Εφαρμόστε ξεβγάλματα με αντισηπτικά. Πρέπει να διασφαλίζεται προσεκτική υγιεινή της στοματικής κοιλότητας.

Η θεραπεία της ερπητοειδούς δερματίτιδας συνίσταται στη χρήση DDS - διαμινδιφαινυλσουλφόνης. Το φάρμακο λαμβάνεται σε μαθήματα. Εμφανίζεται μια δίαιτα με εξαίρεση τα προϊόντα γλουτένης. Η τοπική θεραπεία είναι η ίδια όπως και για την αληθινή πέμφιγα.

Η θεραπεία της ιογενούς πέμφιγου στους ενήλικες είναι η χρήση αντιιικών φαρμάκων - από το στόμα και τοπικά. Το φάρμακο καθορίζεται από τον γιατρό αφού εξετάσει το περιεχόμενο των φυσαλίδων.

Ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης αυτής της ασθένειας είναι η χρήση φαρμάκων. Ως βοηθητική μέθοδος, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τη θεραπευτική.

Θεραπευτικός

Παράλληλα με τη χρήση φαρμάκων, συνταγογραφείται εξωσωματική αιμοδιόρθωση. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα για τον καθαρισμό του αίματος είναι:

Ιατρικός

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων ομάδων φαρμάκων:

Η θεραπεία για την πέμφιγα οποιασδήποτε αιτιολογίας ξεκινά πάντα με τη λήψη δόσεων φόρτισης ορμονών όπως η πρεδνιζολόνη, η δεξαμεθαζόνη και άλλες παρόμοιες. Η δοσολογία ορίζεται από τον θεράποντα ιατρό σε ατομική βάση, υπολογίζοντάς την με βάση τη σοβαρότητα της νόσου.

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι πολύ μεγάλη, μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Ο ασθενής λαμβάνει μια δόση φόρτισης έως ότου οι σχηματισμένες φουσκάλες και η διάβρωση αρχίσουν να επουλώνονται και να εξαφανίζονται.

Μετά από αυτό, η ποσότητα του φαρμάκου μειώνεται αργά σε ένα ορισμένο ελάχιστο.

Οι οξείες μορφές πέμφιγου συχνά αντιμετωπίζονται με κορτικοστεροειδή ορμόνες.

Πολύ συχνά, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα:

• πρεδνιζολόνη?
• Πολκορτολόνη?
• Metipred?
• δεξαμεθαζόνη.

Αντενδείξεις για τη χρήση ορμονών είναι τα πεπτικά έλκη του στομάχου ή του δωδεκαδακτύλου. Σε περιπτώσεις παρουσίας τέτοιων ενδείξεων, χρησιμοποιείται η εισαγωγή ορμονικών σκευασμάτων ενδομυϊκά.

Επικίνδυνες επιπλοκές της πέμφιγου είναι η μηνιγγίτιδα και η εγκεφαλοπάθεια - βλάβη στα κύτταρα του εγκεφάλου και (ή) των μεμβρανών του, που οδηγεί στο θάνατο ενός ατόμου.

Πραγματοποιείται η ακόλουθη θεραπεία:

1. Αντιιικά φάρμακα: Cycloferon (350 ρούβλια), Lavomax (730 ρούβλια), Acyclovir (25 ρούβλια).
2. Αντιφλεγμονώδη και παυσίπονα: Nimesulide (100 ρούβλια), Ibuprofen (40 ρούβλια).
3. Αντιισταμινικά: Loratadin (20 ρούβλια), Zodak (125 ρούβλια).
4. Απολυμαντικά διαλύματα: Miramistin (230 ρούβλια), διγλυκονική χλωρεξιδίνη (12 ρούβλια).
5. Εξωτερικές αλοιφές: Acyclovir (20 ρούβλια), Solcoseryl (250 ρούβλια).

Η θεραπεία της πέμφιγας διαρκεί περίπου 2 μήνες, αλλά η πιθανότητα υποτροπής παραμένει. Μετά το τέλος της θεραπείας, συνιστάται στον ασθενή η ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Για την ενίσχυση του και την πρόληψη της νόσου, τα καπνιστά και τα λιπαρά τρόφιμα θα πρέπει να αποκλείονται από τη διατροφή. Συμβάλλουν σημαντικά στη μείωση του κινδύνου υποτροπής το περπάτημα στον καθαρό αέρα και η φυσική αγωγή.

Λαϊκές θεραπείες για την πέμφιγα

Χάρη στα μέσα εναλλακτικής ιατρικής, είναι αδύνατο να απαλλαγούμε από μια τέτοια δερματολογική ασθένεια όπως η πέμφιγα, αλλά είναι πραγματικά δυνατό να ανακουφιστεί η κατάσταση με επώδυνα εξανθήματα. Οι παρακάτω συνταγές θα βοηθήσουν στη μείωση της φλεγμονής και στην επιτάχυνση της διαδικασίας επούλωσης των σχηματισμένων πληγών:

• Μουσκέψτε τα μαντηλάκια με χυμό από φρέσκα φύλλα τσουκνίδας και εφαρμόστε σε διάβρωση ή πληγή. Μια τέτοια συμπίεση έχει επούλωση πληγών, αιμοστατικό και αναλγητικό αποτέλεσμα.
• το ίδιο μπορεί να γίνει από το χυμό των πράσινων φύλλων της αλόης που μοιάζει με δέντρο, το αποτέλεσμα θα είναι το ίδιο.
• ανακατεύουμε το κρεμμύδι, το σκόρδο, το αλάτι, το πιπέρι και το μέλι σε ίσες αναλογίες - σιγοβράζουμε στο φούρνο για τουλάχιστον 15 λεπτά. Ψύξτε τον παχύρρευστο πολτό που προκύπτει και λιπάνετε τις ανοιγμένες φυσαλίδες. Εκτός από την επούλωση πληγών, το φάρμακο βοηθά στην εξαγωγή πυώδους περιεχομένου.
• Ρίχνουμε 2 κουταλιές της σούπας θρυμματισμένες κεφαλές τριφυλλιού λιβαδιού με ένα ποτήρι βραστό νερό και αφήνουμε για περίπου 2 ώρες. Μετά από αυτό, με ένα αφέψημα, μπορείτε να πλύνετε τις σχηματισμένες διαβρώσεις με πέμφιγο, που θα ευνοήσει την ταχεία επούλωση τους.

Ως προληπτικό μέτρο κατά της πέμφιγας, οι απλούστερες συστάσεις είναι αποτελεσματικές: πλένετε τα χέρια σας όσο πιο συχνά γίνεται - μετά τη χρήση της τουαλέτας, την επίσκεψη σε δημόσιους χώρους, δρόμους. παρακολουθήστε την ανοσία, αποφύγετε την υπερβολική εργασία. ανταποκρίνεται έγκαιρα σε σημεία οποιωνδήποτε ασθενειών και μην παραμελεί την πλήρη πορεία της θεραπείας. ακολουθήστε μια υγιεινή διατροφή και έναν ενεργό τρόπο ζωής.

Επιπλοκές

Η εντεροϊική πέμφιγα είναι μια ασθένεια που είναι συνήθως ήπια, αλλά με την παρουσία εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να είναι περίπλοκη:

1. μηνιγγίτιδα - φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, έχει μια ήπια πορεία, που καταλήγει σε ανάκαμψη.
2. εγκεφαλίτιδα - φλεγμονή της ουσίας του εγκεφάλου. Αναπτύσσεται σπάνια, μπορεί να εμφανιστεί με τη μορφή διαφορετικών βαθμών σοβαρότητας.
3. πνευμονία;
4. μυοκαρδίτιδα - φλεγμονή του καρδιακού μυός, η οποία, εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Ο λόγος για τη μυοκαρδίτιδα είναι ότι η αλληλουχία των αντιγόνων που δείχνουν τα κύτταρα του μυοκαρδίου στο ανοσοποιητικό σύστημα (όπως σχεδόν όλα τα κύτταρα) σε μια ξεχωριστή περιοχή είναι πανομοιότυπη με εκείνα που έχουν τον ιό Coxsackie που προκαλεί ιική πέμφιγα. Το ανοσοποιητικό σύστημα «νομίζει» ότι το μυοκάρδιο είναι ένα μικρόβιο και αρχίζει να το επιτίθεται.

Έχοντας αναπτυχθεί κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης, η ιογενής πέμφιγα μπορεί να προκαλέσει αποβολή. Υπό την επίδραση αυτού του ιού, μπορούν να σχηματιστούν σοβαρές εμβρυϊκές δυσπλασίες, λόγω των οποίων θα πρέπει να κληθεί τεχνητός πρόωρος τοκετός.

Λόγω του μεγάλου αριθμού παρενεργειών των γλυκοκορτικοειδών, είναι πιθανές σοβαρές επιπλοκές. Η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει:

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν εμβόλια ή οροί για τον εντεροϊό - υπάρχουν τόσα πολλά στελέχη που είναι αδύνατο να μαντέψει κανείς με ποιο από αυτά θα έρθετε σε επαφή. Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε έρθει σε επαφή με μια άρρωστη ιογενή πέμφιγα, για να μειώσετε την πιθανότητα να αρρωστήσετε, πρέπει να τρώτε πλήρως για την επόμενη εβδομάδα, εμπλουτίζοντας τη διατροφή με επαρκή ποσότητα βιταμινούχων τροφών (αυτά είναι φρούτα , λαχανικά, φυσικοί φρέσκοι χυμοί, σταφίδες).

Αξίζει επίσης να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για το εάν είναι δυνατή η λήψη συμπληρωμάτων ασβεστίου και εάν αυτό δεν βλάπτει την υγεία σας, πίνετε ασβέστιο-D3 ή γλυκονικό ασβέστιο στη δόση της ηλικίας για 3-7 ημέρες.

Εάν υπήρχε ήδη ιστορικό νόσου της πέμφιγας, θα πρέπει να ληφθεί θεραπεία συντήρησης με τη μορφή ορμονών. Οι υγιείς άνθρωποι πρέπει να παρακολουθούν το επίπεδο του σακχάρου στο αίμα και τα ούρα, να διατηρούν φυσιολογική αρτηριακή πίεση.

Για την πρόληψη της ιογενούς πέμφιγας, θα πρέπει να πλένετε συχνά τα χέρια σας με σαπούνι και να ακολουθείτε τους κανόνες προσωπικής υγιεινής.

Αφού εξαλείψετε τα σημάδια της νόσου, θα πρέπει να σκεφτείτε μια σειρά προληπτικών μέτρων που είναι απαραίτητα για την πρόληψη της υποτροπής. Αποτελούνται σε:

• παρακολούθηση της κατάστασης του χορίου.
• λήψη βιταμινών, ασβεστίου, καλίου.
• παρακολούθηση της εκδήλωσης ανεπιθύμητων ενεργειών μετά τη λήψη φαρμάκων.
• έλεγχος (τακτικών) επιπέδων σακχάρου στα ούρα, το αίμα.
• έλεγχος της αρτηριακής πίεσης?
• έλεγχος της προθρομβίνης.

Pemphigus vulgaris στη στοματική κοιλότητα

Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με πέμφιγα θα πρέπει να τίθενται σε μόνιμο αρχείο ιατρείου με δερματολόγο. Όλες οι πληροφορίες σχετικά με την πορεία της νόσου και τις μεθόδους θεραπείας της αντικατοπτρίζονται στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς.

Όσοι έχουν αρρωστήσει με πέμφιγα συνιστάται να εργάζονται με φειδωλό τρόπο εργασίας. Θα πρέπει επίσης να προσέχετε τη σωματική δραστηριότητα, να αποφεύγετε την ακτινοβολία της επιφάνειας του δέρματος με ηλιακό φως. Είναι απαραίτητο να αλλάζετε συχνά εσώρουχα και κλινοσκεπάσματα.

Ο καλύτερος τρόπος για να αποφύγετε την πέμφιγα σε ένα παιδί είναι να ακολουθήσετε προληπτικές συστάσεις.

Τα κύρια προληπτικά μέτρα για την πέμφιγα είναι:

1. Ακολουθήστε τις εντολές του γιατρού.
2. Μην διακόπτετε τη θεραπεία με ορμονικά φάρμακα.
3. Εξαλείψτε την επίδραση των προκλητικών παραγόντων.

Η πέμφιγος σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας απαιτεί την υποχρεωτική και ακριβή εφαρμογή της φαρμακευτικής θεραπείας. Καθώς και διόρθωση της διατροφής και του τρόπου ζωής του παιδιού.

Προβολές ανάρτησης: 797

Σε αυτό το άρθρο:

Η πέμφιγα είναι μια ασθένεια που δεν είναι πλήρως κατανοητή από την ιατρική, στην πραγματικότητα, μια ομάδα ασθενειών. Θεωρούνται αυτοάνοσα, δηλαδή συνδέονται με επίθεση από τα ανοσοκύτταρα του οργανισμού στους δικούς του ιστούς.

Πρόκειται για επικίνδυνες και δυνητικά θανατηφόρες παθολογίες, οι οποίες συνήθως ονομάζονται φυσαλιδώδεις (φυσαλίδες). Ένα άλλο όνομα για την ασθένεια είναι πέμφιγος. Και αυτή η ομάδα παθολογιών ονομάζεται επίσης ακανθολυτική πέμφιγα. Η λατινική ονομασία είναι pemphigus acantholiticus, εξ ου και η ποικιλία των «ονομάτων».

Αιτία της νόσου

Για να μην σηκώνουμε καθόλου τους ώμους σε αυτό το θέμα, ας πούμε ότι πιθανότατα η αιτία της ακανθολυτικής πέμφιγας βρίσκεται στην αποτυχία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας αποτυχίας, τα κύτταρα του ίδιου του σώματος γίνονται αντισώματα (δηλαδή, εχθρικά κύτταρα, όπως βακτήρια, κύτταρα του αίματος κάποιου άλλου, για παράδειγμα). Για ορισμένες μορφές αυτής της ασθένειας, η αιτία παραμένει άγνωστη (για παράδειγμα, βραζιλιάνικη πέμφιγα).

Για άλλες μορφές, σήμερα πιστεύεται ότι τα κύτταρα της επιδερμίδας είναι δομικά κατεστραμμένα με τη συμμετοχή εξωτερικών αρνητικών παραγόντων:

• ρετροϊοί;
• περιβαλλοντικοί παράγοντες;
• υπερηλιοφάνεια?
• άλλους επιθετικούς εξωτερικούς παράγοντες.

Οι φυσαλίδες σε αυτή την ασθένεια εμφανίζονται επειδή οι διακυτταρικές επικοινωνίες είναι σπασμένες. Το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται ορισμένες πρωτεΐνες του σώματος (δεσμογλεΐνες) ως εχθρικές. Και τους καταστρέφει. Αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να ονομαστούν η «κόλλα» που συνδέει τα μεμονωμένα λέπια της επιδερμίδας μεταξύ τους. Αποδεικνύεται ότι τα λεμφοκύτταρα, καταστρέφοντας την "κόλλα", "κολλάνε" την επιδερμίδα.

Σημείωση προς τον ασθενή:

Ο κίνδυνος της νόσου στη χρόνια πορεία της με συνεχή εξέλιξη των συμπτωμάτων (επιδείνωση). Αυτό σημαίνει ότι οι μεμονωμένες φυσαλίδες συγχωνεύονται, η βλάβη αυξάνεται, το σώμα του ασθενούς χάνει πρωτεΐνη και υγρό. Το «ξεκόλλημα» της επιδερμίδας μειώνει σημαντικά τις ιδιότητες φραγμού της. Δηλαδή, το δέρμα γίνεται εύκολα διαπερατό από βακτήρια, ιούς, μύκητες και τοξίνες, που μπορεί να προκαλέσουν σήψη ή καρδιακά ελαττώματα.

Δεν γνωρίζουμε ποιοι είναι οι πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου για την ακανθολυτική πέμφιγα, αλλά έχει βρεθεί ότι άτομα με αρνητική γενετική κατάσταση (κληρονομική προδιάθεση) είναι πιο πιθανό να νοσήσουν από αυτή την ασθένεια.

Ταξινόμηση της νόσου και στάδια της πορείας της

Παραδοσιακά, η ακανθολυτική πέμφιγος χωρίζεται σε :

• Συνηθισμένο ή χυδαίο (χυδαίο είναι η μετάφραση της λέξης συνηθισμένος).
• Ερυθηματώδες (σμηγματορροϊκό) ή σύνδρομο Senier-Uscher.
• Βλαστικός;
• Σε σχήμα φύλλου (αποφολιδωτικό);
• Άλλοι τύποι ασθενειών.

Υπενθυμίζουμε ότι μιλάμε για αληθινή πέμφιγα, δηλαδή για ένα αυτοάνοσο νόσημα, έντονη εκδήλωση του οποίου είναι οι φουσκάλες γεμάτες με εξίδρωμα (εξιδρόμενο υγρό) στον βλεννογόνο και στο δέρμα. Η ασθένεια είναι πολύπλευρη. Η Πέμφιγα μπορεί να μοιάζει με την Εικόνα 1 ή την Εικόνα 2 ή την Εικόνα 3, και πολύ διαφορετικά.

Εικόνα Νο. 1 Αληθινός πέμφιγας

Σχήμα 2. Πέμφιγας

Εικόνα Νο. 3 Ακανθολυτική πέμφιγα

Pemphigus vulgaris

Αυτός ο τύπος ασθένειας ευθύνεται για τη συντριπτική πλειοψηφία των αναφερόμενων περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων. Το ντεμπούτο της νόσου είναι ο σχηματισμός κυστιδίων στη βλεννογόνο μεμβράνη της μύτης και του στόματος, με περαιτέρω κυματοειδή εξάπλωση σε ολόκληρη την επιφάνεια της επιδερμίδας, χωρίς να αποκλείεται η βουβωνική περιοχή και οι μασχάλες.

Στα αρχικά στάδια, ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται ικανοποιητικά, και να μην δίνει τη δέουσα προσοχή στα εξανθήματα. Οι ασθενείς παραπονούνται:

• πόνος κατά τη διάρκεια μακρών συνομιλιών και φαγητού.
• αυξημένη εφίδρωση?
• καθώς και μια συγκεκριμένη σάπια μυρωδιά από το στόμα.

Οι ασθενείς δεν παρατηρούν τα κυστίδια επειδή είναι μικρά, έχουν λεπτό κάλυμμα (ένα κάλυμμα είναι ένα λεπτό τμήμα της επιδερμίδας που καλύπτει την κοιλότητα με υγρό και τον πυθμένα του κυστιδίου). Τέτοια στοιχεία σκάνε γρήγορα. Στη θέση τους σχηματίζεται διάβρωση. Είναι αρκετά οδυνηρό.

Εικόνα #4. Pemphigus vulgaris, στοιχεία στον στοματικό βλεννογόνο

Εικόνα 5. Διαβρώσεις στον βλεννογόνο του ουρανίσκου στον κοινό πέμφιγο

Σε μια τέτοια σχετικά ήπια μορφή, η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει από τρεις μήνες έως ένα χρόνο. Περαιτέρω, χωρίς να ληφθούν ιατρικές αποφάσεις, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί «καταλαμβάνοντας» όλο και περισσότερες νέες περιοχές του δέρματος με φυσαλίδες.

Εικόνα #6. Επιθηλιοποίηση διαβρώσεων στο δέρμα με κοινή πέμφιγα

Ταυτόχρονα, το ίδιο το στοιχείο αυξάνεται σε διάμετρο, φτάνοντας το μέγεθος ενός καρυδιού. Είναι γεμάτα με διαυγές ή αιματηρό περιεχόμενο.

Αφού ανοίξουν οι φυσαλίδες, το υγρό λήγει και στεγνώνει, η διάβρωση επιθηλιοποιείται. Εάν το κυστίδιο δεν έχει καταστραφεί, αλλά υποχωρεί λόγω ξήρανσης του περιεχομένου, η επιφάνεια της πληγείσας περιοχής παραμένει καλυμμένη με μια σκούρα κρούστα, η οποία απορρίπτεται με την πάροδο του χρόνου.

Η διαδικασία επιδεινώνεται από γενική αδυναμία, πυρετό, πονοκεφάλους και απώλεια υγρών.

Η διαγνωστική αξία σε αυτή την ασθένεια είναι το σύμπτωμα του Nikolsky:

Εάν τραβήξετε ένα κομμάτι ελαστικού από την ανοιγμένη φούσκα, η επιδερμίδα (τα ανώτερα στρώματά της) απολεπίζεται σε περιοχές υγιούς δέρματος έξω από το κάτω μέρος του ανοιγμένου στοιχείου.

σμηγματορροϊκή πέμφιγος

Σε αντίθεση με το χυδαίο, εμφανίζονται περίπου στο 8-10% του συνόλου των καταγεγραμμένων κρουσμάτων. Για αυτή την παραλλαγή της νόσου είναι χαρακτηριστική:

• η εμφάνιση ερυθήματος στα μάγουλα του ασθενούς με τη μορφή πεταλούδας.
• Η "πεταλούδα" καλύπτεται με γκριζοκίτρινες κρούστες.

Σε αντίθεση με τον ερυθηματώδη λύκο, στον οποίο αυτή η παραλλαγή της νόσου μοιάζει πολύ, οι κρούστες αφαιρούνται χωρίς δυσκολία. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό. Και με τον καιρό, η εστία μεγαλώνει. Και μιμείται ήδη το σμηγματορροϊκό έκζεμα.

Εικόνα 7. Σοβαρή σμηγματορροϊκή πέμφιγα

Φυτική πέμφιγος

Διορθώνεται στο 5-7% των περιπτώσεων. τα κυστίδια είναι μικρότερα από ό,τι με τη συνηθισμένη πέμφιγα και εντοπίζονται στους βλεννογόνους και στις πτυχές. Ιδιαίτερα «αγαπούν» τη βλεννογόνο μεμβράνη της πρωκτικής ζώνης, τις μασχαλιαίες περιοχές, τον ομφαλό και τις βουβωνικές πτυχές.

Σε αντίθεση με τη χυδαία μορφή, η μη παραδοσιακή επιθηλιοποιημένη διάβρωση σχηματίζεται στη θέση του ανοίγματος των φυσαλίδων. Ο διαβρωτικός πυθμένας των ανοιγμένων φυσαλίδων σχηματίζει μαλακές βλάστησεις (αναπτύξεις ιστών). Οι αναπτύξεις καλύπτονται με υγρό, συχνά με πύον. Γύρω από το ανοιγμένο κυστίδιο σχηματίζονται μικρές φλύκταινες. Επομένως, η μυρωδιά της ανοιχτής εστίας είναι εξαιρετικά δυσάρεστη.

Εικόνα #8. Βλαστική μορφή της νόσου, βλάβη στη μασχαλιαία περιοχή

Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό, αλλά μόνο κοντά στην ίδια την εστία. Η ασθένεια είναι καλοήθης. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο και αίσθημα καύσου κατά το περπάτημα, που σχετίζεται με τη θέση του εξανθήματος. Μπορεί να παραπονούνται για χρόνια κόπωση και αδυναμία.

Εικόνα #9. Φυτική πέμφιγος σε σοβαρή μορφή

Pemphigus foliaceus

Αυτή η μορφή παθολογίας χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό χαλαρών κυψελών με λεπτά τοιχώματα, οι οποίες συρρικνώνονται γρήγορα με το σχηματισμό κρούστας που μοιάζουν με σφολιάτα. Ή ανοιχτό, σχηματίζοντας φύλλα κρούστας. Εξ ου και το όνομα της ασθένειας. Για τον ασθενή, αυτή είναι μια από τις δυσάρεστες μορφές, γιατί:

• Τα εξανθήματα εμφανίζονται σε περιοχές που είχαν πληγεί προηγουμένως.
• οι διαβρώσεις καλύπτονται με σωρούς κρούστας.
• ανάμεσα στις κρούστες η επιδερμίδα είναι σχισμένη (μοιάζει με υγρή ρωγμή).
• εξίδρωμα από ρωγμές στάζει συνεχώς.

Αυτός ο τύπος πέμφιγου επηρεάζει κυρίως το δέρμα, αλλά σε ιδιαίτερα προχωρημένες περιπτώσεις, ή σε εξασθενημένη ανοσία, μπορεί επίσης να επηρεάσει τη βλεννογόνο επένδυση της στοματικής κοιλότητας. Στις γυναίκες καταγράφηκαν μεμονωμένες περιπτώσεις αλλοιώσεων του κολπικού βλεννογόνου.

Εικόνα #10. Πέμφιγα σε σχήμα φύλλου

Με το pemphigus foliaceus, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης σήψης και αυτό, εκτός των στάσιμων συνθηκών του ιατρείου, είναι εγγυημένος θάνατος του ασθενούς. Η διάρκεια της θεραπείας της νόσου είναι ατομική. Και εξαρτάται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος και τη γενική υγεία του ασθενούς. Όμως η εξάλειψη των συμπτωμάτων αυτής της σοβαρότητας, με ιατρική βοήθεια, συνήθως διαρκεί 2-3 μήνες. Με επιπλοκές στη σήψη (αν επιβιώσει ο ασθενής), από έξι μήνες και άνω.

Άλλες μορφές πέμφιγας

Το Pemphigus herpetiformis χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ερπητικών εξανθημάτων, μαζί με στοιχεία χαρακτηριστικά της φυλλόμορφης μορφής της νόσου. Η διάγνωση βασίζεται στην ιστολογική εξέταση.

Risknok 11. Pemphigus herpetiformis

Η ηωσινόφιλη μορφή χαρακτηρίζεται από την παρουσία ηωσινόφιλων στα επιχρίσματα. Μερικές φορές εμφανίζεται πέμφιγος που προκαλείται από φάρμακα, που προκαλείται από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (αντιβιοτικά). Πιθανότατα, δεν προκαλείται από αυτοάνοσες διεργασίες, αλλά από τη βιοχημεία του οργανισμού.

Υπάρχει επίσης μια σπάνια μορφή πέμφιγου - εξαρτώμενη από IgA, η οποία προχωρά καλοήθη. Αναφέρεται σε ενδοεπιδερμιδικές δερματοπάθειες. Οι φυσαλίδες είναι χαλαρές και εντοπίζονται συχνότερα στα άκρα και στις πτυχές.

Η παρανεοπλασματική πέμφιγα εμφανίζεται συνήθως στο φόντο του καρκίνου ή της χημειοθεραπείας. Μοιάζει με χυδαία. Χαρακτηρίζεται από βλάβες τόσο στο δέρμα όσο και στους βλεννογόνους.

Υπάρχουν και άλλοι τύποι αυτής της ασθένειας, σπάνιοι και, ευτυχώς, δεν συναντάμε όλους μας, για παράδειγμα, Βραζιλιάνο.

Διαγνωστικά

Η ενεργός φάση της πέμφιγας αναγνωρίζεται εύκολα από την εμφάνιση χαρακτηριστικών φυσαλίδων. Ανάλογα με το είδος της νόσου, οι σχηματισμοί μπορεί να έχουν διαφορετικό μέγεθος, πυκνότητα και εντόπιση, αλλά πάντα, κατά την ανάπτυξη, γεμίζουν με υγρό εξίδρωμα.

Οι παρενέργειες της νόσου είναι γενική αδυναμία και πυρετός.

Για την αξιόπιστη αναγνώριση της νόσου σε πρώιμο στάδιο, ο δερματολόγος πρέπει να διεξάγει μια σειρά ανοσολογικών και κυτταρολογικών μελετών. Ελέγξτε το αποτύπωμα επιχρίσματος για παρουσία ακανθολυτικών κυττάρων, καθώς και ιστολογική ανάλυση για τον εντοπισμό της θέσης του κυστιδίου μεταξύ των στιβάδων της επιδερμίδας. Συχνά μπροστά από τις φουσκάλες εμφανίζεται ένα πλούσιο κόκκινο εξάνθημα στο δέρμα του ασθενούς.

Είναι πολύ σημαντικό, εάν υπάρχει υποψία πέμφιγας, είναι υποχρεωτικό να υποβληθείτε στη «δοκιμή Nikolsky», η οποία με εκατό τοις εκατό πιθανότητα θα διαχωρίσει την πέμφιγα από συμπτωματικά παρόμοιες ασθένειες.

Θεραπευτική αγωγή

Η διαδικασία της επιτυχούς θεραπείας της πέμφιγας είναι αρκετά περίπλοκη ακόμη και σε ένα σύγχρονο ιατρικό κέντρο. Η αυτοθεραπεία εδώ είναι απολύτως απαράδεκτη και μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε θάνατο. Όσοι πάσχουν από τις συνέπειες της πέμφιγας, ακόμη και στην πιο ήπια, σμηγματορροϊκή μορφή της, πρέπει απαραίτητα να υποβληθούν σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση με δερματολόγο.

Στους ασθενείς συνταγογραφείται ένα ήρεμο σχήμα χωρίς ενεργό σωματική άσκηση, πλήρης αποκλεισμός του στρες, ο ύπνος που περιορίζεται σαφώς από ώρες και το αλμυρό νερό στο δέρμα αντενδείκνυται αυστηρά (θα πρέπει να αρνηθείτε το κολύμπι στη θάλασσα). Όλοι οι ασθενείς, ανεξάρτητα από το είδος της νόσου, είναι υποχρεωμένοι να ακολουθούν υποαλλεργική δίαιτα: δηλαδή να αποκλείουν εντελώς από την κατανάλωση σκληρές τροφές, κονσέρβες, τουρσιά, γλυκά και εκχυλίσματα.

Προκειμένου να αποφευχθεί η δευτερογενής μόλυνση, συνιστάται στους ασθενείς να αλλάζουν τα κλινοσκεπάσματα τακτικά.

Οι ασθενείς με φαρμακευτική αγωγή συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις κυτταροστατικών και γλυκοκορτικοστεροειδών (καθώς οι ανοιχτές εκδηλώσεις της νόσου επουλώνονται, το επίπεδο δοσολογίας μειώνεται), κάλιο, ασβέστιο και ασκορβικό οξύ. Όταν τελειώσει η κρίση, ο γιατρός, αγνοώντας τις αντενδείξεις, μπορεί να συνταγογραφήσει πρεδνιζολόνη από το στόμα και βηταμεθαζόνη για εξωτερική χρήση.

Στη θεραπεία όλων των τύπων πέμφιγου, χρησιμοποιούνται μέθοδοι επεξεργασίας αίματος έξω από το σώμα του ασθενούς, ονομάζονται εξωσωματική αιμοδιόρθωση. Και αυτό:

• πλασμαφαίρεση μεμβράνης;
• αιμορρόφηση;
• κρυοαφαίρεση;
• άλλες μεθόδους.

Ως συνοδευτικά παρασκευάσματα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ουδέτερα αντισηπτικά διαλύματα, παραδοσιακές βαφές ανιλίνης.

Ομάδα κινδύνου

Τα συμπτώματα της πέμφιγας μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία: από τη βρεφική ηλικία έως την τρίτη ηλικία. Όμως, στατιστικά, άτομα στην ηλικιακή κατηγορία 40-45+ προσβάλλονται συχνότερα από τη νόσο. Τα άτομα που έχουν κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα. Η πρόληψη της νόσου είναι απλή και καθολική. Συνίσταται στην αυστηρή τήρηση των στοιχειωδών αρχών της υγιεινής, στην απουσία κακών συνηθειών, στην υγιεινή διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και στον ενεργό, ανεξαρτήτως ηλικίας, κινητό τρόπο ζωής.

Υπάρχοντα

Εμφανής βλάβη στην επιδερμίδα και συναφής αισθητική ταλαιπωρία, ψυχολογικό τραύμα, δευτερογενείς λοιμώξεις και απότομη μείωση της ποιότητας και μερικές φορές του προσδόκιμου ζωής. Δεδομένου ότι επηρεάζεται ο ίδιος ο μηχανισμός της ανοσίας και η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει χρόνια: επηρεάζονται όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος, αλλά κυρίως η καρδιά, οι πνεύμονες, τα νεφρά και το συκώτι.

Η πέμφιγα (πέμφιγος) είναι μια δερματολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων (ταύρου) στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Αυτή είναι μια σπάνια και πολύ σοβαρή ασθένεια. Συχνά αντιμετωπίζεται από ενήλικες στην ηλικία των τριάντα έως εξήντα ετών, αν και η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Αιτίες πέμφιγας

Η αιτία της πέμφιγας είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Σε αυτή τη νόσο, σχηματίζονται αυτοαντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες - δεσμογλεΐνες. Αυτή η ουσία συνδέει γειτονικά κύτταρα της επιδερμίδας. Όταν τα αυτοαντισώματα επιτίθενται στις δεσμογλεΐνες, το έργο των τελευταίων διακόπτεται. Εξαιτίας αυτού, τα επιδερμικά κύτταρα είναι ήδη χαλαρά συνδεδεμένα και διαχωρισμένα το ένα από το άλλο. Η επιδερμίδα γίνεται πορώδης, απολεπίζεται εύκολα, είναι ευαίσθητη στη διείσδυση μικροοργανισμών. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται κυστίδια με ορώδες υγρό στην επιφάνεια του δέρματος, μετά το άνοιγμα των οποίων εκτίθενται τα έλκη. Η καταστροφή της σύνδεσης μεταξύ των επιδερμικών κυττάρων ονομάζεται ακανθόλυση, επομένως η πέμφιγα ονομάζεται ακανθολυτική.

Η ακανθολυτική πέμφιγα (πέμφιγος) και η νεογνική πέμφιγα είναι εντελώς διαφορετικές ασθένειες. Ενώ η πέμφιγα βασίζεται σε αυτοάνοσες διαταραχές, προκαλείται πέμφιγα νεογνών.

Συμπτώματα πέμφιγας

Η πέμφιγα στους ενήλικες είναι μια χρόνια νόσος με κυματοειδή πορεία, δηλαδή είναι χαρακτηριστική εναλλαγή περιόδων εξασθένησης των κλινικών εκδηλώσεων και παροξύνσεων της νόσου. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η εμφάνιση φυσαλίδων (ταύρος).

Οι φυσαλίδες μπορούν να εντοπιστούν στους βλεννογόνους του στόματος, στην ανώτερη αναπνευστική οδό, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, στο δέρμα. Υπάρχουν διάφορες μορφές πέμφιγας:

1. Συνηθισμένο (χυδαίο);
2. βλαστικός;
3. Φυλλοειδής;
4. Ερυθηματώδης (σμηγματορροία);
5. Βραζιλιανός.

Pemphigus vulgaris

Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή πέμφιγας στους ενήλικες. Συνήθως ξεκινά ανεπαίσθητα, χωρίς προφανή λόγο. Η ασθένεια εκδηλώνεται με την εμφάνιση φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, της μύτης και του ρινοφάρυγγα. Ο ασθενής ανησυχεί για τον πόνο κατά την κατάποση τροφής και σάλιου, όταν μιλάει. Επιπλέον, σημειώνονται αυξημένη σιελόρροια και, χαρακτηριστικά. Συχνά, οι ασθενείς απευθύνονται σε οδοντίατρο ή ωτορινολαρυγγολόγο με τέτοια συμπτώματα και αντιμετωπίζονται ανεπιτυχώς ή.

Μετά από μερικούς μήνες (από τρεις έως δώδεκα), η παθολογική διαδικασία αρχίζει να εξαπλώνεται ενεργά στο δέρμα. Διαφανείς πλαδαρές φουσκάλες με ορώδη υγρό μέσα εμφανίζονται στο δέρμα, οι οποίες ανοίγουν γρήγορα, κυριολεκτικά την πρώτη μέρα. Στη θέση τους, οι διαβρώσεις εκτίθενται με έντονο ροζ και υγρό, άρα και γυαλιστερή επιφάνεια. Το ορώδες υγρό που ρέει από τον βολβό συρρικνώνεται σε κρούστες. Οι φυσαλίδες μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε περιοχή, χωρίς κάποιο αγαπημένο εντοπισμό. Ένα τυπικό σημάδι ακανθολυτικής πέμφιγας είναι ένα θετικό σύμπτωμα Nikolsky. Με αυτό το σύμπτωμα, το τρίψιμο του δέρματος στην πληγείσα περιοχή ή σε ένα υγιές θραύσμα οδηγεί σε απολέπιση της επιδερμίδας.

Με μια μέτρια διαδικασία, η γενική κατάσταση ενός ατόμου παραμένει αμετάβλητη. Ωστόσο, η πέμφιγα μπορεί να γενικευτεί, όταν σχηματίζονται εκτεταμένες φουσκάλες και έλκη στο δέρμα. Σε αυτή την περίπτωση, η κατάσταση της υγείας επιδεινώνεται απότομα, εμφανίζεται αδυναμία, απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους. Το δέρμα με πέμφιγο είναι εξαιρετικά ευαίσθητο στους μικροοργανισμούς. Υπάρχει πιθανότητα προσχώρησης παθογόνου μικροχλωρίδας με σοβαρές συνέπειες.

Ερυθηματώδης (σμηγματορροϊκή) πέμφιγος

Η ερυθηματώδης πέμφιγος είναι σπάνια. Η ιδιαιτερότητα αυτού του τύπου πέμφιγου είναι ότι τα πρώτα εξανθήματα εντοπίζονται στο δέρμα, δηλαδή σε περιοχές με μεγάλη συσσώρευση σμηγματογόνων αδένων: πρόσωπο, τριχωτό της κεφαλής, πλάτη, στήθος. Στο δέρμα σχηματίζονται ερυθηματώδεις (κόκκινες) κηλίδες με σαφή όρια. Εξωτερικά, παρόμοια κλινική εικόνα μοιάζει με το σμηγματορροϊκό έκζεμα.

Σύντομα αυτές οι ερυθηματώδεις κηλίδες αναπτύσσουν φουσκάλες, στην επιφάνειά τους διακρίνονται καφέ ή κιτρινωπές κρούστες. Όταν οι κρούστες απορρίπτονται, εκτίθεται η διάβρωση με υγρή επιφάνεια. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε περιορισμένη μορφή για αρκετά χρόνια ή μπορεί να εξαπλωθεί περαιτέρω κατά μήκος του δέρματος. Ο στοματικός βλεννογόνος σπάνια προσβάλλεται.

Pemphigus foliaceus

Το Pemphigus foliaceus μοιάζει πολύ με το κοινό pemphigus. Αυτή η μορφή απομονώνεται ξεχωριστά λόγω του γεγονότος ότι η ακανθόλυση συμβαίνει στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας.

Οι φυσαλίδες μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αλλά συχνά εντοπίζονται στο πρόσωπο και στο τριχωτό της κεφαλής. Το καπάκι των φυσαλίδων είναι πολύ λεπτό και σπάει με τον παραμικρό ερεθισμό. Μετά το άνοιγμα τους, το ορώδες υγρό ρέει προς τα έξω, και σχηματίζονται πολυεπίπεδες φολίδες-κρούτες που καλύπτουν το έλκος.

Η ήττα του στοματικού βλεννογόνου είναι σπάνια σε αυτή τη μορφή πέμφιγου. Σε αυτή την περίπτωση, το όργανο της όρασης μπορεί να επηρεαστεί με το σχηματισμό πυώδους επιπεφυκίτιδας.

Φυτική πέμφιγος

Αυτός ο τύπος πέμφιγας μπορεί να είναι καλοήθης για μεγάλο χρονικό διάστημα (τα εξανθήματα καταλαμβάνουν περιορισμένες περιοχές του δέρματος) και δεν επηρεάζουν τη γενική ευεξία. Οι φυσαλίδες εμφανίζονται κυρίως στον στοματικό βλεννογόνο, γύρω από τη μύτη, τον πρωκτό, στα γεννητικά όργανα, καθώς και σε μεγάλες πτυχές του δέρματος (μασχαλιαία, βουβωνική, σε γυναίκες κάτω από τους μαστούς).

Αυτή η ποικιλία πέμφιγου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο κάτω μέρος της διάβρωσης μαλακών αναπτύξεων - βλάστησης καλυμμένων με ορώδη επικάλυψη. Οι βλάστηση αποπνέουν μια δυσάρεστη οσμή, και σε μέγεθος μπορεί να φτάσει ένα εκατοστό.

Γενικά, η κατανομή διαφόρων μορφών πέμφιγας είναι μάλλον αυθαίρετη. Άλλωστε, ένας τύπος πέμφιγας μπορεί να μοιάζει με άλλον. Επιπλέον, είναι δυνατή η μετατροπή μιας μορφής σε άλλη.

βραζιλιάνικη πέμφιγα

Στις κλινικές του εκδηλώσεις μοιάζει με το φυλλώδες πέμφιγα. Αυτή η ασθένεια εντοπίζεται στους κατοίκους της Βραζιλίας, της Βόρειας Αργεντινής, του Περού, της Βολιβίας, κυρίως σε τροπικές περιοχές. Οι βελτιωμένες συνθήκες στέγασης και η αποψίλωση των δασών έχουν οδηγήσει σε μείωση της επίπτωσης. Οι γιατροί προτείνουν ότι η βραζιλιάνικη πέμφιγα είναι πιθανώς μολυσματική και η δραστηριότητά της υποστηρίζεται από περιβαλλοντικούς παράγοντες. Η ασθένεια επηρεάζει συχνά πολλά μέλη της οικογένειας και οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη προδιάθεση.

Επίπεδες φουσκάλες εμφανίζονται στο δέρμα, οι οποίες στη συνέχεια σπάνε για να σχηματίσουν φολιδωτές κρούστες. Ο ασθενής μπορεί να παραπονιέται για κάψιμο του δέρματος, γι' αυτό η βραζιλιάνικη πέμφιγα ονομάζεται «άγρια ​​φωτιά».

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία ακανθολυτικής πέμφιγας, γίνεται κυτταρολογική εξέταση επιχρίσματος από έλκος. Στη μελέτη, ο εργαστηριακός βοηθός μπορεί να ανιχνεύσει ακαντολυτικά επιδερμικά κύτταρα Tzank, τα οποία υποδηλώνουν την παρουσία πέμφιγου στον ασθενή.

Ως εξωτερική θεραπεία, οι φουσκάλες στο δέρμα αντιμετωπίζονται με διαλύματα βαφών ανιλίνης (φουκορκίνη). Για τη θεραπεία της στοματικής κοιλότητας, πραγματοποιείται έκπλυση με αντιφλεγμονώδη διαλύματα.

Η πρόγνωση για την ακανθολυτική πέμφιγα είναι υπό όρους δυσμενής. Από τη μία πλευρά, ελλείψει αποτελεσματικής θεραπείας, η πιθανότητα επιπλοκών και θανάτου είναι υψηλή. Από την άλλη πλευρά, οι ασθενείς με πέμφιγα αναγκάζονται να λαμβάνουν γλυκοκορτικοστεροειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές για τη ζωή, γεγονός που είναι γεμάτο με την ανάπτυξη παρενεργειών. Όμως η βιαστική άρνηση των φαρμάκων οδηγεί σε άμεση υποτροπή της νόσου. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή δεν εξαλείφουν την αιτία της νόσου, αλλά αναστέλλουν την παθολογική διαδικασία και εμποδίζουν την εξέλιξή της.

Grigorova Valeria, ιατρικός σχολιαστής